Funkcionalna hiperbilirubinemija. Što je hiperbilirubinemija: simptomi, uzroci, liječenje i vrste Hiperbilirubinemija u djece

Morate čuvati svoje zdravlje i brinuti se za svoje tijelo. Ako se to ne učini, život se može pretvoriti u stalne posjete bolnicama i liječnicima.

Bolesti jetre i žučnog mjehura uvijek uzrokuju mnoge probleme i također prijete najozbiljnijim posljedicama.

Pretrage krvnog seruma često otkrivaju povećane razine bilirubina, pigmenta žuči.

Ova bolest se naziva hiperbilirubinemija. Bilirubin se proizvodi iz hemoglobina u crvenim krvnim stanicama koštane srži, jetre i drugih unutarnjih organa.

U prvom tjednu života mnoga novorođenčad razvije hiperbilirubinemiju, što izaziva veliku zabrinutost liječnika i roditelja.

Mnogi čimbenici dovode do povećanja bilirubina u krvi, među kojima su posebno genetski polimorfizmi, nasljedne mane i rasne karakteristike. Pogledajmo ovu bolest detaljnije.

Što je

Uz hiperbilirubinemiju, karakterističan simptom je povećanje bilirubina u krvi. To često dovodi do bolesti unutarnjih organa. Na primjer, može se razviti kolelitijaza ili se žučni mjehur može upaliti. Kao posljedica nakupljanja bilirubina u krvi, tkiva postaju žuta i razvija se žutica.

Opis procesa

Bilirubin uglavnom nastaje iz hemoglobina i drugih hemoproteina. Mikrosomalni enzim hem oksigenaza potiče oslobađanje biliverdina iz hemoglobina. Pod utjecajem biliverdin reduktaze prelazi u bilirubin.

Ovako izgleda normalan proces stvaranja i eliminacije tvari:

Nekonjugirani bilirubin naziva se bilirubin koji nije došao u kontakt s glukuronskom kiselinom. Zbog povezanosti s albuminom prenosi se krvlju i ne otapa se u njoj.

U jetri se veže za citosolne proteine ​​i pod utjecajem UDP-glukuroniltransferaze prolazi kroz fazu glukuronidacije. Kao rezultat toga nastaju bilirubin mono- i diglukuronidi, skraćeno BMG i BDG. Ovi spojevi topljivi u vodi izlučuju se u žuč. Nekonjugirani bilirubin može ući u crijevo u malim količinama zajedno sa žuči. Tamo se konjugati raspadaju i neizravni bilirubin se metabolizira.

Metaboliti mesabilinogen i sterkobilinogen oksidiraju se kisikom. Kao rezultat toga nastaju pigmenti: mezobilin i sterkobilin, žutosmeđe boje. Oni čine stolicu žutom.

Urobilinogen se također apsorbira u debelom crijevu i bubrezima. Urobilinogen, koji se pod utjecajem atmosferskog kisika oksidira u urobilin, djelomično se izlučuje urinom.

Vrste bolesti

  1. Gilbertov sindrom je nasljedna patologija kod muškaraca. Uz ovu bolest, metabolizam bilirubina je poremećen zbog nedostatka enzima transglukuroniltransferaze i razvija se žutica. Često se javlja tijekom fizičkog i emocionalnog stresa, ali u drugim slučajevima osoba se osjeća apsolutno zdravo.
  2. Konjugirana ili funkcionalna hiperbilirubinemija kod muškaraca i žena to je nasljedna bolest koja se manifestira tijekom preopterećenja i prenaprezanja tijela. U ovoj bolesti, konjugirani bilirubin se nakuplja u krvi, uzrokujući žuticu. Bolest ne napreduje do hepatitisa ili ciroze.
  3. Crigler-Najjarov sindrom je nehemolitička nekonjugirana bilirubinemija, koja se također naziva kernicterus. Bolest je popraćena oštećenjem mozga. Prognoza je povoljna kada se bolest pojavi nakon 5 godina, ali će njegov razvoj od rođenja biti nepovoljan.

Oblici hiperbilirubinemije:

Rasprostranjenost i značaj

Najčešći tip ove bolesti je Gilbertov sindrom. Najčešće se nalazi među narodima Afrike. Ova je bolest bila uobičajena među mnogim poznatim ljudima. Na primjer, poznato je da je Napoleon patio od ove bolesti.

Faktori rizika

  • provođenje intenzivne hemolize;
  • ulazak u probavni trakt ili krv otrovnih tvari, odnosno otrova;
  • dugotrajna uporaba lijekova;
  • trudnoća.

Posljedice

U većini slučajeva ne uzrokuje teške komplikacije. Bilirubin se obično ne nakuplja u koži, pa se svrbež ne javlja. Ali neizravni bilirubin u nekim uvjetima iu novorođenčadi može ući u tkivo mozga. U ovom slučaju se razvija encefalopatija, koji se naziva kernicterus, ili se javljaju neurološki poremećaji.

Bilirubinska encefalopatija najčešće se razvija zbog visoke razine neizravnog bilirubina u krvi.

Uzroci

  1. Uništavanje velikog broja crvenih krvnih stanica, što dovodi do povećanja bilirubina.
  2. Problemi s uklanjanjem bilirubina iz tijela.
  3. Jetreni metabolički poremećaji.

Kao rezultat povećane hemolize u jetri, bilirubin se pojavljuje u nevezanom obliku. To često dovodi do hemolitičke bolesti novorođenčeta ili fetusa, kao i hemolitičke anemije. Osim toga, ova vrsta bolesti razvija se zbog mehaničkog oštećenja crvenih krvnih stanica, trovanja i problema s jetrom.

Ova se bolest može razviti kod malarije, ali ništa manji rizik nije ni kod infarkta pluća. U tom slučaju slobodni bilirubin se nakuplja u krvi i tkivima. U hemolitičkoj žutici povećano je izlučivanje urobilinogena urinom i izmetom.

Ako postoji kršenje izlučivanja bilirubina iz tijela, pacijent može razviti hepatitis i cirozu jetre. Ponekad se ova bolest javlja zbog dugotrajne uporabe hormonskih kontraceptiva.

Kod bavljenja bodybuildingom, kada pacijenti uzimaju steroide, također se mogu primijetiti slični fenomeni.

Koji su simptomi bolesti

Visoka razina bilirubina u krvi može dovesti do poremećaja središnjeg živčanog sustava: letargije, letargije i brzog umora. Kada bilirubin uđe u mozak, ima toksični učinak. Najčešće umiru novorođenčad. Ova patologija može biti naslijeđena.

U blažim slučajevima bolesti jetra je bezbolna, a veličina ovog organa normalna. U tom slučaju pacijent ostaje potpuno sposoban za rad.

Kod benigne kongenitalne hiperbilirubinemije nema smetnji u radu jetre niti cijelog organizma. Jedini simptom bolesti može se smatrati žuticom obojenosti kože i bjeloočnica. To je osobito vidljivo pod stresom i prekomjernim radom. Kako se bolest pogoršava, pojavljuju se bolovi, mučnina, slabost, a apetit se smanjuje.

Suprahepatični oblik hiperbilirubinemije popraćen je sljedećim simptomima:

  • smeđa boja stolice i urina;
  • žuta boja kože, sluznice i očiju;
  • pospanost i malaksalost;
  • bljedilo sluznice;
  • razdražljivost;
  • pogoršanje vida i govora.

Jetreni oblik hiperibilirubinemije očituje se sljedećim simptomima:

  • crvenkasta boja kože i sluznice;
  • osjećaj gorčine u ustima;
  • nelagoda u području jetre;
  • svrbež kože;
  • umor.

Subhepatični oblik hiperbilirubinemije karakterizira sljedeće:

  • blaga bol u području jetre;
  • masni bijeli izmet;
  • gorak okus u ustima;
  • hipovitaminoza;
  • žutilo kože i bjeloočnice oka.

Liječenje

Kojim doktorima da se obratim?

Prije svega, potrebno je kontaktirati liječnika opće prakse, koji, ako je potrebno, može uputiti pacijenta specijaliziranijim stručnjacima: gastroenterologu i hepatologu.

Droge

Za liječenje hepatitisa koriste se koleretski lijekovi: Ursofalk, Chofitol, Gepabene, kao i vitamini. Za smanjenje razine bilirubina koriste se lijekovi Zixorin i Phenobarbital, ali se propisuju vrlo rijetko.

Za ovu bolest ne mogu se provoditi toplinski i električni fizioterapeutski postupci u području jetre. Da bi se isključio akutni oblik bolesti, vrijedi smanjiti živčani i fizički stres.

Novorođenčad se liječi suvremenom metodom - fototerapijom. Bilirubin se može ukloniti iz tijela pomoću fluorescentnog svjetla. Novorođenčad s blagim oblicima bolesti propisuje se liječenje pokrivačem od optičkih vlakana. Može se raditi i kod kuće.

Sorbovit-K je također propisan kako bi se osiguralo normalno funkcioniranje tijela. Kako bi se smanjila razina bilirubina u krvi, mogu se preporučiti različiti koleretski lijekovi.

U akutnom razdoblju bolesti glavni cilj je smanjiti toksični učinak visokih koncentracija bilirubina. U tu svrhu propisuju se lijekovi s antioksidativnim svojstvima, na primjer, ionol i tokoferol. Za liječenje teške hiperbilirubinemije, glukoza se ubrizgava u krv, a inzulin se daje supkutano.

Kirurgija

Ako postoji rizik od razvoja kernicterusa u novorođenčadi, provodi se transfuzija krvi. Ova operacija se izvodi u operacijskoj sali ili sobi za liječenje gdje postoji grijani izvor topline. Operaciju transfuzije krvi izvodi liječnik uz pomoć asistenta.

Liječenje tradicionalnom medicinom

Za liječenje hiperbilirubinemije mogu se koristiti narodni lijekovi. To je dopušteno tijekom faze oporavka. Također se često propisuju za kongenitalne patologije. Tradicionalna medicina nudi biljne čajeve i pojedinačne biljke koje imaju koleretski učinak. Među njima se posebno ističu menta, kukuruzna svila i neven koji se uzimaju oko mjesec dana..

Dijeta

Kod benigne hiperbilirubinemije propisuje se posebna dijeta, npr. №15 . Ali može se koristiti samo u odsutnosti poremećaja u gastrointestinalnom traktu. U prisutnosti bolesti žučnog mjehura propisana je dijeta br.5 br.5.

Prevencija

Da biste spriječili bolest, ne smijete piti alkohol, kao i začinjenu i masnu hranu. Važno je izbjegavati tešku tjelesnu aktivnost i stresne situacije.

Prognoza

Ako se bolest otkrije na vrijeme, prongoza je uglavnom povoljna. U ovom slučaju važna je ozbiljnost bolesti i prisutnost popratnih patologija.

Zaključak

  1. Povišeni bilirubin u krvi je stanje koje se naziva hiperbilirubinemija.
  2. Kao rezultat toga, mogu se razviti patologije unutarnjih organa, na primjer, bolest žučnih kamenaca ili oštećenje mozga.
  3. Hiperbilirubinemija u novorođenčadi može se pojaviti iz različitih razloga, ali zahtijeva hitnu medicinsku intervenciju, jer često dovodi do smrti djece.
  4. Bolest se mora odmah liječiti kod odraslih kako bi se izbjegle ozbiljne komplikacije.
  5. Veliku ulogu igra prevencija ove bolesti i pridržavanje dijete.

Hepatolog, gastroenterolog, proktolog

Alexey se bavi medicinom od 1996. Pruža terapiju za sve bolesti jetre, žučnog mjehura i gastrointestinalnog trakta u cjelini. Među njima: hepatitis, pankreatitis, duodenalni ulkus, kolitis.


Hiperbilirubinemija je patološko stanje kada se povećava razina bilirubina u krvi. Razvoj bolesti izazivaju različite bolesti unutarnjih organa. To su zatajenje jetre i bolest žučnih kamenaca. Ako je proces hiperbilirubinemije u prvoj fazi razvoja, tada se specifična terapija ne provodi. U nekim slučajevima, žučni mjehur počinje se upaliti.

Većina liječnika ne smatra ovo stanje neovisnom patologijom. Unatoč činjenici da ima svoj ICD-10 kod, klasificira se kao simptom određenog patološkog procesa. Međutim, jedan ili drugi znak ukazuje na razvoj odstupanja u tijelu.

Etiologija

Uzroci hiperbilirubinemije su sljedeći:

  • genetska predispozicija;
  • alkohol ili droge;
  • zarazne bolesti;
  • pogrešno netočna transfuzija krvi kada se grupa i Rh faktor ne podudaraju;
  • autoimune bolesti;
  • kronični oblik;
  • upalni proces jetrenog tkiva;
  • leukemija;
  • neoplazme različitih vrsta;
  • krvarenja u trbušnoj šupljini nakon ozljede;
  • korištenje steroida;
  • korištenje antipiretičkih i antibakterijskih sredstava.

Identificirani sindrom razvoja hiperbilirubinemije nepovoljno utječe na živčani sustav. Također može uzrokovati trovanje tijela.

Ako se povećanje bilirubina povećava paralelno s bolestima kao što je ciroza, to znači da je stanje bolesnika izuzetno ozbiljno. To se posebno može dogoditi nakon kolecistektomije.

Ako se ovo stanje pojavi tijekom trudnoće, to znači da je došlo do stagnacije žuči zbog estrogena. Iako se to rijetko događa, ipak je potrebno konzultirati liječnika koji će propisati pregled, čime se izbjegava razvoj ozbiljnih patologija.

Svaki oblik i vrsta bolesti ima svoj ICD-10 kod.

Klasifikacija

Ova patologija ima svoju klasifikaciju:

  • Funkcionalni poremećaji dijagnosticirani u odraslih. Šifra ICD-10: E80 je opća šifra, ali postoji i šifra ICD-10 za varijante (sindrome). Na primjer: ICD-10 kod ‒ E80.4 - , ICD-10 kod ‒ E80.5 - Criglerov sindrom, ICD-10 kod ‒ E80.6 - Dubin-Johnsonov sindrom i Rotorov sindrom. Postoji i šifra prema ICD-10 - E80.7 - poremećaj metabolizma bilirubina, nespecificiran.
  • Nasljedna hiperbilirubinemija - ICD-10 kod - D55 - D58.
  • u novorođenčadi - kod ICD-10 - P50 - P61.

Točnije, ova patologija je podijeljena u sljedeće vrste:

  • Benigna hiperbilirubinemija. U većini slučajeva je kronična, vrlo rijetko je intermitentna. Smatra se da je riječ o nasljednoj hiperbilirubinemiji. Naziv benigni ima skupni karakter. Odnosi se na poremećaje metaboličkih procesa koji su povezani s razinom bilirubina. Glavni simptom ove bolesti je žuta boja kože i bjeloočnica očiju. Ovo stanje može se pojaviti nakon teškog stresa, nakon operacije ili zarazne bolesti ili tijekom trudnoće.
  • Nekonjugirana hiperbilirubinemija ili izravna hiperbilirubinemija. Karakterizira ga povećanje neizravnog bilirubina. Najčešće se to događa s hemolizom. Takva hiperbilirubinemija javlja se u novorođenčadi koja je dijagnosticirana, kao iu bolesnika s nasljednim oblikom hemolitičke anemije, kada su crvene krvne stanice oštećene. U većini slučajeva to se događa kada je tijelo otrovano, tijekom, kao i tijekom akutnog ili. Komplikacija takvog hepatitisa je posthepatitisna hiperbilirubinemija.
  • Konjugativna hiperbilirubinemija u razvoju je povećanje razine izravnog bilirubina, drugim riječima, fiziološka žutica. Uglavnom se dijagnosticira u nedonoščadi jer njihov jetreni enzimski sustav još nije razvijen. Takva hiperbilirubinemija u nedonoščadi prve simptome pokazuje tek treći dan. Napreduje tijekom tjedan dana, a zatim se povlači. Kod djece rođene prije vremena proći će za tri tjedna, a kod male djece - za dva tjedna.
  • Prolazna hiperbilirubinemija dijagnosticira se u 70% novorođenčadi. Nastaje zbog slabe redukcije žučnih pigmenata. U potpunosti se manifestira treći dan nakon rođenja. Boja urina i izmeta ostaje nepromijenjena. Kod neke djece to se očituje stalnom pospanošću, slabim apetitom, a u rijetkim slučajevima i povremenim povraćanjem. Simptomi se javljaju unutar tjedan dana, ponekad i više. U takvoj situaciji, pedijatar će pomoći i propisati učinkovito liječenje. Ovaj oblik patologije gotovo nikada ne uzrokuje komplikacije.

Nedavno se sve više dijagnosticira.

Simptomi

U svakom slučaju, hiperbilirubinemija očituje simptome prilično jasno. Najkarakterističnija je žuta boja kože, bjeloočnica očiju i usta.

Osim toga, pojavljuju se sljedeći simptomi:

  • osjećaj boli u desnom hipohondriju;
  • mučnina i povremeno povraćanje;
  • , osjećaj gorčine u ustima;
  • opća slabost, odbijanje jesti;
  • nagle promjene raspoloženja;
  • pospanost;
  • rijetke i kratkotrajne nesvjestice;
  • neurološki poremećaji;
  • urin postaje tamne boje;
  • postoji svrbež kože;
  • oštro smanjenje tjelesne težine.

Ako se takva patologija dogodi tijekom trudnoće, tada se klinička slika može nadopuniti simptomima sljedeće prirode:

  • stalni osjećaj umora, pospanost;
  • opća slabost i slabost;
  • gubitak apetita;
  • Ako postoje kronične bolesti, tada je moguće njihovo pogoršanje.

Pacijenti s dijagnozom blage funkcionalne hiperbilirubinemije ne osjećaju nikakvu nelagodu pri palpaciji jetre, a organ se ne povećava u veličini.

U umjerenim i teškim stadijima bolesti kao što je neizravna hiperbilirubinemija koja se razvija, jetra je povećana i bolna. Varijanta ovog oblika patološkog procesa je Gilbertov sindrom.

Ako je žuta boja kože jedini klinički znak, a ni dijagnostikom se ne utvrde dodatni simptomi zdravstvenih problema, postavlja se preliminarna dijagnoza benigne hiperbilirubinemije ili kongenitalne hiperbilirubinemije u razvoju.

Dijagnostika

Prvi pregled obavlja liječnik opće medicine:

  • prvo provodi vizualni pregled;
  • prikuplja povijest bolesti pacijenta.

Daljnja dijagnostika može uključivati ​​sljedeće preglede:

  • opći klinički i detaljni biokemijski test krvi;
  • opća analiza urina i izmeta;
  • Ultrazvuk trbušne šupljine;
  • Ultrazvuk jetre;
  • jetrene pretrage.

U tom slučaju možda ćete morati konzultirati stručnjaka za zarazne bolesti, hematologa, imunologa ili nefrologa. Na temelju rezultata pregleda utvrđuje se patologija i propisuje odgovarajuće liječenje.

Liječenje

Ako se dijagnosticira hiperbilirubinemija, liječenje treba biti samo sveobuhvatno. Ako se ispostavi da pacijent ima hematologa, potrebno je konzultirati hematologa, osobito ako se ova patologija dijagnosticira kod trudnice.

Terapija lijekovima uključuje:

  • antibakterijski i antivirusni lijekovi;
  • uzimanje imunomodulatora;
  • protuupalni lijekovi;
  • antioksidansi (ako je potrebno), na primjer, Enterosgel;
  • pripravci ursodeoksikolne kiseline, na primjer Ursosan;
  • Phenobarbital za smanjenje razine bilirubina;
  • fitoterapijski tretman.

Prevencija

Kao preventivne mjere, morate se pridržavati sljedećih preporuka:

  • nakon određene prehrane s ograničenom štetnom hranom;
  • odreći se loših navika, osobito pijenja alkohola;
  • Nemojte preopteretiti tijelo tjelesnom aktivnošću;
  • trebalo bi izbjegavati .

Ako se patologija dijagnosticira na vrijeme i započne učinkovito liječenje, tada će prognoza biti povoljna. Ali prognoza još uvijek ovisi o stupnju razvoja bolesti i popratnim patološkim procesima.

Je li sve u članku točno s medicinskog gledišta?

Odgovarajte samo ako imate dokazano medicinsko znanje

Hiperbilirubinemija - što je to? Hiperbilirubinemija je bolest u kojoj se povećava razina bilirubina u krvi. Bolest često uzrokuje bolesti unutarnjih organa (zatajenje jetre i kolelitijaza), au nekim slučajevima čak može dovesti do ozbiljne upale žučnog mjehura. Međutim, specifično liječenje blagih stadija bolesti nije potrebno.

Usput, mnogi stručnjaci ne smatraju hiperbilirubinemiju neovisnom bolešću. Oni povezuju ovaj koncept radije sa simptomima bolesti, na primjer, slično glavobolji ili povećanju tjelesne temperature osobe kao odgovor na uzrok bolesti. Ipak, svaki simptom usko je povezan s patološkom promjenom u tijelu. Ali s kojom? Odgovor na ovo pitanje može dati samo stručnjak nakon temeljitog pregleda stanja pacijenta i nakon potrebnih pregleda.

Postoji skupina bolesti kod kojih kožu karakterizira žućkasta nijansa, ali funkcioniranje jetre i drugih unutarnjih organa ostaje unutar normalnih granica.

U takvim slučajevima, bilo kakve morfološke promjene u jetri potpuno su odsutne. Kada se takvi sindromi pojave, liječnici govore o prisutnosti kongenitalne (funkcionalne) ili benigne hiperbilirubinemije.

  • Benigna hiperbilirubinemija često se manifestira kao kronična žutica. Rijetko može imati karakter intermitentne žutice. Ako govorimo o uzrocima takve bolesti, onda je to često nasljedni (obiteljski) čimbenik.Medicinski pojam „benigna hiperbilirubinemija” je koncept određene kolektivne prirode, govoreći o različitim patologijama metaboličkih procesa povezanih s proizvodnjom bilirubina i povećanje njegove razine 1111. Kod osoba s poviješću takve bolesti, znakovi koji definiraju patologiju su ikterična promjena boje kože, bjeloočnice oka, kao i visoka razina bilirubina. Ova vrsta žutice može se pojaviti u pozadini teškog psihičkog stresa, nakon operacije ili nakon infekcije tijekom trudnoće. Odmah je potrebno pojasniti da hiperbilirubinemija ove vrste tijekom trudnoće ne predstavlja nikakvu opasnost za život i nije preporuka za prekid trudnoće. Poseban tretman u takvim slučajevima nije propisan.
  • Nekonjugirana hiperbilirubinemija je bolest u kojoj se povećava sadržaj tzv. neizravnog bilirubina u krvi. To se događa uglavnom tijekom hemolize i usko je povezano s njezinim pojačavanjem. Ova se bolest često može primijetiti kod novorođenčadi s dijagnozom hemolitičke bolesti, s nasljednim oblikom hemolitičke anemije, kao i zbog oštećenja (mehaničkog utjecaja) crvenih krvnih stanica. To se često događa kada je tijelo otrovno otrovnim tvarima i teškim metalima.Povećanje razine neizravnog bilirubina u krvi povezano je s procesima glukuronidacije (glavna reakcija faze II metabolizma limfnog sustava). Javlja se kod ciroze jetre, kroničnog i akutnog hepatitisa.

  • Ako govorimo o povećanoj koncentraciji izravnog bilirubina, tada se ova bolest naziva konjugativna hiperbilirubinemija, što je u načelu koncept kao što je fiziološka žutica. Bolest je češća u djece rođene prije vremena (nedonošče), jer je jetreni enzimski sustav kod takve djece još nezreo. Hiperbilirubinemija u novorođenčadi ove vrste, u pravilu, ne pojavljuje se odmah, već tek 3. dana, napreduje tjedan dana, a zatim postupno opada. U dobi od dva tjedna u donošene djece i tri tjedna ili nešto više u nedonoščadi, konjugacijski oblik žutice potpuno nestaje.
  • Prolazna hiperbilirubinemija zabilježena je u većine novorođenčadi u prvim danima života (60-70%). U takvim bebama opaža se prolazna žutica, uzrokovana procesima hemolize crvenih krvnih stanica zbog nezrelosti funkcija unutarnjih organa, uglavnom zbog slabog smanjenja žučnih pigmenata. Ovaj oblik bolesti se manifestira 2-3 dana, boja stolice se ne mijenja, a ni urin ne mijenja boju. Istina, može se primijetiti povećana pospanost, neaktivno sisanje i povremeno povraćanje. Znakovi bolesti traju tjedan dana, ponekad i malo više.Liječenje u takvim slučajevima propisuje pedijatar. Prognoza bolesti je uvijek povoljna i uglavnom nema nikakvih posljedica. U rijetkim slučajevima, prolazna žutica može se razviti u patologiju. To se događa kada postoji kvar u tijelu na pozadini povećanja koncentracije bilirubina, koji se naziva nekonjugirani.

Razlozi povećanja bilirubina (izravni i neizravni):

  • anemija (kongenitalna i stečena hemolitička anemija);
  • nasljedni faktor (struktura crvenih krvnih stanica je poremećena);
  • trovanje lijekovima i alkoholom (opijanje tijela);
  • infekcije različitog podrijetla (virusi, sepsa);
  • transfuzija krvi, kada se pacijentu pogrešno daje krv koja nije kompatibilna s njegovom skupinom i Rh faktorom;
  • bolesti autoimune prirode (kod pacijenata, izvorni imunološki sustav smatra domaće stanice stranim i počinje ih odbacivati);
  • kronični oblik lupus erythematosus;
  • upala jetrenog tkiva;
  • leukemija;
  • tumori;
  • krvarenja u peritoneumu, na primjer, nakon teške traume;
  • lijekovi (anabolički steroidi), koji se često koriste tijekom bavljenja sportom kako bi poboljšali svoje rezultate;
  • lijekovi s antibakterijskim i antipiretskim učinkom.

Hiperbilirubinemija može imati značajan negativan učinak na središnji živčani sustav i izazvati intoksikaciju tijela.

Opisani uzroci (hepatitis, ciroza), kao i brzo povećanje razine izravnog bilirubina u krvi, ukazuju na patološki teško stanje bolesnika.

Razlozi za visoke razine izravnog bilirubina tijekom trudnoće su stagnacija žuči uzrokovana utjecajem estrogena. U pravilu, ova patologija je vrlo rijetka i razvija se u trećem tromjesečju trudnoće. Ako se takva bolest otkrije kod žene tijekom trudnoće, potrebno je podvrgnuti svim potrebnim pregledima kako bi se isključila prisutnost ozbiljnih poremećaja i drugih opasnih bolesti. Sve terapijske mjere u ovom slučaju trebaju biti usmjerene na borbu protiv osnovne bolesti.

Simptomi bolesti

Mnogi biokemijski parametri krvi ne mogu se vizualno odrediti, ali se hiperbilirubinemija može odrediti čak i golim okom, jer su simptomi bolesti previše očiti.

Karakteristični simptomi su žućkasta (limun) boja kože, sluznice usne šupljine, bjeloočnica, tamna mokraća (podsjeća na pivo), kao i blagi ali uporni svrbež cijelog tijela.

Promjena boje žutice ima tendenciju pogoršanja pod stresom. Očita žutica pojavljuje se tek kada se razina bilirubina poveća nekoliko puta (2 puta ili više).

Pacijenti često mogu osjetiti druge simptome:

  • nelagoda ispod desnog rebra;
  • mučnina, povraćanje (obilno ili oskudno, pojedinačno, rjeđe ponavljano);
  • žgaravica, gorak okus u ustima (povećava se nakon jela);
  • slabost, apatija, gubitak apetita;
  • promjene raspoloženja;
  • pospanost (uglavnom tijekom trudnoće);
  • stolica postaje masna, bezbojna, slična bijeloj glini (ponekad može postati tamnosmeđa);
  • kratkotrajni gubitak svijesti (rijetko);
  • poremećaji neurološkog sustava (poteškoće u govoru, oštro pogoršanje vida);
  • nagli gubitak težine.

Tijekom trudnoće žena s dijagnosticiranom hiperbilirubinemijom brzo se umara, stalno želi spavati i postaje lagano letargična.

Ženama u "zanimljivoj situaciji" savjetuje se da slijede dijetu koja se sastoji od nježne hrane i ne jedu puno masne, slane hrane. Naravno, ne govorimo o bilo kakvoj tjelesnoj aktivnosti, pogotovo prekomjernoj, tijekom trudnoće. Svaka žena bi sama trebala biti odgovorna za svoje zdravlje i zdravlje svoje bebe, ne zanemariti ove preporuke i, ako je potrebno, podvrgnuti se liječenju koje je propisao terapeut.

U bolesnika s blagim oblikom bolesti ne opaža se povećanje jetre i bol na pritisak. Ali u umjerenim i teškim stadijima, tijekom palpacije liječnik otkriva povećanje organa. Ako uz bol postoje brojni simptomi, onda je odgađanje liječenja krajnje neodgovorno.

Liječenje

Kada se osobi dijagnosticira visoka razina bilirubina, mora posjetiti liječnika. Nakon razgovora s pacijentom i temeljitog pregleda liječnik će dati uputnicu za pregled, uključujući i ultrazvuk. Na temelju podataka o ispitivanju liječnik će moći utvrditi uzroke bolesti i propisati potrebno liječenje.

Ako pacijent sumnja na hemolitičku anemiju, morat će se obratiti hematologu. Savjetovanje s takvim liječnikom tijekom trudnoće je posebno važno, jer nije u pitanju samo zdravlje buduće majke, već i bebe.

Tijekom trudnoće liječenje se propisuje tek nakon temeljitog pregleda i svih potrebnih studija. Lijekovi se propisuju na temelju koristi za majku i minimalnog rizika za fetus.

  1. Ako se ispostavi da je glavni uzrok bolesti bakterijske ili virusne prirode, tada terapeut, u pravilu, propisuje liječenje antivirusnim i antibakterijskim lijekovima. Osim toga, pacijentu će se savjetovati da uzima lijekove koji stimuliraju izlučivanje žuči.
  2. Ali za jačanje imuniteta mogu se propisati lijekovi koji se nazivaju imunomodulatori.
  3. Protuupalni lijekovi trebaju biti uključeni u složeno liječenje ako postoji upalni proces u jetri.
  4. Možda ćete morati uzeti kuru antioksidansa kako biste očistili svoje tijelo (uglavnom crijeva) od toksina.
  5. Uz terapiju lijekovima, propisana je fototerapija, koja se sastoji od postupaka zračenja plavim svjetlom iz posebnih svjetiljki (takav tok zraka može uništiti čak i postojani bilirubin).

Svaki pacijent, na preporuku liječnika, mora preurediti svoju prehranu, naime sa stola ukloniti sve namirnice koje ne koriste tijelu i pogoršavaju tijek bolesti.

Hiperbilirubinemija je ljudsko stanje koje je popraćeno povišenim razinama bilirubina ili proizvoda razgradnje crvenih krvnih stanica u krvi.

Postoji slobodni bilirubin, koji stalno cirkulira u krvi tek nakon razgradnje crvenih krvnih stanica. Vrlo je otrovan, truje tijelo, pa njegovo nakupljanje u ljudskom tijelu dovodi do pojave određenih simptoma. Postoji i izravna hiperbilirubinemija, kod koje je bilirubin već prošao transformaciju u jetri da bi se naknadno izlučio mokraćom ili fecesom iz tijela. Ovaj koncept se također naziva konjugativna hiperbilirubinemija.

Uzroci

Uz različite oblike hiperbilirubinemije, uzroci se razlikuju ovisno o dijagnozi.

  • kod suprahepatične hiperbilirubinemije javlja se:
    • anemija:
      • hemolitička, kada su crvene krvne stanice uništene;
      • perniciozno, kada postoji nedostatak vitamina B12, što dovodi do anemije;
      • hemoglobinopatija, kada je struktura hemoglobina poremećena.
  • nasljedni, odnosno oni koji se od roditelja prenose na djecu, poremećaji u izgradnji krvnih stanica, npr. to može biti kvar na staničnoj stijenci eritrocita:
    • opijenost ili trovanje lijekovima, alkoholom;
  • infekcije:
    • sepsa ili opća upala tijela, koja se javlja uglavnom kada bakterije prijeđu u krv;
    • virusi;
  • nepravilna transfuzija krvi;
  • autoimune bolesti, kada imunološki sustav tijela ne percipira vlastite stanice, već ih pogrešno smatra tuđim i počinje ih napadati:
    • autoimuna hemolitička anemija;
    • sistemski eritematozni lupus, kronična bolest vezivnog tkiva koje sudjeluje u zaštitnim i potpornim funkcijama krvnih žila srednje veličine. Tipični su osip i bolovi u zglobovima, a zahvaćeni su i bubrezi;
    • autoimuni hepatitis ili upala jetre;
  • leukemija ili rak krvi;
  • volumetrijska krvarenja, možda su usmjerena u trbušnu šupljinu zbog trbušne traume;
  • jetrena hiperibilirubinemija:
    • Hepatitis:
      • virusni, koji su uzrokovani virusima hepatitisa A, B, C, D i E;
      • ljekovito, to jest izazvano anaboličkim steroidima ili nekim antibakterijskim lijekovima, možda čak i antipireticima;
    • tumori i apscesi jetre;
  • Gilbertova hiperibilirubinemija, koju karakterizira periodično pojavljivanje žutila kože i bjeloočnica bez ikakvih drugih tegoba. Moguća je i kratkotrajna bol u desnom hipohondriju. Takva hiperibilirubinemija javlja se u mirnom stanju i ne utječe osobito na način života osobe;
  • Sindrom Dabin-Johnsonove hiperibilirubinemije karakterizira žutilo bjeloočnice i kože te mogući svrbež kože. Kada se pojavi sindrom, osjeća se slabost, povećan umor, smanjuje se želja za jelom, gorak okus u ustima, a ponekad se javlja bol u desnom hipohondriju;
  • Benignu hiperbilirubinemiju (Rotorov sindrom) karakterizira periodično žutilo kože, također i bjeloočnica, te svrbež kože. Kada se pojavi žutica, postoji slabost i umor, smanjen apetit, gorčina u ustima, ponekad postoji bol u hipohondriju i zamračenje urina;
  • kod subhepatične hiperbilirubinemije javlja se:
    • začepljenje žučnog kanala kamenom i njegova upala;
    • sužavanje kanala zbog njegovog oštećenja;
    • rak gušterače ili žučnog kanala;
    • Funkcionalna hiperbilirubinemija u trudnica moguća je u pozadini bolesti prisutnih u žene prije trudnoće - to može biti kronični hepatitis ili različiti tumori jetre, anemija ili se može razviti zbog novonastalih bolesti.

Simptomi

Većina pacijenata je bolesna bez ikakvih simptoma zbog pojačane razgradnje krvnih stanica. Uz bolest hiperbilirubinemije, simptomi su dovoljno izraženi da se razumije prisutnost bolesti.

  • Do razvoja suprahepatične hiperbilirubinemije dolazi ako se količina bilirubina u krvi poveća:
    • bjeloočnica, usna ovojnica, ždrijelo i koža postaju limunžute boje. To se događa samo ako se bilirubin udvostruči ili više, a norma je 8,5-20,5 µmol/l);
    • osoba se osjeća slabo i pomalo letargično;
    • izmet je tamno smeđe boje;
    • javlja se apatija, osoba je loše raspoložena;
    • na pozadini kože, u usporedbi, vidljivo je bljedilo sluznice usta i ždrijela;
    • tamna boja urina;
    • dolazi do gubitka svijesti ili neuroloških poremećaja, ponekad dolazi do smanjenog vida, pospanosti ili čak otežanog govora;
  • jetrena hiperbilirubinemija izravno je povezana s oštećenjem jetrenog tkiva;
    • koža, sluznica usta, ždrijela, kao i bjeloočnica poprime šafranasto žutu boju, ako je boja kože više crvena - to se zove "crvena žutica", koja se javlja samo kada se bilirubin poveća za dva ili više puta;
    • kao iu gore opisanoj varijanti bolesti, opaža se slabost i letargija;
    • postoji gorak okus u ustima;
    • blagi svrbež se osjeća u cijelom tijelu;
    • postoji bol u desnoj strani i opća nelagoda;
    • javlja se povraćanje, često više puta umjesto jednom;
    • ponekad se javlja žgaravica;
    • boja urina postaje tamna;
    • Tijekom vremena koža dobiva zelenkastu nijansu;
  • subhepatična hiperbilirubinemija se otkriva kada je prolaz žuči blokiran ili je otežan njegov prolaz u crijevo:
    • kao iu prvom opisanom slučaju, bjeloočnica, usna ovojnica, ždrijelo, a također i koža postaju limunžute boje. To se događa samo ako se bilirubin udvostruči ili više;
    • svrbež kože na tijelu;
    • nelagoda i bol u desnom hipohondriju;
    • stolica postaje svjetlija i može biti bijela;
    • postoji povećana količina masti u stolici;
    • postoji gorčina u ustima;
    • tjelesna težina se smanjuje;
    • javlja se hipovitaminoza.

Dijagnostika

Za dijagnozu se provodi analiza povijesti bolesti i pritužbi: vrijeme pojave boli na desnoj strani, žutost kože i bjeloočnica, zamračenje urina. Također pitanja koja se odnose na povezivanje simptoma bolesnika s pojavom bolesti. Postavljaju se i pitanja o prehrani, uzimanju lijekova i pijenju alkohola.

Provodi se studija povijesti života - prošlih bolesti gastrointestinalnog trakta i krvi, hepatitisa, kolelitijaze ili operacija.

Također, obiteljska anamneza: pitanja o bolestima rođaka s hiperbilirubinemijom, alkoholizam.

Koža se ispituje na prisutnost žutosti, boli pri palpaciji jetre, slezene i gušterače.

Također je potrebno instrumentalno istraživanje. Ovo je ultrazvučni pregled trbušnih organa kojim se procjenjuje stanje bubrega, žučnog mjehura, crijeva, bilijarnog trakta, gušterače i jetre. Takva studija pomoći će pronaći moguće džepove ožiljnog tkiva u jetri, moguću kompresiju žučnih kanala tumorom ili kamenom.

Kompjuterizirana tomografija trbušnih organa radi se kako bi se jasno i točno procijenilo stanje jetre, identificirali teško dijagnostički tumori, oštećenja i čvorovi u tkivu jetre.

Ezofagogastroduodenoskopija, u kojoj se dijagnosticira stanje unutarnje površine jednjaka kako bi se identificirala patologija varikoznih vena, oštećenja sluznice, dvanaesnika i želuca kroz endoskop.

Biopsija jetre potrebna je i za mikroskopski pregled jetrenog tkiva dobivenog tankom iglom pod kontrolom ultrazvuka, što će pomoći u postavljanju točne i ispravne dijagnoze, a isključiti tumorski proces.

Za dijagnozu se radi elastografija ili pregled jetrenog tkiva posebnim aparatom za određivanje stupnja fibroze jetre, što je proces koji se može izliječiti.

Hiperbilirubinemija u novorođenčadi dijagnosticira se na isti način kao i kod odraslih.

Liječenje

Hiperbilirubinemija u djece i odraslih može se liječiti nakon što se utvrdi uzrok koji je uzrokovao bolest.

Propisani su antibakterijski i antivirusni lijekovi koji uništavaju bakterijske ili virusne uzročnike bolesti. Također hepatoprotektori, odnosno lijekovi koji čuvaju aktivnost jetrenih stanica. Također su propisani koleretski lijekovi koji pojačavaju izlučivanje žuči. Imunomodulatori su lijekovi koji stimuliraju imunološki sustav da se bori protiv hiperbilirubinemije. Protuupalni lijekovi koji ublažavaju upalu jetre. Antioksidansi su lijekovi koji smanjuju i uklanjaju štetno djelovanje toksičnih tvari u tijelu. Lijekovi iz skupine barbiturata također se propisuju kao sredstva koja smanjuju razinu bilirubina u krvi. Enterosorbenti za bolju stimulaciju izlučivanja bilirubina iz crijeva. Također je moguće koristiti fototerapiju. To se radi korištenjem plavih lampi za razgradnju bilirubina koji se nakupio u tkivima.

Dijeta br. 5 je indicirana: obroci 5 do 6 puta dnevno, dok su začinjena i masna, pržena i dimljena hrana, kao i sol isključeni iz prehrane, unos proteina ograničen je na 40 grama dnevno s razvojem jetrene encefalopatije. .

Uzimanje vitaminskih kompleksa u tečajevima koji traju od jednog do dva mjeseca. Za dijagnozu hiperbilirubinemije indicirani su i enzimski pripravci koji ne sadrže žuč. Tjelesna aktivnost je ograničena, a psihoemocionalni stres smanjen.

Svako liječenje trudnica medicinskim metodama povezano je s rizikom od komplikacija kod majke i fetusa, liječenje mora strogo nadzirati liječnik. Liječenje hiperbilirubinemije u novorođenčadi također treba provoditi pod nadzorom liječnika.

Komplikacije

Moguće je da nakon takve bolesti može doći do razvoja hipovitaminoze ili nedostatka vitamina i mikroelemenata u tijelu, pojave zatajenja jetre, razvoja upale žučnog mjehura i pojave kolelitijaze.

Prevencija

  • prevencija hiperbilirubinemije u trudnica je pravovremena registracija u antenatalnoj klinici, pravovremeni posjet liječniku, pregled;
  • za prevenciju bilo koje osobe potrebna je ispravna dijagnoza i pravodobno liječenje bolesti ili drugih bolesti povezanih s hiperbilirubinemijom koje uzrokuju razvoj bolesti;
  • anemija: uništavanje crvenih krvnih stanica, slaba opskrba tijela vitaminom B12, povezana s bolestima želuca i dovodi do anemije, poremećena struktura proteina nositelja kisika;
  • trovanje drogama ili alkoholom;
  • infekcije: teške upale tijela uzrokovane širenjem bakterija u krv i virusa;
  • neoplazme i čirevi u jetri;
  • začepljenje žučnog kanala kamenom;
  • upala žučnog kanala;
  • racionalna i uravnotežena prehrana s konzumacijom hrane bogate vlaknima, izbjegavanje pržene, dimljene, vruće ili začinjene hrane;
  • odvikavanje od pušenja i alkoholnih pića;
  • stroga kontrola unosa lijekova tijekom različitih tečajeva liječenja, datuma isteka lijekova i doziranja.

FUNKCIONALNO

HIPERBILIRUBINEMIJA

DEFINICIJA

Benigna (funkcionalna) hiperbilirubinemija (pigmentna hepatoza) - bolesti povezane s nasljednim poremećajima metabolizma bilirubina (enzimopatije), koje se očituju kroničnom ili povremenom žuticom bez izraženih primarnih promjena u strukturi i funkciji jetre i bez očitih znakova hemolize (osim primarne). hiperbilirubinemija) i kolestaza (osim Baylerovog sindroma).

DO Funkcionalne hiperbilirubinemije uključuju:

1) Gilbertov sindrom;

2) Crigler-Najjar sindrom tipa 1 i 2;

3) Dubin-Johnsonov sindrom;

4) Rotorov sindrom;

5) Meulengrachtov sindrom;

6) Lucy-Driscoll sindrom;

7) Aagenov sindrom;

8) Bylerov sindrom;

9) primarna hiperbilirubinemija.

GILBERTOV SINDROM

Gilbertov sindrom je nasljedna bolest i prenosi se autosomno dominantno. U srcu Gilbertovog sindroma. postoji genetski defekt koji kodira uridin difosfat glukuronil transferazu (UDPGT). Međutim, samo smanjenje sinteze enzima nije dovoljno za razvoj s-ma I.; također je neophodna prisutnost drugih čimbenika, na primjer, latentna hemoliza i poremećeni transport bilirubina u jetri. Stoga kod Gilbertovog sindroma postoji i blagi poremećaj u otpuštanju bromsulfaleina i tolbutamida. Također se pretpostavlja da je poremećena transportna funkcija proteina koji dostavljaju nekonjugirani bilirubin u glatki endoplazmatski retikulum (mikrosome) hepatocita. Tako kod Gilbertovog sindroma dolazi do smanjenja uzimanja iz krvi i konjugacije bilirubina te razvoja nekonjugirane hiperbilirubinemije i pojave žutice.

Epidemiologija

U populaciji je učestalost Gilbertovog sindroma 2-5%, (1-5%), 10 puta češća u muškaraca nego u žena. Obično se otkriva u adolescenciji i mladoj odrasloj dobi (obično u dobi od 11 do 30 godina) i nastavlja se cijeli život.

Opće stanje bolesnika obično je zadovoljavajuće.

Glavne pritužbe

1. Prolazna žutica: može se pojačati nakon interkurentnih infekcija ili nakon gladovanja, može biti izazvana stresnim situacijama, teškom tjelesnom aktivnošću. Može biti popraćeno, osobito tijekom razdoblja egzacerbacije, blagom boli u desnom hipohondriju,

2. Dispeptički sindrom (mučnina, gorčina u ustima, gubitak apetita, podrigivanje, poremećaji stolice, zatvor ili proljev, nadutost).

3. Atenovegetativne manifestacije (depresija - depresivno raspoloženje, umor, loš san, nelagoda u srcu, vrtoglavica).

Uz žuticu, u nekim slučajevima, uočavaju se ksantelazme kapaka, pigmentacija lica i raštrkane pigmentne mrlje na koži. Povećanje jetre opaženo je u 25% bolesnika. Jetra strši ispod obalnog luka za 1-2 (ponekad i do 4 cm), konzistencija je normalna (mekana), bezbolna na palpaciju. Povećana slezena nije tipična, ali se opaža u 10% bolesnika.

U 9% bolesnika bolest je asimptomatska i otkriva se slučajno tijekom liječničkog pregleda.

Dijagnostika

KKS bez patologije, porast Hb na 160 g/l i smanjenje ESR. Lagana retikulocitoza opaža se u 15% bolesnika.

BAC: povećane razine neizravnog bilirubina. Slobodni bilirubin (neizravni nekonjugirani) obično nije veći od 85-100 μmol / l, čak i tijekom razdoblja egzacerbacija. U ovom slučaju nema bilirubinurije, broj urobilinskih tijela u izmetu i urinu nije promijenjen.

Tijekom egzacerbacija moguć je blagi porast aminotransferaza i pad albumina. Međutim, to je obično kod dugotrajne bolesti i razvoja kronične bolesti. hepatitis A.

Specijalni dijagnostički testovi

1) test natašte je pozitivan (povećanje razine bilirubina u serumu tijekom posta 2 puta dnevno)

2) test s fenobarbitalom (uzimanje fenobarbitala uzrokuje smanjenje razine bilirubina)

3) test s nikotinskom kiselinom (i.v. primjena nikotinske kiseline koja smanjuje osmotski otpor crvenih krvnih stanica i uzrokuje povećanje razine bilirubina).

Liječenje lijekovima ne treba provoditi. Međutim, u nekim slučajevima koriste se sredstva koja smanjuju razinu bilirubina u krvnom serumu zbog indukcije enzima koji konjugiraju bilirubin (fenobarbital, zixorine).

DUBIN-JOHNSONOV SINDROM

To je kronična benigna bolest koja se očituje idiopatskom intermitentnom žuticom s neidentificiranim pigmentom jetrenih stanica i povišenim razinama pretežno konjugiranog bilirubina, a koja se temelji na prirođenom defektu poremećene ekskretorne funkcije hepatocita (postmikrosomalna hepatocelularna žutica).

Epidemiologija

Vrlo rijetka bolest koja se javlja pretežno kod mladih muškaraca, u nekim slučajevima od rođenja. Ovaj sindrom prevladava prvenstveno na Bliskom istoku među iranskim Židovima.

Patogeneza

Sindrom se temelji na pogoršanju transporta u žuč mnogih organskih aniona koji nisu povezani sa žučnim kiselinama, što je uzrokovano defektom u transportnom sustavu tubula ovisnom o ATP-u. Nasljeđuje se autosomno recesivno. Neki autori predlažu autosomno dominantni način nasljeđivanja.

Prvi klinički znakovi bolesti otkrivaju se između rođenja i 25. godine. Glavni simptom je žutica, često jaka, često intermitentna, rjeđe kronična. Žutica može biti praćena umorom, mučninom, ponekad bolovima u trbuhu, a povremeno i krizom. Svrbež kože nije tipičan, ali rijetko može biti blag. Pri pregledu obično postoji izrazita subikteričnost bjeloočnice. Jetra i slezena su normalne veličine. Povremeno dolazi do povećanja jetre za 1-2 cm.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci

U sadržaj bilirubina u krvi povećan na 20-50 µmol/l (rijetko do 80-90 µmol/l) zbog svoje pretežno izravne frakcije. Neki autori bilježe povećanje alkalne fosfataze.

U urin - bilirubinurija, tamno obojen urin.

Ostale dijagnostičke metode

Bromsulfaleinski test i radioizotopna hepatografija otkrivaju oštro kršenje funkcije izlučivanja jetre. Međutim, nakon početnog smanjenja koncentracije bromsulfaleina u serumu, dolazi do ponovnog porasta, tako da nakon 120 minuta koncentracija premašuje koncentraciju u 45. minuti.

Rentgenski pregled karakterizira izostanak kontrasta ili kasnije i slabo punjenje žučnih vodova kontrastom (oralna kolecistografija).

Kod scintigrafije, izlučivanje lidofenina ukazuje na odsutnost promjena u jetri, žučnim kanalima i žučnom mjehuru.

Nije razvijeno. Pacijenti obično ostaju funkcionalni i općenito u dobrom stanju bez liječenja.

ROTOR SINDROM

Ovo je kronična obiteljska nehemolitička žutica s nekonjugiranom hiperbilirubinemijom i normalnom histologijom jetre, bez neidentificiranog pigmenta u hepatocitima.

Epidemiologija

Epidemiologija nije proučavana zbog niske prevalencije. Dječaci i djevojčice obolijevaju s istom učestalošću.

Patogeneza

Patogeneza Rotorovog sindroma slična je Dubin-Johnsonovom sindromu, ali je defekt u izlučivanju bilirubina manje izražen. Pretpostavlja se mogućnost autosomno recesivnog načina nasljeđivanja.

Često teška kronična žutica. Ostali subjektivni znaci (umor, bol u desnom hipohondriju, gubitak apetita) su nejasni. Jetra nije povećana, povremeno malo povećana.

Dijagnostika

Laboratorijski podaci

U sadržaj bilirubina u krvi je povećan, uglavnom zbog konjugiranog bilirubina.

U mokraća bilirubinurija, zamračenje mokraće, povremeno pojačano lučenje urobilina.

Ukupna razina koproporfina u mokraći je povećana kao i kod kolestaze, zbog izomera I (65% svih).

Ostale dijagnostičke metode

Nakon opterećenja bromsulfaleinom uočava se povećano zadržavanje boje nakon 45 minuta, a ne dolazi do sekundarnog povećanja koncentracije kao kod Dubin-Johnsonovog sindroma.

Na Rentgenski pregled normalni rezultati, tj. Žučni mjehur se kontrastira tijekom oralne kolecistografije.

Prilikom proučavanja lidofenina, jetra, žučni mjehur i žučni kanali nisu vizualizirani.

Nije razvijen nikakav tretman. Bolesnici obično održavaju radnu sposobnost i opće zadovoljavajuće stanje. Postoje zapažanja kada različite nasljedne hiperbilirubinemije otkrivaju Dubin-Johnsonov sindrom kod nekih članova obitelji, a Rotorov sindrom kod drugih, a kod istog bolesnika zabilježena je izmjena konjugirane i nekonjugirane hiperbilirubinemije. Takva zapažanja ukazuju na konvencionalnost ovih sindroma i složenost mehanizma nasljeđivanja.

Prognoza je povoljna, tijek je dugotrajan, bez značajnijih poremećaja općeg stanja. Povremeno je moguće pogoršanje pod pritiskom istih čimbenika kao i Dabin-Johnsonov sindrom. Oba ova sindroma mogu dovesti do razvoja kolelitijaze.