기능성 고빌리루빈혈증. 고빌리루빈혈증이란 무엇입니까? 증상, 원인, 치료 및 유형 어린이의 고빌리루빈혈증

건강을 보호하고 몸을 돌봐야합니다. 이것이 완료되지 않으면 인생은 병원과 의사를 지속적으로 방문하는 것으로 바뀔 수 있습니다.

간 및 담낭의 질병은 항상 많은 문제를 일으키고 가장 심각한 결과를 위협합니다.

혈청 검사에서는 담즙의 색소인 빌리루빈 수치가 증가한 것으로 나타나는 경우가 많습니다.

이 질병을 고빌리루빈혈증이라고 합니다. 빌리루빈은 골수, 간 및 기타 내부 장기의 적혈구에 있는 헤모글로빈에서 생성됩니다.

생후 첫 주에 많은 신생아에게 고빌리루빈혈증이 나타나며, 이는 의사와 부모에게 큰 우려를 불러일으킵니다.

많은 요인으로 인해 혈액 내 빌리루빈이 증가하는데, 그 중에는 특히 유전적 다형성, 유전적 결함, 인종적 특성 등이 있습니다. 이 질병에 대해 좀 더 자세히 살펴보겠습니다.

그것은 무엇입니까

고빌리루빈혈증의 특징적인 증상은 혈액 내 빌리루빈이 증가하는 것입니다. 이것은 종종 내부 장기의 질병으로 이어집니다. 예를 들어, 담석증이 발생하거나 담낭에 염증이 생길 수 있습니다. 혈액에 빌리루빈이 축적되면 조직이 노랗게 변하고 황달이 발생합니다.

프로세스 설명

빌리루빈은 대부분 헤모글로빈과 기타 헤모단백질로 구성됩니다. 마이크로솜 효소인 헴 산소화효소는 헤모글로빈에서 빌리베르딘의 방출을 촉진합니다. 빌리베르딘 환원효소의 영향으로 빌리루빈으로 전환됩니다.

물질이 생성되고 제거되는 일반적인 과정은 다음과 같습니다.

비포합 빌리루빈은 글루쿠론산과 접촉하지 않은 빌리루빈이라고 합니다. 알부민과의 결합으로 인해 혈액으로 운반되며 용해되지 않습니다.

간에서는 세포질 단백질에 결합하고 UDP-glucuronyltransferase의 영향으로 glucuronidation 단계를 거칩니다. 결과적으로 BMG 및 BDG로 약칭되는 빌리루빈 모노- 및 디글루쿠로니드가 형성됩니다. 이러한 수용성 화합물은 담즙으로 배설됩니다. 비포합 빌리루빈은 담즙과 함께 소량으로 장으로 들어갈 수 있습니다. 그곳에서 접합체가 분해되고 간접 빌리루빈이 대사됩니다.

대사산물인 메사빌리노겐과 스테르코빌리노겐은 산소에 의해 산화됩니다. 결과적으로 메소빌린과 스테르코빌린, 황갈색의 색소가 형성됩니다. 이것이 대변을 노란색으로 만드는 이유입니다.

유로빌리노겐은 또한 대장과 신장으로 흡수됩니다. 대기 산소의 영향으로 유로빌린으로 산화되는 유로빌리노겐은 부분적으로 소변으로 배설됩니다.

질병의 종류

길버트 증후군남성의 유전병입니다. 이 질병에 걸리면 트랜스글루쿠로닐트랜스퍼라제 효소가 부족하여 빌리루빈 대사가 중단되고 황달이 발생합니다. 이는 신체적, 정서적 스트레스 중에 자주 발생하지만 때로는 사람이 완전히 건강하다고 느낄 때도 있습니다.
복합 또는 기능성 고빌리루빈혈증남성과 여성의 경우 신체의 과부하 및 과도한 긴장으로 인해 나타나는 유전병입니다. 이 질병에서는 결합 빌리루빈이 혈액에 축적되어 황달을 유발합니다. 이 질병은 간염이나 간경변으로 진행되지 않습니다.
크리글러-나자르 증후군핵황달(kernicterus)이라고도 불리는 비용혈성 비포합 빌리루빈혈증입니다. 이 질병에는 뇌 손상이 동반됩니다. 질병이 발생한 후에 예후는 양호합니다. 5 년, 그러나 태어날 때부터 발달이 좋지 않을 것입니다.

고빌리루빈혈증의 형태:

보급률과 중요성

이 질병의 가장 흔한 유형은 길버트 증후군입니다. 대부분 아프리카 사람들에게서 발견됩니다. 이 질병은 많은 유명한 사람들에게 흔했습니다. 예를 들어, 나폴레옹이 이 질병을 앓은 것으로 알려져 있습니다.

위험 요소

집중적인 용혈을 수행하고;
독성 물질, 즉 독극물이 소화관이나 혈액으로 유입됩니다.
약물의 장기간 사용;
임신.

결과

대부분의 경우 심각한 합병증을 일으키지 않습니다. 빌리루빈은 일반적으로 피부에 축적되지 않으므로 가려움증이 발생하지 않습니다. 그러나 일부 조건과 신생아에서는 간접 빌리루빈이 뇌 조직에 들어갈 수 있습니다. 이런 경우에는 발전한다. 뇌병증, 핵황달 또는 신경학적 장애가 나타납니다.

빌리루빈 뇌병증혈액 내 간접 빌리루빈 수치가 높기 때문에 가장 자주 발생합니다.

원인

많은 수의 적혈구가 파괴되어 빌리루빈이 증가합니다.
신체에서 빌리루빈을 제거하는 데 문제가 있습니다.
간 대사 장애.

간에서 용혈이 증가하면 빌리루빈이 결합되지 않은 형태로 나타납니다. 이는 종종 용혈성 빈혈뿐만 아니라 신생아나 태아의 용혈성 질환으로 이어집니다. 또한 이러한 유형의 질병은 적혈구의 기계적 손상, 중독 및 간 문제로 인해 발생합니다.

이 질병은 말라리아로 인해 발생할 수 있지만 폐경색으로 인한 위험도 적지 않습니다. 이 경우 유리 빌리루빈이 혈액과 조직에 축적됩니다. 용혈성 황달에서는 소변과 대변을 통한 유로빌리노겐의 배설이 증가합니다.

신체에서 빌리루빈 배설을 위반하면 환자는 간염과 간경변을 일으킬 수 있습니다. 때때로 이 질병은 호르몬 피임약의 장기간 사용으로 인해 발생합니다.

보디빌딩을 연습할 때, 환자가 스테로이드를 복용할 때도 비슷한 현상이 관찰될 수 있습니다.

질병의 증상은 무엇입니까

혈액 내 빌리루빈 수치가 높으면 혼수 상태, 혼수 상태, 빠른 피로 등 중추 신경계가 붕괴될 수 있습니다. 빌리루빈이 뇌에 들어가면 독성 효과가 있습니다. 대부분의 경우 신생아가 사망합니다. 이 병리는 유전될 수 있습니다.

경미한 질병의 경우 간에는 통증이 없으며 이 기관의 크기는 정상입니다. 이 경우 환자는 완전히 일할 수 있습니다.

양성 선천성 고빌리루빈혈증의 경우 간이나 전신 기능에 장애가 없습니다. 질병의 유일한 증상은 피부와 눈 흰자위의 황달로 간주될 수 있습니다. 이는 특히 스트레스와 과로에서 두드러집니다. 질병이 악화됨에 따라 통증, 메스꺼움, 허약감이 나타나고 식욕이 감소합니다.

간상부 형태의 고빌리루빈혈증에는 다음 증상이 동반됩니다.

대변과 소변이 갈색으로 변색됨;
피부, 점막 및 눈에 노란색 색조가 나타납니다.
졸음과 불쾌감;
점막의 창백함;
과민성;
시력과 언어의 악화.

간 형태의 고빌리루빈혈증은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

피부와 점막의 붉은 색조;
입안의 쓴맛;
간 부위의 불편 함;
피부 가려움증;
피로.

고빌리루빈혈증의 간하 형태는 다음과 같은 특징이 있습니다.

간 부위의 경미한 통증;
지방이 많은 흰색 대변;
입안의 쓴맛;
비타민 결핍증;
피부와 눈 공막의 황변.

치료

어떤 의사에게 연락해야 합니까?

우선, 필요한 경우 환자를 위장병 전문의 및 간 전문의와 같은보다 전문적인 전문가에게 의뢰 할 수있는 일반 의사에게 연락해야합니다.

약제

Choleretic 약물은 간염 치료에 사용됩니다: Ursofalk, Chofitol, Gepabene 및 비타민. 빌리루빈 수치를 낮추기 위해 Zixorin과 Phenobarbital이라는 약물이 사용되지만 매우 드물게 처방됩니다.

이 질환의 경우 간 부위의 열 및 전기 물리치료 절차를 수행할 수 없습니다. 질병의 급성 형태를 배제하려면 신경 및 신체적 스트레스를 줄이는 것이 좋습니다.

신생아는 광선 요법이라는 현대적인 방법을 사용하여 치료됩니다. 빌리루빈은 형광등을 사용하여 몸에서 제거할 수 있습니다. 경미한 형태의 질병이 있는 신생아에게는 광섬유 담요를 사용한 치료가 처방됩니다. 집에서도 할 수 있습니다.

Sorbovit-K는 또한 신체의 정상적인 기능을 보장하기 위해 처방됩니다. 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추기 위해 다양한 담즙 억제제가 권장될 수 있습니다.

질병의 급성기의 주요 목표는 고농도의 빌리루빈으로 인한 독성 효과를 줄이는 것입니다. 이를 위해 이오놀, 토코페롤과 같은 항산화 특성을 지닌 약물이 처방됩니다. 중증 고빌리루빈혈증을 치료하기 위해 포도당을 혈액에 주사하고 인슐린을 피하 투여합니다.

수술

신생아에게 핵황달이 발생할 위험이 있는 경우 수혈이 시행됩니다. 이 작업은 가열된 복사열원이 있는 수술실이나 치료실에서 수행됩니다. 수혈수술은 의사의 도움을 받아 보조자의 도움을 받아 시행됩니다.

전통 의학으로 치료

고빌리루빈혈증을 치료하기 위해 민간 요법을 사용할 수 있습니다. 이는 복구 단계에서 허용됩니다. 또한 선천성 병리학에도 종종 처방됩니다. 전통 의학에서는 담즙 효과가 있는 허브 차와 개별 허브를 제공합니다. 그 중에서도 특히 민트, 옥수수수염, 카렌둘라 등이 주목되는데, 약 한 달 정도 복용하면 된다..

다이어트

양성 고빌리루빈혈증의 경우 특별한 식이요법이 처방됩니다. 예를 들면 다음과 같습니다. №15 . 그러나 위장관 장애가 없는 경우에만 사용할 수 있습니다. 담낭 질환이 있으면 다이어트 No. 5 No. 5가 처방됩니다.

방지

질병을 예방하려면 술은 물론 맵고 기름진 음식을 마셔서는 안 됩니다. 과도한 신체 활동과 스트레스가 많은 상황을 피하는 것이 중요합니다.

예측

질병이 적시에 발견되면 예후는 일반적으로 유리합니다. 이 경우 질병의 중증도와 수반되는 병리의 존재가 중요합니다.

결론

혈액 내 빌리루빈 증가는 고빌리루빈혈증이라고 불리는 상태입니다.
결과적으로 담석 질환이나 뇌 손상과 같은 내부 장기의 병리가 발생할 수 있습니다.
신생아의 고빌리루빈혈증은 다양한 이유로 발생할 수 있지만, 이는 종종 어린이의 사망으로 이어지므로 즉각적인 의학적 개입이 필요합니다.
심각한 합병증을 피하기 위해 성인의 경우 이 질병을 즉시 치료해야 합니다.
이 질병을 예방하고 식단을 준수하는 것이 큰 역할을 합니다.

간 전문의, 위장병 전문의, 항문 전문의

Alexey는 1996년부터 의료 활동을 해왔습니다. 간, 담낭 및 위장관의 모든 질병에 대한 치료를 전체적으로 제공합니다. 그중에는 간염, 췌장염, 십이지장 궤양, 대장염이 있습니다.

고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 병리학적 상태입니다. 질병의 발병은 내부 장기의 다양한 질병에 의해 유발됩니다. 이는 간부전과 담석 질환입니다. 고빌리루빈혈증 과정이 발달의 첫 번째 단계에 있으면 특정 치료가 수행되지 않습니다. 어떤 경우에는 담낭에 염증이 생기기 시작합니다.

대부분의 의사는 이 상태를 독립적인 병리로 간주하지 않습니다. 자체 ICD-10 코드가 있음에도 불구하고 특정 병리학적 과정의 증상으로 분류됩니다. 그러나 하나 또는 다른 징후는 신체의 편차가 발생했음을 나타냅니다.

병인학

고빌리루빈혈증의 원인은 다음과 같습니다.

유전적 소인;
알코올이나 약물;
전염병;
그룹과 Rh 인자가 일치하지 않을 때 실수로 잘못된 수혈;
자가면역 질환;
만성 형태;
간 조직의 염증 과정;
백혈병;
다양한 유형의 신생물;
부상 후 복강 내 출혈;
스테로이드 사용;
해열제 및 항균제 사용.

확인된 고빌리루빈혈증 발병 증후군은 신경계에 부정적인 영향을 미칩니다. 또한 신체에 중독을 일으킬 수도 있습니다.

간경변 등의 질병과 병행하여 빌리루빈의 증가가 증가한다면 이는 환자의 상태가 매우 심각하다는 것을 나타냅니다. 특히 담낭절제술 후에 이런 일이 발생할 수 있습니다.

임신 중에 이 상태가 발생하면 에스트로겐으로 인해 담즙 정체가 발생했음을 의미합니다. 이런 일은 거의 발생하지 않지만 검사를 처방할 의사와 상담하여 심각한 병리의 발생을 피할 필요가 있습니다.

질병의 각 형태와 다양성에는 고유한 ICD-10 코드가 있습니다.

증상

각각의 경우에 고빌리루빈혈증의 증상은 매우 명확하게 나타납니다. 가장 특징적인 것은 피부, 눈의 공막, 입의 노란색입니다.

추가적으로 다음과 같은 증상이 나타납니다.

오른쪽 hypochondrium의 통증 느낌;
메스꺼움과 가끔 구토;
, 입안의 쓴맛;
전반적인 약점, 식사 거부;
갑작스러운 기분 변화;
졸음;
드물고 단기적인 실신;
신경 장애;
소변 색깔이 어두워집니다.
피부 가려움증이 있습니다.
체중의 급격한 감소.

임신 중에 그러한 병리가 발생하면 임상상은 다음과 같은 증상으로 보완될 수 있습니다.

지속적인 피로감, 졸음;
전반적인 불쾌감과 약점;
식욕 상실;
만성 질환이 있으면 악화가 가능합니다.

경미한 기능성 고빌리루빈혈증으로 진단된 환자는 간을 촉진할 때 불편함을 느끼지 않으며 간 크기도 증가하지 않습니다.

간접적으로 발생하는 고빌리루빈혈증과 같은 질병의 중등도 및 중증 단계에서는 간이 비대해지고 통증이 발생합니다. 이러한 형태의 병리학적 과정의 변형이 길버트 증후군입니다.

피부의 노란색이 유일한 임상 징후이고 진단을 통해서도 건강 문제의 추가 증상이 확립되지 않으면 양성 고빌리루빈혈증 또는 선천성 고빌리루빈혈증의 예비 진단이 내려집니다.

진단

초기 검사는 일반의가 수행합니다.

먼저 그는 육안 검사를 실시합니다.
환자의 병력을 수집합니다.

추가 진단에는 다음 검사가 포함될 수 있습니다.

일반적인 임상 및 상세한 생화학적 혈액 검사;
소변과 대변에 대한 일반적인 분석;
복강의 초음파;
간 초음파;
간 검사.

이 경우 감염내과 전문의, 혈액내과 전문의, 면역 전문의, 신장 전문의와 상담해야 할 수도 있습니다. 검사 결과에 따라 병리학을 식별하고 적절한 치료를 처방합니다.

치료

고빌리루빈혈증이 진단된 경우 치료는 포괄적이어야 합니다. 환자에게 혈액 전문의가 있는 것으로 밝혀지면 특히 임산부에서 이 병리가 진단된 경우 혈액 전문의와의 상담이 필요합니다.

약물 치료에는 다음이 포함됩니다.

항균 및 항바이러스제;
면역 조절제 복용;
항염증제;
항산화제(필요한 경우), 예를 들어 Enterosgel;
우르소데옥시콜산 제제, 예를 들어 우르소산(Ursosan);
빌리루빈 수치를 낮추는 페노바르비탈;
식물치료제.

방지

예방 조치로 다음 권장 사항을 준수해야 합니다.

유해한 음식이 제한된 특정 식단을 따르십시오.
나쁜 습관, 특히 음주를 포기하십시오.
신체 활동으로 신체에 과부하를 주지 마십시오.
피해야한다 .

병리학이 적시에 진단되고 효과적인 치료가 시작되면 예후는 유리할 것입니다. 그러나 예후는 여전히 질병의 발달 정도와 그에 수반되는 병리학적 과정에 따라 달라집니다.

의학적 관점에서 기사의 모든 내용이 정확합니까?

입증된 의학 지식이 있는 경우에만 답변해 주세요.

고빌리루빈혈증 - 그게 뭐죠? 고빌리루빈혈증은 혈액 내 빌리루빈 수치가 증가하는 질병입니다. 이 질병은 종종 내부 장기의 질병(간부전 및 담석증)을 일으키고 어떤 경우에는 담낭의 심각한 염증을 유발할 수도 있습니다. 그러나 질병의 경미한 단계에 대한 특별한 치료는 필요하지 않습니다.

그런데 많은 전문가들은 고빌리루빈혈증을 독립적인 질병으로 간주하지 않습니다. 그들은 이 개념을 질병의 증상(예: 두통이나 질병의 원인에 대한 반응으로 인한 사람의 체온 상승과 유사)과 연관시킵니다. 그럼에도 불구하고 모든 증상은 신체의 병리학적 변화와 밀접한 관련이 있습니다. 하지만 어느 것으로? 이 질문에 대한 답변은 환자의 상태를 철저히 검사하고 필요한 검사를 마친 후에만 전문가가 제공할 수 있습니다.

피부가 황색을 띠는 것이 특징이지만 간 및 기타 내부 장기의 기능은 정상 범위 내에 유지되는 질병 그룹이 있습니다.

이러한 경우 간에는 형태학적 변화가 전혀 없습니다. 이러한 증후군이 발생하면 의사는 선천성(기능적) 또는 양성 고빌리루빈혈증이 있다고 말합니다.

양성 고빌리루빈혈증은 종종 만성 황달로 나타납니다. 드물게 간헐적인 황달의 특징을 보일 수도 있습니다. 그러한 질병의 원인에 대해 이야기하면 이것은 종종 유전적 (가족) 요인입니다. 의학 용어 "양성 고빌리루빈혈증"은 특정 집단적 성격의 개념으로, 생산과 관련된 대사 과정의 다양한 병리에 대해 이야기합니다. 빌리루빈 및 1111 수준의 증가 이러한 질병의 병력이 있는 사람들의 경우 병리학의 정의 징후는 피부, 눈 공막의 황달 변색 및 높은 수준의 빌리루빈입니다. 이런 종류의 황달은 심한 정신적 스트레스, 수술 후 또는 임신 중 감염 후에 나타날 수 있습니다. 임신 중 이러한 종류의 고빌리루빈혈증은 생명에 어떠한 위험도 초래하지 않으며 임신 중절을 권장하지 않는다는 점을 즉시 명확히 할 필요가 있습니다. 그러한 경우 특별 대우는 처방되지 않습니다.
비포합 고빌리루빈혈증은 혈액 내 소위 간접 빌리루빈 함량이 증가하는 질병입니다. 이는 주로 용혈 중에 발생하며 그 강화와 밀접한 관련이 있습니다. 이 질환은 용혈성 질환, 유전성 용혈성 빈혈 및 적혈구 손상(기계적 충격)으로 진단된 신생아에서 흔히 관찰될 수 있습니다. 이는 신체가 독성 물질과 중금속에 중독되었을 때 종종 발생하며, 혈액 내 간접 빌리루빈 수치의 증가는 글루쿠로니드화 과정(림프계의 2단계 대사의 주요 반응)과 관련이 있습니다. 간경변, 만성 및 급성 간염으로 발생합니다.

직접 빌리루빈의 농도 증가에 대해 이야기하고 있다면 이 질병을 접합성 고빌리루빈혈증이라고 하며 원칙적으로 생리적 황달과 같은 개념입니다. 이 질병은 조산아의 간 효소 시스템이 아직 미성숙하기 때문에 조산아에게 더 흔합니다. 이러한 종류의 신생아의 고빌리루빈혈증은 일반적으로 즉시 나타나지 않고 3일째에만 일주일 동안 진행된 후 점차적으로 감소합니다. 만삭아의 경우 생후 2주, 미숙아의 경우 생후 3주 이상이 되면 결합 형태의 황달이 완전히 사라집니다.
일과성 고빌리루빈혈증은 대부분의 신생아에서 생후 첫날(60-70%)에 기록됩니다. 이러한 아기에서는 주로 담즙 색소의 약한 감소로 인해 내부 장기 기능의 미성숙으로 인해 적혈구의 용혈 과정으로 인해 일시적인 황달이 관찰됩니다. 이 형태의 질병은 2-3일에 나타나며 대변의 색은 변하지 않으며 소변의 색도 변하지 않습니다. 사실, 졸음이 증가하고, 빨기 활동이 없고, 가끔 구토가 일어나는 현상이 관찰될 수 있습니다. 질병의 징후는 일주일 동안 지속되며 때로는 조금 더 지속됩니다.이러한 경우 치료는 소아과 의사가 처방합니다. 질병의 예후는 항상 유리하며 일반적으로 결과는 없습니다. 드물게 일시적인 황달이 병리로 발전할 수 있습니다. 이는 비포합이라고 불리는 빌리루빈 농도의 증가를 배경으로 신체에 오작동이 있을 때 발생합니다.

빌리루빈 수치가 증가하는 이유(직접 및 간접):

빈혈(선천성 및 후천성 용혈성 빈혈);
유전적 요인(적혈구의 구조가 손상됨);
약물 및 알코올 중독 (신체 중독);
다양한 기원의 감염(바이러스, 패혈증);
환자에게 실수로 자신의 그룹 및 Rh 인자와 양립할 수 없는 혈액을 투여한 경우 수혈;
자가면역 질환(환자의 경우, 자연 면역 체계는 자연 세포를 이물질로 간주하고 이를 거부하기 시작함)
만성 형태의 홍반성 루푸스;
간 조직의 염증;
백혈병;
종양;
예를 들어 심한 외상 후 복막 출혈;
기록을 향상시키기 위해 스포츠를 할 때 자주 사용되는 약물(동화작용 스테로이드);
항균 및 해열 효과가 있는 약물.

고빌리루빈혈증은 중추신경계에 심각한 악영향을 미치고 신체 중독을 유발할 수 있습니다.

설명된 원인(간염, 간경변)과 혈액 내 직접 빌리루빈 수치의 급격한 증가는 환자의 상태가 병리학적으로 심각함을 나타냅니다.

임신 중 직접 빌리루빈 수치가 높아지는 이유는 에스트로겐의 영향으로 담즙이 정체되기 때문입니다. 일반적으로 이 병리 현상은 매우 드물며 임신 3기에 발생합니다. 임신 중에 여성에게서 그러한 질병이 발견되면 심각한 장애 및 기타 위험한 질병의 존재를 배제하기 위해 필요한 모든 검사를 받아야합니다. 이 경우 모든 치료 조치는 기저 질환 퇴치를 목표로 해야 합니다.

질병의 증상

많은 생화학적 혈액 변수는 육안으로 확인할 수 없지만 고빌리루빈혈증은 질병의 증상이 너무 뚜렷하기 때문에 육안으로도 확인할 수 있습니다.

특징적인 증상은 황색을 띠는(레몬색) 피부색, 구강 점막, 눈 흰자위, 어두운 소변(맥주를 연상시키는)뿐만 아니라 전신의 경미하지만 지속적인 가려움증입니다.

황달 변색은 스트레스를 받으면 악화되는 경향이 있습니다. 명백한 황달은 빌리루빈 수치가 여러 번(2배 이상) 증가한 경우에만 나타납니다.

환자는 종종 다음과 같은 다른 증상을 경험할 수도 있습니다.

오른쪽 갈비뼈 아래 불편함;
메스꺼움, 구토(많거나 부족함, 단일, 덜 자주 반복됨);
속쓰림, 입안의 쓴맛(식사 후 증가);
약점, 무관심, 식욕 부진;
기분 변화;
졸음(주로 임신 중)
대변은 기름기가 많고 무색이며 흰색 점토와 유사합니다(때로는 진한 갈색이 될 수 있음).
단기 의식 상실(드물게);
신경계 장애(말하기 어려움, 시력의 급격한 저하);
갑작스러운 체중 감소.

임신 중에 고빌리루빈혈증 진단을 받은 여성은 빨리 피곤해지고 항상 자고 싶어하며 약간 무기력해집니다.

"흥미로운 상황"에 처한 여성들은 부드러운 음식으로 구성된 식단을 따르고 지방이 많고 짠 음식을 많이 먹지 않는 것이 좋습니다. 당연히 우리는 특히 임신 중 측정할 수 없는 신체 활동에 대해 말하는 것이 아닙니다. 여성 각자는 자신과 아기의 건강에 책임을 져야 하며, 이러한 권장 사항을 무시해서는 안 되며, 필요한 경우 치료사가 처방하는 치료를 받아야 합니다.

경미한 형태의 환자에서는 간 비대 및 압박 통증이 관찰되지 않습니다. 그러나 중등도 및 중증 단계에서는 촉진 중에 의사가 장기의 비대를 감지합니다. 통증과 함께 수많은 증상이 나타난다면 치료를 미루는 것은 극히 무책임한 일입니다.

치료

빌리루빈 수치가 높다는 진단을 받은 사람은 의사를 방문해야 합니다. 의사는 환자와 대화를 나누고 철저한 검사를 실시한 후 초음파 검사를 포함한 검사를 의뢰합니다. 검사 데이터를 바탕으로 의사는 질병의 원인을 파악하고 필요한 치료를 처방할 수 있습니다.

환자가 용혈성 빈혈이 의심되는 경우 혈액 전문의에게 연락해야 합니다. 임신 중에 그러한 의사와의 상담은 특히 중요합니다. 왜냐하면 임산부의 건강뿐만 아니라 아기의 건강도 위태로워지기 때문입니다.

임신 중에는 철저한 검사와 필요한 모든 연구 후에 만 치료가 처방됩니다. 약은 산모에게 유익하고 태아에 대한 위험이 최소화된다는 점을 기준으로 처방됩니다.

질병의 주요 원인이 본질적으로 박테리아 또는 바이러스 성인 것으로 밝혀지면 치료사는 일반적으로 항 바이러스제 및 항균제로 치료를 처방합니다. 또한 환자에게 담즙 분비를 자극하는 약물을 복용하도록 조언합니다.
그러나 면역력을 강화하기 위해 면역조절제라는 약물을 처방할 수 있습니다.
간에 염증 과정이 있는 경우 복합 치료에 항염증제를 포함해야 합니다.
몸(주로 장)의 독소를 정화하기 위해 항산화제를 복용해야 할 수도 있습니다.
약물 요법 외에도 특수 램프의 청색광 조사 절차로 구성된 광선 요법이 처방됩니다 (이러한 광선 흐름은 지속적인 빌리루빈도 파괴 할 수 있음).

의사의 권고에 따라 각 환자는 식단을 재정비해야 합니다. 즉, 신체에 유익하지 않고 질병의 진행을 악화시키는 모든 음식을 식탁에서 제거해야 합니다.

고빌리루빈혈증혈액 내 빌리루빈 또는 적혈구 분해 산물의 수준이 증가하는 인간 상태입니다.

적혈구가 파괴된 후에만 혈액 내에서 지속적으로 순환하는 유리 빌리루빈이 있습니다. 그것은 매우 독성이 있고 신체를 독살하므로 인체에 축적되면 특정 증상이 나타납니다. 직접적인 고빌리루빈혈증도 있는데, 이는 빌리루빈이 이미 간에서 변형되어 이후 소변이나 대변을 통해 신체에서 배설됩니다. 이 개념은 접합성 고빌리루빈혈증이라고도 합니다.

원인

다양한 형태의 고빌리루빈혈증의 원인은 진단에 따라 다릅니다.

간상부 고빌리루빈혈증이 있는 경우:
- 빈혈증:
  - 용혈성, 적혈구가 파괴될 때;
  - 빈혈을 유발하는 비타민 B12가 부족할 때 유해합니다.
  - 헤모글로빈 병증, 헤모글로빈의 구조가 파괴되는 경우.
유전성, 즉 부모로부터 자녀에게 전달되는 것, 혈액 세포 구성 장애, 예를 들어 적혈구 세포벽의 결함일 수 있습니다.
- 약물, 알코올로 인한 중독 또는 중독;
감염:
- 주로 박테리아가 혈액으로 옮겨질 때 발생하는 패혈증 또는 신체의 일반적인 염증;
- 바이러스;
부적절한 수혈;
자가면역 질환, 신체의 면역 체계가 자신의 세포를 인식하지 못하고 낯선 사람으로 착각하여 공격하기 시작하는 경우:
- 자가면역 용혈성 빈혈;
- 전신홍반루푸스(systemic lupus erythematosus)는 중간 크기 혈관의 보호 및 지원 기능에 참여하는 결합 조직의 만성 질환입니다. 발진과 관절통이 전형적이며 신장에도 영향을 미칩니다.
- 자가면역 간염 또는 간 염증;
백혈병 또는 혈액암;
체적 출혈, 아마도 복부 외상으로 인해 복강으로 향할 수 있습니다.
간 고빌리루빈혈증:
- 간염:
  - A형, B형, C형, D형 및 E형 간염 바이러스에 의해 발생하는 바이러스성;
  - 약용, 즉 단백 동화 스테로이드 또는 일부 항균제, 아마도 해열제에 의해 유발됩니다.
- 간 종양 및 농양;
별다른 증상 없이 피부와 눈 흰자위가 주기적으로 황색을 띠는 것이 특징인 길버트 고이빌리루빈혈증. 오른쪽 hypochondrium의 단기 통증도 가능합니다. 이러한 고빌리루빈혈증은 평온한 상태에서 발생하며 개인의 생활 방식에 특별히 영향을 미치지 않습니다.
다빈-존슨 고빌리루빈혈증 증후군은 눈 흰자위와 피부가 황색으로 변하고 피부 가려움증이 나타나는 것이 특징입니다. 증후군이 발생하면 허약함을 느끼고 피로가 증가하며 음식을 먹고 싶은 욕구가 감소하고 입안에서 쓴 맛이 느껴지며 때로는 오른쪽 hypochondrium에 통증이 발생합니다.
양성 고빌리루빈혈증(로터 증후군)은 피부, 눈 흰자위가 주기적으로 황색을 띠고 피부 가려움증이 나타나는 것이 특징입니다. 황달이 발생하면 쇠약과 피로, 식욕 감소, 입안의 괴로움, 때로는 hypochondrium에 통증이 있고 소변이 어두워집니다.
간하 고빌리루빈혈증이 발생하는 경우:
- 돌과 염증으로 인한 담관 막힘;
- 손상으로 인해 덕트가 좁아짐;
- 췌장암 또는 담관암;
- 임산부의 기능성 고빌리루빈혈증은 임신 전 여성에게 존재하는 질병의 배경에 대해 가능합니다. 이는 만성 간염이나 다양한 간 종양, 빈혈일 수 있거나 새로 나타나는 질병으로 인해 발생할 수 있습니다.

증상

대부분의 환자는 혈액 세포의 파괴가 증가하여 아무런 증상 없이 아프게 됩니다. 고빌리루빈혈증이라는 질병의 경우 증상은 질병의 존재를 이해할 수 있을 만큼 충분히 뚜렷합니다.

혈액 내 빌리루빈 양이 증가하면 간상부 고빌리루빈혈증이 발생합니다.
- 눈의 흰자위, 입막, 인두, 피부가 담황색으로 변합니다. 이는 빌리루빈이 두 배 이상 증가하고 표준이 8.5-20.5 µmol/l인 경우에만 발생합니다.
- 그 사람은 약하고 다소 무기력하다고 느낍니다.
- 대변은 짙은 갈색이다.
- 무관심이 발생하면 그 사람의 기분이 좋지 않습니다.
- 피부의 배경에 비해 입과 인두 점막의 창백함이 보입니다.
- 어두운 색의 소변;
- 의식 상실 또는 신경 장애가 있으며 때로는 시력 저하, 졸음 또는 말하기 어려움이 있습니다.
간 고빌리루빈혈증은 간 조직 손상과 직접적인 관련이 있습니다.
- 피부색이 더 붉어지면 피부, 입의 점막, 인두 및 눈의 흰자위가 사프란 노란색으로 변합니다. 이를 "적색 황달"이라고 하며 빌리루빈이 2배 이상 증가할 때만 발생합니다. 더 많이;
- 위에서 설명한 질병의 변형뿐만 아니라 약점과 혼수 상태가 관찰됩니다.
- 입에서 쓴맛이 난다.
- 몸 전체에 약간의 가려움증이 느껴집니다.
- 오른쪽에 통증이 있고 전반적인 불편함이 있습니다.
- 구토는 한 번이 아닌 여러 번 발생하는 경우가 많습니다.
- 때로는 속쓰림이 발생합니다.
- 소변 색깔이 어두워진다;
- 시간이 지남에 따라 피부는 녹색 색조를 얻습니다.
간하 고빌리루빈혈증은 담즙의 통과가 차단되거나 장으로의 통과가 어려울 때 감지됩니다.
- 첫 번째 사례와 마찬가지로 눈의 흰자위, 입막, 인두, 피부가 담황색으로 변합니다. 이는 빌리루빈이 두 배 이상 증가한 경우에만 발생합니다.
- 몸의 가려운 피부;
- 오른쪽 hypochondrium의 불편 함과 통증;
- 대변이 가벼워지고 흰색이 될 수 있습니다.
- 대변에 지방량이 증가합니다.
- 입안에 쓴맛이 있습니다.
- 체중이 감소합니다.
- 저 비타민증이 발생합니다.

진단

진단을 위해 질병 이력 및 불만 사항에 대한 분석이 수행됩니다. 오른쪽 통증이 시작된 시간, 피부와 눈 흰자위의 황변, 소변이 어두워집니다. 또한 환자의 증상과 질병의 발생을 연결하는 것과 관련된 질문입니다. 영양, 약 복용, 음주에 대해서도 질문합니다.

과거의 위장관 질환 및 혈액, 간염, 담석증 또는 수술 등 생활사에 대한 연구가 수행됩니다.

또한, 가족력: 친척의 고빌리루빈혈증, 알코올 중독 질환에 관한 질문입니다.

피부에 황변이 있는지, 간, 비장 및 췌장 촉진 시 통증이 있는지 검사합니다.

도구적 연구도 필요하다. 신장, 담낭, 내장, 담도, 췌장, 간의 상태를 평가하기 위한 복부 장기의 초음파 검사입니다. 이러한 연구는 간에서 가능한 흉터 조직 주머니, 종양이나 결석에 의한 담관의 압박 가능성을 찾는 데 도움이 될 것입니다.

간 상태를 명확하고 정확하게 평가하고 진단하기 어려운 종양, 손상 및 간 조직의 결절을 식별하기 위해 복부 장기에 대한 컴퓨터 단층 촬영 스캔을 수행합니다.

식도위십이지장내시경검사는 내시경을 통해 정맥류의 병리, 점막, 십이지장 및 위의 손상을 확인하기 위해 식도 내면의 상태를 진단하는 검사입니다.

초음파 유도하에 얇은 바늘을 사용하여 얻은 간 조직의 현미경 검사에도 간 생검이 필요합니다. 이는 종양 과정을 제외하면서 정확하고 정확한 진단을 내리는 데 도움이 됩니다.

간섬유화 정도를 파악하기 위해 특수 기계를 이용한 진단을 위해 탄성촬영술이나 간조직 검사를 시행하는데, 이는 완치될 수 있는 과정이다.

신생아의 고빌리루빈혈증은 성인과 동일한 방식으로 진단됩니다.

치료

어린이와 성인의 고빌리루빈혈증은 질병을 일으킨 원인이 확인되면 치료할 수 있습니다.

질병의 박테리아 또는 바이러스 원인을 파괴하는 항균 및 항 바이러스 약물이 처방됩니다. 또한 간 보호제, 즉 간 세포의 활동을 보존하는 약물입니다. 담즙 배설을 향상시키는 Choleretic 약물도 처방됩니다. 면역조절제는 고빌리루빈혈증과 싸우기 위해 면역체계를 자극하는 약물입니다. 간 염증을 완화시키는 항염증제. 항산화제는 신체 내 독성 물질의 손상 효과를 감소시키고 제거하는 약물입니다. 바르비투르산염 계열의 약물도 혈액 내 빌리루빈 수치를 낮추는 약제로 처방됩니다. 장에서 빌리루빈의 배설을 더 잘 자극하는 장흡착제. 광선요법을 이용하는 것도 가능하다. 이는 파란색 램프를 사용하여 조직에 축적된 빌리루빈을 분해함으로써 수행됩니다.

다이어트 5 번이 표시됩니다 : 하루 5 ~ 6 회 식사, 매운 음식, 기름진 음식, 튀김 및 훈제 음식, 소금은 식단에서 제외되며 간성 뇌병증이 발생하여 단백질 섭취량은 하루 40g으로 제한됩니다. .

1~2개월 동안 지속되는 코스에서 비타민 복합체를 섭취합니다. 비담즙효소 제제도 고빌리루빈혈증 진단에 사용됩니다. 신체 활동이 제한되고 정신-정서적 스트레스가 감소합니다.

의학적 방법을 사용하여 임산부를 치료하는 것은 산모와 태아의 합병증 위험과 관련이 있으므로 의사가 치료를 엄격하게 모니터링해야 합니다. 신생아의 고빌리루빈혈증 치료도 의사의 감독하에 수행되어야 합니다.

합병증

그러한 질병 후에 신체의 비타민 결핍 또는 비타민 및 미량 원소 결핍, 간부전 발생, 담낭 염증 발생 및 담석증 발생이 가능합니다.

방지

임산부의 고빌리루빈혈증 예방은 산전 진료소에 적시에 등록하고 적시에 의사를 방문하고 검사하는 것입니다.
어떤 사람의 예방을 위해서는 질병 또는 질병 발병을 유발하는 고빌리루빈혈증과 관련된 기타 질병의 정확한 진단과 적시 치료가 필요합니다.
빈혈: 적혈구 파괴, 신체에 비타민 B12 공급 부족, 위장 질환 및 빈혈 유발, 산소 운반 단백질의 구조 손상;
약물이나 알코올로 인한 중독;
감염: 박테리아가 혈액과 바이러스로 확산되어 신체에 심각한 염증이 발생합니다.
간의 신생물 및 궤양;
돌로 인한 담관 막힘;
담관의 염증;
섬유질이 풍부한 음식을 섭취하고 튀김, 훈제, 뜨겁거나 매운 음식을 피하는 합리적이고 균형 잡힌 식단;
흡연 및 알코올 음료 끊기;
다양한 치료 과정에서 약물 섭취, 약물 유효 기간 및 복용량을 엄격하게 통제합니다.

기능의

고빌리루빈혈증

정의

양성(기능성) 고빌리루빈혈증(색소성 간증) - 간의 구조와 기능에 뚜렷한 일차 변화가 없고 명백한 용혈 징후가 없는 만성 또는 간헐적 황달로 나타나는 유전성 빌리루빈 대사 장애(효소병증)와 관련된 질병(일차 제외) 고빌리루빈혈증) 및 담즙정체(베일러 증후군 제외).

에게 기능성 고빌리루빈혈증에는 다음이 포함됩니다.

1) 길버트 증후군;

2) 크리글러-나자르 증후군 1형 및 2형;

3) 두빈-존슨 증후군;

4) 로터 증후군;

5) 뮬렌그라흐트 증후군;

6) 루시-드리스콜 증후군;

7) 아게네스 증후군;

8) 바일러 증후군;

9) 원발성 고빌리루빈혈증.

길버트 증후군

길버트 증후군유전병이며 상염색체 우성 방식으로 전염됩니다. 길버트 증후군의 핵심. 우리딘 디포스페이트 글루쿠로닐 트랜스퍼라제(UDPGT)를 코딩하는 유전적 결함이 있습니다. 그러나 효소 합성의 감소만으로는 발달에 충분하지 않습니다.스마 그리고.; 예를 들어 잠복성 용혈 및 간에서 빌리루빈 수송 장애와 같은 다른 요인의 존재도 필요합니다. 따라서 길버트 증후군의 경우 브롬설팔레인과 톨부타미드의 방출에 약간의 장애가 있습니다. 또한 비포합 빌리루빈을 간세포의 평활 소포체(마이크로솜)로 전달하는 단백질의 수송 기능이 손상된 것으로 추정됩니다. 따라서 길버트 증후군의 경우 혈액 흡수 및 빌리루빈 포합이 감소하고 비포합 고빌리루빈혈증이 발생하며 황달이 나타납니다.

역학

인구 중 길버트 증후군의 발병률은 2~5%(1~5%)로 여성보다 남성에서 10배 더 흔합니다. 이는 대개 청소년기와 젊은 성인기(보통 11~30세)에 발견되고 평생 동안 지속됩니다.

환자의 전반적인 상태는 대개 만족스럽습니다.

주요 불만 사항

1. 일과성 황달: 동시 감염이나 단식 후에 더욱 심해질 수 있으며, 스트레스가 많은 상황이나 과도한 신체 활동으로 인해 유발될 수 있습니다. 특히 악화 기간에는 오른쪽 hypochondrium에 경미한 통증이 동반될 수 있습니다.

2. 소화불량증후군(메스꺼움, 입의 쓴맛, 식욕 부진, 트림, 대변 장애, 변비 또는 설사, 고창).

3. Atenovegetative 증상 (우울증 - 우울한 기분, 피로, 수면 부족, 심장 불편, 현기증).

황달과 함께 눈꺼풀의 황색종, 안면 색소침착, 피부에 흩어진 색소 반점이 나타나는 경우도 있습니다. 환자의 25%에서 간 비대가 관찰됩니다. 간은 늑골 아치 아래에서 1-2 (때로는 최대 4cm) 돌출되어 있으며 일관성은 정상 (부드러움)이며 촉진시 통증이 없습니다. 비장 확대는 전형적인 것은 아니지만 환자의 10%에서 관찰됩니다.

9%의 환자에서는 증상이 없으며 건강검진 중에 우연히 발견됩니다.

진단

병리가 없는 CBC, Hb가 160g/l로 증가하고 ESR이 감소합니다. 환자의 15%에서 약간의 망상적혈구증가증이 관찰됩니다.

BAC: 간접 빌리루빈 수치가 증가합니다. 유리 빌리루빈(간접 비포합)은 악화 기간 동안에도 일반적으로 85-100μmol/l를 넘지 않습니다. 이 경우 빌리루빈뇨증이 없으며 대변과 소변의 유로빌린체 수는 변하지 않습니다.

악화 중에는 아미노트랜스퍼라제가 약간 증가하고 알부민이 감소할 수 있습니다. 그러나 이는 대개 장기간의 질병과 만성 질환의 발병에 따른 것입니다. A형 간염.

특수 진단 테스트

1) 단식 테스트 양성(단식 중 혈청 빌리루빈 수치가 하루 2회 증가)

2) 페노바르비탈 테스트 (페노바르비탈을 복용하면 빌리루빈 수치가 감소합니다)

3) 니코틴산으로 테스트합니다(적혈구의 삼투압 저항을 감소시키고 빌리루빈 수치를 증가시키는 니코틴산 투여).

약물치료를 해서는 안됩니다. 그러나 어떤 경우에는 빌리루빈을 결합시키는 효소 (페노바르비탈, 지소린)의 유도로 인해 혈청 내 빌리루빈 수준을 감소시키는 약제가 사용됩니다.

두빈-존슨 증후군

이는 간세포의 배설 기능 장애(미소체후 간세포 황달)의 선천적 결함에 기초한 원인 불명의 간세포 색소와 주로 결합 빌리루빈 수치의 상승을 동반한 특발성 간헐 황달로 나타나는 만성 양성 질환입니다.

역학

젊은 남성에게 주로 발생하는 매우 드문 질병으로, 어떤 경우에는 태어날 때부터 발생합니다. 이 증후군은 주로 중동 지역의 이란 유대인들 사이에서 널리 퍼져 있습니다.

병인

이 증후군은 세뇨관의 ATP 의존성 수송 시스템의 결함으로 인해 담즙산과 관련되지 않은 많은 유기 음이온의 담즙으로의 수송이 악화되는 데 기반을 두고 있습니다. 상염색체 열성 방식으로 유전됩니다. 일부 저자는 상염색체 우성 유전 방식을 제안합니다.

이 질병의 첫 번째 임상 징후는 출생부터 25세 사이에 발견됩니다. 주요 증상은 황달이며, 종종 심각하고 종종 간헐적이며 덜 만성적입니다. 황달에는 피로, 메스꺼움, 때로는 복통, 때로는 위기가 동반될 수 있습니다. 피부 가려움증은 전형적인 것은 아니지만 경미한 경우는 거의 없습니다. 검사상 일반적으로 공막에 뚜렷한 아열성(subictericity)이 있습니다. 간과 비장의 크기는 정상입니다. 간이 1~2cm 커지는 경우도 있습니다.

진단

실험실 데이터

안에 혈액 빌리루빈 함량이 다음으로 증가했습니다.주로 직접적인 분획으로 인해 20-50 µmol/l (드물게 최대 80-90 µmol/l)입니다. 일부 저자는 알칼리성 포스파타제의 증가를 지적합니다.

안에 소변 - 빌리루빈뇨증, 어두운 색의 소변.

기타 진단 방법

브롬설팔레인 검사와 방사성 동위원소 간조영술은 간의 배설 기능을 심각하게 침해하는 것으로 나타났습니다. 그러나 혈청 내 브롬설팔레인 농도가 처음 감소한 후에는 반복적으로 증가하여 120분 후에는 농도가 45분째의 농도를 초과합니다.

X-레이 검사는 조영제가 없거나 그 이후에 조영제로 담관이 약하게 채워지는 것을 특징으로 합니다(구강 담낭조영술).

신티그라피에서 리도페닌의 배설은 간, 담관 및 담낭에 변화가 없음을 나타냅니다.

개발되지 않았습니다. 환자는 일반적으로 치료 없이도 기능을 유지하고 일반적으로 양호한 상태를 유지합니다.

로터 증후군

이는 간세포에 확인되지 않은 색소가 없고, 비포합 고빌리루빈혈증과 정상적인 간 조직을 보이는 만성 가족성 비용혈성 황달입니다.

역학

낮은 유병률로 인해 역학은 연구되지 않았습니다. 남자아이와 여자아이는 같은 빈도로 아프다.

병인

로터 증후군의 병인은 두빈-존슨 증후군과 유사하지만 빌리루빈 배설 결함은 덜 뚜렷합니다. 상염색체 열성 유전 가능성이 가정됩니다.

종종 심한 만성 황달이 나타납니다. 기타 주관적 징후(피로, 오른쪽 hypochondrium의 통증, 식욕 부진)는 불분명합니다. 간은 커지지 않으며 때로는 약간 커집니다.

진단

실험실 데이터

안에 주로 결합 빌리루빈으로 인해 혈액 빌리루빈 함량이 증가합니다.

안에 소변 빌리루빈뇨증, 소변이 어두워지고 주기적으로 유로빌린 분비가 증가합니다.

소변 내 코프로포르핀의 총 수치는 이성질체 I(전체의 65%)로 인해 담즙정체와 마찬가지로 증가합니다.

기타 진단 방법

브롬설팔레인을 로딩한 후 45분 후에 염료의 체류 증가가 관찰되었으며 두빈-존슨 증후군에서와 같은 이차적인 농도 증가는 발생하지 않았습니다.

~에 엑스레이 검사정상적인 결과, 즉 담낭은 구강 담낭 조영술 중에 대조됩니다.

리도페닌으로 연구할 때 간, 담낭 및 담관은 시각화되지 않습니다.

치료법은 개발되지 않았습니다. 환자는 일반적으로 작업 능력과 전반적으로 만족스러운 상태를 유지합니다. 다양한 유전성 고빌리루빈혈증으로 인해 일부 가족 구성원에서는 Dubin-Johnson 증후군이 나타나고 다른 구성원에서는 Rotor 증후군이 나타나는 경우가 관찰되며, 동일한 환자에서 포합 및 비포합 고빌리루빈혈증이 교대로 나타납니다. 이러한 관찰은 이러한 증후군의 관습성과 유전 메커니즘의 복잡성을 나타냅니다.

예후는 호의적이며 과정은 장기적이며 일반적인 상태에 심각한 장애가 없습니다. 주기적으로 다빈-존슨 증후군과 동일한 요인의 압력으로 악화가 가능합니다. 이 두 증후군 모두 담석증이 발생할 수 있습니다.