Острый лейкоз крови: этиология и патогенез. Острый лейкоз крови — что это такое, симптомы и лечение заболевания

Острая лейкемия – это агрессивная форма рака крови. На прогнозы по выздоровлению пациента при этом заболевании влияет, в первую очередь, своевременная диагностика и правильно выбранный курс лечения. Мы расскажем о симптомах, эффективных методах диагностики и терапии лейкоза.

Причины развития лейкоза

Острый лейкоз крови (белокровие) развивается вследствие мутации кроветворной клетки-предшественницы лейкоцитов, которая быстро пролиферирует. Опухолевые клоны вытесняют нормальные гемопоэтические клетки и костный мозг лишается возможности продуцировать кровяные тельца в нужном объёме. После выхода незрелых мутировавших клеток в кровоток они накапливаются в периферической крови и вызывают лейкемическую инфильтрацию внутренних органов.

Все атипичные клетки имеют одни и те же цитохимические и морфологические характеристики, что подтверждает их раковое происхождение и статус клонов одного и того же бласта.

Точные причины острого лейкоза не выяснены, однако специалисты, которые занимаются заболеваниями кроветворной системы (гематологи) выявили ряд факторов риска. К ним относят:

• наследственная предрасположенность (диагностированные случаи лейкоза у близких родственников);
• некоторые хромосомные патологии (синдром Дауна, болезнь Клайнфельтера и др.);
• вирусные инфекции (существует риск аномального иммунного ответа на возбудитель инфекции, преимущественно гриппа);
• гематологические болезни (миелодисплазия, некоторые виды анемии);
• воздействие радиации и химических канцерогенов (бензола, толуола, соединений мышьяка);
• цитостатическая терапия по поводу других видов рака (лимфом, множественных миелом, лимфогранулематоза).

В большинстве случаев острого лейкоза имеют место сразу несколько причин возникновения мутации клеток. Например, считается, что развитие лимфобластной лейкемии у детей обусловлено действием неблагоприятных экологических факторов на организм матери и ребёнка, иммунным ответом на вирусные инфекции и наследственной предрасположенностью. При некоторых видах заболевания, ассоциированных с мутацией MLL-гена, патологическое изменение бластов завершается ещё до рождения ребёнка.

Классификация острых лейкемий

Острую форму заболевания диагностируют в 97% всех клинических случаев лейкоза. Переход острой лейкемии в хроническую форму невозможен, поэтому разделение по протеканию болезни не соответствует аналогичной классификации в другой области медицины.

«Обострение» хронического лейкоза возможно при продолжительном действии канцерогенных факторов, спровоцировавших развитие заболевания. В этом случае на фоне протекания хронического белокровия наблюдаются симптомы острого лейкоза.

Морфологически лейкемии делятся на лимфобластные (возникающие из клеток-предшественниц лимфоцитов) и нелимфобластные. Вторая группа объединяет все остальные формы заболевания.

Лимфобластные лейкемии, в свою очередь, классифицируют по типу лимфоцитов, которые дали начало процессу. Выделяют пре-пре-В-лимфобластную, пре-В-лимфобластную, В-лимфобластную и Т-лимфобластную форму болезни.

Острые лейкозы нелимфобластного типа подразделяются на миелобластные (развиваются из пре-гранулоцитов), моно- и миеломонобластные (характеризуются аномальной пролиферацией монобластов), мегакариобластные и эритробластные (развиваются из клеток-предшественниц тромбоцитов и эритроцитов соответственно).

Помимо лимфобластного и нелимфобластного лейкозов выделяют недифференцированное белокровие. Такая форма болезни очень агрессивна, т.к. деление опухолевых клеток без определённых морфологических признаков происходит активнее, чем на более зрелых стадиях их развития.

Острый лейкоз у взрослых обычно относится к нелимфобластному типу. В большинстве случаев у них фиксируют миелобластную форму лейкемии. В зоне риска в основном находятся пожилые пациенты и те, кто постоянно контактирует с химическими канцерогенами и ионизирующим излучением.

Острый лимфобластный лейкоз характерен для детей. Пик заболеваемости приходится на 2-5 лет, причём мальчики болеют чаще девочек. Также лейкемию могут диагностировать у подростков – небольшой всплеск на графике зависимости заболеваемости от возраста наблюдается в районе 10-13 лет.

Точное определение морфологических характеристик клеток важно для подбора правильной тактики лечения. Степень дифференцированности опухолевых клонов определяет агрессивность рака и влияет на прогноз выживаемости пациента.

Стадии заболевания

Течение лейкемии принято подразделять на пять стадий или этапов:

• начальную стадию;
• развёрнутую стадию;
• полную или неполную ремиссию;
• рецидив;
• терминальную стадию.

В ряде клинических случаев выделяют также скрытый (первичный) период. Этим термином называют время, которое проходит от воздействия канцерогенного фактора до проявления первых симптомов болезни. В зависимости от морфологического типа клеток он занимает от нескольких месяцев до нескольких десятков лет. Клинические проявления заболевания обусловлены угнетением кроветворения.

На начальной стадии лейкемии клинические симптомы отсутствуют. Анемия встречается редко, однако может наблюдаться изменение количества лейкоцитов в ту или иную сторону и небольшая тромбоцитопения.

По этим признакам невозможно однозначно диагностировать развивающуюся лейкемию, однако нередко при отсутствии других причин для анемии гематолог может направить пациента на пункцию костномозговой ткани. Анализ кроветворной ткани даёт однозначный результат: при диагнозе «острый лейкоз» в кроветворной ткани обнаруживается большое количество бластных (незрелых) клеток.

Несмотря на теоретическую возможность диагностики на более ранней стадии, чаще всего острый лейкоз обнаруживают на развёрнутой (клинической) стадии.

При некоторых формах острого лейкоза симптомы не проявляются, однако заметны характерные изменения состава крови (снижение количества ретикулоцитов, эритроцитов, тромбоцитов, увеличение СОЭ, присутствие бластов и исчезновение эозинофилов, базофилов, зрелых и переходных форм лейкоцитов).

Состояние ремиссии характеризует полное исчезновение клинических симптомов болезни. При полной ремиссии отсутствие бластов в периферической крови дополняется низким их количеством в тканях костного мозга (не более 5%), а при неполной количество незрелых клеток на фоне гематологического улучшения остаётся высоким.

Рецидив острого лейкоза возможен не только в кроветворной системе, но и вне её. Каждое следующее клиническое проявление белокровия прогностически опаснее для пациента.

На терминальной стадии болезни наблюдается окончательное угнетение продукции клеток крови, устойчивость к противоопухолевой терапии и развитие некротических процессов в организме.

Симптоматика острого лейкоза

Симптомы острой лейкемии создают характерную клиническую картину, поэтому на развёрнутой стадии болезни возможна однозначная постановка диагноза. Выделяют несколько синдромов, которые могут иметь место при таком заболевании:

• анемический (связан с резким падением количества эритроцитов);
• геморрагический (обусловлен снижением количества тромбоцитов в 4-5 раз относительно нормы);
• интоксикационный;
• пролиферативный или гиперпластический (связан с распространением клонов незрелых клеток в периферическую кровь и внутренние органы);
• костно-суставный.

Симптоматика острой лейкемии

Синдром (симптомокомплекс)	Признаки острого лейкоза
Анемический	Бледность слизистых и кожи Тахикардия Головокружение Одышка Хроническая усталость Выпадение волос Ломкость ногтевых пластин
Геморрагический	Сыпь (вследствие разрушения капилляров) Гематомы Десневые и носовые кровотечения Присутствие эритроцитов (крови) в моче (гематурия) Внутренние (маточные, желудочно-кишечные) кровотечения
Интоксикационный	Потеря аппетита Быстрая потеря веса Повышение температуры Потливость (наблюдается у подавляющего большинства пациентов) Сонливость, апатия
Пролиферативный	Гепатоспленомегалия (увеличение объёма селезёнки и печени) Набухание лимфоузлов Появление лейкемидов (кожных лейкозных инфильтратов) Нейролейкоз (поражение мозговых оболочек, протекающее схоже с менингитом или энцефалитом) Поражение других внутренних органов бластами
Костно-суставный	Боль в костях и суставах Повышенная чувствительность костной ткани Повышенная хрупкость костей Асептический некроз

Симптомы у взрослых и детей не имеют принципиальной разницы. Манифестация белокровия чаще всего схожа с проявлениями вирусных заболеваний (лихорадка, озноб, потливость). Это обусловлено тем, что в крови больного отсутствуют зрелые клетки иммунной системы, способные уничтожать инфекцию.

Частые ОРВИ, обострение хронический инфекций и появление новых (пневмония, пиелонефрит, герпес и др.) на фоне анемии и кровоточивости слизистой являются ранним диагностическим признаком лейкемии.

Диагностика заболевания

Диагностика лейкемии состоит из трёх этапов: мониторинга изменения состава крови больного, исследования соотношения кроветворных клеток и бластов в крови и костномозговой ткани, а также общего исследования организма.

В общем анализе крови при остром лейкозе обнаруживаются такие изменения, как:

• снижение гемоглобина, количества ретикулоцитов и эритроцитов в 2-3 раза по сравнению с нормой (число красных кровяных телец может составлять до 1,0-1,5*10 9 /мл при норме в 3,6-5,0*10 9 /мл);
• тромбоцитопения (количество тромбоцитов может упасть на порядок и более – до 20*10 9 /л при норме в 180-320*10 9 /л);
• изменение общего количества лейкоцитов, фиксация разных размеров белых кровяных телец;
• лейкемический провал (незначительное количество зрелых и переходных лейкоцитов – нейтрофилов, эозинофилов, базофилов, моноцитов, лимфоцитов при наличии бластов);
• повышенная СОЭ.

Исследование в динамике необходимо не только для исключения ошибки в диагнозе, но и для наблюдения за скоростью вытеснения нормальных кроветворных клеток бластами.

Несмотря на то, что лейкемия имеет ряд характерных клинических признаков, основным методом диагностики заболевания является исследование фрагмента костного мозга, который получают при пункции грудины или трепанобиопсии подвздошной кости. Цитохимический анализ (окрашивание мазка реактивами) позволяет дифференцировать клетки, а уточняющее иммунофенотипирование – окончательно установить вид опухолевого клона.

При остром лейкозе доля бластов обычно превышает 20%, угнетён красный росток кроветворения (исключение – случаи эритробластного лейкоза), отсутствуют или значительно снижены мегакариоциты (исключение – мегакариобластная лейкемия). Количество лимфоцитов в кроветворной ткани при белокровии обычно повышено.

При смазанной симптоматике и на начальной стадии болезни возникает необходимость в дифференциальной диагностике, которая направлена на исключение мононуклеоза, тромбоцитопенической пурпуры, ВИЧ-инфекции, лейкемоидных реакций на тяжёлые системные инфекции и др. Результаты миелограммы позволяют однозначно определить болезнь.

Общая диагностика с со снятием ЭКГ, УЗИ, рентгенограммой внутренних органов, а также спинномозговой пункцией проводится для определения степени повреждения организма бластной инфильтрацией.

Лечение острой лейкемии

Лечение острого лейкоза может производиться несколькими способами в зависимости от стадии болезни, степени поражения внутренних органов и состояния здоровья пациента. Существует два основных метода терапии при белокровии:

• химиотерапия несколькими цитостатиками;
• трансплантация костного мозга (ТКМ).

Дополнительно при наличии очагов болезни вне костного мозга проводится облучение поражённого органа (в т.ч. головного мозга при нейролейкозе) и эндолюмбальное введение цитостатических растворов.

При диагнозе «острый лейкоз» лечение направлено на уничтожение бластов, т.е. фактически организм пациента остаётся без возможности защиты от инфекционных агентов и аномально низким количеством эритроцитов и тромбоцитов. В значительной мере выживаемость пациента зависит от соблюдения стерильности условий его содержания и своевременного назначения антибиотиков.

Для компенсации анемии и тромбоцитопении больному делают переливание компонентов крови. Дополнительная терапия направлена также на уменьшение интоксикации организма.

Наиболее эффективным методом лечения острого лейкоза считается ТКМ. Пересадка здоровых стволовых клеток способствует восстановлению нормального кроветворения к пациента. Однако из-за сложностей с поиском доноров и множества противопоказаний к операции трансплантация костномозговой ткани возможна в очень малой доле случаев.

ТКМ проводится только при условии полной ремиссии (обычно при первой) и после интенсивной иммуносупрессивной терапии. Приживление аллогенного костного мозга гарантирует резкое снижение шансов на рецидив.

Острая лейкемия – тяжёлое и агрессивное заболевание. Однако современные методы лечения позволяют практически гарантировать пациенту выживаемость в течение, по крайней мере, нескольких лет после окончания терапии. Важную роль для успеха лечения играет своевременная диагностика и тщательный уход за пациентом.

(белокровие, лейкемия, рак крови) - злокачественная болезнь кроветворной системы. При заболевании раковая клетка может развиваться как из зрелых клеток крови, так и из незрелых стволовых клеток костного мозга. В итоге это приводит к появлению разных вариантов цитопений – тромбо-, грануло- и лимфоцитопении, анемии. Что, в свою очередь, способствует повышенной кровоточивости и снижению иммунитета с присоединением инфекции.

При лейкозе метастазы в различных органах (печени и др.) образуют лейкозные инфильтраты. В результате их работа нарушается, что может спровоцировать артрит, лимфаденит, инфаркт, аневризму и мигрень.

Разновидности и классификация болезни

По характеру течения лейкоз бывает острый , из бластных клеток чаще развивается у пожилых людей и детей, и хронический , из зрелых гемопоэтических клеток, обычно встречается у взрослых. Стоит заметить, что острые формы заболевания никогда не приобретают хроническое течение, а хроническое белокровие не обостряется. Получается, эта классификация применяется лишь для удобства, роль этих определений в гематологии розниться с иными медицинскими областями.

По степени дифференциации злокачественных клеток рак крови может быть недифференцированный, цитарный и бластный .

В зависимости от симптоматических проявлений выделяются стадии лейкоза:

Начальная, обычно обнаруживается после первой атаки, имеющей яркие проявления.
Полная ремиссия.
Неполная ремиссия – заболевание имеет положительную динамику в результате выполняемой терапии.
Рецидив: если в двух анализах, взятых с интервалом в 2 недели, обнаруживается более 5% бластных клеток в красном костном мозге, подтверждается рецидив. При этом анализ крови может быть в норме.
Терминальная стадия – отмечается нарастающая тромбоцитопения, анемия, гранулоцитопения, отсутствие результата от цитостатического лечения и увеличение ракового разрастания.

По клиническому течению выделяют язвенно-некротическую, анемическую, опухолевидную, геморрагическую и смешанную формы заболевания.

Острые лейкозы по цитогенезу подразделяются на виды:

лимфобластный;
миелобластный;
промиелоцитарный;
монобластный;
миеломонобластный;
мегакариобластный;
недифференцированный;
эритромиелобластный .

Хронические лейкозы представлены лейкозами миелоцитарного, лимфоцитарного, моноцитарного происхождения:

миелолейкоз (с Ph"-хромосомой у детей и ювенильный);
миелосклероз;
мегакариоцитарный;
миелоцитарный;
базофильный;
восатоклеточный;
моноцитарный;
эритремия;
Т-клеточный пролимфоцитарный;
эозинофильный;
миеломоноцитарный;
нейтрофильный .

Также к ним относятся парапротеинемические лейкозы (миеломное заболевание, болезнь Сезари).

По общему числу лейкоцитов и наличию бластных клеток в периферической крови выделяют алейкемические, сублейкемические, лейкемические и лейкопенические формы заболевания.

У кошек встречается вирус лейкемии . Он поражает различные органы и иммунную систему, провоцируя различные виды рака и болезней иммунодефицита. Этот вид патологии проявляется только у животных и не распространяется на людей. У семейства кошачьих выделяют три вида заболевания брюшной и грудной полости или многоочаговый лейкоз. Также белокровием нередко страдает крупный рогатый скот, человеку нельзя есть мясо и пить молоко, получаемое от больных животных. Поскольку в них накапливаются продукты метаболизма и лейкозные клетки, что повышает вероятность заболеть раком.

Симптомы и признаки

Клиника острого лейкоза может начинаться постепенно с недомогания, общей слабости, боли в суставах и костях, незначительной гипертермии. Но в иных случаях болезнь развивается быстро по типу острого сепсиса, выражающегося геморрагическим диатезом и ангиной, при этом температура тела достигает критических отметок. Развиваются характерные синдромы: анемический, проявляющийся одышкой, бледностью, тахикардией, сонливостью и усталостью, геморрагический при котором на коже формируются экхимозы и петехии, иногда наблюдаются профузные внутренние и носовые кровотечения и ДВС-синдром.

Прогрессирует развитие вирусных, бактериальных и грибковых инфекций. Изначально, как правило, нарастают признаки катаральной ангины, переходящей в некротическую, формируется язвенный стоматит, в некоторых случаях происходит воспаление на слизистой надгортанника, неба и трахеи, возможна зубная боль и в тяжелых случаях пневмония.

Краткие интересные данные
- История лейкозов берет свое начало с 1845 года, именно в этот период Р. Вирхов выделил лейкемию как нозологическую форму.
- Статистика сообщает, что во всем мире за год отмечается более 350 тысяч случаев заболевания. Из них самой популярной формой является острый лимфообластной лейкоз.
- По своей распространенности лейкемия занимает 11 место в мире. Существует много книг, презентаций и т.д посвященных этой теме.
- Самый высокий процент заболевших в Австралии, Канаде и Новой Зеландии.
- 30% злокачественных болезней у детей – это лейкозы. Чаще всего у них первые симптомы проявляются на 4 году жизни.

Геморрагические проявления связаны с тромбоцитопенией, происходит поражение сосудистой стенки и нарушение коагуляционных свойств крови. По причине дистрофических нарушений сердце увеличено, систолический шум, тоны глухие, отмечаются тахикардия и гипотония. Из-за токсического раздражения возможны изменения со стороны печени, мочевыводящих путей, нервной системы и ЖКТ. Часто страдают органы дыхания, развиваются очаги некроза в паренхиме и экссудативный плеврит.

В результате формирования лейкемических инфильтратов при перкуссии отмечается болезненность в костях (особенно таза и грудной клетки), гепатоспленомегалия и увеличение лимфоузлов. Лейкемические очаги могут разрастаться в коже (лейкозные фунгоиды) и клетчатке глаза.

Симптомы прогрессируют, на последней стадии болезни появляются участки некроза, развивается вторичная инфекция, общая интоксикация и септицемия.

Осложнения

Развитие лейкоза чаще всего проходит молниеносно. В первое время может показаться, что это ОРВИ или грипп, но когда происходит нарастание проявлений, приводящих к ухудшению состояния и развитию изменений в крови, становится понятно, что все более серьезно. Острая форма заболевания может спровоцировать сепсис, инфаркт, кровоизлияние в головной мозг, эмболию крупных сосудов и инсульт. То есть без должного лечения из-за осложнений скорый летальный исход неминуем .

Причины болезни

Этиология лейкоза подразделяется на четыре группы:

1. Наследственность. Больные лейкозом близкие родственники повышают вероятность заболеть. Также в эту группу входят лица с наследственными дефектами, сопровождающимися нестабильностью генотипа, хромосомными нарушениями (синдром Тернера, Дауна, Блюма, Кланфельтера) и иммунными патологиями (синдром Вискотта-Олдрича, Луи-Барра, Брутона).

2. Инфекционно-вирусные причины. Многие РНК и ДНК-содержащие вирусы являются бластомогенными. К ним относятся вирусы миелобластоза, лейкозов мышей, птиц, группы герпеса, папова и оспы, эритробластоза, саркомы Рауса. Некоторые ученые склоняются к мнению, что в клетках человека уже имеется геном вируса, который под влиянием канцерогенов начинает проявлять свою активность.

3. Лучевое (ионизирующее) влияние. Прямое радиационное воздействие повреждает кольцевую хромосому, что в итоге и составляет субстрат опухоли. Примером является атомный взрыв в Японии, после которого был зафиксирован резкий всплеск заболеваемости лейкозом.

4. Канцерогены. Очень часто причины лейкоза обусловлены воздействием на организм человека различных медикаментов (левомицетин, антибиотики пенициллинового ряда, бутадион, цефалоспорины, цитостатики), химических веществ (пестициды, бензол, производные нефти) и питания (пищевых красителей).

Патогенез (механизм развития болезни) рака крови проявляется системным ростом лейкозных клеток в костном мозге. Мутировавшие бластные клетки подавляют дифференциацию здоровой стволовой клетки. В остром процессе костный мозг приобретает различные оттенки от малиново-красного до серовато-зеленого.

Диагностика

Диагноз лейкоз ставится на основании клинических симптомов и при этом анализы периферической крови показывают различные изменения: абсолютный лимфоцитоз, нейтропению, тромбоцитопению, нормохромную анемию, присутствие палочки Ауэра, бластов и азурофильных гранул.

Основная диагностика лейкемии заключается в пункции костного мозга. С ее помощью производят идентификацию типа заболевания. Пунктат в некоторых случаях сложно взять из-за разрастания волокнистых структур. Количество всех видов клеток костного мозга определяют с помощью миелограммы.

Иммунофенотипирование бластов выполняют иммуноферментным методом на стекле с применением световой микроскопии или автоматизированным способом на проточном цитофлюориметре. Цитохимическое исследование позволяет выявить специфические для разных бластов ферментов, например, положительную реакцию на гликоген или миелопероксидазу.

На усмотрение врача диагностика может включать: рентген грудной клетки, исследование ликвора, эхокардиографию, биохимический анализ крови, ЭЭГ, ЭКГ, УЗИ. Эти методы также необходимы для определения показателей работы органов и систем.

Дифференциальная диагностика проводится с ВИЧ-инфекцией, инфекционным мононуклеозом и B12-дефицитной анемией.

Лечение

Лечится лейкоз несколькими способами, как правило, используется их сочетание.

1. Химиотерапия. Препараты, комбинации которых используются: преднизолон, 6-меркаптопурин, метотрексат, винкристин, пурин, рубомицин, аспарагиназа. Лекарственные средства активно воздействуют на раковые делящиеся клетки. Их вводят внутривенно, перорально, в цереброспинальную жидкость. Высока вероятность развития осложнений лечения, таких как диарея, раннее наступление менопаузы, выпадение волос и другие.
2. Лучевая терапия – разрушение раковых клеток при помощи радиации. Манипуляция проводится 1-2 раза в день на протяжении 5 дней.
3. Трансплантация (пересадка) костного мозга.
4. Иммунотерапия – стимуляция естественных защитных сил организма (интерферон).

Профилактика

Профилактика лейкозов основывается на постоянном наблюдении за малышами с отягощенной наследственностью, ведении здорового образа жизни, прохождении регулярных медицинских осмотров, своевременном обращении к врачу, избегании влияния факторов риска (облучения, канцерогенов) и санации очагов хронической инфекции.

Прогноз при хронических лейкозах лучше, чем при острых. Острые формы заболевания проходят обычно более агрессивно и стремительно, вероятность перехода в ремиссию колеблется от 60 до 95%. Прогноз при хронической форме с полноценным лечением благоприятный, средняя продолжительность жизни составляет 6-20 лет.

Инвалидность дается с момента подтверждения диагноза, а при достижении стойкой и продолжительной ремиссии возможно ее снятие.

Народные методы лечения

Лечение народными средствами помогает укрепить иммунитет, улучшить работу внутренних органов и облегчить кровотечения:

Смешать 6 ст.л. плодов и листьев черники или брусники, заварить их в 1л кипятка. Пить отвар в течение дня на протяжении триместра. Чернику можно заменить березовыми почками, косточками мордовника, зубчаткой или чередой.
Следует съедать по 400гр в день сырой или печеной тыквы.
Полезно употреблять 3раза в сутки по 1 ст.л. настоя из медуницы и чабреца или из кедровых орехов.
Запарить в кипятке семечки льна и есть по 1 ст.л. 3 раза в сутки.
Добавляйте в чай листья земляники, верхушек цветущей гречихи, цветения медуницы и зверобой.
В рационе обязательно должна присутствовать белковая пища (печень, мясо, творог) и другие полезные продукты фрукты, яйца, зелень, овощи.

Лейкоз – это гемобластоз, который является опухолевым заболеванием, с характерным вытеснением нормальных, здоровых ростков системы кроветворения. Лейкоз берёт начало в клетках периферической крови и/или костного мозга. Учитывая морфологические особенности раковых клеток, данное опухолевое заболевание подразделяется на такие две формы, как острую и хроническую.

Для лейкозов острых форм характерны малодифференцированные (бластные) клетки, а для хронических лейкозов – основная масса злокачественных клеток представлена такими зрелыми формами как плазмоциты, гранулоциты, лимфоциты и эритроциты. Таким образом, продолжительность заболевания не считается основополагающей в разделении патологии на острый лейкоз или хронический. Поэтому первая форма онкологического заболевания, никогда не перерастает во вторую.

Лейкоз характеризуется первоначальным прорастанием в клетки костного мозга, а затем медленно приступает к процессам замены здоровых ростков кроветворения. Таким образом, именно это и приводит к резкому уменьшению кроветворных клеток, которые становятся причиной повышенной кровоточивости, частых кровоизлияний, сниженного иммунитета и присоединения различных осложнений инфекционной этиологии.

При лейкозе наблюдаются распространения метастазов, которые сопровождаются лейкозными инфильтратами во многих соматических органах и лимфоузлах. Таким образом, в них развиваются изменения, которые закупоривают сосуды злокачественными клетками, вызывая осложнения язвенно-некротического свойства и инфаркты.

Лейкоз причины

В настоящее время точные причины, участвующие в развитии лейкоза не установлены. Существуют предположения, что источником заболевания являются клетки-мутанты костного мозга, которые образуются на разных этапах формирования стволовых кроветворных клеток. Такие мутации возникают в различных предшествующих клетках, таких как лимфопоэза и миелопоэза. Данные мутации могут быть спровоцированы ионизирующей радиацией, неблагоприятной наследственностью, контактами с различными видами канцерогенных веществ. На сегодня имеются доказательства учащения возникновения лейкоза среди людей, которые подверглись воздействиям бензола и тех пациентов, которые получали цитостатические препараты. Это такие иммунодепрессанты как Мустарген, Лейкеран, Имуран, Циклофосфан и Саркозолин.

Известны случаи развития лейкоза миелобластного и эритромиелоза острой формы после применения длительного лечения химиотерапевтическими препаратами, таких заболеваний как , миеломная болезнь, макроглобулинемия Вапьденстрема и .

Предполагающая роль в формировании лейкоза отдаётся наследственным дефектам лимфатической и миелоидной тканям. Также имеются описания наблюдений, которые говорят о доминантном и рецессивном наследовании хронического лейкоза. Кроме того, среди одних этнических групп наблюдается низкая частота заболеваемости данной патологией, а среди других – повышенная. Как правило, в таких случаях сам лейкоз не наследуется, а выявляется нестабильность в хромосомном наборе, которая предрасполагает изначальные изменения миелоидных или лимфатических клеток в лейкозные трансформации.

Используя хромосомный анализ, определили, что при лейкозе любого типа по всему организму расселяется клон раковых клеток, т.е. потомки только одной клетки-мутанта. А нестабильное состояние генотипа лейкозных клеток приводит к образованию новых клонов, среди которых остаются только самые автономные. Этому способствует жизнедеятельность организма, и даже воздействие лечебных препаратов. Такой феномен объясняется прогредиентностью лейкоза и невозможностью контролирования цитостатиками его течения.

Лейкоз симптомы

Заболевание может начинаться с резкого появления слабости в организме, общих признаков недомогания, подъёма температуры тела с возможным одновременным развитием ангины.

Лейкоз также характеризуется выраженной формой или геморрагическим диатезом, для которого свойственны подкожные или слизистые кровоизлияния. При осмотре больного, обнаруживают увеличение в разной степени лимфоузлов, печени и селезёнки. Также характерны частые формы кожных геморрагий. Могут проявляться и стоматит, и некротической этиологии.

При исследованиях в лаборатории можно наблюдать анемию, тромбоцитопению, а количество лейкоцитов при лейкозе будет колебаться от умеренных показателей до значительных увеличений. Также при определённых видах лейкозов в крови могут быть обнаружены бластные клетки, небольшие количества зрелых форм гранулоцитов, что свидетельствует о лейкемическом провале.

Очень часто присоединяются осложнения в виде мозговых кровоизлияний, кровотечений разного характера и заболеваний инфекционно-септического свойства.

Кроме того, симптоматика заболевания во многом будет зависеть от стадии и формы лейкоза. Поэтому в начале заболевания больные вообще не предъявляют особых жалоб. У них при осмотре может быть единичное увеличение лимфоузлов, а также селезёнки и печени. В крови просматривается умеренное увеличение лейкоцитов, а вот в костном мозге определяют лимфоидную метаплазию. Тромбоцитопению и анемию не выявляют.

При стадии с развёрнутыми признаками обнаруживается обширное увеличение лимфоузлов и значительное селезёнки. В крови – лимфоцитоз с лейкоцитозом, а тромбоциты и эритроциты умеренно снижены.

Терминальная стадия лейкоза в основном характеризуется увеличением селезёнки и лимфоузлов с присоединением симптомов геморрагического диатеза, тромбоцитопении и анемии. Выявляется симптом гемолиза, который сопровождается желтушностью кожных покровов, повышением билирубина (непрямого) и увеличением анемии. Очень часто развиваются повторные пневмонии, мягких тканей и . Как правило, от таких осложнений или интоксикаций прогрессирующего характера, наступает летальный исход для пациентов.

При хронических формах обычно пропускается начало развития лейкоза. Только при случайном осмотре врача или диспансеризации больного выявляют изменения в формуле крови, для которой характерен лейкоцитоз и нейтрофилёз, а также образование миелоцитов. Изучение исследуемого материала костного мозга помогают выявить метаплазию миелоидного типа. Ко всем общим симптомам при лейкозах присоединяется болезненное состояние костей при их постукивании.

Лейкозы могут протекать волнообразно, т.е. обострения сменяются ремиссиями и наоборот. Во время обострений слабость резко усиливается, температура начинает подниматься, снижаются показатели гемоглобина и снова появляется геморрагический диатез. Самым главным признаком кризисного момента при лейкозе считается появление бластных лейкоцитов в крови периферической системы. Затем нарастает анемия и тромбоцитопения, а селезёнка приобретает сильно увеличенные размеры. Возникают осложнения в виде гнойно-септического характера и кровотечения, от которых умирают многие пациенты.

Острый лейкоз

Такая злокачественная аномалия относится к гетерогенной группе раковых патологий системы кроветворения, т.е. гемобластов, которые проявляются первичными формами поражения костного мозга незрелыми клетками крови (бластами) с последующим вытеснением здоровых элементов в тканях и органах. Все острые формы лейкозов считаются клональными, так как образуются из одной клетки, подвергшейся мутации. Клиническое течение заболевания, лечение и его эффективность, а также прогнозирование во многом обусловлены принадлежностью незрелых клеток к определённой системе кроветворения и степенью их дифференцирования.

Лейкоз острой формы относится к довольно редким заболеваниям и представляет около 3% опухолевых патологий человека. Но среди гемобластозов острый лейкоз находится на первом месте по частоте выявления. Это заболевание встречается в соотношении 5:100000 в год и почти 75% относится к взрослому населению. А вот преобладание лейкозов миелоидного типа над лимфоидным – это 6:1. Лимфобластные лейкозы в 85% отмечаются среди детей, а после сорока лет, наоборот, у 80% пациентов острого лейкоза диагностируют миелоидную форму.

Лейкоз острой формы считается одним из заболеваний, которое развивается вследствие повреждений генетического материала клетки крови, что приводит на молекулярном уровне к нарушениям контролирования клеточного цикла, изменениям процессов транскрипции и продуктов некоторых белков. В результате этого происходит накапливание патологических клеток, но конкретные причины в образовании острых лейкозов так и не выяснены.

Существуют некоторые предрасполагающие факторы, которые значительно увеличивают риск возникновения этого заболевания. Например, больные с хромосомной нестабильностью более подвержены развитию острого лейкоза. Среди таких заболеваний выделяют: , врожденный агранулоцитоз, синдром Вискотта-Олдрича, синдром Блюма, анемия Фанкони, синдром Эллиса-ван-Кревелда, целиакия и .

Доказательства вирусной этиологии этого заболевания у взрослых касаются только Т-клеточного типа. Такая форма лейкоза встречается в основном в Японии и у населения Карибского бассейна.

Также существует связь между ионизирующей радиацией, химиотерапий, радиотерапией и развитием острого лейкоза. Некоторые исследования предполагают, что в 20% острый миелобластный лейкоз является результатом курения. Бензол, в больших концентрациях, вызывает лейкемогенное действие на организм человека. При получении лечения лучевым облучением в сочетании с Мустаргеном, риск появления лейкоза острой формы возрастает до 10%. Также мутагенным эффектом обладают и такие препараты, как Этопозид, Эрокарбазин, Ломустин, Хлорбутин, Тенипозид и Циклофосфан.

Рецидивы острых лейкозов в 85% наблюдаются на протяжении десяти лет после прекращения терапии.

Это злокачественное заболевание диагностируют только после выявления бластных клеток в костном мозге и периферической крови. За последние десятилетия стали широко применяться разработанные и усовершенствованные новые методики в диагностике острого лейкоза. К ним относятся: иммунофенотипирование маркеров с использованием моноклональных и поликлональных антител, молекулярно-биологический анализ изменённых хромосом при и остром миелобластном лейкозе, а также анализ хромосом.

Любая форма острого лейкоза характеризуется как общими чертами, которые свойственны всем лейкозам, так и существенными особенностями, влияющими на течение заболевания, выбор тактики лечения и его эффективности.

При всех острых лейкозах отмечается гранулоцитопения, анемия и тромбоцитопения; инфильтрация в различные органы и образование цитокинов. Начало острого лейкоза включает: значительный подъём температуры, резкую слабость, интоксикацию, кровоточивость и тяжёлые инфекции.

У пожилых больных появляется стенокардия, нарушается ритм сердца, что является следствием госпитализации в отделение кардиологии.

При осмотре пациентов объективные симптомы могут не наблюдаться. Однако часто выявляются увеличенные периферические лимфоузлы, печень и селезёнка. Это в основном наблюдается при острых лимфобластных лейкозах, но иногда и при миеломонобластной форме. Кроме того, обнаруживается гиперплазия дёсен, инфильтрация кожи, геморрагический синдром с различными степенями тяжести, боли в костях, неврологические симптомы и артралгии.

В крови определяется трёхростковая цитопения: или лейкоцитоз, или анемия, или лейкопения. Главные клетки могут составлять 90% лейкоцитов или абсолютно не определяться. Диагноз острого лейкоза становится очевидным после морфологического подтверждения клеток костного мозга или периферической крови на наличие раковой аномалии.

При остром лейкозе отмечаются также поражения экстрамедуллярного характера. Особого внимания заслуживает нейролейкемия, которая возникает в результате метастазов опухолевых клеток в оболочки спинного и головного мозга. Для нейролейкемии характерен менингеальный гипертензивный синдром, который проявляется рвотой, постоянной головной болью, вялостью, отёком зрительных нервов, косоглазием, синдромом Кернига, ригидностью мышц затылка. Острый лейкоз экстрамедуллярного свойства ещё может поражать кожу, сетчатку, дёсна, яичники, яички, лимфоузлы, лёгкие, кишечник, сердечную мышцу.

Острые лейкозы могут протекать в несколько этапов, таких как манифестация, ремиссии, а затем рецидивы. Дебют заболевания начинается с выраженного угнетения кроветворения, геморрагического синдрома и инфекционных осложнений. В основном острый лейкоз манифестирует бессимптомно, а диагноз устанавливается случайно.

Основная цель в лечении острых лейкозов состоит в эрадикации клона лейкемической клетки, восстановлении кроветворения, в достижении длительного и безрецидивного выживания пациентов. Всё это достигается современными методами лечения с использованием противоопухолевых миелотоксических препаратов, с помощью которых уменьшаются объёмы злокачественной массы, делая при этом аплазию костного мозга.

Лейкоз крови

Это патологическое изменение крови, называемое лейкемией, белокровием или раком крови. Оно является клональным неопластическим заболеванием кроветворной системы. Лейкоз крови входит в обширную группу патологий, которые различаются своей этиологией.

Причины возникновения лейкоза крови до конца не являются выясненными. Но учёные-медики допускают предположения, что в развитие этого заболевания не малую роль играют ионизирующая радиация, курение, некоторые лекарственные препараты и канцерогенные вещества.

При лейкозе крови злокачественный клон образуется из гемопоэтических несозревших клеток костного мозга. В зависимости от прогрессирования заболевания лейкоз крови может протекать в двух формах: острой и хронической.

Лейкоз крови острой формы – это заболевание, которое развивается достаточно стремительно, при котором бесконтрольно накапливаются незрелые бластные клетки в костном мозге и периферической крови. А это приводит к нарушению способности производить здоровые кроветворные клетки. Таким образом, происходит быстрый процесс замещения костного мозга патологическими клетками.

Хроническая форма лейкоза крови может протекать годами и абсолютно бессимптомно, а в дальнейшем вызывать осложнения, как при острой форме.

Основными симптомами лейкоза крови является длительный подъём температуры без видимых причин, возникновение частых инфекционных заболеваний, увеличение лимфоузлов, повышенная кровоточивость дёсен, суставные боли и др.

Для диагностирования лейкоза крови применяются различные методы исследования. К ним относятся развёрнутый анализ крови, биопсия и аспирация клеток костного мозга, исследования цитогенетического свойства.

Тактика лечения лейкоза крови во многом будет зависеть от типа заболевания. А в основном она включает применение полихимиотерапии, лучевого облучения, высокодозную терапию с последующей трансплантацией стволовых клеток.

Лейкоз у детей

На основании исследований зарубежных учёных-медиков такое заболевание, как детский лейкоз, наблюдается в половине всех случаев злокачественных патологий. Данное заболевание считается одной из основных причин летального исхода среди детей.

Лейкоз у детей называют ещё болезнью белой крови, потому что именно «белые клетки», лейкоциты, выполняют защитную роль в организме. А при лейкозе эти клетки не созревают до конца, поэтому и не выполняют эту функцию.

На данный момент точные причины возникновения лейкоза у детей не известны. Существуют предположения, что заболевание развивается в результате мутаций, действия некоторых вирусов и химических веществ. Также имеются высказывания некоторых авторов, что лейкоз у детей могут провоцировать наследственные и цитогенетические факторы. Поэтому гораздо чаще эту патологию можно встретить у детей, которые страдают синдромом Дауна. Кроме того, о наследственном факторе свидетельствует то, что однояйцовые близнецы болеют лейкозом чаще, чем двухяйцовые.

Острая форма лейкоза среди детей занимает одно из ведущих мест, в отличие от хронической формы. Среди чаще встречающихся форм лейкоза можно выделить острую лимфоидную.

Как правило, заболевание начинается внезапно и с быстрым прогрессированием. Первые клинические симптомы отмечаются в виде высокой температуры, ангины, плохого самочувствия, бледности и кровотечений.

При некоторых формах, у детей первая симптоматика лейкоза может развиваться гораздо медленнее, а уже затем малыши начинают жаловаться на болевые ощущения в костях.

Очень часто у детей при лейкозе отмечается сильная утомляемость, на теле появляются многочисленные синяки, возникают частые кровотечения из носа, снижается аппетит, а рвота и головные боли становятся практически постоянными.

После проведения необходимых обследований обнаруживается увеличение печени, лимфоузлов и селезёнки. Если не удаётся вовремя и правильно диагностировать заболевание, то состояние ребёнка становится крайне тяжёлым. Появляются септические и некротические очаги. Это связано с агранулоцитозом. Такие дети начинают тяжело дышать, становятся капризными, вялыми. У них появляется одышка и тахикардия. Выраженные изменения местного характера обусловлены разрастанием опухолевых клеток. В данном случае у детей отмечается увеличение околоушных желёз и подчелюстных. Одновременно, внешне ребёнок полностью меняется. А причиной летального исхода может стать анемическая гипоксия, сепсис или кровотечение. На сегодняшний день современные тактики терапии позволяют достичь стойкой ремиссии, но, как правило, за ними всегда следуют рецидивные процессы.

При лейкозе, в постановке точного диагноза у детей, используют тщательное лабораторное исследование клеток костного мозга. А вот картина крови у детей с этим заболеванием говорит о том, что в основном наблюдается сниженное количество лейкоцитов и преобладающей формой является паралейкобласт. Такая патологически незрелая клетка характерна для лимфобластов, реже миелобластов. Типичным признаком лейкоза считается монотонность злокачественных клеток.

В основе лечения детей с лейкозом лежит возможность уничтожения всех раковых клеток. На данный момент применение полихимиотерапии является самой эффективной методикой в лечении детского лейкоза.

При диагностировании острого лимфобластного лейкоза, детям назначают введение таких препаратов как Винкристин и Аспарагиназ в сочетании с Рубидомицином. Во время ремиссии лечение проводят Леупирином. Положительной динамики удаётся достичь при назначениях Цитозинарабинозида, Леупирина, Рубидомицина с Преднизолоном.

При кровотечениях и анемиях назначаются трансфузии и суспензии из тромбоцитов. При менингеальном лейкозе – Аметоптерин.

Таким образом, используя современные методы диагностики и правильные тактики лечения, в большинстве случаев удаётся достичь абсолютного выздоровления ребёнка.

Лейкоз у взрослых

Данное заболевание отличается от детских лейкозов тем, что чаще всего все виды лейкозов у взрослых протекают в хронической форме. Клиническая картина характеризуется постепенным началом, и единственными признаками на протяжении долгого времени являются быстрая утомляемость и предрасположение к инфекциям. При такой неспецифической картине, лейкоз у взрослых остаётся долго незамеченным, особенно среди пожилых людей и обнаруживается спустя некоторое время после начала первых проявлений.

Причина развития лейкоза взрослых на сегодняшний день остаётся до конца не выясненной. Тем не менее, для некоторых типов этого заболевания обнаружены онкогены и своеобразные мутации в хромосомах, в основе которых лежит избыточный и патологический рост клеток крови. Например, хроническую форму миелобластного лейкоза тесно связывают с переносом некоторого участка девятой хромосомы на двадцать вторую. Такие изменения происходят ещё на генетическом уровне, т.е. до рождения, а вот все последствия этого обмена станут видны в середине жизни человека.

Лейкоз может затрагивать разные возрастные группы. Люди, относящиеся к возрасту, от двадцати до тридцати лет чаще болеют острым миелобластным лейкозом, а от 40 до 50 лет – хронической формой этого же лейкоза. А вот после пятидесяти лет или в более старшем возрасте – это хроническая форма лимфобластного и волосато-клеточного лейкоза.

Все названия такого злокачественного заболевания берут начало от клеточного типа крови, а слово «бластный» свидетельствует о незрелости клеток-предшественников, являющихся обычными клетками костного мозга.

Миелобластный лейкоз образуется в результате избыточного количества миелобластов. Они в норме должны проходить определённые стадии взросления и попадать в кровь уже созревшими лейкоцитами. Но в результате ускоренного и избыточного роста миелобластов, бластные клетки не проходят этот цикл, т.е. они не взрослеют. Поэтому увеличивается количество патологических клеток, которые и вытесняют здоровые. Таким образом, происходит нарушение иммунной системы организма, защиту которой выполняют полноценные лейкоциты. В результате страдает иммунитет, и вся клиническая картина миелобластного лейкоза у взрослых связана с незначительным количеством зрелых лейкоцитов на фоне вязкости крови.

Функции таких органов, как почки, лёгкие, ЖКТ значительно снижаются после появления в них микроинфарктов. Следующим симптомом проявления лейкоза у взрослых считается спленомегалия. Это объясняется усиленной работой органа в результате болезни. К характерным признакам также относятся тромбоцитопения и анемия, а кроме того, общее снижение сопротивляемости организма. Тем не менее, все эти симптомы не так критичны, как при детских формах лейкозов.

Ко второму типу лейкоза во взрослом возрасте можно отнести хронический лимфобластный лейкоз. Обычно его диагностируют в пожилом и более старшем возрасте. Его характерная особенность состоит в преобладании лимфоцитов в крови периферической системы. Они могут достигать почти 98% в отличие от нормы в 40%.

Заболевание обычно протекает вяло и в основе всех жалоб лежит повышенная усталость организма. Для уточнения диагноза назначают развёрнутый анализ крови.

Очень часто среди пожилых людей наблюдают развитие волосато-клеточного лейкоза. Это название берёт начало от изменённых лимфоцитов в виде волосатых или рваных клеток, которые и считаются характерным признаком этого лейкоза у взрослых.

Хронический лейкоз

Среди часто встречающихся хронических лейкозов выделяют миелолейкоз, лимфолейкоз, эритремию и миеломную болезнь, реже – миелофиброз, остеомиелосклероз, макроглобулинемию Вальденстрема и хронический моноцитарный лейкоз.

Как правило, хронический миелолейкоз характеризуется опухолевым поражением и гранулоцитарных, и эритроцитарных, и тромбоцитарных клеток. Основополагающей клеткой опухоли является миелопоэза (клетка-предшественница). Патологический процесс может поражать главные кроветворные органы, а в терминальной стадии проникать в любую ткань и орган.

Для течения хронической формы миелолейкоза свойственна развёрнутая стадия и терминальная. В начале первой стадии (развернутой) у пациентов отсутствуют какие-либо жалобы, селезёнка, может быть, практически не увеличена, в составе крови наблюдаются изменения. Диагноз лейкоз на этой стадии может быть установлен в результате анализа лейкоцитоза до показателей промиелоцитов и миелоцитов. В костном мозге трепаната даже в этот период можно обнаружить абсолютное вытеснение миелоидной тканью всего жира. Эта стадия может протекать около четырёх лет. При правильном лечении, у больных наблюдается удовлетворительное состояние, они способны работать и вести обычный образ жизни, но под наблюдением специалистов и проведении соответствующего лечения.

Хронический миелобластный лейкоз в своей терминальной стадии характеризуется чертами злокачественности. Это проявляется стремительным увеличением печени и селезёнки, высокой лихорадкой, болями в костях, быстрым прогрессирующим истощением, резкой слабостью, а иногда и увеличением лимфоузлов. Данная стадия характеризуется развитием и нарастанием анемии, тромбоцитопении, которые осложняются геморрагическим синдромом и гранулоцитопенией, в результате инфекцией, а также различными некрозами на слизистых.

Бластный криз, при котором увеличивается содержание бластных клеток, является главным гематологическим симптомом терминальной стадии. При проведении кариологического анализа в этой стадии практически в 80% выявляются клоны кроветворных клеток, которые содержат ненормальное количество хромосом. Продолжительность жизни пациентов в терминальной стадии не превышает одного года.

Хроническая форма лимфолейкоза относится к доброкачественному новообразованию иммунной системы. В основе патологии находятся зрелые клетки-лимфоциты. Это заболевание, как правило, определяется при полном здоровье и отсутствующих субъективных проявлений в небольшом нарастающем лимфоцитозе крови. В начале патологического процесса количество лейкоцитов находится в норме, а характерным признаком лейкоза выступает увеличение лимфоузлов. Иногда такие увеличения определяют в совокупности с изменениями крови. При хроническом лимфолейкозе частым симптомом является значительное увеличение селезёнки, а печень увеличивается реже. В крови отмечаются увеличенные показатели лимфоцитов, пролимфоцитов и иногда лимфобластов, что объясняется характерными для этого типа лейкоза тенями Гумпрехта. Для развёрнутой стадии заболевания характерно содержание в норме кроветворных клеток в течение долгих лет. Наличие лимфоцитов в костном мозге при этом заболевании составляют высокий процент. Также хронический лимфолейкоз имеет сниженный уровень гамма-глобулинов. А вот иммунитет, который абсолютно угнетён, обусловлен частыми осложнениями инфекционного характера, в частности, пневмониями.

Нередким осложнением этого заболевания является цитопения, которая проявляется гораздо чаще тромбоцитопении и анемии. Это объясняется тем, что появляются аутоантитела, направленные на эритроциты, тромбоциты, мегакариоциты и эритрокариоциты. Кроме того, лимфоциты могут подавлять действия клеток-предшественников тромбоцитопоэза или эритропоэза. Для терминальной стадии заболевания, которая может проявляться ростом саркомы или кризом бластных клеток, характерно нечастое наблюдение этой патологии. в своём развитие иногда может протекать с переменой лимфоцитоза на нейтрофилёз.

Одна из форм хронического лимфобластного лейкоза – это волосато-клеточный лейкоз. Для него характерны лимфоциты с гомогенным ядром и цитоплазмы с ворсинчатыми выростами. Симптоматика заболевания представляет собой выраженную цитопению с незначительным увеличением лимфоузлов на периферии и селезёнки.

Существует отдельный тип хронического лимфолейкоза, который характеризуется поражением кожи. Это форма Сезари. В начале заболевания поражается кожа, появляется и значительные инфильтраты лимфатического происхождения под эпидермисом, для которых характерна тотальность. Затем происходит постепенное нарастание лимфоцитоза и патологических лимфоцитов в крови. Имеются доказательства принадлежности Т-клеток к уродливым лимфоцитам. А вот лимфаденопатия может иметь смешанную клинику. В первом случае, лимфоузлы быстро увеличиваются в результате кожной инфекции, а в другом – под действием лейкемической инфильтрации. Спленэктомия происходит постепенно с прогрессированием патологии.

Лейкоз хронической моноритарной формы является довольно редким заболеванием, для которого характерен высокий моноцитоз в крови периферической системы при незначительном повышении лейкоцитов. Также в крови отмечаются единицы промоноцитов, а в трепанате – гиперплазия мозговой ткани и общее разрастание элементов моноцитов. Только у 50% пациентов удаётся пальпировать селезёнку. Хроническая форма моноцитарного лейкоза длительное время протекает благополучно, а затем резко наступает терминальная стадия со всеми её клиническими особенностями. А развёрнутая стадия не нуждается в определённом лечении. Только для тяжёлой анемии назначают переливания эритроцитарной массы, что возможно при амбулаторном лечении.

Наследственные нейротропении являются заболеваниями крови с практически отсутствующими нейтрофилами. Тип наследования этих болезней рецессивный. Клинические проявления обусловлены склонностью к инфекциям, а также тяжёлой форме альвеолярной пиореи с раннего детства. Периодами болезнь характеризуется лихорадкой и инфекциями, которые чередуются в зависимости от дней с нейтропенией. В крови не наблюдаются нейтрофилы, а моноциты и эозинофилы значительно повышены. Для периодической формы заболевания эти изменения проявляются на протяжении нескольких дней с чётким временем возникновения. Отсутствуют тромбоцитопения и анемия.

Лечение лейкоза

Чтобы назначить соответствующее лечение больному с лейкозом, необходимо правильно провести оценку состояния пациента после тщательного медицинского обследования онкологами. Также для подтверждения окончательного диагноза назначают биохимический и общий анализ крови, а дополнительно – материал на биопсию и пункцию.

Выбор тактики лечения и лекарственных средств осуществляются в зависимости от обнаруженной формы лейкоза при постоянном контроле и наблюдении специалистов.

Полного излечения от злокачественной онкологии на данный момент практически не удаётся достичь. Поэтому лечение лейкоза может присутствовать в течении всей жизни больного.

Таким образом, для разных форм лейкоза применяется соответствующая тактика лечения. При диагностировании острого лейкоза проводят срочную госпитализацию больных. В некоторых случаях при достоверном диагнозе назначают сразу лечение препаратами цитостатического действия в амбулаторных условиях.

Для достижения положительной ремиссии используют лечение патогенетическими методами с применением комбинированной полихимиотерапии, чтобы ликвидировать все предполагаемые и имеющиеся очаги патологического процесса. Однако иногда наблюдается кроветворения с выраженным характером. При остром лейкозе ремиссия наступает тогда, когда тромбоциты и лейкоциты повышаются, а содержание бластов в костном мозге снижается до 5%, лимфоцитов до 30% и не определяются лейкемические пролифераты.

Для лечения детей с острой формой лимфобластного лейкоза назначают эффективную комбинацию Винкристина с Преднизолоном. Используя такую терапию, ремиссию удаётся достичь практически у 90% детей в среднем за пять месяцев. А после достигнутой ремиссии проводят профилактику нейролейкемии. Для проведения первой спинномозговой пункции, которую выполняют сразу же после подтверждения диагноза, применяют Метотрексат (Аметоптерин), вводимый интралюмбально. Такие пункции ставят повторно через каждые две недели до получения положительного результата. Кроме применения полихимиотерапии приступают к специальному профилактическому курсу с облучением головы при захвате первого и второго шейных позвонков. Обязательным условием манипуляции является защита глаз, лица, рта. Одновременно, в течение трёх недель облучения, проводят введение Метотрексата.

Если на момент постановки диагноза определяют нейролейкемию, то лучевое облучение головы не проводят. А при введении препарата через люмбальную пункцию добавляют ещё два препарата, таких как Метотрексат и Цитозар.

У детей на момент ремиссии острой формы лимфобластного лейкоза проводится непрерывное лечение препаратами цитостатического действия с использованием 6-Меркаптопурина, Циклофосфана и Метатрексата на протяжении четырёх – пяти лет.

Для лечения острой формы лимфобластного лейкоза среди взрослых и больных с неблагоприятным исходом назначают Рубомицин, Преднизолон и Винкристин, а также одну из цитостатических схем, таких как POMP, CHOP или СОАР. Схема СОАР включает Циклофосфан, Цитозар, Винкристин, Преднизолон. Схема CHOP – это Преднизолон, Адриамицин, Циклофосфан и Винкристин. Схема POMP – Пуринетол, Преднизолон, Метотрексат, Винкристин.

Любая эта схема используется в самом начале ремиссии, чтобы провести её консолидацию. А после подъёма количества лейкоцитов проводят поддерживающую непрерывную терапию. Для этого назначают такие препараты, как Циклофосфан, 6-Меркаптопурин и Метотрексат.

Для лечения больных с хроническим лимфолейкозом, который проявляется лейкоцитозным ростом и лимфаденопатией, применяют Хлорбутин. А Циклофосфан назначают при значительно увеличенных лимфоузлах. Терапия с использованием стероидных препаратов применяется для лечения геморрагического синдрома, осложнений аутоиммунного свойства, а также при неэффективности некоторых цитостатических препаратов. Для этого комбинируют Циклофосфан, Хлорбутин и Преднизолон. Однако длительное лечение хронического лимфолейкоза стероидами противопоказано.

Если в опухолевый процесс вовлекаются лимфоузлы брюшного пространства, то назначают комбинацию препаратов ВАМП, а также такие цитостатики как Винбластин, Циклофосфан, Винкристин и Преднизолон (CVP или СОР). Затем назначается лучевая терапия с облучением селезёнки, лимфоузлов и кожи.

В последнее время широко стали использовать лейкоцитоферез при лечении лимфолейкоза. А при волосато-клеточном лейкозе в 75% эффективно проведение спленэктомии. При цитопении, не имеющей связи с увеличенным кроветворным органом, таким как селезёнка или другими изменениями, а также лимфаденопатией, целесообразно назначение Интерферона.

Лейкоз прогноз

К факторам благоприятного и неблагоприятного прогноза при лейкозе можно отнести пол и возраст пациента, исход соматического статуса, характеристики раковых клеток (их клиника, морфология, цитогенетика, иммуннология) и др.

Также нельзя начинать терапию паллиативного типа при имеющемся факторе, который указывает на неблагоприятный прогноз.

При диагностировании лейкоза, все пациенты подразделяются на две степени риска: стандартную и высокую. К первой степени риска относятся дети до двухлетнего возраста и старше десяти лет, с увеличенными лимфоузлами на момент прогнозирования болезни более двух сантиметров, а печени и селезёнки – более четырёх.

При выявленных формах лейкоза, таких как гиперлейкоцитоз или нейролейкоз – прогноз неблагоприятный.

Течение хронического лейкоза может протекать достаточно долго и без лечения, поэтому прогноз благоприятный. А вот, лейкоз при отсутствующем лечении приводит к летальному исходу в течение быстрого времени.

Но, как правило, при своевременном и правильном лечении имеются все шансы на положительный результат.

Сегодня, при применении современных тактик лечения полной ремиссии удаётся достичь практически у 90% пациентов. У 75% больных наблюдается положительная динамика в течение пятилетнего периода без появления рецидивов.

Если заболевание не имеет рецидивов на протяжении 6-ти или 7-ми лет, то считается, что лейкоз удалось преодолеть.

Существует несколько видов острого лейкоза. Так называемый острый лимфобластный лейкоз чаще всего возникает у детей. Другой тип острый гранулоцитарный лейкоз чаще встречается у взрослых.

При лимфобластном лейкозе патологически измененные лейкоциты образуются в лимфоузлах или костном мозге. Гранулоцитарный лейкоз затрагивает лейкоциты, которые продуцируются в костном мозге.

Причины

Причины лейкоза до настоящего времени неизвестны. Считается, что определенные факторы повышают риск развития лейкемии: определенные генетические отклонения, заболевания иммунной системы, воздействие высоких доз радиации и химических веществ, которые подавляют костномозговое кроветворение.

Симптомы острого лейкоза

Высокая температура тела, общая слабость и другие гриппоподобные симптомы; увеличение лимфатических узлов, селезенки и печени; боли в костях.

Тенденция к кровоточивости и образованию синяков.

Частые инфекции и прогрессирующая слабость.

Осложнения

Острый лейкоз часто возникает внезапно, особенно у детей. Сначала кажется, что это простуда или , но симптомы быстро прогрессируют, состояние ухудшается и появляются патологические изменения со стороны крови.

Острая лейкемия опасное заболевание. При отсутствии лечения болезнь быстро прогрессирует и приводит к летальному исходу.

Специальных мер профилактики нет.

Что можете сделать вы

При подозрении на лейкоз следует обратиться к врачу как можно скорее. Лучше всего, чтобы лечение проводил специалист-онколог, имеющий опыт лечения соответствующего типа лейкоза.
Длительность лечения лейкоза обычно составляет 2 года. В течение этого времени необходимо особенно поддерживать свои жизненные силы, поскольку противоопухолевая терапия и сопровождаются тошнотой.

Чем раньше начато лечение, тем выше вероятность выздоровления.

Что может сделать врач

Во-первых, врач должен определить, связаны ли имеющиеся у пациента симптомы с лейкозом, или они вызваны , или инфекционным заболеванием. Если в крови и костном мозге обнаружены клетки, характерные для лейкемии, дальнейшие исследования проводятся для того, чтобы определить тип лейкоза и наметить программу лечения.

Диагноз острого лейкоза предполагается, когда при проведении нескольких анализов крови выявляется патологически повышенное количество лейкоцитов. Для подтверждения этого диагноза проводят биопсию костного мозга.

Для лечения острого лейкоза проводят химиотерапию, применяя различные комбинации . Целью лечения является уничтожение опухолевых клеток.
Доза таких препаратов должна быть тщательно подобрана для того, чтобы опухолевые клетки были уничтожены, а здоровые клетки организма не пострадали. Первая фаза лечения - индукционная терапия. В этот период больной получает наиболее интенсивное лечение в течение 4-6 недель. Этот этап терапии, как правило, вызывает ремиссию заболевания, которая, однако, может оказаться лишь временной, если не продолжать терапию.

Вторая фаза лечения закрепляющая терапия, целью которой является уничтожение патологических клеток, присутствующих на этот момент в организме. Препараты, которые получает пациент в этой фазе, необходимы для преодоления возможной устойчивости к терапии. Поддерживающая обычно продолжается 2-3 года.
Большинство пациентов остается в стационаре в течение первой фазы лечения, поскольку существует высокий риск инфицирования, а также развития тяжелого кровотечения. Поскольку эти препараты подавляют продукцию лейкоцитов возможно ухудшение самочувствия, могут потребоваться частые переливания крови.

Важной частью лечения может стать трансплантация костного мозга. Это сложная процедура, при которой все продуцируемые клетки крови вначале разрушаются облучением, а затем новые клетки от подходящего донора вводятся в костный мозг со здоровыми клетками. Для предотвращения вторжения опухолевых клеток из костного мозга возможно проведение лучевой терапии.

На сегодняшний день все более количество случаев острого лейкоза успешно поддается терапии, прогноз существенно улучшается, особенно у детей; все большее число пациентов вылечивается. В 90% случаев и более достигается ремиссия, половина пациентов выживает в течение 5 и более лет.

Данные патогенеза заболевания, клинические наблюдения свидетельствуют о постепенном развитии острого лейкоза . И действительно, тщательный опрос родителей больного и ребенка показал, что задолго до установления диагноза у детей определялись клинические признаки соматического неблагополучия, которые, по-видимому, являлись начальными признаками острого лейкоза.

В этот диагностический период у детей частыми симптомами являлись повышение температуры тела, вялость; снижение аппетита. Иногда отмечались боли в костях и суставах, в животе. Частота отдельных симптомов была примерно одинаковой при всех формах острого лейкоза; исключение составлял лишь геморрагический синдром, относительно редко встречавшийся при ОЛЛ. Вместе с тем, клиническая симптоматология отличалась у детей различного возраста. Так, у больных первых 2 лет жизни наиболее часто отмечались повышенная температура тела, резкое снижение аппетита вплоть до анорексии, нарастающая бледность, диспепсические явления, увеличение живота, связанное с гепатоспленомегалией. У детей более старшего возраста симптомы заболевания, как правило, развивались постепенно - нарастала вялость, дети быстро утомлялись, избегали подвижных игр, снижался аппетит; нередко отмечались головные боли, боли в костях и суставах. Эти симптомы, не являющиеся строго характерными для ОЛ, служили поводом для обращения к врачу, и первоначально ставились различные диагнозы (ревматизм , ОРЗ , анемия и др.).

Первоначально правильный диагноз на основании клинических данных был установлен только у 15,3%; больных. У остальных детей диагноз острого лейкоза был установлен лишь после исследования периферической крови, а у 19 больных (2,03%) - после изучения пунктата костного мозга. В начальный период болезни при первичном обследовании больного клиническая симптоматика была разнообразной.

Повышение температуры тела (37,4-39,2) было у 740 из 936 больных. Это наиболее часто встречаемый симптом при всех формах острого лейкоза. Температурная кривая имела неправильный характер. У 6,9% детей гипертермию можно было объяснить наличием клинически определяемых очагов инфекции (пневмония, отит и др.); у остальных больных последние не выявлялись. С момента поступления всем, детям назначался преднизолон. После его назначения у 89,4% больных температура тела нормализовалась в течение ближайших 2-3 дней. Можно полагать, гипертермия у этих детей была обусловлена эндогенным пирогеном - продуктом лейкозных клеток. Назначение преднизолона прекращало образование эндогенного пирогена, и, как следствие этого, исчезала гипертермия. Это хорошо согласуется с данными Ph. Bodel, К. Wenc, которые показали, что опухолевые клетки обладают способностью спонтанно продуцировать эндогенный пироген.

У 3,7% больных, несмотря на проводимую антилейкозную терапию, гипертермия сохранялась. У этой группы детей первоначально клинически определяемых очагов инфекции не было, но они появлялись в последующем. По-видимому, у этой группы больных гипертермическая реакция первоначально являлась следствием бактериемии или вирусемии. В дальнейшем вследствие неадекватной терапии процесс принял черты сепсиса, и после исчезновения агранулоцитоза сформировались септикопиемические очаги. То же считают А. И. Воробьев и соавт.

Костно-суставной синдром встречался почти у каждого третьего больного лейкозом , но чаще - при острой и хронической форме. Суставы без внешних признаков воспаления иногда были несколько деформированы. Однако детей чаще беспокоили боли в длинных трубчатых костях нижних конечностей, реже - верхних конечностей, позвоночнике, ребрах. Оссалгии были порой настолько интенсивными, что нередко приковывали детей к постели, вызывали ограничение движений, изменение походки. У 4 детей наблюдалась бревиспондилия при нормальных показателях периферической крови. У 1 ребенка генерализованные боли в костях сочетались с резко выраженным их остеопорозом , что явилось ошибочным основанием для диагноза гиперпаратиреоза. Костно-суставной синдром может быть обусловлен как дистрофическими изменениями в костях, так и поднадкостничными лейкозными пролифератами, геморрагиями.

Геморрагический синдром является характерным признаком острого лейкоза, частота п интенсивность которого коррелировали с формой заболевания.

Лимфаденопатия была одним из патогномоничных признаков заболевания и наблюдалась у 62-82% больных.

Увеличение печени и селезенки , как правило, происходило параллельно, редко отмечалось при хроническом лейкозе.

Увеличение почек наблюдалось при остром лейкозе сравнительно редко.

Изменения со стороны нервной системы часто наблюдаются у детей с острым лейкозом. У 60% больных вне зависимости от формы заболевания наблюдался астенический и астеновегетативный синдром. У детей может наблюдаться различная симптоматология, обусловленная появлением лейкозных пролифератов в различных отделах нервной системы, терапией.

Кардиоваскулярные расстройства часто сопутствуют острому лейкозу, и их наличие обусловлено в большинстве случаев анемическим синдромом, вследствие которого изменяются вязкость крови, скорость кровотока, возникают дистрофические изменения в миокарде. Нарушения со стороны сердечно-сосудистой системы также могут быть обусловлены появлением лейкозных пролифератов в сосудах, наличием очагов некроза и некробиоза.

Наиболее часто у больных определяется тахикардия (72%). Расширение границ сердца наблюдалось у 5% детей, аускультативные феномены (глухость тонов, функциональный шум над верхушкой, раздвоение II тона и акцент над легочной артерией) - у 67%. Патологические кардиоваскулярные находки обнаруживались с равной частотой у детей, вне зависимости от их возраста и формы заболевания. Исследование аппарата кровообращения с помощью пола кардиографического и механокардиографического методов показали, что у больных вне зависимости от формы болезни наблюдались изменения контрактильной способности миокарда.

Изменения со стороны легких могут наблюдаться при остром лейкозе. В основе этих изменений, как правило, находятся пролифераты из лейкозных клеток, обнаруживаемые на вскрытии в альвеолярных перегородках, в перибронхиальной и периваскулярной ткани, на висцеральной и париетальной плевре. Указанные изменения приводят к появлению гемодинамических расстройств, и при наличии нарушений в системе гемостаза появляются кровоизлияния, отек, выпот фибрина в просвет альвеол, тромбоз сосудов с развитием инфарктов в легких, с последующим их инфицированием. Клинические проявления этих нарушений могут быть разнообразны и определяются степенью распространенности и локализацией процесса - от симптоматологии мелкоочаговой пневмонии до развития альвеолярно-капиллярного блока, образования каверн и выпотного плеврита .

У 740 больных (79,1%) с момента поступления отмечалась повышенная температура тела; у большинства из них наблюдались и одышка, и тахикардии. Последние могли быть обусловлены как анемическим синдромом, так и вовлечением в процесс легочной паренхимы. При функциональном обследовании только у 5,9% детей этой группы изменения соответствовали пневмонии , у остальных последнюю с достоверностью исключить было нельзя, поэтому больным проводилось рентгенологическое исследование

Сочетание синдрома Дауна и острого лейкоза впервые описали J. Bernard и соавт. В последующие годы появилось множество сообщений, указывающих на конституциональную предрасположенность к возникновению лейкозов у детей с различными аномалиями. Особенно ярко это подтверждается по ассоциации лейкозов с синдромом Дауна. Многочисленные описания как клинического, так и статистического характера показывают его значимость.

Таким образом, клинические проявления при различных формах и вариантах острого лейкоза хотя и отличаются по степени выраженности и частоте, тем не менее, они не могут быть решающими в постановке диагноза; основанием для установления последнего являются показатели гемопоэза.
Женский журнал www.