Барре неврология. Особенности лечения синдрома гийена-барре

Пирадов М.А. 2000 г.

Реабилитация возможна
У этого заболевания существует не менее восьми различных названий - синдром Ландри (по имени французского невролога, впервые описавшего его в 1859 г.), синдром Гийена - Барре - Штроля (ученых, внесших существенный вклад в изучение недуга), острый полирадикулоневрит и др. Сегодня по Международной классификации болезней его официально называют синдромом Гийена - Барре (СГБ) или острой постинфекционной полинейропатией. В неврологии СГБ считается заболеванием уникальным. И не столько из-за своей относительной редкости (встречается у 2 человек на 100 тыс. населения), сколько из-за возможности полной реабилитации пациента, хотя порой по тяжести поражения СГБ сравним с самыми тяжелыми заболеваниями. Подробнее рассказывает заместитель директора по науке НИИ неврологии РАМН, руководитель отделения нейрореанимации, профессор Михаил ПИРАДОВ. Синдром Гийена - Барре является самой частой причиной острых периферических тетрапарезов и параличей. Неврологическая симптоматика развивается весьма быстро, при этом нарушаются, и порой весьма грубо, не только двигательные, но и чувствительные функции (прежде всего суставно-мышечная чувствительность), снижаются вплоть до полного угасания сухожильные рефлексы. Для СГБ не характерны тазовые расстройства, но у трети заболевших серьезно поражаются дыхательная мускулатура и мышцы, осуществляющие глотание. В тяжелых случаях перед врачом предстает человек, неподвижно лежащий в постели, который совсем не может дышать, глотать и даже открыть глаза. Но если у больного при этом снять электроэнцефалограмму, она будет такая же, как и у здорового, и как личность он ни на йоту интеллектуально не изменен. В 70 проц. случаев СГБ возникает спустя несколько дней после появления гриппоподобных явлений: умеренного повышения температуры, боли в мышцах, насморка, - всего того, что обычно называется ОРЗ. Примерно в 15 проц. случаев синдром появляется после профузного поноса, в 5 проц. - после хирургических манипуляций, будь то аборты, грыжесечения, аппендэктомии или более сложные операции. Иногда заболевание развивается после различного рода вакцинаций. СГБ встречается в любом районе земного шара, в любое время года, одинаково часто у обоих полов. Средний возраст в большинстве наблюдений составляет около 40 лет. При этом выделяются два небольших возрастных пика: в 20-25 лет и старше 60 лет. В классических случаях диагностика СГБ проста и включает два обязательных признака: нарастающая мышечная слабость не менее чем в двух конечностях и значительное снижение вплоть до полного выпадения сухожильных рефлексов. Дополнительными критериями диагностики являются снижение скорости проведения нервных импульсов по мышцам с формированием блока проведения и белково-клеточная диссоциация в спинномозговой жидкости. В основе синдрома Гийена - Барре лежат аутоиммунные механизмы, где роль пускового фактора отводится определенным вирусам и бактериям. Однако окончательного мнения о природе антигена или антигенов, вызывающих развитие каскадных иммунных реакций, до сих пор нет. В последние пять лет установлено, что под названием СГБ объединен целый спектр полинейропатий: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (встречается в 75- 80 проц. случаев); острая моторная нейропатия и, как ее вариант, острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (15-20 проц.); синдром Фишера (3 проц.). Большинство аутоиммунных заболеваний необратимы. Но при СГБ картина совершенно иная, уникальная: это заболевание является самоограничивающим. Если тяжелому больному в течение нескольких месяцев проводить только искусственную вентиляцию легких, пораженные нервы восстанавливаются. И почти так же полно, как при применении основных современных методов лечения СГБ - плазмафереза или внутривенной терапии иммуноглобулинами класса G. Может возникнуть вопрос: зачем же лечить больного дорогостоящими методами? Но представьте, что значит находиться 3-6 месяцев на ИВЛ и быть прикованным к постели? Своевременное применение плазмафереза и иммуноглобулинов класса G позволяет сократить время пребывания на ИВЛ до нескольких недель и даже дней, принципиально изменить течение и исход заболевания. Не секрет, сегодня в стране многие больные с тяжелыми формами СГБ умирают. Это в значительной степени связано с тем, что многие стационары не оснащены качественной дыхательной аппаратурой или не имеют квалифицированного персонала для проведения длительной искусственной вентиляции легких. Больные гибнут из-за банальных инфекций и пролежней. Кроме того, далеко не везде есть возможность проведения операций плазмафереза с замещением больших объемов плазмы (до 200 мл плазмы/кг на курс лечения, состоящий из 4-5 операций). Совершенно недопустимо лечить таких пациентов в сельской или небольшой районной больнице - их необходимо госпитализировать в более крупные стационары, оснащенные необходимыми средствами и аппаратурой. Характерной ошибкой во многих случаях остается лечение больных с СГБ гормональными препаратами: специальные исследования не одной тысячи пациентов показали, что гормоны не влияют на скорость восстановления нарушенных функций, но, напротив, несут много осложнений. Однако гормоны продолжают необоснованно применяться даже в ряде клиник крупнейших российских городов. За рубежом за это могут просто лишить врачебной лицензии. Если говорить о финансовой стороне дела, конечно, сегодня для большинства больных лечение импортными иммуноглобулинами класса G, широко применяемыми на Западе, просто не по карману, но, к счастью, курс программного плазмафереза в нашей стране стоит значительно дешевле. А терапевтический эффект этих двух методов лечения одинаков: примерно в 85-90 проц. случаев человек с синдромом Гийена - Барре, несмотря на тяжелейшее поражение периферической нервной системы, восстанавливается полностью, и лишь у 10-15 проц. пациентов наблюдаются остаточные явления. Разумеется, по распространенности синдром Гийена - Барре несравним с инсультом, черепно-мозговой травмой или эпилепсией. Но при инсульте в лучшем случае восстанавливается 20 проц. людей, а своевременное лечение синдрома Гийена - Барре с не меньшей тяжестью поражения дает значительно больший эффект. И если ежегодно в одной Москве СГБ страдают около 200 человек, полностью вернуть здоровье 180 - это немало. В моей практике был случай, когда заболевание поразило 18-летнего парня, кандидата в мастера спорта по легкой атлетике: он не мог сам дышать, глотать, двигаться. Через год этот человек выполнил норматив мастера спорта. И таких примеров много - молодые женщины после правильного лечения СГБ рожают детей, подавляющее большинство пациентов возвращается к полноценной жизни.

Синдром Гийена-Барре – группа острых аутоиммунных заболеваний, которые характеризуются быстрым прогрессированием. Период стремительного развития составляет примерно один месяц. В медицине это расстройство имеет несколько названий – паралич Ландри или острый идиопатический полиневрит. Основными симптомами считаются мышечная слабость и отсутствие рефлексов, которые возникают на фоне обширного повреждения нервов (как следствие аутоиммунного процесса). Это означает, что организм человека принимает собственные ткани как инородные, а иммунитет образует против поражённых оболочек нервов антитела.

Диагностика основывается на аппаратном исследовании больного и присутствии специфических признаков хотя бы на одной конечности. Это расстройство поражает людей любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности, но чаще всего наблюдается оно у людей среднего возраста от 30 до 50 лет, но, тем не менее нередко наблюдается и у детей.

Лечение заболевания проводится только в условиях стационара, так как очень часто пациентам требуется искусственная вентиляция лёгких. Прогноз после терапии, реабилитации и восстановления в половине случаев благоприятный.

Этиология

В большинстве случаев причины выражения синдрома Гийена-Барре неясны, поскольку он относится к аутоиммунным процессам. Но специалисты выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• сложное протекание инфекционных заболеваний;
• поражение верхних дыхательных путей;
• инфекционного характера;
• осложнения от оперативного вмешательства или вакцинации;
• черепно-мозговые заболевания или травмы, вследствие которых возникли отёчность или новообразования в мозге. Именно поэтому велика вероятность влияния синдрома на нервную систему человека;
• генетическая предрасположенность. Если у кого-то из близких родственников была диагностирована эта болезнь, то человек автоматически попадает в зону риска. По этой причине недуг может проявиться у новорождённого ребёнка и детей школьного возраста;
• инфекции, входящие в группу вирусов .

Специалисты сходятся во мнении, что синдром Гийена-Барре выражается во время или после протекания вышеуказанных заболеваний.

Разновидности

В настоящее время существует несколько форм протекания этого расстройства:

• демиелинизирующая – встречается в большинстве случаев. Получила своё название потому, что во время протекания значительно повреждается такой элемент, как миелин;
• аксональная – характеризуется нарушением отростков, питающих нервы – аксонов. Главным симптомом считается слабость в суставах и мышцах;
• моторно-сенсорная – протекание аналогично предыдущей форме. Среди признаков выделяют слабость и значительное онемение кожного покрова.

Отдельным типом синдрома считается тот, который поражает зрение. Человеку при этом довольно затруднительно двигать глазами, у него нарушается острота зрения, присутствует шаткость во время ходьбы.

В зависимости от развития, синдром Гийена-Барре характеризуется:

• постепенным протеканием – слабость возрастает в течение нескольких недель, после того, как человек перестаёт выполнять элементарные функции, например, удерживать столовые приборы во время приёма пищи или писать ручкой. Такое течение хорошо тем, что у человека есть время проконсультироваться с врачом. Опасность заключается в несвоевременном лечении и угрозе возникновения осложнений, в особенности у детей или беременных женщин;
• острым развитием – развивается болезнь настолько быстро, что уже через сутки человека может частично парализовать. Распространение слабости начинается с нижних конечностей и постепенно переходит в плечи, спину и таз. Чем больше будет она распространяться, тем сильнее повышается вероятность паралича.

Симптомы

Основным признаком синдрома Гийена-Барре является быстропрогрессирующая слабость, которая прекращает своё развитие после месяца от первого проявления других симптомов. Наиболее часто поражает она нижние конечности, и после трёх недель протекания переходит на верхние. Сначала дискомфорт ощущается человеком в области голени, после чего поражаются ступни и одновременно с ними кисти рук. Примечательно, что слабость, онемение и покалывание одновременно проявляются как в нижних, так и в верхних конечностях. Кроме этого, наблюдаются следующие признаки, но возникают они в индивидуальном порядке:

• затруднение во время глотания не только при употреблении пищи, но и при приёме жидкости;
• нарушения дыхательных функций, вплоть до того, что человек не может самостоятельно дышать;
• возникновение болезненности различной интенсивности в спине и поражённых конечностях. Такой симптом плохо поддаётся лечению;
• расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
• паралич мышц лица;
• потеря сухожильных рефлексов;
• отсутствие чувствительности в стопах и кистях;
• повышенное потоотделение;
• колебания кровяного давления;
• возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
• шаткая и неуверенная походка;
• изменения объёмов живота. Происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
• нарушение координации движений;
• снижение остроты зрения - чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.

Такие симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Осложнения

Для любого человека существует вероятность летального исхода, вследствие возможного возникновения или полной остановки сердца. Кроме этого, высока вероятность, что паралич останется до конца жизни. При диагностике этого синдрома у беременной женщины существует риск выкидыша или смерти плода в утробе матери.

Диагностика

Главная задача специалиста во время диагностики – исключение других заболеваний неврологического характера, которыми могут быть , и различные поражения центральной нервной системы. Определение диагноза заключается в выполнении следующих мероприятий:

• сбора врачом полной информации о предшествующих заболеваниях и выяснение первого времени возникновения неприятных симптомов;
• осуществления неврологического осмотра, который заключается в оценивании двигательных рефлексов, чувствительности поражённых конечностей, движения глаз, походки, а также реакции сердца на резкую смену положения тела;
• анализа крови – проводится для выявления присутствия антител и обнаружения воспалительного процесса;
• забора спинномозговой жидкости – для этого выполняют пункцию, т. е. прокол в поясничном отделе спины, во время которого собирается до двух миллилитров жидкости для осуществления подсчёта в ней клеток крови, белков и присутствия антител;
• суточного мониторинга артериального давления;
• исследования дыхательных функций – при помощи спирометрии;
• проведения ЭНМГ. Это позволит специалисту оценить прохождение нервного импульса. При этом синдроме оно будет замедленным, так как подвергаются патологии миелин и аксон;
• дополнительных консультаций у таких специалистов, как иммунолог и акушер-гинеколог.

Кроме этого, ещё одним признаком для подтверждения диагноза является наличие слабости и отсутствия рефлексов в более чем одной конечности. После получения всех результатов диагностики специалист назначает наиболее эффективную индивидуальную тактику терапии.

Лечение

Основной целью проведения лечения является:

• восстановление жизненно важных функций;
• устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик;
• реабилитационный период больного;
• профилактика возникновения осложнений.

Первое, что необходимо сделать - поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, применить специальную трубку или зонд при затруднении глотания. Если паралич явно выражен, необходимо обеспечить должный уход – каждые два часа менять положение тела человека, проводить мероприятия по гигиене, осуществлять кормление, следить за функционированием кишечника и мочевого пузыря.

Специфическое лечение заключается в использовании:

• плазмафереза, т. е. очистки крови от антител – можно проводить от четырёх до шести операций, интервал должен составлять одни сутки. Благодаря его применению удаётся уменьшить выраженность паралича. Курс терапии будет отличаться для детей и взрослых;
• инъекции иммуноглобулина (защитных антител), которые были взяты у здоровых людей – применяется одни раз в сутки на протяжении пяти дней. Его использование улучшает прогноз.

Для устранения симптомов пациенту назначают:

• препараты для восстановления нормального сердечного ритма;
• антибиотики, при возникновении инфекции;
• гепарин – для избегания возникновения тромбов;
• гормональные медикаменты;
• антиоксиданты – улучшающие обмен веществ.

Поскольку синдром Гийена-Барре оказывает негативное влияние на мышцы, иногда человеку приходится заново учиться выполнять элементарные движения. Для этой цели используются методы реабилитации:

• курс лечебного массажа поражённых конечностей;
• применение физиотерапии;
• приём контрастных и расслабляющих ванн, которые вернут тонус мышцам. Нередко используются радоновые ванны;
• компресс на основе воска и парафина;
• выполнение упражнений лечебной физкультуры;
• специальная диета, обогащённая витаминами и питательными веществами (калием, кальцием и магнием).

После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Если лечение было начато своевременно, оно даёт возможность вернуть пациенту полноценную, активную жизнь.

Одним из тяжких неврологических заболеваний считается синдром Гийена-Барре, когда иммунная система человека меняет полярность и разрушает собственные клетки – нейроны. Это приводит к вегетативным дисфункциям и, при отсутствии своевременной помощи, к параличу. Недуг имеет свои симптомы, что позволяет распознать заболевание и вовремя начать его лечение. По статистике, патологии подвержено около 2% людей. Более 80% из них полностью вылечиваются благодаря современным терапевтическим методам.

Причины

Данный синдром известен медицинской науке более 100 лет. Но до сегодняшних дней до конца не выяснены точные причины патологии и все факторы, провоцирующие ее возникновение.

Классически считается, что причина болезни кроется в сбое функционирования иммунной системы человека. При здоровом иммунитете, когда в организм попадают чужеродные клетки, срабатывает внутренняя «сигнализация» и начинается борьба с инфекциями, отторжение опасных элементов. При возникновении синдрома Гийена-Барре, защитные механизмы дают «осечку», путая «своих и чужих»: принимают нейроны человека за чужеродные клетки и борются с ними. Получается, что человеческая иммунная система разрушает нервную. Этот конфликт и приводит к патологии.

Почему возникают подобные «сбои» в защите организма – тоже малоизученный вопрос. Причины, по которым может развиться болезнь, имеют корни в разных перенесенных травмах и заболеваниях. Распространенными «пусковыми» факторами считаются:

1. Травмы черепно-мозговые.

Физические повреждения, повлекшие отеки головного мозга или опухолей в нем, особенно опасны. Вероятность того, что синдром поразит нервную систему, достаточно велик. Потому врачи учитывают наличие перенесенных травм именно черепно-мозговых как при диагностике самого СГБ, так и при контрольных обследованиях человека уже вылечившегося после отеков мозга, в качестве профилактики.

2. Инфекции вирусные.

Человеческий организм успешно справляется со многими инфекциями. Однако при частых вирусных заболеваниях или слишком долгом лечении иммунитет ослабевает. Если лечение инфекционно-воспалительного процесса было затянуто или применялись сильнодействующие антибиотики, риск спровоцировать СГБ удваивается. Иммунная система начинает ошибочно воспринимать нейроны как возбудители инфекции и посылает команду лейкоцитам разрушать верхний слой нервных клеток. В результате миелиновое покрытие нейронов теряет структуру, и нервные сигналы поступают в ткани обрывочно, постепенно пропадая вовсе. Этим и обуславливаются причины отказа функционирования органов и паралича частей тела.

3. Предрасположенность наследственная.

Синдром изучается не только по анамнезу жизни человека, но и его предрасположенности к изменениям полярности иммунной системы. Если патология Гийена-Барре уже встречалась в роду, пациент автоматически попадает в зону риска: малейшие травмы головы или незначительные инфекционные заболевания могут стать спусковым курком для начала болезни.

Возможны и другие причины. СГБ наблюдался у людей с различными аллергиями, после вакцинации от дифтерии или полиомиелита, перенесших сложные операции или химиотерапию.

Симптомы

Невропатология Гийена-Барре имеет симптоматику трех форм развития болезни:

• острой, когда признаки стремительно проявляют себя в считанные дни;
• подострой, когда недуг «раскачивается» от 15 до 20 дней;
• хронической, вялотекущей и самой опасной из-за трудности в диагностики и своевременного предотвращения необратимых процессов.

Вначале сопровождают синдром Гийена-Барре симптомы похожие на вирусно-респираторную инфекцию:

• резкое повышение температуры тела;
• катаральный воспалительный процесс в верхних дыхательных путях;
• ломота суставов и общая слабость.

Часто начало болезни сопровождается и желудочно-кишечными расстройствами.

Но есть и другие явственные симптомы, которые помогают не путать ОРВИ и синдром:

1. Слабость конечностей.

Разрушающиеся клетки нервов приводят к снижению и даже потери чувствительности и передачи сигналов в мышечные ткани.

Сначала симптомы в виде дискомфорта появляются в голенной части ног, затем неприятные ощущения распространяются на ступни, одновременно возникая и в кистях рук. Человек ощущает «покалывание» в суставах пальцев и чередование ноющей боли с онемением. Теряется контроль и координация во время простых действий: человеку сложно удержать ложку или писать ручкой по бумаге.

Характерно, что симптомы проявляются симметрично: слабость мышц или покалывание в пальцах появляется одновременно в обеих ногах или руках. Это исключает ряд других заболеваний, связанных с нарушениями мышечной структуры или опорно-двигательного аппарата человека.

2. Визуально заметное увеличение живота.

Симптомы выражаются и сильно выпяченным вперед животом. Объясняется это тем, что заболевшему приходится полностью перестраиваться с верхнего на брюшной тип дыхания. Происходит это из-за слабости в диафрагме: больному все труднее и труднее совершать вход-выдох грудью.

3. Затрудненное глотание.

Ослабевшие мышцы глотки мешают нормальному глотательному рефлексу. Человек может легко поперхнуться собственной слюной. Больному все труднее принимать пищу, а также жевать – мышцы рта постепенно ослабляются тоже.

4. Недержание.

Больному сложно контролировать мочевой пузырь или скопившиеся газы в кишечнике.

Синдром Гийена-Барре влияет практически на все внутренние органы. Поэтому возможны приступы тахикардии, гипертонии, ухудшения зрения и другие проявления дисфункции организма.

Чем опасен СГБ?

Медицинские исследования показывают статистику, при которой болезнь чаще всего развивается постепенно, в течение нескольких недель. Небольшая слабость в конечностях усиливается через пару недель и только тогда синдром начинает по-настоящему беспокоить человека.

С одной стороны, это дает некоторое время на консультации с врачами и уточнения заболевания. Но с другой стороны, угрожает несвоевременным диагнозом и осложнением лечения в дальнейшем. Ведь симптомы проявляются очень медленно и в таком виде легко могут быть приняты за начало другой болезни.

При острой форме синдром развивается так быстро, что уже спустя сутки у человека может парализоваться большая часть тела. После покалывания в конечностях, слабость появляется в плечах, спине, тазобедренной области. Чем дольше не оказывается помощь, в виде медикаментозного и аппаратного лечения, тем больше шансов, что паралич не останется навсегда.

В случае острой формы СГБ, когда синдром развивается стремительно, уже через несколько часов заметны явные затруднения в дыхании. При гипердинамическом течении синдрома нужно безотлагательно обратиться в больницу, где больному смогут помочь, например, подключением к искусственному дыханию.

Лечение

Патология Гийена-Барре успешно устраняется в более семидесяти случаях из ста. Современное лечение синдрома ведется на нескольких уровнях:

• симптоматическом;
• реанимационном;
• препаратном;
• кровоочищающем;
• мышечно-восстановительном;
• профилактическом.

При остром развитии синдрома в первую очередь, конечно же, проводится лечение, направленное на устранение острых симптомов, требующих реанимационных процедур:

• подключение к аппарату искусственного дыхания при нарушениях функций легких и слабой диафрагме;
• применение катетера при проблемах вывода мочи;
• установка трахейной трубки и зонда при проблемном глотании.

Симптоматическое лечение включает и использование медикаментов:

• слабительных при запорах;
• жаропонижающих, если температура тела превышает отметку 38-39 градусов;
• лекарств, регулирующих сердцебиение и артериальное давление;
• глазных капель от пересушивания слизистой глаза при нарушении двигательной функции век.

Прогрессирующий синдром может остановить аппаратная чистка крови (плазмаферез), при которой удаляется часть объема циркулирующей плазмы из крови. Вместо плазмы в кровь вводится изотонический раствор натрия или другие заменители.

Широко применяется введение иммуноглобулина внутривенно. Если синдром не отягощен осложнениями, этот метод дает положительные результаты за несколько месяцев, и у пациента есть все шансы вернуть себе нормальное здоровое состояние.

Реабилитация

Так как синдром Гийена-Барре наносит ущерб не только нейронам, но и околокостным мышцам, выздоравливающему пациенту порой приходится заново учиться ходить, держать в руках ложку и т. п.

С целью восстановления нормальной активности мышц используется традиционное лечение:

• массаж и растирание;
• физиотерапия;
• электрофорез;
• прием ванн для расслабления и контрастного душа для тонуса мышц;
• радоновые ванны;
• аппликация пчелиным воском или парафином;
• лечебная гимнастика и др.

На восстановительных этапах прописывается лечение оздоровительной диетой и витаминотерапией. Организм интенсивно восполняет запасы витамина B, калия, кальция и магния.

Пациенты, перенесшие болезнь Гийена-Барре, остаются на учете у невролога. Они периодически проходят профилактическое обследование, главной задачей которого является выявление предпосылок для рецидива.

Вовремя начатое лечение способно вернуть человеку способность жить полноценной жизнью: самому себя обслуживать и не бояться активного образа жизни.

Предлагаем вашему вниманию подробное видео о данном синдроме:

Синдром Гийена-Барре (острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия) (G61.0) — это остро развивающееся аутоиммунное воспалительное заболевание периферической нервной системы, характеризующееся острой демиелинизацией корешков спинномозговых и черепных нервов, клинически проявляющееся парестезиями конечностей, слабостью мышц и/или вялыми параличами.

Распространенность заболевания: 1-1,9 на 100 тысяч человек. Дебют заболевания наблюдается в возрасте 30-50 лет.

Причины заболевания неизвестны, поэтому синдром иначе называется идиопатической полинейропатией. В развитии заболевания имеют значение иммуноопосредованные факторы. За 2 недели до появления симптомов заболевания большая часть больных отмечают у себя симптомы респираторной или желудочно-кишечной инфекции.

Симптомы синдрома Гийена-Барре

Симптомы заболевания появляются остро. У большинства пациентов выявляется болевой синдром (до 80%) и парестезии (до 20%). Слабость в ногах, затем в руках, мышцах туловища нарастает в течение нескольких дней (90%). Мышечная слабость развивается быстро, но прекращает прогрессировать в течение 4 недель после начала заболевания. Онемение, боли в стопах, кистях, иногда вокруг рта беспокоят с начала заболевания (70%). Слабость в мышцах лица, нарушение глотания и дыхания появляются через 1-2 недели. У 30% пациентов может отмечаться нарушение функций сфинктеров.

При объективном осмотре выявляют симметричный вялый преимущественно дистальный тетрапарез (нижний парапарез), вплоть до тетраплегии; парестезии, гиперестезии по типу «носков», «перчаток»; болезненность при пальпации по ходу нервных стволов (до 100%). В 30% случаев могут определяться симптомы натяжения (Ласега, Нери). Характерно резкое угнетение или выпадение глубоких рефлексов. В 60-80% случаев отмечаются бульбарные нарушения, парез мимической мускулатуры. Типично поражение симпатической нервной системы, которое проявляется дизавтономными нарушениями (профузное потоотделение, гипертензия, постуральная гипотензия и др.). Развитие дыхательной недостаточности (парез диафрагмы и дыхательных мышц) и нарушение ритма сердца могут угрожать жизни (30%).

Диагностика

• Исследование ликвора (белково-клеточная диссоциация, с 2-й недели — умеренное повышение содержания белка).
• Серологические исследования крови на инфекции.
• ЭНМГ (первично-демиелинизирующее поражение).
• Мониторинг артериального давления, ЭКГ, исследование функции внешнего дыхания.

Дифференциальный диагноз:

• Другие полиневропатии (при дифтерии , порфирии).
• Поперечный миелит.
• Острые нарушения мозгового кровообращения в вертебробазилярном бассейне.

Лечение синдрома Гийена-Барре

Лечение назначается только после подтверждения диагноза врачом-специалистом. Требуется поддержание жизненно важных функций (ИВЛ), проведение плазмафереза, пульс-терапии иммуноглобулинами класса G.

Основные лекарственные препараты

Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.

• (иммуноглобулин человеческий класса G). Режим дозирования: вводят внутривенно в дозе 0,4 г/кг один раз в день в течение 5 дней.
• (нестероидное противовоспалительное средство). Режим дозирования: в/м — 100 мг 1-2 раза в сутки; после купирования болевого синдрома назначают внутрь в суточной дозе 300 мг в 2-3 приема, поддерживающая доза 150-200 мг/сут.
• (антиконвульсант). Режим дозирования: внутрь, начиная с 0,1 г 2 раза в день, затем дозу повышают на 0,1 г в сутки до 0,6-0,8 г (в 3-4 приема). После исчезновения болей дозу постепенно снижают до 0,1-0,2 г в день.
• (седативное, снотворное, антигистаминное средство). Режим дозирования: в/м по 1-5 мл 1% раствора. Внутрь по 0,025-0,05 г 1-3 раза в день. Курс лечения 10-15 дней.
• Прозерин (ингибитор ацетилхолинэстеразы и псевдохолинэстеразы). Режим дозирования: внутрь взрослым по 10-15 мг 2-3 раза в сутки; подкожно — 1-2 мг 1-2 раза в сутки.

Синдром Гийена-Барре – это острая форма прогрессирующей воспалительной полинейропатии, которая характеризуется мышечной слабостью и расстройством полиневритической чувствительности. Болезнь называют также идиопатическим полиневритом в острой форме, параличом Ландри или воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией. Недуг является представителем аутоиммунных аномалий. Обычно патология имеет специфические признаки, которые позволяют распознать ее на самых ранних сроках развития и вовремя начать адекватное лечение. Доказано, что более 80% заболевших имеют благоприятный прогноз и полностью излечиваются.

аутоимунная демиелинизация нервов при синдроме Гийена-Барре

Синдром Гийена-Барре (СГБ) наблюдается во всех возрастных группах, но особенно ему подвержены люди в возрасте 35-50 лет, причем с равной частотой как у женщин, так и у мужчин. Заболеваемость на 100 000 человек составляет от 0,4 до 4 случаев.

Причины возникновения болезни

Ученые разных стран изучают синдром уже на протяжении 100 лет, но выяснить точные причины, провоцирующие возникновение заболевания, все еще до конца не могут.

Считается, что появление и развитие аномалии происходит вследствие нарушения работы иммунной системы пациента. Когда человек полностью здоров, при попадании чужеродных клеток в организм, иммунитет начинает сражаться с инфекцией, отторгая все ее опасные элементы. Больной выздоравливает. При СГБ организм начинает путать «своих и чужих»: нейроны больного принимаются как чужеродные и подвергаются «атаке». Происходит разрушение нервной системы – возникает синдром.

Из-за чего происходят нарушения в работе самой иммунной системы до конца неизвестно. К наиболее распространенным причинам специалисты относят:

• Черепно-мозговые травмы. Сильный удар головой, любые ее повреждения, а также отеки, опухоли или кровоизлияния в мозг могут стать главным фактором развития синдрома. Именно поэтому при обращении больного к специалисту, в первую очередь, врач должен узнать о наличии каких-либо черепно-мозговых повреждений.
• Инфекции. Недавно перенесенные вирусные инфекции сильно ослабляют иммунитет человека, увеличивая тем самым вероятность появления СГБ. Защитный механизм организма воспринимает нейроны как инфекцию и с помощью лейкоцитов продолжает убивать их. В этом случае синдром проявляется спустя одну-три недели после инфекционного заболевания.
• Аллергии. Недуг часто развивается у аллергиков, например, после химиотерапии, вакцинации от полиомиелита и дифтерии или тяжелых хирургических вмешательств.
• Генетическая предрасположенность. Большинство болезней передается по наследству, исключением не становится и синдром Гийена-Барре. Если в роду уже кто-то перенес патологию, то, скорее всего, она возникнет и у потомков. В таком случае нужно особенно следить за своим здоровьем: беречь голову и стараться не запускать инфекционные заболевания.

В детском возрасте синдром развивается крайне редко. Болезнь может иметь врожденный или приобретенный характер. Любые аномалии внутриутробного развития способны привести к развитию синдрома:

1. Гестоз;
2. Частый прием лекарственных препаратов во время беременности;
3. Наличие аутоиммунных заболеваний у матери;
4. Длительные инфекции в период вынашивания ребенка;
5. Употребление наркотиков, алкоголя или курение.

К приобретенным причинам можно отнести:

1. Пассивное курение ребенка;
2. Гормональные сбои в организме;
3. Вакцинации;
4. Самолечение;
5. Нарушение обмена веществ;
6. Расстройства неврологического характера;
7. Развитие опухолевых процессов.

Симптомы

Болезнь может проявляется 3 формами:

• Острой. Все признаки заболевания появляются одновременно в течение 1-2 дней.
• Подострой. Инкубационный период составляет от 15 до 20 дней.
• Вялотекущей, хронической. Это одна из самых опасных форм, так как практически не поддается лечению.

Первые симптомы СГБ как у детей, так и у взрослых напоминают заражение обычной вирусно-респираторной инфекцией:

1. Ломота в костях, суставах;
2. Гипертермия;
3. Сильная слабость;
4. Воспаление верхних дыхательных путей;
5. Онемение конечностей;
6. Иногда больных беспокоят различные расстройства ЖКТ.

Помимо общих признаков выделяют также более явственные:

• Слабость конечностей. Вследствие разрушения нервных клеток происходит снижение или полная потеря чувствительности в области мышц. Сначала боль появляется только в голенной части ног, после – дискомфорт поражает кисти рук и ступни. Больного беспокоят покалывания и онемения пальцев. В тяжелых случаях – нарушается координация движений: человеку становится трудно самостоятельно держать ручку, писать пораженной конечностью. Стоит заметить, что симптомы болезни проявляются симметрично: одновременно поражаются 2 руки или ноги.
• Увеличение живота, которое заметно даже визуально. Выпяченный живот является одним из главных показателей наличия заболевания. Это происходит вследствие того, что дыхание больного перестраивается на брюшной тип из-за ослабления диафрагмы.
• Недержание. У человека с синдром СГБ нарушается здоровое функционирование мочевого пузыря, моча начинает вытекать непроизвольно.
• Затрудненное глотание. Глотательный рефлекс нарушается из-за того, что мышцы глотки ослаблены. В этом случае больной может поперхнуться даже слюной. Постепенно ослабевают и мышцы рта, что приводит к дискомфорту во время пережевывания пищи.

Синдром Гийена-Барре затрагивает практически все системы органов, поэтому необоснованная гипертония, тахикардия или банальное ухудшение зрения может стать первым, пусть и скрытым, признаком развития патологии.

Чем опасно течение синдрома?

Обычно аномалия развивается медленно на протяжении 2-3 недель. Сначала возникает легкая слабость в суставах, которая со временем усиливается и действительно начинает доставлять дискомфорт больному.

Сразу после покалывания, при остром течении болезни, возникает общее недомогание, слабость в плечевом и тазобедренном отделах. Спустя несколько часов появляются трудности в дыхании. В этом случае обязательно необходимо обратиться за помощью в больницу. Обычно пациента сразу же подключают к системе искусственного дыхания, а после оказывают необходимое медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

При острой форме заболевания патология уже на второй-третий день может полностью парализовать какую-либо конечность.

Также при отсутствии своевременного лечения больному грозит:

1. Снижение иммунитета;
2. Дыхательная недостаточность;
3. Малоподвижность суставов;
4. Периферический паралич;
5. Проблемы адаптации в социуме;
6. Затруднение жизнедеятельности;
7. Инвалидизация;
8. Летальный исход.

Диагностика заболевания

Для того чтобы поставить диагноз СГБ пациенту, необходимо уточнить несколько аспектов:

• Когда в последний раз человек болел каким-либо вирусным заболеванием. Доказано, что в 80% случаев синдром возникает вследствие недавно перенесенных инфекций.
• Принимает ли больной лекарственные препараты в настоящее время и если да, то какие. Они также помогут стать причиной развития СГБ.
• Как давно пациент прививался от каких-либо болезней.
• Страдает ли больной аутоиммунными или опухолевыми заболеваниями.
• Переносил ли человек оперативные вмешательства недавно.
• Были ли серьезные травмы какой-либо части тела.

Также следует провести и следующие исследования:

1. Общий анализ крови и мочи;
2. Биохимический анализ крови;
3. Серологические и вирусологические обследования;
4. Исследование спинномозговой жидкости;
5. Магнитно-резонансную томографию;
6. Электрокардиографию;
7. Регистрацию электрической активности мышц;
8. Рентген или УЗИ пораженной области;
9. Исследование внешнего дыхания;
10. Исследование основных витальных показателей.

Мышечная слабость одновременно в нескольких конечностях и арефлексия сухожилий могут стать еще одним явным признаком синдрома Гийена-Барре. Сюда же относятся и различные нарушения в области таза, полиморфноядерные лейкоциты, асимметрии парезов и расстройства чувствительности.

Дифференциальная диагностика

Несмотря на то что симптомы СГБ похожи на признаки многих других заболеваний (дифтерию, порфирию, поперечный миелит, ботулизм и миастению), их все-таки необходимо отличать для дальнейшего верного лечения. При дифференциальной диагностике стоит учитывать следующие факторы:

• При подозрениях на полиомиелит необходимо собрать данные эпидемиологического исследования, учесть симптоматику со стороны желудочно-кишечного тракта, выявить высокий цитоз в спинномозговой жидкости, асимметричность поражения и отсутствие нарушений чувствительности. Подтвердить диагноз можно с помощью серологического или вирусологического анализа.
• Полиневропатия отличается появлением психопатологических признаков, а также боли в области таза и живота. Отклонение основных показателей от нормы в моче тоже свидетельствует о развитии недуга.
• Поперечный миелит сопровождает нарушение функционирования тазовых органов, отсутствие поражения нервов черепа.
• Симптомы аномалии можно перепутать с инфарктом головного мозга. Но в этом случае патология поражает организм за несколько минут и часто приводит к коме. Установить точную причину нарушения функционирования систем организма поможет МРТ.
• Ботулизм отличается отсутствием расстройств чувствительности и каких-либо изменений в ликворе.

Лечение

Больные с диагнозом СГБ обязательно должны быть госпитализированы в стационар. Примерно в 30% случаев необходимо провести ИВЛ. Терапия патологии выполняется на следующих уровнях:

1. Реанимационном;
2. Симптоматическом;
3. Кровоочищающем;
4. Препаратном;
5. Мышечно-восстановительном;
6. Профилактическом.

Реанимационная терапия

Если аномалия находится в острой форме, проводится реанимационное лечение, которое нацелено на купирование симптомов:

• Больного подключают к системе искусственного дыхания;
• Применяют катетер для выведения мочи;
• Устанавливают трахейную трубку и зонд, если есть проблемы с глотанием.

Симптоматическая терапия

Данный вид лечения проводится с использованием различных медикаментов:

1. Антигипертензивные средства: «Анаприлин», «Метапролол»;
2. Терапия антибиотиками: «Норфлоксацин»;
3. Препараты, которые помогают стабилизировать сердечный ритм и давление: «Пропранолол», «Анаприлин» (при тахикардии), «Пирацетам» (при брадикардии);
4. Низкомолекулярный гепарин: «Гемапаксан», «Цертопарин»;
5. Препараты, купирующие боль – НПВС или «Габапентин», «Прегабалин»;
6. Жаропонижающие, когда температура поднимается выше 38 градусов: «Ибуклин», «Некст»;
7. Слабительные средства: «Бисакодил», «Лаксатин».

Плазмаферез

Одной из наиболее действенных процедур, направленных на лечение СГБ, является аппаратная чистка крови – плазмаферез. Она помогает купировать аутоиммунный процесс в организме. Показана при тяжелом и среднетяжелом течении болезни. Обычно проводят около 4-6 операций с перерывом в один день. Вместо плазмы в кровь вводят специальный изотонический раствор натрия или альбумина, посредством которого кровь очищается и нормализуется функционирование всех систем организма.

Оперативное лечение синдрома

Если ИВЛ была проведена более 7-10 суток, следует наложить трахеостому – искусственное дыхательное горло. В тяжелых случаях может потребоваться и гастрострома – отверстие в желудке, созданное оперативным путем для кормления больного.

Немедикаментозная терапия народными средствами

Вылечить СГБ народными средствами невозможно. Но справиться с некоторыми его симптомами вполне реально:

• Повышенная температура. Рекомендуется обильное питье и проветривание помещения. Сбить температуру поможет чай с лимоном, отвары с разными ягодами и сухофруктами: клюквой, клубникой, смородиной, черникой, ягодами малины и курагой. Можно заварить липовый цвет, ромашку, зверобой, осиновые почки, мяту и чабрец – оставить на полчаса, после – пить маленькими глотками.
• Ломота в костях. Справиться с ней поможет брусничный чай, компресс из листьев свежей капусты, хрена и лопуха, ванны с хвойным экстрактом или с отварами лекарственных трав.
• Слабость. Врачи рекомендует как можно чаще дышать свежим воздухом и проветривать помещение. Нужно стараться употреблять большее количество белков. Также необходима пища, богатая витаминами и микроэлементами. А сладкий крепкий чай или шоколадка помогут поднять настроение.

Реабилитация

Вследствие того, что синдром поражает не только нейроны, но и околокостные мышцы, больному придется снова учиться ходить и выполнять простые движения конечностями.

Чтобы нормализовать здоровое функционирование мышц, можно использовать традиционное лечение, в комплекс которого входит:

1. Электрофорез;
2. Растирание;
3. Ванны с радоном;
4. Массаж;
5. Ванны для расслабления тела и мышечного тонуса;
6. Маски и компрессы с парафиновым или пчелиным воском;
7. Оздоровительная гимнастика.

Во время восстановления организма следует обязательно сесть на специальную лечебную диету и параллельно принимать курс витаминных препаратов. Особенно полезны будут комплексы, в составе которых содержится кальций, калий, магний и витамин B.

Больным СГБ следует стать на учет к неврологу и регулярно проходить профилактические обследования. Стоит помнить о том, что своевременная качественная терапия способна вернуть пациента к полноценной жизни.

Профилактика синдрома

Особой профилактики патологии не существует. Врачи могут лишь посоветовать отказаться от любых прививок в течение года, чтобы заболевание не вернулось повторно. По истечении этого времени вакцинация разрешается, но только если она действительна необходима.

Также стоит отказаться от приема спиртных напитков, избегать перегреваний, переохлаждений и уменьшить физические нагрузки. В этом случае рецидив заболевания исключен.

Прогноз

Чаще всего при синдроме Гийена-Барре прогноз является благоприятным. Обычно нормальное функционирование конечностей восстанавливается уже спустя 7-12 месяцев у 85% людей. В хроническую форму заболевание переходит в 7-15% случаев. Летальный исход составляет примерно 5%. Причиной смерти может стать дыхательная недостаточность, пневмония или вирусные инфекции. Но чаще всего все это можно предотвратить, вовремя обратившись к специалисту.

Видео: лекция о синдроме Гийена-Барре

Видео: синдром Гийена-Барре в программе “Жить здорово”