Эмбриональная пупочная грыжа. Омфалоцеле: что это такое, диагностика и лечение пуповинной грыжи

В наше время эмбриональную грыжу хорошо изучили. Эта болезнь стала встречаться довольно часто. Если учесть статистику, то она есть у 20% новорожденных и у 35% детей, которых не доносили. Особенно важный сейчас вопрос – как предостерегаться от проблемы и повторного заболевания.

Что представляет собой эмбриональная грыжа?

Эмбриональной грыжей называют (она также называется грыжей пупочного канатика) порок в развитии, когда в момент появления на свет ребенка некоторые из органов, которые находятся в области брюшной полости расположились за ее пределами, т.е. выступили в области пупка (пупочного кольца). Кольцо пупка расположено на полосе, которая проходит посередине живота и состоит из связок. Это соединение плода с пуповиной. При рождении младенца пуповину перекрывают, и со временем оставшаяся ее часть отпадает. Пройдет некоторое время прежде чем сосуды стянутся при помощи соединительной ткани, которая перекроет отверстие в пупочном кольце. Со временем оно закроется и зарубцуется. Мышцы, которые составляют брюшной пресс, также стянутся и усилят кольцо. Конечно же, для самостоятельного укрепления и заполнения пуповины сосудами потребуется определенное время.

В самом начале пупочное кольцо слишком слабо, оно еще не успело затянуться. Мышцы, которые находятся на животе, составляют полое кольцо, и располагаются на небольшом расстоянии. Если увеличивается давление в области брюшной полости, то сквозь кольцо могут выступать кишечные петли. Это явление и называют эмбриональной грыжей. Ее легко можно ощутить при прикосновении, она имеет вид небольшого подкожного шарика. При повышении внутриутробного давления есть шанс увидеть внутренние органы ребенка. После того, как давление снизится до нормы, внутренние органы примут исходное положение.

Причины, из-за которых может возникнуть болезнь

Причины, по которым появляется пупочная грыжа, изучены на малом уровне. Грыжа может появиться по наследственной предрасположенности и внешнему негативному влиянию на плод в момент беременности. По данным обстоятельствам воздействие на соединительную ткань плода вызывает отсрочку в его нормальном развитии. Из-за медленного развития коллагеновых волокон соединительных тканей неправильно формируется структура пупочного кольца. Есть огромное количество причин, которые могут отсрочить зарастание пупочного кольца, из-за чего после зарастания пупка за ним имеется пустое пространство, которое раньше занимали сосуды, обеспечивающие ребенка кровью.

Главные симптомы заболевания

• тошнота
• увеличенное в размере пупочное кольцо
• выпуклый бугорок в области пупочного кольца
• при любых физических нагрузках появляется чувство боли в области живота

Эмбриональная язва может появиться у младенца еще до его рождения. Ее можно определить по увеличенному количеству альфа-фетопротеина во время второго триместра или при возникновении отклонений, к примеру, дефекта в области брюшной полости, которые замечают во время ультразвукового обследования.

Классифицирование грыж

Основными различиями грыж являются величина (небольшого, среднего и крупного размеров) и состояние оболочек (осложненное или не осложненное).

Различные способы лечения грыж

По медицинской статистике в 99% случаев врожденная эмбриональная грыжа рассасывается без помощи врачей. Но это в том случае, если грыжа небольшого размера. Если ребенок правильно развивается, его кишечник работает нормально, то грыжа пропадет. Самоизлечение возможно до тех пор, пока ребенок не достигнет трехлетнего возраста.

Укрепить мышцы в области брюшной полости малыша можно с помощью массажей или лечебных физических занятий с тренером.

Важным пунктом является питание малыша и его мамы, пока она его кормит грудью. Из рациона питания нужно будет исключить все продукты, из-за которых могут быть вызваны проблемы с перевариванием.

Чтобы вылечить эмбриональную грыжу можно также использовать лечение положением. Нужно положить младенца на живот. В таком положении легче проходит процесс отхождения газов, появляется возможность двигать конечностями, затормаживается выпячивание грыжи.

Не стоит забывать, что при наличии такой болезни могут проявиться осложнения. В большинстве случаев придется прибегнуть к операционному вмешательству. Поэтому, пока грыжа полностью не исчезнет, нужно будет регулярно посещать врача.

Также хирургическое вмешательство может быть назначено в том случае, если грыжа превышает маленький размер или пупочное кольцо не затянулось к исполнению годовалого возраста. Операция поможет устранить дефекты пупочного кольца.

Эмбриональные пупочные грыжи возникают в раннем периоде развития зародыша, когда брюшная стенка недоразвита, а кишечник и печень располагаются вне брюшной полости, покрыты прозрачной оболочкой (амнион), вартоновым студнем и внутренней оболочкой, которая соответствует пристеночной брюшине. Фактически при данном виде грыжи имеется эвентрация органов брюшной полости при недоразвитии передней брюшной стенки, белой линии и часто в сочетании с расщеплением грудины и недоразвитием лобкового сочленения (рис. 24).

Эти дефекты могут сочетаться с дефектами диафрагмы, эктопией сердца, эктопией мочевого пузыря. В связи с такими тяжелейшими пороками развития ребенок нежизнеспособен и хирургическое вмешательство является нецелесообразным.

Диагностика пупочных эмбриональных грыж легка. Через просвечивающую прозрачную оболочку видны перисталь-

тирующие петли кишок, печень, смещающаяся при дыхании. При крике ребенка выпячивание увеличивается.

Оболочка, покрывающая внутренности, вышедшие в мешок эмбриональной грыжи, тонка и может легко разрываться при родовом акте или в первые часы жизни ребенка. Наблюдение над самопроизвольным разрывом оболочки эмбриональной грыжи приводит В. В. Гаврюшов (рис. 24, б). Все выпячивание, покрытое наружной оболочкой, прилегает к коже с образованием хорошо выраженного кожного валика. В течение первых суток прозрачная наружная оболочка начинает высыхать, сморщиваться, покрываться фибринозным налетом. Присоединяющаяся инфекция с последующим нагноением приводит к развитию перитонита, от которого ребенок и погибает, чаще на 3-й день жизни. Размеры грыжевых ворот при эмбриональных грыжах различны [до 10x8 см (М. П. Постолов)], грыжи обычно располагаются в над-пупочной области. Наблюдаются также выпячивания, которые у своего основания имеют некоторое сужение, соответствующее шейке данного грыжевого мешка. Пупочный канатик чаще располагается влево от грыжевого выпячивания, реже - на вершине его. Органы брюшной полости, располагающиеся в грыжевом мешке (печень, кишечник), могут иметь сращения между собой и со стенкой мешка. Печень нередко увеличена (застойные явления) или атрофична, наблюдается перешнуровка ее в виде песочных часов.

Эмбриональные грыжи встречаются редко. М. С. Симанович (1958) сообщает о 2 случаях эмбриональных грыж на 7000 родов.

Новорожденные с эмбриональными грыжами погибают от пневмонии, перитонита, сепсиса. Случаи выживания единичны. В. В. Гаврюшов (1962) приводит наблюдение над девочкой в возрасте 1 года 4 месяцев с зажившей самостоятельно эмбриональной грыжей (рис. 24, в).

а - эмбриональная пупочная грыжа; б - разрыв оболочек эмбриональной грыжи через 3 часа после рождения; в - эмбриональная (неоперированная) грын;а у девочки 1 года 4 месяцев (В. В. Гаврюшов).

Операции при эмбриональных грыжах. Для обработки операционного поля рекомендуются 5 % настойка йода, протирание операционного поля спиртом, 5 % спиртовой раствор танина.

С. Д. Терновский (1959) проводит операцию по следующему плану: удаление оболочки, покрывающей грыжевое выпячивание, вправление внутренностей и послойное зашивание брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и с краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть произведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется, особенно в тех случаях, когда стенка мешка бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек вызывает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы, поэтому припаянный к печени участок рекомендуется оставить на ней и, смазав йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока отсутствует инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное выделение

оболочек. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вверх и вниз отверстие дефекта брюшной стенки. При большом натяжении тканей апоневроза брюшных мышц дефект зашивают только в нижней части раны, а в верхней над печенью зашивают только кожу. Этим приемом значительно уменьшается внутрибрюшное давление и облегчается зашивание раны.

При выпадении всей печени и кишечника практикуется частичное зашивание брюшной стенки: после вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную часть ее оставляют в ране. Края раны брюшной стенки подшивают к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от инфекции. Лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью с последующим заживлением под повязкой.

Мышечная пластика производится в более поздние сроки, и операция разделяется, таким образом, на два этапа. I Я. Коссаковский (Польша, 1949) производит разрез в пределах здоровой кожи у основания грыжевого выпячивания. При кровотечении, которое может быть при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, часть оболочки не удаляется. При вправлении внутренностей в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза, что облегчает постепенное введение их. Чтобы облегчить вправление вышедших внутренностей, на руку надевают нитяную перчатку. В случае невозможности стянуть края кожного разреза проводятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем последующего гранулирования.

ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА - ПУПОВИННАЯ, ЗАРОДЫШЕВАЯ (HERNIA FUNICULI UMBILICALIS, OMPHALOCELE)

Пуповинные или зародышевые грыжи как дефект развития плода образуются после 3-го месяца внутриутробной жизни. При нормальном развитии в этом периоде брюшная стенка близка к своему оформлению, пупочный канатик и пупочное кольцо принимают анатомические соотношения, обеспечивающие нормальное развитие плода и полноценность его к моменту рождения.

К 3 месяцам брюшина плода формируется как анатомический пласт, покрывая собой и область пупка; задержка же развития брюшины благоприятствует образованию грыжевого выпячивания.

Покровы зародышевой грыжи имеют три слоя: амнион, вартонов студень и брюшину (рис. 25). Наружная оболочка грыжевого выпячивания переходит на пупочный канатик с образованием на месте перехода заметной борозды, которая наблюдается не во всех случаях. Грыжевое выпячивание может входить в пупочный канатик между сосудами, ниже их, а также располагаться справа или слева от них.

Рис. 25. Грыжа пупочного канатика (Kossakowski).

Рис. 26. Операция при эмбрио-

нальной грыже. Разрез кожи

на расстоянии нескольких миллиметров от мешка, перевязка пупочных артерий и пупочной вены (Duhamel).

Грыжевые ворота обычно имеют круглую форму. Пупочный канатик за пределами грыжевого выпячивания имеет свой обычный вид. Грыжевое выпячивание у своего основания может иметь суженную шейку, и пупочное отверстие является грыжевыми воротами. Увеличение грыжевого выпячивания происходит при крике ребенка. При грыжах канатика, так же как и при эмбриональных, наступает мацерация наружной оболочки, сморщивание ее с постепенным отторжением отдельных участков. Возможен и разрыв оболочек выпячивания с выпадением брюшных внутренностей и последующим развитием перитонита.

По данным П. И. Тихова, одна грыжа пупочного канатика встречается на 3000-5000 родов. Консервативное лечение не дает результатов и единственное обоснованное мероприятие - срочное оперативное вмешательство в первые часы после рождения; в более поздние сроки исходы операции неблагоприятны.

Н. В. Шварц (1935) предлагал при грыжах пупочного канатика больших размеров отказаться от операции и применять консервативное лечение, чтобы получить заживление дефекта брюшной стенки путем рубцевания. Несмотря на то, что в литературе имеются сведения о единичных случаях самостоятельного излечения эмбриональных грыж и грыж пупочного канатика (зародышевых), в данный период развития хирургии нельзя говорить о консервативном лечении как методе, и мнение С. Д. Терновского (1959) о том, чтозащита консервативного метода является «направлением неправильным», вполне обосновано.

Показания и противопоказания к операциям при эмбриональных грыжах и грыжах пупочного канатика в каждом случае должны ставиться с учетом общего состояния новорожденного и сопутствующих дефектов развития. Значительный дефект брюшной стенки, исключающий возможность закрытия брюшной раны, недоразвитие диафрагмы, выстояние в дефект стенки сердца, недоношенность новорожденного являются противопоказаниями к операции.

При показаниях к операции необходимо быстрое вмешательство в ближайшие часы после рождения ребенка.

Перед операцией матери сообщают о состоянии ребенка и показаниях к операции, которая является единственным мероприятием, могущим устранить врожденный дефект.

Новорожденного по предложению Я. Коссаковского укладывают на специально подготовленную крестообразную пластину, конечности фиксируют мягкими бинтами.

Операция при грыжах пупочного канатика производится из овального разреза, окружающего основание грыжевого выпячивания. Далее разделяют послойно ткани, вскрывают грыжевой мешок, разделяют имеющиеся спайки. Если при отделении оболочек, приросших к вышедшим органам, возникает кровотечение, часть оболочек можно не удалять. Перевязывают пупочную вену и артерии; брюшину и апоневроз ушивают по возможности раздельно (рис. 26). При введении органов в брюшную полость рекомендуется приподнимать края кожного разреза. При невозможности стянуть края кожного разреза производятся два боковых ослабляющих разреза, поверхности которых заживают путем гранулирования (Я. Коссаковский).

Страница 59 из 103

Г л а в a VI
ЖИВОТ И ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ ПОРОКИ РАЗВИТИЯ БРЮШНОЙ СТЕНКИ И ПУПКА
Пороки развития брюшной стенки и пупка составляют группу врожденных заболеваний, которые нуждаются в лечении в раннем детстве и, следовательно, должны быть хорошо известны детскому хирургу. К этой группе заболеваний относится эмбриональная грыжа пупочного канатика и врожденные свищи пупка: свищ желточного протока и урахуса. Прежде чем переходить к рассмотрению названных пороков развития, необходимо привести краткие сведения из эмбриологии, которые дают объяснение происхождению этих пороков.
В первые недели утробной жизни брюшные внутренности лежат вне брюшной полости, которая широко сообщается с пупочным пузырем. Затем постепенно стенка живота замыкается, печень и петли кишок опускаются в брюшную полость. Идущие вместе с сосудами пупочного канатика два эмбриональных хода - желточный проток (ductus omphaloentericus) и урахус (urachus) - облитерируются и исчезают. Как известно, урахус идет от дна мочевого пузыря к аллантоису, а желточный проток - от нижнего отдела подвздошной кишки к пупочному пузырю. При нормальном развитии к концу 2-го месяца протоки облитерируются, а брюшная стенка в начале 3-го месяца замыкается и остается лишь пупочное отверстие. Если происходит остановка в нормальном процессе замыкания брюшной стенки, то часть внутренностей может остаться вне брюшной полости в оболочках пупочного канатика, образуя эмбриональную грыжу пупочного канатика. Точно так же сохранившиеся необлитерировавшиеся желточный проток и урахус дают начало врожденным свищам пупка.

ЭМБРИОНАЛЬНАЯ ГРЫЖА ПУПОЧНОГО КАНАТИКА

Грыжей пупочного канатика, или эмбриональной грыжей, называется порок развития брюшной стенки в области пупка, при котором через дефект передней брюшной стенки в виде опухоли различных размеров - от яблока до головы ребенка- выпячиваются внутренности. Кожа и мышцы над выпячиванием отсутствуют; опухоль бывает покрыта прозрачной, слегка беловатой оболочкой, состоящей из амниона, студенистой соединительной ткани (вартонова студень) и внутренней

пластинки, соответствующей пристеночной брюшине. Эта внутренняя пластинка отличается, однако, от брюшины тем, что она не содержит сосудов и соответствует эмбриологической первичной примитивной оболочке.
В зависимости от времени остановки замыкания брюшной стенки величина грыжи и ее содержимое бывают различны, причем часть внутренностей остается в эмбриональном положении вне брюшной полости в оболочке пупочного канатика (рис. 118).

Рис. 118. Схема физиологической пупочной грыжи у эмбриона, при которой петля кишки расположена вне брюшной погости в пупочном канатике. На третьем месяце утробной жизни она опускается в брюшную полость.
Н - печень; V - желудок; Р - поджелудочная железа; L - селезенка (по Меркелю).
Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок.
В случае более поздней задержки развития в грыже остаются только петли кишок. Пуповина отходит от оболочки в нижней половине опухоли. На рис. 118 изображен также желточный проток, идущий от петли кишки к пупку.
В ряде случаев, когда грыжа имеет более раннее происхождение, оболочка, покрывающая внутренности, срастается с ними. Сращения бывают с поверхностью печени, что имеет значение при операции. Это объясняется тем, что мезобласт, из которого образуется глисонова капсула печени, еще не успел развиться и поэтому примитивная оболочка сращена непосредственно с паренхимой печени. В случаях более поздней остановки развития внутренности лежат в мешке свободно без сращений.
В первые часы после рождения ребенка покровы грыжи блестящи, прозрачны, но уже в течение первых суток вартонова студень и амнион высыхают, теряют свою прозрачность, становятся желтовато-белыми; затем оболочки инфицируются и нагнаиваются. Предоставленный естественному течению порок ведет к гибели больного от перитонита или от разрыва оболочки с последующим выпадением внутренностей (эвентрация). В очень редких случаях, если инфекция не распространяется по брюшине, может наступить самоизлечение путем рубцевания дефекта после отхождения омертвевших покровов. Такое самоизлечение наблюдается исключительно редко в случаях, когда печень, припаявшись к краям дефекта брюшной стенки, как пелот, закрывает брюшную полость и защищает ее от распространения инфекционного процесса. Один из случаев самоизлечения мы наблюдали у девочки, которая была под нашим наблюдением 7 лети развивалась вполне удовлетворительно (рис. 119).


Рис. 119.
Диагностика грыжи пупочного канатика не представляет затруднений. Клиническая картина так типична, что не вызывает сомнений, и диагноз ставится немедленно при рождении ребенка.
Лечение оперативное, причем операция должна быть возможно более ранней - в первые часы после рождения и во всяком случае в течение первых суток. Промедление ведет к инфицированию оболочек, их разрыву или перитониту, что делает операцию бесполезной.
Техника операции . Радикальная операция сводится к удалению оболочки, покрывающей опухоль, вправлению внутренностей и послойному зашиванию брюшной стенки. Узловыми швами сшивают брюшину вместе с апоневрозом, а иногда и краем мышц; второй ряд швов накладывают на кожу. При небольших грыжах операция удается легко и может быть проведена под местной анестезией. При больших выпадениях печени операция значительно усложняется. В этих случаях стенка мешка, как мы указывали, бывает плотно припаяна к печени. Разделение спаек дает значительное кровотечение и ведет к разрывам печени, не имеющей в этом месте капсулы. Поэтому припаянный к печени участок стенки мешка следует оставить на печени и, смазав его йодной настойкой, погрузить в брюшную полость. При операции в ранние сроки, пока не произошло инфицирование, этот прием безопаснее, чем насильственное иссечение оболочки. Для более удобного вправления внутренностей полезно бывает рассечь вниз или вверх отверстие дефекта брюшной стенки. Кроме того, при большом натяжении тканей мы зашиваем апоневроз брюшных мышц только в нижней части раны, а в верхней, над печенью, зашиваем только кожу. Этим приемом удается значительно уменьшить внутрибрюшное давление и легче зашить рану. Встречаются, однако, выпадения почти всей печени и кишечника, которые не удается вправить полностью в брюшную полость. В прежнее время предлагали в таких случаях резецировать часть печени и таким путем добиться возможности зашить грыжу. Хотя грубый прием и позволяет зашить рану, но больной при этом погибает. Поэтому в таких случаях рациональнее применить частичное зашивание брюшной стенки. После вправления в брюшную полость кишечника и части печени невправленную ее часть оставляют в ране. Края брюшной стенки прикрепляют к печени отдельными швами. Этот прием защищает брюшную полость от проникновения микроорганизмов, так как печень спаивается с краями брюшной стенки, подобно тому как это бывает в случаях самоизлечения; лежащая в ране часть печени покрывается грануляционной тканью, и рана медленно рубцуется под повязкой.
При больших грыжах этот прием может иногда спасти ребенка. У отдельных детей при больших грыжах удается покрыть печень мобилизованной кожей.
Мышечная пластика у этих больных производится в более поздние сроки; таким образом, операция разделяется на два этапа.
Н. В. Шварц при грыжах огромных размеров предлагал отказаться от операции и лечить их консервативно. В последние годы число сторонников консервативного лечения при больших грыжах увеличилось. Поводом к этому послужило то, что с помощью антибиотиков удается легче избежать таких осложнений, как перитонит и сепсис, и получить заживление дефекта брюшной стенки вторичным рубцеванием без операции. Нам кажется это направление неправильным, так как лечение осуществляется без контроля содержимого брюшной полости, которое иногда требует операции (например, наблюдение М. В. Волкова и А. И. Генералова). Операция дает возможность проверить состояние содержимого грыжи и в крайнем случае сводится к частичному зашиванию, как описано выше. Консервативное лечение допустимо как исключение.
При оперативном лечении по ряду причин послеоперационная летальность остается высокой. Прежде всего на исход влияет срок производства операции. Только операция в первые сутки дает хороший эффект. В последующие дни выздоравливают лишь отдельные больные. По данным Н. М. Гуляевой (материал Краснобаева), из 14 оперированных выздоровело только 4. Двое из них поступили в первые часы после рождения и выздоровели, несмотря на большую грыжу. Причину выздоровления Гуляева видит в своевременном хирургическом вмешательстве, которое гарантирует асептичность операции. Чем больше проходит времени от рождения тем сильнее инфицируется нежная оболочка грыжи и тем более увеличивается опасность развития инфекции брюшной полости.
Вторым моментом, влияющим на исход, будет величина грыжи. При большой грыже маленькому ребенку всегда приходится наносить при операции большую травму. Кроме того, даже при успешном вправлении внутренностей и зашивании брюшной стенки резко увеличивается внутрибрюшное давление. Вследствие этого изменяются условия дыхания и деятельности сердца, поэтому возникает опасность пневмонии, не говоря уже о шоке.
Наконец, надо иметь в виду возможность других врожденных пороков, которые сопутствуют грыже пупочного канатика. У таких детей одновременно наблюдаются врожденные пороки сердца, кишечника (атрезии) и диафрагмы. Все эти пороки резко снижают жизнеспособность ребенка и увеличивают послеоперационную летальность.
М. Гроб (1957) сообщает, что при современном лечении эмбриональной грыжи выздоравливает немного больше половины детей. У нас в клинике за последние годы из группы детей, страдавших грыжей пупочного канатика, но не имевших сопутствующих пороков развития, после операции умерла половина (М. В. Волков и А. И. Генералов).
Таким образом, единственно рациональное хирургическое лечение эмбриональной пуповинной грыжи дает высокую летальность, и предсказание при нем должно всегда ставиться с большой осторожностью.

ГРЫЖА ЭМБРИОНАЛЬНАЯ (пуповинная грыжа, или грыжа пупочного канатика) - порок развития, когда при рождении ребенка часть органов брюшной полости располагается внебрюшинно - в пуповинных оболочках, состоящих из амниона, вартонова студня и первичной примитивной брюшины. От верхнего полюса грыжевого выпячивания отходит пуповина. В ряде случаев к оболочкам припаивается не полностью облитерированный желточный проток. Размеры грыжевого выпячивания различны и достигают в диаметре 10 см и более. В зависимости от времени возникновения порока развития величина грыжи, характер ее содержимого, а также размеры дефекта передней брюшной стенки бывают различны. В первые дни внутриутробной жизни маленькая недоразвитая брюшная полость не может вместить в себя быстро увеличивающиеся в объеме органы брюшной полости. Последние, располагаясь внебрюшинно - в пуповинных оболочках, проходят временную стадию "физиологической эмбриональной грыжи". Затем, когда брюшная полость увеличивается в размерах, печень и кишечные петли в результате "процесса вращения" возвращаются в брюшную полость. Если в результате нарушения процесса вращения кишечника или недоразвития брюшной полости часть органов остается в пуповинных оболочках, ребенок рождается с эмбриональной грыжей. Сохранившиеся необлитерированными урахус, соединявший мочевой пузырь с аллантоисом, или желточный проток, посредством которого кишечник сообщался с желточным мешком, приводят к образованию врожденных свищей пупка. Если остановка в развитии происходит рано, то вне брюшной полости находится значительная часть печени и большая часть кишок, иногда и селезенка. В случаях более поздней задержки развития внебрюшинно остается только часть кишечных петель. Практически содержимым эмбриональной грыжи могут быть все органы, кроме прямой кишки. При дефекте диафрагмы в оболочках эмбриональной грыжи можно обнаружить сердце и легкие. В случаях раннего возникновения эмбриональной грыжи примитивная оболочка плотно срастается с поверхностью печени, что связано с недоразвитием глиссоновой капсулы печени.

Диагноз не представляет затруднений и ставится сразу после рождения ребенка.

Лечение начинают по установлении диагноза. Выбор метода лечения зависит не столько от размеров грыжевого мошка, сколько от величины брюшной полости, так как одномоментное вправление внутренних органов в недоразвитую, небольшую по объему брюшную полость приводит к резкому повышению внутрибрюшного давления, ограничению подвижности диафрагмы и развитию резкой дыхательной недостаточности, которая может послужить причиной летального исхода. При небольших грыжах производят радикальную операцию - вправление внутренностей и пластику передней брюшной стенки. При очень больших размерах грыжи, а также в тех случаях, когда брюшная полость недоразвита, радикальная операция нецелесообразна, так как в результате резкого повышения внутрибрюшного давления и затруднения дыхания дети очень быстро погибают. В этих случаях операция проводится по методике Гросса. Мышечно-апоневротическая пластика по поводу вентральной грыжи производится этим детям вторым этапом в более старшем возрасте. Летальность при оперативном лечении эмбриональных грыж до последнего времени оставалась высокой. Развитие специализированной помощи новорожденным и правильная хирургическая тактика позволили в последние годы значительно улучшить результаты оперативного лечения этого тяжелого порока развития. В группе детей, не имеющих тяжелых сочетанных пороков развития, летальность за последнее время значительно снизилась. Сочетанные пороки развития (атрезии пищевода, кишечника, порок сердца) резко ухудшают результат оперативного вмешательства и увеличивают послеоперационную летальность. Однако, несмотря на тяжесть порока развития, прогноз при правильно и своевременно проведенном оперативном вмешательстве следует считать вполне благоприятным. Консервативный метод лечения применяется при больших размерах грыжевого выпячивания и заключается в применении мазевых повязок с антибиотиками. Во всех остальных случаях показано оперативное вмешательство, которое должно быть возможно более ранним.

Омфалоцеле (грыжа пупочного канатика, пуповинная грыжа, эмбриональная грыжа) - это выпячивание органов брюшной полости через дефект средней линии в основании пупка.

Омфалоцеле - аномалия развития, при которой в результате раннего нарушения органогенеза органы брюшной полости в той или иной степени развиваются вне туловища эмбриона, что влечёт за собой не только неправильное развитие этих органов, но и дефекты формирования как брюшной полости, так и грудной клетки. Грыжевое выпячивание покрыто грыжевым мешком, состоящим снаружи от амниона, изнутри - из брюшины, с мезенхимой (Варгановым студнем) между ними.

При омфалоцеле выпячивание органов покрыто тонкой оболочкой и может быть маленьким (только несколько петель кишечника) или может содержать большую часть органов брюшной полости (кишечник, желудок, печень). Немедленная опасность заключается в высыхании внутренних органов, гипотермии и дегидратации из-за испарения воды, а также инфицирования брюшины. У новорожденных с омфалоцеле отмечается очень высокая частота других врожденных пороков развития, включая атрезию кишечника; хромосомные аномалии, например синдром Дауна; и аномалии сердца и почек, которые следует выявить и обследовать до хирургической коррекции.

Код по МКБ-10

Q79.2. Экзомфалоз.

Что вызывает омфалоцеле?

Представления об этологии и патогенезе омфалоцеле до сих пор остаются разноречивыми. Считают, что в генезе эмбриональной грыжи пупочного канатика основную роль играют два фактора - нарушение вращения кишечника в первой периоде поворота и недоразвитие передней брюшной стенки. Нарушение вращения кишечника проявляется в виде сохранения временной «физиологической» пупочной грыжи, образующейся у 5-недельного эмбриона из-за несоответствия темпов роста кишки и брюшной полости и самостоятельно исчезающей к 11-й нед развития.

Согласно другой теории, омфалоцеле представляет собой «персистирование туловищного стебелька в той области, которая в норме занята соматоплеврой». Это представление о нарушении латерального мезодермального замещения брюшины, амниона и мезодермы стебелька объясняет многообразие аномалий, отмечаемых при омфалоцеле - от клоакальной экстрофии до пентады Кантрелла.

Как проявляется омфалоцеле?

У детей с омфалоцеле часто встречают множественные сочетанные пороки других жизненно важных органов и систем, а также хромосомные аномалии. Чаше всего это врождённые пороки сердца, пороки развития почек, ортопедические пороки и др. Омфалоцеле малых размеров довольно часто сочетается с незаращенным желточным протоком.

Возможно сочетание омфалоцеле с болезнью Дауна, трисомией по хромосомам 13 и 18.

Омфалоцеле - компонент синдрома Беквита-Видеманна, носящего также наименование синдрома OMG (omphalocele-macroglossia-gigantism). Для этого синдрома, кроме омфалоцеле, характерны (как следует из названия) наличие большого языка, вызывающее иногда затруднение дыхания, и гигантизм, чаще всего реализованный в гигантизме паренхиматозных органов (гепатоспленомегалия, гиперплазия поджелудочной железы), что может проявляться гиперинсулинизмом и гипогликемией, особенно опасной в периоде новорождённости. Реже обнаруживают парциальный гигантизм скелета.

Омфалоцеле иногда бывает компонентом и таких тяжелейших аномалий, как пентада Кантрелла и клоакальная экстрофия, лечение которых представляет огромные трудности и до сих пор в большинстве клиник имеет неутешительные результаты. Именно тяжесть сочетанных поражений и их курабельность обусловливают тяжесть состояния бального с омфалоцеле и прогноз, а в танатогенезе или инвалидизации: пациента ведущая роль нередко принадлежит не омфалоцеле, а сочетанным порокам развития или генетическим синдромам. Всё вышесказанное диктует необходимость раннего выявления омфалоцеле в антенатальном периоде для своевремениого решения вопроса о сохранении или прерывании беременности.

Классификация

Согласно рабочей классификации омфалоцеле, в зависимости от размера дефекта передней брюшной стенки (грыжевых ворот) и объёма содержимого грыжевого мешка выделяют омфалоцеле малых, средних и больших размеров. Содержимым малых и средних грыж бывают тальке кишечные петли (в малой - одна или несколько). Большое омфалоцеле всегда содержит не только кишечные петли, но и печень.

По форме грыжевого выпячивания выделяют полушаровидные, шаровидные и грибовидные грыжи.

Как распознать омфалоцеле?

Визуализация омфалоцеле возможна при УЗИ с 14-й недели беременности. Весьма информативен тест на содержание у матери альфа-фетопротеина (АФП), его содержание повышено при врождённых пороках развития. В этом случае (при повышении количества АФП) необходимо тщательно обследовать плод на наличие сочетанных врождённых пороков развития. При выявлении омфалоцеле в сочетании с некурабельными пороками развития или генетическими аномалиями будущим родителям можно рекомендовать прерывание беременности.

Рождение детей с малым или средним омфалоцеле может происходить естественным путём, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК метод родоразрешения выбирают индивидуально в каждом конкретном случае. Обычно целесообразно выполнить кесарево сечение в связи с опасностью разрыва тонких оболочек грыжи.

Пренатальная диагностика омфалоцеле

Диагностика омфалоцеле после рождения ребёнка, как правило, не вызывает трудностей. Однако при омфалоцеле малых размеров при обработке пуповины в родильном доме могут быть допущены ошибки, имеющие тяжёлые последствия. Обычно в грыжевых оболочках при этом типе аномалии находится одна или две петли кишки, т.е. объём образования небольшой, и такое омфалоцеле нередко выглядит как утолщённая пуповина. Если врач или акушерка не распознали малое омфалоцеле и раздавливающую клемму или лигатуру наложили на границу между тенями пуповины и кожей, а остаток пуповины отсекли, то может быть повреждена стенка кишки. Поэтому в сомнительных случаях (при толстой пуповине, дисплазии сосудов пуповины) важно помнить об омфалоцеле малых размеров и накладывать лигатуру на расстоянии не менее 10-15 см от кожного края. Такому новорождённому нужен незамедлительный перевод в хирургический стационар для обследования. Подтвердить или исключить диагноз омфалоцеле малых размеров позволяет рентгенологическое обследование в боковой проекции. При омфалоцеле за пределами передней брюшной стенки в оболочках пуповины определяют кишечные петли (газовые пузыри), тогда как при отсутствии сообщения между брюшной полостью и оболочками пуповины целостность передней брюшной стенки на рентгенограмме не нарушена. Учитывая тот факт, что при омфалоцеле нередки сочетанные пороки развития, в обязательный протокол обследования больного, кроме рентгенографии органов грудной клетки и брюшной полости в вертикальном положении, входит ультрасонография головного мозга, брюшной полости и забрюшинного пространства, а также УЗИ сердца крупных сосудов.

Лечение омфалоцеле

При первой помощи ребёнку с омфалоцеле в родильном доме основное внимание следует уделять поддержанию температуры его тела, защите грыжевого мешка от неблагоприятных внешних воздействий. Больные с омфалоцеле нуждаются в экстренной помощи.

Выбор метода лечения омфалоцеле зависит от размеров грыжи, состояния больного и возможностей стационара, где проходит это лечение. Оно может быть консервативным или хирургическим и проходить в один или несколько этапов.

Консервативное лечение омфалоцеле

Консервативное лечение в последние годы по мере развития реаниматологии и улучшения реанимационной поддержки применяют в крайне ограниченных случаях, когда по тем или иным причинам предполагают отложить оперативное вмешательство. Подобную тактику можно использовать при огромных грыжах пупочного канатика или их сочетании с множественными тяжёлыми пороками развития. Наиболее часто для этих целей применяют такие дубящие растворы, как повидон-йод, мербромин, 5% раствор калия перманганата. Грыжевой мешок за пуповинный остаток фиксируют над больным в вертикальном положении, оболочки грыжи несколько раз в сутки обрабатывают одним из перечисленных растворов, добиваясь образования плотной корки, под которой постепенно формируется рубец, образуя большую вентральную грыжу. Однако этот метод имеет множество серьёзных недостатков (инфицирование оболочек, их разрыв, длительный период заживления, выраженный спаечный процесс и др.), поэтому его следует использовать лишь в экстраординарных случаях.

Хирургическое лечение омфалоцеле

Хирургическое лечение может быть радикальным (послойное ушивание всех слоев брюшной стенки после погружения органов в брюшную полость) или этапным. Второй вариант предусматривает постепенное формирование передней брюшной стенки с использованием на промежуточных этапах ауто- или аллопластических материалов.

Радикальное вмешательство - операция выбора, выполняемая в тех случаях, когда висцеро-абдоминальная диспропорция (соотношение между объёмом грыжевого образования и ёмкостью брюшной полости) выражена умеренно, и послойное ушивание передней брюшной стенки не вызывает значительного повышения внутрибрюшного давления. Соответственно радикальную операцию обычно выполняют при омфалоцеле малых и средних размеров, реже - при больших омфалоцеле.

Если омфалоцеле малых размеров сочетается с желточным протоком, радикальное вмешательство дополняют резекцией желточного протока. Следует помнить, что компонентом практически любого омфалоцеле, за редким исключением при малых грыжах, бывает мальротация, общая брыжейка тонкой и толстой кишки, поэтому при погружении органов в брюшную полость толстая кишка должна отойти в левый фланг, а тонкая - находиться в правом фланге и центре брюшной полости. После завершения внутрибрюшинного этапа операции производят послойное ушивание раны передней брюшной стенки с формированием «косметического» пупка.

Наибольшие трудности возникают при лечении омфалоцеле больших размеров со значительной степенью висцеро-абдомннальной диспропорции, когда радикальная операция невозможна из-за резкого повышения внутрибрюшного давления. В таких случаях приходится применять различные виды этапного хирургического лечения.

В194S г. Роберт Гросс из Бостона описал метод этапного хирургического лечения больших грыж пупочного канатика. Первый этап заключался в удалении оболочек грыжи, погружении органов, насколько это возможно, в брюшную полость широкой отсепаровке кожных лоскутов брюшной стенки вплоть до поясничной области и ушивании кожи с формированием вентральной грыжи. Вторым этапом проводили ликвидацию вентральной грыжи (в возрасте L-2 лет). В настоящее время эту методику практически не используют, поскольку она имеет множество недостатков (выраженный спаечный процесс, большие размеры вентральной грыжи, отсутствие условий для увеличения объёма брюшной полости, так как почти все органы находятся в кожном грыжевом мешке).

Стремительный скачок в лечении больших омфалоцеле был сделан в 1967 г.. когда Шустер описал способ временного применения пластикового покрытия для уменьшения размеров фасциального дефекта.

3атем в 1969 г. Allen и Wrenn предложили использовать однослойное силастиковое покрытие, подшиваемое к краям фасциального дефекта с последующим постепенным уменьшением объёма грыжевого образования с помощью мануальной компрессии, что позволяет произвести отсроченное первичное закрытие борюшной стенки. Как только после первого этапа вмешательства восстановится моторика кишечника, он опорожнится и уменьшится в объёме, следует второй - (обычно через 3-14 дней) - удаление мешка и радикальная пластика передней брюшной стенки или формирование теперь уже небольшой вентральной грыжи. Этот метод остаётся главным в лечении данной патологии и в настоящее

Техника операции при этапном лечении больших омфалоцеле. Операцию начинают с разреза кожи вокруг грыжевого образования. Убедившись в невозможности погрузить все органы, к мышечно-апоневротическому краю дефекта передней брюшной стенки подшивают силиконовый мешок с силастиковым покрытием. Этим мешком покрывают ту часть содержимого грыжи, которую удалось поместить в брюшную полость. Мешок завязывают над органами, фиксируют над больным в вертикальном положении. По мере того как органы из мешка спонтанно опускаются в брюшную полость, мешок перевязывают всё ниже и ниже (по отношению к брюшной стенке), уменьшая его объём, при этом допускается некоторая степень компрессии. Второй этап заключается в удалении мешка через 7-14 дней) и радикальном послойном ушивании передней брюшной стенки в формировании небольшой вентральной грыжи. В этом случае последний этап оперативного лечения (ликвидация вентральной грыжи с послойным ушиванием брюшной стенки) производят в возрасте 6 мес.

Существуют и успешно используются методики применения аллотрансплантации синтетического или биологического происхождения, вшиваемых в фасциальный дефект передней брюшной стенки в виде заплаты при выраженной степени висцероабдоминальной диспропорции.

Послеоперационное ведение

В раннем послеоперационном периоде проводят искусственную вентиляцию легких, обезболивание, антибактериальную терапию. Решающий компонент лечения - тотальное парентеральное питание на протяжении всего периода заживления брюшной стенки и восстановления функций кишечника. У детей с сочетанными тяжёлыми аномалиями в послеоперационном периоде следует решить вопрос своевременной коррекции этих аномалий, что требует участия в лечении врачей этих специальностей. Особое внимание нужно уделять пациентам с синдромом Бесквита-Видеманна, склонным к тяжёлой гипогликемии. Тщательный контроль - держания сахара в крови позволяет предотвратить это состояние и не допустить развития энцефалопатии у таких больных.

Прогноз омфалоцеле

Все пациенты с омфалоцеле, не имеющие летальных пороков развития других органов и систем, выживают. Однако при сочетании омфалоцеле с различными аномалиями своевременная их диагностика, а также сотрудничество с врачами других специальностей позволяют не только вылечить детей с тяжёлыми врожденными пороками сердца, почек. ЦНС, опорно-двигательного аппарата, но обеспечить им приемлемое качество жизни, что возможно лишь в условиях многопрофильного детского стационара, все специалисты и службы которого имеют большой опыт в выхаживании новорождённых с этой сложной патологией. Диспансерное наблюдение за больными следует проводить до полного завершения реабилитации в течение нескольких лет.