Функциональные гипербилирубинемии. Что такое гипербилирубинемия: симптомы, причины, лечение и виды Гипербилирубинемия у детей

Здоровье нужно беречь и заботиться о своём организме. Если этого не делать, то жизнь может превратиться в сплошное посещение больниц и докторов.

Заболевания печени и желчного пузыря всегда доставляют немало проблем, а также грозят самыми серёзными последствиями.

В сыворотке крови в анализах часто обнаруживают повышенное содержание билирубина - пигмента желчи.

Данное заболевание называется гипербилирубинемией. Билирубин вырабатывается из гемоглобина эритроцитов костного мозга, печени и других внутренних органов.

В первую неделю жизни у многих новорожденных развивается гипербилирубинемия, что вызывает сильное беспокойство врачей и родителей.

К повышенному билирубину в крови приводят многие факторы, среди которых можно выделить особо генетические полиморфизмы, наследственные дефекты, расовые особенности. Разберём данное заболевание более подробно.

Что это такое

При гипербилирубинемии характерным симптомом является увеличение билирубина в крови. Это нередко приводит к заболеваниям внутренних органов. Может развиться, например, желчнокаменная болезнь или воспалится желчный пузырь . В результате накопления билирубина в крови ткани приобретают желтый цвет и развивается желтуха.

Описание процесса

Билирубин в большей своей части образуется из гемоглобина и других гемопротеинов. Микросомальный фермент гемоксигеназы способствует выделению биливердина из гемоглобина. Под влиянием биливердинредуктазы он превращается в билирубин.

Таким образом выглядит нормальный процесс образования и выведения вещества:

Неконъюгированным называется билирубин, не вступивший в связь с глюкуроновной кислотой. Благодаря связи с альбумином он переносится с кровью и не растворяется в ней.

В печени он связывается с цитозольными белками и под воздействием УДФ-глюкуронилтрансферазы проходит через стадию глюкуронизации. В результате этого образуются моно- и диглюкурониды билирубина, сокращенно БМГ и БДГ. Эти водорастворимые соединения вступают в экскрецию с желчью. Неконъюгированный билирубин может в незначительном количестве попадать вместе с желчью в кишечник. Там конъюгаты распадаются и происходит метаболизм непрямого билирубина.

Метаболиты мезабилиноген и стеркобилиноген окисляются кислородом. В результате этого образуются пигменты: мезобилин и стеркобилин желто-коричневого цвета. Именно они делают стул желтым.

Уробилиноген всасывается также в толстый кишечник и в почки. Уробилиноген, который окислился под влиянием кислорода воздуха до уробилина, частично выводится с мочой.

Виды заболевания

  1. Синдром Жильбера является наследственной патологией у мужчин. При этом заболевании нарушается обмен билирубина из-за нехватки фермента трансглюкуронилтрансферазы и развивается желтуха. Часто возникает при физической и эмоциональной нагрузке, а в другое время человек чувствует себя абсолютно здоровым.
  2. Коньюгированная или функциональная гипербилирубинемия у мужчин и женщин является наследственным заболеванием, которое проявляет себя во время перегрузки и перенапряжения организма. Коньюгированный билирубин при этом заболевании накапливается в крови, что вызывает желтушность. В гепатит или цирроз болезнь не переходит.
  3. Синдром Криглера-Наджара представляет собой негемолитическую неконьюгированную билирубинемию, которую называют также ядерной желтухой. Заболевание сопровождается поражением головного мозга. Прогноз благоприятный при появлении болезни после 5 лет , но при развитии ее с самого рождения будет неблагоприятным.

Формы гипербилирубинемии:

Распространённость и значимость

Самым распространенным видом этого заболевания является Синдром Жильбера. Чаще всего он встречается у народов Африки. Данная болезнь была распространена среди многих известных людей. Например, известно, что Наполеон страдал от этого недуга.

Факторы риска

  • проведение интенсивного гемолиза;
  • попадание в пищеварительный тракт или кровь отравляющих веществ, то есть ядов;
  • длительный прием лекарственных средств;
  • беременность.

Последствия

В большинстве случаев не вызывает тяжелых осложнений. Билирубин обычно не накапливается в коже, поэтому зуда не бывает. Но непрямой билирубин в некоторых состояниях и у новорожденных детей может попадать в ткань мозга. В этом случае развивается энцефалопатия , которая называется ядерной желтухой, или появляются неврологические нарушения.

Билирубиновая энцефалопатия развивается чаще всего из-за высокого показателя непрямого билирубина в крови.

Причины возникновения

  1. Разрушение большого количества эритроцитов, что приводит к увеличению билирубина.
  2. Проблемы с выведением билирубина из организма.
  3. Нарушения печеночного метаболизма.

В результате усиленного гемолиза в печени билирубин оказывается в несвязанной форме. Это часто приводит к гемолитической болезни новорожденного или плода, а также гемолитическим анемиям. Кроме того, подобный вид заболевания развивается вследствие механического повреждения эритроцитов, отравления ядами, проблем с печенью.

Это заболевание может развиться при малярии, но не меньше риска и при легочных инфарктах. В этом случае свободный билирубин накапливается в крови и тканях. Выделение уробилиногена с мочой и калом увеличивается при гемолитической желтухе .

При нарушениях выведения билирубина из организма у больного может развиться гепатит , цирроз печени . Иногда это заболевание возникает по причине длительного приема гормональных противозачаточных средств.

При занятиях бодибилдингом, кода больные принимают стероиды, также могут наблюдаться подобные явления.

Каковы симптомы заболевания

Высокий показатель билирубина в крови может приводить к нарушению работы ЦНС: вялости, заторможенности, быстрому утомлению. При попадании в головной мозг билирубин оказывает на него токсическое воздействие. Чаще всего новорожденные дети погибают. Данная патология может передаваться по наследству.

При легком течении болезни отмечается безболезненность печени и нормальные размеры этого органа. В таком случае больной полностью сохраняет трудоспособность.

При доброкачественной гипербилирубинемии врожденного характера не имеется нарушений в работе печени и всего организма. Симптомом заболевания можно считать только желтушную окраску кожи и белков глаз. Это особенно заметно при стрессе и переутомлении. При обострении болезни появляется боль, тошнота, слабость, а также падает аппетит.

Надпеченочная форма гипербилирубинемии сопровождается такими симптомами:

  • окрашивание кала и мочи в бурый цвет;
  • желтый оттенок кожи, слизистых и глаз;
  • сонливость и недомогание;
  • бледность слизистой;
  • раздражительность;
  • ухудшение зрения и речи.

Печеночная форма гиперибилирубинемии проявляется в таких симптомах:

  • красноватый оттенок кожи и слизистой;
  • ощущение горечи во рту;
  • дискомфорт в области печени;
  • зуд кожных покровов;
  • усталость.

Подпеченочная форма гипербилирубинемии характеризуется следующим:

  • легкая боль в области печени;
  • жирный кал белого цвета;
  • горький привкус во рту;
  • гиповитаминоз;
  • пожелтение кожных покровов и глазных склер.

Лечение

К каким врачам обращаться

Прежде всего, нужно обратиться к терапевту, который при необходимости может направить пациента к более узким специалистам: гастроэнтерологу и гепатологу.

Препараты

Для лечения гепатита используются желчегонные препараты : Урсофальк , Хофитол , Гепабене , а также витамины. Для снижения уровня билирубина применяются препараты Зиксорин, Фенобарбитал, но их назначают очень редко.

Тепловые и электрические физиотерапевтические процедуры в области печени проводить при данном заболевании нельзя. Для исключения острой формы заболевания стоит уменьшить нервные и физические нагрузки.

Новорожденных лечат с помощью современного метода - фототерапии. Билирубин из организма можно выводить с помощью флуоресцентного света. Новорожденным при легких формах заболевания назначают лечение с помощью оптико-волоконного покрывала. Его можно проводить и дома.

Также назначается Сорбовит-К, чтобы обеспечить нормальное функционирование организма. Для снижения содержания билирубина в крови могут быть рекомендованы различные желчегонные препараты.

В остром периоде заболевания главной целью является снижение токсического действия высокой концентрации билирубина. Для этого назначаются медикаменты с антиоксидантными свойствами, например, ионол и токоферол. Для лечения тяжелой формы гипербилирубинемии в кровь вводят глюкозу и делают подкожные инъекции инсулина.

Хирургическое лечение

Если возникает риск развития ядерной желтухи у новорожденных, выполняется операция переливания крови. Проводят данную операцию в операционной или процедурной комнате, где есть обогреваемый источник лучистого тепла. Операцию по переливанию крови выполняет врач с помощью ассистента.

Лечение средствами народной медицины

Для лечения гипербилирубинемии могут применяться народные средства. Это разрешено на стадии выздоровления. Также их нередко назначают при врожденных патологиях. Народная медицина предлагает сборы трав и отдельные травы, обладающие желчегонным эффектом. Среди них можно особо отметить мяту, кукурузные рыльца, календулу, которые принимают около месяца .

Диета

При доброкачественной гипербилирубинемии назначается специальная диета, например, №15 . Но ее можно использовать только при отсутствии нарушений в работе желудочно-кишечного тракта. При наличии заболеваний желчного пузыря назначается диета №5№5 .

Профилактика

Для профилактики заболевания не стоит употреблять алкоголь, а также острую и жирную пищу. Важно исключить большие физические нагрузки и стрессовые ситуации.

Прогноз

При своевременном обнаружении недуга пронгоз в основном благоприятный. При этом важна степень тяжести заболевания и наличия сопутствующих паталогий.

Заключение

  1. Повышение билирубина в крови является заболеванием, которое называется гипербилирубинемией.
  2. В результате этого могут развиваться патологии внутренних органов, например, желчнокаменная болезнь или поражение мозга.
  3. Гипербилирубинемия новорожденных может появиться в силу разных причин, но требует быстрого медицинского вмешательства, так как нередко приводит к гибели детей.
  4. Заболевание нужно своевременно лечить и у взрослых, чтобы избежать серьезных осложнений.
  5. Огромную роль играет профилактика этого заболевания и соблюдение диеты.

Гепатолог, Гастроэнтеролог, Проктолог

Алексей занимается врачебной деятельностью с 1996 года. Проводит терапию всех заболеваний печени, желчного пузыря и желудочно-кишечного тракта в целом. Среди них: гепатит, панкреатит, язва двенадцатиперстной кишки, колит.


Гипербилирубинемия - это патологическое состояние, когда уровень билирубина в крови увеличивается. Развитие недуга провоцируют различные заболевания внутренних органов. Такими являются печеночная недостаточность и желчнокаменная болезнь. Если процесс гипербилирубинемии находится на первой стадии развития, тогда специфическая терапия не проводится. В некоторых случаях желчный пузырь начинает воспаляться.

Большинство врачей не считают это состояние самостоятельной патологией. Несмотря на то что оно имеет свой код по МКБ-10, относят его к симптому определенного патологического процесса. Однако тот или иной признак указывает на развитие отклонения в организме.

Этиология

Причины гипербилирубинемии следующие:

  • генетическая предрасположенность;
  • спиртным или лекарственными средствами;
  • инфекционные заболевания;
  • ошибочно неправильное переливание крови, когда не совпадает группа и резус-фактор;
  • аутоиммунные заболевания;
  • хронической формы;
  • воспалительный процесс тканей печени;
  • лейкоз;
  • новообразования различного характера;
  • кровоизлияния в брюшную полость после травмы;
  • употребление стероидов;
  • применение жаропонижающих и антибактериальных средств.

Выявленный синдром развивающейся гипербилирубинемии неблагоприятно воздействует на нервную систему. Также из-за него может произойти отравление организма.

Если рост билирубина увеличивается параллельно с такими заболеваниями, как и цирроз, это говорит о том, что состояние больного крайне тяжелое. Особенно это может произойти после холецистэктомии.

Если такое состояние возникает при беременности, значит, произошел застой желчи из-за эстрогенов. Хотя такое возникает редко, но все равно необходимо обратиться к врачу, который назначит обследование, тем самым получится избежать развитие серьезных патологий.

Каждая форма и разновидность заболевания имеет свой код по МКБ-10.

Классификация

Такая патология имеет свою классификацию:

  • Функциональные расстройства, которые диагностировали у взрослых. Код по МКБ-10: Е80 ‒ это общий код, но есть еще и код по МКБ-10 для разновидностей (синдромов). Например: код по мкб-10 ‒ Е80.4 – , код по мкб-10 ‒ Е80.5 – синдром Криглера, код по мкб-10 ‒ Е80.6 – синдром Дабина – Джонсона и синдром Ротора. Также есть код по МКБ-10 ‒ Е80.7 – нарушение обмена билирубина неуточненное.
  • Наследственные гипербилирубинемии – код по МКБ-10 ‒ D55 ‒ D58.
  • у новорожденных – код по МКБ-10 ‒ P50 ‒ P61.

Говоря более конкретно, эта патология делится на следующие виды:

  • Доброкачественная гипербилирубинемия. В большинстве случаев это хроническая , очень редко она является перемежающейся. Считается, что это наследственная гипербилирубинемия. Название доброкачественная имеет собирательный характер. Под ним подразумеваются нарушения в метаболических процессах, которые связаны с уровнем билирубина. Главный симптом этого заболевания – желтый цвет кожи и склер глаз. Такое состояние может возникнуть после пережитого сильного стресса, после оперативного вмешательства или инфекционного заболевания, при беременности.
  • Неконъюгированная гипербилирубинемия или прямая гипербилирубинемия. Для нее характерно повышение непрямого билирубина. Чаще всего это случается при гемолизе. Такая гипербилирубинемия встречается у новорожденных, которым поставлен диагноз , а также у пациентов с наследственной формой гемолитической анемии, когда произошло повреждение эритроцитов. В большинстве случаев это происходит при отравлении организма, во время , а также при остром или . Осложнением такого гепатита является постгепатитная гипербилирубинемия.
  • Конъюгационная развивающаяся гипербилирубинемия ‒ это повышение уровня прямого билирубина, другими словами, физиологическая желтуха. Ее в основном диагностируют у недоношенных детей, потому что их печеночная ферментная система еще не развита. Такая гипербилирубинемия у недоношенных детей проявляет первые симптомы лишь на третий день. В течение недели она прогрессирует, а потом идет на спад. У детей, родившихся раньше срока, она пройдет через три недели, а у детей раннего возраста ‒ через две недели.
  • Транзиторная гипербилирубинемия – диагностируется у 70% новорожденных. Возникает она из-за слабой редукции пигментов желчи. Полностью проявляется на третий день после рождения. Цвет урины и каловых масс остается без изменений. У некоторых детей это проявляется постоянной сонливостью, плохим аппетитом, в редких случаях единичной рвотой. Симптомы проявляются на протяжении недели, иногда больше. В такой ситуации поможет педиатр, который назначит эффективное лечение. Такая форма патологии не вызывает практически никогда осложнений.

В последнее время все чаще диагностируется .

Симптоматика

В каждом случае гипербилирубинемия проявляет симптомы довольно ярко. Самый характерный ‒ это желтый цвет кожного покрова, склер глаз, ротовой полости.

Дополнительно проявляется следующая симптоматика:

  • чувство боли в правом подреберье;
  • тошнота и единичная рвота;
  • , ощущение горечи во рту;
  • общая слабость, отказ от еды, ;
  • резкие перепады настроения;
  • сонливость;
  • редкие и кратковременные обмороки;
  • неврологические нарушения;
  • моча становится темного цвета;
  • присутствует кожный зуд;
  • резкое снижение массы тела.

Если такая патология возникла при беременности, то клиническая картина может дополняться симптомами следующего характера:

  • постоянное ощущение усталости, сонливости;
  • общее недомогание и слабость;
  • нарушение аппетита;
  • если есть хронические заболевания, то возможно их обострение.

Пациенты, у которых диагностирована функциональная гипербилирубинемия в легкой форме, не испытывают никакого дискомфорта при пальпации печени, орган не увеличивается в размере.

При средней и тяжелой стадии такой болезни, как непрямая развивающаяся гипербилирубинемия, печень увеличенная и болезненная. Разновидностью такой формы патологического процесса является синдром Жильбера.

Если желтый цвет кожного покрова является единственным клиническим признаком и дополнительные симптомы нарушения здоровья не установлены даже путем диагностики, предварительно ставится диагноз доброкачественная гипербилирубинемия или же врожденная развивающаяся гипербилирубинемия.

Диагностика

Первичный осмотр проводится врачом-терапевтом:

  • сначала он проводит визуальный осмотр;
  • собирает анамнез больного.

Дальнейшая диагностика может включать в себя следующие обследования:

  • общий клинический и развернутый биохимический анализ крови;
  • общий анализ мочи и кала;
  • УЗИ брюшной полости;
  • УЗИ печени;
  • печеночные пробы.

В данном случае может понадобиться консультация инфекциониста, гематолога, иммунолога, нефролога. По результатам пройденного обследования выявляется патология и назначается соответствующее лечение.

Лечение

При диагностированной гипербилирубинемии лечение должно быть только комплексным. Если выяснится, что у больного , необходима консультация гематолога, особенно если эта патология диагностирована у беременной.

Медикаментозная терапия включает в себя:

  • антибактериальные и противовирусные препараты;
  • прием иммуномодуляторов;
  • противовоспалительные лекарственные средства;
  • антиоксиданты (при необходимости), например, Энтеросгель;
  • препараты урсодезоксихолевой кислоты, например, Урсосан;
  • Фенобарбитал, чтобы понизить уровень билирубина;
  • фитотерапевтическое лечение.

Профилактика

В качестве профилактических мер необходимо придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдение определенной диеты с ограничением вредных продуктов;
  • отказаться от вредных привычек, особенно от употребления спиртных напитков;
  • нельзя перегружать организм физическими нагрузками;
  • следует избегать .

Если патологию диагностировать своевременно и начать эффективное лечение, тогда прогноз будет благоприятным. Но прогноз все равно зависит от степени развития заболевания и сопутствующих патологических процессов.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

Гипербилирубинемия – что это такое? Гипербилирубинемия – это заболевание, при котором в крови повышается содержание уровня билирубина. Болезнь часто становится причиной заболевания внутренних органов (печеночная недостаточность и желчнокаменной болезнь), а в некоторых случаях может привести даже к серьезному воспалению желчного пузыря. Однако специфическое лечение при легкой стадии заболевания не требуется.

Кстати, многие специалисты не считают гипербилирубинемию самостоятельным заболеванием. Они относят такое понятие скорее к симптомам заболевания, к примеру, схожим с головной болью или повышением температуры тела человека в ответ на причину болезни. Тем не менее всякий симптом тесно связан с патологическим изменением в организме. Но с каким? Ответ на этот вопрос может дать только специалист после тщательного изучения состояния пациента и после необходимых обследований.

Существует группа заболеваний, при которых характерно окрашивание кожных покровов в желтоватый оттенок, но при этом функционирование печени и других внутренних органов остается в пределах нормы.

В таких случаях полностью отсутствуют любые морфологические изменения в печени. Когда подобные синдромы имеют место, медики говорят о наличии врожденной (функциональной) или доброкачественной гипербилирубинемии.

  • Гипербилирубинемия доброкачественная чаще проявляется хронической желтухой. Редко может носить характер перемежающейся желтухи. Если говорить о причинах подобной болезни, то это зачастую наследственный (семейный) фактор.Медицинский термин «доброкачественнаягипербилирубинемия» - это понятие некоего собирательного характера, говорящее о различных патологиях обменных процессов, связанных с выработкой билирубина и повышением его 1111 уровня.У людей, имеющих в анамнезе такую болезнь,определяющими признаками патологии бывает желтушное окрашивание кожи, глазных склер, а также высокий уровень билирубина. Такого рода желтуха может появиться на фоне сильного психического напряжения, после перенесенных операций либо после перенесенной инфекции во время беременности. Сразу нужно уточнить, что гипербилирубинемия такого рода во время вынашивания ребенка никакой опасности для жизни не представляет и рекомендацией для прерывания беременности не является. Специальное лечение в таких случаях не назначается.
  • Неконъюгированнаягипербилирубинемия - это заболевание, при котором повышается содержание так называемого непрямого билирубина в составе крови. Происходит это в основном при гемолизе, а именно тесно связано с его усилением. Такое заболевание нередко можно наблюдать у новорожденных с диагнозом гемолитической болезни, при наследственной форме гемолитической анемии, а также из-за повреждения (механическое воздействие) эритроцитов. Нередко это случается при отравлении организма токсичными веществами и тяжелыми металлами.Повышение уровня непрямого билирубина в крови связано с процессами глюкуронирования (основной реакции II фазы метаболизма лимфатической системы). Возникает при циррозе печени, хроническом и остром гепатите.

  • В том случае, если речь идет о повышенной концентрации прямого билирубина, то эта болезнь называется конъюгационная гипербилирубинемия, что в принципе является таким понятием, как физиологическая желтуха. Заболеванию чаще подвержены дети, родившиеся раньше срока (недоношенные), потому что ферментная система печени у таких деток еще незрелая. Гипербилирубинемия у новорожденных такого рода появляется, как правило, не сразу, а лишь на 3 день, прогрессирует неделю, а затем постепенно идет на убыль. В возрасте двух недель у доношенных и трех недель или чуть больше у недоношенных детей конъюгационная форма желтухи полностью исчезает.
  • Транзиторная гипербилирубинемия регистрируется у большинства новорожденных в самые первые дни жизни (60-70%). У таких малышей наблюдается транзиторная желтуха, обусловленная процессами гемолиза эритроцитов вследствие незрелости функций внутренних органов, в основном это связано со слабой редукцией пигментов желчи. Такая форма заболевания проявляется на 2-3 день, цвет кала при этом не изменяется, моча также цветовой окраски не меняет. Правда, может наблюдаться повышенная сонливость, неактивное сосание, единичные рвоты. Признаки болезни сохраняются в течение недели, иногда чуть больше.Лечение в таких случаях назначает детский педиатр. Прогноз заболевания всегда благоприятный и последствий в основном не бывает. В редких случаях транзиторная желтуха может перерасти в патологию. Это происходит при сбоях в организме на фоне увеличения концентрации билирубина, называемого неконъюгированным.

Причины повышенного содержания билирубина (прямого и непрямого):

  • анемия(врожденные и приобретенные гемолитические анемии);
  • наследственный фактор (строение эритроцитов нарушено);
  • отравления лекарственными препаратами и алкоголем (интоксикация организма);
  • инфекции различного происхождения (вирусы, сепсис);
  • переливание крови, когда пациенту ошибочно вливают кровь, несовместимую с его группой и резус-фактором;
  • болезни аутоиммунного характера (у больных родная иммунная система считает родные клетки чужими и начинает их отвергать);
  • хроническая форма красной волчанки;
  • воспаление печеночной ткани;
  • лейкоз;
  • опухоли;
  • кровоизлияния в брюшину, к примеру, после тяжелой травмы;
  • медикаменты (анаболические стероиды), которые часто употребляют при занятиях спортом, чтобы улучшить свои рекорды;
  • медикаменты антибактериального и жаропонижающего действия.

Гипербилирубинемия в значительной степени может оказывать неблагоприятное воздействие на центральную нервную систему, быть причиной интоксикации организма.

Описанные причины (гепатит, цирроз), а также быстрый рост показателя содержания прямого билирубина в крови свидетельствуют о том, что состояние пациента патологически тяжелое.

Причины высокого содержания прямого билирубина при беременности - это застой желчи, вызванный влиянием эстрогенов. Как правило, такая патология бывает очень редко, развивается в третьем триместре беременности. Если подобное заболевание выявлено у женщины в период вынашивания плода, необходимо пройти все необходимое обследование, чтобы исключить наличие серьезных нарушений и других опасных болезней. Все лечебные мероприятия в этом случае должны быть направлены на борьбу с основным заболеванием.

Симптомы заболевания

Многие биохимические показатели крови визуально определить невозможно, а вот гипербилирубинемию можно определить даже невооруженным взглядом, потому что симптомы заболевания слишком явные.

Характерные симптомы - это желтоватый (лимонный) окрас кожных покровов, слизистых ротовой полости, белков глаз, темного цвета моча (напоминает пиво), а также несильный, но стойкий зуд всего тела.

Желтушное окрашивание, как правило, усиливается в состоянии стресса. Явная желтуха проявляется только при повышении уровня билирубина в несколько раз (2 раза и более).

У больных часто могут наблюдаться и другие симптомы:

  • неприятные ощущения под правым ребром;
  • тошнота, рвота (обильная или скудная, единичная, реже многократная);
  • изжога, горьковатый привкус во рту (усиливается после еды);
  • слабость, апатия, потеря аппетита;
  • перепады настроения;
  • сонливость (в основном при беременности);
  • кал становится жирным бесцветным, похожим на белую глину (иногда может стать темно-бурым);
  • кратковременные потери сознания (редко);
  • нарушения со стороны неврологической системы (затрудненная речь, резкое ухудшение зрения);
  • резкая потеря веса.

Во время беременности женщина с диагнозом гипербилирубинемия быстро устает, все время хочет спать, становится слегка заторможенной.

Женщинам в «интересном положении» рекомендовано соблюдать диету, состоящую их щадящих продуктов, не употреблять в пищу много жирных, соленых блюд. Естественно, ни о какой физической нагрузке, особенно сверх меры, при беременности, вообще, речь не идет. Каждая женщина сама должна нести ответственность за здоровье свое и малыша, не пренебрегать данными рекомендациями, а в случае необходимости пройти лечение, назначенное терапевтом.

У больных с легкой формой заболевания увеличение печени, а также болезненности при надавливании не наблюдается. А вот при средней и тяжелой стадии во время пальпации доктор обнаруживает увеличение органа. Если наряду с болезненностью имеют место многочисленные симптомы, то затягивать с лечением, крайне безответственно.

Лечение

Когда у человека выявляют высокий уровень билирубина, ему необходимо посетить терапевта. После того как доктор побеседует с пациентом и проведет тщательный осмотр, он даст направление на обследование, включая УЗИ. Опираясь на данные анализов, врач сможет установить причины заболевания и назначит нужное лечение.

В том случае, если у больного возникнет подозрение на наличие гемолитической анемии, то нужно будет обратиться к гематологу. Особенно важна консультация у такого врача во время беременности, ведь на кон поставлено не только здоровье будущей матери, но и малыша.

При беременности лечение назначается только после тщательного обследования и всех необходимых исследований. Лекарства назначаются с учетом пользы для матери и минимального риска для плода.

  1. Если окажется, что основная причина болезни связана с бактериальной или вирусной природой, то терапевт, как правило, назначает лечение препаратами противовирусного и антибактериального действия. Помимо этого, пациенту будет рекомендовано принимать средства, стимулирующие выделение желчи.
  2. А вот для поднятия иммунитета могут назначаться препараты, называемые иммуномодуляторами.
  3. Средства противовоспалительного действия должны входить в комплексное лечение, если в печени существует воспалительный процесс.
  4. Возможно, потребуется пропить курс антиоксидантов, чтобы очистить организм (в основном кишечник) от токсинов.
  5. Кроме лекарственной терапии, назначается фототерапия, которая состоит из процедур облучения синим светом специальных ламп (такой поток лучей способен разрушать даже стойкий билирубин).

Каждый больной по рекомендации доктора должен перестроить питание, а именно убрать со стола все продукты, не приносящие пользы организму и усугубляющие течение болезни.

Гипербилирубинемия - это состояние человека, которое сопровождается повышенным уровнем билирубина или продуктов распада эритроцитов в крови.

Различают свободный билирубин, который постоянно циркулирует в крови только после распада эритроцитов. Он очень токсичен, отравляет организм, поэтому его накопление в организме человека приводит к возникновению неких симптомов. Также бывает прямая гипербилирубинемия, при которой билирубин уже прошел через преобразование в печени, чтобы впоследствии вывести его посредством мочи или кала из организма. Называют это понятие еще конъюгационная гипербилирубинемия.

Причины

При разных формах гипербилирубинемии - причины разнятся в зависимости от диагноза.

  • при надпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • малокровие:
      • гемолитическое, когда эритроциты разрушаются;
      • пернициозное, когда происходит недостаток витамина В12, что приводит к анемии;
      • гемоглобинопатия, когда строение гемоглобина нарушается.
  • наследственные, то есть те, которые передаются детям от родителей, нарушения построения кровяных клеток, например, это может быть дефект клеточной стенки эритроцита:
    • интоксикация или отравление медсредствами, алкоголем;
  • инфекции:
    • сепсис или всеобщее воспаление организма, которое возникает в основном при переносе бактерии в кровь;
    • вирусы;
  • неправильное переливание крови;
  • аутоиммунные болезни, когда иммунная система организма не воспринимает свои клетки, а принимает их за чужие и при этом начинает нападать на них:
    • аутоиммунная гемолитическая анемия;
    • системная красная волчанка, что является хроническим заболеванием соединительной ткани, которое принимает участие в защитной, а также опорной функциях кровеносных сосудов среднего калибра. Характерна сыпь и боль в суставах, также поражаются почки;
    • аутоиммунный гепатит или воспаление печени;
  • лейкоз или рак крови;
  • объемные кровоизлияния, возможно, они направлены в брюшную полость из-за травмы живота;
  • печеночная гиперибилирубинемия:
    • Гепатиты:
      • вирусные, которые вызываются вирусами гепатита А, В, С, D и Е;
      • лекарственные, то есть спровоцированные анаболическими стероидами или некоторыми антибактериальными препаратами, возможно, даже жаропонижающими средствами;
    • опухоли и абсцессы печени;
  • гиперибилирубинемия Жильбера, которой характерны возникающая периодически желтизна кожи и белков глаз без других каких-либо жалоб. Возможна также кратковременная боль в правом подреберье. Такая гиперибилирубинемия протекает в спокойном состоянии, не особо влияет на способ жизни человека;
  • синдром гиперибилирубинемии Дабина-Джонсона характерен желтизной глазного белка и кожи, возможен кожный зуд. При возникновении синдрома ощущается слабость, повышенная утомляемость, падает желание принимать пищу, чувствуется привкус горечи во рту, иногда возникают боли в правом подреберье;
  • доброкачественная гипербилирубинемия (синдром Ротора) характеризуется периодической желтизной кожи, также белков глаз, зудом кожи. При возникновении желтушности бывает слабость и утомляемость, снижается аппетит, возникает горечь во рту, иногда бывают боли в подреберье и потемнение мочи;
  • при подпеченочной гипербилирубинемии происходит:
    • закупорка камнем желчевыводящего протока и его воспаление;
    • сужение протока из-за его повреждения;
    • рак поджелудочной железы или желчевыводящего протока;
    • функциональная гипербилирубинемия у беременных возможна на фоне болезней, присутствующих у женщины до беременности - это может быть хронический гепатит или различные новообразования печени, малокровие или может развиться с учетом вновь возникших болезней.

Симптомы

Большая часть пациентов болеет без каких-либо симптомов при повышенном продукте распада кровяных клеток. При заболевании Гипербилирубинемия симптомы выражены в достаточной степени для того, чтобы понять о наличии болезни.

  • развитие надпеченочной гипербилирубинемии происходит, если количество билирубина в крови увеличивается:
    • белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более, а нормой является 8,5-20,5 мкмоль/л);
    • человек ощущает слабость и некую вялость;
    • каловые массы окрашены в темно-бурый цвет;
    • происходит апатия, у человека наблюдается плохое настроение;
    • на фоне кожного покрова, при сравнении, видна бледность слизистой рта и зева;
    • моча темного цвета;
    • бывают потери сознания или неврологические нарушения, иногда встречается снижение зрения, сонливость или даже затрудненная речь;
  • печеночная гипербилирубинемия напрямую связана с повреждением ткани печени;
    • кожа, слизистая оболочка полости рта, зева, а также белок глаза окрашивается в шафраново-желтый, если цвет кожи более красного оттенка - это называют «красной желтухой», которая возникает только при повышенном билирубине в два и более раза;
    • также как и в вышеописанном варианте болезни, наблюдается слабость, вялость;
    • ощущается привкус горького во рту;
    • чувствуется несильный зуд по телу;
    • прослеживается боль в правом боку и общий дискомфорт;
    • происходит рвота, чаще многократная, нежели одноразовая;
    • иногда возникает изжога;
    • цвет мочи превращается в темный;
    • со временем кожа приобретает зеленоватый оттенок;
  • подпеченочная гипербилирубинемия выявляется при закупорке прохождения желчи или ее затруднительном проходе в кишечник:
    • также как и в первом описанном случае, белок глаза, оболочка рта, зева, а также кожа становится лимонно-желтой окраски. Это происходит только, если билирубин увеличивается в два раза и более;
    • кожный зуд по телу;
    • дискомфорт и болевые ощущения в правом подреберье;
    • каловые массы становятся светлее и могут быть белого цвета;
    • присутствует увеличенное количество жира в стуле;
    • ощущается горькота во рту;
    • вес тела уменьшается;
    • происходит гиповитаминоз.

Диагностика

Для диагностики проводят анализ анамнеза заболевания и жалоб: время появления болей в правой стороне, желтушности кожи и белков глаз, потемнения мочи. Также вопросы, которые касаются связывания симптомов пациента с возникновением заболевания. Также вопросы задаются о питании, приеме медикаментов и употреблении спиртных напитков.

Проводится исследование анамнеза жизни - перенесенные в прошлом заболевания желудочно-кишечного тракта и крови, гепатит, желчнокаменная болезнь или операции.

Также семейный анамнез: вопросы о болезни родственников гипербилирубинемией, алкоголизме.

Проводится осмотр кожного покрова, наличие желтизны, проявление болезненности при пальпации печени, селезенки и поджелудочной железы.

Обязательны и инструментальные исследования. Это ультразвуковое исследование органов брюшной полости для оценки состояния почек, желчного пузыря, кишечника, желчевыводящих путей, поджелудочной железы и печени. Такое исследование поможет найти возможные очаги рубцовой ткани в печени, возможное сдавливание желчных протоков опухолью или камнем.

Проводится компьютерная томография органов брюшной полости для четкой и точной оценки состояния печени, выявления труднодиагностируемой опухоли, повреждения, узлов в ткани печени.

Эзофагогастродуоденоскопия, при которой диагностируется состояние внутренней поверхности пищевода для того, чтобы выявить патологию расширения вен, повреждения слизистой оболочки, 12-перстной кишки и желудка посредством эндоскопа.

Биопсия печени также нужна для микроскопического исследования ткани печени, полученной при помощи тонкой иглы под контролем УЗИ, что поможет установить точный и верный диагноз, при этом исключив опухолевый процесс.

Эластография или исследование ткани печени выполняется для диагностики с помощью специального аппарата для определения степени фиброза печени, что является процессом, который поддается излечению.

Гипербилирубинемия у новорожденных диагностируется так же, как и у взрослых.

Лечение

Гипербилирубинемия у детей и взрослых поддается лечению при выявлении причины, которая вызвала такое заболевание.

Выписывают антибактериальные, а также противовирусные препараты, которые уничтожают бактериальную или вирусную причины возникновения болезни. Также гепатопротекторы, то есть препараты, которые сохраняют активность клеток печени. Прописывают и желчегонные средства, которые усиливают желчевыведение. Иммунномодуляторы - лекарства, которые стимулируют иммунную систему для борьбы с гипербилирубинемией. Противоспалительные препараты, которые убирают воспаление печени. Антиоксиданты - препараты, которые снижают и убирают повреждающее действие отравляющих веществ в организме. Препараты группы барбитуратов также прописывают как средства, влияющие на снижение уровня билирубина в крови. Энтеросорбенты для лучшего стимулирования выведения билирубина из кишечника. Возможно и использование фототерапии. Это делается путем действия света синих ламп для разрушения накопившегося в тканях билирубина.

Показана диета №5: питание от 5 до 6 раз в сутки, при этом из рациона исключают острую и жирную, жареную и копченую еду, а также соль, ограничивают потребление белка до 40 грамм в сутки при развитии печеночной энцефалопатии.

Прием витаминных комплексов курсами длительностью от одного до двух месяцев. Ферментные препараты, не содержащие желчь, также показаны при диагнозе гипербилирубинемия. Ограничивается физическая нагрузка, а также уменьшается психоэмоциональная нагрузка.

Любое лечение беременных женщин с применением лекарственных методов связано с риском развития осложнений у матери и плода, лечение должно четко контролироваться врачом. Лечение гипербилирубинемии у новорожденных должно проводиться также под контролем врача.

Осложнения

Возможно после такого заболевания развитие гиповитаминоза или дефицита витаминов и микроэлементов в организме, возможно возникновение печеночной недостаточности, развитие воспаления желчного пузыря, возникновение желчнокаменной болезни.

Профилактика

  • профилактика гипербилирубинемии у беременных - это своевременная постановка на учет в женской консультации, своевременное посещение врача, осмотр;
  • для профилактики любого человека необходима правильная диагностика и своевременное лечение заболевания или других сопутствующих гипербилирубинемии заболеваний, ставших причиной развития болезни;
  • малокровие: разрушение красных кровяных клеток, плохое поступление витамина В12 в организм, связанное с заболеванием желудка и приводящее к анемии, нарушенное строение белка-переносчика кислорода;
  • отравление медикаментами или алкоголем;
  • инфекции: тяжелое воспаление организма, вызванное распространением бактерии в кровь и вирусы;
  • новообразования и гнойники в печени;
  • закупорка желчевыводящего протока камнем;
  • воспаление желчевыводящего протока;
  • рациональное и сбалансированное питание с употреблением продуктов, богатых клетчаткой, отказ от жареной, копченой, также горячей или острой пищи;
  • отказ от курения и спиртных напитков;
  • строгий контроль приема медпрепаратов при различных курсах лечения, срока годности лекарств, дозировки.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Доброкачественные (функциональные) гипербилирубинемии (пигментные гепатозы) – заболевания, связанные с наследственными нарушениями обмена билирубина (энзимопатиями), проявляющиеся хронической или перемежающейся желтухой без выраженного первичного изменения структуры и функции печени и без явных признаков гемолиза (кроме первичной гипербилирубинемии) и холестаза (кроме синдрома Байлера).

К функциональным гипербилирубинемиям относят:

1) синдром Жильбера;

2) синдром Криглера-Найяра 1 и 2 типов;

3) синдром Дабина-Джонсона;

4) синдром Ротора;

5) синдром Мейленграхта;

6) синдром Люси-Дрисколл;

7) синдром Аагенеса;

8) синдром Байлера;

9) первичную гипербилирубинемию.

СИНДРОМ ЖИЛЬБЕРА

Синдром Жильбера является наследственно обусловленным заболеванием и передается по аутосомно-доминантному типу. В основе синдрома Жильбера. лежит генетический дефект – кодирующий уридиндифосфатглюкуронилтрансферазу (УДФГТ). Однако одного только снижения синтеза фермента недостаточно для развития с-ма Ж.; необходимо также наличие других факторов, например, скрытого гемолиза и нарушение транспорта билирубина в печени. Поэтому при синдроме Жильбера отмечается также небольшое нарушение выделения бромсульфалеина и толбутамида. Предполагается также нарушение транспортной функции белков, доставляющих неконъюгированный билирубин к гладкому эндоплазматическому ретикулуму (микросомам) гепатоцитов. Таким образом, при синдроме Жильбера наблюдается снижение захвата из крови и конъюгация билирубина и развитие неконъюгированной гипербилирубинемии и появление желтухи.

Эпидемиология

В популяции частота синдрома Жильбера составляет 2-5%, (1-5%), в 10 раз чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно выявляется в юношеском и молодом возрасте (чаще в 11-30 лет) и продолжается всю жизнь.

Общее состояние больных, как правило, удовлетворительное.

Основные жалобы

1. Преходящая желтуха: она может усиливаться после интеркуррентных инфекций или после голодания, может провоцироваться стрессовыми ситуациями, тяжелой физической нагрузкой. Может сопровождаться, особенно в периоды обострений, неинтенсивной болью в правом подреберье,

2. Диспепсический синдром (тошнота, горечь во рту, снижение аппетита, отрыжка, нарушения стула, запоры или понос, метеоризм).

3. Атеновегетативными проявлениями (депрессия – подавленное настроение, утомляемость, плохой сон, неприятные ощущения в области сердца, головокружение).

Наряду с желтухой в отдельных случаях наблюдаются ксантелазмы век, пигментация лица, рассеянные пигментные пятна на коже. Увеличение печени наблюдается у 25% больных. Печень выступает из-под реберной дуги на 1-2 (иногда до 4 см), консистенция обычная (мягкая), безболезненная при пальпации. Увеличение селезенки не характерно, но наблюдается у 10% больных.

У 9% больных заболевание протекает бессимптомно и выявляется случайно при медицинском обследовании.

Диагностика

ОАК без патологии, увеличение Hb до 160 г/л и уменьшение СОЭ. У 15% больных наблюдается небольшой ретикулоцитоз.

БАК: повышение содержания непрямого билирубина. Свободный билирубин (непрямой неконъюгированный) обычно не более 85-100 мк моль/л даже в периоды обострений. При этом билирубинурия отсутствует, количество уробилиновых тел в кале и моче не изменено.

В период обострений возможно небольшое повышение аминотрансфераз, снижение альбумина. Однако это обычно при длительном заболевании и развитии хр. гепатита.

Специальные диагностические пробы

1) проба с голоданием положительна (повышение уровня билирубина в сыворотке на фоне голодания в 2 раза за сутки)

2) проба с фенобарбиталом (прием фенобарбитала вызывает снижение уровня билирубина)

3) проба с никотиновой кислотой (в/венное введение никотиновой кислоты, которая снижает осмотическую резистентность эритроцитов, вызывает повышение уровня билирубина).

Медикаментозного лечения проводить не следует. Однако в некоторых случаях используют средства, снижающие уровень билирубина в сыворотке крови за счет индукции ферментов, осуществляющих конъюгации билирубина (фенобарбитал, зиксорин).

СИНДРОМ ДАБИНА-ДЖОНСОНА

Это хроническое доброкачественное заболевание, проявляющееся идиопатической непостоянной желтухой с неидентифицированным пигментом печеночных клеток и повышенным уровнем преимущественно конъюгированного билирубина, в основе которого лежит врожденный дефект нарушения экскреторной функции гепатоцитов (постмикросомальная гепатоцеллюлярная желтуха).

Эпидемиология

Очень редкое заболевание, встречающееся преимущественно у мужчин молодого возраста, в некоторых случаях - с рождения. Этот синдром распространен преимущественно на Среднем Востоке среди иранских евреев.

Патогенез

В основе синдрома лежит ухудшение транспорта в желчь многих органических анионов, не относящихся к желчным кислотам, которое обусловлено дефектом АТФ-зависимой транспортной системы канальцев. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Некоторые авторы предполагают аутосомно-доминантный тип наследования.

Первые клинические признаки заболевания обнаруживаются в период от рождения до 25 лет. Основной признак – это желтуха нередко выраженная, чаще интермиттирующая, реже хроническая. Желтуха может сопровождаться утомляемостью, тошнотой, иногда болями в животе, изредка по типу кризов. Кожный зуд не характерен, но может быть редко неинтенсивный. При осмотре обычно отчетливая субиктеричность склер. Печень и селезенка нормальных размеров. Изредка отмечается увеличение печени на 1-2 см.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови содержание билирубина повышено до 20-50 мкмоль/л (редко до 80-90 мкмоль/л) за счет преимущественно прямой его фракции. Некоторые авторы отмечают повышение ЩФ.

В моче - билирубинурия, темный цвет мочи.

Другие методы диагностики

Бромсульфалеиновая проба и радиоизотопная гепатография выявляют резкое нарушение экскреторной функции печени. При этом после начального снижения концентрации бромсульфалеина в сыворотке происходит повторное повышение, так что через 120 минут концентрация превышает концентрацию на 45-й минуте.

При рентгенологическом исследовании характерно отсутствие контрастирования или позднее и слабое заполнение желчных путей контрастом (пероральная холецистография).

При сцинтиграфии – экскреция лидофенина свидетельствует об отсутствии изменений в печени, желчных протоках и желчном пузыре.

Не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние без лечения.

СИНДРОМ РОТОРА

Это хроническая семейная негемолитическая желтуха с неконъюгированной гипербилирубинемией и нормальной гистологией печени, без неидентифицированного пигмента в гепатоцитах.

Эпидемиология

Эпидемиология не изучена из-за малой распространенности. Болеют мальчики и девочки с одинаковой частотой.

Патогенез

Патогенез синдрома Ротора аналогичен синдрому Дабина-Джонсона, но дефект экскреции билирубина выражен меньше. Предполагается возможность аутосомно-рецессивного типа наследования.

Нередко выраженная хроническая желтуха. Другие субъективные признаки (утомляемость, боль в правом подреберье, снижение аппетита) неотчетливы. Печень не увеличена, изредка незначительно увеличена.

Диагностика

Лабораторные данные

В крови повышено содержание билирубина, в основном за счет конъюгированного.

В моче билирубинурия, потемнение мочи, периодически повышенное выделение уробилина.

Общий уровень копропорфинов в моче повышен как при холестазе, за счет изомера I (65% от всех).

Другие методы диагностики

После нагрузки бромсульфалеина отмечается повышенная задержка красителя через 45 мин., а вторичного повышения концентрации как при синдроме Дабина-Джонсона не происходит.

При рентгеновском исследовании нормальные результаты, т.е. контрастируется желчный пузырь при пероральной холецистографии.

При исследовании лидофенином печень, желчный пузырь и желчные протоки не визуализируются.

Лечение не разработано. Больные обычно сохраняют работоспособность и общее удовлетворительное состояние. Имеются наблюдения, когда различные наследственные гипербилирубинемии выявляют у одних членов семьи синдром Дабина-Джонсона, а у других Ротора, а также у одного и того же больного отмечено чередование конъюгированной и неконъюгированной гипербилирубинемий. Подобные наблюдения свидетельствуют об условностях этих синдромов и сложности механизма наследования.

Прогноз благоприятный, течение многолетнее, без существенных нарушений общего состояния. Периодически возможно обострение под давлением тех же факторов, что и синдрома ДабинаДжонсона. Оба эти синдрома могут привести к развитию желчекаменной болезни.