Гормоны при гиперандрогении. Синдром гиперандрогении яичникового и надпочечникового генеза

Болезни

В здоровом организме женщины количество половых гормонов строго сбалансировано. Однако изменение их соотношения может приводить к появлению серьезных заболеваний. Например, когда значительно увеличивается количество мужских половых гормонов, усиливается их активность, возникает гиперандрогения. Это одна из часто встречающихся болезней эндокринной системы у женщин. Согласно данным медицинской статистики, недуг выявляется у 10-20 % представительниц слабого пола старше 25 лет. Болезнь диагностируется также и у 4-7 % девочек в подростковом возрасте.

Симптомы гиперандрогении у женщин

Клинические признаки заболевания могут сильно варьироваться, так как их интенсивность зависит от степени выраженности нарушений. Как правило, недуг медленно прогрессирует в течение нескольких лет. Указывать на гиперандрогению у женщин могут следующие симптомы:

Заподозрить у себя гормональные сбои женщина может по избыточному росту волос на лице и теле. У нее могут появляться усики, борода. Кроме этого, начинают темнеть волосы на груди, между лопатками, на руках. Но заболевание способно вызвать и абсолютно противоположную реакцию организма. Специфическим признаком гиперандрогении может быть . Под этим термином подразумевают:

  • усиленное выпадение волос;
  • облысение головы;
  • изменение структуры волос (истончение).

Облысение наблюдается чаще всего в теменной, лобной и височных областях головы. Вирильный синдром - это специфический симптом заболевания, при котором у женщины появляются мужские признаки. У нее могут полностью пропасть менструации, а половое желание резко возрасти. У больной наблюдается:

  • усиленный рост мышечной массы;
  • увеличение размера клитера;
  • уменьшение молочных желез;
  • изменение тембра голоса.

Спровоцировать появление заболевания могут различные факторы. Довольно часто гормональные сбои связаны с гинекологическими проблемами. Специалисты утверждают, что причинами гиперандрогении у женщин могут стать следующие недуги:

Кроме этого, гормональные сбои способны вызвать и врожденные нарушения работы коры надпочечников. Наблюдается и наследственная предрасположенность к гиперандрогении. Вызвать заболевание могут и опухолевые образования в гипофизе. Эта область головного мозга отвечает за выработку гормона, который регулирует:

  • развитие молочных желез;
  • их рост;
  • выработку и выделение молока.

Чаще всего заболевание возникает на фоне других нарушений, развивающихся в организме, поэтому считается приобретенным. Например, появление его может быть вызвано снижением продукции гормонов щитовидной железой. В группу риска входят женщины, страдающие от хронических заболеваний печени. К тому же, спровоцировать болезнь может некорректный прием гормональных препаратов, а именно:

  • пероральных контрацептивов;
  • анаболических стероидов;
  • глюкокортикоидов.

Не стоит оставлять заболевание без внимания. Помимо ярко выраженных косметических недостатков, оно способно вызвать серьезные проблемы с репродуктивной системой. Быстро выявить симптомы и причины гиперандрогении у женщин, а также назначить лечение могут:

На первом приеме врач внимательно выслушает жалобы больной, осмотрит ее. Для того чтобы понять, как правильно бороться с недугом, он должен определить причины появления патологии. Для этого он проведет опрос. Пациентку попросят уточнить:


  1. Как давно появились первые симптомы?
  2. Беспокоят ли нарушения менструального цикла?
  3. Были ли в роду случаи гиперандрогении у женщин?
  4. Принимает ли она пероральные контрацептивы?
  5. Проходила ли длительное медикаментозное лечение?
  6. Уменьшились ли в размере молочные железы?

Очень часто в ходе беседы с пациенткой доктор обнаруживает первопричины заболевания. Поэтому опрос играет важную роль в диагностике недуга. Если обследование не помогло определить, что его спровоцировало, то доктор может назначить больной пройти генетическое исследование. Оно позволит выявить у нее наследственные болезни.

Лечение

Главной целью терапии будет эффективная борьба с первопричинами гормонального дисбаланса в организме. Определяет схему лечения врач. При консервативной терапии больной назначают:

  • гипокалорийную диету для предупреждения ожирения;
  • занятия спортом для снижения массы тела;
  • прием эстрогенов-гестагенов для коррекции гормонального баланса.

Также пациентке могут прописывать антиандрогены. Это лекарственные препараты, которые избирательно подавляют активность мужских половых гормонов. Может быть рекомендован прием:

  • прогестерона;
  • оральных контрацептивов;
  • глюкокортикоидов.

Силы врачей будут направлены на борьбу с заболеваниями, которые спровоцировали развитие гиперандрогении. Если уровень мужских половых гормон у женщин повышен из-за гипотериоза, то ей необходимо:

  • принимать гормоны, недостаточно вырабатываемые щитовидкой;
  • заменить поваренную соль йодированной;
  • есть больше морепродуктов.

Хирургическое вмешательство может потребоваться при выявлении в организме женщины новообразований, которые вырабатывают мужские гормоны. Такие опухоли иссекают даже при их доброкачественной природе. В дальнейшем пациентке показано диспансерное наблюдение и медицинское сопровождение при планировании беременности.

Диагностика

Заподозрить заболевание врач может по результатам внешнего осмотра пациентки. Но для того чтобы подтвердить гиперандрогению у женщин, необходимо провести комплексное обследование. Оно состоит из:

  • Анализа крови на гормоны. Исследование пройти в столичных клиниках можно за 500-700 рублей. Точность метода составляет 85 %.
  • УЗИ яичников. В Москве процедура стоит от 1500 до 2000 рублей. Обследование позволяет с точностью до 90 % определить состояние яичников.
  • МРТ надпочечников и черепа. Цена исследования варьируется от 4000 до 6000 рублей. Метод отличается своей высокой точностью (до 95 %).
  • Сцинтиграфии надпочечников. За такую процедуру в больницах Москвы придется заплатить около 8000 рублей. Точность метода составляет 90 %.

Половые гормоны исследуют на 5-7 день менструального цикла. Анализ помогает специалистам определить в крови у женщины уровень:

  • тестостерона;
  • ДГЭА;
  • ГСПГ;
  • 17-гидроксиипрогестерона и других гормонов.

Ультразвуковое исследование и магнитно-резонансную томографию больной проводят для выявления опухолей. Если же все вышеперечисленные методы диагностики не дали точных результатов, то пациентке назначают катетеризацию вен, которые отходят от яичников и надпочечников. Эта процедура позволяет врачам определить уровень мужских гормонов, оттекающих от этих органов.

Насколько опасна болезнь?

Гиперандрогения у женщин вызывает значительные косметические недостатки, которые заставляют пациентку испытывать сильное психологическое напряжение. Причиной серьезных стрессов, депрессии и неврозов становятся следующие дефекты:

  • избыточное оволосение тела по мужскому типу;
  • излишняя жирность кожи;
  • перхоть;
  • потеря волос на голове.

В некоторых случаях заболевание способно стать причиной появления сахарного диабета. Недуг может привести к серьезным проблемам с детородной функцией. Поэтому очень важно начинать бороться с недугом как можно раньше. Если же отказываться от лечения, то последствия могут быть очень плачевными. К самым распространенным осложнениям болезни относят:

  • самопроизвольное прерывание беременности;
  • преждевременные роды;
  • бесплодие.

Некоторые формы гиперандрогении при своевременном начале лечения, полностью исчезают. Это позволяет женщинам сохранить или восстановить репродуктивное здоровье. В тяжелых случаях, когда причина нарушений находится в опухолевых образованиях, детородная функция может быть полностью утрачена.

Профилактика гиперандрогении у женщин

Гормональные нарушения - это серьезная проблема, которая требует длительного и сложного лечения. Намного проще не бороться с недугом, а предупредить его появление. Не допустить возникновение гиперандрогении можно, если придерживаться следующих простых правил:

  • Не принимать без назначения врачей гормоносодержащие препараты. Консультироваться с доктором при подборе оральных контрацептивов.
  • Регулярно посещать гинеколога для профосмотра. Женщине в детородном возрасте нужно минимум 2 раза в год проходить обследование.
  • Отказаться от табакокурения и приема крепких спиртных напитков.
  • Контролировать массу тела. Сбалансированное питание помогает избежать массы заболеваний, в том числе и гормонального дисбаланса.
  • Избегать стрессов, эмоциональных перенапряжений и нагрузок.

Важно своевременно лечить все гинекологические заболевания и не игнорировать их симптомы. Если женщина входит в группу риска, то есть имеет серьезные проблемы с щитовидкой, печенью или надпочечниками, то ей особенно важно строго придерживаться всех вышеперечисленных рекомендаций. В случае, когда избежать заболевания не удалось, то лечение гиперандрогении нужно начинать немедленно.


СТАТЬИ ПО ТЕМЕ

РОСТОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ

Реферат на тему:

“ Гиперандрогения”

Преподаватель Коломацкая Ольга Евгеньевна

Выполнила студентка 5 группы ЛПФ IV курса

Новичкова Полина Дмитриевна

Ростов-на-Дону

Гиперандрогения – состояние, связанное с избыточной секрецией андрогенов и/или усиленным их воздействием на организм, которое у женщин чаще всего проявляется вирилизацией (появление мужских черт), у мужчин гинекомастией (увеличение молочных желез) и импотенцией.

Андрогены - название группы стероидных гормонов, производимых в основном яичками у мужчин и яичниками у женщин, а также корой надпочечников. К андрогенам относят, например: тестостерон, 17-ОН-прогестерон (оксипрогестерон), ДГЭА-сульфат и т.д.

Среди всех эндокринных заболеваний в гинекологической практике чаще всего встречаются патология щитовидной железы и гиперандрогения.

Весь процесс контролируется гормонами гипофиза – АКТГ (аденокортикотропным гормоном) и ЛГ (лютеинизирующим гормоном).

Синтез всех стероидных гормонов начинается с превращения холестерина в прегненолон. Этот этап происходит во всех стероидпродуцирующих тканях.

Остальные процессы также в той или иной степени происходит во всех органах, имеющих отношение к стероидогенезу, однако на выходе в разных органах продуцируются как одинаковые так и разные стероидные гормоны.

Продукция стероидных гормонов может происходить не только в этих органах, но также и на периферии. В частности для женщины важную роль в продукции стероидов играет подкожная жировая клетчатка.

Гиперандрогения- причины возникновения заболевания:

Факторы риска: эндокринная патология (адреногенитальный синдром, опухоли надпочечников или яичников, патология гипофиза) .

Причиной гиперандогении является длительное (месяцы – годы) повышение уровня мужских гормонов андрогенов в женском организме.

Источниками мужских гормонов в женском организме могут быть яичники или надпочечники, если рассматривать только неопухолевые варианты болезни. При нарушении процесса превращения андрогенов в эстрадиол они могут накапливаться в избытке и поступать в кровь. Наиболее частой основой для выработки избытка андрогенов в яичниках является их поликистозное перерождение, то есть образование в ткани яичников множества содержащих жидкость пузырьков. По разным источникам такой формой болезни страдают от 6 до 10 % женщин репродуктивного возраста. Сверх неприятных кожных проявлений у таких больных часто развивается ожирение, артериальная гипертензия, высока вероятность развития сахарного диабета. Даже при регулярном менструальном цикле половина таких женщин бесплодна.

Основной причиной развития поликистоза яичников в настоящее время признается инсулинорезистентность, то есть недостаточная чувствительность тканей к инсулину.

В надпочечниках в норме синтезируются андрогены. Их синтез находится под контролем адренокортикотропного гормона гипофиза (АКТГ). Поэтому любые состояния, сопровождающиеся хроническим повышением выброса АКТГ из гипофиза, могут вызвать повышение уровня мужских гормонов в организме женщины. Такими состояниями могут быть: хронический психологический стресс, физиологически стресс, имеющий место при спортивных перетренировках, частичная (парциальная) несостоятельность коры надпочечников, врожденная гиперплазия надпочечников.

Симптомы гиперандрогении

Среди всех симптомов гиперандрогении преобладают следующие:

Гирсутизм – избыточный рост волос у женщин, так называемое оволосение по мужскому типу, является самым частым признаком гиперандрогении. О нем можно говорить при появлении волос на животе по срединной линии, на лице, груди. Вместе с тем на голове возможны залысины.

Следует различать этот симптом от гипертрихоза – избыточный рост волос, не зависимый от андрогенов, который может быть как врожденным, так и приобретенным (при различных заболеваниях, например при порфириях). Надо также обращать внимание на расовую принадлежность пациентки – так у эскимосок и женщин выходцев из среднеазиатских стран оволосение более выражено, нежели у женщин в Европе или Северной Америке.

Акне, шелушение кожи – косметический дефект, который, как правило, является сопутствующим при других, более серьезных симптомах.

Опсоолигоменорея (укороченные и разделенные длительным промежутком месячные), аменорея (отсутствие месячных) и бесплодие – чаще всего данный симптом встречается при поликистозе яичников, сопровождающимся гиперандрогенией.

Ожирение – характерно как для яичниковой патологии, так и для патологии со стороны надпочечников.

Атрофия мышц конечностей, мышц живота, остеопароз, атрофия кожи – наиболее характерно для синдрома Кушинга (или Иценко-Кушинга в русскоязычной литературе).

Высокий риск инфекций – связано с пониженным иммунным ответом организма, в связи с неадекватной гормонпродукцией.

Нарушение толерантности к глюкозе – преимущественно при поражении надпочечников, часто так же и при патологии со стороны яичников.

Формирование наружных половых органов промежуточного типа (гипертрофия клитора, мочеполовой синус, частичное сращение больших половых губ) – выявляется сразу после рождения или в раннем детском периоде; чаще при врожденной гиперплазии коры надпочечников.

Артериальная гипертония, гипертрофия миокарда, ретинопатия (невосполительное повреждение сетчатки глаза).

Депрессия, сонливость, повышенная утомляемость – связано кроме всего с тем, что нарушается секреция глюкокортикоидов надпочечников.

Причины гиперандрогении

Состояния, сопровождающиеся гиперандрогенией:

Синдром поликистозных яичников (синдром Штейна-Левенталя) - сочетание аменореи и двусторонних множественных кист яичников. При этом чаще всего встречается: нарушение менструального цикла, бесплодие, гирсутизм и ожирение. Диагноз ставиться по наличию гиперандрогении и хронической ановуляции. Повышен риск инсулинорезистентности и гиперинсулинэмии, сахарный диабет наблюдается у 20% больных.

Синдром Кушинга – состояние характеризующиеся избытком продукции глюкокортикоидов надпочечниками. У большинства больных отмечается увеличение веса с отложением жира на лице (лунообразное лицо), шее, туловище. Характерно: гирсутизм; нарушение менструальной функции, бесплодие; атрофия мышц конечностей, остеопороз; снижение иммунорезистентности; нарушение толерантности к глюкозе; депрессия и психозы; у мужчин – возможно гинекомастия и импотенция. Существуют следующие варианты синдрома:

А. АКТГ (аденокортикотропный гормон продуцируемый гипофизом) зависимый синдром:

Гипофизарный – чаще всего опухолевое поражение гипофиза

Эктопический – секреция АКТГ (или кортиколиберина) опухолью, любой локализации

Б. АКТГ независимый синдром:

Надпочечниковый – рак, аденома или гиперплазия коры надпочечников

Экзогенный – самолечение препаратами глюкокортикоидов или лечение другой патологии, с вынужденным приемом данных препаратов

Врожденная гиперплазия коры надпочечников – наследственное генетическое заболевание. Важны следующие формы:

Недостаточность 21-гидроксилазы (90-95% случаев) – частой причиной является недостаточность альдостерона. Характеризуется: ацидоз (смещение кислотно-основного баланса в организме в сторону увеличения кислотности); патология развития наружных половых органов.

Недостаточность 11β-гидроксилазы – нарушение формирование кортизола. Характеризуется: классическая форма - вирилизация, артериальная гипертония, гипертрофия миокарда, ретинопатия, патология развития наружных половых органов; неклассическая форма - гирсутизм, угревая сыпь, нарушение менструального цикла.

Недостаточность 3 β-гидроксистероиддегидрогеназы – его можно заподозрить при повышении уровней дегидроэпиандростерона и дегидроэпиандростерона сульфата при нормальных или незначительно повышенных уровнях тестостерона и андростендиона.

Андрогенсекретирующие опухоли яичников и надпочечников – чаще всего данная патология характерна для людей с выраженной вирилизацией или же с ее резким появлением и быстрым прогрессированием. При этом повышение уровня тестостерона более характерно для опухолей яичников, а повышение уровня дегидроэпиандростерона сульфата – для опухолей надпочечников. Наиболее часто встречается при:

Гранулезоклеточной опухоли яичников,

Текоме яиника,

Андробластоме яичника,

Стероидоклеточных опухолях яичников (лютеома беерменности, лейдигома),

Адеоме надпочечников – 90% среди всех опухолей яичников, которые характеризуются продукцией только андрогенов.

Стромальная гиперплазия яичников и гипертекоз – наблюдается чаще всего после 60-80 лет. Повышено соотношение уровня эстрадиола и эстрона.

Характеризуется: гиперандрогенией, ожирением, артериальной гипертонией, нарушение толерантностик глюкозе и раком тела матки.

Представленные выше патологии чаще всего сопровождаются гиперандрогенией, однако список этот может существенно дополнен. В виду невозможности описать все в одной статье мы сочли разумным представить только основную патологию.

Диагностика гиперандрогении

Первым и главным методом в диагностике гиперандрогенных состояний является лабораторное исследование крови на содержание на уровень стероидных гормонов. Отступая не на долго в сторону, приведем показатели нормы для стероидных гормонов в крови:

Нормы для женщин:

Тестостерон – 0,2-1,0 нг/мл или 0,45 - 3,75 нмоль/л

Эстрадиол – 0,17±0,1нмоль/л - фолликулиновая фаза, 1,2±0,13нмоль/л-овуляция, 0.57±0,01 нмоль/л – лютеиновая фаза.

Прогестерон - 1.59±0,3 нмоль/л – фолликулиновая фаза, 4.77±0.8 нмоль/л– овуляция, 29.6±5.8 нмоль/л – лютеиновая фаза

Кортизол - 190-750 нмоль/л

Альдостерон - 4-15 нг/м

Кроме того, надо знать нормы гормонов, влияющих на продукцию стероидов:

ЛГ - фолликулиновая фаза – 1,1 – 11,6 мМЕ/л, овуляция 17 – 77 мМЕ/л, лютеиновая фаза 0 -14,7 мМЕ/л

АКТГ – 0 – 46 пг/мл

ФСГ - фолликулиновая фаза-2,8-11,3 мМЕ/л, овуляция - 5,8 – 21 мМЕ/л, лютеиновая фаза - 1,2 - 9,0 мМЕ/л

Разнообразие заболеваний, которые сопровождаются гиперандрогенными состояниями, предрасполагает рассмотрение методов диагонстики (а так же лечения) отдельно для каждого заболевания. Рассмотрим методы диагностики описанных выше патологий:

Синдром поликистозных яичников (СПКЯ):

Данные анамнеза и осмотра (см. выше)

Анализ крови на гормоны – обычно наблюдается выравнивание соотношения тестостерона и ЛГ; возможно измение уровня ФСГ; в 25% случаев гиперпролактинэмия; повышение уровня глюкозы

УЗИ – увеличение яичников и двусторонние множественные кисты

Лапароскопия – редко применяется, как правило при болевом синдроме неясного генеза, когда по какой-либо причине нет возможности выполнить УЗИ

Синдром Кушинга:

В общем анализе крови – лейкоцитоз; лимфопения и эозинопения.

Анализ крови на гормоны одновременный избыток половых гормонов, синтезируемых надпочечниками.

УЗИ исследование – возможно, для диагностики эктопической формы (выявление опухолей, локализованных вне надпочечников) и надпочечниковой формы (для диагностики крупных опухолей надпочечников).

МРТ (магнитнорезонансная томография) – при подозрении на онкологию, при неинформативности УЗИ.

Краниография – рентгеновское исследование черепа в 2х проекциях для диагностики патологий гипофиза (деформация турецкого седла – место расположения гипофиза в клиновидной кости черепа).

Повышение 17-гидроксипрогестерона в сыворотке при недостаточности 21-гидроксилазы (выше 800 нг%); возможно проведение пробы с АКТГ. Важно отметить, что подобное состояние можно выявить у плодов еще до рождения и начать лечение еще в утробе матери – диагностика при высоком риске данной патологии заключается в исследовании околоплодных вод на уровень прогестерона и андростендиона.

Пробы с АКТГ так же проводят и для диагностики недостаточности 11β-гидроксилазы и 3 β-гидроксистероиддегидрогеназы.

Андрогенсекретирующие опухоли:

Анализ крови на гормоны – повышение уровня андрогенов – тестостерона для опухолей яичников; дегидроэпиандростерона – для опухолей надпочечников

УЗИ малого таза – для опухолей яичников.

КТ (компьютерная томография) и МРТ – преимущественно для опухолей надпочечников.

Катетеризация надпочечниковой вены с определением уровня тестостерона – спорный метод, ввиду большого количества осложнений.

Сцинтиграфия брюшной полости и малого таза с I-холестерином.

Анализ крови на гормоны – уровни яичниковых андрогенов обычно равны мужской норме.

Уровень гонадотропных гормонов обычно нормальный – дифференциальная диагностика от СПКЯ

Лечение гиперандрогении

Медикаментозное лечение

А. Медроксипрогестерон – эффективен при гирсутизме. 20-40 мг/сут внуть или 150 мг внутримышечно 1 раз в 6-12 нед.

Б. Комбинированные перооральные контрацептивы – снижают секрецию стероидных гормонов, уменьшают оволосение у 70% больных с гирсутизмом, лечат акне, утсраняют дисфункциональные маточные кровотечения. Предпочтительны ПК со слабым андрогенным действием: дезогестрел, гестоден и норгестимат.

В. Глюкокортикоиды – дексаметозон – 0,25 мг/сут (не более 0,5 мг/сут).

Г. Кетоконазол – 200 мг/сут – подавляет стероидогенез.

Д. Спироналактон 200 мг/сут в течении 6 мес. – улучшение у 70-80% пациенток – при гирсутизме; возможно нарушение менструального цикла

Оперативное лечение – при неэффективности медикаментозного лечения:

А. Клиновидная резекция некогда популярный, ныне этот метод уже не так часто применяется в стационарах

Б. Лапароскопическая электрокоагуляция яичников – коагулируют (прижигают) яичник в 4-8 точках электродом

Синдром Кушинга:

АКТГ зависимый

А. Медикаментозное лечение - к сожалению, во многих случаях диагноз ставиться довольно поздно. Медикаментозное лечение чаще рассматривается как подготовка к операции, нежели как самостоятельный метод лечения. Применяют ингибиторы стероидогенеза, чаще всего кетоконазол – 600-800 мг/сут

Б. Хирургическое лечение – производят аденомэктомию, которая, при микроаденомах (менее 1 см размер опухоли) положительные результаты отмечаны у 80% больных; при макроаденомах – у 50%.

В. Лучевая терапия – обычно при патологии гипофиза. Положительные результаты у взрослых в 15-25% случаев.

АКТГ независимый – чаще всего единственный радиукальный метод лечения при опухолях надпочечников – операция с последующим назначением глюкокортикоидов в послеоперационном периоде и митотана, для предотвращения рецидивов.

Врожденная гиперплазия коры надпочечников:

Дексаметозон – для подавления секреции АКТГ, в дозе 0,25 – 0,5 мг/сут внутрь. Проводят лечение под контролем кортизола (если его уровень не менее 2 мкг%, то лечение проводится эффективное без последующих осложнений со стороны гипоталамо-гипофизарной системы).

Выше упоминалось о том, что выявление патологии и ее лечение возможно еще в утробе (для недостаточности 21-гидроксилазы). Применяется дексаметозон в дозе 20 мкг/кг/сут в 3 приема. При высоком риске формирования патологии у ребенка лечение начинают с момента выявления беременности. В случае, если плод оказывается мужского пола – лечение прекращают, если женского – продолжают. Если лечение начато до 9 недель беременности и до родов – риск патологии формирования половых органов значительно меньше. Данная схема лечения является предметом спора специалистов, указывающих на то, что возможно большое количество осложнений для матери при довольно невысокой эффективности самого лечения.

Андрогенсекретирующие опухоли яичников и надпочечников

Лечение только в онкологическом стационаре, чаще всего операция в сочетании с химиотерапией, лучевой или гормональной терапией. Прогноз лечение зависит от времени диагностики и характера самой опухоли.

Стромальная гиперплазия яичников и гипертекоз:

При легкой форме эффективна клиновидная резекция яичников. Возможно применение аналогов гонадолиберина. При тяжелой патологии – возможно двусторонняя ампутация яичников с целью нормализации артериального давления и коррекции нарушений толерантности к глюкозе.

С появлением симптомов гиперандрогении обязательно обращение к врачу. Чаще всего – врач-эндокринолог или гинеколог, нередко терапевт. Обязательно детально разобраться в причинах гирсутизма и других симптомов, и при необходимости, направить в специализированный стационар.

Любое самолечение полностью и категорически противопоказано! Допустимо только удаление волос косметическими средствами.

Профилактика гиперандрогении

Гиперандрогения не имеет специфических мер профилактики. К основным можно отнести соблюдение режима правильного питания и образа жизни. Каждой женщине необходимо помнить, что чрезмерное похудание способствует гормональным нарушениям и может приводить как к описанному состоянию, так и ко многим другим. Кроме того, не следует увлекаться занятиями спортом, что тоже (особенно при приеме стероидных препаратов) может приводить к гиперандрогении.

Реабилитацию требуют пациенты с гиперандрогенией опухолевого генеза, подвергшиеся оперативному и химиотерапевтическому лечению. Кроме того, обязательно консультация с психологом, особенно для молодых девушек с выраженным гирсутизмом и гинекологическими проблемами.

Осложнения гиперандрогении.

Спектр возможно осложнений при всех описанных выше заболеваниях крайне велик. Можно отметить только некоторые, самые важные:

При врожденной патологии возможны аномалии развития, самые распространенные из них - аномалии развития половых органов.

Метастазирования злокачественных опухолей – осложнение, более характерное для опухолей надпочечников.

Осложнения со стороны других систем органов, которые подвергаются негативному влиянию изменения гормонального фона при патологии надпочечников, гипофиза и яичников: хроническая почечная недостаточность, патология щитовидной железы и т.д.

Гиперандрогения у женщин - состояние, при котором в крови определяется повышенный уровень андрогенов, а также фиксируются клинические данные избытка мужских половых гормонов.

Встречается у разных возрастных групп. Основными причинами гиперандрогении являются адреногенитальный синдром (АГС) и поликистоз яичников (СПКЯ). Лечение гиперандрогении направлено на коррекцию гормонального фона и профилактику последствий избытка андрогенов. В норме гормональный статус женщины допускает определенный уровень андрогенов в крови. Из них под действием ароматазы образуется часть эстрогенов.

Избыточное же количество приводит к нарушению репродуктивной функции, повышается риск онкологических заболеваний. В МКБ-10 нет классификации данного синдрома, так как он не является болезнью.

Что это такое?

Гиперандрогения у женщин – понятие, объединяющее патогенетически разнородные синдромы, обусловленные повышенной продукцией андрогенов эндокринной системой или чрезмерной восприимчивостью к ним тканей–мишеней. Значимость гиперандрогении в структуре гинекологической патологии объясняется ее широким распространением среди женщин детородного возраста (4–7,5% у девочек-подростков, 10-20% у паци­енток старше 25 лет).

Причины возникновения

Гиперандрогения – проявление широкого спектра синдромов. Специалисты называют три наиболее вероятные причины гиперандрогении:

  • повышение уровня андрогенов в сыворотке крови;
  • превращение андрогенов в метаболически активные формы;
  • активная утилизация андрогенов в тканях-мишенях вследствие аномальной чувствительности андрогенных рецепторов.

Чрезмерный синтез мужских половых гормонов, как правило, связан с нарушением функции яичников. Чаще всего встречается синдром поликистозных яичников (СПКЯ) – образование множественных мелких кист на фоне комплекса эндокринных расстройств, включая патологии щитовидной и поджелудочной железы, гипофиза, гипоталамуса и надпочечников. Заболеваемость СПКЯ среди женщин фертильного возраста достигает 5–10%.

Гиперсекреция андрогенов также наблюдается при следующих эндокринопатиях:

  • адреногенитальный синдром;
  • врожденная гиперплазия надпочечников;
  • синдром галактореи-аменореи;
  • стромальный текоматоз и гипертекоз;
  • вирилизирующие опухоли яичников и надпочечников, продуцирующие мужские гормоны.

Гиперандрогения на почве трансформации половых стероидов в метаболически активные формы часто вызывается разнообразными нарушениями липидно-углеводного обмена, сопровождающихся инсулинорезистентностью и ожирением. Чаще всего наблюдается трансформация продуцируемого яичниками тестостерона в дигидротестостерон (ДГТ) – стероидный гормон, стимулирующий выработку кожного сала и рост стержневых волос на теле, а в редких случаях – потерю волос на голове.

Компенсаторная гиперпродукция инсулина стимулирует выработку клеток яичников, продуцирующих андрогены. Транспортная гиперандрогения наблюдается при нехватке глобулина, связывающего свободную фракцию тестостерона, что характерно для синдрома Иценко – Кушинга, дислипопротеидемии и гипотиреоза. При высокой плотности андрогенных рецепторов клеток тканей яичников, кожи, волосяных фолликулов, сальных и потовых желез симптомы гиперандрогении могут наблюдаться при нормальном уровне половых стероидов в крови.

Степень выраженности симптомов зависит от причины и формы эндокринопатии, сопутствующих заболеваний и индивидуальных особенностей.

Вероятность манифестации патологических состояний, ассоциированных с симптомокомплексом гиперандрогении, зависит от ряда факторов:

  • наследственная и конституциональная предрасположенность;
  • хронические воспалительные заболевания яичников и придатков;
  • выкидыши и аборты, особенно в ранней молодости;
  • нарушения обмена веществ;
  • избыточная масса тела;
  • вредные привычки – курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками;
  • дистресс;
  • длительный прием лекарств, содержащих стероидные гормоны.

Идиопатическая гиперандрогения является врожденной или возникает в детстве либо в пубертатном периоде без видимых причин.

Классификация

В зависимости от причины, уровня и механизма развития патологии выделяют следующие виды гиперандрогении.

  1. Яичниковая. Характеризуется нарушениями генетического или приобретенного происхождения. Для овариальной гиперандрогении свойственно стремительное развитие и внезапное появление симптомов. В яичниках происходит превращение андрогенов в эстрогены под действием фермента ароматазы. При нарушении его работы возникает дефицит женских половых гормонов и избыток мужских. Помимо этого, гиперандрогению яичникового генеза могут провоцировать гормонально-активные опухоли данной локализации.
  2. Надпочечниковая. Такую гиперандрогению вызывают опухоли надпочечников (чаще всего андростеромы) и адреногенитальный синдром. Последняя патология обусловлена генетическими аномалиями гена, который отвечает за образование фермента С21-гидроксилаза. Недостаток этого вещества на протяжении длительного времени может восполняться работой других гормонопродуцирующих органов, поэтому состояние имеет скрытое течение. При психоэмоциональном перенапряжении, беременности и других стрессовых факторах дефицит фермента не покрывается, поэтому клиника АГС становится более явной. Надпочечниковая гиперандрогения характеризуется дисфункцией яичников и нарушением менструального цикла, отсутствием овуляции, аменореей, недостаточностью желтого тела при созревании яйцеклетки.
  3. Смешанная . Тяжелая форма гиперандрогении, сочетает в себе дисфункцию яичников и надпочечников. Пусковым механизмом развития смешанной гиперандрогении являются нейроэндокринные расстройства, патологические процессы в области гипоталамуса. Проявляется нарушениями жирового обмена, часто бесплодием или невынашиванием.
  4. Центральная и периферическая . Связана с дисфункцией гипофиза и гипоталамуса, нарушением работы нервной системы. Возникает дефицит фолликулостимулирующего гормона, что нарушает созревание фолликулов. Как итог - повышается уровень андрогенов.
  5. Транспортная. Эта форма гиперандрогении основана на дефиците глобулина, отвечающего за связывание половых стероидов в крови, а также блокирующего чрезмерную активность тестостерона.

По очагу зарождения патологии выделяют следующие виды гиперандрогении:

  • первичная - берет начало в яичниках и надпочечниках;
  • вторичная - очаг зарождения в гипофизе.

По способу развития патологии выделяются:

  • наследственная;
  • приобретенная.

По степени концентрации мужских гормонов гиперандрогения бывает:

  • относительная - уровень андрогенов в норме, но сенситивность к ним органов-мишеней увеличена, и мужские половые гормоны имеют склонность к превращению в активные формы;
  • абсолютная - допустимая норма содержания андрогенов превышена.

Симптомы

Симптомы гиперандрогении у женщин могут варьировать от незначительных (избыточный рост волос на теле) до тяжелых (развитие вторичных мужских половых признаков).

Главными проявлениями патологических нарушений являются:

  • акне – возникает при повышенной жирности кожи, которая приводит к закупорке и воспалениям сальных желез;
  • себорея волосистой кожи головы;
  • гирсутизм – появление сильного оволосения в местах нетипичных для женщин (лице, груди, животе, ягодицах);
  • истончение и выпадение волос на голове, появление залысин;
  • усиленный рост мышц, формирование мускулатуры по мужскому типу;
  • огрубление тембра голоса;
  • нарушение менструального цикла, скудость выделений, иногда полное прекращение менструаций;
  • повышенное половое влечение.

Происходящие сбои в гормональном балансе становятся причиной развития сахарного диабета, появления лишнего веса, нарушений липидного обмена. Женщины становятся очень восприимчивы к различным инфекционным заболеваниям. У них нередко развиваются депрессии, хроническая усталость, повышенная раздражительность и общая слабость.

Одним из наиболее тяжелых последствий гиперандрогении является вирилизация или вирильный синдром. Так называют патологию развития женского организма, при которой он приобретает ярко выраженные мужские признаки. Вирилизация относится к редким отклонениям, ее диагностируют только у одной пациентки из 100, у которых отмечают чрезмерный рост волос на теле.

У женщины формируется мужская фигура с усиленным ростом мышц, полностью прекращаются месячные, значительно увеличивается размеры клитора. Очень часто подобные признаки развиваются у женщин, которые бесконтрольно принимают стероиды для повышения выносливости и физической силы при занятиях спортом.

Гиперандрогения при беременности

Среди всех возможных причин развития самопроизвольного аборта у беременной женщины в первом триместре, гиперандрогения занимает лидирующую позицию. К сожалению, во время обнаружения признаков гиперандрогении у женщины в период уже имеющейся беременности крайне затруднительно определить, врожденный или приобретенный характер имеет данная патология. В этом периоде определение генеза заболевания не имеет столь большого значения, так как первоочередно необходимо осуществлять все мероприятия по сохранению беременности.

Фенотипические признаки гиперандрогении у беременной женщины ничем не отличаются от проявлений данного патологического состояния у любой другой представительницы женского пола, с той лишь разницей, что в некоторых ситуациях гиперандрогения проявляется в виде прерывания беременности на раннем сроке, что не всегда расценивается женщиной как выкидыш. Развитие самопроизвольного выкидыша на раннем сроке обусловлено недостаточным прикреплением плодного яйца к стенке матки и отторжением его даже при малейшем травматическом влиянии. Ярким клиническим проявлением данного состояния является обнаружение влагалищного кровотечения, которое кстати, может быть не столь интенсивным, тянущей боли в надлобковой области и нивелирование признаков раннего токсикоза.

После 14 недели беременности создаются физиологические условия для предотвращения факта прерывания беременности, так как в этом периоде отмечается повышение активности женских половых гормонов, секретируемых плацентой в большом количестве.

Еще одним критическим периодом возникновения угрозы прерывания беременности у женщины, страдающей гиперандрогенией, является 20 неделя беременности, когда происходит активный выброс дегидроэпиандростерона надпочечниками плода, что неизбежно провоцирует усиление андрогенизации беременной женщины. Осложнением данных патологических изменений является развитие признаков истмико-цервикальной недостаточности, которая может провоцировать наступление преждевременного родоразрешения. В третьем триместре беременности гиперандрогения является провокатором раннего излития околоплодных вод, вследствие чего женщина может родить раньше положенного срока.

Для определения гиперандрогении у беременной женщины целесообразно применять лишь лабораторные методы диагностики, принципиально отличающиеся от обследования остальной категории пациенток. С целью определения концентрации мужских половых гормонов необходимо исследовать мочу беременной женщины с определением «суммы 17- кетостероидов».

Следует учитывать, что не все случаи выявления признаков гиперандрогении у беременной женщины должны подвергаться медикаментозной коррекции, даже при условии подтверждения диагноза лабораторными методиками. Медикаментозные методы терапии применяются только в случае имеющейся угрозы вынашиванию плода. Препаратом выбора для лечения гиперандрогении при беременности является Дексаметазон, начальная суточная доза которого составляет ¼ таблетки, действие которого направлено на ингибирование функции гипофиза, оказывающего опосредованное влияние на продукцию мужских половых гормонов. Применение данного препарата оправдано полным отсутствием негативного влияния на развитие плода с одновременным положительным эффектом в отношении нивелирования признаков гиперандрогении.

В послеродовом периоде, женщины, страдающие гиперандрогенией, обязательно должны находиться под наблюдением не только гинеколога, но и эндокринолога, так как данное патологическое состояние склонно прогрессировать и провоцировать серьезные осложнения.

Осложнения

Спектр возможно осложнений при всех описанных выше заболеваниях крайне велик. Можно отметить только некоторые, самые важные:

  1. При врожденной патологии возможны аномалии развития, самые распространенные из них — аномалии развития половых органов.
  2. Метастазирования злокачественных опухолей – осложнение, более характерное для опухолей надпочечников.
  3. Осложнения со стороны других систем органов, которые подвергаются негативному влиянию изменения гормонального фона при патологии надпочечников, гипофиза и яичников: хроническая почечная недостаточность, патология щитовидной железы и т.д.

Этим простым перечислением список далеко не окончен, что говорит в пользу своевременного обращения к врачу, дабы предвосхитить их наступление. Только своевременная диагностика и квалифицированное лечение способствуют достижению положительных результатов.

Диагностика

В диагностике гиперандрогении имеют значение как жалобы, анамнез и данные объективного статуса пациента, так и лабораторные и инструментальные методы исследования. То есть после оценивания симптомов и данных анамнеза необходимо не только выявить факт повышения уровня тестостерона и других мужских половых гормонов в крови, но и обнаружить их источник – новообразование, синдром поликистозных яичников или иную патологию.

Половые гормоны исследуют на 5-7 день менструального цикла. Определяют уровень в крови общего тестостерона, ГСПГ, ДГЭА, фолликулостимулирующего, лютеинизирующего гормонов, а также 17-гидроксипрогестерона.

Чтобы обнаружить источник проблемы, проводят УЗИ органов малого таза (при подозрении на патологию яичников – с использованием трансвагинального датчика) либо, если есть возможность, магнитно-резонансную томографию данной области.

С целью диагностики опухоли надпочечников больному назначают компьютерную, магнитно-резонансную томографию или сцинтиграфию с радиоактивным йодом. Стоит отметить, что опухоли малого размера (менее 1 см в диаметре) во многих случаях диагностировать не удается.

Если результаты вышеперечисленных исследований отрицательные, пациенту может быть назначена катетеризация вен, уносящих кровь от надпочечников и яичников, с целью определения уровня андрогенов в крови, оттекающей непосредственно от этих органов.

Лечение гиперандрогении у женщин

Основной метод лечения гиперандрогении у женщин – прием эстроген-гестагенных оральных контрацептивов с антиандрогенным эффектом, например, Диане 35. Препараты замедляют синтез гонадотропинов, подавляют секрецию овариальных гормонов и нормализуют менструальный цикл. Иногда обходятся и гестагенными средствами, такими как Утрожестан.

Другие принципы лечения:

  • Если женщине противопоказаны оральные контрацептивы, то их заменяют Спиронолактоном или Верошпироном. Они используются при тяжелом предменструальном синдроме и поликистозе яичников для блокады внутриклеточного рецептора дигидротестостерона и подавления синтеза тестостерона.
  • Андрогенизация у женщин при адреногенитальном синдроме лечится при помощи глюкокортикоидов, таких как Дексаметазон и Преднизолон.
  • В случае гипотиреоза или высокого уровня пролактина корректируют непосредственно концентрацию этих веществ. Количество андрогенов в таком случае нормализуется само.
  • При гиперинсулизме и ожирении принимают сахароснижающий препарат Метформин, соблюдают диету и занимаются спортом.
  • Доброкачественные новообразования яичников или надпочечников – показание к хирургическому вмешательству.
  • Чтобы нормализовать менструальный цикл, часто используют Дюфастон. Его принимают даже после наступления беременности, чтобы снизить риск выкидыша.
  • Устранить артериальную гипертензию помогают блокаторы ренин-ангиотензина (Вальсартан) и ингибиторы АПФ (Рамиприл, Периндоприл).

На схему терапии влияет и форма гиперандрогении. Пациенту может требоваться помощь по борьбе с гирсутизмом, нарушением репродуктивной функции или полным бесплодием. Целью лечения у беременных женщин, если есть угроза выкидыша, является сохранение беременности.

Профилактика

Гиперандрогения не имеет специфических мер профилактики.

К основным можно отнести соблюдение режима правильного питания и образа жизни. Каждой женщине необходимо помнить, что чрезмерное похудание способствует гормональным нарушениям и может приводить как к описанному состоянию, так и ко многим другим. Кроме того, не следует увлекаться занятиями спортом, что тоже (особенно при приеме стероидных препаратов) может приводить к гиперандрогении.

Реабилитацию требуют пациенты с гиперандрогенией опухолевого генеза, подвергшиеся оперативному и химиотерапевтическому лечению. Кроме того, обязательно консультация с психологом, особенно для молодых девушек с выраженным гирсутизмом и гинекологическими проблемами.

Гиперандрогения (или гиперандрогенемия)- это повышенный уровень мужских половых гормонов андрогенов. Андрогены в разных концентрациях присутствуют и у мужчин и у женщин. Гиперандрогения у женщины приносит много проблем. Эта патология является наиболее частой причиной аменореи (отсутствия менструаций) и женского бесплодия.

Яичники у женщин состоят из фолликулов - яйцеклеток, окружённых слоями клеток. Избыточный уровень мужских половых гормонов андрогенов тормозит рост фолликулов и в итоге способствует их заращению (фолликулярной атрезии). Кроме того он провоцирует развитие фиброза капсулы яичников (фиброз - патологическое образование волокнистой соединительной ткани) и приводит их к состоянию поликистоза - образованию множественных кист (синдром поликистозных яичников).

Для того, чтобы понять эту сложную тему, необходимо запомнить следующие термины:

Гипоталамус - отдел головного мозга, высший центр регуляции, контролирующий обмен веществ, работу эндокринных и половых желез, место взаимодействия нервной и гормональной систем

Гипофиз - основная эндокринная железа, расположена в основании головного мозга; под руководством гипоталамуса регулирует действие гормональной системы.

Нарушения центрального происхождения - значит нарушения регуляции со стороны головного мозга, то есть со стороны гипоталамуса и гипофиза. Проявляется это нарушением выделения гормонов гипоталамуса и гипофиза, которые действуют на гормональные железы, нарушая выделение в кровь их гормонов.

Надпочечники - пара маленьких эндокринных желез, расположенных над почками и состоящих из двух слоёв - внешнего- коркового и внутреннего- мозгового

Проба с дексаметазоном - введение препарата с последующим лабораторным определением уровня анлрогенов с целью определения источника гиперандрогении

А также гормоны, которые задействованы в формировании гиперандрогенного синдрома:

Тестостерон, андростерон, андростендион - мужские половые гормоны, андрогены

ДЭА-сульфат (ДЭА-С, ДЭА-S ) - андроген, гормон, который на 95% вырабатывается в надпочечниках и на 5% в яичниках

Эстрадиол - женский половой гормон

Пролактин - гормон гипофиза

Фолликулостимулирующий гормон (ФСГ) - гормон гипофиза

Лютеинизирующий гормон (ЛГ) - гормон гипофиза

Адренокортикотропный гормон (АКТГ) - гормон гипофиза

Кортизол - гормон коры надпочечников

17-гидроксипрогестерон - гормон надпочечников

17-кетостероиды - продукт обмена андрогенов, выделяется с мочой, по их концентрации составляют представление о концентрации андрогенов

ССГ (секссвязывающий или стероидсвязывающий глобулин) - его функция транспортировать половые гормоны к органам

Каковы же причины развития гиперандрогенного синдрома? Источником повышенной продукции андрогенов могут быть

яичники

кора надпочечников

Поэтому так и принято различать - яичниковую гиперандрогению и надпочечниковую гиперандрогению

I. Гиперандрогения яичниковая

Самая распространённая причина яичниковой гиперандрогении - синдром поликистозных яичников. Гораздо реже её может вызвать опухоль яичников, выделяющая андрогены.

Но какого бы происхождения не был повышенный уровень андрогенов, он всё равно ведёт к развитию синдрома поликистозных яичников.

А. Синдром поликистозных яичников

Его ещё называют синдром Штейна-Левенталя. В его основе лежит наследственный дефицит ферментов яичников. Андрогены, претерпевая ряд изменений, должны в организме женщины превратиться в женские половые гормоны эстрогены. Недостаток фермента блокирует это превращение и в результате в организме женщины накапливаются мужские половые гормоны андрогены. Продукция эстрогенов снижается и это снижение впрямую зависит от степени недостатка ферментов. Причём от того, какого именно фермента не хватает зависит, какие именно андрогены будут преобладать (тестостерон, ДЭА- сульфат, андростендион)

Ферменты, недостаток которых приводит к синдрому поликистозных яичников:

19 - гидроксилаза (накапливается тестостерон)

бетаол-дегидрогеназа (очень высокий уровень ДЭА-сульфата, андростендиона и менее высокий тестостерона)

3-бетаол-дегидрогеназа (менее серьёзные изменения, уровень женских половых гормонов эстрогенов почти в норме)

Нарушение выработки женских половых гормонов в яичниках по принципу обратной связи ведёт к сбою цетральной регуляции (на уровне гипоталамуса и гипофиза).

В результате у больных синдромом Штейна-Левенталя выявляется следующий гормональный фон:

высокий уровень андрогенов (тестостерон, андростендион с преобладанием андростендиона)

увеличение уровня ЛГ при нормальном уровне ФСГ и пролактина.

соотношение ЛГ/ФСГ значительно увеличено (до 5 при норме менее 1,5)

уровень эстрадиола такой же как у здоровых женщин или снижен

при пробе с дексаметазоном уровень 17-кетостероидов в моче снижается менее, чем на 50%, что подтверждает яичниковое происхождение гиперандрогении.

Б. Яичниковая гиперандрогенемия опухолевого происхождения.

Гормонально-активные опухоли яичников выделяют мужские половые гормоны - тестостерон, андростендион, ДЭА-сульфат. Основным проявлением опухолей яичников, выделяющих гормоны, является высокий уровень тестостерона в крови (в 10-12 раз выше нормы). Корелляции между содержанием тестостерона в крови и размерами опухоли обычно нет. При пробе с дексаметазоном содержание тестостерона в крови достоверно не изменяется.

Уровень женского полового гормона эстрадиола в крови обычно в норме или снижен. Но если опухоль одновременно выделяет и мужские и женские половые гормоны, то содержание эстрадиола повышено. Уровень гормонов гипофиза ЛГ и ФСГ у таких пациенток находится в пределах нормы. Редко выявляют снижение ФСГ. В единичных случаях содержание ФСГ превышает норму. Уровень пролактина в крови часто повышен.

II Гиперандрогения и синдром поликистозных яичников центрального происхождения.

Синдром поликистозных яичников центрального происхождения обусловлен повышенным выделением в кровь гормонов гипофиза ЛГ и ФСГ. Нередко такие нарушения регуляции со стороны головного мозга возникают как результат острой или хронической инфекции или интоксикации (частые ангины, ревматизм, туберкулёз), а также психической травмы. В крови увеличивается уровень ЛГ, может снижаться содержание ФСГ и как результат соотношение ЛГ/ФСГ достигает 3 и более. Для роста и развития фолликулов и наступления овуляции (выход яйцеклетки из яичника) этот показатель не должен превышать 1,5.

Значительную роль в развитии синдрома поликистозных яичников центрального происхождения имеет высокий уровень пролактина, которую обнаруживают у 30% пациенток с данным синдромом.

Изменение содержания ФСГ, ЛГ и пролактина ведёт к нарушеню стимуляции яичников, в результате уменьшается число созревающих фолликулов, нарушается выработка половых гормонов - увеличивается продукция основного мужского полового гормона тестостерона и снижается выработка основного женского гормона эстрадиола. У большей части пациенток наблюдается такой гормональный фон:

незначительное повышение уровня ЛГ

снижение уровня ФСГ

соотношение ЛГ/ФСГ в 4-5 раз выше нормы

уровень пролактина в норме

уровень тестостерона повышен

уровень эстрадиола снижен или на нижней границе нормы

уровень ДЭА-сульфата в крови в пределах нормы

III Надпочечниковая гиперандрогения

Причины гиперандрогении надпочечникового происхождения:

адреногенитальный синдром (АГС) - наиболее частая причина

опухоли надпочечников, выделяющие андрогены (встречаются редко)

Причина адреногенитального синдрома - отсутствие ферментов, которые в норме способствуют выработке гормонов коры надпочечников (глюкокортикоидов). Блокада выработки глюкокортикоидов ведёт к тому, что в крови накапливаются предшественники, из которых вырабатываются эти гормоны надпочечников (прегненолон, прогестерон, 17-гидроксипрогестерон). Организм использует их для избыточной продукции андрогенов.

Ферменты, дефицит которых приводит к развитию адреногенитального синдрома (АГС):

21-гидроксилаза

11-бета-гидроксилаза

3-бета-гидроксистероиддегидрогеназа

Блок этих ферментов приводит к развитию АГС уже в детском возрасте. У взрослых пациенток как правило наблюдается неполный, лёгкий дефицит ферментов, что не влечёт за собой ярких проявлений повышенной функции коры надпочечников.

Часто наблюдается комбинация надпочечниковых и яичниковых причин гиперандрогении, потому что сама по себе гиперандрогения способствует повышенному образованию андрогенов в яичниках вследствие стимуляции яичников гормоном гипофиза ЛГ. Об этом писалось выше.

Реже встречаются случаи надпочечниковой гиперандрогении, вызванной опухолями, выделяющими адренокортикотропный гормон (АКТГ). Такая патология называется болезнью Иценко-Кушинга.

Для лабораторной диагностики надпочечниковой гиперандрогении назначают следующие гормоны:

Тестостерон

Андростерон

ДЭА-сульфат (ДЭА-С, ДЭА-S

ФСГ

ЛГ

АКТГ

Кортизол

17-гидроксипрогестерон

ССГ

ДЭА-сульфат на 95% синтезируется в надпочечниках и только на 5% в яичниках. Поэтому определение его в крови позволит выявить происхождение андрогенов. Аналогичную диагностическую функцию выполняет определение 17-гидроксипрогестерона. Кроме того назначают пробу с дексаметазоном. Дексаметазон подавляет высвобождение АКТГ из гипофиза, а значит выключает стимулирующее действие АКТГ на выработку гормонов в коре надпочечников. Поэтому, если андрогены имеют надпочечниковое происхождение, лабораторная диагностика выявит падение уровня андрогенов в крови.

IV Смешанная форма гиперандрогении и синдрома поликистозных яичников.

Часто встречается сочетание яичниковых и надпочечниковых причин гиперандрогении. Повышенный уровень надпочечниковых андрогенов влечёт за собой усиленное образование андрогенов в яичниках. А высокое содержание в крови яичниковых андрогенов стимулирует гипофиз к усиленной продукции лютеинизирующего гормона (ЛГ). Для тех, кто глубже хочет разобраться в процессе поясню, что не сам высокий уровень андрогенов ведёт к повышению ЛГ. Из андрогенов в процессе обмена веществ (особенно в жировой ткани) образуются женские половые гормоны эстрогены и именно их избыток (особенно одного из них - гормона эстрона) приводит к стимуляции гипофиза и выбросу ЛГ.

Лабораторная диагностика сочетанной формы синдрома поликистозных яичников предусматривает исследование широкого спектра гормонов:

тестостерон

андростерон

ДЭА-сульфат

пролактин

ФСГ

ЛГ

АКТГ

кортизол

17-гидроксипрогестерон

17-кетостероиды

ССГ

Уровень ЛГ в крови повышен, но его повышение менее выражено, чем у больных с синдромом Штейна-Левенталя (синдром поликистозных яичников). Содержание ФСГ снижено. Отношение ЛГ/ФСГ составляет в среднем 3,2 при норме менее 1,5. Уровень пролактина в норме. Уровень тестостерона умеренно повышен, а эстрадиола снижен. Содержание 17-КС в моче и уровень ДЭА-сульфата в крови повышены. Определение ДЭА-сульфата позволяет отдифференцинровать происхождение андрогенов (надпочечники или яичники).

Гиперандрогенный синдром у женщин является основной причиной выпадения волос и угревой болезни (розацеа).

http://gormonyplus.ru/giperandrogennyj-sindrom

– это патологическое состояние, которое связано с чрезмерной выработкой мужских половых гормонов. Синдром проявляется изменением менструальной функции, бесплодием, нарушением обмена веществ, дерматологическими симптомами. Заболевание обычно вызвано нарушениями в репродуктивной и эндокринной системах, в том числе опухолями.

Особенности патологии

Под термином «гиперандрогения у женщин» специалисты объединяют патологические состояния, имеющие различное происхождение и приводящие к повышению концентрации мужских гормонов в крови или увеличению восприимчивости к этим веществам у тканей-мишеней. Этот синдром широко распространен среди женщин репродуктивного возраста. Он выявляется примерно у 5–7% подростков и 10–20% взрослых старше 25 лет.

При гиперандрогении у женщин начинают расти волоски там, где их не должно быть

К андрогенам относятся мужские половые гормоны, имеющие стероидную природу:

  • тестостерон;
  • дигидротестостерон;
  • ДГЭА-С.

В норме у женщин эти вещества синтезируются клетками яичников и надпочечников. Небольшое количество таких гормонов также синтезируется жировой клетчаткой. Регуляция этого процесса осуществляется гипофизом посредством лютеинизирующего и адренокортикотропного гормонов (ЛГ и АКТГ).

От уровня андрогенов в организме у женщины зависит выраженность либидо. Во время полового созревания эти гормоны способствуют росту девочки за счет увеличения длины трубчатых костей, участвуют в формировании оволосения по женскому типу. В тех случаях, когда содержание андрогенов в крови становится слишком высоким, развиваются заболевания эндокринной и репродуктивной систем.

Это проявляется не только нарушениями косметического характера в виде акне, себореи, изменения оволосения, выпадения волос, но и значительным изменением обмена веществ. Нарушаются метаболизм углеводов и жиров, процесс формирования яйцеклеток в яичниках, менструальный цикл.

В запущенных случаях гиперандрогении развивается бесплодие.

Длительная гиперандрогения может способствовать возникновению рака шейки матки, увеличению объема эндометрия, заболеваний сердца и сосудов, сахарного диабета второго типа. Если такое состояние возникает при беременности, то в большинстве случаев происходит выкидыш.

Классификация гиперандрогении у женщин

Данный синдром по источнику возникновения может быть яичниковым или надпочечниковым – в медицинской литературе эти заболевания обозначаются терминами "овариальная" и "адреналовая" гиперандрогения. Также синдром может носить первичный или вторичный характер, то есть развиваться на фоне полного здоровья или быть следствием какой-либо патологии. В некоторых случаях в возникновении патологии играет роль наследственный фактор.

Гиперандрогения также подразделяется на следующие формы:

  • абсолютная;
  • относительная.

Первая связана с повышением выработки мужских половых гормонов и увеличением их концентрации в крови пациентки. Вторая – с усилением восприимчивости тканей-мишеней к действию этих биологически активных веществ. Относительная форма заболевания встречается чаще.

Причины гиперандрогении

Усиление выработки мужских половых гормонов обычно наблюдается при заболеваниях репродуктивной и эндокринной систем. Привести к развитию такого состояния могут следующие патологии.

  • Поликистоз яичников , который может быть первичным или вторичным. Во втором случае заболеванию чаще предшествуют гипотиреоз, гиперпролактинемия, патология гипоталамуса.
  • Врожденная гиперплазия надпочечников , или адреногенитальный синдром. В этом случае синтез андрогенов усиливается вследствие повышения уровня АКТГ.
  • Галакторея -аменорея – это патологическое состояние сопровождается увеличение концентрации пролактина в крови женщины, который также стимулирует выработку стероидов.
  • Вирилизирующие опухоли яичников и надпочечников . К этой группе онкологических заболеваний относятся текома, андростерома, лютеома.
  • Стромальный текоматоз яичников – доброкачественная патология, связанная с увеличением объема овариальной стромы.

Транспортная форма гиперандрогении развивается при недостаточной активности белков, которые связывают стероидные гормоны. Это приводит к недостаточному блокированию свободного тестостерона и, как следствие, чрезмерному влиянию этого вещества на клетки-мишени. Такое состояние может развиваться при синдроме Иценко-Кушинга, дислипидемии, гипотиреозе.

У ¾ пациенток с акне не отмечается превышения нормы концентрации мужских половых гормонов в крови. Чрезмерная активность сальных желез в этих случаях связана с увеличением количества и восприимчивости рецепторов к андрогенам в коже.

Выработка жира регулируется дигидротестостероном, который также оказывает влияние на состав и свойства секрета. Поэтому изменение чувствительности к этому гормону приводит к образованию комедонов, возникновению акне.

Причины оволосения по мужскому типу в большинстве случаев связаны с высоким содержанием андрогенов в крови пациентки. Только у 20–30% женщин этот синдром возникает при чрезмерном образовании дигидротестостерона, который стимулирует рост волос на чувствительных к андрогенам участках тела и выпадению их на голове. В некоторых случаях такое состояние развивается при неконтролируемом приеме гормонсодержащих препаратов.

Симптомы гиперандрогении

Клиническая картина заболевания определяется тем, насколько изменен гормональный фон женщины, а также зависит от причины патологии. Например, если заболевание не вызвано опухолью репродуктивной системы, симптоматика прогрессирует очень медленно, длительность болезни может достигать нескольких лет.

Первые симптомы появляются в период полового созревания – акне, себорея, изменение менструального цикла вплоть до полного отсутствия месячных, усиленный рост волос на ногах, руках и лице. Постепенно в яичниках могут образовываться кисты, что становится причиной невозможности овуляции, снижения активности прогестерона, нарушения фертильности и бесплодия. В позднем возрасте, после наступления менопаузы, могут начать выпадать волосы на висках, затем на теменной области.

Перечисленные выше симптомы, включающие изменение внешнего вида и невозможность забеременеть, нередко приводят к развитию неврозов и депрессий у пациенток.

При адреногенитальном синдроме заболевание проявляется намного ярче. Клиническая картина в этом случае характеризуется общей маскулинизацией, поздним появлением месячных, вирилизацией половых органов. Также практически всегда отмечаются гирсутизм, акне и другие дерматологические явления.

Из-за высокого уровня андрогенов в крови развивается метаболический синдром, который при отсутствии терапии способствует возникновению сахарного диабета II типа. Вместе с этим отмечается стойкая артериальная гипертензия, ишемия миокарда и другие кардиологические нарушения. Как правило, при наличии патологии надпочечников симптоматика прогрессирует очень быстро.

Диагностика гиперандрогении

Поставить предварительный диагноз можно на основании данных общего осмотра пациентки, анамнеза заболевания. Важную роль в этом играют симптомы, связанные с нарушением менструального цикла, изменение оволосения, дерматологические проявления.

Перед тем как назначить лечение от гиперандрогении, проверяют уровень гормонов в крови

Для постановки окончательного диагноза необходимо проведение лабораторных исследований с целью определения уровня общего и свободного тестостерона, дигидротестостерона и других андрогенов. Если отмечается повышение количества ДГЭА-С, следует заподозрить наличие адреналовой гиперандрогении. Значительное увеличение уровня этого гормона вместе с высокой концентрацией тестостерона часто свидетельствует о наличии опухоли надпочечников, что требует проведения УЗИ, КТ или МРТ.

Вместе с этим проводится исследование для определения уровня:

  • пролактина, лютеинизирующего гормона, ФСГ;
  • кортизола, 17-КС и других гормонов надпочечников;
  • глюкозы крови, гликированного гемоглобина, инсулина;
  • проведение глюкозотолерантного теста;
  • холестерина.

Всем пациенткам также показана консультация эндокринолога и дерматолога.

Лечение гиперандрогении

Терапия заболевания проводится длительно – курсами до года и более. Врач подбирает лечение, исходя из данных обследования и диагностированной патологии. Для этого используются медикаменты, регулирующие гормональный фон женщины, – оральные контрацептивы, снижающие концентрацию андрогенов в крови. Такие лекарства снижают активность синтеза гонадотропинов, тормозят овуляцию и подавляют выработку стероидных гормонов, тестостерона. Дополнительно оральные контрацептивы блокируют андрогеновые рецепторы в тканях-мишенях.

Самостоятельное лечение при таком заболевании недопустимо, т. к. может вызвать еще большие проблемы в репродуктивной системе женщины.

Лечение заболевания, связанного с нарушением деятельности надпочечников, требует использования кортикостероидов. Также такие лекарства применяют при выявлении гиперандрогении при беременности или во время подготовки к гестации. Дополнительно необходимо проводить терапию сопутствующей эндокринной патологии.

Гиперандрогения – это тяжелое состояние, которое при отсутствии лечения может привести к бесплодию. Диагностику и терапию патологии проводит врач-гинеколог вместе с эндокринологом. Только после прохождения полного обследования, включающего в себя определение уровня половых гормонов в крови пациентки, можно подобрать схему терапии.