Листовидная (эксфолиативная) пузырчатка. Листовидная пузырчатка собак и кошек

(эксфолиативная пузырчатка) - клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Течение заболевания хроническое, многолетнее, со склонность к генерализации и поражению обширных участков кожи. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. При листовидной пузырчатке проводится терапия иммуносупрессивными препаратами (кортикостероидными гормонами, цитостатиками), местное лечение.

Общие сведения

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. В структуре дерматозов заболеваемость листовидной пузырчаткой не превышает 1,5%. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой . Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса. Без адекватной терапии больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции, кахексии.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки , дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе , токсикодермии , себорейном дерматите . Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна . Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос . Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз , дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение и прогноз листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (гидроксихлорохин, хлорохин и др.). Местно рекомендованы ванны с противовоспалительными, дезинфицирующими средствами или вяжущими добавками (например, отвар коры дуба).

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Листовидная пузырчатка - это редкое заболевание кожи, которое клинически характеризуется интенсивным образованием корок и сваливанием шерсти. Оно составляет только 1,89% от болезней кожи лошадей, представленных в Колледже ветеринарной медицины Корнеллского университета. Это самое обычное аутоиммунное заболевание кожи у лошадей. He существует возрастной или половой предрасположенности. По сообщениям, возраст пораженных лошадей составлял диапазон от 2 месяцев до 20 лет. Это заболевание у лошадей в возрасте 1 года или младше имеет тенденцию быть мягче, чем у взрослых лошадей, часто лучше отвечает на терапию и может спонтанно регрессировать. Сообщалось о породной предрасположенности для Аппалузо. Ничего неизвестно о том, чтобы распространение заболевания было связано с географическим расположением или временем года.
Предполагаемый патологический механизм, участвующий в образовании поражений, включает исходное развитие аутоантител против десмосомального гликопротеина (десмоглеин 1). Являющаяся результатом этого реакция гликопротеин - антитело вызывает деструкцию десмосом, таким образом создавая разделение эпидермальных клеток, известное также, как акантолиз. Разъединенные и разделенные эпидермальные клетки называются акантолитическими кератиноцитами. Сформированные таким образом внутри эпидермиса щели клинически распознаются, как везикулы, буллы или пустулы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ


Первичные поражения кожи, известные, как везикулы, буллы или пустулы, наблюдаются редко, так как они хрупкие и легко рвутся. Наиболее распространенные поражения - это корки, чешуйки, эрозии с/или без эпидермальных воротничков, экссудацией и алопецией. Более чем в 50% случаев в различной степени выражен отек дистальных частей конечностей и живота. Степень отека может быть непропорциональна поражениям поверхности кожи, или отек может обнаруживаться в отсутствие таких поражений.
Поражения обычно начинаются с головы и/или конечностей и зачастую становятся генерализованными за срок от 1 до 3 месяцев. В некоторых случаях, поражения в течение длительного периода времени могут быть локализованы только на морде и венчике. В некоторых случаях мишенью может стать кожа препуция и молочной железы. Отдельные лошади представляют широко распространеный эксфолиативный дерматит без определенных, кольцевидных первичных или вторичных поражений кожи. Зуд и боль присутствуют непостоянно. Системные симптомы - включая депрессию, летаргию, плохой аппетит, потерю веса и лихорадку - могут охватывать более чем 50% лошадей. Поражения кожи могут обостряться в теплую, влажную, солнечную погоду. Некоторые лошади испытывают спонтанное обострение и затухание болезни.

ДИАГНОЗ


Диагноз должен быть основан на анамнезе, клинических признаках в комбинации с одним или несколькими из следующих диагностических тестов: цитология, гистопатология и иммунопатология.
Для цитологического исследования должны быть приготовлены мазки-отпечатки из интактных везикул, булл и пустул, из экссудата, находящегося под корками или из свежих эрозий. Диагностические данные включают присутствие множества акантолитических кератиноцитов, недегенеративных нейтрофилов, различное количество эозинофилов и отсутствие микроорганизмов. При этом должен быть, гарантирован осторожный подход, так как в редких случаях у лошадей с дерматофитозом, вызванным Trichophyton, может быть глубокий акантолиз.
Самый достоверный диагностический тест - это гистопатологическое исследование множества кожных биопсий. Субкорнеальные или интрагранулярные везикулы или пустулы с множеством акантолитических кератиноцитов являются признаком этой болезни. Обнаруженные в ассоциации с большим количеством нейтрофилов и различным количеством эозинофилов, они определяют диагноз. Здесь опять-таки, в редких случаях дерматофитоз, вызванный Trichophiton, может вызывать идентичные поражения. Таким образом, может быть показано специальное окрашивание и грибковые культуры.
Прямая иммунофлюоресценция и иммунохимия обнаруживают отложения иммуноглобулина (особенно иммуноглобулина G ) и в некоторых случаях комплемента в пространстве между эпидермальными кератиноцитами. Ложно-положительные и ложно-отрицательные результаты теста могут наблюдаться в обоих иммунопатологических тестах. Ложно-отрицательные результаты теста часто встречаются, если для пробы взяты не интактные первичные поражения, и если животные получают или получали в последнее время кортикостероиды. Кортикостероиды должны быть отменены за 3 недели до иммунопатологических тестов.
Для взятия образцов, пригодных для гистопатологии или иммунопатологии, должен быть применен следующий метод. Нужно взять на биопсию несколько образцов из первичных поражений (везикул, пустул) или из поражений, покрытых корками. Корки будут содержать акантолитические кератиноциты и должны быть сохранены в образце. Участок для биопсии не должен быть очищен, потому что при этом будет удалена большая часть диагностического материала. Пробы нужно поместить в 10% формалин для гистопатологии и иммунохимии и в фиксатор Михеля для прямой иммунофлюоресценции.
Отклонения при исследовании гематологии и биохимии сыворотки противоречивы. Более чем у 50% лошадей обнаруживается некоторое сочетание нерегенераторной анемии, нейтрофилии, гипоальбуминемии, гиперфибриногенемии, и повышение уровня сывороточных α2, β и γ глобулинов.

ЛЕЧЕНИЕ


Лечение заключается в применении иммуносупрессивных или иммуномодулирующих препаратов. Лошади моложе 1 года часто дают превосходный ответ на терапию и могут не потребовать никакого дальнейшего лечения, когда болезнь достигнет ремиссии. У лошадей старшего возраста прогноз менее благоприятный, и им обычно требуется пожизненная поддерживающая терапия. Сообщите владельцам о необходимости продолжительного и, вероятно, дорогостоящего лечения.
Глюкокортикоиды и ауротиоглюкоза (Solganal) - это лекарства, чаще всего используемые для того, чтобы справиться с листовидной пузырчаткой у лошади. Глюкокортикоиды могут быть использованы как единственное исходное лечение или в сочетании с ауротиоглюкозой. Ауротиоглюкоза редко используется как единственное исходное лечение, потому что до того, как она начинает оказывать действие, может пройти от 6 до 12 недель. Она часто используется, чтобы можно было уменьшить дозу или отменить глюкокортикоиды. Рекомендуемая доза преднизолона или преднизона составляет от 2,2 до 4,4 мг/кг в день перорально и для дексаметазона от 0,2 до 0,4 мг/кг перорально. Возникает впечатление, что некоторые лошади лучше отвечают на преднизолон, нежели на преднизон. Как только с помощью этих препаратов достигнуто клиническое улучшение (обычно 10-14 дней), вводные дозы дают только утром через день, а в остальные дни утром дозировку уменьшают на 50% каждые две недели, до тех пор пока не будет достигнута самая низкая поддерживающая доза, необходимая для удержания болезни под контролем.
Ауротиоглюкоза в начале используется в тестовых дозах в 20 мг, и от 40 до 50 мг внутримышечно (в/м) в течение одной недели, чтобы определить, будет ли переноситься лекарство. Затем начинают вводную терапию в 1 мг/кг в/м раз в неделю, до тех пор пока приблизительно через 6-12 недель не будет наблюдаться хороший клинический ответ. После этого назначают поддерживающую терапию с интервалом между инъекциями в 4-8 недель. О побочных эффектах у лошадей не сообщалось, но они могут включать стоматит, дерматит, дискразию крови и протеинурию. Таким образом, каждые две недели во время вводной терапии и впоследствии каждые 3-6 месяцев нужно проводить гематологические исследования и анализы мочи.
Случайные свидетельства предполагают, что у некоторых лошадей с листовидной пузырчаткой пользу приносили другие препараты, включая азатиоприн (2 мг/кг перорально каждые 12 часов для индукции и затем каждые 48 часов для поддержания), пентоксифиллин (10 мг/кг перорально каждые 12 ч) и добавки, содержащие омега-3/ омега-6 жирные кислоты. Эти препараты могут быть использованы для уменьшения требуемых доз глюкокортикоидов у некоторых пациентов.
Листовидная пузырчатка часто тяжелее протекает и сложнее удерживается под контролем в солнечную, жаркую, влажную погоду. Очень важно в таких случаях избегать солнца.

Для этой разновидности пузырчатки характерен резкий акантолиз, который приводит к оформлению поверхностных щелей, превращающихся в дальнейшем в пузыри. У взрослых листовидная пузырчатка встречается чаще, чем вегетирирующая, а у детей она преобладает над другими видами вульгарной пузырчатки.

Заболевание начинается на видимо неизмененной коже с появления дряблых, с тонкой покрышкой пузырей, которые немного выступают над поверхностью. Вскрытие пузырей проходит довольно быстро, а на их месте образуются обширные эрозии. Но чаще всего покрышки пузырей ссыхаются, образуя тонкие пластинчатые чешуйко-корки. Под корками эрозии эпителизируются медленно. Слоистые корки формируются вследствие образования новых порций экссудата (отделяемого) и напоминают слоеное тесто, поэтому эта разновидность пузырчатки носит название «листовидная» – эксфолиативная.

Симптом П. В. Никольского, описанный в 1896 г., именно при листовидной пузырчатке всегда резко положительный. Болезнь имеет многолетнее хроническое течение с периодами спонтанного улучшения. В результате прогрессирования процесс постепенно занимает обширные участки кожи, вплоть до волосистой части головы, и часто протекает по типу эритродермии. Крайне редко поражаются слизистые оболочки полости рта. От обширности поражений кожи зависит тяжесть общего состояние больного. Если очаги малочисленны, то состояние нарушается мало, а при генерализованных поражениях отмечаются повышение температуры, нарушения водного и солевого обмена, прогрессирование анемии, эозинофилии. Больные в таких тяжелых случаях слабеют, худеют, вплоть до развития кахексии.

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - клиническая форма пузырчатки, для которой характерно образование плоских ненапряженных пузырей, повторное появление пузырей под корками на месте уже разрешившихся элементов и резко выраженное расслаивание эпидермиса. Точная диагностика и дифференцировка заболевания от других форм пузырчатки осуществляется в ходе гистологического исследования. Лечение проводится глюкокортикоидами.

подробнее

Свое название листовидная пузырчатка получила за счет характерных слоистых корок, покрывающих образовавшиеся на месте пузырей эрозии. Листовидная пузырчатка является наиболее часто встречающейся формой пузырчатки у детей. У взрослых она преобладает над вегетирующей пузырчаткой. Как и другие виды пузырчатки, листовидная пузырчатка имеет аутоиммунный механизм развития с образованием аутоантител к клеткам эпидермиса.

Симптомы листовидной пузырчатки

Листовидная пузырчатка начинается с появления покрасневших участков кожи с расположенными на них уплощенными дряблыми пузырями. В отдельных случаях начало заболевания протекает по типу вульгарной пузырчатки, дерматита Дюринга или напоминает эритематозные изменения при экземе, токсикодермии, себорейном дерматите. Иногда пузыри не выражены, а отслаивание эпидермиса определяется как участок с неровной поверхностью.

Пузыри имеют тонкую покрышку и быстро разрываются. Образуются ярко-красные эрозии с обильным отделяемым, которое подсыхает с образованием корок. Новые порции отделяемого формируют новые слои корок. В результате образуются характерные для листовидной пузырчатки элементы, покрытые слоистыми корками и напоминающие слоеное тесто.

Основной отличительной особенностью листовидной формы пузырчатки является ослабление связи зернистого и рогового слоев эпидермиса, которое проявляется даже на внешне здоровых участках кожного покрова. Это обуславливает резко положительный симптом Никольского - отслоение эпидермиса на значительное расстояние при потягивании за остатки покрышки разорвавшегося пузыря. По этой же причине даже незначительное поверхностное повреждение неизмененных участков кожи приводит к расслаиванию эпидермиса с образованием пузырей.

Эрозии заживают медленно. Часто под корками образуются новые пузыри и этот процесс может продолжаться постоянно, что также является клинической особенностью листовидной пузырчатки. При прогрессировании заболевания отдельные рядом расположенные пузыри склонны сливаться с образованием обширных участков поражения.

Общее состояние пациентов с листовидной пузырчаткой в начале заболевания может быть нормальным. По мере увеличения площади пораженных участков кожи оно ухудшается. Даже незначительные движения начинают причинять пациенту боль, из-за чего страдает психика и возникают нарушения сна. Отмечаются подъемы температуры, пациенты теряют аппетит и худеют, развивается кахексия. При распространении процесса на кожу головы, происходит выпадение волос. Ногти тускнеют, утолщаются и могут выпадать. Поражение слизистой полости рта наблюдается крайне редко.

Диагностика листовидной пузырчатки

Часто диагноз листовидной пузырчатки можно поставить на основании описанных выше клинических особенностей заболевания. В мазках-отпечатках с поверхности эрозий обнаруживаются характерные для всех видов пузырчатки акантолитические клетки, то есть клетки с нарушенными межклеточными связями. Гистологическое исследование обнаруживает наличие щелей или пузырей между роговым и зернистым слоем эпидермиса, разрыв связей между клетками (акантолиз). В старых очагах отмечается паракератоз и гиперкератоз, дегенерация клеток зернистого слоя кожи.

Из дополнительных методов диагностики применяют иммунологические исследования, подтверждающие аутоиммунный механизм развития заболевания. Однако реакции прямой и непрямой иммунофлуорисценции (РИФ) не позволяют точно отличить листовидную пузырчатку от вульгарной.

Листовидную пузырчатку дифференцируют от других форм пузырчатки, а также от дерматита Дюринга, эритродермии, синдрома Лайелла и других заболеваний.

Лечение листовидной пузырчатки

Лечение проводится под наблюдением дерматолога в основном глюкокортикостероидами: дексаметазон, преднизолон, метипред, триамцинолон и др. В тяжелых случаях терапию дополняют иммуносупрессорами (азатиоприн, метотрексат). Отмечен положительный эффект при комбинации кортикостероидных препаратов с синтетическими противомалярийными средствами (плаквинил, делагил и др.)

Прогноз при листовидной пузырчатке

Прогноз неблагоприятный. На фоне лечения заболевание может протекать длительное время. Но в итоге пациент погибает от кахексии, присоединившихся инфекций или осложнений постоянной глюкокортикоидной терапии.

Кожные болезни считаются весьма популярными проблемами. Эти патологии характеризуются своеобразными проявлениями. Одной из проблем дермы считается листовидная . Многие специалисты считают эту болезнь следствием сбоев, отмеченных в работе иммунной системы.

Особенности болезни

Пузырчатка имеет множество подвидов. Листовидная форма болезни носит такое специфическое название из-за того, что на дерме появляются многослойные . Своим внешним видом они подобны стопкам листового материала. Эти слоистые корки возникают поверх , которые образовались после пузырей.

Листовидная пузырчатка занимает всего около 1,5% от общего количества дерматозов.

Это поражение дермы является самой распространенной формой пузырчатки, которую дерматологи отмечают у детей. Что касается взрослых пациентов, у них данная патология преобладает по частоте над вегетирующим видом пузырчатки.

Листовидная пузырчатка у человека (фото)

Причины возникновения

Этому поражению дермы свойственен аутоиммунный механизм развития, при нем наблюдается появление аутоантител к клеткам кожи. Болезнь является очень опасной (возможен летальный исход) из-за кахексии, присоединения вторичной инфекции.

До сих пор ученые не установили причины, которые провоцируют изменения в иммунной системе. Существуют версии о влиянии на организм экзогенных факторов (если у пациента обнаружена генетическая предрасположенность).

Симптомы листовидной пузырчатки

Изначально на теле болеющего появляются участки кожи со специфическим , которое покрыто пузырями (уплощенными, дряблыми). Иногда болезнь может развиваться подобно вульгарной пузырчатке, другим видам . В некоторых случаях пузырьки очень слабо выражены.

У образовавшихся корочка весьма тонкая, поэтому они очень быстро разрываются. После того, как пузырь лопает, на его месте остается эрозия ярко-красного окраса. При разрыве вытекает очень много отделяемого, оно засыхает, образуя корки. Много слоев этой корки возникают после выделения из ранки новых порций отделяемого. Так получаются слоистые корки, из-за которых болезнь называют листовидной пузырчаткой.

Особенность данной разновидности кожной болезни заключается в том, что происходит ослабление связи между слоями эпидермиса (роговой, зернистый). Эта патология присутствует даже на визуально здоровых областях дермы. Поэтому этой форме патологии характерен симптом Никольского.

Заживление эрозий происходит довольно-таки медленно. Образование новых пузырей происходит даже под корками. Этот процесс практически не прерывается. Если болезнь прогрессирует, рядом находящиеся пузыри сливаются. Так поражение захватывает весьма обширные участки дермы.

Что касается общего состояния больного, то в начале оно вполне нормальное. Ухудшение отмечается после увеличения пораженного участка. Болеющего беспокоят:

  • боли, ощущаемые даже при незначительном движении;
  • пониженный аппетит;
  • повышение температуры;
  • снижение веса;
  • проявление психических расстройств;
  • выпадение волос (при заражении дермы головы);
  • утолщение, потускнение ногтей;
  • выпадение ногтевых пластин (в редких случаях);
  • развитие кахексии.

Диагностика такого недуга как листовидная пузырчатка у детей и взрослых описана ниже.

Диагностика

Общая

  1. Внешний осмотр . Чаще всего опытные дерматологи ставят точный диагноз обнаружив у больного симптомы, которые мы расписали выше.
  2. Мазок-отпечаток . Он нужен для обнаружения , которые свойственны всем формам пузырчатки.
  3. . Благодаря ему специалист может обнаружить между слоями эпидермиса щели, пузыри, дегенерацию клеток зернистого слоя.
  4. Иммунологические исследования . Они нужны для подтверждения аутоиммунного механизма развития болезни. Прямая/непрямая не всегда являются эффективными, предоставляют возможность отличить вульгарный, листовидный вид патологии.

Дифференциальная

Кроме этих исследований также потребуется дифференциальная диагностика рассматриваемого поражения дермы от:

  • красной волчанки;
  • дерматита Дюринга;
  • синдрома Лайелла.

Лечение

Данную болезнь нужно лечить своевременно. Терапия должна проводиться под наблюдением дерматолога после постановки точного диагноза. Лечение проводится исключительно медикаментозным способом.

Терапевтическим способом

В качестве дополнения к медикаментозному лечению можно воспользоваться терапевтическим способом. Дерматологи может посоветовать местно ванны, которые содержат дезинфицирующие, противовоспалительные средства, вяжущие добавки. Так, можно использовать для ванн отвар, приготовленный из коры дуба.

Медикаментозным способом

Лечение направлено на снижение выработки антител организмом к собственным тканям. Основные лекарственные средства, используемые в терапии этой опасной болезни, это кортикостероидные гормоны.

Чаще всего дерматологи отдают предпочтение . Дерматолог в индивидуальном порядке подбирает схему лечения. Для старта подбирается доза, которая равна 80 – 100 мг препарата в сутки. Необходимо 2/3 от назначенной дневной дозы употребить сутра.

Заметный эффект от проводимой гормонотерапии появляется к 10 – 14 дню применение лекарства. С этого времени следует снизить дозу применяемого препарата. Первое понижение обычно равно 25 – 30%, после этого понижение дозировки вводится более плавно.

Из глюкокортикостероидов могут быть назначены:

  • «Триамцинолон».
  • «Преднизолон».
  • «Метилпреднизолон».

Если случай относится к очень тяжелым, дерматолог назначает иммуносупрессоры:

  • «Азатиоприн».

Эффект в лечении болезни отмечен при одновременном использовании кортикостероидов, синтетических противомалярийных средств («Гидроксихлорохин», «Хлорохин»).

Народным способом

Разные варианты народной медицины можно применять в виде дополнения к той терапии, которую назначил дерматолог. Для обработки пораженных областей можно использовать:

  • гриб-дождевик (его мякоть);
  • листья крапивы (сок, выжатый из них);
  • масляная настойка, приготовленная из свежих листьев грецкого ореха.

Профилактика заболевания

Суть профилактики заключается в ведении здорового образа жизни. Пациенту рекомендовано:

  • полноценное питание;
  • здоровый сон;
  • прогулки на свежем воздухе (солнца рекомендовано избегать).

Осложнения

Листовидная пузырчатка описана в этом видео:

Листовидная пузырчатка – аутоиммунное заболевание кожи характеризующееся продукцией аутоантител к антигенам компонентов кожи и акантолизом. Заболевание относится и идиопатическим, но вероятно его развитие на фоне индукции различными препаратами или на фоне хронических воспалительных дерматозов.

Листовидная пузырчатка – наиболее распространенная форма заболевания пемфигус комплекса и наиболее распространенное аутоиммунное заболевание собак и кошек вообще. У собак заболевание чаще отмечается в пожилом и среднем возрасте, но вероятно его возникновения в любом возрасте начиная с 3 месяцев. Выявлена предрасположенность у таких пород собак как чау чау и акита. У кошек средний возраст возникновения заболевания составляет 5 лет, но также как и у собак – вероятно проявление клинических признаков в любом возрасте.

Клинические признаки

У собак, вначале появляются папулу и пустулы, которые трудно обнаружить в интактном виде ввиду богатого шерстного покрова и хрупкости первичных поражений. Вторичные поражения характеризуются образованием эрозий, желтых корок, эпидермальных воротничков и зон потери волоса (алопеций). Развитие признаков может быть быстрым (1-2 недели) или постепенным (от месяца и далее), при быстром развитии заболевания вероятно проявления системных признаков (пр. депрессия, лихорадка, анорексия, лимфоаденопатия).

У собак, характерная локализация поражений – спинка носа, носовое зеркальце, веки, уши, подушечки пальцев и вентральная поверхность живота. Заболевание чаще начинается со спинки носа, вокруг глаз и на ушной раковине, и в последствии становится более генерализованным. На поздних стадиях, вероятно развитие депигментации носа. Поражения полости рта и слизисто-кожного соединения не характерно для листовидной пузырчатки. Характерная особенность листовидной пузырчатки, впрочем как и других аутоиммунных кожных заболеваний – строгая симметричность поражений.

У кошек первичные поражения проявляются в виде пустул, но наиболее характерным начальным признаком является образованием желтых корок в области носа и ушей. Примерно в 30% случаев развивается поражение вокруг когтевого ложа с формированием рефрактерной паронихии. Поражение живота и бедер отмечается примерно в 10% случаев с развитием характерных поражений вокруг соска. Также как и у собак, заболевание характеризуется симметричностью поражений.

Диагноз

Предположительный диагноз высокой степени вероятности – характерные клинические проявления и последовательное исключение заболеваний из списка дифдиагнозов. Обнаружение акантоцитов при цитологическом исследовании инткатных пустул – крайне характерно для листовидной пузырчатки. Для постановки окончательного диагноза вероятно проведение патоморфологического исследования, которое выявляет подроговичные пустулы с акантоцитами, нейтрофилами и различными количеством эозинофилов.

Вероятно проведение таких методов исследования как идентификация антиядерных антител, иммунофлюоресценция или иммуногистохимия, но они играют лишь вспомогательную роль.

Дифференциальный диагноз

Демодекоз.
Бактериальная пиодермия.
Дерматофития.
Эритематозная пузырчатка.
Системная и дискоидная красная волчанка.
.

Эозинофильный пустулез.
Лекарственная сыпь.
Дерматоз устойчивый к цинку.
.
Поверхностная некролитическая мигрирующая эритема.
(кошки).

Лечение

Основа терапии – назначении иммунносупрессивных доз преднизолона. Начальная доза преднизолона составляет 2-6 мг/кг в день на протяжении 10-14 дней, затем доза постепенно снижается в течение 30-40 дней. Начальная доза и длительность достижения ремиссии могут значительно варьировать в зависимостей от индивидуальных особенностей животного. Альтернативные кортикостероиды при слабой эффективности преднизолона – триамцинолон и дексаметазон. Окончательная цель лечения – перейти в режим дачи препарата через день в дозе 1 мг/кг.

У собак в случая не адекватного ответа на терапию кортикостероидами в монорежиме, в схему лечения добавляется азатиоприн. По достижении контроля над клиническими проявлениями – дозировку препаратов постепенно снижают до минимальной и дачи препаратов через день (день преднизолон, день азатиоприн). Из других нестероидных иммунносупрессивных препаратов, у собак вероятно применение хлорамбуцила, циклофосфамида и циклоспорина. У кошек к использованию вышеперичесленных препаратов следует относиться с большими предосторожностями.

Как у кошек, так и у собак, вероятно применение таких методов лечения – как локальное нанесение препаратов с кортикостероидами а также проведения системной антибактериальной терапии при развитии вторичной инфекции.

В каждом конкретном случае листовидной пузырчатки, врач должен быть следовать принципу, что лечение не должно быть хуже самой болезни. В ряде случаев вместо значительного повышения дозы иммунносупрессивных препаратов, отдается предпочтению не полному контролю клинических проявлений.

Прогнозы

У собак прогнозы вариабельны, в большинстве случаев удается добиться удовлетворительного качества жизни при пожизненной поддерживающей терапии, иногда достигается полная ремиссия, у части собак не удается добиться адекватного ответа на терапию и они подвергаются эвтаназии. У кошек прогнозы ближе к благоприятным но в большинстве случаев требуется пожизненная поддерживающая терапия.

Фото 1. Поражение кожи на голове у годовалой кошки при листовидной пузырчатке.

Фото 2. Та же кошка, поражение на коже живота вокруг соска.

Валерий Шубин, ветеринарный врач, г. Балаково