Масло для полоскания рта синдром шегрена. Синдром шегрена - симптомы, лечение, народные средства

Синдром Шегрена связан с поражением желез внешней секреции (слюна, слезы, пот, влагалищные выделения) вызывая их сухость. Проявляется в совокупности с аутоиммунными заболеваниями и аллергическими реакциями на собственные ткани (вторичный синдром Шегрена).

Основное проявление - сухость слизистых оболочек, из которых выделяются признаки:

• Синдром сухого глаза (кератоконъюнктивит). Пониженная выработка слез. Появляется чувство жжения и рези в глазах. , в особенности в период постменопаузы и пожилые люди, вследствие низкой выработки слезных желез.
• Ксеростомия или сухость слизистой оболочки рта. Причина – пониженная выработка слюны. Развивается на фоне: кариеса, стоматита.

Статистические исследования болезни показывают, что наличие синдрома Шегрена проявляется у 0,60 – 0,70% всех людей, после 50 лет у 3%. Женщины болеют в среднем в 20 раз чаще, чем мужчины.

Что является главной причиной заболевания, на сегодняшний день до сих пор не установлено. Вледствие реакции иммунной системы человека, возникают повреждения клеток желез ретровирусом (вирус иммунодефицита человека, герпеса). Однако доказательств развития заболевания по этой гипотезе не предоставлено.

Специалисты выделяют ряд факторов:

• Наследственный;
• Вирусный;
• Перенесенное эмоциональное перенапряжение;
• Переохлаждение или переутомление организма.

Симптомы

Проявления, при которых поражаются эпителиальные железы и нарушаются их функции:

• Патология слюнных желез. Воспаления околоушных желез, которые увеличены в размере с болезненными ощущениями. Сухость, глотание пищи затруднено, нередко больным приходится запивать еду водой, вследствие с проблемой проглатывания. Ярко-розоватый оттенок слизистой оболочки рта.
• Патология слезных желез. Неприятные и болезненные ощущения в глазах (жжение, резь, песок). Характерный зуд, покраснение. Снижается острота зрения, точечные кровоизлияния, отеки, чувствительность к свету, глазные боли.
• Поражение слизистой оболочки носа. Сухость в носу, покрытие внутриносовой коркой.
• Заболевания дыхательных путей, воспаление бронхов, трахеи, легких.
• Сухость кожи

Внежелизистые признаки. Симптомы:

• Повышенная температура;
• Боли в суставах и мышцах.
• Возникновение трахеобронхита, сопровождающейся кашлем, отдышкой. Не редко при обследовании у больного обнаруживается пневмония или фиброз легких.
• Увеличенные лимфоузлы (подчелюстные, шейные, затылочные), печени и селезенки.
• Воспаление сосудов, которое протекает на форе , вследствие нарушения кровообращения. Кожные заболевания (сыпь), которые сопровождаются зудом, жжением и повышенной температурой.
• Увеличение лимфатических узлов.
• Поражение периферической нервной системы. Болевые ощущения (покалывание, жжение).
• Поражение щитовидной железы. Является редким нарушением, при котором начинают проявляться аллергические реакции на различные продукты питания, лекарства и другие средства.

При диагностике первичного синдрома Шегрена у заболевших обнаруживается высокое содержание классического РФ IgM ( Ваалера – Роуза).

Возможно, группа гетерогенных аутоантител, изменившие свойства под влиянием вируса, ответственны за возникновение циркулирующих иммунных комплексов, которые завышены у большинства пациентов с синдромом. Хотя достоверных фактов, что их завышение играет роль в развитии заболевания – нет.

Диагностика вызывает затруднение, поскольку проявления возникают не сразу. Врач-терапевт и стоматолог зачастую лечат каждый симптом отдельно и не могут распознать системного нарушения.Сухость имеет свойство проявляться и как следствие медикаментозной терапии. Постановка диагноза затягивается до 5 лет.

Совокупность признаков заболевания:

• По клиническим тестам
  • Воспаление слюнных и слезных желез, вследствие уменьшения их выделения.
  • Ревматоидный артрит, красная волчанка, аутоиммунные нарушения.
• Лабораторные и инструментальные тесты:
  • Анализ крови на выявление воспалительных признаков (снижение количества лейкоцитов, эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов).
  • На наличие иммунологических нарушений, обнаружении аутоантител.
  • Проба Ширмера. Позволяет определить уровень продукции слезной жидкости. Степень сухости глаза результатов:
    • Норма: ≥15 мм (у людей старше 60 лет ≥10 мм)
    • Легкая степень угнетения слезообразования: 9-14 мм
    • Средняя: 4-8 мм
    • Тяжелая: <4 мм
  • Рентгенография слюнных желез. Метод основывается на поглощении части рентгеновского излучения органами челюстно-лицевой зоны. Далее проводится введение контрастного вещества в околоушной проток. Метод обладает высокой точностью, для обнаружения локальных расширений.
  • Сиалометрия позволяет дать оценку секреторной функции (количестве выделяемой слюны).

Лечение

Терапия синдрома Шегрена проводится в зависимости от тяжести заболевание и проявление ее симптомов.

Препараты для лечения:

• Кортикостероиды
• Цитостатические иммунодепрессанты (хлорбутин, циклофосфамид).
• Аминохинолиновые препараты (делагил, резохин, хингамин). Используются в качестве средств поддерживающей терапии. Обладают иммунодепрессивным и противовоспалительным свойством.
• Нестероидные противовоспалительные лекарства;
• В случае если медикаментозное лечение не дало никакого эффекта применяется плазмаферез. Это , последующей ее очистки и возвращению ее обратно больному.
• Использование препаратов для нормализации функционирования слизистой оболочки рта (масло облепихи и шиповника, обработка мазями).
• Лечение нарушений слюноотделения проводиться при помощи .
• В случае присоединения инфекции – антигрибковые и антибактериальные препараты.

На начальной степени заболевания при отсутствии ярко выраженных симптомов и нарушений начинают длительную терапию преднизолоном в дозах 5-10 мг в день.

В поздней стадии применяется комплекс из преднизолона(5-10 мг в день) и хлорбутина (2-4 мг в сутки), лечение длительное (2-4 года). После снижения частоты и тяжести симптомов дозировка метилпреда снижается в 2 раза (до 5 мг), а дозировка хлорбутина от 6 до 14 мг в неделю.

Один из новых методов лечения синдрома Шегрена - генотерапия (замена дефектного гена). Ученые исследуют эффекивность и бехопасность способа и возможности его применения для лечения заболевания.

Если организм теряет контроль над иммунными клетками организма, неврологи предлагают на новые. В этом направлении уже проводились тесты, и метод был успешно применен при лечении красной волчанки и склероза.

При использовании методов домашней терапии возможны аллергические реакции или противопоказания, о которых вы не знаете, но они могут ухудшить ваше состояние. Перед применением рецептов желательно проконсультироваться врачом.

В помощь к основному лечению синдрома Шегрена, применяются народные рецепты:

• Для увеличения количества выделяемой слюны, следует добавить в свой рацион продукты, обладающие слюногонным эффектом: пряности, лимон, фрукты.
• . Пересушенные травы не оказывают никакого действия. Экстракты, которые продаются в капсулах не имеют такой эффективности, как крупноизмельченные фиточаи.
• В устранении эффекта красных глаз хорошо помогает картофельный сок. Необходимо, в свежеприготовленном соке смочить бинт и приложить к глазам на 25 минут. После процедуры отдохните, не напрягайте зрение просмотром телевизора или сидением у компьютера.
• При чрезмерной сухости носа, следует провести закапывание масляным настоем хлорофиллипта, содержащий смесь хлорофиллов из листьев эвкалипта.
• Для заживления слизистой оболочки рта принимают масло шиповника или облепихи.

Возможные осложнения болезни

Если лечение оказывается неэффективным или находится в запущенной стадии, то больного могут ждать тяжелые последствия, вплоть до летального исхода.

Осложнения:

• Воспаление сосудов.
• Поражение лимфатических узлов.
• Злокачественные образования;
• Снижение содержания в крови основных элементов (эритроциты, лейкоциты, тромбоциты).
• Высокие шансы приобретения вторичной инфекции.

Применяйте различные увлажнители воздуха в своей квартире, при этом не пользуйтесь кондиционером. Запрещается ходить в бани, сауны, загорать на солнце, этим вы только усугубите течение болезни.

Стрессы и эмоциональные перенапряжения негативно сказываются на состоянии организма. Стоит полностью отказаться от вредных привычек (сигарет, алкоголя), которые могут спровоцировать . Курение пагубно влияет на слизистую оболочку горла, рта и носа, являясь сильным раздражителем.

Прием пищи должен быть разбит на 4-5 раз, маленькими порциями.

Синдром Шегрена Ларссона успешно лечится, хоть и является достаточно серьезным заболеванием.

Видео

Болезнь Шегрена – системное аутоиммунное заболевание, относящееся к болезням соединительной ткани; характеризуется поражением многих секретирующих желез, главным образом слюнных и слезных.

Выделяют также синдром Шегрена (поражение слезных и слюнных желез), сопутствующий ревматоидному артриту, диффузным болезням соединительной ткани, заболеваниям желчевыводящей системы и другим аутоиммунным болезням.

Болезнь Шегрена является наиболее частым заболеванием среди болезней соединительной ткани и встречается у женщин в 10–25 раз чаще, чем у мужчин, обычно в возрасте 20–60 лет, значительно реже наблюдается у детей.

Причины заболевания неизвестны. Большинство исследователей рассматривают болезнь Шегрена как следствие иммунопатологических реакций на вирусную инфекцию, предположительно ретровирусную.

Проявления болезни Шегрена

Симптомы болезни Шегрена можно разделить на железистые и внежелезистые.

Железистые проявления обусловлены поражением секретирующих желез, характеризующимся главным образом снижением их функции.

Постоянным признаком поражения слезных желез при болезни Шегрена является поражение глаз, связанное со снижением секреции слезной жидкости. Больные жалуются на ощущения жжения, “царапины” и “песка” в глазах. Нередко отмечаются зуд век, покраснение, скопление в углах вязкого белого отделяемого. Позднее появляются светобоязнь, сужение глазных щелей, снижается острота зрения. Увеличение слезных желез при болезни Шегрена наблюдается редко.

Вторым обязательным и постоянным признаком болезни Шегрена является поражение слюнных желез с развитием хронического воспаления. Для него характерны сухость во рту и увеличение слюнных желез.

Нередко еще до появления этих признаков отмечаются сухость красной каймы губ, заеды , стоматит , увеличение близлежащих лимфатических узлов, множественный (чаще пришеечный) кариес зубов. У трети больных наблюдается постепенное увеличение околоушных желез, приводящее к характерному изменению овала лица, описываемому в литературе как “мордочка хомяка” или “мордочка бурундука”.

В начальной стадии болезни сухость во рту появляется только при физической нагрузке и волнении.

В выраженной стадии сухость во рту становится постоянной, сопровождается потребностью запивать сухую пищу, желанием увлажнить рот во время разговора. Слизистая оболочка полости рта становится ярко-розовой, легко травмируется. Свободной слюны мало, она пенистая или вязкая. Язык сухой. Губы покрыты корочками, отмечаются явления воспаления, может присоединяться вторичная инфекция, в том числе грибковая и вирусная. Характерен множественный пришеечный кариес зубов.

Поздняя стадия проявляется резкой сухостью полости рта, невозможностью говорить, проглатывать пищу, не запивая ее жидкостью. Губы у таких больных сухие, в трещинах, слизистая оболочка полости рта с явлениями ороговения, язык складчатый, свободная слюна в полости рта не определяется.

Сухость носоглотки с образованием сухих корок в носу, в просвете слуховых труб может приводить к временной глухоте и развитию отита . Сухость глотки, а также голосовых связок обусловливает осиплость голоса.

Частыми осложнениями являются вторичные инфекции: синуситы , рецидивирующие трахеобронхиты и пневмонии . Поражение желез наружных половых органов наблюдается примерно у 1/3 больных болезнью Шегрена. Слизистая оболочка влагалища покрасневшая, сухая, нередко больных беспокоят жгучие боли и зуд.

Частым признаком болезни Шегрена является сухость кожи. Потоотделение может быть снижено.

Нарушение глотания обусловлено наличием сухости слизистых. У многих больных развивается хронический атрофический гастрит с выраженной секреторной недостаточностью, клинически проявляющийся тяжестью и дискомфортом в подложечной области после еды, отрыжкой воздухом, тошнотой, снижением аппетита. Реже наблюдаются боли в подложечной области.

Прослеживается прямая зависимость между степенью сухости и угнетением секреторной функции желудка. Поражение желчных путей (холецистит) и печени (гепатит) наблюдается у большинства больных. Имеются жалобы на тяжесть и боли в правом подреберье, горечь во рту, тошноту, плохую переносимость жирной пищи.

Вовлечение в процесс поджелудочной железы (панкреатит) проявляется болью и нарушением пищеварения.

Внежелезистые проявления болезни Шегрена очень разнообразны, носят системный характер. Боли в суставах, небольшая скованность по утрам. Признаки воспаления мышц (боли в мышцах, умеренная мышечная слабость, незначительное повышение уровня креатинфосфокиназы в крови) наблюдаются у 5–10% больных.

У большинства больных болезнью Шегрена отмечается увеличение подчелюстных, шейных, затылочных, надключичных лимфатических узлов, а у 1/3 больных увеличение лимфоузлов носит распространенный характер. В последнем случае нередко выявляется увеличение печени.

Различные поражения дыхательных путей наблюдаются у 50% больных. Сухость в горле, першение и царапание, сухой кашель и одышка являются наиболее частыми жалобами.

При болезни Шегрена отмечается поражение сосудов. Мелкоточечные кровянистые высыпания чаще появляются на коже голеней, однако со временем распространяются выше и могут обнаруживаться на коже бедер, ягодиц и живота. Высыпания сопровождаются зудом, болезненным жжением и повышением температуры кожи в пораженной области.

Поражение нервной системы с нарушением чувствительности по типу “носков” и “перчаток”, невриты лицевого и тройничного нервов наблюдаются у трети больных.

У трети больных наблюдаются аллергические реакции, чаще – на антибиотики, сульфаниламиды, новокаин, препараты группы В, а также на химические средства (стиральные порошки и др.) и пищевые продукты.

Диагностика

Наиболее информативными лабораторными показателями при болезни Шегрена являются высокая СОЭ , уменьшение количества лейкоцитов, гипергаммаглобулинемия (80–70%), наличие антинуклеарных и ревматоидных факторов (90–100%), а также антител к растворимым ядерным антигенам SS-A/Ro и SS-B/La (60–100%). У трети больных обнаруживаются криоглобулины.

В поликлинических условиях целесообразно учитывать различные сочетания следующих признаков:

• поражение суставов;
• воспаление околоушных слюнных желез и постепенное увеличение околоушных желез;
• сухость слизистой оболочки полости рта (носоглотки) и быстрое развитие множественного, преимущественно пришеечного, кариеса зубов;
• рецидивирующий хронический конъюнктивит ;
• стойкое повышение СОЭ (свыше 30 мм/ч);
• гипергаммаглобулинемия (свыше 20%);
• наличие ревматоидного фактора в крови (титр более 1: 80).

Хотя ни один из этих признаков, взятый в отдельности, не является специфичным для болезни Шегрена, наличие четырех признаков и более позволяет в 80–70% случаев заподозрить и в дальнейшем с помощью специальных методов исследования подтвердить диагноз.

Дифференциальный диагноз при болезни Шегрена проводят с ревматоидным артритом , системной красной волчанкой , аутоиммунными заболеваниями печени и желчных путей в сочетании с синдромом Шегрена.

Лечение болезни Шегрена

Основное место в лечении болезни Шегрена принадлежит гормонам и цитостатическим иммунодепрессантам (хлорбутин, циклофосфамид).

В начальной стадии заболевания при отсутствии признаков системных проявлений и умеренных нарушениях лабораторных показателей целесообразно длительное лечение преднизолоном в малых дозах (5–10 мг/день).

В выраженной и поздней стадиях болезни Шегрена при отсутствии признаков системных проявлений необходимо назначение преднизолона (5–10 мг/день) и хлорбутина (2–4 мг/день) с последующим длительным, в течение нескольких лет, приемом поддерживающих доз преднизолона (5 мг/день) и хлорбутина (6–14 мг/неделю).

Такая схема может быть использована для лечения больных и в начальных стадиях заболевания при наличии выраженных нарушений лабораторных показателей активности процесса, а также криоглобулинемии без четких признаков системных проявлений.

Пульс-терапия высокими дозами преднизолона и циклофосфана (1000 мг 6-метилпреднизолона внутривенно ежедневно в течение трех дней подряд и однократное внутривенное введение 1000 мг циклофосфана) с последующим переводом на умеренные дозы преднизолона (30–40 мг/день) и цитостатиков (хлорбутин 4-6 мг/день или циклофосфамид 200 мг внутримышечно 1–2 раза в неделю) при отсутствии воздействия на печень является наиболее эффективным методом лечения больных с тяжелыми системными проявлениями болезни Шегрена, как правило, хорошо переносится больными и позволяет избежать многих осложнений, связанных с длительным приемом высоких доз преднизолона и цитостатиков.

Экстракорпоральные методы лечения (гемосорбция, криоадсорбция, плазмаферез, двойная фильтрация плазмы) в комбинации с пульс-терапией наиболее эффективны при лечении больных болезнью Шегрена с язвенно-некротическим васкулитом, гломерулонефритом , полиневритом, миелополирадикулоневритом, цереброваскулитом, обусловленными криоглобулинемией.

Местная терапия при поражении глаз направлена на устранение сухости, предотвращение вторичной инфекции. Сухость глаз является показанием к назначению искусственных слез. Частота применения препаратов зависит от тяжести поражения органа зрения и колеблется от 3 до 10 раз в сутки.

С целью защиты роговицы применяются лечебные мягкие контактные линзы. Для профилактики вторичной инфекции используют растворы фурацилина (в разведении 1:5000), 0,25% раствор левомицетина, ципрофлоксацина и др.

Терапия хронического воспаления слюнных желез направлена на преодоление сухости, укрепление стенок протоков слюнных желез, профилактику обострений, улучшение восстановления эпителия слизистой оболочки полости рта и борьбу со вторичной инфекцией.

С целью нормализации питания и секреции слюнных желез используют новокаиновые блокады. В случаях обострения хронического паротита (и для профилактики его рецидивов) применяют аппликации 10–30% раствора димексида. В случаях развития гнойного паротита в протоки слюнных желез вводят антибиотики и местно назначают противогрибковые препараты (нистатин, леворин, нистатиновую мазь). Для уменьшения проницаемости протоков внутривенно или внутримышечно вводят препараты кальция.

Ускорить заживление слизистой оболочки полости рта и красной каймы губ при возникновении эрозий и трещин удается с помощью масел шиповника и облепихи, солкосериловой и метилурациловой мазей, а также путем обработки слизистой оболочки рта препаратом ЭНКАД (активные дериваты нуклеиновых кислот). Антибактериальными свойствами обладает также декаминовая карамель.

При сухости слизистой оболочки носа применяют частые аппликации изотонического раствора натрия хлорида (с помощью турунд).

Сухость влагалища уменьшается при использовании калиево-йодистого желе.

Прогноз

Прогноз для жизни благоприятный. При своевременно начатом лечении удается замедлить прогрессирование заболевания, восстановить трудоспособность больных. При позднем начале лечения обычно быстро развиваются тяжелые проявления заболевания, происходит инвалидизация больного.

Синдром Шегрена - аутоиммунная воспалительная патология, проявляющаяся признаками поражения экзокринных желез - слезных, слюнных, сальных, потовых, пищеварительных . Синдром впервые был описан в конце 19 века офтальмологом из Швеции Х. Шегреном, в честь которого он и получил свое название. Шегрен наблюдал на пациентами, которые жаловались на сухость в глазах и во рту, а также на боль в суставах. Спустя некоторое время данным недугом заинтересовались ученые смежных медицинских областей.

Факторы, способствующие развитию патологии – наследственность и аутоиммунный ответ на вирусную инфекцию. Синдром Шегрена развивается при снижении иммунитета. Иммунная система воспринимает собственные клетки организма как чужеродные и начинает вырабатывать против них антитела. Иммуноагрессивные реакции сопровождаются лимфоплазматической инфильтрацией протоков экзокринных желез. Воспаление распространяется на все органы и ткани больного. При поражении желез слизистых полостей возникает их дисфункция, и снижается выработка секрета. Так происходит развитие «сухого синдрома». Гипофункция экзокринных желез обычно сочетается с системными иммуновоспалительными заболеваниями: периартериитом, васкулитом, дерматомиозитом. Генерализованная форма патологии характеризуется поражением почек с развитием интерстициального асептического нефрита, сосудов с развитием васкулита, легких с развитием пневмонии.

Патология развивается преимущественно у женщин климактерического возраста, относится к наиболее распространенным аутоиммунным патологиям и требует проведения комплексной терапии. Синдром имеет код по МКБ-10 M35.0 и наименование «Сухой синдром Шегрена».

Синдром Шегрена проявляется сухостью во рту, жжением во влагалище, резью в глазах, першением в горле. Внежелезистые проявления патологии - артралгия, миалгия, лимфадениты, полиневриты. Диагностика синдрома основывается на клинических данных, результатах лабораторных исследований и функциональных тестов. Своевременное лечение патологии глюкокортикостероидами и цитостатиками делает прогноз заболевания благоприятным.

Классификация

Формы патологии:

• Хроническая - отличается медленным течением без выраженных клинических проявлений, с преимущественным поражением желез, нарушением их функций.
• Подострая - возникает внезапно и сопровождается признаками воспаления, лихорадкой, поражением не только железистых структур, но и внутренних органов.

Степени активности синдрома:

1. Высокая степень активности недуга проявляется симптомами паротита, кератита, конъюнктивита, гингивита, лимфаденопатии, гепатоспленомегалии.
2. Умеренное течение – уменьшение воспалительных явлений и иммунологической реактивности, частичное разрушение железистой ткани.
3. Минимальная активность патологии - склероз и дистрофия слюнных желез приводят к их дисфункции и развитию сухости во рту.

Этиология и патогенез

Этиопатогенетические факторы синдрома Шегрена в настоящее время остаются неизвестными. Данный синдром относят к аутоиммунным заболеваниям. Многолетними исследованиями ученых было установлено, что недуг развивается под воздействием негативных факторов на организм человека, предрасположенного к синдрому.

Факторы, способствующие развитию синдрома:

• повышение иммунологической реактивности,
• наследственность,
• эмоциональные стрессы - нервно-психическое перенапряжение, депрессии, психозы,
• физические стрессы – переохлаждение или перегрев организма,
• биологические стрессы - вирусная, бактериальная, грибковая, микоплазменная, протозойная инфекция,
• химические стрессы – передозировка лекарственных средств, различные интоксикации,
• гормональный сбой в организме.

Патогенетические звенья синдрома:

1. активация иммунитета,
2. нарушение регуляции В-лимфоцитов в крови,
3. продукция Т-лимфоцитами цитокинов – интерлейкина-2, интерферона,
4. воспаление экзокринных желез,
5. лимфоцитарная и плазмоцитарная инфильтрация выводных протоков,
6. пролиферация железистых клеток,
7. повреждение экскреторных путей,
8. возникновение дегенеративных процессов,
9. некроз и атрофия ацинарных желез,
10. снижение их функциональности,
11. замещение железистой ткани соединительнотканными волокнами,
12. пересыхание полостей.

Лимфоидные инфильтраты возникают не только в экзокринных железах, но и во внутренних органах, суставах, мышцах, приводя к их дисфункции и появлению соответствующей симптоматики. Постепенно очаги воспаления утрачивают свой доброкачественный характер, приобретают полиморфность и начинают распространяться вглубь окружающих тканей.

Синдром Шегрена - тяжелая патология, требующая незамедлительного проведения лечебно-диагностических процедур.

Клиническая картина

Железистые симптомы обусловлены поражением эпителиоцитов секретирующих желез, которое сопровождается их дисфункцией.

Патология проявляется следующими клиническими признаками:

• Ксерофтальм – «сухой глаз» , проявляющийся у больных чувством жжения, рези и «песка» в глазах. Острая и режущая боль в глазах усиливается при работе за компьютером и сопровождается жаждой. По мере развития недомогания ухудшается зрение, появляется светобоязнь. Веки гиперемированы и зудят. В уголках глаз периодически скапливается белый секрет, на конъюнктиве появляются точечные инфильтраты и геморрагии, глазная щель сужается. Глубокая сухость роговицы приводит к ее помутнению и изъязвлению. У больных режет в глазах при попытке посмотреть на светящийся предмет. Облегчение приносит вынужденное положение - лежа с закрытыми глазами.

• Ксеростомия или «сухой рот» – признак уменьшенного слюноотделения, характерного для хронического гингивита, стоматита, кариеса. Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, «заеды», трудности при разговоре, осипший голос, дисфагию. Из-за сухости языка становится невозможно глотать слюну. На пересохшей кайме гуд появляются участки шелушения и язвочки. Заболевания зубов связаны с повреждением эмали и кариесом. Со временем они расшатываются и выпадают.

• Воспаление околоушной слюнной железы проявляется ее увеличением в размерах, отечностью, выделением гноя из протоков, лихорадкой, невозможностью открыть рот. При остром паротите увеличенные околоушные железы изменяют контуры лица, которое начинает напоминать «мордочку хомячка».

• Слизистая оболочка носоглотки пересыхает, на ней появляются корки. Больных часто мучают носовые кровотечения, хронические риниты, отиты, синуситы. Через несколько недель пропадает голос, ухудшаются обонятельные и вкусовые ощущения. При развитии серозного среднего отита возникает боль в ухе, и снижается слух со стоны поражения.
• Сухость кожи связана со снижением или отсутствием потоотделения. Она зудит и шелушится, на ней появляются язвочки. Подобная симптоматика часто сопровождается лихорадкой больного. На коже нижних конечностей и живота появляются точечные кровоизлияния и пигментные пятна.

• Поражение пищеварительной системы проявляется признаками атрофического гастрита, гипокинезии желчевыводящих путей, панкреатита, цирроза печени. У больных возникает отрыжка, изжога, тошнота, рвота, горечь во рту, боль в правом подреберьи и в эпигастрии. Аппетит ухудшается из-за болезненного приема пищи.

Внежелезистые проявления патологии свидетельствуют о поражении внутренних органов и не являются специфическими для данного синдрома:

1. Артралгия - характерный признак синдрома Шегрена. У больных развивается артрит мелких суставов кисти: они отекают, болят, плохо двигаются. Воспаление крупных суставов – коленных и локтевых протекает не тяжело, симптомы часто регрессируют самостоятельно. Пациенты жалуются на утреннюю скованность и ограничение движений в мелких суставах.
2. У женщин возникает зуд, жжение и боль во влагалище. От повышенной сухости слизистых страдает сексуальная жизнь больных. У них не выделяется смазка при половом контакте. Отек, гиперемия и сухость во влагалище приводит к развитию хронического кольпита и снижению либидо.
3. Поражение органов дыхательной системы проявляется симптомами трахеита, бронхита, пневмонии. Возникает одышка, кашель, хрипы. В тяжелых случаях развивается фиброз легких, хроническая интерстициальная пневмония, плевриты.
4. Аутоиммунный воспалительный процесс в почках приводит к развитию гломерулонефрита, почечной недостаточности, протеинурии, дистального почечного тубулярного ацидоза.
5. Признаки синдрома Рейно характерны для данного недуга – гиперчувствительность к холоду, неприятные ощущения в дистальных отделах конечностей, пятнистая и точечная сыпь на коже, зуд, жжение, образование язв и очагов некроза.
6. У больных часто возникают признаки полинейропатии, неврита лицевого и тройничного нервов, менингоэнцефалита, гемипарезов. Характерным клиническим симптомом воспаления периферических нервов является потеря чувствительности по типу «носков» и «перчаток».
7. Упадок сил, слабость, артралгия и миалгия прогрессируют и переходят в неактивность мышц, их болезненность. Возникают сложности при сгибании и разгибании конечностей.
8. На месте поврежденных желез могут образовываться опухоли, в том числе и злокачественные. Рак кожи приводит к трагическому исходу.

При отсутствии своевременной диагностики и рациональной терапии у больных развиваются тяжелые осложнения и негативные последствия.

Причинами смерти больных являются:

• васкулит,
• лимфомы,
• рак желудка,
• эритропения, лейкопения, тромбоцитопения,
• присоединение бактериальной инфекции с развитием гайморита, трахеита, бронхопневмонии,
• почечная недостаточность,
• нарушение мозгового кровообращения.

Диагностика

Диагностика синдрома Шегрена начинается с выявления основных клинических признаков патологии. Специалисты выясняют жалобы больных, собирают анамнез жизни и болезни, проводят объективное обследование. Заключение о недуге специалисты делают после получения результатов дополнительных методов исследования:

1. общего и биохимического анализов крови,
2. биопсии слюнных желез,
3. теста Ширмера,
4. сиалографии,
5. сиалометрии,
6. иммунограммы,
7. осмотра глаз,
8. УЗИ слюнных желез.

Основные диагностические методики:

• ОАК - тромбоцитопения, лейкопения, анемия, высокая СОЭ, наличие ревматоидного фактора.
• В биохимическом анализе крови – гипергаммаглобулинемия, гиперпротеинемия, гиперфибриногенемия.
• Иммунограмма - антитела к ядрам клеток, ЦИК, иммуноглобулины G и М.
• Тест Ширмера – за нижнее веко больного закладывают специальную бумагу на 5 минут, а затем измеряют длину мокрого участка. Если он меньше 5 мм, синдром Шегрена подтверждается.
• Маркирование роговицы и конъюнктивы красителями проводят с целью выявления эрозий и очагов дистрофии.
• Сиалографию проводят с помощью рентгена и специального вещества, которое вводят в протоки слюнных желез. Затем проводят серию рентгеновских снимков, на которых обнаруживают частки расширения протоков или их деструкцию.
• Сиалометрия - стимуляция слюноотделения аскорбиновой кислотой для выявления ее выделения за единицу времени.
• УЗИ и МРТ слюнных желез – неинвазивные и безопасные методы диагностики, позволяющие обнаружить в паренхиме железы гипоэхогенные участки.

Своевременная диагностика и ранее лечение помогут справиться с данным недугом. В противном случае значительно возрастает риск развития тяжелых осложнений и смертельного исхода.

Лечение

Специфическое лечение синдрома Шегрена в настоящее время не разработано. Больным проводят симптоматическую и поддерживающую терапию.

1. «Офтагель», «Слеза натуральная», «Систейн», «Видисик» и прочие глазные капли применяют для уменьшения симптомов ксерофтальмии.
2. «Пилокарпин» – препарат, способствующий оттоку слюны и предназначенный для борьбы с ксеростомией. Больным рекомендуют пить много жидкости мелкими глотками или жевать резинку, стимулирующую слюноотделение.
3. В нос закапывают физраствор, орошают слизистую «Аквамарисом», «Аквалором».
4. Лубриканты позволяют устранить сухость во влагалище.
5. НПВС применяют для лечения мышечно-скелетных симптомов.
6. Кортикостероиды «Преднизолон», «Бетаметазон», иммуносупрессоры «Метотрексат», «Циклофосфан» и иммуноглобулины помогают больным с тяжелыми осложнениями.
7. Аппликации «Димексида» с «Гидрокортизоном» или «Гепарином» на область желез помогают справиться с их воспалением.
8. Дополнительно больным назначают ингибиторы протеаз «Контрикал», «Трасилол», прямые антикоагулянты «Гепарин», ангиопротектооры «Солкосерил», «Вазапростан», иммуномодуляторы «Спленин».
9. Предупредить проявление сухости бронхов позволяет прием отхаркивающих средств – «Бромгексин».
10. При присоединении бактериальной инфекции назначают антибиотики широкого спектра.
11. Ферментные препараты применяют при пищеварительной дисфункции.
12. Витаминотерапия предназначена для общего укрепления организма.
13. Масла облепихи и шиповника, метилурациловая и солкосериловая мази смягчают пораженные слизистые и стимулируют процессы регенерации.
14. Для полоскания рта применяют отвары шалфея, коры дуба, ромашки, подорожника. Сухую кожу смазывают питательными кремами с добавлением эфирных масел: розы, лаванды, апельсина, кокоса, льна.

В запущенных случаях проводят экстракорпоральное лечение – плазмаферез, гемосорбцию, ультрафильтрацию плазмы.

Отсутствие своевременного и правильного лечения может стать причиной инвалидизации больных. Адекватная терапия, назначенная специалистом-ревматологом, останавливает дальнейшее развитие патологии, предотвращает тяжелые осложнения и сохраняет трудоспособность.

Профилактика

Специфической профилактики болезни Шегрена не разработано. Профилактические мероприятия, позволяющие предупредить обострение и прогрессирование болезни:

• Постоянный прием назначенных врачом медикаментов.
• Предупреждение вторичного инфицирования.
• Защита глаз от негативного воздействия факторов окружающей среды.
• Предупреждение стрессов и конфликтных ситуаций.
• Исключение иммунизации и облучения.
• Обеспечение стабильного нервно-психического состояния.
• Увлажнение воздуха в помещении.
• Добавление в рацион лимона, горчицы, лука, пряностей, стимулирующих слюноотделение.
• Исключение жирной и копченой пищи для облегчения работы желудка.
• Тщательный уход за полостью рта и регулярное посещение стоматолога.

Синдром Шегрена - хроническая патология с частой сменой периодов обострения и ремиссии. Из-за постоянного упадка сил, мышечной слабости и суставной боли снижается качество жизни пациентов. Острая пневмония, почечная недостаточность или онкопатология - частые причины смерти больных. Сочетание синдрома Шегрена с другим аутоиммунным заболеванием существенно ухудшает прогноз на выздоровление.

Видео: синдром Шегрена, программа “Жить здорово”

Болезнь Шегрена в современной медицине известна еще как «сухой синдром». Данное заболевание характеризуется постепенным, шаг за шагом разрушением слезных и слюнных желез.

Главным признаком болезни Шегрена является снижение выделяемой слезной жидкости. Больные отмечают появление чувство жжения, как от мелких царапинок или от песка в глазах. Из других симптомов проявления данного заболевания можно отметить зуд век, покраснения глаз, выделения белого вещества и скопление его в уголках глаз.

Вторым и постоянным признаком болезни Шегрена является нарушение работы слюнных желез , которое характеризуется общей сухостью губ, постоянным появлением заед, увеличением лимфатических узлов, много пораженных кариесом зубов.

На первых порах болезни Шегрена сухость во рту возникает только при сильной физической нагрузке или же при сильном эмоциональном волнении. На следующей стадии развития болезни сухость во рту становиться постоянным спутником жизни и теперь при разговоре или во время еды возникает желание выпить воды, чтобы увлажнить ротовую полость. Это объясняется тем, что свободной слюны становиться катастрофически мало, да и та, что есть вязкая и/или пенистая.

В результате недостаточного выделения слюны язык становиться сухой, а губы покрываются корочкой. Сухость в носоглотке провоцирует появление корок в носу и слуховом проходе, что без должного лечения может привести к временной глухоте и/или развитию .

К лечению «сухого синдрома» необходимо подходить комплексно , а именно проводить процедуры направленные на подавление иммунных нарушений и отдельных органов и систем. Основное лечение болезни Шегрена проводит врач-ревматолог, который проводить комплексную терапию вместе с окулистом и стоматологом.

В помощь к основному лечению и для облегчения симптоматики болезни Шегрена можно использовать рецепты народной медицины (но только после консультации с лечащими врачами).

1. Для того, чтобы увеличить количество выделяемой слюны добавьте в свой рацион продукты которые обладают слюногонным эффектом. Например, горчицу, разнообразные пряности, или любые другие фрукты.

2. Так как развитие данного заболевания практически всегда сопровождается нарушениями в ЖКТ, то необходимо соблюдать определенные правила питания. Продукты следует поддавать более щадящей обработке, в рационе в достаточном количестве должны присутствовать белки, жиры, углеводы и витамины. Количество приемов пищи 5-6 р. небольшими порциями.

3. Для устранения эффекта красных глаз эффективно использовать картофельный сок и/или укропа (при желании их можно совместить). В свежеприготовленном соке смочите бинтике и приложите к глазам примерно на 20 мин. После данной процедуры глазам необходимо отдохнуть, попытайтесь не напрягать их пару часов.

В период обострения болезни Шегрена больным следует не нагружать свои голосовые связки, носить очки с темными стеклами , чтобы уменьшить неприятные ощущения от света.

Внимание! Перед использованием народных рецептов для лечения заболеваний различного рода, - проконсультируйтесь с лечащим врачом, фитотерапевтами, чтобы не допустить негативных последствий!

Болезнь (синдром) Шегрена (сухой синдром) – это симптомокомплекс, на который менее 100 лет назад впервые обратил внимание и занялся его изучением шведский офтальмолог Шегрен. Он обнаружил у многих своих пациентов, предъявляющих жалобы на постоянную сухость в глазах, наличие и двух других симптомов: сухости в ротовой полости (ксеростомию) и хронического воспаления суставов. Впоследствии этим заболеванием заинтересовались и ученые других областей медицины. Выяснилось, что данная патология достаточно широко распространена и требует специфического лечения.

Из данной статьи читатель узнает, что представляет собой синдром Шегрена, почему он возникает, как проявляется, а также ознакомится с принципами диагностики и лечения данного состояния. Итак…

Болезнь (синдром) Шегрена – что это?

Болезнь (синдром) Шегрена - заболевание аутоиммунной природы, при котором в крови обнаруживаются антитела к слезным и слюнным железам, нарушающие их функции.

Как было сказано выше, болезнь (синдром) Шегрена – это состояние, для которого характерна триада признаков: сухость в глазах (сухой керато), сухость слизистой оболочки рта (ксеростомия) и какое-либо аутоиммунное заболевание. Что интересно, для постановки этого диагноза достаточно даже 2-х первых признаков. В случае, если у больного определяют кератоконъюнктивит и ксеростомию, синдром Шегрена называют первичным, а ряд авторов считают его отдельной нозологической единицей и называют не иначе, как болезнь Шегрена. Если наряду с этими признаками определяется хроническое воспаление суставов аутоиммунной природы, синдром Шегрена называют вторичным.

Страдают данной патологией лица всех возрастов, однако 90% заболевших составляют женщины среднего и пожилого возраста.

Причины возникновения и механизмы развития синдрома (болезни) Шегрена

На сегодняшний день ни причины, ни механизмы возникновения данной патологии окончательно не изучены. Считается, что главная роль в развитии болезни принадлежит аутоиммунным факторам. Бесспорно, имеется и генетическая предрасположенность к синдрому Шегрена: он может быть диагностирован одновременно у нескольких близких родственников, чаще у матери и дочери.

Под воздействием неизвестных факторов в организме происходит сбой, в результате которого слезные и слюнные железы инфильтрируются В- и Т-лимфоцитами. В крови при этом обнаруживают антитела к эпителиальным клеткам пораженных желез, а также ревматоидный фактор и другие иммунологические феномены.

Патоморфология

Основным морфологическим признаком является инфильтрация желез внешней секреции лимфо- и плазмоцитами. В первую очередь страдают слезные и слюнные железы, чуть реже – железы бронхов, пищеварительного тракта и влагалища.

Поражаются и крупные, и мелкие железы. Сначала, на раннем этапе болезни, в процесс вовлекаются лишь мелкие протоки; по мере прогрессирования ее инфильтрат распространяется далее, на собственно ткань железы, в результате чего железистая ткань атрофируется и замещается соединительной. В ряде случаев описанные выше инфильтраты возникают не только в экзокринных (внешней секреции) железах, но и в других органах и системах организма, в частности, в мышцах, легких и почках. Это в конечном итоге приводит к нарушению функции пораженного органа.

У 30-40% больных в материале, взятом путем биопсии слюнных желез, определяется метаплазия (видоизменение) выстилающих протоки клеток: появляются миоэпителиальные островки.

Дольки пораженных желез у ряда больных разрушены, а у других дольковая структура сохранена. Железы либо увеличены в размере, либо находятся в пределах нормы.

Что интересно, даже при отсутствии яркой клинической симптоматики синдрома Шегрена, у больного каким-либо заболеванием соединительной ткани вероятнее всего обнаружатся гистологические признаки воспаления слюнных желез.

Симптомы синдрома Шегрена

Как было сказано в начале статьи, наиболее частыми признаками этого заболевания являются ксеростомия, ксерофтальмия и хроническое воспаление суставов.

На ксеростомию, или сухость слизистой оболочки полости рта, предъявляет жалобы каждый больной синдромом Шегрена. Сухость на ранней стадии болезни возникает периодически, с прогрессированием ее – беспокоит постоянно, усиливаясь при продолжительном разговоре или на фоне волнения. Помимо непосредственно сухости больной отмечает жжение и болезненность в области ротовой полости, ему становится трудно глотать пищу – приходится перед глотанием смачивать рот жидкостью, но иногда даже это не помогает, и проглотить сухую пищу больной не может. Голос больного осипший, внезапно появляется и быстро прогрессирует – в короткое время ранее здоровые зубы портятся и выпадают.

При осмотре врач обращает внимание на покрасневшую, сухую слизистую оболочку полости рта, кариес многих зубов, наличие трещин в уголках рта (в медицине это явление получило название – хейлит), а также почти полное отсутствие слюны в области уздечки языка. В тяжелых случаях болезни слизистая ротовой полости ярко гиперемирована, определяется , гингивит, зубы отсутствуют, сосочки языка атрофированы, губы иссушены, на них визуализируются участки шелушения. Такое тяжелое течение заболевания, как правило, бывает именно при болезни Шегрена или же при синдроме, развившемся на фоне системной красной волчанки или .

Нередко определяется одно- или двустороннее увеличение подчелюстных и/или околоушных слюнных желез.

Очень часто лица, страдающие синдромом (болезнью) Шегрена, также страдают острым воспалением околоушных желез: паротитом. При этом железа увеличивается в размерах, становится отечна, из слюнных протоков выделяется гнойный секрет, больной отмечает повышение температуры тела до фебрильных цифр (39-40°С), также он испытывает затруднения при открывании рта.

Сухость глаз, или ксерофтальмия, отмечается у большинства больных, однако в большей степени она выражена именно в случае болезни Шегрена, или же при сочетании синдрома с . Больной предъявляет жалобы на сухость, режущие боли в глазах, ощущение присутствия в них песка или какого-либо инородного тела. Веки гиперемированы и зудят. Глаза быстро устают, при излишнем напряжении их появляется боль. Редко – в особо тяжелых случаях – острота зрения снижается и развивается светобоязнь.

С целью распознавания уменьшенного отделения слезы используют пробу Ширмера: за нижнее веко закладывают полоску фильтровальной бумаги и следят за тем, когда она намокнет. Нормой является намокание более чем на 15 мм за 5 минут. При синдроме Шегрена за то же самое время – 5 минут – фильтровальная бумага намокает значительно меньше. При низком результате простой пробы Ширмера можно выполнить форсированную пробу: дать обследуемому вдохнуть 10% раствор хлорида аммония (нашатыря).

Наиболее частым системным проявлением синдрома Шегрена являются периодически возникающие боли в суставах, или артралгии. Также может возникнуть артрит межфаланговых суставов кистей: они отечны, болят, объем движений в них резко уменьшен. Могут поражаться коленные и локтевые суставы. Как правило, артрит протекает нетяжело, симптомы его через некоторое время регрессируют, эрозии не характерны.

Кожа лиц, страдающих синдромом Шегрена, сухая, шелушится, особенно выражены эти изменения в области верхних и нижних конечностей. При поражении потовых желез снижается потоотделение.

50 % больных предъявляют жалобы, характерные для синдрома Рейно: это высокая чувствительность к холоду, зябкость, онемение дистальных отделов конечностей – кистей и .

Примерно у 15 % больных диагностируют так называемую гиперглобулинемическую пурпуру – на коже нижней трети голеней, иногда в области бедер и/или живота, визуализируются точечные кровоизлияния; может определяться усиление пигментации кожи в указанных областях.

Очень часто синдром Шегрена протекает с . Как правило, в процесс вовлекаются шейные, подчелюстные и надключичные лимфоузлы, причем степень их увеличения варьируется от незначительной до выраженной: в последнем случае лимфоузел имеет вид псевдолимфомы. Нередки при данной патологии и злокачественные : вероятность их развития у человека, страдающего сухим синдромом, выше, чем у здорового, в 44 раза.

Если при сухом синдроме поражаются и внутренние органы, клинически это проявляется симптомами нарушения их функции: развиваются сухие , интерстициальные , канальцевый ацидоз. При поражении слизистой оболочки носа определяется ее сухость, образование твердых корок, нередко возникают . Обонятельные и/или вкусовые ощущения ухудшаются. При закрытии сухими корками отверстия носоглотки развивается серозный средний отит, который проявляется болью в ухе, снижением слуха со стоны поражения.

Отдельно стоит сказать о жалобах больных со стороны половых органов, железы которых нередко вовлекаются в процесс при синдроме Шегрена. Больных беспокоит сухость в области влагалища, жжение в нем, болезненность во время полового акта. Гистологически определяются атрофические изменения слизистой оболочки влагалища, а также неспецифический вагинит. Нередко эти изменения неверно расцениваются, как возрастные изменения организма женщины в период менопаузы, а часто и наоборот, являются следствием именно его, а сухой синдром вовсе не при чем.

При поражении сосудов, расположенных в области центральной нервной системы, возникает неврологическая симптоматика: менингоэнцефалиты, гемипарезы, нистагм, симптомы поражения черепно-мозговых, чаще – тройничного, нервов.

Нередко на фоне описываемой нами патологии у больных развивается повышенная индивидуальная чувствительность к некоторым лекарственным препаратам, в частности, к нестероидным противовоспалительным лекарственным средствам, некоторым антибиотикам (пенициллину), препаратам так называемой базисной терапии, цитостатикам.

Диагностика синдрома Шегрена

Каждого второго больного беспокоят чувство онемения, зябкость кистей и стоп.

На основании жалоб больного, данных анамнеза его заболевания и жизни, учитывая результаты объективного обследования, врач заподозрит наличие у пациента синдрома Шегрена и назначит ему ряд дополнительных исследований для уточнения диагноза:

• биохимический анализ крови (гиперглобулинемия);
• иммунологическое исследование крови (ревматоидный фактор классов IgM, IgG, IgA, антитела к компонентам клеточных ядер, анти-Ро-антитела, анти-La-антитела, антитела к нативной ДНК, органоспецифические и тканеспецифические антитела, иммунные комплексы);
• сцинтиграфию слюнных желез;
• сиалографию околоушных желез;
• биопсию слюнной железы.

Лечение синдрома Шегрена

Направлениями терапии сухого синдрома являются облегчение непосредственно его симптоматики при параллельном лечении фонового аутоиммунного заболевания.
Могут быть использованы лекарственные средства следующих групп:

1. (преднизолон): схема и доза препарата зависят от степени тяжести заболевания и наличия и степени выраженности системных проявлений.
2. Цитостатики (хлорбутин, циклофосфан, азатиоприн): как правило, применяются в сочетании с глюкокортикоидами.
3. Аминохинолиновые препараты: Делагил, Плаквенил.
4. Ингибиторы протеолитических ферментов: Контрикал, Трасилол.
5. Антикоагулянты прямого действия: Гепарин.
6. Ангиопротектооры: Солкосерил, Ксантинола никотинат, Пармидин, Вазапростан, применяются в случае наличия