Острая ревматическая лихорадка: лечение, симптомы и диагностика. Ревматическая лихорадка

Острая ревматическая лихорадка - постинфекционное осложнение тонзиллита (ангины) или фарингита, вызванных -гемолитическим стрептококком группы А, проявляющееся в виде системного воспалительного заболевания соединительной ткани с преимущественным поражением ССС (кардит), суставов (мигрирующий полиартрит), головного мозга (хорея) и кожи (кольцевидная эритема, ревматические узелки). Острая ревматическая лихорадка развивается у предрасположенных лиц, главным образом молодого возраста (7-15 лет), и связана с аутоиммунным ответом организма из-за перекрёстной реактивности между Аг стрептококка и Аг поражаемых тканей человека (феномен молекулярной мимикрии).

Хронические ревматические болезни сердца - заболевания, характеризующиеся поражением клапанов сердца в виде краевого фиброза клапанных створок воспалительного генеза или порока сердца (недостаточности и/или стеноза), сформировавшегося после перенесённой острой ревматической лихорадки.

Заболеваемость острой ревматической лихорадкой в России составляет 2,7 случаев на 100 000 населения, хроническими ревматическими болезнями сердца - 9,7 случаев на 100 000 населения, в том числе ревматическими пороками сердца - 6,7 на 100 000 населения. Распространённость хронических ревматических болезней сердца составляет 28 случаев на 100 000 детского контингента и 226 случаев на 100 000 взрослого населения. Преимущественно заболевают лица в возрасте 7-15 лет. Половой диморфизм чётко не прослеживается.

ЭТИОЛОГИЯ

?-ГЕМОЛИТИЧЕСКИЙ СТРЕПТОКОКК

Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед после перенесённой ангины или фарингита, вызванных высококонтагиознными "ревматогенными" штаммами -гемолитического стрептококка группы А (серотипы М3, М5, М18, М24). М-белок (специфический белок, входящий в состав клеточной стенки -гемолитического стрептококка группы А и подавляющий его фагоцитоз) содержит антигенные детерминанты, имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.

ГЕНЕТИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ

О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространённость острой ревматической лихорадки и хронических ревматических болезней сердца (в том числе ревматических пороков сердца) в отдельных семьях. У 75-100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует специфический аллоантиген 883 (D8/17), выявляемый с помощью специальных моноклональных АТ.

ПАТОГЕНЕЗ И ПАТОМОРФОЛОГИЯ

В развитии острой ревматической лихорадки участвуют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами -гемолитического стрептококка группы А. Однако основное значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка. Синтезируемые противострептококковые АТ перекрёстно реагируют с Аг миокарда (феномен молекулярной мимикрии), а также с цитоплазматическими Аг нервной ткани, локализующимися в субталамической и каудальной зонах головного мозга (преимущественно в полосатом теле). Кроме того, М-протеин обладает свойствами суперантигена - вызывает сильную активацию Т-лимфоцитов и В-лимфоцитов без его предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодей ствия с молекулами главного комплекса гистосовместимости класса II.

СТАДИИ ПАТОЛОГИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА

При острой ревматической лихорадке выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани.

Стадия мукоидного набухания.

Стадия фибриноидного некроза (необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани).

Стадия пролиферативных реакций, при которой происходит образование гранулём Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани.

Стадия склероза.

Ревматическая гранулёма состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулёмы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулёмы встречают реже. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Поражение кожи и подкожной клетчатки обусловлено васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Современная классификация принята пленумом Ассоциации ревматологов России 22 мая 2003 г. в Саратове (табл. 43-1).

Таблица 43-1. Классификация острой ревматической лихорадки и хронической ревматической болезни сердца

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Характер начала острой ревматической лихорадки тесно связан с возрастом больных. Более чем у половины детей заболевание возникает через 2-3 нед после ангины с внезапного повышения температуры тела, появления асимметричных мигрирующих болей в крупных суставах (чаще всего в коленных) и признаков кардита (боли в грудной клетке, одышка, сердцебиение и др.). У части заболевших наблюдают моносимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита (или очень редко - хореи). Столь же остро, по типу "вспышки", острая ревматическая лихорадка развивается у солдат-новобранцев, перенёсших ангину. Для подростков и молодых людей после стихания клинических проявлений ангины более характерно постепенное начало с субфебрильной температуры тела, артралгий в крупных суставах или только умеренных признаков кардита. Повторная атака острой ревматической лихорадки также связана с перенесённой инфекцией глотки стрептококковой этиологии и проявляется преимущественно развитием кардита.

АРТРИТ

Артрит (или артралгии) нескольких крупных суставов - один из ведущих симптомов заболевания у 60-100% больных с первой атакой острой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями отмечается припухлость суставов за счёт синовита и поражения околосуставных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Чаще поражаются коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые суставы. Преобладающая форма поражения в современных условиях - преходящий олигоартрит и реже моноартрит. Характерные особенности ревматического артрита - мигрирующий характер (признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов) и быстрое полное обратное развитие под влиянием современной противовоспалительной терапии.

КАРДИТ

Кардит - проявление острой ревматической лихорадки (наблюдают в 90-95% случаев), которое определяет тяжесть течения и исход заболевания. Основополагающим компонентом кардита считают вальвулит (преимущественно митрального, реже аортального клапана), который может сочетаться с поражением миокарда и перикарда. Симптомы ревматического вальвулита:

Дующий систолический шум апикальной локализации, связанный с I тоном (при митральной регургитации);

Непостоянный низкочастотный мезодиастолический шум в области выслушивания митрального клапана;

Высокочастотный убывающий протодиастолический шум, выслушиваемый вдоль левого края грудины (при аортальной регургитации).

В патологический процесс могут вовлекаться миокард и перикард с развитием тахикардии, расширения границ сердечной тупости, приглушённости тонов сердца, шума трения перикарда, нарушений проводимости и т.д. Однако изолированное поражение сердца по типу миоперикардита при отсутствии вальвулита не характерно для острой ревматической лихорадки, и в этих случаях требуется проведение дифференциальной диагностики с кардитами иной этиологии (см. ниже).

На фоне ярко выраженного артрита или малой хореи клиническая симптоматика кардита при острой ревматической лихорадке может быть выражена слабо. В связи с этим возрастает диагностическая значимость ЭхоКГ с использованием допплеровского режима.

Важнейшая особенность кардита во время первой атаки острой ревматической лихорадки - чёткая положительная динамика его клинических проявлений под влиянием активной противоревматической терапии. В подавляющем большинстве случаев на фоне лечения происходит нормализация ЧСС, восстановление звучности тонов, уменьшение интенсивности систолического и диастолического шумов, сокращение границ сердца, исчезновение симптомов недостаточности кровообращения.

Социальная значимость острой ревматической лихорадки определяется приобретёнными ревматическими пороками сердца, которые по мере прогрессирования приводят к стойкой утрате трудоспособности и сокращению продолжительности жизни. Частота формирования ревматических пороков сердца после первой атаки острой ревматической лихорадки у детей составляет 20-25%. Преобладают изолированные пороки сердца, чаще митральная недостаточность. Реже формируется недостаточность аортального клапана, митральный стеноз и сочетанный митрально-аортальный порок сердца (подробнее см. в главе 8 "Приобретённые пороки сердца"). Примерно у 7-10% детей после перенесённого кардита формируется пролапс митрального клапана.

Среди подростков, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки, пороки сердца диагностируются в трети случаев. У взрослых пациентов данный показатель составляет 39-45%, причём максимальная частота возникновения ревматических пороков сердца (более 75%) наблюдается в течение первых трёх лет от начала болезни. У больных, перенёсших первую атаку острой ревматической лихорадки в возрасте 23 лет и старше, сочетанные и комбинированные ревматические пороки сердца формируются в 90% случаев.

МАЛАЯ ХОРЕЯ

Ревматическая хорея (малая хорея, хорея Сиденгама) - типичное проявление острой ревматической лихорадки, связанное с вовлечением в патологический процесс различных структур мозга (полосатого тела, субталамических ядер и мозжечка). Она диагностируется в 6-30% случаев, преимущественно у детей, реже у подростков через 1-2 мес после перенесённой острой стрептококковой инфекции. Чаще поражаются девочки и девушки. Клиническая картина малой хореи включает различные сочетания следующих синдромов:

Хореические гиперкинезы, т.е. непроизвольные подёргивания конечностей и мимической мускулатуры, сопровождающиеся нарушением почерка, невнятностью речи, неловкостью движений;

Мышечная гипотония (вплоть до дряблости мышц с имитацией параличей);

Расстройства статики и координации (неспособность выполнить координационные пробы, например пальце-носовую);

Сосудистая дистония;

Психоэмоциональные нарушения (неустойчивость настроения, раздражительность, плаксивость и т.д.). Характерно полное исчезновение симптоматики во сне.

Малая хорея, как правило, сочетается с другими клиническими проявлениями острой ревматической лихорадки (кардит, полиартрит), однако у 5-7% больных она может быть единственным признаком заболевания. В этих ситуациях, т.е. при отсутствии иных критериев острой ревматической лихорадки, диагноз ревматической хореи правомочен только после исключения прочих причин поражения нервной системы.

КОЛЬЦЕВИДНАЯ ЭРИТЕМА

Кольцевидная (аннулярная) эритема наблюдается у 4-17% больных на высоте острой ревматической лихорадки. Она характеризуется бледно-розовыми кольцевидными высыпаниями диаметром от нескольких миллиметров до 5-10 см с преимущественной локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей (но не на лице). Она имеет транзиторный мигрирующий характер, не возвышается над уровнем кожи, не сопровождается зудом или индурацией, бледнеет при надавливании, быстро регрессирует без остаточных явлений.

ПОДКОЖНЫЕ РЕВМАТИЧЕСКИЕ УЗЕЛКИ

Подкожные ревматические узелки в последние годы наблюдаются очень редко (в 1-3%). Это округлые плотные малоподвижные безболезненные образования различных размеров, чаще на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, пяточных сухожилий, остистых отростков позвонков, затылочной области надчерепного апоневроза с циклом обратного развития от 2 нед до 1 мес.

Несмотря на значительное снижение частоты кольцевидной эритемы и ревматических узелков у детского контингента больных и фактическое отсутствие таковых у подростков и взрослых пациентов, специфичность данных симптомов при острой ревматической лихорадке остаётся очень высокой, в силу чего они сохраняют свою диагностическую значимость.

ЛАБОРАТОРНО-ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При остром начале болезни уже в первые дни наблюдают увеличение СОЭ и концентрации CРБ, реже - развитие нейтрофильного лейкоцитоза. Увеличение СОЭ и концентрации CРБ часто сохраняется в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков острой ревматической лихорадки.

Общий анализ мочи обычно не изменён. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.

Повышение титров антистрептококковых АТ, таких, как антистрептолизин О, АТ к ДНКазе в титре более 1:250, наблюдают у 80% больных.

При бактериологическом исследовании мазка из зева иногда обнаруживают -гемолитический стрептококк группы А. Более информативно обнаружение стрептококков в серийных посевах.

Обязательно проведение ЭхоКГ для оценки анатомической структуры сердца и состояния внутрисердечного кровотока, выявления митральной или аортальной регургитации (как раннего признака вальвулита), а также перикардита.

ЭКГ важна для уточнения характера нарушений ритма.

ДИАГНОСТИКА

Диагностика острой ревматической лихорадки нередко представляет большую проблему, поскольку основные клинические проявления заболевания (за исключением кольцевидной эритемы и ревматических узелков, развивающихся крайне редко) неспецифичны.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ

Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А.А. Киселем в 1940 г. и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать критерии, принятые ВОЗ в 1992 г. и модифицированные Ассоциацией ревматологов России в 2003 г. (табл. 43-2).

Таблица 43-2. Критерии диагностики ревматической лихорадки

Примечание. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, подтверждающими предшествующую инфекцию, вызванную стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности острой ревматической лихорадки.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Хотя в классических случаях диагноз острой ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями.

При нечёткой связи стрептококковой инфекцией с развитием кардита (или её отсутствии) необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксому сердца.

Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита. В связи с этим необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение Аг HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией.

Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиваться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее 5 лет.

В отличие от классической ревматической хореи, для синдрома PANDAS (P ediatric A utoimmune N europsychiatric D isorders A ssociated with group a S treptococcal infections - детские аутоиммунные нейропсихические расстройства, ассоциированные с инфекциями, вызванными стрептококком группы А) характерны выраженные психиатрические аспекты (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.

Развитие артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для лаймоборрелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi , передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходим тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления АТ к B . burgdorferi .

Иногда острую ревматическую лихорадку необходимо отличить от АФС, который может проявляться поражением клапанов сердца и развитием хореи. При дифференциальной диагностике следует учитывать данные анамнеза и результаты определения антифосфолипидных АТ.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение острой ревматической лихорадки - комплексное, складывающееся из этиотропной, патогенетической, симптоматической терапии и реабилитационных мероприятий.

Всем пациентам показана госпитализация с соблюдением постельного режима в течение первых 2-3 нед болезни, с включением в пищевой рацион достаточного количества полноценных белков (не менее 1г на 1 кг массы тела) и ограничением поваренной соли.

ЭТИОТРОПНАЯ ТЕРАПИЯ

Этиотропная терапия направлена на эрадикацию -гемолитического стрептококка группы А из глотки и осуществляется бензилпенициллином в суточной дозе 1,5-4 млн ЕД у подростков и взрослых и 400-600 тыс. ЕД у детей в течение 10 дней с последующим переходом на применение дюрантной формы препарата (бензатина бензилпенициллин). В случаях непереносимости препаратов пенициллина показано назначение одного из антибиотиков из групп макролидов или линкозамидов (см. раздел "Профилактика").

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Патогенетическое лечение острой ревматической лихорадки заключается в применении ГК и НПВП. Преднизолон, ранее применявшийся достаточно широко, в настоящее время используется преимущественно в детской кардиоревматологии, особенно при выраженном кардите и полисерозитах. Препарат назначают в дозе 20-30 мг/сут до достижения терапевтического эффекта, как правило, в течение 2 нед. В дальнейшем дозу снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены.

При лечении острой ревматической лихорадки с преимущественным мигрирующим полиартритом или хореей, а также при повторной атаке заболевания на фоне хронических ревматических болезней сердца назначают НПВП - диклофенак в дозе 100-150 мг/сут в течение 2 мес. Это препарат также рассматривается в качестве средства выбора при лечении острой ревматической лихорадки у взрослых.

Принимая во внимание специфические особенности воздействия ГК на минеральный обмен, а также достаточно высокий уровень дистрофических процессов в миокарде, особенно у больных с повторной острой ревматической лихорадкой на фоне хронических ревматических болезней сердца, показано назначение следующих препаратов:

Калия и магния аспарагинат по 3-6 таблеток в сутки в течение 1 мес;

Инозин в дозе 0,2-0,4 г 3 р/сут в течение 1 мес;

Нандролон в дозе 100 мг внутримышечно еженедельно, на курс 10 инъекций.

ПРОФИЛАКТИКА

ПЕРВИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Основу первичной профилактики составляет своевременное и эффективное лечение острой и хронической инфекции глотки, вызванной стрептококками группы А: тонзиллита (ангины) и фарингита. Оптимальный препарат - амоксициллин в дозе 750 мг/сут детям и 1,5 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин (0,375-0,75 г/сут в зависимости от массы тела) рекомендуют только детям младшего возраста. Высокой эффективностью обладает цефадроксил в дозе 30 мг/кг/сут в 1 приём детям и 1 г/сут в 2 приёма взрослым в течение 10 дней. При непереносимости бета-лактамных антибиотиков назначают макролиды (спирамицин, азитромицин, кларитромицин и др.) в стандартных дозах; продолжительность лечения этими препаратами составляет не менее 10 дней (для азитромицина - 5 дней). Для лечения рецидивов тонзиллита или фарингита, вызванных стрептококками группы А, применяют амо ксициллин+клавулановая кислота в дозе 40 мг(кг·сут) детям и 1,875 г/сут взрослым в 3 приёма в течение 10 дней. При неэффективности или непереносимости вышеуказанных препаратов показано лечение линкомицином или клиндамицином в течение 10 дней. Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола не рекомендуется ввиду высокой частоты резистентности к ним -гемолитического стрептококка группы А.

ВТОРИЧНАЯ ПРОФИЛАКТИКА

Вторичная профилактика показана пациентам, перенёсшим острую ревматическую лихорадку, с целью предотвращения повторных атак заболевания. Для этого используют пенициллин пролонгированного дей ствия - бензатина бензилпенициллин, применение которого позволяет уменьшить число повторных ревматических атак в 4-17 раз. Доза препарата для детей составляет 600 000 ЕД (при массе тела до 25 кг) или 1,2 млн ЕД (при массе тела более 25 кг), для подростков и взрослых - 2,4 млн ЕД в/м один раз в 3 нед. Отечественный препарат - смесь 1,2 млн ЕД бензатина бензилпенициллина и 300 000 ЕД бензилпенициллина прокаина в настоящее время рассматривается как не соответствующий фармакокинетическим требованиям, предъявляемым к превентивным препаратам, и не применяется для вторичной профилактики острой ревматической лихорадки.

Длительность вторичной профилактики для каждого пациента устанавливается индивидуально и определяется наличием факторов риска повторных атак острой ревматической лихорадки (рекомендации ВОЗ). К факторам риска относят:

Возраст больного;

Наличие хронической ревматической болезни сердца;

Время от момента первой атаки острой ревматической лихорадки;

Скученность в семье;

Семейный анамнез, отягощённый по острой ревматической лихорадке или хронической ревматической болезни сердца;

Социально-экономический статус и образование больного;

Вероятность стрептококковой инфекции в регионе;

Профессия и место работы больного (риск повышен у школьных учителей, врачей, лиц, работающих в условиях скученности).

Длительность вторичной профилактики должна составлять:

Для лиц, перенёсших острую ревматическую лихорадку без кардита, - не менее 5 лет после последней атаки или до достижения 18 лет (по принципу "что дольше");

В случаях излеченного кардита без формирования порока сердца - не менее 10 лет после последней атаки или до достижения 25 лет (по прин ципу "что дольше");

Для больных с пороком сердца (в том числе после хирургического лечения) - пожизненно.

В соответствии с данными экспертов Американской кардиологической ассоциации, все больные с хроническими ревматическими болезнями сердца входят в категорию умеренного риска развития инфекционного эндокардита. Этим пациентам при выполнении различных медицинских манипуляций, сопровождающихся бактериемией (экстракция зуба, тонзиллэктомия, аденотомия, операции на желчных путях или кишечнике, вмешательства на простате и т.д.) необходимо профилактическое назначение антибиотиков (см. главу 6 "Инфекционный эндокардит").

ПРОГНОЗ

Непосредственной угрозы жизни при острой ревматической лихорадке практически нет (за исключением чрезвычайно редких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличием и тяжестью порока, степенью сердечной недостаточности). Важны сроки начала терапии, так как вероятность образования ревматических пороков сердца резко увеличивается при поздно начатом лечении или его отсутствии.

Ревматизм или острая ревматическая лихорадка представляет собой системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера. Заболевание появляется у людей с наследственной предрасположенностью, после того, как они инфицированы В-гемолитическим стрептококком группы А.

Базисные элементы стрептококка сходны с некоторыми человеческими тканями. Вследствие этого, человеческая иммунная система, вступая в борьбу с инфекцией, ликвидирует и «родные» клетки организма, что ведет к нарушениям органов. В частности, поражаются:

• центральная нервная система,
• кожные покровы,
• сердце,
• суставы.

Острая ревматическая лихорадка поражает в развитых странах 3-8 человек на 10 тысяч. Заболеванием болеют дети до 16 лет. Нет половых различий в количестве заболевших: оба пола болеют в равных количествах.

В этом возрасте, как правило, появляются первые контакты организма ребенка со стрептококком, что и объясняет определенную реакцию иммунной системы.

Примерно 15% пациентов могут замечать у себя первые симптомы заболевания и в позднем возрасте.

Почему возникает заболевание

Острая ревматическая лихорадка появляется после того, как человек переболел инфекцией дыхательных путей, которые вызваны В-гемолитическим стрептококком группы А.

Основные заболевания, течение которых осложняется с острой ревматической лихорадкой

Важно отметить, что ревматическая лихорадка появляется лишь после инфицирования лимфоидных структур глотки. Кожа, мягкие ткани и другие области тела также могут поражаться гемолитическими стрептококками. Но здесь нет осложнения острой ревматической лихорадкой.

Есть различия иммунных реакций организма. Процессы активируются, отвечая на деформацию глотки и кожи, а также после различных антигенных составов стрептококков, которые участвуют в формировании этих инфекционных заболеваний.

Ревматическая лихорадка может появиться вследствие:

1. Острого тонзиллита – ангины. Тонзиллит представляет собой воспаление лимфоидных структур глотки инфекционного характера. В первую очередь страдают гланды. Заболевание начинается повышением общей температуры и явными болями в горле. Затем наблюдается покраснение слизистой небных миндалин. На миндалинах могут появиться язвы либо белый налет.
2. Фарингит – это воспаление слизистой глотки, которое появляется вследствие попадания стрептококка в носоглотку. При фарингите першит в горле, есть сухой и мучительный кашель. Температура тела увеличивается до 38,5 градусов.
3. Скарлатина – инфекционное заболевание, которое проявляется частой сыпью на коже, а также симптомами интоксикации: озноб, повешение температуры, головные боли. Помимо этого, поражаются лимфоидные структуры глотки по типу острого тонзиллита.

Все указанные заболевания могут вызываться и иными причинами — вирусами и бактериями.

Слизистая оболочка глотки воспаляется при вдыхании горячего либо горячего воздуха, или химических веществ. Но ОРЛ появляется исключительно после инфицирования В-гемолитическим стрептококком группы А.

Проблема сенсибилизации

Острая ревматическая лихорадка появляется, если стрептококк однократно попадет в организм. При первом заражении, которое происходит до 5 лет, клетки иммунной системы человека взаимодействуют с антигенами стрептококка, но человек выздоравливает быстрее, чем формируются патологические реакции.

Чтобы развилась ревматическая лихорадка, нужно чтобы иммунная система длительно контактировала с антигенами и появилась сенсибилизация, то есть, высокая чувствительность к бактерии.

Если организм сенсибилизирован к микроорганизму, то при повторном инфицировании появится выраженная и длительная иммунная реакция, и гуморальная, и клеточная. Этим объясняются такой факт: дети до 3 лет болеют ОРЛ крайне редко.

Наследственная предрасположенность к заболеванию

Многие исследования говорят о том, что в случае с появлением острой ревматической лихорадки, главную роль играет наследственная предрасположенность. Это предположение подтверждается слишком частым развитием данного заболевания у близнецов, а также у сестер и братьев, где оба или один родитель имел данное заболевание.

Наука пока не знает достоверно точного механизма наследования, но предполагается роль генов главного комплекса гистосовместимости – МНС.

В последние годы было проведено множество исследований, которые показали, что дети с наследственной предрасположенностью страдают стрептококковыми инфекциями.

У них в районе небных миндалин появляются специальные рецепторы к поверхностным антигенам В-гемолитического стрептококка, что объясняет формирование иммунного ответа при контакте с этим микроорганизмом.

Симптомы ревматической лихорадки

Как правило, первые симптомы возникают спустя 2-3 недели после перенесенных заболеваний:

1. ангины,
2. фарингита,
3. скарлатины.

Нужно отметить, что данные заболевания могут протекать в скрытой форме и иметь невыраженные клинические проявления, либо не иметь их вовсе. Тем не менее, это не исключает вероятности появления ревматической лихорадки.

Перед появлением симптомов ОРЛ, чаще всего, есть период псевдоблагополучия. В это время признаков перенесенной инфекции практически нет. Иногда могут возникать:

• слабость,
• некоторая утомляемость,
• увеличение подчелюстных лимфоузлов без болезненных ощущений.

В данный период В-лимфоциты превращаются в плазматические клетки, и происходит синтез специфических антител. Когда антитела попадают в кровь в больших количествах, то начинается период развернутого клинического проявления заболевания.

Клиника острой ревматической лихорадки различна и зависит от:

1. возраста больного,
2. поражаемых органов,
3. особенностей медикаментозного и дополнительного лечения.

Симптомы у детей младшего и младшего школьного возраста имеют ярко выраженный характер и существенно влияют на общее состояние ребенка. У взрослых детей заболевание начинается более медленно и не имеет таких сильных проявлений.

Проявления острой ревматической лихорадки:

• повышение температуры тела,
• поражение сердца,
• воспаление суставов – полиартрит,
• подкожные ревматические узелки,
• кольцевидная эритема – специфическая сыпь,
• поражение центральной нервной системы – малая хорея,
• поражения иных систем и органов.

Повышение температуры тела

Когда антитела поступают в кровь, они сразу начинают взаимодействовать со стрептококками, а также с антигенами соединительной ткани организма, что провоцирует развитие системного воспалительного процесса.

В район воспаления попадают лейкоциты, это могут быть:

1. моноциты,
2. нейтрофилы,
3. базофилы.

Лейкоциты продуцируют биологически активные вещества, в большинстве своем гистамин и серотонин, что и объясняет повышение температуры тела.

Чем лучше больной сенсибилизирован к инфекции, тем быстрее разовьется воспалительный процесс, и тем более выражена будет общая температурная реакция.

В особо тяжелых случаях, температура может увеличиваться до 38 — 39ºС и более. Обычно, вместе с температурой наблюдаются такие симптомы:

1. обильное потоотделение,
2. общая слабость,
3. сонливость,
4. мышечные боли,
5. мигрени.

Важно отметить, что во взрослом возрасте такой симптом не сильно выражен, в пожилом возрасте он может даже отсутствовать. Это связано со снижением активности иммунной системы.

Поражение сердца

Примерно у 50-80% больных при первом проявлении ОРЛ фиксируют поражение сердца. При рецидиве заболевания, поражение сердца имеется почти у 100% больных людей.

Сердце – это мышечный орган, который состоит из:

• 4 камер,
• 2 предсердий: левого и правого,
• желудочков.

Камеры разделяются клапанами между собой. Клапаны открываются и закрываются в установленной последовательности, обеспечивая циркуляцию крови во всем организме.

Артериальная, насыщенная кислородом кровь из легких идет в левое предсердие, из него в левый желудочек через митральный клапан.

Артериальная кровь через аортальный клапан уходит из левого желудочка и попадает в системный кровоток, отдавая тканям кислород и превращаясь в венозную кровь.

Эта кровь собирается в венах, затем впадает в правое предсердие и по трикуспидальному клапану идет в правый желудочек. Оттуда через клапан легочной артерии кровь перекачивается в легкие.

В структуре сердца есть 3 оболочки, которые могут быть повреждены антистрептококковыми антителами, это и будет определять клиническую картину заболевания.

Воспаление суставов

Около 70% больных острой ревматической лихорадкой имеют . Суставы поражаются ощутимо и быстро.

Нормальный сустав состоит из поверхностей двух костей, на концах находится суставной хрящ. Суставная полость окружается прилегающей оболочкой – синовиальной мембраной, которая имеет небольшой объем синовиальной жидкости, выполняющей защитную и питательную функции.

Если поражается синовиальная мембрана антителами, то в ней появляется серьезный воспалительный процесс, сопровождающийся миграцией лейкоцитов к очагу воспаления, также выделяются серотонин и гистамин.

В суставную полость продуцируется много экссудата, это увеличивает внутрисуставное давление, что нарушает подвижность сустава.

При ревматической лихорадке полиартрит выражается в поражении большого количества суставов. Симптомы воспаления появляются одновременно в симметричных суставах, это характерная особенность ревматической лихорадки.

Сначала поражаются самые крупные суставы: плечевой и коленный. Спустя некоторое время поражаются средние суставы: голеностопный и локтевой. Реже встречается воспаление небольших суставов: стоп и кистей. Если они поражены, это говорит о тяжелой форме заболевания.

Острая ревматическая лихорадка выражается в:

1. Боли. Это объясняется выделением воспалительных медиаторов. Как правило, боль острая и увеличивается из-за активных или пассивных движений в больном суставе либо при его прощупывании (пальпации).
2. Покраснение. В воспалительном очаге начинается расширение кровеносных сосудов, которое обусловлено выделением гистамина. Вследствие этого процесса цвет кожи краснее.
3. Припухлости. Серотонин и гистамин увеличивают проницаемость небольших сосудов, поэтому жидкая часть крови выходит из сосудистого русла в соседние ткани. Именно поэтому возникает отек и припухлость суставов.
4. Местном повышении температуры. Когда сосуды расширяются, это приводит к увеличению объема крови, которая поступает в очаг воспаления. Из-за этого, температура кожи над пораженной областью увеличивается на 1 или 2 градуса по сравнению с соседними секторами кожи (это можно определить при пальпации).
5. Нарушении функции пораженных суставов. Экссудат выделяется в полость синовиальной оболочки. Появляется болезненность при движениях, что заставляет человека существенно снизить нагрузку на больные суставы, а это непременно отразится на образе жизни.

Необходимо отметить, что при первой атаке ОРЛ, полиартрит является обратимым. Без терапии воспалительный процесс стихнет сам по себе спустя 3 недели, и не оставит после себя никаких проявлений структурных поражений суставов. При противовоспалительном лечении боли исчезают намного быстрее – на протяжении нескольких дней.

В некоторых легких случаях заболевания суставы могут поражаться только в виде (болезненности) без иных проявлений воспаления.

Появляется обычно на пике выраженной клиники, на фоне сильного периартрита и лихорадки. Розовые или красные пятна разных размеров, появляются на коже в районе туловища либо верхних частей ног и рук. Размер пятна может быть несколько сантиметров в диаметре.

Кольцевидная эритема не возвышается над кожей, она имеет четкие безболезненные края. Эритема бледнеет при надавливании. В ее центре находится бледное пятно, которое внешне напоминает кольцо.

Пятна могут сливаться между собой, появляться и уходить на разных участках тела. Пятна никогда не возникают в лицевой области.

Подкожные ревматические узелки

В 1-3% случаев могут появляться подкожные узелки. Они формируются на фоне деформации соединительной ткани и компенсаторного появления непораженных областей, которые располагаются возле области воспаления.

Во время пальпации подкожные узелки определяют как малоподвижные, плотные образования. Обычно их диаметр от 1 мм до 2 см.

Как правило, узелки находятся над костными выступами, там, где прикрепляются сухожилия. Конкретнее – на разгибательной поверхности крупных суставов, в районе затылка, лодыжек или позвоночника.

Эти образования начинают появляться позже остальных симптомов. Как правило, это происходит через 6-10 дней после первых клинических проявлений. Узелки рассасываются за 2-4 недели, они уходят полностью, без остаточных явлений.

Поражение центральной нервной системы

До сих пор не установлен точный механизм нарушения центральной нервной системы (ЦНС) при острой ревматической лихорадке. Ученые полагают, что ключевая роль в этом отводится выработке антител, поражающих нервные клетки.

Обычно, первые признаки нарушения в ЦНС возникают спустя 2-4 месяца после стихания лихорадки, иногда возникает артралгия или иные симптомы заболевания.

Лечение заболевания осуществляется врачом-ревматологом исключительно в условиях специализированного стационарного отделения. Госпитализация – обязательная мера даже при подозрении на данную лихорадку.

Чтобы подтвердить диагноз потребуется комплекс дополнительных исследований, промедление в их выполнении и в начале лечения чревато различными серьезными осложнениями.

Если выраженный воспалительный процесс затрагивает сердце, суставы и центральную нервную систему, то больным необходим постельный режим на 5-14 дней. Режим может быть увеличен, если ликвидированы симптомы таких заболеваний, как:

• кардит,
• малая хорея.

Пациента выписывают из стационара только после ухода клинических проявлений и регистрации нормальных лабораторных показателей: должно снизиться СОЭ и белки острой фазы воспаления.

Пациенту необходимо выполнять санаторно-курортное, а также амбулаторное лечение. Он должен систематически посещать своего лечащего врача для постоянного контроля за процессом восстановления и предотвращения развития осложнений.

Медикаментозная терапия ревматической лихорадки

Лекарственное лечение – основной метод терапии для острой ревматической лихорадки. В рамках терапии используются средства, которые:

1. снижают активность воспаления,
2. предупреждают дальнейшее разрушение органов и тканей (сюда входит антибактериальная терапия, которая направлена на ликвидацию В-гемолитического стрептококка).

Необходимо помнить, что чем раньше начнется правильно лечение, тем вероятнее будет его эффективность и меньше риск появления осложнений. Если есть первые проявления острой ревматической лихорадки, важно немедленно проконсультироваться с врачом.

Как правило, поражение различных систем и органов не требует особого лечения, и проблема решается с применением противовоспалительного лечения. Но в некоторых случаях, например, если нарушена работа сердца либо при наличии явных неврологических симптомов, необходимо назначение целого комплекса лекарственных препаратов.

Сердечная недостаточность лечится следующими препаратами:

• мочегонные средства – спиронолактон и фуросемид,
• сердечные гликозиды – дигитоксин и дигоксин,
• средства, снижающие артериальное давление – атенолол и лизиноприл,
• при аритмии показаны антиаритмические медикаменты – амидарон и лидокаин.

Лечение малой хореи предполагает использование:

1. успокоительных лекарств – фенобарбитал и мидазолам,
2. антипсихотики – дроперидол и галоперидол,
3. ноотропы – препараты, улучшающие умственную деятельность, например, пирацетам.
4. психотерапия.

Особенности санаторно-курортного лечения

Данный вид лечения назначается врачом после ухода острого воспаления, который подтверждается клиническими и лабораторными исследованиями. Врач регистрирует нормализацию СОЭ, белков острой фазы, а также снижение общего объема лейкоцитов.

Больного направляют в специальный ревматологический санаторий, где он должен пробыть около двух месяцев. Там больной осуществляет антистафилококковое, а также противовоспалительное лечение.

Помимо этого, для каждого человека разрабатывают специальную диету, а также индивидуальный комплекс лечебных упражнений, направленных на улучшение функционирования легочной и сердечнососудистой систем. Работа также направлена на прекращение дальнейшего разрушения сосудов.

Санаторно-курортное лечение нельзя осуществлять:

1. острой фазе ревматической лихорадки,
2. если есть активный инфекционный процесс в носоглотке, то больной выступает распространителем и переносчиком инфекции,
3. при выраженном поражении систем и органов, например, при отеке легких или сердечной недостаточности,
4. при развитии серьезных сопутствующих заболеваний, например, туберкулезе, опухолях или психических заболеваниях.

Нюансы амбулаторного лечения

Все люди, которые переболели острой ревматической лихорадкой, обязательно должны продолжить свое лечение дома, при этом регулярно наблюдаясь у врача и сдавая несколько анализов:

• общий анализ крови,
• общий анализ мочи,
• бакпосев из носоглотки.

Анализы сдаются с периодичностью 1 раз в 3 – 6 месяцев.

Помимо этого, пациенты должны в профилактических целях принимать некоторые дозы антибиотиков на протяжении нескольких лет, чтобы не допустить повторного развития заболевания и его рецидивов.

Цели лечения

Главная цель лечения — эрадикация бета-гемолитических стрептококков группы А из носоглотки, подавление активности ревматического процесса и предотвращение тяжёлых инвалидизирующих осложнений ревматической лихорадки (ревматическая болезнь сердца с пороком сердца).

Показания к госпитализации

Все больные с подозрением на острую ревматическую лихорадку должны быть госпитализированы для уточнения диагноза и лечения.

Немедикаментозное лечение

Всем больным с острой ревматической лихорадкой назначают:

• постельный режим в течение острого периода заболевания;
• диету, богатую витаминами и белком, с ограничением поваренной соли и углеводов.

Режим физической активности больного ревматической лихорадкой зависит от наличия ревмокардита и степени его тяжести (табл. 1).

Таблица 1

Режим физической активности при ревматической лихорадке

Больным с выявленным ревматическим полиартритом назначают постельный режим на срок не менее 3 нед.

Режим физической активности больного ревматической хореей назначают в зависимости от течения заболевания: изолированное течение или в сочетании с ревмокардитом. Больному с хореей необходима комфортная обстановка, обеспечение душевного покоя, приветливого отношения родителей и его окружения. При чрезмерно выраженных гиперкинезах рекомендуют поставить высокие мягкие ограждения с обеих сторон кровати, чтобы избежать возможности ушибов, падения с кровати и т.п. По окончании ревматической атаки режим физической активности назначают с учетом последствий ревмокардита.

Диета больного ревматической лихорадкой не имеет каких-либо особенностей. При тяжёлом ревмокардите необходимо ограничить поваренную соль.

Медикаментозное лечение

С момента установления диагноза ревматической лихорадки назначают лечение пенициллином, обеспечивающим удаление бета-гемолитических стрептококков группы А из носоглотки. Чаще всего используют бензилпенициллин или феноксиметилпенициллин. Рекомендованные суточные дозы бензилпенициллина: детям - 400 600 тыс. ЕД, взрослым - 1,5-4 млн ЕД внутримышечно - по 4 введения в течение 10 дней. Феноксиметилпенициллин рекомендуется взрослым по 500 мг внутрь 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Пенициллины должны всегда рассматриваться как препараты выбора в лечении острой ревматической лихорадки, за исключением случаев их индивидуальной непереносимости, когда назначают макролиды или линкозамиды. Из макролидов наиболее часто используют эритромицин по 250 мг внутрь 4 раза в сутки.

Больным с непереносимостью бета-лактамов и макролидов назначают линкозамиды, в частности линкомицин по 0,5 г внутрь 3 раза в день (10 дней).

Симптоматическую терапию ревмокардита проводят НПВС и глюкокортикостероидами.

При лёгком кардите и экстракардиальных проявлениях ревматической лихорадки эффективна ацетилсалициловая кислота 3-4 г в сутки, при её непереносимости назначают диклофенак в суточной дозе 100 мг. При тяжёлом и среднетяжёлом кардите, не поддающемся терапии, рекомендуют назначать преднизолон в средней суточной дозе 1,0-1,5 мг/кг массы тела в течение 2 нед с постепенным снижением дозы и назначением НПВС, которые больной должен принимать в течение 4 нед после отмены преднизолона, что может улучшить ближайший прогноз заболевания. Некоторые исследователи предлагают при тяжёлом кардите проводить пульс-терапию метилпреднизолоном.

Лечение ревматического артрита основано на применении НПВС (салицилатов). Обычно назначение данной группы препаратов купирует симптомы артрита в первые 12 ч. Если быстрый эффект не наступает, то возникает сомнение в том. что полиартрит вызван ревматической лихорадкой. НПВС дают в течение 4-6 нед, отменяют постепенно.

Лечение хореи проводят в зависимости от течения: изолированное или в сочетании с другими проявления ревматической лихорадки (ревмокардитом или полиартритом). При изолированной хорее средствами выбора являются противосудорожные средства, препараты бензодиазепинового ряда могут также производить благоприятный эффект.

Хирургическое лечение

В случаях, когда сердечная недостаточность при ревмокардите является результатом тяжёлого вальвулита и обусловленными им нарушениями внутрисердечной гемодинамики, рекомендуют рассмотреть вопрос о вальвулопластике и даже протезировании клапана.

Дальнейшее ведение

Лечение повторных атак ревматической лихорадки не отличается от ведения вольных с первичной атакой, однако при наличии симптомов декомпенсации сердечной деятельности, особенно у больных с ранее сформированными пороками сердца, в план лечения включают ингибиторы АПФ, диуретики и, по показаниям, - сердечные гликозиды.

Информация для пациента, перенёсшего ревматическую лихорадку:

• регулярно 1 раз в полгода посещать лечащего врача для контроля состоянии и проведения ЭхоКГ;
• выполнять все указания врача по распорядку дня, закаливанию, физическим тренировкам, лечению;
• 1 раз в 4 нед проводить антибиотикопрофилактику не менее 10 лет, если у вас нет порока сердца, и пожизненно при наличии порока сердца;
• избегать чрезмерных физических нагрузок: не принимать участие в спортивных тренировках, соревнованиях, туристических походах, которые не разрешены врачом;
• вовремя лечить больные зубы, хронические заболевания миндалин, глотки;
• в случае появления одышки, отёков на ногах, лихорадки, необъяснимой слабости и утомляемости срочно обратитесь к лечащему врачу.

Прогноз

Рецидивы ревматической лихорадки чаще возникают в детском, подростковом и юношеском возрасте и развиваются преимущественно у лиц, перенёсших среднетяжелый и тяжёлый кардит. Поражение клапанного аппарата приводит к пороку сердца у 20-25% больных, перенёсших первичный ревмокардит. Повторные атаки ревматической лихорадки могут протекать скрыто, увеличивая частоту образования пороков сердца до 60-70%. Кроме того, даже гемодинамически незначимое повреждение клапанов повышает риск инфекционного эндокардита.

Артрит в отличие от кардита полностью излечим и не приводит к патологическим или функциональным последствиям. Единственным возможным исключением считают хронический постревматический артрит Joccoid. Это редкое состояние, когда истинный синовит, а скорее периартикулярный фиброз метакарпофаланговых суставов, обычно развивается у пациентов с тяжёлой ревматической болезнью сердца, но не связано с ревматической лихорадкой.

Течение хореи при ревматической лихорадке разнообразно и варьирует от одной недели до нескольких лет; в среднем атака хореи протекает около 15 нед. После окончания атаки ревматической лихорадки гипотония мышц и гиперкинезы могут полностью исчезнуть, хотя малые непроизвольные движения, незаметные при осмотре, могут сохраняться в течение нескольких лет.

Шостак Н.А., Абельдяев Д.В., Клименко А.А.

Ревматическая лихорадка

Согласно международной классификации болезней, острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) - системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно-сосудистой системе, развивающееся в связи с острой А-стрептококковой инфекцией у предрасположенных к нему лиц, главным образом в возрасте 7–15 лет.

Хроническая ревматическая болезнь сердца - заболевание, характеризующееся поражением сердечных клапанов в виде поствоспалительного краевого фиброза клапанных створок или порока сердца (недостаточность и/или стеноз), сформировавшегося после ОРЛ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Острую ревматическую лихорадку встречают во всех странах мира. Исследованиями второй половины ХХ в. доказана связь между первичной заболеваемостью ОРЛ и социально-экономическим развитием страны. По данным ВОЗ (1989), распространённость ОРЛ среди детей в разных странах мира составляет 0,3–18,6 на 1000 детей школьного возраста. В последние годы частота ОРЛ в мире снижается.

В нашей стране распространённость ОРЛ в последние 25 лет отчётливо уменьшается. В настоящее время она сохраняется в пределах 0,2–0,8 на 1000 детей. Однако, несмотря на существенные успехи в лечении и профилактике ОРЛ, эта проблема ещё окончательно не решена и сохраняет свою актуальность.

По данным Минздрава РФ, в 1994 г. (по сравнению с 1993 г.) отмечен подъём первичной заболеваемости ОРЛ с 0,06‰ до 0,16‰ среди детей и с 0,08‰ до 0,17‰ среди подростков. Это свидетельствует о том, что негативные социальные явления могут способствовать истинным вспышкам ОРЛ.

Ревматические пороки сердца в развивающихся странах мира остаются довольно частой причиной летальных исходов при сердечно-сосудистых заболеваниях в возрасте до 35 лет, превышая даже показатели смертности от таких заболеваний, как АГ и ишемическая болезнь сердца.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

Развитию ОРЛ предшествует носоглоточная инфекция, вызванная β-гемолитическим стрептококком группы А. Эти микроорганизмы заселяют слизистую оболочку верхних дыхательных путей и вырабатывают огромное количество ферментов, способствующих повреждению тканей. После инкубационного периода (2–4 сут) начинается генерализованный ответ - лихорадка, ухудшение самочувствия, головная боль, ангина. После купирования воспаления верхних дыхательных путей у части пациентов развивается ОРЛ. Изучение особенностей этого стрептококка выявило, что развитие ОРЛ после инфекции верхних дыхательных путей связано только с вирулентными штаммами, относящимися к нескольким серотипам А-стрептококка, содержащим М-протеин - специфический белок, входящий в состав стрептококковой клеточной стенки и подавляющий его фагоцитоз. В настоящее время идентифицировано более 90 разновидностей М-протеина. Выделены ревматогенные штаммы - М-5, М-6, М-18 и М-24. Они обладают следующими свойствами: тропность к носоглотке, большая гиалуроновая капсула, мукоидные колонии на кровяном агаре, короткие цепи в бульонных культурах, индукция типоспецифических антител, высокая контагиозность, крупные молекулы М-протеина на поверхности штаммов, характерная генетическая структура М-протеина. Кроме того, они имеют эпитопы, перекрестно реагирующие с различными тканями организма хозяина: миозином, синовией, мозгом, сарколеммной мембраной.

Значительная роль в патогенезе заболевания принадлежит генетической предрасположенности. Этому свидетельствует факт, что после острой А-стрептококковой носоглоточной инфекции ОРЛ заболевают не более 0,3% лиц в популяции и до 3% - в закрытых коллективах. Генетические особенности ОРЛ клинически подтверждаются его высокой семейной агрегацией, а также выявлением генетических маркеров: ассоциации ОРЛ с определёнными группами крови (А и В), фенотипами кислой эритроцитарной фосфатазы и локусами системы HLA (DR5–DR7, Cw2–Cw3).

В последнее время большое внимание уделяют В-лимфоцитарному аллоантигену, определяемому с помощью моноклональных антител D8/17. Высокая частота его выявления у больных ОРЛ и ревматическими пороками сердца (92–100%) по сравнению с контрольными группами (10–15%) позволила ряду авторов поставить вопрос о нём как о диагностическом критерии ОРЛ.

В ответ на стрептококковую инфекцию в организме развивается устойчивая гипериммунная реакция с продукцией антистрептококковых антител - антистрептолизина-О, антистрептогиалуронидазы и других, принимающих участие в формировании циркулирующих иммунных комплексов. При этом патологическое действие стрептококка может проявляться как прямым повреждающим воздействием самого микроорганизма, так и токсическим влиянием антител, продуцирующихся микроорганизмом и перекрёстно реагирующих с его собственными тканями (молекулярная мимикрия). В развитии основных клинических проявлений ОРЛ немаловажную роль играют не только иммунопатологические механизмы, но и воспаление, которое опосредовано такими медиаторами, как лимфомонокины, кинины, факторы хемотаксиса. Это приводит к формированию сосудисто-экссудативной фазы острого воспаления, исход которой - системная дезорганизация соединительной ткани, васкулиты с исходом в умеренный фиброз.

Основной патоморфологический диагностический признак ревмокардита - ревматическая гранулёма (Ашофф–Талалаевская гранулёма), состоящая из крупных неправильной формы базофильных клеток гистиоцитарного происхождения, гигантских многоядерных клеток миогенного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, кардиогистиоцитов с характерным расположением хроматина в виде гусеницы, лимфоидных и плазматических клеток.

КЛАССИФИКАЦИЯ

До недавнего времени в клинической практике использовали рабочую классификацию ревматизма, предложенную А.И. Нестеровым в 1964 г. В ней определены фазы болезни (активная и неактивная), степени активности патологического процесса (I, II, III), клинико-анатомическая характеристика поражения сердца и других органов, характер течения болезни, состояние органов кровообращения.

За последние 25–30 лет клиническая картина ОРЛ претерпела значительные изменения: отмечают редкость тяжёлого течения ревмокардита, тенденцию к моносиндромной форме болезни, уменьшение частоты и кратности повторных атак заболевания. Все это обусловило необходимость пересмотра классификации, и в 2003 г. принята новая классификация.

КЛАССИФИКАЦИЯ РЕВМАТИЧЕСКОЙ ЛИХОРАДКИ - РЕВМАТИЗМА (АССОЦИАЦИЯ РЕВМАТОЛОГОВ РОССИИ. 2003 Г.)

Клинические варианты.

Острая ревматическая лихорадка.

Повторная ревматическая лихорадка.

Клинические проявления.

Основные.

◊ Кардит.

◊ Артрит.

◊ Кольцевидная эритема.

◊ Ревматические узелки.

Дополнительные.

◊ Лихорадка.

◊ Артралгии.

◊ Абдоминальный синдром.

◊ Серозиты.

Выздоровление.

Хроническая ревматическая болезнь сердца:

∨ без порока сердца (возможен поствоспалительный краевой фиброз клапанных створок без регургитации, который уточняют на эхокардиографии [ЭхоКГ]);

∨ порок сердца (при впервые выявленном пороке сердца необходимо, по возможности, исключить другие его причины: инфекционный эндокардит, первичный антифосфолипидный синдром, кальциноз клапанов дегенеративного генеза и др.).

Стадия недостаточности кровообращения.

По классификации Н.Д. Стражеско и В.Х. Василенко: 0, I, IIa, IIб, III.

Функциональный класс по NYHA: 0, I, II, III, IV.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Острая ревматическая лихорадка у детей характеризуется многообразием клинической симптоматики и вариабельностью течения. Отмечают возрастную закономерность заболеваемости. Как правило, ОРЛ встречают у детей школьного возраста, дети до 3 лет практически не болеют ревматизмом. В типичном случае клинические проявления ОРЛ возникают через 2–3 нед после А-стрептококковой инфекции с появления лихорадки, выраженной интоксикации, суставного синдрома, кардита и/или хореи.

Ревматический полиартрит по-прежнему остаётся одним из ведущих клинических синдромов первой атаки ОРЛ с частотой от 60% до 100%. Для него характерны летучесть с преимущественным вовлечением крупных и средних суставов (коленных, голеностопных, локтевых), кратковременность (быстрое обратное развитие воспалительных явлений в течение 2–3 нед, а под влиянием противовоспалительной терапии - нескольких часов или суток) и доброкачественность (после регрессии суставных изменений не остаётся костных деформаций). Реже встречают атипичный суставной синдром в виде моноартрита, поражения мелких суставов кистей и стоп, асимптомные сакроилеиты. В настоящее время полиартралгии развиваются у 10–15% больных. Суставной синдром довольно редко развивается изолированно, чаще он сочетается с поражением сердца или хореей.

Большой диагностический критерий и ведущий синдром ОРЛ - ревмокардит, который определяет тяжесть течения и исход заболевания. Поражение сердца при первой атаке встречают у 70–85% больных, при повторных атаках частота кардита увеличивается, при этом у 20% он протекает изолированно, а у остальных сочетается с полиартритом и/или хореей.

Диагностику ревмокардита у детей основывают преимущественно на данных объективного обследования. Субъективную симптоматику в дебюте имеют лишь 4–6% детей, которые могут жаловаться на боли в области сердца, сердцебиения на фоне астенического синдрома (вялость, недомогание, повышенная утомляемость, раздражительность, эмоциональная лабильность и др.). Ранние объективные признаки ревмокардита - различные нарушения ритма сердца (тахикардия, реже брадикардия), расширение границ сердца (преимущественно влево), приглушенность тонов и появление шумов. Основной критерий ревмокардита, по рекомендации Американской кардиологической ассоциации, - вальвулит в сочетании с миокардитом и/или перикардитом. Качественная характеристика вновь появившегося сердечного шума и его локализация позволяют определить топику поражения. При эндомиокардите с поражением митрального клапана ведущий симптом ревматического вальвулита - длительный дующий систолический шум, связанный с I тоном, который занимает большую часть систолы. Лучше всего его прослушивают в области верхушки сердца, и он обычно проводится в левую подмышечную область.

Одним из симптомов острого ревмокардита с вальвулитом аортального клапана может быть базальный протодиастолический шум, который начинается сразу после II тона, имеет высокочастотный дующий убывающий характер и лучше всего его выслушивают вдоль левого края грудины после глубокого выдоха при наклоне больного вперед.

Недостаточность кровообращения (I стадии, реже II стадии) при первичном ревмокардите у детей встречается редко.

При ревмокардите у детей на электрокардиограмме (ЭКГ) нередко регистрируют нарушения сердечного ритма в виде тахи- или брадикардии, реже миграцию водителя ритма и экстрасистолию, удлинение атриовентрикулярной (АВ) проводимости I–II степени, нарушение реполяризации желудочков. При вальвулите митрального клапана нередко на ЭКГ встречают признаки острой перегрузки левого предсердия, а при вальвулите аортального клапана - признаки диастолической перегрузки левого желудочка.

Важный инструментальный метод диагностики острого ревмокардита - двухмерная ЭхоКГ с использованием допплеровской техники, которая позволяет оценить анатомическую структуру сердца, состояние внутрисердечного кровотока, а также установить наличие перикардиального выпота. При ЭхоКГ определяют рыхлость и утолщение эхосигнала от створок поражённого клапана, ограничение их подвижности, нередки признаки нарушения сократительной функции миокарда.

При рентгенологическом исследовании у детей с вальвулитом митрального клапана определяют «митральную» конфигурацию сердца за счёт выполнения «талии» сердца ушком левого предсердия и увеличения размеров обеих левых камер сердца. При вальвулите аортального клапана часто выявляют аортальную конфигурацию сердца.

Клапанные поражения, особенно митральный вальвулит, играют основную роль в формировании пороков сердца у детей. Определяют чёткую закономерность между тяжестью течения ревмокардита и частотой формирования порока. Так, при слабо выраженном кардите частота порока сердца не превышает 5–7%, при умеренно выраженном кардите - 25–30%, а при ярко выраженном ревмокардите достигает 55–60%.

Ревматическое поражение нервной системы - малую хорею - встречают у 12–17% детей, в основном у девочек в возрасте 6–15 лет. Заболевание чаще начинается постепенно с появления и прогрессирования признаков астеновегетативного синдрома в виде неустойчивого настроения, плаксивости, повышенной утомляемости. В дальнейшем присоединяются гиперкинезы, нарушение координации движения, выраженная мышечная гипотония, различные психопатологические явления. При объективном обследовании детей определяют непроизвольные подергивания мышц лица и конечностей, гримасничанье, усиливающиеся при волнении, нечёткое выполнение координационных проб, невнятная речь, нарушение почерка, походки. При первичной атаке ревматизма хорея нередко протекает изолированно, при этом при лабораторной диагностике выявляют признаки активности и повышение титров антистрептококковых антител. Иногда она может сочетаться с ревмокардитом.

Кольцевидную (аннулярную) эритему наблюдают у 5–13% детей в виде бледно-розовых кольцевидных высыпаний разных размеров, локализующихся, главным образом, на туловище и проксимальных отделах конечностей (но никогда на лице!). Она носит транзиторный мигрирующий характер, не сопровождается зудом и бледнеет при надавливании.

Ревматические узелки в последние годы встречают редко (у 1–3% детей), преимущественно при повторной ревматической лихорадке. Они представляют собой округлые, малоподвижные, безболезненные, быстро возникающие и исчезающие образования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек, ахилловых сухожилий, остистых отростков позвонков, а также затылочной области.

Поражение серозных оболочек и внутренних органов (лёгких, почек, печени и др.) встречается редко, только при тяжёлом течении первой атаки и/или повторной ревматической лихорадке, и проявляется преимущественно в дебюте абдоминальным синдромом разной интенсивности с быстрым обратным развитием на фоне противовоспалительной терапии.

Лабораторные данные при ОРЛ характеризуют выраженность воспалительной и иммунопатологической реакций организма в ответ на стрептококковую инфекцию. В активную фазу заболевания в периферической крови определяют лейкоцитоз, нередко со сдвигом влево, ускорение СОЭ, выраженную диспротеинемию с уменьшением количества альбуминов и увеличением γ-глобулинов, С-реактивного белка.

Диагноз ОРЛ обязательно должен быть подкреплен лабораторными исследованиями. Они подтверждают активную А-стрептококковую носоглоточную инфекцию, предшествовавшую заболеванию (положительные результаты микробиологических исследований, определение антигена стрептококка). Большое значение имеют и серологические исследования, позволяющие выявить повышенные или повышающиеся в динамике титры противострептококковых антител. При этом повышение титров только антистрептолизина-О наблюдается у 80% больных ОРЛ. При использовании трех типов антител (антистрептолизин-О, антидезоксирибонуклеаза-В, антистрептогиалуронидаза) диагностическая ценность серологии повышается до 95–97%. При отсутствии серологического ответа на стрептококковый антиген в сочетании с отрицательными результатами микробиологического исследования диагноз ОРЛ маловероятен.

КРИТЕРИИ ДИАГНОСТИКИ

Разнообразие форм и вариантов течения (клинический полиморфизм), нередкая стёртость клинической и лабораторной симптоматики (особенно у взрослых пациентов) нередко служат источником как гипо-, так и гипердиагностики заболевания в педиатрической и терапевтической практике. До настоящего времени не разработано специфических для ОРЛ тестов, поэтому для диагностики используют синдромальный принцип, разработанный еще в 1940 г. отечественным педиатром А.А. Киселём, выделившим пять основных синдромов - мигрирующий полиартрит, кардит, хорея, кольцевидная эритема, ревматические узелки. В 1944 г. американский кардиолог Т. Джонс классифицировал указанную пентаду как большие диагностические критерии, добавив малые клинические и лабораторные критерии. В соответствии с рекомендациями ВОЗ для диагностики ОРЛ применяют критерии Джонса, пересмотренные Американской кардиологической ассоциацией в 1992 г. Наличие двух больших критериев или одного большого и двух малых в сочетании с данными, документированно подтверждающими предшествующую инфекцию β-гемолитическими стрептококками группы А, свидетельствует о высокой вероятности ОРЛ. Однако нет ни одного диагностического критерия, строго специфичного для ОРЛ, поэтому трудности в раннем распознавании заболевания и дифференциальной диагностике с другими заболеваниями остаются.

Критерии Джонса для диагностики первой атаки ревматической лихорадки (1992 )

Большой критерий.

◊ Кардит.

◊ Полиартрит.

◊ Кольцевидная эритема.

◊ Подкожные ревматические узелки.

Малый критерий.

◊ Клинические.

⊗ Артралгия.

⊗ Лихорадка.

◊ Лабораторные.

⊗ Повышенные острофазовые реактанты: СОЭ, С-реактивный белок.

⊗ Удлинение интервала PR на ЭКГ.

Данные, подтверждающие предшествующую А-стрептококковую инфекцию.

◊ Позитивная А-стрептококковая культура, выделенная из зева, или положительный тест быстрого определения А-стрептококкового антигена.

◊ Повышенные или повышающиеся титры противострептококковых антител.

В соответствии с рекомендациями Американской кардиологической ассоциации повторную атаку у больных с ревматическим анамнезом рассматривают как новый эпизод ОРЛ, а не рецидив первого. В этих условиях, особенно на фоне сформированного ревматического порока сердца, повторная атака ОРЛ может быть диагностирована на основании одного большого или только малых критериев в сочетании с повышенными или повышающимися титрами противострептококковых антител. При этом необходимо исключить интеркуррентное заболевание и осложнения, связанные с ревматическим пороком сердца (в первую очередь, инфекционного эндокардита).

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА

Многообразие клинических симптомов при ОРЛ нередко приводит к неправильной их трактовке и диагностическим ошибкам. Наиболее часто такие состояния, как функциональные кардиопатии, неревматические кардиты, некоторые врождённые пороки сердца, синдром пролапса митрального клапана, инфекционный эндокардит, ошибочно трактуют как ревмокардит.

В отличие от ревмокардита при функциональной кардиопатии нет признаков лабораторной активности, а клинические проявления развиваются зачастую на фоне вегетативных кризов у детей с очагами хронической инфекции при отсутствии объективных признаков кардиальной патологии.

Для неревматических кардитов характерны довольно тесная связь с вирусной носоглоточной инфекцией, жалобы кардиального характера, преимущественное поражение миокарда, нарушения ритма в виде, главным образом, экстрасистолии, минимальные признаки лабораторной активности, медленная обратная динамика клинических и электрокардиографических признаков.

При дифференциальной диагностике ревмокардита следует исключить такое грозное заболевание, как инфекционный эндокардит. Опасность заключается в том, что при нём могут поражаться неизменённые сердечные клапаны (первичная форма), или он развивается как осложнение ревматического порока сердца (вторичная форма). При первичной форме инфекционного эндокардита значительно чаще наблюдают изолированное поражение аортального клапана с быстрым развитием клапанной регургитации. При развитии инфекционного эндокардита на митральном клапане рано появляются симптомы застойной недостаточности по малому кругу кровообращения, что обусловлено грубым разрушением клапанных структур и перегрузкой левых отделов сердца. Как правило, инфекционный эндокардит развивается на фоне гнойных инфекцией или инфицированных травм, а также при проведении различных медицинских манипуляций (преимущественно стоматологических), сопровождающихся бактериемией. Клинически инфекционный эндокардит проявляется лихорадкой неправильного типа, часто сопровождающейся ознобом с последующим профузным потоотделением, тромбоэмболиями различной локализации (почки, селезёнка, мозг и т.д.). Особенность инфекционного эндокардита в отличие от ОРЛ - отсутствие реакции на назначение одних только противовоспалительных препаратов. Значительную помощь для уточнения диагноза оказывает проведение ЭхоКГ, особенно чреспищеводной, при которой выявляют вегетации на клапанах и хордах, перфорации или разрывы створок клапанов, разрывы хорд и миокардиальные абсцессы.

Дифференциальную диагностику ревматического полиартрита следует проводить с большой группой заболеваний, протекающих с суставным синдромом - реактивные артриты, ювенильный ревматоидный артрит, системные заболевания соединительной ткани, лаймская болезнь и др. Определённую сложность представляет интерпретация суставных изменений после стрептококковой инфекции. Постстрептококковый реактивный артрит развивается после относительно короткого латентного периода, персистирует в течение более длительного времени, чем артрит при типичной ОРЛ и недостаточно реагирует на противовоспалительную терапию. Согласно рекомендациям Американской кардиологической ассоциации, больных с постстрептококковым реактивным артритом, формально удовлетворяющих критериям Джонса, при условии исключения артритов другого генеза следует рассматривать как пациентов с ОРЛ. Характер суставного синдрома в сочетании с оценкой другой клинической симптоматики в процессе динамического наблюдения больных дают возможность правильно поставить диагноз.

Диагноз малой хореи требует в первую очередь исключения функциональных тиков, для которых характерна стереотипность движений. Дифференциальную диагностику хореи проводят и с гиперкинезами, возникающими при антифосфолипидном синдроме, системной красной волчанке, опухолях мозга и др.

ЛЕЧЕНИЕ

Лечение ОРЛ - комплексное, складывающееся из этиотропного, противовоспалительного и симптоматического лечения, этапное, предусматривающее лечение острого периода в стационаре (I этап), долечивание и реабилитацию в местном ревматологическом санатории (II этап) и катамнестическое наблюдение в кардиоревматологическом диспансере (III этап).

Этиотропное лечение направлено на эрадикацию β-гемолитического стрептококка группы А. Основной препарат для эрадикации - бензил-пенициллин в суточной дозе 1 500 000–4 000 000 ЕД для подростков и взрослых и 400 000–600 000 ЕД для детей в течение 10–14 сут с последующим переходом на пролонгированную форму препарата бензатин бензилпенициллин . При непереносимости препаратов пенициллина показан один из антибиотиков, используемых в лечении хронического рецидивирующего тонзиллофарингита. Высокую эффективность и хорошую переносимость в терапии А-стрептококковых тонзиллитов показал представитель цефалоспоринов I поколения - цефадроксил. При непереносимости β-лактамных антибиотиков целесообразно назначение макролидов (спирамицин, азитромицин, рокситромицин, кларитромицин ), которые обладают не только высокой противострептококковой активностью и хорошей переносимостью, но и способны создавать высокую тканевую концентрацию в очаге инфекции, обусловливая более короткий (в частности, азитромицин ) курс лечения. Однако использование этой группы препаратов в последнее время ограничивается возросшей резистентностью стрептококка к макролидам и, кроме того, применение эритромицина - первого представителя антибиотиков этого класса - вызывает нежелательные эффекты со стороны ЖКТ, обусловленные его стимулирующим действием на моторику желудка и кишечника. Линкозамины (линкомицин, клиндамицин ) назначают при А-стрептококковых тонзиллитах и фарингитах только при непереносимости как β-лактамов, так и макролидов (табл. 83-1). Эти антибиотики рассматривают как препараты второго ряда при безуспешной пенициллинотерапии острых стрептококковых тониллитов/фарингитов, что чаще встречается при использовании феноксиметилпенициллина.

Таблица 83-1. Медикаментозное лечение острой ревматической лихорадки

Применение тетрациклинов, сульфаниламидов, ко-тримоксазола и хлорамфеникола при А-стрептококковой инфекции глотки не оправдано в связи с высокой частотой резистентности и, следовательно, низкой эффективностью лечения.