Системная красная волчанка – что это за болезнь, симптомы (фото) и осложнения. Как лечат красную волчанку в больнице и дома? Обзор методов лечения, а также описание рецептов для лечения народными средствами Волчанка болезнь причины возникновения

Вообще-то её правильнее называть системной красной волчанкой или болезнью Либмана-Сакса, но это по-научному, по-медицински, а в народе обходятся одним словом – волчанка, но все понимают, о какой болезни идет речь. Она относится к коллагенозам или диффузным болезням соединительной ткани (ДБСТ), причем протекает с поражением всех органов, где эта ткань имеется, к тому же, воспаляются еще и стенки сосудов (), поэтому можно сказать, что страдает весь организм.

СКВ (системная красная волчанка) имеет много эпитетов, к сожалению, неутешительных, поэтому доброкачественным это заболевание назвать никак нельзя.

Доказано, что волчанка имеет наследственную предрасположенность, которая зарождается под влиянием инициирующих или провоцирующих факторов. Однако, обо все по порядку.

Вирусы, стрессы, иммунный ответ… Волчанка

Сказать однозначно, от чего возникает волчанка, как-то не получается, поскольку специфических причин она не имеет. Однако предпосылки, способствующие формированию патологического процесса известны достоверно.

Волчанка является аутоиммунным заболеванием , то есть, сопровождается продукцией специфических белков (иммуноглобулинов различных классов, называемых антителами) к собственным тканям и компонентам клеток (аутоантитела). Такой вариант иммунного ответа в отношении собственного организма называется аутоиммунизацией и лежит в основе развития аутоиммунных процессов. Подобный тип функционирования иммунной системы обусловлен определенными генетическими аномалиями, то есть, СКВ имеет наследственную предрасположенность, на что указывают семейные случаи заболевания.

В происхождении болезни немалое значение имеет инфекция , при этом совершенно неважна ее разновидность, поскольку главным моментом считается напряжение иммунитета и выработка антител. А так как при острых вирусных инфекциях происходят деструктивные изменения в месте внедрения возбудителя (например, слизистая дыхательных путей при гриппе), формируется выраженный иммунный ответ, то создаются условия для образования иммуноглобулинов, в том числе, и аутоантител.

Среди других провоцирующих факторов можно выделить:

• Инсоляцию (пребывание на солнце);
• Колебания уровня гормонов (поэтому заболевание более свойственно женскому полу);
• Аборты и роды тоже касаются женщин;
• Психоэмоциональные нагрузки, стресс;
• Прием некоторых лекарственных препаратов (салицилатов).

Совокупность этих причин усугубляет ситуацию и способствует развитию такого нехорошего заболевания, как волчанка, которая, однако, может по-разному протекать, существовать в несколько различных формах и, соответственно этому, давать многообразные клинические проявления.

В зависимости от преобладающего поражения того или иного органа и от причин возникновения выделяют несколько разновидностей волчаночного поражения.

Поражение только кожи – отдельная форма волчанки?

Дискоидная форма или дискоидная красная волчанка (ДКВ) считается уделом дерматологов, характеризуется появлением эритематозных высыпаний , которые могут затрагивать лицо, скулы, нос и распространяться на щеки, образуя «бабочку» (так называется сыпь, поскольку своими очертаниями она очень напоминает это насекомое).

Степень выраженности «бабочки» и постоянство воспалительных проявлений относятся к весьма значимым в установлении диагноза и определяют варианты ДКВ:

1. Непостоянное покраснение с цианозом средней зоны лица, которое пульсирует и усиливается под влиянием метеоусловий (низкая температура окружающей среды, ультрафиолетовое воздействие, сильный ветер) или психоэмоциональное состояние (волнение);
2. Возникновение стойких эритематозных пятен с отеком, сопровождающихся утолщением эпидермиса в месте их образования (гиперкератоз);
3. Сильно припухшие веки, отечность всего лица, наличие на нем ярких розовых пятен, плотных и отечных;
4. В дискоидных элементах отмечается отчетливая рубцовая атрофия.

В иных случаях высыпания могут перебираться на другие участки тела: мочки ушей, лоб, шею, туловище, волосистую часть головы, конечности или проявляться неспецифически – , пурпурой, узелками (полиморфная эритема).

Сыпь на слизистой типична для волчанки

Для диагностики ДКВ особая роль отводится присутствию сыпи на слизистой полости рта, а также наличию волчаночного хейлита , проявляющегося отечностью и красной каймы губ, покрытой серыми суховатыми чешуйками или корками и эрозиями, которые в дальнейшем подвергаются рубцовой атрофии.

Эквивалет «бабочки» – капиллярит (васкулит), для которого свойственно образование мелких, слегка отечных пятнышек, с развитием легкой атрофии, представляет собой еще один вариант. В этом случае поражаются пальцы верхних и нижних конечностей, поверхность ладоней и подошв, наблюдаются трофические изменения кожных покровов (ломкость ногтей и их деформация, образование язв и пролежней, усиленное выпадение волос).

Следует заметить, что ДКВ не исключается при генерализованной красной волчанке , однако там она идет как симптом, а не как отдельная форма заболевания .

Другие изолированные формы волчанки

Что касается других вариантов волчанки, то они хоть внешне и выглядят, как классическая форма («бабочка», эритематозные высыпания и т.п), однако имеют другие причины возникновения, требуют специфического лечения и отличаются прогнозом (туберкулезная и лекарственная).

Туберкулезная волчанка, по-другому называемая туберкулезом кожи или вульгарной волчанкой , началу которой дает бацилла Коха, являющаяся возбудителем туберкулеза (Tbc) любого типа и локализации. Волчанкой заболевание именуют потому, что его симптомы очень сильно напоминают проявления ДКВ.

Лечение туберкулезной (вульгарной) волчанки направлено на ликвидацию основного заболевания (Tbc) и последствий деятельности волчанки (язв, бугорков, узелков). Однако, вылечить туберкулез – избавиться от волчанки.

Не может рассматриваться как отдельный симптом СКВ и лекарственная волчанка , возникающая в результате приема некоторых медикаментозных средств (оральные контрацептивы, салицилаты, сульфаниламиды и др.), поскольку имеет обратимый характер и исчезает после отмены лекарственных препаратов.

Классификация по характеру течения

Рассмотрев изолированные варианты красной волчанки, в дальнейшем будет иметь место описание СКВ – генерализованной формы заболевания с многообразием симптомов и проявлений. Рабочая классификация патологии рассматривает клинические варианты течения с учетом:

• Степени остроты начального периода;
• Симптоматики начала болезни;
• Характера течения;
• Активности патологического процесса;
• Скорости прогрессирования;
• Эффекта от применения гормонов;
• Продолжительности периода.
• Морфологических особенностей поражения организма.

В связи с этим принято выделять три разновидности течения:

1. Острый вариант , характеризующийся внезапным началом, настолько внезапным, что больной может даже час указать, когда его болезнь настигла, быстрым повышением температуры тела, появлением «бабочки», развитием полиартрита и серозита. Множественные поражения органов и стремительное вовлечение в процесс выделительной (почек) и нервной систем приводит к резкому ухудшению состояния, которое может продолжаться до 2 лет. Однако лечение глюкокортикостероидами позволяет удлинить начальный период до 5 лет и даже добиться стойкой ремиссиии;
2. Подострое волнообразное течение , для которого свойственно постепенное развитие болезни, где первыми обычно страдают суставы и кожа, а остальные органы (все новые и новые) присоединяются к процессу при каждом рецидиве. Заболевание формируется медленно (лет 5-6), после чего имеет многосиндромную клиническую картину;
3. Постепенное, незаметное даже для больного начало, присутствие только одного синдрома, остальные присоединяются лишь по прошествии многих лет, характеризует хроническое течение СКВ .

Клиническая картина СКВ – симптомы, синдромы, варианты

В большинстве случаев сигналом начала СКВ являются следующие признаки:

• Поражение суставов – рецидивирующий полиартрит, который очень напоминает ревматический;
• Повышенная температура тела;
• Кожная сыпь;
• Слабость, чувство усталости, потеря интереса к жизни;
• Похудание.

Начало с острыми проявлениями болезни встречается реже, для него характерны симптомы:

1. Лихорадки;
2. Полиартрита;
3. Выраженного поражения кожи;
4. Нефрита;
5. Полисерозита.

Клиника хронического течения , как правило, длительное время ограничивается одним синдромом, например:

• Рецидивирующим артритом;
• Полисерозитом;
• или Верльгофа, эпилептиформным синдромом или дискоидной волчанкой.

Проявления и осложнения системной волчанки. Исходя из индивидуального течения болезни локализации поражений могут сильно варьироваться. (Об этом – далее).

Однако рано или поздно, возможно, лет через 10, в результате неудержимого прогрессирования патологического процесса, другие органы все равно поражаются. Полиморфная симптоматика болезни может привести к развитию функциональной недостаточности какого-нибудь органа, которая заканчивается смертью больного .

СКВ. Поражения кожи, суставов, сердца, сосудов

Симптомы поражения кожи при СКВ рассматривались выше (описание ДКВ) , которые в виде кожного синдрома присутствуют при генерализованном патологическом процессе и характеризуются по аналогии с симптомами дискоидной волчанки.

При суставном синдроме почти все больные отмечают мигрирующие боли , ограничение подвижности в суставах, чаще мелких (волчаночный артрит). В некоторых случаях к этим симптомам добавляются:

• Веретенообразная деформация пальцев рук;
• Атрофические изменения мышц;
• Мучительные миалгии (мышечные боли);
• Миозиты (воспаление мышц);
• Оссалгии (болезненность костей).

Перикардит – одна из форм воздействия волчанки на сердце

Серозит (воспалительные поражения серозных оболочек) – довольно серьезный компонент СКВ, включающий диагностическую триаду:

• , двусторонний плеврит, иногда перитонит;
• Дерматит;
• Артрит.

Серозиты имеют склонность к рецидивам, образуя спайки в полости перикарда и плевре. Симптоматика серозитов довольно обычная: больной чувствует боль, врач слышит шум трения плевры, перикарда, брюшины.

При системной красной волчанке поражение сердечно-сосудистой системы не ограничивается перикардитом. Страдают эндокард, клапанный аппарат (митральный и трикуспидальный клапаны – в первую очередь), миокард и крупные сосуды, и таким образом, в состоянии сердца и сосудах при СКВ может присутствовать патология в виде:

• Атипичного бородавчатого Либмана-Сакса;
• Синдрома Рейно, вероятность развития которого при СКВ возрастает в несколько раз;

Миокардит при волчанке имеет довольно выраженную клиническую картину:

1. Стойкое учащение ритма (тахикардия);
2. Сердечная боль, которую больной затрудняется описать, поскольку «она какая-то неопределенная»;
3. Одышка, особенно при нагрузке;
4. Приглушенность тонов, появление шумов на легочной артерии или на верхушке сердца (аускультативно);
5. В случае диффузного процесса: синюшность кожных покровов, пониженное артериальное давление, ритм галопа;
6. Характерные изменения на ЭКГ.

Можно отметить, что практически все патологические процессы в любом из органов не оставляют безучастными сосуды. Поражаются мелкие и крупные, артериальные и венозные стволы с развитием и . Например, синдром Рейно может заметно опережать клиническую картину болезни и формироваться задолго до появления остальных проявлений.

Волчанка и функции организма: дыхание, пищеварение, нервно-психическая деятельность и защита

Воспалительный процесс при волчанке находит соединительную ткань в органах дыхания , распространяясь вокруг бронхов, легочных сосудов, между долек легких, а иной раз даже затрагивая альвеолярные перегородки. Эти изменения приводят к формированию волчаночного пневмонита с развитием в легких очагов воспалительной инфильтрации, основным клиническим признаком которого является медленно усиливающаяся с течением времени одышка.

Однако воспалительный процесс в легких при волчанке может вести себя по-иному и давать острое течение, при котором наблюдаются:

• Одышка, довольно выраженная;
• Мучительный кашель, приступы удушья;
• Кровохарканье;
• Синюшный цвет кожи лица, рук и ног;
• Формирование (возможно).

Поражение ЖКТ (желудочно-кишечного тракта) отличается яркостью клинической картины и множеством симптомов:

• Полное отсутствие аппетита (анорексия);
• Диспепсические расстройства;
• Практически постоянная, но неопределенного характера, боль в животе;
• Частые поносы.

Виной всему наиболее часто становятся волчаночные поражения ЖКТ:

1. Вазомоторные мезентериальные нарушения;
2. Геморрагический отек брыжейки и стенки кишечника;
3. Сегментарный илеит (рецидивирующая обструкция тонкого кишечника);

В некоторых случаях волчаночный воспалительный процесс в ЖКТ может привести к язвенно-некротическим изменениям и давать афтозный стоматит, эзофагит, гастроэнтероколит, который может осложниться перфорацией язвы и развитием перитонита или панкреатита.

Наиболее частые и опасные осложнения системной красной волчанки

Приблизительно у половины пациентов при СКВ поражаются почки с развитием пиелонефрита, волчаночного нефрита (люпус-нефрита), нефротического синдрома с и нарушением выделительной функции почек. Изредка волчанка может начинаться с патологии, напоминающей нефропатию беременных или острый нефротический синдром.

Нарушение со стороны нервной системы и психической деятельности также наблюдается приблизительно в 50% случаев на всех этапах системной красной волчанки. Для начальной фазы характерны:

• Общая слабость;
• Быстрая утомляемость;
• Адинамия;
• Раздражительность и вспыльчивость;
• Подавленное настроение;
• Сснижение общего эмоционального фона, апатия;
• Нарушение сна;
• Гипергидроз (повышенная потливость);
• Тяжесть в голове, головная боль.

Вследствие вовлечения головного и спинного мозга, мозговых оболочек, нервных корешков и периферических нервов в самом разгаре болезни появляется определенная неврологическая симптоматика, которая складывается в синдромы:

1. Церебральный (менингоэнцефалит);
2. Церебро-спинальный (энцефаломиелит);
3. Диффузный (менингоэнцефаломиелополирадикулоневрит).

Сдвиги в эмоциональной сфере на этой стадии не только не проходят, но и усугубляются:

• Неустойчивое настроение (депрессия сменяется эйфорией);
• Бессонница;
• Интеллектуально-мнестические расстройства (страдает память и интеллект);
• Иногда бред и галлюцинации (зрительные и слуховые);
• Судорожные припадки;
• Снижение критики, неадекватность суждений, неспособность правильно оценить собственные возможности.

Кроме этого, следует иметь в виду, что подобные нарушения в нервно-психической деятельности иногда вызывает лечение гормонами (стероидные психозы).

Ретикулоэндотелиальная система (система макрофагов) реагирует на СКВ увеличением всех групп лимфоузлов, что указывает на раннюю генерализацию заболевания. Кроме этого, наблюдается увеличение селезенки и печени. Симптомы поражения печени (гепатит, сопровождаемый желтухой, жировой гепатоз) часто возникают на фоне сердечной недостаточности, обусловленной диффузным миокардитом или легочной гипертензией, и напоминают острый вирусный гепатит.

Волчанка у детей и беременных женщин

Общее описание волчанки для всех возрастных групп, пола и состояний может не удовлетворить отдельные категории больных, которых интересуют вопросы:

1. Бывает ли СКВ у детей?
2. Как протекает беременность у больной волчанкой женщины, каковы ее шансы на счастливое материнство?
3. Заразна ли СКВ, не передается ли она в бытовых условиях?

Вопрос первый . К сожалению, волчаночный процесс не щадит и детский организм. Больше подвержены заболеванию школьники младших классов и подростки, причем даже в таком возрасте волчанка отдает предпочтение девочкам, они болеют в 3 раза чаще мальчишек.

Причины, развитие болезни, характер течения, клиническая картина и лечебные мероприятия, в общем-то, ничем не отличаются от таковых у взрослых, поэтому повторяться вряд ли стоит.

Второй вопрос : системная красная волчанка при беременности. Конечно, учитывая, что СКВ преимущественно болезнь женщин, то этот вопрос не может не волновать, тем более, что беременность может спровоцировать дебют болезни или ее обострение. Однако не исключено, что при прогрессировании беременности в результате снижения активности иммунной системы, состояние женщины, наоборот, может улучшиться, а риск осложнений уменьшиться. Благодаря современной медицине, таким женщинам теперь не предлагается сходу искусственное прерывание. Наоборот, будущую маму окружают вниманием и заботой гинекологи и ревматологи, которые имеют между собой тесный контакт и согласовывают свои действия по тактике ведения пациентки.

Особый учет в женской консультации, усиленный контроль над течением беременности и необходимое лечение помогают половине больных женщин благополучно дойти до родов и стать матерью. Хотя четверть больных волчанкой беременных все-таки имеют осложнения в виде кровотечений, тромбозов и гибели плода.

Наконец, третий вопрос : заразна ли волчанка? Ответ неоднозначный, поскольку, если речь идет о туберкулезе кожи, то, несомненно, эта болезнь заразна, как и другие формы Tbc. В связи с этим, все меры профилактики должны быть направлены не против волчанки, а против туберкулеза, опасность которого неоспорима. Он относится к довольно серьезным, плохо поддающимся лечению инфекциям. Наверное, людей можно успокоить еще и тем, что туберкулезная волчанка просто так по улицам не «разгуливает», так как больные подлежат лечению в специализированных стационарах и могут быть выписаны только тогда, когда уже не представляют никакой опасности для окружающих.

Остальные варианты красной волчанки не заразны и не передаются даже при тесном контакте, поэтому можно не бояться и не шарахаться от больных в быту, в коллективе и при других обстоятельствах.

Диагностика СКВ

Заподозрить системную красную волчанку при выраженных клинических проявлениях можно уже при первичном осмотре больного и предварительно установить диагноз при наличии:

• «Бабочки»;
• Дискоидной сыпи;
• Дерматита, усиливающегося под воздействием ультрафиолета;
• Язвочек во рту или носоглотке;
• Неэрозивного артрита;
• Перикардита или плеврита (серозиты);
• Судорог и психозов (поражение ЦНС).

Дополнительная диагностика СКВ заключается в проведении лабораторных клинико-биохимических (традиционные анализы крови и мочи) и иммуноморфологических (иммунологический тест, гистологический анализ биопсийного материала почек и кожи) исследований. На волчанку косвенно указывает появление:

1. Белка в моче выше 0,5 г/сут или цилиндрурии (почечная патология);
2. , или (гематологические нарушения).
3. Окончательный диагноз можно установить при выявлении иммунологических нарушений, на которые указывают:
   • Наличие LE –клеток с поглощенным ядерным материалом разрушенных тканей;
   • Присутствие антител к компонентам ядер и антинуклеарных антител ;
   • Ложноположительная реакция Вассермана (анализ на сифилис).

Однако диагностика системной красной волчанки не так проста, как может показаться на первый взгляд, поскольку существуют нетипичные варианты заболевания (сочетанные или пограничные формы с другой патологией соединительной ткани), что особенно характерно для ранних стадий СКВ. Например, те же LE-клетки иногда в небольшой концентрации встречаются и при другой патологии.

Лечебный процесс при системной красной волчанке

Наибольших успехов можно достичь, если начать лечение на раннем этапе развития патологического процесса. И начало болезни, и ее обострение требует пребывания в больничных стенах, поэтому в такие периоды стационара не избежать.

Начальные подострые и хронические, преимущественно суставные формы лечат нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП): вольтареном или бруфеном.

Если при хроническом течении болезни больше поражена кожа, то предпочтение отдают медикаментозным средствам хинолинового ряда: делагилу, хлорохину и др., которые, однако, могут давать побочный эффект в виде диспепсических расстройств, дерматита, шума в ушах, головной боли.

Лечение диффузного люпус-нефрита проводят плаквенилом (гидроксихлорохин).

Основными препаратами лечения СКВ являются глюкокортикоиды, которые применяют в зависимости от формы, характера течения, активности процесса и клинической картины заболевания. Но если гормоны не оказывают должного эффекта, прибегают к назначению цитотоксических иммунодепрессантов.

Помимо использования специфических препаратов, при СКВ больной нуждается в особом рационе питания и назначении симптоматического лечения (противоязвенные и антибактериальные препараты, витамины и др.).

ЛФК и массаж можно порекомендовать лишь после стихания воспалительного процесса в паренхиматозных органах и обязательно под контролем их состояния. Физиотерапия и санаторно-курортное лечение при волчанке вообще не показано. Инсоляция, радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение суставов очень хорошо провоцируют обострение болезни, о чем не следует забывать.

Прогноз и профилактика СКВ

Прогноз от формы и течения СКВ зависит прямо пропорционально.

• Абсолютно благоприятный прогноз – только при лекарственной волчанке.
• Дискоидный вариант имеет шанс быть излеченным приблизительно в 40% случаев.
• Что касается генерализованной формы, то при ранней диагностике и адекватной терапии ремиссия наступает в 90% случаев, что значительно удлиняет жизнь и повышает ее качество. Оставшиеся 10%, к сожалению, на благополучный исход вряд ли могут рассчитывать, а при раннем формировании люпус-нефрита прогноз становится тем более неблагоприятным.

Волчанка – болезнь тяжелая и чтобы продлить жизнь, нужно больше внимания уделять предупреждению обострений и профилактике прогрессирования процесса.

Профилактический комплекс включает:

1. Своевременное, рациональное комплексное лечение (гормонотерапия);
2. Строгое соблюдение дозировок препаратов;
3. Регулярное посещение врача;
4. Диспансерное обследование;
5. Установление оптимального режима сна (тихий час в дневное время – 1-2 часа) и бодрствования;
6. Соблюдение диеты (ограничение количества углеводов и поваренной соли, обогащение рациона белковыми и витаминными продуктами);
7. При поражении кожных покровов – применение солнцезащитных средств (мазь, крем, пудра с салолом, фотозащитная пленка) перед выходом на улицу;
8. Строгий постельный режим, антибактериальное и десенсибилизирующее лечение при различных инфекционных заболеваниях (ОРВИ и др.).

Больным следует запомнить, что волчанка не «любит» оперативных вмешательств, прививок (разве что они просто жизненно необходимы), переохлаждений и не приемлет «шоколадный» загар. Больным СКВ противопоказано лечение ультрафиолетом и препаратами золота. Стремление провести летний отдых в южных широтах будет также неуместным.

На ваш вопрос ответит один из ведущих .

В данный момент на вопросы отвечает: А. Олеся Валерьевна , к.м.н., преподаватель медицинского вуза

Поблагодарить специалиста за помощь или поддержать проект СосудИнфо можно произвольным .

Системная красная волчанка или СКВ относится к группе системных аутоиммунных заболеваний с неизвестным этиологическим фактором. Заболевание развивается вследствие генетически обусловленных сбоев иммунной регуляции, определяющих образование органонеспецифических антител к антигенам клеточных ядер и приводящих к развитию так называемого иммунного воспаления в тканях органов.

Эту болезнь иначе называют мультисистемным воспалительным заболеванием, поскольку происходит поражение практически всех органов и систем: суставов, кожи, почек, головного мозга и пр.

В группу риска развития СКВ входят молодые женщины, находящиеся в детородном возрасте, особенно негроидной расы – около 70 % случаев СКВ диагностируются именно у этой группы населения. Однако СКВ может развиться абсолютно в любом возрасте, даже в период новорожденности. Среди детского населения заболевание более всего распространено в возрастной группе 14-18 лет, причем чаще болеют девочки. О причинах возникновения красной волчанки, симптомы и лечение заболевания наша статья.

Причины развития СКВ

Исинные причины развития СКВ до настоящего времени не установлены. Выделяют несколько теорий развития системной красной волчанки, которые являются спорными и имеют как подтверждающие, так и опровергающие факторы:

• Генетическая теория . Согласно этой теории, заболевание является генетически обусловленным. Однако конкретный ген, провоцирующий развитие СКВ, еще не обнаружен.
• Вирусная теория. Выявлено, что у больных, страдающих СКВ, часто обнаруживается вирус Эпштейна-Барр.
• Бактериальная теория . Доказано, что ДНК ряда бактерий может стимулировать синтезирование антиядерных аутоантител.
• Гормональная теория. У женщин, страдающих СКВ, очень часто обнаруживается повышенный уровень гормонов пролактин и эстроген. Также отмечается частое первичное проявление СКВ в период беременности либо после родов, когда женский организм претерпевает огромные гормональные перестройки.
• Действие физических факторов. Известно, что ультрафиолетовое излучение способно запустить синтез клетками кожи аутоантител (у людей, предрасположенных к СКВ).

Ни одна из вышеописанных теорий не может объяснить причину развития заболевания со стопроцентной точностью. Вследствие этого об СКВ говорят, как о полиэтиологичном заболевании, т.е. имеющем несколько причин возникновения.

Виды СКВ

Заболевание классифицируется по стадиям течения заболевания:

Острая форма , когда возникает красная волчанка, симптомы характеризуются внезапным и резким проявлением: значительный подъем температуры вплоть до фебрильных показателей, быстрое поражение нескольких органов, высокая иммунологическая активность.

Подострая форма характеризуется периодичностью обострений, однако, с меньшей степенью выраженности симптоматики, нежели чем при остром течении СКВ. Поражение органов развивается в течение первых 12 месяцев заболевания.

Хроническая форма отличается долговременным проявлением одного либо нескольких симптомов. Особенно характерно сочетание СКВ с антифосфолипидным синдромом при хронической форме болезни.

Патогенез СКВ или что происходит в организме

Под действием определенного причинного фактора либо при их сочетании в условиях дисфункции иммунной системы возникает «обнажение» ДНК разных клеток. Эти клетки воспринимаются собственным организмом как чужеродные или антигены. Организм тотчас начинает вырабатывать особенные белки-антитела, которые являются специфичными к данным клеткам и защищают от них. В результате взаимодействия антител и антигенов формируются иммунные комплексы, фиксирующиеся в определенных органах.

Данный процесс приводит к развитию иммунной воспалительной реакции и повреждению клеток. Наиболее часто поражаются соединительнотканные клетки, поэтому болезнь СКВ относят к заболеваниям именно этой ткани организма. Соединительная ткань широко представлена во всех органах и системах, поэтому практически весь организм вовлекается в патологический волчаночный процесс.

Иммунные комплексы при фиксации на сосудистых стенках могут провоцировать тромбообразование. Циркулирующие же антитела оказывают токсическое действие и приводят к анемии и тромбоцитопении.

Открытие ученых

Одними из двух последних исследований, по мнению ученых, был открыт механизм, управляющий агрессией человеческого организма против собственных тканей и клеток. Это открывает новые возможности для разработки дополнительных диагностических приемов и позволит разработать эффективные направления лечения СКВ.

Это открытие произошло, когда Американское управление контроля качества лекарств собиралось озвучить решение по поводу использования биологического препарата «Бенлиста». Этот новый препарат «Бенлиста» (США), сейчас уже разрешен к использованию для лечения красной волчанки.

Суть открытия заключается в следующем.

При СКВ организм вырабатывает антитела против собственной ДНК, которые называются антинуклеарные антитела (АНА). Таким образом, анализ крови на АНА у пациента с подозрением на СКВ позволит правильно интерпретировать диагноз.

Основной загадкой СКВ являлся механизм попадания ДНК клеток наружу. В 2004 году было выяснено, что взрывоподобная гибель клеток нейтрофилов приводит к выбросу их содержимого, в том числе, ядерной ДНК, наружу в виде нитей, между которыми легко запутываются патогенные вирусы, грибы и бактерии. У здоровых людей подобные нейтрофильные ловушки легко распадаются в межклеточном пространстве. У людей же, страдающих СКВ, противомикробные белки LL37 и HNP не дают разрушиться остаткам ядерной ДНК.

Эти белки и остатки ДНК вместе способны активировать плазмоцитоидные дендритные клетки, которые, в свою очередь, продуцируют белки (интерферон), поддерживающие иммунный ответ. Интерферон вынуждает нейтрофилы выпускать еще больше нитей-ловушек, поддерживая нескончаемый патологический процесс.

Таким образом, по мнению ученых, патогенез красной волчанки заключается в цикле клеточной смерти нейтрофилов и хроническом воспалении тканей. Данное открытие важно как для диагностики, так и для лечения СКВ. Если один из данных белков сможет стать маркером СКВ – это значительно упростит диагностику.

Еще один интересный факт. Среди 118 пациентов, участвовавших в другом исследовании, направленном на обнаружение дефицита витамина Д у больных с заболеваниями соединительной ткани. Среди 67 пациентов с аутоиммунными заболеваниями (ревматоидный артрит, красная волчанка) дефицит витамина Д обнаружен у 52%, среди 51 больных с фиброзом легких иной природы — у 20%. Что подтверждает необходимость и эффективность добавления в лечение аутоиммунных заболеваний курсы витамина Д.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от стадий развития патологического процесса.
При остром первичном проявлении красной волчанки внезапно возникает:

• лихорадка до 39-39 С
• слабость
• утомляемость
• болезненность суставов

Часто пациенты могут точно указать дату начала клинических проявлений – настолько резкая бывает симптоматика. Через 1-2 месяца формируется четкое поражение жизненно важных органов. Если болезнь прогрессирует и далее, то через год-два больные погибают.

При подостром течении первые симптомы выражены менее ярко, патологический процесс развивается медленнее – поражение органов возникает постепенно, в течение 1-1,5 года.

При хроническом течении несколько лет постоянно проявляется один либо несколько симптомов. Обострение болезни происходит редко, работа жизненно важных органов не нарушается.

В основном же начальные проявления СКВ не имеют специфичности, легко проходят при лечении противовоспалительными средствами, либо самостоятельно. Ремиссия отличается длительностью течения. Рано или поздно возникает обострение болезни, чаще всего в осенне-летние периоды по причине увеличения солнечного излучения, при этом состояние кожных покровов у пациентов резко ухудшается. Со временем возникают симптомы поражения органов.

• Кожа, ногти и волосяной покров

Вовлечение в патологический процесс кожи – наиболее частые симптомы красной волчанки у женщин, возникновение которых связано с каким-то причинным фактором: длительное воздействие солнечного света, пребывание на морозе, психоэмоциональное потрясение (см. , ).

Весьма характерно для СКВ покраснение участков кожи возле носа и щек, по форме похожее на крылья насекомого бабочки. Помимо лица, эритема появляется на открытых участках кожи – верхних конечностях, зоне декольте. Эритема склонна к периферическому разрастанию.

При дискоидной красной волчанке кожная эритема сменяется воспалительным отеком. Эта область постепенно уплотняется и через некое время атрофируется с формированием рубца. Очаги дискоидной волчанки встречаются на разных участках тела, что свидетельствует о диссеминации процесса.

Еще один симптом СКВ – капиллярит, который проявляется покраснением, отеком и многочисленными кровоизлияниями в виде мелких точек, локализованных на подушечках пальцев рук, подошвах и ладонях.

Поражение волос при СКВ проявляется постепенным частичным или полным облысением (см. ). В период обострения характерно изменение структуры ногтей, часто приводящее к атрофии околоногтевого валика.

Очаговое облысение или генерализованное, и крапивница — являются самыми характерными симптомами СКВ. Кроме кожных проявлений больных беспокоят головные боли, боли в суставах, изменения функции почек и сердца, перепады настроения от эйфории до агрессии.

• Слизистые оболочки

Чаще страдают слизистые рта и носа: появляются покраснения, образуются эрозии (энантемы) на слизистой и мелкие язвы во рту (см. , ). При образовании трещин, эрозий и изъязвлений красной каймы губ возникает люпус-хейлит. Очаги поражения становятся в виде плотных синюшно-красных бляшек, которые болезненны при приеме пищи, склонны к изъязлениям, имеют четкие границы и покрыты иногда отрубевидными чешуйками.

• Опорно-двигательный аппарат

До 90% больных СКВ имеют поражения суставов. Страдают мелкие суставы, чаще пальцев кисти (см. ). Патологический процесс распространяется симметрично, приводя к боли и скованности в суставах. Часто развиваются некрозы кости асептического характера. Помимо суставов кисти, страдают бедренные и коленные суставы, что приводит к их функциональной недостаточности. Если в процесс вовлекается связочный аппарат, то развиваются контрактуры непостоянного характера, а при тяжелом течении СКВ — вывихи и подвывихи.

• Органы дыхания

Наиболее часто поражаются легкие с развитием двусторонних плевритов, острых волчаночных пневмонитов и легочных геморрагий. Две последние патологии являются угрожающими жизни.

• Сердечно-сосудистая система

В превалирующем большинстве случаев развивается эндокардит Либмана-Сакса с вовлечением в патологический волчаночный процесс митрального клапана. Створки клапана срастаются, и формируется стенозирующий порок сердца. В случае развития перикардита листки перикарда становятся толще. провоцирует болевой синдром в области грудной клетки, увеличение размера сердца. Часто страдают мелкие и средние сосуды (в их числе жизненно важные коронарные артерии и сосуды мозга), вследствие чего больные нередко умирают из-за инсульта мозга и ИБС.

• Нервная система

Неврологическая симптоматика разнообразна, начиная от мигрени и заканчивая ишемическими атаками транзиторного типа и инсультами. Возможны эпилептические припадки, церебральная атаксия, хорея. Периферическая нейропатия развивается у пятой части заболевших, при которой весьма неблагоприятным явлением считается воспаление зрительного нерва, приводящее к потере зрения.

• Почки. Тяжелое течение СКВ приводит к формированию волчаночного нефрита разного типа.

Когда диагностируется красная волчанка у детей, изначально проявляются признаки в виде поражения суставов (артралгии летучего характера, острый и подострый периартрит) без прогрессирования, а также типичные поражения кожи по типу эритематозной сыпи, появляется анемия. Следует дифференцировать СКВ с .

Дифференциальная диагностика

Хроническую красную волчанку дифференцируют от красного плоского лишая, туберкулезной лейкоплакии и волчанки, раннего ревматоидного артрита, синдрома Шегрена (см. , светобоязнь). При поражении красной каймы губ хроническую СКВ дифференцируют от абразивного преканцерозного хейлита Манганотти и актинического хейлита.

Поскольку поражение внутренних органов всегда схоже по течению с различными инфекционными процессами, СКВ дифференцируют от , сифилиса, мононуклеоза (), ВИЧ-инфекции (см. ) и пр.

Лечение красной волчанки

Лечение подбирается индивидуально для конкретного пациента. Комплекс терапевтических мероприятий проводится в амбулаторных условиях.

Показаниями для госпитализации являются:

• стойкая гипертермия без видимой причины
• угрожающие жизни состояния: злокачественная почечная недостаточность, острый пневмонит или кровотечение из легких
• неврологические осложнения
• резкая тромбоцитопения, значительное снижение эритроцитов и лимфоцитов крови
• отсутствие эффективности от амбулаторного лечения

Системную красную волчанку в остром периоде лечат гормональными препаратами (преднизолон, кортикостероидные мази см. ) и цитостатиками (циклофосфамид) по схеме. Нестероидные противовоспалительные ЛС ( и пр. см. ) показаны при наличии гипертермии и развития поражения опорно-двигательной системы.

При локализации процесса в том или ином органе проводится консультация узкого специалиста и назначается соответствующая корригирующая терапия.

Людям, страдающим СКВ, нужно избегать нахождения под прямыми солнечными лучами. Открытые участки кожи следует смазывать защитным кремом от УФ-лучей.

Иммунодепрессивная терапия собственными стволовыми клетками весьма эффективна, особенно в тяжелых случаях. В большинстве случаев прекращается аутоиммунная агрессия, и состояние пациента стабилизируется.

Огромное значение имеет соблюдение здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, посильная физическая нагрузка, рациональное питание и психологический комфорт.

Прогноз и профилактика

Следует отметить, что полного излечения от СКВ добиться невозможно.

Прогноз для жизни при адекватном и своевременном лечении благоприятный. Около 90% больных выживают 5 и более лет после начала заболевания. Прогноз неблагоприятен при раннем начале заболевания, высокой активности процесса, развитии волчаночного нефрита, присоединении инфекции. Прогноз для жизни неблагоприятен при развитии СКВ у лиц мужского пола.

Ввиду невыясненной этиологии первичной профилактики СКВ нет. Для профилактики обострений следует избегать прямой инсоляции и максимально защищать кожу (одежда, солнцезащитные крема и пр.).

Профилактика обострений СКВ у детей заключается в организации домашнего обучения, профилактике инфекций и укреплении иммунитета. Вакцинацию можно проводить только в периоде абсолютной ремиссии. Введение гамма-глобулина возможно лишь при наличии абсолютных показаний.

Системная красная волчанка – это заболевание аутоиммунной системы, в результате которого нарушается деятельность систем и органов человеческого организма, что приводит к их разрушению.

Несмотря на то, что недуг не заразен, более 5 миллионов человек по всему миру страдает волчанкой, среди них известная актриса и певица Селена Гомес .

Больные люди вынуждены полностью изменить привычный образ жизни, регулярно посещать врача и постоянно принимать лекарственные препараты, потому что болезнь неизлечима.

Что это за болезнь?

Волчанка возникает как следствие гиперактивной деятельности иммунитета относительно собственных клеток. Свои ткани она воспринимает как чуждые ей и начинает бороться с ними, повреждая их.

В результате поражается определенный орган, система или весь организм. Спровоцировать развитие недуга может банальное переохлаждение организма, стресс, травмы, инфекции.

Рискуют приобрести недуг:

Беременные дамы и кормящие грудью мамы;
молодежь в период гормональной встряски;
люди, в роду у которых отмечались случаи волчанки;
заядлые курильщики;
любители спиртных напитков;
больные, страдающие эндокринными заболеваниями, частыми ОРЗ и ОРВИ;
дамы, злоупотребляющие приемом солнечных ванн и любительницы искусственного загара в солярии;
люди, страдающие хроническими дерматитами.

Волчанка разделяется на типы:

Дискоидная , поражающая лишь кожный покров. На лице образуется розово-красное пятно, напоминающее бабочку, с центром на переносице. Пятно имеет ярко выраженную отечность, оно плотное и покрыто мелкими чешуйками, при удалении которых развивается гиперкератоз и новые очаги заболевания.

Красная глубокая . На теле проявляются отечные красно-синюшные пятна, суставы становятся болезненными, показатель СОЭ ускорен, развивается железодефицитная анемия.
Центробежная эритема . Редко встречающаяся форма волчанки с минимальной отечностью розово-красных пятен на лице бабочкообразной формы. Отмечаются частые клинические проявления недуга даже при благоприятном исходе лечения.
Системная красная. Наиболее распространенный вид недуга, поражающий, помимо кожи, суставы и органы. Сопровождается появлением отечных пятен на коже (лицо, шея, грудь), подъемом температуры, слабостью, мышечно-суставной болью. На ладонях и коже стоп появляются пузырьки, переходящие в язвы и эрозии.
Течение недуга тяжелое, часто наблюдается летальный исход даже при квалифицированной терапевтической помощи.

Выделяются 3 формы заболевания :

Острая . Характерно резкое начало болезни с резким подъемом температуры. Возможна сыпь на теле, на носу и щеках цвет эпидермиса может измениться до синюшного (цианоз).

На протяжении 4-6 месяцев развивается полиартрит, воспаляются брюшинные оболочки, плевра, перикард, развивается пневмонит с поражением стенок альвеол в воздухоносной ткани легких, наблюдаются колебания психического и неврологического характера. Без соответствующей терапии больной человек живет не более 1,5-2 лет.

Подострая . Присутствуют общие симптомы СКВ, к ним присоединяется болезненность и сильная отечность суставов, фотодерматоз, чешуйчатые изъязвления на коже.

Отмечается:

Сильная приступообразная боль в голове;
утомляемость;
поражение сердечной мышцы;
атрофия скелета;
изменение цвета кончиков пальцев рук и ног, в большинстве случаев приводящее к их омертвению;
увеличение лимфатических узлов;
пневмония;
нефрит (воспаление почек);
сильное сокращение количества лейкоцитов и тромбоцитов в составе крови.

Хроническая . Продолжительное время больного мучает полиартрит, поражаются мелкие артерии. Присутствует иммунная патология крови, характеризующаяся возникновением кровоподтеков на коже даже при легком надавливании на нее, точечной сыпью, кровью в испражнениях, кровотечениями (маточными, носовыми).

Видео:

Код по МКБ-10

М32 Системная красная волчанка

M32.0 Лекарственная СКВ
M32.1 СКВ с поражением органов или систем
M32.8 Другие формы СКВ
M32.9 СКВ неуточненная

Причины возникновения

Конкретная причина развития недуга не выявлена, но среди вероятных и наиболее распространенных факторов, отмечаются:

Наследственная предрасположенность;
заражение организма вирусом Эпштейна-Барра (наблюдается взаимосвязь вируса и волчанки);
повышение уровня эстрогена (гормональный сбой);
длительное пребывание под солнечными лучами или в солярии (искусственный и натуральный ультрафиолет провоцируют мутационные процессы и поражают соединительную ткань).

Симптомы

Красная волчанка симптомы и причины имеет достаточно размытые, характерные для многих недугов:

Скорая утомляемость при минимальной нагрузке;
резкий скачок температуры;
боль в мускулах, мышцах и суставах, их утренняя неподвижность;
сильная диарея;
сыпь на коже (красная, фиолетовая), пятна;
нарушения психики;
ухудшение памяти;
повышенная чувствительность кожи к воздействию света (солнце, солярий);
заболевания сердца;
стремительная потеря веса;
выпадение волос клочками;
опухание лимфоузлов;
воспаление в кровеносных сосудах кожи (васкулит);
накапливание жидкости, провоцирующее заболевание почек, в результате из-за затрудненного оттока жидкости отекают ступни и ладони;
анемия понижение количества гемоглобина, транспортирующего кислород.

Лечение

Заболевание необходимо лечить у врача-ревматолога. Обычно терапия включает препараты:

Противовоспалительные нестероидные средства;
при высыпании преимущественно в области лица применяют противомалярийные препараты;
при тяжелом течении используют глюкокортикостероиды внутрь (в больших дозах, но коротким курсом);
при наличии большого количества антифосфолипидных тел используют варфарин под контролем особого параметра свертывающей системы крови.

При исчезновении признаков обострения дозу лекарств постепенно снижают и терапию прекращают. Но ремиссия при волчанке обычно непродолжительная, хотя при постоянном приеме лекарств эффект терапии довольно сильный.

Лечение средствами народной медицины малоэффективно, лекарственные травы рекомендуется использовать как дополнение к медикаментозной терапии. Они снижают активность воспалительного процесса, витаминизируют организм, предотвращают кровоточивость.

Своевременно диагностированная красная волчанка продолжительность жизни у пациента предполагает длительную и дальнейший прогноз благоприятный.

Смертность наблюдается лишь в случае поздней диагностики заболевания и присоединении к нему прочих недугов, вызывающих сбои в работе внутренних органов, вплоть до невозможности их восстановления.

Известная не одно столетие, эта болезнь и сегодня остается не до конца изученной. Системная красная волчанка возникает внезапно и представляет собой серьезное заболевание иммунной системы, характеризующееся поражением преимущественно соединительной ткани и сосудов.

Что это за болезнь?

В результате развития патологии иммунитет воспринимает собственные клетки как чужеродные. При этом происходит выработка повреждающих антител к здоровым тканям и клеткам. Заболевание оказывает воздействие на соединительную ткань, кожу, суставы, кровеносные сосуды, нередко затрагивая сердце, легкие, почки, нервную систему. Периоды обострений чередуются с ремиссиями. В настоящее время заболевание считается неизлечимым.

Характерным признаком волчанки является обширная сыпь на щеках и переносице, напоминающая по своей форме бабочку. В средние века считалось, что эти высыпания похожи на укусы волков, в большом количестве обитавших в бескрайних лесах в те времена. Это сходство и дало название болезни.

В случае, когда заболевание затрагивает исключительно кожные покровы, специалисты говорят о дискоидной форме . При поражении внутренних органов диагностируют системную красную волчанку .

Кожные высыпания отмечаются в 65% случаях, из них классическая форма в виде бабочки наблюдается не более, чем у 50% больных. Волчанка может проявиться в любом возрасте, чаще всего от нее страдают люди в возрасте 25–45 лет. У женщин встречается в 8–10 раз чаще, чем у мужчин.

Причины возникновения

До сих пор достоверно не определены причины, вызывающие развитие системной красной волчанки. Врачи считают возможными следующие причины возникновения патологии:

• вирусная и бактериальная инфекции;
• генетическая предрасположенность;
• воздействие медикаментов (при лечении хинином, фенитоином, гидралазином наблюдается у 90 % пациентов. После завершения терапии в большинстве случаев исчезает самостоятельно);
• ультрафиолетовое излучение;
• наследственность;
• гормональные изменения.

Согласно статистике, наличие у близких родственников в анамнезе СКВ значительно увеличивает вероятность ее образования. Болезнь передается по наследству и может проявиться через несколько поколений.

Доказано влияние уровня эстрогенов на возникновение патологии . Именно значительное увеличение количества женских половых гормонов провоцирует возникновение системной красной волчанки. Этим фактором объясняется большое число женщин, страдающих от этой болезни. Нередко она впервые проявляется в период беременности или во время родов. Мужские половые гормоны андрогены, напротив, оказывают защитное воздействие на организм.

Симптомы

Перечень симптомов волчанки отличается значительным разнообразием . Это:

• поражение кожных покровов. На начальном этапе отмечаются не более, чем у 25% заболевших, позднее проявляется у 60–70%, а у 15% сыпь отсутствует вовсе. Чаще всего высыпания возникают на открытых участках тела: лице, руках, плечах, и имеют вид эритем – красноватых шелушащихся пятен;
• светочувствительность – встречается у 50–60% людей, страдающих данной патологией;
• выпадение волос , особенно в височной части;
• ортопедические проявления – боли в суставах , артрит наблюдаются в 90% случаев, остеопороз – снижение плотности костей, нередко возникает после проведенного гормонального лечения;
• развитие лёгочных патологий встречается в 65% случаев. Характеризуется продолжительными болями в грудной клетке, одышкой . Нередко отмечается развитие лёгочной гипертензии и плевритов ;
• поражение сердечно-сосудистой системы, выражающееся в развитии сердечной недостаточности и аритмии . Наиболее часто развивается перикардит ;
• развитие болезней почек (происходит у 50% людей, страдающих волчанкой);
• нарушение кровотока в конечностях;
• периодические подъемы температуры;
• быстрая утомляемость;
• уменьшение веса;
• снижение работоспособности.

Диагностика

Заболевание отличается сложностью диагностики. На СКВ указывает множество различных симптомов, поэтому для ее точного диагностирования используется совокупность нескольких критериев:

• артрит;
• сыпь в виде красных чешуйчатых бляшек;
• поражение слизистых оболочек ротовой или носовой полости, обычно без болезненных проявлений;
• высыпания на лице в форме бабочки;
• чувствительность к солнечным лучам, выражающаяся в образовании сыпи на лице и других открытых участках кожи;
• значительная потеря белка (свыше 0,5 г/сутки) при выведении его с мочой, свидетельствующая о поражении почек;
• воспаление серозных оболочек – сердца и лёгких. Проявляются в развитии перикардита и плеврита;
• возникновение судорог и психозов, указывающих на проблемы с центральной нервной системой;
• изменения показателей кровеносной системы: увеличение или снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитов, лимфоцитов, развитие анемии ;
• изменения со стороны иммунной системы;
• увеличение числа специфических антител.

Диагноз системная красная волчанка ставится в случае одновременного наличия 4 признаков .

Также заболевание позволяют выявить:

• биохимический и общий анализы крови;
• общий анализ мочи на наличие в ней белка, эритроцитов, лейкоцитов;
• тесты на выработку антител;
• рентгенологические исследования;
• компьютерная томография;
• эхокардиография;
• специфические процедуры (биопсия органов и спинномозговая пункция).

Лечение симптомов красной волчанки

Системная красная волчанка на сегодняшний день остается неизлечимым заболеванием. До сих пор не найдена причина ее возникновения и, соответственно, способы ее устранения. Лечение направлено на устранение механизмов развития волчанки и профилактику развития осложнений .

Наиболее эффективными медикаментозными средствами являются глюкокортикостероидные препараты – вещества, синтезируемые корой надпочечников. Глюкокортикоиды обладают мощными иммунорегулирующими и противовоспалительными свойствами. Они тормозят чрезмерную активность разрушительных ферментов и значительно снижают уровень эозинофилов в крови. Для перорального использования подходят:

• дексаметазон,
• кортизон,
• флудрокортизон,
• преднизолон.

Использование глюкокортикостероидов в течение длительного времени позволяет поддерживать привычное качество жизни и значительно увеличить ее продолжительность.

• на начальном этапе до 1 мг/кг;
• поддерживающая терапия 5–10 мг.

Препарат принимается в первой половине дня со снижением разовой дозы каждые 2–3 недели.

Быстро снимает проявления болезни и снижает чрезмерную активность иммунной системы внутривенное введение метилпреднизолона в больших дозах (от 500 до 1000 мг в сутки) на протяжении 5 дней. Данная терапия показана для лиц молодого возраста при наблюдении высокой иммунологической активности и поражении нервной системы.

В лечении аутоиммунных болезней эффективно применяются цитостатические препараты :

• циклофосфомид;
• азатиоприн;
• метотрексат.

Комбинация приема цитостатиков с глюкокортикостероидами даёт хорошие результаты в терапии волчанки. Специалистами рекомендуется следующая схема:

• введение циклофосфана в дозировке 1000 мг на начальном этапе, затем ежедневно по 200 мг до достижения суммарного размера 5000 мг;
• прием азатиоприна (до 2,5 мг/кг в сутки) либо метотрексата (до 10 мг/неделю).

При наличии высокой температуры, болевых ощущений в мышцах и суставах, воспалении серозных оболочек прописываются противовоспалительные медикаменты:

• катафаст;
• аэртал;
• наклофен.

При выявлении поражений кожных покровов и наличии чувствительности к солнечным лучам рекомендуется терапия аминохинолиновыми препаратами:

• плаквенилом;
• делагилом.

В случае тяжелого течения и при отсутствии эффекта от традиционного лечения используются методы экстракорпоральной детоксикации :

• плазмаферез – способ очистки крови, при которой заменяется часть плазмы, с содержащимися в ней антителами, вызывающими волчанку;
• гемосорбция – метод интенсивной очистки крови сорбирующими веществами (активированным углем, специальными смолами).

Результативным является использование ингибиторов фактора некроза опухоли , таких как «Инфликсимаб», «Этанерцепт», «Адалимумаб».

Для достижения стойкой рецессии требуется не менее 6 месяцев интенсивной терапии.

Прогноз и профилактика

Волчанка является тяжелым заболеванием, сложно поддающимся лечению. Хроническое течение постепенно приводит к поражению все большего количества органов. Согласно статистическим данным, выживаемость пациентов спустя 10 лет после постановки диагноза составляет 80%, через 20 лет – 60%. Известны случаи нормальной жизнедеятельности спустя 30 лет после выявления патологии.

Основными причинами смерти являются:

• люпус-нефрит;
• нейро-люпус;
• сопутствующие заболевания.

В период ремиссии люди, страдающие СКВ, вполне способны вести обычный образ жизни с незначительными ограничениями. Стабильного состояния можно добиться, соблюдая все рекомендации врача и придерживаясь постулатов здорового образа жизни.

Следует избегать факторов, способных усугубить течение болезни:

• длительного нахождения на солнце. Летом рекомендуются ношение одежды с длинными рукавами и использование солнцезащитных кремов ;
• злоупотребления водными процедурами;
• несоблюдение соответствующей диеты (употребление в пищу большого количества животных жиров, жареного красного мяса, соленых, острых, копченых блюд).

Несмотря на то, что в настоящее время волчанка является неизлечимой, своевременно начатое адекватное лечение позволяет успешно достичь состояния стойкой ремиссии. Это снижает вероятность развития осложнений и обеспечивает пациенту увеличение продолжительности жизни и значительное улучшение ее качества.

Также вы можете просмотреть видео на тему: "Опасна ли системная красная волчанка?"

Патологические изменения в кожном покрове сопровождается негативными проявлениями в общем функционировании организма, ведь причины, вызвавшие видимые патологии верхнего слоя эпидермиса, в основном имеют причиной внутренние нарушения в работе органов. И системная красная волчанка, являющаяся одной из разновидностей данного дерматологического заболевания, может считаться одним из наиболее частых нарушений, сопровождающихся серьезными негативными изменения в состоянии кожи, степени ее защитных качеств и имеющими множество последствий, опасных для здоровья кожи и всего организма.

Красная системная волчанка сопровождается изменениями в состоянии кожных покровов, при этом отмечается изменение функциональных качеств в сердечной, дыхательной, нервной системах, а также в состоянии суставов. Однако в первую очередь это аутоиммунное заболевание выражается в возникновении патологий соединительной ткани кожи. Она становится менее эластичной, восприимчивой даже к незначительным механическим воздействиям, в ней нарушаются основные процессы, что ведет к застою в тканях.

Особенности недуга

Чрезмерно активная выработка антител, которые не атакуют посторонние клетки (инфекционные и вирусные), а направлены против клеток собственного организма — именно это происходит при системной красной волчанке, что в значительной степени нарушает весь процесс функционирования систем организма. При этом организм начинает «бороться» против себя же, в результате чего нарушается большое количество привычных функций, сбивается весь процесс обмена веществ.

Код по МКБ-10: M32 (СКВ).

Наиболее часто данное заболевания отмечается у женского населения, возрастная категория в основном значения не имеет. Однако чаще всего страдают от системной разновидности красной волчанки дети и люди (преимущественно женщины) в возрасте 25-40 лет. Мужчины заболевают этой болезнью в 8-10 раз реже.

Фото системной красной волчанки

Патогенез системной красной волчанки

Клиническая картина системной красной волчанки достаточно разнообразна: у части заболевших при начале заболевания отмечается только поражение кожных покровов в виде мельчайшей сыпи, которая локализуется преимущественно в области кожи лица (шеи, щек, носа), у части — кроме кожи, поражаются также определенные внутренние органы, и заболевание начинает проявляться с симптомов преобладающего поражения. Например, если:

• поражаются в большей степени суставы, то происходит патологическое изменение суставов пальцев рук,
• при поражении сердечной системы отмечаются проявления и ,
• а при поражении оболочки легких происходит возникновение болезненных ощущений в области грудной клетки больного.

Также в некоторых случаях отмечается поражение выделительной системы, в частности, почек. Проявляется это в виде появления большого количества , появляется болезненность при мочеиспускании, постепенно может развиваться . Дальнейшее усугубление патологического процесса при развитии системной красной волчанке ведет к появлению негативных изменений в тканях и нервных процессов в головном мозге. Это становится причиной явных изменений в поведении больного, могут отмечаться признаки психических отклонений.

Ввиду разнообразия проявлений системной красной волчанки диагностирование данного заболевания затруднено. Однако при проведении соответствующей дифференциальной диагностики можно выявить начинающуюся болезнь путем проведения сравнительного анализа со сходным заболеванием.

Системная красная волчанка рассмотрена в данном видео:

Этиология

Наличие общих жалоб на ухудшение самочувствия является обычной картиной текущего заболевания. Однако врач должен при подозрении на системную красную волчанку должен провести полный комплекс диагностических процедур, которые помогут обнаружить даже начальные стадии текущего патологического процесса.

Классификация

Сегодня принято разделять системную красную волчанку на три типа:

1. Острая волчанка , при которой отмечается резкое и быстро текущее прогрессирование характерной симптоматики болезни. Поражается большое количество внутренних органов и систем, данный вид заболевания может считаться непрерывно текущим обострением болезни. Выживаемость больных при выявлении острого вида системной красной волчанки низкая, большая часть заболевших умирает на протяжении первых двух лет с момента обнаружения болезни. Восприимчивость к проводимому лечению практически отсутствует, что и обусловливает высокий уровень смертности среди больных.
2. Подострая форма системной красной волчанки характеризуется не слишком быстрым прогрессированием имеющихся проявления заболевания, однако и в этом случае прогноз для больного не слишком оптимистичный, и лишь обнаружение болезни на максимально ранней стадии позволяет сохранить жизнь на протяжении ближайших 5-8 лет с момента выявления данной болезни. Наиболее часто при подострой форме системной волчанки поражаются суставы тела и кожные покровы.
3. Хроническая форма — данная разновидность рассматриваемого заболевания считается единственным с доброкачественным течением, которое состоит из стадий обострения и длительной текущих ремиссий. С помощью адекватного и продуманного лечения возможно удлинение периодов ремиссии, что позволяет стабилизировать общее состояние больного, позволяя вести ему привычную жизнь.

Три формы болезни указывают на степень запущенности текущего патологического процесса, а также дает возможность при выявлении применить общепринятую схему лекарственного воздействия.

Проблемы органов при СКВ

Локализации

Проявление симптоматики данного аутоиммунного заболевания могут существенно различаться у разных больных. Однако общими местами локализации очагов поражения, как правило, становятся кожные покровы, суставы (преимущественно рук и пальцев), сердце, легки и бронхи, а также пищеварительные органы, ногти и волосы, которые становятся более хрупкими и склонными к выпадению, а также головной мозг и нервная система.

Причины возникновения

В зависимости от места локализации основного очага поражения может существенно различаться проявление болезни. И причинами данных негативных изменений могут становиться как наследственный фактор, так и приобретенные текущие заболевания инфекционного, воспалительного и вирусного характера. Также различного рода травмы могут спровоцировать проявление первых симптомов болезни (например, поражение кожных покровов наиболее часто возникает вследствие воздействия на них механических раздражителей, а также длительного действия низких или высоки температур, облучение (искусственного или солнечного).

Сегодня медки продолжают многочисленные исследования причин, которые могут привести к возникновению системной красной волчанки. Провоцирующих факторов, которые становятся отправной точкой данной болезни, также существует значительное количество.

Симптомы и первые признаки

В зависимости от области поражения могут существенно различаться и симптомы начинающегося патологического процесса в организме. К наиболее частым симптомам и проявлениям системной красной волчанки следует отнести такие характерные изменения в организме:

• поражения кожных покровов в виде , пораженные места постепенно увеличиваются в размерах и даже сливаются между собой, становясь значительной по площади областью поражения. Кожа в этих местах теряет свою природную упругость и эластичность, легко поддается внешним воздействиям;
• при поражении суставов отмечается повышение их чувствительности, появляется болезненность, пальцы могут постепенно деформироваться;
• поражения головного мозга влекут за собой изменения в состоянии психики, нарушении поведения больного;
• поражения оболочки легких и бронхов приводит к болям в груди, затрудненность дыхания у больного;
• при выраженном поражении почек ухудшается процесс выделения и отхождения мочи, может возникать при запущенных стадиях болезни даже почечная недостаточность.

Такие относительно небольшие проявления, как выпадение волос, повышенная ломкость ногтей, алопеция, появление лихорадки, а также , потеря аппетита и изменения веса также часто отмечаются при начальных стадиях текущей системной красной волчанки.

Системная красная волчанка у взрослого и ребенка

Диагностика

Для постановки предварительного анализа лечащий врач анализирует субъективные ощущения больного. Также проводится визуальный осмотр пораженных областей тела. Однако для уточнения диагноза проводится ряд анализов, которые предоставят наиболее полную картину болезни в конкретном случае.

Для уточнения предварительно поставленного диагноза врачом-дерматологом могут назначаться следующие анализы и исследования:

1. образцов пораженной кожи, а в случае поражения ногтей или волос и частичек волос и ногтевой пластины, позволяют отличить данное заболевание от , .
2. образцов чешуек кожи и волос.
3. Иммунологическое исследование — основано на взаимодействии антигенов с антителами.

Анализы, которые помогают уточнить предварительный диагноз, проводятся следующие:

• анализы крови, в которых исследуется наличие или отсутствие специфических антител, реакцию на сифилис, понижение числе лейкоцитов и тромбоцитов;
• проводятся биохимические исследования образцов тканей, взятых из очагов поражения.

Лечение и симптомы СКВ рассмотрены в данном видеоролике:

Лечение

Врачом-дерматологом назначается вид лечебного воздействия, который позволит в наиболее короткие сроки и надолго устранить характерные проявления данного заболевания. Выбор лечебной схемы определяется имеющимися проявлениями, отнесением вида болезни к конкретному типу. При проведении лечения врач учитывает индивидуальные особенности организма, а также степень восприимчивости к проводимому лечению.

• Взрослые лечатся с помощью противомалярийных препаратов, дозировка и длительность использования которых назначается врачом. При проведении лечебного воздействия обязателен контроль врача за самочувствием больного.
• Дети также лечатся средствами, выписанными врачом. Дозировка при лечении детей определяется их возрастом, весом, а также степенью чувствительности организма к проводимому лечению.
• При беременности процесс лечения должен производиться с учетом состояния женщины: отсутствие негативного воздействия на плод выбираются лекарственные препараты, а также вводятся необходимые корректировки в процесс воздействия.

Следует помнить, что полное излечение системной красной волчанки не представляется возможным. Однако при правильном подборе лекарственной терапии и постоянном контроле процесса лечения с внесением необходимых корректировок вероятно снижение силы симптоматики, стабилизация состояния больного.

Комплексное лечение позволяет получить наиболее выраженные результаты, которые сохраняются более длительное время и стабилизируют состояние больного.

Терапевтическим способом

При выявлении любой стадии системной красной волчанки используется комплексный подход, который позволяет получить наиболее выраженные результаты. Терапевтический способ подразумевает применение методов физиотерапии которая усиливает проводимое медикаментозное лечение.

Может быть применен метод использования магнитов, облучения в ограниченных дозах для остановки текущего патологического процесса. Также нормируется работа и время отдыха, устраняются причины для стрессовых ситуаций.

Медикаментозным методом

К препаратам, которые также могут назначаться при проведении лечения системной красной волчанки, следует отнести:

• при наличии воспалительных процессов в организме врачом могут быть прописаны противовоспалительные нестероидные средства широкого спектра действия. Однако при их слишком длительном применении вероятно возникновение негативного воздействия на слизистую оболочку кишечника и желудка, что может стать причинной гастрита и затем ;
• кортикостероидные средства также останавливают процессы воспаления, однако имеют массу побочных проявлений в виде деформации суставов, понижения степени свертываемости крови, проявления ожирения;
• при тяжелых формах поражения врачом могут назначаться препараты, снижающие уровень иммунитета.

В лечении проявлений системной красной волчанки применяются такие лекарственные препараты, как , останавливающий патологические изменения в суставах, предотвращающий их выраженную деформацию. Также назначаются препараты, снижающие скорость выработки организмом собственных антител.

Часто используется , которая помогает организму справляться с проявлениями данного кожного поражения и стимулирует защитную функцию организма. Высыпания следует обрабатывать мазями, в основе которых лежит цинк и ланолин.

Хирургическое вмешательство при выявлении системной красной волчанке не проводится.

Народными способами

Данное заболевание не поддается излечению ни лекарственными препаратами, ни при помощи народных методов. Однако использование народной медицины помогает стабилизировать состояние больного, ею можно пользоваться при проведении окончательного лечения и в стадии ремиссии для закрепления полученного результата.

Даже при отсутствии возможности полного излечения красной системной волчанки возможно продолжать вести привычный образ жизни. А в качестве профилактики рецидивов и обострений болезни рекомендуется полностью выполнять все рекомендации врача, стараться на провоцировать стрессовых ситуаций, не находится длительное время на открытом солнечном свету.

Регулярное проведение обследований здоровья позволит своевременно обнаружить ухудшение в состоянии и начать поддерживающее лечение.

Осложнения

Наиболее страшным осложнением при системной красной волчанке может стать летальный исход, который наиболее часто отмечается при острой форме болезни. Однако и при отсутствии необходимого и адекватного лечения вероятность смерти больного даже при хроническом течении болезни достаточно высока.

СКВ у женщины

Прогноз

Выживаемость при острой форме болезни низкая, составляет не более 2-5 лет с момента начала проявления системной красной волчанки. При подострой форме болезни выживаемость выше составляет 80-95%. Хроническая форма болезни при правильном лечении не является смертельным заболеваниям.

Доктор из этого видеоролика рассказывает, как избавиться от СКВ: