Удаления карциноида на ранней стадии прогноз. Карциноидный синдром — симптомы и лечение

Медицинская статистика показывает, что количество онкологических заболеваний неуклонно растет. Фатальные исходы с каждым годом регистрируются все чаще. Этот факт вызывает все больше беспокойства и заставляет врачей вести профилактическую работу среди населения с целью хоть немного сдержать такой агрессивный

Карциноидный синдром: что это такое?

Карциноиды - это наиболее часто встречающиеся опухоли из клеток Эти клетки могут находиться в любом органе и ткани организма. Их основная функция - выработка высокоактивных белковых веществ. Около восьмидесяти процентов всех карциноидов расположены в желудочно-кишечном тракте, на втором месте стоят легкие. Гораздо реже, всего в пяти процентах случаев, новообразования обнаруживаются в других органах и тканях.

Карциноидный синдром и карциноидная опухоль неотделимы друг от друга, так как синдром - это набор симптомов, появляющихся на фоне роста и активности злокачественного образования. Ведь организм реагирует на попадание в кровь гормонов, выделяемых опухолью. Карциноиды кишечника могут быть «немыми», то есть никак себя не проявлять до того момента, пока не появятся метастазы и заболевание не перейдет в терминальную стадию.

Причины

У исследователей пока недостаточно сведений для того, чтобы понять, почему развиваются карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Ученые могут строить гипотезы относительно этиологии недуга, но все сходятся на том, что иммунная система в какой-то момент перестает распознавать мутировавшие клетки АПУД-системы (акроним из первых букв слов "амины", "предшественник", "усвоение", "декарбоксилирование").

Достаточно одной злокачественной клетки для того, чтобы из нее развилось полноценное новообразование, которое будет продуцировать гормоны и изменять под собственные нужды все биохимические процессы в организме человека.

Патогенез

Как же развивается карциноидный синдром? Что это такое и как ему воспрепятствовать? Учитывая, что нейроэндокринные клетки расположены по всему организму, а клинических проявлений опухоль практически не дает, остановить этот процесс врачи не в состоянии.

В один момент в клетке происходит "поломка" ДНК, которая неправильно восстанавливается либо продолжает функционировать с поврежденным фрагментом. Это приводит к нарушению функции клетки и ее бесконтрольному делению. Если организм здоров, то иммунная система отреагирует на мутацию и избавится от подозрительного элемента. Если же этого не произойдет, то клетка размножится, создаст миллионы своих копий и начнет распространять по организму токсические вещества и гормоны.

Часто врачи не в состоянии выявить месторасположение опухоли, несмотря на клинически выраженный карциноидный синдром.

Карцинома в легких

Только в десяти процентах случаев в дыхательной системе может развиться опухоль и, соответственно, карциноидный синдром. Признаки в легком будут неспецифические, а иногда их не будет вовсе. Это связано с относительно небольшими размерами новообразования и отсутствием метастазирования. Пациенты обращаются за помощью уже с запущенным заболеванием и, как правило, не к онкологу, а сначала к терапевту. Он может долго и безуспешно лечить бронхиолит, астму или дыхательную недостаточность, пока не заподозрит наличие онкологического процесса.

Симптомы в данном случае нетипичные:

• учащенное, сильное сердцебиение;
• диспепсические явления;
• чувство жара и приливы крови к верхней половине туловища;
• кашель, одышка;
• бронхоспазм.

При таком наборе расстройств трудно заподозрить карциноид. Нет истощения, резкого похудения, снижения иммунитета, усталости и других характерных симптомов онкологического процесса.

Опухоль тонкой кишки

В тонком кишечнике чуть чаще, чем в легких, регистрируется опухоль и сопровождающий ее карциноидный синдром. Признаки его очень скудные. Часто присутствуют только неспецифические боли в животе. Это связано с небольшими размерами опухоли. Иногда ее не удается обнаружить даже на операции. Часто образование замечают случайно в ходе рентгенологического исследования.

Только около десяти процентов всех опухолей тонкой кишки данной этиологии являются причиной карциноидного синдрома. Для врача это означает, что процесс стал злокачественным и распространился на печень. Такие опухоли могут вызвать обтурацию просвета кишки и, как следствие, кишечную непроходимость. Пациент поступает в больницу со схваткообразными болями, тошнотой, рвотой и расстройствами стула. А причину подобного состояния узнают лишь на операционном столе.

Непроходимость может быть вызвана как непосредственно размерами опухоли, так и перекрутом кишки из-за явлений фиброза и воспаления ее слизистой оболочки. Иногда рубцы нарушают кровоснабжение участка кишечника, что приводит к некрозу и перитониту. Любое из этих состояний является жизнеугрожающим и может привести к смерти пациента.

Опухоль аппендикса

Опухоли аппендикса - редкое явление само по себе. Среди них карциноиды занимают почетное первое место, но практически не вызывают карциноидный синдром. Признаки их крайне скудные. Как правило, это находки патологоанатомов после аппендэктомий. Опухоль в размерах не достигает и одного сантиметра и ведет себя очень "тихо". Шансы, что после удаления аппендикса опухоль появится в каком-то другом месте, ничтожные.

Но если обнаруженное новообразование было размером в два сантиметра и более, то следует опасаться метастазирования в локальные лимфоузлы и диссеминации опухолевых клеток в другие органы. Рядовая аппендэктомия в таком случае не справится со всеми отсевами, и придется привлекать онкологов для проведения комплексного лечения.

Ректальная карциноидная опухоль

Еще одна локализация, при которой практически не выражен карциноидный синдром. Признаки отсутствуют и опухоли случайно находят во время проведения диагностических манипуляций, таких как колоноскопия или сигмоидоскопия.

Вероятность малигнизации (озлокачествления) и появления отдаленных метастазов зависит от размера опухоли. Если ее поперечник превышает два сантиметра, то риск развития осложнений составляет около восьмидесяти процентов. Если же новообразование не дотягивает и до одного сантиметра в диаметре, то можно быть уверенным на девяносто восемь процентов, что метастазов нет.

Поэтому подход к лечению в этих двух случаях будет разным. Маленькая опухоль удаляется обычно экономной а если есть признаки злокачественности, то потребуется удаление всей прямой кишки, а также химиотерапия.

Гастральный карциноид

Существует три типа карциноидных опухолей желудка, вызывающих карциноидный синдром. Признаки опухолей первого типа:

• маленькие размеры (до 1 см);
• доброкачественное течение.

Возможно сложное распространение опухоли, когда процесс захватывает весь желудок. Они ассоциированы с перцинозной анемией или хроническим гастритом у пациента. Лечение таких опухолей заключается в приеме соматостатинов, угнетении выработки гастрина или резекции желудка.

Опухоли второго типа растут медленно, крайне редко становятся злокачественными. Они превалируют у пациентов, имеющих такое генетическое нарушение, как множественная эндокринная неоплазия. Поражаться может не только желудок, но и эпифиз, щитовидка, поджелудочная железа.

Третий тип опухолей - это большие новообразования, растущие в здоровом желудке. Они злокачественные, глубоко проникают в стенку органа и дают множественные метастазы. Могут стать причиной перфорации и кровотечения.

Опухоли толстой кишки

Толстая кишка - это место, где наиболее часто диагностируется карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Фото слизистой при обследовании этого сегмента кишечника показывает наличие больших (пять сантиметров и более) опухолей. Они метастазируют в и практически всегда бывают злокачественными.

Онкологи в таких случаях советуют радикальную операцию с адьювантной и неоадьювантной химиотерапией для достижения лучшего эффекта. Но прогноз выживаемости для этих пациентов все равно неблагоприятный.

Карциноидный синдром: симптомы, фото

Проявления карциноидного синдрома зависят от того, какие вещества выделяет опухоль. Это могут быть серотонин, брадикинин, гистамин или хромогранин А. Наиболее типичными признаками заболевания являются:

• Покраснение кожи лица и верхней половины туловища. Встречается практически у всех больных. Сопровождается местным повышением температуры. Приступы возникают спонтанно, могут быть спровоцированы приемом алкоголя, стрессом или физической нагрузкой. При этом наблюдается тахикардия, падает давление.
• Расстройство стула. Присутствует у ¾ пациентов. Как правило, это происходит из-за раздражения слизистой пищеварительного тракта, нарушения проходимости кишки.
• Нарушения работы сердца присущи половине больных. Карциноидный синдром способствует формированию стенозов клапанов сердца и вызывает сердечную недостаточность.
• Хрипы в легких являются следствием спазма бронхов.
• Боль в животе связана с появлением метастазов в печени, кишечной непроходимостью или прорастанием опухоли в другие органы.

Карциноидный криз - это состояние, которое характеризуется резким падением давления в процессе хирургического вмешательства. Поэтому пациентам назначают соматостатин перед подобными манипуляциями.

Диагностика

Можно ли обнаружить карциноидный синдром? Признаки, фото, лечение разрозненных симптомов не дает ни четкой клинической картины, ни видимых результатов. Чаще всего опухоль - случайная находка хирурга или рентгенолога. Для того чтобы подтвердить наличие новообразования, нужно сделать биопсию пораженного участка и исследовать ткани.

Можно еще использовать тесты на выявление повышенного уровня гормонов, но эти данные могут указывать на несколько заболеваний, и врачу еще предстоит разобраться, с каким из них он имеет дело. Самым специфичным является тест на количество 5-гидроксииндолуксусной кислоты. Если ее уровень повышен, то вероятность карциноида - практически 90%.

Химиотерапия

Имеет ли смысл химиотерапевтически лечить карциноидный синдром? Признаки, фото слизистой при ФГДС, биопсия регионарных лимфоузлов и изменения гормонального фона могут дать врачу представление о тех осложнениях, которые вызвало в организме пациента наличие опухоли. Если прогноз для больного неблагоприятный даже в случае удаления опухоли, то специалисты советуют прибегнуть к химиотерапии.

Чаще всего врачи используют цитостатики, чтобы подавить рост и развитие новообразования. Но из-за большого количества побочных эффектов этот метод рекомендуют использовать только в случае крайней необходимости. К тому же его эффективность - всего 40%.

Симптоматическое лечение

Существуют дискомфортные ощущения, которые наблюдаются на фоне таких патологий, как карциноидный синдром и карциноидная опухоль. Симптомы, как правило, тесно связаны с видом гормона, который выделяет опухоль. Если это серотонин, то пациенту назначают антидепрессанты. Если основным «агрессором» является гистамин, то на первый план в терапии выходят блокаторы гистаминовых рецепторов.

Были найдены синтетические аналоги соматостатина, снижающие симптоматику почти на 90%. Они подавляют выработку сразу нескольких гормонов и этим обеспечивают себе прочное место в терапии данного заболевания.

Оперативное лечение

Важным этапом лечения является удаление опухоли из организма, поиск и резекция метастазов, перевязка артерий печени.

На объем оперативного вмешательства влияет расположение и размер новообразования, наличие или отсутствие метастазов. Чаще всего хирурги удаляют пораженную часть органа и пакеты регионарных лимфоузлов. Как правило, это достаточно, чтобы навсегда избавить человека от карциноида. В запущенных случаях, когда радикальное лечение невозможно, пациенту предлагают провести эмболизацию печеночной артерии, чтобы убрать симптомы заболевания.

Прогноз

Чего ожидать пациентам с диагнозом карциноидный синдром и карциноидная опухоль? Приливы, приступы учащенного сердцебиения и одышки, скорее всего, останутся с ними до конца жизни, но станут менее выраженными после лечения.

Медицине известны случаи, когда больные проживали более десяти лет после операции и симптоматической терапии. Но в среднем продолжительность их жизни составляет около 5-10 лет. Самый худший прогноз имеют опухоли, расположенные в легких, а самый лучший - в аппендиксе.

Возникновение карциноидного синдрома определяется несколькими причинами. Существенное значение имеют: медленный рост первичной опухоли, массивное метастазирование и размеры метастазов. Однако решающую роль играет экстрапортальное расположение последних. Все указанные факторы обусловливают гиперсекрецию серотонина и других биологически активных веществ, которые периодически поступают в кровеносное русло и оказывают патологическое воздействие на различные органы и системы.

К наиболее характерной группе вазомоторных нарушений относится так называемый «синдром покраснения» (flushing syndrome), подробно описанный Waldenstrom и Thorson. Прежде всего возникают периодические «покраснения» лица, плеч, верхней половины туловища, сопровождающиеся ощущением жжения, жара, сердцебиением, тахикардией, чувством слабости, иногда обильным потоотделением. Цвет кожных покровов внезапно становится ярко-красным, а затем довольно быстро сменяется розовым и переходит к нормальному оттенку. Нередко на коже остаются пятна цианоза («пятнистый цианоз») на фоне общей бледности. Такой приступ длится от 30 секунд до 10 минут. В течение дня у больного бывает от 5 до 30 подобных приступов.

Провоцирующими факторами для «синдрома покраснения» служат: эмоциональное и физическое напряжение, обильная, горячая пища, прием алкоголя, дефекация.

С течением времени гиперемия кожных покровов может стать постоянной, цианоз прогрессирует, и больные напоминают своим внешним видом больных полицитемией (плеторический habitus). Иногда возникают телеангиэктазии.

Цианотическую фазу приступа покраснения некоторые исследователи пытаются объяснить возможным синергическим влиянием на сосудистую систему серотонина и брадикинина, при одновременном введении которых крысам происходили спазм венул и ретроградный спазм крови в капиллярах (Weiner и Altura, 1967).

Приступы покраснения при желудочных карциноидах начинаются с ярко-красной очаговой эритемы с четко очерченными границами. По-видимому, у подобных больных, помимо серотонина, периодически в кровь поступают значительные количества гистамина и 5-гидрокситриптофана - предшественника серотонина. Преимущественное образование опухолевой тканью последнего обусловлено дефицитом декарбоксилазы, обеспечивающей синтез серотонина (Jones и др., 1968).

Карциноидный синдром, возникающий при опухолях бронха, имеет специфические особенности, приступы покраснения отличаются остротой появления, нередко сопровождаются повышением температуры, слезотечением, насморком, тошнотой и рвотой, гипотонией и олигурией (Sandler, 1968). Такие «карциноидные кризы» (Kahil и др., 1964) могут быть вызваны прямым быстрым поступлением гуморальных агентов в артериальную систему, минуя портальный кровоток. «Синдром покраснения» иногда сопровождается гипертонией, а также поносом и приступами удушья.

Поносы в некоторых случаях сочетаются со схваткообразными болями в животе, выраженным урчанием. Этот симптом обусловлен кишечной гиперперистальтикой, вызванной повышенным выделением серотонина, а возможно, и брадикинина. Оба эти агента увеличивают тонус гладких мышц бронхов, спазмируют их, что нередко приводит к атипичным приступам бронхиальной астмы.

Помимо «синдрома покраснения», при функционирующем карциноиде на коже могут наблюдаться изменения иного характера.

У некоторых больных возникают «пеллагроподобные поражения», связанные с эндогенным гиповитаминозом РР, обусловленным относительным недостатком триптофана для синтеза никотиновой кислоты в кишечнике. Возникает гиперкератоз, кожа становится сухой, шелушится, образуются серовато-черные участки пигментации на предплечьях и нижних конечностях, отмечается глоссит.

Наряду с «пеллагроподобными поражениями», может наблюдаться очаговая гиперпигментация диффузного характера, обусловленная избыточным отложением в коже продуктов разрушения серотонина. Кожные метастазы карциноида иногда бывают болезненны.

У больных карциноидным синдромом в 40-50% случаев определяются недостаточность трехстворчатого клапана и стеноз устья легочной артерии (Sjoerdsma, 1956). Патогенез этих поражений остается неясным, однако большинство исследователей являются сторонниками «биохимической теории» их возникновения. Последняя рассматривает поражение эндокарда (преимущественно пролиферативного, а не воспалительного характера) при карциноидном синдроме как следствие гиперсекреции серотонина и других биологически активных веществ, которые первично воздействуют на эндокард и способствуют избыточному разрастанию соединительной ткани.

Серотонин отчетливо повышает тонус артериальных сосудов легких (Page, 1958), что создает дополнительную нагрузку на правый желудочек. Последний рано гипертрофируется, а затем быстро наступает его миогенная дилатация с явлениями застоя в большом кругу кровообращения.

В происхождении отеков при карциноидном синдроме, помимо гемодинамических факторов, принимают участие гипоальбуминемия вследствие недостатка триптофана для синтеза белка, а также систематическое повышение венозного давления в разгаре приступов «покраснения». Определенную роль играет и антидиуретическое действие серотонина, а у некоторых больных - повышенная концентрация антидиуретического гормона.

Больные, длительно страдающие карциноидным синдромом, истощаются, в отдельных случаях вес сохраняется.

Иногда возникают резкие головокружения, преходящие нарушения зрения, вызванные церебральной гипоксией.

Карциноид ─ нейроэндокринная опухоль, которая выделяет более 30 вазоактивных (гормонально активных) веществ. А совокупность симптомов при карциноиде называется “карциноидный синдром”. Опухоль может быть как злокачественной, так и доброкачественной.

Наиболее часто она локализуется в тонком кишечнике или аппендиксе, редко в желудке, прямой кишке, органах малого таза (яичниках у женщин), легких. На первых стадиях заболевания проявляются только неспецифические симптомы (общие, характерные для многих патологий). Поэтому карциноид не диагностируется во время. Многочисленные медиаторы (биологически активные вещества, выделяемые опухолью) являются посредниками в передаче нервных импульсов между клетками. Их избыток вызывает в организме всевозможные функциональные нарушения в органах и системах.

Ранние признаки карциноидного синдрома

Первым и единственным видимым признаком заболевания является покраснение лица, на что, как правило, человек не обращает должного внимания.

Самые ранние признаки:

Красное лицо :

Краснота появляется внезапно, беспричинно, и может проявляться не только на лице, но и на шеи, верхней части туловища, вплоть до эпигастральной области. Такой симптом почти всегда появляется через несколько минут после приема незначительного количества алкоголя. Во время приливов человек ощущает жар, цвет его кожных покровов меняется от красного до багрового, иногда синюшного. Это происходит от того, что вазоактивные субстанции значительно расширяют сосуды, способствуя притоку крови в ткани.

Профузные поносы :

Активные вещества, выделяемые опухолью, резко усиливают перистальтику кишечника. Это приводит к сильным поносам и рвоте.

Сердечная недостаточность :

Вазоактивные субстанции из опухоли попадают в кровь и находятся в постоянной циркуляции в кровеносном русле. Они непрерывно воздействуют на клапаны сердца, поражают их, приводя к склерозу (развивается рубцовая ткань, которая резко снижает пропускную способность клапана и сократительную способность сердца). В дальнейшем это провоцирует развитие сердечной недостаточности. У больных наблюдаются симптомы гипертонического криза: покраснение кожных покровов, судорожные приступы, одышка.

Важно!

При сердечной недостаточности, которая является следствием карциноида, никогда не повышается артериальное давление (систолический показатель не превышает 130-140).

Зрелые симптомы заболевания

Поздние симптомы появляются уже тогда, когда опухоль дала . Они могут некоторое время не заявлять о себе, так как печень нейтрализует действие вазоактивных веществ. Но наступает момент, когда она не в состоянии больше дезактивировать эти субстанции.

Метастатическое поражение печени приводит к ее увеличению и нарушению функциональности. У больных наблюдается механическая (метастазы препятствуют оттоку желчи в двенадцатиперстную кишку, развивается желтушность кожных покровов). Может возникнуть асцит ─ скопление жидкости в брюшной полости. Именно на фоне печеночной патологии чаще всего и устанавливается правильный диагноз.

Так как опухоль часто локализуется в кишечнике, то у больных можно наблюдать боли в области живота. Они носят острый характер, как при приступах аппендицита, печеночной колике, прободной язве желудка. Это обусловлено увеличением опухоли, что приводит к уменьшению просвета кишечника, нарушению его проходимости.

Еще одним поздним симптомом является спазм бронхов. В основе механизма его развития лежит избыток в крови гормонально активных веществ: серотонин, гистамин. У больных наблюдается затрудненное дыхание, часто с приступами удушья. Такие симптомы иногда заставляют врачей ошибочно подозревать развитие бронхиальной астмы.

Карциноидный криз ─ состояние, угрожающее жизни

Это осложнение карциноидного синдрома. Обычно оно является ответной реакцией организма на:

• хирургическое вмешательство;
• анестезию во время операции;
• диагностическое исследование (биопсия).

Криз развивается остро, и быстро переходит в шок. Для него характерна такая клиническая картина:

• общее снижение всех жизненно важных функций организма;
• резкие скачки артериального давления;
• дыхание частое, шумное, свистящее;
• частый нитевидный пульс;
• спутанное сознание.

Такое состояние требует неотложных действий интенсивной терапии. В противном случае пациент перейдет в состояние комы.

Методы современной диагностики

─ это плохо и несвоевременно диагностируемая опухоль по двум причинам: неспецифичность симптомов и труднодоступность новообразования. Но, тем не менее, диагноз поставить можно. Обследование больного многостадийное и включает:

1. КТ или МРТ ─ с точностью определяет место локализации, структуру опухоли.
2. Колоноскопия (не всегда, зависит от места расположения карциноида).
3. Биопсия ─ позволяет поставить самый точный диагноз. Морфологическое исследование тканей дает основания утверждать рак это или нет.

Важно!

Для определения наличия назначают клиническое исследование мочи, а не крови. Так как именно в ней содержится наибольшее количество вазоактивных веществ. И по их концентрации можно заподозрить карциноид.

Этапы лечения и их суть

В медицине существует основной закон ─ если есть первичная опухоль с метастазами, как правило, лечение начинается системное:

1. В основном опухоль определяют и начинают лечить тогда, когда она уже неоперабельная. В этом случае назначают химиотерапию. Это должно уменьшить опухоль и сделать ее операбельной.
2. Хирургическое удаление новообразования.
3. Лечение гормональными препаратами. В организме есть гормон роста ─ соматостатин. Его синтетические аналоги (“Октреотид”) заставляют клетки опухоли выделять гораздо меньше вазоактивных веществ, что приводит к снижению таких симптомов как покраснение, рвота.

Прогноз и сколько живут такие больные?

Вовремя нераспознанный карциноидный синдром может стать причиной летального исхода. Однако, в большинстве случаев заболевание поддается лечению, исход которого благоприятный. На начальных стадиях болезнь устраняется полностью и без рецидивов. При наличии метастазов, даже если не удастся полностью избавиться от опухоли во время лечения, человек может прожить еще более 10 лет. Причина ─ медленный рост новообразования и возможность наблюдать и контролировать его динамику.

7672 0

Карциноидный синдром — симптомокомплекс, связанный с ростом и гормонопродукцией опухолей, происходящих из энтерохромаффинных клеток. Под карциноидом понимают опухоль, вызывающую карциноидный синдром (табл. 1).

Таблица 1

Карциноидный синдром

Этиология

По гистологической структуре набору продуцируемых гормонов и степени злокачественности карциноидные опухоли значительно варьируют в зависимости от локализации. Карциноидные опухоли подразделяются на происходящие из переднего, среднего и заднего отделов первичной эмбриональной кишки (табл. 2). На карциноид кишечника приходится 90 % случаев всех карциноидных опухолей. Наиболее часто кишечный карциноид локализуется в терминальном отделе подвздошной кишки, червеобразном отростке, прямой кишке.

Таблица 2

Классификация карциноидных опухолей

Патогенез

Большая часть симптомов карциноидного синдрома обусловлена гиперсекрецией опухолью таких веществ как серотонин, кинины, гистамин, катехоламины и простагландины. Основным биохимическим маркером карциноидного синдрома является серотонин . Опухоли, происходящие из передней кишки (бронхи, желудок), в основном вырабатывают не серотонин, а 5-гидрокситриптофан. Основным метаболитом биогенных аминов является 5-гидроксииндолуксусная кислота (5-ГИУК). Патогенез отдельных клинических проявлений карциноидного синдрома представлен в табл. 3.

Таблица 3

Патогенез отдельных клинических проявлений карциноидного синдрома

Развернутая симптоматика карциноидного синдрома при кишечном карциноиде соответствует поздней стадии опухолевого процесса и метастатическому поражению печени. Первичная опухоль, как правило, имеет небольшие размеры, и секретируемые ею продукты, попадая в печень, полностью инактивируются. Когда печень перестает справляться с массивной опухолевой секрецией, ее продукты начинают поступать в системный кровоток, и только тогда появляется симптоматика карциноидного синдрома. Точно так же, механически, объясняется преимущественное поражение при кишечном карциноиде эндокарда правых отделов сердца, куда кровь из пораженной печени поступает по нижней полой вене. Отличие внекишечного карциноида от кишечных форм заключается в том, что продукты опухолевой секреции попадают непосредственно в системный кровоток, а не в портальную систему. Таким образом, в этих случаях симптоматика карциноидного синдрома может развиваться еще на ранних стадиях опухолевого процесса, когда радикальная операция еще возможна.

Эпидемиология

Частота новых случаев карциноидных опухолей составляет 1 на 100000 в год. Средний возраст манифестации карциноидов тонкой кишки составляет 50-60 лет; встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин.

Клинические проявления

• Диарея, боли в животе, отрыжка.
• Приливы, телеангиэктазия, цианоз. Приливы могут быть спровоцированы физической нагрузкой, алкоголем или такими продуктами, как сыр, копченость, кофе. Они могут повторяться в течение дня, длятся обычно несколько минут, сопровождаясь сильной потливостью. Пациенты жалуются при этом на чувство жара, сердцебиение и дрожь. У некоторых может быть сильное слезо- и слюнотечение. На этом фоне могут наблюдаться выраженная артериальная гипотензия, затруднение дыхания, диарея. Кожа лица и верхней половины туловища постепенно приобретает стойкий красно-синюшный оттенок, появляются телеангиэктазии (рис. 1). При карциноиде желудка и бронхов приливы представляют собой ярко-красные пятна на лице и верхней половине туловища с четкой границей.
• Бронхоспазм (10-15 %), диспноэ, генерализованный зуд.
• Фиброз сердечных клапанов (2/3 пациентов) с развитием правожелудочковой недостаточности, редко - брыжеечный и ретроперитонеальный фиброз (с явлениями кишечной непроходимости и обструкции мочеточников).
• Рост и метастазирование опухоли (кишечная непроходимость, механическая желтуха и пр.).

Рис. 1. Изменение цвета лица пациента во время приливов при карциноидном синдроме

Диагностика

1. Основным маркером карциноидных опухолей является метаболит серотонина - 5-ГИУК, определяемая в суточной моче. Решающим в диагностике бронхиального и желудочного карциноида является определение в моче серотонина и гистамина.

2. Топическая диагностика опухоли. Высокой информативностью при карциноидных опухолях обладает сцинтиграфия соматостатиновых рецепторов.

Дифференциальная диагностика

1. Клинические синдромы, сопровождающиеся приливами (постменопаузальный синдром, цирроз печени, идиопатические приливы).

2. При наличии в клинической картине выраженного симпатоадреналового компонента необходим дифференциальный диагноз с феохромоцитомой.

3. Метастазы в печень опухоли неизвестной первичной локализации.

Лечение

Оперативное вмешательство может иметь смысл даже в том случае, если выявляются отдаленные, особенно солитарные, медленно растущие метастазы.

Хемоэмболизация и алкогольная абляция печеночных метастазов.

Антипролиферативная и симптоматическая терапия: препарат выбора - октреотид. Кроме того, эффективны препараты α-интерферона, полихимиотерапия (стрептозотоцин, 5-фторурацил и адриамицин).

Прогноз

Злокачественность карциноидных опухолей сильно варьирует - 5-летняя выживаемость составляет около 50 %. Описаны случаи молниеносного течения, но чаще продолжительность жизни пациентов даже с распространенным метастатическим процессом составляет более 5 лет (описаны случаи выживания до 20 лет и много случаев до 10 лет) и может значительно продлиться на фоне современной антипролиферативной терапии. Наиболее благоприятен прогноз при карциноиде червеобразного отростка, наихудший - при бронхиальном карциноиде.

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.

• Тошнота
• Повышенная температура
• Головокружение
• Боль в животе
• Рвота
• Учащенное сердцебиение
• Понос
• Красные пятна на руках
• Покраснение лица
• Слезотечение
• Приливы жара
• Отечность конечностей
• Хрипы в груди
• Скопление в брюшной полости жидкости
• Покраснение шеи
• Припухлость носа
• Красные пятна на шее
• Синюшность кожи лица
• Покраснение носа
• Появление глубоких морщин на лице

Существует определенный вид нейроэндокринных опухолей – карциноиды, которые выбрасывают в кровь определенные гормоны (чаще всего это серотонин, простагландин, гистамин и другие). Из-за попадания в кровь этих гормонов у человека и развивается карциноидный синдром, который характеризуют определенные симптомы.

• Причины
• Симптомы
• Диагностика и лечение

Получается, что первопричиной развития такого патологического состояния является опухоль в любом из органов. При этом опухоль, продуцирующая гормоны, может располагаться:

• в аппендиксе;
• в тонком или толстом кишечнике;
• в желудке.

Как уже ясно из определения патологии, причины развития карциноидного синдрома заключаются в наличии нейроэндокринной опухоли в организме пациента. К счастью, данные опухоли растут очень медленно, поэтому при выявлении патологии на ранней стадии возможно полное излечение или продление жизни человека на 10 и более лет. Поэтому так важно регулярно проходить обследования и обращать внимания на любые подозрительные симптомы, которые могут указывать на карциноидный синдром – признак онкологического заболевания в организме.

Предрасполагающими факторами для развития данного патологического состояния могут быть:

• наследственная предрасположенность (в частности множественные эндокринные неоплазии);
• половая принадлежность – патология чаще отмечается у мужчин;
• чрезмерное употребление алкоголя и курение;
• определенные виды нейрофиброматоза;
• болезни желудка в анамнезе.

Кроме того, разные формы карцином встречаются у людей разной расы. Так, афроамериканцы чаще сталкиваются с опухолями желудка, а у европейцев отмечаются карциномы легких.

Симптомы

При опухолях различной локализации симптомы карциноидного синдрома проявляются с определенной долей вероятности. Например, опухоли тонкой кишки из всех нейроэндокринных опухолей встречаются в 10% случаев. При этом признаки карциноидного синдрома при таком онкологическом заболевании будут следующими:

• диарея;
• боли в животе приступообразного характера;
• тошнота и рвота.

Симптомы карциноидного синдрома

Опухоли аппендикса встречаются еще реже и зачастую прогноз при удалении аппендикса благоприятный в тех случаях, когда опухоль имеет небольшие размеры и не дает метастаз.

Наиболее часто встречающейся нейроэндокринной карциномой является желудочная, которая бывает трех типов и обладает высокой вероятностью метастазирования:

• I тип – это опухоль размером менее 1 см. Она зачастую доброкачественная, поэтому прогноз при лечении патологии благоприятный;
• II тип – новообразование размером до 2 см, которое крайне редко перерождается в злокачественную опухоль;
• III тип наиболее распространен – это опухоли размером до 3 см, являющиеся злокачественными и часто прорастающие в окружающие ткани. Прогноз, даже при своевременной диагностике, неблагоприятный. Но, если обнаружить опухоль на ранней стадии в процессе профилактического осмотра и лечить ее комплексно, тогда можно обеспечить человеку 10–15 лет полноценной жизни, что уже немало с учетом тяжелого диагноза.

При других местах локализации новообразований карциноидный синдром развивается практически сразу после появления опухоли, поэтому своевременное обращение к врачу и лечение основной патологии может спасти человеку жизнь. Если говорить про симптомы карциноидного синдрома, то они типичны, но при этом не являются диагностически важными, так как по отдельности они могут проявляться при множестве других патологий внутренних органов.

Итак, основные симптомы такого состояния, как карциноидный синдром, это:

при карциноидном синдроме

• диарея;
• гиперемия;
• боль в животе;
• хрипы;
• патология ССС;
• приливы.

Кроме того, у некоторых людей может развиваться карциноидный криз – угрожающее жизни состояние с тяжелыми последствиями.

Диарея наблюдается у большинства пациентов с карциноидным синдромом. Она возникает по двум причинам – либо из-за воздействия гормона серотонина, либо из-за расположения опухоли в кишечнике. Гиперемия при таком состоянии, как карциноидный синдром, характерная. У человека краснеет лицо в области щек и шеи, повышается температура тела, появляется головокружение и учащается сердцебиение, хотя АД находится в пределах нормы.

Другие симптомы, такие как боль в животе, хрипы в легких и отек конечностей или скопление жидкости в брюшной полости (что бывает при патологиях сердца) не являются характерными – они могут возникать при любых заболеваниях, поэтому они не представляют диагностической ценности. А вот приливы, похожие на те, с которыми женщины сталкиваются при климаксе, могут характеризовать карциноидный синдром, так как не возникают при других заболеваниях. В отличие от климактерических приливов, они бывают четырех типов:

• при первом типе возникает покраснение в области лица и шеи, которое длится в течение нескольких минут;
• при втором лицо приобретает цианотичный оттенок, который держится 5–10 минут, при этом нос набухает и становится пурпурно-красным;
• при третьем типе длительность прилива может составлять от нескольких часов до нескольких дней – состояние характеризуется слезотечением, появлением глубоких морщин на лице, расширением сосудов лица и глаз;
• при четвертом типе приливов на шее и руках человека появляются красные пятна неправильной формы.

Диагностика и лечение

Диагностика такого состояния, как карциноидный синдром, представляет сложность, так как все симптомы патологии общие, и если нет характерной гиперемии лица или приливов, определить нарушение, вызвавшее эти симптомы трудно, поэтому пациентам назначается комплексное обследование, которое включает в себя:

• сдачу анализов на биохимию;
• иммунофлюоресцентные исследования;
• инструментальные методы исследования.

Самыми информативными инструментальными методами являются КТ и магниторезонансная томография, которые позволяют обнаружить новообразования в органах даже на ранней стадии развития, что увеличивает шансы пациента на выздоровление. Но назначаются также и другие инструментальные методы, которые имеет в своем распоряжении диагностика: рентгенография, сцинтиграфия, эндоскопия, флебо- и артериография.

Лечение такого патологического состояния, как карциноидный синдром, включает в себя лечение первопричины, то есть опухоли. Метод лечения позволяет определить диагностика, поскольку она показывает локализацию опухоли, ее стадию развития и другие критерии, важные для выработки плана лечения.

Основными способами лечения онкологии сегодня являются:

• хирургическое иссечение опухоли;
• химиотерапия;
• лучевая терапия;
• симптоматическое лечение.

Основным методом является хирургическое удаление новообразования, которое может быть радикальным, паллиативным и малоинвазивным. Радикальное иссечение предполагает удаление пораженного опухолью участка, прилегающих тканей и лимфоузлов, а также имеющихся в теле метастаз.

Паллиативное хирургическое вмешательство предполагает удаление лишь первичной опухоли и наиболее крупных метастаз. Малоинвазивная хирургическая операция включает в себя легирование печеночной вены, что дает возможность избавиться от таких симптомов, как приливы и диарея. После хирургического иссечения назначается комплекс химиопрепаратов, позволяющих уничтожить метастазы в организме и остатки опухоли (если таковые имеются). Комплексное применение хирургических методов и химиотерапии позволяет продлить жизнь пациента, а в некоторых случаях (когда опухоль обнаружена на ранней стадии) и полностью излечиться.

Что касается симптоматического лечения, то оно необходимо для облегчения состояния пациента. С этой целью назначают антагонисты серотонина, блокаторы Н1 и Н2 рецепторов, антидепрессанты, альфа-интерферон и другие препараты по показаниям.

Что делать?

Если Вы считаете, что у вас Карциноидный синдром и характерные для этого заболевания симптомы, то вам могут помочь врачи: эндокринолог, онколог.