Забрюшинные саркомы течение заболевания у конкретных больных. Липосаркома (мягких тканей): причины, признаки, диагностика, лечение

Липосаркома относится к числу злокачественных новообразований, берущих начало в жировой ткани. Среди пациентов преобладают пожилые мужчины, а у детей она обнаруживается чрезвычайно редко. Пик заболеваемости приходится на возраст около 50-60 лет.

Новообразование по распространенности занимает второе место после , встречаясь примерно в трех случаях на миллион человек. Географических закономерностей, как и явных связей с конкретными внешними условиями в возникновении опухоли не замечено.

Основу липосаркомы составляют липобласты – незрелые клетки соединительнотканного происхождения, а сама опухоль располагается на конечностях, в забрюшинном пространстве, ягодицах. Исключительно редко ее можно обнаружить в других частях организма – сердце или даже головном мозге.

Поведение опухоли определяется степенью дифференцировки ее клеток, активностью роста, локализацией. Дифференцированные разновидности отличаются лучшим прогнозом, нежели высоко злокачественные, дающие больший процент рецидивов и ранних метастазов.

Причины и разновидности липосаркомы

Вопрос причины возникновения липосаркомы до сих пор остается открытым, но исследователям удалось доказать возможную связь некоторых факторов с опухолью. Считается, что липосаркоме мягких тканей может способствовать травма , ионизирующее излучение , которое могло иметь место много лет назад, а также действие канцерогенов (асбест).

Высказывались предположения относительно возможной малигнизации – одной из самых доброкачественных опухолей человека. Такие случаи исключительно редки, но все же в целях профилактики крупные липомы рекомендуется удалять. Кроме того, замечена взаимосвязь липосаркомы и нейрофиброматоза. Возможно, эти заболевания имеют общие генетические механизмы, которые пока остаются неразгаданными.

Основу липосаркомы составляют липобласты – малодифференцированные клетки, содержащие жир и напоминающие незрелые клетки жировой ткани, которые соседствуют в ткани новообразования с вполне сформированными липоцитами. Опухоль снабжена хорошей сосудистой сетью, растет на периферию, образуя подобие капсулы при высокой дифференцировке клеточных элементов. Низко дифференцированные липосаркомы склонны к инвазивному росту с врастанием и разрушением окружающих тканей, без четких границ.

Внешне опухоль выглядит в виде более или менее четкого образования либо неограниченного инфильтрата, ткань ее напоминает рыбье мясо, неструктурна, серого или желтоватого цвета. Возможны участки некроза и кровоизлияния.

саркома мягких тканей бедренной мышцы

Самая частая локализация липосаркомы – бедро, плечо, затем – забрюшинная область, пах, коленный сустав. Очень редко ее находят в грудных железах, тканях головы, шеи, кистях и стопах. Липосаркома располагается как в подкожном жировом слое, так и глубже, между мышечными волокнами, фасциями, связками. Опухоль способна врастать в кости, элементы суставов.

Гистологические разновидности липосаркомы выделяют в соответствии с особенностями строения и поведения липобластов. Тип неоплазии определяет ее клиническое течение и прогноз.

Липосаркомы бывают:

Высокодифференцированные , состоящие в основном из зрелых клеток, чаще поражающие пожилых людей, располагающиеся в полостях тела или глубине мягких тканей. Эти опухоли часто рецидивируют, но редко метастазируют, поэтому отличаются относительно благоприятным течением.
Миксоидная липосаркома – состоит как из зрелых липоцитов, так и липобластов, окруженных студнеподобным веществом с обилием сосудов. Характерна для зрелого возраста, располагается на конечностях, склонна давать рецидивы, но метастазы – редки.
Круглоклеточная разновидность – относится к низкодифференцированным типам липосаркомы, состоит из клеток круглой формы, мало напоминающих жировые.
Плеоморфоная саркома – низкодифференцированная разновидность, содержащая клетки веретеновидной или круглой формы.
Недифференцированная липосаркома – состоит из двух компонентов – высокой и низкой степени дифференцировки, которые прослеживаются в разных участках опухоли.

гистологический снимок миксоидной липосаркомы

Проявления липосаркомы

внешний вид липосаркомы

При высокодифференцированной опухоли, а также в случае начальных стадий низкодифференцированных липосарком симптомы малочисленны или вовсе отсутствуют. По мере увеличения размеров, можно прощупать опухолевидное образование. Липосаркомы могут достигать 20 см в размерах, опухоль обычно одиночная, в виде плотного или эластичного узла неравномерной консистенции, без четких границ. В редких случаях диагностируется множественный рост.

Симптомы липосаркомы появляются тогда, когда новообразование прорастает окружающие ткани, кости, сдавливает нервы и кровеносные сосуды. Самым характерным признаком при этом считается боль . Примерно пятая часть всех липосарком внедряется в кости или сдавливает нервные окончания, а пациенты жалуются на интенсивную болезненность в месте новообразования.

Липосаркомы крупных размеров деформируют конечности или суставы, вызывают расстройства кровотока в виде тромбозов, тромбофлебитов, сильного отека, ишемии при затруднении артериального кровообращения. Повреждение крупных нервов чревато парезами и параличами, нарушением чувствительности.

Липосаркома забрюшинного пространства не имеет яркой симптоматики. Пациенты испытывают непонятное распирание в животе, чувство тяжести, но боли, как таковой, долгое время нет, поэтому конкретизировать жалобы проблематично. Когда забрюшинная липосаркома достигает значительного объема, начинает беспокоить боль, живот увеличивается, появляются признаки сдавления органов брюшной полости – диспепсия, запор, изжога, горечь во рту и т. д.

Далеко зашедшие стадии заболевания проявляются общей симптоматикой интоксикации, повышается температура тела, нарастает слабость, пропадает аппетит, больной теряет вес. В месте роста липосаркомы кожа может стать горячей, синюшной, возможно появление расширенных вен.

Липосаркома, как злокачественное новообразование, способна метастазировать. Обычно разнос опухолевых клеток происходит по кровеносным сосудам, а среди поражаемых органов – легкие, головной мозг, почки, кости, печень. Лимфогенным путем метастазирование происходит в единичных случаях.

Диагностика и лечение липосаркомы

Диагностика липосаркомы начинается с опроса, выяснения характера жалоб и осмотра предполагаемого места роста новообразования. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики считают МРТ, а для окончательного подтверждения диагноза проводится биопсия (пункционная, инцизионная).

При подозрении на наличие метастазов в органах брюшной полости, пациента направляют на УЗИ. Метастазы в легких исключают путем рентгенографии, костей – сцинтиграфии.

Видео: липосаркома бедра

Основной метод лечения липосаркомы – хирургический, который может быть дополнен облучением и химиотерапией. Удаление опухоли производится в онкологическом стационаре с соблюдением правил, препятствующих распространению злокачественных клеток в операционном поле и по сосудам. Как и при всех видах злокачественных неоплазий, важно произвести операцию максимально радикально, с захватом окружающих здоровых тканей.

Хирургическое лечение без химиотерапии и облучения возможно при высокодифференцированной опухоли, но при условии возможности иссечь ее полностью. Если в ходе операции возникли трудности, и фрагменты неоплазии остались в тканях, то показано повторное вмешательство.

В зависимости от объема, производятся:

Удаление липосаркомы может стать довольно травматичным, особенно, при крупных ее размерах. Если она растет между мышцами, то их иссекают вместе с опухолевым узлом. Когда нет четкой границы между неопластическим полем и окружающими структурами, а липосаркома располагается на конечностях, хирург вынужден выполнять весьма калечащие ампутации и экзартикуляции.

В случае стремительного роста новообразования и наличия метастазов, операцию дополняют назначением химиопрепаратов и облучения в дозе 40-70 Гр. Радиотерапия показана при рецидиве и метастазировании. В предоперационном периоде лучевая терапия может помочь уменьшить объем крупных липосарком, облегчив работу хирурга.

В числе химиопрепаратов, эффективных при липосаркоме, винкристин, доксорубицин, циклофосфамид. Самостоятельно химиотерапия применяется при неоперабельных липосаркомах в качестве паллиативного метода, позволяющего улучшить состояние больного и затормозить рост и метастазирование опухоли. Высокозлокачественная липосаркома требует назначения химиопрепаратов в том случае, если она успела дать метастазы.

Липосаркома относится к опасным видам новообразований с высоким процентом смертности. Даже современные методы лечения не позволяют улучшить прогноз у многих пациентов. Распространение опухоли в окружающие ткани и раннее метастазирование по кровеносным сосудам способствуют большой частоте рецидивов заболевания.

Самым благоприятным вариантом опухоли считают высокодифференцированную липосаркому подкожного жирового слоя, которая не склонна к местному рецидивированию. Она же, располагаясь в пространствах между мышцами, дает рецидивы у трети пациентов, а при росте в забрюшинном пространстве вероятность повторного роста достигает 37%.

Отдаленные метастазы обнаруживаются почти у половины больных, что связано с быстрым распространением злокачественных клеток по кровеносным сосудам, коих очень много и в подкожной клетчатке, и в мышцах. Возникшая повторно опухоль нередко отличается более низкой дифференцировкой, а, значит, будет быстрее расти и давать вторичные метастазы, поэтому бороться с рецидивами очень сложно и не всегда эффективно.

Продолжительность жизни определяет вид новообразования. Самыми благоприятными в этом отношении признаны высокодифференцированная и миксоидная разновидности, при которых пять и более лет проживает более половины больных, а полного излечения можно достичь как минимум у трети. У детей липосаркома протекает более благоприятно, нежели у взрослых. Пятилетняя выживаемость у маленьких пациентов достигает 90%.

Автор выборочно отвечает на адекватные вопросы читателей в рамках своей компетенции и только в пределах ресурса ОнкоЛиб.ру. Очные консультации и помощь в организации лечения в данный момент не оказываются.

Весь контент iLive проверяется медицинскими экспертами, чтобы обеспечить максимально возможную точность и соответствие фактам.

У нас есть строгие правила по выбору источников информации и мы ссылаемся только на авторитетные сайты, академические исследовательские институты и, по возможности, доказанные медицинские исследования. Обратите внимание, что цифры в скобках (, и т. д.) являются интерактивными ссылками на такие исследования.

Если вы считаете, что какой-либо из наших материалов является неточным, устаревшим или иным образом сомнительным, выберите его и нажмите Ctrl + Enter.

Саркома – это заболевание, которое подразумевает злокачественные новообразования различной локализации. Давайте рассмотрим основные виды саркомы, симптоматику заболевания, методы лечения и профилактики.

Саркома представляет собой группу злокачественных новообразований. Заболевание начинается с поражения первичных соединительных клеток. Из-за гистологических и морфологических изменений, начинает развиваться злокачественное образование, которое содержит в себе элементы клеток, сосудов, мышц, сухожилий и прочего. Среди всех форм саркомы, на особо злокачественные приходится около 15% новообразований.

Основная симптоматика заболевания, проявляется в виде припухлости какой-либо части тела или узла. Саркома поражает: гладкую и поперечно-полосатую мышечную ткань, кости, нервную, жировую и фиброзную ткань. От вида заболевания зависят методы диагностики и способы лечения. Самые распространенные виды саркомы:

Саркома туловища, мягких тканей конечностей.
Саркома костей, шеи и головы.
Забрюшинные саркомы, поражения мышц и сухожилий.

Саркома поражает соединительные и мягкие ткани. В 60% заболевания, опухоль развивается на верхних и нижних конечностях, в 30% на туловище и только в редких случаях, саркома поражает ткани шеи и головы. Заболевание встречается как у взрослых, так и у детей. При этом около 15% случае саркомы – это раковые заболевания. Многие онкологи считают саркому редким видом рака, требующим особого лечения. Существует множество названий данного заболевания. Названия зависят от ткани, в которой они появляются. Саркома кости – остеосаркома, саркома хряща – хондросаркома, а поражение гладких мышечных тканей – лейомиосаркома.

Код по МКБ-10

Саркома мкб 10 – это классификация заболевания по международному каталогизатору заболеваний десятого пересмотра.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

C45 Мезотелиома.
C46 Саркома Капоши.
C47 Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы.
C48 Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины.
C49 Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей.

Каждый из пунктов имеет свою классификацию. Давайте рассмотрим, что подразумевает каждая из категорий международной классификации болезней саркома МКБ-10:

Мезотелиома – злокачественное новообразование, происходящее из мезотелия. Чаще всего поражает плевру, брюшину и перикард.
Саркома Капоши – опухоль развивается из кровеносных сосудов. Особенность новообразования – появление на коже пятен красно-бурого цвета с выраженными краями. Заболевание злокачественное, поэтому представляет угрозу для человеческой жизни.
Злокачественное новообразование периферических нервов и вегетативной нервной системы – в данной категории находятся поражения и заболевания периферических нервов, нижних конечностей, головы, шеи, лица, грудной клетки, тазобедренной области.
Злокачественное новообразование забрюшинного пространства и брюшины – саркомы мягких тканей, поражающие брюшину и забрюшинное пространство, вызывают утолщение частей брюшной полости.
Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей – саркома поражает мягкие ткани на любой части тела, провоцируя появление раковой опухоли.

Код по МКБ-10

C45-C49 Злокачественные новообразования мезотелиальных и мягких тканей

Причины саркомы

Причины саркомы разнообразны. Заболевание может возникнуть из-за влияния факторов окружающей среды, травм, генетических факторов и многого другого. Конкретизация причины развития саркомы просто невозможна. Но, выделяют несколько факторов риска и причин, которые чаще всего провоцируют развитие заболевания.

Наследственная предрасположенность и генетические синдромы (ретинобластома, синдром Гарднера, синдром Вернера, нейрофиброматоз, синдром пигментного базальноклеточного множественного рака кожи).
Влияние ионизирующего излучения – заражению подлежат ткани, подвергшиеся воздействию радиационного излучения. Риск появления злокачественной опухоли увеличивается на 50%.
Вирус герпеса – один из факторов развития саркомы Капоши.
Лимфостаз верхних конечностей (хроническая форма), развивающийся на фоне радиальной мастэктомии.
Травмы, раны, нагноения, воздействия инородных тел (осколки, щепки и другое).
Полихимиотерапия и иммуносупрессивная терапия. Саркомы появляется у 10% пациентов, перенесших данный тип терапии, а также в 75% после операций по трансплантации органов.

, , , , , , ,

Симптомы саркомы

Симптомы саркомы разнообразны и зависят от локализации опухоли, ее биологических особенностей и первопричинных клеток. В большинстве случаев первоначальный симптом саркомы – опухолевое новообразование, которое постепенно увеличивается в размерах. Так, если у пациента саркома костей, то есть остеосаркома, то первый признак заболевания – ужасные болевые ощущения в области костей, которые возникают в ночное время и не купируются анальгетиками. В процессе роста опухоли, в патологический процесс вовлекаются соседние органы и ткани, что приводит к разнообразной болезненной симптоматике.

Некоторые виды сарком (саркома кости, паростальная), развиваются очень медленно и бессимптомно на протяжении многих лет.
А вот рабдомиосаркома характеризуется быстрым ростом, распространением опухоли на соседние ткани и ранним метастазированием, которое происходит гематогенным путем.
Липосаркома и другие виды сарком носят первично-множественный характер, последовательно или одновременно проявляясь в разных местах, что затрудняет вопрос метастазирования.
Саркома мягких тканей поражает окружающие ткани и органы (кости, кожные покровы, сосуды). Первый признак саркомы мягких тканей – опухоль без ограниченных очертаний, вызывающая болезненные ощущения при пальпации.
При лимфоидной саркоме, возникает опухоль в виде узла и небольшой припухлости в области лимфатического узла. Новообразование имеет овальную или круглую форму при этом не вызывает болезненных ощущений. Размер опухоли может быть от 2 до 30 сантиметров.

В зависимости от вида саркомы, может появляться повышенная температура. Если новообразование быстро прогрессирует, то на поверхности кожи появляются подкожные вены, опухоль приобретает цианотичный окрас, на коже могут появляться изъявления. При пальпации саркомы, подвижность опухоли ограничена. Если саркома появляется на конечностях, то это может привести к их деформации.

Саркома у детей

Саркома у детей – это ряд злокачественных опухолей, поражающих органы и системы детского организма. Чаще всего у детей диагностируют острый лейкоз, то есть злокачественное поражение костного мозга и кровеносной системы. На втором месте по частоте заболеваний – лимфосаркомы и лимфогранулематоз, опухоли в центральной нервной системе, остеосаркомы, саркомы мягких тканей, опухоли печени, желудка, пищевода и других органов.

Саркомы у пациентов детского возраста возникают по нескольким причинам. Прежде всего – это генетическая предрасположенность и наследственность. На втором месте мутации в организме ребенка, полученные травмы и повреждения, перенесенные заболевания и ослабленная иммунная система. Диагностируют саркомы у детей, также как и у взрослых. Для этого прибегают к методам компьютерной и магнитно-резонансной томографии, ультразвуковому исследованию, биопсии, цитологическому и гистологическому исследованию.

Лечение саркомы у детей зависит от локализации новообразования, стадии опухоли, ее размеров, наличия метастазов, возраста ребенка и общего состояния организма. Для лечения используют хирургические методы удаления опухолей, химиотерапию и лучевое облучение.

Злокачественные заболевания лимфатических узлов

Злокачественные заболевания лимфатических узлов – это третье по частоте возникновения заболевание, которое возникает как у детей, так и у взрослых. Чаще всего, онкологи диагностируют лимфогранулематоз, лимфомы, лимфосаркомы. Все эти заболевания схожи по своей злокачественности и субстрату поражения. Но между ними есть ряд различий, в клиническом течении заболевания, методах лечения и прогнозе.

Лимфогранулематоз

Опухоли поражают шейные лимфатические узлы, в 90% случаев. Чаще всего, данным заболеванием страдают дети в возрасте до 10 лет. Это объясняется тем, что в этом возрасте в лимфатической системе происходят серьезные изменения на физиологическом уровне. Лимфатические узлы становятся весьма уязвимыми к действию раздражителей и вирусов, вызывающих определенные заболевания. При опухолевом заболевании, лимфатические узлы увеличиваются в размерах, но абсолютно безболезненны при пальпации, кожа над опухолью не меняет цвет.

Для диагностики лимфогранулематоза используют пункцию и отправляют ткани на цитологическое исследование. Лечат злокачественное заболевание лимфатических узлов с помощью лучевого облучения и химиотерапии.

Лимфосаркома

Злокачественное заболевание, возникающее в лимфатических тканях. По своему течению, симптоматике и скорости роста опухоли, лимфосаркома схожа с острым лейкозом. Чаще всего, новообразование появляется в брюшной полости, средостении, то есть грудной полости, в области носоглотки и периферических лимфатических узлах (шейные, паховых, подмышечные). Реже, заболевание поражает кости, мягкие ткани, кожу и внутренние органы.

Симптоматика лимфосаркомы напоминает симптомы вирусного или воспалительного заболевания. У больного появляется кашель, поднимается температура и общие недомогания. При прогрессировании саркомы, пациент жалуется на отечность лица, отдышку. Диагностируют заболевание с помощью рентгенографии или ультразвукового исследования. Лечение может быть оперативным, методами химиотерапии и лучевого облучения.

Опухоли почек

Опухоли почек – это злокачественные новообразования, которые, как правило, имеют врожденный характер и появляются у пациентов в раннем возрасте. Истинные причины опухолей почек неизвестны. На почках возникают саркомы, лейомиосаркомы, миксосаркомы. Опухоли могут быть круглоклеточными карциномами, лимфомами или миосаркомами. Чаще всего, почки поражают веретенообразные, круглоклеточные и смешанные типы сарком. При этом смешанный тип, считается самым злокачественным. У взрослых пациентов, опухоли почек метастазируют крайне редко, но могут достигать больших размеров. А у пациентов детского возраста, опухоли метастазируют, поражая окружающие ткани.

Для лечения опухолей почек, как правило, используют хирургические методы лечения. Давайте рассмотрим некоторые из них.

Радикальная нефрэктомия – врач делает разрез в области брюшной полости и удаляет пораженную почку и окружающие ее жировые ткани, надпочечники, которые прилегают к пораженной почке и регионарные лимфатические узлы. Операцию проводят под общей анестезией. Основные показания к проведению нефрэктомии: большой размер злокачественной опухоли, метастазирование в регионарные лимфатические узлы.
Лапароскопическое хирургическое вмешательство – преимущества данного метода лечения очевидны: малоинвазивность, короткий период восстановления после операции, менее выраженные послеоперационный болевой синдром и лучший эстетический результат. В процессе операции, в коже живота делают несколько небольших проколов, через которые вставляют видеокамеру, вводят тонкие хирургические инструменты и нагнетают брюшную полость воздухом для удаления крови и лишних тканей из зоны операции.
Абляция и термоабляция – самый щадящий метод удаления опухолей почек. На новообразование воздействуют низкими или высокими температурами, что приводит к разрушению опухоли почки. Основные виды данного лечения: термическое (лазерное, микроволновое, ультразвуковое), химическое (инъекции этанола, электрохимический лизис).

Виды саркомы

Виды саркомы зависят от места локализации заболевания. В зависимости от вида опухоли, используют определенные диагностические и лечебные методики. Давайте рассмотрим основные виды саркомы:

Саркома головы, шеи, костей.
Забрюшинные новообразования.
Саркома матки и молочных желез.
Желудочно-кишечные стромальные опухоли.
Поражение мягких тканей конечностей и туловища.
Десмоидный фиброматоз.

Саркомы, возникающие из твердой костной ткани:

Саркома Юинга.
Саркома Паростальная.
Остеосаркома.
Хондросаркома.
Ретикулосаркома.

Саркомы, возникающие из мышечной, жировой и мягкой ткани:

Саркома Капоши.
Фибросаркома и саркома кожи.
Липосаркома.
Мягкотканная и фиброзная гистиоцитома.
Синовиальная саркома и дерматофибросаркома.
Нейрогенная саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
Лимфангиосаркома.
Саркомы внутренних органов.

Группа сарком состоит более чем из 70 различных вариантов разновидности заболевания. Саркому, различают и по злокачественности:

G1 - низкая степень.
G2 - средняя степень.
G3 - высокая и крайне высокая степень.

Давайте детальнее рассмотрим отдельные виды саркомы, требующие особого внимания:

Альвеолярная саркома – чаще всего возникает у детей и подростков. Редко дает метастазы, и является редким видом опухоли.
Ангиосаркома – поражает сосуды кожи и развивается из кровеносных сосудов. Возникает во внутренних органах, зачастую после облучения.
Дерматофибросаркома – разновидность гистиоцитомы. Является злокачественной опухолью, возникающей из соединительной ткани. Чаще всего поражает туловище, растет очень медленно.
Внеклеточная хондросаркома – редкая опухоль, возникающая из хрящевой ткани, локализуется в хрящах и прорастает в кости.
Гемангиоперицитома – злокачественная опухоль из кровеносных сосудов. Имеет вид узлов и чаще всего поражает пациентов до 20 лет.
Мезенхимома – злокачественная опухоль, произрастающая из сосудистой и жировой ткани. Поражает полость живота.
Фиброзная гистиоцитома – злокачественная опухоль, локализирующаяся на конечностях и ближе к туловищу.
Шваннома – злокачественная опухоль, поражающая оболочки нервов. Развивается самостоятельно, редко дает метастазы, поражает глубокие ткани.
Нейрофибросаркома – развивается из шванновских опухолей вокруг отростков нейронов.
Лейомиосаркома – появляется из зачатков гладкой мускулатурной ткани. Быстро распространяется по организму и является агрессивной опухолью.
Липосаркома – возникает из жировой ткани, локализуется на туловище и нижних конечностях.
Лимфангиосаркома – поражает лимфатические сосуды, чаще всего возникает у женщин, перенесших мастэктомию.
Рабдомиосаркома – возникает из поперечнополосатой мускулатуры, развивается как у взрослых, так и у детей.

Саркома Капоши – как правило, возникает из-за вируса герпеса. Часто встречается у пациентов, принимающих иммунносупрессоры и ВИЧ-инфицированных. Опухоль развивается из твердой мозговой оболочки, полых и паренхиматозных внутренних органов.
Фибросаркома – возникает на связках и мышечных сухожилиях. Очень часто поражает стопы, реже – голову. Опухоль сопровождается язвами и активно метастазирует.
Эпителиоидная саркома – поражает периферические участки конечностей, у пациентов молодого возраста. Заболевание активно метастазирует.
Синовиальная саркома – возникает в суставных хрящах и около суставов. Может развиваться из синовиальных оболочек мышц влагалища, и распространятся на костную ткань. Из-за данного вида саркомы, у пациента снижена двигательная активность. Чаще всего возникает у пациентов от 15-50 лет.

Стромальная саркома

Стромальная саркома – это злокачественная опухоль, которая поражает внутренние органы. Как правило, стромальная саркома поражает матку, но данное заболевание редкое явление, встречающееся у 3-5% женщин. Единственное чем отличается саркома от рака матки – это течение заболевания, процесс метастазирования и лечение. Предполагающий признак появления саркомы – прохождение курса лучевой терапии для лечения патологий в области малого таза.

Стромальная саркома преимущественно диагностируется у пациентов в возрасте от 40-50 лет, при этом в период менопаузы, саркома встречается у 30% женщин. Основные симптомы заболевания проявляются в виде кровянистых выделений из половых путей. Саркома вызывает болезненные ощущения из-за увеличения матки и сдавливания ее соседних органов. В редких случаях стромальная саркома протекает бессимптомно, и распознать ее можно только после посещения гинеколога.

Веретеноклеточная саркома

Веретеноклеточная саркома состоит из веретенообразных клеток. В некоторых случаях при гистологическом исследовании, данный вид саркомы путают с фибромой. Опухолевые узлы имеют плотную консистенцию, при разрезе видна волокнистая структура бело-серого цвета. Веретеноклеточная саркома появляется на слизистых оболочках, коже, серозных покровах и фасциях.

Опухолевые клетки растут беспорядочно в одиночку или пучками. Они располагаются в разнообразных направлениях относительно друг друга, переплетаясь и образуя клубок. Размеры и локализация саркомы разнообразны. При своевременной диагностике и быстром лечении имеет положительный прогноз.

Злокачественная саркома

Злокачественная саркома – это опухоль мягких тканей, то есть патологическое образование. Существует несколько клинических признаков, которые объединяют злокачественные саркомы:

Локализация глубоко в мышцах и подкожных тканях.
Частые рецидивы заболевания и метастазирование в лимфатические узлы.
Бессимптомный рост опухоли в течение нескольких месяцев.
Расположение саркомы в псевдокапсуле и частое прорастание за ее пределы.

Злокачественная саркома рецидивирует в 40% случаев. Метастазы появляются у 30% пациентов и чаще всего поражают печень, легкие и головной мозг. Давайте рассмотрим основные виды злокачественной саркомы:

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – опухоль мягких тканей, локализуется в области туловища и конечностей. При проведении ультразвукового исследования, опухоль не имеет четких контуров, может прилежать к кости или охватывать сосуды и сухожилия мышц.
Фибросаркома – злокачественное образование соединительной волокнистой ткани. Как правило, локализуется в области плеча и бедра, в толще мягких тканей. Развивается саркома из межмышечных фасциальных образований. Метастазирует в легкие и встречается чаще всего у женщин.
Липосаркома – злокачественная саркома из жировой ткани с множеством разновидностей. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще всего у мужчин. Поражает конечности, ткани бедра, ягодицы, забрюшинное пространство, матку, желудок, семенной канатик, молочные железы. Липосаркома может быть единичной и множественной, одновременно развиваясь на нескольких частях тела. Опухоль растет медленно, но может достигать очень больших размеров. Особенность данной злокачественной саркомы в том, что она не прорастает в кости и кожу, но может рецидивировать. Опухоль дает метастазы в селезенку, печень, головной мозг, легкие и сердце.
Ангиосаркома – злокачественная саркома сосудистого происхождения. Встречается как у мужчин, так и у женщин, в возрасте от 40-50 лет. Локализуется на нижних конечностях. В опухоли расположены кровяные кисты, которые становятся очагом некроза и кровоизлияний. Саркома растет очень быстро и склонна к изъязвлению, может метастазировать в регионарные лимфоузлы.
Рабдомиосаркома – злокачественная саркома, развивается из поперечнополосатой мускулатуры и занимает 3 место среди злокачественных поражений мягких тканей. Как правило, поражает конечности, развивается в толще мышц в виде узла. При пальпации мягкая с плотной консистенцией. В некоторых случаях становится причиной кровоизлияний и некроза. Саркома довольно болезненная, метастазирует в лимфатические узлы и легкие.
Синовиальная саркома – злокачественная опухоль мягких тканей, встречается у пациентов всех возрастов. Как правило, локализуется на нижних и верхних конечностях, в области коленных суставов, стопы, бедра, голени. Опухоль имеет форму узла круглой формы, ограничена от окружающих тканей. Внутри образования находятся кисты разных размеров. Саркома рецидивирует и может пускать метастазы даже после курса лечения.
Злокачественная невринома – злокачественное образование, встречается у мужчин и у пациентов, страдающих заболеванием Реклингаузена. Опухоль локализуется на нижних и верхних конечностях, голове и шее. Метастазирует редко, может давать метастазы в легкие и лимфоузлы.

Плеоморфная саркома

Плеоморфная саркома – злокачественная опухоль, поражающая нижние конечности, туловище и другие места. На ранних стадиях развития, опухоль плохо поддается диагностике, поэтому обнаруживается по достижению 10 и более сантиметров в диаметре. Образование представляет собой дольчатый, плотный узел, красновато-серого цвета. В узле содержится зона кровоизлияний и некрозов.

Плеоморфная фибросаркома рецидивирует у 25% больных, дает метастазы в легкие у 30% пациентов. Из-за прогрессирования заболевания, опухоль часто становится причиной летального исхода, в течение года со дня обнаружения образования. Выживаемость пациентов после обнаружения данного образования, составляет 10%.

Полиморфноклеточная саркома

Полиморфноклеточная саркома – представляет собой довольно редкий автономный тип первичной саркомы кожи. Опухоль развивается, как правило, по периферии мягких тканей, а не в глубину, окружена эритематозным венчиком. В период разрастания изъязвляется и становится схожей с гуммозным сифилидом. Метастазирует в лимфатические узлы, вызывает увеличение селезенки, а при сдавливании мягких тканей вызывает сильные болезненные ощущения.

Согласно результатам гистологии, имеет альвеолярную структуру, даже при ретикулярной карциноме. В соединительнотканной сетке присутствуют округлые и веретенообразные клетки эмбрионального типа, схожие с мегакариоцитами и миелоцитами. При этом кровеносные сосуды лишены эластичной ткани и истончены. Лечение полиморфноклеточной саркомы только оперативное.

Недифференцированная саркома

Недифференцированная саркома – это опухоль, которую по результатам гистологии сложно или невозможно классифицировать. Данный вид саркомы не ассоциируется с определенными клетками, но, как правило, лечится как рабдомиосаркомы. Итак, к злокачественным опухолям неопределенной дифференцировки относятся:

Эпителиоидная и альвеолярная мягкотканая саркома.
Светлоклеточная опухоль мягких тканей.
Интимальная саркома и мезенхимома злокачественного типа.
Круглоклеточная десмопластическая саркома.
Опухоль с периваскулярной эпителиоидноклеточной дифференцировкой (миомеланоцитарная саркома).
Внепочечное рабдоидное новообразование.
Внескелетная опухоль Юинга и внескелетная миксоидная хондросаркома.
Нейроэктодермальное новообразование.

Гистиоцитарная саркома

Гистиоцитарная саркома – это редкое злокачественное новообразование, агрессивного характера. Опухоль состоит из полиморфных клеток, в некоторых случаях имеет гигантские клетки с полиморфным ядром и бледной цитоплазмой. Клетки гистиоцитарной саркомы положительны при проверке на неспецифическую эстеразу. Прогноз заболевания неблагоприятный, так как генерализация наступает быстро.

Гистиоцитарная саркома характеризуется довольно агрессивным течением и плохим ответом на терапевтическое лечение. Данный вид саркомы вызывает экстранодальные поражения. Данной патологии подвергается желудочно-кишечный тракт, мягкие ткани и кожа. В некоторых случаях, гистиоцитарная саркома поражает селезенку, центральную нервную систему, печень, кости и костный мозг. Во время диагностики заболевания применяют иммуногистологическое исследование.

Круглоклеточная саркома

Круглоклеточная саркома – редкая злокачественная опухоль, состоящая из круглых клеточных элементов. В клетках находятся гиперхромные ядра. Саркома соответствует не зрелому состоянию соединительной ткани. Опухоль быстро прогрессирует, поэтому является крайне злокачественной. Различают два вида круглоклеточной саркомы: мелкоклеточная и крупноклеточная (вид зависит от величины клеток, которые входят в ее состав).

Согласно результатам гистологического исследования, новообразование состоит из круглых клеток со слабо развитой протоплазмой и большим ядром. Клетки расположены близко друг к другу, не имеют определенного порядка. Встречаются соприкасающиеся клетки и клетки, отделенные друг от друга тонкими волоконцами и бледноокрашенной аморфной массой. Кровеносные сосуды находятся с соединительнотканных прослойках и клетках опухоли, которые прилегают к ее стенкам. Опухоль поражает кожу и мягкие ткани. Иногда, при просвете сосудов удается увидеть клетки опухоли, которые внедрились в здоровые ткани. Опухоль метастазирует, рецидивирует и вызывает некроз пораженных тканей.

Фибромиксоидная саркома

Фибромиксоидная саркома – новообразование с низкой степенью злокачественности. Заболевание поражает как взрослых, так и детей. Чаще всего, саркома локализуется в области туловища, плечей и бедер. Опухоль редко метастазирует и очень медленно растет. К причинам появления фибромиксоидной саркомы, относят наследственную предрасположенность, травмы мягких тканей, воздействие на организм больших доз ионизирующего излучения и химических веществ, обладающих канцерогенным эффектом. Основная симптоматика фибромиксоидной саркомы:

Возникают болезненные уплотнения и опухоли в мягких тканях туловища и конечностях.
В области новообразования появляются болезненные ощущения, и нарушается чувствительность.
Кожные покровы приобретают синевато-бурый окрас, а при увеличении новообразования происходит сдавливание сосудов и ишемия конечностей.
Если новообразование локализуется в брюшной полости, то у больного возникают патологические симптомы со стороны желудочно-кишечного тракта (диспепсические расстройства, запоры).

Общая симптоматика фибромиксоидной саркомы проявляется в виде немотивированной слабости, снижении массы тела и отсутствии аппетита, которые приводят к анорексии, а также частой усталости.

, , , , , ,

Лимфоидная саркома

Лимфоидная саркома – это опухоли иммунной системы. Клиническая картина заболевания полиморфна. Так, у одних пациентов лимфоидная саркома проявляется в виде увеличений лимфатических узлов. Иногда симптомы опухоли проявляются в виде аутоиммунной гемолитической анемии, экземоподобных высыпаниях на кожном покрове и отравлении. Саркома начинается с синдрома сдавливания лимфатических и венозных сосудов, что приводит к нарушению функций органов. В редких случаях, саркома вызывает некрозные поражения.

Лимфоидная саркома имеет несколько форм: локализованную и местную, распространенную и генерализованную. С морфологической точки зрения, лимфоидная саркома делится на: крупноклеточную и мелкоклеточную, то есть лимфобластическую и лимфоцитарную. Опухоль поражает лимфатические узлы шеи, забрюшинные, брыжеечные, реже – подмышечные и паховые. Новообразование может возникнуть и в органах, которые содержат лимфоретикулярную ткань (почки, желудок, миндалины, кишечник).

На сегодняшний день не существует единой классификации лимфоидных сарком. На практике применяют международную клиническую классификацию, которая была принята для лимфогранулематоза:

Локальная стадия – поражены лимфатические узлы в одной области, имеют экстранодальное локализованное поражение.
Регионарная стадия – поражены лимфатические узлы в двух и более зонах организма.
Генерализованная стадия – поражение возникло по обе стороны диафрагмы или селезенки, задет экстранодальный орган.
Диссеминированная стадия – саркома прогрессирует на двух и более эктранодальных органах и лимфатических узлах.

Лимфоидная саркома имеет четыре стадии развития, каждая из которых вызывает новую более болезненную симптоматику и требует длительной химиотерапии для лечения.

Эпителиоидная саркома

Эпителиоидная саркома – это злокачественная опухоль, поражающая дистальные отделы конечностей. Заболевание чаще всего встречается у пациентов молодого возраста. Клинические проявления свидетельствуют о том, что эпителиоидная саркома – это разновидность синовиальной саркомы. То есть, происхождение новообразования является спорным вопросом среди многих онкологов.

Свое название заболевание получило из-за округлых клеток, большой эпителиодной формы, которые напоминают гранулематозный воспалительный процесс или плоскоклеточную карциному. Новообразование проявляется в виде подкожного или интрадермального узелка или многоузелковой массы. Опухоль появляется на поверхности ладоней, предплечьях, кистях рук, пальцах, стопах. Эпителиоидная саркома это самая часто встречаемая опухоль мягких тканей верхних конечностей.

Лечится саркома методом хирургического иссечения. Подобное лечение объясняется тем, что новообразование распространяется вдоль фасций, кровеносных сосудов, нервов и сухожилий. Саркома может давать метастазы – узелки и бляшки вдоль предплечья, метастазы в легких и лимфатических узлах.

, , , , , , , , ,

Миелоидная саркома

Миелоидная саркома – локальное новообразование, состоящие из лейкозных миелобластов. В некоторых случаях, перед миелоидной саркомой, у пациентов наблюдается острый миелобластный лейкоз. Саркома может выступать как хроническое проявление миелоидного лейкоза и других миелопролиферативных поражений. Опухоль локализуется в костях черепа, внутренних органах, лимфатических узлах, тканях молочных желез, яичников, желудочно-кишечном тракте, в трубчатых и губчатых костях.

Лечение миелоидной саркомы заключается в проведении химиотерапии и местной лучевой терапии. Опухоль поддается противолейкемическому лечению. Опухоль быстро прогрессирует и растет, что и обуславливает ее злокачественность. Саркома метастазирует и вызывает нарушения в работе жизненно важных органов. Если саркома развивается в кровеносных сосудах, то у пациентов возникают нарушения в системе кроветворения и развивается анемия.

Светлоклеточная саркома

Светлоклеточная саркома – это злокачественная фасциогенная опухоль. Новообразование, как правило, локализуется на голове, шее, туловище и поражает мягкие ткани. Опухоль представляет собой плотные узлы круглой формы, в диаметре от 3 до 6 сантиметров. При гистологическом исследовании, было определено, что опухолевые узлы имеют серо-белый цвет и анатомическую связь. Развивается саркома медленно и характеризуется многолетним длительным течением.

Иногда, светлоклеточная саркома появляется вокруг или внутри сухожилий. Опухоль часто рецидивирует и дает метастазы в кости, легкие и регионарные лимфатические узлы. Саркома тяжело поддается диагностике, ее очень важно дифференцировать от первичной меланомы злокачественного вида. Лечение может проводиться хирургическими методами и методами лучевой терапии.

, , , , , , , , , , ,

Нейрогенная саркома

Нейрогенная саркома – это злокачественное новообразование нейроэктодермального происхождения. Опухоль развивается из шванновской оболочки элементов периферических нервов. Заболевание встречается крайне редко, у пациентов в возрасте 30-50 лет, как правило, на конечностях. Согласно результатам гистологического исследования, опухоль круглая, крупнобугристая и инкапсулирована. Саркома состоит из веретенообразных клеток, ядра расположены в виде частокола, клетки в виде спиралей, гнезд и пучков.

Развивается саркома медленно, при пальпации вызывает болезненные ощущения, но хорошо ограничена окружающими тканями. Саркома располагается по ходу нервных стволов. Лечение опухоли только хирургическое. В особо тяжелых случаях возможна эксцизия или ампутация. Методы химиотерапии и лучевой терапии, в лечении нейрогенной саркомы неэффективны. Заболевание часто рецидивирует, но имеет положительный прогноз, выживаемость среди больных составляет 80%.

Саркома кости

Саркома кости – это редкая злокачественная опухоль различной локализации. Чаще всего заболевание появляется в области коленных и плечевых суставов и в области тазовых костей. Причиной заболевания может быть полученная травма. Экзостозы, фиброзная дисплазия и заболевание Педжета – это еще одна причина саркомы костей. Лечение предполагает методы химиотерапии и лучевой терапии.

Саркома мышцы

Саркома мышцы встречается очень редко и чаще всего поражает пациентов младшего возраста. На ранних стадиях развития, саркома не проявляет себя и не вызывает болезненной симптоматики. Но опухоль постепенно разрастается, вызывая припухлости и болезненные ощущения. В 30% случаев саркомы мышц, пациенты ощущают боли в животе, связывая это с проблемами с желудочно-кишечным трактом или менструальными болями. Но вскоре, болезненные ощущения начинают сопровождаться кровотечениями. Если саркома мышц возникла на конечностях и начинает увеличиваться в размерах, то ее проще всего диагностировать.

Лечение полностью зависит от стадии развития саркомы, размеров, метастазирования и степени распространения. Для лечения используются хирургические методы и лучевое облучение. Хирург удаляет саркому и часть здоровых тканей вокруг нее. Облучение применяют как перед операцией, так и после, для сокращения опухоли и уничтожения оставшихся раковых клеток.

Саркома кожи

Саркома кожи, представляет собой злокачественное поражение, источником которого является соединительная ткань. Как правило, заболевание встречается у пациентов, в возрасте от 30-50 лет. Локализуется опухоль на туловище и нижних конечностях. Причины появления саркомы – хронический дерматит, травмы, длительная волчанка, рубцы на коже.

Саркома кожи чаще всего проявляется в виде солитарных новообразований. Опухоль может появиться как на неповрежденной дерме, так и на зарубцованой коже. Начинается заболевание с небольшого твердого узелка, который постепенно увеличивается, приобретая неправильные очертания. Новообразование растет по направлению к эпидермису, прорастая сквозь него, вызывая изъязвления и воспалительные процессы.

Данный вид саркомы метастазирует намного реже, чем другие злокачественные опухоли. Но при поражении лимфатических узлов, смерь пациента, наступает через 1-2 года. Лечение саркомы кожи предполагает использование методов химиотерапии, но хирургическое лечение считается более эффективным.

Саркома лимфоузлов

Саркома лимфоузлов – это злокачественное новообразование, которое характеризуется деструктивным ростом и возникает из лимфоретикулярных клеток. Саркома имеет две формы: местную или локализованную, генерализованную или распространенную. С морфологической точки зрения, саркома лимфоузлов бывает: лимфобластической и лимфоцитарной. Саркома поражает лимфатические узлы средостения, шеи и брюшины.

Симптоматика саркомы заключается в том, что заболевание быстро растет и увеличивается в размерах. Опухоль легко пальпируется, опухолевые узлы подвижны. Но из-за патологического разрастания, могут приобретать ограниченную подвижность. Симптоматика саркомы лимфоузлов зависит от степени поражения, стадии развития, локализации и общего состояния организма. Диагностируют заболевание с помощью ультразвукового исследования и рентгенотерапии. В лечении саркомы лимфоузлов используют методы химиотерапии, лучевого облучения и хирургическое лечение.

Саркома сосудов

Саркома сосудов имеет несколько разновидностей, которые отличаются по природе происхождения. Давайте рассмотрим основные виды сарком и злокачественные опухоли, поражающие сосуды.

Ангиосаркома

Это злокачественная опухоль, которая состоит из скопления кровеносных сосудов и саркоматозных клеток. Опухоль быстро прогрессирует, способна к распаду и профузному кровотечению. Новообразование представляет собой плотный, болезненный узел темно-красного цвета. На начальных стадиях, ангиосаркому можно принять за гемангиому. Чаще всего такой вид саркомы сосудов встречается у детей старше пяти лет.

Эндотелиома

Саркома, исходящая из внутренних стенок кровеносного сосуда. Злокачественное новообразование имеет несколько слоев клеток, которые могут закрывать просвет сосудов, что усложняет процесс диагностики. Но окончательный диагноз ставят с помощью гистологического исследования.

Перителиома

Гемангиоперицитома происходящая из наружной сосудистой оболочки. Особенность данного вида саркома в том, что саркоматозные клетки разрастаются вокруг сосудистого просвета. Опухоль может состоять из одного или нескольких узлов разной величины. Кожный покров над опухолью приобретает синий цвет.

Лечение саркомы сосудов предполагает хирургическое вмешательство. После операции, пациенту проводят курс химиотерапии и лучевого облучения для предупреждения рецидивов заболевания. Прогноз при саркомах сосудов зависит от вида саркомы, ее стадии и способа лечения.

Метастазы при саркоме

Метастазы при саркоме являются вторичными очагами роста опухоли. Метастазы образуются в результате отрыва злокачественных клеток и их проникновения в кровеносные или лимфатические сосуды. С током крови, пораженные клетки курсируют по организму, останавливаясь в любом месте и формируя метастазы, то есть вторичные опухоли.

Симптоматика метастазов полностью зависит от месторасположения новообразования. Чаще всего, метастазы возникают в близлежащих лимфатических узлах. Метастазы прогрессируют, поражая органы. Самые распространенные места появления метастазов – кости, легкие, мозг и печень. Для лечения метастазов, необходимо удалить первичную опухоль и ткани регионарных лимфатических узлов. После этого, больной проходит курс химиотерапии и лучевого облучения. Если метастазы достигают больших размеров, то их удаляют хирургическим путем.

Диагностика саркомы

Диагностика саркомы крайне важна, так как она помогает установить место локализации злокачественного новообразования, наличие метастазов, а иногда и причины опухоли. Диагностика саркомы – это комплекс различных методов и методик. Самый простой диагностический метод – это визуальный осмотр, который включает в себя определение глубины размещения опухоли, ее подвижность, размеры, консистенцию. Также, врач должен обследовать регионарные лимфатические узлы на наличие метастазов. Помимо визуального осмотра, для диагностики саркомы используют:

Компьютерную и магнитно-резонансную томографию – данные методы предоставляют важную информацию о размерах опухоли и ее взаимоотношениях с другими органами, нервами и магистральными сосудами. Такая диагностика проводится для опухолей малого таза и конечностей, а также сарком, расположенных в грудине и брюшной полости.
Ультразвуковое исследование.
Рентгенография.
Нейроваскулярное обследование.
Радионуклидная диагностика.
Биопсия – взятие ткани саркомы на гистологические и цитологические исследования.
Морфологическое исследование – проводится для определения стадии саркомы, выбора тактики лечения. Позволяет спрогнозировать протекание заболевания.

Не стоит забывать и про своевременное лечение специфических воспалительных заболеваний, которые могут принимать хроническую форму (сифилис, туберкулез). Гигиенические мероприятия – это гарантия нормального функционирования отдельных органов и систем. Обязательным является лечение доброкачественных опухолей, которые могут перерождаться в саркомы. А также, бородавок, язвочек, уплотнений в молочной железе, опухолей и язв желудка, эрозий и трещин шейки матки.

Профилактика саркомы должны включать в себя не только выполнение вышеописанных методов, но и прохождение профилактических осмотров. Женщины должны посещать каждые 6 месяцев гинеколога, для выявления и своевременного лечения поражений и заболеваний. Не стоит забывать и про прохождение флюорографии, что позволяет выявить поражения легких и грудной клетки. Соблюдение всех вышеописанных методов – это отличная профилактика саркомы и других злокачественных опухолей.

Прогноз саркомы

Прогноз саркомы зависит от локализации новообразования, происхождения опухоли, скорости роста, наличия метастазов, объемов опухоли и общего состояния организма больного. Заболевание различают по степени злокачественности. Чем выше степень злокачественности, тем хуже прогноз. Не стоит забывать, что прогноз зависит и от стадии саркомы. На первых стадиях заболевание удается вылечить без губительных для организма последствий, а вот последние стадии злокачественных опухолей, имеют плохой прогноз для жизни пациента.

Не смотря на то, что саркомы не самые распространенные онкологические заболевания, которые поддаются лечению, саркомы склонны к метастазированию, поражая жизненно важные органы и системы. Кроме того, саркомы могут рецидивировать, снова и снова поражая ослабленный организм.

Выживаемость при саркоме

Выживаемость при саркоме зависит от прогноза заболевания. Чем благоприятнее прогноз, тем выше шансы пациента на здоровое будущее. Очень часто, саркомы диагностируют на последних стадиях развития, когда злокачественная опухоль уже успела метастазировать и поразить все жизненно важные органы. В этом случае, выживаемость пациентов составляет от 1 года до 10-12 лет. Выживаемость зависит и от эффективности лечения, чем успешнее прошла лечебная терапия, тем больше вероятность того, что пациент будет жить.

Саркома – это злокачественная опухоль, которая по праву считается раком молодых. Заболеванию подвержены все, как дети, так и взрослые. Опасность заболевания в том, что на первых порах, симптоматика саркомы незначительна и больной может даже не знать о том, что у него прогрессирует злокачественная опухоль. Саркомы разнообразны по своему происхождению и гистологической структуре. Существует множество видов сарком, каждый из которых требует особого подхода в диагностике и лечении.

Важно знать!

Псевдосаркома Капоши - хроническое сосудистое заболевание кожи нижних конечностей, клинически очень сходное с саркомой Капоши. развивающееся вследствие венозной недостаточности (тип Мали) пли недостаточности артериовенозных анастомозов (тип Блюфарба- Стюарта).

Ключевые слова

НЕОРГАННЫЕ ЗАБРЮШИННЫЕ ОПУХОЛИ / ЛИПОСАРКОМА ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА / РЕЦИДИВ / ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ / УЛЬТРАЗВУКОВОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ / ХИМИОТЕРАПИЯ / ЦИТОРЕДУКЦИЯ / THE EXTRA-ORGAN RETROPERITONEAL TUMORS / RETROPERITONEAL LIPOSARCOMA / RECURRENCE / SURGICAL TREATMENT / ULTRASOUND / CHEMOTHERAPY / CYTOREDUCTION

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы - Куликов Е.П., Каминский Ю.Д., Виноградов И.И., Холчев М.Ю., Клевцова С.В.

В статье описан клинический случай липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением и тактика ведения пациента с данной патологией на примере определенной клинической ситуации. Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии . В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшинного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено. Пациенты с рецидивирующими относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции .The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy . In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria. There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction ).

Текст научной работы на тему «Возможности хирургического лечения рецидивирующих липосарком забрюшинного пространства»

doi: 10.18484/2305-0047.2016.5.513 Е.П. КУЛИКОВ 1, Ю.Д. КАМИНСКИЙ 12, И.И. ВИНОГРАДОВ 2, М.Ю. ХОЛЧЕВ 2, С.В. КЛЕВЦОВА 1

ВОЗМОЖНОСТИ ХИРУРГИЧЕСКОГО ЛЕЧЕНИЯ РЕЦИДИВИРУЮЩИХ ЛИПОСАРКОМ ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА

ГБОУ ВПО «Рязанский государственный медицинский университет им. акад. И.П. Павлова» ", ГБУ «Рязанский областной клинический онкологический диспансер» 2, Российская Федерация

Особенностью клинического примера является длительный анамнез липосаркомы с многократным рецидивирующим течением. На момент поступления в Рязанский областной клинический онкологический диспансер у пациента был диагностирован пятый рецидив липосаркомы. За период с 2009 по 2015 гг. пациент перенес 5 операций по поводу первичной опухоли и ее рецидивов и 11 курсов химиотерапии. В июле 2015 г. пациенту выполнена шестая операция в объеме удаления рецидивных опухолей забрюшин-ного пространства и проведен курс адъювантной внутрибрюшной химиотерапии цисплатином. Пациент был выписан из стационара под динамическое наблюдение. При очередном контрольном осмотре через 10 месяцев после операции клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Пациенты с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями относятся к категории больных, в отношении которых на сегодняшний день не существует четко сформулированной тактики ведения. Однако хирургический метод остается ведущим в лечении пациентов с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями (НЗО). Представленный клинический пример демонстрирует, что при наличии рецидива НЗО единственным способом продлить жизнь является активная хирургическая тактика с максимальной степенью циторедукции.

Ключевые слова: неорганные забрюшинные опухоли, липосаркома забрюшинного пространства, рецидив, хирургическое лечение, ультразвуковое исследование, химиотерапия, циторедукция

The case report of the recurrent retroperitoneal liposarcoma is presented as well as the tactics of management patients with this pathology by the example of a certain clinical situation.The peculiarity of the clinical example of the presented patient is a long anamnesis of liposarcoma with the multiple recurrent course. At the time of admission to Ryazan Regional Clinical Oncology Center, the patient had the fifth recurrence of liposarcoma. During the period from 2009 to 2015 the patient underwent five operations on the primary tumor and its recurrences and 11 courses of chemotherapy. In July, 2015 the patient underwent the 6th operation to remove the recurrent tumors of the retroperitoneal space and the course of adjuvant intraperitoneal chemotherapy with cisplatin. The patient was discharged from the hospital to be dynamically observed. The next control examination (10 months later) showed no signs of disease recurrence according to clinical and ultrasound criteria.

There is no consensus regarding management of patients with recurrent retroperitoneal non-organic tumors and they classified as the patients for whom today clearly defined treatment has not been established. However, the surgery remains the most successful treatment method of patients with recurrent retroperitoneal tumors and the presented clinical example demonstrates that the complete surgical resection is the only potential curative treatment modality (with maximal degree of cytoreduction).

Keywords: the extra-organ retroperitoneal tumors, retroperitoneal liposarcoma, recurrence, surgical treatment, ultrasound, chemotherapy, cytoreduction.

Possibilities of Surgical Treatment of Recurrent Retroperitoneal Liposarcomas

E.P. Kulikov, Y.D. Kaminsky, I.I. Vinogradov, M. Y. Holchev, S.V. Klevtsova

Введение рически их принято выделять в самостоятельную нозологическую форму. По классификации

Неорганные забрюшинные фопухоли (НЗО) - Международного противоракового союза НЗО

новообразования, не имеющие органной при- относят к саркомам мягких тканей, однако из-

надлежности, развивающиеся из мягких тканей, за редкости данной патологии, объективные

расположенных в забрюшинном пространстве. статистические данные, касающиеся НЗО, в

Клиническое течение, принципы диагностики нашей стране отсутствуют .

и лечения сарком забрюшинной локализации По мнению различных авторов, 60-80%

имеют множество особенностей, поэтому исто- опухолей забрюшинного пространства явля-

ются злокачественными, а 14-40% - доброкачественными . Для злокачественных забрюшинных опухолей характерен высокий процент рецидивирования после хирургического лечения, однако метастатический потенциал НЗО относительно низок .

До настоящего времени не предложено эффективных вариантов активного выявления НЗО. Большинство пациентов обращаются в специализированные онкологические клиники с массивными, местно распространенными опухолями. Наиболее частыми причинами запущенности заболевания являются позднее обращение за медицинской помощью и ошибки первичной диагностики вследствие слабой онкологической настороженности врачей общей лечебной сети .

Хирургический способ - ведущий в лечении пациентов с НЗО. Однако в мире активно ведут поиск новых методов лечения и изучают роль дополнительных методов воздействия. Важнейшая особенность оперативных вмешательств при НЗО - нестандартность ситуаций практически во всех случаях. Операции при НЗО относят к наиболее травматичным вмешательствам с высокой степенью операционного риска. Совершенно очевидно, что чем большее число органов и анатомических структур подвергается резекции или удалению, тем сложнее этап реконструкции и тем выше вероятность осложнений . По данным Российского онкологического научного центра (РОНЦ) им. Н.Н. Блохина, число комбинированных вмешательств при НЗО в последние годы увеличилось с 40,2% до 55,8% без увеличения послеоперационной летальности . Этот показатель при комбинированных операциях даже снизился до 3,08% по сравнению с 4,8% в предыдущие годы . Подобная же тенденция наблюдается и при операциях, не сопровождающихся мультивисцеральными резекциями: 1,72% и 3,3% соответственно . Одновременно возросло число радикальных операций с 61,9% до 84,33% . Увеличение степени радикализма при снижении послеоперационной летальности позволяет считать агрессивную хирургическую тактику при НЗО вполне оправданной.

Прогноз заболевания при липосаркомах (ЛС) во многом зависит от гистологического подтипа опухоли. По данным РОНЦ им. Н.Н. Блохина, показатели общей 3, 5, 10-тилетней выживаемости, медиана выживаемости при высокодифференцированном типе составила 77,9%, 55,6%, 30,8% и 85,0 мес., при дедифференцированном - 61,5%, 50,3%, 16,8% и 74,0 мес., при плеоморфном - 28,6%, 14,3%, 0% и 12 мес. . У пациентов с миксоидным

гистологическим типом ЛС с содержанием кру-глоклеточного компонента менее 5% показатели общей выживаемости достоверно лучше, чем при опухолях с содержанием круглоклеточного компонента более 5% . Показатели 3, 5-летней выживаемости составили 84%, 63% против 60% и 36% соответственно . Таким образом, содержание круглоклеточного компонента в опухоли более 5% является значимым фактором неблагоприятного прогноза при миксоидной ЛС .

Несмотря на расширенные комбинированные вмешательства и применение всего комплекса мероприятий, направленных на предупреждение рецидивов, результаты хирургического и комбинированного лечения неудовлетворительны. Частота рецидивов превышает 50% . При наличии рецидива НЗО оправдана активная хирургическая тактика с максимально возможным удалением всех доступных очагов опухоли. Это может значительно продлить жизнь больного .

Целью данной статьи является демонстрация случая липосаркомы забрюшинного пространства с рецидивирующим течением с описанием тактики хирургического лечения у конкретного пациента.

Клинический случай

Пациент, 53 года, находился на лечении в 1 хирургическом отделении Рязанского областного клинического онкологического диспансера (РОКОД) с 23.06.2015 по 17.07.2015 г. с диагнозом: липосаркома забрюшинного пространства, рецидивирующее течение, лечение с 2009 года, многоэтапное оперативное лечение, курсы химиотерапии, рецидив.

Пациент поступил в хирургическое отделение с жалобами на наличие гигантской опухоли в брюшной полости, боли в животе, фебрильную температуру в течение 1 месяца. Из анамнеза известно, что с 2009 года пациент лечился в РОНЦ им. Н.Н. Блохина по поводу липосаркомы забрю-шинного пространства. Оперирован по поводу первичной опухоли в 2009; в 2010 и 2011 годах - удаление рецидивных опухолей, в период с 2011 до 2013 гг. проведено 11 курсов химиотерапии. В 2013 г. диагностирован очередной рецидив, по поводу чего пациент был дважды оперирован. При последней операции вместе с рецидивной опухолью удалена правая почка. Учитывая резистентность опухоли к химиотерапии и риск развития почечной недостаточности, адъювантное лечение не проводилось. С мая 2015 г. отмечено ухудшение состояния: появились боли в брюшной полости, слабость, повышение температуры, увеличение размеров живота. При обследовании

клинически и по данным КТ выявлен массивный рецидив забрюшинной опухоли.

При дообследовании: КТ органов брюшной полости от 17.06.2015г. (РОНЦ им. Н.Н.Блохина). В брюшной полости выявляется массивное многоузловое опухолевое образование (рецидив липосаркомы), представленное крупными солидными узлами размерами до 19 см в поперечнике, преимущественно локализованными в передних отделах живота, между узлами сдавлены желудок, тело и хвост поджелудочной железы, по задней поверхности одного из узлов распластана двенадцатиперстная кишка, опухоль тесно прилежит к висцеральной поверхности левой доли печени. Отдельные включения опухоли выявляются позади селезенки, по ходу восходящей и нисходящей ободочной кишки, между петель сигмовидной кишки. Левый надпочечник тесно прилежит к опухоли (рис. 1).

В июне 2015 г. пациент был госпитализирован в 1 хирургическое отделение ГБУ РОКОД для дообследования и решения вопроса о возможности удаления рецидивной опухоли.

УЗИ брюшной полости от 22.06.15 г. Структура печени неоднородна, желчный пузырь и протоки без патологии, поджелудочная железа: головка 34 мм, тело 21 мм, в эпигастральной и мезогастальной областях брюшной полости группа изоэхогенных образований неоднородной структуры размером 140х90 мм, расположенных рядом и образующих конгломерат. Конгломерат распространяется от передней брюшной стенки до аорты и подвздошных

Рис.1. КТ органов брюшной полости. 1 - объемные образования; 2 - селезенка; 3 - компремированный желудок; 4 - печень.

сосудов, контур конгломерата бугристый, относительно четкий, нижняя полая вена просматривается плохо. Правая почка не определяется, левая почка без особенностей.

Рентгеноскопия желудка от 22.06.15 г. Признаки оттеснения желудка извне объемными образованиями брюшной полости, без признаков прорастания стенки.

Рентгеноскопия легких от 22.06.15 г. Теней очагового и инфильтративного характера не выявлено, корни структурны, синусы свободные.

ФГС от 26.06.15 г. Признаки гастродуоде-нита, подслизистое образование пищевода.

Ирригоскопия от 29.06.2015 г. Признаки оттеснения восходящего отдела ободочной кишки.

07.07.2015 г. под комбинированным наркозом выполнена операция: удаление рецидивных опухолей забрюшинного пространства с удалением большого и малого сальников, Б2 чревной забрюшинной лимфодиссекцией, удалением опухолей брыжейки поперечной ободочной и сигмовидной кишки.

Протокол операции. При ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства обнаружено: из забрюшинного пространства исходит множество бугристых многоузловых опухолей с четкими границами, не связанных с магистральными сосудами:

№ 1 - из малого сальника, максимальным диаметром 18 см, с множеством опухолевых зачатков, расположенных по ходу ветвей чревного ствола и по ходу малой кривизны желудка;

№ 2 - из корня шевоео1оп под нижним краем поджелудочной железы, максимальным диаметром более 20 см, оттесняя желудок кра-ниально, а ободочную кишку каудально (рис. 2);

№ 3 - из области ворот селезенки, максимальным диаметром 14 см и 10 см;

№ 4 - в большом сальнике множество мелких опухолевых зачатков от 1 см до 3 см;

№ 5 - в брыжейке сигмовидной кишки несколько опухолевых зачатков диаметром от 1 до 6 см;

№ 6 - в области ворот печени несколько единичных опухолевых зачатков от 1 см до 4 см;

№ 7 - очаг 5 см, расположенный между мочевым пузырем и прямой кишкой;

№ 8 - опухоль 5 см в диаметре, расположенная за селезенкой на диафрагмальной брюшине.

Произведена мобилизация и удаление всех вышеописанных опухолей с Б2 чревной лим-фодиссекцией, удалением большого и малого сальников от кардии до двенадцатиперстной кишки с пересечением и лигированием левой желудочной артерии в месте отхождения от чревного ствола и сохранением коротких артерий желудка (рис. 3, 4).

Рис. 2. Интраоперационная картина при ревизии органов брюшной полости и забрюшинного пространства. 1 - опухоль в области малого сальника; 2 - опухоль в корне mesocolon; 3 - под тупфером ободочная кишка и желудок, сдавленные между опухолевыми узлами.

Рис. 3. Вид после удаления опухолей из корня mesocolon, большого и малого сальников. 1 - желудок после удаления большого и малого сальников; 2 - ободочная кишка; 3 - поджелудочная железа; 4 - селезенка; 5 - ложе опухоли малого сальника; 6 - ложе опухоли корня mesocolon.

Рис. 4. Опухолевые элементы, удаленные из различ- Рис. 5. Липосаркома дифференцированного строения ных отделов брюшной полости. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

Послеоперационный период протекал без осложнений, заживление первичным натяжением.

Гистологическое заключение №30829-38 от 10.07.2015 - смешанная липосаркома дифференцированного и миксоидного строения, 0-2 (рис. 5, 6).

14.07 - 16.07.15 г. проведен курс вну-трибрюшной химиотерапии цисплатином №3 50 мг ежедневно (суммарная доза - 150 мг). Побочных реакций и осложнений не отмечено.

17.07.2015 г. пациент выписан из стационара под динамическое наблюдение.

10.05.2016г. пациент явился на контрольный осмотр. Клинически и по данным УЗИ данных о рецидиве не выявлено.

Обсуждение

Рис. 6. Липосаркома миксоидного строения. Окраска: гематоксилин и эозин. Ув.*200.

В статье описана тактика ведения пациентов с рецидивирующими НЗО на примере

конкретного клинического случая. Особенностью течения заболевания у представленного пациента являются многократные рецидивы липосаркомы, требующие повторного оперативного вмешательства и курсов системной и внутриполостной химиотерапии.

Несмотря на то, что НЗО отличаются высокой вероятностью возникновения локального рецидива, в настоящее время ни у кого не возникает сомнений в возможности и оправданности хирургического лечения рецидивирующих опухолей .

Представленный клинический случай демонстрирует целесообразность агрессивного хирургического подхода в лечении данной категории больных. Только повторное оперативное вмешательство с максимальной степенью циторедукции позволило добиться достаточно продолжительной ремиссии у данного пациента.

Заключение

Представленный клинический пример демонстрирует редкий случай успешного лечения липосаркомы забрюшинного пространства с многократным рецидивирующим течением.

Ведущим методом лечения, позволяющим продлить жизнь больным с рецидивирующими неорганными забрюшинными опухолями, является оптимальная циторедуктивная операция.

Внутрибрюшную химиотерапию следует рассматривать как дополнительный метод противоопухолевого воздействия у данной категории пациентов.

Клинический случай представляется с согласия пациента.

ЛИТЕРАТУРА

1. Бабаян ЛА. Неорганные забрюшинные опухоли. Избранные лекции по клинической онкологии. Чиссов ВИ, Дарьялова СЛ, ред. Москва, РФ; 2000. 735 с.

2. Клименков АА, Губина ГИ. Неорганные забрюшинные опухоли: основные принципы диагностики и хирургической тактики. Практ Онкология. 2004;5(4):285-90.

3. Куликов ЕП, Рязанцев МЕ, Зубарева ТП, Судаков ИБ, Каминский ЮД, Судаков АИ, и др. Динамика заболеваемости и смертности от злокачественных новообразований в Рязанской области в 2004-2014 годах. Рос Мед-Биол Вестн им Акад ИППавлова. 2015;(4):109-15.

4. Мыцик ЮО. Роль диффузно-взвешенной визуализации магнитно-резонансной томографии в дифференциальной диагностике злокачественных новообразований почки. Наука Молодых. 2014;(4): 12127.

5. Чиссов ВИ, Давыдов МИ. Онкология: нац рук. Москва, РФ: ГЭОТАР-Медиа; 2008. 1072 с.

6. Столяров ВИ, Горзов ПП. Комбинированные операции при неорганных опухолях забрюшинного пространства. Вопр Онкологии. 1996; 42(1):103-105.

7. Стилиди ИС, Губина ГИ, Неред СН, Клименков АА, Сельчук ВЮ, Тюрин ИЕ, и др. Непосредственные результаты хирургического лечения неорганных забрюшинных опухолей. Рос Онкол Журн. 2007;(1):25-28.

8. Неред СН, Стилиди ИС, Клименков АА, Болот-ский ВИ, Анурова ОА. Клинико-морфологические особенности и результаты хирургического лечения забрюшинных неорганных липосарком. Вопр Онкологии. 2012;58(1):94-100.

9. Barnes L, Tse LLY, Hunt JL, Michaels L. Ch 8: Tumours of the Paraganglionic System: introduction. In: Barnes L, Eveson JW, Reichart P, Sidransky D, eds. Pathology and genetics of head and neck tumors. Lyon: IARC Press; 2005. p. 362-70.

10. Gronchi A, Casali PG, Fiore M, Mariani L, Lo Vullo S, Bertulli R, et al. Retroperitoneal soft tissue sarcomas: patterns of recurrence in 167 patients treated at a single institution. Cancer. 2004 Jun 1;100(11):2448-55.

11. Lehnert T, Cardona S, Hinz U, Willeke F, Mechtersheimer G, Treiber M, et al. Primary and locally recurrent retroperitoneal soft-tissue sarcoma: local control and survival. Eur J Surg Oncol. 2009 Sep;35(9):986-93. doi: 10.1016/j.ejso.2008.11.003.

12. van Dalen T, Hoekstra HJ, van Geel AN, van Coevorden F, Albus-Lutter C, Slootweg PJ, et al. Lo-coregional recurrence of retroperitoneal soft tissue sarcoma: second chance of cure for selected patients. Eur JSurg Oncol. 2001 Sep;27(6):564-68.

1. Babaian LA. Neorgannye zabriushinnye opukholi. Izbrannye lektsii po klinicheskoi onkologii Chissov VI, Dar"ialova SL, red. Moscow, RF; 2000. 735 p.

2. Klimenkov AA, Gubina GI. Neorgannye zabri-ushinnye opukholi: osnovnye printsipy diagnostiki i khirurgicheskoi taktiki . Prakt Onkologiia. 2004;5(4):285-90.

3. Kulikov EP, Riazantsev ME, Zubareva TP, Suda-kov IB, Kaminskii IuD, Sudakov AI, i dr. Dinamika zabolevaemosti i smertnosti ot zlokachestvennykh no-voobrazovanii v Riazanskoi oblasti v 2004-2014 godakh . Ros Med-Biol Vestn im Akad IP Pavlova. 2015;(4):109-15.

Саркома – что это за болезнь? Это название объединяет большую группу онкологических заболеваний . Различные виды соединительной ткани могут подвергаться изменениям при определенных условиях, в результате чего ее клетки начинают бесконтрольно делиться. Происходит рост опухоли, которая переходит на территорию здоровой ткани. 15% новообразований становятся злокачественными, а их клетки кровь разносит по всему организму. Это болезнь, для которой характерны частые рецидивы. Она занимает вторую позицию по летальным исходам среди всех новообразований. Саркома – что это такое, рак или нет? Попытаемся разобраться в этом.

Формы и типы

Что такое саркома мягких тканей? Это разнородная группа опухолей , которые могут развиваться в любом участке тела. Почти в половине случаев она затрагивает конечности, при этом около трети опухолей возникают в нижних конечностях (саркома мягких тканей стоп или голени), а в 15% случаев она развивается на верхних конечностях (саркома мягких тканей предплечья).

Вторая треть случаев – опухоли, возникающие в брюшной полости , которые делятся поровну между случаями забрюшинной и внутрибрюшной саркомы. Другие анатомические участки включают шею, голову, туловище и пр. Существует больше 50 субтипов сарком мягких тканей. Самыми распространенными считаются липосаркома, леймисаркома и злокачественная фиброзная гистоцитома.

Саркома – это рак?

Чем саркома отличается от рака? Она имеет похожие симптомы, как и у рака. Так же инфильтративно растет, способствует разрушению соседних тканей, может рецидивировать после операции, быстро метастазирует и распространяется в тканях органов.

Рак отличается от саркомы следующим образом:

раковая опухоль - бугристый конгломерат, который быстро растет на начальной стадии без каких-либо симптомов. Саркома имеет розоватый оттенок, напоминающий мясо рыб;
раковая опухоль поражает эпителиальную ткань, саркома – мышечную соединительную;
рак развивается постепенно в каком-то определенном органе, саркома мгновенно поражает организм, она не привязана к конкретному органу;
раковая опухоль легче диагностируется, что повышает вероятность ее излечения. Саркома обычно обнаруживается на 3-4 стадии , поэтому смертность от нее превышает 50%.

Причины возникновения

Несмотря на разнообразие видов, саркомой болеют довольно редко – всего в 1% от всех онкообразований .

Вызывают ее развитие различные причины: радиация, воздействие ультрафиолетового излучения, химические вещества, вирусы, доброкачественные новообразования, которые переходят в онкологические.

Причины возникновения опухоли:

наследственная предрасположенность и генетические синдромы: Гарднера, Вернера;
множественный пигментный рак кожи;
вирус герпеса;
хронический лимфостаз ног;
раны, травмы с нагноениями, воздействие колющих и режущих предметов;
операции по трансплантации органов;
курение;
контакт с химикатами;
работа на химическом производстве.

Проявляются признаки саркомы в зависимости от того, в каком органе она располагается. Ранние признаки болезни – заметное увеличение образования, так как оно растет очень быстро . В суставах и костях появляется боль, особенно в ночное время, которая не снимается анальгетиками. Если опухоль развивается медленно, признаки заболевания обычно не проявляются годами.

Брюшная полость

Саркома брюшной полости имеет такие же симптомы, что и раковое новообразование. Брюшные опухоли могут поражать ткани различных органов. В печени она встречается редко и обычно проявляется болью в правом подреберье. Человек начинает худеть, его кожа приобретает желтушный цвет, по вечерам беспокоит гипертермия.

При поражении желудка болезнь длительное время протекает бессимптомно , ее часто обнаруживают случайно. Человека беспокоит тошнота, тяжесть в желудке, метеоризм, вздутие, урчание и пр. Через некоторое время начинают нарастать признаки истощения, человек чувствует себя ослабленным, утомленным, раздражительным и депрессивным.

Саркома в кишечнике сопровождается болями в животе, отрыжкой, тошнотой, отсутствием аппетита, похудением, частым жидким стулом, кровянисто-слизистыми выделениями из кишки, быстрым истощением организма. Если опухоль развилась в почках, возникает ярко выраженная гематурия, болевой синдром в области расположения образования, при пальпации его можно прощупать. Появляется кровь в моче.

Саркома в забрюшинном пространстве может вырастать до значительных размеров и начинает сдавливать соседние органы . При этом опухоль разрушает нервные корешки и позвоночные элементы, что вызывает сильную боль. Иногда это приводит к параличу или парезу. Если опухоль пережимает кровеносные сосуды, возникает отек конечностей и брюшных стенок. При нарушении печеночного кровообращения развивается асцит.

Если саркома поразила селезенку, на ранней стадии она никак не проявляет себя. С увеличением роста орган начинает увеличиваться. После этого опухоль распадается, что приводит к появлению субфебрильной температуры, прогрессирующей слабости и анемии. Саркома селезенки характеризуется апатией, отсутствием аппетита, постоянным ощущением жажды, тошнотой, рвотой, болевыми ощущениями, частыми позывами к мочеиспусканию и пр.

При развитии саркомы поджелудочной железы появляется гипертермия, болезненность, похудение, утрата аппетита, желтуха, диарея или запор, недомогание, общая слабость, тошнота, рвота, отрыжка и пр.

Как видно, опухоли органов брюшной полости часто имеют похожие симптомы.

Органы грудной полости

Опухоли такой локализации обычно возникают из-за метастазирования из других очагов. В зависимости от органа, в котором она развилась, симптомы могут несколько отличаться.

При саркоме ребер пациент сначала начинает ощущать боль в области груди, ребер и окружающих тканей. Постепенно боль нарастает, и с ней не могут справиться сильные анестетики.

На ребрах начинает прощупываться припухлость, вызывающая боль при надавливании. Возникают следующие симптомы: нарушение дыхания, местная гипертермия, лихорадка, анемия, беспокойство, чрезмерная возбудимость, раздражительность.

На развитие опухоли легких указывают такие симптомы, как сильная утомляемость, дисфагия, одышка, тошнота, рвота, плеврит, осиплость голоса, длительная пневмония, признаки простуды и пр.

Саркома сердца и перикарда. Когда возникает опухоль, проявляется она небольшой гипертермией, суставными болями, похудением, общей слабостью. После этого на конечностях и теле появляются высыпания, возникают признаки сердечной недостаточности . У больного начинает отекать лицо и верхние конечности. При локализации опухоли в перикарде симптоматика проявляется геморрагическим выпотом и тампонадой.

Симптомы пищеводной саркомы проявляются нарушением глотательного процесса и болезненностью. Обычно боль локализуется за грудиной, отдавая под лопатки и в позвоночник. Практически всегда воспаляются пищеводные стенки. Саркома пищевода сопровождается слабостью, анемией и похудением. В результате наступает полное истощение.

Позвоночник

Позвоночная саркома – злокачественное образование, возникающее в спинномозговых тканях и структурах, которые к ним прилегают. Опасность патологии заключается в том, что может сдавиться или повредиться спинной мозг или его корешки. Симптомы такой опухоли обусловлены ее локализацией в грудном, шейном, пояснично-крестцовом отделе или в «конском хвосте».

Все поясничные опухоли имеют общие признаки:

развиваются очень быстро;
ограничивается подвижность пораженных позвонков, что заставляет больного принимать вынужденную позу;
появляется боль в пораженном отделе , которая носит постоянный характер и которая не устраняется анестетиками;
возникают осложнения неврологического характера: параличи, парезы, нарушение функций таза;
общее состояние больного оценивается как тяжелое.

Нижние конечности

Саркома мягких тканей ноги (бедра или голени) характеризуется медленным ростом и длительной безболезненностью. В большинстве случаев опухоль ноги носит односторонний характер, поражая только одну конечность. Если онкологическое заболевание развилось в органах малого таза, нижнего отдела позвоночника и мочеполовой системе, то со временем перерастает в саркому бедра.

В патологический процесс вовлекается тазобедренный сустав. Опасность такого недуга заключается в том, что остеогенная саркома бедра проявляется не сразу. Если она образовалась из костной ткани, может долго оставаться незамеченной из-за массивных мышц бедра. В результате ослабления костной ткани повышается риск перелома бедренной кости .

Глаза

Саркома глаза обычно наблюдается у детей дошкольного возраста. Развитие опухоли происходит из тканей надкостницы или эписклеры, поражая одну сторону. Первый симптом заболевания – покраснение глаза, отечность, припухлость глазницы. Через некоторое время развивается опущение. При пальпации опухоль бывает эластичной или твердой, в зависимости от источника роста. Такое новообразование может прорастать сквозь кожу, способствуя созданию спаек.

Саркома глаза часто достигает больших размеров за довольно короткий промежуток времени. Прогрессирующий рост опухоли вызывает ощущение распирающих болей в глазнице за глазом или в орбите. Обычно возникает смещение глазного яблока и ограничивается его подвижность. Основным симптомом прогрессирующей саркомы глаза является односторонний экзофтальм.

При поражении опухолью орбиты глаза она способна метастазировать в околоносовые пазухи, полость черепа или носа. Из-за постоянных болей и разрастания саркомы у больного быстро наступают зрительные расстройства , приводящие к таким изменениям, как застой диска зрительного нерва, атрофия, дегенеративные изменения, кровоизлияния в сетчатке, язвы, односторонняя слепота, эрозии.

Кровеносная система

Рак крови (миелома) представляет собой злокачественную опухоль кроветворных клеток костного мозга. Встречается она преимущественно у мужчин 50-60 лет, способна поражать людей и в более молодом возрасте. Такое заболевание характеризуется:

частым появлением тромбозов и кровотечений;
снижением гемоглобина в крови;
анемическим синдромом;
почечными расстройствами;
болями в костях;
частыми переломами костей.

В результате активного разрушения костной ткани в кровь начинает поступать большое количество кальция, соединения которого в виде камней и песка откладываются в желудке, легких, почках и т. д., вызывая нарушения работы этих органов. Рак крови часто сопровождается инфекциями, что обусловлено резким понижением иммунитета.

Лечение и прогноз

Лечение саркомы мягких тканей требует комплексного подхода:

удаление опухоли хирургическими методами;
проведение химиотерапии;
осуществление радиоизотопной и лучевой терапии.

Конкретные методы определяют в зависимости от типа, локализации, общего состояния, стадии, возраста и предшествующего лечения больного.

Если саркома имеет агрессивное течение, на ранней стадии проводят операцию для удаления всех злокачественных клеток и исключения возникновения метастазов. Вместе с опухолью происходит удаление здоровой ткани, не задевая сосудов и нервов.

При саркоме мягких тканей прогноз выживаемости обусловлен стадией опухолевого процесса, его локализацией, формой, наличием метастазов и пр. Если опухоль выявлена на терминальной или завершающей стадии, выживаемость имеет низкие показатели. В зависимости от конкретного вида саркомы делаются более точные прогнозы выживаемости. Немаловажное значение имеет лечение, состояние пациента и другие факторы.

Саркома мягких тканей – опасное раковое образование, может развиваться в любых органах. Растет она очень быстро, опасность ее заключается в том, что длительное время болезнь протекает бессимптомно. При несвоевременном лечении высока вероятность летального исхода.

Одним из опасных образований считается саркома, о которой и пойдет речь.

Что это за болезнь?

Саркома – это злокачественный опухолевый процесс, который исходит из соединительнотканных клеточных структур.

Локализация

У данного вида опухолей нет какой-то строгой локализации, поскольку соединительнотканные элементы присутствуют во всех структурах организма, поэтому саркомы могут возникнуть в любом органе.

На фото можно увидеть, как выглядит начальная стадия саркомы Капоши

Опасность саркомы еще и в том, что данная опухоль в трети случае поражает молодых пациентов до 30 лет.

Классификация

Саркома имеет множество классификаций. В соответствии с происхождением саркомы делятся:

На опухоли, происходящие из твердых тканей;
Из мягкотканных структур.

По степени злокачественности саркомы делятся на:

Высокозлокачественные – быстрое деление и рост опухолевых клеточных структур, мало стромы, широко развита сосудистая система опухоли;
С низкой злокачественностью – деление клеток происходит с невысокой активностью, они отлично дифференцируются, содержание опухолевых клеток сравнительно низкое, сосудов в опухоли мало, а стромы, наоборот, много.

В зависимости от типа тканей, саркомы классифицируются на остеосаркомы, ретикулосаркомы, хондросаркомы, цистосаркомы, липосаркомы и пр.

По степени дифференцировки саркомы подразделяются на несколько разновидностей:

GX – невозможно определить дифференцировку клеточных структур;
G1 – высокодифференцированная саркома;
G2 – умеренно дифференцированная саркома;
G3 – низкодифференцированная саркома;
G4 – недифференцированные саркомы.

Клеточная дифференциация предполагает определение типа клеток, вида ткани, к которой они относятся и пр. С понижением дифференциации клеток возрастает злокачественность саркомного образования.

С ростом злокачественности опухоль начинает интенсивно увеличиваться, что приводит к повышенной инфильтративности и еще более быстрому развитию опухолевого процесса.

Причины заболевания

Точных причин возникновения сарком не установлено, однако, ученые установили связь между некоторыми факторами и опухолью.

Наследственность, генетическая обусловленность, наличие хромосомных патологий;
Ионизирующее радиационное излучение;
Канцерогенное влияние вроде кобальта, никеля или асбеста;
Злоупотребление ультрафиолетом при частых посещениях солярия или длительного пребывания под палящим солнцем;
Вирусы вроде папилломавируса, герпесвируса, ВИЧ или вирус Эпштейн-Барра;
Вредные производства связанные с химической промышленностью или нефтепереработкой;
Иммунные сбои, вызывающие развитие аутоиммунных патологий;
Наличие предраковых или доброкачественных процессов;
Длительная никотиновая зависимость;
Гормональные сбои в процессе полового созревания, которые приводят к интенсивному росту костных структур.

Подобные факторы вызывают бесконтрольное деление клеточных соединительнотканных структур. В результате аномальные клетки образуют опухоль и прорастают в соседние органы и разрушают их.

Симптомы саркомы различных органов

Клинические проявления саркомы различаются в соответствии с конкретной формой опухоли, ее локализации, степени развития саркомы.

На первой стадии опухолевого процесса обычно выявляется быстро прогрессирующее образование, но с его развитием в опухолевый процесс вовлекаются и соседние структуры.