Աուրիկուլի զարգացման անոմալիաներ. Միկրոտիան ականջի բնածին արատ է կամ դրա լրիվ բացակայությունը

Ներկայումս դրանք սկսել են աճել հաճախականությամբ բնածին արատներզարգացում տարբեր օրգաններ, որի հետ գործ ունեն գրեթե ցանկացած մասնագիտության բժիշկներ։

Ընդ որում, բարդությունները կարող են լինել և՛ զուտ կոսմետիկ, և՛ ֆունկցիոնալ բնույթ:

Հաճախակի տարբեր պաթոլոգիաներուղեկցվում են լսողության օրգանների վնասմամբ, ինչը, իր հերթին, հանգեցնում է երեխայի հոգեսոմատիկ վիճակի խանգարումների և բարդացնում է խոսքի ապարատի զարգացումը:

Ավելին, եթե վնասվածքը երկկողմանի է, այն կարող է հանգեցնել հաշմանդամության։ Քանի որ երեխայի մոտ առկա են համակցված զարգացման անոմալիաների բազմաթիվ տարբերակներ, հաճախ անհրաժեշտ է բարդ բազմաբաղադրիչ բուժում՝ հիվանդի վիճակը բուժելու կամ մեղմելու համար՝ պահանջելով որոշակի գիտելիքներ տարբեր ոլորտների մասնագետներից:

Լսողության համակարգի զարգացման մեջ պաթոլոգիաների արտաքին նշանները կարող են դրսևորվել տարբեր ձևերով: Ականջի չափը կարող է տատանվել չափազանց մեծացածից, ինչպես մակրոտիայի դեպքում, մինչև աննշան կամ ամբողջովին բացակայող, ինչպես միկրոտիան կամ անոտիան: Ականջի հատվածում կարող են գոյանալ աճեր, օրինակ՝ ականջի կախազարդեր կամ ականջի ֆիստուլներ: Ականջի կոնքայի դիրքը կարող է սխալ լինել։ Նորմայից շեղում է համարվում նաև ցայտուն ականջները, անոմալիա, որը բնութագրվում է գլխի և ականջի մակերևույթի 90 աստիճանի անկյունով։

Առավելագույնը լուրջ պաթոլոգիաներԼսողության ամբողջական կամ մասնակի կորստի հանգեցնող զարգացումները ներառում են՝ արտաքին լսողական բացվածքի ատրեզիա կամ ստենոզ, լսողական ոսկորների կամ լաբիրինթոսի զարգացման խանգարումներ:

Անոմալիաների կոդավորումն ըստ հիվանդությունների միջազգային դասակարգման

ականջի զարգացման բնածին պաթոլոգիաները, որոնք հանգեցնում են վատթարացման լսողական ֆունկցիա.
Բնածին բնույթի լսողության օրգանների զարգացման այլ խանգարումներ.
Դասակարգումը տարբերակում է կառուցվածքի պաթոլոգիաները ներքին ականջը, միջին և արտաքին:

Q16.9 – պաթոլոգիաներ ներքին ականջի լաբիրինթոսի և լույսի կառուցվածքում.
Q16.3 – լսողական ոսկրերի տեղային զարգացման խանգարումներ;
Q16.I – արտաքին լսողական անցուղու նեղացում կամ ատրեզիա, ֆիստուլներ պարոտիդային շրջանում;
Q17.0 – լրացուցիչ Աուրիկուլ;
Q17.5 - դուրս ցցված ականջ կամ դուրս ցցված ականջ;
Q17.1 – մեծացած ականջ;
Q17.2 – կրճատված ականջ:

Լսողության օրգանների զարգացման պաթոլոգիաների համաճարակաբանական գործոն

Ըստ հավաքագրված վիճակագրական տվյալների՝ հիվանդացությունը բնածին անոմալիաներԼսողության օրգանները կազմում են 1:7-15 հազար նորածիններ և շատ դեպքերում գտնվում են աջ կողմում: Աղջիկների մոտ պաթոլոգիաները նկատվում են 2-2,5 անգամ ավելի քիչ, քան տղաների մոտ։

ՏԵՍԱՆՅՈՒԹ

Լսողության թերությունների առաջացման նախադրյալներ

85% դեպքերում լսողության օրգանների արատները կրում են էպիզոդիկ բնույթ և չունեն հստակ նախադրյալներ։ Այլ դեպքերում այս խանգարումները կապված են ժառանգական նախատրամադրվածության հետ։

Ականջի զարգացման պաթոլոգիաների նշաններ

Լսողության օրգանների զարգացման ժառանգական պաթոլոգիաները շատ դեպքերում հրահրում են այնպիսի հիվանդություններ, ինչպիսիք են՝ Գոլդենհարի համախտանիշը, Կոնիգսմարկի համախտանիշը, Մոբիուսի համախտանիշը, Նագերի համախտանիշը, Տրիչեր-Քոլինսի համախտանիշը:

Կոնիգսմարկի համախտանիշը դրսևորվում է այնպիսի աննորմալություններով, ինչպիսիք են ականջի կոնքայի չափի նվազումը, արտաքին ականջի ջրանցքի ատրեզիան և ձայնի փոխանցման խանգարումը: ներքին ականջը. Այս դեպքում արտաքին չկա ականջի ջրանցք, իսկ ականջը աճառային հոլովակ է։ Միևնույն ժամանակ, դեմքի հատկությունները սիմետրիկ են, և զարգացման հետ կապված թերություններ չեն նկատվում:

Կոնիգսմարկի համախտանիշի դեպքում այն ցույց է տալիս գրեթե ամբողջական կորուստլսողություն – հաղորդիչ լսողության կորստի աստիճան III-IV. Սա ժառանգական հիվանդությունփոխանցվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։

Լսողական ապարատի պաթոլոգիաների ախտորոշում

Նորածինների մոտ ականջի զարգացման պաթոլոգիաները ճշգրիտ ախտորոշելու համար նախ և առաջ պետք է հետազոտություն անցկացնեք. բժիշկների մեծ մասը համաձայն է դրա հետ: Նման նպատակների համար դրանք օգտագործվում են ստանդարտ մեթոդներհետազոտություն՝ ակուստիկ դիմադրության չափում; լսողության շեմերի սահմանում՝ օգտագործելով կարճ ուշացման SEP-ների և OAE-ների գրանցման մեթոդները:

4 տարեկանից բարձր հիվանդների լսողությունը ստուգելու համար օգտագործվում է մաքուր տոնային շեմային աուդիոմետրիա, ինչպես նաև ստուգվում է շշուկների և ստանդարտ խոսակցական խոսքի ընկալման ամբողջականությունը: Եթե երեխայի մոտ ախտորոշվում է միակողմանի լսողություն, ապա մյուս ականջում լսողության ֆունկցիայի թեստավորումը դեռ պահանջում է հուսալի հաստատում:

Երբ ականջի չափը կրճատվում է (միկրոտիա), սովորաբար ախտորոշվում է III աստիճանհաղորդիչ լսողության կորուստ, այսինքն՝ մոտ 60-70 դԲ: Այնուամենայնիվ, հնարավոր է, որ սենսորային կամ հաղորդիչ լսողության կորուստը կարող է ավելի բարձր կամ ցածր մակարդակ ունենալ:

Լսողության օրգանների զարգացման պաթոլոգիաների բուժում

(խոչընդոտում ձայնային ալիքներդեպի ներքին ականջ), որը մշակվել է երկու կողմից, պահանջում է հատուկ լսողական սարք կրել ոսկրային վիբրատորով, որպեսզի ապահովվի երեխայի խոսելու ունակությունը: Եթե ականջում լսողական անցուղի կա, ապա սովորական լսողական սարքը բավական է։

Ականջի կառուցվածքը հուշում է լորձաթաղանթի առկայության մասին, որը գտնվում է ամբողջ քթանցքի միջով. լսողական խողովակդեպի միջին ականջը և մաստոիդ պրոցես. Այս առումով, հիվանդ երեխաները, ինչպես նաև առողջները, ենթակա են միջին ականջի բորբոքման: Բժշկական պրակտիկայում արձանագրվել են մաստոիդիտի դեպքեր՝ միկրոտիայով և արտաքին լսողական անցուղու ատրեզիայով։ Նման բարդությունները կարող են բուժվել միայն վիրաբուժական ճանապարհով:

Ֆիզիոլոգիայի բաժնից մենք գիտենք, որ լսողական օրգանը տարբերակում է ձայնը փոխանցող և ձայն ընդունող ապարատը։ Ձայնային հաղորդիչ ապարատը ներառում է արտաքին և միջին ականջը, ինչպես նաև ներքին ականջի որոշ մասեր (լաբիրինթոսային հեղուկ և հիմնական թաղանթ); դեպի ձայնը ընկալող օրգան՝ լսողության օրգանի բոլոր մյուս մասերը՝ սկսած Կորտիի օրգանի մազի բջիջներից և վերջացրած ուղեղային ծառի կեղևի լսողական շրջանի նյարդային բջիջներով։ Ե՛վ լաբիրինթոսային հեղուկը, և՛ հիմնական թաղանթը համապատասխանաբար պատկանում են ձայնային հաղորդիչ ապարատին. սակայն լաբիրինթոսային հեղուկի կամ հիմնական թաղանթի մեկուսացված հիվանդություններ գրեթե երբեք չեն առաջանում և սովորաբար ուղեկցվում են Կորտիի օրգանի ֆունկցիայի խախտմամբ. հետևաբար, ներքին ականջի գրեթե բոլոր հիվանդությունները կարող են վերագրվել ձայնի ընդունման ապարատի վնասմանը:

Համարին բնածին արատներԴրանք ներառում են ներքին ականջի զարգացման անոմալիաները, որոնք կարող են տարբեր լինել: Եղել են լաբիրինթոսի իսպառ բացակայության կամ նրա առանձին մասերի թերզարգացման դեպքեր։ Ներքին ականջի բնածին արատների մեծ մասում նկատվում է Կորտիի օրգանի թերզարգացումը, և դա կոնկրետ տերմինալ ապարատն է, որը զարգացած չէ: լսողական նյարդ - մազի բջիջները. Այս դեպքերում Կորտիի օրգանի տեղում ձևավորվում է տուբերկուլյոզ՝ բաղկացած ոչ սպեցիֆիկներից էպիթելայն բջիջներ, իսկ երբեմն այս տուբերկուլյոզը գոյություն չունի, և հիմնական թաղանթը լրիվ հարթ է ստացվում։ Որոշ դեպքերում մազի բջիջների թերզարգացումը նկատվում է միայն վրա առանձին տարածքներԿորտիի օրգանը, և իր մնացած երկարությամբ այն համեմատաբար քիչ է տուժում: Նման դեպքերում լսողական ֆունկցիան լսողության կղզիների տեսքով կարող է մասամբ պահպանվել։

Զարգացման բնածին արատների առաջացման դեպքում լսողական օրգանԿարեւոր են բոլոր տեսակի գործոնները, որոնք խախտում են սաղմի զարգացման բնականոն ընթացքը։ Այս գործոնները ներառում են պաթոլոգիական ազդեցություն պտղի վրա մոր մարմնից (թունավորում, վարակ, պտղի վնասվածք): Ժառանգական նախատրամադրվածությունը նույնպես կարող է դեր խաղալ։

Ներքին ականջի վնասը, որը երբեմն առաջանում է ծննդաբերության ժամանակ, պետք է տարբերել զարգացման բնածին արատներից։ Նման վնասվածքները կարող են առաջանալ պտղի գլխի նեղ սեղմումից ծննդյան ջրանցքկամ պարտադրման հետևանք մանկաբարձական պինցետպաթոլոգիական ծննդաբերության ժամանակ.

Ներքին ականջի վնասվածքները երբեմն նկատվում են փոքր երեխաների մոտ՝ գլխի վնասվածքների պատճառով (ընկնում բարձրությունից); այս դեպքում նկատվում են արյունազեղումներ լաբիրինթոսում և դրա պարունակության առանձին հատվածների տեղաշարժ: Երբեմն այս դեպքերում միաժամանակ կարող են վնասվել և՛ միջին ականջը, և՛ լսողական նյարդը։ Ներքին ականջի վնասվածքների հետևանքով լսողության ֆունկցիայի խանգարման աստիճանը կախված է վնասի չափից և կարող է տատանվել՝ մեկ ականջում լսողության մասնակի կորստից մինչև ամբողջական երկկողմանի խուլություն:

Ներքին ականջի (լաբիրինթոսի) բորբոքումն առաջանում է երեք եղանակով.

1) միջին ականջից բորբոքային գործընթացի անցման պատճառով.

2) կողքից բորբոքման տարածման պատճառով meninges;

3) արյան միջոցով վարակի ներդրման պատճառով (ընդհանուր վարակիչ հիվանդությունների).

ժամը թարախային բորբոքումմիջին ականջի վարակը կարող է ներթափանցել ներքին ականջը կլոր կամ ձվաձեւ պատուհանի միջով` դրանց թաղանթային գոյացությունների վնասման հետևանքով (երկրորդային. ականջի թմբկաթաղանթկամ օղակաձև կապան): Խրոնիկական համար թարախային օտիտվարակը կարող է տարածվել դեպի ներքին ականջ՝ բորբոքային պրոցեսի հետևանքով քայքայված ոսկրային պատի միջոցով՝ առանձնացնելով թմբուկի խոռոչը լաբիրինթոսից։

Մենինգների կողմից վարակը ներթափանցում է լաբիրինթոս, սովորաբար լսողական նյարդային թաղանթների երկայնքով ներքին լսողական ջրանցքով: Այս լաբիրինթոսը կոչվում է մենինոգեն և առավել հաճախ նկատվում է վաղ շրջանում մանկությունհամաճարակի ժամանակ ուղեղային մենինգիտ(մենինգների թարախային բորբոքում): Պետք է տարբերել ողնուղեղային մենինգիտը ականջի մենինգիտից կամ այսպես կոչված. օտոգեն մենինգիտ. Առաջինը կծու է վարակիչ հիվանդությունև տալիս է հաճախակի բարդություններներքին ականջի վնասվածքի տեսքով.

Ըստ բորբոքային պրոցեսի տարածվածության աստիճանի՝ առանձնանում է ցրված (տարածված) և սահմանափակ լաբիրինթոս։ Կորտիի ցրված թարախային լաբիրինթոսի արդյունքում կորտիի օրգանը մահանում է, իսկ ականջը լցվում է թելքավոր շարակցական հյուսվածքով։

Սահմանափակ լաբիրինթոսով թարախային գործընթացԱյն չի գրավում ամբողջ կոխլեան, այլ միայն դրա մի մասը, երբեմն միայն մեկ գանգուր կամ նույնիսկ գանգուրի մի մասը:

Որոշ դեպքերում, միջին ականջի բորբոքման և մենինգիտի դեպքում, լաբիրինթոս են ներթափանցում ոչ թե մանրէները, այլ դրանց տոքսինները (թույները): Զարգացող այս դեպքերում բորբոքային գործընթացտեղի է ունենում առանց suppuration (սերոզ լաբիրինթոս) և սովորաբար չի հանգեցնում ներքին ականջի նյարդային տարրերի մահվան:

Հետևաբար, շիճուկային լաբիրինթոսից հետո ամբողջական խուլություն սովորաբար չի առաջանում, բայց հաճախ նկատվում է լսողության զգալի նվազում՝ ներքին ականջում սպիների և կպչունության պատճառով։

Ցրված թարախային լաբիրինթոսը հանգեցնում է ամբողջական խուլության. սահմանափակ լաբիրինթոսի արդյունքն է մասնակի կորուստորոշակի հնչերանգների լսում` կախված ականջի խոռոչի վնասվածքի տեղակայությունից: Մահացածներից ի վեր նյարդային բջիջներըԿորտիի օրգանները չեն վերականգնվել, խուլությունը՝ ամբողջական կամ մասնակի, որն առաջացել է թարախային լաբիրինթոսից հետո, պարզվում է, որ համառ է։

Այն դեպքերում, երբ լաբիրինթոսի բորբոքային պրոցեսին ներգրավված է նաև ներքին ականջի վեստիբուլյար հատվածը, բացի լսողական ֆունկցիայի խանգարումից, նկատվում են նաև վնասման ախտանիշներ. վեստիբուլյար ապարատԳլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում, հավասարակշռության կորուստ: Այս երեւույթներն աստիճանաբար մարում են։ Սերոզային լաբիրինթոսով վեստիբուլյար ֆունկցիան այս կամ այն աստիճան վերականգնվում է, իսկ թարախային լաբիրինթոսով ֆունկցիան վերականգնվում է ընկալիչի բջիջների մահվան արդյունքում։ վեստիբուլյար անալիզատորամբողջովին դուրս է ընկնում, և, հետևաբար, հիվանդը երկար կամ ընդմիշտ մնում է անվստահ քայլելու հարցում և ունի մի փոքր անհավասարակշռություն:

Ինչպես արդեն նշվեց, լաբիրինթոսային հեղուկը և հիմնական թաղանթը պատկանում են ձայնային հաղորդիչ ապարատին։ Այնուամենայնիվ, լաբիրինթոսային հեղուկի կամ հիմնական թաղանթի մեկուսացված հիվանդություններ գրեթե երբեք չեն առաջանում և սովորաբար ուղեկցվում են Կորտիի օրգանի ֆունկցիայի խախտմամբ. հետևաբար, ներքին ականջի գրեթե բոլոր հիվանդությունները կարող են վերագրվել ձայնի ընդունման ապարատի վնասմանը:

Ներքին ականջի թերություններ և վնաս. TOԾննդաբերական արատները ներառում են ներքին ականջի զարգացման անոմալիաները, որոնք կարող են տարբեր լինել: Եղել են լաբիրինթոսի իսպառ բացակայության կամ նրա առանձին մասերի թերզարգացման դեպքեր։ Ներքին ականջի բնածին արատների մեծ մասում նշվում է Կորտիի օրգանի թերզարգացումը, և դա լսողական նյարդի հատուկ տերմինալ ապարատն է՝ մազի բջիջները, չզարգացած։ Այս դեպքերում Կորտիի օրգանի տեղում ձևավորվում է տուբերկուլյոզ՝ կազմված ոչ սպեցիֆիկ էպիթելային բջիջներից, և երբեմն այդ տուբերկուլյոզը գոյություն չունի, և հիմնական թաղանթը պարզվում է ամբողջովին հարթ։ Որոշ դեպքերում մազի բջիջների թերզարգացումը նկատվում է միայն Կորտիի օրգանի որոշ հատվածներում, իսկ մնացած հատվածում այն համեմատաբար քիչ է տուժում: Նման դեպքերում լսողական ֆունկցիան լսողության կղզիների տեսքով կարող է մասամբ պահպանվել։

Լսողական օրգանի զարգացման բնածին արատների առաջացման ժամանակ կարևոր են սաղմի զարգացման բնականոն ընթացքը խաթարող բոլոր տեսակի գործոնները։ Այս գործոնները ներառում են պաթոլոգիական ազդեցություն պտղի վրա մոր մարմնից (թունավորում, վարակ, պտղի վնասվածք): Ժառանգական նախատրամադրվածությունը նույնպես կարող է դեր խաղալ։

Ներքին ականջի վնասը, որը երբեմն առաջանում է ծննդաբերության ժամանակ, պետք է տարբերել զարգացման բնածին արատներից։ Նման վնասվածքները կարող են առաջանալ պտղի գլխի սեղմման հետևանքով ծննդաբերական նեղ ջրանցքի կողմից կամ ծննդաբերության պաթոլոգիական պինցետի կիրառման հետևանքով:

Ներքին ականջի բորբոքում (լաբիրինթիտ)առաջանում է երեք եղանակով՝ 1) միջին ականջից բորբոքային պրոցեսի անցման պատճառով. 2) լորձաթաղանթներից բորբոքման տարածման և 3) արյան միջոցով վարակի ներմուծման (ընդհանուր վարակիչ հիվանդությունների) պատճառով։

Միջին ականջի թարախային բորբոքման դեպքում վարակը կարող է ներթափանցել ներքին ականջը կլոր կամ օվալային պատուհանի միջով՝ դրանց թաղանթային գոյացությունների (երկրորդային թմբկաթաղանթ կամ օղակաձև կապան) վնասման հետևանքով։ Խրոնիկ թարախային օտիտի դեպքում վարակը կարող է տարածվել դեպի ներքին ականջ՝ բորբոքային պրոցեսի հետևանքով քայքայված ոսկրային պատի միջոցով՝ առանձնացնելով թմբուկի խոռոչը լաբիրինթոսից։

Մենինգների կողմից վարակը ներթափանցում է լաբիրինթոս, սովորաբար լսողական նյարդային թաղանթների երկայնքով ներքին լսողական ջրանցքով: Այս տեսակի լաբիրինթիտը կոչվում է մենինոգեն և առավել հաճախ նկատվում է վաղ մանկության շրջանում՝ համաճարակային ողնուղեղային մենինգիտով (թաղանթների թարախային բորբոքում): Պետք է տարբերել ողնուղեղային մենինգիտը ականջի ծագման մենինգիտից կամ այսպես կոչված օտոգենիկ մենինգիտից։ Առաջինը սուր վարակիչ հիվանդություն է և տալիս է հաճախակի բարդություններ՝ ներքին ականջի վնասման տեսքով, իսկ երկրորդն ինքնին միջին կամ ներքին ականջի թարախային բորբոքման բարդություն է։

Ըստ բորբոքային պրոցեսի տարածվածության աստիճանի՝ առանձնանում են ցրված (տարածված) և սահմանափակ լաբիրինթիտները։ Ցրված թարախային լաբիրինտիտի հետևանքով կորտիի օրգանը մահանում է, իսկ ականջը լցվում է թելքավոր շարակցական հյուսվածքով։

Սահմանափակ լաբիրինթիտի դեպքում թարախային պրոցեսն ընդգրկում է ոչ թե ամբողջ կոխլեան, այլ միայն դրա մի մասը, երբեմն միայն մեկ գանգուր կամ նույնիսկ գանգրացման մի մասը:

Որոշ դեպքերում, միջին ականջի բորբոքման և մենինգիտի դեպքում, լաբիրինթոս են ներթափանցում ոչ թե մանրէները, այլ դրանց տոքսինները (թույները): Բորբոքային պրոցեսը, որը զարգանում է այս դեպքերում, տեղի է ունենում առանց թրմման (սերոզ լաբիրինթիտ) և սովորաբար չի հանգեցնում ներքին ականջի նյարդային տարրերի մահվան։

Ուստի, շիճուկային լաբիրինթիտից հետո ամբողջական խուլություն սովորաբար չի առաջանում, սակայն հաճախ նկատվում է լսողության զգալի նվազում՝ ներքին ականջում սպիների և կպչունության պատճառով։

Ցրված թարախային լաբիրինթիտը հանգեցնում է ամբողջական խուլության; Սահմանափակ լաբիրինթիտի արդյունքը լսողության մասնակի կորուստ է որոշակի տոնների համար՝ կախված ականջի խոռոչում ախտահարման տեղակայությունից: Քանի որ Կորտիի օրգանի մահացած նյարդային բջիջները չեն վերականգնվել, խուլությունը, ամբողջական կամ մասնակի, որը առաջանում է թարախային լաբիրինթիտից հետո, համառ է։

Այն դեպքերում, երբ ներքին ականջի վեստիբուլյար մասը նույնպես ներգրավված է լաբիրինթիթի ժամանակ բորբոքային գործընթացում, բացի լսողական ֆունկցիայի խանգարումից, նշվում են նաև վեստիբուլյար ապարատի վնասման ախտանիշներ՝ գլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում, հավասարակշռության կորուստ: Այս երեւույթներն աստիճանաբար մարում են։ Սերոզային լաբիրինթիտով վեստիբուլյար ֆունկցիան այս կամ այն աստիճան վերականգնվում է, իսկ թարախային լաբիրինթիտով, ընկալիչի բջիջների մահվան հետևանքով, վեստիբուլյար անալիզատորի ֆունկցիան ամբողջությամբ անհետանում է, և, հետևաբար, հիվանդին մնում է անորոշ քայլելիս: երկար ժամանակ կամ ընդմիշտ, և մի փոքր անհավասարակշռություն:

Բարձրագույն մասնագիտական կրթության պետական ուսումնական հաստատություն ՄԳՊՀ

Անկախ աշխատանք

Լսողության և խոսքի օրգանների անատոմիայի, ֆիզիոլոգիայի և պաթոլոգիայի բնագավառում

Թեմա՝ Ներքին ականջի հիվանդություններ և զարգացման անոմալիաներ

ականջի հիվանդություն otosclerosis լսողության կորուստ

Մոսկվա, 2007 թ

1. Ներքին ականջի հիվանդություններ և աննորմալ զարգացում

2. Ներքին ականջի ոչ բորբոքային հիվանդություններ

3. Լսողության կորուստ. Սենսորային լսողության կորուստ

4. Ուղեղի կեղեւի լսողական հատվածի վնաս: Լսողական անալիզատորի հաղորդիչ հատվածի վնասվածքներ

5. Ներքին ականջի կառույցների վնաս

6. Rinne-ի փորձը. Վեբերի փորձը. Անցկացում (ոսկոր, օդ) սենսորային լսողության կորստի ժամանակ

7. Սենսորային լսողության կորստով հիվանդների աուդիոգրամ

գրականություն

1. Ներքին ականջի հիվանդություններ և աննորմալ զարգացում

Ծննդաբերական արատները ներառում են ներքին ականջի զարգացման անոմալիաները, որոնք կարող են տարբեր լինել: Եղել են լաբիրինթոսի իսպառ բացակայության կամ նրա առանձին մասերի թերզարգացման դեպքեր։ Ներքին ականջի բնածին արատների մեծ մասում նշվում է Կորտիի օրգանի թերզարգացումը, և դա լսողական նյարդի հատուկ տերմինալ ապարատն է՝ մազի բջիջները, չզարգացած։ Այս դեպքերում Կորտիի օրգանի տեղում ձևավորվում է տուբերկուլյոզ՝ կազմված ոչ սպեցիֆիկ էպիթելային բջիջներից, և երբեմն այդ տուբերկուլյոզը գոյություն չունի, և հիմնական թաղանթը պարզվում է ամբողջովին հարթ։ Որոշ դեպքերում մազի բջիջների թերզարգացումը նկատվում է միայն Կորտիի օրգանի որոշ հատվածներում, իսկ մնացած հատվածում այն համեմատաբար քիչ է տուժում: Նման դեպքերում լսողական ֆունկցիան լսողության կղզիների տեսքով կարող է մասամբ պահպանվել։

Ներքին ականջի (լաբիրինթոսի) բորբոքումն առաջանում է երեք եղանակով.

1) միջին ականջից բորբոքային գործընթացի անցման պատճառով.

2) թաղանթից բորբոքման տարածման պատճառով.

3) արյան միջոցով վարակի ներդրման պատճառով (ընդհանուր վարակիչ հիվանդությունների).

Մենինգների կողմից վարակը ներթափանցում է լաբիրինթոս, սովորաբար լսողական նյարդային թաղանթների երկայնքով ներքին լսողական ջրանցքով: Նման լաբիրինթոսը կոչվում է մենինոգեն և առավել հաճախ նկատվում է վաղ մանկության շրջանում՝ համաճարակային ուղեղային մենինգիտով (թաղանթների թարախային բորբոքում): Պետք է տարբերել ողնուղեղային մենինգիտը ականջի մենինգիտից կամ այսպես կոչված օտոգենիկ մենինգիտից։ Առաջինը սուր վարակիչ հիվանդություն է և հաճախակի բարդություններ է առաջացնում՝ ներքին ականջի վնասման տեսքով։

Սահմանափակ լաբիրինթոսում թարախային պրոցեսը գրավում է ոչ թե ամբողջ կոխլեան, այլ միայն դրա մի մասը, երբեմն միայն մեկ գանգուրը կամ նույնիսկ գանգուրի մի մասը:

Որոշ դեպքերում, միջին ականջի բորբոքման և մենինգիտի դեպքում, լաբիրինթոս են ներթափանցում ոչ թե մանրէները, այլ դրանց տոքսինները (թույները): Բորբոքային պրոցեսը, որը զարգանում է այս դեպքերում, տեղի է ունենում առանց suppuration (սերոզ լաբիրինթոս) և սովորաբար չի հանգեցնում ներքին ականջի նյարդային տարրերի մահվան:

Ցրված թարախային լաբիրինթոսը հանգեցնում է ամբողջական խուլության. Սահմանափակ լաբիրինթոսի արդյունքը լսողության մասնակի կորուստ է որոշակի տոնների համար՝ կախված ականջի խոռոչի վնասվածքի տեղակայությունից: Քանի որ Կորտիի օրգանի մահացած նյարդային բջիջները չեն վերականգնվել, խուլությունը, ամբողջական կամ մասնակի, որը առաջանում է թարախային լաբիրինթոսից հետո, պարզվում է, որ համառ է։

Այն դեպքերում, երբ ներքին ականջի վեստիբուլյար մասը նույնպես ներգրավված է լաբիրինթոսի բորբոքային գործընթացում, բացի լսողական ֆունկցիայի խանգարումից, նշվում են նաև վեստիբուլյար ապարատի վնասման ախտանիշներ՝ գլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում, հավասարակշռության կորուստ: Այս երեւույթներն աստիճանաբար մարում են։ Սերոզային լաբիրինթոսով վեստիբուլյար ֆունկցիան այս կամ այն աստիճան վերականգնվում է, իսկ թարախային լաբիրինթոսով, ընկալիչի բջիջների մահվան հետևանքով, վեստիբուլյար անալիզատորի ֆունկցիան ամբողջությամբ անհետանում է, և, հետևաբար, հիվանդը մնում է անորոշության մեջ: երկար կամ ընդմիշտ քայլել և մի փոքր անհավասարակշռություն:

2. Ներքին ականջի ոչ բորբոքային հիվանդություններ

Օտոսկլերոզ -հիվանդություն ոսկրային հյուսվածքլաբիրինթոս անհայտ էթիոլոգիաորը ազդում է հիմնականում կանանց վրա երիտասարդ. Վատթարացումը տեղի է ունենում հղիության և վարակիչ հիվանդությունների ժամանակ:

Պաթոլոգիական հետազոտությունը բացահայտում է ոսկրային հյուսվածքի հանքայնացման խախտում՝ գավթի պատուհանի և բծերի առջևի ոտքի տարածքում օտոսկլերոտիկ օջախների ձևավորմամբ:

Կլինիկական առումովՀիվանդությունը դրսևորվում է առաջադեմ լսողության կորստով և ականջներում։ Լսողությունը սկզբում նվազում է ձայնային հաղորդիչ ապարատի խախտման պատճառով, ավելի ուշ, երբ պրոցեսին ներգրավվում է կոխլեան, ախտահարվում է ձայն ընդունող ապարատը։ Հաճախ նկատվում են պարադոքսալ լսողական երեւույթներ՝ հիվանդն ավելի լավ է լսում աղմկոտ միջավայրում։

ժամը օտոսկոպիաԱկանջի թմբկաթաղանթում փոփոխություններ չկան։ Ուշագրավ է արտաքին լսողական անցուղու մաշկի նոսրացումը և մոմի բացակայությունը։

Բուժումվիրաբուժական, վիրահատությունը կոչվում է ստեպեդոպլաստիկա. Ձայնահաղորդիչ համակարգի շարժունակությունը վերականգնվում է պատերի հեռացման միջոցով օվալ պատուհան stapes-ը և այն փոխարինելով Tiflon պրոթեզով: Վիրահատության արդյունքում նկատվում է լսողության մշտական բարելավում։ Հիվանդները ենթակա են դիսպանսեր գրանցման:

Մենիերի հիվանդություն.Հիվանդության պատճառները դեռևս պարզ չեն, ենթադրվում է, որ գործընթացը կապված է ներքին ականջում լիմֆի ձևավորման խախտման հետ։

Կլինիկական նշաններհիվանդությունները բնորոշ են.

· հանկարծակի հարձակումգլխապտույտ, սրտխառնոց, փսխում;

նիստագմուսի տեսքը;

· ականջում աղմուկ, միակողմանի լսողության կորուստ.

Ինտերիկտալ շրջանում հիվանդն իրեն առողջ է զգում, սակայն լսողության կորուստը աստիճանաբար զարգանում է։

Բուժումհարձակման պահին՝ ստացիոնար բուժում, միջերեսային շրջանում կիրառվում է վիրաբուժական բուժում։

Ներքին ականջի վնասվածքները կարող են առաջանալ սիֆիլիսով: ժամը բնածին սիֆիլիսընկալիչի ապարատի վնասը ձևով կտրուկ անկումլսողությունը մեկն է ուշ դրսևորումներեւ սովորաբար հայտնաբերվում է 10-20 տարեկանում։ Բնածին սիֆիլիսում ներքին ականջի վնասմանը բնորոշ ախտանիշն է Էննեբերա- նիստագմուսի տեսքը արտաքին լսողական ջրանցքում օդի ճնշման աճով և նվազումով: Ձեռքբերովի սիֆիլիսով ներքին ականջի վնասը հաճախ տեղի է ունենում երկրորդական շրջանում և կարող է առաջանալ սուր՝ արագ աճող լսողության կորստի տեսքով մինչև ամբողջական խուլություն: Երբեմն ներքին ականջի հիվանդությունը սկսվում է գլխապտույտի, ականջի ականջների և հանկարծակի խուլության նոպաներով: IN ուշ փուլերսիֆիլիս, լսողության կորուստը զարգանում է ավելի դանդաղ: Ոսկրային ձայնի փոխանցման ավելի ընդգծված կրճատումը օդային հաղորդակցության համեմատ համարվում է ներքին ականջի սիֆիլիտիկ վնասվածքների բնորոշ: Սիֆիլիսում վեստիբուլյար ֆունկցիայի վնասը նկատվում է ավելի քիչ հաճախ: Բուժում համար սիֆիլիտիկ վնասվածքներներքին ականջը հատուկ. Ներքին ականջի ֆունկցիաների խանգարումների հետ կապված, որքան շուտ սկսվի, այնքան ավելի արդյունավետ է։

Գլխուղեղի գլխուղեղի անկյան տարածքում վեստիբուլոկոկլերային նյարդի և կիստաների նևրոմաները հաճախ ուղեկցվում են. պաթոլոգիական ախտանիշներներքին ականջից՝ և՛ լսողական, և՛ վեստիբուլյար՝ այստեղ անցնող նյարդի սեղմման պատճառով։ Աստիճանաբար ի հայտ են գալիս ականջների ականջները, նվազում է լսողությունը, առաջանում են վեստիբուլյար խանգարումներ մինչև ամբողջական կորուստգործում է տուժած կողմում մյուսի հետ համատեղ կիզակետային ախտանիշներ. Բուժումն ուղղված է հիմքում ընկած հիվանդությանը

Վ.Է. Կուզովկով, Յու.Կ. Յանովը, Ս.Վ. Լևին
Սանկտ Պետերբուրգի ականջի, կոկորդի, քթի և խոսքի գիտահետազոտական ինստիտուտ

Կոխլեար իմպլանտացիան (CI) ներկայումս ընդհանուր առմամբ ընդունված է համաշխարհային պրակտիկայում և ամենաշատն է խոստումնալից ուղղությունբարձր աստիճանի սենսորային լսողության կորստով և խուլությամբ տառապող անձանց վերականգնում` նրանց հետագա ինտեգրմամբ լսողական միջավայրում: IN ժամանակակից գրականությունԼայնորեն լուսաբանվում են ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների դասակարգման հարցերը, այդ թվում՝ ԿՀ-ների հետ կապված, նկարագրված. վիրաբուժական տեխնիկաայս պաթոլոգիայի համար CI անցկացնելը: Ներքին ականջի զարգացման անոմալիա ունեցող անձանց մոտ CI-ի համաշխարհային փորձը տևում է ավելի քան 10 տարի: Ընդ որում, հայրենական գրականության մեջ այս թեմայով աշխատանքներ չկան։
Սանկտ Պետերբուրգի ականջի, կոկորդի, քթի և խոսքի գիտահետազոտական ինստիտուտում առաջին անգամ Ռուսաստանում ԿԻ սկսել են կատարել ներքին ականջի զարգացման անոմալիաներ ունեցող մարդկանց մոտ։ Երեք տարվա փորձ նմանատիպ գործողություններ, նման միջամտությունների հաջող արդյունքների առկայությունը, ինչպես նաև գրականության անբավարար քանակությունը այս հարցը, այս աշխատանքի իրականացման պատճառ են հանդիսացել։

Ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների դասակարգում. Ներկա վիճակհարց.

80-ականների վերջին - 90-ականների սկզբի գալուստով: Համակարգչային տոմոգրաֆիա(CT) բարձր լուծաչափով և մագնիսական ռեզոնանսային պատկերացում (MRI) այս մեթոդները լայնորեն օգտագործվում են ախտորոշման համար ժառանգական լսողության կորուստև խուլություն, հատկապես CI-ի ցուցումները որոշելիս: Այս առաջադեմ և բարձր ճշգրիտ տեխնիկայի օգնությամբ հայտնաբերվել են նոր անոմալիաներ, որոնք չեն տեղավորվում F. Siebenmann-ի և K. Terrahe-ի գոյություն ունեցող դասակարգումների մեջ: Արդյունքում Ռ.Կ. Ջեքլերին առաջարկեցին նոր դասակարգում, ընդարձակվել և փոփոխվել է Ն. Մարանգոսի և Լ. Սեննարօղլուի կողմից։ Այնուամենայնիվ, պետք է նշել, որ հատկապես ՄՌՏ-ն ներկայումս բացահայտում է այնպիսի մանրուք, որ հայտնաբերված արատները դժվար է դասակարգել:
Ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների իր դասակարգման մեջ, որը հիմնված է սովորական ռադիոգրաֆիայի և վաղ CT տվյալների վրա, Ռ.Կ. Ջեքլերը հաշվի է առել վեստիբուլյար կիսաշրջանաձև և վեստիբուլյար կոխլեար մասերի առանձին զարգացումը. միասնական համակարգ. Հեղինակն առաջարկել է դա Տարբեր տեսակներանոմալիաներն ի հայտ են գալիս վերջինիս որոշակի փուլում զարգացման ուշացման կամ խախտման արդյունքում։ Այսպիսով, հայտնաբերված արատների տեսակները փոխկապակցված են խանգարման ժամանակի հետ: Հետագայում հեղինակը խորհուրդ տվեց համակցված անոմալիաները դասակարգել որպես A կատեգորիա, և առաջարկեց կապ նման անոմալիաների և գավթի մեջ ընդարձակված ջրատարի առկայության միջև (Աղյուսակ 1):

Աղյուսակ 1
Ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների դասակարգումն ըստ R.K.Jackler


Կատեգորիա Ա	Կոխլեար ապլազիա կամ արատավորում
	1. Լաբիրինթոսի ապլազիա (Միշելի անոմալիա) 2. Կոխլեար ապլազիա, նորմալ կամ դեֆորմացված գավիթ և կիսաշրջանաձև ջրանցքային համակարգ. 3. Կոխլեային հիպոպլազիա, նորմալ կամ դեֆորմացված գավիթ և կիսաշրջանաձև ջրանցքային համակարգ. 4. Անավարտ կոխլեա, նորմալ կամ դեֆորմացված գավիթ և կիսաշրջանաձև ջրանցքային համակարգ (Mondini անոմալիա) 5. Ընդհանուր խոռոչ. կոխլեան և գավիթը ներկայացված են մեկ տարածությամբ՝ առանց ներքին ճարտարապետության, կիսաշրջանաձև ջրանցքների նորմալ կամ դեֆորմացված համակարգով։ Գավթի ընդլայնված ջրատարի ՀՆԱՐԱՎՈՐ առկայությունը
Կատեգորիա B	Սովորական խխունջ
	1. Գավթի և կողային կիսաշրջանաձև ջրանցքի դիսպլազիա, նորմալ առջևի և հետևի կիսաշրջանաձև ջրանցքներ. 2. Գավթի ընդարձակված ջրատար, նորմալ կամ ընդարձակված գավթի, նորմալ համակարգկիսաշրջանաձև ջրանցքներ

Այսպիսով, A և B կատեգորիաների 1-5 կետերը ներկայացնում են մեկուսացված զարգացման անոմալիաներ: Երկու կատեգորիաներին պատկանող համակցված անոմալիաները պետք է դասակարգվեն որպես A կատեգորիա՝ ընդարձակված վեստիբուլյար ջրատարի առկայության դեպքում: Ըստ Ռ.Կ. Ջեքլերը, Ս. Կոսլինգը հայտարարեցին, որ մեկուսացված անոմալիաները ներկայացնում են ոչ միայն մեկի դեֆորմացիան. կառուցվածքային միավորներքին ականջը, բայց կարող է զուգակցվել գավթի և կիսաշրջանաձև ջրանցքների անոմալիաների հետ, ինչպես նաև վեստիբուլյար դիսպլազիայի և գավթի ընդլայնված ջրատարի հետ։

N. marangos դասակարգումը ներառում է լաբիրինթոսի ոչ ամբողջական կամ շեղ զարգացումը (Աղյուսակ 2, կետ 5):

աղյուսակ 2
Ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների դասակարգումն ըստ Ն.Մարանգոսի


Կարգավիճակ	Ենթախումբ
Ա = թերի սաղմնային զարգացում	1. Ներքին ականջի ամբողջական ապլազիա (Միշելի անոմալիա) 2. Ընդհանուր խոռոչ (otocyst) 3. Կոխլեայի ապլազիա/հիպոպլազիա (նորմալ «հետին» լաբիրինթոս) 4. «հետին լաբիրինթոսի» ապլազիա/հիպոպլազիա (նորմալ կոխլեա) 5. Ամբողջ լաբիրինթոսի հիպոպլազիա 6. Մոնդինի դիսպլազիա
IN = սաղմի շեղ զարգացում	1. Գավթի ընդարձակված ջրատար 2. Նեղ ներքին լսողական անցուղի (2 մմ-ից պակաս ներոսկրային տրամագիծ) 3. Երկար լայնակի լեռնաշղթա (crista transversa) 4. Ներքին լսողական անցուղի՝ բաժանված 3 մասի 5. Կոխլեոմեատալ թերի տարանջատում (ներքին լսողական անցուղի և կոխլեա)
ՀԵՏ = մեկուսացված ժառանգական անոմալիաներ	X-կապակցված լսողության կորուստ
Դ	Անոմալիաներ ժառանգական սինդրոմներում

Այսպիսով, նկարագրված են ներքին ականջի արատների չորս կատեգորիաներ (A-D): Հեղինակը գավթի ջրատարը համարում է լայնացած, եթե միջին մասում միջոսկրային հեռավորությունը գերազանցում է 2 մմ-ը, իսկ մյուս հեղինակները տալիս են 1,5 մմ ցուցանիշ։

Լ.Սեննարօղլուն տարբերակում է 5 հիմնական խումբ (Աղյուսակ 3)՝ գավթի, գավթի, կիսաշրջանաձև ջրանցքների, ներքին լսողական անցուղու և գավթի կամ կոխլեայի ջրատարի զարգացման անոմալիաներ։

Աղյուսակ 3

Կոխլեովեստիբուլյար անոմալիաների հիմնական խմբերն ու կոնֆիգուրացիաները ըստ Լ.Սեննարօղլուի

Կոխլեարային արատները (Աղյուսակ 4) հեղինակի կողմից բաժանվել են վեց կատեգորիաների՝ կախված խանգարման ժամանակից. նորմալ ընթացքսաղմնային զարգացում. Կոխլեար արատների այս դասակարգումը ներառում է I և II տիպերի թերի տարանջատում:

Աղյուսակ 4
Կոխլեարային անոմալիաների դասակարգումն ըստ խանգարման ժամանակի ներարգանդային զարգացումԼ.Սեննարօղլուի կողմից


Կոխլեարային արատներ	Նկարագրություն
Միշել Անոմալիա (3-րդ շաբաթ)	Կոխլեովեստիբուլյար կառուցվածքների լիակատար բացակայություն, հաճախ՝ ներքին լսողական անցուղի ապլաստիկ, առավել հաճախ՝ գավթի նորմալ ջրատար։
Կոխլեար ապլազիա (3-րդ շաբաթվա վերջ)	Կոխլեան բացակայում է, նորմալ, լայնացած կամ հիպոպլաստիկ գավիթը, իսկ կիսաշրջանաձեւ ջրանցքների համակարգը, հաճախ՝ լայնացած ներքին լսողական անցուղին, ամենից հաճախ՝ գավթի նորմալ ջրատարը։
Ընդհանուր խոռոչ (4-րդ շաբաթ)	Կոխլեա և գավիթ - մեկ տարածությունառանց ներքին ճարտարապետության, կիսաշրջանաձև ջրանցքների նորմալ կամ դեֆորմացված համակարգի կամ դրա բացակայության. ներքին լսողական անցուղին ավելի հաճախ լայնանում է, քան նեղանում; ամենից հաճախ՝ գավթի նորմալ ջրատար
Անավարտ տարանջատման տեսակ II (5-րդ շաբաթ)	Կոխլեան ներկայացված է մեկ խոռոչով, առանց ներքին ճարտարապետության. ընդլայնված գավիթ; առավել հաճախ - ընդլայնված ներքին լսողական անցուղի; կիսաշրջանաձև ջրանցքների բացակայություն, ընդլայնված կամ նորմալ համակարգ. գավթի նորմալ ջրատարը
Կոխլեար հիպոպլազիա (6-րդ շաբաթ)	կոխլեարային և վեստիբուլյար կառույցների հստակ տարանջատում, կոխլեան փոքրիկ պղպջակի տեսքով; գավթի և կիսաշրջանաձև ջրանցքի համակարգի բացակայություն կամ հիպոպլազիա; նեղացած կամ նորմալ ներքին լսողական անցուղի; գավթի նորմալ ջրատարը
Անավարտ տարանջատում, տիպ II (Mondini անոմալիա) (7-րդ շաբաթ)	Կոխլեա 1,5 պտույտներով, կիստա լայնացած միջին և գագաթային պտույտներով; կոխլեայի չափը մոտ է նորմալին. մի փոքր ընդլայնված գավիթ; կիսաշրջանաձև ջրանցքների նորմալ համակարգ, գավթի ընդլայնված ջրատարը

Հաշվի առնելով վերը նշվածը ժամանակակից գաղափարներկոխլեովեստիբուլյար խանգարումների տեսակների մասին օգտագործում ենք Ռ.Կ.-ի դասակարգումները. Ջեքլերը և Լ. Սեննարօղլուն, որպես իրենց իսկ պրակտիկայում հայտնաբերված բացահայտումների առավել հետևողականները։

Հաշվի առնելով վիրահատված հիվանդների փոքր թիվը՝ ստորև ներկայացված է ներքին ականջի անոմալիայի հաջող CI-ի մեկ դեպք:

Գործ պրակտիկայից.

2007 թվականի մարտին 2005 թվականին ծնված հիվանդ Կ.-ի ծնողները եկան Սանկտ Պետերբուրգի ԼՕՌ գիտահետազոտական ինստիտուտ՝ բողոքներով երեխայի ձայներին արձագանքելու և խոսքի պակասի մասին։ Հետազոտության ընթացքում ախտորոշվել է՝ IV աստիճանի քրոնիկ երկկողմանի սենսորային լսողության կորուստ, բնածին էթիոլոգիա։ Երկրորդային ընկալունակ խանգարում արտահայտիչ խոսք. Ներարգանդային հղիության հետեւանքները ցիտոմեգալովիրուս վարակ, ներարգանդային ախտահարումներ կենտրոնական նյարդային համակարգ. Կենտրոնական նյարդային համակարգի մնացորդային օրգանական վնաս: Ձախակողմյան սպաստիկ վերին մոնոպարեզ: Ձախ ձեռքի առաջին մատի ապլազիա. Դիսպլազիա հիփ հոդերի. Սպազմոդիկ տորտիկոլիս. Կոնքի դիստոպիահիպոպլաստիկ աջ երիկամը. Հետաձգված հոգեմետորական զարգացում.

Եզրակացությամբ մանկական հոգեբան- երեխայի ճանաչողական կարողությունները ներսում են տարիքային նորմ, խելքը պահպանված է։

Երեխան ստացել է բինաուրալ լսողական ապարատներ ծանր լսողական սարքերով, առանց էֆեկտի։ Ըստ աուդիոլոգիական հետազոտության՝ լսողական էվոկացիոն կարճաժամկետ պոտենցիալները չեն արձանագրվել 103 դԲ ազդանշանի առավելագույն մակարդակում, իսկ օտոակուստիկ արտանետումները չեն արձանագրվել երկու կողմից:

Խաղի աուդիոմետրիա կատարելիս լսողականՀայտնաբերվել են 250-ից 1000 Հց հաճախականության տիրույթում 80-95 դԲ ինտենսիվությամբ հնչյունների արձագանքներ:
CT ժամանակավոր ոսկորներբացահայտվել է կոխլեարային զարգացման երկկողմանի անոմալիայի առկայությունը՝ I տիպի ոչ լրիվ բաժանման տեսքով (Աղյուսակ 4): Ընդ որում, այս պնդումը ճիշտ է ինչպես ձախ, այնպես էլ աջ ականջների համար՝ չնայած թվացյալ տարբեր պատկերին (նկ. 1):

Բրինձ. 1. Հիվանդի CT տվյալները Կ.

Նշում. Այսպիսով, աջ կողմում (1) կոխլեան ներկայացված է փոքր խոռոչով, առավելագույն չափըորը 5 մմ-ից ոչ ավելի է, բացակայում են գավիթը և կիսաշրջանաձև ջրանցքները։ Ձախ կողմում (2) կոխլեան ներկայացված է մեկ խոռոչով, առանց ներքին ճարտարապետության, նշվում է ընդլայնված գավթի առկայությունը (նկ. 2, սլաք); կիսաշրջանաձև ջրանցքների ընդլայնված համակարգ (նկ. 3, սլաք):

Նկ.2. Ձախից երկարացված գավիթ

Բրինձ. 3. Ձախ կողմում կիսաշրջանաձև ջրանցքների ընդլայնված և դեֆորմացված համակարգ

Հետազոտությունից հետո հիվանդը կատարել է ձախ ականջի CI՝ օգտագործելով դասական մոտեցումը՝ անտրոմաստոիդոտոմիայի և հետին թմբկաթոմիայի միջոցով՝ կոխլեոստոմիայի միջոցով էլեկտրոդի ներդրմամբ։ Վիրահատության համար օգտագործվել է հատուկ կարճացված էլեկտրոդ (Med-El, Ավստրիա), որն ունի ակտիվ էլեկտրոդի աշխատանքային երկարությունը մոտ 12 մմ, հատուկ նախագծված է կոխլեայի անոմալիայի կամ ոսկրացման դեպքում օգտագործելու համար։

Չնայած անձեռնմխելի լսողական ոսկորներին և ստեպեդիուս մկանային ջիլին, վիրահատության ընթացքում ակուստիկ ռեֆլեքսները ստեպեդիուս մկանից չեն արձանագրվել: Այնուամենայնիվ, նյարդային արձագանքման հեռաչափություն կատարելիս պարզ պատասխաններ են ստացվել, երբ 12 էլեկտրոդներից 7-ը գրգռվել են:

Կոխլեայի հետվիրահատական տրանսորբիտալ ռադիոգրաֆիան պարզել է, որ իմպլանտի ակտիվ էլեկտրոդը գտնվում է ընդհանուր խոռոչում (նկ. 4, սլաք)՝ ընդունելով իդեալական շրջանի ձև։

Բրինձ. 4. Տրանսորբիտալ ռադիոգրաֆիա. Կրճատված էլեկտրոդը ընդհանուր խոռոչում:

Վիրահատությունից մեկ տարի անց հսկիչ աուդիոլոգիական հետազոտության ժամանակ հիվանդի մոտ հայտնաբերվել են 250-ից 4000 Հց հաճախականության միջակայքում 15-20 դԲ ինտենսիվությամբ ձայների արձագանքներ ազատ ձայնային դաշտում: Հիվանդի խոսքը ներկայացված է մեկ և երկվանկ բառերով («մայրիկ», «տալ», «խմել», «կասի» և այլն), պարզ արտահայտություն, որը բաղկացած է ոչ ավելի, քան երկու միավանկ բառից: Հաշվի առնելով, որ հիվանդի տարիքը կրկնակի հետազոտության պահին եղել է 3 տարուց պակաս, լսողական-խոսքային վերականգնման արդյունքները այս դեպքումպետք է համարել գերազանց:

Եզրակացություն

Ներքին ականջի զարգացման անոմալիաների ժամանակակից դասակարգումը ոչ միայն պատկերացում է տալիս նման պաթոլոգիայի բազմազանության և ներարգանդային զարգացման ընթացքում թերության առաջացման ժամանակի մասին, այլև օգտակար է կոխլեար իմպլանտացիայի ցուցումները որոշելու և գործընթացում: միջամտության մարտավարության ընտրության հարցում: Աշխատանքում ներկայացված դիտարկումը թույլ է տալիս գնահատել կոխլեար իմպլանտացիայի հնարավորությունները՝ որպես դժվարին դեպքերում վերականգնման միջոց, և ընդլայնում է իմպլանտացիայի ցուցումների ըմբռնումը։