Перейдем к особенностям полового развития мужчин и женщин. Жизненные функции сперматозоидов

и половое поведение человека*

Размножение - одна из универсальных черт живой природы - способность к воспроизведению себе подобных, присущая всем ор­ганизмам и обеспечивающая сохранение биологического вида, а следовательно, и жизни на Земле.

Наиболее совершенным видом размножения является половое раз­множение, обеспечивающее как общность морфогенетического стро­ения всех представителей вида, так и возможность многократного увеличения генетического разнообразия посредством комбинации наследственных элементов.

У большинства организмов, размножающихся половым путем, по­ ловые клетки (гаметы) дифференцируются от остальных клеток тела, имеющих стандартный набор хромосом. У многоклеточных организ­мов как женские гаметы (яйцеклетки), так и мужские {спермато­ зоиды) вырабатываются в специальных половых железах (гонадах), подразделяемых на женские - яичники и мужские - семенники. Процесс встречи гамет и их последующего взаимного слияния (оп­лодотворение) облегчается наличием особых половых органов.

Половое поведение, направленное, в конечном счете, на реализа­цию репродуктивной функции, является проявлением деятельности половой системы, которая включает соматический компонент (по­ловые органы) и регулирующие механизмы (психический, эмоци­ональный, нервно-вегетативный, эндокринный и генитально-рецеп­тивный).

У человека одним из основных факторов, определяющих формы полового поведения, является и система морально-этических взгля­дов личности.

Половое или сексуальное поведение человека может нормально проявляться при общении сексуально здоровых партнеров. По оп­ределению Всемирной организации здравоохранения, сексуальное здоровье представляет собой комплекс соматических, эмоциональных, интеллектуальных и социальных аспектов сексуального существова­ния человека, позитивно обогащающих личность, повышающих ком­муникабельность человека, его способность к любви и деторожде­нию.

Сексуальная жизнь человека является проявлением репродуктив­ных или половых функций, которые, в широком смысле слова,

*В подготовке главы принимал участие И.И.Шахматов190

включают в себя: процессы созревания половых клеток; возника­ющую на базе определенного гормонального фона половую мотива­цию (либидо); половое ритуальное поведение, возникающее на ос­нове половой мотивации; половое взаимодействие - половой акт (копуляция, коитус); процесс оплодотворения, беременность; роды, лактация; заботу о потомстве.

19.1. Физиология полового развития.

Признаки принадлежности к полу. Формирование пола у чело­века происходит под влиянием ряда факторов. Различают процессы определения пола (половую детерминацию) и процессы половой диф- ференцировки в ходе онтогенеза.

Становление пола начинается с детерминации генетического пола, определяемого кариотипом (XX - особь женского пола, XY - особь мужского пола). Этот этап реализуется уже в момент оплодотворе­ния и определяет будущую генетическую программу организма, в частности, дифференцировку его половых желез (гонадный пол).

Гонадный (истинный) пол идентифицируется по основному пока­зателю половой принадлежности - гистологическому строению по­ловой железы. Истинным гонадный пол называется потому, что, определяя гаметный пол, то есть способность половой железы об­разовывать сперматозоиды или яйцеклетки, гонады, тем самым, выявляют роль организма в процессе воспроизведения. Кроме того, половые железы обладают способностью секретировать специфичес­кие гормоны (половые гормоны), которые, в свою очередь, опреде­ляют морфологический пол, строение и развитие внутренних и наружных половых органов.

Признаки, связанные с фомированием и функционированием по­ловых клеток, называют первичными половыми признаками. К ним относятся гонады (яичники или семенники), их выводные протоки, добавочные железы полового аппарат, копулятивные органы.

Все другие органы, по которым один пол отличается от другого, носят название вторичных половых признаков. К вторичным поло­вым признакам относятся особенности строения скелета, тип раз­вития и выраженность подкожной клетчатки, наличие и развитие молочных желез, характер волосяного покрова, тембр голоса и т.д.

Стадии полового развития. В течение жизни человек проходит последовательно несколько стадий полового развития: детская (пре-пубертатный период), отроческая (собственно пубертатный период), юношеская (постпубертатный период), половая зрелость, угасание половых функций. Первые три стадии объединяются периодом поло­вого созревания.

Препубертатный период заканчивается у мальчиков в среднем в 10 лет, у девочек - в 8 лет и занимает около 2-3 лет, непосред­ственно предшествующих первым признакам полового созревания. В этот период половые органы полностью сформированы, однако, характеризуются незрелостью. Уровень мужских и женских половых

гормонов примерно одинаков как у мальчиков, так и девочек и обусловлен, в основном, лишь инкреторной деятельностью коры надпочечников.

Пубертатный период длится у мальчиков в среднем от 10 до 14 лет, у девочек - от 9 до 12 лет. С этого возраста начинается бурное созревание половых желез, внутренних и наружных половых органов, формирование вторичных половых признаков. В семенни­ках происходит разрастание эпителиальных слоев и интерстициаль-ной ткани. В яичниках идет быстрый рост фолликулов, повышается их гормональная активность. Начало пубертатного периода совпадает с появлением лобкового оволосения, ростом яичек и набуханием молочных желез. Заканчивается собственно пубертатный период с появлением первых поллюций (непроизвольное семяизвержение) у мальчиков и первой менструации у девочек.

Постпубертатный период длится у юношей в среднем от 14 до 18 лет, у девушек - от 13 до 16 лет. В это время происходит после­довательное развитие половых функций и окончательное формирова­ние вторичных половых признаков. Внешне это проявляется после­довательным оволосением подмышечных впадин, а у юношей и верх­ней губы, лица и тела, изменением тембра голоса и заканчивается окончательным формированием и остановкой роста скелета. Орга­низм юноши приобретает способность совершать половой акт, эяку­лировать (извергать семя) и, наконец, оплодотворить яйцеклетку. У девушек завершается развитие полового цикла, характеризующегося на начальных этапах периодической деятельностью половых желез, а затем становлением менструального и, наконец, овуляторного циклов.

Половая зрелость характеризуется наибольшей подготовленностью организма мужчины и женщины к деторождению и максимальным уровнем половых гормонов в крови.

Угасание половых функций проявляется в среднем, у мужчин после 60 лет, у женщин - после 45- 50 лет. Это проявляется у мужчин вначале исчезновением способности к оплодотворению, затем - к эякуляции и на заключительном этапе - к свершению полового акта. У женщин половые циклы становятся менее регулярными, все чаще - безовуляторными, а затем и вовсе прекращаются.

Динамика возрастных изменений половых функций. Параллельно с чередованием стадий полового развития изменяются и половые функции организма. Соответственно, весь возрастной диапазон по­ловых проявлений подразделяется на 4 периода: пубертатный, пере­ходный, период зрелой сексуальности и инволюционный.

Пубертатный период характеризуется пробуждением полового вле­чения {либидо) и появлением ночных поллюций (непроизвольное семяизвержение во время сна), что является подтверждением спо­собности к эякуляции. Это обусловлено возрастающим влиянием половых гормонов как на половые органы, так и на гипоталамичес-кие центры и кору больших полушарий головного мозга. В боль­шинстве случаев пубертатный период завершается с началом поло­вой жизни.

Если человек до вступления в брак не жил половой жизнью, следующий за пубертатным переходный период может либо отсут­ствовать, либо сокращаться до сроков "медового месяца", в ходе которого происходит постепенное установление оптимального для обоих партнеров уровня половой активности. В случае наличия добрачных половых связей для этого периода характерны более или менее длительные периоды полового воздержания (абстиненция), чередующиеся с эксцессам (два или более половых акта, совершен­ных в течение суток). Вынужденное половое воздержание в этот период заполняется суррогатными или викарными (ночные поллю­ции) формами половой жизни. Как правило, этот период заверша­ется вступлением в брак, то есть обретением постоянного полового партнера.

Период зрелой сексуальности характеризуется установлением уров­ня половой активности, соответствующего индивидуальным данным, зависящим от половой конституции, системы взглядов и условий жизни. Несмотря на широкую вариабельность сексуальных проявле­ний в этот период, уровень половой активности в среднем соответ­ствует 2-3 сношениям в неделю. Поскольку такой ритм максималь­но приближается к истинной внутренней потребности, определяемой конституционными и физиологическими параметрами, этот уровень половой активности обозначается как условно-физиологический ритм.

Инволюционный период характеризуется постепенным снижением половой активности. В отличие от первых трех периодов этот пе­риод не имеет четкого начала и характеризуется лишь косвенными признаками. Среди них можно выделить последовательное снижение уровня половой активности и полового влечения (либидо), а также утрату тягостного характера периодов вынужденной абстиненции.

Приведенные здесь сроки, характеризующие продолжительность того или иного этапа, весьма условны, поскольку подвержены ин­дивидуальным колебаниям, обусловленным гормональной активнос­тью половых желез, образом жизни, климатом, перенесенными за­болеваниями, наследственными факторами и т.д.

Мужские половые органы предназначены для созревания и размножения мужских половых клеток – сперматозоидов и выведения их в составе семенной жидкости – спермы , для сексуальных отношений, для выработки мужских половых гормонов – андрогенов , а также принимают участие в акте мочеиспускания.

Различают наружные половые органы и внутренние.

Половой член служит для выведения мочи и семенной жидкости и является органом для спаривания – копуляции. В нём различают головку, тело и корень.

Головка полового члена – это свободный его конец, имеет слегка сплющенную сверху и снизу конусовидную форму. Задний, поднимающийся край головки утолщён, образует венец головки, который отделён от тела неглубокой бороздкой – шейкой головки . На вершине головки открывается наружное отверстие мочеиспускательного канала

Корень полового члена – это задняя часть его, покрытая кожей мошонки и прикреплённая к передней поверхности лобковых костей.

Тело члена состоит из 3 тел цилиндрической формы – 2 пещеристых и 1 губчатого, имеет верхнюю или переднюю поверхность – спинку полового члена и заднюю или нижнюю поверхность – поверхность мочеиспускательного канала. Губчатое тело уплощено в передне-заднем направлении, одето тонкой белочной оболочкой. Внутри губчатого тела проходит мочеиспускательный канал, передняя часть которого переходит в головку, на её задней поверхности имеется ниша – углубление, куда входят передние концы пещеристых тел, с которыми головка плотно срастается. Задняя часть называется луковицей полового члена , она прилегает к моче-половой диафрагме. Расположено губчатое тело кзади и между пещеристыми телами. Пещеристые тела представляют собой почти цилиндрической формы образования с заострённым передним и задним концом. Передними концами они соединяются между собой своими медиальными поверхностями. Передние концы пещеристых тел одеты, как шапка, головкой полового члена. Окружены пещеристые тела плотной соединительнотканной белочной оболочкой, которая отдаёт вовнутрь отростки – перекладины. Они образуют внутри тел наполненные венозной кровью полости – пещеры. Во время полового акта перекрывается отток крови из вен и наступает эрекция – напряжение и выпрямление полового члена. Половой член увеличивается в 3-4 раза и достигает длины 16-18 см.

Кожа полового члена, переходящая на него с лобкового бугра и мошонки, тонкая и растяжимая, легко подвижная, т.к. отделена от нижележащих тканей рыхлой клетчаткой. На головке кожа сращена с белочной оболочкой пещеристого тела и поэтому неподвижна. В области шейки головки кожа собирается в виде складки, которая в виде капюшона охватывает головку и может смещаться – крайняя плоть . На задней поверхности полового члена крайняя плоть соединяется между собойуздечкой -- продольной складочкой. Кожные железы крайней плоти выделяют секрет – смегму , который облегчает половые отношения.

Мошонка – кожно-мышечный мешочек, является вместилищем для яичек с придатками и нижних отделов семенных канатиков, основная функция – создание гомеостаза для яичек. Состоит из кожи и нескольких слоёв оболочек. Расположена сзади полового члена и прикреплена к задней поверхности лобковых костей. Кожа представляет продолжение кожи полового члена, тонка, не имеет жира, морщиниста, более пигментирована, покрыта редкими волосами. В ней заложено большое количество сальных и потовых желез. Под кожей расположены оболочки: мясистая (из ГМК), соединительнотканная оболочка, и фасциальные оболочки - продолжение мышц передней брюшной стенки и фасция мышцы, подвешивающей яичко.

Внутри полость мошонки разделена на 2 половины – правую и левую сагиттально идущей перегородкой, соответственно на коже мошонки от корня полового члена до промежности в передне-заднем направлении расположен шов мошонки , имеющий вид невысокого кожного валика.

Лобок – богатое подкожножировой клетчаткой треугольное возвышение спереди и выше симфиза, границы – надлобковая кожная складка и паховые складки. Покрыта волосами, линия роста у мужчин в сторону пупка, зависит от мужских половых гормонов. Функции: защитная и сексуальная.

Яички (син.: Семенники) - парные половые железы, расположенные в мошонке, главная функция – выработка сперматозоидов и андрогенов. Главным андрогеном является тестостерон. В очень небольшом количестве вырабатывается эстрадиол и прогестерон. Представляют собой эллипсовидной формы тела. У взрослого мужчины длиной в среднем – 4,5 см, толщиной 2см, вес – 25-30 гр. Подвешено на семенном канатике (левое ниже правого), за задний край таким образом, что яичко наклонено верхним концом вперёд, а боковой поверхностью назад. Покрыто яичко плотной соединительнотканной белочной оболочкой , от которой внутрь идут перегородки . Они делят яичко на 250-300 долек конусовидной формы. В перегородках яичек вырабатываются андрогены. Перегородки расположены и идут радиально от переднего края и боковых поверхностей к заднему краю яичка, в верхнем отделе которого они соединяются в средостении – это утолщение белочной оболочки в виде тела клиновидной формы губчатой структуры. Внутри каждой дольки расположены сосуды с промежуточной тканью и проходят 3-4 извитых семенных канальца, длина каждого достигает 70-100 см, в них происходит сперматогенез. У вершины дольки извитые канальцы выпрямляются в прямые канальцы , войдя в средостение яичка, они анастомозируют между собой, образуя сеть яичка . Из сети яичка образуется до 18 выносящих протоков яичка, которые прободают белочную оболочку и вступают в головку придатка яичка.

Каждое яичко с придатком заключено во влагалищную оболочку яичка, состоящую из 2 пластинок, образующую вокруг яичка замкнутую полость, в которой находится серозная жидкость, выполняющая защитную функцию. Снаружи от серозной оболочки расположена общая влагалищная оболочка, происходящая из всех слоёв передней брюшной стенки вследствие её выпячивания в процессе развития. К моменту родов у плода мужского пола яички опущены в мошонку. Отсутствие яичек в мошонке называется крипторхизмом.

Придатки яичек – парные узкие тела длиной 5-8 см, толщиной до 1 см, лежащие вдоль заднего края каждого яичка. Придаток яичка образует главную массу семявыносящих путей. В нём различают головку, тело и хвост. Головка - верхняя часть, широкая и притуплённая, выступающая за верхний конец яичка, состоящая из 12-13 долек, в которых вырабатывается секрет, разжижающий сперму и благодаря которому сперматозоиды приобретают способность к движениям – сначала к качательным, затем циркулярным. Только в хвосте придатка сперматозоиды приобретают способность ко всем активным движениям. Тело придатка – средняя наиболее тонкая часть, имеющая трехгранную форму, состоит из семявыносящих канальцев. Хвост придатка – нижняя часть, которая непосредственно продолжается в семявыносящий проток.

Семявыносящие протоки – парные плотные трубки длиной до 50 см, диаметром 3 мм с просветом 0,5 мм, которые начинаются от нижнего конца хвоста придатка. Начальный отдел расположен в придатке яичка – резко извитая цилиндрическая трубка. Второй его участок идёт в составе семенного канатика в мошонке и дальше в паховом канале вместе с сосудами и нервами и мышцей, поднимающей яичко. Представляет собой ровную цилиндрическую трубку белого цвета. В полости малого таза отделяется от сосудисто-нервного пучка и по боковой стенке таза идёт к дну мочевого пузыря и к предстательной железе. Третий отдел – дистальный - ампула семявыносящего протока, расширен, стенка его представляет бухтообразные полости – выпячивания, различимые снаружи в виде бугристости. Концевой отдел снова суживается. Соединяясь с выводным протоком семенного пузырька, семявыносящий проток образует семявыбрасывающий проток, который прободает основание предстательной железы в направлении сверху сзади вниз вперёд и открывается на семенном холмике в предстательную часть мочеиспускательного канала.

В стенке семявыносящего протока различают оболочки – наружную соединительнотканную, несущую нервные и кровеносные сосуды, среднюю – мышечную – 2 продольных слоя и между ними циркулярный слой ГМК, внутреннюю оболочку – слизистую – покрытую двухрядным призматическим эпителием, образующую продольные складки.

Главная функция – продвижение и выведение семени.

Семенные пузырьки – парные органы, расположенные позади по обеим сторонам дна мочевого пузыря, впереди от прямой кишки. Это мешковидные слепо оканчивающиеся трубки длиной до 12 см, толщиной 6-7 мм, образуют ряд изгибов(колен). В нерасправленном виде семенной пузырёк имеет вид продолговатого сплющенного в передне-заднем направлении тела длиной до 5 см, шириной до 2см и толщиной 1 см. Полость пузырька представляет собой извилистый канал с боковыми карманами, образующими на разрезе лабиринт, напоминает ячейки, выстлана слизистой оболочкой, железы которой значительно увеличивают объём эякулята, синтезируют специальные белки, способствующие агглютинации эякулята после семяизвержения и простагландины, обеспечивающие семяизвержение и улучшающие фертильность спермы. Нижний отдел семенного пузырька образует его выводной проток, который соединяется с семявыносящим протоком.

Функция: выработка секрета, разжижающего сперму и улучшающего фертильность, временный резервуар спермы.

Предстательная железа – непарный орган из железистой и гладкомышечной ткани, располагается в нижнем отделе полости малого таза под мочевым пузырём между ним, прямой кишкой и передним отделом мочеполовой диафрагмы. Имеет форму каштана. В поперечном направлении длина в среднем 4 см, в продольном – 3 см, толщина 2 см, вес - 20гр. Нормального развития достигает к 17 годам. Железистое вещество располагается вокруг предстательной части мочеиспускательного канала и больше в задней и боковой частях железы, вырабатывает секрет, поддерживающий подвижность спермы после эякуляции (лимонная кислота + цинк + кислая фосфатаза).

Самый передний участок и середина железы вокруг мочеиспускательного канала

Узкая часть – верхушка , направлена вниз к мочеполовой диафрагме, широкая верхняя часть называется основанием простаты. Состоит из правой и левой долек . которые разделены по задней поверхности перешейком – это участок между местом вхождения в простату семявыбрасывающих протоков и шейки мочевого пузыря. В пожилом возрасте вследствие значительного увеличения перешеек получает название средней доли простаты. Через простату проходит мочеиспускательный канал, пронизывая её верхушку, так что больший отдел железы лежит под каналом, а меньший – над ним. В предстательную часть канала на семенном холмике открываются выводные отверстия семявыбрасывающих протоков и выводные протоки долей самой железы.

Функции: участие в акте мочеиспускания, семяизвержения, улучшение фертильности спермы.

Луковично-мочеиспускательная железа – парные железы, располагаются в толще моче-половой диафрагмы над промежностью, позади перепончатой части мочеиспускательного канала у слепого конца луковицы пещеристого тела. Размером с горошину желтовато-коричневого цвета, выводной проток длиной до 6 см направляется вниз и вперёд, прободает луковицу полового члена и открывается в мочеиспускательный канал. Функция – улучшение фертильности спермы (добавляются мукополисахариды).

Секрет выделяется в момент семяизвержения – эякуляции.

Таким образом, упрощённо можно так определить путь движения спермы:

сперматозоиды,созревая в яичках, поступают в придатки, где приобретают двигательную способность, по семявыносящим протокам движутся до семявыбрасывающих протоков, соединяются с секретом семенных пузырьков, секретом предстательной железы и куперовых желез и в момент эякуляции сперма извергается через отверстие на головке полового члена.

Объём одной эякуляции – 2-5 мл, количество сперматозоидов в 1 мл – 60-120 млн, из них не менее 60% имеют активную подвижность и нормальное строение. Такая сперма считается фертильной (способной к оплодотворению).

Процесс сперматогенеза длится 72-74 дня и проходит 3 стадии развития:

1. Сперматогонии – митоз- стволовые клетки и будущие сперматоциты
2. Сперматоциты – мейоз – сперматиды
3. Сперматиды - сперматозоиды

Итак, рассмотрев анатомию мужских половых органов, запомним 3 основных функции:

• Эндокринную
• Половую(сексуальную)
• Секреторную.

Мужские половые гормоны (тестостерон) образуются не только в яичках, но и в надпочечниках, жировой ткани, печени, выполняют функции:

• Стимулируют половое оволосение по мужскому типу
• Стимулируют вторичные половые признаки и формирование мужского характера
• Стимулируют деятельность сальных и потовых желез
• Усиливают либидо – половое влечение – по мужскому типу, эрекцию
• Усиливают обмен веществ, обеспечивают сжигание жира
• Задерживают азот, хлор, натрий в организме, уменьшают выделение мочевины
• Ускоряют рост костей и окостенение эпифизарных хрящей, укрепляя костную ткань
• Анаболический эффект – увеличение мышечной массы за счёт синтеза белка
• Контроль за сперматогенезом
• Защита от сердечно-сосудистых заболеваний
• Поддержание общего тонуса
• Увеличение продолжительности жизни
• Увеличивают количество гемоглобина и эритроцитов в организме
• У женщин обеспечивают атрофию эндометрия
• У женщин стимулируют рост клитора, больших половых губ, вызывают атрофию малых половых губ

Деятельность мужских половых желез регулируется гипоталамо-гипофизарной системой. Гонадолиберины и статины гипоталамуса регулируют выработку гонадотропных гормонов гипофиза – ФСГ и ЛГ. Тонический центр гипоталамуса регулирует постоянный синтез ФСГ и ЛГ. Циклический центр поддерживает определённый возрастной уровень гормонов и сперматогенез (ФСГ). ЛГ отвечает за биосинтез андрогенов.

Половое развитие - формирование физиологических функций и поведенческих реакций, обеспечивающее воспроизведение потомства в период зрелости. В широком смысле слова половое развитие включает процессы дифференцировки и созревания половых клеток, формирования под воздействием половых гормонов и факторов социальной среды мужской и женской особи, а также половой мотивации (либидо), полового ритуального поведения, полового взаимодействия, оплодотворения, беременности, родов, лактации и последующего воспитания потомства.

С биологической точки зрения половая функция обеспечивает продолжение человека как вида.

Периоды полового созревания. В процессе полового созревания различают три периода: препубертатный, пубертатный и зрелый.

Пубертатный период - время, на протяжении которого в организме происходит внутренняя перестройка, завершающаяся достижением половой зрелости, т.е. способности к размножению. В пубертатном периоде пробуждается либидо, происходит стремление к самоутверждению личности, что находит выражение и в половой сфере. Это один из важнейших периодов полового развития.

Знание особенностей полового развития на этих этапах необходимо для профилактики нарушений репродуктивной функции как у женщин, так и у мужчин.

Развитие женской репродуктивной системы. После рождения выделяют три основных периода в половом развитии девочек:

• 1) нейтральный, или асексуальный - первые шесть-семь лет жизни;
• 2) пресексуальный (препубертатный) - с восьми лет до первой менструации, характеризующийся соматическим ростом и началом развития женского морфологического типа;
• 3) пубертатный - от первой менструации до наступления половой зрелости, когда менструальные циклы становятся овуляторны- ми и регулярными.

Собственно пубертатный период продолжается два - четыре года - от начала развития молочных желез до появления менструальных циклов (менархе). По сроку возникновения менархе в физиологических условиях пубертатный период у девочек колеблется в широком возрастном диапазоне (от 6 до 14 лет). На время полового созревания влияет ряд факторов, в том числе:

• ? генетические - имеется достоверная корреляция возраста менархе и типов менструальных циклов девочек и матерей;
• ? географические - менархе появляется раньше в зонах низкой, чем высокой широты;
• ? социально-экономические - у населения высокого социально- экономического уровня средний возраст наступления менархе ниже.

Существует корреляция морфологических изменений и признаков пубертатного развития (табл. 6.1).

Таблица 6.1

Последовательность появления половых признаков у девочек в зависимости от возраста

Возраст, лет	Половые признаки
	Рост костей таза, округление ягодиц, незначительное приподня- тие сосков
	Куполообразное приподнятие молочной железы. Появление волос на лобке
	Изменение эпителия влагалища, увеличение внутренних и наружных половых органов
	Развитие железистой ткани молочных желез и прилегающих к околососковому кружку участков. Пигментация сосков. Щелочная реакция влагалищного секрета переходит в сильно кислую. Первые менструации
	Рост волос в подмышечных впадинах. Менструации в большинстве случаев нерегулярные
	Резкие изменения формы ягодиц и таза
	Остановка роста. Завершение полового развития

Оволосение в области лобка и половых органов у девочек развивается примерно так же, как и у мальчиков. Оволосение подмышечных впадин выражено менее интенсивно, грудь и живот лишены волосяного покрова.

В возрасте приблизительно 18-19 лет заканчивается развитие половых органов и в целом женского организма, возможна нормальная половая жизнь, беременность, роды, забота о потомстве.

Критерием созревания половой функции служат установившийся двухфазовый менструальный цикл и формирование вторичных половых признаков: молочных желез, скелета по женскому типу, оволосения на лобке и в подмышечных впадинах и др. Как преждевременное следует расценивать половое созревание в случае появления выраженных его признаков у девочек до восьми лет, как позднее - отсутствие указанных признаков после 13 лет.

Развитие мужской репродуктивной системы. На последних месяцах внутриутробного развития семенники через паховый канал опускаются в мошонку. Некоторые мальчики рождаются с пустой мошонкой. Затем в течение первых месяцев жизни семенники спонтанно поочередно опускаются из забрюшинного пространства в мошонку (первым обычно опускается левое яичко). Если опущения не происходит, то это состояние называется крипторхизмом.

После рождения у мальчиков в норме наблюдается эрекция (увеличение объема и упругости) полового члена при мочеиспускании.

Многие мальчики рождаются с увеличенными грудными железами, из которых иногда выделяется беловатая жидкость. Это результат реакции на действие находящихся в крови гормонов матери. Данные признаки исчезают в течение нескольких дней после рождения.

Половая зрелость у мальчиков является этапом существенных преобразований, которые обусловливают соматическое, половое и психическое созревание организма, приобретающего способность к воспроизведению. Важный признак пубертатного развития - установление регулярной активности гонад, которая проявляется эякуляциями (семяизвержениями). Эти изменения в организме осуществляются в период от десяти до 16 лет. У мальчиков половая зрелость наступает в среднем на два года позже, чем у девочек. Эти сроки значительно колеблются в зависимости от наследственных и других факторов (климата, питания, образа жизни, физической активности и др.).

Основными изменениями, характерными для периода полового созревания, являются скачок роста, развитие костей и появление вторичных половых признаков. Отмечено, что развитие костей теснее связано с половой зрелостью, чем с хронологическим возрастом. Становление связанных с полом особенностей скелета осуществляется параллельно с развитием мускулатуры (обусловлено андрогенами), что способствует образованию мужского морфологического типа.

Половое созревание проявляется, во-первых, ростом половых органов, во-вторых, рядом качественных изменений (табл. 6.2).

Таблица 6.2

Последовательность появления половых признаков у мальчиков в пубертатный период

Приблизительно в 14-16 лет появляется поллюция - непроизвольное извержение (эякуляция) семени, которое является нормальным физиологическим явлением, целесообразной и естественной реакцией организма. Чаще эти извержения семени происходят во сне. Они наблюдаются у каждого юноши или взрослого мужчины, который не живет половой жизнью. В среднем поллюции появляются с перерывами от 10 до 60 дней. Посредством поллюций организм освобождается от избытка семенной жидкости и полового напряжения. Поллюции создают физиологические условия для полового воздержания.

Первая эякуляция наступает примерно через год после начала максимального роста полового члена, в среднем к 14 годам. Ускорению роста полового члена предшествует ускорение роста яичек.

Рост волос на лице у мальчиков начинается в то же время, что и в подмышечных ямках. Прежде всего появляются и удлиняются отдельные волоски над углами верхней губы, которые со временем становятся пигментированными и распространяются по направлению к средней линии. Затем волосы начинают расти на верхних частях щек, по средней линии под нижней губой и, наконец, на боковых сторонах щек и подбородке. Однако раньше, чем появляются волосы на подбородке и верхней губе, оволосение лобка и половых органов достигает пятой степени выраженности. На остальных участках тела волосяной покров появляется в то же время, что и в подмышечных впадинах, а заканчивается позже, после появления главных признаков полового развития. На бедрах, суставах кисти, животе и щеках волосяной покров появляется несколько раньше, чем на груди и предплечьях. Интенсивность оволосения зависит и от других факторов, особенно наследственных.

Увеличение гортани (появление кадыка) у мальчиков наблюдается примерно в то же время, что и ускорение роста туловища. Происходит «ломка» голоса (мутация), он становится более глубоким, меняется постепенно, нередко окончательно оформляется только после наступления половой зрелости. В одних случаях мутация протекает медленно и малозаметна как для самих подростков, так и для окружающих. Лишь иногда они отмечают повышенную утомляемость голосовых связок, а также часто наступающую охриплость. При таком течении мутации элементы звучания взрослых людей незаметно вплетаются в детский голос, который постепенно превращается в голос взрослого мужчины. В других случаях мутация протекает более остро: неожиданно во время пения или даже разговора голос начинает срываться, появляются совершенно непредусмотренные поющим или разговаривающим низкие ноты басового тембра, нередко грубого, лающего характера, внезапно перескакивающие на фальцет. В отдельных случаях мутация сопровождается полной потерей голоса. Через относительно короткое время гнетущая подростка охриплость исчезает, и у него появляется вполне сформировавшийся голос взрослого человека. Иногда охриплость может сохраняться некоторое время и после окончания мутации. К концу этого периода завершается оформление присущего данному индивидууму тембра, который обычно остается на всю жизнь и является специфической особенностью данного человека. Период наступления мутации колеблется в широких пределах (от 11-12 до 18-19 лет). В южных странах он начинается обычно раньше, а в северных - позже. У девочек мутация наступает на полго- да-год раньше, чем у мальчиков, и протекает спокойнее. Длительность мутационного периода колеблется в пределах от одного или нескольких месяцев до двух-трех и даже пяти лет. Обычная продолжительность его - один-два года. Мутационный период сопровождается значительными изменениями гортани и голосовых связок. У мальчиков за сравнительно короткий срок (один-два года) гортань увеличивается более чем наполовину, а у девочек - на одну треть. Голосовые связки чаще бывают в той или иной степени гиперемированы. В мутационном периоде петь мальчикам категорически запрещается, а девочкам разрешается, но обязательно с соблюдением щадящего режима.

На конечных фазах полового созревания на лице начинают появляться угревые высыпания, степень которых зависит от многих факторов. К 21 году завершается рост скелета и половое созревание.

Как преждевременное следует расценивать половое созревание в случае появления выраженных его признаков у мальчиков до десяти лет, как позднее - отсутствие указанных признаков в 14-15 лет. При нарушении внутрисекреторной функции семенников полового развития по мужскому типу не происходит, развивается евнухоидизм - ожирение, отсутствие вторичных половых признаков, нарушаются пропорции тела: короткая верхняя половина туловища, ноги и руки длинные.

У разных индивидуумов пубертатный период наступает в различное время, что обусловливается генетическим влиянием, расой, окружающей средой, питанием и т.п. Импульсом начала полового созревания может быть определенная степень биологического созревания всего организма. Для девочек для полового созревания чрезвычайно важна масса тела (не менее 40 кг).

В результате воздействия гипоталамических «пусковых механизмов» из передней доли гипофиза выделяются гормоны (гонадотропины), стимулирующие отдельные периферические эндокринные железы, в особенности семенники и яичники, которые в данный период достигают такой степени зрелости (чувствительности), что в состоянии отвечать на эти импульсы дальнейшим развитием своих тканей и продукцией половых клеток и специфических половых гормонов (андрогенов и эстрогенов). В детском возрасте, когда половые железы находятся в состоянии покоя, в крови каждого индивидуума содержатся оба гормона одновременно, но в незначительном количестве. Преобладание специфического для данного пола гормона весьма незначительно. Содержание его резко повышается лишь в пубертатном возрасте. Оба гормона выполняют точно определенную функцию, так что любое нарушение их взаимосвязи и взаимодействия обусловливает развитие расстройств различного характера.

У индивидуумов мужского пола ФСГ содействует росту яичек и продукции сперматозоидов, а ЛГ стимулирует особые клетки в яичке, которые вырабатывают мужские половые гормоны - андрогены. Из общего количества андрогенов, циркулирующих в организме, в яичках образуется 2/3, остальные 1/3 являются продуктом надпочечников. Андрогены играют важную роль в процессе окостенения и исчезновения эпифизарных щелей, обусловливая таким образом «костный возраст» индивидуумов. Эти гормоны вызывают также развитие вторичных половых признаков, т.е. развитие и увеличение размеров полового члена, мошонки и предстательной железы, оволосение лобка и подмышечных впадин, рост волос на лице, понижение голоса (мутацию) и, наконец, оволосение по мужскому типу и половое влечение. Андрогены оказывают влияние на секрецию сальных и апокринных желез (развитие угрей), стимулируют обмен белков, рост, мышечную силу. Мышечная сила возрастает примерно до 35 лет, а при понижении уровня андрогенов она резко уменьшается. С наступлением пубертатного периода уменьшается влияние соматотропного гормона, и на рост ребенка начинают влиять главным образом андрогены.

У девочек, в отличие от мальчиков, половое развитие регулируется эстрогенами, выделяемыми яичниками, и андрогенами, источником которых является кора надпочечников. Эстрогены обусловливают расширение костей таза, развитие малых половых губ, жировой клетчатки, регулируют развитие сосков и вызывают половое влечение. Во взаимодействии с остальными гормонами эстрогены дают возможность развиваться фолликулу и обеспечивают нормальное функционирование половой системы. Андрогены вызывают у женщины оволосение лобка и подмышечных впадин, развитие больших половых губ и клитора, содействуют появлению себореи и угрей.

Андрогены и эстрогены находятся в определенной пропорции и оказывают совместное действие на организм. Естественно, что иногда во время полового созревания временно может уменьшиться продукция одного из этих гормонов, в связи с чем преобладает действие второго гормона. Так, гиперсекреция андрогенов при запаздывании продукции эстрогенов может обусловить у девочек временную вирилизацию, т.е. более интенсивное оволосение лобка и подмышечных впадин, больший рост и более интенсивное развитие мускулатуры, появление угрей и т.д. У мальчиков временное повышение продукции эстрогенов может приводить к временной феминизации, которая выражается в увеличении одной или обеих молочных желез, изменении психики и т.д.

Таким образом, изменение взаимоотношений в системе «гипоталамус - гипофиз - половые железы» в процессе полового развития вызывает эндокринные и морфофункциональные перестройки в организме, определяющие биологический и психологический пол человека.

Половое созревание — генетически обусловленный процесс превращения детского организма во взрослый, способный к воспроизводству. В широком смысле достижение половой зрелости включает в себя не только физиологический процесс, но и социальную адаптацию.

В настоящее время средний возраст наступления пубертата у девочек колеблется от 8 до 13 лет, а у мальчиков — от 9 до 14 лет.

Существенное влияние на сроки начала полового созревания оказывают пол ребенка, расовая принадлежность, наследственная предрасположенность, факторы окружающей среды, характер питания, социально-экономическое положение. Неблагоприятную роль могут играть, например, ожирение и экзогенное поступление гормонов .

Физиология полового развития

Мужские и женские гонады формируются из одного недифференцированного зачатка. Развитие половых желез у обоих полов на ранних стадиях протекает одинаково (индифферентная стадия). Ген, определяющий дифференцировку гонады по мужскому типу, локализован в Y-хромосоме.

Основой развития внутренних половых органов являются вольфовы (у мальчиков) и мюллеровы (у девочек) протоки.

Формирование наружных гениталий плода мужского пола начинается с 8-й недели внутриутробного периода и происходит под влиянием дигидротестостерона, образующегося из тестостерона фетальных яичек. Андрогены необходимы для дифференцировки эмбриональных закладок по мужскому типу. Клетки Лейдига, в которых вырабатываются андрогены, функционируют под действием хорионического гонадотропина плаценты. Из полового бугорка формируется половой член, наружные генитальные складки образуют мошонку. На 18-20 неделе внутриутробного развития заканчивается формирование наружных гениталий по мужскому типу, хотя процесс опускания тестикул в мошонку происходит значительно позже, к 8-9 месяцу гестации. После рождения выработка тестостерона стимулируется гонадотропинами гипофиза.

При формировании организма женского пола из верхней трети протоков Мюллера развиваются маточные трубы; средняя часть протоков, сливаясь, образуют тело и шейку матки. Вольфовы протоки регрессируют.

С 12-й по 20-ю неделю внутри-утробного периода формируются влагалище, клитор, большие и малые половые губы, преддверие влагалища с раздельными наружным отверстием мочеиспускательного канала и входом во влагалище. У плода женского пола дифференцировка наружных гениталий происходит независимо от состояния гонад .

Пусковой механизм полового созревания, связанный с активацией нейроэндокринной системы, на сегодняшний момент недостаточно ясен. Однако известно, что инициирует этот процесс импульсная секреция гонадотропин-рилизинг-гормона (люлиберин, рилизинг-гормон лютеинизирующего гормона (ЛГ-РГ)) нейронами, расположенными в ядрах гипоталамуса. Развитие гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси (гонадостат) происходит на протяжении всего периода жизни ребенка, начиная с внутри-утробного .

У новорожденного ребенка гипоталамо-гипофизарно-гонадное регулирование полностью сформировано. У мальчиков эта система функционирует до 6-12 месяцев, у девочек до 2-3 лет жизни. Затем следует длительный период (до пубертата) ее угнетения — «ювенильная пауза». Резко снижается импульсная секреция ЛГ-РГ. Несмотря на низкое содержание в крови половых стероидов этот период является критическим для прежде-временного полового развития (ППР) центрального генеза.

К концу «ювенильной паузы» — к 6-7 годам у девочек и к 8-9 у мальчиков — начинают интенсивно синтезироваться надпочечниковые андрогены, вызывая у девочек развитие вторичного оволосения (лобкового и подмышечного). У мальчиков эту роль играют главным образом андрогены тестикулярного происхождения. Этот период, предшествующий пубертату, обозначают как фазу адренархе.

Окончательное формирование гонадостата происходит в пубертатный период. Активация генератора импульсной секреции ЛГ-РГ стимулирует выработку лютеинизирующего гормона (ЛГ) и фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) гипофиза, которые необходимы для образования гонадных стероидов — андрогенов и эстрогенов. В основе регуляции этой системы в репродуктивном возрасте лежит принцип обратной связи между этими гормонами.

У мальчиков основным гормоном полового созревания является тестестерон, который секретируется клетками Лейдига в семенниках и частично в коре надпочечников. Сам тестостерон малоактивен. В органах-мишенях с помощью фермента 5α-редуктазы он превращается в активную форму — дигидротестостерон. Нарастающая продукция андрогенов увеличенными тестикулами вызывает развитие вторичных половых признаков (понижение и огрубление голоса, рост волос на лице и теле по мужскому типу, превращение пушковых волос в терминальные, усиление секреции пота и изменение его запаха, увеличение размеров полового члена, пигментацию и развитие складчатости кожи мошонки, пигментацию сосков, формирование мужского типа лица и скелета, увеличение размеров простаты), регулирует сперматогенез и половое поведение.

В яичниках вырабатываются два основных гормона, которые оказывают наибольшее влияние на состояние и функционирование женской половой системы, — эстрадиол и прогестерон .

Эстрогены — общее собирательное название подкласса стероидных гормонов, производимых в основном фолликулярным аппаратом яичников у женщин. В небольших количествах эстрогены производятся также тестикулами у мужчин и корой надпочечников у обоих полов. Из различных биологических жидкостей человека выделено более 30 видов эстрогенов, основными из них считаются три: эстрон (Э 1), 17-β-эстрадиол (Э 2) и эстриол (Э 3). Эстрадиол и некоторое количество эстрона синтезируются в яичниках. Эстрон и эстриол образуются преимущественно в печени из эстрадиола, а также в других тканях из андрогенов, главным образом из андростендиона. Синтез эстрогенов в фолликулах регулируется ФСГ.

Признаки начала полового созревания

Как сказано выше, иницирует пубертат импульсный характер секреции ЛГ-РГ. У мальчиков первым признаком начала полового созревания является увеличение тестикул. Яички в промежуток от 1 года до начала пубертата почти не изменяются в размерах, длина составляет 2-2,5 см, объем < 4 мл. Через 6 лет после начала пубертата яички достигают объема 18-20 см 3 , однако нужно учитывать индивидуальные различия среди мужчин.

Тестикулы имеют две основных функции: продукция гормонов и выработка сперматозоидов, причем первая начинается раньше и стимулирует вторую. Уже через год после начала полового созревания в утренней моче мальчиков можно обнаружить сперматозоиды (сперматурия). Половой член (пенис) начинает расти вскоре после начала роста тестикул. По мере роста полового члена возникают эрекции, а затем поллюции. В среднем, потенциальной фертильности мальчики достигают к 13-летнему возрасту, а полной — к 14-16 годам.

Под влиянием андрогенов происходит рост гортани, удлинение и утолщение голосовых связок, что делает голос более низким. Изменение голоса обычно сопутствует скачку роста тела.

Оволосенение (адренархе) начинается с лобка, вскоре после начала роста тестикул. Появившись в небольшом количестве у основания полового члена, волосы постепенно становятся гуще и занимают весь лобковый треугольник, после чего распространяются на бедра и по белой линии живота к пупку. Следом, по истечении нескольких месяцев и даже лет, начинается рост волос в подмышечных областях, около заднего прохода, на верхней губе, около ушей, вокруг сосков и на подбородке. Последовательность и темп роста волос подвержены индивидуальным различиям. В течение жизни волосы продолжают расти и становятся гуще на руках, ногах, груди, животе и спине.

К концу пубертата у юношей формируется мужской тип скелета: узкий таз и относительно широкий плечевой пояс.

Рост молочных желез (телархе) является первым признаком полового созревания у девочек и наблюдается в среднем в возрасте 10,5 лет. Сначала под ареолой с одной или обеих сторон появляется небольшое, болезненное уплотнение. По прошествии 6-12 месяцев уплотнение начинает отмечаться с обеих сторон, оно увеличивается в размерах, становится более мягким и выходит за пределы ореолы. За 2 года молочные железы достигают зрелого размера и формы, соски становятся четко выраженными. Размеры и форма молочных желез у девушек имеют выраженные индивидуальные различия.

Волосы на лобке появляются через несколько месяцев после начала роста молочных желез. У 15% девочек этот признак появляется первым. Сначала это единичные волоски на половых губах, за 6-12 месяцев распространяющиеся на лобок. В дальнейшем волосы разрастаются и покрывают весь лобковый треугольник. Под влиянием эстрогенов эпителий влагалища утолщается и клетки начинают активно слущиваться с его поверхности, увеличивается васкуляризация влагалища. В яичниках начинают расти фолликулы.

При проведении ультразвукового исследования в этом периоде можно увидеть множество мелких кист — фолликулов. Первая менструация (менархе) обычно наступает через 2 года после начала роста молочных желез .

В течение пубертата под влиянием высокого уровня эстрогенов происходит рост костей таза в ширину, в результате чего бедра становятся шире. Жировая ткань нарастает, и к концу пубертата объем жировой ткани у девушек превышает таковой у юношей в два раза. Жир откладывается, в основном, в области молочных желез, бедер, ягодиц, плечевого пояса, лобка.

Преждевременное половое развитие

Под ППР понимают появление симптомов пубертата до достижения возраста 8 лет у девочек и 9 лет — у мальчиков. Данная патология может быть обусловлена нарушением в системе гонадостата на различных уровнях. Большинство авторов придерживаются патогенетической классификации ППР.

Выделяют истинные, или церебральные, формы заболевания, патогенез которых связан с преждевременной импульсной секрецией ЛГ-РГ гипоталамусом. Повышенный синтез половых стероидов в этих случаях обусловлен избыточной продукцией гипофизарных гонадотропных гормонов. Особенностью истинного ППР является то, что оно протекает как изосексуальное, а биологические изменения организма соответствуют стадиям нормального полового развития, но в ускоренном темпе. Избыточная секреция половых стероидов увеличивает скорость роста и способствует быстрому закрытию зон роста.

Ложные (периферические) формы ППР, независимые от секреции гонадотропинов, связаны с преждевременной избыточной продукцией стероидных гормонов опухолями половых желез и надпочечников, при синдроме Мак-Кьюена-Олбрайта-Брайцева, тестотоксикозе. В этих случаях последовательность стадий полового созревания извращается. Ложные формы заболевания могут спонтанно трансформироваться в истинные, что связано с вторичной активацией гипоталамо-гипофизарной оси .

В особую группу относят так называемые гонадотропиннезависимые формы ППР, при которых автономная активация деятельности половых желез обусловлена генетическими нарушениями. Эти варианты ППР имеют все признаки развернутого пубертата — увеличение половых желез, ускорение роста и костного созревания, формирование вторичных половых признаков.

Встречаются больные с единственным признаком преждевременного пубертата: изолированное развитие вторичного оволосения (прежде-временное пубархе) и изолированное развитие молочных желез (преждевременное телархе). Это неполные формы ППР.

Истинное преждевременное половое развитие

Причиной истинного ППР могут быть различные поражения центральной нервной системы (ЦНС) неопухолевого характера (органические, воспалительные и др.), а также воздействие неблагоприятных факторов во внутриутробном периоде (травмы, гипоксия, инфекции). У таких детей часто выявляют гидроцефальный синдром. Причиной ППР могут быть арахноидальные кисты дна 3-го желудочка и хиазмально-селлярной области головного мозга. Кисты формируются в период эмбриогенеза, реже — в результате перенесенного менингита, энцефалита, травмы головного мозга.

У части больных с истинным ППР не удается выявить причину заболевания. В таких случаях при исключении органических заболеваний ЦНС ставится диагноз идиопатической формы ППР. Однако совершенствование методов исследования (применение компьютерной и магнитно-резонансной томографии) головного мозга позволяет чаще выявлять причину церебральной формы ППР.

О конституциональном характере ППР можно предположить, если при сборе анамнеза выясняется, что у родственников пубертат начался на 2-3 года раньше.

Современные методы обследования позволяют рано визуализировать опухоли ЦНС.

Гамартома — одна из часто выявляемых опухолевых образований ЦНС у детей с истинным ППР в возрасте до 3 лет. Гамартома гипоталамуса — это доброкачественная опухоль, состоящая из скопления дифференцированных нервных клеток, образованных в период эмбриогенеза. По существу она является следствием порока развития нервной ткани. Прижизненная диагностика стала возможной лишь с внедрением в практику магнитно-резонансных томографов.

Ведущим синдромом гипоталамических гамартом является ППР, это связано с тем, что нейросекреторные клетки гамартом выделяют ЛГ-РГ, который стимулирует образование в гипофизе ЛГ с последующей избыточной продукцией в гонадах стероидных гормонов. Следует отметить, что нарушение миграции эмбриональных клеток, секретирующих ЛГ-РГ, может вести к эктопии этих клеток, т. е. они могут находиться вне гипоталамуса. Считается, что ППР в этом случае развивается через эндогенный пульсирующий выброс ЛГ-РГ самостоятельно либо совместно с ЛГ-РГ секретирующими нейронами гипоталамуса. Есть предположение, что ППР может быть вызвано с помощью непрямого действия глиальных факторов, в том числе преобразованием альфа-фактора роста, который стимулирует секрецию гонадолиберина в гипоталамусе. Удаление гамартомы не во всех случаях тормозит половое развитие. У этих больных вторичная активация астроглиальных клеток в окружающих гипоталамус тканях может вызвать повышенную секрецию ЛГ-РГ, тем самым сохраняя клинику ППР .

У детей с гамартомой заболевание проявляется в виде истинного ППР в раннем возрасте. Частота развития заболевания одинакова у мальчиков и девочек. Из неврологической симптоматики могут отмечаться малые эпилептические приступы в виде насильственного смеха, снижение памяти, агрессивность.

Большинство опухолей хиазмы и гипоталамуса у детей — это низкодифференцированные глиомы. В супраселлярной области чаще выявляются астроцитомы .

Глиомы ствола головного мозга, вызывающие ППР, часто встречаются при нейрофиброматозе 1-го типа (болезнь Реклингхаузена). Это заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования и встречается с частотой 1:3500 новорожденных.

Поломка гена, ответственного за синтез белка нейрофибромина, вызывает бурный неконтролируемый рост клеток. В клинической картине характерны пигментные пятна на коже от светло- до темно-коричневого цвета. Нейрофибромы — доброкачественные небольшие новообразования — располагаются на коже, радужной оболочке глаз, центральной нервной системе. Характерны множественные костные дефекты. Патогномоничным симптомом этого заболевания является наличие пигментных пятен на коже цвета «кофе с молоком» размером более 0,5 см. Патогенез ППР при доброкачественных опухолях и кистах ЦНС не ясен, но у больных выявляли пубертатные показатели гонадостата. Особенность этого процесса заключается в том, что неврологическая симптоматика (головные боли, судороги, нарушения зрения и другие) предшествуют симптомам ППР .

Синдром Рассела-Сильвера характеризуется комплексом наследственных аномалий (предположительно аутосомно-рецессивный тип наследования): внутриутробной и постнатальной задержкой роста и нарушениями формирования скелета. Частота встречаемости 1:30 000 населения. Дети рождаются небольшой длины (до 45 см) и с малой массой тела (1,5-2,5 кг) при доношенной беременности. С годами отставание в росте сохраняется, в связи с чем окончательный рост у женщин составляет менее 150 см, у мужчин — немногим выше 150 см. Масса тела у взрослых нормальная или даже избыточная. Часты аномалии наружных половых органов: крипторхизм, гипоспадия, гипоплазия полового члена, мошонки. Характерна асимметрия тела (лица, туловища, длины ног). Лицо треугольной формы, псевдогидроцефалия, большой лоб и гипоплазия нижней челюсти, высокое небо, нередко с расщелиной, оттопыренные уши. Клинодактилия V пальца за счет девиации дистальной фаланги, узкая грудная клетка, короткие руки, поясничный лордоз. Часто наблюдаются аномалии строения мочевыделительной системы. Интеллект обычно нормальный. Половое развитие начинает прогрессировать в 5-6 лет и имеет гонадотропинзависимый характер. Типичен повышенный уровень ЛГ и ФСГ на фоне гипогликемии .

Туберозный склероз (синдром Бурневиля-Прингла) — одна из форм факоматоза — характеризуется врожденной нервно-эктомезодермальной дисплазией с наличием доброкачественных опухолей. Встречается с частотой 1:10 000 новорожденных, чаще у мальчиков. Предположительно, заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования. Фиброзные бляшки — облигатный признак этого заболевания. В мозге размер этих бляшек варьирует от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров. Они могут быть единичными и множественными. В зависимости от локализации бляшки вызывают различные клинические симптомы: головную боль, рвоту, снижения зрения, эпилепсию, судорожные пароксизмы, гидроцефалию, признаки ППР.

Причиной истинного ППР могут быть опухоли, продуцирующие хориогонический гонадотропин человека (ХГЧ) (ХГЧ-секретирующие опухоли). К ним относятся герминогенные опухоли ЦНС, гепатобластомы и другие забрюшинные опухоли. Герминогенные опухоли развиваются из плюрипотентных зародышевых клеток. Многие из таких опухолей в период эмбриогенеза могут продуцировать ХГЧ. В процессе нарушенной миграции подобные клетки могут развиваться не только в гонадах, но и в других органах и тканях. Герминогенные опухоли составляют 3-8% от всех злокачественных новообразований детского и подросткового возраста. Нередко они сочетаются с различными генетическими синдромами (синдром Клайнфельтера, атаксия-телеангиоэктазия и др.).

Злокачественные герминогенные опухоли в 2-3 раза чаще встречаются у девочек, а интракраниальные — у мальчиков. У последних синдром ППР, связанный с избыточной секрецией ХГЧ, сочетается с симптомами несахарного диабета, повышенным внутричерепным давлением, сужением полей зрения, гемипарезами и др. Герминогенные опухоли, локализующиеся в головном мозге, интенсивно васкуляризированы и поэтому легко выявляются при компьютерной томографии с контрастированием. В сыворотке крови и в спинномозговой жидкости повышены уровни альфа-фетопротеина (АФП) и бета-ХГЧ; уровень тестостерона соответствует пубертатному периоду. Обнаруживается кажущееся повышение уровня ЛГ (из-за перекрестной иммунологической реактивности между ХГЧ и ЛГ). Однако уровень ЛГ не возрастает после стимуляции гонадолиберином. Уровень ФСГ снижен.

Не опустившиеся тестикулы представляют риск развития опухолей яичка. В клинической картине следует обратить внимание на объем яичек, которые увеличиваются умеренно и не соответствуют признакам достигнутого пубертата. Причина этого феномена в том, что у детей гонадостат остается незрелым. Из двух гонадотропных гормонов (ФСГ и ЛГ) опухолевые клетки тестикул продуцируют ЛГ, который гиперплазирует клетки Лейдига. В то же время клетки Сертоли, которые требуют воздействия ФСГ, остаются интактными. У мальчиков ППР развивается по изосексуальному типу.

Герминогенные опухоли разделяют на секретирующие бета-ХГЧ и не секретирующие его. В диагностике герминогенных опухолей важную роль играет определение АФП и бета-ХГЧ. Одним из маркеров злокачественного опухолевого процесса является раковый эмбриональный антиген (РЭА).

Ведущая роль в лечении герминогенных опухолей принадлежит химиотерапии. Лучевая терапия имеет очень ограниченное применение, она эффективна при лечении дисгермином яичника. Оперативное лечение направлено на удаление первичной опухоли .

Гепатобластома — злокачественная опухоль печени, развивающаяся из эмбриональной плюрипотентной закладки. Опухоль обычно представлена узлом беловато-желтого цвета, который прорастает в ткань печени. Гепатобластомы встречаются у детей до достижения 3-летнего возраста, после 5 лет жизни эта форма опухоли печени встречается очень редко. Точные причины возникновения гепатобластомы не выяснены. Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, с опухолью Вильмса (нефробластомой). Повышенный риск возникновения гепатобластомы наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, глистную инвазию, имеющих полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения — наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др. В начальном периоде развитии гепатобластомы выраженной симптоматики нет, прогрессирование сопровождается симптомами общей интоксикации и (редко) симптомами ППР вследствие продукции ХГЧ опухолью. Гепатобластома представляет собой быстрорастущую опухоль с высоким риском гематогенного метастазирования в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость. Лечение гепатобластомы — хирургическое, заключающееся в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. Прогноз выживаемости при 1-й стадии заболевания в течение 2,5 лет — 90% и более, при 4-й стадии — меньше 30%.

Гонадотропиннезависимое ППР

Клиническая картина синдрома Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева складывается из следующих симптомов: асимметричной светло-коричневой пигментации кожи, которая напоминает географическую карту; полиоссальной фиброзной остеодисплазии; ППР и других эндокринопатий. Заболевание описано только у девочек.

Причины эндокринных нарушений при синдроме Мак-Кьюна— Олбрайта-Брайцева вызваны мутациями белка Gs-альфа. Мутантный белок активирует аденилатциклазу в рецепторах ЛГ и ФСГ на клетках яичников, тем самым стимулируя секрецию эстрогенов в отсутствие гонадотропных гормонов. Предполагают, что мутации Gs-альфа происходят на ранних стадиях эмбриогенеза. В результате образуются клоны клеток, несущих мутантные белки.

Первые признаки заболевания ассоциируются с характерными светло-коричневыми пигментными пятнами на коже, которые имеются у новорожденного или появляются в течение первого года жизни.

Фиброзно-кистозная дисплазия проявляется в виде поражения длинных трубчатых костей. Измененные кости деформируются, возникают патологические переломы.

ППР при синдроме Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева чаще выявляется после первого года жизни, протекает волнообразно. Как правило, первым проявлением оказываются маточные кровотечения. Они обнаруживаются задолго до наступления телархе и адренархе. Маточные кровотечения вызваны кратковременным повышением уровня эстрогенов. Яичники имеют обычный размер, но в них можно обнаружить крупные персистирующие фолликулярные кисты. У некоторых больных повышены уровни гонадотропных гормонов. В таких случаях можно говорить об истинном ППР .

Из других эндокринных нарушений встречаются узловой эутиреоидный зоб, аденомы гипофиза (синдром Иценко-Кушинга, тиреотоксикоз и повышение уровня других гормонов).

Тестостероновый токсикоз обусловлен избыточной нерегулируемой секрецией тестостерона гиперплазированными клетками Лейдига. Это семейное, аутосомно-доминантное заболевание с неполной пенетрантностью, проявляющееся у лиц мужского пола. Избыточная продукция тестостерона вызвана точечной мутацией гена рецептора ЛГ. Мутантные гены вызывают внутриклеточную активацию метаболизма клеток Лейдига в отсутствии ЛГ .

Вторичные половые признаки обычно появляются в 3-5 лет, а первые симптомы андрогенизации могут наблюдаться уже в возрасте 2 года. Изменяется тембр голоса, характерны телосложение маскулинное, acne vulgaris, увеличение полового члена, эрекции, ускоряется рост и созревание скелета. Объем тестикул увеличен, но не соответствует степени андрогенизации. По клинической картине тестотоксикоз сходен с истинным ППР.

При исследовании гонадостата выявляются высокие уровни тестостерона при препубертатных показателях ЛГ и ФСГ. Отсутствует реакция ЛГ и ФСГ на тест с люлиберином (ЛГ-РГ), а также импульсная спонтанная секреция ЛГ, характерная для пубертатного периода.

При биопсии яичек обнаруживают хорошо развитые извитые семенные канальцы, избыток зрелых клеток Лейдига, половые клетки на разных стадиях сперматогенеза. В некоторых извитых семенных канальцах выявляются дегенерирующие половые клетки. У взрослых результаты пробы с гонадолиберином нормальные; у некоторых больных с повреждением сперматогенного эпителия повышен уровень ФСГ. У большинства мужчин с семейным тестотоксикозом фертильность не нарушена.

Окончание статьи читайте в следующем номере.

В. В. Смирнов 1 , доктор медицинских наук, профессор
А. А. Накула

ГБОУ ВПО РНИМУ им. Н. И. Пирогова МЗ РФ, Москва

Характеристика основных звеньев регуляции половой функции.

Репродуктивная система инициирует свою активность за счет секреции Гн-РГ (гонадотропин-релизинг гормона) – продукта специфических нейронов, которые расположены у человека в гипоталамусе. Секреция Гн-РГ имеет импульсный характер. Точкой приложения Гн-РГ являются клетки аденогипофиза, которые секретируют гонадотропины.

Гонадотропные гормоны – ЛГ и ФСГ – осуществляют контроль гонадной функции. В мужском организме ЛГ действует главным образом на стероидопродуцирующие клетки гонад, поддерживая концентрацию половых гормонов, необходимых для нормальной репродуктивной функции. ФСГ регулирует сперматогенез и созревание клеток Сертоли. В организме женщины ЛГ и ФСГ оказывают синхронное влияние на биосинтез половых стероидов.

Исходным субстратом для биосинтеза всех групп стероидов в гонадах и надпочечниках является холестерол. Большая часть половых стероидов метаболизируется в печени. Большинство метаболитов экскретируется с мочой, около 5% - с каловыми массами.

Физиологическая роль половых гормонов.

- Андрогены. Оказывают свое биологическое действие практически на все ткани. Основная функция – дифференцировка и развитие мужских половых органов.

- Эстрогены. Процессы половой дифференцировки у девочек не зависят от уровня эстрогенов. Однако к пубертатному возрасту формирование ВПП и развитие гениталий полностью опосредовано эстрогенами.

Регуляция половой функции детей на различных этапах развития.

К моменту рождения ребенка его половая принадлежность четко определена. Гонады, внутренние и наружные гениталии мальчика и девочки полностью соответствуют половой принадлежности.

Генетический пол детерминирован набором половых хромосом – ХУ и ХХ, которые содержат необходимые гены. Эти гены инициируют процессы трансформации первичной бипотенциальной гонады в тестикул или в яичник, определяя, таким образом, формирование гонадного пола. Процессы формирования фенотипического пола, который отражает строение внутренних и наружных гениталий, в мужском и женском организме различны. Женский тип формирования внутренних и наружных гениталий является базовым и не требует активного гормонального влияния. Формирование и дифференцировка урогенитального тракта по мужскому типу – активный процесс, требующий достаточной продукции, как андрогенов, так и пептидных гормонов, и их рецепторного взаимодействия с клетками –мишенями. Полное формирование фенотипического пола заканчивается в период полового созревания и уже обусловлено активным влиянием половых гормонов, как в женском, так и в мужском организме.

Совокупность гормональных воздействий в пре- и постнатальном периоде, особенности гормонального влияния в период пубертата, воздействие окружающей среды и социума формируют психологический пол индивидуума, который в физиологических условиях должен соответствовать его генетическому полу.

Гипоталамо-гипофизарная регуляция половой функции осуществляется по классической схеме, в основе которой лежит принцип прямой и обратной связи между основными звеньями в цепи: гипоталамический релизинг-гормон – тропные гормоны гипофиза – периферические эндокринные железы. Последовательность и сроки появления ВПП у девочек: увеличение молочных желез в срок от 8 до 13 лет – лобковое оволосений в 10-14 лет (через 3-6 мес. после увеличения молочных желез) – аксиллярное оволосение появляется на 1-1,5 года позднее и обычно непосредственно предшествует приходу 1 менструации – менархе (10-16,5 лет); у 1% девочек вторичное оволосение предшествует развитию молочных желез. Изменение последовательности появления ВПП называется «неправильный пубертат» или «ускоренное адренархе» – термин, указывающий на максимальный вклад андрогенов надпочечников в процесс ускоренного появления вторичного оволосения. Скачок линейного роста происходит с 9,5 до 14,5 лет пик в 11,5 лет. Первые овуляторные циклы начинаются через 9-12 мес. после менархе. Окончательное закрытие зон роста и прекращение линейного роста – через 1,5-2 года после менархе.

Последовательность и сроки появления ВПП у мальчиков: критерием начавшегося пубертата является превышение объема тестикул 4 мл по тестикулометру Prader или увеличение продольного диаметра яичка боле 2,5 см; происходит это обычно в период с 10 до 13,5 лет. Далее мошонка становится слегка пигментированной, приобретает складчатость, увеличиваются размеры полового члена (сначала длина, затем диаметр); затем появляется лобковое оволосение (10-15 лет); через 1-1,5 года развивается аксиллярное оволосение, появляется оволосение на лице. Сперматогенез начинается в 11-15 лет; средний возраст начала эякуляции 15,5 лет.

Первым свидетельством биологических изменений пубертатного характера являются импульсные выбросы ЛГ в период сна. Это обусловлено ослаблением сдерживающего влияния ЦНС на секрецию ЛГ-РГ.