Hiperbilirubinemia: formy, objawy, leczenie. Hiperbilirubinemia: jakie zagrożenie stwarza ta patologia. Chirurgiczne leczenie bilirubinemii

Hiperbilirubinemia to stan organizmu, w którym występuje podwyższony poziom bilirubiny we krwi. Po przekroczeniu określonego stężenia bilirubina wnika do tkanek organizmu, powodując ich żółknięcie. Bilirubina powstaje w wyniku rozpadu czerwonych krwinek. Następnie znajduje się w organizmie w postaci wolnej i niewolnej.

Wolna (pośrednia, niezwiązana) bilirubina powstaje bezpośrednio po rozpadzie krwinek czerwonych i ma szkodliwy wpływ na organizm, objawiający się różnymi objawami. Niewolna bilirubina zawarta jest w organizmie w postaci przekształconej i jest przygotowana do usunięcia z niej przez narządy układu wydalniczego.

Formy choroby

Hiperbilirubinemia może przybierać następujące formy:

• Hiperbilirubinemia przedwątrobowa wiąże się ze wzrostem poziomu bilirubiny we krwi.
  Ta postać choroby objawia się następującymi objawami: skóra, twardówka oczu i błona śluzowa jamy ustnej pacjenta zmieniają kolor na żółty. Poziom bilirubiny we krwi jest dwa lub więcej razy wyższy niż normalnie. Kolor moczu pacjenta staje się intensywnie żółty, kał nabiera brązowego odcienia. Pacjent może mieć obniżony nastrój i zwiększone zmęczenie. Rzadszym objawem są zaburzenia świadomości i snu.
• Hiperbilirubinemia wątrobowa – spowodowana uszkodzeniem tkanki wątroby.
  Skóra, twardówka oczu i błony śluzowe pacjenta nabierają czerwonawego koloru. Poziom bilirubiny we krwi wzrasta ponad dwukrotnie w stosunku do normalnego poziomu. Pacjentowi dokucza ból lub dyskomfort w prawym podżebrzu. Pacjent może skarżyć się na nudności i wymioty. Po jedzeniu pacjent może odczuwać zgagę. W ustach może pojawić się uczucie goryczy. Mocz pacjenta staje się ciemniejszy, prawie brązowy. Pacjent czuje się osłabiony i zmęczony nawet przy niewielkim wysiłku. Po pewnym czasie kolor skóry pacjenta nabiera zielonkawego odcienia.
• Hiperbilirubinemia podwątrobowa jest spowodowana trudnościami w przepuszczaniu żółci zawierającej bilirubinę sprzężoną do jelita.
  Skóra, twardówka oczu i błony śluzowe jamy ustnej nabierają żółtawego zabarwienia. Poziom bilirubiny we krwi jest ponad dwukrotnie wyższy niż normalny poziom. Obserwuje się przebarwienie moczu aż do białego. Pacjenta dokucza swędzenie skóry. Uczucie goryczy w ustach. Objawy takie jak ból i dyskomfort pojawiają się w prawym podżebrzu. Pacjent czuje się źle, letarg i apatia. Masa ciała pacjenta zmniejsza się. Przyjmowanie witamin do organizmu jest upośledzone.

Jeżeli tkanka wątroby nie jest uszkodzona, rozpoznaje się hiperbilirubinemię czynnościową lub łagodną. W tym przypadku za główny czynnik uważa się dziedziczność. Łagodna hiperbilirubinemia może być różnego rodzaju; są spowodowane wzrostem poziomu bilirubiny we krwi.

Funkcjonalna hiperbilirubinemia objawia się żółtawym odcieniem skóry i gałek ocznych pacjenta, a także wzrostem poziomu bilirubiny we krwi w badaniu krwi. Takie zaburzenie może pojawić się po silnym stresie, po operacji lub jako powikłanie po chorobie wirusowej w czasie ciąży.

Nieskoniugowana hiperbilirubinemia objawia się wzrostem poziomu wolnej bilirubiny w badaniu krwi. Choroba ta najczęściej występuje u noworodków z chorobą hemolityczną.

Hiperbilirubinemia u noworodków jest fizjologicznym wariantem normy, jest spowodowana niedojrzałym stanem wątroby. Hiperbilirubinemię pośrednią można zaobserwować u dziecka w pierwszych dniach po urodzeniu i nie powoduje ona u niego dyskomfortu. Hiperbilirubinemia u noworodków występuje pod stałym nadzorem lekarzy specjalistów i towarzyszą jej badania poziomu bilirubiny we krwi. Analizę tę przeprowadza się, aby zapobiec ciężkim przypadkom choroby.

W innych przypadkach ten zespół hiperbilirubinemii można zaobserwować przy mechanicznym uszkodzeniu krwinek czerwonych. W takim przypadku do takiego uszkodzenia może dojść, jeśli organizm narażony jest na działanie różnych szkodliwych czynników, np. narażenia na metale ciężkie.

Hiperbilirubinemia koniugacyjna charakteryzuje się wzrostem poziomu bilirubiny bezpośredniej. Jest to odmiana żółtaczki fizjologicznej u noworodków urodzonych przedwcześnie. Objawy choroby znikają po dwóch do trzech tygodniach.

Przejściowa hiperbilirubinemia pojawia się u większości dzieci w pierwszych dniach po urodzeniu. Dzieje się tak, ponieważ narządy wewnętrzne dziecka są jeszcze funkcjonalnie niedojrzałe i dostosowują się do środowiska. Ta postać hiperbillirubinemii nie wymaga specjalnego leczenia lekami, zwykle lekarze specjaliści wydają zalecenia dotyczące przestrzegania codziennego schematu leczenia. Objawy tej postaci hiperbilirubinemii mijają bez konsekwencji dla noworodka, czynność wątroby nie jest zaburzona.

Przyczyny hiperbilirubinemii

Pacjenci interesują się przyczynami hiperbilirubinemii i czynnikami powodującymi jej wystąpienie. Różne czynniki mogą prowadzić do rozwoju określonej postaci hiperbilirubinemii.

Hiperbilirubinemia przedwątrobowa może wystąpić z następujących powodów:

• Dziedziczność. Struktura czerwonych krwinek (erytrocytów) może różnić się od normy ze względu na genetykę.
• Zatrucie w wyniku zatrucia szkodliwymi lub toksycznymi substancjami, alkoholem.
• Niedokrwistość spowodowana różnymi czynnikami.
• Choroby wirusowe.
• Posocznica.
• Niezgodność grup krwi występująca w wyniku transfuzji krwi pacjentowi.
• Choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy, autoimmunologiczne zapalenie wątroby, autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.
• Rozległe krwotoki w jamie brzusznej.
• Białaczka.

Hiperbilirubinemia wątrobowa może wystąpić z następujących powodów:

• Zapalenie wątroby pochodzenia wirusowego lub spowodowane używaniem narkotyków.
• Zespół Dubina-Johnsona.
• Guzy, ropnie, marskość wątroby.
• Zespół Gilberta.
• Zespół rotora.

Hiperbilirubinemia podwątrobowa może wystąpić z następujących powodów:

• Przewód żółciowy jest zablokowany przez kamień.
• W wyniku urazu przewód żółciowy ulega zwężeniu.
• Zapalenie przewodu.
• Rak trzustki.

Leczenie choroby

Hiperbilirubinemia (patrz także żółtaczka) jest stanem patologicznym, którego leczenie rozpoczyna się od wyeliminowania choroby podstawowej. Bardzo ważne jest przeprowadzenie wstępnej diagnozy w celu zidentyfikowania głównej przyczyny hiperbilirubinemii, co zbuduje pomost do całkowitego wyleczenia pacjenta. Badanie i leczenie pacjenta odbywa się na oddziale gastroenterologii szpitala.

Jeśli badanie wykazało łagodną hiperbilirubinemię, stosowanie leków nie jest wymagane. W takim przypadku stan ten koryguje się poprzez przestrzeganie codziennej rutyny i diety przepisanej przez lekarza.

Jeżeli pacjent wymaga pomocy lekarskiej, stosuje się następujące grupy leków:

• Przeciwutleniacze w celu detoksykacji, ponieważ produkty metabolizmu bilirubiny mają toksyczny wpływ na układ nerwowy, zwłaszcza mózg. Może to być cystamina lub tokoferol.
• Glukokortykosteroidy. Jeśli pacjent ma odmianę hiperbilirubinemii, w której obserwuje się uszkodzenie miąższu wątroby, przepisywany jest prednizolon.
  Produkty do użytku zewnętrznego. Ta grupa leków jest stosowana, jeśli skargi pacjenta obejmują objaw swędzenia. W takim przypadku można zalecić przetarcie alkoholem kamforowym.
• Czasami konieczne jest zastosowanie chirurgicznych metod leczenia. Jeżeli światło dróg żółciowych uległo zwężeniu na skutek uszkodzeń mechanicznych, konieczna może być chirurgiczna korekcja wady.

Oprócz stosowania leków lekarze zalecają przestrzeganie specjalnej diety. Zgodnie z nią zabrania się spożywania potraw pikantnych, słonych i wędzonych. Do gotowania nie zaleca się również tłustych potraw.

Metoda gotowania, taka jak smażenie podczas gotowania, również nie jest odpowiednia. Pacjent powinien także zrezygnować z alkoholu. Lekarze zalecają także prowadzenie zdrowego trybu życia, powstrzymywanie się od ciężkiej aktywności fizycznej i unikanie silnego stresu.

Kto powiedział, że ciężkich chorób wątroby nie da się wyleczyć?

• Próbowano wielu metod, ale nic nie pomagało...
• A teraz jesteś gotowy, aby skorzystać z każdej okazji, która zapewni Ci długo oczekiwane dobre samopoczucie!

Istnieje skuteczny lek na wątrobę. Kliknij link i dowiedz się, co zalecają lekarze!

Leczenie hiperbilirubinemii zależy przede wszystkim od jej wariantu patogenetycznego, objawów i powinno być ukierunkowane na leczenie choroby podstawowej, która wywołała objawy hiperbilirubinemii. Pacjenci z objawami hiperbilirubinemii są natychmiast hospitalizowani w celu ostatecznego wyjaśnienia rozpoznania i podjęcia aktywnego leczenia. Wyjątkiem od tej reguły są pacjenci z zespołem Gilberta z hiperbilirubinemią, u których nie jest konieczne specyficzne zmniejszanie hiperbilirubinemii. U tych pacjentów główny nacisk położony jest na zapobieganie objawom chorób wątroby, a także redukcję stresu fizycznego i neuropsychicznego. W leczeniu hiperbilirubinemii zaleca się spożywanie 4 pełnych posiłków dziennie i 1-2 razy w roku miesięcznych kuracji herbatą żółciopędną.

Wszystkim pozostałym pacjentom z hiperbilirubinemią przepisuje się dietę nr 5, która ogranicza tłuszcze, ale zawiera wystarczające ilości węglowodanów, białek i witamin. Korzystne jest picie dużej ilości wody, zwłaszcza mineralnej („Borjomi”, „Essentuki” nr 4, nr 17 itp.). W leczeniu hiperbilirubinemii należy przyjmować pokarm co najmniej 5 do 6 razy dziennie.

Hiperbilirubinemia - leczenie w klinice

Reżim pacjentów z hiperbilirubinemią powinien być w łóżku lub w półleżeniu. Toksyczne działanie wysokich stężeń bilirubiny podczas hiperbilirubinemii można zmniejszyć, włączając leki przeciwutleniające (tokoferol, askorbinian, cystamina, jonol itp.) Do kompleksowego leczenia objawów hiperbilirubinemii. W ciężkich postaciach hiperbilirubinemii w leczeniu objawów zaleca się dożylne podawanie glukozy, czasami w połączeniu z podskórnymi wstrzyknięciami insuliny; hemodeza.

W celu zapobiegania i leczenia objawów zespołu krwotocznego podaje się witaminę K, vikasol, kwas askorbinowy, witaminy z grupy B i chlorek wapnia. W przypadku objawów hiperbilirubinemii miąższowej i wewnątrzwątrobowej spowodowanej procesem immunozapalnym stosuje się stosunkowo krótki cykl leczenia glikokortykosteroidami (12–30 dni) w małych dawkach (30 mg/dobę).

W przypadku braku objawów hiperbilirubinemii mechanicznej, w leczeniu hiperbilirubinemii można przepisać środki żółciopędne (holosas itp.), A w przypadku infekcji dróg żółciowych można przepisać antybiotyki w celu leczenia hiperbilirubinemii. Wydzielanie żółci można poprawić poprzez intubację dwunastnicy. Taki objaw, jak bolesny i uporczywy swędzenie skóry u pacjentów z żółtaczką cholestatyczną, łagodzi leczenie ciepłymi kąpielami z dodatkiem octu, sody, kwasu karbolowego; pocieranie słabym roztworem kwasu karbolowego lub alkoholu kamforowego. W tym samym celu można przepisać preparaty bromu, atropinę i pilokarpinę.

Stężenie kwasów żółciowych we krwi przy objawach hiperbilirubinemii można próbować obniżyć, wpływając na mechanizm ich krążenia wątrobowo-jelitowego. W tym celu pacjentom przepisuje się leki wiążące kwasy żółciowe w jelitach - cholestyramina 12 - 16 g dziennie, bilignina 5 - 10 g (1 - 2 łyżeczki) 3 razy dziennie 30 - 40 minut przed posiłkiem, popijając wodą. Leczenie pacjentów z żółtaczką obturacyjną jest zwykle chirurgiczne.

Zespół Gilberta w leczeniu objawów hiperbilirubinemii

Wśród hiperbilirubinemii enzymatycznych najczęstszy jest zespół Gilberta (choroba) i sąsiadujący zespół Calque'a (odmiana zespołu Gilberta po zapaleniu wątroby). Zespół (choroba) z objawami hiperbilirubinemii występuje częściej u mężczyzn w drugiej i trzeciej dekadzie życia. Charakteryzuje się objawami: okresowym wzrostem zawartości bilirubiny niezwiązanej w osoczu do 85 - 140 µmol/l i w większości przypadków po raz pierwszy pojawia się w ostrych chorobach o różnym charakterze (ostre wirusowe zapalenie wątroby, mononukleoza zakaźna, toksyczne uszkodzenie wątroby o różnej etiologii, malaria itp.), a także po znacznym stresie fizycznym lub emocjonalnym, hipotermii, urazie, operacji itp.

Objawy hiperbilirubinemii spowodowanej stanem zapalnym (zapalenie wątroby, marskość wątroby) lub toksycznym (zatrucie chemiczne, nietolerancja leków itp.) Uszkodzeniem komórek wątroby nazywa się uszkodzenie wątroby (komórki wątrobowe) lub miąższowe. Uszkodzone hepatocyty nie są w stanie w pełni wychwycić bilirubiny z krwi, związać się z kwasem glukuronowym i uwolnić go do dróg żółciowych i wymagają leczenia.

W efekcie bez leczenia wzrasta zawartość bilirubiny niezwiązanej (pośredniej) w surowicy krwi. Ponadto przy objawach dystrofii komórek wątroby obserwuje się odwrotną dyfuzję bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej) z kanałów żółciowych do naczyń włosowatych krwi. Ten patologiczny mechanizm powoduje wzrost poziomu bilirubiny sprzężonej (bezpośredniej) w surowicy krwi, a także objawy hiperbilirubinurii i zmniejszenie wydalania sterkobiliny z kałem.

Ogółem w przypadku uszkodzenia komórek miąższu wątroby zawartość bilirubiny niezwiązanej i sprzężonej w surowicy krwi może wzrosnąć 4–10 razy lub więcej. W przypadku zmian miąższowych wątroby zdolność komórek wątroby do wychwytywania kwasów żółciowych z krwi gwałtownie spada, w wyniku czego gromadzą się one we krwi i są wydalane z moczem.

Hiperbilirubinemia - objawy choroby

Rozwój objawów hiperbilirubinemii

Objawy hiperbilirubinemii występują, gdy następuje wzmożone tworzenie się bilirubiny, a także gdy upośledzony jest jej transport do komórek wątroby i wydalanie przez te komórki lub gdy zaburzone są procesy wiązania wolnej bilirubiny (glukuronidacja, siarkowanie itp.). Wolna (nieskoniugowana) bilirubina w hiperbilirubinemii jest słabo rozpuszczalna i toksyczna; jest neutralizowany w wątrobie poprzez utworzenie rozpuszczalnego diglukuronidu – sparowanego związku bilirubiny z kwasem glukuronowym (bilirubina sprzężona lub bezpośrednia).

Wysokie stężenia bilirubiny przy objawach hiperbilirubinemii hamują procesy fosforylacji oksydacyjnej i zmniejszają zużycie tlenu, co prowadzi do uszkodzenia tkanek i konieczności leczenia. Toksyczne działanie wysokich stężeń bilirubiny objawia się objawami uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego, występowaniem ognisk martwicy w narządach miąższowych, tłumieniem komórkowej odpowiedzi immunologicznej, rozwojem niedokrwistości z powodu hemolizy czerwonych krwinek itp. .

Objawy hiperbilirubinemii spowodowane zwiększonym tworzeniem się bilirubiny obserwuje się przy nadmiernej hemolizie (na przykład z niedokrwistością hemolityczną podczas kryzysu hemolitycznego, rozległymi krwotokami, zawałami serca, płatowym zapaleniem płuc). Ta postać hiperbilirubinemii nazywana jest hiperbilirubinemią nadwątrobową lub hemolityczną. Jeśli powoduje objawy żółtaczki, to ta ostatnia ma podobne nazwy.

Etapy hemolizy hiperbilirubinemii

W początkowej fazie hemolizy objawy hiperbilirubinemii mogą nie występować, ponieważ wątroba jest w stanie metabolizować i wydzielać bilirubinę do żółci w ilości 3–4 razy większej niż jej produkcja w warunkach fizjologicznych. Hiperbilirubinemia nadwątrobowa (hemolityczna) rozwija się, gdy wyczerpana zostanie pojemność rezerwowa wątroby. W przypadku umiarkowanej hemolizy objawy hiperbilirubinemii są spowodowane głównie przez bilirubinę nieskoniugowaną, a przy masywnej hemolizie - przez bilirubinę nieskoniugowaną i sprzężoną. Ten ostatni może powodować objawy hiperbilirubinurii. Nieskoniugowana bilirubina nie przechodzi przez zdrowy filtr nerkowy i nie pojawia się w moczu.

Hiperbilirubinemia spowodowana defektami genetycznymi enzymów wątrobowych biorących udział w eliminacji z osocza i glukuronidacji wolnej bilirubiny nazywana jest enzymatyczną (konstytucyjną). Zwykle przebiegają bez objawów uszkodzenia wątroby i hemolizy, nie towarzyszy im utrata zdolności do pracy i przy odpowiednim leczeniu nie kończą się śmiercią.

Hiperbilirubinemia to choroba charakteryzująca się podwyższonym poziomem bilirubiny w surowicy krwi. Bilirubina jest jednym z pigmentów żółci, który ma żółto-czerwony kolor. Substancja ta syntetyzowana jest z hemoglobiny erytrocytów, która ulega rozkładowi w wyniku zmian wolutywnych w układzie siateczkowo-śródbłonkowym, czyli w komórkach śledziony, szpiku kostnego, wątroby, a także w tkance łącznej narządów (histiocyty ).

Przyczyny hiperbilirubinemii

Przyczyn wzrostu zawartości bilirubiny jest wiele, począwszy od jej nadmiernego powstawania (masowe jednoczesne zniszczenie dużej liczby czerwonych krwinek), a skończywszy na zaburzeniach usuwania samej substancji z organizmu lub procesu jej wchłaniania z organizmu. osocze krwi i metabolizm w komórkach wątroby. Rozróżnia się bilirubinę bezpośrednią i pośrednią i w zależności od tego, na jakim etapie metabolizmu znajduje się proces konwersji - pojęcia te pokazują, czy substancja ta ma ścisły kontakt z białkami surowicy krwi w celu transportu, czy też związek zakończył już metabolizm w komórkach wątroby .

Wzrost stężenia bilirubiny pośredniej nazywany jest hiperbilirubinemią nieskoniugowaną. Choroba ta wiąże się ze zwiększoną hemolizą, a swoją nazwę zawdzięcza temu, że bilirubina przedostaje się do wątroby w postaci niezwiązanej. Wzrost poziomu bilirubiny niezwiązanej obserwuje się w przypadku choroby hemolitycznej płodu lub noworodka, a także w przypadku dziedzicznej i nabytej niedokrwistości hemolitycznej. Również przejawowi nieskoniugowanej hiperbilirubinemii sprzyjają zatrucia i mechaniczne uszkodzenia czerwonych krwinek, a także niektóre choroby wątroby.

Wzrost zawartości bilirubiny bezpośredniej sprzężonej nazywany jest „hiperbilirubinemią koniugacyjną”. Główną przyczyną rozwoju są zaburzenia w usuwaniu bilirubiny z organizmu. Występuje w różnych postaciach zapalenia wątroby, marskości wątroby oraz w przypadkach przeszkód w odpływie żółci (kamienie pęcherzyka żółciowego itp.). Również wzrost bilirubiny bezpośredniej ułatwia długotrwałe stosowanie hormonalnych środków antykoncepcyjnych lub stosowanie sterydów (przepisywanych w leczeniu chorób organizmu, a także u sportowców uprawiających kulturystykę).

Objawy choroby

Wraz ze wzrostem poziomu bilirubiny we krwi istnieje ryzyko zaburzeń ze strony ośrodkowego układu nerwowego, a mianowicie osoba staje się ospała, ospała i łatwo się przemęcza. Powikłanie jest również możliwe, gdy bilirubina dostanie się do jąder pnia mózgu i działa na nie toksycznie. Dotyczy to zwłaszcza noworodków. Zespół Criglera-Nayjara (wrodzona złośliwa hiperbilirubinemia o charakterze nieskoniugowanym, która jest dziedziczona) zwykle prowadzi do śmierci chorych dzieci.

Przy łagodnym przebiegu choroby obserwuje się ogólne osłabienie i zmęczenie. W takich przypadkach wątroba nie ulega powiększeniu i jest bezbolesna, leczenie będzie skuteczne, a zdolność do pracy zachowana.

Łagodna hiperbilirubinemia z reguły ma charakter wrodzony w wyniku wrodzonego zaburzenia wątroby, które nie ma poważnego wpływu na funkcjonowanie organizmu jako całości. Charakterystycznym objawem choroby jest żółte (żółteczne) zabarwienie skóry i białek oczu, szczególnie widoczne w wyniku przepracowania i stresu. Czasami podczas zaostrzenia pojawia się ból w prawym podżebrzu, ogólne osłabienie, nudności i zaburzenia apetytu.

Metody leczenia i terapii

Jeżeli w badaniu wykazano łagodną hiperbilirubinemię, leczenie polega na przestrzeganiu diety. W okresie remisji i jeśli nie występują współistniejące zaburzenia w przewodzie pokarmowym, przepisana jest dieta nr 15; w czasie zaostrzeń, a także przy chorobach pęcherzyka żółciowego lekarze zalecają stosowanie diety nr 5 (przepisywanej przy większości ostrych i przewlekłych chorób wątroby).

W przypadku tej postaci choroby nie jest konieczne specjalne leczenie wątroby. Z reguły pacjentom przepisuje się terapię witaminową i leki żółciopędne. W przypadku zaburzeń syntezy lub wydalania bilirubiny, przeciwwskazane są zabiegi termiczne i elektryczne w okolicy wątroby. Aby uniknąć ostrej postaci choroby, należy ograniczyć stres fizyczny i nerwowy.

Hiperbilirubinemię u noworodków leczy się przede wszystkim fototerapią, która wykorzystuje ultrafioletowe światło fluorescencyjne do przekształcenia bilirubiny i przyspieszenia jej eliminacji z organizmu dziecka. W szpitalach stosowana jest standardowa fototerapia. Jednak noworodki, które mają żółtaczkę i nie mają innych objawów choroby, można leczyć w domu za pomocą koca światłowodowego. Koc ten redukuje zawartość bilirubiny wolniej niż świetlówka, dlatego można go stosować tylko w łagodnych postaciach choroby.

Światło fluorescencyjne, które wykorzystuje się w fototerapii, nie jest niebezpieczne, jeśli zabieg zostanie przeprowadzony prawidłowo. Podczas zabiegu dzieci noszą opaskę na oczy, aby uniknąć uszkodzenia narządów wzroku (aby zapobiec poparzeniom siatkówki). Bandaż usuwa się podczas karmienia dziecka. Z reguły procedurę napromieniania światłem przeprowadza się w krótkich odstępach czasu 2-4 godzin, aż bilirubina powróci do normy. Dzieciom wcale nie przeszkadzają ciemne opaski na oczy, ponieważ przed urodzeniem w łonie matki znajdowały się w całkowitej ciemności i jest to dla nich znajome środowisko.

Zespół hiperbilirubinemii jest wrodzoną postacią choroby, dlatego jego leczenie polega na utrzymaniu organizmu i zapewnieniu prawidłowego funkcjonowania. W postaciach wrodzonych dochodzi do zaostrzeń, podczas których konieczne jest poddanie się leczeniu sorbentem Sorbovit-K, a po obniżeniu poziomu bilirubiny należy powrócić do działań zapobiegawczych, czyli przyjmowania witamin, leków żółciopędnych i stosowania dieta.

U większości pacjentów zwiększenie stężenia bilirubiny (produktu rozpadu czerwonych krwinek) przebiega bezobjawowo. Wśród typowych objawów hiperbilirubinemii wyróżnia się kilka.

• Hiperbilirubinemia przedwątrobowa – rozwija się wraz ze zwiększonym tworzeniem się bilirubiny we krwi.
  • Zabarwienie skóry, błon śluzowych jamy ustnej i gardła oraz białek oczu cytrynowożółte. Dochodzi do niego dopiero wtedy, gdy stężenie bilirubiny wzrośnie ponad 2-krotnie (norma wynosi 8,5-20,5 µmol/l).
  • Ogólne osłabienie, letarg.
  • Bladość błon śluzowych jamy ustnej i gardła na tle skóry.
  • Stołek ma intensywny ciemnobrązowy kolor.
  • Apatia, zły nastrój.
  • Utrata przytomności, zaburzenia neurologiczne (rzadko - trudności w mówieniu, senność, zmniejszona ostrość wzroku).
  • Ciemnienie moczu.
• Hiperbilirubinemia wątrobowa – związana z uszkodzeniem tkanki wątroby.
  • Zabarwienie skóry, błon śluzowych jamy ustnej i gardła oraz białek oczu na szafranowo-żółty, czerwonawy kolor skóry („czerwona żółtaczka”) występuje tylko wtedy, gdy stężenie bilirubiny wzrośnie ponad 2-krotnie.
  • Ogólne osłabienie, letarg.
  • Gorzki smak w ustach.
  • Lekkie swędzenie skóry na całym ciele.
  • Dyskomfort, ból w prawym podżebrzu.
  • Pojedyncze (częściej) lub powtarzające się wymioty.
  • Możliwa zgaga (uczucie pieczenia w klatce piersiowej po jedzeniu).
  • Okresowe nudności.
  • Ciemnienie moczu (przybiera kolor ciemnego piwa).
  • Z biegiem czasu kolor skóry może przybrać zielonkawy odcień.

• Hiperbilirubinemia podwątrobowa – związana z zablokowaniem lub trudnością w przejściu żółci (bogatej w bilirubinę bezpośrednią – nietoksyczną, związaną) do jelita.
  • Żółte zabarwienie skóry, błon śluzowych jamy ustnej i gardła oraz białek oczu. Występuje tylko wtedy, gdy bilirubina wzrasta więcej niż 2 razy.
  • Niepokojący świąd skóry na całym ciele.
  • Dyskomfort, możliwy ból w prawym podżebrzu.
  • Odbarwienie stolca (nawet zmianę koloru na biały).
  • Duże ilości tłuszczu w kale.
  • Gorzki smak w ustach.
  • Utrata masy ciała.
  • Hipowitaminoza A, D, E, K – zmniejszona podaż witamin w organizmie.

Formularze

Atrakcja 3 formy choroby.

• Hiperbilirubinemia przedwątrobowa – rozwija się wraz ze zwiększonym wytwarzaniem bilirubiny (produktu rozpadu erytrocytów (czerwonych krwinek)) we krwi.
• Hiperibilirubinemia wątrobowa – związane z uszkodzeniem tkanki wątroby.
• Hiperbilirubinemia podwątrobowa – związane z zablokowaniem lub trudnością w przejściu żółci (bogatej w bilirubinę bezpośrednią – nietoksycznej, związanej) do jelit.

Powoduje

• Hiperbilirubinemia przedwątrobowa.
  • Niedokrwistość (niedokrwistość):
    • hemolityczny (zniszczenie erytrocytów (czerwonych krwinek));
    • zgubny (niewystarczająca podaż witaminy B12 związana z chorobami żołądka i prowadząca do anemii);
    • hemoglobinopatie (zaburzona struktura hemoglobiny (białka przenoszącego tlen we krwi)).
  • Dziedziczny (przekazywane z rodziców na dzieci) zaburzenia struktury czerwonych krwinek (na przykład sferocytoza - defekt ściany komórkowej czerwonych krwinek).
  • Zatrucie (zatrucie) leki i alkohol.
  • Infekcje:
    • posocznica (ciężki ogólny stan zapalny organizmu spowodowany rozprzestrzenianiem się bakterii we krwi);
    • wirusy.
  • Transfuzja krwi (niezgodność grup krwi).
  • Choroby autoimmunologiczne (w którym układ odpornościowy postrzega swoje komórki jako obce i zaczyna je atakować):
    • toczeń rumieniowaty układowy (przewlekła choroba tkanki łącznej (pełniącej funkcję ochronną i podporową) oraz naczyń krwionośnych średniej wielkości. Charakteryzuje się licznymi wysypkami na ciele, bólami stawów i uszkodzeniem nerek);
    • autoimmunologiczne zapalenie wątroby (zapalenie wątroby);
    • autoimmunologiczna niedokrwistość hemolityczna.
  • Rak krwi (białaczka).
  • Masywne krwotoki (na przykład do jamy brzusznej po urazie brzucha).

• Hiperbilirubinemia wątrobowa.
  • Zapalenie wątroby:
    • wirusowy (spowodowane przez wirusy zapalenia wątroby typu A, B, C, D, E);
    • leczniczy (spowodowane przez sterydy anaboliczne (leki stosowane przez zawodowych sportowców w celu uzyskania elitarnych wyników sportowych), niektóre leki przeciwbakteryjne i leki przeciwgorączkowe).
  • Guzy (nowotwory) i ropnie (wrzody) wątroby.
  • Marskość wątroby (końcowy (końcowy) etap choroby wątroby, w którym w wątrobie tworzy się tkanka łączna (blizna).
  • Zespół Gilberta. Charakteryzuje się okresowo występującym zażółceniem skóry i białek oczu, bez innych charakterystycznych i wyraźnych dolegliwości. Bardzo rzadko może wystąpić krótkotrwały ból w prawym podżebrzu. Przebiega dość spokojnie i nie ma większego wpływu na życie człowieka.
  • Zespół Dubina-Johnsona. Charakteryzuje się okresowo występującym zażółceniem skóry i białek oczu wraz z lekkim swędzeniem. W okresie żółtaczki pojawia się uczucie osłabienia, zwiększone zmęczenie, zmniejszenie apetytu, gorycz w jamie ustnej i rzadko tępy ból w prawym podżebrzu.
  • Zespół rotora. Charakteryzuje się okresowo występującym zażółceniem skóry i białek oczu wraz z lekkim swędzeniem. W okresie żółtaczki pojawia się uczucie osłabienia, zwiększone zmęczenie, utrata apetytu, gorycz w jamie ustnej, rzadko - tępy ból w prawym podżebrzu, ciemnienie moczu.

• Hiperbilirubinemia podwątrobowa.
  • Zablokowanie przewodu żółciowego wspólnego (kamieni żółciowych).
  • Zapalenie dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych).
  • Zwężenie (zwężenie) przewodu po urazie.
  • Rak (szybko postępujący, szybko rosnący guz) trzustki lub samego przewodu żółciowego.

Leczenie hiperbilirubinemii

Leczenie zależy od przyczyny zespołu hiperbilirubinemii.

• Leki przeciwbakteryjne i przeciwwirusowe (eliminujące bakteryjną lub wirusową przyczynę hiperbilirubinemii).
• Hepatoprotektory (leki zachowujące aktywność komórek wątroby).
• Środki choleretyczne (zwiększające wydalanie żółci z pęcherzyka żółciowego).
• Immunomodulatory (leki stymulujące własny układ odpornościowy do walki z chorobą).
• Leki przeciwzapalne (zmniejszające lub eliminujące stany zapalne w wątrobie).
• Przeciwutleniacze (leki zmniejszające i/lub eliminujące szkodliwe działanie toksycznych (trujących) substancji i produktów przemiany materii w organizmie).
• Leki z grupy barbituranów – leki zmniejszające poziom bilirubiny (produktu rozpadu czerwonych krwinek) we krwi.
• Enterosorbenty (leki zwiększające wydalanie bilirubiny z jelita).
• Można zastosować fototerapię – niszczenie bilirubiny zgromadzonej w tkankach poprzez ekspozycję na światło, najczęściej niebieskie lampy. Aby zapobiec poparzeniom, wymagana jest ochrona oczu.

• Dieta nr 5 (posiłki 5-6 razy dziennie, ograniczając białko do 30-40 g dziennie wraz z rozwojem encefalopatii wątrobowej (zespół zaburzeń neurologicznych występujących przy chorobach wątroby), z wyłączeniem potraw pikantnych, tłustych, smażonych, wędzonych , sól kuchenna z diety).
• Przyjmowanie kompleksów witaminowych (witaminy z grupy B, kwas foliowy, kwas askorbinowy, kwas liponowy) w kursach trwających 1-2 miesiące.
• Preparaty enzymatyczne (wspomagające trawienie), niezawierające żółci.
• Ograniczenie intensywnego stresu fizycznego i psycho-emocjonalnego.

Komplikacje i konsekwencje

• Rozwój hipowitaminozy (niedobór witamin i mikroelementów w organizmie związany z zaburzeniami funkcji trawiennych).
• Wystąpienie niewydolności wątroby (zespół objawów związanych z naruszeniem jednej lub więcej funkcji wątroby (detoksykacja, udział w trawieniu, udział w tworzeniu białek i wiele innych), które rozwijają się w wyniku ostrego lub przewlekłego zniszczenia wątroby komórki).
• Rozwój zapalenia pęcherzyka żółciowego (zapalenie pęcherzyka żółciowego).
• Występowanie kamicy żółciowej (tworzenie się kamieni w pęcherzyku żółciowym).

Zapobieganie hiperbilirubinemii

• Diagnoza i terminowe leczenie choroby, która spowodowała rozwój hiperbilirubinemii.
  • Niedokrwistość (niedokrwistość):
    • hemolityczny (zniszczenie erytrocytów (czerwonych krwinek));
    • szkodliwy (niewystarczająca podaż witaminy B12 związana z chorobami żołądka i prowadząca do anemii);
    • hemoglobinopatie (zaburzona struktura hemoglobiny (białka przenoszącego tlen we krwi)).
  • Zatrucie (zatrucie) narkotykami i alkoholem.
  • Infekcje:
    • posocznica (ciężki, ogólny stan zapalny organizmu spowodowany rozprzestrzenianiem się bakterii we krwi);
    • wirusy.
  • Guzy (nowotwory) i ropnie (wrzody) wątroby.
  • Zablokowanie przewodu żółciowego wspólnego (przewodu żółciowego) kamieniem.
  • Zapalenie dróg żółciowych (zapalenie dróg żółciowych).

• Racjonalna i zbilansowana dieta (spożywanie pokarmów bogatych w błonnik (warzywa, owoce, zioła), unikanie potraw smażonych, wędzonych, zbyt gorących i pikantnych).
• Rzucenie palenia i picia alkoholu.
• Ścisła kontrola przyjmowania leków podczas różnych cykli leczenia, daty ważności leków i wykluczenia przekroczenia dawki.

Hiperbilirubinemia – co to jest? Hiperbilirubinemia to choroba, w której wzrasta poziom bilirubiny we krwi. Choroba często powoduje choroby narządów wewnętrznych (niewydolność wątroby i kamica żółciowa), a w niektórych przypadkach może nawet doprowadzić do poważnego zapalenia pęcherzyka żółciowego. Jednak w przypadku łagodnych stadiów choroby nie jest wymagane specyficzne leczenie.

Nawiasem mówiąc, wielu ekspertów nie uważa hiperbilirubinemii za niezależną chorobę. Wiążą to pojęcie raczej z objawami choroby, na przykład podobnymi do bólu głowy lub wzrostu temperatury ciała człowieka w odpowiedzi na przyczynę choroby. Niemniej jednak każdy objaw jest ściśle powiązany z patologiczną zmianą w organizmie. Ale z którym? Odpowiedź na to pytanie może udzielić specjalista dopiero po dokładnym zbadaniu stanu pacjenta i przeprowadzeniu niezbędnych badań.

Istnieje grupa chorób, w których skóra charakteryzuje się żółtawym zabarwieniem, ale funkcjonowanie wątroby i innych narządów wewnętrznych pozostaje w normalnych granicach.

W takich przypadkach jakiekolwiek zmiany morfologiczne w wątrobie są całkowicie nieobecne. Kiedy takie zespoły występują, lekarze mówią o obecności wrodzonej (funkcjonalnej) lub łagodnej hiperbilirubinemii.

• Łagodna hiperbilirubinemia często objawia się przewlekłą żółtaczką. Rzadko może mieć charakter przerywanej żółtaczki. Jeśli mówimy o przyczynach takiej choroby, to często jest to czynnik dziedziczny (rodzinny). Termin medyczny „łagodna hiperbilirubinemia” jest pojęciem o pewnym charakterze zbiorowym, mówiącym o różnych patologiach procesów metabolicznych związanych z wytwarzaniem. bilirubiny i wzrost jej poziomu 1111. U osób z historią takiej choroby charakterystycznymi objawami patologii są żółtaczkowe przebarwienia skóry, twardówki oka, a także wysoki poziom bilirubiny. Ten rodzaj żółtaczki może pojawić się na tle silnego stresu psychicznego, po operacji lub po infekcji w czasie ciąży. Należy od razu wyjaśnić, że tego rodzaju hiperbilirubinemia w czasie ciąży nie stwarza zagrożenia dla życia i nie stanowi zalecenia do przerwania ciąży. Specjalne leczenie w takich przypadkach nie jest zalecane.
• Hiperbilirubinemia nieskoniugowana to choroba, w przebiegu której wzrasta zawartość tzw. bilirubiny pośredniej we krwi. Dzieje się to głównie podczas hemolizy i jest ściśle związane z jej nasileniem. Chorobę tę często można zaobserwować u noworodków, u których zdiagnozowano chorobę hemolityczną, z dziedziczną postacią niedokrwistości hemolitycznej, a także z powodu uszkodzenia (wpływu mechanicznego) czerwonych krwinek. Dzieje się tak często, gdy organizm zostaje zatruty substancjami toksycznymi i metalami ciężkimi. Wzrost poziomu bilirubiny pośredniej we krwi związany jest z procesami glukuronidacji (główna reakcja metabolizmu II fazy układu limfatycznego). Występuje przy marskości wątroby, przewlekłym i ostrym zapaleniu wątroby.

• Jeśli mówimy o podwyższonym stężeniu bilirubiny bezpośredniej, wówczas chorobę tę nazywa się hiperbilirubinemią koniugacyjną, co w zasadzie jest pojęciem takim jak żółtaczka fizjologiczna. Choroba częściej występuje u dzieci urodzonych przedwcześnie (wcześniej), gdyż układ enzymatyczny wątroby u takich dzieci jest jeszcze niedojrzały. Hiperbilirubinemia u tego rodzaju noworodków z reguły nie pojawia się natychmiast, ale dopiero trzeciego dnia, postępuje przez tydzień, a następnie stopniowo maleje. W wieku dwóch tygodni u wcześniaków donoszonych i trzech tygodni lub nieco więcej u wcześniaków, koniugacyjna postać żółtaczki całkowicie zanika.
• Przejściową hiperbilirubinemię stwierdza się u większości noworodków już w pierwszych dniach życia (60-70%). U takich dzieci obserwuje się przejściową żółtaczkę, spowodowaną procesami hemolizy czerwonych krwinek z powodu niedojrzałości funkcji narządów wewnętrznych, głównie z powodu słabej redukcji pigmentów żółciowych. Ta postać choroby objawia się w 2-3 dniu, kolor stolca nie zmienia się, a mocz również nie zmienia koloru. To prawda, że ​​można zaobserwować zwiększoną senność, nieaktywne ssanie i sporadyczne wymioty. Objawy choroby utrzymują się przez tydzień, czasem trochę dłużej. Leczenie w takich przypadkach przepisuje pediatra. Rokowanie w chorobie jest zawsze korzystne i na ogół nie ma żadnych konsekwencji. W rzadkich przypadkach przejściowa żółtaczka może przekształcić się w patologię. Dzieje się tak, gdy w organizmie dochodzi do nieprawidłowego działania na tle wzrostu stężenia bilirubiny, zwanej nieskoniugowaną.

Przyczyny zwiększonego poziomu bilirubiny (bezpośredniej i pośredniej):

• niedokrwistość (wrodzona i nabyta niedokrwistość hemolityczna);
• czynnik dziedziczny (zaburzona struktura czerwonych krwinek);
• zatrucie narkotykami i alkoholem (zatrucie organizmu);
• infekcje różnego pochodzenia (wirusy, posocznica);
• transfuzja krwi, gdy pacjentowi omyłkowo podano krew niezgodną z jego grupą i czynnikiem Rh;
• choroby o charakterze autoimmunologicznym (u pacjentów natywny układ odpornościowy uważa komórki natywne za obce i zaczyna je odrzucać);
• przewlekła postać tocznia rumieniowatego;
• zapalenie tkanki wątroby;
• białaczka;
• nowotwory;
• krwotoki w otrzewnej, na przykład po ciężkim urazie;
• leki (sterydy anaboliczne), które często stosuje się podczas uprawiania sportu w celu poprawienia swoich rekordów;
• leki o działaniu przeciwbakteryjnym i przeciwgorączkowym.

Hiperbilirubinemia może mieć istotny niekorzystny wpływ na ośrodkowy układ nerwowy i powodować zatrucie organizmu.

Opisane przyczyny (zapalenie wątroby, marskość wątroby) oraz szybki wzrost poziomu bilirubiny bezpośredniej we krwi wskazują, że stan pacjenta jest patologicznie ciężki.

Przyczyną wysokiego poziomu bilirubiny bezpośredniej w czasie ciąży jest zastój żółci spowodowany wpływem estrogenów. Z reguły ta patologia jest bardzo rzadka i rozwija się w trzecim trymestrze ciąży. Jeśli taka choroba zostanie wykryta u kobiety w czasie ciąży, należy przejść wszystkie niezbędne badania, aby wykluczyć obecność poważnych zaburzeń i innych niebezpiecznych chorób. Wszystkie środki terapeutyczne w tym przypadku powinny mieć na celu zwalczanie choroby podstawowej.

Objawy choroby

Wielu parametrów biochemicznych krwi nie można określić wizualnie, ale hiperbilirubinemię można określić nawet gołym okiem, ponieważ objawy choroby są zbyt oczywiste.

Charakterystycznymi objawami są żółtawy (cytrynowy) kolor skóry, błony śluzowej jamy ustnej, białek oczu, ciemny mocz (przypominający piwo), a także łagodny, ale uporczywy świąd całego ciała.

Przebarwienia żółtaczki mają tendencję do nasilania się pod wpływem stresu. Wyraźna żółtaczka pojawia się tylko wtedy, gdy poziom bilirubiny wzrasta kilkukrotnie (2 razy lub więcej).

Pacjenci często mogą doświadczać innych objawów:

• dyskomfort pod prawym żebrem;
• nudności, wymioty (obfite lub skąpe, pojedyncze, rzadziej powtarzające się);
• zgaga, gorzki smak w ustach (nasilający się po jedzeniu);
• osłabienie, apatia, utrata apetytu;
• wahania nastroju;
• senność (głównie w czasie ciąży);
• stolec staje się tłusty, bezbarwny, podobny do białej glinki (czasami może stać się ciemnobrązowy);
• krótkotrwała utrata przytomności (rzadko);
• zaburzenia układu neurologicznego (trudności z mówieniem, gwałtowne pogorszenie wzroku);
• nagła utrata wagi.

W czasie ciąży kobieta, u której zdiagnozowano hiperbilirubinemię, szybko się męczy, ciągle chce spać i staje się lekko ospała.

Kobietom w „ciekawej sytuacji” zaleca się przestrzeganie diety składającej się z delikatnych pokarmów i unikanie spożywania dużej ilości tłustych i słonych potraw. Nie mówimy oczywiście o jakiejkolwiek aktywności fizycznej, szczególnie ponad miarę, w czasie ciąży. Każda kobieta sama powinna być odpowiedzialna za zdrowie swoje i dziecka, nie zaniedbywać tych zaleceń, a w razie potrzeby poddać się leczeniu zaleconemu przez terapeutę.

U pacjentów z łagodną postacią choroby nie obserwuje się powiększenia wątroby i bólu przy ucisku. Ale w umiarkowanych i ciężkich stadiach podczas badania palpacyjnego lekarz wykrywa powiększenie narządu. Jeśli wraz z bólem występują liczne objawy, opóźnianie leczenia jest wyjątkowo nieodpowiedzialne.

Leczenie

Kiedy u danej osoby zdiagnozowano wysoki poziom bilirubiny, należy udać się do lekarza. Po rozmowie z pacjentem i dokładnym badaniu lekarz wystawi skierowanie na badania, w tym USG. Na podstawie danych z badania lekarz będzie w stanie ustalić przyczyny choroby i zalecić niezbędne leczenie.

Jeśli pacjent podejrzewa niedokrwistość hemolityczną, będzie musiał skontaktować się z hematologiem. Konsultacja z takim lekarzem w czasie ciąży jest szczególnie ważna, gdyż w grę wchodzi nie tylko zdrowie przyszłej mamy, ale także dziecka.

W czasie ciąży leczenie jest przepisywane dopiero po dokładnym badaniu i wszystkich niezbędnych badaniach. Leki przepisuje się w oparciu o korzyści dla matki i minimalne ryzyko dla płodu.

1. Jeśli okaże się, że główna przyczyna choroby ma charakter bakteryjny lub wirusowy, wówczas terapeuta z reguły przepisuje leczenie lekami przeciwwirusowymi i przeciwbakteryjnymi. Ponadto pacjentowi zostanie zalecone przyjmowanie leków stymulujących wydzielanie żółci.
2. Aby jednak zwiększyć odporność, można przepisać leki zwane immunomodulatorami.
3. Leki przeciwzapalne należy włączyć do kompleksowego leczenia, jeśli w wątrobie występuje proces zapalny.
4. Być może będziesz musiał wziąć udział w kuracji przeciwutleniaczami, aby oczyścić organizm (głównie jelita) z toksyn.
5. Oprócz terapii lekowej zalecana jest fototerapia, która polega na naświetlaniu niebieskim światłem ze specjalnych lamp (taki strumień promieni może zniszczyć nawet trwałą bilirubinę).

Każdy pacjent, na zalecenie lekarza, musi zmienić swoją dietę, a mianowicie usunąć ze stołu wszystkie pokarmy, które nie są korzystne dla organizmu i zaostrzają przebieg choroby.