Toczeń polekowy. Czy toczeń polekowy może stać się układowy? Podostry toczeń rumieniowaty skórny

Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)– przewlekła choroba autoimmunologiczna spowodowana zaburzeniem mechanizmów odpornościowych z wytworzeniem uszkadzających przeciwciał przeciwko własnym komórkom i tkankom. SLE charakteryzuje się uszkodzeniem stawów, skóry, naczyń krwionośnych i różnych narządów (nerek, serca itp.).

Przyczyny i mechanizmy rozwoju chorób

Przyczyna choroby nie jest jasna. Zakłada się, że wirusy (RNA i retrowirusy) są czynnikiem wyzwalającym rozwój choroby. Ponadto ludzie mają genetyczną predyspozycję do SLE. Kobiety chorują 10 razy częściej, co wynika z cech ich układu hormonalnego (wysokie stężenie estrogenów we krwi). Udowodniono ochronne działanie męskich hormonów płciowych (androgenów) przeciwko SLE. Czynnikami, które mogą powodować rozwój choroby, może być infekcja wirusowa, bakteryjna lub przyjmowane leki.

Mechanizm choroby opiera się na dysfunkcji komórek odpornościowych (limfocytów T i B), której towarzyszy nadmierne wytwarzanie przeciwciał przeciwko komórkom własnym organizmu. W wyniku nadmiernej i niekontrolowanej produkcji przeciwciał powstają specyficzne kompleksy, które krążą po całym organizmie. Krążące kompleksy immunologiczne (CIC) osadzają się w skórze, nerkach i błonach surowiczych narządów wewnętrznych (serce, płuca itp.), powodując reakcje zapalne.

Objawy choroby

SLE charakteryzuje się szeroką gamą objawów. Choroba występuje z zaostrzeniami i remisjami. Początek choroby może być natychmiastowy lub stopniowy.
Objawy ogólne

• Zmęczenie
• Utrata wagi
• Temperatura
• Zmniejszona wydajność
• Szybka męczliwość

Uszkodzenie układu mięśniowo-szkieletowego

• Zapalenie stawów – zapalenie stawów
  • Występuje w 90% przypadków, nie jest erozyjny, nie odkształca się, najczęściej dotyczy stawów palców, nadgarstków i stawów kolanowych.
• Osteoporoza – zmniejszenie gęstości kości
  • W wyniku stanu zapalnego lub leczenia lekami hormonalnymi (kortykosteroidami).

• Ból mięśni (15-64% przypadków), zapalenie mięśni (5-11%), osłabienie mięśni (5-10%)

Uszkodzenie błon śluzowych i skóry

• Zmiany skórne na początku choroby pojawiają się jedynie u 20-25% pacjentów, u 60-70% pojawiają się później, u 10-15% skórne objawy choroby nie występują w ogóle. Zmiany skórne pojawiają się na obszarach ciała narażonych na działanie słońca: twarz, szyja, ramiona. Zmiany mają charakter rumieniowy (czerwowawe blaszki z łuszczeniem się), rozszerzone naczynka na brzegach, obszary z nadmiarem lub brakiem pigmentu. Na twarzy takie zmiany przypominają wygląd motyla, ponieważ dotyczy to tylnej części nosa i policzków.
• Wypadanie włosów (łysienie) występuje rzadko i zwykle dotyczy okolic skroniowych. Włosy wypadają na ograniczonym obszarze.
• Zwiększona wrażliwość skóry na światło słoneczne (fotouczulenie) występuje u 30-60% pacjentów.
• Uszkodzenie błon śluzowych występuje w 25% przypadków.
  • Zaczerwienienie, zmniejszona pigmentacja, zaburzenia odżywiania tkanki warg (zapalenie warg)
  • Punktowe krwotoki, wrzodziejące zmiany błony śluzowej jamy ustnej

Uszkodzenie układu oddechowego

Zmiany ze strony układu oddechowego w SLE rozpoznaje się w 65% przypadków. Patologia płuc może rozwijać się zarówno ostro, jak i stopniowo, z różnymi powikłaniami. Najczęstszym objawem uszkodzenia układu płucnego jest zapalenie błony pokrywającej płuca (zapalenie opłucnej). Charakteryzuje się bólem w klatce piersiowej, dusznością. SLE może również powodować rozwój toczniowego zapalenia płuc (toczniowego zapalenia płuc), charakteryzującego się: dusznością, kaszlem z krwawą plwociną. SLE często atakuje naczynia krwionośne płuc, prowadząc do nadciśnienia płucnego. Na tle SLE często rozwijają się procesy zakaźne w płucach, a także możliwy jest rozwój poważnego stanu, takiego jak zablokowanie tętnicy płucnej za pomocą zakrzepu krwi (zatorowość płucna).

Uszkodzenie układu sercowo-naczyniowego

SLE może wpływać na wszystkie struktury serca, zewnętrzną wyściółkę (osierdzie), warstwę wewnętrzną (wsierdzie), sam mięsień sercowy (miokardium), zastawki i naczynia wieńcowe. Najczęstszą zmianą jest osierdzie (zapalenie osierdzia).

• Zapalenie osierdzia to zapalenie błon surowiczych pokrywających mięsień sercowy.

Manifestacje: głównym objawem jest tępy ból w mostku. Zapalenie osierdzia (wysiękowe) charakteryzuje się tworzeniem się płynu w jamie osierdzia; w przypadku SLE gromadzenie się płynu jest niewielkie, a cały proces zapalny trwa zwykle nie dłużej niż 1-2 tygodnie.

• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego.

Objawy: zaburzenia rytmu serca, zaburzenia przewodzenia impulsów nerwowych, ostra lub przewlekła niewydolność serca.

• Uszkodzenie zastawek serca, najczęściej dotyczy to zastawek mitralnych i aortalnych.
• Uszkodzenie naczyń wieńcowych może prowadzić do zawału mięśnia sercowego, który może rozwinąć się także u młodych pacjentów ze SLE.
• Uszkodzenie wewnętrznej wyściółki naczyń krwionośnych (śródbłonka) zwiększa ryzyko rozwoju miażdżycy. Uszkodzenie naczyń obwodowych objawia się:
  • Livedo retcularis (niebieskie plamy na skórze tworzące wzór siatki)
  • Toczniowe zapalenie tkanki podskórnej (guzki podskórne, często bolesne, mogą owrzodzić)
  • Zakrzepica naczyń krwionośnych kończyn i narządów wewnętrznych

Uszkodzenie nerek

Najczęściej w SLE zajęte są nerki; u 50% pacjentów wykrywane są zmiany w aparacie nerkowym. Częstym objawem jest obecność białka w moczu (białkomocz); czerwone krwinki i wałeczki zwykle nie są wykrywane na początku choroby. Głównymi objawami uszkodzenia nerek w SLE są: proliferacyjne kłębuszkowe zapalenie nerek i błoniaste zapalenie nerek, które objawia się zespołem nerczycowym (białko w moczu powyżej 3,5 g/dobę, zmniejszenie białka we krwi, obrzęki).

Uszkodzenie centralnego układu nerwowego

Przyjmuje się, że przyczyną zaburzeń ośrodkowego układu nerwowego jest uszkodzenie naczyń krwionośnych mózgu, a także powstanie przeciwciał przeciwko neuronom, komórkom odpowiedzialnym za ochronę i odżywianie neuronów (komórkom glejowym) oraz komórkom odpornościowym. (limfocyty).
Główne objawy uszkodzenia struktur nerwowych i naczyń krwionośnych mózgu:

• Ból głowy i migrena, najczęstsze objawy SLE
• Drażliwość, depresja – rzadko
• Psychozy: paranoja lub halucynacje
• Udar mózgu
• Chorea, parkinsonizm – rzadko
• Mielopatie, neuropatie i inne zaburzenia tworzenia osłonek nerwowych (mieliny).
• Zapalenie mononeuritis, zapalenie wielonerwowe, aseptyczne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych

Uszkodzenie przewodu pokarmowego

Zmiany kliniczne przewodu pokarmowego rozpoznaje się u 20% chorych na SLE.

• Uszkodzenie przełyku, zaburzenia połykania, rozszerzenie przełyku występuje w 5% przypadków
• Wrzody żołądka i dwunastego jelita są spowodowane zarówno samą chorobą, jak i skutkami ubocznymi leczenia
• Ból brzucha jako objaw SLE, ale może być również spowodowany zapaleniem trzustki, zapaleniem naczyń jelitowych, zawałem jelit
• Nudności, dyskomfort w jamie brzusznej, niestrawność

• Niedokrwistość normocytowa hipochromiczna występuje u 50% pacjentów, jej nasilenie zależy od aktywności SLE. Niedokrwistość hemolityczna występuje rzadko w SLE.
• Leukopenia to spadek liczby leukocytów we krwi. Spowodowane zmniejszeniem liczby limfocytów i granulocytów (neutrofili, eozynofilów, bazofili).
• Trombocytopenia to zmniejszenie liczby płytek krwi we krwi. Występuje w 25% przypadków i jest spowodowana tworzeniem się przeciwciał przeciwko płytkom krwi, a także przeciwciał przeciwko fosfolipidom (tłuszczom tworzącym błony komórkowe).

Ponadto u 50% pacjentów ze SLE stwierdza się powiększone węzły chłonne, u 90% pacjentów rozpoznaje się powiększoną śledzionę (splenomegalia).

Diagnoza SLE

Rozpoznanie SLE opiera się na danych pochodzących z objawów klinicznych choroby, a także danych z badań laboratoryjnych i instrumentalnych. American College of Rheumatology opracowało specjalne kryteria, na podstawie których można postawić diagnozę: toczeń rumieniowaty układowy.

Kryteria rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego

Rozpoznanie SLE stawia się, jeśli spełnione są co najmniej 4 z 11 kryteriów.

Artretyzm	Charakterystyka: bez nadżerek, obwodowy, objawiający się bólem, obrzękiem, gromadzeniem się niewielkiego płynu w jamie stawowej
Wysypki krążkowe	Kolor czerwony, owalny, okrągły lub pierścieniowy, blaszki o nierównych konturach na powierzchni, łuski, w pobliżu rozszerzone naczynka, łuski trudne do oddzielenia. Nieleczone zmiany pozostawiają blizny.
Uszkodzenie błon śluzowych	Błona śluzowa jamy ustnej lub błony śluzowej nosogardła dotknięta jest w postaci owrzodzeń. Zwykle bezbolesne.
Światłoczułość	Zwiększona wrażliwość na światło słoneczne. W wyniku ekspozycji na światło słoneczne na skórze pojawia się wysypka.
Wysypka na grzbiecie nosa i policzkach	Specyficzna wysypka motylkowa
Uszkodzenie nerek	Stała utrata białka w moczu 0,5 g/dzień, uwalnianie wałeczków komórkowych
Uszkodzenie błon surowiczych	Zapalenie opłucnej to zapalenie błon płucnych. Objawia się bólem w klatce piersiowej, nasilającym się wraz z natchnieniem. Zapalenie osierdzia – zapalenie wyściółki serca
Uszkodzenie OUN	Drgawki, Psychoza - w przypadku braku leków, które mogą je wywołać lub zaburzeń metabolicznych (mocznica itp.)
Zmiany w układzie krwionośnym	Niedokrwistość hemolityczna Spadek liczby leukocytów poniżej 4000 komórek/ml Redukcja limfocytów poniżej 1500 komórek/ml Spadek liczby płytek krwi poniżej 150 10 9 /l
Zmiany w układzie odpornościowym	Zmieniona ilość przeciwciał anty-DNA Obecność przeciwciał kardiolipinowych Przeciwciała przeciwjądrowe anty-Sm
Zwiększenie ilości swoistych przeciwciał	Zwiększone przeciwciała przeciwjądrowe (ANA)

Stopień aktywności choroby określa się za pomocą specjalnych wskaźników SLEDAI ( Toczeń rumieniowaty układowy Wskaźnik Aktywności Choroby). Wskaźnik aktywności choroby obejmuje 24 parametry i odzwierciedla stan 9 układów i narządów, wyrażony w sumowanych punktach. Maksymalna liczba punktów wynosi 105, co odpowiada bardzo dużej aktywności choroby.

Wskaźniki aktywności choroby wgSLEDAI

Manifestacje	Opis	Interpunkcja
Napad rzekomopadaczkowy(rozwój drgawek bez utraty przytomności)	Konieczne jest wykluczenie zaburzeń metabolicznych, infekcji i leków, które mogą je wywołać.	8
Psychozy	Upośledzona zdolność do wykonywania zwykłych czynności, upośledzona percepcja rzeczywistości, halucynacje, zmniejszone myślenie skojarzeniowe, zdezorganizowane zachowanie.	8
Zmiany organiczne w mózgu	Zmiany w logicznym myśleniu, zaburzenia orientacji przestrzennej, zmniejszenie pamięci, inteligencji, koncentracji, niespójna mowa, bezsenność lub senność.	8
Zaburzenia oka	Zapalenie nerwu wzrokowego, z wyłączeniem nadciśnienia tętniczego.	8
Uszkodzenie nerwów czaszkowych	Po raz pierwszy wykryto uszkodzenie nerwów czaszkowych.
Ból głowy	Ciężki, stały, może być migreną, niereagującą na narkotyczne leki przeciwbólowe	8
Zaburzenia krążenia mózgowego	Nowo zidentyfikowane, z wyłączeniem konsekwencji miażdżycy	8
Zapalenie naczyń-(uszkodzenie naczyń)	Wrzody, gangrena kończyn, bolesne węzły na palcach	8
Artretyzm-(zapalenie stawów)	Zajęcie więcej niż 2 stawów z objawami zapalenia i obrzęku.	4
Zapalenie mięśni-(zapalenie mięśni szkieletowych)	Bóle mięśni, osłabienie z potwierdzeniem badań instrumentalnych	4
Odlewy w moczu	Szklisty, ziarnisty, erytrocyt	4
Czerwone krwinki w moczu	Więcej niż 5 czerwonych krwinek w polu widzenia wyklucza inne patologie	4
Białko w moczu	Ponad 150 mg dziennie	4
Leukocyty w moczu	Więcej niż 5 białych krwinek w polu widzenia, z wyłączeniem infekcji	4
Zmiany skórne	Uszkodzenia zapalne	2
Wypadanie włosów	Zwiększone zmiany chorobowe lub całkowita utrata włosów	2
Wrzody błon śluzowych	Wrzody na błonach śluzowych i nosie	2
Zapalenie opłucnej-(zapalenie błon płucnych)	Ból w klatce piersiowej, zgrubienie opłucnej	2
Zapalenie osierdzia-( zapalenie błony śluzowej serca)	Wykryto w EKG, EchoCG	2
Zmniejszenie komplementu	Zmniejszone C3 lub C4	2
AntyDNA	Pozytywnie	2
Temperatura	Ponad 38 stopni C, z wyłączeniem infekcji	1
Zmniejszona liczba płytek krwi we krwi	Poniżej 150 10 9 /l, bez leków	1
Zmniejszona liczba białych krwinek	Poniżej 4,0 10 9 /l, bez leków	1

• Lekka aktywność: 1-5 punktów
• Umiarkowana aktywność: 6-10 punktów
• Wysoka aktywność: 11-20 punktów
• Bardzo wysoka aktywność: ponad 20 punktów

Testy diagnostyczne stosowane do wykrywania SLE

1. ANA- badanie przesiewowe, wykrywa swoiste przeciwciała przeciwko jądrom komórkowym, wykrywane u 95% pacjentów, nie potwierdza rozpoznania przy braku objawów klinicznych tocznia rumieniowatego układowego
2. Anty DNA– przeciwciała przeciwko DNA, wykrywane u 50% pacjentów, poziom tych przeciwciał odzwierciedla aktywność choroby
3. Anty-Sm – swoiste przeciwciała przeciwko antygenowi Smitha, będącemu częścią krótkich RNA, wykrywane są w 30-40% przypadków
4. Anty –SSA lub anty-SSB, przeciwciała przeciwko specyficznym białkom zlokalizowanym w jądrze komórkowym, występują u 55% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym, nie są swoiste dla SLE, wykrywane są także w innych chorobach tkanki łącznej
5. Antykardiolipina - przeciwciała przeciwko błonom mitochondrialnym (komórkowa stacja energetyczna)
6. Antyhistony– przeciwciała przeciwko białkom niezbędnym do pakowania DNA w chromosomy, charakterystyczne dla SLE polekowego.

Inne badania laboratoryjne

• Markery stanu zapalnego
  • ESR – zwiększone
  • C – białko reaktywne, zwiększone

• Poziom komplementów został obniżony
  • C3 i C4 ulegają zmniejszeniu w wyniku nadmiernego tworzenia kompleksów immunologicznych
  • Niektórzy ludzie mają obniżony poziom komplementów od urodzenia, jest to czynnik predysponujący do rozwoju SLE.

Układ dopełniacza to grupa białek (C1, C3, C4 itd.) zaangażowanych w odpowiedź immunologiczną organizmu.

• Ogólna analiza krwi
  • Możliwe zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, białych krwinek, limfocytów i płytek krwi

• Analiza moczu
  • Białko w moczu (białkomocz)
  • Czerwone krwinki w moczu (krwiomocz)
  • Odlewy w moczu (cylindruria)
  • Białe krwinki w moczu (romocz)

• Chemia krwi
  • Kreatynina – jej wzrost wskazuje na uszkodzenie nerek
  • ALAT, ASAT – wzrost wskazuje na uszkodzenie wątroby
  • Kinaza kreatynowa – wzrasta wraz z uszkodzeniem układu mięśniowego

Instrumentalne metody badawcze

• Rentgen stawów

Wykrywane są drobne zmiany, bez erozji

• RTG i tomografia komputerowa klatki piersiowej

Wykryj: uszkodzenie opłucnej (zapalenie opłucnej), zapalenie płuc tocznia, zatorowość płucną.

• Jądrowy rezonans magnetyczny i angiografia

Wykrywają uszkodzenia centralnego układu nerwowego, zapalenie naczyń, udar mózgu i inne niespecyficzne zmiany.

• Echokardiografia

Pozwolą określić płyn w jamie osierdzia, uszkodzenie osierdzia, uszkodzenie zastawek serca itp.
Konkretne procedury

• Nakłucie lędźwiowe może wykluczyć zakaźne przyczyny objawów neurologicznych.
• Biopsja nerki (analiza tkanki narządowej) pozwala określić rodzaj kłębuszkowego zapalenia nerek i ułatwić wybór taktyki leczenia.
• Biopsja skóry pozwala wyjaśnić diagnozę i wykluczyć podobne choroby dermatologiczne.

Leczenie tocznia układowego

Pomimo znacznych postępów we współczesnym leczeniu tocznia rumieniowatego układowego zadanie to pozostaje bardzo trudne. Nie znaleziono leczenia mającego na celu wyeliminowanie głównej przyczyny choroby, ani samej przyczyny. Zatem zasada leczenia ma na celu wyeliminowanie mechanizmów rozwoju choroby, ograniczenie czynników prowokujących i zapobieganie powikłaniom.

• Wyeliminuj warunki stresu fizycznego i psychicznego
• Zmniejsz ekspozycję na słońce i używaj filtrów przeciwsłonecznych

Farmakoterapia

1. Glukokortykosteroidy najskuteczniejsze leki w leczeniu SLE.

Udowodniono, że długotrwała terapia glikokortykosteroidami u chorych na SLE utrzymuje dobrą jakość życia i wydłuża jego czas.
Schematy dawkowania:

• Wewnątrz:
  • Początkowa dawka prednizolonu 0,5 – 1 mg/kg
  • Dawka podtrzymująca 5-10 mg
  • Prednizolon należy przyjmować rano, dawkę zmniejsza się o 5 mg co 2-3 tygodnie

• Dożylne podanie metyloprednizolonu w dużych dawkach (terapia pulsacyjna)
  • Dawka 500-1000 mg/dzień, przez 3-5 dni
  • Lub 15-20 mg/kg masy ciała

Ten schemat przepisywania leku w ciągu pierwszych kilku dni znacznie zmniejsza nadmierną aktywność układu odpornościowego i łagodzi objawy choroby.

Wskazania do terapii pulsacyjnej: młody wiek, piorunujące toczniowe zapalenie nerek, wysoka aktywność immunologiczna, uszkodzenie układu nerwowego.

• 1000 mg metyloprednizolonu i 1000 mg cyklofosfamidu pierwszego dnia

1. Cytostatyki: w kompleksowym leczeniu SLE stosuje się cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprynę, metotreksat.

Wskazania:

• Ostre toczniowe zapalenie nerek
• Zapalenie naczyń
• Tworzy oporne na leczenie kortykosteroidami
• Konieczność zmniejszenia dawek kortykosteroidów
• Wysoka aktywność SLE
• Postępujący lub piorunujący przebieg SLE

Dawki i drogi podawania leków:

• Cyklofosfamid podczas terapii pulsacyjnej wynosi 1000 mg, następnie 200 mg codziennie, aż do osiągnięcia dawki całkowitej 5000 mg.
• Azatiopryna 2-2,5 mg/kg/dzień
• Metotreksat 7,5-10 mg/tydzień, doustnie

1. Leki przeciwzapalne

Stosowany w wysokich temperaturach, przy uszkodzeniach stawów i zapaleniu błon surowiczych.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast itp.

1. Leki aminochinolinowe

Działają przeciwzapalnie, immunosupresyjnie, stosowane są przy nadwrażliwości na światło słoneczne i przy zmianach skórnych.

• delagil, Plaquenil itp.

1. Leki biologiczne są obiecującą metodą leczenia SLE

Leki te mają znacznie mniej skutków ubocznych niż leki hormonalne. Mają wąsko ukierunkowany wpływ na mechanizmy rozwoju chorób immunologicznych. Skuteczny, ale drogi.

• Anty CD 20 – Rytuksymab
• Czynnik martwicy nowotworu alfa – Remicade, Gumira, Embrel

1. Inne leki

• Leki przeciwzakrzepowe (heparyna, warfaryna itp.)
• Leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel itp.)
• Leki moczopędne (furosemid, hydrochlorotiazyd itp.)
• Suplementy wapnia i potasu

1. Pozaustrojowe metody leczenia

• Plazmafereza to metoda oczyszczania krwi poza organizmem, podczas której usuwana jest część osocza krwi, a wraz z nią przeciwciała wywołujące chorobę SLE.
• Hemosorpcja to metoda oczyszczania krwi poza organizmem przy użyciu określonych sorbentów (żywice jonowymienne, węgiel aktywny itp.).

Metody te stosuje się w przypadkach ciężkiego SLE lub przy braku efektu klasycznego leczenia.

Jakie są powikłania i rokowanie na życie w przypadku tocznia rumieniowatego układowego?

Ryzyko wystąpienia powikłań tocznia rumieniowatego układowego zależy bezpośrednio od przebiegu choroby.

Warianty przebiegu tocznia rumieniowatego układowego:

1. Ostry przebieg- charakteryzuje się błyskawicznym początkiem, szybkim przebiegiem i szybkim jednoczesnym rozwojem objawów uszkodzenia wielu narządów wewnętrznych (płuca, serce, centralny układ nerwowy i tak dalej). Ostry przebieg tocznia rumieniowatego układowego na szczęście występuje rzadko, ponieważ ta opcja szybko i prawie zawsze prowadzi do powikłań i może spowodować śmierć pacjenta.
2. Przebieg podostry– charakteryzuje się stopniowym początkiem, naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji, przewagą objawów ogólnych (osłabienie, utrata masy ciała, niska gorączka (do 38 0

C) i inne), uszkodzenia narządów wewnętrznych i powikłania następują stopniowo, nie wcześniej niż 2-4 lata od wystąpienia choroby.
3. Przebieg przewlekły– najkorzystniejszy przebieg SLE, początek stopniowy, uszkodzenie głównie skóry i stawów, dłuższe okresy remisji, uszkodzenie narządów wewnętrznych i powikłania pojawiają się po kilkudziesięciu latach.

Uszkodzenia takich narządów, jak serce, nerki, płuca, centralny układ nerwowy i krew, które określa się jako objawy choroby, w rzeczywistości są powikłania tocznia rumieniowatego układowego.

Ale możemy podkreślić powikłania, które prowadzą do nieodwracalnych konsekwencji i mogą prowadzić do śmierci pacjenta:

1. Toczeń rumieniowaty układowy– wpływa na tkankę łączną skóry, stawów, nerek, naczyń krwionośnych i innych struktur organizmu.

2. Toczeń rumieniowaty polekowy– w przeciwieństwie do tocznia rumieniowatego typu układowego, jest to proces całkowicie odwracalny. Toczeń polekowy rozwija się w wyniku narażenia na niektóre leki:

• Leki stosowane w leczeniu chorób układu krążenia: grupy fenotiazynowe (Apresyna, Aminazyna), Hydralazyna, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol i kilka innych;
• lek antyarytmiczny – Nowokainamid;
• sulfonamidy: Biseptol i inni;
• lek przeciwgruźliczy Izoniazyd;
• Doustne środki antykoncepcyjne;
• preparaty ziołowe do leczenia chorób żylnych (zakrzepowe zapalenie żył, żylaki kończyn dolnych i tak dalej): kasztanowiec, venotonic Doppelgerz, Detralex i kilka innych.

Obraz kliniczny z toczniem rumieniowatym polekowym nie różni się od tocznia rumieniowatego układowego. Wszystkie objawy tocznia ustępują po odstawieniu leków bardzo rzadko konieczne jest przepisanie krótkich kursów terapii hormonalnej (prednizolon). Diagnoza diagnozuje się przez wykluczenie: jeśli objawy tocznia rumieniowatego pojawiły się natychmiast po rozpoczęciu przyjmowania leków, ustąpiły po ich odstawieniu i powróciły po ponownym zażyciu tych leków, to mówimy o toczniu rumieniowatym polekowym.

3. Toczeń rumieniowaty krążkowy (lub skórny). może poprzedzać rozwój tocznia rumieniowatego układowego. W przypadku tego typu choroby skóra twarzy jest dotknięta w większym stopniu. Zmiany na twarzy są podobne jak przy toczniu rumieniowatym układowym, jednak w parametrach badań krwi (biochemicznych i immunologicznych) nie występują zmiany charakterystyczne dla SLE i to będzie głównym kryterium diagnostyki różnicowej z innymi typami tocznia rumieniowatego. Aby wyjaśnić diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie badania histologicznego skóry, które pomoże odróżnić od chorób o podobnym wyglądzie (egzema, łuszczyca, skórna postać sarkoidozy i inne).

4. Toczeń rumieniowaty noworodkowy występuje u noworodków, których matki cierpią na toczeń rumieniowaty układowy lub inną układową chorobę autoimmunologiczną. W tym samym czasie matka może nie mieć objawów SLE, ale podczas badania wykrywane są przeciwciała autoimmunologiczne.

Objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego U dziecka pojawiają się zwykle przed 3 miesiącem życia:

• zmiany na skórze twarzy (często mają wygląd motyla);
• wrodzona arytmia, którą często określa się za pomocą ultradźwięków płodu w 2.-3. trymestrze ciąży;
• brak krwinek w ogólnych badaniach krwi (zmniejszenie liczby czerwonych krwinek, hemoglobiny, leukocytów, płytek krwi);
• identyfikacja przeciwciał autoimmunologicznych swoistych dla SLE.

Wszystkie te objawy tocznia rumieniowatego noworodkowego znikają w ciągu 3-6 miesięcy i bez specjalnego leczenia, gdy przeciwciała matczyne przestaną krążyć we krwi dziecka. Konieczne jest jednak przestrzeganie pewnego reżimu (unikanie ekspozycji na światło słoneczne i inne promienie ultrafioletowe); w przypadku ciężkich objawów na skórze można zastosować 1% maści hydrokortyzonowej.

5. Terminu „toczeń” używa się także w odniesieniu do gruźlicy skóry twarzy – toczeń gruźliczy. Gruźlica skóry swoim wyglądem przypomina toczeń rumieniowaty układowy. Rozpoznanie można postawić na podstawie badania histologicznego skóry oraz badania mikroskopowego i bakteriologicznego zeskrobin – wykrywa się prątki gruźlicy (bakterie kwasooporne).

Zdjęcie: Tak wygląda gruźlica skóry twarzy lub toczeń gruźliczy.

Toczeń rumieniowaty układowy i inne układowe choroby tkanki łącznej, jak różnicować?

Grupa układowych chorób tkanki łącznej:

• Toczeń rumieniowaty układowy.
• Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe (zapalenie wielomięśniowe, choroba Wagnera)– uszkodzenie mięśni gładkich i szkieletowych przez przeciwciała autoimmunologiczne.
• Twardzina układowa to choroba, w której normalna tkanka zostaje zastąpiona tkanką łączną (nie mającą właściwości funkcjonalnych), w tym naczyniami krwionośnymi.
• Rozlane zapalenie powięzi (eozynofilowe)- uszkodzenie powięzi - struktur stanowiących obudowę mięśni szkieletowych, natomiast we krwi większości pacjentów występuje zwiększona liczba eozynofilów (komórek krwi odpowiedzialnych za alergie).
• Zespół Sjogrena– uszkodzenie różnych gruczołów (łzowych, ślinowych, potowych itp.), przez co zespół ten nazywany jest także suchym.
• Inne choroby ogólnoustrojowe.

Toczeń rumieniowaty układowy należy odróżnić od twardziny układowej i zapalenia skórno-mięśniowego, które mają podobną patogenezę i objawy kliniczne.

Diagnostyka różnicowa układowych chorób tkanki łącznej.

Kryteria diagnostyczne	Toczeń rumieniowaty układowy	Twardzina układowa	Idiopatyczne zapalenie skórno-mięśniowe
Początek choroby	osłabienie, zmęczenie; podwyższona temperatura ciała; utrata masy ciała; upośledzona wrażliwość skóry; okresowy ból stawów.	osłabienie, zmęczenie; podwyższona temperatura ciała; zaburzenia wrażliwości skóry, uczucie pieczenia skóry i błon śluzowych; drętwienie kończyn; utrata masy ciała; ból stawu; Zespół Raynauda to poważne zaburzenie krążenia krwi w kończynach, zwłaszcza dłoniach i stopach. Zdjęcie: Zespół Raynauda	poważne osłabienie; podwyższona temperatura ciała; ból w mięśniach; może wystąpić ból stawów; sztywność ruchów kończyn; zagęszczenie mięśni szkieletowych, ich zwiększenie objętości z powodu obrzęku; obrzęk, zasinienie powiek; Zespół Raynauda.
Temperatura	Długotrwała gorączka, temperatura ciała powyżej 38-39 0 C.	Długotrwała niska gorączka (do 38 0 C).	Umiarkowana długotrwała gorączka (do 39 0 C).
Wygląd pacjenta (na początku choroby i w niektórych jej postaciach wygląd pacjenta może nie zmieniać się we wszystkich tych chorobach)	Uszkodzenia skóry, głównie twarzy, „motyl” (zaczerwienienie, łuski, blizny). Wysypka może występować na całym ciele i na błonach śluzowych. Sucha skóra, wypadanie włosów i paznokci. Paznokcie to zdeformowana, prążkowana płytka paznokcia. Mogą również wystąpić krwotoczne wysypki (siniaki i wybroczyny) na całym ciele.	Twarz może przybierać wyraz „maskowy” bez mimiki, napięta, skóra jest błyszcząca, wokół ust pojawiają się głębokie fałdy, skóra jest nieruchoma, ściśle zrośnięta z głęboko położonymi tkankami. Często dochodzi do uszkodzenia gruczołów (suche błony śluzowe, jak w zespole Sjögrena). Wypadają włosy i paznokcie. Na skórze kończyn i szyi występują ciemne plamy na tle „brązowej skóry”.	Specyficznym objawem jest obrzęk powiek, ich kolor może być czerwony lub fioletowy, na twarzy i dekolcie pojawiają się różne wysypki z zaczerwienieniem skóry, łuskami, krwotokami i bliznami. W miarę postępu choroby twarz nabiera „wyglądu maski”, pozbawiona wyrazu, napięta, może być wykrzywiona, często stwierdza się opadanie powieki górnej (ptoza).
Główne objawy w okresie aktywności choroby	zmiany skórne; nadwrażliwość na światło – wrażliwość skóry pod wpływem światła słonecznego (np. oparzenia); ból stawów, sztywność ruchu, zaburzenia zgięcia i wyprostu palców; zmiany w kościach; zapalenie nerek (obrzęk, białko w moczu, podwyższone ciśnienie krwi, zatrzymanie moczu i inne objawy); zaburzenia rytmu, dusznica bolesna, zawał serca i inne objawy sercowe i naczyniowe; duszność, krwawa plwocina (obrzęk płuc); upośledzona ruchliwość jelit i inne objawy; uszkodzenie centralnego układu nerwowego.	zmiany na skórze; zespół Raynauda; ból i sztywność stawów; trudności z prostowaniem i zginaniem palców; zmiany dystroficzne w kościach widoczne na zdjęciach rentgenowskich (zwłaszcza paliczków palców, szczęki); osłabienie mięśni (zanik mięśni); poważne zaburzenia przewodu pokarmowego (ruchliwość i wchłanianie); zaburzenia rytmu serca (rozrost tkanki bliznowatej w mięśniu sercowym); duszność (przerost tkanki łącznej w płucach i opłucnej) i inne objawy; uszkodzenie obwodowego układu nerwowego.	zmiany na skórze; silny ból mięśni, osłabienie (czasami pacjent nie jest w stanie podnieść małej filiżanki); zespół Raynauda; zaburzenia ruchów, z czasem pacjent zostaje całkowicie unieruchomiony; w przypadku uszkodzenia mięśni oddechowych - duszność, aż do całkowitego porażenia mięśni i zatrzymania oddechu; jeśli dotknięte są mięśnie żucia i gardła, następuje naruszenie aktu połykania; jeśli serce jest uszkodzone - zaburzenia rytmu, aż do zatrzymania akcji serca; jeśli uszkodzone są mięśnie gładkie jelita - jego niedowład; naruszenie aktu defekacji, oddawania moczu i wielu innych przejawów.
Prognoza	Przewlekły przebieg, z biegiem czasu, wpływa na coraz więcej narządów. W przypadku braku leczenia rozwijają się powikłania zagrażające życiu pacjenta. Przy odpowiednim i regularnym leczeniu możliwe jest osiągnięcie długotrwałej, stabilnej remisji.
Wskaźniki laboratoryjne	zwiększone gammaglobuliny; przyspieszenie ESR; dodatnie białko C-reaktywne; obniżony poziom komórek odpornościowych układu komplementarnego (C3, C4); niska liczba krwinek; poziom komórek LE jest znacznie podwyższony; pozytywny test ANA; anty-DNA i wykrywanie innych przeciwciał autoimmunologicznych.		zwiększone stężenie gammaglobulin, a także mioglobiny, fibrynogenu, ALT, AST, kreatyniny - z powodu rozpadu tkanki mięśniowej; pozytywny test na komórki LE; rzadko anty-DNA.
Zasady leczenia	Długotrwała terapia hormonalna (prednizolon) + cytostatyki + leczenie objawowe i inne leki (patrz rozdział artykułu „Leczenie tocznia układowego”).

Jak widać, nie ma jednej analizy, która całkowicie różnicowałaby toczeń rumieniowaty układowy od innych chorób ogólnoustrojowych, a objawy są bardzo podobne, zwłaszcza we wczesnych stadiach. Często wystarczy, że doświadczeni reumatolodzy ocenią objawy skórne choroby, aby zdiagnozować toczeń rumieniowaty układowy (jeśli występuje).

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci, jakie są objawy i leczenie?

Toczeń rumieniowaty układowy występuje rzadziej u dzieci niż u dorosłych. W dzieciństwie najczęstszą chorobą autoimmunologiczną jest reumatoidalne zapalenie stawów. SLE dotyka głównie (w 90% przypadków) dziewczęta. Toczeń rumieniowaty układowy może wystąpić u niemowląt i małych dzieci, chociaż występuje rzadko; najwięcej przypadków tej choroby występuje w okresie dojrzewania, czyli w wieku 11-15 lat.

Biorąc pod uwagę specyfikę odporności, poziom hormonów i intensywność wzrostu, toczeń rumieniowaty układowy u dzieci ma swoją własną charakterystykę.

Cechy przebiegu tocznia rumieniowatego układowego w dzieciństwie:

• cięższy przebieg choroby , wysoka aktywność procesu autoimmunologicznego;
• przebieg przewlekły choroba występuje u dzieci tylko w jednej trzeciej przypadków;
• bardziej powszechne przebieg ostry lub podostry choroby z szybkim uszkodzeniem narządów wewnętrznych;
• izolowany również tylko u dzieci przebieg ostry lub błyskawiczny SLE to niemal jednoczesne uszkodzenie wszystkich narządów, w tym centralnego układu nerwowego, które może prowadzić do śmierci małego pacjenta w ciągu pierwszych sześciu miesięcy od wystąpienia choroby;
• częsty rozwój powikłań i wysoka śmiertelność;
• najczęstszym powikłaniem jest zaburzenie krwawienia w postaci krwawień wewnętrznych, wysypek krwotocznych (siniaki, krwotoki na skórze), w rezultacie - rozwój stanu szoku zespołu DIC - rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe;
• Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci często występuje w postaci zapalenie naczyń – zapalenie naczyń krwionośnych, które decyduje o ciężkości procesu;
• dzieci chore na SLE są zwykle niedożywione , mają wyraźny niedobór masy ciała, do kacheksja (skrajny stopień dystrofii).

Główne objawy tocznia rumieniowatego układowego u dzieci:

1. Początek choroby ostry, z wysokim wzrostem temperatury ciała (powyżej 38-39 0 C), bólem stawów i silnym osłabieniem, nagłą utratą masy ciała.
2. Zmiany skórne w postaci „motyla” są stosunkowo rzadkie u dzieci. Jednak biorąc pod uwagę rozwój braku płytek krwi, częściej występuje krwotoczna wysypka na całym ciele (siniaki bez powodu, wybroczyny lub punktowe krwotoki). Ponadto jednym z charakterystycznych objawów chorób ogólnoustrojowych jest wypadanie włosów, rzęs, brwi, aż do całkowitego łysienia. Skóra staje się marmurkowa i bardzo wrażliwa na światło słoneczne. Na skórze mogą pojawić się różne wysypki, charakterystyczne dla alergicznego zapalenia skóry. W niektórych przypadkach rozwija się zespół Raynauda - naruszenie krążenia krwi w rękach. W jamie ustnej mogą pojawić się owrzodzenia, które nie goją się przez długi czas - zapalenie jamy ustnej.
3. Ból stawu– typowy zespół aktywnego tocznia rumieniowatego układowego, ból ma charakter okresowy. Zapaleniu stawów towarzyszy gromadzenie się płynu w jamie stawowej. Z biegiem czasu ból stawów łączy się z bólem mięśni i sztywnością ruchu, zaczynając od małych stawów palców.
4. Dla dzieci charakterystyczne jest powstawanie wysiękowego zapalenia opłucnej(płyn w jamie opłucnej), zapalenie osierdzia (płyn w osierdziu, wyściółce serca), wodobrzusze i inne reakcje wysiękowe (opuchnięcia).
5. Uszkodzenie serca u dzieci zwykle objawia się zapaleniem mięśnia sercowego (zapalenie mięśnia sercowego).
6. Uszkodzenie nerek lub zapalenie nerek rozwija się znacznie częściej w dzieciństwie niż w wieku dorosłym. Takie zapalenie nerek stosunkowo szybko prowadzi do rozwoju ostrej niewydolności nerek (wymagającej intensywnej terapii i hemodializy).
7. Uszkodzenie płuc Jest to rzadkie u dzieci.
8. We wczesnym okresie choroby u młodzieży w większości przypadków tak jest uszkodzenie przewodu żołądkowo-jelitowego(zapalenie wątroby, zapalenie otrzewnej i tak dalej).
9. Uszkodzenie centralnego układu nerwowego u dzieci charakteryzuje się kapryśnością, drażliwością, aw ciężkich przypadkach mogą wystąpić drgawki.

Oznacza to, że u dzieci toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się również różnorodnymi objawami. Wiele z tych objawów jest maskowanych pod przykrywką innych patologii; nie zakłada się od razu rozpoznania tocznia rumieniowatego układowego. Niestety, kluczem do sukcesu w przejściu aktywnego procesu w okres stabilnej remisji jest terminowe leczenie.

Zasady diagnostyczne tocznia rumieniowatego układowego są takie same jak u dorosłych, opierają się głównie na badaniach immunologicznych (wykrywanie przeciwciał autoimmunologicznych).
W ogólnym badaniu krwi we wszystkich przypadkach i od samego początku choroby określa się zmniejszenie liczby wszystkich powstałych elementów krwi (erytrocytów, leukocytów, płytek krwi) i zaburzenie krzepnięcia krwi.

Leczenie tocznia rumieniowatego układowego u dzieci podobnie jak u dorosłych, wiąże się z długotrwałym stosowaniem glikokortykosteroidów, czyli prednizolonu, cytostatyków i leków przeciwzapalnych. Toczeń rumieniowaty układowy to diagnoza wymagająca pilnej hospitalizacji dziecka w szpitalu (oddział reumatologii, w przypadku wystąpienia poważnych powikłań – na oddziale intensywnej terapii lub oddziale intensywnej terapii).
W warunkach szpitalnych przeprowadza się pełne badanie pacjenta i dobiera niezbędną terapię. W zależności od obecności powikłań prowadzi się terapię objawową i intensywną. Biorąc pod uwagę obecność zaburzeń krzepnięcia u takich pacjentów, często przepisuje się zastrzyki z heparyny.
Jeśli leczenie rozpocznie się na czas i regularnie, możesz osiągnąć stabilna remisja, podczas gdy dzieci rosną i rozwijają się zgodnie ze swoim wiekiem, łącznie z normalnym okresem dojrzewania. U dziewcząt ustala się normalny cykl menstruacyjny i możliwa jest ciąża w przyszłości. W tym przypadku prognoza korzystne dla życia.

Toczeń rumieniowaty układowy a ciąża, jakie jest ryzyko i cechy leczenia?

Jak już wspomniano, toczeń rumieniowaty układowy dotyka najczęściej młode kobiety, a dla każdej kobiety kwestia macierzyństwa jest bardzo ważna. Ale SLE i ciąża zawsze stanowią duże ryzyko zarówno dla matki, jak i nienarodzonego dziecka.

Ryzyko ciąży dla kobiety chorej na toczeń rumieniowaty układowy:

1. Toczeń rumieniowaty układowy W większości przypadków nie wpływa na możliwość zajścia w ciążę , jak również długotrwałe stosowanie prednizolonu.
2. Podczas stosowania leków cytostatycznych (metotreksat, cyklofosfamid i inne) zajście w ciążę jest surowo zabronione. , ponieważ leki te będą wpływać na komórki rozrodcze i komórki embrionalne; ciąża jest możliwa dopiero nie wcześniej niż sześć miesięcy po odstawieniu tych leków.
3. Połowa przypadkach ciąża ze SLE kończy się porodem zdrowe, donoszone dziecko . W 25% przypadków, gdy takie dzieci się rodzą przedwczesny , A w jednej czwartej przypadków zauważony poronienie .
4. Możliwe powikłania ciąży z toczniem rumieniowatym układowym, w większości przypadków związanych z uszkodzeniem naczyń krwionośnych łożyska:

• śmierć płodu;
• . Tak więc w jednej trzeciej przypadków rozwija się pogorszenie choroby. Ryzyko takiego pogorszenia jest największe w pierwszych tygodniach pierwszego lub trzeciego trymestru ciąży. W innych przypadkach następuje tymczasowe cofnięcie się choroby, ale w większości przypadków należy spodziewać się ciężkiego zaostrzenia tocznia rumieniowatego układowego 1-3 miesiące po urodzeniu. Nikt nie wie, jaką ścieżkę podąży proces autoimmunologiczny.
  6. Ciąża może być czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego. Ciąża może również wywołać przejście tocznia rumieniowatego krążkowego (skórnego) w SLE.
  7. Matka chora na toczeń rumieniowaty układowy może przekazać geny swojemu dziecku predysponując go do rozwinięcia się w ciągu życia układowej choroby autoimmunologicznej.
  8. Dziecko może się rozwijać toczeń rumieniowaty noworodkowy związany z krążeniem matczynych przeciwciał autoimmunologicznych we krwi dziecka; stan ten jest tymczasowy i odwracalny.
  • Konieczne jest planowanie ciąży pod okiem wykwalifikowanych lekarzy , czyli reumatologa i ginekologa.
  • Wskazane jest planowanie ciąży w okresie stabilnej remisji przewlekły przebieg SLE.
  • W ostrych przypadkach toczeń rumieniowaty układowy z rozwojem powikłań, ciąża może mieć szkodliwy wpływ nie tylko na zdrowie, ale także prowadzić do śmierci kobiety.
  • A jeśli mimo to ciąża wystąpi w okresie zaostrzenia, wówczas o ewentualnym jego utrwaleniu decydują lekarze wspólnie z pacjentem. Przecież zaostrzenie SLE wymaga długotrwałego stosowania leków, z których część jest bezwzględnie przeciwwskazana w czasie ciąży.
  • Zaleca się zajście w ciążę nie wcześniej niż 6 miesięcy po odstawieniu leków cytotoksycznych (Metotreksat i inne).
  • Na uszkodzenie nerek i serca tocznia Nie ma mowy o ciąży, może to prowadzić do śmierci kobiety z powodu niewydolności nerek i/lub serca, ponieważ narządy te podczas ciąży są poddawane ogromnemu obciążeniu.
  Postępowanie w ciąży z toczniem rumieniowatym układowym:

  1. Niezbędny przez całą ciążę pod obserwacją reumatologa i położnika-ginekologa , podejście do każdego pacjenta jest indywidualne.
  2. Konieczne jest przestrzeganie następującego reżimu: nie przepracowuj się, nie denerwuj się, jedz normalnie.
  3. Zwracaj uwagę na wszelkie zmiany w swoim zdrowiu.
  4. Poród poza szpitalem położniczym jest niedopuszczalny , ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia poważnych powikłań podczas porodu i po nim.
  7. Już na samym początku ciąży reumatolog przepisuje lub dostosowuje terapię. Prednizolon jest głównym lekiem stosowanym w leczeniu SLE i nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży. Dawka leku dobierana jest indywidualnie.
  8. Zalecany także dla kobiet w ciąży chorych na SLE przyjmowanie witamin, suplementów potasu, aspiryna (do 35 tygodnia ciąży) i inne leki objawowe i przeciwzapalne.
  9. Obowiązkowy leczenie późnej zatrucia i inne stany patologiczne ciąży w szpitalu położniczym.
  10. Po porodzie reumatolog zwiększa dawkę hormonów; w niektórych przypadkach zaleca się zaprzestanie karmienia piersią, a także przepisanie cytostatyków i innych leków w leczeniu SLE - terapii pulsacyjnej, ponieważ okres poporodowy jest niebezpieczny dla rozwoju ciężkich zaostrzeń choroby.

  Wcześniej nie zalecano żadnej kobiecie chorej na toczeń rumieniowaty układowy zajścia w ciążę, a w przypadku zajścia w ciążę zalecano jej wywołane przerwanie ciąży (aborcję medyczną). Teraz lekarze zmienili zdanie w tej kwestii: kobiety nie można pozbawić macierzyństwa, zwłaszcza że istnieje duża szansa na urodzenie normalnego, zdrowego dziecka. Należy jednak zrobić wszystko, aby zminimalizować ryzyko dla matki i dziecka.

  Czy toczeń rumieniowaty jest zaraźliwy?

  Oczywiście każda osoba, która widzi dziwne wysypki na twarzy, myśli: „Czy to może być zaraźliwe?” Co więcej, osoby z tymi wysypkami chodzą tak długo, źle się czują i stale przyjmują jakieś leki. Co więcej, lekarze wcześniej zakładali, że toczeń rumieniowaty układowy jest przenoszony drogą płciową, przez kontakt, a nawet przez unoszące się w powietrzu kropelki. Jednak po bardziej szczegółowym zbadaniu mechanizmu choroby naukowcy całkowicie rozwiali te mity, ponieważ jest to proces autoimmunologiczny.

  Dokładna przyczyna rozwoju tocznia rumieniowatego układowego nie została jeszcze ustalona, ​​istnieją jedynie teorie i założenia; Wszystko sprowadza się do jednego: główną przyczyną jest obecność określonych genów. Jednak nie wszyscy nosiciele tych genów cierpią na ogólnoustrojowe choroby autoimmunologiczne.

  Czynnikiem wyzwalającym rozwój tocznia rumieniowatego układowego może być:

  • różne infekcje wirusowe;
  • infekcje bakteryjne (zwłaszcza paciorkowce beta-hemolizujące);
  • czynniki stresowe;
  • zmiany hormonalne (ciąża, okres dojrzewania);
  • czynniki środowiskowe (na przykład promieniowanie ultrafioletowe).
  Ale infekcje nie są czynnikiem sprawczym choroby, więc toczeń rumieniowaty układowy absolutnie nie jest zaraźliwy dla innych.

  Tylko toczeń gruźliczy może być zaraźliwy (gruźlica skóry twarzy), ponieważ na skórze wykrywa się dużą liczbę prątków gruźlicy i izoluje się kontaktową drogę przenoszenia patogenu.

  Toczeń rumieniowaty, jaka dieta jest zalecana i czy istnieją metody leczenia środkami ludowymi?

  Jak w przypadku każdej choroby, w przypadku tocznia rumieniowatego ważną rolę odgrywa odżywianie. Co więcej, przy tej chorobie prawie zawsze występuje niedobór lub na tle terapii hormonalnej - nadmierna masa ciała, brak witamin, mikroelementów i substancji biologicznie czynnych.

  Główną cechą diety na SLE jest zbilansowana i właściwa dieta.

  1. żywność zawierająca nienasycone kwasy tłuszczowe (Omega-3):

  • ryby morskie;
  • wiele orzechów i nasion;
  • olej roślinny w małych ilościach;
  2. owoce i warzywa zawierają więcej witamin i mikroelementów, z których wiele zawiera naturalne przeciwutleniacze, niezbędny wapń i kwas foliowy, które występują w dużych ilościach w zielonych warzywach i ziołach;
  3. soki, napoje owocowe;
  4. chude mięso drobiowe: kurczak, filet z indyka;
  5. nabiał o niskiej zawartości tłuszczu , zwłaszcza fermentowane produkty mleczne (ser o niskiej zawartości tłuszczu, twarożek, jogurt);
  6. zboża i włókno roślinne (chleb zbożowy, kasza gryczana, płatki owsiane, kiełki pszenicy i wiele innych).

  1. Pokarmy zawierające nasycone kwasy tłuszczowe mają zły wpływ na naczynia krwionośne, co może zaostrzyć przebieg SLE:

  • tłuszcze zwierzęce;
  • smażone jedzenie;
  • tłuste mięsa (mięso czerwone);
  • produkty mleczne o wysokiej zawartości tłuszczu i tak dalej.
  2. Nasiona i kiełki lucerny (uprawy strączkowe).
  
  Zdjęcie: trawa lucerny.
  3. Czosnek – silnie stymuluje układ odpornościowy.
  4. Dania słone, pikantne, wędzone które zatrzymują płyn w organizmie.

  Jeżeli choroby przewodu pokarmowego występują na tle SLE lub przyjmowania leków, pacjentowi zaleca się częste spożywanie posiłków zgodnie z dietą terapeutyczną – tabela nr 1. Wszystkie leki przeciwzapalne najlepiej przyjmować podczas posiłku lub bezpośrednio po posiłku.

  Leczenie tocznia rumieniowatego układowego w domu możliwe jest jedynie po dobraniu indywidualnego schematu leczenia w warunkach szpitalnych i skorygowaniu warunków zagrażających życiu pacjenta. Ciężkich leków stosowanych w leczeniu SLE nie można przepisywać samodzielnie; samoleczenie nie doprowadzi do niczego dobrego. Hormony, cytostatyki, niesteroidowe leki przeciwzapalne i inne leki mają swoją własną charakterystykę i szereg działań niepożądanych, a dawka tych leków jest bardzo indywidualna. Wybraną przez lekarzy terapię stosujemy w domu, ściśle przestrzegając zaleceń. Niedopuszczalne są zaniedbania i nieprawidłowości w przyjmowaniu leków.

  Dotyczący receptury medycyny tradycyjnej, to toczeń rumieniowaty układowy nie toleruje eksperymentów. Żaden z tych środków nie zapobiegnie procesowi autoimmunologicznemu; możesz po prostu zmarnować cenny czas. Środki ludowe mogą być skuteczne, jeśli zostaną zastosowane w połączeniu z tradycyjnymi metodami leczenia, ale tylko po konsultacji z reumatologiem.

  Niektóre tradycyjne leki stosowane w leczeniu tocznia rumieniowatego układowego:

  
  
  Środki ostrożności! Wszystkie środki ludowe zawierające trujące zioła lub substancje należy przechowywać w miejscu niedostępnym dla dzieci. Z takimi lekami trzeba uważać, każda trucizna jest lekiem, jeśli jest stosowana w małych dawkach.

  Zdjęcia jak wyglądają objawy tocznia rumieniowatego?

  
  Zdjęcie: Zmiany w kształcie motyla na skórze twarzy w SLE.
  
  Zdjęcie: zmiany skórne na dłoniach z toczniem rumieniowatym układowym. Oprócz zmian skórnych u tego pacjenta obserwuje się pogrubienie stawów paliczków palców – objawy zapalenia stawów.
  
  Zmiany dystroficzne w paznokciach z toczniem rumieniowatym układowym: kruchość, przebarwienia, podłużne prążki płytki paznokciowej.
  
  Zmiany toczniowe błony śluzowej jamy ustnej . Obraz kliniczny jest bardzo podobny do zakaźnego zapalenia jamy ustnej, które nie goi się przez długi czas.
  
  A tak mogą wyglądać pierwsze objawy krążka lub skórny toczeń rumieniowaty.
  
  I tak to może wyglądać toczeń rumieniowaty noworodkowy, Zmiany te na szczęście są odwracalne i w przyszłości dziecko będzie całkowicie zdrowe.
  
  Zmiany skórne w toczniu rumieniowatym układowym, charakterystyczne dla dzieciństwa. Wysypka ma charakter krwotoczny, przypomina wysypkę odry i pozostawia plamy pigmentacyjne, które nie znikają przez długi czas.
  

Toczeń rumieniowaty (toczeń rumieniowaty, toczeń rumieniowaty) to grupa chorób, które łączą w sobie toczeń rumieniowaty układowy, skórny i polekowy. Wymienione choroby mają wiele cech wspólnych: dotykają głównie kobiety, obserwuje się rumieniowe wysypki skórne i wykwity na błonach śluzowych, zwiększoną wrażliwość na promieniowanie słoneczne i UV. Zdarzają się przypadki, gdy u poszczególnych pacjentów chorych na toczeń rumieniowaty skórny z biegiem czasu rozwijają się objawy tocznia rumieniowatego układowego.

Jednak różnice między tymi dwiema chorobami (kliniczna, w tym o charakterze wysypek skórnych, immunologiczna i immunogenetyczna) są nadal znacznie większe niż podobieństwa. W przypadku tocznia rumieniowatego skórnego obserwuje się izolowane lub przeważające zmiany skórne; Toczeń rumieniowaty polekowy i układowy charakteryzuje się licznymi zespołami, przy czym ten ostatni ma także ciężki, postępujący przebieg.

W Międzynarodowej Klasyfikacji Chorób, Urazów i Przyczyn Zgonów toczeń rumieniowaty skórny zalicza się do klasy XII „Choroby skóry i tkanki podskórnej”, a toczeń rumieniowaty układowy i polekowy zalicza się do klasy XIII „Choroby układu mięśniowo-szkieletowego i tkankę łączną.” Niektórzy eksperci uważają toczeń rumieniowaty za pojedynczą chorobę, która występuje w dwóch postaciach: skórnej i ogólnoustrojowej.

Toczeń rumieniowaty skórny

Toczeń rumieniowaty skórny reprezentowany jest najczęściej przez toczeń rumieniowaty krążkowy, rumień odśrodkowy Biette’a i tzw. toczeń rumieniowaty głęboki. Toczeń rumieniowaty krążkowy charakteryzuje się trzema kardynalnymi objawami klinicznymi: rumieniem, nadmiernym rogowaceniem i zanikiem.

Na początku choroby pojawia się mała różowa lub czerwona plamka z wyraźnymi granicami, która stopniowo pokryta jest w środku małymi, gęstymi szarobiałymi, suchymi łuskami. Trzymają się mocno dzięki obecności na ich dolnej powierzchni kolczastych wypustek, zanurzonych w poszerzonych ujściach mieszków włosowych (hiperkeratoza pęcherzykowa). Podczas usuwania łusek pojawia się ból (objaw Besniera-Meshchersky'ego).

Stopniowo w centrum zmiany zaczyna pojawiać się zanik bliznowaty, a zmiana przyjmuje postać patognomoniczną dla tocznia rumieniowatego krążkowego: w środku gładka, delikatna biała blizna zanikowa, dalej od obwodu znajduje się strefa nadmiernego rogowacenia i naciek, na zewnątrz korona przekrwienia, typowa lokalizacja zmiany to otwarte obszary skóry: twarz, zwłaszcza nos i policzki z utworzeniem postaci motyla (tzw. motyl toczniowy), uszy , szyja. Często dotknięta jest skóra głowy i czerwona obwódka warg. Zmiany mogą być zlokalizowane na błonie śluzowej jamy ustnej, gdzie mogą ulegać erozji.

W przypadku rumienia odśrodkowego Bietto (tak zwana powierzchowna postać tocznia rumieniowatego skórnego), z trzech głównych objawów skórnych charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego krążkowego, wyraźnie wyraża się tylko przekrwienie, podczas gdy łuski i zanik blizn są prawie lub całkowicie nieobecne. Zmiany lokalizują się zazwyczaj na twarzy i często przypominają kształt motyla.

Liczne ogniska tocznia rumieniowatego krążkowego lub rumienia odśrodkowego Biette’a rozproszone w różnych obszarach skóry definiuje się jako rozsiany toczeń rumieniowaty.

Wśród rzadkich postaci tocznia rumieniowatego skórnego wyróżnia się toczeń rumieniowaty głęboki Kaposi-Irganga, w którym oprócz zwykłych ognisk występuje jeden lub więcej ostro odgraniczonych, gęstych węzłów ruchomych pokrytych normalną skórą.

Toczeń rumieniowaty skórny charakteryzuje się długotrwałym, ciągłym przebiegiem z pogorszeniem w okresie wiosenno-letnim na skutek nadwrażliwości na światło.

Toczeń rumieniowaty układowy

Toczeń rumieniowaty układowy (lupus erythematosus systemicus) jest przewlekłą, postępującą chorobą wielozespołową, która charakteryzuje się genetycznie uwarunkowaną niedoskonałością procesów immunoregulacyjnych, rozwojem chorób autoimmunologicznych i przewlekłym zapaleniem kompleksów immunologicznych. Chorują głównie kobiety w wieku 20–30 lat (stosunek zachorowań u mężczyzn wynosi 10:1), często nastolatki.

Etiologia i patogeneza tocznia rumieniowatego układowego nie została w pełni wyjaśniona. Zakłada się wirusową genezę choroby (w szczególności udział retrowirusów) w połączeniu z rodzinnymi predyspozycjami genetycznymi. Omówiono także rolę hormonów płciowych (początek miesiączki, poronienie, poród) oraz ogólny związek choroby z płcią i wiekiem. Toczeń rumieniowaty układowy jest klasyczną chorobą autoimmunologiczną, w której obserwuje się rozwój odpowiedzi hiperimmunologicznej wobec niezmienionych składników własnych komórek (jądrowych i cytoplazmatycznych), zwłaszcza natywnego DNA. Krążące przeciwciała przeciwjądrowe mogą tworzyć kompleksy immunologiczne, które odkładając się w różnych narządach powodują przewlekłe stany zapalne oraz miejscowe lub ogólnoustrojowe uszkodzenia tkanek. Zwykle obserwuje się ogólnoustrojową dezorganizację tkanki łącznej i uogólnione uszkodzenie naczyń.

Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek (toczniowe zapalenie nerek).

Choroba najczęściej zaczyna się od nawracającego zapalenia stawów, złego samopoczucia, gorączki, wysypek skórnych, szybkiej utraty wagi, rzadziej od wysokiej gorączki, ostrego zapalenia stawów i wyraźnego charakterystycznego zespołu skórnego. Następnie w różnych narządach rozwija się postępująca patologia.

Zapalenie stawów obserwuje się u 80-90% pacjentów. Często występuje nienadżerkowe przewlekłe zapalenie wielostawowe małych stawów rąk, stawów nadgarstkowych i skokowych, rzadziej większych stawów, bóle mięśni i zapalenie mięśni.

Zmiany skórne są różnorodne i mają dużą wartość diagnostyczną. Jedynie u 10-15% chorych mogą one nie występować (toczeń sine lupo), jednak stan taki ma charakter przejściowy, przejściowy.

Najczęstszymi zmianami skórnymi są izolowane lub zlewające się plamy rumieniowe o różnym kształcie i wielkości, mniej lub bardziej obrzękłe, ostro odgraniczone od otaczającej zdrowej skóry, które najczęściej występują na stawach twarzy, szyi, klatki piersiowej, łokci, kolan i skoków. Zazwyczaj pojawia się rumień pod wpływem promieniowania słonecznego i UV (zjawisko fotosensybilizacji). Zmiany skórne środkowej części twarzy są mniej powszechne. Czasami u motyla występuje uporczywa róża z silnym obrzękiem twarzy, zwłaszcza powiek.

U pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym często występują zaburzenia troficzne (ogólna suchość skóry, rozsiane wypadanie włosów, deformacje i łamliwość paznokci). Najczęstsze i różnorodne zmiany skórne obserwuje się w ostrym i podostrym przebiegu choroby.

Prawie u wszystkich chorych w przebiegu choroby obserwuje się uszkodzenie błon surowiczych w postaci suchego lub wysiękowego zapalenia opłucnej i osierdzia, rzadziej zapalenia otrzewnej, zapalenia okołośledzicowego i zapalenia okołowątrobowego. Toczeń rumieniowaty układowy charakteryzuje się zapaleniem wielosurowiczym.

Proces patologiczny często rozprzestrzenia się na serce (zapalenie tocznia sercowego), wpływając na wszystkie jego błony. Zespół Raynauda występuje u 15-20% pacjentów i jest wczesnym objawem tocznia rumieniowatego układowego, jednego z objawów układowego zapalenia naczyń. Często objawowi temu towarzyszy zapalenie tarczycy Hashimoto, cytopenie i zespół Sjögrena.

Czas trwania ostrego tocznia rumieniowatego bez leczenia wynosi nie więcej niż 1-2 lata.

W przebiegu podostrym choroba zaczyna się od bólu stawów, nawracającego zapalenia stawów i różnych zmian skórnych. Wraz z kolejnymi zaostrzeniami w proces patologiczny zaangażowane są nowe narządy i układy, a w ciągu 2-3 lat często rozwija się wielozespołowe zapalenie nerek; często obserwuje się toczniowe zapalenie nerek, którego częstym skutkiem jest przewlekła niewydolność nerek i zapalenie mózgu.

Diagnostyka. Badania laboratoryjne stosowane w przypadku tocznia rumieniowatego układowego mogą określić aktywność zapalną i immunologiczną. U ponad połowy pacjentów występuje leukopenia, osiągająca w niektórych przypadkach 1,2 x 109/l, w połączeniu z limfopenią (5-10% limfocytów). Dość często wykrywa się niedokrwistość hipochromiczną z różnych przyczyn, w tym z krwawienia z żołądka z powodu rozwoju wrzodów podczas leczenia kortykosteroidami i niewydolności nerek. Wraz z rozwojem niedokrwistości hemolitycznej rzadko rozwija się dodatni wynik testu Coombsa i umiarkowana małopłytkowość;

Duże znaczenie diagnostyczne ma wykrycie we krwi komórek LE, które są dojrzałymi neutrofilami, w których cytoplazmie znajdują się duże wtręty - fagocytozowane pozostałości jąder rozpadających się neutrofili. Komórki LE stwierdza się u 2/3 pacjentów w ilości 5 lub więcej na 1000 leukocytów. Pojedyncze komórki LE można zaobserwować także w innych chorobach. W diagnostyce ważne jest wykrycie w wysokich mianach przeciwciał przeciwjądrowych – czynnik przeciwjądrowy, przeciwciała przeciwko natywnemu DNA itp. W klasycznych przypadkach rozpoznanie tocznia rumieniowatego układowego opiera się na wykryciu triady diagnostycznej (toczeń motyli, nawracający nieerozyjny zapalenie wielostawowe, zapalenie błon surowiczych), komórki LE lub przeciwciała przeciwjądrowe (w tym czynnik przeciwjądrowy) w mianach diagnostycznych. Pomocnicze znaczenie diagnostyczne mają takie okoliczności, jak wiek, związek początku choroby z porodem, poronienie, początek miesiączki, nadmierne nasłonecznienie. W przypadku monosyndromicznego początku tocznia rumieniowatego układowego konieczna jest diagnostyka różnicowa z innymi rozsianymi chorobami tkanki łącznej lub chorobami reumatycznymi – takimi jak reumatyzm, reumatoidalne zapalenie stawów, młodzieńcze przewlekłe zapalenie stawów itp.

Toczeń rumieniowaty polekowy

W niektórych przypadkach po długotrwałym stosowaniu prokainamidu, izoniazydu i hydralazyny rozwija się toczeń rumieniowaty polekowy. Obraz kliniczny charakteryzuje się zapaleniem stawów, rumieniowymi wysypkami skórnymi, zapaleniem błon surowiczych i uszkodzeniem płuc.

Odstawienie leku stopniowo prowadzi do eliminacji klinicznych i immunologicznych objawów choroby.

Toczeń (toczeń rumieniowaty układowy, SLE) to choroba autoimmunologiczna, w której układ odpornościowy człowieka atakuje komórki tkanki łącznej gospodarza jako obce. Tkanka łączna znajduje się niemal wszędzie, a co najważniejsze, we wszechobecnych naczyniach. Zapalenie spowodowane toczniem może wpływać na różne narządy i układy, w tym skórę, nerki, krew, mózg, serce i płuca. Toczeń nie przenosi się z osoby na osobę. Nauka nie zna dokładnej przyczyny tocznia, podobnie jak wielu innych chorób autoimmunologicznych. Choroby te są najprawdopodobniej spowodowane zaburzeniami genetycznymi w układzie odpornościowym, które umożliwiają mu wytwarzanie przeciwciał przeciwko własnemu gospodarzowi. Toczeń jest trudny do zdiagnozowania, ponieważ jego objawy są różnorodne i może udawać inne choroby. Najbardziej charakterystycznym objawem tocznia jest rumień na twarzy przypominający skrzydła motyla rozłożone na obu policzkach pacjenta (rumień motyli). Ale ten objaw nie występuje we wszystkich przypadkach tocznia. Nie ma ostatecznego leczenia tocznia, ale jego objawy można kontrolować za pomocą leków.

Przyczyny i czynniki ryzyka tocznia

Połączenie czynników zewnętrznych może przyspieszyć proces autoimmunologiczny. Co więcej, niektóre czynniki wpływają na jedną osobę, ale nie wpływają na inną. Dlaczego tak się dzieje, pozostaje tajemnicą. Istnieje wiele możliwych przyczyn tocznia: Ekspozycja na promienie ultrafioletowe (światło słoneczne) może spowodować rozwój tocznia lub pogorszenie jego objawów. Żeńskie hormony płciowe nie powodują tocznia, ale wpływają na jego przebieg. Wśród nich mogą znaleźć się wysokodawkowe preparaty żeńskich hormonów płciowych stosowane w leczeniu chorób ginekologicznych. Nie dotyczy to jednak stosowania doustnych środków antykoncepcyjnych o małej dawce. Palenie jest uważane za czynnik ryzyka tocznia, który może powodować chorobę i pogorszyć jej przebieg (zwłaszcza uszkodzenie naczyń). Niektóre leki mogą zaostrzać przebieg tocznia (w każdym przypadku należy zapoznać się z instrukcją leku). Infekcje takie jak wirus cytomegalii (CMV), parwowirus (rumień zakaźny) i wirusowe zapalenie wątroby typu C mogą również powodować toczeń. Wirus Epsteina-Barra jest powiązany z toczniem u dzieci. Substancje chemiczne mogą powodować toczeń. Wśród tych substancji na pierwszym miejscu znajduje się trójchloroetylen (substancja odurzająca stosowana w przemyśle chemicznym). Farby i utrwalacze do włosów, wcześniej uważane za przyczynę tocznia, są teraz całkowicie uzasadnione. Następujące grupy ludzi są bardziej narażone na rozwój tocznia: Kobiety chorują na toczeń częściej niż mężczyźni. Osoby pochodzenia afrykańskiego chorują na toczeń częściej niż osoby rasy białej. Najczęściej chorują osoby w wieku od 15 do 45 lat. Nałogowi palacze (według niektórych badań). Osoby z historią rodzinną. Osoby regularnie przyjmujące leki związane z ryzykiem tocznia (sulfonamidy, niektóre antybiotyki, hydralazyna).

Leki wywołujące toczeń

Jedną z najczęstszych przyczyn tocznia jest używanie narkotyków i innych substancji chemicznych. W Stanach Zjednoczonych jednymi z głównych leków związanych z polekowym SLE jest hydralazyna (około 20% przypadków), a także prokainamid (do 20%), chinidyna, minocyklina i izoniazyd. Leki najczęściej kojarzone z toczniem obejmują blokery kanału wapniowego, inhibitory ACE, antagonistów TNF-alfa, tiazydowe leki moczopędne i terbinafinę (lek przeciwgrzybiczy). Następujące grupy leków są powszechnie kojarzone z SLE polekowym: Antybiotyki: minocyklina i izoniazyd. Leki przeciwpsychotyczne: chloropromazyna. Czynniki biologiczne: interleukiny, interferony. Leki przeciwnadciśnieniowe: metyldopa, hydralazyna, kaptopril. Leki hormonalne: leuprolid. Leki wziewne na POChP: bromek tiotropium. Leki antyarytmiczne: prokainamid i chinidyna. Przeciwzapalne: sulfasalazyna i penicylamina. Leki przeciwgrzybicze: terbinafina, gryzeofulwina i worykonazol. Hipocolesterolemiczne: lowastatyna, symwastatyna, atorwastatyna, gemfibrozyl. Leki przeciwdrgawkowe: kwas walproinowy, etosuksymid, karbamazepina, hydantoina. Inne leki: krople do oczu z tymololem, inhibitory TNF-alfa, leki sulfonamidowe, leki zawierające duże dawki żeńskich hormonów płciowych. Dodatkowa lista leków wywołujących toczeń: Amiodaron. Atenolol. Acebutolol. Bupropion. Hydroksychlorochina. Hydrochlorotiazyd. Gliburyd. Diltiazem. Doksycyklina. Doksorubicyna. Docetaksel. Złoto i jego sole. Imikwimod. Lamotrygina. Lanzoprazol. Lit i jego sole. Mefenytoina. Nitrofurantoina. Olanzapina. Omeprazol. Practolol. Propylotiouracyl. Rezerpina. Ryfampicyna. Sertalin. Tetracyklina. Tiklopidyna. Trimetadion. Fenylobutazon. Fenytoina. Fluorouracyl. Cefepim. Cymetydyna. Esomeprazol. Czasami toczeń rumieniowaty układowy jest powodowany przez substancje chemiczne dostające się do organizmu ze środowiska. Dzieje się tak tylko u niektórych osób, z niejasnego jeszcze powodu. Te chemikalia obejmują:

Niektóre środki owadobójcze. Niektóre związki metali. Eozyna (płyn fluorescencyjny w szminkach). Kwas paraaminobenzoesowy (PABA).

Objawy tocznia Objawy tocznia są bardzo zróżnicowane, ponieważ choroba może wpływać na różne narządy. O objawach tej złożonej choroby napisano całe tomy podręczników medycznych. Możemy im się krótko przyjrzeć. Żadne dwa przypadki tocznia nie są dokładnie takie same. Objawy tocznia mogą pojawić się nagle lub rozwijać stopniowo; mogą być tymczasowe lub dokuczać pacjentowi przez całe życie. U większości pacjentów toczeń ma stosunkowo łagodny przebieg, z okresowymi zaostrzeniami, gdy objawy choroby nasilają się, a następnie ustępują lub całkowicie zanikają. Objawy tocznia mogą obejmować:

Zmęczenie i osłabienie. Wzrost temperatury.

Rozpoznanie tocznia może być bardzo trudne ze względu na różnorodność objawów choroby. Objawy tocznia mogą zmieniać się w czasie i przypominać inne choroby. Aby zdiagnozować toczeń, może być wymagany cały szereg badań: 1. Pełna morfologia krwi. Analiza ta określa zawartość czerwonych krwinek, leukocytów, płytek krwi i hemoglobiny. W toczniu może występować niedokrwistość. Niska liczba białych krwinek i płytek krwi może również wskazywać na toczeń. 2. Wyznaczanie wskaźnika ESR. Szybkość sedymentacji erytrocytów zależy od tego, jak szybko czerwone krwinki z Twojej krwi osadzają się w przygotowanej próbce krwi na dnie probówki. ESR mierzy się w milimetrach na godzinę (mm/h). Szybka sedymentacja erytrocytów może wskazywać na stan zapalny, w tym zapalenie autoimmunologiczne, jak w przypadku tocznia. Ale ESR zwiększa się również w przypadku raka, innych chorób zapalnych, a nawet zwykłego przeziębienia. 3. Ocena funkcji wątroby i nerek. Badania krwi mogą wykazać, jak dobrze działają nerki i wątroba. Decyduje o tym poziom enzymów wątrobowych we krwi oraz poziom substancji toksycznych, z którymi muszą sobie poradzić nerki. Toczeń może wpływać zarówno na wątrobę, jak i nerki. 4. Badania moczu. Próbka moczu może wykazywać podwyższony poziom białka lub czerwonych krwinek. Wskazuje to na uszkodzenie nerek, które może wystąpić w przypadku tocznia. 5. Analiza dla ANA. Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) to specjalne białka wytwarzane przez układ odpornościowy. Pozytywny wynik testu ANA może wskazywać na toczeń, chociaż może również wystąpić w innych chorobach. Jeśli wynik testu na obecność ANA będzie pozytywny, lekarz może zlecić inne badania. 6. RTG klatki piersiowej. Wykonanie zdjęcia klatki piersiowej może pomóc w wykryciu stanu zapalnego lub płynu w płucach. Może to być oznaką tocznia lub innych chorób atakujących płuca. 7. Echokardiografia. Echokardiografia (EchoCG) to technika wykorzystująca fale dźwiękowe do uzyskania obrazu bijącego serca w czasie rzeczywistym. Echokardiogram może ujawnić problemy z zastawkami serca i nie tylko. 8. Biopsja. Biopsja, czyli pobranie próbki narządu do badań, jest szeroko stosowana w diagnostyce różnych chorób. Toczeń często atakuje nerki, dlatego lekarz może zlecić biopsję nerek. Zabieg ten przeprowadza się przy użyciu długiej igły po wstępnym znieczuleniu, więc nie ma się czym martwić. Powstały kawałek tkanki pomoże zidentyfikować przyczynę choroby.

Leczenie tocznia

Leczenie tocznia jest bardzo złożone i długotrwałe. Leczenie zależy od nasilenia objawów choroby i wymaga poważnej dyskusji z lekarzem na temat zagrożeń i korzyści wynikających z danej terapii. Lekarz powinien regularnie monitorować leczenie. Jeśli objawy choroby ustąpią, może zmienić lek lub zmniejszyć jego dawkę. Jeśli nastąpi zaostrzenie, jest odwrotnie. Aktualne leki stosowane w leczeniu tocznia: 1. Niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Dostępne bez recepty NLPZ, takie jak naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) i ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) mogą być stosowane w leczeniu stanu zapalnego, obrzęku i bólu spowodowanego toczniem. Silniejsze NLPZ, takie jak diklofenak (Olfen), są dostępne zgodnie z zaleceniami lekarza. Skutki uboczne NLPZ obejmują ból brzucha, krwawienie z żołądka, problemy z nerkami i zwiększone ryzyko powikłań sercowo-naczyniowych. To ostatnie dotyczy zwłaszcza celekoksybu i rofekoksybu, które nie są zalecane osobom starszym. 2. Leki przeciwmalaryczne. Leki powszechnie przepisywane w leczeniu malarii, takie jak hydroksychlorochina (Plaquenil), pomagają kontrolować objawy tocznia. Skutki uboczne: dyskomfort w żołądku i uszkodzenie siatkówki (bardzo rzadko). 3. Hormony kortykosteroidowe. Hormony kortykosteroidowe są silnymi lekami, które zwalczają stany zapalne w toczniu. Należą do nich metyloprednizolon, prednizolon, deksametazon. Leki te są przepisywane wyłącznie przez lekarza. Mają długotrwałe skutki uboczne: przyrost masy ciała, osteoporoza, wysokie ciśnienie krwi, ryzyko cukrzycy i podatność na infekcje. Im wyższą zastosujesz dawkę i im dłuższy będzie cykl leczenia, tym większe ryzyko wystąpienia działań niepożądanych. 4. Leki immunosupresyjne. Leki hamujące układ odpornościowy mogą być bardzo pomocne w leczeniu tocznia i innych chorób autoimmunologicznych. Należą do nich cyklofosfamid (Cytoxan), azatiopryna (Imuran), mykofenolan, leflunomid, metotreksat i inne. Możliwe skutki uboczne: podatność na infekcje, uszkodzenie wątroby, zmniejszona płodność, ryzyko wielu rodzajów nowotworów. Nowszy lek, belimumab (Benlysta), również zmniejsza stan zapalny w toczniu. Do jego skutków ubocznych należą gorączka, nudności i biegunka. Wskazówki dla pacjentów z toczniem. Jeśli masz toczeń, możesz podjąć kilka kroków, aby sobie pomóc. Proste środki mogą zmniejszyć częstotliwość nawrotów i poprawić jakość życia. Spróbuj tego: 1. Odpowiedni odpoczynek. Osoby chore na toczeń odczuwają ciągłe zmęczenie, które jest inne niż u osób zdrowych i nie ustępuje wraz z odpoczynkiem. Z tego powodu może być trudno ocenić, kiedy należy się zatrzymać i odpocząć. Opracuj dla siebie łagodną codzienną rutynę i postępuj zgodnie z nią. 2. Uważaj na słońce. Promienie ultrafioletowe mogą wywołać zaostrzenia tocznia, dlatego należy nosić zakryte ubranie i unikać chodzenia w gorących promieniach. Wybierz ciemniejsze okulary przeciwsłoneczne i krem ​​z filtrem SPF co najmniej 55 (dla szczególnie wrażliwej skóry). 3. Jedz zdrową dietę. Zdrowa dieta powinna zawierać owoce, warzywa i produkty pełnoziarniste. Czasami będziesz musiał znieść ograniczenia dietetyczne, szczególnie jeśli masz wysokie ciśnienie krwi, problemy z nerkami lub problemy żołądkowo-jelitowe. Potraktuj to poważnie. 4. Ćwicz regularnie. Ćwiczenia zatwierdzone przez lekarza pomogą Ci uzyskać lepszą formę i szybciej zregenerować się po nawrotach. W dłuższej perspektywie aktywność fizyczna zmniejsza ryzyko zawału serca, otyłości i cukrzycy. 5. Rzuć palenie. Palenie może między innymi pogorszyć uszkodzenia serca i naczyń krwionośnych spowodowane przez toczeń.

Medycyna alternatywna i toczeń

Czasami medycyna alternatywna może pomóc osobom chorym na toczeń. Nie należy jednak zapominać, że jest on niekonwencjonalny właśnie dlatego, że nie udowodniono jego skuteczności i bezpieczeństwa. Pamiętaj, aby omówić z lekarzem wszelkie alternatywne metody leczenia, które chcesz wypróbować. Niekonwencjonalne metody leczenia tocznia znane na Zachodzie: 1. Dehydroepiandrosteron (DHEA). Suplementy diety zawierające ten hormon mogą pomóc w zmniejszeniu dawki sterydów otrzymywanych przez pacjenta. DHEA łagodzi objawy u niektórych pacjentów. 2. Nasiona lnu. Siemię lniane zawiera kwas tłuszczowy zwany kwasem alfa-linolenowym, który może zmniejszać stany zapalne. Niektóre badania wykazały zdolność nasion lnu do poprawy czynności nerek u pacjentów z toczniem. Skutki uboczne obejmują wzdęcia i ból brzucha. 3. Olej rybny. Suplementy diety zawierające olej rybny zawierają kwasy tłuszczowe omega-3, które mogą być korzystne w przypadku tocznia. Wstępne badania wykazały obiecujące wyniki. Skutki uboczne oleju rybnego obejmują nudności, wymioty, odbijanie i rybi smak w ustach. 4. Witamina D: Istnieją pewne dowody na to, że witamina ta łagodzi objawy u osób chorych na toczeń. To prawda, że ​​​​dane naukowe na ten temat są bardzo ograniczone.

Powikłania tocznia

Zapalenie spowodowane toczniem może wpływać na różne narządy. Prowadzi to do licznych komplikacji: 1. Nerki. Niewydolność nerek jest jedną z głównych przyczyn zgonów osób chorych na toczeń. Objawy problemów z nerkami obejmują swędzenie całego ciała, ból, nudności, wymioty i obrzęk. 2. Mózg. Jeśli toczeń wpływa na mózg, pacjent może odczuwać bóle i zawroty głowy, zmiany w zachowaniu i halucynacje. Czasami zdarzają się drgawki, a nawet udary. Wiele osób chorych na toczeń ma problemy z pamięcią i ekspresją. 3. Krew. Toczeń może powodować zaburzenia krwi, takie jak anemia i małopłytkowość. To ostatnie objawia się skłonnością do krwawień. 4. Naczynia krwionośne. W przypadku tocznia naczynia krwionośne różnych narządów mogą ulec zapaleniu. Nazywa się to zapaleniem naczyń. Ryzyko zapalenia naczyń wzrasta, jeśli pacjent pali. 5. Płuca. Toczeń zwiększa prawdopodobieństwo zapalenia opłucnej, zwanego zapaleniem opłucnej, które może powodować ból i trudności w oddychaniu. 6. Serce. Przeciwciała mogą atakować mięsień sercowy (zapalenie mięśnia sercowego), worek wokół serca (zapalenie osierdzia) i duże tętnice. Prowadzi to do zwiększonego ryzyka zawału serca i innych poważnych powikłań. 7. Infekcje. Osoby chore na toczeń stają się podatne na infekcje, szczególnie w wyniku leczenia sterydami i lekami immunosupresyjnymi. Do najczęstszych infekcji należą zakażenia układu moczowo-płciowego i dróg oddechowych. Typowe patogeny: drożdże, salmonella, wirus opryszczki. 8. Jałowa martwica kości. Stan ten nazywany jest również martwicą aseptyczną lub niezakaźną. Występuje, gdy zmniejsza się dopływ krwi do kości, co prowadzi do łamliwości i łatwego niszczenia tkanki kostnej. Często pojawiają się problemy ze stawem biodrowym, który podlega dużym obciążeniom. 9. Powikłania ciąży. Kobiety chore na toczeń są obarczone wysokim ryzykiem poronienia. Toczeń zwiększa prawdopodobieństwo stanu przedrzucawkowego i przedwczesnego porodu. Aby zmniejszyć ryzyko, lekarz może zalecić niezajście w ciążę przed upływem co najmniej 6 miesięcy od ostatniego wybuchu choroby. 10. Rak. Toczeń wiąże się ze zwiększonym ryzykiem wielu rodzajów nowotworów. W rzeczywistości niektóre leki na toczeń (leki immunosupresyjne) same zwiększają to ryzyko.

Termin toczeń polekowy oznacza rozwój zespołu tocznia podczas przyjmowania chlorpromazyny, hydralazyny, izoniazydu, metyldopy, minocykliny, prokainamidu, chinidyny i innych leków. Oprócz tych leków, zespół ten może być spowodowany przez fenytoinę (difeninę), penicylaminę i sole złota.

Nie ma konkretnych kryteriów tocznia polekowego, ale zwykle w takich przypadkach stwierdza się mniej niż cztery kryteria tocznia. Aby postawić diagnozę, musi istnieć związek pomiędzy zażyciem leku (kilka tygodni lub miesięcy temu) a wystąpieniem objawów. Po odstawieniu leku objawy kliniczne szybko ustępują, chociaż przeciwciała mogą utrzymywać się w krążącej krwi przez 6 miesięcy do roku. Leki wywołujące toczeń polekowy nie pogarszają przebiegu idiomatycznego SLE. Dane demograficzne tocznia polekowego są zgodne z danymi demograficznymi choroby, na którą przepisano lek. Toczeń polekowy występuje znacznie częściej u osób starszych, nieco częściej u kobiet niż u mężczyzn, a także częściej dotyka osoby rasy białej niż Afroamerykanów.

U pacjentów z toczniem polekowym często występują objawy ogólnoustrojowe, takie jak złe samopoczucie, niewielka gorączka i bóle mięśni, które mogą rozwijać się ostro lub podstępnie. Dolegliwości na stawy obserwuje się w 80% przypadków, a bóle stawów występują częściej niż zapalenie stawów. Podczas przyjmowania prokainamidu częściej rozwija się uszkodzenie opłucnej, płuc i zapalenia osierdzia. Rzadko zgłaszane są inne objawy kliniczne idiopatycznego SLE (dermatologiczne, nerkowe i neurologiczne) w toczniu polekowym. Aby postawić diagnozę tocznia polekowego, we krwi pacjenta muszą być obecne ANA. Jednakże pojawienie się ANA bez towarzyszących objawów klinicznych nie jest uważane za wystarczające do postawienia diagnozy i nie stanowi powodu do zaprzestania stosowania leku. W typowych przypadkach ANA mają hemogeniczny typ luminescencji, który jest spowodowany wiązaniem przeciwciał z chromatyną, składającą się z DNA i histonów. Przeciwciała przeciwko dwuniciowemu DNA i Sm są rzadkie w toczniu polekowym.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Wideo:

Zdrowy:

Powiązane artykuły:

1. Wyróżnia się następujące formy tocznia rumieniowatego układowego (SLE): SLE z APS (zespół antyfosfolipidowy); podostra czerwień...
2. Toczeń rumieniowaty układowy jest najczęstszą rozlaną chorobą tkanki łącznej. Charakteryzuje się szeroką gamą objawów klinicznych...
3. 35-letnia młoda kobieta została przyjęta z powodu dolegliwości bólowych w małych stawach dłoni i stóp,...

Rozpoznanie opiera się na charakterystycznych kryteriach laboratoryjnych (oznaczenie czynnika przeciwjądrowego, przeciwciał przeciwjądrowych, komórek LE we krwi) i powiązaniu objawów ze stosowaniem określonych leków. Zazwyczaj objawy tocznia polekowego znikają po odstawieniu leku wywołującego; w ciężkich przypadkach przepisywane są leki kortykosteroidowe.

Toczeń polekowy

Toczeń polekowy (zespół tocznia polekowego) jest zespołem objawów spowodowanym skutkami ubocznymi leków i ustępuje po ich odstawieniu. Toczeń polekowy ma podobne objawy kliniczne i mechanizmy immunobiologiczne do tocznia rumieniowatego układowego. W reumatologii toczeń polekowy rozpoznawany jest około 10 razy rzadziej niż idiopatyczny SLE. W większości przypadków polekowy zespół toczniopodobny rozwija się u pacjentów w wieku powyżej 50 lat, z prawie taką samą częstością u mężczyzn i kobiet.

Przyczyny tocznia polekowego

Rozwój tocznia polekowego może być spowodowany długotrwałym stosowaniem lub wysokimi dawkami szerokiej gamy leków. Do leków o znanych działaniach niepożądanych należą leki przeciwnadciśnieniowe (metylodopa, hydralazyna, atenolol), leki przeciwarytmiczne (prokainamid), leki przeciwgruźlicze (izoniazyd), leki przeciwdrgawkowe (hydantoina, fenytoina), sulfonamidy i antybiotyki (penicylina, tetracyklina), leki przeciwpsychotyczne (chlorpromazyna), sole litu, złoto i inne leki. Najczęściej toczeń polekowy występuje u pacjentów cierpiących na nadciśnienie tętnicze, arytmię, gruźlicę, epilepsję, reumatoidalne zapalenie stawów, choroby zakaźne i przyjmujących wymienione leki. U kobiet stosujących doustne środki antykoncepcyjne przez długi czas może wystąpić zespół toczniopodobny.

Patogeneza tocznia polekowego jest związana ze zdolnością tych leków do indukowania tworzenia przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) w organizmie. Determinacja genetyczna, czyli fenotyp acetylujący pacjenta, odgrywa główną rolę w predyspozycji do patologii. Powolnej acetylacji tych leków przez enzymy wątrobowe towarzyszy wytwarzanie wyższych mian AHA i częstszy rozwój tocznia polekowego. Jednocześnie u pacjentów z zespołem tocznia wywołanym prokainamidem lub hydralazyną wykrywa się powolny typ acetylacji.

Ogólnie rzecz biorąc, prawdopodobieństwo rozwoju tocznia polekowego zależy od dawki leku i czasu trwania farmakoterapii. Przy długotrwałym stosowaniu leku u 10-30% pacjentów z przeciwciałami przeciwjądrowymi w surowicy krwi rozwija się zespół toczniopodobny.

Objawy tocznia polekowego

W klinice tocznia polekowego dominują objawy ogólne, zespoły stawowe i krążeniowo-oddechowe. Choroba może objawiać się ostro lub stopniowo z niespecyficznymi objawami, takimi jak złe samopoczucie, bóle mięśni, gorączka i niewielka utrata masy ciała. 80% pacjentów cierpi na bóle stawów, rzadziej na zapalenie wielostawowe. U pacjentów przyjmujących leki antyarytmiczne (prokainamid) obserwuje się zapalenie błon surowiczych (wysiękowe zapalenie opłucnej, zapalenie osierdzia), tamponadę serca, zapalenie płuc i aseptyczne nacieki w płucach. W niektórych przypadkach możliwy jest rozwój limfadenopatii, powiększenia wątroby i pojawienia się rumieniowych wysypek na skórze.

W przeciwieństwie do idiopatycznego tocznia rumieniowatego układowego, zespół polekowy rzadko obejmuje rumień motylkowy na policzkach, wrzodziejące zapalenie jamy ustnej, zespół Raynauda, ​​łysienie, zespół nerczycowy, zaburzenia neurologiczne i psychiczne (zespół konwulsyjny, psychoza). Jednakże toczeń polekowy wywołany przyjmowaniem apresyny charakteryzuje się rozwojem kłębuszkowego zapalenia nerek.

Diagnoza tocznia polekowego

Od momentu pojawienia się pierwszych objawów klinicznych tocznia polekowego do postawienia diagnozy często mija od kilku miesięcy do kilku lat. W tym czasie pacjenci mogą być bezskutecznie badani przez pulmonologa, kardiologa lub reumatologa pod kątem poszczególnych objawów zespołu. Prawidłowe rozpoznanie możliwe jest dzięki kompleksowej ocenie objawów klinicznych, porównaniu objawów chorobowych przy stosowaniu określonych leków i wykonaniu badań immunologicznych.

Najbardziej szczegółowymi kryteriami laboratoryjnymi wskazującymi na toczeń polekowy jest obecność we krwi przeciwciał przeciwjądrowych (przeciwciał przeciwko histonom), czynnika przeciwjądrowego, przeciwciał przeciwko jednoniciowemu DNA, komórkom LE i obniżonemu poziomowi dopełniacza. Mniej specyficzne dla zespołu tocznia, ale wysoce specyficzne dla SLE, są przeciwciała przeciwko ds DNA, anty-Ro/SS-A, antygen Abs przeciwko Sm, anty-La/SS-B. Diagnostykę różnicową tocznia polekowego należy przeprowadzić z idiopatycznym SLE, nowotworami złośliwymi płuc i śródpiersia.

Leczenie tocznia polekowego

Odstawienie leku wywołującego toczeń polekowy prowadzi do stopniowej regresji klinicznych i laboratoryjnych objawów zespołu. Ustąpienie objawów klinicznych następuje zwykle w ciągu kilku dni lub tygodni po odstawieniu leku. Przeciwciała przeciwjądrowe zanikają wolniej – w ciągu kilku miesięcy (czasami do 1 roku lub dłużej). Aby złagodzić zespół stawowy, można przepisać niesteroidowe leki przeciwzapalne. W ciężkich przypadkach tocznia polekowego i długotrwałym utrzymywaniu się objawów klinicznych uzasadnione jest przepisanie glikokortykosteroidów.

Aby uniknąć rozwoju tocznia polekowego, nie należy przyjmować leków spontanicznie i w sposób niekontrolowany; Przepisanie środków farmakologicznych musi być uzasadnione i uzgodnione z lekarzem prowadzącym. Aby zapobiec nawrotom zespołu tocznia, konieczne jest odpowiednie zastąpienie leku wywołującego lek alternatywny.

Toczeń polekowy – leczenie w Moskwie

Katalog chorób

Choroby reumatyczne

Ostatnie wiadomości

• © 2018 „Uroda i Medycyna”

wyłącznie w celach informacyjnych

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Toczeń rumieniowaty - formy (układowe, krążkowe, polekowe itp.), Etapy, objawy i objawy choroby (zdjęcie). Cechy objawów u kobiet i dzieci

Formy tocznia rumieniowatego

Obecnie wyróżnia się cztery główne postacie tocznia rumieniowatego:

3. Toczeń rumieniowaty noworodkowy u noworodków.

4. Zespół tocznia polekowego.

Toczeń rumieniowaty skórny (tarczowy, podostry)

W przypadku tej postaci tocznia dotknięta jest tylko skóra, błony śluzowe i stawy. W zależności od lokalizacji i zasięgu wysypki, toczeń rumieniowaty skórny może być ograniczony (tarczowy) lub rozległy (podostry toczeń skórny).

Toczeń rumieniowaty układowy

Ta postać tocznia rumieniowatego charakteryzuje się uszkodzeniem narządów wewnętrznych wraz z rozwojem ich niewydolności. Jest to toczeń rumieniowaty układowy, który objawia się różnymi zespołami ze strony różnych narządów wewnętrznych, opisanymi poniżej w części „objawy”.

Toczeń rumieniowaty noworodkowy

Ta postać tocznia ma charakter ogólnoustrojowy i rozwija się u noworodków. Toczeń rumieniowaty noworodkowy swoim przebiegiem i objawami klinicznymi w pełni odpowiada układowej postaci choroby. Toczeń noworodkowy występuje bardzo rzadko i dotyka dzieci, których matki cierpiały na toczeń rumieniowaty układowy lub inną patologię immunologiczną w czasie ciąży. Nie oznacza to jednak, że kobieta chora na toczeń koniecznie urodzi chore dziecko. Wręcz przeciwnie, w zdecydowanej większości przypadków kobiety chore na toczeń rodzą i rodzą zdrowe dzieci.

Zespół tocznia polekowego

Przyjmowanie niektórych leków (na przykład hydralazyny, prokainamidu, metylodopy, guinidyny, fenytoiny, karbamazepiny itp.) jako skutki uboczne wywołuje szereg objawów (zapalenie stawów, wysypka, gorączka i ból w klatce piersiowej) podobnych do tocznia rumieniowatego układowego. Ze względu na podobieństwo obrazu klinicznego te działania niepożądane nazywane są zespołem tocznia polekowego. Zespół ten nie jest jednak chorobą i ustępuje całkowicie po odstawieniu leku, który wywołał jego rozwój.

Objawy tocznia rumieniowatego

Objawy ogólne

Objawy tocznia rumieniowatego układowego są bardzo zmienne i różnorodne, ponieważ proces zapalny uszkadza różne narządy. W związku z tym dla każdego narządu uszkodzonego przez przeciwciała tocznia pojawiają się odpowiednie objawy kliniczne. A ponieważ różni ludzie mogą mieć różną liczbę narządów zaangażowanych w proces patologiczny, ich objawy również będą się znacząco różnić. Oznacza to, że żadne dwie różne osoby chore na toczeń rumieniowaty układowy nie będą miały tego samego zestawu objawów.

• Ból i obrzęk stawów (szczególnie dużych);
• Długotrwały niewyjaśniony wzrost temperatury ciała;
• Zespół chronicznego zmęczenia;
• Wysypki na skórze (na twarzy, szyi, tułowiu);
• Ból w klatce piersiowej pojawiający się podczas głębokiego wdechu lub wydechu;
• Wypadanie włosów;
• Ostra i silna bladość lub niebieskie przebarwienie skóry palców u nóg i dłoni podczas zimna lub w stresującej sytuacji (zespół Raynauda);
• Obrzęk nóg i okolic oczu;
• Powiększone i bolesne węzły chłonne;
• Wrażliwość na promieniowanie słoneczne;
• Bóle i zawroty głowy;
• drgawki;
• Depresja.

Te ogólne objawy z reguły występują w różnych kombinacjach u wszystkich osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy. Oznacza to, że każda osoba cierpiąca na toczeń doświadcza co najmniej czterech z powyższych ogólnych objawów. Ogólne główne objawy różnych narządów w toczniu rumieniowatym przedstawiono schematycznie na rycinie 1.

Rycina 1 – Ogólne objawy tocznia rumieniowatego ze strony różnych narządów i układów.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze skóry i błon śluzowych: czerwone plamy na twarzy, twardzina skóry z toczniem rumieniowatym (zdjęcie)

Zmiany w zabarwieniu, strukturze i właściwościach skóry lub pojawienie się wysypek na skórze to najczęstszy zespół tocznia rumieniowatego układowego, który występuje u 85–90% osób chorych na tę chorobę. Zatem obecnie istnieje około 28 różnych wariantów zmian skórnych w toczniu rumieniowatym. Przyjrzyjmy się najbardziej typowym objawom skórnym tocznia rumieniowatego.

Rysunek 2 – Wysypka na twarzy w kształcie motyla.

• „Motyl” naczyniowy to rozproszone, pulsujące zaczerwienienie z niebieskawym odcieniem, zlokalizowane na nosie i policzkach. Zaczerwienienie to jest nietrwałe, nasila się pod wpływem mrozu, wiatru, słońca czy podniecenia i przeciwnie, zmniejsza się pod wpływem sprzyjających warunków środowiskowych (ryc. 3).
• Rumień odśrodkowy typu „motylkowego” (rumień Biette’a) to zespół utrzymujących się czerwonych, opuchniętych plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Co więcej, na policzkach najczęściej plamy nie znajdują się w pobliżu nosa, ale wręcz przeciwnie, w okolicy skroni i wzdłuż wyimaginowanej linii wzrostu brody (patrz ryc. 4). Plamy te nie znikają, a ich intensywność nie zmniejsza się w sprzyjających warunkach środowiskowych. Na powierzchni plam występuje umiarkowane nadmierne rogowacenie (łuszczenie się i zgrubienie skóry).
• „Motyl” Kaposiego to zbiór jasnoróżowych, gęstych i opuchniętych plamek zlokalizowanych na policzkach i nosie na tle ogólnie czerwonej twarzy. Charakterystyczną cechą tego „motyla” kształtu jest to, że plamy zlokalizowane są na opuchniętej i zaczerwienionej skórze twarzy (patrz ryc. 5).
• „Motyl” elementów typu krążkowego to zbiór jaskrawoczerwonych, opuchniętych, zapalnych i łuszczących się plam zlokalizowanych na policzkach i nosie. Plamy o tym kształcie „motyla” są początkowo po prostu czerwone, następnie stają się obrzęknięte i zaognione, w wyniku czego skóra w tym miejscu gęstnieje, zaczyna się złuszczać i obumierać. Ponadto, gdy proces zapalny minie, na skórze pozostają blizny i obszary zaniku (patrz ryc. 6).

Rycina 4 – Rumień odśrodkowy typu „motylkowego”.

Rysunek 5 – „Motyl” Kaposiego.

Rysunek 6 – „Motyl” z elementami dyskoidalnymi.

Rycina 7 – Zapalenie naczyń włosowatych na opuszkach palców i dłoniach z toczniem rumieniowatym.

• Aftowe zapalenie jamy ustnej;
• Enanthema błony śluzowej jamy ustnej (obszary błony śluzowej z krwotokami i nadżerkami);
• Kandydoza jamy ustnej;
• Nadżerki, owrzodzenia i białawe blaszki na błonie śluzowej jamy ustnej i nosa.

„Zespół suchy” w toczniu rumieniowatym charakteryzuje się suchością skóry i pochwy.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego w kościach, mięśniach i stawach (toczniowe zapalenie stawów)

Uszkodzenie stawów, kości i mięśni jest typowe dla tocznia rumieniowatego i występuje u 90–95% osób chorych. Zespół mięśniowo-stawowy w toczniu może objawiać się następującymi postaciami klinicznymi:

• Długotrwały ból w jednym lub kilku stawach o dużej intensywności.
• Zapalenie wielostawowe obejmujące symetryczne stawy międzypaliczkowe palców, stawy śródręczno-paliczkowe, nadgarstkowe i kolanowe.
• Poranna sztywność dotkniętych stawów (rano, zaraz po przebudzeniu, poruszanie stawami jest trudne i bolesne, ale po pewnym czasie, po „rozgrzewce”, stawy zaczynają prawie normalnie funkcjonować).
• Przykurcze zgięciowe palców spowodowane zapaleniem więzadeł i ścięgien (palce zamarzają w pozycji zgiętej i nie można ich wyprostować ze względu na skrócenie więzadeł i ścięgien). Przykurcze są rzadkie i występują w nie więcej niż 1,5–3% przypadków.
• Wygląd dłoni przypominający reumatoidalny (obrzęk stawów przy zgiętych, nie wyprostowanych palcach).
• Aseptyczna martwica głowy kości udowej, kości ramiennej i innych kości.
• Ból w mięśniach.
• Słabe mięśnie.
• Zapalenie wielomięśniowe.

Podobnie jak skóra, zespół stawowo-mięśniowy w toczniu rumieniowatym może objawiać się powyższymi postaciami klinicznymi w dowolnej kombinacji i ilości. Oznacza to, że jedna osoba chora na toczeń może mieć tylko toczniowe zapalenie stawów, inna może mieć zapalenie stawów + zapalenie wielomięśniowe, a trzecia może mieć całe spektrum klinicznych postaci zespołu mięśniowo-szkieletowego (ból mięśni, zapalenie stawów, sztywność poranna itp.).

• W przypadku tocznia rumieniowatego układowego uszkodzenie stawów migruje (zapalenie stawów tego samego stawu pojawia się i znika), a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów ma charakter postępujący (ten sam dotknięty staw stale boli, a jego stan z czasem się pogarsza);
• Sztywność poranna w toczniu rumieniowatym układowym jest umiarkowana i występuje tylko w okresie aktywnego zapalenia stawów, natomiast w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest stała, występuje nawet w okresie remisji i jest bardzo intensywna;
• Przemijające przykurcze zgięciowe (staw ulega deformacji w okresie aktywnego stanu zapalnego, a następnie przywraca prawidłową strukturę w okresie remisji) są charakterystyczne dla tocznia rumieniowatego i nie występują w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
• Nieodwracalne przykurcze i deformacje stawów prawie nigdy nie występują w przypadku tocznia rumieniowatego i są charakterystyczne dla reumatoidalnego zapalenia stawów;
• Dysfunkcja stawów w toczniu rumieniowatym jest nieznaczna, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów wyraźna;
• Nadżerki kości nie występują w toczniu rumieniowatym, ale są obecne w reumatoidalnym zapaleniu stawów;
• Czynnik reumatoidalny w toczniu rumieniowatym nie zawsze jest wykrywany i tylko u 5–25% osób, a w reumatoidalnym zapaleniu stawów jest zawsze obecny w surowicy krwi w 80%;
• Dodatni wynik testu LE w kierunku tocznia rumieniowatego występuje u 85%, a w przypadku reumatoidalnego zapalenia stawów tylko u 5–15%.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z płuc

Zespół płucny w toczniu rumieniowatym jest objawem ogólnoustrojowego zapalenia naczyń (zapalenia naczyń krwionośnych) i rozwija się tylko w aktywnym przebiegu choroby na tle zaangażowania innych narządów i układów w proces patologiczny u około 20–30% pacjentów. Innymi słowy, uszkodzenie płuc w toczniu rumieniowatym występuje tylko jednocześnie z zespołem skórnym i stawowo-mięśniowym i nigdy nie rozwija się w przypadku braku uszkodzenia skóry i stawów.

• Toczniowe zapalenie płuc (zapalenie naczyń płucnych) to zapalenie płuc, które objawia się wysoką temperaturą ciała, dusznością, cichymi, wilgotnymi rzężeniami i suchym kaszlem, któremu czasami towarzyszy krwioplucie. W toczniowym zapaleniu płuc zapalenie nie wpływa na pęcherzyki płucne, ale na tkankę międzykomórkową (śródmiąższ), w wyniku czego proces jest podobny do atypowego zapalenia płuc. Zdjęcia rentgenowskie w toczniowym zapaleniu płuc ujawniają niedodmę w kształcie krążka (rozszerzenie), cienie nacieków i wzmożony obraz płuc;
• Zespół nadciśnienia płucnego (zwiększone ciśnienie w układzie żył płucnych) objawia się ciężką dusznością i ogólnoustrojowym niedotlenieniem narządów i tkanek. W przypadku toczniowego nadciśnienia płucnego nie ma zmian na zdjęciu rentgenowskim płuc;
• Zapalenie opłucnej (zapalenie błony opłucnej płuc) - objawiające się silnym bólem w klatce piersiowej, silną dusznością i gromadzeniem się płynu w płucach;
• zatorowość płucna (PE);
• Krwotoki w płucach;
• Zwłóknienie przepony;
• Dystrofia płuc;
• Zapalenie błon surowiczych to wędrujące zapalenie opłucnej płuc, osierdzia serca i otrzewnej. Oznacza to, że osoba naprzemiennie okresowo doświadcza zapalenia opłucnej, osierdzia i otrzewnej. Te serozyty objawiają się bólem brzucha lub klatki piersiowej, hałasem tarcia osierdzia, otrzewnej lub opłucnej. Jednak ze względu na niewielkie nasilenie objawów klinicznych zapalenie błon surowiczych jest często pomijane przez lekarzy i samych pacjentów, którzy uważają swój stan za konsekwencję choroby. Każdy nawrót zapalenia błon surowiczych prowadzi do powstania zrostów w komorach serca, opłucnej i jamie brzusznej, które są wyraźnie widoczne na zdjęciach rentgenowskich. Z powodu choroby adhezyjnej w śledzionie i wątrobie może wystąpić proces zapalny.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z nerek

W przypadku tocznia rumieniowatego układowego u 50–70% osób rozwija się zapalenie nerek, zwane toczniowym zapaleniem nerek lub toczniowym zapaleniem nerek. Z reguły zapalenie nerek o różnym stopniu aktywności i nasileniu uszkodzenia nerek rozwija się w ciągu pięciu lat od wystąpienia tocznia rumieniowatego układowego. Dla wielu osób toczniowe zapalenie nerek jest jednym z pierwszych objawów tocznia, obok zapalenia stawów i motyliego zapalenia skóry.

• Szybko postępujące toczniowe zapalenie nerek - objawiające się ciężkim zespołem nerczycowym (obrzęki, białko w moczu, zaburzenia krzepnięcia i zmniejszenie poziomu białka całkowitego we krwi), złośliwym nadciśnieniem tętniczym i szybkim rozwojem niewydolności nerek;
• Nefrotyczna postać kłębuszkowego zapalenia nerek (objawiająca się białkiem i krwią w moczu w połączeniu z nadciśnieniem tętniczym);
• Aktywne toczniowe zapalenie nerek z zespołem moczowym (objawiające się białkiem w moczu większym niż 0,5 g na dzień, niewielką ilością krwi w moczu i leukocytami w moczu);
• Zapalenie nerek z minimalnym zespołem moczowym (objawiającym się białkiem w moczu mniejszym niż 0,5 g na dzień, pojedynczymi erytrocytami i leukocytami w moczu).

Charakter uszkodzeń w toczniowym zapaleniu nerek jest inny, w wyniku czego Światowa Organizacja Zdrowia identyfikuje 6 klas zmian morfologicznych w budowie nerek charakterystycznych dla tocznia rumieniowatego układowego:

• Klasa I – nerki mają prawidłowe, niezmienione kłębuszki.
• Klasa II – w nerkach występują jedynie zmiany mezangialne.
• Klasa III – w mniej niż połowie kłębuszków dochodzi do nacieku neutrofili i proliferacji (zwiększenia liczby) komórek mezangialnych i śródbłonkowych, zwężając światło naczyń krwionośnych. Jeśli w kłębuszkach zachodzą procesy martwicy, wykrywa się również zniszczenie błony podstawnej, rozpad jąder komórkowych, ciał hematoksylinowych i skrzepy krwi w naczyniach włosowatych.
• Klasa IV - zmiany w budowie nerek mają taki sam charakter jak w klasie III, ale dotyczą większości kłębuszków, co odpowiada rozlanemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• Klasa V - w nerkach wykrywa się pogrubienie ścian naczyń włosowatych kłębuszków z ekspansją macierzy mezangialnej i zwiększeniem liczby komórek mezangialnych, co odpowiada rozlanemu błoniastemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.
• Klasa VI - w nerkach wykrywa się stwardnienie kłębuszków nerkowych i zwłóknienie przestrzeni międzykomórkowych, co odpowiada stwardniającemu kłębuszkowemu zapaleniu nerek.

W praktyce z reguły podczas diagnozowania toczniowego zapalenia nerek w nerkach wykrywa się zmiany morfologiczne klasy IV.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego ze strony ośrodkowego układu nerwowego

Uszkodzenie układu nerwowego jest ciężkim i niekorzystnym objawem tocznia rumieniowatego układowego, spowodowanym uszkodzeniem różnych struktur nerwowych we wszystkich jego narządach (zarówno w ośrodkowym, jak i obwodowym układzie nerwowym). Struktury układu nerwowego ulegają uszkodzeniu w wyniku zapalenia naczyń, zakrzepicy, krwotoków i zawałów, wynikających z naruszenia integralności ściany naczyń i mikrokrążenia.

• Migrenowe bóle głowy, których nie łagodzą nienarkotyczne i narkotyczne środki przeciwbólowe;
• Przejściowe ataki niedokrwienne;
• Udar naczyniowo-mózgowy;
• Napady drgawkowe;
• Pląsawica;
• Ataksja mózgowa (zaburzenie koordynacji ruchów, pojawienie się niekontrolowanych ruchów, tiki itp.);
• Zapalenie nerwów czaszkowych (wzrokowe, węchowe, słuchowe itp.);
• Zapalenie nerwu wzrokowego z upośledzoną lub całkowitą utratą wzroku;
• Poprzeczne zapalenie rdzenia;
• Neuropatia obwodowa (uszkodzenie włókien czuciowych i ruchowych pni nerwowych wraz z rozwojem zapalenia nerwu);
• Upośledzona wrażliwość – parestezje (uczucie „mrowienia”, drętwienie, mrowienie);
• Organiczne uszkodzenie mózgu objawiające się niestabilnością emocjonalną, okresami depresji, a także znacznym pogorszeniem pamięci, uwagi i myślenia;
• pobudzenie psychomotoryczne;
• Zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych;
• Trwała bezsenność z krótkimi okresami snu, podczas których dana osoba widzi kolorowe sny;
• Zaburzenia afektywne:
  • Depresja lękowa z halucynacjami głosowymi o potępiającej treści, fragmentarycznymi pomysłami i niestabilnymi, nieusystematyzowanymi urojeniami;
  • Stan maniakalno-euforyczny z podwyższonym nastrojem, beztroską, samozadowoleniem i brakiem świadomości ciężkości choroby;
• Deliryczno-oneiryczne zmętnienie świadomości (objawiające się naprzemiennymi snami o fantastycznych tematach z kolorowymi halucynacjami wzrokowymi. Często ludzie kojarzą się z obserwatorami scen halucynacyjnych lub ofiarami przemocy. Pobudzenie psychomotoryczne jest zdezorientowane i kapryśne, któremu towarzyszy bezruch z napięciem mięśni i długotrwałym płaczem );
• Majaczkowe zmętnienie świadomości (objawiające się uczuciem strachu, a także żywymi koszmarami sennymi w okresie zasypiania oraz wielobarwnymi halucynacjami wzrokowymi i mowy o charakterze zagrażającym w chwilach przebudzenia);
• Uderzenia.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z przewodu pokarmowego i wątroby

Toczeń rumieniowaty powoduje uszkodzenie naczyń krwionośnych przewodu pokarmowego i otrzewnej, czego skutkiem jest rozwój zespołu dyspeptycznego (zaburzenia trawienia pokarmu), zespołów bólowych, anoreksji, stanów zapalnych narządów jamy brzusznej oraz zmian erozyjnych i wrzodziejących błon śluzowych jamy ustnej. żołądek, jelita i przełyk.

• Aftowe zapalenie jamy ustnej i owrzodzenie języka;
• Zespół dyspeptyczny objawiający się nudnościami, wymiotami, brakiem apetytu, wzdęciami, wzdęciami, zgagą i zaburzeniami stolca (biegunka);
• Anoreksja, która pojawia się na skutek nieprzyjemnych objawów dyspeptycznych pojawiających się po jedzeniu;
• Rozszerzenie światła i owrzodzenie błony śluzowej przełyku;
• Owrzodzenie błony śluzowej żołądka i dwunastnicy;
• Zespół bólu brzucha (ból brzucha), który może być spowodowany zarówno zapaleniem naczyń dużych naczyń jamy brzusznej (śledziony, tętnic krezkowych itp.), jak i zapaleniem jelit (zapalenie okrężnicy, zapalenie jelit, zapalenie jelita krętego itp.), wątroby ( zapalenie wątroby), śledziona (zapalenie śledziony) lub otrzewna (zapalenie otrzewnej). Ból zwykle zlokalizowany jest w okolicy pępka i łączy się ze sztywnością mięśni przedniej ściany brzucha;
• Powiększone węzły chłonne jamy brzusznej;
• Zwiększenie wielkości wątroby i śledziony z możliwym rozwojem zapalenia wątroby, stłuszczeniowej wątroby lub zapalenia śledziony;
• Toczniowe zapalenie wątroby, objawiające się zwiększeniem wielkości wątroby, zażółceniem skóry i błon śluzowych, a także wzrostem aktywności AST i ALT we krwi;
• Zapalenie naczyń jamy brzusznej z krwawieniem z przewodu pokarmowego;
• Wodobrzusze (nagromadzenie wolnego płynu w jamie brzusznej);
• Zapalenie błon surowiczych (zapalenie otrzewnej), któremu towarzyszy silny ból, symulujący obraz „ostrego brzucha”.

Różne objawy tocznia z przewodu pokarmowego i narządów jamy brzusznej są spowodowane zapaleniem naczyń, zapaleniem błon surowiczych, zapaleniem otrzewnej i owrzodzeniem błon śluzowych.

Objawy tocznia rumieniowatego układowego z układu sercowo-naczyniowego

W przypadku tocznia rumieniowatego dochodzi do uszkodzenia błony zewnętrznej i wewnętrznej, a także mięśnia sercowego, a ponadto rozwijają się choroby zapalne małych naczyń. Zespół sercowo-naczyniowy rozwija się u 50–60% osób chorych na toczeń rumieniowaty układowy.

• Zapalenie osierdzia to zapalenie osierdzia (zewnętrznej wyściółki serca), w którym osoba odczuwa ból w klatce piersiowej, duszność, tępe bicie serca i przyjmuje wymuszoną pozycję siedzącą (człowiek nie może się położyć, konieczne jest łatwiej mu siedzieć, więc śpi nawet na wysokiej poduszce). W niektórych przypadkach można usłyszeć tarcie osierdziowe, które pojawia się, gdy w jamie klatki piersiowej występuje wysięk. Główną metodą diagnozowania zapalenia osierdzia jest badanie EKG, które ujawnia spadek napięcia załamka T i przesunięcie odcinka ST.
• Zapalenie mięśnia sercowego to zapalenie mięśnia sercowego (miokardium), które bardzo często towarzyszy zapaleniu osierdzia. Izolowane zapalenie mięśnia sercowego w toczniu rumieniowatym występuje rzadko. W przypadku zapalenia mięśnia sercowego u pacjenta rozwija się niewydolność serca i ból w klatce piersiowej.
• Zapalenie wsierdzia to zapalenie błony śluzowej komór serca objawiające się nietypowym brodawkowatym zapaleniem wsierdzia Libmana-Sachsa. W toczniowym zapaleniu wsierdzia zastawki mitralna, trójdzielna i aortalna biorą udział w procesie zapalnym z powstawaniem ich niewydolności. Najczęściej występuje niedomykalność zastawki mitralnej. Zapalenie wsierdzia i uszkodzenie aparatu zastawkowego serca zwykle przebiegają bez objawów klinicznych, dlatego można je wykryć jedynie podczas badania echokardiograficznego lub EKG.
• Zapalenie żył i zakrzepowe zapalenie żył to zapalenie ścian naczyń krwionośnych z tworzeniem się w nich skrzepów krwi i odpowiednio zakrzepicy w różnych narządach i tkankach. Klinicznie stany te objawiają się nadciśnieniem płucnym, nadciśnieniem tętniczym, zapaleniem wsierdzia, zawałem mięśnia sercowego, pląsawicą, zapaleniem rdzenia kręgowego, przerostem wątroby, zakrzepicą małych naczyń z powstawaniem ognisk martwicy w różnych narządach i tkankach, a także zawałem narządów jamy brzusznej (wątroba, śledziona, nadnercza, nerki) i udary mózgowo-naczyniowe. Zapalenie żył i zakrzepowe zapalenie żył są spowodowane zespołem antyfosfolipidowym, który rozwija się w toczniu rumieniowatym.
• Zapalenie wieńcowe (zapalenie naczyń serca) i miażdżyca naczyń wieńcowych.
• Choroba niedokrwienna serca i udary mózgu.
• Zespół Raynauda to zaburzenie mikrokrążenia, objawiające się ostrym zbieleniem lub niebieskim zabarwieniem skóry palców w odpowiedzi na zimno lub stres.
• Marmurkowy wzór na skórze (livedo retcularis) wynika z upośledzenia mikrokrążenia.
• Martwica opuszków palców (niebieskie przebarwienie palców).
• Zapalenie naczyń siatkówki, zapalenie spojówek i zapalenie nadtwardówki.

Przebieg tocznia rumieniowatego

Toczeń rumieniowaty układowy występuje falowo, z naprzemiennymi okresami zaostrzeń i remisji. Ponadto podczas zaostrzeń u osoby rozwijają się objawy z różnych dotkniętych narządów i układów, a w okresach remisji nie ma klinicznych objawów choroby. Postęp tocznia polega na tym, że z każdym kolejnym zaostrzeniem zwiększa się stopień uszkodzenia już dotkniętych narządów, a inne narządy biorą udział w procesie patologicznym, co pociąga za sobą pojawienie się nowych objawów, których wcześniej nie było.

• Przebieg ostry – toczeń rumieniowaty rozpoczyna się nagle, wraz z nagłym wzrostem temperatury ciała. Kilka godzin po wzroście temperatury pojawia się zapalenie stawów kilku stawów z ostrym bólem i wysypką na skórze, w tym „motylkiem”. Następnie w ciągu zaledwie kilku miesięcy (3–6) do zapalenia stawów, zapalenia skóry i gorączki dołącza się zapalenie wielowarstwowe (zapalenie opłucnej, osierdzia i otrzewnej), toczniowe zapalenie nerek, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie rdzenia kręgowego, zapalenie korzeni nerwowo-nerwowych, znaczna utrata masy ciała i niedożywienie tkanek. Choroba postępuje szybko ze względu na dużą aktywność procesu patologicznego, we wszystkich narządach pojawiają się nieodwracalne zmiany, w wyniku czego 1–2 lata od wystąpienia tocznia, w przypadku braku leczenia, rozwija się niewydolność wielonarządowa kończąca się śmierć. Najbardziej niekorzystny jest ostry przebieg tocznia rumieniowatego, ponieważ zmiany patologiczne w narządach rozwijają się zbyt szybko.
• Przebieg podostry – toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw pojawiają się bóle stawów, następnie zapaleniu stawów towarzyszą zespoły skórne („motyl” na twarzy, wysypki na skórze ciała) i umiarkowanie wzrasta temperatura ciała. Przez długi czas aktywność procesu patologicznego jest niska, w wyniku czego choroba postępuje powoli, a uszkodzenie narządów przez długi czas pozostaje minimalne. Przez długi czas urazy i objawy kliniczne występują jedynie w 1–3 narządach. Jednak z czasem wszystkie narządy są nadal zaangażowane w proces patologiczny, a przy każdym zaostrzeniu narząd, który wcześniej nie był dotknięty, ulega uszkodzeniu. Podostry toczeń charakteryzuje się długotrwałymi remisjami – do sześciu miesięcy. Podostry przebieg choroby wynika ze średniej aktywności procesu patologicznego.
• Przebieg przewlekły – toczeń rumieniowaty objawia się stopniowo, najpierw zapaleniem stawów i zmianami skórnymi. Ponadto, ze względu na niską aktywność procesu patologicznego przez wiele lat, dana osoba ma uszkodzenie tylko 1-3 narządów, a zatem objawy kliniczne tylko z ich strony. Po latach (10–15 lat) toczeń rumieniowaty nadal prowadzi do uszkodzenia wszystkich narządów i pojawienia się odpowiednich objawów klinicznych.

Toczeń rumieniowaty, w zależności od szybkości zaangażowania narządów w proces patologiczny, ma trzy stopnie aktywności:

• I stopień aktywności - proces patologiczny jest nieaktywny, uszkodzenie narządów rozwija się niezwykle powoli (niepowodzenie może zająć do 15 lat). Przez długi czas zapalenie dotyczy wyłącznie stawów i skóry, a zaangażowanie nieuszkodzonych narządów w proces patologiczny następuje powoli i stopniowo. Pierwszy stopień aktywności jest charakterystyczny dla przewlekłego przebiegu tocznia rumieniowatego.
• II stopień aktywności - proces patologiczny jest umiarkowanie aktywny, uszkodzenia narządowe rozwijają się stosunkowo powoli (niepowstawanie trwa do 5-10 lat), udział w procesie zapalnym nienaruszonych narządów występuje tylko z nawrotami (średnio raz na 4-6 miesięcy). Drugi stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla podostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.
• III stopień aktywności - proces patologiczny jest bardzo aktywny, uszkodzenie narządów i rozprzestrzenianie się stanu zapalnego następuje bardzo szybko. Trzeci stopień aktywności procesu patologicznego jest charakterystyczny dla ostrego przebiegu tocznia rumieniowatego.

Poniższa tabela przedstawia nasilenie objawów klinicznych charakterystycznych dla każdego z trzech stopni aktywności procesu patologicznego w toczniu rumieniowatym.

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet

Objawy tocznia rumieniowatego u kobiet w pełni odpowiadają obrazowi klinicznemu dowolnej postaci choroby, które opisano w powyższych punktach. Objawy tocznia u kobiet nie mają żadnych specyficznych cech. Jedyną cechą objawów jest większa lub mniejsza częstotliwość uszkodzeń tego lub innego narządu, w przeciwieństwie do mężczyzn, ale objawy kliniczne samego uszkodzonego narządu są absolutnie typowe.

Toczeń rumieniowaty u dzieci

Z reguły choroba dotyka dziewczynki w wieku 9–14 lat, czyli te, które są w wieku wystąpienia i rozkwitu zmian hormonalnych w organizmie (początek miesiączki, wzrost owłosienia łonowego i pod pachami itp.). ). W rzadkich przypadkach toczeń rozwija się u dzieci w wieku od 5 do 7 lat.

Toczeń rumieniowaty: objawy różnych postaci i typów chorób (układowe, krążkowe, rozsiane, noworodkowe). Objawy tocznia u dzieci - wideo

Toczeń rumieniowaty układowy u dzieci i kobiet w ciąży: przyczyny, skutki, leczenie, dieta (zalecenia lekarza) - wideo

Czytaj więcej:

Wystawić opinię

Możesz dodać swoje komentarze i opinie do tego artykułu, z zastrzeżeniem Zasad dyskusji.

Choroby autoimmunologiczne wywołane lekami

Zespół toczniopodobny

Pierwsze przekonujące dane dotyczące rozwoju zespołu toczniopodobnego po zastosowaniu hydralazyny w leczeniu nadciśnienia pojawiły się w 1953 roku. W 1962 roku opublikowano raport dotyczący zespołu podobnego do SLE spowodowanego podaniem prokainamidu, a obecnie lek ten jest najczęściej cytowaną przyczyną polekowego zespołu toczniopodobnego w Stanach Zjednoczonych. Inne leki, które mogą powodować tę patologię, obejmują izoniazyd, chlorpromazynę, metylodopę i chinidynę. Stwierdzono możliwy związek z rozwojem zespołu przy stosowaniu wielu leków przeciwdrgawkowych, β-blokerów, leków przeciwtarczycowych, penicylaminy, sulfasalazyny i preparatów litu. Częstość występowania zespołu toczniopodobnego spowodowanego narkotykami nie została dokładnie ustalona. Wśród wszystkich chorych na SLE jest to około 3%. Nie wykazano, aby u pacjentów z idiopatycznym SLE występowała zwiększona predyspozycja do rozwoju nadwrażliwości na leki wywołujące toczeń rumieniowaty polekowy. Choroba zaczyna się ostro i objawia się gorączką, ogólnym złym samopoczuciem, bólami stawów, bólami mięśni i niewielką utratą masy ciała. U pacjentów przyjmujących prokainamid częściej obserwuje się zaburzenia krążeniowo-oddechowe z objawami zapalenia opłucnej i wysięku w jamie opłucnej, naciekami w płucach i wysiękowym zapaleniem osierdzia. W przeciwieństwie do idiopatycznego SLE, toczeń rumieniowaty polekowy rzadko powoduje klasyczną wysypkę motylkową na policzkach, zmiany krążkowe, wrzodziejące ubytki błony śluzowej jamy ustnej, objaw Raynauda, ​​łysienie, a także zmiany w nerkach i ośrodkowym układzie nerwowym. Toczeń rumieniowaty polekowy ma zwykle korzystniejszy przebieg w porównaniu z idiopatycznym SLE. Aby zdiagnozować chorobę, należy przeprowadzić badanie na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, ponieważ wiele objawów klinicznych jest niespecyficznych. Poprawa kliniczna następuje w ciągu kilku dni lub tygodni po odstawieniu leku, który spowodował rozwój zespołu. Po leczeniu objawy kliniczne choroby nie pojawiają się przez wiele miesięcy. W niektórych przypadkach objawy mogą utrzymywać się lub nawracać okresowo przez kilka miesięcy, zanim znikną. Przeciwjądrowe AT zwykle znikają w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ale czasami mogą utrzymywać się przez rok lub dłużej. Wykrycie przeciwjądrowych AT u pacjentów bez objawów klinicznych nie może być podstawą do odstawienia leku. W przypadku łagodnych objawów dość skuteczne jest stosowanie NLPZ; cięższe postacie choroby mogą wymagać terapii GC. W przypadkach, gdy konieczne jest leczenie lekiem, który spowodował rozwój choroby, a odpowiedni lek alternatywny nie jest dostępny, dopuszczalne jest stosowanie leków jednocześnie z GC. Jeżeli reakcję wywołuje prokainamid, po włączeniu do leczenia zastępuje się go głównym acetylowanym metabolitem prokainamidu, N-acetyloprokainamidem, dzięki czemu znikają objawy tocznia wywołanego prokainamidem. Inne choroby autoimmunologiczne spowodowane nadwrażliwością na leki Wiążąc się z błonami komórkowymi, penicylamina jako hapten wywołuje autoagresywną odpowiedź limfocytów T, proliferację limfocytów B i syntezę autoprzeciwciał, co w konsekwencji prowadzi do rozwoju chorób autoimmunologicznych. Oprócz tocznia rumieniowatego polekowego, stosowanie penicylaminy może prowadzić do rozwoju choroby Erba-Goldflama, zapalenia wielomięśniowego i zapalenia skórno-mięśniowego, pęcherzycy i pemfigoidu, błoniastego kłębuszkowego zapalenia nerek, zespołu Goodpassera i cytopenii immunologicznych.

Alergiczne zapalenie naczyń

Rozwój alergicznego zapalenia naczyń charakteryzuje się stanem zapalnym i martwicą naczyń krwionośnych. Najczęściej zajęte są narządy bogato unaczynione, szczególnie skóra. W porównaniu z nadwrażliwym zapaleniem naczyń, zmiany skórne w układowym martwiczym zapaleniu naczyń (guzkowate zapalenie tętnic, ziarniniakowatość alergiczna w zespole Churga-Straussa) i ziarniniakowatym zapaleniu naczyń (ziarniniakowatość Wegenera, ziarniniakowatość limfatyczna, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic) są mniej powszechne. Ponadto ogólnoustrojowe martwicze i ziarniniakowe zapalenie naczyń w większości przypadków nie są związane ze stosowaniem narkotyków. Alergiczne zapalenie naczyń może wystąpić w każdym wieku, najczęściej u pacjentów w wieku od 40 do 50 lat. U osób starszych prawdopodobieństwo wystąpienia tego zespołu jest większe, co wiąże się z większą częstotliwością stosowania leków: leków nasercowych, leków moczopędnych itp. Do najczęstszych przyczyn nadwrażliwego zapalenia naczyń należą penicylina, sulfonamidy, tiouracyle, hydantoiny, jodki i allopurynol. Ten ostatni, przepisywany pacjentom z chorobami nerek otrzymującymi diuretyki tiazydowe, może powodować rozwój zapalenia naczyń, któremu towarzyszy gorączka, wysypka, leukocytoza i eozynofilia, objawy uszkodzenia miąższu wątroby i uszkodzenia nerek (aż do rozwoju niewydolności nerek). , co prowadzi do śmierci aż 25% chorych. W wielu przypadkach nadwrażliwego zapalenia naczyń nie można ustalić przyczyny. Najbardziej typowym objawem klinicznym zapalenia naczyń z nadwrażliwości jest wysypka krwotoczna. Wysypki o różnej wielkości i liczbie mają charakter okresowy i są zwykle zlokalizowane symetrycznie na kończynach dolnych oraz w okolicy krzyżowej. Pojawieniu się objawów skórnych może towarzyszyć gorączka, złe samopoczucie, bóle mięśni i anoreksja. Najczęściej nadwrażliwe zapalenie naczyń wywołane lekami ogranicza się jedynie do objawów skórnych, ale w cięższych przypadkach dochodzi do uszkodzenia stawów (bóle stawów lub zapalenie stawów), nerek (kłębuszkowe zapalenie nerek); Krwawienie z przewodu pokarmowego stanowi bezpośrednie zagrożenie życia; rzadkie objawy obejmują nacieki płucne i obwodowe zaburzenia neurologiczne. Rozpoznanie nadwrażliwego zapalenia naczyń potwierdza biopsja zmienionych chorobowo obszarów skóry, gdzie ujawnia się charakterystyczny naciek neutrofilowy w ścianach naczyń krwionośnych, skutkujący martwicą, rozpadem leukocytów („atomizacja11 lub fragmentacja jąder), zmianami fibrynoidowymi i wynaczynienie czerwonych krwinek Zapalenie dotyczy małych naczyń krwionośnych, głównie żyłek zakapilarnych. Rokowanie w większości przypadków nadwrażliwego zapalenia naczyń jest korzystne; w leczeniu łagodnych postaci choroby skórnej wystarczy anulować lek, który spowodował rozwój zespołu. Pacjentom z uogólnionymi objawami i uszkodzeniem narządów wewnętrznych przepisuje się GC.