obrzęk Quinckego. Obrzęk naczynioruchowy – opis, przyczyny, diagnostyka, leczenie Obrzęk Quinckego kod ICD 10

OPIEKA W NAGŁYCH PRZYPADKACH OSTREGO obrzęku Quinckego (ICD-10 T 78. 3) Nezabudkin S. N. Professor Dr. med. Państwowy Uniwersytet Medycyny Dziecięcej w Petersburgu 2017

Obrzęk naczynioruchowy (synonim: obrzęk naczynioruchowy) (AO) to miejscowy, przejściowy, ostro występujący obrzęk skóry lub błon śluzowych, który ma skłonność do nawrotów. Kluczową rolę w rozwoju AO odgrywają substancje wazoaktywne: histamina, tryptaza, prostaglandyna, bradykinina, które prowadzą do odwracalnego wzrostu przepuszczalności śródbłonka. Zazwyczaj objawy trwają od 2 godzin do kilku dni i w większości przypadków znikają bez śladu, bez dodatkowej terapii. KOD ICD-10: T 78, 3 - obrzęk naczynioruchowy D 84, 1 - wada układu dopełniacza. Pokrzywka i obrzęk Quinckego (obrzęk naczynioruchowy) są w istocie jedną chorobą.

Należy zachować ostrożność podczas stosowania inhibitorów ACE (kaptopril, enalapril, ramipril) i antagonistów receptora angiotensyny II (eprosartan, telmisartan, walsartan). Pacjentom z HAE nie wolno stosować inhibitorów ACE (kaptopril, enalapril, ramipril) i antagonistów receptora angiotensyny II (eprosartan, telmisartan). , walsartan) A. Wyklucz z diety pokarmy o udowodnionym mechanizmie alergicznym sprzyjającym rozwojowi AOB. Pacjentom, którzy w przeszłości stosowali leki AO, zabrania się stosowania leków o podobnej strukturze chemicznej. Osoby z HAE powinny w miarę możliwości unikać niepotrzebnych zabiegów chirurgicznych i urazów, przeziębień, sytuacji stresowych, narażenia na czynnik chłodniczy i intensywnej aktywności fizycznej. Kobietom z AO w wywiadzie należy przepisywać hormonalną terapię zastępczą. Kobietom z HAE nie wolno stosować hormonalnej terapii zastępczej. W obecności AO należy zachować ostrożność przepisując aktywatory plazminogenu (streptokinaza, alteplaza, actilise itp.).

AO spowodowane uwalnianiem histaminy ma podobną etiologię, patogenezę i metody leczenia jak pokrzywka (patrz wytyczne kliniczne dotyczące pokrzywki); (T 78,3) AO spowodowane uwolnieniem bradykininy (AO związane z zaburzeniem układu dopełniacza, wrodzonym defektem ACE, idiopatycznym); (D 84.1) Mieszane, gdy w rozwoju obrzęku biorą udział histamina i bradykinina (u takich pacjentów patogeneza choroby może być mieszana i wymagają one leczenia skojarzonego).

AO spowodowane uwolnieniem bradykininy Punkty zastosowania Inhibitor C 1 Inhibitor C 1 PREKALLIKREIN Inhibitor C 1 CZYNNIK XIIa KININOGEN PLASMINOGEN KALLIKREIN PLASMINA BRADYKININA

Dziedziczna postać AO: · HAE typu 1 (85% przypadków). Pacjent ma niedobór inhibitora C1 B z powodu niedziałającego genu. W tym przypadku poziom inhibitora C1-11 może wahać się od niewykrywalnego do mniej niż 30% normy. Ma dziedziczenie autosomalne dominujące. · HAE typu 2 (15% przypadków). Pacjent wytwarza normalną lub zwiększoną ilość inhibitora C1, ale jego aktywność funkcjonalna jest zmniejszona. Ma dziedziczenie autosomalne dominujące. · HAE typu 3 (zależny od estrogenów) (częstość występowania nieznana) jest chorobą niedawno opisaną. Uważa się, że jest to związane z zaburzeniem genetycznym w kontroli czynnika XII krzepnięcia. Pomimo tego, że estrogeny (jak opisano powyżej) odgrywają ogromną rolę w zwiększaniu częstotliwości i nasilenia nawrotów w dowolnej postaci HAE, cechą charakterystyczną HAE typu 3 jest prawidłowy poziom inhibitora C1 i jego aktywność funkcjonalna. W przypadku HAE estrogenozależnego objawy kliniczne są identyczne jak w przypadku dwóch pierwszych typów dziedzicznego obrzęku zależnego od układu dopełniacza. Jego osobliwością jest zależność objawów od wysokiego poziomu estrogenów i dlatego charakteryzuje się zaostrzeniami w czasie ciąży, stosowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych lub estrogenową terapią zastępczą w leczeniu zespołu menopauzalnego. Chorują głównie kobiety.

Typ 1: Niedobór inhibitora C1 u pacjentów z chorobami limfoproliferacyjnymi lub innymi nowotworami złośliwymi. Typ 2: obecność w surowicy pacjenta jednocześnie obu autoprzeciwciał przeciwko inhibitorowi C1 (często monoklonalnemu) i krążącemu inhibitorowi białka C1 o niskiej masie cząsteczkowej (C1-INH 95 Kd). Może wystąpić u niejednorodnej grupy pacjentów (choroby tkanki łącznej, patologie onkologiczne, choroby wątroby oraz u osób bez objawów jakichkolwiek chorób)

· AO, spowodowane uwalnianiem mediatorów wazoaktywnych z komórek tucznych, w 50% przypadków towarzyszy pokrzywce; w tym przypadku pokrzywka i AO mają wspólną etiologię, patogenezę, leczenie i rokowanie. · AO spowodowane zwiększoną aktywnością mechanizmów kininowych rozszerzających naczynia krwionośne. Inhibitory ACE zmniejszają zawartość angiotensyny II i zwiększają poziom bradykininy. Blokery receptora angiotensyny II rzadziej powodują OAO, chociaż nie udowodniono wpływu tych leków na metabolizm kinin. · Epizodyczny AO z eozynofilią to rzadki typ choroby charakteryzujący się epizodami AO, pokrzywką, świądem, gorączką, przyrostem masy ciała i Ιg w surowicy. M, leukocytoza z eozynofilią (do 80%) z korzystnym rokowaniem.

Diagnostykę różnicową AO przeprowadza się w przypadku następujących chorób: Niedoczynność tarczycy · Osłabienie, senność, zmęczenie, nietolerancja zimna, zmniejszona potliwość, suchość skóry, osłabiony głos. Obrzęk okołooczodołowy, makroglossia, obrzęk dłoni. · Normalny poziom inhibitora C1, składników C4 i C1q. B. · Podwyższony poziom hormonu tyreotropowego, obniżony poziom wolnego T4 w pierwotnej niedoczynności tarczycy, prawidłowy poziom wolnego T4 w postaci subklinicznej. Pokrzywkowe zapalenie naczyń · Trwałość elementów dłużej niż 24 godziny. · Obecność pozostałości pigmentacji. · Skargi dotyczące pieczenia i bólu w dotkniętym obszarze. · Podwyższone stężenie ESR i CRP wskazuje na pokrzywkowe zapalenie naczyń. · Mogą wystąpić oznaki patologii ogólnoustrojowej (bóle stawów, bóle mięśni). 20 · Możliwe jest połączenie z AO, szczególnie w przypadkach hipokomplementemii. · Przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny zwykle nie są wykrywane. · Biopsja ujawnia objawy leukocytoklastycznego zapalenia naczyń.

Utrzymujący się obrzęk skóry twarzy i szyi · Może być związany z uciskiem żyły głównej górnej. Wskazane jest wykonanie badania RTG klatki piersiowej w celu wykrycia guza i powiększenia śródpiersia. Zespół Melkerssona-Rosenthala · Stały gęsty obrzęk twarzy, zagięty język. · Biopsja zajętej tkanki ujawnia zapalenie ziarniniakowe. Anasarca · Uogólniony obrzęk może być oznaką hipoproteinemii (na przykład w zespole nerczycowym, chorobie wątroby (marskości wątroby), enteropatii z niedoboru białka). Obrzęk tkanek jest stały, istnieją inne oznaki patologii somatycznej. · W odróżnieniu od AO, anasarca rozwija się stosunkowo powoli, symetrycznie, zmiany na wargach, krtani i jelitach nie są typowe, nie występują też objawy anafilaksji. Wykonując diagnostykę różnicową AO z jakąkolwiek inną chorobą, której towarzyszy obrzęk o dowolnej lokalizacji, należy pamiętać, że objawy OAO utrzymują się od kilku godzin do kilku dni; jeżeli obrzęk utrzymuje się dłużej, wyklucza się rozpoznanie AO .

Wybór odpowiedniego leczenia farmakologicznego i etapu opieki medycznej opiera się na: - częstości występowania i lokalizacji wyrostka skórnego; - obecność składnika swędzącego (brak świądu pozwala wykluczyć udział histaminy w patogenezie choroby); - czas trwania i skuteczność dotychczasowej terapii. Niemałe znaczenie ma czynnik społeczny, czyli umiejętność stosowania się do zaleceń dotyczących eliminacji i leczenia odwykowego.

Leczenie pacjentów z AO ma na celu złagodzenie ostrego stanu, długoterminową profilaktykę, a także wyeliminowanie przyczyn obrzęków. Farmakoterapia OZT niezwiązanego z zaburzeniami układu dopełniacza jest podobna do terapii ostrej i przewlekłej pokrzywki w połączeniu z obrzękiem naczynioruchowym. Leczenie należy rozpocząć od blokerów receptora H1 drugiej generacji. Nie zaleca się stosowania leków przeciwhistaminowych o działaniu uspokajającym jako leczenia pierwszego rzutu.

Lek przeciwhistaminowy H 1: Desloratadyna 5 mg na dzień; Lewocetyryzyna 5 mg na dobę; Loratadyna 10 mg dziennie. Feksofenadyna 120 – 180 mg dziennie; Cetyryzyna 10 mg dziennie; Ebastyna 10 -20 mg dziennie; Rupatadyna 10 mg na dobę; Klemastyna 1 mg 2 razy dziennie doustnie, 2 mg 2 razy dziennie pozajelitowo. ; Chloropyramina 25–50 mg dziennie doustnie, 20–40 mg (1–2 ml 2% roztworu); Difenhydramina 25–50 mg co 4–6 godzin, 20–50 mg 1–2 razy dziennie pozajelitowo. Hydroksyzyna 25–50 mg co 6 godzin; Cyproheptadyna 2 -4 mg co 6 -8 godzin; Sehifenadyna 50-100 mg 2-3 razy dziennie. ; Hifenadyna 25-50 mg 3-4 razy dziennie. W przypadku ciężkiej choroby lub zaostrzeń obrzęku naczynioruchowego niekontrolowanych przez H1-blokery, przepisuje się GCS Terapię można prowadzić pozajelitowo lub doustnie w krótkim czasie (3-10 dni) w celu złagodzenia zaostrzeń (początkowa dawka prednizolonu 30-60 mg). . Jeśli konieczne jest długotrwałe leczenie GCS, preferowane jest przerywane podawanie tych leków. Leczenie GCS można łączyć z innymi lekami stosowanymi w leczeniu AO. W przypadku stosowania leków, które nie mają wskazań w instrukcji leczenia OZW, ale są stosowane za granicą i w naszym kraju w celu zmniejszenia ryzyka powikłań, ich stosowanie wymaga oceny sytuacji klinicznej, jakości dowodów skuteczności i bezpieczeństwa . W stanach zagrożenia życia (obrzęk naczynioruchowy krtani) wskazana jest epinefryna.

1. Poważne, zagrażające życiu powikłania AO: · asfiksja – obrzęk języka, obrzęk górnych dróg oddechowych; · ostry brzuch 2. Brak odpowiedzi lub niewystarczający efekt leczenia ambulatoryjnego. Leczenie AO związanego z defektem układu dopełniacza zależy od fazy choroby. Konieczne jest wybranie terapii łagodzącej ostry obrzęk, długoterminowa kontrola nawracających obrzęków, a także premedykacja w przypadku różnych interwencji.

1) Podskórne podanie ikatybantu (Firazyra) – blokera receptorów bradykininy B 2: 3 ml (30 mg). W większości przypadków jednorazowe podanie pozajelitowe leku wystarcza do złagodzenia objawów HAE. W przypadku niewystarczającej skuteczności lub nawrotu HAE, ikatybant zostaje ponownie wprowadzony w dawce 30 mg po 6 godzinach. Jeżeli po wielokrotnym podaniu leku objawy HAE utrzymują się lub nawrót HAE, trzecią dawkę leku można podać po kolejnych 6 godzinach. Nie zaleca się przekraczania maksymalnej dawki dobowej leku – 90 mg (3 wstrzyknięcia). 2) Dożylne podanie koncentratu Inhibitora C 1 – ludzkiej esterazy (5 001 500 jednostek) – jest rejestrowane w Rosji. 3) Świeże lub świeżo mrożone osocze natywne w objętości 250-300 ml.

Łagodzenie ostrego ataku HAE (z ciężkim i zagrażającym życiu obrzękiem) 4) Leki antyfibrynolityczne: -kwas traneksamowy w dawce 1 g doustnie lub 0,5-1 g dożylnie powoli co 3-4 godziny. -Kwas ε-aminokapronowy dożylnie w dawce 5-10 g, następnie w dawce 5 g dożylnie co 4 godziny lub 7-10 g/dobę doustnie, aż do całkowitego ustąpienia zaostrzeń. 5) W przypadku braku wiarygodnych danych na temat obecności OA związanego z patologią układu dopełniacza, możliwe jest podawanie kortykosteroidów ogólnoustrojowo. W przypadku obrzęków zagrażających życiu możliwe jest dodatkowe podanie furosemidu dożylnie w dawce 40-80 mg. Konieczna jest hospitalizacja pacjenta na oddziale laryngologicznym lub oddziale intensywnej terapii, gdyż może być konieczna tracheostomia lub intubacja. 6) Pacjenci z HAE typu III nie reagują na leczenie ludzkim inhibitorem esterazy C1 i lekami antyfibrynolitycznymi. Głównym celem leczenia w takiej sytuacji jest utrzymanie drożności dróg oddechowych, objętości krwi krążącej (leczenie objawowe) oraz zaprzestanie przyjmowania estrogenów.

· Kwas E-aminokapronowy w dawce 4-12 g dziennie (kwas traneksamowy 1-3 g/dzień) · Danazol: dawka początkowa 800 mg/dzień, następnie (w miarę uzyskania efektu) dawkę zmniejszamy do 200 mg /dobę, można przyjmować minimalną dawkę co drugi dzień. · Inhibitor C 1 - ludzkiej esterazy dla kobiet w ciąży i dzieci.

Profilaktyka HAE przed zabiegami stomatologicznymi i chirurgicznymi Kwas traneksamowy (4 g/dzień) (kwas aminokapronowy 16 g/dzień) dziennie lub danazol (100-600 mg/dzień) 6 dni przed zabiegiem i kontynuować leczenie przez 3 dni po zabiegu . Średnia dawka danazolu wynosi 600 mg/dzień. · dożylne podanie kroplowe osocza natywnego w objętości 250 -300 ml 5% roztworu kwasu ε - aminokapronowego w dawce 10 -15 g Inhibitor C 1 - esteraza ludzka 500 jednostek. dożylnie.

Przepisuj stałe i długoterminowe nieuzasadnione ograniczenia dietetyczne. Nieuzasadnione jest wykluczanie leków do leczenia współistniejących patologii, zwłaszcza tych przepisywanych ze względów zdrowotnych. Unikaj polipragmazji. Umów się i. Antagoniści receptorów ACE i AT

Kontynuuj stosowanie dużych dawek kortykosteroidów ogólnoustrojowych, H 1 - leków przeciwhistaminowych, pomimo braku efektu. Przepisuj androgeny dzieciom, kobietom w ciąży, kobietom karmiącym piersią i pacjentom z rakiem prostaty. Przepisuj leki antyfibrynolityczne pacjentom ze stanami nadkrzepliwości i tendencją do zakrzepicy. W przypadku zdiagnozowania HAE przepisać preparaty estrogenowe. W przypadku ciężkiego obrzęku krtani należy kontynuować leczenie farmakologiczne zamiast terminowej intubacji lub tracheostomii (rzadko konikotomii).

· Obrzęk krtani MOŻE być śmiertelny. · jeśli AO i pokrzywka stale nawracają w ciągu 6 miesięcy, u 40% tych pacjentów wysypka nawróci w ciągu następnych 10 lat. Charakterystyczny jest falujący przebieg choroby bez postępującego uduszenia; · 50% pacjentów z AO i pokrzywką doświadcza samoistnej remisji; · HAE i AO z nabytą patologią układu dopełniacza utrzymują się przez całe życie. Optymalnie dobrana terapia może poprawić jakość życia i uniknąć zagrażających życiu obrzęków.

PODSTAWOWE LEKI LECZENIA OSTREGO OBRZĘKU POMOCY I ANVINCE'A U DZIECI 1. H 1 - blokery I generacji, głównie do stosowania pozajelitowego - Sol. Tavegili 0,1% -2,0; Sol. Suprastini 2% -1,0; Sol. Pipolfeni 2,5% - 1,0 (jeśli nie jest możliwe doustne podanie blokerów H1 2.-3. generacji) Oprócz wyraźnego i szybkiego złagodzenia reakcji histaminowej, mają one znaczące działanie uspokajające. Mają umiarkowane działanie M-antycholinergiczne. 2. H 1 - blokery drugiej generacji przeznaczone wyłącznie do stosowania doustnego przy nieistotnych klinicznie procesach skórnych, a także, co niezwykle ważne, po złagodzeniu ostrej pokrzywki i obrzęku Quinckego. Leki drugiej generacji tworzą aktywne metabolity przy udziale układu enzymów wątrobowych: - Kestin (ebastyna) - Claritin (loratadyna) - Zyrtec (cetyryzyna) - Fencarol (hifenadyna) - Histafen (sehifenadyna)

Główne leki stosowane w leczeniu ostrej pokrzywki i obrzęku Quinckego 3. H 1 - blokery trzeciej generacji są aktywnymi metabolitami, dlatego nie wymagają udziału enzymów wątrobowych w biotransformacji i praktycznie nie powodują skutków ubocznych: - Telfast (feksofenadyna) - Xyzal (lewocetyryzyna) - Erius (desloratadyna) Ponadto na szczególną uwagę zasługują takie leki jak fenkarol, histafen (sehifenadyna), które oprócz blokowania receptorów H1, sprzyjają aktywacji syntezy DAO (histaminazy), a tym samym przyspieszają niszczenie histaminy w osoczu krwi: jednocześnie działają antyserotoninowo i nie mają działania uspokajającego i antycholinergicznego.

PODSTAWOWE LEKI LECZENIA Ostrej pokrzywki i obrzęku ANVINCE’A 4. Hormony glukokortykoidowe. Częściej prednizolon stosuje się doustnie w dawce 1-2 mg/kg mc. w krótkim czasie 3-7 dni z odstawieniem w ciągu 3 dni lub pozajelitowo w dawce 12 mg/kg w 200 ml soli fizjologicznej. 5. Kwas aminokapronowy doustnie 10 - 15 mg/kg/dzień lub 5% roztwór dożylnie w ilości 1 -1,5 ml/kg na wlew, szybkość podawania - 20 -30 kropli na minutę. Powtarzany wlew - po 4-6 godzinach (w przypadku lekko swędzącej ostrej pokrzywki i obrzęku Quinckego związanego z niedoborem C1 - uzupełnienie). 6. Kwas traneksamowy. Dożylnie lub doustnie (4 razy dziennie) 10 - 15 mg/kg/dzień 7. Świeżo mrożone osocze zawierające inhibitor C 1, 250 -300 ml dożylnie, następnie 100 mg co 4 godziny do ustąpienia dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego.

PODSTAWOWE LEKI W LECZENIU OSTREJ POkrzywki i Obrzęku ANVINCE’A 8. Leki M-antycholinergiczne – hydroksy, wrzody, bellataminal – u chorych z ostrą pokrzywką cholinergiczną na tle krótkotrwałego leczenia glikokortykosteroidami. Można podawać podskórnie 0,1% roztwór atropiny (0,2-0,25 ml dla 5-6 lat, 0,5-1 ml dla dzieci powyżej 6 lat 1-2 razy dziennie). 9. Możliwe jest lokalne stosowanie kremów hormonalnych: elocom (mometazon 0,1%), advantan (aceponian metylprednizolonu 0,1%) itp.

1. Nieskuteczność doustnego i pozajelitowego podawania H1-blokerów. 2. Często obrzęk Quinckego, pokrzywka olbrzymia, obrzęk Quinckego krtani, jamy ustnej, warg, okołooczodołowa tkanka tłuszczowa. Trzeci etap to hospitalizacja pacjenta w przypadku nieskuteczności leczenia ambulatoryjnego, a także w przypadku konieczności intubacji, tracheotomii lub sztucznej wentylacji. Wstrząs anafilaktyczny i rzekomoanafilaktyczny, który w niektórych przypadkach może towarzyszyć obrzękowi naczynioruchowemu i pokrzywce oraz innym współistniejącym chorobom wymagającym pilnej hospitalizacji pacjenta. Na oddziałach intensywnej terapii lub resuscytacji oprócz pozajelitowego podawania prednizolonu, zgodnie ze wskazaniami, stosuje się pozajelitowe podawanie 5% roztworu kwasu aminokapronowego, świeżo mrożonego osocza i atropiny.

1. Kontynuacja stosowania doustnych glikokortykosteroidów (5-7 dni); doustne podanie kwasu aminokapronowego 1-2 g 3 razy dziennie po posiłkach. W przypadku dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego przepisuje się androgeny w celu stymulacji syntezy inhibitora C1 w wątrobie; metylotestosteron (5 mg 2 razy dziennie), danazol (230-600 mg/dzień); stanazol (1-2 mg/dzień) codziennie przez pierwszy miesiąc, następnie w cyklach 5-dniowych z 5-dniowymi przerwami. W przypadku pokrzywki cholinergicznej - leki zawierające atropinę: nalewka z wilczej jagody, bellaspon, bellataminal. 2. Środki eliminujące: - hipoalergiczne warunki życia; - dieta hipoalergiczna; - wykluczenie znaczących leków na cały okres życia; - w przypadku alergii na owady zaleca się unikać miejsc gromadzenia się owadów błonkoskrzydłych (pszczół, os, trzmieli): pasieki, targi itp. - nie stosować perfum, dezodorantów, zasłaniać okna siatką, mieć przy sobie puszkę środek owadobójczy, użyj repelentów. Przygotuj zestaw przeciwwstrząsowy (opaska uciskowa, ampułki z adrenaliną, prednizon, tavegil, alkohol, wata) w celu samopomocy.

WSKAZANIA DO HOSPITALIZACJI Obrzęk naczynioruchowy krtani z ryzykiem uduszenia. Wszystkie przypadki reakcji anafilaktycznej z towarzyszącą pokrzywką. Ciężkie formy zaostrzenia przewlekłej pokrzywki i obrzęku naczynioruchowego, odrętwienie do leczenia ambulatoryjnego.

Powszechna pokrzywka i obrzęk naczynioruchowy Obrzęk naczynioruchowy z towarzyszącym skurczem krtani, zespołem obturacyjnym oskrzeli Stosowanie glikokortykosteroidów w okresie przedszpitalnym Współistniejąca sytuacja zagrożenia życia Wskazania społeczne

Obrzęk naczynioruchowy- ostro rozwijający się, szybko przemijający obrzęk skóry i tkanki podskórnej lub błon śluzowych.
Etiologia. Obrzęk naczynioruchowy jest chorobą polietiologiczną, która może być spowodowana zarówno czynnikami immunologicznymi, jak i nieimmunologicznymi.

. Uczulony— przejaw reakcji alergicznej typu I; rozwija się jako objaw uczulenia na leki (najczęściej antybiotyki), produkty spożywcze i dodatki oraz jad owadów kłujących (pszczół, os i szerszeni).
. Pseudoalergiczny- w wyniku bezpośredniego, nieimmunologicznego, uwalniającego histaminę działania niektórych leków (salicylanów i innych NLPZ, inhibitorów ACE, dekstranów itp.), żywności lub dodatków (patrz Alergia pokarmowa).
. Zależne od uzupełnienia- mogą być dziedziczne lub nabyte (zwykle u pacjentów z nowotworami limfoproliferacyjnymi, co wiąże się z 2-3-krotnym przyspieszeniem metabolizmu inhibitora esterazy C1 składnika dopełniacza).
. Idiopatyczny- etiologia jest niejasna.

Czynniki ryzyka. Skłonność atopowa. Przyjmowanie inhibitorów ACE (w 0,2% przypadków). Prawdopodobnie biorę omeprazol (inhibitor pompy protonowej) i sertralinę (selektywny inhibitor wychwytu zwrotnego serotoniny).
Aspekty genetyczne. Dziedziczny obrzęk naczynioruchowy (*106100, niedobór inhibitora esterazy dopełniacza C1, 11p11.2-q13, delecja genu C1NH w typie 1, mutacja punktowa w typie 2, ) charakteryzuje się nawracającymi epizodami obrzęku skóry, górnych dróg oddechowych i przewodu pokarmowego (aż do niedrożności jelit).
. Inhibitor C1q jest silnie glikozylowanym białkiem surowicy syntetyzowanym w wątrobie i hamuje aktywność proteolityczną podskładników C1r i C1s, zapobiegając w ten sposób aktywacji składników dopełniacza C4 i C2.
. Niedobór inhibitora C1q prowadzi do niekontrolowanej aktywacji wczesnych składników dopełniacza i powstania czynnika kininopodobnego, co powoduje wzrost przepuszczalności naczyń i prowadzi do rozwoju obrzęku naczynioruchowego.
. Najczęściej (w 80-85% przypadków) przyczyną dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego jest ilościowy niedobór inhibitora C1q (typ 1); w pozostałych przypadkach, przy prawidłowej ilości inhibitora, przyczyną dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego jest jego gorsza funkcjonalna aktywność inaktywator C1 z powodu mutacji punktowej w centrum reaktywnym cząsteczki (typ 2).

Patogeneza ma podobną patogenezę jak pokrzywka i wiąże się z rozszerzeniem i zwiększoną przepuszczalnością naczyń krwionośnych (głównie żyłek) głębokich (w przeciwieństwie do pokrzywki) warstw skóry właściwej i warstwy podśluzówkowej, pod wpływem mediatorów alergicznych (histamina, Pg, leukotrieny), jak jak również składniki dopełniacza (głównie C3a i C5a) oraz kininy.

Patomorfologia. Obrzęk, zapalenie naczyń i/lub zapalenie okołonaczyniowe obejmujące wyłącznie tkanki podskórne.
Obraz kliniczny. Miejscowy obrzęk skóry, tkanki podskórnej i (lub) błon śluzowych, z pokrzywką lub bez. Często - integralny składnik uogólnionej reakcji anafilaktycznej (wstrząs anafilaktyczny). Może rozwinąć się w dowolnym miejscu na ciele; Typową lokalizacją jest twarz (zwykle wargi, powieki), kończyny, zewnętrzne narządy płciowe. Największym zagrożeniem życia jest obrzęk krtani i wywołane nim uduszenie. Szybki początek i szybkie samoistne ustąpienie. Charakteryzuje się uczuciem drętwienia i swędzenia, które jest znacznie mniej nasilone w porównaniu z pokrzywką.

Badania laboratoryjne. W postaci alergicznej - oznaczanie IgE za pomocą testu radioalergosorpcyjnego (głównie pod kątem alergii na penicylinę, a także alergenów pokarmowych). Oznaczanie stężeń inhibitora C1q oraz składników dopełniacza C2 i C4 w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym. Spadek poziomu inhibitora C1q poniżej 100 mg/ml w typie 1. Spadek C4 w obu typach 1 i 2. C2 w typie 1 i 2 ulega zmniejszeniu. U pacjentów z nabytymi postaciami niedoboru inaktywatora C1, C1 również ulega zmniejszeniu (w przeciwieństwie do postaci wrodzonych).

Diagnostyka różnicowa. Rozproszony proces naciekowy podskórny. Kontaktowe zapalenie skóry. Limfostaza (obrzęk limfatyczny). Zakrzepowe zapalenie żył. Obrzęk miejscowy w patologii somatycznej. Ziarniniakowe zapalenie warg. Róża z silnym obrzękiem. Cellulit.

LECZENIE
Dieta. Eliminacja znanych alergenów pokarmowych (białka jaj, mleko i pszenica, ryby, orzechy, pomidory, czekolada, banany, owoce cytrusowe) aż do przejścia na podstawową dietę hipoalergiczną.
Taktyka lidera. Ochrona przed narażeniem na znane czynniki wyzwalające. Zimny okład zmniejszający intensywność swędzenia. Intubacja w przypadku niedrożności górnych dróg oddechowych.
Terapia lekowa. Leki z wyboru – patrz Pokrzywka. Dodatkowa ostrożność! Obrzęk naczynioruchowy krtani i wywołana nim asfiksja stanowią potencjalne zagrożenie życia i wymagają aktywnego leczenia. Epinefryna 0,3 ml 0,1% roztwór podskórnie, a także miejscowo w postaci aerozolu. GK – deksametazon 4-8 mg IM lub IV lub 30-60 mg prednizolonu; w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym skuteczność GC jest wątpliwa. Leki przeciwhistaminowe - dimetinden IV, difenhydramina, klemastyna IM 1-2 ml.

Komplikacje. Asfiksja spowodowana niedrożnością dróg oddechowych.
Przebieg i rokowanie. U większości pacjentów z obrzękiem naczynioruchowym ogólne zaburzenia są niewielkie, z wyjątkiem przypadków niedrożności dróg oddechowych. W postaciach przewlekłych przebieg i rokowanie zależą od etiologii i patogenezy.

Współistniejąca patologia. Anafilaksja. Pokrzywka.
Zapobieganie. Unikaj kontaktu z czynnikiem sprawczym. Inhibitory ACE są przeciwwskazane. Przed wykonaniem zabiegów mogących wywołać rozwój dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (interwencje stomatologiczne, intubacja, endoskopia itp.) zaleca się danazol w dawce 200 mg 3 razy dziennie na 3 dni przed zabiegiem, a bezpośrednio przed nim podać 2 standardowe opakowania leku świeżo mrożone osocze. W profilaktyce długoterminowej: .. Danazol 200-600 mg dziennie przez 1 miesiąc, następnie co 5 dni przez 5 dni. Danazol nie jest skuteczny w przypadku innych postaci niedoboru inhibitora C1-esterazy; Przeciwwskazane dla dzieci, kobiet w ciąży, matek karmiących i przy porfirii; może powodować ból głowy, przyrost masy ciała, krwiomocz.. Kwas aminokapronowy 1 g 3 razy dziennie.

Synonimy. Choroba Quinckego. obrzęk Quinckego.

ICD-10. T78.3 Obrzęk naczynioruchowy. D84.1 Wada systemu

Istnieje jeden dokument regulacyjny zwany Międzynarodową Klasyfikację Chorób, w którym pod każdym unikalnym kodem zapisany jest szczegółowy opis konkretnej choroby. Klasyfikacja ICD jest poddawana przeglądowi, zmieniana i uzupełniana co 10 lat. Obecnie stosowana jest 10. rewizja ICD (w skrócie ICD-10). Według tej klasyfikacji obrzęk Quinckego ma kod T78.3.

Dlaczego konieczna jest klasyfikacja chorób?

Klasyfikacja ICD jest jednolita na całym świecie i służy do rejestrowania danych dotyczących zachorowalności oraz danych analitycznych dotyczących problemów zdrowotnych osób z różnych regionów i krajów, służy do badania wpływu różnych czynników. Dokument ten jest również wygodny do przekształcenia charakterystyki językowej choroby na alfabetyczną, zrozumiałą dla lekarzy na całym świecie bez tłumaczenia. Na przykład według ICD 10 obrzęk naczynioruchowy zawiera krótki opis i w każdym szpitalu pacjenta z tą manifestacją można leczyć według jednego schematu. Przecież przebieg samej choroby nie różni się od kraju, w którym mieszka pacjent.

Wiadomo, że obrzęk Quinckego jest jedną z najbardziej nieprzyjemnych reakcji organizmu na alergen. Jest to zawsze trudne, niespokojne i powoduje wiele niedogodności dla pacjenta. Obrzęk Quinckego według ICD 10 klasyfikowany jest jako skutek niepożądany wywołany nie do końca określoną przyczyną. Często choroba pojawia się jednocześnie z pokrzywką. Ale zgodnie z klasyfikacją kliniczną istnieją dwa rodzaje obrzęku naczynioruchowego - alergiczny i niealergiczny.

Rozpoznanie „obrzęku naczynioruchowego” według ICD 10 ustala się na podstawie wywiadu i obrazu klinicznego, po wykluczeniu wszystkich chorób o podobnych objawach klinicznych.

Nie stosuje się specyficznych metod diagnostycznych.

Obrzęk Quinckego można znaleźć w ICD 10 w klasie XII „Choroby skóry i tkanki podskórnej” (L00-L99) w bloku „Pokrzywka i rumień” (L50-L54) w podrozdziale „Pokrzywka L50” pod kodem T78 .3.

Obrzęk Quinckego jako podtyp pokrzywki

Ciężka postać pokrzywki nazywana jest również obrzękiem naczynioruchowym lub obrzękiem Quinckego. Zewnętrznie choroba wygląda jak olbrzymi obrzęk błony śluzowej lub tkanki podskórnej na twarzy (powieki, wargi, język, gardło) i na innych częściach ciała (ramiona, nogi, moszna), dlatego w ICD 10 choroba ta jest klasyfikowana jako specjalnie sklasyfikowana jako pokrzywka. Istnieją podobieństwa, ale także różnice pomiędzy tymi objawami alergicznymi. Na przykład obrzęk Quinckego nie swędzi, ma wyznaczony obszar o jasnoczerwonym kolorze, po naciśnięciu nie pozostaje pestka i nie jest gorący w dotyku.

W przypadku obrzęku naczynioruchowego ofiara ma następujące objawy:

ciśnienie krwi i temperatura mogą wzrosnąć;
odczuwa niepokój, ból głowy, mrowienie w okolicy, w której występuje choroba;
ból brzucha, możliwe nudności i wymioty, gorączka i majaczenie.

Obrzęk Quinckego pojawia się szybko i równie szybko znika, nie pozostawiając żadnych konsekwencji, po kilku godzinach lub dniach.

Dlaczego obrzęk naczynioruchowy ma taki kod ICD?

Jednakże Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób zawiera sekcję zatytułowaną „Działania niepożądane niesklasyfikowane gdzie indziej (T78)”. Do tej części dokumentu odnosi się kodowanie niepewnej, nieznanej lub źle określonej przyczyny konkretnej choroby.

ICD 10 nie podaje bezpośredniej przyczyny obrzęku naczynioruchowego. Taka reakcja alergiczna może być spowodowana różnymi alergenami, ponieważ ich liczba z roku na rok rośnie i nie da się wymienić absolutnie wszystkich czynników ryzyka. Dlatego kod ICD 10 dla obrzęku naczynioruchowego składa się z kodu T78.3.

Ustalenie kodu obrzęku naczynioruchowego według ICD 10 ułatwia lekarzowi i jego współpracownikom dalszą pracę z pacjentem. A ponieważ obrzęk naczynioruchowy należy do grupy chorób zagrażających życiu, przyczynia się to do dokładnego i prawidłowego leczenia.

Obrzęk naczynioruchowy- ostro rozwijający się, szybko przemijający obrzęk skóry i tkanki podskórnej lub błon śluzowych.

Kod według międzynarodowej klasyfikacji chorób ICD-10:

D84.1
T78.3

Etiologia. Obrzęk naczynioruchowy jest chorobą polietiologiczną, która może być spowodowana zarówno czynnikami immunologicznymi, jak i nieimmunologicznymi.

Powoduje

Diagnostyka

Badania laboratoryjne. W postaci alergicznej - oznaczanie IgE za pomocą testu radioalergosorpcyjnego (głównie pod kątem alergii na penicylinę, a także alergenów pokarmowych). Oznaczanie poziomu C1q - inhibitora oraz składników dopełniacza C2 i C4 w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym. Spadek poziomu C1q - inhibitora poniżej 100 mg/ml w typie 1. Spadek C4 zarówno w typie 1, jak i 2. W przypadku typów 1 i 2 stężenie C2 ulega zmniejszeniu. U pacjentów z nabytymi postaciami niedoboru inaktywatora C1, w przeciwieństwie do postaci wrodzonych, stężenie C1 jest również zmniejszone.

Leczenie

LECZENIE
Dieta. Eliminacja znanych alergenów pokarmowych (białka jaj, mleko i pszenica, ryby, orzechy, pomidory, czekolada, banany, owoce cytrusowe) aż do przejścia na podstawową dietę hipoalergiczną.
Taktyka lidera. Ochrona przed narażeniem na znane czynniki wyzwalające. Zimny okład zmniejszający intensywność swędzenia. Intubacja w przypadku niedrożności górnych dróg oddechowych.
Terapia lekowa. Leki z wyboru – patrz Pokrzywka. Dodatkowa ostrożność! Obrzęk naczynioruchowy krtani i wywołana nim asfiksja stanowią potencjalne zagrożenie życia i wymagają aktywnego leczenia. Epinefryna 0,3 ml 0,1% r - pa podskórnie, a także miejscowo w postaci aerozolu. GK – deksametazon 4-8 mg IM lub IV lub 30-60 mg prednizolonu; w dziedzicznym obrzęku naczynioruchowym skuteczność GC jest wątpliwa. Leki przeciwhistaminowe - dimetinden IV, difenhydramina, klemastyna IM 1-2 ml.

Współistniejąca patologia. Anafilaksja. Pokrzywka.
Zapobieganie. Unikaj kontaktu z czynnikiem sprawczym. Inhibitory ACE są przeciwwskazane. Przed wykonaniem zabiegów mogących wywołać rozwój dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego (interwencje stomatologiczne, intubacja, endoskopia itp.) zaleca się danazol w dawce 200 mg 3 razy dziennie na 3 dni przed zabiegiem, a bezpośrednio przed nim podać 2 standardowe opakowania leku świeżo mrożone osocze. W profilaktyce długoterminowej: .. Danazol 200-600 mg dziennie przez 1 miesiąc, następnie co 5 dni przez 5 dni. Danazol jest nieskuteczny w przypadku innych postaci niedoboru inhibitora C1 esterazy; Przeciwwskazane dla dzieci, kobiet w ciąży, matek karmiących i przy porfirii; może powodować ból głowy, przyrost masy ciała, krwiomocz. Kwas aminokapronowy 1 g 3 razy dziennie.

Synonimy. Choroba Quinckego. obrzęk Quinckego.

ICD-10. T78.3 Obrzęk naczynioruchowy. D84.1 Wada systemu

Bezpośrednią przyczyną rozwoju dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego jest pierwotny niedobór odporności, który polega na niedoborze lub gorszej czynności funkcjonalnej inhibitora esterazy jednego ze składników dopełniacza – C1. W efekcie dochodzi do zaburzenia hamowania aktywacji innych składników tego układu – C4 i C2, co prowadzi do jeszcze większego zaburzenia funkcjonowania tego mechanizmu odpornościowego. Genetykom udało się zidentyfikować gen odpowiedzialny za 98% postaci dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego – jest to C1NH, zlokalizowany na chromosomie 11 i kodujący wspomniany inhibitor esterazy C1. Różne mutacje mogą prowadzić do postaci choroby o różnym przebiegu, które mają dość podobne objawy kliniczne, ale różnią się przy przeprowadzaniu szeregu badań diagnostycznych.
W przypadku niektórych typów mutacji genu C1NH następuje całkowite ustanie syntezy białka inhibitora C1, w wyniku czego jest ono nieobecne w osoczu krwi, a układ dopełniacza zostaje zatrzymany przez nieefektywne szlaki boczne. W innych przypadkach dziedziczny obrzęk naczynioruchowy występuje na tle prawidłowego poziomu inhibitora we krwi, podczas gdy defekt genetyczny C1NH prowadzi do zakłócenia struktury aktywnego centrum tego enzymu. W rezultacie inhibitor C1 staje się gorszy funkcjonalnie, co jest przyczyną rozwoju patologii. Występują także rzadkie postacie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego, w którym nie występują zmiany w ilości ani aktywności inhibitora esterazy C1, czy też mutacje w genie C1NH – etiologia i patogeneza tych chorób nie jest obecnie poznana.
Zatrzymanie hamowania aktywności składników dopełniacza (C1, C2, C4) prowadzi do zapoczątkowania reakcji immunologicznej, podobnej w swoim przebiegu do reakcji alergicznej, zwłaszcza pokrzywki. Składniki dopełniacza są w stanie rozszerzyć naczynia krwionośne głębokich warstw skóry właściwej, zwiększyć przepuszczalność ich ścian, co powoduje dyfuzję składników osocza krwi do przestrzeni międzykomórkowej tkanek skóry i błon śluzowych i prowadzi do ich obrzęku. Ponadto ważną rolę w patogenezie dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego odgrywają polipeptydy wazoaktywne - bradykinina i kalikreina, które dodatkowo zwiększają stopień obrzęku, a także mogą powodować skurcz mięśni gładkich przewodu pokarmowego. Procesy te powodują różnorodne objawy dziedzicznego obrzęku naczynioruchowego: obrzęk skóry (w okolicy kończyn, twarzy, szyi) i błon śluzowych (jama ustna, krtań, gardło), bóle brzucha i zaburzenia dyspeptyczne wywołane połączenie obrzęków i skurczów.

obrzęk Quinckego. Obrzęk naczynioruchowy – opis, przyczyny, diagnostyka, leczenie Obrzęk Quinckego kod ICD 10

Dlaczego konieczna jest klasyfikacja chorób?

Obrzęk Quinckego jako podtyp pokrzywki

Dlaczego obrzęk naczynioruchowy ma taki kod ICD?

Powoduje

Diagnostyka

Leczenie

Najnowszy

Musisz to wiedzieć