Ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիա: Ինչ է հիպերբիլիրուբինեմիան. ախտանիշները, պատճառները, բուժումը և տեսակները Հիպերբիլիրուբինեմիան երեխաների մոտ

Դուք պետք է պաշտպանեք ձեր առողջությունը և հոգ տանեք ձեր մարմնի մասին: Եթե ​​դա չարվի, ապա կյանքը կարող է վերածվել հիվանդանոցներ և բժիշկներ շարունակական այցելությունների։

Լյարդի և լեղապարկի հիվանդությունները միշտ առաջացնում են բազմաթիվ խնդիրներ և սպառնում են նաև ամենալուրջ հետևանքներին։

Արյան շիճուկի թեստերը հաճախ բացահայտում են բիլիրուբինի՝ լեղու պիգմենտի մակարդակի բարձրացում:

Այս հիվանդությունը կոչվում է հիպերբիլիրուբինեմիա: Բիլիռուբինը արտադրվում է հեմոգլոբինից ոսկրածուծի, լյարդի և այլ ներքին օրգանների կարմիր արյան բջիջներում:

Կյանքի առաջին շաբաթվա ընթացքում շատ նորածինների մոտ զարգանում է հիպերբիլիրուբինեմիա, ինչը մեծ անհանգստություն է առաջացնում բժիշկների և ծնողների համար:

Շատ գործոններ հանգեցնում են արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացմանը, որոնց թվում են հատկապես գենետիկ պոլիմորֆիզմները, ժառանգական արատները և ռասայական բնութագրերը: Եկեք նայենք այս հիվանդությանը ավելի մանրամասն:

Ինչ է դա

Հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում բնորոշ ախտանիշ է արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացումը: Սա հաճախ հանգեցնում է ներքին օրգանների հիվանդությունների: Օրինակ, խոլելիտիասը կարող է զարգանալ կամ լեղապարկը կարող է բորբոքվել: Արյան մեջ բիլիրուբինի կուտակման հետեւանքով հյուսվածքները դեղնում են, առաջանում է դեղնություն։

Գործընթացի նկարագրությունը

Բիլիռուբինը հիմնականում ձևավորվում է հեմոգլոբինից և այլ հեմոպրոտեիններից։ Հեմ օքսիգենազ միկրոզոմային ֆերմենտը նպաստում է հեմոգլոբինից բիլիվերդինի արտազատմանը: Բիլիվերդին ռեդուկտազի ազդեցության տակ այն վերածվում է բիլիռուբինի։

Ահա թե ինչ տեսք ունի նյութի ձևավորման և վերացման բնականոն գործընթացը.

Չկոնյուգացված բիլլուբինը կոչվում է բիլիռուբին, որը չի շփվել գլյուկուրոնաթթվի հետ: Ալբումինի հետ կապի շնորհիվ այն տեղափոխվում է արյան մեջ և չի լուծվում դրա մեջ։

Լյարդում այն ​​կապվում է ցիտոզոլային սպիտակուցներին և UDP-գլյուկուրոնիլտրանսֆերազի ազդեցության տակ անցնում է գլյուկուրոնիդացման փուլ։ Արդյունքում ձևավորվում են բիլիրուբինի մոնո- և դիգլուկուրոնիդներ, որոնք կրճատվում են որպես BMG և BDG: Ջրում լուծվող այս միացությունները արտազատվում են մաղձով։ Չկոնյուգացված բիլիռուբինը լեղու հետ միասին փոքր քանակությամբ կարող է մտնել աղիքներ: Այնտեղ կոնյուգատները քայքայվում են, և անուղղակի բիլլուբինը նյութափոխանակվում է:

Մեսաբիլինոգեն և ստերկոբիլինոգեն մետաբոլիտները օքսիդացված են թթվածնով։ Արդյունքում առաջանում են պիգմենտներ՝ մեսոբիլին և ստերկոբիլին՝ դեղնադարչնագույն գույնի։ Դրանք են, որոնք դեղին են դարձնում աթոռը:

Ուրոբիլինոգենը ներծծվում է նաև հաստ աղիքի և երիկամների մեջ: Ուրոբիլինոգենը, որը մթնոլորտային թթվածնի ազդեցությամբ օքսիդացվում է ուրոբիլինի, մասամբ արտազատվում է մեզի մեջ։

Հիվանդության տեսակները

1. Գիլբերտի համախտանիշտղամարդկանց մոտ ժառանգական պաթոլոգիա է։ Այս հիվանդության դեպքում բիլիրուբինի նյութափոխանակությունը խանգարվում է տրանսգլյուկուրոնիլտրանսֆերազ ֆերմենտի բացակայության պատճառով և առաջանում է դեղնություն։ Հաճախ դա տեղի է ունենում ֆիզիկական և էմոցիոնալ սթրեսի ժամանակ, սակայն այլ ժամանակ մարդն իրեն բացարձակ առողջ է զգում։
2. Կոնյուգացված կամ ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիատղամարդկանց և կանանց մոտ դա ժառանգական հիվանդություն է, որն արտահայտվում է մարմնի գերծանրաբեռնվածության և գերլարվածության ժամանակ։ Այս հիվանդության ժամանակ արյան մեջ կուտակվում է կոնյուգացված բիլիրուբինը, որն առաջացնում է դեղնախտ։ Հիվանդությունը չի անցնում հեպատիտի կամ ցիռոզի:
3. Crigler-Najjar համախտանիշոչ հեմոլիտիկ չկոնյուգացված բիլիրուբինեմիա է, որը կոչվում է նաև կերնիկտերուս: Հիվանդությունը ուղեկցվում է ուղեղի վնասվածքով։ Կանխատեսումը բարենպաստ է, երբ հիվանդությունը հայտնվում է հետո 5 տարի, բայց նրա զարգացումը ծնունդից անբարենպաստ կլինի։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ձևերը.

Տարածվածություն և նշանակություն

Այս հիվանդության ամենատարածված տեսակը Գիլբերտի համախտանիշն է։ Ամենից հաճախ այն հանդիպում է Աֆրիկայի ժողովուրդների մոտ։ Այս հիվանդությունը տարածված էր շատ հայտնի մարդկանց մոտ։ Օրինակ, հայտնի է, որ Նապոլեոնը տառապել է այս հիվանդությամբ։

Ռիսկի գործոններ

• ինտենսիվ հեմոլիզ իրականացնել;
• թունավոր նյութերի, այսինքն՝ թունավոր նյութերի մարսողական տրակտի կամ արյան մեջ մտնելը.
• դեղերի երկարատև օգտագործում;
• հղիություն.

Հետեւանքները

Շատ դեպքերում դա ծանր բարդություններ չի առաջացնում։ Բիլիրուբինը սովորաբար չի կուտակվում մաշկի մեջ, ուստի քոր չի առաջանում։ Բայց անուղղակի բիլլուբինը որոշ պայմաններում և նորածինների մոտ կարող է մտնել ուղեղի հյուսվածք: Այս դեպքում այն ​​զարգանում է էնցեֆալոպաթիա, որը կոչվում է kernicterus, կամ առաջանում են նյարդաբանական խանգարումներ։

Բիլիրուբինային էնցեֆալոպաթիաամենից հաճախ զարգանում է արյան մեջ անուղղակի բիլիրուբինի բարձր մակարդակի պատճառով:

Պատճառները

1. Մեծ քանակությամբ կարմիր արյան բջիջների ոչնչացում, ինչը հանգեցնում է բիլիրուբինի ավելացմանը:
2. Օրգանիզմից բիլիրուբինի հեռացման հետ կապված խնդիրներ.
3. Լյարդի նյութափոխանակության խանգարումներ.

Լյարդում հեմոլիզի ավելացման արդյունքում բիլլուբինը հայտնվում է չկապված տեսքով: Սա հաճախ հանգեցնում է նորածնի կամ պտղի հեմոլիտիկ հիվանդության, ինչպես նաև հեմոլիտիկ անեմիայի: Բացի այդ, հիվանդության այս տեսակը զարգանում է կարմիր արյան բջիջների մեխանիկական վնասման, թունավորումների և լյարդի հետ կապված խնդիրների պատճառով:

Այս հիվանդությունը կարող է զարգանալ մալարիայի դեպքում, սակայն թոքային ինֆարկտի դեպքում պակաս ռիսկ չկա։ Այս դեպքում արյան եւ հյուսվածքների մեջ կուտակվում է ազատ բիլիրուբինը։ Հեմոլիտիկ դեղնախտի դեպքում ավելանում է ուրոբիլինոգենի արտազատումը մեզի և կղանքի մեջ:

Եթե ​​կա մարմնից բիլիրուբինի արտազատման խախտում, հիվանդի մոտ կարող է զարգանալ հեպատիտ և լյարդի ցիռոզ: Երբեմն այս հիվանդությունը առաջանում է հորմոնալ հակաբեղմնավորիչների երկարատև օգտագործման պատճառով:

Բոդիբիլդինգով զբաղվելիս, երբ հիվանդները ստերոիդներ են ընդունում, կարելի է նկատել նաև նմանատիպ երևույթներ։

Որոնք են հիվանդության ախտանիշները

Արյան մեջ բիլիրուբինի բարձր մակարդակը կարող է հանգեցնել կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարման՝ անտարբերության, անտարբերության և արագ հոգնածության: Երբ բիլլուբինը մտնում է ուղեղ, այն ունենում է թունավոր ազդեցություն։ Ամենից հաճախ նորածին երեխաները մահանում են: Այս պաթոլոգիան կարող է ժառանգաբար փոխանցվել:

Հիվանդության թեթեւ դեպքերում լյարդը ցավազուրկ է, իսկ այս օրգանի չափերը՝ նորմալ։ Այս դեպքում հիվանդը մնում է լիարժեք աշխատունակ։

Բարորակ բնածին հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում լյարդի կամ ամբողջ մարմնի աշխատանքի խախտումներ չկան: Հիվանդության միակ ախտանիշը կարելի է համարել մաշկի և աչքերի սպիտակուցի դեղնավուն գունավորումը։ Սա հատկապես նկատելի է սթրեսի և գերբեռնվածության պայմաններում։ Հիվանդության սրման հետ հայտնվում են ցավեր, սրտխառնոց, թուլություն, նվազում է ախորժակը։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի վերլյարդային ձևը ուղեկցվում է հետևյալ ախտանիշներով.

• աթոռի և մեզի շագանակագույն երանգավորում;
• մաշկի, լորձաթաղանթների և աչքերի դեղին երանգ;
• քնկոտություն և թուլություն;
• լորձաթաղանթի գունատություն;
• դյուրագրգռություն;
• տեսողության և խոսքի վատթարացում.

Հիպերիբիլիրուբինեմիայի լյարդային ձևը դրսևորվում է հետևյալ ախտանիշներով.

• մաշկի և լորձաթաղանթների կարմրավուն երանգ;
• բերանում դառնության զգացում;
• անհանգստություն լյարդի տարածքում;
• մաշկի քոր առաջացում;
• հոգնածություն.

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ենթալյարդային ձևը բնութագրվում է հետևյալով.

• մեղմ ցավ լյարդի տարածքում;
• ճարպային սպիտակ կղանք;
• դառը համը բերանում;
• հիպովիտամինոզ;
• մաշկի և աչքի սկլերայի դեղնացում:

Բուժում

Ո՞ր բժիշկներին պետք է դիմեմ:

Առաջին հերթին անհրաժեշտ է դիմել ընդհանուր պրակտիկանտի, ով անհրաժեշտության դեպքում կարող է հիվանդին ուղղորդել ավելի մասնագիտացված մասնագետների՝ գաստրոէնտերոլոգի և հեպատոլոգի մոտ:

Թմրամիջոցներ

Հեպատիտի բուժման համար օգտագործվում են խոլերետիկ դեղամիջոցներ՝ Ursofalk, Chofitol, Gepabene, ինչպես նաև վիտամիններ։ Բիլիրուբինի մակարդակը նվազեցնելու համար օգտագործվում են Zixorin և Phenobarbital դեղամիջոցները, սակայն դրանք շատ հազվադեպ են նշանակվում:

Ջերմային և էլեկտրական ֆիզիոթերապևտիկ պրոցեդուրաները լյարդի տարածքում չեն կարող իրականացվել այս հիվանդության համար: Հիվանդության սուր ձևը բացառելու համար արժե նվազեցնել նյարդային և ֆիզիկական սթրեսը։

Նորածիններին բուժում են ժամանակակից մեթոդով՝ ֆոտոթերապիա։ Բիլիռուբինը կարելի է հեռացնել մարմնից՝ օգտագործելով լյումինեսցենտային լույս: Հիվանդության թեթև ձևերով նորածիններին նշանակվում է բուժում օպտիկամանրաթելային ծածկով: Դա կարելի է անել նաև տանը։

Սորբովիտ-Կ-ն նշանակվում է նաև օրգանիզմի բնականոն գործունեությունը ապահովելու համար։ Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը նվազեցնելու համար կարող են առաջարկվել տարբեր խոլերետիկ դեղամիջոցներ:

Հիվանդության սուր ժամանակահատվածում հիմնական նպատակն է նվազեցնել բիլլուբինի բարձր կոնցենտրացիաների թունավոր ազդեցությունը: Այդ նպատակով նշանակվում են հակաօքսիդանտ հատկություն ունեցող դեղամիջոցներ, օրինակ՝ իոնոլ և տոկոֆերոլ։ Ծանր հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժման համար արյան մեջ ներարկվում է գլյուկոզա և ենթամաշկային ինսուլին:

Վիրաբուժություն

Եթե ​​նորածինների մոտ միջուկի զարգացման վտանգ կա, կատարվում է արյան փոխներարկում: Այս գործողությունը կատարվում է վիրահատարանում կամ բուժման սենյակում, որտեղ կա տաքացվող ճառագայթային ջերմության աղբյուր: Արյան փոխներարկման վիրահատությունը կատարվում է բժշկի կողմից՝ օգնականի օգնությամբ։

Բուժում ավանդական բժշկությամբ

Ժողովրդական միջոցները կարող են օգտագործվել հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժման համար: Սա թույլատրվում է վերականգնման փուլում։ Հաճախ դրանք նշանակվում են նաև բնածին պաթոլոգիաների դեպքում: Ավանդական բժշկությունը առաջարկում է բուսական թեյեր և առանձին խոտաբույսեր, որոնք ունեն խոլերետիկ ազդեցություն: Դրանցից հատկապես կարելի է նշել անանուխը, եգիպտացորենի մետաքսը, կալենդուլան, որոնք ընդունվում են մոտ մեկ ամիս։.

Դիետա

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում նշանակվում է հատուկ դիետա, օրինակ. №15 . Բայց այն կարող է օգտագործվել միայն աղեստամոքսային տրակտի խանգարումների բացակայության դեպքում։ Լեղապարկի հիվանդությունների առկայության դեպքում նշանակվում է թիվ 5 թիվ 5 սննդակարգ։

Կանխարգելում

Հիվանդությունը կանխելու համար չի կարելի խմել ալկոհոլ, ինչպես նաև կծու և յուղոտ սնունդ։ Կարևոր է խուսափել ծանր ֆիզիկական ակտիվությունից և սթրեսային իրավիճակներից։

Կանխատեսում

Եթե ​​հիվանդությունը հայտնաբերվում է ժամանակին, ապա պրոգոզը հիմնականում բարենպաստ է: Այս դեպքում կարեւոր է հիվանդության ծանրությունը եւ ուղեկցող պաթոլոգիաների առկայությունը։

Եզրակացություն

1. Արյան մեջ բիլիրուբինի ավելացումը մի պայման է, որը կոչվում է հիպերբիլիրուբինեմիա:
2. Արդյունքում կարող են զարգանալ ներքին օրգանների պաթոլոգիաներ, օրինակ՝ խոլելիտիաս կամ ուղեղի վնաս։
3. Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ կարող է առաջանալ տարբեր պատճառներով, սակայն պահանջում է օպերատիվ բժշկական միջամտություն, քանի որ հաճախ դա հանգեցնում է երեխաների մահվան:
4. Հիվանդությունը պետք է անհապաղ բուժվի մեծահասակների մոտ՝ լուրջ բարդություններից խուսափելու համար:
5. Այս հիվանդության կանխարգելումը և սննդակարգին հավատարիմ մնալը հսկայական դեր է խաղում:

Լյարդաբան, գաստրոէնտերոլոգ, պրոկտոլոգ

Ալեքսեյը բժշկությամբ զբաղվում է 1996 թվականից։ Ապահովում է լյարդի, լեղապարկի և աղեստամոքսային տրակտի բոլոր հիվանդությունների բուժումը: Դրանցից՝ հեպատիտ, պանկրեատիտ, տասներկումատնյա աղիքի խոց, կոլիտ։

Հիպերբիլիրուբինեմիան պաթոլոգիական վիճակ է, երբ արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է։ Հիվանդության զարգացումը հրահրում են ներքին օրգանների տարբեր հիվանդությունները։ Սրանք լյարդի անբավարարություն և լեղաքարային հիվանդություն են: Եթե ​​հիպերբիլիրուբինեմիայի պրոցեսը գտնվում է զարգացման առաջին փուլում, ապա կոնկրետ թերապիա չի իրականացվում։ Որոշ դեպքերում լեղապարկը սկսում է բորբոքվել:

Բժիշկների մեծամասնությունը այս պայմանը չի համարում անկախ պաթոլոգիա: Չնայած այն հանգամանքին, որ այն ունի իր ICD-10 կոդը, այն դասակարգվում է որպես որոշակի պաթոլոգիական գործընթացի ախտանիշ: Այնուամենայնիվ, այս կամ այն ​​նշանը ցույց է տալիս մարմնի շեղման զարգացումը:

Էթիոլոգիա

Հիպերբիլիրուբինեմիայի պատճառները հետևյալն են.

• գենետիկ նախատրամադրվածություն;
• ալկոհոլ կամ թմրանյութեր;
• վարակիչ հիվանդություններ;
• սխալ կերպով սխալ արյան փոխներարկում, երբ խումբը և Rh գործոնը չեն համընկնում.
• աուտոիմուն հիվանդություններ;
• քրոնիկ ձև;
• լյարդի հյուսվածքի բորբոքային գործընթաց;
• լեյկոզ;
• տարբեր տեսակի նորագոյացություններ;
• վնասվածքներից հետո որովայնի խոռոչում արյունազեղումներ;
• ստերոիդների օգտագործումը;
• հակաբիոտիկ և հակաբակտերիալ միջոցների օգտագործումը.

Հիպերբիլիրուբինեմիայի հայտնաբերված սինդրոմը բացասաբար է ազդում նյարդային համակարգի վրա: Այն կարող է նաև առաջացնել մարմնի թունավորում։

Եթե ​​բիլիրուբինի աճը զուգահեռաբար ավելանում է այնպիսի հիվանդությունների հետ, ինչպիսին է ցիռոզը, դա ցույց է տալիս, որ հիվանդի վիճակը ծայրահեղ ծանր է: Սա հատկապես կարող է տեղի ունենալ խոլեցիստեկտոմիայից հետո:

Եթե ​​այս պայմանը տեղի է ունենում հղիության ընթացքում, նշանակում է, որ լեղու լճացումը տեղի է ունեցել էստրոգենի պատճառով: Չնայած դա հազվադեպ է տեղի ունենում, այնուամենայնիվ անհրաժեշտ է խորհրդակցել բժշկի հետ, ով կնշանակի հետազոտություն՝ դրանով իսկ խուսափելով լուրջ պաթոլոգիաների զարգացումից։

Հիվանդության յուրաքանչյուր ձև և բազմազանություն ունի իր ICD-10 ծածկագիրը:

Դասակարգում

Այս պաթոլոգիան ունի իր դասակարգումը.

• Մեծահասակների մոտ ախտորոշված ​​ֆունկցիոնալ խանգարումներ. ICD-10 կոդը. E80-ը ընդհանուր ծածկագիր է, բայց կա նաև ICD-10 ծածկագիր սորտերի (սինդրոմների) համար: Օրինակ՝ ICD-10 կոդը ‒ E80.4 - , ICD-10 կոդ ‒ E80.5 - Քրիգլերի համախտանիշ, ICD-10 կոդ ‒ E80.6 - Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ և Ռոտորի համախտանիշ: Կա նաև ծածկագիր ըստ ICD-10 - E80.7 - բիլիրուբինի նյութափոխանակության խանգարում, չճշտված:
• Ժառանգական հիպերբիլիրուբինեմիա - ICD-10 կոդը - D55 - D58:
• նորածինների մեջ - ICD-10 ծածկագիր - P50 - P61:

Ավելի կոնկրետ, այս պաթոլոգիան բաժանված է հետևյալ տեսակների.

• Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա: Շատ դեպքերում այն ​​քրոնիկ է, շատ հազվադեպ՝ ընդհատվող։ Ենթադրվում է, որ սա ժառանգական հիպերբիլիրուբինեմիա է: Բարորակ անվանումն ունի հավաքական բնույթ։ Խոսքը վերաբերում է նյութափոխանակության գործընթացների խանգարումներին, որոնք կապված են բիլիրուբինի մակարդակի հետ։ Այս հիվանդության հիմնական ախտանիշը մաշկի և աչքերի սկլերայի դեղին գույնն է։ Այս վիճակը կարող է առաջանալ ծանր սթրեսից, վիրահատությունից կամ վարակիչ հիվանդությունից հետո կամ հղիության ընթացքում:
• Չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա կամ ուղղակի հիպերբիլիրուբինեմիա: Այն բնութագրվում է անուղղակի բիլիրուբինի ավելացմամբ: Ամենից հաճախ դա տեղի է ունենում հեմոլիզով: Նման հիպերբիլիրուբինեմիան հանդիպում է նորածինների մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել է, ինչպես նաև հեմոլիտիկ անեմիայի ժառանգական ձևով հիվանդների մոտ, երբ արյան կարմիր բջիջները վնասվել են: Շատ դեպքերում դա տեղի է ունենում, երբ մարմինը թունավորվում է, ընթացքում, ինչպես նաև սուր կամ. Նման հեպատիտի բարդությունը հետհեպատիտային հիպերբիլիրուբինեմիան է:
• Կոնյուգատիվ զարգացող հիպերբիլիրուբինեմիան ուղղակի բիլիրուբինի, այլ կերպ ասած՝ ֆիզիոլոգիական դեղնախտի մակարդակի բարձրացումն է։ Այն հիմնականում ախտորոշվում է վաղաժամ երեխաների մոտ, քանի որ նրանց լյարդի ֆերմենտային համակարգը դեռ զարգացած չէ: Նման հիպերբիլիրուբինեմիան վաղաժամ նորածինների մոտ առաջին ախտանշաններն է ցույց տալիս միայն երրորդ օրը։ Այն զարգանում է մեկ շաբաթվա ընթացքում, իսկ հետո թուլանում։ Վաղաժամ ծնված երեխաների մոտ այն կանցնի երեք շաբաթից, իսկ փոքր երեխաների մոտ՝ երկու շաբաթից։
• Անցումային հիպերբիլիրուբինեմիա ախտորոշվում է նորածինների 70%-ի մոտ։ Այն առաջանում է լեղու պիգմենտների թույլ կրճատման պատճառով։ Այն լիովին դրսևորվում է ծնվելուց հետո երրորդ օրը։ Մեզի և կղանքի գույնը մնում է անփոփոխ։ Որոշ երեխաների մոտ դա արտահայտվում է մշտական ​​քնկոտությամբ, վատ ախորժակով, հազվադեպ դեպքերում՝ երբեմն-երբեմն փսխումով։ Ախտանիշներն ի հայտ են գալիս մեկ շաբաթվա ընթացքում, երբեմն ավելի շատ։ Նման իրավիճակում մանկաբույժը կօգնի և կնշանակի արդյունավետ բուժում: Պաթոլոգիայի այս ձեւը գրեթե երբեք բարդություններ չի առաջացնում:

Վերջերս այն ավելի ու ավելի է ախտորոշվում:

Ախտանիշներ

Յուրաքանչյուր դեպքում հիպերբիլիրուբինեմիան բավականին հստակ դրսևորում է ախտանիշները: Ամենաբնորոշը մաշկի դեղին գույնն է, աչքերի սկլերան, բերանի խոռոչը։

Բացի այդ, հայտնվում են հետևյալ ախտանիշները.

• ցավի զգացում աջ հիպոքոնդրիումում;
• սրտխառնոց և երբեմն փսխում;
• , բերանում դառնության զգացում;
• ընդհանուր թուլություն, ուտելուց հրաժարվելը;
• տրամադրության հանկարծակի փոփոխություններ;
• քնկոտություն;
• հազվադեպ և կարճատև ուշագնացություն;
• նյարդաբանական խանգարումներ;
• մեզը դառնում է մուգ գույն;
• կա մաշկի քոր;
• մարմնի քաշի կտրուկ նվազում.

Եթե ​​նման պաթոլոգիան առաջանում է հղիության ընթացքում, ապա կլինիկական պատկերը կարող է համալրվել հետևյալ բնույթի ախտանիշներով.

• անընդհատ հոգնածության զգացում, քնկոտություն;
• ընդհանուր թուլություն և թուլություն;
• ախորժակի կորուստ;
• Եթե ​​կան խրոնիկական հիվանդություններ, ապա հնարավոր է դրանց սրացում։

Թեթև ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիա ախտորոշված ​​հիվանդները լյարդը շոշափելիս որևէ անհանգստություն չեն զգում, և օրգանը չի մեծանում չափերով:

Հիվանդության չափավոր և ծանր փուլերում, ինչպիսին է անուղղակի զարգացող հիպերբիլիրուբինեմիան, լյարդը մեծանում է և ցավոտ: Պաթոլոգիական գործընթացի այս ձևի փոփոխությունը Գիլբերտի համախտանիշն է:

Եթե ​​մաշկի դեղին գույնը միակ կլինիկական նշանն է, և առողջական խնդիրների լրացուցիչ ախտանիշները չեն հաստատվում նույնիսկ ախտորոշմամբ, ապա նախնական ախտորոշվում է բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա կամ բնածին զարգացող հիպերբիլիրուբինեմիա:

Ախտորոշում

Նախնական հետազոտությունն իրականացվում է ընդհանուր պրակտիկանտի կողմից.

• նախ նա տեսողական ստուգում է անցկացնում.
• հավաքում է հիվանդի բժշկական պատմությունը.

Հետագա ախտորոշումը կարող է ներառել հետևյալ հետազոտությունները.

• ընդհանուր կլինիկական և մանրամասն կենսաքիմիական արյան ստուգում;
• մեզի և կղանքի ընդհանուր վերլուծություն;
• Որովայնի խոռոչի ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• Լյարդի ուլտրաձայնային հետազոտություն;
• լյարդի թեստեր.

Այս դեպքում կարող է անհրաժեշտ լինել դիմել վարակաբանի, արյունաբանի, իմունոլոգի կամ նեֆրոլոգի: Հետազոտության արդյունքների հիման վրա հայտնաբերվում է պաթոլոգիա և նշանակվում է համապատասխան բուժում:

Բուժում

Եթե ​​ախտորոշվում է հիպերբիլիրուբինեմիա, բուժումը պետք է լինի միայն համապարփակ: Եթե ​​պարզվում է, որ հիվանդն ունի արյունաբան, անհրաժեշտ է արյունաբանի խորհրդատվություն, հատկապես, եթե հղի կնոջ մոտ ախտորոշվել է այս պաթոլոգիան։

Դեղորայքային թերապիան ներառում է.

• հակաբակտերիալ և հակավիրուսային դեղամիջոցներ;
• իմունոմոդուլյատորների ընդունում;
• հակաբորբոքային դեղեր;
• հակաօքսիդիչներ (անհրաժեշտության դեպքում), օրինակ, Enterosgel;
• ursodeoxycholic թթու պատրաստուկներ, օրինակ, Ursosan;
• Ֆենոբարբիտալ բիլիրուբինի մակարդակը նվազեցնելու համար;
• ֆիտոթերապևտիկ բուժում.

Կանխարգելում

Որպես կանխարգելիչ միջոցառումներ, դուք պետք է հետևեք հետևյալ առաջարկություններին.

• որոշակի դիետայի հետևում սահմանափակ վնասակար մթերքներով.
• հրաժարվել վատ սովորություններից, հատկապես ալկոհոլ խմելուց;
• Մի ծանրաբեռնեք մարմինը ֆիզիկական ակտիվությամբ;
• պետք է խուսափել.

Եթե ​​պաթոլոգիան ժամանակին ախտորոշվի եւ արդյունավետ բուժում սկսվի, ապա կանխատեսումը բարենպաստ կլինի։ Բայց կանխատեսումը դեռևս կախված է հիվանդության զարգացման աստիճանից և ուղեկցող պաթոլոգիական գործընթացներից։

Հոդվածում ամեն ինչ ճի՞շտ է բժշկական տեսանկյունից։

Պատասխանեք միայն այն դեպքում, եթե ունեք ապացուցված բժշկական գիտելիքներ

Հիպերբիլիրուբինեմիա - ինչ է դա: Հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է։ Հիվանդությունը հաճախ առաջացնում է ներքին օրգանների հիվանդություններ (լյարդի անբավարարություն և խոլելիտիաս), իսկ որոշ դեպքերում նույնիսկ կարող է հանգեցնել լեղապարկի լուրջ բորբոքման։ Այնուամենայնիվ, հիվանդության մեղմ փուլերի հատուկ բուժում չի պահանջվում:

Ի դեպ, շատ մասնագետներ հիպերբիլիրուբինեմիան անկախ հիվանդություն չեն համարում։ Նրանք այս հայեցակարգը կապում են ավելի շուտ հիվանդության ախտանիշների հետ, օրինակ՝ նման է գլխացավին կամ մարդու մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմանը՝ ի պատասխան հիվանդության պատճառի: Այնուամենայնիվ, յուրաքանչյուր ախտանիշ սերտորեն կապված է մարմնի պաթոլոգիական փոփոխության հետ: Բայց ո՞ր մեկի հետ: Այս հարցի պատասխանը մասնագետը կարող է տալ միայն հիվանդի վիճակի մանրակրկիտ ուսումնասիրությունից և անհրաժեշտ հետազոտություններից հետո։

Գոյություն ունի հիվանդությունների մի խումբ, որոնց դեպքում մաշկին բնորոշ է դեղնավուն երանգը, սակայն լյարդի և այլ ներքին օրգանների աշխատանքը մնում է նորմալ սահմաններում։

Նման դեպքերում լյարդի ցանկացած մորֆոլոգիական փոփոխություն իսպառ բացակայում է։ Երբ նման սինդրոմներ են առաջանում, բժիշկները խոսում են բնածին (ֆունկցիոնալ) կամ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի առկայության մասին։

• Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան հաճախ արտահայտվում է որպես խրոնիկական դեղնախտ: Հազվադեպ այն կարող է ունենալ ընդհատվող դեղնախտի բնույթ։ Եթե ​​մենք խոսում ենք նման հիվանդության պատճառների մասին, ապա դա հաճախ ժառանգական (ընտանեկան) գործոն է: Բժշկական «բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա» որոշակի կոլեկտիվ բնույթի հասկացություն է, որը խոսում է նյութափոխանակության գործընթացների տարբեր պաթոլոգիաների մասին, որոնք կապված են արտադրության հետ: Բիլիրուբինի մակարդակը և դրա 1111 մակարդակի բարձրացումը: Նման հիվանդության պատմություն ունեցող մարդկանց մոտ պաթոլոգիայի որոշիչ նշաններն են մաշկի իկտերիկ գունաթափումը, աչքի սկլերան, ինչպես նաև բիլիրուբինի բարձր մակարդակը: Այս տեսակի դեղնախտը կարող է հայտնվել ծանր հոգեկան սթրեսի ֆոնին, վիրահատությունից հետո կամ հղիության ընթացքում վարակվելուց հետո։ Անմիջապես անհրաժեշտ է պարզաբանել, որ հղիության ընթացքում նման հիպերբիլիրուբինեմիան կյանքի համար որևէ վտանգ չի ներկայացնում և հղիության դադարեցման առաջարկություն չէ: Նման դեպքերում հատուկ բուժում չի նշանակվում։
• Չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ մեծանում է այսպես կոչված անուղղակի բիլիրուբինի պարունակությունը։ Դա տեղի է ունենում հիմնականում հեմոլիզի ժամանակ, և սերտորեն կապված է դրա ինտենսիվացման հետ։ Այս հիվանդությունը հաճախ կարող է դիտվել նորածինների մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել է հեմոլիտիկ հիվանդություն, հեմոլիտիկ անեմիայի ժառանգական ձևով, ինչպես նաև արյան կարմիր բջիջների վնասման (մեխանիկական ազդեցության) պատճառով: Դա հաճախ տեղի է ունենում, երբ մարմինը թունավորվում է թունավոր նյութերով և ծանր մետաղներով: Արյան մեջ անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացումը կապված է գլյուկուրոնիդացման գործընթացների հետ (ավշային համակարգի II փուլի նյութափոխանակության հիմնական ռեակցիան): Առաջանում է լյարդի ցիռոզով, քրոնիկական և սուր հեպատիտով։

• Եթե ​​մենք խոսում ենք ուղղակի բիլիրուբինի կոնցենտրացիայի ավելացման մասին, ապա այս հիվանդությունը կոչվում է կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիա, որը սկզբունքորեն այնպիսի հասկացություն է, ինչպիսին է ֆիզիոլոգիական դեղնախտը: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է վաղաժամ (վաղաժամ) ծնված երեխաների մոտ, քանի որ նման երեխաների լյարդի ֆերմենտային համակարգը դեռ հասուն չէ։ Այս տեսակի նորածինների հիպերբիլիրուբինեմիան, որպես կանոն, անմիջապես չի ի հայտ գալիս, այլ միայն 3-րդ օրը, զարգանում է մեկ շաբաթ, իսկ հետո աստիճանաբար նվազում է: Երկու շաբաթական հասակում ծնված նորածինների և երեք շաբաթական կամ մի փոքր ավելի վաղաժամ նորածինների մոտ դեղնախտի կոնյուգատիվ ձևը լիովին անհետանում է:
• Անցումային հիպերբիլիրուբինեմիա նորածինների մեծ մասում գրանցվում է կյանքի հենց առաջին օրերին (60-70%): Նման նորածինների մոտ նկատվում է անցողիկ դեղնություն՝ առաջացած կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզի պրոցեսներով՝ ներքին օրգանների ֆունկցիաների անհասունության պատճառով, հիմնականում՝ լեղու պիգմենտների թույլ կրճատման պատճառով։ Հիվանդության այս ձևն արտահայտվում է 2-3-րդ օրը, կղանքի գույնը չի փոխվում, գույնը չի փոխվում նաև մեզը։ Ճիշտ է, կարող են նկատվել ավելացած քնկոտություն, ոչ ակտիվ ծծում և երբեմն փսխում: Հիվանդության նշանները պահպանվում են մեկ շաբաթ, երբեմն մի փոքր ավելի շատ բուժումը նշանակվում է մանկաբույժի կողմից։ Հիվանդության կանխատեսումը միշտ բարենպաստ է և, ընդհանուր առմամբ, ոչ մի հետևանք: Հազվագյուտ դեպքերում անցողիկ դեղնախտը կարող է վերածվել պաթոլոգիայի: Դա տեղի է ունենում, երբ մարմնում անսարքություն է առաջանում բիլիրուբինի կոնցենտրացիայի բարձրացման ֆոնին, որը կոչվում է չկոնյուգացված:

Բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացման պատճառները (ուղղակի և անուղղակի).

• անեմիա (բնածին և ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիա);
• ժառանգական գործոն (արյան կարմիր բջիջների կառուցվածքը խաթարված է);
• թունավորում թմրամիջոցներով և ալկոհոլով (մարմնի թունավորում);
• տարբեր ծագման վարակներ (վիրուսներ, սեպսիս);
• արյան փոխներարկում, երբ հիվանդին սխալմամբ տրվում է արյուն, որն անհամատեղելի է նրա խմբի և Rh գործոնի հետ.
• աուտոիմուն բնույթի հիվանդություններ (հիվանդների մոտ հայրենի իմունային համակարգը հայրենի բջիջները համարում է օտար և սկսում է մերժել դրանք);
• կարմիր գայլախտի քրոնիկ ձև;
• լյարդի հյուսվածքի բորբոքում;
• լեյկոզ;
• ուռուցքներ;
• արյունազեղումներ peritoneum-ում, օրինակ, ծանր վնասվածքից հետո;
• դեղեր (անաբոլիկ ստերոիդներ), որոնք հաճախ օգտագործվում են սպորտով զբաղվելիս՝ բարելավելու իրենց գրառումները.
• հակաբակտերիալ և ջերմիջեցնող ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցներ.

Հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է զգալի անբարենպաստ ազդեցություն ունենալ կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա և առաջացնել մարմնի թունավորում:

Նկարագրված պատճառները (հեպատիտ, ցիռոզ), ինչպես նաև արյան մեջ ուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի արագ աճը ցույց են տալիս, որ հիվանդի վիճակը պաթոլոգիական ծանր է:

Հղիության ընթացքում ուղղակի բիլիրուբինի բարձր մակարդակի պատճառները լեղու լճացումն է, որն առաջանում է էստրոգենների ազդեցությամբ: Որպես կանոն, այս պաթոլոգիան շատ հազվադեպ է հանդիպում և զարգանում է հղիության երրորդ եռամսյակում: Եթե ​​հղիության ընթացքում կնոջ մոտ նման հիվանդություն է հայտնաբերվել, ապա անհրաժեշտ է անցնել բոլոր անհրաժեշտ հետազոտությունները՝ բացառելու լուրջ խանգարումների և այլ վտանգավոր հիվանդությունների առկայությունը։ Բոլոր թերապևտիկ միջոցառումներն այս դեպքում պետք է ուղղված լինեն հիմքում ընկած հիվանդության դեմ պայքարին:

Հիվանդության ախտանիշները

Արյան շատ կենսաքիմիական պարամետրեր հնարավոր չէ տեսողականորեն որոշել, սակայն հիպերբիլիրուբինեմիան կարելի է որոշել նույնիսկ անզեն աչքով, քանի որ հիվանդության ախտանիշները չափազանց ակնհայտ են։

Բնութագրական ախտանշաններն են մաշկի դեղնավուն (կիտրոնի) գույնը, բերանի լորձաթաղանթը, աչքերի սպիտակուցը, մուգ մեզը (գարեջուր հիշեցնող), ինչպես նաև ամբողջ մարմնի մեղմ, բայց մշտական ​​քորը։

Դեղնախտի գունաթափումը հակված է վատթարանալ սթրեսի ժամանակ: Ակնհայտ դեղնախտը հայտնվում է միայն այն դեպքում, երբ բիլիրուբինի մակարդակը մի քանի անգամ ավելանում է (2 անգամ կամ ավելի):

Հիվանդները հաճախ կարող են զգալ այլ ախտանիշներ.

• անհանգստություն աջ կողոսկրի տակ;
• սրտխառնոց, փսխում (առատ կամ սակավ, միայնակ, պակաս հաճախ բազմակի);
• այրոց, բերանի դառը համ (աճում է ուտելուց հետո);
• թուլություն, ապատիա, ախորժակի կորուստ;
• տրամադրության տատանումներ;
• քնկոտություն (հիմնականում հղիության ընթացքում);
• աթոռը դառնում է յուղոտ, անգույն, նման է սպիտակ կավի (երբեմն այն կարող է դառնալ մուգ շագանակագույն);
• գիտակցության կարճաժամկետ կորուստ (հազվադեպ);
• նյարդաբանական համակարգի խանգարումներ (խոսքի դժվարություն, տեսողության կտրուկ վատթարացում);
• քաշի հանկարծակի կորուստ.

Հղիության ընթացքում հիպերբիլիրուբինեմիա ախտորոշված ​​կինն արագ հոգնում է, ցանկանում է անընդհատ քնել և թեթևակի թուլանում է։

«Հետաքրքիր իրավիճակում» հայտնված կանանց խորհուրդ է տրվում պահպանել նուրբ մթերքներից բաղկացած դիետա և չուտել շատ յուղոտ, աղի մթերքներ։ Խոսքը, բնականաբար, հղիության ընթացքում որևէ ֆիզիկական ակտիվության մասին չէ, հատկապես չափից դուրս։ Յուրաքանչյուր կին ինքը պետք է պատասխանատու լինի իր և իր երեխայի առողջության համար, չանտեսի այս առաջարկությունները և, անհրաժեշտության դեպքում, անցնի թերապևտի կողմից նշանակված բուժում:

Հիվանդության թեթև ձևով հիվանդների մոտ լյարդի մեծացում և ճնշման ժամանակ ցավ չի նկատվում: Սակայն միջին և ծանր փուլերում, պալպացիայի ժամանակ բժիշկը հայտնաբերում է օրգանի մեծացում։ Եթե ​​ցավի հետ մեկտեղ կան բազմաթիվ ախտանիշներ, ապա բուժման հետաձգումը չափազանց անպատասխանատու է։

Բուժում

Երբ մարդու մոտ ախտորոշվում է բիլիրուբինի բարձր մակարդակ, նա պետք է այցելի բժշկի: Բժիշկը հիվանդի հետ խոսելուց և մանրակրկիտ հետազոտություն անցկացնելուց հետո նա ուղեգիր կտա հետազոտության, այդ թվում՝ ուլտրաձայնային։ Թեստի տվյալների հիման վրա բժիշկը կկարողանա պարզել հիվանդության պատճառները և նշանակել անհրաժեշտ բուժում:

Եթե ​​հիվանդը կասկածում է հեմոլիտիկ անեմիայի, նա պետք է դիմի արյունաբանին: Հղիության ընթացքում նման բժշկի հետ խորհրդակցելը հատկապես կարևոր է, քանի որ վտանգված է ոչ միայն ապագա մոր, այլև երեխայի առողջությունը:

Հղիության ընթացքում բուժումը նշանակվում է միայն մանրակրկիտ հետազոտությունից և անհրաժեշտ բոլոր ուսումնասիրություններից հետո: Դեղերը նշանակվում են՝ ելնելով մոր համար օգուտից և պտղի համար նվազագույն ռիսկից:

1. Եթե ​​պարզվում է, որ հիվանդության հիմնական պատճառը բակտերիալ կամ վիրուսային բնույթ է կրում, ապա թերապևտը, որպես կանոն, բուժում է նշանակում հակավիրուսային և հակաբակտերիալ դեղամիջոցներով։ Բացի այդ, հիվանդին խորհուրդ կտան ընդունել դեղամիջոցներ, որոնք խթանում են լեղու արտազատումը:
2. Բայց իմունիտետը բարձրացնելու համար կարող են նշանակվել իմունոմոդուլատորներ կոչվող դեղամիջոցներ:
3. Հակաբորբոքային դեղերը պետք է ներառվեն համալիր բուժման մեջ, եթե առկա է լյարդի բորբոքային պրոցես:
4. Հնարավոր է, որ ձեզ անհրաժեշտ լինի հակաօքսիդանտների կուրս անցնել՝ օրգանիզմը (հիմնականում աղիները) տոքսիններից մաքրելու համար:
5. Բացի դեղորայքային թերապիայից, նշանակվում է ֆոտոթերապիա, որը բաղկացած է հատուկ լամպերի կապույտ լույսով ճառագայթման պրոցեդուրաներից (ճառագայթների նման հոսքը կարող է ոչնչացնել նույնիսկ կայուն բիլլուբինը):

Յուրաքանչյուր հիվանդ, բժշկի առաջարկությամբ, պետք է վերադասավորի իր սննդակարգը, այն է՝ սեղանից հանի բոլոր այն մթերքները, որոնք օգուտ չեն բերում օրգանիզմին և խորացնում հիվանդության ընթացքը։

Հիպերբիլիրուբինեմիամարդու վիճակ է, որն ուղեկցվում է արյան մեջ բիլիրուբինի կամ կարմիր արյան բջիջների քայքայման արտադրանքի ավելացմամբ:

Գոյություն ունի ազատ բիլլուբին, որն արյան մեջ անընդհատ շրջանառվում է միայն կարմիր արյան բջիջների քայքայվելուց հետո։ Այն շատ թունավոր է, թունավորում է օրգանիզմը, ուստի դրա կուտակումը մարդու օրգանիզմում հանգեցնում է որոշակի ախտանիշների առաջացման։ Գոյություն ունի նաև ուղղակի հիպերբիլիրուբինեմիա, որի դեպքում բիլլուբինը արդեն փոխակերպվել է լյարդում, որպեսզի հետագայում արտազատվի մեզի կամ կղանքի միջոցով մարմնից: Այս հասկացությունը կոչվում է նաև կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիա:

Պատճառները

Հիպերբիլիրուբինեմիայի տարբեր ձևերի դեպքում պատճառները տարբեր են՝ կախված ախտորոշումից:

• վերլյարդային հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում առաջանում է.
  • անեմիա:
    • հեմոլիտիկ, երբ կարմիր արյան բջիջները ոչնչացվում են;
    • վնասակար, երբ կա վիտամին B12-ի պակաս, ինչը հանգեցնում է անեմիայի;
    • հեմոգլոբինոպաթիա, երբ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է.
• ժառանգական, այսինքն՝ ծնողներից երեխաներին փոխանցված, արյան բջիջների կառուցման խանգարումներ, օրինակ՝ սա կարող է լինել էրիթրոցիտների բջջային պատի թերություն.
  • թունավորում կամ թունավորում դեղամիջոցներից, ալկոհոլից;
• վարակներ:
  • sepsis կամ մարմնի ընդհանուր բորբոքում, որը տեղի է ունենում հիմնականում արյան մեջ բակտերիաների տեղափոխման ժամանակ.
  • վիրուսներ;
• արյան ոչ պատշաճ փոխներարկում;
• աուտոիմուն հիվանդություններ, երբ օրգանիզմի իմունային համակարգը չի ընկալում սեփական բջիջները, այլ դրանք սխալվում է օտարների հետ և սկսում հարձակվել նրանց վրա.
  • աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա;
  • համակարգային կարմիր գայլախտ, որը շարակցական հյուսվածքի քրոնիկական հիվանդություն է, որը մասնակցում է միջին չափի արյունատար անոթների պաշտպանիչ և օժանդակ գործառույթներին։ Բնորոշ են ցանն ու հոդացավը, ախտահարվում են նաև երիկամները.
  • աուտոիմուն հեպատիտ կամ լյարդի բորբոքում;
• լեյկոզ կամ արյան քաղցկեղ;
• ծավալային արյունազեղումներ, գուցե որովայնի վնասվածքի պատճառով դրանք ուղղված են որովայնի խոռոչին.
• լյարդի հիպերիբիլիրուբինեմիա.
  • Հեպատիտ:
    • վիրուսային, որոնք առաջանում են հեպատիտ A, B, C, D և E վիրուսներով.
    • դեղորայքային, այսինքն՝ հրահրված անաբոլիկ ստերոիդներով կամ որոշ հակաբակտերիալ դեղամիջոցներով, գուցե նույնիսկ ջերմիջեցնող միջոցներով.
  • լյարդի ուռուցքներ և թարախակույտներ;
• Գիլբերտի հիպերիբիլիրուբինեմիա, որը բնութագրվում է մաշկի և աչքերի սպիտակուցների պարբերաբար առաջացող դեղնությամբ՝ առանց որևէ այլ գանգատների։ Հնարավոր է նաև կարճատև ցավ աջ հիպոքոնդրիումում։ Նման հիպերիբիլիրուբինեմիան տեղի է ունենում հանգիստ վիճակում և առանձնապես չի ազդում մարդու կյանքի ձևի վրա.
• Դաբին-Ջոնսոնի հիպերիբիլիրուբինեմիայի համախտանիշը բնութագրվում է աչքի սպիտակուցների և մաշկի դեղնածությամբ և մաշկի հնարավոր քորով: Երբ համախտանիշն առաջանում է, զգացվում է թուլություն, ավելանում է հոգնածությունը, նվազում է սնունդ ուտելու ցանկությունը, բերանում դառը համ է զգացվում, իսկ երբեմն ցավ է առաջանում աջ հիպոքոնդրիումում;
• Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան (Ռոտորի համախտանիշ) բնութագրվում է մաշկի պարբերական դեղնությամբ, ինչպես նաև աչքերի սպիտակուցներով և մաշկի քորով: Դեղնախտի դեպքում նկատվում է թուլություն և հոգնածություն, ախորժակի նվազում, բերանի դառնություն, երբեմն ցավեր հիպոքոնդրիում և մեզի մգացում;
• ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում առաջանում է.
  • լեղուղիների արգելափակում քարով և դրա բորբոքումով.
  • խողովակի նեղացումը դրա վնասման պատճառով.
  • ենթաստամոքսային գեղձի կամ լեղապարկի քաղցկեղ;
  • Հղի կանանց մոտ ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիան հնարավոր է հղիությունից առաջ կնոջ մոտ առկա հիվանդությունների ֆոնին. սա կարող է լինել քրոնիկ հեպատիտ կամ լյարդի տարբեր ուռուցքներ, անեմիա կամ կարող է զարգանալ նոր ի հայտ եկած հիվանդությունների պատճառով:

Ախտանիշներ

Հիվանդների մեծ մասը հիվանդ է առանց որևէ ախտանիշի արյան բջիջների քայքայման ավելացման պատճառով: Հիպերբիլիրուբինեմիա հիվանդության դեպքում ախտանշանները բավականաչափ արտահայտված են՝ հասկանալու համար հիվանդության առկայությունը:

• Գերլյարդային հիպերբիլիրուբինեմիայի զարգացումը տեղի է ունենում, եթե արյան մեջ բիլիրուբինի քանակն ավելանում է.
  • աչքի սպիտակությունը, բերանի թաղանթը, կոկորդը և մաշկը դառնում են կիտրոնադեղնավուն։ Դա տեղի է ունենում միայն այն դեպքում, եթե բիլիռուբինը կրկնապատկվի կամ ավելի, իսկ նորմը կազմում է 8,5-20,5 մկմոլ/լ;
  • մարդն իրեն թույլ է զգում և ինչ-որ չափով անտարբեր է.
  • կղանքը մուգ շագանակագույն է;
  • առաջանում է ապատիա, մարդը վատ տրամադրություն ունի.
  • մաշկի ֆոնի վրա, համեմատելով, տեսանելի է բերանի խոռոչի և կոկորդի լորձաթաղանթի գունատությունը.
  • մուգ գույնի մեզի;
  • կան գիտակցության կորուստ կամ նյարդաբանական խանգարումներ, երբեմն՝ տեսողության նվազում, քնկոտություն կամ նույնիսկ խոսելու դժվարություն;
• լյարդի հիպերբիլիրուբինեմիան ուղղակիորեն կապված է լյարդի հյուսվածքի վնասման հետ.
  • մաշկը, բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը, կոկորդը, ինչպես նաև աչքի սպիտակությունը դառնում է զաֆրանադեղնավուն, եթե մաշկի գույնն ավելի կարմիր է, սա կոչվում է «կարմիր դեղնություն», որն առաջանում է միայն այն դեպքում, երբ բիլիռուբինը ավելանում է երկու անգամ կամ ավելի շատ անգամ;
  • ինչպես նաև հիվանդության վերը նկարագրված տարբերակում նկատվում է թուլություն և թուլություն;
  • բերանում դառը համ կա;
  • մի փոքր քոր է զգացվում ամբողջ մարմնում;
  • կա ցավ աջ կողմում և ընդհանուր անհանգստություն;
  • առաջանում է փսխում, հաճախ մի քանի անգամ, քան մեկ անգամ;
  • երբեմն առաջանում է այրոց;
  • մեզի գույնը դառնում է մուգ;
  • Ժամանակի ընթացքում մաշկը ձեռք է բերում կանաչավուն երանգ;
• ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիան հայտնաբերվում է, երբ լեղու անցումը արգելափակված է կամ նրա անցումը աղիքներ դժվար է.
  • ինչպես առաջին նկարագրված դեպքում, աչքի սպիտակությունը, բերանի թաղանթը, կոկորդը, ինչպես նաև մաշկը դառնում է կիտրոնադեղնավուն։ Դա տեղի է ունենում միայն այն դեպքում, եթե բիլիրուբինը կրկնապատկվի կամ ավելի.
  • մաշկի քոր առաջացումը մարմնի վրա;
  • անհանգստություն և ցավ աջ հիպոքոնդրիումում;
  • աթոռը դառնում է ավելի թեթև և կարող է սպիտակ լինել;
  • աթոռում ավելացել է ճարպի քանակը.
  • բերանում դառնություն կա;
  • մարմնի քաշը նվազում է;
  • առաջանում է հիպովիտամինոզ.

Ախտորոշում

Ախտորոշման համար կատարվում է հիվանդության պատմության և գանգատների վերլուծություն՝ աջ կողմում ցավերի առաջացման ժամանակ, մաշկի և աչքերի սպիտակուցների դեղնություն, մեզի մգացում: Նաև հարցեր, որոնք վերաբերում են հիվանդի ախտանիշները հիվանդության առաջացման հետ կապելուն: Հարցեր են տրվում նաև սնուցման, դեղեր ընդունելու և ալկոհոլ օգտագործելու վերաբերյալ։

Կատարվում է կյանքի պատմության ուսումնասիրություն՝ աղեստամոքսային տրակտի և արյան անցյալի հիվանդություններ, հեպատիտ, խոլելիտիաս կամ վիրահատություններ։

Նաև ընտանեկան պատմություն. հարցեր հարազատների հիվանդության հիպերբիլիրուբինեմիայի, ալկոհոլիզմի վերաբերյալ:

Մաշկը հետազոտվում է դեղնության, լյարդի, փայծաղի և ենթաստամոքսային գեղձի շոշափման ժամանակ ցավի առկայության համար։

Պահանջվում է նաև գործիքային հետազոտություն: Սա որովայնի օրգանների ուլտրաձայնային հետազոտություն է՝ գնահատելու երիկամների, լեղապարկի, աղիների, լեղուղիների, ենթաստամոքսային գեղձի և լյարդի վիճակը։ Նման ուսումնասիրությունը կօգնի գտնել լյարդում սպիական հյուսվածքի հնարավոր գրպանները, ուռուցքի կամ քարի կողմից լեղուղիների հնարավոր սեղմումը։

Կատարվում է որովայնի օրգանների համակարգչային տոմոգրաֆիա՝ հստակ և ճշգրիտ գնահատելու լյարդի վիճակը, հայտնաբերելու դժվար ախտորոշվող ուռուցքները, վնասը և լյարդի հյուսվածքի հանգույցները:

Էզոֆագոգաստրոդուոդենոսկոպիա, որի ժամանակ ախտորոշվում է կերակրափողի ներքին մակերեսի վիճակը՝ էնդոսկոպով բացահայտելու երակների վարիկոզի պաթոլոգիան, լորձաթաղանթի, տասներկումատնյա աղիքի և ստամոքսի վնասումը։

Լյարդի բիոպսիան անհրաժեշտ է նաև լյարդի հյուսվածքի մանրադիտակային հետազոտության համար, որը ստացվել է բարակ ասեղի միջոցով ուլտրաձայնային հսկողության ներքո, ինչը կօգնի ճշգրիտ և ճիշտ ախտորոշում հաստատել՝ միաժամանակ բացառելով ուռուցքային պրոցեսը:

Էլաստոգրաֆիան կամ լյարդի հյուսվածքի հետազոտությունը կատարվում է ախտորոշման համար հատուկ մեքենայի միջոցով՝ որոշելու լյարդի ֆիբրոզի աստիճանը, որը բուժելի պրոցես է։

Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ ախտորոշվում է այնպես, ինչպես մեծահասակների մոտ:

Բուժում

Երեխաների և մեծահասակների հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է բուժվել հիվանդության առաջացման պատճառի բացահայտումից հետո:

Նշանակվում են հակաբակտերիալ և հակավիրուսային դեղամիջոցներ, որոնք ոչնչացնում են հիվանդության բակտերիալ կամ վիրուսային պատճառները: Նաև հեպատոպրոտեկտորներ, այսինքն՝ դեղամիջոցներ, որոնք պահպանում են լյարդի բջիջների ակտիվությունը։ Նշանակվում են նաև խոլերետիկ դեղամիջոցներ, որոնք ուժեղացնում են լեղու արտազատումը։ Իմունոմոդուլյատորները դեղամիջոցներ են, որոնք խթանում են իմունային համակարգը հիպերբիլիրուբինեմիայի դեմ պայքարելու համար: Հակաբորբոքային դեղեր, որոնք թեթևացնում են լյարդի բորբոքումը. Հակաօքսիդանտները դեղամիջոցներ են, որոնք նվազեցնում և հեռացնում են օրգանիզմում թունավոր նյութերի վնասակար ազդեցությունը: Որպես արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը նվազեցնող միջոցներ, նշանակվում են նաև բարբիթուրատների խմբի դեղեր: Էնտերոսորբենտներ՝ ավելի լավ խթանելու բիլիրուբինի արտազատումը աղիքներից: Հնարավոր է նաև ֆոտոթերապիայի օգտագործում։ Դա արվում է՝ օգտագործելով կապույտ լամպեր՝ հյուսվածքներում կուտակված բիլլուբինը քայքայելու համար:

Ցուցված է թիվ 5 սննդակարգը՝ օրական 5-ից 6 անգամ սնունդ, մինչդեռ սննդակարգից բացառվում են կծու և յուղոտ, տապակած և ապխտած սնունդը, ինչպես նաև աղը, սպիտակուցի ընդունումը սահմանափակվում է օրական 40 գրամով՝ լյարդային էնցեֆալոպաթիայի զարգացմամբ։ .

Վիտամինային բարդույթների ընդունում մեկից երկու ամիս տևողությամբ դասընթացներով։ Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտորոշման համար ցուցված են նաև ոչ լեղու ֆերմենտային պատրաստուկներ։ Ֆիզիկական ակտիվությունը սահմանափակվում է, իսկ հոգե-հուզական սթրեսը` նվազում:

Դեղորայքային մեթոդներով հղի կանանց ցանկացած բուժում կապված է մոր և պտղի բարդությունների ռիսկի հետ: Բուժումը պետք է խստորեն վերահսկվի բժշկի կողմից: Նորածինների հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժումը նույնպես պետք է իրականացվի բժշկի հսկողության ներքո:

Բարդություններ

Հնարավոր է, որ նման հիվանդությունից հետո առաջանա հիպովիտամինոզ կամ օրգանիզմում վիտամինների և միկրոտարրերի պակասություն, լյարդի անբավարարության առաջացում, լեղապարկի բորբոքման զարգացում և խոլելիտիազի առաջացում։

Կանխարգելում

• հղի կանանց մոտ հիպերբիլիրուբինեմիայի կանխարգելումը նախածննդյան կլինիկայում ժամանակին գրանցումն է, բժշկի ժամանակին այցելությունը, հետազոտությունը.
• ցանկացած անձի կանխարգելման համար անհրաժեշտ է հիվանդության ճիշտ ախտորոշում և ժամանակին բուժում կամ հիպերբիլիրուբինեմիայի հետ կապված այլ հիվանդությունների, որոնք առաջացնում են հիվանդության զարգացում.
• անեմիա. կարմիր արյան բջիջների ոչնչացում, վիտամին B12-ի անբավարար մատակարարում մարմնին, որը կապված է ստամոքսի հիվանդության հետ և հանգեցնում է անեմիայի, թթվածնի կրիչի սպիտակուցի կառուցվածքի խանգարմանը.
• թունավորում թմրամիջոցներից կամ ալկոհոլից;
• վարակներ. մարմնի ծանր բորբոքում, որն առաջանում է արյան մեջ բակտերիաների և վիրուսների տարածման հետևանքով.
• նորագոյացություններ և խոցեր լյարդում;
• լեղուղիների արգելափակում քարով;
• լեղուղիների բորբոքում;
• ռացիոնալ և հավասարակշռված դիետա՝ բջջանյութով հարուստ մթերքների օգտագործումով, խուսափելով տապակած, ապխտած, տաք կամ կծու մթերքներից.
• թողնել ծխելը և ալկոհոլային խմիչքները;
• Բուժման տարբեր կուրսերի ընթացքում դեղերի ընդունման խիստ հսկողություն, դեղերի պիտանելիության ժամկետը և դեղաչափը:

ՖՈՒՆԿՑԻԱԼ

Հիպերբիլիրուբինեմիա

ՍԱՀՄԱՆՈՒՄ

Բարորակ (ֆունկցիոնալ) հիպերբիլիրուբինեմիա (պիգմենտային հեպատոզ) - հիվանդություններ, որոնք կապված են բիլիրուբինի նյութափոխանակության ժառանգական խանգարումների հետ (էնզիմոպաթիաներ), որոնք դրսևորվում են քրոնիկական կամ ընդհատվող դեղնախտով, առանց լյարդի կառուցվածքի և ֆունկցիայի ընդգծված առաջնային փոփոխությունների և առանց հեմոլիզի ակնհայտ նշանների (բացառությամբ առաջնային): հիպերբիլիրուբինեմիա) և խոլեստազ (բացառությամբ Բեյլերի համախտանիշի):

TO Ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիան ներառում է.

1) Գիլբերտի համախտանիշ;

2) Crigler-Najjar համախտանիշի տիպի 1 և 2.

3) Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ;

4) ռոտորի համախտանիշ;

5) Մեուլենգրախտի համախտանիշ;

6) Լյուսի-Դրիսկոլի համախտանիշ;

7) Աագենեսի համախտանիշ;

8) Բայլերի համախտանիշ;

9) առաջնային հիպերբիլիրուբինեմիա.

ԺԻԼԲԵՐՏԻ ՍԻՆԴՐՈՄ

Գիլբերտի համախտանիշժառանգական հիվանդություն է և փոխանցվում է աուտոսոմ դոմինանտ եղանակով։ Գիլբերտի համախտանիշի հիմքում: կա գենետիկ թերություն, որը կոդավորում է ուրիդին դիֆոսֆատ գլյուկուրոնիլ տրանսֆերազը (UDPGT): Սակայն զարգացման համար միայն ֆերմենտների սինթեզի նվազումը բավարար չէ s-ma ԵՎ.; Անհրաժեշտ է նաև այլ գործոնների առկայությունը, օրինակ՝ թաքնված հեմոլիզը և լյարդում բիլիրուբինի տեղափոխման խանգարումը: Հետևաբար, Գիլբերտի համախտանիշի դեպքում նկատվում է նաև բրոմսուլֆալինի և տոլբուտամիդի արտազատման մի փոքր խանգարում: Ենթադրվում է նաև, որ խաթարված է սպիտակուցների փոխադրման գործառույթը, որոնք չկոնյուգացված բիլիռուբինը փոխանցում են հեպատոցիտների հարթ էնդոպլազմիկ ցանցին (միկրոսոմներ): Այսպիսով, Գիլբերտի համախտանիշի դեպքում նկատվում է արյունից կլանման և բիլիրուբինի կոնյուգացիայի նվազում և չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի զարգացում և դեղնախտի առաջացում:

Համաճարակաբանություն

Բնակչության մեջ Գիլբերտի համախտանիշի հաճախականությունը կազմում է 2-5%, (1-5%), տղամարդկանց մոտ 10 անգամ ավելի հաճախ, քան կանանց: Այն սովորաբար հայտնաբերվում է դեռահասության և երիտասարդ հասուն տարիքում (սովորաբար 11-30 տարեկանում) և շարունակվում է ողջ կյանքի ընթացքում:

Հիվանդների ընդհանուր վիճակը սովորաբար բավարար է։

Հիմնական բողոքները

1. Անցումային դեղնություն. այն կարող է ուժեղանալ միջանցիկ վարակներից կամ ծոմից հետո, կարող է հրահրվել սթրեսային իրավիճակներից, ծանր ֆիզիկական ակտիվությունից: Կարող է ուղեկցվել, հատկապես սրման ժամանակաշրջաններում, աջ հիպոքոնդրիումի մեղմ ցավով,

2. Դիսպեպտիկ համախտանիշ (սրտխառնոց, բերանի դառնություն, ախորժակի կորուստ, փորկապություն, կղանքի խանգարում, փորկապություն կամ փորլուծություն, գազեր):

3. Ատենովեգետատիվ դրսևորումներ (դեպրեսիա - ճնշված տրամադրություն, հոգնածություն, վատ քուն, անհանգստություն սրտում, գլխապտույտ):

Դեղնախտի հետ մեկտեղ որոշ դեպքերում նկատվում են կոպերի քսանտելազմաներ, դեմքի պիգմենտացիա, մաշկի վրա ցրված պիգմենտային բծեր։ Հիվանդների 25%-ի մոտ նկատվում է լյարդի մեծացում։ Լյարդը կողային կամարի տակից դուրս է գալիս 1-2 (երբեմն՝ մինչև 4 սմ), հետևողականությունը նորմալ է (փափուկ), շոշափման ժամանակ ցավազուրկ։ Մեծացած փայծաղը բնորոշ չէ, սակայն նկատվում է հիվանդների 10%-ի մոտ։

Հիվանդների 9%-ի մոտ հիվանդությունն ասիմպտոմատիկ է և հայտնաբերվում է պատահաբար բժշկական հետազոտության ժամանակ։

Ախտորոշում

CBC առանց պաթոլոգիայի, Hb-ի բարձրացում մինչև 160 գ/լ և ESR-ի նվազում: Թեթև ռետիկուլոցիտոզ նկատվում է հիվանդների 15%-ի մոտ։

BAC: անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում: Ազատ բիլիրուբինը (անուղղակի չկոնյուգացված) սովորաբար կազմում է ոչ ավելի, քան 85-100 մկմոլ/լ, նույնիսկ սրացումների ժամանակաշրջաններում։ Այս դեպքում բիլիռուբինուրիա չկա, կղանքում և մեզի մեջ ուրոբիլինի մարմինների քանակը չի փոխվում։

Սրացումների ժամանակ հնարավոր է ամինոտրանսֆերազների աննշան աճ և ալբումինի նվազում։ Այնուամենայնիվ, դա սովորաբար տեղի է ունենում երկարատև հիվանդության և քրոնիկ հիվանդության զարգացման հետ: հեպատիտ Ա.

Հատուկ ախտորոշիչ թեստեր

1) ծոմ պահելու թեստը դրական է (ծոմի ժամանակ շիճուկի բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում օրական 2 անգամ)

2) թեստ ֆենոբարբիտալով (ֆենոբարբիտալի ընդունումը հանգեցնում է բիլիրուբինի մակարդակի նվազմանը)

3) թեստ նիկոտինաթթվի հետ (նիկոտինաթթվի iv կիրառում, որը նվազեցնում է կարմիր արյան բջիջների օսմոտիկ դիմադրությունը և առաջացնում է բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում):

Թմրամիջոցների բուժումը չպետք է իրականացվի: Այնուամենայնիվ, որոշ դեպքերում օգտագործվում են դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են բիլիրուբինի մակարդակը արյան շիճուկում՝ բիլիրուբինի (ֆենոբարբիտալ, ցիքսորին) զուգակցող ֆերմենտների ինդուկցիայի պատճառով:

ԴՈՒԲԻՆ-ՋՈՆՍՈՆԻ ՍԻՆԴՐՈՄ

Սա քրոնիկ բարորակ հիվանդություն է, որը դրսևորվում է իդիոպաթիկ ընդհատվող դեղնախտով` չբացահայտված լյարդի բջիջների պիգմենտով և գերակշռող կոնյուգացված բիլիրուբինի բարձր մակարդակով, որը հիմնված է հեպատոցիտների արտազատման ֆունկցիայի խանգարման բնածին արատով (հետմիկրոզոմային լյարդաբջջային դեղնություն):

Համաճարակաբանություն

Շատ հազվադեպ հիվանդություն, որն առաջանում է հիմնականում երիտասարդ տղամարդկանց մոտ, որոշ դեպքերում՝ ծննդից: Այս համախտանիշը հիմնականում տարածված է Մերձավոր Արևելքում՝ իրանցի հրեաների շրջանում:

Պաթոգենեզ

Համախտանիշի հիմքում ընկած է լեղաթթուների հետ կապ չունեցող բազմաթիվ օրգանական անիոնների տեղափոխումը լեղու մեջ մաղձի վատթարացում, որը պայմանավորված է խողովակների ATP-ից կախված տրանսպորտային համակարգի թերությունից: Ժառանգվում է աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակով։ Որոշ հեղինակներ առաջարկում են ժառանգականության աուտոսոմային գերիշխող եղանակ:

Հիվանդության առաջին կլինիկական նշանները հայտնաբերվում են ծննդից մինչև 25 տարեկանը։ Հիմնական ախտանիշը դեղնախտն է, հաճախ սուր, հաճախ ընդհատվող, ավելի քիչ՝ քրոնիկ: Դեղնախտը կարող է ուղեկցվել հոգնածությամբ, սրտխառնոցով, երբեմն որովայնի ցավով և երբեմն ճգնաժամով։ Մաշկի քորը բնորոշ չէ, բայց կարող է հազվադեպ լինել մեղմ: Հետազոտության ժամանակ սովորաբար նկատվում է սկլերայի հստակ ենթաբեկտերիկություն: Լյարդը և փայծաղը նորմալ չափի են։ Երբեմն նկատվում է լյարդի մեծացում 1-2 սմ-ով։

Ախտորոշում

Լաբորատոր տվյալներ

IN արյան մեջ բիլիրուբինի պարունակությունը աճել է մինչև 20-50 մկմոլ/լ (հազվադեպ՝ մինչև 80-90 մկմոլ/լ)՝ հիմնականում ուղիղ մասնաբաժնի պատճառով: Որոշ հեղինակներ նշում են ալկալային ֆոսֆատազի ավելացում:

IN մեզի - bilirubinuria, մուգ գույնի մեզի.

Ախտորոշման այլ մեթոդներ

Բրոմսուլֆալեինի թեստը և ռադիոիզոտոպային հեպատոգրաֆիան բացահայտում են լյարդի արտազատման ֆունկցիայի կտրուկ խախտում։ Այնուամենայնիվ, շիճուկում բրոմսուլֆալինի կոնցենտրացիայի սկզբնական նվազումից հետո տեղի է ունենում կրկնակի աճ, այնպես որ 120 րոպե անց կոնցենտրացիան գերազանցում է կոնցենտրացիան 45-րդ րոպեին:

Ռենտգեն հետազոտությունը բնութագրվում է կոնտրաստի բացակայությամբ կամ ավելի ուշ և լեղուղիների թույլ լցմամբ կոնտրաստով (բերանային խոլեցիստոգրաֆիա)։

Սցինտիգրաֆիայի դեպքում լիդոֆենինի արտազատումը ցույց է տալիս լյարդի, լեղուղիների և լեղապարկի փոփոխությունների բացակայությունը:

Զարգացած չէ։ Հիվանդները սովորաբար մնում են ֆունկցիոնալ և ընդհանուր առմամբ լավ վիճակում՝ առանց բուժման:

ՌՈՏՈՐ ՍԻՆԴՐՈՄ

Սա խրոնիկական ընտանեկան ոչ հեմոլիտիկ դեղնախտ է՝ չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայով և լյարդի նորմալ հյուսվածքաբանությամբ, առանց լյարդային բջիջներում չբացահայտված պիգմենտի:

Համաճարակաբանություն

Համաճարակաբանությունը չի ուսումնասիրվել ցածր տարածվածության պատճառով։ Տղաներն ու աղջիկները հիվանդանում են նույն հաճախականությամբ։

Պաթոգենեզ

Ռոտորի համախտանիշի պաթոգենեզը նման է Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշին, սակայն բիլիրուբինի արտազատման թերությունն ավելի քիչ է արտահայտված։ Ենթադրվում է ժառանգության աուտոսոմային ռեցեսիվ եղանակի հնարավորությունը։

Հաճախ ծանր քրոնիկ դեղնախտ: Այլ սուբյեկտիվ նշաններ (հոգնածություն, ցավ աջ հիպոքոնդրիումում, ախորժակի կորուստ) անհասկանալի են: Լյարդը մեծացած չէ, երբեմն փոքր-ինչ մեծանում է:

Ախտորոշում

Լաբորատոր տվյալներ

IN արյան մեջ բիլիրուբինի պարունակությունը մեծանում է, հիմնականում կապված բիլիրուբինի հետ:

IN մեզի բիլիռուբինուրիա, մեզի մգացում, ուրոբիլինի սեկրեցիայի պարբերաբար ավելացում:

Կոպրոպորֆինի ընդհանուր մակարդակը մեզի մեջ ավելացել է, ինչպես խոլեստազի դեպքում՝ I իզոմերի պատճառով (բոլորից 65%-ը):

Ախտորոշման այլ մեթոդներ

Բրոմսուլֆալեինի ծանրաբեռնվածությունից հետո 45 րոպե հետո ներկանյութի պահպանումն ավելանում է, և կոնցենտրացիայի երկրորդական աճ, ինչպես Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշի դեպքում, չի առաջանում:

ժամը Ռենտգեն հետազոտություննորմալ արդյունքներ, այսինքն. Բերանի խոլեցիստոգրաֆիայի ժամանակ լեղապարկը հակադրվում է։

Լիդոֆենինով ուսումնասիրելիս լյարդը, լեղապարկը և լեղածորանները չեն պատկերացվում:

Բուժում չի մշակվել։ Հիվանդները սովորաբար պահպանում են աշխատունակությունը և ընդհանուր բավարար վիճակը: Դիտարկումներ կան, երբ տարբեր ժառանգական հիպերբիլիրուբինեմիաները բացահայտում են Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշը ընտանիքի որոշ անդամների մոտ, իսկ Ռոտորի համախտանիշը մյուսների մոտ, և նույն հիվանդի մոտ նշվում է խոնարհված և չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի փոփոխություն: Նման դիտարկումները ցույց են տալիս այս սինդրոմների պայմանականությունը և ժառանգականության մեխանիզմի բարդությունը:

Կանխատեսումը բարենպաստ է, ընթացքը երկարաժամկետ, առանց ընդհանուր վիճակի էական խախտման։ Պարբերաբար սրումը հնարավոր է նույն գործոնների ճնշման ներքո, ինչ Դաբին-Ջոնսոնի համախտանիշը։ Այս երկու սինդրոմները կարող են հանգեցնել խոլելիտիասի զարգացմանը: