Հիպերբիլիրուբինեմիա. ձևեր, ախտանիշներ, բուժում. Հիպերբիլիրուբինեմիա. ի՞նչ վտանգ է ներկայացնում այս պաթոլոգիան բիլիռուբինեմիայի վիրաբուժական բուժումը

Հիպերբիլիրուբինեմիան մարմնի վիճակ է, երբ արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է: Որոշակի կոնցենտրացիան գերազանցելուց հետո բիլիրուբինը թափանցում է մարմնի հյուսվածքներ՝ դրանք դեղին դարձնելով։ Բիլիրուբինը ձևավորվում է կարմիր արյան բջիջների քայքայման արդյունքում: Սրանից հետո այն օրգանիզմում հայտնաբերվում է ազատ և ոչ ազատ ձևով։

Ազատ (անուղղակի, չկոնյուգացված) բիլլուբինը ձևավորվում է կարմիր գնդիկների քայքայումից անմիջապես հետո և վնասակար ազդեցություն է ունենում օրգանիզմի վրա՝ դրսևորվելով տարբեր ախտանիշներով։ Անազատ բիլլուբինը մարմնում պարունակվում է փոխակերպված ձևով և պատրաստվում է արտազատման համակարգի օրգանների կողմից դրանից հեռացնելու համար։

Հիվանդության ձևերը

Հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է ունենալ հետևյալ ձևերը.

• Նախալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիան կապված է արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացման հետ։
  Հիվանդության այս ձևն արտահայտվում է հետևյալ ախտանիշների տեսքով՝ հիվանդի մաշկը, աչքերի սկլերան և բերանի խոռոչի լորձաթաղանթը դեղնում են։ Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը երկու կամ ավելի անգամ բարձր է նորմայից։ Հիվանդի մեզի գույնը դառնում է հարուստ դեղին, կղանքը ձեռք է բերում շագանակագույն երանգ։ Հիվանդը կարող է ունենալ տրամադրության անկում և ավելացել հոգնածություն: Ավելի հազվադեպ ախտանիշ է գիտակցության և քնի խանգարումները:
• Լյարդի հիպերբիլիրուբինեմիա - առաջանում է լյարդի հյուսվածքի վնասման հետևանքով:
  Հիվանդի մաշկը, աչքերի սկլերան և լորձաթաղանթները ձեռք են բերում կարմրավուն երանգ։ Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը նորմայի համեմատ ավելանում է ավելի քան երկու անգամ։ Հիվանդին անհանգստացնում է աջ հիպոքոնդրիումի ցավը կամ անհանգստությունը: Հիվանդը կարող է բողոքել սրտխառնոցից և փսխումից: Ուտելուց հետո հիվանդը կարող է այրոց զգալ: Բերանում կարող է դառնության զգացում լինել։ Հիվանդի մեզը դառնում է ավելի մուգ, գրեթե շագանակագույն: Հիվանդը թուլություն և հոգնածություն է զգում նույնիսկ թեթև լարման դեպքում։ Որոշ ժամանակ անց հիվանդի մաշկի գույնը ձեռք է բերում կանաչավուն երանգ։
• Ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիան առաջանում է աղիքներ խոնարհված բիլիռուբին պարունակող մաղձի դժվարությամբ:
  Մաշկը, աչքերի սկլերան և բերանի խոռոչի լորձաթաղանթները ձեռք են բերում դեղնավուն երանգ։ Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը ավելի քան երկու անգամ գերազանցում է նորմալ մակարդակը։ Նկատվում է մեզի գունաթափում, մինչև սպիտակ: Հիվանդին անհանգստացնում է մաշկի քորը։ Դառնության զգացում բերանում. Ախտանիշները, ինչպիսիք են ցավն ու անհանգստությունը, հայտնվում են ճիշտ հիպոքոնդրիումում: Հիվանդն իրեն վատ է զգում, անտարբերություն և ապատիա: Հիվանդի մարմնի քաշը նվազում է. Վիտամինների ընդունումը օրգանիզմ խաթարված է։

Եթե ​​լյարդի հյուսվածքը վնասված չէ, ապա ախտորոշումը ֆունկցիոնալ կամ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա է: Այս դեպքում ժառանգականությունը համարվում է հիմնական գործոնը։ Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է լինել տարբեր տեսակների, դրանք պայմանավորված են արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմամբ:

Ֆունկցիոնալ հիպերբիլիրուբինեմիան դրսևորվում է հիվանդի մաշկի և ակնագնդերի իկտերիկ երանգով, ինչպես նաև արյան անալիզով բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմամբ: Նման խանգարումը կարող է ի հայտ գալ ծանր սթրեսից հետո, վիրահատությունից հետո կամ որպես հղիության ընթացքում վիրուսային հիվանդությունից հետո բարդություն:

Չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան դրսևորվում է արյան ստուգման ժամանակ ազատ բիլլուբինի մակարդակի բարձրացմամբ: Այս հիվանդությունը առավել հաճախ հանդիպում է հեմոլիտիկ հիվանդությամբ նորածինների մոտ։

Նորածինների հիպերբիլիրուբինեմիան նորմայի ֆիզիոլոգիական տարբերակն է, որը պայմանավորված է լյարդի ոչ հասուն վիճակով. Անուղղակի հիպերբիլիրուբինեմիան երեխայի մոտ կարող է դիտվել ծնվելուց հետո առաջին օրերին և նրան անհարմարություն չի պատճառում։ Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ առաջանում է բժիշկ մասնագետների մշտական ​​հսկողության ներքո և ուղեկցվում է արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի թեստերով: Այս վերլուծությունը կատարվում է հիվանդության ծանր դեպքերը կանխելու համար։

Այլ դեպքերում, այս հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշը կարող է դիտվել կարմիր բջիջների մեխանիկական վնասով: Այս դեպքում նման վնաս կարող է առաջանալ, եթե օրգանիզմը ենթարկվում է տարբեր վնասակար գործոնների, օրինակ՝ ծանր մետաղների ազդեցությանը:

Կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիան բնութագրվում է ուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմամբ: Սա վաղաժամ ծնված նորածինների ֆիզիոլոգիական դեղնախտի տարբերակն է։ Հիվանդության ախտանիշները անհետանում են երկու-երեք շաբաթ անց:

Երեխաների մեծ մասի մոտ անցողիկ հիպերբիլիրուբինեմիան ի հայտ է գալիս ծնվելուց հետո առաջին օրերին։ Դա տեղի է ունենում այն ​​պատճառով, որ երեխայի ներքին օրգանները դեռևս ֆունկցիոնալ առումով անհաս են և հարմարվում են շրջակա միջավայրին: Հիպերբիլլուբինեմիայի այս ձևը չի պահանջում հատուկ բուժում դեղամիջոցներով, սովորաբար բժիշկները խորհուրդներ են տալիս ամենօրյա ռեժիմին հավատարիմ մնալու վերաբերյալ: Հիպերբիլիրուբինեմիայի այս ձևի նշաններն անցնում են անհետևանք նորածնի համար, լյարդի ֆունկցիան չի խանգարվում։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի պատճառները

Հիվանդներին հետաքրքրում են հիպերբիլիրուբինեմիայի պատճառները և այն, ինչը հանգեցնում է դրա առաջացմանը: Տարբեր գործոններ կարող են հանգեցնել հիպերբիլիրուբինեմիայի որոշակի ձևի զարգացմանը:

Նախալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է առաջանալ հետևյալ պատճառներով.

• Ժառանգականություն. Արյան կարմիր բջիջների (էրիթրոցիտների) կառուցվածքը կարող է ունենալ նորմայից շեղումներ՝ պայմանավորված գենետիկայով։
• թունավորում վնասակար կամ թունավոր նյութերով, ալկոհոլով թունավորման հետևանքով.
• Տարբեր գործոններով պայմանավորված անեմիա.
• Վիրուսային հիվանդություններ.
• Sepsis.
• Արյան խմբի անհամատեղելիություն, որն առաջանում է հիվանդին արյան փոխներարկման արդյունքում.
• Աուտոիմուն հիվանդություններ, ինչպիսիք են համակարգային կարմիր գայլախտը, աուտոիմուն հեպատիտը, աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիան:
• Ընդարձակ արյունազեղումներ որովայնի խոռոչում.
• Լեյկոզ.

Լյարդի հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է առաջանալ հետևյալ պատճառներով.

• Վիրուսային ծագման կամ թմրամիջոցների օգտագործման հետևանքով առաջացած հեպատիտ.
• Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ.
• Ուռուցքներ, թարախակույտներ, լյարդի ցիռոզ:
• Գիլբերտի համախտանիշ.
• Ռոտորի համախտանիշ.

Ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է առաջանալ հետևյալ պատճառներով.

• Լեղածորանն արգելափակված է քարով։
• Լեղածորան նեղանում է նրա վնասվածքի հետեւանքով։
• Ծորանի բորբոքում.
• Ենթաստամոքսային գեղձի քաղցկեղ.

Հիվանդության բուժում

Հիպերբիլիրուբինեմիան (տես նաև դեղնախտ) ախտաբանական վիճակ է, որի բուժումը սկսվում է հիմքում ընկած հիվանդության վերացումից։ Հիպերբիլիրուբինեմիայի հիմնական պատճառը պարզելու համար շատ կարևոր է առաջնային ախտորոշում կատարելը, ինչը կամուրջ կկառուցի հիվանդի ամբողջական բուժման համար: Հիվանդի զննումն ու բուժումն իրականացվում է հիվանդանոցի գաստրոէնտերոլոգիական բաժանմունքում։

Եթե ​​հետազոտության արդյունքում պարզվել է բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա, դեղերի օգտագործումը պարտադիր չէ: Այս դեպքում այս վիճակը շտկվում է բժշկի նշանակած օրվա ռեժիմին և սննդակարգին հետևելով։

Եթե ​​հիվանդը պահանջում է բժշկական օգնություն, ապա օգտագործվում են դեղերի հետևյալ խմբերը.

• Հակաօքսիդանտներ դետոքսիկացման նպատակով, քանի որ բիլիրուբինի նյութափոխանակության արտադրանքը թունավոր ազդեցություն ունի նյարդային համակարգի, հատկապես ուղեղի վրա: Դա կարող է լինել ցիստամին կամ տոկոֆերոլ:
• Գլյուկոկորտիկոստերոիդներ. Եթե ​​հիվանդը ունի հիպերբիլիրուբինեմիայի տարբերակ, որի դեպքում նկատվում է լյարդի պարենխիմի վնաս, նշանակվում է Prednisolone:
  Արտաքին օգտագործման ապրանքներ. Դեղերի այս խումբը օգտագործվում է, եթե հիվանդի գանգատները ներառում են քորի ախտանիշ: Այս դեպքում կարող է նշանակվել կամֆորայի սպիրտով սրբում։
• Երբեմն պահանջվում է վիրաբուժական բուժման մեթոդների կիրառում: Եթե ​​մեխանիկական վնասվածքի հետևանքով լեղուղիների լույսը նեղացել է, ապա կարող է պահանջվել արատի վիրաբուժական շտկում։

Բացի դեղամիջոցներ օգտագործելուց, բժիշկները խորհուրդ են տալիս պահպանել հատուկ սննդակարգ: Դրան համապատասխան՝ կծու, աղի և ապխտած ուտելիքներն արգելվում են օգտագործել։ Ճարպային մթերքները նույնպես խորհուրդ չեն տրվում ճաշ պատրաստելու համար։

Խոհարարության այնպիսի եղանակ, ինչպիսին է եփելիս տապակելը, նույնպես հարմար չէ: Հիվանդը նույնպես պետք է հրաժարվի ալկոհոլից: Բժիշկները նաև խորհուրդ են տալիս վարել առողջ ապրելակերպ, զերծ մնալ ծանր ֆիզիկական ակտիվությունից և խուսափել ծանր սթրեսներից։

Ո՞վ ասաց, որ հնարավոր չէ բուժել լյարդի ծանր հիվանդությունները:

• Շատ մեթոդներ են փորձված, բայց ոչինչ չի օգնում...
• Եվ հիմա դուք պատրաստ եք օգտվել ցանկացած հնարավորությունից, որը ձեզ կտա երկար սպասված բարեկեցությունը:

Գոյություն ունի լյարդի արդյունավետ բուժում: Հետևեք հղմանը և իմացեք, թե ինչ են խորհուրդ տալիս բժիշկները:

Հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժումը հիմնականում կախված է դրա պաթոգենետիկ տարբերակից, ախտանիշներից և պետք է ուղղված լինի հիմքում ընկած հիվանդության բուժմանը, որն առաջացրել է հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշները: Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշներով հիվանդներն անհապաղ հոսպիտալացվում են՝ ախտորոշումը վերջնականապես պարզելու և ակտիվ բուժում իրականացնելու նպատակով։ Այս կանոնից բացառություն են կազմում հիպերբիլիրուբինեմիայով Գիլբերտի համախտանիշով հիվանդները, որոնց դեպքում անհրաժեշտ չէ հատուկ նվազեցնել հիպերբիլիրուբինեմիան: Այս հիվանդների մոտ հիմնական ուշադրությունն ուղղված է լյարդի հիվանդության ախտանիշների կանխարգելմանը, ինչպես նաև ֆիզիկական և նյարդահոգեբանական սթրեսի նվազեցմանը: Հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժման համար խորհուրդ է տրվում օրական 4 անգամ լիարժեք սնունդ և տարեկան 1-2 անգամ խոլերետիկ թեյով բուժման կուրսեր:

Հիպերբիլիրուբինեմիա ունեցող մյուս բոլոր հիվանդներին նշանակվում է թիվ 5 դիետա, որը սահմանափակում է ճարպերը, բայց պարունակում է ածխաջրեր, սպիտակուցներ և վիտամիններ բավարար քանակությամբ։ Օգտակար է շատ ջուր խմելը, հատկապես հանքային ջրերը («Բորժոմի», «Էսսենտուկի» թիվ 4, թիվ 17 և այլն)։ Հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժման ժամանակ սնունդը պետք է ընդունվի օրական առնվազն 5-6 անգամ:

Hyperbilirubinemia - բուժում կլինիկայում

Հիպերբիլիրուբինեմիայով հիվանդների ռեժիմը պետք է լինի անկողնային կամ կիսանկողնային: Հիպերբիլիրուբինեմիայի ժամանակ բիլիրուբինի բարձր կոնցենտրացիաների թունավոր ազդեցությունը կարող է կրճատվել՝ ներառելով հակաօքսիդանտ դեղամիջոցներ (տոկոֆերոլ, ասկորբատ, ցիստամին, իոնոլ և այլն) հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշների դեղորայքային բուժման համալիրում: Հիպերբիլիրուբինեմիայի ծանր ձևերի դեպքում ախտանշանները բուժելու համար խորհուրդ է տրվում ներերակային գլյուկոզա, երբեմն՝ ենթամաշկային ինսուլինի ներարկումների հետ միասին. հեմոդեզ.

Հեմոռագիկ համախտանիշի ախտանիշները կանխելու և բուժելու համար նշանակվում են վիտամին K, վիկասոլ, ասկորբինաթթու, B խմբի վիտամիններ և կալցիումի քլորիդ: Իմունային բորբոքային պրոցեսի հետևանքով առաջացած պարենխիմային և ներլյարդային հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշների դեպքում իրականացվում է գլյուկոկորտիկոստերոիդներով բուժման համեմատաբար կարճ կուրս (12-30 օր) փոքր չափաբաժիններով (30 մգ/օր):

Մեխանիկական հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշների բացակայության դեպքում բուժման համար կարող են նշանակվել խոլերետիկ միջոցներ (հոլոզաներ և այլն), իսկ լեղուղիներում վարակի առկայության դեպքում՝ հակաբիոտիկներ՝ հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժման համար։ Լեղու արտազատումը կարող է բարելավվել տասներկումատնյա աղիքի ինտուբացիայի միջոցով: Նման ախտանիշը, ինչպիսին է մաշկի ցավոտ և մշտական ​​քորը խոլեստատիկ դեղնախտով հիվանդների մոտ, թեթևացնում է տաք վաննաներով բուժումը՝ քացախի, սոդայի, կարբոլաթթվի ավելացումով; քսում կարբոլաթթվի թույլ լուծույթով կամ կամֆորայի ալկոհոլով: Նույն նպատակով, բրոմի պատրաստուկները, ատրոպինը և պիլոկարպինը կարող են նշանակվել ներսից:

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշներով արյան մեջ լեղաթթուների կոնցենտրացիան կարելի է փորձել նվազեցնել՝ ազդելով դրանց լյարդ-աղիքային շրջանառության մեխանիզմի վրա: Դրա համար հիվանդներին նշանակվում են դեղամիջոցներ, որոնք կապում են աղիներում լեղաթթուները՝ խոլեստիրամին օրական 12-16 գ, բիլիգնին 5-10 գ (1-2 թեյի գդալ) օրական 3 անգամ ուտելուց 30-40 րոպե առաջ, լվանալ ջրով: Օբստրուկտիվ դեղնախտով հիվանդների բուժումը սովորաբար վիրահատական ​​է:

Գիլբերտի սինդրոմը հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշների բուժման մեջ

Ֆերմենտային հիպերբիլիրուբինեմիաներից առավել տարածված են Գիլբերտի համախտանիշը (հիվանդությունը) և հարակից Կալկեի համախտանիշը (Գիլբերտի համախտանիշի հետհեպատիտային տարբերակ): Այս սինդրոմը (հիվանդությունը) հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշներով ավելի հաճախ հանդիպում է տղամարդկանց մոտ կյանքի երկրորդ և երրորդ տասնամյակներում: Այն բնութագրվում է ախտանիշներով. չկոնյուգացված պլազմային բիլիրուբինի պարունակության պարբերական աճ մինչև 85-140 մկմոլ/լ և շատ դեպքերում առաջին անգամ հայտնվում է տարբեր բնույթի սուր հիվանդությունների ժամանակ (սուր վիրուսային հեպատիտ, վարակիչ մոնոնուկլեոզ, լյարդի թունավոր վնաս: տարբեր էթիոլոգիաներ, մալարիա և այլն), ինչպես նաև զգալի ֆիզիկական կամ հուզական սթրեսից, հիպոթերմային, վնասվածքից, վիրահատությունից և այլն:

Բորբոքային (հեպատիտ, ցիռոզ) կամ թունավոր (քիմիական թունավորում, թմրամիջոցների անհանդուրժողականություն և այլն) հետևանքով առաջացած հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշները կոչվում են լյարդային (հեպատոցելուլյար) կամ պարենխիմալ: Վնասված հեպատոցիտներն ի վիճակի չեն արյունից ամբողջությամբ բռնել բիլիռուբինը, կապվել գլյուկուրոնաթթվի հետ և բաց թողնել լեղուղիների մեջ և պահանջում են բուժում:

Արդյունքում, առանց բուժման, արյան շիճուկում ավելանում է չկոնյուգացված (անուղղակի) բիլիրուբինի պարունակությունը։ Բացի այդ, լյարդի բջիջների դիստրոֆիայի ախտանիշներով, նկատվում է խոնարհված (ուղիղ) բիլիրուբինի հակադարձ դիֆուզիոն լեղուղիներից դեպի արյան մազանոթներ: Այս պաթոլոգիական մեխանիզմը առաջացնում է արյան շիճուկում կոնյուգացված (ուղիղ) բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում, ինչպես նաև հիպերբիլիրուբինուրիայի ախտանիշներ և ստերկոբիլինի արտազատման նվազում կղանքով:

Ընդհանուր առմամբ, երբ վնասվում են լյարդի պարենխիմայի բջիջները, արյան շիճուկում չկոնյուգացված և կոնյուգացված բիլիրուբինի պարունակությունը կարող է աճել 4-10 անգամ կամ ավելի: Լյարդի պարենխիմային ախտահարումների դեպքում լյարդի բջիջների՝ արյունից լեղաթթուները գրավելու ունակությունը կտրուկ նվազում է, ինչի արդյունքում դրանք կուտակվում են արյան մեջ և արտազատվում մեզի մեջ։

Հիպերբիլիրուբինեմիա - հիվանդության ախտանիշներ

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշների զարգացում

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանշաններն առաջանում են բիլիրուբինի ավելացման, ինչպես նաև լյարդի բջիջների մեջ դրա տեղափոխման և այդ բջիջների կողմից արտազատման խաթարման ժամանակ, կամ երբ խաթարվում են ազատ բիլիրուբինի կապակցման գործընթացները (գլյուկուրոնիդացում, ծծմբացում և այլն): Հիպերբիլիրուբինեմիայի դեպքում ազատ (չկոնյուգացված) բիլլուբինը վատ լուծվող և թունավոր է. այն չեզոքացվում է լյարդում՝ լուծվող դիգլուկուրոնիդի ձևավորմամբ՝ բիլիրուբինի զուգակցված միացություն գլյուկուրոնաթթվի հետ (կոնյուգացված կամ ուղղակի բիլիռուբին):

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշներով բիլիրուբինի բարձր կոնցենտրացիաները արգելակում են օքսիդատիվ ֆոսֆորիլացման գործընթացները և նվազեցնում թթվածնի սպառումը, ինչը հանգեցնում է հյուսվածքների վնասմանը և բուժման անհրաժեշտությանը: Բիլիրուբինի բարձր կոնցենտրացիաների թունավոր ազդեցությունը դրսևորվում է կենտրոնական նյարդային համակարգի վնասման ախտանիշներով, պարենխիմային օրգաններում նեկրոզի օջախների առաջացումով, բջջային իմունային պատասխանի ճնշմամբ, կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզի հետևանքով անեմիայի զարգացմամբ և այլն: .

Հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշները, որոնք առաջացել են բիլիրուբինի ավելացման պատճառով, նկատվում են ավելորդ հեմոլիզով (օրինակ, հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում հեմոլիտիկ ճգնաժամի ժամանակ, լայնածավալ արյունազեղումներ, սրտի կաթվածներ, լոբար թոքաբորբ): Հիպերբիլիրուբինեմիայի այս ձևը կոչվում է վերլյարդային կամ հեմոլիտիկ հիպերբիլիրուբինեմիա: Եթե ​​դա դեղնախտի ախտանիշներ է առաջացնում, ապա վերջինս ունի նմանատիպ անվանումներ։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի հեմոլիզի փուլերը

Հեմոլիզի սկզբնական փուլում հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանիշները կարող են չլինել, քանի որ լյարդն ի վիճակի է մետաբոլիզացնել և արտազատել բիլիռուբինը մաղձի մեջ այն քանակով, որը 3-4 անգամ ավելի է, քան դրա արտադրությունը ֆիզիոլոգիական պայմաններում: Գերլյարդային (հեմոլիտիկ) հիպերբիլիրուբինեմիան զարգանում է, երբ սպառվում է լյարդի պահուստային կարողությունը։ Չափավոր հեմոլիզի դեպքում հիպերբիլիրուբինեմիայի ախտանշաններն առաջանում են հիմնականում չկոնյուգացված բիլիռուբինի, իսկ զանգվածային հեմոլիզի դեպքում՝ չկոնյուգացված և խոնարհված բիլիռուբինի կողմից: Վերջինս կարող է առաջացնել հիպերբիլիրուբինուրիայի ախտանիշներ։ Չկոնյուգացված բիլլուբինը չի անցնում առողջ երիկամի ֆիլտրով և չի հայտնվում մեզի մեջ:

Հիպերբիլիրուբինեմիան, որն առաջանում է լյարդի ֆերմենտների գենետիկ արատներով, որոնք ներգրավված են պլազմայից ազատ բիլիրուբինի արտազատման և գլյուկուրոնիդացման մեջ, կոչվում են ֆերմենտային (սահմանադրական): Դրանք սովորաբար առաջանում են առանց լյարդի վնասման և հեմոլիզի ախտանիշների, չեն ուղեկցվում աշխատունակության կորստով և համարժեք բուժմամբ չեն ավարտվում մահով։

Հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որը բնութագրվում է արյան շիճուկում բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացմամբ: Բիլիրուբինը լեղու պիգմենտներից է, որն ունի դեղին-կարմիր գույն։ Այս նյութը սինթեզվում է էրիթրոցիտների հեմոգլոբինից, որոնք քայքայվում են վոլյուցիոն փոփոխությունների արդյունքում, ռետիկուլոէնդոթելիային համակարգում, այսինքն՝ փայծաղի, ոսկրածուծի, լյարդի բջիջներում, ինչպես նաև օրգանների շարակցական հյուսվածքներում (հիստիոցիտներ): ).

Հիպերբիլիրուբինեմիայի պատճառները

Բիլիրուբինի պարունակության ավելացման բազմաթիվ պատճառներ կան՝ սկսած դրա չափից դուրս ձևավորումից (արյան կարմիր բջիջների մեծ քանակի միաժամանակյա ոչնչացում) և վերջացրած նյութի օրգանիզմից դուրսբերման կամ կլանման գործընթացի խանգարումներով։ արյան պլազմա և նյութափոխանակություն լյարդի բջիջներում: Տարբերակվում է ուղղակի և անուղղակի բիլիրուբինի միջև և կախված նրանից, թե նյութափոխանակության որ փուլում է փոխակերպման գործընթացը. այս հասկացությունները ցույց են տալիս, թե արդյոք այս նյութը սերտ շփման մեջ է արյան շիճուկի սպիտակուցների հետ փոխադրման համար, թե միացությունն արդեն ավարտել է նյութափոխանակությունը լյարդի բջիջներում: .

Անուղղակի բիլիրուբինի ավելացումը կոչվում է չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիա: Այս հիվանդությունը կապված է հեմոլիզի ավելացման հետ, և այն ստացել է իր անվանումը այն բանի հետևանքով, որ բիլլուբինը լյարդ է մտնում անկաշկանդ ձևով: Չկոնյուգացված բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացում նկատվում է պտղի կամ նորածնի հեմոլիտիկ հիվանդության առկայության դեպքում, ինչպես նաև ժառանգական և ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիայի դեպքում։ Նաև չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիայի դրսևորումը նպաստում է արյան կարմիր բջիջների թունավորմամբ և մեխանիկական վնասով, ինչպես նաև լյարդի որոշ հիվանդություններով:

Ուղղակի, կոնյուգացված բիլիրուբինի պարունակության աճը կոչվում է «կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիա»: Զարգացման հիմնական պատճառը մարմնից բիլլուբինի հեռացման խանգարումն է։ Առկա է հեպատիտի տարբեր ձևերի, լյարդի ցիռոզի և լեղու արտահոսքի խոչընդոտների (լեղապարկի քարեր և այլն) դեպքում։ Նաև ուղղակի բիլիրուբինի ավելացմանը նպաստում է հորմոնալ հակաբեղմնավորիչների երկարատև օգտագործումը կամ ստերոիդների օգտագործումը (նախատեսված է մարմնի հիվանդությունների բուժման համար, ինչպես նաև բոդիբիլդինգով զբաղվող մարզիկների համար):

Հիվանդության ախտանիշները

Արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացման դեպքում առկա է կենտրոնական նյարդային համակարգի խանգարումների վտանգ, մասնավորապես՝ մարդը դառնում է անտարբեր, անտարբեր և հեշտությամբ գերհոգնած: Հնարավոր է նաև բարդություն, երբ բիլլուբինը մտնում է ուղեղի ցողունի միջուկներ և թունավոր ազդեցություն է ունենում դրանց վրա։ Սա հատկապես ճիշտ է նորածինների համար: Crigler-Nayjar համախտանիշը (բնածին չարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա՝ չկոնյուգացված բնույթի, որը ժառանգաբար փոխանցվում է) սովորաբար հանգեցնում է հիվանդ երեխաների մահվան։

Հիվանդության մեղմ ընթացքով նկատվում է ընդհանուր թուլություն և հոգնածություն։ Նման դեպքերում լյարդը չափերով չի մեծանում և ցավազուրկ է, բուժումն արդյունավետ կլինի, աշխատունակությունը կպահպանվի։

Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան, որպես կանոն, բնածին բնույթ է կրում՝ լյարդի բնածին խանգարման հետևանքով, որը լուրջ ազդեցություն չի ունենում ամբողջ օրգանիզմի աշխատանքի վրա։ Հիվանդության բնորոշ նշան է մաշկի և աչքերի սպիտակուցի դեղնավուն (իկտերային) գունավորումը, որը հատկապես արտահայտված է գերաշխատանքի և սթրեսի հետևանքով։ Երբեմն սրացման ժամանակ ի հայտ են գալիս ցավ աջ հիպոքոնդրիումում, ընդհանուր թուլություն, սրտխառնոց և ախորժակի խանգարումներ։

Բուժման և թերապիայի մեթոդներ

Եթե ​​ուսումնասիրությունը բացահայտեց բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա, բուժումը բաղկացած է սննդակարգից: Ռեմիսիայի ժամանակ և եթե չունեք աղեստամոքսային տրակտի ուղեկցող խանգարումներ, նշանակվում է սննդակարգ թիվ 15; սրացումների ժամանակ, ինչպես նաև լեղապարկի հիվանդությունների առկայության դեպքում բժիշկները խորհուրդ են տալիս օգտագործել սննդակարգ թիվ 5 (նշանակվում է լյարդի սուր և քրոնիկ հիվանդությունների մեծ մասի համար):

Հիվանդության այս ձևի համար լյարդի հատուկ թերապիա անհրաժեշտ չէ: Որպես կանոն, հիվանդներին նշանակվում է վիտամինային թերապիայի և խոլերետիկ դեղամիջոցների կուրս: Եթե ​​առկա են բիլիրուբինի սինթեզի կամ արտազատման խանգարումներ, ապա լյարդի տարածքում ջերմային և էլեկտրական պրոցեդուրաները հակացուցված են: Հիվանդության սուր ձևից խուսափելու համար անհրաժեշտ է սահմանափակել ֆիզիկական և նյարդային սթրեսը։

Հիպերբիլիրուբինեմիան նորածինների մոտ հիմնականում բուժվում է ֆոտոթերապիայի միջոցով, որն օգտագործում է ուլտրամանուշակագույն լյումինեսցենտ լույս՝ բիլիրուբինի փոխակերպման և երեխայի օրգանիզմից դրա հեռացումն արագացնելու համար: Ստանդարտ ֆոտոթերապիան կիրառվում է հիվանդանոցներում։ Բայց նորածինները, ովքեր ունեն դեղնախտ և հիվանդության այլ նշաններ, կարող են բուժվել տանը՝ օգտագործելով օպտիկամանրաթելային ծածկոց: Այս ծածկը նվազեցնում է բիլիրուբինի պարունակությունը ավելի դանդաղ, քան լյումինեսցենտային լամպը, ուստի այն կիրառելի է միայն հիվանդության մեղմ ձևերի դեպքում:

Լյումինեսցենտային լույսը, որն օգտագործվում է ֆոտոթերապիայի համար, վտանգավոր չէ, եթե բուժումը ճիշտ է իրականացվում։ Երեխաները պրոցեդուրաների ընթացքում աչքերի վրա կապում են՝ տեսողության օրգանները չվնասելու համար (ցանցաթաղանթի այրվածքները կանխելու համար): Երեխային կերակրելիս վիրակապը հանվում է։ Որպես կանոն, լույսի ճառագայթման պրոցեդուրան իրականացվում է կարճ ընդմիջումներով՝ 2-4 ժամ, մինչև բիլիրուբինի նորմալացումը վերադառնա։ Երեխաներին բոլորովին չեն անհանգստացնում մուգ աչքերը, քանի որ մինչ ծնվելը, արգանդում, նրանք լիակատար մթության մեջ էին, և սա նրանց համար ծանոթ միջավայր է։

Հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշը հիվանդության բնածին ձևն է, ուստի դրա բուժումը բաղկացած է օրգանիզմի պահպանման և բնականոն գործունեության ապահովումից։ Բնածին ձևերով առաջանում են սրացումներ, որոնց ընթացքում անհրաժեշտ է բուժման կուրս անցնել Sorbovit-K սորբենտով, իսկ բիլիրուբինի մակարդակի նվազումից հետո պետք է վերադառնալ կանխարգելիչ միջոցառումներին, այն է՝ վիտամիններ, խոլերետիկ դեղամիջոցներ ընդունել և հետևել: դիետա.

Հիվանդների մեծամասնության մոտ բիլիրուբինի (կարմիր արյան բջիջների քայքայման արտադրանք) ավելացումն ասիմպտոմատիկ է: Հիպերբիլիրուբինեմիայի ընդհանուր ախտանիշներից առանձնանում են մի քանիսը.

• Նախալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա – զարգանում է արյան մեջ բիլիրուբինի աճով:
  • Մաշկի, բերանի խոռոչի և կոկորդի լորձաթաղանթների, աչքերի սպիտակուցի գույնը կիտրոնադեղնավուն: Այն առաջանում է միայն այն դեպքում, երբ բիլլուբինը ավելանում է ավելի քան 2 անգամ (նորման կազմում է 8,5-20,5 մկմոլ/լ):
  • Ընդհանուր թուլություն, անտարբերություն:
  • Մաշկի ֆոնի վրա բերանի խոռոչի և կոկորդի լորձաթաղանթների գունատություն.
  • Աթոռը ինտենսիվ մուգ շագանակագույն գույն է:
  • Անտարբերություն, վատ տրամադրություն:
  • Գիտակցության կորուստ, նյարդաբանական խանգարումներ (հազվադեպ՝ խոսքի դժվարություններ, քնկոտություն, տեսողության սրության նվազում):
  • Մեզի մգացում.
• Լյարդի հիպերիբիլիրուբինեմիա - կապված լյարդի հյուսվածքի վնասման հետ:
  • Մաշկի, բերանի խոռոչի և կոկորդի լորձաթաղանթների և աչքերի սպիտակուցի գունավորումը զաֆրանադեղնավուն, կարմրավուն մաշկի գույնի («կարմիր դեղնախտ») տեղի է ունենում միայն այն դեպքում, երբ բիլիրուբինի մակարդակը ավելանում է ավելի քան 2 անգամ:
  • Ընդհանուր թուլություն, անտարբերություն:
  • Դառը համը բերանում.
  • Մաշկի թեթև քոր ամբողջ մարմնով մեկ:
  • Անհանգստություն, ցավ աջ հիպոքոնդրիումում:
  • Միայնակ (ավելի հաճախ) կամ կրկնվող փսխում:
  • Հնարավոր այրոց (սնվելուց հետո կրծքավանդակում այրվող սենսացիա):
  • Պարբերական սրտխառնոց.
  • Մեզի մգացում (դառնում է մուգ գարեջրի գույն):
  • Ժամանակի ընթացքում մաշկի գույնը կարող է կանաչավուն երանգ ստանալ:

• Ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա - կապված է լեղու անցման խցանման կամ դժվարության հետ (հարուստ է ուղղակի բիլիռուբինով - ոչ թունավոր, կապված) դեպի աղիքներ:
  • Մաշկի, բերանի խոռոչի և կոկորդի լորձաթաղանթների և աչքերի սպիտակուցների դեղին գույն: Առաջանում է միայն այն դեպքում, երբ բիլլուբինը ավելանում է ավելի քան 2 անգամ։
  • Մաշկի անհանգստացնող քոր ամբողջ մարմնով մեկ:
  • Անհանգստություն, հնարավոր ցավ աջ հիպոքոնդրիումում:
  • Աթոռի գունաթափում (նույնիսկ այն սպիտակեցնելը):
  • Աթոռում մեծ քանակությամբ ճարպ:
  • Դառը համը բերանում.
  • Մարմնի քաշի կորուստ.
  • Հիպովիտամինոզ A, D, E, K - մարմնի վիտամինների մատակարարման նվազում:

Ձևաթղթեր

Ընդգծել 3 ձև հիվանդություններ.

• Նախալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա - զարգանում է արյան մեջ բիլիրուբինի (էրիթրոցիտների (արյան կարմիր բջիջների) քայքայման արտադրանք) աճող ձևավորմամբ:
• Լյարդի հիպերիբիլիրուբինեմիա - կապված լյարդի հյուսվածքի վնասման հետ:
• Ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա - կապված լեղու խցանման կամ դժվարության հետ (հարուստ է ուղղակի բիլիռուբինով` ոչ թունավոր, կապված) դեպի աղիքներ:

Պատճառները

• Գերլյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա:
  • Անեմիա (անեմիա):
    • հեմոլիտիկ (էրիթրոցիտների (կարմիր արյան բջիջների) ոչնչացում);
    • կործանարար (վիտամին B12-ի անբավարար մատակարարում, որը կապված է ստամոքսի հիվանդության հետ և հանգեցնում է անեմիայի);
    • հեմոգլոբինոպաթիաներ (հեմոգլոբինի կառուցվածքի խախտում (արյան մեջ թթվածնի կրող սպիտակուց)):
  • Ժառանգական (փոխանցվում է ծնողներից երեխաներին) կարմիր արյան բջիջների կառուցվածքի խախտում (օրինակ, սֆերոցիտոզ - կարմիր արյան բջիջի բջջային պատի թերություն):
  • Թունավորում (թունավորում) դեղեր և ալկոհոլ:
  • Ինֆեկցիաներ:
    • sepsis (մարմնի ծանր ընդհանուր բորբոքում, որն առաջանում է արյան մեջ բակտերիաների տարածմամբ);
    • վիրուսներ.
  • Արյան փոխներարկում (արյան խմբի անհամատեղելիություն):
  • Աուտոիմուն հիվանդություններ (որում իմունային համակարգը ընկալում է իր բջիջները որպես օտար և սկսում է հարձակվել նրանց վրա).
    • համակարգային կարմիր գայլախտ (շարակցական հյուսվածքի (պաշտպանիչ և օժանդակ գործառույթին մասնակցող) և միջին չափի արյունատար անոթների քրոնիկական հիվանդություն: Բնութագրվում է մարմնի վրա բազմաթիվ ցաներով, հոդացավերով և երիկամների վնասմամբ.
    • աուտոիմուն հեպատիտ (լյարդի բորբոքում);
    • աուտոիմուն հեմոլիտիկ անեմիա.
  • Արյան քաղցկեղ (լեյկոզ):
  • Զանգվածային արյունազեղումներ (օրինակ, որովայնի խոռոչի մեջ որովայնի վնասվածքից հետո):

• Լյարդի հիպերիբիլիրուբինեմիա:
  • Հեպատիտ:
    • վիրուսային (առաջացրել են հեպատիտ A, B, C, D, E վիրուսները);
    • բուժիչ (առաջացրել են անաբոլիկ ստերոիդները (պրոֆեսիոնալ մարզիկների կողմից էլիտար մարզական ելույթների համար օգտագործվող դեղեր), որոշ հակաբակտերիալ դեղամիջոցներ և ջերմիջեցնող միջոցներ):
  • Ուռուցքներ (նորագոյացություններ) և լյարդի թարախակույտեր (խոցեր):
  • Լյարդի ցիռոզ (լյարդի հիվանդության տերմինալ (վերջնական) փուլ, որի ժամանակ լյարդում ձևավորվում է շարակցական (սպի) հյուսվածք):
  • Գիլբերտի համախտանիշ. Այն բնութագրվում է մաշկի և աչքերի սպիտակուցների պարբերաբար առաջացող դեղնությամբ՝ առանց այլ բնորոշ և արտահայտված գանգատների։ Շատ հազվադեպ, կարճատև ցավ կարող է առաջանալ աջ հիպոքոնդրիումում: Այն ընթանում է բավականին հանգիստ և առանձնապես չի ազդում մարդու կյանքի վրա։
  • Դուբին-Ջոնսոնի համախտանիշ. Բնութագրվում է մաշկի և աչքերի սպիտակուցների պարբերաբար առաջացող դեղնացումով՝ թեթև քորով։ Դեղնախտի ժամանակ նկատվում են թուլության, հոգնածության ավելացում, ախորժակի նվազում, բերանի դառնություն, հազվադեպ՝ աջ հիպոքոնդրիումի ձանձրալի ցավոտ ցավեր։
  • Ռոտորի համախտանիշ. Բնութագրվում է մաշկի և աչքերի սպիտակուցների պարբերաբար առաջացող դեղնացումով՝ թեթև քորով։ Դեղնախտի շրջանում նկատվում են թուլության, հոգնածության ավելացում, ախորժակի կորուստ, բերանի դառնություն, հազվադեպ՝ ձանձրալի ցավոտ ցավ աջ հիպոքոնդրիումում, մեզի մգացում։

• Ենթալյարդային հիպերբիլիրուբինեմիա:
  • Ընդհանուր լեղուղիների արգելափակում (լեղուղի) քար.
  • Խոլանգիտ (լեղուղիների բորբոքում):
  • տրավմատիկ վնասվածքից հետո ծորանի նեղացում (ստրիկտորիա).
  • Ենթաստամոքսային գեղձի կամ բուն լեղածորանի քաղցկեղ (արագ զարգացող, արագ զարգացող ուռուցք):

Հիպերբիլիրուբինեմիայի բուժում

Բուժումը կախված է հիպերբիլիրուբինեմիայի համախտանիշի պատճառներից:

• Հակաբակտերիալ և հակավիրուսային դեղամիջոցներ (վերացնելով հիպերբիլիրուբինեմիայի բակտերիալ կամ վիրուսային պատճառը):
• Հեպատոպրոտեկտորներ (դեղորայք, որոնք պահպանում են լյարդի բջիջների ակտիվությունը):
• Խոլերետիկ միջոցներ (ավելացնում է լեղու արտազատումը լեղապարկից):
• Իմունոմոդուլատորներ (դեղորայք, որոնք խթանում են ձեր սեփական իմունային համակարգը հիվանդության դեմ պայքարելու համար):
• Հակաբորբոքային դեղեր (լյարդի բորբոքումը նվազեցնելու կամ վերացնելու համար):
• Հակաօքսիդանտներ (դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում և (կամ) վերացնում են թունավոր (թունավոր) նյութերի և նյութափոխանակության արտադրանքի վնասակար ազդեցությունը մարմնում):
• Դեղորայք բարբիթուրատների խմբից - դեղամիջոցներ, որոնք նվազեցնում են արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը (արյան կարմիր բջիջների քայքայման արտադրանք):
• Էնտերոսորբենտներ (դեղեր, որոնք ուժեղացնում են բիլիրուբինի արտազատումը աղիքներից):
• Ֆոտոթերապիան կարող է օգտագործվել՝ հյուսվածքներում կուտակված բիլիրուբինի ոչնչացում լույսի, սովորաբար կապույտ լամպերի ազդեցության տակ: Այրվածքները կանխելու համար անհրաժեշտ է աչքի պաշտպանություն:

• Դիետա թիվ 5 (կերակուր օրական 5-6 անգամ, սպիտակուցը սահմանափակելով օրական 30-40 գ-ով` լյարդային էնցեֆալոպաթիայի (նյարդաբանական խանգարումների համալիր, որն առաջանում է լյարդի հիվանդությունների ժամանակ) զարգացմամբ, բացառելով կծու, ճարպային, տապակած, ապխտած մթերքները. , կերակրի աղ սննդակարգից ):
• Վիտամինների (B վիտամիններ, ֆոլաթթու, ասկորբինաթթու, լիպոաթթու) համալիրների ընդունում 1-2 ամիս տեւողությամբ դասընթացներով։
• Մաղձ չպարունակող ֆերմենտային (մարսողությունը նպաստող) պատրաստուկներ.
• Սահմանափակելով ինտենսիվ ֆիզիկական և հոգե-հուզական սթրեսը:

Բարդություններ և հետևանքներ

• Հիպովիտամինոզի զարգացում (մարմնում վիտամինների և միկրոէլեմենտների անբավարարություն՝ կապված մարսողական ֆունկցիայի խանգարումների հետ):
• Լյարդի անբավարարության առաջացումը (ախտանիշերի մի շարք, որոնք կապված են լյարդի մեկ կամ մի քանի գործառույթների խախտման հետ (դետոքսիկացիա, մասնակցություն մարսողությանը, մասնակցություն սպիտակուցների ձևավորմանը և շատ ուրիշներ), որոնք զարգանում են լյարդի սուր կամ քրոնիկական քայքայման հետևանքով. բջիջներ):
• Խոլեցիստիտի զարգացում (լեղապարկի բորբոքում):
• Խոլելիտիասի առաջացումը (քարերի ձևավորում լեղապարկի մեջ):

Հիպերբիլիրուբինեմիայի կանխարգելում

• Հիպերբիլիրուբինեմիայի զարգացում առաջացրած հիվանդության(ների) ախտորոշում և ժամանակին բուժում:
  • Անեմիա (անեմիա):
    • հեմոլիտիկ (էրիթրոցիտների (կարմիր արյան բջիջների) ոչնչացում);
    • վնասակար (վիտամին B12-ի անբավարար մատակարարում, որը կապված է ստամոքսի հիվանդության հետ և հանգեցնում է անեմիայի);
    • հեմոգլոբինոպաթիաներ (հեմոգլոբինի կառուցվածքի խախտում (արյան մեջ թթվածնի կրող սպիտակուց)):
  • Թունավորում (թունավորում) դեղամիջոցներով և ալկոհոլով.
  • Ինֆեկցիաներ:
    • sepsis (մարմնի ծանր ընդհանուր բորբոքում, որն առաջանում է արյան մեջ բակտերիաների տարածման հետևանքով);
    • վիրուսներ.
  • Լյարդի ուռուցքներ (նորագոյացություններ) և թարախակույտներ (խոցեր):
  • Ընդհանուր լեղածորանի (լեղածորան) արգելափակում քարով.
  • Խոլանգիտ (լեղուղիների բորբոքում):

• Ռացիոնալ և հավասարակշռված դիետա (բջջանյութով հարուստ սնունդ (բանջարեղեն, մրգեր, խոտաբույսեր), խուսափել տապակած, ապխտած, չափազանց տաք կամ կծու կերակուրներից):
• Ծխելը թողնելը և ալկոհոլը խմելը.
• Բուժման տարբեր կուրսերի ընթացքում դեղերի ընդունման խիստ հսկողություն, դեղերի պիտանելիության ժամկետը և դեղաչափը գերազանցելու բացառումը:

Հիպերբիլիրուբինեմիա - ինչ է դա: Հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ բիլիրուբինի մակարդակը բարձրանում է։ Հիվանդությունը հաճախ առաջացնում է ներքին օրգանների հիվանդություններ (լյարդի անբավարարություն և խոլելիտիաս), իսկ որոշ դեպքերում նույնիսկ կարող է հանգեցնել լեղապարկի լուրջ բորբոքման։ Այնուամենայնիվ, հիվանդության մեղմ փուլերի հատուկ բուժում չի պահանջվում:

Ի դեպ, շատ մասնագետներ հիպերբիլիրուբինեմիան անկախ հիվանդություն չեն համարում։ Նրանք այս հայեցակարգը կապում են ավելի շուտ հիվանդության ախտանիշների հետ, օրինակ՝ նման է գլխացավին կամ մարդու մարմնի ջերմաստիճանի բարձրացմանը՝ ի պատասխան հիվանդության պատճառի: Այնուամենայնիվ, յուրաքանչյուր ախտանիշ սերտորեն կապված է մարմնի պաթոլոգիական փոփոխության հետ: Բայց ո՞ր մեկի հետ: Այս հարցի պատասխանը մասնագետը կարող է տալ միայն հիվանդի վիճակի մանրակրկիտ ուսումնասիրությունից և անհրաժեշտ հետազոտություններից հետո։

Գոյություն ունի հիվանդությունների մի խումբ, որոնց դեպքում մաշկին բնորոշ է դեղնավուն երանգը, սակայն լյարդի և այլ ներքին օրգանների աշխատանքը մնում է նորմալ սահմաններում։

Նման դեպքերում լյարդի ցանկացած մորֆոլոգիական փոփոխություն իսպառ բացակայում է։ Երբ նման սինդրոմներ են առաջանում, բժիշկները խոսում են բնածին (ֆունկցիոնալ) կամ բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիայի առկայության մասին։

• Բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիան հաճախ արտահայտվում է որպես խրոնիկական դեղնախտ: Հազվադեպ այն կարող է ունենալ ընդհատվող դեղնախտի բնույթ։ Եթե ​​մենք խոսում ենք նման հիվանդության պատճառների մասին, ապա դա հաճախ ժառանգական (ընտանեկան) գործոն է: Բժշկական «բարորակ հիպերբիլիրուբինեմիա» որոշակի կոլեկտիվ բնույթի հասկացություն է, որը խոսում է նյութափոխանակության գործընթացների տարբեր պաթոլոգիաների մասին, որոնք կապված են արտադրության հետ: Բիլիրուբինի մակարդակը և դրա 1111 մակարդակի բարձրացումը: Նման հիվանդության պատմություն ունեցող մարդկանց մոտ պաթոլոգիայի որոշիչ նշաններն են մաշկի իկտերիկ գունաթափումը, աչքի սկլերան, ինչպես նաև բիլիրուբինի բարձր մակարդակը: Այս տեսակի դեղնախտը կարող է հայտնվել ծանր հոգեկան սթրեսի ֆոնին, վիրահատությունից հետո կամ հղիության ընթացքում վարակվելուց հետո։ Անմիջապես անհրաժեշտ է պարզաբանել, որ հղիության ընթացքում նման հիպերբիլիրուբինեմիան կյանքի համար որևէ վտանգ չի ներկայացնում և հղիության դադարեցման առաջարկություն չէ: Նման դեպքերում հատուկ բուժում չի նշանակվում։
• Չկոնյուգացված հիպերբիլիրուբինեմիան հիվանդություն է, որի դեպքում արյան մեջ մեծանում է այսպես կոչված անուղղակի բիլիրուբինի պարունակությունը։ Դա տեղի է ունենում հիմնականում հեմոլիզի ժամանակ, և սերտորեն կապված է դրա ինտենսիվացման հետ։ Այս հիվանդությունը հաճախ կարող է դիտվել նորածինների մոտ, որոնց մոտ ախտորոշվել է հեմոլիտիկ հիվանդություն, հեմոլիտիկ անեմիայի ժառանգական ձևով, ինչպես նաև արյան կարմիր բջիջների վնասման (մեխանիկական ազդեցության) պատճառով: Դա հաճախ տեղի է ունենում, երբ մարմինը թունավորվում է թունավոր նյութերով և ծանր մետաղներով: Արյան մեջ անուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացումը կապված է գլյուկուրոնիդացման գործընթացների հետ (ավշային համակարգի II փուլի նյութափոխանակության հիմնական ռեակցիան): Առաջանում է լյարդի ցիռոզով, քրոնիկական և սուր հեպատիտով։

• Եթե ​​մենք խոսում ենք ուղղակի բիլիրուբինի կոնցենտրացիայի ավելացման մասին, ապա այս հիվանդությունը կոչվում է կոնյուգատիվ հիպերբիլիրուբինեմիա, որը սկզբունքորեն այնպիսի հասկացություն է, ինչպիսին է ֆիզիոլոգիական դեղնախտը: Հիվանդությունն ավելի հաճախ հանդիպում է վաղաժամ (վաղաժամ) ծնված երեխաների մոտ, քանի որ նման երեխաների լյարդի ֆերմենտային համակարգը դեռ հասուն չէ։ Այս տեսակի նորածինների հիպերբիլիրուբինեմիան, որպես կանոն, անմիջապես չի ի հայտ գալիս, այլ միայն 3-րդ օրը, զարգանում է մեկ շաբաթ, իսկ հետո աստիճանաբար նվազում է: Երկու շաբաթական հասակում ծնված նորածինների և երեք շաբաթական կամ մի փոքր ավելի վաղաժամ նորածինների մոտ դեղնախտի կոնյուգատիվ ձևը լիովին անհետանում է:
• Անցումային հիպերբիլիրուբինեմիա նորածինների մեծ մասում գրանցվում է կյանքի հենց առաջին օրերին (60-70%): Նման նորածինների մոտ նկատվում է անցողիկ դեղնություն՝ առաջացած կարմիր արյան բջիջների հեմոլիզի պրոցեսներով՝ ներքին օրգանների ֆունկցիաների անհասունության պատճառով, հիմնականում՝ լեղու պիգմենտների թույլ կրճատման պատճառով։ Հիվանդության այս ձևն արտահայտվում է 2-3-րդ օրը, կղանքի գույնը չի փոխվում, գույնը չի փոխվում նաև մեզը։ Ճիշտ է, կարող են նկատվել ավելացած քնկոտություն, ոչ ակտիվ ծծում և երբեմն փսխում: Հիվանդության նշանները պահպանվում են մեկ շաբաթ, երբեմն մի փոքր ավելի շատ բուժումը նշանակվում է մանկաբույժի կողմից։ Հիվանդության կանխատեսումը միշտ բարենպաստ է և, ընդհանուր առմամբ, ոչ մի հետևանք: Հազվագյուտ դեպքերում անցողիկ դեղնախտը կարող է վերածվել պաթոլոգիայի: Դա տեղի է ունենում, երբ մարմնում անսարքություն է առաջանում բիլիրուբինի կոնցենտրացիայի բարձրացման ֆոնին, որը կոչվում է չկոնյուգացված:

Բիլիրուբինի մակարդակի բարձրացման պատճառները (ուղղակի և անուղղակի).

• անեմիա (բնածին և ձեռքբերովի հեմոլիտիկ անեմիա);
• ժառանգական գործոն (արյան կարմիր բջիջների կառուցվածքը խաթարված է);
• թունավորում թմրամիջոցներով և ալկոհոլով (մարմնի թունավորում);
• տարբեր ծագման վարակներ (վիրուսներ, սեպսիս);
• արյան փոխներարկում, երբ հիվանդին սխալմամբ տրվում է արյուն, որն անհամատեղելի է նրա խմբի և Rh գործոնի հետ.
• աուտոիմուն բնույթի հիվանդություններ (հիվանդների մոտ հայրենի իմունային համակարգը հայրենի բջիջները համարում է օտար և սկսում է մերժել դրանք);
• կարմիր գայլախտի քրոնիկ ձև;
• լյարդի հյուսվածքի բորբոքում;
• լեյկոզ;
• ուռուցքներ;
• արյունազեղումներ peritoneum-ում, օրինակ, ծանր վնասվածքից հետո;
• դեղեր (անաբոլիկ ստերոիդներ), որոնք հաճախ օգտագործվում են սպորտով զբաղվելիս՝ բարելավելու իրենց գրառումները.
• հակաբակտերիալ և ջերմիջեցնող ազդեցություն ունեցող դեղամիջոցներ.

Հիպերբիլիրուբինեմիան կարող է զգալի անբարենպաստ ազդեցություն ունենալ կենտրոնական նյարդային համակարգի վրա և առաջացնել մարմնի թունավորում:

Նկարագրված պատճառները (հեպատիտ, ցիռոզ), ինչպես նաև արյան մեջ ուղղակի բիլիրուբինի մակարդակի արագ աճը ցույց են տալիս, որ հիվանդի վիճակը պաթոլոգիական ծանր է:

Հղիության ընթացքում ուղղակի բիլիրուբինի բարձր մակարդակի պատճառները լեղու լճացումն է, որն առաջանում է էստրոգենների ազդեցությամբ: Որպես կանոն, այս պաթոլոգիան շատ հազվադեպ է հանդիպում և զարգանում է հղիության երրորդ եռամսյակում: Եթե ​​հղիության ընթացքում կնոջ մոտ նման հիվանդություն է հայտնաբերվել, ապա անհրաժեշտ է անցնել բոլոր անհրաժեշտ հետազոտությունները՝ բացառելու լուրջ խանգարումների և այլ վտանգավոր հիվանդությունների առկայությունը։ Բոլոր թերապևտիկ միջոցառումներն այս դեպքում պետք է ուղղված լինեն հիմքում ընկած հիվանդության դեմ պայքարին:

Հիվանդության ախտանիշները

Արյան շատ կենսաքիմիական պարամետրեր հնարավոր չէ տեսողականորեն որոշել, սակայն հիպերբիլիրուբինեմիան կարելի է որոշել նույնիսկ անզեն աչքով, քանի որ հիվանդության ախտանիշները չափազանց ակնհայտ են։

Բնութագրական ախտանշաններն են մաշկի դեղնավուն (կիտրոնի) գույնը, բերանի լորձաթաղանթը, աչքերի սպիտակուցը, մուգ մեզը (գարեջուր հիշեցնող), ինչպես նաև ամբողջ մարմնի մեղմ, բայց մշտական ​​քորը։

Դեղնախտի գունաթափումը հակված է վատթարանալ սթրեսի ժամանակ: Ակնհայտ դեղնախտը հայտնվում է միայն այն դեպքում, երբ բիլիրուբինի մակարդակը մի քանի անգամ ավելանում է (2 անգամ կամ ավելի):

Հիվանդները հաճախ կարող են զգալ այլ ախտանիշներ.

• անհանգստություն աջ կողոսկրի տակ;
• սրտխառնոց, փսխում (առատ կամ սակավ, միայնակ, պակաս հաճախ բազմակի);
• այրոց, բերանի դառը համ (աճում է ուտելուց հետո);
• թուլություն, ապատիա, ախորժակի կորուստ;
• տրամադրության տատանումներ;
• քնկոտություն (հիմնականում հղիության ընթացքում);
• աթոռը դառնում է յուղոտ, անգույն, նման է սպիտակ կավի (երբեմն այն կարող է դառնալ մուգ շագանակագույն);
• գիտակցության կարճաժամկետ կորուստ (հազվադեպ);
• նյարդաբանական համակարգի խանգարումներ (խոսքի դժվարություն, տեսողության կտրուկ վատթարացում);
• քաշի հանկարծակի կորուստ.

Հղիության ընթացքում հիպերբիլիրուբինեմիա ախտորոշված ​​կինն արագ հոգնում է, ցանկանում է անընդհատ քնել և թեթևակի թուլանում է։

«Հետաքրքիր իրավիճակում» հայտնված կանանց խորհուրդ է տրվում պահպանել նուրբ մթերքներից բաղկացած դիետա և չուտել շատ յուղոտ, աղի մթերքներ։ Խոսքը, բնականաբար, հղիության ընթացքում որևէ ֆիզիկական ակտիվության մասին չէ, հատկապես չափից դուրս։ Յուրաքանչյուր կին ինքը պետք է պատասխանատու լինի իր և իր երեխայի առողջության համար, չանտեսի այս առաջարկությունները և, անհրաժեշտության դեպքում, անցնի թերապևտի կողմից նշանակված բուժում:

Հիվանդության թեթև ձևով հիվանդների մոտ լյարդի մեծացում և ճնշման ժամանակ ցավ չի նկատվում: Սակայն միջին և ծանր փուլերում, պալպացիայի ժամանակ բժիշկը հայտնաբերում է օրգանի մեծացում։ Եթե ​​ցավի հետ մեկտեղ կան բազմաթիվ ախտանիշներ, ապա բուժման հետաձգումը չափազանց անպատասխանատու է։

Բուժում

Երբ մարդու մոտ ախտորոշվում է բիլիրուբինի բարձր մակարդակ, նա պետք է այցելի բժշկի: Բժիշկը հիվանդի հետ խոսելուց և մանրակրկիտ հետազոտություն անցկացնելուց հետո նա ուղեգիր կտա հետազոտության, այդ թվում՝ ուլտրաձայնային։ Թեստի տվյալների հիման վրա բժիշկը կկարողանա պարզել հիվանդության պատճառները և նշանակել անհրաժեշտ բուժում:

Եթե ​​հիվանդը կասկածում է հեմոլիտիկ անեմիայի, նա պետք է դիմի արյունաբանին: Հղիության ընթացքում նման բժշկի հետ խորհրդակցելը հատկապես կարևոր է, քանի որ վտանգված է ոչ միայն ապագա մոր, այլև երեխայի առողջությունը:

Հղիության ընթացքում բուժումը նշանակվում է միայն մանրակրկիտ հետազոտությունից և անհրաժեշտ բոլոր ուսումնասիրություններից հետո: Դեղերը նշանակվում են՝ ելնելով մոր համար օգուտից և պտղի համար նվազագույն ռիսկից:

1. Եթե ​​պարզվում է, որ հիվանդության հիմնական պատճառը բակտերիալ կամ վիրուսային բնույթ է կրում, ապա թերապևտը, որպես կանոն, բուժում է նշանակում հակավիրուսային և հակաբակտերիալ դեղամիջոցներով։ Բացի այդ, հիվանդին խորհուրդ կտան ընդունել դեղամիջոցներ, որոնք խթանում են լեղու արտազատումը:
2. Բայց իմունիտետը բարձրացնելու համար կարող են նշանակվել իմունոմոդուլատորներ կոչվող դեղամիջոցներ:
3. Հակաբորբոքային դեղերը պետք է ներառվեն համալիր բուժման մեջ, եթե առկա է լյարդի բորբոքային պրոցես:
4. Հնարավոր է, որ ձեզ անհրաժեշտ լինի հակաօքսիդանտների կուրս անցնել՝ օրգանիզմը (հիմնականում աղիները) տոքսիններից մաքրելու համար:
5. Բացի դեղորայքային թերապիայից, նշանակվում է ֆոտոթերապիա, որը բաղկացած է հատուկ լամպերի կապույտ լույսով ճառագայթման պրոցեդուրաներից (ճառագայթների նման հոսքը կարող է ոչնչացնել նույնիսկ կայուն բիլլուբինը):

Յուրաքանչյուր հիվանդ, բժշկի առաջարկությամբ, պետք է վերադասավորի իր սննդակարգը, այն է՝ սեղանից հանի բոլոր այն մթերքները, որոնք օգուտ չեն բերում օրգանիզմին և խորացնում հիվանդության ընթացքը։