Ürəyin sol mədəciyinin genişlənməsi nə deməkdir? Sol mədəciyin qövsünün böyüməsi nədir?

Ürəyin sol mədəciyinin genişlənməsi miyokarddakı yükün artması və ya ürək əzələsinə kifayət qədər oksigen verilməməsi nəticəsində baş verir. Bu zaman xəstə müxtəlif orqan və toxumalarda zəiflik və qan dövranı çatışmazlığı yaşayır. Ağır hallarda, müalicəyə ehtiyac yoxdursa, xəstə ağır ürək-ağciyər çatışmazlığı səbəbindən ölə bilər.

Genişlənmiş sol mədəcik bəzən yeniyetməlik dövründə uşaqlarda baş verir, bu, sürətli böyümə ilə əlaqələndirilir və bu fenomen normal bir variantdır.

İnkişafın səbəbləri

Baş verməsi belə amillərin insan orqanizminə təsiri ilə əlaqələndirilir:

• anadangəlmə və ya qazanılmış ürək qüsurları;
• yüksək qan təzyiqi;
• orqanın iltihablı zədələnməsi;
• işemik xəstəlik;
• əvvəlki miyokard infarktı;
• ağciyər çatışmazlığı;
• bronxial astma;
• uzun və ağır anemiya;
• hipertiroidizm;
• Böyrək çatışmazlığı;
• əhəmiyyətli fiziki fəaliyyət və ya peşəkar idman;
• hamiləlik;
• irsi meyl;
• stresli vəziyyətlər;
• ateroskleroz;
• menopoz.

Orqan uğursuz olarsa, qan daim bu hissədə qalır.

Hipertrofiya və ya ürək divarının qalınlığının artması miyokardın qeyri-kafi oksigen təchizatının kompensasiyası kimi baş verir. Bu zaman orqanizmin öz funksiyalarını yerinə yetirməsi üçün onun ölçüsü artırılır. Hipertoniya ilə ürək qan axınının artması səbəbindən daha çox səy tələb edir. Qapaqların çatışmazlığı və ya stenozu varsa, o zaman qan sol mədəciyi tamamilə tərk etmir və ya sistolada əvvəlki vəziyyətinə qayıdır, buna görə də ürəyin bu hissəsi daim sıxlaşır və üzərinə düşən yük artır.

Əsas simptomlar

Əgər xəstədə ürəyin sol mədəciyi genişlənirsə, bu, aşağıdakı kimi klinik əlamətlərə səbəb olur:

• artan yorğunluq və zəiflik;
• qola və ya çiyin bıçağına yayılan ürək bölgəsində ağrı;
• fiziki fəaliyyətdən sonra artan narahatlıq;
• təngnəfəslik;
• ürək çırpınması hissi;
• başgicəllənmə;
• şüur itkisi;
• hemoptizi;
• öskürək;
• artan ürək dərəcəsi;
• ürək çatışmazlığı;
• ürək dayanması;
• aortanın genişlənməsi;
• uzun müddət gəzə və ya digər fiziki fəaliyyətləri yerinə yetirə bilməmək;
• gecə apnesi.

Xəstəlik konsentrik tipdədirsə, orqanın divarları sadəcə qalınlaşır.

Xəstənin hansı tip kardiomeqaliyaya malik olduğuna görə xəstəliyin əlamətləri fərqlənir. Konsentrik tip ilə, funksional həddindən artıq yüklənmədən qaynaqlanan divarların qalınlaşması baş verir. Sol mədəciyin boşluğu genişlənmir və hətta azalmır. Eksantrik vəziyyətində kameralar genişlənir və miyokardın özü incələnir.

Təhlükəli nəticələr

Genişlənmiş sol mədəciyin müalicəsi olmadıqda, xəstə xəstəliyin aşağıdakı ağırlaşmalarını yaşayır:

• bədəndə qan dövranının olmaması;
• ürəyin damarlarına qan çatdırılmasını maneə törətmək;
• atrial fibrilasiya;
• vuruş;
• ağciyər ödemi;
• Böyrək çatışmazlığı;
• aortanın genişlənməsi;
• ürək çatışmazlığı;
• şüur itkisi.

Diaqnostik üsullar

Rentgenoqrafiyadan istifadə edərək insanlarda patoloji aşkar edilə bilər.

Sol mədəciyin hipertrofiyası anamnez almaq və xəstənin fiziki müayinəsini aparmaqla aşkar edilə bilər. Diaqnozu təsdiqləmək üçün ultrasəs, həmçinin döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası tövsiyə olunur. X-şüasında ürəyin sol tərəfində genişlənmiş kölgəsi görünür. Elektrokardioqram kontraktil funksiyanı təyin etməyə kömək edəcəkdir. Ürəyin görüntülənməsinin ən dəqiq üsulu maqnit rezonans görüntüləmədir. Bundan əlavə, xəstəyə ümumi və biokimyəvi qan testi, eləcə də miokard əzələ liflərinin zədələnməsini göstərən AST və ALT fermentlərinin məzmunu üçün bir testdən keçmək tövsiyə olunur.

Müalicənin xüsusiyyətləri

Patoloji üçün əsas terapiya sol mədəciyin hipertrofiyasına səbəb olan səbəblərin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Xəstələr üçün qan təzyiqini izləmək, stressdən qaçmaq, düzgün yemək və gündəlik rejimə riayət etmək vacibdir. Miyokardın vəziyyətini düzəltmək üçün hərəkətləri ürəyə yükü azaltmağa yönəlmiş dərmanlar qəbul etmək lazımdır. Aorta stenozu və ya qapaq qüsurları halında xəstələrə cərrahi müdaxilə göstərilir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının səbəbləri qismən genetik qüsurlarla bağlıdır və buna görə də irsi xarakter daşıyır. Əsas səbəblərə yüksək təzyiq və piylənmə daxildir.

• Piylənmə. Bütün son məlumatlara görə, ciddi nəticələrin inkişaf riski birbaşa insanın çəkisindən asılıdır. Bu, xüsusilə uşaqlar üçün təhlükəlidir. Uşaqlarda artıq çəki səbəbindən bu xəstəliyin inkişaf ehtimalı inanılmaz sürətlə artır.
• Mitral qapaq. Bu "cihaz" "motorun" kameraları arasında qan axını tənzimləmək üçün nəzərdə tutulmuşdur. Bu qapaq sol atrium əvvəlcədən müəyyən edilmiş miqdarda qanla dolduqda açılır. Lazımi həcmdə “xammal” gələndə bağlanır. Bu "sadə" işdəki pozuntular ölçüdə dəyişikliklərə səbəb ola bilər.
• Hipertrofik kardiyomiyopatiya. Bu fenomen qeyri-təbii qalınlaşma ilə xarakterizə olunur. İşini gücləndirməklə yanaşı, əsas orqan üzərində ciddi stressə səbəb ola bilər. Belə bir həddindən artıq yük ventrikülün genişlənməsinə səbəb olur.
• Aorta stenozu. Aorta qapağının stenozu hipertrofiyaya səbəb olur. Aorta LV ilə bağlıdır, aortanın açılışı daralırsa, ürək əzələsi lazımi miqdarda qanı çıxarmaq üçün daha çox işləməlidir. Anormal daralma qapağın düzgün işləməməsinə səbəb ola bilər ki, bu da ürəyi tərk edən qanın miqdarını azaldır. Buna görə sol mədəcik (LV) əziyyət çəkir.
• Yüksək qan təzyiqi. Bu göstərici optimal şəraitdə damarlar vasitəsilə normal qan axını tənzimləyir. Artan təzyiq əsas orqan üzərində güclü stressə səbəb olur. Buna görə də, bu fenomendən əziyyət çəkən insanlar hipertrofiyaya ən çox həssasdırlar.
• Ağciyər xəstəlikləri. Ağciyərlərin funksionallığını əhəmiyyətli dərəcədə azaldan hər hansı bir növ infeksiya və ya tənəffüs sisteminin xəstəlikləri hipertrofiyaya səbəb ola bilər.
• Stress. Əsəb gərginliyi və daimi narahatlıqlar qan təzyiqini artıra bilər və bununla da ürəyə mənfi təsir göstərir. Bu vəziyyətdə patologiyalar istisna edilə bilməz.

Sol mədəciyin miokard hipertrofiyası

Sol mədəciyin miokard hipertrofiyası ürək kütləsinin artmasıdır. Xəstələrdə hipertoniyanın olması səbəb olur. Onun varlığı yalnız ultrasəs, bəzən EKQ köməyi ilə aşkar edilə bilər.

Xəstəliyin ilkin mərhələsində hər şey qan təzyiqinin artması ilə özünü göstərir. Bu vəziyyətdə qol və ayaqların əzələləri ilə bənzətmə verilə bilər. Beləliklə, artan yüklə onlar qalınlaşır, çünki təsir əzələlərə təsir göstərir. Bənzər bir prosedur əsas orqanla baş verir. Aktiv fiziki fəaliyyətlə ölçü dəyişir.

Hipertansiyonlu insanlarda ağırlaşmaların inkişaf riski kifayət qədər yüksəkdir. Amma başa düşmək lazımdır ki, bu, kəskin vəziyyət deyil. Bu fenomeni yaşayan insanlar bir neçə onilliklər ərzində sərbəst yaşaya bilərlər. Vəziyyəti sabitləşdirmək və qarşısının alınması üçün müəyyən tədbirlər görmək vacibdir. Bu vəziyyətdə, sol mədəciyin hipertrofiyası ciddi patologiyaların inkişafına səbəb olmadan daha asan dözüləcəkdir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının simptomları

Sol mədəciyin hipertrofiyasının simptomları onların qeyri-müəyyənliyi ilə xarakterizə olunur. Bəzi insanlar uzun müddət problem yaşadıqlarının fərqinə varmaya bilərlər. Üstəlik, bir ildən çoxdur bununla yaşayırlar.

Problemi göstərən ən çox görülən əlamətlərdən biri anginadır. Ürək əzələsinin qidalanmasını təmin edən qan damarlarının sıxılması fonunda baş verir. Orqan ölçüsündə kəskin artım var. Axı, daha çox oksigen istehlakı tələb edir.

Bundan əlavə, atrial fibrilasiya baş verə bilər. Atrial fibrilasiya və miokard aclığı ilə xarakterizə olunur. Tez-tez ürəyin bir neçə dəqiqə donduğu və döyünməni dayandırdığı bir fenomen meydana gəlir. Nəfəs darlığı mümkündür.

Bu simptomlara əlavə olaraq, problemin ən çox görülən əlamətləri var. Bütün bunlar təzyiqin qeyri-sabitliyi, onun artması, baş ağrıları, aritmiya, yuxu pozğunluğu, ürək ağrısı, sağlamlıq vəziyyətinin pisləşməsi, bədənin ümumi zəifliyi, həmçinin sinə bölgəsində ağrı ilə özünü göstərir.

Çox vaxt sol mədəciyin hipertrofiyası anadangəlmə ürək çatışmazlığı, ateroskleroz, kəskin qlomerulonefrit, miokard infarktı və ürək çatışmazlığı ilə özünü göstərir.

Sol mədəciyin konsentrik hipertrofiyası

Konsentrik sol mədəciyin hipertrofiyası LV kütləsinin artması və onun divarlarının nisbi qalınlaşması ilə xarakterizə olunur. Bu zaman onun boşluğunun ölçüsündə dəyişiklik müşahidə olunmur.

Bu fenomenin inkişafı təzyiqin həddindən artıq yüklənməsi ilə bağlıdır. Ən çox görülən ağırlaşma arterial hipertenziya ilə baş verir. Bu tip ilə ağırlaşmaların ehtimalı bir neçə dəfə artır. Bəzi xəstələr konsentrik və eksantrik hipertrofiyadan əziyyət çəkə bilərlər.

Hipertrofiyaya uğramış miokardda baş verən struktur və morfoloji dəyişikliklər biokimyəvi pozğunluqlarla müşayiət olunur. Onlar mitoxondrilərin işləməsi və yenilənməsi üçün zəruri olan miokard əzələ liflərinin daralması proseslərində iştirak edən fermentləri və zülalları sintez etmək qabiliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər.

Bu fenomeni vaxtında diaqnoz etməyə başlamaq vacibdir. Onlar bir insanın həyat keyfiyyətinə əhəmiyyətli dərəcədə təsir göstərə bilər. LV-də dəyişiklik vəziyyəti dərhal saxlamağı və problemin səbəbinə görə aradan qaldırmağı tələb edir.

Sol mədəciyin ilkin hipertrofiyası

Sol mədəciyin ilkin hipertrofiyası konsentrik xarakter daşıyır. Bu mərhələdə "məsələ" ümumiyyətlə özünü göstərməyə bilər. Bir insan vaxtaşırı güclü fiziki gərginlik fonunda baş verən narahatlıq hiss edir.

Adətən xəstəni bu vəziyyət heç narahat etmir, həkimə getməyə tələsmir. Bu vaxt problem tədricən pisləşməyə başlayır və vəziyyətin pisləşməsinə səbəb olur. Xəstəliyin ikinci mərhələsi inkişaf edir, lakin birincisi kimi, xüsusilə əhəmiyyətli deyil. İnsanlar illərlə bu problemlə yaşayırlar, hətta böyüdülmüş bir "motor" olduğunun fərqinə varmadan.

Zamanla xəstəliyin üçüncü mərhələsi baş verir. Bütün simptomların təzahürü ilə xarakterizə olunur. İnsan əhəmiyyətli bir narahatlıq hiss edir. Üstəlik, nəfəs darlığı heç bir səbəb olmadan görünür. Bunun üçün idmanla məşğul olmaq lazım deyil.

Sol mədəciyin hipertrofiyası 1-ci dərəcəli

1-ci dərəcəli sol mədəciyin hipertrofiyası - konsentrik. Bu vəziyyət ciddi simptomlara səbəb olmur. İnsan vaxtaşırı diskomfort hiss edir. Əsasən, birinci və ikinci dərəcələr asemptomatik irəliləmə ilə xarakterizə olunur.

Xəstə bir neçə ildir ki, belə bir problemi olduğundan şübhələnməyə bilər. O, vaxtaşırı yüksək təzyiqdən əziyyət çəkir. "Motorun" ölçüsündə dəyişikliklər yalnız fiziki fəaliyyət səbəbindən baş verir.

İnsanlar simptomların olmaması səbəbindən həkimə müraciət etmirlər. Bu arada, nasazlıq irəliləməyə başlayır. Üçüncü dərəcə meydana gəldikdə, simptomlar aktiv şəkildə özünü göstərir. Bu, baş ağrısı, artan qan təzyiqi, ürək ağrısı, yorğunluq və zəiflik ola bilər. Hətta istirahətdə də görünən nəfəs darlığı da mümkündür. Dərhal kardioloqa müraciət etmək lazımdır. Axı, pozuntu ciddi nəticələrə səbəb ola bilər.

Orta dərəcədə sol mədəciyin hipertrofiyası

Orta dərəcədə sol mədəciyin hipertrofiyası tez-tez aktiv həyat tərzi, artan fiziki fəaliyyət və müntəzəm məşqlə baş verir. Bu gün bir problemin olub olmadığını müəyyən etmək həmişə asan deyil. Sindromun özü əhəmiyyətli dərəcədə cavanlaşdı. Əvvəllər bu fenomen yaşlılarda baş verirdisə, indi 30 yaşdan kiçik gənclər üçün xarakterikdir.

Orqan və onun divarlarının genişlənməsi bütün ərazidə bərabər şəkildə baş verir. İnsan bunu öz başına hiss etmir, lakin zaman keçdikcə simptomlar onu narahat etməyə başlayacaq.

Çox vaxt xəstəliyin əlamətləri idmançılarda aşkar edilir. Ciddi fiziki fəaliyyətlə məşğul olan insanlar ürəyə güclü “iş” verirlər. Qan, bütün toxumaları və orqanları oksigenlə doyurmağa vaxt tapması üçün LV-dən aortaya daha çox miqdarda buraxılır, bunun nəticəsində LV divarları qalınlaşır. Orta səviyyədə sol mədəciyin hipertrofiyası bütövlükdə insan orqanizmi üçün heç bir təhlükə yaratmır.

Sol mədəciyin divarlarının hipertrofiyası

Sol mədəciyin divarlarının hipertrofiyası qazanılmış amillərə görə baş verir. Beləliklə, piylənmə, yüksək qan təzyiqi və ya aritmiya bu fenomenin inkişafına kömək edə bilər. Bu xəstəlik patoloji deyil.

Divarların artması və bütün orqanın ölçüsündə dəyişiklik ilə xarakterizə olunur. Bu, "motor" qan axınından məsul olduğu üçün baş verir. Artan yüklər altında oksigenin axmağa vaxtı yoxdur, bu prosesi sürətləndirmək üçün ürək daha sürətli işləməlidir. Nəticədə orqanda dəyişikliklər müşahidə olunur. Bu, idmanla məşğul olan insanlar üçün olduqca məqbuldur. Bu fenomen təcrid olunur. Artım yalnız fiziki fəaliyyət zamanı baş verir.

Ölçünün dəyişməsinin səbəbi piylənmə, yüksək təzyiq və ya aritmiyadırsa, o zaman xoşagəlməz simptomlar daim mövcuddur. Adətən, ilkin mərhələlərdə xəstəlik insanı narahat etmir. Ancaq zaman keçdikcə sapmalar ciddi nəticələrə səbəb ola bilər.

Sol mədəciyin arxa divarının hipertrofiyası

Sol mədəciyin arxa divarının hipertrofiyası da tez-tez baş verir. Bu fenomen artan qan təzyiqi, ümumi yorğunluq, baş ağrısı və zəiflik ilə xarakterizə olunur. Adətən insanlar bu simptomlara əhəmiyyət vermirlər. Zamanla, vəziyyət tədricən nəzarətdən çıxdıqda, bir insan kömək üçün bir mütəxəssisə müraciət edir. Bu vəziyyət hər hansı bir zamanda nəfəs darlığının görünüşü ilə xarakterizə olunur. İdmanla məşğul olmağa belə ehtiyac yoxdur.

Hərtərəfli etsəniz, hipertrofiyanın aradan qaldırılması o qədər də çətin deyil. Bir mütəxəssisə baş çəkmək və ondan məsləhət almaq vacibdir. Sonra diaqnoz aparılır, səbəb müəyyən edilir və dəqiq diaqnoz qoyulur.

Müalicə adətən mürəkkəbdir. Yalnız müəyyən dərmanlardan istifadə etmək deyil, həm də həyat tərzi və qida istehlakı ilə bağlı qaydalara riayət etmək lazımdır. Əslində belə bir fəsad ölüm hökmü deyil. Yalnız öz sağlamlığınızı vaxtında izləməyə başlamaq lazımdır, bu halda sol mədəciyin hipertrofiyası qorxulu deyil.

Sağ və sol mədəciyin hipertrofiyası

Sağ və sol mədəciyin eyni vaxtda hipertrofiyası çox nadir bir xəstəlikdir. Adətən orqanın sol tərəfi təsirlənir. Sağ mədəciyin (RV) genişlənməsinin səbəbləri yalnız patologiyalar ola bilər.

• Ağciyər hipertenziyası. Bu fenomen pulmoner arteriyanın ölçüsünün dəyişməsinə səbəb olur. Bütün bunlar nəfəs darlığına, daimi başgicəllənməyə, huşunu itirməyə səbəb olur.
• Fallot tetralogiyası. Bu, mavi körpə sindromuna səbəb ola biləcək anadangəlmə ürək qüsurudur. Uşaqlarda doğuşdan müşahidə olunur və bütün ömrü boyu davam edir. Çətinlik mədəaltı vəzidən qanın çıxmasını əhəmiyyətli dərəcədə pozur.
• Ağciyər qapağının stenozu. Pankreasdan arteriyaya qan axınının pozulmasına səbəb olur.
• Ventriküler septal defekt. Bu fəsad iki hissənin qanının qarışmasına gətirib çıxarır. Kifayət qədər oksigen olmayan qarışıq qan orqan və toxumalara axmağa başlayır. Ürək var gücü ilə orqanizmə normal qidalanmanı qaytarmağa çalışır və bunu öz bölmələrinin işini gücləndirməklə edir.

Sol mədəciyin hipertrofiyası bir sıra amillərin nəticəsi olaraq inkişaf edir. Bu qan təzyiqi, piylənmə ola bilər. Birlikdə iki patologiya ciddi nəticələrə gətirib çıxarır.

Şiddətli sol mədəciyin hipertrofiyası

Şiddətli sol mədəciyin hipertrofiyası mitral qapağın ön yarpaqlarının septumun səthinə yaxın olmasına səbəb olur. Bu proses qan axınını septuma doğru çəkir və onun sərbəst buraxılmasına mane olur.

Xəstəliyin ağır forması tez-tez mədəciklərin repolarizasiyası prosesində pozuntu ilə müşayiət olunan distrofik dəyişiklik ilə xarakterizə olunur.

EKQ nəticələrinə əsasən bu vəziyyəti müşahidə etsəniz, izoelektrik xəttdən aşağıda RS - T seqmentinin əyri yerdəyişməsi və T dalğasının inversiyasının mövcudluğunu və sağ döş dirəklərində RS-də uyğunsuz yüksəlişin olduğunu görə bilərsiniz. - T seqmenti və müsbət T dalğası.

Aydın bir təzahürlə, xüsusən miyokardda distrofik dəyişikliklərin inkişafı ilə, sol LV-nin epikarda doğru depolarizasiyasının yayılması prosesi kəskin şəkildə yavaşlayır. Məhz buna görə də LV-nin subendokardial hissələrinin repolarizasiyası onun subepikardial hissələrinin həyəcanlanması bitməmişdən əvvəl başlaya bilər. Aydın bir növün ağrılı dəyişməsi bir sıra xoşagəlməz simptomlara malikdir.

Sol mədəciyin eksantrik hipertrofiyası

Eksantrik sol mədəciyin hipertrofiyası izotonik hiperfunksiya və ya həcm yükü səbəbindən inkişaf edir. Bu tip xəstəlik exokardioqrafik meyarlar və nisbi divar qalınlığı dəyərləri ilə fərqlənir.

Eksantrik forma ilə aşağıdakı hemodinamik xüsusiyyətlərə rast gəlinir. Bu, LV boşluğunun həcminin artması, yüksək vuruş çıxışı, nisbətən aşağı periferik damar müqaviməti və nisbətən aşağı nəbz təzyiqidir. Sonuncu fenomen, aydın vazospastik reaksiyalar olmadıqda, damar yatağının arterial hissəsinin uyğunluğu ilə əlaqədardır. Konsentrik LV hipertrofiyası ilə koronar ehtiyatda daha aydın azalma da qeyd olunur.

EKQ-də QRS kompleksinin amplituda və genişliyində əhəmiyyətli artım müşahidə edə bilərsiniz. Bu, divarlarını qalınlaşdırmadan LV boşluğunun genişlənməsi üçün xarakterikdir. Eyni zamanda, koronar dövran pozğunluqlarının əlamətləri görünür - ST depressiyası.

Uşaqlarda sol mədəciyin hipertrofiyası

Uşaqlarda sol mədəciyin hipertrofiyası əsasən doğuşdan baş verir. Ən maraqlısı odur ki, həyatın ilk ilində sərbəst şəkildə keçir. Amma elə hallar olur ki, problem aradan qalxmır.

Xəstəliyə diaqnoz qoymaq üçün uşağı müşahidə etmək, şikayətlərini dinləmək, mütəxəssisə aparmaq kifayətdir. Bu vəziyyət körpə idmanla məşğul olarsa, ciddi fiziki gücdən sonra özünü göstərə bilər. Yalnız bir kardioloqla görüş təyin etməlisiniz. Axı xəstəlik ya bir dəfə özünü göstərə bilər, ya da tam hüquqlu həyat fəaliyyətinə mane ola bilər.

Xəstəlik yorğunluq, letarji, daimi baş ağrıları və ürək ağrısı ilə xarakterizə olunur. Bütün bunlara diqqət yetirmək lazımdır. Körpənizin qidalanmasına nəzarət etmək lazımdır, xüsusən də artıq çəkiyə meyllidirsə. Qızardılmış, un, hisə verilmiş qidaları istisna etməli, az duz istehlak etməlisiniz. Bəzi hallarda patoloji tamamilə aradan qaldırılmır, buna görə də uşağın vəziyyətini daim saxlamaq lazımdır. İnsanlar onilliklərdir bu problemlə yaşayırlar.

Hamiləlik dövründə sol mədəciyin hipertrofiyası

Hamiləlik dövründə sol mədəciyin hipertrofiyası qadının və dölün sağlamlığı üçün təhlükə yarada bilər və ya olmaya da bilər. Doğuşda olan bir qadına bu sapma diaqnozu qoyulubsa, öz vəziyyətini diqqətlə izləmək lazımdır. Beləliklə, kardioloqun müşahidəsi əsas olmalıdır.

Çox şey sapmanın hansı mərhələdə olmasından asılıdır. Həqiqətən, bəzi hallarda təbii doğuş ehtimalı qadağan olaraq qalır. Ancaq belə bir "diaqnoz" qoymadan əvvəl həkim tam müayinə keçirməlidir. İlk addım ağrılı genişlənmə dərəcəsini, sonra isə bu fenomenin səbəblərini müəyyən etməkdir.

Bu orta bir formadırsa, o zaman təhlükəsiz doğum edə və öz sağlamlığınız və körpənin vəziyyəti barədə narahat olmaya bilərsiniz. Əksər hallarda endemiklik heç bir şəkildə ürəyin fəaliyyətinə təsir göstərmir və klinik təzahürləri və ya nəticələri yoxdur. Ancaq yenə də dincliyin səbəbini tapmağa dəyər.

Bu xəstəliklə təbii doğuş mümkündür, ancaq həkimlə məsləhətləşdikdən sonra. İlkin mərhələlərdə əməyə təsir etmir.

Sol mədəciyin hipertrofiyası təhlükəlidirmi?

Hipertansiyonlu insanlar sualla maraqlanır: sol mədəciyin hipertrofiyası təhlükəlidirmi? Qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəlik deyil, daha çox zaman keçdikcə ciddi çətinliklərə səbəb olan bir sindromdur. Bu patoloji orqanın ölçüsünün artması ilə əlaqələndirilir. Əslində, ümumi sayının 25% -ni təşkil edən ürək hüceyrələrində əhəmiyyətli bir artım var. Bir çox hallarda bu anormal bir fenomen hesab olunur.

Bəzi istisnalar var. Beləliklə, müntəzəm aerobik məşq hipertrofiyaya səbəb ola bilər, lakin bu tamamilə normaldır. Aktiv həyat tərzi keçirən idmançılarda ürəkdə patoloji olmayan dəyişikliklər müşahidə oluna bilər.

Fakt budur ki, "motorun" düzgün işləməsi üçün çoxlu oksigen lazımdır. Bu proses toxumalar tərəfindən lazımi hissələrə aktiv tədarükü ilə xarakterizə olunur. Bu olduqca normaldır. Patoloji ciddi fiziki fəaliyyət fonunda baş verərsə, bu normadır. Bir çox hallarda çətinliklər ciddidir, onlar xüsusilə təhlükəli olan hipertansiyonun olması ilə əlaqədardır.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının nəticələri

Sol mədəciyin hipertrofiyasının nəticələri müxtəlif ola bilər. Beləliklə, genişlənmiş əzələ zamanla elastikliyini itirməyə başlayır, bu da "motorun" özünün və koronar arteriyaların təzyiqinin artmasına səbəb olur.

Xəstəlik aşağıdakı ağırlaşmalarla xarakterizə olunur: aritmiya (ritm pozğunluğu), koronar arteriya xəstəliyi, angina pektorisi, ürək çatışmazlığı (orqanın lazımi miqdarda qanı vura bilməməsi kimi ifadə edilir), infarkt və qəfil ürək dayanması. Bütün bunlar nəticələrin ciddi və gözlənilməz ola biləcəyini göstərir.

Ürək-damar sistemi ilə əlaqəli bir çox patologiyanın artan diqqət tələb etdiyini başa düşmək lazımdır. Bu vəziyyətdə siz boş qala bilməzsiniz. Axı bu, daha ciddi xəstəliklərin inkişafına səbəb ola bilər. Təbii ki, ölüm hallarını da istisna etmək olmaz.

Sol mədəciyin genişlənməsi və hipertrofiyası

Sol mədəciyin genişlənməsi və hipertrofiyası adətən sinə içində ürəyin mövqeyində əhəmiyyətli bir dəyişikliyə səbəb olmur. İstisna, sol venoz ağızın ağır stenozu hallarıdır. Bu fenomen genişlənmiş sol atrium ilə xarakterizə olunur, bu da LV-ni geri itələyir və bununla da orqanın uzununa oxu ətrafında saat yönünün əksinə fırlanmasına səbəb olur. Bu hallar son dərəcə nadirdir.

Xəstəliklə, uzunlamasına ox ətrafında mərkəzi orqanın mövqeyində dəyişiklik yoxdur. Bu xüsusiyyətlər genişlənmə zamanı mədəciyin diafraqma və döş sümüyü şəklində müqavimətlə qarşılaşması ilə izah olunur. Buna görə yerdəyişmə artır, bu da "motorun" saat yönünde fırlanmasına səbəb olur.

Hipertrofiyaya uğramış LV yuxarı, sola və arxaya sərbəst şəkildə artır. Buna görə də uzun müddətdir ki, ürək heç dönmür. Fırlanma dərəcəsi aorta divarının vəziyyəti ilə müəyyən edilir, bir çox hallarda daha sərt olur, bu da fırlanma aşkarlanmasına mane olur.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının reqressiyası

Sol mədəciyin hipertrofiyasının reqressiyası qan təzyiqinin aşağı salınmasından təxminən 4 həftə sonra müşahidə olunur. Bu fenomen problemin effektiv müalicəsinin başlamasından altı ay sonra aydın şəkildə özünü göstərir.

Bütün bunlar xəstəliyin tez aradan qaldırılmadığını göstərir. Uzun bir müalicə və bərpa kursundan keçmək lazımdır. Yalnız bundan sonra vəziyyət yaxşılaşmağa başlayacaq. Bundan əlavə, pəhrizinizi və həyat tərzinizi daim izləmək lazımdır. Hipertrofiyası olan insanlar on illərlə yaşaya bilərlər. Ancaq eyni zamanda sağlamlığınıza xüsusi ciddi yanaşmaq lazımdır.

Müalicəyə başlamazdan əvvəl həkimə müraciət etməli və diaqnozdan keçməlisiniz. Problemi necə həll edəcəyini yalnız bir mütəxəssis təyin edə bilər. Axı, istədiyiniz nəticələrə tez bir zamanda nail ola bilərsiniz, lakin vəziyyət düzgün saxlanmazsa, reqressiya baş verəcək və hər şey təkrarlanmalı olacaq.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının diaqnozu

Sol mədəciyin hipertrofiyasının diaqnozu yalnız iştirak edən həkim tərəfindən həyata keçirilir. O, xüsusi fiziki müayinə keçirməlidir. Tez-tez, bir insanın problemi olub olmadığını müəyyən etməyə imkan verən bir mütəxəssisin müayinəsidir. Böyümüş orqan onun işləməməsinə gətirib çıxarır.

Problemi aşkar etməyin ən təsirli üsullarından biri exokardioqrafiyadır (EKQ). Bu test ultrasəs istifadə edərək həyata keçirilir. Onun sayəsində ürək əzələsinin qalınlığını və ölçüsünü ölçə bilərsiniz.

Bəzən ultrasəs müayinəsi aparılır. Bu, "motorun" işini və mümkün sapmaları göstərir. Həkimə getməyi laqeyd etməməlisiniz. Xüsusən də ailədə kiminsə bu “çətinliyi” varsa. Axı o, miras qala bilər. Buna görə də, qarşısının alınması üçün ürəyin ultrasəsini və EKQ-ni etmək tövsiyə olunur. Bu vəziyyətdə problemi aşkar etmək və müalicəni təyin etmək o qədər də çətin olmayacaq. Ciddi sapma nəticələrinə görə təhlükəlidir.

EKQ-də sol mədəciyin hipertrofiyası

EKQ-də sol mədəciyin hipertrofiyası nəzərə çarpır. Orta QRS vektoru normal mövqeyindən sağa və irəliyə doğru yayınır. Böyütmə ilə RvI,III və SI,V6 dalğalarında dəyişiklik nəzərə çarpır.

Ürək ölçüsündə dəyişikliklərin ən aydın göstəriciləri sinə aparıcılarında QRS kompleksinin göstəriciləridir. Üfüqi müstəvidə vektor QRS döngəsi sağa və irəli əyilir və EKQ yüksək Rv dalğası, qR, R, Rs formalarını göstərir və dərin ST QRS dalğası rs və ya RS formasını alır.

Bu EKQ mədəaltı vəzində aydın ağrılı dəyişiklik olduqda müşahidə edilir. Digər döş nahiyələrində sağdan sola, adətən yüksək Rv2 dalğasından aşağı Rv6 dalğasına doğru R dalğasının tədricən azalması və eyni istiqamətdə S dalğasının dərinliyinin artması müşahidə olunur.

Yalnız bir mütəxəssis EKQ nəticələrindən əldə edilən dəyişiklikləri deşifrə edə bilər. Bu diaqnostik üsul bir problemin varlığını görməyə imkan verir. Bu proseduru həyata keçirmək olduqca sadədir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının gərginlik əlamətləri

Sol mədəciyin hipertrofiyasının gərginlik əlamətləri ən asan EKQ-də görünür. Bu əlamətlər birbaşa hər hansı bir dərəcədə patologiyanı müəyyən etməyə kömək edir.

Bunlara sol prekordial aparıcılarda (LPA) V5 və V6-da sapma vaxtının artması daxildir. Sol aparıcılarda (LE) R dalğasının amplitüdünün artması - I, aVL, V5 və V6. Bundan əlavə, bu, S-T seqmentinin izoelektrik xəttdən aşağı yerdəyişməsi, sol aparıcıların - I, aVL, V5 və V6 T dalğasının inversiya və ya bifazikliyi ola bilər. Bu əlamətlərə Hiss dəstəsinin sol ayağı boyunca keçiricilik pozğunluqları daxildir: ayağın tam və ya natamam blokadaları. Bu, ürəyin elektrik oxunun sola sapmalarını, orqanın üfüqi və ya yarı üfüqi elektrik mövqeyini, keçid zonasının V2 və ya VI aparıcısına yerdəyişməsini əhatə edir.

Bütün bu məlumatları EKQ-dən sonra görə bilərsiniz. Təcrübəli həkim alınan məlumatları deşifrə edəcək və müvafiq nəticələr çıxaracaqdır. Bu vəziyyətdə dəyişikliklər olduqca yaxşı görünür.

Ultrasəsdə sol mədəciyin hipertrofiyası

Ultrasəsdə sol mədəciyin hipertrofiyası aydın görünür. Qeyd etmək lazımdır ki, işemiya müstəqil deyil və əksər hallarda digər ürək xəstəliklərindən yaranır.

Problemin mövcudluğunu müəyyən etmək üçün ultrasəs və EKQ etmək lazımdır. Bu prosedurlar divarların qalınlığını və "motorun" özünün ölçüsünü dəqiq müəyyənləşdirməyə kömək edəcəkdir. Nəticədə EKQ bütün vəziyyəti qrafiklərdə göstərir. Ultrasəsə gəldikdə, bu, bir mütəxəssisin görünən anormallıqları dərhal diaqnoz edə biləcəyi aydın bir şəkildir.

Bu proseduru həyata keçirmək üçün yalnız bir kardioloqla görüş təyin etməlisiniz və müayinə zamanı o, bu proseduru təyin edəcəkdir. Ultrasəsin nəticəsi bütün anormallıqların aydın göründüyü bir şəkildir. Bu prosedur bu gün ən populyarlardan biridir. Axı, demək olar ki, dərhal nəticə əldə etməyə imkan verir. Mütəxəssis alınan məlumatları deşifrə edir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının müalicəsi

Sol mədəciyin hipertrofiyasının müalicəsi bir mütəxəssis tərəfindən təyin edilir. Bir qayda olaraq, bütün hərəkətlər problemin hərtərəfli aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Bu xəstəlik üçün pəhrizə omeqalar, vitaminlər, kalsium, maqnezium, kalium və koenzim Q-10 olan xüsusi qidalar əlavə etmək lazımdır. Bu maddələrin hərəkəti miyokard divarını gücləndirməyə və toxumaların metabolik proseslərinə müsbət təsir göstərməyə yönəldilmişdir. Tövsiyə olunan qidalara tərəvəz, meyvə, süd məhsulları və taxıl daxildir.

Dərman olmadan edə bilməzsiniz. Onların hərəkəti ürək əzələsinin qidalanmasını və onun fəaliyyətinin ritmini bərpa etməyə yönəldilmişdir. Bu dərmanlara Verapamil daxildir. Antihipertenziv dərmanlar və angiotenzin inhibitorları mühüm rol oynayır. Tez-tez Enalapril və Ramipril istifadə olunur.

Pis vərdişlərdən imtina etməli olacaqsınız. Xüsusilə spirt, siqaret, nəzarətsiz yemək. Çünki piylənmə tez-tez bu patologiyanın inkişafına səbəb olur. Artıq çəkisi olan xəstələr təzə meyvələrə, tərəvəzlərə, həmçinin süd məhsullarına və göyərtilərə üstünlük verməlidirlər. Pəhrizdə şirniyyat, qızardılmış, hisə verilmiş və yağlı qidalar olmamalıdır. Təbii ki, bişmiş məhsullar və heyvan yağları tərk edilməlidir.

Vaxtaşırı diaqnostikadan keçmək və öz rifahınızı izləmək vacibdir. Xüsusi qaydalara riayət etmək problemi aradan qaldıracaq və vəziyyəti yüngülləşdirəcəkdir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının ənənəvi müalicəsi

Sol mədəciyin hipertrofiyasının ənənəvi müalicəsi xüsusi yer tutur. Ancaq başa düşmək lazımdır ki, diaqnoz qoyulmadan və dəqiq səbəbi müəyyən etmədən belə bir üsula müraciət etmək son dərəcə yolverilməzdir.

Resept 1. Müəyyən otlar götürməlisiniz, məsələn, ana, yabanı rozmarin, böyrək çayı və cudweed lazımdır. Bütün bu maddələr müəyyən hissələrdə alınır. Anawort üçün 3 hissə, 2 hissə yabanı rozmarin və qurudulmuş yabanı rozmarin, böyrək çayının bir hissəsidir. Bütün bunlar hərtərəfli qarışdırılır, qarışıqdan yalnız bir qaşıq alınır. 1,5 stəkan qaynadılmış su tökün və bir neçə dəqiqə aşağı istilikdə qoyun. Yaranan həlim isti bir parçaya bükülməli və 4 saat dəmlənməyə buraxılmalıdır. Sonra hər şey süzülür və gündə 3 dəfə yarım stəkan yeməkdən 20-25 dəqiqə əvvəl qəbul edilir. Daha çox effektivlik üçün şəkərlə püresi zoğaldan istifadə etmək tövsiyə olunur.

Resept 2. Təxminən 100 qram əzilmiş St John's wort otu götürmək və iki litr su əlavə etmək lazımdır. Sonra ortaya çıxan kütlə təxminən 10 dəqiqə qapaq altında qaynadılır.Məhsul bir saat dəmlənir və süzülür. Nəticədə tincture 200 qram bal ilə seyreltilir. Yeməkdən 30 dəqiqə əvvəl gündə 3 dəfə yarım stəkan qəbul etmək lazımdır. Hazırlanmış dərmanı soyuducuda saxlayın.

Yuxarıdakı reseptlər bir insanın vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. Məhsullara daxil olan inqrediyentlər ürəyi sakitləşdirməyə və ona ağır stress qoymamağa imkan verir. Bu müalicə ilə sol mədəciyin hipertrofiyası tədricən azalmağa başlayacaq.

, , [

Verapamil. Bu dərman əsas kalsium kanal blokerlərindən biridir. Antiaritmik, antianginal və antihipertenziv fəaliyyətə malikdir. Dozaj rejimi iştirak edən həkim tərəfindən fərdi olaraq təyin edilir. Gündə 3-4 dəfə 40-80 mq qəbul edin. Lazım gələrsə, birdəfəlik dozanı 120-160 mq-a qədər artırın. Dərmanın maksimal gündəlik dozası 480 mqdir. Dərmanın yan təsirləri var. Beləliklə, ürəkbulanma, qusma, dəri döküntüsü, qaşınma və ürək çatışmazlığı əlamətləri meydana gələ bilər.

Kordaron və ya Disopiramid (Ritmilen) antiaritmik dərmanlar kimi təyin edilir.

Kordaron. Bu III sinif antiaritmik dərmandır. Antiaritmik və antianginal təsir göstərməyə qadirdir. Dərman hipertrofiya, aritmiya və ürəkdəki digər anormallıqlar üçün istifadə olunur. Dozaj iştirak edən həkim tərəfindən təyin edilir, çox şey insanın vəziyyətindən asılıdır. Beləliklə, bir xəstəxana üçün 600-800 mq-dan (maksimum 1200 mq-a qədər) istifadə etmək kifayətdir. Müalicə müddəti 5-8 gündür. Ambulator: ilkin doza 600-800 mq təşkil edir. Müalicə müddəti 10-14 gündür. Baxım terapiyası olaraq, hər kiloqram çəki üçün 3 mq, lakin gündə 400 mq-dan çox deyil. Dərman qəbul etdikdən sonra yan təsirləri istisna etmək olmaz. Bu, baş ağrısı, ürəkbulanma, qusma, görmə azalması, ürək çatışmazlığı və pnevmonit əlamətləri ola bilər.

Disopiramid. Bu, xinidinə bənzər bir antiaritmik dərmandır. Dərman şifahi olaraq 0,1 q dozada təyin edilir.Mürəkkəb hallar üçün doza 3-4 dəfə 0,2 q-a qədər artırılır. İlk gündə bir anda böyük bir doza, təxminən 0,3 q qəbul etmək və sonra optimal olanı seçmək tövsiyə olunur. Allergik reaksiyalar, dispepsiya, ağız quruluğu və nadir hallarda sidiyə çıxmada çətinlik kimi yan təsirlərin baş verməsi mümkündür.

Əsas rollardan birini antihipertenziv dərmanlar və angiotenzin inhibitorları oynayır. Adətən Enalapril və Ramipril təyin edilir.

Enalapril. Bu, təsir mexanizmi angiotenzinə çevrilən fermentin fəaliyyətinin inhibə edilməsi ilə əlaqəli olan antihipertenziv bir dərmandır. Dərman qida qəbulundan asılı olmayaraq şifahi olaraq qəbul edilir. Adətən, bir anda 0,01-0,02 q qəbul etmək kifayətdir, sonra doza iştirak edən həkim tərəfindən fərdi olaraq tənzimlənir. Dərmanlarla müalicə edildikdə, başgicəllənmə, baş ağrısı, ortostatik hipotenziya, ürəkbulanma, ishal və nadir hallarda anjioödem mümkündür.

Ramipril. Bu antihipertenziv (qan təzyiqini aşağı salan) dərman, angiotenzin çevirən ferment inhibitorudur. Dərmanı ilk dəfə səhər boş bir mədədə 0,0025 q miqdarında qəbul edin. Bu kifayət deyilsə, prosedur hər 3 həftədən bir təkrarlanır. Dərman qəbul edərkən yan təsirlər baş verə bilər: çökmə, ürək ritminin pozulması, proteinuriya, ürəkbulanma, ishal, qusma və nevroloji pozğunluqlar.

Sol mədəciyin hipertrofiyası üçün idman

Sol mədəciyin hipertrofiyası üçün idman orta səviyyədə olmalıdır. Bütün məşqlər ürək əzələsini gücləndirməyə yönəldilməlidir. Bu vəziyyətdə ürək məşqləri mükəmməldir. Bunlara qaçış, idman velosipedi və qaçış yolu daxildir.

Təbii ki, çox şey xəstəliyin hansı mərhələdə olmasından asılıdır. Genişlənmiş ürək bir insanı narahat etmirsə, fiziki fəaliyyət məhdudiyyətsiz həyata keçirilə bilər. Sonrakı mərhələlərdə fəaliyyətinizi azaltmağınız məsləhətdir. Sadəcə daha çox gəzmək və təmiz havada olmaq kifayətdir.

Əslində, bu vəziyyət ürək əzələsinin genişlənməsi ilə xarakterizə olunur. Güclü fiziki fəaliyyət daha da böyük artıma səbəb olur. Nəhayət, təzyiq çox artır, "motor" daha sürətli işləyir, bu da bütövlükdə insan orqanizminə və onun rifahına mənfi təsir göstərir. İdmanla məşğul olmaq üçün həkiminizdən məsləhət ala bilərsiniz. Axı bu, fərdi prosesdir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının qarşısının alınması

Sol mədəciyin hipertrofiyasının qarşısının alınması mühüm rol oynayır. Etməli olduğunuz ilk şey pis vərdişlərdən imtina etməkdir. Alkoqol, siqaret və ya qəhvə içə bilməzsiniz. Əsl qəhvə içkisi ürəyin işini əhəmiyyətli dərəcədə artırır, bu da yüksək qan təzyiqi olan bir insanın ümumi vəziyyətinə mənfi təsir göstərir.

Aktiv həyat tərzi sürməli, daha çox gəzməli, hərəkət etməli, təmiz havada olmalısınız. Ürək əzələsini gücləndirməyə yönəlmiş bədən tərbiyəsi fəaliyyətlərinə üstünlük verməyə dəyər. Bu qaçış yolu və ya idman velosipedi ola bilər.

Ürək funksiyasının sistemli monitorinqini aparmaq lazımdır. Zərərli qidaların və duzun qəbulunu azaltmaq məsləhətdir. Yağlı, hisə verilmiş, qızardılmış, unlu qidalar qadağandır. Yağsız ət, süd və fermentləşdirilmiş süd məhsulları, həmçinin balıqlara üstünlük verilməlidir. Bu sadə qaydalara riayət etmək patologiyaların inkişafının qarşısını almağa kömək edəcəkdir. Ağrılı dəyişiklik yalnız qazanılmış amillərə görə baş verir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının proqnozu

Sol mədəciyin hipertrofiyası üçün proqnoz ümumiyyətlə əlverişlidir. Xəstəlik illərlə davam edə bilər və insanı narahat etməz. Xəstə uzun müddət işləyə bilir. Bu patoloji ilə hamiləlik və bir qadında doğuş mümkündür. Bir insanın yadda saxlaması lazım olan yeganə şey onun üçün əhəmiyyətli fiziki fəaliyyətin qadağan edilməsidir.

Bir şəxs kömək istəyirsə və ürək ölçüsündə dəyişiklik diaqnozu qoyulubsa, müalicəyə başlamaq lazımdır. Amma çox adam mütəxəssisə müraciət etmir. Həqiqətən, əksər hallarda patoloji heç bir şəkildə özünü göstərmir.

Daim öz sağlamlığınızı qoruyursanız, pəhrizinizi izləyin və müəyyən qaydalara əməl etsəniz, proqnoz əlverişli olacaqdır. Bir şəxs müəyyən məqamlara məhəl qoymadıqda və xəstəliyin başlanğıcından əvvəl olduğu kimi eyni həyat tərzinə davam etdikdə, hər şey ciddi patologiyaların inkişafı ilə başa çata bilər.

Sol mədəciyin hipertrofiyası və ordu

Sol mədəciyin hipertrofiyası və ordu bir sıra məşhur məsələlər arasındadır. Fakt budur ki, çox şey insanın özündən asılıdır. Xəstəlik erkən mərhələdədirsə və asemptomatikdirsə, o zaman adam orduda xidmət edə bilər. Fiziki fəaliyyət onun üçün əks göstəriş deyil. Əksinə, ürək əzələsini gücləndirməyə yönəlmiş məşqlər müsbət nəticə verəcəkdir.

Əgər insan təkcə fiziki gücə görə deyil, ürəyinin daim böyüməsindən əziyyət çəkirsə, o zaman hərbi xidmət sual altına düşə bilər. Bu suala birmənalı cavab vermək çətindir. Çox şey xəstənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Yalnız iştirak edən həkim dəqiq bir diaqnoz qoya bilər.

Sol mədəciyin hipertrofiyası ciddi bir patoloji deyil, müəyyən mərhələlərdə güclü fiziki fəaliyyət qadağandır. Amma ümumilikdə bu göstəricinin hərbi xidmətə heç bir təsiri yoxdur.

Ürəyin sol mədəciyinin (LV) divarının normal qalınlığı böyüklərdə təxminən 1 sm, yeni doğulmuşda isə 0,3 sm-dir. Artan yüklə, əzələ qatının yayılması şəklində qoruyucu bir reaksiya meydana gəlir. Əgər proses tədricən baş verirsə, onda eyni zamanda qan şəbəkəsinin formalaşması üçün vaxt var və bu vəziyyət normanın bir variantı hesab olunur.

Patoloji hipertrofiya ən çox yüksək qan təzyiqi ilə əlaqələndirilir və zamanla qan dövranı çatışmazlığına səbəb olur.

📌 Bu məqaləni oxuyun

Sol mədəciyin hipertrofiyasının səbəbləri

Qan dövranı sisteminin dövran edən qanın həcmi ilə artan həddindən artıq yüklənməsi şəraitində və ya arterial damarların spazmı səbəbindən işləyərkən, sol mədəciyin bu cür vəziyyətlərə uyğunlaşmaq üçün ölçüsü artır.

Kardiyomiyositlər daha böyük həcm və uzunluq əldə edirlər. Koronar arteriyalarda kifayət qədər qan axını yoxdursa, miyokard qidalanma çatışmazlığını yaşayır, onun təzahürü işemiyadır. Kompensasiya ehtiyatları tükəndikdə çatışmazlıq yaranır.

Miyokard hipertrofiyasının etioloji amilləri müxtəlifdir, onlar fizioloji (idmançılarda və fiziki əməklə məşğul olan insanlarda) və patoloji ola bilər.

Arterial hipertenziya

140/90 mm Hg-dən yuxarı təzyiqin artması. İncəsənət. qanı damarlara itələmək üçün miyokardın artan işini tələb edir. Hipertoniyanın inkişaf riski piylənmə, qeyri-sağlam həyat tərzi, ateroskleroz, diabet, menopoz və endokrin sistem xəstəlikləri ilə artır. LV ölçüsünün artması hipertansiyonun qeyri-kafi kompensasiyası ilə irəliləyir, nəfəs darlığına və ürək ağrısına səbəb olur.

Ürək qüsurları

LV əzələ qatının anadangəlmə hipertrofiyası aşağıdakı struktur anomaliyaları ilə aşkar edilir:

• üç kameralı ürək,
• aortanın daralması (koarktasiya və ya),
• ventrikulyar septal defekt,
• aortanın ağciyər arteriyası ilə birləşməsi,
• LV-nin zəif inkişafı,
• tricuspid qapaq vərəqlərinin olmaması və ya birləşməsi.

Onlar iltihablı xəstəliklər, infeksiyalar və ya otoimmün proseslərdən sonra baş verir. Belə şəraitdə sol mədəciyin klapan vasitəsilə qanı çıxarmaq üçün daimi səy tələb olunur (stenozda) və ya geriyə axın (uğursuzluq) səbəbindən böyük həcmdə qan pompalamalıdır.

Bu xəstəlik irsi xarakter daşıyır, ürəyin bütün divarları qalınlaşır, lakin ən çox LV. Eyni zamanda, onun boşluğu bütün digər hipertrofiyalardan fərqli olaraq artmır. Xəstəlik miyokard işemiyası, sancılar ritminin pozulması, huşunu itirmə və boğulma hücumları ilə müşayiət olunur.

Həddindən artıq yüklər

Fiziki fəaliyyətə normal reaksiya zamanı miyokardın həcmi artır, sancılar gücü artır. Bu, bütün orqanlara yaxşı qan axını təmin edir və fitnes əlaməti kimi xidmət edir.

İdmançılar əzələ qurmaq üçün anabolik steroidlərdən və ya digər stimulantlardan istifadə edərlərsə və ya həddindən artıq intensiv rejimdə məşq edərlərsə, əzələ kütləsinin artması ürəkdə qan dövranı şəbəkəsinin inkişafını üstələyir və patoloji atletik ürək formalaşır.

Digər pozuntular

Artmış miokard hipertrofiyası riski olan qruplara aşağıdakılar daxildir:

• siqaret çəkənlər, spirtdən sui-istifadə, tərkibində kofein olan içkilər;
• gecə tənəffüs tutulması (apne);
• menopoz zamanı qadınlar;
• artıq bədən çəkisi olan xəstələr;
• daimi stress yaşamaq.

Ürəyin əzələ qatının proliferasiya əlamətləri nefrotik sindromda, endokrin sistem xəstəliklərində, ritm pozğunluğunda aşkar edilir.

Ürək problemlərinin əlamətləri

Erkən mərhələlərdə, bir qayda olaraq, xəstəliyin heç bir əlaməti yoxdur, çünki ürək artan yüklə mübarizə aparır. LV hipertrofiyasının əlavə təzahürləri aşağıdakılardır:

• fiziki fəaliyyətlə pisləşən ürək ağrısı və nəfəs darlığı;
• zəiflik, başgicəllənmə;
• kardiopalmus;
• xüsusilə axşamlar ayaqların və ayaqların şişməsi.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının ağırlaşmaları sistemli qan dövranı pozğunluqları, koronar ürək xəstəliyi (qəfil ürək dayanması da daxil olmaqla).

Tərəqqi mərhələləri

Hipertrofiyanın formalaşması tədricən baş verir. Üç klinik mərhələ var:

• İlkin- əzələ lifləri ölçüdə böyüyür, artan yük altında işi yerinə yetirmək üçün glikogen, ATP, fosfokreatin ehtiyatlarına malikdir. Heç bir şikayət yoxdur, EKQ-də mədəcik kompleksinin amplitudası artır.
• Kompensasiya– yüksək oksigen tələbatı miokardın intensiv qan tədarükü ilə ödənilir. Aktiv fiziki fəaliyyət zamanı ürək nahiyəsində yüngül karıncalanma və nəfəs darlığı var. Yalnız stress testləri zamanı EKQ-də dəyişikliklər.
• Dekompensasiya– ürək əzələsinin distrofiyası, işləyən hüceyrələrin çapıq toxuması ilə əvəzlənməsi, qanın sistolaya tam atılma qabiliyyətinin azalması, durğunluq əlamətləri – şişkinlik, nəfəs darlığı, sürətli ürək döyüntüsü.

Uşaqlarda necə inkişaf edir?

Yenidoğulmuşlarda LV hipertrofiyası ən çox fonda diaqnoz qoyulur, sol hissələrin təcrid olunmuş zədələnməsi nadirdir.

Gənc uşaqlarda əsas səbəb revmatizm, bakterial endokardit, miokardit, yeniyetməlik dövründə isə hipertonik tipli neyrosirkulyator distoniya şəklində damar tonusunun pozulması, həmçinin böyrək və endokrin vəzilərin xəstəlikləridir.

Uşağın bədəninin inkişafının bir xüsusiyyəti, ürəyin böyüməsinin bütün digər orqanlardan geri qalmasıdır, bu balanssızlıq xüsusilə yetkinliyin sonuna doğru kəskin şəkildə özünü göstərir. Buna görə də, bu müddət ərzində yüksək fiziki və ya emosional stress ilə hipertrofiya zamanı dekompensasiya mərhələsi böyüklərə nisbətən daha sürətli inkişaf edir.

Hipertrofiyanın növləri

Sol mədəciyin ölçüsü artdıqca onun kütləsi və divar qalınlığı artır. Bu dəyərlərdən birinin üstünlük təşkil etməsindən asılı olaraq müxtəlif hipertrofiya növləri fərqləndirilir.

Eksantrik

Böyük LV kütləsi və normal divar qalınlığı ilə baş verir. Adətən piylənmə və ya yüksək qan həcmi ilə əlaqələndirilir. LV boşluğu genişlənir, forması sferikə yaxınlaşır.

Konsentrik

Bu tip hipertrofiya ilə əzələ təbəqəsinin kütləsi və qalınlığı artır və hipertrofik yenidən qurulma (həndəsi formada dəyişiklik) ilə yalnız sonuncu göstəricidir. Bu, yüksək periferik damar müqaviməti ilə, yəni arterial hipertenziya ilə baş verir.

Orta

Sağlam insanlarda sıx fiziki əmək zamanı və ya idmanla məşğul olanda baş verir. Hemodinamik pozğunluqlara səbəb olmur və müntəzəm müayinələr zamanı EKQ-də aşkar edilir.

Diaqnostik üsullar

Xəstələrin şikayətləri spesifik deyil, buna görə də onlar instrumental tədqiqat metodlarından əldə edilən məlumatlar əsasında idarə olunurlar.

EKQ göstəriciləri

LV ölçüsündə artımın əsas əlamətləri:

• oxun sola sürüşməsi,
• R dalğaları solda, S dalğaları isə sağda yüksəkdir,
• Q sol aparıcılarda dərinləşir,
• ST izolətdən aşağı sürüşür,
• Ola bilər .

Ultrasəs

Ürəyin qalınlaşmış zirvəsi, septum, ön və arxa divarlar aşkar edilir, kontraktilitenin azalması sahələri ola bilər. Mədəciklərdə və qulaqcıqlarda təzyiq səviyyəsi, aorta ilə LV arasındakı fərq və ürək çıxışı ölçülür. Bundan əlavə, ürək boşluqlarının ölçüsündə dəyişikliklər aşkar edilir. Metod qüsurların diaqnostikası üçün xüsusilə informativdir.

MRT

LV-də dəyişikliklərin qat-qat mənzərəsini əldə etməyə, sistol zamanı qan çıxarmaq qabiliyyətini və diastolik fazada divarların uzanma qabiliyyətini qiymətləndirməyə, işemiya olan sahələri aşkar etməyə, həmçinin əsas parametrləri (divar qalınlığı, kamera ölçüləri) və klapan aparatının vəziyyəti.

Sol mədəciyin hipertrofiyası haqqında videoya baxın:

Sol mədəciyin hipertrofiyasını necə müalicə etmək olar

Ürək funksiyasını bərpa etmək üçün hipertrofiyanın səbəbinə və onun nəticələrinə - qan dövranının pozulmasına eyni vaxtda təsir etmək lazımdır. Buna görə də, bu məqsədlə həyat tərzinin normallaşdırılması ilə birlikdə dərman müalicəsi istifadə olunur və lazım olduqda cərrahi müdaxilə təyin edilir.

Təhrikedici amillərin aradan qaldırılması

LV miokard hipertrofiyasının irəliləməsində əsas rolu yüksək qan təzyiqi oynayır, ona görə də qan təzyiqinə nəzarət və onu aşağı salmaq üçün tədbirlər müalicənin əsas şərtidir. Bundan əlavə, aşağıdakı risk faktorlarından xilas olmalısınız:

• piylənmə,
• nikotin və spirtdən sui-istifadə,
• yuxusuzluq,
• stresli vəziyyətlər,
• hormonal balanssızlıqlar.

Hipertansiyonun korreksiyası

Miyokard hipertrofiyası gözədəyməz inkişaf edə bilər, mərhələlər və əlamətlər əvvəlcə incədir. Sol mədəciyin və atriyal hipertrofiyanın inkişaf mexanizmi məlumdur, onların növləri konsentrik və eksantrik bölünür. Bu halda EKQ əlamətləri və müalicəsi hansılardır?

Sol atrium hipertrofiyası hamiləlik zamanı problemlər, yüksək təzyiq və s. İşarələr əvvəlcə görünməz qala bilər; EKQ dilatasiya və hipertrofiyanı müəyyən etməyə kömək edəcək. Ancaq necə müalicə ediləcəyi xəstənin vəziyyətindən asılıdır.

Müəyyən xəstəliklərdən sonra miyokardda sikatrik dəyişikliklər (sol mədəciyin, aşağı divarın, septal bölgənin) meydana çıxır. Varlığı EKQ-də olan əlamətlərlə təxmin edilə bilər. Dəyişikliklər geriyə şamil edilmir.

Müəyyən xəstəliklərin təsiri altında ürəyin genişlənməsi inkişaf edir. Bu sağ və sol bölmələrdə, ventriküllərdə, miyokard boşluqlarında, kameralarda ola bilər. Yetkinlərdə və uşaqlarda simptomlar oxşardır. Müalicə ilk növbədə dilatasiyaya səbəb olan xəstəliyə yönəldilmişdir.

Ürəyin hipertrofiyası və ya başqa sözlə hipertrofik kardiomiopatiya ürəyin sol mədəciyinin divarının qalınlaşmasıdır ki, bu da aorta qapağının işləməməsinə səbəb olur. Problem hipertoniya xəstələri, eləcə də idmançılar, oturaq həyat tərzi keçirən, alkoqoldan asılı olan və patologiyaya meylli olan insanlar arasında yaygındır.

Ürəyin sol mədəciyinin miokard hipertenziyası qan dövranı sisteminin digər xəstəlikləri ilə birlikdə ICD 10 şkalası üzrə 9-cu sinifə aiddir. Bu patoloji, əsasən, dolayı əlamətləri nümayiş etdirən digər ürək xəstəliklərinin sindromudur. Gələcəkdə mümkün problemlərin qarşısını almaq üçün, patologiyalar aşkar edildikdən dərhal sonra hipertrofiyaya uğramış orqanı vaxtında intensiv şəkildə müalicə etmək lazımdır.

LVH əlamətlərindən və deformasiya olunmuş əzələ toxumasının ölçüsündən asılı olaraq xəstəliyin inkişafının bir neçə mərhələsini ayırd etmək olar:

Orta dərəcədə sol mədəciyin hipertrofiyası (LVH) hipertansiyon və ya digər ürək xəstəliklərinin nəticəsi olaraq baş verir. Bu əhəmiyyətsiz görünən artım ürəyin həddindən artıq yüklənməsini və xəstə üçün miokard xəstəliklərinin (infarkt, insult) riskinin artdığını göstərir. Çox vaxt heç bir simptom olmadan baş verir və yalnız EKQ analizi ilə aşkar edilir. Sol mədəciyin böyüməsi halında, mütəxəssislərin köməyi ilə, tercihen stasionar şəraitdə müalicə etmək lazımdır.

Şiddətli LVH, mitral qapağın septumun səthinə yaxın yerləşdiyi və qan axınına müdaxilə etdiyi, həddindən artıq əzələ gərginliyinə və sol mədəciyin gərginliyinə səbəb olan distrofik dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyasının səbəbləri müxtəlif ola bilər, o cümlədən bədənin müxtəlif hissələrinin həm xroniki, həm də qazanılmış xəstəlikləri:

• hipertansiyon;
• obezite: xəstəliyin inkişafı həddindən artıq çəki olan gənc uşaqlarda çox təhlükəlidir;
• işemiya;
• diabet;
• aritmiya, ateroskleroz;
• tez-tez həddindən artıq fiziki fəaliyyət;
• alkoqolizm, siqaret;
• yüksək qan təzyiqi;
• ağciyər xəstəlikləri;
• aorta stenozu;
• mitral qapağın işində pozğunluqlar;
• stress, psixoloji xəstəlik, sinir tükənməsi.

Bir uşaqda bədənin inkişafı miyokardın repolarizasiyası proseslərinin pozulması və nəticədə ventrikülün divarlarının artması ilə baş verə bilər. Əgər belə bir vəziyyət yaranarsa, bunun qarşısı alınmalı, sonra yetkinlik dövründə mütəmadi olaraq izlənilməli və irəliləmənin qarşısını almalıdır. Daimi məşq təbii olaraq ürəyin genişlənməsinə səbəb ola bilər, halbuki ağır yük qaldırma ilə əlaqəli iş sistolik həddindən artıq yüklənmə üçün potensial təhlükədir, buna görə də fiziki fəaliyyətinizi normallaşdırmalısınız və sağlamlığınıza nəzarət etməlisiniz.

Digər dolayı səbəb isə yuxunun pozulmasıdır, bu zaman insanın qısa müddət ərzində nəfəs alması dayanır. Qadınlarda menopoz zamanı və ya yaşlı insanlarda müşahidə oluna bilər və ürək damarlarının diametrinin genişlənməsi, ürəyin arakəsmələrinin və divarlarının böyüməsi, qan təzyiqinin artması və aritmiya kimi nəticələrə səbəb olur.

Kardiyomiyopatiya simptomları həmişə aydın olmur və insanlar çox vaxt problemin olduğunu bilmirlər. Hamiləlik dövründə döl düzgün inkişaf etmirsə, ürəyin sol tərəfində anadangəlmə qüsur və hipertrofiya ola bilər. Belə hallar doğuşdan müşahidə edilməli və fəsadlara yol verilməməlidir. Ancaq ürəyin işində dövri fasilələr varsa və insan bu əlamətlərin hər hansı birini hiss edirsə, mədəciyin divarları anormal ola bilər. Bu problemin simptomları bunlardır:

• nəfəs darlığı;
• zəiflik, yorğunluq;
• sinə ağrısı;
• aşağı ürək dərəcəsi;
• günortadan sonra üzün şişməsi;
• narahat yuxu: yuxusuzluq və ya həddindən artıq yuxululuq;
• Baş ağrısı.

Sol mədəciyin hipertrofiyası varsa, bu xəstəlik deyil, lakin gələcəkdə ölümcül infarkt, vuruş, angina pektorisi və digər ürək xəstəliklərinə səbəb ola bilər. Çox vaxt orqan genişlənməsi aktiv həyat tərzinə görə, idmançılar arasında, ürək adi bədəndən daha çox işlədiyi zaman baş verir. Bu cür dəyişikliklər təhlükə yaratmaya bilər, lakin hər bir fərdi vəziyyətdə ixtisaslı məsləhət və tibbi məsləhət lazımdır.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının diaqnozu bir neçə yolla baş verir: EKQ-də xəstəliyin əlamətlərini müəyyən etmək, ultrasəsdən istifadə edərək ürəyi yoxlamaq və ya maqnit rezonans görüntüləmə skanerindən istifadə etməklə. Hər hansı bir ürək problemi və ya xəstəlik əlamətləri ilə qarşılaşsanız, bir kardioloqla əlaqə saxlamalısınız və artıq bir növ qüsur və şübhəli ağırlaşmalardan əziyyət çəkmisinizsə, ürək cərrahına və bəlkə də müalicə sisteminə ehtiyacınız var.

EKQ ürək əzələsinin qalınlığını və gərginlik xüsusiyyətlərini öyrənməyə kömək edən ümumi bir diaqnostik üsuldur. Bununla belə, digər üsulların iştirakı olmadan EKQ-də LVH-ni müəyyən etmək çətin ola bilər: hipertrofiyanın səhv diaqnozu qoyula bilər, çünki EKQ-də sağlam bir insanda ona xas olan əlamətlər müşahidə edilə bilər.

Ultrasəsdə LVH

Ultrasəs müayinəsi fərdi amilləri və hipertrofiyanın səbəblərini daha çox qiymətləndirməyə kömək edir. Ultrasəsin üstünlüyü ondan ibarətdir ki, bu üsul yalnız diaqnoz qoymağa deyil, həm də hipertrofiyanın gedişatının xüsusiyyətlərini və ürək əzələsinin ümumi vəziyyətini müəyyən etməyə imkan verir. Ürək exokardioqrafiyasının göstəriciləri sol mədəcikdə dəyişiklikləri aşkar edir, məsələn:

• mədəcik divarının qalınlığı;
• miyokard kütləsinin bədən kütləsinə nisbəti;
• möhürlərin asimmetriya əmsalı;
• qan axınının istiqaməti və sürəti.

Ürəyin MRT

Maqnit rezonans görüntüləmə mədəciyin, atriumun və ya ürəyin digər bölməsinin genişlənmə sahəsini və dərəcəsini dəqiq hesablamağa və degenerativ dəyişikliklərin nə qədər güclü olduğunu başa düşməyə kömək edir. Miokardın MRT-si ürəyin bütün anatomik xüsusiyyətlərini və konfiqurasiyasını göstərir, sanki onu "təbəqələşdirir" ki, bu da həkimə orqanın tam vizuallaşdırılmasını və hər bir şöbənin vəziyyəti haqqında ətraflı məlumat verir.

Bir çox insan ürək hipertrofiyasına həssasdır. Problem ağır olarsa, sol mədəciyin hipertrofiyasının tibbi və ya cərrahi müalicəsi aparılır. Bu vəziyyətdə, zərərin dərəcəsindən asılı olaraq, müalicə xəstəliyin irəliləməsinin qarşısını almağa və ya miokardın normal ölçüsünə qaytarılmasına yönəldilə bilər. Ancaq belə olur ki, bu vəziyyət geri dönə bilər; əgər xəstəlik tamamilə müalicə edilə bilməzsə, o zaman aşağıdakıları düzəltmək yolu ilə reqressiyaya nail olmaq olar:

• Həyat tərzi;
• qida növü;
• hormonal balans;
• artıq çəki;
• fiziki fəaliyyətin miqdarı.

Ürəyin sol mədəciyin hipertrofiyası üçün dərmanlar həkim nəzarəti altında qəbul edilərsə, təsirli nəticə verə bilər. Hipertansiyon əlamətlərini tamamilə aradan qaldırmaq mümkün deyil, lakin bu xəstəlik üçün antihipertenziv dərmanların qəbulu və pəhrizə riayət etmək səbəblərlə mübarizə aparmağa və sağlamlığın pisləşməsinin qarşısını almağa kömək edəcəkdir. LVH müalicəsi üçün aşağıdakı dərmanlar təyin edilir:

Verapamil kalsium kanal blokerləri qrupundan olan angiaritmik dərmandır. Miokardın kontraktilliyini azaldır, ürək dərəcəsini azaldır. Həm böyüklər, həm də uşaqlar tərəfindən istifadə edilə bilər, dozalar fərdi olaraq təyin olunur.

Beta blokerlər - ürək boşluğunda təzyiq və həcm yükünü azaldır, ritmi bərabərləşdirməyə kömək edir və qüsur riskini azaldır.

Sartanlar - ürəyə ümumi yükü effektiv şəkildə azaldır və miyokardın quruluşunu dəyişdirir.

Sol ürəyin miokard hipertenziyası qan dövranı sisteminin digər xəstəlikləri ilə birlikdə ICD-10 şkalası üzrə 9-cu sinifə aiddir. Yalnız keyfiyyəti sınaqdan keçirilmiş və klinik cəhətdən sübut edilmiş dərmanlara üstünlük verilməlidir, eksperimental dərmanlar nəinki gözlənilən effekti verə bilməz, həm də ümumi sağlamlığa mənfi təsir göstərə bilər.

Xəstəliyin gec və inkişaf etmiş mərhələlərində əzələnin hipertrofiyaya uğramış hissəsini çıxarmaq üçün sol mədəciyin hipertrofiyası üçün cərrahiyyə lazım ola bilər. Bunun üçün bütün ürəyin və ya onun ayrı-ayrı hissələrinin transplantasiyası aparılır. LVMH-nin səbəbi qapaq və ya septumun zədələnməsidirsə, ilk növbədə bu xüsusi orqanların transplantasiyasına cəhd edilir, bu, bütün ürək əməliyyatından daha sadədir.

Ürəyin sol mədəciyinin hipertrofiyasının xalq müalicəsi ilə müalicəsi lezyonların sonrakı mərhələlərində kömək edə bilməz, lakin kiçik artımlarla təsirli ola bilər, onların inkişafının qarşısını alır və daha ciddi nəticələrin riskini azalda bilər. Siz xəstəliyi tamamilə müalicə edə bilməyəcəksiniz, lakin ənənəvi tibb narahatlığı, sinə ağrısını, zəifliyi və huşunu itirməni aradan qaldıra bilər. Aşağıdakı vasitələr məlumdur:

Əsas müalicə zamanı köməkçi müalicə kimi bitki mənşəli dəmləmələr (göyərti, anaqurt, küfr yemişan, qatırquyruğu, qarğıdalı çiçəyi, adonis)

Dəmlənmiş süd: qaynadıb bir gecədə termosa tökün və ya qəhvəyi rəng alana qədər sobaya qoyun.

Tincture və ya gruel damcıları şəklində vadinin zanbağı. Tincture üçün, vadinin zanbağına araq və ya spirt tökün, qaranlıq yerdə 2 həftə buraxın, 2 ay ərzində gündə 3 dəfə 10 damcı qəbul edin. Gruel: zanbaq çiçəklərinin üzərinə qaynar su tökün, 10 dəqiqə buraxın. Sonra suyu boşaltın, bitkini doğrayın və gündə 2 dəfə bir kaşığı götürün. Damcılarla birlikdə tövsiyə olunur.

Sarımsaq balı: əzilmiş sarımsağı bal ilə 1:1 nisbətində qarışdırın, qaranlıq yerdə bir həftə buraxın, gündə 3 dəfə yeməkdən əvvəl 1 xörək qaşığı qəbul edin.

Qurudulmuş rozmarin ilə infuziya edilmiş quru qırmızı şərab. Yarpaqların üzərinə şərab tökün, təxminən bir ay qaranlıq yerdə saxlayın, süzün və yeməkdən əvvəl götürün.

Zoğal, şəkərlə püresi: gündə 4 dəfə bir çay qaşığı.

Kardiyomiyopatiya üçün pəhrizinizi tənzimləmək üçün bu tövsiyələrə əməl edin:

• duzdan imtina edin;
• tez-tez yemək, gündə təxminən 6 dəfə, lakin kiçik hissələrdə;
• siqareti dayandırın, daha az spirtli içki qəbul edin;
• yağ və xolesterolu aşağı olan qidaları seçin;
• heyvan yağlarının miqdarını məhdudlaşdırın;
• Fermentləşdirilmiş süd, süd məhsulları, təzə tərəvəz və meyvələr sağlamdır;
• daha az un və şirniyyat yeyin;
• artıq çəki varsa, arıqlamaq və ürəyinizdəki yükü azaltmaq üçün bir pəhriz edin.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının əsas müalicəsi miokardın fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün dərmanlardan istifadə etməkdir. Vəziyyət pisləşirsə və dərmanlar təsir etmirsə, cərrahiyyə əməliyyatı aparılır. Əməliyyat zamanı septum normal fizioloji forma verilir. Hipertrofiyanın müalicəsinə vaxtında başlasanız, uzun illər yaşaya bilərsiniz. Siz hətta körpənizi daşıyıb dünyaya gətirə bilərsiniz. Hipertrofik kardiyomiyopatiya xəstələri üçün qadağan edilən yeganə şey ağır fiziki əməkdir.

Bu ürək qüsurunun radikal cərrahi müalicəsi işlənib hazırlanmamışdır. Palliativ cərrahiyyə seçimi əsasən ağciyər dövranının vəziyyətindən asılıdır. Erkən uşaqlıq dövründə ağciyər qan axını kəskin artdıqda, ağciyər arteriyasını daraltmaq üçün əməliyyatdan, ağciyər qan axını azaldıqda isə müxtəlif növ interarerial anastomozlardan və ya kavapulmoner anastomozlardan istifadə olunur. Böyük damarların normal yerləşdiyi və ya aortanın dekstrotranspozisiyası olan xəstələrdə yuxarı qalxan aorta ilə ağciyər arteriyasının sağ qolu arasında intraperikardial anastomoz, sinistrotranspozisiya zamanı isə yüksələn aorta arasında perikardial anastomozun qoyulmasına üstünlük verilir. və sol ağciyər arteriyası (V.P. Podzolkov, 1972).

Bir uşaqda sol mədəciyin əlavə akkordunu necə müalicə etmək olar?

Bir qayda olaraq, aksesuar akkordları uşaqda doğulduqdan qısa müddət sonra və ya yetkinlik yaşına çatmazdan əvvəl müəyyən edilə bilər. Lakin, bu anomaliya özünü zəif və ya demək olar ki, neytral şəkildə göstərdiyindən, insanların çoxu onların diaqnozundan belə xəbərdar olmaya bilər. İnsan ürəyinin bu struktur xüsusiyyətini yalnız hərtərəfli peşəkar müayinədən sonra öyrənə bilər. tibbi müayinə və ya müalicə nəticəsində onu daha çox narahat edən tamamilə fərqli bir xəstəlik.

Ürək kardioqramması etməklə bütün suallarınıza cavab alacağınızı düşünürsünüzsə, yanılırsınız. Heç bir EKQ uşağınızın ürəyinin quruluşu haqqında ətraflı diaqnoz qoya bilməz.

Körpənin ürəyində aksesuar akkordları olduğunu eşidən valideynlər necə davranmalıdırlar? Təbii ki, bu məsələ ilə bağlı məlumatın olması və bu halda hansı mütəxəssisə müraciət edəcəyini bilmək vacibdir. Sonra niyə belə bir ürək anomaliyasının baş verə biləcəyi barədə danışacağıq.

Bundan əlavə, akkord bəzən apikal, median və ya bazal olaraq sabitlənir. Filiform kordonlar həm tək, həm də cəm formada olur.

• Başım fırlanır;
• Zəiflik və letarji;
• Yüksək ürək dərəcəsi;
• Ürək ritmində pozuntular;
• Ürəyim ağrıyır;

Böyüdükdən sonra yuxarıda göstərilən simptomların yox olduğu hallar var. Ancaq bəzən ürək anormallığının xarici təzahürləri bir insanın bütün həyatına təsir göstərir.

Ancaq anomaliya gənc bir xəstəni narahat edərsə, daimi monitorinq tələb olunur. Bəlkə də kardioloq müəyyən məhdudiyyətlərə riayət etməyi və müalicəni təyin etməyi tövsiyə edəcək.

• Körpənizi aktiv fəaliyyət və istirahət rejiminə alternativ və riayət etməyə təşviq edin;
• Pəhrizinizi və qidalanma keyfiyyətinizi izləyin;
• Uşağınızı fizioterapiya dərslərinə aparın;
• Körpənizi əsəbiləşdirin;
• Uşağınızın tez-tez çöldə olduğundan əmin olun;
• Uşaqlarınızı stresli vəziyyətlərdən məhdudlaşdırın;
• Kifayət qədər yuxu alın;
• Uşağınızın və ya yeniyetmənizin ağır və ya güclü idmanla məşğul olmasına icazə verməyin;
• Əvvəlcə həkiminizlə məsləhətləşmədən körpəyə dərman verməyin:
• Dərsdənkənar fəaliyyətlər barədə kardioloq və ya pediatrınızla danışın.

Onun əsas xəstəliyi hipertrofiyadır, adekvat müalicə olmadan ölümlə nəticələnə bilər. LVH və ya hipertrofiya nədir? Bu, ventrikülün divarlarının qalınlaşması, ürək əzələsinin kütləsinin ümumi artması və artmasıdır.

LVH adlı pozğunluq bir kardioqramda göstərilir. Kardioloqa hipertrofiyanı müəyyən etməyə imkan verən müəyyən əlamətlər var.

Əlamətlərin şiddəti və sayı düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir, lakin həmişə deyil. Sol mədənin hipertrofiyası ilə anatomik bir kardioqram bəzən onun əlamətlərini görməyə imkan vermir, yanlış diaqnozun səbəbi kardioqramın qeyri-adekvat şərhi ola bilər.

Buna görə simptomlar və digər əlaqəli xəstəliklər nəzərə alınmaqla diaqnoz qoyula bilər.

Sol mədəciyin böyüməsi və taxikardiya ürək əzələsi daimi stress altında olan idmançıları narahat edə bilər, bu halda mədəciyin kütləsinin artması təbii, fizioloji hesab olunur.

LVH ilə əlaqəli əsas xəstəliklər:

• aorta stenozu;
• aorta çatışmazlığı;
• kardiyomiyopatiya;
• arterial hipertenziya.

Ürək qapaqlarının aterosklerozundan əziyyət çəkən yaşlı insanlarda hipertrofiyaya uğramış sol mədəciyin diaqnozu qoyulur.

Xəstəliyin daha da inkişafının qarşısını almaq üçün valideynlər uşaqları kardioloqa aparmalı və bütün lazımi müayinələrdən keçməlidirlər.

Sol mədəciyin genişlənməsinə səbəb olan xəstəliklər:

• xroniki böyrək problemləri;
• endokrin pozğunluqlar;
• aorta stenozu;
• hipertansiyon;
• ürək qüsurları;
• avitaminoz;
• onkologiya.

Kardioqrammada hipertrofiya QRS dalğalarının amplitudasının artması ilə xarakterizə olunur, xüsusən də prekordial bölgələrdə.

Diaqnostiklər LVH-ni təyin etməyə kömək edən bir neçə əsas əlaməti müəyyən edirlər:

• Elektrik oxunun solunda əhəmiyyətli sapma. 4 yaşdan 30 yaşa qədər olan körpələrdə, daha yaşlı uşaqlarda 30 yaşdan yuxarı.
• RaVF və RaVL dalğalarının böyük amplitudası.

• Rv4R-Vj dişi tamamilə yoxdur və ya ölçüsü SV4R-dən kiçikdir.

Prekordial zonanın sol hissəsində Q - R intervalı genişlənir.

T dalğası və ST seqmenti QRS kompleksinə nisbətən yerdəyişir.

Düzgün diaqnoz qoymaq üçün həkim, sol mədəciyin genişlənməsini göstərən kardiyogramdakı dəyişikliklərin ümumi mənzərəsini tutmalıdır.

Sol mədəciyin genişlənməsi nadir hallarda ayrı bir pozğunluq kimi diaqnoz qoyulur, əksər hallarda bu, əsas xəstəliyin əlamətidir, buna görə də uşaqlarda problemi müəyyən etdikdən sonra onun səbəbi müəyyən edilir. Bu vəziyyətdə terapiya bu xəstəliyin aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasına səbəb olan anadangəlmə ürək qüsurları üçün cərrahi müdaxilə aparılır, bundan sonra simptomlar dərmanlarla aradan qaldırılır.

Təqdim olunan müalicə patoloji proseslərin gedişatını yavaşlatmalıdır. Terapevtik siyahıya aşağıdakılar daxildir:

• dərman müalicəsi;
• pəhriz;
• fizioterapiya;
• gündəlik iş rejiminin normallaşdırılması.

Semptomların şiddətini azaltmaq üçün uşağın pəhrizinə mikroelementlər, vitaminlər və omeqa yağları ilə zəngin qidalar daxil edilməlidir. Maqnezium, kalsium, kalium, Q-10 miokardı gücləndirir.

Uşağınızın duz qəbulunu minimuma endirmək çox vacibdir, kolbasa, fast food, duzlu pendirlər, konservlər və hazır yarımfabrikatlar kimi məhsullar qadağan edilməlidir. Süfrəyə verməzdən əvvəl yeməyə yüngülcə duz əlavə etmək məsləhətdir.

Dərman terapiyasına ürək fəaliyyətini bərpa etməyə və ürək əzələsini gücləndirməyə kömək edən dərmanlar daxildir. Ritmi normallaşdırmaq üçün antiaritmik dərmanlar istifadə olunur.

İdmanla məşğul olan sağlam insanlarda pozğunluq asemptomatikdir, güclü yüklər ürəyi böyük həcmdə qan vurmağa məcbur edir, miyokard tədricən genişlənmə və qalınlaşma inkişaf etdirir, yüksək yüklərə uyğunlaşır.

Konsentrik LVH vahid artım ilə xarakterizə olunur, kardiyomiyositlər böyüyür, lakin orqanın daxili quruluşu dəyişmir.

Qaçışçılar, aktiv oyunların oyunçuları və statik idmanla məşğul olan idmançılar eksantrik hipertrofiya inkişaf etdirirlər.

Velosipedçilər, avarçəkənlər, sürətli konkisürənlər, güləşçilər və ağır atletlər ən çox pozğunluğun qarışıq forması ilə diaqnoz qoyulur.

LVH olan idmançılar infarkt və insult inkişaf riski altındadırlar, buna görə də həkimlər ağır fiziki fəaliyyətdən tədricən uzaqlaşmağı və məşqlə bağlı həyat tərzinizi kəskin şəkildə dəyişməməyi tövsiyə edirlər.

Sol mədəciyin boşluğunun genişlənməsi və divarlarının qalınlaşması miyokardın həddindən artıq yüklənməsi nəticəsində yaranan patoloji vəziyyətdir.

Yüngül hipertrofiya. Sağ mədəciyin normasından sapma var, lakin hələ də əhəmiyyətsizdir. Q, R və S hərfləri mədəciklərin daralmasının xüsusiyyətlərini göstərir.

İndi kardioloqun hansı hallarda sağ mədəciyin hipertrofiyası diaqnozu qoya biləcəyini anlayaq. Ancaq qeyd etmək lazımdır ki, EKQ sol mədəciyin hipertrofiyasından fərqli olaraq sağ mədəciyin hipertrofiyasını o qədər də aydın göstərmir. Müalicənin etiotrop üsulu anadangəlmə ürək xəstəliyi aşkar edildikdə istifadə olunur.

Sağ mədəciyin hipertrofiyası ürək qüsuruna səbəb olarsa, xəstəyə cərrahi müdaxilə göstəriləcək. Sağ mədəciyin hipertrofiyası inkişafın erkən mərhələsində tanınırsa, bu proses yalnız dayandırıla bilməz, həm də geri qaytarıla bilər. Bütün hüquqlar qorunur. Sağ mədəciyin kütləsinin artması tənəffüs və qan dövranı sistemlərinin müxtəlif xəstəliklərində baş verir.

Eyni zamanda ürəyin sağ və sol hissələrində təzyiq bərabərləşir. Bu, qanın oksigenləşməsinin (oksigenlə doyma) azalmasına, həmçinin hipertrofiyaya səbəb olur. Sağ mədəciyin ölçüsünün və kütləsinin artmasının diaqnozu adətən standart ürək müayinə üsullarından istifadə etməklə aparılır.

Sağ mədəciyin hipertrofiyasının EKQ əlamətləri yalnız təcrübəli həkim tərəfindən müəyyən edilə bilər, çünki ürəyin bu sahəsi sol mədəciyə nisbətən elektrik potensialına daha az töhfə verir. Dişləri dəyişdirməklə, yalnız genişlənmiş bir mədəciyin varlığını təyin etmək olar, lakin kameranın ölçüləri özləri müəyyən edilə bilməz.

Ürəyin sol mədəciyin hipertrofiyası ayrı bir xəstəlik kimi təcrid olunmur, uşaqda bir çox xəstəliklərin əlaməti hesab olunur. Əksər hallarda, bu simptom ürək xəstəliyi, hipertansiyon və ya xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq kardioloq tərəfindən fərdi olaraq təyin olunan digər ciddi xəstəliklərlə baş verir.

Sol mədəciyin daxili boşluğunun ölçüsü mitral qapaq vərəqlərindən hesablanır. Mədələrarası septumun (solda) endokardinal səthləri ilə mədəciyin arxa divarı arasındakı məsafə hesablanır.

Sağlam bir uşaqda bu parametrlər 2 ilə 5 millimetr arasında dəyişir. Onlar ürək sancmalarının və tənəffüsün tezliyindən asılıdır (ilham zamanı kiçik olurlar). Körpə böyüyür və sol mədəciyin ölçüsü də böyüyür; ölçüsü həm səth sahəsi, həm də uşağın çəkisi ilə təsirlənir.

İndi uşaqlarda sol mədəciyin miokard hipertrofiyası üçün hansı simptomların xarakterik olduğunu və hansı müasir dərmanların və xalq müalicəsinin bu xəstəliyin uşağın vəziyyətinə və fəaliyyətinə patogen təsirini azaltmağa ən təsirli kömək etdiyini bilirsiniz. Əgər uşağınızda ürək hipertrofiyasının xarakterik əlamətlərini tapsanız, pediatrik kardioloqdan ixtisaslı məsləhət almağınızdan əmin olun!

Yaşlı uşaq artıq şikayətləri haqqında danışa bilər. Ürək nahiyəsində ağrılar, artan yorğunluq, letarji, solğunluq, az səylə nəfəs darlığı narahat edir.

Uşaqlarda hipertrofiyanın müalicəsi üçün taktika, uşağın hərtərəfli müayinəsi və müşahidəsindən sonra uşaq kardioloqu və ya ürək cərrahı tərəfindən seçilir.

Kiçik LV hipertrofiyası erkən mərhələdə diaqnoz qoyulduğu və əsas xəstəliyin müalicə olunduğu hallarda hipertrofiyanın tam müalicəsi müvəffəqiyyət üçün hər şansa malikdir. Ancaq ağır ürək patologiyası ilə (geniş infarktlar, geniş yayılmış kardioskleroz, ürək qüsurları) ağırlaşmalar inkişaf edə bilər.

Belə xəstələrdə infarkt və insult ola bilər. Uzun müddətli hipertrofiya, adi məişət stresinə tam dözümsüzlüklə, bütün bədəndə anasarka qədər şişkinlik ilə şiddətli CHF-yə səbəb olur. Şiddətli ürək çatışmazlığı olan xəstələr ağır nəfəs darlığı səbəbindən evdə normal hərəkət edə bilmirlər, ayaqqabılarının bağını bağlaya və yemək hazırlaya bilmirlər. CHF-nin sonrakı mərhələlərində xəstə evdən çıxa bilmir.

• fiziki fəaliyyətlə pisləşən ürək ağrısı və nəfəs darlığı;
• zəiflik, başgicəllənmə;
• kardiopalmus;
• xüsusilə axşamlar ayaqların və ayaqların şişməsi.

• kəskin və ya xroniki ürək dekompensasiyası,
• qəfil ürək dayanması,
• ventriküler fibrilasiya,
• ürək əzələsinin işemiyası və ya infarktı,
• arterial tromboemboliya,
• vuruş.

1. Kalsium kanal blokerləri - Diltiazem, Verapamil (infarkt, angina, aritmiya üçün), Amlodipin, Nimotop (hipertoniya üçün);
2. Beta-blokerlər - Betaxolol, Sotalol, Bisoprolol, Atenolol və başqaları - miokardın oksigen tələbatını, xüsusən də stress və fiziki gərginlik zamanı azaldır və angina hücumları zamanı ağrıları aradan qaldırır;
3. Antihipertenziv dərmanlar - Ramipril, Enalapril.

Nəticələr

Yüksək qan təzyiqinin uzun müddətli mənfi təsiri ilə ürək əzələsinə açıq bir yük meydana gəlir. Sol mədəciyin divarlarının hipertrofiyası, normal nasos funksiyasını təmin etmək üçün ürək əzələsi çox işləməyə başlayanda ürəkdəki kompensasiya dəyişikliklərinin nəticəsidir. Miokardın böyüməsi və qalınlaşması sonsuza qədər davam edə bilməz - xəstəlik irəlilədikcə kəskin işemiya və ani ürək ölümü riski kəskin şəkildə artır.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının nə olduğunu və həyat üçün təhlükənin nə olduğunu başa düşməlisiniz ki, həkimin köməyi ilə riski azalda və təhlükəli ağırlaşmaların qarşısını ala bilərsiniz.

Gördüyünüz kimi, xəstəliyin nəticələri çox ciddi və gözlənilməzdir. Ürək-damar sistemi ilə əlaqəli bütün patologiyalar diqqət tələb edir, çünki hərəkətsizlik bir gün ölümcül ola bilər.

EKQ-də sol mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri ürəyin ultrasəs müayinəsi ilə təsdiqlənməlidir. Ultrasəs EKQ şərhini təsdiqləmirsə, narahat olmağa ehtiyac yoxdur.

Bozukluğa bədən çəkisinin artması və ya əksinə, asteniya səbəb ola bilər. Bu vəziyyət təhlükəli deyil.

Ürək çatışmazlığı, ödem, nəfəs darlığı, ventrikulyar ekstrasistol, taxikardiya ilə müşayiət olunan LVH tibbi müdaxilə tələb edir.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının nəticələri müxtəlif ola bilər. Beləliklə, genişlənmiş əzələ zamanla elastikliyini itirməyə başlayır, bu da "motorun" özünün və koronar arteriyaların təzyiqinin artmasına səbəb olur.

Xəstəlik aşağıdakı ağırlaşmalarla xarakterizə olunur: aritmiya (ritm pozğunluğu), koronar arteriya xəstəliyi, angina pektorisi, ürək çatışmazlığı (orqanın lazımi miqdarda qanı vura bilməməsi kimi ifadə edilir), infarkt və qəfil ürək dayanması. Bütün bunlar nəticələrin ciddi və gözlənilməz ola biləcəyini göstərir.

Ürək-damar sistemi ilə əlaqəli bir çox patologiyanın artan diqqət tələb etdiyini başa düşmək lazımdır. Bu vəziyyətdə siz boş qala bilməzsiniz. Axı bu, daha ciddi xəstəliklərin inkişafına səbəb ola bilər. Təbii ki, ölüm hallarını da istisna etmək olmaz.

Sol mədəciyin genişlənməsi və hipertrofiyası adətən sinə içində ürəyin mövqeyində əhəmiyyətli bir dəyişikliyə səbəb olmur. İstisna, sol venoz ağızın ağır stenozu hallarıdır. Bu fenomen genişlənmiş sol atrium ilə xarakterizə olunur, bu da LV-ni geri itələyir və bununla da orqanın uzununa oxu ətrafında saat yönünün əksinə fırlanmasına səbəb olur. Bu hallar son dərəcə nadirdir.

Xəstəliklə, uzunlamasına ox ətrafında mərkəzi orqanın mövqeyində dəyişiklik yoxdur. Bu xüsusiyyətlər genişlənmə zamanı mədəciyin diafraqma və döş sümüyü şəklində müqavimətlə qarşılaşması ilə izah olunur. Buna görə yerdəyişmə artır, bu da "motorun" saat yönünde fırlanmasına səbəb olur.

Hipertrofiyaya uğramış LV yuxarı, sola və arxaya sərbəst şəkildə artır. Buna görə də uzun müddətdir ki, ürək heç dönmür. Fırlanma dərəcəsi aorta divarının vəziyyəti ilə müəyyən edilir, bir çox hallarda daha sərt olur, bu da fırlanma aşkarlanmasına mane olur.

Sol mədəciyin hipertrofiyasının reqressiyası qan təzyiqinin aşağı salınmasından təxminən 4 həftə sonra müşahidə olunur. Bu fenomen problemin effektiv müalicəsinin başlamasından altı ay sonra aydın şəkildə özünü göstərir.

Bütün bunlar xəstəliyin tez aradan qaldırılmadığını göstərir. Uzun bir müalicə və bərpa kursundan keçmək lazımdır. Yalnız bundan sonra vəziyyət yaxşılaşmağa başlayacaq. Bundan əlavə, pəhrizinizi və həyat tərzinizi daim izləmək lazımdır. Hipertrofiyası olan insanlar on illərlə yaşaya bilərlər. Ancaq eyni zamanda sağlamlığınıza xüsusi ciddi yanaşmaq lazımdır.

Müalicəyə başlamazdan əvvəl həkimə müraciət etməli və diaqnozdan keçməlisiniz. Problemi necə həll edəcəyini yalnız bir mütəxəssis təyin edə bilər. Axı, istədiyiniz nəticələrə tez bir zamanda nail ola bilərsiniz, lakin vəziyyət düzgün saxlanmazsa, reqressiya baş verəcək və hər şey təkrarlanmalı olacaq.

LV hipertrofiyasının hansı növləri var?

Ürək əzələsinin qalınlaşmasının xarakterindən asılı olaraq LVH konsentrik və eksantrik tiplərə bölünür.

Konsentrik tip (simmetrik hipertrofiya) qalınlaşmış əzələ böyüməsi ürək kamerasının özünün boşluğunu artırmadan meydana gəldiyi zaman meydana gəlir. Bəzi hallarda LV boşluğu, əksinə, azala bilər. Sol mədəciyin konsentrik hipertrofiyası hipertoniya üçün ən xarakterikdir.

Eksantrik sol mədəciyin hipertrofiyası (asimmetrik) yalnız sol mədəciyin divarının kütləsinin qalınlaşması və artması deyil, həm də boşluğun genişlənməsini əhatə edir. Bu tip ürək qüsurları, kardiomiopatiyalar və miokard işemiyası ilə daha çox rast gəlinir.

LV divarının qalınlığından asılı olaraq orta və ağır hipertrofiya fərqlənir.

Bundan əlavə, hipertrofiya LV çıxış yolunun obstruksiyası ilə və olmadan fərqlənir. Birinci tipdə hipertrofiya interventrikulyar septum da təsir göstərir, bunun nəticəsində aorta kökünə yaxın olan LV zonası aydın daralma əldə edir. İkinci tiplə, LV-nin aortaya keçid zonasında üst-üstə düşmə yoxdur. İkinci seçim daha əlverişlidir.

Sol mədəciyin hipertrofiyası klinik olaraq aşkardırmı?

LVH-nin simptomları və hər hansı bir xüsusi əlamətləri haqqında danışırıqsa, o zaman ürəyin əzələ divarının qalınlaşmasının nə dərəcədə çatdığını aydınlaşdırmaq lazımdır. Beləliklə, ilkin mərhələlərdə LVH ümumiyyətlə özünü göstərməyə bilər və əsas simptomlar əsas ürək xəstəliyindən qeyd olunacaq, məsələn, yüksək qan təzyiqi ilə baş ağrısı, işemiya ilə sinə ağrısı və s.

Miokard kütləsi artdıqca digər şikayətlər də görünür. LV ürək əzələsinin qalınlaşmış nahiyələri koronar arteriyaları sıxdığından, qalınlaşmış miokard isə daha çox oksigen tələb etdiyindən, angina tipli döş qəfəsində ağrılar (yanma, sıxma) əmələ gəlir.

Tədricən dekompensasiya və miyokard ehtiyatlarının azalması səbəbindən ürək çatışmazlığı inkişaf edir, bu, nəfəs darlığı, üzün və aşağı ətrafların şişməsi, habelə adi fiziki fəaliyyətə dözümlülüyün azalması ilə özünü göstərir.

Təsvir edilən simptomlardan hər hansı biri görünsə, hətta yüngül olsa da və nadir hallarda sizi narahat etsə də, bu vəziyyətin səbəblərini öyrənmək üçün hələ də həkimə müraciət etməlisiniz. Axı, LVH nə qədər erkən diaqnoz qoyulsa, müalicənin müvəffəqiyyəti bir o qədər yüksəkdir və ağırlaşma riski bir o qədər azdır.

Diaqnozla yaşamaq

Sol mədəciyin hipertrofiyasından şübhələnmək üçün standart elektrokardioqramma aparmaq kifayətdir. EKQ-də sol mədəciyin hipertrofiyasının əsas meyarları döş qəfəsinin aparıcılarında repolarizasiya proseslərinin pozulması (bəzən işemiyaya qədər), V5, V6 aparıcılarında ST seqmentinin oblik və ya maili yüksəlişidir, aparıcılarda ST seqmentinin depressiyası ola bilər. III və aVF, həmçinin mənfi T dalğası). Bundan əlavə, gərginlik əlamətləri EKQ-də asanlıqla müəyyən edilir - sol prekordial aparatlarda R dalğasının amplitüdünün artması - I, aVL, V5 və V6.

Xəstə EKQ-də miyokard hipertrofiyası və LV-nin həddindən artıq yüklənməsi əlamətlərini göstərərsə, həkim əlavə müayinə təyin edir. Qızıl standart ürək ultrasəs və ya exokardioskopiyadır. EchoCS-də həkim hipertrofiyanın dərəcəsini, LV boşluğunun vəziyyətini görəcək, həmçinin LVH-nin mümkün səbəbini müəyyən edəcək. LV divarının normal qalınlığı qadınlar üçün 10 mm-dən, kişilər üçün isə 11 mm-dən azdır.

Çox vaxt ürəyin ölçüsündə dəyişikliklər iki proqnozda adi döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə qiymətləndirilə bilər. Bəzi parametrləri (ürək beli, ürək qövsləri və s.) qiymətləndirərək, radioloq ürək otaqlarının konfiqurasiyasında və onların ölçülərində dəyişikliklərdən də şübhə edə bilər.

Xəstələrin fəaliyyət səviyyəsi və iş qabiliyyəti sol mədəciyin hipertrofiyasına səbəb olan əsas xəstəlikdən asılıdır. Qan təzyiqi bir qədər yüksəlirsə və ya antihipertenziv dərmanlarla düzəldilirsə və heç bir ağırlaşma yoxdursa, iş fəaliyyətini məhdudlaşdırmaq üçün heç bir səbəb yoxdur.

Serebral və ya koronar qan dövranının kəskin pozulması və ya ağır ürək çatışmazlığı zamanı hipertrofiyası olan işləyən xəstələr əlillik qrupunun müəyyən edilməsi üçün ekspert komissiyasına göndərilir. Qismən və ya tam əlillik barədə qərar verilə bilər.

Vəziyyətin pisləşməsi müvəqqətidirsə, həyati funksiyaların daimi itkisi yoxdursa, müalicə xəstəxana şəraitində aparılır və xəstəyə xəstəlik məzuniyyəti haqqında arayış verilir. Qan dövranı normallaşdıqdan sonra öz ixtisası üzrə fəaliyyətini davam etdirə bilər.

Tək mədəcikli xəstələrdə səhv diaqnoza görə aparılan ventrikulotomiya, bir qayda olaraq, xəstələrin ölümünə səbəb olur, ona görə də onun vaxtında diaqnoz qoyulması və süni qan dövranı ilə uğurla əməliyyat oluna bilən qüsurlardan fərqləndirilməsi xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Düzgün diaqnoz palliativ müdaxilənin müəyyən bir üsulunu seçərkən taktikanı müəyyənləşdirir.

Ürəyin tək mədəciyinin diaqnozunun qoyulmasına, siyanotik bir xəstədə "hər iki" mədəciyin eyni vaxtda həddindən artıq yüklənməsi ilə sağ və ya xüsusilə sol EKQ-nin qeyd edilməsi, həmçinin yüksək gərginlikli EKQ və S tipinin olması kömək edə bilər. sinə aparıcıları, Vi istisna olmaqla.

Rentgenoqrafiya əsasında diaqnoz aortanın sinistrotranspozisiyası olan xəstələrdə 1-ci və 2-ci tağların nahiyəsində qabarıqlıq ilə birlikdə differensasiya olunmayan bərk, yüngül qabarıq və ya düz xətt olduqda qoyula bilər. ürəyin sol konturu boyunca 3-cü qövs sahəsində , sol aorta üçün məzun tərəfindən formalaşır.

Ürək kateterizasiyası zamanı əhəmiyyətli diaqnostik dəyər sağ atriumla müqayisədə mədəcikdə qanın arterializasiyasının, "sağ" mədəciyin və sistemli arteriyanın təzyiqi və oksigenlə doymasının təxminən eyni dəyərlərinin, xüsusən də siyanozu olan xəstələrdə müəyyən edilməsidir. , həmçinin "sağ" mədəcikdən ürəyin sol konturunda yerləşən aortaya keçid zamanı kateterin tipik mövqeyi.

İki proyeksiyada selektiv mədəciyin angiokardioqrafiyası həlledici əhəmiyyət kəsb edir, bu, həm birbaşa, həm də yan proyeksiyalarda ürək kölgəsinin çox hissəsini tutan, böyük damarların eyni vaxtda və ya demək olar ki, eyni vaxtda kontrastının meydana gəldiyi tək mədəciyin genişlənmiş boşluğunu təyin etməyə imkan verir. , habelə məzunun olması və s. d.

Differensial diaqnostika mədəciklər aralığının qüsurları və yüksək ağciyər hipertenziyası, ümumi atrioventrikulyar kanal, böyük damarların korreksiyası ilə transpozisiya və ventrikulyar septal qüsur, Fallot tetralogiyası, böyük damarların tam transpozisiyası, triküspid atreziyası ilə aparılmalıdır.

Normal metabolizm

Bu vəziyyətdə uşaqda sağ mədəciyin hipertrofiyası inkişaf edir. Hipertrofiyanın orta dərəcəsi. Patogenetik üsul sağ mədəciyin "qazanılmış" hipertrofiyası üçün istifadə olunur. Qızımın 1 yaşı var. EKQ aparıldı və hesabatda sağ mədəciyin hipertrofiyası göstərildi. EKQ-də sağ mədəciyin yüngül hipertrofiyası əhəmiyyətli dəyişikliklər yaratmır.

Mitral stenoz, sağ atriumu və eyni adlı mədəciyi birləşdirən açılış sahəsinin azalması ilə xarakterizə olunur. Ana bətnində formalaşan ürək patologiyası. Bu, daşınan oksigen miqdarının azalmasına, həmçinin ürəyin bütün nahiyələrində, o cümlədən sağ mədəciyin yükünün artmasına səbəb olur. Sağ bölgənin kütləsi sol mədəciyin ağırlığından əhəmiyyətli dərəcədə çox olduqda, kəskin şəkildə özünü göstərən hipertrofiya olur.

Bu irsi anomaliyadır?

Bundan əlavə, körpənin inkişafında bu cür pozulmalar pis ekologiya və hamiləlik dövründə ananın həddindən artıq stressindən təsirlənə bilər. Gələcək ana da siqaret çəkirsə, körpədə ürək anomaliyalarının inkişaf riski daha da artır.

Uşağın bədəninin inkişafının bir xüsusiyyəti, ürəyin böyüməsinin bütün digər orqanlardan geri qalmasıdır, bu balanssızlıq xüsusilə yetkinliyin sonuna doğru kəskin şəkildə özünü göstərir. Buna görə də, bu müddət ərzində yüksək fiziki və ya emosional stress ilə hipertrofiya zamanı dekompensasiya mərhələsi böyüklərə nisbətən daha sürətli inkişaf edir.

Xəstəlik yorğunluq, letarji, daimi baş ağrıları və ürək ağrısı ilə xarakterizə olunur. Bütün bunlara diqqət yetirmək lazımdır. Körpənizin qidalanmasına nəzarət etmək lazımdır, xüsusən də artıq çəkiyə meyllidirsə. Qızardılmış, un, hisə verilmiş qidaları istisna etməli, az duz istehlak etməlisiniz. Bəzi hallarda patoloji tamamilə aradan qaldırılmır, buna görə də uşağın vəziyyətini daim saxlamaq lazımdır. İnsanlar onilliklərdir bu problemlə yaşayırlar.

Sosial şəbəkələrdə paylaşın

Bu vəziyyətdə hipertrofiya faktını və onun dərəcəsini müəyyən etmək, həmçinin ürəyin strukturunda ən əhəmiyyətli sapmaları müəyyən etmək mümkündür. EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası, təəssüf ki, yalnız aydın və çox vaxt geri dönməz dəyişikliklərlə nəzərə çarpır.

İnsan və onun sağlam həyatı haqqında portal iLive.

DİQQƏT! ÖZÜNÜDƏRİCƏ SİZİN SAĞLAMLIĞINIZ ÜÇÜN ZƏRƏRLİ OLA BİLƏR!

Sağlamlığınıza zərər verməmək üçün mütləq ixtisaslı mütəxəssislə məsləhətləşin!

Nəticə

Həddindən artıq akkordun özü xəstəlik deyil. Uşağınıza bu anomaliya diaqnozu qoyularsa, narahat olmayın. Bu vəziyyətdə cərrahi müdaxilə nəzərdə tutulmur.

Sol mədəcikdə əlavə bir akkordun patologiyası digər ürək xəstəliklərinin görünüşünə və ya inkişafına səbəb olur.

Amma belə bir şey haqqında əvvəlcədən danışmağın mənası yoxdur. Çocuğunuzu vaxtaşırı həkiminizlə görüşün və onun həyat tərzinə nəzarət edin.

Sol mədəciyin hipertrofiyası (kardiyomiyopatiya) hipertoniya diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə tipik bir ürək zədəsidir. Simptomları bu patologiyanı miyokardın metabolik ehtiyaclarına münasibətdə ürəyin struktur uyğunlaşmasını, həmçinin hemodinamik parametrlərdə baş verən dəyişiklikləri əhatə edən bir proses kimi nəzərdən keçirməyə imkan verən sol mədəciyin hipertrofiyası mənada olduqca təhlükəlidir. ki, xəstəlik çox vaxt ölümlə başa çatır.

ümumi təsviri

Statistikaya görə, sol mədəciyin hipertrofiyası üçün ölüm nisbəti təxminən 4% -dir. Bu xəstəliyin xüsusiyyətlərini nəzərdən keçirək.

Hipertrofiya sol mədəciyin divarının əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşmasına səbəb olur və bu qalınlaşma daxili məkanın xüsusiyyətlərinə görə baş vermir, dəyişikliklərə məruz qalmır. Çox vaxt hipertrofiya sağ və sol mədəciklər arasında yerləşən septumun modifikasiyasına səbəb olur.

Diqqət çəkən odur ki, sol mədəciyin hipertrofiyası tez-tez gənclər arasında müşahidə olunur və çox vaxt bu, heç bir xəstəlik deyil, hər hansı bir ürək xəstəliyinin mümkün simptomlarından yalnız birini təmsil edən bir diaqnoz deyil.

Artıq qeyd etdiyimiz kimi, hipertoniya səbəbiylə sol mədəciyin hipertrofiyası inkişaf edə bilər. Bundan əlavə, predispozan amillərə müxtəlif növ ürək qüsurları, tez-tez və əhəmiyyətli stress daxildir.

Bu xəstəlik də davamlı yüksək təzyiq fonunda baş verir. Eyni zamanda, müəyyən edilmişdir ki, hipertrofiya xarakterik dəyişiklikləri ilə, qeyd etdiyimiz kimi, fiziki fəaliyyət zamanı da baş verə bilər, xüsusən də sərhəd yükünün (yükləyicilər, yükləri qeyri-sabit paylayan idmançılar) görünüşünü əhatə edir.

Həyat tərzi əsasən oturaq olan insanlarda, eləcə də gündəlik siqaret çəkən və spirtli içki qəbul edən insanlarda miokardın aldığı kəskin və eyni zamanda intensiv yük təhlükəli olur. Sol mədəciyin hipertrofiyası ölümlə nəticələnmirsə, bu, xəstə üçün təhlükəsiz deyil, çünki bu, hər ikisinə səbəb ola bilər, bu da çox vaxt bədən üçün olduqca ciddi nəticələrə səbəb olur. Xəstəliyin təbiəti anadangəlmə (irsi) və ya qazanılmış ola bilər.

Xülasə etmək üçün qeyd etmək olar ki, sol mədəciyin hipertrofiyası miyokardın hazırda özünü tapdığı şərtlərin ağırlaşmasını göstərən bir siqnal kimi çıxış edir. Yəni bu, müəyyən mənada qan təzyiqinin sabitləşdirilməsi, həmçinin yükün düzgün paylanmasının zəruriliyini göstərən xəbərdarlıqdır.

Kardiyomiyopatiya diaqnozu

Alimlər qəti şəkildə deyə bilərlər ki, sol mədəciyin hipertrofiyasına ailə meyli var. Nənə və babanızın tərcümeyi-hallarına yaxşı baxın. Ola bilsin ki, onların arasında oxşar xəstələr tapacaqsınız. Bu düşüncə üçün qida kimi xidmət edəcəkdir.

Əgər xəstə qohumlar yoxdursa, o zaman başqa bir nəzəriyyə var, tamamilə sirli, heç bir şeyi izah etməyən. Bəzi insanlarda naməlum amillərin təsiri altında miokard hüceyrələrinin vəziyyəti ilə birbaşa əlaqəli olan genlər mutasiyaya başlayır. Bu mutasiyanın təsiri altında ürək əzələsi böyüyür.

Anatomiya

Qüsurun əsas anatomik xarakteristikası ürəyin üç kameralı quruluşudur ki, bu da iki qulaqcığa malikdir, mitral və triküspid açılışları vasitəsilə tək mədəciyin boşluğu ilə əlaqə saxlayır.

Van Praagh və digərlərinin müşahidələrinə görə tək mədəciyin daxili arxitekturası. (1964), sol mədəciyin (sağ mədəciyin inkişafı olmadıqda), sağ mədəciyin (sol mədəciyin inkişafı olmadıqda), sol və sağ mədəciyin (interventrikulyar agenezi ilə) strukturuna malik ola bilər. septum) və sağ mədəciyin infundibulyar hissəsi (hər iki mədəciyin inkişafı olmadıqda).

Tək mədəciyin boşluğu, bir qayda olaraq, genişlənir, divarı hipertrofiya olunur. Mədəciyin daxili səthi ümumiyyətlə bütün uzunluğu boyunca vahiddir, açıq bir trabekulyasiya ilə. Məzun olmadıqda nadir hallarda, mədəcikdən çıxış yolunu ayıran supraventrikulyar silsilənin kəskin hipertrofiyası müşahidə olunur. Əksər hallarda tək mədəciyin boşluğu çıxışı məhdudlaşdıran güclü əzələ kordonu ilə kəsişir.

Çıxış, ölçüsü 1,5X1-dən 3,5X2,5 sm-ə qədər dəyişən, bir və ya hər iki əsas damarın ayrıldığı hamar divarlı bir kameradır. Çıxış ürəyin ön səthində yerləşir və mədəcik boşluğundan əzələ qabığı ilə ayrılır. Sonuncu, yəqin ki, bu silsilənin keçirici sistemi və xüsusən də His dəstəsini ehtiva etdiyinə əsaslanaraq, yanlış yerləşdirilən mədəciklərarası septum hesab edilməlidir.

Çıxış adətən ayrı bir mədəcik kimi deyil, tək mədəciyin çıxış yolunun bir hissəsi kimi baxılır. Bu fikir, qanın atriumdan deyil, mədəcik boşluğundan çıxışa daxil olması ilə təsdiqlənir. Çıxışa aparan açılışın kiçik ölçüsü oradan axan qanın həcmini azalda bilər və beləliklə, subvalvular stenoz rolunu oynaya bilər.

Çox vaxt atrioventrikulyar klapanlar çıxışla ümumiyyətlə əlaqə saxlamır, lakin onların strukturlarının çıxışa aparan açılışın kənarlarına yapışdırıldığı hallar təsvir edilmişdir (Lambert, 1951).

Böyük damarların normal yerləşməsi ilə ağciyər arteriyasının çıxışdan çıxması (lakin hər iki damar da çıxa bilər) və onların köçürülməsi ilə aorta (və ya hər iki damar) ilə ifadə olunan müəyyən bir nümunə qeyd olunur. yola düşür. Aortanın dekstrotranspozisiyası ilə məzun ön-sağ mövqe tutur və sinistrotranspozisiya ilə (düzəldilmiş transpozisiyada olduğu kimi damarlar) - ön-sol mövqe tutur.

Daha az tez-tez çıxış yoxdur və hər iki damar birbaşa tək mədəciyin boşluğundan ayrılır. Embrioloji olaraq, bu, bir tərəfdən, həm mədəciklərin, həm də interventrikulyar septumun inkişafı olmadığı təqdirdə (ən çox vaxt iki kameralı ürək var) böyük damarlar, yerləşdikləri yerdən asılı olmayaraq, mədəcik kamerasından ayrıldıqda mümkündür. , və digər tərəfdən, interventrikulyar septumun təcrid olunmuş agenezi ilə.

8% hallarda aorta və ağciyər arteriyasının normal yerləşməsi, qalan 92% -də böyük damarların transpozisiyası müşahidə olunur.

Ürəyin tək mədəciyi ilə tez-tez koronar arteriyaların mənşəyi, paylanması və sayında anomaliya müşahidə olunur. Böyük damarların normal yeri olan xəstələrdə onların normal boşalması müşahidə edilə bilər. Ancaq halların yarısında anomaliya qeyd olunur, yəni posterior aorta sinusunun koronar ola biləcəyi. Bəzi hallarda, sağ koronar arteriya ondan yarana bilər, digərlərində - yeganə koronar arteriya.

Aortanın düzgün mövqeyi ilə sağ aorta sinusu adətən qeyri-sakral olur. Sol koronar arteriya sol aorta sinusundan yaranır və ağciyər arteriyasının gövdəsinin ön tərəfində sol atrioventrikulyar yivdə yerləşir. Aortanın sinistrotranspozisiyası ilə, normadan fərqli olaraq, anterior aorta sinusu və iki posterior var - sağ və sol, sağ koronar arteriya sağ aorta sinusundan, sol koronar arteriya isə soldan çıxır. Belə hallarda anterior aorta sinusu koronar deyil.

Daha az hallarda, bir və ya bir neçə koronar arteriyanın çıxdığı tək bir koronar sinus müşahidə olunur.
Əlaqədar qüsurlardan xəstələrin 64% -ində ağciyər arteriyasının stenozu, 40% -də interatrial əlaqə, 14% -də ürəyin yerləşdiyi yerin anomaliyaları qeyd edilməlidir.

Təsnifat

Tək mədəciyin anatomik variantlarındakı fərq və onu müşayiət edən anadangəlmə ürək qüsurlarının müxtəlifliyi hemodinamik pozğunluqların əhəmiyyətli müxtəlifliyini və nəticədə qüsurun klinik təzahürlərini müəyyən edir. Bütün bunlar qüsurun sistemləşdirilməsində çətinlikləri müəyyən edir və təklif olunan təsnifatların çoxluğunu və fərqlərini izah edir (B. A. Konstantinov və digərləri, 1965; van Praagh et al., 1964; Ansekni və digərləri, 1968).

Mövcud təsnifatların çatışmazlıqlarının təhlili ilə təhlili göstərir ki, qüsurun əsas anatomik və hemodinamik xüsusiyyətlərini əks etdirən və eyni zamanda klinik istifadə üçün uyğun olan ən tam təsnifat yalnız istifadəsi asan olan təsnifat ola bilər. böyük damarların yerləşməsinin əsas növləri və cərrahi müdaxilə metodunun seçilməsinə kömək edən əsas klinik hemodinamik məlumatları ehtiva edir.

4 növ qüsurun hər birində böyük damarların, ağciyər arteriyasının, aortanın və ya hər iki damarın vəziyyətindən asılı olaraq məzunu olmayan və ya məzunu olan tək mədəciyin mövcudluğu ehtimalı nəzərdə tutulur. yola düşə bilər. Bu əlamət, eləcə də tək mədəciklə tez-tez tərs və ya qeyri-müəyyən ola bilən daxili orqanların mövqeyi təsnifata daxil edilmir, çünki onlar ikinci dərəcəli əhəmiyyət kəsb edir və qüsurun klinik və hemodinamik mənzərəsinə təsir etmir. .

Səbəb amillərindən və ürəyin sol tərəfindəki anatomik dəyişikliklərin növündən asılı olaraq aşağıdakı patologiya növləri fərqləndirilir:

1. Sol mədəciyin asemptomatik hipertrofiyası sindromu, yalnız EKQ-də aşkar edilir;
2. Sol mədəciyin miyokardının konsentrik hipertrofiyası;
3. Eksantrik sol mədəciyin hipertrofiyası;

Boşluğun artması ilə;

Sol mədəciyin kamerasının ölçüsünü dəyişdirmədən;

1. Ürək əzələsinin qalınlaşmasının asimmetrik forması.

Ürək ölçüsündə ümumi artım mədəciklərin və atriyaların genişlənməsindən asılıdır. Aortanın lümenində hər hansı bir azalma ilə (qüsur və ya ateroskleroz səbəbindən stenoz) sol mədəciyin yükü artır, əzələsi yığılmış qanı damar sisteminə pompalamaq üçün daha çox işləməlidir.

Bu vəziyyətdə ürək boşluğunun eksantrik genişlənməsi baş verir. Hipertoniya ilə baş verən sol mədəciyin konsentrik hipertrofiyası, daralma zamanı aydın bir sistolik yükdən qaynaqlanır: ürək əzələsi ürək kameralarının genişlənməsinə görə deyil, işin artması səbəbindən qalınlaşır.

Ürək dəyişikliklərinin ilk variantı asemptomatikdir və idmançılarda və çox işləyən insanlarda xarakterikdir. Digər növ patoloji ilə simptomlar və əlamətlər mütləq mövcud olacaqdır.

1. V1 filialı: mənfi fazada 0,04 s-dən cərəyan edən P dalğası 3 nöqtəyə uyğundur.
2. V6 filialı: ST və T dalğasının olması.Qlikozidlərdən istifadə edərkən 1 bal, qlikozid resepti olmadıqda - 3 bal əlavə edilir.
3. V5 və V6 filialları: 0,05 s-dən dövrilik 1 xal əlavə edir.
4. QRS kompleksinin eni 0,09 s-dən böyük və ya ona bərabərdir, 1 bal verilir.
5. EOS-un sol tərəfə sapması 2 baldan 30 dərəcə az və ya bərabərdir.

EKQ-də gərginlik meyarları hipertrofiyanın müəyyən edilməsində həlledicidir. R və S 20 mm-dən, V1 və V2 budaqlarında S dişinin hündürlüyü 30 mm-dən çox, V5-V6-da R isə 10 mm-dəndir. Hər bir işarənin olması üçün - 1 bal bonusu. Normadan böyük sapmalar təkrar diaqnoz tələb edir və hər artım üçün cəmi 1 bal əlavə olunur. Bu, EKQ-dən istifadə edərək inkişaf edən patologiyanın aydın mənzərəsini təmin edən effektiv diaqnostik vasitədir.

Hemodinamika

Tək mədəcikli hemodinamik pozğunluqların əsasını arterial və venoz qan kanallarının qarışmasının baş verdiyi ümumi mədəcik kamerası təşkil edir. Birbaşa mədəcik boşluğundan və ya çıxışdan yaranan aorta və ağciyər arteriyası sistem təzyiqinə bərabər eyni təzyiqə malikdir. Nəticədə, doğuşdan ağciyər arteriyasının stenozu olmadıqda, ağciyər dövranında hipertoniya var, çünki qan artan təzyiq altında ağciyər arteriyasına daxil olur.

İlkin aşağı ağciyər damar müqaviməti ağciyər dövranının əhəmiyyətli hipervolemiyasına səbəb olur. Ağciyər dövranında qanın MO-nun artması ilə əlaqədar olaraq sol atriumdan mədəcikə axan qanın həcmi artır. Bu həcm sağ atriumdan gələn venoz qanın həcmini üstələyir.

Artan ağciyər qan axınının uzun müddət mövcudluğu ağciyər damarlarının müqavimətinin tədricən artmasına səbəb olur, nəticədə ağciyər dövranına daxil olan qanın həcmi azalır. Bu baxımdan, oksigenli qan daha kiçik həcmdə sol atriuma qayıdır. Pulmoner qan axınının azalması ilə tək ventrikülün boşluğunda arterial qanın nisbəti azalır və arterial hipoksemiya artır. Belə xəstələrdə siyanoz görünür və ya daha da pisləşir.

Eşzamanlı pulmoner arteriya stenozunun olması ağciyər qan axınının çatışmazlığına səbəb olur. Bu, nisbətən kiçik həcmdə arterial qanın mədəcikdə böyük həcmdə venoz qanla qarışmasına gətirib çıxarır. Belə xəstələrdə, bir qayda olaraq, sistemli dövranın arteriyalarında qan oksigenlə doyma kifayət qədər əhəmiyyətli dərəcədə azalır və aydın siyanoz müşahidə olunur.

Klinika

Bütün xəstələr yüngül fiziki fəaliyyət zamanı yorğunluq və nəfəs darlığından şikayətlənirlər; Xəstələrin 40% -i istirahətdə nəfəs darlığı ilə narahatdır; Xəstələrin 30%-i ürək nahiyəsində təkrarlanan bıçaqlanma ağrılarından şikayətlənir. Artan ağciyər qan axını olan xəstələrdə tez-tez tənəffüs xəstəlikləri və pnevmoniya qeyd olunur.

Xəstələrin 85% -də obyektiv müayinə zamanı sianoz aşkar edilir, bu adətən doğuşdan dərhal sonra qeyd olunur, lakin 1-2 yaşda görünə bilər. Ağciyər arteriyasının stenozu olan xəstələrdə sianoz daha çox özünü göstərir. Onların qanında hemoglobinin miqdarı 20-22 q%, qırmızı qan hüceyrələrinin sayı - 7.000.000, hematokrit 50-60% -ə çata bilər.

Dərinin və görünən selikli qişaların normal rəngi və ya solğunluğu ağciyər qan axını kəskin şəkildə artan xəstələrdə müşahidə edilə bilər, lakin orta fiziki fəaliyyətlə onlar adətən akrosiyanoz inkişaf etdirirlər.

Ürəyin tək mədəciyi olan xəstələrin fiziki inkişafında tez-tez geriləmə (78% hallarda) və qan dövranı çatışmazlığı əlamətlərinin olması (24% hallarda) bir daha qüsurun şiddətindən xəbər verir. Xəstələrin yarısında xroniki oksigen çatışmazlığının təzahürü olan "baraban çubuqları" müsbət simptomu var. Xəstələrin 1/3-də “ürək donqarası” aşkar edilir.

Ürək nahiyəsində auskultasiya zamanı sistolik küy eşidilir və ağciyər arteriyasının stenozu olmayan xəstələrdə bu, üçüncü - dördüncü qabırğaarası boşluqda daha qabarıq şəkildə özünü göstərir. Ağciyər arteriyasının stenozu olan xəstələrdə xırıltı kobud olur və stenozun səviyyəsinə uyğun olaraq ürəyin dibində maksimum tələffüz olunur.

Apeksdə eşidilən spontan sistolik küy adətən nisbi mitral qapaq çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir. İkinci ton vurğulanır və ağciyər hipertenziyası, böyük damarların köçürülməsi zamanı aorta qapaqlarının anterior yerləşməsi və ya ağciyər stenozu olduqda onların vasitəsilə qan axınının artması ilə əlaqələndirilə bilər.

Ürəyin tək mədəciyi ilə elektrokardioqramın tədqiqi əksər tədqiqatçılara (B. A. Konstantinov et al., 1965; F. G. Uglov et al., 1967; Gasul et al., 1966) patoqnomonik əlamətləri müəyyən etməyə imkan vermədi. Elektrokardioqrafik məlumatların böyük müxtəlifliyinə baxmayaraq, adətən aşağıdakı nümunələri qeyd etmək olar - ürəyin elektrik oxunun sağa tez-tez müşahidə olunan sapması (halların 71% -i) və sağ mədəciyin hipertrofiyası (halların 94% -i). xəstələrin əksəriyyəti sol mədəciyin hipertrofiyası ilə birləşir.

Bənzər bir nümunə ağciyər hipertoniyası ilə müşayiət olunan və daha az tez-tez ağciyər stenozu ilə müşayiət olunan bir çox anadangəlmə ürək qüsurlarında müşahidə edilə bilərsə, Vi istisna olmaqla, S dalğalarının üstünlüyü ilə prekordial aparıcılarda yüksək gərginlikli EKQ-nin olması. R dalğaları və ya ekvivalent RS kompleksləri daha çox ürəyin yeganə mədəciyinin mövcudluğunu göstərə bilər (O. G. Shpuga et al., 1970). Bundan əlavə, aorta sinystrotranspozisiya olan xəstələrdə, lakin Keith et al. (1958), Qasul və b. (1958), Anselmi və başqaları. (1968), Q dalğaları sol sinə aparıcılarında yox idi və sağ sinə aparıcılarında qeyd edildi.

Yalnız 20% hallarda müşahidə olunan ürəyin elektrik oxunun sola sapması və ya sol mədəciyin təcrid olunmuş hipertrofiyası, xüsusən də siyanotik xəstələrdə rast gəlinən, tək mədəciyin etibarlı elektrokardioqrafik əlamətlərindən biri hesab edilə bilər. ürək, baxmayaraq ki, bu hallarda triküspid atreziyası ilə differensiasiya zəruridir.

Atrioventrikulyar keçiriciliyin pozulması halların 17% -də baş verir və aorta sinistrotranspozisiyasında daha çox müşahidə olunur. Shaher (1963) onların görünüşünü bu ürək qüsurunda ürəyin keçirici sisteminin anormal inkişafı və yeri ilə izah edir.

UDC 616.12-007.61-039.42-056.7-053.2-008

TƏCRÜBƏDƏ ERkən UŞAQLARDA MİOKARD HİPERTROFİYASI

PEDIATRİK

Elena Nikolaevna Basargina *, Vasilisa Sergeevna Ermolenko, İrina Vyaçeslavovna Silnova Uşaq Sağlamlığı Elmi Mərkəzi, Moskva, Rusiya

Abstrakt DOI: 10.17750/KMJ2015-647

Hədəf. Xəstələri idarə etmək taktikasını müəyyən etmək və mümkün qədər tez müalicəyə başlamaq üçün erkən differensial diaqnoz üçün miokard hipertrofiyası ilə baş verən xəstəliklərin gedişatının xüsusiyyətlərinin müəyyən edilməsi.

Metodlar. Ümumi klinik müayinə, ailə tarixi, Doppleroqrafiya ilə ürəyin ultrasəs müayinəsi, elektrokardioqrafiya, Holter monitorinqi, göstərildiyi təqdirdə - kompüter tomoqrafiyası aortoqrafiyası, genetik məsləhətləşmə.

Nəticələr. 14 il ərzində müşahidə aparan qrupa 92 xəstə daxil idi, onlardan 53% (49 xəstə) idiopatik hipertrofik kardiyomiyopatiyalı uşaqlar, ikinci yerdə Noonan sindromlu uşaqlar - 11,9% (11 nəfər), sonra 6 (6,5%) idi. ) Pompe xəstəliyi olan xəstələr və eyni sayda arterial hipertansiyonlu uşaqlar, Leopard sindromlu - 5,4% (5 uşaq), Friedreich ataksiya ilə - 4,3% (4 xəstə), 3 uşaqda - Danon sindromu (3,2%), 2 ( 2,1% kardio-üz dərisi sindromu, yağ turşusu β-oksidləşmə xəstəliyi və I tip mukopolisakkaridoz (Hurler sindromu) olan qruplardakı xəstələr, hər birində karnitin çatışmazlığı və GM1 qanqliozidozlu 1 (1,2%) xəstə.

Nəticə. Müasir təbabətin imkanlarını nəzərə alaraq, pediatr və uşaq kardioloqunun təcrübəsində sol və/və ya sağ mədəciyin miokard hipertrofiyasının müəyyən edilməsi sonrakı diaqnostik axtarışlar, mümkün qədər tez spesifik müalicə tədbirlərinin həyata keçirilməsi və mənfi təsirlərin qarşısının alınması üçün mühüm ilkin amildir. xəstəliyin nəticələri.

Açar sözlər: uşaqlar, kardiomiopatiya, miokard hipertrofiyası, ferment əvəzedici terapiya.

PEDIATRİK TƏCRÜBƏDƏ Körpələrdə miokard hipertrofiyası

E.N. Basargina, V.S. Ermolenko, I.V. Sil"nova

Uşaq Sağlamlığı Elmi Mərkəzi, Moskva, Rusiya

Məqsəd. Miyokard hipertrofiyası ilə əlaqəli xəstəliklərin xüsusiyyətlərini müəyyən etmək, müalicə taktikasını təyin etmək və erkən müalicəyə başlamaq üçün daha erkən diferensial diaqnoz üçün.

Metodlar. Klinik müayinə, ailə tarixi, Doppleroqrafiya ilə ürəyin ultrasəs müayinəsi, EKQ, 24 saatlıq EKQ monitorinqi, kompüter tomoqrafiyası aortoqrafiyası və genetik məsləhət (göstəriş olduqda) əvvəlcədən hazırlanmışdır.

Nəticələr. 14 illik müşahidələr ərzində 92 xəstə daxil edilib, onların arasında idiopatik hipertrofik kardiomiopatiyası olan uşaqlar - 49 (53%), Noonan sindromu olan uşaqlar - 11 (11,9%), Pompe xəstəliyi - 6 (6,5%), hipertoniya - 6 (6,5%), Leopard sindromu - 5 (5,4%), Fridrix ataksiya - 4 (4,3%), Danon xəstəliyi - 3 (3,2%), kardiyofasioktanöz sindrom, yağ turşularının beta-oksidləşməsi pozğunluğu və I tip mukopolisakkaridoz (Hurler sindromu) - 2 (2,1%), karnitin çatışmazlığı və GM1-qangliosidoz - 1 (1,2%).

Nəticə. Müasir tibbin imkanlarını nəzərə alaraq, uşaq ümumi praktikasında və uşaq kardiologiyasında sol və/və ya sağ mədəciyin hipertrofiyasının diaqnozu sonrakı diaqnostik axtarışlar, xəstəliklərin əlverişsiz nəticələrinin qarşısını almaq üçün mümkün olan ən erkən spesifik terapevtik müdaxilələr üçün mühüm amildir.

Açar sözlər: uşaqlar, kardiomiopatiya, miokard hipertrofiyası, ferment əvəzedici terapiya.

Uşaqlarda miokard hipertrofiyası uşaq kardiologiyasının aktual problemlərindən biri olaraq qalır və ürək-damar xəstəliklərinin və ölüm hallarının artması riskini müəyyən edir. Məlumdur ki, miokard hipertrofiyasının inkişafı ürəkdə struktur və funksional dəyişikliklərlə müşayiət olunur ki, bu da miokardın relaksasiyasının pozulması və/və ya onun uyğunluğunun azalması səbəbindən mədəciyin diastolik doldurulmasının çətinləşməsinə kömək edir.

Miyokardın hipertrofiyası müxtəlif xəstəliklərə kursun xarakterini, proqnozunu və müalicəyə yanaşmalarını müəyyən edən bir sıra ümumi xüsusiyyətlər verir. Bunlara hipertrofiyanın simmetriyası, maneənin olması, diastolik disfunksiya və ürək aritmiyaları daxildir.

Kardiyomiyositlər yüksək dərəcədə ixtisaslaşmışdır və sadə bölünmə ilə çoxalmağa qadir deyillər, buna görə də miokardın hipertrofiyası hüceyrədaxili strukturların artması və

Yazışma ünvanı: [email protected]

sitoplazmanın həcmi. Miyokard hipertrofiyası ilə təkcə kardiyomiyositlərin deyil, həm də ürəyin birləşdirici toxumasının və damarların hamar əzələlərinin kütləsi artır, bu da mədəciyin diastolik uyğunluğunun və koronar damarların dilatasiya ehtiyatının azalması ilə müşayiət olunur. Mədəciyin diastolik doldurulmasında çətinlik, miokardın boşalmasının pozulması və diastola uyğunluğunun azalması ilə əlaqəli ürək hipertrofiyasının erkən əlamətidir.

Hipertrofiyaya uğramış miokard, artan kütlə və yükü dəstəkləmək üçün oksigenə artan ehtiyac səbəbindən işemiya riski daha çoxdur. Ventriküler miokardın hipertrofiyası və işemiyası qəfil ölüm riskinin artması, mədəcik ritminin tez-tez pozulması və atrial fibrilasiyanın inkişafı ilə əlaqələndirilir.

Gənc uşaqlarda miokard hipertrofiyası ilə xarakterizə olunan xəstəlikləri təsnif edərkən, ilk növbədə anadangəlmə ürək xəstəliklərini (aorta stenozu, koarktasiya) istisna edirik.

düyü. 1. Hipertrofik kardiyomiyopatiya (HCM) və sol mədəciyin miokard hipertrofiyası ilə əlaqəli sindromlar (Maron B.J. et al., 2009-a görə)

aortanın tion və hipoplaziyası, ağciyər qapağının stenozu və s.), arterial hipertenziya. Mədəciyin hipertrofiyası olan uşaqda açıqlana bilməyən hemodinamik pozğunluqlar olduqda, ailəvi genetik (idiopatik) hipertrofik kardiomiopatiyanın (HKM) və ya HCM ilə əlaqəli sistemik, metabolik və ya çox orqan sindromunun olma ehtimalı yüksəkdir (Şəkil 1).

Uşaq registrlərində HCM-nin yayılması məlum deyil, lakin əhalinin tədqiqatlarının nəticələrinə görə, illik xəstələnmə nisbəti 100 min nəfərə 0,3-0,5 arasında dəyişir.Şimali Amerika qitəsində formalaşan kardiomiopatiyalar reyestrinə əsasən, halların əksəriyyəti Uşaqlarda HCM-nin səbəbləri arasında (75%) idiopatik HCM kimi təsnif edildi; qalan xəstələrdə (25%) bəzi sindromla əlaqəli ikincili HCM diaqnozu qoyuldu.

Hal-hazırda idiopatik HCM ürək əzələsinin genetik olaraq müəyyən edilmiş xəstəliyi hesab olunur. Bütün halların yarısında autosomal dominant miras nümunəsi var. Gen qüsuru miyofibril fəaliyyətinin diskoordinasiyasına, ardınca fibroza və miokardın hipertrofiyasına gətirib çıxarır. Miokardın kontraktil elementlərinin arxitektonikasında anomaliya (hipertrofiya və əzələ liflərinin pozulmuş oriyentasiyası) tipikdir.

Ədəbiyyata görə, müəyyən edilmiş fenokopiyalardan Noonan sindromu ən çox diaqnoz qoyulur. Bu sindromun tezliyi hazırda dəqiq müəyyən edilməmişdir, lakin əksər müəlliflər 1000-dən 1-dən 2500-də 1-ə qədər bir rəqəm göstərirlər. Avstraliyada kardiyomiyopatiyaları olan uşaqların epidemioloji tədqiqatında Noonan sindromu HCM olan 80 xəstənin 28%-də aşkar edilmişdir.

Noonan sindromlu allelik LEOPARD sindromudur (ingilis dilindən Lentigines - piqment ləkələri; Elektrokardioqrafik qüsurlar - on-648

elektrokardioqrafiyaya görə ürək ritminin pozulması; Göz hipertelorizmi - göz hipertelorizmi; Ağciyər stenozu - ağciyər arteriyasının stenozu; cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları - cinsiyyət orqanlarının anomaliyaları; İnkişafın geriləməsi - böyümənin geriləməsi, sensorineural Karlıq - sensorinöral karlıq). Xüsusilə dəri təzahürləri olmayan gənc xəstələrdə klinik diaqnoz qoymaq həmişə mümkün olmur - onlarda Noonan sindromu ilə differensial diaqnoz həm həyatın ilk ilində, həm də erkən uşaqlıqda çətin ola bilər.

Friedreich ataksiya (otosomal resessiv irsi xəstəlik) də tez-tez HCM ilə birləşdirilir. Bu, frataksin proteinini kodlayan FXN genindəki mutasiya nəticəsində sinir sisteminin degenerativ zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Dünyada yayılma 10 min nəfərə 2-7-dir.Kardiomiopatiya nevroloji təzahürlərdən əvvəl ola bilər.

Miokard hipertrofiyası ilə əlaqəli nadir xəstəliklərə fiziki və əqli inkişafın geriləməsi, qidalanma problemləri, qısaboy, fərqli dismorfik üz cizgiləri, dərinin, mədə-bağırsaq traktının və mərkəzi sinir sisteminin anomaliyaları ilə xarakterizə olunan ürək-üz-dəri sindromu, habelə ürək qüsurları. Əksər xəstələrə ürək qüsurları diaqnozu qoyulur, bu da ən çox ağciyər stenozu, eləcə də HCM ilə təmsil olunur.

İkinci dərəcəli HCM olan xəstələrin xüsusi qrupu mədəcik divarlarının mütərəqqi sərtliyinə səbəb olan, onun doldurulmasına mane olan anormal maddələrin (qlikogen, amiloid və s.) Çöküntüsü ilə xarakterizə olunan infiltrativ xəstəlikləri olan xəstələrdən ibarətdir. Artan divar qalınlığı, kiçik mədəciyin həcmi və nəticədə sol mədəcikdən (LV) çıxışın dinamik maneə törədilməsi xarici

əsl miyosit hipertrofiyası (idiopatik HCM) olan şərtlərə bənzəyir. İnfiltrativ xəstəliklərdə anormal maddələrin miyositlərdə və ya miokardın interstitiumunda toplanması əsl hüceyrə hipertrofiyası olmadan ürək divarlarının qalınlığının artmasına səbəb olur. Divar qalınlığının artması həmişə QRS kompleksinin amplitüdünün artması ilə əlaqələndirilmir - azaldıla bilər, aşağı gərginlik kardiyomiyositlərə nisbətən interstitiumun infiltrasiyası ilə daha tez-tez müşahidə olunur. .

Yuxarıda göstərilənləri nəzərə alaraq, pediatr və uşaq kardioloqlarının diqqətini qlikogen saxlama pozğunluqlarına aid olan infiltrativ kardiomiopatiyalar arasından xəstəliklərə (tip IIa - Pompe xəstəliyi, IIb tip - Danon sindromu) cəlb etmək istərdim.

Danon sindromu ən nadir irsi patologiyalardan biridir, həmçinin LV hipertrofiyası ilə xarakterizə olunur. X ilə əlaqəli miras var. İnkişafın səbəbi lizosomal membranın qlikoproteinlərindən birini - inteqral transmembran zülalı LAMP2-ni (miositlərdə avtofagik materialın - qlikogenin xarakterik yığılması) kodlayan LAMP2 genindəki mutasiyadır. Onun əsas təzahürləri miokardın hipertrofiyası, ürək çatışmazlığı, atrioventrikulyar blokada, vaxtından əvvəl mədəciyin keçiriciliyi sindromu, əzələ zəifliyi və intellektin azalmasıdır. Laboratoriya göstəricilərindən aminotransferazaların və kreatin fosfokinazın plazma səviyyəsinin artmasına diqqət yetirilir. Hal-hazırda LAMP-2 protein çatışmazlığına səbəb olan 27 müxtəlif mutasiya təsvir edilmişdir.

Pompe xəstəliyi nadir, mütərəqqi, tez-tez ölümcül, irsi autosomal resessiv xəstəlikdir. Bu, funksiyası glikogenin parçalanması olan lizosomal turşu a-qlükozidaza (turşu maltaza) fermentinin çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Ferment çatışmazlığı geniş spektrli klinik təzahürlərə səbəb olur - həyatın ilk ilində ölümlə nəticələnən ağır əzələ hipotoniyası və HCM ilə ağır sürətli kursdan tənəffüs əzələlərinin zədələnməsi ilə yavaş, lakin davamlı inkişaf edən miopatiyaya qədər.

Xarakterik simptomlar kompleksi və vaxtında tibbi genetik müayinədən alınan məlumatlar əsasında Pompe xəstəliyindən şübhələnmək olar. Klinik təzahürlərin spektrində üstünlük təşkil edən miokard hipertrofiyası, əzələ zəifliyi və ürək-ağciyər çatışmazlığı qanda aminotransferazaların, kreatinfosfokinazanın və laktat dehidrogenazanın səviyyəsinin artması ilə müşayiət olunur. Diaqnozu təsdiqləmək üçün qanda turşu a-qlükozidazının aktivliyi (o cümlədən qurudulmuş qan ləkələrində) müəyyən edilir, sonra turşu maltaza genində mutasiyaları müəyyən etmək üçün molekulyar genetik tədqiqat aparılır.

Xəstəliyin simptomları görünə bilər

hər yaşda - körpədən böyüyə qədər. Erkən başlanğıc daha aqressiv bir kurs ilə əlaqələndirilir, tez ölümlə nəticələnir. Gənc uşaqlar, konjestif ürək çatışmazlığına və terapiya olmadıqda, erkən ölümə səbəb olan kütləvi miokard hipertrofiyası olan bir uşaq forması ilə xarakterizə olunur.

Uzun müddət xəstələrə tibbi yardım göstərilməsi simptomatik terapiya ilə məhdudlaşdı ki, bu da vəziyyəti müvəqqəti yaxşılaşdırmağa imkan verdi, lakin xəstəliyin gedişatını dəyişdirə bilmədi. Hal-hazırda, Pompe xəstəliyi üçün patogenetik ferment əvəzedici terapiya effektivliyi inandırıcı şəkildə sübut edilmiş rekombinant insan turşusu a-qlükozidazasının venadaxili yeridilməsi ilə mümkündür.

Bu patologiyanın tezliyi müxtəlif populyasiyalarda 14.000-dən 1-dən 300.000-ə 1-ə qədər dəyişir, Pompe xəstəliyinin bütün formalarının ümumi tezliyi 40.000-də 1 olaraq qiymətləndirilir. Rusiyada Pompe xəstəliyinin yayılması məlum deyil.

Qeyd etmək lazımdır ki, kardiomiopatiyalar uşaqlıqda ürək ölümünün aparıcı səbəblərindən biri olaraq qalır və əksər hallarda etiologiyası naməlum olaraq qalır. Diaqnostik axtarışın çətinlikləri nadir genetik xəstəliklərin müxtəlifliyi, geniş klinik təzahürlər, xüsusi diaqnostik testlərə və biokimyəvi tədqiqatlara ehtiyac, habelə həkimlərin bu tip patologiyalar haqqında kifayət qədər məlumatlı olmaması ilə əlaqədardır.

Məlumdur ki, bu kateqoriyalı xəstələrin simptomatik müalicəsi xəstəliyin proqnozunun yaxşılaşmasına səbəb olmur. HCM-nin müalicəsinin müasir imkanları, uzun müddət saxlanılan həyat keyfiyyətini qorumağa imkan verir, erkən diaqnoz və xəstənin idarə edilməsi taktikasının adekvat seçilməsi problemlərini aktuallaşdırdı. Bu baxımdan, kardiomiopatiyaları olan uşaqların xəstələnmə və ölüm hallarının azaldılması xüsusi müalicə üçün onların səbəblərini və patogenezini daha yaxşı başa düşməyi tələb edir.

Bu mesaj miokard hipertrofiyası olan uşaqların klinik mənzərəsini və differensial diaqnostikasını qiymətləndirməkdə pediatrik kardioloqlara, pediatrlara və qeyri-onatoloqlara kömək etmək məqsədi daşıyır. Ümid edirik ki, bu, dəqiq diaqnoz qoymağa və vaxtında xüsusi müalicə təyin etməyə kömək edəcəkdir.

Müşahidələrimizin nəticələrini təqdim edirik.

Xəstələrin işə qəbulu 2001-ci ildən 2015-ci ilə qədər Uşaq Sağlamlığı Elmi Mərkəzinin (SCCH, Moskva) kardiologiya şöbəsinin bazasında həyata keçirilmişdir. Qrupda 92 uşaq var idi. NCCH-də ilk xəstəxanaya yerləşdirmə zamanı yaş bir neçə gündən 16 yaş 8 aya qədər idi. Tədqiqata daxil edilmə meyarı 3 yaşa qədər miokard hipertrofiyasının aşkarlanması idi. Şəkərli diabet xəstəsi olan, həmçinin uzun müddət hormonal terapiya alan anaların uşaqları müşahidədən kənarlaşdırılıb.

Müayinə olunan xəstələr arasında aşkarlanıb

aşağıdakı paylanma: ən böyük qrup idiopatik HCM olan uşaqlardan ibarət idi - 53% (49 xəstə), ikinci yerdə Noonan sindromlu uşaqlar - 11,9% (11 nəfər), sonra Pompe xəstəliyi olan 6 xəstə (6,5%) və s. eyni sayda arterial hipertansiyonlu, LEOPARD sindromu olan uşaqlar - 5,4% (5 uşaq), Friedreich ataksiya ilə - 4 xəstə (xəstələrin ümumi sayının 4,3%), Danon sindromu olan 3 (3,2%).

Ürək-üz dərisi sindromu, yağ turşusu β-oksidləşmə xəstəliyi və I tip mukopolisakkaridoz (Hurler sindromu) olan qruplarda 2 xəstə (2,1%), hər birində karnitin çatışmazlığı və GM1-qanqliozidozlu 1 (1,2%) xəstə.

Arterial hipertansiyonlu uşaqlar qrupu 6 xəstədən ibarət idi: 4 oğlan və 2 qız. 4 xəstədə mədəciklərarası çəpərin (IVS) üstünlük təşkil edən hipertrofiyası və miokardın vahid qalınlaşması ilə qeyri-obstruktiv forma, 2 xəstədə LV çıxış yolunun obstruksiyası, 2 xəstədə də simmetrik hipertrofiya qeyd edildi. Kompüter tomoqrafik aortoqrafiya məlumatlarına əsasən,

3 xəstədə böyrək arteriyalarının stenozu aşkar edildi, bu qrupun qalan 50% -ində qan təzyiqinin artmasına səbəb tapılmadı. Bu qrup xəstələrdə ölümcül nəticələr olmayıb.

İdiopatik HCM olan uşaqlar qrupuna xəstəliyin 3 yaşına qədər başlayan 49 xəstə daxildir: 31 (63,2%) oğlan və 18 (36,7%) qız. HCM-nin qeyri-obstruktiv forması 21 (42,8%) xəstədə baş verib. 24 halda LV çıxış yolunun tıxanması, LV və sağ mədəciyin - 4 halda aşkar edilib. 40 (81,6%) uşaqda İVS əsasən qalınlaşmış, 2 (4,1%) uşaqda LV-nin arxa divarı, 7-də (14,2%) İVS-nin və LV-nin arxa divarının simmetrik hipertrofiyası müşahidə edilmişdir. 2 xəstədə sağ mədəciyin ön divarını əhatə edən simmetrik hipertrofiya aşkar edilmişdir. Bu qrup xəstələrdə məlum ölüm halları qeydə alınmamışdır.

Tədqiqatımızda Noonan sindromlu xəstələr qrupu 11 uşaqdan ibarət idi, onlardan 4-ü (36,3%) oğlan idi. 1 halda, miokard hipertrofiyası anadangəlmə ürək qüsuru ilə birləşdirildi - Fallot tetralogiyası. 8 xəstədə miokard hipertrofiyası LV çıxış yolunun tıxanması ilə müşayiət olundu, qalan 3 halda ya ağciyər arteriyasının stenozu əlamətləri ilə LV çıxış yolunun tıxanması, ya da hər iki mədəciyin obstruksiyası, ya da obstruksiyanın olmaması müşahidə edildi. Lezyonun simmetriyasına görə, 9 uşaqda İVS-nin, 2 uşaqda isə LV-nin arxa divarının dominant qalınlaşması qeyd edildi. Ölüm 1 halda baş verib ki, bu da tədqiqata daxil olan xəstələrin ümumi sayının 1,1%-ni təşkil edir.

3-ü oğlan olmaqla 5 xəstədə LEOPARD sindromu diaqnozu qoyulub. Onların hamısında ürək-damar sistemində dəyişikliklər 3 aydan əvvəl aşkar edilmişdir (1-də uşaqlıqda miokard hipertrofiyası, qalanlarında doğuşdan sonra gr-650 eşidilir.

keçmiş sistolik küy). Miyokard hipertrofiyasını qiymətləndirərkən, kişi və qadın xəstələrdə xəstəliyin gedişatında əhəmiyyətli fərqlər var. 2 qızda obstruksiya əlamətləri yox idi; yalnız LV-ni əhatə edən daha az nəzərə çarpan miokard hipertrofiyası qeyd edildi: IVS əsasən qalınlaşdı (13 mm-ə qədər), müşahidə dövründə bir qədər artım (1 xəstə 4 il müşahidə altında idi). il, digəri 8 il). Oğlanlarda prosesdə hər iki mədəcik iştirak edirdi, IVS əsasən qalınlaşmış, lakin daha çox dərəcədə (12-dən 26 mm-ə qədər), LV-nin arxa divarı da daha çox hipertrofiyaya uğramışdır (9-15 mm), qalınlığı sağ mədəciyin ön divarı 5-8 mm idi. Hər 3 oğlanda 5,9 m/s və 140 mmHg-ə çatan LV çıxış yolunda sürət və təzyiq qradiyenti ilə hər iki mədəciyin çıxış yollarının obstruksiyası var idi. müvafiq olaraq. Sağ mədəciyin çıxış yolunda sürət artımı 1,6-3,5 m/s, təzyiq qradiyenti 10-60 mm Hg arasında dəyişmişdir. 2 oğlanda (biri 3 aylıq, digəri 8 yaşında) miyektomiya edildi. Bu qrup xəstələrdə ölüm halları qeydə alınmayıb.

4 uşağa Fridreyx ataksiya diaqnozu qoyulub: 3 qız və 1 oğlan. Bütün uşaqlarda xəstəlik nevroloji simptomlarla başlayıb, ürəyin tutulması təsadüfi bir tapıntıdır. 3 uşaqda IVS əsasən hipertrofiyaya məruz qalmış, 1 uşaqda hipertrofiya simmetrik olmuşdur. 1 xəstədə LV çıxış yolunun obstruktiv forması müəyyən edilmişdir. Hazırda məlum ölüm faktı yoxdur.

İki xəstə (bir oğlan və bir qız) kardio-fasiokutan sindromu ilə müşahidə edildi. Hər iki uşaqda disembriogenezin çoxsaylı damğaları var idi. Exokardioqrafiyanın nəticələrinə görə oğlanda əsasən IVS hipertrofiyası aşkar edilib, müşahidə zamanı artmayıb, məşq zamanı ağciyər arteriyasının stenozu və obstruksiya əlamətləri var. Qızda da əsasən qalınlaşmış IVS var, lakin müşahidə zamanı qalınlığın artması və LV çıxış yolunda maneə əlamətlərinin görünüşü ilə.

Klinikamızda 3 kişi xəstədə Danon sindromu diaqnozu qoyulub. Onların hamısında aminotransferaza səviyyələrində bariz və davamlı artım var idi. 2 xəstədə exokardioqrafiyada əsasən LV-nin arxa divarının hipertrofiyası, İVS-nin daha az kəskin qalınlaşması, sağ mədəciyin ön divarı da patoloji prosesə daxil edilib. 3 xəstədən 1-də obstruktiv forma diaqnozu qoyulmuşdur, 1 xəstədə obstruksiya əlamətləri yalnız idman zamanı qeydə alınmışdır, 1 uşaqda hipertrofiyanın şiddətinə baxmayaraq heç bir maneə aşkar edilməmişdir. 2 halda atrium boşluğunun genişlənməsi əlamətləri aşkar edilmişdir.

Pompe xəstəliyi olan 6 nəfər müşahidə altında olub: 4 oğlan və 2 qız. 3 (50%) uşaqda mədəciyin çıxış yollarında obstruksiya yox idi, qalan 3 xəstədə isə xəstəliyin başlanğıcında sağ mədəciyin çıxış yolunun obstruksiyası olub, sonradan qeyri-obstruktiv formaya keçib. 3 (50%) xəstədə hipertrofiya simmetrik xarakter daşıyır, sağ mədəciyin ön divarını əhatə edirdi; qalan 50% -də İVS əsasən qalınlaşmış, həmçinin sağ mədəciyin ön divarını əhatə etmişdir; bundan 1 xəstə qrupda müşahidə zamanı simmetrik lezyon var idi. Hipertrofiyaya əlavə olaraq, xəstəliyin başlanğıcında 2 xəstədə miokardın daralma qabiliyyətinin azalması (boşluqların genişlənməsi ilə Teicholz-a görə 28-32% -ə qədər boşalma fraksiyası) müşahidə edildi. Bütün uşaqlar rekombinant insan turşusu qlikozidazının venadaxili yeridilməsi ilə ferment əvəzedici terapiya aldılar. Qrup daxilində ölüm 66,7% (4 xəstə), ümumi qrupda - 4,3% təşkil etmişdir.

Klinik nümunə olaraq öz müşahidəmizi təqdim edirik.

Xəstə Ş. 7 ay O, 4 aylıq ikən Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Uşaq Xəstəlikləri Elmi Mərkəzinin Kardiologiya şöbəsinə daxil olub.

Həyat anamnezi. Uşaq ikinci hamiləlikdən (birincisi tibbi səbəblərə görə tibbi abortla başa çatdı), hamiləliyin dayandırılması təhlükəsi fonunda baş verdi. İlk doğuş, təcili, 40-cı həftədə, oruc, qarın təqdimatında. Doğuş zamanı bədən çəkisi 3340 q, bədən uzunluğu 52 sm.Apqar şkalası 8/8 baldır. Neonatal dövrdə: uzun müddətli sarılıq, konjonktivit, çənə və ətrafların titrəməsi. İrsiyyət: ana, ata - patoloji olmayan exokardioqrafiyaya görə, ata tərəfdən ulu nənə - ürəyin işemik xəstəliyi nəticəsində dilate kardiomiopatiya.

Xəstəliyin tarixi. Doğuşdan ana, uşaqda nazolabial üçbucağın siyanozunu qeyd etdi, narahatlıqla pisləşdi. 1 aylıq ikən pediatr müayinəsindən sonra exokardioqrafiyaya göndərilib, LV divarlarının hipertrofiyası aşkar edilib və yaşadığı yer üzrə xəstəxanaya yerləşdirilib.

Qəbul zamanı diqqət inilti ilə dəqiqədə 60-a qədər təngnəfəslik, ürək döyüntüsü (HR) dəqiqədə 150-160, qaraciyərin qabırğa qövsü altından +3 sm-ə qədər böyüməsi diqqəti cəlb etdi.

Biyokimyəvi qan testində - fermentlərin səviyyəsinin artması: kreatinfosfokinaz - 695 U/l-ə qədər, laktat dehidrogenaza - 1125 U/l-ə qədər, qələvi fosfataz - 987 U/l, alanin aminotransferaza, aspartat aminotransferazın aktivliyinin artması. .

Elektrokardioqrafiya məlumatları: sinus ritmi, ürək dərəcəsi dəqiqədə 126, ürəyin elektrik oxunun sola kəskin sapması, sol dəstənin filialının ön filialının blokadası, hər iki mədəciyin hipertrofiyası, LV-nin həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri.

düyü. 2. Uşaq Ş. 3 aylıq. Pompe xəstəliyi. Əzələ tonusu diffuz şəkildə azalır

Exokardioqrafiya məlumatları: LV və İVS-in arxa divarının hipertrofiyası (LV diastol/sistol - 23/12 mm, sol atrium - 13 mm, LV-nin arxa divarı - 9 mm, İVS - 8 mm, sağ mədəciyin - 13,5 mm, sağ atrium - 12 mm, ejeksiyon fraksiyası - 79%.

Döş qəfəsinin kompüter tomoqrafiyası: ürəyin diametrində genişlənməsi, kardiotoraks indeksi 70%, perikardda az miqdarda maye, sol ağciyərin ölçüsünün azalması, sol ağciyərin bazal seqmentlərinin hipoventilyasiyası.

Terapiya (spironolakton, nimesulid, prednizolon) heç bir təsir göstərmədi. Dinamikada qələvi fosfatazanın yüksək səviyyəsi qalıb, LV (10 mm) və İVS (10 mm) arxa divarının hipertrofiyası artıb, sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası yaranıb.

Müayinə, diaqnozun aydınlaşdırılması və sonrakı müalicə taktikasına dair qərar üçün uşaq Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının Uşaq Xəstəlikləri Elmi Mərkəzinin kardiologiya şöbəsinə göndərildi.

Qəbul zamanı şikayətlər: fiziki inkişafın ləngiməsi, burun-labial üçbucağın və periorbital nahiyələrin siyanozu, təngnəfəslik, qidalanmada çətinliklər, zəif çəki artımı, motor inkişafının ləngiməsi (başını tuta bilmir, yuvarlana bilmir).

Müayinə zamanı vəziyyəti ağırdır, fiziki inkişaf aşağıdır, dəri solğun, perioral və periorbital siyanozdur. Əzələ tonusu diffuz şəkildə azalır (şəkil 2). O, qeyri-sabit başını tutur. Tutma refleksi zəifdir. Tənəffüs sürəti dəqiqədə 60-dır. Nisbi ürək tutqunluğunun sərhədləri soldan orta aksiller xəttə qədər uzanır. Ürək səsləri boğuq, ritmik, ürək döyüntüsü dəqiqədə 128. Qaraciyər + qabırğa tağının kənarından 2,0 sm. Zehni inkişaf yaşa uyğundur: gülümsəyir, fərdi səsləri tələffüz edir.

Biokimyəvi qan testi: alanin amin-

düyü. 3. Uşaq Ş. 3 aylıq. Elektrokardioqramma. Ürəyin sol kameralarında, ehtimal ki, sağ mədəcikdə miyokardın həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri. Ventriküler miyokardda repolarizasiya prosesinin şiddətli pozulması

düyü. 4. Uşaq Ş. 3 aylıq. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası: a - ürəyin diametri böyüdü, kardiotoraks indeksi 69%; b - ferment əvəzedici terapiya fonunda ürək diametri genişlənir, kardiotoraks indeksi 60%

transferaza 243 U/l, aspartataminotransferaza 494 U/l, kreatinfosfokinaz 1091 U/l, kreatinfosfokinaz-MB 22,50 ng/ml, laktat dehidrogenaza 1062 U/l.

Elektrokardioqrafiya. Ürəyin sol kameralarında, ehtimal ki, sağ mədəcikdə miyokardın həddindən artıq yüklənməsinin əlamətləri. Ventriküler miokardda repolarizasiya prosesinin şiddətli pozulması (LV-nin inferolateral divarında maksimum, Şəkil 3).

Exokardioqrafiya. LV divarlarının ağır simmetrik hipertrofiyası (arxa divar və IVS 17 mm) LV çıxış yolunun obstruksiyası əlamətləri olmadan, sağ mədəciyin sərbəst divarının orta dərəcədə hipertrofiyası (6 mm). Hər iki mədəciyin diastolik funksiyasının pozulması.

Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası: ürəyin diametri böyüdülür, kardiotoraks indeksi 69% təşkil edir (şəkil 4a).

Psixonevropatoloqla məsləhətləşmə. Müayinə zamanı serebral və meningeal simptomlar yox idi. Xüsusiyyətləri olmayan kranial sinirlər. Dilin fibrilasiyası. Əzələ tonusu diffuz şəkildə azalır, lakin diz oynaqlarında kontrakturalar var. Əllərdən tendon refleksləri çox aşağı, tez tükənir, D=S, qarın refleksləri D=S. Qollarda əzələ gücü - 3 bal, ayaqlarda - 2 bal. Qurbağa pozası. Motor bacarıqları: başını yuxarı tuta və ya yuvarlana bilməz.

Artan miokard hipertrofiyasını, əzələ hipotenziyasının şiddətini nəzərə alaraq,

qan fermentlərinin aktivliyinin artması, 2-ci tip glikogenoz (Pompe xəstəliyi) ehtimal edilə bilər. Nəticələrin alınması ilə diaqnoz təsdiqləndi: α-qlükozidaza 7,5 nM/mq/saat (normal diapazon 13,00-53,60), bu, yuxarıda təsvir edilən klinik simptomlarla birlikdə Pompe xəstəliyinə uyğundur.

GAA geninin (Pompe xəstəliyi) qismən təhlili aparıldı. Bir mutasiya müəyyən edilmiş və mutasiya verilənlər bazasında təsvir edilmişdir c. 307T-6, heterozigot vəziyyətdə p Cye103C1y amin turşusunun dəyişdirilməsinə səbəb olur. Alglucosidase alfa (mayozyme) ilə ferment əvəzedici terapiya gündə ən azı 20 mq/kq dozada, 2 həftədə bir dəfə infuziya ilə başlandı. Terapiya zamanı (6 ay ərzində) müsbət dinamika qeyd edildi: uşaq müstəqil olaraq butulkadan yeməyə başladı, kökəldi, müayinəyə müsbət cavab verdi, gülümsədi, başını tutdu, böyrü üstə çevrilməyə başladı, çınqıllarla oynamağa, qısalmağa başladı. nəfəsi azalıb. Elektrokardioqram repolarizasiya proseslərinin yaxşılaşdığını, exokardioqram isə LV divarlarının qalınlığının 13 mm-ə qədər azaldığını göstərir. Kardiyotorasik indeksin 69-dan 60% -ə qədər azalması (şəkil 4b).

Beləliklə, miyokard hipertrofiyası ilə baş verən xəstəliklər çox müxtəlifdir. Bu yaxınlarda HKM olan uşaq populyasiyasının geniş epidemioloji tədqiqatı müəyyən etdi ki, açıqlanmayan mədəcik hipertrofiyası olan xəstələrin təxminən dörddə birində sarkomerik etiologiya yoxdur. Miokard hipertrofiyası həmişə ayrı bir xəstəlik kimi deyil, klinik mənzərə, müayinə məlumatları və laboratoriya və instrumental müayinələrlə birlikdə nəzərə alınmalıdır. HCM-nin meydana gəlməsinə səbəb olan xəstəliklərin heterojenliyini nəzərə alaraq, xəstənin idarə edilməsi taktikasını müəyyən etmək və xəstəliyin proqnozlaşdırılması üçün mümkün qədər erkən diferensial diaqnoz lazımdır.

Son illərdə Rusiyada müəyyən bir sıra saxlama xəstəliklərinin erkən diaqnozu və spesifik müalicəsi üçün real imkanlar yaranmışdır. Diaqnozun təsdiqi və molekulyar genetik tədqiqatlar genetik laboratoriyada minimal invaziv üsullardan istifadə etməklə ən qısa müddətdə həyata keçirilə bilər. Həkimlər ferment əvəzedici terapiyanın mövcudluğu səbəbindən mümkün qədər erkən diaqnoz qoymağa həvəslidirlər.

açıqlanmalı olan maliyyə dəstəyi/maraqların toqquşması.

ƏDƏBİYYAT

1. Arad M., Seidman C.E, Seidman J.G. Ürəkdə AMP ilə aktivləşdirilmiş protein kinaz: sağlamlıq və xəstəlik zamanı rolu // Circ. Res. - 2007. - Cild. 100, N 4. - S. 474-488.

2. Bernard J.G., Barry J.M., Robert O.B. və b. Hipertrofik kardiomiopatiyanın diaqnozu və müalicəsi üçün təlimat // Qan dövranı. - 2011. - Cild. 124. - R. e783-e831. - doi: 10.1161/CIR.0b013e318223e2bd.

3. Digilio M.C., Conti E, Sarkozy A. et al. PTPN11 genində çox lentiginlərin/LEOPARD və Noonan sindromlarının qruplaşdırılması // Am. J.Hum. Genet. - 2002. -Cild. 71. - S. 389-394. - PubMed: 12058348.

4. Digilio M.C., Sarkozy A., de Zorzi A. et al. LEOPARD sindromu: həyatın ilk ilində klinik diaqnoz // Am. J. Med. Genet. A. - 2006. - Cild. 140A. - S. 740-674. -PubMed: 16523510.

5. Fanin M, Nascimbeni A.C., Fulizio L. et al. Ümumiləşdirilmiş lizosomla əlaqəli membran protein-2 qüsuru multisistem klinik iştirakını izah edir və Danon xəstəliyində leykositlərin diaqnostik müayinəsinə imkan verir // Am. J. Pathol. -2006. - Cild. 168, N 4. - S. 1309-1320.

6. Frank W.N., Dan L, Kai H. et al. Friedreich ataksiyasında kardiomiopatiya - ürək tutulmasının təyini üçün yeni biomarker // Intern J. Cardiol. - 2015. - Cild 194. - S. 50-57.

7. James D.W., Sleeper L.A., Alvarez J.A. və b. Uşaq kardiyomiyopatiyasının reyestri: 1995-2007 // Prog. Pediatr. Kardiol. - 2008. - Cild. 25, N 1. - S. 31-36.

8. Maron B.J., McKenna W.J., Danielson G.K. və b. Amerika Kardiologiya Kollacı / Avropa Kardiologiya Cəmiyyəti hipertrofik kardiomiopatiyanın klinik ekspert konsensus sənədi. Amerika Kardiologiya Vəqfi İşçi Qrupunun Klinik Ekspert Konsensus Sənədləri və Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin Təcrübə Təlimatları Komitəsinin hesabatı // Eur. J. Am. Col. Kardiol. - 2003. - Cild. 42, N 9. - S. 1687-1713.

9. Maron B.J., Seidman C.E., Ackerman M.J. və b. Hipertrofik kardiyomiyopatiya necə təsnif edilməlidir? Bir adda nədir?Hipertrofik kardiomiopatiya və sol mədəciyin hipertrofiyasını xarakterizə edən nomenklaturada dilemmalar // Circ.Cardiovasc.Genet.- 2009. - Cild 2, N 1. - S. 81-85.

10. Martina B, Volker S., Arnold J.J. Pompe xəstəliyi. 1-ci nəşr. - UNİ-MED Elm, 2008. - 84 s.

11. Roberts A., Allanson J., Jadico S.K. və b. Kardiofasioktanöz sindrom // J. Med. Genet. - 2006. -Cild. 43. - S. 833-842. - PubMed: 16825433.

12. Sarkozy A, Carta C, Moretti S. et al. Noonan, LEOPARD və cardiofaciokutaneous sindromlarda Germline BRAF mutasiyaları: molekulyar müxtəliflik və əlaqəli fenotipik spektr // Hum. Mutat. - 2009. -Cild. 30. - S. 695-702. - Nəşriyyat: 19206169.

13. Seward J.B., Casaclang-Verzosa G. İnfiltrativ ürək-damar xəstəlikləri // J. Am. Col. Kardiol. - 2010. -Cild. 55. - S. 1769-1779.

14. Sznajer Y, Keren B, Baumann C. et al. PTPN11 genindəki mutasiyalar nəticəsində Noonan sindromunda ürək anomaliyalarının spektri // Pediatriya. - 2007. -Cild. 119. - S. e1325-1331.

15. Yang Z, McMahon C, Smith L. et al. Danon xəstəliyi uşaqlarda hipertrofik kardiomiopatiyanın kifayət qədər tanınmamış səbəbi kimi // Dövr. - 2005. - Cild. 112. - S. 1612-1617.