Timusun hipoplaziyası. Ən kiçik uşaqlar üçün təhlükəli bir patoloji timus hipoplaziyasıdır: əlamətlər və terapiya

At T-limfositlərin disfunksiyası Yoluxucu və digər xəstəliklər adətən antikor çatışmazlığı ilə müqayisədə daha ağır olur. Belə hallarda xəstələr adətən körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda ölürlər. Zədələnmiş genlərin məhsulları yalnız T-limfosit funksiyasının bəzi əsas pozğunluqları üçün müəyyən edilmişdir. Bu xəstələrin müalicəsi üçün seçilən üsul hazırda HLA-ya uyğun gələn qardaşlardan və ya haploidentik (yarı uyğun) valideynlərdən timus və ya sümük iliyinin transplantasiyasıdır.

Timusun hipoplaziyası və ya aplaziyası(embriogenezin erkən mərhələlərində onun formalaşmasının pozulması səbəbindən) tez-tez paratiroid bezlərinin və eyni zamanda əmələ gələn digər strukturların dismorfiyası ilə müşayiət olunur. Xəstələrdə özofagus atreziyası, uvula yarığı, anadangəlmə ürək qüsurları və iri damarlar (qulaqcıq və mədəciklər çəpəri qüsurları, sağ tərəfli aorta qövsü və s.) olur.

Hipoplaziyalı xəstələrin tipik üz xüsusiyyətləri: filtrumun qısalması, hipertelorizm, anti-monqoloid göz forması, mikroqnatiya, aşağı əyilmiş qulaqlar. Tez-tez bu sindromun ilk əlaməti yenidoğulmuşlarda hipokalsemik nöbetlərdir. Bənzər üz xüsusiyyətləri və ürəkdən çıxan böyük damarların anormallıqları fetal spirt sindromunda müşahidə olunur.

Timus hipoplaziyanın genetikası və patogenezi

DiGeorge sindromu həm oğlanlarda, həm də qızlarda olur. Ailəvi hallar nadirdir və buna görə də irsi xəstəlik hesab edilmir. Bununla belə, xəstələrin 95%-dən çoxunda 22-ci xromosomun qll.2 seqmentinin seqmentlərinin mikrodelesiyaları (DiGeorge sindromu üçün spesifik DNT bölgəsi) aşkar edilmişdir. Bu bölmələr daha çox ana xətti ilə ötürülür.

Onlar tərəfindən tez aşkar edilə bilər genotipləşdirmə müvafiq bölgədə yerləşən mikrosatellit DNT markerlərinin PCR istifadə edərək. Böyük damarların anomaliyaları və 22-ci xromosomun uzun qolunun bölmələrinin bölünməsi DiGeorge sindromunu velokardiofasiyal və konotrunkal üz sindromu ilə birləşdirir. Buna görə də, hazırda 22q ilə əlaqəli geniş spektri əhatə edən CATCH22 sindromundan (Ürək, Anormal fasiya, Timik hipoplaziya, Yarıq damaq, Hipokalsemiya - ürək qüsurları, üz quruluşunun anormallıqları, timus hipoplaziyası, yarıq damaq, hipokalsemiya) danışırlar. silinmələr. DiGeorge sindromunda və velokardiofasiyal sindromda 10-cu xromosomun p13 seqmentinin hissələrinin silinməsi də aşkar edilmişdir.

Konsentrasiya immunoqlobulinlər timus hipoplaziyası olan serumda adətən normaldır, lakin IgA səviyyəsi azalır, IgE isə yüksəlir. Limfositlərin mütləq sayı yaş normasından yalnız bir qədər aşağıdır. CD T limfositlərinin sayı timus hipoplaziyasının dərəcəsinə uyğun olaraq azalır və buna görə də B limfositlərinin nisbəti artmış kimi görünür. Limfositlərin mitogenlərə reaksiyası timus çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır.

Timusda, əgər varsa, kiçik cisimlər tapılır Hassalya, normal timosit sıxlığı və korteks və medulla arasında aydın sərhəd. Limfoid follikullar adətən qorunub saxlanılır, lakin adətən paraaorta limfa düyünlərində və dalağın timusdan asılı bölgəsində hüceyrələrin sayı azalır.

Timus hipoplaziyasının klinik təzahürləri

Daha tez-tez tam aplaziya deyil, yalnız natamam DiGeorge sindromu adlanan paratiroid bezlərinin aplaziyası var. Belə uşaqlar normal böyüyür və yoluxucu xəstəliklərdən çox əziyyət çəkmirlər. Tam DiGeorge sindromunda, ağır kombinə edilmiş immunçatışmazlığı olan xəstələrdə olduğu kimi, fürsətçi və fürsətçi floraya, o cümlədən göbələklərə, viruslara və P.carinii-yə qarşı həssaslıq artır və şüalanmayan qanköçürmələri zamanı graft-versus-host xəstəliyi çox vaxt inkişaf edir.

Timus hipoplaziyasının müalicəsi - DiGeorge sindromu

İmmun çatışmazlığı tam DiGeorge sindromu timusun toxuma mədəniyyətinin (mütləq qohumlardan deyil) və ya HLA ilə eyni olan qardaşlardan fraksiyalaşdırılmamış sümük iliyinin transplantasiyası ilə düzəldilir.

Uşaq ana bətnində olarkən ətraf mühitin hər hansı mənfi amillərindən tam qorunur.

Yenidoğulmuşlarda timus vəzi immun müdafiənin ilk kaskadı olur. Hansı ki, uşağı çoxsaylı patogen mikroorqanizmlərdən qoruyur. Uşaqlarda timus, doğuşdan dərhal sonra, tanımadığı bir mikroorqanizm havanın ilk nəfəsi ilə daxil olduqdan sonra işləməyə başlayır.

Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi həyatımızda qarşılaşdığımız demək olar ki, bütün patogen orqanizmlər haqqında məlumat toplamağı bacarır.

Embriologiya (prenatal dövrdə timusun inkişafı)

Döldə timus artıq inkişafın yeddinci - səkkizinci həftəsində formalaşır. Hətta hamiləlik zamanı timus vəzi immun hüceyrələri istehsal etməyə başlayır, on ikinci həftədə gələcək limfositlərin prekursorları - timositlər artıq tapılır. Doğuş zamanı yeni doğulmuşlarda timus tam formalaşır və funksional olaraq aktivdir.

Anatomiya

Bunu başa düşmək üçün üç barmağınızı döş sümüyünün manubriumunun üstünə (köpük sümükləri arasındakı sahə) yerləşdirməlisiniz. Bu, timus bezinin proyeksiyası olacaq.

Doğuş zamanı onun çəkisi 15-45 qramdır. Uşaqlarda timusun normal ölçüsü uzunluğu 4-5 santimetr, eni 3-4 santimetrdir. Sağlam uşaqda bütöv vəzi palpasiya edilə bilməz.

Yaş xüsusiyyətləri

Timus immunitetin formalaşması üçün açardır, böyüməsi yetkinlik yaşına qədər davam edir. Bu zaman kütlə 40 qrama çatır. Yetkinlik dövründən sonra tərs inkişaf (involution) başlayır. Yaşlılıqda timus vəzi tamamilə yağ toxuması ilə əvəz olunur, çəkisi 6 qrama qədər azalır. Həyatın hər dövrü fərqlidir.

Timusun rolu

Timus immunitet sisteminin normal inkişafı üçün lazım olan hormonları istehsal edir. Onların sayəsində immunitet sisteminin hüceyrələri zərərli mikroorqanizmləri tanımağı və onları aradan qaldırmaq üçün mexanizmləri işə salmağı öyrənirlər.

Timusun pozğunluqları

Fəaliyyət dərəcəsindən asılı olaraq, timus vəzinin hipofunksiyası və hiperfunksiyası fərqlənir. Morfoloji quruluşuna görə: (yoxluq), (az inkişaf) və (ölçüsündə artım).

Timus bezinin inkişafının konjenital patologiyası

Genetik kodda anormallıqlar varsa, erkən embrional dövrdə timusun formalaşması pozula bilər. Bu patoloji həmişə digər orqanların inkişafının pozulması ilə birləşir. Dəyişikliklərin immunitet sistemi üçün ölümcül olduğu dəyişikliklərə səbəb olan bir neçə genetik pozğunluq var. Bədən infeksiyaya qarşı mübarizə qabiliyyətini itirir və artıq həyat qabiliyyətini itirir.

Genetik inkişaf qüsurları ilə bütün immunitet sistemi əziyyət çəkir. Qismən aktivlik qaldıqda belə, yenidoğulmuşlarda timus bezinin hipoplaziyası qanda immun hüceyrələrinin tərkibində davamlı çatışmazlığa və davamlı infeksiyalara səbəb olur, buna qarşı ümumi inkişaf gecikməsi qeyd olunur.

Genetik qüsurlara anadangəlmə kistlər, timus hiperplaziyası və timomalar (timusun xoş və ya bədxassəli şişləri) də daxildir.

Timusun hipofunksiyası və hiperfunksiyası

Funksional fəaliyyət həmişə vəzin özünün ölçüsündən asılı deyil. Timoma və ya kist ilə timus vəzi genişlənir və onun fəaliyyəti normal və ya azalda bilər.

Timus hipoplaziyası

İnkişaf anomaliyaları olmadıqda, yenidoğulmuşlarda timus hipoplaziyası olduqca nadir hallarda baş verir. Bu, müstəqil bir xəstəlik deyil, ağır bir infeksiya və ya uzun müddətli orucun nəticəsidir. Səbəbi aradan qaldırıldıqdan sonra onun ölçüləri tez bərpa olunur.

Timus hiperplaziyası

Endogen hiperplaziya, timusun böyüməsi onun funksiyalarının yerinə yetirilməsi ilə əlaqəli olduqda (ilkin) və ekzogen, böyümənin digər orqan və toxumalarda patoloji proseslərdən qaynaqlandığı zaman fərqləndirilir.

Körpənin timus vəzi niyə böyüyür?

Birincili (endogen) timomeqaliyanın səbəbləri:

Ekzogen timomeqaliya səbəbləri:

İmmunitet sisteminin ümumi pozğunluqları(otoimmün xəstəliklər).
Beyində tənzimləmə sistemlərinin işində pozğunluqlar(hipotalamik sindrom).

Hiperplaziyanın simptomları

Xarici müayinə zamanı körpədə böyümüş timus vəzi ağlayarkən, artan intratorasik təzyiq timusu sternumun manubriumundan yuxarı itələdikdə görünür.

Uşaqlarda timus vəzinin böyüməsi uşağın görünüşünə təsir göstərir - üz cizgilərinin böyüməsi, solğun dəri. Ümumi inkişafda gecikmə var. Müayinə zamanı aşkar edilən 2 yaşlı uşaqda timus vəzinin böyüməsi, xüsusən də astenik bədən quruluşu narahatlıq doğurmamalıdır. Timus belə bir körpə üçün kifayət qədər böyük bir orqandır və sadəcə ona ayrılan yerə sığmaya bilər.

Yenidoğulmuşların keçici sarılığı olan körpədə timus vəzinin böyüməsi də patoloji deyil.

Timus vəzinin xəstəliklərinə xas olan bir neçə əlamətin eyni vaxtda müəyyən edilməsi klinik əhəmiyyət kəsb edir:

yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu;
immun çatışmazlığı sindromu;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin sistemin pozulması.

Yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu

Uşaqlarda genişlənmiş timus vəzi yaxınlıqdakı orqanların sıxılma simptomlarına səbəb olur. Traxeyaya təzyiq edildikdə, nəfəs darlığı, nəfəs alarkən səs-küy, quru öskürək görünür. Qan damarlarının lümenini sıxaraq, timus qanın giriş və çıxışını pozur, dəri solğunlaşır və boyun damarlarının şişməsinə səbəb olur.

Uşaqda böyümüş timus vəzi ürəyi və həzm sistemini innervasiya edən vagus sinirinin sıxılmasına səbəb olarsa, ürək döyüntülərinin davamlı yavaşlaması, udma problemləri, gəyirmə və qusma qeyd olunur. Səsin tembrini dəyişmək mümkündür.

İmmun çatışmazlığı sindromu

Uşaqda timus vəzi disfunksiyası fonunda böyüdükdə, hətta ümumi xəstəliklər də fərqli şəkildə davam edir. Hər hansı bir soyuqluq, üçüncü və ya dördüncü gündə kəskin bir sıçrayışla, temperaturun artması olmadan başlaya bilər. Belə uşaqlar yaşıdlarına nisbətən daha çox xəstələnir və xəstəliyin şiddəti daha yüksək olur. Tez-tez infeksiya bronxit və traxeitin inkişafı ilə tənəffüs sisteminin aşağı hissələrinə yayılır.

Lenfoproliferativ sindrom

Bezdə hormonların istehsalının artması bütün immunitet sisteminin hiperstimulyasiyasına səbəb olur. Limfa düyünləri genişlənir və ümumi qan testində limfositlərin üstünlük təşkil etdiyi immun hüceyrələrin nisbəti pozulur. Hər hansı bir xarici qıcıqlandırıcı allergik reaksiyalar şəklində həddindən artıq qoruyucu reaksiyaya səbəb olur. Peyvənd üçün ciddi reaksiya baş verə bilər.

Endokrin sistemin pozulması

Uşaqlarda genişlənmiş timus vəzi endokrin sistemin işində pozulmalara, şəkərli diabetin inkişafı və qalxanabənzər vəzinin pozulmasına səbəb ola bilər.

Bir uşaqda böyümüş timus vəzi niyə təhlükəlidir?

Körpədə timus vəzinin böyüməsi, trigeminal vəzin sıxılması ilə, özofagus və bağırsaqların peristaltikasını pozur. Uşaq qidalandıqdan sonra yemək almaqda və havanın geğirməsində çətinlik çəkə bilər. Traxeyanın sıxıldığı zaman inhalyasiya daha çox səy tələb edir və artan təzyiq atelektazın inkişafı ilə ağciyərlərdə alveolların yırtılmasına səbəb olur.

Diaqnostika

Bir uşaqda genişlənmiş timus vəzinin simptomları varsa, bir neçə mütəxəssislə məsləhətləşmə lazımdır - immunoloq, endokrinoloq və pediatr. Çox vaxt məlum olur ki, bir körpədə timus vəzinin böyüməsi patoloji ilə əlaqəli deyil, fərdi anatomik xüsusiyyətlərdən qaynaqlanır. Valideynlər tez-tez çaxnaşırlar ki, yeni doğulmuş körpədə timus vəzi böyüyür, çünki ağlayanda tez-tez sternumun manubriumundan yuxarı çıxır. Körpədə timus bezinin iltihabından qorxmağa da ehtiyac yoxdur, içindəki çox sayda immun hüceyrələri infeksiyanın inkişafı üçün bir şans buraxmır.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün hərtərəfli müayinədən keçmək lazımdır, o cümlədən:

Ümumi və ətraflı qan testi.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ultrasəs diaqnostikası.

Qan testi T-limfositlərin səviyyəsində azalma və immunoglobulinlər arasında balanssızlığı aşkar edə bilər.

Bir uşaqda timus vəzinin rentgenoqrafiyası timus vəzinin strukturunda və yerində anomaliyaları istisna etməyə kömək edəcəkdir.

Ultrasəs, yenidoğulmuşlarda timus hiperplaziyası dərəcəsini ən dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Adrenal bezlərin və qarın orqanlarının müayinəsi müşayiət olunan patologiyanı istisna edəcəkdir.

Hormon səviyyələri üçün əlavə testlər tələb oluna bilər.

KONGENAL (İLKİN) İmmunçatışmazlıq İlkin immun cavab çatışmazlığının morfoloji təzahürləri, bir qayda olaraq, timusun anadangəlmə anomaliyaları və ya bu anomaliyaların dalağın və limfa düyünlərinin inkişaf etməməsi ilə birləşməsi ilə əlaqələndirilir. Timusun aplaziyası və hipoplaziyası immunitetin hüceyrə komponentinin çatışmazlığı və ya birləşmiş immun çatışmazlığı ilə müşayiət olunur. Aplaziya (agenez) ilə timus tamamilə yoxdur, hipoplaziya ilə onun ölçüsü azalır, korteks və medullaya bölünmə pozulur və limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Dalaqda follikulların ölçüsü əhəmiyyətli dərəcədə azalır, işıq mərkəzləri və plazma hüceyrələri yoxdur. Limfa düyünlərində follikullar və kortikal təbəqə (B-dən asılı zonalar) yoxdur, yalnız perikortikal təbəqə (T-dən asılı zona) qorunur. Dalaq və limfa düyünlərində morfoloji dəyişikliklər həm humoral, həm də hüceyrə toxunulmazlığının qüsuru ilə əlaqəli irsi immun çatışmazlığı sindromları üçün xarakterikdir. Anadangəlmə immun çatışmazlığının bütün növləri nadirdir. Hal-hazırda ən çox öyrənilənlər:

ağır birləşmiş immun çatışmazlığı (SCI);

timus hipoplaziyası (Dai Joja sindromu);

Nezelof sindromu;

anadangəlmə aqammaglobulinemiya (Bruton xəstəliyi);

ümumi dəyişən (dəyişən) immun çatışmazlığı;

təcrid olunmuş IgA çatışmazlığı;

irsi xəstəliklərlə əlaqəli immun çatışmazlıqlar (Wiskott-Aldrich sindromu, ataksiya-telangiektaziya sindromu, Bloom sindromu)

komplement çatışmazlığı

Şiddətli birləşmiş immunçatışmazlığı (SCI) anadangəlmə immun çatışmazlığının ən ağır formalarından biridir. O, həm T, həm də B limfositlərinin formalaşmasının pozulmasına gətirib çıxaran limfoid kök hüceyrələrində (Şəkil 5-də 1) qüsurla xarakterizə olunur. Timusun boyundan mediastenə endirilməsi prosesi pozulur. İçindəki limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Onlar həmçinin limfa düyünlərində (Şəkil 6B), dalaqda, bağırsaq limfoid toxumasında və periferik qanda kiçikdir. Serumda immunoqlobulinlər yoxdur (cədvəl 7). Həm hüceyrə, həm də humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı doğuşdan dərhal sonra baş verən müxtəlif ağır yoluxucu (viral, göbələk, bakterial) xəstəliklərin səbəbidir (cədvəl 8), bu da erkən ölümə səbəb olur (adətən həyatın birinci ilində). Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı bir neçə müxtəlif anadangəlmə xəstəlikləri təmsil edir. Onların hamısı kök hüceyrələrin differensiasiyasının pozulması ilə xarakterizə olunur. Əksər xəstələrdə otosomal resessiv forma (İsveçrə növü); bəzilərinin X xromosomu ilə əlaqəli resessiv forması var. Autosomal resessiv forması olan xəstələrin yarıdan çoxunda hüceyrələrində adenozin deaminaza (ADA) fermentinin çatışmazlığı var. Bu zaman adenozinin inozinə çevrilməsi baş vermir ki, bu da adenozin və onun limfotoksik metabolitlərinin yığılması ilə müşayiət olunur. Şiddətli birləşmiş immun çatışmazlığı olan bəzi xəstələrdə nukleotid fosfolipaz və inozin fosfolipaz çatışmazlığı var ki, bu da limfotoksik metabolitlərin toplanmasına səbəb olur. Amniotik hüceyrələrdə ADA-nın olmaması prenatal dövrdə diaqnoz qoymağa imkan verir. Bu xəstələrin müalicəsində sümük iliyi transplantasiyası tətbiq edilir. Timus hipoplaziyası(Dai Joja sindromu) qanda, limfa düyünlərinin və dalağın timusdan asılı bölgələrində T-limfositlərin (Şəkil 5-də 2) çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur (Şəkil 6B). Periferik qanda lenfositlərin ümumi sayı azalır. Xəstələrdə uşaqlıq dövründə ağır viral və göbələk yoluxucu xəstəliklər şəklində özünü göstərən hüceyrə toxunulmazlığının çatışmazlığı əlamətləri müşahidə olunur (Cədvəl 8). B limfositlərinin inkişafı adətən pozulmur. T-köməkçi fəaliyyəti praktiki olaraq yoxdur, lakin zərdabda immunoqlobulinlərin konsentrasiyası adətən normaldır (Cədvəl 7). Timus hipoplaziyasında heç bir genetik qüsur müəyyən edilməmişdir. Bu vəziyyət həm də paratiroid bezlərinin olmaması, aorta qövsünün və üz kəlləsinin anormal inkişafı ilə xarakterizə olunur. Paratiroid bezləri olmadıqda, erkən yaşda ölümlə nəticələnən ağır hipokalsemiya meydana gəlir. T-limfopeniya ilə Nezelof sindromu funksiyalarının pozulması ilə birləşir. Bunun timusda T hüceyrələrinin yetkinləşməsinin pozulması nəticəsində baş verdiyi güman edilir. Nezeloff sindromu Dai Joja sindromundan üçüncü və dördüncü faringeal kisələrdən inkişaf edən digər strukturların zədələnməsinin xarakterik birliyi ilə fərqlənir. Bu sindromda paratiroid bezləri zədələnmir. Timus hipoplazi T-hüceyrə toxunulmazlığını bərpa edən insan fetal timusunun transplantasiyası ilə uğurla müalicə olunur. Anadangəlmə aqammaglobulinemiya(Bruton xəstəliyi) X xromosomu ilə əlaqəli genetik cəhətdən müəyyən edilmiş resessiv xəstəlikdir, əsasən oğlanlarda müşahidə olunur və B-limfositlərin formalaşmasının pozulması ilə xarakterizə olunur (şəkil 5-də 3). Pre-B hüceyrələri (CD10 müsbət) aşkar edilir, lakin yetkin B hüceyrələri periferik qanda və limfa düyünlərinin, badamcıqların və dalağın B zonalarında yoxdur. Limfa düyünlərində reaktiv follikullar və plazma hüceyrələri yoxdur (Şəkil 6D). Humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı serumda immunoqlobulinlərin nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması və ya olmaması ilə özünü göstərir. Timus və T-limfositlər normal inkişaf edir və hüceyrə toxunulmazlığı pozulmur (cədvəl 7). Periferik qanda lenfositlərin ümumi sayı normal hədlər daxilindədir, çünki adətən qan lenfositlərinin 80-90%-ni təşkil edən T hüceyrələrinin sayı normal hədlər daxilindədir. Uşaqda yoluxucu xəstəliklər adətən passiv yolla ötürülən ana antikorlarının səviyyəsi aşağı düşdükdən sonra həyatın birinci ilinin ikinci yarısında inkişaf edir (Cədvəl 8). Belə xəstələrin müalicəsi immunoqlobulinlərin tətbiqi ilə həyata keçirilir. Ümumi dəyişən immun çatışmazlığı immunoqlobulinlərin fərdi və ya bütün siniflərinin səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olunan bir neçə müxtəlif xəstəliklər daxildir. Periferik qanda limfositlərin sayı, o cümlədən B hüceyrələrinin sayı adətən normaldır. Plazma hüceyrələrinin sayı adətən B-limfosit transformasiyasında qüsur nəticəsində azalır (Şəkil 5-də 4). Bəzi hallarda, T-supressor hüceyrələrinin həddindən artıq artması (şək. 5-də 5), xüsusən də böyüklərdə inkişaf edən xəstəliyin qazanılmış formasında. Bəzi hallarda xəstəliyin müxtəlif irsiyyət növləri ilə irsi ötürülməsi təsvir edilmişdir. Humoral immun cavabın olmaması təkrarlanan bakterial infeksion xəstəliklərə və lyambliozlara səbəb olur (Cədvəl 8). Qammaglobulinlərin profilaktik tətbiqi Bruton aqammaglobulinemiyasına nisbətən daha az effektivdir. İzolyasiya olunmuş IgA çatışmazlığı- 1000 nəfərdən birində baş verən ən çox görülən immun çatışmazlığı. Bu, IgA ifraz edən plazma hüceyrələrinin terminal diferensiasiyasında qüsurun nəticəsidir (Şəkil 5-də 4). Bəzi xəstələrdə bu qüsur anormal T-supressor funksiyası ilə əlaqələndirilir (Şəkil 5-də 5). Əksər xəstələrdə IgA çatışmazlığı asemptomatikdir. Yalnız az sayda xəstələrdə ağciyər və bağırsaq infeksiyalarına meyl var, çünki selikli qişalarda ifrazat IgA çatışmazlığı var. Ağır IgA çatışmazlığı olan xəstələrdə qanda anti-IgA anticisimləri aşkar edilir. Bu antikorlar köçürülmüş qanda mövcud olan IgA ilə reaksiya verə bilər və bu, I tip həssaslığın inkişafına səbəb olur.

İrsi xəstəliklərlə əlaqəli immun çatışmazlıqlar Wiskott-Aldrich sindromu ekzema, trombositopeniya və immun çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan X xromosomu ilə əlaqəli irsi resessiv xəstəlikdir. Xəstəliyin gedişində T-limfosit çatışmazlığı inkişaf edə bilər və serum IgM səviyyəsi azalır. Xəstələrdə təkrarlanan viral, göbələk və bakterial yoluxucu xəstəliklər inkişaf edir, lenfomalar tez-tez baş verir. Ataksiya-telangiektaziya– serebellar ataksiya, dəri telenjiektaziyası və T-limfositlərin, IgA və IgE çatışmazlığı ilə xarakterizə olunan, autosomal resessiv yolla keçən irsi xəstəlik. Mümkündür ki, bu patologiya DNT təmir mexanizmlərində bir qüsurun olması ilə əlaqələndirilir ki, bu da çoxlu DNT zəncirinin qırılmalarının, xüsusən də 7 və 11-ci xromosomlarda (T-hüceyrə reseptor genləri) meydana gəlməsinə səbəb olur. Bəzən bu xəstələrdə limfomalar inkişaf edir. Bloom sindromu Otozomal resessiv yolla ötürülür və DNT təmirində digər qüsurlar şəklində özünü göstərir. Klinikada immunoqlobulin çatışmazlığı var və lenfomalar tez-tez baş verir.

Komplement çatışmazlığı Müxtəlif komplement amillərinin çatışmazlıqları nadirdir. Ən çox rast gəlinən çatışmazlıq C2 faktorudur. Amil C3 çatışmazlığının təzahürləri klinik olaraq anadangəlmə aqammaqlobulinemiya ilə oxşardır və uşaqlıqda təkrarlanan bakterial infeksiyalarla xarakterizə olunur. Erkən tamamlayıcı amillərin (C1, C4 və C2) çatışmazlığı otoimmün xəstəliklərin, xüsusən də sistemik lupus eritematozun baş verməsi ilə əlaqələndirilir. Terminal komplement faktorlarının (C6, C7 və C8) çatışmazlığı səbəb olduğu təkrarlanan infeksion xəstəliklərə meyl yaradır. Neisseria.

İKİNCİL (ƏLDƏ EDİLMİŞ) İmmunçatışmazlıq Müxtəlif dərəcələrdə immunçatışmazlıq kifayət qədər yaygındır. O, müxtəlif xəstəliklərdə ikinci dərəcəli fenomen kimi və ya dərman müalicəsi nəticəsində (cədvəl 9) baş verir və çox nadir hallarda əsas xəstəlikdir.

	Mexanizm
İlkin xəstəlik	Çox nadir; adətən yaşlılarda hipoqammaqlobulinemiya kimi özünü göstərir. Adətən T-supressor hüceyrələrinin sayının artması nəticəsində.
Digər xəstəliklərə görə ikincil
Protein-kalori orucu	Hipoqammaqlobulinemiya
Dəmir çatışmazlığı
Post-infeksion (cüzam, qızılca)	Tez-tez - limfopeniya, adətən keçici
Hodgkin xəstəliyi	T-limfosit disfunksiyası
Çoxsaylı (ümumi) miyelom	İmmunoglobulinlərin sintezinin pozulması
Lenfoma və ya lenfositik lösemi	Normal limfositlərin sayının azalması
Bədxassəli şişlərin gec mərhələləri	T-lenfosit funksiyasının azalması, digər naməlum mexanizmlər
Timus şişləri	Hipoqammaqlobulinemiya
Xroniki böyrək çatışmazlığı	Naməlum
Diabet	Naməlum
Dərmanla əlaqəli immun çatışmazlığı	Tez-tez baş verir; orqan transplantasiyasından sonra kortikosteroidlər, antineoplastik dərmanlar, radioterapiya və ya immunosupressiya nəticəsində yaranan
HİV infeksiyası (QİÇS)	T-limfositlərin, xüsusən də T-köməkçi hüceyrələrin sayının azalması

Qazanılmış immunçatışmazlığı sindromunun (QİÇS) morfologiyası spesifik nümunəyə malik deyil və inkişafının müxtəlif mərhələlərində fərqlənir. İmmunogenezin həm mərkəzi, həm də periferik orqanlarında dəyişikliklər müşahidə olunur (ən çox nəzərə çarpan dəyişikliklər limfa düyünlərindədir). Timusda təsadüfən involution və atrofiya aşkar edilə bilər. Timusun təsadüfən involutioni onun kütləsinin və həcminin sürətlə azalmasıdır ki, bu da T-limfositlərin sayının azalması və timus hormonlarının istehsalının azalması ilə müşayiət olunur. Təsadüfi involutionin ən çox yayılmış səbəbləri viral infeksiyalar, intoksikasiya və stressdir. Səbəb aradan qaldırıldıqdan sonra bu proses geri çevrilir. Nəticə əlverişsiz olarsa, timus vəzinin atrofiyası baş verir. Timus atrofiyası epitel hüceyrələrinin şəbəkəsinin dağılması, parenxima lobullarının həcminin azalması, timus cisimlərinin daşlaşması, lifli birləşdirici və piy toxumasının çoxalması ilə müşayiət olunur. T-limfositlərin sayı kəskin şəkildə azalır. Limfa düyünləri əvvəlcə həcmdə böyüyür, sonra atrofiya və skleroz keçir. İkincil immun çatışmazlığında dəyişikliklərin üç morfoloji mərhələsi var:

follikulyar hiperplaziya;

psevdoangioimmunoblastik hiperplaziya;

limfoid toxumasının tükənməsi.

Follikulyar hiperplaziya limfa düyünlərinin 2-3 sm-ə qədər sistemli böyüməsi ilə xarakterizə olunur.Bir çox kəskin böyümüş follikullar limfa düyününün demək olar ki, bütün toxumasını doldurur. Follikullar çox həcmlidir, böyük germinal mərkəzlərə malikdir. Onlarda immunoblastlar aşkar edilir. Mitozlar çoxdur. Morfometrik olaraq, T-hüceyrə alt populyasiyalarının nisbətinin pozulmasını ifadə etmək mümkündür, lakin onlar dəyişkəndir və diaqnostik əhəmiyyətə malik deyildir. Pseudoangioimmunoblastic hiperplaziyası venulaların (postkapilyarların) şiddətli hiperplaziyası ilə xarakterizə olunur, follikulların strukturu parçalanmış və ya müəyyən edilməmişdir. Limfa düyünləri plazma hüceyrələri, limfositlər, immunoblastlar və histiositlərlə diffuz şəkildə infiltrasiya olunur. T-limfositlərin 30% -ə qədər əhəmiyyətli dərəcədə azalması var. Lenfosit subpopulyasiyalarının nisbətində qeyri-mütənasib bir pozuntu var, bu da müəyyən dərəcədə immun çatışmazlığının səbəbindən asılıdır. Məsələn, HİV-ə yoluxmuş insanlar yalnız T-köməkçi hüceyrələrin azalması ilə deyil, həm də həmişə 1.0-dən az olan CD4/CD8 nisbətinin (köməkçi-supressor nisbəti) azalması ilə xarakterizə olunur. Bu əlamət İİV infeksiyası nəticəsində yaranan QİÇS-də immunoloji qüsurun əsas əlamətidir. İmmun çatışmazlığının bu mərhələsi fürsətçi infeksiyaların inkişafı ilə xarakterizə olunur. İmmun çatışmazlığının son mərhələsində limfoid toxumasının tükənməsi limfoid hiperplaziyanın yerini alır. Bu mərhələdə limfa düyünləri kiçikdir. Limfa düyününün bütün uzunluğu boyunca quruluşu müəyyən edilmir, yalnız kapsul və onun forması qorunur. Kollagen lif paketlərinin sklerozu və hialinozu tələffüz olunur. T-limfositlərin populyasiyası praktiki olaraq aşkar edilmir, tək immunoblastlar, plazmablastlar və makrofaqlar saxlanılır. İmmun çatışmazlığının bu mərhələsi bədxassəli şişlərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. İkincili (qazanılmış) immun çatışmazlığının mənası. İmmun çatışmazlığı həmişə fürsətçi infeksiyaların inkişafı və son mərhələdə bədxassəli şişlərin, ən çox Kaposi sarkoması və bədxassəli B hüceyrə limfomalarının inkişafı ilə müşayiət olunur. Yoluxucu xəstəliklərin baş verməsi immun çatışmazlığının növündən asılıdır:

T hüceyrələrinin çatışmazlığı viruslar, mikobakteriyalar, göbələklər və digər hüceyrədaxili mikroorqanizmlərin yaratdığı yoluxucu xəstəliklərə meyl yaradır. Pneumocystis carinii Və Toxoplasma gondii.

B-hüceyrə çatışmazlığı irinli bakterial infeksiyalara meyl yaradır.

Bu yoluxucu xəstəliklər müxtəlif mikrob agentlərinə qarşı müdafiədə hüceyrə və humoral reaksiyaların nisbi əhəmiyyətini əks etdirir. Kaposi sarkoması və bədxassəli B-hüceyrə limfomaları immun çatışmazlığı olan xəstələrdə inkişaf edən ən çox yayılmış bədxassəli şişlərdir. Onlar HİV infeksiyası, Wiskott-Aldrich sindromu və ataksiya-telangiektaziyası olan xəstələrdə, həmçinin orqan transplantasiyasından sonra (əksər hallarda böyrək transplantasiyası) uzunmüddətli immunosupressiv terapiya alan xəstələrdə baş verə bilər. Bədxassəli yenitörəmələrin baş verməsi ya bədəndə yaranan inkişaf edən bədxassəli hüceyrələrin aradan qaldırılmasına yönəlmiş immun reaksiyasının pozulması (immun nəzarətinin olmaması) və ya normal nəzarət mexanizminin mövcud olduğu zədələnmiş immunitet sisteminin immun stimullaşdırılması ilə əlaqələndirilə bilər. hüceyrə proliferasiyası pozulur (bu, B - hüceyrə lenfomalarının yaranmasına səbəb olur). Bəzi hallarda, xüsusən də ataksiya-telangiektaziya, immun çatışmazlığı xromosom kövrəkliyi ilə əlaqələndirilir ki, bu da neoplazmaların inkişafına meylli olduğuna inanılır. Qeyd edək ki, timus epitel hüceyrələrinin ilkin şişi olan epiteloid timoma ikincil immun çatışmazlığı ilə nəticələnir.

Timik hipoplaziya orqanın anadangəlmə inkişaf etməməsidir. T-limfositlərin və timus hormonlarının sayının azalması səbəbindən uşaqlar həyatın ilk günlərində və ya 2 yaşından əvvəl ölə bilərlər. Timik hipoplaziyanın nə olduğu, uşaqların həyatında orqanın rolu, normadan sapmaların diaqnozu, həmçinin müalicə haqqında məqaləmizdə daha ətraflı oxuyun.

Bu məqalədə oxuyun

Uşaqlarda timusun rolu

Hüceyrə toxunulmazlığından məsul olan T-limfositlərin yetişməsi timus vəzində baş verir. B-limfositlər tərəfindən qoruyucu zülalların (immunoqlobulinlərin) əmələ gəlməsi üçün T-hüceyrəsindən siqnal tələb olunduğundan, timusun fəaliyyəti pozulursa, bu reaksiyalar (humoral toxunulmazlıq) da əziyyət çəkir. Buna görə də vəzi uşağı xarici antigen zülalının nüfuzundan qoruyan əsas orqan hesab olunur.

Timus həmçinin hormonlar - timopoietin, timulin, timozin və 20-yə yaxın bioloji aktiv birləşmələr istehsal edir. Onların iştirakı ilə uşaqlar:

bədən böyüməsi;
yetkinlik;
maddələr mübadiləsi;
əzələ daralması;
sümük iliyində qan hüceyrələrinin meydana gəlməsi;
hipofiz və tiroid bezinin tənzimlənməsi;
qanda və toxumalarda şəkər, kalsium və fosforun normal səviyyədə saxlanması;
bədənin immun reaksiyası.

Timus bezinin inkişaf etməməsinin təzahürləri

Timus bezinin tam olmaması (aplaziya) həyatın ilk günlərində uşağın ölümünə və ya ölü doğuma səbəb ola bilər. Sağ qalan körpələrdə müalicəsi çətin olan şiddətli, davamlı ishal olur. Onlar mütərəqqi tükənməyə gətirib çıxarır. Hər hansı, hətta ən kiçik infeksiyanın əlavə edilməsi xüsusilə təhlükəlidir.

Timusun ölçüsü azaldıqda, bütün limfa sisteminin inkişafı pozulur. Bədən yalnız xarici patogenlərlə deyil, həm də öz bağırsaq mikroflorasının öhdəsindən gələ bilmir, iltihablı bir prosesə səbəb ola bilər. Aşağı toxunulmazlıq fonunda, göbələklər sürətlə çoxalır, ağciyərlərə təsir edən kandidoz (xırda), pnevmokistisə səbəb olur.

Əhəmiyyətli dərəcədə genişlənmiş timusu olan uşaqların əksəriyyəti ağır infeksiyalar səbəbindən müalicə olmadan 2 yaşından sonra sağ qala bilmir.

Uşaqda və böyüklərdə timusun görünüşü

Orqan ölçüsünün bir qədər azalması ilə, yetkinlik dövründə immunitet çatışmazlığının təzahürləri baş verə bilər. Timus disfunksiyasının əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

tez-tez viral və bakterial infeksiyalar;
dərinin, ağız boşluğunun və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarının, ağciyərlərin və bağırsaqların təkrarlanan göbələk infeksiyalarına meyl;
vaxtaşırı pisləşən herpes;
"uşaqlıq" xəstəliklərinin ağır gedişi (qızılca, məxmərək, parotit);
peyvəndlərə şiddətli reaksiya (qızdırma, konvulsiyalar);
şiş proseslərinin olması.

Xəstələrin vəziyyəti qaraciyərdə, dalaqda və sümük iliyində qeyri-kafi timus funksiyası səbəbindən yaranan dəyişikliklərin olması ilə ağırlaşır.

Xəstəliyin diaqnozu

Timus hipoplaziyası şübhəsi aşağıdakıların birləşməsi ilə ortaya çıxır:

tez-tez viral xəstəliklər;
davamlı qarın ağrısı;
çətin müalicə olunan ishal;
püstüler dəri lezyonları;
dərman müqaviməti olan ağır yoluxucu xəstəliklər.

Uşaqlarda timusun müayinəsi üçün ultrasəs müayinəsindən istifadə edilir, böyüklərdə isə kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans tomoqrafiyası daha çox informativdir.

Timus vəzi böyüdüsə nə etməli

Uşaqlarda ən radikal müalicə timus vəzinin transplantasiyasıdır. Normal orqan quruluşuna malik ölü doğulmuş döllərdən timusun hissələri və ya bütöv bir orqan qarın düz əzələsi və bud əzələləri nahiyəsinə tikilir.

Müvəffəqiyyətli və vaxtında aparılan əməliyyatla qanda lenfositlərin və immunoqlobulinlərin tərkibi artır və immun reaksiyalar qabiliyyəti yaranır. Sümük iliyinin transplantasiyası və timusdan kənar T-limfositlərin inkişafını stimullaşdıran dərmanların - Neupogen, Leucomax - tətbiqi də uğurlu ola bilər.

Daha az mürəkkəb hallarda, infeksiyaların simptomatik müalicəsi antibiotiklər, antiviral və antifungal agentlərlə aparılır. Qeyri-kafi timus funksiyasını düzəltmək üçün T-aktivin, Timalin, Timojen və immunoqlobulin venadaxili yeridilir.

Timik hipoplaziya uşaqlarda təhlükəli bir patolojidir. Ölçüdə bir az azalma ilə tez-tez infeksiyalara, onların ağır gedişinə və antibakterial və antifungal agentlərə qarşı müqavimətə meyl var.

Bezinin əhəmiyyətli və ya tam olmaması ilə uşaqlar 2 yaşından əvvəl ölə bilər. Xəstəlik davamlı qarın ağrısı və ishal ilə şübhələnə bilər. Vəzinin hipoplaziyasını aşkar etmək üçün ultrasəs, tomoqrafiya və immunoloji qan testləri aparılır. Ağır hallarda, yalnız orqan transplantasiyası kömək edə bilər, xəstəliyin daha az mürəkkəb variantları simptomatik müalicəni və timus ekstraktlarının tətbiqini tələb edir.

Faydalı video

DiGeorge, DiGeorge, DiGeorge sindromu, paratiroid bezlərinin aplaziyası, 3-4 budaq qövsünün disembriogenez sindromu haqqında videoya baxın:

Oxşar məqalələr

Timus vəzinin ultrasəsi əsasən uşaqlarda, xüsusən də körpələrdə aparılır. Yetkinlərdə CT daha informativdir, çünki orqandakı yaşa bağlı dəyişikliklər şəkli təhrif edə və ya orqanı tamamilə gizlədə bilər.

Yaşdan asılı olaraq dəyişə bilən simptomlar timus xəstəliyini müəyyən etməyə kömək edəcək. Qadınlarda və kişilərdə səs-küy, tənəffüs çətinliyi və zəiflik əlamətləri ola bilər. Uşaqlar əzələ zəifliyi, qida təzyiqi və s.

Məzmun

İnsanlar bədənləri haqqında hər şeyi bilmirlər. Bir çox insan ürəyin, mədənin, beynin və qaraciyərin harada yerləşdiyini bilir, lakin az adam hipofiz, hipotalamus və ya timusun yerini bilir. Bununla belə, timus və ya timus vəzi mərkəzi orqandır və döş sümüyünün tam mərkəzində yerləşir.

Timus bezi - bu nədir?

Dəmir adını formasının ikibucaqlı çəngəyə bənzədiyinə görə almışdır. Ancaq sağlam bir timusun görünüşü belədir, xəstə isə yelkən və ya kəpənək görünüşünü alır. Qalxanabənzər vəzinə yaxın olduğuna görə həkimlər onu timus vəzi adlandırırdılar. Timus nədir? Bu, immunitet sisteminin T-hüceyrələrinin istehsalı, inkişafı və təliminin baş verdiyi onurğalıların toxunulmazlığının əsas orqanıdır. Yeni doğulmuş körpədə vəzi 10 yaşından əvvəl böyüməyə başlayır və 18 yaşdan sonra tədricən azalır. Timus immunitet sisteminin formalaşması və fəaliyyəti üçün əsas orqanlardan biridir.

Timus vəzi harada yerləşir?

İki qatlanmış barmağınızı döş sümüyünün yuxarı hissəsinə körpücük sümüyü çentiğinin altında qoyaraq timus vəzini aşkar edə bilərsiniz. Uşaqlarda və böyüklərdə timusun yeri eynidir, lakin orqanın anatomiyası yaşa bağlı xüsusiyyətlərə malikdir. Doğuş zamanı immun sisteminin timus orqanının çəkisi 12 qram, yetkinlik dövründə isə 35-40 q-a çatır.Atrofiya təxminən 15-16 yaşda başlayır. 25 yaşında timusun çəkisi təxminən 25 qram, 60 yaşında isə 15 qramdan az olur.

80 yaşa qədər timus vəzinin çəkisi cəmi 6 qram olur. Bu vaxta qədər timus uzanır, orqan atrofiyasının aşağı və yan hissələri, yağ toxuması ilə əvəz olunur. Rəsmi elm bu fenomeni izah etmir. Bu, bu gün biologiyanın ən böyük sirridir. Bu pərdəni qaldırmağın insanların qocalma prosesinə qarşı çıxmasına imkan verəcəyinə inanılır.

Timusun quruluşu

Biz artıq timusun harada yerləşdiyini öyrənmişik. Timus vəzinin quruluşunu ayrıca nəzərdən keçirəcəyik. Bu kiçik ölçülü orqan çəhrayı-boz rəngə, yumşaq konsistensiyaya və lobulyar quruluşa malikdir. Timusun iki lobu tamamilə birləşir və ya bir-birinə sıx şəkildə bitişikdir. Orqanın yuxarı hissəsi geniş, aşağı hissəsi isə daha dardır. Bütün timus vəzi birləşdirici toxuma kapsulası ilə örtülmüşdür, onun altında bölünən T-limfoblastlar var. Ondan uzanan körpülər timusu lobullara ayırır.

Vəzinin lobulyar səthinə qan tədarükü daxili süd arteriyasından, aortanın timus budaqlarından, qalxanabənzər arteriyaların budaqlarından və brakiosefalik magistraldan gəlir. Qanın venoz axını daxili məmə arteriyaları və brakiosefalik venaların filialları vasitəsilə baş verir. Müxtəlif qan hüceyrələrinin böyüməsi timusun toxumalarında baş verir. Orqanın lobulyar strukturunda korteks və medulla var. Birincisi qaranlıq bir maddə kimi görünür və periferiyada yerləşir. Bundan əlavə, timus vəzinin qabığı aşağıdakıları ehtiva edir:

T-limfositlərin yetişdiyi limfoid seriyanın hematopoetik hüceyrələri;
dendritik hüceyrələr, interdigitating hüceyrələr, tipik makrofaqlar olan hematopoetik makrofaqlar;
epitel hüceyrələri;
toxuma çərçivəsini təşkil edən qan-timus maneəsini meydana gətirən dəstəkləyici hüceyrələr;
stellate hüceyrələr - T hüceyrələrinin inkişafını tənzimləyən hormonlar ifraz edir;
limfositlərin inkişaf etdiyi "dayə" hüceyrələri.

Bundan əlavə, timus qan dövranına aşağıdakı maddələri ifraz edir:

timik humoral amil;
insulinə bənzər böyümə faktoru-1 (IGF-1);
timopoietin;
timozin;
Timalin.

O, nəyə görə məsuliyyət daşıyır?

Timus uşaqda bütün bədən sistemlərini əmələ gətirir və böyüklərdə yaxşı toxunulmazlığı qoruyur. Timus insan orqanizmində nədən məsuldur? Timus vəzi üç mühüm funksiyanı yerinə yetirir: limfopoetik, endokrin və immun tənzimləyici. İmmunitet sisteminin əsas tənzimləyiciləri olan T-limfositləri istehsal edir, yəni timus aqressiv hüceyrələri öldürür. Bu funksiyaya əlavə olaraq qanı süzür və limfa axınına nəzarət edir. Əgər orqanın fəaliyyətində hər hansı bir nasazlıq baş verərsə, bu, onkoloji və otoimmün patologiyaların meydana gəlməsinə səbəb olur.

Uşaqlarda

Uşaqda timusun formalaşması hamiləliyin altıncı həftəsində başlayır. Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi, uşağın bədənini bakteriya, infeksiya və viruslardan qoruyan sümük iliyi tərəfindən T-limfositlərin istehsalına cavabdehdir. Uşaqda genişlənmiş timus bezi (hiperfunksiya) sağlamlığa ən yaxşı təsir göstərmir, çünki bu, toxunulmazlığın azalmasına səbəb olur. Bu diaqnozu olan uşaqlar müxtəlif allergik təzahürlərə, viral və yoluxucu xəstəliklərə həssasdırlar.

Böyüklərdə

Timus vəzi insan yaşlandıqca involution etməyə başlayır, ona görə də funksiyalarını vaxtında saxlamaq vacibdir. Timusun cavanlaşması aşağı kalorili pəhriz, Ghrelin dərmanının qəbulu və digər üsullardan istifadə etməklə mümkündür. Yetkinlərdə timus vəzi iki növ toxunulmazlığın modelləşdirilməsində iştirak edir: hüceyrə tipli cavab və humoral cavab. Birincisi, xarici elementlərin rədd edilməsini təşkil edir, ikincisi isə antikorların istehsalında özünü göstərir.

Hormonlar və funksiyalar

Timus vəzi tərəfindən istehsal olunan əsas polipeptidlər timalin, timopoietin və timozindir. Onlar təbiətcə zülallardır. Limfoid toxuma inkişaf etdikdə limfositlər immunoloji proseslərdə iştirak edə bilirlər. Timus hormonları və onların funksiyaları insan orqanizmində baş verən bütün fizioloji proseslərə tənzimləyici təsir göstərir:

ürək çıxışını və ürək dərəcəsini azaltmaq;
mərkəzi sinir sisteminin fəaliyyətini yavaşlatmaq;
enerji ehtiyatlarını doldurmaq;
qlükoza parçalanmasını sürətləndirmək;
gücləndirilmiş protein sintezi səbəbindən hüceyrələrin və skelet toxumasının böyüməsini artırmaq;
hipofiz və tiroid bezinin işini yaxşılaşdırmaq;
vitaminlər, yağlar, karbohidratlar, zülallar və minerallar mübadiləsi.

Hormonlar

Timosinin təsiri altında timusda limfositlər əmələ gəlir, sonra timopoietin köməyi ilə qan hüceyrələri bədən üçün maksimum qorunma təmin etmək üçün strukturlarını qismən dəyişdirirlər. Timulin T-köməkçi və T-killer hüceyrələrini aktivləşdirir, faqositozun intensivliyini artırır və regenerasiya proseslərini sürətləndirir. Timus hormonları adrenal bezlərin və cinsiyyət orqanlarının işində iştirak edir. Estrogenlər polipeptidlərin istehsalını aktivləşdirir, progesteron və androgenlər isə prosesi maneə törədir. Adrenal korteks tərəfindən istehsal olunan bir qlükokortikoid də oxşar təsirə malikdir.

Funksiyalar

Timus bezinin toxumalarında qan hüceyrələri çoxalır ki, bu da bədənin immun reaksiyasını artırır. Yaranan T-limfositlər limfaya daxil olur, sonra dalaq və limfa düyünlərini kolonizasiya edir. Stress amillərində (hipotermiya, aclıq, ağır zədə və s.) T-limfositlərin kütləvi şəkildə ölməsi səbəbindən timus vəzinin funksiyaları zəifləyir. Bundan sonra onlar müsbət, sonra limfositlərin mənfi seçimindən keçirlər, sonra isə bərpa olunurlar. Timusun funksiyaları 18 yaşa qədər azalmağa başlayır və 30 yaşa qədər demək olar ki, tamamilə yox olur.

Timus vəzinin xəstəlikləri

Təcrübə göstərir ki, timus vəzinin xəstəlikləri nadirdir, lakin həmişə xarakterik simptomlarla müşayiət olunur. Əsas təzahürlərə şiddətli zəiflik, genişlənmiş limfa düyünləri və bədənin qoruyucu funksiyalarının azalması daxildir. Timusun inkişaf edən xəstəliklərinin təsiri altında limfoid toxuma böyüyür, şişlər əmələ gəlir, bu da ekstremitələrin şişməsinə, traxeyanın sıxılmasına, sərhəd simpatik gövdə və ya vagus sinirinə səbəb olur. Orqanda nasazlıqlar funksiya azaldıqda (hipofonksiyon) və ya timusun funksiyaları artdıqda (hiperfunksiya) görünür.

Böyütmə

Ultrasəs fotoşəkili limfopoezin mərkəzi orqanının genişləndiyini göstərdisə, xəstədə timus hiperfunksiyası var. Patoloji otoimmün xəstəliklərin (lupus eritematosus, romatoid artrit, skleroderma, miyasteniya gravis) meydana gəlməsinə səbəb olur. Körpələrdə timus hiperplaziyası aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

əzələ tonunun azalması;
tez-tez regurgitasiya;
çəki problemləri;
ürək ritminin pozulması;
solğun dəri;
bol tərləmə;
genişlənmiş adenoidlər, limfa düyünləri, badamcıqlar.

Hipoplaziya

İnsan limfopoezinin mərkəzi orqanında timus parenximasının olmaması və ya zəif inkişafı ilə xarakterizə olunan anadangəlmə və ya birincili aplaziya (hipofunksiya) ola bilər. Qarışıq immunoloji çatışmazlıq uşaqlarda ürək qüsurları, qıcolmalar və üz skeletinin anomaliyaları ilə müşahidə olunan anadangəlmə DiGeorge xəstəliyi kimi diaqnoz qoyulur. Timus bezinin hipofunksiyası və ya hipoplaziyası hamiləlik dövründə bir qadının şəkərli diabet, viral xəstəliklər və ya spirt istehlakı fonunda inkişaf edə bilər.

Şiş

Timomalar (timusun şişləri) hər yaşda baş verir, lakin ən çox belə patologiyalar 40-60 yaş arası insanlara təsir göstərir. Xəstəliyin səbəbi müəyyən edilməmişdir, lakin timus vəzinin bədxassəli şişinin epitel hüceyrələrindən yarandığına inanılır. Bu fenomenin bir insanın xroniki iltihab və ya viral infeksiyalardan əziyyət çəkdiyi və ya ionlaşdırıcı şüalanmaya məruz qaldığı təqdirdə baş verdiyi qeyd edildi. Patoloji prosesdə hansı hüceyrələrin iştirak etməsindən asılı olaraq, timus vəzi şişlərinin aşağıdakı növləri fərqlənir:

mil hüceyrəsi;
qranulomatoz;
epidermoid;
limfoepitelial.

Timus xəstəliyinin simptomları

Timusun işi dəyişdikdə, bir yetkin tənəffüs problemi, göz qapaqlarında ağırlıq və əzələ yorğunluğu hiss edir. Timus xəstəliyinin ilk əlamətləri ən sadə yoluxucu xəstəliklərdən uzun müddət sağalmaqdır. Hüceyrə toxunulmazlığı pozulduqda, inkişaf edən bir xəstəliyin simptomları görünməyə başlayır, məsələn, çox skleroz, Graves xəstəliyi. İmmunitetdə hər hansı bir azalma və müvafiq simptomlar varsa, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Timus bezi - necə yoxlamaq olar

Bir uşağın şiddətli patologiyalara çevrilən tez-tez soyuqdəymələri varsa, allergik proseslərə yüksək meyl var və ya limfa düyünləri genişlənirsə, timus vəzinin diaqnozu lazımdır. Bu məqsədlə yüksək rezolyusiyaya malik həssas ultrasəs aparatı tələb olunur, çünki timus ağciyər gövdəsi və atriumun yaxınlığında yerləşir və döş sümüyü ilə örtülüdür.

Histoloji müayinədən sonra hiperplaziya və ya aplaziyadan şübhələnirsinizsə, həkim sizi kompüter tomoqrafiyasına və endokrinoloqun müayinəsinə göndərə bilər. Bir tomoqrafiya timus vəzinin aşağıdakı patologiyalarını müəyyən etməyə kömək edəcək:

MEDAC sindromu;
DiGeorge sindromu;
miyasteniya gravis;
timoma;
T hüceyrəli lenfoma;
pre-T-limfoblastik şiş;
neyroendokrin şiş.

Normlar

Yeni doğulmuş körpədə timus vəzinin ölçüsü orta hesabla 3 sm eni, 4 sm uzunluğunda və 2 sm qalınlığında olur. Timusun normal orta ölçüsü cədvəldə təqdim olunur:

	Eni (sm)	Uzunluq (sm)	Qalınlıq (sm)
1-3 ay
10 ay - 1 il

Timusun patologiyası

İmmunogenez pozulduqda, displazi, aplaziya, təsadüfi involution, atrofiya, limfoid follikullarla hiperplaziya, timomeqaliya kimi xəstəliklərlə təmsil olunan bezdə dəyişikliklər müşahidə olunur. Çox vaxt timus patologiyası ya endokrin pozğunluq, ya da otoimmün və ya onkoloji xəstəliyin olması ilə əlaqələndirilir. Hüceyrə toxunulmazlığının azalmasının ən çox yayılmış səbəbi epifizdə melatonin çatışmazlığının olduğu yaşa bağlı involutiondır.

Timus vəzini necə müalicə etmək olar

Bir qayda olaraq, timus patologiyaları 6 yaşa qədər müşahidə olunur. Sonra onlar yox olur və ya daha ciddi xəstəliklərə çevrilir. Əgər uşaqda timus vəzi böyümüşdürsə, o zaman o, ftizator, immunoloq, pediatr, endokrinoloq və otorinolarinqoloq tərəfindən müşahidə edilməlidir. Valideynlər tənəffüs xəstəliklərinin qarşısının alınmasına nəzarət etməlidirlər. Bradikardiya, zəiflik və/və ya apatiya kimi simptomlar varsa, təcili tibbi yardım tələb olunur. Uşaqlarda və böyüklərdə timus vəzinin müalicəsi dərman və ya əməliyyatla həyata keçirilir.

Dərman müalicəsi

İmmunitet sistemi zəiflədikdə orqanizmi saxlamaq üçün bioloji aktiv maddələr verilməlidir. Bunlar timus terapiyasının təklif etdiyi immunomodulyatorlar adlanır. Timus vəzinin müalicəsi əksər hallarda ambulator şəraitdə aparılır və gluteal əzələyə vurulan 15-20 enjeksiyondan ibarətdir. Timus patologiyaları üçün müalicə rejimi klinik mənzərədən asılı olaraq dəyişə bilər. Xroniki xəstəliklərin olması halında terapiya 2-3 ay, həftədə 2 enjeksiyon aparıla bilər.

Heyvan timus vəzi peptidlərindən təcrid olunmuş 5 ml timus ekstraktı əzələdaxili və ya dərialtı yeridilir. Bu konservantlar və əlavələr olmayan təbii bioloji xammaldır. Cəmi 2 həftədən sonra xəstənin ümumi vəziyyətində yaxşılaşma nəzərə çarpır, çünki müalicə zamanı qoruyucu qan hüceyrələri aktivləşir. Timus terapiyası terapiyadan sonra bədənə uzunmüddətli təsir göstərir. Təkrar kurs 4-6 aydan sonra aparıla bilər.

Əməliyyat

Əgər bezdə şiş (timoma) varsa, timektomiya və ya timusun çıxarılması təyin edilir. Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır ki, bu da xəstəni əməliyyat boyu yuxuda saxlayır. Timektomiyanın üç üsulu var:

Transsternal. Dəridə bir kəsik edilir, bundan sonra döş sümüyünün sümüyü ayrılır. Timus toxumalardan ayrılır və çıxarılır. Kəsik ştapel və ya tikişlərlə bağlanır.
Transservikal. Boyun alt hissəsi boyunca bir kəsik edilir, bundan sonra vəzi çıxarılır.
Video yardımlı əməliyyat. Üst mediastendə bir neçə kiçik kəsiklər edilir. Onlardan birinə kamera daxil edilir və əməliyyat otağında monitorda görüntü göstərilir. Əməliyyat zamanı kəsiklərə daxil edilən robot manipulyatorlardan istifadə edilir.

Pəhriz terapiyası

Timus patologiyalarının müalicəsində pəhriz terapiyası mühüm rol oynayır. Pəhrizinizdə D vitamini ilə zəngin qidalar olmalıdır: yumurta sarısı, pivə mayası, süd məhsulları, balıq yağı. Qoz, mal əti, qaraciyər yemək məsləhətdir. Pəhriz hazırlayarkən həkimlər pəhrizə daxil etməyi məsləhət görürlər:

Cəfəri;
brokoli, gül kələm;
portağal, limon;
dəniz iti;
itburnu siropu və ya həlimi.

Ənənəvi müalicə

Toxunulmazlığı yaxşılaşdırmaq üçün uşaq həkimi Komarovski, xüsusi bir masajın köməyi ilə timus bezinin istiləşməsini məsləhət görür. Yetkin bir insanın reduksiya edilməmiş vəzi varsa, o zaman itburnu, qara qarağat, moruq və lingonberries ilə bitki mənşəli infuziyalar alaraq qarşısının alınması üçün immunitet sistemini dəstəkləməlidir. Timusun xalq müalicəsi ilə müalicəsi tövsiyə edilmir, çünki patoloji ciddi tibbi nəzarət tələb edir.

Video

Diqqət! Məqalədə təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Məqalədəki materiallar özünü müalicə etməyə təşviq etmir. Yalnız ixtisaslı bir həkim müəyyən bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər.

Mətndə xəta tapdınız? Onu seçin, Ctrl + Enter düyməsini basın və biz hər şeyi düzəldəcəyik!

Uşağın immun sistemi doğulmazdan çox əvvəl formalaşmağa başlayır. Hamiləliyin altıncı həftəsində döl artıq var timus- insanın immunogenezinin mərkəzi orqanı. Formasında çəngəl kimi olduğuna görə timus da deyilir timus vəzi. Uşaq nə qədər kiçik olsa və nə qədər tez-tez xəstələnsə, timus bir o qədər fəal işləyir və buna görə də bir o qədər intensiv böyüyür. Uşaq 12 yaşına çatdıqda timus vəzinin böyüməsi yavaşlayır. Onun immun sistemi bu vaxta qədər artıq yetkin sayılır. Yetkinlərdə timus bezindən qalan hər şey kiçik bir yağ toxuması parçası şəklində bir xatırlatmadır. Və qocalıqda bir insanın timus bezi demək olar ki, əriyir.

Uşaqlarda timus bezi - bu nədir, nədən məsuldur və harada yerləşir

Uşaqlarda timus ölçüsü: normal (foto)

Sağlam bir uşağın timus bezi olmalıdır CTTI 0,33-dən çox olmamalıdır(CTTI - kardiotimikotorakal indeks - timusun ölçülməsi belədir). Bu indeks daha yüksəkdirsə, sabitdir timomeqaliya ( artırmaq) , üç dərəcə ola bilər:

I. CTTI 0,33-0,37;

II. CTTI 0,37-0,42;

III. CTTI 0,42-dən çox.

Timusun genişlənməsinə birbaşa təsir edən amillər arasında hamiləlik dövründə dölün inkişafının patologiyaları, genetik anormallıqlar, gec hamiləlik, gələcək ananın məruz qaldığı yoluxucu xəstəliklər var.

Ultrasəs

Nəzəri olaraq, timusun ölçüsü timus vəzinin rentgenoqrafiyası və ultrasəs müayinəsi ilə müəyyən edilə bilər. Uşaqlarda diaqnoz qoymaq üçün, uşağın radiasiyaya məruz qalma riski səbəbindən, həddindən artıq hallarda rentgen şüaları istifadə olunur. Adətən lazımi nəticələri əldə etmək üçün ultrasəs kifayətdir.

İmmunitet və timus: Komarovski (video)

Timusun hiperplaziyası və hipoplaziyası

Timus vəzinin xəstəlikləri arasında, timomeqaliya ilə yanaşı, uşaqlarda timusun hiperplaziyası və hipoplaziyası da aşkar edilə bilər. Timus hiperplaziyası- bu, neoplazmaların meydana gəlməsi ilə onun toxumalarının yayılmasıdır. A hipoplaziya anadangəlmə inkişaf patologiyaları səbəbindən T-limfositlərin disfunksiyasıdır. Bu xəstəliklər timomeqaliya ilə müqayisədə daha az tez-tez qeydə alınır, lakin daha ciddi tibbi müdaxilə tələb olunur.

Timomeqaliya: həkimə müraciət etmək üçün əlamətlər

Həkimə müraciət etmək üçün səbəb nə ola bilər? Hansı əlamətlər uşaqda timus vəzinin böyüməsini göstərə bilər?

Körpə tez çəki qazanır (və ya itirir).
Qidalanmadan sonra körpə tez-tez geğirir.
Uşaq yatarkən öskürməyə başlayır (yalançı krup).
Tez-tez soyuqdəymədən əziyyət çəkir.
Körpə ağlayanda dərisi mavi-bənövşəyi rəngə çevrilir.
Sinə üzərində bir venoz şəbəkə var və dəri sözdə mərmər nümunəsi ilə örtülmüşdür.
Genişlənmiş timus ilə bademciklər, adenoidlər və ya limfa düyünləri də ölçüdə arta bilər.
Uşaqlarda tez-tez aritmiya və əzələ tonusunun azalması müşahidə olunur.

Genişlənmiş bezin müalicəsi

Çox vaxt timus bezi böyüdükdə dərman müalicəsi tələb olunmur. İstisna, timomeqaliyanın nadir kompleks hallarıdır.

Ancaq bunun üçün hər cür səy göstərməlisiniz. Həkimlər tövsiyə edir:

Vitaminlər qəbul etmək və zülallarla zəngin bir pəhriz.
Sərtləşmə və idmanla məşğul olmaq.
Gündəlik rejimin saxlanması.
Timomeqaliya üçün peyvəndlər edilə bilər, ancaq əvvəlcə uşağa pediatr tərəfindən təyin olunan antihistaminik verməlisiniz.
ARVI xəstələri ilə təmasdan qaçınmaq lazımdır.
Körpənizin allergen qidalardan istifadəsindən çəkinin.

Və çox vacib bir məqam. Əgər uşağınızın timus vəzi böyümüşsə, o, asetilsalisil turşusunu qızdırma salıcı kimi qəbul etməməlidir. Aspirin timus hüceyrələrinin böyüməsini sürətləndirə bilər.

Proqnozlar

Timus vəzi uşağın həyatının ilk illərində intensiv şəkildə işləyir və böyüyür. Sonra onun nisbətən az işi var. Müvafiq olaraq, onun artım tempi nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır. Buna görə də, çox vaxt genişlənmiş timus ciddi müalicə tələb etmir və iki ilə qədər bu normal sayılır. 5-6 yaşa qədər timus vəzi ümumiyyətlə böyüməyi dayandırır. Amma bu o demək deyil ki, o, lazımi nəzarətsiz buraxılmalıdır. Axı, uşağınızın immunitetinin formalaşması və gələcəkdə sağlamlığı bundan asılıdır.

Timus hipoplaziyasında tibbi-sosial müayinə və əlillik

TİMUS APLAZİYASI (hipoplaziya) (DiGeorge sindromu) timus vəzinin normal embriogenezinin pozulması nəticəsində timus vəzinin anadangəlmə inkişaf etməməsidir, bu da qonşu orqanların - parathy vəzlərinin formalaşmasının pozulması ilə müşayiət olunur. aorta və digər inkişaf anomaliyaları, klinik olaraq ilkin immun çatışmazlığı və hipoparatireoz ilə özünü göstərir.

Epidemiologiya: uşaqlarda tezliyi müəyyən edilməmişdir, lakin T-hüceyrə toxunulmazlığında bütün qüsurların tezliyi ilkin immunçatışmazlıqların strukturunda 5-10%, immun çatışmazlığının ilkin formalarının ümumi tezliyi isə 2:1000-dir.

Etiologiyası və patogenezi. Xəstəlik təxminən 8 həftə müddətində fetusun intrauterin inkişafının pozulması ilə əlaqələndirilir; teratogen faktorun təsiri altında bu dövrdə 3-4-cü faringeal yarıqlardan inkişaf edən orqanların formalaşması pozulur: timus vəzi, paratiroid bezləri, aorta, həmçinin üz kəlləsi, mərkəzi sinir sistemi. Bu sindromu olan uşaqların 80-90% -də 22-ci xromosomun silinməsi (22-ci xromosomda qismən monosomiya - genetik materialın çatışmazlığı) aşkar edilir, bir simptom kompleksi ilə birləşir: anadangəlmə ürək qüsurları, "yarıq damaq" və digər qüsurlar üz skeletinin, timus hipoplaziyası və paratiroid bezlərinin hipolalaziyasına görə hipokalsemiya.

Klinik şəkil.
Doğuşdan bəri uşağa hipokalsemiya sindromu (tipik hipokalsemik qıcolmalar), dəri və selikli qişaların xroniki kandidoza çevrilməsi ilə təkrarlanan ağız kandidozu, aorta anomaliyası (qövsü sağa çevrilir) və sepsis diaqnozu qoyulur. Müvafiq klinik mənzərə ilə anadangəlmə ürək qüsuru, üz kəllə sümüyünün anomaliyası ola bilər; gələcəkdə - zehni qabiliyyətlərin azalması, cinsi inkişafın gecikməsi.

Fəsadlar: ürək çatışmazlığı, müxtəlif şiddətdə zehni inkişafın pozulması, Candida göbələkləri tərəfindən daxili orqanlara ziyan (kandidal bronxit, özofagus strikturasının sonrakı inkişafı ilə ezofagit).

Diaqnozu təsdiqləyən laboratoriya və instrumental üsullar:
1) qanda paratiroid hormon səviyyəsinin öyrənilməsi;
2) biokimyəvi qan testi (qanda kalsium səviyyəsinin azalması);
3) EKQ, ExoCQ;
4) psixoloq, nevroloq, psixiatr ilə məsləhətləşmə;
5) mikoloji müayinə;
6) immunoqramma (T-limfositlərin sayının və funksiyasının azalması).

Müalicə: latiroid vəzinin çatışmazlığının D vitamini preparatları ilə kompensasiyası, dölün timus transplantasiyası, əvəzedici məqsədlər üçün timus hormonlarının istifadəsi, sümük iliyinin transplantasiyası, anadangəlmə ürək çatışmazlığının korreksiyası, kandidozun müalicəsi üçün antimikotik dərmanların istifadəsi.

Proqnoz nisbətən əlverişlidir - uşaqlar həyat qabiliyyətlidir, viral və bakterial infeksiyalardan əziyyət çəkmirlər, lakin daxili orqanların zədələnməsi ilə dəri və selikli qişaların xroniki kandidozu var və antifungal dərmanlarla daimi müalicə tələb olunur; hipoparatiroidizm də vitamin D preparatları ilə daimi əvəzedici terapiya tələb edir; Bundan əlavə, uşaqlar zehni inkişafdan geri qalırlar.

Əlillik meyarları: zehni gerilik, uşağın köməkçi məktəbdə oxumasını tələb edən, NK 1-2-ci sinifdən. anadangəlmə ürək xəstəliklərində, bronxların, qida borusunun və digər daxili orqanların funksiyalarının pozulması ilə təkrarlanan kandidozda daha yüksəkdir.

Reabilitasiya: kəskinləşmə dövründə tibbi reabilitasiya; xəstəliyin remissiyası dövründə sosial, psixoloji, pedaqoji və peşəkar reabilitasiya.

Təsvir:

Timus aplaziyası immun sisteminin genetik qüsurları nəticəsində yaranan xəstəliklər qrupudur.

Simptomlar:

1. DiGeorge sindromu. Vəzinin aplaziyası ilə yanaşı, təzahürləri olan paratiroid bezlərinin aplaziyası mümkündür. Patogenezdə dövran edən T-limfositlərin çatışmazlığı, hüceyrə immun reaksiyasının kəskin şəkildə basdırılması, B-limfositlərin sayının nisbi artması və humoral immun cavabın qorunması (qanda immunoqlobulinlərin normal səviyyəsi) müşahidə olunur.
Xəstəliyin xarakterik əlamətləri neonatal dövrdən başlayaraq tənəffüs və həzm sistemlərinin təkrarlanan infeksiyalarıdır. Adətən aorta qövsünün, aşağı çənənin, qulaqcıqların inkişaf anomaliyaları, limfa düyünlərinin hipoplaziyası və timusdan asılı sahələrin inkişaf etməməsi ilə birləşir.

2. Nezelof sindromu - timusun limfopeniya ilə otosomal resessiv aplaziyası, paratiroid vəzlərinin aplaziyası olmadan, lakin limfa düyünlərində və dalaqda timusdan asılı zonaların inkişaf etməməsi.
T-limfositlərin reaktivliyinin kəskin azalması (hüceyrə immun sisteminin çatışmazlığı) da aşkar edilir.
Neonatal dövrdən təkrarlanan bronxit, virus və ya göbələk etiologiyalı enterokolit, herpetik səpgilər və s. T-limfosit çatışmazlığı və hüceyrə immun reaksiyasının bastırılması DiGeorge sindromu ilə müqayisədə daha aydın görünür. Xəstələr erkən yaşda ölürlər.

3. Lui-Bar sindromu limfa düyünlərinin və dalağın timusdan asılı nahiyələrində limfositlərin azalması, beyincikdə demyelinasiya ilə baş verən vəzi aplaziyasının autosom resessiv irsiyyəti ilə xarakterizə olunan telangiektaziyada immunoloji çatışmazlıqdır.
Multisistem kompleksi pozğunluqları:
1) nevroloji (ataksiya, koordinasiya itkisi və s.);
2) damar (dəri və konyunktivanın telanektaziyası);
3) əqli (əqli gerilik);
4) endokrin (adrenal bezlərin, cinsi vəzilərin disfunksiyası). Təkrarlanan sinopulmoner infeksiyalar erkən uşaqlıqdan görünür.
Hüceyrə immunitetinin pozulması T- və B-immun sistemlərinin zədələnməsi, IgA çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.Qan zərdabında emoronik zülallar (α- və β-fetoproteinlər) aşkar edilir. Belə xəstələrdə daha tez-tez bədxassəli neoplazmalar inkişaf edir (adətən limfoqranulomatoz).

4. “İsveçrə sindromu” - autosomal resessiv ağır kombinə edilmiş immunoloji çatışmazlıq. Limfopenik aqammaglobulinemiya, aplaziya və ya timusun hipoplaziyası bütün limfoid toxumaların hipoplaziyası ilə birləşir. Timus vəzinin ağır hipoplaziyası, limfa düyünlərinin hipoplaziyası və dalağın və bağırsaqların limfoid birləşmələri.
Neonatal dövrdən dəri və nazofarenksin, tənəffüs yollarının və bağırsaqların selikli qişalarının təkrarlanan göbələk, viral və bakterial lezyonları. Belə uşaqlarda timus vəzini müəyyən etmək çətindir.
Hüceyrə toxunulmazlığı reaksiyalarının kəskin inhibəsi ilə yanaşı, humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı (T- və B-limfositlərin çatışmazlığı) aşkar edilir. Uşaqlar adətən həyatın ilk altı ayında ölürlər.

Səbəbləri:

Bu qrup xəstəliklər immun sisteminin genetik qüsurları nəticəsində yaranır.
Timus vəzinin anadangəlmə və ya ibtidai aplaziyası (və ya hipoplaziyası) timus parenximasının tam olmaması və ya onun son dərəcə zəif inkişafı ilə xarakterizə olunur ki, bu da T- və tərkibində kəskin azalma səbəbindən ağır birləşmiş immunoloji çatışmazlığın mövcudluğunu müəyyən edir. B-limfositlər və timus orqanlarının olmaması.
Bütün bu xəstəliklər tez-tez xəstələrin ölümünün birbaşa səbəbi olan ağciyər və ya bağırsaq lokalizasiyasının təkrarlanan iltihabi xəstəlikləri ilə müşayiət olunur. Buna görə də, uşaqlar, xüsusilə kiçik uşaqlar, təkrarlanan iltihabi xəstəliklərdən əziyyət çəkənlər, timusun funksional vəziyyətini diqqətlə araşdırmalıdırlar.
İmmunçatışmazlığı xəstəlikləri qrupu altında qruplaşdırılan bir sıra xəstəlikləri olan uşaqlarda da oxşar dəyişikliklərə rast gəlinir. Timus vəzinin inkişafında ən bariz qüsurlar aşağıdakı sindromlarda aşkar edilmişdir.

Müalicə:

1.
DiGeorge sindromu. Vəzinin aplaziyası ilə yanaşı, hipoparatiroidizmin təzahürləri ilə paratiroid bezlərinin aplaziyası mümkündür. Patogenezdə dövran edən T-limfositlərin çatışmazlığı, hüceyrə immun reaksiyasının kəskin şəkildə basdırılması, B-limfositlərin sayının nisbi artması və humoral immun cavabın qorunması (qanda immunoqlobulinlərin normal səviyyəsi, hipokalsemiya) daxildir.
Xəstəliyin xarakterik əlamətləri neonatal dövrdən başlayaraq qıcolmalar, tənəffüs və həzm sistemlərinin təkrarlanan infeksiyalarıdır. Adətən aorta qövsünün, aşağı çənənin, qulaqcıqların inkişaf anomaliyaları, limfa düyünlərinin hipoplaziyası və timusdan asılı sahələrin inkişaf etməməsi ilə birləşir.

2. Nezelof sindromu- limfopeniya ilə timusun autosomal resessiv aplaziyası, paratiroid bezlərinin aplaziyası olmadan, lakin limfa düyünlərində və dalaqda timusdan asılı zonaların inkişaf etməməsi ilə.
T-limfositlərin reaktivliyinin kəskin azalması (hüceyrə immun sisteminin çatışmazlığı) da aşkar edilir.
Neonatal dövrdən təkrarlanan bronxit, pnevmoniya, viral və ya göbələk etiologiyalı enterokolit, herpetik səpgilər və sepsis qeyd olunur.
T-limfosit çatışmazlığı və hüceyrə immun reaksiyasının bastırılması DiGeorge sindromu ilə müqayisədə daha aydın görünür. Xəstələr erkən yaşda ölürlər.

3. Louis-Bar sindromu- vəzi aplaziyasının autosomal resessiv irsiliyi ilə xarakterizə olunan ataksiya-telangiektaziya zamanı immunoloji çatışmazlıq limfa düyünlərinin və dalağın timusdan asılı nahiyələrində limfositlərin azalması, beyincikdə demiyelinasiya ilə baş verir.
Multisistem kompleksi pozğunluqları:
1) nevroloji (ataksiya, koordinasiya itkisi və s.);
2) damar (dəri və konyunktivanın telanektaziyası);
3) əqli (əqli gerilik);
4) endokrin (adrenal bezlərin, cinsi vəzilərin disfunksiyası). Təkrarlanan sinopulmoner infeksiyalar erkən uşaqlıqdan görünür.
Hüceyrə immunitetinin pozulması T- və B-immun sistemlərinin zədələnməsi, IgA çatışmazlığı ilə müşayiət olunur.Qan zərdabında emoronik zülallar (α- və β-fetoproteinlər) aşkar edilir. Belə xəstələrdə daha tez-tez bədxassəli neoplazmalar inkişaf edir (adətən limfosarkoma, limfoqranulomatoz).

4.
"İsveçrə sindromu"- autosomal resessiv ağır birləşmiş immunoloji çatışmazlıq. Limfopenik aqammaglobulinemiya, aplaziya və ya timusun hipoplaziyası bütün limfoid toxumaların hipoplaziyası ilə birləşir. Timus vəzinin ağır hipoplaziyası, limfa düyünlərinin hipoplaziyası və dalağın və bağırsaqların limfoid birləşmələri.
Neonatal dövrdən dəri və nazofarenksin, tənəffüs yollarının və bağırsaqların selikli qişalarının təkrarlanan göbələk, viral və bakterial lezyonları. Belə uşaqlarda timus vəzini müəyyən etmək çətindir.
Hüceyrə toxunulmazlığı reaksiyalarının kəskin inhibəsi ilə yanaşı, humoral toxunulmazlığın çatışmazlığı (T- və B-limfositlərin çatışmazlığı) aşkar edilir. Uşaqlar adətən həyatın ilk altı ayında ölürlər.

Diaqnostika. Timus vəzinin anadangəlmə aplaziyası və hipoplaziyası təkrarlanan infeksiyaların klinik mənzərəsi əsasında müəyyən edilir. Bunu təsdiqləmək üçün immunoloji tədqiqatlardan istifadə olunur: T- və B-limfositlərin sayını və onların funksional fəaliyyətini, immunoqlobulinlərin konsentrasiyasını və qanda vəzi hormonunun səviyyəsini təyin etmək.
Timik aplaziya nəticəsində yaranan immunçatışmazlıq hallarının erkən diaqnostikası məqsədi ilə periferik qanda limfositlərin sayının, serum immunoqlobulinlərinin və izohemaqqlütinin titrlərinin təyinindən istifadə olunur.

Müalicə. Bərpaedici və əvəzedici immunoterapiya. Bu məqsədlə timus vəzinin və ya sümük iliyinin transplantasiyası, immunoqlobulinlərin, timus hormonlarının yeridilir. İmmunosupressiv təsiri olan kortikosteroidlərin istifadəsi kontrendikedir.

– ilkin immunçatışmazlıqlar qrupuna aid olan və zəifləmiş immunitetlə yanaşı çoxsaylı inkişaf qüsurları ilə xarakterizə olunan genetik xəstəlik. Bu vəziyyətin simptomları ağırlaşmaya meylli tez-tez bakterial infeksiyalar, anadangəlmə ürək qüsurları, üz anomaliyaları və digər pozğunluqlardır. DiGeorge sindromunun diaqnozu ürəyin, qalxanabənzər vəzinin və paratiroid bezlərinin müayinəsi, immunoloji vəziyyətin öyrənilməsi və molekulyar genetik testlərin məlumatlarına əsaslanır. Müalicə yalnız simptomatikdir və ürək qüsurlarının və üz anomaliyalarının cərrahi korreksiyasını, immunoloji əvəzedici terapiyanı, bakterial və göbələk infeksiyalarına qarşı mübarizəni əhatə edir.

Ümumi məlumat

DiGeorge sindromu (qalxanabənzər vəz və paratiroid bezlərinin hipoplaziyası, velokardiofasiyal sindrom) üçüncü və dördüncü faringeal kisələrin embrion inkişafının pozulması nəticəsində yaranan genetik xəstəlikdir. Bu vəziyyəti ilk dəfə 1965-ci ildə amerikalı pediatr Angelo Di Giorgi təsvir etmiş və onu timus və paratiroid bezlərinin anadangəlmə aplaziyası kimi təsnif etmişdir. Genetika sahəsində əlavə tədqiqatlar bu xəstəlikdəki pozğunluqların ilkin immun çatışmazlığından çox kənara çıxdığını müəyyən etməyə kömək etdi. Bu, DiGeorge sindromunun başqa bir adının yaranmasına səbəb oldu. Ən çox təsirlənən orqanları (damaq, ürək, üz) nəzərə alaraq, bəzi mütəxəssislər bu patologiyanı velokardiofasiyal sindrom adlandırırlar. Bir sıra müasir tədqiqatçılar bu iki vəziyyəti fərqləndirir və "əsl" velokardiofasiyal sindromun açıq şəkildə immunoloji pozğunluqlarla müşayiət olunmadığına inanırlar. DiGeorge sindromunun tezliyi 1:3,000-20,000 təşkil edir - məlumatlarda belə əhəmiyyətli uyğunsuzluq bu xəstəliklə velokardiofasiyal sindrom arasında etibarlı və aydın sərhədin hələ qurulmaması ilə əlaqədardır. Buna görə də, eyni xəstə, müxtəlif ekspertlərin fikrincə, ya müşayiət olunan pozğunluqlarla müşayiət olunan birincil immun çatışmazlığı, ya da toxunulmazlığın azalması fonunda daha çox inkişaf qüsurları ola bilər.

DiGeorge sindromunun səbəbləri

DiGeorge sindromunun genetik təbiəti, ehtimal ki, bir sıra mühüm transkripsiya faktorlarını kodlayan genlərin yerləşdiyi xromosom 22-nin uzun qolunun mərkəzi hissəsinin zədələnməsidir. Bu genlərdən birini - TBX1-i müəyyən etmək mümkün olub, onun ifadə məhsulu T-box adlı zülaldır. Embriogenez proseslərini idarə edən zülallar ailəsinə aiddir. DiGeorge sindromu və TBX1 arasındakı əlaqənin sübutu xəstələrin kiçik bir faizində 22-ci xromosomda əhəmiyyətli bir zədələnməməsi, yalnız bu gendə mutasiyaların olmasıdır. Bu xəstəliyin inkişafında digər xromosomların silinməsinin rolu haqqında da təkliflər var. Beləliklə, 10-cu, 17-ci və 18-ci xromosomların zədələnməsi zamanı DiGeorge sindromuna bənzər təzahürlər aşkar edilmişdir.

DiGeorge sindromunun əksər hallarda 22-ci xromosomun silinməsi təxminən 2-3 milyon baza cütünü əhatə edir. Çox vaxt bu genetik qüsur kişi və ya qadın germ hüceyrələrinin formalaşması zamanı kortəbii olaraq baş verir - yəni germinal xarakter daşıyır. Xəstəliyin bütün hallarının yalnız onda biri otozomal dominant miras nümunəsi olan ailə formasıdır. DiGeorge sindromunun patogenezi bir sıra toxuma və orqanların prekursorları olan xüsusi embrion formasiyaların - faringeal kisələrin (əsasən 3-cü və 4-cü) formalaşmasının pozulması ilə əlaqədardır. Onlar əsasən damaq, paratiroid bezləri, timus, mediastinal damarlar və ürəyin əmələ gəlməsindən məsuldurlar, buna görə də DiGeorge sindromu ilə bu orqanların malformasiyası baş verir.

DiGeorge sindromunun simptomları

DiGeorge sindromunun bir çox təzahürləri uşaq doğulduqdan dərhal sonra müəyyən edilir, müəyyən qüsurlar (məsələn, ürək qüsurları) daha əvvəl - profilaktik ultrasəs müayinələri zamanı aşkar edilə bilər. Ən tez-tez aşkar edilən üz inkişafının ilk anomaliyaları yarıq damaq, bəzən "dodaq yarığı" və alt çənənin prognatizmidir. Tez-tez, DiGeorge sindromu olan körpələrdə kiçik bir ağız, geniş burun körpüsü olan kiçik bir burun və deformasiya edilmiş və ya inkişaf etməmiş qulaq qığırdaqları var. Xəstəliyin nisbətən yüngül gedişi ilə yuxarıda göstərilən bütün simptomlar olduqca zəif ifadə edilə bilər, hətta sərt damağın yarığı yalnız arxa hissədə baş verə bilər və yalnız bir otorinolarinqoloq tərəfindən hərtərəfli müayinədən sonra aşkar edilə bilər.

DiGeorge sindromu olan bir xəstənin həyatının ilk aylarında anadangəlmə ürək qüsurlarının təzahürləri ön plana çıxır - bu, ya Fallot tetralogiyası, ya da fərdi pozğunluqlar ola bilər: mədəcik çəpəri qüsuru, açıq kanal arteriosus və bir sıra başqaları. Onlar siyanoz, ürək-damar çatışmazlığı ilə müşayiət olunur və ixtisaslı tibbi yardım (o cümlədən cərrahi yardım) olmadıqda xəstələrin erkən ölümünə səbəb ola bilər. DiGeorge sindromu olan uşaqlarda rast gəlinən digər bir xəstəlik paratiroid bezlərinin hipoplaziyası və sonrakı hipokalsemiya nəticəsində yaranan qıcolmalar və tetaniyadır.

DiGeorge sindromunun digər velokardiofasiyal sindrom növlərindən fərqləndirən növbəti ən mühüm təzahürü ağır birincili immun çatışmazlığıdır. O, aplaziya və ya timusun inkişaf etməməsi səbəbindən inkişaf edir və buna görə də hüceyrə toxunulmazlığına daha çox təsir göstərir. Lakin immun sisteminin humoral və hüceyrə hissələri arasında sıx əlaqə olduğundan bu, orqanizmin müdafiəsinin ümumi zəifləməsinə gətirib çıxarır. DiGeorge sindromu olan xəstələr viral, göbələk və bakterial infeksiyalara çox həssasdırlar, bu da tez-tez uzun və ağır bir kurs keçir. Bəzi tədqiqatçılar müxtəlif dərəcələrdə zehni geriliyin mövcudluğunu qeyd edirlər və bəzən nevroloji mənşəli nöbetlər müşahidə edilə bilər.

DiGeorge sindromunun diaqnozu

DiGeorge sindromunu müəyyən etmək üçün fiziki ümumi müayinə üsulu, ürək tədqiqatları (ExoCG, elektrokardioqram), tiroid və timusun ultrasəs müayinəsi və immunoloji testlər istifadə olunur. Köməkçi rol ümumi və biokimyəvi qan testlərinin aparılması, xəstənin tibbi tarixinin öyrənilməsi və genetik tədqiqatlar ilə oynayır. DiGeorge sindromu olan xəstələri müayinə edərkən xəstəliyə xas olan anormallıqlar müəyyən edilə bilər - yarıq damaq, üz quruluşunun anomaliyaları, KBB orqanlarının patologiyaları. Anamnez, bir qayda olaraq, ağır bir kurs keçirən viral və göbələk infeksiyalarının tez-tez epizodlarını, hipokalsemiya səbəb olduğu qıcolmaları və geniş diş kariyeslərini aşkar edir.

Timus bezinin ultrasəs müayinələri orqanın kütləsinin əhəmiyyətli dərəcədə azaldığını və ya hətta tam olmamasını (agenezi) göstərir. EchoCG və digər ürək diaqnostik üsulları çoxsaylı ürək qüsurlarını (məsələn, mədəciklər çəpərinin qüsuru) və mediastinal damarları aşkar edir. İmmunoloji tədqiqatlar T-limfositlərin səviyyəsində əhəmiyyətli bir azalma olduğunu təsdiqləyir. Eyni fenomen periferik qanda müşahidə olunur və tez-tez immunoglobulin zülallarının konsentrasiyasının azalması ilə birləşir. Qanın biokimyəvi tədqiqi kalsium və paratiroid hormonlarının səviyyəsinin azaldığını göstərir. Genetik, floresan DNT hibridizasiyası və ya multipleks polimeraza zəncirvari reaksiyasından istifadə edərək 22-ci xromosomda silinmələri axtara bilər.

DiGeorge sindromunun müalicəsi

Hazırda DiGeorge sindromunun spesifik müalicəsi yoxdur, yalnız palliativ və simptomatik üsullardan istifadə olunur. Anadangəlmə ürək qüsurlarını mümkün qədər erkən müəyyən etmək və zəruri hallarda onların cərrahi korreksiyasını həyata keçirmək çox vacibdir, çünki ürək-damar xəstəlikləri bu xəstəlikdə neonatal ölümün ən çox yayılmış səbəbidir. Hipokalsemiyanın səbəb olduğu konvulsiv hücumlar qan plazmasının elektrolit balansının vaxtında düzəldilməsini tələb edən əhəmiyyətli bir təhlükə yaradır. Üz və damağın qüsurlarını düzəltmək üçün DiGeorge sindromu üçün cərrahi yardım da tələb oluna bilər.

Şiddətli immun çatışmazlığı səbəbindən bakterial, viral və ya göbələk infeksiyasının hər hansı bir əlaməti müvafiq dərmanların (antibiotiklər, antiviral və funqisidlər) təcili istifadəsi üçün bir səbəbdir. DiGeorge sindromu olan bir xəstənin immun vəziyyətini yaxşılaşdırmaq üçün donor plazmasından alınan immunoqlobulinlərin əvəzedici infuziyası həyata keçirilə bilər. Bəzi hallarda, öz T-limfositlərinin meydana gəlməsini stimullaşdıran bir timus vəzi köçürüldü - bu, xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək etdi.

DiGeorge sindromunun proqnozu və qarşısının alınması

DiGeorge sindromunun proqnozu əksər tədqiqatçılar tərəfindən qeyri-müəyyən kimi qiymətləndirilir, çünki bu xəstəlik simptomların əhəmiyyətli dəyişkənliyi ilə xarakterizə olunur. Ağır hallarda, ürək-damar və immunoloji pozğunluqların birləşməsi səbəbindən erkən neonatal ölüm riski yüksəkdir. DiGeorge sindromunun daha yaxşı formaları kifayət qədər intensiv palliativ terapiya tələb edir, viral və göbələk infeksiyalarının müalicəsi və qarşısının alınmasına diqqət yetirmək xüsusilə vacibdir. Xəstələrin intellektual inkişafı bir qədər ləngiyir, lakin düzgün pedaqoji və psixoloji korreksiya ilə inkişaf geriliyinin təzahürləri düzəldilə bilər. Mutasiyaların tez-tez kortəbii təbiəti səbəbindən DiGeorge sindromunun qarşısının alınması inkişaf etdirilməmişdir.

Uşaq ana bətnində olarkən ətraf mühitin hər hansı mənfi amillərindən tam qorunur.

Bir yaşa qədər uşaqlarda timus vəzi həyatımızda qarşılaşdığımız demək olar ki, bütün patogen orqanizmlər haqqında məlumat toplamağı bacarır.

Embriologiya (prenatal dövrdə timusun inkişafı)

Anatomiya

Bunu başa düşmək üçün üç barmağınızı döş sümüyünün manubriumunun üstünə (köpük sümükləri arasındakı sahə) yerləşdirməlisiniz. Bu, timus bezinin proyeksiyası olacaq.

Doğuş zamanı onun çəkisi 15-45 qramdır. Uşaqlarda timusun normal ölçüsü uzunluğu 4-5 santimetr, eni 3-4 santimetrdir. Sağlam uşaqda bütöv vəzi palpasiya edilə bilməz.

Yaş xüsusiyyətləri

Timusun rolu

Timusun pozğunluqları

Fəaliyyət dərəcəsindən asılı olaraq, timus vəzinin hipofunksiyası və hiperfunksiyası fərqlənir. Morfoloji quruluşuna görə: (yoxluq), (az inkişaf) və (ölçüsündə artım).

Timus bezinin inkişafının konjenital patologiyası

Genetik qüsurlara anadangəlmə kistlər, timus hiperplaziyası və timomalar (timusun xoş və ya bədxassəli şişləri) də daxildir.

Timusun hipofunksiyası və hiperfunksiyası

Funksional fəaliyyət həmişə vəzin özünün ölçüsündən asılı deyil. Timoma və ya kist ilə timus vəzi genişlənir və onun fəaliyyəti normal və ya azalda bilər.

Timus hipoplaziyası

Timus hiperplaziyası

Körpənin timus vəzi niyə böyüyür?

Birincili (endogen) timomeqaliyanın səbəbləri:

Ekzogen timomeqaliya səbəbləri:

İmmunitet sisteminin ümumi pozğunluqları(otoimmün xəstəliklər).
Beyində tənzimləmə sistemlərinin işində pozğunluqlar(hipotalamik sindrom).

Hiperplaziyanın simptomları

Xarici müayinə zamanı körpədə böyümüş timus vəzi ağlayarkən, artan intratorasik təzyiq timusu sternumun manubriumundan yuxarı itələdikdə görünür.

Yenidoğulmuşların keçici sarılığı olan körpədə timus vəzinin böyüməsi də patoloji deyil.

Timus vəzinin xəstəliklərinə xas olan bir neçə əlamətin eyni vaxtda müəyyən edilməsi klinik əhəmiyyət kəsb edir:

yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu;
immun çatışmazlığı sindromu;
limfoproliferativ sindrom;
endokrin sistemin pozulması.

Yaxınlıqdakı orqanların sıxılma sindromu

İmmun çatışmazlığı sindromu

Lenfoproliferativ sindrom

Endokrin sistemin pozulması

Uşaqlarda genişlənmiş timus vəzi endokrin sistemin işində pozulmalara, şəkərli diabetin inkişafı və qalxanabənzər vəzinin pozulmasına səbəb ola bilər.

Bir uşaqda böyümüş timus vəzi niyə təhlükəlidir?

Diaqnostika

Diaqnozu təsdiqləmək üçün hərtərəfli müayinədən keçmək lazımdır, o cümlədən:

Ümumi və ətraflı qan testi.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası.
Ultrasəs diaqnostikası.

Qan testi T-limfositlərin səviyyəsində azalma və immunoglobulinlər arasında balanssızlığı aşkar edə bilər.

Bir uşaqda timus vəzinin rentgenoqrafiyası timus vəzinin strukturunda və yerində anomaliyaları istisna etməyə kömək edəcəkdir.

Hormon səviyyələri üçün əlavə testlər tələb oluna bilər.

Timus həmçinin hormonlar - timopoietin, timulin, timozin və 20-yə yaxın bioloji aktiv birləşmələr istehsal edir. Onların iştirakı ilə uşaqlar:

bədən böyüməsi;
yetkinlik;
maddələr mübadiləsi;
əzələ daralması;
sümük iliyində qan hüceyrələrinin meydana gəlməsi;
hipofiz və tiroid bezinin tənzimlənməsi;
qanda və toxumalarda şəkər, kalsium və fosforun normal səviyyədə saxlanması;
bədənin immun reaksiyası.

Timus bezinin inkişaf etməməsinin təzahürləri

Əhəmiyyətli dərəcədə genişlənmiş timusu olan uşaqların əksəriyyəti ağır infeksiyalar səbəbindən müalicə olmadan 2 yaşından sonra sağ qala bilmir.

Uşaqda və böyüklərdə timusun görünüşü

tez-tez viral və bakterial infeksiyalar;
dərinin, ağız boşluğunun və cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarının, ağciyərlərin və bağırsaqların təkrarlanan göbələk infeksiyalarına meyl;
vaxtaşırı pisləşən herpes;
"uşaqlıq" xəstəliklərinin ağır gedişi (qızılca, məxmərək, parotit);
peyvəndlərə şiddətli reaksiya (qızdırma, konvulsiyalar);
şiş proseslərinin olması.

Xəstələrin vəziyyəti qaraciyərdə, dalaqda və sümük iliyində qeyri-kafi timus funksiyası səbəbindən yaranan dəyişikliklərin olması ilə ağırlaşır.

Xəstəliyin diaqnozu

Timus hipoplaziyası şübhəsi aşağıdakıların birləşməsi ilə ortaya çıxır:

tez-tez viral xəstəliklər;
davamlı qarın ağrısı;
çətin müalicə olunan ishal;
püstüler dəri lezyonları;
dərman müqaviməti olan ağır yoluxucu xəstəliklər.

Uşaqlarda timusun müayinəsi üçün ultrasəs müayinəsindən istifadə edilir, böyüklərdə isə kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans tomoqrafiyası daha çox informativdir.

Timus vəzi böyüdüsə nə etməli

Faydalı video

DiGeorge, DiGeorge, DiGeorge sindromu, paratiroid bezlərinin aplaziyası, 3-4 budaq qövsünün disembriogenez sindromu haqqında videoya baxın:

Oxşar məqalələr

Timus vəzindəki atrofik (involutiv) dəyişiklikləri onun tam olmaması - aplaziya, agenez və ya limfositlərin formalaşmasının pozulması ilə - hipoplaziya, alimfoplaziya ilə özünü göstərən anadangəlmə inkişaf qüsurlarından fərqləndirmək lazımdır.

Timus vəzinin anadangəlmə olmaması yeganə qüsur ola bilər və ya digər inkişaf qüsurları ilə, xüsusən də Anglo-Amerika ədəbiyyatında Digeorge sindromu adı altında təsvir olunan paratiroid bezlərinin anadangəlmə olmaması ilə birləşdirilə bilər (Dodson et al., 1969). ; Kirkpatrick, Digeorgie, 1969; Lobdell, 1969). Erkən körpəlikdə ölən uşaqlarda timus vəzinin tam olmamasının aşkar edilməsi halları çoxdan məlum olsa da (Bischoff, 1842; Friedleben, 1858), bu cür uşaqların ölümü yaxın vaxtlara qədər bu vəzinin olmaması ilə əlaqəli deyildi. timus vəzi.

Hipoplaziya ilə timus vəzi inkişafında ilk andan geri qalır və uşaq doğulanda kiçik olur, çox vaxt çəkisi 1-2 q-dan çox deyil.Mikroskopik olaraq onun lobulları da ölçüdə azalmış görünür və limfositlərin demək olar ki, tam olmaması səbəbindən kortikal və medulla təbəqələrinə bölünürlər. Onlarda adətən Hassalın cəsədləri yoxdur.

Timus vəzinin hipoplaziyasını xarakterizə edən dəyişikliklər yalnız bu yaxınlarda Qlanzmann və Riniker tərəfindən 1950-ci ildə erkən körpələrdə əsas limfositoftiz adlandırılan özünəməxsus xəstəliyin təsviri ilə əlaqədar öyrənilmişdir. Bu xəstəlik çox vaxt ailəvi xarakter daşıdığına görə, sonralar ailəvi limfopeniya (Tobbler, Cottier, 1958) və ya irsi limfoplazmatik disgenez (Hitzig, Willi, 1961) adları ilə də təsvir edilmişdir.

Xəstəlik uşaqları tükənməyə və ölümə aparan davamlı, müalicəsi mümkün olmayan ishal kimi özünü göstərir. Bu vəziyyətdə qanda şiddətli limfopeniya və hipoqammaqlobulinemiya qeyd olunur və ölülərin yarılmasında, onlarda lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması ilə dalaq və limfa düyünlərinin ölçüsündə kəskin azalma aşkar edilir. Əvvəlcə timus vəzinin vəziyyətinə lazımi diqqət yetirilmədi, baxmayaraq ki, artıq xəstəliyin ilk təsvirində Qlanzmann və Riniker (1950) müayinə etdikləri iki uşaqdan birində timus vəzinin kiçik və şişkin olduğunu qeyd etdilər. Lakin sonradan bu xəstəlikdə timus vəzində baş verən dəyişikliklər daha ətraflı tədqiq edilmişdir (Cottier, 1958; Blackburn, Gordon, 1967; Thompson, 1967; Berry, 1968; Berry, Thompson, 1968), bu da bütün xəstəliyi nəzərdən keçirməyə əsas verdi. ilkin immunoloji çatışmazlığın təzahürü kimi , timusun hipoplaziyası və ya aplaziyası (Yaxşı, Martinez, Gabrielsen, 1964; Satış, 1968).

Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası ilə bütün limfoid toxumaların normal inkişafı pozulur və buna görə də orqanizm immunoloji reaksiyalara qadir deyildir. Nəticədə, normal bağırsaq florası patogen təsir göstərməyə başlayır, onun zədələnməsinə səbəb olur və bununla da ishal, tükənməyə səbəb olur. Tez-tez ikincil infeksiya kandidoz şəklində baş verir (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967), Pneumocystis pnevmoniya (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967) və s.

P. Dəri və digər toxumaların homotransplantasiyası ilə belə xəstələrdə rədd reaksiyası müşahidə edilmir (Rosen, Gitlin, Janeway, 1962; Dooren, Bekkum, Cleton, 1968). Beləliklə, xəstəliyin bütün mənzərəsi, doğuşdan dərhal sonra həyata keçirilən onların timus vəzi çıxarıldıqdan sonra heyvanlarda inkişaf edən sözdə israf sindromu ilə tam uyğundur (Miller, 1961; Good et al., 1962; Metcalf, 1966; Hess, 1968). Bəzi hallarda, timus vəzinin hipoplaziyası olan uşaqlarda, ölümdən qısa müddət əvvəl aplastik anemiya (Glanzmann, Riniker, 1950; Thompson, 1967; Dooren et al., 1968) və ya qranulo- və trombositopeniya (Lamvik, 19, 19) ) də qeyd edilmişdir.

Timusun aplaziyası və ya hipoplaziyası olan uşaqların əksəriyyəti həyatının ilk 6 ayı ərzində ölür. Lakin bəzi hallarda xəstəliyin daha uzun kursu müşahidə olunur - 1 il 7 aya qədər (Hitzig, Biro et al., 1958) və daha çox. Belə xəstələrin daha ətraflı immunoloji müayinəsi onların bəzilərində müəyyən immunoloji (allergik) reaksiyalar üçün bu və ya digər dərəcədə qabiliyyətin qorunub saxlanmasını aşkar etməyə imkan verdi (Hitzig, Biro et al., 1958), həmçinin immunoqlobulinlərin müəyyən fraksiyalarının qorunması (Becroft, Douglas, 1968; Berg, Johansson, 1967), bu xəstəliyin bir sıra klinik növlərini ayırd etməyə imkan verir (Sell, 1968). Aydındır ki, bu, müxtəlif şəkildə ifadə oluna bilən timus vəzinin hipoplaziya (alimfoplaziyası) dərəcəsindən asılıdır. Bədənin immunitet reaksiyaları qabiliyyətinin qismən qorunması səbəbindən nisbətən kiçik bir hipoplaziya ilə xəstəlik uzun müddət davam edə bilər. Buna misal olaraq Qrot və Fişer-Vaselsin (1929) yorğunluqdan ölən 39 yaşlı kişidə “ümumi alimfositozun” müşahidəsini göstərmək olar. Yarılma zamanı dalağın (18,0) və digər limfoid orqanların atrofiyası aşkar edilmişdir. Nazik bağırsaqda tünd piqmentli çapıqlar var idi və mezenterik limfa düyünlərində “pendirli nekroz” ocaqları var idi. Təəssüf ki, timus vəzi müayinə olunmadı. Bu baxımdan aşağıda verilmiş müşahidələrimizdən biri şübhəsiz maraq doğurur.

Kişi E., 55 yaş. Dülgər. Ailəlidir, övladı olmayıb. Erkən uşaqlıqdan tez-tez ishaldan əziyyət çəkirdi və buna görə də həyatı boyu pəhrizə ciddi şəkildə əməl etdi. bir az siqaret çəkdim. Nadir hallarda spirtli içki qəbul edirdi. Son 3 il ərzində o, Leninqradın bir çox xəstəxanalarında hərtərəfli müayinə olunub, lakin diaqnoz qeyri-müəyyən olaraq qalıb. Artan tükənmə və qarın boşluğunda bir şiş şübhəsi ilə əlaqədar 17/V 1968 Hərbi Tibb Akademiyasının Fakültə Cərrahiyyə Klinikasına qəbul edildi, burada 31/V diaqnostik laparotomiya etdi, bu müddət ərzində heç bir şiş aşkar edilmədi. Əməliyyatdan sonra xəstənin vəziyyəti sürətlə pisləşməyə başlayıb. Qan testi 17/VI 1968: er. 3700000, Hb 13.2 g%", çiçəkləmə, pok. 1.0, l. 13500, ondan s. 45%, səh. 37%, s. 7%, limfa. 11%. ROE 10 mm/saat. Əvvəlki qan testlərində , limfositlərin sayı 7-14% arasında dəyişib.Nəcisin təkrar bakterioloji müayinələri zamanı patogen flora aşkar edilməyib.Xəstə 17 iyun 1968-ci ildə artan halsızlıq və sətəlcəm əlamətləri ilə vəfat edib.Diaqnozla yarılma müayinəsinə aparılıb. həddindən artıq tükənmə və ağır vitamin çatışmazlığı, eksplorativ laparotomiyadan sonrakı vəziyyət, assit, sakral yataq yaraları, ikitərəfli pnevmoniya və ağciyər ödemi ilə müşayiət olunan ağır forma.

Yarılma zamanı (proektor T, V. Polozova) ağır yorğunluq qeyd olunub. Bədən çəkisi 40 kq hündürlüyü 166 sm Qarının orta xətti boyunca əməliyyatdan sonrakı təzə çapıq var. Sakrum nahiyəsində tünd boz dibi 5x4 sm olan yataq yarası var.Sol plevra boşluğu sərbəstdir. Üst hissələrdə sağ ağciyər parietal plevra ilə birləşir. Onun zirvəsi nahiyəsində bir neçə sıx çapıq və kiçik kapsullaşdırılmış kalsifikasiyalı lezyon var. Sol ağciyərin aşağı hissəsində diametri 1-1,5 sm olan çoxlu boz-qırmızı havasız sıxılma ocaqları var. Sağ ağciyər arteriyasının aşağı lob şöbəsi tromboz olur. Sağ ağciyərin aşağı lobunda plevra altında 5x5x4 sm ölçüdə qeyri-düzgün paz formalı qara-qırmızı rəngli havasız fokus müəyyən edilir.Bronxopulmoner limfa düyünləri böyümür, qara-boz rəngli, kiçik boz çapıqlarla. Qarın boşluğunda az miqdarda şəffaf sarımtıl maye var. Nazik bağırsağın selikli qişasında tünd boz rəngli piqmentli dibi olan 4x2 sm-ə qədər ölçüdə eninə səthi xoralar görünür. Bağırsaq selikli qişasında eyni tipli iki xora var. Peyer yamaqları və limfa follikulları aşkar edilmir. Mezenteriyanın limfa düyünlərinin diametri 1 sm-ə qədərdir, onların bir çoxunda kəsikdə sarımtıl-boz sahələr görünür. Dalaq qalınlaşmış kapsul ilə 30.0 ağırlığında və kəsikdə tünd qırmızıdır. Badamcıqlar kiçikdir. Qasıq və aksiller limfa düyünləri 1 sm-ə qədər ölçüdə və kəsikdə boz rəngdədir. Ürəyin çəkisi 250,0, əzələsi qəhvəyi-qırmızıdır. Qaraciyərin çəkisi 1500,0, kəsildikdə qəhvəyi-qəhvəyi olur. Sol ağciyərin plevrası altında və mədə selikli qişasının qıvrımlarında çoxsaylı kiçik qansızmalar var. Digər orqan və toxumaların ölçüləri bir qədər azaldı, lakin başqa cür dəyişmədi. Anterior mediastenin toxumasında timus vəzi tapılmır.

Histoloji müayinənin nəticələri.

nazik bağırsaq: tərkibində qram-mənfi basillər olan nekrotik dibi olan səthi xoralar; selikaltı və əzələ qatlarında histiositlərin infiltratları və bir neçə limfosit var. Mezenterik limfa düyünləri: nekroz ocaqları limfoid toxuma arasında görünür, ətrafında hüceyrə reaksiyası yoxdur; vərəm çöpləri və digər mikroblar onlarda tapılmır; mərkəzdə skleroz olan aksiller limfa nodu və periferiya boyunca az miqdarda limfoid toxuması (Şəkil 10, a). Dalaq: limfatik follikullar çox zəif ifadə olunur, az miqdarda olur; pulpa kəskin pletorikdir. Anterior mediastenin lifi: piy toxuması arasında kortikal və medulla təbəqələrinə bölünməyən və Hassall cisimlərini ehtiva etməyən timus vəzinin bir neçə kiçik lobülləri var; lobullarda limfositlər demək olar ki, tamamilə yoxdur (şək. 10, b, a), lobullar retikulyar və epitel hüceyrələrindən ibarətdir, yerlərdə ayrıca vəzili hüceyrələr əmələ gətirir. Qaraciyər: yağlı degenerasiya və qəhvəyi atrofiya. Miokard: qəhvəyi atrofiya. Böyrək: hidropik distrofiya. Ağciyər: tərkibində qram-müsbət kokklar olan pnevmoniya ocaqları.

Yarılma və histoloji müayinənin nəticələrinə əsasən, tükənməyə səbəb olan və pnevmoniya ilə ağırlaşan xroniki qeyri-spesifik xoralı enterokolit diaqnozu qoyuldu. Bu vəziyyətdə xəstəliyin inkişafı timus bezinin və bütövlükdə bütün limfa sisteminin qüsurlu inkişafı ilə əlaqələndirilə bilər.

düyü. 10. Timusun alimfoplaziyası.

mərkəzi hissənin sklerozu və periferiya boyunca dar bir təbəqə şəklində limfoid toxumanın qorunması ilə a-aksiller limfa düyünləri (60X böyüklüyü)"" b-lenfositlərin demək olar ki, tam olmaması ilə göz içi vəzinin lobullarından biri ( böyüklüyü 120X);c-eyni (bölgə .400X)..

Bu yaxınlarda insan dölündən timus vəzinin transplantasiyası bu cür xəstələrin müəyyən müvəffəqiyyətlə müalicəsi üçün istifadə edilmişdir (August et al., 1968; Clevelend et al., 1968; Dooren et al., 1968; Good et al., 1969; Koning). və başqaları, 1969; başqaları, 1969). Üstəlik, transplantasiyadan sonra qanda lenfositlərin sayında sürətli artım və onun içində immunoqlobulinlərin görünüşü var. Uşaqlar toxuma homografts rədd reaksiya, o cümlədən mobil və humoral immun reaksiyalar qabiliyyəti inkişaf (Avqust et al., 1968; Koning et al., 1969) Timus transplantasiyası vəziləri sonra bu xəstələrin birində biopsiya limfa düyünü tədqiq edərkən. , çoxalma mərkəzləri ilə yaxşı müəyyən edilmiş limfatik follikulların olması aşkar edilmişdir (Clevelend, Fogel, Brown, Kay, 1968).