Damardaxili hemoliz əlamətidir. Hemolitik anemiya: anlayışı, növləri, gedişatı və təzahürləri, diaqnozu, müalicə prinsipləri

Hemoliz təbii hematopoetik hüceyrələrin fizioloji və patoloji səbəblərə görə məhv edilməsidir. Termin yunanca haima - qan və lizis - parçalanma sözlərindən gəlir. Kəskin və xroniki damardaxili hemoliz ağır kurs və yüksək ölüm nisbəti ilə müşayiət olunur, buna görə də onun patogenetik mexanizmlərinin və klinik xüsusiyyətlərinin öyrənilməsi səhiyyə üçün böyük maraq doğurur.

Bu xəstəliyin səbəbləri, inkişaf mexanizmləri, simptomları, diaqnostikası və müalicəsi prinsipləri haqqında - bu məqalədəki baxışımızda və videomuzda.

Qan hüceyrələrinin həyat dövrü

Qırmızı qan hüceyrələri hematopoezin əsas elementlərindən biridir. Bu kiçik bikonkav hüceyrələrdə oksigen molekullarını birləşdirə və bütün bədənə daşıya bilən hemoglobin maddəsi var. Beləliklə, qırmızı qan hüceyrələri qaz mübadiləsində iştirak edir və bədənin normal fəaliyyəti üçün lazımdır.

Sağlam bir insanın bədənində köhnə "köhnə" qırmızı qan hüceyrələri daim yeniləri ilə əvəz olunur. Normalda qan hüceyrələri orta hesabla 3,5-4 ay yaşayır. Sonra qırmızı qan hüceyrələri fizioloji hemolizdən keçir - membranının qopması və hemoglobinin xaricə buraxılması ilə hüceyrənin məhv edilməsi.

Patoloji növləri

Hemolizin inkişafı üçün bir neçə patogenetik mexanizm var:

təbii– bədəndə davamlı olaraq baş verir;
osmotik– hipertansif mühitdə inkişaf edir;
temperatur– qan temperaturunda qəfil dəyişiklik olduqda (məsələn, donma) baş verir;
bioloji– bakteriya və virusların, həşəratların toksinlərinin təsiri, habelə uyğun olmayan qrupun qanının köçürülməsi nəticəsində yaranan;
mexaniki– qan hüceyrələrinə güclü birbaşa zədələyici təsiri ilə baş verir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi yerdən asılı olaraq hemoliz baş verir:

hüceyrədaxili;
damardaxili.

Hüceyrədaxili forma makrofaq sisteminin hüceyrələrinin sitoplazmasında, yəni dalaqda, qaraciyərdə və sümük iliyində olur. Fizioloji proseslərə aiddir, lakin bəzi xəstəliklərdə də baş verə bilər - talassemiya, irsi mikrosferositoz.

Qeyd! Patoloji hüceyrədaxili hemolizin əsas spesifik əlamətlərindən biri qaraciyərin və dalağın böyüməsidir (hepatosplenomeqaliya).

Hemolizin damardaxili növü patoloji hesab olunur. Onunla qırmızı qan hüceyrələri birbaşa qan dövranında məhv edilir. Müəyyən zəhərlərlə zəhərlənmədən, hemolitik anemiyadan və s.

Cədvəl: Damardaxili və hüceyrədaxili hemoliz: xarakterik fərqlər:

İşarələr	Hüceyrədaxili	Damardaxili
Üstünlüklü lokalizasiya	Retikuloendotelial hüceyrə şəbəkəsi	Arterial və kapilyar şəbəkə
Patogenetik amil	Hüceyrə formasının müxtəlif anomaliyaları	Hemolitik maddələrin, fermentlərin hərəkəti
Genişlənmiş qaraciyər və dalaq	ifadə etdi	Kiçik
Qırmızı qan hüceyrələrində dəyişikliklər	mikrosferositoz - qırmızı qan hüceyrələrinin diametrinin azalması; ovalositoz - qanda atipik uzanmış bir forma olan çox sayda qırmızı qan hüceyrəsinin olması; oraq hüceyrə və hədəf qırmızı qan hüceyrələri	Anizositoz qırmızı qan hüceyrələrinin ölçüsünün həm yuxarı, həm də aşağı normal dəyərlərdən sapmasıdır
Hemosiderozun üstünlük təşkil edən lokalizasiyası - hemosiderin piqmentinin həddindən artıq çökməsi	Sümük iliyi, qaraciyər, dalaq	Böyrəklər
Laboratoriya məlumatları	qanda bilirubinin səviyyəsinin artması; nəcisdə sterkobilinin artan konsentrasiyası; sidikdə urobilinin səviyyəsinin artması.	hemoglobinemiya; hemoglobinuriya; hemosiderinuriya.

Patoloji niyə inkişaf edir?

Damar yatağında hemolizin inkişafının səbəbləri müxtəlifdir. Onların arasında:

Vacibdir! Yuxarıda göstərilən amillərdən hər hansı biri qazanılmış hemolitik anemiyanın əsasını təşkil edir.

İn vitro hemoliz

Bəzi hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi insan bədənindən kənarda mümkündür, məsələn, bir xəstədən qan aldıqdan sonra laboratoriyada. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi nəticəsində test etibarsız olacaq və yenidən aparılmalı olacaq.

Bu vəziyyətdə bu fenomenin əsas səbəbləri arasında:

düzgün olmayan qan nümunəsi;
sınaq borusunun çirklənməsi;
biomaterialın saxlanmasının pozulması;
dondurulmuş qan nümunələri;
boruları şiddətlə silkələyin.

İn vitro hemoliz ehtimalını minimuma endirmək üçün tibb işçiləri qan nümunələrinin toplanması, daşınması və saxlanması üçün müvafiq prosedurlara əməl etməlidirlər. Müalicə otağının tibb bacıları üçün sadə təlimatlar laboratoriya testlərinin yüksək performansını təmin etməyə kömək edəcəkdir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi üçün klinik və laboratoriya parametrləri

Məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin faizindən asılı olaraq xəstəliyin şiddəti dəyişir.

Hemoliz simptomları ola bilər:

Yüngül şiddət: zəiflik, yorğunluq, titreme, səhər ürəkbulanma hücumları. Sklera sarımtıl rəngə boyanmış ola bilər.
Şiddətli: artan zəiflik, yuxululuq, baş ağrıları. Tez-tez qusma, epiqastrik bölgədə ağrı və sağ hipokondriyumda mümkündür. Bəzən xəstəliyin ilk təzahürü hemoglobinuriyadır - sidiyin zəngin qırmızı rəngdə rənglənməsi. Bir az sonra xəstədə bədən istiliyinin 38-39 ° C-ə qədər artması, qaraciyərin böyüməsi və funksional fəaliyyətində kobud pozuntular inkişaf edir. Bir neçə gündən sonra xəstəliyin əsas simptomu hemolitik sarılıq olur - dərinin və selikli qişaların limon rəngi ilə parlaq sarı rəngə boyanması.

Qeyd! Hətta kütləvi hemoliz heç bir klinik əlaməti olmayan 6-8 saatlıq gizli dövr ilə xarakterizə olunur.

Müalicə prinsipləri

Qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili məhvinə səbəb olan səbəblərdən asılı olmayaraq, patologiyanın müalicə prinsipləri oxşardır.

Xəstənin idarə edilməsi üçün tibbi göstərişlərə aşağıdakılar daxildir:

Qırmızı qan hüceyrələrinin ölümünə səbəb olan faktorun aradan qaldırılması.
Detoksifikasiya tədbirləri (məcburi diurez, mədə yuyulması, bağırsaqların təmizlənməsi, hemodializ və s.).
Həyati əlamətlərin korreksiyası və kəskin ağırlaşmaların müalicəsi.
Qaraciyər və ya böyrək çatışmazlığı inkişaf edərsə, onları müalicə edin.
Simptomatik terapiya.

İrsi hemolitik anemiyaların müalicəsi çətindir. Xəstələr ömürlük dispanser qeydiyyatındadırlar və hematoloqun nəzarətindədirlər. Terapiyanın əsas üsulları qanköçürmə, eritropoezin stimullaşdırılması və yaranan ağırlaşmaların vaxtında aradan qaldırılmasıdır.

Kəskin hemoliz sağlamlıq və həyat üçün son dərəcə mənfi nəticələrə səbəb olan təhlükəli bir vəziyyətdir. İnkişaf etdikdə, mümkün qədər tez tibbi yardım axtarmaq vacibdir, çünki gecikmənin dəyəri çox yüksək ola bilər. İnkişaf mexanizmlərini başa düşmək və damardaxili hüceyrə məhvinin klinik xüsusiyyətlərini bilmək bizə patologiyanı vaxtında tanımağa və mümkün qədər tez intensiv terapiyaya başlamağa imkan verəcəkdir.

Hemolitik anemiyalar bütün nümayəndələr üçün ümumi olan yeganə xüsusiyyətə görə bir qrupa daxildir - qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünü qısaldır– . Vaxtından əvvəl parçalanan qırmızı qan hüceyrələri qan itirir, bu da parçalanır, bu da ("lak" qanına) səbəb olur - hemolitik anemiyanın inkişafının əsasını təşkil edən əsas patoloji proses.Əks halda, bu qrupun bir çox xəstəlikləri bir-birinə çox bənzəmir, müxtəlif mənşəlidirlər, onların hər biri öz inkişaf xüsusiyyətləri, gedişi və klinik təzahürləri ilə xarakterizə olunur.

qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi

Hemolitik - "hemoliz" sözündən

Hemolitik anemiya ilə qırmızı qan hüceyrələri 30-50 gün yaşayır, bəzilərində, xüsusilə ağır hallarda, ümumiyyətlə iki həftədən çox yaşaya bilmirlər, qırmızı qan hüceyrələrinin normal ömrü isə 80-120 gün olmalıdır.

Aydındır ki, erkən kütləvi hüceyrə ölümü hemoliz adlanan patoloji prosesdir və həyata keçirilir:

Hüceyrədaxili (damardankənar, damardankənar hemoliz) - dalaqda, qaraciyərdə, qırmızı sümük iliyində (fizioloji ilə oxşar);
Vaxtından əvvəl ölüm yerində (hüceyrədənkənar) - qan damarlarında (damardaxili hemoliz).

Qırmızı qan hüceyrələrinin kütləvi şəkildə vaxtından əvvəl ölümünə səbəb olan qan dövranında belə qısaldılmış qalma bədən üçün asemptomatik və ağrısız ola bilməz, lakin hüceyrədaxili hemoliz və hüceyrədənkənar variantın həm vizual olaraq, həm də istifadə edərək müəyyən edilə bilən öz xarakterik simptomları var. laboratoriya testləri.

Anemiyada hüceyrədaxili hemoliz

Orqanizm tərəfindən planlaşdırılmamış, mononüvəli faqositlərin (makrofaqların) təsiri altında hüceyrədaxili olaraq həyata keçirilən hemoliz əsasən dalaqda baş verir - onun simptomlarını xəstənin özü dəri, sidik və nəcisin rənginə baxaraq hiss edə bilər və klinik laboratoriya diaqnostik testləri ilə təsdiqlənməlidir:

Dəri və selikli qişalar sarımtıl və ya sarımtıl (müxtəlif dərəcədə şiddət) rəng əldə edir və qan testində - sərbəst fraksiyaya görə bilirubinin artması;
Artıq sərbəst bilirubinin birbaşa bilirubinə çevrilməsi zəhərli bilirubini neytrallaşdırmağa çalışan hepatositlərin (qaraciyər hüceyrələri) aktiv iştirakını tələb edir. Bu, safra piqmentlərinin konsentrasiyasının artması səbəbindən ödün intensiv boyanmasına səbəb olur ki, bu da kisədə və kanallarda daşların meydana gəlməsinə kömək edir;
Bağırsağa daxil olan safra piqmentləri ilə doymuş safra, nəcisin sıx rənglənməsini izah edən sterkobilin və urobilinogen miqdarının artmasına səbəb olur;
Ekstravaskulyar hemoliz sidikdə də nəzərə çarpır, urobilin artaraq ona tünd rəng verir;
(Ümumi qan testi) qırmızı qan hüceyrələrinin məzmununda azalma aşkar edir, lakin sümük iliyi itkiləri kompensasiya etməyə çalışdığı üçün gənc formaların sayı artır -.

Damardaxili hemoliz

Qan damarlarında baş verən icazəsiz hemoliz də qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsinin öz simptomlarına və laboratoriya əlamətlərinə malikdir:

Qanda sərbəst dolaşan hemoglobinin səviyyəsi yüksəlir (hüceyrə membranları çökür, Hb sərbəst buraxılır və qanı "laklamağa" gedir);
Sərbəst hemoglobin (dəyişməmiş və ya hemosiderinə çevrilərək), qan dövranını tərk edərək və sidiklə bədəndən çıxar, eyni zamanda onu müxtəlif rənglərdə rəngləndirir: qırmızı, qəhvəyi, qara;
Hemoqlobinin parçalanması zamanı əmələ gələn müəyyən miqdarda dəmir tərkibli piqment hələ də bədəndə qalır, parenximal orqanlarda və sümük iliyində yığılır ().

Son vaxtlara qədər hemolitik anemiya qırmızı qan hüceyrələrinin damardaxili və ya toxuma məhv edilməsi prinsipi əsasında təsnif edilirdi. İndi xəstəliyin 2 qrupa bölündüyü bir az fərqli yanaşma var.

Vərəsəlik və ya təsadüfən əldə edilmişdir

Müasir elm qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edildiyi yerdən asılı olaraq hemolitik anemiyanın bölünməsini təmin etmir. Xəstəliyin etiologiyasına və patogenezinə daha çox diqqət yetirməklə və bu prinsiplərə əsasən xəstəlik 2 əsas sinfə bölünür:

müxtəlif hemolitik və anemiya vəziyyətləri

İrsi hemolitik anemiyalar- qırmızı qan hüceyrələrində genetik qüsurun lokalizasiyası prinsipinə görə təsnif edilir, buna görə qırmızı qan hüceyrələri qüsurlu olur, funksional olaraq qeyri-sabit olur və onlar üçün ayrılmış vaxtı yaşaya bilmir. İrsi HA-lara daxildir: membranopatiyalar (mikrosferositoz, ovalositoz), ferment qüsurları (G-6-PDS çatışmazlığı), hemoglobinopatiyalar (oraq hüceyrəli anemiya, talassemiya);
GA-nın əldə edilmiş formaları, qırmızı qan hüceyrələrini məhv edən və bu anemiyaya səbəb olan faktora görə təsnif edilir (antikorlar, hemolitik zəhərlər, mexaniki zədələr).

Əldə edilmiş GA-lar arasında ən çox yayılmış formadır otoimmün hemolitik anemiya (AIHA). Bu, irsi anemiyalardan sonra aşağıda daha ətraflı müzakirə olunacaq.

Qeyd etmək lazımdır ki, bütün GA-ların əsas payı əldə edilmiş formaların payına düşür, lakin onların arasında bir sıra variantlar var ki, onlar da öz növbəsində Fərdi səbəblərə görə növlər var:

Transfer RNT-də və ya gen tənzimləyicisində anadangəlmə qüsurun olması ilə əlaqədar, növlərdən birinin (α, β, γ) globin zəncirinin istehsal sürətindəki dəyişiklik hemoglobinopatiyanın inkişafını müəyyən edir;çağırdı. Ən çox görülən pozğunluq, normal hemoglobinin (HbA) səviyyəsinin azalması və dəyərlərin artması ilə özünü göstərən β-talassemiya kimi talassemiyanın belə bir formasının daha geniş yayılmasını izah edən β-zəncirlərinin sintezidir. anormal variantın (HbF və HbA 2).

Yanlış hemoglobini daşıyan qırmızı qan hüceyrələri çox "zərif", qeyri-sabitdir, membranın keçiriciliyinin artması səbəbindən hemolizlə məhv olmağa və parçalanmağa meyllidir. Onlar üçün kapilyar damarların dar lümenindən keçmək cəhdi tez-tez uğursuzluqla başa çatır və nəticədə iki variantdan birini izləyə bilən talassemiya simptomlarının görünüşü:

Homoziqot forma, kimi tanınır Cooley xəstəliyi və ya talassemiya mayoru, uşaqlarda aşkar edilmişdir;
Heterozigot forma və ya kiçik talassemiya - bu seçim daha çox uşaqlıqdan keçmiş insanlarda müşahidə olunur və yalnız qan testi zamanı təsadüfən aşkar edildikdə.

Talassemiya genetik olaraq müəyyən edilmiş bir vəziyyət olduğundan, normal sintezin pozulması ilə xarakterizə olunur. yetkin hemoglobin, talassemiya minor üzərində çox dayanmağa ehtiyac yoxdur. Heterozigotluğu və talassemiya resessiv şəkildə irsi olması səbəbindən retikulositləri və eritrositlərin osmotik müqavimətini (CBC-nin məcburi göstəricilərinə daxil edilmir) öyrənərkən yetkinlərdə ümumiyyətlə görünməyə bilər və ya təsadüfən aşkar edilə bilər. . Ancaq homozigot forması çətindir, həyatın birinci ilinin uşaqlarında rast gəlinir, proqnoz ürəkaçan deyil, lakin ağırlaşmalarla zəngindir.

Cooley xəstəliyinin simptomları:

Dərinin solğunluğu, intensivliyi dəyişə bilən sarılıq;
Ümumi zəiflik, letarji, yorğunluq;
Splenomeqaliya (genişlənmiş dalaq), buna görə uşağın qarnı əhəmiyyətli ölçülərə çata bilər, bəlkə də qaraciyər böyüdü;
CBC qırmızı qan hüceyrələrinin normal məzmunu ilə aşağı səviyyədə hemoglobinə malikdir (anemiyanın hipoxrom növü);
Zehni və fiziki inkişafın ləngiməsi Cooley xəstəliyinin məcburi əlaməti deyil, lakin yenə də bu uşaqlar sonradan başlarını tutmağa, sürünməyə, gəzməyə və pis yeməyə başlayırlar.

Çox vaxt belə simptomlarla həkimlər bu tip hemolitik anemiya haqqında unutmadan naməlum etiologiyalı hepatiti qəbul etməyə başlayırlar. Diqqətlə toplanmış anamnez (ailədə oxşar simptomların olması) və laboratoriya testləri (qanda - sərbəst bilirubinin artması, HbF və HbA 2-nin kiçik fraksiyaları, retikulositoz, TAM-da - urobilin) ilə bağlı şübhələri aradan qaldırmağa kömək edir. HA.

Hemoqlobinin pozulması nəticəsində yaranan hemolitik anemiyanın müalicəsi:

Hb-nin kəskin azalması halında qan köçürmələri (paketli qırmızı qan hüceyrələri);
desferaloterapiya kursları (hemosiderozun qarşısını almaq üçün);
fol turşusu;
Dalağın əhəmiyyətli dərəcədə genişləndiyi təqdirdə çıxarılması;
Sümük iliyinin transplantasiyası.

Diqqət! Talassemiya üçün ferroterapiya əks göstərişdir!

Kiçik sferik qan hüceyrələri

Mikrosferositik membranopatiya (irsi mikrosferositoz və ya Minkovski-Choffard xəstəliyi) otozomal dominant patologiyadır (baxmayaraq ki, spontan mutasiyalar da baş verir). membranların anadangəlmə anomaliyaları və qırmızı qan hüceyrələrinin sferik forması. Qırmızı qan hüceyrələri normal olaraq biconcave disklərdir, bu da onlara qan axınının ən dar bölgələrindən sərbəst keçməyə imkan verir. Sferositlərin bu imkanı yoxdur, lakin eyni zamanda, eritrositlərə uyğun olaraq, dar bir boşluğa "sıxmağa" çalışırlar, buna görə də membranın bir hissəsini itirirlər (bütövlük pozulur - hemoliz baş verir). Bundan əlavə, membran natrium ionlarının hüceyrəyə lazım olduğundan daha çox miqdarda daxil olmasına imkan verir ki, bu da əlavə enerji istehlakına səbəb olur, bu da hüceyrələrin ömrünü qısaldır.

Xəstəlik hər yaşda özünü göstərə bilər, lakin, onlar yeni doğulmuş uşaqlarda daha şiddətlidir və daha böyük uşaqlarda daha az ifadə edilir (nə qədər tez aşkar edilərsə, kurs bir o qədər ağırdır).

Hemolitik sindrom xəstəliyin əsas əlaməti hesab olunur, heç bir yerdən baş verən və ya əlverişsiz amillərin (stress, zədə, soyuqlara məruz qalma) səbəb olduğu. Xəstəlik dalğavari bir kursa malikdir, burada hemolitik böhranın müvəqqəti sükunətlə daimi dəyişməsi var. Tez-tez xəstəlik digər anadangəlmə anomaliyalarla (dodaq yarığı, ürək qüsurları, qala kəllə, daxili orqanların patologiyası) müşayiət olunur.

Bundan əlavə, anadangəlmə mikrosferositik membranopatiyanın digər simptomları var:

İntensivliyi müəyyən bir dövrdə xəstənin xəstəliyinin gedişatından asılı olan sarılıq (hemolitik böhran zamanı sarılığın şiddəti çox fərqlidir);
Zəiflik (keçici və ya daimi);
qızdırma (kəskinləşmə zamanı);
Sağ hipokondriyumda (qaraciyər) və dalağın yerində əzələ ağrısı və ağrı;
Sürətli ürək döyüntüsü, qan təzyiqinin azalması və bəzi xəstələrdə ürək mırıltıları;
Dalağın böyüməsi (zamanla);
Sidik tünd pivənin rəngidir və nəcis də qaralır.

Tez-tez xəstəlik özünü sarılıq kimi göstərməyə başlayır, buna görə də hepatitdən şübhələnən xəstələr yoluxucu xəstəliklər şöbəsinə müraciət edirlər, burada axtarışın ilk addımlarından (laboratoriya testləri) ilkin diaqnoz rədd edilir.

CBC-də hemoglobinin tərkibində və əsasən kiçik sferik hüceyrələrlə təmsil olunan qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması müşahidə olunur.

Diqqətəlayiq göstəricilərə aşağıdakılar daxildir:

Autohemoliz (əhəmiyyətli dərəcədə artmışdır);
retikulositlər (artan);
Eritrositlərin osmotik müqaviməti (görünür azalır);
Biokimyəvi qan testi - bağlanmamış fraksiyaya görə;
Sterkobilin (kaprogram) və urobilin (OAM) də normal dəyərləri aşır.

Bu formanın hemolitik anemiyasının müalicəsi terapevtik tədbirlərin müxtəlifliyində fərqlənmir. Açıq anemiya hallarında qanköçürməyə icazə verilir və, yalnız qırmızı qan hüceyrələri. Dəmir əlavələri, B vitaminləri və hormonlar Minkowski-Choffard xəstəliyi üçün istifadə edilmir, yalnız onların tam təsirsizliyi və faydasızlığı səbəbindən. Anadangəlmə xəstəliklə mübarizə aparmağın yeganə yolu qırmızı qan hüceyrələrinin (dalaq) "qəbiristanlığını" çıxarmaqdır. Splenektomiya xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırır, baxmayaraq ki, kiçik qüsurlu qırmızı qan hüceyrələri hələ də qan dövranında dolaşmağa davam edir.

Digər irsi anomaliyalar

İrsi GA yuxarıda göstərilən nümunələrlə məhdudlaşmır, lakin aşağı yayılma nəzərə alınmaqla, simptomların oxşarlığını, müalicəni və bütün formalar üçün diaqnostik meyarların eyniliyini nəzərə alaraq, differensial diaqnozu mütəxəssislərə həvalə edəcəyik. İrsi GA haqqında yekunda özümüzə yalnız bir neçə söz verək.

daha çox hemoliz keçirən oraqvari hüceyrə xəstəliyində nizamsız formalı qırmızı qan hüceyrələrinin bolluğuna nümunə

Oraq hüceyrəli anemiya Demək olar ki, hər cəhətdən böhran zamanı eritrositlərin kütləvi ölümü və müvafiq olaraq eyni hemolizlə fərqlənən talassemiyanı təkrarlayır. Uşaqlarda oraq hüceyrə xəstəliyi infeksiyalar tərəfindən təhrik edilir və kifayət qədər ağır ağırlaşmalara (iflic, ağciyər infarktı, kardiomeqaliya, qaraciyər sirozu) səbəb ola bilər. Yetkinlərdə xəstəlik bir qədər "sakitləşir", lakin ağırlaşma ehtimalı hələ də qalır.

İrsi ovalositoz (elliptotoz) mikrosferositoza bənzər simptomlara malikdir, lakin qırmızı qan hüceyrəsinin strukturunda ondan fərqlənir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin irsi qüsuru - G-6-FDG fəaliyyətinin çatışmazlığı(qlükoza-6-fosfat dehidrogenaz) enerji istehsalının pozulması nəticəsində yaranır.

Xəstəlik yaşı seçmir, buna görə də yenidoğulmuşlarda istisna edilmir. G-6-PDS çatışmazlığı fonunda inkişaf edən kernikteruslu HDN, ağır nevroloji simptomlarla xüsusilə ağır kurs ilə xarakterizə olunur. Diaqnostik meyarlar mikrosferositoz üçün olanlardan fərqlənmir.

Xəstəliyin müxtəlif kurs variantları var: asimptomatikdən ağır hemolitik böhranlara qədər, adətən müəyyən dərmanlar, hamiləlik, infeksiya və allergenlərin qəbulu ilə tetiklenir. Hb-nin əhəmiyyətli dərəcədə azalması ilə tanınmayan hemolitik böhran çox ağır ağırlaşmalarla (DIC sindromu, kəskin böyrək çatışmazlığı) təhdid edir və kifayət qədər ciddi proqnoza malikdir.

Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) - qazanılmış "özünütənqid"

Otoimmün hemolitik anemiya (AIHA) əsaslanan patoloji proses hesab olunur öz qırmızı qan hüceyrələrinin antigenik quruluşuna qarşı antikorların istehsalı.İmmunitet sistemi nədənsə öz antigenini yad antigenlə səhv salır və onunla mübarizə aparmağa başlayır.

AIHA-da qırmızı qan hüceyrələrinə antikorların immun hücumu

İki növ AIGI var:

Simptomatik başqa bir patologiyanın fonunda inkişaf edən otoimmün hemolitik anemiya (hemoblastoz, xroniki hepatit, neoplazmalar, sistemik lupus eritematoz, romatoid artrit, limfogranulomatoz və s.);
İdiopatik Xəstəliyin birbaşa səbəbi olmayan müxtəlif amillərin (infeksiya, dərman, travma, hamiləlik, doğuş) təhrik etdiyi AIHA-nın bir variantı, sadəcə antikorların istehsalına səbəb olan qırmızı qan hüceyrəsinin səthində bir neçə hapten oturdu. . Bəs bu necə bir hadisə idi? Bir qayda olaraq, bu təxribatçı diqqətdən kənarda qaldı və qeyri-müəyyən qaldı.

Saf formada AIHA onun idiopatik formasıdır, tez-tez doğuşdan, abortdan, qida zəhərlənməsindən və müəyyən dərmanların nizamsız istifadəsindən sonra inkişaf edir.

AIHA-nın patogenezi xəstəliyin inkişaf etməzdən əvvəl iki mərhələdən keçir. :

Birinci mərhələdəəlverişsiz amillərin (dərmanlar, bakteriyalar, viruslar) təsiri altında və ya tək immunositin somatik mutasiyası nəticəsində eritrositlərin antigenik strukturu dəyişir;
İkinci mərhələdə patogenezi - hemoliz (sərbəst hemoglobin artıq hüceyrə membranı ilə məhdudlaşmır) və anemiya (məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələri artıq qırmızı qan hüceyrələri deyil) inkişafı ilə immunoloji prosesin formalaşmasının əsasını təşkil edən istehsal olunan antikorlar və öz-özünə antigenlər arasında birbaşa qarşılıqlı əlaqə. , eynilə sərbəst buraxılan hemoglobin kimi).

Özünə qarşı yönəlmiş immun aqressiya müxtəlif antikorlar səbəb ola bilər:

AIHA-nın simptomları müxtəlifdir və bir çox hallardan asılıdır, o cümlədən:

Hemoliz dərəcəsi (böhran və ya "sakitlik");
isti və ya soyuq;
qırmızı qan hüceyrələrinin ölüm yeri;
Daxili orqanlarda dəyişikliklər;
Fon patologiyası.

AIHI-nin əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

sarılıq ilə hemolitik böhran;
Anemiya (həm hemoglobin səviyyəsinin və qırmızı qan hüceyrələrinin sayının azalması);
Bədən istiliyinin artması;
Sidikdə hemoglobinin olması;
Genişlənmiş dalaq.

Hemolitik anemiya ilə mövcud ola bilən, lakin onun üçün məcburi və həlledici olmayan simptomlar:

Zəiflik, yorğunluq;
iştahanın azalması;
Genişlənmiş qaraciyər.

AIHA-nın laboratoriya diaqnostikası, biokimya (bilirubin) ilə yanaşı, ümumi qan testi (retikulositlərin sayılması və eritrositlərin osmotik müqavimətinin müəyyən edilməsi ilə) və sidiyə antikorların növünü müəyyən etmək üçün məcburi immunoloji testləri (Coombs testi) daxildir.

Böhran zamanı otoimmün hemolitik anemiyanın müalicəsi xəstəxana şəraitində aparılır, xəstənin kortikosteroidlər, immunosupressantlar qəbul etdiyi yerdə və görülən tədbirlər səmərəsiz olarsa, splenektomiyanın aparılması məsələsi qaldırılır.

(eritrosit kütləsi) yalnız sağlamlıq səbəbi ilə və yalnız fərdi seçimdən sonra (Coombs testi) həyata keçirilir!

Video: hemolitik anemiyalar haqqında mühazirə

“Hemoliz” termini tibbi fəaliyyətin istənilən sahəsində ən çox istifadə edilən terminlərdən biridir. Bir çox insanlar onun məqsədini bilir, digərləri qanla geri dönməz bir şeyin baş verdiyini təxmin edir, çünki bu söz mənalı tələffüz olunur, başqaları üçün bu anlayış, əgər insan sağlamdırsa və prinsipcə tibblə maraqlanmırsa, heç bir məna kəsb etmir.

Qanda hemoliz davamlı olaraq baş verir, 4 ay yaşayan qırmızı qan hüceyrələrinin həyat dövrünü tamamlayır, planlı şəkildə məhv edilir və "ölür" - bu hadisə sağlam bədənə təsirsiz qalır. Qırmızı qan hüceyrələrinin tam hüquqlu oksigen daşıyıcısı kimi mövcudluğunu dayandırması başqa bir məsələdir. qırmızı qan hüceyrələrinin, dərmanların, infeksiyaların, antikorların membranlarını məhv edən müxtəlif zəhərlər ola bilər.

Hemoliz harada baş verir?

Onlar müxtəlif yerlərdə parçalana bilər. Bu parçalanmanı lokalizasiyaya görə fərqləndirərək aşağıdakı hemoliz növlərini ayırd etmək olar:

Bəzən qırmızı qan hüceyrələri ətraf mühitdən təsirlənir - dövran edən qan ( damardaxili hemoliz)
Digər hallarda, hematopoezdə iştirak edən orqanların hüceyrələrində və ya formalaşmış qan elementlərini - sümük iliyində, dalaqda, qaraciyərdə ( hüceyrədaxili hemoliz).

Düzdür, laxtanın əriməsi və plazmanın qırmızı rənginə boyanması da sınaq borusunda (in vitro) baş verir. Çox vaxt qan testində hemoliz baş verir:

Material toplama texnikasının pozulması (məsələn, yaş boru) və ya qan nümunələrinin saxlanması qaydalarına əməl edilməməsi səbəbindən. Bir qayda olaraq, belə hallarda qan laxtalanması zamanı və ya ondan sonra serumda hemoliz baş verir;
Qanın ilkin hemolizini, daha doğrusu, digər hüceyrələrin ayrı bir populyasiyasını əldə etmək üçün qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasını tələb edən laboratoriya tədqiqatları üçün qəsdən təhrik edilir.

Orqanizmdə və xaricdə baş verən hemoliz növlərindən bəhs edərkən plazma ilə serum arasındakı fərqi oxucuya xatırlatmağın faydalı olacağını düşünürük. Plazmanın tərkibində həll olunmuş zülal var - fibrinogen, sonradan fibrinə polimerləşərək borunun dibinə batan və plazmanı seruma çevirən laxtanın əsasını təşkil edir. Qanın hemolizi halında, bu, əsas əhəmiyyət kəsb edir, çünki normal fizioloji vəziyyətdə damar yatağındakı qan laxtalanmır. Son dərəcə əlverişsiz amillərə məruz qalma nəticəsində baş verən ciddi bir vəziyyət - damardaxili hemoliz və ya bir insanın həyatını xilas etmək üçün çox səy tələb edən kəskin patoloji proseslərə aiddir. Amma bundan sonra da biz zərdab haqqında deyil, plazma haqqında danışacağıq, çünki zərdab tam formada yalnız canlı orqanizmdən kənarda, əsasən fibrin saplarından ibarət yüksək keyfiyyətli qan laxtası əmələ gəldikdən sonra müşahidə olunur.

Antikoaqulyantla götürülən və plazmada tədqiq edilən və ya quru boruda antikoaqulyant məhlullardan istifadə edilmədən götürülən və zərdabda öyrənilən biokimyəvi qan testlərindən istifadə etmək olmaz. Nümunədə qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi tədqiqat üçün əks göstərişdir, çünki nəticələr təhrif ediləcəkdir.

Hemoliz təbii bir proses kimi

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, hemoliz müəyyən dərəcədə bədəndə daim baş verir, çünki köhnə, istifadə edilmiş qırmızı qan hüceyrələri ölür və onların yerini yeniləri tutur - gənc və əmək qabiliyyətli. Təbii və ya fizioloji hemoliz, sağlam bir bədəndə daimi olaraq meydana gələn köhnə qırmızı qan hüceyrələrinin təbii ölümünü təmsil edir və bu proses qaraciyər, dalaq və qırmızı sümük iliyində baş verir.

Qırmızı qan hüceyrələrinin hələ də yaşadığı və yaşadığı başqa bir məsələdir, lakin bəzi şərtlər onları vaxtından əvvəl ölümə aparır - bu patoloji hemoliz.

Diskositlərə (normal qırmızı qan hüceyrələri olan) təsir edən çox əlverişsiz amillər onları sferik formada artırır, membrana düzəlməz zərər verir. Təbiətdə uzanmaq üçün heç bir xüsusi qabiliyyəti olmayan hüceyrə membranı nəhayət parçalanır və qırmızı qan hüceyrəsinin () tərkibi sərbəst şəkildə plazmaya çıxır.

Qırmızı qan piqmentinin plazmaya buraxılması nəticəsində qeyri-təbii rəng alır. Lak qanı (parlaq qırmızı serum) öz gözlərinizlə müşahidə oluna bilən hemolizin əsas əlamətidir.

Özünü necə göstərir?

Bəzi xəstəliklərlə müşayiət olunan və simptomlardan biri kimi mövcud olan xroniki hemoliz (oraq hüceyrəsi,) heç bir xüsusi təzahür vermir - bu, bütün terapevtik tədbirlərin əsas xəstəliyə yönəldiyi ləng bir prosesdir.

Təbii ki, nə qədər çalışsaq da, təbii hemoliz əlamətlərini görməyəcəyik. Digər fizioloji proseslər kimi, o da təbiət tərəfindən proqramlaşdırılıb və nəzərə çarpmadan davam edir.

Oraq hüceyrə xəstəliyində parçalanan qeyri-düzgün formalı qırmızı qan hüceyrələri

Kəskin hemoliz təcili və intensiv tədbirlər tələb edir, bunun əsas səbəbləri:

Kəskin hemolizin inkişafı ilə xəstənin şikayətləri yalnız şüurlu olduqda və hisslərini bildirə bildikdə mövcud olacaq:

Sinə qəfəsinin kəskin sıxılması;
İstilik bütün bədəndə görünür;
Sinə, qarın, lakin xüsusilə bel bölgəsində ağrı ( aşağı bel ağrısı hemoliz üçün tipik bir simptomdur).

Obyektiv əlamətlərə aşağıdakılar daxildir:

Qan təzyiqinin düşməsi;
aydın intravaskulyar hemoliz (laboratoriya tədqiqatları);
Tezliklə solğunluğa və sonra siyanoza yol verən üz hiperemiyası;
Anksiyete;
Məcburi idrar və defekasiya vəziyyətin yüksək şiddətini göstərir.

Radiasiya və hormonal terapiya keçirən və ya anesteziya altında olan xəstələrdə kəskin hemoliz əlamətləri silinir və o qədər də aydın görünmür, buna görə də qaçırıla bilər.

Bundan əlavə, qanköçürmə ilə bağlı ağırlaşmalar aşağıdakı xüsusiyyətlərə malikdir: bir neçə saatdan sonra prosesin şiddəti azalır, qan təzyiqi yüksəlir, ağrılar xüsusilə narahat deyil (beldə ağrı qalır), belə görünür ki, "getdi". Təəssüf ki, belə deyil. Bir müddət sonra hər şey normala qayıdır, ancaq yenilənmiş güclə:

Bədən istiliyi yüksəlir;
Sarılıq artır (sklera, dəri);
Şiddətli baş ağrısı sizi narahat edir;
Dominant simptom böyrəklərin funksional qabiliyyətlərinin pozulmasıdır: ifraz olunan sidik miqdarının kəskin azalması, burada çoxlu sərbəst protein və hemoglobinin görünməsi və sidik ifrazının dayandırılması. Bu mərhələdə səmərəsiz müalicənin (və ya olmamasının) nəticəsi anuriyanın, uremiyanın inkişafı və xəstənin ölümüdür.

Kəskin hemoliz vəziyyətində, müalicə zamanı xəstə daim qan və sidik testləri alır, bu da həkimə yaxşı və ya pis dəyişikliklər haqqında məlumat verir. Qan tərəfdən:

Artan anemiya (qırmızı qan hüceyrələri məhv edilir, hemoglobin plazmaya salınır);
, qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasının məhsulu kimi (hiperbilirubinemiya);
Göstərəcək olan pıhtılaşma sistemindəki pozğunluqlar.

Sidiyə gəldikdə (əgər varsa), hətta rənginə görə də artıq hemoliz əlamətlərini görə bilərsiniz (rəngi qırmızı və bəzən qaradır), biokimyəvi tədqiqatla - hemoglobin, protein, kalium.

Müalicə

Kəskin hemolizin müalicəsi (hemolitik böhran, şok) həmişə təcili tədbirlər tələb edir, lakin bu, onun inkişaf səbəbindən və xəstənin vəziyyətinin şiddətindən asılıdır.

Xəstəyə qan əvəzedici məhlullar təyin edilir, qan əvəzedicisi (HDN ilə yeni doğulmuş uşaqlarda), plazmaferez, hormonlar verilir, hemodializ aparılır. Heç bir halda nə xəstənin özü, nə də yaxınları evdə belə bir vəziyyətin öhdəsindən gələ bilməyəcəyinə görə, bütün müalicə rejimlərini təsvir etməyin mənası yoxdur. Bundan əlavə, müəyyən müalicə taktikalarının qəbulu yerində, bütün fəaliyyətlər zamanı daimi laboratoriya monitorinqi əsasında həyata keçirilir.

Patoloji hemolizin səbəbləri və növləri

Hemoliz növləri, inkişafının səbəblərindən asılı olaraq, səbəblərin özləri də müxtəlifdir:

Müəyyən xəstəliklərin diaqnozunda qırmızı qan hüceyrələrinin xüsusiyyətlərini öyrənərkən bəzən qan testi tələb olunur, məsələn, eritrositlərin osmotik müqaviməti (ORE), osmotik hemolizlə birbaşa əlaqəli olsa da, ayrı-ayrılıqda nəzərdən keçirəcəyik.

Eritrositlərin osmotik müqaviməti

Qırmızı qan hüceyrələrinin osmotik müqaviməti hipotonik məhlulda yerləşdirildikdə onların membranlarının sabitliyini müəyyən edir.

OSE baş verir:

Minimum– 0,46 - 0,48% natrium xlorid məhlulunda daha az davamlı hüceyrələr çökməyə başlayanda bu barədə danışırlar;
Maksimum– bütün qan hüceyrələri 0,32-0,34% NaCl konsentrasiyası ilə parçalanır.

Eritrositlərin osmotik müqaviməti birbaşa hüceyrələrin formasından və onların yetişmə dərəcəsindən asılıdır. Qırmızı qan hüceyrələrinin formasının xarakterik xüsusiyyəti, onların sabitliyində rol oynayan sferiklik indeksidir (qalınlığın diametrə nisbəti), normal olaraq 0,27 - 0,28 (aydındır ki, fərq kiçikdir).

Sferik forma həyat dövrünü tamamlamaq ərəfəsində olan çox yetkin qırmızı qan hüceyrələri üçün xarakterikdir; belə hüceyrələrin membranlarının sabitliyi çox aşağıdır. Hemolitik anemiyada sferik (sferoid) formaların görünüşü bu qan hüceyrələrinin sürətli ölümünü göstərir, bu patoloji onların ömrünü 10 dəfə azaldır, iki həftədən çox öz funksiyalarını yerinə yetirə bilmirlər, buna görə də qanda mövcud olduqdan sonra. 12-14 gün sonra ölürlər. Beləliklə, hemolitik anemiyada sferik formaların görünüşü ilə sferiklik indeksi də artır ki, bu da eritrositlərin vaxtından əvvəl ölümünün əlamətinə çevrilir.

Sümük iliyindən yeni çıxmış gənc hüceyrələr hipotenziyaya qarşı ən böyük müqavimətə malikdirlər - və onların sələfləri. Düzlənmiş diskoid formasına və aşağı sferiklik indeksinə malik olan gənc eritrositlər bu cür şəraitə yaxşı dözürlər, buna görə də eritrositlərin osmotik müqaviməti kimi bir göstərici eritropoezin intensivliyini və müvafiq olaraq qırmızı sümük iliyinin hematopoetik fəaliyyətini xarakterizə etmək üçün istifadə edilə bilər.

Kiçik bir sual

Yekun olaraq, xəstələri tez-tez maraqlandıran kiçik bir mövzuya toxunmaq istərdim: müəyyən dərmanlarla müalicə zamanı qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi.

Bəzi dərmanlar qırmızı qan hüceyrələrinin məhvinə səbəb olur. Bu hallarda qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi dərmanın yan təsiri hesab olunur və dərman dayandırıldıqda yox olur. Belə dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

Bəzi analjeziklər və antipiretiklər (asetilsalisil turşusu və aspirin tərkibli preparatlar, amidopirin);
Fərdi (məsələn, diakarb) və nitrofuran seriyasının dərmanları (furadonin) oxşar mənfi cəhətlərə malikdir;
Bir çox sulfanilamidlər (sulfalen, sulfapiridazin) də eritrositlərin membranlarını vaxtından əvvəl məhv etmək meylinə malikdir;
Qırmızı qan hüceyrələrinin membranını azaldan dərmanlar (tolbutamid, xlorpropamid) təsir edə bilər;
Vərəmin müalicəsinə yönəlmiş dərmanlar (izoniazid, PAS) və malyariya əleyhinə dərmanlar (xinin, xinin) qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizinə səbəb ola bilər.

Bu fenomen bədən üçün heç bir xüsusi təhlükə yaratmır, çaxnaşmaya ehtiyac yoxdur, amma yenə də şübhələrinizi problemi həll edəcək həkiminizə bildirməlisiniz.

Video: təcrübə - alkoqolun təsiri altında qırmızı qan hüceyrələrinin hemolizi

Məqaləmizdə təhlükəli bir xəstəlikdən - qan hemolizindən danışmaq istəyirik. Görünüşünün səbəbləri, əsas simptomları və müalicə üsulları haqqında danışacağıq.

Bu gün insan orqanizminə təsir edən bir çox xəstəlik var. İnsanlar bəzilərindən ildə bir neçə dəfə xəstələnə bilər (viral), digərləri xroniki formada olur və təbiətdə qazanılan və ya insan orqanizminə seçici təsir göstərən xəstəliklər də var.

Nə olursa olsun, heç kim xəstələnmək istəmir, istər soyuqdəymə, istərsə də daha ciddi sağlamlıq problemləri. Təəssüf ki, bu və ya digər xəstəliyin görünməsi, qan hemolizi istisna deyil.

Bir tərəfdən, bu, həyati vacib fizioloji prosesdir, lakin bu, yalnız qırmızı qan hüceyrələri gözlənildiyi kimi, 120-130 gün yaşadıqdan sonra təbii səbəblərdən ölür. Bəzən hadisələr bizim istədiyimiz kimi olmur və biz başqa problemlə üzləşirik.

Hemoliz - (məhv və ya çürümə), bu proses nəticəsində qırmızı qan hüceyrələrinin (qırmızı qan hüceyrələrinin) məhv edilməsi baş verir ki, bu da hemoglobinin ətraf mühitə daxil olmasına səbəb olur. Təbii və normal şəraitdə damarların içərisində qan hüceyrəsinin ömrü 125 gündür və sonra "ölüm" baş verir - hemoliz (qan laxtalanması).

Hemoliz növləri

Damardaxili- dövran edən qanda olan qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi baş verir. Qan plazmasında çoxlu sərbəst hemoglobin və sidikdə hemosiderin miqdarının artması varsa, bu, damardaxili hemolizin əsas əlamətidir.
Hüceyrədaxili hemoliz- dalaqda, sümük iliyində, qaraciyərdə, başqa sözlə faqositar makrofaq sistemlərinin hüceyrələrində baş verir. Bu tip patoloji hemoliz irsiyyət yolu ilə ötürülür və adətən qaraciyərin və dalağın böyüməsi ilə müşayiət olunur.

Bu gün qan dövranında qırmızı qan hüceyrələrinin vaxtından əvvəl hemolizinin çoxlu səbəbləri məlumdur. Bəzən mənşəyi ilə heyrətləndirməyi bacarırlar.

Patoloji hemolizin səbəbləri

Bədəninizə yalnız fayda gətirməklə yanaşı, qan hüceyrələrinizin qaydasında olduğunu və həyat dövrünü tamamilə keçdiyini dəqiq bilmək üçün patoloji hemolizin əsas əlamətlərini bilməlisiniz.

Hemoliz əlamətləri

Xəstəliyin yüngül forması aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur: titrəmə, yorğunluq, zəiflik, ürəkbulanma, bəzən qusma və ishal.
Kütləvi hemoliz üçün xarakterik bir xüsusiyyət, altı ilə səkkiz saat arasında davam edən ilkin mərhələdə xəstəliyin gizli dövrüdür. Göstərilən vaxtdan sonra baş ağrısı və zəiflik görünür, bu da artmağa meyllidir. Kütləvi hemoliz hallarının əksəriyyətində xəstə şiddətli ürəkbulanma və qusma ilə qarşılaşır. Mütəxəssisə vaxtında müraciət etməsəniz, növbəti simptomlar sağ hipokondriyumda ağrı və sidiyin tünd qırmızı rənglənməsi olacaq.
Xəstəliyin növbəti simptomu qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanması nəticəsində meydana gələn eritropeniyanın artmasıdır. Bir həkim qan testi apardıqda, demək olar ki, 100% hallarda retikulositoz aşkar edilir. Retikulositoz, yetkinləşməmiş qırmızı qan hüceyrələrinin (retikulositlərin) dövran edən qanında əhəmiyyətli bir artımdır, bu da sümük iliyində gənc qırmızı qan hüceyrələrinin formalaşmasının artdığını göstərir. İlk gündən sonra növbəti simptomlar temperaturun 38 dərəcəyə qədər artmasıdır. Sonra qaraciyər böyüyür və onun funksiyaları pozulur, bəzi hallarda qaraciyər çatışmazlığı inkişaf edir. Heç bir tədbir görməsəniz, 3-4 gündən sonra qanda sarılıq və bilirubin görünəcək.
Hemoqlobinin parçalanma məhsulları böyrək borularını bağlayır, beləliklə oliquriya ilə böyrək çatışmazlığı inkişaf edir. Oliquriya, bədənin içində sidik əmələ gəlməsinin kəskin yavaşlaması ilə xarakterizə olunan bir vəziyyətdir. İnsan orqanizmində pozulmuş bu proses sidik sisteminin xəstəliklərinin geniş spektrinin əlamətidir. Son nəticə anuriya ola bilər - sidik kisəsinə sidik axını yoxdur və ya çox azdır.

Çox maraqlı bir fakt odur ki, hemoliz bəzən insan orqanizmindən kənarda, məsələn, qan testi apararkən baş verə bilər. Belə hallarda analiz dəqiq və etibarlı olmayacaq və ya heç işləməyəcək. Əsasən qanın laxtalanmasının günahı gələcəkdə, yığılandan sonra qanla işləyən insanların üzərinə düşür.

Qan yığıldıqdan sonra qanın laxtalanmasının əsas səbəbləri bunlardır:

sınaq borusunda konservantların qeyri-kafi miqdarı;
çox sürətli qan toplanması;
borunun qeyri-sterilliyi və qeyri-kafi təmizliyi;
qan nümunəsi zamanı aseptik şərtlərin pozulması;
qan nümunəsi almadan əvvəl yağlı qidalar yemək;
daşınma şəraitinin və ya qanın saxlanma şəraitinin pozulması;
temperatur şəraitinə laqeyd yanaşma.

Klinik qan testlərinin aparılmasına bu cür "səhlənkar" münasibət təkrarlanan prosedurlara ehtiyac yaradır ki, bu da xüsusilə uşaqlarda çox arzuolunmazdır. Ona görə də tibb işçiləri öz vəzifələrinə tam məsuliyyətlə yanaşmalı, ciddiyyətlə çalışmalıdırlar.

Hemoliz müalicəsi

İştirak edən həkimin etməli olduğu ilk şey xəstəliyin səbəbini aradan qaldırmaq və xəstə üçün xəstəliyin xoşagəlməz simptomlarını aradan qaldırmaq üçün mümkün olan hər şeyi etməkdir. Sonra immunitet sistemini boğan immunosupressiv dərmanlar istifadə olunur və əvəzedici terapiya aparılır (qan komponentlərinin və konservləşdirilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi). Hemoliz hemoglobinin kritik azalması ilə müşayiət olunarsa, ən təsirli müalicə üsullarından biri qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsidir. Transfüzyonun hesablanması aşağıdakı kimidir: 1 kq insan bədən çəkisi üçün 10 ml.

Patoloji hemolizdən əziyyət çəkib-çəkməməyinizdən asılı olmayaraq, həmişə özünüzə diqqətli olun və bədəninizin sizə verdiyi “daxili siqnalları” dinləyin. Heç vaxt bu "siqnallara" məhəl qoymayın, çünki bu, təkcə sağlamlığınızla bağlı deyil, həm də həyatınızla bağlı ola bilər.

Bu videodan qırmızı qan hüceyrələrinin quruluşu və funksiyası haqqında daha çox məlumat əldə edin:

Hüceyrədaxili hemoliz

Normal bir orqanizmdə hematopoetik hüceyrələrin istehsalı və məhv edilməsi arasında daimi bir tarazlıq var. Qırmızı qan hüceyrələrinin əsas hissəsi retikuloendotelial sistemin (RES) orqanlarında, əsasən dalaqda, qismən də qaraciyərdə parçalanma və eritrofaqositozla parçalanma (eritreksis) ilə məhv edilir. Normal qırmızı qan hüceyrəsi formasını dəyişmək qabiliyyətinə görə dalağın sinuslarından keçir. Qırmızı qan hüceyrələri yaşlandıqca, deformasiya qabiliyyətini itirir və dalaq sinuslarında saxlanılır və sekvestr olunur.

Dalağa daxil olan qanın, qırmızı qan hüceyrələrinin 90% -i saxlanılmadan və ya filtrasiya seçiminə məruz qalmadan keçir (şək. 46). Qırmızı qan hüceyrələrinin 10% -i damar sinusları sisteminə daxil olur və ölçüsü qırmızının diametrindən daha kiçik (0,5-0,7 mikron) olan məsamələrdən (fenestrae) süzülərək onlardan çıxmağa məcbur olur. qan hüceyrəsi. Köhnə qırmızı qan hüceyrələrində, membranın sərtliyi dəyişir və sinusoidlərdə durğunlaşır. Dalağın sinuslarında pH və qlükoza konsentrasiyası azalır, buna görə də qırmızı qan hüceyrələri onlarda saxlandıqda, sonuncular metabolik tükənməyə məruz qalır. Makrofaqlar sinusların hər iki tərəfində yerləşir, onların əsas funksiyası köhnə qırmızı qan hüceyrələrini aradan qaldırmaqdır. RES makrofaqlarında qırmızı qan hüceyrəsinin məhv edilməsi (hüceyrədaxili hemoliz) başa çatır. Normal bir bədəndə qırmızı qan hüceyrələrinin demək olar ki, 90% -i hüceyrədaxili hemolizlə məhv edilir.

RES hüceyrələrində hemoglobinin parçalanması mexanizmi ondan globin və dəmir molekullarının eyni vaxtda parçalanması ilə başlayır. Qalan tetrapirol halqasında hem oksigenaza fermentinin təsiri altında biliverdin əmələ gəlir, hem isə öz dövrəliliyini itirərək xətti struktur əmələ gətirir. Növbəti mərhələdə biliverdin biliverdin reduktaza ilə fermentativ reduksiya yolu ilə bilirubinə çevrilir. RES-də əmələ gələn bilirubin qana daxil olur, plazma albuminə bağlanır və bu kompleksdə bilirubini plazmadan seçmə qabiliyyətinə malik olan hepatositlər tərəfindən sorulur.

Hepatositə girməzdən əvvəl bilirubin konjuge və ya dolayı adlanır. Yüksək hiperbilirubinemiya hallarında kiçik bir hissəsi albuminlə əlaqəsiz qala və böyrəklərdə süzülə bilər.

Parenximal qaraciyər hüceyrələri nəqliyyat sistemlərindən istifadə edərək plazmadan bilirubini adsorbsiya edir, əsasən hepatosit membran zülalları - Y (liqandin) və Z proteini, yalnız Y ilə doyduqdan sonra işə salınır. Hepatositdə konyuqasiya olunmamış bilirubin əsasən qlükuron turşusu ilə konyuqasiyaya məruz qalır. Bu proses uridil difosfat (UDP)-qlükuroniltransferaza fermenti tərəfindən mono- və diglukuronidlər şəklində konyuqasiya olunmuş bilirubinin əmələ gəlməsi ilə kataliz edilir. Hepatositlər zədələndikdə ferment aktivliyi azalır. O, liqandin kimi, döldə və yeni doğulmuş uşaqlarda azdır. Buna görə də, yeni doğulmuş uşağın qaraciyəri artıq qırmızı qan hüceyrələrinin parçalanmasından böyük miqdarda bilirubini emal edə bilmir və fizioloji sarılıq inkişaf edir.

Birləşdirilmiş bilirubin fosfolipidlər, xolesterin və öd duzları ilə komplekslər şəklində öd ilə hepatositdən ayrılır. Bilirubinin sonrakı transformasiyası öd yollarında dehidrogenazların təsiri altında urobilinogenlərin, mezobilirubin və digər bilirubin törəmələrinin əmələ gəlməsi ilə baş verir. Onikibarmaq bağırsaqda olan urobilinogen enterosit tərəfindən sorulur və portal vena qanı vasitəsilə qaraciyərə qayıdır və burada oksidləşir. Qalan bilirubin və onun törəmələri bağırsağa daxil olur və burada sterkobilinogenə çevrilir.

Kolonda sterkobilinogenin əsas hissəsi sterkobilinə oksidləşməyə məruz qalır və nəcislə xaric olur. Kiçik bir hissəsi qana sorulur və sidiklə böyrəklər tərəfindən xaric edilir. Nəticədə, bilirubin bədəndən nəcis sterkobilin və sidikdə urobilin şəklində xaric olur. Hemolizin intensivliyi nəcisdə sterkobilinin konsentrasiyası ilə mühakimə edilə bilər. Urobilinuriyanın dərəcəsi bağırsaqda sterkobilinin konsentrasiyasından asılıdır. Bununla belə, urobilinuriyanın genezisi qaraciyərin urobilinogeni oksidləşdirən funksional qabiliyyəti ilə də müəyyən edilir. Buna görə də, sidikdə urobilinin artması təkcə qırmızı qan hüceyrələrinin artan parçalanmasını deyil, həm də hepatositlərin zədələnməsini göstərə bilər.

Hüceyrədaxili hemolizin artmasının laboratoriya əlamətləri bunlar: qanda konyuqasiya olunmamış bilirubinin, nəcis sterkobilinin və sidikdə urobilinin səviyyəsinin artması.

Patoloji hüceyrədaxili hemoliz aşağıdakı hallarda baş verə bilər:

· eritrosit membranının irsi çatışmazlığı (eritrositopatiya);

· hemoglobin və fermentlərin sintezinin pozulması (hemoqlobinopatiyalar, enzimopatiyalar);

· ana və dölün qanının qrup və R-mənsubiyyəti ilə bağlı izoimmunoloji konflikt, qırmızı qan hüceyrələrinin çoxluğu (fizioloji sarılıq, yeni doğulmuş uşağın eritroblastozu, eritremiya - qırmızı qan hüceyrələrinin sayı 6-7 x 10-dan çox olan). 12 / l

Mikrosferositlər və ovalositlər mexaniki və osmotik müqaviməti azaldır. Qalın, şişmiş qırmızı qan hüceyrələri aglütinasiya edir və dalağın venoz sinusoidlərindən keçməkdə çətinlik çəkirlər, burada saxlanılır və lizis və faqositoza məruz qalırlar.

Damardaxili hemoliz

Damardaxili hemoliz qırmızı qan hüceyrələrinin birbaşa qan dövranında fizioloji parçalanmasıdır. Bütün hemoliz edən hüceyrələrin təxminən 10% -ni təşkil edir (Şəkil 47). Məhv edilmiş qırmızı qan hüceyrələrinin bu miqdarı 100 ml qan plazmasında 1-4 mq sərbəst hemoglobinə (Fe 2+ olan ferrohemoqlobinə) uyğundur. Hemoliz nəticəsində qan damarlarında sərbəst buraxılan hemoglobin qanda α 2 qlobulinlərinə aid olan plazma zülalına - haptoqlobinə (hapto - yunanca "bağlayıram") bağlanır. Yaranan hemoglobin-haptoqlobin kompleksi 140 ilə 320 kDa arasında Mm-ə malikdir, glomerular filtr isə 70 kDa-dan az Mm molekullarının keçməsinə imkan verir. Kompleks RES tərəfindən udulur və hüceyrələri tərəfindən məhv edilir.

Haptoqlobinin hemoglobini bağlamaq qabiliyyəti onun böyrəkdən kənar ifrazının qarşısını alır. Haptoqlobinin hemoglobin bağlama qabiliyyəti 100 ml qanda 100 mq (100 mq%) təşkil edir. Haptoqlobinin ehtiyat hemoglobin bağlama qabiliyyətinin artıqlaması (hemoqlobinin 120-125 q/l konsentrasiyası zamanı) və ya onun qanda səviyyəsinin azalması sidikdə böyrəklər vasitəsilə hemoglobinin ifrazı ilə müşayiət olunur. Bu, kütləvi intravaskulyar hemolizlə baş verir (Şəkil 48).

Böyrək borularına daxil olaraq, hemoglobin böyrək epitel hüceyrələri tərəfindən adsorbsiya olunur. Böyrək boru epiteli tərəfindən reabsorbsiya olunan hemoglobin ferritin və hemosiderin əmələ gətirmək üçün yerində məhv edilir. Böyrək borularının hemosiderozu baş verir. Hemosiderinlə yüklənmiş böyrək borulu epitel hüceyrələri desquamasiya olunur və sidikdə ifraz olunur. Hemoqlobinemiya 100 ml qanda 125-135 mq-dan çox olduqda, boru şəklində reabsorbsiya qeyri-kafi olur və sidikdə sərbəst hemoglobin görünür.

Hemoqlobinemiya səviyyəsi ilə hemoglobinuriyanın görünüşü arasında aydın əlaqə yoxdur. Davamlı hemoglobinemiya ilə hemoglobinuriya sərbəst plazma hemoglobinin aşağı səviyyələrində baş verə bilər. Qanda haptoglobinin konsentrasiyasının azalması, onun istehlakı nəticəsində uzun müddət davam edən hemoliz ilə mümkündür, qanda sərbəst hemoglobinin daha aşağı konsentrasiyalarında hemoglobinuriya və hemosiderinuriyaya səbəb ola bilər. Yüksək hemoglobinemiya ilə hemoglobinin bir hissəsi methemoglobinə (ferrihemoqlobinə) oksidləşir. Plazmadakı hemoglobinin hemoglobinə və qlobinə parçalanması mümkündür. Bu vəziyyətdə heme albumin və ya xüsusi bir plazma proteini - hemopeksin ilə bağlanır. Sonra komplekslər, hemoglobin-haptoglobin kimi, faqositozdan keçir. Eritrosit stroması dalaq makrofaqları tərəfindən udulur və məhv edilir və ya periferik damarların terminal kapilyarlarında saxlanılır.

Damardaxili hemolizin laborator əlamətləri:

hemoglobinemiya,

hemoglobinuriya,

· hemosiderinuriya

Hüceyrədaxili və damardaxili hemolizin diferensial diaqnostik əlamətləri

Hemoliz növü xəstəliyin əlamətlərini və gedişatını müəyyən edir (cədvəl 7). Hər bir hemoliz növü müəyyən laboratoriya parametrlərinə uyğundur. Əsasən damardaxili hemoliz nəticəsində yaranan anemiya adətən xəstəliyin kəskin başlanğıcı ilə xarakterizə olunur və qan zərdabında sərbəst hemoglobinin miqdarının artması, onun sidikdə ifrazı və böyrək borularında hemosiderin çöküntüsü ilə xarakterizə olunur. Hüceyrədaxili hemolizlə səciyyələnən anemiyanın qırmızı qan hüceyrələrinin uzun müddətli hemolizinə cavab olaraq inkişaf edən hemolitik böhranlar, remissiyalar və splenomeqaliya ilə xroniki kurs keçirmə ehtimalı daha yüksəkdir. Prosesin hüceyrədaxili lokalizasiyası ilə hemoliz, dalaqda hemosiderin çöküntüsü ilə öd piqmentlərinin mübadiləsində dəyişikliklərlə müşayiət olunur.

Cədvəl 7. Hüceyrədaxili və damardaxili hemolizin müqayisəli xüsusiyyətləri
Hemoliz əlamətləri	Damardaxili	Hüceyrədaxili
Hemolizin lokalizasiyası	Damar sistemi	RES
Patogenetik amil	Hemolizinlər, eritrosit enzimopatiyaları	Qırmızı qan hüceyrələri şəklində anomaliya
Hepatosplenomeqaliya	Kiçik	Əhəmiyyətli
Qırmızı qan hüceyrələrində morfoloji dəyişikliklər	Anizositoz	Mikrosferositoz, ovalositoz, hədəf hüceyrə, oraqvari hüceyrə və s.
Hemosiderozun lokalizasiyası	Böyrək boruları	Dalaq, qaraciyər, sümük iliyi
Hemolizin laborator əlamətləri	Hemoqlobinemiya Hemoqlobinuriya Hemosiderinuriya	Hiperbilirubinemiya Nəcisdə sterkobilinin və sidikdə urobilinin artması

Bununla belə, bəzi hallarda, məsələn, qanda iki növ anti-eritrosit anticisimləri (aqqlütininlər və hemolizinlər) olduqda, həm hüceyrədaxili, həm də damardaxili hemoliz əlamətləri aşkar edilə bilər. Hemoliz dərəcəsi RPE hüceyrələrinin fəaliyyətindən və antikor titrindən asılıdır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin ömrünün azalması bütün hemolitik anemiyaların ümumi xüsusiyyətidir. Hemolizin intensivliyi fizioloji səviyyəni keçmirsə, qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq məhv edilməsi sümük iliyinin regenerativ proliferasiyası ilə kompensasiya edilir. Eyni zamanda qanda hematopoezin aktivləşməsi əlamətləri (retikulositoz və polixromatofiliya) aşkar edilir. Qanda retikulositlərin sayı 8-10%-ə çata bilər, qırmızı qan hüceyrələri və hemoglobin isə normal həddə qalır. Leykositoz və kiçik trombositoz mümkündür. Hemolizin digər əlamətləri konyuqasiya olunmamış bilirubinin konsentrasiyasının artması, hemosiderinuriya və hemoglobinemiyadır.

Eritrositlərin məhv edilməsinin 5 dəfədən çox patoloji artması və hematopoezin qeyri-kafi aktivliyi ilə anemiya inkişaf edir, dərəcəsi hemolizin intensivliyindən, ilkin hematoloji parametrlərdən və eritropoezin vəziyyətindən asılıdır. Anemiya təbiətdə normo-hiperxromdur. Uzun müddətli və ya tez-tez təkrarlanan damardaxili hemoliz orqanizmdə dəmir çatışmazlığına və dəmir defisitli anemiyanın inkişafına səbəb olur. Hemoliz və anemiya arasında tarazlıq yaradıla bilər. Bu sözdə kompensasiya edilmiş hemolizdir. Qeyri-kafi hematopoez ilə davamlı hemoliz mütərəqqi anemiya ilə müşayiət olunur.

Sümük iliyinin hematopoezi əsasən reaktiv dəyişikliklərlə xarakterizə olunur. Eritroblastoz ən çox müşahidə olunur, qranulositlərin və meqakaryositlərin artması mümkündür.

Periferik qanda - retikulositoz, polixromatofiliya, eritronormoblastoz. Leykositlərin normal sayı, leykopeniya və leykositozun leykosit formulunun miyelositlərə sola sürüşməsi ilə ola bilər.

Hemoliz zamanı ayrılan eritrosit stroması dalağın makrofaqları tərəfindən sorulur və məhv edilir və ya mikrosirkulyasiyanı pozaraq kapilyarlarda saxlanılır. Eritrositlərin damardaxili hemolizi eritrosit tromboplastininin qan dövranına daxil olması və qan laxtalanma pozğunluqlarına kömək edə bilən trombositlərin birləşməsinin güclü aktivatoru olan böyük miqdarda ADP ilə müşayiət olunur. Buna görə də, kəskin damardaxili hemolizdə, əsas xəstəlikdən asılı olmayaraq, yayılmış intravaskulyar laxtalanma sindromunun inkişafına qədər hemostazda dəyişikliklər mümkündür.

Ümumiyyətlə, hemolitik anemiyası olan xəstələr üçün laboratoriya müayinəsi sxemi hemolitik anemiyanın növünü müəyyən etmək üçün ümumi və əlavə tədqiqatları təmsil edir.