İkincili polisitemiya simptomları. Eritremiya (Vaquez xəstəliyi, polisitemiya vera)

Polisitemiya vera (ilkin polisitemiya, Vaquez xəstəliyi, eritremiya) xroniki miyeloproliferativ xəstəliklər qrupunun ən çox yayılmış xəstəliyidir. Patoloji proses ilk növbədə sümük iliyinin eritroblastik cücərməsinə təsir göstərir ki, bu da periferik qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artmasına, həmçinin dövran edən qanın özlülüyünün və kütləsinin artmasına (hipervolemiya) səbəb olur.

Xəstəlik əsasən yaşlı insanlarda (ortalama başlanğıc yaşı təxminən 60 ildir) baş verir, lakin gənclər və uşaqlarda da diaqnoz qoyulur. Gənc xəstələr xəstəliyin daha ağır gedişi ilə xarakterizə olunur. Kişilər qadınlara nisbətən polisitemiya veraya bir qədər daha həssasdırlar, lakin gənc xəstələr üçün tərs mütənasiblik tipikdir.

Səbəblər və risk faktorları

Polisitemiya veranın yaranmasına səbəb olan səbəblər qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Patoloji həm irsi, həm də qazanılmış ola bilər. Xəstəliyə ailə meyli aşkar edilmişdir. Polisitemiya vera olan xəstələrdə otosomal resessiv şəkildə miras qalan gen mutasiyaları aşkar edilir.

Risk faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  • zəhərli maddələrin bədənə təsiri;
  • ionlaşdırıcı şüalanma;
  • rentgen şüalanması;
  • geniş yanıqlar;
  • bir sıra dərmanların uzun müddətli istifadəsi (qızıl duzları və s.);
  • vərəmin inkişaf etmiş formaları;
  • sıxıntı;
  • viral xəstəliklər;
  • şiş neoplazmaları;
  • siqaret çəkmək;
  • adrenal şişlərin səbəb olduğu endokrin xəstəliklər;
  • ürək qüsurları;
  • qaraciyər və/və ya böyrək xəstəlikləri;
  • geniş cərrahi müdaxilələr.

Xəstəliyin formaları

Polisitemiya vera iki növdür:

  • birincil (digər patologiyaların nəticəsi deyil);
  • ikincil (digər xəstəliklərin fonunda inkişaf edir).
Polisitemiya vera üçün adekvat müalicə olmadan xəstələrin 50% -i diaqnoz qoyulduğu andan 1-1,5 il ərzində ölür.

Xəstəliyin mərhələləri

Polisitemiya veranın klinik mənzərəsi üç mərhələyə bölünür:

  1. İlkin (asimptomatik) - klinik təzahürlər azdır, müddəti təxminən 5 ildir.
  2. 10-20 il davam edən eritremik (qabaqcıl) mərhələ, öz növbəsində, alt mərhələlərə bölünür: IIA – dalağın miyeloid metaplaziyası yoxdur; IIB – dalağın miyeloid metaplaziyasının olması;
  3. Miyelofibroz ilə və ya olmayan post-eritraemik miyeloid metaplaziya mərhələsi (anemiya); xroniki və ya kəskin leykemiyaya çevrilə bilər.

Simptomlar

Polisitemiya vera uzun bir asemptomatik kurs ilə xarakterizə olunur. Klinik mənzərə sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalının artması ilə əlaqələndirilir ki, bu da tez-tez qanın digər hüceyrə elementlərinin sayının artması ilə müşayiət olunur. Trombositlərin miqdarının artması damar trombozuna gətirib çıxarır ki, bu da insult, miyokard infarktı, keçici işemik hücumlar və s.

Xəstəliyin sonrakı mərhələlərində aşağıdakılarla qarşılaşa bilərsiniz:

  • dərinin qaşınması, suya məruz qalması ilə pisləşir;
  • fiziki fəaliyyət zamanı sinə içində sıxıcı ağrı hücumları;
  • zəiflik, artan yorğunluq;
  • yaddaş pozğunluğu;
  • baş ağrısı, başgicəllənmə;
  • eritrosianoz;
  • gözlərin qızartı;
  • görmə pozğunluğu;
  • artan qan təzyiqi;
  • spontan qanaxma, ekimoz, mədə-bağırsaq qanaxması;
  • genişlənmiş damarlar (xüsusilə boyun damarları);
  • barmaqların ucunda qısa müddətli sıx ağrı;
  • mədə və / və ya onikibarmaq bağırsaq xorası;
  • birgə ağrı;
  • ürək çatışmazlığı.

Diaqnostika

Polisitemiya vera diaqnozu müayinə zamanı əldə edilən məlumatlar əsasında qurulur:

  • anamnez almaq;
  • obyektiv müayinə;
  • ümumi və biokimyəvi qan testi;
  • ümumi sidik analizi;
  • trefin biopsiyası, sonra biopsiyanın histoloji analizi;
  • ultrasəs müayinəsi;
  • kompüter tomoqrafiyası və ya maqnit rezonans görüntüləmə;
  • molekulyar genetik analiz.

Polisitemiya vera üçün qan testi qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artdığını göstərir

Polisitemiya vera üçün diaqnostik meyarlar:

  • dövran edən eritrositlərin kütləsinin artması: kişilərdə – 36 ml/kq-dan, qadınlarda – 32 ml/kq-dan çox;
  • leykositlər - 12 × 10 9 / l və ya daha çox;
  • trombositlər - 400 × 10 9 / l və ya daha çox;
  • hemoglobinin 180-240 q / l-ə qədər artması;
  • arterial qanda oksigenlə doyma artımı - 92% və ya daha çox;
  • B 12 vitamininin serum tərkibinin artması - 900 pg / ml və ya daha çox;
  • lökosit qələvi fosfataz aktivliyinin 100-ə qədər artması;
  • splenomeqaliya.
Xəstəlik əsasən yaşlı insanlarda (ortalama başlanğıc yaşı təxminən 60 ildir) baş verir, lakin gənclər və uşaqlarda da diaqnoz qoyulur.

Mütləq və nisbi (yalançı) eritrositoz, neoplazma və qaraciyər venasının trombozu ilə diferensial diaqnoz lazımdır.

Müalicə

Polisitemiya veranın müalicəsi ilk növbədə leykemiyanın inkişafının qarşısının alınmasına, həmçinin trombohemorragik ağırlaşmaların qarşısının alınmasına və/və ya müalicəsinə yönəldilmişdir. Xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün simptomatik terapiya aparılır.

Hiperviskozite sindromunda qanın özlülüyünü azaltmaq üçün flebotomiya kursu (eksfuziyalar, qan tökülmələri) aparılır. Bununla birlikdə, başlanğıcda yüksək trombositoz ilə flebotomiya trombotik ağırlaşmaların meydana gəlməsinə kömək edə bilər. Qan tökülməsinə yaxşı dözməyən xəstələrə, həmçinin uşaqlıq və yeniyetməlik dövründə miyelosupressiv terapiya göstərilir.

İnterferon dərmanları miyeloproliferasiyanı, trombositemiyanı azaltmaq, həmçinin damar ağırlaşmalarının inkişafının qarşısını almaq üçün uzun bir kurs (2-3 ay) üçün təyin edilir.

Aparat terapiyası üsullarından (eritrositaferez və s.) istifadə edərək, artıq qan hüceyrə elementləri çıxarılır. Trombozun qarşısını almaq üçün antikoaqulyantlar təyin edilir. Dərinin qaşınmasının təzahürlərini azaltmaq üçün antihistaminiklər istifadə olunur. Bundan əlavə, xəstələrə süd-tərəvəz pəhrizinə riayət etmək və fiziki fəaliyyəti məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur.

Dalağın ölçüsündə nəzərəçarpacaq dərəcədə artım (hipersplenizm) ilə xəstələrə splenektomiya göstərilir.

Mümkün fəsadlar və nəticələr

Polisitemiya vera aşağıdakılarla çətinləşə bilər:

  • miyelofibroz;
  • dalaq infarktı;
  • anemiya;
  • nefroskleroz;
  • xolelitiyaz və/və ya urolitiyaz;
  • gut;
  • miokard infarktı;
  • işemik insult;
  • qaraciyər sirrozu;
  • ağciyər emboliyası;
  • kəskin və ya xroniki lösemi.

Proqnoz

Vaxtında diaqnoz və müalicə ilə sağ qalma əmsalı 10 ildən çox olur. Adekvat terapiya olmadan xəstələrin 50% -i diaqnoz qoyulduğu andan 1-1,5 il ərzində ölür.

Qarşısının alınması

Xəstəliyin dəqiq səbəbləri aydın olmadığından, polisitemiya vera xəstəliyinin qarşısının alınması üçün effektiv üsullar hələ hazırlanmamışdır.

Məqalənin mövzusu ilə bağlı YouTube-dan video:

Polisitemiya vera xroniki leykemiyalar qrupundan olan qan xəstəliyidir, əsasən qırmızı qan hüceyrələrinin şiş proliferasiyası (çoxalması) ilə xarakterizə olunur. Buna görə də, bu xəstəlik başqa cür eritremiya adlanır (yunanca "qırmızı" və "qan" sözlərindən).

İnkişafın səbəbləri və mexanizmləri

Polisitemiya veranın səbəbi məlum deyil. Güman edilir ki, bu xəstəlikdə eritrositlərin əmələ gəlməsi prosesinin özünün tənzimlənməsi ilkin olaraq pozulur.

Müasir hematopoez nəzəriyyəsinə görə, bütün insan qan hüceyrələrində bir prekursor hüceyrə var. Bu kök hüceyrənin nəsilləri bölündükcə və çoxaldıqca, getdikcə daha spesifik xüsusiyyətlər əldə edirlər və nəticədə qırmızı qan hüceyrələri, ağ qan hüceyrələri və ya trombositlərə çevrilirlər. Eritremi ilə qan hüceyrə sisteminin balansı dəyişir və qırmızı qan hüceyrələrinin nəzarətsiz artıq formalaşması başlayır. Eyni zamanda, digər hüceyrələr (leykositlər və trombositlər) də həddindən artıq, lakin o qədər də ifadə edilmir.

Nəticədə, xarici səbəblərə görə deyil, bir insanın qanında artan sayda qırmızı qan hüceyrələri görünür. Bu yolla eritremiya orqanizmin xarici faktora (məsələn, havada oksigen çatışmazlığı) reaksiyası olan eritrositozdan fərqlənir.

Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması, həmçinin trombosit funksiyasının pozulması trombüs meydana gəlməsinin artmasına səbəb olur.

Xəstəlik irəlilədikcə, inkişafı ilə bütün hematopoetik mikrobların inhibə edilməsi ilə xarakterizə olunan miyeloid metaplaziya meydana gələ bilər.

Simptomlar

Polisitemiya vera xəstəsinin görünüşü olduqca xarakterikdir. Çox vaxt bu, artıq çəkisi olan orta yaşlı və ya yaşlı bir insandır. Üz qırmızıdır, sklera vurulur. Dodaqlar və dil xarakterik albalı rənginə malikdir. Belə xarici simptomlara "eritroz" deyilir.

Xəstələrdə mərkəzi sinir sisteminin disfunksiyası əlamətləri var. Tinnitus şikayətləri var. Tez-tez huşunu itirmə və... Bəzən xəstənin səhhəti o qədər pisləşir ki, heç bir zehni işi yerinə yetirə bilmir. Yaddaşın və diqqətin azalması, zəiflik, qıcıqlanma ilə bağlı narahatlıqlar.

Xəstələr tez-tez sinə ağrısını göstərirlər. Bununla belə, bu hisslər ən çox onun toxumasına qan tədarükünün artması nəticəsində sternumun özündə ağrıdan qaynaqlanır. Bununla belə, bu cür xəstələrdə və inkişafı ilə koronar damarlar da daxil olmaqla yüksək risk var.

Trombotik ağırlaşmalar müvafiq simptomların inkişafı ilə mezenterik damarların tromboflebitinə səbəb ola bilər. Serebrovaskulyar qəzaların baş verməsi də mümkündür.

Eritremi olan xəstələrdə tez-tez diaqnoz qoyulur, bu da bədənin sinir tənzimlənməsinin pozulması ilə əlaqələndirilir. Bəzən arterial hipertenziya inkişaf edir (bu, polisitemiya üçün çox xarakterik bir simptom deyil).

Trombozla yanaşı, qanaxma meyli ilə əlaqəli hemorragik sindrom tez-tez müşahidə olunur. Təkcə burun qanamaları deyil, həm də özofagusun genişlənmiş damarlarından yaranan hemoroidlər, həmçinin diş ətlərinin qanaması da narahatlıq doğurur. Dərialtı qanaxmalar da müşahidə olunur, ekimozlar (çökmələr) asanlıqla əmələ gəlir.

Xəstələrin təxminən yarısı isti vanna qəbul etdikdən sonra dərinin güclü qaşınması ilə qarşılaşır, bu eritremiyanın xarakterik əlamətidir. Bəzi xəstələr barmaqların ucunda yanan ağrı hiss edirlər ki, bu da polisitemiya vera üçün xarakterikdir. Toxunma və ağrı həssaslığı pozula bilər.

Əksər xəstələrdə dalaq böyüyür, bu da sol hipokondriyumda ağırlıq hissi və ya yemək zamanı həddindən artıq sürətli toxluq hissi kimi özünü göstərə bilər.

Xəstəlik necə inkişaf edir? Xəstələr uzun illər ağır ağırlaşmalar olmadan yaşadıqda eritremiyanın gedişi nisbətən xoşagəlməz ola bilər. Bəzi hallarda, xəstəliyin ilk təzahüründən bir neçə il ərzində beyin və ya qarın damarlarının ciddi trombozu baş verir və ölümlə nəticələnir.

Birinci mərhələdə obyektiv bir şəkil qan testi ilə verilir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı kişilərdə 5,7 * 1012/l, qadınlarda isə 5,2 * 1012/l-dən çox olduqda eritremiyadan şübhələnmək lazımdır. Hemoqlobin səviyyəsi kişilərdə 177 q/l, qadınlarda isə 172 q/l-dən yüksəkdir. Bu xəstəliyin diaqnozu xüsusi meyarlar əsasında aparılır. Diaqnostik axtarışın zəruri komponenti iliumun trefin biopsiyasıdır.

Müalicə


Qan tökülməsi polisitemiyalı xəstələrin vəziyyətini yüngülləşdirir.

Polisitemiya vera ən çox ambulator şəraitdə müalicə olunur. Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər ağır ağır xəstəlikdir, sitostatiklərlə müalicədən sonra leykositlərin və trombositlərin sayının azalması, sümük iliyi və ya dalaq ponksiyonuna ehtiyac, iliumun trepanobiopsiyasıdır. Cərrahiyyə əməliyyatı planlaşdırılırsa, hətta kiçik olsa da (məsələn, diş çıxarılması) xəstə xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.

Müalicə proqramına aşağıdakı sahələr daxildir:

  • qanaxma;
  • eritrositaferez;
  • sitostatik dərmanlar;
  • simptomatik müalicə.

Qanaxma

Bu, 50 yaşdan kiçik insanlar üçün əsas müalicədir. Dolaşan qanın bir hissəsi bədəndən çıxarıldıqda, damar yatağı boşaldılır, dərinin qaşınması yüngülləşir və trombotik komplikasiyaların ehtimalı azalır.

Müstəqil bir müalicə üsulu olaraq, qanaxma xoş xassəli politsitemiya üçün, həmçinin uşaq doğurma və premenopozal dövrlərdə istifadə olunur. Kimyaterapiya kursundan sonra eritremiya təkrarlanırsa, qanaxma da təyin edilə bilər. Hemoqlobin səviyyəsində əhəmiyyətli bir azalma olana qədər (150 q/l-dən çox olmayan) həyata keçirilməlidir.

Prosedur adətən klinikada aparılır. Bir seansda 350-500 ml qan götürülür. İstənilən nəticə əldə olunana qədər qanaxma seansları hər 2 gündə təkrarlanır. Gələcəkdə hər iki ayda bir dəfə qan testləri izlənilir.

Qanın axması nəticəsində orqanizmdə dəmirin miqdarı azalır. Çox vaxt xəstələr buna yaxşı dözürlər. Ancaq bəzən halsızlıq, saç tökülməsi, ağır dəmir çatışmazlığı anemiyası baş verir. Bu vəziyyətdə dəmir preparatları sitostatik preparatlarla birlikdə təyin edilməlidir.

Təsiri kiçik və qısa müddətli olarsa və ya dəmir çatışmazlığının ağır əlamətləri olduqda qanaxma təyin edilmir.

Eritrositaferez

Bu prosedur zamanı xəstənin damar yatağından 1-1,4 litr qan alınır. Qırmızı qan hüceyrələri xüsusi avadanlıqdan istifadə edərək ondan çıxarılır. Qalan plazma salin ilə orijinal həcmə gətirilir və venoz sistemə tökülür. Eritrositaferez qanaxmaya alternativdir. Belə müalicə kursları 1-2 il effekt verir.

Sitostatik terapiya

Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində, qanaxmanın təsirsiz olduğu hallarda, 50 yaşdan yuxarı insanlarda sitostatik dərmanlar təyin edilir. Onlar sümük iliyində hüceyrələrin çoxalmasını maneə törədirlər. Nəticədə qırmızı qan hüceyrələri də daxil olmaqla bütün qan hüceyrələrinin sayı azalır. Sitostatiklərlə müalicə edərkən, müalicənin effektivliyini və təhlükəsizliyini izləmək üçün mütəmadi olaraq qan testləri aparılır.

Ən çox istifadə edilənlər alkilləşdirici sitostatiklər və antimetabolitlərdir. Radioaktiv fosfor 32P daha az istifadə olunur, əsasən yaşlı insanlar üçün göstərilir.


Simptomatik terapiya

Damar trombozu üçün antiplatelet agentləri və heparin təyin edilir. Kəskin tromboflebit üçün yerli müalicə aparılır: ilk gündə ayağın buz paketləri ilə soyudulması, sonra heparin məlhəmi və Vişnevski məlhəmi.

Şiddətli qanaxma üçün yerli olaraq aminokaproik turşu, təzə dondurulmuş plazma və hemostatik süngər təyin edilir.

Eritromelalji (barmaqların uclarında, dabanlarda ağrı) müalicə olunur (indometazin, voltaren). Heparin də təyin oluna bilər.

Serebrovaskulyar qəza, hipertoniya, mədə xorası zamanı müvafiq dərman rejimləri istifadə olunur. Onlar qaşınma dərisini müalicə etmək üçün istifadə olunur. Simetidin (H2 reseptor blokatoru) bəzən təsirli olur.

Eritremi üçün dalağın çıxarılması üçün göstərişlər.

Hematoloq

Ali təhsil:

Hematoloq

Samara Dövlət Tibb Universiteti (SamSMU, KMI)

Təhsil səviyyəsi - Mütəxəssis
1993-1999

Əlavə təhsil:

"Hematologiya"

Rusiya Tibb Akademiyasından sonrakı təhsil


Polisitemiya (eritremiya, Vaquez xəstəliyi, eritrositoz) leykemiyanın nadir bir növüdür. Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq konsentrasiyası ilə xarakterizə olunur. Patoloji ilkin və ya ikincil ola bilər - müəyyən amillərin təsiri altında yaranır. Əslində bunlar müstəqil xəstəliklər deyil, yalnız simptomlardır. Lakin polisitemiyanın hər iki forması olduqca ciddi şərtlərdir, ciddi nəticələrə və həyati təhlükəsi olan ağırlaşmalara səbəb olur.

Polisitemiya - bu nədir?

Eritremiya ilə qanda qırmızı qan hüceyrələrinin və müvafiq olaraq hemoglobinin konsentrasiyası artır. Qırmızı qan hüceyrələri sümük iliyində istehsal olunur. Prosesdə daha çox böyrəklərdə, az miqdarda isə qaraciyərdə ifraz olunan eritropoetin hormonu fəal iştirak edir. Patologiyanın ilkin (əsl) formasının inkişafı qırmızı qan hüceyrələrinin ifrazında daxili problemlərdən qaynaqlanır və nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur.

Tipik olaraq, eritremiyanın baş verməsi müşayiət olunan xəstəliklərin inkişafını təhrik edir - bu ikincil polisitemiyadır. Xəstəliyin formaları şiddətə görə dəyişir və hematopoetik orqanlarda pozğunluqların inkişaf mexanizmlərindən asılıdır. Polisitemiya vera, inkişafı yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələrinin çoxalması nəticəsində yaranan xoşxassəli sümük iliyi şişinin nəticəsidir. Patologiyanın ikincil formasının meydana gəlməsinə qanın qalınlaşmasına kömək edən hallar təsir edir:

  • bədənin susuzlaşması (ishal, dövri kütləvi qusma);
  • oksigen çatışmazlığı (dağlarda olmaq, isti hava, yüksək bədən istiliyi).

Oksigen və su aclığı bədəni qırmızı qan hüceyrələrinin ifrazının artması hesabına çatışmazlığı doldurmağa məcbur edir. Onlar öz funksiyalarını yerinə yetirə bilirlər, həcmi və forması normal həddədir. Polisitemiya vera ölçüsü və forması ilə normaya uyğun olmayan, yəni bədən üçün lazımsız olan çox sayda hüceyrə ilə xarakterizə olunur. Şişin böyüməsi iki hüceyrə dəsti ilə əlaqələndirilir:

  • gen mutasiyası nəticəsində prekursor hüceyrələrdən avtonom şəkildə inkişaf edən;
  • qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını tənzimləyən eritropoetinin təsirindən asılı olaraq.

Eritropoetinin təsiri ikincili eritremiya neoplazmanın inkişafı ilə "əlaqədar" olduqda aktivləşir. "Əlavə" qırmızı qan hüceyrələri qanı qalınlaşdırır, qan laxtalanma riskini artırır. Onların bu qədər yaşlı qırmızı qan hüceyrələrini məhv etməyə qadir olmayan dalaqda həddindən artıq yığılması orqanın genişlənməsinə səbəb olur.

Polisitemiyanın inkişafının səbəbləri

Qırmızı qan hüceyrələrinin həddindən artıq ifrazı adətən ikinci dərəcəli olur. Lakin autosomal resessiv şəkildə miras qalmış ailəvi eritremiya hallarının qeydə alındığı bölgələr (məsələn, Çuvaşiya) var (polisitemiya vera yalnız hər valideyndən bir resessiv gen almış homozigotlarda baş verir). Eritremiyanın ikincili formasının əsas səbəbləri toxumaların oksigen aclığı (anadangəlmə və qazanılmış) və qanda eritropoetin səviyyəsinin yüksək olmasıdır. Hormonun konsentrasiyası oksigen çatışmazlığı səbəbindən arta bilər:

  • ağciyər patologiyaları (amfizem, bronxit);
  • ağciyər damar müqavimətinin artması;
  • ağciyərin və ya onun lobunun qeyri-kafi ventilyasiyası;
  • ürək çatışmazlığı;
  • yuxu apne sindromu;
  • böyrəklərə zəif qan tədarükü;
  • yüksək dağlıq zonada tez-tez qalmaq.

Həddindən artıq miqdarda eritropoetin müəyyən neoplazmalar tərəfindən ifraz olunur:

  • qaraciyər;
  • böyrəküstü vəzilər;
  • böyrək;
  • uşaqlıq.

Eritropoetin istehsalının artması bəzən böyrək tıkanıklığı və qaraciyər kistləri, orqan toxumasının dəm qazına müntəzəm məruz qalması (tütün çəkmə) səbəb olur. Yenidoğulmuşlarda polisitemiya çox vaxt anadan qanköçürmə və ya plasenta vasitəsilə ötürülür. Uzun müddətli intrauterin hipoksiya da yenidoğulmuşlarda eritremiyanın inkişafına səbəb ola bilər.

Nisbi polisitemiya qanda qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin dehidrasiya səbəbindən artdığı bir patolojidir. Qırmızı qan hüceyrələrinin sayı dəyişmir - plazmanın həcmi (qanın maye hissəsi) azalır, qanın qalan komponentlərinin xüsusi konsentrasiyası artır. Ağır fiziki iş və psixo-emosional stress, orta yaşlı kişilər üçün xarakterik olan sözdə stress polisitemiyasına səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə hüceyrələrin sayı da dəyişmir və qanın maye hissəsinin həcmi azalır.

Vaquez xəstəliyinin əlamətləri

Həqiqi polisitemiya, ikincili polisitemiya kimi, olduqca yavaş inkişaf edir, buna görə də patologiyanın təzahürləri çox vaxt zəif ifadə edilir və ya tamamilə yoxdur. Polisitemiyanın simptomları adətən qeyri-spesifikdir:

  • diqqətsizlik, zəiflik, tinnitus (beyin damarlarında həyati maddələrin və oksigenin olmaması);
  • başgicəllənmə, başda ağırlıq, baş ağrısı (beynin damarlarında qan durğunluğu onun artan viskozitesi ilə bağlıdır);
  • görmə problemləri (oksigen və qida çatışmazlığı);
  • gözlərin, selikli qişaların, dərinin sklerasının qızartı (səthi kapilyarlarda qırmızı qan hüceyrələrinin yığılması);
  • dərinin siyanozu (toxumalarda karbon dioksid ilə birləşən hemoglobinin yığılması);
  • qaşınma (qanda konjuge olmayan bilirubinin yüksək konsentrasiyası);
  • barmaqların ucunda qısamüddətli şiddətli ağrı (kapilyarlarda kiçik qan laxtalarının əmələ gəlməsi).

Polisitemik sindromun daha da inkişafı ilə aşağıdakılar qeyd olunur:

  • qaraciyərin və dalağın böyüməsi;
  • sternumun mərkəzində ağrı;
  • kardiopalmus;
  • sümüklərdə ağrı;
  • yüksək qan təzyiqi;
  • qan laxtasının əmələ gəlməsi;
  • beyin qan tədarükünün kəskin pozulması;
  • ağır nəfəs darlığı;
  • infarkt əlamətləri;
  • Mitchell sindromu;
  • ekstremitələrin uyuşması və soyuqluğu;
  • mədə xorası;
  • meteorizm;
  • periferik qan damarlarında mənfi dəyişikliklər.

Polisitemiyanın diaqnozu

Patologiyanın diaqnozu bir hematoloq tərəfindən həyata keçirilir. Üstəlik, sindromlara birləşən xarakterik əlamətlərə əsaslanır: pletorik ( orqanlarda və toxumalarda qanın həddindən artıq olması səbəbindən) və miyeloproliferativ (sümük iliyinin həddindən artıq fəaliyyəti səbəbindən). Polisitemiyanın olması qanda aşağıdakıların səviyyəsinin artması ilə göstərilir:

  • qırmızı qan hüceyrələri (əhəmiyyətli artım);
  • trombositlər (bəzən normal);
  • leykositlər (əsasən neytrofillər);
  • retikulositlər (yetişməmiş qırmızı qan hüceyrələri);
  • hemoglobin (qırmızı qan hüceyrələri tərəfindən daşınan bir protein);
  • vitamin B 12.

Hematokritdə artım ola bilər - qırmızı qan hüceyrələrinin həcminin qanın ümumi həcminə nisbəti. Polisitemiya vera qanda eritropoetin səviyyəsinin aşağı olması ilə xarakterizə olunur, patologiyanın ikincili formasında normal və ya artmışdır.

Eritremiya üçün terapiya

Xoşxassəli Vaquez xəstəliyi hallarında bəzən flebotomiya (qanaxma) təyin edilir. Hemoqlobin və qırmızı qan hüceyrələrinin konsentrasiyası normala dönənə qədər hər üç gündə bir həyata keçirilir. Flebotomiya adətən 400 ml-ə qədər qan çıxarır. Prosedurdan yarım saat əvvəl, qan laxtalarının meydana gəlməsinin qarşısını almaq və qanın viskozitesini azaltmaq üçün Heparin venadaxili verilir.

Hal-hazırda qanaxma öz yerini itirir, çünki artıq qırmızı qan hüceyrələrini bədəndən çıxarmaq üçün daha təsirli bir üsul var - eritrositaferez. Aparat metodundan istifadə edərək, bütün qırmızı qan hüceyrələri qandan çıxarılır (500-700 ml). Plazma və digər qan komponentləri qan dövranına qayıdır.

Qırmızı qan hüceyrələrinin qandan çıxarılmasının bütün üsulları sitostatiklərin (Imiphos, Myelobramol) istifadəsi ilə birləşdirilir - hüceyrələrin (sümük iliyi şiş hüceyrələri də daxil olmaqla) həddindən artıq formalaşmasına mane olan dərmanlar. Patologiyanın klinik mənzərəsi və laboratoriya testləri əsasında həkim bir dərman təyin edir.

Sitostatik agentlərin istifadəsinə əlavə olaraq, həkimlər radioaktiv fosforun istifadəsinə getdikcə daha çox müraciət edirlər. Sümüklərdə toplanır, sümük iliyinə yerli təsir göstərir. Dərman qan əmələ gəlmə sürətini (xüsusilə qırmızı qan hüceyrələri) əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Bir qayda olaraq, dərman bir həftə ərzində gündə 3-4 dəfə qəbul edilir. Ancaq metodun əks göstərişləri var. Radioaktiv fosfor, məsələn, böyrəklərə və qaraciyərə ciddi ziyan vurduqda istifadə edilə bilməz.

Hidroksiürea patologiyaların müalicəsində geniş istifadə olunur. Bu inhibitor tromb əmələ gəlməsinə həssas olan xəstələr üçün tövsiyə olunur (70 yaşdan yuxarı, yüksək trombosit konsentrasiyası, ürək və qan damarlarının patologiyalarının olması).

Polisitemiya: evdə müalicə

Qandakı qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibini tənzimləmək üçün yumurta, süd və süd məhsulları, qırmızı əti diyetdən çıxarmaq lazımdır. Pis vərdişlərdən imtina etməlisiniz. Hətta kiçik miqdarda spirt içmək koronar damarlarda qan laxtalanma ehtimalını artırır. Dərmanlar dərman müalicəsini inkar edir və siqaret qan təzyiqini artırır. Vaquez xəstəliyində bu vərdiş ani ürək dayanmasına səbəb ola bilər.

Polisitemiya üçün müalicənin effektivliyini artırmaq üçün menyu faydalı olacaq:

  • çay balıqları (sazan, pike perch, yayın balığı);
  • paxlalılar (noxud, lobya);
  • meyvələr (ərik, banan, üzüm);
  • tərəvəz (turşu kələm).

Şirin yonca həlimi qanı durulaşdırmaq üçün geniş istifadə olunur. Bir çay qaşığı ot bir stəkan qaynar suya tökülür, süzülür və gündə üç dəfə yarım stəkan içilir. Zoğal çayı da qanı yaxşı durulaşdırır. Təzə və quru giləmeyvə pivə hazırlamaq üçün uygundur. İki yemək qaşığı giləmeyvə bir stəkan qaynar su ilə tökün, örtün və təxminən iyirmi dəqiqə buraxın. Məhdudiyyətsiz içmək, bal əlavə edə bilərsiniz. Aşağıdakılar əsasında hazırlanmış həlimlər:

  • at kestanesi çiçəkləri;
  • periwinkle;
  • göbələk otu;
  • gicitkən;
  • dəfn yeri.

Polisitemiyanın qarşısının alınması

Polisitemiyanın səbəblərinin əksəriyyəti xəstənin həyat tərzindən asılı deyil. Ancaq sadə tövsiyələr patologiyanın təzahürlərini gecikdirməyə və ya azaltmağa kömək edəcəkdir:

  • Siqareti buraxmaq;
  • susuzlaşdırmanın qarşısını almaq üçün kifayət qədər maye içmək;
  • daxili orqanların xroniki patologiyalarının vaxtında müalicəsi;
  • bədən çəkisini idarə etmək;
  • fiziki məşqlərə vaxt ayırın.

Fiziki fəaliyyət məhdud deyil, lakin genişlənmiş dalaq ilə xəstə orqanın zədələnməsindən və onun yırtılmasından qaçmaq üçün əlaqə idmanlarından imtina etməlidir. Dəmir əlavələrinin qəbulunu izləməlisiniz - onlar qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalını artırır.

Polisitemiya yaxşı inkişafla xarakterizə olunur, lakin patoloji bəzən ciddi ağırlaşmalarla müşayiət olunur. Bunlardan biri daxili orqanların insultuna və ya infarktına səbəb ola biləcək həyati orqanların (qaraciyər, ağciyər, ürək, beyin) damarlarının emboliyasıdır. Patoloji əlamətləri görünsə, tibbi müayinədən keçmək lazımdır.

Polisitemiya vera nadir xəstəlikdir, daha çox yaşlı insanlarda (60 yaşdan yuxarı) rast gəlinir və hematopoetik proseslərin pozulması ilə xarakterizə olunur. Benign neoplazmalara aiddir. Xəstəliyin səbəbləri hələ də məlum deyil. Nəzarətsiz hüceyrə bölünməsinin onların sələfi hüceyrələrinin mutasiyası nəticəsində başladığı versiyası var. Şişin xoş xasiyyətli olmasına və prosesin zəif irəliləməsinə baxmayaraq, xəstəlik ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər.

Polisitemiya vera. Bu nədir?

Bu xoşxassəli şiş xəstəliklərinə aid olan qan xəstəliyidir. Miyelopoez prekursor hüceyrəsi ilk növbədə təsirlənir, bu da qan hüceyrələrinin nəzarətsiz, qeyri-məhdud bölünməsi və böyüməsində özünü göstərir. Bu proses nəticəsində periferik qanda qırmızı qan hüceyrələrinin, trombositlərin və leykositlərin sayı kəskin şəkildə artır ki, bu da qanın özlülüyünün artmasına və hematokritin artmasına səbəb olur.

Xəstəlik ən çox 60 yaşdan yuxarı yetkinlərdə rast gəlinir, lakin uşaqlarda və hətta yeni doğulmuşlarda da baş verə bilər. Vaquez xəstəliyinin uşaqlıq forması ən ağırdır. Tam müddətli yenidoğulmuşlar arasında təxminən 2-5% xəstəlikdən təsirlənir, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə isə 15% -ə qədər artır.

Qanda qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması eritrositoz adlanır və polisitemiyanın xarakterik əlamətidir. Vaquez xəstəliyi ilə baş verən həqiqi eritrositoz (ilkin polisitemiya) ilə yanıq, qusma, ishal və susuzlaşdırma nəticəsində qanın maye hissəsinin miqdarının azalması zamanı baş verən yalançı eritrositoz (və ya nisbi) arasında fərq qoyulur.

İkincili eritrositoz da təcrid olunur (bu sözdə ikincil polisitemiyadır), qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması toxumalarda oksigen çatışmazlığından qaynaqlanır. Hipoksiya qırmızı qan hüceyrələrinin böyüməsini stimullaşdıran eritropoetin istehsalını stimullaşdırır. Bu tip patoloji siqaret çəkənlərdə, ağciyər xəstəlikləri olanlarda, dağlarda yüksək hündürlükdə yerləşən və ya hemoglobinopatiyaları olan insanlarda, həmçinin qırmızı qan hüceyrələrinin istehsalına nəzarət edən bir hormon olan eritropoetin istehsalının pozulması hallarında baş verir.

Xəstəliyin simptomları və təzahürləri

Xəstəliyin klinik mənzərəsi mərhələdən asılı olacaq, cəmi üçü var.

Polisitemiyanın müalicəsi və proqnozu

Xəstəliyin müalicəsi yalnız qan sayının yaxın monitorinqi altında hematologiya şöbəsinin şəraitində həyata keçirilir.

  1. Qan alma, qırmızı qan hüceyrələrinin və içindəki hemoglobinin sayını azaltmaq üçün xəstənin qanının bir hissəsinin (təxminən 500 ml) 1-2 gün fasilələrlə alındığı bir müalicə üsuludur. Qırmızı qan hüceyrələri 4,5 - 5,0 × 1012 / l, hemoglobin isə 150 ​​q / l-ə qədər azaldıqda qanaxma uğurlu olur. Xəstənin bədən çəkisi 55 kq-a qədər olduqda, eritrositoferezdən istifadə olunur, qan alındıqdan sonra sentrifuqa edildikdə, eritrosit kütləsi plazmadan ayrılır və qanın maye hissəsi xəstəyə qaytarılır.
  2. Sitostatiklər (Myelosan, Imifos) şiş hüceyrələrinin böyüməsini boğmaq üçün təyin edilir.
  3. İnterferon sitostatiklərlə eyni vaxtda təyin edilir və bədənin immun xüsusiyyətlərini artırır.

Xəstəliyin xalq müalicəsi ilə müalicəsi mümkündür, ancaq əsas dərman üsulları ilə birləşdirildikdə. Qanı durulaşdıran pəhrizə riayət etmək və limon-sarımsaq dəmləməsindən istifadə etmək tövsiyə olunur. İçki rejiminə riayət etmək də çox vacibdir. İçdiyiniz mayenin miqdarı gündə 50 ml/kq bədən çəkisi olmalıdır.

Xəstəliyin proqnozu xəstəliyin hansı mərhələdə aşkar olunduğundan asılıdır. Əgər bu üçüncü mərhələdirsə, onda xəstəliyin nəticəsi eritrositozun hansı formada lösemiyə çevrilməsindən asılı olacaq. Orta hesabla xəstələr polisitemiya diaqnozu qoyulduqdan sonra 10-15 il yaşayırlar.

– xroniki hemoblastoz, əsasən eritrosit olmaqla bütün miyelopoezlərin qeyri-məhdud yayılmasına əsaslanır. Klinik olaraq polisitemiya serebral simptomlarla (başda ağırlıq, başgicəllənmə, tinnitus), trombohemorragik sindrom (arterial və venoz tromboz, qanaxma), mikrosirkulyasiyanın pozulması (əzaların soyuqluğu, eritromelalji, dəri və selikli qişaların hiperemiyası) ilə özünü göstərir. Əsas diaqnostik məlumatlar periferik qan və sümük iliyinin öyrənilməsi nəticəsində əldə edilir. Polisitemiyanı müalicə etmək üçün qanaxma, eritrositaferez və kemoterapi istifadə olunur.

Ümumi məlumat

Polisitemiyanın səbəbləri

Polisitemiyanın inkişafından əvvəl pluripotent hematopoetik kök hüceyrədə mutasiya dəyişiklikləri baş verir ki, bu da hər üç sümük iliyi hüceyrə xəttinin yaranmasına səbəb olur. Ən çox rast gəlinən mutasiya 617-ci mövqedə valinin fenilalaninlə əvəzlənməsi ilə JAK2 tirozin kinaz genidir. Bəzən, məsələn, yəhudilər arasında eritremiyanın ailəvi halları var ki, bu da genetik bir əlaqəni göstərə bilər.

Polisitemiyada sümük iliyində 2 növ eritroid qanyaradıcı prekursor hüceyrələr var: onların bəziləri avtonom davranır, onların çoxalması eritropoetinlə tənzimlənmir; digərləri, gözlənildiyi kimi, eritropoetindən asılıdır. Hüceyrələrin muxtar populyasiyasının bir mutant klondan başqa bir şey olmadığına inanılır - polisitemiyanın əsas substratı.

Eritremiyanın patogenezində aparıcı rol gücləndirilmiş eritropoezlərə aiddir, nəticədə mütləq eritrositoz, qanın reoloji və laxtalanma xüsusiyyətlərinin pozulması, dalaq və qaraciyərin miyeloid metaplaziyası var. Qanın yüksək viskozitesi damar trombozuna və toxumaların hipoksik zədələnməsinə meyl yaradır, hipervolemiya isə daxili orqanlara qan tədarükünün artmasına səbəb olur. Polisitemiyanın sonunda hematopoez və miyelofibrozun tükənməsi qeyd olunur.

Polisitemiyanın təsnifatı

Hematologiyada polisitemiyanın 2 forması var - həqiqi və nisbi. Nisbi polisitemiya normal qırmızı qan hüceyrələrinin sayı və plazma həcminin azalması ilə inkişaf edir. Bu vəziyyət stress və ya yalançı polisitemiya adlanır və bu məqalə çərçivəsində müzakirə edilmir.

Polisitemiya vera (eritremiya) ilkin və ya ikincili ola bilər. İlkin forma müstəqil miyeloproliferativ xəstəlikdir, hematopoezin miyeloid xəttinin zədələnməsinə əsaslanır. İkincili polisitemiya adətən eritropoetin aktivliyinin artması ilə inkişaf edir; bu vəziyyət ümumi hipoksiyaya kompensasiya reaksiyasıdır və xroniki ağciyər patologiyası, "mavi" ürək qüsurları, adrenal şişlər, hemoglobinopatiyalar, yüksəkliyə qalxarkən və ya siqaret çəkərkən və s.

Polisitemiya vera inkişafında 3 mərhələdən keçir: ilkin, inkişaf etmiş və terminal.

Mərhələ I(ilkin, asimptomatik) - təxminən 5 il davam edir; asimptomatik və ya minimal ifadə olunmuş klinik təzahürlərlə. Orta dərəcədə hipervolemiya, yüngül eritrositoz ilə xarakterizə olunur; Dalağın ölçüsü normaldır.

Mərhələ II(eritremik, genişlənmiş) iki alt mərhələyə bölünür:

  • IA - dalağın miyeloid transformasiyası olmadan. Eritrositoz, trombositoz, bəzən pansitoz qeyd olunur; miyeloqramma görə - bütün hematopoietik mikrobların hiperplaziyası, açıq meqakaryositoz. Eritremiyanın inkişaf etmiş mərhələsinin müddəti 10-20 ildir.
  • IIB – dalağın miyeloid metaplaziyasının olması ilə. Hipervolemiya, hepato- və splenomeqaliya tələffüz olunur; periferik qanda - pansitoz.

III mərhələ(anemik, posteritremik, terminal). Anemiya, trombositopeniya, leykopeniya, qaraciyər və dalağın miyeloid transformasiyası, ikincili miyelofibroz ilə xarakterizə olunur. Polisitemiyanın digər hemoblastozalara mümkün nəticələri.

Polisitemiyanın simptomları

Eritremiya uzun müddət, tədricən inkişaf edir və qan testi zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər. Başda ağırlıq, tinnitus, başgicəllənmə, bulanıq görmə, əzaların üşüməsi, yuxunun pozulması və s. kimi erkən simptomlar çox vaxt qocalıq və ya müşayiət olunan xəstəliklərlə əlaqələndirilir.

Polisitemiyanın ən xarakterik xüsusiyyəti pansitoz və qan həcminin artması nəticəsində yaranan pletorik sindromun inkişafıdır. Çoxluğun sübutu telangiektaziya, dərinin albalı-qırmızı rəngə boyanması (xüsusilə üz, boyun, əllər və digər açıq nahiyələr) və selikli qişaların (dodaqlar, dil), skleranın hiperemiyasıdır. Tipik bir diaqnostik əlamət Kuperman əlamətidir - sərt damağın rəngi normal olaraq qalır, lakin yumşaq damaq durğun siyanotik bir rəng əldə edir.

Polisitemiyanın başqa bir fərqli əlaməti dəri qaşınmasıdır, su prosedurlarından sonra güclənir və bəzən dözülməz olur. Polisitemiyanın spesifik təzahürlərinə eritromelalji də daxildir - onların hiperemiyası ilə müşayiət olunan barmaqların uclarında ağrılı yanma hissi.

Eritremiyanın inkişaf etmiş mərhələsində ağrılı miqrenlər, sümük ağrısı, kardialji və arterial hipertenziya baş verə bilər. xəstələrin 80% orta və ya ağır splenomegaly var; qaraciyər bir qədər daha az böyüyür. Polisitemiyadan əziyyət çəkən bir çox xəstə diş ətinin qanamasının artması, dəridə göyərmələr və diş çəkildikdən sonra uzun müddət davam edən qanaxmaların olduğunu qeyd edir.

Polisitemiyada səmərəsiz eritropoezin nəticəsi sidik turşusu sintezinin artması və purin mübadiləsinin pozulmasıdır. Bu, qondarma urat diatezinin - gut, urolitiyaz, böyrək kolikasının inkişafında klinik ifadə tapır.

Mikrotrombozun və dəri və selikli qişaların trofizminin pozulmasının nəticəsi ayağın trofik xoraları, mədə və onikibarmaq bağırsaq xoralarıdır. Polisitemiya klinikasında ən çox rast gəlinən ağırlaşmalar dərin venaların, mezenterik damarların, portal venaların, beyin və koronar arteriyaların damar trombozudur. Trombotik ağırlaşmalar (PE, işemik insult, miokard infarktı) polisitemiyalı xəstələrdə ölümün əsas səbəbləridir. Eyni zamanda, trombların əmələ gəlməsi ilə yanaşı, polisitemiyalı xəstələr müxtəlif yerlərdə (diş əti, burun, özofagus venalarından, mədə-bağırsaq və s.) spontan qanaxmaların inkişafı ilə hemorragik sindroma meyllidirlər.

Polisitemiyanın diaqnozu

Polisitemiyanı xarakterizə edən hematoloji dəyişikliklər diaqnozda həlledicidir. Qan analizi zamanı eritrositoz (6,5-7,5x10 12 /l-ə qədər), hemoglobinin artması (180-240 q/l), leykositoz (12x10 9 /l-dən çox), trombositoz (400x10 9 /l-dən çox) aşkar edilir. Eritrositlərin morfologiyası, bir qayda olaraq, dəyişmir; qanaxmanın artması ilə mikrositoz aşkar edilə bilər. Eritremiyanın etibarlı təsdiqi dövriyyədə olan qırmızı qan hüceyrələrinin kütləsinin 32-36 ml/kq-dan çox artmasıdır Nevroloq, kardioloq, qastroenteroloq, uroloq.

Polisitemiyanın müalicəsi və proqnozu

BCC həcmini normallaşdırmaq və trombotik ağırlaşmaların riskini azaltmaq üçün ilk tədbir qanaxmadır. Qan eksfuziyası həftədə 2-3 dəfə 200-500 ml həcmdə aparılır, sonra çıxarılan qan həcmi şoran məhlulu və ya reopoliqlükin ilə doldurulur. Tez-tez qanaxmanın nəticəsi dəmir çatışmazlığı anemiyasının inkişafı ola bilər. Polisitemiya üçün qanaxma uğurla eritrositeferez ilə əvəz edilə bilər, bu, qan dövranından yalnız qırmızı qan hüceyrəsi kütləsini çıxarmağa imkan verir, plazmanı qaytarır.

Aşkar klinik və hematoloji dəyişikliklər, damar və visseral ağırlaşmaların inkişafı halında, sitostatiklərlə (busulfan, mitobronitol, siklofosfamid və s.) Miyelosupressiv terapiyaya müraciət edirlər. Bəzən radioaktiv fosfor terapiyası verilir. Qanın yığılma vəziyyətini normallaşdırmaq üçün koaguloqrammanın nəzarəti altında heparin, asetilsalisil turşusu, dipiridamol təyin edilir; qanaxmalar üçün trombosit transfüzyonu göstərilir; urat diatezi üçün - allopurinol.

Eritremiyanın gedişi mütərəqqi olur; xəstəlik spontan remissiyalara və spontan müalicəyə meylli deyil. Xəstələr ömürlük bir hematoloqun nəzarəti altında olmağa və hemeksfuzion terapiya kurslarından keçməyə məcbur olurlar. Polisitemiya ilə tromboembolik və hemorragik ağırlaşmaların yüksək riski var. Kimyaterapiya müalicəsi almamış xəstələrdə polisitemiyanın leykemiyaya çevrilmə tezliyi 1%, sitotoksik terapiya alanlarda isə 11-15% təşkil edir.