Bədxassəli hiperkalsemiya. Bədxassəli böyümə ilə əlaqəli hiperkalsemiya Nəticədə xərçəng xəstələrində hiperkalsemiya inkişaf edir

Hiperkalsemiya qanda kalsium konsentrasiyasının artması nəticəsində inkişaf edən kifayət qədər ciddi bir xəstəlikdir. Bu vəziyyət böyrəklərin son dərəcə ciddi zədələnməsinə, onların fəaliyyətinin pozulmasına gətirib çıxarır ki, bu da son nəticədə bütün orqanizmin vəziyyətinə təsir göstərir.

Kalsiumun udulması necə baş verir?

Hiperkalsemiyanın inkişaf mexanizmi olduqca mürəkkəbdir. Fosfor və kalsium mübadiləsinin tənzimlənməsində əsas rolu paratiroid hormonu və ya qısaca PTH oynayır. Qalxanabənzər vəzinin arxa divarında yerləşən paratiroid bezləri tərəfindən istehsal olunur.

PTH böyrəklərdə kalsiumun reabsorbsiyasını stimullaşdırır və onun sidikdə ifrazını azaldır. Bundan əlavə, paratiroid hormonu dolayı yolla enzimatik reaksiyalar zənciri vasitəsilə kalsitriolun sintezini stimullaşdırır. Bu birləşmə nazik bağırsaqda kalsiumun sorulmasını təmin edir. Şiddətli hipokalsemiya vəziyyətində PTH qanda kalsiumun konsentrasiyasını normallaşdırmaq üçün sümük toxumasının qismən rezorbsiyasını (məhv edilməsini) təmin edir.

Buna görə də, paratiroid hormonunun və ya quruluşuna və ya təsir mexanizminə bənzər birləşmələrin səviyyəsi artdıqda, qanda kalsiumun miqdarı artmağa başlayır ki, bu da çox vaxt daxili orqanlarda geri dönməz dəyişikliklərə səbəb olur.

Xəstəliyin səbəbləri və patogenezi

Digər patologiyalar olmadıqda, kalsium əlavələrinin həddindən artıq istehlakı səbəbindən hiperkalsemiya praktiki olaraq baş vermir. İstisna, eyni vaxtda kalsium və ya natrium karbonat və süd məhsullarının uzunmüddətli qəbulu ilə inkişaf edən sözdə Burnett sindromudur. Ancaq belə bir sindrom çox nadirdir. Onun inkişafı üçün karbonatların istehlakı təxminən 20 qram, süd isə ən azı iki litr olmalıdır.

Əksər hallarda hiperkalsemiyanın səbəbləri aşağıdakılardır:

  1. Hiperparatiroidizm. İnkişaf mexanizmindən asılı olaraq birincili, ikincili və üçüncü dərəcəli hiperparatiroidizm fərqlənir. Bu xəstəlik paratiroid bezlərinin şişləri, menopoz zamanı xoşxassəli adenoma, xərçəngin müalicəsi zamanı şüalanma nəticəsində inkişaf edir. İkinci dərəcəli hiperparatireoz böyrək funksiyasının pozulması və ya həzm sistemində kalsiumun udulmasının patoloji proseslərinin nəticəsidir. Üçüncü dərəcəli hiperparatiroidizm böyrək transplantasiyasından sonra baş verir. Bu vəziyyətdə, paratiroid hormonunun səviyyəsi əvvəlki xroniki böyrək çatışmazlığı səbəbindən yüksək olaraq qalır.
  2. Psevdohipertiroidizm. Bu nədir? Onun inkişafı müəyyən orqanların xərçəngli lezyonları ilə əlaqələndirilir. Fakt budur ki, bəzi xərçəng şişlərinin hüceyrələri (xüsusən də kiçik hüceyrəli xərçəng) strukturuna görə paratiroidi stimullaşdıran hormona bənzər bir peptid istehsal edir. Bu səbəbdən PTH-yə bənzər peptid hüceyrələrlə qarşılıqlı əlaqədə olur və hiperkalsemiyaya səbəb olur.
  3. Uzun müddətli hərəkətsizlik. Uzun müddətli immobilizasiya özlüyündə hiperkalsemiyaya səbəb ola bilməz. Lakin bu, Padgett xəstəliyində, hipertiroidizmdə, yaşlılarda osteoporozda, yeniyetməlik dövründə böyümənin artmasında müşahidə olunan sümük toxumasının bərpası proseslərinin sürətləndirilməsi ilə mümkündür.
  4. Qan sisteminin onkoloji xəstəlikləri və ya sümük toxumasına metastaz vermiş xərçəng. Bunlar lösemi, leykoz, miyeloma, karsinoma, ağciyər xərçəngi, döş vəziləri və prostat vəzidir. Bu vəziyyətdə şiş hüceyrələri sümük toxumasını məhv edir, kalsium buraxır.
  5. D vitamininin təsirsiz formasının aktiv formaya nəzarətsiz çevrilməsinin başladığı xəstəliklər. Bu şəkil vərəm, sarkoidoz, cüzam, berilyoz və bəzi digər nadir xəstəliklər üçün xarakterikdir.
  6. Böyrəklərdə kalsiumun reabsorbsiyasını azaldan tiazid diuretiklərinin uzunmüddətli istifadəsi.
  7. Litium, alüminium ilə intoksikasiya.

Uşaqlarda hiperkalsemiya irsi patologiyanın nəticəsi olaraq olduqca nadirdir. Buna ailəvi xoşxassəli hiperkalsemiya deyilir. Bu xəstəlik sidikdə kalsiumun ifrazının azalmasına və nəticədə qanda onun konsentrasiyasının artmasına səbəb olur. Tipik olaraq, belə bir patoloji olduqca asanlıqla baş verir, bəzən hətta açıq bir klinik şəkil ilə müşayiət olunmur. İstisna ailə hiperkalsemiyasının homozigot növüdür. Buna dözmək çox çətindir və tez-tez bir körpənin ölümünə səbəb olur.

Uşaqlarda hiperkalsemiyanın başqa bir səbəbi irsi xəstəlikdir - Williams sindromu. Kalsium səviyyəsinin artmasına əlavə olaraq, belə bir patoloji həm də üzündəki dəyişiklik (sözdə "elven görünüşü") ilə xarakterizə olunur.

Klinik şəkil

Hiperkalsemiyanın yüngül forması uzun müddət özünü göstərməyə bilər. Belə hallarda xəstəlik yalnız başqa bir səbəbdən qan testi zamanı təsadüfən aşkar edilə bilər.

Hiperkalsemiyanın ilkin simptomlarına mədə-bağırsaq traktının pozğunluqları daxildir. Bu, qəbizlik, iştahsızlıq, ürəkbulanma və ya qusma, bağırsaq tıkanıklığı şəklində özünü göstərir. Bənzər simptomlar qarın bölgəsində ağrı ilə müşayiət olunur.

Sonrakı mərhələlərdə böyrək problemləri ortaya çıxır. Bu, onlarda lifli toxuma sahələrinin meydana gəlməsi səbəbindən baş verir. Nəticədə, poliuriya (çıxarılan sidiyin həcminin artması) və nəticədə polidipsiya (həddindən artıq susuzluq hissi) inkişaf edir. Hiperkalsemiyanın başqa bir əlaməti nokturiyadır. Elektrolit mübadiləsinin pozulması səbəbindən qan təzyiqi yüksəlir və nefrolitiaz, yəni böyrək daşlarının əmələ gəlməsi riski yüksəkdir.

Adekvat terapiya olmadıqda, qanda kalsiumun konsentrasiyası artmağa davam edir. Böyrək funksiyasının pozulması ilə birlikdə bu, sinir sisteminin zədələnməsinə və müvafiq simptomların inkişafına səbəb olur. Şüurun pozulması, zehni fəaliyyətin zəifləməsi, psixoz, bəzən koma halları var. Şiddətli əzələ zəifliyi də qeyd olunur.

Diaqnostika

Əvvəllər bu xəstəliyi müəyyən etmək olduqca çətin idi. Hazırda yeni tədqiqat üsulları ortaya çıxıb. Beləliklə, hiperkalsemiya diaqnozu qoymaq üçün qan plazmasında ümumi kalsiumun tərkibini müəyyən etmək üçün bir analiz aparılır. Normalda onun səviyyəsi 2,60 mmol/l-ə qədərdir.

Ancaq bəzi xəstəliklərdə bu analiz göstərici olmaya bilər, buna görə də qanda ionlaşmış kalsiumun konsentrasiyasını müəyyən etmək üçün əlavə müayinə aparmaq tövsiyə olunur. Normalda bu dəyər 1,2 mmol/l-dən çox olmamalıdır.

Əlavə diaqnostik meyarlara normal PTH-nin cüzi artımı və ya yuxarı həddi daxil ola bilər. Klinik sidik testləri aparılır. Proteinuriya (zülalın olması) və kiçik hematuriya aşkar edilə bilər. Uşaqda hiperkalsemiyanın irsi formalarını təsdiqləmək üçün hər iki valideynin oxşar müayinəsini aparmaq lazımdır.

Hiperkalsemiyanın müalicəsində xəstəliyin səbəbinin müəyyən edilməsi xüsusi rol oynayır. Bunu etmək üçün onkoloji patologiyanı istisna etmək və ya təsdiqləmək, vərəm və ya sarkoidozu təyin etmək üçün sümüklərin və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasını çəkmək, tiroid və paratiroid bezlərinin hərtərəfli müayinəsini aparmaq lazımdır.

Müalicə

Simptomatik terapiya çox təsirlidir. Hiperkalsemiyalı xəstələrin əksəriyyətində kalsium konsentrasiyasını maksimum iki gün ərzində normal dəyərlərə endirmək mümkündür. Ancaq gələcəkdə bu cür müalicə təsirsizdir. Buna görə də, bu texnika təcili yardım və xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək üçün həkimlərə xəstəliyin səbəbini müəyyən etmək və müalicəyə başlamaq üçün vaxt vermək üçün istifadə olunur.

Qanda kalsiumun konsentrasiyasından asılı olaraq xəstəliyin bir neçə forması fərqlənir:

  • Yüngül hiperkalsemiya kalsium səviyyəsinin 2,60-dan 2,90 mmol/l-ə qədər artmasıdır.
  • Orta və ya orta (2,90-4,95 mmol/l)
  • Şiddətli və ya hiperkalsemik böhran (litrdə 5,0 mmol-dən çox),

Əksər hallarda hiperkalsemiya fosforun qeyri-kafi konsentrasiyası ilə müşayiət olunur. Buna görə də, hiperkalsemiya səbəbinin müalicəsi ilə yanaşı, qeyri-üzvi fosfatlar gündə 1,5 qram dozada təyin edilir, bu doza dörd dozaya bölünməlidir. Bu sxemə görə, bu cür dərmanların alınması yan təsirləri inkişaf etdirmədən uzun müddət davam edə bilər.

Hiperkalsemiyanın həyati təhlükəsi olan ağır formalarında 1500 mq dozada fosfor preparatlarının yeridilməsinə icazə verilir. Bununla belə, fosfatın həddindən artıq dozası riskinin yüksək olması səbəbindən bu tədbirə yalnız son çarə kimi müraciət edilir. Bu vəziyyət kritik hipokalsemiya və ölümlə nəticələnə bilər.

Orta dərəcəli hiperkalsemiyanın müalicəsi

Bu vəziyyət qusma və sidiyin həcminin artması səbəbindən ağır susuzlaşdırma ilə müşayiət olunur. Bu vəziyyət duzlu məhlulların venadaxili tətbiqi ilə dərhal düzəldilməsini tələb edir. Bəzi hallarda su və elektrolit mübadiləsinin normallaşması sidikdə kalsium ifrazının artmasına və xəstənin vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur.

Bəzən, dehidrasyonu aradan qaldırdıqdan sonra, böyrəklər vasitəsilə kalsium ionlarının ifrazını gücləndirən loop diuretikləri (məsələn, furosemid) təyin edilir. Ağır hallarda, böyük dozada şoran məhlullarının və furosemidin eyni vaxtda istifadəsi mümkündür. Belə terapiya ilə, müvafiq dərmanlarla doldurulmalı olan kalium və maqnezium çatışmazlığının inkişaf riski yüksəkdir. Müalicə qan təzyiqi dəyərlərinin ciddi monitorinqi ilə aparılmalıdır.

Hiperkalsemiya əlamətlərini tez bir zamanda aradan qaldırmaq üçün təsirli bir vasitə Plikamisin dərmanıdır. Adi doza hər kiloqram çəki üçün 20-25 mq təşkil edir. Müntəzəm müalicə ilə dərmanın dozası 10-12 mq / kq nisbətində təyin olunur və həftədə bir və ya iki dəfə tətbiq olunur.

Qeyd etmək lazımdır ki, Plikamisin yalnız hiperkalsemiyanın ağır residivi hallarında təkrar istifadə edilə bilər. Bu dərman aydın hepato- və nefrotoksik təsir göstərir.

Həmçinin, qanda kalsium səviyyəsini azaltmaq üçün Kalsitonin hər kiloqram çəki üçün 4 - 8 IU dozada istifadə olunur. Ancaq tədqiqat nəticələrinə görə, bu vasitə xəstələrin demək olar ki, yarısı üçün təsirsizdir. Qlükokortikoidlərlə birlikdə istifadə edildikdə onun effektivliyi artır. Prednizon və ya prednizolon gündə 40-100 mq konsentrasiyada təyin edilir. Bu birləşmə xüsusilə xərçəngli xəstələrdə təsirli olur.

Xərçəng xəstələrində hiperkalsemiya 4 - 5 gün ərzində 7,5 mq/kq dozada Etidronat, həftədə bir dəfə Pamidrona 90 mq venadaxili, Zoledronat 4 - 8 mq dozada müalicə olunur. Əsas simptomlar aradan qaldırıldıqdan sonra müalicə Alendronat və ya Resideronat tabletləri ilə davam etdirilir. Sarkoidozlu xəstələrdə hiperkalsemiyanın müalicəsi üçün gündə bir dəfə Xlorokin 500 mq təyin edilir.

Ağır xəstəliyin müalicəsi

Hiperkalsemiya ilkin mərhələlərdə dayandırıla bilməzsə, xəstəliyin son mərhələsi üçün terapiya hemodializdən ibarətdir. Bu prosedur üçün aşağı kalsium tərkibli həllər istifadə olunur. Bundan əlavə, hemodializ müxtəlif formalarda böyrək çatışmazlığı olan xəstələrin simptomlarını yüngülləşdirir.

Bundan əlavə, yuxarıda göstərilən dərmanların kompleksi təyin edilir. Qanda kalsium səviyyəsi normallaşdıqda, simptomatik müalicə davam etdirilir.

Proqnoz

Qeyd etmək lazımdır ki, hiperkalsemiya üçün pəhriz kalsium ehtiva edən qidaların istehlakını məhdudlaşdırmaqdan ibarətdir. Bununla belə, pəhriz korreksiyası yalnız xəstəliyin ilkin asimptomatik mərhələsində təsirli olur.

Ən yaxşı təsir, uyğun bir pəhriz, natrium xlorid və furosemidin eyni vaxtda tətbiqi və fosfor preparatlarının istifadəsi ilə əldə edilir. Digər dərmanların uzun müddətli istifadəsi ciddi ağırlaşmaların inkişafı ilə doludur, buna görə də onlar yalnız xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı təyin edilir.

Bir çox qadının hamiləlik dövründə hiperkalsemiyanın mümkün olub-olmaması ilə bağlı sualları var. Qeyd etmək lazımdır ki, bu vəziyyət olduqca nadir hallarda inkişaf edir. Ancaq dölün inkişafına mənfi təsir göstərə bilər. Bəzən paratiroid bezlərində cərrahiyyə təyin edilir, bu, hamiləliyin daha da inkişafı üçün təhlükəsizdir. Hiperkalsemiyanın müxtəlif növləri adekvat müalicə və diqqətli diaqnoz tələb edən patologiyalardır.

14. BƏD XİYASLI ŞİTƏLƏRDƏ HİPERKALSEMİYA

1. Bədxassəli yenitörəmələrdə hiperkalsemiyanın iki əsas kateqoriyası hansıdır?

  • Bədxassəli yenitörəmələrdə humoral hiperkalsemiya
  • Yerli osteolitik hiperkalsemiya

2. Hiperkalsemiya hansı növ bədxassəli şişlərlə əlaqələndirilir?
Ən çox rast gəlinən xərçəng ağciyər xərçəngi, xüsusilə də skuamöz hüceyrəli karsinomadır. Hiperkalsemiya ilə əlaqəli digər şişlər baş, boyun, yemək borusu və böyrəklərin, sidik kisəsinin, mədəaltı vəzin, döş və yumurtalıqların adenokarsinomalarıdır.

3. Bədxassəli yenitörəmələrdə humoral hiperkalsemiyanın səbəbi nədir?
Bədxassəli yenitörəmələrdə humoral hiperkalsemiya şişin (həm ilkin, həm də metastatik) hiperkalsemiyaya səbəb olan məhsulların qan dövranına ifrazının nəticəsidir. 90%-dən çox hallarda humoral vasitəçi paratiroid hormonu ilə əlaqəli proteindir (PTHrP). Nadir hallarda ifraz olunan və hiperkalsemiyanın inkişafına kömək edən digər humoral məhsullar transformasiya edən böyümə faktoru alfa (TGF), şiş nekrozu faktoru (TNF), müxtəlif interleykinlər və sitokinlərdir.

4. PTHrP nədir?
PTHrP, paratiroid hormonunun (PTH) ilk 13 amin turşusuna bənzər bir amin turşusu ardıcıllığına malik bir zülaldır. PTH və PTHrP ümumi bir reseptorla (PTH/PTHrP reseptoru) birləşir, nəticədə sümük rezorbsiyasının stimullaşdırılması və böyrəklər tərəfindən kalsiumun ifrazının inhibə edilməsi ilə nəticələnir. PTHrP ana südü və amniotik mayedə yüksək konsentrasiyalarda olur, lakin demək olar ki, bütün bədən toxumaları tərəfindən istehsal olunur; Hamiləlik dövründə qanda onun konsentrasiyası artır. Onun fizioloji endokrin funksiyası ana skeletindən kalsiumun ötürülməsini və inkişaf etməkdə olan dölə və ana südünə qan axınını tənzimləməkdir. Parakrin faktor kimi bir çox toxumaların, əsasən də skelet və süd vəzilərinin böyümə və inkişafını tənzimləyir.

5. PTHrP bədxassəli şişləri olan xəstələrdə hiperkalsemiyanın inkişafına necə kömək edir?
Fərqlilik azaldıqca bəzi bədxassəli şişlər PTHrP kimi çoxlu qeyri-adi zülallar istehsal edir. PTHrP-nin yüksək konsentrasiyası sümüklərin ümumi rezorbsiyasını stimullaşdırır, qan dövranını artıq kalsiumla doldurur; PTHrP həmçinin qanda kalsiumun artmasına cavab olaraq kalsium ifrazının artmasının qarşısını almaq üçün böyrəklərə təsir göstərir. Bu amillərin birgə təsiri nəticəsində plazmada kalsiumun konsentrasiyası artır. Hiperkalsemiya poliuriyaya səbəb olur, nəticədə böyrək funksiyasının zədələnməsi ilə dehidrasiya baş verir ki, bu da öz növbəsində kalsiumun ifrazının azalmasına, patoloji dövrün tamamlanmasına və nəticədə həyat üçün təhlükəli olan hiperkalsemiyaya gətirib çıxarır.

6. Bədxassəli yenitörəmələrdə humoral hiperkalsemiya diaqnozunu necə qoyursunuz?
Özü də müəyyən bir şişi olan xəstələrdə hiperkalsemiya onun bədxassəli olması diaqnozundan şübhələnir. Ancaq bəzən qanda kalsium səviyyəsinin artması şiş hiperkalsemiyasının səbəbinin diaqnozunda ilk əlaqədir. Müntəzəm laboratoriya testləri adətən hiperkalsemiyanı aşkar edir, tez-tez aşağı albumin səviyyələri ilə əlaqələndirilir. Diaqnozun açarı intakt PTH səviyyəsinin aşağı düşməsidir; Bu tapıntı bütöv PTH-nin yüksəlmiş, normal və ya açıq-aşkar yüksək olduğu hiperparatireozu və hiperkalsemiyanın digər səbəblərini etibarlı şəkildə istisna edir. PTHrP səviyyələri demək olar ki, həmişə yüksəkdir, lakin bu bahalı test əksər hallarda lazım deyil. Bu diaqnostik kriteriyaya malik bir xəstə əvvəllər heç bir şiş aşkar etməyibsə, gizli onkoloji patoloji üçün hərtərəfli axtarış aparmaq lazımdır.

7. Bədxassəli şişlərin hansı növləri yerli osteolitik hiperkalsemiya ilə əlaqələndirilir?
Sümük metastazları, çoxsaylı miyeloma, lenfoma və nadir hallarda leykemiya ilə döş xərçəngi.

8. Yerli osteolitik hiperkalsemiyanın səbəbi nədir?
Yerli osteolitik hiperkalsemiya adətən xərçəng hüceyrələri skeletin bir çox yerində mövcud olduqda baş verir. Patogenez birbaşa sümük səthində olan bədxassəli hüceyrələr tərəfindən osteoklastları stimullaşdıran amillərin istehsalını əhatə edir. Belə amillərə PTHrP, limfotoksin, intelekinlər, transformasiya edən böyümə faktorları, prostaqlandinlər və prokatepsin D daxildir.

9. Yerli osteolitik hiperkalsemiya diaqnozunu necə qoyursunuz?
Yuxarıda təsvir edilən xərçənglərdən hər hansı biri olan bir xəstədə Hiperkalsemiya inkişaf etdikdə diaqnoz olduqca sadədir. Hiperkalsemiya ilə yanaşı, xəstələrdə tez-tez normal fosfor səviyyələri, aşağı plazma albumin və yüksək qələvi fosfataz səviyyələri olur. Yenə də diaqnozun açarı intakt PTH səviyyəsinin aşağı düşməsinin aşkarlanmasıdır ki, bu da bu halda hiperparatireozun olmadığını göstərir. Əvvəllər aşkar edilməmiş şişləri olan xəstələrdə tam qan analizi, plazma və sidik zülallarının elektroforezi və sümük sintiqrafiyası aparılmalıdır; Bu tədqiqatlar informativ deyilsə, sümük iliyi biopsiyası aparılmalıdır.

10. Limfomalar digər mexanizmlərlə hiperkalsemiyaya səbəb ola bilərmi?
Bəzi limfomalarda aşkar edilən unikal mexanizm bədxassəli hüceyrələr tərəfindən 1-alfa hidroksilaz aktivliyinin ifadəsidir ki, bu da 25-hidroksivitamin D-nin 1,25-di-hidroksivitamin D-ə kütləvi çevrilməsi ilə nəticələnir. Bu, bağırsaqda kalsiumun udulmasının artmasına səbəb olur və nəticədə hiperkalsemiya, xüsusilə böyrəklər tərəfindən azalmış kalsium ifrazı olduqda, susuzlaşdırma və ya əlaqəli böyrək funksiyasının zədələnməsi ilə baş verə bilər.

11. Bədxassəli şişlərə görə hiperkalsemiya olan xəstələrin proqnozu necədir?
Hiperkalsemiya adətən xəstəliyin gec mərhələləri ilə əlaqəli olduğundan, ümumi proqnoz kifayət qədər pessimistdir. Bir araşdırmada hiperkalsemiya inkişaf etdirən xəstələrin orta ömrü cəmi 30 gün idi. Hiperkalsemiyanın həlli üçün proqnoz daha yaxşıdır, çünki effektiv müalicə mövcuddur.

12. Bədxassəli yenitörəmələrdə hiperkalsemiyanın müalicəsi hansıdır?
Ən təsirli uzunmüddətli nəticələr hiperkalsemiyaya səbəb olan əsas şişin mümkün qədər müvəffəqiyyətlə müalicəsi ilə əldə edilir. Şiddətli hiperkalsemiya simptomları olan xəstələr üçün kalsium səviyyələrində sürətli bir azalma göstərilir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə ilkin müdaxilə böyrək kalsiumunun ifrazını artırmaq üçün, loop diuretiklərlə və ya onsuz venadaxili salin olmalıdır. Eyni zamanda, sümük rezorbsiyasını azaltmaq üçün müalicə aparılır. Ən təsirli olanlar pamidronatdır (bir neçə saat ərzində 60-90 mq venadaxili (IV) - birinci gün və baxım terapiyası kimi iki həftədən bir təkrarlanır) və etidronat (4-7 gün ərzində gündə 7,5 mq/kq/gün IV, sonra 20 mq) /kq/gün şifahi olaraq baxım terapiyası kimi). Alternativ olaraq daha az təsirli, lakin daha sürətli təsir göstərən kalsitonin (gündə iki dəfə subkutan 100-200 vahid) və prednizolon (30-60 mq/gün) qəbul edilir. Müqavimətli hiperkalsemiya plikamisin (lazım olduqda 48 saat sonra təkrarlanan 25 mkq/kq IV), qalium nitrat (5 gün ərzində 200 mq/m2/gün IV) və ya hemodializlə müalicə tələb edə bilər.

Hiperkalsemiya qanda kalsiumun yüksək konsentrasiyası ilə xarakterizə olunan və onun səviyyəsi 2,6 mmol/l-dən çox olan xəstəlik kimi müəyyən edilir. Xəstədə tez-tez simptomları tamamilə yox ola bilən hiperkalsemiya qan testi ilə aşkar edilir. Onun meydana gəlməsinin əsas səbəbinə gəlincə, bu adətən xəstənin istifadə etdiyi dərmanlar və qidalanma ilə bağlı sorğu-sual əsasında müəyyən edilir. Bu arada, hiperkalsemiyanın səbəblərini müəyyən etmək, əsasən, rentgen müayinələri və laboratoriya testlərinə düşür.

ümumi təsviri

Bədxassəli neoplazmaların olması halında hiperkalsemiya sümükdə şiş metastazları, həmçinin sümük toxumasında rezorbsiyaya səbəb olan şiş hüceyrələrinin istehsalının artması səbəbindən baş verə bilər. Bundan əlavə, bu xəstəlik şiş hüceyrələri tərəfindən sintez edilən paratiroid hormonuna görə və digər spesifik səbəblərin təsiri altında da baş verə bilər. Hiperkalsemiya afferent arteriolların spazmının meydana gəlməsinə səbəb olur və bu da böyrək qan axınının səviyyəsini azaldır.

Xəstəlik ilə nefronda ayrıca və bütövlükdə böyrəkdə meydana gələn glomerular filtrasiya azalır, borularda kalium, maqnezium və natriumun reabsorbsiyasını dayandırır, bikarbonatın reabsorbsiyasını artırır. Onu da qeyd etmək lazımdır ki, bu xəstəliklə hidrogen və kalsium ionlarının ifrazı (bədəndən xaric edilməsi) artır. Böyrək funksiyasının müşayiət olunan pozulması ilə əlaqədar olaraq, ümumiyyətlə hiperkalsemiyaya xas olan təzahürlərin əhəmiyyətli bir hissəsi izah olunur.

Hiperkalsemiya: simptomlar

Xəstəliyin ilkin əlamətləri aşağıdakı hallarda görünür:

  • iştahsızlıq;
  • ürəkbulanma;
  • Qusma;
  • Mədə ağrısı;
  • Böyrəklər tərəfindən həddindən artıq sidik istehsalı ();
  • Bədəndən mayenin tez-tez çıxarılması, onun xarakterik əlamətləri ilə dehidrasiyaya səbəb olur.

Kəskin formada hiperkalsemiya aşağıdakı simptomlarla xarakterizə olunur:

  • Beynin funksional pozğunluqları (emosional pozğunluqlar, qarışıqlıq, halüsinasiyalar, delirium, koma);
  • Zəiflik;
  • poliuriya;
  • Bulantı, qusma;
  • Dehidrasiya, hipotenziya və sonrakı çökmə inkişaf edərək daha da dəyişməsi ilə təzyiqin artması;
  • Letarji, stupor.

Xroniki hiperkalsemiya daha az ağır nevroloji simptomlarla xarakterizə olunur. Mümkün olur (tərkibində kalsium ilə). Poliuriya, polidipsiya ilə birlikdə, natriumun aktiv daşınmasında pozğunluqlar səbəbindən böyrəklərin konsentrasiya qabiliyyətinin azalması səbəbindən inkişaf edir. Hüceyrədənkənar mayenin həcminin azalması səbəbindən bikarbonatın reabsorbsiyası güclənir, bu da metabolik alkalozun inkişafına kömək edir, kaliumun ifrazı və ifrazının artması isə hipokalemiyaya səbəb olur.

Şiddətli və uzun müddətli hiperkalsemiya ilə böyrəklər kalsium kristallarının meydana gəlməsi ilə proseslərə məruz qalır və ciddi geri dönməz zədələrə səbəb olur.

Hiperkalsemiya: xəstəliyin səbəbləri

Hiperkalsemiyanın inkişafı mədə-bağırsaq traktında kalsiumun udulma səviyyəsinin artması, həmçinin bədənə çox miqdarda kalsium daxil olması ilə baş verə bilər. Xəstəliyin inkişafı tez-tez əhəmiyyətli miqdarda kalsium (məsələn, onların inkişafı zamanı) və tərkibində kalsium olan antasidlər qəbul edən insanlar arasında müşahidə olunur. Tamamlayıcı amil pəhrizdə böyük həcmdə süd istehlakıdır.

Qanda kalsiumun konsentrasiyasını və D vitamininin artıqlığını artırmağa öz təsiri var ki, bu da əlavə olaraq onun mədə-bağırsaq traktından sorulmasını artırmağa kömək edir.

Bu vaxt, ən çox hiperkalsemiya (bir və ya daha çox paratiroid vəzi tərəfindən paratiroid hormonunun həddindən artıq istehsalı) səbəbindən baş verir. Birincili hiperparatiroidizm diaqnozu qoyulan xəstələrin ümumi sayının təxminən 90% -i bu vəzilərdən birinin xoşxassəli şişinin aşkarlanması ilə qarşılaşır. Qalan 10% üçün hormonun həddindən artıq istehsalında adi bir artım aktuallaşır. Son dərəcə nadir, lakin istisna edilməyən bir fenomen hiperparatiroidizm səbəbiylə paratiroid bezlərinin bədxassəli şişlərinin meydana gəlməsidir.

Hiperparatireoz əsasən qadınlarda və yaşlılarda, eləcə də servikal bölgəyə radiasiya müalicəsi alan xəstələrdə inkişaf edir. Bəzi hallarda hiperparatiroidizm çoxlu endokrin neoplaziya kimi nadir irsi xəstəlik kimi baş verir.

Hiperkalsemiya mövcud bədxassəli şişləri olan xəstələrdə olduqca yaygın olur. Beləliklə, ağciyərlərdə, yumurtalıqlarda və ya böyrəklərdə lokallaşdırılmış bədxassəli şişlər artıq miqdarda protein istehsal etməyə başlayır və bu, sonradan paratiroid hormonuna bənzər şəkildə bədənə təsir göstərir. Bu, nəticədə paraneoplastik sindrom meydana gətirir. Bədxassəli bir şişin sümüklərə yayılması (metastaz) mümkündür, bu da sümük hüceyrələrinin məhv edilməsi ilə müşayiət olunur, eyni zamanda kalsiumun qana salınmasını təşviq edir. Bu kurs xüsusilə ağciyər, süd vəzi və prostat vəzlərində əmələ gələn şişlər üçün xarakterikdir. Sümük iliyinə təsir edən bədxassəli şiş hiperkalsemiya ilə birlikdə sümük məhvinə də kömək edə bilər.

Başqa bir bədxassəli şişin inkişafı zamanı qanda kalsium konsentrasiyasının artması bu patologiya kursunun tam öyrənilməməsi səbəbindən hazırda izah edilə bilməz.

Diqqətəlayiqdir ki, hiperkalsemiya da sümüklərin məhv edilməsi və ya kalsium itkisinin baş verdiyi bir çox xəstəliyə yoldaş ola bilər. Belə nümunələrdən biri: Hərəkət qabiliyyətinin pozulması da hiperkalsemiyanın inkişafına kömək edə bilər ki, bu da iflic və ya uzun müddət yataqda qalma hallarında xüsusilə vacibdir. Bu vəziyyətlər də sonradan qana keçdiyi üçün sümük toxumasından kalsium itkisinə səbəb olur.

Hiperkalsemiya müalicəsi

Müalicə metodunun seçilməsinə birbaşa qanda kalsiumun konsentrasiyası, eləcə də onun artmasına səbəb olan səbəblər təsir göstərir. 2,9 mmol/l aralığında kalsium konsentrasiyası yalnız əsas səbəbi aradan qaldırmaq ehtiyacını göstərir. Normal böyrək funksiyası ilə yanaşı hiperkalsemiyaya meyl varsa, əsas tövsiyə əhəmiyyətli miqdarda maye istehlak etməkdir. Bu tədbir böyrəklər vasitəsilə artıq kalsiumun çıxarılması ilə yanaşı, susuzlaşdırmanın qarşısını almağa kömək edir.

Səviyyələri 3,7 mmol/l-dən çox olan çox yüksək konsentrasiyalarda, həmçinin beyin funksiyasının pozulması və böyrəklərin normal fəaliyyəti zamanı maye venadaxili yeridilir. Həmçinin, müalicənin əsasını diuretiklər (məsələn, furosemid) təşkil edir, onların təsiri böyrəklər tərəfindən kalsiumun ifrazını artırır. Dializ təhlükəsiz və effektiv müalicə üsulu kimi ortaya çıxır, lakin o, ilk növbədə heç bir başqa müalicənin effektiv olmadığı ağır hiperkalsemiya vəziyyətlərində istifadə olunur.

Hiperparatiroidizm üçün müalicə əsasən bir və ya bir neçə paratiroid vəzinin çıxarıldığı cərrahi yolla aparılır. Bu vəziyyətdə cərrah hormonu həddindən artıq istehsal edən bütün vəzi toxumasını çıxarır. Bəzi hallarda, paratiroid bezlərinin əlavə toxumasının lokalizasiyası vəzi xaricində cəmləşir və buna görə də bu nöqtəni əməliyyatdan əvvəl müəyyən etmək vacibdir. Tamamlandıqdan sonra müalicə ümumi halların 90% -də baş verir ki, bu da müvafiq olaraq hiperkalsemiyanı aradan qaldırır.

Bu müalicə üsulları təsirli olmadıqda, hormonal dərmanlar (kortikosteroidlər, bifosfonatlar, kalsitonin) təyin edilir, onların istifadəsi sümüklərdən kalsiumun ayrılmasını yavaşlatır.

Hiperkalsemiya bədxassəli bir şiş tərəfindən təhrik edilmişdirsə, bu xəstəliyi müalicə etməyin çətin olduğunu iddia etmək olar. Belə bir şişin böyüməsinə nəzarət olmadıqda, ona tətbiq olunan müalicədən asılı olmayaraq, hiperkalsemiya tez-tez təkrarlanır.

Bu simptomlar baş verərsə, hiperkalsemiya diaqnozu qoymaq üçün ilkin tibbi yardım həkiminizlə əlaqə saxlamalısınız.

Məqalədəki hər şey tibbi baxımdan düzgündürmü?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

Bənzər simptomları olan xəstəliklər:

Heç kimə sirr deyil ki, hər bir insanın orqanizmində mikroorqanizmlər müxtəlif proseslərdə, o cümlədən qidanın həzmində iştirak edir. Disbakterioz bağırsaqlarda yaşayan mikroorqanizmlərin nisbətinin və tərkibinin pozulduğu bir xəstəlikdir. Bu, mədə və bağırsaqların fəaliyyətində ciddi problemlərə səbəb ola bilər.

Hiperkalsemiya bədxassəli yenitörəmələrdə ən çox rast gəlinən həyati təhlükəli metabolik pozğunluqdur. Ən tez-tez hiperkalsemiya miyeloma və metastatik döş xərçəngi (xəstələrin 40% -ə qədər) ilə çətinləşir, lakin limfoqranulomatoz, limfomalar, leykemiya və s. olan xəstələrdə də inkişaf edə bilər. Bir çox xəstəliklərin hiperkalsemiyaya səbəb olmasına baxmayaraq, əksər hallarda onun inkişafına paratiroid bezlərinin hiperfunksiyası və ya müxtəlif bədxassəli şişlər səbəb olur.

Digər səbəblər halların 10% -dən azını təşkil edir hiperkalsemiya. Paratiroid hormonunun normal səviyyəsi yüksək ehtimalla hiperparatiroidizmi istisna edir.

səbəbiylə hiperkalsemiya bədxassəli şiş, ən tez-tez xəstəxanaya yerləşdirmə və təcili yardım tələb edən kəskin başlanğıc və ağır klinik simptomlara malikdir. Əksinə, asimptomatik xroniki hiperkalsemiya çox vaxt paratiroid bezlərinin hiperfunksiyası nəticəsində yaranır.

Bədxassəli neoplazmalarda iki əsas mexanizm inkişafdan məsuldur. Onlardan birində (humoral) şiş hüceyrələri bioloji aktiv maddələri sistemli dövriyyəyə buraxaraq, həm metastatik sümük zədələnmiş nahiyələrdə, həm də ondan kənarda osteolizin artmasına səbəb olur. Humoral səbəb olan hiperkalsemiyanın inkişafı metastatik sümük lezyonları olmadıqda müşahidə edilə bilər. Çox vaxt xərçəng xəstələrində bu tip hiperkalsemiyanın inkişafı üçün paratiroidə bənzər maddə (protein) və D3 vitamininin aktiv forması cavabdehdir.

Osteolitik tip ilə hiperkalsemiya sümük toxumasının məhv edilməsi yalnız metastatik lezyonlar sahəsində baş verir. Bu zaman sümük rezorbsiyası şiş hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan müxtəlif sitokinlər tərəfindən osteoklastların parakrin (yerli) stimullaşdırılması nəticəsində baş verir. Hər iki mexanizmin birləşməsi də mümkündür.

Paratiroidə bənzər maddə(normal paratiroid hormonuna qismən homoloji olan, lakin immunoloji cəhətdən təyin edildikdə ondan fərqli olan zülal) bir çox bərk şişlərdə hiperkalsemiyanın inkişafına cavabdehdir, lakin onkohematoloji praktikada yalnız T-hüceyrəli lenfoma/leykozlu xəstələrdə klinik əhəmiyyət kəsb edir. Lenfoqranulomatozda, qeyri-Hodgkin limfomalarında, çoxsaylı miyelomada humoral hiperkalsemiyanın inkişafı çox vaxt şiş hüceyrələrində olan spesifik fermentlərin təsiri altında vitamin D3-ün (1,25 OH2-vitamin D3) aktiv formasının həddindən artıq formalaşması ilə əlaqələndirilir.

Osteolitik tipdən məsul olan sitokinlərin müəyyən edilməsi hiperkalsemiya, sistemli dövriyyədə onların təyini qeyri-mümkün olduğu üçün çətindir. Belə hesab edilir ki, müxtəlif bədxassəli yenitörəmələrdə osteolitik hiperkalsemiyanın yaranmasında İL-1, İL-6, şiş nekrozu faktoru, PgE və s. bədxassəli şişlər bioloji aktiv maddələrin kompleksindən qaynaqlanır. Bundan əlavə, yadda saxlamaq lazımdır ki, xəstədə bədxassəli bir şişin olması hiperkalsemiyanın digər səbəblərinin (xroniki böyrək çatışmazlığı, D və A vitaminlərinin həddindən artıq dozası, hipertiroidizm və s.) mövcudluğunu istisna etmir.

Klinik təzahürlər hiperkalsemiya müxtəlifdir və bir çox orqan və sistemlərə təsir göstərir və digər xəstəliklər kimi “maskarad” edə bilirlər. Hiperkalsemiyanın inkişafı aşağıdakı simptomlarla müşayiət oluna bilər: susuzluq, kilo itkisi, poliuriya, susuzlaşdırma, əzələ zəifliyi, letarji, konvulsiyalar, psixoz, ürəkbulanma, qusma, qəbizlik, bağırsaq tıkanıklığı, böyrək çatışmazlığı, bradikardiya və mədəcik aritmiyaları. Təzahürlərin şiddəti hiperkalsemiyanın şiddətindən, kalsium səviyyəsinin artım sürətindən və xəstənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq geniş şəkildə dəyişir. Kəskin hiperkalsemiya olan xəstələrdə ən çox görülən ilkin simptomlar ürəkbulanma, qusma, susuzluq və poliuriyadır.

Yoxluğu ilə ixtisaslı yardım stupor və ya koma inkişaf edir, şəkərli diabetin təzahürləri üçün qəbul edilə bilər (susuzluq, poliuriya tarixi və s.). Bu vəziyyətdə düzgün diaqnoz qoymaq və spesifik terapiyaya başlamaq çox vacibdir, çünki qusma və poliuriya nəticəsində yaranan susuzlaşdırma hiperkalsemiyanın gedişatını əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdıra bilər və "pis" dairəni bağlaya bilər.

Serum kalsiumun ümumi səviyyəsi(əksər laboratoriyalarda müntəzəm olaraq müəyyən edilir) adətən hiperkalsemiyanın şiddətini adekvat şəkildə əks etdirir.
Lakin, yalnız 40% zərdab kalsiumu fizioloji aktiv ionlaşmış formada olur, 50%-i qan zülalları ilə (əsasən albumin) və 10%-ə qədəri isə anionlarla (bikarbonat, fosfat, sitrat və s.) komplekslər əmələ gətirir. Artan kalsium səviyyəsinin bioloji (və patoloji) təsiri xüsusilə ionlaşmış fraksiya ölçüsündən asılıdır. İonlaşmış kalsiumun nisbəti hipoalbuminemiya ilə artır və müvafiq olaraq hiperproteinemiya ilə azalır (məsələn, çoxsaylı miyeloma ilə). Dəyişikliklər yalnız albumin səviyyələrinə təsir etdikdə, hiperkalsemiyanın şiddətini daha dəqiq xarakterizə etmək üçün aşağıdakı düsturdan istifadə edilə bilər:

düzəldilmiş kalsium (mmol/l) = ümumi kalsium (mol/l) + 0,8 x.

Xəstənin ağır olması halında hiperproteinemiya, laboratoriyada ionlaşmış kalsiumun birbaşa təyini lazımdır.

Əlbəttə ki, ən yaxşı müalicə hiperkalsemiya, şiş böyüməsinin səbəb olduğu, əsas xəstəliyin müalicəsidir, lakin bu ağırlaşma ən çox antitümör terapiyasına davamlı inkişaf etmiş şişləri olan xəstələrdə müşahidə olunur. Bununla əlaqədar, həmçinin hiperkalsemiyanın xəstənin həyatı üçün bilavasitə təhlükə yaratdığını nəzərə alaraq, təcili müalicənin əsas üsulu qanda kalsiumun səviyyəsini azaltmağa yönəlmiş simptomatik tədbirlərdir (sidikdə kalsiumun ifrazını artırmaq və sümük rezorbsiyasını azaltmaqla) .


Cəhdlər bədəndə kalsium qəbulunu azaldırşişin səbəb olduğu hiperkalsemiya üçün (azaldılmış kalsiumlu bir pəhriz) təsirsizdir.
Qəbul dayandırılmalıdır narkotik kalsiumun ifrazını azaldan (tiazid diuretiklər), böyrək qan axını azaldır (qeyri-steroid iltihab əleyhinə dərmanlar, H2 blokerləri) və əlbəttə ki, hiperkalsemiyaya birbaşa səbəb olan dərmanlar (kalsium əlavələri, vitamin D, retinoidlər).

Xəstələrin təcili müalicəsində əsas məqam hiperkalsemiya kalsium ifrazını artırmaqla yanaşı, qusma və poliuriya nəticəsində yaranan susuzlaşdırmanın nəticələrinin qarşısını alan nəmləndirmədir. Eyni zamanda, hətta kütləvi nəmləndirmə (gündə 4 litr və ya daha çox) bədxassəli yenitörəmələri olan xəstələrin əksəriyyətində hiperkalsemiyanı dayandırmır. Bu müalicə ilə xəstələrin yalnız üçdə birində kalsium səviyyəsinin müvəqqəti normallaşması müşahidə olunur. Tədqiqata görə, furosemiddən istifadə edərək "məcburi diurez" yaratmaq üçün əvvəllər geniş istifadə olunan texnika, təəssüf ki, nəmləndirici terapiyanın effektivliyini artırmır.

Üstəlik, furosemid böyrəklərdə hipovolemiya və kalsiumun reabsorbsiyasını artırmaq potensialına malikdir. Bununla belə, nəmləndirmə hiperkalsemiyası olan xəstələr üçün terapiyanın zəruri ilkin komponenti olaraq qalır, çünki hipovolemiyanı düzəltmək lazımdır (bu, həyat üçün ən böyük təhlükədir) və borularda kalsium duzlarının kristallaşmasının qarşısını almaqla adekvat böyrək funksiyasını saxlamağa imkan verir.

Terapiyanın ilk xətti azaldılmasına yönəlmişdir sümük rezorbsiyası, bifosfonatlar (pirofosfatın sintetik analoqları, pirofosfatazaya davamlı) hazırda tanınır. Bu dərmanlar, sümük matriksinin molekullarına (kristal hidroksiapatitlər) bağlanaraq, osteoklastların metabolik fəaliyyətini boğur, bu da sümük rezorbsiyasının azalmasına və müvafiq olaraq ondan kalsiumun çıxarılmasının azalmasına səbəb olur. Onların geniş istifadəsini müəyyən edən bifosfonatların üstünlükləri yüksək effektivliyidir (xəstələrin 80-100%-də hiperkalsemiya aradan qaldırılır) aşağı toksikliyə malik olması (xəstələrin 20%-də qızdırma, qripə bənzər sindrom və ya qripəbənzər sindromun inkişaf edə bilməsi sahəsində orta dərəcəli yerli reaksiyalar). idarə). Bifosfonatların təsiri kifayət qədər tez inkişaf edir (bir neçə gün ərzində) və uzun müddət davam edir.

Aşağıdakı dərmanlar hazırda istifadə üçün mövcuddur və effektivliyini göstərmişdir: klinik effektivlik: Aredia (pamidronat), Bondronat (ibandronat), Zometa (zoledronat). Kalsitonin (miacalcic) həmçinin böyrək ifrazını artıraraq və sümük rezorbsiyasını azaltmaqla kalsium səviyyəsini azaltmaq qabiliyyətinə malikdir. Bu dərman ən sürətli təsir göstərir (təsir 2-4 saatdan sonra başlayır). Kalsitoninin əsas çatışmazlığı onun qısa fəaliyyət müddətidir. Terapevtik təsirin zirvəsi müalicənin 24-48 saatında baş verir, sonra təsirin sürətlə azalması. Kortikosteroidlər osteoklastlar tərəfindən sümük rezorbsiyasını da maneə törədə bilər, lakin onların aşağı aktivliyi və daha çox yan təsirləri səbəbindən yalnız bu tip terapiyaya həssas olan şişləri olan xəstələrdə istifadə olunur. Xarici təcrübədə bifosfonat terapiyasına müqavimət üçün istifadə edilən plikamisin (mitramisin) və qallium nitrat Rusiyada mövcud deyil.

Bir xəstəni idarə etmək üçün taktika seçərkən hiperkalsemiya xəstənin vəziyyətinin şiddətini və qanda kalsium səviyyəsini qiymətləndirmək lazımdır. Ümumi kalsium səviyyəsinin 3 mmol/l-dən çox olması və/və ya hiperkalsemiya simptomlarının (xüsusilə dehidrasiya, mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqları) olması xəstəxanaya yerləşdirmə üçün mütləq göstəricidir. Hiperkalsemiya halında xəstəyə dərhal nəmləndirməyə başlamaq lazımdır. Rehidratasiya dərəcəsi su çatışmazlığının şiddətindən və xəstədə müşayiət olunan ürək-damar və böyrək xəstəliklərinin mövcudluğundan asılıdır. Şiddətli susuzlaşdırma zamanı və müşayiət olunan patologiyanın olmaması halında 3-4 saat ərzində 300-400 ml/saat sürətlə şoran məhlulun verilməsi optimal hesab edilə bilər.Ürək patologiyası, xüsusən də ürəyin tıxanıqlığı olduqda daha yavaş nəmləndirmə lazımdır. uğursuzluq.

Ciddi nəzarət diurez(ilkin dehidrasiyaya görə düzəldilmiş), bu cür terapiya apararkən elektrolitlərin (kalium, maqnezium, natrium, xlor) və kreatinin səviyyəsi lazımdır. Furosemid yalnız adekvat rehidrasiyadan sonra mayenin tutulması hallarında istifadə edilməlidir. Adekvat diurez müəyyən edildikdən dərhal sonra (adətən nəmləndirmənin başlanmasından 2-3 saat sonra saatlıq diurez qəbul edilən mayenin həcminə bərabər olur), tövsiyə olunan dozada bifosfonatların qəbuluna başlamaq lazımdır (Aredia 90 mq, Bondronat 2-6 mq və ya Zometa 4 mq). Nefrotoksikliyin inkişaf riski ilə əlaqədar olaraq tövsiyə olunan qəbul sürətinə ciddi riayət etmək lazımdır (infuziya müddəti: Aredia və Bondronat - ən azı 2 saat, Zometa ən azı 15 dəqiqə). Ağır vəziyyətdə olan və/və ya kalsium səviyyəsi 3,8 mmol/l-dən çox olan xəstələr üçün bifosfonatın kalsitoninlə kombinasiyasından istifadə etmək tövsiyə olunur (hər 6 saatdan bir 8 IU, 2-3 gün ərzində əzələdaxili), bu da daha sürətli təsir.

Çox vaxt vəziyyət süd vəzilərində və bronxlarda, miyelomada, endokrinopatiyalarda (hipertiroidizm), böyrək çatışmazlığında, müəyyən dərmanların qəbulunda, genetik patologiyalarda və D vitamininin həddindən artıq dozasında onkoloji proseslərin inkişafı nəticəsində inkişaf edir.

Patoloji ya asemptomatikdir, ya da yüngül simptomlarla xarakterizə olunur. Yalnız hiperkalsemiyanı vaxtında aşkar etmək deyil, həm də səbəbini müəyyən etmək vacibdir. Bu vəziyyətin səbəblərinin differensial diaqnozu klinik sınaqlar zamanı həyata keçirilir. Eyni zamanda, qanda kalsium səviyyəsinin tənzimlənməsi proseslərində iştirak edən mexanizmləri, həmçinin orqanizmdə patoloji dəyişikliklər zamanı onların pozulmasının xarakterini başa düşmək vacibdir.

Hiperkalsemiya səbəblərinin geniş spektrinə baxmayaraq, onun təzahürləri olduqca tipikdir. Gec diaqnoz və gecikmiş müalicə idarə edilməsi çətin olan fəsadların inkişafına səbəb ola bilər, böyrək çatışmazlığına qədər. Buna görə də, patoloji vəziyyətin vaxtında diaqnozu və terapevtik tədbirlərin görülməsi üçün qanda kalsium səviyyəsini təyin etmək də daxil olmaqla, mütəmadi olaraq müayinələr aparmaq vacibdir.

Səbəblər

Hiperkalsemiyanın etioloji faktorlarına aşağıdakılar daxildir:

  • onkoloji proseslər;
  • humoral pozğunluqlar;
  • sümük toxumasında və miyelomada metastazlarda osteoliz;
  • dərman təsiri (tiazidlər, litium preparatları);
  • D vitamininin həddindən artıq dozası;
  • immobilizasiya;
  • genetik səbəblər (hipokalsiuriya ilə müşayiət olunan ailə hiperkalsemiyası);
  • infeksiyalar;
  • feokromositoma tipli endokrinopatiya.

Hiperkalsemiyaya səbəb ola biləcək səbəblərin geniş spektri düzgün diaqnoz qoymağı və adekvat müalicəni təyin etməyi çətinləşdirir. Buna görə də, hiperkalsemiya aşkar edildikdə bir sıra əlavə tədqiqatlar təyin edilir etioloji faktoru müəyyən etmək. Bu, əsas xəstəliyi dəqiq müəyyən etməyə və düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir.

Bu vəziyyətdə terapevtik tədbirlər də ən təsirli olacaq və qanda kalsium səviyyəsindəki dalğalanmaları tez bir zamanda düzəldəcəkdir.

Simptomlar

Onkoloji proseslərdə hiperkalsemiya vəziyyəti sümük toxumasının metastatik məhv edilməsi, həmçinin sümük rezorbsiyasını tetikleyen prostaqlandin E2-nin həddindən artıq sintezi nəticəsində yaranır. Bundan əlavə, osteoklastlar leykositlər tərəfindən sintez olunan amil və paratiroid hormonunun köməyi ilə aktivləşdirilir.

Kəskin, əzələ toxumasında rezorbsiya prosesləri nəticəsində hiperkalsemiyaya səbəb olur vitamin D metabolitlərinin sintezini və ifrazını gücləndirir böyrək toxuması hüceyrələrində.

Tiazidlər böyrək borularının selikli qişası ilə kalsiumun reabsorbsiyasını artırmağa qadirdir. Hiperkalsemiya D vitamini metabolitinin konsentrasiyasının artması və həzm sistemində kalsium ionlarının udulmasının artması nəticəsində baş verir. Uzun müddətli immobilizasiya sümük toxumasından kalsiumun sərbəst buraxılmasına səbəb olur.

Qanda kalsium konsentrasiyasının artması nəticəsində arteriolların spazmı, böyrək qan tədarükünün azalması və glomerular filtrasiya prosesi təhrik edilə bilər. Bundan başqa, kaliumun reabsorbsiyası prosesi maneə törədir, maqnezium və natrium, bikarbonatın udulması artır. Hidrogen və kalsium ionlarının ifrazı da artır.

Hiperkalsemiyanın simptomları əsasən böyrək funksiyasının pozulması ilə əlaqədardır.

Hiperkalsemiyanın klinik təzahürlərinə aşağıdakılar daxildir:

  • yorğunluq;
  • poliuriya;
  • dispeptik pozğunluqlar;
  • erkən mərhələlərdə artan qan təzyiqi;
  • hipotonik təzahürlər və ya proses irəlilədikcə çökmə;
  • letarji.

Hiperkalsemiyanın xroniki vəziyyəti aydın simptomları yoxdur. Poliuriya simptomu natrium ionlarının aktiv daşınmasının patologiyası səbəbindən böyrək toxumasının konsentrasiya funksiyasının azalması ilə əlaqələndirilir. Həmçinin, suyun reabsorbsiyası və natrium ionlarının gradienti azalır və boruların keçiriciliyi pisləşir. Hüceyrədənkənar mayenin miqdarının azalması səbəbindən bikarbonat ionlarının udulması artır, bu da metabolik alkalozun artmasına səbəb olur. Bundan əlavə, kalium ionlarının sərbəst buraxılması artır, bu da hipokalemiya simptomlarının irəliləməsinə səbəb olur.

Uzun müddətli hiperkalsemiya interstisial fibrozun inkişafına səbəb olur. Bu vəziyyətdə glomerulidə dəyişikliklər minimal olacaqdır. Böyrəkdaxili kalsium ionlarının miqdarı korteksdən papillaya doğru artdığından, kristal kalsium itkisi daha çox medullada olur. Bu vəziyyət nefrokalsinoz və nefrolitiazı təhrik edir.

Həmçinin böyrək simptomlarının klinik təzahürlərinə sidik sindromu daxildir eritrosituriya və orta proteinuriya, prerenal azotemiya, həmçinin obstruktiv iltihab nəticəsində inkişaf edən böyrək çatışmazlığı daxildir.

Hiperkalsemiyanın klinik təzahürlərinin spektri bu vəziyyətin səbəblərinin differensial diaqnostikasının çətinliyini müəyyən edir. Buna görə, kalsium konsentrasiyasında birdəfəlik artım aşkar edildikdə, yüksək dəqiqliklə düzgün diaqnoz qoymağa və patoloji səbəbini aradan qaldırmağa yönəlmiş effektiv terapiya təyin etməyə imkan verəcək bir sıra əlavə tədqiqatların təyin edilməsi məsləhət görülür. vəziyyət.

Diaqnostika

Hiperkalsemiya tez-tez biokimyəvi qan testi zamanı təsadüfən aşkar edilir. Aşkar edilərsə, paratiroid bezlərinin disfunksiyasını müəyyən etmək üçün əlavə olaraq paratiroid hormon testi təyin edilir. Tez-tez qanda kalsiumun artması ilə qələvi fosfataz aktivliyinin artması da aşkar edilir. Bundan əlavə, hipokalsiuriya qeyd olunur.

Bəzi hallarda hiperkalsemiya kalsium reseptor genindəki mutasiya nəticəsində yaranır. Bu zaman etioloji faktoru aydınlaşdırmaq üçün molekulyar genetik diaqnostika aparılır. Çox vaxt bu vəziyyət terapiya tələb etmir və düzgün diaqnoz qoymaq xəstəni irrasional paratiroidektomiyadan qoruya bilər.

Onkoloji və digər səbəbləri istisna etmək üçün boyun ultrasəsini, sümük iliyinin ponksiyonunu və rentgenoqrafiyasını təyin etmək də rasionaldır. Onkoloji və sinkoqrafiyanın seroloji markerlərini müəyyən etmək mümkündür.

D vitamini metabolitlərinin səviyyəsinin öyrənilməsini təyin etmək rasional hesab olunur.Onun dalğalanmaları və digər patoloji şəraitdə müşahidə olunur.

Diaqnostik tədbirlər kompleksi patologiyanın səbəbini təyin etməyə və təhrikedici amilləri aradan qaldırmaq üçün düzgün müalicəni təyin etməyə imkan verir.

Müalicə

Əvvəla, hiperkalsemiya üçün terapiya etioloji faktordan xilas olmağa yönəldilmişdir. Bu, xərçəng fokusunun rezeksiyası, D vitamininin dozasının azaldılması, kalsium qəbulunun azaldılması, ifrazatın artırılması, həmçinin sümük toxumasından kalsiumun yuyulmasının qarşısını alan və onun sümüyə daxil olmasını artıran dərmanların qəbulunu əhatə edə bilər.

Əhəmiyyətli bir məqam, lazımi miqdarda salin infuziyasını tətbiq etməklə hüceyrədənkənar mayenin lazımi həcmini bərpa etməkdir. Həmçinin diuretiklər təyin edilir kalsiumun ifrazını artırmaq üçün. Fosfat ionlarının venadaxili tətbiqi kalsium səviyyəsini azaltmağa kömək edir, lakin böyrək toxumasının işini pozmamaq üçün ehtiyatla istifadə edilməlidir.

Sümük toxumasından kalsiumun yuyulmasının qarşısı kortikosteroidlər və. Bu dərmanlar qanda kalsium səviyyəsini aşağı salan davamlı təsirə səbəb olur. Peritoneal və ya hemodializdən istifadə etməklə qanda kalsium səviyyəsinin təcili azalmasına nail olunur. Prostaglandin sintez inhibitorlarını təyin etmək də mümkündür.

Lazımi terapiya kursu yalnız yüksək ixtisaslı mütəxəssis tərəfindən təyin edilə bilər. Dərman reseptinin düzgünlüyü patologiyaya səbəb olan amillərin vaxtında diaqnozu və müəyyən edilməsi ilə müəyyən edilir.

Qarşısının alınması

Bir profilaktik tədbir olaraq buna dəyər müntəzəm müayinələr aparmaq qanda kalsium səviyyəsindəki dalğalanmaların vaxtında diaqnozu məqsədi ilə. Bundan əlavə, pəhriz və maye qəbulunu tənzimləməyə dəyər.

Müəyyən dərmanların artıqlığı kalsium səviyyəsinə təsir göstərə bilməməsi üçün təyin olunan dərmanların dozalarını da müşahidə etmək lazımdır. Zəruri D vitamini qəbulunuzu izləyin.

Hiperkalsemiya simptomlarının inkişafına təkan verə biləcək şərtləri vaxtında müalicə etmək vacibdir.

Proqnoz

Bütün terapevtik tədbirlərə əməl edilərsə, proqnoz əlverişli. Kalsium səviyyəsinin vaxtında azalması klinik simptomların təzahürlərini aradan qaldıracaqdır. Təyin olunmuş müalicənin effektiv olması üçün qanda kalsium ionlarının konsentrasiyasının artmasının vaxtında diaqnoz qoyulması vacibdir.

Davamlı hiperkalsemiya qədər ciddi ağırlaşmalara səbəb ola bilər böyrək çatışmazlığına, bunun aradan qaldırılması üçün dializ tələb oluna bilər.

Mənfi nəticələrin qarşısını almaq üçün mütəmadi olaraq profilaktik müayinələr və laboratoriya testləri aparılmalıdır.

Səhv tapdınız? Onu seçin və Ctrl + Enter düyməsini basın