ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจากการทำงาน ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงคืออะไร: อาการ, สาเหตุ, การรักษาและประเภทของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในเด็ก

คุณต้องปกป้องสุขภาพของคุณและดูแลร่างกายของคุณ หากยังไม่เสร็จสิ้น ชีวิตก็จะกลายเป็นการไปโรงพยาบาลและแพทย์อย่างต่อเนื่อง

โรคตับและถุงน้ำดีมักทำให้เกิดปัญหามากมายและยังคุกคามผลที่ร้ายแรงที่สุดอีกด้วย

การตรวจเลือดในเลือดมักจะเผยให้เห็นระดับบิลิรูบินซึ่งเป็นเม็ดสีของน้ำดีที่เพิ่มขึ้น

โรคนี้เรียกว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง บิลิรูบินผลิตจากฮีโมโกลบินในเซลล์เม็ดเลือดแดงของไขกระดูก ตับ และอวัยวะภายในอื่นๆ

ในช่วงสัปดาห์แรกของชีวิต ทารกแรกเกิดจำนวนมากจะมีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ซึ่งทำให้เกิดความกังวลอย่างมากต่อแพทย์และผู้ปกครอง

ปัจจัยหลายประการทำให้บิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น โดยเฉพาะอย่างยิ่งความหลากหลายทางพันธุกรรม ความบกพร่องทางพันธุกรรม และลักษณะทางเชื้อชาติ ลองดูโรคนี้โดยละเอียด

มันคืออะไร

ด้วยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอาการลักษณะเฉพาะคือการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินในเลือด ซึ่งมักนำไปสู่โรคของอวัยวะภายใน ตัวอย่างเช่น โรคนิ่วในถุงน้ำดีอาจเกิดขึ้นหรือถุงน้ำดีอาจอักเสบได้ อันเป็นผลมาจากการสะสมของบิลิรูบินในเลือดเนื้อเยื่อจะกลายเป็นสีเหลืองและเกิดอาการตัวเหลือง

คำอธิบายกระบวนการ

บิลิรูบินส่วนใหญ่เกิดจากฮีโมโกลบินและฮีโมโปรตีนอื่นๆ เอนไซม์ heme oxygenase ที่เป็นไมโครโซมอลส่งเสริมการปลดปล่อยบิลิเวอร์ดินจากฮีโมโกลบิน ภายใต้อิทธิพลของบิลิเวอร์ดิน รีดักเตส จะถูกแปลงเป็นบิลิรูบิน

กระบวนการสร้างและกำจัดสารตามปกติมีลักษณะดังนี้:

บิลิรูบินที่ไม่มีการควบแน่นเรียกว่าบิลิรูบินซึ่งไม่ได้สัมผัสกับกรดกลูโคโรนิก เนื่องจากการเชื่อมต่อกับอัลบูมินจึงถูกขนส่งในเลือดและไม่ละลายในนั้น

ในตับมันจะจับกับโปรตีนในเซลล์และภายใต้อิทธิพลของ UDP-glucuronyltransferase จะผ่านขั้นตอนของกลูโคโรนิเดชัน เป็นผลให้เกิดบิลิรูบินโมโนและไดกลูคูโรไนด์ซึ่งย่อว่า BMG และ BDG สารประกอบที่ละลายน้ำได้เหล่านี้จะถูกขับออกทางน้ำดี บิลิรูบินที่ไม่เชื่อมต่อสามารถเข้าสู่ลำไส้ในปริมาณเล็กน้อยพร้อมกับน้ำดี ที่นั่นคอนจูเกตจะสลายตัวและบิลิรูบินทางอ้อมจะถูกเผาผลาญ

เมตาบอไลต์เมซาบิลิโนเจนและสเตอร์โคบิลิโนเจนถูกออกซิไดซ์โดยออกซิเจน เป็นผลให้เกิดเม็ดสี: เมโซบิลินและสเตอร์โคบิลินมีสีเหลืองน้ำตาล สิ่งเหล่านี้ทำให้อุจจาระมีสีเหลือง

Urobilinogen ยังถูกดูดซึมเข้าสู่ลำไส้ใหญ่และไตด้วย Urobilinogen ซึ่งถูกออกซิไดซ์ภายใต้อิทธิพลของออกซิเจนในบรรยากาศต่อ urobilin จะถูกขับออกทางปัสสาวะบางส่วน

ประเภทของโรค

1. กลุ่มอาการของกิลเบิร์ตเป็นพยาธิวิทยาทางพันธุกรรมในผู้ชาย ด้วยโรคนี้การเผาผลาญบิลิรูบินจะหยุดชะงักเนื่องจากขาดเอนไซม์ทรานส์กลูคูโรนิลทรานสเฟอเรสและโรคดีซ่าน มักเกิดขึ้นในช่วงที่มีความเครียดทางร่างกายและอารมณ์ แต่ในบางครั้ง คนๆ หนึ่งก็รู้สึกมีสุขภาพที่ดีอย่างแน่นอน
2. ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบคอนจูเกตหรือเชิงฟังก์ชันในผู้ชายและผู้หญิงเป็นโรคทางพันธุกรรมที่แสดงออกในช่วงที่ร่างกายทำงานหนักเกินไปและทำงานหนักเกินไป ในโรคนี้บิลิรูบินคอนจูเกตจะสะสมในเลือดทำให้เกิดอาการตัวเหลือง โรคนี้ไม่คืบหน้าไปสู่โรคตับอักเสบหรือโรคตับแข็ง
3. กลุ่มอาการคริกเลอร์-นัจจาร์คือภาวะบิลิรูบินในเลือดที่ไม่ผันแปรที่ไม่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตก (non-hemolytic unconjugated bilirubinemia) หรือเรียกอีกอย่างว่า kernicterus โรคนี้มาพร้อมกับความเสียหายของสมอง การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีเมื่อเกิดโรคตามมา 5 ปีแต่การพัฒนาตั้งแต่แรกเกิดจะไม่เอื้ออำนวย

รูปแบบของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง:

ความชุกและความสำคัญ

โรคนี้ที่พบบ่อยที่สุดคือกลุ่มอาการของกิลเบิร์ต ส่วนใหญ่มักพบในชนชาติแอฟริกา โรคนี้พบได้บ่อยในหมู่คนดังหลายคน ตัวอย่างเช่น เป็นที่รู้กันว่านโปเลียนต้องทนทุกข์ทรมานจากโรคนี้

ปัจจัยเสี่ยง

• ดำเนินการภาวะเม็ดเลือดแดงแตกอย่างเข้มข้น
• การเข้าสู่ทางเดินอาหารหรือเลือดของสารพิษนั่นคือสารพิษ
• การใช้ยาในระยะยาว
• การตั้งครรภ์

ผลที่ตามมา

โดยส่วนใหญ่แล้วจะไม่ก่อให้เกิดโรคแทรกซ้อนร้ายแรง บิลิรูบินมักไม่สะสมในผิวหนัง จึงไม่เกิดอาการคัน แต่บิลิรูบินทางอ้อมในบางสภาวะและในทารกแรกเกิดสามารถเข้าสู่เนื้อเยื่อสมองได้ ในกรณีนี้มันจะพัฒนา โรคไข้สมองอักเสบซึ่งเรียกว่า kernicterus หรือมีความผิดปกติทางระบบประสาทเกิดขึ้น

โรคไข้สมองอักเสบบิลิรูบินพัฒนาบ่อยที่สุดเนื่องจากมีบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดอยู่ในระดับสูง

สาเหตุ

1. การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจำนวนมากซึ่งส่งผลให้บิลิรูบินเพิ่มขึ้น
2. ปัญหาในการขจัดบิลิรูบินออกจากร่างกาย
3. ความผิดปกติของการเผาผลาญในตับ

อันเป็นผลมาจากภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่เพิ่มขึ้นในตับบิลิรูบินจะปรากฏในรูปแบบที่ไม่ผูกมัด สิ่งนี้มักนำไปสู่โรคเม็ดเลือดแดงแตกในทารกแรกเกิดหรือทารกในครรภ์ รวมถึงโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก นอกจากนี้ โรคประเภทนี้ยังเกิดขึ้นเนื่องจากความเสียหายทางกลต่อเซลล์เม็ดเลือดแดง พิษ และปัญหาเกี่ยวกับตับ

โรคนี้สามารถพัฒนาร่วมกับโรคมาลาเรียได้ แต่ก็มีความเสี่ยงไม่น้อยที่จะเกิดภาวะกล้ามเนื้อหัวใจขาดเลือด ในกรณีนี้บิลิรูบินอิสระจะสะสมในเลือดและเนื้อเยื่อ การขับถ่ายของ urobilinogen ในปัสสาวะและอุจจาระจะเพิ่มขึ้นในโรคดีซ่านจากเม็ดเลือดแดงแตก

หากมีการละเมิดการขับถ่ายบิลิรูบินออกจากร่างกายผู้ป่วยอาจเป็นโรคตับอักเสบและโรคตับแข็งในตับได้ บางครั้งโรคนี้เกิดขึ้นเนื่องจากการใช้ฮอร์โมนคุมกำเนิดในระยะยาว

เมื่อฝึกเพาะกายเมื่อผู้ป่วยรับประทานสเตียรอยด์ก็สามารถสังเกตปรากฏการณ์ที่คล้ายกันได้เช่นกัน

อาการของโรคมีอะไรบ้าง

บิลิรูบินในเลือดในระดับสูงอาจทำให้ระบบประสาทส่วนกลางหยุดชะงัก: ความง่วง ความเกียจคร้าน และเหนื่อยล้าอย่างรวดเร็ว เมื่อบิลิรูบินเข้าสู่สมองจะมีผลเป็นพิษ บ่อยครั้งที่ทารกแรกเกิดเสียชีวิต พยาธิวิทยานี้สามารถสืบทอดได้

ในกรณีที่ไม่รุนแรงของโรค ตับจะไม่เจ็บปวด และขนาดของอวัยวะนี้ก็ปกติ ในกรณีนี้ผู้ป่วยยังคงสามารถทำงานได้อย่างเต็มที่

ด้วยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแต่กำเนิดที่เป็นพิษเป็นภัย การทำงานของตับหรือร่างกายจะไม่ถูกรบกวน อาการของโรคนี้ถือได้ว่าเป็นสีผิวและตาขาวที่มีอาการตัวเหลือง สิ่งนี้จะสังเกตได้ชัดเจนเป็นพิเศษภายใต้ความเครียดและการทำงานหนักเกินไป เมื่อโรคแย่ลง ความเจ็บปวด คลื่นไส้ ความอ่อนแอจะปรากฏขึ้น และความอยากอาหารลดลง

รูปแบบ suprahepatic ของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะมาพร้อมกับอาการต่อไปนี้:

• อุจจาระและปัสสาวะสีน้ำตาล
• สีเหลืองให้กับผิวหนังเยื่อเมือกและดวงตา
• อาการง่วงนอนและไม่สบายตัว;
• สีซีดของเยื่อเมือก;
• ความหงุดหงิด;
• การเสื่อมสภาพของการมองเห็นและการพูด

รูปแบบของภาวะไขมันในเลือดสูงในตับจะปรากฏในอาการต่อไปนี้:

• สีแดงของผิวหนังและเยื่อเมือก;
• ความรู้สึกขมขื่นในปาก
• รู้สึกไม่สบายบริเวณตับ
• อาการคันที่ผิวหนัง;
• ความเหนื่อยล้า.

รูปแบบ subhepatic ของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมีลักษณะดังต่อไปนี้:

• อาการปวดเล็กน้อยในบริเวณตับ
• อุจจาระสีขาวที่มีไขมัน
• รสขมในปาก
• ภาวะวิตามินต่ำ;
• สีเหลืองของผิวหนังและตาขาว

การรักษา

ฉันควรติดต่อแพทย์คนไหน?

ก่อนอื่น คุณต้องติดต่อแพทย์เวชปฏิบัติทั่วไป ซึ่งหากจำเป็น ก็สามารถส่งต่อผู้ป่วยไปยังผู้เชี่ยวชาญเฉพาะทางเพิ่มเติมได้ เช่น แพทย์ระบบทางเดินอาหารและแพทย์ตับ

ยาเสพติด

ยา Choleretic ใช้ในการรักษาโรคตับอักเสบ: Ursofalk, Chofitol, Gepabene รวมถึงวิตามิน เพื่อลดระดับบิลิรูบินจึงใช้ยา Zixorin และ Phenobarbital แต่มีการกำหนดไว้น้อยมาก

ขั้นตอนกายภาพบำบัดด้วยความร้อนและไฟฟ้าในบริเวณตับไม่สามารถทำได้สำหรับโรคนี้ หากต้องการยกเว้นรูปแบบเฉียบพลันของโรคควรลดความเครียดทางประสาทและร่างกาย

ทารกแรกเกิดได้รับการรักษาด้วยวิธีสมัยใหม่ - การส่องไฟ บิลิรูบินสามารถกำจัดออกจากร่างกายได้โดยใช้แสงฟลูออเรสเซนต์ ทารกแรกเกิดที่เป็นโรคไม่รุนแรงจะได้รับการรักษาด้วยผ้าห่มใยแก้วนำแสง ก็สามารถทำได้ที่บ้านเช่นกัน

นอกจากนี้ยังกำหนด Sorbovit-K เพื่อให้แน่ใจว่าการทำงานปกติของร่างกาย เพื่อลดระดับบิลิรูบินในเลือดอาจแนะนำให้ใช้ยา choleretic หลายชนิด

ในระยะเฉียบพลันของโรคเป้าหมายหลักคือการลดพิษของบิลิรูบินที่มีความเข้มข้นสูง เพื่อจุดประสงค์นี้ จึงมีการกำหนดยาที่มีคุณสมบัติต้านอนุมูลอิสระ เช่น ไอออนอลและโทโคฟีรอล เพื่อรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอย่างรุนแรง กลูโคสจะถูกฉีดเข้าไปในเลือดและให้อินซูลินใต้ผิวหนัง

การผ่าตัด

หากมีความเสี่ยงต่อการเกิด Kernicterus ในทารกแรกเกิด จะมีการถ่ายเลือด การดำเนินการนี้ดำเนินการในห้องผ่าตัดหรือห้องบำบัดซึ่งมีแหล่งความร้อนจากการแผ่รังสีความร้อน การดำเนินการถ่ายเลือดจะดำเนินการโดยแพทย์โดยได้รับความช่วยเหลือจากผู้ช่วย

การบำบัดด้วยการแพทย์แผนโบราณ

การเยียวยาพื้นบ้านสามารถใช้รักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงได้ ได้รับอนุญาตในระหว่างขั้นตอนการกู้คืน พวกเขามักจะถูกกำหนดไว้สำหรับโรคประจำตัว ยาแผนโบราณนำเสนอชาสมุนไพรและสมุนไพรแต่ละชนิดที่มีผลกระทบต่ออหิวาตกโรค ในหมู่พวกเขามีมิ้นต์ไหมข้าวโพดและดาวเรืองโดยเฉพาะซึ่งใช้เวลาประมาณหนึ่งเดือน.

อาหาร

สำหรับภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยจะมีการกำหนดให้มีอาหารพิเศษเช่น №15 . แต่สามารถใช้ได้ในกรณีที่ไม่มีการรบกวนระบบทางเดินอาหารเท่านั้น ในกรณีที่มีโรคถุงน้ำดีให้กำหนดอาหารหมายเลข 5 หมายเลข 5

การป้องกัน

เพื่อป้องกันโรคคุณไม่ควรดื่มแอลกอฮอล์รวมทั้งอาหารรสเผ็ดและมีไขมัน สิ่งสำคัญคือต้องหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายหนักและสถานการณ์ตึงเครียด

พยากรณ์

หากตรวจพบโรคได้ทันเวลา โดยทั่วไปภาวะ prongosis จะเป็นผลดี ในกรณีนี้ความรุนแรงของโรคและการมีโรคร่วมเป็นสิ่งสำคัญ

บทสรุป

1. บิลิรูบินในเลือดที่เพิ่มขึ้นเป็นภาวะที่เรียกว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง
2. เป็นผลให้เกิดโรคของอวัยวะภายในเช่นโรคนิ่วหรือความเสียหายของสมอง
3. ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิดอาจเกิดขึ้นได้จากหลายสาเหตุ แต่จำเป็นต้องได้รับความช่วยเหลือทางการแพทย์อย่างทันท่วงที เนื่องจากมักนำไปสู่การเสียชีวิตของเด็ก
4. โรคนี้ต้องได้รับการรักษาอย่างทันท่วงทีในผู้ใหญ่เพื่อหลีกเลี่ยงโรคแทรกซ้อนร้ายแรง
5. การป้องกันโรคนี้และการรับประทานอาหารที่สม่ำเสมอมีบทบาทอย่างมาก

แพทย์โรคตับ, แพทย์ระบบทางเดินอาหาร, แพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านอวัยวะสืบพันธุ์

Alexey ฝึกหัดด้านการแพทย์มาตั้งแต่ปี 1996 ให้การรักษาโรคต่างๆ ของตับ ถุงน้ำดี และระบบทางเดินอาหารโดยรวม ในหมู่พวกเขา: โรคตับอักเสบ, ตับอ่อนอักเสบ, แผลในลำไส้เล็กส่วนต้น, อาการลำไส้ใหญ่บวม

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นภาวะทางพยาธิวิทยาเมื่อระดับบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น การพัฒนาของโรคเกิดจากโรคต่างๆของอวัยวะภายใน เหล่านี้คือภาวะตับวายและโรคนิ่ว หากกระบวนการของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอยู่ในระยะแรกของการพัฒนาจะไม่มีการบำบัดเฉพาะเจาะจง ในบางกรณีถุงน้ำดีเริ่มอักเสบ

แพทย์ส่วนใหญ่ไม่ถือว่าเงื่อนไขนี้เป็นพยาธิวิทยาที่เป็นอิสระ แม้ว่าจะมีรหัส ICD-10 ของตัวเอง แต่ก็จัดเป็นอาการของกระบวนการทางพยาธิวิทยาบางอย่าง อย่างไรก็ตามสัญญาณอย่างใดอย่างหนึ่งบ่งบอกถึงพัฒนาการของการเบี่ยงเบนในร่างกาย

สาเหตุ

สาเหตุของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงมีดังนี้:

• ความบกพร่องทางพันธุกรรม;
• แอลกอฮอล์หรือยาเสพติด
• โรคติดเชื้อ
• การถ่ายเลือดไม่ถูกต้องอย่างผิดพลาดเมื่อกลุ่มและปัจจัย Rh ไม่ตรงกัน
• โรคแพ้ภูมิตัวเอง
• รูปแบบเรื้อรัง
• กระบวนการอักเสบของเนื้อเยื่อตับ
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว;
• เนื้องอกประเภทต่างๆ
• การตกเลือดในช่องท้องหลังการบาดเจ็บ
• การใช้สเตียรอยด์
• การใช้สารลดไข้และต้านเชื้อแบคทีเรีย

กลุ่มอาการที่ระบุของการพัฒนาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงส่งผลเสียต่อระบบประสาท นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดพิษต่อร่างกายได้

หากบิลิรูบินเพิ่มขึ้นควบคู่ไปกับโรคต่างๆ เช่น โรคตับแข็ง แสดงว่าผู้ป่วยมีภาวะร้ายแรงมาก สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้โดยเฉพาะหลังการผ่าตัดถุงน้ำดี

หากภาวะนี้เกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์ แสดงว่าน้ำดีซบเซาเกิดขึ้นเนื่องจากฮอร์โมนเอสโตรเจน แม้ว่าสิ่งนี้จะเกิดขึ้นไม่บ่อยนัก แต่ก็ยังจำเป็นต้องปรึกษาแพทย์ที่จะกำหนดให้มีการตรวจร่างกายเพื่อหลีกเลี่ยงการเกิดโรคร้ายแรง

แต่ละรูปแบบและความหลากหลายของโรคมีรหัส ICD-10 ของตัวเอง

การจัดหมวดหมู่

พยาธิวิทยานี้มีการจำแนกประเภทของตัวเอง:

• ความผิดปกติในการทำงานที่ได้รับการวินิจฉัยในผู้ใหญ่ รหัส ICD-10: E80 เป็นรหัสทั่วไป แต่ก็มีรหัส ICD-10 สำหรับพันธุ์ (ซินโดรม) ด้วย ตัวอย่างเช่น: รหัส ICD-10 ‒ E80.4 - , รหัส ICD-10 ‒ E80.5 - กลุ่มอาการ Crigler, รหัส ICD-10 ‒ E80.6 - กลุ่มอาการ Dubin-Johnson และกลุ่มอาการโรเตอร์ นอกจากนี้ยังมีรหัสตาม ICD-10 - E80.7 - ความผิดปกติของการเผาผลาญบิลิรูบิน ไม่ระบุรายละเอียด
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางพันธุกรรม - รหัส ICD-10 - D55 - D58
• ในทารกแรกเกิด - รหัส ICD-10 - P50 - P61

โดยเฉพาะอย่างยิ่งพยาธิวิทยานี้แบ่งออกเป็นประเภทต่อไปนี้:

• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอ่อนโยน ในกรณีส่วนใหญ่ จะเป็นเรื้อรัง และแทบไม่เกิดขึ้นเป็นพักๆ เชื่อกันว่านี่คือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางพันธุกรรม ชื่อที่อ่อนโยนมีลักษณะโดยรวม หมายถึงการรบกวนกระบวนการเผาผลาญที่เกี่ยวข้องกับระดับบิลิรูบิน อาการหลักของโรคนี้คือสีเหลืองของผิวหนังและตาขาว ภาวะนี้อาจเกิดขึ้นได้หลังจากประสบความเครียดอย่างรุนแรง หลังการผ่าตัด โรคติดเชื้อ หรือระหว่างตั้งครรภ์
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบ Unconjugated หรือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยตรง โดดเด่นด้วยการเพิ่มขึ้นของบิลิรูบินทางอ้อม ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นกับภาวะเม็ดเลือดแดงแตก ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงดังกล่าวเกิดขึ้นในทารกแรกเกิดที่ได้รับการวินิจฉัยเช่นเดียวกับในคนไข้ที่เป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตกทางพันธุกรรมเมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงได้รับความเสียหาย ในกรณีส่วนใหญ่สิ่งนี้จะเกิดขึ้นเมื่อร่างกายได้รับพิษทั้งระหว่างเฉียบพลันหรือเฉียบพลัน ภาวะแทรกซ้อนของโรคตับอักเสบดังกล่าวคือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงหลังตับอักเสบ
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่พัฒนาร่วมกันคือการเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินโดยตรงหรืออีกนัยหนึ่งคือโรคดีซ่านทางสรีรวิทยา ส่วนใหญ่จะได้รับการวินิจฉัยในทารกที่คลอดก่อนกำหนดเนื่องจากระบบเอนไซม์ตับยังไม่ได้รับการพัฒนา ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกคลอดก่อนกำหนดจะแสดงอาการแรกเฉพาะในวันที่สามเท่านั้น มันดำเนินไปตลอดหนึ่งสัปดาห์แล้วหายไป ในเด็กที่คลอดก่อนกำหนดจะผ่านไปในสามสัปดาห์และในเด็กเล็กจะผ่านไปในสองสัปดาห์
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชั่วคราวได้รับการวินิจฉัยใน 70% ของทารกแรกเกิด เกิดขึ้นเนื่องจากการลดลงของเม็ดสีน้ำดีเล็กน้อย จะปรากฏอย่างสมบูรณ์ในวันที่สามหลังคลอด สีของปัสสาวะและอุจจาระไม่เปลี่ยนแปลง ในเด็กบางคน อาการนี้จะมีอาการง่วงนอนตลอดเวลา ความอยากอาหารไม่ดี และในบางกรณีซึ่งพบไม่บ่อยนัก อาจมีอาการอาเจียนเป็นครั้งคราว อาการจะปรากฏภายในหนึ่งสัปดาห์หรือบางครั้งก็อาจนานกว่านั้น ในสถานการณ์เช่นนี้ กุมารแพทย์จะช่วยและสั่งการรักษาที่มีประสิทธิภาพ พยาธิวิทยารูปแบบนี้แทบไม่เคยทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนเลย

เมื่อเร็ว ๆ นี้ได้รับการวินิจฉัยมากขึ้น

อาการ

ในแต่ละกรณีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะแสดงอาการได้ค่อนข้างชัดเจน ลักษณะเด่นที่สุดคือสีเหลืองของผิวหนัง ตาขาว และปาก

นอกจากนี้ อาการต่อไปนี้จะปรากฏขึ้น:

• ความรู้สึกเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
• คลื่นไส้และอาเจียนเป็นครั้งคราว
• , รู้สึกขมขื่นในปาก;
• ความอ่อนแอทั่วไป, ปฏิเสธที่จะกิน;
• อารมณ์แปรปรวนกะทันหัน
• อาการง่วงนอน;
• เป็นลมที่หายากและเป็นระยะสั้น
• ความผิดปกติทางระบบประสาท
• ปัสสาวะมีสีเข้ม
• มีอาการคันที่ผิวหนัง
• น้ำหนักตัวลดลงอย่างรวดเร็ว

หากพยาธิสภาพดังกล่าวเกิดขึ้นในระหว่างตั้งครรภ์ภาพทางคลินิกอาจเสริมด้วยอาการที่มีลักษณะดังต่อไปนี้:

• ความรู้สึกเหนื่อยล้าง่วงนอนอย่างต่อเนื่อง
• อาการป่วยไข้และความอ่อนแอทั่วไป
• สูญเสียความกระหาย;
• หากมีโรคเรื้อรังก็อาจมีอาการกำเริบได้

ผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจากการทำงานที่ไม่รุนแรงจะไม่รู้สึกไม่สบายเมื่อสัมผัสตับและอวัยวะจะไม่เพิ่มขนาด

ในระยะปานกลางและรุนแรงของโรค เช่น ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางอ้อม ตับจะขยายใหญ่ขึ้นและเจ็บปวด การเปลี่ยนแปลงของกระบวนการทางพยาธิวิทยารูปแบบนี้คือกลุ่มอาการของกิลเบิร์ต

หากสีเหลืองของผิวหนังเป็นเพียงสัญญาณทางคลินิกและไม่มีอาการเพิ่มเติมของปัญหาสุขภาพแม้จะผ่านการวินิจฉัยแล้วก็ตาม จะมีการวินิจฉัยเบื้องต้นของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นอันตรายหรือภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่มีมา แต่กำเนิด

การวินิจฉัย

การตรวจเบื้องต้นดำเนินการโดยแพทย์ทั่วไป ดังนี้

• ก่อนอื่นเขาทำการตรวจด้วยสายตา
• รวบรวมประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย

การวินิจฉัยเพิ่มเติมอาจรวมถึงการตรวจต่อไปนี้:

• การตรวจเลือดทางชีวเคมีทางคลินิกทั่วไปและรายละเอียด
• การวิเคราะห์ปัสสาวะและอุจจาระโดยทั่วไป
• อัลตราซาวนด์ของช่องท้อง;
• อัลตราซาวนด์ของตับ;
• การทดสอบตับ

ในกรณีนี้ คุณอาจต้องปรึกษาผู้เชี่ยวชาญด้านโรคติดเชื้อ นักโลหิตวิทยา นักภูมิคุ้มกันวิทยา หรือนักไตวิทยา จากผลการตรวจจะมีการระบุพยาธิสภาพและกำหนดวิธีการรักษาที่เหมาะสม

การรักษา

หากได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง การรักษาควรจะครอบคลุมเท่านั้น หากปรากฎว่าผู้ป่วยมีนักโลหิตวิทยาจำเป็นต้องปรึกษากับนักโลหิตวิทยาโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากวินิจฉัยโรคนี้ในหญิงตั้งครรภ์

การบำบัดด้วยยาประกอบด้วย:

• ยาต้านเชื้อแบคทีเรียและไวรัส
• การรับสารกระตุ้นภูมิคุ้มกัน
• ยาต้านการอักเสบ
• สารต้านอนุมูลอิสระ (ถ้าจำเป็น) เช่น Enterosgel;
• การเตรียมกรดเออร์โซดีอ็อกซีโคลิก เช่น เออร์โซซาน
• Phenobarbital เพื่อลดระดับบิลิรูบิน;
• การบำบัดด้วยกายภาพบำบัด

การป้องกัน

เพื่อเป็นมาตรการป้องกันคุณต้องปฏิบัติตามคำแนะนำต่อไปนี้:

• รับประทานอาหารบางชนิดที่มีอาหารที่เป็นอันตรายอย่างจำกัด
• เลิกนิสัยที่ไม่ดีโดยเฉพาะการดื่มแอลกอฮอล์
• อย่าออกกำลังกายมากเกินไปในร่างกาย
• ควรหลีกเลี่ยง

หากได้รับการวินิจฉัยทางพยาธิวิทยาอย่างทันท่วงทีและเริ่มการรักษาที่มีประสิทธิภาพการพยากรณ์โรคก็จะดี แต่การพยากรณ์โรคยังคงขึ้นอยู่กับระดับของการพัฒนาของโรคและกระบวนการทางพยาธิวิทยาที่มาพร้อมกับ

ทุกอย่างในบทความถูกต้องจากมุมมองทางการแพทย์หรือไม่?

ตอบเฉพาะในกรณีที่คุณพิสูจน์ความรู้ทางการแพทย์แล้ว

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง - มันคืออะไร? ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นโรคที่ระดับบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น โรคนี้มักทำให้เกิดโรคของอวัยวะภายใน (ตับวายและถุงน้ำดี) และในบางกรณีอาจนำไปสู่การอักเสบอย่างรุนแรงของถุงน้ำดี อย่างไรก็ตาม ไม่จำเป็นต้องมีการรักษาเฉพาะสำหรับระยะที่ไม่รุนแรงของโรค

อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญหลายคนไม่คิดว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงเป็นโรคที่เป็นอิสระ พวกเขาเชื่อมโยงแนวคิดนี้มากกว่าอาการของโรค เช่น คล้ายกับอาการปวดหัวหรือการเพิ่มขึ้นของอุณหภูมิร่างกายของบุคคลเพื่อตอบสนองต่อสาเหตุของโรค อย่างไรก็ตามทุกอาการมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในร่างกาย แต่อันไหนล่ะ? ผู้เชี่ยวชาญสามารถให้คำตอบสำหรับคำถามนี้ได้หลังจากการตรวจสภาพของผู้ป่วยอย่างละเอียดและหลังการตรวจที่จำเป็น

มีกลุ่มของโรคที่ผิวหนังมีลักษณะเป็นสีเหลือง แต่การทำงานของตับและอวัยวะภายในอื่น ๆ ยังคงอยู่ในช่วงปกติ

ในกรณีเช่นนี้การเปลี่ยนแปลงทางสัณฐานวิทยาในตับจะหายไปอย่างสมบูรณ์ เมื่ออาการดังกล่าวเกิดขึ้นแพทย์จะพูดถึงการปรากฏตัวของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่มีมา แต่กำเนิด (ใช้งานได้) หรือเป็นพิษเป็นภัย

• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่ร้ายแรงมักปรากฏว่าเป็นโรคดีซ่านเรื้อรัง นานๆ ครั้งอาจมีอาการดีซ่านเป็นระยะๆ ถ้าเราพูดถึงสาเหตุของโรคนี้ก็มักจะเป็นปัจจัยทางพันธุกรรม (ครอบครัว) คำศัพท์ทางการแพทย์ "ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่เป็นพิษเป็นภัย" เป็นแนวคิดเกี่ยวกับธรรมชาติโดยรวมบางอย่างโดยพูดถึงโรคต่างๆของกระบวนการเผาผลาญที่เกี่ยวข้องกับการผลิต บิลิรูบินและเพิ่มขึ้นในระดับ 1111 ในผู้ที่มีประวัติของโรคดังกล่าวสัญญาณที่กำหนดของพยาธิวิทยาคือการเปลี่ยนสีของผิวหนังน้ำแข็งตาขาวและบิลิรูบินในระดับสูง โรคดีซ่านประเภทนี้สามารถเกิดขึ้นได้โดยมีความเครียดทางจิตอย่างรุนแรง หลังการผ่าตัด หรือหลังการติดเชื้อระหว่างตั้งครรภ์ จำเป็นต้องชี้แจงทันทีว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงประเภทนี้ในระหว่างตั้งครรภ์ไม่ก่อให้เกิดอันตรายต่อชีวิตและไม่ใช่คำแนะนำในการยุติการตั้งครรภ์ ไม่ได้กำหนดการดูแลเป็นพิเศษในกรณีเช่นนี้
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบ Unconjugated เป็นโรคที่เนื้อหาของบิลิรูบินทางอ้อมที่เรียกว่าในเลือดเพิ่มขึ้น สิ่งนี้เกิดขึ้นส่วนใหญ่ระหว่างภาวะเม็ดเลือดแดงแตกและเกี่ยวข้องอย่างใกล้ชิดกับการทำให้รุนแรงขึ้น โรคนี้มักพบได้ในทารกแรกเกิดที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเม็ดเลือดแดงแตก โดยมีรูปแบบทางพันธุกรรมของโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก และยังเนื่องมาจากความเสียหาย (ผลกระทบทางกล) ของเซลล์เม็ดเลือดแดง สิ่งนี้มักเกิดขึ้นเมื่อร่างกายได้รับพิษจากสารพิษและโลหะหนัก การเพิ่มขึ้นของระดับบิลิรูบินทางอ้อมในเลือดเกี่ยวข้องกับกระบวนการกลูโคโรนิเดชัน (ปฏิกิริยาหลักของการเผาผลาญระยะที่ 2 ของระบบน้ำเหลือง) เกิดขึ้นกับโรคตับแข็ง, โรคตับอักเสบเรื้อรังและเฉียบพลัน

• หากเรากำลังพูดถึงความเข้มข้นที่เพิ่มขึ้นของบิลิรูบินโดยตรง โรคนี้เรียกว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบผันแปร ซึ่งโดยหลักการแล้วเป็นแนวคิดเช่นโรคดีซ่านทางสรีรวิทยา โรคนี้พบได้บ่อยในเด็กที่คลอดก่อนกำหนด (ก่อนวัยอันควร) เนื่องจากระบบเอนไซม์ตับในเด็กดังกล่าวยังไม่บรรลุนิติภาวะ ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิดประเภทนี้ตามกฎแล้วจะไม่ปรากฏขึ้นทันที แต่เฉพาะในวันที่ 3 เท่านั้นที่จะดำเนินไปเป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์แล้วค่อยๆลดลง เมื่ออายุได้สองสัปดาห์ในทารกครบกำหนด และสามสัปดาห์หรือมากกว่านั้นเล็กน้อยในทารกคลอดก่อนกำหนด รูปแบบของโรคดีซ่านแบบผันร่วมกันจะหายไปอย่างสมบูรณ์
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงชั่วคราวจะถูกบันทึกไว้ในทารกแรกเกิดส่วนใหญ่ในวันแรกของชีวิต (60-70%) ในทารกดังกล่าวมีอาการดีซ่านชั่วคราวซึ่งเกิดจากกระบวนการเม็ดเลือดแดงแตกของเซลล์เม็ดเลือดแดงเนื่องจากการทำงานของอวัยวะภายในยังไม่บรรลุนิติภาวะส่วนใหญ่เกิดจากการลดเม็ดสีน้ำดีเล็กน้อย รูปแบบของโรคนี้จะปรากฏในวันที่ 2-3 สีของอุจจาระไม่เปลี่ยนแปลงและปัสสาวะก็ไม่เปลี่ยนสีเช่นกัน จริงอยู่ อาจมีอาการง่วงนอนเพิ่มขึ้น การดูดนมที่ไม่ได้ใช้งาน และการอาเจียนเป็นครั้งคราว สัญญาณของโรคยังคงมีอยู่เป็นเวลาหนึ่งสัปดาห์บางครั้งก็อาจนานกว่านั้นเล็กน้อย การรักษาในกรณีดังกล่าวกำหนดโดยกุมารแพทย์ การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีเสมอไปและโดยทั่วไปไม่มีผลที่ตามมา ในบางกรณี อาการดีซ่านชั่วคราวอาจพัฒนาไปสู่พยาธิสภาพได้ สิ่งนี้เกิดขึ้นเมื่อมีความผิดปกติในร่างกายกับพื้นหลังของความเข้มข้นของบิลิรูบินที่เพิ่มขึ้นเรียกว่าไม่คอนจูเกต

เหตุผลในการเพิ่มระดับบิลิรูบิน (ทั้งทางตรงและทางอ้อม):

• โรคโลหิตจาง (โรคโลหิตจางที่เกิดจากเม็ดเลือดแดงแตก แต่กำเนิดและได้มา);
• ปัจจัยทางพันธุกรรม (โครงสร้างของเซลล์เม็ดเลือดแดงบกพร่อง);
• พิษจากยาเสพติดและแอลกอฮอล์ (ความมึนเมาของร่างกาย);
• การติดเชื้อจากแหล่งต่างๆ (ไวรัส, ภาวะติดเชื้อ);
• การถ่ายเลือดเมื่อผู้ป่วยได้รับเลือดที่ไม่เข้ากันกับกลุ่มและปัจจัย Rh ของเขาโดยไม่ได้ตั้งใจ
• โรคที่มีลักษณะแพ้ภูมิตัวเอง (ในผู้ป่วยระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะถือว่าเซลล์ต้นกำเนิดเป็นสิ่งแปลกปลอมและเริ่มปฏิเสธพวกมัน)
• รูปแบบเรื้อรังของโรคลูปัส erythematosus;
• การอักเสบของเนื้อเยื่อตับ
• มะเร็งเม็ดเลือดขาว;
• เนื้องอก;
• การตกเลือดในเยื่อบุช่องท้องเช่นหลังจากการบาดเจ็บสาหัส
• ยา (อะนาโบลิกสเตียรอยด์) ซึ่งมักใช้เมื่อเล่นกีฬาเพื่อปรับปรุงบันทึก
• ยาที่มีฤทธิ์ต้านเชื้อแบคทีเรียและลดไข้

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงอาจส่งผลเสียอย่างมีนัยสำคัญต่อระบบประสาทส่วนกลางและทำให้ร่างกายมึนเมา

สาเหตุที่อธิบายไว้ (โรคตับอักเสบ, โรคตับแข็ง) รวมถึงการเพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วของระดับบิลิรูบินในเลือดโดยตรงบ่งชี้ว่าสภาพของผู้ป่วยมีความรุนแรงทางพยาธิวิทยา

สาเหตุของบิลิรูบินโดยตรงในระดับสูงในระหว่างตั้งครรภ์เกิดจากการที่น้ำดีซบเซาซึ่งเกิดจากอิทธิพลของเอสโตรเจน ตามกฎแล้วพยาธิสภาพนี้พบได้น้อยมากและพัฒนาในช่วงไตรมาสที่สามของการตั้งครรภ์ หากตรวจพบโรคดังกล่าวในสตรีในระหว่างตั้งครรภ์จำเป็นต้องผ่านการตรวจที่จำเป็นทั้งหมดเพื่อไม่ให้เกิดความผิดปกติร้ายแรงและโรคอันตรายอื่น ๆ มาตรการการรักษาทั้งหมดในกรณีนี้ควรมุ่งเป้าไปที่การต่อสู้กับโรคที่เป็นต้นเหตุ

อาการของโรค

พารามิเตอร์ทางชีวเคมีในเลือดหลายอย่างไม่สามารถระบุได้ด้วยสายตา แต่ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงสามารถระบุได้ด้วยตาเปล่า เนื่องจากอาการของโรคนั้นชัดเจนเกินไป

ลักษณะอาการคือผิวหนังสีเหลือง (มะนาว) เยื่อเมือกในช่องปาก ตาขาว ปัสสาวะสีเข้ม (ชวนให้นึกถึงเบียร์) รวมถึงอาการคันเล็กน้อย แต่ต่อเนื่องทั่วร่างกาย

อาการตัวเหลืองจะแย่ลงเมื่อเกิดความเครียด อาการดีซ่านที่เห็นได้ชัดจะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้นหลายครั้ง (2 ครั้งขึ้นไป)

ผู้ป่วยมักพบอาการอื่นๆ:

• รู้สึกไม่สบายใต้ซี่โครงขวา
• คลื่นไส้, อาเจียน (มากหรือไม่เพียงพอ, เดี่ยว, บ่อยครั้งน้อยกว่า);
• อิจฉาริษยา, รสขมในปาก (เพิ่มขึ้นหลังรับประทานอาหาร);
• ความอ่อนแอ, ไม่แยแส, สูญเสียความกระหาย;
• อารมณ์เเปรปรวน;
• อาการง่วงนอน (ส่วนใหญ่ในระหว่างตั้งครรภ์);
• อุจจาระกลายเป็นมันเยิ้มไม่มีสีคล้ายกับดินเหนียวสีขาว (บางครั้งอาจเป็นสีน้ำตาลเข้ม)
• การสูญเสียสติในระยะสั้น (หายาก);
• ความผิดปกติของระบบประสาท (พูดยาก, การมองเห็นเสื่อมลงอย่างรวดเร็ว);
• การลดน้ำหนักอย่างกะทันหัน

ในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงที่ได้รับการวินิจฉัยว่ามีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจะรู้สึกเหนื่อยอย่างรวดเร็ว อยากนอนตลอดเวลา และเซื่องซึมเล็กน้อย

ผู้หญิงที่อยู่ใน “สถานการณ์ที่น่าสนใจ” ควรรับประทานอาหารที่ประกอบด้วยอาหารอ่อนๆ และไม่ทานอาหารที่มีไขมันและเค็มมากนัก โดยปกติแล้ว เราไม่ได้พูดถึงการออกกำลังกายใดๆ โดยเฉพาะอย่างยิ่งในระหว่างตั้งครรภ์ ผู้หญิงแต่ละคนควรรับผิดชอบต่อสุขภาพของตนเองและของทารกโดยไม่ละเลยคำแนะนำเหล่านี้และหากจำเป็นให้เข้ารับการรักษาตามที่กำหนดโดยนักบำบัด

ในคนไข้ที่เป็นโรคไม่รุนแรง จะไม่พบการขยายตัวของตับและความเจ็บปวดจากแรงกดทับ แต่ในระยะปานกลางและรุนแรง ในระหว่างการคลำ แพทย์จะตรวจพบการขยายตัวของอวัยวะ หากมีอาการมากมายร่วมกับความเจ็บปวด การชะลอการรักษาจะไม่รับผิดชอบอย่างยิ่ง

การรักษา

เมื่อบุคคลได้รับการวินิจฉัยว่ามีระดับบิลิรูบินสูง เขาจำเป็นต้องไปพบแพทย์ หลังจากที่แพทย์พูดคุยกับคนไข้และตรวจร่างกายอย่างละเอียดแล้ว แพทย์จะส่งต่อการตรวจรวมทั้งอัลตราซาวนด์ด้วย จากข้อมูลการทดสอบแพทย์จะสามารถระบุสาเหตุของโรคและกำหนดวิธีการรักษาที่จำเป็นได้

หากผู้ป่วยสงสัยว่าเป็นโรคโลหิตจางจากเม็ดเลือดแดงแตก จะต้องติดต่อนักโลหิตวิทยา การปรึกษาหารือกับแพทย์ในระหว่างตั้งครรภ์เป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง เพราะไม่เพียงแต่สุขภาพของสตรีมีครรภ์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงสุขภาพของทารกด้วย

ในระหว่างตั้งครรภ์จะมีการกำหนดการรักษาหลังจากการตรวจอย่างละเอียดและการศึกษาที่จำเป็นทั้งหมดเท่านั้น การจ่ายยาขึ้นอยู่กับประโยชน์ของมารดาและความเสี่ยงต่อทารกในครรภ์น้อยที่สุด

1. หากปรากฎว่าสาเหตุหลักของโรคคือแบคทีเรียหรือไวรัสโดยธรรมชาติแล้วนักบำบัดจะกำหนดให้การรักษาด้วยยาต้านไวรัสและต้านเชื้อแบคทีเรียตามกฎ นอกจากนี้ผู้ป่วยจะได้รับคำแนะนำให้รับประทานยาที่กระตุ้นการหลั่งน้ำดี
2. แต่เพื่อเพิ่มภูมิคุ้มกัน สามารถสั่งยาที่เรียกว่าสารกระตุ้นภูมิคุ้มกันได้
3. ควรรวมยาต้านการอักเสบในการรักษาที่ซับซ้อนหากมีกระบวนการอักเสบในตับ
4. คุณอาจจำเป็นต้องใช้สารต้านอนุมูลอิสระเพื่อทำความสะอาดสารพิษในร่างกาย (ส่วนใหญ่เป็นลำไส้)
5. นอกเหนือจากการรักษาด้วยยาแล้ว ยังมีการส่องไฟซึ่งประกอบด้วยขั้นตอนการฉายรังสีด้วยแสงสีฟ้าจากหลอดพิเศษ (กระแสรังสีดังกล่าวสามารถทำลายบิลิรูบินที่คงอยู่ได้)

ตามคำแนะนำของแพทย์ผู้ป่วยแต่ละรายจะต้องจัดเรียงอาหารใหม่ ได้แก่ นำอาหารทั้งหมดที่ไม่เป็นประโยชน์ต่อร่างกายออกจากโต๊ะและทำให้รุนแรงขึ้นของโรค

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงคือภาวะของมนุษย์ที่มาพร้อมกับระดับบิลิรูบินหรือผลิตภัณฑ์สลายเม็ดเลือดแดงในเลือดที่เพิ่มขึ้น

มีบิลิรูบินอิสระซึ่งไหลเวียนอยู่ในเลือดอย่างต่อเนื่องหลังจากการสลายเซลล์เม็ดเลือดแดงเท่านั้น มันเป็นพิษมากเป็นพิษต่อร่างกายดังนั้นการสะสมในร่างกายมนุษย์จึงทำให้เกิดอาการบางอย่าง นอกจากนี้ยังมีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงโดยตรง ซึ่งบิลิรูบินได้ผ่านการเปลี่ยนแปลงในตับแล้วเพื่อถูกขับออกทางปัสสาวะหรืออุจจาระออกจากร่างกายในเวลาต่อมา แนวคิดนี้เรียกอีกอย่างว่าภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบคอนจูกาทีฟ

สาเหตุ

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในรูปแบบต่างๆ สาเหตุจะแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับการวินิจฉัย

• ด้วยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง suprahepatic เกิดขึ้น:
  • โรคโลหิตจาง:
    • hemolytic เมื่อเซลล์เม็ดเลือดแดงถูกทำลาย
    • เป็นอันตรายเมื่อขาดวิตามินบี 12 ซึ่งนำไปสู่โรคโลหิตจาง
    • ฮีโมโกลบินโอทีเมื่อโครงสร้างของฮีโมโกลบินถูกรบกวน
• กรรมพันธุ์นั่นคือสิ่งที่พ่อแม่ส่งต่อไปยังเด็กความผิดปกติของการสร้างเซลล์เม็ดเลือดเช่นนี่อาจเป็นข้อบกพร่องในผนังเซลล์ของเม็ดเลือดแดง:
  • พิษหรือพิษจากยาแอลกอฮอล์
• การติดเชื้อ:
  • ภาวะติดเชื้อหรือการอักเสบทั่วไปของร่างกายซึ่งส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อแบคทีเรียถูกถ่ายโอนเข้าสู่กระแสเลือด
  • ไวรัส;
• การถ่ายเลือดที่ไม่เหมาะสม
• โรคภูมิต้านตนเอง เมื่อระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายไม่รับรู้เซลล์ของตัวเอง แต่เข้าใจผิดว่าเป็นคนแปลกหน้าและเริ่มโจมตีเซลล์เหล่านี้:
  • โรคโลหิตจางเม็ดเลือดแดงแพ้ภูมิตัวเอง;
  • systemic lupus erythematosus ซึ่งเป็นโรคเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีส่วนร่วมในการป้องกันและสนับสนุนการทำงานของหลอดเลือดขนาดกลาง ผื่นและปวดข้อเป็นเรื่องปกติ และไตก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน
  • โรคตับอักเสบ autoimmune หรือการอักเสบของตับ;
• มะเร็งเม็ดเลือดขาวหรือมะเร็งเลือด
• การตกเลือดตามปริมาตรบางทีอาจถูกส่งไปยังช่องท้องเนื่องจากการบาดเจ็บที่ช่องท้อง
• ภาวะไขมันในเลือดสูงในตับ:
  • โรคตับอักเสบ:
    • ไวรัสซึ่งเกิดจากไวรัสตับอักเสบ A, B, C, D และ E;
    • ยานั่นคือกระตุ้นโดยสเตียรอยด์อะนาโบลิกหรือยาต้านแบคทีเรียบางชนิดบางทีอาจเป็นยาลดไข้ด้วยซ้ำ
  • เนื้องอกในตับและฝี;
• ภาวะไขมันในเลือดสูงของกิลเบิร์ตซึ่งมีลักษณะเป็นสีเหลืองของผิวหนังและดวงตาสีขาวที่เกิดขึ้นเป็นระยะ ๆ โดยไม่มีข้อร้องเรียนอื่น ๆ อาการปวดระยะสั้นในภาวะ hypochondrium ด้านขวาก็เป็นไปได้เช่นกัน ภาวะไขมันในเลือดสูงดังกล่าวเกิดขึ้นในสภาวะสงบและไม่ส่งผลกระทบต่อวิถีชีวิตของบุคคลโดยเฉพาะ
• กลุ่มอาการภาวะไขมันในเลือดสูงของ Dabin-Johnson มีลักษณะเป็นสีเหลืองของตาขาวและผิวหนัง และอาจทำให้เกิดอาการคันที่ผิวหนังได้ เมื่อเกิดอาการเราจะรู้สึกอ่อนแอเพิ่มความเมื่อยล้าความปรารถนาที่จะกินอาหารลดลงรู้สึกถึงรสขมในปากและบางครั้งความเจ็บปวดก็เกิดขึ้นในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่ร้ายแรง (กลุ่มอาการโรเตอร์) มีลักษณะเป็นสีเหลืองของผิวหนังเป็นระยะๆ รวมถึงตาขาว และอาการคันที่ผิวหนัง เมื่อเกิดอาการดีซ่านจะมีอาการอ่อนแรงและเหนื่อยล้าลดความอยากอาหารขมในปากบางครั้งมีอาการปวดในภาวะ hypochondrium และปัสสาวะคล้ำ
• ด้วยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงใต้ตับเกิดขึ้น:
  • การอุดตันของท่อน้ำดีด้วยหินและการอักเสบ
  • การตีบตันของท่อเนื่องจากความเสียหาย
  • มะเร็งตับอ่อนหรือท่อน้ำดี
  • ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในหญิงตั้งครรภ์เป็นไปได้กับภูมิหลังของโรคที่มีอยู่ในผู้หญิงก่อนตั้งครรภ์ - นี่อาจเป็นโรคตับอักเสบเรื้อรังหรือเนื้องอกในตับต่างๆ โรคโลหิตจางหรือสามารถพัฒนาได้เนื่องจากโรคอุบัติใหม่

อาการ

ผู้ป่วยส่วนใหญ่จะป่วยโดยไม่มีอาการใด ๆ เนื่องจากการแตกตัวของเซลล์เม็ดเลือดเพิ่มขึ้น ด้วยโรค Hyperbilirubinemia อาการจะเด่นชัดเพียงพอที่จะเข้าใจถึงการปรากฏตัวของโรค

• การพัฒนาของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงใน suprahepatic เกิดขึ้นหากปริมาณบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น:
  • ตาขาว เยื่อปาก คอหอย และผิวหนังกลายเป็นสีเหลืองมะนาว สิ่งนี้จะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อบิลิรูบินเพิ่มขึ้นสองเท่าหรือมากกว่านั้น และค่าปกติคือ 8.5-20.5 ไมโครโมล/ลิตร)
  • บุคคลนั้นรู้สึกอ่อนแอและค่อนข้างเซื่องซึม
  • อุจจาระมีสีน้ำตาลเข้ม
  • ความไม่แยแสเกิดขึ้นบุคคลนั้นอารมณ์ไม่ดี
  • เมื่อเทียบกับพื้นหลังของผิวหนังเมื่อเปรียบเทียบจะมองเห็นสีซีดของเยื่อเมือกของปากและคอหอย;
  • ปัสสาวะสีเข้ม
  • มีการสูญเสียสติหรือความผิดปกติทางระบบประสาทบางครั้งการมองเห็นลดลงง่วงนอนหรือแม้กระทั่งพูดลำบาก
• ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในตับเกี่ยวข้องโดยตรงกับความเสียหายของเนื้อเยื่อตับ
  • ผิวหนัง, เยื่อเมือกของปาก, คอหอยและตาขาวจะเปลี่ยนเป็นสีเหลืองแกมเหลืองหากสีผิวมีสีแดงมากขึ้น - สิ่งนี้เรียกว่า "ดีซ่านแดง" ซึ่งเกิดขึ้นเฉพาะเมื่อบิลิรูบินเพิ่มขึ้นสองหรือ มากขึ้น;
  • เช่นเดียวกับในรูปแบบที่อธิบายไว้ข้างต้นของโรคความอ่อนแอและความเกียจคร้านจะสังเกตได้
  • มีรสขมอยู่ในปาก
  • รู้สึกคันเล็กน้อยทั่วร่างกาย
  • มีอาการปวดที่ด้านขวาและไม่สบายทั่วไป
  • การอาเจียนเกิดขึ้น บ่อยครั้งหลายครั้งมากกว่าหนึ่งครั้ง
  • บางครั้งอาการเสียดท้องเกิดขึ้น
  • สีของปัสสาวะเปลี่ยนเป็นสีเข้ม
  • เมื่อเวลาผ่านไปผิวหนังจะได้โทนสีเขียว
• ตรวจพบภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงใน subhepatic เมื่อมีการปิดกั้นทางเดินของน้ำดีหรือเข้าไปในลำไส้ได้ยาก:
  • เช่นเดียวกับในกรณีแรกที่อธิบายไว้ ตาขาว เยื่อปาก คอหอย และผิวหนังกลายเป็นสีเหลืองมะนาว สิ่งนี้จะเกิดขึ้นก็ต่อเมื่อบิลิรูบินเพิ่มขึ้นเป็นสองเท่าหรือมากกว่านั้น
  • คันผิวหนังตามร่างกาย;
  • ความรู้สึกไม่สบายและความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา
  • อุจจาระจะเบาลงและอาจเป็นสีขาว
  • มีไขมันในอุจจาระเพิ่มขึ้น
  • มีความขมขื่นในปาก
  • น้ำหนักตัวลดลง
  • ภาวะ hypovitaminosis เกิดขึ้น

การวินิจฉัย

สำหรับการวินิจฉัยจะทำการวิเคราะห์ประวัติโรคและการร้องเรียน: เวลาที่เริ่มมีอาการปวดทางด้านขวา, ความเหลืองของผิวหนังและตาขาว, ปัสสาวะคล้ำ คำถามที่เกี่ยวข้องกับการเชื่อมโยงอาการของผู้ป่วยกับการเกิดโรคด้วย มีการถามคำถามเกี่ยวกับโภชนาการ การรับประทานยา และการดื่มแอลกอฮอล์

มีการศึกษาประวัติชีวิต - โรคในอดีตของระบบทางเดินอาหารและเลือด, โรคตับอักเสบ, โรคนิ่วในไตหรือการผ่าตัด

ประวัติครอบครัว: คำถามเกี่ยวกับความเจ็บป่วยของญาติที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง โรคพิษสุราเรื้อรัง

ตรวจผิวหนังว่ามีสีเหลือง ปวดเมื่อคลำตับ ม้าม และตับอ่อน

จำเป็นต้องมีการวิจัยด้วยเครื่องมือด้วย เป็นการตรวจอัลตราซาวนด์ของอวัยวะในช่องท้องเพื่อประเมินสภาพของไต ถุงน้ำดี ลำไส้ ทางเดินน้ำดี ตับอ่อน และตับ การศึกษาดังกล่าวจะช่วยในการค้นหาเนื้อเยื่อแผลเป็นในตับที่เป็นไปได้ เนื้องอกหรือนิ่วสามารถกดทับท่อน้ำดีได้

การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ของอวัยวะในช่องท้องจะดำเนินการเพื่อประเมินสภาพของตับได้อย่างชัดเจนและแม่นยำ ระบุเนื้องอกที่วินิจฉัยยาก ความเสียหาย และต่อมน้ำในเนื้อเยื่อตับ

Esophagogastroduodenoscopy ซึ่งเป็นการวินิจฉัยสภาพของพื้นผิวด้านในของหลอดอาหารเพื่อระบุพยาธิสภาพของเส้นเลือดขอดความเสียหายต่อเยื่อเมือกลำไส้เล็กส่วนต้นและกระเพาะอาหารผ่านการส่องกล้อง

การตรวจชิ้นเนื้อตับยังจำเป็นสำหรับการตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ของเนื้อเยื่อตับที่ได้รับโดยใช้เข็มบางๆ ภายใต้การแนะนำของอัลตราซาวนด์ ซึ่งจะช่วยสร้างการวินิจฉัยที่แม่นยำและถูกต้อง โดยไม่รวมกระบวนการของเนื้องอก

การทำ Elastography หรือการตรวจเนื้อเยื่อตับเพื่อวินิจฉัยโดยใช้เครื่องพิเศษเพื่อกำหนดระดับการเกิดพังผืดในตับซึ่งเป็นกระบวนการที่สามารถรักษาให้หายขาดได้

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิดได้รับการวินิจฉัยในลักษณะเดียวกับในผู้ใหญ่

การรักษา

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในเด็กและผู้ใหญ่สามารถรักษาได้เมื่อมีการระบุสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคแล้ว

มีการกำหนดยาต้านแบคทีเรียและไวรัสเพื่อทำลายสาเหตุของแบคทีเรียหรือไวรัส hepatoprotectors นั่นคือยาที่ช่วยรักษาการทำงานของเซลล์ตับ นอกจากนี้ยังมีการกำหนดยา Choleretic ซึ่งช่วยเพิ่มการขับน้ำดี Immunomodulators คือยาที่กระตุ้นระบบภูมิคุ้มกันเพื่อต่อสู้กับภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง ยาต้านการอักเสบที่ช่วยบรรเทาอาการอักเสบของตับ สารต้านอนุมูลอิสระเป็นยาที่ช่วยลดและขจัดผลเสียหายของสารพิษในร่างกาย ยาจากกลุ่ม barbiturate ยังถูกกำหนดให้เป็นสารที่ช่วยลดระดับบิลิรูบินในเลือด สารตัวดูดซับเพื่อกระตุ้นการขับถ่ายบิลิรูบินออกจากลำไส้ได้ดีขึ้น นอกจากนี้ยังสามารถใช้การส่องไฟได้ ซึ่งทำได้โดยใช้โคมไฟสีน้ำเงินเพื่อสลายบิลิรูบินที่สะสมอยู่ในเนื้อเยื่อ

ระบุอาหารหมายเลข 5: มื้อ 5 ถึง 6 ครั้งต่อวันในขณะที่อาหารรสเผ็ดและไขมันทอดและรมควันรวมถึงเกลือไม่รวมอยู่ในอาหารการบริโภคโปรตีนจะถูก จำกัด ไว้ที่ 40 กรัมต่อวันโดยมีการพัฒนาของโรคสมองจากตับ .

การทานวิตามินเชิงซ้อนในหลักสูตรระยะเวลาหนึ่งถึงสองเดือน นอกจากนี้ยังมีการระบุการเตรียมเอนไซม์ที่ไม่ใช่น้ำดีเพื่อวินิจฉัยภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง การออกกำลังกายมีจำกัดและความเครียดทางจิตและอารมณ์ลดลง

การรักษาสตรีมีครรภ์โดยใช้วิธีการทางการแพทย์มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนในมารดาและทารกในครรภ์ การรักษาต้องได้รับการตรวจสอบโดยแพทย์อย่างเคร่งครัด การรักษาภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในทารกแรกเกิดควรดำเนินการภายใต้การดูแลของแพทย์

ภาวะแทรกซ้อน

อาจเป็นไปได้ว่าหลังจากเกิดโรคดังกล่าวการพัฒนาของภาวะ hypovitaminosis หรือการขาดวิตามินและธาตุในร่างกายการเกิดภาวะตับวายการพัฒนาของการอักเสบของถุงน้ำดีและการเกิดโรคนิ่วในถุงน้ำดี

การป้องกัน

• การป้องกันภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงในหญิงตั้งครรภ์คือการลงทะเบียนอย่างทันท่วงทีที่คลินิกฝากครรภ์, การไปพบแพทย์อย่างทันท่วงที, การตรวจร่างกาย;
• สำหรับการป้องกันบุคคลใด ๆ จำเป็นต้องมีการวินิจฉัยที่ถูกต้องและการรักษาโรคหรือโรคอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ทำให้เกิดการพัฒนาของโรคอย่างทันท่วงที
• โรคโลหิตจาง: การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดง, ปริมาณวิตามินบี 12 ไม่เพียงพอต่อร่างกาย, เกี่ยวข้องกับโรคกระเพาะและนำไปสู่โรคโลหิตจาง, โครงสร้างของโปรตีนตัวพาออกซิเจนบกพร่อง;
• พิษจากยาหรือแอลกอฮอล์
• การติดเชื้อ: อาการอักเสบอย่างรุนแรงของร่างกายที่เกิดจากการแพร่กระจายของแบคทีเรียเข้าสู่กระแสเลือดและไวรัส
• เนื้องอกและแผลในตับ
• การอุดตันของท่อน้ำดีด้วยหิน
• การอักเสบของท่อน้ำดี
• อาหารที่สมเหตุสมผลและสมดุลโดยการบริโภคอาหารที่อุดมด้วยเส้นใย หลีกเลี่ยงอาหารทอด รมควัน ร้อนหรือเผ็ด
• เลิกสูบบุหรี่และเครื่องดื่มแอลกอฮอล์
• การควบคุมการใช้ยาอย่างเข้มงวดในระหว่างการรักษาต่างๆ วันหมดอายุของยา และขนาดยา

การทำงาน

ภาวะบิลิรูบีนีเมียสูง

คำนิยาม

ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่เป็นพิษเป็นภัย (การทำงาน) (เม็ดสีตับ) - โรคที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมของการเผาผลาญบิลิรูบิน (เอนไซม์) ซึ่งแสดงออกโดยโรคดีซ่านเรื้อรังหรือเป็นระยะ ๆ โดยไม่มีการเปลี่ยนแปลงหลักที่เด่นชัดในโครงสร้างและการทำงานของตับและไม่มีสัญญาณที่ชัดเจนของภาวะเม็ดเลือดแดงแตก (ยกเว้นหลัก ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูง) และ cholestasis (ยกเว้นกลุ่มอาการเบย์เลอร์)

ถึง ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงจากการทำงาน ได้แก่:

1) กลุ่มอาการของกิลเบิร์ต;

2) กลุ่มอาการ Crigler-Najjar ประเภท 1 และ 2;

3) กลุ่มอาการดูบิน-จอห์นสัน;

4) กลุ่มอาการโรเตอร์;

5) กลุ่มอาการของ Meulengracht;

6) กลุ่มอาการลูซี่-ดริสคอล;

7) กลุ่มอาการอาเจนส์;

8) กลุ่มอาการไบเลอร์;

9) ภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงปฐมภูมิ

กิลเบิร์ตซินโดรม

กลุ่มอาการของกิลเบิร์ตเป็นโรคทางพันธุกรรมและติดต่อในลักษณะเด่นของออโตโซม ที่เป็นหัวใจสำคัญของกลุ่มอาการของกิลเบิร์ต มีข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เข้ารหัสยูริดีนไดฟอสเฟตกลูคูโรนิลทรานสเฟอเรส (UDPGT) อย่างไรก็ตาม การสังเคราะห์เอนไซม์ที่ลดลงเพียงอย่างเดียวไม่เพียงพอสำหรับการพัฒนาส-มา และ.; จำเป็นต้องมีปัจจัยอื่น ๆ เช่นภาวะเม็ดเลือดแดงแตกที่แฝงอยู่และการขนส่งบิลิรูบินในตับบกพร่อง ดังนั้นด้วยอาการของกิลเบิร์ตจึงมีการรบกวนเล็กน้อยในการปลดปล่อยโบรมซัลฟาเลอินและโทลบูตาไมด์ นอกจากนี้ยังสันนิษฐานว่าฟังก์ชันการขนส่งของโปรตีนที่ส่งบิลิรูบินที่ไม่ถูกคอนจูเกตไปยังเรติคูลัมเอนโดพลาสมิกเรียบ (ไมโครโซม) ของเซลล์ตับนั้นบกพร่อง ดังนั้นด้วยอาการของกิลเบิร์ตการดูดซึมจากเลือดและการผันบิลิรูบินจะลดลงและการพัฒนาของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงที่ไม่ได้รับการผันและการปรากฏตัวของโรคดีซ่าน

ระบาดวิทยา

ในประชากรอุบัติการณ์ของกลุ่มอาการของกิลเบิร์ตคือ 2-5% (1-5%) พบบ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิงถึง 10 เท่า มักตรวจพบในวัยรุ่นและวัยผู้ใหญ่ (ปกติคืออายุ 11-30 ปี) และเกิดขึ้นตลอดชีวิต

สภาพโดยทั่วไปของผู้ป่วยมักจะเป็นที่น่าพอใจ

ข้อร้องเรียนหลัก

1. โรคดีซ่านชั่วคราว: อาจรุนแรงขึ้นหลังการติดเชื้อระหว่างกันหรือหลังการอดอาหาร อาจถูกกระตุ้นด้วยสถานการณ์ที่ตึงเครียด การออกกำลังกายอย่างหนัก อาจมาพร้อมกับอาการปวดเล็กน้อยในภาวะ hypochondrium ด้านขวาโดยเฉพาะอย่างยิ่งในช่วงที่กำเริบ

2. อาการป่วย (คลื่นไส้, ความขมขื่นในปาก, เบื่ออาหาร, เรอ, ความผิดปกติของอุจจาระ, ท้องผูกหรือท้องร่วง, ท้องอืด)

3. อาการที่เกิดจากการใช้ยา (ภาวะซึมเศร้า - อารมณ์หดหู่, ความเหนื่อยล้า, การนอนหลับไม่ดี, ความรู้สึกไม่สบายในหัวใจ, เวียนศีรษะ)

นอกจากโรคดีซ่านแล้ว ในบางกรณียังพบแซนเทลาสมาของเปลือกตา ผิวคล้ำบนใบหน้า และจุดเม็ดสีกระจัดกระจายบนผิวหนัง การขยายตัวของตับพบได้ในผู้ป่วย 25% ตับยื่นออกมาจากใต้ส่วนโค้งของกระดูกซี่โครงประมาณ 1-2 (บางครั้งอาจสูงถึง 4 ซม.) ความสม่ำเสมอเป็นเรื่องปกติ (อ่อน) ไม่เจ็บปวดเมื่อคลำ ม้ามโตไม่ได้เป็นเรื่องปกติ แต่พบได้ในผู้ป่วย 10%

ในผู้ป่วย 9% โรคนี้ไม่มีอาการและตรวจพบโดยบังเอิญระหว่างการตรวจร่างกาย

การวินิจฉัย

CBC ที่ไม่มีพยาธิวิทยา เพิ่ม Hb เป็น 160 กรัม/ลิตร และ ESR ลดลง reticulocytosis เล็กน้อยพบได้ในผู้ป่วย 15%

BAC: เพิ่มระดับบิลิรูบินทางอ้อม บิลิรูบินอิสระ (ไม่เชื่อมต่อทางอ้อม) มักจะไม่เกิน 85-100 ไมโครโมล/ลิตร แม้ในช่วงที่มีอาการกำเริบก็ตาม ในกรณีนี้ไม่มีบิลิรูบินูเรีย จำนวน urobilin ในอุจจาระและปัสสาวะไม่เปลี่ยนแปลง

ในระหว่างการกำเริบอาจเพิ่มอะมิโนทรานสเฟอเรสเล็กน้อยและอัลบูมินลดลงได้ อย่างไรก็ตาม มักเกิดจากการเจ็บป่วยระยะยาวและการพัฒนาของโรคเรื้อรัง โรคตับอักเสบเอ

การทดสอบวินิจฉัยพิเศษ

1) การทดสอบการอดอาหารเป็นบวก (เพิ่มระดับบิลิรูบินในซีรั่มระหว่างการอดอาหาร 2 ครั้งต่อวัน)

2) ทดสอบกับ phenobarbital (การรับประทาน phenobarbital ทำให้ระดับบิลิรูบินลดลง)

3) ทดสอบด้วยกรดนิโคตินิก (การให้กรดนิโคตินิก iv ซึ่งช่วยลดความต้านทานออสโมติกของเซลล์เม็ดเลือดแดงและทำให้ระดับบิลิรูบินเพิ่มขึ้น)

ไม่ควรรักษาด้วยยา อย่างไรก็ตามในบางกรณีมีการใช้สารที่ช่วยลดระดับบิลิรูบินในซีรั่มในเลือดเนื่องจากการเหนี่ยวนำของเอนไซม์ที่ผันบิลิรูบิน (ฟีโนบาร์บาร์บิทอล, ซิกโซรีน)

ดูบิน-จอห์นสัน ซินโดรม

นี่เป็นโรคที่ไม่เป็นอันตรายเรื้อรังซึ่งแสดงออกโดยโรคดีซ่านเป็นระยะ ๆ โดยไม่ทราบสาเหตุซึ่งมีเม็ดสีของเซลล์ตับที่ไม่ปรากฏชื่อและระดับบิลิรูบินคอนจูเกตส่วนใหญ่ที่เพิ่มขึ้นซึ่งขึ้นอยู่กับข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของการทำงานของการขับถ่ายบกพร่องของเซลล์ตับ (โรคดีซ่านเซลล์ตับจากโพสต์ไมโครโซมอล)

ระบาดวิทยา

โรคที่พบได้ยากมากซึ่งมักเกิดในชายหนุ่มในบางกรณีตั้งแต่แรกเกิด โรคนี้พบได้ทั่วไปในตะวันออกกลางในหมู่ชาวยิวอิหร่าน

การเกิดโรค

กลุ่มอาการนี้เกิดจากการเสื่อมสภาพของการขนส่งไอออนอินทรีย์จำนวนมากที่ไม่เกี่ยวข้องกับกรดน้ำดีไปยังน้ำดี ซึ่งเกิดจากข้อบกพร่องในระบบการขนส่งที่ขึ้นกับ ATP ของ tubules สืบทอดมาในลักษณะถอยแบบออโตโซม ผู้เขียนบางคนเสนอแนะรูปแบบการถ่ายทอดลักษณะเด่นแบบออโตโซม

อาการทางคลินิกแรกของโรคจะตรวจพบระหว่างแรกเกิดถึงอายุ 25 ปี อาการหลักคือ ดีซ่าน มักรุนแรง มักเป็นพักๆ มักเรื้อรังน้อย อาการดีซ่านอาจมาพร้อมกับความเหนื่อยล้า คลื่นไส้ ปวดท้องบางครั้ง และบางครั้งก็มีอาการวิกฤต อาการคันที่ผิวหนังไม่ปกติ แต่อาจไม่รุนแรงนัก ในการตรวจสอบ มักจะพบว่ามี subictericity ที่ชัดเจนของตาขาว ตับและม้ามมีขนาดปกติ บางครั้งตับจะขยายใหญ่ขึ้น 1-2 ซม.

การวินิจฉัย

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

ใน ปริมาณบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้นเป็น 20-50 ไมโครโมล/ลิตร (ไม่ค่อยสูงถึง 80-90 ไมโครโมล/ลิตร) เนื่องจากเศษส่วนทางตรงส่วนใหญ่ ผู้เขียนบางคนสังเกตเห็นการเพิ่มขึ้นของอัลคาไลน์ฟอสฟาเตส

ใน ปัสสาวะ - บิลิรูบินูเรีย, ปัสสาวะสีเข้ม

วิธีการวินิจฉัยอื่น ๆ

การทดสอบ Bromsulfalein และการตรวจด้วยไอโซโทปรังสีของตับเผยให้เห็นการละเมิดการทำงานของการขับถ่ายของตับอย่างรุนแรง อย่างไรก็ตาม หลังจากที่ความเข้มข้นของบรอมซัลฟาลีนในซีรั่มลดลงในครั้งแรก การเพิ่มขึ้นซ้ำๆ จะเกิดขึ้น ดังนั้นหลังจากผ่านไป 120 นาที ความเข้มข้นจะเกินความเข้มข้นในนาทีที่ 45

การตรวจเอ็กซ์เรย์มีลักษณะเฉพาะคือไม่มีความคมชัดหรือภายหลังและการเติมท่อน้ำดีที่มีความคมชัดอ่อนลง (ถุงน้ำดีในช่องปาก)

ด้วย scintigraphy การขับถ่ายของ lidophenine บ่งชี้ว่าไม่มีการเปลี่ยนแปลงในตับท่อน้ำดีและถุงน้ำดี

ไม่ได้รับการพัฒนา ผู้ป่วยมักจะสามารถทำงานได้ตามปกติและโดยทั่วไปจะอยู่ในสภาพที่ดีโดยไม่ต้องได้รับการรักษา

โรเตอร์ซินโดรม

นี่คืออาการดีซ่านที่ไม่ทำให้เม็ดเลือดแดงแตกเรื้อรังในครอบครัวที่มีภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบ unconjugated และมีเนื้อเยื่อของตับปกติ โดยไม่มีเม็ดสีที่ไม่ปรากฏหลักฐานในเซลล์ตับ

ระบาดวิทยา

ยังไม่มีการศึกษาระบาดวิทยาเนื่องจากมีความชุกต่ำ เด็กชายและเด็กหญิงป่วยด้วยความถี่เดียวกัน

การเกิดโรค

การเกิดโรคของโรคโรเตอร์มีความคล้ายคลึงกับกลุ่มอาการ Dubin-Johnson แต่ข้อบกพร่องในการขับถ่ายบิลิรูบินจะเด่นชัดน้อยกว่า สันนิษฐานว่ามีความเป็นไปได้ของโหมดการสืบทอดแบบถอยอัตโนมัติ

มักมีอาการดีซ่านเรื้อรังรุนแรง อาการทางอัตนัยอื่นๆ (ความเหนื่อยล้า ความเจ็บปวดในภาวะ hypochondrium ด้านขวา เบื่ออาหาร) ไม่ชัดเจน ตับไม่ขยาย บางครั้งอาจขยายใหญ่ขึ้นเล็กน้อย

การวินิจฉัย

ข้อมูลห้องปฏิบัติการ

ใน ปริมาณบิลิรูบินในเลือดเพิ่มขึ้น สาเหตุหลักมาจากคอนจูเกตบิลิรูบิน

ใน บิลิรูบินูเรียในปัสสาวะ, ปัสสาวะคล้ำ, เพิ่มการหลั่งของ urobilin เป็นระยะ

ระดับรวมของโคโพรพอร์ฟินในปัสสาวะจะเพิ่มขึ้นเช่นเดียวกับในภาวะ cholestasis เนื่องจากไอโซเมอร์ 1 (65% ของทั้งหมด)

วิธีการวินิจฉัยอื่น ๆ

หลังจากโหลด bromsulfalein แล้วจะสังเกตเห็นการกักเก็บสีย้อมเพิ่มขึ้นหลังจากผ่านไป 45 นาทีและความเข้มข้นเพิ่มขึ้นรองเช่นเดียวกับในกลุ่มอาการ Dubin-Johnson จะไม่เกิดขึ้น

ที่ การตรวจเอ็กซ์เรย์ผลลัพธ์ปกติเช่น ถุงน้ำดีจะถูกตัดกันระหว่างการตรวจถุงน้ำดีในช่องปาก

เมื่อศึกษาการใช้ยาลิโดฟีนีน จะมองไม่เห็นตับ ถุงน้ำดี และท่อน้ำดี

ไม่มีการพัฒนาวิธีการรักษา ผู้ป่วยมักจะรักษาความสามารถในการทำงานและสภาพที่น่าพอใจโดยทั่วไป มีการสังเกตเมื่อภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงทางพันธุกรรมต่างๆ เผยให้เห็นกลุ่มอาการ Dubin-Johnson ในสมาชิกในครอบครัวบางคน และกลุ่มอาการโรเตอร์ในคนอื่นๆ และการสลับกันของภาวะบิลิรูบินในเลือดสูงแบบ conjugated และ unconjugated ถูกบันทึกไว้ในผู้ป่วยรายเดียวกัน การสังเกตดังกล่าวบ่งบอกถึงความธรรมดาของกลุ่มอาการเหล่านี้และความซับซ้อนของกลไกการถ่ายทอดทางพันธุกรรม

การพยากรณ์โรคเป็นสิ่งที่ดีหลักสูตรนี้เป็นระยะยาวโดยไม่มีการรบกวนที่สำคัญในสภาพทั่วไป อาการกำเริบอาจเกิดขึ้นได้เป็นระยะภายใต้แรงกดดันของปัจจัยเดียวกันกับกลุ่มอาการ Dabin-Johnson ทั้งสองอาการนี้สามารถนำไปสู่การเกิดโรคนิ่วในถุงน้ำดีได้