Что определяет значимость нарушений проведения? Нарушение проведения по дистальным участкам волокон что это. Критерии нормальных значений

Решение от 24 июля 2012 года

По делу № 2-123/12

Принято Центральным районным судом г. Барнаула (Алтайский край)

Центральный районный суд г. Барнаула Алтайского края в составе:
председательствующего Л.В.Дубовицкой
при секретаре Н.И.Труновой
рассмотрев в открытом судебном заседании дело по иску ФИО1 к ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы» по Алтайскому краю, ГУ Алтайскому региональному отделению Фонда социального страхования РФ о признании права на обеспечение транспортным средством, возложении обязанности внести в программу реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания запись о необходимости обеспечения специальным транспортным средством, возложении обязанности обеспечить транспортным средством,
Установил:
ФИО1 обратился в суд к ФГУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю», ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ с иском о признании незаконным решения ФГУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю» об отсутствии показаний на обеспечение специальным транспортным средством, возложении обязанности на ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ обеспечить истца специальным транспортным средством.
Впоследствии уточнил исковые требования и просил признать за ним право на обеспечение специальным транспортным средством; обязать ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по Алтайскому краю» внести в программу реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания, составленную на его имя от ДД.ММ.ГГГГ запись о необходимости обеспечения истца специальным (с ручным управлением) транспортным средством; обязать ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ обеспечить истца специальным (с ручным управлением) транспортным средством.
В обоснование иска указал, что с 1998 года является инвалидом второй группы в связи с посттравматическим остеохондрозом поясничного отдела позвоночника, сопровождающимся парапарезом нижних конечностей и нарушением функции тазовых органов. Заболевание квалифицировано как трудовое увечье.
ДД.ММ.ГГГГ Министерством здравоохранения СССР был утвержден перечень медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением.
Одним из таких показаний являются парезы обеих нижних конечностей, значительно затрудняющие передвижение (п. 8).
В ноябре 2010 года ФИО1 обратился в Главное бюро МСЭ по.... для освидетельствования на предмет наличия медицинских показаний для обеспечения специальным (с ручным управлением) транспортным средством, был освидетельствован филиалом-бюро № ГБ МСЭ с целью разработки «Программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания» (далее ПРП). В ходе данного освидетельствования 8-ДД.ММ.ГГГГ был консультирован экспертным составом № Главного бюро МСЭ с целью определения показаний для обеспечения специальным транспортным средством. По результатам проведенного освидетельствования разработана ПРП с внесением в нее мероприятий об обеспечении медикаментозным лечением, отмечена нуждаемость в санаторно-курортном лечении. Запись о необходимости обеспечения специальным транспортным средством в соответствующем разделе программы отсутствует. ДД.ММ.ГГГГ выдана справка об отсутствии медицинских показаний на обеспечение транспортным средством.
Далее по его обращению был приглашен на освидетельствование в другой экспертный состав Главного бюро МСЭ и ДД.ММ.ГГГГ был освидетельствован экспертным составом № при участии главного невролога Алтайского края ФИО4 и заведующего кафедрой нервных болезней АГМУ профессора ФИО5. Дополнительно был направлен для проведения необходимых обследований в Алтайский краевой диагностический центр. ДД.ММ.ГГГГ прошел рекомендованные обследования, после которых был направлен в неврологическое отделение для уточнения выраженности нарушения функции нижних конечностей. С ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ находился в неврологическом отделении МУЗ «Городская больница №» г. Барнаула.
По результатам стационарного обследования и лечения контрольным освидетельствованием в экспертном составе № Главного бюро МСЭ установлено, что медицинских показаний для обеспечения специальным транспортным средством в настоящее время не имеется. Органы медико-социальной экспертизы исходят из оценки имеющегося у истца парапареза и нарушения функции ходьбы как умеренно выраженных. Так, в диагнозе, установленном в МУЗ «Городская больница №», употребляются выражения: "умеренно выраженный смешанный нижний парапарез", "нарушение функции ходьбы 2 ст.".
По мнению истца, имеющиеся у него нарушения функций являются значительно затрудняющие его передвижение. Так ДД.ММ.ГГГГ истец был на приеме у невролога ФИО6 в ООО КДЦ «Добрый доктор». При описании неврологического статуса отражено что сила в ногах 2-3 балла, тонус мышц в ногах снижен, сухожильные рефлексы с ног не вызываются; координаторные пробы с ног выполнять не может, ходит с опорой на 2 костыля, походка паретичная. В диагнозе отражено нарушение функции ходьбы 3 ст. Аналогичные данные следуют и по результатам консультативного приема хирурга КГУЗ «Диагностический центр....» от ДД.ММ.ГГГГ ФИО7 который характеризует имеющийся у истца нижний парапарез как грубый, нарушение функции ходьбы оценивает как 3 степени. К таким выводам приходили эксперты при проведении судебно-медицинской экспертизы, проведенной в рамках рассмотренного Октябрьским районным судом.... в 2003 году дела по аналогичному требованию.
В судебном заседании истец и его представитель на иске настаивали. Пояснили, что проведенные по делу экспертизы являются необоснованными, недопустимыми доказательствами по делу. Просили повторно назначить комплексную судебную медицинскую экспертизу по ранее заданным вопросам.
Представитель ответчика ФКУ «Главное бюро МСЭ по Алтайскому краю» с иском не согласилась, представила письменный отзыв. Пояснила, что, проведенные по делу экспертизы являются обоснованными, выводы проведенных по делу экспертиз не противоречат друг другу. При рассмотрении данного дела у суда отсутствуют основания для назначения по делу повторной комплексной судебной медицинской экспертизы.
Представитель ГУ Алтайского регионального отделения Фонда социального страхования РФ возражала против исковых требований, представив отзыв. Указывала на отсутствие у истца показаний к обеспечению транспортным средством.
Выслушав участников процесса, изучив материалы дела, суд приходит к следующим выводам.
В соответствии со ст. 1 ФЗ «О социальной защите инвалидов в РФ» инвалид - лицо, которое имеет нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами, приводящее к ограничению жизнедеятельности и вызывающее необходимость его социальной защиты.
Ограничение жизнедеятельности - полная или частичная утрата лицом способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться и заниматься трудовой деятельностью.
В зависимости от степени расстройства функций организма и ограничения жизнедеятельности лицам, признанным инвалидами, устанавливается группа инвалидности.
Признание лица инвалидом осуществляется федеральным учреждением медико-социальной экспертизы. Порядок и условия признания лица инвалидом устанавливаются Правительством Российской Федерации.
Согласно п.2 «Правил признания лица инвалидом», утвержденных Постановлением Правительства РФ от ДД.ММ.ГГГГ № признание гражданина инвалидом осуществляется при проведении медико-социальной экспертизы исходя из комплексной оценки состояния организма гражданина на основе анализа его клинико-функциональных, социально-бытовых, профессионально-трудовых и психологических данных с использованием классификаций и критериев, утверждаемых Министерством здравоохранения и социального развития Российской Федерации».
Условиями признания гражданина инвалидом являются:
а) нарушение здоровья со стойким расстройством функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами;
б) ограничение жизнедеятельности (полная или частичная утрата гражданином способности или возможности осуществлять самообслуживание, самостоятельно передвигаться, ориентироваться, общаться, контролировать свое поведение, обучаться или заниматься трудовой деятельностью);
в) необходимость в мерах социальной защиты, включая реабилитацию.
Наличие одного из указанных условий не является основанием, достаточным для признания гражданина инвалидом.
При наличии вышеназванных условий определение конкретной группы инвалидности (I, II или III) зависит от степени выявленных в ходе медико-социальной экспертизы ограничений жизнедеятельности, обусловленных стойким расстройством функций организма, возникшего в результате заболеваний, последствий травм или дефектов, оценка которых осуществляется с использованием классификаций и критериев используемых при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы («Классификациями и критериями, используемыми при осуществлении медико-
социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями медико-социальной экспертизы», утвержденными приказом Министерства здравоохранения и социального развития РФ от ДД.ММ.ГГГГ №).
В соответствии п. 16 Правил «Организация, оказывающая лечебно-профилактическую помощь, направляет гражданина на медико-социальную экспертизу после проведения необходимых диагностических, лечебных и реабилитационных мероприятий при наличии данных, подтверждающих стойкое нарушение функций организма, обусловленное заболеваниями, последствиями травм или дефектами».
Согласно Классификаций и критериев, используемых при осуществлении МСЭ, являющихся Приложением к Приказу Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от ДД.ММ.ГГГГ №н классификации, используемые при осуществлении медико-социальной экспертизы граждан федеральными государственными учреждениями МСЭ, определяют основные виды нарушений функций организма человека, обусловленные заболеваниями, последствиями травм или дефектами, и степень их выраженности; основные категории жизнедеятельности человека и степени выраженности ограничений этих категорий.
Пунктом 3 данного документа предусмотрена следующая классификация нарушений основных функций организма человека: нарушения психических функций; нарушения языковых и речевых функций; сенсорных функций (зрения, слуха, обоняния, осязания, тактильной, болевой, температурной и других видов чувствительности); нарушения статодинамических функций (двигательных функций головы, туловища, конечностей, статики, координации движений); нарушения функций кровообращения, дыхания, пищеварения, выделения, кроветворения, обмена веществ и энергии, внутренней секреции, иммунитета; нарушения, обусловленные физическим уродством.
Согласно п. 4 Классификаций при комплексной оценке различных показателей, характеризующих стойкие нарушения функций организма человека, выделяются четыре степени их выраженности: 1 степень - незначительные нарушения, 2 степень - умеренные нарушения, 3 степень - выраженные нарушения.
В соответствии со Федерального закона от ДД.ММ.ГГГГ N 125-ФЗ "Об обязательном социальном страховании от несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний" к видам обеспечения по страхованию относится обеспечение транспортными средствами при наличии соответствующих медицинских показаний и отсутствии противопоказаний к вождению, их текущий и капитальный ремонт и оплату расходов на горюче-смазочные материалы. При этом оплата дополнительных расходов на обеспечение транспортными средствами производиться страховщиком, если учреждением медико-социальной экспертизы установлено, что застрахованный нуждается в соответствии с программой реабилитации в указанном виде обеспечения.
В соответствии с п. 38, 39, 40 Положения об оплате дополнительных расходов на медицинскую, социальную и профессиональную реабилитацию застрахованных лиц, получивших повреждение здоровья вследствие несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний", утвержденного Постановлением Правительства РФ от ДД.ММ.ГГГГ №, предусмотрено, что оплата расходов на обеспечение застрахованного лица очередным транспортным средством осуществляется страховщиком по истечении срока эксплуатации предыдущего транспортного средства, расходы на обеспечение которым были оплачены страховщиком, но не чаще 1 раза в 7 лет, на основании решения бюро (главного бюро, Федерального бюро) медико-социальной экспертизы о наличии у застрахованного лица медицинских показаний для получения транспортного средства и отсутствии противопоказаний к его вождению, установленных в результате переосвидетельствования застрахованного лица.
Степень утраты профессиональной трудоспособности в результате несчастных случаев на производстве и профессиональных заболеваний, форма программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания определяются и оформляются на основании временных критериев утвержденных Постановлением Министерства труда и социального развития РФ от ДД.ММ.ГГГГ N 56.
Согласно пункту 8 Перечня медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденным Министерством здравоохранения СССР от ДД.ММ.ГГГГ и согласованного с Госпланом СССР ДД.ММ.ГГГГ к медицинским показаниям на получение мотоколясок с ручным управлением является наличие заболеваний: параличи и парезы обеих нижних конечностей, гемипарезы, значительно затрудняющие передвижение; в п.11- «заболевания, деформации позвоночника, значительно затрудняющие стояние и ходьбу».
Из материалов дела, дела медосвидетельствования, пояснений сторон следует, что
в 1982 году ФИО1 получил производственную травму, акт о несчастном случае Н-1 от ДД.ММ.ГГГГ с диагнозом: "Компрессионный перелом DIX- DX позвонков 1 степени компрессии».
ФИО1 с 1983г. по 1986 г. признавался инвалидом 3 группы по причине "трудовое увечье", 60% утраты профессиональной трудоспособности, с 1986г. по 1987г. - инвалидом 2 группы по причине "трудовое увечье", 80 % утраты профессиональной трудоспособности, с 1987г. по 1997г. - инвалидом 3 группы по причине "Трудовое увечье", 60% утраты профессиональной трудоспособности с диагнозом: " Последствия компрессионного перелома D12- L1 позвонков (1982г.) в виде остеохондроза грудного и поясничного отдела позвоночника, осложненного протрузиями дисков LI- L2, L5-S1, грыжей диска L4-L5. Синдром компрессии корешков конского хвоста с умеренным нижним функциональным парапарезом, нарушением функции тазовых органов по типу задержки. Сахарный диабет 2 типа, средней степени тяжести, стадия субкомпенсации. Диабетическая ангиопатия нижних конечностей. Установочное поведение в экспертной ситуации".
ДД.ММ.ГГГГ при очередном досрочном освидетельствовании в травматологической ВТЭК был консультирован зав. кафедрой психиатрии Алтайского медицинского университета профессором ФИО8. На основании его заключения была установлена вторая группа инвалидности с причиной "трудовое увечье" и 80 % утраты профессиональной трудоспособности с диагнозом: "Психопатическое развитие личности по паронояльно-истероидному типу, нижний парапарез "НУ", нарушение функции тазовых органов по типу задержки на фоне посттравматического остеохондроза грудного и поясничного отдела позвоночника, стойкий ближе к легкому болевой синдром". Рекомендовано переосвидетельствование в 1998 году в психиатрическом бюро, от которого истец категорически отказался.
ДД.ММ.ГГГГ ФИО1 был освидетельствован в травматологическом бюро МСЭ с участием врачей психиатрического бюро МСЭ и признан инвалидом второй группы по причине "трудовое увечье" и 80% процентов утраты профессиональной трудоспособности бессрочно. Экспертное Решение вынесено на основании заключения психиатра. ФИО1 регулярно разрабатывалась ПРП.
С 1988 года ФИО1 претендует на обеспечение спец.автотранспортом. Неоднократно обращался в различные инстанции. С 1988г по 2002г. медицинских показаний для обеспечения транспортным средством у истца не выявлено, установлены умеренные нарушения функции передвижения.
ДД.ММ.ГГГГ году по решению Октябрьского районного суда.... края исковые требования ФИО1 были удовлетворены, он был признан нуждающимся в специальном транспорте. На основании решения суда ФИО1 выдан автомобиль "Ока" с ручным управлением ДД.ММ.ГГГГ
Согласно акту № освидетельствования специалистами МСЭ в филиале № ФГУ "Главное бюро МСЭ по...." от ДД.ММ.ГГГГ ФИО1 был установлен диагноз: «Последствия ЗП СМТ 82г. на производстве (компрессионный перелом Тh 2- L1 позвонков 1 степени компрессии с ушибом спинного мозга в виде посттравматического остеохондроза грудопоясничного отдела позвоночника, задняя срединная грыжа диска L4-L5, L5- SI (по МСКТ 04.10г.), хроническая торокалгия, люмбалгия, стойкий болевой синдром, смешанный вялый нижний парапарез (вялый + функциональный). НФТО по типу недержания мочи, выраженные нарушения функции ЦНС, нарушение функции ходьбы 2 ст.», и ДД.ММ.ГГГГ на основании акта освидетельствования № разработана программа реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания, согласно которой медицинских показаний на обеспечение спец. транспортом нет (запись в соответствующий раздел не внесена).
С разработанной программой реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая на производстве и профессионального заболевания истец не согласился и был освидетельствован в Экспертном составе № ФГУ "Главное бюро МСЭ по...." с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ при участии главного невролога.... ФИО4 и заведующего кафедрой нервных болезней АГМУ профессора ФИО5. Указанное освидетельствование подтвердило составленную ДД.ММ.ГГГГ программу реабилитации, в соответствии с которой медицинских показаний на обеспечение спец. транспортом не имеется.
В связи с несогласием с Решением ФГУ "ГБ МСЭ по...." ФИО1 обратился с данным иском в суд.
В связи с необходимостью применения специальных познаний, правильного установления обстоятельств по делу и проверки доводов сторон по делу назначалась судебная медико-социальная экспертиза в ФГУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы по....».
Согласно заключению судебной медико-социальной экспертизы от ДД.ММ.ГГГГ на момент освидетельствования, в филиале № Главного бюро медико-
социальной экспертизы по.... 8-ДД.ММ.ГГГГ и в главном
бюро медико-социальной экспертизы по.... ДД.ММ.ГГГГ-
ДД.ММ.ГГГГ у ФИО1 имелись следующие заболевания: «Последствия
производственной травмы в 1982 г. (компрессионного перелома Тh12- L1
позвонков с повреждением спинного мозга) в виде остеохондроза грудо-
поясничного отделов позвоночника, осложненного задними срединными
грыжами дисков L 4-L 5, L5- S1 с хронической торокалюмбалгией легкой
степени выраженности, вялого нижнего парапареза до умеренно
выраженного с нарушением функции ходьбы II степени, нарушение функции
тазовых органов по центральному типу. Сахарный диабет 2 типа, средней
степени тяжести, стадия субкомпенсации. Диабетическая сенсомоторная
полинейропатия нижних конечностей. Непролиферативная ангиоретинопатия. Гипертоническая болезнь II стадия, степень I, риск 4. HK0. Дисциркуляторная энцефалопатия II сложного генеза с цефалгическим синдромом. Язвенная болезнь желудка в стадии ремиссии. Хронический обструктивный бронхит, стадия ремиссии. Доброкачественная гиперплазия предстательной железы 2 ст.». У ФИО1 имеются стойкие умеренно выраженные нарушения статодинамической функции. У ФИО1 не имеются медицинские показания к обеспечению его специальным (с ручным управлением) транспортным средством (Перечень медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденный министерством здравоохранения СССР ДД.ММ.ГГГГ и согласованный с Госпланом СССР ДД.ММ.ГГГГ п.8,п.11).
Указанные выводы эксперты мотивировали наличием в сведений в представленных медицинских документах, в том числе в амбулаторной карте № о том, что истец Ходит в поликлинику самостоятельно без посторонней помощи, с костылями только с ДД.ММ.ГГГГ. У невролога, кардиолога, пульмонолога, эндокринолога по амбулаторной карте не наблюдался.
Не согласившись с выводами заключения экспертов Федерального государственного учреждения «Главное бюро медико-социальной экспертизы по....» истец и его представитель ходатайствовали о назначении повторной комиссионной судебно-медицинской экспертизы.
Проведение повторной судебной медико-социальной экспертизы судом было поручено ФГБУ Федеральному бюро медико-социальной экспертизы.
Согласно заключению повторной судебной медико-социальной экспертизы от ДД.ММ.ГГГГ № у ФИО1 на момент его освидетельствования в филиале № Главного бюро медико-социальной экспертизы по.... 8-ДД.ММ.ГГГГ и в Главном бюро медико-социальной экспертизы по.... ДД.ММ.ГГГГ-ДД.ММ.ГГГГ (как последствия травмы позвоночника, полученной в 1982 году) имелись «Последствия производственной травмы от 1982г. (из акта о несчастном случае по форме Н-1 от ДД.ММ.ГГГГ, Диагноз: Компрессионный перелом....) в виде консолидированного компрессионного перелома Тh9-Тh10 (по данным направления на ВТЭК от ДД.ММ.ГГГГ), умеренного нижнего парапареза, нарушения функции тазовых органов по центральному типу, посттравматического остеохондроза пояснично-крестцового отдела позвоночника (грыжи
дисков L4-L5, L5-S1 по данным МСК от ДД.ММ.ГГГГ), хроническое рецидивирующее течение, болевой, мышечно-тонический синдромы.». Степень выраженности функциональных нарушений нижних конечностей ФИО1, а именно статодинамической функции - умеренная.
Медицинских показаний к обеспечению ФИО1 специальным (с ручным управлением) транспортным средством не имеется. ФИО1, согласно медицинской справке для предъявления в ГИБДД от ДД.ММ.ГГГГ, годен к управлению автомобилями категории В, с ручным управлением. Таким образом, противопоказаний к управлению транспортным средством не имеется.
Заключения экспертиз приобщены к материалам гражданского дела и являются допустимыми и достоверными доказательствами, которые суд кладет в основу решения. Эксперты предупреждены об уголовной ответственности. Заключения оформлены в соответствии с требованиями , мотивированны и основаны на фактических обстоятельствах дела, медицинской документации истца. Квалификация экспертов подтверждена и их выводы не вызывают у суда сомнений в правильности. При таких обстоятельствах оснований для назначения вновь повторной экспертизы не имеется.
Доводы истца о необоснованных заключениях экспертов суд считает несостоятельными.
Выводы экспертов не противоречивы, согласуются между собой и основываются на представленной медицинской документации в отношении истца, в которой, в частности, отмечается: При наблюдении вне экспертной обстановке по лестнице идет свободно, ноги поднимает. Ходит с опорой на костыли, которые не фиксирует в подмышечных впадинах, опирается только на кисти рук. Демонстрирует ограничения передвижения и самообслуживания. Видимой деформации костно-мышечной системы нет. Движения в суставах в полном объеме, хотя больной активно сопротивляется проверке объема движений. Пульсация периферических артерий удовлетворительная, трофических нарушений нет. Поведение установочное, вне экспертной ситуации передвигается без помощи костылей, неся их, фиксируя в подмышечных областях. На стуле сидит свободно. Движения в разных отделах позвоночника при этом не ограничены. По кабинету передвигается при помощи костылей, при этом их в подмышечных впадинах не фиксирует, опираясь только на кисти рук. На кушетке сидит свободно, сгибает ноги в коленных суставах. Активно сопротивляется осмотру при исследовании мышечного тонуса в нижних конечностях, подвижности в суставах нижних конечностей. Дает отсутствие мышечной силы в ногах, коленные рефлексы снижены, ахилловы abs. «В ногах лежа не сгибает ноги ни в одном суставе, при попытке пассивного сгибания резко напрягает мышцы ног, сидя- движения в суставах в полном объеме. Во время осмотра ноги поднимает на кровать руками, вне экспертной ситуации поднимает и опускает ноги без помощи рук.... Ходит на костылях, костыли короче, чем положено по росту, не достают до подмышечных впадин, вне экспертной ситуации ходит с костылями не опираясь на них. Омозолелостей от многолетнего использования костылей в подмышечных впадинах нет.».
Заключение комплексной элекронейромиографии (ДД.ММ.ГГГГ): Полинейропатия нижних конечностей. N.Peroneus sin, N.Tibialis sin аксонального и демиелинизирующего типа с нарушением проведения по дистальным участкам, N.Peroneus dex демиелинизирующего типа с нарушением проведения по дистальным участкам, N.Tibialis dex демиелинизирующего типа. Динамика от ДД.ММ.ГГГГ- положительная, что свидетельствует об улучшении состояния здоровья истца.
Заключение зав.кафедрой нервных болезней ФПК и ППС ГОУ ВПО «Алтайский государственный медицинский университет» от ДД.ММ.ГГГГ: Состояние после травмы спинного мозга (1982г.) в виде умеренного вялого нижнего парапареза с нарушением функции ходьбы 2 ст.. нарушением функции тазовых органов по центральному типу. Посттравматический остеохондроз поясничного отдела позвоночника, стойкий умеренный болевой синдром, задние срединные грыжи дисков L 4-5, L5-S1. Сахарный диабет 2 типа, диабетическая полинейропатия нижних конечностей, алгическая стадия. Атеросклеротическая ДЭ 2 ст., цефалгия, умеренная вестибулопатия. Бронхиальная астма средней степени тяжести. Гипертоническая болезнь 2 ст.
Доводы о нарушении принципа независимости экспертов при проведении экспертиз по данному делу суд считает несостоятельными, поскольку отсутствует какая-либо зависимость экспертов проводивших МСЭ по назначению суда от специалистов ФКУ «Главное бюро медико-социальной экспертизы» по.....
Выводы судебной медико-социальной экспертизы ГБ МСЭ по.... и судебной медико-социальной экспертизы ФГБУ ФБ МСЭ подтвердили установленный истцу на момент освидетельствования ДД.ММ.ГГГГ диагноз и правильность вывода ФГУ «ГБ МСЭ по....» об отсутствии оснований для обеспечения ФИО1 специальным (с ручным управлением) транспортным средством.
При таких обстоятельствах оснований для удовлетворения иска не имеется.
По мнению суда, представленные истцом результаты обследований Диагностического центра.... от ДД.ММ.ГГГГ (с указанием диагноза грубого нижнего парапареза) а также выписка из истории болезни № за период с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ не могут быть приняты во внимание, поскольку впоследствии наблюдалась положительная динамика согласно заключениям комплексной элекронейромиографии от ДД.ММ.ГГГГ.
Результаты консультации ООО «Добрый доктор» от ДД.ММ.ГГГГ, по мнению суда не могут быть положены в основу решения, поскольку опровергаются вышеуказанными результатами обследований и наблюдений проводимых в условиях стационара, расценивающиеся судом как наиболее достоверных и объективно отражающих степень выраженности функциональных нарушений истца.
Из показаний допрошенного в качестве свидетеля ФИО9 врача-эксперта, следует, что специальных приборов для установления степени выраженности функциональных нарушений парапарезов не существует. Существуют методики обследования больных: осмотр на приеме, на консилиуме, в условиях стационара. У истца имеет место агровация – наиболее часто встречающаяся форма установочного поведения – сознательное целенаправленное преувеличение свидетельствуемым симптомов имеющегося заболевания, при единичных осмотрах специалистам ее трудно выявить. Если больные ходят с костылями, то у них имеется мозолестость подмышечных впадин, изменение корпуса тела, что у истца отсутствовало при осмотре, соответственно истец не опирается на костыли подмышечными впадинами, они короче, чем положено по росту, кроме того, он свободно сидит на кушетке, сопротивлялся осмотру конечностей. Полагает, что медицинских показаний для обеспечения истца специальным транспортным средством не имеется.
Представленные результаты осмотра хирурга Диагностического центра.... от ДД.ММ.ГГГГ, выписка из амбулаторной карты за период с ДД.ММ.ГГГГ по ДД.ММ.ГГГГ и врача травматолога – ортопеда от ДД.ММ.ГГГГ проведены после составления программы реабилитации пострадавшего в результате несчастного случая, за последующий период, а соответственно не могли быть учтены при ее составлении. Принимая во внимание порядок обеспечения специальными транспортными средствами, результаты вышеуказанных осмотров не являются основанием для признания права истца на обеспечение специальным транспортным средством, однако могут быть учтены специалистами МСЭ при очередном освидетельствовании.
Как видно из материалов дела, при освидетельствовании ДД.ММ.ГГГГ и ДД.ММ.ГГГГ-ДД.ММ.ГГГГ установлены смешанный вялый нижний парапарез (вялый, функциональный), нарушение функции ходьбы 2 ст. (относящиеся к умеренно выраженным нарушениям стато-динамической функции), которые в силу положений Перечня медицинских показаний на получение инвалидами мотоколясок с ручным управлением, утвержденным Министерством здравоохранения СССР от ДД.ММ.ГГГГ, не являются основанием для обеспечения техническим средством реабилитации в виде спецавтотранспорта.
Таким образом, суд приходит к выводу, что выявленные у истца функциональные нарушения не являются показаниями для обеспечения его специальным транспортным средством, правовых оснований для удовлетворения исковых требований не имеется.
На основании изложенного, исковые требования подлежат оставлению без удовлетворения в полном объеме.
Руководствуясь

Для измерения скорости, с которой возбуждение распространяется по двигательному нерву, записывают электрические ответы мышцы на раздражение нескольких точек по ходу нерва (рис. 361.4). Скорость проведения между этими точками рассчитывают по разности латентных периодов потенциала действия мышцы. Для оценки проведения в дистальном участке нерва и нервно-мышечном синапсе измеряют латентный период и амплитуду потенциала действия мышцы, который возникает при раздражении двигательного нерва в дистальной точке. Для измерения скорости проведения в чувствительном нерве раздражение наносят в одной его точке, а ответ регистрируют в другой; скорость распространения возбуждения между раздражающим и регистрирующим электродом рассчитывают исходя из латентного периода потенциала действия.

У здоровых взрослых чувствительные нервы рук проводят возбуждение со скоростью 50-70 м/с, ног — со скоростью 40-60 м/с.

Исследование скорости распространения возбуждения по нервам дополняет ЭМГ, так как дает возможность выявить и оценить тяжесть поражения периферического нерва. При нарушениях чувствительности такое исследование позволяет определить, на каком уровне поражен чувствительный нерв — проксимальнее или дистальнее спинномозгового ганглия (в первом случае скорость проведения нормальна). Оно незаменимо в диагностике мононейропатий, поскольку выявляет очаг поражения, позволяет обнаружить бессимптомное поражение других периферических нервов, а также оценить тяжесть заболевания и его прогноз. Исследование скорости распространения возбуждения по нервам позволяет различить полинейропатию и множественную мононейропатию — в тех случаях, когда это невозможно сделать по клиническим проявлениям. Оно дает возможность следить за течением нервно-мышечного заболевания, оценить эффективность лечения, понять особенности патологического процесса.

Для миелинопатий (таких, как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия, метахроматическая лейкодистрофия, наследственные демиелинизирующие нейропатии) характерно: значительное замедление скорости распространения возбуждения по нервам; увеличение латентного периода ответа мышцы на раздражение двигательного нерва в дистальной точке; вариабельность длительности потенциалов действия как чувствительных нервов, так и двигательных единиц. Приобретенные миелинопатий часто сопровождаются блокадами проведения.

При аксонопатиях — например, вызванных интоксикацией или метаболическим расстройством, — скорость проведения возбуждения по нервам нормальна или немного замедлена; потенциал действия чувствительного нерва уменьшен по амплитуде или отсутствует; на ЭМГ заметны признаки денервации.

Логику электрофизиологического исследования лучше всего рассмотреть на конкретном примере. Онемение мизинца и парестезия мизинца в сочетании с атрофией собственных мышц кисти может иметь разные причины: поражение спинного мозга, шейно-грудная радикулопатия, плечевая плексопатия (затрагивающая средний или нижний ствол плечевого сплетения), поражение локтевого нерва. Нормальный потенциал действия чувствительного нерва, вызванный раздражением пораженной мышцы, свидетельствует о проксимальном уровне поражения — радикулопатии или поражении спинальных нейронов. Отсутствие потенциала действия чувствительного нерва означает, что пострадал дистальный участок нерва. По характеру ЭМГ разных мышц можно различить радикулопатию, нейропатию локтевого нерва или плечевую плексопатию. Исследование скорости проведения по двигательным волокнам позволяет не только разграничить радикулопатию и нейропатию локтевого нерва (в первом случае скорость нормальна, во втором — замедлена), но и локализовать поражение: по изменению потенциалов действия мышцы, вызванных раздражением нескольких точек по ходу нерва.

Таким образом, электрофизиологическое исследование может существенно уточнить диагноз.

Источник: humbio.ru

Это приводит к многочисленным вариантам периферических невропатий, основу которых составляют набухание аксонов и дегенеративные изменения миели-новых оболочек, вплоть до полного разрушения их. Аксональная дегенерация характеризуется большей выраженностью в дисталь-ных отделах, с преимущественным повреждением чувствительных волокон крупного калибра.

Имеются основания считать, что анализаторно-координа-ционный механизм представлен не только в стволовой части головного мозга, но и в спинном мозгу. Здесь в качестве аналога данного механизма можно рассматривать слой переключательных нейронов, сконцентрированных в желатинозном веществе спинного мозга (рис. 17), которое располагается у места входа в спинной мозг чувствительных волокон задних корешков. Желатинозное вещество спинного мозга непосредственно продолжается в желатинозное вещество продолговатого мозга, собранное по ходу корешков чувствительных ядер некоторых черепномозговых нервов.

Распад миелина ведет к снижению скорости проведения импульса по нерву. Поражение двигательных и чувствительных волокон вначале проявляется непостоянными ощущениями покалывания и онемения, а по мере прогрессирования заболевания — снижением и извращением чувствительности, слабостью и атрофией мышц.

Нервное волокно, или аксон, — очень длинная тонкая трубка, которая вырастает из тела клетки головного или спинного мозга и достигает какой-либо отдаленной точки, например, в мышце или коже. Диаметр волокон варьирует от 83 стотысячных до 83 сотых миллиметра. Диаметр большей части двигательных и чувствительных волокон у человека составляет около 25 тысячных миллиметра. В конечностях некоторых крупных животных волокна могут иметь свыше метра в длину. Электротехника эти цифры, конечно, не удивят. Известно, что длина электрических проводов нередко во много миллионов раз превышает их толщину. Но вдумайтесь, что это означает для крошечной клетки, которая должна не только вырастить этот длиннейший отросток, но и постоянно о нем заботиться, постоянно его опекать.

Полезным приспособительным результатом этой системы является поддержание кровяного давления на таком уровне, который обеспечивает нормальную жизнедеятельность органов и тканей. Любые смещения оптимального уровня кровяного давления (при мышечной нагрузке, эмоциях) приводят к раздражению специальных барорецепторов, которые в большом количестве расположены внутри сосудистой стенки. Нервная сигнализация, возникающая при повышении кровяного давления в этих специализированных рецепторах, по чувствительным волокнам депрессорных нервов достигает сосудодвигательного центра продолговатого мозга. Повышение кровяного давления резко увеличивает афферентную сигнализацию, поступающую к этому центру.

Волокна периферических двигательных нервов начинаются в двигательных нейронах, расположенных в передней части спинного мозга. Двигательные аксоны идут на периферию, к иннервируемым ими мышцам. Тела чувствительных клеток находятся в ганглиях задних корешков или задних отделах спинного мозга. Импульсы с периферии воспринимаются дистальными рецепторами и идут к центру, к телам нейронов, откуда по проводящим путям спинного мозга информация передается в ствол мозга и большие полушария. Некоторые чувствительные волокна непосредственно связаны с двигательными волокнами на уровне спинного мозга, обеспечивая рефлекторную деятельность и быструю двигательную реакцию на вредоносные воздействия. Эти сенсомоторные связи существуют на всех уровнях, черепно-мозговые нервы — эквиваленты периферических, но начинающихся не в спинном мозге, а в стволе. Чувствительные и двигательные волокна объединяются в пучках, называемых периферическими нервами.

Подтвердить нарушение функций периферических нервов, определить тип и тяжесть невропатии помогает электрофизиологическое исследование. Снижение скоростей проведения по двигательным и чувствительным волокнам, как правило, является следствием демиелинизации. Нормальные скорости проведения при наличии мышечных атрофии свидетельствуют в пользу аксональной невропатии. Исключением являются некоторые случаи аксональной невропатии с прогрессирующим распадом двигательных и чувствительных волокон: максимальные скорости проведения могут снижаться за счет выпадения волокон большого диаметра, проведение по которым особенно быстрое. При аксонопатиях на ранних стадиях восстановления появляются регенерирующие волокна, проведение по которым замедлено, особенно в дистальных участках волокна. При электрофизиологическом исследовании больных с токсическими невропатиями обязательно измерение скоростей проведения по двигательным и чувствительным нервам верхних и нижних конечностей. Сравнительное исследование проведения по дистальным и проксимальным участкам нерва помогает в диагностике ди-стальной токсической аксонопатии, а также в определении места блокирования проведения при демиелинизации.

При поедании с кормом дозы 25 мг / кг ежедневно в течение 26 недель животные (крысы) становились возбужденными с момента появления синего окрашивания. При дозе 9 мг / кг в день обнаруживается только синее окрашивание. Патогистологиче-ски: липопигментные гранулы в клетках и нейронах, накапливающиеся со временем пропорционально дозе. Развивается симметричная демиелинизация аксонов и нервных волокон в центральной и периферической нервной системах, особенно по кортиковисцеральному тракту, но также в стволе мозга, в чувствительных волокнах и ганглиях позвоночника. При дозе 25 мг / кг, демиелинизация начинается на 14 неделе. Со временем — образуется, однако, тонкий слой миелина, что, возможно, объясняет относительно медленное развитие и стабильную картину поздней стадии поражения.

Скорость проведения возбуждения по нервным волокнам может быть определена у человека сравнительно несложным путем. Для определения скорости проведения по двигательным волокнам используется электрическая стимуляция нерва через кожу в тех местах, где он расположен неглубоко. Используя электромиографическую методику, записывают электрический ответ мышцы на это раздражение. Латентный период ответа в основном зависит от скорости проведения по нерву. Измерив его, а также расстояние между стимулирующими и отводящими электродами, можно рассчитать скорость проведения. Более точно ее можно определить по разности латентного ответа при раздражении нерва в двух точках. Для определения скорости проведения по чувствительным волокнам наносят кожное электрическое раздражение, а ответ отводится от нерва.

Источник: www.ngpedia.ru

Патофизиология дистальной полинейропатии у больных сахарным диабетом

Клинические и электрофизиологические данные свидетельствуют о большей ранимости чувствительных волокон периферических нервов по сравнению с двигательными. Мы связываем это с рядом причин, главная из которых, с нашей точки зрения, состоит в том, что импульсы по эфферентным волокнам вначале распространяются по проксимальному участку нерва, в то время как возбуждение афферентных волокон вначале проводится по дистальному участку нерва. Клинические, электрофизиологические и гистологические данные, как уже указывалось, свидетельствуют о том, что дистальные участки нерва (и прежде всего их леммоциты и мне липовые оболочки) страдают раньше и значительно сильнее, чем проксимальные. Вот почему потенциал действия моторных импульсов будет вначале почти беспрепятственно «перепрыгивать» через межперехватные участки и его распространение замедлится в основном в дистальной части нерва. Однако, имея еще достаточную амплитуду, этот потенциал сможет распространяться и при значительной демиелинизации, но уже не сальтоторно, а непрерывно, вдоль всего демиелинизированного участка волокна.

В то же время преимущественно дистальная сегментарная демиелинизация будет существенно препятствовать как возникновению разрядов афферентных импульсов (в норме рецепторный потенциал образует эти импульсы в первом к рецептору перехвате Ранвье), так и проведению их по афферентным волокнам I типа. При этом следует иметь в виду, что для распространения возбуждения по мякотным волокнам амплитуда потенциала действия должна быть в 5-6 раз выше пороговой величины, необходимой для возбуждения соседнего перехвата. В связи с этим сниженная на демиелинизированном участке чувствительного нерва амплитуда потенциала действия уже не достигает указанной величины на более сохранном участке нерва, что может привести даже к угасанию импульса.

Вторая причина большей ранимости чувствительных волокон, по-видимому, обусловлена тем, что возникновение потенциала действия эфферентного волокна происходит в теле мотонейрона, т. е. в значительно более благоприятных условиях (с точки зрения сохранности обменных процессов, запаса энергетического материала), чем в рецепторе, расположенном, например, на тыле стопы, где диабетические обменно-сосудистые нарушения максимально выражены. Эти нарушения приводят к значительному дефициту макроэргических фосфорных соединений, которые необходимы для нормального функционирования рецептора. Так, дефицит этих соединений нарушает работу натрий-калиевого насоса, что ведет к снижению величины рецепторного потенциала, который при раздражении или не достигает необходимого критического уровня (и, следовательно, не вызывает разряда афферентных импульсов), или же, достигнув только нижней границы указанного уровня, генерирует лишь редкую частоту афферентных импульсов, что, в частности, сопровождается уменьшением силы ощущения. Понятно, что в наибольшей степени указанный дефицит энергии будет иметь место при выраженных сосудистых нарушениях нижних конечностей, а также при тяжелой декомпенсации диабета. При использовании специальных методик, вероятно, можно выявить преходящее снижение различных видов чувствительности при декомпенсации сахарного диабета.

Третья причина связана с тем, что двигательные волокна появились филогенетически раньше чувствительных и поэтому более устойчивы.

Наконец, говоря о большей сохранности при дистальной полинейропатии двигательной функции нерва по сравнению с чувствительной, помимо отмеченных выше причин, следует указать и на значительные компенсаторные возможности двигательной функции периферических нервов (о чем свидетельствуют клинико-электро-физиологические данные).

Для объяснения факта замедления скорости проведения возбуждения по нервным волокнам в период декомпенсации сахарного диабета следует учесть, что для распространения нервного импульса необходима работа натрий-калиевого насоса, которая, как уже указывалось, весьма страдает в этот период.

Генез ирритативно-болевого синдрома при дистальной полинейропатии, как показал анализ наших данных, достаточно сложен. Клиническая симптоматика (боли, парестезии и дизестезии в нижних конечностях, гипералгезия в их дистальных отделах, болезненность икроножных мышц и др.) свидетельствует о наличии при указанном синдроме раздражения периферического нервно-рецепторного аппарата. Есть основания полагать, что это прежде всего обусловлено преимущественным поражением (в основном в виде сегментарной демиелинизации) толстых миелиновых волокон, проводящих быструю локализованную боль, при относительной сохранности безмиелиновых волокон (тип III), проводящих медленную, диффузную боль. Сегментарная демиелинизация, кроме того, способствует (как это предполагается некоторыми авторами при других видах патологии) развитию ирритативно-болевого синдрома в результате нарушения изоляционной функции миелиновых оболочек, что приводит как к соприкосновению соседних аксонов участками, лишенными миелиновой оболочки, так и к вхождению токов, распространяющихся вокруг аксонов. Болевые импульсы в этих условиях, по-видимому, могут возникать в ответ даже на незначительные раздражения тактильных, температурных и других рецепторов.

Можно думать, что в механизме повышения чувствительности рецепторов существенную роль играет нарушение как прямого, так и обратного аксотока, возникающее в рамках дистальной полинейропатии. Лишь на поздних стадиях развития последней в связи с гибелью многих аксонов и рецепторов такая повышенная чувствительность сменяется пониженной (гипестезией) и боли исчезают.

В поддержании ирритативно-болевого синдрома определенное значение, как мы полагаем, имеет характерная для диабета тканевая гипоксия, которая является максимальной при резкой декомпенсации диабета, несколько меньшей при наличии микро- и макроангиопатий на фоне компенсированного диабета и наименьшей при компенсированном диабете и отсутствии сосудистых нарушений. Выраженная гипоксия приводит, как указывалось выше, к образованию алгогенных веществ (серотонин, гистамин, норадреналин, брадикинин и др.), которые повышают сосудистую проницаемость. В результате этого возникает отек тканей со сдавлением болевых рецепторов в мышцах, а кроме того, алгогенные вещества, проникая в периваскулярные и перицеллюлярные пространства, сами возбуждают болевые рецепторы. При компенсации диабета (и отсутствии сосудистых нарушений) количество таких алгогенных веществ невелико, однако в связи с наличием при дистальной полинейропатии повышенной чувствительности рецепторов этого количества, по-видимому, достаточно для поддержания болевых явлений. Вместе с тем понятно, почему ирритативно-болевой синдром более выражен при декомпенсации диабета и уменьшается при его компенсации.

Нередкое усиление болей в нижних конечностях при дистальной полинейропатии в покое, особенно после длительной ходьбы (что прежде всего относится к больным с артериопатией нижних конечностей), по-видимому, связано с: 1) накоплением в период ходьбы в мышцах промежуточных продуктов обмена и наличием значительной гипоксии, 2) ослаблением в покое кровоснабжения нижних конечностей, 3) уменьшением стимуляции тактильных рецепторов (а возможно, и проприорецепторов). Из нейрофизиологических исследований известно, что импульсы, поступающие от тактильных рецепторов, снижают чувство боли. Можно предположить, что это относится и к проприорецепторам. Вот почему, когда больной встает и начинает ходить, у него уменьшаются или исчезают боли в нижних конечностях в результате как улучшения при ходьбе кровоснабжения мышц нижних конечностей, так и значительной стимуляции проприорецепторов и тактильных рецепторов (подошвенной поверхности стопы).

Мы полагаем, что причинами нередкого отсутствия при детском типе дистальной полинейропатии ирритативно-болевого синдрома (особенно у заболевших диабетом в возрасте до 7 лет) являются: 1) значительно более длительная сохранность (чем при взрослом типе развития дистальной полинейропатии) афферентных волокон, проводящих болевые импульсы, и их рецепторов; 2) адаптация периферического нервно-рецепторного аппарата (который рос и развивался в условиях тяжелого течения диабета) к обменно-гипоксическим нарушениям; 3) возникновение структурных изменений в тех рецепторах, стимуляция которых обменно-гипоксическими нарушениями при взрослом типе дистальной полинейропатии вызывает боль.

Указанные причины делают попятным и отсутствие нейромиалгии и период декомпенсации при длительном ювенильном диабете. Что же касается начального периода ювенильного диабета, для которого также характерно отсутствие нейромиалгии, то мы полагаем, что в слабо развитой мускулатуре у детей до 12 лет (и особенно до 7 лет) недостаточно развита и афферентная иннервация, в частности соответствующие болевые рецепторы мышц не возбуждаются при выраженных диабетических обменно-гипоксических нарушениях.

Возникновение нейромиалгии у взрослых больных диабетом мы связываем с тем, то в период декомпенсации диабета имеются значительные биохимические нарушения, в частности в скелетных мышцах, в которых увеличиваются концентрации молочной кислоты и других промежуточных продуктов обмена, развивается тканевая гипоксия, что наряду со сдвигом рН крови в кислую сторону и т. д. приводит к образованию алгогенных веществ с указанным выше механизмом их болевого действия.

При дистальной полинейропатии нередко наблюдается чувство жжения в стопах. Мы провели детальное сопоставление клинических показателей у трех групп больных: у 30 больных с этим симптомом, у 56 без такового, у 7 больных, у которых ранее был этот симптом. Резюмируя полученные данные, отметим, что ощущение жжения наблюдается у больных в основном старше 40 лет при продолжительности диабета более 10 лет с умеренно выраженной артериопатией и выраженной дистальной полинейропатией (которая все же не достигает VI и VII стадий развития). По мере нарастания как тяжести артериопатии (приводящей к значительному похолоданию стоп), так и патологии чувствительной иннервации отмечается исчезновение чувства жжения.

Относительно патофизиологии последнего мы высказали следующее предположение. При наличии в рамках дистальной полинейропатии умеренного поражения афферентных волокон, при котором, как мы видели выше, преимущественно страдают волокна 16, присоединение макроангиопатического фактора (артериопатии) с его гипоксическим влиянием на нервы нижних конечностей, их рецепторы и ткани стоп усугубляет патологию афферентных волокон (преимущественно 16) и их рецепторов и вызывает образование тех алгогенных веществ, которые, активируя относительно сохранные волокна III типа, вызывают ощущение жжения.

Теперь следует рассмотреть вопрос о синдроме дистальной гипестезии. Данным термином мы обозначили симптомокомплекс, который наблюдается на поздних стадиях развития дистальной полинейропатии нижних конечностей и проявляется отсутствием болей при механических, химических и термических воздействиях на стопы, а также при наличии язвы, гангрены и флегмоны стопы. Болей в йогах нет ни в покое, ни при ходьбе (при ходьбе может возникать безболевая форма перемежающейся хромоты). У таких больных выявляются признаки резко выраженной дистальной полинейропатии с гипестезией (до анестезии) в форме «чулок» или «носков» и отсутствием болезненности мышц голени. Кроме того, у них не вызываются ахилловы и коленные рефлексы, отмечается выпадение вибрационной чувствительности на стопах и голени, а также обычно снижено и мышечно-суставное чувство. Данный синдром выявлялся у 32 (2,4%) из 1300 больных, что составило 14% среди 229 больных с резко выраженной дистальной полинейропатией. Он отмечался у больных со взрослым типом развития дистальной полинейропатии при продолжительности диабета более 12 лет, а у больных с детским типом более 25 лет.

С указанным синдромом мы связываем отмеченное рядом исследователей отсутствие у больных с диабетической гангреной стоп болей и перемежающейся хромоты. Все же эти симптомы наблюдаются, по данным различных авторов, от 0,5 до 13,2% случаев диабетической гангрены стоп. Одной из причин столь значительного (в 25 раз) расхождения, с нашей точки зрения, является неоднозначное решение вопроса о том, какие некротические процессы на стопах следует относить к диабетическим гангренам.

Проведенное нами обследование 61 больного с диабетической гангреной стоп позволило различать, исходя из ведущего этиологического фактора, следующие четыре формы этой гангрены: ишемическую, невропатическую, сочетанную (ишемико-невропатическую) и метаболическую. Ишемическая форма наблюдалась у 16 больных, в основном пожилого возраста с недлительным диабетом. У них отмечались признаки III стадии облитерирующего атеросклероза нижних конечностей (по классификации А. Л. Мясиикова), а также имелись симптомы умеренно выраженной дистальной полинейропатии смешанного генеза (атеросклеротического, сенильного и диабетического). У этих больных отмечались и перемежающаяся хромота, и боли в пораненной стопе.

При невропатической форме (которая была диагностирована у 15 больных в возрасте до 45 лет с продолжительностью диабета в среднем более 20 лет) пульсация артерий стоп была или сохранной, или несколько ослабленной, стопы теплые, а полинейропатия проявлялась синдромом дистальной гипестезии. В этих случаях отсутствовали как перемежающаяся хромота, так и боли в пораженной стопе.

Сочетанная (ишемико-невропатическая) форма была у 27 больных зрелого и пожилого возраста со значительной длительностью диабета. У них по было перемежающейся хромоты и болей в пораженной стопе, а объективная симптоматика включала сосудистую патологию, как и у больных с ишемической формой, и неврологическую, как при невропатической форме гангрены стоп.

Наконец, метаболическая форма была у 3 больных (у 1 с коротким диабетом и у 2 с диагностированным до возникновения гангрены диабетом), у которых некротический процесс на стопах развился па фоне некомпенсированных обменных нарушений, что, по-видимому, и послужило причиной снижения резистентности тканей стопы к инфицированию. У них отсутствовала перемежающаяся хромота, но были интенсивные боли в пораженной стопе.

Таким образом, перемежающаяся хромота характерна только для ишемической формы гангрены стоп, а боли в пораженной стопе возникают при метаболической и ишемической формах.

Давно было отмечено, что у больных с диабетической гангреной стоп при ходьбе вместо болей возникает повышенная утомляемость ног. Действительно, у наших больных с невропатической и ишемико-невропатической формами гангрены стоп (а также с резко выраженной артериопатией нижних конечностей при отсутствии гангрены, но с симптомами дистальной гипестезии) слабость и резкая утомляемость ног наблюдалась даже при кратковременной ходьбе (по словам этих больных, «ноги совсем не ходят»), т. е. эта утомляемость была эквивалентом боли при перемежающейся хромоте. Другими словами, у указанных групп больных возникала по нашей терминологии «безболевая форма перемежающейся хромоты».

Наконец, следует отметить, что резкое поражение чувствительных волокон в рамках синдрома дистальной гипестезии (приближающееся к деафферентации дистальных отделов нижних конечностей) имеет непосредственное отношение не только к симптоматике, но и к возникновению диабетической гангрены стоп. Из многочисленных работ по неврогенным дистрофиям известно, что в деафферентированных тканях развиваются тяжелые дистрофические и аутоаллергические процессы. К этому следует прибавить повышенную травматизацию анестезированной стопы механическими и термическими факторами, а также то, что такие больные обычно поздно обращаются за медицинской помощью. Вот почему есть все основания полагать, что указанные чувствительные расстройства являются одним из ведущих факторов в возникновении значительно более частой гангрены стоп при наличии диабета, чем при его отсутствии.

Вопрос о механизме одного из наиболее частых симптомов дистальной полинейропатии — снижении и выпадении сухожильных и периостальных рефлексов, является весьма дискутабельным. Наши более ранние клинико-электромиографические исследования, включая и результаты определения скорости распространения возбуждения по моторным волокнам периферических нервов, подтвердили точку зрения тех авторов, которые связывают указанные рефлекторные нарушения с поражением афферентной части рефлекторной дуги. Дальнейшее изучение этого вопроса с учетом данных по Н-рефлексу и скорости распространения возбуждения по афферентным волокнам большеберцового нерва, а также возможности в некоторых случаях восстановления выпавших проприоцептивных рефлексов привело нас к представлению о том, что указанные рефлекторные нарушения связаны с патологией первичных афферентных волокон мышечных веретен, которая прежде всего заключается в дистальном типе демиелинизации этих волокон.

Снижение и выпадение в рамках дистальной полинейропатии подошвенного рефлекса мы также связываем с поражением афферентных волокон рефлекторной дуги. Поскольку афферентные волокна ахиллова и подошвенного рефлексов проходят в составе большеберцового нерва и дистальные отделы этих волокон почти одинаково удалены от клеточных тел их нейронов, то казалось бы и страдать от диабетических обменно-сосудистых нарушений они должны почти одинаково. Однако, как мы видели выше, подошвенные рефлексы в рамках дистальной полиневропатии выпадают значительно позже, чем ахилловы. Мы объясняем это действием двух основных факторов. Во-первых, судя по нейрофизиологическим исследованиям, от гипоксии в первую очередь страдают наиболее толстые миелиновые волокна, а так как в развитии диабетической полинейропатии гипоксия является одним из патогенных факторов, то ясно, что афферентные волокна 1а (относящиеся к рефлекторной дуге ахиллова рефлекса) будут поражаться раньше, чем менее толстые миелиновые волокна и тем более безмиелиновые.

Во-вторых, мы полагаем, что количество афферентных волокон в рефлекторной дуге подошвенного рефлекса значительно больше, чем ахиллова рефлекса. Косвенным подтверждением такого предположения служат результаты нашего исследования чувствительности подошвенной поверхности стопы, являющейся рецептивным полем подошвенного рефлекса. Как мы видели выше, гипестезия на подошве возникает спустя несколько лет после ее появления на сходной по топографическому положению (а значит, и по ранимости афферентных волокон) тыльной поверхности стоп. Такая ситуация может возникнуть лишь в том случае, если количество кожных рецепторов и соответствующих афферентных волокон на 1 см2 поверхности подошвы стопы будет больше, чем на тыле стопы, что связано, по-видимому, со значительно большей биологической ролью чувствительности на подошве.

В литературе имеются единичные сообщения о восстановлении после мозгового инсульта на стороне гемипареза выпавших коленных рефлексов у больных диабетом. Анализ наших наблюдений, детально изложенный ранее, подтвердив этот факт, вместе с тем показал, что, во-первых, он касается не только коленных, но и ахилловых рефлексов, которые восстанавливаются реже и в меньшем объеме, чем коленные, во-вторых, восстановление коленных и ахилловых рефлексов наблюдается не у всех больных с мозговым инсультом (оно отсутствовало у больных с резко выраженной гипестезией в форме «чулок»), и, в-третьих, указанное восстановление возникает не только после инсульта, но и (хотя и в меньшей степени) после длительных гипогликемических ком, а также после менингоэнцефалита.

При обсуждении механизма восстановления у больных с дистальной полинейропатией коленных и ахилловых рефлексов под влиянием мозгового инсульта, энцефалита и гипогликемических ком мы исходили из известного в нейрофизиологии факта, что поражения пирамидных и экстрапирамидных путей, вызывая нарушение нисходящих цереброспинальных тоногенных влияний, повышают возбудимость сегментарных мотонейронов (об этом же свидетельствуют и наши данные). При этом активация мотонейронов приводит к усилению афферентной импульсации от мышечных веретен. Такое усиление во многих случаях оказывается достаточным, чтобы компенсировать нарушение проводимости нервных импульсов (возникшее в основном в результате демиелинизации) афферентами этих веретен, приводя к увеличению притока проприоцептивных импульсов к альфа-мотонейронам и восстановлению выпавших ахилловых рефлексов. Эти представления позволяют понять, что возможность указанного восстановления зависит от двух факторов: от степени поражения рефлекторной дуги проприоцептивного рефлекса и от степени активации игрек-петли. Последняя будет более значительной при массивном мозговом инсульте, чем после гипогликемических ком. В тех случаях, когда выпадение ахилловых рефлексов произошло сравнительно недавно и связано только с демиелинизацией афферентов веретен, восстановление этих рефлексов происходит сравнительно легко. Напротив, при грубом повреждении осевых цилиндров афферентов веретен (а тем более, если при этом уже имеется повреждение и эфферентных волокон рефлекторной дуги), даже максимальная стимуляция игрек-волокон, которые, по-видимому, также страдают при резко выраженной дистальной полинейропатии, не может привести к восстановлению выпавших рефлексов.

Более значительное восстановление коленных рефлексов, чем ахилловых, связано с тем, что рефлекторная дуга первого короче и более проксимально расположена. В еще большей степени, чем к коленному, сказанное выше относится к нижнечелюстному рефлексу, дуга у которого еще короче и расположена значительно более орально, чем у коленного рефлекса. Вот отчасти почему при наличии перечисленных выше факторов у больных нередко отмечается сохранный или повышенный нижнечелюстной рефлекс при выпадении коленных и ахилловых рефлексов.

Аксональный тип поражения нейронов

Поражение осевого цилиндра нервного волокна вызывает аксональный тип поражения нерва. Этот тип поражения встречается при токсических, дисметаболических невропатиях, включая алкогольную этиологию, узелковом периартериите, уремии, порфирии, диабете, злокачественных опухолях. Если поражение миелиновой оболочки сказывается на снижении или блокировании проведения импульсов по нерву, например, на проведении сигналов произвольной двигательной команды от коры головного мозга к мышцам, то при аксональном поражении нарушается трофика аксона и аксональный транспорт, что ведет к нарушению возбудимости аксона и, соответственно, невозможности его активации в зоне поражения и дистальнее нее. Нарушение возбудимости аксона приводит к неспособности проводить по нему возбуждение. Сохранение нормальных величин скорости проведения импульса по нервам при аксональном типе поражения связано с проводимостью оставшихся непораженных волокон. Тотальное же аксональное поражение всех нервных волокон приведет к полному отсутствию ответа (полная утрата электровозбудимости нерва) и невозможности проверить скорость проведения. Аксональное поражение влечет за собой нарушение аксонального транспорта и вторичного трофического и информационного влияния на мышцу. В денервированной мышце при аксональном поражении возникают явления денервации. При острой денервации в первые 10-14 дней изменения в мышце отсутствуют, так как аксональный ток использует оставшиеся ресурсы. Далее на первом этапе денервации мышца, теряя организующий нервный контроль, пытается использовать гуморальные факторы регуляции, в связи с чем повышается ее чувствительность к внешним гуморальным воздействиям. Снижение трансмембранного потенциала мышцы и появление возможности быстрого достижения критического уровня деполяризации приводит к появлению спонтанной активности в виде потенциалов фибрилляций и положительных острых волн. Потенциалы фибрилляций возникают на первой стадии денервации и отражают дистрофические процессы в мышечных волокнах. При продолжающемся состоянии денервации частота потенциалов фибрилляций возрастает, и, при гибели мышечных клеток, появляются положительные острые волны. В оценке аксонального поражения весьма важным является определение трех характеристик: степени выраженности, обратимости и распространенность вдоль аксона нарушенной возбудимости . Оценка всех трех параметров возбудимости позволяет судить о выраженности, распространенности и возможности регресса поражения.

Степень выраженности нарушения возбудимости аксона определялась раньше методом классической электродиагностики. Минимальная интенсивность внешнего электрического стимула, способная активировать аксон (генерировать потенциал действия) характеризует его уровень возбудимости. Интенсивность электрического стимула определяется 2-мя параметрами: величиной тока и длительностью его воздействия, т.е. длительностью раздражающего импульса. В норме при умеренной силе тока нерв чувствителен к импульсам малой длительности (до 0.01-0.1 мс), мышца чувствительна только к току большой длительности (20-30 мс). Весьма важно, что раздражение мышцы в двигательной точке не является прямым раздражением мышцы, а опосредуется через терминали аксона и фактически является тестом возбудимости аксона, а не мышцы. Зависимость возбудимости аксона от величины тока и длительности импульса носит название «Сила-длительность» (рис. 13).

Рис. 13. Кривая «сила-длительность» - зависимость возбудимости нерва от

величины тока и длительности импульса (По Л.Р.Зенкову, М.А.Ронкину, 1982).

1 – норма,

2 – частичная денервация (кривая с изломом),

3 – полная денервация,

Х 1 , Х 2 , Х 3 , – хроноксии,

Р 1 , Р 2 , Р 3 , – реобазы.

Метод классической электродиагностики , используемый ранее для диагностики денервации мышц, основан на определении возбудимости низкопороговых (низкомиелинизированных) аксонов, т.е. минимальной степени активации мышцы при приложении к ней импульсного тока. Контроль минимальной активации мышцы осуществлялся визуально, приложение тока – в двигательной точке мышцы. Сила воздействующего тока составляет от 0 до 100 мА, длительность импульса – от 0.05 мс до 300 мс, импульсный ток длительностью 300 мс приравнивается к постоянному. Минимальная сила тока при максимальной длительности (300 мс), приложенная в двигательной точке с катода, вызывающая минимально видимое сокращение мышцы, называется реобазой . При аксональном поражении (денервации) реобаза понижается, т.е. необходима меньшая сила постоянного тока для минимального сокращения мышцы, так как легче достижим критический уровень деполяризации. Наиболее информативным показателем поражения аксона (денервации) является возбудимость его на импульсный ток малой длительности. В связи с этим был введен показатель хронаксии - минимальная длительность импульса тока величиной в две реобазы, необходимая для минимально видимого сокращения мышцы. При аксональном поражении (денервации) показатель хронаксии возрастает. Сопоставляя показатели реобазы и хронаксии с кривой «сила-длительность», можно заметить, что реобаза и хронаксия являются точками кривой. Таким образом, реобаза и хронаксия являются ориентировочными показателями в оценке аксонального поражения. В настоящее время оценка кривой «сила-длительность» не проводится по ряду причин:

* метод основан на субъективном критерии активации мышцы (визуальный);

* значительная трудоемкость исследования;

* неоднозначность трактовок результатов, так как при частичном сохранении непораженных нервных волокон в нерве кривая «сила-длительность» будет представлять сумму возбудимости пораженных и непораженных волокон. Возбудимость непораженных волокон будет формировать левую часть кривой (на импульсы малой длительности), а возбудимость пораженных волокон - правую часть кривой (на импульсы большой длительности);

* достаточная инерционность в изменении кривой при оценке процесса реиннервации по сравнению с игольчатой ЭМГ;

* отсутствие современных приборов для проведения исследования. Используемый ранее прибор УЭИ-1 основательно устарел морально и физически, так как выпуск его прекратился уже более 15 лет назад.

В стимуляционной ЭМГ при исследовании М-ответа чаще используют стимулы 0.1 мс, максимальная же длительность импульса, генерируемая стимулятором в ЭМГ установке составляет 1.0 мс. При регистрации М-ответа в режиме супрамаксимальной стимуляции активируются все аксоны, иннервирующие мышцу. При поражении всех аксонов М-ответ отсутствует. При поражении части аксонов нерва регистрируется М-ответ пониженной амплитуды за счет того, что пораженные аксоны снижают или теряют свою возбудимость. Стимуляционная ЭМГ диагностика аксонального частичного поражения имеет преимущества перед классической электродиагностикой, так как позволяет учитывать вклад в М-ответ не только низкопороговых аксонов (двигательных единиц), но и высокопороговых высокомиелинизированных волокон. Классическая электродиагностика позволяет оценивать возбудимость только низкопороговых низкомиелинизированных волокон. Принимая во внимание тот факт, что аксоны высокомиелинизированных волокон поражаются при утрате связи с телом нейрона раньше немиелинизированных (низкопороговых) (Е.И.Зайцев, 1981), можно утверждать, что метод оценки параметров М-ответа является более чувствительным, чем классическая электродиагностика.

Обратимость нарушения возбудимости аксона является малоизученной областью, несмотря на большую значимость ее в клинике. При травмах периферических нервов, полиневропатиях, мононевропатиях, полиомиелитическом синдроме часто регистрируется так называемый аксональный тип поражения, т.е. падение амплитуды дистального М-ответа при относительно сохранной скорости проведения импульса по нерву и форме М-волны. Такое снижение амплитуды М-ответа сочетается с понижением или потерей возбудимости части аксонов. Опыт работы в клинике нейроинфекций института детских инфекций показывает, что нарушение возбудимости аксонов в острый период поражения в ряде случаев является необратимым и приводит к гибели аксона с дальнейшей компенсаторной реиннервации. В других случаях нарушение возбудимости является обратимым, гибели аксона не происходит, и нарушенные функции быстро восстанавливаются. В неврологии термин «аксональное поражение» используется как синоним необратимости и выраженности поражения аксона, что связано с частой констатацией этого вида поражения на достаточно поздних сроках от начала заболевания (поражения) – 1-2 месяца, когда период обратимости нарушения возбудимости аксона заканчивается. Анализ данных больных в динамике с невропатией лицевого нерва, острой воспалительной полинейропатией, экспериментальные и клинические данные литературы позволяют говорить о следующей динамике нарушений возбудимости аксонов. Поражение аксона вызывает нарушение в первую очередь быстрого аксонального транспорта, что приводит через 5-6 дней к частичному снижению возбудимости части аксонов нерва к импульсному току малой длительности (0.1 мс) с сохранной чувствительностью к импульсам относительно большой длительности (0.5 мс). При стимуляции импульсами 0.5 мс активируются все аксоны нерва, и амплитуда М-ответа соответствует нормативным значениям. Эти изменения обратимы при отсутствии дальнейшего неблагоприятного воздействия. При продолжающемся и усиливающемся воздействии повреждающего фактора возбудимость аксонов снижается в большей степени, и он становится нечувствительным к импульсам длительностью 0.5 мс. Пролонгация повреждающего фактора свыше 3-4 недель приводит к необратимым последствиям - дегенерации аксона и развитию так называемого аксонального поражения. Таким образом, обратимую стадию аксонального поражения (до 3 недель) можно называть функциональным аксональным поражением , а необратимую (свыше 3 недель) – структурным аксональным поражением . Однако обратимость нарушений в острой стадии поражения зависит не только от длительности и выраженности, но и от быстроты развития поражений. Чем быстрее развивается поражение, тем слабее компенсаторно-приспособительные процессы. С учетом этих особенностей предложенное разделение обратимости аксонального поражения даже при использовании ЭНМГ достаточно условно.

Распространенность нарушения возбудимости аксона по длиннику нерва необходимо учитывать при воспалительных, дизметаболических, токсических невропатиях. Дистальный тип поражения аксона чаще выявляется в нервах с наибольшей длиной нервного волокна, что получило название дистальной невропатии. Повреждающие факторы, воздействующие на тело нейрона, приводят к ухудшению аксонального транспорта, которое в первую очередь сказывается на дистальных участках аксона (P.S.Spencer, H.H.Schaumburg, 1976). Клинически и электрофизиологически в этих случаях выявляется дистальная дегенерация аксона (структурное аксональное поражение) с признаками денервации мышц. В острой стадии поражения у больных с воспалительной невропатией также выявляется дистальный тип нарушения возбудимости аксона. Однако он может выявляться только электрофизиологически, быть обратимым и не достигать клинически значимого уровня (функциональное аксональное поражение). Дистальный тип поражения аксона чаще регистрируется в нижних конечностях. В верхних конечностях при воспалительных невропатиях страдает чаще проксимальный участок нервного волокна и поражение носит демиелинизирующий характер.

Аксональный и демиелинизирующий типы поражения изолированно практически не встречаются. Чаще поражение нерва носит смешанный характер с преобладанием одного из видов поражения. Так, например, при диабетической и алкогольной полиневропатии могут встречаться варианты поражения как с аксональным, так и с демиелинизирующим типом нарушений.

Медико-социальная экспертиза и инвалидность при полиневропатиях

Определение
Полиневропатии (полирадикулоневропатии) - большая неоднородная группа заболеваний, обусловленных воздействием экзогенных и эндогенных факторов, характеризующаяся множественным,преимущественно дистальным, симметричным поражением периферических нервов, проявляющимся чувствительными, двигательными, трофическими и вегетативно-сосудистыми нарушениями.

Эпидемиология
Обобщенные данные по эпидемиологии полиневропатий в силу ряда причин (несовершенство форм учета, синдромальный характер поражения при многих соматических заболеваниях и др.) далеко не полны. Первичная заболеваемость полиневропатиями составляет около 40 на 100 000 населения в год. Среди заболеваний периферической нервной системы полиневропатии занимают второе место после вертеброгенных поражений, несомненно являются частой причиной временной нетрудоспособности и инвалидности. Например, из перенесших ОВДП 32 % больных становятся инвалидами, из них около 5 % прикованы к постели или креслу. Инвалидность вследствие полиневропатии имеют около 15% больных сахарным диабетом. Наиболее значительно и длительно ограничивают жизнедетельность и приводят к социальной недостаточности больных хронически протекающие невропатии токсической, аутоиммунной, диабетической этиологии.

Классификация
(ВОЗ, 1982; с изменениями)
I.В зависимости от морфологических особенностей поражения:
1) аксонопатия: аксональная дегенерация преимущественно дистальной части аксона с одновременным разрушением миелиновой оболочки, атрофией мышц. Восстановление функций, как правило, медленное и неполное или не происходит. При ЭНМГ скорость проведения импульсов по двигательным волокнам снижается незначительно, однако уменьшается количество функционирующих двигательных единиц;
2) миелинопатия: сегментарная демиелинизация с первичным поражением миелина и шванновских клеток с сохранением аксонов и блокадой проводимости по нервным волокнам.
Возможна полная или частичная ремиелинизация с восстановлением функций, умеренным или легким резидуальным дефектом. Скорость проведения по двигательным волокнам по данным ЭНМГ снижается до 20-60 % от нормы или менее. Количество функционирующих двигательных единиц уменьшено.
Патоморфологические различия между аксонопатиями и мие- линопатиями не всегда четкие, возможно сочетанное поражение аксонов и миелиновых оболочек, что определяет сомнительность клинического прогноза.

II. По преобладающим клиническим признакам:
1) двигательная полиневропатия;
2) чувствительная полиневропатия;
3) вегетативная полиневропатия;
4) смешанная полиневропатия (сенсомоторная и вегетативная);
5) сочетанная: одновременное или последовательное поражение периферических нервов, корешков (полирадикулоневропатия, множественная моно-, полиневропатия) или ЦНС (энцефаломие- лополирадикулоневропатия и др.).

III. По характеру течения:
1) острая (внезапное начало, быстрое развитие);
2) подострая;
3) хроническая (постепенное начало и развитие);
4) рецидивирующая (острая или хроническая с периодами частичного или полного восстановления функций).

IV. Классификация по этиологическому (патогенетическому) принципу:
1) инфекционные и аутоиммунные;
2) наследственные;
3) соматогенные;
4) при диффузных болезнях соединительной ткани;
5) токсические (в том числе лекарственные);
6) обусловленные воздействием физических факторов (при вибрационной болезни, холодовые и др.).

Факторы риска возникновения, прогрессирования
1.Общие: а) несбалансированное питание (авитаминоз В); б) пожилой возраст; в) сахарный диабет; г) онкологическое заболевание; д) переохлаждение; е) недостаточная или неадекватная терапия соматических и эндокринных заболеваний.

2.Обусловленные этиологией полиневропатий: а) профессиональные и бытовые интоксикации; б) воздействие физических факторов в процecce труда; в) передозировка и неконтролируемый прием некоторых лекарственных препаратов; г) инфекционные заболевания: дифтерия, грипп, бруцеллез, ВИЧ-инфекция; лепра и др.; д) вакцинация; е) наследственные невропатии в анамнезе.

Клиника и критерии диагностики
I. Общие клинические критерии:
1.Анамнез: факторы риска полиневропатий, в том числе профессиональных; типичное начало и развитие заболевания (парестезии, боли, реже - мышечная слабость в дистальном отделе нижних конечностей).

2.Симметричность чувствительных, двигательных, вегетативных нарушений, их сочетание (при различной выраженности в зависимости от этиологии заболевания) и восходящее распространение. Редкость изолированной двигательной, чувствительной или вегетативной полиневропатии.
3.Разнообразие чувствительных нарушений, преимущественно субъективных. Симпаталгический (гиперпатический) характер болей (жжение, покалывание), обычно интенсивных, трудно переносимых больными. Дистальная гипалгезия, а также нарушение глубокой (вибрационной, мышечно-суставной) чувствительности.
4.Распространенные вегетативные нарушения, нередко проявляющиеся симптомами прогрессирующей вегетативной недостаточности, и отчетливые трофические расстройства.

II. Особенности клинической картины, обусловленные этиологией полиневропатии (представлены формы, наиболее значимые в неврологической, в том числе экспертной, практике):
1.Инфекционные и аутоиммунные. Обширная группа полиневропатий, преимущественно вторичных (параинфекционные, поствакцинальные). Могут вызываться прямым воздействием инфекционного агента на периферические нервы (при бешенстве, бруцеллезе, лептоспирозе, лепре, герпетической и ВИЧ-инфекции) и непрямым (токсическим, вследствие аутоиммунного процесса): первичные воспалительные, при дифтерии, ботулизме, тифах и др.
1.1.Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия Гийена-Барре (ОВДП).
Имеется основание выделять острую первичную полирадику- лопатию в качестве самостоятельного заболевания аутоиммунной природы с пусковым фактором чаще всего в виде вирусной инфекции и синдром Гийена-Барре при различных четко очерченных заболеваниях (дифтерии, первичном амилоидозе, перемежающейся порфирии, красной волчанке, миеломной болезни и др.). Истинная полирадикулопатия Гийена-Барре относится к распространенным заболеваниям (1,2-1,7 на 100 000 населения). Чаще встречается в возрасте 20-50 лет, у мужчин и лиц физического труда. Предшествующие события - острые респираторные заболевания, ангина, переохлаждение, переутомление. Нередко субфибрилитет, иногда повышение температуры до 38-39°. Часто ускорение СОЭ, умеренный лейкоцитоз. Развитие острое, подострое, начинается обычно с чувствительных расстройств (парестезии, боли в ногах), реже с двигательных. Нарастание симптоматики в среднем в течение 20 дней. Двигательные нарушения (вялые, иногда смешанные парезы и параличи) вначале проявляются нижним парапарезом различного распределения (чаще дистальный, диффузный, реже проксимальный). В динамике развивается тетрапарез. Рефлексы симметрично снижаются или выпадают. При смешанном парезе возможны патологические стопные знаки. У 30 % больных можно говорить о преимущественно моторном варианте заболевания. Почти у 30 % больных моторный дефект отчетливо преобладает. Нарушения чувствительности по корешковому, корешково-полиневритическому или полиневритическому типу (в виде «носков» и «перчаток»). Корешковые и дистальные боли с гиперпатическим компонентом, симптом Ласега у половины больных наблюдаются в начале заболевания. В части случаев страдает глубокая чувствительность, проявляющаяся сенситивной атаксией. Черепные нервы поражаются у 25-50 % больных (чаще лицевой). Нервы бульбарной группы обычно вовлекаются в процесс (наряду с диафрагмальными и межреберными) при восходящем течении заболевания по типу паралича Ландри. Наблюдаются нарушения дыхания, что требует респираторной помощи. Восстановление самостоятельного дыхания чаще происходит через 2-3 недели, хотя возможен и летальный исход. Типичны вегетативные и трофические нарушения в конечностях (цианоз и пастозность стоп, кистей, гипергидроз или сухость кожи, пролежни). В тяжелых случаях ОВДП нередко развивается типичный синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности: ортостатическая гипотензия, тахикардия, пароксизмальная аритмия с изменениями на ЭКГ, тазовые нарушения и др. характерные симптомы. Острая сердечно-сосудистая недостаточность при вегетативной дисфункции может стать причиной смерти больного. Со второй недели заболевания постоянно выявляется белково-клеточная диссоциация в ликворе (количество белка от 0,45 до 5,0 г/л).
Критерии диагностики ОВДП: 1) симметричная слабость во всех конечностях; 2) парестезии в кистях и стопах; 3) снижение или отсутствие рефлексов начиная с первой недели заболевания; 4) прогрессирование перечисленных симптомов от нескольких дней до 1 месяца; 5) повышение содержания белка в ликворе (более 0.45 г/л) в течение первых трех недель от начала заболевания; 6) снижение скорости распространения возбуждения по моторным и (или) сенсорным волокнам нерва и отсутствие, особенно на ранней стадии заболевания, поражения осевого цилиндра (по данным ЭНМГ).
В связи с особенностями клинической картины целесообразно различать полирадикулоневропатию и встречающуюся у 5 % больных миелополирадикулоневропатию (вариант Маргулиса). Возможно распространенное поражение ЦНС (энцефаломиелопо- лирадикулопатия). Описан и преимущественно аксональный вариант ОВДП - моторная или моторно-сенсорная аксональная невропатия с острейшим развитием тетраплегии, бульбарных и дыхательных нарушений.

В зависимости от выраженности симптомов в остром периоде выделяют 3 степени тяжести заболевания: а) легкую (у 27 % больных): умеренная выраженность парезов, чувствительных нарушений, болевого синдрома; б) средней тяжести (45 %): пара- и тетрапарез, выраженный болевой синдром и другие нарушения чувствительности; в) тяжелую (19 %): параличи и выраженные парезы конечностей, значительные чувствительные, трофические и вегетативные нарушения, нередко восходящее течение по типу паралича Ландри с быстро развивающимся поражением дыхательной мускулатуры и бульбарных нервов, что требует респираторной помощи, иногда на протяжении 2-4 недель.

Течение и прогноз обычно благоприятны. Летальный исход в 5 % случаев. Полностью выздоравливают около 70 % больных (чаще при остром начале заболевания), у остальных последствия в виде двигательных, реже чувствительных нарушений. Восстановление функций в течение 2-3 месяцев и более (до двух лет). У 25 % больных наблюдаются рецидивы, иногда повторные, с более выраженным неврологическим дефицитом. В 10% случаев встречается хроническое течение с нарастанием двигательных нарушений и спонтанным улучшением.

Дифференциальный диагноз проводят с поли-, радикулоневропатиями клинически проявляющимися синдромом Гийена- Барре, в частности дифтерийной, порфирийной невропатией, полирадикулоневропатией при опоясывающем герпесе, клещевом боррелиозе, саркоидозе, болезнях соединительной ткани, системном некротизирующем ангиите (синдроме Дегоса) и других васкулитах.

1.2.Синдром Фишера. Клиническая форма, близко стоящая к ОВДП, а возможно, и самостоятельное заболевание. Клинико- диагностические критерии: а) подострое начало и монофазное течение; б) офтальмоплегия, мозжечковая атаксия, снижение или выпадение сухожильных рефлексов при сохранной или незначительно сниженной мышечной силе; в) белково-клеточная диссоциация в ликворе. Возможно сопутствующее поражение лицевого и реже других черепных нервов. ЭНМГ, в отличие от классической ОВДП. выявляет изменения, характерные для аксональной невропатии. Несомненное вовлечение ЦНС не противоречит особенностям аутоиммунного процесса. Дифференцируют синдром Фишера с опухолью ствола мозга, так называемым стволовым энцефалитом, миастенией. Прогноз благоприятный, обычно с полным восстановлением функций.

1.3.Хроническая воспалительная демиелинизирующая поли- радикулоневропатия (ХВДП). Имеет общие патогенетические и клинические признаки с ОВДП. Однако существенные клинические особенности позволяют считать ХВДП особой нозологической формой. Критерии диагностики, согласно стандартам международной исследовательской группы по нервно-мышечным заболеваниям:
1) двусторонняя, как правило, симметричная слабость в конечностях;
2) парестезии в стопах и кистях;
3) прогрессирование процесса на протяжении более 6 недель, сопровождающееся периодами нарастания и уменьшения слабости в конечностях в течение не менее чем 3 месяцев или медленное прогрессирование от 6 недель до нескольких месяцев;
4) снижение рефлексов в паретичных конечностях, отсутствие ахилловых рефлексов;
5) повышение содержания белка в ликворе свыше 1 г/л в период клинического ухудшения.

Отличия от ОВДП Гийена-Барре:
1) медленное (редко подострое) начало, исподволь, без предшествующей инфекции с последующим прогрессированием (нередко с рецидивами) на протяжении месяцев, иногда многих лет;
2) чаще встречается в возрасте после 40 лет;
3) у четверти больных наблюдается тремор в руках, напоминающий эссенциальный, исчезающий в период ремиссии и вновь появляющийся при рецидиве;
4) своеобразие результатов ЭНМГ-исследования, в частности наличие локальных участков блокады проведения возбуждения в различных нервах и неоднородный блок на разных уровнях одного нерва; 5) худший прогноз и необходимость особой тактики лечения. С помощью КТ и МРТ у некоторых больных обнаруживаются очаги демиелинизации в головном мозге, что свидетельствует о возможном сочетании демиелинизации в центральной и периферической нервной системе.
Течение длительное, прогноз сомнителен. Около 30 % больных выздоравливают, у остальных имеются различной степени выраженности сенсомоторные нарушения (около половины из них инвалиды II или I группы). Возможен и летальный исход.
Дифференциальный диагноз с ОВДП, на раннем этапе заболевания- с полимиозитом, миастенией.

1.4.Дифтерийная полиневропатия.
Относится к группе инфекционных и аутоиммунных полиневропатий, хотя в патогенезе ранних неврологических осложнений дифтерии основную роль играет воздействие нейротоксина. Они проявляются в первые дни болезни бульбарными и глазодвигательными нарушениями. Тяжелые формы бульбарных параличей, нередко сочетающихся с дистальными тетрапарезами, в настоящее время встречаются в 55 % случаев и могут привести к смерти больных.
Поздние полиневропатии осложняют дифтерию в 8-40 % случаев. В последние годы чаще развиваются у взрослых больных не только при токсических, но и локализованных формах заболевания. Они обусловлены аутоиммунным процессом, выявляются на 3-10-й неделе заболевания («синдром пятидесятого дня» Глацмана-Заланда), обычно после выписки больного из инфекционного стационара. Проявляются преимущественно парезами и параличами, сильнее выраженными в ногах. Болевой синдром, так же как и дистальная гипестезия, легкие или умеренные. Заметно нарушается мышечно-суставное чувство, что приводит к сенситивной атаксии при ходьбе. У 3% больных наблюдается синдром ПВН на фоне периферических вегетативных нарушений. ЭНМГ подтверждает миелинопатический характер полиневропатии.
Прогноз в большинстве случаев благоприятный, однако встречаются тяжелые формы с распространенным поражением мышц туловища, шеи и диафрагмы, нарушениями дыхания, когда требуется респираторная помощь и возможен летальный исход. Восстановление функций затягивается до 3-6 месяцев, иногда и на 1-2 года. Спустя год у 85 % переболевших двигательная функция конечностей восстанавливается полностью, у остальных - резидуальные проявления (дистальные парезы, гипестезия, вегетативно-сосудистые нарушения).
Диагноз основывается на данных анамнеза, характерной клинической картине дифтерии. При суждении о поздней полиневропатии важны данные о времени появления парезов после острого периода заболевания.

1.5.Герпетические невропатии. Являются наиболее частыми проявлениями герпетической инфекции, в первую очередь опоясывающего герпеса. Способствует заболеванию иммунодефи- цитное состояние, в частности в результате ВИЧ-инфекции. Обязательным компонентом является вирусный ганглионит с поражением 3-4 и более ганглиев. Типичны множественные моноганглионевриты грудной, краниальной, реже пояснично- крестцовой и шейной локализации. Спинальные полиганглионев- риты наблюдаются в 53 % случаев. В клинической картине типичный симпаталгический болевой синдром (обычно на фоне герпетических высыпаний), чувствительные и вегетативные нарушения, позже легкие или умеренные парезы конечностей, мышц брюшной стенки. Зона двигательных расстройств может быть шире, чем локализация высыпаний, преимущественно поражается проксимальный отдел конечностей. Диагноз затруднен при реактивации вируса с поражением периферической нервной системы, не сопровождающейся кожными высыпаниями. Исход в целом благоприятный, однако восстановление двигательных функций может затягиваться до 3 месяцев.
Осложняет течение заболевания постгерпетическая невралгия (в 30 % случаев, обычно у пожилых больных), протекающая с обострениями иногда на протяжении многих месяцев. Она диагностируется, если болевой синдром наблюдается более 4-6 недель после исчезновения сыпи.
Независимо от первичной локализации ганглионеврита в первые 2 недели от начала заболевания возможно развитие полирадикулоневропатии (синдрома Гийена-Барре) с сегментарной демиелинизацией, типичной клинической картиной, однако протекающей тяжелее (летальный исход зафиксирован у 30 % больных).

2.Наследственные моторно-сенсорные и вегетативные невропатии.
2.1.Невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута - наиболее известная, чаще встречающаяся форма. Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному, реже рецессивному типу. Принято выделять два варианта: 1) гипертрофический с утолщением нервов, сегментарной демиелинизацией, сниженной скоростью проведения возбуждения по нервам и 2) с аксональной дегенерацией без существенного изменения скорости проведения по двигательному нерву.
Клиническая картина. При первом (классическом) варианте заболевание начинается на первом (чаще) или втором десятилетии жизни, дебютирует затруднением при ходьбе или беге, рано выявляется деформация стоп. Амиотрофии дистальные, симметричные, на проксимальный отдел нижних конечностей распространяются редко и поздно. Умеренная гипотрофия мышц верхних конечностей (кистей рук) обычно выявляется через несколько лет после начала заболевания. Сухожильные и периостальные рефлексы выпадают рано, в первую очередь ахилловы. Нередко встречаются ограниченные мышечные фасцикуляции. У 70 % больных наблюдается выпадение чувствительности, чаще вибрационной, затем болевой и температурной. Утрата мышечносуставного чувства, проявляющаяся сенситивной атаксией, наряду с арефлексией и дистальными мышечными гипотрофиями, рассматривается в рамках синдрома Русси-Леви. Периферические нервы, особенно малоберцовый, нередко утолщаются, что определяется пальпаторно или визуально.
Выраженность неврологической симптоматики, в первую очередь двигательных нарушений, значительно варьирует. Нередко встречаются больные с рудиментарными проявлениями наследственной невропатии («птичьи голени», «конская стопа»), никогда не обращавшиеся к врачу.
В случае второго варианта (аксональный тип поражения) заболевание обычно развивается в более поздние сроки, нередко в 40-60 лет. Клинические проявления аналогичны первому варианту, однако лишь у половины больных страдают верхние конечности и наблюдаются признаки нарушения чувствительности. Как составная часть неврологической картины возможен синдром врожденной нечувствительности к боли.
Течение медленно прогрессирующее, иногда встречается стабилизация процесса. Способность самостоятельно передвигаться утрачивается редко, как правило после 50 лет, хотя трудоспособность может снижаться и в молодом возрасте. У женщин заболевание обычно проявляется менее тяжело, чем у мужчин.
Диагностика. Учитываются семейный анамнез, типичное время начала заболевания, клинический паттерн, в частности медленно прогрессирующий тип течения, отсутствие болевого синдрома, данные ЭНМГ. При дифференциальном диагнозе с приобретенными полиневропатиями следует также иметь в виду деформацию стоп, нередко встречающийся сколиоз, гипертрофию нервных стволов. Помогает диагностике клиническое обследование, включающее ЭНМГ родственников больного, так как заболевание может протекать у них бессимптомно или в рудиментарной форме.

2.2.Порфирийная полиневропатия наблюдается чаще при острой перемежающейся порфирии. Генетически обусловленное заболевание, относящееся к большой группе порфирий и связанное с накоплением порфиринов, наследуется по аутосомно- доминантному типу, проявляется преимущественно у женщин.
Патогенез полиневропатии, по-видимому, неоднороден: первичная аксональная дегенерация метаболического генеза и сегментарная демиелинизация, возможно, ишемического происхождения. Синдром полиневропатии развивается на фоне острого приступа заболевания, в 70% случаев провоцирующегося приемом барбитуратов, сульфаниламидов, нейролептиков, гормональных препаратов, алкоголя и проявляющегося сильными болями в животе, пояснице, тошнотой, рвотой, задержкой стула, тахикардией. Наблюдается общая слабость, иногда психомоторное возбуждение, судорожные припадки. Моча винно-красного цвета (окрашивается лишь через несколько часов). Невропатия преимущественно моторная, нередко начинается с парезов в руках. Наступлению слабости могут предшествовать боли в конечностях, дистальные чувствительные нарушения. Характерно парадоксальное сохранение ахилловых рефлексов. Типична общая вегетативная недостаточность (ортостатическая гипотензия, фиксированная тахикардия и другие симптомы ПВН). Приступ продолжается 4-6 недель и более, однако восстановление двигательных функций может затянуться на многие месяцы, иногда на 1-2 года. У нелеченных больных возможно появление бульбарных расстройств и нарушений дыхания вследствие поражения черепных и межреберных нервов, иногда с летальным исходом. Однако предупреждение и раннее лечение атак способствует сохранению достаточно высокого качества жизни больного.
Диагностика определяется характерным сочетанием болей в животе, судорог, психомоторного возбуждения с полиневропатией. Важное значение имеет красный цвет мочи или появление розового цвета при пробе с реактивом Эрлиха (выявление порфобилиногена). Нужно учитывать данные анамнеза о повторности приступов, провоцирующихся определенными лекарствами, инфекцией, стрессом, ремиссией от нескольких месяцев до нескольких лет, госпитализациях по поводу острого живота.
Дифференциальный диагноз с полиневропатиями другой этиологии; в частности свинцовой, ОВДП Гийена-Барре.

3.Соматогенные полиневропатии. Относятся к невропатиям, развивающимся при патологии внутренних органов, эндокринной системы, болезнях крови, злокачественных новообразованиях и других заболеваниях. Их диагностика нередко затруднена, а клинические проявления не всегда учитываются в комплексе нарушений функций при внутренних болезнях, определяющих состояние жизнедеятельности и трудоспособность больных. Невропатии при системных заболеваниях неоднозначны по этиологии, морфологическим особенностям, началу и течению, преобладающим клиническим признакам, что нашло отражение в таблице, где приведены основные из них.

3.1.Диабетическая невропатия. Диагностируется у 8% больных во время первичной диагностики диабета и у 40-80 % через 20 лет от начала заболевания (Прихожан В. М., 1981). Темп развития невропатии различен, иногда в течение ряда лет она протекает бессимптомно, раньше выявляется при инсулинозависимом, плохо контролируемом диабете. Клинические формы:
1) дистальная симметричная полиневропатия; 2) симметричная проксимальная моторная невропатия; 3) локальная и множественная мононевропатия. Указанные синдромы могут встречаться как самостоятельно, так и в сочетании.

Дистальная симметричная полиневропатия относится к аксональному типу, составляет около 70 % всех диабетических невропатий. Характерен сенсо-моторно-вегетативный тип поражения, однако возможны сенсорный вегетативный и моторный варианты. Последний встречается значительно реже, особенно выраженные парезы. В начальной стадии заболевания наблюдаются ночные парестезии, жгучие боли в дистальных отделах конечностей, особенно в ногах. Рано выявляются нарушения вибрационной чувствительности, затем поверхностной в виде «носков» и «перчаток». Снижаются, а затем выпадают сухожильные и периостальные рефлексы (раньше ахиллов). Вегетативные и трофические нарушения имеют место у трети больных (истончение кожи, ангидроз, гипотрихоз, отечность стоп). Периферическая вегетативная дисфункция (вегетативная невропатия), обычно развивающаяся у молодых больных с инсулинзависимым диабетом, в выраженных случаях укладывается в клиническую картину синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности: тахикардия в покое, ортостатическая гипотензия, неполное опорожнение мочевого пузыря, диарея, нарушение зрачковой иннервации, импотенция и др. В поздней стадии заболевания наблюдаются вялые парезы стоп, выраженные дистальные трофические нарушения: язвы, артропатии, гангрена (диабетическая стопа).
Течение в большинстве случаев медленно прогрессирующее на протяжении многих лет. Быстрому прогрессированию полиневропатии способствуют повторные гипо- или гипергликемические комы. Однако возможны стационарный дефект и частичное восстановление функций на фоне лечения. Нередко легче купируется болевой синдром.
Диагностика затруднена в случае появления симптомов полиневропатии у больных с не диагностировавшимся ранее диабетом. Основывается на типичной клинической картине, связи развития полиневропатии с давностью и течением диабета. Возможно сочетание с энцефало- и миелопатией диабетической этиологии (Прихожан В. М., 1981). ЭМГ выявляет снижение амплитуды биопотенциалов при произвольном мышечном сокращении даже при отсутствии явных парезов. Наблюдается и незначительное уменьшение скорости проведения возбуждения по нерву в дистальных отделах нижних конечностей.
Дифференциальный диагноз проводят с полиневропатиями иной этиологии, в основном токсическими (алкогольными). При этом учитывается возможное сочетание этиологических факторов.
Симметричная проксимальная моторная невропатия (амиотрофия Гарланда) встречается редко, иногда в сочетании с типичной полиневропатией. Проявляется слабостью мышц тазового пояса, преимущественно бедер, ноющими болями. Парезы развиваются остро или подостро в течение нескольких недель. По данным ЭНМГ и ЭМГ - неврогенный характер процесса и поражение клеток передних рогов спинного мозга. Прогноз относительно благоприятен: восстановление двигательных функций через несколько недель или месяцев при условии терапии инсулином и компенсации диабета.
Локальная и множественная невропатия. Острое, ишемической природы, множественное поражение бедренного, запирательного, седалищного, реже локтевого и срединного нервов, иногда возникает у пожилых больных. Прогрессирование в течение нескольких часов или дней, наблюдаются сильные боли, атрофия мышц.
Относительно часто встречаются краниальные невропатии: глазодвигательного нерва (односторонняя болевая офтальмоплегия, с сохранными зрачковыми реакциями, иногда рецидивирующая); мононевропатии межреберных и других нервов, в частности туннельные.
Дифференциальный диагноз в случае болевой офтальмоплегии следует проводить с синдромом Толосы-Ханта, аневризмой внутренней сонной артерии. Прогноз благоприятен, параличи и болевой синдром обычно регрессируют в течение 6-12 месяцев.
Дистальная симметричная двигательная невропатия бывает у больных с повторными гипогликемическими состояниями на почве инсулиномы. Возможны комы с потерей сознания, судорогами. Типично снижение интеллекта. Дифференциальный диагноз с церебральной опухолью, эпилепсией. Лечение оперативное.

3.2.Полиневропатии при паранеопластическом синдроме развиваются на фоне злокачественной опухоли различной локализации (мелкоклеточный рак легкого, рак молочной железы, желудка, толстого кишечника, лимфома, хронический лимфолейкоз, миелома). Чаще встречаются у пожилых больных. Наряду с другими этиологическими факторами (снижение уровня метаболизма и регенерации на фоне авитаминоза, соматических заболеваний) они включаются в группу так называемых полиневропатий старческого возраста. Могут быть первыми клиническими проявлениями злокачественной опухоли, иногда опережают появление других симптомов опухоли на 5 лет и более. Причины ранней паранеопластической невропатии остаются неясными. Нередко сочетаются с иными паракарциноматозными синдромами (Ламберта-Итона, миопатией, подострой мозжечковой дегенерацией и др.). Основной тип поражения - аксональная дегенерация, хотя при рецидивирующем течении возможна и миелинопатия. Преобладают сенсорные и сенсомоторные полиневропатии. Болевой синдром (жгучие боли, парестезии) выражен умеренно, хотя может дебютировать в клинической картине заболевания. Двигательные нарушения (степпаж), мышечные гипотрофии отчетливее в нижних конечностях. Объективно выявляемые сенсорные расстройства касаются всех видов чувствительности.
При хроническом лимфолейкозе, миеломной болезни, макроглобулинемии может развиваться острая или подострая полира- дикулоневропатия типа синдрома Гийена-Барре с характерной белково-клеточной диссоциацией. Следует отметить, что у больных лимфогранулематозом и миеломной болезнью встречается и токсическая полиневропатия (при лечении винкристином). Клинически это типичный сенсорно-моторный симптомокомплекс с аксональным типом поражения. Неврологический дефицит может усугубляться при повторных курсах химиотерапии. Течение паранеопластических полиневропатий чаще прогрессирующее, хотя возможны ремиссии, в частности, после оперативного удаления опухоли и кортикостероидной терапии.
Дифференциальный диагноз - с алиментарными (авитаминозными) и токсико-алиментарными невропатиями. Он затруднен у пожилых больных, при раннем появлении полиневропатии, раке неясной локализации. Нужно учитывать и возможность токсического поражения нервов при химиотерапии.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Могут протекать в форме множественной мононевропатии, туннельной невропатии. Они обусловлены поражением периферических нервов вследствие сопутствующего (вторичного) васкулита, однако возможны невропатии при так называемых системных васкулитах (узелковом периартериите, гранулематозе Вегенера). Синдром полирадикулопатии был описан и при системном некротизирующем ангиите Дегоса (Макаров А. Ю. и др., 1993). Невропатии при коллагенозах и первичных васкулитах помимо патологии внутренних органов нередко проявляются поражением головного и спинного мозга, протекающим с соответствующей неврологической симптоматикой. Относятся чаще к аксонопатиям, однако возможны демиелинизи- рующие варианты поражения, валлеровская дегенерация.

4.1.Невропатии при системной красной волчанке развиваются у 10% больных, обычно на фоне активности процесса, однако могут быть и первым клиническим симптомом. В случае полиневропатии появляются парестезии в дистальных отделах конечностей, нарушается болевая, температурная чувствительность. Возможна повышенная утомляемость ног при ходьбе. При мононевропатии нижних конечностей появляется слабость стопы, утрачивается глубокая чувствительность. Встречаются бульбарные симптомы вследствие поражения черепных нервов каудальной группы. В ликворе возможна белково-клеточная диссоциация (при клинической картине, сходной с атипично протекающим синдромом Гийена-Барре). Течение быстро прогрессирующее, двигательный дефект выраженный и стойкий.

4.2.Невропатии при ревматоидном артрите возникают приблизительно у 10% больных с длительным и тяжелым течением заболевания. Дистальная симметричная полиневропатия обычно проявляется парестезиями и снижением чувствительности в верхних и нижних конечностях. Двигательные нарушения отсутствуют. Течение медленно прогрессирующее, иногда стабилизация процесса или отчетливая прогредиентность. В последнем случае возможно развитие тяжелой дистальной сенсорно-моторной невропатии на фоне генерализованного васкулита с плохим прогнозом. Встречаются мононевропатии, также с тенденцией к прогрессированию. Появлению парезов предшествует болевой синдром. Ревматоидный артрит у подобных больных протекает с деструктивными изменениями суставов, выраженными трофическими нарушениями кожных покровов. Широко представлены и туннельные невропатии (запястного, тарзального канала и др.).

4.3.Невропатии при узелковом периартериите встречаются у 27 % больных. Возникают на фоне типичной клинической картины (температура, повышение СОЭ, поражение почек, желудочно- кишечного тракта, высокое артериальное давление и др.). Фактически представляют собой множественные мононевропатии с преимущественным поражением седалищного, большеберцового, срединного, локтевого нервов, иногда асимметричным. Вначале появляются стреляющие жгучие боли, преимущественно в мышцах, затем выпадают рефлексы, нарушается чувствительность, развиваются парезы и параличи. Возможно поражение спинальных и черепных нервов. Течение хроническое на протяжении нескольких лет, улучшение часто наступает на фоне гормональной терапии.

5.Токсические полиневропатии различной этиологии. Представляют собой большую группу заболеваний, обусловленных однократным или хроническим воздействием веществ трех групп -тяжелых металлов, токсических органических соединений и лекарственных препаратов. Темп развития полиневропатий, сопутствующее поражение различных отделов ЦНС, внутренних органов, выраженность двигательных, чувствительных, вегетативных проявлений, прогноз зависят от особенностей токсического агента. В настоящее время актуальны лишь некоторые виды токсических полиневропатий. Частые в прошлом свинцовые мононевропатии, а также ртутные полиневропатии, встревстречаются редко.

5.1.Алкогольная полиневропатия составляет около 30% всех полиневропатий. Развивается у 20-70 % больных хроническим алкоголизмом, обычно при значительно выраженной патологии органов пищеварения. Патогенез алиментарно-токсический. Основную роль играет дефицит витамина В12. Относится к аксо- нопатиям, однако может встречаться сегментарная демиелиниза- ция и смешанный вариант поражения.
Клиническая картина. Начальные проявления в виде парестезий в дистальных отделах конечностей, боли в икрах обычно больными не фиксируются. Постепенно, иногда в течение нескольких дней выявляются парезы мышц дистального отдела ног и рук, исчезают ахилловы рефлексы. Наиболее отчетлива слабость разгибателей стоп (степпаж при ходьбе). Типичны боли, гипералгезия с явлениями гиперпатии, особенно в стопах. В дальнейшем в течение нескольких недель, месяцев появляются мышечные гипотрофии, сенситивная атаксия, усугубляются парезы, вегетативно-трофические расстройства в конечностях. Последние нередки и на субклиническом этапе заболевания. Возможно острое развитие дистальных парезов и гипестезий на фоне отравления алкогольными суррогатами.
Течение различно. Возможно прогрессирование, при прекращении приема алкоголя процесс приостанавливается, однако остаются парезы, атаксия. Описано рецидивирующее течение. В диагностическом отношении неблагоприятно сочетание с другими алкогольными поражениями ЦНС (корсаковский психоз, эн- цефаломиелопатия, мозжечковая дегенерация).
Дифференциальный диагноз проводят с алкогольной миопатией, другими токсическими и эндогенными невропатиями, а при выраженной сенситивной атаксии - со спинной сухоткой.

5.2.Мышьяковая полиневропатия развивается при остром и хроническом отравлении, однако наиболее выражена клиническая картина в случае острой интоксикации. Характерен дистальный болевой синдром, через I-2 недели появляются чувствительные выпадения, включая глубокую чувствительность, что приводит к атаксии. Двигательные нарушения начинаются со стоп, в тяжелых случаях развивается тетрапарез. Резко выражена атрофия мышц дистальных отделов конечностей. При хроническом отравлении могут наблюдаться абортивные проявления полиневропатии. Восстановление функций медленное (от 1 года до нескольких лет). В тяжелых случаях могут остаться парезы, амиотрофии, контрактуры.

5.3.Полиневропатии от воздействия фосфороорганических соединений. Почти исключительно встречается отравление инсектицидами (тиофос, карбофос, хлорофос и др.). В основе токсического действия ФОС лежит инактивация холинестеразы. Через 1-3 недели после острого отравления возникают легкие дистальные парестезии, слабость мышц, которая прогрессирует в течение нескольких дней, выпадают ахилловы рефлексы. Типично вовлечение в процесс центрального мотонейрона, в связи с чем характер парезов смешанный. Лечение неэффективно. В качестве последствий нередко остается спастический парапарез.

5.4.Лекарственные полиневропатии могут развиться при лечении массивными дозами изониазида (тубазида), сульфаниламидов, противоопухолевых и цитостатических средств (азотиоприн), алкалоидов барвинка (винбластин, винкристин), амиодарона (кордарона), дисульфирама (тетурама), фенобарбитала, дифенина, трициклических антидепрессантов и др. Они в основном сенсорные, или сенсомоторные. Последние, в частности, нередки при длительном лечении больных туберкулезом изониазидом в дозе 5-20 мг/кг в сутки (вследствие дефицита витамина В12) и постоянном приеме кордарона (400 мг в сутки в течение года). Характерны дистальные парестезии, нарушения чувствительности при умеренных парезах, вегетативная дисфункция. Медикаментозные полиневропатии обычно регрессируют после отмены препарата.
Диагностика токсических полиневропатий основывается на выявлении факта интоксикации, определении характера токсического агента (с использованием методов биохимического анализа). Учитывается клиническая картина поражения других органов и систем организма. Нередко необходима консультация профпатолога или госпитализация в соответствующий стационар. С целью объективизации двигательных, вегетативных нарушений, суждения о прогнозе восстановления функций используются ЭМГ и ЭНМГ, РВГ, тепловизиография.

6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Относятся (наряду с некоторыми токсическими) к профессиональным невропатиям. Включают преимущественно вегетативные формы, которые входят в клиническую картину вибрационной болезни вследствие локальной или общей вибрации. При комбинированном воздействии возможен полиневропатический синдром с поражением не только верхних, но и нижних конечностей. Они встречаются при профессиональных «болезнях перенапряжения» (у рабочих текстильного и обувного производства, птицефабрик, швей, машинисток и др.). Нередкой формой (в основном у рабочих мясокомбинатов, рыбаков) является холодовая полиневропатия, клинически проявляющаяся вегетативнососудистыми, чувствительными и трофическими нарушениями преимущественно в дистальных отделах верхних конечностей (Пальчик А. Б., 1988). Подобные полиневропатии можно отнести к группе ангиотрофопатий в связи с основным патогенетическим значением ангиодистонических нарушений. Тип поражения преимущественно аксональный. Заболевание характеризуется прогрессирующим течением. В тяжелых случаях в процесс вовлекаются нижние конечности.

III. Дополнительные исследования.
1.Выявление возможных причин заболевания: а) нейротоксических агентов и физических факторов, способных вызвать заболевание в быту или на производстве; б) лекарственных препаратов; в) наследственной обусловленности невропатии и типа наследования; г) особенностей поражения внутренних органов, кожи, других образований периферической и центральной нервной системы, проливающих свет на этиологию полиневропатии.
2.ЭМГ, ЭНМГ: суждение о типе (аксонопатия, миелинопатия) и распространенности поражения в динамике; помощь при дифференциации с миастенией, миопатическим синдромом. Нужно учитывать, что регресс двигательных нарушений не обязательно сопровождается нормализацией проводящей функции нервов по данным ЭНМГ;
3.Исследование ликвора: выявление белково-клеточной диссоциации с целью уточнения характера полиневропатии (аутоиммунная, синдром Гийена-Барре).
4.Биопсия икроножного нерва - инвазивная процедура, применение которой ограничено строгими показаниями для получения диагностической информации.
5.Биохимические исследования крови и мочи. Проводятся с диагностической и дифференциально-диагностической целью. Круг определяемых веществ или их метаболитов зависит от предполагаемой этиологии полиневропатии (диабет, порфирия, гипогликемия, уремия и др.).
6.Соматическое, рентгенологическое, офтальмологическое и другие обследования с учетом предполагаемой этиологии.
7.Бактериологическое, вирусологическое, иммунологическое исследование в зависимости от возможного этиологического фактора.
8.Выявление периферических вегетативно-сосудистых нарушений с использованием дополнительных методов: РВГ, тепловизиография и др.
9.Диагностика синдрома прогрессирующей вегетативной недостаточности, чаще всего наблюдающейся при диабетической, порфирийной, алкогольной, острой воспалительной демиелини- зирующей полиневропатии.

Дифференциальный диагноз
1.Между полиневропатиями различной этиологии.
2.С миопатиями, поражением периферических нервов при других заболеваниях (отмечены выше в описании отдельных клинических форм полиневропатий).

Течение и прогноз
Можно выделить четыре типа течения полиневропатии: острый (симптомы развиваются в течение нескольких дней); подострый (не более месяца); хронический (более месяца); рецидивирующий (повторные обострения возникают на протяжении многих месяцев или лет). Прогноз, как и течение, отчетливо зависят от этиологии заболевания.

Принципы лечения
1.Госпитализация в неврологическое отделение обязательна при ОВДП, ХВДП, дифтерийной, порфирийной полиневропатии (в связи с возможностью респираторных и бульбарных нарушений), желательна с целью диагностики и лечения в случае подозрения на невропатию любой этиологии.
2.Этапность и комплексность терапии, адекватное сочетание фармакологических препаратов (при болевом синдроме - анал- гетики), физических и др. методов (гипербарическая оксигенация, магнитостимуляция. лазерное облучение крови, массаж, лечебная физкультура, механотерапия и др.), уход за больным с учетом периода и течения заболевания.

3.Особенности терапии с учетом этиологического фактора полиневропатии.
3.1.Инфекционные и аутоиммунные полиневропатии. Лечение должно быть стационарным:
- при легкой и среднетяжелой формах ОВДП кортикостероиды не назначают.
При тяжелой форме, восходящем течении процесса, особенно при нарушении дыхания, используются плазмаферез (2-3 сеанса), большие дозы глюкокортикоидов (преднизолон, метипред - 1000 мг внутривенно ежедневно в течение 3 дней), при необходимости - на фоне ИВЛ, что сокращает сроки респираторной помощи. Есть данные об эффективности внутривенного введения иммуноглобулина.
В восстановительном периоде применяются препараты, улучшающие микроциркуляцию и трофику тканей (трентал, сермион, фосфаден, церебролизин, витамины группы В и др.), физиотерапия, массаж, ЛФК (рано, но осторожно). Необходим тщательный уход;
- при ХВДП применяют преднизолон или метипред в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки ежедневно. Поддерживающая доза преднизолона (10-20 мг через день) назначается длительно (до 6-8 мес.) и отменяется после восстановления двигательных функций. При нарастании сенсомоторных нарушений проводится пульс-терапия (как при тяжелых проявлениях ОВДП). В особо тяжелых случаях могут быть эффективны иммуносупрессоры (азатиоприн). Другие методы лечения аналогичны применяемым у больных ОВДП;
- при лечении дифтерийной полиневропатии целесообразно учитывать время появления неврологической симптоматики. В случае ранней фарингеальной невропатии используют дифтерийный анатоксин, лучший эффект достигается в результате плазма- фереза, а при поздней демиелинизации - вазоактивных препаратов (трентал, актовегин) и плазмафереза;
- при герпетической невропатии - этиотропные препараты: ацикловир (завиракс) перорально в течение 5-7 дней, бонафтон внутрь и местно в виде мази, антигистаминные средства, аналгетики, витамины группы В, УВЧ, ультразвук. При постгерпетической невралгии - фамцикловир, трициклические антидепрессанты, адреноблокаторы.

3.2.Наследственные невропатии. Терапия невральной амиотрофии неэффективна. Проводится поддерживающее медикаментозное лечение с целью улучшения микроциркуляции и трофики тканей, массаж, лечебная физкультура. Большое значение имеет уход за кожей ног, ортопедическая коррекция деформаций стоп, при свисающих стопах - специальная обувь.
При острой перемежающейся порфирии лечение стационарное: большие дозы углеводов (глюкоза или левулеза) внутривенно, гематин, цитохром С в течение 5-7 дней, аналгетики, анаприлин, аминазин. При дыхательной недостаточности - управляемое дыхание, другие меры реанимации. Показан плазмаферез.

3.3.Соматогенные полиневропатии:
- при диабетической полиневропатии целесообразна госпитализация в эндокринологическое или неврологическое отделение с целью коррекции этиотропной терапии. Амбулаторное лечение осуществляется совместно с эндокринологом. Необходима нормализация показателей глюкозы в крови и компенсация других проявлений диабета путем рационального дозирования инсулина продленного действия. Используют антиагреганты, препараты никотиновой кислоты, солкосерил, трентал (пентилин). При инсулинонезависимом диабете эффективна альфа-липоевая кислота. Анаболические гормоны назначают в случае проксимальной моторной невропатии. При некупирующемся болевом синдроме аналгетики (парацетамол), финлепсин и амитриптилин в небольших дозах. Могут быть рекомендованы физиотерапевтические методы (электрофорез новокаина, четырехкамерные ванны и др.), оксигенотерапия;
- при паранеопластических полиневропатиях лечение симптоматическое, возможен регресс симптоматики после удаления опухоли и кортикостероидной терапии.

3.4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Лечение совместно с терапевтом, как правило, в условиях стационара. Необходимы глюкокортикоиды (преднизолон), в тяжелых случаях плазмаферез. Назначают аналгетики, витамины группы В, трентал. Терапия туннельных невропатий обычная.
3.5.Токсические полиневропатии. Общий принцип - исключение воздействия этиотропного фактора. Лечение в остром периоде отравления в профпатологическом или неврологическом стационаре, в периоде восстановления двигательных функций в реабилитационном отделении, амбулаторно. Характер терапии зависит от конкретного токсического агента. Терапия полиневропатий проводится комплексно по обычным правилам. Выявление лекарственной полиневропатии требует отмены препарата. Лечению туберкулеза изониазидом (тубазидом) должно сопутствовать применение пиридоксина (витамина В6). При диагностированной полиневропатии пиридоксин вводится парентерально.
- алкогольная полиневропатия. Стационарное лечение рекомендуется в случае прогрессирования неврологической симптоматики (в неврологическом отделении, психиатрической больнице). Необходимы полный отказ от алкоголя, сбалансированная диета, богатая витаминами. Витамины В1, В6, В12 парентерально, аналгетики, антидепрессанты, клоназепам, финлепсин (в случае стойкого болевого синдрома), физиотерапия, массаж, корригирующая гимнастика.

3.6.Полиневропатии, обусловленные воздействием физических факторов. Требуется изменение условий труда (временное или постоянное исключение этиологического фактора). Лечение невропатии по общим принципам с учетом преобладания периферических вегетативно-сосудистых нарушений: аскорбиновая кислота, индометацин, трентал, блокаторы Са (нифедипин) и другие препараты, улучшающие микроциркуляцию.

Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1.При инфекционных и аутоиммунных полиневропатиях:
- ОВДП, синдром Фишера и дифтерийная полиневропатия. Сроки ВН зависят от темпа восстановления двигательных функций. В случае раннего регресса симптоматики они не превышают 3-4 месяцев, при замедленном - целесообразно продолжение лечения по больничному листу по решению ВК, иногда до 6-8 месяцев (если предполагается, что больной сможет вернуться к труду или будет возможность определить менее тяжелую группу инвалидности). Сроки лечения в стационаре (включая отделение восстановительной терапии) колеблются от 1-2 до 3-4 месяцев в зависимости от тяжести заболевания. Более половины больных выписываются из больницы после полного восстановления функций. Они нуждаются в непродолжительном амбулаторном лечениии из-за астенического синдрома. Лицам физического труда необходимо временное облегчение условий работы по рекомендации ВК. Выраженные последствия заболевания (при тяжелом течении) дают основание для направления на БМСЭ до окончания восстановительного периода, не позднее 4 месяцев пребывания на больничном листе. Подобным образом решается вопрос у больных с рецидивами и прогредиентным течением;
- ХВДП. Обычно длительная ВН (до 4 месяцев). В случае выздоровления - возвращение к труду, нередко с ограничениями в зависимости от профессии. При неэффективности терапии, рецидивах - направление на БМСЭ. Оснований для продления лечения по больничному листу, как правило, нет;
- герпетическая невропатия. Лечение в стационаре - в среднем 20 дней. ВН чаще всего ограничивается 1-2 месяцами, однако при постгерпетической невралгии сроки большие; кроме того, больные временно нетрудоспособны в период обострения. Это относится и к больным с синдромом Гийена-Барре.
2.Наследственные невропатии:
- при невральной амиотрофии Шарко-Мари-Туса основанием для лечения по больничному листу может быть декомпенсация заболевания, чаще из-за неблагоприятных условий труда, необходимость обследования, лечения (продолжительность ВН - 1 - 2 месяца);
- порфирийная полиневропатия. Больные временно нетрудоспособны в период приступа (1,5-2 месяца), когда необходимо стационарное лечение. При затянувшемся восстановлении функций - до 3-4 месяцев, иногда с продлением еще на 2-3 месяца или направлением на БМСЭ (в случае выраженного двигательного дефекта).

3.Соматогенные полиневропатии:
- диабетические. ВН определяется с учетом течения диабета (декомпенсация). Прогрессирующая полиневропатия, особенно проявляющаяся вегетативными и трофическими нарушениями, удлиняет сроки лечения по больничному листу. В случае проксимальной моторной невропатии, локальных и множественных невропатий продолжительность ВН в основном зависит от темпа восстановления двигательных функций (чаще 2-3 месяца).
- паранеопластические полиневропатии являются основанием для ВН в период первичной диагностики рака. В дальнейшем необходимость ВН и сроки зависят от результатов оперативного или иного лечения новообразования.

4.Невропатии при диффузных болезнях соединительной ткани. Необходимость ВН в основном зависит от клинических проявлений основного заболевания. Однако невропатии, в том числе туннельные, синдром Гийена-Барре могут являться и основной причиной лечения по больничному листу. Сроки ВН определяются их курабильностью, характером течения.

5.Токсические полиневропатии. Недостаточная эффективность терапии, продолжительность восстановления функций при большинстве форм обусловливают длительную ВН, необходимость продолжения больничного листа по решению ВК. У больных алкогольной полиневропатией учитывается сочетанное поражение ЦНС, возможность рецидивов. Продолжение ВН свыше 4 месяцев обычно нецелесообразно. При мышьяковой, фосфорорганической полиневропатии в связи с неэффективностью терапии, длительным (более года) восстановлением функций ВН не должна быть более 4 месяцев. Медикаментозные полиневропатии, обычно неплохо регрессирующие после отмены препарата, сами по себе могут привести к ВН на протяжении 2-3 месяцев.

6.Полиневропатии вследствие воздействия физических и токсических факторов, как правило, профессиональные. Поэтому в начальной фазе заболевания стоит ограничиться временным переводом больного на более легкую работу по профбюллетеню (на 1,5-2 месяца). При упорных выраженных трофических и двигательных нарушениях больные временно нетрудоспособны на период амбулаторного или стационарного лечения (1-2 месяца).
Основные причины ограничения жизнедеятельности
1.Двигательный дефект вследствие периферического, редко смешанного пара-, тетрапареза конечностей. В связи с более выраженным и ранее возникающим нижним парапарезом в резидуальном периоде полиневропатии или при прогредиентном течении заболевания в различной степени нарушается способность к передвижению, преодолению препятствий. В случае выраженного нижнего парапареза передвижение возможно лишь с помощью вспомогательных средств, при параплегии больные зависят от помощи других лиц. Верхний парапарез из-за преимущественного нарушения функции кистей в большей степени ограничивает трудовые возможности больных в зависимости от профессии. Значительная выраженность парапареза снижает способность или делает невозможным выполнение прикладных действий в быту (личный уход и другие задачи, требующие достаточной ручной активности). Выраженный тетрапарез, тетраплегия приводят к необходимости постоянного постороннего ухода, помощи.

2.Нарушения чувствительности. Болевой синдром сказывается на состоянии жизнедеятельности относительно небольшого количества больных (особенно с профессиональной полиневропатией, постгерпетической невралгией). Дистальная гипестезия, а особенно сенситивная атаксия усугубляют степень ограничения жизнедеятельности и трудовые возможности больных диабетической, алкогольной и некоторыми другими полиневропатиями.

3.Вегетативно-сосудистые и трофические нарушения могут существенно влиять на двигательные функции конечностей, уменьшают способность к длительной ходьбе, стоянию, снижают возможность ручных операций, что приводит к ограничению жизнедеятельности и трудоспособности (чаще при полиневропатиях, вызванных воздействием физических факторов).
1.Общие: неблагоприятные метеорологические условия, низкая температура, высокая влажность, значительное физическое напряжение, контакт с нейротоксическими веществами.
2.Индивидуальные (в зависимости от профессии, условий труда): воздействие конкретного токсического вещества, функциональное перенапряжение верхних конечностей, длительная ходьба, стояние, работа на высоте, у движущихся механизмов (при атаксии), связанная с местной и общей вибрацией.

Трудоспособные больные
1.Перенесшие острую инфекционную, аутоиммунную полиполиневропатию с хорошим (полным) восстановлением функций или когда легкие и умеренные двигательные, чувствительные, трофические нарушения не препятствуют продолжению работы по специальности.
2.Больные диабетической полиневропатией (в начальной стадии заболевания, при компенсированном диабете), легкими проявлениями невральной амиотрофии Шарко-Мари-Тута, алкогольной, некоторых других токсических (лекарственных), соматогенных полиневропатий при регредиентном или стационарном течении заболевания (если клинические проявления основного заболевания не ограничивают трудоспособность больных).
3.Больные профессиональной полиневропатией с умеренными нарушениями функций, без двигательных расстройств, мало- прогредиентным течением заболевания, способные выполнять работу по основной профессии или имеющие низкую квалификацию, при необходимости изменения условий труда, влекущего некоторое снижение заработка, либо если профессиональный труд требует большего напряжения, чем прежде (когда нет оснований для определения III группы инвалидности). Устанавливается утрата от 10 до 30% профессиональной трудоспособности.

Показания для направления на БМСЭ
1.Парезы и параличи конечностей, стойкий болевой синдром, сенситивная атаксия, выраженные вегетативные и трофические нарушения, проявления прогрессирующей вегетативной недостаточности, существенно ограничивающие жизнедеятельность больного.
2.Длительная временная нетрудоспособность при плохом или сомнительном прогнозе в отношении восстановления двигательных и иных функций.
3.Прогрессирующее течение и рецидивы заболевания с учетом этиологии полиневропатии, постгерпетическая невралгия.
4.Невозможность вернуться к работе по специальности в связи с двигательным дефектом и (или) противопоказанными условиями труда, которые не могут быть устранены по заключению ВК.

Необходимый минимум обследования при направлении на БМСЭ
1.Общие анализы крови, мочи.
2.Данные исследования ликвора (у больных с инфекционными и аутоиммунными полиневропатиями).
3.ЭМГ, ЭНМГ (желательно в динамике).
4.Данные соматического, офтальмологического обследования (с учетом этиологии полиневропатии).
5.Результаты бактериологического, вирусологического исслеисследования (в зависимости от этиологии полиневропатии).
6.РВГ, тепловизиография.
7.Биохимические исследования крови и мочи (при токсических, порфирийной, соматических полиневропатиях).

Критерии инвалидности
III группа: умеренные двигательные и (или) атактические, умеренные или выраженные вегетативно-сосудистые, трофические, чувствительные нарушения при стационарном или медленно прогрессирующем течении заболевания в случае: а) потери профессии (необходимости профессионального переобучения на период его осуществления); б) необходимости перевода на другую работу, что связано со значительным сокращением объема производственной деятельности (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности, самостоятельному передвижению первой степени).

II группа: выраженное ограничение жизнедеятельности, обусловленное тяжелыми двигательными и (или) атактическими, вегетативными, трофическими нарушениями, выраженным и стойким болевым синдромом при прогредиентном, рецидивирующем или стационарном течении заболевания (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности второй степени, к передвижению и самообслуживанию второй степени). Неравномерное вовлечение в патологический процесс верхних и нижних конечностей, нередкая сохранность функций рук даже при выраженном нижнем парапарезе позволяет рекомендовать подобным больным труд на дому или в специально созданных условиях на предприятиях, в учреждениях или организациях.

I группа: резко выраженное ограничение жизнедеятельности у больных с дистальным тетрапарезом, нижней параплегией, часто в сочетании с сенситивной атаксией, что обусловливает необходимость постоянного постороннего ухода (по критериям ограничения способности к передвижению и самообслуживанию третьей степени).

При стойком выраженном нарушении двигательных функций после 4 лет наблюдения инвалидность определяется бессрочно.

Причины инвалидности: 1) общее заболевание; 2) профессиональное заболевание: а) у больных с полиневропатиями, развившимися вследствие воздействия токсических веществ в условиях производства; б) вследствие воздействия физических факторов; вибрационная болезнь, холодовая полиневропатия; вегетативные полиневропатии вследствие перенапряжения верхних конечностей. Одновременно определяется степень утраты профессиональной трудоспособности в процентах; 3) инвалидность вследствие заболевания, полученного в период военной службы (или наступившая в течение 3 месяцев со дня увольнения из армии); 4) инвалидность с детства.

Для измерения скорости, с которой возбуждение распространяется по двигательному нерву , записывают электрические ответы мышцы на раздражение нескольких точек по ходу нерва ( рис. 361.4). Скорость проведения между этими точками рассчитывают по разности латентных периодов потенциала действия мышцы. Для оценки проведения в дистальном участке нерва и нервно-мышечном синапсе измеряют латентный период и амплитуду потенциала действия мышцы, который возникает при раздражении двигательного нерва в дистальной точке. Для измерения скорости проведения в чувствительном нерве раздражение наносят в одной его точке, а ответ регистрируют в другой; скорость распространения возбуждения между раздражающим и регистрирующим электродом рассчитывают исходя из латентного периода потенциала действия.

У здоровых взрослых чувствительные нервы рук проводят возбуждение со скоростью 50-70 м/с, ног - со скоростью 40-60 м/с.

Исследование скорости распространения возбуждения по нервам дополняет ЭМГ , так как дает возможность выявить и оценить тяжесть поражения периферического нерва. При нарушениях чувствительности такое исследование позволяет определить, на каком уровне поражен чувствительный нерв - проксимальнее или дистальнее спинномозгового ганглия (в первом случае скорость проведения нормальна). Оно незаменимо в диагностике мононейропатий , поскольку выявляет очаг поражения, позволяет обнаружить бессимптомное поражение других периферических нервов, а также оценить тяжесть заболевания и его прогноз. Исследование скорости распространения возбуждения по нервам позволяет различить полинейропатию и множественную мононейропатию - в тех случаях, когда это невозможно сделать по клиническим проявлениям. Оно дает возможность следить за течением нервно-мышечного заболевания, оценить эффективность лечения, понять особенности патологического процесса.

Для миелинопатий (таких, как хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия , метахроматическая лейкодистрофия , наследственные демиелинизирующие нейропатии) характерно: значительное замедление скорости распространения возбуждения по нервам; увеличение латентного периода ответа мышцы на раздражение двигательного нерва в дистальной точке; вариабельность длительности потенциалов действия как чувствительных нервов, так и двигательных единиц . Приобретенные миелинопатий часто сопровождаются блокадами проведения.

При аксонопатиях - например, вызванных интоксикацией или метаболическим расстройством, - скорость проведения возбуждения по нервам нормальна или немного замедлена; потенциал действия чувствительного нерва уменьшен по амплитуде или отсутствует; на ЭМГ заметны признаки денервации.

Что определяет значимость нарушений проведения? Нарушение проведения по дистальным участкам волокон что это. Критерии нормальных значений

Решение от 24 июля 2012 года

Установил:

Патофизиология дистальной полинейропатии у больных сахарным диабетом

Аксональный тип поражения нейронов

Последние

Это нужно знать