Гистиоцитозы. Лангергансово-клеточный гистиоцитоз (Х-гистиоцитоз) у детей

Описание:

Гистиоцитоз X (икс), лангергансоклеточный гистиоцитоз - термин, обозначающий группу заболеваний с невыясненной до конца этиологией, при котором патологические иммунные клетки, называемые гистиоцитами и эозинофилы, активно размножаются, особенно в лёгких и костях, что вызывает формирование рубцовой ткани.

Симптомы:

Различают 3 формы лангергансоклеточного гистиоцитоза:

      * болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена,
      * болезнь Абта - Леттерера - Сиве,
      * болезнь Таратынова или эозинофильная гранулёма.

Заболевания отличаются как по течению, так и по прогнозу, но так как это 3 формы одного заболевания, могут наблюдаться их взаимные переходы.

Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена может поражать детей в любом возрасте. Характерны дефекты костей черепа, таза, отставание в физическом развитии, гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная сыпь, себорея, изменения в лёгких, стоматиты. К основному заболеванию может присоединиться вторичная инфекция.

Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у детей раннего возраста. Развивается остро, с высокой лихорадкой, кожными высыпаниями в области грудины и позвоночника, гепатоспленомегалией (увеличение печени и селезенки), генерализованным увеличением лимфатических узлов, отитами, мастоидитами, поражением лёгких, поражением плоских костей.

Болезнь Таратынова наблюдается преимущественно у детей школьного возраста. Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость, пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ, иногда . В ряде случаев болезнь протекает бессимптомно и заканчивается самопроизвольным излечением. На рентгенограммах костей обнаруживаются очаги деструкции, чаще округлой или овальной формы без зон склероза. В незначительном числе случаев клиническая картина болезни более яркая: несахарное мочеизнурение, экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия, различные изменения кожи и др.

Причины возникновения:

Этиология невыяснена. Предполагаются, что в основе гистиоцитоза X лежит некий иммунопатологический процесс, способствующий пролиферации гистиоцитов.

Лечение:

Для лечения назначают:

Лечение, как правило, проводится в стационаре. При острых проявлениях назначают глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками, например, циклофосфамидом, хотя ни одно средство не является заведомо эффективным. Во всех случаях основная терапия сочетается с симптоматической.

Что такое Гистиоцитоз у детей -

Группа заболеваний, которые встречаются в медицинской практике довольно редко, протекают по-разному, но объединены пролиферативными процессами в моноцитарно-макрофагальной системе. Гистиоцитоз может быть как системным новообразованием, так и может выражаться в образовании доброкачественных единичных гранулем.

Гистиоциты - часть ретикулоэндотелиальной системы, от которой зависит ответ иммунитета ребенка на встречу с инфекцией. Гистиоцитоз у ребенка делится на 3 группы:

Злокачественный
Лангергансоклеточный (из клеток Лангерганса)
Вирус-ассоциированный гемофагоцитарный синдром

Точная статистика заболеваемости не известна, но предполагают, что на 1 миллион детей в возрасте до 15 лет бывает 1 случая. У взрослых заболеваемость еще ниже. Диагностируют заболевание в среднем в возрасте 3 года. Мальчики болеют чуть чаще девочек.

Некоторые исследователи считают, что лангергансоклеточный гистиоцитоз у детей - это злокачественная болезнь, а другие рассматривают эту форму гистиоцитоза как неопухолевый процесс.

При злокачественном гистиоцитозе высокий уровень летальности. Он бывает у малышей до 3 лет. В лимфоузлах происходят множественные системные изменения. Болезнь поражает и внутренние органы, а также кости скелета. Для этой группы заболеваний типичны кожные нарушения. Появляются эритрематозные высыпания и крупные шелушащиеся коричневые папулы, они могут скоро превращаться в язвы.

Болезнь Хенда—Шюллера—Крисчена - вариант гистиоцитоза, который встречается также редко. Это системная болезнь, которая прогрессирует медленно. Появляется гранулематозное поражение костной ткани, внутренних органов, лимфоузлов. На поздних стадиях болезни появляется классическая триада, при которой развивается экзофтальм, гранулемы в костях черепа и несахарный диабет. Для 1/3 случаев типичны поражения кожи. Дермальный инфильтрат в виде относительно крупных папул появляется под мышками и в области паха.

Локализованный гистиоцитоз известен как Эозинофильная гранулема, а также гранулема клеток Лангерганса. Болезнь протекает доброкачественно у больных разного обраста, развиваются очаги разрушения ткани в костях. Фиксируют появление плотных папул и узловых образований, которые бывают в области лица и в волосах на голове.

Что провоцирует / Причины Гистиоцитоза у детей

Причины возникновения этой болезни до сих пор не установлены. Предполагается, что в основе указанного недуга лежит патология процессов иммунной регуляции. В частности, возможной причиной считается нарушение взаимодействия Т-лимфоцитов и макрофагов. Не исключена и другая теория, по которой болезнь вызывают определенные вирусы, в частности, герпес-вирус 6-го типа. На сегодняшний день доказано, что процесс пролиферации (новообразование клеток и внутриклеточных структур - митохондрий, эндоплазматической сети, рибосом и др.) клеток Лангерганса при гистиоцитозе X характеризуется моноклональным (принадлежащим к одному клеточному клону) характером. Но убедительные доказательства этой гипотезы пока не получены.

Патогенез (что происходит?) во время Гистиоцитоза у детей

Данную болезнь характеризуют усиленная пролиферация (размножение клеточных элементов) гистиоцитов, а также их скопление в разных тканях и образование гранулем. В гистиоцитарных инфильтратах также содержатся плазмоциты, эозинофилы, пролиферированные ретикулярные волокна и лимфоциты, что приводит к пневмофиброзу. (Пневмофиброз - заболевание, которое характеризуется разрастанием соединительной ткани легкого из-за протекания воспалительного процесса, что порождает нарушение структуры легких и снижение их вентиляционной функции. Дальнейшее протекание патологического процесса провоцирует деформацию бронхов, сморщивание легких и уменьшение их объемов). Помимо поражения ткани легкого происходит инфильтрирование гистиоцитами сосудов органов дыхания. Позднее это приводит к развитию фиброза и образования кистозных полостей.

Лангергансоклеточный гистиоцитоз в костной ткани,

10-кратное увеличение

Симптомы Гистиоцитоза у детей

Невозможно избежать кожных поражений при генерализованной форме гистиоцитоза Х. Наиболее часто поражаются кожные покровы у детей. При этом, чем меньший ребенок, тем чаще такое происходит. Клинически гистоцитоз проявляется полиморфным и неспецифичным. У больных на протяжении длительного периода наблюдаются себорейный дерматит и экземы. Чаще всего бывают поражены кожные покровы волосистой части головы и туловища. В указанных местах появляются папулезные высыпания коричневого или беловатого цвета, покрытые корочкой, которая покрывается язвами.

Также могут быть поражены слизистые оболочки полости рта, поскольку развиваются гиперплазия дёсен и стоматит. Гистологические (связанные с микроскопическим строением тканей) проявления разнообразных клинических вариантов гистиоцитоза в своем течении не имеют особо существенных отличий. В кожных покровах инфильтраты расположены в поверхностных слоях дермы. Они чаше всего являются полосовидными. Но при этом возможно образование узлов. Иногда могут выявляться проявления диффузной инфильтрации всех слоев дермы (толстого внутреннего слоя кожи, лежащего под эпидермисом).

Часто обнаруживается волосяные фолликулы и эпидермотропизм. На ранней стадии поражения подобны воспалительной гранулеме, выявляется пролиферация атипичных гистиоцитов. Кроме того, в инфильтратах часто могут быть выявлены эозинофилы. Их особенно много в случае эозинофильной гранулемы.

Диагностика Гистиоцитоза у детей

Установить подозрение на гистиоцитоз можно по рассказу родителей и после внимательного осмотра ребенка. Проводят общий и биохимический анализ крови, чтобы выяснить состояние костного мозга и проверить функционирование печени. Чтобы подтвердить диагноз не сахарного диабета, делают ребенку исследование мочи. Ретнгенографические методы позволяют обнаружить поражения костей.

Радиоизотопное сканирование костной системы в некоторых случаях полезно для получения дополнительной информации, но примерно в трети случаев очаги поражения не выявляют.

Для обнаружения пораженных областей используют метод компьютерной томографии. Оправдано использование МРТ, если есть подозрение на поражение головного и спинного мозга. Чтобы установить окончательный диагноз и определиться с лечением, используют биопсию - берут кусочек опухоли для проведения микроскопического лечения.

Лечение Гистиоцитоза у детей

При остром течении гистиоцитоза у детей используют глюкокортикоиды в сочетании с цитостатиками (хлорбутин, лейкеран, винкристин).

Лейкеран применяют ежедневно по 0,1 мг на 1 кг тела ребенка внутрь. Курс длится 2 недели. Потом нужно сделать перерыв на такой же срок. Винкристин принимают раз в неделю по 1,5 мг. Нужно 10 циклов лечения. Основную терапию дополняют симптоматической:

гипотиазид
витамины
препараты задней доли гипофиза

Также имеются сведения об эффективном применении тимозина (тималина) и декариса (левамизол).

Винкристин по 1,5 мг, однократный приём в неделю или лейкеран по 0,1 мг/кг каждый день принимать внутрь так же на протяжении 2-х недель, после чего 2-х недельный перерыв. Таких лечебных циклов проводят около 10-ти.

При заболеваниях Хенда — Шюллера— Крисчена и Таратынова и непораженных внутренних органах можно провести менее интенсивное лечение, но симптоматические препараты также показаны. Болезни Таратынова и Хенда — Шюллера — Крисчена более благоприятны, чем заболевания Абта — Леттерера — Сиве, которые выявляют своевременно, в начале лечения.

При генерализованных формах гистиоцитоза неблагоприятный исход фиксируют в 70% случаев. При локализованных формах прогноз весьма благоприятный.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Поражение легких при гистиоцитозе

Что такое Поражение легких при гистиоцитозе

Гистиоцитоз X (синоним: гистиоцитарный ретикулез) - системное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся усиленной пролиферацией гистиоцитов и образованием в различных органах и тканях гистиоцитарных инфильтратов. Гистиоциты (тканевые макрофаги) относятся к ретикулоэндо- телиальной системе и обладают высокой фагоцитарной активностью. По предложению Lichtenstein (1964), термином «гистиоцитоз X» объединены патологические процессы, характеризующиеся различной степенью выраженности гистиоцитарной пролиферацией, но отличающиеся друг от друга особенностями клинического течения и прогнозом: болезни Леттерера - Сиве (Е. Letterer - S. Siwe), Хенда - Сюллера - Крисчена (P. Hand - А. Schuller - Н. Christian) и эозинофильная гранулема. Однако многие авторы считают такое объединение неправомочным.

Патогенез (что происходит?) во время Поражений легких при гистиоцитозе

Этиология и патогенез гистиоцитоза X не выяснены. Ряд авторов относят это заболевание к опухолям лимфоретикулярной ткани (в особенности остро прогрессирующую с неблагоприятным исходом болезнь Леттерера -Сиве), другие - к гранулематозным процессам или же к болезням накопления.

Патологическая анатомия. Образование гистиоцит арных инфильтратов в различных органах и тканях - характерный патоморфологический признак гистиоцитоза X. Болезнь Леттерера - Сиве отличается злокачественной пролиферацией незрелых гистиоцитов. Для эозинофильной гранулемы легких характерна картина гранулематоза, нередко с деструктивным остеолизисом, реже поражением других висцеральных органов. Преобладающим элементом гранулемы являются гистиоцитысэозинофильнойцитоплазмой. Наряду с гистиоцитами выявляются эозинофилы, лимфоциты, плазматические клетки, на поздних этапах болезни - ксантомные клетки. Пролиферация ретикулиновых волокон ведет к развитию пневмофиброза. Гистиоциты могут инфильтрировать стенки капилляров, артериол, вызывая стаз крови, а в дальнейшем, при развитии фиброза, запустевание сосудов. Геморрагические участки, выявляемые иногда в легочной паренхиме, являются следствием поражения сосудистой стенки гисстиоцитами. При генерализации процесса аналогичный грану- лематозный процесс может наблюдаться и в других органах.

Особенностью патоморфологической картины болезни Хенда- Сюллера - Крисчена является пролиферация гистиоци- тов,содер ж ащих холестерол (так называемые ксанто- матозные гранулемы, или ксантоматоз легких). По мере про- грессирования заболевания развивается интерстициальный фиброз с образованием мелких кист. Изменения более выражены в субплевральной и периваскулярной соединительной ткани.

Симптомы Поражений легких при гистиоцитозе

Классификация гистиоцитоза X предусматривает следующие формы заболевания: болезнь Леттерера - Сиве, характеризующаяся злокачественной гистиоцитарной пролиферацией; многоочаговая эозинофильная гранулема, характеризующаяся поражением кожи; полиочаговая эозинофильная гранулема (множественные поражения кожи и мягких тканей); эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными поражениями костей и многоочаговой эозинофильной гранулемой.

Большинство авторов придерживаются первоначального деления гистиоцитоза X на болезнь Леттерера - С иве, болезнь Хенда - Сюллера - Крисчена и эозинофильную гранулему легких. Если патологический процесс ограничивается только легкими, его относят к первичному легочному гистиоцитозу X.

Достоверной статистики о распространенности гистиоцитоза X нет, что, по-видимому, связано с нередкой ошибочной трактовкой не только клинических, но и секционных данных. Отмечено, что на 18 больных саркоидозом легких приходится один больной гистиоцитозом X. Из всех форм гистиоцитоза X чаще встречается эозинофильная гранулема легких, нередко сочетающаяся с деструктивными изменениями в костях.

Гистиоцитоз X с изолированным поражением легких может начинаться незаметно, без выраженой симптоматики. Острое начало более характерно для болезни Леттерера - Сиве: лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель, похудание, гепатоспленомегалия, анемия. Генерализация процесса является характерной особенностью течения болезни Леттерера - Сиве, которая обычно приводит к летальному исходу. Болеют, как правило, дети в возрасте до трех лет.

Болезнь Хенда - Сюллера - Крисчена встречается в старшем детском и подростковом возрасте, протекает более благоприятно. Наиболее частыми симптомами болезни являются одышка и кашель, которые иногда на несколько лет могут предшествовать появлению рентгенологических изменений в легких .

Эозинофильная гранулема легких встречается чаще других форм гистиоцитоза X. Заболевают преимущественно взрослые. Болезнь в течение нескольких лет может проявляться лишь незаметно прогрессирующей одышкой, кашлем и похуданием. Иногда рецидивирующий пневмоторакс является единственным признаком заболевания.

В клиническом анализе крови не выявляется каких-либо характерных изменений. У некоторых больных отмечено повышение уровня сывороточной меди и щелочной фосфатазы лейкоцитов. Иммунологические показатели (дефицит клеточного иммунитета, повышение уровня иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов, аутоан^тел) неспецифичны. В отличие от саркоидоза, чувствительность к туберкулину при гистиоцитозе X не понижается .

Функциональные нарушения дыхания сводятся к увеличению ООЛ на фоне значительного снижения ЖЕЛ и ОЕЛ. Выявляются диффузионные нарушения, гипоксемия.

Рентгенологические изменения при гистиоцитозе X отличаются большим разнообразием. Так, при болезни Леттерера - Сиве чаще всего определяются двусторонние распространенные интерстициальные или мелкоочаговые (по типу милиарной инфильтрации) изменения, локализующиеся преимущественно в верхних и средних легочных полях. Прогрессирование фиброза и формирование картины ячеистого легкого приводят к образованию булл и рецидивирующему пневмотораксу. Необходимо отметить, что развитие диффузного фиброза в легких с формированием буллезно-кистозных образований, проявляющихся рецидивирующим пневмотораксом,- наиболее характерные рентгенологические признаки гистиоцитоза X.

Эозинофильная гранулема легких - наиболее доброкачественная форма гистиоцитоза X. Осложнениями, утяжеляющими течение болезни, являются генерализация процесса, присоединение сахарного диабета, рецидивирующего пневмоторакса, легочной гипертеизии, а при длительном течении заболевания - формирование легочного сердца.

Диагностика Поражений легких при гистиоцитозе

Острое течение болезни проявляется лихорадкой, одышкой, кашлем, гепатоспленомегалней, милиарной инфильтрацией в легких, анемией. Указанные симптомы и синдромы более характерны для болезни Леттерера - Сиве, которую необходимо дифференцировать с милиарным туберкулезом легких. При постановке диагноза болезни Леттерера - Сиве следует учесть и возрастные особенности (чаще болеют дети до трех лет), наличие деструктивного остеолизиса, поражения кожи и, наконец, результаты патоморфологического исследования биопсий кожи, легочной ткани, печени и др. Для болезни Хенда - Сюллера - Крисчена свойственны более доброкачественное течение и преимущественное поражение детей старших возрастных групп. Для поздних стадий болезни характерна триада: гранулема черепа, экзофтальм, сахарный диабет.

При изолированной эозинофильной гранулеме легких биопеня легочной ткани иногда является единственным информативным методом диагностики, однако в далеко зашедших стадиях заболевания при наличии выраженных фнброзно-кистоз- ных изменений в легких гистологическая картина нередко не поддается нозологической идентификации, так как характерные для гистиоцитоза X изменения уже отсутствуют.

Лечение Поражений легких при гистиоцитозе

Положительный эффект получен при назначении кортнкостероидов в дозах, соответствующих таковым при сар- кондозе легких. Длительность лечения 9-15 мес. Прогрессиро- вание процесса на фоне кортикостероидной терапии или появление признаков генерализации процесса являются показанием для назначения цитостатических препаратов.

Локализованные формы гистиоцитоза X могут подвергаться хирургическому лечению или (и) лучевой терапии. При эозинофильной гранулеме легких лучевая терапия не показана, так как она еще больше стимулирует процесс фиброзообразо- вания. При рецидивирующем пневмотораксе может оказаться полезной париетальная плевроэктомия. Иногда наблюдаются спонтанные улучшения.

Прогноз при болезни Леттерера - Сиве неблагоприятный: смертность составляет 70% . При болезни Хенда - Сюллера - Крисчена прогноз зависит от степени генерализации процесса. Локализованные формы гистиоцитоза X (в частности, эозинофнльпая гранулема) отличаются более благоприятным прогнозом.

Гистиоцитозами называют группу редких патологических состояний, основанных на размножении путем деления клеточных структур, относящихся к системе моноцитов (это особенная разновидность лейкоцитов).

Что это такое?

В целом гистиоцитозом X (икс) называют особые патологии крови. Если поражаются лимфоидные, слизистые или кожные ткани, то патологические процессы развиваются преимущественно из клеток Лангерганса, если поражается нервносистемная структура, то – из микроглий, при костной локализации – из остеокластов.

Гистиоцитоз может иметь различную степень злокачественности и может представлять собой злокачественную быстропрогрессирующую опухоль с фатальным исходом или единичные доброкачественные гранулемовидные образования.

Причины патологии

Хоть современная диагностико-технологическая наука неустанно развивается, определить точно патогенетическое происхождение гистиоцитоза пока не удалось.

Например, при гистиоцитозе на основе клеточных структур Лангерганса фагоцитозные клетки образуют рубцовые ткани. Так обычно развивается легочный или костный гистиоцитоз, которому чаще подвержены пациенты старшего и младшего детского возраста, хотя не застраховано от патологии и взрослое население.

Механизм развития основан на непосредственном участии клеток, которые по каким-то причинам повреждаются на начальной стадии становления их определенной специализации. Затем эти поврежденные клеточные структуры начинают скапливаться в конкретном месте. Здесь они вырабатывают простагландиновые и цитокиновые вещества, что приводит к разрушению близлежащих тканей.

К зоне скучивания лангергансных клеточных структур иммунная система отправляет плазматические, лимфоцитарные и фагоцитозные клетки, а также эозинофилы и нейтрофилы, которые достигнув цели, преобразуются в инфильтративное уплотнение, переходящее в рубцовые ткани.

Формы заболевания

Специалисты выделяют несколько специфических гистиоцитозных форм:

Гранулема эозинофильной формы – считается самой распространенной разновидностью патологии и обнаруживается примерно в 65-80% клинических случаях гистиоцитоза на основе клеточных структур Лангерганса. Патологии подвержены преимущественно старшие школьники и молодые пациенты до 30-летнего возраста;
– подобная форма обнаруживается реже – всего у 20-35% пациентов с гистиоцитозом лангергансоклеточного происхождения. Преобладающий возраст больных – дети до 2 лет;
Следующая гистиоцитозная форма типична для маленьких детей 2-5 лет – это патология Хенда-Шюллера-Крисчена . Она диагностируется у 20-35% гистиоцитозных случаев.

Симптомы

Для каждой конкретной формы свойственна индивидуальная симптоматика.

Для эозинофильной гранулемы – самой часто встречаемой гистиоцитозной формы – типично разнохарактерное поражение костных тканей.

Патологические процессы локализуются на черепных, плечевых и бедренных, позвоночных и тазовых костных структурах. В месте поражения:

Ощущается интенсивная боль, особенно усиливающаяся при большой нагрузке;
Наблюдается припухание;
Формируется опухолевидное узловатое уплотнение;
Хроническая усталость;
Необъяснимое похудение;
Побледнение кожи;
Двигательные возможности при локализации в костях плеч, бедер, таза или позвоночника существенно ограничиваются.

С прогрессированием гистиоцитозной патологии болевой симптом приобретает постоянный характер, изматывая пациентов даже в спокойном состоянии. Возникает гипертермия, при которой температурные показатели держатся на 39°С. При позвоночной локализации у пациентов без труда выявляется сколиозная деформация позвоночника, сутулая осанка.

Если говорить о синдроме Абта-Леттерера-Сиве , то ему свойственны высыпания экземоподобного характера, локализующиеся на ушах, ярко-розовые себорейные образования на кожной поверхности головы. Постепенно чешуйки с образований послойно отделяются, что приводит к формированию глубоких язв, а в дальнейшем провоцирует возникновение инфекционных поражений и септических процессов.

На фото ребенок с синдромом Абта-Леттерера-Сиве при гистиоцитозе

Подобная патологическая форма типична для деток младше 2-летнего возраста, у которых на фоне болезни раньше обычного начинают прорезываться зубы, наблюдается оголение десенных тканей.

Иногда присутствуют признаки легочных поражений – сильный непроходящий кашель, учащенное дыхание, пневмотораксическая симптоматика вроде грудно-легочных болей, одышки, затруднений при дыхании.

Также может иметь место симптоматика среднеушных воспалений, увеличение селезенки и/или печени, инфекционно-воспалительные поражения лимфоузлов, анорексия и раздражительность. Ухудшают прогноз такие признаки, как тромбоцитопения и анемические нарушения.

Синдрому Хенда-Шюллера-Крисчена присущи проявления:

Диабет несахарной формы, сопровождающийся обильным мочевыведением (до 9 л/сут.);
Пучеглазость, вызванная инфильтративными поражениями глазных мышц и оптических нервных волокон;
Костные поражения, локализующиеся на плоских костях вроде лопаток, ребер, черепа, таза.

Подобная патология нередко осложняется отитом, выпадением зубов, нарушениями половожелезистой деятельности и синтезирования половых гормонов, патологически высоким уровнем пролактинового гормона.

Гистиоцитоз легких

Легочный гистиоцитоз часто носит название гранулематоза, потому как патология характеризуется формированием гранулем. Гистиоцитоз легких может протекать в первично-хронической и острой форме.

Для острой формы типично формирование гранулематозных и кистозных образований в легочных тканях, что приводит к заметному увеличению объемов органа. Острый легочный гистиоцитоз отличается быстрым прогрессированием и распространением патологии на другие системы вроде костей, кожи, почек, ЦНС, и характеризуется сухим кашлем, гипертермией, одышкой.

Хронической форме свойственно формирование множественных эмфиземоподобных припухлостей и узловатых высыпаний на легочной поверхности. При хроническом гистиоцитозе легких у пациентов наблюдается наличие признаков вроде:

Грудных болей;
Одышки;
Патологической слабости;
Болезненных симптомов в реберных, тазовых и черепных костных тканях;
Гормональных расстройств с симптоматикой диабета несахарной формы;
Изматывающего непродуктивного кашля.

Легочный гистиоцитоз острого течения наиболее типичен для маленьких деток младше 3-летнего возраста, хроническая же форма более характерна для взрослых.

Синусовый гистиоцитоз в лимфоузлах

Гистиоцитоз синусной формы относится к редчайшим разновидностям данной патологии и отличается доброкачественным характером. Для него характерно скопление патогенных клеток в лимфоузловой ткани, отчего лимфатические узлы становятся больше.

Данная патология может протекать в двух разновидностях:

Типичное нарушение лимфоузловых клеток;
Локализация в шейных лимфатических узлах с характерным их увеличением.

Иногда наряду с лимфоузлами поражение охватывает кожные покровы, костные ткани, носоглотку. Нередко синусный гистиоцитоз сопровождается раковыми патологиями крови. Для заболевания типично наличие такой симптоматики:

Гипертермия;
Увеличение объема лимфоузлов;
Артралгии и оссалгии;
Анемическая симптоматика;
Наличие нейтрофильного лейкоцитоза;
Высокие показатели СОЭ.

Патологические процессы постоянно обостряются, сопровождаясь отсутствием иммунной защиты и плазматическим фагоцитозом (когда фагоциты захватывают и поглощают плазматические клетки). Для диагностирования синусового гистиоцитоза показано проведение лимфоузловой биопсии и прочие лабораторные исследования.

Особенности болезни у взрослых и детей

Все гистиоцитозные разновидности являются проявлениями одного патологического процесса, только симптоматика и прогнозы у них различаются. Иногда одна разновидность заболевания переходит в другую.

У пациентов-детей гистиоцитозное поражение может развиться в трех формах:

Лангергансоклеточная;
Злокачественная;
Синдром вирус-ассоциированного гемофагоцитоза.

По статистической информации, у детей гистиоцитоз обнаруживается частотой 1 случай на 1 млн. чел., а у взрослых и того реже. Причем мальчики более склонны к развитию подобной аномалии.

Ленгергансоклеточный гистиоцитоз в форме синдрома Хенда-Шюллера-Крисчена отличается системным характером и замедленным развитием. Ему свойственно проявление гранулемообразных костных, лимфоузловых и внутриорганических поражений.

Для патологии на поздних этапах прогрессирования характерна симптоматика в виде:

Пучеглазости;
Черепнокостных гранулематозных образований;
Несахарной разновидности диабета;
У 30% пациентов возникают кожные поражения вроде инфильтративных образований в паху и подмышечной впадине.

Злокачественная форма детского гистиоцитоза практически всегда заканчивается фатально, поражает такая патология детишек до 3 лет. За короткие временные промежутки болезнь вызывает массовые системные расстройства и нарушения, распространяясь по костным тканям и внутренним органам.

Злокачественным гистиоцитозным формам свойственно наличие повреждений кожного покрова вроде образования коричневато-бурых папул, эритемоподобных высыпаний, часто перерождающихся в глубокие изъязвления.

Диагностика

На фото КТ грудной полости, которая показывает гранулему эозинофильной формы гистиоцитоза Лангерганса

Гистиоцитозные процессы часто имеют симптоматику схожую с другими патологиями, потому их необходимо дифференцировать с гнойными процессами в костной и костномозговой ткани, туберкулезными поражениями, и сосудистыми аутоиммунными воспалениями вроде гранулематоза.

Лечение

Терапевтические мероприятия подбираются на основании диагностических данных, определяющих стадию и форму патологического процесса. Если патология характеризуется тяжелым течением, то лечение гистиоцитоза требуется проводить в профильном гематологическом стационаре. Хотя медицине известны такие случаи, что гистиоцитоз самостоятельно разрешился без участия врачей.

Что касается пациентов-детей, то их обязательно госпитализируют с целью проведения терапии с применением цитостатических и гормональных препаратов вроде Преднизолона и Лейкерана.

Основная масса специалистов склонна считать, что самым оптимальным вариантом лечения будет циклический прием указанных медикаментов – весь курс составляет 10 двухнедельных циклов с перерывом между курсами в 14 дней. Если детский гистиоцитоз протекает менее агрессивно, то назначаются симптоматические препараты вроде Декариса и Гипотиазида.

При костных поражениях гистиоцитоза показано проведение процедур ионизирующего облучения, после чего обязательно назначается курс цитостатического и гормонального лечения с целью предупреждения последующих рецидивов. Если лучевое лечение противопоказано или безрезультатно, то прибегают к хирургическому вмешательству в комплексе с введением внутрь кости гормонального препарата глюкокортикоидной группы.

Если имеет место поражение легочной ткани, то показан прием препаратов вроде Теофиллина, относящихся к бронходилатационным средствам. В случае тяжелого легочного поражения показано удаление органа. Взрослым пациентам в целях профилактики рецидивов рекомендуется навсегда отказаться от сигарет.

Прогноз

В целом прогностические данные гистиоцитоза носят благоприятный характер. Хоть патология и характеризуется системными и органическими нарушениям, она неплохо поддается терапевтической коррекции.

Практика показывает, что большинство случаев гистиоцитоза (около 80%) заканчивается полным излечением пациента. Высокая смертность характерна лишь в случае мультиорганного поражения.

Если отсутствуют осложнения на селезенке, легочных и печеночных тканях и пациенту более 2 лет, то прогнозы благоприятные. Нередко болезнь рецидивирует, а при хроническом течении часто обостряется, особенно у больных взрослой возрастной группы.

Видеоролик о патоморфологических особенностях гистиоцитоза легких из клеток Лангерганса:

Для пылевых фиброзов, вызванных неорганическими пылями (пневмокониозы - силикоз, антракосиликоз и др.), характерна интерстициальная, смешанная или мелкоузелковая диссеминация. В корнях могут быть увеличенные, частично кальцинированные лимфатические узлы; нередко кальцинация располагается по периферии лимфоузла в виде скорлупы. Изменения в легких более выражены в средних и нижних отделах. О присоединении туберкулеза сигнализирует появление в верхушках легких очагов различной величины, иногда сливного характера, участков деструкции.

Органические пыли менее агрессивны, чем неорганические. Наиболее известны профессиональные заболевания легких, связанные с вдыханием табачной (табакоз), хлопчатобумажной (багассоз) пыли. Зерновая и мучная пыль также вызывают легочные заболевания в связи с содержанием в них весьма агрессивного кремнезема, плесневых грибов и бактерий. Рентгенологическая картина диссеминаций, вызванных контактом с органической пылью, не имеет каких-либо характерных признаков.

Гранулематозные болезни.

Это гетерогенная группа заболеваний, клинико-морфологическую сущность которых определяет развитие гранулем. В настоящее время насчитывается до 70 наименований гранулематозов инфекционной, неинфекционной и неустановленной этиологии. Независимо от этиологии и патогенеза тканевые проявления гранулематозов имеют единую схему развития и строения. Основной структурной единицей гранулем является макрофаг. Функции всех клеток в зоне воспаления координируют в основном лимфокины и монокины - продукты секреции активированных лимфоцитов и макрофагов.

Наряду с диссеминированным туберкулезом к гранулематозам относится саркоидоз, гистиоцитоз Х, пневмомикозы и пневмокониозы. Как уже отмечалось выше, в клинической картине последних лет стал значительно часто встречаться саркоидоз.

Саркоидоз легких.

Саркоидоз легких характеризуется пневмосклерозом и мелкоочаговой диссеминацией преимущественно средних отделов легких. Эта стадия саркоидоза может сопровождаться опухолевидным увеличением бронхопульмональных лимфоузлов, но не обязательно. Часто вовлекаются в патологический процесс кости, кожа, глаза, слюнные железы, серозные оболочки. При саркоидозе наблюдается отрицательная или сомнительная реакция на туберкулин, положительная реакция Квейма (в 50-70%), повышение уровня кальция в крови (более 3 ммоль/л), гиперкальциурия (более 300 мг/сутки), а также наличие эпителиоидных и гигантских клеток в гранулеме, но без некроза, отсутствие микобактерий туберкулеза в мокроте.

Если на первой флюорограмме патологических изменений не определяется, на второй отмечается расширение корней легких, а на последней - пневмосклероз и мелкоочаговая диссеминация, то вероятность диагноза саркоидоз легких практически равна 100%. При отсутствии архивных флюорограмм и поражения других органов уточнить диагноз возможно только при помощи биопсии.

Гистиоцитоз х легких.

Гистиоцитоз Х легких (эозинофильная гранулема, гистиоцитарный ретикулез) - легочная форма системного заболевания ретикулогистиоцитарной системы неизвестной этиологии, характеризующегося первичной пролиферацией гистиоцитов и образованием в легких (а также в других органах и тканях) гистиоцитарных инфильтратов.

В практическом отношении выделяют острую форму гистиоцитоза Х с злокачественным течением (болезнь Леттерера-Сиве) и первично-хроническую форму болезни, отличающуюся доброкачественным течением (болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена и эозинофильная гранулема).

Характерной особенностью болезни является полисистемность поражения пролиферирующими гистиоцитами легких, костей, кожи, мягких тканей, печени, селезенки и других органов и систем. Причем, если для болезни Леттерера-Сиве свойственна злокачественная пролиферация незрелых гистиоцитов, то для первично-хронических форм гистиоцитоза Х ведущим в патогенезе является не столько избыточная гистиоцитарная инфильтрация, сколько различные метаболические нарушения в гистиоцитах, что дало основание некоторым авторам отнести гистиоцитоз Х к группе болезней накопления.

Острое начало (лихорадка, прогрессирующая одышка, кашель) и генерализация процесса (поражение костей, почек, кожи, тимуса, центральной нервной системы) нередко с присоединением себорейного дерматита и гнойного отита свойственно детям в возрасте до 3 лет. В течение нескольких месяцев болезнь может закончиться летальным исходом. Более благоприятно протекают хронические формы гистиоцитоза Х, которые встречается преимущественно у детей школьного возраста. Средний возраст больных при эозинофильной гранулеме составляет 30 лет. Медленно прогрессирующая одышка, непостоянный кашель - наиболее ранние признаки хронического течения болезни. Описанная при хронической форме гистиоцитоза Х триада признаков (деструктивный остеолизис, экзофтальм и несахарный диабет) встречается не всегда. Несахарный диабет, развивающийся у 20% больных, обусловлен гистиоцитарной инфильтрацией в зоне гипоталамуса. Вокруг глаз (а также в других местах) могут возникать инфильтративные изменения кожи (ксантелазмы).

Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе Х сходна с таковой при II-III стадии саркоидоза, что значительно осложняет дифференцирование этих заболеваний. Трудность диагностики обусловлена также редкостью этой патологии - 1 случай гистиоцитоза Х на 18 случаев саркоидоза.

Рентгенологически выявляется симметричная мелкоочаговая диссеминация и диффузный мелкосетчатый пневмосклероз. При этом определяющими элементами являются не очаги, а выраженные инфильтрация и пневмосклероз межуточной ткани, создающие картину сетки с ячейками разной величины и довольно резкими трабекулами. Характерным рентгенологическим признаком гистиоцитоза Х является раннее формирование картины "сотового" легкого с отдельными участками буллезных вздутий. На флюорограммах, произведенных за год до выявления заболевания, изменений можно не обнаружить, так как для их развития достаточно года. В дальнейшем развиваются эмфизема и легочное сердце.

Гистологические изменения при гистиоцитозе заключаются в гранулематозной пролиферации гистиоцитарных клеточных элементов с выраженной эозинофилией, базофилией и образованием волокнистых структур. Следует отметить, что наличие эозинофилов в так называемой эозинофильной гранулеме не является строго обязательным (у 1/3 больных гранулемы не содержат эозинофилов). Особенность гистологической картины гистиоцитоза Х - раннее формирование кистозных изменений в легких, эмфизематозных булл и быстрое развитие картины "сотового" легкого. Гистологическое исследование материала биопсий легочной ткани позволяет только на ранних этапах выявить характерные для гистиоцитоза Х изменения. По мере развития фиброзных и буллезных изменений в легких гистологическая картина утрачивает свои специфические черты.

Изменения в легких, нередко с вовлечением в процесс слизистой оболочки бронхов, часто сочетаются с поражением передней доли гипофиза (несахарное мочеизнурение), костной системы (выпадение зубов, перфорация твердого неба), печени, лимфатических узлов, кожи, центральной нервной системы. Рецидивирующий пневмоторакс иногда является единственным признаком заболевания. Односторонний или двусторонний пневмоторакс наблюдается у 50% больных гистиоцитозом Х.

В патогенезе гистиоцитоза важная роль отводится дисфункции иммунной системы. При гистиоцитозе отмечается дефицит супрессорных Т-лимфоцитов в периферической крови, корригируемый гормонами тимуса. Обратная зависимость выявлена при исследовании бронхоальвеолярной жидкости. В ней на фоне увеличения общего количества лимфоцитов супрессорная их субпопуляция также высока.

Особое место в иммунном статусе таких больных занимает состояние туберкулиновой чувствительности. Высокая степень сенсибилизации к туберкулину в тестах in vivo и in vitro может свидетельствовать в пользу туберкулезного происхождения гистиоцитоза Х. В практическом плане значительно затруднена дифференциальная диагностика с туберкулезом, при котором процент положительных реакций не отличался от такового в группе больных гистиоцитозом Х.

Следует отметить, что особенности иммунологических сдвигов при гистиоцитозе существенно отличаются от показателей, обнаруживаемых при саркоидозе. Это в первую очередь касается кожной туберкулиновой чувствительности и нарушений клеточного иммунитета. Указанные отличия могут служить критерием дифференциальной диагностики гистиоцитоза и саркоидоза.