Плазмоцитома седалищной кости лечение. Миеломная болезнь и плазмоцитома

  • Множественная (плазмоцитома, миеломная болезнь) - рак особого вида белых клеток крови, которые называются плазматическими клетками.
  • Основные осложнения, которые вызывает данная болезнь, - анемия, боль в костях и переломы костей, почечная недостаточность, частые инфекции и высокий уровень кальция в крови.
  • Основными методами лечения являются химио- и радиотерапия, а также пересадка костного мозга.
  • Целью лечения скорее является угнетение рака, а не полное излечение от него.

Множественная миелома (плазмоцитома, миеломная болезнь)

Множественная миелома – разновидность рака, которая поражает определенные белые кровяные клетки, также называемые плазматическими. Для того чтобы понять это заболевание, полезно узнать о нормальных клетках, в частности плазматических, и о том, что происходит, когда они становятся раковыми.

Тело состоит из большого количества разных видов клеток. Каждый вид клетки обладает особой функцией. Нормальные клетки вырабатываются организмом в определенном контролируемом порядке, по мере их необходимости.

Плазматические клетки и другие белые клетки крови – составляющие иммунной системы, которая помогает защищать организм от инфекций и болезней. Все белые клетки крови начинают развиваться в костном мозге – мягкой губчатой ткани, которая наполняет кости. Некоторые из этих клеток превращаются в плазматические клетки, когда иммунная система нуждается в них для борьбы с вирусами и бактериями, вызывающими инфекции в различных частях организма.

Плазматические клетки вырабатывают антитела – протеины, которые перемещаясь через кровоток, помогают организму избавляться от опасных микроорганизмов, таких как бактерии и вирусы. Каждая плазматическая клетка реагирует только на один конкретный микроорганизм, вырабатывая большое количество антител одного вида. Эти антитела обнаруживают и противодействуют тому особому веществу. Из-за того, что человеческий организм обладает большим количеством плазматических клеток, он может реагировать на множество субстанций.

Злокачественные новообразования – это название группы болезней, при которых клетки становятся атипичными и вырабатываются организмом в избыточном количестве. Раковые клетки препятствуют росту и функциям нормальных клеток. Вдобавок, они могут распространяться из одной части тела в другую.

Когда опухоль поражает плазматические клетки, организм продолжает вырабатывать больше и больше клеток. Свойства таких атипичных плазматических клеток схожи со свойствами раковых клеток. Они называются «миеломные клетки» и являются причиной развития недуга, который носит название «множественная миелома». Миеломные клетки обычно вырабатывают большое количество антител одного вида. Однако поведение этого антитела отличается от поведения нормального антитела, которое борется с инфекцией. Оно атипичное и просто закупоривает кровообращение, поражая почки и угнетая иммунную систему организма, предотвращая или лимитируя выработку нормальных антител.

Миеломные клетки, как правило, собираются в костном мозге. Они также могут выделять химические вещества, которые выводят кальций из костей. Это приводит к высокому уровню кальция в крови и образованию небольших отверстий, известных под названием литическое поражение. Литическое поражение вызывает сильную боль и может даже стать причиной перелома костей. В редких случаях плазматические клетки собираются только в одном месте (обычно это кость) и образуют единичную массу, опухоль, которая называется плазмоцитома.
Важно помнить, что рак классифицируется по типу клетки или части организма, в котором болезнь зарождается. Несмотря на то, что плазмоцитомы и множественная миелома могут поражать кости, эти болезни берут свое начало в клетках иммунной системы. Эти злокачественные новообразования отличаются от рака костей, который обычно начинает развиваться в клетках, которые образуют твердую, внешнюю часть кости. Эта разница весома, так как диагностика и лечение плазмоцитомы и множественной миеломы отличаются от диагностики и лечения рака костей.

Плазмоцитома – это злокачественное заболевание крови . При нем в костном мозге происходит разрастание плазматических клеток. Они начинают активно размножаться, со временем вытесняют здоровые клетки.

Когда в организме появляется 2 и более плазмоцитомы, то заболевание перетекает в миеломную болезнь (она же множественная миелома).

В случаях плазмоцитомы развивается одиночная опухоль кости, затем обычно она становится множественной. Со временем поражение переходит в другие места костного мозга.

Миелома фиксируется значительно чаще, чем плазмоцитома. При ней развиваются поражения в клетках костного мозга, позвонках, клетках ребер, грудины и черепа. Постепенно появляются узлы опухолевой ткани, которые уничтожают окружающую их костную ткань.

Этиология заболевания точно не установлена. Даже в организме здорового человека постоянно присутствует небольшое количество плазматических клеток.

Большинство специалистов считает, что возникновению плазмоцитомы наиболее способствуют следующие факторы:

  • дефект Т-клеточной супрессии,
  • генная предрасположенность,
  • активность М-белков и антител lg,
  • радиоактивное облучение,
  • столбняк, туберкулез, пиелонефрит и прочие инфекции, которые стимулируют выработку антител.

Латентный период, во время которого развивается плазмоцитома, составляет 10 и более лет . В это время болезнь никак не проявляет себя, но ее можно выявить случайно. В будет постоянно повышен показатель .

Задайте свой вопрос врачу клинической лабораторной диагностики

Анна Поняева. Закончила нижегородскую медицинскую академию (2007-2014) и Ординатуру по клинико-лабораторной диагностике (2014-2016).

Обычно болезнь наблюдается у пожилых людей, у лиц моложе 40 лет заболевание встречается крайне редко. По статистике мужчины более подвержены раку костей, чем женщины.

Какие бывают формы болезни

Существует несколько разновидностей злокачественной опухоли:

  • солитарная плазмоцитома – заболевание, при котором «нездоровые» плазмоциты не распространяются по организму, а образуют одиночную (солитарную) опухоль. Может наблюдаться экстрамедуллярная плазмоцитома – единичная опухоль, но она находится не в костях, а в мягких тканях. Данная болезнь поддается лечению. Заболевание может протекать по-разному. У некоторых людей оно быстро перетекает в множественную миелому. Другие пациенты долгое время наблюдаются у гематолога и лечат одиночную опухоль,
  • множественная опухоль – вид злокачественного образования, при котором в организме развиваются опухоли в нескольких костях, внутри которых есть костный мозг. Это заболевание подразделяется на следующие виды:
  1. диффузная разновидность – в данном случае плазмоциты концентрируются по всему костному мозгу, а не локализуются в определенных очагах. Злокачественные клетки прогрессивно растут во всех частях костного мозга,
  2. множественно — очаговая миелома – заболевание, при котором развивается несколько очагов поражения. Плазмоциты концентрируются в определенных местах, остальной костный мозг изменяется под действием опухолей,
  3. диффузно-очаговая миелома – разновидность злокачественного заболевания, которое сочетает в себе и диффузную, и очаговую миелому. Плазмоциты располагаются не только на определенных участках, но и по всему костному мозгу.

Плазмоцитома и миеломная болезнь - родственные онкологические заболевания. При этих заболеваниях разрастаются плазматические клетки костного мозга - плазмоциты. Плазмоцитома чаще всего проявляется как изолированная опухоль кости, однако иногда она бывает и множественной. Для таких поражений характерно разрушение кости, а костный мозг остается нетронутым. С течением времени плазмоцитома рассеивается во многие места костного мозга и тогда превращается в миеломную болезнь. Эта болезнь встречается чаще, чем плазмоцитома. Она поражает клетки костного мозга позвонков позвоночника, ребер, грудины и костей черепа. Появляются бледно-розовые или серые узлы опухолевой ткани, растворяющие окружающую костную ткань.

Симптомы болезни обнаруживаются только при появлении болей. В редких случаях опухоль распространяется в селезенку или в лимфатические узлы. При появлении опухоли увеличивается количество плазматических клеток, которые являются важным звеном иммунной системы организма, потому что они производит иммуноглобулины, опознающие и уничтожающие попавших в организм «чужаков» - бактерии, вирусы и т.д. «Нездоровые» плазматические клетки также производят иммуноглобулины, однако одновременно и парапротеины - белки, похожие на иммуноглобулины, но образованные только из их «обломков».

Симптомы

  • Боль, переломы костей.
  • Сниженный иммунитет.
  • Мутная моча.

Основные симптомы: повторяющиеся инфекции, плохо заживающие раны, усталость и слабость. При вышеперечисленных симптомах и появлении боли в ребрах, позвоночнике, грудине и голове необходимо срочно обращаться к врачу.

При миеломной болезни в ряде различных мест появляются опухоли, которые медленно растут. Первые симптомы болезни могут проявиться только через несколько лет: боль и переломы пораженных костей. При прогрессировании патологии снижается устойчивость больного к инфекциям, т.к. угнетается производство нормальных плазматических клеток и иммуноглобулинов, вместо последних в крови появляется все больше опухолевых клеток, выделяющих парапротеины. Эти белковые вещества, в конце концов, поражают почки, которые не могут нормально функционировать. Реже проявляются нарушения системы свертывания крови, неврологические симптомы, нарушения обмена кальция.

Причины

Течение этих заболеваний хорошо исследовано, однако подлинные причины их появления неизвестны. Даже в организме здорового человека все время присутствуют плазматические клетки, производящие парапротеины, которые обычно опознаются и уничтожаются силами иммунной системы.

Лечение

Лечение плазмоцитомы более успешно, чем миеломной болезни. После удаления самой опухоли, лучевой терапии и химиотерапии часто удается достичь ремиссии болезни. Однако через некоторое время опухоль вновь возникает. Кроме того, уже появляется несколько очагов болезни, т.е. рецидив плазмоцитомы проявляется как миеломная болезнь. В связи с тем, что миеломная болезнь обычно диагностируется поздно, то и вероятность выздоровления невелика. Даже на ранней стадии заболевания химиотерапия или лучевое лечение чаще всего неэффективны. Оперируют в редких случаях, потому что из костей одновременно необходимо удалить несколько очагов, а это часто неосуществимо. Поэтому на поздней стадии заболевания больному назначают болеутоляющие средства и оберегают его от инфекционных болезней.

Как помочь себе? При данных онкологических заболеваниях, к сожалению, ничего нельзя сделать. Необходимо остерегаться инфекционных заболеваний, травм и, по возможности, уменьшить нагрузку на кости.

Врач возьмет кровь на анализ. Повышенная скорость оседания эритроцитов СОЭ только подтвердит диагноз. При исследовании эритроцитов с помощью микроскопа видно, что они образуют структуры, напоминающие столбики монет. Кроме того, при заболевании миеломной болезнью в крови много белков и иммуноглобулинов. В качестве дополнительных методов диагностики врач назначит рентгенологическое исследование, ультразвук, сцинтиграмму скелета. Затем проверит почки, назначит общий анализ мочи. Почки и селезенка бывают сильно увеличены, а в моче - много белка.

Статистика утверждает, что солитарная в последние годы стала диагностироваться чаще, и в процентном соотношении больше болеют мужчины. В основном, заболеванием страдают люди, чей возраст старше двадцати пяти, но пик отмечен после шестидесяти. На сто тысяч населения заболевает примерно три человека.

Латентный период заболевания в некоторых случаях длится более десяти лет, изменения обнаруживаются случайно, это увеличенная СОЭ, протеинурия, что позволяет врачу предположить наличие у пациента плазмоцитомы. Нет достоверных данных, объясняющих этиологию заболевания, но его развитию могут способствовать следующие факторы:

  • Наличие у пациента генетической предрасположенности
  • Воздействие антигенной хронической стимуляции
  • Дефекты Т-клеточной антигенной супрессии
  • Возможные повреждения генома (вирусами, химическими веществами, и прочее)

Примерно две трети случаев болезни характерны обнаружением в периферической крови плазматических клеток, то есть, имеет место плазмоклеточный лейкоз. продолжает развиваться, и в ходе этого патологического процесса возникает рарефикация коры мозга, в последующем появляются признаки остеопороза. Нередко следствием таких нарушений являются спонтанные переломы конечностей, позвоночника, ребер. При этом гиперкальциемия может быть обусловлена пролиферацией клеток. Кальций откладывается в тканях и в том случае, если при солитарной плазмоцитоме параллельно имеется почечная недостаточность.

Симптомы солитарной плазмоцитомы

Главным образом, симптоматика болезни определяется двумя факторами. Это процесс заселения ткани плазматическими быстрорастущими клетками, а так же свойствами веществ, имеющих белковую природу. Чтобы определить тип плазмацитомы, используются принятые клинические критерии. Длительность бессимптомного периода может продолжаться от пяти лет, а в некоторых случаях до пятнадцати лет. При этом общее состояние пациента остается удовлетворительным, клинические проявления, свидетельствующие о поражениях костной системы и внутренних органов, отсутствуют. Если имеется развернутая клиническая стадия, то возникают признаки, которые характерны:

  • Общая выраженная слабость
  • Пониженная трудоспособность
  • Отсутствие аппетита
  • Снижение массы тела
  • Головокружение

Внекостные очаги заболевания выявляются в сорока-восьмидесяти процентах случаев, в органах, богатых лимфоидной тканью. Например, это пищеварительный тракт, печень, поджелудочная железа, надпочечники, и прочее. Нарушенный процесс синтеза белка является причиной клинической симптоматики, возникает протеинурия, снижаются функции почек, нарушается коагуляция крови. Важно учитывать, что течение заболевания варьирует. Могут возникать формы, которые обнаруживаются лишь изменением данных на электрофореграмме, и данная особенность наблюдается в течение года. Отмечены случаи, когда развитие солитарной плазмоцитомы происходит из-за прогрессирования процесса. Кроме того, заболевание способно принимать генерализованный характер, исключительные случаи представлены лейкемической формой.

Лечение солитарной плазмоцитомы

При данном заболевании нередко назначается лучевое лечение, так как в определенной мере пролиферирующая плазматическая клетка проявляет чувствительность к лучевому воздействию. Имеется зависимость от того, насколько зрелыми являются летки, при этом имеются и индивидуальные различия. Индивидуальная доза лучевого лечения назначается, учитывая данные факторы. В то же время, среди прочих лечебных мероприятий при данном заболевании лидирующее значение отведено химиотерапии. В частности, получают выраженный клинический эффект, используя определенные цитостатики.

Наступление ремиссий отмечается в семидесяти процентах случаев, кроме того, длительность такой ремиссии определяется несколькими годами, что является хорошим показателем. При терапии посредством цитостатиков можно продлить жизнь пациента примерно до пятидесяти месяцев, но такое лечение связано с опасностью возникновения лейкоза, возникающего в шести процентах случаев.

3053 0

Опухоли в позвоночнике встречаются довольно редко, чаще у людей старшего возраста.

Раковые образования могут иметь как доброкачественную, так и злокачественную природу.

К доброкачественным новообразованиям можно отнести:

  • аневризматическая костная киста;
  • эозинофильная гранулема;

Виды злокачественных образований в позвоночнике следующие:

  • метастатические образования;
  • плазмоцитома или болезнь Рустицкого-Калера (самый распространенный вид рака костной ткани);
  • (занимает второе место);
  • лейкоз.

Плазмоцитома – что это?

Миеломная болезнь или плазмоцитома характеризуется как рак костного мозга, представляющий собой измененные клетки плазмы, которые больше не выполняют свои функции и перестают продуцировать В-лимфоциты. Последние принимают участие в осуществлении функций иммунной системы человека.

Мутировавшие клетки не попадают в кровь, но вырабатываемые ими атипичные иммуноглобулины (парапротеины) в нее поступают. Это сопровождается отложением в тканях амилоида, который ведет к нарушениям в работе различных органов – сердца, суставов, почек.

Заболевание плазмоцитомой чаще всего диагностируется у пожилых людей, старше 60 лет, причем у мужчин несколько чаще, чем у женщин.

Очень редко болезнь встречается у людей до 40 лет. Причины и этимология возникновения этого недуга на сегодняшний день неизвестны.

Причины заболевания

Природа возникновения заболевания до сих пор изучена не до конца, но, по мнению специалистов, существует ряд причин, которые так или иначе могут привести к плазмоцитоме:

  • инфекция столбняка, туберкулез, пиелонефрит, гепатит, холецистит и другие болезни, которые могут выступать как стимул к выработке антигенов;
  • генетическая предрасположенность;
  • изменения Т-клеточной супрессии.
  • радиоактивное излучение и длительная интоксикация.

Несмотря на то, что течение заболевания уже достаточно хорошо изучено, подлинные причины его возникновения до сих пор остаются неизвестными.

Клетки плазмы, вырабатывающие парапротеин, присутствуют в каждом человеческом организме, но иммунная система здоровых людей способна их подавлять.

Разновидности заболевания

Плазмоцитома может варьироваться в зависимости от таких факторов, как характер самих миеломных клеток, их распространения, и типа вырабатываемого парапротеина.

В зависимости от распространения различают:

  • диффузную миелому;
  • диффузно-очаговую;
  • очаговую.

По клеточному составу можно выделить:

  • плазмобластную;
  • плазмоцитарную;
  • мелкоклеточную;
  • полиморфно-клеточную.

Касательно природы парапротеинов различают миеломы:

  • несекретирующие;
  • диклоновые;
  • Бенс-Джонса;
  • типа M-, A- и G-миеломы.

На сегодняшний день большую часть заболевания составляет G-миелома, на которую приходится около 70% всех наблюдаемых пациентов. Реже встречаются А-миелома (20%) и миелома Бенс-Джонса (15%).

Признаки и симптомы

Начальная стадия заболевания может протекать бессимптомно и проявляться только клинически – увеличением показателя СОЭ в анализе крови пациента.

Остальные внешние и внутренние проявления являются последствием изменений, произошедших в костной ткани человека (анемия, повышение густоты крови, нарушения в работе почек и прочее).

, как правило, локализуется в области позвоночного столба и ребер , и проявляется главным образом во время движений. В некоторых участках болевой синдром может иметь постоянный характер, что чаще всего указывает на наличие переломов в этой области.

Прогресс заболевания приводит к разрушению костей, в результате чего происходит мобилизация кальция из пораженной ткани и могут проявляться такие симптомы, как тошнота, рвота, сонливость и в особо тяжелых случаях – кома.

Часто у больных миеломной болезнью возникает такой симптом, как подверженность различным инфекциям, продиктованная общим снижением иммунной системы человека.

Почти половина пациентов страдает сопутствующими заболеваниями, связанными с функционированием почек.

Густота и высокая вязкость крови провоцирует неврологические симптомы, например, головные боли, быстрая утомляемость, нарушения зрения. Часто пациенты жалуются на онемение или покалывание в кистях рук и стопах.

С прогрессированием болезни возникает нарастающая анемия, связанная с замещением костного мозга раковыми клетками, которые нарушают кроветворение в организме. Бывают случаи, когда именно анемия выступает основным симптомом на всем протяжении заболевания.

Терапия заболевания

Выбор методов лечения, как и других онкологических заболеваний, зависит от стадии и распространенности процесса. Существует два вида течения болезни:

  1. Вялотекущая , когда болезнь прогрессирует очень медленно и процесс этот может длиться до 10 лет (10% пациентов). В таких случаях терапия используется редко.
  2. Быстро прогрессирующая – когда процесс образования патогенных клеток происходит очень быстро. В этом случае целесообразно как можно быстрее применить медикаментозные средства лечения.

В настоящее время для лечения миеломной болезни применяют следующие методы:

  • химиотерапия – воздействие на раковые клетки токсинами, которые разрушают их;
  • лучевая терапия – использование ионизирующего облучения;
  • пересадка костного мозга или стволовых клеток ;
  • хирургическое вмешательство – удаление разрушенной кости при условии единичной плазмоцитомы.

Лечение, направленное на искоренение плазмоцитомы, сопровождается, как правило, и сопутствующей терапией препаратами, призванными улучшить качество жизни больного, снять болевой синдром, увеличить уровень гемоглобина в крови и так далее.

При условии положительной динамики лечение продолжают в течение 1-2 лет.

Народные методы лечения

Учитывая серьезность этого заболевания для человеческой жизни, основываться на лечение миеломной болезни только народными средствами недопустимо и даже опасно.

Все препараты и их применение должны обсуждаться и координироваться с лечащим врачом.

Примеры рецептов нетрадиционной медицины:

  1. Одним из симптомов миеломы является повышенная вязкость крови, с которой поможет бороться донник лекарственный . Одну столовую ложку травы на стакан кипятка, настоять один час и процедить. Принимать следует трижды в день по четверти стакана до приема пищи. Растение имеет противоопухолевый и разжижающий кровь эффекты.
  2. Лабазник вязолистный обладает хорошим противоопухолевым эффектом, улучшает работу почек и уменьшает болевой синдром в костях. Одну чайную ложку цветков растения необходимо залить стаканом кипятка, дать настояться в течение часа, процедить и принимать трижды в день по половине стакана до еды.
  3. Улучшить работу почек поможет настой с использованием вероники лекарственной . Необходимо выжать из растения две чайные ложки сока и смешать с таким же количеством козьего молока. Принимать смесь необходимо утром натощак.

Осложнения

При плазмоцитоме, в зависимости от стадии и скорости прогрессирования заболевания, возможен целый ряд осложнений:

  • нарушение функций почек;
  • неврологическая симптоматика;
  • поражения центральной нервной системы;
  • защемления нервов, компрессионные переломы костей;
  • амилоидоз;
  • синдром Фанкони и другие.

Прогноз печальный

На фото миеломная болезнь таза

Полное выздоровление пациентов с миеломной болезнью происходит крайне редко. Современная медицина позволяет продлить жизнь больному в среднем до 5 лет, вместо 1-2 лет без лечения .

Продолжительность жизни пациента зависит и от его чувствительности к препаратам, так, больные с первичной устойчивостью к цитостатикам, применяемым при химиотерапии, имеют среднюю выживаемость до одного года.

Длительная химиотерапия увеличивает риск возникновения острого лейкоза – в 2-5% случаев. Также большую роль играет стадия, на которой диагностирована онкология.

Причиной летального исхода может быть прогрессирование болезни, острая почечная недостаточность, сепсис, инсульт и другие.

Ремиссия

Длительная ремиссия возможна:

  • при своевременном обращении к врачу;
  • при отсутствии сопутствующих тяжелых заболеваний;
  • при хорошей чувствительности к препаратам, положительной динамики и минимальных побочных эффектах.

Каждому пациенты лечение подбирается индивидуально, с целью контролирования процесса. Применяются комплексные мероприятия (химиотерапия и гормональные препараты), которые позволяют достичь неплохих результатов.

Практика показывает, что правильное лечение может увеличить продолжительность жизни пациента до 10 лет.

К сожалению, миеломная болезнь человека дает очень неблагоприятный прогноз. Смертность высокая, случаев полного излечения очень мало. Все, что может сделать медицина на сегодняшний день – увеличить продолжить жизни и улучшить ее качество.

При появлении каких-либо симптомов необходимо незамедлительное обращение к специалистам для диагностирования заболевания. Своевременное обращение к врачу и адекватное лечение – шанс выжить.