Зеркальные люди. Божий дар или ошибка природы? Декстрокардия – что делать, если сердце справа
Абсолютное большинство людей, говоря о сердце, прикладывают руку к левой части грудной клетки. Однако в 1643 году итальянский хирург Марко Северино описал первый в истории человечества случай расположения сердца справа, а спустя еще 50 лет был описан первый случай полной транспозиции внутренних органов, более известный как зеркальная болезнь. При этом заболевании расположение внутренних органов является зеркальным отражением нормального. Так, сердце расположено справа, верхушка его также обращена вправо, справа находится и желудок, а вот желчный пузырь и печень, наоборот, слева. Кишечник, кровеносные и нервы также расположены в зеркальном отражении. Затрагивает зеркальный синдром и, казалось бы, симметричные легкие: правое имеет 2 доли, а левое - 3.
Естественно, заинтересовавшись этой анатомической аномалией, люди стали искать ее причины. В средневековье зеркальная болезнь приписывалась в равной степени как проискам дьявола, так и дарам бога. И только значительно позже ученые нашли объяснение этому и связали его с первичной цилиарной дискинезией и В общих чертах, зеркальный синдром - это генетически детерменированное заболевание, связанное с нарушением активности ресничного эпителия, обусловленного врожденным дефектом их морфологии. При этой патологии происходит мутация в 12 различных генах, которые кодируют синтез белков, необходимых для построения и корректной функции ресничек. Вследствие этого, у больных возникают нарушения с органами дыхания, поскольку затруднено отхождение слизи из дыхательных путей, а у мужчин (реже у женщин) также часто встречается бесплодие.
В процессе эмбрионального развития плода именно движение ресничек определяет ось, относительно которой происходит закладка органов, а потому, в итоге, при нарушении функции ресничек происходят транпозиции. Как и большинство других генетических патологий, зеркальная болезнь характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования, а потому частота ее крайне низка: всего от 1 случая на 10000 человек до 1 случая на 60000.
Иногда, в особенно тяжелых ситуациях, наблюдается неполная транспозиция внутренних органов: все они зеркально отражены, а сердце все равно находится слева. В 95% случаев такой морфологии пациенты страдают различными врожденными пороками сердца. Что же касается прочих случаев зеркального синдрома, то он не оказывает практически никакого научно доказанного эффекта на здоровье, качество и Возможен лишь некоторый дискомфорт от того, что человек, как правило, и не подозревает о такой своей особенности, а потому при возникновении проблем со здоровьем у врачей имеются существенные на первый взгляд трудности с диагностикой заболеваний.
Однако современный уровень развития медицины позволил врачам не только диагностировать транспозицию органов у людей, но и делать на выявление мутаций в целевых генах. Основная же проблема, с которой могут столкнуться люди с диагнозом "зеркальная болезнь" - это В связи с редкостью заболевания, найти потенциального донора достаточно сложно, а зачастую и вовсе не представляется возможным.
Стоит отметить и тот факт, что транспозиция органов встречается не только у человека, но и среди представителей животного мира, например, улиток. Так, как правило, имеет раковину, закрученную вправо, однако с частотой 1 к 10000 - 1 к 100000 встречаются особи, имеющие раковину, закрученную влево.
Кроме того, зеркальная болезнь является превосходной почвой для развития суеверий. Несмотря на то, что средневековье давно кануло в лету, многие люди до сих пор считают, что пациенты с транспозицией органов обладают сверхъестественными способностями, а официальная наука, в свою очередь, продолжает с энтузиазмом изучать факторы, вызывающие столь специфическую мутацию генома.
ТРАНСПОЗИЦИЯ ОРГАНОВ (лат. trans через + positio положение, расположение; син.: situs viscerum inversus, situs transversus, situs rarior, heterotaxia) - редкая аномалия развития, являющаяся следствием нарушения дифференциации плодного яйца и проявляющаяся в извращенном (зеркальном по отношению к нормальному) расположении внутренних органов.
В раннем эмбриональном периоде внутренние органы расположены вдоль средней линии тела. В норме в процессе последующего их развития происходит их рост и ротация вправо; исключительно редко ротация осуществляется в левую сторону, что приводит к обратному расположению внутренних органов, т. е. к транспозиции. Различают полную, или тотальную, Т. о., при к-рой все внутренние органы расположены инвертно по отношению к нормальной их локализации, и частичную, когда обратно расположенными оказываются все или отдельные органы одной из полостей тела, напр, сердце, желудок, двенадцатиперстная и слепая кишка, селезенка.
Тотальная Т. о., как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций. При частичной Т.о. может наблюдаться агенезия (аплазия) селезенки и патология развития сердца (см. Ивемарка синдром), патология дыхательных путей и легких (см. Картагенера триада). При изолированной декстрокардии (см.), как правило, отмечаются врожденные пороки сердца. Основным способом выявления транспозиции органов жел.-киш. тракта служит его контрастное исследование (см. Желудок., рентгенологическое исследование; Кишечник, рентгенологическое исследование; Ирригоскопия). При этом весь жел.-киш. тракт расположен зеркально симметрично по отношению к его обычному положению: слепая кишка и червеобразный отросток располагаются в левой подвздошной области, восходящая ободочная кишка - в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная - в правой. На правостороннее расположение желудка при рентгеноскопии или рентгенографии брюшной полости (в вертикальном положении) указывает располагающийся справа газовый пузырь желудка. Вместе с тем возможны и отклонения от строгой обратной симметричности, напр, полная сини-стропозиция толстой кишки. Обратное расположение печени и селезенки можно установить по обзорным снимкам брюшной полости, к-рые могут быть дополнены холецистографией (см.) или внутривенной холеграфией (см.), подтверждающими расположение желчных протоков и желчного пузыря в левом подреберье.
Лицам с транспозицией внутренних органов обязательно сообщают
об имеющейся у них аномалии, т. к. она иногда может оказаться причиной диагностической ошибки. Рентгенограммы в этих случаях, кроме обычных пометок (правая и левая сторона), должны иметь дополнительную надпись об обратном расположении органов.
И. В. Буромский; В. В. Китаев (рент.).
Декстрокардия – довольно редкая врожденная аномалия, при которой большая часть сердца у человека расположена зеркально в правой половине грудной клетки, а не в левой, как у большинства людей на планете. Изменение положения сердца происходит в результате нарушения развития сердечной трубки у эмбриона на ранней стадии беременности, когда она искривляется больше в правую, а не в левую сторону. Именно поэтому в дальнейшем сердце смещается в правую часть грудной полости. Причины возникновения этой аномалии до сих пор не ясны. У некоторых людей кроме смещения сердца может иметь место обратное расположение всех или только некоторых внутренних органов.
Не следует путать декстрокардию с декстрапозицией сердца, которая является не чем иным, как вторичным механическим смещением сердца вправо относительно его нормального положения при заболеваниях соседних органов (гипоплазия или ателектаз правого легкого, левосторонний гидроторакс, и органов средостения и др.).
Симптомы декстрокардии
У многих людей декстрокардия ничем не проявляет себя - они живут, даже не подозревая о том, что их сердце расположено аномально.Этот феномен врач довольно легко может заподозрить при физикальном обследовании, при пальпации верхушечный толчок обнаруживается справа, также при перкуссии смещается сердечная тупость. В течение всей жизни пациент может не предъявлять никаких жалоб, многие люди узнают о своей «феноменальности» только в зрелом возрасте случайно при обследовании сердца по поводу какого-либо заболевания.
При отсутствии сопутствующих патологий аномальное расположение сердца никак не влияет на продолжительность и качество жизни. У таких людей рождаются здоровые дети с нормальным расположением всех внутренних органов, хотя считается, что вероятность рождения ребенка с декстрокардией у них все же несколько выше.
Какие-либо симптомы могут сопутствовать декстрокардии только в случае сочетания с врожденными пороками в строении сердца либо в том случае, если эта аномалия является одним из симптомов синдрома Картагенера–Зиверта.
Синдром Картагенера–Зиверта
Это генетическое заболевание, при котором имеют место декстрокардия или обратное расположение всех внутренних органов, патология верхних дыхательных путей (гипоплазия придаточных пазух носа, полипоз, высокое небо или искривление носовой перегородки) и бронхолегочная патология (бронхоэктазы, нарушение мукоцилиарного клиренса). Кроме того, больные могут страдать отитом и бесплодием.
Заболевание начинает проявляться в раннем детстве, больные страдают хроническими синуситами, отитом, которые чаще всего обостряются в весенне-осенний период. Лечение в большинстве случаев проводится симптоматическое.
Диагностика декстрокардии
Современные технологии позволяют выявить эту аномалию и пороки развития (если они есть) еще в период внутриутробного развития ребенка. После рождения детям с этим феноменом рекомендуется провести более углубленное обследование для исключения пороков строения сердца, его клапанов и сосудов. С этой целью выполняется эхокардиография (ультразвуковое исследование) органа, метод позволяет визуализировать структурные элементы сердца, клапаны, оценить кровоток в сосудах. Также следует выполнить ультразвуковое исследование органов брюшной полости для того, чтобы определить, как расположены другие внутренние органы.
Дополнительным методом исследования является магнитно-резонансная томография, однако в большинстве случаев, если никаких патологи не выявлено, ультразвуковых исследований достаточно.
В NBA играет американский профессиональный баскетболист Ренди Фой, сердце у него расположено справа, но это не мешает ему профессионально заниматься спортом и добиваться высоких спортивных результатов. Это еще раз доказывает, что при отсутствии сопутствующих патологий люди с декстрокардией ничем не отличаются от других.
К какому врачу обратиться
Если вы узнали, что ваше сердце расположено справа, необходимо обратиться к кардиологу. Врач направит вас на ультразвуковое исследование сердца - эхокардиографию, которое поможет выявить возможные пороки этого органа.
В раннем эмбриональном периоде внутренние органы расположены вдоль средней линии тела. В норме в процессе последующего их развития происходит их рост и ротация вправо; исключительно редко ротация осуществляется в левую сторону, что приводит к обратному расположению внутренних органов, т. е. к транспозиции. Различают полную, или тотальную, Т. о., при к-рой все внутренние органы расположены инвертно по отношению к нормальной их локализации, и частичную, когда обратно расположенными оказываются все или отдельные органы одной из полостей тела, напр, сердце, желудок, двенадцатиперстная и слепая кишка, селезенка.
Тотальная Т. о., как правило, не сопровождается патологией развития самих органов и нарушением их функций. При частичной Т.о. может наблюдаться агенезия (аплазия) селезенки и патология развития сердца (см. Ивемарка синдром), патология дыхательных путей и легких (см. Картагенера триада). При изолированной декстрокардии (см.), как правило, отмечаются врожденные пороки сердца. Основным способом выявления транспозиции органов жел.-киш. тракта служит его контрастное исследование (см. Желудок., рентгенологическое исследование; Кишечник, рентгенологическое исследование; Ирригоскопия). При этом весь жел.-киш. тракт расположен зеркально симметрично по отношению к его обычному положению: слепая кишка и червеобразный отросток располагаются в левой подвздошной области, восходящая ободочная кишка - в левой половине брюшной полости, а нисходящая и сигмовидная - в правой. На правостороннее расположение желудка при рентгеноскопии или рентгенографии брюшной полости (в вертикальном положении) указывает располагающийся справа газовый пузырь желудка. Вместе с тем возможны и отклонения от строгой обратной симметричности, напр, полная сини-стропозиция толстой кишки. Обратное расположение печени и селезенки можно установить по обзорным снимкам брюшной полости, к-рые могут быть дополнены холецистографией (см.) или внутривенной холеграфией (см.), подтверждающими расположение желчных протоков и желчного пузыря в левом подреберье.
Лицам с транспозицией внутренних органов обязательно сообщают
об имеющейся у них аномалии, т. к. она иногда может оказаться причиной диагностической ошибки. Рентгенограммы в этих случаях, кроме обычных пометок (правая и левая сторона), должны иметь дополнительную надпись об обратном расположении органов.
Транспозиция органов
situs inversus ) (также называемая зеркальным [обратным] расположением внутренних органов) - редкий вариант биологически нормальной анатомии, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с обычным нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (т. е. сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок - справа. Обычное нормальное расположение называется situs solitus . В редких случаях встречается неопределённое положение внутренних органов, которое называется гетеротаксия, или situs ambiguous (биологическая нормальность гетеротаксии [в отличие от situs solitus и situs inversus ] уже спорна).
Термин situs inversus - короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum», имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia) - состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо. впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino) в 1643 году. Однако состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйли (англ. Matthew Baillie).
Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения Земли, но встречается не чаще чем у 1 из 10 тыс. человек
Анатомическое строение [ | ]
Данное анатомическое состояние затрагивает все главные органы в пределах грудной клетки и живота. Вообще, органы просто расположены в зеркальном отражении. Сердце расположено в правой стороне грудной клетки, желудок и селезёнка в правой стороне живота, а печень и желчный пузырь слева. Трехдольным (trilobed ) является левое лёгкое, двудольным (bilobed ) - правое лёгкое. Кровеносные сосуды, нервы, лимфатические сосуды и кишечник также расположены зеркально.
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia) или situs inversus totalis . Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 из 22 тыс. случаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia) или situs inversus incompletus . Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции уже есть врожденный дефект причем довольно опасный, тогда как транспозиция внутренних органов с декстрокардией биологически все же нормальна.
Значение в жизни [ | ]
При отсутствии врожденных пороков сердца люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10% случаев у людей, имеющих situs inversus totalis , встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95% случаев. Встречаемость названных дефектов есть результат неполной генетической совместимости людей с situs inversus totalis с людьми с обычным расположением внутренних органов. Т. е. если, например, человек с situs inversus totalis вступает в брак с человеком противоположного пола с обычным расположением органов, то брачующиеся рискуют родить детей с названными дефектами.
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome ()), в то время как остальные органы расположены обычным образом.
Многие люди с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по не связанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него и находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором фактически наверняка будет человек с обычным расположением внутренних органов (situs solitus ). Поскольку сердце и печень не симметричны, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью противоположна таковой у человека с situs solitus и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.
Синдром Картагенера [ | ]
Приблизительно 25% людей с situs inversus имеют основной диагноз «первичная цилиарная дискинезия» (ПЦД). ПЦД - дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно, люди с ПЦД имеют 50%-й шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome), который характеризуется триадой признаков: транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствие чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность, является также нарушенной .
Однако траспозицию внутренних органов, вызванную синдромом Картагенера, не следует путать с естественной транспозицией органов, являющейся редким, но вариантом нормальной анатомии человека.
Транспозиция внутренних органов у животных [ | ]
Виноградные улитки обычно имеют раковину с завитками с правой стороны. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как отношение 1::. У животных, которые называются «короли улиток», сердце, дыхательные и половые пути также расположены с другой стороны.
Примечания [ | ]
- англ. Stephen Fry in QI : Season 4 Episode 7, BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- Арман Мари Леруа «Мутанты. О генетической изменчивости и человеческом теле», стр.»Правое-Левое»
«Зеркальные» люди
Киевская студентка Алла Кравцова о том, что сердце у нее справа, догадывалась с детства: «Родителям рассказала - они посмеялись, мол, оно у всех немного посередине. А в 15 лет пришла на кардиограмму. Врач послушала левую сторону: «Опять аппарат сломался! Только же привезли новый!». Я ей робко: «А вы с другой стороны попробуйте!». Потом, ради интереса, сделали УЗИ тела, и оказалось, что Аля - «зеркальный» человек. «Вместо 10-ти минут УЗИ селезенки мне делают минимум 40: врач перестраивает аппарат, «заточенный» под обычных людей», - делится девушка. А вот с Александром Лявинцом из Свалявы и вовсе случился курьез: «В 8-м классе у меня было осложнение после гриппа.
Врачи послушали сердце слева и на кардиограмме получили почти ровную линию. В панике отнесли меня в реанимацию, потому что «умираю». По дороге я рассказал, что сердце у меня может быть справа, но врачи только подливали масла в огонь: «Он еще и бредит!». 6 дней я пролежал в реанимации. Наконец, пригласили старенького доктора. Он положил мне руку на грудь и сообщил, что сердце не как у всех».
От физкультуры ни Александра, ни Аллу не освободили, а врачи после обследования стали просить у редких пациентов снимок на память. А молодые люди к особенности Аллы и вовсе относятся с трепетом: «Такая романтика - обниматься и чувствовать, как сердце к сердцу бьется», - хвастает девушка. А еще поговаривают, что «зеркальным» расположением органов награждаются одаренные детки. Наша героиня в школу пошла в 5 лет, в институт поступила в 15. «Часто вещие сны снятся. В последнем видела, что не пришла на работу очень нужная сотрудница. Просыпаюсь в поту, звоню ей - она: «Все нормально, выезжаю». Но на месте ее не оказывается - семейные проблемы с порога вернули», - рассказывает девушка.
А еще «зеркальные» люди проверяют экстрасенсов: «Один глянул на ладонь: «Ты как будто перевертыш». Я в шоке, объясняю, что и как, а он даже сам себе удивился, - рассказывает Алла.- Иногда врачам забываю сказать. Послушают «сердце», запишут диагноз, а когда спохвачусь, что не туда фонендоскоп прикладывали, оправдываются: «Ой, а я не расслышала».
Ева. Родители говорят, что малышка умеет предсказывать будущее
О том, что 5-летняя Ева - не простая девочка, ее мама Юля узнала еще до ее рождения - врачи заметили «зеркальность» на УЗИ. «Растет она очень сообразительной малышкой, а разговаривать начала предложениями. Могла объяснить: «Хочу гулять», когда остальные дети кричали «гули», а сейчас уже готова к школе», - рассказывают родители. А еще юная жительница Днепродзержинска предсказывает будущее: «Все бы списали на совпадения, если б это не повторялось так часто, - говорит мама Юля. - К нам собирался приехать один телеканал. А Ева, рассказывая о будущем визите, назвала другой. Ее исправили.
Но в итоге действительно приехал тот, о котором говорила дочь! А еще может заявить: «Сейчас кума придет». Но мы знаем, Маша-то ведь совсем к нам не собиралась! И тут - звонок в дверь, подруга на пороге».
А вот УЗИ в случае Татьяны Матюшенко из Макеевки Донецкой области оказалось не таким «внимательным». Когда сын родился, врачи, как ни в чем не бывало, слушали, брали анализы. И только когда крепышу пошел второй месяц, новый педиатр (семья переехала) засомневалась: «Или я ослышалась, или у вашего ребенка сердце с правой стороны». Оказалось, что не на месте не только сердце, но и все остальные органы. И это хорошо, иначе органы мешали бы друг другу. А еще Сережка подтверждает одну из теорий рождения «зеркальных людей» - у родственницы мальчика сердце тоже было справа.
АННА: «БЕСПЛАТНО ПОЛУЧИЛА ПУТЕВКУ»
«У дочки в 4 года был перитонит и мы поехали на операцию в областную больницу в Сумах, - рассказывает мама 26-летней Анны Билоус, Антонина Ильинична. - Первым испугался доктор-анестезиолог: положил руку дочке на сердце - а оно не бьется. Все понятно стало только когда разрезали. На следующий день сижу в коридоре (меня к дочери не пускали), а к моей Ане все идут и идут доктора. Даже испугалась. Но только потом мне сообщили, что у нее обратное расположение всех органов».
Сама девушка вспоминает, как всего однажды воспользовалась своим «особым» положением: «Мне сделали неправильную кардиограмму - то есть послушали не правую сторону, а левую. Врачи, когда начали читать ее, сказали маме: «Как же так, ваш ребенок должен быть сейчас в инвалидном кресле, а она скачет по коридору, как ни в чем ни бывало», и дали бесплатно мне путевку в санаторий».
Доктора уделяют Анне пристальное внимание и во взрослом возрасте. «Когда-то во время УЗИ всех органов смотреть на меня сбежалась чуть ли не вся больница. Я лежу, а они: «Ой, посмотри, что у нее там!» - вспоминает Аня и добавляет, что в больницах ей очень сложно. Для таких людей не приспособлено никакое оборудование: кардиограммы часто неправильно читаются, сложно глотать зонд.
О своей необычности Анна не любит рассказывать всем подряд. «Однажды я сказала одной девочке, что у меня органы наоборот и все равно, мол, чувствую себя как все нормальные люди. Так она мне сказала: «А откуда ты знаешь, как чувствуют себя нормальные люди?» - морщась, вспоминает Аня.
Оля дает слушать сердце
ПАВЕЛ: ДОКТОР НЕ РАЗОБРАЛСЯ, И ХОТЕЛ РЕЗАТЬ
Хоть житель Измаила Павел Гарань и знает о том, что он «зеркальный», с семи лет, но до сих пор путается, где у него что. «В детстве я не понимал, плохо это или хорошо. Но от физкультуры освободили сразу: побоялись, что какой-то из органов сбой даст. Конечно же, это сильно отразилось на моем физическом развитии, я рос слабым ребенком. Но как только окончил школу и уехал в другой город учиться, сразу начал заниматься спортом, хоть этого врачи и не рекомендовали. И буквально через год я доказал, что даже мой организм можно развивать: в начале 1 курса весил 63 кг при росте 182. Ко второму полугодию стал весить 70 килограммов, чувствовал себя отлично, а бегал как конь», - улыбается Паша.
А еще его особенность отлично работает в отношениях с девушками: «После фразы «у меня остановилось сердце от твоей красоты» прикладываешь руку «жертвы» к груди и она действительно не слышит ударов! Некоторые готовы в обморок упасть. Но своего секрета я не раскрываю до последнего», - говорит Павел.
Один из мифов о зеркальном расположении органов - «все такие люди - стопроцентные левши». Но Паша одинаково хорошо владел обеими в начальной школе. Но потом родилась сестричка и, уча ее писать, Паша тоже привык делать это правой. У нее, к слову, как и у всех остальных родственников Павла, органы на своих местах: «Даже прабабушки говорят, что я один в роду такой», - рассказывает парень.
СЕРГЕЙ: УВИДЕЛ ВО СНЕ НЕВЕСТУ
23-летний житель Запорожья Сергей Куликов, как и его «зеркальные братья», умеет предсказывать будущее. Свою супругу Дарью он сначала увидел в вещем сне. «Пригрезилось, будто мы случайно столкнулись в незнакомом кафе с какой-то девушкой. Через неделю я поехал в гости к другу, и мы решили посидеть с ним в одном заведении, - вспоминает Сережа. - Войдя туда, я вдруг понял, что обстановка мне кажется знакомой. За соседним столиком сидели две девушки, одну из которых я узнал: это была прекрасная незнакомка из сна».
Сейчас супруги ожидают ребенка. «Я и без всякого УЗИ знаю, что это девочка, точно вижу в какой день она родится, и даже имя придумывать не надо. Но до родов я его не скажу, - говорит счастливый отец. - А еще я знаю, что моя девочка, слава богу, будет не такая как я, а нормальной».
За свою «зеркальность» парню доставалось еще в детстве, одноклассники дразнили: «инопланетянином». Когда Сергей подрос, выяснилось, что с его отклонением не так уж и просто найти работу водителем. «Врачи рассуждают так: «Раз сердце не с той стороны, оно испытывает дополнительные нагрузки, может дать сбой». И, сказать по правде, оно у меня раньше иногда болело. А работодатель думает: «Лучше не рисковать и взять другого на работу».
АЛЕКСЕЙ: «ЖАЛЬ, В ПОГРАНЦЫ НЕ ВЗЯЛИ»
Житель Днепропетровска 30-летний Алексей Пилипенко о том, что у него все органы наоборот, знает с самого детства. «И постоянно приходится об этом рассказывать окружающим. Не потому что я хвастун, а потому что вожу людей в горы. Там даже со мной всякое может случиться - так что на всякий случай они должны знать», - говорит Алексей.
Но порой ему приходится от своей особенности страдать: «Мечтал служить на границе, но в армию меня не взяли, хотя прошел по всем параметрам - с юности занимаюсь спортом: самбо, боксом, тяжелой атлетикой. Но только врачи узнали, что у меня зеркально расположены органы, запаниковали и отправили в противовоздушную оборону», - рассказывает Алексей.
А вот дурачиться и надувать врачей днепропетровчанину никогда не хотелось. Но бывает, врачи сами устраивают друг другу испытания: «Когда-то пошел сдавать кровь, а там медсестра - бабулька старенькая. Очень удивилась, позвала из соседнего кабинета подругу свою, тоже старушку. И давай над ней подшучивать: «А ну, послушай, что там у него с сердцем? А пощупай, где у него печень?» Та ничего понять не может, глазам своим не верит. Когда узнала, долго смеялись вместе, - улыбается Алексей. - А однажды пошел на УЗИ, почки простудил, так доктор сам подумал-¬подумал и говорит: «Пойди погуляй 10 минут». Когда вернулся, в кабинете собралось все отделение, человек 15, я испугался. А когда¬-то на ЭКГ просили оставить листик с показаниями: для студентов, учиться», - рассказывает о своих приключениях Алексей.
У доктора Бориса Скачко своя версия: «Вероятней, что изменение происходит на уровне генов. Плюс - может повлиять течение беременности. Если маму, когда в ней уже есть 20-30 клеток ребенка, расстроит пригоревший пирог, это переживание поменяет гормональный фон, а тот и может стать тем самым фактором. Но случаи рождения таких людей - всего 1 на 10-20 тыс. человек, поэтому материала для системного исследования маловато». Реестра таких людей нигде в мире нет, поскольку он не имеет прикладного значения: таким людям грозит не больше, чем любому обычному человеку.
14 комментариев
Новый комментарий
Хостинг от uCoz ParanormalNews ©18
Зеркальное расположение органов
Транспозиция внутренних органов (situs inversus ) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) - редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют зеркальное расположение по сравнению с их нормальным положением: верхушка сердца обращена вправо (сердце находится с правой стороны), печень расположена слева, желудок справа. Нормальное расположение называется situs solitus . В редких случаях встречается неопределенное положение внутренних органов, которое называется situs ambiguous .
Термин situs inversus - короткая форма латинской фразы «situs inversus viscerum» имеющей значение «перевернутое расположение внутренних органов». Декстрокардия (англ. Dextrocardia ) - состояние, при котором верхушка сердца обращена вправо впервые была описана Марко Северино (англ. Marco Severino ) в 1643. Однако, состояние situs invertus было первый раз описано более века спустя Мэтью Бэйлли (англ. Matthew Baillie ).
Распространение транспозиции внутренних органов варьируется в различных группах населения, но встречается не чаще чем у 1 изчеловек .
Если сердце расположено в правой части грудной клетки, то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с декстрокардией (англ. dextrocardia ) или situs inversus totalis . Если при транспозиции сердце остается в левой стороне грудной клетки, что встречается намного реже (1 изслучаев situs inversus), то такое состояние называется транспозицией внутренних органов с левокардией (англ. levocardia ) или situs inversus incompletus . Транспозиция внутренних органов с левокардией или декстрокардия без транспозиции являются намного более опасными врожденными дефектами, чем транспозиция внутренних органов с декстрокардией.
Значение в жизни
При отсутствии врожденных пороков сердца, люди с транспозицией внутренних органов могут вести нормальный образ жизни, без любых осложнений, связанных с их медицинским состоянием. В 5-10 % случаев у людей имеющих situs inversus totalis встречаются пороки сердца, выраженные в неправильном расположении крупных сердечных сосудов. При транспозиции внутренних органов с левокардией пороки сердца наблюдаются в 95 % случаев.
Декстрокардия встречается у некоторых людей с синдромом Патау (англ. Patau Syndrome (трисомия по 13-й хромосоме)), в то время как остальные органы расположены обычным образом.
Много людей с транспозицией внутренних органов не осознают свою необычную анатомию, пока не столкнутся с медицинским обследованием по несвязанным с транспозицией причинам. Зеркальное расположение органов может привести к небольшому замешательству, так как большинство признаков и симптомов будут находиться на «неправильной» стороне. Например, если у человека с транспозицией разовьется аппендицит, то он будет жаловаться на боль в левой стороне нижней части брюшной полости, так как именно в этом месте у него находится аппендикс. Следовательно, при возникновении заболевания, знание того, что человек имеет транспозицию внутренних органов, может ускорить установление верного диагноза.
Транспозиция также усложняет операции по трансплантации внутренних органов, поскольку донором органов фактически наверняка будет человек с нормальным расположением внутренних органов (situs solitus ). Поскольку сердце и печень не являются симметричными, возникают геометрические проблемы при помещении органа в полость, сформированную в зеркальном отображении. Например, человек с транспозицией, нуждающийся в пересадке сердца, нуждается в пересадке всех кровеносных сосудов донорского сердца. Однако, ориентация этих сосудов у человека с транспозицией полностью изменена и требует последовательных шагов к присоединению кровеносных сосудов должным образом.
Синдром Картагенера
Основная статья: первичная цилиарная дискинезия (англ. primary ciliary dyskinesia )
Приблизительно 25 % людей с situs inversus имеют основной диагноз первичная цилиарная дискинезия (ПЦД). ПЦД - дисфункция ресничек, которая проявляется во время эмбриональной фазы развития (эмбриогенеза). Нормально функционирующие реснички определяют расположение внутренних органов в процессе раннего эмбрионального развития, следовательно люди с ПЦД имеют 50%-ый шанс на развитие у них транспозиции внутренних органов. Приблизительно у половины больных ПЦД наблюдается синдром Картагенера (англ. Kartagener syndrome ), который характеризуется триадой признаков - транспозиция внутренних органов, хронический синусит и бронхоэктазы. Реснички также ответственны за ток слизи в легких, вследствии чего нарушается очищение дыхательных путей от бактерий. Мужчины с диагнозом ПЦД обычно страдают бесплодием, так как функция ресничек, являющихся жгутиками сперматозоидов и отвечающих за их подвижность является также нарушенной.
Транспозиция внутренних органов у животных
Виноградные улитки обычно имеют раковину с завитками с правой стороны. Частота виноградных улиток с «левой» раковиной оценивается примерно как отношение 1::. У таких животных, которые называются «короли улиток», органы такие как сердце, дыхательные и половые пути, также расположены с другой стороны.
Ссылки
- англ.Stephen Fry in QI : Episode . BBC, TV, BBC2, 2007 May 22nd 22:00.
- 1 2 3 4 5 Источник: статья в Википедии (англ.)
- 1 2 Источник: статья в Википедии (нем.)
Wikimedia Foundation . 2010 .
Смотреть что такое «Зеркальное расположение органов» в других словарях:
Транспозиция органов - У этого термина существуют и другие значения, см. Транспозиция. Транспозиция органов … Википедия
Situs inversus - Сердце и легкие расположены в зеркальном отражении Транспозиция внутренних органов (situs inversus) (также называемая зеркальным (обратным) расположением внутренних органов) редкое врожденное состояние, в котором основные внутренние органы имеют … Википедия
Латимерия - ? Латимерия Латимерия. Экземпляр Институ … Википедия
СЕРДЦЕ - СЕРДЦЕ. Содержание: I. Сравнительная анатомия. 162 II. Анатомия и гистология. 167 III. Сравнительная физиология. 183 IV. Физиология. 188 V. Патофизиология. 207 VІ. Физиология, пат.… … Большая медицинская энциклопедия
Сердце - I Сердце Сердце (лат. соr, греч. cardia) полый фиброзно мышечный орган, который, функционируя как насос, обеспечивает движение крови а системе кровообращения. Анатомия Сердце находится в переднем средостении (Средостение) в Перикарде между… … Медицинская энциклопедия
Физиогномика - Это статья о неакадемическом направлении исследований. Пожалуйста, отредактируйте статью так, чтобы это было ясно как из её первых предложений, так и из последующего текста. Подробности в статье и на странице обсуждения … Википедия
ЦИСТОСКОПИЯ - ЦИСТОСКОПИЯ, . ЦИСТОСКОП. Цистоскопия метод исследования мочевого пузыря путем непосредственного осмотра полости его глазом при помощи специального инструмента цистоскопа. Первые попытки исследовать глазом полости мочевых путей относятся к началу … Большая медицинская энциклопедия
Теория демократии - Демократия Ценности Законность · Равенство Свобод … Википедия
СИММЕТРИЯ - (от греч. соразмерность), понятие, характеризующее переход объектов в самих себя или друг в друга при осуществлении над ними оп редел. преобразований (преобразований С.); в широком смысле свойство неизменности (инвариантности) некоторых… … Философская энциклопедия
СИММЕТРИЯ - (греч. соразмерность, от syn вместе, и metron мера). Соответствие между собою величины и формы частей, которым предназначено быть вместе. Словарь иностранных слов, вошедших в состав русского языка. Чудинов А.Н., 1910. СИММЕТРИЯ большая или… … Словарь иностранных слов русского языка
Мы используем куки для наилучшего представления нашего сайта. Продолжая использовать данный сайт, вы соглашаетесь с этим. Хорошо
Когда сердце справа: как жить людям с зеркальным органом?
Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.
При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.
Причины аномального положения
При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.
Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:
- обратное расположение аорты и легочной артерии,
- легочной стеноз,
- дефект перегородки между желудочками,
- тетрада Фалло,
- двух или трехкамерное сердце,
- неразвитая или отсутствующая селезенка,
- патология реснитчатого эпителия бронхов,
- бесплодие.
Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.
А здесь подробнее о проведении биопсии сердца.
Виды изменений
Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.
От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:
- ателектаз (сжимание стенок) легких,
- накопление жидкости,
- опухоль,
- увеличение печени и селезенки,
- удаление правого легкого.
При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.
Чем опасно такое расположение
При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.
При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.
Симптомы декстрокардии
О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.
Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:
- длительная желтуха новорожденных,
- замедленный рост и развитие,
- бледность или цианоз кожи,
- учащенное дыхание и пульс.
Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)
Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.
Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:
Диагностика положения сердца
Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:
- рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
- ЭКГ имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
- УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
- КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.
Лечение при аномалии
Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.
Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.
Прогноз
Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.
Как жить людям с зеркальным органом
Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.
Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.
А здесь подробнее о врожденных пороках сердца.
Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.
Детские врожденные пороки сердца: классификация, способы выявления и лечение. Анатомические нарушения в строении миокарда, его клапанов и сосудов.
. (в левой половине) и трикуспидальный (справа) клапаны, поэтому с учетом крупных сосудов, которые связаны с сердцем выделяют пороки
Виды порока сердца. Комбинированный порок имеет особенности по сравнению с изолированным. Клинические проявления зависят от того.
Классификация аортальных пороков сердца. Обычно аортальные пороки являются приобретенными, однако встречаются и врожденные формы.
Выявлен митральный порок сердца: причины его появления, симптомы, лечение и профилактика. Митральный клапан сформирован двумя створками.
В ближайшее время мы опубликуем информацию.
Аномальное расположение сердца в правой половине грудной клетки названо декстрокардией. Это заболевание относится к врожденным патологиям развития и часто сочетается с другими отклонениями строения внутренних органов.
При отсутствии признаков нарушения сердечной деятельности пациенты с аномальной диспозицией сердца и сосудов не нуждаются в лечении, их продолжительность жизни и состояние здоровья не отличаются от других людей. При одновременном наличии пороков клапанов показано оперативное лечение.
Читайте в этой статье
Причины аномального положения
При исследовании набора генов у пациентов с правосторонней локализацией сердца обнаружены мутации в некоторых участках хромосом, которые возникают в первом триместре беременности. Они могут передаться по наследству или проявиться первично под влиянием повреждающих факторов. Сердечная трубка, из которой в дальнейшем образуется сердце, у плода отклоняется в правую сторону, что и приводит к формированию зеркального расположения органа.
Чаще всего одновременно обратное расположение занимают и другие структуры грудной и брюшной полости. В зависимости от сочетания аномалий развития формируются такие варианты:
- обратное расположение аорты и легочной артерии,
- легочной стеноз,
- дефект перегородки между желудочками,
- тетрада Фалло,
- двух или трехкамерное сердце,
- неразвитая или отсутствующая селезенка,
- патология реснитчатого эпителия бронхов,
- бесплодие.
Наиболее тяжелой формой, при которой диагностируют правостороннюю локализацию сердца, считается синдром Патау. У таких детей пороки развития имеются практически во всех органах, поэтому случаи достижения ими школьного возраста встречаются редко.
Виды изменений
Если имеется только смещение сердца, то подобную патологию называют простой или изолированой. Ее частота возникновения крайне низкая. При зеркальной декстрокардии меняют положение органы, расположенные в грудной клетке. Полная транспозиция затрагивает все структуры организма.
От декстрокардии нужно отличать приобретенное заболевание – декстропозицию сердца. Патологические процессы в грудной полости могут привести к перемещению сердца вправо, а именно:
- ателектаз (сжимание стенок) легких,
- накопление жидкости,
- опухоль,
- увеличение печени и селезенки,
- удаление правого легкого.
Переполнение желудка и кишечника пищей и газами может временно сдвинуть сердце в правую сторону. Если после лечения фактор, который вызвал перемещение органа, ликвидирован, то нормальное расположение восстанавливается.
При истинной декстрокардии сердце никогда не может сместиться в левую сторону.
Чем опасно такое расположение
При несвоевременной диагностике декстрокардии могут быть врачебные ошибки при проведении хирургических вмешательств, особенно в случае необходимости экстренной помощи. При современной доступности медицинских услуг такие ситуации являются редкими. Изолированная патология не представляет угрозы для пациента и бывает случайной находкой при прохождении диспансерного обследования.
При сочетанных пороках развития аномалия расположения сердца ухудшает внутрисердечный и системный кровоток, оперативное лечение также затруднено. Смещение органов при зеркальной и полной транспозиции нарушает процессы пищеварения и дыхания, такие пациенты имеют повышенную склонность к инфекционным болезням.
Симптомы декстрокардии
О существовании правостороннего расположения сердца пациент может не догадываться, так как нет специфических проявлений. У таких людей могут родиться абсолютно здоровые дети, но все же риск аномалий развития выше, чем у остальных.
Если декстрокардия является частью патологического расположения органов, то ее симптомы можно выявить после рождения ребенка:
- длительная желтуха новорожденных,
- замедленный рост и развитие,
- бледность или цианоз кожи,
- учащенное дыхание и пульс.
Зеркальное расположение сердца (декстрокардия)
Младенцы капризные, быстро утомляются при кормлении, с трудом набирают вес, часто болеют простудными заболеваниями. При осмотре верхушечный толчок сердца обнаруживается с правой стороны от грудины, границы смещены, печень находится под левой реберной дугой, а желудок и селезенка справа.
При прослушивании сердца и легких отмечается необычная локализация тонов и дыхательных шумов.
Смотрите на видео о пороках сердца и их видах:
Диагностика положения сердца
Подтвердить предположение врача об аномальном расположении органов можно при помощи инструментальных методов исследования:
- рентгенография помогает определить степень перемещения сердца и соседних органов;
- имеет зеркальное направление зубцов, вольтаж снижен, комплексы QRS увеличены в отведениях V1–V3 и понижены в V4–V6;
- УЗИ помогает оценить структуру сердца, наличие пороков клапанов и магистральных сосудов, при исследовании брюшной полости можно оценить правильность расположения в ней основных органов;
- КТ и МРТ назначают для детальной диагностики и необходимости операции.
Лечение при аномалии
Выбор метода лечения зависит от наличия недостаточности сердечной деятельности. Бессимптомные случаи не нуждаются в терапии, им рекомендуется поддерживать достаточную физическую активность. Перед тем, как принять решение о возможности занятий профессиональным спортом, нужно пройти полное обследование, в том числе и ЭГК с нагрузочными пробами.
Если декстрокардия обнаружена совместно с другими пороками развития сердца, вызывающими недостаточность кровообращения, то показано оперативное устранение дефекта. Во время предоперационной подготовки назначают кардиотонические и общеукрепляющие препараты, ход хирургического вмешательства и послеоперационный реабилитационный период не имеют существенных отличий.
Прогноз
Пациенты с декстрокардией, которая себя не проявляет, могут не беспокоиться о своем здоровье при соблюдении рекомендаций относительно питания, отказа от вредных привычек и поддержания физической активности. Риск нарушения работы сердца у них такой же, как и остальных людей. В таких случаях патология считается всего лишь анатомическим дефектом.
При множественных отклонениях в строении и формировании органов прогноз будет зависеть от вида порока развития и своевременности его лечения, возможностей для радикальной операции.
Как жить людям с зеркальным органом
Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.
Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.
Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.
Читайте также
Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.
