Bulbar sindromunun simptomları. Bulbar sindromu: inkişafı, əlamətləri və təzahürləri, diaqnoz, necə müalicə etmək olar

Bulbar sindromu (iflic) IX, X və XII cüt kəllə sinirləri ilə innervasiya edilən əzələlərin periferik iflici ilə baş verir, onların birləşmiş zədələnmələri halında. Klinik mənzərəyə aşağıdakılar daxildir: disfagiya, disfoniya və ya afoniya, dizartriya və ya anartriya.

Pseudobulbar sindromu (iflic) IX, X və XII cüt kəllə sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin mərkəzi iflicidir. Pseudobulbar sindromunun klinik mənzərəsi bulbar sindromuna (disfagiya, disfoniya, dizartriya) bənzəyir, lakin daha yumşaqdır. Təbiətinə görə psevdobulbar iflic mərkəzi iflicdir və müvafiq olaraq spastik iflic əlamətlərinə malikdir.

Çox vaxt müasir dərman vasitələrinin erkən istifadəsinə baxmayaraq, bulbar və psevdobulbar sindromlarından (iflic) tam sağalma baş vermir, xüsusən də zədədən aylar və illər keçdikdə.

Bununla belə, bulbar və psevdobulbar sindromlar (iflic) üçün kök hüceyrələrdən istifadə edildikdə çox yaxşı nəticələr əldə edilir.

Bulbar və ya psevdobulbar sindromlu (iflic) xəstənin orqanizminə daxil edilən kök hüceyrələr təkcə miyelin qabığındakı qüsuru fiziki olaraq əvəz etmir, həm də zədələnmiş hüceyrələrin funksiyasını öz üzərinə götürür. Xəstənin bədəninə inteqrasiya olunaraq, sinirin miyelin qabığını, keçiriciliyini bərpa edir, gücləndirir və stimullaşdırır.

Müalicə nəticəsində bulbar və psevdobulbar sindromlu (iflic) xəstələrdə disfagiya, disfoniya, afoniya, dizartriya, anartriya aradan qalxır, beyin funksiyaları bərpa olunur, insan normal fəaliyyətinə qayıdır.

Pseudobulbar iflic

Pseudobulbar iflic (yalançı bulbar iflicinin sinonimi) çeynəmə, udma, nitq və mimika pozğunluğu ilə xarakterizə olunan klinik sindromdur. Bu, nüvələrin özlərinin və ya köklərinin təsirləndiyi bulvar iflicindən (bax) fərqli olaraq, beyin qabığının motor mərkəzlərindən medulla oblongata'nın kranial sinirlərinin motor nüvələrinə gedən mərkəzi yollar kəsildikdə baş verir. . Pseudobulbar iflic yalnız beyin yarımkürələrinin ikitərəfli zədələnməsi ilə inkişaf edir, çünki bir yarımkürənin nüvələrinə gedən yolların kəsilməsi nəzərə çarpan bulbar pozğunluqlarına səbəb olmur. Pseudobulbar iflicinin səbəbi adətən beynin hər iki yarımkürəsində yumşalma sahələri olan beyin damarlarının aterosklerozudur. Bununla belə, psevdobulbar iflic serebral sifilis, neyroinfeksiyalar, şişlər və beynin hər iki yarımkürəsini təsir edən degenerativ proseslərin damar forması ilə də müşahidə edilə bilər.

Pseudobulbar iflicinin əsas əlamətlərindən biri çeynəmə və udma qabiliyyətinin pozulmasıdır. Qida dişlərin arxasına və diş ətinə yapışır, xəstə yemək zamanı boğulur, maye qida burundan xaricə axır. Səs burun rəngini alır, boğulur, intonasiyanı itirir, çətin samitlər tamamilə çıxarılır, bəzi xəstələr hətta pıçıltı ilə danışa bilmirlər. Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən üz mehriban, maska ​​kimi olur və tez-tez ağlayan ifadəyə malikdir. Müvafiq emosiyalar olmadan baş verən şiddətli konvulsiv ağlama və gülüş hücumları ilə xarakterizə olunur. Bəzi xəstələrdə bu simptom olmaya bilər. Aşağı çənənin tendon refleksi kəskin şəkildə artır. Sözdə şifahi avtomatizmin simptomları görünür (bax: Reflekslər). Tez-tez psevdobulbar sindromu hemiparez ilə eyni vaxtda baş verir. Xəstələrdə tez-tez piramidal əlamətlərlə az və ya çox aydın hemiparez və ya bütün ətrafların parezi olur. Digər xəstələrdə, parez olmadıqda, hərəkətlərin ləngiməsi, sərtlik, əzələ tonusunun artması (əzələ sərtliyi) şəklində açıq bir ekstrapiramidal sindrom (bax: Ekstrapiramidal sistem) görünür. Pseudobulbar sindromunda müşahidə olunan intellektual pozğunluqlar beyində çoxlu yumşalma ocaqları ilə izah olunur.

Xəstəliyin başlanğıcı əksər hallarda kəskindir, lakin bəzən tədricən inkişaf edə bilər. Əksər xəstələrdə psevdobulbar iflic serebrovaskulyar qəzanın iki və ya daha çox hücumu nəticəsində baş verir. Ölüm tənəffüs yollarına qidanın daxil olması nəticəsində yaranan bronxopnevmoniya, əlaqəli infeksiya, insult və s.

Müalicə əsas xəstəliyə qarşı yönəldilməlidir. Çeynəmə aktını yaxşılaşdırmaq üçün yemək zamanı gündə 3 dəfə 0,015 q prozerin təyin etmək lazımdır.

Pseudobulbar iflic (sinonimi: yalançı bulbar iflici, supranuclear bulbar iflic, serebrobulbar iflic) udma, çeynəmə, fonasiya və nitq artikulyasiyasının pozulması, həmçinin ammiya ilə xarakterizə olunan klinik sindromdur.

Pseudobulbar iflic, medulla oblongatanın motor nüvələrinin zədələnməsindən asılı olan bulvar iflicindən (bax) fərqli olaraq, beyin qabığının motor zonasından bu nüvələrə gedən yolların kəsilməsi nəticəsində baş verir. Beynin hər iki yarımkürəsində supranuclear yollar zədələndikdə, bulbar nüvələrinin könüllü innervasiyası itir və "yalançı" bulbar iflici baş verir, yalançıdır, çünki anatomik olaraq medulla oblongata özü əziyyət çəkmir. Beynin bir yarımkürəsində supranüvə yollarının zədələnməsi nəzərə çarpan bulbar pozğunluqlarına səbəb olmur, çünki glossofaringeal və vagus sinirlərinin nüvələri (həmçinin üz sinirinin trigeminal və yuxarı filialları) ikitərəfli kortikal innervasiyaya malikdir.

Patoloji anatomiya və patogenezi. Pseudobulbar iflic ilə əksər hallarda beynin əsas arteriyalarının şiddətli ateromatozu var, medulla oblongata və körpüləri qoruyarkən hər iki yarımkürəyə təsir göstərir. Daha tez-tez psevdobulbar iflic beyin damarlarının trombozu səbəbindən baş verir və əsasən qocalıqda müşahidə olunur. Orta yaşda P. p. sifilitik endarterit səbəb ola bilər. Uşaqlıqda P. p. kortikobulbar keçiricilərinin ikitərəfli zədələnməsi ilə serebral iflic əlamətlərindən biridir.

Pseudobulbar iflicinin klinik gedişi və simptomologiyası ikitərəfli mərkəzi iflic və ya trigeminal, üz, glossofaringeal, vagus və hipoqlossal kranial sinirlərin parezi ilə xarakterizə olunur, iflic olmuş əzələlərdə degenerativ atrofiya, reflekslərin və refleks pozğunluqlarının qorunması. , ekstrapiramidal və ya serebellar sistemlər. P. p ilə udma pozğunluqları bulbar iflic dərəcəsinə çatmır; çeynəmə əzələlərinin zəifliyi səbəbindən xəstələr son dərəcə yavaş yemək yeyirlər, yemək ağızdan düşür; xəstələr boğulur. Qida tənəffüs yollarına daxil olarsa, aspirasiya pnevmoniyası inkişaf edə bilər. Dil hərəkətsizdir və ya yalnız dişlərə qədər uzanır. Nitq kifayət qədər ifadə olunmur, burun rəngi ilə; səs sakit, sözlər çətinliklə tələffüz olunur.

Pseudobulbar iflicinin əsas əlamətlərindən biri zorakı xarakter daşıyan qıcolma gülüş və ağlama hücumlarıdır; belə xəstələrdə könüllü yığıla bilməyən üz əzələləri həddindən artıq sıxılır. Xəstələr dişlərini göstərəndə və ya kağız parçası ilə üst dodağını sığallayanda istər-istəməz ağlamağa başlaya bilər. Bu simptomun meydana gəlməsi bulbar mərkəzlərinə gedən inhibitor yolların pozulması, subkortikal formasiyaların (optik talamus, striatum və s.) bütövlüyünün pozulması ilə izah olunur.

Üz əzələlərinin ikitərəfli parezi səbəbindən üz maskaya bənzər bir xarakter alır. Şiddətli gülüş və ya ağlama hücumları zamanı göz qapaqları yaxşı bağlanır. Xəstədən gözlərini açmağı və ya bağlamağı xahiş etsəniz, ağzını açır. Könüllü hərəkətlərin bu özünəməxsus pozğunluğu da psevdobulbar iflicin xarakterik əlamətlərindən biri hesab edilməlidir.

Çeynəmə və üz əzələləri sahəsində dərin və səthi reflekslərin artması, həmçinin ağız avtomatizminin reflekslərinin meydana çıxması da var. Buraya Oppenheim simptomu (dodaqlara toxunduqda əmmə və udma hərəkətləri) daxil edilməlidir; labial refleks (bu əzələnin bölgəsinə vurarkən orbicularis oris əzələsinin daralması); Bekhterevin şifahi refleksi (ağız ətrafında çəkiclə vurarkən dodaq hərəkətləri); bukkal Toulouse-Wurp fenomeni (yanaqların və dodaqların hərəkəti dodağın yan tərəfində perkussiya nəticəsində yaranır); Astvatsaturovun nazolabial refleksi (burun kökünə vurarkən dodaqların proboscis şəklində bağlanması). Xəstənin dodaqlarını sığallayarkən, dodaqların və alt çənənin ritmik hərəkəti baş verir - əmmə hərəkətləri, bəzən şiddətli ağlamağa çevrilir.

Pseudobulbar iflicinin piramidal, ekstrapiramidal, qarışıq, serebellar və infantil formaları, həmçinin spastik formaları var.

Pseudobulbar iflicinin piramidal (paralitik) forması tendon reflekslərinin artması və piramidal əlamətlərin görünüşü ilə az və ya çox aydın ifadə olunan hemi- və ya tetraplegiya və ya parez ilə xarakterizə olunur.

Ekstrapiramidal forma: bütün hərəkətlərin ləngliyi, ammiya, sərtlik, xarakterik yeriş (kiçik addımlar) ilə ekstrapiramidal tipli əzələ tonusunun artması ön plana çıxır.

Qarışıq forma: yuxarıda göstərilən P. p. formalarının birləşməsi.

Serebellar forması: ataksik yeriş, koordinasiya pozğunluqları və s. ön plana çıxır.

P. p.-nin uşaqlıq forması spastik diplegiya ilə müşahidə olunur. Yenidoğulmuş körpə zəif əmir, boğulur və boğulur. Sonradan uşaqda şiddətli ağlama və gülüş inkişaf edir, dizartriya aşkarlanır (bax: Uşaq iflici).

Weil (A. Weil) P. p-nin ailəvi spastik formasını təsvir etdi. Bununla birlikdə, P. p.-yə xas olan açıq fokus pozğunluqları ilə yanaşı, nəzərəçarpacaq intellektual gerilik qeyd olunur. Bənzər bir forma M. Klippel tərəfindən də təsvir edilmişdir.

Pseudobulbar iflicinin simptom kompleksi əsasən beynin sklerotik lezyonlarından qaynaqlandığı üçün P.p. olan xəstələrdə tez-tez müvafiq psixi simptomlar müşahidə olunur: azalıb.

yaddaş, düşünmə çətinliyi, səmərəliliyin artması və s.

Xəstəliyin gedişi pseudobulbar iflicinə səbəb olan müxtəlif səbəblərə və patoloji prosesin yayılmasına uyğundur. Xəstəliyin irəliləməsi ən çox vuruşa bənzəyir, vuruşlar arasında müxtəlif dövrlər olur. Bir vuruşdan sonra (bax) ekstremitələrdə paretik hadisələr azalarsa, bulbar hadisələri əksər hallarda davamlı olaraq qalır. Daha tez-tez xəstənin vəziyyəti yeni vuruşlar, xüsusən də serebral ateroskleroz ilə pisləşir. Xəstəliyin müddəti dəyişir. Ölüm pnevmoniya, uremiya, yoluxucu xəstəliklər, yeni qanaxma, nefrit, ürək zəifliyi və s.

Pseudobulbar iflicinin diaqnozu çətin deyil. Bulbar iflicinin müxtəlif formalarından, bulbar sinirlərin nevritindən, parkinsonizmdən fərqləndirilməlidir. Atrofiyanın olmaması və bulbar reflekslərinin artması apoplektik bulbar iflicinə qarşı danışır. P. p.-ni parkinson xəstəliyindən ayırmaq daha çətindir. Yavaş bir kursa malikdir, sonrakı mərhələlərdə apoplektik vuruşlar baş verir. Bu hallarda şiddətli ağlama hücumları da müşahidə olunur, nitq pozulur, xəstələr özbaşına yemək yeyə bilmirlər. Diaqnoz yalnız serebral aterosklerozu psevdobulbar komponentdən ayırmaqda çətin ola bilər; sonuncu ağır fokus simptomları, vuruşlar və s. ilə xarakterizə olunur. Pseudobulbar sindromu bu hallarda əsas əziyyətin tərkib hissəsi kimi görünə bilər.

Bulbar və psevdobulbar sindromları

Klinikada daha tez-tez təcrid olunmuş deyil, bulbar qrupunun sinirlərinə və ya onların nüvələrinə birləşmiş zədələnmələr müşahidə olunur. Beynin dibində yerləşən IX, X, XII cüt kəllə sinirlərinin nüvələri və ya kökləri zədələndikdə baş verən hərəkət pozğunluqlarının simitom kompleksinə bulvar sindromu (və ya bulbar iflici) deyilir. Bu ad Lat dilindən gəlir. bulbus ampul (bu sinirlərin nüvələrinin yerləşdiyi medulla oblongata üçün köhnə adı).

Bulbar sindromu birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Bulbar sindromu ilə glossofaringeal, vagus və hipoqlossal sinirlər tərəfindən innervasiya edilən əzələlərin periferik parezi və ya iflici baş verir.

Bu sindromla ilk növbədə udma pozğunluqları müşahidə olunur. Normalda, yemək yeyərkən, yemək dil tərəfindən farenksə doğru yönəldilir. Eyni zamanda qırtlaq yuxarı qalxır və dilin kökü epiqlotti sıxaraq qırtlağın girişini örtür və udlağa qida bolusuna yol açır. Yumşaq damaq yuxarıya doğru qalxaraq maye qidanın buruna daxil olmasına mane olur. Bulbar sindromu ilə udma aktında iştirak edən əzələlərin parezi və ya iflici baş verir, nəticədə udma pozulur - disfagiya. Xəstə yemək yeyərkən boğulur, udmaq çətinləşir, hətta qeyri-mümkün olur (fagiya). Maye qida buruna, bərk qida qırtlağa daxil ola bilər. Traxeyaya və bronxlara daxil olan qida aspirasiya pnevmoniyasına səbəb ola bilər.

Bulbar sindromunun olması halında səs və nitq artikulyasiyasının pozulması da baş verir. Burun çalarları ilə səs boğulur (disfoniya). Dilin parezi nitq artikulyasiyasının pozulmasına (dizartriya) səbəb olur və onun iflici anartriyaya səbəb olur, xəstə ona ünvanlanan nitqi yaxşı başa düşərək sözləri özü tələffüz edə bilmir. Dil atrofiyaları; XII cütün nüvəsinin patologiyası ilə dildə fibrilyar əzələlərin bükülməsi müşahidə olunur. Faringeal və palatal reflekslər azalır və ya yox olur.

Bulbar sindromu ilə bəzi hallarda əlverişsiz proqnoza səbəb olan otonomik pozğunluqlar (tənəffüs və ürək problemləri) mümkündür. Bulbar sindromu posterior kəllə çuxurunun şişlərində, uzunsov medullada işemik insultda, sirinqobulbiyada, amiotrofik lateral sklerozda, gənə ensefalitində, difteriyadan sonrakı polineyropatiyada və bəzi digər xəstəliklərdə müşahidə olunur.

Bulbar sinirləri ilə innervasiya edilən əzələlərin mərkəzi parezi psevdobulbar sindrom adlanır. Bu, yalnız motor kortikal mərkəzlərdən bulbar qrupunun sinirlərinin nüvələrinə gedən kortikonuklear yolların ikitərəfli zədələnməsi ilə baş verir. Bir yarımkürədə kortikonuklear yolun zədələnməsi belə birləşmiş patologiyaya səbəb olmur, çünki dildən əlavə, bulbar sinirləri tərəfindən innervasiya edilən əzələlər ikitərəfli kortikal innervasiya alır. Pseudobulbar sindromu udma, fonasiya və nitq artikulyasiyasının mərkəzi iflici olduğundan, disfagiya, disfoniya və dizartriyaya da səbəb olur, lakin bulbar sindromdan fərqli olaraq, dil əzələlərinin atrofiyası və fibrilyar bükülmələr, faringeal refleks, palatal serviks və s. və mandibulyar refleks artır. Pseudobulbar sindromu ilə xəstələrdə şifahi avtomatizm refleksləri inkişaf edir (proboscis, nazolabial, palmomental və s.), Bu reflekslərin bağlandığı səviyyədə subkortikal və beyin sapı formasiyalarının kortikonükleer yollarının ikitərəfli zədələnməsi səbəbindən disinhibisiya ilə izah olunur. . Bu səbəbdən bəzən şiddətli ağlama və ya gülüşlər baş verir. Pseudobulbar sindromu ilə hərəkət pozğunluqları yaddaşın, diqqətin və zəkanın azalması ilə müşayiət oluna bilər. Pseudobulbar sindromu ən çox beynin hər iki yarımkürəsində kəskin serebrovaskulyar qəzalarda, dissirkulyasiya edən ensefalopatiyada və amiotrofik lateral sklerozda müşahidə olunur. Lezyonun simmetriyasına və şiddətinə baxmayaraq, psevdobulbar sindrom bulbar sindromundan daha az təhlükəlidir, çünki həyati funksiyaların pozulması ilə müşayiət olunmur.

Bulbar və ya pseudobulbar sindromu ilə ağız boşluğuna diqqətlə qulluq etmək, aspirasiyanın qarşısını almaq üçün yemək zamanı xəstəni izləmək və afagiya üçün boru ilə qidalandırmaq vacibdir.

Bulbar iflici (anat. köhnəlmiş. bulbus medulla oblongata)

Müalicə əsas xəstəliyi aradan qaldırmağa və həyati funksiyaların pozulmasını kompensasiya etməyə yönəldilmişdir. Yutmağı yaxşılaşdırmaq üçün prozerin, qalantamin, qlutamik turşu, ATP, nootropik dərmanlar, tüpürcəyi artırmaq üçün isə atropin təyin edilir. Xəstələri qidalandırırlar. Nəfəs alma pozulduqda, ağciyərin süni ventilyasiyası göstərilir, göstərişlərə uyğun olaraq reanimasiya tədbirləri aparılır.

Biblioqrafiya: Vilensky B.S. Neyropatologiyada fövqəladə vəziyyətlər, L., 1986; Popova L.M. Neyroreanimatologiya, M., 1983.

dil lezyon istiqamətində əyilmişdir">

Birtərəfli bulbar iflici olan xəstə: dilin sağ yarısının atrofiyası, dil zədələnmiş yerə doğru əyilmişdir.


1. Kiçik tibb ensiklopediyası. - M.: Tibb ensiklopediyası. 1991-96 2. İlk yardım. - M.: Böyük Rus Ensiklopediyası. 1994 3. Tibb terminlərinin ensiklopedik lüğəti. - M.: Sovet Ensiklopediyası. - 1982-1984-cü illər.

Beynin bəzi sahələri zədələndikdə, insanın həyat səviyyəsini aşağı salan və bəzi hallarda ölümlə təhdid edən ciddi patoloji proseslər görünə bilər.

Bulbar və psevdobulbar sindromu mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqlarıdır, simptomları bir-birinə bənzəyir, lakin onların etiologiyası fərqlidir.

Bulbar medulla oblongata zədələnməsi səbəbindən baş verir - orada yerləşən glossofaringeal, vagus və hipoqlossal sinirlərin nüvələri.

Pseudobulbar sindromu (iflic) kortikonuklear yolların keçiriciliyinin pozulması səbəbindən özünü göstərir.

Bulbar sindromunun klinik mənzərəsi

Bulbar iflici zamanı və ya ondan sonra baş verən əsas xəstəliklər:

  • medulla oblongata təsir edən vuruş;
  • infeksiyalar (gənə borreliozu, kəskin poliradikulonevrit);
  • magistral glioma;
  • botulizm;
  • medulla oblongata zədələnməsi ilə beyin strukturlarının yerdəyişməsi;
  • genetik pozğunluqlar (porfirin xəstəliyi, bulbospinal amyotrofiya Kennedy);
  • Sirinqomieliya.

Porfiriya çox vaxt bulbar iflicinə səbəb olan genetik bir xəstəlikdir. Qeyri-rəsmi ad - vampir xəstəliyi - insanın günəşdən qorxması və işığın dəri üzərində partlamağa başlayan, xoralar və çapıqlarla örtülməsi səbəbindən verilir. İltihabi prosesdə qığırdaqların iştirakı və burun, qulaqların deformasiyası, həmçinin dişlərin ifşası səbəbindən xəstə vampir kimi olur. Bu patoloji üçün xüsusi bir müalicə yoxdur.

İzolyasiya edilmiş bulbar iflicləri, zədələnmə zamanı medulla oblongatanın yaxınlıqdakı strukturlarının nüvələrinin cəlb edilməsi səbəbindən nadirdir.

Xəstədə baş verən əsas simptomlar:

  • nitq pozğunluqları (dizartriya);
  • udma pozğunluqları (disfagiya);
  • səs dəyişiklikləri (disfoniya).

Xəstələr qeyri-müəyyən danışmaqda çətinlik çəkir, səsləri zəifləyir, səs çıxarmaq mümkünsüz olur. Xəstə burun vasitəsilə səsləri tələffüz etməyə başlayır, nitqi bulanıq və yavaş olur. Sait səsləri bir-birindən fərqlənmir. Yalnız dil əzələlərinin parezi deyil, onların tam iflici baş verə bilər.

Xəstələr yeməkdə boğulur və çox vaxt onu uda bilmirlər. Maye qida buruna daxil olur və afagiya (tamamilə udma qabiliyyəti) baş verə bilər.

Nevroloq yumşaq damaq və faringeal reflekslərin itməsi diaqnozunu qoyur və fərdi əzələ liflərinin bükülməsinin və əzələ degenerasiyasının görünüşünü qeyd edir.

Şiddətli zədələnmə halında, ürək-damar və tənəffüs mərkəzləri medulla oblongatada iştirak etdikdə, tənəffüs ritmində və ürək fəaliyyətində pozğunluqlar baş verir ki, bu da ölümcül ola bilər.

Pseudobulbar sindromunun təzahürləri və səbəbləri

Pseudobulbar iflicindən sonra və ya onun zamanı inkişaf edən xəstəliklər:

    • hər iki yarımkürəyə təsir edən damar xəstəlikləri (vaskulit, ateroskleroz, hipertansif lakunar beyin infarktı);
    • travmatik beyin xəsarətləri;
    • ağır hipoksiya səbəbiylə beyin zədələnməsi;
    • uşaqlarda epileptoform sindromu (bir iflic epizodu baş verə bilər);
    • demiyelinləşdirici pozğunluqlar;
    • Pik xəstəliyi;
    • ikitərəfli perisilvian sindrom;
    • çoxlu sistem atrofiyası;
    • yenidoğulmuşlarda intrauterin patologiya və ya doğuş travması;
    • genetik pozğunluqlar (amyotrofik lateral skleroz, olivopontoserebellar degenerasiyalar, Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, ailəvi spastik paraplegiya və s.);
    • Parkinson xəstəliyi;
    • glioma;
    • beynin və onun membranlarının iltihabından sonra nevroloji vəziyyətlər.

Yalnız psevdobulbar sindromunun deyil, həm də sürətlə irəliləyən demans əlamətlərinin müşahidə olunduğu Creutzfeldt-Jakob xəstəliyi, meyli genetik olaraq təyin olunan ciddi bir xəstəlikdir. Hərəkətində viruslara bənzər anormal üçüncü zülalların orqanizmə daxil olması səbəbindən inkişaf edir. Əksər hallarda ölüm xəstəliyin başlanğıcından bir və ya iki il ərzində baş verir. Səbəbi aradan qaldırmaq üçün heç bir müalicə yoxdur.

Bulbar iflic kimi psevdobulbar iflici müşayiət edən simptomlar disfoniya, disfagiya və dizartriyada (daha yumşaq versiyada) ifadə edilir. Ancaq sinir sisteminin bu iki lezyonunda fərqlər var.

Bulbar iflici ilə əzələlərin atrofiyası və degenerasiyası baş verərsə, psevdobulbar iflic ilə bu hadisələr yoxdur. Defibrilyar reflekslər də baş vermir.

Pseudobulbar sindromu təbiətdə spastik olan üz əzələlərinin vahid parezi ilə xarakterizə olunur: differensial və könüllü hərəkətlərin pozğunluqları müşahidə olunur.

Pseudobulbar iflicində pozğunluqlar medulla oblongata yuxarıda baş verdiyindən, tənəffüs və ürək-damar sistemlərinin tutulması səbəbindən həyat üçün heç bir təhlükə yoxdur.

Pseudobulbar iflicinin bulbar deyil, inkişaf etdiyini göstərən əsas simptomlar şiddətli ağlama və ya gülüşdə, həmçinin uşaqlar üçün normal olaraq xarakterik olan ağız avtomatizminin reflekslərində və böyüklərdə patologiyanın inkişafını göstərir. Bu, məsələn, ağızın yaxınlığında yüngül bir tıqqıltı edildikdə, xəstə dodaqlarını boru ilə uzatdıqda, bir proboscis refleksi ola bilər. Dodaqlarına hər hansı bir əşya gətirərsə, eyni hərəkəti xəstə həyata keçirir. Üz əzələlərinin daralması burun körpüsünə vurmaq və ya baş barmağın altına ovuc içi basmaq nəticəsində yarana bilər.

Pseudobulbar iflic beyin maddəsinin çoxsaylı yumşaldılmış ocaqlarına gətirib çıxarır, buna görə xəstə motor fəaliyyətinin azalması, yaddaş və diqqətin pozulması və zəifləməsi, zəkanın azalması və demansın inkişafı ilə qarşılaşır.

Xəstələrdə bədənin bir tərəfindəki əzələlərin iflic olduğu bir vəziyyət olan hemiparez inkişaf edə bilər. Bütün əzaların parezi baş verə bilər.

Şiddətli beyin zədəsi ilə psevdobulbar iflic bulbar iflic ilə birlikdə görünə bilər.

Terapevtik təsirlər

Pseudobulbar sindromu və bulbar sindromu ikinci dərəcəli xəstəliklər olduğundan, müalicə mümkünsə, əsas xəstəliyin səbəblərinə yönəldilməlidir. Birincili xəstəliyin əlamətlərinin zəifləməsi ilə iflic əlamətləri hamarlana bilər.

Bulbar iflicinin ağır formalarının müalicəsinin əsas məqsədi orqanizmin həyati funksiyalarını saxlamaqdır. Bu məqsədlə onlar təyin edirlər:

      • süni havalandırma;
      • boru ilə qidalanma;
      • prozerin (udma refleksini bərpa etmək üçün istifadə olunur);
      • həddindən artıq tüpürcək üçün atropin.

Reanimasiya tədbirlərindən sonra əsas və ikincil xəstəliklərə təsir edə biləcək hərtərəfli müalicə təyin edilməlidir. Bunun sayəsində həyat qorunur və keyfiyyəti yaxşılaşır və xəstənin vəziyyəti yüngülləşir.

Kök hüceyrələrin tətbiqi yolu ilə bulbar və psevdobulbar sindromlarının müalicəsi məsələsi mübahisəli olaraq qalır: tərəfdarlar bu hüceyrələrin mielinin fiziki dəyişdirilməsi effektini yarada biləcəyinə və neyronların funksiyalarını bərpa edə biləcəyinə inanırlar, əleyhdarlar kök hüceyrələrdən istifadənin effektivliyinin olmadığını qeyd edirlər. sübut edilmişdir və əksinə, xərçəng şişlərinin inkişaf riskini artırır.

Yenidoğanda reflekslərin bərpası həyatın ilk 2-3 həftəsində başlayır. Dərman müalicəsi ilə yanaşı, o, tonik təsir göstərməli olan masaj və fizioterapiyadan keçir. Həkimlər qeyri-müəyyən bir proqnoz verirlər, çünki tam sağalma hətta adekvat seçilmiş müalicə ilə baş vermir və əsas xəstəlik inkişaf edə bilər.

Bulbar və psevdobulbar sindromu sinir sisteminin ağır ikincil zədələnməsidir. Onların müalicəsi hərtərəfli olmalı və əsas xəstəliyə yönəldilməlidir. Bulbar iflicinin ağır vəziyyətlərində tənəffüs və ürək dayanması baş verə bilər. Proqnoz qeyri-müəyyəndir və əsas xəstəliyin gedişatından asılıdır.

glossofaringeal sinir, IX (səh. glossopharyngeus) - qarışıq, motor, hissiyyat, dad və ifrazat lifləri ehtiva edir, buna görə uzunsov medullanın dorsal hissəsində aşağıdakı nüvələrə malikdir:

1) lifləri faringeal əzələləri innervasiya edən motor nüvəsi ambiguus (onun ön hissəsi); nüvənin arxa hissəsi vagus sinirinə aiddir; 2) soliter traktın həssas nüvəsi, həmçinin X cütü ilə ümumi nüvədir, dilin arxa üçdə bir hissəsindən dad verən liflər, glossofaringeal sinirin bir hissəsi kimi uzanır və dad lifləri ön üçdə iki hissədən ibarətdir. aralıq sinirin bir hissəsi kimi çalışan dil, uc; bundan əlavə, kiçik petroz sinirindən (p. petrosus minor) sinir lifləri və orta qulaq və farenks üçün ümumi həssaslıq lifləri bu nüvədə bitir; 3) parasimpatik aşağı tüpürcək nüvəsi (nucl. salivatorius inferior), ondan sinir lifləri parotid vəzi üçün glossofaringeal sinirin bir hissəsi kimi gəlir; 4) eyni adlı vagus sinirinin nüvəsinin davamı olan parasimpatik dorsal nüvə (nucl. dorsalis).

Sinirdə iki düyün var - qanqll. superius et inferius (həssas onurğa ganglionlarının homoloqları), lifləri tək traktın nüvəsində bitən ilk neyronları ehtiva edir. Qlossofaringealın efferent lifləri, eləcə də vagus və ara sinirlər beyni posterior lateral sulkusun dibində, aşağı olivar nüvəsi ilə aşağı serebellar peduncle arasında tərk edir, sonra boyun boşluğundan keçərək kəllə boşluğunu tərk edir.

Glossofaringeal sinirin zədələnməsi zəif olan hərəkət pozğunluqları (udma pozğunluğu) ilə müşayiət olunur

arvad, glossofaringeal sinirin pozulmuş innervasiyası vagus siniri ilə kompensasiya edildiyi üçün, farenksin müvafiq yarısında (anesteziya, hipesteziya), dad pozğunluqları (ageuziya, hipergeziya) dilin eyni tərəfinin arxa üçdə birində fərdi və ya bütün növ dad hissləri, digər tüpürcək vəziləri tərəfindən kompensasiya olunan parotid vəzinin ifrazat funksiyasının pozulması (bir tərəfdən), buna görə də adətən xəstə yalnız bir az quruluq yaşayır. Ağız.

Dad həssaslığı dilin selikli qişasına qıcıqlanma (turş, şirin, duzlu, acı) müəyyən dadlı maddə ilə isladılmış tamponla və ya pipetdən damcı ilə vurularaq müayinə edilir. Qıcıqlanmaya səbəb olduqdan sonra məhlulları qarışdırmamaq üçün hər dəfə ağzınızı təmiz su ilə yaxalamaq lazımdır.

Gəzən sinir, X (s. vagus) - qarışıq, tərkibində motor, sensor və vegetativ (parasimpatik) liflər var. Medulla oblongatada yerləşən aşağıdakı nüvələrə malikdir: glossofaringeal sinir ilə ümumi olan motor nüvəsi ambiguus; X cütünün lifləri bu nüvənin arxa hissəsindən başlayaraq qırtlaq, farenks və yumşaq damağın zolaqlı əzələlərini innervasiya edir;

soliter traktın həssas nüvəsi (X və XI cütləri üçün ümumi), onun xarici hissəsində yuxarı və aşağı düyünlərdə yerləşən ilk neyronların afferent aksonları bitir (bu hüceyrələrin dendritləri qırtlağın selikli qişasında bitir. , nəfəs borusu, bronxlar, ürək və həzm kanalı, həmçinin beyin qişalarında və orta qulaq boşluğunda); parasimpatik arxa nüvədən (nucl. dorsalis) daxili orqanların (qırtlaq, nəfəs borusu, bronxlar, ürək, yemək borusu, mədə, nazik bağırsaq, yoğun bağırsağın yuxarı hissəsi, qaraciyər, mədəaltı vəzi) naxışsız əzələlərini innervasiya edən efferent liflər əmələ gəlir.

Həssas nüvənin hüceyrələrinin aksonları (ikinci neyronlar) əks tərəfə keçərək medial döngəyə qoşulur və talamusda bitir.

Qlossofaringeal və ara sinirlərlə birlikdə boyun boşluğundan kəllə boşluğundan çıxan vagus siniri boyunda əsas damarlar (daxili yuxu arteriyası və boyun damarı) arasında yerləşir, sinə və sonra qarın boşluğuna nüfuz edir, burada daxili orqanların parasimpatik innervasiyasını təmin edir. Aşağıdakı parasimpatik liflər fərqləndirilir: daxili orqanların zolaqsız əzələləri üçün motor lifləri, mədə və mədəaltı vəzi ifraz edən liflər, ürəyin və vazomotor liflərin daralmasını ləngidən liflər.

Vagus siniri yuxarı və aşağı düyünlərin həssas hüceyrələrinin liflərini özündə cəmləşdirən budaqlar verir: görmə sinirinin tentorial qolu (g. tentorii) ilə birlikdə beyin qişalarını innervasiya edən meningeal budaq (məs. meningeus). qulaq filialı (g. auricularis) , xarici eşitmə yolunu innervasiya edən, eşitmə (Eustachian) borusu və timpanik boşluq, təkrarlanan qırtlaq siniri (n. laryngeus recurrens), səs telləri də daxil olmaqla qırtlağın innervasiyası. Sonuncu hal qırtlaq-qulaq fenomenini (qırtlağın şişi xarici eşitmə kanalında ağrı ilə müşayiət olunur) və xarici eşitmə kanalının qıcıqlanmasının öskürək refleksinə səbəb olduğunu izah edir.

üçün vagus sinir funksiyasının tədqiqatları xəstənin səsini qiymətləndirin (burun rəngi, karlıq və ya səs itkisi olub-olmaması);

xəstə saitləri tələffüz edərkən yumşaq damağın tağlarının hərəkətliliyini yoxlayın; xəstənin udma zamanı boğulduğunu və ya maye qidanın burnuna daxil olub olmadığını öyrənin; Onlar vagus sinirinin innervasiya etdiyi bölgədə dərinin həssaslığını, tənəffüs tezliyini və ürək sancmalarını araşdırırlar.

Birtərəfli məğlubiyyət vagus siniri faringeal və palatin reflekslərinin azalmasına və ya itirilməsinə, təsirlənmiş tərəfdə yumşaq damağın və qövsün parezinə, səsin səsinin (səs telinin parezi və ya iflici nəticəsində) yaranmasına səbəb olur; uvula sağlam tərəfə sapır.

İkitərəfli qismən lezyon Vagus siniri hər iki tərəfdə faringeal və palatal reflekslərin itirilməsinə, səsin burun tonuna, maye qidanın tənəffüs yollarına daxil olmasına, sonra isə yemək yeyərkən burun vasitəsilə boşaldılmasına səbəb olur. yumşaq damaq. Bundan əlavə, disfoniya və ya afoniya meydana gəlir (səs tellərinin parezi və ya iflici), disfagiya tənəffüs yollarına daxil olan qida ilə udmanın pozulmasıdır (epiqlottisin parezi və ya iflici), boğulma, öskürək və aspirasiya pnevmoniyasının inkişafına səbəb olur. . Tam ikitərəfli lezyon vagus sinirlərinin avtonom nüvələri və ya avtonom lifləri ürək və tənəffüs funksiyalarının bağlanması nəticəsində həyatla uyğun gəlmir. Vagus sinirlərinin qıcıqlanmasıürək (bradikardiya) və ağciyər fəaliyyətinin pozulması, dispeptik simptomlar (ishal, qəbizlik, iştahsızlıq, ürək yanması və s.)

köməkçi sinir, X-motor, onurğa nüvəsinin motor sinir hüceyrələrinin aksonlarından əmələ gəlir, onurğa beyninin boz maddəsinin yuxarı beş boyun seqmentinin ön buynuzlarında və nüvənin quyruq davamı olan qoşa nüvədə yerləşir. eyni adlı IX və X cütləri.

İki motor nüvəsinin aksonları beyin maddəsindən iki kökdə çıxır. Kəllə kökləri (radices craniales) medulla oblongata maddəsini aşağı olivar nüvəsinin arxasında tərk edir.

Onurğa kökləri (radices spinaies) 6-8 nazik kök şəklində onurğa beynini öz yan səthində arxa və ön köklər arasında onurğa nüvəsi səviyyəsində tərk edir. Köklər tədricən bir-biri ilə birləşərək hər tərəfdə ümumi gövdə əmələ gətirir və bu kök dəlikdən keçərək kəllə kökünün onunla birləşdiyi kəllə boşluğuna daxil olur. Burada nəhayət əmələ gələn sol və sağ gövdələr kəllədaxili dönüş edir və boyun boşluqları vasitəsilə kəllə boşluğunu tərk edir, burada onların hər biri müəyyən budaqlara bölünərək innervasiya olunur.

sternokleidomastoid əzələni və trapezius əzələsinin yuxarı dəstələrini gücləndirir. Döş sümüyünün əzələsi büzüldükdə başı əks istiqamətə çevirir, trapesiya əzələsi kürək sümüyü və körpücük sümüyü akromial hissəsini yuxarı qaldırır, çiynini yuxarı və arxaya doğru hərəkət etdirir.

üçün köməkçi sinir funksiyası tədqiqatları sternokleidomastoid və trapesiya əzələlərində atrofiyanın və fibrilyar seğirmələrin mövcudluğunu və bu əzələlərin gücünü təyin edin.

At 11-ci sinirin zədələnməsi Bu əzələlərin periferik iflici inkişaf edir: çiyin aşağı salınır, kürək sümüyü çölə doğru yerdəyişir, xəstə çiynini çəkə, qolunu qaldıra, başını sağlam tərəfə çevirə bilməz.

hipoqlossal sinir, XII (n. hypoglossus) - motor, rombvari fossanın aşağı hissəsində eyniadlı üçbucağın dərinliklərində yerləşən motor nüvəsinin hüceyrələrindən başlayır. Nüvənin sinir hüceyrələrinin bir neçə dəstəyə yığılmış aksonları, aşağı olivar nüvəsi ilə piramida arasındakı ön yan yiv vasitəsilə medulla oblongatadan ayrılır. Sonra bir gövdəyə birləşən paketlər hipoqlossal kanaldan keçərək kəllə boşluğundan çıxır və yanlarında genioglossus və hyoglossus əzələlərinə yönəldilir. Hipoqlossal sinirin funksiyası dilin əzələlərini innervasiya etməkdir.

Müayinə zamanı xəstədən dilini ağzından çıxarması xahiş olunur və onun yanlara əyilməsi (deviasiyası) müşahidə edilir, atrofiya və fibrilyar seğirmənin olması müəyyən edilir.

12-ci sinirin zədələnməsi təsirlənmiş tərəfdə atrofiya, incəlmə, bükülmə və tez-tez fibrilyar seğirmə ilə müşayiət olunan dil əzələlərinin iflicinə və ya parezinə səbəb olur. XII sinirin birtərəfli zədələnməsi ilə, dilin əks istiqamətdə sapması ağız boşluğundan çıxdıqda xüsusilə nəzərə çarpır. Bu, sağlam tərəfdəki genioglossus əzələsinin dilini təsirlənmiş tərəfdəki eyni əzələdən daha çox irəli itələməsi ilə izah olunur.

Bu sinirin bir tərəfdən zədələnməsi (hemiqlossoplegiya) nitqdə, çeynəmədə, udmada və s. nəzərəçarpacaq pozuntulara səbəb olmur XII sinirin ikitərəfli zədələnməsi dil əzələlərinin iflicinə (qlossoplegiya), nitq pozğunluğuna (anartriya, dizartriya) gətirib çıxarır. , çeynəmə və udma aktının pozulması.

Nüvələrin ikitərəfli zədələnməsi ilə, glossoplegiya ilə yanaşı, zamanla atrofiyaya uğrayan orbicularis oris əzələsinin fibrilyar seğirmesi və parezi müşahidə olunur, xəstənin dodaqları incələşir və buna görə də dodaqlarını irəli çəkməkdə çətinlik çəkir (fit, əmzik). Bu, hipoqlossal sinirin nüvəsinin hüceyrələrinin aksonlarının bir hissəsinin üz siniri vasitəsilə orbicularis oris əzələsinə yaxınlaşması ilə izah olunur, buna görə də onun parezi və ya iflici hipoqlossal nüvənin və ya gövdənin təcrid olunmuş zədələnməsi ilə baş verir. üz sinirindən.

Kortikobulbar traktının zədələnməsi zamanı dil əzələlərinin mərkəzi iflici baş verir. Belə hallarda, əzələ atrofiyası və fibrilyar seğirmə olmadıqda, dil patoloji ocağın yerləşdiyi yerə nisbətən əks istiqamətdə sapır.

Bulbar iflici (BP) sinir lifləri qruplarının və onların nüvələrinin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin əsas simptomu əzələ qruplarının motor fəaliyyətinin azalmasıdır. Bulbar sindromu beynin sahələrinin birtərəfli və ikitərəfli zədələnməsinə səbəb olur.

Xəstəliyin simptomları

Bu patoloji üzün, dilin, damağın və qırtlağın əzələlərinin qismən və ya tam iflicinə səbəb olur, bunun üçün glossofaringeal, vagus və sublingual sinir lifləri cavabdehdir.

Bulbar iflicinin əsas əlamətləri:

  1. Yutma problemləri. Bulbar sindromu ilə udma prosesini həyata keçirən əzələlərin işində pozğunluqlar meydana gəlir. Bu, disfagiyanın inkişafına səbəb olur. Disfagiya ilə dil, yumşaq damaq, epiglottis, farenks və qırtlaq əzələləri funksionallığını itirir. Disfagiya ilə yanaşı, afagiya da inkişaf edir - udma refleksinin olmaması. Su və digər mayelər burun boşluğuna, bərk qidalar qırtlağa daxil olur. Ağızın künclərindən bol drooling var. Yeməyin traxeyaya və ya ağciyər boşluğuna daxil olması qeyri-adi deyil. Bu, aspirasiya pnevmoniyasının inkişafına gətirib çıxarır ki, bu da öz növbəsində ölümcül ola bilər.
  2. Nitqin pozulması və danışma qabiliyyətinin tam və ya qismən itirilməsi. Xəstə tərəfindən çıxarılan səslər boğulur, çox vaxt qavrayış üçün anlaşılmaz olur - bu, disfoniyanın inkişafını göstərir. Səsin tam itməsi - mütərəqqi afoniya.
  3. Bulbar iflicinin inkişafı zamanı səs zəifləyir və boğulur, burun səsi yaranır - "burunda" nitq. Sait səslər bir-birindən demək olar ki, fərqlənmir, samitlər isə qeyri-müəyyən olur. Nitq anlaşılmaz və çətinliklə eşidilən kimi qəbul edilir, sözləri tələffüz etməyə çalışarkən insan çox və tez yorulur.

Dilin iflici problemli artikulyasiyaya və ya onun tam pozulmasına gətirib çıxarır və dizartriya görünür. Dil əzələlərinin tam iflici inkişaf edə bilər - anartriya.

Bu əlamətlərlə xəstə həmsöhbətin nitqini eşidə və başa düşə bilir, lakin cavab verə bilmir.

Bulbar iflici digər orqanların fəaliyyətində problemlərin inkişafına səbəb ola bilər. İlk növbədə tənəffüs sistemi və ürək-damar sistemi əziyyət çəkir. Bunun səbəbi sinir liflərinin təsirlənmiş sahələrinin bu orqanlara yaxın olmasıdır.

Baş verən amillər

Bulbar iflicinin baş verməsi müxtəlif mənşəli bir çox xəstəliklərlə əlaqələndirilir və onların nəticəsidir. Bunlara daxildir:

  1. Onkoloji xəstəliklər. Posterior kranial fossada neoplazmaların inkişafı ilə. Məsələn, beyin sapı glioma.
  2. Beyin damarlarının işemik vuruşu, medulla oblongata infarktı.
  3. Amiotrofik skleroz.
  4. Genetik xəstəliklər, məsələn, Kennedi xəstəliyi.
  5. İltihabi-infeksion xarakterli xəstəliklər (Lyme xəstəliyi, Guyon-Barre sindromu).
  6. Bu pozğunluq bədəndə baş verən digər mürəkkəb patologiyaların təzahürüdür.

Terapevtik tədbirlər

Bulbar iflicinin müalicəsi birbaşa əsas (əsas) xəstəlikdən asılıdır. Onu aradan qaldırmaq üçün nə qədər çox səy göstərilsə, patologiyanın klinik mənzərəsini yaxşılaşdırmaq şansı bir o qədər çox olar.

İflicin müalicəsi itirilmiş funksiyaların reanimasiyası və bütövlükdə orqanizmin canlılığının qorunmasından ibarətdir. Bunun üçün udma funksiyasını bərpa etmək üçün vitaminlər təyin edilir, əlavə olaraq ATP və Prozerin tövsiyə olunur.

Normal nəfəs almağı bərpa etmək üçün süni ventilyasiya təyin edilir. Atropin tüpürcək həcmini azaltmaq üçün istifadə olunur. Atropinin resepti ifraz olunan sekresiyaların həcmini azaltmaq ehtiyacından qaynaqlanır - xəstə bir insanda onun miqdarı 1 litrə çata bilər. Ancaq hətta görülən tədbirlər sağalmağa zəmanət vermir - yalnız ümumi rifahın yaxşılaşması.

Pseudobulbar iflicinin xüsusiyyətləri

Pseudobulbar iflic (PBP) əzələlərin mərkəzləşdirilmiş parezidir, fəaliyyəti birbaşa bulbar sinir liflərinin tam işləməsindən asılıdır. Həm birtərəfli, həm də ikitərəfli lezyonlarla xarakterizə olunan bulbar iflicindən fərqli olaraq, pseudobulbar sindromu yalnız kortikal mərkəzlərdən bulbar qrupunun sinir liflərinin nüvələrinə qədər bütün uzunluğu əhatə edən nüvə yollarının tamamilə məhv edilməsi ilə baş verir.

PBP ilə farenksin əzələlərinin, səs tellərinin və danışma artikulyasiyasının fəaliyyəti pozulur. PD-nin inkişafı ilə olduğu kimi, psevdobulbar sindromu da disfagiya, disfoniya və ya afoniya və dizartriya ilə müşayiət oluna bilər. Ancaq əsas fərq, PBP ilə dil əzələlərinin və defibrilyar reflekslərin atrofiyası olmamasıdır.

PBS əlaməti üz əzələlərinin vahid parezi hesab olunur, təbiətdə olduqca mərkəzləşdirilmişdir - əzələ tonusu artdıqda spastikdir. Bu, ən çox diferensial və könüllü hərəkətlərin pozulması ilə ifadə edilir. Eyni zamanda, alt çənənin və çənənin refleksləri kəskin şəkildə artır.

PD-dən fərqli olaraq, PBP-nin inkişafı zamanı dodaqların, farenks və yumşaq damağın əzələlərinin atrofiyası diaqnoz qoyulmur.

PBP ilə tənəffüs və ürək-damar sistemlərinin işində heç bir dəyişiklik yoxdur. Bu, dağıdıcı proseslərin medulla oblongatadan daha yüksək olması ilə əlaqədardır. Buradan belə çıxır ki, PPS bulbar iflicinə xas nəticələrə malik deyil, xəstəliyin inkişafı zamanı həyati funksiyalar pozulmur.

Müşahidə olunan reflekslər pozulduqda

Bu xəstəliyin inkişafının əsas əlaməti, insanın dişlərini açdığı zaman qeyri-ixtiyari ağlaması və ya gülməsi, məsələn, bir lələk və ya kiçik bir kağız vərəqinin üstündən bir şey keçdikdə hesab olunur.

PBS şifahi avtomatizm refleksləri ilə xarakterizə olunur:

  1. Bekhterev refleksi. Bu refleksin varlığı çənəyə yüngülcə vurmaqla və ya dişlərin aşağı cərgəsində yatan bir spatula və ya hökmdardan istifadə etməklə müəyyən edilir. Çeynəmə əzələlərinin kəskin daralması və ya çənələrin sıxılması halında müsbət nəticə hesab olunur.
  2. Proboscis refleksi. Xüsusi ədəbiyyatda başqa adlar tapa bilərsiniz, məsələn, öpüşmək. Onu işə salmaq üçün yuxarı dodağa və ya ağzın yaxınlığında yüngülcə vurun, ancaq orbicularis əzələsinə toxunmaq lazımdır.
  3. Korçikyanın məsafə-şifahi refleksi. Bu refleksi sınaqdan keçirərkən xəstənin dodaqları toxunmur, müsbət nəticə yalnız dodaqlar onlara toxunmadan bir boru ilə avtomatik olaraq uzadıldığında, yalnız hər hansı bir obyekt təqdim edildikdə baş verir.
  4. Naso-labial refleks Astvatsaturov. Üz əzələlərinin daralmalarının olması burun arxasına yüngülcə toxunduqda baş verir.
  5. Marinesku-Radovic palmomental refleks. Baş barmağın altındakı nahiyədə dərinin qıcıqlanması nəticəsində yaranır. Qıcıqlanmış əlin yan tərəfindəki üz əzələləri qeyri-ixtiyari büzülürsə, refleks testi müsbətdir.
  6. Canışevski sindromu çənələrin konvulsiv sıxılması ilə xarakterizə olunur. Bu refleksin varlığını yoxlamaq üçün dodaqlara, diş ətlərinə və ya sərt damağa bir stimul tətbiq olunur.

Reflekslərin olmamasına baxmayaraq, PBP simptomları olduqca genişdir. Bu, ilk növbədə beynin bir çox sahəsinin zədələnməsi ilə əlaqədardır. Reflekslərin mövcudluğuna müsbət reaksiyalara əlavə olaraq, PBS əlaməti motor fəaliyyətində nəzərəçarpacaq dərəcədə azalmadır. PBS-nin inkişafı yaddaşın pisləşməsi, konsentrasiyanın olmaması, zəkanın azalması və ya tamamilə itirilməsi ilə də göstərilir. Bu, çoxlu yumşaldılmış beyin fokuslarının olması ilə əlaqədardır.

PBS-nin təzahürü maskaya bənzəyən, demək olar ki, hərəkətsiz bir üzdür. Bu, üz əzələlərinin parezi ilə bağlıdır.

Pseudobulbar iflic diaqnozu qoyulduqda, bəzi hallarda mərkəzi tetraparezin simptomlarına oxşar klinik mənzərə müşahidə oluna bilər.

Qarşılaşan xəstəliklər və müalicə

PBS aşağıdakı xəstəliklərlə birlikdə görünür:

  1. Hər iki yarımkürədə kəskin serebrovaskulyar qəzalar.
  2. Ensefalopatiya.
  3. Amyotrofik yanal skleroz.
  4. Beyin damarlarının aterosklerozu.
  5. Çox skleroz.
  6. Motor neyron xəstəliyi.
  7. Beynin bəzi hissələrinin şişləri.
  8. Travmatik beyin xəsarətləri.

Xəstəliyin simptomlarını mümkün qədər yüngülləşdirmək üçün Proserin dərmanı ən çox təyin edilir. PBS üçün müalicə prosesi əsas xəstəliyin müalicəsinə yönəlmişdir. Qanın laxtalanmasını yaxşılaşdıran və metabolik prosesləri sürətləndirən dərmanlar təyin edilməlidir. Beyinə oksigen tədarükünü artırmaq üçün dərman Cerebrolysin və başqaları təyin edilir.

Müasir texnikalar kök hüceyrə inyeksiyaları ilə iflicin müalicəsini təklif edir.

Və xəstənin əziyyətini yüngülləşdirmək üçün ağız boşluğuna diqqətli qulluq lazımdır. Yemək yeyərkən, yemək parçalarının traxeyaya daxil olmasının qarşısını almaq üçün mümkün qədər diqqətli olun. Qidalanmanın burundan özofagusa keçən boru vasitəsilə təmin edilməsi məsləhətdir.

Bulbar və psevdobulbar iflic ikinci dərəcəli xəstəliklərdir, onların müalicəsi ümumi klinik mənzərənin yaxşılaşdırılmasından asılıdır.