Ağciyər hipertenziyasının müalicəsi rus tövsiyələri. Xroniki kor pulmonale

ağciyər xəstəliklərindən yaranan ürək-damar sisteminin pozğunluqları kompleksini özündə cəmləşdirən anlayışdır. Ağciyərlər və bronxlar kifayət qədər işləmədikdə, ürəyə yük artır, bu da qanı daha aktiv şəkildə pompalamağa başlayır.

Ancaq ürək və ağciyər xəstəlikləri arasındakı əlaqə dərhal aydın deyil. Ürək-damar xəstəliklərinin simptomları ağciyər xəstəliyinin başlanmasından illər sonra baş verə bilər.

Xroniki kor pulmonale görünüşü adətən tənəffüs sisteminin müxtəlif xəstəliklərindən qaynaqlanır. Kəskin formadan fərqli olaraq, patoloji çox yavaş inkişaf edə bilər. CLS-nin 3 ən məşhur forması var.

Ən çox görülən bronxopulmoner formadır, ürək disfunksiyası aşağı tənəffüs yollarında iltihablı proseslər nəticəsində yaranır. Damar forması (damarların təsirləndiyi) və toradiafraqmatik forma (onurğanın və döş qəfəsinin patoloji deformasiyaları) da müşahidə olunur.Klinik tövsiyələr verilməzdən əvvəl xroniki ağciyər ürək xəstəliyi müayinə edilməli və patologiyanın səbəbi müəyyən edilməlidir.

Müalicənin effektivliyi əsasən səbəbin düzgün müəyyən edilməsindən asılıdır, çünki cor pulmonale ikinci dərəcəli xəstəlikdir.

Xəstəliyin formalarına əsasən, patologiyanın səbəbləri 3 böyük qrupa bölünür:

1. Bronxların və ağciyərlərin xəstəlikləri. Tənəffüs sisteminin müxtəlif kəskin və xroniki iltihabi xəstəlikləri CRS-in yaranmasına səbəb ola bilər. Bunlara xroniki bronxit (bronxlarda iltihablı proses), bronxial astma (tez-tez tənəffüs allergiyası fonunda inkişaf edir, boğulmalara səbəb olur), ağciyər fibrozu (ağciyər toxumasının qalınlaşması, orqan funksionallığının qismən itirilməsinə səbəb olur). Bütün bu xəstəliklər tənəffüs və qaz mübadiləsinin pozulması ilə müşayiət olunur. Bu, toxumaların kifayət qədər oksigen olmamasına səbəb olur. Ürək daha aktiv işləməyə başlayır ki, bu da onun ayrı-ayrı hissələrinin hipertrofiyasına səbəb olur.
2. Sinə və onurğanın bütövlüyünün pozulması ilə əlaqəli patologiyalar. Döş sümüyünün müxtəlif xəsarətləri, əyriliklər və qüsurlar, qabırğaların çıxarılması, tükənmə ağciyərlərin ventilyasiyasının pozulmasına səbəb olur, çünki tam nəfəs almaq və nəfəs almaq qeyri-mümkün olur. Bu da ürək patologiyalarına səbəb olur.
3. Qan damarlarında patoloji proseslər. Xəstəliyə pulmoner hipertenziya (ağciyər toxumasının damarlarında və arteriyalarında yüksək təzyiq), həmçinin vaskulit (damarların özlərinin iltihabı) səbəb ola bilər.

Patologiyanın səbəbini təyin etdikdən sonra həkim müalicəni təyin edəcək, bu mütləq əsas ilkin patologiyanı və onun nəticələrini aradan qaldırmağa yönəldilməlidir.

Xəstəliyin əlamətləri və ağırlaşmaları

CHL-nin bir xüsusiyyəti, ağciyərlərin pozulması səbəbindən sağ atrium və mədəciyin həcminin artmasıdır. Bu, ürəyə artan stresslə bağlıdır. Sağ mədəciyin divarlarının qalınlaşması səbəbindən ürəyin kontraktil funksiyası əhəmiyyətli dərəcədə azalır.

Başlanğıcda yalnız orijinal xəstəliklə əlaqəli simptomlar, yəni ağciyər patologiyası ön plana çıxır. Ürək-damar xəstəliklərinin əlamətləri tədricən görünməyə başlayır, lakin simptomların təzahürü heterojendir.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin əsas əlamətlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Nəfəs darlığı və öskürək. Bu əlamətlər həm ağciyər xəstəliklərini, həm də ürək-damar sisteminin patologiyalarını müşayiət edir. İlkin mərhələlərdə nəfəs darlığı yalnız fiziki güc zamanı görünür. Xəstəlik irəlilədikcə, hətta istirahətdə də hava çatışmazlığı hissi yarana bilər. Xəstə gecə quru öskürək hücumlarından da əziyyət çəkir, buna ürək öskürək deyilir.
• Boyundakı görkəmli damarlar. Xroniki kor pulmonale ilə xəstə tez-tez boyundakı damarların şişməsini yaşayır. Nəfəs aldıqda və ya çıxararkən normal vəziyyətinə qayıtmırlar.
• Mavi dəri rəngi. Qanda oksigen çatışmazlığı və qan dövranının pis olması səbəbindən dodaqlar, ayaqlar, qulaqlar və əllər açıq mavi rəng alır.
• . Şişkinlik tədricən görünür və xəstəlik irəlilədikcə artır. Daha sonrakı mərhələdə maye qarın boşluğunda və ağciyərlərdə toplanır və bütün bədəndə şişkinliyə səbəb olur.
• Sinir sisteminin pozğunluqları. Xroniki pulmoner ürək xəstəliyi ilə başgicəllənmə və tinnitus müşahidə olunur ki, bu da toxumaların oksigen açlığı ilə əlaqələndirilir.
• Artan ürək döyüntüsü, nizamsız ürək ritmi. Ürək böyüdüyü üçün qanı düzgün vura bilmir. Ürək əzələsi daha aktiv şəkildə büzülməyə başlayır, bu da hücumlara səbəb olur.

Xroniki kor pulmonalenin nəticələri olduqca ciddi ola bilər. Ən təhlükəlisi ölüm və qəfil ürək dayanmasıdır. Müalicə edilməzsə, orqanizm qan tədarükünün pisləşməsi və oksigen çatışmazlığı səbəbindən tükənir.

Xəstəliyin başlanmasından 2-5 il sonra ölüm baş verə bilər.

Həmçinin, xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin nəticələri xroniki ürək çatışmazlığı, müxtəlif ürək ritm pozğunluqlarıdır ki, bu da xəstənin həyat keyfiyyətinin pisləşməsinə səbəb olur.

Diaqnoz və müalicə üsulları

Diaqnostik prosedurlar xəstəliyin səbəbini müəyyən etməyə və diaqnoz qoymağa yönəldilmişdir. Həkim anamnez toplayır, mövcud simptomları və onların baş vermə tezliyini aydınlaşdırır. Əvvəlcə ümumi qan testi, biokimyəvi qan testi, ümumi sidik analizi və qan qazının analizi təyin edilir. Bu, qanda azalmış oksigen səviyyəsini aşkar etməyə kömək edəcəkdir.

Elektrokardioqrafiya və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası məcburidir. Əlavə diaqnostik prosedurlar kimi spirometriya və KT tövsiyə olunur.

Müalicə ilk növbədə ağciyər funksiyasını yaxşılaşdırmaq, ağciyər hipertenziyasını azaltmaq və sağ mədəciyin fəaliyyətini normallaşdırmaq məqsədi daşıyır. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin kompleks müalicəsi daxildir:

1. İnhalyasiyalar. Ağciyər funksiyasının pozulması və oksigen aclığı halında, artan miqdarda oksigen ilə nəm hava ilə inhalyasiya təyin edilir. Prosedurlar maska ​​və ya burun kateterindən istifadə etməklə həyata keçirilir.
2. Pəhriz. Xroniki kor pulmonale ilə ödem meydana gəlməsi ehtimalı artır, buna görə də masa duzunun istehlakını azaltmaq tövsiyə olunur. Daha çox protein, tərəvəz və meyvə şəklində lif, göyərti, vitamin və mikroelementlərlə zəngin qidalar istehlak etmək məqsədəuyğundur.
3. Orta fiziki fəaliyyət. Ağciyərlərin və ürəyin fəaliyyətinin pozulması ağır fiziki yüklənməyə imkan vermir, lakin fiziki hərəkətsizlik də faydalı ola bilməz. Kəskinləşmə halında yataq istirahəti təyin edilir. Remissiya zamanı həkim bədəni gücləndirmək üçün məşqlər, fiziki terapiya tövsiyə edəcək.
4. Bronxial funksiyanı yaxşılaşdıran dərmanlar. Bronxları təmizləmək və onların fəaliyyətini yaxşılaşdırmaq üçün mukolitiklər, ekspektoranlar və bronxodilatatorlar təyin edilir. Onlar bronxlardan mucusun çıxarılmasına kömək edir.
5. Antibiotiklər. Tənəffüs sisteminin pozulmasının səbəbi bakterial infeksiyadırsa, antibakterial preparatlar təyin edilir. Məsələn, vərəm və pnevmoniya üçün antibakterial terapiya məcburidir.

Antikoaqulyantlar, ürək qlikozidləri və s. də təyin oluna bilər. Dərman müalicəsi təsirsiz olarsa, cərrahi müalicə təyin edilir. Məsələn, döş qəfəsində əyrilik varsa, onu cərrahi üsullarla düzəltmək təklif olunur.

Proqnoz və qarşısının alınması

Xəstəliyin ağır inkişafı ilə proqnoz məyusedicidir. Xroniki kor pulmonale xəstənin əlilliyinə və ani ölümünə səbəb ola bilər. Xəstəliyin erkən mərhələlərində belə, xəstənin iş qabiliyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır. Xəstəliyin ilkin mərhələlərində vaxtında diaqnoz və müalicə ilə proqnoz yaxşılaşır.

Profilaktik tədbirlər ilk növbədə tənəffüs yollarının xəstəliklərinin ehtimalını azaltmağa yönəldilmişdir. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin ən çox yayılmış səbəbi yoluxucu ağciyər xəstəlikləri olduğundan, immunitet sisteminizi gücləndirməli, virus və bakteriyalarla təmasdan qaçmalısınız.

Qarşısının alınması qaydalarına aşağıdakılar daxildir:

• İş və istirahət rejiminə riayət etmək. Həddindən artıq iş və daimi stress bədənin zəifləməsinə və toxunulmazlığın azalmasına səbəb olur. Sağlamlığı qorumaq üçün müntəzəm və uzun yuxu (gündə ən azı 8 saat) lazımdır.
• Pis vərdişlərdən imtina. Siqaret çəkmək, o cümlədən passiv siqaret çəkmək ağciyərlər üçün xüsusilə təhlükəlidir. Xroniki bronxit siqaret çəkənlərdə daha çox rast gəlinir. Özünüzü inkişaf edən ağciyər xəstəliklərindən qorumaq üçün siqareti dayandırmalısınız.
• Düzgün qidalanma. Balanslaşdırılmış pəhriz qan təzyiqini normallaşdırmağa, immunitet sistemini gücləndirməyə və maddələr mübadiləsini yaxşılaşdırmağa kömək edir. Pəhrizdə kifayət qədər zülallar, yağlar, vitaminlər, minerallar və iz elementləri olmalıdır.
• Fiziki məşğələ. İdman ürək əzələnizi gücləndirməyə və ağciyər tutumunuzu artırmağa kömək edir. Ancaq mövcud xəstəliklər varsa, diqqətli olmalı və həkimə müraciət etməlisiniz.
• Vitamin qəbulu. Multivitamin komplekslərinin qəbulu yazda vitamin çatışmazlığından qaçmağa və bədəni gücləndirməyə imkan verir.
• Sərtləşmə. Bədənin qoruyucu funksiyasını artırmaq üçün sərtləşmə lazımdır. Pediatrlar uşağı erkən uşaqlıqdan sərtləşdirmə prosedurlarına öyrətməyi məsləhət görürlər, ancaq bədəni aşağı temperaturlara alışdıraraq tədricən başlamaq lazımdır.

Ürək bölgəsində ağrıların səbəbləri haqqında daha çox məlumatı videoda tapa bilərsiniz:

Həm də vacib bir profilaktik tədbir həkimə vaxtında baş çəkməkdir. Bütün tənəffüs xəstəlikləri vaxtında müalicə edilməli və onların xroniki hala keçməsinin qarşısını almalıdır.

Bu fayl Medinfo kolleksiyasından götürülüb

http://www.doktor.ru/medinfo

http://medinfo.home.ml.org

E-poçt: [email protected]

və ya [email protected]

və ya [email protected]

FidoNet 2:5030/434 Andrey Novicov

Sifariş vermək üçün esselər yazırıq - e-poçt: [email protected]

Medinfo ən böyük Rusiya tibbi kolleksiyasına malikdir

referatlar, hadisə tarixçələri, ədəbiyyat, təlim proqramları, testlər.

http://www.doktor.ru saytına daxil olun - hamı üçün rus tibbi serveri!

DAXİLİ XƏSTƏLİKLƏRƏ BAĞLI MÜHAZİRƏ.

MÖVZU: Ürək ağciyər.

Mövzunun aktuallığı: Ürəyin təsirində bronxopulmoner sistem və döş qəfəsinin xəstəlikləri böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bronxopulmoner aparat xəstəliklərində ürək-damar sisteminin zədələnməsi əksər müəlliflər tərəfindən kor pulmonale adlandırılır.

Xroniki kor pulmonale xroniki ağciyər xəstəliklərindən əziyyət çəkən xəstələrin təxminən 3% -də inkişaf edir və konjestif ürək çatışmazlığından ölüm hallarının ümumi strukturunda xroniki kor pulmonale halların 30% -ni təşkil edir.

Cor pulmonale bronxların və ağciyərlərin xəstəlikləri, döş qəfəsinin deformasiyası və ya ağciyər arteriyalarının ilkin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən ağciyər dövranının hipertoniyası nəticəsində yaranan sağ mədəciyin hipertrofiyası və dilatasiyası və ya yalnız genişlənməsidir. (ÜST 1961).

Sağ mədəciyin hipertrofiyası və ürəyin ilkin zədələnməsi və ya anadangəlmə qüsurlar nəticəsində dəyişikliklər nəticəsində genişlənməsi cor pulmonale anlayışına aid deyil.

Bu yaxınlarda klinisyenler sağ mədəciyin hipertrofiyası və genişlənməsinin kor pulmonalın artıq gec təzahürləri olduğunu, belə xəstələri rasional müalicə etmək artıq mümkün olmadığından kor pulmonalın yeni tərifi təklif edildi:

“Ağciyər ürəyi bronxopulmoner aparatın xəstəlikləri, döş qəfəsinin deformasiyaları və ağciyər arteriyalarının ilkin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən ağciyər dövranında hemodinamik pozğunluqlar kompleksidir. son mərhələdə sağ mədəciyin hipertrofiyası və mütərəqqi qan dövranı çatışmazlığı kimi özünü göstərir”.

Ürək ağciyərinin etiologiyası.

Cor pulmonale üç qrupun xəstəliklərinin nəticəsidir:

Bronxların və ağciyərlərin xəstəlikləri, ilk növbədə havanın və alveolların keçidinə təsir göstərir. Bu qrupa təxminən 69 xəstəlik daxildir. Onlar 80% hallarda kor pulmonalenin inkişafına səbəb olur.

xroniki obstruktiv bronxit

hər hansı bir etiologiyanın pnevmosklerozu

pnevmokonioz

vərəmdən sonrakı nəticələr kimi, öz-özünə deyil

SLE, Boeck sarkoidozu, fibrozan alveolit ​​(endo- və ekzogen)

Əsasən sinə və diafraqmanın hərəkətliliyini məhdudlaşdıran xəstəliklər:

kifoskolioz

çoxsaylı qabırğa xəsarətləri

Piylənmədə Pickwickian sindromu

ankilozan spondilit

plevritdən sonra plevral irinləmə

Xəstəliklər ilk növbədə pulmoner damarları təsir edir

birincili arterial hipertenziya (Ayerza xəstəliyi)

təkrarlanan ağciyər emboliyası (PE)

ağciyər arteriyasının damarlardan sıxılması (anevrizma, şiş və s.).

İkinci və üçüncü qrupların xəstəlikləri 20% hallarda kor pulmonale inkişafına səbəb olur. Buna görə də deyirlər ki, etioloji faktordan asılı olaraq kor pulmonalın üç forması fərqlənir:

bronxopulmoner

toradiafraqmatik

damar

Ağciyər dövranının hemodinamikasını xarakterizə edən dəyərlər üçün standartlar.

Ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq sistem dövriyyəsində sistolik təzyiqdən təxminən beş dəfə azdır.

İstirahət zamanı ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq 30 mm civə sütunundan, diastolik təzyiq 15 mm civə sütunundan və orta təzyiq 22 mm civə sütunundan çox olduqda ağciyər hipertenziyası deyilir.

PATOGENEZİ.

Cor pulmonale patogenezi pulmoner hipertenziyaya əsaslanır. Cor pulmonale ən çox bronxopulmoner xəstəliklərdə inkişaf etdiyindən, bundan başlayacağıq. Bütün xəstəliklər, xüsusən də xroniki obstruktiv bronxit, ilk növbədə tənəffüs (ağciyər) çatışmazlığına səbəb olacaqdır. Ağciyər çatışmazlığı qanın normal qaz tərkibinin pozulduğu bir vəziyyətdir.

Bu, ya normal qanın qaz tərkibinin saxlanmasının təmin edilmədiyi, ya da xarici tənəffüs aparatının anormal işləməsi ilə əldə edildiyi və bədənin funksional imkanlarının azalmasına səbəb olan bədənin vəziyyətidir.

Ağciyər çatışmazlığının 3 mərhələsi var.

Arterial hipoksemiya xroniki ürək xəstəliklərinin, xüsusən də xroniki obstruktiv bronxitin patogenezinin əsasını təşkil edir.

Bütün bu xəstəliklər tənəffüs çatışmazlığına səbəb olur. Arterial hipoksemiya eyni zamanda pnevmofibrozun, ağciyər amfizeminin inkişafı və alveoldaxili təzyiqin artması səbəbindən alveolyar hipoksiyaya səbəb olacaqdır. Arterial hipoksemiya şəraitində ağciyərlərin qeyri-tənəffüs funksiyası pozulur - yalnız bronxospastik deyil, həm də vazospastik təsir göstərən bioloji aktiv maddələr istehsal olunmağa başlayır. Eyni zamanda, ağciyərlərin damar arxitekturasının pozulması baş verir - damarların bəziləri ölür, bəziləri genişlənir və s. Arterial hipoksemiya toxuma hipoksiyasına gətirib çıxarır.

Patogenezin ikinci mərhələsi: arterial hipoksemiya mərkəzi hemodinamikanın yenidən qurulmasına gətirib çıxaracaq - xüsusən də dövran edən qan miqdarının artması, polisitemiya, poliqlobuliya və qanın özlülüyünün artması. Alveolyar hipoksiya, Euler-Liestrand refleksi adlanan bir refleks vasitəsilə hipoksemik vazokonstriksiyaya səbəb olacaqdır. Alveolyar hipoksiya hipoksemik vazokonstriksiyaya, arterial təzyiqin artmasına səbəb olur ki, bu da kapilyarlarda hidrostatik təzyiqin artmasına səbəb olur. Ağciyərlərin tənəffüsdən kənar funksiyasının pozulması serotonin, histamin, prostaqlandinlər, katekolaminlərin sərbəst buraxılmasına gətirib çıxarır, lakin ən əsası toxuma və alveolyar hipoksiya şəraitində interstitium daha çox miqdarda angiotenzin çevirici ferment istehsal etməyə başlayır. Ağciyərlər bu fermentin əmələ gəldiyi əsas orqandır. O, angiotenzin 1-i angiotenzin 2-yə çevirir. Hipoksemik vazokonstriksiya, mərkəzi hemodinamikanın yenidən qurulması şəraitində bioloji aktiv maddələrin sərbəst buraxılması təkcə ağciyər arteriyasında təzyiqin artmasına deyil, onun davamlı artmasına (30 mmHg-dən yuxarı) səbəb olacaqdır. , yəni ağciyər hipertenziyasının inkişafına. Proseslər daha da davam edərsə, əsas xəstəlik müalicə olunmazsa, təbii olaraq ağciyər arteriya sistemindəki bəzi damarlar pnevmoskleroz səbəbindən ölür və ağciyər arteriyasında təzyiq davamlı olaraq artır. Eyni zamanda, davamlı ikincili ağciyər hipertenziyası, ağciyər arteriyası ilə bronxial arteriyalar arasındakı şuntların açıq və oksigensiz qanın bronxial venalar vasitəsilə sistem dövranına daxil olmasına səbəb olacaq və eyni zamanda sağ mədəciyin işinin artmasına kömək edəcəkdir. .

Beləliklə, üçüncü mərhələ davamlı ağciyər hipertenziyası, sağ mədəciyin işini gücləndirən venoz şuntların inkişafıdır. Sağ mədəcik özlüyündə güclü deyil və onda dilatasiya elementləri olan hipertrofiya sürətlə inkişaf edir.

Dördüncü mərhələ sağ mədəciyin hipertrofiyası və ya dilatasiyasıdır. Sağ mədəciyin miyokardının distrofiyası, həmçinin toxuma hipoksiyasına kömək edəcəkdir.

Beləliklə, arterial hipoksemiya ikincili ağciyər hipertenziyasına və sağ mədəciyin hipertrofiyasına, onun genişlənməsinə və əsasən sağ mədəciyin qan dövranı çatışmazlığının inkişafına səbəb oldu.

Toradiafraqmatik formada kor pulmonalın inkişafının patogenezi: bu formada aparıcı kifoskolioz, plevral irinləmə, onurğa deformasiyaları və ya diafraqmanın yüksək qalxdığı piylənmə nəticəsində ağciyərlərin hipoventilyasiyasıdır. Ağciyərlərin hipoventilyasiyası, xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin səbəb olduğu obstruktiv tipdən fərqli olaraq, ilk növbədə tənəffüs çatışmazlığının məhdudlaşdırıcı növünə səbəb olacaqdır. Və sonra mexanizm eynidir - tənəffüs çatışmazlığının məhdudlaşdırıcı növü arterial hipoksemiyaya, alveolyar hipoksemiyaya və s.

Damar şəklində kor pulmonale inkişafının patogenezi ondan ibarətdir ki, ağciyər arteriyalarının əsas filiallarının trombozu ilə ağciyər toxumasına qan tədarükü kəskin şəkildə azalır, çünki əsas filialların trombozu ilə yanaşı, refleks daralması da müşahidə olunur. kiçik budaqlardan. Bundan əlavə, damar formasında, xüsusən də birincili ağciyər hipertenziyasında kor pulmonalın inkişafı açıq humoral dəyişikliklərlə, yəni sertonin, prostaqlandinlər, katekolaminlərin miqdarında nəzərəçarpacaq artım, konvertazın, angiotensin- çevirən ferment.

Cor pulmonale patogenezi çoxmərhələli, çoxmərhələlidir və bəzi hallarda tam aydın deyil.

Ürək ağciyərlərinin təsnifatı.

Cor pulmonale-nin vahid təsnifatı yoxdur, lakin ilk beynəlxalq təsnifat əsasən etiolojidir (ÜST, 1960):

bronxopulmoner ürək

toradiafraqmatik

damar

Kor pulmonalenin inkişaf sürətinə görə bölünməsini nəzərdə tutan yerli təsnifat təklif edilmişdir:

• yarımkəskin

  xroniki

Kəskin kor pulmonale bir neçə saat, dəqiqə və ya gün ərzində inkişaf edir. Subakut kor pulmonale bir neçə həftə və ya ay ərzində inkişaf edir. Xroniki kor pulmonale bir neçə il ərzində (5-20 il) inkişaf edir.

Bu təsnifat kompensasiyanı nəzərdə tutur, lakin kəskin kor pulmonale həmişə dekompensasiya olunur, yəni təcili yardım tələb edir. Subakut əsasən sağ mədəciyin tipinə görə kompensasiya və dekompensasiya edilə bilər. Xroniki kor pulmonale kompensasiya, subkompensasiya və ya dekompensasiya edilə bilər.

Genezinə görə kəskin kor pulmonale damar və bronxopulmoner formalarda inkişaf edir. Subakut və xroniki kor pulmonale damar, bronxopulmoner və ya toradiafraqmatik ola bilər.

Kəskin kor pulmonale ilk növbədə inkişaf edir:

emboliya üçün - təkcə tromboemboliya üçün deyil, həm də qaz, şiş, piy və s.,

pnevmotoraks ilə (xüsusilə qapaq),

bronxial astmanın hücumu zamanı (xüsusilə astmatik status - bronxial astmalı, beta2-adrenergik reseptorların tam blokadası olan və kəskin kor pulmonale olan xəstələrin keyfiyyətcə yeni vəziyyəti);

kəskin konfluent pnevmoniya üçün

sağ tərəfli total plevrit

Subakut kor pulmonalenin praktiki nümunəsi bronxial astmanın hücumu zamanı ağciyər arteriyalarının kiçik filiallarının təkrarlanan tromboemboliyasıdır. Klassik nümunə xərçəngli limfanjitdir, xüsusilə xorionepiteliomalar və periferik ağciyər xərçəngi ilə. Torakodiafragmatik forma mərkəzi və ya periferik mənşəli hipoventilyasiya ilə inkişaf edir - miyasteniya gravis, botulizm, poliomielit və s.

Ağciyər ürəyinin tənəffüs çatışmazlığı mərhələsindən ürək çatışmazlığı mərhələsinə hansı mərhələdə getdiyini ayırd etmək üçün başqa bir təsnifat təklif edilmişdir. Cor pulmonale üç mərhələyə bölünür:

gizli gizli çatışmazlıq - xarici tənəffüsün disfunksiyası var - həyati tutum/həyati tutum 40% -ə qədər azalır, lakin qanın qaz tərkibində heç bir dəyişiklik yoxdur, yəni bu mərhələ 1-2 tənəffüs çatışmazlığını xarakterizə edir.

ağır ağciyər çatışmazlığı mərhələsi - hipoksemiya, hiperkapniyanın inkişafı, lakin periferiyada ürək çatışmazlığı əlamətləri olmadan. İstirahət zamanı nəfəs darlığı var ki, bu da ürəyin zədələnməsi ilə əlaqələndirilə bilməz.

müxtəlif dərəcəli pulmoner ürək çatışmazlığı mərhələsi (əzalarında şişkinlik, genişlənmiş qarın və s.).

Xroniki kor pulmonale ağciyər çatışmazlığı, arterial qanın oksigenlə doyması, sağ mədəciyin hipertrofiyası və qan dövranı çatışmazlığının səviyyəsinə görə 4 mərhələyə bölünür:

birinci mərhələ - 1-ci dərəcəli ağciyər çatışmazlığı - həyati tutum/həyati tutum 20%-ə qədər azalır, qaz tərkibi pozulmur. EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası yoxdur, exokardioqrammada isə hipertrofiya var. Bu mərhələdə qan dövranı çatışmazlığı yoxdur.

ağciyər çatışmazlığı 2 - VC/BVC 40% -ə qədər, oksigenlə doyma 80% -ə qədər, sağ mədəciyin hipertrofiyasının ilk dolayı əlamətləri görünür, qan dövranı çatışmazlığı +/-, yəni istirahətdə yalnız nəfəs darlığı.

üçüncü mərhələ - ağciyər çatışmazlığı 3 - VC/CVC 40% -dən az, arterial qanın doyması 50% -ə qədər, sağ mədəciyin hipertrofiyası əlamətləri EKQ-də birbaşa əlamətlər kimi görünür. Qan dövranı çatışmazlığı 2A.

dördüncü mərhələ - ağciyər çatışmazlığı 3. Qanın oksigenlə doyması 50% -dən az, sağ mədəciyin dilatasiyası ilə hipertrofiyası, qan dövranı çatışmazlığı 2B (distrofik, odadavamlı).

Kəskin ağciyər ürəyin klinikası.

İnkişafın ən çox yayılmış səbəbi pulmoner emboliya, bronxial astmanın hücumu nəticəsində intratorasik təzyiqin kəskin artmasıdır. Kəskin kor pulmonaledə arterial prekapilyar hipertenziya, xroniki kor pulmonalenin vaskulyar formasında olduğu kimi, ağciyər müqavimətinin artması ilə müşayiət olunur. Sonra sağ mədəciyin genişlənməsinin sürətli inkişafı gəlir. Kəskin sağ mədəciyin çatışmazlığı inspirator boğulmaya çevrilən şiddətli nəfəs darlığı, sürətlə artan siyanoz, müxtəlif növ sinə ağrısı, şok və ya kollaps, sürətlə artan qaraciyər ölçüsü, ayaqlarda şişlik, assit, epiqastrik pulsasiya, taxikardiya (120-140) ilə özünü göstərir. ), sərt nəfəs , bəzi yerlərdə zəifləmiş vezikulyar; Xüsusilə ağciyərlərin aşağı hissələrində nəmli, müxtəlif rallar eşidilir. Kəskin ağciyər ürək xəstəliyinin inkişafında əlavə tədqiqat metodları, xüsusilə EKQ böyük əhəmiyyət kəsb edir: elektrik oxunun sağa kəskin sapması (R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3), P-pulmonale görünür - uclu P dalğası, ikinci, üçüncü standart aparıcılarda. Sağ budaq bloku tam və ya natamamdır, ST inversiyası (adətən yüksəklik), birinci aparıcıda S dərin, üçüncü aparıcıda Q dərindir. İkinci və üçüncü aparıcılarda mənfi S dalğası. Eyni əlamətlər posterior divarın kəskin miokard infarktında da baş verə bilər.

Təcili yardım kəskin kor pulmonalenin səbəbindən asılıdır. Ağciyər emboliyası varsa, cərrahi müalicə də daxil olmaqla ağrı kəsiciləri, fibrinolitik və antikoaqulyantlar (heparin, fibrinolizin), streptodekaza, streptokinaz təyin edilir.

Astmatik status üçün - venadaxili böyük dozada qlükokortikoidlər, bronxoskop vasitəsilə bronxodilatatorlar, mexaniki ventilyasiyaya və bronxial yuyulmaya keçid. Bu edilmədikdə, xəstə ölür.

Qapaq pnevmotoraksı üçün - cərrahi müalicə. Birləşən pnevmoniya halında, antibiotik müalicəsi ilə yanaşı, diuretiklər və ürək qlikozidləri mütləq təyin olunur.

Xroniki ağciyər ürəyin klinikası.

Xəstələr təngnəfəslikdən narahatdırlar, təbiəti ağciyərlərdə patoloji prosesdən, tənəffüs çatışmazlığının növündən (obstruktiv, məhdudlaşdırıcı, qarışıq) asılıdır. Obstruktiv proseslərlə, dəyişməz tənəffüs dərəcəsi ilə ekspiratuar xarakterli nəfəs darlığı, məhdudlaşdırıcı proseslərlə ekshalasiya müddəti azalır və tənəffüs sürəti artır. Obyektiv müayinə zamanı, əsas xəstəliyin əlamətləri ilə yanaşı, ürək çatışmazlığı olan xəstələrdən fərqli olaraq, periferik qan axınının saxlanması səbəbindən ən çox yayılmış, isti olan siyanoz görünür. Bəzi xəstələrdə siyanoz o qədər aydın olur ki, dəri çuqun rəngini alır. Şişkin boyun damarları, alt ekstremitələrin ödemi, assit. Nəbz artır, ürəyin hüdudları sağa, sonra isə sola doğru genişlənir, emfizem səbəbindən tonlar sönük olur, ikinci tonun vurğusu ağciyər arteriyasının üstündədir. Sağ mədəciyin genişlənməsi və sağ tricuspid qapağının nisbi çatışmazlığı ilə əlaqədar ksifoid prosesində sistolik küy. Bəzi hallarda, ağır ürək çatışmazlığı ilə, ağciyər arteriyasında diastolik bir səs-küy dinləyə bilərsiniz - ağciyər qapağının nisbi çatışmazlığı ilə əlaqəli Graham-Still şırıltısı. Ağciyər zərbindən yuxarıda qutu səsi var, nəfəs vezikulyar və sərtdir. Ağciyərlərin aşağı hissələrində konjestif, səssiz nəmli səpkilər var. Qarın palpasiyası zamanı qaraciyər böyüdülür (kor pulmonalenin etibarlı, lakin erkən əlamətlərindən biri deyil, çünki qaraciyər amfizem səbəbindən yerindən çıxa bilər). Semptomların şiddəti mərhələdən asılıdır.

Birinci mərhələ: əsas xəstəlik fonunda təngnəfəslik güclənir, siyanoz akrosiyanoz şəklində görünür, lakin ürəyin sağ sərhədi böyümür, qaraciyər böyümür, ağciyərlərdə fiziki tapıntılar əsasdan asılıdır. xəstəlik.

İkinci mərhələ - nəfəs darlığı boğulma hücumlarına çevrilir, nəfəs almaqda çətinlik çəkir, sianoz diffuz olur, obyektiv araşdırmanın məlumatlarına görə: epiqastrik bölgədə pulsasiya, səssiz tonlar, ağciyər arteriyası üzərində ikinci tonun vurğusu görünür. daimi deyil. Qaraciyər böyümür və prolaps ola bilər.

Üçüncü mərhələ - sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri əlavə olunur - ürək matlığının sağ sərhədində artım, qaraciyərin ölçüsündə artım. Alt ekstremitələrdə daimi şişkinlik.

Dördüncü mərhələ istirahətdə nəfəs darlığı, məcburi mövqedir, tez-tez Cheyne-Stokes və Biot kimi tənəffüs ritminin pozğunluqları ilə müşayiət olunur. Şişkinlik daimidir, müalicə olunmur, nəbz zəif və tez-tez olur, ürək buruqdur, səslər boğulur, xiphoid prosesində sistolik küy. Ağciyərlərdə çoxlu nəmli səpkilər var. Qaraciyər kifayət qədər böyükdür və fibroz inkişaf etdikcə qlikozidlərin və diuretiklərin təsiri altında büzülmür. Xəstələr daim yuxuya gedirlər.

Toradiafraqmatik ürəyin diaqnozu çox vaxt çətindir, onun kifoskoliozda, ankilozan spondilitdə və s. zamanı inkişaf ehtimalını həmişə xatırlamaq lazımdır. Ən vacib əlamət siyanozun erkən görünüşü və boğulma hücumları olmadan nəfəs darlığının nəzərəçarpacaq dərəcədə artmasıdır. Pickwick sindromu simptomların üçlüyü ilə xarakterizə olunur - piylənmə, yuxululuq, ağır siyanoz. Bu sindrom ilk dəfə Dikkens tərəfindən Pikvik Klubunun Ölümündən Sonra Sənədlərində təsvir edilmişdir. Travmatik beyin zədəsi ilə əlaqəli olan piylənmə susuzluq, bulimiya və arterial hipertenziya ilə müşayiət olunur. Diabetes mellitus tez-tez inkişaf edir.

Birincili ağciyər hipertenziyasında xroniki kor pulmonale Aerz xəstəliyi adlanır (1901-ci ildə təsvir edilmişdir). Mənşəyi bilinməyən polietioloji xəstəlik, əsasən 20-40 yaş arası qadınlara təsir göstərir. Patomorfoloji tədqiqatlar müəyyən etmişdir ki, ilkin ağciyər hipertenziyası ilə prekapilyar arteriyaların intimasının qalınlaşması baş verir, yəni əzələ tipli arteriyalarda medianın qalınlaşması qeyd olunur və fibrinoid nekroz inkişaf edir, ardınca skleroz və ağciyərin sürətli inkişafı. hipertoniya. Simptomlar müxtəlifdir, adətən zəiflik, yorğunluq, ürək və ya oynaqlarda ağrı şikayətləri olur, xəstələrin 1/3-də huşunu itirmə, başgicəllənmə, Raynaud sindromu müşahidə oluna bilər. Və sonra nəfəs darlığı artır, bu, birincili ağciyər hipertenziyasının sabit son mərhələyə keçdiyini göstərən bir əlamətdir. Siyanoz sürətlə artır, bu, çuqun rənginin dərəcəsi ilə ifadə edilir, qalıcı olur və şişkinlik sürətlə artır. Birincili ağciyər hipertenziyasının diaqnozu istisna olmaqla müəyyən edilir. Çox vaxt bu diaqnoz patoloji olur. Bu xəstələrdə bütün klinik mənzərə obstruktiv və ya məhdudlaşdırıcı tənəffüs pozğunluqları şəklində fon olmadan irəliləyir. Exokardioqrafiya ilə pulmoner arteriyadakı təzyiq maksimum dəyərlərə çatır. Müalicə təsirsizdir, tromboemboliyadan ölüm baş verir.

Cor pulmonale üçün əlavə tədqiqat üsulları: ağciyərlərdə xroniki bir proses üçün - leykositoz, qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması (arterial hipoksemiya səbəbindən artan eritropoez ilə əlaqəli polisitemiya). X-ray nəticələri: çox gec görünür. Erkən simptomlardan biri rentgendə ağciyər arteriyasının gövdəsinin qabarıqlaşmasıdır. Ağciyər arteriyası qabarıqlaşır, tez-tez ürəyin belini düzəldir və bu ürək bir çox həkimlər tərəfindən ürəyin mitral konfiqurasiyası ilə səhv edilir.

EKQ: sağ mədəciyin hipertrofiyasının dolayı və birbaşa əlamətləri görünür:

ürəyin elektrik oxunun sağa sapması - R 3 >R 2 >R 1, S 1 >S 2 >S 3, bucaq 120 dərəcədən çox. Ən əsas dolayı əlamət V1-də R dalğasının intervalının 7 mm-dən çox artmasıdır.

birbaşa əlamətlər sağ bundle filialının blokadasıdır, V 1-də R dalğasının amplitudası sağ dəstənin filialının tam blokadası ilə 10 mm-dən çoxdur. Üçüncü, ikinci standart qurğuşun, V1-V3-də dalğanın izolindən aşağı yerdəyişməsi ilə mənfi T dalğasının görünüşü.

Tənəffüs çatışmazlığının növünü və dərəcəsini aşkar edən spiroqrafiya böyük əhəmiyyət kəsb edir. EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri çox gec görünür və yalnız elektrik oxunun sağa sapması görünsə, onlar artıq açıq hipertrofiyadan danışırlar. Ən əsas diaqnostika Doppler kardioqrafiya, exokardioqrafiya - ürəyin sağ tərəfinin genişlənməsi, ağciyər arteriyasında təzyiqin artmasıdır.

ÜRƏK AĞ ĞƏCƏRƏLƏRİNİN MÜALİCƏ PRİNSİPLERİ.

Cor pulmonale müalicəsi əsas xəstəliyin müalicəsini əhatə edir. Obstruktiv xəstəliklərin kəskinləşməsi halında bronxodilatatorlar və bəlğəmgətiricilər təyin edilir. Pikvik sindromu üçün - piylənmənin müalicəsi və s.

Kalsium antaqonistləri (nifedipin, verapamil), əvvəlcədən yükü azaldan periferik vazodilatatorlar (nitratlar, korvaton, natrium nitroprussid) ilə ağciyər arteriyasında təzyiqi azaldın. Natrium nitroprussid angiotenzin çevirən ferment inhibitorları ilə birlikdə ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. Nitroprussid 50-100 mq venadaxili, kapoten 25 mq gündə 2-3 dəfə və ya enalapril (ikinci nəsil, gündə 10 mq). Prostaglandin E, antiserotonin dərmanları və s. ilə müalicə də istifadə olunur.Lakin bütün bu dərmanlar yalnız xəstəliyin ilkin başlanğıcında təsirli olur.

Ürək çatışmazlığının müalicəsi: diuretiklər, qlikozidlər, oksigen terapiyası.

Antikoaqulyant, antiplatelet terapiya - heparin, trental və s.. Toxumaların hipoksiyasına görə miokard distrofiyası tez inkişaf edir, ona görə də kardioprotektorlar təyin edilir (kalium orotat, panangin, riboksin). Ürək qlikozidləri çox diqqətlə təyin edilir.

PROFİLAKSİYA.

İlkin - xroniki bronxitin qarşısının alınması. İkinci dərəcəli - xroniki bronxitin müalicəsi.

RCHR (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin klinik protokolları - 2014

Birincili ağciyər hipertenziyası (I27.0)

Kardiologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

Təsdiq edildi

Səhiyyənin İnkişafı Məsələləri üzrə Ekspert Komissiyasında

Qazaxıstan Respublikasının Səhiyyə Nazirliyi

Ağciyər hipertenziyası- orta ağciyər arterial təzyiqinin (MPAP) > 25 mmHg artması ilə müəyyən edilən hemodinamik və patofizioloji vəziyyət. sağ ürək kateterizasiyası ilə qiymətləndirildiyi kimi istirahətdə. .

I. GİRİŞ BÖLÜMÜ:

Adı: Ağciyər hipertenziyası

Protokol kodu:

MBK-10-a uyğun kod:

I27.0 - Birincili ağciyər hipertenziyası

Protokolda istifadə olunan abbreviaturalar:

ALAH ilə əlaqəli pulmoner arterial hipertenziya
ANA antinüvə antikorları
AER endotelin reseptor antaqonistləri
İİV insan immunçatışmazlığı virusu
ÜST Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı
CHD anadangəlmə ürək qüsurları

Ağciyər arteriyasında PAP təzyiqi

Ağciyər kapilyarlarında DZLK paz təzyiqi
ASD atrial septal defekt
VSD ventrikulyar septal defekt
Sağ atriumda DPP təzyiqi
D-EchoCG Doppler Exokardioqrafiya
CTD birləşdirici toxuma xəstəlikləri
İPAH idiopatik ağciyər arterial hipertenziyası
CT kompüter tomoqrafiyası

CAG koronar angioqrafiya
PAH ağciyər arterial hipertenziyası
PA ağciyər arteriyası

PH ağciyər hipertenziyası
Ağciyər kapilyarlarında DZLK paz təzyiqi

PVR pulmoner damar müqaviməti
MPAP ağciyər arteriyasında təzyiq deməkdir

sağ mədəcikdə sistolik təzyiq
PDE-5 fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları
KOAH xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi
CTEPH xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası
PE-EchoCG transesophageal exokardioqrafiya
Ürək dərəcəsi ürək dərəcəsi
ExoCG exokardioqrafiya

BNP beyin natriuretik peptidi

ESC Avropa Kardiologiya Cəmiyyəti
NYHA Nyu-York Ürək Dərnəyi
INR beynəlxalq normallaşdırılmış nisbət

TAPSE tricuspid qapaq həlqəsinin sistolik hərəkət diapazonu

V/Q ventilyasiya-perfuziya indeksi

Protokolun hazırlanma tarixi: 2014-cü il

Protokol istifadəçiləri: kardioloqlar (böyüklər, uşaqlar, o cümlədən müdaxilə), kardiocərrahlar, ümumi praktikantlar, pediatrlar, terapevtlər, revmatoloqlar, onkoloqlar (kimyaterapiya, mammologiya), ftiziatrlar, pulmonoloqlar, infeksionistlər.

Bu protokolda aşağıdakı tövsiyə dərəcələri və sübut səviyyələri istifadə olunur (Əlavə 1).

Təsnifat

Təsnifat :

Patofizioloji təsnifat:

1. Prekapilyar: PA-da orta təzyiq ≥25mm.Hg, PAWP ≤15mm.Hg, CO normal/azaldı.

Klinik qruplar:

− ağciyər xəstəliklərinin PH;

− CTEPH;

− multifaktorial etioloji faktorlu PH.

2. Post-kapilyar: MPAP ≥25mmHg, PCWP >15mmHg, CO normal/azaldı.

Klinik qruplar:

− Sol ürəyin xəstəliklərində PH.

Klinik təsnifat:

1.Ağciyər arterial hipertenziyası:

1.2 İrsi:

1.2.2 ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3

1.2.3 Naməlum

1.3 Dərman və toksinlər tərəfindən törədilir

1.4 ilə əlaqəli:

1.4.1 Birləşdirici toxuma xəstəlikləri

1.4.2 HİV infeksiyası

1.4.3 Portal hipertenziya

1.4.5 Şistosomiaz

1.5 Yenidoğulmuşların davamlı ağciyər arterial hipertenziyası

2. Sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan ağciyər hipertoniyası:

2.1 Sistolik disfunksiya

2.2 Diastolik disfunksiya

2.3 Ürəyin qapaq xəstəliyi

2.4 Sol mədəciyin çıxış yolunun anadangəlmə/qazanılmış obstruksiyası.

3.Ağciyər xəstəlikləri və/və ya hipoksemiya nəticəsində ağciyər hipertenziyası:

3.2 İnterstisial ağciyər xəstəlikləri

3.3 Qarışıq məhdudlaşdırıcı və obstruktiv komponentləri olan digər ağciyər xəstəlikləri

3.4 Yuxu zamanı tənəffüs pozğunluqları

3.5 Alveolyar hipoventilyasiya

3.6 Yüksək hündürlükdə xroniki məruz qalma

3.7 Ağciyər malformasiyaları

4. CTEPH

5. Aydın olmayan və/yaxud multifaktorial mexanizmlərlə ağciyər hipertenziyası:

5.1 Hematoloji pozğunluqlar: xroniki hemolitik anemiya. miyeloproliferativ pozğunluqlar, splenektomiya.

5.2 Sistem xəstəlikləri: sarkoidoz, ağciyər histiositozu, limfangioleiomiyomatoz

5.3 Metabolik pozğunluqlar: qlikogen saxlama xəstəliyi, Gaucher xəstəliyi, tiroid xəstəliyi ilə əlaqəli metabolik pozğunluqlar

5.4 Digər: şiş obstruksiyası, fibrozan mediastinit, xroniki böyrək çatışmazlığı, seqmentar ağciyər hipertenziyası.

Cədvəl 1. PH-nin dəyişdirilmiş funksional təsnifatı (NYHA). ÜST razılaşdı:

Sinif	Təsvir
I sinif	PH olan xəstələr, lakin fiziki fəaliyyətdə məhdudiyyətlər olmadan. Standart məşq nəfəs darlığına, yorğunluğa, sinə ağrısına və ya bayılmaya səbəb olmur.
II sinif	Fiziki fəaliyyətin bir qədər məhdudlaşdırılması ilə PH olan xəstələr. İstirahət zamanı özünüzü rahat hiss edin. Standart məşq kiçik nəfəs darlığına, yorğunluğa, sinə ağrısına və bayılmaya səbəb olur.
III sinif	Fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması ilə PH olan xəstələr. İstirahət zamanı özünüzü rahat hiss edin. Standartdan daha az yük nəfəs darlığına, yorğunluğa, sinə ağrısına və bayılmaya səbəb olur.
IV sinif	Simptomlar olmadan heç bir fiziki fəaliyyət göstərə bilməyən PH olan xəstələr. Bu xəstələrdə sağ mədəciyin tipli ürək çatışmazlığı əlamətləri var. İstirahət zamanı nəfəs darlığı və/və ya yorğunluq yarana bilər. Narahatlıq ən kiçik fiziki gücdə baş verir.

Diaqnostika

II. DİAQNOSTİKA VƏ MÜALİCƏ ÜÇÜN ÜSULLAR, YANAŞMALAR VƏ PROSEDURLAR

Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı

Əsas və əlavə diaqnostika üsullarının istifadəsinin əsasları cədvəllərdə təqdim olunur (Əlavə 2,3)

Əsas (məcburi) diaqnostik müayinələr ambulator şəraitdə aparılır dinamik nəzarət üçün:

(altı ayda bir dəfə)

2. EKQ (rübdə bir dəfə)

3. EchoCG (hər 3-6 aydan bir)

4. Döş qəfəsi orqanlarının 2 proyeksiyada (birbaşa, sol yan) rentgenoqrafiyası (ildə bir dəfə və klinik göstəricilərə görə)

Əlavə diaqnostik müayinələr ambulator şəraitdə aparılır dinamik nəzarət üçün:

1. Döş qəfəsinin və mediastenin MRT-si

2. Ekstremitaların periferik damarlarının dupleks skan edilməsi

3. Pro səviyyə üçün qan testi - BNP (hər 3-6 aydan bir)

Planlı xəstəxanaya yerləşdirmə üçün müraciət edərkən aparılmalı olan müayinələrin minimum siyahısı:

1. Ümumi qan testi 6 parametr

2. Kardiolipin antigeni ilə çökmə mikroreaksiya

3. HİV, hepatit B, C üçün ELISA.

6. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası 2 proyeksiyada (birbaşa, sol yan).

Xəstəxana səviyyəsində aparılan əsas (məcburi) diaqnostik müayinələr(təcili xəstəxanaya yerləşdirildikdə, ambulator səviyyədə aparılmayan diaqnostik müayinələr aparılır):

1. Ümumi qan testi 6 parametr

2. Pro səviyyə üçün qan testi - BNP

5. Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası, qida borusunun kontrastlı birbaşa və yan proyeksiyaları

6. Altı dəqiqəlik yerimə testi

7. Angiopulmonoqrafiya ilə sağ ürəyin kateterizasiyası

8. Spiroqrafiya

9. CT angiopulmonoqrafiya

Xəstəxana səviyyəsində əlavə diaqnostik müayinələr aparılır(təcili xəstəxanaya yerləşdirmə zamanı ambulator səviyyədə aparılmayan diaqnostik müayinələr aparılır:

1. Ümumi sidik testi

2. Qan elektrolitləri

3. Qan zərdabında CRP-nin təyini

4. Ümumi zülal və fraksiyalar

5. Qan karbamid

6. Qan kreatinin və glomerular filtrasiya dərəcəsi

7. AST, ALT, bilirubinin təyini (ümumi, birbaşa)

8. Plazmada protrombin kompleksinin beynəlxalq normallaşdırılmış nisbətinin təyini

9. Koaquloqramma

10. D-dimer üçün qan testi

11. İmmunoqramma

12. Qanda şiş markerləri

13. Qandan vərəm üçün PCR

14. Antinüvə anticisimləri

15. Romatoid faktor

16. Tiroid hormonları

17. Prokalsitonin testi

18. Mycobacterium tuberculosis üçün bəlğəmin bakterioskopiya ilə təhlili

19. Təcili EchoCG

20. Qarın boşluğu orqanlarının ultrasəsi

21. Qalxanabənzər vəzinin ultrasəsi

22. Ventilyasiya-perfuziya sintiqrafiyası

Təcili yardım mərhələsində həyata keçirilən diaqnostik tədbirlər:

2. Nəbz oksimetriyası

Diaqnostik meyarlar

Şikayətlər:
- yorğunluq
- zəiflik
- sinə içində anginal ağrı
- senkop

Tarixi:
- dərin damar trombozu
- HİV infeksiyası
- qaraciyər xəstəlikləri
- sol ürəyin xəstəlikləri
- ağciyər xəstəlikləri

İrsi xəstəliklər
- dərman və toksinlərin qəbulu (Cədvəl 2)

cədvəl 2 PH səbəb ola biləcək dərman və toksinlərin risk səviyyəsi

Mütləq Aminoreks Fenfluramin Deksfenfluramin Zəhərli kolza yağı Benfluorex	Mümkün Kokain Fenilpropanolamin St John's wort Kimyaterapiya dərmanları Selektiv serotoninin geri alınması inhibitoru Pergolid
Ehtimal ki Amfetaminlər L - triptofan Metamfetaminlər	Ehtimal yoxdur Oral kontraseptivlər Estrogenlər Siqaret çəkmək

Fiziki müayinə:
- periferik siyanoz
- ağciyərlərin auskultasiyası zamanı sərt nəfəs
- sol parasternal xətt boyunca ürək səslərinin artması
- II tonun ağciyər komponentinin gücləndirilməsi
- tricuspid çatışmazlığının pansistolik küy
- ağciyər qapaq çatışmazlığının diastolik küy
- sağ mədəciyin III tonu
- anadangəlmə ürək qüsurlarının üzvi səsi

Fiziki dözümlülük(Cədvəl 1)
PH olan xəstələrdə məşq tolerantlığının obyektiv qiymətləndirilməsi xəstəliyin şiddətini və müalicənin effektivliyini müəyyən etmək üçün mühüm üsuldur. PH üçün qaz mübadiləsi parametrlərini qiymətləndirmək üçün 6 dəqiqəlik gəzinti testi (6MW) istifadə olunur.

Laboratoriya tədqiqatı
- Ürək çatışmazlığı (ilk növbədə sol mədəciyin disfunksiyası) diaqnozunu təsdiqləmək, kəskin təngnəfəsliyin səbəblərini aydınlaşdırmaq, ürək çatışmazlığı olan xəstələrin vəziyyətini qiymətləndirmək və müalicəyə nəzarət etmək məqsədilə BNP göstəricisinin təyini. Standart dəyərlər: BNP 100–400 pg/ml, NT-proBNP 400–2000 pg/ml.

PH inkişafının əsas səbəbini müəyyən etmək üçün ümumi klinik laboratoriya müayinələri aparılır (Əlavə 2,3).

Instrumental tədqiqatlar

Exokardioqrafiya
Exokardioqrafiya PH diaqnostikasında mühüm tədqiqatdır, çünki ilkin diaqnozla yanaşı, PH-yə səbəb olan ilkin pozğunluqları (manevtlə ürək xəstəliyi, ürəyin sol tərəfinin disfunksiyası, mümkün ürək ağırlaşmaları) qeyd etməyə imkan verir.
Doppler exokardioqrafiyadan istifadə edərək diaqnozun qoyulması üçün meyarlar (Cədvəl 3).

Cədvəl 3 PH-nin Doppler Exokardioqrafik diaqnozu

EchoCG əlamətləri:	LH yoxdur	PH mümkündür		PH ehtimalı var
Tricuspid çatışmazlığının sürəti	≤2,8m/s	≤2,8m/s	2,9 - 3,4 m/s	>3,4 m/s
SDLA	≤36mmHg	≤36mmHg	37-50 mmHg	>50 mmHg
PH-nin əlavə EchoCG əlamətləri**	Yox	var	Yoxdur	Yoxdur
Tövsiyə sinfi	I	IIa	IIa	I
Sübut səviyyəsi	B	C	C	B

Qeyd:

1. Doppler exokardioqrafiya stress testləri PH üçün skrininq üçün tövsiyə edilmir (III tövsiyə sinfi, sübut səviyyəsi C).

2. PH əlamətləri: sağ ürəyin, ağciyər arteriyasının qapağının və gövdəsinin genişlənməsi, mədəciklərarası septumun anormal hərəkəti və funksiyası, divar qalınlığının artması

Sağ mədəcik, ağciyər qapağında regurgitasiya sürətinin artması, RV-dən PA-ya atılma sürətinin qısaldılması.

3. SDPZh = 4v2+ DPP

4. DPP - aşağı vena kavasının parametrlərinə və ya boyun venasının genişlənməsinin ölçüsünə görə hesablanır.

Sağ ürəyin kateterizasiyası və vazoreaktiv testlər.
Sağ ürəyin tonometriya və vazoreaktiv test ilə kateterizasiyası PAH diaqnozunun qoyulması üçün məcburi bir araşdırmadır.
Sol ürəyin xəstəliyini diaqnoz etmək üçün koronar angioqrafiya lazımdır.
Sağ ürəyin kateterizasiyası zamanı qeyd edilməli olan parametrlərin minimum həcmi:
- Ağciyər arteriya təzyiqi (sistolik, diastolik və orta);
- Sağ atriumda, sağ mədəcikdə təzyiq;
- Ürək çıxışı;
- Aşağı və yuxarı vena kava, ağciyər arteriyası, sağ ürək və sistemli qan dövranında oksigenlə doyma;
- LSS;
- DZLK;
- Patoloji şuntların olması/olmaması
- Vazoreaktiv testə reaksiya. Əgər MPAP > 10 mmHg azalarsa, vazoreaktivlik testinin nəticəsi müsbət hesab olunur. İncəsənət. və/və ya mütləq dəyərə çatır< 40 мм рт. ст. при условии неизменной величины сердечного выброса (больные с положительной острой реакцией).

Vazoreaktiv test üçün dərmanların istifadəsi Cədvəl 4-ə uyğun olaraq həyata keçirilir

Cədvəl 4 Vazoreaktiv test aparmaq üçün dərmanların istifadəsi

Dərman	İdarəetmə üsulu	Yarı həyatleniya (T ½)	General doza	İlkin doza	İdarəetmə müddəti
Epoprostenol	venadaxili	3 dəq	2-12 ng / kq -1 / dəq -1	2 ng / kq -1 / dəq -1	10 dəq
Adenozin	venadaxili	5-10s	50-350 mkq/kq -1 /dəq -1	50 µg/kq -1 /dəq -1	2 dəqiqə
Azot oksidi	inhalyasiya	15-30s	10-20 ml/dəq		5 dəqiqə
İloprost	inhalyasiya	3 dəq	2,5-5 µg/kq	2,5 µg	2 dəqiqə

Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası PH ilə əlaqəli orta və ağır ağciyər xəstəliklərini və sol ürəyin patologiyası nəticəsində yaranan ağciyər venoz hipertenziyasını etibarlı şəkildə istisna etməyə imkan verir. Ancaq normal döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası sol ürəyin xəstəlikləri səbəbindən yüngül postkapilyar ağciyər hipertenziyasını istisna etmir.

Diaqnoz zamanı PH olan xəstələrdə döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər var:

− ağciyər arteriyasının genişlənməsi, əksinə, periferik budaqlarını “itirir”.

− sağ qulaqcığın və mədəciyin böyüməsi

Ventilyasiya-perfuziya (V/Q) ağciyər skanıəlavə diaqnostik üsuldur:

PH-də V/Q taraması tamamilə normal ola bilər.

V/Q nisbəti normal ventilyasiya edilən kiçik periferik qeyri-seqmental perfuziya qüsurları olduqda dəyişəcək.

KTEPH-də perfuziya qüsurları adətən lobar və seqmental səviyyələrdə yerləşir ki, bu da qrafik şəkildə təsvir edildikdə seqmental perfuziya qüsurları ilə əks olunur.Bu nahiyələr normal ventilyasiya edildiyi üçün perfuziya qüsurları ventilyasiya qüsurları ilə üst-üstə düşmür.

Parenximal ağciyər xəstəlikləri olan xəstələrdə perfuziya qüsurları ventilyasiya qüsurları ilə üst-üstə düşür.

Mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər:

− Kardioloq (böyüklər, pediatrik, o cümlədən müdaxiləli): ürəyin sol tərəfinin xəstəliklərinin, anadangəlmə ürək qüsurlarının istisna edilməsi, sağ mədəciyin çatışmazlığının müalicə taktikasının müəyyən edilməsi, periferik damar sisteminin vəziyyəti, damarların tutulma dərəcəsinin müəyyən edilməsi. patoloji prosesdə ürək-damar sistemi

− Revmatoloq: birləşdirici toxuma sistemli xəstəliklərinin differensial diaqnostikası məqsədi ilə

− Pulmonoloq: ilkin ağciyər zədələnməsinin diaqnostikası məqsədi ilə

− Ürək cərrahı: əsas xəstəliyin diaqnostikası məqsədi ilə (CHD, LV çıxış maneəsi).

− Ftiziatr: vərəmə şübhəli simptomlar olduqda.

− Onkoloq: xərçəng üçün şübhəli simptomlar olduqda.

− Nefroloq: böyrək xəstəliyi üçün şübhəli əlamətlər olduqda.

− Yoluxucu xəstəliklər üzrə mütəxəssis: şistosomiaz üçün şübhəli simptomlar olduqda

− Genetik: irsi PAH şübhəsi varsa.

Diferensial diaqnoz

Diferensial diaqnoz: Cədvəl 5

Diferensial diaqnoz	Diaqnostik prosedurlar	Diaqnostik meyarlar
İrsi PAH	Sitogenetik tədqiqatla karyotipləşdirmə	BNPR2; ALK1, ENG, SMAD9, CAV1, KCNK3
Dərman və toksin səbəb olan PAH	Tarix, toksinlər üçün qan testi.	Siyahıdan dərman qəbul edənlərin müəyyən edilməsi (Cədvəl 2)
Anadangəlmə ürək xəstəliyi ilə əlaqəli PAH	EchoCG, POS-un kateterizasiyası	Soldan sağa qan manevri ilə anadangəlmə ürək xəstəliyinin diaqnozu.
HİV ilə əlaqəli PAH	İmmunoloji tədqiqatlar	HİV diaqnozu
CTD ilə əlaqəli PAH	SRB, ASLO, RF, ANA, AFLA.	Sistemik birləşdirici toxuma xəstəliyinin diaqnozu.
Portal hipertenziya ilə əlaqəli PAH	Qaraciyər fermentlərinin, fraksiyaları olan bilirubinin təyini ilə biokimyəvi qan testi. Qarın orqanlarının ultrasəsi, FEGDS.	Portal hipertenziya diaqnozu.
Sol ürək xəstəliyi ilə əlaqəli PH	EKQ, EchoCG, CAG, ACG.	Sol mədəciyin sistolik/diastolik disfunksiyasının, sol ürəyin qapaq qüsurlarının, sol mədəciyin anadangəlmə/qazanılmış obstruksiyasının diaqnostikası.
Ağciyər xəstəlikləri ilə əlaqəli PH.	Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, tənəffüs testləri, spiroqrafiya	KOAH, interstisial ağciyər xəstəlikləri, qarışıq məhdudlaşdırıcı və obstruktiv komponentli digər ağciyər xəstəlikləri, yuxuda tənəffüs pozğunluqları, alveolyar hipoventilyasiya, yüksək hündürlüklərə xroniki məruz qalma, ağciyər malformasiyalarının diaqnozu
XTELG	Ventilyasiya-perfuzion sintiqrafiya, angiopulmonoqrafiya, exokardioqrafiya.	Ağciyər perfuziyası və ventilyasiya qüsurlarının diaqnostikası, KTEPH-nin aşkarlanması.

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Müalicə

Müalicə məqsədləri:

1. Əsas xəstəliyin gedişatının monitorinqi

2. Fəsadların qarşısının alınması

Müalicə taktikası

Qeyri-dərman müalicəsi

Pəhriz - masa No 10. Rejim - 1.2

Dərman müalicəsi

PAH-ın müalicəsi üçün əsas və əlavə dərmanların siyahısı Cədvəl 6-da təqdim olunur. Əsas dərmanların istifadə edilməsi ehtimalı tədqiqatın nəticələrinə (vazoreaktiv test) və fərdi həssaslığa əsaslanır.

Cədvəl 6. Dərman terapiyası

Farmakoterapevtik qrup	Beynəlxalq ümumi ad	Vahid. (tabletlər, ampulalar, kapsullar)	Dərmanların tək dozası	Tətbiq tezliyi (gündə dəfələrin sayı)
1	2	3	5	6
Əsas
Kalsium kanal blokerləri
	Amlodipin	Tab.	0,05-0,2 mq/kq (böyüklər 2,5-10 mq)	1
	Nifedipin	Qapaqlar.	0,25-0,5 mq/kq (böyüklər 10-20 mq)	3
	Nifedipin	Tab.	0,5-1 mq/kq (böyüklər 20-40 mq)	2
	Diltiazem	Tab.	90 mq (böyüklər)	3
PDE-5
	Sildenafil	Tab.	90 mq (böyüklər)	2
AER
	Bosentan	Tab.	1,5 - 2 mq/kq (böyüklər üçün terapevtik doza 62,5 - 125 mq, uşaqlar üçün 31,25 mq)	2
Prostanoidlər (antiplatelet agentləri)
	İloprost (inhalyasiya)	amp.	2,5-5 mkq	4-6
Əlavə
Diuretiklər
	Furosemid	Tab.	1-3 mq/kq	2
	Furosemid	amp.	1-3 mq/kq	2
	Veroshpiron	Tab.	3 mq/kq	2
Dolayı antikoaqulyantlar
	Varfarin	Tab.	Std. Sxem (INR)	1
ACE inhibitorları
	Kaptopril	Tab.	0,1 mq/kq	3
	Enalapril	Tab.	0,1 mq/kq	2
Ürək qlikozidləri
	digoksin	Tab.	12,5 mq	1

Xüsusi terapiya üçün göstərişlər Cədvəl 7-də təqdim olunur

Cədvəl 7. Xüsusi terapiya üçün göstərişlər

Narkotik		Tövsiyə sinfi - sübut səviyyəsi
		ÜST FK II	ÜST FK III	ÜST FK IV
Kalsium kanal blokerləri		İ C	İ C	-
AER	Bosentan	I-A	I-A	IIa-C
PDE-5	Sildenafil	I-A	I-A	IIa-C
Prostanoidlər	İloprost (inhalyasiya)	-	I-A	IIa-C
İlkin kombinasiya müalicəsi*		-	-	IIa-C
Konsert kombinasiya terapiyası**		IIa-C	IIa-B	IIa-B
Balon atrioseptostomiyası		-	İ C	İ C
Ağciyər transplantasiyası		-	İ C	İ C

*İlkin kombinasiya terapiyasına spesifik və əlavə terapiya daxildir

**Klinik effekt olmadıqda istifadə olunan harmonik kombinasiyalı terapiya (IIa-B):

Endotelin reseptor antaqonistləri AER + PDE-5 fosfodiesteraza 5 inhibitorları;

Endotelin reseptor antaqonistləri AER + prostanoidlər;
- fosfodiesteraza 5 inhibitorları PDE-5 + prostanoidlər

Mənfi vazoreaktiv test üçün xüsusi terapiya üçün göstərişlər Cədvəl 8-də təqdim olunur

Cədvəl 8 Mənfi vazoreaktiv test üçün xüsusi terapiya üçün göstərişlər

Əlavə terapiya üçün göstərişlər Cədvəl 9-da təqdim olunur

Cədvəl 9Əlavə terapiya üçün göstərişlər

Dərman qrupu	Göstərişlər	Tövsiyələr sinfi, sübut səviyyəsi
Diuretiklər	Pankreas çatışmazlığının əlamətləri, ödem.	İ C
Oksigen terapiyası	Arterial qanda PO2 8 kPa-dan (60 mmHg) az olduqda	İ C
Oral antikoaqulyantlar	İPAH, irsi PAH, anoroksigenlərə görə PAH, ALAH.	IIa-C
digoksin	Ürək dərəcəsini yavaşlatmaq üçün atriyal taxyaritmiyanın inkişafı ilə	IIb-C

Cədvəl 10. Soldan sağa manevr ilə anadangəlmə ürək qüsurları ilə əlaqəli PH müalicəsi

Xəstə qrupu	Narkotik	Tövsiyə sinfi	Sübut səviyyəsi
Eisemenger sindromu, ÜST FC III	Bosentan	I	B
	Sildenafil	IIa	C
	İloprost	IIa	C
	Qarışıq terapiya	IIb	C
	Ca kanal blokerləri	IIa	C
Ürək çatışmazlığının əlamətləri, ağciyər trombozu, hemoptizi olmadıqda.	Oral antikoaqulyantlar	IIa	C

Dərman müalicəsi ambulator şəraitdə aparılır :

Əsas dərmanların siyahısı:

- Sildenafil

- İloprost

- Bosentan

- amlodipin

- Nifedipin

- Diltiazem

Əlavə dərmanların siyahısı:

- Furosemid

- Veroshpiron

- Kaptopril

- Enalapril

- Varfarin

- digoksin

Ambulator səviyyədə müalicə xəstəxana şəraitində seçilmiş daimi terapiyanın davam etdirilməsini nəzərdə tutur. Dərmanların təyini Cədvəl 6-da göstərilən tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir. Dozaların və müalicə rejimlərinin korreksiyası xəstənin vəziyyəti və funksional göstəricilərinin nəzarəti altında həyata keçirilir.

Dərman müalicəsi stasionar səviyyədə həyata keçirilir :

Stasionar şəraitdə dərman müalicəsinin seçilməsi Cədvəl 6-9-da göstərilən tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

Təcili mərhələdə dərman müalicəsi təmin edilir PH diaqnozu ilə:

− İloprost inhalyasiyası (dərman Cədvəl 6-da göstərilən tövsiyələrə uyğun olaraq təyin edilir).

− 8 kPa (60 mmHg)-dən aşağı oksigenlə doyma nəzarəti altında oksigen terapiyası

Digər müalicə növləri: təmin edilmir.

Stasionar şəraitdə cərrahi müdaxilə: kombinə edilmiş terapiyanın klinik effekti olmadıqda, balon atrioseptostomiya (İ-C) və/və ya ağciyər transplantasiyası (İ-C) tövsiyə olunur.

Profilaktik tədbirlər:

Qarşısı alına bilən etioloji amilləri düzəltmək yolu ilə ağciyər hipertenziyasının və onun ağırlaşmalarının inkişafının qarşısının alınması.

PH irəliləməsinin qarşısının alınması: adekvat dərman müalicəsi.

Əlavə idarəetmə

Xəstələrin müayinəsinin vaxtı və tezliyi Cədvəl 11-də göstərilən tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

Cədvəl 11. PH olan xəstələrin müayinəsinin vaxtı və tezliyi

	Terapiyaya başlamazdan əvvəl	Hər 3-6 aydan bir	Terapiyanın başlamasından/korreksiyasından 3-4 ay sonra	Kliniki pisləşmə halında
ÜST FC-nin klinik qiymətləndirilməsi	+	+	+	+
6 dəqiqəlik gəzinti testi	+	+	+	+
Kaldiopulmoner stress testi	+		+	+
BNP/NT-proBNP	+	+	+	+
EchoCG	+	+	+	+
Sağ ürəyin kateterizasiyası	+		+	+

Müalicənin effektivliyinin göstəriciləri və diaqnostik üsulların təhlükəsizliyi.

Müalicənin effektivliyinin qiymətləndirilməsi və xəstənin obyektiv vəziyyətinin müəyyən edilməsi Cədvəl 12 və 13-də təqdim olunan proqnoz meyarları nəzərə alınmaqla həyata keçirilir.

Cədvəl 12. PH müalicəsi üçün proqnostik meyarlar

Proqnostik meyar	Əlverişli proqnoz	Zəif proqnoz
Pankreas çatışmazlığının klinik əlamətləri	Yox	Yemək
Semptomların inkişaf sürəti	Yavaş	Tez
Sinkoplar	Yox	Yemək
ÜST FK	I, II	IV
6 dəqiqəlik gəzinti testi	500 m-dən çox	300 m-dən azdır
Plazma BNP/NT-proBNP səviyyələri	Normal və ya bir qədər yüksəkdir	Əhəmiyyətli dərəcədə artdı
EchoCG müayinəsi	Perikardial efüzyon yoxdur, TAPSE* 2,0 sm-dən çox	Perikardial efüzyon, TAPSE 1,5 sm-dən az
Hemodinamika	DPP 8 mm Hg-dən az, Ürək indeksi ≥2,5 l/dəq/m 2	DPP 15 mm Hg-dən çox, Ürək indeksi ≤2,0 l/dəq/m 2

*TAPSE və perikardial efüzyon demək olar ki, bütün xəstələrdə ölçülə bilər, ona görə də bu meyarlar PH-nin proqnozlaşdırılması üçün təqdim olunur.

Cədvəl 13. Xəstənin obyektiv vəziyyətinin müəyyən edilməsi

İlkin FK II - III olan xəstələrin vəziyyəti "stabil və qeyri-qənaətbəxş", həmçinin "qeyri-sabit və pisləşən" kimi müəyyən edildikdə, müalicə səmərəsiz qiymətləndirilir.

İlkin FK IV olan xəstələr üçün, FC III və ya daha yüksək dinamika olmadıqda və vəziyyət "stabil və qeyri-qənaətbəxş" olaraq təyin olunduqda, müalicə səmərəsiz olaraq qiymətləndirilir.

Müalicədə istifadə olunan dərmanlar (aktiv maddələr).

Xəstəxanaya yerləşdirmə

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər

Ağciyər hipertenziyasının diaqnozu yalnız stasionar şəraitdə qoyulur.

Təcili xəstəxanaya yerləşdirmə(2 saata qədər):

Ağciyər hipertansif böhranının klinikası: kəskin artan nəfəs darlığı, şiddətli siyanoz, soyuq ətraflar, hipotenziya, bayılma, sinə ağrısı, başgicəllənmə).

Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı üzrə Ekspert Komissiyasının iclaslarının protokolları, 2014-cü il

1. 1. Galie, N et al. Ağciyər hipertenziyasının diaqnostikası və müalicəsi üçün təlimatlar: Beynəlxalq Ürək və Ağciyər Transplantasiyası Cəmiyyəti tərəfindən təsdiq edilmiş Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin (ESC) və Avropa Tənəffüs Cəmiyyətinin (ERS) Ağciyər Hipertenziyasının Diaqnozu və Müalicəsi üzrə İşçi Qrupu ( ISHLT). Eur Heart J 2009;30:2493–2537. 2. Pulmoner HTN-nin yenidən işlənmiş təsnifatı, Nitsa, Fransa 2013. 3. Mukerjee D, et al. Revmatologiya 2004; 43:461-6. 4. Robyn J Barst Pulmoner arterial hipertenziyaya baxış: ambrisentan Vasc Sağlamlıq Risk İdarəetməsinin rolu. Fevral 2007; 3 (1): 11–22. PMCID: PMC1994051; 5. Frumkin LR. Ağciyər arterial hipertenziyasının farmakoloji müalicəsi. Pharmacol Rev 2012;1. 6. Simonneau G et al. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının (CTEPH) müalicəsi üçün Riociguat: Faza III uzunmüddətli genişləndirmə tədqiqatı (CHEST-2). 5-ci Ümumdünya Ağciyər Hipertansiyon Simpoziumu (WSPH) 2013, Nitsa, Fransa. Afişa

Məlumat

III. PROTOKOLUN İCRA EDİLMƏSİNİN TƏŞKİLAT ASPEKTLERİ

Tərtibatçıların siyahısı:

Abzəliyeva S.A. - tibb elmləri namizədi, AGİUV-nin Klinik fəaliyyət şöbəsinin müdiri

Kulembaeva A.B. - Tibb elmləri namizədi, Almatıdakı PCV BSNP Dövlət Klinik Xəstəxanasının baş həkiminin müavini

Tövsiyə sinfi Sübut səviyyəsi Əsaslandırma Ümumi qan analizi I IN Beyin natriuretik peptid (BNP) I IN Ürək çatışmazlığı diaqnozunun təsdiqlənməsi (ilk növbədə sol mədəciyin disfunksiyası), kəskin nəfəs darlığının səbəblərini aydınlaşdırmaq, ürək çatışmazlığı olan xəstələrin vəziyyətini qiymətləndirmək və müalicəni izləmək EKQ I IN

Oxun sağa sapması (+150)

deşikdə qR kompleksi. Çuxurda V1, R:S nisbəti. V6<1

Ağciyər hipertenziyasının funksional sinfi Ventilyasiya-perfuziya sintiqrafiyası I İLƏ Seqmentar perfuziya qüsurlarının aşkarlanması, ağciyər emboliyasının istisna edilməsi, CTEPH diaqnozu Angiopulmonoqrafiya ilə sağ ürəyin kateterizasiyası I İLƏ PH diaqnozunun təsdiqi, ağciyər damarlarının zədələnmə dərəcəsi, müalicəyə nəzarət. Spiroqrafiya I İLƏ Ağciyərlərin funksional vəziyyəti və PAH-nın şiddəti. CT angiopulmonoqrafiya I İLƏ

Ağciyər qan axınının strukturunda dəyişikliklərin vizuallaşdırılması.

İlkin patologiyaları (birləşdirici toxuma xəstəlikləri, ağciyər xəstəlikləri, yoluxucu lezyonlar və s.) diaqnoz etmək mümkündür. Ümumi protein və fraksiyalar I C Qan karbamid I C İlkin xəstəliklərin əlamətləri Qan kreatinin və glomerular filtrasiya dərəcəsi I C AST, ALT, bilirubinin təyini, cəmi, birbaşa I C PH-nin əsas xəstəliklərinin və ya ağırlaşmalarının əlamətləri INR I C dolayı antikoaqulyantların (varfarin) qəbulunun monitorinqi Koaquloqramma I C hemostazın ağırlaşmaları, dərman müalicəsi zamanı sistemli iltihablı reaksiyanın əlamətləri D-dimer I C Ağciyər emboliyasının diaqnozu

İmmunoqramma

I C immun çatışmazlığı əlamətləri Qanda şiş markerləri I C Xərçəng patologiyasının simptomları qandan vərəm üçün PCR I C Vərəmin simptomları Antinüvə antikorları I C Romatoid faktor I C Sistemik birləşdirici toxuma xəstəliyinin əlamətləri Tiroid hormonları I C Tiroid xəstəliyinin simptomları Prokalsitonin testi I C Fərq. yoluxucu və qeyri-infeksion xəstəliklərin diaqnozu, sepsisin erkən diaqnozu Mycobacterium tuberculosis üçün bəlğəm analizi I C Vərəmin simptomları Mycobacterium tuberculosis üçün sidik analizi I C Vərəmin simptomları Təcili exokardioqrafiya I C Ürəyin birincili/ikinci dərəcəli anatomik və funksional patologiyasının diaqnostikası, fəsadların müəyyən edilməsi. Qarın boşluğu orqanlarının ultrasəsi I C Portal hipertenziya üçün skrininq Qalxanabənzər vəzinin ultrasəsi I C Etioloji diaqnoz

Əlavə edilmiş fayllar

Diqqət!

• Özünü müalicə etməklə sağlamlığınıza düzəlməz zərər verə bilərsiniz.
• MedElement saytında və "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevt Bələdçisi" mobil proqramlarında yerləşdirilən məlumatlar həkimlə üzbəüz məsləhətləşməni əvəz edə bilməz və olmamalıdır. Sizi narahat edən hər hansı bir xəstəlik və ya simptomunuz varsa, mütləq tibb müəssisəsinə müraciət edin.
• Dərmanların seçimi və onların dozası bir mütəxəssislə müzakirə edilməlidir. Yalnız bir həkim xəstənin bədəninin xəstəliyini və vəziyyətini nəzərə alaraq düzgün dərmanı və onun dozasını təyin edə bilər.
• MedElement veb-saytı və "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevtin kataloqu" mobil proqramları yalnız məlumat və istinad resurslarıdır. Bu saytda yerləşdirilən məlumatlar həkim göstərişlərini icazəsiz dəyişdirmək üçün istifadə edilməməlidir.
• MedElement redaktorları bu saytın istifadəsi nəticəsində baş verən hər hansı şəxsi zədə və ya əmlak zərərinə görə məsuliyyət daşımır.

Belarus Dövlət Tibb Universiteti

Trisvetova E.L.

Belarus Dövlət Tibb Universiteti, Minsk, Belarus

Yenidə ağciyər hipertenziyası (2015)

Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin tövsiyələri

Xülasə. Əvvəlki nəşrin dərcindən sonra aparılan tədqiqatların təhlilinə əsaslanan ESC/ERS 2015 tövsiyələri sübuta əsaslanan tibb nöqteyi-nəzərindən ağciyər hipertenziyasının əsas müddəalarını vurğulayır: xüsusi bir klinik vəziyyətdə həkim strategiyasının təkmilləşdirilmiş təsnifatı. , xəstənin nəticəsini, diaqnostik prosedurların və dərman vasitələrinin risk-fayda nisbətini nəzərə alaraq.

Açar sözlər: ağciyər hipertoniyası, ağciyər arterial hipertenziyası, təsnifatı, diaqnozu, müalicəsi.

Xülasə. ESC/ERS 2015-in tövsiyələri əvvəlki nəşrin nəşrindən bəri aparılan tədqiqatların təhlilinə əsaslanaraq, ağciyər hipertenziyasının sübuta əsaslanan təbabətlə əsas müddəalarını vurğulayır: müəyyən bir klinik vəziyyətdə həkimin təkmilləşdirilmiş təsnifat strategiyası. xəstədə xəstəliyin nəticəsini, diaqnostik prosedurların və tibbi vasitələrin risklərini və faydalarını nəzərə almaq.

Açar sözlər: ağciyər hipertoniyası, ağciyər arterial hipertenziyası, təsnifatı, diaqnozu, müalicəsi.

29 avqust - 2 sentyabr 2015-ci il tarixlərində Londonda keçirilən Avropa Kardiologiya Cəmiyyətinin (ESC) Konqresi fəaliyyət və tədqiqat hesabatları ilə dolu idi və beş yeni klinik praktika təlimatını təsdiqlədi: infeksion endokarditin qarşısının alınması, diaqnostikası və müalicəsi; ventriküler aritmiya və ani ürək ölümünün qarşısının alınması; perikardial xəstəliklərin diaqnostikası və müalicəsi; kəskin koronar sindromlu xəstələrin ST seqmentinin yerdəyişməsi və yüksəlməsi olmadan müalicəsi; ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi.

Tövsiyələrdə (2015 ESC/ERS Ağciyər hipertenziyasının diaqnostikası və müalicəsi üçün təlimatlar), ağciyər hipertenziyasının problemlərini əhatə edən, əvvəlki nəşrdən bəri aparılan tədqiqatların təhlili əsasındaNövbəti nəşr (Ağciyər hipertenziyasının diaqnostikası və müalicəsi üçün təlimatlar ESC, ERS, ISHLT, 2009) sübuta əsaslanan tibb nöqteyi-nəzərindən, xəstənin xəstəliyinin nəticəsini nəzərə alaraq, xüsusi bir klinik vəziyyətdə həkimin strategiyasını təqdim edir. diaqnostik prosedurların və terapevtik agentlərin risk-fayda nisbəti.

Ağciyər hipertenziyası (PH) bir çox ürək-damar və tənəffüs xəstəliklərinin gedişatını çətinləşdirən patofizyoloji vəziyyətdir.

Tərif və təsnifat

PH orta olduqda diaqnoz qoyulurağciyər arteriya təzyiqi (PAPm) ≥25 mm Hg. İncəsənət. sağ ürəyin kateterizasiyasının nəticələrinə görə istirahətdə. Normal PAPm istirahətdə 14±3 mmHg-dir. İncəsənət. 20 mmHg yuxarı həddi ilə. İncəsənət. PAPm-in kliniki dəyəri 21-24 mm Hg aralığındadır. İncəsənət. müəyyən edilməmiş. PH ilə müşayiət olunan xəstəliklərin aşkar klinik əlamətləri olmadıqda, müəyyən edilmiş intervalda PAPm dəyərləri olan xəstələrə nəzarət edilməlidir.

"Ağciyər arterial hipertenziyası" termini nsia" (PAH) paz təzyiqləri (PAWP) ≤15 mm Hg ilə xarakterizə olunan prekapilyar PH şəklində hemodinamik pozğunluqları olan xəstələr qruplarını xarakterizə etmək üçün istifadə olunur. İncəsənət. və ağciyər damar müqaviməti (PVR) >3 vahid. Digər səbəblər (ağciyər xəstəlikləri, xroniki tromboembolik PH, nadir xəstəliklər və s.) Olmadıqda ağac.

PAP, PAWP, ürək çıxışı, diastolik təzyiq qradiyenti və istirahətdə qiymətləndirilən PVR dəyərlərinin birləşməsinə görə PH hemodinamik parametrlərə görə təsnif edilir (Cədvəl 1).

Cədvəl 1. Ağciyər hipertenziyasının hemodinamik təsnifatı

Ad (tərif)	Xarakterik	Klinik qrup (klinik təsnifat)
	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət.
Prekapilyar PH	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət. PAWR ≤15 mmHg İncəsənət.	1. Ağciyər arteriyası hipertoniya 3. Ağciyər xəstəliklərinə görə PH 4. Xroniki tromboembolik PH 5. Mənşəyi məlum olmayan PH və ya multifaktorial mexanizmlərlə
Postkapilyar PH Təcrid olunmuş postkapilyar PH Birləşdirilmiş əvvəlcədən və postkapilyar PH	PAPm ≥25 mmHg İncəsənət. PAWR ≤15 mmHg İncəsənət. DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ədəd Taxta DPG<7 мм рт. ст. и/или PVR ≤3 ədəd Taxta	2. Sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan PH 5. Mənşəyi məlum olmayan PH və ya multifaktorial mexanizmlərlə

Qeyd: PAPm - orta ağciyər arteriya təzyiqi, PAWP - paz təzyiqi, PVR - ağciyər damar müqaviməti, DPG - diastolik təzyiq qradiyenti (ağciyər arteriyasının diastolik təzyiqi - ağciyər arteriyasının orta təzyiqi).

PH-nin klinik təsnifatı oxşar patofizyoloji, klinik, hemodinamik xüsusiyyətlər və müalicə strategiyaları ilə birləşən beş vəziyyət qrupunu əhatə edir (Cədvəl 2).

Cədvəl 2. Ağciyər hipertenziyasının klinik təsnifatı

1. Ağciyər arterial hipertenziyası

1.1. İdiopatik 1.2. Ailə 1.2.1. BMPR2-mutasiyalar 1.2.2. Digər mutasiyalar 1.3. Dərmanlar və ya toksinlər tərəfindən törədilir 1.4. Əlaqəlidir: 1.4.1. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri 1.4.2. HİV infeksiyası 1.4.3. Portal hipertansiyon 1.4.4. Anadangəlmə ürək qüsurları 1.4.5. Şistosomiaz

1 ?. Ağciyər kapilyar hemangiomatozu olan/olmayan ağciyər veno-okklyuziv xəstəlik

1?.1. İdiopatik 1?.2. anadangəlmə 1?.2.1.EIF2AK4- mutasiyalar 1?.2.2. Digər mutasiyalar 1?.3. Dərmanlar, toksinlər və ya radiasiya nəticəsində yaranır 1?.4. Əlaqəlidir: 1?.4.1. Birləşdirici toxuma xəstəlikləri 1?. 4.2. HİV infeksiyası

1 ??. Yenidoğulmuşlarda davamlı ağciyər hipertenziyası

2. Sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan ağciyər hipertoniyası

2.1. Sol mədəciyin sistolik disfunksiyası 2.2. Sol mədəciyin diastolik disfunksiyası 2.3. Qapaq xəstəliyi 2.4. Sol mədəciyin giriş/çıxış yolunun anadangəlmə/qazanılmış obstruksiyası və anadangəlmə kardiyomiyopatiya 2.5. Ağciyər venasının anadangəlmə / qazanılmış stenozu

3. Ağciyər xəstəlikləri və/və ya hipoksemiya ilə əlaqəli ağciyər hipertenziyası

3.1. Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) 3.2. İnterstisial ağciyər xəstəlikləri 3.3. Qarışıq məhdudlaşdırıcı və obstruktiv pozğunluqları olan digər ağciyər xəstəlikləri 3.4. Yuxu zamanı tənəffüs pozğunluqları 3.5. Alveolyar hipoventilyasiya ilə müşayiət olunan xəstəliklər 3.6. Dağlarda uzun müddət qalmaq 3.7. Ağciyər xəstəliklərinin inkişafı ilə əlaqələndirilir

4. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası və ya digər ağciyər arterial obstruksiyası

4.1. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası 4.2. Digər ağciyər arterial obstruksiyası 4.2.1. Angiosarkoma 4.2.2. Digər damardaxili şişlər 4.2.3. Arterit 4.2.4. Anadangəlmə ağciyər arterial stenozu

5. Naməlum mənşəli və ya multifaktorial mexanizmlərin ağciyər hipertenziyası

5.1. Qan xəstəlikləri: xroniki hemolitik anemiya, miyeloproliferativ xəstəliklər, splenektomiya 5.2. Sistem xəstəlikləri: sarkoidoz, ağciyər histiositozu, limfangioleiomiyomatoz 5.3. Metabolik xəstəliklər: glikogen saxlama xəstəlikləri, Gaucher xəstəliyi, tiroid xəstəlikləri 5.4. Digərləri: ağciyər şişinin obstruktiv mikroangiopatiyası, fibrozan mediastinit, xroniki böyrək çatışmazlığı (hemodializlə/hemodializsiz), seqmentar ağciyər hipertenziyası

Qeyd: BMPR2 - sümük morfogenetik protein reseptoru, tip 2, sümük morfogenetik protein üçün reseptorlar; EIF2AK4 - eukaryotik. Tərcümə başlatma faktoru-2-alfa-kinaz-4 eukaryotik tərcümənin başlanğıc faktoru-2-nin alfa alt vahidini fosforlaşdıran kinazlar ailəsidir.

Epidemiologiyavə PH üçün risk faktorları

PH-nin yayılması ilə bağlı məlumatlar qeyri-müəyyəndir. Böyük Britaniyada 1 milyon əhaliyə 97 PH hadisəsi aşkar edilir; qadınlarda kişilərlə müqayisədə 1,8 dəfə çoxdur. ABŞ-da PH olan xəstələrin yaşa görə standartlaşdırılmış ölüm nisbəti 100 min əhaliyə 4,5 ilə 12,3 arasında dəyişir. PH olan xəstələrin müxtəlif qruplarının müqayisəli epidemioloji tədqiqatları xəstəliyin geniş yayılmadığını göstərdi, ən çox yayılmış qrup 2 - sol ürəyin xəstəlikləri nəticəsində yaranan yüngül PH.

RAS (qrup 1) nadirdir: tədqiqatların nəticələrinə görə, Avropada 1 milyon əhaliyə 15-60 hadisə, il ərzində insident 1 milyon əhaliyə 5-10 haldır. Reyestrlərdə xəstələrin 50% -nə idiopatik, irsi və ya dərmanla əlaqəli RAS diaqnozu qoyuldu. RAS ilə əlaqəli birləşdirici toxuma xəstəlikləri arasında əsas səbəb sistemik sklerozdur. İdiopatik RAS ailədə PH və ya məlum tetikleyicisi olmayan sporadik xəstəliklərə aiddir. Daha tez-tez qocalıqda diaqnoz qoyulur, xəstələrin orta yaşı 50-65 yaşdır (1981-ci il reyestrində diaqnozun orta yaşı 36 yaşdır). Tədqiqat nəticələrinə görə qocalıqda qadınların üstünlük təşkil etməsi şübhə doğurur.

Cədvəl 3. Ağciyər hipertenziyasının inkişafı üçün risk faktorları

Qeyd: * - seçici serotoninin geri alınması inhibitorlarından istifadə edən analardan yeni doğulmuş uşaqlarda davamlı PH riskinin artması; ** - ağciyər veno-okklyuziv xəstəliyin mümkün səbəbi kimi alkilləşdirici maddələr.

2-ci qrup xəstələrdə PH-nin yayılması ürək çatışmazlığı əlamətlərinin görünüşü və inkişafı ilə artır. Artan ağciyər arteriya təzyiqi ağır sol mədəciyin sistolik disfunksiyası olan xəstələrin 60% -də və ürək çatışmazlığı olan xəstələrin 70% -ində və sol mədəciyin boşalma fraksiyasının qorunub saxlandığı hallarda aşkar edilir.

Ağciyər xəstəliklərində və/və ya hipoksemiyada (3-cü qrup), əsasən amfizem və geniş yayılmış fibrozun birləşməsi ilə yüngül və nadir hallarda ağır PH baş verir.

Xroniki tromboemboliyada PH-nin yayılması 1 milyon əhaliyə 3,2 haldır. Kəskin ağciyər emboliyasından sağ qalanlarda PH 0,5-3,8% hallarda diaqnoz qoyulur.

PH diaqnozu

PH diaqnozu anamnez, simptomların inkişafı və fiziki müayinə daxil olmaqla klinik nəticələrə əsaslanır. PH diaqnozunun təsdiqində mühüm rol təcrübəli mütəxəssislər tərəfindən şərh edilən instrumental tədqiqat metodlarının nəticələrinə verilir. Diaqnostik alqoritm PH inkişafı ilə müşayiət olunan xəstəlikləri təsdiqləyən və ya istisna edən nəticələrə əsaslanır (qrup 2-5).

Klinik əlamətlər

PH-nin klinik simptomları qeyri-spesifikdir və əsasən sağ mədəciyin proqressiv disfunksiyasından qaynaqlanır. İlkin simptomlar: təngnəfəslik, yorğunluq, zəiflik, ürək nahiyəsində stenokardiya ağrısı, bayılma – məşqlə əlaqələndirilir, daha sonra istirahət zamanı baş verir. Genişlənmiş qarın və topuqların şişməsi sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının inkişafını göstərir.

Bəzi xəstələrdə ağciyər damar yatağında qan axınının anormal yenidən bölüşdürülməsi nəticəsində yaranan mexaniki ağırlaşmalarla əlaqəli simptomlar (hemoptizi, səs səsi, uzaqdan xırıltı, angina) inkişaf edir.

Fiziki əlamətlər: dördüncü qabırğalararası boşluqda döş sümüyünün parasternal xətt boyunca soluna pulsasiya, sağ mədəciyin böyüməsi, ürəyin auskultasiyası zamanı - solda ikinci qabırğaarası sahədə ikinci tonun artması, triküspid zamanı pansistolik küy. çatışmazlıq, Graham-Hələ mırıldanır. Venöz təzyiqin artması boyun damarlarının pulsasiyası ilə özünü göstərir, sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri qeyd olunur - hepatomeqaliya, periferik ödem, assit. Klinik tədqiqat PH-yə səbəb olan xəstəliyi aşkar edəcək: KOAH - "barrel formalı" sinə, barmaqların distal falanqlarında dəyişikliklər - "barabanlar" və "saat eynəkləri"; interstisial ağciyər xəstəlikləri üçün - ağciyərlərin auskultasiyası zamanı "selofan" xırıltısı; irsi hemorragik telangiektaziya və sistemli skleroz ilə - telangiektaziya dəri və selikli qişalarda, rəqəmsal xoralar və/və ya sklerodaktiliya; qaraciyər xəstəlikləri üçün - palmar eritema, testis atrofiyası, telangiektaziya və s.

Instrumental tədqiqat metodları

Elektrokardioqrafiyanın nəticələri diaqnozu təsdiqləyir, lakin EKQ-də patoloji dəyişikliklər olmadıqda onu istisna etmir.Şiddətli PH-də ürəyin elektrik oxunun sağa sapması, "ağciyər" P, sağ mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri (həssaslıq - 55%, spesifiklik - 70%), sağ budaq blokadası, QT intervalının uzanması görünür. Ürək aritmiyaları (supraventrikulyar ekstrasistol, atrial çırpıntı və ya fibrilasiya), hemodinamik pozğunluqları ağırlaşdıran və ürək çatışmazlığının inkişafına kömək edən tez-tez qeyd olunur.

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyasında idiopatik pulmoner arterial hipertenziya hallarının 90% -i xarakterik dəyişikliklər aşkar edilir: ağciyər arteriyasının əsas filiallarının genişlənməsi, periferik ağciyər nümunəsinin tükənməsi ilə ziddiyyət təşkil edir, sağ ürəyin genişlənməsi (gecikmiş mərhələlər). Rentgen müayinəsi PH-nin differensial diaqnostikasına kömək edir, çünki arterial və venoz hipertenziyaya xas olan ağciyər xəstəliklərinin əlamətləri (3-cü qrup) aşkar edilir. PH dərəcəsi rentgenoqrafik dəyişikliklərin dərəcəsi ilə əlaqəli deyil.

Xarici tənəffüsün funksiyasını öyrənərkən Anemiya və arterial qanın qaz tərkibi tənəffüs yollarının və ağciyər parenximasının xəstəliklərinin PH inkişafına töhfəsini müəyyən edir. Ağciyər arterial hipertenziyası olan xəstələrdə xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq ağciyər həcmlərində mülayim və ya orta dərəcədə azalma, karbonmonoksit (DLCO) üçün ağciyərin diffuziya qabiliyyəti normal və ya bir qədər azalır. Aşağı DLCO dəyərləri (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

KOAH və interstisial ağciyər xəstəliklərində arterial qanın qaz tərkibində dəyişikliklərə PaO 2-nin azalması və PaCO 2-nin artması daxildir. Ağciyər amfizeminin və ağciyər fibrozunun birləşməsi ilə psevdonormal spirometriya dəyərlərini əldə etmək mümkündür, DLCO dəyərlərinin azalması ağciyərlərin funksional vəziyyətinin pozulmasını göstərəcəkdir.

Nocturnal hipoksemiya və mərkəzi obstruktiv yuxu apnesi ilə PH-nin əhəmiyyətli dərəcədə yayılmasını (70-80%) nəzərə alaraq, diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün oksimetriya və ya polisomnoqrafiya lazımdır.

Transtorasik exokardioqrafiyadan istifadə-qrafiklər ürəyin sağ kameralarının hipertrofiyasını və genişlənməsini müəyyən etmək, miokardın və qapaq aparatının patologiyasını və hemodinamik pozğunluqları aşkar etmək üçün ürək əzələsinin və ürək kameralarının vəziyyətini qiymətləndirir (cədvəl 4). Tənəffüs manevrləri zamanı triküspid çatışmazlığının və aşağı vena kava diametrində dəyişikliklərin qiymətləndirilməsi ağciyər arteriyasında orta sistolik təzyiqi hesablamaq üçün Doppler tədqiqatı ilə aparılır. Transtorakal exokardioqrafiya tədqiqatın metodoloji qeyri-dəqiqliyi və xəstələrin fərdi xüsusiyyətləri səbəbindən yüngül və ya asemptomatik PH-ni mühakimə etmək üçün kifayət deyil. Klinik kontekstdə, ekokardiyografik nəticələr ürək kateterizasiyasının həyata keçirilməsinə qərar vermək üçün vacibdir.

Cədvəl 4. PH-ni göstərən exokardioqrafik xüsusiyyətlər (triküspid çatışmazlığı sürətindəki dəyişikliklərə əlavə olaraq)

Ürəyin mədəcikləri	Ağciyər arteriyası	Aşağı vena kava və sağ atrium
Sağ mədəciyin/sol mədəciyin bazal diametri nisbəti >1.0	Sağ mədəcikdən çıxışın sürətlənməsi< 105 мс və/və ya midsistolik çentik	Aşağı vena kava diametri >21 mm, inspirator kollapsın azalması
İnterventrikulyar septumun yerdəyişməsi (sistolda sol mədəciyin ekssentriklik indeksi >1,1) və/və ya diastola)	Erkən sürət diastolik ağciyər çatışmazlığı >2,2 m/s	Sağ kvadrat qulaqcıqlar >18 sm 2
	Ağciyər arteriyasının diametri >25 mm

Ürəkdəki struktur dəyişiklikləri və hemodinamik pozğunluqların daha ətraflı təsvirini əldə etmək üçün bəzən kontrastlı transözofageal exokardioqrafiya aparılır.

Tromboembolik PH şübhəsi halında, ağciyərlərin ventilyasiya-perfuziya skan edilməsi lazımdır (həssaslıq - 90-100%, spesifiklik - 94-100%). RAS vəziyyətində, ventilyasiya-perfuziya skanının nəticələri normal və ya kiçik qeyri-seqmental periferik perfuziya qüsurları ilə ola bilər ki, bu da ağciyər veno-okklyuziv xəstəliyində rast gəlinir. Perfuziya tədqiqatlarının ağciyərlərin ventilyasiya-perfuziya skan edilməsi qədər informativ olduğu üçölçülü maqnit rezonans görüntüləmə kimi yeni tədqiqat texnologiyaları ortaya çıxdı.

Ağciyər damarlarının kontrastlı yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası üsulu ağciyərlərin, ürəyin və mediastinumun parenximasının və damar yatağının vəziyyəti haqqında vacib məlumat əldə etməyə imkan verir. Yüksək spesifik əlamətlər aşkar edildikdə PH ehtimalı yaranacaq: ağciyər arteriyasının diametrinin ≥29 mm genişlənməsi, ağciyər arteriyasının diametrinin qalxan aortaya nisbəti ≥1,0, seqmentar bronxial arteriyaların üçdə >1:1 nisbəti. dörd lob. Metod diferensialda informativdir d və ağciyər emfizemi, interstisial ağciyər xəstəlikləri nəticəsində yaranan ağciyər parenximasının zədələnməsi nəticəsində yaranan PH-nin diaqnostikası, xroniki tromboemboliya, vaskulit və arteriovenoz malformasiyaların cərrahi müalicə taktikasını seçmək.

Ürəyin maqnit rezonans tomoqrafiyası dəqiq və yüksək dərəcədə təkrarlana bilir və sağ mədəciyin, onun morfologiyasının və funksiyasının, insult həcmi, ağciyər arterial uyğunluğu və sağ mədəciyin kütləsi daxil olmaqla, qan axını vəziyyətinin qeyri-invaziv qiymətləndirilməsi üçün istifadə olunur. PH şübhəsi olan xəstələrdə gadoliniumun gec yığılması, ağciyər arteriyalarının uyğunluğunun azalması və retrograd qan axını diaqnozda yüksək proqnostik dəyərə malikdir.

PH meydana gəlməsinə səbəb olan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün qarın orqanlarının ultrasəs müayinəsini aparmaq tövsiyə olunur. Ultrasəs nəticələri PH ilə əlaqəli portal hipertansiyonun mövcudluğunu təsdiqləyə bilər.

Sağ ürəyin kateterizasiyası ixtisaslaşdırılmış xəstəxanalarda ağciyər arterial hipertenziyası, anadangəlmə ürək şuntları, PH ilə müşayiət olunan sol ürək xəstəlikləri, xroniki tromboembolik PH diaqnozunu təsdiqləmək, hemodinamik pozğunluqların şiddətini qiymətləndirmək, vazoreaktivlik üçün testlər aparmaq, müalicənin effektivliyinə nəzarət etmək üçün aparılır. . Tədqiqat PH şübhəsini göstərən adi üsulların nəticələrini aldıqdan sonra aparılır.

Yüksək dozalı kalsium blokerlərinə cavab verə biləcək xəstələri müəyyən etmək üçün sağ ürəyin kateterizasiyası zamanı vazoreaktivlik testikanalları (BCC), idiopatik, irsi və ya dərmanla əlaqəli RAS-dan şübhələnildikdə yerinə yetirmək tövsiyə olunur. RAS və PH-nin digər formaları ilə test nəticələri çox vaxt şübhə doğurur. Vazoreaktivlik üçün bir test aparmaq üçün azot oksidi və ya alternativ agentlərdən istifadə edin - epoprostenol, adenozin, iloprost. Orta ağciyər arterial təzyiqi ≥10 mmHg azaldıqda müsbət nəticə qiymətləndirilir. Art., orta ağciyər arterial təzyiqinin mütləq dəyəri ≤40 mm Hg olana qədər. İncəsənət. artan ürək çıxışı ilə / olmadan. Vazoraktivlik testini apararkən oral və ya venadaxili CCB-lərin istifadəsi tövsiyə edilmir.

Laboratoriya tədqiqatı

Qan və sidik testləri PH-nin bəzi formalarında xəstəlikləri yoxlamaq və daxili orqanların vəziyyətini qiymətləndirmək üçün faydalıdır. Qaraciyər funksiyası testləri yüksək qaraciyər venoz təzyiq, qaraciyər xəstəliyi və ya endotelin reseptor antaqonistləri ilə müalicə ilə dəyişdirilə bilər. Viral xəstəliklərin (o cümlədən HİV) diaqnozu üçün seroloji testlər aparılır. RAS-da pozğunluqlar baş verən tiroid bezinin işinin öyrənilməsi xəstəliyin gedişi pisləşdikdə aparılır, immunoloji tədqiqatlar sistemik skleroz, antifosfolipid sindromu və s.

N-terminal pro-beyin natriuretik peptid (NT-proBNP) səviyyələrinin tədqiqi zəruridir, çünki bu, PH olan xəstələrdə müstəqil risk faktoru hesab olunur.

Molekulyar genetik diaqnostika pulmoner arterial hipertenziyanın sporadik və ya ailəvi formasına şübhə olduqda aparılır (1-ci qrup).

PH üçün diaqnostik alqoritm (Şəkil) bir neçə tədqiqat mərhələsindən, o cümlədən PH fərziyyəsini təsdiqləyən metodlardan (tarix, fiziki tapıntılar, exokardioqrafik nəticələr), ardınca PH-nin şiddətini və təzyiqin artmasına səbəb olan mümkün xəstəlikləri aydınlaşdıran üsullardan ibarətdir. ağciyər arteriyası. 2-4-cü qrup xəstəliklərin əlamətləri olmadıqda, 1-ci qrup xəstəliklərin diaqnostik axtarışı aparılır.

Klinik mühakimə əsas olaraq qalır PH olan bir xəstənin vəziyyətinin diaqnozu. PH olan xəstələrin funksional qabiliyyətini obyektiv qiymətləndirmək üçün 6 dəqiqəlik gəzinti (WW) testi və G. Borq (1982) görə nəfəs darlığının qiymətləndirilməsi, həmçinin qaz mübadiləsinin qiymətləndirilməsi ilə kardiopulmoner stress testləri istifadə olunur. PH-nin funksional təsnifatı ürək çatışmazlığı təsnifatının (NYHA) dəyişdirilmiş versiyasına (ÜST, 1998) uyğun olaraq həyata keçirilir. Funksional sinifin (FC) pisləşməsi xəstəliyin gedişatının həyəcan verici göstəricisidir və kliniki pisləşmənin səbəblərini aydınlaşdırmaq üçün əlavə araşdırmalara səbəb olur.

Ağciyər arterial hipertenziyası üçün riskin qiymətləndirilməsi (yüksək, orta, aşağı) xəstənin hərtərəfli müayinəsinin nəticələrinə əsasən aparılır (Cədvəl 5).

Cədvəl 5. Ağciyər arterial hipertenziyasında riskin qiymətləndirilməsi üçün keyfiyyət və kəmiyyət klinik, instrumental və laboratoriya göstəriciləri

Proqnostik əlamətlər (ölüm hesablamalarında 1 il ərzində)	Aşağı risk<5%	Orta risk, 5-10%	Yüksək risk, >10%
Klinik simptomlar sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı	Heç biri	Heç biri	İndiki
Semptomların irəliləməsi		Yavaş
		Nadir epizodlar	Təkrarlanan epizodlar
Ürək-ağciyər yük testləri	Pik VO 2 >15 ml/dəq/kq (>65% proqnozlaşdırılır) VE/V CO 2 yamacı<36	Pik VO 2 11-15 ml/dəq/kq (35-65% olmalıdır) VE/VCO 2 yamac 36-44.9	Pik VO2<11 мл/мин/кг (<35% долж.)
Plazma NT-proBNP səviyyəsi	BNP<50 нг/л NT-proBNP<300 нг/л	BNP 50-300 ng/l NT-proBNP 300-1400 ng/l	BNP >300 ng/l NT-proBNP >1400 ng/l
Vizuallaşdırma nəticələri (ExoCG, MRT)	PP sahəsi<18 см 2 Perikard efüzyonu yoxdur	PP sahəsi 18-26 sm 2 Perikardial efüzyon yoxdur və ya minimaldır	PP sahəsi 18 >26 sm 2 Perikardial efüzyon
Hemodinamika	RAP<8 мм рт. ст. CI ≥2,5 l/dəq/m 2	RAP 8-14 mmHg İncəsənət. CI 2,0-2,4 l/dəq/m 2	RAP >14 mmHg İncəsənət. C.İ.<2,0 л/мин/м 2

Qeyd: 6MX - 6 dəqiqəlik gəzinti testi, PP - sağ atrium, BNP - atrial natriuretik peptid, NT-proBNP - N-terminal pro-beyin natriuretik peptid, VE/VCO 2 - CO 2-ə görə ventilyasiya ekvivalenti, RAP - sağ qulaqcıq təzyiq, CI - ürək indeksi, SvO 2 - venoz qan oksigen saturasiyası.

Beləliklə, ağciyər arterial hipertenziyası ilə, tövsiyə olunan testlərin nəticələrindən asılı olaraq, xəstə aşağı, orta və ya yüksək klinik pisləşmə və ya ölüm riski ola bilər. Şübhəsiz ki, cədvələ daxil edilməyən digər amillər xəstəliyin gedişatına və nəticələrinə təsir göstərə bilər. Bununla belə, aşağı risk altında (il ərzində ölüm 5%-dən azdır), xəstələr sağ mədəciyin disfunksiyasının klinik cəhətdən əhəmiyyətli əlamətləri olmayan aşağı FC, 6MX testi >440 m olan xəstəliyin qeyri-proqressiv kursu olan xəstələr kimi müəyyən edilir. Orta (orta) risk (1 il ərzində ölüm 5-10%), FC III və orta dərəcədə məşq dözümsüzlüyü, sağ mədəciyin disfunksiyası əlamətləri aşkar edilir. Yüksək risk (ölüm >10%), xəstəliyin irəliləməsi və ağır disfunksiya əlamətləri və IV siniflə sağ mədəciyin çatışmazlığı, digər orqanların disfunksiyası diaqnozu qoyulur.

Müalicə

Ağciyər arterial hipertenziyası olan xəstələr üçün müasir müalicə strategiyası aşağıdakılar daxil olmaqla üç mərhələdən ibarətdir:

Ümumi (fiziki fəaliyyət, nəzarətli reabilitasiya, hamiləlik dövründə planlaşdırma və nəzarət, postmenopozal dövrdə, infeksiyaların qarşısının alınması, psixososial dəstək), dəstəkləyici qayğı (oral antikoaqulyantlar, oksigen terapiyası, diqoksin, diuretiklər) (Cədvəl 6);

	Sinif	Səviyyə sübut
Arterial oksigen təzyiqi 8 kPa (60 mmHg)-dən az olduqda RAS olan xəstələrə davamlı uzunmüddətli oksigen terapiyası tövsiyə olunur.
RAS (idiopatik və irsi) olan xəstələrdə oral antikoaqulyantlar nəzərdə tutulur.
RAS olan xəstələrdə anemiyanın və ya dəmir mübadiləsinin korreksiyası lazımdır
Bu qrup dərmanları tələb edən xəstəliklər (hipertoniya, koronar arteriya xəstəliyi, sol mədəciyin ürək çatışmazlığı) halları istisna olmaqla, ACE inhibitorlarının, ARB-lərin, beta-blokerlərin və ivabradinin istifadəsi tövsiyə edilmir.

.? vazoreaktivlik testinə müsbət cavab verən xəstələrdə yüksək dozada CCB ilə və ya mənfi vazoreaktivlik testi olanlarda ağciyər arterial hipertenziyasının müalicəsi üçün tövsiyə olunan dərmanlarla ilkin terapiya;

Effektiv olmayan müalicə halında - tövsiyə olunan dərmanların birləşməsi, ağciyər transplantasiyası.

RAS olan xəstələrdə vaskulyar trombotik ağırlaşmaların inkişaf riskinin yüksək olması səbəbindən oral antikoaqulyantlar təyin edilir. Effektivliyin sübutu vahid mərkəzdən əldə edilmişdir. Yeni oral antikoaqulyantların RAS-da yeri qeyri-müəyyəndir.

RAS olan bir xəstədə mayenin tutulması ilə dekompensasiya olunmuş ürək çatışmazlığı üçün diuretiklər göstərilir. RAS-da diuretiklərin istifadəsi ilə bağlı randomizə edilmiş klinik tədqiqatlar aparılmamışdır, lakin bu qrupun dərmanlarının, eləcə də aldosteron antaqonistlərinin təyin edilməsi ürək çatışmazlığının müalicəsi üçün tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

İstirahətdə arterial hipoksemiyası olan xəstələr üçün oksigen terapiyası lazımdır.

Digoksin ürək çıxışını artırıroc idiopatik RAS olan xəstələrdə bolus şəklində tətbiq edildikdə, uzun müddət tətbiq edildikdə onun effektivliyi məlum deyil. Şübhəsiz ki, diqoksin supraventrikulyar taxiaritmiyalarda ürək dərəcəsini azaltmaq üçün faydalıdır.

ACE inhibitorları, ARB-lər, beta-blokerlər və ivabradine gəldikdə, onların RAS-da istifadəsi və təhlükəsizliyinə ehtiyac barədə inandırıcı məlumatlar yoxdur.

Dəmir çatışmazlığı idiopatik RAS olan xəstələrin 43% -də, sistemik skleroz və RAS olan xəstələrin 46% -ində və Eisenmenger sindromu olan xəstələrin 56% -ində baş verir. İlkin nəticələr göstərir ki, dəmir çatışmazlığı anemiyanın mövcudluğundan və şiddətindən asılı olmayaraq, məşq qabiliyyətinin azalması və ehtimal ki, daha yüksək ölümlə əlaqələndirilir. Dəmir çatışmazlığının səbəblərini müəyyən etmək üçün araşdırma aparmaq və RAS olan xəstələrdə əvəzedici terapiya (tercihen venadaxili) tövsiyə olunur.

Xüsusi dərman T terapiya(Cədvəl 7)

Dərman, tətbiq üsulu			Sinif, sübut səviyyəsi
					FC III
Kalsium kanal blokerləri
Endotelin reseptor antaqonistləri
İnhibitorlar fosfodiesteraza-5
Stimulyator guanilat siklaz
prostasiklin
Reseptor agonisti prostasiklin

Sağ ürəyin kateterizasiyası zamanı vazoreaktivlik üçün müsbət test edən idiopatik RAS olan xəstələrin kiçik bir hissəsi uzunmüddətli müalicə ilə BCC-dən faydalanır. Nəşr edilmiş tədqiqatlarda əsasən nifedipin, diltiazem və daha az klinik təsiri olan amlodipin istifadə edilmişdir. Dərman seçimi, nisbi brady vəziyyətində xəstənin ilk ürək dərəcəsinə yönəldilmişdirKardiya üçün nifedipin və ya amlodipin, taxikardiya üçün diltiazem istifadə olunur. İdiopatik RAS üçün CCB-lərin gündəlik dozaları yüksəkdir: nifedipin 120-240 mq, diltiazem 240-720 mq, amlodipin 20 mq. Müalicə kiçik dozalardan başlayır, tədricən dərmanın tolerant maksimum tövsiyə olunan dozasına qədər titrlənir, 3-4 aydan sonra terapiyanın effektivliyinə nəzarət edilir.

CCB-lərin vazodilatlayıcı təsiri birləşdirici toxuma xəstəlikləri, HİV, portopulmonar hipertenziya və veno-okklyuziv xəstəlik nəticəsində yaranan RAS-da uzunmüddətli faydalı təsir göstərmir.

Endotelin reseptor blokerləri RAS olan xəstələrdə endotelin sisteminin müəyyən qədər aktivləşməsi səbəbindən təyin edilir, baxmayaraq ki, xəstəliyin endotelin aktivliyinin artması ilə bağlı olub-olmadığı hələ məlum deyil. Dərmanlar (ambrisentan, bosentan, macitentan) ağciyər damarlarının hamar əzələ hüceyrələrində reseptorların iki izoformasına, A və B tipli endotelin reseptorlarına bağlanaraq vazokonstriktor və mitogen təsir göstərir.

Fosfodiesteraza-5 (PDE-5) inhibitorları (sildenafil, tadalafil, vardenafil) və guanilat siklaz stimulyatorları (riociguat) vazodilatlayıcı və antiproliferativ təsir göstərir, hemodinamikaya müsbət təsir göstərir və RAS xəstələrinin uzunmüddətli müalicəsində məşq tolerantlığını artırır. .

Prostasiklin analoqlarının və prostasiklin reseptor agonistlərinin (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, seleksipaq) istifadəsi RAS inkişaf mexanizmlərinin müasir anlayışına əsaslanır. Ananın faydalı təsiri Prostasiklinin fəaliyyəti trombositlərin yığılmasının inhibə edilməsi, sitoprotektiv və antiproliferativ təsirlərlə bağlıdır. Prostasiklin analoqları qrupundan olan preparatlar məşq tolerantlığını yaxşılaşdırır (beroprost); xəstəliyin gedişatını yaxşılaşdırmaq, məşq tolerantlığını artırmaq, sistemik sklerozla əlaqəli idiopatik RAS və PH-da hemodinamikaya təsir etmək və idiopatik RAS-da (epoprostenolol, treprostenil) ölümü azaltmaq.

RAS üçün monoterapiya təsirsizdirsə, xəstəliyin inkişafında müxtəlif patogenetik əlaqələrə təsir edən iki və ya daha çox xüsusi dərman sinfinin nümayəndələrinin birləşməsi eyni vaxtda istifadə olunur. Qarışıq terapiya, xəstənin vəziyyətindən və PH qrupundan asılı olaraq, müalicənin əvvəlində və ya ardıcıl olaraq, bir-birinin ardınca dərmanlar təyin edilərək istifadə olunur.

Ümumi tövsiyələrə, dəstəkləyici və spesifik terapiyaya əlavə olaraq, tibbi üsullar səmərəsiz olduqda RAS olan xəstələrin müalicəsi cərrahi üsullardan (balon atrial septostomiya, veno-arterial ekstrakorporeal membranın oksigenləşdirilməsi, ağciyər transplantasiyası və ya ürək-ağciyər kompleksi) istifadə etməklə həyata keçirilir.

RAS-dan yaranan ağırlaşmaların müalicəsi xüsusi vəziyyətlər üçün hazırlanmış tövsiyələrə uyğun olaraq həyata keçirilir.

Əvvəlki nəşr (2009) ilə müqayisədə ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi üçün yeni tövsiyələrin qısa icmalını ümumiləşdirərək, klinik təsnifatın sadələşdirilməsini, hemodinamikanın yeni parametrlərinin və ağciyər damar müqavimətinin tərifində tətbiqini qeyd edə bilərik. post-kapilyar PH və RAS, şərtlərin genetik diaqnostikasında irəliləyişlər, risk faktorlarının fərqli sistemləşdirilməsi, təkmilləşdirilmiş diaqnostik alqoritm, RAS-ın şiddətini və riskini qiymətləndirmək üçün inkişafları, yeni müalicə alqoritmlərini təqdim etdi.

İstinadlar

1.Qali e , N. 2015 ESC/ERS Ağciyər hipertenziyasının diaqnozu və müalicəsi üçün təlimatlar / N. Qali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Burada mövcuddur: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Beynəlxalq rəylər: klinik təcrübə və sağlamlıq. - 2016. - No 2. - S.52-68.

Diqqət ! Məqalə tibb mütəxəssislərinə ünvanlanıb. Bu məqalənin və ya onun fraqmentlərinin internetdə mənbəyə hiperlink olmadan yenidən çap edilməsi müəllif hüquqlarının pozulması hesab olunur.

Cor pulmonale (CP) ağciyərlərin funksiyasına və/və ya strukturuna təsir edən xəstəliklər nəticəsində yaranan və sol ürəyin ilkin patologiyası və ya anadangəlmə ürək qüsurları ilə əlaqəli olmayan ağciyər arterial hipertenziyası nəticəsində sağ mədəciyin (RV) hipertrofiyası və/və ya dilatasiyasıdır. . LS bronxların və ağciyərlərin xəstəlikləri, torakodiafragmatik zədələr və ya ağciyər damarlarının patologiyası nəticəsində əmələ gəlir. Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin (CPP) inkişafına ən çox xroniki ağciyər çatışmazlığı (CPF) səbəb olur və CPP-nin yaranmasının əsas səbəbi ağciyər arteriollarının spazmına səbəb olan alveolyar hipoksiyadır.

Diaqnostik axtarış CHL-nin inkişafına səbəb olan əsas xəstəliyi müəyyən etməyə, həmçinin CHL, ağciyər hipertenziyası və mədəaltı vəzinin vəziyyətini qiymətləndirməyə yönəldilmişdir.

CHL müalicəsi CHL (xroniki obstruktiv bronxit, bronxial astma və s.) səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsi, ağciyər arterial hipertenziyasının azalması ilə alveolyar hipoksiyanın və hipoksemiyanın aradan qaldırılmasıdır (tənəffüs əzələlərinin məşqi, diafraqmanın elektrik stimullaşdırılması, qanın oksigen daşıma funksiyasının normallaşdırılması (heparin, eritrositaferez, hemosorbsiya), uzunmüddətli oksigen terapiyası (LCT), almitrin, həmçinin sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının korreksiyası (ACE inhibitorları, diuretiklər, aldosteron blokerləri, angiotezin II reseptorları). antaqonistlər). VCT xroniki ağciyər çatışmazlığı və konjestif ürək xəstəliklərinin müalicəsinin ən təsirli üsuludur, bu da xəstələrin ömrünü artıra bilər.

Açar sözlər: cor pulmonale, ağciyər hipertenziyası, xroniki ağciyər çatışmazlığı, xroniki cor pulmonale, sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı.

TƏrif

Ağciyər ürək ağciyərlərin funksiyasına və/və ya strukturuna təsir edən xəstəliklər nəticəsində yaranan və sol ürəyin ilkin patologiyası və ya anadangəlmə ürək qüsurları ilə əlaqəli olmayan ağciyər arterial hipertenziyası nəticəsində sağ mədəciyin hipertrofiyası və/yaxud dilatasiyasıdır.

Ağciyər ürəyi (CP) ağciyərin özündə patoloji dəyişikliklər, ağciyərin ventilyasiyasını təmin edən ağciyərdənkənar tənəffüs mexanizmlərinin pozulması (tənəffüs əzələlərinin zədələnməsi, tənəffüsün mərkəzi tənzimlənməsinin pozulması, osteoxondralın elastikliyi) əsasında formalaşır. döş qəfəsinin formalaşması və ya sinir impulslarının keçirilməsi n. diafraqma, piylənmə), həmçinin ağciyər damarlarının zədələnməsi.

TƏSNİFAT

Ölkəmizdə B.E.-nin təklif etdiyi kor pulmonale təsnifatı ən geniş yayılmışdır. Votçalom 1964-cü ildə (Cədvəl 7.1).

Kəskin LS, sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafı ilə ağciyər arterial təzyiqinin (PAP) kəskin artması ilə əlaqələndirilir və ən çox əsas magistralın və ya ağciyər arteriyasının (PE) böyük filiallarının tromboemboliyası ilə əlaqələndirilir. Bununla belə, həkim bəzən ağciyər toxumasının böyük sahələri dövriyyədən çıxarıldıqda oxşar vəziyyətlə qarşılaşır (ikitərəfli geniş pnevmoniya, astma vəziyyəti, qapaq pnevmotoraksı).

Subakut kor pulmonale (CPP) ən çox ağciyər arteriyasının kiçik filiallarının təkrarlanan tromboemboliyası nəticəsində yaranır. Aparıcı klinik simptom sürətlə inkişaf edən (aylar ərzində) sağ mədəciyin çatışmazlığı ilə artan nəfəs darlığıdır. PLS-nin digər səbəbləri arasında sinir-əzələ xəstəlikləri (miasteniya, poliomielit, frenik sinirin zədələnməsi), ağciyərin tənəffüs hissəsinin əhəmiyyətli hissəsinin tənəffüs aktından xaric edilməsi (ağır bronxial astma, miliar ağciyər vərəmi) daxildir. PLS-nin ümumi səbəbi ağciyər xərçəngi, mədə-bağırsaq traktının, döş və digər lokalizasiyaların xərçəngi, ağciyər karsinomatozu, həmçinin ağciyər damarlarının böyüyən bir şiş tərəfindən sıxılması və sonra trombozdur.

Xroniki kor pulmonale (CHP) 80% hallarda bronxopulmoner aparat zədələndikdə (ən çox KOAH ilə) baş verir və uzun illər ərzində ağciyər arteriyasında təzyiqin yavaş və tədricən artması ilə əlaqələndirilir.

CHL inkişafı birbaşa xroniki ağciyər çatışmazlığı (CPF) ilə bağlıdır. Klinik praktikada nəfəs darlığının mövcudluğuna əsasən CLN-nin təsnifatı istifadə olunur. CLN-nin 3 dərəcəsi var: əvvəllər mövcud olan səylərlə nəfəs darlığının görünüşü - I dərəcə, normal gərginlik ilə nəfəs darlığı - II dərəcə, istirahətdə nəfəs darlığı - III dərəcə. Bəzən yuxarıda göstərilən təsnifatı qanın qaz tərkibi və ağciyər çatışmazlığının inkişafının patofizyoloji mexanizmləri haqqında məlumatlarla əlavə etmək məqsədəuyğundur (Cədvəl 7.2), bu da patogenetik əsaslı terapevtik tədbirlərin seçilməsinə imkan verir.

Ağciyər ürəyinin təsnifatı (Votchal B.E., 1964-cü il)

Cədvəl 7.1.

Cərəyanın xarakteri	Kompensasiya statusu	Əsas patogenez	Klinik mənzərənin xüsusiyyətləri
ağciyər ildə inkişaf bir neçə saatlar, günlər	Dekompensasiya olunmuş	Damar	Kütləvi ağciyər emboliyası
		Bronxopulmoner	Qapaq pnevmotoraksı, pnevmomediastinum. Bronxial astma, uzun müddətli hücum. Təsirə məruz qalan böyük bir sahə ilə pnevmoniya. Kütləvi efüzyon ilə eksudativ plevrit
Yarımkəskin ağciyər ildə inkişaf bir neçə	Kompensasiya edilmiş. Dekompensasiya olunmuş	Damar
		Bronxopulmoner	Bronxial astmanın təkrarlanan uzunmüddətli hücumları. Ağciyərlərin xərçəngli limfangiti
		Toradiafraqmatik	Mərkəzi və periferik mənşəli xroniki hipoventilyasiya botulizm, poliomielit, miyasteniya və s.

Cədvəlin sonu. 7.1.

Qeyd. Cor pulmonale diaqnozu əsas xəstəliyin diaqnozundan sonra qoyulur: diaqnozu tərtib edərkən təsnifatın yalnız ilk iki sütunu istifadə olunur. 3 və 4-cü sütunlar prosesin mahiyyətinin dərindən dərk edilməsinə və terapevtik taktikaların seçilməsinə kömək edir.

Cədvəl 7.2.

Xroniki ağciyər çatışmazlığının klinik və patofizyoloji təsnifatı

(Aleksandrov O.V., 1986)

Xroniki ağciyər çatışmazlığının mərhələsi	Klinik əlamətlərin olması	Instrumental diaqnostik məlumatlar	Terapevtik tədbirlər
I. Havalandırma pozuntular (gizli)	Klinik təzahürlər yoxdur və ya minimal şəkildə ifadə edilir	Tənəffüs funksiyasını qiymətləndirərkən yalnız ventilyasiya pozğunluqlarının (obstruktiv tip, məhdudlaşdırıcı tip, qarışıq tip) olmaması və ya olması	Xroniki xəstəlik üçün əsas terapiya - antibiotiklər, bronxodilatatorlar, ağciyərin drenaj funksiyasının stimullaşdırılması. Məşq terapiyası, diafraqmanın elektrik stimullaşdırılması, aeroionoterapiya
P. Ventilyasiya-hemodinamik və ventilyasiya-hemik pozğunluqlar	Klinik təzahürlər: nəfəs darlığı, siyanoz	Tənəffüs funksiyasının pozulmasına EKQ, sağ ürəyin həddindən artıq yüklənməsinin və hipertrofiyasının exokardioqrafik və rentgenoqrafik əlamətləri, qan qazının tərkibində dəyişikliklər, həmçinin eritrositoz, qanın özlülüyünün artması, qırmızı qan hüceyrələrində morfoloji dəyişikliklər daxildir.	Uzunmüddətli oksigen terapiyası ilə tamamlanır (paO 2<60мм рт.ст.), альмитрином, ЛФК, кардиологическими средствами
III. Metabolik pozğunluqlar	Klinik təzahürlər tələffüz olunur	Yuxarıda göstərilən pozuntuların intensivləşdirilməsi. Metabolik asidoz. Hipoksemiya, hiperkapniya	Ekstrakorporeal müalicə üsulları ilə tamamlanır (eritrositeferez, hemosorbsiya, plazmaferez, ekstrakorporeal membranın oksigenləşməsi)

CLN-nin təqdim olunan təsnifatında CLN diaqnozu çox güman ki, prosesin II və III mərhələlərində edilə bilər. I CLN mərhələsində (latent) LBP-də yüksəlişlər, adətən fiziki fəaliyyətə cavab olaraq və pankreas hipertrofiyasının əlamətləri olmadıqda xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı aşkar edilir. Bu vəziyyət bizə (N.R.Paleev) belə bir fikri bildirməyə imkan verdi ki, CLS-nin ilkin təzahürlərinə diaqnoz qoymaq üçün RV miokard hipertrofiyasının olub-olmamasından deyil, LBP-nin artımından istifadə etmək lazımdır. Bununla belə, klinik praktikada bu qrup xəstələrdə PAP-ın birbaşa ölçülməsi kifayət qədər əsaslandırılmır.

Zamanla CHL-nin dekompensasiyası inkişaf edə bilər. RV çatışmazlığının xüsusi təsnifatı olmadıqda, V.X.-ə görə ürək çatışmazlığının (ÜÇ) məşhur təsnifatı. Vasilenko və N.D. Adətən sol mədəciyin (LV) və ya hər iki mədəciyin zədələnməsi nəticəsində inkişaf edən ürək çatışmazlığı üçün istifadə edilən Strazhesko. CHL olan xəstələrdə sol mədəciyin ÜÇ-nin olması ən çox iki səbəblə bağlıdır: 1) 50 yaşdan yuxarı insanlarda CHL tez-tez koronar ürək xəstəliyi ilə birləşir, 2) CHL olan xəstələrdə sistemik arterial hipoksemiya, degenerativ proseslərə səbəb olur. LV miokard, onun orta dərəcədə hipertrofiyası və kontraktil çatışmazlığı.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin inkişafının əsas səbəbi xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyidir.

PATOGENEZİ

Xroniki dərmanların inkişafı bir neçə patogenetik mexanizmin səbəb olduğu pulmoner arterial hipertenziyanın tədricən formalaşmasına əsaslanır. CHL-nin bronxopulmoner və torakodiafraqmatik formaları olan xəstələrdə PH-nin əsas səbəbi alveolyar hipoksiyadır, ağciyər damarlarının daralmasında rolu ilk dəfə 1946-cı ildə U.Fon Euler və G.Lijestrand tərəfindən göstərilmişdir. Eyler-Lillestrand refleksinin inkişafı bir neçə mexanizmlə izah olunur: hipoksiyanın təsiri damarların hamar əzələ hüceyrələrinin depolarizasiyasının inkişafı və hüceyrə membranlarının kalium kanallarının funksiyasının dəyişməsi nəticəsində onların büzülməsi ilə əlaqədardır;

yaralar, hipoksik şəraitdə istehsalı əhəmiyyətli dərəcədə artan leykotrienlər, histamin, serotonin, angiotenzin II və katexolaminlər kimi endogen vazokonstriktor vasitəçilərinin damar divarına məruz qalması.

Hiperkapniya da pulmoner hipertansiyonun inkişafına kömək edir. Bununla belə, CO 2-nin yüksək konsentrasiyası, görünür, ağciyər damarlarının tonusuna birbaşa təsir etmir, lakin dolayı yolla - əsasən onun yaratdığı asidoz vasitəsilə. Bundan əlavə, CO 2-nin tutulması tənəffüs mərkəzinin CO 2-yə həssaslığını azaltmağa kömək edir ki, bu da ventilyasiyanı daha da azaldır və ağciyər damarlarının daralmasını təşviq edir.

PH genezisində xüsusi əhəmiyyət kəsb edən endotel disfunksiyasıdır, vazodilatlayıcı antiproliferativ vasitəçilərin (NO, prostasiklin, prostaqlandin E 2) sintezinin azalması və vazokonstriktorların (angiotenzin, endotelin-1) səviyyəsinin artması ilə özünü göstərir. KOAH olan xəstələrdə ağciyər damar endotelinin disfunksiyası hipoksemiya, iltihab və siqaret tüstüsünə məruz qalma ilə əlaqələndirilir.

CLS olan xəstələrdə damar yatağında struktur dəyişiklikləri baş verir - ağciyər damarlarının yenidən qurulması, hamar əzələ hüceyrələrinin çoxalması səbəbindən intimanın qalınlaşması, elastik və kollagen liflərinin çökməsi, damarların əzələ qatının hipertrofiyası ilə xarakterizə olunur. damarların daxili diametrinin azalması. KOAH olan xəstələrdə amfizem səbəbiylə kapilyar yatağın azalması və ağciyər damarlarının sıxılması müşahidə olunur.

Xroniki hipoksiya ilə yanaşı, ağciyərlərin qan damarlarında struktur dəyişiklikləri ilə yanaşı, bir sıra digər amillər də ağciyər təzyiqinin artmasına təsir göstərir: qanın reoloji xüsusiyyətlərinin dəyişməsi ilə müşayiət olunan polisitemiya, ağciyərlərdə vazoaktiv maddələrin mübadiləsinin pozulması, taxikardiya və hipervolemiya səbəb olduğu dəqiqə qan həcminin artması. Hipervolemiyanın mümkün səbəblərindən biri qanda aldosteronun konsentrasiyasının artmasına və müvafiq olaraq Na+ və suyun tutulmasına kömək edən hiperkapniya və hipoksemiyadır.

Şiddətli piylənmə olan xəstələrdə tənəffüs mərkəzinin CO 2-yə həssaslığının azalması, habelə mexaniki təsir nəticəsində ventilyasiyanın pozulması ilə əlaqəli hiperkapniya ilə hipoventilyasiya ilə özünü göstərən Pikvik sindromu (Çarlz Dikkensin əsəri ilə adlandırılmışdır) inkişaf edir. tənəffüs əzələlərinin disfunksiyası (yorğunluq) ilə yağ toxuması tərəfindən məhdudlaşdırılması.

Ağciyər arteriyasında artan qan təzyiqi əvvəlcə ağciyər kapilyarlarının perfuziyasının həcminin artmasına kömək edə bilər, lakin zaman keçdikcə RV miokardının hipertrofiyası inkişaf edir, sonra onun kontraktil çatışmazlığı inkişaf edir. Ağciyər dövranında təzyiq göstəriciləri cədvəldə təqdim olunur. 7.3.

Cədvəl 7.3

Ağciyər hemodinamik parametrləri

Ağciyər hipertenziyasının meyarı istirahətdə ağciyər arteriyasında orta təzyiqin 20 mmHg-dən çox olmasıdır.

KLİNİKA

Klinik şəkil CLS-nin inkişafına və mədəaltı vəzinin zədələnməsinə səbəb olan əsas xəstəliyin təzahürlərindən ibarətdir. Klinik praktikada xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi (KOAH) ən çox səbəb ağciyər xəstəlikləri arasında rast gəlinir, yəni. bronxial astma və ya xroniki obstruktiv bronxit və amfizem. CHL-nin klinik mənzərəsi CHL-nin özünün təzahürü ilə ayrılmaz şəkildə bağlıdır.

Xəstələrin xarakterik şikayəti nəfəs darlığıdır. Birincisi, fiziki fəaliyyət zamanı (CLN-nin I mərhələsi), sonra isə istirahətdə (CLN-nin III mərhələsi). Təbiətdə ekspiratuar və ya qarışıqdır. KOAH-ın uzun bir kursu (illər) xəstənin diqqətini darıxdırır və yüngül fiziki yüklənmə zamanı və ya istirahət zamanı təngnəfəslik yarandıqda, yəni artıq II-III mərhələdə xroniki ağciyər xəstəliyində, xroniki xəstəlik olduqda, onu həkimə müraciət etməyə məcbur edir. ağciyər xəstəliyi danılmazdır.

Sol mədəciyin çatışmazlığı və ağciyərlərdə qanın venoz durğunluğu ilə əlaqəli nəfəs darlığından fərqli olaraq, ağciyər hipertenziyası ilə nəfəs darlığı xəstənin üfüqi mövqeyində artmır və artmır.

oturarkən azalır. Xəstələr hətta tənəffüs prosesini asanlaşdıran intratorasik hemodinamikada diafraqmanın daha çox iştirak etdiyi üfüqi bədən mövqeyinə üstünlük verə bilərlər.

Taxikardiya CHL olan xəstələrdə ümumi şikayətdir və hətta arterial hipoksemiyaya cavab olaraq CHL inkişaf mərhələsində də görünür. Ürək ritminin pozulması nadirdir. Xüsusilə 50 yaşdan yuxarı insanlarda atrial fibrilasiyanın olması adətən müşayiət olunan işemik ürək xəstəliyi ilə əlaqələndirilir.

CLS olan xəstələrin yarısı ürək nahiyəsində, tez-tez qeyri-müəyyən təbiətli, şüalanma olmadan, adətən fiziki fəaliyyətlə əlaqəli olmayan və nitrogliserin tərəfindən aradan qaldırılmayan ağrı yaşayır. Ağrının mexanizminə dair ən çox yayılmış fikir mədəaltı vəzinin əzələ kütləsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması, həmçinin boşluqda diastolik son təzyiqin artması ilə koronar arteriyaların doldurulmasının azalması nəticəsində yaranan nisbi koronar çatışmazlıqdır. mədəaltı vəzinin, ümumi arterial hipoksemiya (“mavi angina”) fonunda miokard hipoksiyası və sağ koronar arteriyanın refleks daralması (ağciyər-koronar refleks). Kardialjinin mümkün səbəbi, içərisində təzyiqin kəskin artması ilə ağciyər arteriyasının uzanması ola bilər.

Kor pulmonalenin dekompensasiyası ilə bacaklarda şişlik görünə bilər, bu ilk növbədə bronxopulmoner xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı görünür və ilk növbədə ayaq və ayaq biləyi nahiyəsində lokallaşdırılır. Sağ mədəciyin çatışmazlığı irəlilədikcə ödem ayaqların və budların nahiyəsinə yayılır və nadir hallarda sağ mədəciyin çatışmazlığının ağır vəziyyətlərində astsitlərin əmələ gəlməsi səbəbindən qarın həcminin artması qeyd olunur.

Kor pulmonalenin daha az spesifik simptomu ağciyər arteriyasının genişlənmiş gövdəsi tərəfindən təkrarlanan sinirin sıxılması ilə əlaqəli səs itkisidir.

CLN və CLS olan xəstələrdə xroniki hiperkapniya və beyin hipoksiyasına, həmçinin damar keçiriciliyinin pozulmasına görə ensefalopatiya inkişaf edə bilər. Şiddətli ensefalopatiya ilə bəzi xəstələrdə artan həyəcan, aqressivlik, eyforiya və hətta psixoz, digər xəstələrdə isə gün ərzində süstlük, depressiya, yuxululuq və gecələr yuxusuzluq, baş ağrıları müşahidə olunur. Ağır hipoksiya nəticəsində məşq zamanı huşunu itirmə nadir hallarda baş verir.

CLN-nin ümumi simptomu diffuz "boz-mavi", isti siyanozdur. CHL olan xəstələrdə sağ mədəciyin çatışmazlığı baş verdikdə, siyanoz tez-tez qarışıq xarakter alır: dərinin diffuz mavi rəngsizləşməsi fonunda dodaqlarda, burun ucunda, çənədə, qulaqlarda, barmaqların və ayaq barmaqlarının uclarında siyanoz görünür. , və ekstremitələr əksər hallarda isti qalır, ola bilsin ki, hiperkapniyanın səbəb olduğu periferik vazodilatasiyaya görə. Boyun damarlarının şişməsi xarakterikdir (ilham zamanı daxil olmaqla - Kussmaul simptomu). Bəzi xəstələrdə yanaqlarda ağrılı qızartı, dəri və konyunktivada damarların sayının artması (hiperkapniya səbəbiylə dovşan və ya qurbağa gözləri), Plesch simptomu (ovucun içi ilə basarkən boyun damarlarının şişməsi) müşahidə edilə bilər. genişlənmiş qaraciyərdə əl), Korvisar üzü, ürək kaxeksiyası, əsas xəstəliklərin əlamətləri (emfizematoz döş qəfəsi, torakal onurğanın kifoskoliozu və s.).

Ürək nahiyəsinin palpasiyası açıq-aydın diffuz ürək impulsunu, epiqastrik pulsasiyanı (mədəaltı vəzinin hipertrofiyası və dilatasiyası səbəbindən) və zərblə - ürəyin sağ sərhədinin sağa doğru genişlənməsini aşkar edə bilər. Bununla belə, bu simptomlar tez-tez inkişaf edən pulmoner amfizem səbəbindən diaqnostik əhəmiyyətini itirir, bu zaman ürəyin zərb ölçüsü hətta azalda bilər (“damcı ürək”). CLS-də ən çox görülən auskultativ simptom ağciyər arteriyası üzərində ikinci tonun vurğulanmasıdır ki, bu da ikinci səsin parçalanması, sağ mədəciyin IV ürək səsi, ağciyər qapaq çatışmazlığının diastolik səsi ilə birləşdirilə bilər (Graham-Still murmur). ) və triküspid çatışmazlığının sistolik səsi və hər iki küyün intensivliyi inspiratuar hündürlüklə artır (Rivero-Corvalho simptomu).

Kompensasiya edilmiş CHL olan xəstələrdə qan təzyiqi tez-tez artır, dekompensasiya olunmuş xəstələrdə isə azalır.

Hepatomeqaliya dekompensasiya olunmuş LS olan demək olar ki, bütün xəstələrdə aşkar edilir. Qaraciyər ölçüdə böyüyür, palpasiya zamanı sıxılır, ağrılı olur, qaraciyərin kənarı yuvarlaqlaşdırılır. Şiddətli ürək çatışmazlığında assit görünür. Ümumiyyətlə, xroniki ürək çatışmazlığında sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının belə ağır təzahürləri nadirdir, çünki ağır xroniki ürək çatışmazlığının çox olması və ya ağciyərdə yoluxucu bir prosesin əlavə edilməsi xəstə üçün daha tez faciəli sonluğa səbəb olur. ürək çatışmazlığına.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin klinik mənzərəsi pulmoner patologiyanın şiddəti, həmçinin ağciyər və sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı ilə müəyyən edilir.

İNSTRUMENTAL DİAQNOSTİKA

CHL-nin rentgen şəkli CHL mərhələsindən asılıdır. Ağciyər xəstəliyinin radioloji təzahürləri fonunda (pnevmoskleroz, amfizem, damarların böyüməsi və s.), əvvəlcə ürəyin kölgəsində bir qədər azalma qeyd olunur, sonra birbaşa ağciyər arteriyasının konusunun orta dərəcədə qabarıqlığı görünür. və sağ əyri proyeksiya. Normalda, birbaşa proyeksiyada ürəyin sağ konturu sağ atrium tərəfindən formalaşır və CPS ilə RV-nin artması ilə kənar əmələ gəlir və əhəmiyyətli hipertrofiya ilə RV həm sağ, həm də ürəyin sol kənarları, sol mədəciyi geri itələyir. CLS-nin son dekompensasiya mərhələsində ürəyin sağ kənarı əhəmiyyətli dərəcədə genişlənmiş sağ atrium tərəfindən formalaşa bilər. Bununla belə, bu “təkamül” ürəyin nisbətən kiçik kölgəsi (“damcı” və ya “asma”) fonunda baş verir.

CHL-nin elektrokardioqrafik diaqnostikası RV hipertrofiyasını müəyyən etməyə başlayır. Pankreas hipertrofiyasının əsas (“birbaşa”) EKQ meyarlarına aşağıdakılar daxildir: 1) V1>7mm-də R; 2) V5-6-da S > 7 mm; 3) RV1 + SV5 və ya RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5, V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >1; 8) RV1>15 mm olan sağ dəstə budaqının tam blokadası; 9) RV1>10 mm olan sağ dəstə budaqının natamam blokadası; 10) mənfi TVl və azalmış STVl,V2 ilə RVl>5 mm və koronar çatışmazlığın olmaması. 2 və ya daha çox "birbaşa" EKQ əlaməti varsa, pankreas hipertrofiyasının diaqnozu etibarlı hesab olunur.

RV hipertrofiyasının dolayı EKQ əlamətləri RV hipertrofiyasını göstərir: 1) ürəyin uzununa oxu ətrafında saat əqrəbi istiqamətində fırlanması (keçid zonasının sola, V5-V6 aparıcılarına sürüşməsi və V5, V6 aparıcılarında QRS kompleksinin görünüşü. RS növü;SV5-6 dərin, RV1-2 isə normal amplitudadır); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) ürəyin elektrik oxunun sağa sapması, xüsusən α>110 olduqda; 5) ürək tipinin elektrik oxu

SI-SII-SIII; 6) sağ bundle filialının tam və ya natamam blokadası; 7) sağ atriumun hipertrofiyasının elektrokardioqrafik əlamətləri (II, III, aVF aparatlarında P-pulmonale); 8) V1-də sağ mədəciyin aktivləşmə müddətinin 0,03 s-dən çox artması. CLS-də EKQ dəyişikliklərinin üç növü var:

1. rSR" tipli EKQ V1 aparıcısında rSR" tipli split QRS kompleksinin olması ilə xarakterizə olunur və adətən ağır RV hipertrofiyası ilə aşkar edilir;

2. R tipli EKQ V1 aparıcısında Rs və ya qR tipli QRS kompleksinin olması ilə xarakterizə olunur və adətən ağır RV hipertrofiyası ilə aşkar edilir (Şəkil 7.1).

3. S tipli EKQ tez-tez ağciyər amfizemi olan KOAH xəstələrində aşkar edilir. Bu, pulmoner amfizem nəticəsində yaranan hipertrofiyaya uğramış ürəyin posterior yerdəyişməsi ilə əlaqələndirilir. EKQ həm sağ, həm də sol prekordial aparatlarda aydın S dalğası ilə rS, RS və ya Rs kimi görünür.

düyü. 7.1. KOAH və CHL olan bir xəstənin EKQ-si. Sinus taxikardiyası. Sağ mədəciyin ağır hipertrofiyası (RV1 = 10 mm, SV1 yoxdur, SV5-6 = 12 mm, EOS-un sağa kəskin sapması (α = +155 °), mənfi TV1-2 və STV1-2 seqmentinin azalması). Sağ atrial hipertrofiya (V2-4-də P-pulmonale)

RV hipertrofiyası üçün elektrokardioqrafik meyarlar kifayət qədər spesifik deyil. Onlar LV hipertrofiyası ilə müqayisədə daha az aydındır və yalan-müsbət və yalan-mənfi diaqnozlara səbəb ola bilər. Normal EKQ xüsusilə KOAH olan xəstələrdə CHL varlığını istisna etmir, buna görə də EKQ dəyişiklikləri xəstəliyin klinik mənzərəsi və EchoCG məlumatları ilə müqayisə edilməlidir.

Exokardioqrafiya (ExoCG) ağciyər hemodinamikası və ağciyər xəstəliklərinin diaqnostikası üçün aparıcı qeyri-invaziv üsuldur. Dərmanların ultrasəs diaqnostikası mədəaltı vəzi miokardının zədələnməsinin əlamətlərini müəyyən etməyə əsaslanır, bunlar aşağıda verilmişdir.

1. Sağ mədəciyin ölçüsündə dəyişiklik, iki mövqedə qiymətləndirilir: parasternal uzun ox mövqeyində (normal olaraq 30 mm-dən az) və apikal dörd kameralı vəziyyətdə. Pankreas dilatasiyasını aşkar etmək üçün tez-tez onun diametrinin (normal olaraq 36 mm-dən az) və diastolun sonundakı sahənin apikal dörd kameralı vəziyyətdə uzun ox boyunca ölçülməsindən istifadə olunur. RV dilatasiyasının şiddətini daha dəqiq qiymətləndirmək üçün RV diastolik son sahəsinin LV diastolik son sahəsinə nisbətindən istifadə etmək tövsiyə olunur, bununla da ürəyin ölçüsündə fərdi fərqlər istisna olunur. Bu göstəricinin 0,6-dan çox artması mədəaltı vəzinin əhəmiyyətli genişlənməsini göstərir və 1,0-a bərabər və ya daha çox olarsa, mədəaltı vəzinin açıq şəkildə genişlənməsi haqqında bir nəticə verilir. Apikal dörd kameralı vəziyyətdə RV-nin dilatasiyası ilə RV-nin forması aypara şəklindən oval şəklinə dəyişir və ürəyin zirvəsi normal olduğu kimi LV tərəfindən deyil, RV tərəfindən tutula bilər. Pankreasın genişlənməsi gövdənin (30 mm-dən çox) və ağciyər arteriyasının filiallarının genişlənməsi ilə müşayiət oluna bilər. Pulmoner arteriyanın kütləvi trombozu ilə onun əhəmiyyətli genişlənməsi (50-80 mm-ə qədər) müəyyən edilə bilər və arteriyanın lümeni oval olur.

2. Pankreas hipertrofiyası ilə B- və ya M-rejimində qabırğaaltı dörd kameralı vəziyyətdə diastolda ölçülən onun ön divarının qalınlığı 5 mm-dən çox olur. CLS olan xəstələrdə, bir qayda olaraq, yalnız pankreasın ön divarı deyil, həm də interventrikulyar septum hipertrofiyaya uğrayır.

3. Müxtəlif dərəcəli tricuspid çatışmazlığı, bu da öz növbəsində sağ atriumun və aşağı vena kavanın genişlənməsinə səbəb olur, inspirator kollapsın azalması sağ atriumda təzyiqin artdığını göstərir.

4. RV diastolik funksiyası nəbz rejimində transtriküspid diastolik axını istifadə edərək qiymətləndirilir

dalğa Doppler və rəngli M-modal Doppler. CLS olan xəstələrdə RV-nin diastolik funksiyasında azalma aşkar edilir ki, bu da E və A zirvələrinin nisbətinin azalması ilə özünü göstərir.

5. LS olan xəstələrdə mədəaltı vəzinin yığılma qabiliyyətinin azalması onun ejeksiya fraksiyasının azalması ilə pankreasın hipokineziyası ilə özünü göstərir. Exokardioqrafik tədqiqat, RV funksiyasının diastolik və son sistolik həcmlər, normal olaraq ən azı 50% olan ejeksiyon fraksiyası kimi göstəricilərini müəyyən edir.

Bu dəyişikliklər dərman inkişafının şiddətindən asılı olaraq fərqli şiddətə malikdir. Belə ki, kəskin LS-də mədəaltı vəzinin genişlənməsi, xroniki LS-də isə ona mədəaltı vəzinin hipertrofiya, diastolik və sistolik disfunksiya əlamətləri əlavə olunacaq.

Digər bir qrup əlamət LS olan xəstələrdə pulmoner hipertansiyonun inkişafı ilə əlaqələndirilir. Onların şiddətinin dərəcəsi kəskin və yarımkəskin LS-də, həmçinin birincili ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə ən əhəmiyyətlidir. CPS nadir hallarda 50 mmHg-ə çatan ağciyər arteriyasında sistolik təzyiqin orta dərəcədə artması ilə xarakterizə olunur. Ağciyər magistralının və mədəaltı vəzinin çıxış yolunda axınının qiymətləndirilməsi sol parasternal və qabırğaaltı qısa ox yanaşmasından həyata keçirilir. Ağciyər patologiyası olan xəstələrdə məhdud ultrasəs pəncərəsi səbəbindən qabırğaaltı mövqe mədəaltı vəzinin çıxış yolunu vizuallaşdırmaq üçün yeganə mümkün çıxış ola bilər. Pulse dalğa Doppler istifadə edərək, orta ağciyər arteriya təzyiqi (Ppa) ölçülə bilər, A. Kitabatake et al tərəfindən təklif olunan düstur üçün. (1983): Log10(Pra) = - 2.8 (AT/ET) + 2.4, burada AT mədəaltı vəzinin çıxış yolunda axının sürətlənməsi vaxtıdır, ET boşalma vaxtıdır (yaxud ondan qanın xaric olma vaxtıdır). mədəaltı vəzi). KOAH olan xəstələrdə bu üsuldan istifadə etməklə əldə edilən Ppa dəyəri invaziv müayinənin məlumatları ilə yaxşı əlaqələndirilir və ağciyər qapağından etibarlı siqnal əldə etmək imkanı 90% -dən çoxdur.

Triküspid çatışmazlığının şiddəti ağciyər hipertenziyasının müəyyən edilməsi üçün ən böyük əhəmiyyət kəsb edir. Triküspid regurgitasiya jetinin istifadəsi ən dəqiq qeyri-invaziv metodun əsasını təşkil edir. ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq.Ölçmələr davamlı dalğa Doppler rejimində apikal dörd kameralı və ya qabırğaaltı mövqedə, tercihen rəngli Dopplerin eyni vaxtda istifadəsi ilə aparılır.

kimin xəritəsi. Pulmoner arteriya təzyiqini hesablamaq üçün sağ atriumdakı təzyiqi triküspid qapağı boyunca təzyiq gradientinə əlavə etmək lazımdır. Transtriküspid qradiyentin ölçülməsi KOAH xəstələrinin 75%-dən çoxunda həyata keçirilə bilər. Ağciyər hipertenziyasının keyfiyyət əlamətləri var:

1. PH-də M-rejimində təyin olunan ağciyər arteriya qapağının posterior vərəqinin hərəkət sxemi dəyişir: PH-nin xarakterik göstəricisi qapağın qismən bağlanması nəticəsində orta sistolik dalğanın olmasıdır; sistolda qapağın W şəkilli hərəkətini təşkil edir.

2. Ağciyər hipertenziyası olan xəstələrdə sağ mədəciyin təzyiqinin artması nəticəsində mədəciklərarası çəpər (IVS) düzləşir, sol mədəciyin qısa oxu boyunca D hərfinə bənzəyir (D şəkilli sol mədəcik). Yüksək PH dərəcəsi ilə IVS RV divarına bənzəyir və diastolada paradoksal olaraq sol mədəciyə doğru hərəkət edir. Ağciyər arteriyasında və sağ mədəciyin təzyiqi 80 mm Hg-dən çox olduqda, sol mədəciyin həcmi azalır, genişlənmiş sağ mədəcik tərəfindən sıxılır və aypara şəklini alır.

3. Ağciyər qapağında mümkün regurgitasiya (normalda gənclərdə birinci dərəcəli regurgitasiya mümkündür). Davamlı dalğa Doppler tədqiqatı ilə PA-RV-nin diastolik son təzyiq qradiyenti dəyərinin daha da hesablanması ilə ağciyər regurgitasiyasının sürətini ölçmək mümkündür.

4. Pankreasın çıxış yolunda və ağciyər qapağının ağzında qan axınının formasının dəyişməsi. PA-da normal təzyiqdə axın isosceles formasına malikdir, axının zirvəsi sistolun ortasında yerləşir; pulmoner hipertenziya ilə pik axını sistolun birinci yarısına keçir.

Bununla belə, KOAH olan xəstələrdə mövcud ağciyər amfizemi tez-tez ürəyin strukturlarını aydın şəkildə görməyi çətinləşdirir və exokardioqrafiyanın "pəncərəsini" daraldır, bu da xəstələrin 60-80% -dən çoxunda tədqiqatı informativ edir. Son illərdə ürəyin ultrasəs müayinəsinin daha dəqiq və informativ üsulu ortaya çıxdı - transözofageal exokardioqrafiya (TEE). KOAH olan xəstələrdə TEE mədəaltı vəzinin strukturlarının dəqiq ölçülməsi və birbaşa vizual qiymətləndirilməsi üçün daha çox üstünlük verilən üsuldur, bu, transözofageal sensorun daha yüksək rezolyusiyaya malik olması və ultrasəs pəncərəsinin sabitliyi ilə bağlıdır və ağciyər amfizemi və pnevmosklerozda xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. .

Sağ ürək və ağciyər arteriyasının kateterizasiyası

Sağ ürək və ağciyər arteriyasının kateterizasiyası PH diaqnozu üçün "qızıl standart" üsuldur. Bu prosedur birbaşa sağ atrium və RV təzyiqini, ağciyər arteriya təzyiqini ölçməyə, ürək çıxışını və ağciyər damarlarının müqavimətini hesablamağa və qarışıq venoz qanın oksigenləşmə səviyyəsini təyin etməyə imkan verir. Sağ ürəyin invazivliyinə görə kateterizasiyası CHL diaqnozunda geniş istifadə üçün tövsiyə edilə bilməz. Göstərişlər: ağır ağciyər hipertenziyası, dekompensasiya olunmuş sağ mədəciyin çatışmazlığının tez-tez epizodları və ağciyər transplantasiyası üçün namizədlərin seçilməsi.

Radionuklid ventrikuloqrafiyası (RVG)

RVG sağ mədəciyin boşalma fraksiyasını (RVEF) ölçür. RVEF 40-45%-dən aşağı olduqda anormal sayılır, lakin RVEF özü sağ mədəciyin funksiyasının yaxşı göstəricisi deyil. Bu, sağ mədəciyin sistolik funksiyasını qiymətləndirməyə imkan verir, bu, sonrakı yükdən çox asılıdır, sonuncu artdıqca azalır. Buna görə də, KOAH olan bir çox xəstədə RVF-də azalma qeyd olunur, bu, həqiqi sağ mədəciyin disfunksiyasının göstəricisi deyil.

Maqnit rezonans görüntüləmə (MRT)

MRT ağciyər hipertenziyasını və sağ mədəciyin strukturunda və funksiyasında dəyişiklikləri qiymətləndirmək üçün perspektivli bir üsuldur. MRT-də 28 mm-dən çox ölçülən sağ ağciyər arteriyasının diametri PH-nin yüksək spesifik əlamətidir. Bununla belə, MRT üsulu kifayət qədər bahalıdır və yalnız ixtisaslaşmış mərkəzlərdə mövcuddur.

Xroniki ağciyər xəstəliyinin olması (xroniki ağciyər xəstəliyinin səbəbi kimi) xarici tənəffüs funksiyasının xüsusi öyrənilməsini tələb edir. Həkimə ventilyasiya çatışmazlığının növünü aydınlaşdırmaq tapşırılır: obstruktiv (bronxlardan havanın keçməsinin pozulması) və ya məhdudlaşdırıcı (qaz mübadiləsi sahəsinin azalması). Birinci halda misal olaraq xroniki obstruktiv bronxit, bronxial astma, ikinci halda isə pnevmoskleroz, ağciyər rezeksiyası və s.

MÜALİCƏ

CHL ən çox CLN görünüşündən sonra baş verir. Terapevtik tədbirlər kompleksdir və əsasən aşağıdakı kimi təmsil oluna bilən bu iki sindromu düzəltməyə yönəlmişdir:

1) əsas xəstəliyin müalicəsi və qarşısının alınması - əksər hallarda xroniki ağciyər patologiyasının kəskinləşməsi (əsas terapiya);

2) xroniki ağciyər hipertenziyasının və ağciyər hipertenziyasının müalicəsi;

3) sağ mədəciyin ürək çatışmazlığının müalicəsi. Əsas müalicə və profilaktik tədbirlərə daxildir

tənəffüs yollarının kəskin viral xəstəliklərinin qarşısının alınması (peyvənd) və siqaretdən qaçınmaq. İltihabi xarakterli xroniki ağciyər patologiyasının inkişafı ilə alevlenmələri antibiotiklər, mukorequlyasiya edən dərmanlar və immunokorrektorlarla müalicə etmək lazımdır.

Xroniki ağciyər ürək xəstəliyinin müalicəsində əsas şey xarici tənəffüs funksiyasının yaxşılaşdırılmasıdır (iltihabın aradan qaldırılması, bronxo-obstruktiv sindrom, tənəffüs əzələlərinin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması).

CLN-nin ən çox yayılmış səbəbi bronxo-obstruktiv sindromdur, bunun səbəbi bronxların hamar əzələlərinin azalması, viskoz iltihablı sekresiyanın yığılması və bronxial mukozanın şişməsidir. Bu dəyişikliklər beta-2 agonistlərinin (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinerjiklərin (ipratropium bromide, tiotropium bromide) və bəzi hallarda inhalyasiya şəklində inhalyasiya edilmiş qlükokortikosteroid preparatlarının bir nebulizer və ya şəxsi inhalyatordan istifadə edilməsini tələb edir. Metilksantinlərdən (aminofillin və uzadılmış teofillinlər (teolong, teotard və s.)) istifadə etmək mümkündür. Bəlğəmgətiricilərlə terapiya çox fərdi və müxtəlif birləşmələr və bitki mənşəli məhsulların (koltsfoot, yabanı rozmarin, kəklikotu və s.) Seçilməsi və kimyəvi istehsalı (asetilsistein, ambroksol və s.) tələb edir.

Lazım gələrsə, məşq terapiyası və postural pulmoner drenaj təyin edilir. Müsbət ekspiratuar təzyiqlə (su sütununun 20 sm-dən çox olmayan) tənəffüs sadə cihazlardan istifadə etməklə göstərilir

hərəkətli diafraqma ilə "fitlər" şəklində və ekshalasiya və inhalyasiya zamanı təzyiqə nəzarət edən mürəkkəb cihazlar. Bu üsul bronx daxilində hava axınının sürətini azaldır (bronxodilator təsir göstərir) və ətrafdakı ağciyər toxumasına nisbətən bronxların daxilində təzyiqi artırır.

CLN-nin inkişafı üçün ekstrapulmoner mexanizmlərə tənəffüs əzələlərinin və diafraqmanın kontraktil funksiyasının azalması daxildir. Bu pozğunluqları düzəltmək imkanları hələ də məhduddur: məşq terapiyası və ya II mərhələdə diafraqmanın elektrik stimullaşdırılması. HLN.

CLN ilə qırmızı qan hüceyrələri əhəmiyyətli funksional və morfoloji yenidən qurulur (exinositoz, stomatositoz və s.), Bu, oksigen daşıma funksiyasını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Bu vəziyyətdə, qan dövranından itirilmiş funksiyası olan qırmızı qan hüceyrələrini çıxarmaq və gənc (funksional olaraq daha qabiliyyətli) olanların sərbəst buraxılmasını stimullaşdırmaq arzu edilir. Bu məqsədlə eritrositferez, ekstrakorporal qanın oksigenləşdirilməsi, hemosorbsiyadan istifadə etmək mümkündür.

Eritrositlərin aqreqasiya xassələrinin artması ilə əlaqədar olaraq qanın özlülüyü artır ki, bu da antiplatelet agentlərin (chirantil, reopoliglucin) və heparinin (aşağı molekulyar çəkili heparinlərin - fraksiparin və s. istifadəsi üstünlük) istifadəsini tələb edir.

Tənəffüs mərkəzinin fəaliyyətinin azalması ilə əlaqəli hipoventilyasiyası olan xəstələrdə köməkçi terapiya üsulları kimi mərkəzi tənəffüs fəaliyyətini artıran dərmanlar - tənəffüs stimulyatorları istifadə edilə bilər. Onlar O2 və ya mexaniki ventilyasiya (yuxu apne sindromu, piylənmə-hipoventilyasiya sindromu) istifadəsini tələb etməyən orta dərəcəli tənəffüs depressiyası hallarında və ya oksigen terapiyası mümkün olmadıqda istifadə edilməlidir. Arterial oksigenləşməni artıran bir neçə dərmana nicetamid, asetozalamid, doksapram və medroksiprogesteron daxildir, lakin bu dərmanların hamısı uzun müddət istifadə edildikdə çoxlu sayda yan təsirə malikdir və buna görə də yalnız qısa müddət ərzində, məsələn, xəstəliyin kəskinləşməsi.

Hal-hazırda, almitrina bismesilat KOAH olan xəstələrdə uzun müddət hipoksemiyanı düzəldə bilən dərmanlardan biridir. Almitrin xüsusi bir ago-

Karotid qanqlionun periferik kemoreseptorlarının nistomu, stimullaşdırılması yaxşılaşdırılmış ventilyasiya-perfuziya nisbətləri ilə ağciyərlərin zəif havalandırılan bölgələrində hipoksik vazokonstriksiyanın artmasına səbəb olur. 100 mq/gün dozada almitrin qabiliyyəti sübut edilmişdir. KOAH olan xəstələrdə klinik simptomların yaxşılaşması və alevlenme tezliyinin azalması ilə pa02-nin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına (5-12 mm Hg) və paCO2-nin azalmasına (3-7 mm Hg) gətirib çıxarır. uzun müddətli 0 2 terapiya təyin gecikdirmək üçün bir neçə il qadir olan xəstəlik. Təəssüf ki, KOAH xəstələrinin 20-30% -i terapiyaya cavab vermir və geniş istifadə periferik neyropatiya və digər yan təsirlərin inkişaf ehtimalı ilə məhdudlaşır. Hal-hazırda, almitrin təyin edilməsi üçün əsas göstərici KOAH olan xəstələrdə orta hipoksemiya (pa0 2 56-70 mm Hg və ya Sa0 2 89-93%), həmçinin VCT ilə birlikdə, xüsusən də hiperkapniya fonunda istifadəsidir.

Vazodilatatorlar

PAH dərəcəsini azaltmaq üçün kor pulmonale olan xəstələrin kompleks terapiyasına periferik vazodilatatorlar daxildir. Ən çox istifadə edilən dərmanlar kalsium kanal antaqonistləri və nitratlardır. Hal-hazırda tövsiyə olunan kalsium antaqonistlərinə nifedipin və diltiazem daxildir. Onlardan birinin lehinə seçim ilkin ürək dərəcəsinə bağlıdır. Nisbi bradikardiyası olan xəstələrə nifedipin, nisbi taxikardiya olan xəstələrə isə diltiazem tövsiyə edilməlidir. Effektivliyi sübut edilmiş bu dərmanların gündəlik dozaları kifayət qədər yüksəkdir: nifedipin üçün 120-240 mq, diltiazem üçün 240-720 mq. Birincili PH olan xəstələrdə (xüsusilə əvvəlki müsbət kəskin testi olanlarda) yüksək dozalarda istifadə edilən kalsium antaqonistlərinin əlverişli klinik və proqnostik təsirləri göstərilmişdir. III nəsil dihidropiridin kalsium antaqonistləri - amlodipin, felodipin və s. - dərmanlarla bu qrup xəstələrdə də təsirli olur.

Bununla belə, kalsium kanalı antaqonistləri bu qrup xəstələrdə Ppa-nı azaltmaq və ürək çıxışını artırmaq qabiliyyətinə baxmayaraq, KOAH səbəbiylə ağciyər hipertenziyasında istifadə üçün tövsiyə edilmir. Bu, ağciyər damarlarının genişlənməsi nəticəsində arterial hipoksemiyanın pisləşməsi ilə əlaqədardır.

ventilyasiya-perfuziya nisbətlərinin pisləşməsi ilə ağciyərlərin zəif havalandırılan sahələri. Bundan əlavə, kalsium antaqonistləri ilə uzunmüddətli terapiya (6 aydan çox) ilə ağciyər hemodinamik parametrlərinə faydalı təsir düzəldilir.

KOAH olan xəstələrdə oxşar vəziyyət nitratlar təyin edildikdə baş verir: kəskin testlər qaz mübadiləsinin pisləşməsini nümayiş etdirir və uzunmüddətli tədqiqatlar dərmanların ağciyər hemodinamikası üzərində müsbət təsirinin olmadığını göstərir.

Sintetik prostasiklin və onun analoqları. Prostasiklin ağciyər damarlarının yenidən qurulmasının qarşısının alınmasına (endotel hüceyrələrinin zədələnməsini və hiperkoaqulyasiyanı azaltmağa) yönəlmiş antiaqreqasiya, antiproliferativ və sitoprotektiv təsirləri olan güclü endogen vazodilatatordur. Prostasiklinin təsir mexanizmi hamar əzələ hüceyrələrinin rahatlaması, trombositlərin yığılmasının ləngiməsi, endotel funksiyasının yaxşılaşdırılması, damar hüceyrələrinin proliferasiyasının qarşısının alınması, həmçinin birbaşa inotrop təsir, hemodinamikada müsbət dəyişikliklər və skeletdə oksigenin istifadəsinin artması ilə əlaqələndirilir. əzələlər. PH olan xəstələrdə prostasiklinin klinik istifadəsi onun stabil analoqlarının sintezi ilə əlaqələndirilir. Bu günə qədər epoprostenol üçün dünyada ən böyük təcrübə toplanmışdır.

Epoprostenol prostasiklinin (prostaglandin I 2) venadaxili formasıdır. Əlverişli nəticələr LS-nin damar forması olan xəstələrdə - sistemli birləşdirici toxuma xəstəliklərində ilkin PH ilə əldə edilmişdir. Dərman ürək çıxışını artırır və ağciyər damarlarının müqavimətini azaldır və uzunmüddətli istifadəsi ilə dərman qəbul edən xəstələrin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır, fiziki fəaliyyətə tolerantlığı artırır. Əksər xəstələr üçün optimal doza 20-40 ng/kq/dəqdir. Epoprostenolun analoqu treprostinil də istifadə olunur.

Hal-hazırda prostasiklin analoqunun oral formaları hazırlanmışdır (beraprost, iloprost) və ağciyər emboliyası, ilkin ağciyər hipertenziyası və sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri nəticəsində inkişaf etmiş LS-nin damar forması olan xəstələrin müalicəsində klinik sınaqlar aparılır.

Rusiyada dərmanlarla xəstələrin müalicəsi üçün prostanoidlər qrupundan yalnız prostaglandin E 1 (vasaprostan) mövcuddur ki, bu da venadaxili sürətlə damcı ilə təyin edilir.

artım 5-30 ng/kq/dəq. Dərmanla kurs müalicəsi kalsium antaqonistləri ilə uzunmüddətli terapiya fonunda 2-3 həftə ərzində gündəlik 60-80 mkq dozada aparılır.

Endotelin reseptor antaqonistləri

PH olan xəstələrdə endotelin sisteminin aktivləşdirilməsi endotelin reseptor antaqonistlərinin istifadəsi üçün əsas rol oynadı. İlkin PH fonunda və ya sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri fonunda inkişaf etmiş CHL olan xəstələrin müalicəsində bu sinifdən iki dərmanın (bosentan və sitaksentan) effektivliyi sübut edilmişdir.

Fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları

Sildenafil cGMP-dən asılı fosfodiesterazanın (tip 5) güclü selektiv inhibitorudur, cGMP-nin deqradasiyasının qarşısını alır, ağciyər damar müqavimətinin azalmasına və sağ mədəciyin həddindən artıq yüklənməsinə səbəb olur. Bu günə qədər müxtəlif etiologiyalı dərmanları olan xəstələrdə sildenafilin effektivliyi haqqında məlumatlar var. Sildenafildən gündə 2-3 dəfə 25-100 mq dozada istifadə edildikdə, dərman qəbul edən xəstələrdə hemodinamikanın və məşq tolerantlığının yaxşılaşmasına səbəb oldu. Digər dərman müalicəsi təsirsiz olduqda onun istifadəsi tövsiyə olunur.

Uzun müddətli oksigen terapiyası

CHL-nin bronxopulmoner və torakodiafraqmatik formaları olan xəstələrdə xəstəliyin inkişafı və inkişafında əsas rol alveolyar hipoksiyaya aiddir, buna görə də oksigen terapiyası bu xəstələrin müalicəsinin ən patogenetik əsaslandırılmış üsuludur. Xroniki hipoksemiyası olan xəstələrdə oksigenin istifadəsi kritikdir və daimi, uzunmüddətli olmalıdır və adətən evdə aparılmalıdır, buna görə də bu terapiya forması uzunmüddətli oksigen terapiyası (LOT) adlanır. DCT-nin məqsədi paO 2 dəyərlərinə >60 mm Hg nail olmaq üçün hipoksemiyanı düzəltməkdir. və Sa0 2 >90%. PaO 2-nin 60-65 mm Hg daxilində saxlanılması optimal hesab olunur və bu dəyərlərin aşılması arterial qanda Sa0 2 və oksigen miqdarının yalnız bir qədər artmasına səbəb olur, lakin CO 2-nin tutulması ilə müşayiət oluna bilər, xüsusən yuxu zamanı, mənfi nəticələri olan.

ürək, beyin və tənəffüs əzələlərinin fəaliyyətinə təsir göstərir. Buna görə də, VCT orta hipoksemiyası olan xəstələr üçün göstərilmir. DCT üçün göstərişlər: RaO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). KOAH olan xəstələrin əksəriyyəti üçün 1-2 l/dəq O2 axını kifayətdir, ən ağır xəstələrdə isə axın 4-5 l/dəq-ə qədər artırıla bilər. Oksigen konsentrasiyası 28-34% vol olmalıdır. VCT-nin gündə ən azı 15 saat (gündə 15-19 saat) aparılması tövsiyə olunur. Oksigen terapiya seansları arasında maksimum fasilələr ardıcıl 2 saatdan çox olmamalıdır, çünki 2-3 saatdan çox fasilələr pulmoner hipertenziyanı əhəmiyyətli dərəcədə artırır. VCT yerinə yetirmək üçün oksigen konsentratorları, maye oksigen çənləri və sıxılmış qaz silindrlərindən istifadə edilə bilər. Ən çox istifadə edilənlər azotu çıxararaq havadan oksigeni buraxan konsentratorlardır (permeatorlar). VCT CLN və CHL olan xəstələrin ömrünü orta hesabla 5 il artırır.

Beləliklə, müasir farmakoloji vasitələrin böyük bir arsenalının olmasına baxmayaraq, VCT CHL-nin əksər formalarının müalicəsinin ən təsirli üsuludur, buna görə də CHL olan xəstələrin müalicəsi ilk növbədə pulmonoloqun vəzifəsidir.

Uzun müddətli oksigen terapiyası xroniki ağciyər çatışmazlığı və konjestif ürək xəstəliklərinin müalicəsində ən təsirli üsuldur, xəstələrin ömrünü orta hesabla 5 il artırır.

Uzun müddətli evdə havalandırma

Ağciyər xəstəliklərinin terminal mərhələlərində, ventilyasiya ehtiyatının azalması ilə əlaqədar olaraq, evdə davamlı olaraq uzun müddət təmin edilməli olan tənəffüs dəstəyi tələb edən hiperkapniya inkişaf edə bilər.

İnhalyasiya müalicəsi YOXDUR

Təsiri endotel rahatlaşdırıcı faktora oxşar olan NO inhalyasiya terapiyası CHL olan xəstələrdə müsbət təsir göstərir. Onun vazodilatlayıcı təsiri ağciyər damarlarının hamar əzələ hüceyrələrində guanilat siklazanın aktivləşməsinə əsaslanır ki, bu da siklo-GMP səviyyəsinin artmasına və hüceyrədaxili kalsium səviyyəsinin azalmasına səbəb olur. İnhalyasiya YOX bölgə

ağciyərlərin damarlarına selektiv təsir göstərir və qaz mübadiləsini yaxşılaşdıraraq, əsasən ağciyərin yaxşı havalandırılan bölgələrində vazodilatasiyaya səbəb olur. CHL olan xəstələrdə NO-nun istifadəsi kursu ilə ağciyər arteriyasında təzyiqin azalması və qanda oksigenin qismən təzyiqinin artması müşahidə olunur. Hemodinamik təsirlərinə əlavə olaraq, NO ağciyər damarlarının və pankreasın yenidən qurulmasının qarşısını alır və geri qaytarır. Tənəffüs edilən NO-nun optimal dozaları 2-10 ppm konsentrasiyasıdır və NO-nun yüksək konsentrasiyası (20 ppm-dən çox) ağciyər damarlarının həddindən artıq vazodilatasiyasına səbəb ola bilər və hipoksemiyanın artması ilə ventilyasiya-perfuziya balansının pozulmasına səbəb ola bilər. KOAH olan xəstələrdə inhalyasiya edilmiş NO-nun VCT-yə əlavə edilməsi qaz mübadiləsinə müsbət təsirini artırır, ağciyər hipertenziyasının səviyyəsini azaldır və ürək çıxışını artırır.

CPAP terapiyası

Davamlı müsbət tənəffüs yolu təzyiqi terapiyası üsulu (müsbət tənəffüs yollarında davamlı təzyiq- CPAP) obstruktiv yuxu apne sindromu olan xəstələrdə xroniki tənəffüs çatışmazlığı və xroniki ağciyər hipertenziyasının müalicə üsulu kimi tənəffüs yollarının kollapsının inkişafının qarşısını alır. CPAP-ın sübut edilmiş təsirləri atelektazın qarşısının alınması və düzəldilməsi, ağciyər həcmlərinin artırılması, ventilyasiya-perfuziya balansının azalması, oksigenləşmənin artırılması, ağciyər uyğunluğunun və ağciyər toxumasında mayenin yenidən paylanmasıdır.

Ürək qlikozidləri

KOAH və kor pulmonale olan xəstələrdə ürək qlikozidləri yalnız sol mədəciyin ürək çatışmazlığının mövcudluğunda təsirli olur və atrial fibrilasiyanın inkişafında da faydalı ola bilər. Bundan əlavə, ürək qlikozidlərinin ağciyər damarlarının daralmasına səbəb ola biləcəyi və hiperkapniya və asidozun olması qlikozidlərin intoksikasiya ehtimalını artırdığı göstərilmişdir.

Diuretiklər

Edematöz sindromlu dekompensasiya olunmuş CHL xəstələrinin müalicəsində antaqonistlər də daxil olmaqla diuretiklərlə terapiya istifadə olunur.

aldosteron (aldakton). Diuretiklər ehtiyatla, kiçik dozalarda təyin edilməlidir, çünki RV çatışmazlığının inkişafı ilə ürək çıxışı əvvəlcədən yüklənmədən daha çox asılıdır və buna görə də damardaxili mayenin həcminin həddindən artıq azalması RV doldurulma həcminin azalmasına və ürəyin azalmasına səbəb ola bilər. çıxış, həmçinin qan viskozitesinin artması və ağciyər arteriyasında təzyiqin kəskin azalması, bununla da qazların diffuziyasının pisləşməsi. Diuretik terapiyanın digər ciddi yan təsiri metabolik alkalozdur, tənəffüs çatışmazlığı olan KOAH olan xəstələrdə tənəffüs mərkəzinin fəaliyyətinin depressiyasına və qaz mübadiləsinin pisləşməsinə səbəb ola bilər.

Angiotensin çevirən ferment inhibitorları

Son illərdə kor pulmonale dekompensasiyası olan xəstələrin müalicəsində angiotenzin çevirici ferment inhibitorları (ACEİ) ön plana çıxmışdır. CHL olan xəstələrdə ACEI terapiyası ağciyər hipertenziyasının azalmasına və ürək çıxışının artmasına səbəb olur. KOAH olan xəstələrdə CHL üçün effektiv terapiya seçmək üçün ACE geninin polimorfizmini təyin etmək tövsiyə olunur, çünki Yalnız ACE II və ID gen alt tipləri olan xəstələrdə ACE inhibitorlarının aydın müsbət hemodinamik təsiri nümayiş etdirilir. ACE inhibitorlarını minimal terapevtik dozalarda istifadə etmək tövsiyə olunur. Hemodinamik təsirə əlavə olaraq, ACE inhibitorlarının ürək kameralarının ölçüsünə, remodeling proseslərinə, məşq tolerantlığına və ürək çatışmazlığı olan xəstələrdə gözlənilən ömür uzunluğuna müsbət təsiri var.

Angiotensin II reseptor antaqonistləri

Son illərdə, hemodinamikanın və qaz mübadiləsinin yaxşılaşması ilə özünü göstərən KOAH olan xəstələrdə CHL-nin müalicəsində bu qrup dərmanların uğurla istifadəsi ilə bağlı məlumatlar əldə edilmişdir. Bu dərmanların ən çox göstərişli istifadəsi ACE inhibitorlarına qarşı dözümsüz olan CHL xəstələridir (quru öskürək səbəbindən).

Atrial septostomiya

Son zamanlar ilkin PH fonunda inkişaf etmiş sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı olan xəstələrin müalicəsində,

atrial septostomiyadan istifadə edin, yəni. interatrial septumda kiçik bir perforasiya yaradılması. Sağdan sola şunt yaratmaq, sağ atriumda orta təzyiqi azaltmağa, sağ mədəciyi boşaltmağa və sol mədəciyin ön yükünü və ürək çıxışını artırmağa imkan verir. Atrial septostomiya, sağ mədəciyin ürək çatışmazlığı üçün bütün növ dərman müalicəsi səmərəsiz olduqda, xüsusən tez-tez bayılma ilə birlikdə və ya ağciyər transplantasiyasına hazırlıq mərhələsi kimi göstərilir. Müdaxilə nəticəsində bayılmanın azalması və məşq tolerantlığının artması müşahidə edilir, lakin həyati təhlükəsi olan arterial hipoksemiyanın inkişaf riski artır. Atrial septostomiya zamanı xəstələrin ölüm nisbəti 5-15% təşkil edir.

Ağciyər və ya ürək-ağciyər transplantasiyası

80-ci illərin sonlarından. 20-ci əsrdə, immunosupressiv dərman siklosporin A tətbiq edildikdən sonra, ağciyər transplantasiyası son mərhələdə ağciyər çatışmazlığının müalicəsində uğurla istifadə olunmağa başladı. CLN və LS olan xəstələrdə bir və ya hər iki ağciyərin və ya ürək-ağciyər kompleksinin transplantasiyası aparılır. Göstərilmişdir ki, LS olan xəstələrdə bir və ya hər iki ağciyər və ürək-ağciyər kompleksinin transplantasiyasından sonra 3 və 5 illik sağ qalma göstəriciləri müvafiq olaraq 55 və 45% təşkil etmişdir. Əksər mərkəzlər əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların daha az olması səbəbindən ikitərəfli ağciyər transplantasiyasına üstünlük verirlər.