Dərman səbəb olan lupus. Lupus eritematosusun gedişatının variantları

Lupus (sistemik lupus eritematosus, SLE) insan immun sisteminin ev sahibinin birləşdirici toxuma hüceyrələrinə yad olaraq hücum etdiyi otoimmün xəstəlikdir. Birləşdirici toxuma demək olar ki, hər yerdə, ən əsası isə hər yerdə olan damarlarda olur. Lupusun yaratdığı iltihab dəri, böyrəklər, qan, beyin, ürək və ağciyərlər də daxil olmaqla müxtəlif orqan və sistemlərə təsir göstərə bilər. Lupus insandan insana keçmir. Elm, bir çox digər otoimmün xəstəliklər kimi, lupusun dəqiq səbəbini bilmir. Bu xəstəliklər, çox güman ki, immunitet sistemindəki genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır və bu, öz sahibinə qarşı antikor istehsal etməyə imkan verir. Lupusun diaqnozu çətindir, çünki onun simptomları müxtəlifdir və digər xəstəliklər kimi maskarad ola bilər. Lupusun ən fərqli əlaməti üzdə xəstənin hər iki yanağına yayılmış kəpənək qanadlarına bənzəyən eritemadır (kəpənək eritema). Lakin bu simptom lupusun bütün hallarda baş vermir. Lupus üçün qəti bir müalicə yoxdur, lakin onun simptomları dərmanlarla idarə oluna bilər.

Lupusun səbəbləri və risk faktorları

Xarici amillərin birləşməsi otoimmün prosesi irəliləyə bilər. Üstəlik, bəzi amillər bir insana təsir edir, digərinə təsir etmir. Bunun niyə baş verdiyi sirr olaraq qalır. Lupusun bir çox mümkün səbəbləri var: Ultrabənövşəyi şüalara (günəş işığı) məruz qalma lupusun inkişafına və ya onun simptomlarının pisləşməsinə səbəb ola bilər. Qadın cinsi hormonları lupusa səbəb olmur, lakin onun gedişatına təsir göstərir. Onların arasında ginekoloji xəstəliklərin müalicəsi üçün qadın cinsi hormonlarının yüksək dozalı preparatları ola bilər. Lakin bu, aşağı dozalı oral kontraseptivlərin (OK) qəbuluna aid edilmir. Siqaret çəkmək lupus üçün risk faktoru hesab olunur ki, bu da xəstəliyə səbəb ola bilər və onun gedişatını pisləşdirə bilər (xüsusilə damarların zədələnməsi). Bəzi dərmanlar lupusun gedişatını ağırlaşdıra bilər (hər bir halda dərman üçün təlimatları oxumalısınız). Sitomeqalovirus (CMV), parvovirus (eritema infectiosum) və hepatit C kimi infeksiyalar da lupusa səbəb ola bilər. Epstein-Barr virusu uşaqlarda lupus ilə əlaqələndirilir. Kimyəvi maddələr lupusa səbəb ola bilər. Bu maddələr arasında birinci yeri trikloretilen (kimya sənayesində istifadə olunan narkotik maddə) tutur. Əvvəllər lupusun səbəbi hesab edilən saç boyaları və fiksatorlar indi tamamilə haqlıdır. Aşağıdakı insan qrupları lupus inkişaf etdirmək ehtimalı daha yüksəkdir: Qadınlar kişilərdən daha tez-tez lupus alırlar. Afrika mənşəli insanlar ağdərililərdən daha tez-tez lupus alırlar. Ən çox 15-45 yaş arası insanlar xəstələnir. Ağır siqaret çəkənlər (bəzi araşdırmalara görə). Ailə tarixi olan insanlar. İnsanlar müntəzəm olaraq lupus riski ilə əlaqəli dərmanlar qəbul edirlər (sulfanilamidlər, bəzi antibiotiklər, hidralazin).

Lupusa səbəb olan dərmanlar

Lupusun ümumi səbəblərindən biri dərman və digər kimyəvi maddələrin istifadəsidir. Birləşmiş Ştatlarda, narkotik səbəb olan SLE ilə əlaqəli əsas dərmanlardan biri hidralazin (təxminən 20% hallarda), həmçinin prokainamid (20% -ə qədər), quinidin, minosiklin və izoniaziddir. Ən çox lupus ilə əlaqəli dərmanlara kalsium kanal blokerləri, ACE inhibitorları, TNF-alfa antaqonistləri, tiazid diuretikləri və terbinafin (göbələk əleyhinə dərman) daxildir. Aşağıdakı dərman qrupları adətən dərmana bağlı SLE ilə əlaqələndirilir: Antibiotiklər: minosiklin və izoniazid. Antipsikotik dərmanlar: xloropromazin. Bioloji agentlər: interleykinlər, interferonlar. Antihipertenziv dərmanlar: metildopa, hidralazin, kaptopril. Hormonal dərmanlar: leyprolid. KOAH üçün inhalyasiya dərmanları: tiotropium bromid. Antiaritmik preparatlar: prokainamid və quinidin. İltihab əleyhinə: sulfasalazin və penisilamin. Antifungal maddələr: terbinafin, griseofulvin və vorikonazol. Hipokolesterolemik: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsanlar: valproik turşusu, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin. Digər preparatlar: timolol ilə göz damcıları, TNF-alfa inhibitorları, sulfonamid preparatları, qadın cinsi hormonlarının yüksək dozalı dərmanları. Lupusa səbəb olan dərmanların əlavə siyahısı: Amiodaron. Atenolol. Asebutolol. Bupropion. Hidroksiklorokin. Hidroklorotiyazid. Gliburid. Diltiazem. Doksisiklin. Doksorubisin. Dosetaksel. Qızıl və onun duzları. Imiquimod. Lamotrijin. Lansoprazol. Litium və onun duzları. Mefenitoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propiltiourasil. Rezerpin. Rifampisin. Sertalin. Tetrasiklin. Tiklopidin. Trimetadion. Fenilbutazon. Fenitoin. Fluorourasil. Sefepim. Simetidin. Esomeprazol. Bəzən sistemik lupus eritematosus ətraf mühitdən bədənə daxil olan kimyəvi maddələrdən qaynaqlanır. Bu, hələ aydın olmayan bir səbəbdən yalnız bəzi insanlarda olur. Bu kimyəvi maddələrə aşağıdakılar daxildir: Bəzi insektisidlər. Bəzi metal birləşmələri. Eozin (dodaq boyalarında flüoresan maye). Para-aminobenzoy turşusu (PABA).

Lupus simptomları

Lupusun simptomları çox fərqlidir, çünki xəstəlik müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu mürəkkəb xəstəliyin əlamətləri haqqında bütöv cild tibbi dərsliklər yazılmışdır. Onlara qısaca baxa bilərik. Heç bir iki lupus hadisəsi eyni deyil. Lupusun simptomları birdən görünə və ya tədricən inkişaf edə bilər, müvəqqəti ola bilər və ya xəstəni ömür boyu narahat edə bilər. Əksər xəstələrdə lupus nisbətən yüngül keçir, xəstəliyin simptomları kəskinləşdikdə və sonra azaldıqda və ya tamamilə yox olduqda dövri kəskinləşmələr olur. Lupusun simptomlarına aşağıdakılar daxil ola bilər: Yorğunluq və zəiflik. Temperaturun artması. Oynaqlarda ağrı, şişlik və sərtlik. Üzdə kəpənək şəklində eritema. Dəri lezyonları günəş tərəfindən pisləşdi. Raynaud fenomeni (barmaqlarda qan axınının azalması). Nəfəs alma problemləri. Sinə ağrısı. Quru gözlər. Yaddaş itkisi. Zədələnmiş şüur. Baş ağrısı. Həkimə getməzdən əvvəl lupus olduğundan şübhələnmək demək olar ki, mümkün deyil. Qeyri-adi döküntü, qızdırma, oynaq ağrıları və ya yorğunluq varsa, məsləhət alın.

Lupusun diaqnozu

Xəstəliyin müxtəlif təzahürləri səbəbindən lupusun diaqnozu çox çətin ola bilər. Lupusun simptomları zamanla dəyişə bilər və digər xəstəliklərə bənzəyir. Lupusun diaqnozu üçün bir sıra testlər tələb oluna bilər: 1. Tam qan sayımı. Bu analiz qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin, trombositlərin və hemoglobinin tərkibini müəyyənləşdirir. Lupusda anemiya ola bilər. Aşağı ağ qan hüceyrələri və trombositlərin sayı da lupusu göstərə bilər. 2. ESR göstəricisinin təyini. Eritrositlərin çökmə sürəti qanınızdakı qırmızı qan hüceyrələrinin hazırlanmış qan nümunəsində borunun dibinə necə tez yerləşməsi ilə müəyyən edilir. ESR saatda millimetrlə ölçülür (mm/saat). Sürətli eritrosit çökmə sürəti lupusda olduğu kimi otoimmün iltihab da daxil olmaqla iltihabı göstərə bilər. Lakin ESR xərçəng, digər iltihablı xəstəliklər, hətta ümumi soyuqdəymə ilə də artır. 3. Qaraciyər və böyrək funksiyalarının qiymətləndirilməsi. Qan testləri böyrəklərinizin və qaraciyərinizin nə qədər yaxşı işlədiyini göstərə bilər. Bu, qanda qaraciyər fermentlərinin səviyyəsi və böyrəklərin öhdəsindən gəlməli olduğu zəhərli maddələrin səviyyəsi ilə müəyyən edilir. Lupus həm qaraciyərə, həm də böyrəklərə təsir edə bilər. 4. Sidik testləri. Sidik nümunəniz protein və ya qırmızı qan hüceyrələrinin yüksək səviyyələrini göstərə bilər. Bu, lupus ilə baş verə biləcək böyrək zədələnməsini göstərir. 5. ANA üçün təhlil. Antinüvə antikorları (ANA) immunitet sistemi tərəfindən istehsal olunan xüsusi zülallardır. Müsbət ANA testi lupusu göstərə bilər, baxmayaraq ki, digər xəstəliklərdə də baş verə bilər. ANA testiniz müsbət olarsa, həkiminiz başqa testlər təyin edə bilər. 6. Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Sinə şəklini çəkmək ağciyərlərdə iltihabı və ya mayeni aşkar etməyə kömək edə bilər. Bu, ağciyərlərə təsir edən lupus və ya digər xəstəliklərin əlaməti ola bilər. 7. Exokardioqrafiya. Exokardioqrafiya (ExoCG), döyünən ürəyin real vaxt görüntüsünü yaratmaq üçün səs dalğalarından istifadə edən bir texnikadır. Exokardioqram ürək klapanları ilə bağlı problemləri və daha çoxunu aşkar edə bilər. 8. Biopsiya. Biopsiya, bir orqan nümunəsinin müayinə üçün çıxarılması, müxtəlif xəstəliklərin diaqnostikasında geniş istifadə olunur. Lupus tez-tez böyrəklərə təsir göstərir, buna görə həkiminiz böyrəklərinizin biopsiyası sifariş edə bilər. Bu prosedur ilkin anesteziyadan sonra uzun bir iynə istifadə edərək həyata keçirilir, buna görə narahat olmaq üçün heç bir şey yoxdur. Yaranan toxuma parçası xəstəliyinizin səbəbini müəyyən etməyə kömək edəcək.

Lupus müalicəsi

Lupusun müalicəsi çox mürəkkəb və uzun müddətdir. Müalicə xəstəliyin simptomlarının şiddətindən asılıdır və hər hansı bir terapiyanın riskləri və faydaları barədə həkiminizlə ciddi müzakirə tələb edir. Həkiminiz müalicənizi mütəmadi olaraq izləməlidir. Xəstəliyin simptomları azalarsa, o, dərmanı dəyişdirə və ya dozanı azalda bilər. Kəskinləşmə baş verərsə, bu, əksinədir. Lupusun müalicəsi üçün mövcud dərmanlar: 1. Qeyri-steroid iltihab əleyhinə preparatlar (NSAİİ). Naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) və ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kimi reseptsiz NSAİİlər lupusun səbəb olduğu iltihabı, şişkinliyi və ağrıları müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər. Diklofenak (Olfen) kimi daha güclü NSAİİlər həkiminiz tərəfindən təyin olunduğu kimi mövcuddur. NSAİİ-lərin əlavə təsirləri qarın ağrısı, mədə qanaxması, böyrək problemləri və ürək-damar ağırlaşmaları riskinin artmasıdır. Sonuncu xüsusilə yaşlı insanlar üçün tövsiyə edilməyən selekoksib və rofekoksib üçün doğrudur. 2. Malyariya əleyhinə preparatlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil) kimi malyariyanın müalicəsi üçün adətən təyin olunan dərmanlar lupus simptomlarını idarə etməyə kömək edir. Yan təsirlər: mədə narahatlığı və retinanın zədələnməsi (çox nadir). 3. Kortikosteroid hormonları. Kortikosteroid hormonları lupusda iltihabla mübarizə aparan güclü dərmanlardır. Onların arasında metilprednizolon, prednizolon, deksametazon var. Bu dərmanlar yalnız həkim tərəfindən təyin edilir. Onların uzunmüddətli yan təsirləri var: çəki artımı, osteoporoz, yüksək qan təzyiqi, diabet riski və infeksiyalara qarşı həssaslıq. İstifadə etdiyiniz doza nə qədər yüksək olarsa və müalicə kursu nə qədər uzun olarsa, yan təsirlərin riski bir o qədər yüksək olar. 4. İmmunosupressantlar. İmmunitet sistemini boğan dərmanlar lupus və digər otoimmün xəstəliklər üçün çox faydalı ola bilər. Onların arasında siklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (İmuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat və s. Mümkün yan təsirlər: infeksiyalara qarşı həssaslıq, qaraciyərin zədələnməsi, məhsuldarlığın azalması, bir çox xərçəng növlərinin riski. Daha yeni bir dərman, belimumab (Benlysta) da lupusda iltihabı azaldır. Onun yan təsirlərinə qızdırma, ürəkbulanma və ishal daxildir. Lupus xəstələri üçün məsləhətlər. Əgər sizdə lupus varsa, özünüzə kömək etmək üçün bir neçə addım atmalısınız. Sadə tədbirlər alovlanmaların tezliyini azalda və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər. Bunu sınayın: 1. Adekvat istirahət. Lupuslu insanlar sağlam insanlardan fərqli olan və istirahətlə getməyən daimi yorğunluq yaşayırlar. Bu səbəbdən nə vaxt dayanıb dincələcəyinizi mühakimə etməkdə çətinlik çəkə bilərsiniz. Özünüz üçün incə gündəlik iş rejimi hazırlayın və ona əməl edin. 2. Günəşdən ehtiyatlı olun. Ultrabənövşəyi şüalar lupusun alovlanmasına səbəb ola bilər, buna görə də örtülü paltar geyinməli və isti şüalar altında gəzməkdən çəkinməlisiniz. Tünd günəş eynəyi və ən azı 55 SPF (xüsusilə həssas dərilər üçün) olan krem seçin. 3. Sağlam bir pəhriz yeyin. Sağlam bir pəhriz meyvə, tərəvəz və bütün taxıllardan ibarət olmalıdır. Bəzən, xüsusilə yüksək qan təzyiqi, böyrək problemləri və ya mədə-bağırsaq problemləri varsa, pəhriz məhdudiyyətlərinə dözməli olacaqsınız. Bunu ciddi qəbul edin. 4. Müntəzəm olaraq idman edin. Həkiminizin təsdiq etdiyi məşq sizə daha yaxşı forma almağa və alovlanmalardan daha tez sağalmağa kömək edəcək. Uzunmüddətli perspektivdə fitnes infarkt, piylənmə və diabet riskini azaldır. 5. Siqareti dayandırın. Digər şeylər arasında, siqaret lupusun səbəb olduğu ürək və qan damarlarının zədələnməsini pisləşdirə bilər.

Alternativ tibb və lupus

Bəzən alternativ tibb lupuslu insanlara kömək edə bilər. Ancaq unutmamalıyıq ki, onun effektivliyi və təhlükəsizliyi sübut olunmadığı üçün qeyri-ənənəvidir. Sınamaq istədiyiniz hər hansı alternativ müalicəni həkiminizlə müzakirə etməyinizə əmin olun. Qərbdə məlum olan lupusun qeyri-ənənəvi müalicə üsulları: 1. Dehidroepiandrosteron (DHEA). Bu hormonu ehtiva edən pəhriz əlavələri xəstənin qəbul etdiyi steroidlərin dozasını azaltmağa kömək edə bilər. DHEA bəzi xəstələrdə xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırır. 2. Kətan toxumu. Kətan toxumunda iltihabı azalda bilən alfa-linolenik turşusu adlı yağ turşusu var. Bəzi tədqiqatlar kətan toxumlarının lupus xəstələrində böyrək funksiyasını yaxşılaşdırmaq qabiliyyətini göstərdi. Yan təsirlərə şişkinlik və qarın ağrısı daxildir. 3. Balıq yağı. Pəhriz balıq yağı əlavələrində lupus üçün faydalı ola biləcək omeqa-3 yağ turşuları var. İlkin tədqiqatlar ümidverici nəticələr göstərdi. Balıq yağının yan təsirləri arasında ürəkbulanma, qusma, gəyirmə və ağızda balıq dadı var. 4. Vitamin D: Bu vitaminin lupuslu insanlarda simptomları yaxşılaşdırdığına dair bəzi sübutlar var. Düzdür, bu məsələ ilə bağlı elmi məlumatlar çox məhduddur.

Lupusun ağırlaşmaları

Lupusun səbəb olduğu iltihab müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu, çoxsaylı fəsadlara səbəb olur: 1. Böyrəklər. Böyrək çatışmazlığı lupuslu insanlarda əsas ölüm səbəblərindən biridir. Böyrək problemlərinin əlamətlərinə bədənin hər yerində qaşınma, ağrı, ürəkbulanma, qusma və şişlik daxildir. 2. Beyin. Əgər beyin lupusdan təsirlənirsə, xəstədə baş ağrısı, başgicəllənmə, davranış dəyişiklikləri və halüsinasiyalar ola bilər. Bəzən nöbetlər və hətta vuruşlar baş verir. Lupuslu bir çox insanın yaddaş və ifadə problemi var. 3. Qan. Lupus anemiya və trombositopeniya kimi qan pozğunluqlarına səbəb ola bilər. Sonuncu qanaxma meyli ilə özünü göstərir. 4. Qan damarları. Lupus ilə müxtəlif orqanların qan damarları iltihablana bilər. Buna vaskulit deyilir. Xəstə siqaret çəkirsə, damarların iltihabı riski artır. 5. Ağciyərlər. Lupus, nəfəs almağı ağrılı və çətinləşdirə bilən plevrit adlanan plevranın iltihabı ehtimalını artırır. 6. Ürək. Antikorlar ürək əzələsinə (miokardit), ürəyin ətrafındakı kisəyə (perikardit) və böyük arteriyalara hücum edə bilər. Bu, infarkt və digər ciddi ağırlaşmalar riskinin artmasına səbəb olur. 7. İnfeksiyalar. Lupuslu insanlar, xüsusən də steroid və immunosupressantlarla müalicə nəticəsində infeksiyaya qarşı həssas olurlar. Ən çox görülən infeksiyalar genitouriya sistemi və tənəffüs yolu infeksiyalarıdır. Ümumi patogenlər: maya, salmonella, herpes virusu. 8. Sümüklərin avaskulyar nekrozu. Bu vəziyyət aseptik və ya yoluxucu olmayan nekroz kimi də tanınır. Sümüklərə qan tədarükü azaldıqda, sümük toxumasının kövrəkliyinə və asanlıqla məhv edilməsinə səbəb olur. Çox vaxt ağır yüklərə məruz qalan kalça ekleminde problemlər yaranır. 9. Hamiləliyin ağırlaşmaları. Lupuslu qadınlarda aşağı düşmə riski yüksəkdir. Lupus preeklampsi və vaxtından əvvəl doğuş ehtimalını artırır. Riskinizi azaltmaq üçün həkiminiz son epidemiyanızdan ən azı 6 ay keçənə qədər hamilə qalmamağı tövsiyə edə bilər. 10. Xərçəng. Lupus bir çox xərçəng növü riskinin artması ilə əlaqələndirilir. Əslində, bəzi lupus dərmanları (immunosupressantlar) özləri bu riski artırır.

Lupus eritematoz (lupus eritematodlar, lupus eritematosus) sistemik, dəri və dərman səbəb olan qırmızı lupus eritematozu birləşdirən xəstəliklər qrupudur. Sadalanan xəstəliklər bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir: onlar əsasən qadınlara təsir edir, selikli qişalarda eritematoz dəri səpgiləri və enantema, günəş və ultrabənövşəyi şüalara qarşı həssaslığın artması müşahidə olunur. Dəri lupus eritematozuslu fərdi xəstələrdə zaman keçdikcə sistemik lupus eritematozus əlamətləri inkişaf etdirdiyi hallar var.

Bununla belə, bu iki xəstəlik arasındakı fərqlər (klinik, o cümlədən dəri səpgilərinin təbiətində, immunoloji və immunogenetik) oxşarlıqlardan hələ də çox böyükdür. Dəri lupus eritematozu ilə təcrid olunmuş və ya üstünlük təşkil edən dəri lezyonları müşahidə olunur; Dərmanların səbəb olduğu və sistemik lupus eritematosus çoxlu sindromlarla xarakterizə olunur və sonuncu da ağır mütərəqqi kursa malikdir.

Xəstəliklərin, Yaralanmaların və Ölüm Səbəblərinin Beynəlxalq Təsnifatında dəri lupus eritematozu XII “Dəri və dərialtı toxumanın xəstəlikləri”, sistemli və dərman vasitəsi ilə törədilən lupus eritematosus XIII “Dayanıq-hərəkət sistemi xəstəlikləri” sinfinə aid edilir. və birləşdirici toxuma.” Bəzi mütəxəssislər lupus eritematozu iki formada olan tək bir xəstəlik hesab edirlər: dəri və sistemli.

Dəri lupus eritematozus

Dəri lupus eritematozu ən çox diskoid qırmızı qızartı, Biette'nin mərkəzdənqaçma eriteması və sözdə dərin lupus eritematosus ilə təmsil olunur. Diskoid lupus eritematosus üç əsas klinik simptomla xarakterizə olunur: eritema, hiperkeratoz və atrofiya.

Xəstəliyin başlanğıcında aydın sərhədləri olan kiçik bir çəhrayı və ya qırmızı ləkə görünür, tədricən mərkəzdə kiçik sıx boz-ağ quru tərəzi ilə örtülür. Aşağı səthində genişlənmiş follikulyar ostiumlara (follikulyar hiperkeratoz) batırılmış sünbülvari çıxıntıların olması səbəbindən möhkəm tuturlar. Tərəzi çıxararkən ağrı görünür (Besnier-Meshchersky simptomu).

Tədricən zədənin mərkəzində sikatrisial atrofiya görünməyə başlayır və lezyon diskoid qırmızı qızartı üçün patoqnomonik forma alır: mərkəzdə hamar, incə ağ atrofik çapıq, daha da periferiyaya doğru hiperkeratoz zonası var. və infiltrasiya, xaricdə hiperemiya korollası var, lezyonun tipik lokalizasiyası dərinin açıq sahələrindədir : üz, xüsusən də burun və yanaqlarda kəpənək fiqurunun (sözdə lupus kəpənəyi) meydana gəlməsi ilə, qulaqlar. , boyun. Dodaqların baş dərisi və qırmızı sərhədi tez-tez təsirlənir. Lezyonlar ağız boşluğunun selikli qişasında yerləşə bilər, orada eroziyaya uğraya bilər.

Diskoid qırmızı qızartı üçün xarakterik olan üç əsas dəri simptomundan Bietto mərkəzdənqaçma eritemasında (dəri lupus eritematozusunun sözdə səthi forması) yalnız hiperemiya aydın şəkildə ifadə edilir, tərəzi və cicatricial atrofiya demək olar ki, və ya tamamilə yoxdur. Lezyonlar adətən üzdə yerləşir və çox vaxt kəpənək formasına bənzəyir.

Dərinin müxtəlif nahiyələrinə səpələnmiş diskoid qızartı və ya Biettenin mərkəzdənqaçma eritematozunun çoxsaylı ocaqları yayılmış lupus eritematosus kimi müəyyən edilir.

Dəri lupus eritematozunun nadir formaları arasında dərin Kaposi-İrganqa lupus eritematozu fərqlənir ki, burada adi ocaqlarla yanaşı, normal dəri ilə örtülmüş bir və ya daha çox kəskin demarkasiya edilmiş sıx mobil düyünlər var.

Dəri lupus eritematozusu, fotohəssaslıq səbəbindən yaz və yayda pisləşməsi ilə uzunmüddətli davamlı kurs ilə xarakterizə olunur.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemik qırmızı qızartı (lupus erythematosus systemicus) immun tənzimləmə proseslərinin genetik cəhətdən müəyyən edilmiş qeyri-kamilliyi, otoimmün pozğunluqların inkişafı və immun kompleksin xroniki iltihabı ilə xarakterizə olunan xroniki mütərəqqi polisindromik xəstəlikdir. Əsasən 20-30 yaşlı qadınlar (kişilərdə xəstəliklə nisbət 10:1), çox vaxt yeniyetmələr təsirlənir.

Sistemik lupus eritematosusun etiologiyası və patogenezi tam aydınlaşdırılmamışdır. Xəstəliyin viral genezisi (xüsusən retrovirusların iştirakı) bir ailənin genetik meyli ilə birlikdə güman edilir. Cinsi hormonların rolu (aybaşının başlaması, abort, doğuş), xəstəliyin cins və yaşla ümumi əlaqəsi də müzakirə olunur. Sistemik lupus eritematosus klassik otoimmün xəstəlikdir, burada hiperimmun reaksiyanın inkişafı öz hüceyrələrinin dəyişməz komponentlərinə (nüvə və sitoplazmik), xüsusən də yerli DNT-yə qarşı müşahidə olunur. Dolaşan antinüvə antikorları müxtəlif orqanlarda yerləşərək xroniki iltihaba və yerli və ya sistemli toxuma zədələnməsinə səbəb olan immun kompleksləri yarada bilər. Adətən birləşdirici toxumaların sistemli disorqanizasiyası və ümumiləşdirilmiş damar zədələnməsi müşahidə olunur.

Sistemik lupus eritematosus qlomerulonefritin (lupus nefrit) inkişafı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik ən çox təkrarlanan artrit, nasazlıq, qızdırma, dəri döküntüsü, sürətli kilo itkisi və daha az tez-tez yüksək hərarət, kəskin artrit və açıq bir xarakterik dəri sindromu ilə başlayır. Sonradan müxtəlif orqanlarda mütərəqqi patoloji inkişaf edir.

Artrit xəstələrin 80-90% -də müşahidə olunur. Əllərin kiçik oynaqlarının, bilək və ayaq biləyi oynaqlarının eroziv olmayan xroniki poliartriti, daha az tez-tez iri oynaqların, miyalji və miyozitlərə rast gəlinir.

Dəri lezyonları müxtəlifdir və mühüm diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Yalnız xəstələrin 10-15% -ində onlar olmaya bilər (lupus sine lupo), lakin belə bir vəziyyət müvəqqəti, keçicidir.

Ən çox rast gəlinən dəri lezyonları, adətən üz, boyun, döş, dirsək, diz və ayaq biləyi oynaqlarında müşahidə olunan müxtəlif formalı və ölçülü, az və ya çox şişkin, ətraf sağlam dəridən kəskin şəkildə ayrılmış təcrid olunmuş və ya birləşən eritematoz ləkələrdir. Tipik olaraq, günəş və UV radiasiyasının təsiri altında eritema görünüşü (fotosensibilizasiya fenomeni). Orta üzdə dəri dəyişiklikləri daha az rast gəlinir. Bəzən kəpənək üzün, xüsusən də göz qapaqlarının şiddətli şişməsi ilə davamlı erysipelas görünüşünə malikdir.

Sistemik lupus eritematosuslu xəstələrdə tez-tez trofik pozğunluqlar (ümumi quru dəri, diffuz saç tökülməsi, dırnaqların deformasiyası və kövrəkliyi) olur. Ən çox yayılmış və müxtəlif dəri dəyişiklikləri xəstəliyin kəskin və yarımkəskin gedişində müşahidə olunur.

Xəstəliyin gedişində seroz membranların zədələnməsi demək olar ki, bütün xəstələrdə quru və ya efüzyon plevrit və perikardit, daha az tez-tez peritonit, perisplenit və perihepatit şəklində müşahidə olunur. Sistemik lupus eritematosus poliserozit ilə xarakterizə olunur.

Patoloji proses tez-tez ürəyə yayılır (lupus kardit), onun bütün membranlarını təsir edir. Raynaud sindromu xəstələrin 15-20% -ində baş verir və sistemik vaskulitin təzahürlərindən biri olan sistemik lupus eritematozun erkən əlamətidir. Tez-tez bu simptom Hashimoto tiroiditi, sitopeniya və Sjögren sindromu ilə birləşdirilir.

Müalicəsiz kəskin lupus eritematozusun müddəti 1-2 ildən çox deyil.

Subakut kursda xəstəlik artralji, təkrarlanan artrit və müxtəlif dəri lezyonları ilə başlayır. Sonrakı kəskinləşmələrlə patoloji prosesə yeni orqan və sistemlər cəlb olunur və 2-3 il ərzində polisindromik davranış inkişaf edir; xroniki böyrək çatışmazlığı və ensefalitdə tez-tez lupus nefrit tez-tez müşahidə olunur.

Diaqnostika. Sistemik lupus eritematosus üçün istifadə edilən laboratoriya testləri iltihabi və immunoloji aktivliyi müəyyən edə bilər. Xəstələrin yarısından çoxunda limfopeniya ilə birlikdə (limfositlərin 5-10%-i) bəzi hallarda 1,2 x 109/l-ə çatan leykopeniya müşahidə olunur. Çox vaxt müxtəlif səbəblərə görə hipoxrom anemiya aşkar edilir, o cümlədən kortikosteroidlərlə müalicə zamanı xoraların inkişafı nəticəsində mədə qanaxması və böyrək çatışmazlığı. Hemolitik anemiyanın inkişafı ilə müsbət Coombs testi və orta dərəcədə trombositopeniya qeyd olunur; trombositopenik purpura nadir hallarda inkişaf edir.

Böyük diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən qanda yetkin neytrofillər olan, sitoplazmasında böyük daxilolmalar olan LE hüceyrələrinin aşkarlanmasıdır - çürümüş neytrofillərin nüvələrinin faqositozlu qalıqları. LE hüceyrələri xəstələrin 2/3-də 1000 leykositdə 5 və ya daha çox miqdarda aşkar edilir. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər. Diaqnoz üçün yüksək titrlərdə antinüvə anticisimlərini - antinüvə amilini, yerli DNT-yə anticisimləri və s. aşkar etmək vacibdir. Klassik hallarda sistemli qırmızı qızartı diaqnozu diaqnostik triadanın (lupus kəpənəyi, təkrarlanan qeyri-eroziv) aşkarlanmasına əsaslanır. diaqnostik titrlərdə poliartrit, poliserozit), LE hüceyrələri və ya antinüvə antikorları (antinüvə amili daxil olmaqla). Yaş, xəstəliyin başlanğıcının doğuşla əlaqəsi, abort, menstruasiyanın başlaması, həddindən artıq insolyasiya kimi hallar köməkçi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Sistemik lupus eritematozusun monosindromik başlanğıcı hallarında, digər diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri və ya revmatik xəstəliklərlə - revmatizm, romatoid artrit, yetkinlik yaşına çatmayan xroniki artrit və s. ilə differensial diaqnoz lazımdır.

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Prokainamid, izoniazid və hidralazinin uzun müddətli istifadəsi ilə bəzi hallarda narkotik səbəb olan lupus eritematosus inkişaf edir. Klinik mənzərə artrit, eritematoz dəri səpgiləri, serozit və ağciyərin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Dərmanın dayandırılması tədricən xəstəliyin klinik və immunoloji təzahürlərinin aradan qaldırılmasına gətirib çıxarır.

Bu böyrəklərə, qan damarlarına, birləşdirici toxumalara və digər orqan və sistemlərə təsir edən otoimmün patologiyadır. Normal şəraitdə insan orqanizmi xaricdən daxil olan yad orqanizmlərə hücum edə bilən antikorlar istehsal edirsə, xəstəlik olduqda orqanizm orqanizmin hüceyrələrinə və onların komponentlərinə çoxlu sayda antikor istehsal edir. Nəticədə, inkişafı bədənin müxtəlif elementlərinin disfunksiyasına səbəb olan immun kompleksi iltihablı bir proses formalaşır. Sistemik lupus daxili və xarici orqanlara təsir göstərir, o cümlədən:

ağciyərlər;
böyrəklər;
dəri;
ürək;
oynaqlar;
sinir sistemi.

Səbəblər

Sistemik lupusun etiologiyası hələ də aydın deyil. Həkimlər xəstəliyin səbəbinin viruslar (RNT və s.) olduğunu irəli sürürlər. Bundan əlavə, patologiyanın inkişafı üçün risk faktoru ona irsi meyldir. Qadınlar kişilərə nisbətən təxminən 10 dəfə lupus eritematosusdan əziyyət çəkirlər, bu da onların hormonal sisteminin xüsusiyyətləri ilə izah olunur (qanda estrogenin yüksək konsentrasiyası var). Xəstəliyin kişilərdə daha az baş verməsinin səbəbi androgenlərin (kişi cinsi hormonlarının) qoruyucu təsiridir. Aşağıdakılar SLE riskini artıra bilər:

bakterial infeksiya;
dərman qəbul etmək;
viral infeksiya.

İnkişaf mexanizmi

Normal fəaliyyət göstərən immunitet sistemi hər hansı bir infeksiyanın antigenləri ilə mübarizə aparan maddələr istehsal edir. Sistemli lupusda antikorlar bədənin öz hüceyrələrini qəsdən məhv edir və birləşdirici toxumanın mütləq disorqanizasiyasına səbəb olur. Tipik olaraq, xəstələrdə mioma dəyişiklikləri olur, lakin digər hüceyrələr selikli qişanın şişməsinə həssasdır. Dərinin təsirlənmiş struktur bölmələrində nüvə məhv edilir.

Dəri hüceyrələrinin zədələnməsi ilə yanaşı, qan damarlarının divarlarında plazma və limfoid hissəcikləri, histiositlər və neytrofillər yığılmağa başlayır. İmmun hüceyrələri məhv edilmiş nüvənin ətrafında məskunlaşır, buna "rozet" fenomeni deyilir. Antigenlərin və antikorların aqressiv komplekslərinin təsiri altında iltihabı stimullaşdıran və birləşdirici toxuma zədələnməsinə səbəb olan lizosom fermentləri buraxılır. Destruksiya məhsullarından antikorlu yeni antigenlər (autoantikorlar) əmələ gəlir. Xroniki iltihab nəticəsində toxuma sklerozu baş verir.

Xəstəliyin formaları

Patologiyanın simptomlarının şiddətindən asılı olaraq, sistemli xəstəlik müəyyən bir təsnifata malikdir. Sistemik lupus eritematosusun klinik növlərinə aşağıdakılar daxildir:

Kəskin forma. Bu mərhələdə xəstəlik kəskin şəkildə inkişaf edir və xəstənin ümumi vəziyyəti pisləşir, daimi yorğunluq, yüksək temperatur (40 dərəcəyə qədər), ağrı, qızdırma və əzələ ağrılarından şikayətlənir. Xəstəliyin simptomları tez inkişaf edir və bir ay ərzində bütün insan toxumalarına və orqanlarına təsir göstərir. SLE-nin kəskin forması üçün proqnoz təsəlliverici deyil: tez-tez belə bir diaqnozu olan bir xəstənin ömrü 2 ildən çox deyil.
Subakut forma. Xəstəliyin başlanğıcından simptomların başlanmasına qədər bir ildən çox vaxt keçə bilər. Bu xəstəlik növü kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin tez-tez dəyişməsi ilə xarakterizə olunur. Proqnoz əlverişlidir və xəstənin vəziyyəti həkim tərəfindən seçilən müalicədən asılıdır.
Xroniki. Xəstəlik ləngdir, simptomlar zəifdir, daxili orqanlar praktiki olaraq zədələnməmişdir, buna görə də orqanizm normal fəaliyyət göstərir. Patologiyanın yüngül gedişinə baxmayaraq, bu mərhələdə onu müalicə etmək praktiki olaraq mümkün deyil. Ediləcək yeganə şey, SLE-nin kəskinləşməsi zamanı dərmanların köməyi ilə bir insanın vəziyyətini yüngülləşdirməkdir.

Lupus eritematosus ilə əlaqəli, lakin sistemli olmayan və ümumiləşdirilmiş lezyonları olmayan dəri xəstəliklərini ayırd etmək lazımdır. Belə patologiyalara aşağıdakılar daxildir:

diskoid lupus (üzdə, başda və ya bədənin digər hissələrində dəridən bir qədər yuxarı qalxan qırmızı döküntü);
dərmana bağlı lupus (oynaqların iltihabı, səpgi, yüksək hərarət, dərman qəbulu ilə əlaqədar döş sümüyündə ağrı; onlar dayandırıldıqdan sonra simptomlar yox olur);
neonatal lupus (nadir hallarda ifadə edilir, anaların immunitet sistemi xəstəlikləri olduqda yeni doğulmuş körpələrə təsir göstərir; xəstəlik qaraciyər anomaliyaları, dəri döküntüləri və ürək patologiyaları ilə müşayiət olunur).

Lupus necə özünü göstərir?

SLE-nin əsas simptomlarına şiddətli yorğunluq, dəri döküntüsü və oynaq ağrısı daxildir. Patoloji irəlilədikcə ürəyin, sinir sisteminin, böyrəklərin, ağciyərlərin və qan damarlarının fəaliyyəti ilə bağlı problemlər aktuallaşır. Hər bir konkret vəziyyətdə xəstəliyin klinik mənzərəsi fərdi, çünki bu, hansı orqanların təsirləndiyinə və hansı dərəcədə zədələndiyinə bağlıdır.

Dəri üzərində

Xəstələrin təxminən dörddə birində toxuma zədələnməsi xəstəliyin başlanğıcında görünür, SLE olan xəstələrin 60-70% -də dəri sindromu daha sonra nəzərə çarpır, qalanlarında isə ümumiyyətlə baş vermir. Bir qayda olaraq, lezyonun lokalizasiyası bədənin günəşə məruz qalan sahələri ilə xarakterizə olunur - üz (kəpənək formalı sahə: burun, yanaqlar), çiyinlər, boyun. Lezyonlar eritematoza bənzəyir, çünki qırmızı, pullu lövhələr şəklində görünür. Döküntünün kənarlarında genişlənmiş kapilyarlar və piqmentin çoxluğu/çatışmadığı yerlər var.

Günəş işığına məruz qalan üz və bədənin digər sahələrinə əlavə olaraq, sistemli lupus baş dərisini təsir edir. Bir qayda olaraq, bu təzahür temporal bölgədə lokallaşdırılır, başın məhdud bölgəsində saç tökülür (yerli alopesiya). SLE xəstələrinin 30-60% -də günəş işığına həssaslığın artması (fotohəssaslıq) nəzərə çarpır.

Böyrəklərdə

Çox tez-tez lupus eritematosus böyrəklərə təsir göstərir: xəstələrin təxminən yarısında böyrək aparatının zədələnməsi müəyyən edilir. Bunun ümumi bir simptomu sidikdə zülalın olmasıdır, adətən xəstəliyin başlanğıcında ləkələr və qırmızı qan hüceyrələri aşkar edilmir. SLE-nin böyrəklərə təsir etdiyinin əsas əlamətləri:

membranöz nefrit;
proliferativ qlomerulonefrit.

Oynaqlarda

Romatoid artrit tez-tez lupus diaqnozu ilə qoyulur: 10 haldan 9-da deformasiyaya uğramır və eroziv deyil. Daha tez-tez xəstəlik diz oynaqlarına, barmaqlara və biləklərə təsir göstərir. Bundan əlavə, SLE olan xəstələrdə bəzən osteoporoz (aşağı sümük sıxlığı) inkişaf edir. Xəstələr tez-tez əzələ ağrısı və əzələ zəifliyindən şikayət edirlər. İmmunitet iltihabı hormonal dərmanlarla (kortikosteroidlər) müalicə olunur.

Selikli qişalarda

Xəstəlik ağız boşluğunun və nazofarenksin selikli qişasında ağrıya səbəb olmayan xoralar şəklində özünü göstərir. Selikli qişaların zədələnməsi 4 hadisədən 1-də qeydə alınır. Bu xarakterikdir:

azalmış piqmentasiya, dodaqların qırmızı sərhədi (cheilitis);
ağız boşluğunun/burun boşluğunun xoraları, dəqiq qanaxmalar.

Gəmilərdə

Lupus eritematosus ürəyin bütün strukturlarını, o cümlədən endokard, perikard və miyokard, koronar damarlar və klapanları təsir edə bilər. Ancaq orqanın xarici astarının zədələnməsi daha tez-tez baş verir. SLE nəticəsində yarana biləcək xəstəliklər:

perikardit (ürək əzələsinin seroz membranlarının iltihabı, sinə bölgəsində küt ağrı ilə özünü göstərir);
miokardit (ritm pozğunluqları, sinir impulslarının keçirilməsi, kəskin/xroniki orqan çatışmazlığı ilə müşayiət olunan ürək əzələsinin iltihabı);
ürək qapağının disfunksiyası;
koronar damarların zədələnməsi (SLE olan xəstələrdə erkən yaşda inkişaf edə bilər);
qan damarlarının daxili hissəsinə ziyan (bu, aterosklerozun inkişaf riskini artırır);
limfa damarlarının zədələnməsi (ətrafların və daxili orqanların trombozu ilə özünü göstərir, pannikulit - ağrılı dərialtı düyünlər, livedo retikularis - mesh naxışını meydana gətirən mavi ləkələr).

Sinir sistemi haqqında

Həkimlər mərkəzi sinir sisteminin uğursuzluğunun beyin damarlarının zədələnməsi və neyronlara - orqanın qidalanmasına və qorunmasına cavabdeh olan hüceyrələrə, həmçinin immun hüceyrələrə (limfositlər. Xəstəliyin beynin sinir strukturlarına təsir etdiyini göstərən əsas əlamətlər bunlardır:

psixoz, paranoya, halüsinasiyalar;
migren, baş ağrısı;
Parkinson xəstəliyi, xorea;
depressiya, əsəbilik;
beyin vuruşu;
polinevrit, mononevrit, aseptik meningit;
ensefalopatiya;
neyropatiya, miyelopatiya və s.

Simptomlar

Sistemli xəstəlik geniş simptomlar siyahısına malikdir və remissiya dövrləri və ağırlaşmalarla xarakterizə olunur. Patologiyanın başlanğıcı dərhal və ya tədricən ola bilər. Lupusun əlamətləri xəstəliyin formasından asılıdır və çox orqan patologiyalar kateqoriyasına aid olduğundan, klinik simptomlar müxtəlif ola bilər. SLE-nin yüngül formaları yalnız dərinin və ya oynaqların zədələnməsi ilə məhdudlaşır, xəstəliyin daha ağır növləri digər təzahürlərlə müşayiət olunur. Xəstəliyin tipik simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

şişkin gözlər, alt ekstremitələrin oynaqları;
əzələ / oynaq ağrısı;
genişlənmiş limfa düyünləri;
hiperemiya;
artan yorğunluq, zəiflik;
üzdə qırmızı, allergik kimi döküntülər;
səbəbsiz qızdırma;
stressdən sonra barmaqların, əllərin, ayaqların maviliyi, soyuqla təmas;
alopesiya;
inhalyasiya zamanı ağrı (ağciyərlərin selikli qişasının zədələnməsini göstərir);
günəş işığına həssaslıq.

İlk əlamətlər

Erkən simptomlara dərəcə daxilində dəyişən və bir neçə ay davam edə bilən temperatur daxildir. Bundan sonra xəstədə SLE-nin digər əlamətləri inkişaf edir, o cümlədən:

kiçik/böyük oynaqların artrozu (öz-özünə keçə bilər, sonra isə daha böyük intensivliklə yenidən görünə bilər);
üzdə kəpənək şəklində bir döküntü, çiyinlərdə və sinədə də səpgilər görünür;
servikal və aksiller limfa düyünlərinin iltihabı;
Bədənin ciddi zədələnməsi zamanı daxili orqanlar - böyrəklər, qaraciyər, ürək əziyyət çəkir, bu da onların fəaliyyətinin pozulması ilə nəticələnir.

Uşaqlarda

Erkən yaşda lupus eritematosus özünü çoxlu simptomlarla göstərir, tədricən uşağın müxtəlif orqanlarına təsir göstərir. Eyni zamanda, həkimlər bundan sonra hansı sistemin uğursuz olacağını proqnozlaşdıra bilmirlər. Patologiyanın ilkin əlamətləri ümumi allergiya və ya dermatitə bənzəyir; Xəstəliyin bu patogenezi diaqnozda çətinliklər yaradır. Uşaqlarda SLE simptomları aşağıdakıları əhatə edə bilər:

distrofiya;
dərinin incəlməsi, foto həssaslıq;
bol tərləmə və titrəmə ilə müşayiət olunan qızdırma;
allergik döküntülər;
dermatit, bir qayda olaraq, ilk növbədə yanaqlarda, burun körpüsündə lokallaşdırılır (ziyilli döküntülər, blisterlər, şişkinlik və s. kimi görünür);
birgə ağrı;
kövrək dırnaqlar;
barmaqların uclarında, ovuclarda nekroz;
alopesiya, tam keçəlliyə qədər;
konvulsiyalar;
psixi pozğunluqlar (əsəbilik, əhval-ruhiyyə və s.);
müalicə edilə bilməyən stomatit.

Diaqnostika

Diaqnoz qoymaq üçün həkimlər amerikalı revmatoloqlar tərəfindən hazırlanmış sistemdən istifadə edirlər. Xəstədə lupus eritematozus olduğunu təsdiqləmək üçün xəstədə sadalanan 11 simptomdan ən azı 4-ü olmalıdır:

kəpənək qanadları şəklində üzdə eritema;
foto həssaslıq (günəş işığına və ya ultrabənövşəyi radiasiyaya məruz qaldıqda pisləşən üzdə piqmentasiya);
dəridə diskoid səpgilər (qırmızı rəngli asimmetrik lövhələr soyulur və çatlayır, hiperkeratoz yerləri kələ-kötür kənarları ilə);
artrit simptomları;
ağız və burun selikli qişalarında xoraların əmələ gəlməsi;
mərkəzi sinir sisteminin işində pozğunluqlar - psixoz, əsəbilik, səbəbsiz tantrums, nevroloji patologiyalar və s .;
seroz iltihab;
tez-tez pielonefrit, sidikdə protein görünüşü, böyrək çatışmazlığının inkişafı;
Wasserman testinin yanlış müsbət reaksiyası, qanda antigenlərin və antikorların titrlərinin aşkarlanması;
qanda trombositlərin və limfositlərin azalması, onun tərkibində dəyişikliklər;
antinüvə antikor səviyyələrində səbəbsiz artım.

Mütəxəssis son diaqnozu yalnız siyahıdan dörd və ya daha çox əlamət olduqda qoyur. Qərara şübhə yarandıqda, xəstə yüksək diqqətli, ətraflı müayinəyə göndərilir. SLE diaqnozu qoyularkən həkim anamnez toplamaqda və genetik faktorları öyrənməkdə böyük rol oynayır. Həkim xəstənin həyatının son ilində hansı xəstəliklərə tutulduğunu və onların necə müalicə olunduğunu öyrənməlidir.

Müalicə

SLE xəstənin tam müalicəsinin mümkün olmadığı xroniki bir xəstəlikdir. Terapiyanın məqsədləri patoloji prosesin aktivliyini azaltmaq, təsirlənmiş sistemin/orqanların funksionallığını bərpa etmək və saxlamaq, xəstələrin daha uzun ömür uzunluğuna nail olmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq üçün kəskinləşmələrin qarşısını almaqdır. Lupusun müalicəsi, bədənin xüsusiyyətlərindən və xəstəliyin mərhələsindən asılı olaraq həkim tərəfindən hər bir xəstəyə fərdi olaraq təyin olunan dərmanların məcburi istifadəsini nəzərdə tutur.

Xəstələr xəstəliyin aşağıdakı klinik təzahürlərindən biri və ya bir neçəsi olduqda xəstəxanaya yerləşdirilir:

vuruş, infarkt, mərkəzi sinir sisteminə ciddi ziyan, pnevmoniya şübhəsi;
uzun müddət 38 dərəcədən yuxarı temperaturun artması (qızdırma antipiretiklərin köməyi ilə aradan qaldırıla bilməz);
şüurun depressiyası;
qanda lökositlərin kəskin azalması;
xəstəlik simptomlarının sürətli inkişafı.

Ehtiyac yaranarsa, xəstə kardioloq, nefroloq və ya pulmonoloq kimi mütəxəssislərə göndərilir. SLE üçün standart müalicə daxildir:

hormonal terapiya (qlükokortikoid dərmanları təyin edilir, məsələn, Prednisolone, Cyclophosphamide və s.);
antiinflamatuar dərmanlar (adətən ampulalarda Diklofenak);
antipiretiklər (Parasetamol və ya Ibuprofen əsasında).

Dərinin yanmasını və soyulmasını aradan qaldırmaq üçün həkim xəstəyə hormonal agentlərə əsaslanan kremlər və məlhəmlər təyin edir. Lupus eritematosusun müalicəsi zamanı xəstənin toxunulmazlığının qorunmasına xüsusi diqqət yetirilir. Remissiya zamanı xəstəyə kompleks vitaminlər, immunostimulyatorlar və fizioterapevtik manipulyasiyalar təyin edilir. Azatioprin kimi immunitet sistemini stimullaşdıran dərmanlar yalnız xəstəliyin sükunəti zamanı qəbul edilir, əks halda xəstənin vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşə bilər.

Kəskin lupus

Müalicə xəstəxanada mümkün qədər tez başlamalıdır. Terapevtik kurs uzun və sabit olmalıdır (fasiləsiz). Patologiyanın aktiv fazasında xəstəyə 60 mq Prednizolondan başlayaraq 3 ay ərzində daha 35 mq artıraraq böyük dozalarda qlükokortikoidlər verilir. Dərmanın həcmini yavaş-yavaş azaldın, tabletlərə keçin. Bundan sonra fərdi olaraq dərmanın saxlanma dozası (5-10 mq) təyin edilir.

Mineral maddələr mübadiləsində pozğunluqların qarşısını almaq üçün hormonal terapiya ilə eyni vaxtda kalium preparatları (Panangin, kalium asetat məhlulu və s.) təyin edilir. Xəstəliyin kəskin mərhələsi başa çatdıqdan sonra kortikosteroidlərlə kompleks müalicə azaldılmış və ya saxlanılan dozalarda aparılır. Bundan əlavə, xəstə aminokinolin dərmanları (1 tablet Delagin və ya Plaquenil) qəbul edir.

Xroniki

Müalicə nə qədər erkən başlasa, xəstənin bədəndə geri dönməz nəticələrin qarşısını almaq şansı bir o qədər çox olar. Xroniki patologiyanın müalicəsi mütləq antiinflamatuar dərmanların, immunitet sisteminin fəaliyyətini boğan dərmanların (immunosupressantların) və kortikosteroid hormonal dərmanların qəbulunu əhatə edir. Ancaq xəstələrin yalnız yarısı müalicədə uğur qazanır. Müsbət dinamika olmadıqda, kök hüceyrə terapiyası aparılır. Bir qayda olaraq, bundan sonra otoimmün aqressiya yoxdur.

Niyə lupus eritematosus təhlükəlidir?

Bu diaqnozu olan bəzi xəstələrdə ağır ağırlaşmalar inkişaf edir - ürəyin, böyrəklərin, ağciyərlərin və digər orqan və sistemlərin fəaliyyəti pozulur. Xəstəliyin ən təhlükəli forması sistemlidir, hətta hamiləlik zamanı plasentanı zədələyir, nəticədə dölün inkişafı geriləyir və ya ölümlə nəticələnir. Otoantikorlar plasentadan keçə və yeni doğulmuşda neonatal (anadangəlmə) xəstəliyə səbəb ola bilər. Eyni zamanda, körpə 2-3 aydan sonra yox olan bir dəri sindromu inkişaf etdirir.

İnsanlar lupus eritematosus ilə nə qədər yaşayırlar?

Müasir dərman vasitələri sayəsində xəstələr xəstəliyin diaqnozundan sonra 20 ildən çox yaşaya bilirlər. Patologiyanın inkişafı prosesi müxtəlif sürətlərdə baş verir: bəzi insanlarda simptomlar tədricən intensivlikdə artır, digərlərində tez artır. Əksər xəstələr adi həyat tərzini davam etdirirlər, lakin xəstəliyin ağır vəziyyətlərində şiddətli oynaq ağrıları, yüksək yorğunluq, mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqları səbəbindən iş qabiliyyəti itirilir. SLE-də həyatın müddəti və keyfiyyəti çoxlu orqan çatışmazlığı əlamətlərinin şiddətindən asılıdır.

Video

Saytda təqdim olunan məlumatlar yalnız məlumat məqsədi daşıyır. Sayt materialları özünü müalicə etməyi təşviq etmir. Yalnız ixtisaslı bir həkim müəyyən bir xəstənin fərdi xüsusiyyətlərinə əsaslanaraq diaqnoz qoya və müalicə üçün tövsiyələr verə bilər.

Lupus eritematosus - simptomlar

Lupus eritematosus otoimmün xarakterli iltihablı bir xəstəlikdir. İmmunitet sisteminin nasazlığı fonunda baş verir, bu zaman tibbə məlum olmayan səbəblərdən öz bədəninin ağcaqayınlarını yad kimi qəbul edərək öldürməyə başlayır. Bu vəziyyətdə immunitet sistemi xüsusi antikorlar istehsal edir, onların təsiri altında xəstənin daxili orqanları ciddi şəkildə təsirlənir.

Lupus eritematozusun üç forması var - dəri və ya diskoid, sistemli və dərman.

Lupus eritematosus dərinin qızartı yamaqları şəklində özünü göstərir, qədim zamanlarda insanlar canavar dişləmələri ilə müqayisə edirdilər, buna görə də xəstəliyin adı belədir. Dərinin zədələnməsi günəş işığına məruz qaldıqda daha da pisləşir.

Diskoid lupus eritematosus - simptomlar

Diskoid lupus eritematozusun ilk simptomları dodaqlarda və ağız mukozasında kiçik çəhrayı ləkələr kimi görünür. Bu ləkələr tədricən formasını dəyişir, bir-biri ilə birləşir, ölçüsü artır və dərinin daha böyük sahələrinə təsir göstərir. Onlar əsasən dərinin açıq sahələrində, o cümlədən saçla örtülmüş, günəş işığına məruz qalan yerlərdə - qollarda, başda, boyunda, yuxarı arxada lokallaşdırılmışdır.

Diskoid lupus eritematosus daxili orqanlara təsir etmir, ancaq dərinin səthində çirkin kosmetik təsir yaradır. Lupus eritematozusun daha ciddi sistem formasına çevrilə bilər.

Sistemik lupus eritematosus - simptomlar

Sistemik lupus eritematozusun ilk simptomları çox qeyri-müəyyəndir, bir çox digər xəstəliklər üçün ümumidir. Bu:

nasazlıq;
temperaturun bir qədər artması;
Baş ağrısı;
iştahanın azalması;
yuxu pozğunluğu.

Qırmızı ləkələr də dırnaq boşqabının bölgəsində, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı görünə bilər.

Sistemik lupus eritematozusun daha ciddi simptomları əzələlərdə, oynaqlarda və daxili orqanlarda, xüsusən də qaraciyərdə və ürəkdə patoloji dəyişikliklərdir. Həmçinin, lupus eritematosus sinir sisteminə təsir edərək simptomları göstərir. Bu zaman xəstədə epileptik qıcolmalar, beyin qişasının iltihabı, nevrozlar, depressiya və digər psixi xəstəliklər müşahidə oluna bilər.

Qanın tərkibi dəyişir, yəni hemoglobin və leykositlərin miqdarı azala bilər. Lupus eritematozlu xəstələrin demək olar ki, yarısında qanda xüsusi antikorların olması aşkar edilir - hüceyrə membranları (tərkibində fosfolipidlər olan) ilə reaksiya verən və qanın laxtalanmasına təsir edən antifosfolipidlər. Qanında antifosfolipidlər olan xəstələr çox vaxt ürək və ya beyin insultlarına səbəb olan damar və arteriyaların trombozundan əziyyət çəkirlər.

Sistemik lupus eritematosusun xarici təzahürləri üzdə səpgilər şəklində görünür, sözdə kəpənək formalı eksudativ eritema; səpgilər yanaq sümüklərində də görünə bilər. Ancaq çox vaxt dəri toxunulmaz qalır, yalnız bədənin daxili orqanları və sistemləri təsirlənir.

- simptomlar

Dərmanların səbəb olduğu lupus eritematosus, ürək aritmiyasının müalicəsi üçün təyin edilmiş bəzi dərmanların uzun müddət istifadəsi nəticəsində baş verir. Dərinin qızartı, artrit, ağciyər toxumasının zədələnməsi şəklində özünü göstərir.

Lupus xəstəliyi pisləşdikcə simptomlar genişlənə bilər. Beləliklə, xəstə sürətlə arıqlamağa başlaya bilər, saçları yığınlar şəklində tökülə bilər, limfa düyünləri şişə bilər.

Gördüyünüz kimi, lupus eritematosus xəstəliyində bədənin demək olar ki, bütün orqan və sistemlərinə təsir edən simptomlar var. Xəstəlik irəlilədikcə simptomlar pisləşir, digər ciddi patologiyalar və xəstəliklər inkişaf edir. Buna görə də, lupus eritematosus diaqnozu qoyulduqdan sonra müalicəyə mümkün qədər tez başlamaq lazımdır.

Məlumatın kopyalanmasına yalnız mənbəyə birbaşa və indeksləşdirilmiş keçidlə icazə verilir

WomanAdvice-dən ən yaxşı materiallar

Facebook-da ən yaxşı məqalələri almaq üçün abunə olun

/ Lupus

Lupus (sistemik lupus eritematosus, SLE) insan immun sisteminin ev sahibinin birləşdirici toxuma hüceyrələrinə yad olaraq hücum etdiyi otoimmün xəstəlikdir. Birləşdirici toxuma demək olar ki, hər yerdə, ən əsası isə hər yerdə olan damarlarda olur. Lupusun yaratdığı iltihab dəri, böyrəklər, qan, beyin, ürək və ağciyərlər də daxil olmaqla müxtəlif orqan və sistemlərə təsir göstərə bilər. Lupus insandan insana keçmir. Elm, bir çox digər otoimmün xəstəliklər kimi, lupusun dəqiq səbəbini bilmir. Bu xəstəliklər, çox güman ki, immunitet sistemindəki genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır və bu, öz sahibinə qarşı antikor istehsal etməyə imkan verir. Lupusun diaqnozu çətindir, çünki onun simptomları müxtəlifdir və digər xəstəliklər kimi maskarad ola bilər. Lupusun ən fərqli əlaməti üzdə xəstənin hər iki yanağına yayılmış kəpənək qanadlarına bənzəyən eritemadır (kəpənək eritema). Lakin bu simptom lupusun bütün hallarda baş vermir. Lupus üçün qəti bir müalicə yoxdur, lakin onun simptomları dərmanlarla idarə oluna bilər.

Lupusun səbəbləri və risk faktorları

Xarici amillərin birləşməsi otoimmün prosesi irəliləyə bilər. Üstəlik, bəzi amillər bir insana təsir edir, digərinə təsir etmir. Bunun niyə baş verdiyi sirr olaraq qalır. Lupusun bir çox mümkün səbəbləri var: Ultrabənövşəyi şüalara (günəş işığı) məruz qalma lupusun inkişafına və ya lupus simptomlarının pisləşməsinə səbəb ola bilər. Qadın cinsi hormonları lupusa səbəb olmur, lakin onun gedişatına təsir göstərir. Onların arasında ginekoloji xəstəliklərin müalicəsi üçün qadın cinsi hormonlarının yüksək dozalı preparatları ola bilər. Lakin bu, aşağı dozalı oral kontraseptivlərin (OK) qəbuluna aid edilmir. Siqaret çəkmək lupus üçün risk faktoru hesab olunur ki, bu da xəstəliyə səbəb ola bilər və onun gedişatını pisləşdirə bilər (xüsusilə damarların zədələnməsi). Bəzi dərmanlar lupusun gedişatını ağırlaşdıra bilər (hər bir halda dərman üçün təlimatları oxumalısınız). Sitomeqalovirus (CMV), parvovirus (eritema infectiosum) və hepatit C kimi infeksiyalar da lupusa səbəb ola bilər. Epstein-Barr virusu uşaqlarda lupus ilə əlaqələndirilir. Kimyəvi maddələr lupusa səbəb ola bilər. Bu maddələr arasında birinci yeri trikloretilen (kimya sənayesində istifadə olunan narkotik maddə) tutur. Əvvəllər lupusun səbəbi hesab edilən saç boyaları və fiksatorlar indi tamamilə haqlıdır. Aşağıdakı qrup insanlarda lupus inkişaf ehtimalı daha yüksəkdir: Qadınlar kişilərdən daha tez-tez lupus alırlar. Afrika mənşəli insanlar ağdərililərdən daha tez-tez lupus alırlar. Ən çox 15-45 yaş arası insanlar xəstələnir. Ağır siqaret çəkənlər (bəzi araşdırmalara görə). Ailə tarixi olan insanlar. İnsanlar müntəzəm olaraq lupus riski ilə əlaqəli dərmanlar qəbul edirlər (sulfanilamidlər, bəzi antibiotiklər, hidralazin).

Lupusa səbəb olan dərmanlar

Lupusun ümumi səbəblərindən biri dərman və digər kimyəvi maddələrin istifadəsidir. Birləşmiş Ştatlarda, narkotik səbəb olan SLE ilə əlaqəli əsas dərmanlardan biri hidralazin (təxminən 20% hallarda), həmçinin prokainamid (20% -ə qədər), quinidin, minosiklin və izoniaziddir. Ən çox lupus ilə əlaqəli dərmanlara kalsium kanal blokerləri, ACE inhibitorları, TNF-alfa antaqonistləri, tiazid diuretikləri və terbinafin (göbələk əleyhinə dərman) daxildir. Aşağıdakı dərman qrupları adətən dərmanların yaratdığı SLE ilə əlaqələndirilir: Antibiotiklər: minosiklin və izoniazid. Antipsikotik dərmanlar: xloropromazin. Bioloji agentlər: interleykinlər, interferonlar. Antihipertenziv dərmanlar: metildopa, hidralazin, kaptopril. Hormonal dərmanlar: leyprolid. KOAH üçün inhalyasiya dərmanları: tiotropium bromid. Antiaritmik preparatlar: prokainamid və quinidin. İltihab əleyhinə: sulfasalazin və penisilamin. Antifungal maddələr: terbinafin, griseofulvin və vorikonazol. Hipokolesterolemik: lovastatin, simvastatin, atorvastatin, gemfibrozil. Antikonvulsanlar: valproik turşusu, etosuksimid, karbamazepin, hidantoin. Digər preparatlar: timolol ilə göz damcıları, TNF-alfa inhibitorları, sulfonamid preparatları, qadın cinsi hormonlarının yüksək dozalı dərmanları. Lupusa səbəb olan dərmanların əlavə siyahısı: Amiodaron. Atenolol. Asebutolol. Bupropion. Hidroksiklorokin. Hidroklorotiyazid. Gliburid. Diltiazem. Doksisiklin. Doksorubisin. Dosetaksel. Qızıl və onun duzları. Imiquimod. Lamotrijin. Lansoprazol. Litium və onun duzları. Mefenitoin. Nitrofurantoin. Olanzapin. Omeprazol. Praktolol. Propiltiourasil. Rezerpin. Rifampisin. Sertalin. Tetrasiklin. Tiklopidin. Trimetadion. Fenilbutazon. Fenitoin. Fluorourasil. Sefepim. Simetidin. Esomeprazol. Bəzən sistemik lupus eritematosus ətraf mühitdən bədənə daxil olan kimyəvi maddələrdən qaynaqlanır. Bu, hələ aydın olmayan bir səbəbdən yalnız bəzi insanlarda olur. Bu kimyəvi maddələrə daxildir: Bəzi insektisidlər. Bəzi metal birləşmələri. Eozin (dodaq boyalarında flüoresan maye). Para-aminobenzoy turşusu (PABA).

Lupusun simptomları çox fərqlidir, çünki xəstəlik müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu mürəkkəb xəstəliyin əlamətləri haqqında bütöv cild tibbi dərsliklər yazılmışdır. Onlara qısaca baxa bilərik. Heç bir iki lupus hadisəsi eyni deyil. Lupusun simptomları birdən görünə və ya tədricən inkişaf edə bilər, müvəqqəti ola bilər və ya xəstəni ömür boyu narahat edə bilər. Əksər xəstələrdə lupus nisbətən yüngül keçir, xəstəliyin simptomları kəskinləşdikdə və sonra azaldıqda və ya tamamilə yox olduqda dövri kəskinləşmələr olur. Lupusun simptomları ola bilər: Yorğunluq və zəiflik. Temperaturun artması. Oynaqlarda ağrı, şişlik və sərtlik. Üzdə kəpənək şəklində eritema. Dəri lezyonları günəş tərəfindən pisləşdi. Raynaud fenomeni (barmaqlarda qan axınının azalması). Nəfəs alma problemləri. Sinə ağrısı. Quru gözlər. Yaddaş itkisi. Zədələnmiş şüur. Baş ağrısı. Həkimə getməzdən əvvəl lupus olduğundan şübhələnmək demək olar ki, mümkün deyil. Qeyri-adi döküntü, qızdırma, oynaq ağrıları və ya yorğunluq varsa, məsləhət alın.

Lupusun müalicəsi çox mürəkkəb və uzun müddətdir. Müalicə xəstəliyin simptomlarının şiddətindən asılıdır və hər hansı bir terapiyanın riskləri və faydaları barədə həkiminizlə ciddi müzakirə tələb edir. Həkiminiz müalicənizi mütəmadi olaraq izləməlidir. Xəstəliyin simptomları azalarsa, o, dərmanı dəyişdirə və ya dozanı azalda bilər. Kəskinləşmə baş verərsə, bu, əksinədir. Lupusun müalicəsi üçün müasir dərmanlar: 1. Qeyri-steroid iltihabəleyhinə dərmanlar (QSİƏP). Naproksen (Anaprox, Nalgesin, Floginas) və ibuprofen (Nurofen, Ibuprom) kimi reseptsiz NSAİİlər lupusun səbəb olduğu iltihabı, şişkinliyi və ağrıları müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər. Diklofenak (Olfen) kimi daha güclü NSAİİlər həkiminiz tərəfindən təyin olunduğu kimi mövcuddur. NSAİİ-lərin əlavə təsirləri qarın ağrısı, mədə qanaxması, böyrək problemləri və ürək-damar ağırlaşmaları riskinin artmasıdır. Sonuncu xüsusilə yaşlı insanlar üçün tövsiyə edilməyən selekoksib və rofekoksib üçün doğrudur. 2. Malyariya əleyhinə preparatlar. Hidroksiklorokin (Plaquenil) kimi malyariyanın müalicəsi üçün adətən təyin olunan dərmanlar lupus simptomlarını idarə etməyə kömək edir. Yan təsirlər: mədə narahatlığı və retinanın zədələnməsi (çox nadir). 3. Kortikosteroid hormonları. Kortikosteroid hormonları lupusda iltihabla mübarizə aparan güclü dərmanlardır. Onların arasında metilprednizolon, prednizolon, deksametazon var. Bu dərmanlar yalnız həkim tərəfindən təyin edilir. Onların uzunmüddətli yan təsirləri var: çəki artımı, osteoporoz, yüksək qan təzyiqi, diabet riski və infeksiyalara qarşı həssaslıq. İstifadə etdiyiniz doza nə qədər yüksək olarsa və müalicə kursu nə qədər uzun olarsa, yan təsirlərin riski bir o qədər yüksək olar. 4. İmmunosupressantlar. İmmunitet sistemini boğan dərmanlar lupus və digər otoimmün xəstəliklər üçün çox faydalı ola bilər. Onların arasında siklofosfamid (Cytoxan), azatioprin (İmuran), mikofenolat, leflunomid, metotreksat və s. Mümkün yan təsirlər: infeksiyalara qarşı həssaslıq, qaraciyərin zədələnməsi, məhsuldarlığın azalması, bir çox xərçəng növlərinin riski. Daha yeni bir dərman, belimumab (Benlysta) da lupusda iltihabı azaldır. Onun yan təsirlərinə qızdırma, ürəkbulanma və ishal daxildir. Lupus xəstələri üçün məsləhətlər. Əgər sizdə lupus varsa, özünüzə kömək etmək üçün bir neçə addım atmalısınız. Sadə tədbirlər alovlanmaların tezliyini azalda və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər. Aşağıdakıları sınayın: 1. Adekvat istirahət. Lupuslu insanlar sağlam insanlardan fərqli olan və istirahətlə getməyən daimi yorğunluq yaşayırlar. Bu səbəbdən nə vaxt dayanıb dincələcəyinizi mühakimə etməkdə çətinlik çəkə bilərsiniz. Özünüz üçün incə gündəlik iş rejimi hazırlayın və ona əməl edin. 2. Günəşdən ehtiyatlı olun. Ultrabənövşəyi şüalar lupusun alovlanmasına səbəb ola bilər, buna görə də örtülü paltar geyinməli və isti şüalar altında gəzməkdən çəkinməlisiniz. Tünd günəş eynəyi və ən azı 55 SPF (xüsusilə həssas dərilər üçün) olan krem seçin. 3. Sağlam bir pəhriz yeyin. Sağlam bir pəhriz meyvə, tərəvəz və bütün taxıllardan ibarət olmalıdır. Bəzən, xüsusilə yüksək qan təzyiqi, böyrək problemləri və ya mədə-bağırsaq problemləri varsa, pəhriz məhdudiyyətlərinə dözməli olacaqsınız. Bunu ciddi qəbul edin. 4. Müntəzəm olaraq idman edin. Həkiminizin təsdiq etdiyi məşq sizə daha yaxşı forma almağa və alovlanmalardan daha tez sağalmağa kömək edəcək. Uzunmüddətli perspektivdə fitnes infarkt, piylənmə və diabet riskini azaldır. 5. Siqareti dayandırın. Digər şeylər arasında, siqaret lupusun səbəb olduğu ürək və qan damarlarının zədələnməsini pisləşdirə bilər.

Alternativ tibb və lupus

Bəzən alternativ tibb lupuslu insanlara kömək edə bilər. Ancaq unutmamalıyıq ki, onun effektivliyi və təhlükəsizliyi sübut olunmadığı üçün qeyri-ənənəvidir. Sınamaq istədiyiniz hər hansı alternativ müalicəni həkiminizlə müzakirə etməyinizə əmin olun. Qərbdə məlum olan lupusun müalicəsinin qeyri-ənənəvi üsulları: 1. Dehidroepiandrosteron (DHEA). Bu hormonu ehtiva edən pəhriz əlavələri xəstənin qəbul etdiyi steroidlərin dozasını azaltmağa kömək edə bilər. DHEA bəzi xəstələrdə xəstəliyin simptomlarını aradan qaldırır. 2. Kətan toxumu. Kətan toxumunda iltihabı azalda bilən alfa-linolenik turşusu adlı yağ turşusu var. Bəzi tədqiqatlar kətan toxumlarının lupus xəstələrində böyrək funksiyasını yaxşılaşdırmaq qabiliyyətini göstərdi. Yan təsirlərə şişkinlik və qarın ağrısı daxildir. 3. Balıq yağı. Pəhriz balıq yağı əlavələrində lupus üçün faydalı ola biləcək omeqa-3 yağ turşuları var. İlkin tədqiqatlar ümidverici nəticələr göstərdi. Balıq yağının yan təsirləri arasında ürəkbulanma, qusma, gəyirmə və ağızda balıq dadı var. 4. Vitamin D: Bu vitaminin lupuslu insanlarda simptomları yaxşılaşdırdığına dair bəzi sübutlar var. Düzdür, bu məsələ ilə bağlı elmi məlumatlar çox məhduddur.

Lupusun səbəb olduğu iltihab müxtəlif orqanlara təsir göstərə bilər. Bu, çoxsaylı fəsadlara gətirib çıxarır: 1. Böyrəklər. Böyrək çatışmazlığı lupuslu insanlarda əsas ölüm səbəblərindən biridir. Böyrək problemlərinin əlamətlərinə bədənin hər yerində qaşınma, ağrı, ürəkbulanma, qusma və şişlik daxildir. 2. Beyin. Əgər beyin lupusdan təsirlənirsə, xəstədə baş ağrısı, başgicəllənmə, davranış dəyişiklikləri və halüsinasiyalar ola bilər. Bəzən nöbetlər və hətta vuruşlar baş verir. Lupuslu bir çox insanın yaddaş və ifadə problemi var. 3. Qan. Lupus anemiya və trombositopeniya kimi qan pozğunluqlarına səbəb ola bilər. Sonuncu qanaxma meyli ilə özünü göstərir. 4. Qan damarları. Lupus ilə müxtəlif orqanların qan damarları iltihablana bilər. Buna vaskulit deyilir. Xəstə siqaret çəkirsə, damarların iltihabı riski artır. 5. Ağciyərlər. Lupus, nəfəs almağı ağrılı və çətinləşdirə bilən plevrit adlanan plevranın iltihabı ehtimalını artırır. 6. Ürək. Antikorlar ürək əzələsinə (miokardit), ürəyin ətrafındakı kisəyə (perikardit) və böyük arteriyalara hücum edə bilər. Bu, infarkt və digər ciddi ağırlaşmalar riskinin artmasına səbəb olur. 7. İnfeksiyalar. Lupuslu insanlar, xüsusən də steroid və immunosupressantlarla müalicə nəticəsində infeksiyaya qarşı həssas olurlar. Ən çox görülən infeksiyalar genitouriya sistemi və tənəffüs yolu infeksiyalarıdır. Ümumi patogenlər: maya, salmonella, herpes virusu. 8. Sümüklərin avaskulyar nekrozu. Bu vəziyyət aseptik və ya yoluxucu olmayan nekroz kimi də tanınır. Sümüklərə qan tədarükü azaldıqda, sümük toxumasının kövrəkliyinə və asanlıqla məhv edilməsinə səbəb olur. Çox vaxt ağır yüklərə məruz qalan kalça ekleminde problemlər yaranır. 9. Hamiləliyin ağırlaşmaları. Lupuslu qadınlarda aşağı düşmə riski yüksəkdir. Lupus preeklampsi və vaxtından əvvəl doğuş ehtimalını artırır. Riskinizi azaltmaq üçün həkiminiz son epidemiyanızdan ən azı 6 ay keçənə qədər hamilə qalmamağı tövsiyə edə bilər. 10. Xərçəng. Lupus bir çox xərçəng növü riskinin artması ilə əlaqələndirilir. Əslində, bəzi lupus dərmanları (immunosupressantlar) özləri bu riski artırır.

Endirməyə davam etmək üçün şəkli toplamaq lazımdır:

lupus eritematosus

Lupus eritematodlar (lupus eritematodlar, lupus eritematosus) sistemik, dəri və dərman səbəb olan qırmızı lupus eritematozu birləşdirən xəstəliklər qrupudur. Sadalanan xəstəliklər bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir: onlar əsasən qadınlara təsir edir, selikli qişalarda eritematoz dəri səpgiləri və enantema, günəş və ultrabənövşəyi şüalara qarşı həssaslığın artması müşahidə olunur. Dəri lupus eritematozuslu fərdi xəstələrdə zaman keçdikcə sistemik lupus eritematozus əlamətləri inkişaf etdirdiyi hallar var.

Dəri lupus eritematozus

Tədricən zədənin mərkəzində sikatrisial atrofiya görünməyə başlayır və lezyon diskoid qırmızı qızartı üçün patoqnomonik forma alır: mərkəzdə hamar, incə ağ atrofik çapıq, daha da periferiyaya doğru hiperkeratoz zonası var. və infiltrasiya, kənarda hiperemiyanın bir halqası var, lezyonun tipik lokalizasiyası dərinin açıq sahələrindədir : üz, xüsusən də burun və yanaqlarda kəpənək fiqurunun meydana gəlməsi (sözdə lupus kəpənəyi), qulaqlar , boyun. Dodaqların baş dərisi və qırmızı sərhədi tez-tez təsirlənir. Lezyonlar ağız boşluğunun selikli qişasında yerləşə bilər, orada eroziyaya uğraya bilər.

Dərinin müxtəlif nahiyələrinə səpələnmiş diskoid qızartı və ya Biettenin mərkəzdənqaçma eritematozunun çoxsaylı ocaqları yayılmış lupus eritematosus kimi müəyyən edilir.

Dəri lupus eritematozusu, fotohəssaslıq səbəbindən yaz və yayda pisləşməsi ilə uzunmüddətli davamlı kurs ilə xarakterizə olunur.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemik lupus eritematosus qlomerulonefritin (lupus nefrit) inkişafı ilə xarakterizə olunur.

Xəstəlik ən çox təkrarlanan artrit, nasazlıq, qızdırma, dəri döküntüsü, sürətli kilo itkisi, daha az tez-tez yüksək hərarət, kəskin artrit və açıq bir xarakterik dəri sindromu ilə başlayır. Sonradan müxtəlif orqanlarda mütərəqqi patoloji inkişaf edir.

Müalicəsiz kəskin lupus eritematozusun müddəti 1-2 ildən çox deyil.

Subakut kursda xəstəlik artralji, təkrarlanan artrit və müxtəlif dəri lezyonları ilə başlayır. Sonrakı kəskinləşmələrlə patoloji prosesə yeni orqan və sistemlər cəlb olunur və 2-3 il ərzində polisindromik davranış inkişaf edir, xroniki böyrək çatışmazlığı və ensefalitdə tez-tez lupus nefrit tez-tez müşahidə olunur.

Diaqnostika. Sistemik lupus eritematosus üçün istifadə edilən laboratoriya testləri iltihabi və immunoloji aktivliyi müəyyən edə bilər. Xəstələrin yarısından çoxunda limfopeniya ilə birlikdə (limfositlərin 5-10%-i) bəzi hallarda 1,2 x 109/l-ə çatan leykopeniya müşahidə olunur. Çox vaxt müxtəlif səbəblərə görə hipoxrom anemiya aşkar edilir, o cümlədən kortikosteroidlərlə müalicə zamanı xoraların inkişafı nəticəsində mədə qanaxması və böyrək çatışmazlığı. Hemolitik anemiyanın inkişafı ilə müsbət Coombs testi və orta dərəcədə trombositopeniya qeyd olunur; trombositopenik purpura nadir hallarda inkişaf edir.

Böyük diaqnostik əhəmiyyət kəsb edən qanda yetkin neytrofillər olan, sitoplazmasında böyük daxilolmalar olan LE hüceyrələrinin aşkarlanmasıdır - çürümüş neytrofillərin nüvələrinin faqositozlu qalıqları. LE hüceyrələri xəstələrin 2/3-də 1000 leykositdə 5 və ya daha çox miqdarda aşkar edilir. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər. Diaqnoz üçün yüksək titrlərdə antinüvə anticisimlərini - antinüvə amilini, yerli DNT-yə anticisimləri və s. aşkar etmək vacibdir. Klassik hallarda sistemli qırmızı qızartı diaqnozu diaqnostik triadanın (lupus kəpənəyi, təkrarlanan qeyri-eroziv poliartrit, ) aşkarlanmasına əsaslanır. poliserozit), LE hüceyrələri və ya diaqnostik titrlərdə antinüvə antikorları (antinüvə amili daxil olmaqla). Yaş, xəstəliyin başlanğıcının doğuşla əlaqəsi, abort, menstruasiyanın başlaması, həddindən artıq insolyasiya kimi hallar köməkçi diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Sistemik lupus eritematozun monosindromik başlanğıcı hallarında, digər diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri və ya revmatizm, revmatoid artrit, yetkinlik yaşına çatmayan xroniki artrit və s. kimi revmatik xəstəliklərlə differensial diaqnoz lazımdır.

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Dərmanın dayandırılması tədricən xəstəliyin klinik və immunoloji təzahürlərinin aradan qaldırılmasına gətirib çıxarır.

Daha ətraflı oxuyun:

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

LUPUS ERITEMATOZ ( lupus eritematodlar, lupus eritematoz; sin.: eritema sentrifugum, eritematoz) - bir sıra nozoloji vahidləri özündə birləşdirən qrup anlayışı, Ç. arr. sistemik lupus eritematosus və diskoid qırmızı lupus eritematosus, həmçinin dərmanla əlaqəli lupus sindromu. Sistemli və diskoid K. v. bir sıra ümumi xüsusiyyətlərə malikdir. Beləliklə, həm sistemli, həm də diskoid K. v. əsasən qadınlara təsir göstərir; Hər iki forma üzün, ətrafların, gövdə və selikli qişaların dərisində eritematoz səpgilər (enantema), günəş radiasiyasına həssaslığın artması (fotosensibilizasiya) ilə xarakterizə olunur; diskoid K.-yə keçid mümkündür. sistemli (xəstələrin 3-5% -ində); bəzi ailələrdə diskoid, sistemli K. v. və digər kollagen xəstəlikləri. Eyni zamanda, sistemli və diskoid K. v.-də eritematoz səpgilərin və xüsusilə sistemli təzahürlərin təbiətindəki fərqlər, patogenezin xüsusiyyətləri, xüsusən sistemli K. v.-də immunogenezin dərin pozğunluqları əksər müəlliflərə onları ayrıca hesab etməyə imkan verir. burun formaları. Bu, “Xəstəliklərin və Ölüm Səbəblərinin Statistik Təsnifatı”nda (1969) öz əksini tapmışdır: diskoid K. v. XII “Dəri və dərialtı toxumanın xəstəlikləri” sinfinə, sistemli K. əsrinə isə XIII “Dayanıq-hərəkət sistemi və birləşdirici toxuma xəstəlikləri” sinfinə aiddir.

Sistemik lupus eritematosus

Sistemli K.v. ( lupus eritematosus systemicus; sin.: kəskin qırmızı lupus eritematoz, eritematoz xroniosepsis, Liebmann-Sachs xəstəliyi) - açıq otoimmün patogenezi və yəqin ki, viral etiologiyalı birləşdirici toxuma və qan damarlarının xroniki sistemli iltihabi xəstəliyi; diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərinə - kollagenoza aiddir (bax: Kollagen xəstəlikləri). Sistemli K.v. reproduktiv yaşda olan (20-30 yaş) qadınların xəstəliyidir, yeniyetmə qızlar tez-tez xəstələnirlər. Bu xəstəlikdən əziyyət çəkən qadınların kişilərə nisbəti, əksər statistikaya görə, 8: 1 - 10: 1-dir.

Hekayə

Sistemli K.v. 1872-ci ildə Vyana dermatoloqu M. Kaposi tərəfindən qızdırma, plevropnevmoniya, koma və ya stuporun sürətli inkişafı və ölüm ilə xarakterizə olunan diskoid K. v. kimi təsvir edilmişdir. 1923-cü ildə Libman və Sacks (E. Libman və V. Sacks) atipik verrucous endokardit (Libman-Sacks endokarditi), poliserozit, sətəlcəm və burun və ziqomatik tağların dorsumunda eritematoz səpgiləri təsvir etdilər - sözdə. kəpənək Müasir sistemli doktrina K. v. 1941-ci ildə diffuz kollagen xəstəliyinə diqqət çəkən Klemperer, Pollack və Baer (P. Klemperer, A.D. Pollack və G. Baehr) adları ilə əlaqələndirilir, bu xəstəlik və sklerodermada birləşdirici toxuma sistemli zədələnməsini təsvir edir. 1948-ci ildə Hargraves, Richmond və Morton (M. M. Hargraves, H. Richmond, R. Morton) və 1949-cu ildə Y. R. Ha-serick tərəfindən LE hüceyrələrinin (Lupus eritematosus hüceyrələri) kəşfi ilə lupus amilinə diqqət otoimmünə verilir. pozğunluqlar.

Yerli ədəbiyyatda ilk paz, "kəskin lupus eritematosus"un təsviri G. I. Meshchersky (1911) və patomorfologiya - I. V. Davydovsky (1929) və başqalarına aiddir Sistemli K. v. ölkəmizdə E. M. Tareev, O. M. Vinoqradova və başqaları tərəfindən başlamışdır.1965-ci ildə E. M. Tareev və başqaları “Kollagenozlar” monoqrafiyasında 150 müşahidəni təhlil etdikdən sonra sistemli K. v. bütün müxtəlifliyi ilə xəstəliyin müalicə oluna bilməsi məsələsini gündəmə gətirdi və sonrakı tədqiqatların yollarını qeyd etdi. Sistemli tibb doktrinasının inkişafında qeyd-şərtsiz irəliləyiş. kortikosteroidlər və immunosupressantlarla yüksək effektiv müalicə sayəsində.

Statistika

Siegel et al tərəfindən əhali tədqiqatları. (1962-1965) Manhetten bölgəsində (Nyu York) xəstələnmənin 25-dən 1 milyon nəfərə qədər artdığını göstərdi. 1955-ci ildə 1964-cü ildə 1 milyona 83. Dubois (E. L. Dubois, 1974) ABŞ-da sistemli K. əsrin olduğunu təklif edir. Hər il 5200 nəfər xəstələnir, buna görə də hər 5 ildən bir minimal xəstələr yığılır. Leonhardt (T. Leonhardt) 1955-ci ildə göstərdi ki, sistemli K. v. Malmödə (İsveç) 1955-ci ildən 1960-cı ilə qədər 1 milyon nəfərə 29. ABŞ-da ölüm, Cobb (Cobb, 1970) görə, hər 1 milyon əhaliyə 5,8, 25-44 yaşlı qadınlar arasında daha yüksəkdir. SSRİ Tibb Elmləri Akademiyasının Revmatizm İnstitutunun materiallarına görə, ölüm 1959-1960-cı illərdə 90%-dən azalıb. 1975-ci ilə qədər 10%-ə qədər

Etiologiyası

Etiologiyası aydın deyil, lakin davamlı virus infeksiyası olan hronun rolu haqqında fərziyyə, sitoplazmada yerləşən boruların sitoplazmasında yerləşən təsirlənmiş orqanlarda (dəri, böyrəklər, sinovium) elektron mikroskopiyası ilə kəşf edilməsi ilə əlaqədar hazırlanmışdır. endotel hüceyrələrində, həmçinin paramiksovirusların nukleoproteininə bənzəyən periferik qanın limfosit və trombositlərində. Sistemli K. v. Paramiksoviruslar qrupundan qızılca, məxmərək, paraqrip və digər RNT viruslarına qarşı dövran edən anticisimlər də yüksək titrlərdə aşkar edilmişdir. Xəstələrdə və onların qohumlarında davamlı virus infeksiyasının markerləri olan limfositotoksik anticisimlər, bundan əlavə, eyni qruplarda və xəstələrlə işləyən tibb işçiləri arasında ikiqat zəncirli (viral) RNT-yə qarşı anticisimlər aşkar edilib. Sistemli K.-nin viral etiologiyası ilə əlaqədar olaraq v. qızılca virusu genomunun təsirlənmiş orqanların (dalaq, böyrəklər) hüceyrələrinin DNT-si ilə hibridləşməsi, dalaq, plasenta və böyrək fraksiyalarında C tipli onkornavirus antigenlərinin aşkarlanması kimi hadisələr müzakirə olunur. Sistemli K. əsrdə hron, virus infeksiyasının əhəmiyyəti haqqında fərziyyə. həm də Yeni Zelandiya siçanlarının xəstəliyinin tədqiqinə əsaslanır ki, bunda C tipli onkornavirusun rolu sübuta yetirilib.

Dərmanlara, peyvəndlərə qarşı dözümsüzlük, fotohəssaslıq, menstrual dövrünün formalaşması, hamiləlik, doğuş, abort və s. xəstəliyi və ya onun kəskinləşməsini təhrik edən amillər hesab olunur; onlar profilaktika və vaxtında diaqnoz üçün vacibdir, çünki bu amillərlə xəstəliyin başlanğıcı və ya kəskinləşməsi arasında əlaqə digər əlaqəli xəstəliklərə nisbətən sistemli K. v. üçün daha xarakterikdir.

Patoloji anatomiya

Sistemli K. v., kollagen xəstəliklər qrupunun nümayəndəsi olmaqla, patolun ümumiləşdirilmiş yayılması, xəstəliyin klinik və anatomik polimorfizmini təyin edən bütün orqan və sistemləri əhatə edən bir proses ilə xarakterizə olunur. Ümumiləşdirmə mikrovaskulyarların damarlarını zədələyən immun komplekslərin qanda dövranı ilə əlaqədardır, nəticədə birləşdirici toxumanın sistemli mütərəqqi disorqanizasiyası baş verir. İmmunopatol. reaksiyalar immunogenez orqanlarının artan funksiyası, qan damarlarının divarlarında və immun komplekslərinin təsirlənmiş toxumalarında immunokompetent hüceyrələrin görünməsi ilə təsdiqlənir (bax). Mikrosirkulyasiya damarlarının zədələnməsi dağıdıcı və ya proliferativ xarakterli ümumi vaskulitlə özünü göstərir (bax: Vaskulit). Kapilyarların endotelində elektron mikroskopiya paramiksovirusun ribonukleoproteininə bənzər və ola bilsin ki, etiol rolunu oynayan özünəməxsus boru formasiyaları (Şəkil 1) aşkar edir.

Sistemli K. v. zamanı toxuma reaksiyalarının spesifikliyi. hüceyrə nüvələrinin patologiyası əlamətlərinə səbəb olur: fibrinoid bazofiliya, karyoreksis, hematoksilin orqanları, LE hüceyrələri, mərkəzi xromatoliz. Fibrinoid bazofiliya turşu nüvə parçalanma məhsullarının qarışığı nəticəsində yaranır. 1932-ci ildə L. Qross tərəfindən təsvir edilən hematoksilin orqanları, lizis xromatini olan ölü hüceyrələrin şişkin nüvələridir. LE hüceyrələri və ya lupus eritematosus hüceyrələri, sitoplazması demək olar ki, tamamilə ölü bir leykositin faqositozlanmış nüvəsi ilə dolu olan yetkin neytrofillərdir. Eyni zamanda, öz nüvəsi periferiyaya itələnir. Onlar limfa düyünlərinin sinuslarında, iltihablı ekssudatdan, məsələn, sətəlcəm ocaqlarından olan iz yaxmalarında tapıla bilər (şəkil 2). Mərkəzi xromatoliz hüceyrə nüvələrinin mərkəzindən xromatinin yuyulması və sonuncunun təmizlənməsi ilə özünü göstərir.

Sistemli K. əsrdə ən xarakterik dəyişikliklər. böyrəklərdə, ürəkdə, dalaqda qeyd olunur. Böyrək zədələnməsi mikroskopik olaraq iki formada özünü göstərən lupus qlomerulonefritinin inkişafı ilə xarakterizə olunur: 1) sistemik K. v xarakterik əlamətləri ilə; 2) sistemik K.-nin xarakterik əlamətləri olmadan v. (V.V. Serov və başqaları, 1974). Xarakterik əlamətlərə glomerular kapilyarlarda fibrinoid, "tel döngələri" fenomeni, hialin tromblar, karyoreksis daxildir (tsvetn. şək. 6). Fibrinoid dəyişikliklərin ilkin mərhələsi hesab olunan glomerulyar kapilyarların bazal membranları olan endotelin desquamasiyası nəticəsində "tel ilmələri" qalınlaşır, plazma zülalları ilə hopdurulur və ifşa olunur. Onlar 1935-ci ildə G. Baehr et al tərəfindən təsvir edilmişdir. Hialin tromblar glomerular kapilyarların lümenində yerləşir və tinktorial xüsusiyyətlərinə görə damardaxili fibrinoid kimi qəbul edilir. İkinci forma, banal qlomerulonefritə xas olan membranöz, membran-proliferativ və ya fibroplastik dəyişikliklərin inkişafı ilə xarakterizə olunur. Hər iki forma tez-tez birləşmədə tapılır.

Lupus qlomerulonefritinin inkişafı immun komplekslər tərəfindən böyrək glomerulinin zədələnməsinə əsaslanır. İmmunofluoressensiya mikroskopiyası zamanı yumaqcıqlarda immunoqlobulinlərin (şəkil 3), komplementin və fibrinin lüminesansı aşkar edilir. Elektron mikroskopiya çöküntü şəklində immun komplekslərin ekvivalentlərini aşkar edir (şək. 4). Sonuncular bazal membranın subepitelial səthində lokallaşdırıldıqda, podositlərin proseslərinin zədələnməsi və membranın çevrilməsi adlanan membranın tikanlı çıxıntılarının əmələ gəlməsi müşahidə olunur. Klinikada nefrotik sindrom tez-tez qeyd olunur. V.V. Serov və başqalarına görə proliferativ reaksiya. (1974), mezangial hüceyrələrin yayılması ilə əlaqələndirilir. Lupus nefriti nəticəsində böyrəklərin ikincil kiçilməsi inkişaf edir.

Ürəyin zədələnməsi Libman-Sachs endokarditinin inkişafı ilə xarakterizə olunur (Şəkil 5). Endokardit klapanların vərəqlərini və akkordlarını, parietal endokardı təsir edir, adətən ürək xəstəliyinə səbəb olmur, lakin mitral qapaq çatışmazlığının inkişafı mümkündür. Miokardda əzələ hüceyrələrinin yağlı degenerasiyası ("pələng" ürəyi) və daha az yaygın olaraq diffuz proliferativ interstisial miokardit - lupus karditi aşkar edilir. Perikard ən çox təsirlənir.

Dalaq böyüdülür, mikroskopik olaraq onda xarakterik xüsusiyyət aşkar edilir - "bulbous" skleroz - sklerotik arteriyaların və arteriolların ətrafında muf şəklində kollagen liflərinin laylı halqavari böyüməsi (şək. 6). Qırmızı pulpada follikullar atrofiyaya uğrayır, plazmalaşma və makrofaq reaksiyası ifadə edilir. Plazmatizasiya genişlənmiş limfa düyünlərində, sümük iliyində və timusda da qeyd olunur.

Vaskulit və interstisial toxumanın hüceyrə infiltrasiyası ilə interstisial pnevmoniya kimi baş verən lupus pnevmonitinin inkişafı mümkündür. Ağciyərlərin zədələnməsi ikincil infeksiya ilə əlaqələndirilə bilər.

Lupus qaraciyərə təsir göstərə bilər. Bu zaman portal yollarda limfoplazmatik infiltrasiya və hepatositlərin degenerasiyası müşahidə olunur.

Vaskulit sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqələndirilir.

Visseral lezyonlar tez-tez kas-iskelet sistemi və dərinin lezyonları ilə birləşdirilir. Skelet əzələlərində yüksək xəstəlik aktivliyi ilə kəskin fokal miyozit şəkli müəyyən edilir. Oynaqlarda eksudativ reaksiyaların üstünlük təşkil etdiyi və adətən sonrakı deformasiya prosesləri olmadan kəskin sinovitin şəkli inkişaf edə bilər.

Təsirə məruz qalan və xarici təsirlənməmiş ərazilərin dərisinin mikroskopik müayinəsi xəstələrin 70-80% -ində tez-tez proliferativ vaskülit aşkar edir (tsvetn. Şəkil 7). İmmunofluoressensiya tədqiqatı dermal-epidermal qovşaq sahəsindəki bazal membranda immunoqlobulinlərin parıltısını aşkar edir (Şəkil 7).

Xəstələrin ölümünə səbəb olan xəstəliyin ağırlaşmaları və təzahürləri (böyrək çatışmazlığı, ocaqlı pnevmoniya, sepsis, anemiya, beyin və ürək infarktlarına səbəb olan vaskulitlər) aydın morfoloji əlamətlərə malikdir. Morfol üçün. şəkil kortikosteroid terapiyası ilə izlənmişdir, bunun nəticəsi immunogenez orqanlarının reaksiyasının inhibə edilməsi, adrenal atrofiya, osteoporoz, mədə-bağırsaq traktının aktiv xoralarıdır. trakt, İtsenko-Kuşinq sindromunun əlamətləri, bəzən vərəmin alovlanması, sepsis. Aktiv müalicə xəstəliyin xroniki formalarının kəskin formalara üstünlük verməsi, proliferativ proseslərin nisbətinin artması, sklerotik dəyişikliklər, karyoreksisin tezliyinin azalması, hematoksilin cisimləri və Libman- Sachs endokarditi.

Morfol, sistemik K. v. nüvə patologiyası, lupus qlomerulonefrit, dalaqda "bulbous" skleroz, müsbət immunofluoressensiya nəticələri, vaskulit, birləşdirici toxuma disorqanizmi, Liebman-Sachs endokarditi nəzərə alınmaqla əsaslanır. İntravital morfologiya üçün diaqnostika, immunofluoressensiya üsullarının məcburi istifadəsi ilə böyrəklərin, dəri və skelet əzələlərinin biopsiya materialı araşdırılır.

Patogenez

Sistemli K. v. orqan-qeyri-spesifik otoimmün reaksiyaların inkişafı ilə humoral toxunulmazlığın pozulmasının rolu göz qabağındadır, bu B-limfositlərin hiperfunksiyası və dövran edən otoantikorların geniş spektri (bax) - bütün hüceyrə nüvələrinə və nüvənin ayrı-ayrı komponentlərinə. (DNT, nukleoprotein), həmçinin lizosomlar, mitoxondriyalar, kardiolipidlər (yalançı müsbət Vasserman reaksiyası), qan laxtalanma faktorları, leykositlər, trombositlər, eritrositlər, yığılmış qamma qlobulinlər (bax. Romatoid faktor) və s. baş vermiş zərər, böyrəklərin, dərinin və s.-nin bazal membranlarında yerləşdirilən dövran edən immun kompleksləri meydana gətirməyə qadirdir, iltihab reaksiyasının inkişafı ilə onların zədələnməsinə səbəb olur. Bu, lupus nefritinin, vaskulitlərin və s. inkişafının immun-kompleks mexanizmidir. DNT kompleksinin - bu DNT və komplementə antikorun olması böyrək toxumasından DNT-yə antikorların və immun komplekslərin özlərinin təcrid olunması ilə sübut edilir. immunofluoressensiya ilə aşkar edilir (bax). Sistemli K. v.-nin yüksək aktivliyi. hipokomplementemiya ilə xarakterizə olunur - tam komplementin (CH50) və onun komponentlərinin, xüsusən də antigen-antikor reaksiyasında iştirak edən C3, C4, CD1, C9 və s. tərkibində azalma (bax Komplement). İmmunitetin humoral və hüceyrə komponentlərində balanssızlığın olduğunu göstərən çoxlu faktlar toplanıb; sonuncu müxtəlif gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyaları və T-limfositlərin tərkibində azalma ilə özünü göstərir. Müəyyən ailələrdə sistemli və diskoid K. v., müxtəlif otoimmün xəstəliklər, fotohəssaslıq və dərmanlara qarşı dözümsüzlük, bu ailələrin üzvlərində dövran edən otoantikorların geniş spektrinin aşkarlanması genetik meylin inkişafında rolu haqqında düşünməyə imkan verir. xəstəlik, lakin bu meylin xüsusi mexanizmləri hələ məlum deyil.

Sistemli K. v.-nin eksperimental modelləri - Yeni Zelandiya siçanlarının (NZB, NZW və onların hibridləri NZB/NZW F1) və xüsusi genetik cins itlərinin (köpek lupus) xəstəliyi - yuxarıdakı ifadələri təsdiqləyir, çünki bu modellər, şübhəsiz ki, aşağıdakılarla xarakterizə olunur. genetik meyl, humoral və hüceyrə toxunulmazlığında balanssızlıq və Yeni Zelandiya siçanlarında onkornavirus C-nin şaquli ötürülməsi.

Klinik şəkil

Xəstələrin şikayətləri müxtəlifdir, lakin daha çox oynaqlarda ağrı, qızdırma, iştahsızlıq, yuxudan şikayət edirlər. Bir qayda olaraq, sistemli K. v. revmatik, qızdırma, müxtəlif dəri səpgiləri, halsızlıq, zəiflik, çəki itkisini xatırladan təkrarlanan poliartrit ilə subakut olaraq başlayır. Daha az müşahidə olunan yüksək hərarət, kəskin ağrı və oynaqların şişməsi ilə kəskin başlanğıc, “kəpənək” simptomu, poliserozit, nefrit və s. 5-10 yaş və daha çox xəstələrin 1/3-də monosindromlardan biri müşahidə olunur. - təkrarlanan artrit, poliserozit, Raynaud sindromu , Verlhof, epileptiform, lakin sonradan xəstəlik xarakterik bir polisindromik nümunənin inkişafı ilə residiv kurs alır.

Lupus artriti demək olar ki, bütün xəstələrdə baş verir; miqrasiya edən artralji (bax), artrit (bax), keçici ağrılı fleksiyon kontrakturaları ilə özünü göstərir. Əsasən əllərin, biləklərin, topuqların kiçik oynaqları və daha az tez-tez böyük oynaqlar təsirlənir. Xəstələrin 10-15% -ində barmaqların fusiform deformasiyası və əllərin arxasında əzələ atrofiyası inkişaf edə bilər. Articular sindromu adətən mialji, miyozit, ossalji və tendovaginit ilə müşayiət olunur. Rentgenol zaman, tədqiqat əsasən əllərin və biləklərin oynaqlarında epifiz osteoporozunu aşkar edir.

Dərinin zədələnməsi. Ən tipik sindrom "kəpənək" - burun arxası ("kəpənək gövdəsi") və ziqomatik tağlar ("kəpənək qanadları") sahəsində üzdə eritematoz səpgilərdir. O. L. İvanov, V. A. Nasonova (1970) görə, eritemanın aşağıdakı variantları müşahidə olunur: 1) damar (vaskulitik) "kəpənək" - üzün orta zonasında siyanotik rəngli qeyri-sabit, pulsasiya edən, diffuz qızartı, məruz qaldıqda güclənir. xarici amillərə (insolyasiya, külək, soyuq və s.) və ya həyəcan; 2) mərkəzdənqaçma eritemanın "kəpənək" növü - davamlı eritematoz-ödemli ləkələr, bəzən mülayim follikulyar hiperkeratozla (eritema centrifugum Biett; rəng Şəkil 1); 3) üzün ümumi şişməsi və qızartı fonunda kəskin sıx şişkinliyi olan parlaq çəhrayı ləkələr şəklində "kəpənək" (erysipelas faciei perstans Kaposi; rəng Şəkil 2); 4) aydın cicatricial atrofiyası olan diskoid tipli elementlərdən ibarət “kəpənək”. Eritematoz dəyişikliklər həmçinin qulaqcıqlarda, boyunda, alında, baş dərisində, dodaqların qırmızı sərhədində, gövdədə (adətən sinənin yuxarı hissəsində dekolte şəklində), ətraflarda və zədələnmiş oynaqların üstündə lokallaşdırılmışdır. Bəzi xəstələrdə polimorf eritema, ürtiker, purpura, düyünlər və digər elementlər müşahidə olunur.

Birinci və ikinci növ "kəpənək" in özünəməxsus analoqu vaskulitdir (kapillarit) - barmaqların və ayaq barmaqlarının terminal falanqlarında, daha az tez-tez ovuclarda və ayaqlarda (rəngli) yüngül şişlik, telangiektaziya və yüngül atrofiya olan kiçik eritematoz ləkələr. şək. 3). Müxtəlif trofik pozğunluqlar - saç tökülməsi, dırnaqların deformasiyası və kövrəkliyi, ülseratif dəri qüsurları, yataq yaraları və s. sistemli K. v. ilə xəstənin xarakterik görünüşünü yaradır.

Selikli qişaların zədələnməsi sərt damaqda enantema, aftöz stomatit, qaratoyuq, qanaxmalar, lupus cheilitis ilə özünü göstərir.

Poliserozit - köçəri ikitərəfli plevrit və perikardit, daha az tez-tez peritonit - dermatit və artrit ilə birlikdə diaqnostik triadanın tərkib hissəsi hesab olunur. Effüzyon adətən kiçikdir və onun tərkibi revmatik efüzyona bənzəyir, lakin LE hüceyrələri və antinüvə amilləri ehtiva edir. Təkrarlanan poliserozit (bax) perikard boşluğunun, plevranın, perisplenitin və perihepatitin obliterasiyasına qədər yapışmaların inkişafına səbəb olur. Paz, serozitin təzahürləri adi haldır (ağrı, perikardın, plevranın, peritonun sürtünmə səsi və s.), lakin az miqdarda ekssudat və tez yox olmaq meyli səbəbindən klinisyenler asanlıqla rentgen şüaları ilə onlara baxırlar. müayinə, plevrooperikardial bitişmələr və ya qabırğa sümüyünün qalınlaşması tez-tez aşkar edilir , interlobar, mediastinal plevra.

Lupus karditi sistemli K. əsr üçün çox xarakterikdir; mitral və digər ürək qapaqlarında, həmçinin parietal endokardda və iri damarlarda perikardit (bax), miokardit (bax) və ya atipik Libman-Sachs ziyilli endokarditinin eyni vaxtda və ya ardıcıl inkişafı ilə xarakterizə olunur. Endokardit qapağın marjinal sklerozu ilə, daha az tez-tez xarakterik auskultativ simptomlarla mitral qapaq çatışmazlığı ilə başa çatır.

Sistemli K. v. zamanı damarların zədələnməsi. patol üçün xarakterikdir. orqanlarda proseslər. Buna baxmayaraq, Raynaud sindromunun (xəstəliyin tipik mənzərəsindən çox əvvəl), həm kiçik, həm də böyük arterial və venoz gövdələrin zədələnməsi (endarterit, flebit) inkişaf ehtimalını qeyd etmək lazımdır.

Lupus pnevmoniti ağciyərlərdə damar-birləşdirici toxuma prosesidir, kəskin gedişatda vaskulit (“damar pnevmoniyası”), kursun digər variantlarında isə normal paz ilə bazal pnevmonit (bax) şəklində baş verir. , parenximal prosesin şəkli, lakin xarakterik rentgenol, simptomlar (inkişaf etmiş ağciyər modelinin mesh quruluşu, diafraqmanın yüksək mövqeyi və bazal diskoid atelektazi) sindroma böyük diaqnostik əhəmiyyət verir.

Lupus glomerulonephritis (lupus nephritis) klassik immun kompleks qlomerulonefritdir (bax), nefrotik və nefrotik sidik sindromunun növünə görə prosesin ümumiləşdirilməsi zamanı xəstələrin yarısında müşahidə olunur. Böyrək biopsiyası, ardınca gistol və immunomorfol böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. tədqiqat.

Nöropsik sferanın zədələnməsi (neyrolup) - xəstəliyin başlanğıcında özünü astenovegetativ sindromda göstərir və xəstəliyin ən yüksək mərhələsində mərkəzi və periferik sinir sistemindən müxtəlif simptomlar və sindromlar müşahidə edilə bilər, adətən birləşir - meningoensefalit, ensefalopolinevrit. , ensefalomielit və ya poliradikuloneurit ilə meningoensefalomielit (sonuncunun diaqnostik mənası var).

Xəstəliyin kəskin formasında affektiv pozğunluqlar, deliriyalı-oneirik və sərsəmlik növləri, dərinliyi ilə fərqlənən stupor nümunələri müşahidə oluna bilər.

Affektiv pozğunluqlar narahat depressiya halları, həmçinin manik-eyforiya sindromları ilə özünü göstərir. Narahat depressiya, qınayan məzmunun şifahi halüsinozunun şəkilləri, parçalanmış münasibət fikirləri və nihilistik hezeyanlarla müşayiət olunur (sonuncu qeyri-sabitlik və sistemləşdirmə meylinin olmaması ilə xarakterizə olunur). Manik-eyforiya vəziyyətlərində diqqətsizlik, özündən razılıq və xəstəlik haqqında tam məlumatsızlıq hissi ilə yüksəlmiş əhval-ruhiyyə var. Bəzən bəzi psixomotor həyəcan müşahidə olunur, davamlı yuxusuzluq xarakterikdir; qısa yuxu müddətində - məzmunu tez-tez xəstənin zehnində real hadisələrlə qarışdırılan parlaq xəyallar.

Delirious-oneirik vəziyyətlər həddindən artıq dəyişkəndir; ya fantastik və ya adi mövzulu yuxu pozğunluqları, ya da bol rəngli, səhnəyə bənzər vizual hallüsinasiyalar ön plana çıxır. Xəstələr özlərini davam edən hadisələrin müşahidəçisi və ya zorakılığın qurbanı kimi hiss edirlər. Bu hallarda həyəcan çaşqın və təlaşlı xarakter daşıyır, yatağın hüdudları ilə məhdudlaşır və tez-tez əzələ gərginliyi və yüksək, monoton uzun sürən ağlama ilə hərəkətsizlik vəziyyəti ilə əvəz olunur.

Deliriyalı vəziyyətlər yuxuya getmə dövründə canlı kabusların görünüşü ilə başlayır, ardınca şifahi halüsinasiyalar və daimi qorxu hissi ilə müşayiət olunan çoxsaylı, rəngli, təhdidedici vizual halüsinasiyalar.

Psixi pozğunluqların intensivliyi somatik təzahürlərin şiddəti, lupus prosesinin yüksək fəaliyyəti ilə əlaqələndirilir.

Somatopsixik pozğunluqların təsvir edilən korrelyasiyaları psixozları sistemli K. v. ekzogen üzvi beyin lezyonları qrupuna.

Nəzərə almaq lazımdır ki, sistemli K. v. emosional sahədə pozğunluqlar da hormonal terapiya (steroid psixozları) ilə əlaqədar inkişaf edə bilər.

Retikuloendotelial sistemin zədələnməsi poliadeniyada (limfa düyünlərinin bütün qruplarının böyüməsi) ifadə edilir - çox yaygın və görünür, lupus prosesinin ümumiləşdirilməsinin erkən əlaməti, həmçinin qaraciyər və dalağın böyüməsi.

Axın

Xəstəliyin kəskin, subakut və xroniki gedişi var. Kəskin başlanğıc ilə xəstələr atəş, kəskin poliartrit, serozit, "kəpənək" və sonrakı 3-6 ayda inkişaf gününü göstərə bilərlər. Bir tələffüz polisindromik davranış və lupus nefrit və ya poliradikuloneurit ilə meningoensefalomielit qeyd edə bilərsiniz. Müalicə olunmamış kəskin sistemik K. v. əvvəllər xəstəliyin başlanğıcından 1-2 il sonra ölümlə nəticələnirdi.

Yarımkəskin başlanğıc ilə ümumi astenik sindromlar və ya təkrarlanan artralji, artrit və qeyri-spesifik dəri lezyonları tədricən inkişaf edir. Patolda hər kəskinləşmə ilə proses getdikcə daha çox yeni orqan və sistemləri əhatə edir. Xəstəliyin kəskin gedişində müşahidə edilənə bənzər, diffuz lupus nefrit və neyrolupun əhəmiyyətli dərəcədə tezliyi ilə polisindromik bir model inkişaf edir.

Xroniki olduqda, xəstəliyin gedişi uzun müddət müəyyən sindromların fərdi residivləri kimi özünü göstərir və xəstəliyin 5-10-cu ilində xarakterik polisindromikliyin inkişafı ilə digər orqan təzahürləri (pnevmonit, nefrit və s.) inkişaf edə bilər. .

Sistemli K. əsrin başlanğıcı və gedişatının variantları. yaşa bağlı nümunələrə malikdir. Kəskin kurs adətən uşaqlarda və yeniyetmələrdə, menopozlu qadınlarda və yaşlılarda, subakut - əsasən reproduktiv yaşda olan qadınlarda müşahidə olunur.

Fəsadlar

Sistemli K. əsrin fəsadları arasında. ən çox yayılmış ikincil infeksiya (kokkal, vərəm, göbələk, viral), təbii toxunulmazlığın pozulması və ya xəstəlik və ya kortikosteroidlərlə qeyri-adekvat müalicə, immunosupressantların istifadəsi ilə əlaqədardır. Sistemli K. v mütərəqqi kursu ilə. və kortikosteroid preparatları ilə uzunmüddətli müalicə, xüsusən gənclərdə miliar vərəm inkişaf edir, buna görə də sistemli K. v. ilə vərəm infeksiyasına diqqət yetirin. vaxtında tanınması və müvafiq düzəliş üçün daimi olmalıdır. Böyük dozada kortikosteroidlər və sitotoksik preparatlarla uzun müddət müalicə alan xəstələrin 10-15%-də şingles (herpes zoster) inkişaf edir.

Diaqnoz

Hər hansı bir tipik "kəpənək" olan xəstələrdə diaqnoz böyük çətinlik yaratmır. Lakin bu əlamət xəstələrin yarısından azında, erkən əlamət kimi isə xəstələrin yalnız 15-20%-də baş verir. Buna görə də, artrit, nefrit və onların birləşmələri kimi digər simptomlar böyük diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Birgə və böyrəyin intravital biopsiyası ehtimalı artrit və ya nefritin lupus təbiətini daha tez tanımağa imkan verir. Polisindrom, LE hüceyrələrinin aşkarlanması, antinüvə amillərinin (ANF) yüksək titri və ya yerli DNT-yə (nDNT) antikorlar diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. LE hüceyrələri sistemik K. v. olan xəstələrin 70%-də aşkar edilir. və daha çox. Tək LE hüceyrələri digər xəstəliklərdə də müşahidə edilə bilər.

ANF xəstənin hüceyrə nüvələrinə qarşı yönəlmiş bir IgG-dir. Adətən, ANF-ni təyin etmək üçün İmmunofluoressensiya metodundan istifadə olunur (şək. 8), burada nüvələrlə zəngin olan siçovul qaraciyərinin bölmələri antigenik material kimi götürülür, onların üzərinə xəstənin serumu və flüoresan işarəli antiqlobulinlər qatlanır. Sistemli K. əsr üçün. ən xarakterik periferik, kənar luminescence (Şəkil. 8.2), görə DNT antikor iştirakı və bu reaksiya yüksək titr.

DNT-yə antikorlar, DNT ilə də yüklənmiş bentonit hissəciklərinin flokulyasiya reaksiyasında (bax. Flokulyasiya) qoyunların qırmızı qan hüceyrələrinin DNT ilə yükləndiyi RIGA-da müxtəlif üsullarla (bax Hemagglutination) müəyyən edilir; Bundan əlavə, onlar yod etiketli nDNT-nin radioimmun bağlanması metodundan və Crithidia luciliae mədəniyyətinin nDNT substratı kimi götürüldüyü immunofluoressensiyadan istifadə edirlər.

Hron, poliartrit və qaraciyərin ağır zədələnməsi ilə, Wohler-Rose reaksiyasında (bax. Romatoid artrit) və ya lateks aglütinasiyasında (bax. Aqqlütinasiya) revmatoid faktora müsbət reaksiyalar aşkar edilə bilər. Komplement CH50 və onun komponentlərini öyrənmək də faydalıdır, onların azalması adətən lupus nefritinin aktivliyi ilə əlaqələndirilir. Demək olar ki, bütün xəstələrdə ROE əhəmiyyətli dərəcədə sürətlənir - saatda 60-70 mm-ə qədər. Xəstələrin yarısından çoxunda leykopeniya (1 μl-də 4000-dən aşağı) qan sayının promyelositlərə, miyelositlərə və limfopeniya ilə birlikdə gənclərə (limfositlərin 5-10% -i) sürüşməsi ilə müşahidə olunur. Orta hipoxrom anemiya çox tez-tez müşahidə olunur. Nadir hallarda hemolitik anemiya qazanılmış hemoliz xüsusiyyətləri ilə inkişaf edir (bax) və müsbət Coombs reaksiyası (bax Coombs reaksiyası). Trombositopeniya (1 μl-dən aşağı) tez-tez müşahidə olunur, nadir hallarda - Werlhoff sindromu.

Beləliklə, sistemli K. v. diaqnozu qoyulduqda. bütün paz, şəkil, laboratoriya məlumatları nəzərə alınmalıdır. tədqiqat üsulları və böyrəklərin, sinoviumun və dərinin biopsiya materialı.

Xəstənin vəziyyətini daha tam qiymətləndirmək üçün patol prosesinin fəaliyyət dərəcəsini təyin etmək məsləhətdir. Klin və laboratoriya. sistemli To-nun fəaliyyət dərəcələrinin səciyyələndirilməsi v. Cədvəl 1-də verilmişdir.

Müalicə

Xəstəliyin başlanğıcında başlayan müalicə ən yaxşı effekt verir. Kəskin dövrdə müalicə xəstəxanada aparılır, burada xəstələr kifayət qədər miqdarda B və C vitaminləri ilə adekvat qidalanma ilə təmin edilməlidir.

Müalicənin fərdiləşdirilməsi üçün patol prosesinin fəaliyyət dərəcələrinin differensial şəkildə müəyyən edilməsi vacibdir (Cədvəl 1).

Patol, III dərəcəli aktivlik prosesi zamanı, kursdan asılı olmayaraq, bütün xəstələrə böyük dozalarda (gündə 40-60 mq prednizolon və ya ekvivalent dozada başqa bir dərman) qlükokortikosteroidlərlə müalicə göstərilir. II dərəcə - müvafiq olaraq daha kiçik dozalar (gündə 30-40 mq), I mərhələdə isə gündə 15-20 mq. Qlükokortikosteroidlərin ilkin dozasının patol prosesinin fəaliyyətini etibarlı şəkildə boğmaq üçün kifayət olması son dərəcə vacibdir. Nefrotik sindrom, meningoensefalit və sinir sistemindəki digər diffuz proseslər üçün xüsusilə böyük dozalar (gündə 50-60-80 mq prednizolon) təyin edilməlidir - sözdə. lupus böhranı. Maksimum dozada qlükokortikosteroidlərlə müalicə nəzərəçarpacaq təsir baş verənə qədər (aktivliyin klinik və laboratoriya göstəricilərinin azalmasına görə) və nefrotik sindrom zamanı ən azı 2-3 ay müddətində, sonra hormonun dozası ilə aparılır. yavaş-yavaş azaldılır, təklif olunan sxemə (Cədvəl 2) diqqət yetirir, lakin çəkilmə sindromunun və ya dozanın azaldılması sindromunun qarşısını almaq üçün fərdiləşdirmə prinsipinə hörmətlə yanaşır.

Qlükokortikosteroidlər kalium preparatları, vitaminlər, anabolik hormonlar və simptomatik agentlər (diuretiklər, antihipertenzivlər, ATP, kokarboksilaza və s.) ilə birlikdə təyin edilməlidir. Onların dozasını azaldarkən, salisilatlar, aminokinolinlər və digər dərmanlar əlavə edilməlidir. Hormonlarla müalicə, bir qayda olaraq, vəziyyətin sürətlə inkişaf edən pisləşməsi (çəkilmə sindromu) səbəbindən tamamilə dayandırıla bilməz, buna görə də saxlama dozasının minimal olması vacibdir. Baxım dozası adətən 5-10 mq dərmandır, lakin qeyri-sabit remissiya halında daha yüksək ola bilər.

Müalicə zamanı baş verən bu cür yan simptomlar, məsələn, Kuşinqoid, hirsutizm, ekximoz, uzanma izləri, sızanaqlar bir çox xəstələrdə inkişaf edir və əlavə terapiya tələb etmir. Əksinə, vəziyyətin davamlı yaxşılaşmasının adətən hormonun həddindən artıq dozası əlamətlərinin inkişafı ilə baş verdiyi qeyd olunur. Davamlı ödem üçün diuretiklər, plazma və albumin transfüzyonu tövsiyə oluna bilər. Hipertenziya antihipertenziv dərmanlarla nisbətən asanlıqla idarə olunur.

Steroid xoraları, fokus infeksiyalarının kəskinləşməsi, osteoporoz ilə mineral maddələr mübadiləsinin pozulması və s. kimi ağırlaşmalar daha ciddidir, lakin sistematik monitorinqlə də onların qarşısını almaq olar. Davamlı müalicə üçün şübhəsiz bir əks göstəriş steroid psixoz və ya artan nöbetdir (epilepsiya). Psixotrop dərmanlarla korreksiya lazımdır.

Sistemli K. olan xəstələrdə qlükokortikosteroidlər təsirsizdirsə. müalicə alkilləşdirici seriyanın sitostatik immunosupressantları (siklofosfamid) və ya metabolitləri (azatioprin) ilə təyin edilir. Sistemli K. v. üçün bu dərmanların istifadəsinə göstərişlər. bunlardır: xüsusilə yeniyetmələrdə bir çox orqan və sistemləri əhatə edən xəstəlik fəaliyyətinin yüksək (III) dərəcəsi; inkişaf etmiş lupus nefrit (nefrotik və nefritik sindromlar); bu terapiyanın inkişaf etmiş yan təsirləri səbəbindən qlükokortikosteroidin supressiv dozasını azaltmaq ehtiyacı.

Azatioprin (imuran) və siklofosfamid ekstrarenal simptomları idarə etmək üçün gündə 1 kq xəstə çəkisi üçün 1-3 mq dozada gündə 10-40 mq prednizolon ilə birlikdə təyin edilir. İmmunosupressantlarla müalicə də müntəzəm həkim nəzarəti altında uzunmüddətli olmalıdır. İmmunosupressantlarla müalicə zamanı ciddi fəsadlar inkişaf edə bilər, buna görə də qan (trombositlər daxil olmaqla) və sidiyin monitorinqi xüsusilə ilk 3 həftədə zəruridir. müalicə. inf ilə. ağırlaşmalar aktiv antibiotik terapiyası ilə müalicə olunur. Digər ağırlaşmalar, o cümlədən total alopesiya, immunosupressantın dozası azaldıqda və simptomatik terapiya təyin edildikdə aradan qalxır.

Zaman hron, sistemli K. əsrin gedişi. diskoid tipli üstünlük təşkil edən dəri lezyonları ilə. Xlorokin, delagil və ya digər quinolin preparatlarını tövsiyə edin.

Daxili orqanların zədələnməsi əlamətləri azaldıqda və klinik və laborator fəaliyyət əlamətləri I dərəcəyə qədər azaldıqda, müalicədən istifadə edilə bilər. daxili orqanların ümumi vəziyyəti və vəziyyətinə nəzarət altında bədən tərbiyəsi və masaj. Sistemli K. üçün fizioterapevtik və kurort müalicəsi. ultrabənövşəyi şüalanma, balneoterapiya və insolyasiya yolu ilə xəstəliyi təhrik etmə ehtimalına görə tövsiyə edilmir.

Proqnoz

Sistemik K.-nin erkən tanınması ilə həyat üçün proqnoz. v. və adekvat patol fəaliyyəti, uzunmüddətli müalicə prosesi qənaətbəxşdir; Xəstələrin 70-75%-i işdə və ailədə aktiv işə qayıdır. Ancaq lupus nefritinin, serebrovaskulitin inkişafı və ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi ilə proqnoz pisləşir.

Qarşısının alınması

Profilaktika xəstəliyin kəskinləşməsinin və inkişafının və xəstəliyin baş verməsinin qarşısını almağa yönəldilmişdir.

Xəstəliyin inkişafının qarşısının alınması (ikinci dərəcəli) vaxtında, adekvat, rasional kompleks terapiya ilə həyata keçirilir, buna görə xəstələr mütəmadi olaraq tibbi müayinədən keçməli, ciddi şəkildə təyin olunmuş dozada hormonal dərmanlar qəbul etməli, günəş vannası qəbul etməməli və həddindən artıq sərinləməməli, cərrahi müdaxilələrdən, peyvəndlərdən, peyvəndlərdən və dərmanlardan qaçınmalıdırlar. serumlar (həyati olanlar istisna olmaqla). Fokus və ya interkurent infeksiyanın kəskinləşməsi halında yataq istirahəti, antibiotiklər və desensibilizasiya terapiyası tələb olunur. Fokal infeksiyanın müalicəsi davamlı, əsasən konservativ olmalıdır.

İlkin profilaktik tədbirlər fotosensitivlik, dərmanlara qarşı dözümsüzlük və humoral toxunulmazlıq əlamətləri olan sistemli K. v. xəstələrinin ailə üzvləri üçün xüsusilə vacibdir. Xəstəliyin və ya prosesin ümumiləşdirilməsinin qarşısını almaq üçün bu insanlar ultrabənövşəyi şüalanma, radioizotop qızılı ilə müalicə, kurort müalicəsi və s.

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosusun gedişatının xüsusiyyətləri

Əsasən prepubertal və pubertal yaşda olan qızlar təsirlənir. Xəstəliyin artması həyatın 9-cu ilindən başlayır, zirvəsi 12-14 yaşında baş verir. Bəzən sistemli K. v. 5-7 yaşlı uşaqlarda baş verir; Həyatın ilk aylarında uşaqlarda xəstəlik halları kazuistik olaraq təsvir edilir. Anadangəlmə xəstəlik halları yoxdur.

Uşaqlarda və yeniyetmələrdə işlərin böyük əksəriyyətində sistemli K. v. böyüklərə nisbətən daha yüksək ölüm nisbəti verən daha kəskin və ciddi şəkildə başlayır və davam edir. Bu, böyüyən orqanizmin reaktivliyinin xüsusiyyətləri, birləşdirici toxuma strukturlarının, immunogenez orqanlarının, komplement sisteminin və s. unikallığı ilə əlaqədardır.Patolun ümumiləşdirilməsi, uşaqlarda proses daha sürətli inkişaf edir və müxtəlif orqanların zədələnməsi xarakterizə olunur. iltihabın eksudativ komponentinin üstünlüyü ilə intensiv inkişaf edən qanaxma və qanaxma şəklində damardaxili laxtalanma pozğunluğu sindromu, kollaptoid, soporoz və şok vəziyyətləri, trombositopeniya əlamətləri ilə birlikdə.

Xəstəliyin başlanğıcında uşaqlar ən çox oynaq ağrılarından, zəiflikdən, halsızlıqdan şikayət edirlər. Bununla yanaşı, qızdırma qeyd olunur, distrofiya olduqca tez artır, tez-tez kaxeksiyaya səbəb olur, qanda əhəmiyyətli dəyişikliklər görünür, bir çox həyati orqan və sistemlərin zədələnməsi əlamətləri aşkar edilir.

Lupusa xas olan təzahürlərdə dəri dəyişiklikləri həmişə aşkar edilmir. Kəskin eksudativ və diskoid dəyişikliklərin birləşməsi xarakterikdir, həmçinin fərdi lezyonların bütün dəri və baş dərisini əhatə edən dermatitin ümumi yayılması ilə birləşmə tendensiyası xarakterikdir. Saçlar sürətlə tökülür, bu da alopesiya isata və ya tam keçəlliyə gətirib çıxarır və qırılır, alın xəttinin üstündə bir növ fırça əmələ gətirir. Ağızın selikli qişaları, yuxarı tənəffüs yolları və cinsiyyət orqanları təsirlənə bilər. Qeyri-spesifik allergik təzahürlər ürtiker və morbilliform səfeh və ya dərinin mesh-damar nümunəsi, eləcə də petechial-hemorragik elementlər şəklində daha çox yayılmışdır və sistemli K. v aktiv dövründə demək olar ki, hər bir xəstədə tapıla bilər.

Ən çox rast gəlinən və demək olar ki, həmişə xəstəliyin ilk əlamətlərindən biri olan artikulyar sindrom uçucu xarakterli artralji, kəskin və ya yarımkəskin artrit və yüngül efemer eksudativ təzahürləri olan periartrit ilə təmsil oluna bilər. Articular sindromu adətən tendon-əzələ sisteminin zədələnməsi ilə birləşdirilir, baxmayaraq ki, miyalji və miyozit bəzən sistemli K. v.-nin müstəqil əlamətidir.

Patolda iştirak, seroz membranların prosesi demək olar ki, bütün hallarda müşahidə olunur; Klinikada plevrit və perikardit ən çox, adətən perihepatit, perisplenit və peritonit ilə birlikdə tanınır. Plevra və perikardda təkrar ponksiyon tələb edən kütləvi efüzyon sistemik K. v.-nin xarakterik təzahürləridir.

Sistemli K.-nin ən çox görülən visseral əlamətlərindən biri v. karditdir; xəstəliyin erkən mərhələlərində artrit ilə birləşməsi demək olar ki, həmişə səhvən revmatizm kimi şərh olunur. Ürəyin hər üç membranı təsirlənə bilər, lakin uşaqlarda və yeniyetmələrdə miokardit əlamətləri üstünlük təşkil edir.

Klinikada ağciyər lezyonlarına plevral lezyonlardan daha az diaqnoz qoyulur. Tipik lupus pnevmoniti alveolyar-kapilyar blokada ilə müşayiət olunur və perkussiya-auskultativ məlumatlar azdır, lakin artan hipoksiya, tənəffüs çatışmazlığı hadisələri diqqəti cəlb edir, pnevmonit və rentgenol məlumatlarının mövcudluğunu təsdiqləyir.

Lupus nefriti uşaqlarda və yeniyetmələrdə böyüklərə nisbətən daha tez-tez baş verir (təxminən 2/3 hallarda) və xəstələrin böyük əksəriyyətində nefrotik sindrom, hematuriya, arterial hipertenziyaya meylli böyrək zədələnməsi və tez-tez eklampsi ilə müşayiət olunur. . Kursun xarakterinə görə, uşaqlarda lupus nefrit xronun qarışıq formasına, banal qlomerulonefritə yaxındır, tez-tez sürətlə inkişaf edən qlomerulonefritin bir variantıdır və yalnız bəzi xəstələrdə minimal sidik sindromu şəklində baş verir.

Mərkəzi və periferik sinir sisteminin zədələnməsi, ümumiyyətlə böyüklərdəki kimi, kiçik xoreyaya xas olan bütün pazlı xoreyaya bənzər sindromu əhatə edir (bax).

Çox vaxt kolon zədələnməsinin əlamətləri var. traktat. Qarın ağrısına bağırsaq zədələnməsi, peritonitin, perisplenitin, perihepatitin inkişafı, həmçinin hepatit və pankreatitin səbəb ola bilər. Sistemli K. v. diaqnozunu təyin etməzdən əvvəl. qarın böhranlarını banal kəskin appendisit, xolesistit, xoralı kolit, dizenteriya və s. ilə səhv salmaq olar. Bəzən kəskin qarın şəkli yaranır (bax). Bədxassəli davam edən Crohn xəstəliyinin simptom kompleksi mümkündür. Xəstəliyin aktiv dövrü periferik limfa düyünlərinin artması ilə müşayiət olunur, bəzən o qədər əhəmiyyətlidir ki, differensial diaqnoz üçün onların ponksiyonu və ya biopsiyası tələb olunur.

Xəstə uşaq və yeniyetmələrin 2/3-də sistemli K. v. kəskin və ya subakut inkişaf edir; Hiperergik reaksiyaların sürətli inkişafı, yanlış tipli yüksək hərarət və digər əlamətlər (dəriyə, oynaqlara, limfa düyünlərinə ziyan), hemorragik diatez, zədələnmə ilə xarakterizə olunan xəstəliyin ən kəskin gedişi halları da ola bilər. sinir sistemi. Qısa müddətdə sürətlə irəliləyən vaskulit daxili orqanlarda (ürək, böyrəklər, ağciyərlər) ağır iltihabi-destruktiv və distrofik dəyişikliklərə, onların funksiyalarının pozulmasına və ilk 3-9 ayda mümkün ölümə səbəb olur. xəstəliyin başlanğıcından. Belə hallarda ölüm ən çox intoksikasiya, homeostazın dərin pozulması, koaqulopatik pozğunluqlar, su-elektrolit balansının pozulması, həmçinin ikincil infeksiyanın əlavə edilməsi nəticəsində ürək-ağciyər və (və ya) böyrək çatışmazlığının simptomları səbəbindən baş verir.

Subakut sistemli K. v. ilə, şiddəti və müddəti orta dərəcədə, prosesin ümumiləşdirilməsi ilk 3-6 ayda baş verir. xəstəliyin başlanğıcından, kurs davamlı və ya dalğalı olur, daim qalan fəaliyyət əlamətləri və nisbətən tez birləşən funksiya. bu və ya digər orqanın zəifliyi.

Uşaqların təxminən 1/3-də klassik sistemli K. v şəklinə yaxın olan xəstəliyin ilkin xroniki gedişatının bir variantı müşahidə olunur. böyüklər, bir ildən 3 ilə qədər davam edən sistemdən əvvəlki dövr və prosesin sonrakı ümumiləşdirilməsi ilə. Uşaqlarda pre-sistem lupus təzahürlərinə ən çox hemopatiya, hemorragik və nefritik sindromlar, artropatiya və xorea daxildir. Digər nadir monosindromlar da mümkündür.

Fəsadlar və diaqnostik üsullar böyüklərdə olduğu kimidir.

Sistemli To. v. fəaliyyətinin aydın klinik və laborator əlamətləri olan hər bir uşaq. xəstəxana şəraitində müalicə edilməlidir. Kortikosteroidlər və sitostatiklər immun hiperaktivliyi yatırmaq üçün istifadə olunur. Onların gündəlik dozasının ölçüsü yalnız uşağın yaşı ilə deyil, həm də patol prosesinin fəaliyyət dərəcəsi ilə müəyyən edilir. Nefrit, kardit, serozit, neyrolup simptomları ilə III dərəcəli fəaliyyət üçün böyük dozada kortikosteroidlər təyin edilir (prednizolon gündə 1 kq xəstə çəkisinə 1,25-2 mq və ya daha çox nisbətdə). Prednizolonun göstərilən dozası və ya oxşar dərmanın ekvivalent miqdarı xəstəyə verilə bilmirsə, azatioprin və ya siklofosfamid gündə ən azı 1 kq-a 1-3 mq nisbətində terapiyaya daxil edilməlidir. Nefrotik sindrom, otoimmün hemolitik anemiya, hemorragik sindrom və böhran vəziyyətlərində bütün hallarda heparinlə kombinasiyalı immunosupressiv terapiya (gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 250-600 ədəd) ilk gündən aparılır. Xəstənin vəziyyətində aydın klinik və laborator yaxşılaşma əldə edildikdən sonra prednizolonun maksimal immunosupressiv dozası azaldılmalı (cədvəl 2), heparin antiplatelet agentləri (çan) və (və ya) dolayı antikoaqulyantlar ilə əvəz edilməlidir.

Orta dərəcədə sistemli fəaliyyətlə. Kortikosteroidlərin immunosupressiv dozası aşağı olmalıdır (prednizolon - gündə 1 kq bədən çəkisi üçün 0,5-1,2 mq), heparin əvəzinə, çəngəllər gündə 1 kq bədən çəkisinə 6-8 mq, salisilatlar, xinolin preparatları təyin edilir. , və metindol daha geniş istifadə olunur. Hron ilə, sistemli K.-nin cari və aşağı fəaliyyət dərəcəsi. böyrəklərin, qanın, sinir sisteminin, ürəyin, ağciyərlərin zədələnməsinin aydın simptomları olmadıqda, kortikosteroidlər kiçik dozalarda (prednizolon - gündə 1 kq bədən çəkisinə 0,5 mq-dan az) təyin edilir və ya ümumiyyətlə istifadə edilmir.

Xəstəxanadan çıxdıqdan sonra uşaqlar revmatoloqun nəzarəti altındadır və dəstəkləyici immunosupressiv və simptomatik terapiya almağa davam edirlər. Sistemli K. əsrin kəskin dövründən sonra ilk il ərzində. Məktəbə getmək tövsiyə edilmir, lakin evdə təhsil təşkil edilə bilər. Bütün planlaşdırılmış profilaktik peyvəndləri ləğv etmək lazımdır.

Xəstələrin adekvat müalicəsi ilə nisbi və ya tam remissiyaya nail olmaq getdikcə daha çox mümkündür. Eyni zamanda, ümumi fiziki Uşaqların inkişafı az və ya çox qənaətbəxş şəkildə inkişaf edir, ikincil cinsi xüsusiyyətlər vaxtında ortaya çıxır və qızlar vaxtında menstruasiya başlayır. Ölüm ən çox böyrək çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir.

Diskoid lupus eritematosus

Diskoid K. v. (sin.: lupus eritematod diskoidlər s. xroniki, eritematodlar, seboreya konjestiva, eritema atrofiklər və s.) K. v.-nin ən çox yayılmış xroniki formasıdır ki, bu zaman xəstəlik mənzərəsində dominant nümunə dəri və selikli qişaların zədələnməsidir. "Lupus eritematodlar" adını 1851-ci ildə P. Cazenave bu xəstəliyin vərəmli lupusun bir növü olduğuna inanaraq təklif etmişdir. İlk dəfə 1827-ci ildə R. F. Rayer tərəfindən yağ ifrazının nadir bir forması (fluxus sebaceus) kimi təsvir edilmişdir. Diskoid K. v. bütün dermatozların 0,25-1%-ni təşkil edir (M.A.Aqronik və b.), daha çox soyuq, rütubətli iqlimi olan ölkələrdə, əsasən orta yaşlı insanlarda rast gəlinir [Gertler (W.Gertler)]. Qadınlar kişilərdən daha tez-tez xəstələnirlər.

Etiologiyası

Etiologiyası qəti şəkildə müəyyən edilməmişdir. Xəstəliyin mənşəyinin viral olduğu güman edilir. Elektron mikroskopiya dəri lezyonlarında tubuloretikulyar sitoplazmatik daxilolmaları aşkar edir.

Patogenez

Xəstəliyin ayrı-ayrı hallarının patogenezində genetik və immunol faktorları vacibdir. Diskoid təxribatda K. v. və onun alevlenmələrində həddindən artıq insolasiya, dərmanlar, müxtəlif növ xəsarətlər (mexaniki, istilik, kimyəvi) mühüm rol oynayır.

Patoloji anatomiya

Diskoid K. v. və onun yayılmış forması dəri dəyişiklikləri ilə məhdudlaşır. Diskoid ilə K. v. lezyon ən çox üzdə lokallaşdırılır. Mikroskopik olaraq (Şəkil 9) hiperkeratoz (bax), follikulyar keratoz, epidermisin vakuolyar degenerasiyası (bax. Vakuolyar degenerasiya), akantoz (bax) aşkar edilir. Dermisdə neytrofillərin və plazma hüceyrələrinin qarışığı olan fokal limfoid-makrofaq infiltratlar görünür. Qan damarlarının divarları plazma zülalları ilə hopdurulmuşdur. Dermisin kollagen lifləri şişir, pikrinofil olur və fibrinoid kütlələrə birləşir. İnfiltrasiya zonasında elastik və kollagen lifləri məhv edilir. Müalicə zamanı dərinin atrofiyası və depiqmentasiyası ilə skarlasma meydana gəlir.

K.-nin yayılmış dəri forması üçün v. mikroskopik dəyişikliklər diskoid K. v. olanlara bənzəyir, lakin daha az ifadə edilir, proliferativ reaksiyalardan daha çox eksudativ reaksiyalar üstünlük təşkil edir, hüceyrə infiltrasiya daha az əhəmiyyətlidir. Nəticə çapıq və ya dəri atrofiyası sahələri yoxdur.

Klinik şəkil

Diskoid K. v. bir və ya iki çəhrayı, azca şişmiş ləkələrin görünüşü ilə başlayır, tədricən ölçüləri böyüyür, sızır və mərkəzi zonada sıx şəkildə yığılmış ağımtıl pulcuqlarla örtülür. Lezyonların sıyrılması ağrıya səbəb olur (Besnier-Meshchersky simptomu), çünki miqyasın alt tərəfində saç follikulunun genişlənmiş ağzında sabitlənmiş buynuzlu bir bel (xanımlar daban simptomu) var. Sonradan lezyonun mərkəzi hissəsində cicatricial atrofiya inkişaf edir. Uzun müddət mövcud olan lezyonda üç zona aydın şəkildə fərqlənir: mərkəzi atrofik zona, sonra hiperkeratotik zona və onunla həmsərhəd olan eritematoz zona (tsvetn. Şəkil 4). Sonuncunun içərisində tez-tez telenjiektaziya var (bax). Qəhvəyi hiperpiqmentasiya lezyonun periferiyası boyunca müxtəlif dərəcələrdə ifadə edilə bilər. Eritema (bax), hiperkeratoz və dəri atrofiyası (bax) K. v. İnfiltrasiya, telenjiektaziya və piqmentasiya ümumi, lakin məcburi olmayan əlamətlərdir.

Diskoid K. v.-nin ən tipik lokalizasiyası dərinin insolyasiyaya məruz qalan ərazilərindədir: üz, ch. arr. onun orta hissəsi noe, yanaqlar, ziqomatik, preaurikulyar nahiyələrdir. Eləcə də sistemli K. v. üçün, sözdə kəpənək (rəng şək. 5) - lezyon burun və yanaqların arxasındadır. 518 xəstəni müşahidə edən İ.İ.Lelisin məlumatına görə, K. v. burunda 48%, yanaqlarda 33%, qulaqlarda və ya bitişik dəridə - 22,5%, alında - 16,5%, baş dərisində - 10%, qırmızı sərhəd dodaqlarında, adətən aşağı - 12,5%, ağızın selikli qişasında - 7%. Göz qapaqlarının selikli qişasının zədələnməsi L. I. Mashkilleyson et al. xəstələrin 3,4%-də müşahidə edilir. Daha nadir, o cümlədən təcrid olunmuş lokalizasiyalar məlumdur - sinə, arxa, çiyinlər və s. Cinsiyyət orqanlarının, sidik kisəsinin, buynuz qişanın selikli qişasının zədələnməsi və dırnaqların zədələnməsi təsvir olunur. Tipik diskoid ilə yanaşı K. v. Onun növləri var: hiperkeratotik K. v., kəsilmiş hiperkeratoz ilə tələffüz olunur; papillomatous diskoid K. v. - lezyonların villöz səthinin meydana gəlməsinə səbəb olan dermal papillaların artması; ziyilli K. v. - papillomatoz şiddətli keratinləşmə ilə müşayiət olunur; piqmentli K. v. - piqmentin həddindən artıq çökməsi, lezyonların tünd qəhvəyi rənglənməsi; seboreik K. v. - saç follikulları çox genişlənir və yağlı, boş tərəzi ilə doldurulur; şişəbənzər K. v. - göy-qırmızı, ödemli, kənarları aydın şəkildə müəyyən edilmiş, yüngül hiperkeratoz və atrofiya ilə yüksək yüksəlmiş ocaqlar.

Nadir növlər telenjiektatik diskoid K. v. çoxsaylı telenjiektaziyalarla, hemorragik diskoid K. v. ocaqlarda qanaxmalarla, şikəst. Hronun xüsusi forması. K.v. mərkəzdənqaçma eritemadır (eritema centrifugum Biett). Üzdə, daha az tez-tez dərinin digər sahələrində aydın demarkasiya olunmuş eritema ocaqları ilə xarakterizə olunan K. v.-nin bütün formalarına münasibətdə 5,2-11% təşkil edir. Onlarda telenjiektaziya və yüngül şişlik ola bilər. Hiperkeratoz yoxdur. Atrofiya yoxdur və ya zəifdir. Mərkəzdənqaçma eritema müalicəyə kifayət qədər tez cavab verir, lakin asanlıqla təkrarlanır. Bəzi müəlliflər onu diskoid və sistemli formalar arasında aralıq forma kimi yayılmış K. v. ilə birlikdə təsnif edirlər.

Diskoid ocaqlarında K. v. Ağız boşluğunun selikli qişasında tünd qırmızı eritema, telangiektaziyalar, zolaqvari, qaba şəbəkəyə bənzər epitelin şəffaflaşması, eroziya və səthi xoralar müşahidə olunur. Dodaqların qırmızı sərhədində K. v. qeyri-müntəzəm oval lentəbənzər eritema və hiperkeratoz ocaqlarının görünüşünə malikdir, bəzən çatlar və eroziyalar var. Diskoid ocaqları K. v. daha tez-tez tək, daha az tez-tez çoxlu. Müalicə olmadan, onlar illərdir mövcuddur və bir qayda olaraq, narahatlığa səbəb olmurlar. Ağızda eroziv və xoralı səpgilər ağrıya səbəb olur. Onlar xüsusilə siqaret çəkənlərdə davamlı olaraq baş verir. Yayılmış diskoid K. v. səpələnmiş eritematoz-ödemli, papulyar elementlər və ya diskoid tipli lezyonlarla xarakterizə olunur. Üstün lokalizasiya: üz, sinə və arxanın açıq hissəsi, əllər, ayaqlar, dirsək və diz oynaqlarının üzərindəki dəri. Diskoid və yayılmış K. v. olan xəstələrin ümumi vəziyyəti, bir qayda olaraq, nəzərəçarpacaq dərəcədə əziyyət çəkmir. Bununla belə, paz müayinəsi zamanı xəstələrin 20-50% -ində artralji, funksional pozğunluqlar, daxili orqanların (ürək, mədə, böyrəklər), sinir sisteminin pozğunluqları, sürətlənmiş ROE, leykopeniya, hipoxrom anemiya, immunoqlobulinlərin tərkibində dəyişikliklər, antinüvə antikorlar, dermoepidermal birləşmə sahəsində immun komplekslər və s.

Deep K. v. (L. e. profundus Kaposi - Irgang) diskoid K. v. üçün xarakterik olan tipik dəri lezyonlarının və dərialtı toxumada düyünlərin eyni vaxtda olması ilə xarakterizə olunur, üzərində dəri əsasən dəyişməzdir. Bir sıra müəlliflər, məsələn. Pautrier (L. M. Pautrier), bu formanı dərin Darrieus-Russi sarkoidləri və diskoid K. v.

Fəsadlar

Bəzən dəri xərçəngi inkişaf edir, əsasən aşağı dodağın qırmızı sərhədindəki lezyonlarda, çox nadir hallarda - sarkoma, erysipelas; daha tez-tez yayılmış diskoid K. v. ilə müşahidə olunan ciddi bir fəsad onun sistemli K. v.-ə keçididir. əlverişsiz amillərin təsiri altında.

Diaqnoz

Tipik hallarda diaqnoz çətinlik çəkmədən qoyulur. Diskoid ocaqları K. v. seboreik ekzema, rosacea, psoriaz, üzün eozinofilik qranuloma, vərəmli lupus kimi ola bilər. Zədələrin aydın sərhədləri, genişlənmiş saç hunilərindəki buynuzlu tıxaclar, sıx uyğun tərəzi, müsbət Besnier-Meshchersky əlaməti və atrofiyanın inkişafı K. v. Seboreik ekzemanın ocaqları (bax) belə kəskin sərhədlərə malik deyil, onların səthi boş, yağlı tərəzi ilə örtülmüşdür, antiseboreik terapiyaya yaxşı cavab verirlər. Psoriatik lezyonlar adətən çoxlu olur, asanlıqla qırılan gümüşü pulcuqlarla örtülür (bax: Psoriasis). Onların hər ikisi K. v.-dən fərqli olaraq. adətən günəş işığının təsiri altında azalır. Rosacea ilə (bax) diffuz eritema var, telenjiektaziya tələffüz olunur, düyünlər və püstüllər tez-tez görünür. Üzün eozinofilik qranuloma (bax) terapevtik təsirlərə xüsusi müqavimət ilə xarakterizə olunur. Onun ocaqları tez-tez tək, vahid qəhvəyi-qırmızı rəngdədir, hiperkeratozsuz, təcrid olunmuş telenjiektaziyalarla. Vərəmli lupus (bax: Dərinin vərəmi) adətən uşaqlıqda başlayır, xarakterik alma jeli və zond fenomenləri ilə lupomanın olması ilə xarakterizə olunur. Leluarın eritematoz vərəmli lupus eritematozu hallarında, diaqnoz son dərəcə çətindir, histol müayinəsi lazımdır. Diskoid K. v. Essner-Kanoff limfositar infiltrasiya ilə də fərqləndirilməlidir; kəsiklərin təzahürləri daha az davamlıdır, mərkəzdə həll olunmağa meyllidir, qabıqlanma, hiperkeratoz və atrofiya yoxdur. K.v. pseudopelade ilə fərqlənən baş dərisində (bax). Sonuncu, iltihabın olmaması, buynuzlu onurğalar, barmaq kimi düzülmə və daha çox səthi atrofiya ilə xarakterizə olunur. Diskoid K. v. ağızın selikli qişasında səpgiləri daha incə bir naxışa malik olan və atrofiya ilə müşayiət olunmayan liken planusundan fərqləndirmək lazımdır.

Diskoid K. v. olan xəstələr, məhdud formalar da daxil olmaqla, daxili orqanlara və sinir sisteminə sistemli ziyanı istisna etmək, həmçinin müşayiət olunan xəstəlikləri müəyyən etmək üçün müayinə edilməlidir.

Müalicə

Diskoid və yayılmış K. v. müalicəsində aparıcı rol. aminokinolin preparatlarına aiddir - xlorokin, resoxin, delagil y, plaquenil y və s. Onlar davamlı və ya dövrlərdə, adətən 0,25 q 2 dəfə, Plaquenil - yeməkdən sonra gündə 3 dəfə 0,2 q təyin edilir. Dövrlərin müddəti (5-10 gün) və aralarındakı fasilələr (2-5 gün) müalicənin tolerantlığından asılıdır. Xüsusilə yazda təkrar müalicə kursları tövsiyə olunur. Xlorokinə kiçik dozalarda kortikosteroidlərin (gündə 2-3 tablet prednizolon) əlavə edilməsi müalicənin nəticələrini və dözümlülüyü yaxşılaşdırır. Bu texnika K. v.-nin xüsusilə davamlı halları, geniş dəri lezyonları üçün tövsiyə olunur.

B6, B12 vitaminləri, kalsium pantotenat və nikotinik turşunun terapevtik kompleksə daxil edilməsi faydalıdır. Müalicə Məlhəmlərin ftor tərkibli kortikosteroidlərlə (sinalar, flucinar və s.) eyni vaxtda tətbiqi ilə təsir daha sürətli baş verir ki, bu da məhdud zədələnmələr halında terapiyanın əsas üsulu ola bilər. Təsirə məruz qalan ərazilərə intradermal olaraq 5% xlorokin məhlulunun hər 5-7 gündə bir dəfə tətbiqi tövsiyə olunur (hər kursa 4-6 inyeksiya). Periferik böyümə əlamətləri olmayan güclü infiltratı və hiperkeratozu olan məhdud lezyonlar kriyoterapiyaya məruz qala bilər.

Proqnoz

Həyat üçün proqnoz əlverişlidir. Adekvat müalicə və tövsiyə olunan rejimə əməl edən xəstələrlə onların iş qabiliyyəti uzun illər qalır.

Qarşısının alınması

Xəstələr K. v. tibbi müayinədən keçməlidir. Onlar konsertə riayət etməlidirlər. iş rejimi, istirahət, qidalanma, fiziki fəaliyyətdən çəkinin. və sinir yüklənməsi, günəşə, küləyə, şaxtaya məruz qalma, para-aminobenzoy turşusu, tanin və s olan fotoqoruyucu kremlər və filmlərdən istifadə edin. Fokus infeksiyası ocaqlarını sanitarlaşdırmaq lazımdır. K. ilə xəstələrin müşayiət olunan xəstəliklərinin müalicəsi üçün v. cənuba yönəlməməlidir. yaz və yayda kurortlarda ehtiyatla fizioterapevtik prosedurlar təyin edilməli və yalnız ciddi əlamətlər üçün peyvənd edilməlidir.

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Dərman K. v. apressin (hidralazin), novokainamid (prokainamid), difenin (hidantoin), trimetin (trimethadione), karbazepin, izoniazid və xlorpromazinin uzunmüddətli istifadəsi ilə əlaqədar inkişaf edir. Dərman K. v. hipertoniya və aritmiyadan əziyyət çəkən yaşlı insanlarda, vərəm və epilepsiya xəstələrində inkişaf edə bilər. Sadalanan dərmanlar antinüvə anticisimlərinin (ANF, DNT-yə antikor) əmələ gəlməsinə səbəb ola bilir, onların görünüşü tibbi K. v.-nin klinik təzahürlərindən əvvəldir, sistemik K. v.-ni xatırladır. Müəyyən dərmanlar qəbul edərkən müəyyən bir paz və ya sindrom meydana gəlir. Beləliklə, apressin ilə K. v. glomerulonefrit inkişaf edir, nikotinamidin uzun müddət istifadəsi ilə sindromun başlanğıcı olan plevrit və pnevmonit çox yaygındır.

Dərmanların inkişaf mexanizmləri arasında To. v. Meyilliyin rolu müzakirə olunur, çünki belə bir reaksiya apressin və digər dərmanlar qəbul edən xəstələrin təxminən 10% -ində, həmçinin metabolik pozğunluqlarda, xüsusən də bu dərmanların asetilləşmə sürətində baş verir.

Diaqnoz sadalanan dərmanların qəbulu əsasında qoyulur.

Xəstəliyin vaxtında tanınması və dərman K. v.-yə səbəb olan dərmanın dayandırılması sağalmağa səbəb olur, lakin kortikosteroidləri orta dozada (gündə 20-30 mq prednizolon), xüsusən də izoniazid dərman K. ilə təyin etmək lazım ola bilər. v. Sistemli K. əsrin klinikasının inkişafı ilə. müvafiq terapevtik taktikalar lazımdır.

Cədvəllər

Cədvəl 1. Sistemli lupus eritematosusun fəaliyyət dərəcəsinin klinik və laboratoriya göstəriciləri

Sistemik lupus eritematozusun fəaliyyət səviyyəsi

"Kəpənək" və lupus tipli eritema

Kardioskleroz, miokard distrofiyası

Mitral qapaq çatışmazlığı

Bir (adətən mitral) qapağın zədələnməsi

Çoxlu klapan zədələnməsi

Nefritik və ya sidik sindromu

LE hüceyrələri (1 min leykosit başına)

Tək və ya yoxdur

Antinüvə amili (kreditlə)

Homojen və kənar

nDNT-yə antikorlar (kreditlə)

Cədvəl 2. İlkin (maksimum) dozadan asılı olaraq prednizolonun dozasının azaldılmasının təxmini sxemi

Prednizolonun ilkin (maksimum) dozası, gündə mq

Prednizolonun dozasının həftəlik azaldılması, gündə mq

Biblioqrafiya: Vinogradova O. M. Daxili xəstəliklər klinikasında sistemli lupus eritematosus, Sov. med., № 4, səh. 15, 1958; G u s e v a L. L. və JI u n i n s k a i I. R. Sistemli lupus eritematozda psixopatoloji təzahürlər, Zhurn, nevropat və psixiat., t.75, əsr. 4, səh. 562, 1975, biblioqrafiya; Davydovsky I.V. lupus eritematodların disseminatus acutus məsələsinə dair, Rus. Vestn. derm., 7-ci cild, №5, səh. 450, 1929, biblioqrafiya; Və Smailov T. I. və F r u m k i-n və S. L. Sistemli lupus eritematozda simptomatik psixozun psixopatologiyası və patogenezi haqqında, Zhurn, nevropat və psixiat., t.72, №12, s. 1860, 1972; L e l və I. I. Lupus eritematosus, L., 1970, bibliogr.; Meshchersky G.I. və Grinchar F.N. Vərəm mənşəli eritema faciei perstans (Kaposi - Kreibich'a) hadisəsi haqqında, Xarkov. patoloq Şənbə, həsr olunmuş. prof. M. N. Nikiforov, aliminin 25 illiyi, fəaliyyəti, s. 406, M., 1911; Nasonova V. A. Sistemli lupus eritematosus, M., 1972, bibliotr.; S e r haqqında V.V. və başqalarında. Lupus eritematozda dəri dəyişikliklərinin immunomorfoloji xüsusiyyətləri, Söz. med., № 9, səh. 15, 1972; S e r haqqında V.V. və başqalarında. Lupus nefritinin elektron mikroskopik xüsusiyyətləri, Arch. patol., t.36, №6, s. 21, 1974, biblioqrafiya; S to r i p k i n Yu. K., Somov B. A. və B u t o v Yu. S. Allergik dermatozlar, səh. 130, M., 1975, biblioqrafiya; İlə t r u-k haqqında A. I. və B e g l a r I n A. G. Kollagen xəstəliklərinin patoloji anatomiyası və patogenezi, səh. 248, M., 1963; Tare-e in E. M. Collagenoses, M., 1965, bibliogr.; Tareeva I.E. Lupus nephritis, M., 1976, bibliogr.; Tareeva I. E., Serov V. V. və Kupriyanova L. A. Sistemli lupus eritematosusda intraendotelial daxilolmalar, Bull. Təcrübə, biol və med., c.77, №5, səh. 119, 1974; O' C o n n o r J. F. a. Musher D. M. Sistemik lupus eritematosusda mərkəzi sinir sisteminin iştirakı, Arch. Neyrol. (Şik.), v. 14, səh. 157, 1966; Hargraves M. M., Richmond H. a. M o r t o n R. Sümük iliyinin iki elementinin, “tart” hüceyrəsinin və “L. E." hüceyrə, Proc. Mayo Clin., v. 23, səh. 25, 1948; Klemperer P., Pollak A. D. a. Baehr G. Yayılmış lupus eritematozun patologiyası, Arch. Yol, v. 32, səh. 569, 1941; Lupus eritematosus, red. E. L. Dubois, Los Angeles, 1974; Revmatologiyada son nailiyyətlər, ed. tərəfindən W. W. Buchanan a. W. C. Dick, pt 1, Edinburgh -L., 1976; Ropes M. W. Systemic lupus eritematosus, Cambridge - L., 1976, bibliogr.

V. A. Nasonova; L. A. İsaeva (ped.), A. İ. Strukov, L. V. Kakturski (pat. an.), A. S. Tiqanov (psixiat.), L. Ya. Trofimova (derm.).

Yadda saxlamaq lazımdır ki, SLE-nin yeni təzahürlərinin səbəbi əslində dərmanların və ya başqa bir xəstəliyin yan təsiri ola bilər. Beləliklə, uzun müddətli SLE xəstələrində qızdırma və yan ağrının görünüşü təkcə plevrit deyil, həm də sətəlcəm və ya ağciyər emboliyası ola bilər. Bu simptomların əsl səbəbi SLE-nin kəskinləşməsi əlamətlərinin olub-olmaması, həmçinin laboratoriya müayinələrinin nəticələri və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə müəyyən edilə bilər.

Kreatinin səviyyəsinin artması və ya arterial hipertenziya qlomerulonefritlə deyil, NSAİİ-lərin nefrotoksik təsiri ilə bağlı ola bilər. Nəhayət, yorğunluğun səbəbləri həm SLE-nin özü, həm də onu müşayiət edən fibromiyalji, depressiya, hipotiroidizm, həmçinin ekzogen Kuşinq sindromunun səbəb olduğu obstruktiv yuxu apnesi ola bilər.

SLE üçün differensial diaqnostika diapazonuna dərmanla əlaqəli lupus sindromu daxil edilməlidir. Bu sindromun inkişafına səbəb olan dərmanlar SLE-nin gedişatına təsir göstərmir.

Narkotik lupus sindromu adətən qocalıqda, eyni dərəcədə kişilərdə və qadınlarda baş verir və hərarət, nasazlıq, serozit, artralji və ya artrit kimi özünü göstərir. Bundan əlavə, xəstələr bəzən o qədər çəki itirirlər ki, bədxassəli yenitörəmə olduğundan şübhələnirlər.

Daha ağır ağırlaşmalar (serebrit, qlomerulonefrit, trombositopeniya, hemolitik anemiya) nadir hallarda baş verir.

Laboratoriya testləri adətən yalnız antinüvə antikorlarını (diffuz boyanma) və ESR-də artımı aşkar edir. SLE-dən fərqli olaraq, dərmana bağlı lupus sindromunda digər otoantikorlar ümumiyyətlə yoxdur və komplementin səviyyəsi dəyişməzdir.

Dərmana bağlı lupus sindromuna səbəb olan dərmanlar

Tez-tez

Hidralazin
Prokainamid
İzoniazid
Metildopa
Xlorpromazin

Nadir hallarda

1. Antikonvulsanlar

Fenitoin
Mefenitoin
etosuksimid
Trimetadion

2. Beta blokerlər

Praktolol
Asebutolol
Atenolol
Metoprolol

Penisilamin
Kaptopril
Quinidin
Sulfanilamidlər
Tartrazin (sarı boya)
Litium
Propiltiourasil

Bir qayda olaraq, dərmana səbəb olan lupus sindromunun bütün təzahürləri dərman dayandırıldıqdan sonra bir neçə həftə ərzində yox olur, baxmayaraq ki, antinüvə anticisimləri serumda daha uzun müddət qala bilər. Antinüvə antikorlarına əlavə olaraq, başqa simptomlar yoxdursa, dərmanı dayandırmağa ehtiyac yoxdur.

Dərman səbəb olan lupus, bir sıra dərmanların istifadəsi nəticəsində yaranan lupus simptomlarına bənzər bir sindromdur. Dərmanların səbəb olduğu lupus müstəqil bir xəstəlik deyil, sistemik lupus eritematosusun bir növüdür. Bu xəstəliyin idiopatik formasından daha az tez-tez diaqnoz qoyulur.

Dərmanla törədilən lupus eritematosus sistemik qırmızı qızartı ilə eyni simptomlara və gedişata malikdir. Bu sindrom geri dönə bilər və adətən insan təhqiredici dərman qəbul etməyi dayandırdıqdan sonra müəyyən bir müddət ərzində yox olur.

Daha tez-tez 50 yaşdan sonra insanlarda, kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə inkişaf edir. Bu xəstəliyin sistemli formasından daha az yaygındır.

Səbəblər

İnduksiyaya səbəb olanın inkişaf etməyə başlamasının səbəbi, müəyyən bir dərmanı uzun müddət qəbul etmək və ya onun səhv dozası olduğu deyilir. Eyni zamanda, insan orqanizmi antinüvə antikorları (ANA) istehsal edir. Asetilləşdirici fenotipdən asılı olaraq, bir insanın bu reaksiyanı yaratmaq üçün xüsusi bir meyli ola bilər. Bu, qaraciyər fermentləri dərmanların elementlərini çox yavaş emal etdikdə baş verir.

Ən çox hansı dərmanlar bu sindroma səbəb olur?

Ən çox yayılmış dərmanlara aşağıdakılar daxildir:

aritmiya (prokainamid);
vərəm (izoniazid);
neyroleptiklər (aminazin);
antihipertenziv dərmanlar (hidralazin, atenolol və s.);
nöbetlər (difenin, hidantoin);
antibiotiklərdən və sulfanilamidlərdən (tetrasiklin, penisilin);
oral kontraseptivlər;
epilepsiya.

Vərəm, aritmiya, romatoid artrit, immun pozğunluğu və tez-tez yoluxucu xəstəlikləri olan insanlar bu reaksiyaya daha çox həssasdırlar.

Simptomlar

Bu patologiyanın inkişafı aşağıdakı əlamətlərlə göstəriləcəkdir:

çəki itirmək;
istirahət və ya məşq zamanı əzələ ağrısı;
digər birgə patologiyalar inkişaf edir (məsələn, artralji və ya poliartrit);
dəridə eritematoz formasiyalar əmələ gəlir;
hepatomeqaliya və limfadenopatiya;
hərarət;
serozit;
nefrotik əlamətlər;
zəiflik və ümumi pozğunluq;
ülseratif stomatit;
ürək tamponadası;
ağciyərlərdə aseptik infiltratlar;
saç çox tökülür.

Reaksiyaya səbəb olan dərmanlardan asılı olaraq, bir insan müxtəlif simptomlarla qarşılaşa bilər.

Diaqnoz olduqca mürəkkəbdir və çoxsaylı testlərlə təsdiqlənməyi tələb edir. Adətən diaqnoz yalnız illər ərzində təsdiqlənir. Bu sindromun mövcudluğunu göstərən ən dəqiq meyar qanda histonlara qarşı anticisimlərin, antinüvə faktorunun, tək zəncirli DNT-yə anticisimlərin olması, komplementin səviyyəsinin azalması və s.

Müalicə

Müalicənin əsas üsulu bu reaksiyaya səbəb olan dərmanların qəbulunu dayandırmaqdır.

Oynaqların ciddi zədələnməsi baş verərsə, iltihab üçün qeyri-steroid dərmanlar təyin edilir. Semptomlar çox şiddətlidirsə, onları qlükokortikoidlərlə aradan qaldırmağa cəhd edə bilərlər.

Belə bir reaksiyanın qarşısını almaq üçün həkim resepti olmadan dərman qəbul etməməlisiniz.

Çox sayda ənənəvi müalicə üsulları var, lakin dərman lupus eritematosusa qarşı bir sui-qəsd simptomların öhdəsindən gəlməyə kömək edə bilməz. Müalicə həkim tərəfindən aparılmalıdır və ənənəvi üsullar terapiyaya əlavə ola bilər.

Dərman səbəb olan lupus sistemik ola bilərmi?

Bunun baş vermə ehtimalı olduqca aşağıdır, lakin bir şəxs bu simptomlara səbəb olan dərmanı qəbul etməyə davam edərsə, bu, mümkün ola bilər.

Dərman səbəb olan lupus. Lupus eritematosusun gedişatının variantları

Dəri lupus eritematozus

Sistemik lupus eritematosus

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Səbəblər

İnkişaf mexanizmi

Xəstəliyin formaları

Lupus necə özünü göstərir?

Dəri üzərində

Böyrəklərdə

Oynaqlarda

Selikli qişalarda

Gəmilərdə

Sinir sistemi haqqında

Simptomlar

İlk əlamətlər

Uşaqlarda

Diaqnostika

Müalicə

Kəskin lupus

Xroniki

Niyə lupus eritematosus təhlükəlidir?

İnsanlar lupus eritematosus ilə nə qədər yaşayırlar?

Video

Lupus eritematosus - simptomlar

Diskoid lupus eritematosus - simptomlar

Sistemik lupus eritematosus - simptomlar

- simptomlar

/ Lupus

lupus eritematosus

Dəri lupus eritematozus

Sistemik lupus eritematosus

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Daha ətraflı oxuyun:

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Sistemik lupus eritematosus

Hekayə

Statistika

Etiologiyası

Patoloji anatomiya

Patogenez

Klinik şəkil

Axın

Fəsadlar

Diaqnoz

Müalicə

Proqnoz

Qarşısının alınması

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosusun gedişatının xüsusiyyətləri

Diskoid lupus eritematosus

Etiologiyası

Patogenez

Patoloji anatomiya

Klinik şəkil

Fəsadlar

Diaqnoz

Müalicə

Proqnoz

Qarşısının alınması

Dərman səbəb olan lupus eritematosus

Cədvəllər

Dərmana bağlı lupus sindromuna səbəb olan dərmanlar

Tez-tez

Nadir hallarda

Səbəblər

Ən çox hansı dərmanlar bu sindroma səbəb olur?

Simptomlar

Müalicə

Dərman səbəb olan lupus sistemik ola bilərmi?

Ən son

Bunu bilməlisən