Υπερχολερυθριναιμία: μορφές, συμπτώματα, θεραπεία. Υπερχολερυθριναιμία: τι κίνδυνο ενέχει αυτή η παθολογία Χειρουργική αντιμετώπιση της χολερυθριναιμίας

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια κατάσταση του σώματος κατά την οποία το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα είναι αυξημένο. Αφού ξεπεράσει μια ορισμένη συγκέντρωση, η χολερυθρίνη διεισδύει στους ιστούς του σώματος, κιτρινίζοντας τους. Η χολερυθρίνη σχηματίζεται από τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Μετά από αυτό, βρίσκεται στο σώμα σε ελεύθερη και μη ελεύθερη μορφή.

Η ελεύθερη (έμμεση, μη συζευγμένη) χολερυθρίνη σχηματίζεται αμέσως μετά τη διάσπαση των ερυθρών αιμοσφαιρίων και έχει βλαβερή επίδραση στον οργανισμό, που εκδηλώνεται με διάφορα συμπτώματα. Η μη ελεύθερη χολερυθρίνη περιέχεται στο σώμα σε μεταμορφωμένη μορφή και προετοιμάζεται για απομάκρυνση από αυτήν από τα όργανα του απεκκριτικού συστήματος.

Μορφές της νόσου

Η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να έχει τις ακόλουθες μορφές:

• Η προηπατική υπερχολερυθριναιμία σχετίζεται με αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.
  Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται με τη μορφή των ακόλουθων συμπτωμάτων: το δέρμα, ο σκληρός χιτώνας των ματιών και η βλεννογόνος μεμβράνη του στόματος του ασθενούς κιτρινίζουν. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα είναι δύο ή περισσότερες φορές υψηλότερο από το κανονικό. Το χρώμα των ούρων του ασθενούς γίνεται πλούσιο κίτρινο, τα κόπρανα αποκτούν μια καφέ απόχρωση. Ο ασθενής μπορεί να έχει μειωμένη διάθεση και αυξημένη κόπωση. Ένα πιο σπάνιο σύμπτωμα είναι οι διαταραχές στη συνείδηση ​​και στον ύπνο.
• Ηπατική υπερχολερυθριναιμία – που προκαλείται από βλάβη στον ηπατικό ιστό.
  Το δέρμα, ο σκληρός χιτώνας των ματιών και οι βλεννογόνοι του ασθενούς αποκτούν κοκκινωπό χρώμα. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται περισσότερο από το διπλάσιο του φυσιολογικού επιπέδου. Ο ασθενής ενοχλείται από πόνο ή ενόχληση στο δεξιό υποχόνδριο. Ο ασθενής μπορεί να παραπονεθεί για ναυτία και έμετο. Μετά το φαγητό, ο ασθενής μπορεί να αισθανθεί καούρα. Μπορεί να υπάρχει μια αίσθηση πικρίας στο στόμα. Τα ούρα του ασθενούς γίνονται πιο σκούρα, σχεδόν καφέ. Ο ασθενής αισθάνεται αδύναμος και κουρασμένος ακόμα και με ελαφριά προσπάθεια. Μετά από κάποιο χρονικό διάστημα, το χρώμα του δέρματος του ασθενούς αποκτά μια πρασινωπή απόχρωση.
• Η υποηπατική υπερχολερυθριναιμία προκαλείται από τη δυσκολία διέλευσης της χολής, η οποία περιέχει συζευγμένη χολερυθρίνη, στο έντερο.
  Το δέρμα, ο σκληρός χιτώνας των ματιών και οι βλεννογόνοι της στοματικής κοιλότητας αποκτούν μια κιτρινωπή απόχρωση. Το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα είναι υπερδιπλάσιο από το φυσιολογικό επίπεδο. Παρατηρείται αποχρωματισμός των ούρων, μέχρι λευκού. Ο ασθενής ενοχλείται από φαγούρα στο δέρμα. Αίσθημα πικρίας στο στόμα. Συμπτώματα όπως πόνος και δυσφορία εμφανίζονται στο δεξιό υποχόνδριο. Ο ασθενής αισθάνεται αδιαθεσία, λήθαργο και απάθεια. Το σωματικό βάρος του ασθενούς μειώνεται. Η πρόσληψη βιταμινών στο σώμα είναι μειωμένη.

Εάν ο ιστός του ήπατος δεν έχει υποστεί βλάβη, η διάγνωση είναι λειτουργική ή καλοήθης υπερχολερυθριναιμία. Στην περίπτωση αυτή, η κληρονομικότητα θεωρείται ο κύριος παράγοντας. Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία μπορεί να είναι διαφόρων τύπων· προκαλούνται από την αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα.

Η λειτουργική υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται με μια ικτερική απόχρωση του δέρματος και των βολβών του ασθενούς, καθώς και με αύξηση του επιπέδου της χολερυθρίνης στο αίμα σε μια εξέταση αίματος. Μια τέτοια διαταραχή μπορεί να εμφανιστεί μετά από έντονο στρες, μετά από χειρουργική επέμβαση ή ως επιπλοκή μετά από μια ιογενή ασθένεια κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται με αύξηση του επιπέδου της ελεύθερης χολερυθρίνης σε μια εξέταση αίματος. Αυτή η ασθένεια εμφανίζεται συχνότερα σε νεογνά με αιμολυτική νόσο.

Η υπερχολερυθριναιμία στα νεογνά είναι μια φυσιολογική παραλλαγή του κανόνα· προκαλείται από την ανώριμη κατάσταση του ήπατος. Έμμεση υπερχολερυθριναιμία μπορεί να παρατηρηθεί σε ένα παιδί τις πρώτες μέρες μετά τη γέννηση και δεν του προκαλεί ενόχληση. Η υπερχολερυθριναιμία στα νεογνά εμφανίζεται υπό τη συνεχή επίβλεψη ειδικών γιατρών και συνοδεύεται από εξετάσεις για τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτή η ανάλυση πραγματοποιείται για την πρόληψη σοβαρών περιπτώσεων της νόσου.

Σε άλλες περιπτώσεις, αυτό το σύνδρομο υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να παρατηρηθεί με μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια. Σε αυτή την περίπτωση, τέτοια βλάβη μπορεί να συμβεί εάν το σώμα εκτεθεί σε διάφορους επιβλαβείς παράγοντες, όπως η έκθεση σε βαρέα μέταλλα.

Η συζυγιακή υπερχολερυθριναιμία χαρακτηρίζεται από αύξηση του επιπέδου της άμεσης χολερυθρίνης. Αυτή είναι μια παραλλαγή του φυσιολογικού ίκτερου των νεογνών που γεννήθηκαν πρόωρα. Τα συμπτώματα της νόσου εξαφανίζονται μετά από δύο έως τρεις εβδομάδες.

Παροδική υπερχολερυθριναιμία εμφανίζεται στα περισσότερα παιδιά τις πρώτες ημέρες μετά τη γέννηση. Αυτό συμβαίνει επειδή τα εσωτερικά όργανα του μωρού είναι ακόμα λειτουργικά ανώριμα και προσαρμόζονται στο περιβάλλον. Αυτή η μορφή υπερχολερυθριναιμίας δεν απαιτεί ειδική θεραπεία με φάρμακα· συνήθως οι ειδικοί γιατροί δίνουν συστάσεις σχετικά με την τήρηση του ημερήσιου σχήματος. Τα σημάδια αυτής της μορφής υπερχολερυθριναιμίας περνούν χωρίς συνέπειες για το νεογέννητο, η ηπατική λειτουργία δεν επηρεάζεται.

Αιτίες υπερχολερυθριναιμίας

Οι ασθενείς ενδιαφέρονται για τους λόγους της υπερχολερυθριναιμίας και για το τι οδηγεί στην εμφάνισή της. Διάφοροι παράγοντες μπορούν να οδηγήσουν στην ανάπτυξη μιας συγκεκριμένης μορφής υπερχολερυθριναιμίας.

Η προηπατική υπερχολερυθριναιμία μπορεί να εμφανιστεί για τους ακόλουθους λόγους:

• Κληρονομικότητα. Η δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (ερυθροκύτταρα) μπορεί να έχει αποκλίσεις από τον κανόνα λόγω γενετικής.
• Τοξίκωση ως αποτέλεσμα δηλητηρίασης με επιβλαβείς ή τοξικές ουσίες, αλκοόλ.
• Αναιμία που προκαλείται από διάφορους παράγοντες.
• Ιογενείς ασθένειες.
• Σήψη.
• Ασυμβατότητα ομάδας αίματος που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα μετάγγισης αίματος σε ασθενή.
• Αυτοάνοσα νοσήματα όπως συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, αυτοάνοση ηπατίτιδα, αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
• Εκτεταμένες αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα.
• Λευχαιμία.

Η ηπατική υπερχολερυθριναιμία μπορεί να εμφανιστεί για τους ακόλουθους λόγους:

• Ηπατίτιδα ιογενούς προέλευσης ή που προκαλείται από τη χρήση φαρμάκων.
• Σύνδρομο Dubin-Johnson.
• Όγκοι, αποστήματα, κίρρωση του ήπατος.
• σύνδρομο Gilbert.
• Σύνδρομο ρότορα.

Η υποηπατική υπερχολερυθριναιμία μπορεί να εμφανιστεί για τους ακόλουθους λόγους:

• Ο χοληδόχος πόρος είναι φραγμένος από μια πέτρα.
• Ο χοληδόχος πόρος στενεύει ως αποτέλεσμα του τραυματισμού του.
• Φλεγμονή του αγωγού.
• Καρκίνος παγκρέατος.

Θεραπεία της νόσου

Η υπερχολερυθριναιμία (βλ. και ίκτερος) είναι μια παθολογική κατάσταση, η θεραπεία της οποίας ξεκινά με την εξάλειψη της υποκείμενης νόσου. Είναι πολύ σημαντικό να διεξαχθεί μια πρωτογενής διάγνωση προκειμένου να εντοπιστεί η κύρια αιτία της υπερχολερυθριναιμίας, αυτό θα δημιουργήσει μια γέφυρα για μια πλήρη θεραπεία για τον ασθενή. Η εξέταση και η θεραπεία του ασθενούς πραγματοποιείται στο γαστρεντερολογικό τμήμα του νοσοκομείου.

Εάν η εξέταση αποκάλυψε καλοήθη υπερχολερυθριναιμία, δεν απαιτείται η χρήση φαρμάκων. Σε αυτή την περίπτωση, η κατάσταση αυτή διορθώνεται ακολουθώντας την καθημερινή ρουτίνα και τη διατροφή που συνταγογραφεί ο γιατρός.

Εάν ο ασθενής χρειάζεται ιατρική βοήθεια, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες ομάδες φαρμάκων:

• Αντιοξειδωτικά με σκοπό την αποτοξίνωση, αφού τα προϊόντα του μεταβολισμού της χολερυθρίνης έχουν τοξική επίδραση στο νευρικό σύστημα, ιδιαίτερα στον εγκέφαλο. Μπορεί να είναι κυσταμίνη ή τοκοφερόλη.
• Γλυκοκορτικοστεροειδή. Εάν ο ασθενής έχει μια παραλλαγή υπερχολερυθριναιμίας στην οποία παρατηρείται βλάβη στο ηπατικό παρέγχυμα, συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη.
  Προϊόντα εξωτερικής χρήσης. Αυτή η ομάδα φαρμάκων χρησιμοποιείται εάν τα παράπονα του ασθενούς περιλαμβάνουν σύμπτωμα κνησμού. Σε αυτή την περίπτωση, μπορεί να συνταγογραφηθεί σκούπισμα με οινόπνευμα καμφοράς.
• Μερικές φορές απαιτείται η χρήση χειρουργικών μεθόδων θεραπείας. Εάν ο αυλός των χοληφόρων έχει στενέψει ως αποτέλεσμα μηχανικής βλάβης, μπορεί να απαιτηθεί χειρουργική διόρθωση του ελαττώματος.

Εκτός από τη χρήση φαρμάκων, οι γιατροί συνιστούν να ακολουθείτε μια ειδική δίαιτα. Σύμφωνα με αυτό, τα πικάντικα, αλμυρά και καπνιστά τρόφιμα απαγορεύονται για κατανάλωση. Τα λιπαρά τρόφιμα δεν συνιστώνται επίσης για μαγείρεμα.

Μια μέθοδος μαγειρέματος όπως το τηγάνισμα κατά το μαγείρεμα δεν είναι επίσης κατάλληλη. Ο ασθενής πρέπει επίσης να εγκαταλείψει το αλκοόλ. Οι γιατροί συνιστούν επίσης έναν υγιεινό τρόπο ζωής, την αποχή από έντονη σωματική δραστηριότητα και την αποφυγή έντονου στρες.

Ποιος είπε ότι είναι αδύνατο να θεραπευθούν σοβαρές ασθένειες του ήπατος;

• Έχουν δοκιμαστεί πολλές μέθοδοι, αλλά τίποτα δεν βοηθά...
• Και τώρα είστε έτοιμοι να εκμεταλλευτείτε κάθε ευκαιρία που θα σας δώσει την πολυπόθητη ευεξία!

Υπάρχει μια αποτελεσματική θεραπεία για το ήπαρ. Ακολουθήστε τον σύνδεσμο και μάθετε τι προτείνουν οι γιατροί!

Η θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας εξαρτάται κυρίως από την παθογενετική της παραλλαγή, τα συμπτώματά της και θα πρέπει να στοχεύει στη θεραπεία της υποκείμενης νόσου που προκάλεσε τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας. Ασθενείς με συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας νοσηλεύονται άμεσα προκειμένου να διευκρινιστεί οριστικά η διάγνωση και να πραγματοποιηθεί ενεργή θεραπεία. Εξαίρεση σε αυτόν τον κανόνα αποτελούν οι ασθενείς με σύνδρομο Gilbert με υπερχολερυθριναιμία, στους οποίους δεν απαιτείται ειδική μείωση της υπερχολερυθριναιμίας. Σε αυτούς τους ασθενείς, η κύρια εστίαση είναι στην πρόληψη των συμπτωμάτων της ηπατικής νόσου, καθώς και στη μείωση του σωματικού και νευροψυχικού στρες. Για τη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας, συνιστάται να τρώτε 4 πλήρη γεύματα την ημέρα και 1-2 φορές το χρόνο μηνιαία μαθήματα θεραπείας με χολερετικό τσάι.

Σε όλους τους άλλους ασθενείς με υπερχολερυθριναιμία συνταγογραφείται δίαιτα Νο. 5, η οποία περιορίζει τα λίπη αλλά περιέχει υδατάνθρακες, πρωτεΐνες και βιταμίνες σε επαρκείς ποσότητες. Η κατανάλωση άφθονου νερού είναι ευεργετική, ειδικά τα μεταλλικά νερά («Borjomi», «Essentuki» Νο. 4, Νο. 17 κ.λπ.). Κατά τη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας πρέπει να λαμβάνεται τροφή τουλάχιστον 5 έως 6 φορές την ημέρα.

Υπερχολερυθριναιμία - θεραπεία στην κλινική

Το καθεστώς των ασθενών με υπερχολερυθριναιμία πρέπει να είναι κατάκλινο ή ημίκλινο. Η τοξική επίδραση των υψηλών συγκεντρώσεων χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να μειωθεί με τη συμπερίληψη αντιοξειδωτικών φαρμάκων (τοκοφερόλη, ασκορβικό, κυσταμίνη, ιονόλη, κ.λπ.) στο σύμπλεγμα φαρμακευτικής θεραπείας των συμπτωμάτων της υπερχολερυθριναιμίας. Σε σοβαρές μορφές υπερχολερυθριναιμίας, η ενδοφλέβια γλυκόζη, μερικές φορές σε συνδυασμό με υποδόριες ενέσεις ινσουλίνης, συνιστάται για την αντιμετώπιση των συμπτωμάτων. αιμόδηση.

Για την πρόληψη και τη θεραπεία των συμπτωμάτων του αιμορραγικού συνδρόμου, χορηγείται βιταμίνη Κ, βικασόλη, ασκορβικό οξύ, βιταμίνες Β και χλωριούχο ασβέστιο. Για συμπτώματα παρεγχυματικής και ενδοηπατικής υπερχολερυθριναιμίας που προκαλείται από ανοσοφλεγμονώδη διαδικασία, χορηγείται μια σχετικά σύντομη πορεία θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή (12–30 ημέρες) σε μικρές δόσεις (30 mg/ημέρα).

Ελλείψει συμπτωμάτων μηχανικής υπερχολερυθριναιμίας, μπορούν να συνταγογραφηθούν χολερετικοί παράγοντες (holosas, κ.λπ.) για θεραπεία και, παρουσία μόλυνσης στη χοληφόρο οδό, μπορούν να συνταγογραφηθούν αντιβιοτικά για τη θεραπεία της υπερχολερυθριναιμίας. Η έκκριση της χολής μπορεί να βελτιωθεί με τη διασωλήνωση του δωδεκαδακτύλου. Ένα τέτοιο σύμπτωμα όπως ο επώδυνος και επίμονος κνησμός του δέρματος σε ασθενείς με χολοστατικό ίκτερο ανακουφίζεται από τη θεραπεία με ζεστά λουτρά με την προσθήκη ξιδιού, σόδας, καρβολικού οξέος. τρίψιμο με ασθενές διάλυμα καρβολικού οξέος ή αλκοόλης καμφοράς. Για τον ίδιο σκοπό, μπορούν να συνταγογραφηθούν εσωτερικά σκευάσματα βρωμίου, ατροπίνη και πιλοκαρπίνη.

Η συγκέντρωση των χολικών οξέων στο αίμα με συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας μπορεί να δοκιμαστεί να μειωθεί επηρεάζοντας τον μηχανισμό της ηπατο-εντερικής κυκλοφορίας τους. Για αυτό, οι ασθενείς συνταγογραφούνται φάρμακα που δεσμεύουν χολικά οξέα στα έντερα - χολεστυραμίνη 12 - 16 g την ημέρα, bilignin 5 - 10 g (1 - 2 κουταλάκια του γλυκού) 3 φορές την ημέρα 30 - 40 λεπτά πριν από τα γεύματα, ξεπλένονται με νερό. Η θεραπεία ασθενών με αποφρακτικό ίκτερο είναι συνήθως χειρουργική.

Το σύνδρομο Gilbert στη θεραπεία των συμπτωμάτων της υπερχολερυθριναιμίας

Μεταξύ των ενζυματικών υπερχολερυθριναιμιών, η πιο συχνή είναι το σύνδρομο Gilbert (νόσος) και το παρακείμενο σύνδρομο Calque (μετα-ηπατίτιδα παραλλαγή του συνδρόμου Gilbert). Αυτό το σύνδρομο (νόσος) με συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες στη δεύτερη και τρίτη δεκαετία της ζωής. Χαρακτηρίζεται από συμπτώματα: περιοδική αύξηση της περιεκτικότητας σε μη συζευγμένη χολερυθρίνη πλάσματος σε 85 - 140 μmol/l και στις περισσότερες περιπτώσεις εμφανίζεται για πρώτη φορά σε οξείες ασθένειες ποικίλης φύσης (οξεία ιογενής ηπατίτιδα, λοιμώδης μονοπυρήνωση, τοξική ηπατική βλάβη διάφορες αιτιολογίες, ελονοσία κ.λπ.), καθώς και μετά από σημαντικό σωματικό ή συναισθηματικό στρες, υποθερμία, τραυματισμό, χειρουργική επέμβαση κ.λπ.

Τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας που οφείλονται σε φλεγμονώδη (ηπατίτιδα, κίρρωση) ή τοξική (χημική δηλητηρίαση, δυσανεξία σε φάρμακα κ.λπ.) ηπατοκυτταρική βλάβη ονομάζεται ηπατική (ηπατοκυτταρική) ή παρεγχυματική. Τα κατεστραμμένα ηπατοκύτταρα δεν είναι σε θέση να δεσμεύσουν πλήρως τη χολερυθρίνη από το αίμα, να συνδεθούν με το γλυκουρονικό οξύ και να το απελευθερώσουν στους χοληφόρους πόρους και απαιτούν θεραπεία.

Ως αποτέλεσμα, χωρίς θεραπεία, η περιεκτικότητα σε μη συζευγμένη (έμμεση) χολερυθρίνη αυξάνεται στον ορό του αίματος. Επιπλέον, με συμπτώματα ηπατικής κυτταρικής δυστροφίας, παρατηρείται αντίστροφη διάχυση συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης από τα κανάλια της χολής στα τριχοειδή αγγεία του αίματος. Αυτός ο παθολογικός μηχανισμός προκαλεί αύξηση του επιπέδου της συζευγμένης (άμεσης) χολερυθρίνης στον ορό του αίματος, καθώς και συμπτώματα υπερχολερυθρινουρίας και μείωση της απέκκρισης της στερκοβιλίνης στα κόπρανα.

Συνολικά, όταν τα κύτταρα του ηπατικού παρεγχύματος είναι κατεστραμμένα, η περιεκτικότητα σε μη συζευγμένη και συζευγμένη χολερυθρίνη στον ορό του αίματος μπορεί να αυξηθεί 4-10 φορές ή περισσότερο. Με παρεγχυματικές βλάβες του ήπατος, η ικανότητα των ηπατικών κυττάρων να δεσμεύουν τα χολικά οξέα από το αίμα μειώνεται απότομα, με αποτέλεσμα να συσσωρεύονται στο αίμα και να απεκκρίνονται στα ούρα.

Υπερχολερυθριναιμία - συμπτώματα της νόσου

Ανάπτυξη συμπτωμάτων υπερχολερυθριναιμίας

Τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας εμφανίζονται όταν υπάρχει αυξημένος σχηματισμός χολερυθρίνης, καθώς και όταν η μεταφορά της στα ηπατικά κύτταρα και η απέκκριση από αυτά τα κύτταρα είναι εξασθενημένη ή όταν οι διαδικασίες δέσμευσης της ελεύθερης χολερυθρίνης είναι εξασθενημένες (γλυκουρονίωση, θείωση κ.λπ.). Η ελεύθερη (μη συζευγμένη) χολερυθρίνη στην υπερχολερυθριναιμία είναι ελάχιστα διαλυτή και τοξική. εξουδετερώνεται στο ήπαρ με το σχηματισμό διαλυτού διγλυκουρονιδίου - μιας ζευγαρωμένης ένωσης χολερυθρίνης με γλυκουρονικό οξύ (συζευγμένη ή άμεση χολερυθρίνη).

Υψηλές συγκεντρώσεις χολερυθρίνης με συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας αναστέλλουν τις διαδικασίες οξειδωτικής φωσφορυλίωσης και μειώνουν την κατανάλωση οξυγόνου, γεγονός που οδηγεί σε βλάβη των ιστών και στην ανάγκη θεραπείας. Η τοξική επίδραση των υψηλών συγκεντρώσεων χολερυθρίνης εκδηλώνεται με συμπτώματα βλάβης στο κεντρικό νευρικό σύστημα, εμφάνιση εστιών νέκρωσης σε παρεγχυματικά όργανα, καταστολή της κυτταρικής ανοσολογικής απόκρισης, ανάπτυξη αναιμίας λόγω αιμόλυσης ερυθρών αιμοσφαιρίων κ.λπ. .

Συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας λόγω αυξημένου σχηματισμού χολερυθρίνης παρατηρούνται με υπερβολική αιμόλυση (για παράδειγμα, με αιμολυτική αναιμία κατά τη διάρκεια αιμολυτικής κρίσης, εκτεταμένες αιμορραγίες, καρδιακές προσβολές, λοβιακή πνευμονία). Αυτή η μορφή υπερχολερυθριναιμίας ονομάζεται υπερηπατική ή αιμολυτική υπερχολερυθριναιμία. Εάν προκαλεί συμπτώματα ίκτερου, τότε ο τελευταίος έχει παρόμοια ονόματα.

Στάδια αιμόλυσης υπερχολερυθριναιμίας

Στο αρχικό στάδιο της αιμόλυσης, μπορεί να μην υπάρχουν συμπτώματα υπερχολερυθριναιμίας, καθώς το ήπαρ είναι σε θέση να μεταβολίσει και να εκκρίνει τη χολερυθρίνη στη χολή σε ποσότητα που είναι 3 έως 4 φορές μεγαλύτερη από την παραγωγή της υπό φυσιολογικές συνθήκες. Η υπερηπατική (αιμολυτική) υπερχολερυθριναιμία αναπτύσσεται όταν εξαντληθεί η εφεδρική ικανότητα του ήπατος. Με μέτρια αιμόλυση, τα συμπτώματα της υπερχολερυθριναιμίας προκαλούνται κυρίως από μη συζευγμένη χολερυθρίνη και με μαζική αιμόλυση - από μη συζευγμένη και συζευγμένη χολερυθρίνη. Το τελευταίο μπορεί να προκαλέσει συμπτώματα υπερχολερυθρινουρίας. Η μη συζευγμένη χολερυθρίνη δεν διέρχεται από το φίλτρο του υγιούς νεφρού και δεν εμφανίζεται στα ούρα.

Η υπερχολερυθριναιμία που προκαλείται από γενετικά ελαττώματα στα ηπατικά ένζυμα που εμπλέκονται στην αποβολή από το πλάσμα και τη γλυκουρονιδίωση της ελεύθερης χολερυθρίνης ονομάζεται ενζυμοπαθητική (συνταγματική). Συνήθως εμφανίζονται χωρίς συμπτώματα ηπατικής βλάβης και αιμόλυσης, δεν συνοδεύονται από απώλεια της ικανότητας εργασίας και δεν καταλήγουν σε θάνατο με επαρκή θεραπεία.

Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης στον ορό του αίματος. Η χολερυθρίνη είναι μια από τις χρωστικές της χολής, η οποία έχει κιτρινοκόκκινο χρώμα. Η ουσία αυτή συντίθεται από την αιμοσφαιρίνη των ερυθροκυττάρων, τα οποία διασπώνται ως αποτέλεσμα βολικών αλλαγών, στο δικτυοενδοθηλιακό σύστημα, δηλαδή στα κύτταρα του σπλήνα, του μυελού των οστών, του ήπατος, καθώς και στους συνδετικούς ιστούς των οργάνων (ιστιοκύτταρα ).

Αιτίες υπερχολερυθριναιμίας

Υπάρχουν πολλοί λόγοι για την αύξηση της περιεκτικότητας σε χολερυθρίνη, ξεκινώντας από τον υπερβολικό σχηματισμό της (μαζική ταυτόχρονη καταστροφή μεγάλου αριθμού ερυθρών αιμοσφαιρίων) και τελειώνοντας με διαταραχές στην απομάκρυνση της ίδιας της ουσίας από το σώμα ή στη διαδικασία πρόσληψης από το πλάσμα αίματος και μεταβολισμός στα ηπατικά κύτταρα. Γίνεται διάκριση μεταξύ άμεσης και έμμεσης χολερυθρίνης και ανάλογα με το στάδιο του μεταβολισμού στο οποίο βρίσκεται η διαδικασία μετατροπής - αυτές οι έννοιες δείχνουν εάν αυτή η ουσία βρίσκεται σε στενή επαφή με πρωτεΐνες ορού αίματος για μεταφορά ή εάν η ένωση έχει ήδη ολοκληρώσει το μεταβολισμό στα ηπατικά κύτταρα .

Η αύξηση της έμμεσης χολερυθρίνης ονομάζεται μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία. Αυτή η ασθένεια σχετίζεται με αυξημένη αιμόλυση και έλαβε το όνομά της ως αποτέλεσμα του γεγονότος ότι η χολερυθρίνη εισέρχεται στο ήπαρ σε αδέσμευτη μορφή. Αύξηση του επιπέδου της μη συζευγμένης χολερυθρίνης παρατηρείται παρουσία αιμολυτικής νόσου του εμβρύου ή του νεογνού, καθώς και σε κληρονομική και επίκτητη αιμολυτική αναιμία. Επίσης, η εκδήλωση μη συζευγμένης υπερχολερυθριναιμίας προωθείται από δηλητηρίαση και μηχανική βλάβη στα ερυθρά αιμοσφαίρια, καθώς και σε ορισμένες ηπατικές παθήσεις.

Η αύξηση της περιεκτικότητας σε άμεση, συζευγμένη χολερυθρίνη ονομάζεται «συζευγματική υπερχολερυθριναιμία». Η κύρια αιτία ανάπτυξης είναι οι διαταραχές στην απομάκρυνση της χολερυθρίνης από το σώμα. Παρουσιάζεται σε διάφορες μορφές ηπατίτιδας, κίρρωσης του ήπατος και σε περιπτώσεις εμποδίων στην εκροή της χολής (πέτρες στη χοληδόχο κύστη κ.λπ.). Επίσης, η αύξηση της άμεσης χολερυθρίνης διευκολύνεται από τη μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών ή τη χρήση στεροειδών (που συνταγογραφούνται για τη θεραπεία ασθενειών του σώματος, καθώς και σε αθλητές που ασχολούνται με το bodybuilding).

Συμπτώματα της νόσου

Με αυξημένο επίπεδο χολερυθρίνης στο αίμα, υπάρχει κίνδυνος διαταραχών από το κεντρικό νευρικό σύστημα, δηλαδή, το άτομο γίνεται λήθαργο, λήθαργο και υπερβολικά κουρασμένο. Μια επιπλοκή είναι επίσης δυνατή όταν η χολερυθρίνη εισέρχεται στους πυρήνες του εγκεφαλικού στελέχους και έχει τοξική επίδραση σε αυτούς. Αυτό ισχύει ιδιαίτερα για τα νεογέννητα. Το σύνδρομο Crigler-Nayjar (συγγενής κακοήθης υπερχολερυθριναιμία μη συζευγμένης φύσης, η οποία είναι κληρονομική) συνήθως οδηγεί στο θάνατο άρρωστων παιδιών.

Με ήπια πορεία της νόσου, παρατηρείται γενική αδυναμία και κόπωση. Σε τέτοιες περιπτώσεις, το συκώτι δεν διευρύνεται σε μέγεθος και είναι ανώδυνο, η θεραπεία θα είναι αποτελεσματική και η ικανότητα εργασίας θα διατηρηθεί.

Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, κατά κανόνα, είναι εκ γενετής ως αποτέλεσμα συγγενούς διαταραχής του ήπατος, η οποία δεν έχει σοβαρή επίδραση στη λειτουργία του σώματος στο σύνολό του. Χαρακτηριστικό σημάδι της νόσου είναι ο κίτρινος (ικτερικός) χρωματισμός του δέρματος και του λευκού των ματιών, ιδιαίτερα έντονος ως αποτέλεσμα υπερκόπωσης και στρες. Μερικές φορές, κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης, εμφανίζεται πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, γενική αδυναμία, ναυτία και διαταραχές της όρεξης.

Μέθοδοι θεραπείας και θεραπείας

Εάν η μελέτη αποκάλυψε καλοήθη υπερχολερυθριναιμία, η θεραπεία συνίσταται στην τήρηση μιας δίαιτας. Κατά τη διάρκεια της ύφεσης και εάν δεν έχετε ταυτόχρονες διαταραχές στο γαστρεντερικό σωλήνα, συνταγογραφείται δίαιτα Νο. 15. κατά τη διάρκεια των παροξύνσεων, καθώς και παρουσία ασθενειών της χοληδόχου κύστης, οι γιατροί συνιστούν τη χρήση δίαιτας Νο. 5 (που συνταγογραφείται για τις περισσότερες οξείες και χρόνιες ηπατικές παθήσεις).

Δεν απαιτείται ειδική ηπατική θεραπεία για αυτή τη μορφή της νόσου. Κατά κανόνα, στους ασθενείς συνταγογραφείται μια πορεία βιταμινοθεραπείας και χολερετικών φαρμάκων. Εάν υπάρχουν διαταραχές στη σύνθεση ή την απέκκριση της χολερυθρίνης, οι θερμικές και ηλεκτρικές επεμβάσεις στην περιοχή του ήπατος αντενδείκνυνται. Είναι απαραίτητο να περιοριστεί το σωματικό και νευρικό στρες για να αποφευχθεί η οξεία μορφή της νόσου.

Η υπερχολερυθριναιμία στα νεογνά αντιμετωπίζεται κυρίως με φωτοθεραπεία, η οποία χρησιμοποιεί υπεριώδες φως φθορισμού για να μεταμορφώσει τη χολερυθρίνη και να επιταχύνει την αποβολή της από το σώμα του μωρού. Η τυπική φωτοθεραπεία χρησιμοποιείται στα νοσοκομεία. Αλλά τα νεογνά που έχουν ίκτερο και δεν έχουν άλλα σημάδια ασθένειας μπορούν να αντιμετωπιστούν στο σπίτι χρησιμοποιώντας μια κουβέρτα οπτικών ινών. Αυτή η κουβέρτα μειώνει την περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη πιο αργά από μια λάμπα φθορισμού, επομένως μπορεί να εφαρμοστεί μόνο σε ήπιες μορφές της νόσου.

Το φως φθορισμού, το οποίο χρησιμοποιείται για φωτοθεραπεία, δεν είναι επικίνδυνο εάν η θεραπεία γίνει σωστά. Τα παιδιά φορούν παρωπίδες στα μάτια τους κατά τη διάρκεια της διαδικασίας για να αποφύγουν την καταστροφή των οργάνων της όρασής τους (για την αποφυγή εγκαυμάτων στον αμφιβληστροειδή). Ο επίδεσμος αφαιρείται ενώ ταΐζετε το μωρό. Κατά κανόνα, η διαδικασία ακτινοβόλησης με φως πραγματοποιείται σε μικρά διαστήματα 2-4 ωρών έως ότου η χολερυθρίνη επανέλθει στο φυσιολογικό. Τα παιδιά δεν ενοχλούνται καθόλου από τα σκοτεινά παρωπίδες, αφού πριν τη γέννηση, στη μήτρα, βρίσκονταν στο απόλυτο σκοτάδι και αυτό είναι ένα οικείο περιβάλλον για αυτά.

Το σύνδρομο υπερχολερυθριναιμίας είναι μια συγγενής μορφή της νόσου, επομένως η αντιμετώπισή της συνίσταται στη διατήρηση του σώματος και στη διασφάλιση της φυσιολογικής λειτουργίας. Σε συγγενείς μορφές, συμβαίνουν παροξύνσεις, κατά τις οποίες είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε μια πορεία θεραπείας με το προσροφητικό Sorbovit-K και μετά από μείωση των επιπέδων χολερυθρίνης, πρέπει να επιστρέψετε σε προληπτικά μέτρα, δηλαδή λήψη βιταμινών, χολερετικών φαρμάκων και μια δίαιτα.

Στους περισσότερους ασθενείς, η αύξηση της χολερυθρίνης (προϊόν διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων) είναι ασυμπτωματική. Μεταξύ των κοινών συμπτωμάτων της υπερχολερυθριναιμίας, διακρίνονται αρκετά.

• Προηπατική υπερχολερυθριναιμία – αναπτύσσεται με αυξημένο σχηματισμό χολερυθρίνης στο αίμα.
  • Χρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων του στόματος και του φάρυγγα και του λευκού των ματιών κίτρινο λεμονιού. Εμφανίζεται μόνο όταν η χολερυθρίνη αυξάνεται περισσότερο από 2 φορές (ο κανόνας είναι 8,5-20,5 μmol/l).
  • Γενική αδυναμία, λήθαργος.
  • Ωχρότητα των βλεννογόνων του στόματος και του φάρυγγα στο φόντο του δέρματος.
  • Το σκαμνί έχει έντονο σκούρο καφέ χρώμα.
  • Απάθεια, κακή διάθεση.
  • Απώλεια συνείδησης, νευρολογικές διαταραχές (σπάνια - δυσκολίες ομιλίας, υπνηλία, μειωμένη οπτική οξύτητα).
  • Σκουρόχρωμα ούρα.
• Ηπατική υπερχολερυθριναιμία – που σχετίζεται με βλάβη στον ηπατικό ιστό.
  • Ο χρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων του στόματος και του φάρυγγα και του λευκού των ματιών σε κίτρινο, κοκκινωπό χρώμα δέρματος («κόκκινος ίκτερος») εμφανίζεται μόνο όταν η χολερυθρίνη αυξάνεται περισσότερο από 2 φορές.
  • Γενική αδυναμία, λήθαργος.
  • Πικρή γεύση στο στόμα.
  • Ελαφρύ δερματικό κνησμό σε όλο το σώμα.
  • Ενόχληση, πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
  • Μεμονωμένος (πιο συχνά) ή επαναλαμβανόμενος έμετος.
  • Πιθανή καούρα (αίσθημα καύσου στο στήθος μετά το φαγητό).
  • Περιοδική ναυτία.
  • Σκουραίνει τα ούρα (γίνεται το χρώμα της μαύρης μπύρας).
  • Με την πάροδο του χρόνου, το χρώμα του δέρματος μπορεί να πάρει μια πρασινωπή απόχρωση.

• Υποηπατική υπερχολερυθριναιμία - που σχετίζεται με απόφραξη ή δυσκολία στη διέλευση της χολής (πλούσια σε άμεση χολερυθρίνη - μη τοξική, δεσμευμένη) στο έντερο.
  • Κίτρινος χρωματισμός του δέρματος, των βλεννογόνων του στόματος και του φάρυγγα και του λευκού των ματιών. Εμφανίζεται μόνο όταν η χολερυθρίνη αυξάνεται περισσότερο από 2 φορές.
  • Ενοχλητική φαγούρα στο δέρμα σε όλο το σώμα.
  • Ενόχληση, πιθανός πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
  • Αποχρωματισμός των κοπράνων (ακόμη και άσπρος).
  • Μεγάλες ποσότητες λίπους στα κόπρανα.
  • Πικρή γεύση στο στόμα.
  • Απώλεια σωματικού βάρους.
  • Υποβιταμίνωση A, D, E, K – μειωμένη παροχή βιταμινών στον οργανισμό.

Έντυπα

Αποκορύφωμα 3 φόρμες ασθένειες.

• Προηπατική υπερχολερυθριναιμία – αναπτύσσεται με αυξημένο σχηματισμό χολερυθρίνης (προϊόν διάσπασης των ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια)) στο αίμα.
• Ηπατική υπερχολερυθριναιμία – σχετίζεται με βλάβη στον ηπατικό ιστό.
• Υποηπατική υπερχολερυθριναιμία – σχετίζεται με απόφραξη ή δυσκολία στη διέλευση της χολής (πλούσια σε άμεση χολερυθρίνη - μη τοξική, δεσμευμένη) στα έντερα.

Αιτίες

• Προηπατική υπερχολερυθριναιμία.
  • Αναιμία (αναιμία):
    • αιμολυτικό (καταστροφή ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια)).
    • ολέθριος (ανεπαρκής παροχή βιταμίνης Β12 που σχετίζεται με στομαχικές παθήσεις και οδηγεί σε αναιμία).
    • αιμοσφαιρινοπάθειες (διαταραγμένη δομή της αιμοσφαιρίνης (πρωτεΐνη φορέας οξυγόνου στο αίμα)).
  • Κληρονομικός (μεταβιβάζεται από τους γονείς στα παιδιά) διαταραχές της δομής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (για παράδειγμα, σφαιροκυττάρωση - ελάττωμα στο κυτταρικό τοίχωμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων).
  • Μέθη (δηλητηρίαση) φάρμακα και αλκοόλ.
  • Λοιμώξεις:
    • σήψη (σοβαρή γενική φλεγμονή του σώματος που προκαλείται από την εξάπλωση βακτηρίων στο αίμα).
    • ιούς.
  • Μετάγγιση αίματος (ασυμβατότητα ομάδας αίματος).
  • Αυτοάνοσο νόσημα (στο οποίο το ανοσοποιητικό σύστημα αντιλαμβάνεται τα κύτταρά του ως ξένα και αρχίζει να τα επιτίθεται):
    • Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος (χρόνια νόσος του συνδετικού ιστού (που συμμετέχει στην προστατευτική και υποστηρικτική λειτουργία) και των αιμοφόρων αγγείων μεσαίου μεγέθους. Χαρακτηρίζεται από πολλαπλά εξανθήματα στο σώμα, πόνο στις αρθρώσεις και νεφρική βλάβη).
    • αυτοάνοση ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος)?
    • αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία.
  • Καρκίνος του αίματος (λευχαιμία).
  • Μαζικές αιμορραγίες (για παράδειγμα, στην κοιλιακή κοιλότητα μετά από κοιλιακό τραύμα).

• Ηπατική υπερχολερυθριναιμία.
  • Ηπατίτιδα:
    • ιογενής (που προκαλείται από ιούς ηπατίτιδας A, B, C, D, E).
    • ιατρικός (που προκαλείται από αναβολικά στεροειδή (φάρμακα που χρησιμοποιούνται από επαγγελματίες αθλητές για ελίτ αθλητικές επιδόσεις), ορισμένα αντιβακτηριακά φάρμακα και αντιπυρετικά).
  • Όγκοι (νεοπλάσματα) και αποστήματα (έλκη) του ήπατος.
  • Κίρρωση του ήπατος (τελικό (τελικό) στάδιο ηπατικής νόσου, στο οποίο σχηματίζεται συνδετικός (ουλώδης) ιστός στο ήπαρ).
  • σύνδρομο Gilbert. Χαρακτηρίζεται από περιοδικά εμφανιζόμενη κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών χωρίς άλλα χαρακτηριστικά και έντονα παράπονα. Πολύ σπάνια, βραχυπρόθεσμος πόνος μπορεί να εμφανιστεί στο δεξιό υποχόνδριο. Προχωρά αρκετά ήρεμα και δεν έχει μεγάλο αντίκτυπο στη ζωή ενός ατόμου.
  • Σύνδρομο Dubin-Johnson. Χαρακτηρίζεται από περιοδικά κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών μαζί με ελαφρύ κνησμό. Κατά την περίοδο του ίκτερου παρατηρούνται αισθήματα αδυναμίας, αυξημένη κόπωση, απώλεια όρεξης, πικρία στο στόμα και σπάνια αμβλύς πόνος στο δεξιό υποχόνδριο.
  • Σύνδρομο ρότορα. Χαρακτηρίζεται από περιοδικά κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού των ματιών μαζί με ελαφρύ κνησμό. Κατά την περίοδο του ίκτερου, υπάρχουν αισθήματα αδυναμίας, αυξημένη κόπωση, απώλεια όρεξης, πικρία στο στόμα, σπάνια - αμβλύς πόνος στο δεξιό υποχόνδριο, σκουρόχρωμα ούρα.

• Υποηπατική υπερχολερυθριναιμία.
  • Απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου (χοληδόχος πόρος) πέτρα.
  • Χολαγγειίτιδα (φλεγμονή του χοληδόχου πόρου).
  • Στένωση (στένωση) του πόρου μετά από τραυματικό τραυματισμό.
  • Καρκίνος (ένας ταχέως εξελισσόμενος, ταχέως αναπτυσσόμενος όγκος) του παγκρέατος ή του ίδιου του χοληδόχου πόρου.

Θεραπεία υπερχολερυθριναιμίας

Η θεραπεία εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου υπερχολερυθριναιμίας.

• Αντιβακτηριακά και αντιιικά φάρμακα (εξάλειψη της βακτηριακής ή ιογενούς αιτίας της υπερχολερυθριναιμίας).
• Ηπατοπροστατευτικά (φάρμακα που διατηρούν τη δραστηριότητα των ηπατικών κυττάρων).
• Χολερικοί παράγοντες (αύξηση της απέκκρισης της χολής από τη χοληδόχο κύστη).
• Ανοσοτροποποιητές (φάρμακα που διεγείρουν το δικό σας ανοσοποιητικό σύστημα για την καταπολέμηση της νόσου).
• Αντιφλεγμονώδη φάρμακα (μειώνουν ή εξαλείφουν τη φλεγμονή στο ήπαρ).
• Αντιοξειδωτικά (φάρμακα που μειώνουν ή/και εξαλείφουν τις βλαβερές επιδράσεις τοξικών (δηλητηριωδών) ουσιών και μεταβολικών προϊόντων στον οργανισμό).
• Φάρμακα από την ομάδα των βαρβιτουρικών - φάρμακα που μειώνουν το επίπεδο της χολερυθρίνης (προϊόν διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων) στο αίμα.
• Εντεροροφητικά (φάρμακα για την ενίσχυση της απέκκρισης της χολερυθρίνης από τα έντερα).
• Μπορεί να χρησιμοποιηθεί φωτοθεραπεία - η καταστροφή της χολερυθρίνης που συσσωρεύεται στους ιστούς με έκθεση στο φως, συνήθως μπλε λαμπτήρες. Απαιτείται προστασία των ματιών για την αποφυγή εγκαυμάτων.

• Δίαιτα Νο. 5 (γεύματα 5-6 φορές την ημέρα, περιορίζοντας την πρωτεΐνη σε 30-40 g την ημέρα με την ανάπτυξη ηπατικής εγκεφαλοπάθειας (ένα σύμπλεγμα νευρολογικών διαταραχών που εμφανίζεται με ηπατικές παθήσεις), με εξαίρεση τα πικάντικα, λιπαρά, τηγανητά, καπνιστά , επιτραπέζιο αλάτι από τη διατροφή ).
• Λήψη συμπλεγμάτων βιταμινών (βιταμίνες Β, φολικό οξύ, ασκορβικό οξύ, λιποϊκό οξύ) σε μαθήματα διάρκειας 1-2 μηνών.
• Παρασκευάσματα ενζύμων (βοηθητικά στην πέψη) που δεν περιέχουν χολή.
• Περιορισμός του έντονου σωματικού και ψυχοσυναισθηματικού στρες.

Επιπλοκές και συνέπειες

• Η ανάπτυξη υποβιταμίνωσης (ανεπάρκεια βιταμινών και μικροστοιχείων στον οργανισμό που σχετίζεται με διαταραχές της πεπτικής λειτουργίας).
• Η εμφάνιση ηπατικής ανεπάρκειας (ένα σύνολο συμπτωμάτων που σχετίζονται με παραβίαση μιας ή περισσότερων ηπατικών λειτουργιών (αποτοξίνωση, συμμετοχή στην πέψη, συμμετοχή στο σχηματισμό πρωτεϊνών και πολλά άλλα), τα οποία αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα οξείας ή χρόνιας καταστροφής του ήπατος κύτταρα).
• Ανάπτυξη χολοκυστίτιδας (φλεγμονή της χοληδόχου κύστης).
• Η εμφάνιση χολολιθίασης (σχηματισμός λίθων στη χοληδόχο κύστη).

Πρόληψη υπερχολερυθριναιμίας

• Διάγνωση και έγκαιρη αντιμετώπιση της νόσου(ών) που προκάλεσε την ανάπτυξη υπερχολερυθριναιμίας.
  • Αναιμία (αναιμία):
    • αιμολυτικό (καταστροφή ερυθροκυττάρων (ερυθρά αιμοσφαίρια)).
    • ολέθρια (ανεπαρκής παροχή βιταμίνης Β12 που σχετίζεται με στομαχικές παθήσεις και οδηγεί σε αναιμία).
    • αιμοσφαιρινοπάθειες (διαταραγμένη δομή της αιμοσφαιρίνης (πρωτεΐνη φορέας οξυγόνου στο αίμα)).
  • Μέθη (δηλητηρίαση) με φάρμακα και αλκοόλ.
  • Λοιμώξεις:
    • σήψη (σοβαρή γενική φλεγμονή του σώματος που προκαλείται από την εξάπλωση βακτηρίων στο αίμα).
    • ιούς.
  • Όγκοι (νεοπλάσματα) και αποστήματα (έλκη) του ήπατος.
  • Απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου (χοληδόχου πόρου) με πέτρα.
  • Χολαγγειίτιδα (φλεγμονή του χοληδόχου πόρου).

• Μια ορθολογική και ισορροπημένη διατροφή (κατανάλωση τροφών πλούσιων σε φυτικές ίνες (λαχανικά, φρούτα, βότανα), αποφυγή τηγανητών, καπνιστών, πολύ καυτών ή πικάντικων φαγητών).
• Διακοπή του καπνίσματος και κατανάλωση αλκοόλ.
• Αυστηρός έλεγχος της λήψης φαρμάκων κατά τη διάρκεια διαφόρων μαθημάτων θεραπείας, την ημερομηνία λήξης των φαρμάκων και τον αποκλεισμό υπέρβασης της δόσης.

Υπερχολερυθριναιμία - τι είναι; Η υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία το επίπεδο της χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται. Η ασθένεια συχνά προκαλεί ασθένειες των εσωτερικών οργάνων (ηπατική ανεπάρκεια και χολολιθίαση) και σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να οδηγήσει ακόμη και σε σοβαρή φλεγμονή της χοληδόχου κύστης. Ωστόσο, δεν απαιτείται ειδική θεραπεία για ήπια στάδια της νόσου.

Παρεμπιπτόντως, πολλοί ειδικοί δεν θεωρούν την υπερχολερυθριναιμία ως ανεξάρτητη ασθένεια. Συσχετίζουν αυτή την έννοια μάλλον με τα συμπτώματα μιας ασθένειας, για παράδειγμα, παρόμοια με έναν πονοκέφαλο ή μια αύξηση της θερμοκρασίας του σώματος ενός ατόμου ως απάντηση στην αιτία της νόσου. Παρόλα αυτά, κάθε σύμπτωμα σχετίζεται στενά με μια παθολογική αλλαγή στο σώμα. Αλλά με ποια; Η απάντηση σε αυτή την ερώτηση μπορεί να δοθεί μόνο από ειδικό μετά από ενδελεχή εξέταση της κατάστασης του ασθενούς και μετά από τις απαραίτητες εξετάσεις.

Υπάρχει μια ομάδα ασθενειών στις οποίες το δέρμα χαρακτηρίζεται από κιτρινωπή απόχρωση, αλλά η λειτουργία του ήπατος και άλλων εσωτερικών οργάνων παραμένει εντός των φυσιολογικών ορίων.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, τυχόν μορφολογικές αλλαγές στο ήπαρ απουσιάζουν εντελώς. Όταν εμφανίζονται τέτοια σύνδρομα, οι γιατροί μιλούν για την παρουσία συγγενούς (λειτουργικής) ή καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας.

• Η καλοήθης υπερχολερυθριναιμία εκδηλώνεται συχνά ως χρόνιος ίκτερος. Σπάνια, μπορεί να έχει τον χαρακτήρα διαλείποντος ίκτερου. Εάν μιλάμε για τα αίτια μιας τέτοιας ασθένειας, τότε αυτός είναι συχνά ένας κληρονομικός (οικογενειακός) παράγοντας Ο ιατρικός όρος "καλοήθης υπερχολερυθριναιμία" είναι μια έννοια ορισμένης συλλογικής φύσης, που μιλά για διάφορες παθολογίες μεταβολικών διεργασιών που σχετίζονται με την παραγωγή χολερυθρίνη και αύξηση στο επίπεδό της 1111. Σε άτομα με ιστορικό μιας τέτοιας ασθένειας, τα καθοριστικά σημάδια της παθολογίας είναι ο ικτερικός αποχρωματισμός του δέρματος, του σκληρού χιτώνα των ματιών, καθώς και το υψηλό επίπεδο χολερυθρίνης. Αυτό το είδος ίκτερου μπορεί να εμφανιστεί σε φόντο σοβαρού ψυχικού στρες, μετά από χειρουργική επέμβαση ή μετά από μόλυνση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Είναι άμεσα απαραίτητο να διευκρινιστεί ότι η υπερχολερυθριναιμία αυτού του είδους κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης δεν ενέχει κανένα κίνδυνο για τη ζωή και δεν αποτελεί σύσταση για διακοπή της εγκυμοσύνης. Ειδική θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις δεν συνταγογραφείται.
• Η μη συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία είναι μια ασθένεια κατά την οποία αυξάνεται η περιεκτικότητα της λεγόμενης έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα. Αυτό συμβαίνει κυρίως κατά τη διάρκεια της αιμόλυσης, και σχετίζεται στενά με την έντασή της. Αυτή η ασθένεια μπορεί συχνά να παρατηρηθεί σε νεογνά που έχουν διαγνωστεί με αιμολυτική νόσο, με κληρονομική μορφή αιμολυτικής αναιμίας, καθώς και λόγω βλάβης (μηχανικής πρόσκρουσης) των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Αυτό συμβαίνει συχνά όταν το σώμα δηλητηριάζεται με τοξικές ουσίες και βαρέα μέταλλα.Η αύξηση του επιπέδου της έμμεσης χολερυθρίνης στο αίμα σχετίζεται με διαδικασίες γλυκουρονιδίωσης (η κύρια αντίδραση του μεταβολισμού φάσης ΙΙ του λεμφικού συστήματος). Εμφανίζεται με κίρρωση του ήπατος, χρόνια και οξεία ηπατίτιδα.

• Εάν μιλάμε για αυξημένη συγκέντρωση άμεσης χολερυθρίνης, τότε αυτή η ασθένεια ονομάζεται συζευγμένη υπερχολερυθριναιμία, η οποία κατ 'αρχήν είναι μια έννοια όπως ο φυσιολογικός ίκτερος. Η ασθένεια είναι πιο συχνή σε παιδιά που γεννιούνται πρόωρα (πρόωρα), επειδή το σύστημα ηπατικών ενζύμων σε τέτοια παιδιά είναι ακόμη ανώριμο. Η υπερχολερυθριναιμία σε νεογνά αυτού του είδους, κατά κανόνα, δεν εμφανίζεται αμέσως, αλλά μόνο την 3η ημέρα, εξελίσσεται για μια εβδομάδα και στη συνέχεια μειώνεται σταδιακά. Στην ηλικία των δύο εβδομάδων στα τελειόμηνα βρέφη και των τριών εβδομάδων ή λίγο περισσότερο στα πρόωρα, η συζευκτική μορφή του ίκτερου εξαφανίζεται εντελώς.
• Παροδική υπερχολερυθριναιμία καταγράφεται στα περισσότερα νεογνά τις πρώτες κιόλας ημέρες της ζωής τους (60-70%). Σε τέτοια μωρά παρατηρείται παροδικός ίκτερος που προκαλείται από τις διεργασίες αιμόλυσης των ερυθρών αιμοσφαιρίων λόγω της ανωριμότητας των λειτουργιών των εσωτερικών οργάνων, κυρίως λόγω ασθενούς μείωσης των χρωστικών της χολής. Αυτή η μορφή της νόσου εκδηλώνεται τις ημέρες 2-3, το χρώμα των κοπράνων δεν αλλάζει, ούτε και τα ούρα αλλάζουν χρώμα. Είναι αλήθεια ότι μπορεί να παρατηρηθεί αυξημένη υπνηλία, ανενεργό πιπίλισμα και περιστασιακός έμετος. Τα σημάδια της νόσου επιμένουν για μια εβδομάδα, μερικές φορές λίγο περισσότερο.Η θεραπεία σε τέτοιες περιπτώσεις συνταγογραφείται από παιδίατρο. Η πρόγνωση της νόσου είναι πάντα ευνοϊκή και γενικά δεν υπάρχουν συνέπειες. Σε σπάνιες περιπτώσεις, ο παροδικός ίκτερος μπορεί να εξελιχθεί σε παθολογία. Αυτό συμβαίνει όταν υπάρχει μια δυσλειτουργία στο σώμα με φόντο την αύξηση της συγκέντρωσης της χολερυθρίνης, που ονομάζεται μη συζευγμένη.

Λόγοι για αυξημένα επίπεδα χολερυθρίνης (άμεσες και έμμεσες):

• αναιμία (συγγενής και επίκτητη αιμολυτική αναιμία).
• κληρονομικός παράγοντας (η δομή των ερυθρών αιμοσφαιρίων είναι εξασθενημένη).
• δηλητηρίαση με φάρμακα και αλκοόλ (τοξίκωση του σώματος).
• λοιμώξεις διαφορετικής προέλευσης (ιοί, σήψη).
• μετάγγιση αίματος, όταν ένας ασθενής λαμβάνει κατά λάθος αίμα που δεν είναι συμβατό με την ομάδα του και τον παράγοντα Rh.
• ασθένειες αυτοάνοσης φύσης (σε ασθενείς, το εγγενές ανοσοποιητικό σύστημα θεωρεί τα εγγενή κύτταρα ως ξένα και αρχίζει να τα απορρίπτει).
• χρόνια μορφή ερυθηματώδους λύκου.
• φλεγμονή του ηπατικού ιστού?
• λευχαιμία;
• όγκοι?
• αιμορραγίες στο περιτόναιο, για παράδειγμα, μετά από σοβαρό τραύμα.
• φάρμακα (αναβολικά στεροειδή), τα οποία χρησιμοποιούνται συχνά όταν παίζουν αθλήματα για να βελτιώσουν τα αρχεία τους.
• φάρμακα με αντιβακτηριδιακή και αντιπυρετική δράση.

Η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να έχει σημαντική δυσμενή επίδραση στο κεντρικό νευρικό σύστημα και να προκαλέσει δηλητηρίαση του σώματος.

Οι περιγραφόμενες αιτίες (ηπατίτιδα, κίρρωση), καθώς και η ταχεία αύξηση του επιπέδου της άμεσης χολερυθρίνης στο αίμα, υποδηλώνουν ότι η κατάσταση του ασθενούς είναι παθολογικά σοβαρή.

Οι λόγοι για τα υψηλά επίπεδα άμεσης χολερυθρίνης κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι η στασιμότητα της χολής που προκαλείται από την επίδραση των οιστρογόνων. Κατά κανόνα, αυτή η παθολογία είναι πολύ σπάνια και αναπτύσσεται στο τρίτο τρίμηνο της εγκυμοσύνης. Εάν εντοπιστεί μια τέτοια ασθένεια σε μια γυναίκα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, είναι απαραίτητο να υποβληθούν σε όλες τις απαραίτητες εξετάσεις για να αποκλειστεί η παρουσία σοβαρών διαταραχών και άλλων επικίνδυνων ασθενειών. Όλα τα θεραπευτικά μέτρα σε αυτή την περίπτωση θα πρέπει να στοχεύουν στην καταπολέμηση της υποκείμενης νόσου.

Συμπτώματα της νόσου

Πολλές βιοχημικές παράμετροι του αίματος δεν μπορούν να προσδιοριστούν οπτικά, αλλά η υπερχολερυθριναιμία μπορεί να προσδιοριστεί ακόμη και με γυμνό μάτι, επειδή τα συμπτώματα της νόσου είναι πολύ εμφανή.

Χαρακτηριστικά συμπτώματα είναι το κιτρινωπό (λεμονί) χρώμα του δέρματος, του στοματικού βλεννογόνου, του λευκού των ματιών, τα σκούρα ούρα (που θυμίζουν μπύρα), καθώς και η ήπια αλλά επίμονη φαγούρα σε ολόκληρο το σώμα.

Ο αποχρωματισμός του ίκτερου τείνει να επιδεινώνεται υπό το στρες. Ο εμφανής ίκτερος εμφανίζεται μόνο όταν το επίπεδο χολερυθρίνης αυξηθεί αρκετές φορές (2 φορές ή περισσότερο).

Οι ασθενείς μπορεί συχνά να εμφανίσουν άλλα συμπτώματα:

• δυσφορία κάτω από τη δεξιά πλευρά.
• ναυτία, έμετος (άφθονο ή πενιχρό, ενιαίο, λιγότερο συχνά επαναλαμβανόμενο).
• καούρα, πικρή γεύση στο στόμα (αυξάνεται μετά το φαγητό).
• αδυναμία, απάθεια, απώλεια όρεξης.
• αλλαγές διάθεσης;
• υπνηλία (κυρίως κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης).
• τα κόπρανα γίνονται λιπαρά, άχρωμα, παρόμοια με τον λευκό πηλό (μερικές φορές μπορεί να γίνει σκούρο καφέ).
• βραχυπρόθεσμη απώλεια συνείδησης (σπάνια).
• διαταραχές του νευρολογικού συστήματος (δυσκολία στην ομιλία, απότομη επιδείνωση της όρασης).
• ξαφνική απώλεια βάρους.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια γυναίκα που έχει διαγνωστεί με υπερχολερυθριναιμία κουράζεται γρήγορα, θέλει να κοιμάται όλη την ώρα και γίνεται ελαφρώς ληθαργική.

Οι γυναίκες σε μια «ενδιαφέρουσα κατάσταση» συμβουλεύονται να ακολουθούν μια δίαιτα που αποτελείται από ήπια φαγητά και να μην τρώνε πολλά λιπαρά, αλμυρά τρόφιμα. Όπως είναι φυσικό, δεν μιλάμε για κάποια σωματική δραστηριότητα, ειδικά πέρα ​​από κάθε μέτρο, κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης. Κάθε γυναίκα η ίδια θα πρέπει να είναι υπεύθυνη για την υγεία της και του μωρού της, να μην παραμελεί αυτές τις συστάσεις και, εάν είναι απαραίτητο, να υποβληθεί σε θεραπεία που συνταγογραφείται από θεραπευτή.

Σε ασθενείς με ήπια μορφή της νόσου, δεν παρατηρείται διόγκωση του ήπατος και πόνος κατά την πίεση. Αλλά στα μέτρια και σοβαρά στάδια, κατά την ψηλάφηση ο γιατρός ανιχνεύει μια διόγκωση του οργάνου. Εάν, μαζί με τον πόνο, υπάρχουν πολλά συμπτώματα, τότε η καθυστέρηση της θεραπείας είναι εξαιρετικά ανεύθυνη.

Θεραπεία

Όταν ένα άτομο διαγνωστεί με υψηλά επίπεδα χολερυθρίνης, πρέπει να επισκεφτεί έναν γιατρό. Αφού ο γιατρός μιλήσει με τον ασθενή και πραγματοποιήσει μια λεπτομερή εξέταση, θα παραπέμψει για εξέταση, συμπεριλαμβανομένου ενός υπερήχου. Με βάση τα δεδομένα των εξετάσεων, ο γιατρός θα είναι σε θέση να προσδιορίσει τα αίτια της νόσου και να συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία.

Εάν ο ασθενής υποπτεύεται αιμολυτική αναιμία, θα πρέπει να επικοινωνήσει με έναν αιματολόγο. Η διαβούλευση με έναν τέτοιο γιατρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης είναι ιδιαίτερα σημαντική, επειδή διακυβεύεται όχι μόνο η υγεία της μέλλουσας μητέρας, αλλά και του μωρού.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, η θεραπεία συνταγογραφείται μόνο μετά από ενδελεχή εξέταση και όλες τις απαραίτητες μελέτες. Τα φάρμακα συνταγογραφούνται με βάση το όφελος για τη μητέρα και τον ελάχιστο κίνδυνο για το έμβρυο.

1. Εάν αποδειχθεί ότι η κύρια αιτία της νόσου είναι βακτηριακή ή ιογενής φύση, τότε ο θεραπευτής, κατά κανόνα, συνταγογραφεί θεραπεία με αντιιικά και αντιβακτηριακά φάρμακα. Επιπλέον, ο ασθενής θα συμβουλεύεται να παίρνει φάρμακα που διεγείρουν την έκκριση χολής.
2. Αλλά για την ενίσχυση της ανοσίας, μπορούν να συνταγογραφηθούν φάρμακα που ονομάζονται ανοσοτροποποιητές.
3. Τα αντιφλεγμονώδη φάρμακα θα πρέπει να περιλαμβάνονται στη σύνθετη θεραπεία εάν υπάρχει φλεγμονώδης διαδικασία στο ήπαρ.
4. Ίσως χρειαστεί να πάρετε μια σειρά αντιοξειδωτικών για να καθαρίσετε το σώμα σας (κυρίως τα έντερά σας) από τις τοξίνες.
5. Εκτός από τη φαρμακευτική θεραπεία, συνταγογραφείται φωτοθεραπεία, η οποία αποτελείται από διαδικασίες ακτινοβόλησης με μπλε φως από ειδικούς λαμπτήρες (ένα τέτοιο ρεύμα ακτίνων μπορεί να καταστρέψει ακόμη και την επίμονη χολερυθρίνη).

Κάθε ασθενής, κατόπιν σύστασης του γιατρού, πρέπει να αναδιατάξει τη διατροφή του, δηλαδή να αφαιρέσει από το τραπέζι όλα τα τρόφιμα που δεν ωφελούν τον οργανισμό και επιδεινώνουν την πορεία της νόσου.