고코르티솔증에는 일반적이지 않습니다. 쿠싱 증후군 (고코르티솔증) : 원인, 증상, 치료

쿠싱증후군(코르티솔혈증)남성과 어린이에서는 거의 진단되지 않습니다. 이 질병은 25~40세 연령대의 여성에게 가장 흔히 영향을 미칩니다.

다양한 원인으로 인한 호르몬 불균형은 신진대사의 병리학적 변화를 일으키고 이는 외모에도 반영됩니다.

쿠싱병의 주요 원인은 다음과 같습니다. 코르티솔 호르몬의 과잉 생산 - 부신 피질의 산물. 아래에 나열된 여러 요인이 이 기관의 기능을 방해할 수 있습니다.

외인성 고코르티솔증

스테로이드 약물(천식, 류마티스 관절염 치료 및 장기 이식 후 수술 후 기간에 처방됨)의 과다 복용 또는 장기간 사용으로 인해 발생합니다.

내인성 고코르티솔증

신체 기능의 내부 장애로 인해 발생합니다. 뇌하수체 기능 장애(부신피질 자극 호르몬의 생산 증가)는 부신 피질에 의한 코티솔 방출을 유발합니다. 질병의 원인은 부신 과형성 및 악성 형성 - 코르티코트로핀종일 수 있습니다. 현지화 가능한 장소는 기관지, 난소, 고환입니다.

유사쿠싱증후군

고코르티솔증과 유사한 증상으로는 비만, 만성 알코올 중독, 임신, 스트레스, 우울증, 때로는 경구 피임약 복용 등이 있습니다.

"사망 위험을 줄이고 치료 과정에서 빠른 결과를 얻으려면 질병 발병 후 첫 5년 이내에 도움을 구하는 것이 좋습니다."

쿠싱병의 증상

1. 빠르고 특징적인 체중 증가. 지방이 축적되는 부위는 얼굴(둥그스름하고 붉은색), 복부, 경흉부 부위입니다. 팔과 다리가 불균형하게 가늘어 보입니다.

2. 어깨띠와 다리의 근육 위축, 약화 및 피로감 증가.

3. 피부 상태 악화 - 다한증, 건조함 증가, 대리석 얼룩, 표면 상피층 얇아짐, 탄력 상실(튼살 출현) 및 재생 기능(느린 치유 상처).

4. 성욕 감소.

5. 여성의 남성형 모발 성장, 월경 실패 및 부재.

6. 골다공증의 발병. 초기에는 관절통이 특징입니다. 미래에는 팔다리와 갈비뼈의 자발적인 골절로 나타날 수 있습니다.

7. 심근에 대한 부정적인 호르몬 영향으로 인해 심혈관 기능에 문제가 발생합니다. - 심근병증, 협심증, 고혈압, 심부전.

8. 코르티솔 과다증은 종종 스테로이드 유발 당뇨병과 밀접하게 관련됩니다.

9. 신경계는 무기력, 우울증, 다행감, 스테로이드 정신병 등의 호르몬 불균형에 반응합니다.

쿠싱증후군: 치료

이 질병은 혈액과 소변의 생화학적 검사 결과를 바탕으로 진단됩니다. 다음으로 원인을 확인하기 위해 뇌하수체 MRI, 복강, 층상 방사선 촬영, 호르몬의 생화학 연구 등 감별 진단이 수행됩니다.

쿠싱병의 원인이 밝혀지면 원인을 제거하고 호르몬 균형을 회복하는 것을 목표로 적절한 치료 방법을 선택합니다.

약물 옵션 - 코티솔 생산을 감소시키는 약물을 처방합니다.

방사선 요법 - 뇌하수체 선종에 영향을 미치는 데 사용됩니다.

수술 - 뇌하수체 및 부신피질의 신생물을 절제할 목적으로 시행하며, 심한 경우에는 부신을 제거하고 평생 호르몬 대체요법을 처방합니다. 효율성 - 70-80%, 환자 상태의 빠른 개선.

종종 이 질병을 치료할 때 사용 가능한 모든 치료 방법을 결합한 포괄적인 조치가 취해집니다.

코르티솔 과다증은 부신의 질병으로, 이로 인해 신체의 코르티솔 수치가 크게 증가합니다. 이러한 글루코코르티코이드 호르몬은 신진대사와 많은 생리적 기능을 조절하는 데 직접적으로 관여합니다. 부신은 코르티솔과 코르티코스테론의 합성을 활성화하는 부신피질 자극 호르몬의 생산을 통해 뇌하수체에 의해 조절됩니다. 이 증후군을 앓고 있는 사람들에게 어떤 일이 일어나는지, 원인은 무엇인지, 이 기사의 뒷부분에서 질병을 치료하는 방법을 살펴보겠습니다.

고코르티솔증: 그게 뭐죠?

코르티솔 과다증 또는 쿠싱 증후군은 신체의 과도한 양의 코르티솔에 장기간 및 만성적으로 노출되는 것과 관련된 내분비 병리학입니다. 이러한 효과는 기존 질병으로 인해 또는 특정 약물을 복용하는 동안 발생할 수 있습니다. 여성은 남성보다 코르티솔 과다증으로 고통받을 가능성이 10배 더 높으며, 주로 25~40세 사이에 발생합니다.

뇌하수체가 정상적으로 기능하기 위해서는 시상하부에서 특정 호르몬의 충분한 생산이 필요합니다. 이 사슬이 무너지면 몸 전체가 고통을 받고 이는 사람의 건강에 영향을 미칩니다. 내인성 고코르티솔증의 임상상은 1912년 Harvey Cushing에 의해 처음으로 기술되었습니다.

과다증은 다량의 코티솔이 우리 세포에 매우 필요한 포도당 생산을 늦춘다는 사실로 나타납니다. 그 결과 많은 세포의 기능이 저하되고 조직 위축이 관찰됩니다.

• ICD 10 코드: E24.0

병인

질병의 기초는 뇌하수체의 지속적으로 높은 활동과 피질 자극 호르몬의 증식 또는 훨씬 더 자주 ACTH 생성 뇌하수체 선종의 발생을 특징으로하는 기능 시스템 시상 하부-뇌하수체-부신 피질의 피드백 중단입니다. 두 부신 피질의 증식.

결과적으로 코르티코스테로이드의 거의 모든 분획의 생산 속도와 일일 총 배설량은 고코르티솔증 증상의 발달과 함께 증가합니다. Itsenko-Cushing 증후군의 기본은 부신 또는 부신 이형성증의 자율 양성 또는 악성 종양의 형성입니다.

고코르티솔증 증후군은 다음을 초래합니다.여성과 남성 모두의 성욕이 감소합니다. 후자의 경우 발기부전으로 나타나기도 한다.

원인

현재까지 의사들은 부신 기능 장애에 영향을 미치는 원인을 완전히 연구할 수 없었습니다. 부신에 의한 호르몬 생산의 증가를 유발하는 요인으로 인해 질병이 발생한다는 것만 알려져 있습니다. 고코르티솔증을 유발하는 요인은 다음과 같습니다.

• 뇌하수체에서 발생하는 선종;
• ACTH를 생성하는 폐, 췌장 및 기관지의 종양 형성;
• 글루코코르티코이드 호르몬의 장기간 사용;
• 유전적 요인.

위의 요인 외에도 증후군의 발생은 다음과 같은 상황의 영향을 받을 수 있습니다.

• 뇌 손상 또는 뇌진탕;
• 외상성 뇌 손상;
• 척수 또는 뇌의 거미막 염증;
• 뇌의 염증 과정;
• 수막염;
• 지주막하 공간으로의 출혈;
• 중추신경계 손상.

때때로 증후군의 징후는 완전히 다른 요인에 의해 발생할 수 있지만 이는 일시적인 현상일 뿐이며 진정한 고코르티솔증이 있음을 의미하지는 않습니다.

가성 쿠싱 증후군의 일반적인 원인은 비만, 만성 알코올 중독, 임신, 스트레스 및 우울증이며 때로는 에스트로겐과 프로게스테론이 혼합된 경구 피임약을 복용하는 경우도 있습니다.

혈액 내 코티솔 수치 증가알코올이 모유와 함께 몸에 들어갈 때 유아에게도 발생할 수 있습니다.

종류

글루코코르티코이드의 과도한 합성은 코르티코트로핀과 코르티콜리베린의 영향으로 또는 이들과 독립적으로 발생합니다. 이와 관련하여 ACTH 의존성 및 ACTH 독립적 형태의 병리가 구별됩니다. 첫 번째 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 중추성 고코르티솔증.
• ACTH-이소성 증후군.

의학에는 병리 원인의 차이에 따라 세 가지 유형의 고코르티솔증이 있습니다.

• 외인성;
• 내인성;
• 의사 증후군.

의료 행위에서는 청소년 고코르티솔증 증후군의 경우도 있습니다. 청소년은 별도의 종으로 분리되어 있으며 십대 신체의 연령 관련 호르몬 변화로 인해 발생합니다.

외인성

치료를 위해 글루코코르티코이드를 함유한 약물을 사용하는 등 외부 원인의 영향으로 의인성 또는 외인성 고코르티솔혈증이 발생할 수 있습니다. 기본적으로 병리를 유발하는 약물을 중단하면 사라집니다.

내인성

내인성 고코르티솔증 발병 요인은 다음과 같은 이유일 수 있습니다.

• 뇌하수체 종양();
• 기관지;
• 고환, 난소 종양;
• 부신 피질의 종양 또는 증식.

기관지 또는 생식선의 자극 종양은 가장 흔히 이소성 피질 자극 호르몬종입니다. 이것이 코르티코스테로이드 호르몬의 분비를 증가시키는 원인입니다.

유사증후군

거짓 코르티솔증은 다음과 같은 이유로 발생합니다.

• 대주;
• 임신;
• 경구 피임약 복용;
• 비만;
• 스트레스 또는 장기간의 우울증.

가성 증후군의 가장 흔한 원인은 심각한 알코올 중독입니다. 이 경우 종양이 없습니다.

여성과 남성의 고코르티솔증 증상

고코르티솔증의 임상상은 다음과 같은 증상이 특징입니다.

• 진행성 약화;
• 지속적인 피로;
• 불명증;
• 피로;
• 저혈압;
• 정신 무력증;
• 식욕부진;
• 메스꺼움;
• 토하다;
• 변비,
• 설사와 교대로;
• 복통;
• 체중 감량.

글루코코르티코이드 수치의 병리학적 증가는 고코르티솔증 증후군을 유발합니다. 환자들은 근골격계, 생식계, 신경계뿐만 아니라 심혈관계의 외관 변화 및 기능 장애와 관련된 불만 사항을 보고합니다. 이 질병의 임상 증상은 또한 부신에서 생성되는 알도스테론과 안드로겐 수치의 증가로 인해 발생합니다.

여성의 증상

여성의 코르티코스테과증은 다음과 같은 증상으로 나타납니다.

• 다모증;
• 남성화;
• 다모증;
• 월경주기 중단;
• 무월경과 불임.

근골격계에서 발생하는 코르티솔 과다증의 가장 "인기 있는" 증상은 골다공증입니다(이 증후군을 앓고 있는 사람들의 90%에서 발견됩니다). 이 병리는 진행되는 경향이 있습니다. 먼저 관절과 뼈의 통증으로 느껴지고 그 다음에는 팔, 다리, 갈비뼈의 골절로 느껴집니다. 아이가 골다공증에 걸리면 또래에 비해 성장이 뒤처지게 됩니다.

남성의 징후

남성 피질과다증은 생식 기관의 문제, 즉 효능 및 성욕 감소, 고환 위축 및 여성형 유방으로 나타납니다. 또한 과다증은 신경계 및 심혈관 시스템의 실패로 나타날 수 있습니다.

"신경질적인" 증상:

• 그리고 스트레스;
• 행복감 상태에서 우울증으로의 변화;
• 혼수;
• 자살 시도.

심혈관 증상:

• 심장 부정맥;
• 심부전.

환자의 피부는 혈관 패턴이 뚜렷이 보이는 특징적인 "대리석" 색조를 띠고 벗겨지기 쉽고 건조하며 땀이 나는 부위가 번갈아 나타납니다. 어깨 거들, 유선, 복부, 엉덩이 및 허벅지의 피부에 늘어진 피부 줄무늬가 형성됩니다. 길이는 수 밀리미터에서 8cm, 너비는 최대 2cm에 이르는 보라색 또는 청색증의 튼살입니다. .피부 발진(여드름), 피하 출혈, 거미 정맥, 피부 특정 부위의 과다 색소 침착.

이 증후군은 환자의 호르몬 배경에 부정적인 영향을 미치며 불안정한 감정 상태가 관찰됩니다. 우울증은 행복감과 정신병으로 번갈아 나타납니다.

합병증

코르티솔 과다증의 가장 위험한 합병증 중 하나는 아드레날린 위기이며, 이는 다음과 같이 나타납니다.

• 의식 장애;
• 구토와 고혈압;
• 고칼륨혈증;
• 저나트륨혈증;
• 저혈당증;
• 복통;
• 대사성 산증.

만성화 된 쿠싱 증후군은 다음과 같은 여러 가지 심각한 합병증을 유발하기 때문에 사람의 사망으로 이어질 수 있습니다.

• 심장 보상부전;
• 뇌졸중;
• 부패;
• 중증 신우신염;
• 만성 신부전;
• 수많은 척추 골절이 발생하는 골다공증.

진단

이 질병을 진단하려면 다음 방법이 사용됩니다.

• 부신피질 자극 호르몬 및 코르티코스테로이드에 대한 혈액 검사;
• 호르몬 소변 검사;
• 머리, 골격의 엑스레이;
• 뇌의 MRI 또는 ​​CT 스캔.

모든 연구가 이용 가능하다면 진단은 명확하게 이루어집니다. 당뇨병, 비만과는 감별해야 합니다.

고코르티솔증에 대한 실험실 진단 테스트 중 어느 것도 절대적으로 신뢰할 수 있는 것으로 간주될 수 없으므로 종종 반복하고 결합하는 것이 권장됩니다. 코르티솔 과다증의 진단은 유리 코르티솔의 소변 배설 증가 또는 시상하부-뇌하수체-부신 축의 조절 장애에 근거합니다.

• 유리 코르티솔과 17-히드록시코르티코스테론의 일일 배설이 증가합니다.
• 코티솔 분비의 일일 바이오리듬은 없습니다.
• 23~24시간에 코티솔 함량이 증가합니다.

외래 환자 연구

• 매일 소변에 코르티솔이 포함되어 있지 않습니다. 본 테스트에서 위음성 결과가 나오는 비율은 5~10%에 이르므로 테스트를 2~3회 실시하는 것이 좋습니다. 페노피브레이트, 카바마제핀, 디곡신을 복용한 경우에도 위양성 결과가 발생하며, 사구체여과율이 감소하면 위음성 결과가 나올 수 있습니다(<30 мл/мин).
• 밤새 덱사메타손 테스트. 거짓 음성 결과(즉, 코르티솔 감소 없음)는 건강한 사람의 2%에서 발생하며 비만 환자와 입원 환자의 경우 20%까지 증가합니다.

위의 두 가지 테스트 모두에 해당하는 경우코르티소듐과다증은 확인되지 않았으며 환자에게 그 존재 가능성은 거의 없습니다.

치료

진단 중에 얻은 데이터를 바탕으로 의사는 고코르티솔증을 치료하는 세 가지 방법 중 하나를 제안할 수 있습니다.

약물

약물은 독립적으로 또는 복합 요법의 일부로 처방될 수 있습니다. 고코르티솔증에 대한 약물 치료의 기본은 부신에서 호르몬 생성을 감소시키는 것을 목표로 하는 약물입니다. 이러한 약물에는 Metyrapone, Aminogluthimide, Mitotane 또는 Trilostane과 같은 약물이 포함됩니다. 일반적으로 다른 치료 방법에 금기 사항이 있거나 이러한 방법(예: 수술)이 효과적이지 않은 경우 처방됩니다.

방사선 요법

뇌하수체 선종으로 인해 증후군이 발생한 경우 방사선 요법이 처방됩니다. 이 경우 영향을받은 부위가 방사선에 노출되어 부신 피질 자극 호르몬 생산이 감소합니다. 방사선 치료와 함께 약물이나 수술적 치료가 사용됩니다. 따라서 고코르티솔증 치료에서 가장 긍정적인 결과를 얻을 수 있습니다.

외과 적 개입

후기 단계의 뇌하수체 쿠싱 증후군은 수술 치료가 필요합니다. 환자에게 뇌하수체 경접형 수정술을 처방하고 미세수술 기술을 사용하여 선종을 제거합니다. 이 치료법은 효과가 가장 크며 수술 후 상태가 빠르게 호전되는 특징이 있습니다. 심한 경우 수술에는 두 개의 부신을 제거하는 과정이 포함됩니다. 그러한 환자들은 평생 동안 글루코코르티코이드를 복용하는 것이 좋습니다.

치료의 효과를 결정하는 것은 무엇입니까?

코르티솔 과다증은 빠르게 진행될 수 있습니다. 즉, 모든 증상은 6~12개월 이내에 나타나고 임상 양상은 3~10년에 걸쳐 점차적으로 나타날 수 있습니다. 치료는 정확한 진단, 질병의 중증도 및 증상 발현 속도에 따라 달라집니다. 치료는 임상 증상을 제거하고 코티솔 수치를 정상화하는 것을 목표로 해야 합니다.

중등도 및 경증의 경우 신체가 과도한 양의 부신 호르몬을 생성하는 것을 방지하는 약물을 사용하거나 뇌하수체 활동을 감소시키는 방사선 요법이 처방됩니다. 이 모든 것이 원하는 효과를 얻지 못하면 외과 적 치료가 사용됩니다. 이 과정에서 뇌하수체 종양이 제거됩니다. 또는 부신 절제술, 즉 부신 중 하나를 제거하지만 그러한 수술 후에는 지속적인 대체 요법이 필요합니다.

증후군 예후

고코르티솔증 증후군에 대한 치료를 무시하면 돌이킬 수 없는 변화가 나타나 환자의 40~50%가 사망하게 됩니다. 증후군의 원인이 양성 코르티코스테로마인 경우 예후는 만족스러우나 건강한 부신의 기능이 회복되는 환자는 80%에 불과합니다. 악성 코르티코스테라를 진단할 때 5년 생존율은 20~25%(평균 14개월)이다. 만성 부신 부전의 경우 미네랄과 글루코코르티코이드를 사용한 평생 대체 요법이 필요합니다.

일반적으로 예후는 진단과 치료의 적시성, 원인, 합병증의 유무와 심각도, 수술의 가능성과 효과에 따라 결정됩니다. 고코르티솔증 증후군 환자는 내분비학자의 동적 관찰을 받고 있으므로 심한 신체 활동이나 직장에서의 야간 근무는 권장되지 않습니다.

부신 자체의 병리(종양, 결절성 증식) 또는 ACTH의 과잉 생산(뇌하수체 선종)으로 인해 발생할 수 있는 글루코코르티코이드(부신 피질에서 생성)의 과도한 생산. 첫 번째 경우, 이 상태는 일반적으로 Itsenko-Cushing 증후군, 두 번째 경우에는 Itsenko-Cushing 질환이라고 합니다.

고코르티솔증의 병인

기본 이센코-쿠싱병시상하부-뇌하수체-부신 피질 기능 시스템의 피드백 장애를 구성하며, 뇌하수체의 지속적으로 높은 활동과 피질 자극 호르몬의 증식 또는 훨씬 더 자주 ACTH 생성 뇌하수체 선종의 발생과 두 부신 피질의 증식을 특징으로 합니다. 땀샘. 결과적으로 코르티코스테로이드의 거의 모든 분획의 생산 속도와 일일 총 배설량은 고코르티솔증 증상의 발달과 함께 증가합니다. 중심에서 이센코-쿠싱 증후군부신 또는 부신 이형성증의 자율 양성 또는 악성 종양이 형성됩니다.

고코르티솔증의 증상

일반적인 경우 고코르티솔증의 증상거의 모든 기관과 시스템의 전반적인 손상, 성장률 감소, 체중 증가, 지방의 고르지 않은 분포, 다모증, 튼살, 과다 색소 침착, 일차 또는 이차 무월경, 골다공증, 근육 약화가 특징입니다. 증상 및 발현 측면에서 Itsenko-Cushing 증후군은 Itsenko-Cushing 질병과 크게 다르지 않습니다.

소아 이센코-쿠싱병의 특징은 환자의 70%에서 지방이 균일하게 분포되어 있으며, 30%만이 고전적인 분포를 가지고 있다는 것입니다. 어린이의 Itsenko-Cushing 질병의 전형적인 특징은 성장 지연(nanism)입니다. 어린이의 Itsenko-Cushing 질병에서 골격 병변의 특징적인 특징 중 하나는 골격 뼈의 골화 순서 및 타이밍을 위반하고 때로는 병리학 적 골화의 다른 징후가 나타나는 것입니다.

쿠싱병을 앓고 있는 어린이에게서 발견되는 신경학적 징후는 심각도가 다양하지만 불안정하고 일시적입니다. 이는 대부분의 경우 뇌부종으로 인한 기능적 변화 또는 높은 고혈압으로 인한 두개내압의 동적 변화에 기반을 두고 있기 때문인 것으로 보입니다.

어린이의 이센코-쿠싱병은 성별에 관계없이 사춘기 모발의 조기 출현으로 성 발달이 지연되며, 이는 글루코코르티코이드 및 안드로겐과 함께 부신의 과도한 생성으로 설명될 수 있습니다. Itsenko-Cushing 병에 걸린 어린이는 경미한 출혈 경향이 있으며 혈액 응고 시스템의 변화 (혈액 내 헤파린의 상당한 증가, 프로트롬빈 지수의 감소)와 관련된 출혈성 발진이 종종 관찰됩니다. 조직 단백질 함량의 감소와 모세 혈관 투과성 증가로 인해 피부가 얇아지고 위축됩니다.

근병증 증후군, 영양 장애, 골다공증, 스테로이드 당뇨병, 고혈압, 정신 장애, 면역 결핍 및 성기능 장애의 정도에 따라 질병의 심각도가 다릅니다.

경미한 형태에서는 고코르티솔증의 특징적인 3-4가지 징후의 조합이 관찰됩니다. 대부분 이형성 비만, 영양성 피부 장애, 중등도 고혈압 및 성기능 장애, 경미한 골다공증입니다.

중등도의 Itsenko-Cushing 질환은 고코티솔혈증의 거의 모든 증상을 나타냅니다.

심한 형태는 심혈관계 보상부전, 골절을 동반한 심한 골다공증 등의 합병증이 존재하는 것이 특징입니다. 임상 증상의 증가 속도에 따라 빠르게 진행되는(3~6개월 이내) 과정과 질병의 어리석은 과정이 구별됩니다.

고코르티솔증 진단

주요 진단 기준은 뇌하수체-부신 시스템의 활동 증가 및 국소 진단 결과에 대한 데이터입니다. 이센코-쿠싱병은 코르티솔과 ACTH의 혈중 농도가 동시에 증가하고 유리 코르티솔과 17-OX의 일일 소변 배설이 증가하는 것이 특징입니다.

임상 양상이 흐려지고 부신 피질의 기능이 약간 증가하는 경우, ACTH 분비를 억제하는 덱사메타손의 능력에 기초한 소규모 덱사메타손 테스트의 결과를 사용하여 병리학적 존재를 입증하고 기능적 장애를 배제합니다. 코르티솔 과다증.

대규모 덱사메타손 검사를 통해 이센코-쿠싱병과 이센코-쿠싱 증후군을 감별할 수 있습니다. 양성 2일과 3일째에 17-OX의 방출이 50% 이상 감소하는 경우)

이센코쿠싱병의 경우검사 결과는 양성이지만 피질골종의 경우 음성입니다. 이센코-쿠싱병에 대한 국소 진단의 목적은 뇌하수체의 거대선종 또는 미세선종과 양측 부신 과형성을 확인하는 것입니다.

이센코-쿠싱 증후군의 경우- 한 부신의 종양이 다른 부신의 크기가 감소하거나 정상인 것으로 감지됩니다. 이 문제를 해결하기 위해 Sella turcica의 병리학, 부신 초음파, 컴퓨터 단층 촬영, NMR, 부신 혈관 조영술과 같은 X 선 연구 방법이 사용됩니다.

고코르티솔증의 감별진단

심한 코르티솔 과다증의 경우 이센코-쿠싱병과 이소성 ACTH 생성 증후군인 코르티코스테로마를 감별 진단합니다. 지워진 형태 - 사춘기 청소년 뇌하수체 이상증 또는 시상하부 사춘기 증후군(PUDS)이 있는 경우.

PUD는 시상하부-뇌하수체 시스템의 기능 장애가 특징입니다. 이 질환의 임상적 징후로는 균일한 비만, 여러 개의 미세 선조, 일시적인 고혈압, 큰 키(사춘기 초기), 가속화되거나 정상적인 뼈 분화 및 모낭염이 있습니다. PUB의 병리학적 증상은 흰색에서 자홍색까지 피부에 튼살이 나타나는 것입니다. 2차 성징의 발달은 정시에 시작되지만 빠르게 진행되고 조기에 끝납니다.

PJP의 결과는 자연적인 회복일 수도 있고 덜 흔하게는 시상하부 증후군인 이센코-쿠싱병으로의 전환일 수도 있습니다.

고코르티솔증 치료

이러한 환자의 치료에서는 식이 요법, 탈수 요법 및 누트로픽 약물이 중요합니다. 이센코쿠싱병의 치료수술, 방사선, 약물치료. 이들의 병용 요법과 단독 요법이 모두 사용됩니다.

부신 호르몬인 글루코코르티코이드의 혈중 농도가 장기간 증가하면 고코티솔혈증이 발생합니다. 이 증후군은 모든 유형의 대사 장애와 다양한 신체 시스템의 기능 장애를 특징으로 합니다. 호르몬 불균형의 원인은 뇌하수체, 부신 및 기타 기관의 공간 점유 형성과 글루코 코르티코이드가 함유 된 약물 복용입니다. 질병의 증상을 없애기 위해 약물을 처방하고 종양을 방사선으로 치료하거나 외과 적으로 제거합니다.

부신 호르몬과 그 역할

부신 피질은 스테로이드 호르몬(글루코코르티코이드, 미네랄코르티코이드, 안드로겐)을 생성합니다. 이들의 생산은 뇌하수체 부신피질 자극 호르몬(ACTH 또는 코르티코트로핀)에 의해 조절됩니다. 그 분비는 코르티코트로핀 방출 호르몬과 시상하부 바소프레신에 의해 조절됩니다. 콜레스테롤은 스테로이드 합성의 일반적인 공급원입니다.

가장 활동적인 글루코코르티코이드는 코티솔입니다. 농도가 증가하면 피드백 원리에 따라 코르티코트로핀 생산이 억제됩니다. 이런 방식으로 호르몬 균형이 유지됩니다. 미네랄코르티코이드 그룹의 주요 구성원인 알도스테론의 생산은 ACTH에 덜 의존합니다. 생산의 주요 조절 메커니즘은 순환 혈액량의 변화에 ​​반응하는 레닌-안지오텐신 시스템입니다. 안드로겐은 생식선에서 더 많은 양이 생산됩니다.

글루코코르티코이드는 모든 유형의 대사에 영향을 미칩니다. 그들은 혈당 증가, 단백질 분해 및 지방 조직의 재분배를 촉진합니다. 호르몬은 항염증 및 항스트레스 효과가 뚜렷하고 체내 나트륨을 유지하며 혈압을 증가시킵니다.

고코르티솔증의 증상

고코르티솔증의 증상

혈액 내 글루코코르티코이드 수준의 병리학적 증가는 고코르티솔증 증후군을 유발합니다. 환자들은 심혈관, 생식기, 근골격계 및 신경계의 외관 변화 및 붕괴와 관련된 불만의 출현에 주목합니다. 질병의 증상은 또한 고농도의 알도스테론과 부신 안드로겐으로 인해 발생합니다.

어린이의 경우 코르티솔 과다증으로 인해 콜라겐 합성이 중단되고 성장 호르몬의 작용에 대한 표적 기관의 민감도가 감소합니다. 이러한 모든 변화는 성장 둔화로 이어집니다. 성인과 달리 병리 치료 후 뼈 조직의 구조를 복원하는 것이 가능합니다.

표피질과민증의 증상이 표에 나와 있습니다.

병리 진단

글루코코르티코이드의 합성 및 분비 조절 - 직접(+) 및 피드백(-) 연결

글루코코르티코이드 수치 증가와 관련된 증후군은 환자의 특징적인 외모와 환자가 호소하는 증상으로 의심할 수 있습니다.

코르티솔 과다증의 주요 증상은 과도한 코르티솔과 관련되어 있으므로 진단을 내리기 위해 매일 소변이나 타액의 코르티솔 수치를 검사합니다. 동시에 혈액 내 코르티코트로핀 농도가 결정됩니다. 병리학의 형태를 명확히하기 위해 크고 작은 덱사메타손 테스트와 같은 기능 테스트가 수행됩니다.

고코르티솔증의 유형과 치료

글루코코르티코이드의 과도한 합성은 코르티코트로핀과 코르티콜리베린의 영향으로 또는 이들과 독립적으로 발생합니다. 이와 관련하여 ACTH 의존성 및 ACTH 독립적 형태의 병리가 구별됩니다. 첫 번째 그룹에는 다음이 포함됩니다.

• 중추성 고코르티솔증.
• ACTH-이소성 증후군.

코르티코트로핀과 무관한 코르티솔 과다증의 유형은 다음과 같습니다.

• 주변기기.
• 외인성.
• 기능의.

중앙 형태 - Itsenko-Cushing 병

병리학의 원인은 뇌하수체 종양입니다. 미세선종은 최대 1cm 크기가 특징입니다. 더 큰 형성은 거대선종(macroadenoma)이라고 불립니다. 그들은 글루코코르티코이드 생산을 자극하는 과도한 양의 ACTH를 생산합니다. 호르몬 간의 피드백이 중단됩니다. 코르티코트로핀과 코르티솔 수치가 증가하고 부신 조직의 증식이 증가합니다.

치료를 위해 양성자 빔을 뇌하수체 부위에 조사하는 것이 사용됩니다. 때로는 원격 감마 요법과 부신 제거와 같은 결합 방법이 사용됩니다. 큰 종양은 비강 내 접형형 또는 개방형 접근을 사용하여 수술됩니다. 또한 변형된 부신을 일방적으로 또는 양측으로 제거하는 방법도 있습니다.

수술 준비 중 약물 중에는 부신 호르몬의 형성을 차단하는 스테로이드 생성 억제제가 처방됩니다. 여기에는 케토코나졸(Nizoral), 아미노글루테티미드(Mamomit, Orimeten)가 포함됩니다. 그들은 또한 혈압을 낮추고 혈당 수치를 정상화하는 약물을 사용합니다.

ACTH-이소성 분비

이 경우 여러 기관의 악성종양에서는 코르티코트로핀이나 코르티콜리베린과 구조가 유사한 물질이 과도하게 생성된다. 그들은 부신의 ACTH 수용체와 상호 작용하고 호르몬의 합성과 분비를 향상시킵니다.

호르몬 활성 공간 점유 형성은 기관지, 흉선, 자궁, 췌장 및 난소에서 더 자주 발견됩니다. 그들은 고코르티솔증 증상이 빠르게 나타나는 것이 특징입니다. 종양의 위치가 확정되면 제거됩니다. 수술에 금기 사항이 있는 경우 스테로이드 생성 억제제와 수반되는 장애를 교정하는 약물이 사용됩니다.

말초과다코르티솔증

병리학의 발달은 과도한 양의 호르몬을 생성하는 부신 피질의 형성으로 인해 발생합니다. 그들은 본질적으로 악성일 수도 있고 양성일 수도 있습니다. 코르티코스테로종과 선암종이 더 흔하고, 조직 증식은 덜 흔합니다. 실험실 테스트에서는 코르티솔 농도의 증가와 코르티코트로핀 수치의 감소가 확인됩니다. 종양은 수술로 제거됩니다. 수술 전 준비는 이센코-쿠싱병에 대한 준비와 유사합니다.

외인성 형태

이 경우 호르몬 불균형은 다양한 질병에 처방되는 글루코코르티코이드가 함유된 약물을 복용한 결과입니다. 과도한 섭취는 ACTH 합성과 부신 자체의 호르몬 생산을 억제합니다. 이 약물을 다량으로 장기간 복용하는 사람들에게는 코르티솔 과다증의 특징적인 모든 증상이 나타납니다. 진단은 검사와 대사의 특징적인 변화를 확인함으로써 이루어질 수 있습니다.

외인성 코르티솔 과다증을 예방하기 위해 그들은 가능한 최소 용량의 글루코코르티코이드를 처방하려고 합니다. 당뇨병, 동맥 고혈압, 골다공증, 전염병 등 증후군을 수반하는 상태가 발생하면 치료됩니다.

기능성 코르티솔혈증

이러한 유형의 병리는 당뇨병, 간 질환, 시상하부 증후군 및 만성 알코올 중독이 있는 일부 환자에서 발생합니다. 코르티코트로핀과 코르티솔 농도의 일일 변동을 위반합니다. 부신 피질과 뇌하수체 구조의 변화 없이 코르티솔 과다증의 전형적인 징후가 나타날 수 있습니다. 치료에는 생활 습관 교정, 기저 질환 및 대사 장애 치료, 나쁜 습관 포기 등이 포함됩니다.

총 코르티코스테증.고코르티솔증의 병인 및 발병기전 부신 피질은 미네랄코르티코이드, 글루코코르티코이드, 안드로겐의 호르몬 형성 복합체이고 스테로이드 호르몬이 서로의 생물학적 효과를 부분적으로 겹치기 때문에 고코르티솔증의 병리는 매우 모자이크입니다. 모든 영역의 기능적 조절자는 ACTH입니다(근막 영역의 경우 그 역할은 구분되지 않음). 총 고코르티솔증 증후군 글루코코르티코이드의 무조건적인 과다생산을 포함하며, 종종 고알도스테론증과 안드로겐과다증의 다소 뚜렷한 증상이 나타납니다.

발달의 원인과 병인에 따르면 총 고코르티솔증다음 옵션이 구별됩니다.

나.일차 부신 코르티솔 과다증선의 일차 증식의 결과로(ACTH와 무관) – 이센코-쿠싱 증후군;

II.중고등 학년 코르티솔 과다증과도한 시상하부-뇌하수체 자극(ACTH 의존성) – 이센코-쿠싱병;

III.중고등 학년 코르티솔 과다증시상하부-뇌하수체 영역 외부에서 과도한 ACTH 이소성 생성;

IV. 의인성 고코르티솔증코르티코스테로이드의 외인성 투여로.

I. 4분의 1의 사례에서 고코르티솔증은 선 피질의 원발성 종양 병변과 연관되어 있습니다. 이 병리를 ACTH 비의존성이라고 합니다. 이센코-쿠싱 증후군. 대부분 이 종양은 띠세포(zonafasculata cell)에서 자라납니다. 포도당종 (과도한 글루코코르티코이드 포함). 포도당종의 일종은 다음과 같습니다. 글루코안드로스테롬 안드로겐 외에 과도한 합성이 있습니다. 이 경우 Itsenko-Cushing 증후군의 그림은 고 안드로겐증과 결합됩니다. 소년의 경우 조기 사춘기 형태, 여성의 경우 남성증.

ACTH 비의존성 쿠싱증후군의 또 다른 원인은 다음과 같습니다. 원발성 양측 비종양성 부신 과형성 . 청소년과 젊은 성인에게서 발생합니다. 발병기전의 주요 연결고리는 그레이브스병과 유사한 자가면역 자극 메커니즘인 것으로 인식됩니다. 스테로이드 생성 및 유사분열 생성(성장) 면역글로불린은 부신 피질 세포에 대해 실험적으로 얻어졌습니다. 어떤 경우에는 원발성 양측 비종양 증식이 카니 증상 복합체 증후군의 유전성 상염색체 우성 변종으로 간주됩니다. 원발성 고코르티솔증의 매우 드문 원인은 다음과 같습니다. 양측 부신 과형성. 이 장애의 기전은 위장샘에서 합성되는 위장 억제 펩타이드의 ACTH 자극 작용으로 생각됩니다.

II. 대부분의 경우 고코르티솔증의 원인은 뇌하수체 전엽의 종양(호염기성 선종 또는 과도한 ACTH를 분비하는 발색성 종양)입니다. 부신피질자극호르몬종 . 러시아의 이러한 병리학을 Itsenko-Cushing 질병이라고 합니다. 그 병인은 코르티콜리베린에 대한 친화력을 갖는 뇌하수체 세포의 G 단백질 돌연변이와 관련되어 있으며, 그 결과 부신피질 자극 호르몬은 시상하부의 이 방출 인자에 대해 과도한 활성을 얻습니다.

인식되지 않은 뇌하수체 선종에 대해 부신을 절제하거나 근절하여 이센코-쿠싱병을 치료하는 "대홍수기" 방법은 동일한 부신의 급속한 성장을 가져왔습니다. 부신피질자극호르몬종코르티솔증의 배경에 대해 시상하부 코르티콜리베린으로 샘하수체 종양 세포의 자극으로 인해 Itsenko-Cushing 질환은 넬슨 증후군으로 대체되었습니다.

III. 이차성 코르티솔 과다증의 상대적으로 드문 원인은 미만성 내분비계(아푸도마) 세포에서 발생하는 이소성 종양으로, ACTH를 분비하며 덜 일반적으로 코르티콜리베린을 분비합니다. 이 병리는 기관지성 폐암, 소화관 암종, 갑상선 수질암, 랑게르한스섬 종양 및 흉선종에서 발생합니다. 이러한 형태의 코르티솔 과다증은 때때로 바소프레신, 옥시토신, 가스트린 등과 같은 다른 생물학적 활성 물질의 종양 세포에 의한 과다 분비와 결합됩니다. 실제로 설명된 병리학은 신생물 주위 종양 성장 증후군의 내용입니다. 이소성 분비 중 ACTH 수준은 이센코-쿠싱병의 ACTH 수준을 초과합니다.

IV. 의인성 고코르티솔증초고용량 글루코코르티코이드를 이용한 중기 또는 단기 치료로 장기간 치료하는 동안 발생합니다.

병인총 코르티솔 과다증의 증상은 부신피질 세포 증식의 결과로 과도한 부신 호르몬에 의해 결정됩니다.

글루코코르티코이드는 보편적 대사주기의 호르몬입니다. 분비의 절대적 자극제는 ACTH이므로 고코르티솔증의 양상은 코르티코스테로이드와 ACTH 자체의 효과(예를 들어 ACTH 작용의 결과 중 하나가 피부 색소침착일 수 있음)와 프로오피오멜라노코르틴 및 그 자체의 효과에 의해 결정됩니다. 파생 상품. 고알도스테론증의 특징과의 결합은 ACTH의 자극과 다량의 글루코코르티코이드의 미네랄코르티코이드 효과로 설명됩니다. 미네랄코르티코이드는 칼륨-나트륨 및 수분 균형의 가장 중요한 조절자이고, 안드로겐은 성기능, 스트레스 및 동화작용 과정의 조절자라는 것을 기억해 봅시다.

이센코-쿠싱병. 도파민 활동의 감소와 중추 신경계의 세로토닌 계통의 증가는 피드백 메커니즘의 위반으로 인해 코르티콜리베린, ACTH 및 코티솔(2차 코르티솔증)의 생성을 증가시킵니다. 고코르티솔혈증은 중추신경계 구조에 억제 효과가 없습니다. 이 질병은 ACTH 분비의 증가뿐만 아니라 부신 호르몬(코티솔, 코르티코스테론, 알도스테론 및 안드로겐)의 생성을 자극하는 것이 특징입니다.

시상하부-뇌하수체 관계의 장애는 뇌하수체의 다른 트로픽 호르몬 분비의 변화와 결합됩니다. 성장 호르몬의 생성이 억제되고 성선 자극 호르몬과 갑상선 자극 호르몬의 함량이 감소하지만 프로락틴의 분비는 증가합니다.

Itsenko-Cushing 질병의 임상상은 부신 스테로이드 호르몬에 의해 조절되는 모든 유형의 대사 장애에 의해 결정됩니다.

위반 단백질 대사 일반적으로 이는 주로 근육 및 중간엽 요소(근세포, 피부 세포, 결합 조직, 뼈, 림프 기관)에서 단백질 이화작용의 징후로 발생하며, 동화작용 과정은 간 및 중추신경계에서도 우세합니다. 이러한 이유로 중증근육무력증(근육 약화)과 근육 소모가 발생합니다. 단백질 합성을 위반하면 결합 조직, 글리코사미노글리칸, 혈장 내 단백질 함량(특히 알부민) 및 면역글로불린(항체)의 단백질 구성에 영향을 미칩니다. 아미노산의 탈아미노화 증가는 고아조뇨증을 유발합니다. 콜라겐 생성이 억제되어 지방이 축적된 곳(티슈 페이퍼 증상)의 피부가 얇아지고 늘어져 혈관병증, 적혈구증가증 및 고혈압으로 인해 자색-보라색의 특징적인 튼살(늘어지는 줄무늬)이 형성됩니다. 젊은 환자의 경우 성장과 비타민 D 대사가 손상되고 상처 치유가 억제됩니다.

지방 대사 . 제일 엑스고코르티솔증의 특징적인 징후는 중앙 국소화의 비만입니다. 사지의 영양 실조를 배경으로 지방이 복부, 얼굴, 목 및 견갑골 간 공간에 축적됩니다. 비만의 가장 가능성 있는 원인은 다식증, 고인슐린증, 다양한 지방세포에서 인슐린과 글루코코르티코이드 수용체의 고르지 못한 분포, 코르티코스테로이드에 의한 지방세포의 렙틴 생산 자극, ACTH와 글루코코르티코이드의 직접적인 지방 발생 효과입니다. 중앙 지방 세포에서는 과도한 글루코 코르티코이드 수용체가 관찰되며, 인슐린 작용은 지방 생성을 강화하고 포도당과 지방산의 공급을 증가시킵니다.

과도한 글루코코르티코이드는 지방분해 효과가 있어 주로 제2형 고지단백혈증(저밀도 및 초저밀도 지질단백질, 콜레스테롤, 중성지방으로 인해)을 유발하며, 이는 발달 메커니즘에 따라 생산 형태와 보유 형태로 분류될 수 있습니다. 고지단백혈증의 발생은 간에서 트리글리세리드 합성 증가, 지방 분해 및 많은 소비자 세포에서 apo-B 수용체 차단과 관련이 있습니다.

탄수화물 대사 . 글루코코르티코이드는 반섬 효과가 있습니다. 이는 인슐린 비의존 기관(중추 신경계, 심장)에 유리하게 인슐린 의존 조직(지방세포, 근세포, 면역체계 세포)에서 포도당 수송체(글루-4)의 작용을 억제합니다. , 다이어프램 및 기타. 간에서는 포도당 신생합성, 포도당 생성 및 글리코겐 생성이 강화됩니다. 췌장 β 세포 보유량이 부족한 일부 환자의 경우, 글루코코르티코이드의 높은 케톤성(인슐린 의존성 당뇨병의 특징)으로 인해 케톤산증으로 인해 복잡해지는 이차적 비인슐린 의존성 당뇨병이 발생합니다. 다른 환자의 경우 랑게르한스섬의 β세포 기능항진의 경우 고인슐린증이 발생하여 상황이 안정되고 뚜렷한 스테로이드 당뇨병이 발생하지 않습니다.

물-소금 대사 및 산-염기 균형 . 이는 나트륨 보유 및 수소 및 칼륨 이온의 손실을 특징으로 하며, 이로 인해 흥분성 조직(뉴런, 심근세포, 근세포) 세포와 혈장 및 적혈구의 K + 함량이 크게 감소합니다. 저칼륨성 알칼리증이 발생합니다. 세포외액과 혈액량이 증가합니다(과다혈량증). 장에서 칼슘의 흡수가 억제되고 신장에서의 칼슘 배설이 증가합니다. 신석회증과 신결석증이 발생하고 이차성 신우신염이 발생합니다. 결과적으로 신부전이 발생할 수 있습니다. 신체의 칼슘 감소는 이차 부갑상선 기능 항진증의 발병으로 이어집니다. 부갑상선 호르몬은 뼈줄기세포가 파골세포로 전환되는 것을 활성화하고 파골세포가 조골세포로 전환되는 것을 억제합니다. 코티솔은 또한 파골세포가 조골세포로 전환되는 것을 억제합니다. 파골 세포의 증가와 활동의 증가는 뼈 흡수를 유발합니다. 후자는 칼슘을 고정하는 능력을 상실하여 골다공증을 유발합니다.

심혈관계 . 만성 고코르티솔혈증은 증상성 고혈압을 유발하며, 그 발생은 다음 메커니즘과 관련됩니다.

1) 혈액량의 증가(과혈량증, 과다증),

2) 저항성 혈관의 근세포에서 나트륨 함량의 증가와 칼륨의 감소로 인해 (즉, 혈관 운동 톤의 증가로 인해) 압력 인자에 대한 저항성 혈관의 아드레날린 수용체의 민감도가 증가했습니다.

3) 세동맥과 세정맥의 평활근 부종,

4) α 2 -글로불린(안지오텐시노겐) 및 엔도텔린 I의 간 합성의 글루코코르티코이드 자극으로 인한 레닌-안지오텐신 시스템의 활성화,

5) 심방 나트륨 이뇨 펩티드 방출에 대한 코르티코스테로이드의 억제 효과.

안에 면역 체계 이차 면역 결핍 및 식세포 결핍이 형성되어 전염병에 대한 저항력이 감소합니다. 피부에 세균 및 곰팡이 감염이 발생합니다. 이러한 이유와 과도한 안드로겐으로 인해 여드름(심상성 여드름)과 농포구진성 구강주위 피부염이 나타납니다.

성기능. Itsenko-Cushing 질환의 초기 및 영구적 증상 중 하나는 성기능 장애이며, 이는 뇌하수체의 성선 자극 기능 감소와 부신 피질의 안드로겐 분비 증가로 인해 발생합니다. 남성의 경우 생식선에 의한 안드로겐 생성이 억제되고(피드백 조절 메커니즘을 통한 성선돌리베린 및 황체형성 호르몬의 분비 억제로 인해) 성욕이 감소하고 발기부전이 발생합니다. 여성의 호르몬 과다 코르티솔증의 안드로겐은 다모증(과도한 모발 성장), 남성화(남성 체형의 획득), 성적 행동 변화, 월경 곤란, 무월경, 자연 유산, 조산, 이차 불임, 남성화를 형성합니다.

신경계. 글루코코르티코이드의 급성 과잉은 행복감, 정신병, 환각 및 조증을 유발하고, 만성 과잉은 우울증을 유발합니다.

혈액의 변화 . 글루코코르티코이드는 적혈구 및 백혈구 생성을 자극하고 림프구 및 호산구의 세포사멸을 유발하여 적혈구 증가증, 호중구 증가증, 림프구 감소증, 호산구 감소증을 유발하고 혈액 응고 및 항응고 시스템의 상태를 변경합니다(혈전 출혈 증후군의 발병).

부분적인 고코르티솔증.발음되기 때문이에요 한 그룹의 코르티코스테로이드 분비가 다른 그룹에 비해 우세하며 다음과 같은 유형으로 나타납니다.

1) 고알도스테론증 (1차 및 2차);

2) 부신생식기증후군 (안드로겐 과다증).

동시에 순수한 부분 형태는 거의 없습니다.

원발성 고알도스테론증(콘 증후군).

I. 원인은 사구체종(알도스테종) 또는 이소성 국소화(난소, 장, 갑상선) 종양입니다. 과도한 미네랄코르티코이드는 글루코스테로종과 달리 ACTH 생산을 억제하지 않으므로 부신의 건강한 부분이 위축되지 않습니다.

II. 양성 유전성 글루코코르티코이드 억제 알도스테종.

III. 원인이 알려지지 않은 부신 피질의 사구체대(zona glomerulosa)의 양측 증식. 미세결절성 피질 과형성과 마찬가지로 항체 자극의 역할도 병인학에서 논의되고 있습니다.

IV. 감초 뿌리(감초)를 먹고 그 제제를 사용하면 코티솔이 코르티손으로 전환되는 것이 중단됩니다(식물 재료에 하이퍼리진산이 존재하면 효소 11-β-수산화효소가 억제됩니다). 이 경우 가성고알도스테론증 증후군이 재현됩니다. 유사한 효소 결함이 유전성 부신 과형성의 고혈압 형태의 원인입니다.

V. Liedl 증후군 - 혈액 내 알도스테론 함량이 정상일 때 알도스테론에 대한 일차 수용체 과민증으로 인한 가성고알도스테론증.

6. 알도스테론의 의원성 투여.

모든 형태의 원발성 고알도스테론증에서는 이차성 고알도스테론증과 달리 레닌 생산이 낮습니다. 과다혈량증은 수용체 메커니즘을 통해 레닌 합성을 억제합니다.

이차성 고알도스테론증.이는 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 활성화로 인해 발생하며 혈장 내 레닌 수치가 높을 때 발생합니다. 알도스테론의 이차 과잉 분비의 원인은 다음과 같습니다.

1) 신장 동맥의 손상으로 인한 신장 허혈;

2) 저혈량증;

3) 저나트륨혈증 및 과도한 나트륨 손실;

4) 신장의 사구체 옆 장치 세포의 원발성 비종양 증식( 바터증후군, 과잉 프로스타글란딘 E 2);

5) 신장종(신장 사구체 옆 장치의 세포 종양);

6) 임신 - 에스트로겐은 레닌과 안지오텐시노겐의 합성을 자극합니다.

병리학.이차성 고알도스테론증의 경우 종양 및 결절성 증식은 없으나 과다분비 및 미만성 비대-과형성이 관찰됩니다.

고알도스테론증의 증상은 다음과 같은 전형적인 증상으로 구성됩니다.

1) 전해질-액체 장애– 고나트륨혈증 및 수분 저류(과혈량증), 저칼륨혈증 및 수소 이온 손실.

2) 고혈압.이는 기립성 변동을 동반합니다(칼륨 배설로 인해 압수용기는 수축기 혈압과 확장기 혈압의 변화에 ​​대한 민감도를 잃습니다).

3) 붓기 없음 -심방 나트륨 이뇨 펩타이드(atriopeptides)의 생산이 보상적으로 향상됩니다. 이 메커니즘은 나트륨과 수분의 일부를 제거하고 부종 형성을 억제합니다. 칼륨 손실은 주로 밤에 다뇨증을 동반합니다.

4) 심한 저칼륨혈증근육 약화, 세포 내로 칼륨 흐름과 함께 포도당 공급 장애(당뇨병 유발 효과), 다뇨증을 동반한 "저칼륨성 신장병증"을 유발합니다.

5) 알칼리증– 산-염기 균형이 알칼리성 쪽으로 이동하면(원위 복잡한 세뇨관에서 K+ 및 H+의 방출과 교환하여 Na+의 재흡수가 발생함) 테타니 가능성이 있는 저칼슘혈증이 동반됩니다.

병인의 주요 연결이차성 고알도스테론증은 레닌-안지오텐신-알도스테론 시스템의 매우 높은 활성으로, 나트륨 이뇨 펩타이드와 길항 관계에 있는 심각한 고레닌혈증 및 고안지오텐신혈증에서 발생합니다. 그러므로 매우 높은 나트륨혈증과 전신부종이 형성된다.

부신생식기증후군.부신에서 성호르몬이 부분적으로 과도하게 분비되는 것으로 간주됩니다. (안드로겐과다증 ).

부신의 성호르몬 생성 장애는 성적 장애의 원인이 됩니다. 부신 생식기 증후군. 여기에는 다음이 포함됩니다.

1. 구매 한다양한 종양과 관련된 형태:

이센코-쿠싱병 및 증후군 , 포함 글루코안드로스테롬,

안드로스테롬 ,

코르티코스트로마 (남성의 고립된 사례가 설명되었습니다).

2. 타고난형태. 그들은 부신생식기 증후군이라고 불리는 구조의 일부입니다. "선천성 부신 생식기 증후군" 또는 (VDKN). 그 이유는 유전적으로 결정된 스테로이드 생성의 여러 단계를 차단하는 다양한 유전자 돌연변이 때문입니다.

병인.여성의 전형적인 증상 안드로겐과다증 : 다모증, 월경통, 남성증 및 여드름. 소아에서는 종양이 조기 사춘기로 이어집니다. 아이들의 성장이 멈춥니다. 여아의 경우 선천성 증후군은 이성애 유형에 따라 발생하고 소년의 경우 동성애 유형에 따라 가성 반음양증을 형성합니다. 75%의 경우 저코르티솔증이 나타나며 선천성 피부 색소침착, 소변 염분 손실(다뇨증, 저나트륨혈증, 근육 저긴장증, 고칼륨혈증, 저염소혈증, 산증, 저혈압), 구토, 짠 음식에 대한 갈망이 동반됩니다. 25%의 경우에는 코르티솔 저하증이 숨겨져 있습니다.

여성에서는 다모증, 체격의 남성화, 남성 유형에 따른 지방 재분배, 거친 목소리, 대머리, 유선 위축, 희발월경 및 무월경, 음핵 비대, 육체적 지구력, 성적 행동 고정관념의 변화 등 남성형 질환이 발생합니다. 남성의 경우 이러한 종양은 인식되지 않은 채로 남아 있습니다. 그들은 코르티코에스테로종(corticoesteromas) - 여성화를 유발하는 돌연변이 에스트로겐 생산이 있는 악성 형성 - 여성형 유방, 여성 유형의 체격 및 행동, 고환 위축증으로 잘 알려져 있습니다. 안드로겐 방향으로 코티솔 합성의 대사 차단이 있는 선천적 형태의 부신생식기 증후군에는 가장 큰 주의가 필요합니다. 그러한 유전적 원인은 많습니다. 이는 부신외 및 비내분비적 원인에 대한 진성 및 거짓 자웅동체증과 염색체 성별 결정과의 감별 진단적 구별이 필요합니다. 부신 선천성 남성호르몬 과다증(부신생식기 증후군)은 글루코코르티코이드 결핍 및 무기질코르티코이드 결핍 증상과 함께 코르티코이드 저하 증후군의 일부로 발생할 수 있습니다.

안드로겐과다증의 고전적인 형태는 다음과 같이 알려져 있습니다. 남성화 및 염분 낭비 하지만 단지 남성화하다 . 비고전적 형태는 질병이 늦게 발병하는 것이 특징입니다.

발병기전의 주요 연결고리는 17-히드록시프로게스테론이 11-데옥시코르티솔로 전환되는 효소적 차단으로, 이로 인해 대사산물이 안드로스텐디온으로 과도하게 전환됩니다. 안드로겐과다증은 자궁에서 발생합니다. 동시에, 미네랄 및 글루코카르티코이드 합성의 결핍이 형성됩니다. 이러한 배경에서 ACTH 분비는 피드백 메커니즘을 통해 증가하고 부신 피질의 성장과 안드로스테로이드 생성을 자극합니다. 부신 피질은 사구체대와 망상근을 희생시키면서 확대되며 대뇌 피질과 유사합니다. 임상적으로 부신생식기 증후군은 두 가지 증후군으로 구성됩니다. – 안드로겐 과다증 및 코르티솔 저하증 , 주로 저알도스테론증의 형태로 나타납니다.

지워지고 가벼운 형태 [ “부신피질의 선천성 증식증(이형성증)” ] 최대 30%까지 발생합니다. 이는 다모증과 아드레날린증의 원인입니다. 다모증은 21-수산화효소 결함 증후군을 찾는 강력한 이유입니다. 부신생식기 증후군의 선천적 모습을 만드는 다른 스테로이드 생성 효소의 결함은 극히 드물며 특별 매뉴얼에 나열되어 있습니다.