Dysplasia ของกระดูกสฟินอยด์ สัญญาณและการรักษา dysplasia ของกระดูกเส้นใย

บทความนี้จะกล่าวถึงปรากฏการณ์ที่พบบ่อยเช่นโรค fibro-osseous หรือที่เรียกกันว่า fibrous dysplasia โรคนี้จัดเป็นโรคคล้ายเนื้องอก อาจเป็นเฉพาะที่หรือแพร่กระจายไปยังกระดูกตั้งแต่หนึ่งชิ้นขึ้นไป ตามกฎแล้วโรคนี้มีมา แต่กำเนิด แต่เมื่อเร็ว ๆ นี้เริ่มตรวจพบได้ค่อนข้างบ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า

คำอธิบาย

ดังที่ได้กล่าวไว้ก่อนหน้านี้ fibrous dysplasia อยู่ในประเภทของโรคที่คล้ายเนื้องอก แต่ในความเป็นจริงมันไม่ใช่เนื้องอกในกระดูก นี่คือโรคกระดูกเชิงระบบซึ่งแสดงออกโดยการละเมิดการพัฒนาเนื้อเยื่อหรือแม่นยำยิ่งขึ้นโดยการแทนที่ด้วยเส้นใยซึ่งต่อมากลายเป็นสาเหตุของการเสียรูป ในกรณีส่วนใหญ่เกิดขึ้นเนื่องจากการพัฒนาที่ไม่เหมาะสมของ mesenchyme เกี่ยวกับกระดูก (เนื้อเยื่อที่เรียกว่าซึ่งกระดูกจะถูกสร้างขึ้นในภายหลัง) ข้อเท็จจริงที่น่าสนใจก็คือประชากรเพศหญิงมีความอ่อนไหวต่อโรคนี้มากกว่าประชากรชาย นอกจากนี้หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาก็มีโอกาสค่อนข้างสูงที่จะสลายเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง สำคัญ! การเสื่อมสภาพไปสู่ความร้ายกาจเกิดขึ้นค่อนข้างน้อย

ประวัติเล็กน้อย

โรคกระดูกมนุษย์นี้ถูกค้นพบครั้งแรกเมื่อต้นศตวรรษที่ 20 ย้อนกลับไปในปี 1927 ศัลยแพทย์ชาวรัสเซีย Braitsov ได้ข้อสรุปเกี่ยวกับสัญญาณทางคลินิก กล้องจุลทรรศน์ และรังสีวิทยาของการเสื่อมของเส้นใยโฟกัส เวลาผ่านไปไม่ถึง 10 ปีนับตั้งแต่แพทย์ชาวอเมริกัน อัลไบรท์ ได้พิสูจน์ความสัมพันธ์ของโรคนี้กับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อต่างๆ ในปีเดียวกันนั้น Albrecht ผู้เชี่ยวชาญชาวเยอรมันอีกคนหนึ่งได้แสดงให้เห็นถึงความเชื่อมโยงระหว่าง fibrous dysplasia และวัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรกับการสร้างเม็ดสีผิวที่ไม่ชัดเจนนัก

สาเหตุ

น่าเสียดายที่ในขณะนี้ยังไม่สามารถค้นหาสาเหตุที่ทำให้เกิดโรคนี้ได้อย่างน่าเชื่อถือ แต่จากการศึกษาจำนวนมาก สามารถสังเกตปัจจัยหลายประการที่ทำให้เกิด dysplasia ของเส้นใย ซึ่งรวมถึง:

  • กระดูกหักที่มักเกิดขึ้นอีกบ่อยครั้ง แต่ตามกฎแล้วแนวโน้มนี้พบได้เพียง 30% ของจำนวนผู้ป่วยที่เป็นโรคนี้ทั้งหมด
  • ความผิดปกติของแขนขา: บวม, ความโค้งของแกน
  • การเจริญเติบโตช้าของกระดูกตามความยาว
  • การปรากฏตัวของโรคเรื้อรังอื่น ๆ เช่น: ไตพื้นฐาน, ภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน, การฝ่อของแก้วนำแสง แต่กำเนิด, เนื้องอกของเนื้อเยื่อ fibromyxoid

นอกจากนี้ความคิดเห็นที่ว่า dysplasia ของข้อต่อพัฒนาขึ้นเนื่องจากการกลายพันธุ์ของยีนนั้นค่อนข้างได้รับความนิยม แต่ในปัจจุบันยังไม่มีข้อเท็จจริงที่พิสูจน์ถึงการถ่ายทอดทางพันธุกรรม โรคนี้ยังอาจเกิดขึ้นได้ในขณะที่ยังอยู่ในครรภ์มารดา

อาการ

ในกรณีส่วนใหญ่โรคนี้ไม่มีอาการเด่นชัด บุคคลอาจไม่ได้คิดถึงความจริงที่ว่าเขาป่วยมาเป็นเวลานานเนื่องจากอาจไม่มีอาการเจ็บปวดหรือความรู้สึกเชิงลบจนกว่าเส้นใย dysplasia จะส่งผลกระทบต่อกระดูกหนึ่งหรือหลายชิ้น ลักษณะเฉพาะของโรคนี้คือความเสียหายที่เกิดขึ้นนั้นพิจารณาจากปริมาณของเนื้อเยื่อเส้นใยเซลล์ที่มีเส้นเลือดกระจายอยู่ทั่วไป และการก่อตัวของกระดูกในบริเวณใกล้เคียงซึ่งมีเนื้อเยื่อคล้ายกระดูกและล้อมรอบด้วยเซลล์เช่นกัน

ชนิด

ปัจจุบันการเติบโตของกระดูกมีหลายประเภท: โฟกัสและกระจาย ประเภทแรกมีลักษณะเฉพาะคือส่วนที่เปลี่ยนรูปแยกจากเนื้อเยื่ออื่น ซึ่งขยายจากกระดูกที่อยู่ติดกันโดยไม่มีปัญหา นอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่าเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบจะมีความหนาแน่นมากขึ้นและซีดลง แต่ไม่สูญเสียความยืดหยุ่น

สำหรับประเภทการแพร่กระจาย คุณลักษณะที่โดดเด่นคือความยากในการกำหนดขนาดของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ เนื่องจากสิ่งนี้ถูกขัดขวางโดยเนื้อเยื่อที่มีรูพรุนซึ่งอยู่ติดกับบริเวณที่ได้รับผลกระทบ นอกจากนี้ยังพบว่าชั้นเยื่อหุ้มสมองบางลง ต่อจากนั้นสสารที่มีรูพรุนจะถูกแทนที่ด้วยสารสีเหลืองซีดหนาแน่น นอกจากนี้ ในทั้งสองกรณี สามารถตรวจพบซีสต์เดี่ยวได้

ตามที่แสดงในทางปฏิบัติ หากมีรอยโรคเพียงจุดเดียว โรคกระดูกดังกล่าวจะไม่สังเกตเห็นได้ชัดเจนทั้งหมด สิ่งแรกที่ดึงดูดสายตาของคุณคือบริเวณที่ติดเชื้อหนาขึ้นเล็กน้อยซึ่งไม่ทำให้เกิดความไม่สะดวก แต่เมื่อเวลาผ่านไป (1-2 ปี) อาจเกิดกระบวนการอักเสบได้ ความไม่สมมาตรก็สามารถพัฒนาไปพร้อมกับมันได้ หลังจากที่โรคปรากฏในหลายส่วนของกระดูกในเวลาเดียวกันอาการของมันจะไม่เปลี่ยนแปลงตามกฎ แต่บริเวณที่ได้รับผลกระทบจะเริ่มค่อยๆเพิ่มขึ้น นอกจากนี้ภายใต้อิทธิพลของโรคกระดูกนี้ โคนขาจะสั้นลงหรือโค้งงอ ส่งผลให้เกิดอาการขาเจ็บ

พันธุ์

ปัจจุบันมีโรคนี้มีหลายประเภท:

ผูกขาด มีเพียงกระดูกเดียวเท่านั้นที่ได้รับผลกระทบ วินิจฉัยได้ทุกวัย

โพลีออสติค กระดูกหลายชิ้นได้รับผลกระทบที่ด้านหนึ่งของร่างกาย ส่วนใหญ่มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น dysplasia ของเส้นใยของกระดูกโคนขาร่วมกับโรคต่างๆของระบบต่อมไร้ท่อและการเกิดเมลาโนซิสของผิวหนัง เด็กจะรู้สึกไวต่อการแสดงอาการมากที่สุด

นอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่าโรคนี้สามารถแปลไปที่กระดูกใดก็ได้ แต่ส่วนใหญ่มักจะส่งผลกระทบต่อกระดูกท่อยาวของแขนหรือขา นอกจากนี้ซี่โครงมักประสบกับอาการของโรค

การจำแนกประเภทเพิ่มเติม

นอกจากนี้ในประเทศของเรายังใช้การจำแนกประเภท Zatsepin มันแยกแยะ:

  • ความเสียหายของกระดูกทั่วไป ในกรณีนี้องค์ประกอบทั้งหมดได้รับความเสียหายโดยเริ่มจากชั้นเยื่อหุ้มสมองและพื้นที่ของคลองไขกระดูก นอกจากนี้ เนื่องจากความพ่ายแพ้โดยทั่วไป การเสียรูปจึงเริ่มก่อตัวขึ้นเมื่อเวลาผ่านไป และความเครียดแตกหักก็ปรากฏขึ้นบ่อยขึ้นเรื่อยๆ นอกจากนี้กระดูกยาวมักได้รับผลกระทบด้วย
  • แบบฟอร์มเนื้องอก โดดเด่นด้วยการแพร่กระจายของแหล่งที่มาของเนื้อเยื่อเส้นใยซึ่งในบางกรณีอาจมีขนาดใหญ่มาก
  • กลุ่มอาการอัลไบรท์ คุณสมบัติที่โดดเด่นคือความเสียหายของกระดูก polyostotic หรือเกือบทั่วไปซึ่งรวมกับความผิดปกติของระบบต่อมไร้ท่อและการเปลี่ยนแปลงสัดส่วนของร่างกายมนุษย์
  • dysplasia ของไฟโบรคาร์ติลาจินัส อาการนี้ถือเป็นการเสื่อมของกระดูกอ่อนหรือการเสื่อมของมะเร็งกระดูกอ่อน

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย fibrous dysplasia เกิดขึ้นหลังจากการตรวจเอ็กซ์เรย์และชี้แจงประวัติทางการแพทย์ของผู้ป่วย ตามกฎแล้ว ในระยะเริ่มแรก การเอ็กซเรย์จะแสดงพื้นที่พิเศษที่มีลักษณะคล้ายกระจกพื้น ตามกฎแล้วจะตั้งอยู่บนกระดูกที่เสียหายในบริเวณที่มีภาวะ diaphysis หรือ metaphysis ต่อจากนั้นพื้นผิวที่มีรอยด่างลักษณะเฉพาะจะปรากฏขึ้นในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบซึ่งมีการบดอัดสลับกับพื้นที่โล่งเล็ก ๆ นอกจากนี้การเสียรูปยังมองเห็นได้ชัดเจนอยู่แล้ว หากตรวจพบ dysplasia ของข้อต่อเพียงข้อเดียว จำเป็นต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าไม่มีรอยโรคกระดูกหลายจุด ซึ่งในระยะเริ่มแรกอาจไม่สังเกตเห็นได้ชัดเจนนัก นั่นคือเหตุผลที่แพทย์ของคุณอาจกำหนดให้มีการตรวจเสริมที่เรียกว่า densometry นอกจากนี้ เมื่อมีการระบุบริเวณที่น่าสงสัย จะทำการถ่ายภาพรังสีหรือสแกน CT ของกระดูกหากจำเป็น

เป็นที่น่าสังเกตว่าโรคนี้และโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากเป็น dysplasia แบบ monoosal นั้นค่อนข้างยากที่จะวินิจฉัย ดังนั้นในกรณีที่มีอาการเล็กน้อย แนะนำให้ติดตามผลระยะยาว นอกจากนี้ บ่อยครั้งมาก เพื่อให้วินิจฉัย fibrous bone dysplasia ได้อย่างถูกต้อง อาจจำเป็นต้องขอคำปรึกษาเพิ่มเติมกับแพทย์คนอื่นๆ (ผู้ประกอบวิชาชีพทั่วไป ผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยา ผู้เชี่ยวชาญด้านวัณโรค)

การรักษา

ตามที่แสดงให้เห็นในทางปฏิบัติ ด้วยการวินิจฉัยที่ทันท่วงทีและการเบี่ยงเบนเล็กน้อย ผลการรักษาจะเป็นค่าบวก ในกรณีส่วนใหญ่ การรักษาแบบมาตรฐานจะเพียงพอสำหรับผู้ป่วย แต่มีผู้ป่วยจำนวนหนึ่งที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น fibrous dysplasia ซึ่งการรักษาจะประกอบด้วยการขูดมดลูกและการปลูกถ่ายพลาสติก แต่เป็นที่น่าสังเกตว่าความล้มเหลวในระหว่างขั้นตอนดังกล่าวสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการสลายของการรับสินบนและการกำเริบของโรค นอกจากนี้ อาการที่ลดลงอาจเกิดขึ้นได้หลังจากเสร็จสิ้นขั้นตอนทางออร์โธปิดิกส์บางอย่าง เช่น การขูดมดลูก กระดูก การปลูกถ่ายกระดูก

หากโรคนี้ส่งผลกระทบต่อกระดูกหน้าแข้งก็จะแสดงอาการภายนอกด้วยอาการขาเจ็บและการเดินที่เปลี่ยนแปลงอย่างรวดเร็ว การทำให้กระดูกมนุษย์สั้นลงซึ่งเป็นที่ตั้งของเนื้อเยื่อกระดูกที่เสียหายนั้นพบได้น้อยกว่ามาก การรักษายังต้องได้รับการผ่าตัดโดยมีการทดแทนพลาสติกเพิ่มเติม นอกจากนี้ยังควรคำนึงด้วยว่าหลังจากการผ่าตัดเสร็จสิ้น ผู้ป่วยจะต้องใช้ไม้ค้ำยันและอุปกรณ์เกี่ยวกับกระดูกเป็นระยะเวลาหนึ่ง

ไม้เท้าของคนเลี้ยงแกะและหน้าสิงโต

เส้นใย dysplasia ของขากรรไกรและกะโหลกศีรษะในรูปแบบขั้นสูงเรียกว่า "ลัทธิสิงโตแห่งใบหน้า" แบบฟอร์มนี้มีลักษณะเฉพาะคือกระดูกบวมอย่างรวดเร็ว เมื่อได้รับการวินิจฉัยในเด็ก แนะนำให้ทำการผ่าตัด เป้าหมายหลักคือกำจัดการเสียรูปของกระดูกใบหน้าอีกต่อไป เนื่องจากควรจำไว้ว่าเมื่อผู้ป่วยโตขึ้น การเจริญเติบโตก็จะเกิดขึ้นเช่นกัน

เส้นใย dysplasia ของกระดูกในรูปแบบขั้นสูงสามารถนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงร้ายแรง หรือที่รู้จักกันดีในชื่อ "ไม้ของคนเลี้ยงแกะ" หากตรวจพบพยาธิสภาพดังกล่าวควรดำเนินการทันทีเพื่อทำลายพื้นที่ที่เสียหายแล้วแทนที่ด้วยกราฟต์ที่เหมาะสม ตามที่แสดงในทางปฏิบัติ หากไม่มีอาการกำเริบ การรักษาจะเป็นไปในเชิงบวก

ทำไมจึงต้องรักษา?

นอกจากนี้ โปรดจำไว้ว่ามีเพียงแพทย์เฉพาะทางเท่านั้นที่สามารถกำหนดความรุนแรง ขอบเขต และระยะเวลาของการรักษาได้ นอกจากนี้ยังเป็นที่น่าสังเกตว่าการรักษา fibrous bone dysplasia นั้นได้รับการคัดเลือกเป็นรายบุคคลสำหรับผู้ป่วยแต่ละราย สำหรับคนรุ่นใหม่เนื่องจากความเปราะบางและระบบโครงกระดูกที่ยังไม่พัฒนาเต็มที่ การบำบัดจึงถูกนำมาใช้ในขั้นต้น ซึ่งหากไม่แสดงประสิทธิผลก็จะเปลี่ยนเป็นการผ่าตัด การรักษาโรคนี้ในผู้ใหญ่เริ่มต้นด้วยการกำหนดความรุนแรงและระยะเวลาของโรคนี้ แต่ตามการปฏิบัติแสดงให้เห็นใน 95% ของกรณี มีการกำหนดการแทรกแซงการผ่าตัดเกือบจะในทันที หากมีหลายพื้นที่การรักษาจะค่อนข้างนานและใช้อุปกรณ์เทคโนโลยีสูง สิ่งเดียวที่คุณต้องเข้าใจคือหากไม่รักษาโรคนี้ มีความเป็นไปได้สูงที่จะเกิดการเสื่อมสภาพเป็นเนื้องอกในเซลล์ขนาดยักษ์หรือไฟโบรมาที่ไม่สร้างกระดูก นอกจากนี้ เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีกรณีความเสื่อมของโรคนี้กลายเป็นมะเร็งกระดูก (osteogenic sarcoma) บ่อยขึ้น

พยากรณ์

หากพูดถึงคำพยากรณ์ชีวิตในอนาคตก็จะค่อนข้างดี แต่ก็คุ้มค่าที่จะเน้นย้ำอีกครั้งถึงอันตรายของการไม่เริ่มการรักษาตรงเวลาซึ่งอาจนำไปสู่การโค้งงอของขาโดยสมบูรณ์การรักษากระดูกหักบ่อยครั้งและยากต่อการรักษาและโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีแนวโน้มที่จะบวมผิดปกติ นอกจากนี้ควรจำไว้ว่า fibrous dysplasia ในเด็กสามารถรักษาได้สำเร็จโดยไม่ต้องผ่าตัดซึ่งเน้นย้ำถึงความสำคัญของการเข้าถึงสถาบันการแพทย์พิเศษอย่างทันท่วงทีอีกครั้ง

คือรอยโรคกระดูกโดยแทนที่บริเวณเนื้อเยื่อกระดูกปกติด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันรวมทั้งกระดูก trabeculae อยู่ในหมวดหมู่ของโรคคล้ายเนื้องอก อาจเป็นเฉพาะที่หรือแพร่หลาย ส่งผลต่อกระดูกตั้งแต่หนึ่งชิ้นขึ้นไป มันแสดงออกว่าเป็นความเจ็บปวด, การเสียรูป, การทำให้สั้นลงหรือยาวขึ้นของส่วนและการแตกหักทางพยาธิวิทยา การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของการถ่ายภาพรังสี, MRI, CT และการศึกษาอื่นๆ การรักษามักจะเป็นการผ่าตัด - การผ่าตัดบริเวณกระดูกที่ได้รับผลกระทบโดยเปลี่ยนข้อบกพร่อง

ไอซีดี-10

M85.0 M85.4 M85.5

ข้อมูลทั่วไป

Fibrous dysplasia (โรคลิกเตนสไตน์, โรคลิกเตนสไตน์-จาฟฟี หรือโรคลิกเตนสไตน์-บราโซว) เป็นโรคโครงกระดูกที่เป็นระบบ อาการมักเริ่มในวัยเด็ก แต่อาจมีอาการในภายหลังได้ วรรณกรรมกล่าวถึงกรณีที่มีการวินิจฉัย dysplasia ของเส้นใย monostotic ครั้งแรกในคนวัยเกษียณ ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย ความเสื่อมที่เป็นไปได้ในเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ความร้ายกาจเป็นของหายาก

โรคนี้เกิดขึ้นครั้งแรกในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ 20 ในปี พ.ศ. 2470 ศัลยแพทย์ชาวรัสเซีย Braitsov ได้ทำรายงานเกี่ยวกับสัญญาณทางคลินิก กล้องจุลทรรศน์ และรังสีวิทยาของการเสื่อมของกระดูกเส้นใยโฟกัส ในปี พ.ศ. 2480 อัลไบรท์บรรยายถึง dysplasia ของเส้นใยหลายจุดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของผิวหนัง ในปีเดียวกันนั้น Albrecht บรรยายถึง dysplasia หลายจุดร่วมกับวัยแรกรุ่นแก่แดดและการสร้างเม็ดสีผิวที่ไม่ชัดเจน หลังจากนั้นไม่นาน Jaffe และ Lichtenstein ได้ศึกษารอยโรคแบบโฟกัสเดียวและตีพิมพ์ผลการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดขึ้น

สาเหตุ

Fibrous dysplasia จัดเป็นโรคคล้ายเนื้องอก แต่ไม่ใช่เนื้องอกในกระดูกที่แท้จริง มันเกิดขึ้นเนื่องจากการพัฒนาที่ไม่เหมาะสมของ mesenchyme เกี่ยวกับกระดูก (เนื้อเยื่อที่สร้างกระดูกในภายหลัง) สาเหตุของการพัฒนาไม่ชัดเจน ไม่สามารถตัดทอนความบกพร่องทางพันธุกรรมได้

การจัดหมวดหมู่

โดยทั่วไปแล้วในรูปแบบ polyostotic จะสังเกตเห็นความเสียหายต่อกระดูกท่อ: กระดูกหน้าแข้ง, กระดูกโคนขา, น่อง, กระดูกต้นแขน, รัศมีและกระดูกเชิงกราน ในบรรดากระดูกแบน กระดูกเชิงกราน กระดูกกะโหลกศีรษะ กระดูกสันหลัง ซี่โครง และกระดูกสะบักมักได้รับผลกระทบมากที่สุด บ่อยครั้งที่ตรวจพบความเสียหายต่อกระดูกของมือและเท้า ในขณะที่กระดูกของข้อมือยังคงไม่บุบสลาย ระดับของการเสียรูปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของจุดโฟกัสของ fibrous dysplasia เมื่อกระบวนการเกิดขึ้นในกระดูกท่อของแขนขาส่วนบนมักจะสังเกตเฉพาะการขยายตัวที่มีรูปร่างคล้ายกระบองเท่านั้น เมื่อกระดูกได้รับผลกระทบ นิ้วจะสั้นลงและดู "ถูกตัดออก"

กระดูกของแขนขาส่วนล่างโค้งงอตามน้ำหนักของร่างกายและเกิดการเสียรูปลักษณะเฉพาะ กระดูกโคนขามีรูปร่างผิดปกติอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในครึ่งหนึ่งของกรณีตรวจพบการหดตัว เนื่องจากความโค้งที่เพิ่มขึ้นของส่วนที่ใกล้เคียง กระดูกจึงมีรูปร่างเหมือนบูมเมอแรง (ข้อพับของคนเลี้ยงแกะ ไม้ฮอกกี้) ส่วนโทรจันเตอร์ที่ใหญ่กว่าจะ "เคลื่อน" ขึ้นด้านบน บางครั้งถึงระดับกระดูกเชิงกราน คอกระดูกต้นขาผิดรูปและเกิดอาการขาเจ็บได้ ต้นขาสั้นลงได้ตั้งแต่ 1 ถึง 10 ซม.

เมื่อเกิดรอยโรคที่กระดูกน่อง จะไม่มีความผิดปกติของแขนขา หากกระดูกหน้าแข้งได้รับผลกระทบ อาจสังเกตความโค้งของกระดูกหน้าแข้งรูปดาบหรือการเติบโตของกระดูกที่มีความยาวช้าลง การตัดให้สั้นลงมักจะเด่นชัดน้อยกว่ารอยโรคที่กระดูกโคนขา เส้นใย dysplasia ของเชิงกรานและ ischium ทำให้เกิดการเสียรูปของวงแหวนอุ้งเชิงกราน สิ่งนี้ส่งผลเสียต่อกระดูกสันหลังทำให้ท่าทางไม่ดี scoliosis หรือ kyphosis สถานการณ์จะรุนแรงขึ้นหากกระบวนการนี้ส่งผลต่อกระดูกโคนขาและกระดูกเชิงกรานไปพร้อม ๆ กัน เนื่องจากในกรณีเช่นนี้แกนของร่างกายจะถูกรบกวนเพิ่มเติมและภาระที่กระดูกสันหลังจะเพิ่มขึ้น

รูปแบบ monoosseous ดำเนินไปในทางที่ดีขึ้นไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาที่มากเกินไป ความรุนแรงและลักษณะของความผิดปกติจะแตกต่างกันไปอย่างมากขึ้นอยู่กับตำแหน่ง ขนาดของรอยโรค และลักษณะของรอยโรค (ทั้งหมดหรือในกระดูก) อาจเกิดความเจ็บปวด อาการขาเจ็บ และความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นหลังจากโหลดส่วนที่ได้รับผลกระทบ เช่นเดียวกับรูปแบบ polyostotic การแตกหักทางพยาธิวิทยาก็เป็นไปได้

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยทำโดยแพทย์ศัลยกรรมกระดูก-บาดเจ็บ โดยพิจารณาจากภาพทางคลินิกและข้อมูลเอ็กซ์เรย์ ในระยะเริ่มแรกฟิล์มเอ็กซ์เรย์ในบริเวณ diaphysis หรือ metaphysis ของกระดูกที่ได้รับผลกระทบจะเผยให้เห็นบริเวณที่มีลักษณะคล้ายกระจกพื้น จากนั้นพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะมีลักษณะเป็นจุดด่างดำ: พื้นที่ที่มีการบดอัดสลับกับพื้นที่ที่มีการเคลียร์ มองเห็นการเสียรูปได้ชัดเจน เมื่อตรวจพบรอยโรคเดี่ยว ๆ จำเป็นต้องแยกรอยโรคกระดูกหลาย ๆ ชิ้นออก ซึ่งในระยะเริ่มแรกอาจไม่แสดงอาการ ดังนั้นผู้ป่วยจะถูกส่งต่อไปเพื่อการผ่าตัดแบบแบ่งส่วนของบริเวณที่ได้รับผลกระทบจากกระดูกภายในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีและแทนที่ข้อบกพร่องด้วย การปลูกถ่ายกระดูก สำหรับการแตกหักทางพยาธิวิทยาจะใช้อุปกรณ์ Ilizarov ในกรณีที่มีรอยโรคหลายแผล จะใช้มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันความผิดปกติและการแตกหักทางพยาธิวิทยา

การพยากรณ์โรคและการป้องกัน

การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตเป็นสิ่งที่ดี ในกรณีที่ไม่มีการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบ polyostotic อาจเกิดความผิดปกติอย่างรุนแรงได้ บางครั้งจุดโฟกัสของ dysplasia ก็เสื่อมลงเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (เนื้องอกเซลล์ขนาดยักษ์หรือไฟโบรมาที่ไม่สร้างกระดูก) ในผู้ใหญ่ มีการอธิบายกรณีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายไปเป็นมะเร็งเนื้อกระดูกหลายกรณี ไม่มีการป้องกันที่เฉพาะเจาะจงเนื่องจากสาเหตุของโรคไม่ชัดเจน

Fibrous Bone dysplasia เป็นโรคทางระบบของโครงกระดูกซึ่งเป็นความผิดปกติของการพัฒนาเนื้อเยื่อกระดูกแม้ว่าจะไม่ใช่เนื้องอกที่แท้จริง แต่อยู่ใกล้กับเนื้องอก ในบรรดาเนื้องอกในโครงกระดูกต่างๆ มีสัดส่วน 10% ในเด็ก มันถูกอธิบายครั้งแรกโดย Braitsev และ Lichtenstein ในพื้นที่ที่ขั้นตอนการกลายเป็นปูนไม่สมบูรณ์มีการสะสมของเนื้อเยื่อเส้นใยกระดูก

เนื่องจากความผิดปกติของกระดูก เช่น dysplasia ของกระดูกอ่อน ทำให้ fibrous bone dysplasia มักพบในเด็กและวัยรุ่น

อาการของกระดูกเส้นใย dysplasia

เมื่อกระดูกได้รับผลกระทบเป็นบริเวณกว้าง อาการแรกของโรคอาจเป็นกระดูกหัก (ใน 30% ของกรณีทั้งหมด) ซึ่งเกิดขึ้นอีกในภายหลัง บางครั้งโรคนี้ดึงดูดความสนใจเนื่องจากการเสียรูปที่เกิดขึ้น, การปรากฏตัวของกระดูกบวม, ความโค้งของแกนของแขนขาและการเจริญเติบโตของกระดูกช้าลงตามความยาว

ตำแหน่งของ dysplasia ของกระดูกเส้นใยนั้นแตกต่างกันไป กระดูกเกือบทุกชนิดสามารถได้รับผลกระทบได้ รอยโรคทั้งแบบกระจายและแบบโฟกัสจะอยู่ใน metaphyses และ diaphysis ส่วนใหญ่มักอยู่ในกระดูกท่อยาวของแขนขา ในรูปแบบกระจายความเสียหายต่อบริเวณ subtrochanteric ของกระดูกโคนขามีอิทธิพลเหนือกว่า ในรูปแบบ monoosseous multifocal diaphysis ของกระดูกหน้าแข้งมีอิทธิพลเหนือกว่า ความสมมาตรที่เป็นไปได้ของรอยโรคและรอยโรคข้างเดียวที่เด่นชัดของทุกส่วนของแขนขาบ่งบอกถึงลักษณะที่มีมา แต่กำเนิดของโรค

บางครั้งภาวะกระดูกผิดปกติของกระดูกอาจรวมกับโรคอื่นๆ Jaffe รวมถึงสิ่งที่เขาสังเกตเห็นร่วมกับภาวะต่อมไทรอยด์ทำงานเกิน ไตพื้นฐาน การฝ่อของเส้นประสาทตาแต่กำเนิด ตลอดจนเนื้องอกในเนื้อเยื่อ fibromyxoid หลายก้อน ตัวอย่างทั้งหมดนี้บ่งบอกถึงพื้นฐาน dysontogenic ที่มีการพัฒนาของ mesenchymal ที่บกพร่อง สิ่งที่เรียกว่ากลุ่มอาการอัลไบรท์ก็ยืนยันแนวคิดนี้เช่นกัน

สาเหตุของอาการต่างๆ รวมกันยังไม่ชัดเจน แต่เหตุผลเหล่านี้สนับสนุนให้มีลักษณะผิดปกติ ความจริงที่ว่าฮอร์โมน gonadotropic เข้าสู่กระแสเลือดบ่งบอกว่าระบบต่อมไร้ท่อมีส่วนเกี่ยวข้องประการที่สอง: เห็นได้ชัดว่าการเปลี่ยนแปลงของกระดูก dysplastic ก็ส่งผลต่อกระดูกของฐานกะโหลกศีรษะด้วย

ด้วยกล้องจุลทรรศน์จุดโฟกัสของโรคคือเนื้อเยื่อกระดูกที่มีความแตกต่างไม่ดี เซลล์สร้างกระดูกหรือค่อนข้างเป็นไฟโบรบลาสต์ คือ เนื้อเยื่อเส้นใยของเซลล์มีส่วนร่วมในการก่อตัวของเส้นใยและคานกระดูก แต่โครงสร้างของพวกมันยังดั้งเดิมมากและไม่อนุญาตให้มีการก่อตัวของสารกระดูกที่เป็นของแข็ง

รูปแบบการก่อตัวเฉพาะจุดในระดับภูมิภาคทำให้เกิดปัญหาอย่างมากสำหรับการวินิจฉัยแยกโรคของ fibrous bone dysplasia เมื่อตั้งอยู่ไม่มาก dysplasia อาจมีลักษณะคล้ายกับเนื้องอกในเซลล์ขนาดยักษ์ จุดโฟกัสของ eosinophilic granuloma ในระยะการซ่อมแซม และฝีในกระดูก

การพยากรณ์โรคของกระดูก dysplasia ของเส้นใย

การพยากรณ์โรคในเด็กเป็นสิ่งที่ดี ในเวลาเดียวกันก็เป็นไปได้ที่รอยโรคจะเปลี่ยนเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง - เนื้องอกที่ไม่สร้างกระดูกหรือเนื้องอกเซลล์ขนาดยักษ์ของกระดูก นอกจากนี้ยังมีการอธิบายกรณีของการเสื่อมสภาพของเนื้อร้ายในเนื้องอกกระดูกในผู้ใหญ่ด้วย ด้วยเหตุนี้เด็กจึงต้องอยู่ภายใต้การดูแลโดยตรง สำหรับการพยากรณ์โรคการทำงานรอยโรคของกระดูกขนาดใหญ่ - รูปแบบการแพร่กระจายและหลายจุดในกระดูกเดียวในกรณีที่ไม่มีการป้องกันและการรักษาทางออร์โธปิดิกส์สามารถนำไปสู่การทำให้เสียโฉมอย่างมีนัยสำคัญ: ความโค้งของกระดูก, ความผิดปกติโป่ง, การแตกหักทางพยาธิวิทยาหลายอย่างและในรูปแบบการแพร่กระจาย - เป็นเวลานาน ฟิวชั่นจนถึงการก่อตัวของข้อต่อปลอม จุดโฟกัสเล็กๆ ของ fibrous dysplasia ไม่เป็นอันตราย หากไม่มีข้อกังวล ไม่ควรถอดออกโดยคาดว่าจะมีขบวนการสร้างกระดูกตามธรรมชาติ

Catad_tema การบาดเจ็บและศัลยกรรมกระดูก - บทความ

ไอซีดี 10: M85.0, ม. 85.4, M85.5

ปีที่อนุมัติ (ความถี่ในการแก้ไข): 2559 (ทบทวนทุก 3 ปี)

รหัส: KR449

สมาคมวิชาชีพ:

  • องค์กรสาธารณะ All-Russian Association of Traumatologists and Orthopedists of Russia (ATOR)

ที่ได้รับการอนุมัติ

ในการประชุมรัฐสภาของ ATOR XX.XX.2016 มอสโก

ตกลง

สภาวิทยาศาสตร์กระทรวงสาธารณสุขแห่งสหพันธรัฐรัสเซีย__ __________201_

การสังเคราะห์ทางกระดูกแบบสองทาง

ไฮดรอกซีอะพาไทต์

การสังเคราะห์กระดูกแบบบีบอัดและฟุ้งซ่าน

ถุงน้ำกระดูก

การสังเคราะห์กระดูกแบบบีบอัดแบบโมโนโลคอล

โรคกระดูกพรุน

dysplasia เส้นใย

รายการคำย่อ

ALT - อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส

AST - แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส

BDKO – การสังเคราะห์กระดูกแบบ Bilocal Compression-Distraction

HA – ไฮดรอกซีอะพาไทต์

BK – กระดูกซีสต์

KO – การสังเคราะห์กระดูกแบบรวม

MKO - การสังเคราะห์กระดูกแบบบีบอัดแบบโมโนโลคอล

MP – การเจาะทางการแพทย์

MRI - การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

สถาบันวิจัย - สถาบันวิจัยวิทยาศาสตร์

อัลตราซาวนด์ – การตรวจอัลตราซาวนด์

คลื่นไฟฟ้าหัวใจ – คลื่นไฟฟ้าหัวใจ

FD - เส้นใย dysplasia

CT - เอกซเรย์คอมพิวเตอร์

ข้อกำหนดและคำจำกัดความ

การสังเคราะห์กระดูก– วิธีการผ่าตัดเพื่อเชื่อมต่อชิ้นส่วนกระดูกและขจัดความคล่องตัวโดยใช้อุปกรณ์ยึด

การสังเคราะห์กระดูกแบบ Transosseous– การสังเคราะห์กระดูกโดยใช้หมุดโลหะหรือตะปูที่เชื่อมต่อกันอย่างแน่นหนาผ่านชิ้นส่วนกระดูกที่ตั้งฉากกับแกนและยึดโดยใช้อุปกรณ์หรืออุปกรณ์พิเศษ (ส่วนโค้ง)

การสังเคราะห์กระดูกด้วยการบีบอัดแบบ Monofocal (MCO)– การสร้างการควบคุมการบีบอัดหรือการเบี่ยงเบนความสนใจในพื้นที่ปัญหา (พื้นที่ที่สนใจ) โดยใช้อุปกรณ์ตรึงภายนอก

การสังเคราะห์กระดูกแบบ Bilocal Compression-distraction (BCDO)– การตัดกระดูกของชิ้นส่วนและการขนส่งกระดูก (ควบคุมการเคลื่อนไหวของชิ้นส่วนที่ขึ้นรูปโดยวัดและควบคุม)

เส้นใย dysplasia– ความผิดปกติที่ไม่สืบทอดมาจากพัฒนาการของกระดูก โดยเนื้อเยื่อกระดูกปกติจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไฟบรูสเซียส

กระดูกซีสต์เป็นโรคที่มีลักษณะเป็นโพรงในเนื้อเยื่อกระดูก ขึ้นอยู่กับการรบกวนการไหลเวียนภายในร่างกายและการกระตุ้นเอนไซม์ไลโซโซมในท้องถิ่น

1. ข้อมูลโดยย่อ

1.1 คำจำกัดความ

เส้นใย dysplasia– โรคที่มีความผิดปกติของพัฒนาการ (dysplasia) ของโครงกระดูก ซึ่งกระดูกปกติจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อเส้นใยที่มีองค์ประกอบของกระดูกที่ผิดปกติ มีรูปแบบ monoostotic (ประมาณ 85% ของกรณี), monomelic (กระดูกหลายชิ้นที่อยู่ติดกันของแขนขา, ไหล่หรือกระดูกเชิงกรานได้รับผลกระทบ) และรูปแบบ polyostotic (ประมาณ 5% ของกรณี) มันขึ้นอยู่กับกระบวนการสร้างกระดูกอ่อนของตัวอ่อนที่ล่าช้าและในทางที่ผิด

กระดูกซีสต์– โรคที่มีลักษณะเป็นโพรงในเนื้อเยื่อกระดูก มันขึ้นอยู่กับการรบกวนการไหลเวียนของเลือดในท้องถิ่น, การกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ไลโซโซมซึ่งนำไปสู่การทำลายของไกลโคซามิโนไกลแคน, คอลลาเจนและโปรตีนอื่น ๆ กระบวนการนี้มาพร้อมกับการเพิ่มขึ้นของแรงดันออสโมติกและอุทกสถิตในช่องที่กำลังพัฒนาซึ่งมีปริมาณของเหลวซึ่งมีฤทธิ์ละลายลิ่มเลือดและสลายกระดูกสูง ตามการจำแนกประเภทระหว่างประเทศของพยาธิวิทยาของเนื้อเยื่อกระดูก ซีสต์จัดเป็นโรคที่คล้ายเนื้องอก

ถุงน้ำกระดูกโป่งพองเป็นรอยโรคที่ไม่ร้ายแรงของเนื้อเยื่อกระดูก ในรูปแบบของโพรงหลายห้อง ไม่ค่อยมีห้องเดียวที่เต็มไปด้วยเลือด ผนังของมันอาจสลับกับชิ้นส่วนกระดูกขนาดเล็ก

1.2 สาเหตุและการเกิดโรค

Fibrous dysplasia เกิดจากการกลายพันธุ์ทางร่างกายในยีน GNAS1 ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 20q13.2-13.3 ยีนนี้เข้ารหัสหน่วยย่อยอัลฟาของโปรตีนกระตุ้น G, Gs? จากการกลายพันธุ์นี้ กรดอะมิโนอาร์จินีน (ในโปรตีน) ที่ตำแหน่ง 201 (R201) จะถูกแทนที่ด้วยกรดอะมิโนซิสเทอีน (R201C) หรือฮิสทิดีน (R201H) โปรตีนที่ผิดปกตินี้จะช่วยกระตุ้น G1 cyclic adenosine monophosphate (AMP) และเซลล์สร้างกระดูก (เซลล์) เพื่อสังเคราะห์ DNA ในอัตราที่สูงกว่าเซลล์ปกติ ส่งผลให้เกิดการก่อตัวของเมทริกซ์กระดูกที่มีเส้นใยและไม่เป็นระเบียบ ทำให้เกิดเนื้อเยื่อกระดูกดั้งเดิมที่ไม่สามารถเติบโตเป็นกระดูกลาเมลลาร์ได้ กระบวนการทำให้เป็นแร่เองก็ผิดปกติเช่นกัน

สาเหตุของการพัฒนากระบวนการทางพยาธิวิทยาของการก่อตัวและการเจริญเติบโตของซีสต์ขึ้นอยู่กับการรบกวนการระบายน้ำดำในท้องถิ่นในส่วน metaphyseal ของกระดูก ความดันภายในกระดูกที่เพิ่มขึ้นทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงองค์ประกอบเซลล์ขององค์ประกอบของเลือดและการปลดปล่อยเอนไซม์ไลโซโซมซึ่งทำหน้าที่ในเนื้อเยื่อกระดูกทำให้เกิดการสลายตัว ในเวลาเดียวกันมีการละเมิดระบบการแข็งตัวของเลือดซึ่งแสดงออกในการละลายลิ่มเลือดในท้องถิ่น ผลิตภัณฑ์จากการสลายที่สะสมของเมทริกซ์อินทรีย์ของเนื้อเยื่อกระดูกจะสร้างแรงกดดันต่อเนื้องอกที่เพิ่มขึ้นของเนื้อหาของซีสต์ ดังนั้นวงจรอุบาทว์ของการเกิดโรคจึงถูกสร้างขึ้นเมื่อส่วนประกอบแต่ละส่วนเสริมซึ่งกันและกัน

1.3 ระบาดวิทยา

Fibrous dysplasia คิดเป็นประมาณ 5% ของรอยโรคกระดูกที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยทั้งหมด อย่างไรก็ตาม ยังไม่ทราบอุบัติการณ์ที่แท้จริง เนื่องจากผู้ป่วยจำนวนมากไม่มีอาการ dysplasia เส้นใยที่มีการแปลเป็นภาษาท้องถิ่นคิดเป็น 75-80% ของกรณี

Fibrous dysplasia เป็นรอยโรคที่เติบโตช้าซึ่งมักปรากฏในช่วงที่กระดูกเจริญเติบโต และมักพบเห็นได้ในวัยรุ่นตอนต้นและวัยรุ่นตอนปลาย Fibrous dysplasia ซึ่งพัฒนาในกระดูกหลายชิ้นคิดเป็น 20-25% ของทุกกรณี และผู้ป่วยที่มีรูปแบบนี้มักจะแสดงอาการของโรคตั้งแต่อายุยังน้อยเล็กน้อย (อายุเฉลี่ย 8 ปี)

ในบรรดาเนื้องอกในโครงกระดูกและ dysplasias ทั้งหมด ซีสต์ของกระดูกคิดเป็น 37.7% และในเนื้องอกในโครงกระดูกที่เป็นพิษเป็นภัย - 56.2% ในบรรดาผู้ป่วยที่มีโรคของระบบกล้ามเนื้อและกระดูกคิดเป็นประมาณ 0.4% และในเด็กที่เป็นโรค dysplastic และเนื้องอกของกระดูก - จาก 21 ถึง 57%

1.4 การเข้ารหัสตาม ICD

M 85.0 – fibrous dysplasia (เลือกได้, กระดูกเดียว)

M 85.4 – ถุงน้ำกระดูกเดี่ยว

M85.5 – ถุงน้ำกระดูกโป่งพอง

1.5. การจัดหมวดหมู่

การจำแนกประเภทของ dysplasia เส้นใย:

  • อยู่คนเดียว;
  • โมโนไมอีลิก;
  • โพลิสโทติค

การจำแนกประเภทของซีสต์กระดูก:

  • โดดเดี่ยว;
  • โป่งพอง;
  • ข้อต่อ

2. การวินิจฉัย

2.1 การร้องเรียนและความทรงจำ

อาการของเส้นใย dysplasia CC มักพัฒนาในวัยเด็กและวัยรุ่น และมักส่งผลต่อกระดูกท่อยาว ในระยะเริ่มแรกจะไม่แสดงอาการหรือมีอาการปวดเล็กน้อยร่วมด้วย บ่อยครั้งที่สัญญาณแรกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการแตกหักทางพยาธิวิทยา อาการอาจไม่รุนแรงหรือไม่รุนแรง การคลำมักไม่เจ็บปวด ความเครียดอย่างมากมักมาพร้อมกับความเจ็บปวด ด้วยซีสต์ขนาดใหญ่ในบริเวณ diaphysis ใกล้เคียงของกระดูกโคนขา ความอ่อนแอเป็นไปได้พร้อมกับความเสียหายต่อกระดูกต้นแขน - รู้สึกไม่สบายและความรู้สึกไม่พึงประสงค์ด้วยการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันและยกแขนขึ้น

อาการของ FD มักตรวจพบในวัยเด็ก แต่อาจมีอาการช้าได้ ความผิดปกติแต่กำเนิดที่รุนแรงมักจะหายไป ด้วยรูปแบบ polyostotic อาการแรกจะปรากฏในวัยเด็ก ความเสียหายของกระดูกจะมาพร้อมกับโรคต่อมไร้ท่อ ผิวคล้ำ และระบบหัวใจและหลอดเลือดหยุดชะงัก อาการของโรคจะค่อนข้างหลากหลาย อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดเล็กน้อย (มักเป็นที่สะโพก) และความผิดปกติที่ลุกลามมากขึ้น บางครั้งโรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยเฉพาะเมื่อมีการแตกหักทางพยาธิวิทยาเท่านั้น ระดับของการเสียรูปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของจุดโฟกัสของ fibrous dysplasia เมื่อกระบวนการเกิดขึ้นในกระดูกท่อของแขนขาส่วนบนมักจะสังเกตเฉพาะการขยายตัวที่มีรูปร่างคล้ายกระบองเท่านั้น เมื่อกระดูกได้รับผลกระทบ นิ้วจะสั้นลงและดู "ถูกตัดออก"

2.2 การตรวจร่างกาย

    ขอแนะนำในขั้นตอนของการวินิจฉัยเพื่อศึกษาสถานะทั่วไปของกระดูกและข้อเพื่อระบุความผิดปกติที่เกิดขึ้นพร้อมกัน, วัดความยาว, เส้นรอบวงของแขนขาที่ได้รับผลกระทบและตรงกันข้าม, ความกว้างของการเคลื่อนไหวแบบแอคทีฟและไม่โต้ตอบในข้อต่อ, กำหนดปริมาณของการเสียรูปเป็นองศา สภาพของเนื้อเยื่ออ่อนของเซ็กเมนต์, การมีแผลเป็น

    ความคิดเห็น: การตรวจกระดูกและข้อประกอบด้วย:

    1. การตรวจสอบส่วนที่ได้รับผลกระทบ - จากการตรวจสอบเป็นไปได้ที่จะระบุภาวะเลือดคั่ง, อาการบวมน้ำ, กล้ามเนื้อลีบ, การปรากฏตัวของบาดแผล, ริดสีดวงทวาร, แผลในกระเพาะอาหาร, ความผิดปกติ, การทำให้ส่วนสั้นลง

      การคลำของส่วน - การคลำสามารถเปิดเผยบริเวณที่มีความผันผวนการทำให้เนื้อเยื่ออ่อนอ่อนลงและแข็งตัวความรุนแรงและการเคลื่อนไหวทางพยาธิวิทยา

      การวัดส่วน - ตรวจพบอาการบวมน้ำ, กล้ามเนื้อลีบ, การทำให้ส่วนสั้นลงหรือยาวขึ้น

      การวัดช่วงของการเคลื่อนไหวในข้อต่อที่อยู่ติดกัน - เปิดเผยการปรากฏตัวของพยาธิสภาพของข้อต่อ

      การตรวจด้วยสายตาช่วยให้คุณสามารถระบุประเภทของความเสียหายต่อกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ติดกันในเบื้องต้น, ตำแหน่งของรอยรั่วที่เป็นหนอง, การปรากฏตัวของแผลในกระเพาะอาหาร, ระดับของการแพร่กระจายรวมทั้งตรวจสอบการมีอยู่ของพยาธิวิทยาของหลอดเลือด, การทำให้สั้นลง, การเสียรูป, การหดตัว, โรคข้อเทียม

      หลังจากรวบรวมประวัติและการตรวจสายตาแล้วจะมีการร่างแผนการตรวจผู้ป่วยโดยละเอียด

2.3 การวินิจฉัยทางห้องปฏิบัติการ

วิธีการวิจัยในห้องปฏิบัติการ: การตรวจเลือดทางคลินิก ชีวเคมี และการตรวจเลือด ตรวจปัสสาวะ การศึกษาสถานะภูมิคุ้มกัน

  • ในขั้นตอนของการวินิจฉัยแนะนำให้ทำการตรวจเลือดทั่วไปด้วยการศึกษาสูตรเม็ดเลือดขาว, การตรวจปัสสาวะทั่วไป, การตรวจเลือดทางชีวเคมี: โปรตีนทั้งหมด, อัลบูมิน, ยูเรีย, ครีเอตินีน, อะลานีนอะมิโนทรานสเฟอเรส (ALT), แอสพาเทตอะมิโนทรานสเฟอเรส (AST), การศึกษาอิเล็กโทรไลต์ในเลือด (โซเดียม, โพแทสเซียม, คลอรีน) ), การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป, การตรวจเนื้อเยื่อวิทยาของการเจาะทะลุและเนื้อเยื่อที่ได้รับระหว่างการเจาะทะลุของอวัยวะส่วนแขนขาที่ได้รับผลกระทบ, การวิเคราะห์ทางพันธุกรรม (หากระบุ)

2.4 การวินิจฉัยด้วยเครื่องมือ

    แนะนำให้ใช้การถ่ายภาพรังสีในการฉายภาพมาตรฐาน (ทางตรงและด้านข้าง) หากจำเป็น เพื่อระบุมุมที่แท้จริงของการเสียรูปของส่วนต่างๆ การตรวจเอ็กซ์เรย์จะดำเนินการเพิ่มเติมในลักษณะการฉายภาพเฉียง (มุมการหมุนภายใน 30°-40°)

    ความคิดเห็นจากภาพเอ็กซ์เรย์จะกำหนดระยะของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในระยะสลายกระดูก ภาพจะเผยให้เห็นถึงความหายากแบบไร้โครงสร้างของการเปลี่ยนแปลงที่สัมผัสกับโซนการเจริญเติบโต ในระยะการแบ่งเขต ภาพเอ็กซ์เรย์จะแสดงโพรงที่มีรูปแบบเซลล์ ล้อมรอบด้วยกำแพงหนาแน่น และแยกออกจากโซนการเจริญเติบโตด้วยส่วนของกระดูกปกติ ในระหว่างระยะพักฟื้น ภาพถ่ายจะเผยให้เห็นบริเวณที่มีการบดอัดของกระดูกหรือช่องตกค้างเล็กๆ ใน FD รูปแบบปกติของอภิปรัชญาจะถูกแทนที่ด้วยความกระจ่างซึ่งอยู่ตามยาว โดยชี้ไปที่ศูนย์กลางของกระดูกและกว้างขึ้นที่แผ่นดิสก์การเจริญเติบโต การเคลียร์นี้ไม่สม่ำเสมอ แต่มีลักษณะเป็นเส้นคล้ายพัดโดยการแบ่งกระดูกที่แยกออกไปทางเอพิฟิซิส โดยปกติแล้ว ในภาพถ่ายจำนวนหนึ่งที่ถ่ายโดยใช้การฉายภาพที่แตกต่างกัน เราสามารถมั่นใจได้ว่าไม่ใช่การเลื่อนลอยทั้งหมดที่มีเนื้อเยื่อเส้นใยหยาบ ตามกฎแล้วแกนของกระดูกที่ได้รับผลกระทบจะเปลี่ยนไปเสมอ

    เพื่อชี้แจงการแปลและขอบเขตของกระบวนการทางพยาธิวิทยารวมถึงการศึกษาโครงสร้างของกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนโดยรอบจะใช้การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์และ MRI

    2.5 การวินิจฉัยอื่นๆ

    1. ทำการตรวจกระดูกและข้อ
    2. ดำเนินการตรวจเลือดทั่วไปโดยคำนวณสูตรเม็ดเลือดขาว, การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ยูเรีย, ครีเอตินีน, โปรตีนทั้งหมด, อัลบูมิน, บิลิรูบินทั้งหมด, ALT, AST), coagulogram, การวิเคราะห์ปัสสาวะทั่วไป

ความคิดเห็นขอแนะนำให้ทำการวิเคราะห์ทางพันธุกรรมในผู้ป่วยที่เป็นโรค FD สำหรับการกลายพันธุ์ทางร่างกายในยีน GNAS1 ซึ่งอยู่บนโครโมโซม 20q13.2-13

3. การรักษา

3.1 การบำบัดแบบอนุรักษ์นิยม

การรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผล มีหลายกรณีของการกำเริบของ CC และ FD รวมถึงความก้าวหน้าของความผิดปกติและแขนขาสั้นลง ผลเชิงบวกของวิธีการรักษาด้วยการเจาะซึ่งพิจารณาจากความถูกต้องของเชื้อโรคทำให้นักวิจัยหลายคนสามารถบรรลุการถดถอยของกระบวนการซิสติกได้ อย่างไรก็ตาม วิธีการเหล่านี้ไม่สามารถแก้ปัญหาที่เกิดจากความพิการที่เกิดขึ้นพร้อมกัน การที่กระดูกสั้นลง หรือความยาวเกินของส่วนของกระดูกได้

3.2 การผ่าตัดรักษา

การสังเคราะห์กระดูกดำเนินการตามแผนที่วางไว้

ข้อห้าม:

ญาติ:

    โรคติดเชื้อเฉียบพลัน

    โรคชดเชยเรื้อรังในระยะเฉียบพลัน

แน่นอน:

    โรค decompensated เรื้อรังของอวัยวะภายใน

    ผิดปกติทางจิต.

    โรคผิวหนังที่มีการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังในส่วนที่ได้รับความเสียหาย (โรคผิวหนังร้องไห้, neurodermatitis, กลากและอื่น ๆ )

ระดับความเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้นจากการใช้งาน:

ถึงคลาส 3– มีความเสี่ยงสูง (ผลการผ่าตัดโดยตรงต่ออวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกาย)

คำอธิบาย:

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้และวิธีการกำจัด

ตามธรรมชาติของภาวะแทรกซ้อน:

    ทางเทคนิค (เกี่ยวข้องกับการละเมิดเทคนิคในการปฏิบัติตามวิธีการและการจัดการผู้ป่วยในภายหลัง)

    การรักษา (ติดเชื้อ, neurovascular);

    องค์กร (เกี่ยวข้องกับการขาดการฝึกอบรมบุคลากรทางการแพทย์)

ข้อผิดพลาดที่เกี่ยวข้องกับการไม่ปฏิบัติตามเทคนิคในการดำเนินการตามวิธีการ (ทางเทคนิค) อาจนำไปสู่โรคระบบประสาทของเส้นประสาทได้ (หากไม่สังเกตจังหวะของการเบี่ยงเบนความสนใจ) ในกรณีเช่นนี้ สิ่งรบกวนสมาธิจะหยุดชั่วคราวและมีการบำบัดด้วยการบูรณะแบบอนุรักษ์นิยม (วิตามินบี, นีโอสติกมีนเมทิลซัลเฟต, การกระตุ้นด้วยไฟฟ้า) หากหลอดเลือดใหญ่ได้รับความเสียหายระหว่างการผ่าตัดกระดูก จำเป็นต้องปรึกษาศัลยแพทย์หลอดเลือด

การป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้คือการยึดมั่นในเทคนิคการผ่าตัดกระดูกอย่างเข้มงวด และการสร้างเงื่อนไขเพื่อป้องกันความเสียหายที่อาจเกิดขึ้นกับหลอดเลือดและเส้นประสาทที่อยู่ใกล้เคียงกับบริเวณที่ทำการผ่าตัดกระดูกหรือการสอดสายไฟ

ภาวะแทรกซ้อนในการรักษาที่ร้ายแรงที่สุดคือการเกิดกระดูกอักเสบของเส้นลวดในระหว่างการสังเคราะห์กระดูกในกรณีที่ไม่ปฏิบัติตามระบบความเร็วในการส่งผ่านสายไฟผ่านบริเวณ sclerotic ของกระดูกโดยไม่ต้องใช้การเหลารูปหอกแบบพิเศษที่ปลายของ ลวด.

การอักเสบของเนื้อเยื่ออ่อนรอบ ๆ เข็มเกิดขึ้นเมื่อไม่ปฏิบัติตามหลักการของภาวะ asepsis และ antisepsis และเทคโนโลยีในการวางเข็มถูกละเมิด การรักษาอาการอักเสบของเนื้อเยื่ออ่อนประกอบด้วยการใส่ปุ๋ยทุกวันโดยใช้ไดออกซิดีน, ไดเมกไซด์, ครีมที่มีไดออกโซเมทิลเตตระไฮโดรไพริมิดีน + คลอแรมเฟนิคอลและยาปฏิชีวนะในวงกว้าง เข็มจะถูกเอาออกหลังจากผ่านไปสามวันหากไม่มีผลจากการบำบัด การถอดสายไฟออกอย่างทันท่วงทีในระหว่างการรักษาด้วยยาต้านแบคทีเรียจะช่วยป้องกันการเกิดโรคกระดูกอักเสบจากลวด

ประสิทธิภาพ:

วิธีการและกลวิธีที่นำเสนอในการรักษาโรคนี้ทำให้สามารถเพิ่มประสิทธิภาพในการให้การดูแลทางการแพทย์เฉพาะทางแก่ผู้ป่วย KC และ FD โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบที่รุนแรงและเกิดขึ้นอีกของโรคและการเปลี่ยนแปลงของซิกาตริเชียลในเนื้อเยื่ออ่อนโดยรอบ การใช้เทคนิคทำให้สามารถกำจัดการเสียรูปที่มีอยู่ คืนความสมบูรณ์ของกระดูกและความยาวทางกายวิภาคได้ และบรรลุการแข็งตัวและการสร้างกระดูกใหม่ในระยะเวลาอันสั้นในขั้นตอนหนึ่งของการผ่าตัดรักษา

คำอธิบายวิธีการผ่าตัดรักษาผู้ป่วยที่มีถุงน้ำกระดูกและ fibrous dysplasiaดูใน ภาคผนวก ง

3.3. การรักษาอื่น ๆ

ในช่วงระยะเวลาของการตรึงในอุปกรณ์สามารถทำการรักษาในโรงพยาบาลได้ หากมีการระบุ สามารถให้ความช่วยเหลือด้านจิตใจได้

4. การฟื้นฟูสมรรถภาพ

    แนะนำให้เริ่มการฟื้นฟูสมรรถภาพโดยตรงในโรงพยาบาลในช่วงหลังผ่าตัดช่วงแรก ในวันที่ 3-5 หลังการผ่าตัด (เมื่ออาการปวดหลังผ่าตัดบรรเทาลง) แนะนำให้ผู้ป่วยเข้าร่วมชั้นเรียนพลศึกษาแบบกลุ่มและรายบุคคลกับนักระเบียบวิธีการ เพื่อป้องกันการพัฒนาของการหดตัวของข้อต่อของส่วนที่ได้รับผลกระทบและการเปิดใช้งานเร็ว .

ความคิดเห็น: หลักการสำคัญของการบำบัดฟื้นฟูคือความต่อเนื่องและซับซ้อน ในคอมเพล็กซ์แห่งนี้ ทรีทเมนท์สปามีบทบาทสำคัญ การออกกำลังกายเพื่อการบำบัดมีประสิทธิผลโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผลที่ตามมาของ CC และ PD เนื่องจากการหดตัวของข้อต่อและกล้ามเนื้อ ขั้นตอนเหล่านี้ช่วยเพิ่มประสิทธิภาพกระบวนการสร้างใหม่ในกระดูกและเนื้อเยื่อพาราออสเซียส ป้องกันกล้ามเนื้อลีบ และช่วยฟื้นฟูการทำงานของอวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

สำหรับผู้ป่วยหลังการรักษาในโรงพยาบาล วิธีการฟื้นฟูร่างกาย จิตใจ และสังคมที่ส่งเสริมการกลับมามีความสำคัญเป็นพิเศษ ผู้ป่วยให้ดำเนินชีวิตตามปกติและกิจกรรมทางวิชาชีพ

5. การป้องกันและการสังเกตทางคลินิก

ความคิดเห็น:ตระหนักถึงความสำคัญของมาตรการการรักษาทั้งหมดที่ระบุไว้ จำเป็นต้องเน้นว่าจุดที่สำคัญที่สุดในการป้องกันการเกิดซ้ำของ CC และ FD ตลอดจนการเสียรูปและการแตกหักทางพยาธิวิทยาของกระดูกของแขนขายังคงเป็นสิ่งแรกสุดที่เป็นไปได้ การวินิจฉัยและการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

การเพิ่มจำนวนกรณีการกำเริบของ CC และ FD ได้รับการอำนวยความสะดวกโดย:

    การตรวจพบ CC และ FD foci ในเด็กล่าช้า

    การใช้วิธีการที่ไม่มีประสิทธิภาพในการรักษา CC และ FD แบบอนุรักษ์นิยม

    ลดเวลาการรักษาผู้ป่วยใน

6. ข้อมูลเพิ่มเติมที่ส่งผลต่อการดำเนินโรคและผลลัพธ์ของโรค

ด้วยวิธีการผ่าตัดรักษากระดูก CC และ FD ภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้มักเกิดขึ้นบ่อยที่สุด: การแข็งตัวของบาดแผลหลังการผ่าตัด, การพัฒนาของกระดูกอักเสบเรื้อรัง, การกำเริบของโรคพื้นฐาน, ความเสียหายต่อหลอดเลือดและเส้นประสาท สาเหตุของโรคแทรกซ้อนเหล่านี้:

  1. ความไม่แน่นอนของการตรึงเศษกระดูก
  2. การไม่ปฏิบัติตามกฎของภาวะ asepsis และ antisepsis ระหว่างและหลังการผ่าตัด
  3. การบาดเจ็บสาหัสต่อกระดูกและเนื้อเยื่ออ่อนรอบๆ ระหว่างการผ่าตัด

    เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้ ขอแนะนำให้ศึกษาลักษณะภูมิประเทศและกายวิภาคของส่วนที่ได้รับผลกระทบและการเปลี่ยนแปลงที่ผิดปกติ เลือกขนาดของตัวตรึงอย่างถูกต้อง และปฏิบัติตามวิธีการที่แนะนำในการวางองค์ประกอบ transosseous การปฏิบัติตามกฎของ asepsis และ antisepsis จะต้องบังคับและสม่ำเสมอในทุกขั้นตอนของการดำเนินการและหลังจากนั้น

ความคิดเห็น:ภาวะแทรกซ้อนที่พบบ่อยที่สุดในการรักษาผู้ป่วยด้วยวิธี CO (การสังเคราะห์กระดูกแบบ transosseous ร่วมกับการสังเคราะห์กระดูกใต้น้ำ) คือการตัดเนื้อเยื่ออ่อนด้วยลวด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีของการใช้เทคนิคการสังเคราะห์กระดูกแบบสองส่วนและเมื่อกำจัดข้อบกพร่องขนาดใหญ่ สาเหตุของภาวะแทรกซ้อนนี้พร้อมกับข้อผิดพลาดในเทคนิคการวางเข็มคือการมีเนื้อเยื่อแผลเป็นซึ่งเป็นผลมาจากการบาดเจ็บสาหัสครั้งก่อนและการผ่าตัดซ้ำหลายครั้ง

ภาวะแทรกซ้อนแบบดั้งเดิมคือการอักเสบของเนื้อเยื่ออ่อนบริเวณสายไฟ เหตุผลนี้เป็นข้อผิดพลาดทางเทคนิคในการถือเข็มรวมถึงการไม่ปฏิบัติตามกฎของภาวะปลอดเชื้อและน้ำยาฆ่าเชื้อ ในสภาวะเหล่านี้ ควบคู่ไปกับการยึดมั่นอย่างแม่นยำในเทคนิคการวางหมุดยึด ความตึงและการยึดอย่างแน่นหนาบนส่วนรองรับภายนอกของอุปกรณ์ มาตรการที่มีประสิทธิภาพที่สุดในการป้องกันและบรรเทาภาวะแทรกซ้อนนี้คือการปฏิบัติตามระบอบสุขอนามัยและระบาดวิทยาอย่างเข้มงวด และ กฎสุขอนามัยส่วนบุคคลของผู้ป่วย

สาเหตุของการแข็งตัวของแผลหลังผ่าตัดก็คือการเข้าถึงการผ่าตัด (มักถูกบังคับ) ผ่านทางเนื้อเยื่ออ่อนที่มีแผลเป็นซึ่งจัดเตรียมไว้ไม่ดี กระบวนการบำบัดของเนื้อเยื่อดังกล่าวมีลักษณะตามระยะเวลาและการงอกใหม่ช้าเมื่อเทียบกับพื้นหลังของการติดเชื้อ เพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนนี้จำเป็นต้องดำเนินการวิธีการผ่าตัดแบบ atraumatic และการเย็บแผลในภายหลังด้วยการรักษาเนื้อเยื่อที่เสียหายอย่างอ่อนโยนที่สุดการห้ามเลือดอย่างระมัดระวังและการระบายน้ำอย่างมีเหตุผล

ภาวะแทรกซ้อนเฉพาะเมื่อใช้เทคนิคการสังเคราะห์กระดูกแบบควบคุม (ซึ่งเป็นส่วนประกอบของ CR) คือภาวะแทรกซ้อนต่อไปนี้: การเคลื่อนตัวของชิ้นส่วนกระดูก การบีบอัดเนื้อเยื่ออ่อนโดยใช้อุปกรณ์รองรับ การสร้างกระดูกใหม่ช้า ตามกฎแล้วข้อผิดพลาดเหล่านี้เกิดจากข้อผิดพลาดเมื่อดำเนินการเทคนิคเฉพาะของการสังเคราะห์กระดูก: การตรึงชิ้นส่วนการติดตั้งอุปกรณ์การละเมิดจังหวะและจังหวะแห่งความว้าวุ่นใจ หากเกิดขึ้น ควรติดตั้งอุปกรณ์ใหม่โดยเดินสายไฟใหม่ อัตราแรงฉุดควรเป็นมาตรฐาน โดยให้สอดคล้องกับความสามารถในการฟื้นฟูร่างกายของผู้ป่วยแต่ละราย

โดยทั่วไปอาจกล่าวได้ว่าภาวะแทรกซ้อนของกระบวนการรักษาที่พบในระหว่างการรักษาผู้ป่วยที่มี CC และ FD ของกระดูกโดยใช้วิธี CO เป็นเรื่องปกติสำหรับวิธีนี้และสามารถกำจัดได้โดยตรงระหว่างการดำเนินการ การยึดมั่นในเทคนิคการสังเคราะห์กระดูกอย่างแม่นยำจะสร้างสภาวะที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการป้องกัน และดังนั้นจึงมีผลเชิงบวกต่อผลลัพธ์ทางกายวิภาคและการทำงานของการรักษา ในเวลาเดียวกันการดำเนินการที่ซับซ้อนของการศึกษาทางคลินิกและห้องปฏิบัติการช่วยให้คุณสามารถติดตามความคืบหน้าของกระบวนการรักษาดำเนินการแก้ไขที่จำเป็นได้ทันเวลาบรรลุผลการแก้ปัญหาการรักษาที่สมบูรณ์

เกณฑ์การประเมินคุณภาพการรักษาพยาบาล

เกณฑ์คุณภาพ

ระดับของหลักฐาน

ขั้นตอนการวินิจฉัย

ทำการตรวจกระดูกและข้อ

ทำการตรวจเอ็กซ์เรย์ส่วนที่ได้รับผลกระทบ

ขั้นตอนของการผ่าตัดรักษา

ทำการผ่าตัดกระดูกและการปรับตัวของชิ้นส่วน

ทำการตรึงพิเศษของหนึ่งส่วนขึ้นไป (ตามข้อบ่งชี้)

ขั้นตอนการรักษาหลังการผ่าตัด

ทำการตรวจสอบและตกแต่งส่วนที่ได้รับผลกระทบ

ตรวจนับเม็ดเลือดโดยสมบูรณ์ด้วยการนับเม็ดเลือดขาว การตรวจเลือดทางชีวเคมี (ยูเรีย ครีเอตินีน โปรตีนทั้งหมด อัลบูมิน บิลิรูบินทั้งหมด ALT AST) การตรวจเลือด coagulogram การตรวจปัสสาวะทั่วไป

บรรณานุกรม

    วอลคอฟ เอ็ม.วี. โรคกระดูกในเด็ก / M.V. วอลคอฟ. - อ.: แพทยศาสตร์, 2528 – 512 น.

    สตอร์ม วี.เอ. ความพิการแต่กำเนิดของระบบกล้ามเนื้อและกระดูก / Shturm V.A. // คู่มือศัลยกรรมกระดูกและการบาดเจ็บ / เอ็ด. เอ็นไอ โนวาเชนโก. - ม. 2511. - ต.2. - ป.536-539.

    เบเรจนอย เอ.พี. ซีสต์กระดูกในเด็กและวัยรุ่น: บทคัดย่อ โรค ดร.เมด. วิทยาศาสตร์/ เอ.พี. เบเรจนอย. -ม., 2528. -28 น.

    เชเคริดี ยู.อี. การรักษาซีสต์กระดูก dystrophic ในเด็ก: Dis. ปริญญาเอก น้ำผึ้ง. วิทยาศาสตร์ / Yu.E. เชเคริดิ. ม. 2542 - 146 น.

    มาร์ค วี.โอ. การวินิจฉัยทางออร์โธปิดิกส์: หนังสืออ้างอิงด้วยตนเอง / V.O. มาร์กซ. - มินสค์: วิทยาศาสตร์และเทคโนโลยี, 2521 – 512 หน้า: ป่วย

    Gerasimov A.M. การวินิจฉัยทางชีวเคมีในบาดแผลและศัลยกรรมกระดูก / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva - อ.: แพทยศาสตร์, 2529. – 234 น.

    ไรน์เบิร์ก เอส.เอ. เอ็กซเรย์วินิจฉัยโรคกระดูกและข้อ 2 เล่ม / S.A. ไรน์เบิร์ก. - อ.: แพทยศาสตร์, 2507.

    Hofer M. เอกซเรย์คอมพิวเตอร์: [คู่มือ] / M. Hofer - ม.เมด. วรรณกรรม, 2554. – 232 น.

    เอกซเรย์คอมพิวเตอร์โรคกระดูกและข้อ: หนังสือเรียน เบี้ยเลี้ยง / M.I. Golovko, A.M. โคโดโรวิช, วี.วี. Dotsenko, A.N. เรมิซอฟ, เอ็น.จี. ซาคาร์ยาน. - อ.: RUDN, 2551. – 159 น.

    1. เบอร์ควิสท์ ที.เอช. MRI ระบบกล้ามเนื้อและกระดูก / T.H. เบอร์ควิสต์. – สหรัฐอเมริกา: ลิปปินคอตต์ วิลเลียมส์ และ วิลกินส์ - 173 น.

    2. เชฟต์ซอฟ วี.ไอ. ความบกพร่องของกระดูกรยางค์ล่าง / V.I. เชฟต์ซอฟ, V.D. มาคุชิน, แอล.เอ็ม. คุฟตีเรฟ. – คูร์แกน: Zauralye, 2000. – 684 หน้า

    Kuftyrev L. M. , Borzunov D. Yu. , Zlobin A. V. , Mitrofanov A. I. การทำศัลยกรรมอัตโนมัติของข้อบกพร่องหลังการผ่าตัดของกระดูกท่อของมือในการรักษาเนื้องอกที่เป็นพิษเป็นภัยและโรคคล้ายเนื้องอกโดยใช้การสังเคราะห์กระดูกแบบ transosseous // อัจฉริยะแห่งออร์โธปิดิกส์ พ.ศ. 2547 ฉบับที่ 2 หน้า 16-18

    Shevtsov V. I. , Borzunov D. Yu. , Mitrofanov A. I. , Kolchev O. V.การกระตุ้นการสร้างเนื้อเยื่อกระดูกในข้อบกพร่องของโพรงในการรักษาผู้ป่วยโรคคล้ายเนื้องอกของกระดูกยาว // อัจฉริยะแห่งออร์โธปิดิกส์ 2552 ฉบับที่ 1 หน้า 107-109

    Mitrofanov A. I. , Borzunov D. Yu.ผลการรักษาผู้ป่วยที่มีซีสต์กระดูกเดี่ยวที่ทำงานอยู่โดยใช้การสังเคราะห์กระดูกแบบ transosseous // อัจฉริยะแห่งออร์โธปิดิกส์ 2553. ฉบับที่ 2. หน้า 55-59

    ซโลบิน เอ.วี. การรักษาซีสต์กระดูกโดยใช้อุปกรณ์ Ilizarov: นามธรรม dis... ผู้สมัครสาขาวิทยาศาสตร์การแพทย์/A.V. ซโลบิน; RRC "WTO" ตั้งชื่อตาม ศึกษา จี.เอ. อิลิซารอฟ. – คูร์แกน, 2544-27 น.

    แนวทางบูรณาการในการรักษากระดูกซีสต์/V.I. Shevtsov, A.I. Mitrofanov, D.Yu. Borzunov// การบาดเจ็บและกระดูกและข้อของรัสเซีย-2550-ฉบับที่ 1-P.59-62.

    มิโรมานอฟ เอ.เอ็ม., อุสคอฟ เอส.เอ.วิธีการทำนายการสร้างเนื้อเยื่อกระดูกที่บกพร่องในกระดูกยาวที่หักในระยะหลังผ่าตัด // อัจฉริยะออร์โธปิดิกส์ 2554. ลำดับที่ 4. หน้า 26-30

    มาเมฟ วี.ไอ. การสังเคราะห์กระดูกแบบ Transosseous และความเป็นไปได้ในการทำนายผลลัพธ์ของการรักษาผลที่ตามมาจากกระดูกหัก // กระดานข่าวการบาดเจ็บและกระดูกและข้อที่ตั้งชื่อตาม N.N. ปริโอโรวา. 2551 ฉบับที่ 3 หน้า 25-30

ภาคผนวก A1 องค์ประกอบของคณะทำงาน

บอร์ซูนอฟ ดี.ยู.– รองผู้อำนวยการฝ่ายงานวิทยาศาสตร์ของสถาบันงบประมาณของรัฐบาลกลาง “ศูนย์วิทยาศาสตร์รัสเซีย “VTO” ตั้งชื่อตาม ศึกษา จี.เอ. Ilizarov" กระทรวงสาธารณสุขของรัสเซีย แพทย์ศาสตร์การแพทย์ ศัลยแพทย์กระดูกและข้อ สมาชิกของ ATOR

โมโควิคอฟ ดี.เอส. -และเกี่ยวกับ หัวหน้าแผนกการบาดเจ็บและกระดูกและข้อหมายเลข 4 ของสถาบันงบประมาณของรัฐบาลกลาง "ศูนย์วิทยาศาสตร์รัสเซีย "VTO" ตั้งชื่อตาม ศึกษา จี.เอ. Ilizarov" ของกระทรวงสาธารณสุขของรัสเซีย, Ph.D., แพทย์ผู้บาดเจ็บ - นักศัลยกรรมกระดูก, สมาชิกของ ATOR

โคลชิน เอส.เอ็น.– ศัลยแพทย์กระดูกและข้อของแผนกการบาดเจ็บและกระดูกและข้อหมายเลข 4 ของสถาบันงบประมาณของรัฐบาลกลาง“ ศูนย์วิทยาศาสตร์รัสเซีย“ VTO” ตั้งชื่อตาม ศึกษา จี.เอ. Ilizarov" กระทรวงสาธารณสุขของรัสเซีย สมาชิกของ ATOR

ไม่มีความขัดแย้งทางผลประโยชน์

คำอธิบายวิธีการที่ใช้ในการรวบรวมพยานหลักฐาน

หลักฐานในการเขียนคำแนะนำทางคลินิกเหล่านี้เกี่ยวข้องกับสิ่งพิมพ์ภาษาอังกฤษและภาษารัสเซียในฐานข้อมูลอิเล็กทรอนิกส์ PubMed, WOS และ RSCI ความลึกของการค้นหาคือ 25 ปี

    นักบาดเจ็บและแพทย์ศัลยกรรมกระดูก

ตาราง A1 - ระดับของหลักฐาน

ภาคผนวก A3 เอกสารที่เกี่ยวข้อง

    คำสั่งของกระทรวงสาธารณสุขของรัสเซียลงวันที่ 7 กรกฎาคม 2558 N 422an “ ในการอนุมัติเกณฑ์การประเมินคุณภาพการรักษาพยาบาล”

    พระราชกฤษฎีกาของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซีย "เกี่ยวกับขั้นตอนและเงื่อนไขในการรับรู้บุคคลว่าเป็นผู้พิการ" ลงวันที่ 20 กุมภาพันธ์ 2549 ฉบับที่ 95 (ซึ่งแก้ไขเพิ่มเติมโดยพระราชกฤษฎีกาของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซีย ลงวันที่ 7 เมษายน 2551 ฉบับที่ 247, ลงวันที่ 30 ธันวาคม 2552 ฉบับที่ 1121 ลงวันที่ 6 กุมภาพันธ์ 2555 ฉบับที่ 89 ลงวันที่ 16 เมษายน 2555 ฉบับที่ 318 ลงวันที่ 09/04/2555 ฉบับที่ 882) การเปลี่ยนแปลงที่เกิดขึ้นกับกฎเกณฑ์ในการรับรู้บุคคลว่าพิการได้รับอนุมัติโดยพระราชกฤษฎีกาของรัฐบาลสหพันธรัฐรัสเซียเมื่อวันที่ 7 เมษายน 2551 หมายเลข 24

    คำสั่งของกระทรวงสาธารณสุขและการพัฒนาสังคมแห่งสหพันธรัฐรัสเซียลงวันที่ 17 ธันวาคม 2558 ฉบับที่ 1024n “เกี่ยวกับการจำแนกประเภทและเกณฑ์ที่ใช้ในการดำเนินการตรวจทางการแพทย์และสังคมของพลเมืองโดยสถาบันการตรวจทางการแพทย์และสังคมของรัฐบาลกลาง”

    กฎหมายของรัฐบาลกลางวันที่ 9 ธันวาคม 2553 หมายเลข 351-FZ “ในการแก้ไขกฎหมายของรัฐบาลกลาง “เกี่ยวกับทหารผ่านศึก” และมาตรา 11 และ 11.1 ของกฎหมายของรัฐบาลกลาง “เกี่ยวกับการคุ้มครองทางสังคมของคนพิการในสหพันธรัฐรัสเซีย”

    สิทธิของผู้ป่วยในการรับบริการสังคมส่วนหนึ่งมาจากมาตรา 6.1 และ 6.2 ของกฎหมายของรัฐบาลกลาง ลงวันที่ 17 กรกฎาคม 1990 178-FZ (ซึ่งแก้ไขเพิ่มเติมโดยกฎหมายของรัฐบาลกลาง ลงวันที่ 8 ธันวาคม 2010 ฉบับที่ 345 กฎหมายของรัฐบาลกลาง ลงวันที่ 345-FZ ลงวันที่ 1 กรกฎาคม 2554 ฉบับที่ 169 กฎหมายของรัฐบาลกลางลงวันที่ 28 กรกฎาคม 2555 ฉบับที่ 133-FZ ลงวันที่ 25 ธันวาคม 2555 ฉบับที่ 258-FZ ลงวันที่ 7 พฤษภาคม 2556 ฉบับที่ 99-FZ ลงวันที่ 7 พฤษภาคม 2556 ฉบับที่ 104-FZ ลงวันที่ 2 กรกฎาคม 2013 เลขที่ 185-FZ ลงวันที่ 25 พฤศจิกายน 2013 เลขที่ 317-FZ ) “ความช่วยเหลือทางสังคมของรัฐ” ซึ่งระบุว่าพลเมืองประเภทต่างๆ มีสิทธิได้รับความช่วยเหลือทางสังคมจากรัฐใน รูปแบบของชุดบริการสังคมรวมถึง และเด็กพิการ (ข้อ 9) ข้อ 6.1)

ภาคผนวก B. อัลกอริธึมการจัดการผู้ป่วย

ภาคผนวก B: ข้อมูลผู้ป่วย

กระดูกซีสต์- โพรงในเนื้อเยื่อกระดูก เกิดขึ้นจากความผิดปกติของการไหลเวียนโลหิตในท้องถิ่นและการทำงานของเอนไซม์บางชนิดที่ทำลายสารอินทรีย์ในกระดูก หมายถึงโรคที่มีลักษณะคล้ายเนื้องอก มักเกิดในวัยเด็กและวัยรุ่น โดยมักส่งผลต่อกระดูกท่อยาว ในระยะเริ่มแรกจะไม่แสดงอาการหรือมีอาการปวดเล็กน้อยร่วมด้วย บ่อยครั้งที่สัญญาณแรกของกระบวนการทางพยาธิวิทยาคือการแตกหักทางพยาธิวิทยา ระยะเวลาของโรคประมาณ 2 ปี ในช่วงปีที่สองถุงน้ำจะมีขนาดลดลงและหายไป การวินิจฉัยจะทำบนพื้นฐานของการถ่ายภาพรังสี การรักษามักจะเป็นแบบอนุรักษ์นิยม: การตรึง, การเจาะ, การให้ยาเข้าไปในโพรงถุงน้ำ, การออกกำลังกายบำบัด, กายภาพบำบัด หากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผลและมีอันตรายจากการทำลายเนื้อเยื่อกระดูกอย่างมีนัยสำคัญ จะทำการผ่าตัดตามด้วยการผ่าตัดศัลยกรรมตกแต่ง

กลไกการพัฒนาของซีสต์กระดูก

การก่อตัวของถุงน้ำกระดูกเริ่มต้นด้วยการละเมิดการไหลเวียนโลหิตในบริเวณที่จำกัดของกระดูก เนื่องจากขาดออกซิเจนและสารอาหาร พื้นที่จึงเริ่มสลาย ซึ่งนำไปสู่การกระตุ้นการทำงานของเอนไซม์ไลโซโซมที่จะสลายคอลลาเจน ไกลโคซามิโนไกลแคน และโปรตีนอื่นๆ เกิดช่องที่เต็มไปด้วยของเหลวซึ่งมีแรงดันอุทกสถิตและออสโมติกสูง สิ่งนี้เช่นเดียวกับเอนไซม์จำนวนมากในของเหลวภายในถุงน้ำ นำไปสู่การทำลายเนื้อเยื่อกระดูกโดยรอบเพิ่มเติม ต่อจากนั้นความดันของเหลวลดลง กิจกรรมของเอนไซม์ลดลง ซีสต์เปลี่ยนจากแอคทีฟเป็นพาสซีฟและหายไปเมื่อเวลาผ่านไป และค่อยๆ ถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อกระดูกใหม่

ถุงน้ำกระดูกเดี่ยว

เด็กชายอายุ 10-15 ปีมักได้รับผลกระทบมากที่สุด ในเวลาเดียวกันการพัฒนาก่อนหน้านี้ก็เป็นไปได้เช่นกัน - วรรณกรรมอธิบายกรณีของถุงน้ำเดี่ยวในเด็กอายุ 2 เดือน ในผู้ใหญ่ กระดูกซีสต์พบได้น้อยมาก และมักแสดงถึงโพรงที่เหลืออยู่หลังจากเป็นโรคที่ไม่ได้รับการวินิจฉัยในวัยเด็ก ตามกฎแล้วฟันผุเกิดขึ้นในกระดูกท่อยาวสถานที่แรกที่มีความชุกถูกครอบครองโดยซีสต์กระดูกของการแพร่กระจายที่ใกล้เคียงของกระดูกโคนขาและกระดูกต้นแขน การดำเนินโรคในระยะเริ่มแรกในกรณีส่วนใหญ่ไม่มีอาการบางครั้งผู้ป่วยจะสังเกตเห็นอาการบวมเล็กน้อยและอาการปวดเล็กน้อยที่ไม่แน่นอน ในเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี บางครั้งอาจสังเกตเห็นอาการบวมและอาจเกิดการหดตัวของข้อต่อที่อยู่ติดกัน ด้วยซีสต์ขนาดใหญ่ในบริเวณ diaphysis ใกล้เคียงของกระดูกโคนขา ความอ่อนแอเป็นไปได้พร้อมกับความเสียหายต่อกระดูกต้นแขน - รู้สึกไม่สบายและความรู้สึกไม่พึงประสงค์ด้วยการเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันและยกแขนขึ้น

เหตุผลในการไปพบแพทย์และอาการแรกของถุงน้ำกระดูกเดี่ยว ๆ มักเกิดจากการแตกหักทางพยาธิวิทยาที่เกิดขึ้นหลังจากการกระทบกระเทือนจิตใจเล็กน้อย บางครั้งไม่สามารถตรวจพบการบาดเจ็บได้เลย เมื่อตรวจสอบผู้ป่วยที่มีระยะเริ่มแรกของโรคการเปลี่ยนแปลงในท้องถิ่นจะไม่เด่นชัด ไม่มีอาการบวมน้ำ (ยกเว้นอาการบวมน้ำหลังการแตกหักทางพยาธิวิทยา) ไม่มีภาวะเลือดคั่งมาก รูปแบบหลอดเลือดดำบนผิวหนังไม่เด่นชัด ไม่มีภาวะอุณหภูมิร่างกายสูงในท้องถิ่นหรือทั่วไป อาจตรวจพบกล้ามเนื้อลีบเล็กน้อย

เมื่อคลำบริเวณที่ได้รับผลกระทบ ในบางกรณี อาจตรวจพบความหนาแน่นของกระดูกที่มีรูปทรงคล้ายกระบองที่ไม่เจ็บปวดได้ หากซีสต์มีขนาดใหญ่มาก ผนังซีสต์อาจโค้งงอเมื่อมีการกดทับ ในกรณีที่ไม่มีการแตกหัก การเคลื่อนไหวเชิงรุกและเชิงโต้ตอบจะเสร็จสมบูรณ์ ส่วนสนับสนุนจะยังคงอยู่ เมื่อความสมบูรณ์ของกระดูกหัก ภาพทางคลินิกจะสัมพันธ์กับการแตกหัก แต่อาการจะเด่นชัดน้อยกว่าในกรณีของการบาดเจ็บจากบาดแผลตามปกติ

ต่อจากนั้นจะสังเกตหลักสูตรแบบมีฉาก ขั้นแรก ซีสต์จะถูกแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในการแพร่กระจายและเชื่อมต่อกับโซนการเจริญเติบโต (ระยะสลายกระดูก) เมื่อมีฟันผุขนาดใหญ่ กระดูกบริเวณที่เกิดแผลจะ “บวม” และกระดูกหักทางพยาธิวิทยาซ้ำๆ อาจเกิดขึ้นได้ เป็นไปได้ที่จะสร้างการหดตัวของข้อต่อใกล้เคียง หลังจากผ่านไป 8-12 เดือน ซีสต์จะเปลี่ยนจากแอคทีฟไปเป็นพาสซีฟ สูญเสียการเชื่อมต่อกับโซนเชื้อโรค ค่อยๆ ลดขนาดลง และเริ่มเปลี่ยนไปสู่ระยะเมตาไดอะฟิซิส (ระยะแบ่งเขต) หลังจากเริ่มมีอาการประมาณ 1.5-2 ปี ถุงน้ำจะปรากฏขึ้นใน diaphysis และไม่แสดงอาการทางคลินิก (ระยะฟื้นตัว) ในเวลาเดียวกันเนื่องจากมีโพรงความแข็งแรงของกระดูกบริเวณที่เกิดแผลจึงลดลงดังนั้นการแตกหักทางพยาธิวิทยาจึงเป็นไปได้ในระยะนี้ ผลลัพธ์ที่ได้คือช่องตกค้างเล็กๆ หรือโรคกระดูกพรุนบริเวณที่จำกัด ในทางคลินิก พบว่ามีการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์

เพื่อชี้แจงการวินิจฉัยให้ทำการตรวจเอ็กซ์เรย์ของส่วนที่ได้รับผลกระทบ: เอ็กซ์เรย์ของกระดูกโคนขา, เอ็กซ์เรย์ของกระดูกต้นแขนและอื่น ๆ จากภาพเอ็กซ์เรย์จะกำหนดระยะของกระบวนการทางพยาธิวิทยา ในระยะสลายกระดูก ภาพจะเผยให้เห็นถึงความหายากแบบไร้โครงสร้างของการเปลี่ยนแปลงที่สัมผัสกับโซนการเจริญเติบโต ในระยะการแบ่งเขต ภาพเอ็กซ์เรย์จะแสดงโพรงที่มีรูปแบบเซลล์ ล้อมรอบด้วยกำแพงหนาแน่น และแยกออกจากโซนการเจริญเติบโตด้วยส่วนของกระดูกปกติ ในระหว่างระยะพักฟื้น ภาพถ่ายจะเผยให้เห็นบริเวณที่มีการบดอัดของกระดูกหรือช่องตกค้างเล็กๆ

ถุงน้ำกระดูกโป่งพอง

พบได้น้อยกว่าการโดดเดี่ยว มักเกิดกับเด็กผู้หญิงอายุ 10-15 ปี อาจส่งผลต่อกระดูกเชิงกรานและกระดูกสันหลัง ส่วน metaphyses ของกระดูกท่อยาวมักได้รับผลกระทบน้อยกว่า ในทางตรงกันข้าม กระดูกซีสต์เดี่ยวๆ มักเกิดขึ้นหลังการบาดเจ็บ การก่อตัวของโพรงจะมาพร้อมกับความเจ็บปวดอย่างรุนแรงและอาการบวมบริเวณที่ได้รับผลกระทบ จากการตรวจสอบพบว่ามีอุณหภูมิร่างกายเพิ่มขึ้นและการขยายตัวของหลอดเลือดดำซาฟีนัส เมื่อแปลเป็นภาษาท้องถิ่นในกระดูกของแขนขาส่วนล่างจะมีการละเมิดการสนับสนุน โรคนี้มักมาพร้อมกับการหดตัวของข้อต่อในบริเวณใกล้เคียง เมื่อมีซีสต์กระดูกในกระดูกสันหลัง ความผิดปกติทางระบบประสาทจะปรากฏขึ้นเนื่องจากการกดทับของรากกระดูกสันหลัง

ซีสต์กระดูกโป่งพองมีสองรูปแบบ: ส่วนกลางและความผิดปกติ ในระหว่างที่เป็นโรคนั้น ระยะเดียวกันจะมีความโดดเด่นเช่นเดียวกับซีสต์เดี่ยว อาการทางคลินิกจะถึงระดับสูงสุดในระยะกระดูกสลาย ค่อยๆ ลดลงในระยะแบ่งเขต และหายไปในระยะฟื้นตัว ภาพเอ็กซ์เรย์ในระยะสลายกระดูกเผยให้เห็นการโฟกัสแบบไร้โครงสร้างที่มีส่วนประกอบภายนอกและภายในกระดูก โดยมีซีสต์ประหลาด ส่วนที่อยู่ภายนอกจะมีขนาดใหญ่กว่าส่วนที่อยู่ภายในกระดูก เชิงกรานจะถูกเก็บรักษาไว้เสมอ ในระยะการแบ่งเขตพื้นที่ของเส้นโลหิตตีบจะเกิดขึ้นระหว่างโซน intraosseous และกระดูกที่แข็งแรงและโซน extraosseous จะหนาแน่นขึ้นและลดขนาดลง ในระหว่างระยะพักฟื้น การถ่ายภาพรังสีจะเผยให้เห็นบริเวณที่มีภาวะไขมันเกินหรือโพรงที่เหลืออยู่

รักษาซีสต์กระดูก

การรักษาดำเนินการโดยแพทย์ศัลยกรรมกระดูกในเด็ก และในพื้นที่เล็กๆ โดยแพทย์ผู้บาดเจ็บหรือศัลยแพทย์เด็ก แม้ว่าจะไม่เกิดการแตกหัก ขอแนะนำให้ถอดแขนออกโดยใช้ไม้ค้ำ (หากกระทบต่อแขนขาส่วนล่าง) หรือแขวนแขนไว้บนผ้าพันคอ (หากแขนส่วนบนได้รับผลกระทบ) ในกรณีที่มีการแตกหักทางพยาธิวิทยา ให้ใส่เฝือกเป็นเวลา 6 สัปดาห์ เพื่อเร่งการเจริญเติบโตของการก่อตัวของเนื้องอก การเจาะจะดำเนินการ

เนื้อหาของซีสต์จะถูกลบออกโดยใช้เข็มพิเศษสำหรับการดมยาสลบ จากนั้นทำการเจาะผนังหลายครั้งเพื่อลดแรงกดภายในถุงน้ำ ล้างโพรงด้วยน้ำกลั่นหรือน้ำเกลือเพื่อกำจัดผลิตภัณฑ์ที่สลายตัวและเอนไซม์ จากนั้นล้างด้วยสารละลาย e-aminocaproic acid 5% เพื่อต่อต้านการละลายลิ่มเลือด ในขั้นตอนสุดท้าย contrical จะถูกนำเข้าไปในโพรง สำหรับซีสต์ขนาดใหญ่ในผู้ป่วยที่อายุเกิน 12 ปี อาจให้ยา Kenalog หรือ hydrocortisone สำหรับซีสต์ที่ทำงานอยู่ ขั้นตอนนี้จะทำซ้ำทุกๆ 3 สัปดาห์ สำหรับการปิดซีสต์ - ทุกๆ 4-5 สัปดาห์ โดยปกติแล้วจะต้องเจาะ 6-10 รู

ในระหว่างการรักษา จะมีการตรวจเอกซเรย์อย่างสม่ำเสมอ หากมีอาการของช่องหดตัว ผู้ป่วยจะถูกส่งตัวไปบำบัดด้วยการออกกำลังกาย หากการรักษาแบบอนุรักษ์นิยมไม่ได้ผลอาจมีการคุกคามของการบีบอัดไขสันหลังหรือมีความเสี่ยงต่อการทำลายกระดูกอย่างมีนัยสำคัญ การผ่าตัดรักษาจะถูกระบุ - การผ่าตัดขอบของพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบและการผ่าตัด alloplasty ของข้อบกพร่องที่เกิดขึ้น ในระยะแอคทีฟ เมื่อซีสต์เชื่อมต่อกับโซนการเจริญเติบโต การผ่าตัดจะดำเนินการเฉพาะในกรณีที่รุนแรงเท่านั้น เนื่องจากความเสี่ยงในการทำลายโซนการเจริญเติบโตจะเพิ่มขึ้น ซึ่งอาจนำไปสู่การเจริญเติบโตของแขนขาที่ล่าช้าในระยะยาว นอกจากนี้ เมื่อช่องสัมผัสกับโซนการเจริญเติบโต ความเสี่ยงของการกำเริบของโรคจะเพิ่มขึ้น

การพยากรณ์โรคของกระดูกซีสต์

การพยากรณ์โรคมักจะดี หลังจากที่ฟันผุลดลง การฟื้นตัวจะเกิดขึ้น และไม่จำกัดความสามารถในการทำงาน ผลที่ตามมาในระยะยาวของซีสต์อาจเกิดจากการก่อตัวของการหดเกร็งและการทำลายเนื้อเยื่อกระดูกอย่างมากโดยทำให้แขนขาสั้นลงและเสียรูปอย่างไรก็ตามด้วยการรักษาที่เพียงพอและทันท่วงทีและปฏิบัติตามคำแนะนำของแพทย์จึงไม่ค่อยพบผลลัพธ์ดังกล่าว

เส้นใย dysplasia- รอยโรคโครงกระดูกทั่วร่างกายซึ่งอยู่ในประเภทของโรคคล้ายเนื้องอก แต่ไม่ใช่เนื้องอกในกระดูกที่แท้จริง มันเกิดขึ้นเนื่องจากการพัฒนาที่ไม่เหมาะสมของ mesenchyme เกี่ยวกับกระดูก (เนื้อเยื่อที่สร้างกระดูกในภายหลัง) อาการมักเริ่มในวัยเด็ก แต่อาจมีอาการในภายหลังได้ วรรณกรรมกล่าวถึงกรณีที่มีการวินิจฉัย dysplasia ของเส้นใย monostotic ครั้งแรกในคนวัยเกษียณ ผู้หญิงป่วยบ่อยกว่าผู้ชาย ความเสื่อมที่เป็นไปได้ในเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง ความร้ายกาจเป็นของหายาก

โรคนี้เกิดขึ้นครั้งแรกในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ 20 ในปี พ.ศ. 2470 ศัลยแพทย์ชาวรัสเซีย Braitsov ได้ทำรายงานเกี่ยวกับสัญญาณทางคลินิก กล้องจุลทรรศน์ และรังสีวิทยาของการเสื่อมของกระดูกเส้นใยโฟกัส ในปี พ.ศ. 2480 อัลไบรท์บรรยายถึง dysplasia ของเส้นใยหลายจุดที่เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการเปลี่ยนแปลงลักษณะเฉพาะของผิวหนัง ในปีเดียวกันนั้น Albrecht บรรยายถึง dysplasia หลายจุดร่วมกับวัยแรกรุ่นแก่แดดและการสร้างเม็ดสีผิวที่ไม่ชัดเจน หลังจากนั้นไม่นาน Jaffe และ Lichtenstein ได้ศึกษารอยโรคแบบโฟกัสเดียวและตีพิมพ์ผลการวิจัยเกี่ยวกับสาเหตุของการเกิดขึ้น ในวรรณคดีพบ fibrous dysplasia ภายใต้ชื่อโรคลิกเตนสไตน์ โรคลิกเตนสไตน์-จาฟเฟ หรือโรคลิกเตนสไตน์-บราอิซอฟ

การจัดหมวดหมู่

มีสองรูปแบบหลักของ fibrous dysplasia:

    monoosseous (มีความเสียหายต่อกระดูกหนึ่งชิ้น);

    polyostotic (ส่งผลกระทบต่อกระดูกหลายอัน มักอยู่ที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย)

รูปแบบ monoosseous สามารถปรากฏได้ทุกช่วงอายุ ผู้ป่วยไม่พบ endocinopathies และผิวคล้ำ

รูปแบบ polyostotic พัฒนาในวัยเด็กและสามารถใช้ร่วมกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและเมลาโนซิสของผิวหนัง (กลุ่มอาการของออลไบรท์)

ผู้เชี่ยวชาญชาวรัสเซียใช้การจำแนกทางคลินิกของ Zatsepin ซึ่งรวมถึงรูปแบบของโรคต่อไปนี้:

    แบบฟอร์มภายในร่างกาย อาจเป็น monoostotic หรือ polyostotic จุดโฟกัสเดียวหรือหลายจุดของเนื้อเยื่อเส้นใยก่อตัวในกระดูก ในบางกรณี การเสื่อมของกระดูกจะสังเกตได้ตลอดความยาวทั้งหมด แต่โครงสร้างของชั้นเยื่อหุ้มสมองจะยังคงอยู่ ดังนั้นจึงไม่มีการเสียรูป

    ความเสียหายของกระดูกทั้งหมด องค์ประกอบทั้งหมดได้รับผลกระทบรวมถึงชั้นเยื่อหุ้มสมองและพื้นที่ของคลองไขกระดูก เนื่องจากความเสียหายทั้งหมด ความผิดปกติจะค่อยๆ ก่อตัวขึ้น และมักเกิดความเครียดแตกหัก มักพบรอยโรค Polyostotic ของกระดูกยาว

    แบบฟอร์มเนื้องอก มาพร้อมกับการเติบโตของจุดโฟกัสของเนื้อเยื่อเส้นใยซึ่งบางครั้งก็มีขนาดใหญ่มาก ตรวจพบไม่บ่อยนัก

    กลุ่มอาการอัลไบรท์ มันแสดงให้เห็นว่าตัวเองเป็นความเสียหายของกระดูก polyostotic หรือเกือบทั่วไปร่วมกับความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ, วัยแรกรุ่นก่อนวัยอันควรในเด็กผู้หญิง, การละเมิดสัดส่วนของร่างกาย, การสร้างเม็ดสีผิวโฟกัส, ความผิดปกติอย่างรุนแรงของกระดูกของลำตัวและแขนขา มาพร้อมกับความผิดปกติที่ก้าวหน้าของอวัยวะและระบบต่างๆ

    dysplasia เส้นใยกระดูกอ่อน มีลักษณะเป็นการเสื่อมของกระดูกอ่อนโดยส่วนใหญ่ โดยมักพบการเสื่อมของมะเร็งคอนโดรซาร์โคมา

    แคลเซียมไฟโบรมา รูปแบบพิเศษของ fibrous dysplasia ซึ่งพบได้น้อยมาก มักส่งผลต่อกระดูกหน้าแข้ง

อาการของเส้นใย dysplasia

ความผิดปกติแต่กำเนิดที่รุนแรงมักจะหายไป ด้วยรูปแบบ polyostotic อาการแรกจะปรากฏในวัยเด็ก ความเสียหายของกระดูกจะมาพร้อมกับโรคต่อมไร้ท่อ ผิวคล้ำ และระบบหัวใจและหลอดเลือดหยุดชะงัก อาการของโรคจะค่อนข้างหลากหลาย อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการปวดเล็กน้อย (มักเป็นที่สะโพก) และความผิดปกติที่ลุกลามมากขึ้น บางครั้งโรคนี้จะได้รับการวินิจฉัยเฉพาะเมื่อมีการแตกหักทางพยาธิวิทยาเท่านั้น

โดยทั่วไปแล้วในรูปแบบ polyostotic จะสังเกตเห็นความเสียหายต่อกระดูกท่อ: กระดูกหน้าแข้ง, กระดูกโคนขา, น่อง, กระดูกต้นแขน, รัศมีและกระดูกเชิงกราน ในบรรดากระดูกแบน กระดูกเชิงกราน กระดูกกะโหลกศีรษะ กระดูกสันหลัง ซี่โครง และกระดูกสะบักมักได้รับผลกระทบมากที่สุด บ่อยครั้งที่ตรวจพบความเสียหายต่อกระดูกของมือและเท้า ในขณะที่กระดูกของข้อมือยังคงไม่บุบสลาย ระดับของการเสียรูปขึ้นอยู่กับตำแหน่งของจุดโฟกัสของ fibrous dysplasia เมื่อกระบวนการเกิดขึ้นในกระดูกท่อของแขนขาส่วนบนมักจะสังเกตเฉพาะการขยายตัวที่มีรูปร่างคล้ายกระบองเท่านั้น เมื่อกระดูกได้รับผลกระทบ นิ้วจะสั้นลงและดู "ถูกตัดออก"

กระดูกของแขนขาส่วนล่างโค้งงอตามน้ำหนักของร่างกายและเกิดการเสียรูปลักษณะเฉพาะ กระดูกโคนขามีรูปร่างผิดปกติอย่างมากโดยเฉพาะอย่างยิ่งในครึ่งหนึ่งของกรณีตรวจพบการหดตัว เนื่องจากความโค้งที่เพิ่มขึ้นของส่วนที่ใกล้เคียง กระดูกจึงมีรูปร่างเหมือนบูมเมอแรง (ข้อพับของคนเลี้ยงแกะ ไม้ฮอกกี้) ส่วนโทรจันเตอร์ที่ใหญ่กว่าจะ "เคลื่อน" ขึ้นด้านบน บางครั้งถึงระดับกระดูกเชิงกราน คอกระดูกต้นขาผิดรูปและเกิดอาการขาเจ็บได้ ต้นขาสั้นลงได้ตั้งแต่ 1 ถึง 10 ซม.

เมื่อเกิดรอยโรคที่กระดูกน่อง จะไม่มีความผิดปกติของแขนขา หากกระดูกหน้าแข้งได้รับผลกระทบ อาจสังเกตความโค้งของกระดูกหน้าแข้งรูปดาบหรือการเติบโตของกระดูกที่มีความยาวช้าลง การตัดให้สั้นลงมักจะเด่นชัดน้อยกว่ารอยโรคที่กระดูกโคนขา เส้นใย dysplasia ของเชิงกรานและ ischium ทำให้เกิดการเสียรูปของวงแหวนอุ้งเชิงกราน สิ่งนี้ส่งผลเสียต่อกระดูกสันหลังทำให้ท่าทางไม่ดี scoliosis หรือ kyphosis สถานการณ์จะรุนแรงขึ้นหากกระบวนการนี้ส่งผลต่อกระดูกโคนขาและกระดูกเชิงกรานไปพร้อม ๆ กัน เนื่องจากในกรณีเช่นนี้แกนของร่างกายจะถูกรบกวนเพิ่มเติมและภาระที่กระดูกสันหลังจะเพิ่มขึ้น

รูปแบบ monoosseous ดำเนินไปในทางที่ดีขึ้นไม่มีอาการทางพยาธิวิทยาที่มากเกินไป ความรุนแรงและลักษณะของความผิดปกติจะแตกต่างกันไปอย่างมากขึ้นอยู่กับตำแหน่ง ขนาดของรอยโรค และลักษณะของรอยโรค (ทั้งหมดหรือในกระดูก) อาจเกิดความเจ็บปวด อาการขาเจ็บ และความเมื่อยล้าที่เพิ่มขึ้นหลังจากโหลดส่วนที่ได้รับผลกระทบ เช่นเดียวกับรูปแบบ polyostotic การแตกหักทางพยาธิวิทยาก็เป็นไปได้

การวินิจฉัยและการรักษา fibrous dysplasia

การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับภาพทางคลินิกและข้อมูลเอ็กซ์เรย์ ในระยะเริ่มแรกฟิล์มเอ็กซ์เรย์ในบริเวณ diaphysis หรือ metaphysis ของกระดูกที่ได้รับผลกระทบจะเผยให้เห็นบริเวณที่มีลักษณะคล้ายกระจกพื้น จากนั้นพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบจะมีลักษณะเป็นจุดด่างดำ: พื้นที่ที่มีการบดอัดสลับกับพื้นที่ที่มีการเคลียร์ มองเห็นการเสียรูปได้ชัดเจน เมื่อตรวจพบรอยโรคเดียว จำเป็นต้องแยกรอยโรคกระดูกหลายรอยออก ซึ่งในระยะเริ่มแรกอาจไม่แสดงอาการ ดังนั้นผู้ป่วยจึงถูกส่งตัวไปตรวจวัดความหนาแน่น หากมีพื้นที่ต้องสงสัย จะมีการเอ็กซเรย์ และใช้ CT กระดูกหากจำเป็น

ควรระลึกไว้เสมอว่า fibrous dysplasia โดยเฉพาะอย่างยิ่ง monoosteal อาจทำให้เกิดปัญหาสำคัญในกระบวนการวินิจฉัยได้ เมื่อมีอาการทางคลินิกไม่รุนแรง มักต้องมีการติดตามผลระยะยาว เพื่อแยกโรคอื่นๆ และประเมินสภาพของอวัยวะและระบบต่างๆ อาจจำเป็นต้องปรึกษากับกุมารแพทย์ เนื้องอกวิทยา นักบำบัด โรคหัวใจ แพทย์ต่อมไร้ท่อ และผู้เชี่ยวชาญอื่นๆ

การรักษาส่วนใหญ่เป็นการผ่าตัด - การผ่าตัดบริเวณกระดูกที่ได้รับผลกระทบภายในเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยสมบูรณ์และแทนที่ข้อบกพร่องด้วยการปลูกถ่ายกระดูก สำหรับการแตกหักทางพยาธิวิทยาจะใช้อุปกรณ์ Ilizarov ในกรณีที่มีรอยโรคหลายแผล จะใช้มาตรการป้องกันเพื่อป้องกันความผิดปกติและการแตกหักทางพยาธิวิทยา การพยากรณ์โรคสำหรับชีวิตเป็นสิ่งที่ดี ในกรณีที่ไม่มีการรักษา โดยเฉพาะอย่างยิ่งในรูปแบบ polyostotic อาจเกิดความผิดปกติอย่างรุนแรงได้ บางครั้งจุดโฟกัสของ dysplasia ก็เสื่อมลงเป็นเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรง (เนื้องอกเซลล์ขนาดยักษ์หรือไฟโบรมาที่ไม่สร้างกระดูก) ในผู้ใหญ่ มีการอธิบายกรณีการเปลี่ยนแปลงของเนื้อร้ายไปเป็นมะเร็งเนื้อกระดูกหลายกรณี

ภาคผนวก ง

การเตรียมตัวก่อนการผ่าตัด. การเตรียมการก่อนการผ่าตัดรวมถึงชุดของมาตรการที่ดำเนินการในการปฏิบัติเกี่ยวกับศัลยกรรมกระดูกและประกอบด้วยการศึกษาทางคลินิก ห้องปฏิบัติการ และรังสีวิทยา

การดำเนินการทางเทคนิค. ความแข็งแกร่งของการตรึงในโมดูล "กระดูกอุปกรณ์" และด้วยเหตุนี้ ความสามารถในการควบคุมตำแหน่งของชิ้นส่วนในกระบวนการเปลี่ยนข้อบกพร่องของกระดูก ขึ้นอยู่กับเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนอุปกรณ์ ระยะห่างจากกระดูกถึงวงแหวน ระดับความตึง เส้นผ่านศูนย์กลางของซี่ล้อ จำนวนและตำแหน่งสัมพัทธ์ ดังนั้นเมื่อเลือกอุปกรณ์ควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับเส้นผ่านศูนย์กลางของวงแหวนและส่วนโค้งของอุปกรณ์ เส้นผ่านศูนย์กลางที่เหมาะสมที่สุดของวงแหวนจะพิจารณาเมื่อระยะห่างจากพื้นผิวของผิวหนังถึงเส้นรอบวงด้านในของส่วนรองรับอยู่ระหว่าง 2 ถึง 2.5 ซม. ในกรณีนี้จำเป็นต้องคำนึงถึงลักษณะของลอนของเนื้อเยื่ออ่อนด้วย กระบวนการบีบอัดชิ้นส่วน ณ จุดที่สัมผัสกัน

ในกระบวนการรักษาโดยการผ่าตัดโดยใช้วิธี CO ปัญหาหลายอย่างได้รับการแก้ไขพร้อมกัน: การฟื้นฟูความสมบูรณ์ของกระดูกที่ได้รับผลกระทบ, การผ่าตัดทางพยาธิวิทยาทางหลอดเลือดดำ (ในคนไข้ที่เป็น FD), การยืดแขนขา; การแก้ไขความผิดปกติ กระตุ้นการสร้างกระดูกในข้อบกพร่องของกระดูกในโพรง ป้องกันการกำเริบของโรค เพื่อควบคุมกระบวนการปรับโครงสร้างของเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนให้เป็นกระดูกเราใช้การเสริมแรงบริเวณที่เปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาของกระดูกด้วยเข็มถักที่มีการเคลือบออกฤทธิ์ทางชีวภาพ (ไฮดรอกซีอะพาไทต์)

การสังเคราะห์กระดูกแบบผสมผสาน (การสังเคราะห์กระดูกแบบ monofocal transosseous และ intramedullary) และการเจาะกระดูกด้วยยา

ในห้องผ่าตัดหลังจากการดมยาสลบและการรักษาสนามผ่าตัดการสังเคราะห์กระดูกของส่วนที่ได้รับผลกระทบจะดำเนินการโดยใช้เทคนิคที่ทราบกันดีกับการตรึงชิ้นส่วนกระดูกโดยใช้ลวด transosseous ในสภาวะตึง ซี่ล้อจะติดอยู่กับส่วนรองรับของอุปกรณ์ยึดภายนอกที่ติดตั้งในระดับที่เหมาะสม ซึ่งเชื่อมต่อกันด้วยแท่งเกลียว และหากจำเป็น ชุดบานพับจะทำให้แน่ใจว่าการเคลื่อนตัวของระนาบที่แตกต่างกันสัมพันธ์กัน ในผู้ป่วย FD การผ่าตัดโฟกัสทางพยาธิวิทยาทางหลอดเลือดดำจะดำเนินการจากการเข้าถึงบริเวณที่ได้รับผลกระทบอย่างเพียงพอของกระดูกด้วยการรวบรวมวัสดุสำหรับการผ่าตัดเพื่อการตรวจชิ้นเนื้อ การผ่าตัดกระดูกออกจะทำผ่านบริเวณที่มีข้อบกพร่องหลังการผ่าตัดเพื่อแก้ไขความผิดปกติ ในกรณีที่กระดูกหักทางพยาธิวิทยา หลังจากติดตั้งอุปกรณ์เรียบร้อยแล้ว ชิ้นส่วนต่างๆ จะถูกย้ายตำแหน่งจนกว่าการกระจัดเชิงมุมจะหมดไป และแกนของชิ้นส่วนจะกลับคืนสภาพเดิมภายใต้เงื่อนไขของการตั้งศูนย์กลางของชิ้นส่วนกระดูก หากความสมบูรณ์ของกระดูกไม่เสียหาย จากแผลที่ผิวหนังขนาด 1.5 ซม. ในการฉายภาพของซีสต์ จะทำการผ่าตัดเปิดเยื่อหุ้มสมองที่ระดับชั้นเยื่อหุ้มสมองที่บางที่สุด

ในระหว่างการผ่าตัด การเจาะถุงน้ำผ่านผิวหนังจะดำเนินการด้วยเข็มเพื่อดูดสิ่งที่อยู่ในถุงน้ำ การล้างช่องซีสต์เกิดขึ้นทั้งโดยอิสระและผ่านความทะเยอทะยานที่ใช้งานอยู่ด้วยเข็มฉีดยา หลังจากนั้นซีสต์จะถูกเจาะด้วยเข็มที่สอง หลังจากได้รับการสื่อสารระหว่างเข็มเจาะแล้ว ช่องจะถูกล้างด้วยสารละลายกรดอะมิโนคาโปรอิก 5% ในปริมาตรสูงถึง 200 มล. จนกระทั่งน้ำยาล้างใส หลังจากถอดเข็มออกแล้ว ยาจากกลุ่มสารยับยั้งโปรติเอส Contrical 10,000 ยูนิตจะถูกฉีดเข้าไปในซีสต์ผ่านเข็มที่เหลือ เข็มจะถูกลบออก

ในส่วนปลายของเซ็กเมนต์จากแผล 1 ซม. รูสองรูจะถูกสร้างขึ้นอย่างทื่อในชั้นเยื่อหุ้มสมองโดยใช้ดอกสว่านที่มีเส้นผ่านศูนย์กลาง 3-5 มม. ที่มุม 45? จนถึงแกนกระดูก ลวดโค้ง 2 เส้นที่มีการเคลือบไฮดรอกซีอะพาไทต์ที่มีผลึกสูงจะถูกฝังเข้าไปในโพรงไขกระดูกผ่านรอยโรคเข้าไปในชิ้นส่วนใกล้เคียง ส่วนโค้งของซี่ล้อจะอยู่ในระนาบเดียวกัน แต่ไปในทิศทางตรงกันข้าม ปลายเข็มจุ่มอยู่ในเนื้อเยื่ออ่อน การวางตำแหน่งของรากฟันเทียมจะถูกควบคุมโดยการถ่ายภาพรังสี (รูปที่ 1) เสร็จสิ้นการผ่าตัดโดยการเย็บแผลและปิดแผลโดยใช้ผ้าปิดแผลปลอดเชื้อ

ข้าว. 1. โครงการของการสังเคราะห์กระดูกแบบรวม (การสังเคราะห์กระดูกแบบ monofocal transosseous และ intramedullary) และการเจาะกระดูก

ในระหว่างกระบวนการสังเคราะห์กระดูกด้วยช่วงเวลา 3 สัปดาห์ ผู้ป่วยทุกรายจะได้รับการเจาะอีก 1-2 ครั้งสำหรับซีสต์เดี่ยว หรือ 3-4 ครั้งสำหรับซีสต์โป่งพอง ในสภาวะของห้องผ่าตัดที่วางแผนไว้ ภายใต้หน้ากากหรือการดมยาสลบทางหลอดเลือดดำหลังการรักษาในสนามผ่าตัด โดยใช้เทคนิคที่เป็นที่รู้จัก การเจาะช่องถุงน้ำจะดำเนินการตามวิธีที่อธิบายไว้ข้างต้น

การตัดสินใจที่จะหยุดการรักษาขึ้นอยู่กับผลการวิเคราะห์ทางชีวเคมีในห้องปฏิบัติการของการเจาะทะลุและภาพทางคลินิกและรังสีวิทยาของการเปลี่ยนแปลงในถุงน้ำ

หลังจากถอดอุปกรณ์ออกแล้ว สายไฟภายในไขกระดูกจะถูกฝังเข้าไปในกระดูก ไม่มีข้อบ่งชี้ที่ชัดเจนในการถอดสายไฟ

ขึ้นอยู่กับสถานการณ์ทางคลินิก ในช่วงหลังการผ่าตัด การละเมิดแกนและ (หรือ) ความยาวของกระดูกที่มีอยู่จะถูกกำจัดโดยการเบี่ยงเบนความสนใจและ/หรือการบีบอัดขนาดยา ควรเคลื่อนย้ายชิ้นส่วนกระดูกในอัตราปริมาณไม่เกิน 1 มม. ต่อวัน

ในวันแรกหลังการผ่าตัดในห้องแต่งตัวจะมีการเปลี่ยนผ้าเช็ดปากที่จุดที่เข้าและออกจากเข็มหลังจากเตรียมผิวรอบตัวด้วยสารละลายคลอเฮกซิดีนหรือแอลกอฮอล์ล่วงหน้า ต่อจากนั้นให้ทำการแต่งกายตามข้อบ่งชี้หรือทุก ๆ สามสัปดาห์

ตั้งแต่วันแรกหลังการผ่าตัด ผู้ป่วยจะได้รับการบำบัดด้วยการออกกำลังกายสำหรับข้อต่อที่อยู่ติดกับส่วนที่ได้รับผลกระทบ

การตรวจเอ็กซ์เรย์เพื่อตรวจสอบสถานะของการฟื้นฟูจะดำเนินการทุกๆ 30 วัน

ในช่วงปีแรกหลังจากถอดอุปกรณ์ออก จะมีการตรวจติดตามทางคลินิกทุกๆ 3 เดือน ต่อมา - ปีละครั้ง ในระหว่างการตรวจติดตามผลจะมีการตรวจทางคลินิก การตรวจเอ็กซ์เรย์ และเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ ซึ่งเป็นผลมาจากการกำหนดมาตรการฟื้นฟูที่จำเป็น

ผู้ป่วย D. วันเกิด: 18/05/2548 (อายุ 11 ปี)

อานัมเนส มอร์บี : 18/05/2548 ป่วยตั้งแต่เดือนกันยายน 2557 เมื่อใบหน้าไม่สมมาตรปรากฏขึ้นครั้งแรก - เพิ่มขึ้นบริเวณตรงกลางของใบหน้าทางด้านซ้าย ในด้านพลศาสตร์ ความผิดปกติเพิ่มขึ้นปานกลาง เราติดต่อกับสถาบันงบประมาณของรัฐ "ศูนย์วิทยาศาสตร์เพื่อความช่วยเหลือทางการแพทย์พิเศษสำหรับเด็กของกรมอนามัย" ซึ่งในเดือนกุมภาพันธ์ 2014 เขาได้เข้ารับการรักษาแบบผู้ป่วยใน - การผ่าตัดขากรรไกรบนด้านซ้ายบางส่วน ตามการตรวจทางเนื้อเยื่อวิทยาพบว่า fibrous dysplasia ของ วินิจฉัยว่าขากรรไกรบน ต่อจากนั้นความไม่สมดุลและการเสียรูปของบริเวณตรงกลางของใบหน้าด้านซ้ายยังคงไม่มีการเปลี่ยนแปลง เมื่อวันที่ 20 มกราคม 2560 เข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลในภาควิชาศัลยศาสตร์ขากรรไกรและทันตกรรมของสถาบันดูแลสุขภาพงบประมาณแห่งรัฐ “ศูนย์การแพทย์พิเศษสำหรับความช่วยเหลือทางการแพทย์พิเศษสำหรับเด็กของกรมอนามัย”

สภาพระหว่างการรักษาในโรงพยาบาลมีความรุนแรงปานกลาง มั่นคง. ไม่พบพยาธิสภาพของอวัยวะและระบบ

หลังจากการปรึกษาหารือของแพทย์ ได้มีการตัดสินใจทำการผ่าตัดรักษาตามแผนโดยการผ่าตัดบางส่วนของร่างกายของกระดูกโหนกแก้มด้านซ้าย กระบวนการถุงลมของกรามบนด้านซ้าย พร้อมด้วยการแก้ไขไซนัสบนขากรรไกรด้านซ้าย โดยใช้ระบบอาร์กอนพลาสมาแบบมัลติฟังก์ชั่นพลาสมาเจ็ท

ข้าว. 1. การปรากฏตัวของผู้ป่วยในการฉายภาพด้านหน้าและกึ่งแกน

CT scan ของกะโหลกศีรษะลงวันที่ 24 มกราคม 2017 – ความหนาและการเสียรูปของปีกส่วนใหญ่ของกระดูกสฟินอยด์ทางด้านซ้าย กระดูกโหนกแก้ม และกรามบนที่มีแผ่นเยื่อหุ้มสมองบางลงจะยังคงอยู่ รอยแยกของวงโคจรที่เหนือกว่าและรูทันดัมของ foramen ทางด้านซ้ายจะแคบลง ผนังด้านข้างของวงโคจรด้านซ้ายนูนทำให้กรวยของกล้ามเนื้อผิดรูป ไซนัสบนซ้ายและสฟีนอยด์เต็มไปด้วยการก่อตัวทางพยาธิวิทยา ไม่พบการสะสมทางพยาธิวิทยาของสารทึบแสง

ข้าว. 2. CT scan ในการฉายภาพตามแนวแกนและด้านหน้า พื้นที่ของ fibrous dysplasia จะถูกเน้นด้วยสีแดง

สรุป: ภาพ CT ของ fibrous dysplasia ของกระดูกสฟินอยด์ กระดูกโหนกแก้ม และกรามบนด้านซ้าย

02/01/60 ทีมแพทย์ นำโดย ศ. ซาริชานสกี้ วี.เอ. ดำเนินการ

หลังจากรักษาช่องปากด้วยสารละลายน้ำของ chlorhexidine bigluconate, m\a และ hydropreparation โดยใช้สารละลาย lidocaine 0.5% - 10.0 มล. จะมีการทำแผลในเยื่อเมือกตามแนวรอยพับของ fornix ด้านบนของห้องโถงของ ช่องปากด้านขวาบริเวณแผลเป็นหลังผ่าตัดประมาณ 3.5 ซม. ลำตัวของขากรรไกรบนแยกออกจากกัน

ข้าว. 3. กรามบนมีโครงกระดูก การกำจัดเนื้องอก

กระดูกมีการเปลี่ยนแปลง ไฮเปอร์พลาสติก เติมเต็มโพรงไซนัสบนทั้งหมด ร่างกายและกระบวนการถุงลมของกรามบนด้านซ้าย ขยายไปถึงผนังด้านข้างของจมูก เพดานแข็ง และขยายไปจนถึงลำตัวของกระดูกโหนกแก้ม . เนื้อเยื่อกระดูกที่ถูกเปลี่ยนแปลงจะถูกลบออกในบริเวณของกระบวนการถุงทางด้านซ้าย, ร่างกายของกรามบน (การยื่นของไซนัสบนขากรรไกร) ทางด้านซ้าย และส่วนหนึ่งของร่างกายของกระดูกโหนกแก้มทางด้านซ้าย ห้ามเลือดในระหว่างการผ่าตัดโดยใช้ขี้ผึ้ง ซึ่งเป็นระบบพลาสมาอาร์กอนแบบมัลติฟังก์ชั่นพลาสมาเจ็ท เพื่อลดการตกเลือดและความรุนแรงของการผ่าตัดตลอดจนวิธีไดเทอร์โมโคเอกูเลชั่น ด้วยเหตุผลด้านทันตกรรมจัดฟัน ฟันซี่ 6.3 จึงถูกถอดออก ชิ้นส่วนที่ถูกถอดออกของกระดูกที่ถูกเปลี่ยนแปลงและชิ้นส่วนของเนื้อเยื่ออ่อนที่เป็นแผลเป็นจะถูกส่งไปตรวจเนื้อเยื่อ

การดำเนินการดังกล่าวได้รับคำแนะนำจากผู้อำนวยการศูนย์ศ. พริตีโก้ เอ.จี. ศัลยแพทย์ปฏิบัติการ Zarichansky V.A. ผู้ช่วย: Molodtsova N.A. และ Saidova G.B.