Что такое релаксация купола диафрагмы и каковы ее последствия? Болезни диафрагмы: диафрагматит, клоническая судорога диафрагмы (икота), паралич диафрагмы, диафрагмальная грыжа, лечение, симптомы.

Диафрагма является основной мышцей, обеспечивающей легочную вентиляцию, и ее значение может быть в определенной мере сопоставлено со значением сердечной мышцы, осуществляющей кровообращение. Декомпенсация функции диафрагмы является важнейшим механизмом танатогенеза у больных, погибающих от дыхательной недостаточности при острой или хронической патологии легких. Здесь будут рассмотрены лишь те нарушения вентиляции, которые возникают в результате патологии собственно диафрагмы. К такой патологии относятся паралич диафрагмы, релаксация диафрагмы, диафрагмальные грыжи различного генеза и некоторые другие состояния.

Односторонний паралич диафрагмы

Причиной наиболее часто встречающегося одностороннего паралича диафрагмы бывает инвазия диафрагмального нерва злокачественной опухолью легкого или средостения. Встречается случайное повреждение нерва во время операции, травмы или же нарушение его функции в результате вирусной инфекции. Операции, специально направленные на создание одностороннего паралича диафрагмы при туберкулезе (френикотомия, френитрипсия, френикоэкзерез, френикоалкоголизация), в настоящее время практически не используются. Двусторонний паралич диафрагмы обычно является следствием поражения шейного отдела спинного мозга. Описаны холодовые повреждения обоих диафрагмальных нервов при местном охлаждении сердца во время внутрисердечных вмешательств. Паралич диафрагмы ведет к резкому одно- или двустороннему уменьшению легочных объемов и соответственному нарушению вентиляции.

Односторонний паралич диафрагмы обычно не дает симптомов или же проявляется снижением толерантности к значительным нагрузкам. При двустороннем параличе отмечается одышка с участием в дыхании вспомогательной мускулатуры. Дыхательная недостаточность усугубляется в горизонтальном положении, когда диафрагма поднимается еще более высоко. При этом обычно хорошо определяется парадоксальное движение передней брюшной стенки, западающей во время вдоха. При рентгеноскопии обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, неподвижность или же парадоксальный подъем во время вдоха, особенно при закрытых верхних дыхательных путях. Функциональное исследование при двустороннем параличе выявляет резкое уменьшение общего объема и жизненной емкости легких и дополнительного объема вдоха; при одностороннем - соответствующие объемы снижаются лишь на 20-25%. В положении больного лежа объемные показатели дополнительно ухудшаются.

Лечение и прогноз паралича диафрагмы зависят от его причин. Односторонние параличи специального лечения не требуют. При двусторонних параличах, связанных с поражением спинного мозга, рекомендуется постоянная электростимуляция одного из диафрагмальных нервов на шее с помощью имплантируемого стимулятора. Поражения нервов, связанные с вирусной инфекцией или холодовой травмой во время сердечных операций, нередко самопроизвольно ликвидируются через 6-8 мес.

Релаксация диафрагмы

Релаксация диафрагмы (идиопатическая релаксация диафрагмы, эвентрация диафрагмы) является редким врожденным дефектом, состоящим в недоразвитии диафрагмальной мышцы; встречается чаще у мужчин, бывает одно- или двусторонней, причем слева релаксация обычно бывает тотальной, а справа - частичной. Нарушения вентиляции сходны с таковыми при параличе диафрагмы. Чаще встречающиеся односторонние релаксации протекают почти бессимптомно.

Рентгенологически обнаруживается высокое стояние купола (куполов) диафрагмы, причем справа частичная релаксация, заполняемая выбухающим куполом печени, иногда требует дифференцирования с опухолью (диафрагмы, легкого, печени). Диагноз уточняется с помощью пневмоперитонеума, при котором выбухающая часть купола контрастируется воздухом.

Лечение при односторонних поражениях чаще всего излишне, хотя описаны операции, уменьшающие площадь релаксированного купола диафрагмы и увеличивающие объем соответствующего гемиторакса (диафрагмоаппликация, пластика синтетической тканью). Тотальная двусторонняя релаксация, по-видимому, не совместима с жизнью, и лечение ее почти не разработано.

Грыжи естественных отверстий диафрагмы

Грыжи естественных отверстий диафрагмы (пищеводного отверстия, отверстий Морганьи и Бохдалека) редко вызывают выраженные нарушения вентиляции. Гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для скользящих грыж пищеводного отверстия, может обусловить повторную аспирацию желудочного содержимого, особенно в ночное время, и иметь отношение к патогенезу острых и хронических бронхолегочных заболеваний, в том числе бронхиальной астмы. Оперативное лечение этих грыж (операция Ниссена) в ряде случаев благоприятно сказывается на течении легочной патологии.

Врожденные дефекты (ложные грыжи) диафрагмы у новорожденных, наблюдающиеся чаще слева, обусловливают массивное перемещение брюшных органов в плевральную полость, компрессионный коллапс легкого и смещение средостения в противоположную сторону, что вызывает острую дыхательную недостаточность, проявляющуюся резкой одышкой, цианозом и двигательным беспокойством ребенка. Диагноз уточняется рентгенологическим исследованием, при котором в левой плевральной полости выявляются раздутый газом желудок и петли кишечника, а средостение оказывается смещенным вправо. Ситуация требует немедленного оперативного вмешательства, направленного на восстановление непрерывности купола диафрагмы.

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы

Травматические разрывы (ложные грыжи) диафрагмы наблюдаются при торакоабдоминальных ранениях, а также при закрытых травмах (сдавление груди, живота, падение с высоты). Чаще они наблюдаются слева, поскольку справа печень играет роль пелота. При массивных разрывах в результате перемещения брюшных органов в плевральную полость могут наблюдаться острые дыхательные расстройства в результате коллапса легкого и смещения средостения (одышка, цианоз, тахикардия и т. д.). Небольшие разрывы, особенно при тяжелой сочетанной травме, часто остаются нераспознанными.

Небольшой объем первоначально перемещенных через дефект диафрагмы брюшных органов может не оказывать существенного влияния на вентиляцию, и лишь при ущемлении в дефекте, когда объем полых органов, находящихся в плевральной полости, резко увеличивается, могут, наряду с острыми явлениями со стороны желудочно-кишечного тракта (острые боли в правом подреберье, рвота, коллапс), наблюдаться выраженные нарушения вентиляции (одышка, цианоз, гипоксемия). В любом случае травматический дефект диафрагмы является показанием к ургентной или плановой операции, направленной на его устранение после вправления брюшных органов.

Уплощение диафрагмы при эмфиземе

Большое значение в обструктивной патологии легких имеет резкое уплощение диафрагмы при эмфиземе, связанное с увеличением объема легких и повышением внутригрудного давления из-за исчезновения эластической ретракции легких и клапанных нарушений бронхиальной проходимости. Уплощенная диафрагма при сокращении не в состоянии увеличивать внутригрудной объем и, более того, не приподнимает, а стягивает нижние ребра, к которым прикрепляется и, таким образом, препятствует вдоху. Этот феномен наблюдается в терминальных фазах дыхательной недостаточности, и воздействие на него представляется проблематичным.

Флаттер диафрагмы

Так называемый флаттер диафрагмы (диафрагмальный миоклонус, синдром Левенгука) представляет собой крайне редкое страдание, характеризующееся пароксизмально возникающими частыми (около 100 в минуту) сокращениями диафрагмы, как бы накладывающимися на ее дыхательные экскурсии. Во время приступов отмечаются одышка, ощущение подергивания в нижней части груди и видимая на глаз пульсация в эпигастральной области. Частота приступов уменьшается от приема антигистаминных препаратов.

Паралич и парез диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется ее высоким стоянием и отсутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи нет грыжевых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всем протяжении сохранен (особенно в ранние сроки заболевания), когда еще на наступила его атрофия.

Паралич диафрагмы у новорожденных обычно возникает при родовой травме в результате повреждения шейных спинальных корешков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолированная родовая травма бывает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв.

Приблизительно у 5% новорожденных, перенесших неонатальную травму, выявляется парез диафрагмы разной степени, который в большинстве случаев сочетается с параличом Эрба. У грудных детей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в результате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в воспалительный процесс при эмпиемах различного происхождения, опухолевых поражениях.

Клиника и диагностика

Наиболее тяжелая клиническая картина отмечается при параличе диафрагмы у новорожденных: выражена дыхательная недостаточность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное с втяжением уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосудистых расстройств.

Диагноз можно поставить только при рентгенологическом исследовании. Характерным является высокое стояние купола диафрагмы, контур его имеет четкую полусферическую форму, органы средостения смещены в здоровую сторону. Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Лечение

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности, адекватной легочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации, периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе.

При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. Осуществляют стимуляцию для улучшения восстановительных процессов, трофики мышц и проводимости нервных импульсов. Обязательно следует применять шейный электрофорез с прозерином, алоэ, лидазой, назначают витамины и препараты антихолинестеразного действия (прозерин).

При отсутствии эффекта через 2-3 нед применяют хирургическое лечение, заключающееся в проведении торакотомии и наложении матрацных сборивающих швов таким образом, чтобы произошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв и его основные ветви, так как в отдаленные сроки возможно восстановление функции диафрагмы. Результаты во многом определяются степенью повреждения центральной нервной системы и выраженностью присоединившихся воспалительных изменений в легких. Обычно после операции состояние детей начинает быстро улучшаться.

Инородные тела трахеи и бронхов

Аспирация инородных тел (ИТ) у детей встречается достаточно часто. Все исследователи отмечают, что данный вид патологии характерен для детского возраста (более 90 % случаев); при этом наиболее часто данная патология встречается у детей в возрасте от 1 до 3 лет. По результатам обзорных статистик частота аспирации инородных тел 3,7 на 1000 детского населения. Следует отметить, что во всем мире преимущественно данной патологией у детей занимаются отолярингологи и, как правило, только в острый период (в течение суток) после аспирации ИТ. Это обстоятельство обьясняет значительную частоту незамеченных аспираций, особенно у детей раннего возраста.

Отмечаются различные варианты механической обструкции (по Г.И.Лукомскому):

• сквозная или частичная;
• вентильная;
• полная

У всех детей с поздними сроками диагностирования ИТ трахеобронхиального дерева, отмечается частичная обструкция, что и определяет возможность длительного носительства ИТ. Большинство ИТ (преимущественно органического происхождения) элиминируется за счет кашлевых толчков или действия мукоцилиарного транспорта, но некоторые задерживаются в дыхательных путях и могут служить причиной хронического воспалительного процесса в легких.

Клиника

Клиниказависит от размера ИТ, его локализации и происхождения (органическое или неорганическое). Может наблюдаться и аспирация сразу нескольких инородных тел, аспирация жидкости или пищи, что также отражается на клинической симптоматике. Полная закупорка бронха способна привести к ателектазу сегмента или доли, вентилируемых этим бронхом. Обтурация трахеи обусловливает остро возникающий приступ удушья, который, если не оказана своевременная помощь, может привести к тяжелым осложнениям, включая летальный исход.

Однако, ИТ может не полностью обтурировать дыхательные пути, приводя к частичному нарушению вентиляции в этой зоне, или, создавая клапанный механизм с последующим развитием эмфиземы, захватывающей различные объемы пораженного легкого. Клинико-рентгенологическая характеристика, безусловно, зависит от срока, прошедшего с момента аспирации ИТ. Аускультативно отмечается ослабление дыхания, различные по характеру хрипы, а также нехарактерные дыхательные шумы. У детей с ранними сроками от момента аспирации на рентгенограммах выявлялись:

• эмфизема сегмента или доли,
• снижение пневматизации участка легкого,
• ателектаз сегмента или доли.

Весьма эффективным методом исследования при подозрении на аспирацию ИТ является рентгеноскопия грудной клетки с выявлением патологической подвижности срединной тени (положительный симптом Гольцнехта - Якобсона).

Лечение

Основным методом лечения является эндоскопическая экстракция инородного тела с помощью ригидного дыхательного бронхоскопа с оптическими щипцами с различной формой рабочих частей. Только в редких случаях при неудаче бронхологического удаления инородного тела, обусловленного характером ИТ или развитием нагноения, приходится прибегать к торакотомии с проведением бронхотомии или резекции заинтересованного участка легкого.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

– это тотальное или ограниченное расслабление и высокое стояние купола грудобрюшной перегородки с пролабированием прилегающих к ней органов брюшной полости в грудную клетку. Клинически проявляется кардиоваскулярными, респираторными, диспепсическими нарушениями. Преобладание тех или иных симптомов зависит от локализации и выраженности патологического процесса. Ведущими методами диагностики являются рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной полости. Единственным способом лечения выступает ауто- или аллопластика диафрагмального купола или его части.

МКБ-10

J98.6 Болезни диафрагмы

Общие сведения

Релаксация диафрагмы (паралич диафрагмы, мегафрения, первичная диафрагма) обусловлена резкими дистрофическими изменениями мышечной части органа или нарушением его иннервации. Бывает врождённой или приобретённой. Полная (тотальная) релаксация грудобрюшной перегородки чаще встречается слева. Ограниченное выпячивание её участка (дивертикул диафрагмы) обычно локализуется в передней медиальной части правого купола. У детей релаксация диафрагмы возникает очень редко, нарушения формируются постепенно по мере роста человека и под влиянием внешних факторов. Первые симптомы появляются в 25-30-летнем возрасте. Чаще страдают мужчины, занятые тяжёлым физическим трудом.

Причины релаксации диафрагмы

К высокому стоянию диафрагмального купола приводит выраженное истончение, вплоть до полного отсутствия, его мышечного слоя. Такое строение грудобрюшной преграды чаще обусловлено нарушением развития органа во внутриутробном периоде. Другой распространённой причиной является паралич диафрагмальной мускулатуры. Выделяют следующие группы этиологических факторов, ведущих к релаксации свода диафрагмы:

• Нарушения эмбриогенеза. Сюда относятся дефекты закладки миотомов и дальнейшей дифференцировки мышечных элементов, недоразвитие или внутриутробное повреждение диафрагмального нерва. Врождённая релаксация диафрагмы нередко сочетается с другими пороками развития внутренних органов.
• Повреждение диафрагмальной мышцы. Бывает воспалительного и травматического характера. Различают самостоятельное воспаление (диафрагматит) и вторичное поражение диафрагмы. Последнее появляется при распространении патологического процесса с прилегающих органов, например, при поддиафрагмальных абсцессах , эмпиеме плевры .
• Паралич диафрагмального купола. Возникает при различного рода нарушениях иннервации диафрагмы. К повреждению нерва приводят травматические процессы, в том числе при хирургических вмешательствах. Тотальный паралич вызывают тяжёлые системные неврологические заболевания (полиомиелит , сирингомиелия). Локальные поражения возникают в результате прорастания опухолью нервного ствола.

Патогенез

При врождённой аномалии, ведущей к релаксации грудобрюшной перегородки, выявляется практически полное отсутствие мышечной ткани. Тонкая диафрагма состоит из плевральных и перитонеальных листков. При приобретённой патологии наблюдается дистрофия мускулатуры разной степени выраженности. Отсутствие мышечного тонуса приводит к утрате части функциональных способностей диафрагмального свода. Из-за разницы давления в грудной и брюшной полостях внутренние органы растягивают диафрагму, способствуют её полному или частичному выпячиванию в область грудной клетки.

Патологический процесс сопровождается сдавлением лёгкого и развитием ателектаза на стороне поражения, смещением средостения в противоположном направлении. Релаксация левого купола поднимает вверх органы брюшной полости. Возникают завороты желудка, селезёночного изгиба толстой кишки. Появляются перегибы пищевода, кровеносных сосудов поджелудочной железы и селезёнки, приводящие к преходящей ишемии органов. Из-за нарушения венозного оттока вены пищевода расширяются, возникают кровотечения. Релаксация правого купола (обычно частичная) вызывает локальную деформацию печени.

Классификация

Патологические изменения внутренних органов и нарушения их функций зависят от причин, распространённости и локализации выпячивания диафрагмальной перегородки. По времени возникновения и этиологическим факторам релаксация диафрагмы делится на врождённую и приобретённую. Процесс может располагаться справа или слева, бывает тотальным или частичным. В зависимости от клинического течения выделяют 4 варианта релаксации диафрагмального свода:

• Бессимптомный . Проявления болезни отсутствуют. Релаксация выявляется случайно при рентгенографии грудной клетки .
• Со стёртыми клиническими симптомами . Такая форма характерна для ограниченного, чаще правостороннего процесса. Пациент обычно не придаёт значения непостоянным, слабо выраженным симптомам болезни.
• С развёрнутой клинической картиной . Проявляется разнообразной симптоматикой, зависящей от степени повреждения дыхательной, пищеварительной, сердечно-сосудистой систем.
• Осложнённый . Характеризуется развитием серьёзных осложнений (завороты, язвы желудка и кишечника, желудочно-кишечные кровотечения и другие).

Симптомы релаксации диафрагмы

Клинические проявления релаксации диафрагмального купола разнообразны. Симптомы более выражены при врождённой патологии. Ограниченная релаксация участка диафрагмы может протекать латентно или с минимальными жалобами. При тотальном отсутствии тонуса грудобрюшной перегородки заболевание сопровождается респираторным, кардиоваскулярным, диспепсическим синдромами. Большинство пациентов предъявляют общие жалобы на эпизоды слабости, немотивированное снижение веса.

Дыхательные нарушения проявляются приступами одышки и сухого непродуктивного мучительного кашля при небольшой физической нагрузке, изменении положения тела, после еды. Чёткая связь симптомов с приёмом пищи является патогномоничным признаком заболеваний диафрагмального купола. Страдает сердечная деятельность. Возникает тахикардия , нарушения ритма работы сердца и ощущение сердцебиения. Периодически пациента беспокоит загрудинная боль давящего, сжимающего характера, напоминающая кардиалгию при стенокардии .

Ведущими признаками патологии диафрагмы являются расстройства пищеварения. Приступы острых болей в эпигастральной области, правом или левом подреберьях тоже возникают после еды. Болевые ощущения достаточно интенсивны, продолжаются от 20-30 минут до 2-3 часов, затем самостоятельно купируются. При перегибе пищевода нарушается глотание. В некоторых случаях больной способен проглотить большие куски твёрдой пищи, а жидкостью поперхивается (парадоксальная дисфагия). Пациенты часто предъявляют жалобы на изжогу, икоту , отрыжку , тошноту, реже – рвоту. Больных беспокоят метеоризм и периодические запоры .

Осложнения

Под влиянием ряда факторов, повышающих внутрибрюшное давление, релаксация диафрагмы, особенно врождённая, постепенно прогрессирует. Купол грудобрюшной преграды может достигать уровня второго ребра. При этом происходит выраженное смещение внутренних органов. Лёгкое поджимается, образуются участки ателектаза. Подтянутые кверху желудок и кишечник занимают неправильную позицию. Из-за этого развиваются тяжёлые осложнения со стороны органов пищеварения. Самыми частыми из них являются завороты желудка, кишечника, язвенные процессы, кровотечения. Ведущие специалисты в области хирургии описывают единичные случаи гангрены желудка.

Диагностика

При подозрении на релаксацию диафрагмального купола диагностическим поиском занимается врач-хирург . Опрашивая пациента, он уточняет наличие в анамнезе травм и операций в области грудной клетки и живота, воспалительных процессов лёгких, плевры, средостения, верхнего этажа брюшной полости. Для подтверждения диагноза выполняются следующие исследования:

• Осмотр . Иногда визуально удаётся определить парадоксальное движение одного из диафрагмальных куполов. Диафрагма поднимается во время вдоха и опускается на выдохе. Присутствует положительный симптом Гувера – подъём одной из рёберных дуг и смещение кнаружи при глубоком вдохе.
• Перкуссия . Определяется расширение кверху поддиафрагмального пространства Траубе. Нижняя граница лёгкого располагается на уровне II-IV ребра по передней поверхности грудной стенки. Границы абсолютной и относительной сердечной тупости смещаются в противоположную сторону.
• Аускультация . В базальных отделах лёгких выслушивается ослабленное дыхание. При аускультации сердца выявляется приглушение тонов, учащение частоты сердечных сокращений, нарушение ритма. В нижней части грудной клетки спереди можно услышать кишечную перистальтику, шум плеска.
• Функциональные исследования . Спирометрия даёт возможность выявить рестриктивные нарушения функции внешнего дыхания, значительное снижение жизненной ёмкости лёгких. На ЭКГ определяются замедление внутрижелудочковой проводимости, экстрасистолия , признаки ишемии миокарда.
• Лучевая диагностика. Рентгенография и КТ грудной клетки являются наиболее информативными методами исследования диафрагмы. На рентгенограмме визуализируется высокое расположение одного из куполов (уровень II–V ребра). При рентгеноскопии обнаруживается парадоксальное движение диафрагмального свода. Использование контраста позволяет выявить перегибы пищевода, желудка, смещение органов пищеварения кверху. КТ наиболее точно определяет степень релаксации, помогает распознать вторичную патологию внутренних органов.

Полную релаксацию грудобрюшной преграды следует дифференцировать с её разрывом и диафрагмальными грыжами . Иногда высокое стояние одного из сводов может скрывать базальный спонтанный пневмоторакс . Частичная релаксация нередко маскирует неопластические и воспалительные процессы внутренних органов, плевры и брюшины, кисты печени и перикарда.

Лечение релаксации диафрагмы

Единственный метод лечения полной или частичной релаксации – хирургический. Пациенты с латентной формой заболевания и стёртой клинической картиной подлежат динамическому наблюдению. Им рекомендуется избегать чрезмерных физических нагрузок, питаться часто малыми порциями, не допускать переедания. При прогрессировании процесса, наличии выраженных кардиоваскулярных, респираторных или диспепсических нарушений показано оперативное вмешательство. Релаксация диафрагмы, осложнённая разрывом органа, заворотом желудка, кишки, кровотечением подлежит экстренной хирургической коррекции.

С учётом локализации патологического процесса выполняется лапаротомия или торакотомия. Разработан малоинвазивный торакоскопический доступ. При умеренной релаксации с частичным сохранением мышечного тонуса возможна френопликация – иссечение истончённой части органа с последующим её удвоением или утроением собственными диафрагмальными тканями. Полная релаксация правого или левого купола является показанием для пластики синтетическим материалом (тефлоном, поливинилалкоголем, териленом). В детской хирургии применяется прошивание грудобрюшной преграды параллельными рядами гофрирующих швов, которые затем стягиваются, образуют складки и низводят диафрагму.

Прогноз и профилактика

Своевременная диагностика и правильная хирургическая тактика приводят к полному выздоровлению. Прогноз ухудшают жизнеугрожающие осложнения и тяжёлая сопутствующая патология. Пренатальное ультразвуковое исследование позволяет выявить отсутствие диафрагмальной мускулатуры у плода. Выявленную релаксацию необходимо корригировать до развития осложнений. Профилактика травматизма, диагностика и адекватное лечение воспалительных процессов лёгочной паренхимы, плевры, средостения, дренирование поддиафрагмальных абсцессов помогают избежать приобретённого паралича диафрагмы.

Дисфункция диафрагмы ведет к дыхательной недостаточности. В последние годы к роли нарушения функции диафрагмы в критических ситуациях приковано пристальное внимание. Освежающая информация по проблеме представлена McCool F.D., Tzelepis G.E. в высокорейтинговом журнале (1). Приведенные данные в большей степени направлены на подготовку врача общей практики. Тем не менее, в силу отсутствия освежающей информации по данной проблеме, сфокусированной именно на анестезиолога и интенсивиста, рассматриваемые McCool F.D., Tzelepis G.E. аспекты представляют интерес. Основные положения работы следующие.

Диафрагма - куполообразная структура, отделяющая грудную и брюшную полость. Является основной мышцей, обеспечивающей дыхание. Иннервируется диафрагмальным нервом, который берет свое начало на уровне С3-С5 шейного отдела спинного мозга. Диафрагма преимущественно состоит из устойчивых к утомлению медленных мышечных волокон типа I и быстрых мышечных волокон типа IIа.

Клиника дисфункции диафрагмы

Дисфункция диафрагмы является недооцениваемой причиной диспноэ. Об этом аспекте следует всегда подумать при дифференциальном диагнозе необъяснимого диспноэ. Степень дисфункции диафрагмы колеблется от частичной утраты способности к генерации давления до полного исчезновения ее функции. Дисфункция может распространяться как на одну из половин, так и на всю диафрагму. Может иметь место при метаболических расстройствах и воспалении, после травмы или хирургического вмешательства, во время искусственной вентиляции легких (ИВЛ), при объемных процессах в средостении, миопатиях, нейропатиях, заболеваниях, которые ведут к перераздуванию легких.

Односторонний паралич диафрагмы обычно протекает бессимптомно. Но может вести к диспноэ при физическом напряжении, способность к физической нагрузке в таких случаях снижена (табл. 1). Иногда больные с односторонним параличом жалуются на диспноэ в положении лежа на спине. Сопутствующие состояния, такие как ожирение, слабость других мышц и групп мышц, сопутствующие заболевания сердца и легких (например, хронические обструктивные заболевания легких) могут усугублять диспноэ у пациентов с односторонним параличом диафрагмы, особенно в положении лежа на спине. Иногда односторонний паралич может быть выявлен как случайная находка при рентгенорадиологическом исследовании.

Табл. 1. Сравнение двухстороннего и одностороннего паралича диафрагмы

Клиника у больных с двухсторонним параличом диафрагмы или значительной ее слабостью чаще всего более выражена. Может проявляться необъяснимым диспноэ и рецидивирующей дыхательной недостаточностью. У пациентов возможно выраженное диспноэ в покое, в положении лежа, при физической нагрузке, при погружении в воду выше уровня пояса. Больным зачастую необходимо спать в положении сидя, приходится избегать плавания, физической активности со сгибанием тела. В анамнезе у пациентов с односторонним или двусторонним поражением диафрагмы могут иметь место операции на грудной клетке, манипуляции на шейном отделе позвоночника, травмы шеи, медленно прогрессирующие нейромышечные поражения, острая боль в шейном отделе и надплечье. У такой категории пациентов повышен риск расстройств сна и гиповентиляции во время сна. Как следствие, исходными симптомами могут быть слабость, повышенная сонливость, депрессия, головная боль по утрам, частое ночное просыпание. Иными осложнениями двустороннего паралича диафрагмы являются субсегментарные ателектазы, инфекционные процессы нижних отделов респираторного тракта.

При обследовании в покое можно выявить тахипноэ и участие в дыхании дополнительных мышц вдоха. Включение последних можно установить пальпацией шеи. При этом ощущается напряжение грудино-ключично-сосцевидной мышцы во время вдоха. Уменьшение подвижности диафрагмы можно зарегистрировать перкуссией нижнего края реберной дуги в конце выдоха и в конце вдоха. Наиболее характерным физикальным признаком дисфункции диафрагмы является абдоминальный парадокс, который характеризуется парадоксальным втягиванием брюшной стенки во внутрь при расправлении грудной клетки во время вдоха. Наиболее легко регистрируется в положении пациента лежа на спине. Абдоминальный парадокс обычно регистрируется при максимальном трансдиафрагмальном давлении, которое может генерировать пациент по отношению к спавшимся дыхательным путям (30 см вод.ст.); это редко наблюдается при одностороннем поражении диафрагмы. Если абдоминальный парадокс выявляется при одностороннем параличе диафрагмы, следует заподозрить генерализованную слабость скелетной мускулатуры.

Закономерности течения дисфункции

В основном зависит от причины дисфункции диафрагмы и скорости прогрессирования основного заболевания. Возрастные отклонения со стороны функции дыхательного центра, нарушения силы мышц дыхания, комплайенса грудной клетки при дисфункции диафрагмы могут предрасполагать к развитию гиповентиляции. При некоторых нейромышечных заболеваниях (например, мышечных дистрофиях) течение дисфункции диафрагмы прогрессирующее, тогда как в случае посттравматического паралича диафрагмы или инфекционной причины спонтанное восстановление происходит примерно в 2/3 случаев, но на это может потребоваться значительный интервал времени. Для восстановления необходима регенерация диафрагмального нерва. На это может уйти до 3 лет. У больных с односторонним или двусторонним параличом диафрагмы, развивающихся вследствие невралгической амиотрофии (зачастую проявляется в анамнезе острым возникновением боли в шее и надплечье с последующим развитием диспноэ), обычно имеет место полное восстановление или улучшение клинического течения в пределах 1-1,5 лет. Период восстановления может быть несколько короче у пациентов с дисфункцией диафрагмы после операции на сердце. В противоположность этому у пациентов с дисфункцией диафрагмы после травмы спинного мозга прогноз плохой.

Причины

Частоту клинически значимой дисфункции диафрагмы определить в достаточной степени сложно, принимая во внимание множество ее причин. Причины дисфункции диафрагмы могут быть классифицированы в зависимости от уровня поражения. В некоторых случаях дисфункция может быть связана с поражением более одного анатомического уровня. Примером является полинейропатия критических состояний, которая может быть связана как с периферической нейропатией, так и миопатией.

Продолговатый и спинной мозг могут поражаться демиелинизирующим процессом. В то же время при рассеянном склерозе слабость диафрагмы выявляют нечасто. Повреждение спинного мозга на высоком уровне (С1-С2) ведет к параличу диафрагмы, тогда как при поражении на среднем уровне шейного отдела (С3-С5) функция диафрагмы частично сохранена. При повреждении на уровне С3 около 40% пациентов нуждаются в ИВЛ, на уровне С4-С5 - менее 15%. В случаях вовлечения передних двигательных нейронов спинного мозга (например, при боковом амиотрофическом склерозе или полиомиелите) дисфункция диафрагмы и дыхательная недостаточность развиваются часто. Слабость диафрагмы может развиваться через короткий интервал времени или через много лет после исходного полиомиелита. К другим заболеваниям, являющихся причиной слабости диафрагмы и поражения нейронов спинного мозга, относятся сирингомиелия, паранеопластические двигательные нейропатии (например, синдром анти-Hu), спинальные мышечные атрофии.

Поражение диафрагмального нерва чаще всего является следствием ятрогенного повреждения во время операции или развивается в результате компрессии бронхогенными опухолями и опухолями средостения. Во время кардиоторакальных операций или операций на сердце повреждение диафрагмального нерва может быть обусловлено пересечением, натяжением, размозжением или гипотермией. В хирургии сердца использование холодных солевых растворов для уменьшения температуры миокарда является основным фактором риска поражения диафрагмы. Другими причинами непосредственного повреждения диафрагмального нерва являются травма, инфекционный процесс (например, опоясывающий лишай, болезнь Лайма), воспалительные заболевания. Синдром Гийена-Барре часто сопровождается вовлечением диафрагмального нерва, что имеет место у 25% пациентов, нуждающихся в ИВЛ. Патологический процесс может затрагивать диафрагмальный нерв примерно у 5% пациентов с невралгической амиотрофией (синдром Персонейджа-Тернера) и 2% больных после операций на сердце.

Нарушение передачи импульса в нейромышечном синапсе может манифестировать как дисфункция диафрагмы. При миастении острая дыхательная недостаточность чаще всего развивается во время миастенического криза, нуждается в респираторной поддержке, при этом заболевании обычно можно получить эффект от иммуномодулирующей терапии. Дисфункция диафрагмы не является закономерностью при синдроме Ламберта-Итона. Ботулотоксин (чаще всего типа А) нарушает функцию диафрагмы за счет нарушения выделения ацетилхолина в нейромышечном синапсе. В редких случаях препараты (такие как аминогликозиды) нарушают нейромышечную проводимость, вызывая слабость диафрагмы и дыхательную недостаточность. Различные врожденные и приобретенные миопатии могут нарушать функцию диафрагмы и вести к дыхательной недостаточности в детском или зрелом возрасте.

У пациентов в отделении интенсивной терапии и реанимации (ОИТР) наиболее частыми причинами слабости диафрагмы и зависимости от респиратора являются полинейропатия и миопатия при критических состояниях. Чаще всего это встречается при сепсисе, полиорганной недостаточности, гипергликемии. Данный аспект следует рассмотреть при возникновении затруднения в отлучении больного от респиратора. Атрофия диафрагмы вследствие исключения нагрузки (атрофия от бездействия) может формироваться даже после кратковременного периода ИВЛ или применения мышечных релаксантов. При этом развивается атрофия как быстрых, так и медленных мышечных волокон. Недостаток питания и метаболические нарушения, такие как гипофосфатемия, гипомагниемия, гипокалиемия, гипокальциемия, а также нарушение функции щитовидной железы, могут способствовать дисфункции диафрагмы и удлиняют период зависимости от респиратора. Комбинация слабости диафрагмы и любой процесс, увеличивающие работу дыхания (например, пневмония, отек легких, ателектаз, бронхоспазм), могут превышать способность к сокращению диафрагмы даже при умеренной степени ее слабости и способствовать пролонгации ИВЛ.

Перераздутие легких при хронических обструктивных заболеваниях легких нарушает функцию диафрагмы за счет изменения длины диафрагмы до субоптимального для сокращения уровня и в меньшей степени - вследствие нарушения механической эффективности диафрагмы (т. е. неэффективности напряжения диафрагмы для формирования трансдиафрагмального давления). Терапевтические мероприятия (такие как назначение длительно действующих бронходилататоров, операция по уменьшению объема легких) могут уменьшать отрицательные последствия перераздутия на функцию диафрагмы вследствие улучшения освобождения легких и уменьшения объема, тем самым улучшая сократимость диафрагмы.

1. McCool F.D., Tzelepis G.E. Dysfunction of the diaphragm // N. Engl. J. Med. - 2012. - V. 366. - P. 932-942.

Проф. Беляев А.В.

Релаксация диафрагмы – это патология, которая характеризуется резким истончением или полным отсутствием мышечного слоя органа. Возникает таковая из-за аномалий развития плода или вследствие патологического процесса, который привел к выпячиванию органа в грудную полость.

Фактически, под данным термином в медицине подразумевают сразу две патологии, которые, однако, имеют схожую клиническую симптоматику и обе обусловлены прогрессирующим выпячиванием одного из куполов органа.

Врожденная аномалия развития характеризуется тем, что один из куполов лишен мышечных волокон. Он тонкий, прозрачный, состоит в основном из листков плевры и брюшины.

В случае с приобретенной релаксацией речь идет о параличе мышц и их последующей атрофии. При этом возможно два варианта развития заболевания: первый – поражение с полной потерей тонуса, когда диафрагма похожа на сухожильный мешок, а атрофия мышц довольно выражена; второй – нарушения моторной функции при сохранении тонуса. Появлению приобретенной формы способствует поражение нервов правого или левого купола.

Причины патологии

Врожденную форму релаксации может спровоцировать аномальная закладка миотомов диафрагмы, а также нарушение дифференцировки мышц, и внутриутробная травма/аплазия диафрагмального нерва.

Приобретенная форма (вторичная атрофия мышц) может быть вызвана воспалительными и травматическими повреждениями органа.

Также приобретенный недуг возникает на фоне повреждений диафрагмального нерва: травматических, операционных, воспалительных, повреждений рубцами при лимфадените, опухолью.

Врожденная форма приводит к тому, что после рождения ребенка орган не может выносить ложащуюся на него нагрузку. Он постепенно растягивается, что приводит к релаксации. Растяжение может происходить с разной скоростью, то есть может проявиться как в раннем детском возрасте, так и в пожилом.

Стоит отметить, что врожденная форма патологии часто сопровождается другими аномалиями внутриутробного развития, например, крипторхизмом, пороками сердца и т. д.

Приобретенная форма отличается от врожденной не отсутствием, а парезом/параличом мышц и их последующей атрофией. В этом случае полный паралич не наступает, поэтому симптоматика менее выраженная, нежели при врожденной форме.

Приобретенная релаксация диафрагмы может возникнуть после вторичного диафрагмита, например, при плеврите или поддиафрагмальном абсцессе, а также после травмы органа.

Спровоцировать заболевание может растяжение желудка при стенозе привратника: постоянная травматизация со стороны желудка провоцирует дегенеративные изменения мышц и их расслабление.

Симптомы

Проявления заболевания могут отличаться от случая к случаю. К примеру, они очень выражены при врожденной патологии, а при приобретенной, особенно частичной, сегментарной, могут вовсе отсутствовать. Это обусловлено тем, что приобретенная характеризуется меньшой степенью растяжения тканей, более низким стоянием органа.

Кроме того, сегментарная локализация патологии справа более благоприятна, так как рядом расположенная печень как бы тампонирует поврежденную область. Ограниченная релаксация слева также может прикрываться селезенкой.

При релаксации диафрагмы симптомы редко возникают в детском возрасте. Заболевание чаще проявляется у людей 25-30 лет, особенно у тех, кто занимается тяжелым физическим трудом.

Главная причина жалоб – смещение органов брюшины в грудную клетку. К примеру, часть желудка поднимаясь, провоцирует перегиб пищевода и собственный, в результате чего нарушается моторика органов, соответственно, возникают болевые ощущения. Перегиб вен может привести к внутреннему кровотечению. Указанные признаки заболевания усиливаются после трапезы и физической нагрузки. В этой ситуации болевой синдром провоцирует перегиб сосудов, питающих селезенку, почку и поджелудочную железу. Приступы боли могут достигать высокой интенсивности.

Как правило, болевой синдром проявляется остро. Его длительность варьируется от нескольких минут до нескольких часов. При этом заканчивается он так же быстро, как и начинается. Часто приступу предшествует тошнота. Отмечается, что патология может сопровождаться затруднением прохождения еды по пищеводу, а также вздутием живота. Эти два явления довольно часто занимают ведущее место в клинике патологии.

Большинство больных жалуются на приступы боли в области сердца. Таковые могут быть обусловлены как вагусный рефлюкс, так и непосредственное давление на орган, оказываемое желудком.

Методы диагностики

Основным методом выявления релаксации является рентгенологическое исследование. Иногда при релаксации возникает подозрение на наличие грыжи, однако провести дифференциальную диагностику без проведения рентгенологического исследования практически невозможно. Лишь иногда особенности течения заболевания и характер его развития позволяют точно определить патологию.

Врач, проводя физикальное обследование, обнаруживает следующие явления: смещается вверх нижняя граница левого легкого; распространяется вверх зона поддиафрагмального тимпанита; в зоне патологии прослушивается кишечная перистальтика.

лечение

В данной ситуации возможен только один путь устранения заболевания – хирургический.

Однако операции делают далеко не всем больным. Для проведения таковой нужны показания.

Хирургическое вмешательство проводят только в тех случаях, когда у человека имеются выраженные анатомические изменения, клинические симптомы лишают трудоспособности, причиняют сильный дискомфорт.