Лечение рака педжета 1 стадии. Причины развития заболевания

Рак Педжета - это один из редко встречающихся типов рака молочной железы, который поражает сосково-ареолярный комплекс. Для него характерны проявления в виде узловых уплотнений, зуда, жжения, шелушения, выделений из соска. Рак Педжета или так называемый экземоподобный рак занимает в маммологии всего 0,5-5% случаев от новообразований в молочной железе. Впервые это заболевание было диагностировано в 1874 году ученым Педжетом, который установил взаимосвязь между развитием рака груди и изменениями сосков; на основании наблюдений было доказано, что у пациентов с данной патологией рак молочной железы развивается в течение года. Около половины больных имеют помимо рака соска пальпируемую опухоль, для более чем 90 % случаев характерны инвазивный рост, проникновение метастаз в лимфатические узлы. Если опухоль отсутствует, у больных диагностируют неинвазивную форму болезни.

Рак Педжета преимущественно возникает у пациентов в возрасте после 50 лет, хотя бывают случаи выявления и у 20-летних, чаще у женщин. Однако у мужчин рак Педжета протекает более агрессивно. Так как рак молочной железы не совсем типичное для мужчин заболевание, то правильный диагноз устанавливается с опозданием, что опасно для жизни пациента. Экстрамаммарный рак Педжета может поражать любые участки, где расположены апокринные потовые железы. У женщин - на вульве и промежности, у мужчин - на половом члене и мошонке.

Классификация рака Педжета

Исходя из вариантов клинического течения, рак Педжета может протекать в различных формах. Для острого экзематоида характерно наличие мелкозернистой сыпи, мокнущего, изъязвленного соска. При форме хронического экзематоида образуются корочки, удаление которых влечет за собой появления мокнущего участка. Рак педжета, протекающий в псориатической форме, образует мелкие розовые папулы, которые покрыты слущивающимися сухими чешуйками. Язвенная форма характеризуется образованием изъязвлений в виде кратера, а опухолевая форма - наличием в тоще молочной железы опухоли. В 50 % случаев рак Педжета поражает только зону соска и ареолы, в остальных пациентов обязательно выявляется в околососковой области пальпируемый опухолевый узел. Обычно для рака Педжета характерно одностороннее поражение, но не исключается заболевание в обоих сосках.

Причины развития рака Педжета

До сих пор медицина не установила точную причину возникновения рака Педжета. По этому заболеванию существует несколько теорий. По эпидермотропной теории раковые клетки - клетки Педжета перемещаются по протоках на поверхность сосков и начинают разрастаться. Такое мнение складывается из-за того, что в 95 % случаев вместе с раком Педжета выявляют внутрипротоковую форму рака молочной железы. Железистые клетки из эпителия млечных протоков становятся опухолевыми клетками.

Приверженцы трансформирующей теории считают, что новообразование появляется в результате спонтанного перерождения здоровых клеток соска и ареолы в патогенные клетки. Эта гипотеза подходит к тем случаям, когда в самой молочной железе рак не выявлен.

Также в развитии рака Педжета, особенно у мужчин, большую роль играет генетическая предрасположенность. Травмы, воздействие канцерогенных веществ могут быть провоцирующими факторами возникновения рака.

Симптомы рака Педжета

Рак Педжета коварен своей бессимптомностью на ранних стадиях. Шелушение, покраснение, раздражение соска и околососковой зоны не являются поводом для обращения к онкологу или маммологу. Тем более, что эти симптомы спонтанно исчезают на некоторое время, особенно при применении кортикостероидных мазей. Болезнь не исчезает, а вспыхивает с новой силой. Появляется боль и повышенная чувствительность соска, зуд, жжение, уплощение или втягивание соска, серозно-геморрагические выделения. Чем дальше прогрессирует заболевание, тем ярче проявляются симптомы: в области соска и ареолы развивается застойная инфильтрация, на поверхности образуются корки, эрозии, язвы. После удаления чешуек наблюдается обнажение мокнущей поверхности.

Экзематозные проявления иногда захватывают участок кожи молочной железы, образуя четко очерченную, несколько приподнятую область поражения. Способом пальпации у 50 % пациентов ощущаются увеличение лимфаузлов, узелковые новобразования в молочной железе. Для поздних этапов характерны кровянистые обильные выделения из зоны поражения.

У мужчин симптомы рака Педжета молочной железы похожи: эритема, шелушение, зуд, уплотнение, мацерация кожи, втянутый сосок.

Диагностика рака Педжета

Диагностировать рак Педжета сложно из-за симптомов, встречающихся в других заболеваниях. Необходимо дифференцировать болезнь от экземы сосков, поверхностной базалиомы, меланомы, дерматита, псориаза, болезни Боуэна. Герпес, грибовидный микоз, туберкулез, сифилис молочной железы имеют похожие проявления, поэтому нужно отличать их от симптомов рака Педжета. В случае подозрения на рак Педжета, необходимо комплексно провести диагностические исследования, которые включают осмотр и консультацию маммолога-онколога, проведение маммографии, УЗИ, МРТ, мазка на цитологию, биопсию молочной железы.

При осмотре визуально наблюдаются изменения соска, при пальпации ощущаются узелковые опухолевые образования. Исследование мазка выделений из соска поможет установить присутствие клеток Педжета. Под микроскопом можно рассмотреть большие, одиночные, овальные или круглые клетки, которые не образуют межклеточных мостиков, имеют просветленную цитоплазму. Вокруг них эпидермальные клетки подвергаются компрессионной атрофии. Дерма тоже изменяется - она инфильтрирована плазмоцитами, гиперемирована, в ней появляются новые капилляры, серозная экссудация, что является типичной клинической картиной.

Если опухолевый узел отсутствует, маммография будет эффективной только на 50%, выполнять ее следует в трех проекциях. В первичный план обследования может успешно включаться ультразвуковое исследование, особенно если данные маммографии отрицательные. Поэтому наиболее эффективными для выявления изменений, которые еще даже не проявляются клинически, является МРТ и сцинтиграфия.

Лечение рака Педжета

Основным способом лечения рака Педжета на сегодняшний день является радикальное удаление - мастэктомия. Она показана в случае инвазивной формы рака или при внутрипротоковой карциноме. Проводится удаление молочной железы с грудными мышцами, лимфоузлов, клетчатки.

При неинвазивной форме рака показана простая мастэкомия, проводится удаление малой грудной мышцы и ткани железы. Если рак находится на ранних стадиях, применяют радикальную резекцию, которая включает удаление сосково-ареольного комплекса и опухоли с частью пораженной железы. В косметических целях в дальнейшем пациентам проводят реконструктивную маммопластику.

В дополнение к оперативному лечению назначают химиотерапию, гормонотерапию, дистанционную гамма-терапию. Задачей такого комплексного лечения является недопущение метастазирования и рецидивов, особенно у молодых пациентов. Применение лучевой терапии на ранних стадиях и при маленьких размерах поражения позволяет обойтись без особого повреждения окружающих тканей. Если прогрессирование идет по типу локального рецидива, то на первом этапе лечения в резерве остается радикальное оперативное вмешательство. Для операбельных пациентов облучение показано при поражении больше 4 регионарных лимфаузлов. Лучевая терапия является приоритетом перед радикальной мастэктомией и с эмоциональной позиции.

На ранних локализованных стадиях рака Педжета у пациентов с такими неблагоприятными факторами, как отрицательные рецепторы, молодой возраст, мультицентрический рост, высокая злокачественность, целесообразно назначение химиотерапии, а при поражении регионарных лимфаузлов, она необходима.

Прогноз при раке Педжета

К сожалению, далеко не всегда есть возможность обнаружить Рак Педжета молочной железы на ранних стадиях, поэтому прогноз практически всегда зависит от своевременной диагностики заболевания и лечения. Основными значимыми факторами, влияющими на прогноз для жизни пациента, являются: клиническая стадия, численность пораженных лимфатических узлов, возраст пациента, неблагоприятные морфологические критерии, степень злокачественности, биологическая агрессивность болезни. Если болезнь выявлена своевременно и лечение проведено успешно, возможно полное выздоровление.

В послеоперационный период существует риск развития случаев рецидивов из-за агрессивности опухоли. Продолжительность жизни может быть больше 3 лет, но ее длительность уменьшается до 1 года, если есть метастазы и инфильтраты.

Только регулярное самообследование, периодическое посещение врача- маммолога для тщательного обследования молочных желез способно выявить рак Педжета на ранних стадиях, успешно справиться с коварной болезнью и значительно повлиять на прогноз.

Болезнь Педжета молочной железы - злокачественная патология, поражающая Встречается в настоящее время относительно редко. Принято выделять два крупных типа заболевания. Для каждого разработаны свои подходы к лечению. Оба варианта отличаются формированием клеток Педжета - опухолевых образований достаточно характерной формы и разновидности.

Некоторые особенности

Мамиллярная болезнь Педжета молочной железы - онкологическая патология, охватывающая сосок. Из всех ситуаций злокачественного преобразования клеток молочной железы именно эта характерна для трех процентов случаев. Патология наблюдается у самых разных пациентов, вне зависимости от половой принадлежности. Преимущественно группа риска - люди, отметившие пятидесятилетний юбилей и старше. Известно, что для женщин вероятность развития онкологического процесса выше, но в мужском организме его сложнее победить, течение более тяжелое. Отличительная особенность формы - эпидермис соска, ареола сильно меняются под влиянием трансформирующих клеточных процессов.

До 70 % всех случаев, когда была выявлена эта форма болезни Педжета молочной железы, дополнительно у пациентов обнаруживались другие злокачественные преобразования клеток груди. Как правило, онкологические процессы затрагивают более глубоко расположенные структуры.

Второй тип

Экстрамамиллярная - такая форма, которая чаще развивается вблизи репродуктивных органов, ануса. Несколько реже страдают подмышки, пупок и другие нестандартные области. Негативные процессы протекают в дерме, апокринных железах. До четверти всех случаев сопровождается иными онкологическими процессами в кожных покровах на более глубоком уровне.

Откуда пришла беда?

Как удалось выявить врачам, болезнь Педжета молочной железы спровоцирована особенностями жизненного клеточного цикла, закодированного в ДНК. В норме предполагается создание клетки, рост, размножение, постепенное умирание. Апоптоз - термин, применяемый к явлению программируемой гибели. Злокачественные формирования созданы из клеток, в которых нарушена программа гибели. Апоптоз для них просто недоступен, клетки словно бы обретают бессмертие, бесконечно делясь, что приводит к разрастанию образования.

На приеме у врача можно увидеть много пугающих фото болезни Педжета молочной железы. Такой внешний вид патологии обусловлен негативными процессами, поражающими апокринные кожные железы, способные в норме производить сальные компоненты, предотвращающие пересыхание кожи. Такие железы есть в самых разных частях организма, но вблизи сосков их концентрация намного выше. Аналогично увеличено количество желез в области репродуктивных органов, подмышек.

О причинах

Согласно отзывам медработников, гистологии, фото, болезнь Педжета молочной железы развивается постепенно. Врач обязательно рассмотрит возможные факторы, спровоцировавшие патологию. Чаще изменения обусловлены иными онкологическими процессами, и рассматриваемый нами развивается лишь как дополнительное осложнение. Многие ученые придерживаются мнения, что механизм следующий: клетки с поврежденной генетической структурой могут мигрировать из разных частей железы непосредственно к соскам.

Есть альтернативный вариант, объясняющий, как развивается болезнь Педжета молочной железы. Патанатомия, в частности, нашла немало подтверждений верности этой гипотезы. Вероятно, кератиноциты мутируют, что приводит к негативным процессам клеток, формирующих сосок. Именно это и инициирует тяжелый и редкий недуг.

Факторы риска

Знать симптомы болезни Педжета молочной железы нужно, если человек принадлежит к группе риска. Вероятность заболеть выше при влиянии следующих аспектов:

• генетическая информация;
• плохая экология в районе проживания;
• вредные привычки;
• возраст (уже в 35 риск растет, пик врачами установлен на 50-70 лет);
• менархе раньше времени;
• запоздавшая менопауза;
• поздние роды;
• лишний вес;
• продолжительное использование оральных контрацептивов;
• долговременная гормональная заместительная терапия;
• обилие животных жиров в пище;
• взаимодействие с провоцирующими онкологию, химическими, ядовитыми веществами;
• частое нахождение под прямыми солнечными лучами;
• дерматологические патологии.

Симптоматика

Как говорят врачи, симптомы болезни Педжета молочной железы (фото показывают, что болезнь зачастую протекает довольно неэстетично) следующие:

• сосок, ареол воспаляются, появляются чешуйки, со временем наблюдается прогресс;
• наблюдаются выделения: гной или напоминающие водичку;
• область болит, чешется;
• соски покрываются трещинами, повреждения не заживают;
• на пораженных участках развиваются многочисленные язвы.

Симптомы, лечение болезни Педжета молочной железы в настоящее время изучены относительно слабо, хотя ученые выявили, что на поздних этапах наблюдается разрушение либо втягивание соска внутрь груди. Статистика показывает: при детальном обследовании пациенток в одном случае из трех в груди находят уплотнения.

Это важно!

Если есть подозрение на патологию, не нужно искать на просторах интернета фото стадий болезни Педжета молочной железы, нужно немедленно записываться к врачу. Самостоятельно определить патологию практически нереально: как видно из статистики, на начальных стадиях люди обращаются за помощью крайне редко, просто не осознавая масштаб проблемы. Чтобы спасти свое здоровье и жизнь, при любых сомнительных симптомах нужно посетить доктора, пройти комплексное обследование и только на основании анализов принимать решение о подходящей терапевтической программе.

Особенности диагностики

Классический метод выявления патологии - гистологический анализ. Для исследования берут образцы тканей больного участка тела. При применении современного оборудования в лабораторных условиях ищут раковые клетки Педжета. Если дополнительно обнаружены опухолевые процессы, локализованные в других тканях груди, обязательно назначают томографию. Для уточнения результата могут направить на специфический рентген, ультразвуковое исследование. Делают биопсию тканей груди.

Основная проблема

Как видно из статистки, чаще больные обращаются на поздней стадии болезни Педжета молочной железы, что существенно ограничивает возможности докторов и ухудшает прогнозы по патологии. В некоторой степени это связано и с невысокой распространенностью проблемы: поначалу многие ошибочно принимают ее за менее опасные дерматологические заболевания, и именно их и лечат. Назначают стероидные препараты, которые ослабляют симптоматику, приносят облегчение, хотя и не позволяют справиться с проблемой.

При диагностировании важно точно установить диагноз, исключить возможность псориаза, дерматита, экземы, микоза. Сходные проявления могут спровоцировать патология Боуэна, гистиоцитоз. Известно, что так себя проявляет меланома. Задача врача - назначить достаточный объем анализов, чтобы можно было точно выявить, какая из перечисленных проблем наблюдается в конкретном случае.

Особенности терапии

Методика лечения определяется, исходя из стадии патологии, характера ее течения, наличия сопровождающих онкологических заболеваний.

Довольно часто практикуется радикальный подход - удаление молочной железы, изъятие лимфоузлов, расположенных в области подмышек. Такой вариант обычно выбирают, когда патология сопровождается иными злокачественными новообразованиями в груди. Известны ситуации, когда осложнения спровоцированы метастазами в мышечной ткани под грудью. Приходится прибегать к довольно сложному мероприятию, разработанному именитым хирургом Хальстедом. Это радикальная операция, при которой одновременно удаляют и грудь, и лимфоузлы, и мышцы груди. Восстановительный период после такого мероприятия сопровождается приемом гормональных препаратов, курсом химиотерапии.

Альтернативный вариант

Если детальные исследования показали, что иных опухолевых процессов в тканях груди нет, достаточно провести хирургическое вмешательство. Не требуется после него проводить ни терапию с использованием химических компонентов, ни гормональную заместительную.

Если удалось обнаружить патологию в начальной стадии, когда поражение охватывает исключительно область соска, врач может порекомендовать сделать такое хирургическое вмешательство, при котором пораженную область вырезают, оставляя грудь в целости. Кроме непосредственно больного участка, забирают еще и небольшой запас здоровых тканей, чтобы предупредить рецидив.

Дополнительные особенности

При выявлении патологии и определении оптимального терапевтического курса важно не просто следовать рекомендациям врача, но также изменить образ жизни. Следует полностью отказаться от вредных привычек и поменять меню, чтобы диета стала качественной, сбалансированной, богатой питательными компонентами. Ежедневно в пищу должно попадать необходимое для нормальной жизнедеятельности организма количество белка, калорий.

Народная медицина против ракового заболевания

Пока врачи пытаются изобрести более эффективные и современные медикаменты, результативность приема которых была бы более высокой, общественность разрабатывает собственные уникальные рецепты, основанные на натуральных компонентах. Конечно, рак они не вылечат, но помогут поддержать иммунитет и укрепить организм, особенно если внутренние системы ослаблены химиотерапией. В общем случае все такие варианты можно использовать только после консультации с доктором, чтобы не навредить себе и избежать конфликта традиционных медицинских средств и альтернативных народных рецептов.

Самым полезным считается плавун. Конечно, растение само по себе ядовито, но только в достаточно больших количествах. При разумном употреблении наблюдается легкий токсический эффект, уничтожающий поверженные клетки, в то время как здоровым ничего не вредит. На основе плавуна готовят чай: на ложку травы берут стакан воды и настаивают полчаса, процеживают. Напиток употребляют по утрам перед едой по стакану три недели, после чего дозировку увеличивают вдвое, выпивая один стакан перед завтраком, второй - перед ужином. Рекомендовано пить такой чай, пока болезнь не будет полностью побеждена.

Мальва против рака

Этот красивый цветок не только приносит радость своим видом, но еще и полезен для здоровья. При онкологии его употребляют в виде охлажденного напитка. На столовую ложку высушенной травы (или вдвое большее количество свежей) берут четверть литра холодной воды, смешивают и оставляют стоять 12 часов.

По прошествии этого времени напиток процеживают и используют в пищу до четырех раз ежедневно пятидесятимиллилитровыми порциями.

В наши дни одним из наиболее распространенных онкологических заболеваний является рак груди. Принято выделять несколько разновидностей этой болезни. Одной из них является рак Педжета молочной железы – вид рака, поражающий соски или область вокруг них. Данная форма заболевания является довольно редкой – примерно от 0,5 до 5% всех случаев рака груди. Страдают ей как женщины, так и мужчины. Обычно болезнь поражает людей старше 50 лет, но иногда может быть диагностирована и у молодых. Средний возраст больных – 62 года у женщин и 69 у мужчин.

Причины

На сегодняшний день ученые не могут назвать точные причины появления этого заболевания, однако есть несколько теорий, объясняющих его возникновение:

• Трансформирующая теория. Данная гипотеза объясняет возникновение рака Педжета спонтанным перерождением клеток соска в злокачественные. Такая теория поясняет появление болезни у больных, не имеющих других форм онкологических заболеваний молочной железы.
• Эпидермотропная теория. Согласно ей рак Педжета является следствием рака тканей груди. Злокачественные клетки попадают в ткани соска из молочных протоков. Там они укрепляются и начинают расти. Эта теория подтверждается данными статистики: примерно у 95% больных болезнью Педжета диагностируются и другие формы рака груди. В большинстве случаев это бывает внутрипротоковая карцинома.

Кроме этого специалисты отмечают еще несколько факторов, влияющих на возникновение данной формы рака:

• Наследственность. Особенно ярко ее влияние прослеживается у мужчин.
• Механические травмы соска и инсоляция.
• Некоторые заболевания, такие как склеродермия, рак шейки матки и пузырчатка.
• Воздействие канцерогенов.

Симптомы

На ранних стадиях заболевания симптомы рака Педжета редко беспокоят больных. В первую очередь появляется небольшое покраснение и раздражение кожи соска. Эти признаки могут на время пропадать и появляться вновь, что не является свидетельством выздоровления. Исчезновение данных симптомов возможно и в случае применения больным каких-либо наружных средств, в состав которых входят кортикостероиды. У мужчин рак Педжета имеет такие же симптомы, как и у женщин. Только болезнь у них прогрессирует гораздо быстрее.

Дальнейшее развитие заболевания характеризуется появлением новых симптомов:

• зуда;
• боли;
• жжения;
• повышения чувствительности кожи соска;
• увеличения подмышечных лимфоузлов;
• гнойных выделений из соска (не всегда);
• изменения формы соска (у ряда больных он может стать более вытянутым или плоским).

На более поздних стадиях болезни наблюдаются такие признаки:

• отечность и покраснение ареолы соска;
• болевые ощущения;
• узловатые уплотнения в тканях груди (примерно у половины больных);
• эрозии, сыпь, корочки на коже соска (если корочку удалить, на ее месте окажутся мокнущие язвы и эрозии). Подобные поражения могут наблюдаться не только на сосках, но и на молочных железах. Они представляют собой приподнятые над непораженной кожей бляшки, имеющие четкие края.

Формы болезни

Клинические проявления рака Педжета отличаются, поэтому принято выделять несколько форм этого заболевания:

• Острый экзематоид. Для данной формы характерно появление мелкой сыпи, переходящей в мокнущие язвы.
• Хронический экзематоид. При таком виде болезни на соске и ареоле возникают корочки, после удаления которых обнаруживаются мокнущие экзематозные участки.
• Язвенная форма. При такой разновидности рака Педжета на соске и ареоле возникают изъязвления кратероподобного вида.
• Псориатическая форма. На поверхности соска появляются мелкие папулы розового цвета. Они покрыты легко отделяющимися сухими чешуйками.
• Опухолевая форма. В тканях под соском образуется опухоль.

В половине случаев у больных наблюдаются изменения только в областях ареолы и соска. У 40% пациентов кроме упомянутых нарушений обнаруживается в околосоковой области опухолевый узел, поддающийся пальпации. В остальных случаях (10%) рак Педжета диагностируется случайно при проведении цитологического исследования (мазка из соска), если больной жалуется на выделения из соска.

Диагностика

Успешность борьбы с раком напрямую зависит от своевременной диагностики болезни. Диагноз «рак Педжета» врач может поставить на основании следующих исследований:

• Визуальный осмотр врачом-маммологом, на котором могут быть обнаружены изменения соска, характерные для данной болезни (мокнущие экземы, корочки, изъязвления).
• Цитологическое исследование мазка выделений из соска, дающее возможность найти злокачественные клетки.
• Маммография. Она эффективна, если в груди есть опухолевые образования. В случае их отсутствия достоверность исследования не превышает 50%. При подозрении на рак Педжета выполняется маммография в 3-х проекциях, чтобы исключить наличие злокачественного образования иного вида.
• УЗИ. Применение данного метода является обязательным при первичной диагностике болезни, поскольку УЗИ часто позволяет выявить нарушения, не видимые на маммографии.
• МРТ. Это обследование помогает обнаружить рак Педжета на очень ранней стадии, когда клинические нарушения еще отсутствуют, кроме этого оно позволяет произвести дифференцирование опухолей.
• Сцинтиграфия. Этот метод дает возможность обнаружить в тканях груди злокачественные образования посредством оценивания того, как распределяются в тканях радиофармпрепараты. При помощи сцинтиграфии можно найти опухоли очень маленького размера, так как они имеют склонность накапливать радиоизотопы (в частности радиоизотоп 99тТс).
• Биопсия. Исследование тканей соска и ареолы под микроскопом позволяет выявить атипичные клетки.

Необходимо отличать рак Педжета от других заболеваний, таких как чесотка, меланома, экзема сосков, дерматит, поверхностная базалиома, болезнь Боуэна, а также туберкулез, грибковый микоз, сифилис молочной железы и герпетическая инфекция.

Лечение

Наиболее распространенным методом борьбы с раком Педжета является хирургическое вмешательство. Его выполняют, если у больного обнаружена проточная карцинома или злокачественная опухоль. В ходе операции врач удаляет пораженную железу, а также оболочку под мышцами груди. Если рак злокачественный, удаляется и часть подмышечных лимфоузлов.

В случаях поражения у больных исключительно сосков и области вокруг них, удалены могут быть только затронутые болезнью части груди.

Онкологи предпочитают использовать системный подход при борьбе с раком Педжета, цель которого – профилактика рецидивов болезни и появления метастазов. Таким образом, кроме мастэктомии при лечении рака Педжета применяются следующие методы:

Лучевая терапия

Этот метод эффективен при любой стадии болезни. Дистанционная гамма-терапия может выступать в качестве альтернативы операции, особенно у пожилых больных, имеющих к ней абсолютные противопоказания.

На ранних стадиях местно-распространенного рака Педжета использование высоких доз облучения позволяет обойтись без значительного повреждения тканей, оставляя в резерве возможность радикального хирургического вмешательства.

У больных, перенесших операцию, лучевая терапия назначается при подтвержденном поражении не менее 4 регионарных лимфоузлов. Если же проводится органосохраняющая операция у пациенток, имеющих узловую форму рака, облучение оставшейся части железы является обязательным.

Химиотерапия

На начальных стадиях заболевания химиотерапия используется только у больных, имеющих неблагоприятный прогноз развития болезни (при высоких степенях пролиферативного индекса и степени злокачественности, наличии отрицательных рецепторов, молодом возрасте пациентов). Если же было обнаружено поражение регионарных лимфоузлов, химиотерапия применяется в обязательном порядке. В большинстве случаев специалисты назначают антрациклинсодержащие режимы (CAF, AC), часто используются таксаны (как самостоятельно, так и в сочетании с антрациклинами: АТ, паклитакселом, таксолом).

Местно-распространенный рак Педжета может лечиться при помощи индукционной химиотерапии, но обычно онкологи предпочитают использовать адъювантные комбинации (например, CMFAV, AT, CMFVP, CMFAV и другие).

Гормонотерапия

Этот метод лечение применяется, только если в злокачественном образовании были выявлены рецепторы к стероидным гормонам. Обычно специалисты назначают такие препараты, как зитазониум, нольвадекс, тамоксифен и другие. Молодым больным подобная терапия проводится только после блокирования функции яичников (лучевой, эндохирургической, лекарственной кастрации). У пациенток во время менопаузы необходимости в подобных мерах нет, поэтому прием лекарств назначается сразу же (без дополнительного воздействия на яичники).

Форма рака при поражении сосково – ареолярного аппарата носит название – педжета, у больных же наблюдаются узелковые уплотнения в области ареол и сосков, зуд и жжение. Данной онкологии в основном подвержены женщины в 50-55 лет.

Бывают случаи развития у мужчин, как более агрессивно развивающейся формы рака груди, приводящей к метастазтрованию по причине физиологических особенностей строения грудных желез. Рак педжета молочной железы – прогрессивная форма на фоне быстрого проникновения опухолевидных клеток в лимфоузлы, разнесения их по всему организму.

Симптоматически проявляется у больного в виде экземы на груди, неопластических видоизменений молочных желез с быстрым переходом в метастазы, проникновением в близлежащие органы: половые железы, вульву и промежности у женщин, в мошонку и половой член у мужчин.

Почему развивается рак педжета

По версии ученых развивается вследствие быстрого перерождения нормальных клеток эпителия в раковые, при поражении слоя эпидермы приводя к развитию вторичного рака молочной желез. Это бывает на фоне перемещения атипичных клеток в соски, размножение их и увеличения в объеме, приводя тем самым к озлокачествлению опухоли.

К факторам, способным привести к запуску данного патологического процесса, можно отнести:

• вредные привычки
• воздействие на человека лучевой или солнечной радиации
• сбой гормонального фона
• механическое повреждение, травмирование грудных желез
• генетическая предрасположенность к раку груди
• плохая экология.

Каковы симптомы рака педжета

Изначально наблюдается у больных незначительное покраснение в области сосков, покрытие чешуйками, что говорит о перерождении нормальных клеток в раковые, также о том, что пришло время показаться врачу — онкологу. По мере развития рака проявляются признаки на груди в виде:

• пощипывания
• повышения чувствительности
• жжения
• болезненности
• непонятных гнойных выделений из сосков.

Симптомы довольно выражены и не обратить внимание на них просто невозможно. Хотя на начальной стадии перерождение клеток начинается с легкого покалывания и раздражения в груди, не доставляющего особого беспокойства. Однако, именно на раннем этапе болезнь можно вылечить без риска рецидивов впоследствии, пока происходит лишь запуск онкопроцессов, устранить которые со временем полностью при даче метастаз будет гораздо сложнее.

Опухолевидные клетки начинают проникать в глубокие слои тканей молочных желез, наступает вторая стадия с распространением клеток на лимфосистему, приводя к воспалению лимфоузлов, увеличение в размерах и болезненности сосков.

Дополнительно у больных увеличивается чувствительность пораженной области ареол и сосков, появляются непонятные высыпания на теле и серозные выделения из сосков. Симптомы налицо, что говорит о начале метастазирования, процесса заражения близлежащих органов и тканей, ухудшении состояния, появления кровянистые выделений из сосков.

При первичном осмотре врач обнаружит на груди уплотнения в виде шишечек, появление темных пятен по окружности соска по типу экземы в сопровождении зудом, высыпаниями зачастую сразу на обеих железах.

Как развивается рак

1. 1 стадия, начальная при достижении новообразования до 2 см в размере, но без выхода за пределы грудных желез.
2. 2 стадия, когда опухоль достигает уже в диаметре 5см и выходит за пределы желез с поражением лимфоузлов.
3. 3 стадия с достижением опухоли довольно больших размеров и с поражением как близлежащих, так и внутри внутригрудных лимфоузлов.
4. 4 стадия проявляется с дачей метастаз, распространением их по всему организму.

Симптоматически развивается рак педжета как острая экзема с:

• появлением в области ареол мелкой сыпи, изъявлений из сосков при экзематозной хронической форме рака
• образованием корочки в области альвеол и сосков
• отделением жидкости
• уплотнением на груди при язвенной форме рака
• покрытием глубокими ямками и сухими чешуйками при развитии псориатической формы по типу псориаза.

Как проводится диагностика

При подозрении на или рак педжета в первую очередь проводится биопсия, взятие образца ткани на обследование и выявление клеток педжета. Зачастую специалисты используют метод иммуногистохимии для контрастирования пораженных тканей, идентификации специфических клеток на отличие их от иных клеток.

Кроме того, проводится маммография как обязательный метод исследования для уточнения диагноза, определения толщины кожи и ореол, степени втянутости сосков, наличия скоплений — микрокальцинатов, также размера опухолевидного узла и его место локализации.

Для получения полной картины протекания болезни проводится МРТ, когда иные методы диагностики не дают достоверных результатов. Обязательно дифференцирование опухоли в тканях ореол на предмет возможного вовлечения в патологический процесс центрального отдела молочных желез. Эффективен метод радиоизотопной сцинтиграфии, как показательная вид обследования при появлении выделений из сосков.

Как проводится лечение рака педжета

В основном больным назначается операция по удалению раковых новообразований совместно с близлежащими участками. Тактика лечения напрямую зависит от вида опухоли, глубины очага поражения тканей.

Не менее эффективна радикальная мастэктомия по удалению молочных желез при диагностировании проточной карциномы. Врач принимает решение иссечь пораженную раком грудь совместно с оболочкой мускулатуры и близлежащих лимфоузлов.

Иногда проводится при выявлении первой стадии рака Педжета, как менее травмирующий метод вследствие вовлечения в процесс лишь сосков.

Мастэктомия проводится по удалению области соска в целом во избежание возможных рецидивов в дальнейшем. Лучевая терапия назначается без предварительной операции в случае при распространении нормальных клеток.

применяется редко при сильном озлокачествении клеток и патологии в сосках, груди.

Хирургическая операция проводится по удалению пораженной железы совместно с подмышечными узлами с лимфоузлами, чтобы предотвратить возможные рецидивы болезни в дальнейшем. При поражении лишь сосков возможно частичное удаление части груди.

Сегодня врачи пытаются найти комплексный подход для того чтобы устранить раковый процесс в полном объеме, проводить совместно с операцией иные нетрадиционные методики лечения, дабы не допустить появления метастаз и рецидивов, ускорить реабилитационный процесс после операции.

Женщинам показана гормонотерапия с назначением Тамоксифена (0,2г), Дексаметазона при выявления рецепторов и стероидного гормона в составе крови в момент проведения исследования. Изучается состав патологического новообразования в груди путем проведения биопсии при наступлении менопаузы у женщин или проводится кастрация яичников у мужчин для достижения положительной динамики в ходе последующей реабилитации.

При своевременном обращении к врачам на 1-2 стадии рака педжета прогноз вполне благоприятный. Пока нет еще метастаз и опухоль не достигла в размерах более 5см. При выявлении патологии на 3-4 стадии прогнозы уже хуже.

Все зависит от наличия метастаз, степени их распространения на иные органы и ткани и конечно, от умелых действий врачей – хирурга, онколога, терапевта. Злокачественный процесс при раке педжета — сложный, но отчаиваться никогда нельзя, если появились первые симптомы нужно обращаться к врачам. Каждый организм индивидуален, и возможно, он еще долго будет бороться с болезнью.

Информативное видео

Рак Педжета (или рак соска молочной железы, экзематозный рак соска молочной железы, рак Педжета молочной железы) – это вид злокачественной опухоли, при которой поражается альвеолярно-сосковая область, а сами патологические клетки происходят либо из апокриновых желез, либо из протоковых клеток. Чаще всего, это заболевание ассоциировано с опухолью молочной железы, однако прогноз этого сочетания гораздо хуже, нежели при самостоятельном «раке грудной железы».

Заболевание возникает, чаще всего, в возрасте после пятидесяти лет, средний возраст пациентов в момент постановки диагноза – шестьдесят пять лет. В структуре всех новообразований молочной железы данная нозология (заболевание) составляет от одного до пяти процентов в зависимости от региона. Рак Педжета может возникать как у женщин, так и у мужчин.

Что такое рак и чем он так опасен для жизни?

Рак – это злокачественная опухоль, которая возникает из-за нарушения деления и дифференциации клеток, что приводит к неконтролируемому росту этих онкоцитов (опухолевых клеток).

Обычные клетки нашего организма имеют ряд свойств, которые и определяют их «нормальность»:

• Во-первых – это контроль пролиферации (деления). Любая клетка организма имеет определенное, заложенное количество делений (обычно, это число равно пятидесяти).
• Во-вторых – это свойственный им механизм контактного торможения. Данная способность характеризуется тем, что нормальная ткань организма перестает пролиферировать при соприкосновении со схожей тканью (клетки не растут при отсутствии места).
• Третье свойство называется «дифференциация» — все последующие клетки похожи на предшественников.

Свойства онкоцитов отличаются от вышеуказанных пунктов характеристики нормальной ткани:

• Эти клетки делятся бесконтрольно, не имеют механизма контактного торможения, что приводит к патологическому разрастанию опухолевой ткани, сдавлению окружающих тканей, проникновению в них.
• Онкоциты с каждым последующим митозом (делением) перестают быть похожими на производную клетку, характеризуются низкой дифференцировкой.
• Кроме неконтролируемого роста, онкоциты могут распространяться по организму еще одним методом – это так называемое метастазирование: образование новых очагов поражения в отдаленных органах и тканях. При метастазировании прогноз относительно жизни резко снижается.
• За счет собственной кровеносной системы, которая также растет недифференцированно и бесконтрольно, возможны опухолевые кровоизлияния.
• Иммунная система организма не может избавиться от ракового роста ввиду способности онкоцитов обходить иммунный контроль.
• Образовавшаяся патологическая ткань может продуцировать различные биологически-активные вещества (БАВ), тем самым вызывая симптомы интоксикации человека.

Для лучшего разбора данной темы стоит совершить краткий экскурс в историю. Само заболевание впервые было описано отнюдь не Джеймс Педжет, а некий С. Велпо. Он описывал эритематозно-экзематозные изменения сосково-альвеолярной зоны. Педжет, в свою очередь, определил связь данной нозологии и злокачественных новообразований молочной железы. Однако, само название болезни «рак Педжета молочной железы» сформулировал последователь хирурга Д. Ерихсен. Не стоит путать эту патологию с идентичной по названию «болезнью Педжета» — хроническим деформирующим остеитом, симптомами которого являются боли в костях и суставах, их деформация. Описана она была все тем-же автором, однако не имеет никакого отношения к разбираемой теме.

Этиология

Имеются две основные теории возникновения данного заболевания:

А) Первая – это теория, согласно которой происходит сбой в генетическом аппарате самих апокриновых клетках или кератиноцитах сосково-ареолярной зоны, что и приводит к нарушению их дифференцировки и перерождению в онкоциты. Прогноз условно благоприятный, при условии ранней диагностики этой формы патологии до возникновения метастазирования. Данный вариант развития возникает чаще у мужчин. Лечение обычно включает операцию и лучевую терапию.

Б) Вторая — это транспозиционная теория. Согласно ей, первичный опухолевый процесс возникает в самой грудной железе (чаще – внутрипротоковый), а после – перемещается в сторону соска, где и возникает рак Педжета молочной железы. Эта теория была выдвинута благодаря исследованиям, которые показали прямую зависимость между количеством заболеваний опухолевого генеза в молочной железе, и непосредственно возникновением рака ее соска. В данном случае прогноз менее утешителен: при этой теории само возникновение злокачественной опухоли соска является фактом распространения (читай – метастазирования) первичного внутрипротокового злокачественного новообразования. Лечение включает операцию, лучевую и химиотерапию.

При первом варианте факторами, способствующими возникновению болезни, могут выступать:

• Возраст старше пятидесяти лет;
• Гормональные нарушения у женщины;
• Раннее начало менструаций;
• Позднее наступление менопаузы и климакса;
• Постоянное травматическое воздействие на железу внешних факторов (тесный бюстгальтер, ношение корригирующих корсетов);
• Онкозаболевания в семье пациента;
• Наличие факта воздействия на железу ионизирующего излучения;
• Все возможные вредные привычки.

При втором варианте факторами могут быть все вышеперечисленные пункты, а также генетические мутации генов р53, BRCA1 иBRCA2. Было доказано, что нарушения этих генов способствует возникновению рака молочной железы (при указанных мутация риск возникновения внутрипротоковой онкопатологии равен шестидесяти процентам).

Патогенез

Патогенез – это механизм развития заболевания. Итак, согласно теории местной бласт-трансформации, эпителиальные или апокриновые клетки соска молочной железы претерпевают злокачественных изменений, приводящих к малигнизации самой ткани соска или ареолы, без вовлечения (вначале) в патологический процесс такни грудной железы. В пользу этой теории можно отметить ряд исследований, которые включали в себя микроскопическое изучение патологической и окружающей ее нормальной ткани. При этом исследовании было обнаружено сходство поверхностных клеток с клетками рака Педжета. Кроме того, были выявлены клетки, являющиеся промежуточными — у них имелись свойства и вид как атипии Педжета, так и характерный вид кератиноцитов. Также, эта теория является обоснованием, почему в некотором, небольшом проценте случаев имели место быть как рак Педжета, так и внутрипротоковая опухоль грудной железы, не связанные и отдаленные друг от друга. Как уже было упомянуто выше, прогноз при данной форме более благоприятный, чем при втором варианте.

Транспозиционная теория описывает возникновение рака Педжета как миграцию протокового опухолевого процесса по базальным мембранам протоков к соску, где возникает вторичная, эпидермальная опухоль. В сторону этой теории склоняют несколько фактов. Один из них – это очень частое обнаружение протокового рака у пациентов с данным заболеванием. Это сочетание отмечается у восьмидесяти процентов больных. Кроме того, существует гистохимическое подтверждение возможного происхождения заболевания путем перемещения. С помощью иммуно-гистохимических исследований у пациентов с онкопатологией грудной железы был обнаружен специфический белок, онкопротеинc-erbB-2. Исходя из полученных данных, данный белок был выявлен у всех пациентов с протоковой злокачественной онкопатологией. Как было выяснено в дальнейшем, этот протеин выделяется кератиноцитами в большом количестве и способствует пролиферации и хемотаксису протоковых онкоцитов. Хемотаксис – это, согласно с международной номенклатурой, движение определенных клеток вдоль градиента концентрации химических веществ в сторону химического раздражителя. При транспозиционном возникновении прогноз зависит от стадии распространения первичного очага.

Врачи-маммологи выделили три возможных клинических варианта патологии:

• поражение только области соска;
• поражение сосково-ареолярной области при наличии онкологического поражения грудной железы;
• клиника опухоли железы и только гистологические признаки Педжетовского перерождения кератиноцитов.

Макроскопически Педжетовские клетки располагаются обычно вдоль базальной мембраны, очень сходно с расположением онкоцитов в протоках железы. Чаще наблюдаются одиночные онкоциты, иногда можно обнаружить групповое расположение. При чемони могут полностью замещать нормальные ткани, либо же сдавливать их, вызывая ишемизацию и повреждение последних. Внешне, пораженный сосок и ареола вокруг него выглядят воспаленными, могут наблюдаться эрозии, гиперемия ткани. Вследствие гиперплазии кровеносных и лимфатических сосудов одним из видимых явлений может быть серозное или геморрагическое выделяемое из пораженной зоны.

Микроскопия патологических клеток впервые была проведена Бутлиным, датируется 1876 годом. По его описанию клетки Педжета достаточно крупные, овальной или круглой формы, никак не связанные с окружающими клетками, довольно характерным является большое количество митозов клеток, ядро (центральное) увеличено, отмечается наличие мелких ядрышек. Цитоплазма имеет мало включений, обычно – довольно светлая.

Клиническая картина

Клиническая картина представлена различными симптомами, зависящими от стадии процесса. К сожалению, первые симптомы являются неспецифическими и не заставляют пациента обратится к врачу:

• начальными симптомами обычно являются эритема сосково-ареолярной зоны, возможно наличие зуда, шелушения.
• затем может присоединяться боль, вышеописанные выделения. Эти симптомы уже настораживают пациентов, что сподвигает их пройти обследование врача специалиста.
• при объективном исследовании могут обнаруживаться опухолевидные образования, а также увеличение периферических (в данном случае – подмышечных и окологрудинных) лимфоузлов.

Как было сказано выше, заболевание встречается и у мужчин. Однако, диагностика в данном случае затруднена, т.к. патология является нехарактерной для мужчин. Ведущими симптомами в этом случае будут выступать экзематозные проявления и возможное шелушение эпителия.

Диагностика заболевания состоит из: объективного исследования и лабораторно-инструментальных методов. Сейчас широко используется маммография, КТ и МРТ молочной железы. Кроме того, для цитологического подтверждения диагноза делается биопсия патологического материала с дальнейшей гистологией. Диагностика нозологии на ранних этапах увеличивает среднюю пятилетнюю выживаемость пациентов и улучшает дальнейший прогноз.

Лечение рака Педжета

Лечение включает в себя три компонента:

1. оперативное лечение, как основной вид терапии;
2. лучевая терапия – как дополнительный метод лечения;
3. химиотерапия – третичный метод лечения, применяемый на поздних стадиях.

Прогноз при раке Педжета зависит от стадии опухолевого процесса и возможности оперативного лечения. При локальном процессе и оперативном вмешательстве возможно полное удаление опухоли. На поздних стадиях прогноз неблагоприятный – средняя выживаемость = 4-5 лет.

Видео по теме