Uşaq iflici. Serebral iflic Yetkinlərdə Little xəstəliyi

Şamik Viktor Borisoviç

Şamik Viktor Borisoviç, professor Rostov Dövlət Tibb Universitetinin Uşaq Cərrahiyyəsi və Ortopediyası Kafedrası, Tibb Elmləri Doktoru, Rostov Tibb Universitetinin “Uşaq cərrahiyyəsi” ixtisası üzrə dissertasiya şurasının üzvü, Pediatriya fakültəsinin Elmi Şurasının üzvü, Ali Məktəbin Uşaq Travmatoloq-ortopedi ixtisas kateqoriyası

Bir mütəxəssislə görüş təyin edin

Vinnikov Sergey Vladimiroviç

Vinnikov Sergey Vladimiroviç, Rostov-na-Donu şəhəri "20 saylı Şəhər Xəstəxanası" Bələdiyyə Büdcə Səhiyyə Müəssisəsinin poliklinikasının uşaqlar üçün travmatologiya və ortopediya şöbəsinin uşaq travmatoloq-ortopedi

Bir mütəxəssislə görüş təyin edin

Fomenko Maksim Vladimiroviç

Fomenko Maksim Vladimiroviç Tibb elmləri namizədi. Uşaq travmatologiyası və ortopediya kafedrasının müdiri, tibb elmləri namizədi, ali kateqoriyalı uşaq travmatoloq-ortopedi

Bir mütəxəssislə görüş təyin edin

Lukaş Yuliya Valentinovna

Lukaş Yuliya Valentinovna Tibb elmləri namizədi, travmatoloq-ortoped, uşaq cərrahiyyəsi və ortopediya kafedrasının dosenti

Bir mütəxəssislə görüş təyin edin

Səhifənin redaktoru: Kryuchkova Oksana Aleksandrovna

Serebral iflicin müxtəlif formaları arasında Little xəstəliyi ən çox yayılmışdır. Littlenın müşahidələrinə görə (1862) uşaq doğulanda beyin zədəsi nəticəsində inkişaf edən serebral iflic halların 75%-ni təşkil edir. Sharpe (1929) və Perlstein (1954) görə, anadangəlmə mənşəli serebral iflic hallarının 90% -ə çatır.

Kiçik xəstəliyi. Etiologiyası.

Little xəstəliyi, doğuş zamanı fetal beyinin xəstəliyi və ya qüsuru və ya uşağın beyninin zədələnməsi nəticəsində baş verir. Burada yumurtanın qüsuru, dölün xəstəlikləri və bəzi ana xəstəlikləri rol oynaya bilər. Prenatal dövrün ilk ayları infeksion xəstəliklərlə yanaşı, qidalanma, böyrək xəstəlikləri, malyariya, toksoplazmoz, Rh faktorunun uyğunsuzluğu və qidalanmadan da təsirlənə bilər. Whimster (1952) ananın dərman zəhərlənməsini müəyyən edir. Uşaqlarda serebral iflicin yaranmasında valideyn sifilisi, xroniki alkoqolizm, şəkərli diabet və toxuma mübadiləsini pozan digər xəstəliklər mühüm əhəmiyyət kəsb edir. Doğuş zamanı təsir edən amillərə Little'ın qeyd etdiyi kimi, fetal asfiksiya, uzun və çətin doğuş, "forseps" doğuş, "kəskin" və ya "ildırım" adlanan doğuş, həmçinin əkizlərin doğulması, vaxtından əvvəl doğuş, çənə ilə doğuş daxildir. və ilk növbədə uşağın doğulması, yəni beyin toxumasına bu və ya digər dərəcədə zərərli təsir göstərə biləcək hər şey.

Kiçik xəstəliyi. Patogenez.

Serebral və ya spastik iflic, ya beyin qabığında, ya da periferik neyronla sinapsa qədər baş verə bilən mərkəzi neyronun zədələnməsi nəticəsində yaranır. Little xəstəliyində zədələnmə əsasən beyin qabığında baş verir. Xəstəliyin patogenezi I. P. Pavlovun beyin yarımkürələri haqqında analizatorlar kompleksi haqqında fikirlərinə əsaslanaraq izah olunur: beynin ön hissəsi və əsasən motor analizatorunun nüvəsi olan ön mərkəzi girus sahəsi, zədələnir, bədənin məkan təsvirlərinin və hisslərinin təhlili və sintezi pozulur. Beyin qabığına daxil olan impulslar geniş şəkildə şüalanır və konsentrasiyanın olmaması səbəbindən periferiyaya geniş şəkildə ötürülür. Bu zaman qarşılıqlı innervasiya prosesi pozulur.

Kiçik xəstəliyi. Patoloji anatomiya.

Beyində baş verən dəyişikliklər tamamlanmış bir proses xarakteri daşıyır və onların mənşəyini müəyyən edən səbəblərlə müəyyən edilir. Dölün beyninin anadangəlmə intrauterin zədələnmələri zamanı daha ağır dəyişikliklər baş verir: porensefaliya, mikrogiriya, beyin qabığının inkişaf etməməsi və doğuş travması ilə qismən atrofiyalar, kistlər və cicatricial dəyişikliklər üstünlük təşkil edir.

Kiçik xəstəliyi. Simptomatologiya və klinika.

Xəstəliyin klinik gedişatına görə, ən ağır xəstələrin qrupunu Little xəstəliyi olan uşaqlar təşkil edir. Xəstəliyin xarakterik əlamətləri spastiklik, sərtlik, hərəkətlərin zəif koordinasiyası, bud-ayaqların adduksiyonu ilə ətrafların oynaqlarının əyilmə kontrakturaları və ətrafların və onurğanın digər deformasiyalarıdır. Bəzi xəstələr zəkanın inkişafında geriləmə yaşayırlar. Lezyonun dərinliyindən və genişliyindən asılı olaraq para-, tri- və tetraplegiya inkişaf edir. Bu xəstəlik üçün daha az xarakterik olan hemi- və monoplegiya kimi zədələnmələrdir, lakin meningoensefalitdən sonra hemiplejidən fərqli olaraq, bütün hallarda aşağı ətraflar əhəmiyyətli dərəcədə təsirlənir. Striopallidal sistemin subkortikal düyünləri də təsirlənirsə, şiddətli hərəkətlər baş verir: atetoz və xoreoatetoz. Kəllə sinirləri tez-tez təsirlənir: optik, okulomotor, abdusens, üz və bəzi hallarda eşitmə. Ümumi xarakterik xüsusiyyət xəstəliyin retrograd gedişidir.

Little xəstəliyi olan uşaqlarda aşağı ətrafların qan təchizatı pozulur və hərəkət funksiyasının inkişafından asılıdır. Heç hərəkət etməyən və ya sürünən yaşlı uşaqlarda aşağı ətrafların damarlarında qan təzyiqi yuxarı ətraflara nisbətən aşağı olur. Hərəkət edən uşaqlarda aşağı ətraflarda qan təzyiqi yuxarı ətraflara nisbətən daha yüksəkdir (E. M. Grigorieva, 1961).

Spastik iflic zamanı əzələ tonusu ilə bağlı əvvəlki fikir son illərdə dəyişib. Yu.M.Uflyand, N.V.Qolovinskaya, R.A.Bortfeld, M.V.Akatov (1951) Little xəstəliyi olan uşaqların motor sisteminin fizioloji tədqiqi zamanı müəyyən etmişlər ki, bu uşaqlarda əzələ tonusu sağlam uşaqlara nisbətən aşağıdır. Müşahidələrimiz və araşdırmalarımız bu xəstəlikdə əzələ tonusunun bəzi xüsusiyyətlərini müəyyən etməyə imkan verdi. Əzələ tonusunu əzələnin vəziyyətinə uyğun olaraq xarakterizə etmək daha düzgündür: istirahət vəziyyətində belə xəstələrdə əzələ tonusu azalır, əzələlərin gərginlik qabiliyyəti də azalır; refleks gərginliyi ilə əzələ tonusu artır. Cərrahi müdaxilələr və gips ilə fiksasiya əzələ tonusunun azalmasına səbəb olur. Əməliyyatdan 6 və ya daha çox ay sonra istirahət zamanı əzələ tonusunun miqdarı artır, əzələlərin gərginlik qabiliyyəti artır.

Kiçik xəstəliyi. Rentgen şəkli.

Little xəstəliyi olan uşaqlarda aşağı ətrafların skeletində baş verən dəyişikliklər, müşahidələrimizin göstərdiyi kimi, xəstəliyin şiddətinə uyğundur. Xarakterik distal ayaqların vahid osteoporozudur, atipik, tez-tez yüksək, patellanın yeri. Xəstəliyin yüngül dərəcəsi ilə bud sümüyünün boyun-diafiz bucağında 5-10 °, ağır dərəcədə - 20-25 ° orta dərəcədə kəskin artım var.

Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində epifizlər üçün ossifikasiya nüvələrinin görünüşünün və inkişafının vaxtında gecikmələr də ola bilər. qısa və uzun boru sümüklərinin apofizləri, həmçinin osteoporozun ayaq və budun sümüklərinə yayılması. Omba oynaqlarında subluksasiya və dislokasiya adi haldan daha çox rast gəlinir. Müşahidələrimizə görə, Little xəstəliyi olan 50 uşaqdan rentgenoqrafiya müayinəsindən 9-da subluksasiya və çıxıqlar, o cümlədən 5-də subluksasiya, 4-də dislokasiya baş verib. Subluksasiya və dislokasiyaların müqayisəli tezliyi göstərir ki, onlar zahirən adduktor əzələlərin spastisitesi, bud sümüyü başının düzləşməsi və boyun-şaft bucağının artması səbəbindən inkişaf edir. Sonuncu, öz növbəsində, yük itkisinin nəticəsidir.

Little xəstəliyi olan uşaqlarda beynin bioelektrik fəaliyyəti, xüsusilə xəstəliyin ağır vəziyyətlərində normal ritmlərin yaşa bağlı formalaşmasında gecikmə ilə xarakterizə olunur. Yavaş dalğalar patoloji beyin fəaliyyətinin üstünlük təşkil edən formasıdır və bütün aparıcılarda, daha yaşlı yaşlarda isə əsasən beynin ön hissələrində qeydə alınır. Belə uşaqların beyninin sinir proseslərinin funksional hərəkətliliyi funksional testlərin məlumatları ilə sübut edildiyi kimi azalır. Kompleks müalicə əksər hallarda beynin bioelektrik fəaliyyətini normallaşdırmağa kömək edir.

Little xəstəliyində skelet əzələsindəki histoloji dəyişikliklər yaxşı öyrənilməmişdir. Yerli ədəbiyyatda Little xəstəliyində əzələlərdə morfoloji dəyişikliklərə həsr olunmuş bir neçə əsər var (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroşevskaya, 1956).

Histoloji tədqiqatlarımıza əsasən qeyd edilmişdir ki, belə xəstələrin skelet əzələlərində tək degenerasiya ocaqlarının yaranması ilə səciyyələnən yalnız kiçik morfoloji dəyişikliklər baş verir. Yalnız ağır xəstəliyi olan xəstələrin əksəriyyətində bəzi hallarda kiçik atrofiya ocaqları müşahidə olunur. Atrofiya fərdi əzələ liflərinin incəlməsində, tək liflərin hissələrinin rezorbsiyasında və onların birləşdirici və yağ toxuması ilə əvəz edilməsində özünü göstərir. Əzələlərdə distrofik dəyişikliklər üstünlük təşkil edir, tək liflərin protoplazmasının homogenləşməsi, qalınlaşmış əzələ liflərinin diskoid parçalanması, həmçinin piknozlaşmış əzələ nüvələrinin və aydın şəkildə fərqlənən fibrilyar quruluşa malik kəskin büzülmüş liflərin görünüşü ilə özünü göstərir.

Əzələlərin histoloji müayinəsindən əldə edilən məlumatların klinik mənzərə ilə müqayisəsi əzələlərdə morfoloji dəyişikliklərin disfunksiya dərəcəsinə uyğun olduğunu göstərdi. Distrofiya və atrofiya, fikrimizcə, ilk növbədə əzaların funksiyasının pozulması ilə izah olunur. Morfoloji dəyişikliklərin dərəcəsi xəstəliyin şiddətinə uyğundur.

Kiçik xəstəliyi. Müalicə.

Little xəstəliyi olan uşaqlara ortopedik qulluq serebral iflicin digər formalarının müalicəsindən əsaslı şəkildə fərqlənmir. Bu, birgə kontrakturaların qarşısını almaq və aradan qaldırmaq və refleks əzələ gərginliyini azaltmaqdan ibarətdir. Son məqsəd xəstənin motor funksiyasını bərpa etmək və ya yaxşılaşdırmaqdır. Təcrübə göstərir ki, terapevtik məşqlər və fizioterapevtik prosedurlardan ibarət olan bir konservativ müalicə yalnız kontraktura və digər deformasiyalar olmadıqda göstərilir, əks halda cərrahi müalicə lazımdır. Müxtəlif üsullar kompleksində fizioterapiya məşqləri aparıcı yer tutur. Onun məqsədi dayaq-hərəkət aparatının funksiyasını inkişaf etdirmək, həmçinin yeni şərti refleks əlaqələrin formalaşdırılması yolu ilə əsas özünə qulluq bacarıqlarını inkişaf etdirməkdir.

Bu və ya digər zamanda fiziki müalicə üsulu müalicə müddətindən asılıdır. Müayinə zamanı xəstənin funksional imkanlarını müəyyən etmək və onu sonrakı müalicəyə hazırlamaq üçün terapevtik məşqlər təyin edilir. Əməliyyatdan sonrakı dövrdə xüsusi məşqlər (impuls gimnastika) yalnız əməliyyat olunan ətraflarda ağrılar azaldıqdan sonra təyin edilir. 2-3 həftədən sonra xəstə koordinasiya və balansın inkişafına kömək edən bir gipsə yerləşdirilməyə başlamalıdır. Gips çıxarıldıqdan sonra ilk günlərdə (4-5 həftə) su banyosunda passiv məşqlər etmək məsləhətdir. Ümumi vəziyyətiniz yaxşılaşdıqca, aktiv hərəkətləri daxil etməlisiniz. Terapevtik məşqlərə əlavə olaraq, fizioterapevtik prosedurlar da böyük əhəmiyyət kəsb edir: su hamamları, oynaq sahəsinə parafin tətbiqləri və masaj.

Serebral iflicin müalicəsində dərmanlar əzələ gərginliyini azaltmaq üçün istifadə olunur və antispazmodik və kürare bənzər dərmanlar kimi təsnif edilir. M. B. Eidinova və E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) qalantamin alkaloidindən istifadə etdilər və müalicəvi təsirini qeyd etdilər. Müşahidələr göstərir ki, dərmanlar müstəqil müalicə kimi kifayət qədər müvəffəqiyyətlə istifadə edilə bilməz. Onların istifadəsi müəyyən dərəcədə yalnız ortopedik tədbirlərlə birlikdə tövsiyə olunur. Onların əsas çatışmazlığı qısa fəaliyyət müddətidir.

Serebral iflicin kompleks müalicəsində cərrahi müdaxilələrin vəzifəsi əzaların oynaqlarının deformasiyalarını və kontrakturalarını aradan qaldırmaq, həmçinin refleks əzələ gərginliyini azaltmaq üçün azaldılır. Kifayət qədər inkişaf etmiş zəka ilə 3-4 yaşda cərrahi müalicə tətbiq oluna bilər. Cərrahi müalicəyə əks göstəriş zəkanın əhəmiyyətli dərəcədə azalmasıdır. Əməliyyatlar ən çox əzələlərdə və vətərlərdə, daha az periferik sinirlərdə və hətta daha az sümüklərdə aparılır. Cərrahi müdaxilələrin tipikliyinə baxmayaraq, müxtəlif əməliyyatların birləşmələri fərqlidir. Ayaq ekinusu üçün axillotomiya və Stoffel II neyrotomiya, ayrı-ayrılıqda və kombinasiyada məqsədəuyğundur. Biz ayağın passiv şəkildə düzəldilmiş ekinus deformasiyasını neyrotomiyaya göstəriş hesab edirik. Sabit ekvinus şiddətli spastisite ilə birləşdirildikdə, neyrotomiya və axillotomiyanın kombinasiyası məsləhət görülür. Yanal ayaq deformasiyaları üçün tendon köçürülməsi göstərilir (peroneus longus və tibialis longus, bəzən subtalar oynağın artrodezi ilə). Diz oynaqlarının bükülmə kontrakturasını aradan qaldırmaq üçün diz əyilmələrinin tenoqomiya, tendektomiya və plastik uzadılması effektivdir. Adətən yaşlı uşaqlarda müşahidə olunan diz oynaqlarının əhəmiyyətli kontrakturaları (120-130°) üçün əməliyyatdan sonra əzanın tam uzadılması peroneal sinirin parezinə səbəb ola bilər. Buna görə də, diz eklemlerinin fleksorlarını kəsdikdən sonra, əzalar bir az əyilmiş vəziyyətdə sabitlənməlidir. Qalan "müqavilə" 7-10 gündən sonra başlayan mərhələli bərpa yolu ilə aradan qaldırılır. Kalça eklemleri sahəsində cərrahi müdaxilələr əsasən subspinal miotomiya və adduktor miotomiya vasitəsilə adduktor və əyilmə kontrakturalarının aradan qaldırılmasından ibarətdir. Omba oynaqlarının adduksiya kontrakturasını aradan qaldırmaq üçün obturator sinirin neyrotomiyasından istifadə edilə bilər (Zeliqa görə çanaqdaxili və ya A. S. Vişnevskinin metoduna görə çanaqdankənar çıxış). Lomber bölgənin həddindən artıq lordozu ilə uzun arxa əzələlərin miotomiyası göstərilir. Əməliyyat adətən 4-5 həftə ərzində gips qoyulması ilə başa çatır.

Kiçik xəstəliyi. Protezlər.

Protez-ortopedik ləvazimatlar serebral iflicin müalicəsinin nəticələrinin möhkəmləndirilməsində xüsusi əhəmiyyət kəsb edir, baxmayaraq ki, bu yaxınlarda protez-ortopedik məhsulların istifadəsi qeyri-münasib hesab olunurdu (Schanz) və məhdud şəkildə istifadə olunurdu (R.R.Vreden, İ.O.Frumin, Lange və Bertrand - Lange). a Bertrand, 1937; Claret et al.).

Little xəstəliyi olan uşaqlar üçün müalicə və protezlərin uzunmüddətli nəticələri ortopedik vasitələrin, xüsusən də di- və ya paraplegik formaların əhəmiyyətini təsdiqlədi. Ortopedik məhsulların tədarükü üçün zəruri şərt kontrakturaların əvvəlcədən tamamilə aradan qaldırılması və spastisitenin azaldılmasıdır.

Məhsulların istifadəsi üçün göstərişlər və dizayn seçimi lezyonun dərəcəsindən və dərəcəsindən asılı olaraq müəyyən edilir. Şiddətli xəstəliyi olan uşaqlar üçün ilkin təchizat kimi əsasən diz oynaqlarında qıfıl və şinlər olan dəri dəri cihazları təyin edilir. Gluteal əzələlərin zəifliyi, omba oynaqlarında dislokasiya və subluksasiya və ya əzanın fırlanması halında metal trokanter məsləhət görülür. Ayaq biləyi oynaqlarında hərəkətlilik həmişə məhdudlaşdırılmalıdır: ekinus tərəfə meyllə, əyilmə məhduddur (90-95 ° -ə qədər), daban mövqeyi ilə - uzanma.Yüngül spastiklik. Gənc uşaqlar üçün skelet tipli yüngül cihazların təyin edilməsi məqsədəuyğundur, burada bir çəkmə baldır şinlərinə yapışdırılır. Əzanı fırladarkən, metal trokanter əvəzinə kəmərdən bud sümüyü yuvalarına qədər əyilmiş şəkildə yerləşən elastik kordonlu dəri kəmərdən istifadə etmək məsləhətdir. Atetozun olması halında, yaşından asılı olmayaraq, çəkisi ilə atetoid hərəkətlərin qarşısını alan adi şin-dəri cihazları göstərilir.

Cihazsız ortopedik ayaqqabılar əsasən alt ekstremitələrin distal hissələrinə zərər verən uşaqlara təyin edilir. Ayaqqabı dizaynını seçərkən, əməliyyatdan əvvəl və sonra ayağın deformasiyasının dərəcəsi və növü ilə rəhbər olmalısınız.

Diz və ayaq biləyi oynaqlarının kontrakturalarının təkrarlanmaması üçün yuxu zamanı plastik şinlər və ya şinlərdən istifadə etmək tövsiyə olunur.

Ortopedik məhsulların istifadə müddəti məcburi hesab edilməli olan klinik müşahidə məlumatları ilə müəyyən edilməlidir.

Serebral iflic(serebral iflic) motor pozğunluqları ilə özünü göstərən xəstəlikdir.

Serebral iflicin səbəbləri

Ananın hamiləliyi, doğuş travması zamanı dölə mənfi təsirlər (infeksiya, zəhərli kimyəvi maddələr və s.).

Serebral iflicin inkişafı

Həyatın ilk aylarında ümumi letarji və uşağın motor fəaliyyətinin azalması uzun müddət müşahidə edilə bilər, daha sonra əzaların (əsasən ayaqları) zəifliyi və spastisitesi üstünlük təşkil edir. Ağır hallarda spastiklik uşağı tamamilə hərəkətsizləşdirə bilər. Yaşlı yaşlarda ayaqları keçmək meyli qayçı tipli yerişə səbəb olur. Bəzi hallarda spastiklik əvəzinə, əksinə, ətrafların əzələlərinin hipotoniyası müşahidə olunur. Əksər hallarda zəka təsirlənmir, uşaqlar, bir qayda olaraq, fiziki inkişafdan geri qala bilər, bəzi uşaqlarda epileptik tutmalar ola bilər.

Serebral iflicin (SP) müalicəsi

Serebral iflicin müalicəsiçoxillik hərəkət təlim proqramına əsaslanır. Müalicə prosesində aşağıdakılar lazımdır.

  • Uşaq nevroloqu və təcrübəli təlimatçının nəzarəti altında terapevtik masaj və terapevtik məşqlər aparın.
  • Gündəlik rejiminizi, yuxu və qidalanmanızı optimallaşdırın. Adekvat təhsil və pedaqoji yardım göstərin.
  • Fəaliyyəti neyromotor funksiyaları yaxşılaşdırmağa yönəlmiş dərmanlardan istifadə edin.
  • Əgər kontrakturaların korreksiyası lazımdırsa, cərrahi müdaxilənin mümkünlüyünü həkiminizlə müzakirə edin.

Serebral iflic. Ümumi məlumat

Qrupa serebral iflic dar mənada, perinatal dövrdə beyin zədələnməsi nəticəsində mərkəzi spastik iflic və parez kimi gənc uşaqlarda özünü göstərən, əsasən motor sferasının pozğunluqları daxildir.

M. B. Zuker belə şərtləri qalıq ensefalopatiyalar, yəni köçürülmüş prosesin qalıq hadisələri kimi müəyyən edir, bəzi hallarda tərs reqressiv inkişafa malikdir. Bu, onların sinir sisteminin degenerativ-irsi xəstəliklərindən əhəmiyyətli fərqidir.

İngilis ortopedi Little (1862) ilk dəfə doğuş zamanı zədə almış uşaqlarda serebral iflicin inkişafını təsvir etmişdir. Sonrakı onilliklərdə bu istiqamətdə aparılan tədqiqatlar, bədənin sinir sisteminə (embrion, döl, gənc uşaq) təsiri serebral iflicin klinik mənzərəsinin ağırlaşmasına səbəb olan hadisələrin spektrini əhəmiyyətli dərəcədə genişləndirdi. Belə ki, serebral iflicin səbəbi toksikoz, intoksikasiya, ananın xəstəlikləri və hamiləliyin müxtəlif mərhələləri, xitam təhlükəsi, hipoksiya, dölün və yeni doğulmuş uşağın asfiksiyası, infeksiyalar (toksoplazmoz, sifilis, məxmərək və s.), Rh faktoru və qanla bağlı münaqişələr ola bilər. hemolitik sarılıq, beyin inkişafının genetik cəhətdən müəyyən edilmiş və anadangəlmə anomaliyaları ilə müşayiət olunan ABO sisteminə görə qruplar və s. yaşda psixofiziki inkişafda geriləmə aşkar edilir. Ədəbiyyatda serebral iflicin etiologiyasında 20%-nin prenatal dövrdə (genetik və anadangəlmə), 70%-nin intranatal dövrdə və yalnız 10%-nin postnatal dövrdə olduğu barədə məlumatlar var. Zərərli amillərin təsiri, xüsusilə uterus inkişafının 3-4-cü ayında baş verən mərkəzi sinir sisteminin strukturlarının intensiv böyüməsi və diferensiallaşma prosesləri dövründə ciddi nəticələrə səbəb olur.

Təhlükələrin müxtəlifliyinə uyğun olaraq və uterusda bədənin inkişaf edən sinir sisteminə təsir müddətinin fərqliliyinə görə, bu xəstəliklərdə aşkar edilmiş patoloji dəyişikliklər çox müxtəlifdir. Beyin strukturlarının differensiasiyasının pozulması, ayrı-ayrı sahələrin inkişafının ləngiməsi və ya dayandırılması, sinir hüceyrələrinin və onların aksonlarının ölümü inkişaf qüsurlarının - porensefaliya, kistlər, skleroz, kiçilmə, ayrı-ayrı sahələrin və yarımkürələrin kiçilməsi, cicatricial dəyişikliklər, nahiyələrin əmələ gəlməsinə səbəb olur. kalsifikasiya, hidrosefali və s. Nəticədə, əzələ tonunun artmasına və patoloji qarşılıqlı innervasiyanın görünüşünə səbəb olan avtomatik düzəldilmə və balans reaksiyalarını təmin edən postural reflekslərin pozulması var.

Serebral iflicin klinik mənzərəsi böyük polimorfizm ilə xarakterizə olunur və lezyonun yerindən, dərəcəsindən, dərinliyindən və genişliyindən asılıdır. Kliniki vurğulamaq üçün serebral iflic formaları K. A. Semenovanın (1968) bəzi əlavələri ilə D. S. Futerin (1958) təsnifatından istifadə edin:

  1. sərtlik, əzələ sərtliyi olan bir qrup spastik diplegiya, psevdobulbar hadisələr, əzələ trofik pozğunluqları ola bilər;
  2. əsasən piramidal tipli hərəkət pozğunluqlarının paylanması ilə ikitərəfli hemipleji (yuxarı ətrafların daha dərin parezi) ağır hipertansiyon, kontrakturalar və psixi qüsurlarla;
  3. hemi və monoplegiya;
  4. agetoz, ikiqat atetoz, xoreoatetoz, tremor və s. iştirakı ilə subkortikal formasiyaların zədələnməsinin aparıcı simptomları ilə hiperkinetik forma;
  5. atonik-astatik forma (Foerster), burada atoniya və ataksiya beyincik, frontal loblar, fronto-pontin-serebellar birləşmələrin zədələnməsi nəticəsində özünü göstərir.

Serebral iflicin bu formalarından hər hansı biri ilə əsas xəstəliyin simptomlarını ağırlaşdıran digər pozğunluqlar müşahidə edilə bilər, məsələn, avtonom sinir sisteminin disfunksiyası, nitq pozğunluğu, əqli gerilik, qıcolmalar və s.

Serebral iflicin müalicəsi kəskin dövrdə ante-, peri- və erkən postnatal dövrdə ona səbəb olan əsas patoloji prosesə uyğun olaraq həyata keçirilir (yeni doğulmuş uşağın asfiksiyası, kəllədaxili qanaxma, serebrovaskulyar qəza).

Erkən və gec qalıq dövrlərdə məşq terapiyasının, masajın, fizioterapiyanın, dərmanların uzun müddət istifadəsini və zəruri hallarda ortopedik korreksiyanı əhatə edən kompleks terapiya tələb olunur. Müalicənin monitorinqi bir çox mütəxəssisdən ibarət bir cəmiyyət tərəfindən aparılmalıdır - psixonevroloqlar, loqopedlər, məşq terapiyası və masaj metodistləri, fizioterapevtlər, ortopedlər və s. Görülən tədbirlər kompleksi təsirlənmiş motor pozğunluqlarını yaxşılaşdırmaq, mövcud hiperkinezləri azaltmaq, əzələlərin normallaşdırılmasına yönəlmişdir. ton, yəni son nəticədə xəstənin özünə qulluq üçün şərait yaradır.

Serebral iflic. Kiçik xəstəliyi

Kiçik xəstəliyi- a) spastik diplegiya ilə xarakterizə olunan serebral iflic forması; b) aşağı spastik paraplegiya. Səbəb doğuş travması və ya vaxtından əvvəl doğulmadır. Motor pozğunluqları həm yuxarı, həm də aşağı ətraflarda müşahidə olunur, sonuncular əsasən təsirlənir.

Şiddətli spastik aşağı paraparez, budun adduktor əzələlərində və ayaqların ekstensorlarında əzələ tonunun xarakterik kəskin artması ilə inkişaf edir. Bu vəziyyətdə ayaqların tipik bir mövqeyi var - çarpazlaşmaya meyl, omba içəriyə çevrilir, adduksiya edilir, dizlər sıxılır və gəzinti zamanı bir-birinə sürtülür. Xəstə ayaq barmaqlarına söykənərək dayanır, dabanları yerə toxunmur, ayaqlarını hərəkət etdirməkdə çətinlik çəkir. Tendon refleksləri yüksəkdir, refleksogen zonalar genişlənir, Axilles refleksləri tez-tez ayaq klonusu ilə müşayiət olunur.

Daimi əzələ hipertoniyası fonunda, oynaqlarda kontrakturalar və ayaqların deformasiyası asanlıqla inkişaf edir. Belə hallarda vətər refleksləri oyanmaya bilər. Piramidal yolların zədələnməsi nəticəsində Babinsky və Rossolimo qrupunun patoloji refleksləri yaranır.

Spastik diplegiya ilə yuxarı ətrafların parezi, ekstrapiramidal pozğunluqlar (tonus, hiperkinezin olması), nitq pozğunluqları, epileptiform nöbetlər və zəkanın azalması daha aydın görünür.

Spastik alt paraplegiya ilə yuxarı ekstremitələrin parezi hadisələri yüngül və ya hətta tamamilə yox olur, nitqdə yüngül dəyişiklik (dizartriya) qeyd olunur, zəka qorunur və ya bir qədər azalır. Bu forma mütləq reqressiv kurs və bu qrup xəstələrin nisbətən qənaətbəxş sosial uyğunlaşması ilə xoş xasiyyətlidir.

Serebral iflicin formaları

İkitərəfli hemipleji perinatal dövrdə yuxarıda göstərilən əlverişsiz amillər nəticəsində inkişaf edir. Beyin zədələnməsi adətən diffuz olur. İflicin paylanması bu formaya xasdır:

daha ağır dərəcədə hərəkət pozğunluğu adətən qolların (əllərin) distal hissələrində müşahidə olunur, ayaqlarda isə zədələnmə daha az nəzərə çarpır. Bu, bu formanı Little xəstəliyindən ayırmaq üçün bir meyar kimi xidmət edə bilər, burada parezlər aşağı ətraflarda daha aydın görünür və qollar əhəmiyyətli dərəcədə az əziyyət çəkir. Şiddətli əzələ hipertansiyonu, kontrakturaların asanlıqla inkişaf etməsinə səbəb olur, bu da ekstremitələrin deformasiyasına, xüsusən də qulluq qüsurları ilə nəticələnir. Eyni zamanda, tendon və periost refleksləri artır. Babinsky və Rossolimo qrupunun patoloji refleksləri oyanır. Dəri refleksləri (qarın, kremasterik) azalır. Xəstələrin demək olar ki, yarısında mövcud olan ümumi və ya yerli nöbetlərin əlavə edilməsi, bir qayda olaraq, proqnozu pisləşdirir, parezlərin, nitq pozğunluqlarının (dizartriyadan alaliyaya) və zəkanın (bir qədər dərəcədən dərin zehni geriliyə) artmasına kömək edir. . Tez-tez hiperkinez müşahidə olunur.

Serebral hemi- və monoplegiya. Serebral iflicin bu forması fokus lokalizasiyası olan perinatal patologiyanın nəticəsidir) postnatal iltihabi proseslərin nəticələri ilə (meningit, ensefalit və s.), daha az beyin xəsarətlərinin nəticələri ilə fərqləndirilməlidir. Hemiplejiya bədənin bir yarısında hərəkət pozğunluqlarının, əzələ spazmlarının, tendon reflekslərinin artması və patoloji reflekslərin yayılması ilə xarakterizə olunur. Təsirə məruz qalan əzaların kontrakturasının inkişafı və böyümənin geriləməsi çanaq sümüklərinin və duruşunun deformasiyasına səbəb olur. Atetoz şəklində hiperkinez, nitq pozğunluğu, kəllə sinirinin funksiyası və s.

Monoplegiya, hərəkət pozğunluqlarının yalnız bir əzada - yuxarı və ya aşağı hissəsində mövcud olduğu daha nadir bir patoloji formasıdır.

Serebral iflicin hiperkinetik və atonik-astatik formaları.

Hiperkinetik forma erkən yaşda sinir sisteminin zədələnməsi ilə xarakterizə olunur, piramidal yolların differensiasiyasının tamamlanmasından əvvəl, subkortikal avtomatizmlərin üstünlük təşkil etməsinə səbəb olur.

Bu hallarda, ekstrapiramidal simptomlar serebral iflicin klinik mənzərəsində aparıcılara çevrilir: distoniya simptomları ilə əzələ sərtliyi və titrəmə şəklində şiddətli hərəkətlər, atetoid, xoreiform hiperkinez, ikiqat atetoz, hemiballizm və s. Hiperkinez proqnoz baxımından əlverişsizdir. şərtləri, çünki onlar, Bir qayda olaraq, onlar yavaş-yavaş, lakin davamlı şəkildə irəliləyirlər.

Atonik-astatik forma(Forster) əzələ tonusunda dəyişiklik (atoniya), həmçinin statikanın pozulması (ataksiya, dismetriya) və nistagmusun olması ilə xarakterizə olunur. Klinik təzahürlər tez-tez neonatal dövrdə artıq qeyd olunur. Sonrakı inkişafda piramidal çatışmazlıq əlamətləri, nitq pozğunluqları, davranış dəyişiklikləri (psixomotor həyəcan, emosional labillik, qeyri-sabit diqqət və s.) aşkar edilir. Yaşlı uşaqlarda statik pozğunluqlar (və koordinasiyanın olmaması) üstünlük təşkil edir və vestibulyar pozğunluqlar da müşahidə olunur.

Xəstəliyin gedişi zamanı vəziyyətinin yaxşılaşması müşahidə olunur ki, bu da onu digər degenerativ və irsi xəstəliklərdən fərqləndirir.

Little xəstəliyi, motor funksiyasının pozulması olan uşaq iflicinin bir növüdür. Onlar sinir sisteminin zədələnməsi nəticəsində yaranır.

İflic doğuş zamanı müəyyən edilir və körpənin həyatının ilk aylarında özünü hiss edir.

İnfantil iflicin yaranmasına uşaqlıqdaxili infeksiyalar, doğuş zədələri, intoksikasiyalar, həmçinin çox erkən yaşlarda uşaqlarda xəsarətlər böyük təsir göstərir.

İflic olan sinir sistemində dəyişikliklər irəliləmir və əsasən qalıq xarakter daşıyır. Böyümə prosesində infantil iflic yaxşılaşmağa meyllidir. Yetkinlərdə təzahürlər demək olar ki, görünməzdir.

Uşaq iflicinin iki növü var:

  • beyin;
  • periferik.

Serebral subkortikal qanqliyaların və piramidal yolların zədələnməsinin spesifik simptomları ilə xarakterizə olunur.

Little xəstəliyi bu qrupa aiddir. Bu spastik diplegiyadır. Doğuş travması zamanı baş verir və alt ekstremitələrin spastik pozğunluqları ilə xarakterizə olunur, bəzən yuxarı hissələrə təsir göstərir. Çox vaxt əllərin zədələnməsi yöndəmsizlik və parezdə özünü göstərir. Bu, əllərin incə motor bacarıqlarını inkişaf etdirərkən nəzərə çarpır. Ayaqlarda, həddindən artıq artan ton səbəbindən çox xarakterik bir duruş meydana gəlir: diz və ayaq biləyi oynaqlarında yarı əyilmiş əzalar. Böyük oynaqlar kontrakturalardan təsirlənir.

Little xəstəliyinin simptomları

Tələffüz əlamətləri həyatın ilk günündən görünür:

  • qundaqlama və çimmək zamanı uşaq əzələ tonusunun artdığını görür, bu da passiv hərəkətlərə qarşı müqavimətlə özünü göstərir;

6 aylıq yaşda uşaq əzalarının müəyyən bir mövqeyini göstərir:

  • itburnu içəriyə çevrildi;
  • dizlər bir-birinə basdı.

Uşaq gec yeriməyə başlayır, ayaqlarını səhv qoyur və yaşına görə tarazlığı zəifləyir. Gəzərkən yalnız ayaq barmaqlarına güvənirlər, ayaqlarını çətinliklə hərəkət etdirirlər. Tez-tez çarpazlaşırlar və dizləri bir-birinə sürtülür. Uşaq ayağa qalxmağa və ya uzanmağa çalışırsa, hər iki ayağı sinxron şəkildə hərəkət edir.

Artan tendon refleksləri də qeyd olunur ki, bu da tez-tez yüksək əzələ tonuna görə oyandırıla bilməz. Bu səbəbdən patoloji reflekslər də olmayacaq.

Uşağın psixikası əziyyət çəkmir və zehni inkişafdan geri qalmır. Yalnız bəzən Little xəstəliyi zəkanın azalması ilə əlaqələndirilə bilər.

Xəstəlik adətən birtərəfli təsir göstərir: qollarda fleksorların tonunun artması, ayaqlarda isə ekstensorların tonunun artması diaqnozu qoyulur. Məlum olur ki, qol dirsəkdən bükülüb bədənə tərəf gətirilir, barmaqlar həmişə yumruğa sıxılır, ayaq isə uzadılıb içəriyə çevrilir. Bu zonalarda tendon-periosteal reflekslər genişlənmiş zonaya malikdir, bəzən diz və ya ayağın klonusu görünür.

Təsirə məruz qalan əzalar inkişafda sağlam olanlardan nəzərəçarpacaq dərəcədə geri qalır.

Yaşlı uşaqlarda 50% hallarda hiperkinez müşahidə olunur ki, bu da əzələ tonusunun azalmasına səbəb olur. Epileptiform nöbetlər və yavaş zehni inkişaf da ola bilər.

Səbəblər

Ən ümumi səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

  • ensefalit;
  • Zədələr.

Müalicə

Bu xəstəlik uşaqlarda baş verən ən çox görülən beyin zədəsidir. Həkimlər dərhal yeni doğulmuş körpəyə xüsusi masaj etməyi, həmçinin həm müalicə, həm də profilaktik məqsədlər üçün faydalı ola biləcək gimnastika etməyi məsləhət görürlər.

Müalicənin əsas məqsədi uşağın bacarıqlarını maksimum dərəcədə inkişaf etdirmək və onu az və ya çox normal inkişafa yönəltməkdir.

Xəstəliyin təzahürlərini azaltmaq üçün bir sıra prosedurlardan keçir:

  • istilik;
  • masaj;

Metabolik, nootrop, damar dərmanları, vitaminlər, bəzən əzələ gevşeticilər də təyin edilir. Tutma diaqnozu qoyularsa, antikonvulsanlar təyin edilir.

Uşaq loqoped və psixoloqla işləməlidir.

Bəzən ortopedik və ya cərrahi prosedurlar həyata keçirilir.

LİTLYA XƏSTƏLİYİ, santimetr. Uşaq iflici. LİTOPAEDİON (yunan dilindən litos-daş və payion-uşaq), daşlaşmış meyvə. Ölən və ananın bədənində uzun müddət qalan döl müxtəlif dəyişikliklərə məruz qala bilər: inkişafın erkən mərhələsində (3-cü aya qədər) döl izsiz əriyə bilər; sonra, artıq formalaşdıqda. Skeletdə belə rezorbsiya qeyri-mümkün olur və ya dölün irinlənməsi, maserasiyası və skeletləşməsi baş verir, ya da onun entistasiyası, quruması (mumiyalaşma> sonradan əhəng duzlarının çökməsi ilə - daşlaşma, bəzi sümükləşmə ilə səhv adlandırılır, çünki heç bir real* formalaşma yoxdur. sümük toxuması əmələ gəlir.Belə kalsifikasiya olunmuş meyvələr topluca L adlanır.Adətən dölün kalsifikasiyası ektopik hamiləlik nəticəsində baş verir, lakin uşaqlıq boşluğunda L.-nin əmələ gəlməsinin təcrid olunmuş halları da təsvir edilmişdir.Kuchenmeister aşağıdakı 3-ü ayırmağı təklif etmişdir. fosilləşmiş döllərin növləri 1) Əhənglənmə Yalnız pərdələr açıq qalır, yalançı dölün özü ya mumiyalanır və ya. yumuşatılmış; bu növə lithokelifos - (yunanca keliphos - yumurta qabığı) deyilir. 2) Amniotik maye sorulur və döl membranlarla tamamilə və ya qismən məhv edilir; Semptomlar membrandan başlayır və tədricən fetusun bitişik hissələrini əhatə edir; litokelifo-^paedion adlandırılan bu tip ən çox yayılmışdır. 3) Lito-paedion, sözün düzgün mənasında, membransız bir meyvənin kalsifikasiyası. ikincili abdominal hamiləlikdə olduğu kimi. Küchenmeister təsnifatı ümumiyyətlə qəbul edilir, lakin çox vaxt müəlliflər hələ də dölün daşlaşmasının bütün növlərini L ümumi termini ilə təyin edirlər. Yerli olaraq L. embrionlarla eyni yerdə yerləşə bilər (bax. diaqram 241-ci səhifə, III cild). - Uzunluq L.-nin ananın bədənində qalma müddəti 5 ildən 57 ilə qədərdir (Kühenmeyster hadisəsi). Mikroskop altında araşdırdıqda əksər orqanların (qaraciyər, böyrəklər, ağciyərlər, dəri, selikli qişalar və s.) strukturu kifayət qədər fərqlənir; beyin və qan struktursuz, xolesterolla zəngin bir kütləyə çevrilir. Əzələlərin eninə zolaqları xüsusilə yaxşı saxlanılır. Sübut edilmiş hesab edilə bilər ki, əhəng duzları L.-də əvvəlki tədqiqatçıların güman etdiyi kimi pendirə bənzər sürtkü yağından deyil, ana qanından yığılır. Ananın orqanizmində L.-nin olması çox vaxt heç bir xüsusi əlamətlərlə müşayiət olunmur: qadınların qarın boşluğunda tam müddətli dölə uyğun gələn L.-ya malik olması, hamiləlik və normal doğuşdan uğurla keçdiyi hallar olur. Nadir hallarda. ətrafında birləşdirici toxuma yapışmalarının inkişafı halları L. bağırsaq tıxanmasına səbəb ola bilər. Lit.: Sudakov I., Litopedion altı il əvvəl və onun bəzi toxumalarının mikroskopik müayinəsi, Journal of Obstetrics and Women's b-ney, cild XXI, 1907; Fastenau E., Beitfag zur Lehre von den.Steinkindern (Fall von Lithokelyphopaedion), Frankfurter Ztschr. f. Pathol., B. XXXIII, 1925; To ii with h e n-meister F., t)ber Lithopadien, Arch. f. Gyn., B. XVIT, 1881. M. Alekseev-


Təsvir:

Spastik diplegiya (Kiçik sindromu) yuxarı və aşağı ətraflarda motor pozğunluqları ilə xarakterizə olunan uşaqlıq serebral xəstəliyinin ən çox yayılmış formasıdır; ayaqları isə qollardan daha çox əziyyət çəkir.


Simptomlar:

Əllərin patoloji prosesə cəlb olunma dərəcəsi fərqli ola bilər - uşağın incə motor bacarıqlarını inkişaf etdirdiyi zaman ortaya çıxan şiddətli parezdən mülayim yöndəmsizliyə qədər. Bacaklarda əzələ tonusu kəskin şəkildə artır: uşaq yarı əyilmiş ayaqları üzərində dayanır və orta xəttə gətirilir; Gəzinti zamanı ayaqların çarpazlaşması müşahidə olunur. Böyük oynaqlarda inkişaf edirlər. Tendon refleksləri yüksəkdir, ayaq klonusu qeyd olunur. Patoloji reflekslərə səbəb olur.

Spastik hemipleji ilə pozğunluqlar əsasən bir tərəfdən müşahidə olunur. Qolda fleksorların əzələ tonusu daha çox artır, ayaqda isə ekstensorlar. Buna görə də, qol dirsək ekleminde bükülür, bədənə doğru gətirilir və əl yumruğa sıxılır. Ayaq uzanır və içəriyə çevrilir. Gəzərkən uşaq barmaqlarına güvənir. Tendon refleksləri paresis tərəfində genişlənmiş zona ilə yüksəkdir (bəzən hər iki tərəfdə); ayaqların və patellanın klonusu ola bilər; patoloji reflekslərə səbəb olur. Paretik əzalar böyümədə sağlam olanlardan geri qalır. Serebral iflicin hemiparetik forması ilə uşaq, xüsusən də sol yarımkürə təsirləndiyi təqdirdə nitq inkişafının gecikməsi ilə qarşılaşa bilər. 50% hallarda yaşlı uşaqlar müşahidə olunur. Əzələ tonusu azaldıqca görünürlər. Zehni inkişaf yavaşdır. Gecikmə dərəcəsi yüngüldən şiddətə qədər dəyişir. İnkişaf gecikməsinə tez-tez baş verən epileptiform nöbetlərin olması təsir göstərir.


Səbəbləri:

Mənşəcə intrauterin infeksiyalar və doğuş travmaları, kiçik uşaqlarda infeksiyalar və yaralanmalar böyük əhəmiyyət kəsb edir.