İdiopatik diffuz ağciyər fibrozunun klinik əlamətləri: İdiopatik ağciyər fibrozunun simptomları və müalicəsi
Bu gün insanlar tez-tez bir növ ağciyər xəstəliyindən əziyyət çəkirlər. Bu, pis ekoloji şərait, pis vərdişlər, təhlükəli sənayelərdə işləmək, irsiyyət və stress ilə əlaqədardır.
Bəzi xəstəlikləri müalicə etmək asandır - sadəcə həyat tərzinizi dəyişdirmək və terapiya kursundan keçmək lazımdır. Amma elələri də var ki, onların tam sağalması çətin olur. Sonuncuya pulmoner fibroz daxildir. Bu yazıda bu xəstəliyin əlamətlərini, həmçinin həkimlərin əsas tövsiyələrini nəzərdən keçirəcəyik.
Bu hansı xəstəlikdir?
İdiopatik pulmoner fibroz (ICD 10), həmçinin idiopatik fibrozan alveolit adlanır, ən çox 50 yaşdan sonra kişilərdə müşahidə olunan bir xəstəlikdir. Onun baş verməsinin əsas səbəbi, xüsusən də bir insanın bu pis vərdişi iyirmi ildən artıqdırsa, siqaret çəkmək hesab olunur. Ancaq uzun müddət pestisidlərlə nəfəs alanlar da fibroza həssasdırlar. Üzvi və qeyri-üzvi toz (un, gübrə) də xəstəliyə səbəb ola bilər. İrsi meyl faktorunu istisna etmək olmaz.
Digər maraqlı fakt ondan ibarətdir ki, ağciyər fibrozu müntəzəm mədə yanması və mədə-ezofagial reflü, yəni mədə şirəsinin qida borusuna geri axını ilə baş verə bilər. Farenksdən olan turşu traxeyaya daxil ola bilər, patologiyanın inkişafına səbəb olur.
İdiopatik ağciyər fibrozu vərəm kimi yaygındır. Özündə bu, sətəlcəmin spesifik formasıdır və xroniki. Ağciyərlər əsasən yaşlı insanlarda təsirlənir və xəstəliyin etiologiyası məlum deyil.
Simptomlar
İdiopatik ağciyər fibrozunda belə simptomlar yoxdur. Aşağı dərəcəli qızdırma və ya miyalji təhrik etmir. Ancaq ağciyərləri dinləyərkən, selofanın çatlamasına bənzər ilhamda xırıltılar aşkar edilir. Bundan əlavə, insan uzun müddət nəfəs darlığından əziyyət çəkə bilər və bu, fiziki fəaliyyət zamanı özünü göstərir və zamanla irəliləyir. Həmçinin, quru öskürəyin olması ümumi bir simptomdur, lakin öskürək də bəlğəm istehsalı ilə müşayiət oluna bilər. Dırnaq plitələrinin görünüşü dəyişir. Sonrakı mərhələlərdə xroniki pulmoner ürək xəstəliyinin əlaməti olan ödem meydana gəlir.
Diaqnostik üsullar
İdiopatik ağciyər fibrozunu necə təyin etmək olar? Xəstəliyin varlığını müəyyən etmək üçün bir pulmonoloqla əlaqə saxlamalısınız. O, aşağıdakı test növlərini təyin edəcək:
- Ümumi qan analizi. İdiopatik ağciyər fibrozu üçün xüsusi bir test olmadığı üçün həkiminiz ümumi bir test təyin edəcək. Bu, eyni simptomlarla müşayiət olunan digər xəstəlikləri istisna etmək üçün lazımdır.
- Tənəffüs və funksional testlərin aparılması. Onlar pulmoner fibrozu amfizem və ya digər xəstəliklərdən fərqləndirmək üçün tələb olunur.
- Şübhəli onkoloji vəziyyətində cərrahi əməliyyat.
- Kompüter tomoqrafiyasının aparılması. Şəkillərdə ağciyərlərdə lifli dəyişikliklər mütləq görünəcək.
Proqnoz
Təəssüf ki, idiopatik ağciyər fibrozunun proqnozu məyusedicidir. Bu diaqnozu olan xəstələrin orta ömrü üç ildir. Və sonra, bu, həkimlərin bütün tövsiyələrinə əməl etsəniz və dəstəkləyici tədbirlər görsəniz baş verir. Onlar aşağıda müzakirə olunacaq.
Bu xəstəlik tamamilə müalicə edilə bilməz. Qaçılmaz pisləşmə tədricən baş verəcək. Bu, əslində idiopatik ağciyər fibrozunu təhlükəli edən şeydir. Tövsiyələrə mütləq əməl edilməlidir. Xatırlamaq lazım olanlar:
- Semptomları daha az ifadə etmək üçün siqareti təcili və mütləq tərk etmək lazımdır.
- Hər hansı bir infeksiya, tromboemboliya, ürək çatışmazlığı və ya pnevmotoraks xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb ola bilər.
- Ağciyər fibrozu tez-tez onkologiyaya çevrilir. Ölüm tənəffüs çatışmazlığı, tənəffüs yoluxucu infeksiyalar, ürək çatışmazlığı, miyokard işemiyası və ürək ritminin pozulması halında baş verir.
Müalicə
Artıq qeyd edildiyi kimi, idiopatik ağciyər fibrozunun müalicəsi yoxdur. Yalnız baxım terapiyası mümkündür. Aşağıdakı terapevtik tədbirlər istifadə olunur:
- Oksigen terapiyası. Nəfəs darlığının meydana gəlməsini effektiv şəkildə azaldır. Xəstələr oksigen konsentratorlarından istifadə edərək nəfəs alırlar. Bunun üçün tibb müəssisəsinə baş çəkmək lazım deyil. Lazımi cihazları apteklərdə pulsuz əldə etmək olar. Bu üsul baxım terapiyasına aiddir.
- Ağciyərlərin reabilitasiyası. Xəstələrə nəfəs almağı asanlaşdıran xüsusi tənəffüs üsullarını öyrənmək və tətbiq etmək tövsiyə olunur.
- Kortikosteroidlər və sitostatiklər. Əsas dərmanlar kimi təyin edilir. Bundan əlavə, xəstədə pnevmoniya inkişaf edərsə, antibakterial preparatlar istifadə olunur.
- Xəstənin yaşı 50-dən azdırsa, ona göstərilir
Gördüyünüz kimi, "idiopatik pulmoner fibroz" diaqnozu ilə müalicə hərtərəfli olmalıdır.
Bəzi xəstələrin kortikosteroid və sitotoksik terapiyaya çox yaxşı dözmədiyini qeyd etmək vacibdir. Bəzən bu, aşağıdakı yan təsirlərə səbəb olur:
- mədənin peptik xorası;
- katarakta;
- yüksək göz içi təzyiqi;
- arterial hipertansiyon;
- piylənmə;
- hormonal balanssızlıq;
- adrenal bezlərin nasazlığı.
Hər bir hal fərdi, buna görə də yalnız həkim idiopatik pulmoner fibrozu dayandıra biləcək ən optimal müalicəni seçməlidir.
Bir çox xəstə üçün pulmoner fibrozun diaqnozu böyük səy tələb edən xəstəliyə qarşı kompleks mübarizənin başlanğıcı deməkdir.
Bu xəstəlik nə qədər təhlükəlidir, doğrudurmu ki, onun effektiv müalicəsi icad edilməyib və bu xəstəliyin gözlənilən ömür müddəti nə qədərdir – ilk növbədə xəstəni narahat edən suallardır.
ilə təmasda
Sinif yoldaşları
Xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində gözlənilən ömür
Ağciyər fibrozunun bir neçə mərhələsi və irəliləmə forması vardır ki, bu da xəstəliyin proqnozuna, keyfiyyətinə və ömrünün uzunluğuna birbaşa təsir göstərir. Həkimlər xəstəliyi simptomların intensivliyi ilə fərqlənən erkən və gec mərhələlərə ayırmağa meyllidirlər.
- Erkən mərhələ insanın ümumi rifahının bir qədər pisləşməsi ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt birinci və ya ikinci dərəcəli tənəffüs çatışmazlığı diaqnozu qoyulur, xəstə nəfəs darlığından, uzun müddət davam edən zəiflikdən və apatiyadan, gecə tərləməsindən, səhər oynaq ağrılarından şikayətlənir. Laborator müayinələr qanın tərkibində cüzi dəyişiklikləri göstərir və ağciyərlərin rentgenoqrafiyasında dəyişikliklər aydın görünür.
- Gec mərhələ ağır, uzun müddətli nəfəs darlığı, üçüncü və ya dördüncü dərəcəyə qədər tənəffüs çatışmazlığının artması ilə özünü göstərir. Dəri mavi olur və selikli qişalar mavi-küllü rəng alır. Barmaqların formasında dəyişikliklər artır, dırnaqlar qabarıq olur, barmaqlar barmaq çubuqlarına bənzəyir.
Fibroz, xəstəliyin gedişindən və müddətindən asılı olaraq, xroniki və kəskin bölünür.
- Xəstəliyin kəskin növü tez inkişaf edir, hipoksemik koma və kəskin tənəffüs çatışmazlığı ilə çətinləşir, ölümlə nəticələnir;
- xroniki forma yavaş bir kursa malikdir, fəaliyyət müddətini tədricən azaldır. Xəstəliyin bu forması aşağıdakılara bölünür: aqressiv, fokus, yavaş irəliləyən və davamlı.
Xroniki ağciyər fibrozunun aqressiv növündə simptomların artması xəstəliyin kəskin formasına nisbətən daha yavaş baş verir. Davamlı xroniki fibroz simptomların intensivliyinin tədricən, uzun müddət artması ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin ən tədricən inkişafı yavaş-yavaş irəliləyən xroniki fibroz ilə müşahidə olunur.
Hansı hallarda xoşagəlməz nəticə mümkündür?
- Kəskin forma nisbətən nadirdir, halların yalnız iyirmi faizində baş verir. Sürətlə artan simptomlarla qəfil başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Tənəffüs çatışmazlığının dərəcələri tez bir zamanda bir-birini əvəz edir, xəstə ağır nəfəs darlığından əziyyət çəkir. Kəskin mütərəqqi fibroz praktiki olaraq konservativ terapiya üsullarına cavab vermir, xəstə bir neçə aydan sonra ölür.
- Aqressiv formanın xroniki fibrozu konservativ müalicə ilə zəruri hərəkətlərin müddətini kəskin şəkildə azaldır və xəstəni bir il ərzində ölümə aparır. Nəfəs darlığı və ürək çatışmazlığı xəstənin vəziyyətini ağırlaşdırır, çünki ağciyərlərdə lifli toxumanın simmetrik yayılması dərmanların tətbiqi ilə idarə edilə bilməz.
Xroniki davamlı pulmoner fibroz oxşar diaqnozu olan bir xəstəyə üç ildən beş ildən çox yaşamağa imkan verir.
Bu patologiyanın yarısında cərrahi müalicə və ağciyər transplantasiyası xəstəyə həyatına davam etmək şansı verir. Statistika göstərir ki, vaxtında cərrahi müdaxilə fəaliyyət müddətini təxminən beş il uzatmağa kömək edir.
Bədən çəkisinin azalması və aşağı dərəcəli qızdırma ağciyərlərdə ciddi problemlər olduğunu göstərir. Terapevtik fəaliyyətin vaxtında təşkili üçün erkən müalicənin necə aparıldığını öyrənin.
Davamlı çirklənmiş hava ilə sənaye mühitində işləmək silikozun inkişafına səbəb ola bilər. bu xəstəliyin qarşısını almaq üçün tədbirlər haqqında.
Hansı hallarda əlverişli nəticə mümkündür?
Yavaş-yavaş irəliləyən xroniki xəstəlik xəstəliyin kifayət qədər hamar, uzunmüddətli inkişafı ilə xarakterizə olunur. Xəstə, adekvat müalicə və ürək-damar sisteminin müşayiət olunan patologiyalarının olmaması ilə on il və ya daha çox yaşaya bilər.
Bir xəstədə fokal fibroz diaqnozu qoyulduqda həkimlər əlverişli proqnoz verə bilərlər. Xəstəlik irəliləmirsə, o zaman həyat keyfiyyətini və müddətini pisləşdirən və xəstənin ölümünə səbəb olan simptomlar müşahidə edilmir.
Vəziyyətinizi və həyat proqnozunuzu necə yaxşılaşdırmaq olar
Ağciyər fibrozunun müalicəsində terapevtik tədbirlər normal tənəffüs və qaz mübadiləsini bərpa etməyə, lifli formasiyaların yayılmasının patoloji prosesini dayandırmağa və tənəffüs sistemi ilə əlaqəli pozğunluqları sabitləşdirməyə yönəldilmişdir. Metodlar aşağıdakılara bölünür:
- Dərman terapiyası;
- qeyri-dərman müalicəsi;
- reabilitasiya tədbirləri;
- cərrahiyyə.
Dərman terapiyasının əsas məqsədi ağciyərlərdə böyümələrin meydana gəlməsini azaltmaq və ömrü uzatmaqdır. Patoloji prosesin dayandırılması xəstələrə ümid verir, çünki ürək və tənəffüs sisteminin pozğunluqları üçün paralel terapiya yalnız köməkçi təsir göstərir.
Fibrozun müalicəsində istifadə olunan dərmanlar orqanizmə mənfi təsir göstərərək, toxunulmazlığı aşağı saldığından xəstələrə illik qrip peyvəndi təyin edilir, həmçinin pnevmokok peyvəndinin beş ildə bir dəfə aparılması tövsiyə olunur. Müalicə uzunmüddətlidir və həkimin məcburi müntəzəm nəzarəti altında aparılır.
Qeyri-dərman müalicəsi həm xəstəxana şəraitində, həm də ambulator müalicədə həyata keçirilən oksigen terapiyasını əhatə edir. Oksigenin inhalyasiyası qaz mübadiləsini normallaşdırmağa, nəfəs darlığını azaltmağa və fiziki fəaliyyəti artırmağa imkan verir. Həkimin təyin etdiyi kimi plazmaforez və hemosorbsiya aparılır.
Xəstəliklə əlaqəli metabolik pozğunluqların qarşısını almaq üçün reabilitasiya tədbirləri lazımdır. Aşağıdakılar həyat keyfiyyətini və uzunluğunu yaxşılaşdırmağa kömək edir:
- Fiziki müalicə, təmiz havada gəzinti və qaçış;
- təmiz havada yatmaq xüsusilə təbiətdə qalmaq kimi ağciyər fibrozu üçün tövsiyə olunur;
- – ağciyər xəstəlikləri üçün güclü bərpaedici vasitələrdən biri;
- tərkibində konservantlar və kimyəvi maddələr olan məhsulların istifadəsi istisna olmaqla yüksək keyfiyyətli, qidalı qidalanma. Bədən dəstəklənməlidir, qidalanma yumşaq, yüngül, yüksək kalorili və vitaminlərlə zəngin olmalıdır;
- həkiminizin tövsiyə etdiyi müxtəlif vitamin komplekslərinin qəbulu.
Təəssüf ki, bu, əksər hallarda xəstənin ölümünə səbəb olan ciddi bir xəstəlikdir. Ancaq tibbi tövsiyələrə riayət etmək, xəstəliyi dayandırmaq istəyi, ömrün uzunluğunu artırmaq istəyi, ciddi bir xəstəliyə qarşı mübarizədə bir insana kömək edən amillərə çevrilir.
Videoda 13 nəfəs məşqləri dəsti göstərilir.
ilə təmasda
İdiopatik ağciyər fibrozu (İPF) idiopatik interstisial ağciyər iltihabının ən çox yayılmış növüdür. Bu patoloji pulmoner fibroza gətirib çıxarır, bütün sonrakı nəticələr. Xəstəliyin əlamətləri tədricən görünür, bu müddət bir neçə aydan bir neçə ilə qədər dəyişə bilər. Xəstəliyin əsas simptomları xırda xırıltılar, kəskin nəfəs darlığı və xüsusilə fiziki fəaliyyətdən sonra öskürəkdir. Xəstəliyin diaqnozu xəstənin ümumi müayinəsi, xəstəlik tarixi və yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası əsasında qoyulur. Bəzi hallarda ağciyər biopsiyasına müraciət edilir. Diaqnoz qoyulduqdan sonra xəstələr adətən təxminən 3 il yaşayırlar.
Etiologiyası
İdiopatik ağciyər fibrozu bilinməyən səbəblərdən yaranır. Xəstəliyin inkişafında genetika və ekologiyanın müəyyən rol oynadığını güman etmək olar, lakin bu təsdiqlənməmişdir. Bu xəstəlikdə alveolların epitel hüceyrələri patoloji dəyişikliklərə məruz qalır və nəticədə ağciyərdə atipik fibroproliferasiyaya səbəb olur.
İdiopatik pulmoner fibroz ən çox 50 yaşdan yuxarı insanlara təsir göstərir. Üstəlik, yaşla xəstələnmə şansı yalnız artır. Qeyd etmək lazımdır ki, kişilər qadınlara nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər.
İdiopatik ağciyər fibrozu ən çox müəyyən amillərə məruz qaldıqda baş verir, bunlara daxildir:
- tütün məmulatlarından sui-istifadə;
- təhlükəli iş şəraiti olan müəssisələrdə işləmək. İdiopatik ağciyər fibrozu toz, buxar və kimyəvi hissəciklərin uzun müddət inhalyasiyası ilə təhrik edilə bilər;
- un dəyirmanlarında və sement istehsalı zavodlarında, habelə quşçuluq təsərrüfatlarında işləmək;
- ağciyər fibrozuna genetik meyl.
Xəstəliyə daha çox qohumlarında idiopatik ağciyər fibrozu olan və ya keçmiş insanlarda diaqnoz qoyulur.
İdiopatik fibrozla başlayan patoloji prosesi dayandırmaq olmaz. Xəstəlik ağciyərin getdikcə daha çox sahəsini əhatə edir və nəticədə həyatla uyğun gəlməyən tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxarır.
Patogenez
Toxumanın histoloji müayinəsi zamanı fibroblastların spesifik ocaqları və nəzərə çarpan fibroz sahələri olan subplevral fibroz aşkar edilir; patoloji toxuma normal ağciyər toxuması ilə əvəzlənir. Tənəffüs orqanında iltihab prosesi həmişə toxumaların lenfositik, histiositik və plazmasitik infiltrasiyası ilə müşayiət olunur.
İdiopatik ağciyər fibrozunun bütün hallarda kistlər müşahidə olunur, həkimlər bu patologiyanı “pətək ağciyər” adlandırırlar. Xəstəlik irəlilədikcə bu anomaliya artır və özünü daha qabarıq şəkildə büruzə verir. Nəzərə almaq lazımdır ki, oxşar klinik mənzərə çox vaxt naməlum səbəblərdən yaranan interstisial ağciyər xəstəlikləri ilə baş verir.
İdiopatik pulmoner fibroz ilə mütərəqqi nəfəs darlığı və ağciyər toxumasında patoloji dəyişikliklər müşahidə olunur.
Xəstəliyin əlamətləri
İdiopatik pulmoner fibroz digər tənəffüs xəstəliklərindən fərqlənən xarakterik simptomlara malikdir. Xəstəliyin əlamətləri tədricən görünür, bu müddət altı aydan bir neçə ilə qədər ola bilər. Xəstələrin əksəriyyəti simptomlar bir ildən üç ilə qədər davam etdikdə xəstəxanaya müraciət edirlər. Ancaq həkimlə erkən təmas halları demək olar ki, heç vaxt qeydə alınmır, çünki xəstəliyin başlanğıcında simptomlar olduqca hamarlanır.
- yalnız zamanla irəliləyən nəfəs darlığı;
- hər hansı bir fiziki fəaliyyətlə xəstənin vəziyyəti pisləşir;
- qeyri-məhsuldar öskürək. Bu patoloji ilə nəm öskürək olduqca nadirdir;
- barmaqlarda dırnaqların şəklində xarakterik dəyişiklik. Onlar baraban çubuqlarının görünüşünü alırlar.
Sağlamlığın ümumi pisləşməsi nadirdir. İdiopatik ağciyər fibrozunda yüksək hərarət və əzələ ağrısı nadir hallarda olur.
Bu xəstəliyin xarakterik bir əlaməti, nəfəs alma və ekshalasiya zamanı quru xışıltı səslərinin istehsalı ilə səs-küylü nəfəsdir. Bu səs sellofanın xırıltısına bənzəyir. Qalan göstəricilər, pulmoner hipertenziya və ürək funksiyasının pozulması müşahidə edildikdə, xəstəliyin terminal mərhələsinin inkişafına qədər normal olaraq qalır.
İdiopatik pulmoner fibrozda, demək olar ki, yarısında barmaqların terminal falanqları dəyişdirilir.
Diaqnoz
Xəstəlik ağciyərlərin kompüter tomoqrafiyası vasitəsilə diaqnoz qoyulur və nadir hallarda ağciyər toxumasının biopsiyası təyin oluna bilər. Bir tomoqrafiya apararkən xəstə yüksək keyfiyyətli avadanlıqların olduğu bir diaqnostika mərkəzinə göndərilir.
Təcrübəli həkim nəfəs darlığına əsaslanaraq idiopatik pulmoner fibrozdan şübhələnə biləcək. Məhsuldar olmayan öskürək və xarakterik səs-küylü nəfəs. Lakin diaqnoz tez-tez çətindir, çünki simptomları ilə bu patoloji bronxit, pnevmoniya, bronxial astma və kəskin ürək çatışmazlığı olan tənəffüs orqanlarının digər xəstəliklərinə çox oxşardır.
Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası göstərilə bilər. X-ray müayinəsi zamanı tənəffüs orqanlarının aşağı, eləcə də periferik hissələrində pulmoner naxışda artım müşahidə olunur. Şəkilə diqqətlə baxsanız, kiçik kistləri və tənəffüs yollarının ümumi genişlənməsini görə bilərsiniz. Bu, dartma bronxoektazinin inkişafı səbəbindən baş verir.
Yüksək rezolyusiyaya malik kompüter tomoqrafiyası ağciyər naxışının konturlarının diffuz və ya fokus genişlənməsini, eyni zamanda simmetrik olaraq qalınlaşmış interlobular septaları təyin etməyə kömək edir. KT da dartma bronxoektazını göstərir.
Ağciyərin üçüncü hissəsində daş şüşə kimi patoloji dəyişikliklər müşahidə olunursa, bu, başqa bir xəstəlikdən xəbər verir.
İdiopatik ağciyər fibrozunda laboratoriya diaqnostikası kiçik rol oynayır. Ancaq tənəffüs orqanlarının digər xəstəliklərini istisna etmək üçün xəstəyə aşağıdakı müayinələr təyin olunur:
- Yoluxucu və iltihablı xəstəlikləri istisna etmək üçün tam qan sayımı.
- Funksional tənəffüs testləri. Bu cür tədqiqat üsulları nəfəs darlığının səbəbini müəyyən etməyə imkan verir.
- Bəlğəm analizi.
Əgər yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyasının nəticələrinə əsasən həkim dəqiq diaqnoz qoya bilmirsə, xəstə ağciyər toxumasının cərrahi biopsiyasına göndərilir. Bu üsul 100% hallarda düzgün diaqnoz qoymağa imkan verir, ancaq biomaterial düzgün toplanmışdır.
İdiopatik ağciyər fibrozunu təyin etmək üçün xüsusi qan testi yoxdur!
Müalicə
İPF müalicə edilə bilməz, bu patoloji yalnız zamanla irəliləyir və nəticədə həyatla uyğun gəlməyən ağır tənəffüs çatışmazlığına gətirib çıxarır.. Bu xəstəliyə diaqnoz qoyulduqda, müalicə simptomların şiddətini azaltmaq, həmçinin patologiyanın inkişafını yavaşlatmaq məqsədi daşıyır. Xəstə siqaret çəkirsə, asılılıqdan tamamilə imtina etməlidir.
İdiopatik ağciyər fibrozunun müalicəsi aşağıdakıları əhatə edə bilər:
- Təmiz oksigeni tənəffüs etmək. Xəstənin vəziyyəti pisləşərsə və nəfəs darlığı əhəmiyyətli dərəcədə artarsa, bu prosedur lazımdır. Evdə xüsusi oksigen cihazları vasitəsilə oksigeni nəfəs ala bilərsiniz. Apteklərdə siz hətta gəzintiyə də gedə biləcəyiniz portativ oksigen konsentratorlarını tapa bilərsiniz.
- Nəfəs alma məşqləri. Təlimatçı xəstələrə nəfəs almağı asanlaşdıran xüsusi nəfəs məşqləri göstərir.
- Dərmanlar. Patoloji prosesin inkişafını yavaşlatmaq üçün xəstəyə hormonal dərmanlar və sitostatiklər təyin edilir.
- Ağciyər transplantasiyası. Artıq bir sıra ölkələrdə belə əməliyyatlar həyata keçirilir. Əməliyyat zamanı bir və ya hər iki ağciyər köçürülür. Belə bir əməliyyat yalnız müəyyən şərtlər yerinə yetirildikdə həyata keçirilə bilər.
- İPF ilə xəstənin tənəffüs xəstəlikləri və qrip xəstələri ilə təmasının qarşısını almaq çox vacibdir. Profilaktik qrip peyvəndi tövsiyə edilə bilər.
Xəstəni ürək yanması üçün müalicə etmək çox vacibdir. Turşu tərkibinin yuxarı tənəffüs yollarına müntəzəm geri axını idiopatik ağciyər fibrozunun irəliləməsinə səbəb olur.
Bəzi ölkələrdə Pirfenidon dərmanı İPF olan xəstələri müalicə etmək üçün istifadə olunur.. Bu, patologiyanın inkişafını əhəmiyyətli dərəcədə yavaşlatan yenilikçi bir antifibrotik dərmandır.
Hər il mütəxəssislər bu xəstəliyin müalicəsinin yeni üsullarını inkişaf etdirirlər, buna görə xəstələrə yeni inkişaflar təklif edilə bilər. İdiopatik ağciyər fibrozu olan xəstələr klinik patoloji tədqiqatlar üçün cəlb edilməlidir.
İPF olan insanlar tez-tez depressiyaya düşürlər. Ona görə də qohumların onlar üçün əlverişli şərait yaratması çox vacibdir.
Proqnoz
Klinik şəkil orta və ya ağır olduqda bir çox insanlar həkimə müraciət edirlər. Bu xəstəlik bütün müalicələrə baxmayaraq irəliləməyə meyllidir. Orta hesabla xəstələr diaqnozdan sonra təxminən 3 il yaşayırlar. Bu patoloji ilə ömür uzunluğu digər xroniki xəstəliklərin olması halında əhəmiyyətli dərəcədə azaldıla bilər.
Xəstə kişi və yaşlı olduqda ən pis proqnoz verilə bilər. Azaldılmış ağciyər tutumu da ömrün uzunluğuna təsir göstərir.
Müxtəlif yoluxucu xəstəliklər, pulmoner tromboz, pnevmotoraks və hətta ürək çatışmazlığı xəstənin vəziyyətini pisləşdirə bilər. Heç bir aydın səbəb olmadan xəstəliyin kəskinləşməsi ola bilər. Kəskin hücumlar tez-tez xəstənin ölümü ilə başa çatır. İdiopatik ağciyər fibrozu olan xəstələrdə tənəffüs orqanlarının xərçənginə daha çox rast gəlinir, lakin onlar kəskin tənəffüs çatışmazlığından ölürlər.
Xəstə bir insan evdə sakit bir mühit yaratmalı və hər hansı bir sinir şokunu aradan qaldırmalıdır. Çox vaxt stresli vəziyyətlərdə xəstəlik çox pisləşir.
Bu patologiyanın proqnozu çox zəif olduğundan, qohumlara belə bir xəstəyə necə düzgün kömək etmək və ona necə qulluq etmək lazım olduğunu söyləmək lazımdır.
Xəstənin sağlamlığı sürətlə pisləşirsə, təcili yardım çağırmaq lazımdır. Patologiyanın belə bir relapsı xəstənin dərhal xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edir. Xəstəxana şəraitində xəstəyə hormonal dərmanlar və xəstəlik infeksiya ilə mürəkkəbləşərsə, antibiotiklər təyin edilir. Kəskin hücumların qarşısını almaq üçün həkiminiz pnevmoniyanın qarşısını almaq üçün ildə bir dəfə qrip peyvəndi və pnevmokok əleyhinə peyvənd etməyi tövsiyə edə bilər. Xəstə iştirak edən həkimin bütün tövsiyələrini ciddi şəkildə yerinə yetirməlidir, yalnız bundan sonra ömür uzunluğu artırıla bilər.
İdiopatik ağciyər fibrozu, Hamman-Rich sindromu, Diffuz ağciyər fibrozu, Fibrozan kriptogenik alveolit, İdiopatik fibrozlaşan alveolit
RCHR (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin klinik protokolları - 2013
Fibrozun qeyd olunduğu digər interstisial ağciyər xəstəlikləri (J84.1)
Pulmonologiya
ümumi məlumat
Qısa Təsvir
İclasın protokolu ilə təsdiq edilmişdir
Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı üzrə Ekspert Komissiyası
12.12.2013-cü il tarixli, № 23
Tərif: idiopatik ağciyər fibrozu (IPF) naməlum etiologiyalı, əsasən yaşlılarda baş verən, ağciyərlərlə məhdudlaşan və adi interstisial pnevmoniyanın histopatoloji və/və ya radioloji görünüşü ilə əlaqəli xroniki, mütərəqqi fibrozlu interstisial pnevmoniyanın spesifik formasıdır.
Keçmiş adı: idiopatik fibrozan alveolit xəstəliyin patomorfoloji xüsusiyyətlərinə - fibrozun sürətli formalaşmasına görə istifadə üçün tövsiyə edilmir.
I. GİRİŞ BÖLÜMÜ
Protokolun adı:İdiopatik ağciyər fibrozunun diaqnozu və müalicəsi.
Protokol kodu:
ICD-10 kodları:
J84.1 Fibrozu qeyd edən digər interstisial ağciyər xəstəlikləri:
Diffuz ağciyər fibrozu. Fibrozan alveolit (kriptojenik). Hamman-Rich sindromu. İdiopatik ağciyər fibrozu
Protokolda istifadə olunan abbreviaturalar:
DIP - desquamative interstisial pnevmoniya
IIP - idiopatik interstisial pnevmoniya
İPF - idiopatik ağciyər fibrozu
ILD - interstisial ağciyər xəstəliyi
HRCT - yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası
LIP - limfoid interstisial pnevmoniya
NSIP - qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya
UIP (adi interstisial pnevmoniya)
MPAP - ağciyər arteriyasının orta təzyiqi
FBS - fibrobronkoskopiya
EKQ - elektrokardioqrafiya
ECHO-KG - exokardioqrafiya
DLCO - ağciyərin diffuziya qabiliyyəti
Protokolun hazırlanma tarixi: 04/2013
Protokol istifadəçiləri:Ümumi praktikantlar, terapevtlər, pulmonoloqlar, icraçı menecerlər, tibb bacıları
Təsnifat
Klinik təsnifat
İPF dəyişkən və gözlənilməz gedişatlı ölümcül ağciyər xəstəliyidir. Mərhələlərə və kurs seçimlərinə görə ümumi qəbul edilmiş təsnifatın olmamasına baxmayaraq, fərqləndirmək tövsiyə olunur.
- sürətlə irəliləyən,
- yavaş-yavaş mütərəqqi və
- təkrarlanan kurs (kəskinləşmə və sabitləşmə mərhələsi).
Diaqnozdan sonra orta sağ qalma 2 ildən 5 ilə qədərdir.
İPF olan xəstələrin əksəriyyətində ağciyər funksiyası zamanla tədricən azalır; Xəstələrin az bir hissəsində ağciyər funksiyası sabit qalır və ya sürətlə pisləşir.
Təkrarlanan bir kursda xəstələr əvvəlki sabitliyə baxmayaraq, tənəffüs funksiyasında kəskin pisləşmə epizodları ilə qarşılaşa bilərlər. Müşahidələr göstərdi ki, tənəffüs funksiyasının kəskin pisləşməsi İPF olan xəstələrin az sayda (təxminən 5-10%) baş verir.
Bu epizodlar sətəlcəm, ağciyər emboliyası və ya ürək çatışmazlığı ilə ikincil olaraq baş verə bilər.
Tənəffüs funksiyasının kəskin azalmasının səbəbini müəyyən etmək mümkün olmadıqda, "IPF-nin kəskinləşməsi" termini istifadə olunur. İPF-nin kəskinləşməsinin sadəcə olaraq İPF xəstəsində kəskin pisləşməyə səbəb olan naməlum tənəffüs ağırlaşmalarının (məsələn, ağciyər emboliyası, infeksiya) təzahürü olub-olmaması və ya xəstəliyin özü tərəfindən İPF-də iştirak edən patobioloji proseslərin daxili sürətləndirilməsi olduğu aydın deyil.
Başqa bir səbəb müəyyən edilmədikdə, aşağıdakı dəyişikliklərdən hər hansı birinin olması xəstəliyin irəliləməsi kimi qəbul edilməlidir:
Proqressiv dispne (tercihen Borg şkalası kimi reytinq şkalasından istifadə etməklə)
Mütləq FVC dəyərlərində baza ilə müqayisədə mütərəqqi, sabit azalma.
Mütləq Dlco dəyərlərində baza ilə müqayisədə mütərəqqi, sabit azalma.
HRCT-də fibrozun irəliləməsi.
Xəstəliyin gedişatının monitorinqi 4-6 ay müddətində, lakin zəruri hallarda daha qısa müddət ərzində aparılmalıdır.
Diaqnostika
II. ÜSULLAR, YANAŞMALAR, DİAQNOZ VƏ MÜALİCƏ PROSEDURLARI
Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı
Planlaşdırılan xəstəxanaya yerləşdirmədən əvvəl:
Əsas:
Ümumi qan analizi;
koaquloqramma;
Spirometriya;
Echo-CG (SDPA qiymətləndirilməsi ilə)
Əlavə:
Yuxarıda göstərilənlərə əlavə olaraq, xəstəxana aşağıdakıları həyata keçirir:
Proteinoqramın qiymətləndirilməsi ilə qan testi
Epstein-Barr virusu (EBV), sitomeqalovirus (CMV), herpeviruslar, hepatit viruslarının olması üçün qan testi
Nəbz oksimetriyası;
Arterial qan qazları;
FBS (göstərişlərə görə);
DLCO-nun tərifi,
Videotorakoskopik ağciyər biopsiyası (göstərişlərə görə)
Təcili xəstəxanaya yerləşdirmə ilkin (ambulator) laboratoriya və instrumental müayinə olmadan həyata keçirilir.
Diaqnostik meyarlar:
İnterstisial ağciyər xəstəliyinin (ILD) digər məlum səbəblərini (məsələn, məişət və ya peşə mühitinə məruz qalma, birləşdirici toxuma xəstəlikləri, dərman zəhərliliyi) istisna edin.
Cərrahi ağciyər biopsiyasına məruz qalmamış xəstələrdə yüksək rezolyusiyaya malik kompüter tomoqrafiyasına (HRCT) görə UIP modelinin olması.
Cərrahi ağciyər biopsiyası keçirən xəstələrdə HRCT-də UIP modelinin və ağciyər biopsiyası materialının spesifik UIP modelinin birləşməsi.
İPF diaqnozunun dəqiqliyi İPF diaqnostikasında təcrübəsi olan pulmonoloqlar, radioloqlar və patoloqlar arasında fənlərarası müzakirə ilə artır.
2000 ATS/ERS Konsensusunda təklif olunan İPF üçün əsas və kiçik meyarlar aradan qaldırıldı.
Məşq zamanı mütərəqqi izah olunmayan nəfəs darlığı olan bütün yetkin xəstələrdə İPF nəzərdən keçirilməlidir. Digər ümumi təzahürlər məhsuldar olmayan öskürək, artan yorğunluq, bəzən tərləmə, qızdırma və kilo itkisidir. Tipik deyil: hemoptizi, plevra zədələnməsi, ağır bronxial obstruksiya. Xəstəliyin ehtimalı yaşla artır, tipik olaraq həyatın altıncı və ya yeddinci ongünlüyündə başlayır. İPF 50 yaşından əvvəl nadirdir; Belə xəstələrdə sonradan İPF diaqnozu qoyulan zaman subklinik xarakter daşıyan birləşdirici toxuma xəstəliyinin simptomları özünü göstərə bilər. İPF kişilərdə və qadınlarda demək olar ki, eyni dərəcədə tez-tez baş verir.
At fiziki müayinə Aparıcı meyarlar ikitərəfli bazal inspirator krepitus, barmaqlarda "baraban çubuqları" şəklində dəyişikliklərdir.
Tipik laboratoriya meyarları Yox. Leykositlərin, ESR və disproteinemiya səviyyəsində orta dərəcədə artım mümkündür.
Instrumental meyarlarİPF: HRCT (Cədvəl 1), AİP üçün histopatoloji meyarlar (Cədvəl 2) və funksional tədqiqat məlumatlarına əsasən adi interstisial pnevmoniyanın (UIP) xarakterik əlamətlərinə əsaslanır.
Cədvəl 1. AIP nümunəsi üçün HRCT meyarları.
| OIP şəkli (Hər dörd işarə) | Mümkün OIP nümunəsi (hər üç meyar) | IIP-ə ziddir (yeddi əlamətdən hər hansı biri) |
|
Retikulyar deformasiya - Dartma bronxoektazı olan və ya olmayan pətək ağciyəri |
Subplevral və bazal lokalizasiyanın üstünlük təşkil etməsi Retikulyar deformasiya UIP şəklinə zidd olan əlamətlərin olmaması (üçüncü sütuna baxın) |
Ağciyərin yuxarı və ya orta lobunun zədələnməsinin üstünlük təşkil etməsi Əsasən peribronxovaskulyar lokalizasiya Yer şüşəsinin növünə görə ağciyərlərin şəffaflığının kəskin azalması (torpaq şüşə sahəsi retikulyar deformasiyadan daha böyükdür) Düyünlərin çoxluğu (ikitərəfli, əsasən yuxarı lobda) Ayrı-ayrılıqda yerləşən kistlər (çoxlu, ikitərəfli, “bal pətək” ağciyərinin nahiyələrindən ayrı) Ağciyər naxışının/hava tələlərinin diffuz mozaik zəifləməsi (ikitərəfli, üç və ya daha çox lobda) Bronxopulmoner seqment/lob seqmentləri/loblarında konsolidasiya |
Cədvəl 2. AİP üçün xarakterik olan histopatoloji meyarlar
|
OIP şəkli (bütün 4 meyar) |
Ehtimal AIP | Mümkün OIP (hər üç meyar) | EIP deyil (altı meyardan hər hansı biri) |
|
Fibroz/arxitektura pozğunluqlarının sübutu, əsasən subplevral/paraseptal yerləşmiş “bal pətəsi” Fibrozda ağciyər parenximasının heterojen iştirakı Fibroblastların çoxluqları Alternativ diaqnoz təklif edəcək AİP diaqnozuna qarşı heç bir sübut yoxdur (4-cü sütuna baxın). |
Fibroz/arxitektura pozğunluqlarının sübutu, bal pətəyi Yamaqlı fibroz və ya fibroblast aqreqatlarına dair heç bir sübut yoxdur, lakin eyni zamanda Alternativ diaqnoz təklif edən AİP diaqnozuna qarşı heç bir xüsusiyyət yoxdur (4-cü sütuna baxın) və ya Yalnız “pətək” növü dəyişir*** |
İnterstisial iltihabla və ya olmayan fibrozla ağciyər parenximasının heterojen və ya diffuz tutulması Digər OIP meyarlarının olmaması (“OIP Şəkili” sütununa baxın) Alternativ diaqnoz təklif edən AİP diaqnozuna qarşı heç bir xüsusiyyət yoxdur (4-cü sütuna baxın) |
Hialin membranlar* Pnevmoniyanın təşkili** Qranulomalar İnterstisial iltihab hüceyrəsi pətəkdən kənara sızır Dəyişikliklər əsasən peribronxial olaraq lokallaşdırılır Alternativ diaqnozu dəstəkləyən digər xüsusiyyətlər |
Spirometriya: xarici tənəffüsün məhdudlaşdırıcı disfunksiyasının əlamətləri - həyat qabiliyyətinin azalması (FVC)<80% от должных величин.
Cədvəl 3. İPF-də ölüm riskinin artması ilə əlaqəli xüsusiyyətlər.
|
Əsas amillər*: Nəfəs darlığı səviyyəsi** Dlco 40% ödəmə 6 dəqiqəlik gəzinti testi zamanı desaturasiya ≤ 88% (6MWT) HRCT-də "hüceyrəvi ağciyər" Ağciyər hipertenziyası Faktorların müvəqqəti dəyişməsi: Nəfəs darlığının artması** Məcburi həyat qabiliyyətinin (FVC) azalması mütləq dəyərin ≥ 10%-i Dlco-da mütləq dəyərdən ≥ 15% azalma HRCT-də fibrozun pisləşməsi |
|
*Baza məcburi həyati tutum - proqnostik əhəmiyyəti aydın deyil. **Hazırda kəmiyyətin müəyyənləşdirilməsinə vahid yanaşma mövcud deyil |
Mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər:
Diaqnoz qoymaq üçün pulmonoloqların, rentgenoloqların və patoloqların məsləhətləşməsi tələb olunur.
Diferensial diaqnoz
Diferensial diaqnozİlk növbədə, idiopatik interstisial pnevmoniyanın digər formaları ilə aparılmalıdır:
Qeyri-spesifik interstisial pnevmoniya (NSIP)
İPF ilə müqayisədə NSIP daha gənc yaşda (orta hesabla 40-50 yaş) inkişaf edir və kişilərdə və qadınlarda eyni dərəcədə yaygındır. Xəstəlik tədricən başlayır, xəstələrin kiçik bir hissəsində subakut başlanğıc mümkündür. NSİP-in klinik mənzərəsi İPF-ə bənzəyir, lakin nəfəs darlığı və öskürək daha az şiddətlidir və davamlı olaraq artmır. Xəstələrin təxminən yarısında bədən çəkisinin azalması müşahidə olunur (orta hesabla 6 kq-a qədər). Bədən istiliyində artım və dırnaq falanqlarında dəyişikliklər nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur. FVD öyrənilərkən, ağciyər ventilyasiyasının kiçik və ya orta ağır məhdudlaşdırıcı pozğunluqları, DLCO-nun azalması müəyyən edilir və məşq zamanı hipoksemiya baş verə bilər. Əksər hallarda NSIP qlükokortikosteroidlərlə (GCS) müalicəyə yaxşı cavab verir və klinik sağalana qədər əlverişli proqnoza malikdir. HRCT ən çox simmetrik subplevral yerləşmiş "torpaq şüşə" sahələrini aşkar edir. Xəstələrin üçdə birində bu simptom xəstəliyin yeganə təzahürüdür. Halların təxminən yarısında retikulyar dəyişikliklər müşahidə olunur. "Pətək ağciyər" əlamətləri, ağciyər toxumasının sıxılma sahələri nisbətən nadir hallarda müşahidə olunur. Müalicə zamanı təkrar tədqiqatlarla xəstələrin əksəriyyəti müsbət rentgen dinamikasını göstərir. Histoloji müayinədə hüceyrə nümunəsi aşağı dərəcəli və ya orta dərəcəli interstisial xroniki iltihaba uyğundur; iltihab bölgələrində II tip pnevmositlərin hiperplaziyası.AİP-də heterojenlikdən fərqli olaraq, iltihab və fibrozun üstünlük təşkil etdiyi dəyişikliklərin homojenliyi xarakterikdir; kobud fibroz adətən yoxdur, fibroblast ocaqları az sayda və ya yoxdur.
Desquamative interstisial pnevmoniya (DIP)
DIP nadirdir (<3 % всех случаев ИИП), преимущественно у курящих мужчин 40-50 лет. У большинства пациентов заболевание протекает подостро в течение нескольких недель или месяцев, проявляется сухим кашлем и нарастающей одышкой. При исследовании ФВД выявляются умереные рестриктивные нарушения, снижение DLCO. ГКС-терапия достаточно эффективна, прогноз благоприятен. На рентгенограмме преобладает симптом "матового стекла" преимущественно в нижних отделах легких. Описана также узелковая текстура участков "матового стекла". При КТВР участки "матового стекла" определяются во всех случаях. В нижних зонах довольно часто определяются линейные и ретикулярные тени, возможно формирование ограниченных субплевральных участков "сотового легкого". При гистологии - однородное поражение легочной паренхимы, накопление альвеолярных макрофагов. Незначительное или умеренное утолщение альвеолярных перегородок, маловыраженное интерстициальное хроническое воспаление (лимфоидные агрегаты), фокусы фибробластов, признаки "сотового легкого" отсутствуют.
Limfoid interstisial pnevmoniya (LIP)
LIP nadirdir, adətən qadınlarda, daha tez-tez 40 yaşdan sonra. Xəstəlik yavaş-yavaş inkişaf edir, nəfəs darlığı və öskürək 3 il və ya daha çox müddətdə tədricən artır. Qızdırma, sinə ağrısı, artralji və kilo itkisi ilə xarakterizə olunur. Ağciyərlərdə xırıltılı xırıltılar eşidilir. Anemiya və hiperqammaqlobulinemiya müşahidə edilə bilər. Xəstəlik GCS terapiyasına uyğundur və əlverişli proqnoza malikdir, lakin xəstələrin təxminən 1/3-də diffuz interstisial fibroz inkişaf edir. Ağciyərlərin rentgenoqrafiyası zamanı iki növ dəyişiklik müşahidə edilə bilər: alt lobun qarışıq alveolyar-interstitial infiltratı və "pətək ağciyər" meydana gəlməsi ilə diffuz zədələnmə. HRCT adətən yer şüşəsi sahələrini göstərir. Bəzən perivaskulyar kistlər və "pətək ağciyər" sahələri müəyyən edilir. Təxminən 50% hallarda retikulyar dəyişikliklər müşahidə olunur. Histoloji təsirlənmiş ərazilərin diffuz interstisial infiltrasiyasını göstərir; əsasən alveolyar septalarda paylanır. İnfiltratlara T-limfositlər, plazma hüceyrələri və makrofaqlar daxildir. Limfoid hiperplaziyası.
Xaricdə müalicə
Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun
Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın
Müalicə
Müalicə məqsədləri:
- ağciyər interstisial fibrozunun inkişaf sürətini yavaşlatmaq,
- həyat üçün təhlükəli olan ağırlaşmaların qarşısını almaq.
Müalicə taktikası
Qeyri-dərman müalicəsi
Oksigen terapiyası klinik cəhətdən əhəmiyyətli dərəcədə hipoksemiya olan xəstələrdə (adətən SpO2 88% və ya PaO2 60 mm Hg kimi müəyyən edilir).
Məqsəd: fiziki dözümlülüyün artırılması, klinik əhəmiyyətli istirahət hipoksemiyası olan xəstələrin sağ qalma müddətini yaxşılaşdırmaq.
Ağciyərlərin reabilitasiyası: maarifləndirici mühazirələr, qidalanma planının hazırlanması, fərdi seçilmiş güc məşqləri daxil olmaqla bədən tərbiyəsi və psixoloji dəstək daxil olmaqla fərdi xəstə idarəetmə planının hazırlanması ilə. İPF olan əksər xəstələr üçün tövsiyə olunur. Az sayda xəstələr üçün göstərilmir.
Ağciyər reabilitasiyasının rolu: xəstəliyin funksional vəziyyətinin və fərdi xüsusiyyətlərinin yaxşılaşdırılması.
Dərman müalicəsi
Qlükokortikosteroidlər (GCS) və sitostatiklərİPF olan xəstələrin müalicəsi üçün əsas dərmanlardır, baxmayaraq ki, əksər xəstələrdə bu dərmanlar gözlənilən ömür uzunluğuna əhəmiyyətli təsir göstərmir. Hal-hazırda İPF-də iltihab prosesini və ya fibrozu dayandıra bilən dərmanlar yoxdur.
İPF olan xəstələrin yalnız 10-40% -ində kortikosteroidlərin istifadəsi ilə ilkin terapiya vəziyyətin qismən yaxşılaşmasına səbəb olur, təcrid olunmuş hallarda xəstəliyin tam remissiyası müşahidə olunur. İPF ilə kortəbii remissiyalar yoxdur və son məlumatlara görə orta ömür diaqnoz anından 2 ildən 4 ilə qədərdir. Əlverişsiz proqnoza baxmayaraq, müalicə GCS və ya sitostatiklərə qarşı heç bir əks göstərişi olmayan mütərəqqi kursu olan bütün xəstələrə təyin edilməlidir.
Bununla belə, nəzərə alınmalıdır ki, gözlənilən terapevtik effekt terapiyanın ağırlaşmaları riskini üstələməlidir. İlk növbədə, bu, 70 yaşdan yuxarı xəstələrə, həddindən artıq piylənmə, müşayiət olunan ağır ürək və damar xəstəlikləri, şəkərli diabet, osteoporoz, ağır tənəffüs çatışmazlığı və rentgen müayinəsində "pətək ağciyər" olan xəstələrə aiddir. .
Müalicə başlamazdan əvvəl xəstələr GCS və sitostatiklərlə terapiyanın potensial riskləri və yan təsirləri barədə məlumatlandırılmalıdırlar. Yalnız xəstənin razılığından sonra müalicəyə başlamaq olar.
GCS-nin tövsiyə olunan dozaları: 1 kq bədən çəkisi üçün 1 mq prednizolon ağızdan, lakin gündə 60 mq-dan çox deyil. Bu doza 2-4 ay müddətinə təyin edilir. ardınca baxım səviyyəsinin azalması - 15-20 mq/gün. Sitotoksik terapiya (siklofosfamid və azatioprin) əvvəllər kortikosteroid terapiyasına cavab verməyən İPF olan xəstələrdə, ağırlaşmaları olan və ya kortikosteroidlərdən ağırlaşma riski yüksək olan xəstələrdə istifadə edilmişdir. Hal-hazırda, kortikosteroidlər və sitostatiklərlə birgə müalicənin effektivliyi artırdığına və eyni zamanda hər iki dərmanın ümumi dozasını əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa imkan verdiyinə inanılır. Tipik olaraq, gündə 15-25 mq prednizolon və həftədə 2 dəfə 200 mq siklofosfamid istifadə olunur. Stabil İPF üçün GCS monoterapiyasının istifadəsi tövsiyə edilmir.
Kortikosteroid (prednizolon və ya ekvivalenti) - 4 həftə ərzində gündə 0,5 mq/kq bədən çəkisi; 8 həftə ərzində gündə 0,25 mq/kq. Gündə 0,125 mq/kq və ya hər gün 0,25 mq/kq-a qədər tədricən azaldılması;
Üstəlik azatioprin - gündə 2-3 mq/kq; maksimum doza gündə 150 mqdir. Müalicə gündə 25-50 mq ilə başlayır, maksimum dozaya çatana qədər hər 1-2 həftədən bir dozanı 25 mq artırır;
Və ya siklofosfamid - gündə 2 mq/kq. Maksimum doza gündə 150 mqdir. Müalicə gündə 25-50 mq ilə başlayır, maksimum dozaya çatana qədər hər 1-2 həftədən bir dozanı 25 mq artırır.
Terapiya ən azı 6 ay davam etməlidir. Effektivlik hər ay klinik, radioloji və funksional məlumatlar əsasında müəyyən edilir. Müalicə prosesinin vacib komponenti terapiyanın arzuolunmaz təsirlərinin monitorinqidir.
Siklofosfamid və azatioprin ilə müalicə qanda leykositlərin və trombositlərin həftəlik monitorinqini tələb edir. Əgər ağ qan hüceyrələrinin sayı ≤ 4000/mm3-ə qədər azalarsa və trombositlərin sayı 100.000/mm3-dən aşağı düşərsə, müalicə dayandırılır və ya doza dərhal 50% azaldılır. Leykositlərin və trombositlərin sayının bərpasına nəzarət həftəlik həyata keçirilir. Bərpa müşahidə edilmədikdə, qanın hüceyrə tərkibinin normallaşmasına nail olunana qədər sitostatiklərin qəbulu dayandırılmalıdır.
Azatioprin də hepatotoksik təsir göstərir. Bu baxımdan, azatioprin qəbul edən xəstələrdə transaminazların səviyyəsi hər ay müəyyən edilməlidir. Alanin aminotransferaza səviyyəsi normadan 3 dəfədən çox olarsa, müalicə dayandırılır və ya doza azaldılır.
Siklofosfamid istifadə edərkən hemorragik sistit inkişaf edə bilər. Qarşısının alınması üçün sidikdə qırmızı qan hüceyrələrinin sayının aylıq monitorinqi ilə çoxlu maye içmək tövsiyə olunur.
Kollagen sintezini və fibrozu maneə törədən dərmanların (D-penisilamin, kolxisin, interferonlar) effektivliyi hələ sübut olunmamışdır. Əvvəllər geniş istifadə edilən D-penisilamin (kuprenil) xəstələrin yarıdan çoxunda ciddi yan təsirlərə səbəb olur, bu da şiddət baxımından əsas xəstəliklə rəqabət aparır.
IFIGENIA-nın randomizə edilmiş, ikiqat kor, plasebo-nəzarətli tədqiqatının ümumiləşdirilmiş nəticələri İPF olan xəstələrdə GCS terapiyasına yüksək dozada N-asetilsisteinin (gündə 1800 mq) əlavə edilməsinin məqsədəuyğunluğunu nümayiş etdirdi. N-asetilsistein həyat qabiliyyətinin və DLCO-nun azalmasını yavaşlatır. Dərman tək immunosupressiv terapiyadan daha müvəffəqiyyətlə İPF olan xəstələrdə klinik və funksional parametrləri sabitləşdirməyə və GCS və sitostatiklərin səbəb olduğu arzuolunmaz təsirləri azaltmağa imkan verir. Eyni zamanda, təsirin olmaması səbəbindən N-asetilsistein ilə monoterapiya göstərilmir.
Digər müalicə növləri: yox (sübut bazası nəzərə alınmaqla)
Bəzi hallarda RmPA >25 mm/saat olan bəzi xəstələrdə ağciyər arteriyasında orta təzyiqi azaltmaq üçün PDE-5 inhibitorlarının (sildenafil) istifadəsi nəzərdə tutula bilər.
Cərrahi müdaxilə: ağciyər transplantasiyası (dərman müalicəsi müəyyən müddət ərzində səmərəsiz olarsa, müalicənin effektivliyinin əsas göstəricilərində müsbət dinamika olmadıqda) və s.
Profilaktik tədbirlər: inkişaf etməmişdir
Əlavə idarəetmə:
Başlanmış dərman müalicəsi effektiv olarsa, müalicəyə reaksiya və yan təsirləri nəzərə alaraq fərdi hazırlanmış proqrama uyğun olaraq davam etdirin;
Müalicənin təsiri olmadıqda və/və ya xəstəliyin irəliləməsi (effektivlik və təhlükəsizlik göstəriciləri nəzərə alınmaqla) ağciyər transplantasiyasının məqsədəuyğunluğu barədə qərar qəbul etmək;
Tənəffüs çatışmazlığının şiddətini nəzərə alaraq xəstənin işləmə qabiliyyəti məsələsinin həlli.
Protokolda təsvir edilən diaqnostika və müalicə üsullarının müalicə effektivliyinin və təhlükəsizliyinin göstəriciləri:
ERS və ATS mütəxəssisləri İPF üçün terapiyanın effektivliyi üçün aşağıdakı meyarları işləyib hazırlamışlar:
Klinik yaxşılaşma: müalicənin 3-6 ayı arasında ardıcıl iki ziyarətdə aşağıdakı meyarlardan ən azı ikisinin olması:
Nəfəs darlığının dərəcəsini və öskürəyin şiddətini azaltmaq;
X-ray yaxşılaşdırılması: ağciyərlərin rentgen və ya HRCT-ə görə parenximal dəyişikliklərin azalması;
Funksional təkmilləşdirmə: ən azı iki meyarın olması: - TLC və ya FVC-də ≥ 10% artım (minimum 200 ml); - DLco-nun ≥ 15% artması (minimum 3 ml/dəq/mmHg); - məşq testi zamanı ölçülən SaO2 və ya PaO2-də əhəmiyyətli yaxşılaşma (≥ 4% vahid, ≥ 4 mm Hg).
Terapiyanın ciddi arzuolunmaz təsirlərinin olmaması.
Xəstəxanaya yerləşdirmə
Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər:
Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün ağciyər biopsiyası (planlaşdırılmış)
İmmunosupressiv terapiyanın başlaması, dərmanların seçilməsi, pulse terapiyası (planlı)
Həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların inkişafı ilə kəskin irəliləmə və ya kəskinləşmə: tənəffüs çatışmazlığının artması, ağciyər hipertenziyasının inkişafı, ağciyər ürəyinin dekompensasiyası əlamətlərinin görünüşü, infeksiya əlamətlərinin görünüşü (təcili)
Məlumat
Mənbələr və ədəbiyyat
- Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı üzrə Ekspert Komissiyasının iclaslarının protokolları, 2013-cü il
- 1. Rəsmi ATS/ERS/JRS/ALAT bəyanatı: İdiopatik ağciyər fibrozu: diaqnoz və idarə üçün sübuta əsaslanan təlimatlar./ Am J Respir Crit Care Med. - 2011.- Cild. 183. 2. Amerika Torakal Cəmiyyəti, Avropa Tənəffüs Cəmiyyəti. Amerika Torakal Cəmiyyəti/Avropa Tənəffüs Cəmiyyəti İdiopatik İnterstisial Pnevmoniyaların Beynəlxalq Multidisiplinar Konsensus Təsnifatı //Am J Respir Crit Care Med. – 2002. – Cild. 165:277–304. 3. Raghu G, Weycker D, Edelsberg J, Bradford WZ, Oster G. İdiopatik pulmoner fibrozun tezliyi və yayılması // Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-816. 4. Lynch DA, Godwin JD, Safrin S, Starko KM, Hormel P, Brown KK, Raghu G, King TE Jr, Bradford WZ, Schwartz DA, et al., Idiopathic Pulmonary Fibrosis Study Group. İdiopatik ağciyər fibrozunda yüksək dəqiqlikli kompüter tomoqrafiyası: diaqnoz və proqnoz // Am J Respir Crit Care Med 2005; 172: 488-493. 5. Shin KM, Lee KS, Chung MP, Han J, Bae YA, Kim TS, Chung MJ. Fibrotik idiopatik interstisial pnevmoniya üçün klinik, nazik kəsikli CT və histopatoloji tapıntılar arasında proqnostik təyinedicilər: üçüncü dərəcəli xəstəxana tədqiqatı // Radiologiya 2008; 249: 328-337. 6. Visscher DW, Myers JL. İdiopatik interstisial pnevmoniyaların histoloji spektri // Proc Am Thorac Soc 2006;3:322-329. 7. Ən yaxşı AC, Meng J, Lynch AM, Bozic CM, Miller D, Grunwald GK, Lynch DA. İdiopatik ağciyər fibrozu: fizioloji testlər, kəmiyyət CT indeksləri və CT vizual skorları ölümün proqnozlaşdırıcıları kimi // Radiologiya 2008; 246: 935-940. 8. Douglas WW, Ryu JH, Schroeder DR. İdiopatik ağciyər fibrozu: Oksigen və kolxisinin, prednizonun və ya heç bir terapiyanın sağ qalmaya təsiri // Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 1172-1178. 9. Flaherty KR, Toews GB, Lynch JP III, Kazerooni EA, Gross BH, Strawderman RL, Hariharan K, Flint A, Martinez FJ. İdiopatik pulmoner fibrozda steroidlər: mənfi reaksiyaların, terapiyaya cavabın və sağ qalmanın perspektiv qiymətləndirilməsi // Am. J.Med., 2001. - Cild 110. – R. 278–282. 10. Popova E. N. İdiopatik interstisial pnevmoniya: klinik şəkil, diaqnoz, müalicə // İştirak edən həkim. - 2005.- No 9. 11. Feshchenko Yu. I., Gavrisyuk V. K., Monogarova N. E. İdiopatik interstisial pnevmoniya: təsnifat, differensial diaqnostika // Ukrayna Ağciyər Jurnalı, 2007. - So. Cəmiyyət. İdiopatik ağciyər fibrozu: diaqnoz və müalicə. Beynəlxalq konsensus bəyanatı // Am. J. Respira. Tənqid. Qulluq Med. -2000. – Cild. 161. – S.646-664. 13. Demedts M, Behr J, Buhl R, Costabel U, Dekhuijzen R, Jansen HM, MacNee W, Thomeer M, Wallaert B, Laurent F, et al.; IFIGENIA Tədqiqat Qrupu. İdiopatik ağciyər fibrozunda yüksək dozalı asetilsistein // N Engl J Med, 2005. - Cild. 353. - S.2229–2242.
Məlumat
III. PROTOKOLUN İCRA EDİLMƏSİNİN TƏŞKİLAT ASPEKTLERİ
Kvalifikasiya məlumatı olan protokol tərtibatçılarının siyahısı:
Kozlova İ.Yu. - tibb elmləri doktoru, professor, baş. Astana Tibb Universitetinin Pulmonologiya və Ftiziologiya kafedrası;
Latypova N.A. - tibb elmləri doktoru, Astana Tibb Universitetinin daxili xəstəliklər kafedrasının dosenti;
Bakenova R.A. - tibb elmləri doktoru, Astana Tibb Universitetinin professoru, MK UDP RK-nin baş terapevti;
Qarkalov K.A. - Tibb elmləri namizədi, "RCRZ" RCP-də Rusiya Dövlət İctimai Xəstəxanasının İlkin Tibbi Yardımın təkmilləşdirilməsi şöbəsinin müdiri
Rəyçilər:
Ainabekova B.A. - tibb elmləri doktoru, professor, baş. "MUA" ASC-nin internatura və rezidentura üzrə daxili xəstəliklər kafedrası
Maraqların toqquşmasının açıqlanması: Bu protokolun tərtibatçıları təsdiq edirlər ki, bu və ya digər qrup əczaçılıq vasitələrinin imtiyazlı müalicəsi, idiopatik ağciyər fibrozu olan xəstələrin müayinə və ya müalicəsi üsulları ilə bağlı maraqlar toqquşması yoxdur.
Protokolun nəzərdən keçirilməsi üçün şərtlərin göstəricisi:İPF haqqında yeni məlumatlar əldə olunduqca protokola baxılır, lakin ən azı 2 ildə bir dəfə.
Əlavə edilmiş fayllar
Diqqət!
- Özünü müalicə etməklə sağlamlığınıza düzəlməz zərər verə bilərsiniz.
- MedElement saytında və "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevt Bələdçisi" mobil proqramlarında yerləşdirilən məlumatlar həkimlə üzbəüz məsləhətləşməni əvəz edə bilməz və olmamalıdır. Sizi narahat edən hər hansı bir xəstəlik və ya simptomunuz varsa, mütləq tibb müəssisəsinə müraciət edin.
- Dərmanların seçimi və onların dozası bir mütəxəssislə müzakirə edilməlidir. Yalnız bir həkim xəstənin bədəninin xəstəliyini və vəziyyətini nəzərə alaraq düzgün dərmanı və onun dozasını təyin edə bilər.
- MedElement veb-saytı və "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Xəstəliklər: Terapevtin kataloqu" mobil proqramları yalnız məlumat və istinad resurslarıdır. Bu saytda yerləşdirilən məlumatlar həkim göstərişlərini icazəsiz dəyişdirmək üçün istifadə edilməməlidir.
- MedElement redaktorları bu saytın istifadəsi nəticəsində baş verən hər hansı şəxsi zədə və ya əmlak zərərinə görə məsuliyyət daşımır.
İdiopatik ağciyər fibrozu (İPF) İİP qrupundan ən çox yayılmış xəstəliklərdən biridir. İPF şəkli 1960-cı ildə Skaddinq tərəfindən təsvir edilmişdir və o, "fibrozlaşan alveolit" terminini ilk dəfə işlətmişdir. Ola bilsin ki, İPF-nin ən erkən təsviri 1897-ci ildə ağciyər parenximasının qalınlaşması və kiçilməsi və “bal pətəkli ağciyər” əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunan ağciyər xəstəliyini “ağciyərin kistik sirozu”nu təsvir edən Rindfleiş tərəfindən verilmişdir.
ATS/ERS Beynəlxalq Konsensus Sənədi (2000) aşağıdakıları təklif edir: IPF tərifi: İPF, ağciyərlərlə məhdudlaşan və cərrahi (torakoskopik və ya açıq) ağciyər biopsiyası zamanı adi interstisial pnevmoniyanın histoloji görünüşü ilə əlaqəli xroniki interstisial fibrozan pnevmoniyanın spesifik formasıdır.
Ölkəmizdə İPF-nin sinonimləri Böyük Britaniyada daha geniş yayılmış “idiopatik fibrozlaşan alveolit” (İFA) və “kriptojenik fibrozan alveolit”dir. "İdiopatik" və "kriptojenik" anlayışları cüzi semantik fərqə baxmayaraq, hazırda xəstəliyin gizli, aydın olmayan təbiətini ifadə edən sinonimlər hesab olunur.
ELISA (sinonimləri: Hamman-Rich xəstəliyi və ya sindromu, Skeddinq sindromu, ağciyərlərin diffuz mütərəqqi interstisial fibrozu, ağciyərlərin lifli displaziyası və s.) ağciyərlərin interstisial toxumasının mütərəqqi zədələnməsi, iltihabı ilə xarakterizə olunan unikal patoloji prosesdir. ağciyər interstitiumunun və hava boşluqlarının fibrozu, ağciyərlərdə məhdudlaşdırıcı dəyişikliklərin inkişafına və qaz mübadiləsinin pozulmasına səbəb olan parenximanın struktur və funksional bölmələrinin qeyri-mütəşəkkilliyi.
Etiologiyası naməlum. Mümkün etioloji faktorlara siqaret və müəyyən növ silikat tozları daxildir. Xəstəliyin viral təbiəti və genetik meyli müzakirə olunur.
Patogenez qeyri-müəyyən olaraq qalır. Klinik mənzərəni təyin edən əsas patogenetik mexanizm alveolyar-kapilyar blokun inkişafıdır. Ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması dərəcəsi və müvafiq olaraq arterial hipoksemiyanın şiddəti, tənəffüs çatışmazlığı və onların klinik təzahürləri əsasən onun şiddət dərəcəsindən asılıdır.
Alveolyar-kapilyar membranın diffuziya qabiliyyətinin azalması, ilk növbədə, interalveolyar septaların fibrozu və alveolyar epitelin kub şəklində metaplaziyası səbəbindən tənəffüs funksiyalarının itirilməsi ilə əlaqələndirilir. Bununla belə, alveolyar-kapilyar membranın qaz mübadiləsinə müqaviməti ümumi diffuziya müqavimətinin yalnız yarısıdır. Ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin azalması əsasən alveolyar havanın alveol kapilyarlarının qanı ilə təmas səthinin azalması və təmas müddətinin azalması nəticəsində yaranan perfuziya pozğunluğunun dərəcəsindən asılıdır. Sadalanan mexanizmlər, həmçinin endokapilyar hipoksiyaya görə ağciyər damarlarının refleks daralması, ağciyər arteriyasında təzyiqin artmasına (Euler-Lillestrand refleksi) və kor pulmonalenin inkişafına kömək edir. Venoarterial şuntun payı nisbətən kiçikdir - təxminən 6%.
Güman edilir ki, ağciyərlərin interstisial toxumasında kollagenin parçalanması azalır və onun fibroblastlar və alveolyar makrofaqlar tərəfindən sintezi artır. Kollagen sintezinin artması ağciyər toxumasının kollageninə yad zülal kimi reaksiya verən və kollagenin əmələ gəlməsini stimullaşdıran limfokinlər istehsal edən limfositlərin fərdi subpopulyasiyalarının sayının artması ilə asanlaşdırılır. Normal şəraitdə kollagen sintezini maneə törədən limfositlər tərəfindən "inhibitor amil" istehsalını azaltmaq da vacibdir. Bir çox müəlliflər Hamman-Rich sindromunu T-bastırıcıların funksional fəaliyyətinin maneə törətdiyi, B-limfositlər tərəfindən müxtəlif sinif immunoqlobulinlərin həddindən artıq istehsalına səbəb olan otoimmün xəstəlik kimi təsnif edirlər. Qanda əmələ gələn antigen-antikor kompleksləri (AIC) ağciyərlərin kiçik damarlarının divarlarına yerləşdirilir. MSK-nın uzun müddət davam etməsinin əsas səbəbi IgG-nin Fc fraqmentlərinin funksional fəaliyyətindəki qüsurdur. MEK-in təsiri altında alveolyar makrofaqların və neytrofillərin lizosomal fraqmentləri, ağciyər toxumasının zədələnməsi, sıxlaşması, interalveolyar çəpərlərin qalınlaşması, alveolların və kapilyarların lifli toxuma ilə obliterasiyası baş verir.
Hal-hazırda ən cəlbedici fərziyyə İPF-nin “epitelial-fibroblastik” xəstəlik olmasıdır. Bu modelə görə, epitel hüceyrələrinin zədələnməsi ilə mezenximal hüceyrələr arasında mürəkkəb qarşılıqlı əlaqə profibrotik sitokinlərin, hüceyrədənkənar matrisin həddindən artıq istehsalı və angiogenezin pozulması ilə təmir mexanizmlərinin disregulyasiyasına gətirib çıxarır.
Patoloji anatomiya. Ağciyər toxumasında histoloji dəyişikliklər dəyişir, bu, yalnız müəyyən bir xəstədə prosesin özünün xüsusiyyətlərindən deyil, həm də xəstəliyin mərhələsindən (mərhələsindən) asılıdır.
İPF olan xəstələrdə ağciyər toxumasında 5 dərəcə patomorfoloji dəyişikliklər var:
I dərəcə: interalveolar septaların şişməsi, hüceyrə infiltrasiyası, kapilyar əyilmə.
II dərəcə: seroz lifli mayenin (zülalla zəngin və eozinlə boyanmış) eksudasiyası və alveollara hüceyrə eksudasiyası, bu da alveolyar boşluğun obliterasiyasına (intra-alveolyar fibroz) səbəb olur. Alveolyar eksudatın təşkilinin başqa bir yolu, sonuncunun sıxılması və fibrozu ilə interalveolar septalara rezorbsiya edilməsidir. Bu variantların hər ikisi birlikdə mövcud ola bilər.
III dərəcə: kiçik kistlərin əmələ gəlməsi və alveolların strukturunun məhv edilməsi ilə prosesdə bronxiolların iştirakı.
IV dərəcə: ağciyər toxumasının normal quruluşu tamamilə pozulur, kistik boşluqlar tədricən artır.
V dərəcə: sözdə "hüceyrəli (və ya hüceyrəli) ağciyərin" meydana gəlməsi. Kistlərin diametri 1 sm-ə çatır.
Klinik simptomlar: ELISA ən çox 40-49 yaş aralığında rast gəlinir. Kişi və qadın nisbəti 2: 1
Yalnız ELISA üçün xarakterik olan xəstəliyin heç bir patoqnomonik əlamətləri yoxdur. Başlanğıc görünməz ola bilər və ya kəskin respirator infeksiyası, qripi olan xəstələrlə əlaqələndirilir və orta fiziki güc zamanı nəfəs darlığının meydana gəlməsi ilə özünü göstərir. Davamlı proqressiv nəfəs darlığı- ELISA-nın ən xarakterik və daimi əlamətlərindən biridir. Bəzən, xəstəliyin ilk əlaməti olaraq, xəstələr öskürəyi (quru və ya az miqdarda selikli bəlğəmlə) qeyd edirlər, sonra mütərəqqi nəfəs darlığı ilə müşayiət olunur. Xəstəlik irəlilədikcə öskürək güclənə və nevroloji sinə ağrısı ilə müşayiət oluna bilər. Tipik bir şikayət dərin nəfəs ala bilməməkdir.
Bəzi xəstələrdə xəstəliyin ilk təzahürü bədən istiliyinin 38-39 ° C-ə qədər artması ola bilər, yalnız bundan sonra nəfəs darlığı və öskürək baş verir. Xəstələrin təxminən 5% -i dövri hemoptizi bildirir.
Ağciyərlərdə patoloji prosesin irəliləməsini göstərən (başqaları ilə birlikdə) xəstəliyin əlamətlərindən biri kilo itkisidir.
İFA olan xəstələrin yarısında artralji (səhər oynaqlarının sərtliyi daxil olmaqla), əzələ ağrısı, bədən istiliyinin subfebril və ya qızdırma səviyyəsinə qədər fasilələrlə artması və Raynaud sindromu müşahidə olunur. Birgə zədələnmənin belə yüksək olması bu patologiyanın patogenezində otoimmün pozğunluqların iştirakı üçün əlavə bir arqumentdir. Bütün xəstələr zəiflik və yorğunluq hiss edirlər.
Xəstəni müayinə edərkən, müxtəlif şiddət dərəcələrinin siyanozuna (akrosiyanozdan diffuza qədər) diqqət yetirilir. Onun şiddətinin dərəcəsi xəstəliyin şiddətindən asılıdır. Xəstəliyin xroniki gedişatının erkən mərhələlərində siyanoz yalnız fiziki fəaliyyət zamanı görünə bilər, lakin xəstəlik irəlilədikcə daha da güclənir. Xəstəliyin kəskin formalarında siyanoz ilkin əlamətlərdən biridir.
Xəstələr xroniki hipoksiya ilə əlaqəli dırnaq falanqlarında dəyişiklikləri qeyd edirlər ("barabanlar" və "saat eynəkləri" simptomu). Bu simptomların formalaşma sürəti aktivliyə, patoloji prosesin müddətinə və tənəffüs çatışmazlığının şiddətinə bağlıdır.
Təsirə məruz qalan nahiyə üzərində ağciyərləri perkussiya edərkən zərb tonunun kütləşməsi qeyd olunur (adətən ağciyərlərin aşağı hissələrində).
Auskultasiya zamanı ilham zamanı krepitus eşidilir (adətən ilhamın hündürlüyündə). Bu səs hadisəsinə ədəbiyyatda “selofan çatlaması” deyilir. Tez-tez bu, arxa və orta aksiller xətlər boyunca, eləcə də çiyin bıçaqları arasında ən yaxşı eşidilən ikitərəfli krepitusdur. Krepitasiya həmişə ELISA-nın daimi simptomu deyil. Xəstəliyin kəskin formasında, krepitus hətta normal bir rentgen şəkli ilə də eşidilə bilər, eyni zamanda xroniki bir kursda və rentgendə dəyişikliklərdə olmaya bilər; adekvat terapiya ilə yox ola bilər.
İFA-nın xarakterik auskultativ əlaməti zəifləmiş vezikulyar nəfəsdir (inhalyasiya və ekshalasiya fazalarının qısaldılması). Endobronxit ilə əlaqəli olduqda sərt nəfəs və quru hırıltı baş verə bilər. Ağciyər hipertenziyası olduqda, ağciyər arteriyası üzərində II tonun vurğulanması müşahidə olunur.
Xəstəlik irəlilədikcə tənəffüs çatışmazlığı və pulmonale əlamətləri görünür: diffuz boz-küllü siyanoz, ağciyər arteriyası üzərində II ton vurğu, taxikardiya, ritm ritmi, boyun damarlarının şişməsi, periferik ödem (sağ qan dövranı çatışmazlığının bütün əlamətləri) mədəcik növü görünür). Kaxeksiyanın inkişafına qədər xəstələrin bədən çəkisinin azalması İPF-nin terminal mərhələsinin xarakterik əlamətidir.