Miastenik böhranın simptomları və ilk yardım. Miastenik böhran şübhəsi? Təcili reanimasiya şöbəsinə! Miastenik böhranın səbəbləri

Antikolinesteraz dərmanları təsirsizdirsə, xəstənin vəziyyəti pisləşir - miyastenik böhran, bu dərmanların həddindən artıq dozası halında - xolinergik böhran. Əzələ zəifliyi kəskin şəkildə artır, ağır bulbar hadisələri inkişaf edir, həm döş qəfəsi, diafraqma əzələlərinin zəifliyi, həm də yuxarı tənəffüs yollarının tıxanması (traxeobronxial sekresiyaların yığılması) səbəbindən nəfəs almağı kəskin şəkildə çətinləşdirir.

Miastenik böhran: geniş şagirdlər, taxikardiya, normal və ya aşağı təzyiq .

Xolinergik böhran: dar şagirdlər, bradikardiya, sürətlə inkişaf edən hipotenziya, aydın əzələ fassikulyasiyaları, tüpürcək və bronxial mucusun hipersekresiyası, qarın ağrısı, ishal, sürətli bağırsaq hərəkətliliyinə görə qusma.

Miasteniya gravisli xəstələrə təcili yardım

tənəffüsün düzəldilməsinə yönəldilməlidir - intubasiya və mexaniki ventilyasiyaya transfer.

Miastenik ilə böhran dərhal venadaxili 1 ml 0,05% proserin məhlulu və 15 dəqiqədən sonra dəri altına 1 ml proserin yeridilir. Xəstə xəstəxananın reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilib. Prozerinə əlavə olaraq, siz süpozituarlarda və şifahi olaraq (0,01 q) və ya mestinondan (0,06) şifahi olaraq istifadə edə bilərsiniz. Gündə 90 - 120 mq prednizolonun tətbiqi göstərilir. Miastenik böhranda ən yaxşı nəticələr plazmaferez və ya immunoqlobulinlərin venadaxili yeridilməsi ilə əldə edilir.

At xolinergik böhran antixolinesteraza preparatları dayandırılır və göz bəbəkləri genişlənənə və ağız quruluğu görünənə qədər 1 - 1,5 saatlıq fasilələrlə 0,5 - 1 ml 0,1% atropin məhlulu venadaxili yeridilir. Xolinesteraza reaktivatoru dipiroksimin subkutan və ya əzələdaxili (1 ml 15% məhlul) yeridilməsi göstərilir. Xəstələr burun borusu vasitəsilə qidalanırlar.

Xəstələr ilk dəfə həkimə müraciət etdikdə bəzi sinir xəstəliklərini müəyyən etmək olduqca çətindir. Bu xəstəliklərə miyasteniya gravis daxildir. Xəstənin səsləndirdiyi ilk şikayətlər sürətli yorğunluqdur. Amma istirahətdən sonra əzələ yorğunluğu qısa müddətə azalır və xəstə yenidən özünü kifayət qədər normal hiss edir.

Bu arada, miasteniya qravis mərkəzi sinir sistemindən zolaqlı əzələlərə siqnalların sinir-əzələ ötürülməsinin pozulmasıdır ki, bu da kiçik məşqdən sonra anormal siklik yorğunluğa səbəb olur.

Xəstəlik haqqında məlumat

İmmunitetdən asılı olan miyasteniya gravis və miyastenik sindromlar var.

Birincinin səbəbi otoimmün xəstəliklərdir; sindromların inkişafı inkişaf qüsurlarının birləşməsindən qaynaqlanır: postsinaptik və presinaptik.

Bu qüsurlar orqanizmin normal fəaliyyəti üçün zəruri olan maddələrin sintezinin pozulmasından və hiss orqanlarında qüsurdan başqa bir şey deyil. Üzvi proseslərin patologiyaları səbəbindən timus bezinin funksiyası pozulur.

Bədəndə otoimmün xəstəliklərin və ya biokimyəvi proseslərin pozulmasının başlanğıcı üçün tetikleyici immunitet statusunu zəiflədən bütün amillər, yəni yoluxucu xəstəliklər, stress və ya zədə ola bilər.

Miasteniyanın aşağıdakı formalarını ayırd etmək olar:

  • oftalmik;
  • bulbar;
  • ümumiləşdirilmiş.


Bəzi həkimlər bulbar miasteniyasının göz myasteniyası ilə birləşdiyinə inanırlar və ayrı bir vəziyyət kimi təsnif edilmir.

Göz miasteniyasının ilk əlamətləri göz qapaqlarının əzələlərinin zədələnməsidir. Xəstələr göz qapaqlarının sallanmasından, gözlərin tez yorulmasından, görüntünün ikiqat artmasından şikayətlənirlər.

Sonra bulbar miasteniya əlamətləri görünür - faringeal əzələlər, həmçinin kranial sinirlər tərəfindən innervasiya olunur, atrofiya.

Çeynəmə və udma funksiyaları pozulur, sonradan səsin tembri dəyişəcək və nitqi ifadə etmək qabiliyyəti yox olacaq.

Ümumiləşdirilmiş miyasteniya ilə bütün əzələlər tədricən bloklanır - yuxarıdan aşağıya - servikal və skapulyardan dorsallara qədər, sonra ekstremitələrin əzələləri təsirlənir. Drooling görünür, xəstə özünə qulluq etməkdə və ya ən sadə hərəkətləri yerinə yetirməkdə çətinlik çəkir və əzalarda zəiflik hissi yaranır.


Semptomların inkişafı istənilən mərhələdə dayana bilər.

Uşaqlarda xəstəlik altı aydan əvvəl görünmür, əksər hallarda 10 yaşdan yuxarı oğlanlarda diaqnoz qoyulur. Onlar üçün ilk simptomlardan - göz qapağı əzələlərinin zəifliyindən sonrakı simptomlara qədər 2 ilə qədər vaxt lazımdır.

Yetkinlik dövründə, 20-40 yaş arasında qadınlar daha çox xəstələnir, 65 yaşdan yuxarı isə xəstəliyin təzahürü artıq cinsdən asılı deyil.

Miastenik sindromun növləri

Genetik qüsurların səbəb olduğu bir neçə myastenik sindrom var.

İmmun kanalların yavaş bağlanması nəticəsində yaranan otosomal dominant sindrom istisna olmaqla, hamısı autosomal resessiv yolla miras qalır:


  1. Lambert-Eaton sindromu daha çox 40 yaşdan yuxarı kişilərdə diaqnoz qoyulur. Onun əsas simptomları bulbar və ekstraokulyar əzələləri qoruyarkən ətrafların proksimal əzələlərinin zəifliyidir. Semptomlar klinik təzahürləri üstələyə bilər, fiziki fəaliyyətlə - idmanla məşğul olmaq, əzələ zəifliyini dayandırmaq olar;
  2. Anadangəlmə miyastenik sindrom. İşarələr: göz almalarının simmetrik hərəkətinin pozulması və göz qapaqlarının ptozisi;
  3. Simptomlar – üz və skelet əzələlərinin zəifliyi, əmmə funksiyasının pozulması;
  4. Əzələ hipotoniyası və sinaptik aparatın inkişaf etməməsi tendon reflekslərinin azaldığı nadir bir myastenik sindroma səbəb olur. Vəziyyətin tipik əlamətləri üzün, süd vəzilərinin və torsonun asimmetriyasıdır;
  5. Miastenik sindromlar müəyyən dərmanların qəbulu nəticəsində yarana bilər: D-penisilamin və antibiotiklər: aminoqlikozidlər və polipeptidlər. Yaxşılaşma dərmanın dayandırılmasından 6-8 ay sonra baş verir.

İon kanallarının yavaş bağlanması nəticəsində yaranan sindrom aşağıdakı simptomlara malikdir:

  • gözdən kənar əzələlərin zəifliyi;
  • əzələ atrofiyası;
  • əzalarda zəiflik.

Miasteniya gravisinin hər bir halının müalicəsi müəyyən bir alqoritmə uyğun olaraq həyata keçirilir.

İstifadə edilə bilər:

  • kortikosteroidlər;
  • antibiotiklər;
  • antikolinesterol preparatları;
  • plazmaferez və digər spesifik terapiya növləri.

Xəstəliyin bir forması üçün istifadə edilən dərmanlar digər formalar üçün təsirsizdir.

Miastenik böhran


Miastenik böhranın əsas simptomları apnenin başlanğıcına qədər tənəffüs əzələlərini əhatə edən bulbar əzələlərinin geniş disfunksiyasıdır.

Semptomların intensivliyi kritik sürətlə artır - beyin hipoksiyası yarım saat ərzində baş verə bilər.

Ani myastenik böhran üçün təcili müalicə təmin edilməzsə, xəstə boğulur.

Böhranın inkişafının səbəbləri aşağıdakı amillər ola bilər:

  • stresli şərtlər;
  • artan fiziki fəaliyyət;
  • qrip;
  • kəskin respirator xəstəliklər;
  • metabolik pozğunluqlar;
  • hormonal balanssızlıq;
  • müxtəlif etiologiyalı intoksikasiya.

Bu amillər sinir-əzələ keçiriciliyinin bloklanmasına səbəb olur və əzələlərdə və tendonlarda həyəcanlılığın itirilməsinə səbəb olur.

Miasteniya qravisi olan xəstələrin hər zaman yanında qeydləri olur ki, orada xəstəliyin filan formasından əziyyət çəkdikləri və ilk tibbi yardım göstərmək üçün hansı dərmanların lazım olduğu yazılır. Əksər hallarda xəstələr özləri ilə dərman aparırlar - bunlar proserin və canevindir.

Ətrafınızda myastenik böhranın inkişaf etdiyini görənlər arasında iynə vurmağı bilən ən azı 1 nəfər varsa, insanın həyatı xilas olacaq. Ancaq yenə də təcili yardım çağırmaq lazımdır.

Böhran müalicəsi


Miastenik böhranın müalicə üsulu tamamilə xəstənin vəziyyəti və hadisə yerinə gələn mütəxəssis tərəfindən təcili yardımın nə qədər tez göstərildiyi ilə müəyyən edilir. briqada.

Mümkün qədər tez qurbanı reanimasiyaya yerləşdirmək və ventilyatora - süni tənəffüsə qoşulmaq lazımdır. Ən azı 24 saat süni havalandırma aparılmalıdır.

Plazmaferez vəziyyəti effektiv şəkildə bərpa edir, lakin venadaxili immunoglobulin tələb oluna bilər. İmmunoglobulinlə birlikdə metilprednizolon və kalium xlorid istifadə olunur.

İltihabi proseslərin tarixi varsa, immunoglobulin, kalium xlorid və metilprednizolon ilə kombinə edilmiş müalicə istifadə olunur.

Antioksidanlar istifadə olunur - xüsusilə lipoik turşusu. Onlar qanda yığılan sərbəst radikalların miqdarını azaldır və xəstələrin orqanizmində oksidləşdirici stressin şiddətini azaldır.

Miastenik böhranın səbəbi adətən bir dərman səhvi və ya interkurent xəstəlik, əksər hallarda infeksiya səbəbindən əvvəllər mövcud olan miyasteniya qravisinin qəfil pisləşməsidir. Yalnız nadir hallarda myastenik böhran miasteniya gravisinin debüt təzahürüdür. Tənəffüs çatışmazlığı və tənəffüsün qəfil dayanması ilə kəskin böhran, miokarditin səbəb olduğu ağır ürək aritmiyaları nəticəsində ürək çatışmazlığı və asetilkolin reseptorlarının funksionallığının dekompensasiyası və tənəffüs və/və ya bulbar əzələlərinin zəifliyi ilə müşayiət olunan yarımkəskin böhran var.

Miastenik böhranın simptomları və əlamətləri

Ptozis və diplopiya müşahidə edilə bilər. Reflekslər və həssaslıq pozulmur.

Nəfəs darlığı. İlk baxışdan xəstənin vəziyyətinin ağır olduğu təəssüratı yoxdur. Üz ifadəsinin və tənəffüs əzələlərinin zəifliyinin birləşməsi xəstənin qənaətbəxş vəziyyəti haqqında yanlış təəssürat yaradır.

Bulvar pozuntuları yuxarı tənəffüs yollarının qoruyucu funksiyasını pozmaq və aspirasiya pnevmoniyasının inkişafı potensial təhlükəsini daşıyır.

Yorğunluq və tənəffüs çatışmazlığı komanın inkişafına səbəb olur.

Penisilamin qəbul etmək (idyopatik miyasteniya gravisinə bənzər bir sindromun inkişafına səbəb ola bilər).

Miastenik böhran üçün ümumi predispozan amillər

İnfeksiya, cərrahiyyə, dərmanlar. Qeyd! Miasteniya gravisini müalicə etmək üçün istifadə edilən qlükokortikoidlər ilkin olaraq kəskinləşməyə səbəb ola bilər.

Ağırlıq dərəcəsi

Böhranın şiddətinin ən mühüm göstəricisi ağciyərlərin həyati tutumudur. Arterial qan qazları həssas meyar deyil, onların təyini hiperkapniyanın gec mərhələdə aşkarlanmasına imkan verir.

Tabloid pozuntular. Xolinergik böhran.

Bəzən yalnız klinik məlumatlar əsasında miasteniya qravisi ilə antixolinesteraza terapiyasının həddindən artıq təsirini (bu, depolarizasiya blokadası nəticəsində əzələ zəifliyinə gətirib çıxarır) fərqləndirmək mümkün olmur. Antikolinesteraz preparatlarının dayandırılması məsələsi yalnız nevroloqla məsləhətləşdikdən sonra həll edilir. Xatırlamaq lazımdır ki, xolinergik böhran myastenik böhrandan daha az yaygındır.

Miastenik böhranın müalicəsi

Xəstənin vəziyyətini sabitləşdirin. Elektrolit pozğunluqlarının (kalium və kalsium konsentrasiyasının azalması, maqnezium konsentrasiyasının artması) olmadığına və xəstənin əzələ zəifliyini ağırlaşdıran dərmanlar qəbul etmədiyinə əmin olmalısınız.

Müalicə, intubasiya və ventilyatora qoşulma daxil olmaqla həyati funksiyaları qorumağa yönəldilmişdir. Simptomatik terapiya tədbirləri, eləcə də xolinergik böhran ilə differensial diaqnostika qısa təsirli antikolinesteraz agentinin - edrofonium xloridin tətbiqini əhatə edir. Vəziyyət yaxşılaşarsa, müalicə parenteral və ya oral tətbiq olunan daha uzun təsirli antikolinesteraza agentləri ilə davam etdirilir (məsələn, piridostigmin (kalimin)).

Ağızdan venadaxili tətbiqə keçərkən, venadaxili və oral tətbiq olunan ekvivalent dozaların nisbətinin 1:30 olduğunu xatırlamaq lazımdır!

Eyni zamanda, əlavə tədbirlər həyata keçirilir: çox miqdarda selik olduqda antixolinergik dərmanların (atropin) təyin edilməsi, kalium çatışmazlığının adekvat doldurulması (plazma konsentrasiyası normanın yuxarı həddində olmalıdır), müşayiət olunanların müalicəsi xəstəliklər. Kəskin vəziyyətdən sağaldıqdan sonra immunomodulyator terapiya təyin edilir.

Edrofonium (gərmə sınağı) ilə sınaq keçirmək məsələsi həll edilir. Antikolinesteraza terapiyası xolinesteraza böhranını istisna etmək şərtilə təsirli olur. Edrofoniumun tətbiqindən sonra heç bir təsir olmadıqda, diaqnozun düzgünlüyü qiymətləndirilir. Bütün antikolinesteraz preparatları 72 saat müddətində dayandırılır.Edrofonium testi müəyyən müddətdən sonra təkrarlana bilər.

İmmunosupressiv terapiya bir nevroloqun nəzarəti altında aparılmalıdır: alternativ bir rejimə uyğun olaraq prednizolonun təyin edilməsi yaxşılaşmaya gətirib çıxarır. Bununla belə, bu cür müalicə ehtiyatla aparılmalıdır, çünki qlükokortikoidlərlə müalicənin başlanğıcında əzələ zəifliyi baş verə bilər. Remissiya əldə olunana qədər yüksək dozada qlükokortikoidlər təyin edilir. Azatioprin də baxım terapiyası üçün istifadə olunur, lakin təsir yalnız onu qəbul etdikdən bir neçə ay sonra əldə edilir.

Plazmaferez qan dövranından antikorları çıxarır. Adətən 50 ml/(kq/gün) əvəzi bir neçə gün ərzində həyata keçirilir.

Xolinesteraz inhibitorları ilə uzunmüddətli terapiya nevroloq tərəfindən təyin edilir. Dərman seçimi xəstənin terapiyaya reaksiyasını müəyyən edir, lakin müalicə həmişə hər 4 saatdan bir 60 mq dozada piridostigminlə başlamalıdır.Dərman bir boru vasitəsilə tətbiq oluna bilər və ya əzələdaxili administrasiya lazımdırsa, onu neostigminlə əvəz etmək olar (at. 60 mq piridostigminə 1 mq neostigmin dərəcəsi).

Nisbi əks göstərişlər bronxial astma və aritmiyadır. Edrofoniumun (xolinesteraza inhibitorları qrupuna aiddir) tətbiqi simptomatik bradikardiya kimi ağır xolinergik reaksiya ilə müşayiət oluna biləcəyi üçün atropin testdən əvvəl təyin edilməlidir.

İki 1 ml şpris hazırlayın və etiketləyin: biri salin, digəri isə 10 mq edrofonium.

Nəzarət ediləcək əzələ seçin və həmkarlarınızdan testdən əvvəl yoxlanılan əzələnin gücünü qiymətləndirmələrini xahiş edin.

Hər iki şprisin içindəkilər vurulur və nə xəstə, nə də həkim onların hansı ardıcıllıqla yeridildiyini bilməməlidir. Müşahidəçidən hər bir şprisin tərkibini yeritdikdən sonra əzələ gücünü yenidən qiymətləndirməsini xahiş edin.

Əvvəlcə bolus şəklində 2 mq (0,2 ml) edrofonium yeridilir və xəstə mənfi xolinergik təsirlərə görə qiymətləndirilir. Xəstə bu dozaya dözürsə, qalan 0,8 mq (0,8 ml) dərman 1 dəqiqədən sonra verilir.

Edrofonium-3 tətbiq edildikdən sonra əzələ gücünün artması xəstədə xolinergik böhran deyil, myastenik bir böhranın olduğunu göstərir.

Miastenik böhran, miasteniya qravisi olan bir xəstədə həyati funksiyaların pozulması ilə xarakterizə olunan ani, həyatı üçün təhlükə yaradan pisləşmədir. Xəstəliyin bəzi dövrlərində, sağ qalma şansı reanimasiya şəraitində tibbi yardımın sürətindən birbaşa asılı olduqda belə bir kritik vəziyyət kəskin şəkildə yarana bilər. Statistika göstərir ki, miyastenik böhran hər 10 xəstədə baş verir.

Niyə belə olur?

Xəstəliyin gedişində hər hansı bir böhran prosesin pisləşməsini göstərir. Miasteniya gravis ilə bu, iki növ səbəbə görə ola bilər:

  1. Əlverişsiz amillərə (infeksiya, müşayiət olunan patologiyanın kəskinləşməsi, ağır stress və s.) məruz qalması səbəbindən vəziyyətin pisləşməsi. Nəticə təkcə otoimmün komplekslərin sinir-əzələ impulslarının ötürülməsi reseptorlarına daha kütləvi hücumu deyil, həm də ion kanallarının və qalan reseptorların tərkibində keyfiyyət dəyişiklikləridir. Yəni xəstəliyin özünün təbiətində mənfi dəyişikliklər baş verir.
  2. Yatrogen səbəblərə görə xəstəliyin kəskin inkişafı (dərmanların buraxılması, qeyri-adekvat dozaların istifadəsi, myastenia gravis üçün əks göstəriş olan dərmanların istifadəsi).

Necə təzahür edir?

Miastenik böhranın simptomları adətən bütün əzələ qruplarının sürətlə inkişaf edən ümumiləşdirilmiş zəifliyi fonunda ortaya çıxan tənəffüs çatışmazlığının artması ilə əlaqələndirilir. Tənəffüs pozğunluqları müxtəlif əzələ qruplarının zədələnməsinin nəticəsi ola bilər:

  1. udma əzələlərinin, dilin əzələlərinin zədələnməsi və tənəffüs yollarına daxil olan selik və ya qida nəticəsində asfiksiyanın (boğulma) baş verməsi;
  2. qırtlaq əzələlərinin zədələnməsi;
  3. Qabırğaarası əzələlər tənəffüs aktında iştirak edir, ilham verir və diafraqmanın əzələləri.

Tənəffüs çatışmazlığı birdən görünür və bir neçə dəqiqə ərzində inkişaf edir. Bir insan hava çatışmazlığı, narahatlıq və həyəcan hissi yaşayır. Birincisi, səthi əzələlərin hesabına tənəffüs sürətlənir, üz qızarır, təzyiq 200 mm civə sütununa qədər yüksəlir, nəbz dəqiqədə 160 vuruşa qədər sürətlənir.

Sonra nəfəs getdikcə daha nadir və tamamilə dayanana qədər səthi olur. Artan hipoksiya ilə dərinin siyanozu görünür, qan təzyiqi 80 mmHg-ə düşür, nəbz nadir hala gəlir və çətinliklə hiss olunur. Əvvəlcə çaşqınlıq, sonra şüur ​​itkisi var.

Avtonom pozğunluqlar baş verir: soyuq yapışqan tər görünür, ağızın küncündən tüpürcək axır, qeyri-iradi sidiyə çıxma və defekasiya baş verir.

Ürək əzələsi zədələnirsə, kəskin ürək çatışmazlığı səbəbindən ölüm ola bilər.

Vəziyyətin diaqnozu

Tipik olaraq, vəziyyətin diaqnozu çətinlik yaratmır. Xəstənin müşayiətçisi varsa (xəstəliyin səbəbləri və istifadə olunan terapiya haqqında danışa bilən kimsə), diaqnostik və müalicəvi prosedurlar daha uğurlu olacaqdır.

Miastenik böhrana klinik oxşarlıq, ACEP dərmanlarının həddindən artıq dozası ilə əlaqəli miyasteniya qravisli xəstələrin vəziyyətinin pisləşməsidir. Buna xolinergik böhran deyilir. Daha çox qusma, ishal, qarın ağrısı, ümumi titrəmə ilə xarakterizə olunur.

Bu böhranlar differensial diaqnoz tələb edir, çünki müalicə fərqlidir. Bu məqsədlə prozerin testi aparılır: myastenik böhran ilə simptomların kompensasiyası müşahidə olunur, lakin xolinergik böhran ilə heç bir kompensasiya yoxdur.

Ancaq tez-tez qarışıq böhran baş verir, diaqnoz və müalicə də reanimasiya şöbəsində aparılır və xüsusi diqqət tələb edir.

Böhran müalicəsi

Təcili yardım tənəffüs yollarının yoxlanılması və ventilyator vasitəsilə tənəffüsün bərpasından ibarətdir. Xəstənin kortəbii tənəffüsünün sinxronizasiyası və cihazın işləməsi ilə bağlı çətinliklər yüksək ixtisaslı tibbi personal tələb edir.

Proserinin venadaxili tətbiqi hücumu tez dayandırmağa imkan verir. Bununla birlikdə, qarışıq bir böhranda, mexaniki ventilyasiya müddəti üçün ACEP-nin istifadəsi tamamilə ləğv edilir. Prozerin testi xolinergik böhranın simptomları dayandığı təqdirdə 24 saatdan gec olmayaraq istifadə olunur.

Miastenik böhranı olan bir xəstənin vəziyyətini tez bir zamanda yaxşılaşdıran ən təsirli üsul plazmaferez və ya hemosorbsiyadır - qanı patoloji otoimmün komplekslərdən təmizləmək üsulları. Kursların sayı və tezliyi həkimlər tərəfindən müəyyən edilir.

Sevilən bir insanın hər zaman miyasteniya gravisli bir xəstənin yanında olması vacibdir. Kəskin tənəffüs çatışmazlığı əlamətləri görünsə, təcili xəstəxanaya yerləşdirmə tələb olunur - sağ qalma şansı hər dəqiqə azalır. Miastenik böhranın diaqnozu və müalicəsi reanimasiyada aparılır.


Miastenik böhran ekzogen və ya endogen səbəblərin təsiri altında inkişaf edir, xəstənin vəziyyətinin sürətlə pisləşməsi ilə xarakterizə olunur və bir neçə on dəqiqə ərzində ölümcül ola bilər.

Miasteniya gravis- mümkün azalma və hətta refleks itkisi ilə əzələ zəifliyi və patoloji əzələ yorğunluğunun açıq bir fenomeni. Bədənin hər hansı bir əzələsini prosesə cəlb edən miyonöral sinaps sahəsində motor sistemi zədələnir, lakin, bir qayda olaraq, göz, üz, dodaqlar, dil, farenks və boyun əzələləri təsirlənir.

Miasteniya qravisinin irsi xarakteri hələ sübut olunmayıb və etiologiyası tam başa düşülməyib.

Myasthenia gravis mürəkkəb patogenezə malikdir. Sinir-əzələ ötürülməsinin pozulması faktı mübahisəsizdir. Otoimmün pozğunluqların patologiyanın inkişafında həlledici rol oynadığı görünür, bu, xəstələrin qan zərdabında çoxlu otoantikorların, o cümlədən skelet əzələlərinə antikorların olması ilə təsdiqlənir.

Klinik olaraq myastenia gravis bu xəstəliyin unikal və spesifik əlaməti olan patoloji əzələ yorğunluğu ilə özünü göstərir. Miasteniya qravisində əzələ zəifliyi parezdən onunla fərqlənir ki, eyni hərəkətlərin təkrar təkrarlanması ilə kəskin şəkildə artır, tam iflic dərəcəsinə çatır. Bu, hərəkətlərin təkrarlanmasının sürətli ritmi ilə xüsusilə aydın görünür. Yavaş tempdə işləyərkən əzələlər uzun müddət, xüsusən də yuxudan və ya istirahətdən sonra güclərini saxlayırlar.

Xəstəlik tez-tez xroniki və ya yarımkəskin xarakter daşıyır, lakin bəzi hallarda ekzogen amillərin (infeksiya, intoksikasiya) və ya endokrin dəyişikliklərin (hamiləlik, menopoz) təsiri altında kəskin miasteniya qravis inkişaf edə bilər.

Daha tez-tez miyasteniya gravis ümumiləşdirilmiş formada olur, xəstəliyin lokallaşdırılmış forması daha az yaygındır və göz və bulbar miyasteniyaya bölünür. Birinci halda, gözün ekstraokulyar əzələləri, ikincisində - dilin, qırtlağın və farenksin əzələləri təsirlənir.

Tipik miyasteniya qravis gözdənkənar əzələlərin pozulması ilə inkişaf edir ki, bu da diplopiya, çəpgözlük, daha sonra nitq və udma çətinliyinə gətirib çıxarır. Daha sonra üz əzələlərinin və çeynəmə əzələlərinin zəifliyi və sürətli yorğunluğu inkişaf edir. Bulbar əzələləri zədələndikdə yumşaq damağın və epiqlottisin funksiyası pozulur, səsin tembrinin dəyişməsi və udmada çətinlik yaranır. Aspirasiya pnevmoniyası inkişaf edir, qollarda, boyun əzələlərində, tənəffüs əzələlərində zəiflik görünür. Tənəffüs əzələlərinin əzələ zəifliyi bulbar pozğunluqları ilə birlikdə kəskin beyin hipoksiyasının inkişafına səbəb olur. Psixomotor təşviqat qeyd olunur, bu, letarji ilə əvəz olunur, tendon reflekslərinin sürətli tükənməsi baş verir və vegetativ pozğunluqlar inkişaf edir - mitriaz, taxikardiya, bağırsaq parezi.

Miastenik böhran üçün təcili yardım:

  • Xəstənin boğazından selik çıxarın, əlamətlər varsa, hər hansı bir mövcud üsuldan istifadə edərək mexaniki ventilyasiyaya başlayın, sonra xəstəni stasionar mexaniki tənəffüsə köçürün.
  • Sinir-əzələ ötürülməsini yaxşılaşdırmaq üçün endotrakeal boru vasitəsilə antikolinesteraza preparatlarının (proserin, kalimin) yeridilməsi - 1 ml həcmdə dərialtı 0,05% proserin məhlulu; xəstəxanaya qədər müalicə mərhələsində proserinin venadaxili yeridilməsi mümkün ürək dayanması səbəbindən kontrendikedir. .
  • Prednizolon 90..120 mq/gün immunosupressant kimi.
  • Simptomatik terapiya.

DİQQƏT! Saytda məlumat verilir vebsayt yalnız istinad üçündür. Həkim resepti olmadan hər hansı bir dərman və ya prosedur qəbul etsəniz, sayt rəhbərliyi mümkün mənfi nəticələrə görə məsuliyyət daşımır!