Fokal diffuz miyelom. Çoxlu sümük miyeloması

(plazmositoma, Rustitsky-Kalero xəstəliyi) - klonal bədxassəli xəstəlik, çoxalması və yığılması nəticəsində yaranır sümük iliyi struktur olaraq homojen immunoqlobulinlər və ya onların fraqmentləri şəklində ifrazat istehsal edən plazma hüceyrələri.

40-50 yaşdan yuxarı insanlar xəstələnir. Təsiri altında çoxlu miyeloma inkişaf riski artır radiasiyaya məruz qalma və biokimyəvi amillərin (benzol, üzvi həlledicilər) təsiri.
Miyelomun patogenezində sitokinlər həlledici rol oynayır. İnterleykin-6 osteoklastların əmələ gəlməsini təşviq edən əsas sitokindir. Miyelom hüceyrələri tərəfindən ifraz olunan osteoklast aktivləşdirici amil interleykin-6 və şiş nekrozu faktoru kimi müəyyən edilmişdir. Bu amillər şişin müalicəyə müqavimətinə və sümüklərin məhvinə səbəb ola bilər.

İmmunokimyəvi təsnifata görə miyelomun variantları var: C, A, B, E, Bence-Jones, ifraz etməyən və M miyeloma. Xəstələrin 50%-də C-mielom, 25%-də A-miyelom, 12-20%-də Bens-Cons xəstəliyi (yüngül zəncir xəstəliyi) aşkar edilir.

Klinik və anatomik təsnifata görə miyelomun aşağıdakı formaları fərqləndirilir:

  • diffuz-fokal (xəstələrin 60% -ində);
  • diffuz (xəstələrin 24% -ində);
  • multifokal (xəstələrin 15% -ində);
  • nadir (xəstələrin 1%-də sklerozan, əsasən visseral).

Kursa görə xəstəliyin xroniki (qabaqcıl) və kəskin (terminal) fazaları fərqləndirilir. Multipl miyelom da mərhələlərlə təsnif edilir.
Mərhələ 1 meyarlara daxildir:

  • hemoglobin səviyyəsi > 100 q/l və ya hematokrit > 32%;
  • normal serum kalsium səviyyəsi;
  • miyeloma protein istehsalının aşağı səviyyəsi;
  • şiş kütləsinin ölçüsü< 0,6 кг/м 2 ;
  • sümük zədələnməsi və ya osteoporoz əlamətləri yoxdur.

Xəstəliyin III mərhələsi aşağıdakı meyarlara görə müəyyən edilir:

  • hemoglobin səviyyəsi< 85 г/л, гематокрита < 25%;
  • serum kalsium səviyyəsi > 12 mq/100 ml;
  • serum və sidikdə miyelom zülallarının yüksək səviyyəsi;
  • üçdən çox lezyon sümük toxuması;
  • şiş kütləsi 1,2 kq/m2-dən çoxdur.

Parametrlər miyelomun I və ya III mərhələlərinin diaqnozunu qoya bilmirsə, xəstəliyin II mərhələsi diaqnoz qoyulur.

İrəliləmiş əsas sindromlara klinik şəkilÇoxlu miyeloma daxildir:

  • skeletin zədələnməsi sinir sistemi, böyrək,
  • sindromu artan özlülük qan,
  • hemorragik sindrom,
  • hematopoez pozğunluğu sindromu,
  • immunosupressiya.

Sümük zədələnməsi həm sümük şişləri şəklində plazma hüceyrələrinin fokal şiş böyüməsi, həm də osteoklastları aktivləşdirən amilin sərbəst buraxılması ilə əlaqələndirilir. Dağıdıcı proseslərəsasən düz sümüklərdə, qabırğalarda, onurğada, kəllədə, çanaq sümüklərində inkişaf edir, proksimal hissələr boru sümükləri.

Sinir sisteminin zədələnməsi paraplegiya, hemipleji və ya hemiparez, polinevropagiya, hiperkalsemik ensefalopatiya ilə özünü göstərir. Çoxlu miyelomun ağır bir komplikasiyası proteinuriya, böyrək çatışmazlığı və hematuriya ilə özünü göstərən miyelom nefropatiyasıdır.

Böyrək çatışmazlığı çoxlu miyelomlu xəstələrin üçdə birinin ölümünə səbəb olur.

Trombosit membranlarında paraproteinlərin çökməsi, onların V, VII, VIII qan laxtalanma faktorları ilə komplekslərin əmələ gəlməsi və perivaskulyar çökmə nəticəsində B-mielomlu xəstələrin 15%-də, A-mielomlu xəstələrin isə 30%-də hemorragik sindrom müşahidə olunur. amiloiddən.

Hematopoezin pozulması səbəbindən anemiya inkişaf edə bilər, xəstələrin 85-90% -ində sümük iliyində miyelom hüceyrələrinin infiltrasiyası aşkar edilir. Çox miyeloma olan xəstələrdə immunosupressiya antikor formalaşmasının pozulması, qranulositlərin sayının azalması və s.

Bəzi hallarda, Bence Jones zülalı kollagenlə qarşılıqlı əlaqədə ola bilər və kollagenlə zəngin olan toxumalarda - dəridə, qan damarlarında, oynaqlarda, vətərlərdə, əzələlərdə (miyokard, dil), paraamiloid şəklində yerləşdirilə bilər. Krioglobulinemiya ilə soyuqdə dəri döküntüsü, akrosiyanoz və barmaqlarda uyuşma görünür.

Çox miyeloma necə müalicə olunur?

Multipl miyelomun müalicəsi müəyyən bir vəziyyətdə xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətləri ilə müəyyən edilir. Soliter miyeloma üçün təyin edilir radiasiya terapiyasıümumi dozada 40-50 grey.

Çox miyeloma üçün kemoterapi kursları anemiya, M komponentinin səviyyəsinin artması, hiperparaproteinemiya və sümük toxumasının ciddi şəkildə məhv edilməsi hallarında istifadə olunur. Müalicə melphalan (Alkeran) ilə birlikdə prednizolon istifadə etməklə başlayır. Dövrlər hər 4 həftədən bir təkrarlanır.

Hadisələr zamanı Böyrək çatışmazlığı siklofosfamid 3 həftədə bir dəfə prednizon ilə venadaxili təyin edilir.

Polikemoterapiya kursları da istifadə olunur: protokol M2 (vinkristin, alkeran, siklofosfamid, prednizolon), hər 5 həftədə 1-3 dövr. Çoxsaylı miyelom inkişaf edərsə, ikinci sıra terapiya aparılır və aşağıdakı rejimlər təyin edilir:

  • VAD (vinkristin, adriablastin, deksametazon);
  • CAVP (siklofosfamid, adriablastin, vinkristin, prednizolon).

IN son illərüçün multipl miyeloma müalicəsi talidomid istifadə olunur. O, şişdə angiogenezi bloklayır və immunomodulyator xüsusiyyətlərə malikdir, bu da şişin böyüməsini ləngidir və hətta dayandırır.

Allogenik sümük iliyinin transplantasiyası 55 yaşdan kiçik xəstələrə təyin edilir. Baxım terapiyası və remissiyaya və ya stabilləşməyə nail olmaq üçün patoloji proses alfa interferondan (Realdiron) həftədə 3 dəfə 3 000 000 vahid/m2 dozada istifadə edin.

Şiddətli anemiya halında eritropoetin təyin etmək məsləhətdir.

Plazmaferez hiperviskozite sindromu olan çoxsaylı miyelomlu xəstələr üçün göstərilir, prosedur həftədə 2-3 dəfə, orta hesabla 4-6 seans həyata keçirilir.

Sıxılma sınıqları üçün uzunmüddətli dartma, xüsusi korsetlər, sümük parçalarının ətraflı azaldılması və fiksasiyası, göstərildiyi təqdirdə - cərrahi osteosintez istifadə olunur.

Skeletin dəstəkləyici hissələrinə sabit bir yük üçün xəstələrə məşq terapiyası tövsiyə olunur.

Dağıdıcı sümük lezyonlarının müalicəsi üçün istifadə olunur müasir dərman biosfosfonatlar qrupundan - hiamidronat (Aredia), skelet lezyonlarının və onların inkişafının qarşısını alır. patoloji nəticələr (sıxılma qırıqları və s.) və ya onları ləngidir. Bu dərman qrupuna həmçinin klodronat, zometa və s.. Biosfosfonatlar osteoblastların fəaliyyətini azaldır və osteoklastların fəaliyyətini stimullaşdırır.

Müalicə zamanı yoluxucu ağırlaşmalar ilə birlikdə antibakterial terapiya immunoqlobulinlərin tətbiqi göstərilir.

Sonra xəstələrin ömür uzunluğu müasir müalicə orta hesabla 50 aydır.

Hansı xəstəliklərlə əlaqələndirilə bilər?

Miyelom xəstəliyi inkişafı zamanı özünü göstərir

  • skelet lezyonları
    • sümük şişləri,
    • sinir uclarının sıxılması;
  • sinir sisteminin lezyonları
    • paraplegiya,
    • polinevropagiya,
    • hiperkalsemik ensefalopatiya,
    • miyelom nefropatiyası - həmçinin şişkinliyə səbəb olur;
  • Böyrək çatışmazlığı;
  • hiperviskozite sindromu
    • quru dəri və selikli qişalar,
    • Raynaud sindromu,
    • dəri yaraları,
    • paraproteinemik koma;

Evdə çoxlu miyelomun müalicəsi

Multipl miyelomun müalicəsi xəstəliyin mərhələsindən asılıdır. Aktiv erkən mərhələlər və ya yüngül kliniki və hematoloji təzahürlər olduqda xəstələrin açıq saxlanmasına icazə verilir dispanser müşahidəsi bir şərtlə ki, evdə bütün tibbi göstərişlərə əməl olunsun. Daha sonra miyelom xəstəxanaya yerləşdirmə səbəbi olur.

Miyeloma müalicəsində hansı dərmanlar istifadə olunur?

  • - 8 mq/m2; dövrlər hər 4 həftədən bir;
  • - alkeranla birlikdə 60 mq/m2;
  • - 150-390 mq/m2 venadaxili (prednizolon ilə 50-100 mq oral); 3 həftədə 1 dəfə;
  • - V gündəlik doza 200-800 mq;
  • (alfa interferon) - həftədə 3 dəfə 3 000 000 vahid/m 2 dozada.
  • - 4 həftədə bir dəfə 90 mq dozada.

Miyelomun ənənəvi üsullarla müalicəsi

etnoelm içində gücsüz multipl miyeloma müalicəsi və dəyərli bir şeyi itirməyin bir yolu olaraq görülə bilər peşəkar müalicə vaxt.

Hamiləlik dövründə çoxlu miyelomun müalicəsi

Hamiləlik və çoxlu miyelom çox nadir hallarda birləşir, çünki xəstəlik inkişaf etməyə meyllidir yetkin yaş. Hamiləlik və çoxlu miyeloma baş verərsə, ona uyğun olaraq müalicə aparılır standart sxem, həkim ən yumşaq terapiyadan istifadə etmək vəzifəsi ilə qarşılaşır, lakin hamiləliyi qorumaq həmişə mümkün deyil.

Çoxlu miyelomunuz varsa hansı həkimlərə müraciət etməlisiniz?

Miyelom sümük iliyinin patoqnomonik plazma hüceyrələrinin infiltrasiyası və monoklonal immunoqlobulinemiya (serum M komponenti və ya Bence Jones zülalı) ilə xarakterizə olunur. Qan testində ESR-də artım müəyyən edilir, qırmızı qan hüceyrələri sikkə sütunları şəklində bir-birinə yapışdırılır, aşkar edirlər. plazma hüceyrələri, normoxrom normositar (bəzən makrositar) anemiya, retikulositlərin sayının azalması. Böyük və kiçik dizayn edilmişdir diaqnostik meyarlarçoxsaylı miyelom.

Böyük meyarlar:

  • sümük iliyində plazmasitoz (30% -dən çox plazma hüceyrələri);
  • elektroferoqrammada monoklonal immunoqlobulinlərin kəskin artması.

Kiçik meyarlar:

  • sümük iliyində plazmasitoz (10-30%);
  • monoklonal immunoglobulinlərin miqdarının artması müəyyən edilir, lakin onların səviyyəsi daha az göstərilir;
  • litik sümük lezyonları;
  • normal IgM konsentrasiyası<0,5 г/л, IgА<1 г/л.

Çoxlu miyeloma ən azı bir əsas meyar varsa, yoxsa diaqnoz qoyulur
üç kiçikdən azdır.

Hiperproteinemiya 100 q/l-dən çox olarsa və albumin-qlobulin nisbəti 1,0-dan aşağı düşərsə, çoxsaylı miyeloma şübhəsi ola bilər. Patoloji immunoqlobulinlər serum zülallarının elektroferoqrammasında dar və kəskin məhdud fraksiyanın (M-komponenti) iştirakı ilə aşkar edilir.

Çoxsaylı miyelomalı xəstələrdə sümüklərin rentgen müayinəsi zamanı müxtəlif ölçülü dairəvi və ya oval qüsurlar, osteoporoz və fəqərələrin destruksiyaları aşkar edilir. Miyelomun diffuz formasında yalnız diffuz osteoporoz müəyyən edilir.

Çoxsaylı miyelomlu xəstələr üçün məcburi müayinələrə qanda kalsium, kreatinin, natrium, kalium səviyyəsinin təyin edilməsi, böyrək funksiyasının yoxlanılması (proteinuriya olduqda), qanın laxtalanma vaxtının təyin edilməsi və Duke testi daxildir.
İmmunofenotipləşdirmə limfosit reseptorlarının protein-antigenlərinin miyelom CD38, CD19, CD56 klonunun hüceyrələri tərəfindən ifadəsini müəyyən edir, normal plazma hüceyrələri isə CD19 antigenini ifadə edir. Ehtimal olunur ki, CD19 antigenini sintez etmək qabiliyyətinin itirilməsi miyeloma kütləsinin yığılmasına səbəb ola bilər.

Miyelom xroniki leykozun bir formasıdır, yəni hematopoetik toxumanın şişidir. Həm də paraproteinemik hemoblastozların alt qrupuna aiddir. Xəstəliyin sinonimləri plazmasitoma, Rustitsky-Kahler xəstəliyidir. Sümükləri tədricən məhv edən və immunoqlobulinlərin sintezində pozuntulara səbəb olan sümük iliyi hüceyrələrinin - plazmasitlərin şiş proliferasiyası ilə xarakterizə olunur.

Çox miyeloma leykemiyanın təqribən səkkizdə birini təşkil edir, əsasən 45-65 yaşlı insanları təsir edir (baxmayaraq ki, gənc yaşda xəstəlik halları olur), kişilər daha çox təsirlənir. Hər il bu patoloji 100 min nəfərdən 3-5 nəfərində diaqnoz qoyulur.

Xəstəliyin inkişafının səbəbləri və mexanizmləri

Xəstəliyin səbəbi məlum deyil. Xəstəliyin əsasını normal şəraitdə insana zərər verməyən, ancaq əlverişsiz amillərin təsiri altında aktivləşən bəzi viruslar olduğu güman edilir.

Təhrikedici amillər:

  • fiziki: ionlaşdırıcı şüalanma, rentgen şüaları;
  • kimyəvi: sənaye (boya və lak materialları); dərmanlar (qızıl duzları, bəzi antibiotiklər);
  • bioloji: viral infeksiyalar; bağırsaq xəstəlikləri; ; stress;
  • hər hansı bir cərrahi müdaxilə.

Hüceyrələrə nüfuz etmiş virusların təsiri altında sümük iliyindəki limfoplazmatik mikrobdan patoloji plazma hüceyrələri əmələ gəlir. Tədricən çoxalırlar və normal qan hüceyrələrinin prekursorlarını sıxışdırırlar. Nəticədə qanda qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və trombositlərin çatışmazlığı və ya pansitopeniya inkişaf edir.

Patoloji plazma hüceyrələri sümük toxumasının məhvini stimullaşdıran maddələr ifraz edir. Bundan əlavə, onlar dəyişdirilmiş immunoglobulinləri və məlum növlərdən yalnız birini sintez edirlər. Bildiyiniz kimi, bütün immunoqlobulinlər sözdə yüngül zəncirdən ibarətdir. Bəzən plazma hüceyrələri yalnız onu ifraz edir və bu yüngül zəncir sidikdə ifraz olunur - Bence Jones miyeloma inkişaf edir.

Normal globulinlərin səviyyəsi daim azalır, bu da yoluxucu ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.

Elm adamları xəstəliyə irsi meylli olduğuna əmindirlər, çünki bu, çox vaxt ailə xarakterlidir.

Təsnifat

Xəstəliyin yerli və diffuz formaları var.

Yerli ola bilər:

  • sümük;
  • ekstraosseous.

Diffuz forma ola bilər:

  • multifokal (fokuslar bədənin müxtəlif yerlərində yerləşir, lakin sümük iliyi təsirlənmir - xəstələrin 13% -də);
  • diffuz-fokal (sümük iliyində və digər orqanlarda dəyişikliklər - xəstələrin 67% -də);
  • diffuz (yalnız sümük iliyi təsirlənir - xəstələrin 20% -də).

Xəstələrin 1% -ində xəstəliyin xüsusi formaları müşahidə olunur: skleroz (sümük iliyinin çapıq transformasiyası), visseral (daxili orqanlarda dəyişikliklər).

Xəstəliyin istənilən mərhələsində qanda miyelom hüceyrələri aşkar edilə bilər, lakin bu xəstəliyin zəruri əlaməti deyil.

Xəstəliyin simptomları iki amildən asılıdır:

  • plazma hüceyrələrinin şiş proliferasiyası;
  • bu plazma hüceyrələri tərəfindən immunoqlobulinlərin sekresiyası - antikorlara bənzəyən xüsusi zülallar.

Çox miyeloma ilə qanda miyelomatoz immunoqlobulinlərin tərkibi artır, eyni zamanda normal plazma hüceyrələrinin funksiyasının inhibə edilməsi səbəbindən normal immunoqlobulinlərin konsentrasiyası azalır. Dəyişmiş hüceyrələr IgG (xəstələrin 46%-də) və ya IgA (xəstələrin 24%-də) ifraz edə bilir. Görünüş baxımından bu formalar demək olar ki, eynidir.

Xəstələrin təxminən 20% -ində Bence-Jones miyeloma adlanır, digər 5% -ində isə şiş IgD ifraz edir. Bu iki forma ilə müşayiət olunur. Bence Jones miyelomasının bir xüsusiyyəti sidikdə paraproteinlərin əhəmiyyətli dərəcədə sərbəst buraxılmasıdır, buna görə də qanda immunoqlobulinlərin səviyyəsi normal ola bilər. Bu diaqnozu çətinləşdirir.

1% hallarda miyeloma immunoqlobulinlər istehsal etmir. Bu vəziyyətdə diaqnozda əhəmiyyətli çətinliklər yaranır, çünki diaqnoz yalnız plazma hüceyrələrinin artan tərkibinin aşkar edildiyi sümük iliyinin müayinəsi ilə təsdiqlənə bilər.

Nəhayət, IgM forması xəstələrin 4% -ində baş verir, limfa düyünlərinin, dalağın patologiyası ilə birləşir və Waldenström makroqlobulinemiyasına bənzəyir. Bu formanın özəlliyi yavaş irəliləmə, sümüklərin kiçik zədələnməsi, müalicəyə yaxşı cavab verməsi və xəstələrin ömrünün uzun olmasıdır.

Şişin ümumi ölçüsünə (şiş kütləsi) əsasən xəstəliyin üç variantı fərqləndirilir:

  • şiş hüceyrə kütləsi 600 qramdan az: hemoglobin 100 q/l-dən yuxarı, qanda kalsium normal həddə, rentgenoloji göstəricilər normaldır, mieloma paraproteinin səviyyəsi aşağıdır;
  • şiş çəkisi 600 ilə 1200 g arasında: göstəricilər ilk və son mərhələlər arasında ortadır;
  • şiş kütləsi 1200 q-dan çox: hemoglobin 85 q/l-dən az, qanda kalsium normadan yüksəkdir, sümüklərin məhv edilməsi prosesi əhəmiyyətlidir, paraproteinlərin yüksək konsentrasiyası.

Hər mərhələdə A (böyrəklər normal işləyir) və B (böyrək çatışmazlığı, qanda kreatinin səviyyəsinin artması) alt mərhələləri fərqləndirilir.

Bu təsnifat xəstənin kemoterapi və radiasiya intensivliyini müəyyən etməyə kömək edir.

Xəstəliyin proqnozunu aydınlaşdırmaq üçün şişin böyümə sürətindən asılı olaraq təsnifat lazımdır:

  • yeni böyümə sahələri yoxdur;
  • yeni alovlanmalar tədricən, illər ərzində görünür;
  • müalicəyə baxmayaraq, şiş kütləsində artım bir neçə həftə və ay ərzində baş verir.

Simptomlar

Uzun illər ərzində çoxlu miyeloma yalnız qanda dəyişikliklər, məsələn, ESR artımı ilə müşayiət oluna bilər.

Tədricən əlamətlər görünür, bunların birləşməsi çoxlu miyeloma olduğunu göstərir:

  • sümük ağrısı;
  • çəki itirmək;
  • hərarət;
  • qan testində disproteinemiya (sonuncunun kəskin üstünlüyü istiqamətində protein fraksiyalarının - albuminlər və globulinlərin nisbətinin pozulması);
  • eritrositlərin çökmə sürətinin artması.

Bundan əlavə, xəstələr zəiflikdən, oynaqlarda və onurğada ağrılardan, iştahsızlıqdan və tez-tez baş ağrılarından şikayət edirlər.

Tənəffüs yollarının infeksiyaları tez-tez baş verir, bu da normal immunoqlobulinlərin - antikorların istehsalının inhibə edilməsi ilə əlaqələndirilir. ilə müşayiət olunan dil, ürək, dəri və oynaqları təsir edən amiloidozun yüksək ehtimalı var. Qanın viskozitesinin artmasına səbəb olur.

Müayinə zamanı dərinin solğunluğu, bədən istiliyinin yüksəlməsi, qabırğalara, kəllə sümüyünə, onurğa sütununa, oynaqlara vuranda ağrı müəyyən edilir. Böyümə səbəbiylə azalma var. Sümüklərin və dalağın deformasiyaları var. Ağır hallarda, xroniki böyrək çatışmazlığı müvafiq təzahürlərlə inkişaf edir: intoksikasiya, dəri qaşınması, şişkinlik və qan təzyiqinin artması.

Diaqnostika


Artan ESR uzun müddət xəstəliyin yeganə əlaməti ola bilər.

Ümumi qan testində eritrositlərin çökmə dərəcəsi əhəmiyyətli dərəcədə artır, leykositlərin, ilk növbədə neytrofillərin tərkibi azalır, monositlərin sayı artır və plazma hüceyrələri aşkar edilə bilər. Bundan əlavə, normal rəng indeksini (normokromik anemiya) qoruyarkən hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin tərkibi azalır. Trombositlərin sayı da azala bilər.

Əgər qanda plazma hüceyrələri (immünoqlobulinlər istehsal edən limfositlər) aşkar edilərsə, bu, çoxsaylı miyeloma əlaməti deyil, sağlam insanda da tapıla bilər.

Ümumi bir sidik testində zülal və tökmə aşkar edilir; əlavə araşdırma ilə Bence-Jones proteini təyin edilə bilər. Fəsadlar inkişaf etdikdə sidikdə qan (böyrək qanaxması zamanı), leykositlər və bakteriyalar (sidik yollarının infeksiyası zamanı) aşkar edilir.

Böyrək funksiyasını təyin etmək üçün Zimnitskiyə görə sidik testi təyin edilir və sidikdə gündəlik protein itkisi təyin olunur.

Biyokimyəvi qan testi protein və mineral maddələr mübadiləsinin müxtəlif pozğunluqlarını, həmçinin böyrək funksiyasının pozulmasının göstəricilərini müəyyən edir: ümumi protein və qamma qlobulinlərin, kalsiumun, sidik turşusunun, kreatinin və karbamidin tərkibində artım.

Miyeloqrammada (sümük iliyinin punktatı) plazma hüceyrələrinin 15% -dən çoxu aşkar edilir, dəyişdirilmiş miyelom hüceyrələri aşkar edilə bilər, normal hematopoetik hüceyrələr daha az sayda təmsil olunur. Sümük iliyi döş sümüyünün ponksiyonu (xüsusi qalın iynə ilə döş sümüyünün deşilməsi) və ya trefin biopsiyası (xüsusi trefin istifadə edərək iliumdan sümük və sümük iliyi sütununun alınması) ilə əldə edilir.

Xəstədə aşağıdakı əlamətlərdən ikisi varsa diaqnoz etibarlı hesab olunur:

  • sümük iliyində miyelositlərin tərkibi 15% -dən çox;
  • trefin biopsiyasından əldə edilən trepanatda plazma hüceyrəsi infiltrasiya.

Sadalanan əlamətlərdən yalnız biri varsa, diaqnozu təsdiqləmək üçün aşağıdakı əlavələrin üçü də olmalıdır:

  • qan və sidikdə paraprotein;
  • osteoliz və ya ümumiləşdirilmiş osteoporoz;
  • qanda plazma hüceyrələri.

Sümük iliyinin ponksiyonu zamanı xəstələrin 90-96% -də miyelom hüceyrələrinin həddindən artıq yayılması (miyelom hüceyrələrinin yayılması) şəkli var. Ancaq fokus lezyonları ilə bu dəyişikliklər baş verə bilməz. Buna görə normal sümük iliyi şəkli diaqnozu istisna etmir.

Kəllə, qabırğa və onurğanın rentgen müayinəsi aparılır. Miyelomda dəyişikliklər ən çox bu sümüklərdə aşkar edilir. Ümumiləşdirilmiş sümük iliyinin zədələnməsi hallarında radioloji əlamətlər olmaya bilər. Digər hallarda osteoporoz (toxuma mineral sıxlığının azalması), osteoliz (sümük toxumasının əriməsi), osteoskleroz (sümük quruluşunun qalınlaşması və itirilməsi), patoloji qırıqlar, həmçinin sümük məhvinin xarakterik "möhürlənmiş" ocaqları müəyyən edilir.

Bundan əlavə, aşağıdakı tədqiqatlar təyin edilə bilər:

  • mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsinə şübhə olduqda lomber ponksiyon;
  • daxili orqanların, xüsusən də böyrəklərin ultrasəs müayinəsi;
  • miyeloma ocaqlarını tapmağa imkan verən spiral kompüter tomoqrafiyası;
  • şişin və ətraf toxumaların ətraflı üçölçülü şəklini yaradan maqnit rezonans görüntüləmə;
  • amiloidozda ürək ritminin pozulmasını aşkar edən elektrokardioqrafiya;
  • paraprotein yataqlarını aşkar etmək üçün dərinin və ya selikli qişanın biopsiyası.

Miyelom zamanı yod tərkibli kontrastdan istifadə etmək olmaz, çünki o, paraproteinlərlə həll olunmayan kompleksə birləşərək belə xəstələrdə böyrəkləri geri dönməz şəkildə zədələyə bilər.

Diferensial diaqnoz limfoma, osteomielit, həmçinin osteoporozla müşayiət olunan xəstəliklərlə aparılır:

  • qocalma;
  • menopoz;
  • metastatik prostat xərçəngi;
  • sümük metastazları ilə.

Müalicə


Şiş hüceyrələrinin böyüməsini və çoxalmasını boğmaq üçün çoxlu miyeloma olan xəstələrə kemoterapi kursları təyin olunur.

Miyelomun erkən mərhələsi aşkar edildikdə, xəstəyə nəzarət edilir, yalnız şiş kütləsi böyüdükdə intensiv müalicəyə başlayır.

Müalicə üsulları:

  • sümük iliyinin transplantasiyası (yaşlılarda bu, ağır ağırlaşmalar riski ilə əlaqələndirilir və buna görə də nadir hallarda həyata keçirilir, baxmayaraq ki, üsul tam müalicəyə imkan verir);
  • kemoterapi - şiş hüceyrələrinin yayılmasını boğan dərmanların istifadəsi;
  • onurğa beynini sıxan və ya qırıq riski yaradan böyük düyünlərin radiasiya müalicəsi, tercihen yüksək dozada;
  • kemoterapi kursundan sonra sümük toxumasını bərpa edən anabolik steroidlər, kalsitonin, D vitamini və bifosfonatlar təyin edilir;
  • yoluxucu ağırlaşmalar üçün antibiotiklər;
  • böyrək çatışmazlığının müalicəsi;
  • sınıqların cərrahi müalicəsi;
  • ağır anemiya (hemoqlobinin səviyyəsi 60-70 q/l-dən aşağı) zamanı qan və onun komponentlərinin köçürülməsi;
  • müəyyən bir xəstə üçün mümkün olan fiziki terapiya və fiziki fəaliyyət.

Böyrək çatışmazlığının müalicəsi, miyelomun ən çox görülən komplikasiyası.

Miyeloma, plazma hüceyrələrinin bədxassəli transformasiyası onların anormal immunoqlobulin zülallarının həddindən artıq istehsalı ilə müşayiət olunan paraproteinemik hemoblastozlar qrupuna aiddir. Xəstəlik nisbətən nadirdir, orta hesabla hər 100 min nəfərə 4 nəfər xəstələnir. Kişilərin və qadınların şişə eyni dərəcədə həssas olduğuna inanılır, lakin bəzi məlumatlara görə, qadınlar hələ də daha tez-tez xəstələnirlər. Bundan əlavə, Afrika və ABŞ-da qaradərili əhali arasında miyeloma riskinin daha çox olduğuna dair əlamətlər var.

Xəstələrin orta yaşı 50 ilə 70 arasında dəyişir, yəni xəstələrin əksəriyyəti miyeloma ilə yanaşı daxili orqanların digər patologiyaları olan yaşlı insanlardır ki, bu da proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir və aqressiv terapiya üsullarının istifadəsini məhdudlaşdırır. .

Miyelom bədxassəli şişdir lakin onu “xərçəng” adlandırmaq səhvdir, çünki o, epiteldən deyil, qanyaradıcı toxumadan əmələ gəlir. Şiş sümük iliyində böyüyür və onun əsasını plazma hüceyrələrindən təşkil edir. Normalda, bu hüceyrələr müxtəlif yoluxucu agentlərlə mübarizə aparmaq üçün lazım olan toxunulmazlıq və immunoqlobulinlərin meydana gəlməsindən məsuldur. Plazmositlər B limfositlərindən əmələ gəlir. Hüceyrələrin yetişməsi pozulduqda, miyelomaya səbəb olan bir şiş klonu meydana çıxır.

Sümük iliyində əlverişsiz amillərin təsiri altında anormal zülalları - paraproteinləri sintez etmək qabiliyyətini əldə edən plazmablastların və plazmasitlərin artması müşahidə olunur. Bu zülallar immunoqlobulinlər hesab olunur, lakin onlar birbaşa qoruyucu funksiyalarını yerinə yetirmək iqtidarında deyillər və onların artan miqdarı qanın qalınlaşmasına və daxili orqanların zədələnməsinə səbəb olur.

Müxtəlif bioloji aktiv maddələrin rolu sübut edilmişdir, xüsusən, interleykin-6, bu da xəstələrdə artır. Dəstəkləyici və qidalanma funksiyasını yerinə yetirən sümük iliyinin stromal hüceyrələri (fibroblastlar, makrofaqlar) çox miqdarda interleykin-6 ifraz edir, bunun nəticəsində şiş hüceyrələri aktiv şəkildə çoxalır, onların təbii ölümü (apoptoz) maneə törədilir və şiş aktiv şəkildə böyüyür. .

Digər interleykinlər osteoklastları, sümük toxumasını məhv edən hüceyrələri aktivləşdirə bilər, buna görə də sümük lezyonları miyeloma üçün xarakterikdir. İnterleykinlərin təsiri altında olan miyelom hüceyrələri sağlam olanlara nisbətən üstünlük əldə edir, onları və digər qanyaradıcı mikrobları yerindən qoyur, anemiyaya, toxunulmazlıq pozğunluğuna və qanaxmaya səbəb olur.

Xəstəliyin gedişi şərti olaraq xroniki və kəskin mərhələlərə bölünür.

  • Xroniki mərhələdə miyelom hüceyrələri tez çoxalmağa meylli deyil və şiş sümükdən çıxmır, xəstələr özlərini qənaətbəxş hiss edirlər, bəzən şiş böyüməsinin başlanğıcından xəbərsiz olurlar.
  • Miyeloma irəlilədikcə şiş hüceyrələrinin əlavə mutasiyaları baş verir, nəticədə sürətli və aktiv bölünməyə qadir plazma hüceyrələrinin yeni qrupları yaranır; şiş sümükdən kənara çıxır və bütün bədənə aktiv şəkildə yayılmağa başlayır. Daxili orqanların zədələnməsi və hematopoietik mikrobların inhibə edilməsi kəskin intoksikasiya, anemiya, immun çatışmazlığı simptomlarına səbəb olur ki, bu da xəstəliyin kəskin mərhələsini, xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.

Miyelomda əsas pozğunluqlar sümük patologiyası, immun çatışmazlığı və çox sayda anormal immunoqlobulinlərin sintezi ilə əlaqəli dəyişikliklərdir. Şiş toxuma məhvinin baş verdiyi çanaq sümüklərini, qabırğaları və onurğa sütununu təsir edir. Böyrəklərin tutulması xroniki böyrək çatışmazlığına səbəb ola bilər ki, bu da miyelomadan əziyyət çəkən xəstələrdə olduqca yaygındır.

Çox miyelomun səbəbləri

Miyelomun dəqiq səbəbləri öyrənilməyə davam edir və bunda əhəmiyyətli rol mutasiyaları şişə səbəb ola biləcək genləri tapmaq üçün hazırlanmış genetik tədqiqatlara aiddir. Belə ki, bəzi xəstələrdə müəyyən onkogenlərin aktivləşməsi, həmçinin şişin böyüməsini normal olaraq bloklayan supressor genlərin basdırılması qeyd edilib.

Neft məhsulları, benzol, asbest ilə uzun müddət təmasda olan şişlərin böyüməsi ehtimalına dair sübutlar var və ionlaşdırıcı şüalanmanın rolu atom bombasından əziyyət çəkən Yapon sakinləri arasında çoxlu miyeloma xəstəliyinin artması ilə sübut olunur.

Risk faktorları arasında alimlər qeyd edirlər:

  1. Yaşlılıq - xəstələrin böyük əksəriyyəti 70 yaş həddini keçib və onların yalnız 1%-i 40 yaşdan aşağıdır;
  2. İrq - Afrikanın tünd dərili əhalisi ağ dərili insanlardan demək olar ki, iki dəfə çox miyelomadan əziyyət çəkir, lakin bu fenomenin səbəbi müəyyən edilməmişdir;
  3. Ailə meyli.

Şişin növlərinin və mərhələlərinin müəyyən edilməsi yalnız onun böyüməsinin və proqnozunun xüsusiyyətlərini əks etdirmir, həm də həkimin seçəcəyi müalicə rejimini müəyyənləşdirir. Miyelom tək ola bilər,şiş böyüməsinin bir fokusu sümükdə olduqda və ilikdənkənar neoplaziya proliferasiyaları ola bilər, və çoxsaylı, burada məğlubiyyət ümumiləşdirilir.

Multipl miyelom müxtəlif sümüklərdə və daxili orqanlarda şiş ocaqları əmələ gətirməyə qadirdir və yayılma xarakterindən asılı olaraq düyünlü, diffuz və çoxnodulyar ola bilər.

Şiş hüceyrələrinin morfoloji və biokimyəvi xüsusiyyətləri miyelomun üstünlük təşkil edən hüceyrə tərkibini - plazmasitik, plazmablastik, kiçik hüceyrəli, polimorf hüceyrəni müəyyənləşdirir. Şiş klonlarının yetkinlik dərəcəsi neoplaziyanın böyümə sürətinə və xəstəliyin aqressivliyinə təsir göstərir.

Klinik simptomlar, sümük patologiyasının xüsusiyyətləri və qanda protein spektrinin pozğunluqları əvvəlcədən müəyyən edilir Miyelomun klinik mərhələlərinin müəyyən edilməsi:

  1. Miyelomun ilk mərhələsi nisbətən əlverişlidir, Bununla xəstələr müalicəyə yaxşı reaksiya verməsi şərti ilə ən uzun ömür uzunluğuna sahib olurlar. Bu mərhələ aşağıdakılarla xarakterizə olunur: 100 q/l-dən yuxarı hemoglobin səviyyəsi, sümük lezyonlarının olmaması və nəticədə qanda normal kalsium konsentrasiyası. Şiş kütləsi kiçikdir və sərbəst buraxılan paraproteinlərin miqdarı əhəmiyyətsiz ola bilər.
  2. İkinci mərhələ ciddi müəyyən edilmiş meyarlara malik deyil və xəstəliyi digər ikisinə aid etmək mümkün olmadıqda təyin edilir.
  3. Üçüncü mərhələ şişin inkişafını əks etdirir və sümük məhvinə görə kalsium səviyyəsinin əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə baş verir, hemoglobin 85 q / l və daha aşağı düşür və böyüyən şiş kütləsi əhəmiyyətli miqdarda şiş paraproteinləri istehsal edir.

kimi bir göstəricinin səviyyəsi kreatinin, proqnoza təsir edən metabolik pozğunluqların və böyrək funksiyasının pozulmasının dərəcəsini əks etdirir, buna görə də onun konsentrasiyasına uyğun olaraq, kreatinin səviyyəsi 177 mmol/l (A) və ya daha yüksək olduqda hər bir mərhələ A və B alt mərhələlərinə bölünür. - IB, IIB, IIIB mərhələləri.

Miyelomun təzahürləri

Çoxlu miyelomun klinik əlamətləri müxtəlifdir və müxtəlif sindromlara uyğundur - sümük patologiyası, immun pozğunluqlar, qanın laxtalanma patologiyası, qanın özlülüyünün artması və s.

Çox miyelomada əsas sindromlar

Xəstəliyin təfərrüatlı bir şəkilinin inkişafı həmişə ondan əvvəldir 15 ilə qədər davam edə bilən asimptomatik dövr, Eyni zamanda xəstələr özlərini yaxşı hiss edir, işə gedir və adi işlərlə məşğul olurlar. Şişin böyüməsi yalnız yüksək ESR, sidikdə zülalın açıqlanmayan görünüşü və anormal immunoqlobulinlərin mövcudluğunu göstərən zərdab zülalının elektroforezində M-qradiyenti adlandırıla bilər.

Şiş toxuması böyüdükcə xəstəlik irəliləyir və problemin ilk əlamətləri görünür: zəiflik, yorğunluq, başgicəllənmə, mümkün kilo itkisi və tez-tez tənəffüs yollarının infeksiyaları, sümük ağrısı. Sadalanan simptomlar yaşa bağlı dəyişikliklərə uyğunlaşmaq çətinləşir, buna görə xəstə laboratoriya testləri əsasında dəqiq diaqnoz qoya bilən bir mütəxəssisə göndərilir.

Sümük zədələnməsi

Sümük zədələnməsi sindromu miyelomun klinik mənzərəsində mərkəzi yer tutur, çünki məhz bu sümüklərdə neoplaziya böyüməyə başlayır və məhvə səbəb olur. Əvvəlcə qabırğalar, fəqərələr, döş sümüyü və çanaq sümükləri təsirlənir. Belə dəyişikliklər bütün xəstələr üçün xarakterikdir. Miyelomun klassik təzahürü ağrı, şişlik və sümük qırıqlarıdır.

Ağrı sindromu xəstələrin 90% -də müşahidə olunur. Şiş böyüdükcə ağrı kifayət qədər güclü olur, yataq istirahəti artıq rahatlıq gətirmir, xəstələr yeriməkdə, əzalarını hərəkət etdirməkdə və dönməkdə çətinlik çəkirlər. Şiddətli, kəskin ağrı, hətta kiçik bir hərəkət və ya sadəcə təzyiq nəticəsində yarana bilən bir qırıq əlaməti ola bilər. Şişin böyüdüyü nahiyədə sümük məhv olur və çox kövrək olur, fəqərələr düzlənir və sıxılma sınıqlarına həssas olur, xəstənin boyunda azalma və kəllə, qabırğa və digər sümüklərdə görünən şiş düyünləri ola bilər.

miyelomda sümük məhvi

Miyeloma ilə sümük zədələnməsi fonunda osteoporoz (sümük toxumasının itirilməsi) baş verir ki, bu da patoloji qırıqlara kömək edir.

Hematopoetik sistemdə pozğunluqlar

Artıq çoxsaylı miyelomun ən başlanğıcında sümük iliyində şiş böyüməsi ilə əlaqəli hematopoetik pozğunluqlar görünür. Əvvəlcə klinik əlamətlər bulanıqlaşa bilər, lakin zaman keçdikcə anemiya aydınlaşır, onun simptomları solğun dəri, zəiflik və nəfəs darlığı olacaq. Digər hematopoietik mikrobların yerdəyişməsi trombositlərin və neytrofillərin çatışmazlığına səbəb olur, buna görə də hemorragik sindrom və infeksion ağırlaşmalar miyelomada nadir deyil. Miyelomun klassik əlaməti hətta xəstəliyin asemptomatik dövrü üçün xarakterik olan ESR-nin sürətlənməsidir.

Protein patologiyası sindromu

Protein patologiyası bir şişin ən vacib xarakterik xüsusiyyəti hesab olunur, çünki miyelom əhəmiyyətli miqdarda anormal protein istehsal etməyə qadirdir - paraproteinlər və ya Bence-Jones proteini (immunoqlobulin yüngül zəncirləri). Qan serumunda patoloji zülalın konsentrasiyasının əhəmiyyətli dərəcədə artması ilə normal protein fraksiyalarının azalması baş verir. Bu sindromun klinik əlamətləri:

  • sidikdə zülalın davamlı ifrazı;
  • Daxili orqanlarda amiloidin (bədəndə yalnız patoloji zamanı yaranan zülal) çökməsi və onların funksiyasının pozulması ilə amiloidozun inkişafı;
  • Hiperviskoz sindromu, baş ağrıları, ətraflarda uyuşma, görmənin azalması, qanqrenaya qədər trofik dəyişikliklər və qanaxma meyli ilə özünü göstərən, tərkibindəki protein miqdarının artması səbəbindən qanın özlülüyünün artmasıdır.

Böyrək zədələnməsi

Miyelomda böyrək zədələnməsi xəstələrin 80% -ə qədərini təsir edir. Bu orqanların iştirakı onların şiş hüceyrələri tərəfindən kolonizasiyası, kanalcıqlarda anormal zülalların çökməsi və sümüklərin məhv edilməsi zamanı kalsifikasiyaların əmələ gəlməsi ilə əlaqələndirilir. Bu cür dəyişikliklər sidiyin filtrasiyasının pozulmasına, orqanın sərtləşməsinə və xəstələrdə tez-tez ölümə səbəb olan xroniki böyrək çatışmazlığının (CRF) inkişafına gətirib çıxarır ("böyrək miyeloma"). Xroniki böyrək çatışmazlığı ağır intoksikasiya, ürəkbulanma və qusma, yeməkdən imtina, anemiyanın pisləşməsi ilə baş verir və nəticədə bədən azotlu tullantılarla zəhərləndikdə uremik koma olur.

Təsvir edilən sindromlara əlavə olaraq, xəstələr beyinə və onun membranlarına şiş hüceyrələri tərəfindən infiltrasiya edildikdə sinir sisteminə ciddi ziyan vururlar; periferik sinirlər tez-tez təsirlənir, bu da zəifliyə, dərinin həssaslığının pozulmasına, ağrıya səbəb olur və hətta iflic də mümkündür. onurğa kökləri sıxıldıqda.

Sümüklərin məhv edilməsi və onlardan kalsiumun yuyulması yalnız sınıqlara deyil, həm də hiperkalsemiyaya kömək edir, qanda kalsiumun artması ürəkbulanma, qusma, yuxululuq və şüurun dəyişməsinə səbəb olur.

Sümük iliyində bir şişin böyüməsi immun çatışmazlığı vəziyyətinə səbəb olur, buna görə xəstələr təkrarlanan bronxit, pnevmoniya, nefrit və viral infeksiyalara həssasdırlar.

Miyelomun son mərhələsi intoksikasiya əlamətlərinin sürətlə artması, anemiya, hemorragik sindromların və immun çatışmazlığının pisləşməsi ilə baş verir. Xəstələr arıqlayır, hərarəti yüksəlir, ağır yoluxucu ağırlaşmalardan əziyyət çəkirlər. Miyelom bu mərhələyə qədər irəliləyə bilər.

Miyeloma diaqnozu

Miyeloma diaqnozu xəstəliyin ilk mərhələlərində artıq dəqiq diaqnoz qoymağa imkan verən bir sıra laboratoriya testlərini əhatə edir. Xəstələrə verilir:

  1. Ümumi və biokimyəvi qan testləri (hemoqlobin, kreatinin, kalsium, ümumi protein və fraksiyaların miqdarı və s.);
  2. Qanda protein fraksiyalarının səviyyəsinin təyini;
  3. Zülal tərkibinin artdığı sidiyin müayinəsi, immunoqlobulinlərin yüngül zəncirləri (Bence-Jones proteini) aşkar edilə bilər;
  4. Miyelom hüceyrələrini aşkar etmək və hematopoietik mikrobların zədələnməsinin təbiətini qiymətləndirmək üçün sümük iliyinin trefin biopsiyası;
  5. X-ray, CT, sümüklərin MRT.

Tədqiqat nəticələrini düzgün qiymətləndirmək üçün onları xəstəliyin klinik əlamətləri ilə müqayisə etmək vacibdir və hər hansı bir analiz miyeloma diaqnozu üçün kifayət etməyəcəkdir.

Müalicə

Miyelomun müalicəsi hematoloji xəstəxanada hematoloq tərəfindən aparılır və aşağıdakıları əhatə edir:

  • Sitostatik terapiya.
  • Radiasiya terapiyası.
  • Alfa2-interferonun resepti.
  • Fəsadların müalicəsi və qarşısının alınması.
  • Sümük iliyinin transplantasiyası.

Çox miyelom hematopoetik toxumanın sağalmaz şişi hesab olunur, lakin vaxtında terapiya şişi idarə edilə bilən hala gətirə bilər. Müalicənin yalnız uğurlu sümük iliyi transplantasiyası ilə mümkün olduğuna inanılır.

Kimyaterapiya bu gün miyeloma üçün əsas müalicə üsulu olaraq qalır. xəstələrin ömrünü 3,5-4 ilə qədər uzatmağa imkan verir. Kimyaterapiyanın uğurları keçən əsrin ortalarından bəri prednizolonla birlikdə istifadə edilən alkilləşdirici kimyaterapiya preparatları qrupunun (alkeran, siklofosfamid) inkişafı ilə bağlıdır. Polikemoterapiya daha effektivdir, lakin xəstənin sağ qalması əhəmiyyətli dərəcədə artmır. Bu dərmanlara şişin kimyəvi müqavimətinin inkişafı xəstəliyin bədxassəli gedişinə gətirib çıxarır və bu fenomenlə mübarizə aparmaq üçün əsaslı olaraq yeni dərmanlar - apoptoz induktorları, proteazom inhibitorları (bortezomib) və immunomodulyatorlar sintez edilmişdir.

Xəstəliyin IA və IIA mərhələlərində ağrısız və sümük sınıqları riski olmayan xəstələrdə gözləmə-görmə yanaşması məqbuldur, qan tərkibinin daimi monitorinqi aparılır, lakin şişin inkişafı əlamətləri olduqda sitostatiklər məcburidir.

Kimyaterapiya üçün göstərişlər bunlardır:

  1. Hiperkalsemiya (serum kalsium konsentrasiyasının artması);
  2. Anemiya;
  3. Böyrək zədələnməsinin əlamətləri;
  4. Sümük tutulması;
  5. Hiperviskoz və hemorragik sindromların inkişafı;
  6. amiloidoz;
  7. Yoluxucu ağırlaşmalar.

Miyeloma üçün əsas müalicə rejimi alkeran (melfalan) və prednizolonun (M+P) birləşməsidir.şiş hüceyrələrinin yayılmasını maneə törədir və paraproteinlərin istehsalını azaldır. Davamlı şişlər, həmçinin xəstəliyin başlanğıcda ağır bədxassəli kursu halında, hazırlanmış polikimoterapiya protokollarına uyğun olaraq vinkristin, adriablastin və doksorubisin əlavə olaraq təyin edildikdə polikimoterapiya mümkündür. M+P rejimi dövrlərdə hər 4 həftədən bir təyin edilir və böyrək çatışmazlığı əlamətləri görünsə, alkeran siklofosfamidlə əvəz olunur.

Sitostatik müalicənin xüsusi proqramı xəstəliyin gedişatının xüsusiyyətlərinə, xəstənin vəziyyəti və yaşına, şişin müəyyən dərmanlara həssaslığına əsaslanaraq həkim tərəfindən seçilir.

Müalicənin effektivliyi aşağıdakılarla təsdiqlənir:

  • Stabil və ya artan hemoglobin səviyyəsi (90 q/l-dən aşağı olmayan);
  • 30 q/l-dən çox serum albumin;
  • qanda kalsiumun normal səviyyəsi;
  • Sümük məhvinin irəliləməsi yoxdur.

kimi bir dərmanın istifadəsi talidomid, miyelomda, xüsusən də rezistent formalarda yaxşı nəticələr göstərir. Talidomid angiogenezi (şiş damarlarının inkişafı) maneə törədir, şiş hüceyrələrinə qarşı immun reaksiyanı gücləndirir və bədxassəli plazma hüceyrələrinin ölümünə səbəb olur. Talidomidin standart sitostatik terapiya rejimləri ilə birləşməsi yaxşı təsir göstərir və bəzi hallarda venoz kateter yerində trombozla dolu olan uzunmüddətli kemoterapiyadan qaçınmağa imkan verir. Talidomiddən əlavə, köpək balığı qığırdaqından (neovastal) hazırlanmış bir dərman, çoxlu miyeloma üçün də təyin edilir, şişdə angiogenezin qarşısını ala bilər.

55-60 yaşdan aşağı xəstələr üçün polikimoterapiyadan sonra öz periferik kök hüceyrələrinin transplantasiyası optimal hesab olunur. Bu yanaşma orta ömür müddətini beş ilə qədər artırır və xəstələrin 20% -də tam remissiya mümkündür.

Alpha2-interferon, xəstə remissiya vəziyyətinə girdikdə və bir neçə il ərzində baxım terapiyasının komponenti kimi xidmət etdikdə yüksək dozalarda təyin edilir.

Video: çoxlu miyeloma müalicəsi haqqında mühazirə

Bu patologiyada radiasiya terapiyasının müstəqil dəyəri yoxdur, lakin sümük toxumasının məhv edilməsinin böyük ocaqları, şiddətli ağrı sindromu və soliter miyeloma ilə sümük zədələnmələri üçün istifadə olunur. Ümumi şüalanma dozası adətən 2500-4000 Gy-dən çox deyil.

Müalicə və fəsadların qarşısının alınması daxildir:

Sümük iliyi transplantasiyası hələ miyelomada geniş istifadə tapmamışdır. xüsusilə 40-50 yaşdan yuxarı xəstələrdə ağırlaşma riski hələ də yüksək olduğundan. Çox vaxt xəstədən və ya donordan alınan kök hüceyrələrin transplantasiyası həyata keçirilir. Donor kök hüceyrələrinin tətbiqi hətta miyeloma üçün tam müalicəyə səbəb ola bilər, lakin bu fenomen mümkün olan ən yüksək dozalarda təyin olunan kemoterapiyanın yüksək toksikliyinə görə nadirdir.

Miyelomun cərrahi müalicəsi nadir hallarda istifadə olunur,əsasən xəstəliyin lokallaşdırılmış formalarında, şiş kütləsi həyati orqanları, sinir köklərini və qan damarlarını sıxdıqda. Fəqərələrin sıxılma sınıqları nəticəsində onurğa beyninin sıxılmasını aradan qaldırmağa yönəlmiş onurğanın zədələnməsi halında cərrahi müalicə mümkündür.

Kimyaterapiya zamanı ona həssas olan xəstələrdə ömür uzunluğu 4 ilə qədərdir, lakin şişin rezistent formaları onu bir il və ya daha az azaldır. Ən uzun ömür müddəti IA mərhələsində müşahidə olunur - 61 ay, IIIB mərhələsində isə 15 aydan çox deyil. Uzun müddətli kemoterapi ilə yalnız dərmanların toksik təsiri ilə əlaqəli ağırlaşmalar deyil, həm də müalicəyə ikincil şiş müqavimətinin inkişafı və kəskin leykemiyaya çevrilməsi mümkündür.

Ümumiyyətlə, proqnoz miyelomun forması, müalicəyə reaksiyası, həmçinin xəstənin yaşı və müşayiət olunan patologiyanın olması ilə müəyyən edilir, lakin həmişə ciddi və əksər hallarda qeyri-qənaətbəxş olaraq qalır. Müalicə nadirdir və sitostatiklərin istifadəsi nəticəsində sepsis, qanaxma, böyrək çatışmazlığı, amiloidoz və daxili orqanların zəhərli zədələnməsi kimi ağır ağırlaşmalar əksər hallarda ölümcül nəticəyə səbəb olur.

Video: “Sağlam yaşa!” proqramında miyelom.

Video: çoxlu miyeloma haqqında həkimlər və xəstələr

Müəllif öz səlahiyyətləri daxilində və yalnız OnkoLib.ru resursu daxilində oxucuların adekvat suallarına seçmə şəkildə cavab verir. Təəssüf ki, hazırda üzbəüz məsləhətləşmələr və müalicənin təşkilində köməklik göstərilmir.

Miyeloma lösemilər qrupuna aiddir. Buna görə də sümük iliyinin patoloji transformasiyası ilə müşayiət olunur. Xəstəlik əsasən 40 yaşdan yuxarı xəstələrdə diaqnoz qoyulur.

Xaricdə aparıcı klinikalar

Səbəblər

Miyelomda mutasiya obyekti plazma hüceyrələri və B-limfositlər ilə təmsil olunan immun hüceyrələrdir. Bu elementlər atipik və aktiv şəkildə bölünməyə başlayır. Beləliklə, insan orqanizmində çoxlu sayda mutasiyaya uğramış immunoqlobulinlər və ya paraproteinlər toplanır ki, bu da sonradan xəstəliyin klinik mənzərəsini təşkil edir.

Bu günə qədər DNT strukturunun pozulmasının əsas səbəbi məlum deyil. Alimlər bu patologiyanın mənşəyi ilə bağlı bir neçə nəzəriyyə irəli sürdülər:

  1. Genetik meyl.
  2. Kimyəvi kanserogenlərə (asbest, neft məhsulları) məruz qalma.

Mərhələlər

Miyelomun patogenezi təsirlənmiş sümük iliyində əmələ gələn paraproteinin orqanizmə infiltrasiyasıdır. Bu patoloji vəziyyət xəstənin ölümü ilə başa çatır, lakin mutasiyadan əvvəl üç əsas dövr var:

  1. Asimptomatik mərhələ: hüceyrələrin bədxassəli transformasiyası yalnız sümükdə baş verir.
  2. İnkişaf etmiş klinik mənzərənin mərhələsi: onkoloji proses sümük iliyindən kənara çıxır. Xərçəng xəstəsində qan və böyrək infiltrasiyasının əlamətləri müşahidə olunur. Bu mərhələdə xəstəlik sabitləşə bilər və bununla da son mərhələnin başlanğıcını gecikdirə bilər.
  3. Terminal mərhələsi: sümük toxumasının strukturunda geri dönməz dəyişikliklər mərhələsi kəskin ağrı və ölümlə xarakterizə olunur.

Simptomlar və əlamətlər

Xəstəliyin klinik mənzərəsi üç qrup sindromun birləşməsi əsasında formalaşır:

Sümük iliyi əlamətləri:

Plazma hüceyrələrinin aktiv bölünməsi nəticəsində sümük toxumasının osteoporozu daxildir.

Xəstəliyin visseral təzahürləri:

Mutasyona uğramış hüceyrələrin qan dövranı sisteminə buraxılması dalaq və qaraciyərin ölçüsünün artmasına, qanın kəmiyyət və keyfiyyət tərkibinin dəyişməsinə səbəb olur.

Patoloji şərtlər(həddindən artıq paraprotein əmələ gəlməsi ilə əlaqəli):

Xərçəng xəstəsinin bədənində dolaşan anormal protein ilk növbədə sidik sistemini təsir edir. Xəstə xroniki böyrək çatışmazlığının simptomlarının tədricən artması ilə qarşılaşır və bu, sonradan ölümün ümumi səbəbinə çevrilir.

Xaricdəki klinikaların aparıcı mütəxəssisləri

Onurğa sümüklərinin miyeloması

Belə bir lezyonun fərqli bir xüsusiyyəti, onurğa beyni toxumasının sıxılması kimi klinik olaraq özünü göstərə bilən vertebra və intervertebral disklərin mütərəqqi osteoporozu hesab olunur.

Xərçəng xəstələrində bu, əzalarda hissiyyatın itməsinə və motor funksiyasının itirilməsinə səbəb olur. Nevroloji simptomlar mutasiyanın əsas yerinin yerindən asılıdır.

Diaqnostikaya nə daxildir?

Xəstədə miyelomun subyektiv əlamətləri varsa, mütəxəssislər aşağıdakı diaqnostik prosedurları təyin edirlər:

  1. Zülal tərkibinə və kreatinin miqdarına xüsusi diqqət yetirən biokimyəvi qan testi.
  2. Ümumi sidik müayinəsi.
  3. Skelet sisteminin rentgenoqrafiyası. Bu üsul əlavə diaqnostik üsul hesab olunur. Sümük strukturunda dəyişikliklər xəstəliyin sonrakı mərhələlərində baş verə bilər.
  4. . Diaqnoz sümük iliyinin kiçik bir hissəsinin histoloji analizi ilə təsdiqlənir.
  5. Serebrospinal mayenin ponksiyonu.

Kəllə sümüklərinin miyeloması

Müalicə taktikası

Müasir onkoloji praktikada sümük miyelomasının müalicəsi aşağıdakı prinsiplərə əsaslanır:

  1. Kimyaterapiya. Sitostatiklərin sistemli tətbiqi onkologiyanın müvəqqəti sabitləşməsinə kömək edir.
  2. Radiasiya terapiyası. Mutasyona uğramış toxumaların ionlaşdırıcı şüalanması da kəskin fazanın keçməsinə yönəldilmişdir.
  3. Steroid hormonlarının və qlükokortikosteroidlərin administrasiyası şəklində hormon terapiyası.
  4. Palliativ xarakter daşıyan cərrahi və ortopedik müdaxilələr.
  5. Balanslaşdırılmış qidalanma standartlarına uyğunluq.
  6. Periyodik terapevtik məşqlər.

Proqnoz

Xəstəliyin əlverişsiz proqnozu var. Klinik halların böyük əksəriyyətində bu patologiyası olan xərçəng xəstələri son diaqnoz anından beş ildən çox yaşamırlar. Terapevtik tədbirlər gözlənilən ömür müddətini maksimum dərəcədə uzatmağa yönəldilmişdir.

Pelvik miyeloma

Müalicə etmək mümkündürmü?

Sümük miyeloması hal-hazırda sağalmaz xəstəlik hesab olunur. Elmi tədqiqatlar sümük iliyinin transplantasiyası ilə bu cür patologiyanın müalicəsinin mümkünlüyünü öyrənmək məqsədi daşıyır.

Həkimlər xəstələr üçün lazımi müalicə prosedurlarını fərdi olaraq təyin edirlər. Bu terapiya ağır xəstənin həyat keyfiyyətini müstəsna dərəcədə yaxşılaşdırır.

Sağ qalma

Sağ qalma nisbəti, son diaqnoz müəyyən edildikdən sonra beş il ərzində sağ qalan xəstələrin orta sayı ilə qiymətləndirilir. Onkoloji praktikada skelet sisteminin miyeloması olan xəstələr üçün bu əmsal sıfıra yaxınlaşır.

Nə qədər yaşayırlar?

Bu sümük patologiyası olan insanların orta ömrü 2-3 ildir. Bu vəziyyətdə ölümün ən çox yayılmış səbəbi xroniki böyrək çatışmazlığının inkişafıdır.

Sümük miyeloması- vaxtında anti-xərçəng terapiyası tələb edən ağır lezyon. Bu cür tədbirlər xəstənin ömrünü 1-2 il uzada bilər. Kimyaterapiya və radiasiya əsas dəstəkləyici müalicələrdir.

Miyeloma üçün tetikleyici amil B limfositlərinin (ağ qan hüceyrələrinin alt növlərindən biri) plazma hüceyrələrinə, qoruyucu immunoqlobulinlər istehsal edən hüceyrələrə çevrilməsində uğursuzluqdur. Nəticədə, bədxassəli dəyişdirilmiş plazma hüceyrələrinin sürətlə genişlənən koloniyası görünür. Onlar toxumalarda infiltratlar (şişə bənzər formasiyalar) əmələ gətirir, ilk növbədə skelet sisteminə təsir göstərir.

Tədricən bu hüceyrələr sümük iliyindən normal hematopoetik mikrobları sıxışdırır. Anemiya inkişaf edir və qanın laxtalanması pozulur. İmmunitet azalır, çünki paraproteinlər normal immunoqlobulinlərdən fərqli olaraq qoruyucu funksiyanı yerinə yetirə bilmirlər. Paraproteinlərin qanda toplanması səbəbindən ümumi zülal və qanın özlülüyü artır. Böyrəklərin zədələnməsi səbəbindən sidik ifrazı pozulur.

Müxtəlif növ miyeloma ilə bütün immunoqlobulinlər deyil, yalnız onun fərdi zülal subunitləri - ağır və ya yüngül polipeptid zəncirləri ifraz oluna bilər. Beləliklə, Bence-Jones miyelomasında paraproteinlər yüngül polipeptid zəncirləri ilə təmsil olunur. Miyeloma növü və orqan zədələnmə dərəcəsi xəstəliyin gedişatını və proqnozunu müəyyən edir.

Simptomlar

Miyelom sümük ağrısı ilə başlayaraq tədricən inkişaf edir və bu, tez-tez xəstəliyin ilk əlamətidir. Proses kəllənin yastı sümüklərinin, çiyin bıçaqlarının, körpücük sümüklərinin, çanaq sümüyü, döş sümüyünün, fəqərələrin, qabırğaların daxili hissəsini əhatə edir. Daha az tez-tez boru sümüklərinin epifizləri. Diffuz nodüler miyeloma ilə sümükdə yumşaq bir tutarlılığın yuvarlaq formaları görünə bilər. Sümük toxuması məhv edilir.

Bəzən xəstəliyin başlanğıcı hiss olunmur və miyeloma əvvəlcə spontan qırıq kimi özünü göstərir.

Xəstələr zəiflikdən və temperaturun dəyişməsindən şikayətlənirlər. Həzm sisteminin pozğunluqları, qanaxma, dəridə qanaxmalar, bulanıq görmə var. Anemiya inkişaf edir, xəstəliyin proqnozunu ağırlaşdırır. İnfeksiyalar baş verir.

Miyelomun əsas simptomları:

  • sümük ağrısı;
  • sümüklərdə şişə bənzər formasiyaların görünüşü;
  • spontan qırıqlar;
  • sümüklərin, onurğanın deformasiyası;
  • zəiflik, qızdırma;
  • dəridə qanaxma və qanaxmalar;
  • dispeptik simptomlar (ürəkbulanma, ishal, qusma, iştahsızlıq);
  • sidik ifrazının pozulması, sidik ifrazının azalması, şişkinlik;
  • baş ağrısı, nevroloji pozğunluqlar;
  • sinirlər boyunca ağrı, pelvik orqanların disfunksiyası;
  • tez-tez soyuqdəymə;
  • daxili orqanların zədələnməsi ilə: ağrı, narahatlıq, hipokondriyumda ağırlıq hissi, ürək döyüntüsü və s.

Beyin miyelom düyünləri tərəfindən sıxıldığı zaman baş ağrıları meydana gəlir. Həssaslıq pozğunluqları, delirium, nitq pozğunluğu, parez və konvulsiyalar görünür. Onurğa sütunu zədələndikdə, fəqərələr deformasiyaya uğrayır. Bu, sinir köklərinin sıxılmasına, ağrıya və çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulmasına gətirib çıxarır.

Diaqnostika

Laboratoriya testləri miyeloma diaqnozunda aparıcı rol oynayır. Onsuz da ümumi qan testində və ümumi sidik testində xarakterik dəyişikliklər tez-tez müəyyən edilir. Bu, kəskin sürətlənmiş (80 mm/saata qədər və ya daha yüksək) ESR, sidikdə yüksək protein səviyyəsi, aşağı hemoglobin, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlərdir.

Biyokimyəvi qan testi aşağı səviyyəli albumin ilə birlikdə yüksək ümumi proteini göstərir. Qan serumunda və sidikdə kalsiumun artması müəyyən edilir.

Dəqiq diaqnoz qoymaq üçün monoklonal paraproteinləri müəyyən etməyə yönəlmiş tədqiqatlar lazımdır:

  1. onlar zülal elektroforezi (gradient M) ilə aşkar edilə bilər;
  2. sidik Bence-Jones zülalı üçün yoxlanılır, əgər paraproteinlər böyrək borularından keçən yüngül zəncirləri ehtiva edirsə, analiz müsbətdir;
  3. Anormal paraproteinin növünü aydınlaşdırmaq üçün qan serumunun və sidiyin immunoelektroforezi aparılır.

Xəstəliyin şiddətini təyin etmək və onun proqnozunu daha dəqiq etmək üçün müəyyən edin:

  • qan immunoglobulinin kəmiyyət səviyyəsi;
  • beta-2-mikroqlobulin;
  • plazma hüceyrə etiketləmə indeksi.

Sümük iliyinin tərkibini mütləq araşdırın.

Bu, bütün hematopoetik mikrobların vəziyyətini və plazma hüceyrələrinin faizini təyin etməyə imkan verir. Xromosom anomaliyalarını müəyyən etmək üçün sitogenetik tədqiqat aparılır. Skelet sistemini öyrənərkən rentgen üsulları və maqnit rezonans görüntüləmə istifadə olunur.

Növlər

Multipl miyelomun müxtəlif növləri var. Tək və ümumiləşdirilə bilər. Birinci forma, ən çox düz sümüklərdə yerləşən infiltrasiyanın tək bir fokusudur.

Ümumiləşdirilmiş formalar arasında:

  • sümük iliyinin zədələnməsi ilə meydana gələn diffuz miyelom;
  • diffuz-fokal forma, digər orqanlar, ilk növbədə sümüklər və böyrəklər təsirləndikdə;
  • çoxlu miyeloma, plazma hüceyrələri bədən boyunca şiş infiltratı meydana gətirdikdə.

Şiş substratını təşkil edən hüceyrələrin növündən asılı olaraq, onlar bölünür:

  • plazmablastik forma;
  • plazmasitik forma;
  • polimorf hüceyrə;
  • kiçik hüceyrə.

İfraz olunan paraproteinlərin immunokimyəvi xüsusiyyətlərinə görə onlar fərqləndirilir:

  • Bence Jones miyeloma (yüngül zəncir xəstəliyi);
  • miyelom A, M və ya G;
  • diklon miyeloma;
  • ifraz etməyən miyelom;
  • miyelom M (nadir, lakin onun proqnozu əlverişsizdir.).

Ən çox görülən miyeloma G (halların 70%-ə qədəri), A (20%-ə qədər) və Bence-Jones (15%-ə qədər) olur.
Miyelom zamanı mərhələlər var:

  • I - ilkin təzahürlər,
  • II - ətraflı klinik şəkil,
  • III - terminal mərhələ.

Xəstədə böyrək çatışmazlığının olub-olmaması nəzərə alınmaqla A və B alt mərhələləri də fərqləndirilir.

Müalicə

Miyeloma üçün kemoterapi və digər müalicə üsulları istifadə olunur. Xəstəlik erkən mərhələdə aşkar edilərsə, uzunmüddətli remissiyalar mümkündür. Xəstəliyin düzgün proqnozu ən uyğun kemoterapi rejimini seçməyə imkan verir. Asimptomatik miyeloma halında müalicə təxirə salınır, xəstə həkim nəzarəti altındadır. Xəstəliyin inkişaf etmiş mərhələsi sitostatiklərin təyin edilməsi üçün bir göstəricidir.

  • kimyaterapiya . Dərman seçərkən xəstənin yaşı və böyrək funksiyasının qorunması nəzərə alınır. Kimyaterapiya standart və ya yüksək dozalı ola bilər. Miyelomun müalicəsində irəliləyişlər 20-ci əsrin ortalarında Sarkolizin, Melferan və Siklofosfamidin yaradılması ilə bağlıdır. Onlar bu gün də istifadə olunur. Beləliklə, Melferan Prednisolone ilə birlikdə standart müalicə rejiminə daxildir. Hal-hazırda yeni dərmanlar istifadə olunur: Lenalidomid, Carfilzomib və Bortezomib. Ağır müşayiət olunan xəstəlikləri olmayan 65 yaşdan kiçik xəstələrdə standart kimyaterapiya kurslarından sonra eyni vaxtda kök hüceyrə transplantasiyası ilə yüksək dozalı kimyaterapiya təyin edilə bilər;
  • hədəf terapiya (molekulyar genetik səviyyədə müalicə). Monoklonal antikorlar istifadə olunur;
  • radiasiya terapiyası . Radiasiya terapiyası sinir köklərinin və ya onurğa beyninin sıxılması ilə onurğanın zədələnməsi üçün təyin edilir. Həmçinin zəifləmiş xəstələrdə palliativ müalicə üsulu kimi istifadə olunur;
  • cərrahi Və ortopedik müalicə . Sümük sınıqlarını gücləndirmək və düzəltmək üçün bəzən cərrahi bərpaedici müalicə lazımdır;
  • immunoterapiya . Miyelom hüceyrələrinin böyüməsini yavaşlatan interferon dərmanları təyin edilir;
  • plazmaferez . Paraproteinlərin qanını təmizləmək üçün həyata keçirilir;
  • sümük iliyi transplantasiyası . Uğurlu sümük iliyi transplantasiyası miyeloma üçün yaxşı proqnoz verir;
  • kök hüceyrələrdən istifadə edərək müalicə.

Video: miyelomun nə olduğu haqqında təfərrüatlar

Qidalanma (pəhriz)

Miyelom üçün qidalanma tam, lakin qənaətcil olmalıdır, gündə 1 kq çəki üçün 2 q-a qədər protein miqdarı ilə. Qida B vitaminləri, vit ilə zəngin olmalıdır. C, kalsium. Böyrəklər normal işləyirsə, kimyaterapiya zamanı çay, jele, kompotlar, itburnu qurudulmuş həlimləri, qaragilə, qarağat şəklində 3 litrə qədər maye içmək məsləhət görülür. Yeməklər fraksiya, kiçik hissələrdə olmalıdır.

Leykositlər normaldırsa, bunlara aşağıdakılar daxil ola bilər:

  1. toyuq, dovşan, mal əti, yağsız donuz əti, yumurta, qaraciyər, balıq;
  2. sıyıq və yan yeməklər şəklində bir az qurudulmuş çörək və taxıl məhsulları;
  3. süd məhsulları;
  4. təzə və qaynadılmış meyvə və tərəvəzlər.

Şirniyyatları, tortları, ədviyyatlı və yağlı qidaları istisna etməlisiniz. Neytrofillər (seqmentləşdirilmiş qan leykositləri) azalırsa və dispeptik simptomlar varsa, düyü şorbası və ya su ilə düyü sıyığı məsləhət görülür. Yeməkdən xaric edin: bişmiş un məhsulları, çovdar çörəyi, paxlalılar, inci arpa, darı. Tam süd, fermentləşdirilmiş süd məhsulları, borsch, yağlı bulyon və ət, turşu və hisə verilmiş qidalar, kəskin pendirlər və ədviyyatlar, şirələr, kvas və qazlı içkilər də qadağandır.

Kimyaterapiya üçün nümunə menyu:

Səhər yeməyi 1: buxarlı omlet, yaşıl çay, çörək və yağ.
Səhər yeməyi 2: irmik güveç, qəhvə, çörək.
Şam yeməyi: köftə ilə zəif bulyon şorbası, buxarda hazırlanmış mal əti kotletləri, kompot, bir az qurudulmuş çörək.
Günorta qəlyanaltısı: qarağat jele, quru peçenye, marshmallow;
Şam yeməyi: qarnir düyü, marmelad, itburnu dəmləməsi ilə qaynadılmış dana əti.

Miyeloma ilə gözlənilən ömür

Miyelomun gedişi müxtəlifdir. Xəstəliyin həm ləng, həm də sürətlə inkişaf edən formaları var. Buna görə xəstələrin gözlənilən ömür uzunluğu üçün proqnoz bir neçə aydan 10 və ya daha çox ilə qədər dəyişə bilər. Yavaş bir formada əlverişlidir. Standart kimyaterapiya ilə orta ömür müddəti 3 il, yüksək dozalı kimyaterapiya ilə isə 5 ilə qədərdir.

Miyelom yüksək dərəcəli xəstəlikdir. Statistikaya görə, vaxtında müalicə ilə xəstələrin 50% -i 5 ilə qədər yaşayır. Müalicə III mərhələdə başlanırsa, xəstələrin yalnız 15% -i beş il sağ qalır. Bir xəstənin orta ömrü 4 ildir.

Miyelom (miyelom xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş plazmasitoma, plazma hüceyrə miyeloması) anormal differensiallaşmış B limfositlərindən (sağlam orqanizmdə bu hüceyrə strukturları anticisimlər əmələ gətirir) əmələ gələn bədxassəli xəstəlikdir. Miyeloma qan xərçənginin bir növü hesab olunur və əsasən...

Çox miyeloma insan orqanizmi üçün kifayət qədər ciddi düşmən olsa da, vaxtında aşkarlanması və adekvat müalicəsi ilə bu ölüm hökmü deyil. Belə bir məkrli xəstəliyi necə tanımaq olar və 3-cü dərəcəli çoxlu miyeloma diaqnozu qoyularsa, həyat üçün proqnoz nədir? General...