Qadınlarda SLE simptomları. Lupus - bu xəstəlik nədir, müalicə

Sistemik lupus eritematosus, daimi otoimmün iltihaba əsaslanan bir çox simptomları olan xroniki bir xəstəlikdir. Ən çox 15-45 yaş arası gənc qızlar və qadınlar təsirlənir. Lupusun yayılması: 100.000 əhaliyə 50 nəfər. Xəstəliyin olduqca nadir olmasına baxmayaraq, onun əlamətlərini bilmək son dərəcə vacibdir. Bu yazıda adətən həkimlər tərəfindən təyin olunan lupusun müalicəsi haqqında da danışacağıq.

Sistemik lupus eritematozusun səbəbləri

Bədəndə ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq məruz qalma patoloji prosesin inkişafına kömək edir.

1. Ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq məruz qalma (xüsusilə günəş yanığına səbəb olan "şokoladlı" qaralma və qaralma).
2. Stressli vəziyyətlər.
3. Hipotermiya epizodları.
4. Fiziki və zehni yüklənmə.
5. Kəskin və xroniki viral infeksiya (herpes simplex virusu, Epstein-Barr virusu, sitomeqalovirus).
6. Genetik meyl. Əgər qohumlarınızdan biri ailədə lupus xəstəliyindən əziyyət çəkirsə və ya əziyyət çəkirsə, o zaman hər kəs üçün xəstələnmə riski əhəmiyyətli dərəcədə artır.
7. Komplement komponent C2 çatışmazlığı. Komplement bədənin immun reaksiyasının "iştirakçılarından" biridir.
8. Qanda HLA All, DR2, DR3, B35, B7 antigenlərinin olması.

Bir sıra tədqiqatlar göstərir ki, lupusun müəyyən bir səbəbi yoxdur. Buna görə də, xəstəlik multifaktorial hesab olunur, yəni onun baş verməsi bir sıra səbəblərin eyni vaxtda və ya ardıcıl təsiri ilə əlaqədardır.

Sistemik lupus eritematosusun təsnifatı

Xəstəliyin inkişafına görə:

• Kəskin başlanğıc. Tam sağlamlıq fonunda lupus simptomları birdən ortaya çıxır.
• Subklinik başlanğıc. Semptomlar tədricən görünür və başqa bir revmatik xəstəliyi təqlid edə bilər.

Xəstəliyin gedişatı:

• ədviyyatlı. Adətən xəstələr bir neçə saat ərzində ilk simptomlarının nə vaxt göründüyünü deyə bilirlər: temperatur yüksəlir, üz dərisinin tipik qızartı (“kəpənək”) və oynaqlarda ağrı yaranır. Düzgün müalicə olmadıqda, 6 ay ərzində sinir sistemi və böyrəklər təsirlənir.
• Yarımkəskin. Lupusun ən çox yayılmış kursu. Xəstəlik qeyri-spesifik olaraq başlayır, ümumi vəziyyət pisləşməyə başlayır, dəri döküntüləri görünə bilər. Xəstəlik dövri olaraq baş verir, hər residiv prosesə yeni orqanlar cəlb edir.
• Xroniki. Lupus uzun müddətdir ki, prosesə digər orqan və sistemləri cəlb etmədən yalnız başladığı simptomların və sindromların (poliartrit, dəri sindromu) residivləri kimi özünü göstərir. Xəstəliyin xroniki gedişi ən əlverişli proqnoza malikdir.

Sistemik lupus eritematosusun simptomları

Birgə zədələnmə

Xəstələrin 90% -də müşahidə olunur. Oynaqlarda miqrasiya edən ağrı və oynaqların alternativ iltihabı kimi özünü göstərir. Eyni oynağın davamlı olaraq ağrıması və iltihablanması çox nadirdir. Əsasən interfalangeal, metakarpofalangeal və bilək oynaqları və daha az tez-tez ayaq biləyi oynaqları təsirlənir. Böyük oynaqlar (məsələn, dizlər və dirsəklər) daha az təsirlənir. Artrit adətən şiddətli əzələ ağrısı və iltihabı ilə müşayiət olunur.

Dəri sindromu

Ən çox görülən lupus "kəpənək" növü yanaq sümüklərində və burnun arxa hissəsində dərinin qızartısıdır.

Dərinin zədələnməsi üçün bir neçə variant var:

1. Vaskulitik (damar) kəpənək. Soyuq, külək, həyəcan və ultrabənövşəyi radiasiya ilə güclənən mərkəzdə mavi rəng dəyişikliyi ilə üz dərisinin qeyri-sabit diffuz qızartı ilə xarakterizə olunur. Qırmızılıq ocaqları düz və ya dərinin səthindən yuxarı qalxa bilər. Sağaldıqdan sonra heç bir yara izi qalmır.
2. Fotohəssaslıq səbəbindən çoxlu dəri döküntüləri. Onlar günəş işığının təsiri altında bədənin açıq sahələrində (boyun, üz, dekolte, qollar, ayaqlar) görünür. Döküntü iz qoymadan keçir.
3. Subakut lupus eritematosus. Günəşə məruz qaldıqdan sonra qızartı (eritema) sahələri görünür. Eritemalar dərinin səthindən yuxarı qalxır, üzük şəklində, aypara şəklində ola bilər və demək olar ki, həmişə soyulur. Ləkənin yerində depiqmentasiya olunmuş dəri yaması qala bilər.
4. Diskoid lupus eritematosus. Birincisi, xəstələrdə kiçik qırmızı lövhələr əmələ gəlir, onlar tədricən bir böyük lezyona birləşirlər. Belə yerlərdə dəri nazikdir və lezyonun mərkəzində həddindən artıq keratinləşmə qeyd olunur. Bu cür lövhələr üz və ətrafların ekstensor səthlərində görünür. Sağaldıqdan sonra yaraların yerində çapıqlar qalır.

Dəri təzahürləri arasında saç tökülməsi (tamamilə), dırnaqlarda dəyişikliklər və ülseratif stomatit ola bilər.

Seroz membranların zədələnməsi

Belə bir lezyon diaqnostik meyarlardan biridir, çünki xəstələrin 90% -ində baş verir. Bunlara daxildir:

1. Plevrit.
2. Peritonit (peritonun iltihabı).

Ürək-damar sisteminə ziyan

1. Lupus.
2. Perikardit.
3. Libman-Sachs endokarditi.
4. Koronar arteriya xəstəliyi və inkişafı.
5. Vaskulit.

Raynaud sindromu

Raynaud sindromu kiçik damarların spazmı ilə özünü göstərir ki, bu da lupuslu xəstələrdə barmaqların uclarının nekrozuna, ağır arterial hipertenziyaya və retinanın zədələnməsinə səbəb ola bilər.

Ağciyər zədələnməsi

1. Plevrit.
2. Kəskin lupus pnevmoniti.
3. Çoxlu nekroz ocaqlarının əmələ gəlməsi ilə ağciyərlərin birləşdirici toxumasının zədələnməsi.
4. Ağciyər hipertenziyası.
5. Ağciyər emboliyası.
6. Bronxit və.

Böyrək zədələnməsi

1. Sidik sindromu.
2. Nefrotik sindrom.
3. Nefritik sindrom.

Mərkəzi sinir sisteminə ziyan

1. zəiflik, yorğunluq, depressiya, əsəbilik, yuxu pozğunluğu kimi özünü göstərən asteno-vegetativ sindrom.
2. Residiv dövründə xəstələr həssaslığın azalmasından, paresteziyadan ("qaz tumurcuqları") şikayət edirlər. Müayinə zamanı tendon reflekslərində azalma qeyd olunur.
3. Ağır xəstələrdə meningoensefalit inkişaf edə bilər.
4. Emosional labillik (zəiflik).
5. Yaddaşın azalması, intellektual qabiliyyətlərin pisləşməsi.
6. Psixoz, qıcolmalar.

Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu

Sistemik lupus eritematosusun diaqnozunu qoymaq üçün xəstənin siyahıdan ən azı dörd meyara malik olduğunu təsdiqləmək lazımdır.

1. Üzdə səpgilər. Yanaqlarda və yanaq sümüklərində lokallaşdırılmış düz və ya yüksəlmiş eritema.
2. Diskoid döküntülər. Mərkəzdə soyulma və hiperkeratoz olan eritematoz ləkələr, izlər buraxır.
3. Fotohəssaslıq. Dəri döküntüləri ultrabənövşəyi radiasiyaya həddindən artıq reaksiya kimi görünür.
4. Ağızda xoralar.
5. Artrit. İki və ya daha çox periferik kiçik oynaqların zədələnməsi, onlarda ağrı və iltihab.
6. Serozit. Plevrit, perikardit, peritonit və ya onların birləşmələri.
7. Böyrək zədələnməsi. Dəyişikliklər (zülal, qan izlərinin görünməsi), qan təzyiqinin artması.
8. Nevroloji pozğunluqlar. Konvulsiyalar, psixozlar, qıcolmalar, emosional pozğunluqlar.
9. Hematoloji dəyişikliklər. Ardıcıl olaraq ən azı 2 klinik qan testi aşağıdakı göstəricilərdən birini göstərməlidir: leykopeniya (ağ qan hüceyrələrinin sayının azalması), limfopeniya (lenfositlərin sayının azalması), trombositopeniya (trombositlərin sayının azalması).
10. İmmunoloji pozğunluqlar. Müsbət LE testi (DNT-yə yüksək miqdarda antikor), yalançı müsbət reaksiya, romatoid faktorun orta və ya yüksək səviyyəsi.
11. Antinüvə antikorlarının (ANA) olması. Enzim immunoassay ilə aşkar edilmişdir.

Diferensial diaqnostikada nələrə diqqət edilməlidir?

Simptomların müxtəlifliyinə görə sistemik lupus eritematosus digər revmatoloji xəstəliklərlə çoxlu ümumi təzahürlərə malikdir. Lupus diaqnozu qoymadan əvvəl aşağıdakıları istisna etmək lazımdır:

1. Digər diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri (skleroderma, dermatomiyozit).
2. Poliartrit.
3. Revmatizm (kəskin revmatik qızdırma).
4. Still sindromu.
5. Böyrək lezyonları lupus xarakteri daşımır.
6. Otoimmün sitopeniyalar (qanda leykositlərin, limfositlərin, trombositlərin sayının azalması).

Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi

Müalicənin əsas məqsədi bədənin bütün simptomların əsasını təşkil edən otoimmün reaksiyasını yatırtmaqdır.

Xəstələrə müxtəlif növ dərmanlar təyin edilir.

Qlükokortikosteroidlər

Hormonlar lupus üçün seçilən dərmanlardır. Onlar iltihabı ən yaxşı şəkildə aradan qaldıran və immunitet sistemini sıxışdıranlardır. Qlükokortikosteroidlər müalicə rejiminə daxil edilməzdən əvvəl xəstələr diaqnozdan sonra maksimum 5 il yaşadılar. İndi ömür uzunluğu daha uzundur və daha çox təyin olunan müalicənin vaxtında və adekvatlığından, həmçinin xəstənin bütün təlimatları nə qədər diqqətlə yerinə yetirməsindən asılıdır.

Hormonal müalicənin effektivliyinin əsas göstəricisi dərmanların kiçik dozaları ilə baxım müalicəsi ilə uzunmüddətli remissiyalar, prosesin aktivliyinin azalması və vəziyyətin sabit sabitləşməsidir.

Sistemik lupus eritematozu olan xəstələr üçün seçilən dərman Prednizolondur. Orta hesabla gündə 50 mq-a qədər dozada təyin edilir, tədricən 15 mq/günə qədər azalır.

Təəssüf ki, hormonal müalicənin təsirsiz olmasının səbəbləri var: həblərin qəbulunda nizamsızlıq, yanlış dozaj, müalicənin gec başlaması, xəstənin vəziyyətinin çox ağır olması.

Xəstələr, xüsusən də yeniyetmələr və gənc qadınlar, mümkün yan təsirlərə görə hormon qəbul etməkdən çəkinə bilər, əsasən mümkün çəki artımından narahat ola bilərlər. Sistemli lupus eritematosus vəziyyətində, həqiqətən, heç bir seçim yoxdur: götürün və ya qəbul etməyin. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, hormonlarla müalicə edilmədikdə, gözlənilən ömür çox azdır və bu həyatın keyfiyyəti çox pisdir. Hormonlardan qorxmayın. Bir çox xəstələr, xüsusən də revmatoloji xəstəlikləri olanlar onilliklər boyu hormon qəbul edirlər. Və onların heç də hamısı yan təsirləri inkişaf etdirmir.

Hormon qəbulunun digər mümkün yan təsirləri:

1. Steroid eroziyaları və.
2. İnfeksiya riskinin artması.
3. Artan qan təzyiqi.
4. Qan şəkərinin səviyyəsinin artması.

Bütün bu ağırlaşmalar da olduqca nadir hallarda inkişaf edir. Yan təsirlərin minimal riski ilə effektiv hormonal müalicənin əsas şərti düzgün doza, həblərin müntəzəm istifadəsi (əks halda çəkilmə sindromu mümkündür) və özünə nəzarətdir.

Sitostatiklər

Bu dərmanlar yalnız hormonlar kifayət qədər təsirli olmadıqda və ya ümumiyyətlə təsir etmədikdə birlikdə təyin edilir. Sitostatiklər də immunitet sistemini boğmağa yönəldilmişdir. Bu dərmanların istifadəsi üçün göstərişlər var:

1. Sürətlə irəliləyən kurs ilə lupusun yüksək fəaliyyəti.
2. Böyrəklərin patoloji prosesə cəlb edilməsi (nefrotik və nefritik sindromlar).
3. İzolyasiya edilmiş hormon terapiyasının aşağı effektivliyi.
4. Zəif dözümlülük və ya yan təsirlərin qəfil inkişafı səbəbindən Prednisolonun dozasını azaltmaq ehtiyacı.
5. Hormonların saxlanma dozasını azaltmaq ehtiyacı (gündə 15 mq-dan çox olduqda).
6. Hormon terapiyasından asılılığın formalaşması.

Çox vaxt lupus xəstələrinə azatioprin (Imuran) və siklofosfamid təyin edilir.

Sitostatiklərlə müalicənin effektivliyi üçün meyarlar:

• Semptomların intensivliyini azaltmaq;
• Hormonlardan asılılığın yox olması;
• Xəstəliyin aktivliyinin azalması;
• Davamlı remissiya.

Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar

Birgə simptomları aradan qaldırmaq üçün təyin edilir. Çox vaxt xəstələr Diklofenak və İndometazin tabletlərini qəbul edirlər. NSAİİ ilə müalicə bədən istiliyi normallaşana və oynaq ağrısı yox olana qədər davam edir.

Əlavə müalicələr

Plazmaferez. Prosedur zamanı xəstənin qanından iltihaba səbəb olan metabolik məhsullar və immun komplekslər çıxarılır.

Sistemik lupus eritematosusun qarşısının alınması

Profilaktikanın məqsədi residivlərin inkişafının qarşısını almaq və xəstəni uzun müddət sabit remissiya vəziyyətində saxlamaqdır. Lupusun qarşısının alınması inteqrasiya olunmuş bir yanaşmaya əsaslanır:

1. Daimi tibbi müayinələr və revmatoloqla məsləhətləşmələr.
2. Dərmanları ciddi şəkildə təyin olunmuş dozada və müəyyən edilmiş fasilələrlə qəbul edin.
3. İş və istirahət rejiminə riayət etmək.
4. Gündə ən azı 8 saat kifayət qədər yatın.
5. Məhdud duz və kifayət qədər protein olan bir pəhriz.
6. Dəri lezyonları üçün hormon tərkibli məlhəmlərin (məsələn, Advantan) istifadəsi.
7. Günəşdən qoruyucu kremlərin (kremlərin) istifadəsi.

Sistemik lupus eritematosus diaqnozu ilə necə yaşamaq olar?

Yalnız sizə lupus diaqnozu qoyulması həyatınızın bitdiyi demək deyil.

Xəstəliyi məğlub etməyə çalışın, bəlkə də hərfi mənada deyil. Bəli, yəqin ki, bəzi yollarla məhdudlaşacaqsınız. Ancaq daha ağır xəstəlikləri olan milyonlarla insan parlaq, təəssüratlarla dolu yaşayır! Beləliklə, siz də edə bilərsiniz.

Mən nə etməliyəm?

1. Özünüzü dinləyin. Əgər yorğunsansa, uzan və dincəl. Gündəlik cədvəlinizi yenidən təşkil etməli ola bilərsiniz. Ancaq gündə bir neçə dəfə yuxuya getmək, özünüzü tükənəcək qədər işləmək və residiv riskini artırmaqdan daha yaxşıdır.
2. Xəstəliyin nə vaxt kəskinləşə biləcəyinin bütün əlamətlərini öyrənin. Adətən bunlar ağır stress, günəşə uzun müddət məruz qalma və hətta müəyyən qidaların istehlakıdır. Mümkünsə, təhrikedici amillərdən qaçın və həyat dərhal bir az daha əyləncəli olacaq.
3. Özünüzə orta fiziki fəaliyyət göstərin. Pilates və ya yoga etmək daha yaxşıdır.
4. Siqareti buraxın və ikinci əl tüstüdən qaçınmağa çalışın. Siqaret çəkmək sağlamlığınızı heç də yaxşılaşdırmır. Siqaret çəkənlərin daha tez-tez soyuqdəymə, bronxit və pnevmoniyaya tutulduğunu, böyrəklərini və ürəyini həddindən artıq yüklədiyini xatırlayırsınızsa... Siqaretə görə həyatınızın uzun illərini riskə atmamalısınız.
5. Diaqnozunuzu qəbul edin, xəstəlik haqqında hər şeyi öyrənin, başa düşmədiyiniz hər şeyi həkiminizdən soruşun və rahat nəfəs alın. Lupus bu gün ölüm hökmü deyil.
6. Lazım gələrsə, ailənizdən və dostlarınızdan sizə dəstək olmalarını istəməkdən çəkinməyin.

Nə yeyə bilərsiniz və nədən çəkinməlisiniz?

Əslində yaşamaq üçün yemək lazımdır, əksinə deyil. Həmçinin lupusla effektiv mübarizə aparmağa və ürəyinizi, beyninizi və böyrəklərinizi qorumağa kömək edəcək qidaları yemək ən yaxşısıdır.

Nəyi məhdudlaşdırmalı və nədən imtina etməli

1. Yağlar. Qızardılmış yeməklər, fast food, çox miqdarda yağ, bitki və ya zeytun yağları olan yeməklər. Onların hamısı ürək-damar sistemindən ağırlaşmaların inkişaf riskini kəskin şəkildə artırır. Hər kəs bilir ki, yağlı qidalar qan damarlarında xolesterol çöküntülərini təhrik edir. Sağlam olmayan yağlı qidalardan uzaq durun və özünüzü infarktdan qoruyun.
2. Kofein. Qəhvə, çay və bəzi içkilərin tərkibində çoxlu miqdarda kofein var ki, bu da mədənin selikli qişasını qıcıqlandırır, yuxuya getməyinizə, mərkəzi sinir sisteminin həddən artıq yüklənməsinə mane olur. Bir fincan qəhvə içməyi dayandırsanız, özünüzü daha yaxşı hiss edəcəksiniz. Eyni zamanda, eroziya inkişaf riski əhəmiyyətli dərəcədə azalacaq.
3. Duz. Duz istənilən halda məhdudlaşdırılmalıdır. Ancaq bu, artıq lupusdan təsirlənə bilən böyrəkləri həddindən artıq yükləməmək və qan təzyiqinin artmasına səbəb olmamaq üçün xüsusilə lazımdır.
4. Alkoqol. özlüyündə zərərlidir və adətən lupus xəstələrinə təyin olunan dərmanlarla birlikdə ümumiyyətlə partlayıcı qarışıqdır. Alkoqoldan imtina edin və dərhal fərqi hiss edəcəksiniz.

Nə yeyə bilərsən və yeməlisən

1. Meyvələr və tərəvəzlər. Əla vitamin, mineral və lif mənbəyidir. Mövsümi tərəvəz və meyvələri yeməyə çalışın, onlar xüsusilə sağlam və eyni zamanda olduqca ucuzdur.
2. Kalsium və D vitamini ilə zəngin qidalar və əlavələr. Onlar qlükokortikosteroid qəbul edərkən inkişaf edə biləcək ishalın qarşısını almağa kömək edəcəklər. Az yağlı və ya az yağlı süd məhsulları, pendirlər və süd istehlak edin. Yeri gəlmişkən, tabletləri su ilə deyil, südlə qəbul etsəniz, mədə selikli qişasını daha az qıcıqlandıracaqlar.
3. Tam taxıl və bişmiş məhsullar. Bu qidalarda çoxlu lif və B vitaminləri var.
4. Zülal. Bədənin xəstəliklərlə effektiv mübarizə aparması üçün protein lazımdır. Yağsız, pəhrizli ət və quş növlərini yemək daha yaxşıdır: dana, hinduşka, dovşan. Eyni şey balıqlara da aiddir: cod, pollock, yağsız siyənək, çəhrayı qızılbalıq, tuna, kalamar. Bundan əlavə, dəniz məhsulları çoxlu omeqa-3 doymamış yağ turşularını ehtiva edir. Onlar beyin və ürəyin normal fəaliyyəti üçün vacibdir.
5. Su. Gündə ən azı 8 stəkan təmiz, qazsız su içməyə çalışın. Bu, ümumi vəziyyətinizi yaxşılaşdıracaq, mədə-bağırsaq traktının işini yaxşılaşdıracaq və aclığı idarə etməyə kömək edəcəkdir.

Beləliklə, dövrümüzdə sistemik lupus eritematosus ölüm hökmü deyil. Əgər sizə bu diaqnoz qoyulubsa, ümidsizliyə qapılmağa ehtiyac yoxdur; daha doğrusu, "özünüzü bir yerə yığmaq", iştirak edən həkimin bütün tövsiyələrinə əməl etmək, sağlam həyat tərzi sürmək lazımdır, sonra xəstənin keyfiyyəti və ömrü əhəmiyyətli dərəcədə artacaqdır.

Hansı həkimə müraciət etməliyəm?

Klinik təzahürlərin müxtəlifliyini nəzərə alaraq, bəzən xəstə bir insanın xəstəliyin başlanğıcında hansı həkimə müraciət edəcəyini anlamaq olduqca çətindir. Sağlamlığınızdakı hər hansı bir dəyişiklik üçün bir terapevtlə məsləhətləşmək tövsiyə olunur. Testlər apardıqdan sonra o, diaqnoz təklif edə və xəstəni revmatoloqa göndərə biləcək. Bundan əlavə, dermatoloq, nefroloq, pulmonoloq, nevroloq, kardioloq və ya immunoloqla məsləhətləşmə tələb oluna bilər. Sistemik lupus eritematosus tez-tez xroniki infeksiyalarla əlaqəli olduğundan, bir yoluxucu xəstəlik mütəxəssisi tərəfindən müayinə olunmaq faydalı olacaqdır. Müalicədə qidalanma mütəxəssisi kömək edəcəkdir.

Lupus eritematosus diffuz birləşdirici toxuma xəstəliklərindən biridir. Bir neçə klinik forma ümumi ad altında birləşir. Bu məqalədən lupus eritematozun simptomları, onun inkişafının səbəbləri, həmçinin müalicənin əsas prinsipləri haqqında məlumat əldə edə bilərsiniz.

Ən çox qadınlar təsirlənir. Adətən 20-40 yaş arasında özünü göstərir. Rütubətli dəniz iqlimi və soyuq küləklər olan ölkələrdə daha çox rast gəlinir, tropiklərdə isə az olur. Sarışınlar xəstəliyə qaraşın və tünd dərili insanlardan daha çox həssasdırlar. Ümumi simptomlara ultrabənövşəyi radiasiyaya həssaslıq, dəridə damar səpgiləri (eritema) və selikli qişalarda (enantema) daxildir. Xarakterik bir simptom üzündəki eritematoz kəpənək formalı döküntüdür.

Təsnifat

Hazırda vahid təsnifat yoxdur və mövcud olanların hamısı çox şərtlidir. Ümumi iki növə bölünmə var: dəri - nisbətən yaxşı, daxili orqanlara zərər vermədən; sistemli - ağır, patoloji prosesin təkcə dəri və oynaqlara deyil, həm də ürəyə, sinir sisteminə, böyrəklərə, ağciyərlərə və s. ) fərqlənirlər. Dəri lupus eritematozu səthi (Biette'nin mərkəzdənqaçma eriteması) və ya dərin ola bilər. Bundan əlavə, dərmana bağlı lupus sindromu var.

Sistemli lupus eritematosus kəskin, yarımkəskin və xroniki ola bilər, fəaliyyət fazasına görə - aktiv və qeyri-aktiv, fəaliyyət dərəcəsinə görə - yüksək, orta, minimaldır. Dəri formaları sistemik formalara çevrilə bilər. Bəzi mütəxəssislər bunun iki mərhələdə baş verən bir xəstəlik olduğuna inanırlar:

• presistemik - diskoid və digər dəri formaları;
• ümumiləşdirmə - sistemik lupus eritematosus.

Niyə belə olur?

Səbəblər hələ də məlum deyil. Xəstəlik otoimmün xəstəlikdir və sağlam toxumalarda yığılan və onu zədələyən çoxlu sayda immun komplekslərin formalaşması nəticəsində inkişaf edir.

Təhrikedici amillərə müəyyən infeksiyalar, dərmanlar, kimyəvi maddələr və irsi meyllilik daxildir. Müəyyən dərmanların qəbulu nəticəsində inkişaf edən və geri dönən dərmana bağlı lupus sindromu var.

Diskoid lupus eritematosus

Xəstəliyin bu formasının simptomları tədricən görünür. Birincisi, üzdə xarakterik (kəpənək şəklində) eritema görünür. Döküntülər burunda, yanaqlarda, alında, dodaqların qırmızı sərhədində, baş dərisində, qulaqlarda, daha az tez-tez ayaqların və qolların arxa səthlərində və bədənin yuxarı hissəsində lokallaşdırılır. Dodaqların qırmızı sərhədi ayrı-ayrılıqda təsirlənə bilər, səpgi elementləri nadir hallarda ağız mukozasında görünür. Dəri təzahürləri tez-tez birgə ağrı ilə müşayiət olunur. Semptomları aşağıdakı ardıcıllıqla görünən diskoid lupus: eritematoz döküntü, hiperkeratoz, atrofik hadisələr, inkişafın üç mərhələsindən keçir.

Birincisi eritematoz adlanır. Bu dövrdə mərkəzdə damar şəbəkəsi olan bir cüt aydın şəkildə müəyyən edilmiş çəhrayı ləkələr əmələ gəlir və yüngül şişkinlik mümkündür. Tədricən, elementlər ölçüdə böyüyür, birləşir və kəpənək şəklində olan fokuslar əmələ gətirir: onun "arxası" burunda, "qanadları" yanaqlarda yerləşir. Mümkün karıncalanma və yanma hissi.

İkinci mərhələ hiperkeratotikdir. Təsirə məruz qalan ərazilərin infiltrasiyası ilə xarakterizə olunur, lezyonların yerində kiçik ağımtıl tərəzi ilə örtülmüş sıx lövhələr görünür. Tərəzi çıxarsanız, altında limon qabığına bənzəyən bir sahə tapacaqsınız. Sonradan elementlərin keratinləşməsi baş verir, onun ətrafında qırmızı bir halqa əmələ gəlir.

Üçüncü mərhələ atrofikdir. Cicatricial atrofiya nəticəsində lövhə mərkəzdə ağ sahə olan nəlbəki görünüşünü alır. Proses irəliləməyə davam edir, lezyonların ölçüsü artır və yeni elementlər görünür. Hər bir lezyonda üç zona tapıla bilər: mərkəzdə cicatricial atrofiya sahəsi var, sonra hiperkeratoz var və kənarlarında qızartı var. Bundan əlavə, piqmentasiya və telenjiektaziya (kiçik genişlənmiş damarlar və ya hörümçək damarları) müşahidə olunur.

Daha az hallarda qulaqlar, ağız mukozası və baş dərisi təsirlənir. Eyni zamanda, burun və qulaqlarda komedonlar görünür, follikulların ağızları genişlənir. Lezyonlar aradan qaldırıldıqdan sonra başda keçəllik sahələri qalır ki, bu da çapıq atrofiyası ilə əlaqələndirilir. Dodaqların qırmızı haşiyəsində çatlar, şişliklər, qalınlaşmalar, selikli qişada isə epitelin keratinləşməsi və eroziya müşahidə edilir. Selikli qişa zədələndikdə, danışarkən və ya yemək yeyərkən güclənən ağrı və yanma görünür.

Dodaqların qırmızı sərhədinin lupus eritematozu ilə bir neçə klinik forma fərqlənir, o cümlədən:

• Tipik. Oval formalı infiltrasiya ocaqları və ya prosesin bütün qırmızı sərhədə yayılması ilə xarakterizə olunur. Təsirə məruz qalan ərazilər bənövşəyi rəng alır, infiltrat tələffüz olunur, damarlar genişlənir. Səthi ağımtıl pullarla örtülmüşdür. Onlar ayrılsa, ağrı və qanaxma meydana gəlir. Lezyonun mərkəzində atrofiya sahəsi, kənarları boyunca ağ zolaqlar şəklində epiteliya sahələri var.
• Əhəmiyyətli atrofiya yoxdur. Qırmızı sərhəddə hiperemiya və keratotik tərəzi görünür. Tipik formadan fərqli olaraq, tərəzi kifayət qədər asanlıqla soyulur, hiperkeratoz mülayimdir, telenjiektaziya və infiltrasiya müşahidə edilərsə, əhəmiyyətsizdir.
• Eroziv. Bu vəziyyətdə kifayət qədər şiddətli iltihab var, təsirlənmiş bölgələr parlaq qırmızıdır, şişkinlik, çatlar, eroziyalar, qanlı qabıqlar müşahidə olunur. Elementlərin kənarları boyunca pulcuqlar və atrofiya sahələri var. Lupusun bu simptomları yemək zamanı güclənən yanma, qaşınma və ağrı ilə müşayiət olunur. Çözümdən sonra yara izləri qalır.
• Dərin. Bu forma nadirdir. Təsirə məruz qalan ərazidə hiperkeratoz və yuxarıda eritema ilə səthdən yuxarı qalxan düyünlü bir formalaşma görünüşü var.

Dodaqlarda lupus eritematosus tez-tez ikincili glandular cheilitis ilə müşayiət olunur.

Daha az tez-tez patoloji proses selikli qişada inkişaf edir. Bir qayda olaraq, yanaqların, dodaqların selikli qişalarında, bəzən damaqda və dildə lokallaşdırılır. Bir neçə forma var, o cümlədən:

• Tipik. O, hiperemiya, hiperkeratoz və infiltrasiya ocaqları kimi özünü göstərir. Mərkəzdə atrofiya sahəsi var, kənarları boyunca piket hasarını xatırladan ağ zolaqlar var.
• Eksudativ-hiperemik şiddətli iltihabla xarakterizə olunur, hiperkeratoz və atrofiya isə çox aydın deyil.
• Zədələr zamanı eksudativ-hiperemik forma, ətrafında ayrılan ağ zolaqların lokallaşdırıldığı ağrılı elementləri olan eroziv-ülserativ forma çevrilə bilər. Sağaldıqdan sonra yaralar və kordonlar çox vaxt qalır. Bu müxtəlifliyin bədxassəli olma meyli var.

Diskoid lupus eritematozusun müalicəsi

Müalicənin əsas prinsipi hormonal agentlər və immunosupressantlardır. Lupus eritematosusun simptomlarından asılı olaraq müəyyən dərmanlar təyin edilir. Müalicə adətən bir neçə ay davam edir. Döküntü elementləri kiçikdirsə, onlara kortikosteroid məlhəmi tətbiq edilməlidir. Şiddətli səpgilər üçün kortikosteroidlər və immunosupressantlar ağızdan qəbul edilməlidir. Günəş şüaları xəstəliyi daha da ağırlaşdırdığı üçün günəşə məruz qalmamaq, lazım gələrsə, ultrabənövşəyi şüalardan qoruyan kremdən istifadə etmək lazımdır. Müalicəyə vaxtında başlamaq vacibdir. Bu, yara izlərinin qarşısını almaq və ya onların şiddətini azaltmaq üçün yeganə yoldur.

Sistemik lupus eritematosus: simptomlar, müalicə

Bu ciddi xəstəlik gözlənilməz bir kursa malikdir. Bu yaxınlarda, iyirmi il əvvəl, ölümcül hesab edildi. Qadınlar kişilərə nisbətən daha tez-tez xəstələnirlər (10 dəfə). İltihabi proses birləşdirici toxumanın olduğu hər hansı toxuma və orqanlarda başlaya bilər. Həm yüngül formada, həm də ağır formada baş verir, əlilliyə və ya ölümə səbəb olur. Şiddət bədəndə əmələ gələn antikorların müxtəlifliyindən və miqdarından, həmçinin patoloji prosesdə iştirak edən orqanlardan asılıdır.

SLE simptomları

Sistemik lupus müxtəlif simptomları olan bir xəstəlikdir. Kəskin, subakut və ya xroniki formalarda baş verir. Temperaturun artması, ümumi zəifliyin görünüşü, kilo itkisi, oynaqlarda və əzələlərdə ağrı ilə birdən başlaya bilər. Əksəriyyətində dəri təzahürləri var. Diskoid lupusda olduğu kimi, üzdə aydın şəkildə müəyyən edilmiş kəpənək şəklində xarakterik eritema meydana gəlir. Döküntü boyun, yuxarı sinə, baş dərisi və ətraflara yayıla bilər. Barmaqların ucunda düyünlər və ləkələr, daban və ovuclarda isə yüngül eritema və atrofiya görünə bilər. Distrofik hadisələr yataq yaraları, saç tökülməsi və dırnaqların deformasiyası şəklində baş verir. Eroziyalar, blisterlər və petechiae görünə bilər. Ağır hallarda, blisterlər açılır və eroziv və ülseratif səthləri olan sahələr əmələ gəlir. Döküntü alt ayaqlarda və diz oynaqlarının ətrafında görünə bilər.

Sistemik lupus eritematosus bir çox daxili orqan və sistemlərin zədələnməsi ilə baş verir. Dəri sindromu, əzələ və oynaq ağrıları ilə yanaşı, böyrək, ürək, dalaq, qaraciyər xəstəlikləri, həmçinin plevrit, pnevmoniya, anemiya, trombositopeniya, leykopeniya inkişaf edə bilər. Xəstələrin 10% -ində dalaq genişlənir. Gənclərdə və uşaqlarda genişlənmiş limfa düyünləri mümkündür. Dəri əlamətləri olmadan daxili orqanların zədələnməsi halları var. Ağır formalar ölümcül ola bilər. Ölümün əsas səbəbləri xroniki böyrək çatışmazlığı və sepsisdir.

Sistemik lupus eritematosus yüngül formada baş verərsə, simptomlar aşağıdakılardır: səpgi, artrit, qızdırma, baş ağrısı, ağciyərlərə və ürəyin kiçik zədələnməsi. Xəstəliyin gedişi xroniki olarsa, alevlenmeler illərlə davam edə bilən remissiya dövrləri ilə əvəz olunur. Ağır hallarda ürəyin, ağciyərlərin, böyrəklərin ciddi zədələnməsi, həmçinin vaskulitlər, qanın tərkibində əhəmiyyətli dəyişikliklər, mərkəzi sinir sisteminin ciddi pozulması müşahidə olunur.

SLE-də baş verən dəyişikliklər çox müxtəlifdir, ümumiləşdirmə prosesi tələffüz olunur. Bu dəyişikliklər xüsusilə dərialtı piydə, əzələlərarası və periartikulyar toxumalarda, damar divarlarında, böyrəklərdə, ürəkdə və immun sistem orqanlarında nəzərə çarpır.

Bütün dəyişiklikləri beş qrupa bölmək olar:

• birləşdirici toxumada distrofik və nekrotik;
• bütün orqanlarda müxtəlif intensivliyin iltihabı;
• sklerotik;
• immunitet sistemində (dalaqda, sümük iliyində, limfa düyünlərində lenfosit qrupları);
• bütün toxumaların və orqanların hüceyrələrində nüvə patologiyaları.

SLE təzahürləri

Xəstəliyin gedişində hər bir sindrom üçün xarakterik olan təzahürlərlə polisindromik bir şəkil inkişaf edir.

Dəri əlamətləri

Lupusun dəri simptomları dəyişir və adətən diaqnozda əsas əhəmiyyət kəsb edir. Xəstələrin təxminən 15% -ində onlar yoxdur. Xəstələrin dörddə birində dəridəki dəyişikliklər xəstəliyin ilk əlamətidir. Təxminən 60% -də xəstəliyin müxtəlif mərhələlərində inkişaf edirlər.

Lupus eritematosus simptomları spesifik və qeyri-spesifik ola bilən bir xəstəlikdir. Ümumilikdə dəri təzahürlərinin təxminən 30 növü var - eritemadan büllöz səpgilərə qədər.

Dəri forması üç əsas klinik əlamətlə fərqlənir: eritema, follikulyar keratoz və atrofiya. Diskoid lezyonlar SLE olan bütün xəstələrin dörddə birində müşahidə olunur və onlar xroniki forma üçün xarakterikdir.

Lupus eritematosus, simptomları öz xüsusiyyətlərinə malik olan bir xəstəlikdir. Eritemanın tipik forması kəpənək şəklindədir. Döküntülərin lokalizasiyası bədənin açıq hissələridir: üz, baş dərisi, boyun, yuxarı sinə və arxa, əzalar.

Biettenin mərkəzdənqaçma eritemasında (CV-nin səthi forması) əlamətlər üçlüyündən yalnız birinə - hiperemiyaya malikdir və tərəzi təbəqəsi, atrofiya və çapıqlar yoxdur. Lezyonlar adətən üzdə lokallaşdırılır və çox vaxt kəpənək formasına malikdir. Bu vəziyyətdə səpgilər psoriatik lövhələrə bənzəyir və ya çapıqsız halqavari bir səpgi görünüşünə malikdir.

Nadir bir formada - dərin Kaposi-Irgang lupus eritematosus - həm tipik ocaqlar, həm də mobil sıx düyünlər müşahidə olunur, kəskin məhdudlaşır və normal dəri ilə örtülür.

Dəri forması uzun müddət ərzində davamlı olaraq baş verir, ultrabənövşəyi radiasiyaya həssaslıq səbəbindən yaz və yayda pisləşir. Dəridəki dəyişikliklər adətən heç bir duyğu ilə müşayiət olunmur. Yalnız ağız mukozasında yerləşən lezyonlar yemək zamanı ağrılıdır.

Sistemik lupus eritematosusda eritema məhdud və ya birləşən, ölçüsü və forması ilə fərqlənə bilər. Bir qayda olaraq, onlar şişmiş və sağlam dəri ilə kəskin bir sərhədə malikdirlər. SLE-nin dəri təzahürləri arasında lupus cheilitis (bozumtul tərəzi ilə hiperemiya, dodaqların qırmızı sərhədində eroziya, qabıqlar və atrofiya), barmaqların, ayaqların, ovucların yastıqlarında eritema, həmçinin ağız boşluğunda eroziyalar var. . Lupusun xarakterik əlamətləri trofik pozğunluqlardır: daimi quru dəri, diffuz alopesiya, kövrəklik, dırnaqların incəlməsi və deformasiyası. Sistemli vaskulit ayaqlarda xoralar, dırnaq yatağının atrofik çapıqlaşması, barmaq uclarının qanqrenası ilə təzahür edir.Xəstələrin 30%-də əl və ayaqların soyuqluğu, qaz tüyləri kimi əlamətlərlə xarakterizə olunan Reyno sindromu inkişaf edir. Xəstələrin 30%-də nazofarenksin, ağız boşluğunun və vajinanın selikli qişasının zədələnməsi müşahidə edilir.

Lupus eritematosus xəstəliyi dəri simptomlarına malikdir və daha nadirdir. Bunlara büllöz, hemorragik, ürtiker, düyünlü, papulonekrotik və digər növ səpgilər daxildir.

Birgə sindrom

Birgə zədələnmələr SLE olan demək olar ki, bütün xəstələrdə müşahidə olunur (halların 90% -dən çoxu). İnsanı həkimə müraciət etməyə məcbur edən lupusun bu əlamətləridir. Bir və ya bir neçə oynaq ağrıya bilər; ağrı adətən köç edir, bir neçə dəqiqə və ya bir neçə gün davam edir. Bilək, diz və digər oynaqlarda iltihablı hadisələr inkişaf edir. Səhər sərtliyi tələffüz olunur, proses ən çox simmetrikdir. Yalnız oynaqlar deyil, həm də ligamentous aparat təsirlənir. Əsasən oynaqları və periartikulyar toxumaları təsir edən SLE-nin xroniki formasında məhdud hərəkətlilik geri dönməz ola bilər. Nadir hallarda sümük eroziyası və oynaq deformasiyaları baş verə bilər.

Miyalji xəstələrin təxminən 40% -ində aşkar edilir. Əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunan fokal miyozit nadir hallarda inkişaf edir.

SLE-də aseptik sümük nekrozunun məlum halları var və 25% hallarda bu, bud sümüyü başının zədələnməsidir. Aseptik nekroza həm xəstəliyin özü, həm də yüksək dozada kortikosteroidlər səbəb ola bilər.

Ağciyər təzahürləri

SLE olan xəstələrin 50-70%-də plevrit (efüzyon və ya quru) diaqnozu qoyulur ki, bu da lupus üçün mühüm diaqnostik əlamət hesab olunur. Az miqdarda efüzyonla xəstəlik gözədəyməz davam edir, lakin kütləvi efüzyonlar da baş verir, bəzi hallarda ponksiyon tələb olunur. SLE-də ağciyər patologiyaları adətən klassik vaskulitlə əlaqələndirilir və onun təzahürüdür. Çox vaxt kəskinləşmə və digər orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi zamanı nəfəs darlığı, quru öskürək, sinə ağrısı və bəzən hemoptizi ilə xarakterizə olunan lupus pnevmonit inkişaf edir.

Antifosfolipid sindromu ilə pulmoner emboliya (PE) inkişaf edə bilər. Nadir hallarda - ağciyər hipertenziyası, ağciyər qanaxmaları, ağciyər distrofiyası ilə dolu olan diafraqmanın fibrozu (ağciyərin ümumi həcminin azalması).

Ürək-damar təzahürləri

Çox vaxt perikardit lupus eritematosus ilə inkişaf edir - 50% -ə qədər. Bir qayda olaraq, qurudur, baxmayaraq ki, əhəmiyyətli efüzyon halları istisna edilmir. Uzun müddət davam edən SLE və təkrarlanan perikardit ilə hətta quru, böyük yapışmalar əmələ gəlir. Bundan əlavə, tez-tez miokardit və endokardit diaqnozu qoyulur. Miyokardit aritmiya və ya ürək əzələsinin disfunksiyası ilə özünü göstərir. Endokardit yoluxucu xəstəliklər və tromboemboliya ilə mürəkkəbdir.

SLE-də olan damarlardan adətən orta və kiçik arteriyalar təsirlənir. Eritematoz səpgilər, rəqəmsal kapilyarit, livedo retikularis (mərmər dəri), barmaq uclarının nekrozu kimi xəstəliklər mümkündür. Venöz lezyonlar arasında vaskulitlə əlaqəli tromboflebit nadir deyil. Koronar arteriyalar tez-tez patoloji prosesdə iştirak edirlər: koronarit və koronar ateroskleroz inkişaf edir.

Uzun müddətli SLE-də ölümün səbəblərindən biri miokard infarktıdır. Koronar arteriya xəstəliyi və hipertoniya arasında əlaqə var, buna görə də yüksək qan təzyiqi aşkar edilərsə, dərhal müalicə tələb olunur.

Mədə-bağırsaq traktından təzahürlər

SLE-də həzm sisteminin lezyonları xəstələrin demək olar ki, yarısında müşahidə olunur. Bu vəziyyətdə sistemik lupus aşağıdakı simptomlara malikdir: iştahsızlıq, ürəkbulanma, ürək yanması, qusma, qarın ağrısı. Müayinə zamanı qida borusunun hərəkətliliyinin pozulması, genişlənməsi, mədə, yemək borusu, onikibarmaq bağırsağın selikli qişasının xorası, mədə və bağırsaq divarlarının perforasiya ilə işemiyası, arterit, kollagen liflərinin degenerasiyası aşkar edilir.

Kəskin pankreatit olduqca nadir hallarda diaqnoz qoyulur, lakin bu, proqnozu əhəmiyyətli dərəcədə pisləşdirir. Qaraciyər patologiyalarına həm yüngül böyümə, həm də ağır hepatit daxildir.

Böyrək sindromu

Lupus nefrit SLE olan xəstələrin 40% -də inkişaf edir ki, bu da glomerullarda immun komplekslərin çökməsi nəticəsində yaranır. Bu patologiyanın altı mərhələsi var:

• minimal dəyişiklik xəstəliyi;
• xoşxassəli mezangial glomerulonefrit;
• fokal proliferativ qlomerulonefrit;
• diffuz proliferativ qlomerulonefrit (10 ildən sonra xəstələrin 50% -ində xroniki böyrək çatışmazlığı inkişaf edir);
• yavaş irəliləyən membranöz nefropatiya;
• glomerulosclerosis böyrək parenximasında geri dönməz dəyişikliklərlə lupus nefritinin son mərhələsidir.

Sistemli lupus eritematosusda böyrək simptomları varsa, çox güman ki, pis bir proqnoz haqqında danışmaq lazımdır.

Sinir sisteminin lezyonları

SLE olan xəstələrin 10% -də serebral vaskulit qızdırma, epileptik tutmalar, psixoz, koma, stupor, meningizm kimi təzahürlərlə inkişaf edir.

Sistemik lupus psixi pozğunluqlarla əlaqəli simptomlara malikdir. Əksər xəstələrdə yaddaş, diqqət və zehni performans azalır.

Üz sinirlərinin mümkün zədələnməsi, periferik nöropatiyanın və transvers miyelitin inkişafı. Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi ilə əlaqəli miqren kimi baş ağrıları nadir deyil.

Hematoloji sindrom

SLE-də hemolitik anemiya, otoimmün trombositopeniya və limfopeniya inkişaf edə bilər.

Antifosfolipid sindromu

Bu simptom kompleksi ilk dəfə SLE-də təsvir edilmişdir. Trombositopeniya, işemik nekroz, Libman-Sachs endokarditi, vuruşlar, ağciyər emboliyası, livedovaskulit, tromboz (arterial və ya venoz), qanqren ilə özünü göstərir.

Dərman səbəb olan lupus sindromu

Təxminən 50 dərman buna səbəb ola bilər, o cümlədən: Hydralazine, Isoniazid, Procainamide.

Mialji, qızdırma, artralji, artrit, anemiya, serozit ilə özünü göstərir. Böyrəklər nadir hallarda təsirlənir. Semptomların şiddəti birbaşa dozadan asılıdır. Kişilər və qadınlar eyni dərəcədə tez-tez xəstələnirlər. Yeganə müalicə dərmanı ləğv etməkdir. Bəzən aspirin və digər qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar təyin edilir. Həddindən artıq hallarda kortikosteroidlər göstərilə bilər.

SLE müalicəsi

Xəstəlik gözlənilməz olduğundan, proqnoz haqqında danışmaq çətindir. Müalicə vaxtında başlamışsa və iltihab tez bir zamanda yatırılıbsa, uzunmüddətli proqnoz əlverişli ola bilər.

Dərmanlar sistemik lupusun simptomları nəzərə alınmaqla seçilir. Müalicə xəstəliyin şiddətindən asılıdır.

Yüngül formada dəri və oynaq təzahürlərini azaldan dərmanlar, məsələn, Hidroksiklorokin, Quinakrin və başqaları göstərilir. Birgə ağrıları aradan qaldırmaq üçün qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar təyin edilə bilər, baxmayaraq ki, bütün həkimlər lupus eritematozus üçün NSAİİ qəbul etməyi qəbul etmirlər. Qanın laxtalanmasının artması halında aspirin kiçik dozalarda təyin edilir.

Ağır hallarda, mümkün qədər tez prednizolon (Metipred) ilə dərman qəbul etməyə başlamaq lazımdır. Müalicənin dozası və müddəti hansı orqanlara təsir etdiyindən asılıdır. Otoimmün reaksiyanı yatırmaq üçün immunosupressantlar təyin edilir, məsələn, siklofosfomid. Vaskulit və böyrəklərə və sinir sisteminə ciddi ziyan vurduqda, kortikosteroidlərin və immunosupressantların istifadəsi də daxil olmaqla kompleks müalicə göstərilir.

İltihabi proses basdırıldıqdan sonra, revmatoloq uzunmüddətli istifadə üçün prednizolonun dozasını təyin edir. Test nəticələri yaxşılaşarsa, simptomlar azaldı, həkim dərmanın dozasını tədricən azaldır, lakin xəstə kəskinləşmə ilə qarşılaşa bilər. Hal-hazırda, sistemik lupus eritematozu olan xəstələrin əksəriyyəti üçün dərmanın dozasını azaltmaq mümkündür.

Xəstəlik dərmanların qəbulu nəticəsində inkişaf edərsə, bərpa dərmanın dayandırılmasından sonra, bəzən bir neçə aydan sonra baş verir. Xüsusi müalicə tələb olunmur.

Qadınlarda, kişilərdə və uşaqlarda xəstəliyin xüsusiyyətləri

Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, qadınlar xəstəliyə daha çox həssasdırlar. Qadınlarda və ya kişilərdə lupus eritematozusun daha şiddətli əlamətlərinə dair konsensus yoxdur. Belə bir fərziyyə var ki, kişilərdə xəstəlik daha şiddətlidir, remissiyaların sayı azdır və prosesin ümumiləşdirilməsi daha sürətli olur. Bəzi tədqiqatçılar belə nəticəyə gəliblər ki, SLE-də trombositopeniya, böyrək sindromu və mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi kişilərdə daha çox, qızartı lupusunun artikulyar simptomları isə qadınlarda daha çox müşahidə olunur. Digərləri bu fikri bölüşmədi, bəziləri isə müəyyən sindromların inkişafında hər hansı cinsi fərq tapmadı.

Uşaqlarda lupus eritematosusun simptomları xəstəliyin başlanğıcında polimorfizm ilə xarakterizə olunur və yalnız 20% -də monoorqan formaları var. Xəstəlik dalğalar şəklində inkişaf edir, kəskinləşmə və remissiya dövrləri dəyişir. Uşaqlarda lupus eritematosus kəskin başlanğıc, sürətli inkişaf, erkən ümumiləşdirmə və böyüklərə nisbətən daha pis proqnoz ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin başlanğıcındakı simptomlar hərarət, halsızlıq, zəiflik, zəif iştah, çəki itkisi, sürətli saç tökülməsidir. Sistemli formada təzahürlər böyüklərdə olduğu kimi müxtəlifdir.

Sistemik lupus eritematosus birləşdirici toxuma və qan damarlarının zədələnməsi və nəticədə bədənin demək olar ki, bütün orqan və sistemlərinin patoloji prosesində iştirakı ilə xarakterizə olunan xroniki otoimmün xəstəlikdir.

Hormonal pozğunluqlar sistemik lupus eritematosusun inkişafında, xüsusən də estrogen miqdarının artmasında müəyyən rol oynayır. Bu, xəstəliyin daha çox gənc qadınlarda və yeniyetmə qızlarda qeydə alınması faktını izah edir. Bəzi məlumatlara görə, patologiyanın yaranmasında virus infeksiyaları və kimyəvi maddələrlə intoksikasiya böyük rol oynayır.

Bu xəstəlik otoimmün xəstəliklərə aiddir. Onun mahiyyəti ondan ibarətdir ki, immunitet sistemi bəzi qıcıqlandırıcılara qarşı antikorlar istehsal etməyə başlayır. Sağlam hüceyrələrə mənfi təsir göstərirlər, çünki onların DNT strukturunu zədələyirlər. Beləliklə, antikorlar sayəsində birləşdirici toxuma və qan damarlarında mənfi bir dəyişiklik baş verir.

Səbəblər

Sistemik lupus eritematosusun inkişafına hansı səbəblər kömək edir və bu hansı xəstəlikdir? Xəstəliyin etiologiyası məlum deyil. Onun inkişafında viral infeksiyanın, həmçinin genetik, endokrin və metabolik amillərin rolu nəzərdə tutulur.

Xəstələrdə və onların qohumlarında davamlı virus infeksiyasının markerləri olan limfositotoksik anticisimlər və ikizəncirli RNT-yə qarşı anticisimlər aşkar edilir. Zədələnmiş toxumaların (böyrəklər, dəri) kapilyarlarının endotelində virusa bənzər daxilolmalar aşkar edilir; Virus eksperimental modellərdə müəyyən edilib.

SLE əsasən gənc (20-30 yaş) qadınlarda baş verir, lakin xəstəlik halları yeniyetmələrdə və yaşlılarda (40-50 yaşdan yuxarı) nadir deyil. Təsirə məruz qalanlar arasında yalnız 10% kişilərdir, lakin xəstəlik qadınlardan daha ağırdır. Təhrikedici amillər tez-tez insoliya, dərmana qarşı dözümsüzlük, stressdir; qadınlar üçün - doğuş və ya abort.

Təsnifat

Xəstəliyin mərhələlərinə görə xəstəlik aşağıdakılara bölünür:

1. Kəskin sistemik lupus eritematosus. Xəstəliyin ən bədxassəli forması, davamlı mütərəqqi kurs, kəskin artım və simptomların çoxluğu və terapiyaya müqavimət ilə xarakterizə olunur. Uşaqlarda sistemik lupus eritematosus tez-tez bu tipə görə baş verir.
2. Yarımkəskin forma dövri kəskinləşmə ilə xarakterizə olunur, lakin SLE-nin kəskin gedişatına nisbətən simptomların daha az şiddəti ilə. Orqan zədələnməsi xəstəliyin ilk 12 ayı ərzində inkişaf edir.
3. Xroniki forma bir və ya bir neçə simptomun uzunmüddətli təzahürü ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin xroniki formasında SLE-nin antifosfolipid sindromu ilə birləşməsi xüsusilə xarakterikdir.

Xəstəliyin gedişində də üç əsas mərhələ var:

1. Minimum. Kiçik baş ağrıları və oynaq ağrıları, bədən istiliyində dövri artımlar, nasazlıq, həmçinin xəstəliyin ilkin dəri əlamətləri var.
2. Orta. Üz və bədənin əhəmiyyətli dərəcədə zədələnməsi, qan damarlarının, oynaqların və daxili orqanların patoloji prosesə cəlb edilməsi.
3. ifadə etdi. Daxili orqanlar, beyin, qan dövranı sistemi, dayaq-hərəkət sistemindən ağırlaşmalar müşahidə olunur.

Sistemik lupus eritematosus, xəstəliyin aktivliyinin maksimum olduğu lupus böhranları ilə xarakterizə olunur. Böhranın müddəti bir gündən iki həftəyə qədər dəyişə bilər.

Lupus eritematozun simptomları

Yetkinlərdə sistemik lupus eritematosus özünü çoxlu sayda simptomlarla büruzə verir ki, bu da demək olar ki, bütün orqan və sistemlərdə toxumaların zədələnməsi nəticəsində yaranır. Bəzi hallarda xəstəliyin təzahürləri yalnız dəri simptomları ilə məhdudlaşır və sonra xəstəlik diskoid lupus eritematosus adlanır, lakin əksər hallarda daxili orqanların çoxsaylı lezyonları var və sonra xəstəliyin sistemli təbiətindən danışırlar.

Xəstəliyin ilkin mərhələlərində lupus eritematosus dövri remissiyalarla davamlı kurs ilə xarakterizə olunur, lakin demək olar ki, həmişə sistemli olur. Kəpənək tipli eritematoz dermatit ən çox üzdə müşahidə olunur - yanaqlarda, yanaq sümüklərində və həmişə burnun arxa hissəsində eritema. Günəş radiasiyasına qarşı yüksək həssaslıq görünür - fotodermatozlar adətən yuvarlaq formadadır və təbiətdə çoxlu olur.

SLE olan xəstələrin 90%-də oynaqların zədələnməsi baş verir. Kiçik oynaqlar, adətən barmaqlar, patoloji prosesdə iştirak edir. Lezyon təbiətdə simmetrikdir, xəstələr ağrı və sərtlikdən narahatdırlar. Birgə deformasiya nadir hallarda inkişaf edir. Aseptik (iltihab komponenti olmayan) sümük nekrozu tez-tez baş verir. Femurun başı və diz eklemi təsirlənir. Klinik mənzərədə aşağı ətrafın funksional çatışmazlığı simptomları üstünlük təşkil edir. Bağ aparatı patoloji prosesə cəlb edildikdə, qeyri-daimi kontrakturalar, ağır hallarda isə dislokasiya və subluksasiyalar inkişaf edir.

SLE-nin ümumi simptomları:

• Oynaqlarda ağrı və şişkinlik, əzələ ağrısı;
• Səbəbsiz qızdırma;
• Xroniki yorğunluq sindromu;
• Üzün dərisində səpgilər qırmızıdır və ya dərinin rənginin dəyişməsi;
• Dərindən nəfəs alarkən sinə ağrısı;
• Saç tökülməsinin artması;
• Soyuqda və ya stress zamanı əllərin və ya ayaq barmaqlarının dərisinin ağarması və ya mavi rənginin dəyişməsi (Raynaud sindromu);
• Günəşə qarşı həssaslığın artması;
• Ayaqların və/və ya göz ətrafının şişməsi (ödem);
• Genişlənmiş limfa düyünləri.

Dermatoloji əlamətlərə xəstəliklərə daxildir:

• Burun və yanaqların körpüsündə klassik döküntü;
• Əzalarda, bədəndə ləkələr;
• keçəllik;
• Kövrək dırnaqlar;
• Trofik xoralar.

Selikli qişalar:

• Dodaqların qırmızı sərhədinin qızartı və ülserasiyası (xoraların görünüşü).
• Eroziyalar (səth qüsurları - selikli qişanın "korroziyası") və ağız mukozasında xoralar.
• Lupus cheilitis, bir-birinə sıx bitişik olan boz rəngli tərəzi ilə dodaqların açıq bir sıx şişməsidir.

Ürək-damar sisteminə ziyan:

• Lupus miokarditi.
• Perikardit.
• Libman-Sachs endokarditi.
• Koronar damarların zədələnməsi və miyokard infarktının inkişafı.
• Vaskulit.

Sinir sisteminə ziyan vurmaq üçünƏn çox görülən təzahür astenik sindromdur:

• Zəiflik, yuxusuzluq, əsəbilik, depressiya, baş ağrısı.

Daha da irəliləyişlə epileptik tutmaların, yaddaş və zəkanın pozulması, psixozun inkişafı mümkündür. Bəzi xəstələrdə seroz meningit, optik nevrit və kəllədaxili hipertenziya inkişaf edir.

SLE-nin nefroloji təzahürləri:

• Lupus nefriti böyrəklərin iltihablı xəstəliyidir, bu xəstəlikdə glomerular membran qalınlaşır, fibrin çökür və hialin qan laxtaları əmələ gəlir. Adekvat müalicə olmadıqda, xəstə böyrək funksiyasında davamlı azalma inkişaf etdirə bilər.
• Ağrı ilə müşayiət olunmayan və insanı narahat etməyən hematuriya və ya proteinuriya. Tez-tez bu, sidik sistemindən lupusun yeganə təzahürüdür. İndi SLE vaxtında diaqnoz qoyulduğundan və effektiv müalicəyə başlanıldığı üçün kəskin böyrək çatışmazlığı yalnız 5% hallarda inkişaf edir.

Mədə-bağırsaq traktı:

• Eroziv-ülseratif lezyonlar - xəstələri iştahsızlıq, ürəkbulanma, qusma, mədə yanması, qarının müxtəlif nahiyələrində ağrılar narahat edir.
• Bağırsaqları qanla təmin edən damarların iltihabı səbəbindən bağırsaq infarktı - "kəskin qarın" şəkli çox vaxt göbək ətrafında və qarın altında lokallaşdırılan yüksək şiddətli ağrı ilə inkişaf edir.
• Lupus hepatiti - sarılıq, genişlənmiş qaraciyər.

Ağciyər zədələnməsi:

• Plevrit.
• Kəskin lupus pnevmoniti.
• Çoxlu nekroz ocaqlarının əmələ gəlməsi ilə ağciyərlərin birləşdirici toxumasının zədələnməsi.
• Ağciyər hipertenziyası.
• Ağciyər emboliyası.
• Bronxit və pnevmoniya.

Həkimə getməzdən əvvəl lupus olduğundan şübhələnmək demək olar ki, mümkün deyil. Qeyri-adi döküntü, qızdırma, oynaq ağrıları və ya yorğunluq varsa, məsləhət alın.

Sistemli lupus eritematosus: böyüklərdə fotoşəkillər

Sistemli lupus eritematosusun necə göründüyünə baxmaq üçün ətraflı fotoşəkilləri təqdim edirik.

Diaqnostika

Sistemli lupus eritematosusdan şübhələnirsinizsə, xəstə bir revmatoloq və dermatoloqla məsləhətləşməyə göndərilir. Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu üçün bir neçə diaqnostik xüsusiyyət sistemləri hazırlanmışdır.
Hal-hazırda Amerika Revmatik Assosiasiyası tərəfindən hazırlanmış sistem daha müasir olduğu üçün üstünlük verilir.

Sistemə aşağıdakı meyarlar daxildir:

• kəpənək simptomu:
• diskoid döküntü;
• selikli qişalarda xoraların əmələ gəlməsi;
• böyrək zədələnməsi - sidikdə protein, sidikdə tökmə;
• beyin zədələnməsi, nöbet, psixoz;
• dərinin işığa artan həssaslığı - günəşə məruz qaldıqdan sonra döküntünün görünüşü;
• artrit - iki və ya daha çox oynağın zədələnməsi;
• poliserozit;
• klinik qan testində qırmızı qan hüceyrələrinin, lökositlərin və trombositlərin sayının azalması;
• qanda antinüvə antikorlarının (ANA) aşkarlanması.
• qanda spesifik antikorların görünüşü: anti-DNT antikorları, anti-CM antikorları, yalançı müsbət Wasserman reaksiyası, antikardiolipin antikorları, lupus antikoaqulyantı, LE hüceyrələri üçün müsbət test.

Sistemik lupus eritematosusun müalicəsinin əsas məqsədi bədənin bütün simptomların əsasını təşkil edən otoimmün reaksiyasını boğmaqdır. Xəstələrə müxtəlif növ dərmanlar təyin edilir.

Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi

Təəssüf ki, lupusun tam müalicəsi yoxdur. Buna görə terapiya simptomları azaltmaq və iltihablı və otoimmün prosesləri dayandırmaq üçün seçilir.

SLE üçün müalicə taktikası ciddi şəkildə fərdidir və xəstəliyin gedişatında dəyişə bilər. Lupusun diaqnozu və müalicəsi tez-tez xəstə ilə müxtəlif ixtisaslar üzrə həkimlər və mütəxəssislər arasında birgə səydir.

Lupusun müalicəsi üçün mövcud dərmanlar:

1. Qlükokortikosteroidlər (prednizolon və ya başqaları) lupusda iltihabla mübarizə aparan güclü dərmanlardır.
2. Sitostatik immunosupressantlar (azatioprin, siklofosfamid və s.) - immunitet sistemini boğan dərmanlar lupus və digər otoimmün xəstəliklər üçün çox faydalı ola bilər.
3. TNF-α blokerləri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept).
4. Ekstrakorporeal detoksifikasiya (plazmaferez, hemosorbsiya, krioplazmasorbsiya).
5. Yüksək dozada qlükokortikosteroidlər və/və ya sitostatiklərlə nəbz terapiyası.
6. Nonsteroid antiinflamatuar dərmanlar - lupusun səbəb olduğu iltihabı, şişkinliyi və ağrıları müalicə etmək üçün istifadə edilə bilər.
7. Simptomatik müalicə.

Əgər sizdə lupus varsa, özünüzə kömək etmək üçün bir neçə addım atmalısınız. Sadə tədbirlər alovlanmaların tezliyini azalda və həyat keyfiyyətinizi yaxşılaşdıra bilər:

1. Siqaret çəkməyi dayandır.
2. Müntəzəm olaraq məşq edin.
3. Sağlam bir pəhriz yeyin.
4. Günəşdən ehtiyatlı olun.
5. Adekvat istirahət.

Sistemli lupus ilə həyat üçün proqnoz əlverişsizdir, lakin tibbdə son nailiyyətlər və müasir dərmanların istifadəsi ömrü uzatmaq şansı verir. Xəstələrin 70% -dən çoxu xəstəliyin ilkin təzahürlərindən sonra 20 ildən çox yaşayır.

Eyni zamanda, həkimlər xəstəliyin gedişatının fərdi olduğunu, bəzi xəstələrdə SLE-nin ləng inkişaf etdiyini, digər hallarda isə xəstəliyin sürətlə inkişaf edə biləcəyini xəbərdar edirlər. Sistemik lupus eritematosusun başqa bir xüsusiyyəti, ciddi nəticələrlə təhdid edən birdən və özbaşına baş verə bilən kəskinləşmələrin gözlənilməzliyidir.

Sistemik lupus eritematosus (SLE)– öz hüceyrə və toxumalarına zərər verən antikorların əmələ gəlməsi ilə immun mexanizmlərin pozulması nəticəsində yaranan xroniki otoimmün xəstəlik. SLE oynaqların, dərinin, qan damarlarının və müxtəlif orqanların (böyrək, ürək və s.) zədələnməsi ilə xarakterizə olunur.

Xəstəliyin səbəbləri və inkişaf mexanizmləri

Xəstəliyin səbəbi aydın deyil. Güman edilir ki, viruslar (RNT və retroviruslar) xəstəliyin inkişafı üçün təkan rolunu oynayır. Bundan əlavə, insanların SLE-yə genetik meyli var. Qadınlar 10 dəfə daha tez-tez xəstələnirlər, bu da onların hormonal sisteminin xüsusiyyətlərinə (qanda estrogenin yüksək konsentrasiyası) bağlıdır. Kişi cinsi hormonlarının (androgenlərin) SLE-yə qarşı qoruyucu təsiri sübut edilmişdir. Xəstəliyin inkişafına səbəb ola biləcək amillər viral, bakterial infeksiya və ya dərmanlar ola bilər.

Xəstəliyin mexanizmləri immunitet hüceyrələrinin (T və B limfositləri) disfunksiyasına əsaslanır, bu da bədənin öz hüceyrələrinə antikorların həddindən artıq formalaşması ilə müşayiət olunur. Antikorların həddindən artıq və nəzarətsiz istehsalı nəticəsində bütün bədəndə dolaşan xüsusi komplekslər əmələ gəlir. Sirkulyasiya edən immun komplekslər (CİC) dəridə, böyrəklərdə, daxili orqanların (ürək, ağciyər və s.) seroz membranlarında yerləşərək iltihabi reaksiyalara səbəb olur.

Xəstəliyin simptomları

SLE geniş spektrli simptomlarla xarakterizə olunur. Xəstəlik kəskinləşmə və remissiya ilə baş verir. Xəstəliyin başlanğıcı dərhal və ya tədricən ola bilər.
Ümumi simptomlar

• Yorğunluq
• Çəki itirmək
• Temperatur
• Performansın azalması
• Tez yorğunluq

Əzələ-skelet sisteminin zədələnməsi

• Artrit - oynaqların iltihabı
  • 90% hallarda baş verir, eroziv olmayan, deformasiyaya uğramayan, barmaqların, biləklərin və diz oynaqlarının oynaqları ən çox təsirlənir.
• Osteoporoz - sümük sıxlığının azalması
  • İltihab və ya hormonal dərmanlarla müalicə nəticəsində (kortikosteroidlər).

• Əzələ ağrısı (15-64% hallarda), əzələ iltihabı (5-11%), əzələ zəifliyi (5-10%)

Selikli qişaların və dərinin zədələnməsi

• Xəstəliyin başlanğıcında dəri lezyonları xəstələrin yalnız 20-25% -də görünür, xəstələrin 60-70% -ində daha sonra görünür, 10-15% -də xəstəliyin dəri təzahürləri ümumiyyətlə baş vermir. Bədənin günəşə məruz qalan bölgələrində dəri dəyişiklikləri görünür: üz, boyun, çiyinlər. Lezyonlar eritema (soyulma ilə qırmızımtıl lövhələr), kənarlarda genişlənmiş kapilyarlar, piqmentin həddindən artıq və ya olmaması olan yerlər görünüşünə malikdir. Üzdə bu cür dəyişikliklər bir kəpənəyin görünüşünə bənzəyir, çünki burnun arxası və yanaqlar təsirlənir.
• Saç tökülməsi (alopesiya) nadir hallarda baş verir, adətən temporal bölgələrə təsir göstərir. Saçlar məhdud bir sahədə tökülür.
• Dərinin günəş işığına həssaslığının artması (fotosensibilizasiya) xəstələrin 30-60% -ində baş verir.
• 25% hallarda selikli qişaların zədələnməsi baş verir.
  • Qızartı, azalmış piqmentasiya, dodaq toxumasının qidalanmasının pozulması (cheilitis)
  • Ağız boşluğunun selikli qişasının ülseratif lezyonlarını, qanaxmaları dəqiq müəyyənləşdirin

Tənəffüs sisteminin zədələnməsi

SLE-də tənəffüs sisteminin lezyonları 65% hallarda diaqnoz qoyulur. Ağciyər patologiyası müxtəlif ağırlaşmalarla həm kəskin, həm də tədricən inkişaf edə bilər. Ağciyər sisteminin zədələnməsinin ən çox görülən təzahürü ağciyərləri əhatə edən membranın iltihabıdır (plevrit). Sinə ağrısı və nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. SLE həmçinin lupus pnevmoniyasının (lupus pnevmonitinin) inkişafına səbəb ola bilər, bunlarla xarakterizə olunur: nəfəs darlığı, qanlı bəlğəmlə öskürək. SLE tez-tez ağciyərlərin qan damarlarını təsir edir, pulmoner hipertenziyaya səbəb olur. SLE fonunda tez-tez ağciyərlərdə infeksion proseslər inkişaf edir və ağciyər arteriyasının qan laxtası ilə tıxanması (ağciyər emboliyası) kimi ciddi bir vəziyyətin inkişafı da mümkündür.

Ürək-damar sisteminə ziyan

SLE ürəyin bütün strukturlarını, xarici təbəqəni (perikard), daxili təbəqəni (endokard), ürək əzələsinin özünü (miyokard), klapanları və koronar damarları təsir edə bilər. Ən çox görülən lezyon perikardda (perikardit) meydana gəlir.

• Perikardit ürək əzələsini əhatə edən seroz membranların iltihabıdır.

Təzahürləri: əsas simptom sternumda küt ağrıdır. Perikardit (eksudativ) perikardial boşluqda mayenin əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur; SLE ilə mayenin yığılması kiçikdir və bütün iltihab prosesi adətən 1-2 həftədən çox davam etmir.

• Miokardit ürək əzələsinin iltihabıdır.

Təzahürləri: ürək aritmiyaları, sinir impulslarının keçirilməsində pozğunluqlar, kəskin və ya xroniki ürək çatışmazlığı.

• Ürək klapanlarının zədələnməsi, ən çox mitral və aorta qapaqları təsirlənir.
• Koronar damarların zədələnməsi miokard infarktı ilə nəticələnə bilər ki, bu da SLE olan gənc xəstələrdə inkişaf edə bilər.
• Qan damarlarının daxili astarının (endotel) zədələnməsi aterosklerozun inkişaf riskini artırır. Periferik damarların zədələnməsi özünü göstərir:
  • Livedo retikularis (torlu naxış yaradan dəridə mavi ləkələr)
  • Lupus pannikuliti (dərialtı düyünlər, tez-tez ağrılı, ülserləşə bilər)
  • Ekstremitələrin və daxili orqanların qan damarlarının trombozu

Böyrək zədələnməsi

SLE-də böyrəklər ən çox təsirlənir, xəstələrin 50% -ində böyrək aparatının lezyonları aşkar edilir. Ümumi bir simptom sidikdə zülalın olmasıdır (proteinuriya); xəstəliyin başlanğıcında qırmızı qan hüceyrələri və tökmələr adətən aşkar edilmir. SLE-də böyrək zədələnməsinin əsas təzahürləri bunlardır: proliferativ qlomerulonefrit və nefrotik sindrom kimi özünü göstərən mebranoz nefrit (sidikdə zülalların 3,5 q/sutkadan çox olması, qanda zülalın azalması, ödem).

Mərkəzi sinir sisteminə ziyan

Güman edilir ki, mərkəzi sinir sisteminin pozğunluqları beynin qan damarlarının zədələnməsi, həmçinin neyronlara, neyronların qorunması və qidalanmasına cavabdeh olan hüceyrələrə (qlial hüceyrələr) və immun hüceyrələrə qarşı anticisimlərin əmələ gəlməsi nəticəsində baş verir. (limfositlər).
Beynin sinir strukturlarının və qan damarlarının zədələnməsinin əsas təzahürləri:

• Baş ağrısı və miqren, SLE-də ən çox görülən simptomlar
• Qıcıqlanma, depressiya - nadir hallarda
• Psixozlar: paranoyya və ya halüsinasiyalar
• Beyin vuruşu
• Xorea, parkinsonizm - nadirdir
• Miyelopatiyalar, neyropatiyalar və sinir qişasının (miyelin) formalaşmasının digər pozğunluqları
• Mononevrit, polinevrit, aseptik meningit

Həzm sisteminin zədələnməsi

SLE olan xəstələrin 20% -ində həzm traktının klinik lezyonları diaqnozu qoyulur.

• Qida borusunun zədələnməsi, udmanın pozulması, qida borusunun genişlənməsi 5% hallarda baş verir.
• Mədə və 12-ci bağırsaq xoraları həm xəstəliyin özündən, həm də müalicənin yan təsirlərindən yaranır.
• Qarın ağrısı SLE-nin təzahürü kimi, həmçinin pankreatit, bağırsaq damarlarının iltihabı, bağırsaq infarktı səbəb ola bilər.
• Bulantı, qarında narahatlıq, həzmsizlik

• Hipoxrom normositar anemiya xəstələrin 50% -ində baş verir, şiddəti SLE-nin fəaliyyətindən asılıdır. SLE-də hemolitik anemiya nadirdir.
• Leykopeniya qanda leykositlərin azalmasıdır. Limfositlərin və qranulositlərin (neytrofillər, eozinofillər, bazofillər) azalması nəticəsində yaranır.
• Trombositopeniya qanda trombositlərin azalmasıdır. Trombositlərə qarşı antikorların, həmçinin fosfolipidlərə (hüceyrə membranlarını təşkil edən yağlar) antikorların əmələ gəlməsi nəticəsində yaranan 25% hallarda baş verir.

Həmçinin, SLE olan xəstələrin 50% -ində genişlənmiş limfa düyünləri, xəstələrin 90% -ində genişlənmiş dalağın (splenomeqaliya) diaqnozu qoyulur.

SLE diaqnozu

SLE-nin diaqnozu xəstəliyin klinik təzahürlərinin məlumatlarına, həmçinin laboratoriya və instrumental tədqiqatların məlumatlarına əsaslanır. Amerika Romatoloji Kolleci diaqnoz qoymaq üçün istifadə edilə bilən xüsusi meyarlar işləyib hazırlayıb. sistemik lupus eritematosus.

Sistemik lupus eritematosusun diaqnozu üçün meyarlar

SLE diaqnozu 11 meyardan ən azı 4-ü mövcud olduqda qoyulur.

Artrit	Xüsusiyyətləri: eroziyasız, periferik, ağrı, şişkinlik, oynaq boşluğunda cüzi mayenin yığılması ilə özünü göstərir.
Diskoid döküntülər	Qırmızı rəngli, oval, yuvarlaq və ya halqavari, səthində qeyri-bərabər konturları olan lövhələr, pulcuqlar, yaxınlıqda genişlənmiş kapilyarlar, pulcuqları ayırmaq çətindir. Müalicə olunmayan lezyonlar izlər buraxır.
Selikli qişaların zədələnməsi	Ağız mukozası və ya nazofarenksin selikli qişası xoralar şəklində təsirlənir. Adətən ağrısız.
Fotohəssaslıq	Günəş işığına artan həssaslıq. Günəş işığına məruz qalma nəticəsində dəridə döküntü görünür.
Burun və yanaqların körpüsündə döküntü	Xüsusi kəpənək döküntüsü
Böyrək zədələnməsi	Sidikdə zülalın daimi itkisi 0,5 q/gün, hüceyrə qabığının sərbəst buraxılması
Seroz membranların zədələnməsi	Pleurisy ağciyərlərin membranlarının iltihabıdır. Bu, ilhamla güclənən sinə ağrısı kimi özünü göstərir. Perikardit - ürəyin selikli qişasının iltihabı
CNS zədələnməsi	Konvulsiyalar, Psixoz - onları təhrik edə bilən dərmanlar və ya metabolik pozğunluqlar (uremiya və s.)
Qan sistemindəki dəyişikliklər	Hemolitik anemiya Leykositlərin 4000 hüceyrə/ml-dən az azalması 1500 hüceyrə/ml-dən az limfositlərin azalması Trombositlərin 150 10 9 / l-dən az azalması
İmmunitet sistemində dəyişikliklər	Anti-DNT antikorlarının miqdarı dəyişdi Kardiolipin antikorlarının olması Antinüvə antikorları anti-Sm
Xüsusi antikorların miqdarının artırılması	Artan antinüvə antikorları (ANA)

Xəstəliyin aktivliyinin dərəcəsi xüsusi SLEDAI indekslərindən istifadə etməklə müəyyən edilir ( Sistemik lupus eritematosus Xəstəlik Fəaliyyət İndeksi). Xəstəliyin aktivliyi indeksinə 24 parametr daxildir və ümumiləşdirilmiş ballarla ifadə olunan 9 sistem və orqanın vəziyyətini əks etdirir. Maksimum 105 baldır ki, bu da xəstəliyin çox yüksək aktivliyinə uyğundur.

Xəstəlik aktivlik indeksləri iləSLEDAI

Təzahürlər	Təsvir	Durğu işarələri
Psevdoepileptik tutma(şüur itkisi olmadan qıcolmaların inkişafı)	Metabolik pozğunluqları, infeksiyaları və onu təhrik edə biləcək dərmanları istisna etmək lazımdır.	8
Psixozlar	Hər zamanki kimi hərəkətləri yerinə yetirmək qabiliyyətinin pozulması, reallığın qavranılmasının pozulması, varsanılar, assosiativ düşüncənin azalması, qeyri-mütəşəkkil davranış.	8
Beyində üzvi dəyişikliklər	Məntiqi təfəkkürdə dəyişikliklər, məkan oriyentasiyasının pozulması, yaddaşın, zəkanın, konsentrasiyanın azalması, qeyri-adekvat nitq, yuxusuzluq və ya yuxululuq.	8
Göz xəstəlikləri	Arterial hipertenziya istisna olmaqla, optik sinirin iltihabı.	8
Kranial sinirlərin zədələnməsi	Kəllə sinirlərinin zədələnməsi ilk dəfə təsbit edildi.
Baş ağrısı	Şiddətli, daimi, narkotik analjeziklərə cavab verməyən miqren ola bilər	8
Serebral qan dövranı pozğunluqları	Aterosklerozun nəticələri istisna olmaqla, yeni müəyyən edilmişdir	8
Vaskulit-(damar zədələnməsi)	Xoralar, əzaların qanqrenası, barmaqlarda ağrılı düyünlər	8
Artrit-(oynaqların iltihabı)	İltihab və şişkinlik əlamətləri ilə 2-dən çox oynağın iştirakı.	4
Miozit- (skelet əzələlərinin iltihabı)	Əzələ ağrısı, instrumental tədqiqatların təsdiqi ilə zəiflik	4
Sidikdə tökür	Hialin, dənəvər, eritrosit	4
Sidikdə qırmızı qan hüceyrələri	Görünüş sahəsində 5-dən çox qırmızı qan hüceyrəsi, digər patologiyaları istisna edir	4
Sidikdə protein	Gündə 150 ​​mq-dan çox	4
Sidikdə leykositlər	Hər bir baxış sahəsində 5-dən çox ağ qan hüceyrəsi, infeksiyalar istisna olmaqla	4
Dəri lezyonları	İltihabi ziyan	2
Saç tökülməsi	Artan lezyonlar və ya tam saç tökülməsi	2
Selikli qişaların xoraları	Selikli qişalarda və burunda xoralar	2
Plevrit-(ağciyər membranlarının iltihabı)	Sinə ağrısı, plevral qalınlaşma	2
perikardit-(ürəyin selikli qişasının iltihabı)	EKQ, EchoCG-də aşkar edilmişdir	2
Komplimentdən imtina	C3 və ya C4 azaldı	2
AntiDNT	Müsbət	2
Temperatur	38 dərəcədən yuxarı, infeksiyalar istisna olmaqla	1
Qanda trombositlərin azalması	Dərmanlar istisna olmaqla, 150 10 9 /l-dən azdır	1
Ağ qan hüceyrələrinin azalması	Dərmanlar istisna olmaqla 4,0 10 9 /l-dən azdır	1

• Yüngül aktivlik: 1-5 bal
• Orta aktivlik: 6-10 bal
• Yüksək aktivlik: 11-20 bal
• Çox yüksək aktivlik: 20 baldan çox

SLE aşkar etmək üçün istifadə edilən diaqnostik testlər

1. ANA- skrininq testi, hüceyrə nüvələrinə spesifik antikorlar müəyyən edilir, xəstələrin 95% -ində aşkar edilir, sistemik lupus eritematozun klinik təzahürləri olmadıqda diaqnozu təsdiq etmir.
2. Anti DNT– xəstələrin 50%-də aşkar edilən DNT-yə antikorlar, bu antikorların səviyyəsi xəstəliyin aktivliyini əks etdirir.
3. anti-Sm - Qısa RNT-lərin bir hissəsi olan Smit antigeninə qarşı spesifik antikorlar 30-40% hallarda aşkar edilir.
4. anti-SSA və ya Anti-SSB, hüceyrə nüvəsində yerləşən spesifik zülallara qarşı anticisimlər sistemik lupus eritematozuslu xəstələrin 55%-də mövcuddur, SLE üçün spesifik deyil və digər birləşdirici toxuma xəstəliklərində də aşkar edilir.
5. Antikardiolipin - mitoxondrial membranlara qarşı antikorlar (hüceyrə enerji stansiyası)
6. Antihistonlar– DNT-nin xromosomlara qablaşdırılması üçün zəruri olan zülallara qarşı antikorlar, dərman vasitəsi ilə törədilən SLE üçün xarakterikdir.

Digər laboratoriya testləri

• İltihabın markerləri
  • ESR - yüksəldi
  • C - reaktiv protein, artmışdır

• Kompliment səviyyəsi azaldı
  • C3 və C4 immun komplekslərin həddindən artıq formalaşması nəticəsində azalır
  • Bəzi insanlarda doğuşdan iltifat səviyyəsi azalır, bu SLE-nin inkişafına meylli bir amildir.

Kompliment sistemi orqanizmin immun reaksiyasında iştirak edən zülallar qrupudur (C1, C3, C4 və s.).

• Ümumi qan analizi
  • Qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin, limfositlərin, trombositlərin mümkün azalması

• Sidik analizi
  • Sidikdə protein (proteinuriya)
  • Sidikdə qırmızı qan hüceyrələri (hematuriya)
  • Sidikdə tökmə (silindruriya)
  • Sidikdə ağ qan hüceyrələri (pyuriya)

• Qan kimyası
  • Kreatinin - artım böyrək zədələnməsini göstərir
  • ALAT, ASAT – artım qaraciyərin zədələnməsini göstərir
  • Kreatin kinaz – əzələ sisteminin zədələnməsi ilə artır

Instrumental tədqiqat metodları

• Oynaqların rentgenoqrafiyası

Kiçik dəyişikliklər, eroziya olmadan aşkar edilir

• Döş qəfəsinin rentgen və kompüter tomoqrafiyası

Aşkarlayın: plevranın zədələnməsi (plevrit), lupus pnevmoniyası, ağciyər emboliyası.

• Nüvə maqnit rezonansı və angioqrafiya

Mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsi, vaskulit, vuruş və digər qeyri-spesifik dəyişikliklərin aşkarlanması.

• Exokardioqrafiya

Onlar perikardial boşluqda mayeni, perikardın zədələnməsini, ürək klapanlarının zədələnməsini və s.
Xüsusi prosedurlar

• Onurğa kranı nevroloji simptomların yoluxucu səbəblərini istisna edə bilər.
• Böyrək biopsiyası (orqan toxumasının təhlili) glomerulonefritin növünü təyin etməyə və müalicə taktikasının seçilməsini asanlaşdırmağa imkan verir.
• Dərinin biopsiyası diaqnozu aydınlaşdırmağa və oxşar dermatoloji xəstəlikləri istisna etməyə imkan verir.

Sistemik lupusun müalicəsi

Sistemik lupus eritematozusun müasir müalicəsində əhəmiyyətli irəliləyişlərə baxmayaraq, bu vəzifə çox çətin olaraq qalır. Xəstəliyin əsas səbəbini aradan qaldırmağa yönəlmiş müalicə tapılmadı, səbəbin özü də tapılmadı. Beləliklə, müalicə prinsipi xəstəliyin inkişaf mexanizmlərini aradan qaldırmağa, təhrikedici amilləri azaltmağa və ağırlaşmaların qarşısını almağa yönəldilmişdir.

• Fiziki və zehni stress şərtlərini aradan qaldırın
• Günəşə məruz qalmağı azaldın və günəşdən qoruyucu istifadə edin

Dərman müalicəsi

1. Qlükokortikosteroidlər SLE müalicəsində ən təsirli dərmanlar.

Sübut edilmişdir ki, SLE olan xəstələrdə qlükokortikosteroidlərlə uzunmüddətli terapiya həyat keyfiyyətini yaxşı saxlayır və onun müddətini artırır.
Dozaj rejimləri:

• İçəri:
  • Prednizolonun ilkin dozası 0,5-1 mq/kq
  • Baxım dozası 5-10 mq
  • Prednizolon səhərlər qəbul edilməlidir, doza 2-3 həftədən bir 5 mq azaldılır.

• Böyük dozalarda metilprednizolonun venadaxili yeridilməsi (pulse terapiyası)
  • Doza 500-1000 mq/gün, 3-5 gündür
  • Və ya 15-20 mq/kq bədən çəkisi

İlk bir neçə gündə dərmanın təyin edilməsinin bu rejimi immunitet sisteminin həddindən artıq fəaliyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və xəstəliyin təzahürlərini aradan qaldırır.

Pulse terapiyası üçün göstərişlər: gənc yaş, fulminant lupus nefrit, yüksək immunoloji aktivlik, sinir sisteminin zədələnməsi.

• İlk gündə 1000 mq metilprednizolon və 1000 mq siklofosfamid

1. Sitostatiklər: SLE-nin kompleks müalicəsində siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat istifadə olunur.

Göstərişlər:

• Kəskin lupus nefrit
• Vaskulit
• Kortikosteroidlərlə müalicəyə davamlı formalar
• Kortikosteroidlərin dozasını azaltmaq ehtiyacı
• Yüksək SLE fəaliyyəti
• SLE-nin proqressiv və ya fulminant kursu

Dərmanların dozaları və tətbiqi yolları:

• Pulse terapiyası zamanı siklofosfamid 1000 mq, sonra ümumi doza 5000 mq-a çatana qədər hər gün 200 mq təşkil edir.
• Azatioprin 2-2,5 mq/kq/gün
• Metotreksat 7,5-10 mq/həftədə, şifahi olaraq

1. İltihab əleyhinə dərmanlar

Yüksək temperaturda, oynaqların zədələnməsi və serozit ilə istifadə olunur.

• Naklofen, nimesil, airtal, katafast və s.

1. Aminokinolin preparatları

Onlar antiinflamatuar və immunosupressiv təsir göstərir və günəş işığına və dəri lezyonlarına qarşı həssaslıq üçün istifadə olunur.

• delagil, plaquenil və s.

1. Bioloji dərmanlar SLE üçün perspektivli müalicədir

Bu dərmanlar hormonal dərmanlardan daha az yan təsirlərə malikdir. İmmunitet xəstəliklərinin inkişaf mexanizmlərinə dar hədəfli təsir göstərirlər. Effektiv, lakin bahalı.

• Anti CD 20 - Rituximab
• Şiş nekrozu faktoru alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Digər dərmanlar

• Antikoaqulyantlar (heparin, warfarin və s.)
• Antiplatelet agentləri (aspirin, klopidoqrel və s.)
• Diuretiklər (furosemid, hidroklorotiyazid və s.)
• Kalsium və kalium preparatları

1. Ekstrakorporal müalicə üsulları

• Plazmaferez, qan plazmasının bir hissəsinin və onunla birlikdə SLE xəstəliyinə səbəb olan antikorların çıxarıldığı bədəndən kənar qanın təmizlənməsi üsuludur.
• Hemosorbsiya xüsusi sorbentlərdən (ion dəyişdirici qatranlar, aktivləşdirilmiş karbon və s.) istifadə edərək qanın bədəndən kənarda təmizlənməsi üsuludur.

Bu üsullar ağır SLE hallarında və ya klassik müalicənin təsiri olmadıqda istifadə olunur.

Sistemik lupus eritematosus ilə həyat üçün fəsadlar və proqnozlar hansılardır?

Sistemik lupus eritematosusun ağırlaşmalarının inkişaf riski birbaşa xəstəliyin gedişatından asılıdır.

Sistemik lupus eritematosusun gedişatının variantları:

1. Kəskin kurs- bir çox daxili orqanların (ağciyərlər, ürək, mərkəzi sinir sistemi və s.) zədələnməsi əlamətlərinin ildırım sürəti, sürətli gedişi və eyni vaxtda sürətli inkişafı ilə xarakterizə olunur. Sistemik lupus eritematosusun kəskin gedişi xoşbəxtlikdən nadirdir, çünki bu seçim tez və demək olar ki, həmişə ağırlaşmalara səbəb olur və xəstənin ölümünə səbəb ola bilər.
2. Subakut kurs- tədricən başlanğıc, kəskinləşmə və remissiya dövrlərinin dəyişməsi, ümumi simptomların üstünlük təşkil etməsi (zəiflik, çəki itkisi, aşağı dərəcəli qızdırma (38 0-ə qədər) ilə xarakterizə olunur.

C) və başqaları), daxili orqanların zədələnməsi və ağırlaşmalar xəstəliyin başlanğıcından 2-4 ildən gec olmayaraq tədricən baş verir.
3. Xroniki kurs– SLE-nin ən əlverişli kursu, tədricən başlanğıcı var, əsasən dəri və oynaqların zədələnməsi, daha uzun remissiya dövrləri, daxili orqanların zədələnməsi və onilliklərdən sonra ağırlaşmalar baş verir.

Ürək, böyrəklər, ağciyərlər, mərkəzi sinir sistemi, qan kimi xəstəliyin əlaməti olaraq xarakterizə edilən orqanların zədələnməsi əslində sistemik lupus eritematosusun ağırlaşmaları.

Ancaq vurğulaya bilərik geri dönməz nəticələrə səbəb olan və xəstənin ölümünə səbəb ola biləcək ağırlaşmalar:

1. Sistemik lupus eritematosus– dərinin birləşdirici toxumasına, oynaqlara, böyrəklərə, qan damarlarına və bədənin digər strukturlarına təsir göstərir.

2. Dərman səbəb olan lupus eritematosus– lupus eritematosusun sistemli növündən fərqli olaraq, tamamilə geri dönən bir prosesdir. Dərman səbəb olan lupus müəyyən dərmanlara məruz qalma nəticəsində inkişaf edir:

• Ürək-damar xəstəliklərinin müalicəsi üçün dərmanlar: fenotiazin qrupları (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol və bəziləri;
• antiaritmik dərman - Novokainamid;
• sulfanilamidlər: Biseptol və qeyriləri;
• vərəm əleyhinə dərman İzoniazid;
• oral kontraseptivlər;
• venoz xəstəliklərin müalicəsi üçün bitki mənşəli preparatlar (tromboflebit, alt ekstremitələrin varikoz damarları və s.): at şabalıdı, venotonik Doppelgerz, Detralex və bəzi başqaları.

Klinik şəkil narkotik səbəb olan lupus eritematosus ilə sistemik lupus eritematozdan fərqlənmir. Lupusun bütün təzahürləri dərmanların dayandırılmasından sonra yox olur , hormonal terapiyanın (Prednisolone) qısa kurslarını təyin etmək çox nadir hallarda lazımdır. Diaqnoz istisna edilməklə diaqnoz qoyulur: əgər qırmızı lupusun simptomları dərman qəbul etməyə başladıqdan dərhal sonra başlayıb və dayandırıldıqdan sonra yox olubsa və bu dərmanları təkrar qəbul etdikdən sonra yenidən yaranıbsa, deməli, söhbət dərmanların səbəb olduğu lupus eritematozdan gedir.

3. Diskoid (və ya dəri) lupus eritematosus sistemik lupus eritematosusun inkişafından əvvəl ola bilər. Bu xəstəlik növü ilə üzün dərisi daha çox təsirlənir. Üzdəki dəyişikliklər sistemik lupus eritematosuslu olanlara bənzəyir, lakin qan testi parametrlərində (biokimyəvi və immunoloji) SLE üçün xarakterik dəyişikliklər yoxdur və bu, lupus eritematozusun digər növləri ilə differensial diaqnostika üçün əsas meyar olacaqdır. Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün dərinin histoloji müayinəsini aparmaq lazımdır ki, bu da görünüşü oxşar olan xəstəliklərdən (ekzema, psoriaz, sarkoidozun dəri forması və s.) fərqləndirməyə kömək edəcəkdir.

4. Yenidoğulmuşlarda lupus eritematozus anaları sistemik lupus eritematosus və ya digər sistemli otoimmün xəstəliklərdən əziyyət çəkən yeni doğulmuş uşaqlarda baş verir. Eyni zamanda, anada SLE əlamətləri olmaya bilər, lakin müayinə edildikdə, otoimmün antikorlar aşkar edilir.

Neonatal lupus eritematozusun simptomları Bir uşaqda onlar adətən 3 aydan əvvəl görünür:

• üzün dərisində dəyişikliklər (tez-tez bir kəpənək görünüşü var);
• tez-tez hamiləliyin 2-3-cü trimestrlərində fetusun ultrasəs müayinəsi ilə təyin olunan konjenital aritmiya;
• ümumi qan testində qan hüceyrələrinin olmaması (qırmızı qan hüceyrələrinin, hemoglobinin, leykositlərin, trombositlərin səviyyəsinin azalması);
• SLE üçün spesifik otoimmün antikorların müəyyən edilməsi.

Neonatal lupus eritematozun bütün bu təzahürləri 3-6 ay ərzində və xüsusi müalicə olmadan ananın antikorları uşağın qanında dövranını dayandırdıqdan sonra yox olur. Ancaq müəyyən bir rejimə riayət etmək lazımdır (günəş işığına və digər ultrabənövşəyi şüalara məruz qalmamaq); dəridə ağır təzahürlər olduqda, 1% Hidrokortizon məlhəmi istifadə edilə bilər.

5. "Lupus" termini üz dərisinin vərəmi üçün də istifadə olunur - vərəmli lupus. Dəri vərəmi görünüşünə görə sistemik lupus eritematoza çox oxşardır. Diaqnoz dərinin histoloji müayinəsi və qırıntıların mikroskopik və bakterioloji müayinəsi ilə müəyyən edilə bilər - mikobakteriya vərəmi (turşuya davamlı bakteriyalar) aşkar edilir.

Şəkil: Üz dərisinin vərəmi və ya vərəmli lupus belə görünür.

Sistemik lupus eritematosus və digər sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri, necə fərqləndirmək olar?

Sistemli birləşdirici toxuma xəstəlikləri qrupu:

• Sistemik lupus eritematosus.
• İdiopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Vaqner xəstəliyi)– hamar və skelet əzələlərinə otoimmün antikorların zədələnməsi.
• Sistemli skleroderma normal toxumanın qan damarları da daxil olmaqla birləşdirici toxuma (funksional xüsusiyyətlərə malik olmayan) ilə əvəz olunduğu xəstəlikdir.
• Diffuz fasiit (eozinofilik)- fasyanın zədələnməsi - skelet əzələləri üçün vəziyyət olan strukturlar, əksər xəstələrin qanında eozinofillərin (allergiyadan məsul olan qan hüceyrələri) sayının artması müşahidə olunur.
• Sjögren sindromu– müxtəlif vəzilərin zədələnməsi (lakrimal, tüpürcək, tər və s.), bu sindroma həm də quru deyilir.
• Digər sistem xəstəlikləri.

Sistemik lupus eritematozu patogenezi və klinik təzahürləri ilə oxşar olan sistemik skleroderma və dermatomiyozitdən fərqləndirmək lazımdır.

Sistemik birləşdirici toxuma xəstəliklərinin differensial diaqnostikası.

Diaqnostik meyarlar	Sistemik lupus eritematosus	Sistemli skleroderma	İdiopatik dermatomiyozit
Xəstəliyin başlanğıcı	zəiflik, yorğunluq; artan bədən istiliyi; çəki itirmək; dəri həssaslığının pozulması; dövri birgə ağrı.	zəiflik, yorğunluq; artan bədən istiliyi; dərinin həssaslığının pozulması, dərinin və selikli qişaların yanma hissi; əzaların uyuşması; çəki itirmək; birgə ağrı; Raynaud sindromu ekstremitələrdə, xüsusən də əllərdə və ayaqlarda qan dövranının kəskin şəkildə pozulmasıdır. Şəkil: Raynaud sindromu	ağır zəiflik; artan bədən istiliyi; əzələ ağrısı; oynaqlarda ağrı ola bilər; ekstremitələrdə hərəkətlərin sərtliyi; skelet əzələlərinin sıxılması, onların ödem səbəbiylə həcminin artması; şişkinlik, göz qapaqlarının maviliyi; Raynaud sindromu.
Temperatur	Uzun müddət davam edən qızdırma, bədən istiliyi 38-39 0 C-dən yuxarı.	Uzun müddət davam edən aşağı dərəcəli qızdırma (38 0 C-ə qədər).	Orta uzunmüddətli qızdırma (39 0 C-ə qədər).
Xəstənin görünüşü (xəstəliyin başlanğıcında və onun bəzi formalarında bütün bu xəstəliklərdə xəstənin görünüşü dəyişməyə bilər)	Dərinin, əsasən üzün zədələnməsi, “kəpənək” (qırmızılıq, tərəzi, çapıqlar). Döküntü bütün bədəndə və selikli qişalarda ola bilər. Quru dəri, saç və dırnaqların tökülməsi. Dırnaqlar deformasiyaya uğramış, zolaqlı dırnaq lövhələridir. Bədənin hər tərəfində hemorragik səpgilər (çökmələr və petexiyalar) da ola bilər.	Üz mimikasız, gərgin, dəri parlaq, ağız ətrafında dərin qıvrımlar əmələ gəlir, dəri hərəkətsiz, dərin toxumalarla sıx birləşir. Tez-tez bezlərin pozulması var (quru selikli qişalar, Sjögren sindromunda olduğu kimi). Saçlar və dırnaqlar tökülür. Əzaların və boyun dərisində "bürünc dəri" fonunda tünd ləkələr var.	Xüsusi bir simptom göz qapaqlarının şişməsidir, onların rəngi qırmızı və ya bənövşəyi ola bilər; üz və dekolte bölgəsində dərinin qızartı, tərəzi, qanaxma və yara izləri ilə müxtəlif səpgilər var. Xəstəlik irəlilədikcə üz “maskaya bənzər görünüş” alır, mimikasız, gərgin, əyri ola bilər, yuxarı göz qapağının sallanması (ptoz) tez-tez aşkar edilir.
Xəstəliyin fəaliyyəti dövründə əsas simptomlar	dəri lezyonları; fotosensitivlik - günəş işığına məruz qaldıqda dəri həssaslığı (yanıqlar kimi); birgə ağrı, hərəkətin sərtliyi, barmaqların əyilmə və uzadılmasının pozulması; sümüklərdə dəyişikliklər; nefrit (şişkinlik, sidikdə protein, arterial təzyiq, sidik tutma və digər simptomlar); aritmiya, angina pektorisi, infarkt və digər ürək və damar simptomları; nəfəs darlığı, qanlı bəlğəm (ağciyər ödemi); bağırsaq hərəkətliliyinin pozulması və digər simptomlar; mərkəzi sinir sisteminə ziyan.	dəridə dəyişikliklər; Raynaud sindromu; oynaqlarda ağrı və sərtlik; barmaqları uzatmaq və əyməkdə çətinlik; rentgen şüalarında görünən sümüklərdə distrofik dəyişikliklər (xüsusilə barmaqların, çənənin falanqları); əzələ zəifliyi (əzələ atrofiyası); bağırsaq traktının ağır pozğunluqları (hərəkətlilik və udma); ürək ritminin pozulması (ürək əzələsində çapıq toxumasının böyüməsi); nəfəs darlığı (ağciyərlərdə və plevrada birləşdirici toxumanın həddindən artıq böyüməsi) və digər simptomlar; periferik sinir sisteminə ziyan.	dəridə dəyişikliklər; şiddətli əzələ ağrısı, zəiflik (bəzən xəstə kiçik bir fincan qaldıra bilmir); Raynaud sindromu; pozulmuş hərəkət, zaman keçdikcə xəstə tamamilə hərəkətsiz olur; tənəffüs əzələləri zədələnirsə - nəfəs darlığı, tam əzələ iflicinə və tənəffüs tutulmasına qədər; çeynəmə və faringeal əzələlər təsirlənirsə, udma aktının pozulması var; ürək zədələnirsə - ritm pozğunluğu, ürəyin dayanmasına qədər; bağırsağın hamar əzələləri zədələnirsə - onun parezi; defekasiya aktının pozulması, sidik ifrazı və bir çox digər təzahürlər.
Proqnoz	Xroniki kurs, zaman keçdikcə daha çox orqan təsirlənir. Müalicə olmadan xəstənin həyatını təhdid edən ağırlaşmalar inkişaf edir. Adekvat və müntəzəm müalicə ilə uzunmüddətli, sabit remissiyaya nail olmaq mümkündür.
Laboratoriya göstəriciləri	artan qammaqlobulinlər; ESR-nin sürətlənməsi; müsbət C-reaktiv protein; tamamlayıcı sistemin immun hüceyrələrinin səviyyəsinin azalması (C3, C4); aşağı qan sayı; LE hüceyrələrinin səviyyəsi əhəmiyyətli dərəcədə artır; müsbət ANA testi; anti-DNT və digər otoimmün antikorların aşkarlanması.		artan qammaqlobulinlər, həmçinin miyoglobin, fibrinogen, ALT, AST, kreatinin - əzələ toxumasının parçalanması səbəbindən; LE hüceyrələri üçün müsbət test; nadir hallarda anti-DNT.
Müalicə prinsipləri	Uzunmüddətli hormonal terapiya (Prednizolon) + sitostatiklər + simptomatik terapiya və digər dərmanlar (məqalə bölməsinə bax). "Sistemli lupusun müalicəsi").

Gördüyünüz kimi, sistemik lupus eritematozu digər sistemli xəstəliklərdən tamamilə fərqləndirən bir analiz yoxdur və simptomlar, xüsusilə erkən mərhələlərdə çox oxşardır. Təcrübəli revmatoloqların sistemik lupus eritematozus (əgər varsa) diaqnozu üçün xəstəliyin dəri təzahürlərini qiymətləndirmək üçün tez-tez kifayətdir.

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosus, simptomları və müalicəsi hansılardır?

Uşaqlarda sistemik lupus eritematosus böyüklərə nisbətən daha az rast gəlinir. Uşaqlıqda ən çox rast gəlinən otoimmün xəstəlik romatoid artritdir. SLE əsasən (90% hallarda) qızlara təsir göstərir. Sistemik lupus eritematosus nadir olsa da, körpələrdə və gənc uşaqlarda baş verə bilər; bu xəstəliyin ən çox halları yetkinlik dövründə, yəni 11-15 yaşlarında baş verir.

Toxunulmazlığın xüsusiyyətlərini, hormonal səviyyələri və böyümənin intensivliyini nəzərə alaraq, uşaqlarda sistemik lupus eritematosus özünəməxsus xüsusiyyətləri ilə baş verir.

Uşaqlıqda sistemik lupus eritematosusun gedişatının xüsusiyyətləri:

• xəstəliyin daha ağır gedişi , otoimmün prosesin yüksək aktivliyi;
• xroniki kurs xəstəlik uşaqlarda yalnız üçdə birində baş verir;
• daha çox rast gəlinir kəskin və ya subakut kurs daxili orqanlara sürətli zərər verən xəstəliklər;
• yalnız uşaqlarda da təcrid olunur kəskin və ya ildırım sürətli kurs SLE, bütün orqanların, o cümlədən mərkəzi sinir sisteminin demək olar ki, eyni vaxtda zədələnməsidir, xəstəliyin başlanğıcından ilk altı ayda kiçik bir xəstənin ölümünə səbəb ola bilər;
• ağırlaşmaların tez-tez inkişafı və yüksək ölüm;
• ən çox rast gəlinən komplikasiyadır qanaxma pozğunluğu daxili qanaxma şəklində, hemorragik səpgilər (dəridə qançırlar, qanaxmalar), nəticədə - DIC sindromunun şok vəziyyətinin inkişafı - yayılmış damardaxili laxtalanma;
• Uşaqlarda sistemik lupus eritematozus tez-tez şəklində baş verir vaskulit – prosesin şiddətini təyin edən qan damarlarının iltihabı;
• SLE olan uşaqlar adətən qidalanmadan əziyyət çəkirlər , qədər bədən çəkisi bir tələffüz çatışmazlığı var kaxeksiya (distrofiyanın həddindən artıq dərəcəsi).

Uşaqlarda sistemik lupus eritematozusun əsas simptomları:

1. Xəstəliyin başlanğıcı kəskin, bədən istiliyinin yüksək rəqəmlərə (38-39 0 C-dən yuxarı) artması ilə, oynaqlarda ağrı və şiddətli zəiflik, bədən çəkisinin qəfil azalması ilə.
2. Dəri dəyişiklikləri"kəpənək" şəklində uşaqlarda nisbətən nadirdir. Lakin, qan trombositlərinin çatışmazlığının inkişafını nəzərə alsaq, bütün bədəndə hemorragik səpgilər (heç bir səbəb olmadan qançırlar, petechiae və ya dəqiq qanaxmalar) daha çox olur. Həmçinin, sistemli xəstəliklərin xarakterik əlamətlərindən biri saç tökülməsi, kirpiklər, qaşlar, tam keçəlləşməyə qədərdir. Dəri mərmər olur və günəş işığına çox həssas olur. Dəridə allergik dermatit üçün xarakterik olan müxtəlif döküntülər ola bilər. Bəzi hallarda Raynaud sindromu inkişaf edir - əllərdə qan dövranının pozulması. Ağız boşluğunda uzun müddət sağalmayan xoralar ola bilər - stomatit.
3. Birgə ağrı– aktiv sistemik lupus eritematosusun tipik sindromu, ağrı dövri xarakter daşıyır. Artrit, oynaq boşluğunda mayenin yığılması ilə müşayiət olunur. Zamanla birgə ağrılar barmaqların kiçik oynaqlarından başlayaraq əzələ ağrısı və hərəkətin sərtliyi ilə birləşir.
4. Uşaqlar üçün eksudativ plevritin formalaşması xarakterikdir(plevra boşluğunda maye), perikardit (perikardda maye, ürəyin selikli qişası), assit və digər eksudativ reaksiyalar (damcı).
5. Ürək zədələnməsi uşaqlarda adətən miokardit (ürək əzələsinin iltihabı) kimi özünü göstərir.
6. Böyrəklərin zədələnməsi və ya nefrit Uşaqlıqda yetkinliyə nisbətən daha tez-tez inkişaf edir. Belə nefrit nisbətən tez kəskin böyrək çatışmazlığının inkişafına gətirib çıxarır (intensiv terapiya və hemodializ tələb olunur).
7. Ağciyər zədələnməsi Uşaqlarda nadirdir.
8. Yeniyetmələrdə xəstəliyin erkən dövründə, əksər hallarda var mədə-bağırsaq traktının zədələnməsi(hepatit, peritonit və s.).
9. Mərkəzi sinir sisteminə ziyan uşaqlarda şıltaqlıq, əsəbilik ilə xarakterizə olunur, ağır hallarda qıcolmalar inkişaf edə bilər.

Yəni uşaqlarda sistemik lupus eritematosus da müxtəlif simptomlarla xarakterizə olunur. Və bu simptomların çoxu digər patologiyalar adı altında maskalanır, sistemik lupus eritematosusun diaqnozu dərhal qəbul edilmir. Təəssüf ki, vaxtında müalicə aktiv prosesin sabit remissiya dövrünə keçməsində müvəffəqiyyətin açarıdır.

Diaqnostika prinsipləri sistemik lupus eritematosus böyüklər üçün eynidir, əsasən immunoloji tədqiqatlara əsaslanır (otoimmün antikorların aşkarlanması).
Ümumi qan testində bütün hallarda və xəstəliyin başlanğıcından bütün əmələ gələn qan elementlərinin (eritrositlər, leykositlər, trombositlər) sayında azalma müəyyən edilir və qanın laxtalanması pozulur.

Uşaqlarda sistemik lupus eritematozusun müalicəsi, böyüklərdə olduğu kimi, qlükokortikoidlərin, yəni Prednisolon, sitostatiklərin və antiinflamatuar dərmanların uzunmüddətli istifadəsini nəzərdə tutur. Sistemik qırmızı qızartı, uşağın xəstəxanada təcili xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb edən bir diaqnozdur (revmatologiya şöbəsi, ağır ağırlaşmalar inkişaf edərsə - reanimasiya şöbəsində və ya reanimasiya şöbəsində).
Xəstəxana şəraitində xəstənin tam müayinəsi aparılır və lazımi terapiya seçilir. Fəsadların mövcudluğundan asılı olaraq simptomatik və intensiv terapiya aparılır. Belə xəstələrdə qanaxma pozğunluqlarının mövcudluğunu nəzərə alaraq, Heparin inyeksiyaları tez-tez təyin edilir.
Müalicə vaxtında və müntəzəm başlasanız, nail ola bilərsiniz sabit remissiya, uşaqlar normal yetkinlik də daxil olmaqla, yaşlarına uyğun olaraq böyüyür və inkişaf edir. Qızlarda normal menstrual dövrü qurulur və gələcəkdə hamiləlik mümkündür. Bu halda proqnoz həyat üçün əlverişlidir.

Sistemik lupus eritematosus və hamiləlik, risklər və müalicə xüsusiyyətləri hansılardır?

Artıq qeyd edildiyi kimi, sistemik lupus eritematosus ən çox gənc qadınlara təsir göstərir və hər hansı bir qadın üçün analıq məsələsi çox vacibdir. Lakin SLE və hamiləlik həm ana, həm də doğmamış körpə üçün həmişə böyük riskdir.

Sistemik lupus eritematozu olan bir qadın üçün hamiləlik riskləri:

1. Sistemik lupus eritematosus Əksər hallarda hamilə qalma qabiliyyətinə təsir göstərmir , həmçinin Prednisolonun uzunmüddətli istifadəsi.
2. Sitostatiklər (Methotrexate, Cyclophosphamide və başqaları) qəbul edərkən hamilə qalmaq qəti qadağandır. , çünki bu dərmanlar germ hüceyrələrinə və embrion hüceyrələrinə təsir edəcəkdir; hamiləlik yalnız bu dərmanların dayandırılmasından altı aydan gec olmayaraq mümkündür.
3. Yarım SLE ilə hamiləlik halları doğumla başa çatır sağlam, tam müddətli körpə . 25%-də hallarda belə körpələr doğulur vaxtından əvvəl , A halların dörddə birində müşahidə olunur düşük .
4. Sistemik lupus eritematosus ilə hamiləliyin mümkün fəsadları, əksər hallarda plasentanın qan damarlarının zədələnməsi ilə əlaqədardır:

• fetal ölüm;
• . Beləliklə, halların üçdə birində xəstəliyin pisləşməsi inkişaf edir. Bu cür pisləşmə riski hamiləliyin birinci və ya üçüncü trimestrinin ilk həftələrində ən böyükdür. Və digər hallarda, xəstəliyin müvəqqəti geri çəkilməsi var, lakin əksər hallarda doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun şiddətli kəskinləşməsini gözləmək lazımdır. Otoimmün prosesin hansı yolu tutacağını heç kim bilmir.
  6. Hamiləlik sistemik lupus eritematozusun inkişafında bir tetikleyici ola bilər. Hamiləlik də diskoid (dəri) lupus eritematosusun SLE-ə keçidinə səbəb ola bilər.
  7. Sistemik lupus eritematozu olan ana genləri körpəsinə ötürə bilər , həyatı boyu onu sistemli otoimmün xəstəlik inkişaf etdirməyə meylləndirir.
  8. Uşaq inkişaf edə bilər neonatal lupus eritematozus körpənin qanında ana otoimmün antikorların dövranı ilə əlaqəli; bu vəziyyət müvəqqəti və geri dönə biləndir.
  • Hamiləliyi planlaşdırmaq lazımdır ixtisaslı həkimlərin nəzarəti altında , yəni revmatoloq və ginekoloq.
  • Hamiləliyi planlaşdırmaq məsləhətdir sabit remissiya dövründə SLE-nin xroniki kursu.
  • Kəskin hallarda ağırlaşmaların inkişafı ilə sistemik lupus eritematosus, hamiləlik yalnız sağlamlığa deyil, həm də qadının ölümünə səbəb ola bilər.
  • Və buna baxmayaraq, hamiləlik alevlenme dövründə baş verərsə, sonra onun mümkün mühafizəsi məsələsi xəstə ilə birlikdə həkimlər tərəfindən həll edilir. Axı, SLE-nin kəskinləşməsi dərmanların uzun müddət istifadəsini tələb edir, bəziləri hamiləlik dövründə tamamilə əks göstərişdir.
  • Bundan əvvəl hamilə qalmaq tövsiyə olunur Sitotoksik dərmanların dayandırılmasından 6 ay sonra (metotreksat və başqaları).
  • Böyrəklərə və ürəyə lupus zədələnməsi üçün Hamiləlik haqqında heç bir söhbət yoxdur, bu, bir qadının böyrək və / və ya ürək çatışmazlığından ölümünə səbəb ola bilər, çünki bu orqanlar körpəni daşıyarkən böyük stress keçirirlər.
  Sistemik lupus eritematosus ilə hamiləliyin müalicəsi:

  1. Hamiləlik boyu zəruridir revmatoloq və mama-ginekoloq tərəfindən müşahidə edilməlidir , hər bir xəstəyə yanaşma fərdidir.
  2. Aşağıdakı rejimə riayət etmək lazımdır: çox işləməyin, əsəbi olmayın, normal yeyin.
  3. Səhhətinizdə olan hər hansı dəyişikliyə diqqətli olun.
  4. Doğum evindən kənarda çatdırılma qəbuledilməzdir , çünki doğuş zamanı və doğuşdan sonra ağır fəsadların inkişaf riski var.
  7. Hamiləliyin ən başlanğıcında belə, revmatoloq terapiya təyin edir və ya düzəldir. Prednizolon SLE-nin müalicəsi üçün əsas dərmandır və hamiləlik dövründə əks göstəriş deyil. Dərmanın dozası fərdi olaraq seçilir.
  8. SLE olan hamilə qadınlar üçün də tövsiyə olunur vitaminlər, kalium əlavələri qəbul etmək, aspirin (hamiləliyin 35-ci həftəsinə qədər) və digər simptomatik və antiinflamatuar dərmanlar.
  9. Məcburi gec toksikozun müalicəsi və doğum evində hamiləliyin digər patoloji şərtləri.
  10. Doğuşdan sonra romatoloq hormonların dozasını artırır; bəzi hallarda ana südü ilə qidalandırmanın dayandırılması, həmçinin SLE-nin müalicəsi üçün sitostatiklərin və digər dərmanların - nəbz terapiyasının təyin edilməsi tövsiyə olunur, çünki doğuşdan sonrakı dövr xəstəliyin ağır alevlenmələrinin inkişafı üçün təhlükəlidir.

  Əvvəllər sistemik lupus eritematozuslu bütün qadınlara hamilə qalmaq tövsiyə edilmirdi və hamilə qaldıqları təqdirdə hər kəsə hamiləliyin induksiya ilə kəsilməsi (tibbi abort) tövsiyə olunurdu. İndi həkimlər bu mövzuda fikirlərini dəyişdilər, bir qadın analıqdan məhrum edilə bilməz, xüsusən də normal, sağlam bir körpə dünyaya gətirmək şansı böyükdür. Ancaq ana və körpə üçün riski minimuma endirmək üçün hər şey edilməlidir.

  Lupus eritematosus yoluxucudurmu?

  Təbii ki, üzündə qəribə səpgilər görən hər bir insan düşünür: “Bu, yoluxucu ola bilərmi?”. Üstəlik, bu səpgiləri olan insanlar bu qədər uzun müddət gəzirlər, özlərini pis hiss edirlər və daim bir növ dərman qəbul edirlər. Üstəlik, həkimlər əvvəllər sistemik lupus eritematozusun cinsi yolla, təmasda və ya hətta hava damcıları ilə ötürüldüyünü güman edirdilər. Ancaq xəstəliyin mexanizmini daha ətraflı öyrənərək elm adamları bu mifləri tamamilə dağıtdılar, çünki bu, otoimmün bir prosesdir.

  Sistemik lupus eritematosusun inkişafının dəqiq səbəbi hələ müəyyən edilməmişdir, yalnız nəzəriyyələr və fərziyyələr var. Hamısı bir şeydə qaynayır: əsas səbəb müəyyən genlərin olmasıdır. Ancaq yenə də bu genlərin bütün daşıyıcıları sistemli otoimmün xəstəliklərdən əziyyət çəkmirlər.

  Sistemik lupus eritematosusun inkişafı üçün tetikleyici ola bilər:

  • müxtəlif viral infeksiyalar;
  • bakterial infeksiyalar (xüsusilə beta-hemolitik streptokokk);
  • stress faktorları;
  • hormonal dəyişikliklər (hamiləlik, yeniyetməlik);
  • ətraf Mühit faktorları (məsələn, ultrabənövşəyi şüalanma).
  Ancaq infeksiyalar xəstəliyin törədicisi deyil, buna görə də sistemik lupus eritematosus başqaları üçün tamamilə yoluxucu deyil.

  Yalnız vərəmli lupus yoluxucu ola bilər (üz dərisi vərəmi), çünki dəridə çoxlu sayda vərəm çöpləri aşkar edilir və patogenin ötürülmə yolu təcrid olunur.

  Lupus eritematosus, hansı pəhriz tövsiyə olunur və xalq müalicəsi ilə müalicə üsulları varmı?

  Hər hansı bir xəstəlikdə olduğu kimi, lupus eritematosusda da qidalanma mühüm rol oynayır. Üstəlik, bu xəstəliklə demək olar ki, həmişə çatışmazlıq var və ya hormonal terapiya fonunda - artıq bədən çəkisi, vitaminlərin, mikroelementlərin və bioloji aktiv maddələrin olmaması.

  SLE üçün pəhrizin əsas xüsusiyyəti balanslı və düzgün bəslənmədir.

  1. doymamış yağ turşuları (Omeqa-3) olan qidalar:

  • dəniz balığı;
  • çoxlu qoz-fındıq və toxum;
  • az miqdarda bitki yağı;
  2. meyvələr və tərəvəzlər daha çox vitamin və mikroelementləri ehtiva edir, onların çoxunda təbii antioksidantlar var, əsas kalsium və fol turşusu yaşıl tərəvəzlərdə və göyərtilərdə böyük miqdarda olur;
  3. şirələr, meyvə içkiləri;
  4. yağsız quş əti: toyuq, hinduşka filesi;
  5. az yağlı süd məhsulları , xüsusilə fermentləşdirilmiş süd məhsulları (az yağlı pendir, kəsmik, qatıq);
  6. taxıl və tərəvəz lifi (taxıl çörəyi, qarabaşaq yarması, yulaf ezmesi, buğda mikrobu və bir çox başqaları).

  1. Doymuş yağ turşuları olan qidalar qan damarlarına pis təsir göstərir, bu da SLE-nin gedişatını ağırlaşdıra bilər:

  • heyvan yağları;
  • qızardılmış yemək;
  • yağlı ət (qırmızı ət);
  • yüksək yağlı süd məhsulları və s.
  2. Yonca toxumları və tumurcuqları (paxlalı bitki).
  
  Şəkil: yonca otu.
  3. sarımsaq - immunitet sistemini güclü şəkildə stimullaşdırır.
  4. Duzlu, ədviyyatlı, hisə verilmiş yeməklər bədəndə mayeni saxlayan.

  Mədə-bağırsaq traktının xəstəlikləri SLE fonunda və ya dərman qəbul edərkən baş verərsə, xəstəyə terapevtik pəhrizə uyğun olaraq tez-tez yemək tövsiyə olunur - cədvəl 1. Bütün antiinflamatuar dərmanlar yeməklə və ya yeməkdən dərhal sonra ən yaxşı şəkildə qəbul edilir.

  Evdə sistemik lupus eritematozusun müalicəsi yalnız xəstəxana şəraitində fərdi müalicə rejimi seçildikdən və xəstənin həyatını təhdid edən şərait düzəldildikdən sonra mümkündür. SLE-nin müalicəsində istifadə olunan ağır dərmanlar öz-özünə təyin edilə bilməz, özünü müalicə yaxşı bir şeyə səbəb olmayacaqdır. Hormonlar, sitostatiklər, qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanlar və digər dərmanlar öz xüsusiyyətlərinə və bir sıra mənfi reaksiyalara malikdir və bu dərmanların dozası çox fərdi. Həkimlər tərəfindən seçilmiş terapiya tövsiyələrə ciddi riayət etməklə evdə aparılır. Dərman qəbulunda nöqsanlar və nizamsızlıq yolverilməzdir.

  Haqqında ənənəvi tibb reseptləri, sonra sistemik lupus eritematosus təcrübələrə dözmür. Bu vasitələrin heç biri otoimmün prosesin qarşısını almayacaq; sadəcə olaraq dəyərli vaxtınızı itirə bilərsiniz. Xalq müalicəsi ənənəvi müalicə üsulları ilə birlikdə istifadə edildikdə təsirli ola bilər, ancaq bir revmatoloqla məsləhətləşdikdən sonra.

  Sistemik lupus eritematozusun müalicəsi üçün bəzi ənənəvi dərmanlar:

  
  
  Ehtiyat tədbirləri! Zəhərli otlar və ya maddələr olan bütün xalq müalicəsi uşaqların əli çatmayan yerdə saxlanmalıdır. Belə dərmanlarla ehtiyatlı olmaq lazımdır, istənilən zəhər kiçik dozalarda istifadə olunduğu müddətcə dərmandır.

  Lupus eritematosusun simptomlarının necə göründüyünə dair fotoşəkillər?

  
  Şəkil: SLE-də üz dərisində kəpənək formalı dəyişikliklər.
  
  Şəkil: sistemik lupus eritematosuslu ovuclarda dəri lezyonları. Dəri dəyişikliklərinə əlavə olaraq, bu xəstə barmaqların falanqlarının birləşmələrinin qalınlaşmasını göstərir - artrit əlamətləri.
  
  Dırnaqlarda distrofik dəyişikliklər sistemli lupus eritematosus ilə: kövrəklik, rəng dəyişikliyi, dırnaq boşqabının uzununa zolaqları.
  
  Ağız mukozasının lupus lezyonları . Klinik şəkil uzun müddət sağalmayan infeksion stomatitə çox bənzəyir.
  
  Və bu onların görünə biləcəyi şeydir diskoidlərin ilk əlamətləri və ya dəri lupus eritematozus.
  
  Və bu belə görünə bilər neonatal lupus eritematozus, Bu dəyişikliklər, xoşbəxtlikdən, geri dönə bilər və gələcəkdə körpə tamamilə sağlam olacaq.
  
  Uşaqlıq üçün xarakterik olan sistemik lupus eritematosusda dəri dəyişiklikləri. Döküntü hemorragik xarakter daşıyır, qızılca səpgilərinə bənzəyir və uzun müddət keçməyən piqment ləkələri buraxır.
  

Bədənin müdafiə qüvvələrinin öz hüceyrələrinə hücum etməyə başladığı tip. Patoloji proses adətən iltihab və toxuma zədələnməsi ilə müşayiət olunur. Nəticədə, lupus digər, tez-tez daha ciddi xəstəliklərin görünüşünü təhrik edir.

Lupus eritematosus: bu xəstəlik nədir?

Bir çox patologiyanın fotoşəkilləri dəhşətlidir. Bunlara lupus daxildir. Bu, tamamilə sistemik eritematoz (eritematoz) lupus kimi səslənən xəstəliyin məşhur adıdır. Otoimmün sistemin patologiyalarına aiddir. Onlar simptomların uzun müddət olmaması ilə xarakterizə olunur, buna görə vaxtında diaqnoz tez-tez çətindir. Bəzi xəstələr üçün son qərara gəlmək üçün illər lazımdır.

Lupus tez-tez romatoid artrit və oxşar təbiətin digər xəstəlikləri ilə qarışdırılır. Bu xəstəliyin əsas xarakterik xüsusiyyəti bədənin bir neçə nahiyəsində eyni vaxtda baş verən iltihabdır. Ədalətli cinsin nümayəndələri bu patologiyanın inkişafına daha çox həssasdırlar. Bir qayda olaraq, xəstəlik 20-40 yaşlı qadınlarda diaqnoz qoyulur, lakin kişilər istisna deyil.

Tarixi istinad

1828-ci ildə lupusun simptomları və əlamətləri ilk dəfə təsvir edilmişdir. 45 ildən sonra dermatoloq Kaposhi daha bir kəşf etdi. O qeyd edib ki, bu xəstəliklə simptomlar təkcə dəridə deyil, həm də daxili orqanların işinə təsir edir.

Alimlər lupus eritematosus diaqnozu qoyulmuş xəstələrin tədqiqini davam etdirdilər. Bunun hansı xəstəlik olduğu 1890-cı ildə məlum olub. Tədqiqatçılar bu xəstəliyin asemptomatik olduğunu irəli sürmüş və konkret misallarla təsdiq etmişlər. Dəridə heç bir açıq dəyişiklik müşahidə edilmirsə, patoloji daxili orqanları "yeyə" bilər və bununla da vacib sistemlərə təsir göstərir.

1948-ci ildə xəstəliyin öyrənilməsində daha bir mühüm irəliləyiş oldu. Həkimlər yoluxmuş insanların qan analizlərini daha diqqətlə yoxlamağa başladılar. Nəticədə LE adlanan hüceyrələr, yəni lupus eritematosus elementləri aşkar edildi. Bu analiz bu gün tibbi praktikada fəal şəkildə istifadə olunur ki, bu da xəstələri erkən mərhələdə müəyyən etməyə imkan verir.

1954-cü ildə otoimmün xəstəliklərin inkişafının səbəblərini izah etməyə kömək edən ən mühüm kəşf edildi. Yoluxmuş insanların qanında sağlam hüceyrələrə qarşı fəaliyyət göstərən yad zülallar müəyyən edilib. Antikor testi lupus xəstəliyinin erkən diaqnozuna imkan verən ultra həssas testlərin hazırlanmasına kömək etdi.

Əsas səbəblər

Bu xəstəliyin inkişafının aydın səbəblərini adlandırmaq mümkün deyil. Bununla belə, patologiyanın yaranmasına kömək edən ilkin şərtlər dəqiqliklə məlumdur.

Lupus otoimmün xəstəlikdir. Bu, bədənin öz hüceyrələrinə və toxumalarına təsir edən xüsusi zülalların sərbəst buraxılması ilə müşayiət olunur. Bu tip immun cavab autoimmunizasiya adlanır. Qoruyucu sistemin bu cür işləməsi genetik səviyyədə müəyyən anomaliyalarla bağlıdır. Bu o deməkdir ki, lupus eritematozus irsi meyllidir. Bu faktı çoxlu ailəvi xəstəlik halları da təsdiqləyir.

Xəstəliyin yaranmasında müxtəlif infeksiyalar müəyyən rol oynayır. Onların etiologiyası xüsusilə vacib deyil, çünki əsas məqam immunitet sisteminin "gərginliyi" və sonradan antikorların istehsalıdır. Virus infeksiyaları ilə patogenin daxil olduğu ərazidə (məsələn, selikli qişalarda) dağıdıcı pozğunluqlar müşahidə olunur. Nəticədə immun reaksiya yaranır və otoantikorların əmələ gəlməsi üçün ən əlverişli şərait yaranır.

Xəstəliyə səbəb olan digər amillər arasında aşağıdakıları qeyd etmək olar:

• günəşə uzun müddət məruz qalma;
• abort və doğuş;
• psixo-emosional həddindən artıq yük, stress;
• hormonal balanssızlıq;
• müəyyən qrup dərmanların qəbulu.

Birlikdə bu amillər lupus kimi bir xəstəliyin inkişafına təsir göstərir. Yuxarıda təsvir olunan səbəblər xəstəliyin gedişatını və onun müxtəlif formalarda təzahürünü müəyyən edir.

Klinik şəkil

Xəstəliyin simptomları bütün xəstələrdə fərqli şəkildə özünü göstərir. Bir çox insan yorğunluqdan şikayətlənir. Bəzən temperaturun bir qədər artması və kilo itkisi var. Belə simptomlar tez-tez aşağıdakı şərtlərlə müşayiət olunur:

• Əzələlərdə və oynaqlarda narahatlıq. Əksər xəstələrdə səhər saatlarında güclənən oynaqlarda və əzələlərdə ağrılar olur. Bəzən lupus eritematosus təsirlənmiş bölgələrdə yüngül şişkinlik ilə müşayiət olunur. Həkimlərin artrit və ya digər birgə hərəkətlilik pozğunluqlarına diaqnoz qoyması olduqca nadirdir.
• Dərinin, saçın, ağız boşluğunun zədələnməsi. Yanaq nahiyəsində qıcıqlanma xəstəliyin tipik əlamətidir. Tez-tez ultrabənövşəyi şüalara məruz qalan yerlərdə qırmızı bir səpgi görünə bilər. Xəstəlik qan damarlarına da təsir edir, onların fəaliyyətini pozur. Xüsusilə ağır hallarda xəstələr yamaqlı keçəllik yaşayırlar.
• Qan və limfa sistemi. Lupus tez-tez anemiyanın bir forması ilə müşayiət olunur. Onun atipik komplikasiyası qan laxtalarının əmələ gəlməsi və limfa düyünlərinin şişməsidir.
• Ürək, ağciyərlər və böyrəklər. Lupus adətən ağciyərlərin səthi toxumalarının və bədənin əsas əzələsinin iltihabı ilə müşayiət olunur. Nəticə sinə içində ağrı və narahatlıqdır. Böyrəklərdə iltihablı proses sidiklə birlikdə ifraz olunan protein və qan sekresiyalarının görünüşü ilə xarakterizə olunur.
• Beyin və mərkəzi sinir sistemi. Əksər hallarda lupus eritematosus depressiya və davamlı emosional narahatlıq hissi ilə müşayiət olunur.

Bu xəstəlik fərqli ola bilər. Bəzi yoluxmuş insanlar yuxarıda sadalanan simptomlardan yalnız birinə malikdir, digərlərində isə bütün dəst var. Əvvəlcə lupus digər xəstəliklərə aid edilir, çünki demək olar ki, hamısı yorğunluq və ümumi pozğunluqla müşayiət olunur. Bir qayda olaraq, onun gedişi zamanı kəskinləşmə və remissiya dövrləri olur. Bu növbələşmənin səbəbləri hələ müəyyən edilməyib.

Xəstəliyin təsnifatı

Xəstəliyin ümumiləşdirilmiş formasında üç növ kurs fərqlənir. Sonra, hər birinə daha ətraflı baxaq.

Kəskin versiya ani başlanğıc ilə xarakterizə olunur. Çox vaxt xəstələr lupus eritematosusun inkişaf etməyə başladığı vaxtı dəqiq təyin edə bilərlər. Adətən bunun hansı xəstəlik olduğunu həkimə müraciət etdikdən sonra öyrənirlər. Əsas simptomlar arasında dəridə döküntülərin görünüşü, poliartritin inkişafı və temperaturun artması var. Çoxlu orqan zədələnməsi vəziyyətin kəskin pisləşməsinə səbəb olur, bəzi hallarda iki ilə qədər davam edir. Dərmanlarla vaxtında müalicə sabit remissiyaya nail olmağa imkan verir.

Subakut dalğaya bənzər kurs patoloji prosesin tədricən inkişafı ilə xarakterizə olunur. Əvvəlcə oynaqları və dərini əhatə edir. Qalan orqanlar hər dəfə residiv olduqda birləşirlər. Sistemli lupus çox yavaş inkişaf edir və buna görə də multisindromik klinik mənzərəyə malikdir.

Xəstəliyin xroniki versiyası bir və ya bir neçə əlamətlə özünü göstərir. Əla sağlamlıq fonunda xəstələrdə dəri döküntüsü və artrit inkişaf edir. Patoloji proses çox yavaş inkişaf edir, getdikcə daha çox orqan sistemini ələ keçirir.

Uşaqlarda və hamilə qadınlarda lupus

Təəssüf ki, lupus gənc xəstələr arasında da baş verir. Bu məqalədə təqdim olunan uşaqların fotoşəkilləri ümumi klinik mənzərəni əks etdirir. Yetkin xəstələrdə simptomlardan praktiki olaraq fərqlənmir. İbtidai məktəb yaşlı uşaqlar və yeniyetmələr xəstəliyə daha çox həssasdırlar.

Fotoşəkili əksər hallarda qorxuya səbəb olan lupus qadın xəstəliyi hesab olunur. Buna görə hamiləlik dövründə onun görünüşü qeyri-adi deyil. Körpənin konsepsiyası xəstəliyin başlanğıcını və ya kəskinləşməsini tetikleyebilir. Digər tərəfdən, immunitet aktivliyinin azalması bəzən bir qadının vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur və ağırlaşma riski azalır. Müasir tibbin nailiyyətləri sayəsində artıq hamilə qadınlara süni abort təklif olunmur. Gözləyən ana ginekoloqların və revmatoloqların diqqəti ilə əhatə olunur. Bu mütəxəssislər birlikdə xəstəni idarə etmək üçün ən təsirli taktikaları seçirlər. Belə gücləndirilmiş nəzarət qadınların 50% -nə hamiləliyin məntiqi nəticəsini təhlükəsiz şəkildə əldə etməyə və ana olmağa imkan verir. Xəstələrin təxminən dörddə birində çoxlu qanaxma və fetal ölüm şəklində ağırlaşmalar inkişaf edir.

Xəstənin tibbi müayinəsi

Xəstəliyin simptomları görünsə, həkimə müraciət etməlisiniz. Qəbul zamanı mütəxəssis lupus eritematozusun hansı simptomlarla ən çox müşayiət olunduğunu, hansı xəstəlik olduğunu söyləməlidir. Tibbi arayış kitablarından xəstələrin fotoşəkilləri xəstəliyin ciddiliyinə aydın sübutdur.

Diaqnozun qoyulmasında xüsusi rol hərtərəfli müayinəyə aiddir. Buraya immunoloji, klinik, laboratoriya və histoloji məlumatlar daxildir. Əvvəlcə həkim fiziki müayinə keçirir, bunun sayəsində dəridə döküntünün təbiətini və selikli qişalarda dəyişiklikləri müəyyən etmək mümkündür. Artıq bu mərhələdə açıqlanan xarici simptomlar lupus eritematosus xəstəliyindən şübhələnməyə imkan verir. Son diaqnoz üçün bir fotoşəkil tez-tez kifayətdir.

Xəstəliyin sistemli xarakterini aydınlaşdırmaq üçün immunoloji müayinə üsullarından istifadə olunur (sağlam və təsirlənmiş sahələrin müayinəsi, qanın tərkibində dəyişikliklər). Yanlış müsbət nəticə yarana bilər. Lupusdan şübhələnirsinizsə, əlavə bir qan testi aparılır. Xəstələrin bioloji materialında adətən iki zəncirli DNT olan elementlərə rast gəlinir.

Xəstəliyin yayılmasını qiymətləndirmək üçün bütün xəstələr qarın orqanlarının əlavə müayinəsindən keçməlidirlər. Buraya ümumi/biokimyəvi qan testləri, rentgenoqrafiya, ultrasəs və EKQ daxildir.

Effektiv müalicə varmı?

Lupus sağalmaz bir xəstəlikdir. Digər tərəfdən, terapiya vaxtında başlasa, ən böyük müvəffəqiyyət əldə edilə bilər və simptomlar yüngülləşdirilə bilər. Müalicə proqramı fərdi olaraq hazırlanır. Yüngül lupuslu xəstələr çox vaxt xüsusi terapiya tələb etmir.

Xəstəliyin subakut və kəskin artikulyar formaları qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlarla (Voltaren, Brufen) müalicə olunur. Dəri patoloji prosesdə iştirak edərsə, quinolin dərmanları (Delagil, Xlorokin) təyin edilir. Ancaq bu cür müalicə müstəsna hallarda istifadə olunur, çünki bu dərmanlar dermatit və dispeptik pozğunluqlar kimi yan təsirlərə səbəb ola bilər.

Lupusla mübarizədə əsas dərmanlar hələ də qlükokortikoidlərdir (Prednisolone). Onlar xəstəliyin formasından, klinik mənzərədən və patoloji prosesin fəaliyyətindən asılı olmayaraq təyin edilir. Gənc qadınlar və yeniyetmələr çox vaxt əlavə çəki qazanmaq qorxusu ilə hormonlardan imtina edirlər. Lupus olduqca ciddi bir xəstəlikdir və belə bir seçim olmamalıdır. Qlükokortikoidlərin istifadəsi olmadan, ömrün uzunluğu azalır və keyfiyyəti nəzərəçarpacaq dərəcədə azalır. Hormonların uzun müddət istifadəsi müsbət dinamika yaratmazsa, sitotoksik immunosupressantlarla müalicəyə keçirlər.

Dərman qəbul etməklə yanaşı, bu diaqnozu olan xəstələrə xüsusi pəhriz və simptomatik terapiya (vitaminlər, antibakterial və antiülser agentləri) lazımdır.

Lupus ilə necə yaşamaq olar?

Əgər sizə bu xəstəlik diaqnozu qoyulubsa, bu o demək deyil ki, siz özünüzdən imtina edə bilərsiniz. Bir çox insan lupus diaqnozu ilə yaşayır. Belə xəstələrin fotoşəkilləri xəstəliklə mübarizənin sadəcə zəruri olduğunu açıq şəkildə sübut edir. Yəqin ki, adi həyat tərzinizdə bəzi dəyişikliklər etməli olacaqsınız. Həkimlər lazım olduqda istirahət etməyi məsləhət görürlər. Çox işləməkdənsə, gündə bir neçə dəfə uzanmaq daha yaxşıdır.

Xəstəliyin kəskin mərhələyə keçidini göstərən əsas simptomları öyrənin. Adətən ağır stress, günəşə uzun müddət məruz qalma və soyuqdəymədən əvvəl olur. Bu tətiklərdən qaçsanız, həyat çox asanlaşa bilər.

Müntəzəm fiziki fəaliyyət haqqında unutmayın, ancaq bədəninizi də çox yükləməməlisiniz. Əsas idman növü olaraq Pilates və ya yoga seçə bilərsiniz. Digər tərəfdən, bütün pis vərdişlərdən imtina etmək lazımdır. Siqaret çəkmək və spirtli içkilər içmək sağlamlığınızı yaxşılaşdırmır. Belə insanlar daha tez-tez xəstələnir, ürək və böyrəklərini həddindən artıq yükləyirlər. Bir anlıq zövq üçün öz həyatınızı riskə atmamalısınız.

Diaqnozunuzu qəbul edin və lazım olduqda həkiminizlə məsləhətləşin. Mütəxəssis sizə lupusun necə inkişaf etdiyini və hansı xəstəlik olduğunu söyləməlidir. Bu xəstəliklə yaşayan xəstələrin fotoşəkilləri sizi onunla fəal mübarizə aparmağa sövq edə bilər.

Qidalanmaya xüsusi diqqət yetirilməlidir. Bütün zərərli məhsullardan imtina etmək tövsiyə olunur, çünki onlar daxili orqanların əsas sistemlərinin işinə mənfi təsir göstərir. Kofein və onu ehtiva edən məhsullar da qadağandır. Bu maddə ürəyin döyüntüsünü sürətləndirir, onun dincəlməsinə imkan vermir, bununla da mərkəzi sinir sistemini həddindən artıq yükləyir. Pəhriz yağsız ət, böyük miqdarda balıq, həmçinin tərəvəz və təzə meyvələrdən ibarət olmalıdır. Süd məhsulları haqqında unutmayın. Onlar osteoporozun qarşısını almağa kömək edən sağlam miqdarda kalsium və D vitamini ehtiva edir.

Xəstəliyin qarşısının alınması

İndi lupusun hansı simptomlarla müşayiət olunduğunu, hansı xəstəlik olduğunu bilirsiniz. Bu xəstəliyin əlamətlərinin fotoşəkilləri də bu məqalənin materiallarında təqdim olunur. Onun inkişafının qarşısını almaq mümkündürmü?

Mütəxəssislərin fikrincə, bu xəstəliyin qarşısını almaq üçün yüksək keyfiyyətli üsullar hələ hazırlanmayıb. Bununla belə, residivlərin baş verməsinin qarşısını almaq və xəstələrin vəziyyətini sabit remissiyada saxlamaq mümkündür. İlk növbədə, bir revmatoloqun müntəzəm müayinəsindən keçmək və tövsiyə olunan dozada təyin edilmiş dərmanları qəbul etmək lazımdır. Yan təsirlər baş verərsə, yenidən həkiminizlə məsləhətləşməlisiniz. İş-istirahət cədvəlinə riayət etmək və gündə ən azı səkkiz saat yatmaq son dərəcə vacibdir. Balanslaşdırılmış bir pəhriz yemək residivlərin qarşısını almaq üçün başqa bir addımdır.

Lupus eritematosus diaqnozu qoyulduqda, xəstəliyin səbəbi həkim tərəfindən izah edilməlidir. Xəstə xatırlamalıdır ki, bu patologiya cərrahi müdaxilələrdən, hipotermiyadan "qorxur" və "şokolad tanını" qəbul etmir. Lupuslu xəstələr ömürlərinin sonuna qədər cənub enliklərində istirahət etməyi unutmalıdırlar.