Sistemli skleroderma: formaları və əlamətləri, müalicəsi və proqnozu. Onikibarmaq bağırsağın xorası Sklerodermada rəqəmsal xoralar

1. Raynaud sindromu soyuq temperaturun və emosional stressin təsiri altında rəqəmsal arteriyaların, prekapilyar arteriolların və dəri arteriovenoz şuntlarının vazokonstriksiyası nəticəsində keçici rəqəmsal işemiya epizodlarını təmsil edir.

3. Terapiyanın xarakteri və həcmi Raynaud hücumlarının intensivliyindən (vazospazm epizodlarının tezliyi, müddəti və yayılması) və ağırlaşmalardan asılıdır.

4. Vazospazmın şiddəti azaldıqda və yeni işemik lezyonların görünüşü olmadıqda müalicə uğurlu sayılır.

5. SSc ilə əlaqəli Raynaud sindromu üçün bütün xəstələr uzunmüddətli dərman müalicəsi keçməlidirlər.

7. Dihidropiridin qrupunun kalsium kanal blokerləri (kalsium antaqonistləri), əsasən nifedipin, sistemik skleroderma ilə əlaqəli Raynaud sindromunun müalicəsi üçün birinci sıra dərmanlardır. ( Sübut səviyyəsi A).

8. Venadaxili istifadə üçün prostanoidlər ( iloprost, alprostadil) kalsium antaqonistlərinin təsirsiz olduğu ağır Reynaud sindromunun müalicəsi üçün təyin edilir. ( Sübut səviyyəsi B).

9. Prostanoidlər (və loprost Və alprostadil) rəqəmsal xoraların sağalmasında və relapsların sayını azaltmaqda təsirli olur. ( Sübut səviyyəsi B).

10. Bosentan 125 mq/gün dozada Raynaud hücumlarının tezliyini və müddətini, yeni və ya təkrarlanan rəqəmsal xoraların tezliyini yarıya endirir, lakin mövcud xoraların sağalmasına təsir göstərmir. ( Sübut səviyyəsi B/A). Bosentan, kalsium kanal blokerləri və prostanoidlərin təsirsiz olduğu diffuz SSc olan xəstələrdə çoxsaylı və təkrarlanan rəqəmsal xoraların müalicəsi üçün tövsiyə olunur.

11.Sildenafil- fosfodiesteraza inhibitoru (gündə 25-100 mq) kalsium antaqonistləri və prostanoidlər təsirsiz olduqda ağır Reynaud sindromu və rəqəmsal xoraların müalicəsində istifadə olunur. ( Sübut səviyyəsi B).

13. Yoluxmuş rəqəmsal xoralar geniş spektrli antibiotiklərin yerli və/yaxud sistemli istifadəsini tələb edir.

İltihab əleyhinə və sitotoksik dərmanlar.

SSc-nin erkən (iltihablı) mərhələsində və xəstəliyin sürətlə irəliləyən gedişində istifadə olunur:

NSAİİlər standart terapevtik dozalarda SSc-nin əzələ və oynaq təzahürlərinin, davamlı aşağı dərəcəli qızdırmaların müalicəsi üçün göstərilir (yüksək hərarət SSD üçün xarakterik deyil).

Qlükokortikoidlər kiçik dozalarda (gündə 15-20 mq-dan çox olmayan) mütərəqqi diffuz dəri lezyonları və iltihab fəaliyyətinin aşkar klinik əlamətləri (miyozit, alveolit, serozit, refrakter artrit, tenosinovit) üçün göstərilir. Daha yüksək dozaların qəbulu normotensiv skleroderma böyrək böhranının inkişaf riskini artırır.

Siklofosfamid 12 ay ərzində gündə 2 mq/kq-a qədər dozada. Yalnız SSc-nin diffuz forması olan xəstələrdə dəri qaşınmasını azaldır. Dərinin diffuz lezyonları və fibrozan alveolitin birləşməsi üçün yüksək dozada qlükokortikosteroidlərlə birlikdə pulse terapiya.

Metotreksat dərinin sıxılmasının yayılmasını və şiddətini azaltmağa qadirdir, lakin visseral patologiyaya təsir göstərmir. Metotreksat üçün göstəriş SSc-nin RA və ya polimiyozit ilə birləşməsidir.

CELLSEPT(mikofenolat mofetil) – SSc-də sistemik fibrozun inkişafına təkan verən immun mexanizmləri boğmağa kömək edən müasir sitostatik immunosupressant.

Gündə 2000 mq ilkin dozada istifadə olunur; bir həkimin dinamik nəzarəti altında gündə 1000 mq saxlama dozası.

Mikofenolat mofetil antitimosit immunoqlobulin ilə immunosupressiyanın induksiyasından sonra erkən diffuz SSc olan xəstələrdə dəri qaşınmasını əhəmiyyətli dərəcədə azaldır.

Siklosporin dəri dəyişikliklərinin dinamikasına müsbət təsir göstərir, lakin nefrotoksiklik və müalicə zamanı kəskin böyrək böhranının yüksək ehtimalı SSc-də preparatın istifadəsini ciddi şəkildə məhdudlaşdırır.

Antifibrotik terapiya SSc-nin diffuz formasının erkən mərhələsində göstərilir.

D-penisilamin- fibrozun inkişafını boğan əsas dərman. Dərmanın effektiv dozası 250-500 mq/gün təşkil edir. Penisilaminlə müalicə dərinin qalınlaşmasının şiddətinin və yayılmasının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına gətirib çıxarır və bu müalicəni almayan xəstələrlə müqayisədə 5 illik sağ qalma müddətini artırır. Dərmanın yüksək dozalarının (750-1000 mq/gün) qəbulu terapiyanın effektivliyinin əhəmiyyətli dərəcədə artmasına səbəb olmur, lakin daha tez-tez müalicənin kəsilməsini tələb edən əlavə təsirlərə səbəb olur.

SSc-nin visseral təzahürlərinin müalicəsi.

Özofagusa və mədəyə ziyan. Müalicə qastroezofageal reflüks və pozulmuş peristaltika ilə əlaqəli simptomları azaltmağa yönəldilmişdir. Bu məqsədlə xəstələrə tez-tez kiçik yeməklər yemək, yeməkdən sonra 3 saat uzanmamaq, baş ucu qaldırılmış çarpayıda yatmaq, siqaret və spirtli içkilərdən imtina etmək tövsiyə olunur. Nəzərə almaq lazımdır ki, kalsium kanal blokerləri reflü ezofagitinin təzahürlərini artıra bilər. Dərman terapiyasına antisekretor dərmanların və prokinetikanın təyin edilməsi daxildir.

Pantoprazol- proton pompası inhibitoru, mədə-bağırsaq reflüksünün müalicəsi üçün ən təsirli antisekretor dərmandır. Əksər hallarda, 20 mq birdəfəlik doza 24 saat ərzində ezofagit təzahürlərini dayandırır, zəruri hallarda dərmanın dozası gündə 40 mq-a qədər artırılır.

Metoklopramid- prokinetik; metoklopramidin uzunmüddətli qəbulu qəbuledilməzdir, çünki beynin dopaminergik strukturlarına təsir nəticəsində yaranan nevroloji pozğunluqların (parkinsonizm) inkişafı mümkündür.

Şiddətli özofagus daralması endoskopik dilatasiya üçün göstəricidir. Mədənin evakuasiya funksiyası pozulursa, yarı maye qida qəbul etmək tövsiyə olunur.

Sitat üçün: Loginov A.S., Kalinin A.V. Nəhəng mədə xoralarının cərrahi və konservativ müalicəsi // RMZh. 1997. № 5. S. 1

Məqalədə GVKQ-nın ixtisaslaşdırılmış qastroenteroloji şöbələrində müalicə alan 223 nəhəng mədə xorası (GPG) olan xəstənin hərtərəfli müayinəsinin nəticələri təqdim olunur. N.N. Burdenko 1985-1994-cü illərdə. GCT-nin cərrahi və konservativ müalicəsi üçün göstərişlər müəyyən edilmişdir. Xəstələrin uzunmüddətli ambulator müşahidəsinin nəticələrinə görə (xəstəxanadan çıxdıqdan sonra 2-9 il ərzində) konservativ müalicəyə üstünlük verilir. Tibbi yardıma tələbat və GYN üçün əməliyyat olunan xəstələrin xəstəxanaya yerləşdirilməsi tezliyi konservativ müalicədən sonra 2 dəfə çox idi. Məqalədə Akademik N.N.-nin ixtisaslaşdırılmış qastroenteroloji şöbələrində müalicə olunan 223 nəhəng mədə xorası (GQX) xəstəsinin hərtərəfli müayinəsinin nəticələri təqdim olunur. 1985-1994-cü illərdə Burdenko Dövlət Hərbi Klinik Hospitalında. GGU-ların cərrahi və konservativ müalicəsinə göstərişlər müəyyən edilmişdir. Xəstələrin xəstəxanadan çıxdıqdan sonra 2-9 il müddətində uzun müddətli ambulator müalicəyə əsaslanan konservativ müalicəyə daha üstünlük veriləcəyinə əminlik verilib. GDU-lar üçün əməliyyat olunan xəstələrin göndərişləri və xəstəxanaya yerləşdirilməsi konservativ müalicədən sonrakı xəstələrdən iki dəfə çox olmuşdur.

A. S. Loginov,
A. V. Kalinin.

A.S. Loginov,
A.V. Kalinin.

Akademik N.N. Burdenko Dövlət Hərbi Klinik Xəstəxanası, Moskva.

I Mədənin xoralı lezyonları xəstəliyin geniş yayılması və müalicənin baha olması səbəbindən təkcə tibbi deyil, həm də sosial problemdir. Nəhəng mədə xoralarına (GPG) gəldikdə, müalicənin (cərrahi və ya konservativ) seçilməsinə yanaşma hələ müəyyən edilməmişdir və müxtəlif növ müalicələrdən sonra xəstələrin uzunmüddətli müşahidələrinin nəticələri də yoxdur.

Materiallar və metodlar

Müalicə taktikasını və GYG-nin müalicəsinə müxtəlif yanaşmaların effektivliyini proqnozlaşdırmaq meyarlarını hazırlamaq üçün biz 10 il (1985-1994) adına Dövlət Hərbi Klinik Hospitalının tibb şöbələrində işləmişik. N.N. Burdenko bu patologiyası olan 223 xəstəni hərtərəfli müayinə və müşahidə edib. Bütün xəstələrdə GNG-nin olması fibroqastroskopiya ilə təsdiqləndi, çoxlu biopsiyaların və uzun müddətli (2-9 il) müşahidələrin nəticələrinə əsasən xoraların bədxassəli xarakteri istisna edildi. Bütün xəstələr mədə tərkibinin fraksiya müayinəsi və pH ölçüləri daxil olmaqla, klinik, instrumental və laboratoriya üsullarından istifadə edərək hərtərəfli müayinədən keçdilər. Nəzarət fibroqastroskopiyası müalicənin başlanmasından 2-4-6 həftə sonra və xoranın sağalmasından 1, 6 və 12 ay sonra aparılmışdır. Kişi və qadın nisbəti 27:1 idi, 60 yaşdan yuxarı xəstələr 47% təşkil etdi.

nəticələr

187 (83,8%) xəstələrdə mədə xoralarının diametri 5,1 sm-ə qədər, 25 (11,2%) xəstədə - 6,1 sm-dən çox mədə xoralarının paylanması və onların lokalizasiyası Cədvəldə təqdim olunur. 1 . Ən tez-tez GGS mədə orqanında lokallaşdırılmışdır - 149 (66,8%) xəstədə.
Təhlil olunan dövrdə 32 xəstə GCT üçün əməliyyat olunub. Tiroid xərçəngi diaqnozu qoyulduğu andan etibarən cərrahi müdaxiləyə göstərişlər, onların əhatə dairəsi və cərrahi müalicənin vaxtı cədvəldə verilmişdir. 2. Təcili səbəblərə görə cərrahi yardım göstərərkən (həyat üçün təhlükəli ağırlaşmaların inkişafı - qanaxma, perforasiya) - əməliyyatın həcmi kifayət qədər böyük idi (mədə rezeksiyasından mədə əməliyyatına qədər). Billroth I-ə görə bütün mədə rezeksiyaları da təcili şəraitdə aparılmışdır. İnkişaf etmiş ağırlaşmalar üçün cərrahi müalicənin müddəti 1 ilə 4 gün arasında dəyişir.
56,3% hallarda cərrahi müdaxilənin əsas göstəriciləri kifayət qədər böyük və şikəst cərrahi müdaxilələrin yerinə yetirilməsinə məcbur edən ağırlaşmalar idi. Cərrahi müalicə taktikasını seçərkən, biopsiya nümunələrinin endoskopik və morfoloji tədqiqatlarının nəticələrini rəhbər tutduq ki, bu da xəstənin ilkin müayinəsi zamanı xoranın bədxassəli olmadığını aydın şəkildə mühakimə etməyə imkan vermədi. Əməliyyatdan sonra OTG olan xəstələr üçün orta müalicə müddəti 43,8 ± 9,6 gün idi.
Fəsadlar olmadıqda HTN-nin konservativ müalicəsi ümumi prinsiplərə əsasən aparıldı: yumşaq fiziki fəaliyyət, 2 həftə ərzində mexaniki və kimyəvi qıcıqlandırıcı qidaların məhdudlaşdırılması. Həftənin ilk günlərində ağrının olması halında, selektiv M1-xolinergik reseptor blokerləri (qastrosepin) və ya H2-blokerlərin inyeksiya formaları (kvametol və neytron) ağrı azalana və uzun müddət fəaliyyət göstərən antasidlərdən (Almagel və Maalox) istifadə edilmişdir. ).
Ağrı yox olduqdan sonra (adətən 2-3-cü gündə) və ya qəbul zamanı aşağı intensivlikdə olduqda, xəstələr tablet şəklində sekresiya blokerləri ilə müalicə olunurlar. Belə ki, 1992-ci ildən gündə iki dəfə istifadə edildikdə lazımi terapevtik effekti təmin edən ikinci və üçüncü nəsil H2-blokerləri (ranitidin, Zantac, ranisan və famotidin) istifadə olunur. İlk nəzarət qastroskopiyası birincidən 10-14 gün sonra həyata keçirilir. Morfoloqlardan mədə-bağırsaq traktının xoşxassəli təbiəti ilə bağlı birmənalı nəticə aldıqdan sonra 2 həftəlik fasilə ilə növbəti nəzarət qastroskopiyası aparıldı. Son fibroqastroskopiya zamanı (xoranın sağalmasını təyin etmək) xora qüsuru yerində çapıqdan da biopsiya götürülüb. Əsas müalicə yalnız biopsiya nümunələrinin təkrar histoloji müayinəsinin nəticələrini aldıqdan sonra fizioterapevtik prosedurlarla tamamlandı. GJ üçün orta müalicə müddəti 38,6 ± 4,3 gün idi.
Qalxanabənzər vəzi xərçəngi olan 99 xəstədə xəstəliyin gedişi qanaxma ilə ağırlaşıb, onlardan 84-ü reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilib. Cədvəldə Cədvəl 3 xəstələrin reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilməsinə dair göstərişlər haqqında məlumatları təqdim edir.
Qanaxmanın dayandırılması üçün ümumi tədbirlər tətbiq olundu - yataq istirahəti, oruc tutmaq, qarın nahiyəsində soyuqluq, incə doğranmış buzun qəbulu (xəstələrin 100% -ində); intensiv terapiya tədbirləri - aminokaproik turşunun 5%-li məhlulunun venadaxili yeridilməsi, hər damcı infuziyaya 200 ml, ümumi həcmi 400-550 ml/günə qədər, təzə dondurulmuş plazmanın yeridilməsi, gündə 1-2 dəfə infuziyaya 2 doza, kristalloid dövran edən qan həcminə (BCC) nəzarəti altında olan məhlullar normallaşana qədər (xəstələrin 79,8% -ində); 47 (55,9%) xəstədə bir qrup qırmızı qan hüceyrələrinin köçürülməsi ilə qan itkisinin əvəz edilməsi; qanaxmanın dayandırılmasının yerli endoskopik üsulları - 17 xəstədə xora sahəsinə yapışqan tərkiblərin və ya film əmələ gətirən aerozolların (MK-6, MK-7, qastrozol və s.) suvarılması və ya tətbiqi, qanaxma yerinin laxtalanması və ya xorada damar (xəstələrin 38,9%-də), mədə tərkibinin alkalizasiyası. 1987-ci ilə qədər mədə tərkibinin pH səviyyəsinə nəzarət altında mədə boşluğuna daxil edilmiş rezin və ya polimer prob vasitəsilə natrium bikarbonatın damcı üsulu ilə tətbiqinə müraciət etdilər. Hal-hazırda, 50-70 ml fizioloji məhlul üçün 100 ml suspenziya nisbətində seyreltilmiş maye antasidlərin (Almagel, Gelusil-lak, Maalox) bir süspansiyonunun damcı tətbiqi həyata keçirilir. Qanaxmanın inkişafı ilə GYG-nin müalicəsinin bu metodunun istifadəsi 81 (96,4%) xəstəyə 2-5 gün ərzində stabil qanaxma nəzarətinə nail olmağa imkan verdi.

Müzakirə

Yuxarıdakı məlumatlardan göründüyü kimi, tiroid xərçənginin konservativ müalicəsi cərrahi müalicədən daha uzundur. Lakin buna baxmayaraq, biz hələ də konservativ müalicəyə üstünlük veririk. Bu yanaşmanın düzgünlüyü müalicədən sonra xəstəxanadan buraxılan tiroid xərçəngi olan xəstələrin uzunmüddətli müşahidələrinin nəticələri (2-9 il ərzində) ilə təsdiqlənir. Xüsusilə, əməliyyatdan sonra xəstələr konservativ müalicədən sonra həkimə 2 dəfə daha çox müraciət ediblər. Cərrahi müalicədən sonra xəstəxanaya yerləşdirilmələrin sayı da konservativ müalicədən sonra xeyli çox olmuşdur ki, bu da əməliyyatların əlilliyi və böyük həcmdə cərrahi müdaxilənin (mədə rezeksiyası və ya qastrektomiya) olması ilə əlaqədar xəstələrdə əməliyyat olunan mədə xəstəliyinin inkişafı ilə izah olunur. ).
Bəzi müəlliflər GAG-ın konservativ müalicəsi zamanı mədə mukozasının trofizm vəziyyətini nəzərə alırlar. Mədə xorası olan 79 xəstədə mədə selikli qişasının trofizminin qeyri-kafi olması xora əmələ gəlməsinin aparıcı əlaqəsi idi, biz hər gün 10 seans kurslarında əsas müalicəyə hiperbarik oksigenasiya əlavə etdik ki, bu da müalicə müddətini azaltmağa imkan verdi. orta hesabla 7,0 ± 0,5 gün.

nəticələr

1. HTN-nin cərrahi müalicəsi üçün göstəriş həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların inkişafıdır - ixtisaslaşdırılmış xəstəxanada intensiv hemostatik terapiyaya münasib olmayan perforasiya və qanaxma; uzunmüddətli göstəricilər müalicənin başlanmasından 3 aydan çox müddət ərzində xoranın sağalmamasıdır.
2. Cərrahiyyə üçün mütləq göstərişlər olmadıqda mədə xorasının konservativ müalicəsi mədə xorası xəstəliyinin terapiya prinsiplərinə uyğun olaraq kursun klinik və morfoloji variantını və müşayiət olunan xəstəliklərin mövcudluğunu nəzərə alaraq aparılır.

Ədəbiyyat :

1. Bagmet I.I. Nəhəng mədə xoraları: formalaşma səbəbləri və klinik təzahürlərin xüsusiyyətləri. Qastroenteroloqların IV Ümumittifaq Konqresi. M.; L., 1990. T. 1; C. 363.

2. Grebenev A.L. Qastroenterologiya üçün bələdçi. M .: Tibb. 1996. T.2.; 710 c.

3. Spesivtsev V.N. Müasir xora əleyhinə dərmanların effektivliyinin qiymətləndirilməsi. “Farmakoterapiyanın kliniki aspektləri və qastroenterologiyada yeniliklərin təqdimatı” konfransının materialları. Smolensk; M., 1992. s. 170-3.

Cədvəl 1. GNG-nin paylanması və lokallaşdırılması

	HTG olan xəstələr	HTG olan xəstələr	Nəzarət qrup	Nəzarət qrupu
Mədə bölməsi	n	%	n	%	səh
Ürək	39	17,49	7	5,79	<0,01
Bədən	149	66,8	57	47,1	<0,05

Antral	35	15,7	57	47,1	<0,001
Ümumi...	223	100	121	100

Cədvəl 2. 32 xəstədə GTG-nin cərrahi müalicəsi haqqında məlumat

Cərrahi müalicəyə göstərişlər:	n	%
. qanaxma, perforasiya	15	46,9
. nüfuz etmə	3	9,4
. təkrarlanan qanaxma riski	4	12,5
. malignite şübhəsi	3	9,4
. bədxassəli şişlərin yüksək ehtimalı	5	15,6
. çapıq yoxdur	2	6,25
Cərrahi müdaxilələrin müddəti, günlər:
. 1	11	34,4
. 2-4	7	21,9
. 5-10	40	12,50
. sonra 10	10	13,25
Əməliyyatın əhatə dairəsi:
. mədə əməliyyatı	4	12,50
. Billroth II görə mədə rezeksiyası	23	71,9
. Billroth I görə mədə rezeksiyası	5	15,6

Sistemli skleroderma və ya mütərəqqi sistemli skleroz birləşdirici toxumanın otoimmün sistemli iltihabi xəstəlikləri qrupuna aiddir. Dəriyə, bəzi daxili orqanlara və dayaq-hərəkət sisteminə xarakterik zədələnmə ilə bağlı mərhələli kurs və klinik təzahürlərin böyük polimorfizmi ilə xarakterizə olunur.

Bu lezyonlar mikrosirkulyasiyanın pozulmasının, iltihabın və ümumiləşdirilmiş fibrozun geniş yayılmış kaskadına əsaslanır. Sistemli skleroderma ilə gözlənilən ömür uzunluğu kursun təbiətindən, mərhələdən və orqan və bədən sistemlərinin üstünlük təşkil edən zədələnməsindən asılıdır.

Yaşla bağlı xəstələnmə və xəstələrin sağ qalması

Orta statistik məlumatlara əsasən, hər 1 000 000 əhaliyə ildə ilkin insident 2,7 ilə 12 hal arasında dəyişir və bu patologiyanın ümumi yayılması 1 000 000 əhaliyə ildə 30 ilə 450 hal arasında dəyişir. Xəstəliyin inkişafı müxtəlif yaş qruplarında, o cümlədən gənclərdə (juvenil skleroderma) mümkündür.

Bununla belə, onun başlanğıcı ən çox 30-50 yaşları arasında qeyd olunur, baxmayaraq ki, ətraflı araşdırmadan sonra ilkin əlamətlər çox vaxt daha erkən yaşlarda müəyyən edilir. Xəstəlik qadınlara (müxtəlif mənbələrə görə) kişilərə nisbətən 3-7 dəfə daha çox təsir göstərir. Uşaqlar və 45 yaşdan yuxarı böyüklər arasında xəstələnmə statistikasında daha kiçik cins fərqi qeyd olunur.

Xəstəliyin gedişindən və təbii inkişafından asılı olaraq xəstənin sağ qalma müddəti (nə qədər yaşayır) tədqiqatlarından əldə edilən retrospektiv məlumatlar aşağıdakı fərqləri göstərir:

toxuma fibrozunun və dəri lezyonları şəklində ilkin simptomların üstünlük təşkil etdiyi kəskin, sürətlə mütərəqqi bir kursda ömrün uzunluğu 5 ildən çox deyil, sağ qalma nisbəti yalnız 4% -dir;
subakut, orta dərəcədə mütərəqqi bir kursda, artikulyar sindrom şəklində ilkin simptomlarla immunitet sisteminin zədələnməsi üstünlük təşkil edir; gözlənilən ömür uzunluğu 15 ilə qədər ola bilər, ilk 5 ildə sağ qalma nisbəti - 75%, 10 il - təxminən 61%, 15 il - orta hesabla 50%;
xroniki, yavaş-yavaş mütərəqqi bir kursda, Raynaud sindromu şəklində ilkin əlamətlərlə damar patologiyası üstünlük təşkil edir; xəstəliyin ilk 5 ilində sağ qalma nisbəti orta hesabla 93%, 10 il - təxminən 87% və 15 il - 85% təşkil edir.

Xəstəliyin etiologiyası və patogenezi

Sistemli sklerodermanın inkişafının səbəbləri yaxşı başa düşülmür. Hal-hazırda onun səbəb olduğu multifaktorial xəstəlik olduğuna inanılır:

1. Ayrı-ayrı mexanizmləri artıq deşifr edilmiş genetik meyl. Xəstəliyin müəyyən histouyğunluq antigenləri ilə assosiasiyası, klinik təzahürlərin spesifik otoantikorlarla əlaqəsi və s.. Əvvəllər genetik meyllilik ailə üzvlərində və ya qohumlarında sistemli skleroderma və ya ona yaxın olan digər patoloji halların və ya immun pozğunluqların olması ilə mübahisə edilirdi.

2. Virusların təsiri, onların arasında sitomeqalovirus və retrovirusların əsas təsiri nəzərə alınır. Aktivləşdirilmiş latent (latent) virus infeksiyasının rolunun öyrənilməsinə də diqqət yetirilir, molekulyar mimika fenomeni və s. Sonuncu, immun komplekslərin formalaşması ilə antigenləri məhv edən immun sistemi tərəfindən humoral anticisimlərin istehsalında özünü göstərir, həmçinin hüceyrə zəhərli T-limfositlərin çoxalmasında. Onlar viruslar olan bədən hüceyrələrini məhv edirlər.

3. Ekzogen və endogen risk faktorlarının təsiri. Xüsusi əhəmiyyət verilir:

hipotermi və günəş işığına tez-tez və uzun müddət məruz qalma;
vibrasiya;
sənaye silikon tozu;
sənaye və məişət mənşəli kimyəvi maddələr - neft məhsullarının emalı zamanı buxarlar, vinilxlorid, pestisidlər, üzvi həlledicilər;
kolza yağı və L-triptofan əlavələri olan bəzi qidalar;
implantlar və müəyyən dərmanlar, məsələn, bleomisin (antitumor antibiotik), peyvəndlər;
neyroendokrin pozğunluqlar, tez-tez stresli vəziyyətlər, damar spastik reaksiyalarına meyl.

Xəstəliyin inkişafının mürəkkəb mexanizminin sxematik təqdimatı

Sistemli sklerodermanın xarakterik xüsusiyyəti fibroblastlar tərəfindən kollagen zülalının həddindən artıq istehsalıdır. Normalda bu, zədələnmiş birləşdirici toxumanın bərpasına kömək edir və onun çapıqla əvəzlənməsinə (sklerozasiya, fibroz) gətirib çıxarır.

Birləşdirici toxumanın otoimmün xəstəliklərində normal şəraitdə fizioloji dəyişikliklər həddindən artıq intensivləşərək patoloji formalar alır. Bu pozğunluq nəticəsində normal birləşdirici toxuma çapıq toxuması ilə əvəz olunur, dərinin qalınlaşması, oynaqlarda və orqanlarda dəyişikliklər baş verir. Bu prosesin inkişafının ümumi sxemi aşağıdakı kimidir.

Genetik meylin fonunda viruslar və risk faktorları təsir göstərir:

Qüsurlu hüceyrə membranlarına və fibroblast funksiyasının artmasına səbəb olan birləşdirici toxuma strukturları. Bunun nəticəsi kollagenin, fibrokinetin (hüceyrələrarası matrisin böyük qlikoproteini), proteoqlikanların və qlikozaminoqlikanların həddindən artıq istehsalıdır ki, bunlara immunoqlobulinlər (antikorlar), əksər protein hormonları, interferon və s.
Endotelin zədələnməsi ilə nəticələnən mikrovaskulyar (qan damarlarının daxili divarının epiteliyası). Bu, öz növbəsində, miofibroblastların (həm fibroblastlara, həm də hamar əzələ hüceyrələrinə bənzər hüceyrələr) çoxalmasına, kiçik damarlarda trombositlərin çökməsinə və onların damar divarlarına yapışmasına (yapışmasına), kiçik damarların daxili astarında fibrin saplarının çökməsinə səbəb olur. gəmilər, ödem və sonuncunun keçiriciliyinin pozulması.
Bədənin immun sistemi, immun cavabın formalaşmasında iştirak edən T- və B-limfositlərin balanssızlığına gətirib çıxarır, nəticədə birincinin funksiyası pozulur və ikincisi aktivləşir.

Bütün bu amillər, öz növbəsində, aşağıdakı pozğunluqların daha da inkişafına səbəb olur:

Dermis, kas-iskelet sistemi və daxili orqanlarda sonrakı mütərəqqi ümumiləşdirilmiş fibroz ilə kollagen liflərinin həddindən artıq formalaşması. Fibroz birləşdirici toxumanın həddindən artıq böyüməsidir.
Kiçik damarların divarlarında kollagen zülallarının həddindən artıq istehsalı, bazal membranların qalınlaşması və damar fibrozu, kiçik damarlarda qan laxtalanması və trombozun artması, onların lümeninin daralması. Bütün bunlar Raynaud sindromu kimi damar spazmlarının inkişafı və daxili orqanların strukturunun və funksiyasının pozulması ilə kiçik damarların zədələnməsinə səbəb olur.
Sitokinlərin (spesifik peptid məlumat molekulları), immun komplekslərin və otoantikorların meydana gəlməsinin artması, həmçinin kiçik damarların daxili astarının iltihabına (vaskulit) və müvafiq olaraq daxili orqanların zədələnməsinə səbəb olur.

Beləliklə, patogenetik zəncirin əsas halqaları bunlardır:

hüceyrə və humoral toxunulmazlıq mexanizmlərinin pozulması;
damar divarının endotelinin məhv edilməsi və disfunksiyası, daxili membranının qalınlaşması və mikrotromboz, qan mikrosirkulyasiya kanalının lümeninin daralması və mikrosirkulyasiyanın özünün pozulması ilə kiçik damarların zədələnməsi;
hamar əzələ lifləri və kollagenin əmələ gəlməsinin artması ilə kollagen zülallarının formalaşmasının pozulması, onların funksiyalarının pozulması ilə orqan və sistemlərin birləşdirici toxumasının lifli yenidən qurulması ilə özünü göstərir.

Sistemli sklerodermanın təsnifatı və fərdi formaların qısa xüsusiyyətləri

Diaqnozu tərtib edərkən, sistemli sklerodermanın əlamətləri xəstəliyin klinik forması, gedişatının variantı və patologiyanın inkişaf mərhələsi kimi xüsusiyyətlərə uyğun olaraq müəyyən edilir.

Aşağıdakı klinik formalar fərqlənir:

Diffuz

Birdən inkişaf edir və artıq 3-6 aydan sonra özünü çoxsaylı sindromlarla büruzə verir. 1 il ərzində yuxarı və aşağı ətrafların, üz və gövdə dərisinin geniş, ümumiləşdirilmiş zədələnməsi baş verir. Eyni zamanda və ya bir qədər sonra Raynaud sindromu inkişaf edir. Ağciyərlərin, böyrəklərin, mədə-bağırsaq traktının, ürək əzələlərinin toxumalarının zədələnməsi erkən baş verir. Dırnaq yatağının videokapillaroskopiyası dırnaq yatağının avaskulyar sahələrinin (avaskulyar zonaların) formalaşması ilə kiçik damarların açıq şəkildə boşalmasını (azalmasını) aşkar edir. Qan testləri hüceyrə DNT molekulunun davamlılığına təsir edən bir fermentə (topoizomeraz 1) antikorları aşkar edir.

Məhduddur

Daha az rast gəlinən indurativ dəri dəyişiklikləri, patologiyanın gec və yavaş inkişafı, yalnız Raynaud sindromunun uzun müddət mövcudluğu, ağciyər arteriyasında hipertoniyanın gec inkişafı, üzün, əllərin və ayaqların nahiyələrində dəri lezyonlarının məhdudlaşdırılması ilə xarakterizə olunur. , dərinin kalsifikasiyasının gec inkişafı, telangiektaziya və həzm sisteminin zədələnməsi . Kapilyaroskopiya apararkən, açıq avaskulyar zonaların iştirakı olmadan genişlənmiş kiçik damarlar müəyyən edilir. Venöz qan testləri hüceyrə nüvəsinin müxtəlif komponentlərinə qarşı spesifik antisentromer (antinnükleer) otoantikorları aşkar edir.

xaç

Bu formanın xarakterik xüsusiyyəti sistemli sklerodermanın simptomlarının bir və ya bir neçə digər sistemli birləşdirici toxuma patologiyalarının - romatoid artrit, sistemik qırmızı qızartı, dermatomiyozit və ya polimiyozit və s.

Skleroderma olmadan skleroderma

Və ya dərinin qalınlaşması olmadan baş verən visseral forma, lakin Raynaud sindromu və daxili orqanların zədələnməsi əlamətləri ilə - ağciyər fibrozu, kəskin skleroderma böyrəyinin inkişafı, ürəyin və həzm sisteminin zədələnməsi ilə. Qanda Scl-70 (nüvə topoizomeraz) üçün otoimmün antikorlar aşkar edilir.

Yuvenal sistemli skleroderma

Xətti (adətən asimmetrik) və ya fokal sklerodermanın növünə görə inkişaf 16 yaşından əvvəl başlayır. Xətti ilə - çapıq dəyişiklikləri olan dərinin sahələri (adətən baş dərisində, burun körpüsündə, alında və üzdə, daha az tez-tez aşağı ətraflarda və sinədə) xətti xarakter daşıyır. Bu forma ilə kontraktura (oynaqlarda hərəkətlərin məhdudlaşdırılması) və əzaların anormal inkişafı ehtimalı meydana gəlməsi tendensiyası var. Daxili orqanlarda patoloji dəyişikliklər olduqca əhəmiyyətsizdir və əsasən instrumental tədqiqatlar zamanı aşkar edilir.

İnduksiya

Onun inkişafı ətraf mühit amillərinin (kimyəvi, soyuq və s.) təsiri ilə açıq şəkildə bağlıdır. Dərinin qalınlaşması geniş yayılmışdır, tez-tez diffuz, bəzən damar lezyonları ilə birlikdə olur.

Preskleroderma

Klinik olaraq kapilyaroskopik şəkil və/və ya xəstəliyə xas olan immunoloji dəyişikliklərlə birləşən təcrid olunmuş Raynaud sindromu ilə özünü göstərir.

Kursun təbiətindən və irəliləmə sürətindən asılı olaraq sistemik sklerodermanın variantları

Kəskin, sürətlə inkişaf edən variant - xəstəliyin başlanğıcından ilk 2 il ərzində dərinin və daxili orqanların, əsasən ağciyərlərin, ürəyin və böyrəklərin ümumiləşdirilmiş diffuz fibrozu inkişaf edir. Əvvəllər, əksər hallarda xəstəlik tez ölümcül idi. Müasir adekvat terapiyanın istifadəsi ilə proqnoz bir qədər yaxşılaşdı.
Yarımkəskin, orta dərəcədə mütərəqqi. Klinik simptomlara və laboratoriya məlumatlarına görə, immun iltihab prosesinin əlamətlərinin üstünlük təşkil etməsi ilə xarakterizə olunur - sıx dəri ödemi, miyozit, artrit. Çarpaz sindromlar ümumi hallardır.
Xroniki, yavaş-yavaş irəliləyir. Sistemli sklerodermanın bu variantı aşağıdakılarla fərqlənir: damar lezyonlarının üstünlük təşkil etməsi - xəstəliyin ilk mərhələlərində Raynaud sindromunun uzun müddətli (uzun illər) mövcudluğu, orta dərəcədə ifadə olunan dəri dəyişikliklərinin yavaş inkişafı ilə müşayiət olunur; toxumaların işemiyası (qidalanmaması) ilə əlaqəli pozğunluqların tədricən artması; pulmoner hipertansiyonun tədricən inkişafı və həzm sisteminin zədələnməsi.

Xəstəliyin mərhələləri

İlkin - xəstəliyin 1-dən 3-ə qədər lokalizasiyasının olması.
Prosesin təzahürlərinin polisindromik təbiəti ilə lezyonların sistem xarakterini əks etdirən ümumiləşdirmə mərhələsi.
Terminal və ya gec, bir və ya daha çox orqanın funksiyasının çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur - tənəffüs, ürək və ya böyrək çatışmazlığı.

Bir xəstəliyin diaqnozunu tərtib edərkən sadalanan üç parametrin istifadəsi xəstə üçün müalicə proqramının tərtib edilməsi ilə bağlı naviqasiya etməyə imkan verir.

Əsas simptomlar

Sistemli sklerodermanın inkişaf mexanizminə və lezyonların yayılmasına əsaslanaraq, bu xəstəliyin simptomlarının çoxluğu və müxtəlifliyi başa düşüləndir. Bununla belə, prosesin mərhələli inkişafını nəzərə alaraq, patologiyanın inkişafının ilkin mərhələlərində diaqnoz qoymaq, xəstələrin ömrünü proqnozlaşdırmaq və təsir etmək üçün müəyyən imkanlar mövcuddur.

Diaqnoz əsas xarakterik ilkin və daha uzaq əlamətlər nəzərə alınmaqla aparılır:

Sıx şişlik şəklində dərinin zədələnməsi.
Damar pozğunluqları və Raynaud sindromu.
Əzələ-skelet sisteminin zədələnməsi.
Daxili orqanlarda dəyişikliklər.

Erkən mərhələdə xəstələrin şikayətləri

Xəstələr ümumi zəiflik, yorğunluq, nasazlıq, tez-tez 38 ° -dən çox olmayan yüksəlmiş temperatur, iştahın azalması, bədən çəkisi və s. qeyd edirlər. görünüşü xarakterik simptomlar əvvəl.

Dəri və selikli qişalar

Dəri lezyonları xəstəliyin əsas diaqnostik simptomlarından biridir və sistemik sklerodermi olan xəstələrin əksəriyyətində inkişaf edir. Əsasən üz və əllər nahiyəsində lokallaşdırılmış xarakterik dəri dəyişiklikləri prosesi inkişafında aşağıdakı mərhələlərdən keçir:

sıx şişkinlik;
induktiv;
atrofik.

Onlar üz ifadələrinin yoxsullaşmasına gətirib çıxarır (“hipomemiya”). Xəstənin üzü xarakterik “maskaya bənzəyən” görünüş alır – üz dərisi qalınlaşır, sıxılır və dartılır, burnun ucu sivri olur, ağız ətrafında şaquli qıvrımlar və qırışlar əmələ gəlir, kisə kimi yığılır. "kisə" simptomu), ağız boşluğuna girişin diametri azalır. Sistemli skleroderma Sjögren sindromu ilə birləşdirilə bilər.

Əllərdəki dəyişikliklər sklerodaktiliyada ifadə edilir ki, bu da dərinin sıx şişməsi, fibrozu və indurasiyası ilə xarakterizə olunur, xüsusilə səhər saatlarında sərtlik hissinə, məhdud hərəkət diapazonunun artmasına və görünüşün dəyişməsinə səbəb olur. barmaqların "kolbasa" formasını alaraq.

Bu əlamətlər xəstənin ilk əyri vizual müayinəsi ilə belə, şübhəsiz diaqnoz qoymağa imkan verir.

Xəstəliyin diffuz formasında dərinin şişməsi, indurasiyası və atrofiyası üzdən və əllərdən kənara çıxır. Onlar gövdə, aşağı və yuxarı ətrafların dərisinə yayılırlar. Bu əlamətlərlə yanaşı, dərinin məhdud və ya diffuz şəkildə yayılmış piqmentasiyası azalmış və ya tamamilə depiqmentasiya olunmuş, həmçinin ocaqlı və ya diffuz hiperpiqmentasiyaya malik sahələr tez-tez müşahidə olunur.

Dərinin altında, daha sonra bir təzahür olaraq, pendirli nekroz, toxumaların məhv edilməsi və pendirli (qırıntı şəklində) xarakterli kütlənin sərbəst buraxılması ilə xoraların meydana gəlməsinə səbəb ola bilən kalsiumlar (kalsium duzlarının yığılması) əmələ gəlir.

Erkən diaqnoz qoymaq üçün 4 ballıq "dəri sayımı" texnikası vacibdir ki, bu da şişkinliyə görə dərinin qalınlaşmasının ilkin dərəcələri kimi erkən təzahürləri qiymətləndirməyə imkan verir. Metod 17 nahiyədə - üz, döş qəfəsi, qarın və yuxarı və aşağı ətrafların simmetrik nahiyələrində dərinin palpasiyasına əsaslanır. Yoxlamanın nəticələri ballarla qiymətləndirilir:

hər hansı dəyişikliyin olmaması - 0 bal;
dərinin sıxlığı əhəmiyyətsizdir, əgər dəri nisbətən asan, lakin adi haldan daha çətindirsə, bükülmək lazımdır - 1 bal;
orta sıxlıq, dərinin qatlanması çətindirsə - 2 bal;
aydın sıxlıq, "board formalı" - 3 bal.

Dəri biopsiyası araşdırılarkən sıx fibroz müəyyən edilir.

Sistemli skleroderma davamlı burun axmasına səbəb ola bilərmi?

Selikli qişalar dəri ilə eyni vaxtda olduqca tez-tez təsirlənir. Bu, düzəltmək çətin olan daimi quruluq və burun tıkanıklığı, faringit, stomatit, selikli qişaların tutulmasının xarakterik əlaməti olan dilin frenulumunun qalınlığının artması, atrofiyası və qısalması ilə müşayiət olunan subatrofik və ya atrofik rinit ilə özünü göstərir. prosesində.

Damar patologiyası

Tez-tez dəri xəstəlikləri ilə birləşdirilir. Bu, xəstəliyin ümumiləşdirilmiş (geniş yayılmış) xarakterini əks etdirən sistemli sklerodermanın erkən və tez-tez təzahürüdür. Damar patologiyasının ən xarakterik əlaməti Raynaud sindromudur. Terminal arteriyaların və arteriolların simmetrik damar spastik böhranlarını təmsil edir, bunun nəticəsində toxumalara qan axını pozulur (işemiya).

Hücumlar barmaqların dərisinin, daha az tez-tez ayaq barmaqlarının rənginin ardıcıl iki və ya üç fazalı dəyişməsi (solğunluq - siyanotik - qızartı), eyni vaxtda ağrı, paresteziya və uyuşma ilə müşayiət olunur. Əsas lokalizasiya barmaqlar olsa da, bu əlamətlər bilavasitə bütün ələ, ayaqlara, bəzən də burun, dil və çənənin uclarına yayılmağa meyllidir və dizartriyaya (nitq artikulyasiyasının pozulması) səbəb olur.

Artıq dəyişdirilmiş divarları olan gəmilərdə spazmların meydana gəlməsi səbəbindən hücumlar uzanır. Raynaud sindromu hücumları özbaşına baş verə bilər, lakin daha tez-tez soyuq və ya psixogen amillərin təsiri altında inkişaf edir.

Onların şiddəti dərəcə və ya ballarla qiymətləndirilir:

I dərəcə - subyektiv hisslər və trofik dəyişikliklər olmadan yalnız dəri rəngində dəyişikliklərin olması.
II dərəcə - sindromun hücumu zamanı barmaqlarda ağrı, karıncalanma və ya uyuşma hissi. Barmaqların dərisində tək çapıqlar ola bilər.
III dərəcə - hücum zamanı şiddətli ağrı və/və ya sağalmamış tək xoralar.
IV dərəcə - çoxlu xoralar və ya qanqren sahələri.

Damar spazmları və onların divarlarında dəyişikliklər toxumaların qidalanmasının pozulmasına və trofik pozğunluqlara gətirib çıxarır - dəri toxumasının inkişafı, quruması və pozulması, dırnaqların deformasiyası, ağrılı, uzun müddət sağalmayan və təkrarlanan xoralar və irinləmə.

Trofik xoralar əsasən barmaqların terminal falanqlarında (“rəqəmsal xoralar”), eləcə də ən çox mexaniki təsirə məruz qalan yerlərdə – dirsək və diz oynaqları, daban sümükləri və ayaq biləyi nahiyəsində yerləşir. Barmaqların distal falanqlarında tez-tez atrofik proseslər nəticəsində əmələ gələn dəqiq yaralar ("siçovul dişləməsi" simptomu) olur.

Dırnaq falanqlarının sümüklərinin rezorbsiyası (akroosteoliz) səbəbindən barmaqların ucları həcmdə azalır və nazikləşir. Bundan əlavə, dəri nekrozu və qanqren inkişaf edə bilər, ardınca distal və hətta orta falanqlar sahəsində özünü amputasiya.

Prosesin xroniki gedişində üzdə, döş qəfəsinin ön və arxa səthlərində, ətraflarda, dodaqların selikli qişalarında, sərt damaqda və dildə tez-tez bir neçə ay və ya hətta baş verən telangiektaziya aşkar edilə bilər. xəstəliyin başlanğıcından illər sonra və kalsifikasiyalar kimi, sistemli sklerodermanın gec təzahürləridir.

Əzələ-skelet sistemi

Oynaqların və periartikulyar toxumaların zədələnməsi

Sistemli sklerodermanın ən çox yayılmış və bəzən ilk təzahürləri oynaqların zədələnməsidir, aşağıdakılarla özünü göstərir:

tez-tez dərinin qalınlaşmasından əvvəl olan "tendon sürtünməsi" simptomu; tendon qabıqlarının toxumasının və tendonların özlərinin sklerozu nəticəsində baş verir və onlarda aktiv hərəkətlər zamanı oynaqları palpasiya edərkən "xırıltı" kimi müəyyən edilir;
poliartralgiya, daha az tez-tez romatoid tipli poliartrit, lakin oynaqlarda açıq-aşkar dağıdıcı dəyişikliklər olmadan; eyni zamanda, xəstələrin 20% -ində artikulyar səthlərdə eroziv dəyişikliklər aşkar edilir;
oynaqlarda, xüsusən də əllərdə, əsasən gecə yuxusundan sonra sərtlik;
əsasən sinovial membranların, periartikulyar bağların, tendonların və əzələlərin dəyişməsi nəticəsində yaranan oynaqlarda fleksiyon kontrakturasının inkişafı;
Barmaqların terminal falanqlarının distal hissələrinin nahiyəsində sümüklərin osteolizi (rezorbsiyası), sonuncunun deformasiyası və qısalması, həmçinin bəzən mandibulyar proseslərin və radial sümüklərin distal üçdə bir hissəsinin osteolizi ilə özünü göstərir.

Artrit ilə xəstəliyin başlanğıcı sistemli sklerodermanın kəsik forması və onun yarımkəskin gedişi üçün ən xarakterikdir.

Əzələ toxumasının iştirakı

Miopatiyanın formalarından biri (əzələ distrofiyası) ilə ifadə edilir:

qeyri-iltihabi xarakterli qeyri-proqressiv lifli miopatiya bu xəstəliyin ən çox yayılmış formasıdır; proksimal əzələ qruplarında orta dərəcədə əzələ zəifliyi və qanda kreatin fosfokinazın (əzələ toxumasında olan bir ferment) səviyyəsində bir qədər artması ilə özünü göstərir;
əzələlərdə zəiflik və ağrı ilə müşayiət olunan iltihablı, qanda kreatin fosfokinazın 2 dəfə və ya daha çox artması, həmçinin əzələ biopsiyalarının öyrənilməsinin nəticələrində və elektromiyoqrafiyanın nəticələrində iltihablı dəyişikliklər.

Bundan əlavə, xəstəliyin diffuz forması kontraktura və birgə hərəkətliliyin pozulması nəticəsində yaranan əzələ atrofiyasının inkişafı ilə müşayiət olunur.

Daxili orqanlar

Mədə-bağırsaq traktının (GIT)

Xəstələrin 70% -ində mədə-bağırsaq traktının tutulması ilə sistemik skleroderma baş verir. Həzm sisteminin hər hansı bir hissəsi təsirlənə bilər, lakin 70-85% -də yemək borusu (skleroderma ezofagit) və bağırsaqlardır.

özofagus

Özofagusun hipotenziyası (tonusunun azalması) yalnız sonuncunun deyil, həm də bütün mədə-bağırsaq traktının zədələnməsinin ən çox yayılmış formasıdır. Onun morfoloji əsasını qida borusunun divarlarının hamar əzələlərinin fibroz və geniş yayılmış atrofiyası təşkil edir. Xarakterik əlamətlər udma çətinliyi, daimi ürək yanması, yeməkdən sonra və/və ya üfüqi vəziyyətdə güclənən döş sümüyünün arxasında qida parçası hissidir.

Ezofaqoqastroskopiya və rentgen müayinəsi zamanı qida borusunun daralmış aşağı hissələri müəyyən edilir ki, bu da bərk və quru qida qəbulunu xeyli çətinləşdirir və yuxarı (2/3) hissənin genişlənməsi, peristaltika dalğalarının olmaması və elastikliyin olmaması divarların (rigidlik), bəzən bir hiatal yırtıq olması diafraqma deşikləri mümkündür. Aşağı özofagus sfinkterinin aşağı tonusuna görə turşu mədə tərkibi özofagusa (qastroezofageal reflüks) geri axır və orada ağrılı ürək yanması və şiddətli sinə ağrısı ilə müşayiət olunan eroziya, xoralar və sikatrisial daralma əmələ gəlir.

Qastroezofagial reflyuks xəstəliyinin uzun bir kursu ilə bəzi xəstələrdə selikli qişanın özofagus epitelinin mədə və ya hətta nazik bağırsağın selikli qişasının epiteli ilə eyni hüceyrələrlə əvəzlənməsi (metaplaziya) baş verə bilər ki, bu da onların inkişafına meyllidir. özofagus xərçəngi.

Mədə və onikibarmaq bağırsaq

Mədə və onikibarmaq bağırsağın hipotenziyası qida kütləsinin evakuasiyasının pozulmasına və mədədə saxlanmasına səbəb olur. Bu, yemək zamanı tez toxluq hissi, tez-tez gəyirmə, epiqastrik nahiyədə ağrı və ağırlıq hissi, bəzən selikli qişada çoxsaylı telenjiektaziyaların, eroziyaların və xoraların əmələ gəlməsi nəticəsində mədə qanaxmalarına səbəb olur.

Bağırsaqlarda dəyişikliklər

Tezliyi demək olar ki, eyni olan yoğun bağırsaq istisna olmaqla, yemək borusu ilə müqayisədə daha az tez-tez baş verir. Bununla birlikdə, sistemli sklerodermanın bütün klinik mənzərəsində bağırsaq patologiyasının simptomları tez-tez aparıcı olur. Ən xarakterik olanlar bunlardır:

mədə xorasına bənzəyən duodenitin əlamətləri;
nazik bağırsaqda patologiyanın üstünlük təşkil etməsi ilə udma pozulur, şişkinlik ilə özünü göstərir, qismən paralitik nazik bağırsaq obstruksiyası əlamətləri (nadir hallarda), malabsorbsiya sindromu - nəcisdə çox miqdarda yağ olan tez-tez ishal (steatoreya), qəbizlik və bədən çəkisinin əhəmiyyətli dərəcədə azalmasına səbəb olur;
yoğun bağırsaq zədələndikdə davamlı və tez-tez qəbizlik baş verir (həftədə 2 müstəqil bağırsaq hərəkətindən az), nəcisin saxlanmaması və qismən təkrarlanan bağırsaq tıxanması inkişaf edə bilər.

Tənəffüs sistemi

Onlar halların 70%-dən çoxunda təsirlənir və son onilliklərdə sistemli skleroderması olan xəstələr arasında ölümün əsas səbəbi olmuşdur. Ağciyərlərin zədələnməsi təkrar perifokal pnevmoniya, amfizem, subplevral kistlər, abses, plevrit, təkrarlanan spontan pnevmotoraksın, ağciyər xərçənginin əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunur ki, bu da sistemli sklerodermi olmayan müvafiq yaş qruplarına nisbətən 3-5 dəfə tez-tez baş verir. (2-10 il ərzində) ağciyər çatışmazlığının inkişafı. Ağciyərlərdə dəyişikliklər iki klinik və morfoloji variant şəklində baş verir:

ağciyər fibroz və diffuz pnevmoskleroz ilə xarakterizə lezyon interstitial növü (interstisial ağciyər xəstəliyi) görə, ən çox ağ ciyər aşağı hissələrində tələffüz. Patoloji dəyişikliklər xəstəliyin ilk beş ilində inkişaf edir və xəstəliyin diffuz forması olan insanlarda ən çox özünü göstərir. Sistemli sklerodermanın klinik simptomları spesifik deyil - quru öskürək, tez-tez sınma, nəfəs almaqda çətinlik çəkən təngnəfəslik, yorğunluq və ağciyərlərin arxa aşağı hissələrində “selofan xırıltısını” xatırladan krepitan xırıltının olması (auskultasiya zamanı). .
Müayinə zamanı ağciyərlərin həyat qabiliyyətinin azalması, aşağı hissələrdə (rentgendə) gücləndirilmiş və deformasiya olunmuş ağciyər nümunəsi aşkar edilir və kompüter tomoqrafiyası ağciyər toxumasının qeyri-bərabər qaralmasını (torpaq şüşə simptomu) və "Pətək ağciyərlər" şəkli (sonrakı mərhələlərdə).
Sistemli sklerodermanın sonrakı mərhələlərində interstisial patologiya nəticəsində inkişaf edən ağciyərlərin damar lezyonları nəticəsində yaranan təcrid olunmuş (ilkin) ağciyər hipertenziyası və ya ikincili (10%). Hər iki növün ağciyər hipertenziyası tez-tez xəstəliyin başlanğıcından 10 il sonra 10-40% -də inkişaf edir. Onun əsas simptomu sürətlə inkişaf edən (bir neçə ay ərzində) nəfəs darlığıdır. Ağciyər hipertenziyasının əsas ağırlaşmaları sağ mədəciyin çatışmazlığı ilə kor pulmonale, eləcə də adətən ölümcül olan ağciyər arteriyalarının trombozudur.

Ürəkdə dəyişikliklər

Onlar xəstəliyin ən əlverişsiz və tez-tez (16-90%) lokalizasiyalarından birini təmsil edir və sistemik sklerodermi olan xəstələrdə qəfil ölüm səbəbləri arasında birinci yerdədir. Dəyişikliklər bunlardır:

xüsusilə xəstəliyin proqnozunu pisləşdirən keçiricilik pozğunluqları və ürək ritminin pozulması (70%);
miyokarditin inkişafı (bu vəziyyətdə sağ qalma nisbəti ən aşağıdır), xüsusən də polimiyozitli insanlar arasında;
qapaq qüsurlarının inkişafı ilə ürəyin daxili astarının (endokardın) zədələnməsi, əsasən bicuspid qapağı;
ürək tamponadasına səbəb ola bilən yapışqan və ya (daha az) eksudativ perikarditin inkişafı;
çox nadir hallarda inkişaf edən, lakin düzəldici dərmanların istifadəsinə qarşı müqavimət ilə xarakterizə olunan ürək çatışmazlığı.

Əsas simptomlar kiçik fiziki güclə və ya istirahətdə nəfəs darlığı, sternumda və onun solunda diskomfort və küt uzunmüddətli ağrı hissi, ürək döyüntüsü və ürəyin dayanması, ürəkdə titrəmə hissidir.

Böyrək zədələnməsi

Müasir effektiv dərmanların mövcudluğu sayəsində nisbətən nadirdir. Onlar böyrəklərin adekvat qan tədarükünün pozulması səbəbindən böyrək toxumasının məhdud nekrozuna səbəb olan arteriollarda dəyişikliklərə əsaslanır.

Daha tez-tez bu dəyişikliklər gizli şəkildə baş verir, kiçik funksional pozğunluqlar yalnız sidik və qan testləri ilə müəyyən edilir. Daha az hallarda qlomerulonefrit və ya gizli xroniki nefropatiya inkişaf edir.

5-10% (əsasən sistemli sklerodermanın diffuz formasında) arasında skleroderma böyrək böhranı (kəskin nefropatiya) şəklində aydın dəyişikliklər inkişaf edir. Ani başlayan və sürətlə irəliləyən böyrək arterial hipertenziyası, sidikdə protein miqdarının artması və böyrək çatışmazlığı ilə xarakterizə olunur. Kəskin nefropatiyalı xəstələrin yalnız 23%-i 5 ildən çox sağ qalır. Ümumiyyətlə, böyrək zədələnməsi ilə yalnız 13% 15 ildən çox sağ qalır, bu ağırlaşma olmadan - təxminən 72%.

Sistemli sklerodermanın diaqnostikasının ən son üsulları

Nisbətən yeni laboratoriya testlərinə antinüvə antikorlarını (ANA) təyin etmək üsulları daxildir:

təcrid olunmuş Raynaud sindromu olduqda sistemli sklerodermanın (adətən diffuz) inkişafının xəbərçisi olan topoizomeraz-1-ə (Scl-70) antikorlar;
immunogenetik markerlər HLA-DR3/DRw52; onların Scl-70-ə qarşı antikorlarla birlikdə olması pulmoner fibroz riskinin 17 qat artımını təmsil edir;
anticentromere antikorları - xəstələrin 20% -də mövcuddur, adətən məhdud bir patoloji forması ilə; həmçinin təcrid olunmuş Raynaud sindromunun mövcudluğunda xəstəliyin markeri hesab olunur;
RNT polimeraza III antikorları - 20-25% -də, əsasən diffuz formada və böyrək zədələnməsində aşkar edilir; onlar pis proqnozla əlaqələndirilir.

Xəstəlikdə tezliyi daha az olan digər otoantikorların olması daha az müəyyən edilir. Bunlara Pm-Scl (3-5%), U 3 -RNP (7%), U 1 -RNP (6%) və bəzi digər antikorlar daxildir.

Rusiya Revmatoloqlar Assosiasiyası tərəfindən təklif olunan sistemli skleroderma üçün klinik tövsiyələrə müxtəlif orqanların lezyonlarının təbiətini və dərəcəsini aydınlaşdırmağa imkan verən əlavə instrumental müayinə üsulları daxildir:

həzm sistemi üçün - özofaqoqastroduodenoskopiya, kontrast rentgenoqrafiya, yemək borusunda təzyiq manometriyası, endoskopik mədə pH-metriyası, qida borusunun metaplastik sahəsinin biopsiyası;
tənəffüs sistemi üçün - bədən pletismoqrafiyası, yüksək ayırdetməli kompüter tomoqrafiyası, spirometriya vasitəsilə xarici tənəffüsün və ağciyərlərin diffuziya qabiliyyətinin təyini və nəfəs tutmaqla tək nəfəsin texnikası;
ağciyər hipertenziyasını və ürəyin zədələnməsini müəyyən etmək üçün - Doppler exokardioqrafiya, sağ ürəyin elektrokardioqrafiyası və kateterizasiyası, Holter elektrokardioqrafik monitorinqi, radioizotop sintiqrafiyası;
dəri, əzələlər, oynaqların sinovial membranı və daxili orqanların toxumaları üçün - biopsiya tədqiqatları;
dırnaq yatağının geniş sahəli video kapilyaroskopiyası, "dərinin hesablanması" (yuxarıda təsvir edilmişdir).

Diferensial diaqnoz

Sistemik sklerodermanın differensial diaqnostikası birləşdirici toxuma xəstəlikləri və sistemik lupus eritematoz, dermatomiyozit, revmatoid artrit, Raynaud xəstəliyi, məhdud skleroderma, Buşke skleredeması, psevdoskleroderma, multifokal fibroz, skleroderma sindromu, skleroderma sindromu və şişlər kimi birləşdirici toxuma xəstəlikləri ilə aparılır. .

Sistemli sklerodermanın diaqnozu klinik simptomların (üstünlük verilir), instrumental və laboratoriya üsullarının birləşməsi əsasında aparılır. Bu məqsədlər üçün "Rusiya Revmatoloqlar Assosiasiyası" diferensial diaqnoz qoymağa imkan verən əsas və əlavə əlamətlər kimi meyarlardan istifadə etməyi tövsiyə edir. Etibarlı diaqnoz qoymaq üçün aşağıda sadalanan əsas əlamətlərdən 3-ü və ya əsas əlamətlərdən birinin (skleroderma dəri dəyişiklikləri, həzm orqanlarında xarakterik dəyişikliklər, dırnaq falanqlarının osteolizi) üç və ya daha çox əlavə əlamətlə birlikdə olması kifayətdir. .

Əsas xüsusiyyətlərə aşağıdakılar daxildir:

Dəri lezyonlarının sklerodermik təbiəti.
Raynaud sindromu və rəqəmsal xoralar və/və ya çapıqlar.
Kontrakturaların inkişafı ilə əzələ-artikulyar zədələnmələr.
Dərinin kalsifikasiyası.
Osteoliz.
Ağciyərlərin bazal bölgələrinin fibrozu.
Sklerodermik xarakterli mədə-bağırsaq traktının lezyonları.
Keçirilmə və ürək ritminin pozulması ilə böyük fokuslu kardiosklerozun inkişafı.
Skleroderma kəskin nefropatiya.
Dırnaq yatağının video kapilyaroskopiyasının tipik nəticələri.
Əsasən Scl-70-ə, antisentromer antikorlara və RNT polimeraza III-ə qarşı xüsusi antinüvə antikorlarının aşkarlanması.

Əlavə əlamətlər:

Bədən çəkisinin 10 kq-dan çox itirilməsi.
Doku trofizminin pozğunluqları.
Adətən yapışqan (yapışqan) formada olan poliserozitin olması.
Telenjiektaziya.
Nefropatiyanın xroniki gedişi.
Poliartralgiya.
Trigeminal nevralji (triqimenit), polinevrit.
ESR dəyərlərinin 20 mm/saatdan çox artması.
Qanda qammaqlobulinlərin səviyyəsinin artması, 23%-dən çox.
Antinüvə faktorunun (ANF) və ya DNT-yə qarşı otoantikorların olması.
Romatoid faktorun aşkarlanması.

Sistemli sklerodermanın müalicəsi

Xəstəliyin müalicəsi uzunmüddətli, adətən ömürlük olur. Patologiyanın formasından, gedişatın xarakterindən və müəyyən orqan və sistemlərin prosesə cəlb edilməsindən asılı olaraq hərtərəfli aparılmalıdır.

Yuxarıda göstərilən risk faktorlarının olması, eləcə də qeyri-sağlam pəhriz, siqaret (!), alkoqol və enerji (!) içkilərinin istehlakı, qəhvə və güclü dəmlənmiş çay kimi təhrikedici amillərin olması səbəbindən terapiyanın effektivliyi əhəmiyyətli dərəcədə azalır. , fiziki və nöropsik stress, qeyri-kafi istirahət.

Sistemli skleroderma ilə günəş vannası qəbul etmək mümkündürmü?

Ultrabənövşəyi şüalanma xəstəliyin kəskinləşməsinə səbəb ola biləcək kifayət qədər yüksək risk faktorlarından biridir. Buna görə də günəş işığından qorunmayan yerlərdə, xüsusən də günəş aktivliyinin artdığı dövrlərdə qalmaq arzuolunmazdır. Dəniz sahilində tətillər kontrendikedir deyil, yalnız payız aylarında və kölgədə qalmağa tabedir. Həm də ultrabənövşəyi şüalara qarşı maksimum qorunma dərəcəsi olan kremlərdən həmişə istifadə etmək lazımdır.

Qidalanma Xüsusiyyətləri

Sistemli skleroderma üçün qidalanma xüsusi əhəmiyyət kəsb edir, xüsusilə yemək borusu təsirlənirsə, kiçik həcmdə yeməklər arasında qısa fasilələrlə çoxlu yemək olmalıdır. Allergik yeməkləri istisna etmək və kifayət qədər protein tərkibi (süd və fermentləşdirilmiş süd məhsulları, yumşaq pendirlər, ət və balıq), mikro və makroelementlər, xüsusən də kalsium duzları olan qidaları istehlak etmək tövsiyə olunur.

Böyrək funksiyasının pozulduğu hallarda (nefropatiya, böyrək çatışmazlığı) zülal istehlakı ciddi şəkildə təyin edilməli və həzm sisteminin müxtəlif hissələri təsirləndikdə, bu orqanların pozğunluqlarına uyğun bir pəhriz və qida emalına riayət edilməlidir. sklerodermada xüsusi qidalanmanı nəzərə alın.

Xüsusilə qlükokortikosteroid dərmanları qəbul edərkən karbohidratların istehlakını məhdudlaşdırmaq və kifayət qədər miqdarda tərəvəz, giləmeyvə və aşağı şəkər tərkibli meyvələri məhdudlaşdırmaq da arzu edilir.

Dərman müalicəsi və reabilitasiya prinsipləri

Terapiyanın əsas məqsədləri bunlardır:

remissiya mərhələsinə və ya prosesin fəaliyyətinin mümkün olan maksimum dərəcədə sıxışdırılmasına nail olmaq;
funksional vəziyyətin sabitləşməsi;
qan damarlarında dəyişikliklər və fibrozun inkişafı ilə əlaqəli ağırlaşmaların qarşısının alınması;
daxili orqanların zədələnməsinin qarşısının alınması və ya mövcud disfunksiyaların düzəldilməsi.

Xəstəliyin aşkarlanmasından sonrakı ilk illərdə, bədənin sistemlərində və orqanlarında əsas və ən əhəmiyyətli dəyişikliklərin intensiv şəkildə baş verdiyi zaman terapiya xüsusilə aktiv olmalıdır. Bu dövrdə hələ də iltihablı proseslərin şiddətini azaltmaq və fibrotik dəyişikliklər şəklində nəticələrini azaltmaq mümkündür. Üstəlik, artıq formalaşmış fibrotik dəyişikliklərə onların qismən tərs inkişafı baxımından təsir etmək hələ də mümkündür.

İltihab əleyhinə təsir göstərən, birləşdirici toxumalarda metabolik proseslərə təsir edən və açıq şəkildə anti-fibrotik təsir göstərən tabletlərdə cuprenil (D-penisilamin). Sonuncu yalnız altı aydan bir ilə qədər tətbiq edildikdən sonra həyata keçirilir. Cuprenil, patologiyanın sürətli inkişafı, diffuz dəri indurativ prosesi və aktiv fibroz üçün seçilən dərmandır. Tədricən artırılan və sonra azaldılan dozalarda təyin edilir. Baxım dozaları 2 ildən 5 ilə qədər qəbul edilir. Xəstələrin təxminən 30%-də müşahidə edilən mümkün əlavə təsirlərə görə (böyrəklərə toksik təsirlər, bağırsaq funksiyasının pozulması, dermatit, qanyaradıcı orqanlara təsirlər və s.) dərman daimi həkim nəzarəti altında qəbul edilir.
İmmunosupressantlar Metotreksat, Azatioprin, Siklofosfamid və s. Metotreksat, xüsusilə xəstəliyin erkən, iltihab mərhələsində əzələ və oynaqların zədələnməsi ilə dəri sindromuna qarşı təsirli təsir göstərir. Siklofosfamid prosesin yüksək aktivliyi, ağciyər fibrozunun əmələ gəlməsi ilə interstisial ağciyər zədələnməsi (istifadə üçün mütləq göstəriş), açıq immunoloji dəyişikliklərin olması və əvvəllər istifadə olunan müalicədən nəzərəçarpacaq təsir olmadığı hallarda istifadə olunur.
Enzim agentləri (Lidase və Ronidase) - mukopolisakkaridləri parçalayır və hialuron turşusunun viskozitesini azaldır. Xroniki proses üçün subkutan və ya əzələdaxili inyeksiya kurslarında, həmçinin iontoforez şəklində və toxumaların indurasiyası və ya kontrakturaları sahəsində tətbiqlər üçün təyin edilir.
Qlükokortikosteroidlər (Deksametazon, Metipred, Prednizolon, Triamsinolon) II və ya III dərəcəli prosesin aktivliyi, həmçinin kəskin və ya yarımkəskin gedişat zamanı təyin edilir. Onların istifadəsi böyrək funksiyasının daimi monitorinqi ilə həyata keçirilir.
Damar dərmanları - əsas olanlar kalsium kanal blokerləri (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), artıq xəstəliyin ilkin mərhələlərində təyin edilmiş angiotensin çevirici ferment inhibitorları (Captopril, Capoten və s.), prostanoidlərdir (Iloprost, Vazaprostan) , həm sistemli, həm də ağciyər damarlarında müqaviməti azaldan endotelin reseptor antaqonistləri (Traklir, Bosentan).
Antiplatelet agentləri (Curantil, Trental) və antikoaqulyantlar (kiçik dozalarda asetilsalisil turşusu, Fraxiparin).
Nonsteroid antiinflamatuar preparatlar (Ibuprofen, Nurofen, Piroxicam, Indomethacin) və aminoquinoline preparatlar (Plaquenil).

Yeni üsul sistemli skleroderma üçün gen mühəndisliyi bioloji məhsulların istifadəsidir. Hal-hazırda onların effektivliyinin və sistemli sklerodermanın ağır formalarında istifadə perspektivlərinin öyrənilməsi davam edir. Onlar digər sistemli birləşdirici toxuma xəstəliklərinin müalicəsində nisbətən yeni istiqaməti təmsil edirlər.

Bu dərmanlara otoimmün reaksiyaları inhibə edən Etarnecept və Inflixicamb, B-limfosit reseptorlarına monoklonal antikor olan immunosupressant Rituximab (aşağı dozada qlükokortikosteroidlərlə birlikdə), beta-I transformasiya edən böyümə faktoruna qarşı antikorlar, antimonositlər, immunositlər daxildir. Hüceyrələrarası matrisin artıq sintezini yatıran imatinib, bunun nəticəsində sistemli sklerodermanın, qama- və alfa-interferonların diffuz formasında dəri sindromu azalır və ağciyər funksiyası yaxşılaşır.

Ənənəvi tibb ilə müalicə

Müalicə kompleksinə ənənəvi tibbin daxil edilməsi məqsədəuyğundur. Bununla belə, həmişə yadda saxlamaq lazımdır ki, sistemli sklerodermanın xalq müalicəsi ilə müalicəsi heç vaxt tək olmamalı və ya əsas kimi istifadə edilməməlidir. Yalnız mütəxəssislər tərəfindən təyin olunan əsas terapiyaya kiçik bir əlavə (!) kimi xidmət edə bilər.

Bu məqsədlər üçün bitki yağlarından, həmçinin dərman bitkilərinin infuziyalarından (Sent John's wort, kalendula) bitki yağında istifadə edə bilərsiniz, onları yumşaltmaq, qidalanmanı yaxşılaşdırmaq üçün dərinin təsirlənmiş sahələrinə gündə bir neçə dəfə yağlamaq lazımdır. və iltihabi proseslərin şiddətini azaldır. Ətirşah, dalğalı rhubarb, şam tumurcuqları və ya iynələr, ağcaqayın yarpaqları və yulaf samanının dəmləmələri ilə isti vanna qəbul etmək oynaqlar, dəri və qan damarları üçün faydalıdır.

Saponaria officinalis, Saxalin qarabaşaq yarması, harpagophytum kök çayı, qatırquyruğu, ağciyər və düyünlü otların dəmləmələri (şifahi qəbul üçün) spirt tinctures və ya infuziyaları iltihab əleyhinə və immunosupressiv xüsusiyyətlərə malikdir. Aşağıdakı bitki qarışığının infuziyası antiinflamatuar və vazodilatlayıcı təsir göstərir: ölməz otu, St John's wort, şirniyyat yonca, çəmən ətirşah, çəmən yonca, civanperçemi, quş gözü düyün, nanə yarpaqları, bağayarpağı və keklikotu, moruq və lingonberries, dandelion kökləri. Otlar şəklində dərman bitkilərinin bir çox başqa birləşmələri var.

Masaj və məşqlər, fizioterapiya

Kompleks terapiya və reabilitasiya sisteminə həmçinin (prosesin aktivliyi və ya əhəmiyyətsiz fəaliyyəti olmadıqda): masaj və sistemli skleroderma, tənəffüs və ürək fəaliyyətinin yaxşılaşdırılması, damar tonunun tənzimlənməsi, oynaqların hərəkətliliyinin yaxşılaşdırılması və s. üçün məşqlər kompleksi; fizioterapiya kursları - iltihab əleyhinə, damar və ferment preparatları ilə iontoforez (Lidaza), termal prosedurlar (parafin, ozokerit), ən çox təsirlənmiş oynaqlarda Dimetil sulfoksid ilə tətbiqlər; kurort müalicəsi (palçıq müalicəsi və balneoterapiya).

Hamiləlik mümkündürmü və uşağı daşımaq şansı varmı?

Hamiləlik bədəndə əhəmiyyətli hormonal dəyişikliklərlə müşayiət olunur ki, bu da xəstəliyin kəskinləşməsi baxımından bir qadın üçün kifayət qədər yüksək risk, həmçinin döl və gələcək uşaq üçün riskdir. Bununla belə, mümkündür. Sistemli skleroderma, təbii olaraq belə hamiləlik və doğuş üçün mütləq əks göstəriş deyil. Prosesin aktivliyi və daxili orqanlarda, xüsusən də böyrəklərdə və ürəkdə açıq patoloji dəyişikliklər olmadıqda, xəstəliyin ilkin mərhələlərində subakut və ya xroniki bir kurs ilə uşaq dünyaya gətirmə şansı xüsusilə yüksəkdir.

Bununla belə, hormonal, sitostatik, vaskulyar, antiplatelet dərmanların, toxuma metabolizmasını yaxşılaşdırmağa kömək edən dərmanların və s. istifadəsi ilə müəyyən dərmanların dayandırılması və ümumiyyətlə müalicənin düzəldilməsi mümkünlüyü məsələsini həll etmək üçün hamiləliyin planlaşdırılması müalicəni aparan mütəxəssislə razılaşdırılmalıdır. Bundan əlavə, hamiləlik dövründə ən azı trimestrdə bir dəfə yalnız bir mama-ginekoloq deyil, həm də revmatoloq tərəfindən müşahidə və müayinədən keçmək lazımdır.

Hamiləliyin uzadılmasının mümkünlüyünə qərar vermək üçün bir qadın ilk trimestrdə xəstəxanaya yerləşdirilməlidir və gələcəkdə - xəstəliyin şiddətlənməsinə və ya hamiləliyin ağırlaşmasına şübhə olduqda.

Vaxtında adekvat müalicənin həyata keçirilməsi, düzgün məşğulluq, xəstənin daimi dispanser müşahidəsi qaydalarına riayət edilməsi, təhrikedici amillərin aradan qaldırılması və ya minimuma endirilməsi, risk faktorlarının təsiri xəstəliyin gedişatını ləngidə bilər, gedişatının aqressivlik dərəcəsini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər. sağ qalma proqnozunu yaxşılaşdırmaq və həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq.

MƏDƏNİN VƏ 12 BAĞLI BAĞDA HORALARI.

Peptik xora --- ilə birlikdə patoloji prosesdə iştirak edən, irəliləməyə meylli xroniki təkrarlanan xəstəlik mədə (VƏ)və onikibarmaq bağırsaq (duodenum) həzm sisteminin digər orqanları, xəstənin həyatını təhdid edən ağırlaşmaların inkişafına səbəb olur.
Bu xəstəlik əsasən əmək qabiliyyətli əhalini əhatə edir.

Etiologiyası.

İrsi meyllilik(əgər daha çox anadangəlmə HCI və ya IgA varsa, qoruyucu reaksiya daha azdır).
Psixo-sosial amil
Qidalanma faktoru. Sistematik yemək pozğunluqları. Çox isti yemək mədə mukozasına təsirinə görə 96% spirtə bərabərdir. Qəbul edilən yeməyin həcmi də vacibdir. Tez-tez, kiçik hissələrdə yemək lazımdır.
Pis vərdişlər. Siqaret çəkmək zəif risk faktoru, lakin zəhlətökən.
Elm adamları arasında təsirin mübahisəli bir versiyası var Alkoqol mədə mukozasında.
Daimi istifadəyə inanılır Alkoqolçox az miqdarda, 20-30 q-dan çox olmayan, yüksək keyfiyyətli (tut arağı, viski, cin) eşlik edən qastrit və duodenit olmadıqda xoraların çapıqlaşmasına kömək edir; şərab, konyak isə əksinə, mədə xorasına mənfi təsir göstərir. Ancaq yadda saxlamalıyıq ki, hətta böyük miqdarda yüksək keyfiyyətli spirt mədə mukozasına zərərlidir.
Qəhvə və çay mədədə qıcıqlandırıcı təsir göstərir və turşuluğu artırır.
Damar amili. Yaşlılarda damarların aterosklerozu işemiyaya gətirib çıxarır, qoruyucu maneə pozulur və xora əmələ gəlir. Bir xoranın mədə infarktı olduğuna inanılır.
Yoluxucu amil, Helicobacter Pilory.

Patogenez.

3 əsas patogenetik mexanizm var:

Sinir mexanizmi
Hormonal və ya humoral
Yerli, ən vacib

1.Sinir mexanizmi.
Kiçik daimi stresslər nadir zorakılıqlardan daha təhlükəlidir. Beyin qabığı açılır, sönməmiş, durğun həyəcan ocaqları inkişaf edir, subkorteks aktivləşir, hipotalamus, hipofiz vəzi, adrenal bezlər, vagus və mədə-duodenal zona aktivləşir.
Yəni qastroduodenal zonanın sinir tənzimlənməsi mexanizmi pozulur.
Motor bacarıqları itir, spazm, hipertoniklik və s.

2. Hormonal mexanizm.
Hipofiz vəzi - Hipotalamus - Böyrəküstü vəzi.
Kortikosteroidlərin təsiri altında selikli qişaya maneə və qan tədarükü pozulur.

3. Yerli faktor.
Ən vacib amil. Onsuz, yuxarıda göstərilən amillər xoraya səbəb olmayacaqdır. Yerli amil aqressiv amillərlə qoruyucu amillərin qarşılıqlı təsiridir.
Sağlam insanda bu amillər arasında tarazlıq var.

Aqressiya faktorları:

HCI,
pepsin,
öd,
duodeno-mədə reflü,
motor pozğunluğu
spazm,
hipertoniklik.

Qoruyucu amillər:

selikli qişanı əhatə edən bir təbəqə, əgər normal konsistensiyaya malikdirsə, özlülük tərkibi;
selikli qişa, normal trofizm;
regenerasiya səviyyəsi (regenerasiya normaldırsa, bu qoruyucu amildir);
normal qan təchizatı;
bikarbonatlar.

Gənclərdə aqressiya faktorları və onların artması mühüm rol oynayır. Yaşlılarda isə qoruyucu faktorların azalması mühüm rol oynayır.
Duodenal xoraların patogenezində xüsusi rol oynayır hipermotiliya və hipersekresiya n.vagusun aktivləşməsinin təsiri altında (aqressiya faktorları). Klinikada aydın, ritmik ağrılar, ürək yanması, turşuluğun artması var. Peptik xora xəstəliyinin patogenezində selikli qişanın vəziyyəti (baryer) mühüm rol oynayır, qoruyucu faktorların vəziyyəti, hipersekresiyanın əhəmiyyəti yoxdur. Mədə xorası qastrit fonunda meydana gəldiyi üçün bədxassəli şişlər tez-tez baş verir, onikibarmaq bağırsaq xorası ilə bu nadir hallarda baş verir.

Reproduktiv yaşda olan qadınlarda fəsadlar kişilərə nisbətən 10-15 dəfə az baş verir. Qadınlarda da xoralar daha az təkrarlanır, daha rəvan sağalır və çapıqlar kişilərə nisbətən daha həssas olur. Hamiləliyin başlanğıcı ilə residivlər dayanır və alevlenme azalır. Menopozun başlaması ilə mədə xorasının tezliyi və gedişi kişilərlə bərabərləşir.

Klinik simptomlar.

1. Ağrı sindromu --- Ürək, mərkəzi peptik xora sindromu (güclü olduğuna görə deyil, mədə xorası xəstəliyinə xasdır).Ağrı darıxdırıcı, yanma, ağrılı, paroksismal, kəskin ola bilər, həmçinin qusma ilə müşayiət olunur.Bəzi hallarda xəstələr ekvivalent ağrı əlaməti olaraq şişkinlik və şişkinlik hiss edə bilərlər.

A) Qida qəbulu ilə əlaqəli ağrının gündəlik ritmi - - gün ərzində müəyyən bir xəstə üçün vaxtında aydın bir dəyişiklik var. Misal üçün:
Yemək --- istirahət, 1, 2, 3 saatdan sonra -- ağrı --- bu, pyloroduodenal zonanın mədə xorası olan xəstələrdə olur.
Yemək --- ağrı -- bir müddət sonra istirahət edin--- bu tipikdir mədə girişinin xoraları ilə.
Eyni zamanda fərqləndirirlər erkən (30-60 dəqiqədən sonra), gec (1,5-2 saatdan sonra), ac (yeməkdən 6-7 saat sonra) və gecə ağrısı.

b) Xəstəliyin mövsümi tezliyinin olması.
Əksər hallarda xəstəliyin 90% -i payız-yaz dövründə pisləşir. Üstəlik, bu xəstə tez-tez müəyyən aylarda müşahidə olunur (məsələn: həmişə sentyabr və may aylarında, nadir hallarda qış-yay dövründə) .

V) Ağrının lokalizasiyası – ağrı epiqastrik nahiyədə müəyyən məhdud nahiyədə, əsasən orta xəttin sağında lokallaşdırılır.

Xəstələr tez-tez barmağı ilə nöqtəni göstərirlər.
Onikibarmaq bağırsağın xorası ilə, ülser arxa divardadırsa, ağrı solda ola bilər - bu, ağrının atipik lokalizasiyasıdır.
Yumşaq səthi palpasiya ilə yerli həssaslıq və ağrı xoranın yerinə uyğun gəlir.
Mendelə görə zərb (Mendel sm) - düz qarın əzələləri boyunca yuxarıdan aşağıya doğru növbə ilə sağa, sonra soldan göbəkə vururuq. Ağrı bir nöqtədə aşkar edilir. Bu nöqtə təxminən ülserlərin proyeksiyasına, ağrının lokalizasiya nöqtəsinə uyğundur.

2. Ürək yanması.
Tipik olaraq, mədə yanması xoradan əvvəlki dövrdə bir neçə ay, il ərzində mədə xorası xəstəliyindən əvvəl olur. Ürək yanması, xoranın yerindən asılı olaraq ağrı ilə eyni şəkildə baş verir.

3. Qusma.
Necə ki, ürək yanması motor bacarıqlarının pozulmasından asılıdır. Bu mədə yanması kimi qastroezofageal reflüdür.
Qusma xorası olan xəstələrdə ümumiyyətlə ağrı zirvəsində meydana gəlir və rahatlama gətirir. Bəzi xəstələrdə qusmanın ekvivalenti ürəkbulanma və həddindən artıq tüpürcək ola bilər.
Yeməkdən dərhal sonra qusma mədənin ürək hissəsinin zədələnməsini, 2-3 saatdan sonra - mədənin bədəninin xorasını, yeməkdən 4-6 saat sonra - pilor və ya onikibarmaq bağırsağın xorasını göstərir. "Qəhvə çöküntüsü" şəklində qusma qanaxma mədə xorasını göstərir (nadir hallarda onikibarmaq bağırsağın xorası). Və gənclər tez-tez xəstəliyin kəskinləşməsi zamanı çox davamlı olurlar qəbizlik, kolit.

Yeniyetmələrdə mədə xorası xəstəliyinin xüsusiyyətləri.

Onlarda mədə xorası praktiki olaraq müşahidə edilmir, onikibarmaq bağırsaq xorası 16-20 dəfə çox olur.

2 formada baş verir:

Gizli
Ağrılı

1. Gizli mədə dispepsiya sindromu (gəyirmə, ürəkbulanma, hipersalivasiya) şəklində baş verir. Bu patologiyası olan uşaqlar fiziki cəhətdən zəif inkişaf etmiş, nevrotik, şıltaqdır, iştahı zəifdir, akademik göstəriciləri zəifdir. 2-5 ildən davam edə və ağrılı bir forma çevrilə bilər.
2. Ağrılı forma.
Son dərəcə kəskin ağrı sindromu, uşaqlarda böyüklərdən daha güclüdür, ağrı davamlıdır. Yetkinlik dövründə tez-tez ağırlaşmalar baş verir - perforasiya, qanaxma.

Yetkinlərdə mədə xorasının xüsusiyyətləri.

Yaşlı və yaşlı insanlarda, 50 yaşdan yuxarı xəstələrdə mədə xorası onikibarmaq bağırsaq xorasına nisbətən 2-3 dəfə çox rast gəlinir.
Mədə xoralarının lokalizasiyası.
Mədənin giriş (kardial) hissəsi, kiçik əyrilik və çıxış (pilorik) hissəsində lokalizasiya daha çox olur. Xoralar böyük, çox vaxt nəhəng, qırışmış və müalicəsi çətin ola bilər. Ağrı sindromu mülayimdir, dispepsiya tələffüz olunur, turşuluq səviyyəsi azalır. Atrofik qastrit (atrofik hipertrofik qastrit) fonunda xoralar inkişaf edir. Fəsadlar gənclərə nisbətən 2-3 dəfə tez-tez baş verir. Və bu yaşda xoraların bədxassəli olması çox tez-tez baş verir.
Duodenal xoraların lokalizasiyası.
Onikibarmaq bağırsaq xoralarının 90% -i ampuldə (bulbar, ilkin hissə), 8-10% -i postbulbar xoralardır (böyük duodenal məmə sahəsi).
Ülserlərin ağırlaşmaları:
Qanaxma, perforasiya, örtülü perforasiya, penetrasiya (mədəaltı vəziyə, kiçik omentuma doğru), cicatricial xəstəlik, pilor stenozu, bədxassəli şiş.

XORA NÖVLƏRİ.

Mədənin giriş (ürək) hissəsində yerləşən xoralar.

Ürək bölməsi mədənin yuxarı hissəsidir, ürək açılışı vasitəsilə özofagusa bitişikdir. Ürək xoraları ilə aşağıdakı simptomlar müşahidə olunur.
1. Ağrı lokallaşdırılmış xiphoid prosesində, döş sümüyünün arxasında.
2. Ağrı yayılır döş qəfəsinin sol yarısında, sol qolda, gövdənin sol yarısında, paroksismal ağrı (ürəyin işemik xəstəliyini çox xatırladır), nitrogliserinlə aradan qaldırılmır. Daha tez-tez bu xoralar 40 yaşdan yuxarı kişilərdə baş verir.
3. Ürək yanması.

Mədə xorasının differensial diaqnostikası və
Xəstəyə verilir validol və antasid. Mədə xorası üçün antasid dərhal sakitləşir. İşemik xəstəlik zamanı validol 2 dəqiqə ərzində ağrıları aradan qaldırır, 20-30 dəqiqədən sonra isə bu, ürəyin işemik xəstəliyi deyil. Bu xoraları aşkar etmək çətindir, çünki endoskop bu nahiyədən tez keçir və aşkarlanması daha çətindir. Bədxassəli şişlər və qanaxma tez-tez baş verir.

Mədənin kiçik əyriliyində xoralar.

Klassik mədə xorası, infeksiya varsaH. Pilori, adətən yerləşir kiçik əyrilikdə.
Bu ilə xarakterizə olunur:
1. Erkən, ağrılı, orta ağrı epiqastrik bölgədə (epigastrik bölgə), 1-1,5 saat davam edən və mədədən qida evakuasiya edildikdən sonra dayanır.
2. Dispepsiya.
3. Arıqlamaq xəstələrin 20-30% -ində.

Mədə antrumunun xoraları.

Xoralar üçün antrum (vestibül) Mədənin pilorik hissəsində aşağıdakı simptomlar görünür:
1. Ağrıən tez-tez boş bir mədədə, gecə və yeməkdən 1,5-2 saat sonra (gec) baş verir. Ağrı adətən yeməkdən sonra yox olur.
2. Tez-tez müşahidə olunur Ürək yanması.

Mədə pilorunun pilorik kanalının xoraları.

Pilorik kanal - mədənin onikibarmaq bağırsağa keçən ifrazat hissəsi. Bu mədənin çox həssas sinir-əzələ sahəsidir., buna görə də, bu bölmədə yerləşən xoralarla, simptomlar olduqca açıqdır.
Tipik simptomlar buradadırPilorik üçlüyü:
1. Ağrı sindromu, olduqca davamlı. Ağrısağ hipokondriyə, arxaya şüalanır.
2. Tez-tez qusma və bu fonda
3. Arıqlamaq.

Ağrı Bir neçə növ var. Bir tərəfdən, klassik versiya - Yeməkdən sonra gün ərzində ağrı 1 saat sonra baş verir.
Bəzən ağrının meydana gəlməsi qida qəbulundan asılı deyil, baş verir paroksismal və ya dalğa kimi ağrı.
Ağrı ilə yanaşı var Qusma, kəskinləşmə zamanı 5-10 dəfəyə qədər, ilk 10 gündə. Bu xoraların müalicəsi çox çətin olur.Bu xəstələrin 50%-də uzun müddət müalicədən sonra xoralar bağlanmır. Xəstələrin 1/3-də sağaldıqdan sonra yaralar tezliklə yenidən açılır.

Onikibarmaq bağırsağın bulbar xoraları.

Lokallaşdırarkən duodenal ampuldə xoralar (bulbar bölgəsi) xarakterik:
1. Ağrı gecə, ac. Xoranın yerində duodenal ampulün arxa divarında ağrı bel nahiyəsinə yayılır. Ağrı yeməkdən dərhal sonra yox olur.
2. Ürək yanması.

Onikibarmaq bağırsağın postbulbar xoraları.

Ağrı lokallaşdırılırepiqastriumda deyil, içərisində sağ hipokondrium, qarın sağ üst kvadrantında,arxaya, sağ çiyin bıçağının altına şüalanır.Ağrı, qaraciyər və ya böyrək kolikasını xatırladan paroksismal ola bilər.
Əgər xora Vater məmə nahiyəsində yerləşərsə, sarılıq yarana bilər, çünki patoloji proses aşağıdakıları əhatə edir.öd yolları, mədəaltı vəzi. Bütün bunlar xolesistit və hepatitin şəklini verir.

Çox tez-tez bu xoraların 70% -i qanaxır. Digər bölgələrdə xoralarla yalnız 10% qanaxma olur. Xoraların çapıqlanmasından sonra portal venanın sıxılması, ardınca astsit ola bilər. Qadınlarda naməlum etiologiyalı astsitlər varsa, ya adneksiyanın xərçəngi, ya da portal vena bölgəsindəki xoraların çapıqlanması barədə düşünmək lazımdır. Ağrı yeməkdən dərhal sonra azalırsa, bunlar bulbar xoralardır və yeməkdən 20-30 dəqiqə sonra ağrı keçmirsə, bunlar postbulbar xoralardır.

Peptik xoranın diaqnozu.

Biopsiya ilə özofaqoqastroduodenoskopiya (EGD).
rentgen
Helicobacter Pylori üçün test (nəcis, qusma, qan və ya endoskopiya biopsiyası).
Palpasiya.

XORA XƏSTƏLİYİNİN MÜALİCƏSİ.

Mürəkkəb bir kursu olmayan (yox və s.) əksəriyyətində konservativ müalicə istifadə olunur.
Mühafizəkar yanaşma yalnız düzgün dərman yanaşması deyil, həm də pəhriz qidalanması, pis vərdişlərin aradan qaldırılması, yaşı, kursun müddətini, əvvəlki müalicənin effektivliyini, həmçinin müalicənin effektivliyini nəzərə alaraq iş və istirahətin düzgün təşkilidir. xoranın yeri və ölçüsü, HCI ifrazının təbiəti, mədə və onikibarmaq bağırsaq hərəkətliliyinin vəziyyəti və əlaqəli xəstəliklər.

Pəhriz.

Tez-tez, kiçik yeməklər, gündə 3-4 dəfə.
Qida tamponlayıcı və antasid xüsusiyyətlərə malik olmalıdır. Qida yumşaq, yumşaq, asanlıqla həzm olunmalı, tampon olmalıdır - protein-yağ, daha az karbohidrat.
Gündə 100-120 q protein, 100-120 q yağ, 400 q-dan çox olmayan karbohidratlar.
Vitaminlər: itburnu suyu, dəniz itburnu yağı, lakin eyni vaxtda olan kalkulyoz xolesistit, bakterial xolesistit, qastrit, duodenit üçün tövsiyə edilmir, çünki öd onikibarmaq bağırsağa və mədəyə daxil olur və selikli qişanın həddindən artıq qıcıqlanmasına səbəb olur.
Süd, çörək və ət məhsulların antasid tamponlama xüsusiyyətlərinə malikdir. Cədvəl №1 tövsiyə olunur, lakin vəziyyətdən asılı olaraq həkim tərəfindən düzəldilir

Dərman terapiyası.

Antasidlər -- məqsəd ətraf mühiti bufer etməkdir, yəni HCI bağlamasıdır.
sorulmayan Uzun müddət fəaliyyət göstərən antasidlər elektrolit balansını pozmur, tərkibində Al və Mg duzları var.Uzun təsirli antasidlər həzmlərarası dövrlərdə, yeməkdən 2,5 saat sonra və ya yeməkdən 30 dəqiqə əvvəl təyin edilir.
Antasidlər --- Almagel, Maalox, Mailanta, Gastal, Phospholugel, Polysilane, Bedelix, Supralox, Mutesa, Rogel, Normogastrin, Gelusil-lak, Riopan-plas.
H2 blokerləri:
1-ci nəsil dərmanlar:
simetidin, Gündə 3 dəfə 200 mq, yeməkdən dərhal sonra və 2 tablet. gecə qanaxması olan xəstələrdə yaxşı işləyir.
Hemostatik təsirə nail olmaq üçün məhlul intravenöz olaraq tətbiq oluna bilər. Antasidlər eyni hemostatik təsir göstərir.
2-ci nəsil dərmanlar:
Qrup Zantac və ya A-Zantac. Sinonimlər - Pectoran, Ranisa, Raniplex, Ranitidin.
3-cü nəsil dərmanlar (ən təmizlənmiş qrup):
QrupFamotidina - Axid, Kvamatel. Bütün bu dərmanlar gündə 2 dəfə 1 tablet, səhər 1 tablet, gecə 2 tablet təyin edilir. Xəstə gecələr xüsusilə narahatdırsa, dərhal gecə 2 tablet verə bilərsiniz.
Qrup Tiotidin- həm də H2 blokatoru.
Sukralfat qrupu -Venter, Ülkər, Keal, hidrogen ionlarının selikli qişaya əks diffuziyasını maneə törədir, yaxşı qoruyucu qabıq əmələ gətirir və qranulyasiya toxumasına yaxınlığa malikdir.
Sukralfatın istifadəsi üçün xüsusi bir göstərici dializdə olan uremiyalı xəstələrdə hiperfosfatemiyadır.
Bizmut preparatları - Vikair, Vikalin, Denol.
Vikair, vikalin nxəstə gündə 3 dəfə yemək yeyirsə, yeməkdən 40 dəqiqə sonra təyin edilir. İlk 1-2 həftə ərzində antasidlər və vismut preparatlarını birlikdə qəbul etmək məsləhətdir. Bu dərmanlar daşların əmələ gəlməsinə səbəb ola bilər.
Denol -- qoruyucu təbəqə əmələ gətirir, sitoprotektiv xüsusiyyətlərə malikdir, həmçinin Helikobakter Pilory-ni sıxışdırır; antasidlər De-Nol ilə eyni vaxtda təyin edilməməli və südlə yuyulmamalıdır.

Motor-evakuasiya fəaliyyətini tənzimləyən dərmanlar.
Raglan, Cerucal.
Həmçinin təyin olunur Motilium, Perinorm, Debridat, Peridis, Duspatalin, Dicetel.
Nauzekam, Nausein, Eglanil (Dogmatil, Sulpiil).
Əksəriyyəti yuxululuğa, süstlüyə səbəb olur və beynin mərkəzi strukturları, retikulyar formalaşma səviyyəsində fəaliyyət göstərir.
Eqlonil-- məhlul, gecə inyeksiya şəklində, 2 ml. 10 gün (kəskinləşmə və şiddətli ağrı zamanı), sonra 1 tablet. Gündə 2-3 dəfə.
Antixolinergiklər -- Atropin, Platifillin, Metacin, Gastrocepin. Qastrosepin - enjeksiyonlar 1 amp gündə 1-2 dəfə IM və ya gündə 2 dəfə 10-50 mq 1 tablet, daha çox yaşlı yaş qruplarında təyin edilir.
Solcoseryl qrupu və ya Actovegin - - qan mikrosirkulyasiyasına təsir göstərir.
Sitoprotektorlar - -Misoprastol, Cytotec. Mədə və duodenal mukozanın sitoprotektiv xüsusiyyətlərini artırır, maneə funksiyasını artırır,mədə mukozasında qan axını yaxşılaşdırır və həmçinin kifayət qədər yüksək antisekretor fəaliyyətə malikdir. Müalicəsi çətin olan xoralar üçün köməkçi təyin edilir və ya NSAİİ-lərin səbəb olduğu qastroduodenal eroziv və xoralı lezyonların müalicəsi və qarşısının alınması.
Antibiotiklər - iltihab, deformasiya, infiltrasiya və Helicobacter Pilory varlığında təyin edilir.

MƏDƏ VƏ DUODENAL HORALARIN MÜALİCƏ SƏMƏMİ.

HelikobakterРylori ,
2000-dən əvvəl istifadə edilmişdir

Koloidal vismut subsitratı (De-nol, Ventrixol, Pilocid) 120 mq gündə 4 dəfə, 14 gün + Metronidazol(trichopolum və digər sinonimlər) 250 mq gündə 4 dəfə, 14 gün + Tetrasiklin 0,5 q gündə 4 dəfə, 14 gün + Qastrosepin Gündə 2 dəfə 50 mq, PUD üçün 8 həftə və PUD üçün 16 həftə.
K kolloid vismut subsitrat (De-nol) 108 mq gündə 5 dəfə, 10 gün + Metronidazol 200 mq gündə 5 dəfə, 10 gün + Tetrasiklin 250 mq gündə 5 dəfə, 10 gün (kombinasiya dərmana uyğundur "qastrostat") + Losec (Omeprazol) Gündə 2 dəfə 20 mq, 10 gün və gündə 1 dəfə 20 mq, PUD üçün 4 həftə və PUD üçün 6 həftə.
Losek (omeprazol) 20 mq gündə 2 dəfə, 7 gün və 20 mq gündə 1 dəfə PUD üçün 4 həftə və PUD üçün 6 həftə + + Amoksisillin 0,5 g gündə 4 dəfə və ya Klacid 250 mq gündə 4 dəfə, 7 gün
Zantac (ranitidin, raniberl) Gündə 2 dəfə 150 mq, 7 gün və gündə 1 dəfə 300 mq, PUD üçün 8 həftə və PUD üçün 16 həftə + Metronidazol (Trichopolum və s.) 250 mq gündə 4 dəfə, 7 gün + Amoksisillin 0,5 g gündə 4 dəfə və ya Klacid 250 mq gündə 2 dəfə, 7 gün.
Famotidin (quamatel, ulfamid və digər sinonimlər) Gündə 2 dəfə 20 mq, 7 gün və gündə 1 dəfə 40 mq, PUD üçün 8 həftə və PUD üçün 16 həftə + Metronidazol (Trichopolum və s.) 250 mq gündə 4 dəfə, 7 gün + Amoksisillin 0,5 g gündə 4 dəfə və ya Klacid 250 mq gündə 2 dəfə, 7 gün.

Birinci birləşmə ilə selikli qişanın infeksiyası orta hesabla 80% hallarda, qalanları ilə isə 90% və ya daha çox hallarda aradan qaldırılır.

ilə əlaqəli xora üçün müalicə rejimləri Helicobacter pylori,
Maastrixt müqaviləsinə uyğun olaraq.

Müalicə müddəti 7-14 gündür.
1-ci sıra terapiya.
Üçlü terapiya

Omeprazol 20 mq gündə 2 dəfə və ya Lansoprazol 30 mq gündə 2 dəfə və ya Pantoprazol Gündə 2 dəfə 40 mq + Klaritromisin Gündə 2 dəfə 500 mq + Amoksisillin Gündə 2 dəfə 1000 mq
Omeprazol 20 mq gündə 2 dəfə və ya Lansoprazol 30 mq gündə 2 dəfə və ya Pantoprazol Gündə 2 dəfə 40 mq + Klaritromisin Gündə 2 dəfə 500 mq + Metronidazol Gündə 2 dəfə 500 mq.
Ranitidin vismut sitrat Gündə 2 dəfə 400 mq + Klaritromisin Gündə 2 dəfə 500 mq + Amoksisillin Gündə 2 dəfə 1000 mq.
Ranitidin vismut sitrat Gündə 2 dəfə 400 mq + Klaritromisin Gündə 2 dəfə 500 mq + Metronidazol Gündə 2 dəfə 500 mq.

2-ci sıra terapiya.
Dörd terapiya

Omeprazol Gündə 2 dəfə 20 mq gündə 4 dəfə 1 20 mq + Metronidazol Gündə 3 dəfə 500 mq + Tetrasiklin Gündə 4 dəfə 500 mq.
Lansoprazol Gündə 2 dəfə 30 mq + Vismut subsalisilat/subsitrat Gündə 4 dəfə 120 mq + Metronidazol Gündə 3 dəfə 500 mq + Tetrasiklin Gündə 4 dəfə 500 mq.
Pantoprazol Gündə 2 dəfə 40 mq + Vismut subsalisilat/subsitrat Gündə 4 dəfə 120 mq + Metronidazol Gündə 3 dəfə 500 mq + Tetrasiklin Gündə 4 dəfə 500 mq.

De-nol əsasında üçqat terapiya rejimləri (Kolloidal vismut subsitrat).

De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Tetrasiklin Gündə 2000 mq + Metronidazol Gündə 1000-1600 mq.
De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Amoksisillin Gündə 2000 mq + Metronidazol Gündə 1000-1600 mq.
De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Amoksisillin Gündə 2000 mq + Klaritromisin Gündə 500 mq.
De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Klaritromisin Gündə 500 mq + Metronidazol Gündə 1000-1600 mq.
De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Amoksisillin Gündə 2000 mq + Furozolidon Gündə 400 mq.
De-nol Gündə 2 dəfə 240 mq + Klaritromisin Gündə 500 mq + Furozolidon Gündə 400 mq.

7 və ya 14 günlük eradikasiya terapiyası kursunu bitirdikdən sonra müalicə biri ilə davam edir Antisekretor dərman, kombinasiyasına daxildir.
Qəbul edin bir dəfə gündəlik dozanın yarısı(Misal üçün, De-Nol 240 mq gündə 1 dəfə və ya Omeprazol gündə 20 mq) üçün İB üçün 8 həftə və DU üçün 5 həftə.

Bəzən qısa müddət ərzində simptomatik vasitə kimi istifadə olunur Antasidlər(fosfalugel, Maalox və s.) və
Prokinetika (Motilium, Coordinax və s.) Peptik xora xəstəliyi ilə müşayiət olunan motor bacarıqlarının pozulması.

Rus həkimləri tez-tez birinci dərəcəli müalicə kimi vismut əsaslı üçlü terapiya rejimlərindən istifadə edirlər.
Misal üçün: Koloidal vismut subsitrat + Amoksisillin + Furazolidon.

Ülseratif xəstəliyin kəskinləşməsinin qarşısını almaq üçün 2 növ müalicə tövsiyə olunur.

Uzunmüddətli (aylar və hətta illər) həyata keçirin antisekretor dərmanla baxım terapiyası dozanın yarısında, məs. famotodin-- hər biri 20 mq və ya omeprazol-- 10 mq və ya qastrosepin-- hər biri 50 mq.
Xora üçün xarakterik olan simptomlar görünsə, ilk 3-4 gün ərzində tam gündəlik dozada, sonrakı 2 həftə ərzində isə qoruyucu dozada antisekretor dərmanlardan biri ilə xora əleyhinə müalicəni bərpa edin.

Xora xəstəliyi üçün davamlı baxım müalicəsi üçün göstərişlər aşağıdakılardır:
1. İldə 3 və ya daha çox alevlenme baş verdikdən sonra antiülser müalicəsinin aralıq kursunun uğursuz istifadəsi.
2. xoranın mürəkkəb kursu (qanaxma və ya perforasiya tarixi).
3. Qeyri-steroid antiinflamatuar və digər dərmanların istifadəsini tələb edən müşayiət olunan xəstəliklərin olması.
4. Eşzamanlı xoralı xoralı reflü ezofagit.
5. Təsirə məruz qalan orqanın divarlarında kobud cicatricial dəyişikliklər olduqda.
6. 60 yaşdan yuxarı xəstələr.
7. Mucusda gastroduodenit və HP-nin olması.

Fasiləli "tələb üzrə" müalicənin istifadəsinə göstərişlər bunlardır:
1. Yeni diaqnoz qoyulmuş DU.
2. Qısa bir tarixlə (4 ildən çox olmayan) PUD-nin mürəkkəb olmayan kursu.
3. Onikibarmaq bağırsaq xorasının təkrarlanma dərəcəsi ildə 2-dən çox deyil.
4. Təsirə məruz qalan orqanın divarının kobud deformasiyası olmadan son şiddətlənmədə tipik ağrı və xoşxassəli ülseratif qüsurun olması.
5. Mucusda aktiv qastroduodenit və HP-nin olmaması.

Cədvəl 1. Helicobacter pylori İNFEKSİYASININ ERADİKASYONU TERAPİYA SƏMƏLƏRİ
Maastrixt Sazişinə əsasən (2000)

Birinci sıra terapiya Üçlü terapiya
Pantoprazol gündə 2 dəfə 40 mq + klaritromisin 500 mq gündə 2 dəfə +	Ranitidin vismut sitrat 400 mq gündə 2 dəfə + klaritromisin 500 mq gündə 2 dəfə + amoksisillin 1000 mq gündə 2 dəfə və ya + klaritromisin 500 mq gündə 2 dəfə + metronidazol 500 mq gündə 2 dəfə
İkinci sıra terapiya Dörd terapiya
Omeprazol 20 mq gündə 2 dəfə və ya Lansoprazol 30 mq gündə 2 dəfə və ya Pantoprazol gündə 2 dəfə 40 mq + Bizmut subsalisilat/subsitrat 120 mq gündə 4 dəfə + metronidazol 500 mq gündə 3 dəfə + tetrasiklin 500 mq gündə 4 dəfə

mədə selikli qişasında və onun altında yerləşən toxumalarda qüsurun əmələ gəlməsi ilə müşayiət olunan xroniki, təkrarlanan xarakterli mədə xəstəliyidir. Əsas simptom acqarına və ya yeməkdən sonra epiqastrik ağrıdır, tez-tez arxa və sinəyə yayılır. Tez-tez qusma, gəyirmə, ürək yanması və ürəkbulanma müşahidə olunur. Ən təhlükəli ağırlaşmalar qanaxma, mədə divarının perforasiyası, pilor stenozu və xoranın bədxassəli degenerasiyasıdır. Qastroskopiya və mədənin rentgenoqrafiyası, Helicobacter pylori infeksiyası üçün testlər ilə diaqnoz qoyulur. Mürəkkəb olmayan mədə xoraları konservativ şəkildə müalicə olunur, mürəkkəb hallarda cərrahi üsuldan istifadə olunur.

Ümumi məlumat

Dərman səbəb olan xoralar

Mədə xorası onikibarmaq bağırsağın xorası ilə eyni inkişaf mexanizmlərinə malikdir və eyni zamanda təsnif edilir.

Mədə xorasının simptomları

Onikibarmaq bağırsaq xorasından fərqli olaraq mədə xorası yeməkdən dərhal sonra yaranan və güclənən ağrı ilə xarakterizə olunur. Mədə xorası ilə qusma rahatlıq gətirir. Ümumi bir simptom ürək yanması, həmçinin mədədə ağırlıq (boşalmanın pozulması ilə əlaqəli), meteorizmdir. İştah adətən azalır. Ancaq bəzən mədənin antrumunda lokallaşdırılmış xora özünü aclıq ağrısı və gecə ağrısı kimi göstərə bilər.

Duodenal xora kimi, mədə xorası da qanaxma və mədə perforasiyası kimi ağırlaşmalara görə təhlükəlidir. Əgər xora pilorik nahiyədə lokallaşdırılarsa, piloroduodenal nahiyənin stenozu inkişaf edə bilər. Mədədə lokallaşdırılmış xoralar da onikibarmaq bağırsaq xoralarından fərqli olaraq bədxassəli şiş riskinə malikdir.

Diaqnostika

Mədənin endoskopik müayinəsi olan qastroskopiya mədə xoralarının dəqiq diaqnozu üçün əsas məlumatları təmin edir. Həmçinin, mədənin kontrastlı rentgenoqrafiyası ilə ağır xoralar aşkar edilə bilər. Mədə tərkibini araşdırarkən, Helicobacter-i müəyyən etmək üçün bakterial mədəniyyət aparılır. Eyni məqsədlə, nəfəs testi və PCR və ELISA istifadə edərək Helicobacter aşkarlanması istifadə olunur. Ümumi və biokimyəvi qan testi xoralı divardan qanaxma olarsa, anemiya əlamətlərini göstərə bilər; laboratoriya testləri xoranın spesifik əlamətlərini müəyyən edə bilməz. Nəcis də gizli qanaxmanı axtarmaq üçün yoxlanıla bilər (nəcisdə gizli qan testi).

Mədə xoralarının müalicəsi

Mədə xorasının müalicəsində pəhrizə ciddi riayət edilməsi böyük əhəmiyyət kəsb edir - mədə divarını qıcıqlandıran və mədə şirəsinin istehsalını artıran qidalardan qaçınmaq. Mədə xorasından əziyyət çəkən xəstələr ədviyyatlı, duzlu, turş, qızardılmış və hisə verilmiş qidaları, qaba liflə zəngin qidaları diyetindən xaric etməlidirlər. Yeməkləri qaynadılmış və ya buxarda bişirmək tövsiyə olunur. Dərman terapiyası daxildir:

proton pompası inhibitorları (omeprazol, rebeprazol, esomeprazol və analoqları) və ya mədə ifrazını boğmaq üçün H2-histamin reseptor blokerləri (ranitidin qrupu dərmanları);
qastroprotektiv (vismut, sukralfat) və antasidlər;
Helicobacter pylori infeksiyasını yatırmaq üçün antibakterial preparatlar (metronidazol). H.Pylori-nin aradan qaldırılmasına yönəlmiş dərman müalicəsi adətən 10-14 gün ərzində aparılır, bundan sonra turşu azaldıcı dərmanlarla baxım terapiyası davam etdirilir.

Komplike olmayan mədə xorası cərrahi müalicə tələb etmir. Mədənin bir hissəsinin cərrahi çıxarılması (rezeksiyası) yalnız ağır ağırlaşmalar zamanı təyin edilir: perforasiya, obstruksiya, mədə xərçənginin inkişafı ilə xoranın bədxassəli olması. Mühafizəkar müalicəyə davamlı, tez-tez təkrarlanan xəstəlik üçün cərrahi müalicə nadir hallarda istifadə olunur.

Simptomatik mədə xoralarının müalicəsi, ilk növbədə, xoraya səbəb olan amilin aradan qaldırılmasını tələb edir. Bir qayda olaraq, bu müsbət təsir üçün kifayətdir. Əlavə terapiya olaraq, xlorid turşusunun ifrazını azaldan agentlər (proton pompası inhibitorları, H2-qastroprotektorlar) istifadə olunur. Mədə xoralarında sekretor aktivliyin azalmasına cərrahi yolla - vaqotomiya aparmaqla nail olmaq olar.

Proqnoz və qarşısının alınması

Mədə xorasının, eləcə də onikibarmaq bağırsaq xorasının qarşısının alınması mədə-bağırsaq traktının Helicobacter pylori infeksiyasının vaxtında aşkarlanması və müalicəsi, stressli vəziyyətlərdən qaçınmaq, dərmanların nəzarətsiz istifadəsi və müntəzəm balanslaşdırılmış qidalanmadır. Mürəkkəb olmayan mədə xoraları erkən aşkar edilərsə və adekvat müalicə olunarsa, uğurla müalicə edilə bilər. Fəsadlar inkişaf edərsə, pis proqnoz.