क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया क्या है? क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया: इसके निदान और उपचार के बारे में लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

आरसीएचआर (कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के स्वास्थ्य विकास के लिए रिपब्लिकन सेंटर)
संस्करण: कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के नैदानिक ​​​​प्रोटोकॉल - 2015

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (C91.1)

ओंकोहेमेटोलॉजी

सामान्य जानकारी

संक्षिप्त वर्णन

अनुशंसित
अनुभवी सलाह
आरवीसी "रिपब्लिकन सेंटर" में आरएसई
स्वास्थ्य देखभाल विकास"
स्वास्थ्य मंत्रालय
और सामाजिक विकास
कजाकिस्तान गणराज्य
दिनांक 9 जुलाई 2015
प्रोटोकॉल नंबर 6

प्रोटोकॉल नाम:

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा- रक्त प्रणाली का एक ट्यूमर रोग, जो रक्त, अस्थि मज्जा और लिम्फोइड अंगों में रूपात्मक रूप से परिपक्व और प्रतिरक्षात्मक रूप से अक्षम बी-लिम्फोसाइटों के प्रसार और संचय की विशेषता है, जिसमें एक विशिष्ट इम्यूनोफेनोटाइप (सीडी 5 और सीडी 23 की सह-अभिव्यक्ति) होती है।
क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) और छोटे लिम्फोसाइट लिंफोमा एक ही बीमारी की विभिन्न अभिव्यक्तियाँ हैं। दोनों ही मामलों में, मुख्य सब्सट्रेट क्लोनल छोटे बी लिम्फोसाइट्स हैं। एकमात्र अंतर यह है कि सीएलएल में ट्यूमर लिम्फोसाइटों का बड़ा हिस्सा अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त में केंद्रित होता है, और लिम्फोमा में छोटे लिम्फोसाइटों से लिम्फ नोड्स में केंद्रित होता है।

प्रोटोकॉल कोड:

आईसीडी-10 कोड:
C91.1 - क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

प्रोटोकॉल के विकास की तिथि: 2015

प्रोटोकॉल में प्रयुक्त संक्षिप्ताक्षर:
* - एकमुश्त आयात के हिस्से के रूप में खरीदी गई दवाएं
सीएलएल - क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया
एनसीसीएन - राष्ट्रीय व्यापक कैंसर नेटवर्क
एचएससी - हेमेटोपोएटिक स्टेम कोशिकाएं
एमआरडी - न्यूनतम अवशिष्ट रोग
पीसीटी - पॉलीकेमोथेरेपी
टीकेआई - टायरोसिन कीनेस अवरोधक
बीएमटी - अस्थि मज्जा स्टेम सेल प्रत्यारोपण
मछली - सीटू संकरण में फ्लोरोसेंट
एचएलए - मानव ल्यूकोसाइट एंटीजन प्रणाली
एएच - धमनी उच्च रक्तचाप
बीपी - रक्तचाप
ALaT - एलानिन एमिनोट्रांस्फरेज़
ASAT - एस्पार्टेट एमिनोट्रांस्फरेज़
एचआईवी - मानव इम्युनोडेफिशिएंसी वायरस
एलिसा - एंजाइम इम्यूनोपरख
सीटी - कंप्यूटेड टोमोग्राफी
एलडीएच - लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज
एमडीएस - मायलोइड्सप्लास्टिक सिंड्रोम
एमपीओ - ​​मायेलोपरोक्सीडेज
एनई - नेफ़थिल एस्टरेज़
सीबीसी - पूर्ण रक्त गणना
पीसीआर - पोलीमरेज़ श्रृंखला प्रतिक्रिया
ईएसआर - एरिथ्रोसाइट अवसादन दर
यूएसडीजी - डॉपलर अल्ट्रासाउंड
अल्ट्रासाउंड - अल्ट्रासाउंड परीक्षा
ईएफ - इजेक्शन अंश
एफजीडीएस - फ़ाइब्रोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी
आरआर - श्वसन दर
एचआर - हृदय गति
ईसीजी - इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी
इकोसीजी - इकोकार्डियोग्राफी
एनएमआरआई - परमाणु चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग
पीईटी/सीटी - पॉज़िट्रॉन एमिशन टोमोग्राफी/कंप्यूटेड टोमोग्राफी

प्रोटोकॉल उपयोगकर्ता:चिकित्सक, सामान्य चिकित्सक, ऑन्कोलॉजिस्ट, हेमेटोलॉजिस्ट।

साक्ष्य पैमाने का स्तर

साक्ष्य का स्तर	अध्ययनों की विशेषताएं जिन्होंने सिफ़ारिशों का आधार बनाया
ए	एक उच्च-गुणवत्ता मेटा-विश्लेषण, यादृच्छिक नैदानिक ​​​​परीक्षणों (आरसीटी) की व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह (++) की बहुत कम संभावना के साथ एक बड़ी आरसीटी, जिसके परिणामों को एक उपयुक्त आबादी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
में	समूह या केस-नियंत्रण अध्ययनों की उच्च-गुणवत्ता (++) व्यवस्थित समीक्षा, या पूर्वाग्रह के बहुत कम जोखिम वाले उच्च-गुणवत्ता (++) समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन, या पूर्वाग्रह के कम (+) जोखिम वाले आरसीटी, जिसके परिणामों को उपयुक्त जनसंख्या के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है।
साथ	पूर्वाग्रह के कम जोखिम (+) के साथ यादृच्छिकरण के बिना समूह या केस-नियंत्रण अध्ययन या नियंत्रित परीक्षण। जिसके परिणामों को पूर्वाग्रह (++ या +) के बहुत कम या कम जोखिम वाले संबंधित आबादी या आरसीटी के लिए सामान्यीकृत किया जा सकता है, जिसके परिणामों को सीधे संबंधित आबादी के लिए सामान्यीकृत नहीं किया जा सकता है।
डी	केस श्रृंखला विवरण या
	अनियंत्रित अध्ययन या
	विशेषज्ञ की राय

वर्गीकरण

नैदानिक ​​वर्गीकरण

तालिका 1. के. राय के अनुसार सीएलएल चरणों का वर्गीकरण। [2 से उद्धृत]

अवस्था	विशेषता	पूर्वानुमान	औसत जीवित रहने की दर
	रक्त में केवल लिम्फोसाइटोसिस 15 × 109/ली से अधिक, अस्थि मज्जा में 40% से अधिक	अच्छा	आबादी के समान ही
	लिम्फोसाइटोसिस + बढ़े हुए लिम्फ नोड्स	मध्यवर्ती	9 वर्ष
	लिम्फोसाइटोसिस + स्प्लेनोमेगाली और/या हेपेटोमेगाली, लिम्फ नोड इज़ाफ़ा की परवाह किए बिना	मध्यवर्ती	6 साल
तृतीय	लिम्फोसाइटोसिस + हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम, लिम्फ नोड्स और अंगों के बढ़ने की परवाह किए बिना	खराब	1.5 वर्ष
	लिम्फोसाइटोसिस + प्लेटलेट्स 100×109/ली से कम, एनीमिया, बढ़े हुए लिम्फ नोड्स और अंगों की उपस्थिति की परवाह किए बिना	खराब	1.5 वर्ष

तालिका 2. जे. बिनेट के अनुसार सीएलएल चरणों का वर्गीकरण। [2 से उद्धृत]

अवस्था	विशेषता	औसत अस्तित्व
	हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से अधिक, प्लेटलेट्स 100-109/लीटर से अधिक, 1-2 क्षेत्रों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स	आबादी के समान ही
	हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से अधिक, प्लेटलेट्स 100 से अधिक। 109/ली, तीन या अधिक क्षेत्रों में बढ़े हुए लिम्फ नोड्स	7 साल
	हीमोग्लोबिन 100 ग्राम/लीटर से कम, प्लेटलेट्स 100 से कम। बढ़े हुए लिम्फ नोड्स वाले किसी भी क्षेत्र के लिए और अंग वृद्धि की परवाह किए बिना 109/ली	2 साल

नैदानिक ​​तस्वीर

लक्षण, पाठ्यक्रम

निदान के लिए नैदानिक ​​मानदंड :
· कम से कम 3 महीने के लिए परिधीय रक्त में पूर्ण मोनोक्लोनल बी-लिम्फोसाइटोसिस (लिम्फोसाइट्स ≥5×109/ली);
· परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों की साइटोलॉजिकल विशेषताएं: संघनित क्रोमैटिन नाभिक वाले छोटे संकीर्ण साइटोप्लाज्मिक लिम्फोसाइट्स जिनमें न्यूक्लियोली नहीं होते हैं।
प्रकाश श्रृंखला (λ या κ) द्वारा बी-लिम्फोसाइट क्लोनलिटी की पुष्टि और फ्लो साइटोमेट्री द्वारा एबर्रेंट इम्यूनोफेनोटाइप (CD19+/CD5+/CD23+/CD20dim+/CD79βdim+) की पहचान।
· परिधीय रक्त लिम्फोसाइटों के प्रवाह साइटोमेट्री द्वारा क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के निदान की पुष्टि करते समय, अस्थि मज्जा और लिम्फ नोड्स के साइटोलॉजिकल और हिस्टोलॉजिकल/इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की कोई आवश्यकता नहीं है।

के बारे में शिकायतें:
· कमजोरी;
· पसीना आना;
· थकान;
· कम श्रेणी बुखार;
· ठंडा करना;
हड्डियों या जोड़ों में दर्द;
· वजन घटना;
· त्वचा पर पेटीचिया और एक्चिमोसेस के रूप में रक्तस्रावी चकत्ते;
· नकसीर फूटना;
· अत्यार्तव;
रक्तस्राव में वृद्धि
· सूजी हुई लसीका ग्रंथियां
· बाएं ऊपरी पेट में दर्द और भारीपन (तिल्ली का बढ़ना);
· दाहिने हाइपोकॉन्ड्रिअम में भारीपन.

इतिहासआपको इन पर ध्यान देना चाहिए:
· दीर्घकालिक कमजोरी;
· तेजी से थकान;
· लगातार संक्रामक रोग;
· रक्तस्राव में वृद्धि;
· त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर रक्तस्रावी चकत्ते की उपस्थिति;
· बढ़े हुए लिम्फ नोड्स, यकृत, प्लीहा।

शारीरिक जाँच:
· त्वचा का पीलापन;
· रक्तस्रावी चकत्ते - पेटीचिया, एक्चिमोसेस;
सांस लेने में कठिनाई;
· तचीकार्डिया;
जिगर का बढ़ना;
· बढ़ी हुई प्लीहा;
· बढ़े हुए लिम्फ नोड्स;
· गर्दन, चेहरे, बांहों की सूजन - सुपीरियर वेना कावा (वह वाहिका जो शरीर के ऊपरी आधे हिस्से से हृदय तक रक्त लाती है) के बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स के दबाव के साथ प्रकट होती है।

निदान

बुनियादी और अतिरिक्त नैदानिक ​​उपायों की सूची:

बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​परीक्षाएं:



· परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों का अल्ट्रासाउंड। तिल्ली.

बाह्य रोगी आधार पर की जाने वाली अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
· मायलोग्राम;





एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
· हर्पीस समूह के वायरस के मार्करों के लिए एलिसा;
β2 माइक्रोग्लोबुलिन;
प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण, हैप्टोग्लोबिन
· रेबर्ग-तारिव परीक्षण;
· सामान्य मूत्र विश्लेषण;
· कोगुलोग्राम;

· एचएलए टाइपिंग;
· ईसीजी;
· इकोकार्डियोग्राफी;
· बायोप्सी के लिए पसंदीदा लिम्फ नोड निर्धारित करने के लिए संदिग्ध रिक्टर सिंड्रोम के लिए पूरे शरीर का पीईटी/सीटी स्कैन;
· कंट्रास्ट के साथ वक्ष और पेट के खंडों का सीटी स्कैन।

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए रेफर करते समय की जाने वाली परीक्षाओं की न्यूनतम सूची:
· सीबीसी (ल्यूकेमिया, स्मीयर में प्लेटलेट्स की गिनती);
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
· पेट के अंगों और प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड;
· छाती के अंगों का एक्स-रे।

अस्पताल स्तर पर की जाने वाली बुनियादी (अनिवार्य) नैदानिक ​​जाँचें:
· सीबीसी (प्लेटलेट और रेटिकुलोसाइट गिनती के साथ);
· ओम;
· प्रवाह साइटोमीटर (सीडी3, सीडी5, सीडी10, सीडी20, सीडी23, साइक्लिनडी1, प्रकाश श्रृंखला, आईजीएम) पर परिधीय रक्त की इम्यूनोफेनोटाइपिंग;
· जैव रासायनिक रक्त परीक्षण (कुल प्रोटीन, एल्ब्यूमिन, ग्लोब्युलिन, आईजीए, आईजीएम, आईजीजी स्तर, यूरिक एसिड, क्रिएटिनिन, यूरिया, एलडीएच, एएलटी, एएसटी, कुल और प्रत्यक्ष बिलीरुबिन);
· परिधीय लिम्फ नोड्स, पेट के अंगों सहित की अल्ट्रासाउंड जांच। तिल्ली;
छाती के अंगों का एक्स-रे;
· मायलोग्राम;
· अस्थि मज्जा की साइटोजेनेटिक जांच;
· मछली विधि द्वारा अस्थि मज्जा परीक्षण (t(11;14), t(11q,v);+12; del(11q); del(13q); del(17p));
· आणविक आनुवंशिक अनुसंधान: इम्युनोग्लोबुलिन भारी श्रृंखला (IGHV) के परिवर्तनशील क्षेत्रों के लिए जीन की उत्परिवर्तनीय स्थिति;
· रक्त सीरम और मूत्र का इम्यूनोकेमिकल अध्ययन (रक्त सीरम की मुक्त प्रकाश श्रृंखला, रक्त सीरम और 24 घंटे के मूत्र के इम्यूनोफिक्सेशन के साथ वैद्युतकणसंचलन)। यदि इम्यूनोकेमिकल अध्ययन करना संभव नहीं है, तो सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन;
· वायरल हेपेटाइटिस के मार्करों के लिए एलिसा और पीसीआर;
एचआईवी मार्करों के लिए एलिसा;
β2 माइक्रोग्लोबुलिन;
· डायरेक्ट कॉम्ब्स परीक्षण, हैप्टोग्लोबिन;
· ईसीजी;
· इकोकार्डियोग्राफी;
· रेबर्ग-तारिव परीक्षण;
· कोगुलोग्राम;
· रक्त प्रकार और Rh कारक;
· एचएलए टाइपिंग.

अस्पताल स्तर पर की गई अतिरिक्त नैदानिक ​​जाँचें:
· रक्त सीरम में प्रो-बीएनपी (एट्रियल नैट्रियूरेटिक पेप्टाइड);
· जैविक सामग्री की बैक्टीरियोलॉजिकल जांच;
· जैविक सामग्री का कोशिकावैज्ञानिक परीक्षण;
· इम्यूनोग्राम;
· बायोप्सी सामग्री (लिम्फ नोड, इलियाक क्रेस्ट) की हिस्टोलॉजिकल परीक्षा;
· वायरल संक्रमण के लिए पीसीआर (वायरल हेपेटाइटिस, साइटोमेगालोवायरस, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस, एपस्टीन-बार वायरस, वैरिसेला/ज़ोस्टर वायरस);
परानासल साइनस का एक्स-रे;
· हड्डियों और जोड़ों की रेडियोग्राफी;
· एफजीडीएस;
· वाहिकाओं का डॉपलर अल्ट्रासाउंड;
· ब्रोंकोस्कोपी;
· कोलोनोस्कोपी;
· 24 घंटे रक्तचाप की निगरानी;
· 24 घंटे ईसीजी निगरानी;
· स्पाइरोग्राफी.

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के चरण में किए गए नैदानिक ​​​​उपाय:
· शिकायतों और चिकित्सा इतिहास का संग्रह;
· शारीरिक परीक्षण (आरआर, हृदय गति का निर्धारण, त्वचा का आकलन, यकृत, प्लीहा, परिधीय लिम्फ नोड्स का आकार निर्धारित करना)।

12.4 वाद्य अध्ययन:
· पेट के अंगों, लिम्फ नोड्स का अल्ट्रासाउंड:यकृत, प्लीहा, परिधीय लिम्फैडेनोपैथी का बढ़ा हुआ आकार।
· वक्षीय खंड का सीटी स्कैन:बढ़े हुए इंट्राथोरेसिक लिम्फ नोड्स की पहचान करने के लिए।
· ईसीजी: हृदय की मांसपेशियों में आवेगों का बिगड़ा हुआ संचालन।
· इकोसीजी:रोगियों में हृदय दोष, अतालता और हृदय के हिस्सों को नुकसान के साथ अन्य बीमारियों को बाहर करने के लिए।
· एफजीडीएस: गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के श्लेष्म झिल्ली की ल्यूकेमिक घुसपैठ, जो पेट, डुओडेनम और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव के अल्सरेटिव घावों का कारण बन सकती है।
· ब्रोंकोस्कोपी:रक्तस्राव के स्रोत का पता लगाना।

विशेषज्ञों से परामर्श के लिए संकेत:
· एक्स-रे एंडोवास्कुलर डायग्नोस्टिक्स और उपचार के लिए डॉक्टर - एक परिधीय पहुंच (पीआईसीसी) से एक केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना;
· हेपेटोलॉजिस्ट - वायरल हेपेटाइटिस के निदान और उपचार के लिए;
· स्त्री रोग विशेषज्ञ - गर्भावस्था, मेट्रोरेजिया, मेनोरेजिया, संयुक्त मौखिक गर्भ निरोधकों को निर्धारित करते समय परामर्श;
· त्वचा विशेषज्ञ - त्वचा सिंड्रोम;
· संक्रामक रोग विशेषज्ञ - वायरल संक्रमण का संदेह;
· हृदय रोग विशेषज्ञ - अनियंत्रित उच्च रक्तचाप, पुरानी हृदय विफलता, हृदय ताल और चालन संबंधी विकार;
· न्यूरोलॉजिस्ट तीव्र सेरेब्रोवास्कुलर दुर्घटना, मेनिनजाइटिस, एन्सेफलाइटिस, न्यूरोल्यूकेमिया;
· न्यूरोसर्जन - तीव्र मस्तिष्कवाहिकीय दुर्घटना, अव्यवस्था सिंड्रोम;
· नेफ्रोलॉजिस्ट (एफ़ेरेन्टोलॉजिस्ट) - गुर्दे की विफलता;
· ऑन्कोलॉजिस्ट - ठोस ट्यूमर का संदेह;
ओटोरहिनोलारिंजोलॉजिस्ट - परानासल साइनस और मध्य कान की सूजन संबंधी बीमारियों के निदान और उपचार के लिए;
· नेत्र रोग विशेषज्ञ - दृश्य हानि, आंख और उपांगों की सूजन संबंधी बीमारियाँ;
· प्रोक्टोलॉजिस्ट - गुदा विदर, पैराप्रोक्टाइटिस;
· मनोचिकित्सक - मनोविकृति;
· मनोवैज्ञानिक - अवसाद, एनोरेक्सिया, आदि;
· पुनर्जीवनकर्ता - गंभीर सेप्सिस, सेप्टिक शॉक, विभेदन सिंड्रोम और टर्मिनल स्थितियों के साथ तीव्र फुफ्फुसीय चोट सिंड्रोम का उपचार, केंद्रीय शिरापरक कैथेटर की स्थापना।
· रुमेटोलॉजिस्ट - स्वीट सिंड्रोम;
· वक्ष शल्यचिकित्सक - एक्सयूडेटिव फुफ्फुसावरण, न्यूमोथोरैक्स, फुफ्फुसीय जाइगोमाइकोसिस;
· ट्रांसफ़्यूज़ियोलॉजिस्ट - सकारात्मक अप्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण, अप्रभावी ट्रांसफ़्यूज़न, तीव्र बड़े पैमाने पर रक्त हानि के मामले में ट्रांसफ़्यूज़न मीडिया के चयन के लिए;
· मूत्र रोग विशेषज्ञ - मूत्र प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग;
· फ़ेथिसियाट्रिशियन - तपेदिक का संदेह;
· सर्जन - सर्जिकल जटिलताएँ (संक्रामक, रक्तस्रावी);
· मैक्सिलोफेशियल सर्जन - डेंटोफेशियल प्रणाली के संक्रामक और सूजन संबंधी रोग।

प्रयोगशाला निदान

प्रयोगशाला अनुसंधान:

• सामान्य रक्त विश्लेषण:ल्यूकोसाइट्स, एरिथ्रोसाइट्स और प्लेटलेट्स की गिनती की जाती है। यह परीक्षण संदिग्ध रक्त रोग वाले रोगियों में किए जाने वाले पहले परीक्षणों में से एक है। यह विश्लेषण परिधीय रक्त में कम से कम 5.0x10/9 लीटर छोटे, रूपात्मक रूप से परिपक्व लिम्फोसाइटों की उपस्थिति को प्रकट कर सकता है, जिनकी विभेदक निदान के दौरान उपस्थिति लिम्फोसाइटोसिस के साथ होने वाली अन्य बीमारियों के कारण नहीं हो सकती है। रोग के प्रारंभिक चरण में प्रारंभिक उपचार के दौरान, ल्यूकोसाइट्स की संख्या 10-20x10/लीटर के बीच उतार-चढ़ाव कर सकती है, जिनमें से अधिकांश (60% से अधिक) उनके संक्रमणकालीन रूपों (लिम्फोब्लास्ट, प्रोलिम्फोसाइट्स) की एक छोटी सामग्री के साथ छोटे लिम्फोसाइट्स होते हैं।
• रक्त रसायन: एलडीएच गतिविधि, हाइपोगैमाग्लोबुलिनमिया और हेमोलिसिस के लक्षणों में वृद्धि हुई है।
• रूपात्मक अध्ययन:अस्थि मज्जा एस्पिरेट में लिम्फोसाइटों की घुसपैठ होती है और कम से कम 30% होनी चाहिए।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग:सीएलएल में लिम्फोइड कोशिकाएं मुख्य रूप से मोनोक्लोनल और बी लिम्फोसाइट्स होती हैं, जो सीडी19, सीडी20, सीडी23 और सीडी5 को व्यक्त करती हैं, जबकि इनमें कोशिका सतह एसएलजी का निम्न स्तर होता है। टी सेल एंटीजन (जैसे सीडी2, सीडी3) अनुपस्थित हैं।

क्रमानुसार रोग का निदान

क्रमानुसार रोग का निदान।
· सीएलएल में कोशिकाओं की फेनोटाइपिक विशेषताओं का उपयोग करके, अन्य बीमारियों के साथ विभेदक निदान करना संभव है जो परिसंचारी एटिपिकल लिम्फोसाइटों (प्लाज्मा सेल, प्रोलिम्फोसाइटिक, बालों वाली कोशिका और भिन्न बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया, साथ ही गैर-) की बढ़ी हुई संख्या के साथ होते हैं। ल्यूकेमिया के चरण में हॉजकिन लिंफोमा)।
· प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया।रूपात्मक सब्सट्रेट को एक बड़े गोल केंद्रक और प्रमुख केंद्रक वाली कोशिकाओं द्वारा दर्शाया जाता है। पीपीएल में, अधिकांश परिधीय रक्त मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं में प्रोलिम्फोसाइट्स की रूपात्मक विशेषताएं होती हैं; सीएलएल से परिवर्तित पीपीएल में, लिम्फोसाइटों की एक बहुरूपी आबादी मौजूद होती है। पीएलएल वाले रोगियों की कोशिकाएं इम्युनोग्लोबुलिन ले जाती हैं जो बी-सीएलएल से भिन्न होती हैं। वे CD5 हो सकते हैं और CD20 एंटीजन को व्यक्त कर सकते हैं। पीएलएल में वी(एच) जीन के दैहिक उत्परिवर्तन की उच्च आवृत्ति का वर्णन किया गया है।
· बालों वाली कोशिका ल्यूकेमिया. एचसीएल वाले मरीजों में विलस साइटोप्लाज्म, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (100 x 109 /एल से कम), एनीमिया, न्यूट्रोपेनिया (<0,5х 10/ 9). Ворсинчатые клетки имеют эксцентричное бобообразное ядро, характерные выросты цитоплазмы. Ворсинчатые клетки имеют В-клеточное происхождение, экспрессируют CD19, CD20 и моноцитарный антиген CD11с. Возможно, наиболее специфичным маркером для ворсинчатых клеток является антиген CD 103. Наличие мутации BRAFV600E при классической форме ВКЛ и ее отсутствие — при вариантной форме заболевания. В связи с этим в настоящее время выявление мутации BRAFV600E можно рассматривать как критерий диагностики типичной формы ВКЛ .
· लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा. ट्यूमर को अलग-अलग संख्या में इम्युनोब्लास्ट के साथ छोटे और प्लास्मेसीटॉइड लिम्फोसाइटों और प्लाज्मा कोशिकाओं के व्यापक प्रसार द्वारा दर्शाया जाता है। घुसपैठ की मात्रा आमतौर पर बी-सीएलएल की तुलना में छोटी होती है और इसमें छोटे लिम्फोसाइटों के अलावा प्लाज्मा कोशिकाएं और प्लास्मेसीटॉइड कोशिकाएं होती हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में सतह और साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन होते हैं, आमतौर पर आईजीएम वर्ग के, कम - आईजीडी, और आवश्यक रूप से व्यक्त एंटीजन होते हैं जो बी कोशिकाओं (सीडी 19, सीबी20, सीडी22, सीडी79ए) की विशेषता रखते हैं। CD5 कोशिकाएँ नकारात्मक होती हैं और इनमें CD10, CD23, CD43+ "~; कुछ मामलों में CD25 या CDllc नहीं होते हैं। CD5 और CD23 की अनुपस्थिति, slg और CD20 की उच्च सामग्री, साइटोप्लाज्मिक इम्युनोग्लोबुलिन की उपस्थिति का उपयोग CLL के साथ विभेदक निदान के लिए किया जाता है। हड्डी के मस्तिष्क में बी-छोटी कोशिका घुसपैठ और मोनोक्लोनल प्रोटीन की किसी भी सांद्रता के साथ आईजीएम-मोनोक्लोनल गैमोपैथी के संयोजन से लिम्फोप्लाज्मेसिटिक लिंफोमा के निदान की पुष्टि होती है।
· सीमांत क्षेत्र कोशिका लिंफोमा।एक्सट्रानोडल सीमांत क्षेत्र बी-सेल लिंफोमा को विषम छोटे बी लिम्फोसाइटों के एक्सट्रानोडल लिंफोमा के रूप में परिभाषित किया गया है जिसमें सीमांत क्षेत्र से कोशिकाएं (सेंट्रोसाइट-जैसी), मोनोसाइटॉइड कोशिकाएं, अलग-अलग अनुपात में छोटे लिम्फोसाइट्स, बिखरे हुए इम्युनोब्लास्टो-, सेंट्रोब्लास्ट-जैसे और प्लाज्मा कोशिकाएं (40) शामिल हैं। %). ट्यूमर कोशिकाएं एसएलजी (आईजीएम>आईजीजी>आईजीए), कुछ हद तक आईजीडी और 40 से 60% साइटोप्लाज्मिक आईजी व्यक्त करती हैं, जो प्लास्मेसीटॉइड भेदभाव का संकेत देती हैं। कोशिकाएं बी सेल एंटीजन (सीडी19, सीडी20, सीडी22, सीडी79ए) ले जाती हैं और सीडी5 और सीडीएलओ नकारात्मक हैं। इम्यूनोफेनोटाइपिक अध्ययन आमतौर पर ट्यूमर की पुष्टि करने और बी-सीएलएल (सीडी5+), मेंटल ज़ोन लिंफोमा (सीडी5+) और सेंट्रल फॉलिकल लिंफोमा (सीडी1ओ, सीडी43, सीडी11सी और सीएलजी) को बाहर करने के लिए किए जाते हैं।
· मेंटल जोन की कोशिकाओं से लिंफोमा।ट्यूमर बनाने वाली कोशिकाओं में छोटे से मध्यम आकार के लिम्फोसाइट्स होते हैं, जिनमें से नाभिक खराब दिखाई देने वाले न्यूक्लियोलस के साथ आकार में अनियमित होते हैं, और पीले साइटोप्लाज्म के एक संकीर्ण रिम को परिभाषित करते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में सेंट्रोब्लास्ट या इम्युनोब्लास्ट का पता लगाया जाता है। मेंटल ज़ोन से ट्यूमर कोशिकाएं CD5, CD19, CD20, CD22, CD43 पॉजिटिव हैं, सतह इम्युनोग्लोबुलिन (slg +) ले जाती हैं, लेकिन CD10 और CD23 नकारात्मक हैं। मेंटल सेल लिंफोमा वाले 50-82% रोगियों में, ट्यूमर कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा में घुसपैठ देखी जाती है, जो प्रकृति में गांठदार, पैराट्रैब्युलर या अंतरालीय हो सकती है। मेंटल ज़ोन से ट्यूमर कोशिकाओं में साइटोजेनेटिक परिवर्तन t(ll;14)(ql3;q32) ट्रांसलोकेशन की उपस्थिति की विशेषता है।
· कूपिक लिंफोमा.एफएल उन कोशिकाओं से बने होते हैं जो रूपात्मक और इम्यूनोफेनोटाइपिक रूप से सामान्य रोगाणु केंद्र कोशिकाओं के समान होते हैं और लिम्फोमा के सबसे आम प्रकारों में से एक होते हैं। लिम्फ नोड की हिस्टोलॉजिकल तस्वीर ट्यूमर कोशिकाओं के गांठदार या कूपिक प्रकार के विकास की विशेषता है। लिम्फ नोड में फैली हुई घुसपैठ की उपस्थिति से रोग का पूर्वानुमान बिगड़ जाता है।

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इलाज

उपचार के लक्ष्य:
· छूट प्राप्त करना और बनाए रखना.

उपचार की रणनीति:

गैर-दवा उपचार:
तरीका:सामान्य सुरक्षा.
आहार:न्यूट्रोपेनिक रोगियों को एक निश्चित आहार का पालन करने की अनुशंसा नहीं की जाती है ( साक्ष्य का स्तर बी).

दवा से इलाज

उपचार शुरू करने के संकेत:

· बी-लक्षणों की उपस्थिति जो जीवन की गुणवत्ता को ख़राब करती है;
· ल्यूकेमिक कोशिकाओं द्वारा अस्थि मज्जा में घुसपैठ के कारण होने वाला एनीमिया और/या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (बीमारी का उन्नत चरण: बिनेट के अनुसार सी, राय के अनुसार III-IV);
· बड़े पैमाने पर लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली संपीड़न की समस्या पैदा कर रही है;
· 6 महीने से कम समय में रक्त में लिम्फोसाइटों की पूर्ण संख्या दोगुनी हो जाना (केवल 30×109/ली से अधिक लिम्फोसाइटोसिस वाले रोगियों में);
· ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, मानक चिकित्सा के लिए प्रतिरोधी।
· चिकित्सा शुरू करने के संकेतों का गंभीरता से मूल्यांकन किया जाना चाहिए।
· ऑटोइम्यून जटिलताओं (हेमोलिटिक एनीमिया, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) के मामले में, यदि सीएलएल थेरेपी शुरू करने के लिए कोई अतिरिक्त संकेत नहीं हैं, तो ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया और ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के उपचार के लिए प्रोटोकॉल के अनुसार उपचार किया जाता है।

प्रगति के संकेतों के बिना सीएलएल के शुरुआती चरणों का उपचार (बिनेट के अनुसार चरण ए और बी, लक्षणों के साथ राय के अनुसार चरण 0-द्वितीय, राय के अनुसार चरण III-IV)।

सीएलएल के शुरुआती चरणों के लिए थेरेपी से जीवित रहने में सुधार नहीं होता है। शुरुआती चरणों में मानक रणनीति "देखो और प्रतीक्षा करो" रणनीति है। विकसित यूएसी की अनिवार्य जांच के साथ एक नियंत्रण नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला परीक्षा हर 3-6-12 महीने में की जानी चाहिए।

गतिविधि के संकेतों के साथ बिनेट के अनुसार सीएलएल चरण ए और बी के उन्नत चरणों का उपचार, बिनेट के अनुसार चरण सी; लक्षणों के साथ राय के अनुसार चरण 0-II, राय के अनुसार चरण III-IV (साक्ष्य का स्तर बी)।

· रोगियों के इस समूह में कीमोथेरेपी के संकेत हैं। उपचार का चुनाव रोगी की दैहिक स्थिति और सहवर्ती रोगों की उपस्थिति पर निर्भर करता है।
· सहवर्ती रोगों से रहित 70 वर्ष से कम आयु के रोगियों में, प्रथम-पंक्ति चिकित्सा एफसीआर (फ्लुडारैबिन + साइक्लोफॉस्फेमाइड + रितुक्सिमैब), बीआर (बेंडामुस्टीन + रितुक्सिमैब) है। पेन्टोस्टैटिनऔर क्लैड्रिबाइन का उपयोग सीएलएल के लिए प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के रूप में किया जा सकता है, लेकिन एफसीआर संयोजन को प्राथमिकता दी जाती है। प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के भाग के रूप में बेंडामुस्टीन का उपयोग एफसीआर की तुलना में कम विषाक्त उपचार विकल्प है, क्लोरैम्बुसिल (औसत घटना-मुक्त अस्तित्व 21.6 महीने बनाम 8.3 महीने; पी) से अधिक प्रभावी है।<0,0001) и может быть рекомендовано при наличии противопоказаний к Флударабину.
· 70 वर्ष से अधिक उम्र और/या गंभीर सह-रुग्णता वाले रोगियों में, मानक प्रथम-पंक्ति चिकित्सा क्लोरैम्बुसिल है। सबसे आम विकल्प बेंडामुस्टीन, रिटक्सिमैब मोनोथेरेपी, या प्यूरीन एनालॉग्स की कम खुराक वाले पाठ्यक्रम हो सकते हैं।

डेल(17पी) और डेल(11क्यू) के साथ सीएलएल का उपचार(साक्ष्य का स्तर बी) .
· सीएलएल वाले रोगियों में कीमोथेरेपी शुरू करने का समय साइटोजेनेटिक और आणविक आनुवंशिक अध्ययन के परिणामों पर निर्भर नहीं करता है। हालाँकि, यदि उपचार के लिए संकेत हैं, तो कुछ मामलों में संभावित रूप से प्रतिकूल गुणसूत्र असामान्यताओं के साथ उपचार की रणनीति बदल सकती है।
· डेल (17पी) क्रोमोसोमल दोष या पी53 उत्परिवर्तन वाले रोगियों के लिए, पसंद की दवा इब्रुटिनिब है।
इब्रुटिनिब पहली दवा है जो विशेष रूप से ब्रूटन के टायरोसिन कीनेस को लक्षित करती है, एक प्रोटीन जो बी लिम्फोसाइटों की परिपक्वता और कार्यप्रणाली में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है और बी-सेल हेमेटोलॉजिकल घातकताओं के रोगजनन में शामिल है। ब्रूटन के टायरोसिन कीनेस के अवरोधक के रूप में, इब्रुटिनिब ट्यूमर बी कोशिकाओं को मारता है और, अन्य कीमोथेरेपी उपचारों के विपरीत, स्वस्थ टी कोशिकाओं पर बहुत कम प्रभाव डालता है। इसका मतलब यह है कि रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली पर इसका प्रभाव वर्तमान चिकित्सा की तरह नकारात्मक नहीं है, जो उपचार के दौरान रोगी की भलाई में सुधार करता है और ठीक होने की प्रक्रिया को तेज करता है।
· एचएलए-समरूप दाता वाले युवा रोगियों को चिकित्सा के प्रति प्रतिक्रिया प्राप्त करने के बाद एलोजेनिक हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए भेजा जाना चाहिए।

पुनरावर्ती और दुर्दम्य सीएलएल वेरिएंट का उपचार(साक्ष्य का स्तर सी) .
पुनरावर्ती और दुर्दम्य सीएलएल के उपचार के लिए पसंद की दवा इब्रुटिनिब है। रेजोनेट अध्ययन में प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया गया (रैंडमाइज्ड, मल्टीसेंटर, ओपन-लेबल, इब्रुटिनिब (पीसीआई-32765) बनाम ओफातुमुमाब के चरण 3 का अध्ययन, रिलैप्स्ड या रिफ्रैक्टरी स्मॉल लिम्फोसाइट क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया/लिम्फोमा वाले रोगियों में)।
इब्रुटिनिब का उपयोग 420 मिलीग्राम (3 x 140 मिलीग्राम कैप्सूल) की खुराक पर किया जाता है।

इब्रुटिनिब के साथ उपचार के लिए संकेत:
· ईसीओजी स्थिति 0-1.
· सीएलएल का निदान सीएलएल के अध्ययन पर अंतर्राष्ट्रीय कार्य समूह, 2008 के मानदंडों के अनुसार स्थापित किया गया था;
· चिकित्सा शुरू करने के लिए संकेतों की उपलब्धता (ऊपर देखें)।
· रोगी को सीएलएल थेरेपी का कम से कम एक कोर्स करना होगा जिसमें प्यूरिन एनालॉग्स शामिल हों या डेल(17पी) का निदान किया गया हो।

इब्रुटिनिब के साथ उपचार के लिए मतभेद:
· केंद्रीय तंत्रिका तंत्र को नुकसान के साथ लिम्फोमा और ल्यूकेमिया।
· दवा की पहली खुराक से पहले रोगी के रिकॉर्ड में साइटोजेनेटिक्स और/या मछली का कोई दस्तावेज नहीं है या इम्यूनोफेनोटाइपिंग का उपयोग करके सीएलएल के निदान को सत्यापित नहीं किया गया है।
· परिवर्तन या प्रोलिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया या रिक्टर सिंड्रोम का इतिहास।
· अनियंत्रित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया या इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी)।
· ओफातुमुमैब या इब्रुटिनिब के साथ पिछला उपचार।
· दवा की पहली खुराक से पहले पिछले ऑटोट्रांसप्लांटेशन के बाद 6 महीने के भीतर।
· पिछले एलोजेनिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के 6 महीने के भीतर या ग्राफ्ट-बनाम-होस्ट रोग का कोई सबूत या अध्ययन दवा की पहली खुराक से 28 दिनों के भीतर प्रतिरक्षादमनकारी दवाओं की आवश्यकता।
· पिछले घातक रोग का इतिहास, कुछ त्वचा कैंसर और घातक ट्यूमर के अपवाद के साथ जिनका इलाज किया जा चुका है और 3 साल से अधिक समय से सक्रिय रोग के लक्षण नहीं दिखे हैं।
· सक्रिय हेपेटाइटिस बी या सी की उपस्थिति की पुष्टि करने वाली सीरोलॉजिकल स्थिति।
· रोगी कैप्सूल निगलने में असमर्थ है या उसे गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कार्यों को प्रभावित करने वाली कोई बीमारी है।
अनियंत्रित सक्रिय प्रणालीगत फंगल, वायरल और जीवाणु संक्रमण
· वारफारिन के साथ थक्कारोधी चिकित्सा की आवश्यकता होती है।

आधान समर्थन.
ट्रांसफ़्यूज़न थेरेपी के संकेत मुख्य रूप से प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों द्वारा निर्धारित किए जाते हैं, उम्र, सहवर्ती रोगों, कीमोथेरेपी की सहनशीलता और उपचार के पिछले चरणों में जटिलताओं के विकास को ध्यान में रखते हुए।
संकेत निर्धारित करने के लिए प्रयोगशाला संकेतक सहायक मूल्य के हैं, मुख्य रूप से प्लेटलेट सांद्रता के रोगनिरोधी आधान की आवश्यकता का आकलन करने के लिए।
आधान के संकेत कीमोथेरेपी के कोर्स के बाद के समय पर भी निर्भर करते हैं - अगले कुछ दिनों में संकेतकों में अनुमानित कमी को ध्यान में रखा जाता है।
लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान/निलंबन (साक्ष्य का स्तर)डी):
· हीमोग्लोबिन के स्तर को तब तक बढ़ाने की आवश्यकता नहीं है जब तक सामान्य भंडार और क्षतिपूर्ति तंत्र ऊतक ऑक्सीजन की जरूरतों को पूरा करने के लिए पर्याप्त हैं;
· क्रोनिक एनीमिया के लिए लाल रक्त कोशिका युक्त मीडिया के आधान के लिए केवल एक संकेत है - रोगसूचक एनीमिया (टैचीकार्डिया, सांस की तकलीफ, एनजाइना पेक्टोरिस, सिंकोप, डे नोवो डिप्रेशन या एसटी उन्नयन द्वारा प्रकट);
· 30 ग्राम/लीटर से कम हीमोग्लोबिन का स्तर लाल रक्त कोशिका आधान के लिए एक पूर्ण संकेत है;
· हृदय प्रणाली और फेफड़ों के विघटित रोगों की अनुपस्थिति में, हीमोग्लोबिन का स्तर क्रोनिक एनीमिया में रोगनिरोधी लाल रक्त कोशिका आधान के लिए संकेत हो सकता है:

प्लेटलेट सांद्रण (साक्ष्य का स्तर)डी):
· यदि प्लेटलेट का स्तर 10 x10 9 /लीटर से कम हो जाता है या त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते (पेटीचिया, चोट) दिखाई देते हैं, तो एफेरेसिस प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान किया जाता है।
· बुखार के रोगियों में एफेरेसिस प्लेटलेट्स का रोगनिरोधी आधान, जिन रोगियों में आक्रामक हस्तक्षेप की योजना बनाई गई है, उन्हें उच्च स्तर - 10 x10 9 /l पर किया जा सकता है।
· पेटीचियल-स्पॉट प्रकार (नाक, मसूड़ों से रक्तस्राव, मेनोरेजिया, मेट्रोरेजिया, अन्य स्थानों से रक्तस्राव) के रक्तस्रावी सिंड्रोम की उपस्थिति में, चिकित्सीय प्रयोजनों के लिए प्लेटलेट सांद्रण का आधान किया जाता है।

ताजा जमे हुए प्लाज्मा (साक्ष्य का स्तर)डी):
· एफएफपी आधान रक्तस्राव वाले रोगियों में या आक्रामक हस्तक्षेप से पहले किया जाता है;
· आक्रामक प्रक्रियाओं की योजना बनाते समय ³ 2.0 (न्यूरोसर्जिकल हस्तक्षेपों के लिए ³ 1.5) के आईएनआर वाले मरीजों को एफएफपी ट्रांसफ्यूजन के लिए उम्मीदवार माना जाता है। नियोजित हस्तक्षेपों के लिए, हस्तक्षेप से कम से कम 3 दिन पहले फाइटोमेनडायोन को कम से कम 30 मिलीग्राम/दिन अंतःशिरा या मौखिक रूप से निर्धारित करना संभव है।

तालिका 2. विभिन्न नैदानिक ​​समूहों में सीएलएल के लिए मुख्य उपचार नियम (साक्ष्य का स्तर बी)।

रोगी समूह	चिकित्सा की पहली पंक्ति	पुनरावृत्ति/अपवर्तकता के लिए थेरेपी
70 वर्ष से कम आयु के मरीज और गंभीर सह-रुग्णता के बिना	कीमोइम्यूनोथेरेपी; फ्लुडारैबिन + साइक्लोफॉस्फ़ामाइड + रिटक्सिमैब (एफसीआर); फ्लुडारैबिन+रिटक्सिमैब (एफआर); ओबिनुटुज़ुमैब + क्लोरैम्बुसिल।	इब्रूटिनिब; इडेलालिसिब + रीटक्सिमैब; कीमोइम्यूनोथेरेपी; एफसीआर; पीसीआर; बेंडामुस्टीन ± रीटक्सिमैब; फ्लुडारैबिन+एलेमटुज़ुमैब; ओएफएआर (ऑक्सालिप्लाटिन, फ्लुडारैबिन, साइटाराबिन, रिटक्सिमैब); Ofatumumab; लेनिलेडोमाइड ± रीटक्सिमैब; एलेमटुज़ुमैब ± रीटक्सिमैब;
70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीज़, या गंभीर सह-रुग्णता वाले मरीज़	ओबिनुटुज़ुमैब + क्लोरैम्बुसिल; रिटक्सिमैब + क्लोरैम्बुसिल; रिटक्सिमैब; फ्लुडारैबिन±रिटक्सिमैब; क्लैड्रिबाइन; क्लोरैम्बुसिल।	इब्रूटिनिब; इडेलालिसिब + रीटक्सिमैब; कीमोइम्यूनोथेरेपी; खुराक में कमी के साथ एफसीआर; खुराक में कमी के साथ पीसीआर; बेंडामुस्टीन ± रीटक्सिमैब; उच्च खुराक मिथाइलप्रेडनिसोलोन±रिटक्सिमैब रिटक्सिमैब + क्लोरैम्बुसिल; Ofatumumab; लेनिलेडोमाइड ± रीटक्सिमैब; एलेमटुज़ुमैब ± रीटक्सिमैब; रिटक्सिमैब।
गंभीर सहवर्ती रोगों वाले कमजोर रोगी	क्लोरैम्बुसिल±प्रेडनिसोलोन; रिटक्सिमैब (मोनोथेरेपी)।	दीर्घकालिक प्रतिक्रिया (3 वर्ष से अधिक) - प्रथम-पंक्ति चिकित्सा के समान; संक्षिप्त उत्तर (2 वर्ष से कम) - बेंडामुस्टीन ± रिटक्सिमैब।
70 वर्ष से कम आयु के और गंभीर सह-रुग्णताओं से रहित मरीज़डेल(11q)	फ्लुडारैबिन + साइक्लोफॉस्फ़ामाइड + रिटक्सिमैब (एफसीआर); बेंडामुस्टीन+रिटक्सिमैब (बीआर); फ्लुडारैबिन+रिटक्सिमैब (एफआर); पेंटोस्टैटिन+साइक्लोफॉस्फ़ामाइड+रिटक्सिमैब (पीसीआर); बेंडामुस्टीन+रिटक्सिमैब (बीआर); ओबिनुटुज़ुमैब + क्लोरैम्बुसिल।	इब्रूटिनिब; इडेलालिसिब + रीटक्सिमैब; कीमोइम्यूनोथेरेपी; एफसीआर; पीसीआर; बेंडामुस्टीन ± रीटक्सिमैब; फ्लुडारैबिन+एलेमटुज़ुमैब; आर-सीएचओपी (साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, डॉक्सोरूबिसिन, विन्क्रिस्टाइन, प्रेडनिसोलोन); ओएफएआर (ऑक्सालिप्लाटिन, फ्लुडारैबिन, साइटाराबिन, रिटक्सिमैब); Ofatumumab; लेनिलेडोमाइड ± रीटक्सिमैब; एलेमटुज़ुमैब ± रीटक्सिमैब; उच्च खुराक मिथाइलप्रेडनिसोलोन±रिटक्सिमैब
70 वर्ष से अधिक उम्र के मरीज़, या डेल(11क्यू) के साथ गंभीर सह-रुग्णता वाले मरीज़	ओबिनुटुज़ुमैब + क्लोरैम्बुसिल; रिटक्सिमैब + क्लोरैम्बुसिल; बेंडामुस्टीन (1 चक्र में 70 मिलीग्राम/एम2, बढ़कर 90 मिलीग्राम/एम2) + रिटक्सिमैब (बीआर); साइक्लोफॉस्फ़ामाइड + प्रेडनिसोलोन ± रिटक्सिमैब; कम खुराक में एफसीआर; रिटक्सिमैब; क्लोरैम्बुसिल।	इब्रूटिनिब; इडेलालिसिब + रीटक्सिमैब; कीमोइम्यूनोथेरेपी; खुराक में कमी के साथ एफसीआर; खुराक में कमी के साथ पीसीआर; बेंडामुस्टीन ± रीटक्सिमैब; मिथाइलप्रेडनिसोलोन±रिटक्सिमैब की उच्च खुराक; रिटक्सिमैब + क्लोरैम्बुसिल; Ofatumumab; लेनिलेडोमाइड ± रीटक्सिमैब; एलेमटुज़ुमैब ± रीटक्सिमैब; रित्क्सीमाब।

टेबल तीन। सहवर्ती चिकित्सा (साक्ष्य का स्तर बी)।

संकट	समाधान विकल्प
बार-बार होने वाले श्वसन संक्रमण के लिए अंतःशिरा एंटीबायोटिक्स या अस्पताल में भर्ती होने की आवश्यकता होती है	जब सीरम में आईजी जी का स्तर मासिक रूप से 500 मिलीग्राम/डीएल से कम हो जाता है, तो मानव प्लाज्मा इम्युनोग्लोबुलिन प्रोटीन 0.3-0.5 ग्राम/किलोग्राम होता है
प्यूरीन एनालॉग्स, एलेमटुज़ुमैब के साथ उपचार के बाद वायरल संक्रमण (दाद, साइटोमेगालोवायरस) और न्यूमोसिस्टिस निमोनिया का खतरा बढ़ जाता है	प्यूरीन एनालॉग्स और/या एलेम्तुज़ामैब के साथ इलाज करते समय, हर्पीस सिम्प्लेक्स वायरस (एसाइक्लोविर या एनालॉग्स) और न्यूमोसिस्टिस निमोनिया (सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम या एनालॉग्स) से जुड़े संक्रमण की रोकथाम आवश्यक है। जब एलेम्टुज़ुमैब के साथ इलाज किया जाता है, तो साइटोमेगालोवायरस संक्रमण के पुनः सक्रिय होने का खतरा अधिक होता है। उपचार केवल तभी संभव है जब हर 2-3 सप्ताह में मात्रात्मक पीसीआर का उपयोग करके सीएमवी विरेमिया की निगरानी की जाए। रोकथाम गैन्सीक्लोविर (IV या मौखिक रूप से) के साथ की जाती है।
ऑटोइम्यून साइटोपेनियास	ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया फ्लुडाराबीन के उपयोग के लिए एक विपरीत संकेत है। यदि यह फ्लुडाराबीन के साथ उपचार के दौरान विकसित होता है, तो दवा का प्रशासन तुरंत निलंबित कर दिया जाता है और फ्लुडाराबीन को आगे के उपचार से बाहर रखा जाता है। अस्पष्टीकृत पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के मामले में, इसकी प्रतिरक्षा प्रकृति को बाहर करने के लिए अस्थि मज्जा की एक साइटोलॉजिकल परीक्षा की जा सकती है। यदि आंशिक लाल कोशिका अप्लासिया का संदेह है, तो पार्वोवायरस बी19 के लिए अस्थि मज्जा परीक्षण का संकेत दिया जाता है। ऑटोइम्यून साइटोपेनिया के उपचार में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, रिटक्सिमैब, अंतःशिरा मानव प्लाज्मा प्रोटीन, साइक्लोस्पोरिन, स्प्लेनेक्टोमी, और प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए - एल्ट्रोम्बोपाग या रोमिप्लोस्टिम शामिल हैं।
टीकाकरण	बी-सेल रिकवरी के अधीन, रिटक्सिमैब, एलेमटुज़ुमैब या प्यूरीन एनालॉग्स के साथ चिकित्सा पूरी होने के 6 महीने से पहले रोगियों को वार्षिक इन्फ्लूएंजा टीकाकरण नहीं दिया जा सकता है। बी-सेल की कमी की उपस्थिति में हेपेटाइटिस बी के खिलाफ टीकाकरण नहीं किया जाता है। हर 5 साल में न्यूमोकोकल वैक्सीन से टीकाकरण की सिफारिश की जाती है। हर्पीसज़ोस्टर सहित किसी भी जीवित टीके के टीकाकरण से बचें

तालिका 4. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए बुनियादी कीमोथेरेपी नियम।

ड्रग्स	प्रशासन मोड
इब्रुटिनिब मोनोथेरेपी
इब्रूटिनिब	420 मिलीग्राम/दिन (3 x 140 मिलीग्राम कैप्सूल)
क्लोरैम्बुसिल के साथ मोनोथेरेपी
क्लोरैम्बुसिल	10 मिलीग्राम/एम2/दिन मौखिक रूप से x 7 दिन 300-350 मिलीग्राम की कोर्स खुराक तक प्रतिदिन 2 मिलीग्राम, फिर रखरखाव चिकित्सा 10-15 मिलीग्राम महीने में 1-2 बार
बेंडामुस्टीन मोनोथेरेपी
बेंडामुस्टीन	100 मिलीग्राम/एम2 IV 30 मिनट दिनों के लिए, महीने में 1-2 बार X 6 कोर्स
फ्लूडारैबिन के साथ मोनोथेरेपी
फ्लुडारैबिन	25 मिलीग्राम/एम2/दिन IV 5 दिन प्रति माह 1 बार X 6 कोर्स
रिटक्सिमैब मोनोथेरेपी
रिटक्सिमैब	375 मिलीग्राम/एम2 IV सप्ताह में एक बार संख्या 4, हर 6 महीने x 4 कोर्स में दोहराएं
क्लोरैम्बुसिल + प्रेडनिसोलोन	हर 2 सप्ताह में 1 बार
क्लोरैम्बुसिल	30 मिलीग्राम/एम2 मौखिक रूप से - 1 दिन
प्रेडनिसोलोन	80 मिलीग्राम मौखिक रूप से 1-5 दिन
बेंडामुस्टीन+रिटक्सिमैब (बीआर)	हर 4 सप्ताह में एक बार X 6 कोर्स
बेंडामुस्टीन	90 मिलीग्राम/एम2 IV 30 मिनट दिनों के लिए, महीने में 1-2 बार X 6 कोर्स
रिटक्सिमैब
फ्लुडारैबिन+प्रेडनिसोलोन	हर 4 सप्ताह में एक बार
फ्लुडारैबिन	1-5 दिन पर 30 मिलीग्राम/एम2/दिन IV
प्रेडनिसोलोन	30 मिलीग्राम/एम2/दिन मौखिक रूप से 1-5 दिन
फ्लुडारैबिन+साइक्लोफोस्फामाइड+रिटक्सिमैब (एफसीआर)	हर 4 सप्ताह में एक बार X 6 कोर्स
फ्लुडारैबिन	1-3 दिन पर 25 मिलीग्राम/एम2 IV
साईक्लोफॉस्फोमाईड	1-3 दिन पर 250 मिलीग्राम/एम2 IV
रिटक्सिमैब	कोर्स 1 के पहले दिन 375 मिलीग्राम/एम2 IV, कोर्स 2-6 के पहले दिन 500 मिलीग्राम/एम2 IV
साइक्लोफॉस्फ़ामाइड + विन्क्रिस्टाइन + प्रेडनिसोलोन (सीवीपी)	18 महीने तक हर 3 सप्ताह में एक बार
साईक्लोफॉस्फोमाईड	300 मिलीग्राम/एम2 मौखिक रूप से 1-5 दिन
विन्क्रिस्टाईन	1.4 मिलीग्राम/एम2 (अधिकतम 2 मिलीग्राम) IV 1 दिन
प्रेडनिसोलोन	100 मिलीग्राम/एम2 मौखिक रूप से 1-5 दिन
इब्रूटिनिब	दीर्घकालिक
इब्रूटिनिब	420 मिलीग्राम (प्रत्येक 140 मिलीग्राम के 3 कैप्सूल) प्रति दिन 1 बार

बाह्य रोगी के आधार पर औषधि उपचार प्रदान किया जाता है:
- रिलीज़ फॉर्म को दर्शाने वाली आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):

एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं:
· बेंडामुस्टीन, 100 मिलीग्राम की बोतल;
· विन्क्रिस्टाइन, 1 मिलीग्राम की बोतल;
· डेक्सामेथासोन, 4 मिलीग्राम की शीशी;

इब्रुटिनिब, 140 मिलीग्राम, कैप्सूल;
प्रेडनिसोलोन 30 मिलीग्राम ampoule, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· रीटक्सिमैब, शीशी

· क्लोरैम्बुसिल, 2 मिलीग्राम, टैबलेट;

· सिस्प्लैटिन, 100 मिलीग्राम की बोतल;
· साइटाराबिन, 100 मिलीग्राम की बोतल;
· एटोपोसाइड, इंजेक्शन के लिए 100 मिलीग्राम समाधान।

दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कमजोर करती हैं:
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;

जीवाणुरोधी एजेंट:
एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम;
· एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम;
· मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 400 मिलीग्राम;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
· मेट्रोनिडाजोल, टैबलेट, 250 मिलीग्राम, डेंटल जेल 20 ग्राम;
· एरिथ्रोमाइसिन, टैबलेट 250 मिलीग्राम।

एंटिफंगल दवाएं:
· एनिडुलाफुंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;



· क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15 मि.ली.;

फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम।

एंटीवायरल दवाएं:
· एसाइक्लोविर, टैबलेट, 400 मिलीग्राम, ट्यूब में जेल 100,000 यूनिट 50 ग्राम;


फैम्सिक्लोविर, गोलियाँ, 500 मिलीग्राम।

न्यूमोसिस्टोसिस के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं:
· सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम, टैबलेट 480 मिलीग्राम।

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन में गड़बड़ी को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान:

· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% 250 मि.ली.;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मि.ली.

दवाएं जो रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करती हैं:
· हेपरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5000 IU/ml, 5 ml; (कैथेटर को फ्लश करने के लिए)

· रिवरोक्साबैन, टैबलेट;
ट्रैनेक्सैमिक एसिड, कैप्सूल/टैबलेट 250 मिलीग्राम;

अन्य औषधियाँ:
· एम्ब्रोक्सोल, मौखिक प्रशासन और साँस लेने के लिए समाधान, 15 मिलीग्राम/2 मिली, 100 मिली;

· एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;



· ड्रोटावेरिन, टैबलेट 40 मिलीग्राम;


लेवोफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;

लिसिनोप्रिल, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 16 मिलीग्राम;

· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम;

प्रेडनिसोलोन, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
· डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट, मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;

· टॉरसेमाइड, टैबलेट 10 मिलीग्राम;


· क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली.;

रोगी स्तर पर दवा उपचार प्रदान किया जाता है:
- रिलीज़ फॉर्म को दर्शाने वाली आवश्यक दवाओं की सूची (उपयोग की 100% संभावना):

एंटीनोप्लास्टिक और इम्यूनोस्प्रेसिव दवाएं
· साइक्लोफॉस्फ़ामाइड, 200 मिलीग्राम की बोतल;
· डॉक्सोरूबिसिन, 10 मिलीग्राम की बोतल;
· विन्क्रिस्टाइन, 1 मिलीग्राम की बोतल;
प्रेडनिसोलोन, 30 मिलीग्राम ampoule;
· रीटक्सिमैब, शीशी
· बेंडामुस्टीन, 100 मिलीग्राम की बोतल;
फ्लुडारैबिन, घोल के लिए 25 मिलीग्राम सांद्रण, बोतल;
प्रेडनिसोलोन, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· एटोपोसाइड, इंजेक्शन के लिए 100 मिलीग्राम समाधान;
· सिस्प्लैटिन, 100 मिलीग्राम की बोतल;
· डेक्सामेथासोन, 4 मिलीग्राम की शीशी;
· साइटाराबिन, 100 मिलीग्राम शीशी।

- रिलीज फॉर्म को दर्शाने वाली अतिरिक्त दवाओं की सूची (उपयोग की 100% से कम संभावना):

ऐसी दवाएं जो कैंसररोधी दवाओं के विषैले प्रभाव को कमजोर करती हैं
· फिल्ग्रास्टिम, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.3 मिलीग्राम/एमएल, 1 मिली;
· ऑनडेंसट्रॉन, इंजेक्शन के लिए समाधान 8 मिलीग्राम/4मिली;
· यूरोमाइटेक्सेन, बोतल.

जीवाणुरोधी एजेंट
· एज़िथ्रोमाइसिन, टैबलेट/कैप्सूल, 500 मिलीग्राम, अंतःशिरा जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 मिलीग्राम;
· एमिकासिन, इंजेक्शन के लिए पाउडर, 500 मिलीग्राम/2 मिली या इंजेक्शन के समाधान के लिए पाउडर, 0.5 ग्राम;
· एमोक्सिसिलिन/क्लैवुलैनिक एसिड, फिल्म-लेपित टैबलेट, 1000 मिलीग्राम, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर 1000 मिलीग्राम+500 मिलीग्राम;
· जलसेक 1000 मिलीग्राम के समाधान के लिए वैनकोमाइसिन, पाउडर/लियोफिलिसेट;
· जेंटामाइसिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 80 मिलीग्राम/2 मिली 2 मिली;
· जलसेक के लिए समाधान के लिए इमीपिनेम, सिलैस्टैटिन पाउडर, 500 मिलीग्राम/500 मिलीग्राम;
· सोडियम कोलिस्टिमेट*, जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिसेट, 1 मिलियन यूनिट/बोतल;
· मेट्रोनिडाजोल टैबलेट, 250 मिलीग्राम, जलसेक समाधान 0.5% 100 मिली, डेंटल जेल 20 ग्राम;
लेवोफ़्लॉक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, टैबलेट 500 मिलीग्राम;
लाइनज़ोलिड, जलसेक के लिए समाधान 2 मिलीग्राम/एमएल;
· इंजेक्शन के लिए मेरोपेनेम, लियोफिलिसेट/पाउडर 1.0 ग्राम;
· मोक्सीफ्लोक्सासिन, टैबलेट 400 मिलीग्राम, जलसेक समाधान 400 मिलीग्राम/250 मिली
· ओफ़्लॉक्सासिन, टैबलेट 400 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली;
· इंजेक्शन के लिए पिपेरसिलिन, टैज़ोबैक्टम पाउडर 4.5 ग्राम;
टिगेसाइक्लिन*, इंजेक्शन के लिए 50 मिलीग्राम/बोतल समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर;
टिकारसिलिन/क्लैवुलैनीक एसिड, जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए 3000 मिलीग्राम/200 मिलीग्राम लियोफिलिज्ड पाउडर;
सेफेपाइम, इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम, 1000 मिलीग्राम;
· इंजेक्शन के लिए समाधान के लिए सेफोपेराज़ोन, सल्बैक्टम पाउडर 2 ग्राम;
· सिप्रोफ्लोक्सासिन, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिलीलीटर, 100 मिलीलीटर, 500 मिलीग्राम टैबलेट;
· एरिथ्रोमाइसिन, टैबलेट 250 मिलीग्राम;
एर्टापेनम लियोफिलिसेट, अंतःशिरा और इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन 1 ग्राम के लिए समाधान तैयार करने के लिए।

ऐंटिफंगल दवाएं
· एम्फोटेरिसिन बी*, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 50 मिलीग्राम/शीशी;
· एनीडुलोफंगिन, इंजेक्शन के समाधान के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर, 100 मिलीग्राम/शीशी;
वोरिकोनाज़ोल, जलसेक के समाधान के लिए पाउडर 200 मिलीग्राम/बोतल;
वोरिकोनाज़ोल, टैबलेट, 50 मिलीग्राम;
· इट्राकोनाजोल, मौखिक समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल 150.0;
· कैस्पोफुंगिन, 50 मिलीग्राम जलसेक के लिए समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिसेट;
· क्लोट्रिमेज़ोल, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम 1% 30 ग्राम, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1% 15 मिली;
· माइकाफंगिन, इंजेक्शन के लिए समाधान तैयार करने के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
· फ्लुकोनाज़ोल, कैप्सूल/टैबलेट 150 मिलीग्राम, जलसेक के लिए समाधान 200 मिलीग्राम/100 मिली, 100 मिली।

एंटीवायरल दवाएं
· एसाइक्लोविर, बाहरी उपयोग के लिए क्रीम, 5% - 5.0, टैबलेट - 400 मिलीग्राम, जलसेक के समाधान के लिए पाउडर, 250 मिलीग्राम;
· वैलेसीक्लोविर, टैबलेट, 500 मिलीग्राम;
· वैल्गैन्सिक्लोविर, टैबलेट, 450 मिलीग्राम;
· गैन्सीक्लोविर*, जलसेक के समाधान के लिए 500 मिलीग्राम लियोफिलिसेट;
फैम्सिक्लोविर, गोलियाँ, 500 मिलीग्राम संख्या 14।

न्यूमोसिस्टोसिस के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं
· सल्फामेथोक्साज़ोल/ट्राइमेथोप्रिम, जलसेक के लिए समाधान के लिए सांद्रण (80मिलीग्राम+16मिलीग्राम)/एमएल, 5 मिली, 480 मिलीग्राम टैबलेट।

अतिरिक्त प्रतिरक्षादमनकारी दवाएं:
· डेक्सामेथासोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 4 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली;
· मिथाइलप्रेडनिसोलोन, टैबलेट 16 मिलीग्राम, इंजेक्शन के लिए समाधान 250 मिलीग्राम;
· प्रेडनिसोलोन, इंजेक्शन के लिए समाधान 30 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली, टैबलेट 5 मिलीग्राम;

पानी, इलेक्ट्रोलाइट और एसिड-बेस संतुलन, पैरेंट्रल पोषण की गड़बड़ी को ठीक करने के लिए उपयोग किए जाने वाले समाधान
· एल्ब्यूमिन, जलसेक के लिए समाधान 10%, 100 मिली;
· एल्बुमिन, जलसेक के लिए समाधान 20% 100 मिलीलीटर;
· इंजेक्शन के लिए पानी, इंजेक्शन के लिए घोल 5 मिली;
· डेक्सट्रोज़, जलसेक के लिए समाधान 5% - 250 मीटर, 5% - 500 मिलीलीटर; 40% - 10 मिली, 40% - 20 मिली;
· पोटेशियम क्लोराइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 40 मिलीग्राम/एमएल, 10 मिलीलीटर;
· कैल्शियम ग्लूकोनेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 10%, 5 मिली;
· कैल्शियम क्लोराइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 10% 5 मि.ली.;
· मैग्नीशियम सल्फेट, इंजेक्शन के लिए समाधान 25% 5 मिली;
· मैनिटोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 15% -200.0;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 500 मि.ली.;
· सोडियम क्लोराइड, जलसेक के लिए समाधान 0.9% 250 मि.ली.;
· 200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर की बोतल में जलसेक के लिए सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, सोडियम एसीटेट समाधान;
· सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, जलसेक के लिए सोडियम एसीटेट समाधान 200 मिलीलीटर, 400 मिलीलीटर;
· सोडियम क्लोराइड, पोटेशियम क्लोराइड, जलसेक के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान 400 मिलीलीटर;
एल-अलैनिन, एल-आर्जिनिन, ग्लाइसिन, एल-हिस्टिडाइन, एल-आइसोल्यूसीन, एल-ल्यूसीन, एल-लाइसिन हाइड्रोक्लोराइड, एल-मेथिओनिन, एल-फेनिलएलनिन, एल-प्रोलाइन, एल-सेरीन, एल-थ्रेओनीन, एल-ट्रिप्टोफैन , एल-टायरोसिन, एल-वेलिन, सोडियम एसीटेट ट्राइहाइड्रेट, सोडियम ग्लिसरोफॉस्फेट पेंटिहाइड्रेट, पोटेशियम क्लोराइड, मैग्नीशियम क्लोराइड हेक्साहाइड्रेट, ग्लूकोज, कैल्शियम क्लोराइड डाइहाइड्रेट, जैतून और सोयाबीन तेल इमल्शन मिश्रण जानकारी के लिए: तीन-कक्ष कंटेनर 2 एल
· हाइड्रॉक्सीएथाइल स्टार्च (पेंटास्टार्च), जलसेक के लिए समाधान 6% 500 मिली;
· अमीनो एसिड कॉम्प्लेक्स, जलसेक के लिए इमल्शन जिसमें 80:20 के अनुपात में जैतून और सोयाबीन तेल का मिश्रण होता है, इलेक्ट्रोलाइट्स के साथ अमीनो एसिड का एक समाधान, एक डेक्सट्रोज समाधान, 1800 किलो कैलोरी की कुल कैलोरी सामग्री के साथ 1,500 मिलीलीटर तीन-खंड कंटेनर .

गहन चिकित्सा के लिए उपयोग की जाने वाली दवाएं (सेप्टिक शॉक के उपचार के लिए कार्डियोटोनिक दवाएं, मांसपेशियों को आराम देने वाली दवाएं, वैसोप्रेसर्स और एनेस्थेटिक्स):
· एमिनोफिललाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 2.4%, 5 मिली;
· अमियोडेरोन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 150 मिलीग्राम/3 मिली;
· एटेनोलोल, टैबलेट 25 मिलीग्राम;
· एट्राक्यूरियम बेसिलेट, इंजेक्शन के लिए समाधान, 25 मिलीग्राम/2.5 मिली;
· एट्रोपिन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 1 मिलीग्राम/एमएल;
· डायजेपाम, इंट्रामस्क्युलर और अंतःशिरा उपयोग के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल 2 एमएल;
· डोबुटामाइन*, इंजेक्शन के लिए समाधान 250 मिलीग्राम/50.0 मिली;
· इंजेक्शन के लिए समाधान की तैयारी के लिए डोपामाइन, समाधान/सांद्रण 4%, 5 मिली;
· सरल इंसुलिन;
· केटामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 500 मिलीग्राम/10 मिली;
· मॉर्फिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मिली;
· नॉरपेनेफ्रिन*, इंजेक्शन के लिए समाधान 20 मिलीग्राम/एमएल 4.0;
· पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड, इंजेक्शन के लिए लियोफिलाइज्ड पाउडर 4 मिलीग्राम;
· प्रोपोफोल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए इमल्शन 10 मिलीग्राम/एमएल 20 मिलीलीटर, 10 मिलीग्राम/एमएल 50 मिलीलीटर;
· रोकुरोनियम ब्रोमाइड, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान 10 मिलीग्राम/एमएल, 5 मिली;
· सोडियम थायोपेंटल, अंतःशिरा प्रशासन के लिए समाधान की तैयारी के लिए पाउडर 500 मिलीग्राम;
· फिनाइलफ्राइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मि.ली.;
· फेनोबार्बिटल, टैबलेट 100 मिलीग्राम;
मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन, जलसेक के लिए समाधान;
· एपिनेफ्रिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.18% 1 मिली।

रक्त जमावट प्रणाली को प्रभावित करने वाली दवाएं
· अमीनोकैप्रोइक एसिड, घोल 5% -100 मिली;
· इंजेक्शन समाधान की तैयारी के लिए निरोधात्मक कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स, लियोफिलाइज्ड पाउडर, 500 आईयू;
· हेपरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5000 IU/ml, 5 ml, ट्यूब में जेल 100000 IU 50g;
· हेमोस्टैटिक स्पंज, आकार 7*5*1, 8*3;
· नाड्रोपेरिन, पहले से भरी हुई सीरिंज में इंजेक्शन के लिए समाधान, 2850 आईयू एंटी-एक्सए/0.3 मिली, 5700 आईयू एंटी-एक्सए/0.6 मिली;
· एनोक्सापैरिन, सिरिंज में इंजेक्शन के लिए समाधान 4000 एंटी-एक्सए आईयू/0.4 मिली, 8000 एंटी-एक्सए आईयू/0.8 मिली।

अन्य औषधियाँ
· बुपीवाकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल, 4 मिली;
· लिडोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान, 2%, 2 मिली;
· प्रोकेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 0.5%, 10 मिली;
· अंतःशिरा प्रशासन के लिए मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य समाधान 50 मिलीग्राम/एमएल - 50 मिलीलीटर;
· ओमेप्राज़ोल, कैप्सूल 20 मिलीग्राम, इंजेक्शन 40 मिलीग्राम के समाधान की तैयारी के लिए लियोफिलिज्ड पाउडर;
· इंजेक्शन 20 मिलीग्राम के लिए समाधान की तैयारी के लिए फैमोटिडाइन, लियोफिलाइज्ड पाउडर;
एम्ब्रोक्सोल, इंजेक्शन के लिए समाधान, 15 मिलीग्राम/2 मिली, मौखिक प्रशासन और साँस लेने के लिए समाधान, 15 मिलीग्राम/2 मिली, 100 मिली;
· एम्लोडिपाइन, टैबलेट/कैप्सूल 5 मिलीग्राम;
· एसिटाइलसिस्टीन, मौखिक प्रशासन के लिए समाधान के लिए पाउडर, 3 ग्राम;
· डेक्सामेथासोन, आई ड्रॉप 0.1% 8 मिली;
डिफेनहाइड्रामाइन, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 1 मिली;
· ड्रोटावेरिन, इंजेक्शन के लिए समाधान 2%, 2 मिली;
· कैप्टोप्रिल, टैबलेट 50 मिलीग्राम;
· केटोप्रोफेन, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2 मिली;
लैक्टुलोज, सिरप 667 ग्राम/लीटर, 500 मिली;
· बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फाडीमेथॉक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
लिसिनोप्रिल, 5 मिलीग्राम टैबलेट;
· मिथाइलुरैसिल, एक ट्यूब में सामयिक उपयोग के लिए मलहम 10% 25 ग्राम;
· नेफ़ाज़ोलिन, नाक की बूंदें 0.1% 10 मि.ली.;
· इंजेक्शन समाधान 4 मिलीग्राम की तैयारी के लिए निकर्जोलिन, लियोफिलिसेट;
· पोविडोन-आयोडीन, बाहरी उपयोग के लिए समाधान 1 एल;
· साल्बुटामोल, नेब्युलाइज़र के लिए समाधान 5 मिलीग्राम/एमएल-20 मिलीलीटर;
· स्मेक्टाइटडियोक्टाहेड्रल, मौखिक प्रशासन के लिए निलंबन की तैयारी के लिए पाउडर 3.0 ग्राम;
· स्पिरोनोलैक्टोन, कैप्सूल 100 मिलीग्राम;
· टोब्रामाइसिन, आई ड्रॉप 0.3% 5 मि.ली.;
· टॉरसेमाइड, टैबलेट 10 मिलीग्राम;
· ट्रामाडोल, इंजेक्शन के लिए समाधान 100 मिलीग्राम/2मिलीग्राम, कैप्सूल 50 मिलीग्राम, 100 मिलीग्राम;
· फेंटेनल, चिकित्सीय ट्रांसडर्मल सिस्टम 75 एमसीजी/घंटा (कैंसर रोगियों में पुराने दर्द के इलाज के लिए);
· फोलिक एसिड, टैबलेट, 5 मिलीग्राम;
· फ़्यूरोसेमाइड, इंजेक्शन के लिए समाधान 1% 2 मिली;
· बाहरी उपयोग के लिए क्लोरैम्फेनिकॉल, सल्फाडीमेथोक्सिन, मिथाइलुरैसिल, ट्राइमेकेन मरहम 40 ग्राम;
· क्लोरहेक्सिडिन, घोल 0.05% 100 मि.ली
· क्लोरोपाइरामाइन, इंजेक्शन के लिए घोल 20 मिलीग्राम/एमएल 1 मिली।

आपातकालीन अवस्था में दवा उपचार प्रदान किया जाता है:नहीं किया जाता.

अन्य प्रकार के उपचार:

बाह्य रोगी आधार पर प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।

स्थिर स्तर पर प्रदान की जाने वाली अन्य प्रकार की सेवाएँ:
हेमेटोपोएटिक स्टेम सेल प्रत्यारोपण के लिए संकेत।
एलोजेनिक अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण डेल (17पी) और पी53 उत्परिवर्तन वाले दुर्दम्य और/या वेरिएंट के उपचार का मुख्य आधार है। ऑटोलॉगस प्रत्यारोपण कीमोइम्यूनोथेरेपी की तुलना में परिणामों में सुधार नहीं करता है।

आपातकालीन चिकित्सा देखभाल के दौरान प्रदान किए जाने वाले अन्य प्रकार के उपचार:लागू नहीं होता है।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान:

बाह्य रोगी के आधार पर सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया जाता है:नहीं किया जाता.

एक रोगी सेटिंग में सर्जिकल हस्तक्षेप प्रदान किया गया:यदि संक्रामक जटिलताएं और जीवन-घातक रक्तस्राव विकसित होता है, तो रोगियों को आपातकालीन संकेतों के लिए सर्जिकल हस्तक्षेप से गुजरना पड़ सकता है।

उपचार प्रभावशीलता के संकेतक

तालिका 1. क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए चिकित्सा की प्रतिक्रिया के लिए मानदंड (एनसीसीएन, 2014)।

पैरामीटर	पूर्ण उत्तर	आंशिक उत्तर	बीमारी का विकास	रोग का स्थिरीकरण
लिम्फैडेनोपैथी	1 सेमी से अधिक नहीं	50% से अधिक की कमी	50% से अधिक की वृद्धि
यकृत और/या प्लीहा का आकार	सामान्य आकार	50% से अधिक की कमी	50% से अधिक की वृद्धि	आकार -49% से +49% तक बदलता है
संवैधानिक लक्षण	नहीं	कोई	कोई	कोई
ल्यूकोसाइट्स	1.5x109/ली से अधिक	1.5x109/ली से अधिक या 50% सुधार	कोई	कोई
बी लिम्फोसाइटों का प्रसार	सामान्य		मूल से 50% से अधिक बढ़ाएँ	-49% से +49% तक परिवर्तन
प्लेटलेट्स	100 x109/ली से अधिक	100 x109/ली से अधिक या मूल से 50% से अधिक की वृद्धि	मूल से 50% से अधिक की कमी	-49% से +49% तक परिवर्तन
हीमोग्लोबिन	बिना आधान के 110 ग्राम/लीटर से अधिक	मूल से 20 ग्राम/लीटर से अधिक	मूल से 20 ग्राम/लीटर से कम	110 ग्राम/लीटर से कम की वृद्धि या प्रारंभिक मूल्य के 50% से कम या 20 ग्राम/लीटर से कम की कमी

उपचार में प्रयुक्त औषधियाँ (सक्रिय तत्व)।

हेमोस्टैटिक स्पंज

azithromycin

एलेम्तुजुमाब

एल्बुमिन मानव

ambroxol

एमिकासिन

अमीनोकैप्रोइक एसिड

पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनोएसिड + अन्य दवाएं (वसा इमल्शन + डेक्सट्रोज + मल्टीमिनरल)

aminophylline

ऐमियोडैरोन

amlodipine

एमोक्सिसिलिन

एम्फोटेरिसिन बी

Anidulafungin

निरोधात्मक कौयगुलांट कॉम्प्लेक्स

एटेनोलोल

एट्राक्यूरियम बेसिलेट

एट्रोपिन

एसीटाइलसिस्टिन

ऐसीक्लोविर

बेंडामुस्टीन

Bupivacaine

वैलसिक्लोविर

वैल्गैन्सिक्लोविर

वैनकॉमायसिन

विन्क्रिस्टाईन

इंजेक्शन के लिए पानी

वोरिकोनाज़ोल

गैन्सीक्लोविर

जेंटामाइसिन

हेपरिन सोडियम

हाइड्रोक्सीएथाइल स्टार्च

डेक्सामेथासोन

डेक्सट्रोज

डायजेपाम

diphenhydramine

डोबुटामाइन

डॉक्सोरूबिसिन

डोपामाइन

ड्रोटावेरिन (ड्रोटावेरिनम)

इब्रूटिनिब

इडेललिसिब

Imipenem

मानव इम्युनोग्लोबुलिन सामान्य (IgG+IgA+IgM)

मानव सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन

इट्राकोनाज़ोल

पोटेशियम क्लोराइड (पोटेशियम क्लोराइड)

कैल्शियम ग्लूकोनेट

कैल्शियम क्लोराइड

कैप्टोप्रिल (25 मिलीग्राम)

Caspofungin

ketamine

ketoprofen

क्लैवुलैनीक एसिड

क्लैड्रीबाईन

क्लोट्रिमेज़ोल

कोलिस्टिमेथेट सोडियम

पैरेंट्रल पोषण के लिए अमीनो एसिड का कॉम्प्लेक्स

प्लेटलेट सांद्रण (सीटी)

लैक्टुलोज़

लिवोफ़्लॉक्सासिन

lidocaine

लिसीनोप्रिल

लिनेज़ोलिद

मैग्नीशियम सल्फेट

मैनिटोल

मेरोपेनेम

मेस्ना

methylprednisolone

मिथाइलुरैसिल (डाइऑक्सोमेथिलटेट्राहाइड्रोपाइरीमिडीन)

metronidazole

माइकाफुंगिन

मोक्सीफ्लोक्सासिन

अफ़ीम का सत्त्व

नाड्रोपैरिन कैल्शियम

नाजिया

सोडियम हाइड्रोकार्बोनेट

सोडियम क्लोराइड

नेफ़ाज़ोलिन

Nicergoline

नॉरपेनेफ्रिन

ओबिनुटुज़ुमैब

ऑक्सालिप्लाटिन

omeprazole

Ondansetron

Ofatumumab

ओफ़्लॉक्सासिन

पेन्टोस्टैटिन

पाइपक्यूरोनियम ब्रोमाइड

ताजा जमे हुए प्लाज्मा

पोवीडोन आयोडीन

प्रेडनिसोलोन

प्रोकेन

Propofol

रिवरोक्साबैन

रिटक्सिमैब

रोकुरोनियम ब्रोमाइड

सैल्बुटामोल

डियोक्टाहेड्रल स्मेक्टाइट

स्पैरोनोलाक्टोंन

सल्फ़ैडीमेथॉक्सिन

sulfamethoxazole

Tazobactam

टाइगेसाइक्लिन

टिकारसिलिन

थियोपेंटल सोडियम

टोब्रामाइसिन

टॉरसेमाइड

ट्रामाडोल

ट्रेनेक्ज़ामिक एसिड

ट्राइमेकेन

trimethoprim

फैमोटिडाइन

फैम्सिक्लोविर

phenylephrine

फेनोबार्बिटल

फेंटेनल

फिल्ग्रास्टिम

फ्लुडारैबिन

फ्लुकोनाज़ोल

फोलिक एसिड

furosemide

क्लोरैम्बुसिल

chloramphenicol

chlorhexidine

क्लोरोपाइरामाइन

Cefepime

Cefoperazone

साईक्लोफॉस्फोमाईड

सिप्रोफ्लोक्सासिं

सिस्प्लैटिन

साइटाराबिन

एनोक्सापारिन सोडियम

एपिनेफ्रीन

इरीथ्रोमाइसीन

लाल रक्त कोशिका द्रव्यमान

एरिथ्रोसाइट निलंबन

एर्टापेनम

एटोपोसाइड

उपचार में प्रयुक्त एटीसी के अनुसार दवाओं के समूह

अस्पताल में भर्ती होना

अस्पताल में भर्ती होने के संकेत:

आपातकालीन अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
· संक्रामक जटिलताएँ;
· ऑटोइम्यून हेमोलिसिस;
· रक्तस्रावी सिंड्रोम.

नियोजित अस्पताल में भर्ती के लिए संकेत:
निदान को सत्यापित करने के लिए

रोकथाम

निवारक कार्रवाई:नहीं।

आगे की व्यवस्था:
सीएलएल में समेकन या रखरखाव चिकित्सा की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। सीएलएल के लिए कोई भी रखरखाव चिकित्सा केवल नैदानिक ​​​​परीक्षणों के ढांचे के भीतर ही संभव है।

जानकारी

स्रोत और साहित्य

1. कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य मंत्रालय के आरसीएचआर की विशेषज्ञ परिषद की बैठकों का कार्यवृत्त, 2015
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जानकारी

योग्यता विवरण के साथ प्रोटोकॉल डेवलपर्स की सूची:
1) केमायकिन वादिम मतवेविच - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी, ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग के प्रमुख।
2) एंटोन अनातोलियेविच क्लोडज़िंस्की - चिकित्सा विज्ञान के उम्मीदवार, जेएससी नेशनल साइंटिफिक सेंटर ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड ट्रांसप्लांटोलॉजी, ऑन्कोहेमेटोलॉजी और बोन मैरो ट्रांसप्लांटेशन विभाग में हेमेटोलॉजिस्ट।
3) रमाज़ानोवा रायगुल मुखंबेटोवना - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, जेएससी "कज़ाख मेडिकल यूनिवर्सिटी ऑफ कंटीन्यूइंग एजुकेशन" के प्रोफेसर, हेमेटोलॉजी पाठ्यक्रम के प्रमुख।
4) गब्बासोवा सौले टेलीम्बेवना - आरएसई "कजाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी" में आरएसई, हेमोब्लास्टोसिस विभाग के प्रमुख।
5) काराकुलोव रोमन काराकुलोविच - मेडिकल साइंसेज के डॉक्टर, प्रोफेसर, कज़ाख रिसर्च इंस्टीट्यूट ऑफ ऑन्कोलॉजी एंड रेडियोलॉजी में एमएआई आरएसई के शिक्षाविद, हेमोब्लास्टोसिस विभाग के मुख्य शोधकर्ता।
6) ताबारोव एडलेट बेरिकबोलोविच - आरएसई "कजाकिस्तान गणराज्य के राष्ट्रपति के मेडिकल सेंटर प्रशासन का अस्पताल", नैदानिक ​​​​फार्माकोलॉजिस्ट, बाल रोग विशेषज्ञ में आरएसई के अभिनव प्रबंधन विभाग के प्रमुख।

हितों के टकराव का खुलासा नहीं:अनुपस्थित।

समीक्षक:
1) अफानसयेव बोरिस व्लादिमीरोविच - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, आर.एम. के नाम पर बच्चों के ऑन्कोलॉजी, हेमेटोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी के अनुसंधान संस्थान के निदेशक। गोर्बाचेवा, हेमेटोलॉजी, ट्रांसफ्यूसियोलॉजी और ट्रांसप्लांटोलॉजी विभाग के प्रमुख, उच्च व्यावसायिक शिक्षा के राज्य बजटीय संस्थान, प्रथम सेंट पीटर्सबर्ग राज्य चिकित्सा विश्वविद्यालय के नाम पर रखा गया। आई.पी. पावलोवा।
2) राखीमबेकोवा गुलनारा ऐबेकोवना - चिकित्सा विज्ञान के डॉक्टर, प्रोफेसर, जेएससी राष्ट्रीय वैज्ञानिक चिकित्सा केंद्र, विभाग के प्रमुख।
3) पिवोवेरोवा इरीना अलेक्सेवना - मेडिसिन डॉक्टर, बिजनेस एडमिनिस्ट्रेशन के मास्टर, कजाकिस्तान गणराज्य के स्वास्थ्य और सामाजिक विकास मंत्रालय के मुख्य फ्रीलांस हेमेटोलॉजिस्ट।

प्रोटोकॉल की समीक्षा के लिए शर्तों का संकेत: 3 वर्षों के बाद और/या जब उच्च स्तर के साक्ष्य के साथ नए निदान और/या उपचार के तरीके उपलब्ध हो जाते हैं, तो प्रोटोकॉल में संशोधन किया जाता है।

संलग्न फाइल

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क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक भयावह निदान है, लेकिन आपको निराश नहीं होना चाहिए। आप इस बीमारी के साथ काफी अच्छे से जी सकते हैं...

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक ऐसी स्थिति है जिसमें कई श्वेत रक्त कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं। 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों में अधिक आम है। यह रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और रोग के पहले वर्षों के दौरान एनीमिया, रक्त संबंधी समस्याएं या संक्रमण जैसे लक्षण दिखाई नहीं देते हैं।

“क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, जैसा कि नाम से पता चलता है, एक धीरे-धीरे विकसित होने वाली बीमारी है, आप इसके साथ रह सकते हैं और इसके बारे में जानते भी नहीं हैं, और काफी अच्छी तरह से जी सकते हैं। यह बीमारी महिलाओं की तुलना में पुरुषों में अधिक आम है और तीसरी दुनिया के देशों की तुलना में पश्चिम में अधिक आम है। शायद इसलिए कि वहां मरीजों की जांच ही नहीं होती। इस प्रकार का ल्यूकेमिया दूसरों से अलग है जिसमें एक व्यक्ति का निदान किया जा सकता है, लेकिन अधिकांश कैंसर या कैंसर के विपरीत, तत्काल हस्तक्षेप की कोई आवश्यकता नहीं है।रुधिर संबंधी रोग . डॉक्टर बस बीमारी के पाठ्यक्रम की निगरानी करते हैं। और कुछ लक्षण दिखने के बाद ही वे इलाज शुरू करते हैं,''- ऑन्कोलॉजिस्ट नदव श्रेब कहते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लक्षण

जैसा कि ऊपर उल्लेख किया गया है, प्रारंभिक चरण में रोग कमजोर रूप से प्रकट होता है और किसी का ध्यान नहीं जा सकता है। धीरे-धीरे, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के विकास के दौरान, ट्यूमर लिम्फोसाइट्स परिधीय रक्त, लिम्फ नोड्स और अस्थि मज्जा में जमा हो जाते हैं, जिनकी उपस्थिति का पता रक्त परीक्षण से लगाया जा सकता है।

प्रारंभिक लक्षणों में शामिल हैं:

• बढ़े हुए और दर्दनाक लिम्फ नोड्स
• थकान, मुख्यतः एनीमिया के कारण
• बुखार
• बार-बार संक्रमण होना
• भूख और वजन में कमी
• रात का पसीना
• बायीं ओर की पसलियों के नीचे दबाव (तिल्ली का बढ़ना)
• हड्डियों में दर्द होना

बाद के चरणों में, रक्त निर्माण संबंधी विकार विकसित होते हैं।

लिंक-टूलटिप्स" href=”/metodyi-diagnostiki/article-54230-obshhij-analiz-krovi/” data-image=”//img1..jpg” data-title=”सामान्य रक्त परीक्षण">Анализ крови обычно показывает значительное увеличение числа лимфоцитов. Под микроскопом они выглядят нормальными и для подтверждения диагноза нужны дальнейшие исследования. !}

परिधीय रक्त और अस्थि मज्जा का सेलुलर अध्ययन।अध्ययन रोग के प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्करों की पहचान करने, अन्य बीमारियों को बाहर करने और रोग के पाठ्यक्रम का पूर्वानुमान लगाने में मदद करता है।

प्रभावित लिम्फ नोड.यह अध्ययन ऊतक की गहन जांच की अनुमति देता है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटोसिस के चरण

वर्तमान में, क्रोनिक लिम्फोसाइटोसिस के तीन चरण हैं:

• स्टेज ए: लिम्फ नोड्स के 2 से अधिक समूहों को नुकसान नहीं। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के बिना।
• स्टेज बी:लिम्फ नोड्स के 3 या अधिक समूहों को नुकसान। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और एनीमिया के बिना।
• स्टेज सी:थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और/या एनीमिया, प्रभावित लिम्फ नोड समूहों की संख्या की परवाह किए बिना।

यदि एक निश्चित संख्या में अन्य लक्षण मौजूद हैं, तो रोमन अंकों को अक्षर पदनाम में जोड़ा जा सकता है:

· मैं- लिम्फैडेनोपैथी की उपस्थिति

· द्वितीय- बढ़ी हुई प्लीहा

· तृतीय- एनीमिया की उपस्थिति

· चतुर्थ- थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की उपस्थिति

टेक्स्ट-एलाइन: जस्टिफाई;">रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में तेजी से वृद्धि

लिम्फ नोड्स का तेजी से बढ़ना

प्लीहा का महत्वपूर्ण इज़ाफ़ा

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और/या एनीमिया की प्रगति

ट्यूमर नशा के लक्षणों की उपस्थिति (रात को पसीना, गंभीर कमजोरी, वजन और भूख में कमी)

उपचार पद्धति चुनने का निर्णय निदान से संबंधित सटीक आंकड़ों के आधार पर और रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए किया जाना चाहिए।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार के लिए पूर्वानुमान

अधिकांश रोगियों के लिए पूर्वानुमान काफी अच्छा है। उनमें से कई लोग उपचार के साथ और कुछ मामलों में इसके बिना भी कई वर्षों तक जीवन का आनंद ले सकेंगे। इस तथ्य के बावजूद कि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया लाइलाज है, रोग की प्रारंभिक अवस्था काफी लंबे समय तक रह सकती है। चरण बी और सी के उपचार के परिणामस्वरूप अक्सर छूट मिलती है। आपका डॉक्टर आपकी विशिष्ट परिस्थितियों के आधार पर आपको अधिक सटीक पूर्वानुमान देने में सक्षम होगा।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का उपचार चिकित्सा का एक विकासशील क्षेत्र है। बीमारी के इलाज के लिए नई प्रगतिशील दवाएं और दृष्टिकोण लगातार उभर रहे हैं, और ऊपर प्रस्तुत जानकारी बीमारी के बारे में केवल सामान्य जानकारी है। पिछले कुछ वर्षों में सामने आई नई दवाएं इस बीमारी के इलाज के पूर्वानुमान में सुधार लाने का वादा करती हैं।

तात्याना झिलकिना

अधिकांश लोगों के लिए, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का भयावह निदान, काफी लंबी जीवन प्रत्याशा के साथ, मौत की सजा बन जाता है। ब्लड कैंसर सिर्फ एक डरावनी अभिव्यक्ति है। पिछले 20 वर्षों में, चिकित्सा ने बीमारी से निपटने के कई तरीके खोजे हैं और अपने शस्त्रागार में कई सुपर-शक्तिशाली दवाओं का भंडार रखा है। दवाओं की प्रभावशीलता सशर्त वसूली और दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने में मदद करती है, जबकि औषधीय समूह की दवाएं पूरी तरह से रद्द हो जाती हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के कारण

लिम्फोइड अंगों की भागीदारी के साथ ल्यूकोसाइट्स, अस्थि मज्जा, परिधीय रक्त को नुकसान को क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया कहा जाता है।

इस रोग से पीड़ित लोग कितने समय तक जीवित रहते हैं? क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) एक घातक लेकिन सुस्त बीमारी है। ट्यूमर में विशेष रूप से परिपक्व लिम्फोसाइट्स होते हैं। इस बीमारी में कई विशेषताएं हैं जो बीमारी के पाठ्यक्रम को प्रभावित करती हैं, विशेष रूप से, जीवन प्रत्याशा। अधिकतर, यह बीमारी वृद्ध लोगों में होती है और दशकों में धीरे-धीरे बढ़ती है।

दुनिया भर के वैज्ञानिकों का मानना ​​है कि रक्त कैंसर का कारण व्यक्ति की आनुवंशिक पृष्ठभूमि में होता है। सामान्य स्तर पर रोग की प्रवृत्ति स्पष्ट हो जाती है। यह आम तौर पर स्वीकार किया जाता है कि बच्चों में बीमारी की पारिवारिक प्रवृत्ति बहुत अधिक होती है। यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि रोग के विकास का कारण बनने वाले जीन की कभी पहचान नहीं की गई है।

ब्लड कैंसर के मरीजों की संख्या में अमेरिका और पश्चिमी यूरोप पहले स्थान पर हैं। एशिया और जापान में ऐसे कुछ ही मरीज हैं। इस तरह के अवलोकनों से स्पष्ट निष्कर्ष निकला: पर्यावरण और उसके कारक रोग के रोगजनक नहीं बन सकते।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया आयनकारी विकिरण का उपयोग करके ट्यूमर रोगों के उपचार का परिणाम हो सकता है।

ऐसे सुझाव हैं कि भ्रूण के गुणसूत्रों (डाउन सिंड्रोम, आदि) में तथाकथित परिवर्तन जीवन भर रोग के विकास का कारण बन सकते हैं।

बीमारी को कैसे पहचानें?

सीएलएल के लिए निम्नलिखित लक्षण विशिष्ट हैं:

• यकृत, प्लीहा और परिधीय नोड्स काफ़ी बढ़ गए हैं;
• लाल रक्त कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं;
• सामान्य मांसपेशियों में कमजोरी और हड्डियों में दर्द होता है;
• पसीना बढ़ जाता है;
• त्वचा पर चकत्ते दिखाई देते हैं, शरीर के तापमान में वृद्धि नोट की जाती है;

• भूख कम हो जाती है, व्यक्ति का वजन तेजी से घटता है और सामान्य कमजोरी से पीड़ित होता है;
• मूत्र में रक्त के निशान दिखाई देते हैं, रक्तस्राव होता है;
• नए ट्यूमर बनते हैं.

इस रोग का कोई विशेष या विशिष्ट लक्षण नहीं होता है। जब रोग सक्रिय रूप से बढ़ रहा होता है, तो रोगी आमतौर पर अच्छा महसूस करता है।

डॉक्टर के पास जाना एक संक्रामक रोग से जुड़ा है जिसका सामना शरीर की प्रतिरक्षा प्रणाली नहीं कर सकती है।

एक नियम के रूप में, कैंसर की अभिव्यक्तियों को रक्त परीक्षण द्वारा पहचाना जाता है, जिसमें बहुत अधिक असामान्य सफेद रक्त कोशिकाएं होती हैं। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, श्वेत रक्त कोशिकाओं की संख्या धीरे-धीरे बढ़ती है।

यदि क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का निदान प्रारंभिक चरण में किया जाता है, तो चिकित्सा की आवश्यकता नहीं होगी। सब कुछ बीमारी की सुस्त प्रकृति से समझाया गया है, जो किसी व्यक्ति की सामान्य भलाई को प्रभावित नहीं करता है। हालाँकि, जैसे ही रोग गहन विकास के चरण में प्रवेश करता है, कीमोथेरेपी अपरिहार्य हो जाती है।

रोग विकास के चरण और निदान के तरीके

रोग की अवस्था रक्त गणना से निर्धारित होती है और रोग संबंधी परिवर्तनों की प्रक्रिया में शामिल लिम्फ नोड्स की संख्या पर निर्भर करती है:

1. समूह ए चरण यह व्यापक नहीं है और 1 से 2 क्षेत्रों को कवर करता है। परिधीय रक्त में लिम्फोसाइटों की संख्या में पैथोलॉजिकल परिवर्तन स्पष्ट रूप से व्यक्त किए जाते हैं। एक व्यक्ति इस अवस्था के साथ 15 वर्ष से अधिक समय तक जीवित रह सकता है।
2. स्टेज ग्रुप बी. 4 क्षेत्र प्रभावित हैं। लिम्फोसाइटोसिस खतरनाक है. जोखिमों का मूल्यांकन मध्यम के रूप में किया जाता है। मानव अस्तित्व 10 वर्ष से अधिक नहीं है।
3. स्टेज ग्रुप सी. संपूर्ण लसीका तंत्र प्रभावित होता है। लिम्फोसाइटों की संख्या सामान्य से कई गुना अधिक है। लाल अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स का स्तर काफी कम हो जाता है। एनीमिया देखा जाता है। जोखिम बहुत बड़े हैं; एक व्यक्ति 4 वर्ष से अधिक जीवित नहीं रहता।

जीवन प्रत्याशा के आंकड़े भले ही कितने भी भयावह क्यों न हों, इस बीमारी में मृत्यु का मुख्य कारण संक्रामक जटिलताएँ हैं।

सही निदान करने के लिए, विशेषज्ञ निम्नलिखित परीक्षाओं का उपयोग करते हैं:

1. शोध की सामान्य विधि सभी प्रकार की श्वेत कोशिकाओं के अनुपात के लिए एक सामान्य नैदानिक ​​रक्त परीक्षण है।
2. मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का उपयोग करके कोशिकाओं का लक्षण वर्णन एक निदान है जो आपको उनके प्रकार और कार्यक्षमता को सटीक रूप से निर्धारित करने की अनुमति देता है, जिससे रोग के आगे के पाठ्यक्रम के लिए पूर्वानुमान देना संभव हो जाएगा।
3. अस्थि मज्जा ट्रेफिन बायोप्सी के माध्यम से ट्यूमर कोशिकाओं की उपस्थिति की जांच एक नैदानिक ​​प्रक्रिया है जो आपको ऊतक का एक पूरा टुकड़ा लेने की अनुमति देती है।
4. सूक्ष्म परीक्षण पद्धति का उपयोग करके वंशानुगत कारकों और कोशिका संरचना के बीच संबंध पर अध्ययन करें।
5. जीन पृष्ठभूमि का निदान, आनुवंशिक फ़िंगरप्रिंटिंग, हेपेटाइटिस सी का पीसीआर विश्लेषण। आपको प्रारंभिक चरण में बीमारी को पहचानने और प्रभावी उपचार निर्धारित करने की अनुमति देता है।
6. इम्यूनोकेमिकल अध्ययन का उपयोग करके विश्लेषण के लिए रक्त और मूत्र का संग्रह। ल्यूकोसाइट्स की मात्रा निर्धारित करने में मदद करता है।

रोग की भावी प्रगति और जीवन प्रत्याशा

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया जैसी बीमारी के साथ, पूरी तरह से ठीक होने का पूर्वानुमान निराशाजनक है। इसे सामान्य माना जाता है जब मानव शरीर की प्रत्येक कोशिका की एक विशिष्ट संरचना होती है जो उस क्षेत्र की विशेषता बताती है जिसके लिए वह कार्य करती है। जैसे ही सेलुलर पृष्ठभूमि में पैथोलॉजिकल परिवर्तन होते हैं, एक स्वस्थ कोशिका मानव शरीर की कैंसरग्रस्त संरचनात्मक इकाई में बदल जाती है। आंकड़ों के मुताबिक, ऑन्कोलॉजी सेक्टर मौतों की संख्या में दूसरे स्थान पर है। हालाँकि, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में न्यूनतम संकेतक होते हैं।

यदि किसी मरीज के लिम्फोसाइटों में उपचार के प्रति स्पष्ट प्रतिरोध वाले इम्युनोग्लोबुलिन एंटीबॉडी जीन हैं, तो वह काफी लंबे समय तक जीवित रह सकता है।

ऐसे रोगियों में औसत समग्र जीवन प्रत्याशा लगभग 30 वर्ष तक पहुँच जाती है। लेकिन इम्युनोग्लोबुलिन जीन वाले मरीज़ जिनमें उत्परिवर्तन नहीं हुआ है, वे 9 साल से अधिक जीवित नहीं रहते हैं।

बीमारी से लड़ने की प्रभावशीलता पूरी तरह से छूट की अवधि पर निर्भर करती है।

• मरीजों को किसी भी शारीरिक गतिविधि को छोड़ने, कार्य गतिविधि को कम करने और आराम के नियम का पालन करने की सलाह दी जाती है।
• पोषण के लिए, मेनू में बहुत सारे पशु प्रोटीन, कार्बनिक पदार्थ और विटामिन शामिल होने चाहिए।

• रोगी के आहार में मुख्य रूप से ताज़ी सब्जियाँ और फल शामिल होने चाहिए।

रोग के उपचार के दौरान शरीर में अन्य जटिलताओं के लक्षण प्रकट हो सकते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली रक्त कोशिकाओं को स्वयं नष्ट कर सकती है, और घातक नवोप्लाज्म तीव्रता से विकसित होने लगेंगे। यदि ऐसे लक्षण होते हैं, तो रोग का समय पर निदान करने और सबसे प्रभावी उपचार निर्धारित करने के लिए तुरंत किसी विशेषज्ञ से परामर्श करना महत्वपूर्ण है।

जैसा कि यह स्पष्ट हो गया है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वृद्ध लोगों की विशेषता है। दीर्घकालिक अवलोकनों के अनुसार, रोग के विकास का पैटर्न सीधे तौर पर मानव उम्र बढ़ने से संबंधित है। एक व्यक्ति जितना अधिक समय तक जीवित रहेगा, रोग विकसित होने का जोखिम उतना ही अधिक होगा। इस बीमारी की चरम संभावना 65 वर्ष की आयु में होती है और अधिकतर पुरुषों में होती है। यौन अलगाव का कारण अभी भी अज्ञात है।

जीर्ण रूप का इलाज नहीं किया जा सकता है, लेकिन 80% मामलों में कई दशकों तक जीवित रहने का पूर्वानुमान लगाया जाता है। यह महत्वपूर्ण है कि इन सभी वर्षों में यह रोग दोबारा प्रकट न हो।

उचित रूप से चयनित उपचार रोग के स्थिर पाठ्यक्रम की गारंटी देता है, जिसका अर्थ है कि निश्चित रूप से कल्याण में गिरावट की उम्मीद नहीं है।

"ल्यूकेमिया" एक रक्त रोग है जिसमें रक्त बनाने वाली सामान्य कोशिकाओं के बीच असामान्य जीन संरचना वाली कोशिकाएं उत्पन्न होती हैं। इन कोशिकाओं में बहुत तेजी से बढ़ने और स्वस्थ कोशिकाओं को विस्थापित करने की क्षमता होती है। धीरे-धीरे, वे मानव ऊतकों या अंगों में जमा हो जाते हैं और इस तरह उनके सही कामकाज में बाधा डालते हैं और फिर उन्हें पूरी तरह से नष्ट कर देते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया (सीएलएल) या क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक घातक रक्त रोग है। एमबीके 10 में क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया को C91.1 कोडित किया गया है। इस बीमारी में, लिम्फोइड अंगों की भागीदारी के साथ ल्यूकोसाइट्स, अस्थि मज्जा और परिधीय रक्त को नुकसान होता है।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया

इस रोग को दूसरे नाम से भी जाना जाता है-. इसकी विशेषता रक्त, लिम्फ नोड्स और लिम्फ के साथ-साथ अस्थि मज्जा, प्लीहा और यकृत में पैथोलॉजिकल रूप से बड़ी मात्रा में तथाकथित एटिपिकल बी लिम्फोसाइट्स की उपस्थिति है। एक बार जब घातक कोशिकाएं प्रकट होती हैं, तो वे बहुत तेज़ी से गुणा करना शुरू कर देती हैं - विभाजन द्वारा।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ, लिम्फोसाइटिक श्रृंखला को नुकसान होता है, जिसके परिणामस्वरूप कोशिकाएं बनती हैं जो संरचना में सामान्य लिम्फोसाइटों के समान होती हैं, लेकिन, पूर्ण विकास तक पहुंचने के बिना, वे शरीर की प्रतिरक्षा रक्षा के अपने मुख्य कार्य को करना बंद कर देती हैं। इस प्रकार, अधिक से अधिक गुणा करके, वे "सामान्य" ल्यूकोसाइट्स को विस्थापित कर देते हैं और शरीर संक्रमणों का विरोध करने की क्षमता खो देता है। यदि सामान्यतः ल्यूकोसाइट सामग्री 37% से अधिक नहीं होती है, तो रोग के अंतिम चरण में यह आंकड़ा 98% तक पहुंच सकता है।

रोग के कारण

यह रोग कई कारणों से ल्यूकेमिया की सामान्य श्रेणी से कुछ अलग है।

1. इस विकृति की उपस्थिति बाहरी नकारात्मक कारकों - कार्सिनोजेन्स, आयनकारी विकिरण, जीवन शैली और पोषण से पूरी तरह से अप्रभावित है।
2. कीटनाशकों और एजेंट ऑरेंज के संपर्क में आने से बीमारी का खतरा थोड़ा बढ़ सकता है। यह विकृति सबसे अधिक बार कोकेशियान जाति के लोगों में होती है। संयुक्त राज्य अमेरिका और यूरोप में रक्त कैंसर से पीड़ित हर तीसरे व्यक्ति में इस प्रकार की बीमारी का निदान किया जाता है। अन्य जातियों में, सीएलएल का निदान बहुत ही कम होता है। ऐसी नस्लीय चयनात्मकता के कारण आज भी ज्ञात नहीं हैं।
3. इसके अलावा, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया आमतौर पर उन लोगों को प्रभावित करता है जो पहले ही 70 वर्ष की आयु सीमा पार कर चुके हैं। जिन रोगियों में रोग के पहले लक्षण 40 वर्ष से थोड़ा पहले दिखाई देने लगे, वे इस निदान वाले 10% से अधिक रोगी नहीं हैं, हालाँकि डॉक्टरों ने इस विकृति का क्रमिक कायाकल्प दर्ज किया है।
4. सीएलएल अक्सर पुरुषों को प्रभावित करता है। महिलाओं को यह बीमारी 2 गुना कम होती है।
5. इस रोग के विकास में सबसे महत्वपूर्ण कारकों में से एक आनुवंशिकता का सिद्धांत है। यदि हम इस तरफ से सीएलएल की घटना की निर्भरता पर विचार करते हैं, तो यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि वंशानुगत कारक उस व्यक्ति में होने वाली बीमारी की तुलना में 8 गुना अधिक बार होता है, जिसका इस बीमारी से कोई रिश्तेदार नहीं है।

रोग कैसे प्रकट होता है?

सीएलएल बिना किसी लक्षण के बहुत लंबे समय तक रहता है और बाद के चरणों में प्रकट होता है। विकास के प्रारंभिक चरण में, बीमारी का पता अक्सर संयोग से चलता है, जब सामान्य विश्लेषण के लिए रक्त लिया जाता है, हालांकि यहां लिम्फोसाइट गिनती व्यावहारिक रूप से आदर्श से अलग नहीं है। मरीज़ आमतौर पर थकान, असंगत वजन घटाने, पसीना और "उछल" तापमान की शिकायत करते हैं।

जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया वाले रोगियों को निम्नलिखित लक्षणों का अनुभव होने लगता है:

• लिम्फ नोड्स की रोग संबंधी स्थिति। लिम्फ नोड्स बहुत बढ़ जाते हैं और 5 सेमी तक पहुंच सकते हैं, टटोलने पर, वे स्पष्ट रूप से संकुचित होते हैं, लेकिन पूरी तरह से दर्द रहित होते हैं। अल्ट्रासाउंड जांच के दौरान गहरे लिम्फ नोड्स का इज़ाफ़ा देखा जा सकता है।
• . रोगी की त्वचा बहुत पीली हो जाती है, कमजोरी और चक्कर आने लगते हैं। सहनशक्ति और प्रदर्शन बहुत कम हो जाता है।
• थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। प्लेटलेट्स में गंभीर कमी आ जाती है, जिससे रक्त के थक्के जमने में भी उल्लेखनीय कमी आ जाती है। त्वचा पर रक्तस्रावी चकत्ते हो सकते हैं - एकिमोसिस या पेटीचिया।
• ग्रैनुलोसाइटोपेनिया। बाह्य रूप से, यह विकृति किसी भी तरह से प्रकट नहीं होती है, लेकिन रोगी को विभिन्न संक्रामक रोग विकसित हो सकते हैं।
• रोग प्रतिरोधक क्षमता कम होना। रोगी संक्रामक और जीवाणु प्रकृति की किसी भी बीमारी के प्रति संवेदनशील हो जाता है। शरीर व्यावहारिक रूप से खुद से लड़ने की क्षमता खो देता है और रोग जटिलताओं के साथ गंभीर रूप में विकसित हो जाता है। एक व्यक्ति लगातार सिस्टिटिस, मूत्रमार्गशोथ, सर्दी और वायरल रोगों से ग्रस्त रहता है।
• स्वप्रतिरक्षी विकार. यह ऐसी प्रक्रियाएं हैं जो तीव्र एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को जन्म देती हैं। इन स्थितियों में रक्त में तापमान और बिलीरुबिन में तेज वृद्धि होती है, जिससे गंभीर रक्तस्राव होता है।
• प्लीहा और यकृत का बढ़ना। ये लक्षण बीमारी के बाद के चरणों में दिखाई देते हैं। रोगी को भारीपन और गंभीर असुविधा महसूस होने लगती है।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया में सबसे खराब परिणाम के मामले में, मरीज़ अक्सर साधारण दिखने वाली बीमारियों की जटिलताओं से मर जाते हैं।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का वर्गीकरण

इस बीमारी के सभी उपलब्ध लक्षणों को ध्यान में रखते हुए, आधुनिक चिकित्सा में निम्नलिखित प्रकार के सीएलएल को अलग करने की प्रथा है।

• क्रोनिक ल्यूकेमिया का सौम्य प्रकार। इस प्रकार की बीमारी की विकास अवधि बहुत धीमी होती है, जो कभी-कभी कई दशकों तक पहुंच जाती है। रोगी में वस्तुतः बीमारी का कोई लक्षण नहीं है। व्यक्ति काम करने की क्षमता खोए बिना पूरी तरह से सामान्य जीवन जीता है। क्रमिक परिवर्तन केवल विश्लेषणों में ही देखे जाते हैं - . ऐसे रोगियों में पंक्चर के माध्यम से लिम्फ नोड्स या रीढ़ की हड्डी की अतिरिक्त जांच अक्सर नहीं की जाती है।
• क्लासिक प्रकार. इस मामले में, रोग पिछले संस्करण के समान ही प्रकट और विकसित होता है, लेकिन ल्यूकोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की दर कई गुना अधिक होती है। यहां हर हफ्ते बदलाव गति पकड़ेंगे। रोगी को लिम्फ नोड्स में वृद्धि का अनुभव होता है, जो स्थिरता में आटे जैसा होगा।
• ट्यूमर का प्रकार. इस प्रकार की बीमारी में लिम्फ नोड्स का एक मजबूत इज़ाफ़ा होता है, जो स्पर्श करने पर काफी सघन होगा। इस मामले में ल्यूकोसाइट्स की संख्या में मजबूत वृद्धि नहीं होगी। एक विशिष्ट संकेत को टॉन्सिल के आकार में वृद्धि माना जा सकता है। वे व्यावहारिक रूप से एक साथ बंद हो सकते हैं। इसके अलावा, प्लीहा भी थोड़ा बढ़ जाता है, और दुर्लभ मामलों में, हल्का नशा हो सकता है।
• अस्थि मज्जा प्रकार. रोगी को बहुत तेजी से विकसित होने वाले पैन्सीटोपेनिया का निदान किया गया है। प्लीहा और यकृत में कोई वृद्धि नहीं होती है।
• प्रीलिम्फोसाइटिक। इस प्रकार के मुख्य अंतर ल्यूकोसाइट्स के रूपात्मक अंतर होंगे। यह फॉर्म बहुत तेजी से आगे बढ़ता है. ऐसे रोगियों में, प्लीहा बहुत अधिक बढ़ जाती है, लेकिन केवल थोड़ी ही बढ़ी हुई होती है।
• पैराप्रोटीनीमिया के साथ। इस मामले में, जी या एम मोनोक्लोनल गैमोपैथी को सामान्य नैदानिक ​​​​तस्वीर में जोड़ा जाता है।
• बालों वाली कोशिका का प्रकार. इस प्रकार को इसका नाम एक विशिष्ट साइटोप्लाज्म वाले लिम्फोसाइटों के कारण मिला जो बालों जैसा दिखता है। यह रोग या तो बहुत तेजी से बढ़ सकता है या बहुत लंबे समय तक कोई लक्षण दिखाए बिना भी बढ़ सकता है।
• टी - सेलुलर. इस प्रकार की बीमारी बहुत दुर्लभ है, लेकिन यह बहुत तेजी से विकसित होती है। रोगी की त्वचा और त्वचा में तीव्र घुसपैठ होती है।

रोग के चरण

आज तक, बीमारी को चरणों में विभाजित करने के लिए एक प्रणाली विकसित की गई है। क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के चरणों को आमतौर पर तीन मुख्य समूहों में विभाजित किया जाता है।

• स्टेज ए (प्रारंभिक) - रोग की शुरुआत की विशेषता है, जिसमें रोगी के पास अक्सर बढ़े हुए लिम्फ नोड्स नहीं होते हैं, बहुत कम बार, लिम्फ नोड्स के एक या दो समूह बढ़े हुए होते हैं; इस स्तर पर एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कोई लक्षण नहीं होते हैं।
• स्टेज बी (उन्नत) - एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की अनुपस्थिति में, रोगी लिम्फ नोड्स के कम से कम तीन समूहों को नुकसान का पता लगा सकता है और उनकी विकृति तेजी से बढ़ रही है। लगातार आवर्ती संक्रामक रोग प्रकट होते हैं। इस स्तर पर, सक्रिय उपचार की पहले से ही आवश्यकता है।
• स्टेज सी (टर्मिनल) - पहले से ही एनीमिया या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया है। जीर्ण रूप घातक हो जाता है।

आप रोग की अवस्था के अक्षर पदनाम के आगे हमेशा रोमन अंक देख सकते हैं। यह ये पदनाम हैं जो एक विशिष्ट लक्षण की उपस्थिति का संकेत देते हैं।

0 - लगभग 10 वर्षों की जीवित रहने की अवधि के साथ प्रारंभिक चरण।

I - लिम्फैडेनोपैथी, जीवित रहने की दर लगभग 7 वर्ष तक कम हो जाती है।

II - बढ़ी हुई प्लीहा या यकृत, लगभग 7 वर्ष की जीवन प्रत्याशा वाला औसत जोखिम समूह।

III - अलग-अलग डिग्री का एनीमिया, पहले से मौजूद सभी लक्षणों को पूरा करता है। इस चरण में संक्रमण के बाद जीवनकाल घटकर 1.5 वर्ष रह जाता है।

चतुर्थ - थ्रोम्बोसाइटोपेनिया। रोगी उच्चतम जोखिम समूह में आता है जिसकी जीवित रहने की अवधि 1.5 वर्ष से अधिक नहीं होती है।

आधुनिक निदान पद्धतियाँ

सामान्य रक्त परीक्षण के दौरान इस बीमारी का आमतौर पर पूरी तरह से पता चल जाता है। रोगी के ल्यूकोसाइट रक्त समूह का अध्ययन करते समय, डॉक्टर संकेतकों में रोग संबंधी विचलन पर ध्यान देता है। उत्पन्न हुए संदेहों की सटीक पुष्टि या खंडन करने के लिए, डॉक्टर रोगी को कई अतिरिक्त जाँचें लिखते हैं।

• अस्थि मज्जा पंचर. यह विश्लेषण निर्धारित करता है कि क्या लाल मस्तिष्क के लिम्फोप्रोलिफेरेटिव ऊतक के साथ प्रतिस्थापन हुआ है। इस विकृति के प्रारंभिक चरण में, अस्थि मज्जा में 50% से कम ल्यूकोसाइट्स होंगे, और फिर यह आंकड़ा 90% से अधिक हो सकता है।
• साइटोजेनेटिक जांच से घातक ट्यूमर की उपस्थिति का पता चलेगा और उसकी विशेषताएं निर्धारित होंगी।
• बढ़े हुए लिम्फ नोड की बायोप्सी और इसकी हिस्टोलॉजिकल जांच।
• इम्यूनोफेनोटाइपिंग - किसी दिए गए रोग के लिए विशिष्ट मार्कर प्रदान करता है।
• जैव रासायनिक रक्त परीक्षण। यह अध्ययन आपको रोगी की प्रतिरक्षा प्रणाली में असामान्यताओं की उपस्थिति निर्धारित करने की अनुमति देता है।

दवाई से उपचार

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया एक ऐसी बीमारी है जिसे पूरी तरह से ठीक नहीं किया जा सकता है। लेकिन यदि निदान प्रारंभिक चरण में किया जाता है और डॉक्टर सही चिकित्सा का चयन करता है, तो बीमार व्यक्ति काफी लंबे समय तक जीवित रह सकता है, और उसके जीवन की गुणवत्ता बेहद धीरे-धीरे खराब हो जाएगी।

रोग की प्रारंभिक अवस्था में रोगियों को विशेष औषधि उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। ऐसे लोग बहुत लंबे समय तक बिल्कुल सामान्य महसूस कर सकते हैं और सामान्य जीवन जी सकते हैं। यहां सबसे महत्वपूर्ण बात एक हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा नियमित अवलोकन है और विशेष दवाएं लेना तभी शुरू होता है जब ल्यूकोसाइट्स की संख्या में उल्लेखनीय वृद्धि खुद को महसूस होती है - स्थापित मानदंड से कम से कम दोगुना।

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया की तीव्र प्रगति के मामले में, रोगी को जटिल उपचार निर्धारित किया जाता है, जिसका आधार कीमोथेरेपी है। सबसे अच्छे परिणाम रीटक्सिमैब, साइक्लोफॉस्फेमाइड और फ्लुडार्बाइन जैसी दवाओं के संयोजन से प्राप्त होते हैं।

कीमोथेरेपी को अक्सर काफी बड़ी खुराक में हार्मोनल दवाओं के उपयोग से पूरक किया जाता है।

यदि किसी मरीज को प्लीहा में गंभीर सूजन है, या यदि अंग में घुसपैठ होती है, तो डॉक्टर लगभग हमेशा विकिरण चिकित्सा का सहारा लेते हैं।

यदि रूढ़िवादी उपचार विधियों से कोई सकारात्मक परिणाम नहीं मिलते हैं, तो रोगी को अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण से गुजरना पड़ सकता है या प्लीहा को हटा दिया जा सकता है।

सीएलएल का उपचार इस तथ्य से और अधिक जटिल है कि इससे प्रभावित सभी लोग बुजुर्ग हैं। उनके लिए, कई प्रक्रियाएं काफी कठिन होती हैं और डॉक्टर बीमारी की प्रगति को धीमा करने के लिए लगातार वैकल्पिक तरीकों की तलाश में रहते हैं।

पारंपरिक तरीके

दुर्भाग्य से, ऐसे कोई नुस्खे नहीं हैं जिनके लोक उपचार के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के इलाज के लिए वैज्ञानिक रूप से सिद्ध परिणाम हों। लेकिन जीवन के इस पड़ाव पर बुजुर्ग व्यक्ति के शरीर को सहारा देने वाले साधन काफी विविध हैं।

कैंसर के सभी मरीजों को अपनी रोग प्रतिरोधक क्षमता को लगातार मजबूत करने की जरूरत होती है। इस प्रयोजन के लिए, एस्कॉर्बिक एसिड और विटामिन बी युक्त काढ़े और टिंचर का उपयोग करना बहुत महत्वपूर्ण है। ऐसे पौधों में गुलाब के कूल्हे, नागफनी, समुद्री हिरन का सींग, रोवन आदि शामिल हैं। इनसे सभी प्रकार की "विटामिन" चाय बनाना बहुत वांछनीय है। पौधे। उदाहरण के लिए, आप 25-30 ग्राम ले सकते हैं। रोवन बेरी और गुलाब कूल्हों को आधा लीटर उबलते पानी में डालें, इस मिश्रण को 24 घंटे के लिए छोड़ दें और 50 मिलीलीटर लें। प्रतिदिन भोजन से आधा घंटा पहले।

सीएलएल के रोगियों के लिए दैनिक आहार

वृद्ध लोगों की रोग प्रतिरोधक क्षमता अपने आप कम हो जाती है, लेकिन अगर क्रोनिक ल्यूकोसाइटोसिस भी हो तो समस्या स्वाभाविक रूप से बढ़ जाती है। इस तथ्य को ध्यान में रखते हुए कि रोग बहुत धीरे-धीरे विकसित होता है और शुरुआत में इसकी कोई बाहरी अभिव्यक्ति नहीं होती है, ऐसे रोगियों को दवा उपचार निर्धारित नहीं किया जाता है। ऐसे में प्राकृतिक तरीकों का इस्तेमाल कर स्वास्थ्य को बनाए रखना होगा।

मरीजों को वैकल्पिक गतिविधि और आराम की तर्कसंगत व्यवस्था का पालन करना चाहिए।

लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उचित पोषण को महत्वपूर्ण महत्व दिया जाएगा। ऐसे लोगों के आहार में विटामिन बी और सी की उच्चतम संभव सामग्री वाले खाद्य पदार्थ शामिल होने चाहिए। इसलिए, मेज पर विभिन्न जामुन होने चाहिए - अंगूर, स्ट्रॉबेरी, ब्लैकबेरी, करौंदा, चेरी, क्रैनबेरी, आदि। सबसे पसंदीदा फल नाशपाती हैं , खुबानी, नारंगी। आलू, कद्दू, पत्तागोभी, तोरी, लहसुन आदि सब्जियां बहुत उपयोगी होंगी। मरीजों को पशु प्रोटीन का सेवन करने की सलाह दी जाती है, लेकिन वसा को सीमित करने की आवश्यकता होगी।

जो लोग बीमार हैं उनसे क्या अपेक्षा करें?

जैसा कि पहले उल्लेख किया गया है, क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया रोग के सौम्य संस्करण के साथ बहुत धीरे-धीरे बढ़ता है। यदि बीमारी का समय पर पता चल जाता है और डॉक्टर प्रभावी चिकित्सा निर्धारित करता है, तो रोगी की स्थिति में महत्वपूर्ण सुधार होता है और वह काफी लंबे समय तक जीवित रहता है - कभी-कभी कई दशकों तक।

सीएलएल के जीवित रहने की भविष्यवाणी काफी आशावादी है; क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के सभी पंजीकृत मामलों में से केवल 15% तेजी से विकसित होते हैं, जिसके परिणामस्वरूप लगभग एक वर्ष में मृत्यु हो जाती है। अन्य सभी मामलों में, रोगी 7-10 वर्ष जीवित रहेगा।

रोकथाम

क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया का विकास किसी भी नकारात्मक बाहरी कारकों से जुड़ा नहीं है। सभी उपलब्ध अध्ययनों में ऐसे उत्तेजक कारक नहीं पाए गए हैं जो स्पष्ट रूप से रोग की शुरुआत या तीव्र प्रगति का कारण बनें। चिकित्सा में सीएलएल का एकमात्र ज्ञात कारण वंशानुगत कारक है। इस प्रकार, सबसे महत्वपूर्ण बात जो एक बुजुर्ग व्यक्ति कर सकता है वह है प्रारंभिक चरण में बीमारी को पकड़ने के लिए नियमित चिकित्सा जांच से गुजरना और जितना संभव हो सके इसे धीमा करने का प्रयास करना।