Զարգացման անոմալիաներ՝ ենթաստամոքսային գեղձի շեղում: Կրծքագեղձի ապլազիա

Տարբերակ՝ MedElement հիվանդությունների տեղեկատու

Ենթաստամոքսային գեղձի ագենեզ, ապլազիա և հիպոպլազիա (Q45.0)

Բնածին հիվանդություններ, Գաստրոէնտերոլոգիա

ընդհանուր տեղեկություն

Կարճ նկարագրություն

Ամբողջական ագենեզ Ապլազիա (ագենեզ) զարգացման անոմալիաների ընդհանուր անվանումն է, երբ բացակայում է մարմնի մի մասը, օրգանը կամ դրա մի մասը կամ որևէ հյուսվածքի մի հատված։
ենթաստամոքսային գեղձի(PZ) շատ հազվադեպ զարգացման անոմալիա է, որն անհամատեղելի է կյանքի հետ: Որպես կանոն, այն զուգակցվում է զարգացման այլ արատների հետ (ներարգանդային դանդաղ աճ, նորածնային շաքարային դիաբետի ծանր ձև):

Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիա (թերզարգացում):կարող է լինել ամբողջական (օրգանի չափի զգալի կրճատում` պահպանելով նրա բոլոր անատոմիական մասերը) և մասնակի (առկա է միայն ենթաստամոքսային գեղձի գլուխը, իսկ մարմինը և պոչը բացակայում են):

Հիպոպլազիան կարող է լինել մեկուսացված արատ կամ ոչ միայն օրգանների բարդ համակցված արատների դրսևորումներից մեկը: ստամոքս - աղիքային տրակտի, այլ նաև այլ համակարգերի օրգաններ (Shwachman, Clark-Hadfield սինդրոմներ (տես ենթակետ K86.8), Յոհանսոն-Բլիզարդի համախտանիշ, բնածին սիդերոբլաստիկ անեմիա էկզոկրին անբավարարությամբ):
Թվարկված արատների շարքում անհրաժեշտ է առանձին նշել Յոհանսոն-Բլիզարդի համախտանիշը, քանի որ դրանում գերակշռում են ենթաստամոքսային գեղձի էկբոլիկ (ֆերմենտային) ֆունկցիայի խանգարումները։

Առաջացման ժամանակահատվածը

Առաջացման նվազագույն ժամանակահատվածը (օրեր). 1

Առաջացման առավելագույն ժամկետը (օրեր).նշված չէ

Դասակարգում

Ենթաստամոքսային գեղձի արատների ընդհանուր դասակարգում

1. Անոմալիաներ՝ կապված ռոտացիայի և միգրացիայի խախտման հետ.
- լրացուցիչ (շեղված) ենթաստամոքսային գեղձ;
- օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձ;
- ectopia Էկտոպիան օրգանի կամ հյուսվածքի բնածին կամ ձեռքբերովի տեղաշարժն է անսովոր վայր:
տասներկումատնյա աղիքի պապիլա:
2. Ենթաստամոքսային գեղձի խողովակների սաղմնային զարգացման խախտմամբ առաջացած անոմալիաներ(փորային մեջքի ծորանի անոմալիաներ).
- պառակտված ենթաստամոքսային գեղձ;
- ենթաստամոքսային գեղձի թերի պառակտում;
- մեկուսացված մեջքային հատված.
3. Ընդհանուր թերզարգացում.
- ագենեզ;
- հիպոպլազիա Հիպոպլազիան օրգանի, նրա մասի կամ ամբողջ օրգանիզմի զարգացման կանգ է՝ բջիջների քանակի ավելացման դադարեցման արդյունքում։
.
4. Կրկնապատկում:
- խողովակներ;
- ընդհանուր;
- մասնակի (պոչ, մարմին);
- աքսեսուար պապիլա:
5. Ենթաստամոքսային գեղձի ծորանի ատիպիկ ձևերը.
- հանգույցի տեսքով;
- Պարույր;
- այլ (տարբեր):
6. Աննորմալ ենթաստամոքսային գեղձի անաստոմոզ:
- տեսակ A;
- տեսակ B;
- տեսակ C.
7. Բնածին կիստաներ.
- միայնակ;
- բազմակի.
8. Այլ անոմալիաներ(դիրքեր, ենթաստամոքսային գեղձի փայծաղի հյուսվածքի էկտոպիա):

Երեխաներում ենթաստամոքսային գեղձի բնածին հիպոպլազիա

1. Ընդհանուր օրգանների հիպոպլազիա:

1.1 Գեղձի բոլոր մասերի ասինարային և կղզյակային հյուսվածքի թերզարգացում/

1.2 Ակինարային և կղզյակային հյուսվածքի թերզարգացում անկախ սաղմնային պրիմորդիայից ձևավորված հատվածներում.

Մեջքային մաս;
- փորային մաս.

2. Ենթաստամոքսային գեղձի էկզոկրին ապարատի մասնակի հիպոպլազիա.

2.1 Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների ընտրովի թերություններ.
2.1.1 Մեկուսացված:
- ընտրովի տրիպսինոգենի անբավարարություն;
- ենթաստամոքսային գեղձի լիպազի ընտրովի անբավարարություն;
- ենթաստամոքսային գեղձի ամիլազի մշտական բացակայություն:
2.1.2 Համակցված:
- ենթաստամոքսային գեղձի պրոտեոլիտիկ ֆերմենտների և լիպազի համակցված անբավարարություն.
- տրիփսինի և ենթաստամոքսային գեղձի ամիլազի համակցված անբավարարություն.

2.2 Բնածին լիպոմատոզ հիպոպլազիա.
2.2.1 Առանց ուղեկցող արյունաբանական խանգարումների.
2.2.2 Արյունաբանական դրսևորումների հետ միասին.
- Շվաչման-Բոդյան համախտանիշ;
- Բերկի համախտանիշ;
- Պիրսոն-Ստոդարդի համախտանիշ.

2.3 Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիա՝ այլ օրգանների բազմաթիվ արատների հետ միասին (քրոմոսոմային, գենետիկ, բազմագործոն):

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիան ունի ժառանգականության աուտոսոմային ռեցեսիվ տեսակ, որն ապացուցված է բազմաթիվ հետազոտություններով:

Համաճարակաբանություն

Տվյալները հակասական են տարբերակների մեծ քանակի պատճառով:

Կլինիկական պատկեր

Ախտանիշներ, ընթացք

Հիմնական կլինիկական մեկուսացված հիպոպլազիայի դրսևորումներենթաստամոքսային գեղձ (ինչպես ընդհանուր, այնպես էլ մասնակի).
1. Բնածին շաքարային դիաբետ.
2. Նշաններ էկզոկրին անբավարարություն(ծանր steatorrhea), բնորոշ որովայնային ենթաստամոքսային գեղձի ցավի համախտանիշ։

Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիայով, որպես համակցված արատների դրսևորումներից մեկընկատվում են այլ օրգանների և համակարգերի վնասմանը բնորոշ ախտանիշներ:

1. Շվաչմանի համախտանիշ(Շվաչման–Բոդյան) և Բերկի համախտանիշ(Բուրկ): Դրսևորումներ՝ շաքարային դիաբետ, ենթաստամոքսային գեղձի էկզոկրին անբավարարության նշաններ, հիպոպլազիա։ Ոսկրածուծի(պանցիտոպենիա), լյարդի ճարպային հիվանդություն, ֆիբրելաստոզ Ֆիբրոելաստոզ - շարակցական հյուսվածքի առաձգական մանրաթելերի ավելորդ աճ կամ խանգարված աճ
սրտամկանի, հիպոֆիզի խոնդրոդիստրոֆիա Խոնդրոդիստրոֆիա - բնածին հիվանդություն, բնութագրվում է էնխոնդրալ օստեոգենեզի խախտմամբ; դրսեւորվում է գաճաճությամբ, մարմնի նորմալ երկարությամբ կարճ վերջույթներով, դեֆորմացիայով ստորին վերջույթներև ողնաշարը
, հետաձգված աճը և ֆիզիկական զարգացումը նորմալ մտավոր զարգացմամբ:

2. Քլարկ-Հադֆիլդի համախտանիշ(Քլարկ-Հեդֆիլդ): Դրսևորումները՝ ենթաստամոքսային գեղձի ատրոֆիա և հեպատոմեգալիա Հեպատոմեգալիան լյարդի զգալի մեծացում է:
, աճի և զարգացման հետաձգում, սնուցման նվազում, մեծ յուղոտ կղանք՝ էկզոկրին անբավարարության պատճառով։

3. ՀամախտանիշՅոհանսոն-Բլիզարդ(Յոհանսոն-Բլիզարդ): Դրսևորումներ՝ ենթաստամոքսային գեղձի ծանր էկզոկրին անբավարարություն, քթի թևերի ապլազիա, խուլություն, գաճաճություն։ Թզուկությունը (թզուկությունը) անհատի պաթոլոգիական հետամնացությունն է համեմատությամբ միջին նորմ; Գաճաճության երկու խումբ կա՝ համաչափ և անհամաչափ մարմնով
, մշտական ատամների բացակայություն. Հատկանշական է նաև երեխաների մտավոր և ֆիզիկական զարգացման կտրուկ ուշացումը։ Այս սինդրոմում ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզ փոփոխությունները հայտնաբերվում են միայն որոշ հիվանդների մոտ:

4. Բնածին սիդերոբլաստիկ անեմիա.Դրսևորումներ՝ ենթաստամոքսային գեղձի ասինար հյուսվածքը ատրոֆացված է, մանրաթելային հյուսվածքը՝ փոխված։ Արդյունքում նկատվում է ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների և բիկարբոնատների արտազատման կտրուկ նվազում և էկզոկրին անբավարարության զարգացում։

Ամենադժվար ձևը էքստրասինդրոմային ենթաստամոքսային գեղձի ընդհանուր հիպոպլազիա- n ասինարային և կղզյակային հյուսվածքի թերզարգացում անկախ սաղմնային պրիմորդիայից ձևավորված ստորաբաժանումներումթիկունքային մասը.Բնութագրվում է օրգանի էնդոկրին (ինսուլին և գլյուկագոն) և էկզոկրին (էկբոլիկ) ֆունկցիաների խանգարումների համակցությամբ։
Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիայի այս տարբերակը հատկապես ծանր է այն պատճառով, որ խանգարումները առաջին պլան են մղվում. ածխաջրերի նյութափոխանակություն. Արագ զարգացող դիաբետոգեն նյութափոխանակության փոփոխությունների ֆոնին աղիքային մարսողության և կլանման խանգարումները քիչ են նկատելի կամ ընդհանրապես ժամանակ չունեն զարգանալու։ Երեխայի կյանքը հնարավոր է երկարացնել միայն ինսուլինով և ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտներով վաղ բուժման օգնությամբ։

Ենթաստամոքսային գեղձի երկու սաղմնային ռուդիմենտներից միայն մեկի թերզարգացումը ավելի շատ է մեղմ ընթացք, չի ուղեկցվում ինսուլինի և ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների վաղ անբավարարությամբ և կարող է դրսևորվել հասուն տարիք. Նկարագրված է (Գ. Լեխներ և Ռ. Ռեագ) երկարատև (18 ամսական) տասներկումատնյա աղիքի խցանման դեպք 26-ամյա մի երիտասարդի մոտ, ում նախկինում ախտորոշվել էր շաքարային դիաբետ: Վիրահատության ընթացքում նրա մոտ հայտնաբերվել է ենթաստամոքսային գեղձի թիկունքային սաղմնային ռուդիմենտի հիպոպլազիա՝ պարանոցի, մարմնի, անցինատային պրոցեսի և գլխի մեծ մասի բացակայությամբ։

Ենթաստամոքսային գեղձի էկզոկրին ապարատի հիպոպլազիաների հատուկ խումբը ներառում է տարբերակներ, որոնցում օրգանի անատոմիական և հյուսվածքաբանական կառուցվածքի ակնհայտ փոփոխություններ դեռևս չեն հայտնաբերվել, սակայն ենթաստամոքսային գեղձի հյութում բացակայում է մեկը կամ մի քանիսը: մարսողական ֆերմենտներտրիպսին, կարբոքսիպեպտիդազ, լիպազ կամ ամիլազ: Նման դեպքերում ենթադրվում է բացակայող ֆերմենտ արտադրող բջիջների ֆունկցիայի ընտրովի անջատում։
Նման հիվանդության մշտական նշանը կղանքի խանգարումն է: Feces ունեն սուր վատ հոտև պարունակում է մեծ թվովչմարսված սննդի սպիտակուցը. Տրիպսինը բացակայում է տասներկումատնյա աղիքի պարունակության մեջ և չի առաջանում նույնիսկ սեկրեցինով և պանկրեոզիմինով առավելագույն խթանումից հետո: Պանկրեոզիմին (խոլեցիստոկինին) - կենսաբանորեն ակտիվ նյութ, ձևավորվում է տասներկումատնյա աղիքի և բարակ աղիքի լորձաթաղանթում, երբ ստամոքսի պարունակությունը ներթափանցում է դրանց մեջ՝ առաջացնելով լեղապարկի կծկում և դատարկում։
.
Քանի որ այլ պրոտեոլիտիկ ֆերմենտների (քիմոտրիպսին և կարբոքսիպեպտիդազ) ակտիվությունը դրսևորվում է միայն տրիփսինի առկայության դեպքում, խորը խախտումներսպիտակուցային նյութափոխանակություն. Սպիտակուցների սինթեզը դանդաղում է երեխայի օրգանիզմում՝ անկախ ամինաթթուների սահմանափակ մատակարարման պատճառով։ Հիվանդի մոտ զարգանում է ծանր հիպոպրոտեինեմիա՝ հաջորդական՝ սկզբում տեղային, իսկ հետո՝ ընդհանրացված այտուցով: Բնորոշ հիվանդության համար հիպոքրոմային անեմիաչափավոր ռետիկուլոցիտոզով և արյան մեջ պրոտոմբինի և ֆիբրինոգենի անբավարար մակարդակի պատճառով ավելացած արյունահոսությամբ: Նշվում է նաև պելագրայի նման մաշկի կլեպ, մազաթափություն, եղունգների փխրունություն։

Ենթաստամոքսային գեղձի լիպազի ընտրովի անբավարարության դրսևորումները.
- steatorrhea;
- ճարպային լուծվող A, D, E և K վիտամինների անբավարարության նշաններ.
- կղանքը հալած կարագի է հիշեցնում:
Ախորժակը, ֆիզիկական զարգացումը և մարմնի քաշը չեն փոխվում։ Լիպոլիտիկ ակտիվությունը իսպառ բացակայում է ենթաստամոքսային գեղձի խթանման գոյություն ունեցող մեթոդների կիրառման ժամանակ։

Հայտնի են նաև ընտրովի թերություններ, ինչպիսիք են ենթաստամոքսային գեղձի ամիլազի բնածին մշտական անբավարարությունը և ենթաստամոքսային գեղձի պրոտեոլիտիկ ֆերմենտների և լիպազի, տրիփսինի և ենթաստամոքսային գեղձի ամիլազի համակցված անբավարարությունը: Քրտինքի մեջ նատրիումի և քլորի կոնցենտրացիան չի ավելանում թվարկված ընտրովի բոլոր թերություններով: Ենթաստամոքսային գեղձի բիոպսիաների հիստոլոգիական հետազոտության ժամանակակից մեթոդները չեն բացահայտում սեկրետորային բջիջների կառուցվածքային շեղումներ:

Շվաչմանի և Բուրկի սինդրոմների համարէկզոկրին ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզ հիպոպլազիա պարտադիրհամակցված գրանուլոցիտոպենիայի հետ, որի առաջնային բնույթը կասկածից վեր է:
Փոփոխական նշաններն են թերաճը, ինչպես նաև մետաֆիզիալ դիսոստոզի և ոսկրային այլ խանգարումների առկայությունը:
Առաջին կլինիկական դրսևորումները (սկսվում են երեխայի կյանքի առաջին օրերից կամ շաբաթներից) կղանքի խանգարումն է, ստեատորրեան:
Դրսևորումներ.
1. Զարգանում է թերսնուցում, հայտնաբերվում են մուլտիվիտամինային անբավարարության նշաններ։
2. Ստամոքսը մեծանում է չափերով։

3. Կղանքդառնում են առատ և ձեռք են բերում բնորոշ յուղոտ փայլ և տհաճ հոտ:
4. Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների ակտիվությունը տասներկումատնյա աղիքի հյութում կտրուկ նվազում է և չի ավելանում ենթաստամոքսային գեղձի պանկրեոզիմինով և սեկրետինով գրգռումից հետո։
5. Կղանքի մեջ տրիփսինն ընդհանրապես չի հայտնաբերվում կամ պարունակվում է փոքր քանակությամբ։
6. Հաճախակի շնչառական վարակներերեխաների մոտ, որը բացատրվում է իմունիտետի անբավարարությամբ, որը բնորոշ է ցանկացած ծագման գրանուլոցիտոպենիայի:
7. Երկու սինդրոմներում էլ նեյտրոֆենիան կարող է անցողիկ լինել։
Ենթաստամոքսային գեղձի ներվիտալային կամ հետմահու մորֆոլոգիական հետազոտությունը բացահայտում է արտազատվող խողովակների և ասինների հյուսվածքի ճարպային փոխարինում Լանգերհանս կղզիների անփոփոխ բետա բջիջներով: Որոշ տվյալներով՝ կղզյակային գոտիներում ալֆա բջիջներ չկան։ Սա, որոշ չափով, կարող է բացատրել հիվանդ երեխաների մոտ գլյուկագոնի անբավարարության հետևանքով հիպոգլիկեմիայի միտումը: Լյարդի ցիռոզային փոփոխությունների զարգացումը կարող է խորացնել ածխաջրային նյութափոխանակության խանգարումները։

Պիրսոնի համախտանիշ(Pearson-Stoddart), որը վերջերս նկարագրված է, ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզ հիպոպլազիայի տեսակներից մեկն է՝ զուգորդված հեմատոլոգիական փոփոխություններով։ Բնութագրվում է մշտական սիդերոբլաստիկ անեմիայով և ոսկրածուծի էրիթրոիդ և միելոիդ տոհմերի նախածննդյան բջիջների վակուոլիզացմամբ։
Համախտանիշի դրսեւորումները նկատվում են արդեն կյանքի առաջին շաբաթներին։ Ենթադրվում է, որ հիվանդությունը ժառանգական է։ Հիվանդության սկզբնական նշանները հիմնականում կրկնում են ենթաստամոքսային գեղձի լիպոմատոզ հիպոպլազիայի այլ տարբերակների ախտանիշները։ Միևնույն ժամանակ, բոլոր հիվանդների մոտ ոսկրածուծի երիտասարդ բջիջներում հայտնաբերվում են նյութափոխանակության արտադրանք պարունակող վակուոլներ։ Ենթադրվում է, որ վակուոլիզացիան Վակուոլիզացիան բջջային դիստրոֆիայի տեսակ է, որը բնութագրվում է ցիտոպլազմայում ջուր, գլիկոգեն կամ լիպիդներ պարունակող վակուոլների ձևավորմամբ։
, անեմիան և նեյտրոպենիան կապված են ներբջջային ֆերմենտների անբավարարության հետ։ Պիրսոն-Ստոդարդի համախտանիշի յուրահատկությունը դրսևորվում է նրա յուրահատուկ ասինարային ատրոֆիայի, ենթաստամոքսային գեղձի ֆիբրոզի և հեմոսիդերոզի մեջ։

Ախտորոշում

Ախտորոշումը հիմնված է վիզուալիզացիայի մեթոդներ.Ուլտրաձայնային, CT, MRI, ERCP ERCP - էնդոսկոպիկ ռետրոգրադ խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիա
, MRCP MRCP - մագնիսական ռեզոնանսային խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիա
.
Սահմանել.
- հիպոպլաստիկ գեղձ՝ մասնակի հիպոպլազիայի դեպքում անատոմիական մասերի կամ միայն ենթաստամոքսային գեղձի գլխի պահպանմամբ.
- հիմնական ենթաստամոքսային գեղձի խողովակի բացակայություն;
- Սանտորինիի գործող խողովակի առկայությունը.

Ախտորոշումը հաստատված է հյուսվածքաբանական հետազոտությունենթաստամոքսային գեղձի հյուսվածք:

Լաբորատոր ախտորոշում

1. Արյան ամբողջական հաշվարկ (սակավարյունություն, ագրանուլոցիտոզ):
2. Սահմանում ընդհանուր սպիտակուցըարյան շիճուկ և սպիտակուցային ֆրակցիաներ (ընդհանուր կամ ընտրովի հիպոպրոտեինեմիա):
3. Շիճուկի խոլեստերինի որոշում (լիպազի սելեկտիվ դեֆիցիտի կամ տոտալ սեկրետորային անբավարարությամբ նվազեցում):
4. Արյան շիճուկի շաքարի որոշում (բարձրացում):
5. Ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների որոշում տասներկումատնյա աղիքի ասպիրատում (ընդհանուր կամ ընտրովի նվազում):
6. Ֆերմենտի մակարդակի որոշմամբ կոծրագիր (օրինակ՝ տրիփսինի նվազում)։

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

1.Ժառանգական կրկնվող պանկրեատիտ.Բացառվում է ծագումնաբանական վերլուծությամբ և ցիստինուրիայի, արգինինուրիայի և լիսինուրիայի բացակայությամբ:

2.Կիստիկական ֆիբրոզ.Դիֆերենցիալ ախտորոշման ժամանակ, այլ նշանների հետ մեկտեղ, հաշվի են առնվում քրտինքի մեջ նատրիումի և քլորի կոնցենտրացիայի ավելացումը, գրանուլոցիտոպենիայի բացակայությունը և ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների փոխարինող թերապիայի որոշակի ազդեցությունը, որը բնորոշ է կիստոզային ֆիբրոզին:

3. Աղիքային էնտերոկինազի ժառանգական անբավարարություն(որը նաև մասնակցում է տրիպսինոգենի տրիփսինի փոխակերպմանը): Համար դիֆերենցիալ ախտորոշումօգտագործել թեստ՝ էնտերոկինազի ավելացմամբ տասներկումատնյա աղիքի հյութին: Սուբստրատի մեջ տրիփսինի հետագա հայտնվելը հստակորեն բացառում է տրիպսինոգենի բնածին մեկուսացված անբավարարության առկայությունը:

4. Ցանկացած այլ հիվանդություններ, որոնք ուղեկցվում են մալաբսսսսսսսսսդրոմով, ստեատորեայով, բնածին շաքարային դիաբետով և զարգացման ուշացումով:

Բարդություններ

- թերսնուցում Հիպոտրոֆիան սննդային խանգարում է, որը բնութագրվում է տարբեր աստիճաններթերքաշ
;
- անեմիա;
- հիպերգլիկեմիա Հիպերգլիկեմիա - ավելացել է բովանդակությունըարյան գլյուկոզա
;
- այլ օրգանների և համակարգերի համակցված և երկրորդական վնասվածքներ.

Բժշկական զբոսաշրջություն

Ենթաստամոքսային գեղձի անոմալիաները (PG) բավականին տարածված են: Դրանք կարող են լինել կամ առանձին օրգանների արատներ, կամ բարդ համակցված անոմալիաների մաս: Դրանց մեծ մասը պատահաբար հայտնաբերվում է տարբեր հիվանդություններով հիվանդների հետազոտման ժամանակ։ Նրանցից ոմանք էական չեն կլինիկական նշանակությունև մյուսներին ուղեկցվում են ենթաստամոքսային գեղձի առաջադեմ ատրոֆիա կամ ֆիբրոզ, արտաքին (էկզոկրին) և ներսեկրետորային (էնդոկրին) անբավարարություն, մալաբսսսսսման, որոնք կտրուկ նվազեցնում են հիվանդների կյանքի որակը և նույնիսկ հանգեցնում. մահացու ելք.

Դասակարգում

1. Անոմալիաներ՝ կապված ռոտացիայի և միգրացիայի խախտման հետ.
- լրացուցիչ (շեղված) ենթաստամոքսային գեղձ;
- օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձ;
- տասներկումատնյա աղիքի պապիլայի էկտոպիա.

2. Ենթաստամոքսային գեղձի ծորանների սաղմնային զարգացման խախտմամբ առաջացած անոմալիաներ (փորային-դորսալ ծորանային անոմալիաներ).
- պառակտված ենթաստամոքսային գեղձ;
- ենթաստամոքսային գեղձի թերի պառակտում;
- մեկուսացված մեջքային հատված.

3. Ընդհանուր թերզարգացում.
- ագենեզ;
- հիպոպլազիա.

4. Կրկնապատկում:
- խողովակներ;
- ընդհանուր;
- մասնակի (պոչ, մարմին);
- աքսեսուար պապիլա:

5. Ենթաստամոքսային գեղձի ծորանի ատիպիկ ձևերը.
- հանգույցի տեսքով;
- Պարույր;
- այլ (տարբեր):

6. Անոմալ ենթաստամոքսային գեղձի անաստոմոզ (APBS):
- տեսակ A;
- տեսակ B;
- տեսակ C.

7. Բնածին կիստաներ.
- միայնակ;
- բազմակի.

8. Այլ անոմալիաներ (դիրքեր, ենթաստամոքսային գեղձի փայծաղի հյուսվածքի էկտոպիա):

Ենթաստամոքսային գեղձի շեղումը գեղձի ամենատարածված արատն է: Այն բաղկացած է նրանից, որ գոյացությունները զարգանում են ենթաստամոքսային գեղձի նորմալ հյուսվածքից այլ օրգաններում (ստամոքսի պատը, աղիքները, լեղապարկը, Մեկելի դիվերտիկուլը, լյարդը, փայծաղը և այլն)՝ առանց հիմնական գեղձի հետ կապի։ Գրականության մեջ կարելի է գտնել «խորիստոմա» տերմինը, որն առաջարկվում է նշանակել շեղված ենթաստամոքսային գեղձ՝ «բաժանելի, առանձնացված»: Այս հիվանդությունը դիսոնտոգենետիկ հետերոտոպիայի դրսևորումներից է և որոշ դեպքերում զուգակցվում է զարգացման այլ արատների հետ։ Էկտոպիկ ենթաստամոքսային գեղձի առաջացման մեխանիզմը կապված է էնդոդերմալ ցողունային բջիջների դիֆերենցիայի խանգարման, ենթաստամոքսային գեղձի սաղմնային բջիջների կպչման հետ շրջակա կառույցներին նրանց միգրացիայի պահին դեպի փորային պրիմորդիա:

Ամենից հաճախ ենթաստամոքսային գեղձի աքսեսուարը տեղայնացված է գաստրոդուոդենալ գոտում (ենթաստամոքսային գեղձի բոլոր հետերոտոպիաների դեպքերի 63-70%-ը)՝ տեղակայվելով անտրումում և պիլորային հատվածներստամոքսում, փոքր-ինչ ավելի հազվադեպ՝ տասներկումատնյա աղիքում և ժեյյունումում (9-36 և 0,5-27% դեպքերում, համապատասխանաբար), հազվադեպ՝ լեղապարկի պատում, լյարդում, արտալյարդային լեղածորաններում, փայծաղում, Meckel-ի դիվերտիկուլում, բարակ աղիքներում, կերակրափողում։ , և շատ հազվադեպ՝ ներս թոքային հյուսվածք, mediastinum, navel, լեզվի արմատը և այլն:

Աքսեսուար ենթաստամոքսային գեղձը ամենից հաճախ տեղակայված է լորձաթաղանթի տակ, որոշ չափով ավելի հազվադեպ՝ մկանային և ենթասերոզային շերտում; կարող է աճել պատի բոլոր շերտերով և խոցել: Էկտոպիկ ենթաստամոքսային գեղձը հաճախ ունի իր սեփական ծորան: Նման գոյացությունների չափերը զգալիորեն տարբերվում են՝ 0,5-ից 6 սմ: Ենթաստամոքսային գեղձի էկտոպիայի մի քանի տարբերակ կա՝ դրա բոլոր բաղադրիչների առկայություն, միայն էկզոկրին հյուսվածքի առկայություն, միայն կղզու հյուսվածքի առկայություն, միայն ծորանների առկայություն: , որը հաստատվում է այս գոյացությունների բիոպսիաների հյուսվածաբանական հետազոտությամբ։

Ենթաստամոքսային գեղձի շեղված կլինիկական պատկերը սպեցիֆիկ չէ և կախված է էկտոպիայի տեղակայությունից, չափից, զարգացած բարդություններից (բորբոքում, նեկրոզ, աղիքային պատի ենթամեկուսային և մկանային շերտերի սկլերոզ՝ էրոզիվ և խոցային արատների զարգացմամբ, ստամոքսի կամ աղիքի պատի պերֆորացիա, շրջակա հյուսվածքների սեղմում, կերակրափողի հեռավոր և ստամոքսի ելքի ստենոզ, արյունահոսություն, աղիքային խանգարում և այլն): Ստամոքսի, տասներկումատնյա աղիքի և աղիքների պարունակության նորմալ անցմամբ, ինչպես նաև բարդությունների բացակայության դեպքում այս հիվանդությունը կարող է կլինիկորեն չդրսևորվել: Շեղված ենթաստամոքսային գեղձի չարորակ ուռուցքները հազվադեպ են:

Շատ դեպքերում, քանի որ ենթաստամոքսային գեղձի շեղումը հաճախ կլինիկորեն չի դրսևորվում, այս ախտորոշումը դրվում է պատահականորեն՝ սկրինինգային հետազոտությունների ժամանակ, երբ հիվանդները բուժվում են այլ հիվանդություններով: Աքսեսուար ենթաստամոքսային գեղձի ախտորոշումը, երբ այն տեղայնացված է ստամոքսում, տասներկումատնյա աղիքներում և հաստ աղիքում, սովորաբար դժվարություններ չի առաջացնում: Էնդոսկոպիկ հետազոտությամբ հայտնաբերվում են ենթաստամոքսային գեղձի հյուսվածքի մեծ կլոր կղզիներ, որոնք սովորաբար ունենում են լայնածավալ պոլիպի տեսք։ ժամը ռենտգեն հետազոտություն- կլորացված ենթամեկուսային գոյացություններ, երբեմն կենտրոնում կոնտրաստի կուտակումով (խառնարանի նման)՝ արտազատվող ծորանի բերանին։ Հնարավոր է բացահայտել պատի մեջ գոյացություն խոռոչ օրգանորովայնի օրգանների համակարգչային տոմոգրաֆիա (CT). Այնուամենայնիվ, ենթաստամոքսային գեղձի շեղման վերջնական ախտորոշումը կատարվում է միայն բիոպսիայի նմուշի հյուսվածաբանական հետազոտությամբ:

Աքսեսուար ենթաստամոքսային գեղձի բուժումը վիրահատական է՝ անկախ նրանից կլինիկական պատկերը, տեղայնացումը, ձևավորման չափը, քանի որ առկա է բարդությունների և չարորակ ուռուցքների վտանգ։

Օղակաձեւ ենթաստամոքսային գեղձը հազվագյուտ բնածին անոմալիա է, որի դեպքում ենթաստամոքսային գեղձը օղակի տեսքով շրջապատում է տասներկումատնյա աղիքի միջին կամ ստորին հատվածը։ Գրականության մեջ այն առաջին անգամ նկարագրվել է 1818 թվականին: Այս հիվանդությունը, որպես կանոն, ախտորոշվում է ինտրավիտացիոն ճանապարհով նորածինների և մինչև մեկ տարեկան նորածինների մոտ, հաճախականությամբ մոտ 1 դեպք յուրաքանչյուր 12-15 հազար նորածինից կամ 2 դեպք 100 հազար ծնունդից: կյանքի առաջին տասը տարիների ընթացքում մի փոքր ավելի հազվադեպ: Չկան ճշգրիտ տվյալներ մեծահասակների մոտ օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի հաճախականության վերաբերյալ, քանի որ դրա հազվադեպ ինտրավիտալ ախտորոշումն է: Դիահերձման ժամանակ մեծահասակների մոտ այս անոմալիայի հաճախականությունը կազմում է 2-4 դեպք 20 հազար դիահերձման համար։

Օղակաձև գեղձի զարգացման վերաբերյալ կան մի քանի վարկածներ, բայց դրանցից ոչ մեկը դեռ ապացուցված չէ: Ենթադրվում է, որ ժառանգականությունը դեր է խաղում այս անոմալիայի զարգացման մեջ, բայց քանի որ այս անոմալիաները առաջացնող մուտացիաները և դրա ժառանգության տեսակը բացահայտված չեն, սա մնում է վարկած։ Ժառանգական տեսությունը հաստատվում է այն փաստով, որ 6,7-30% դեպքերում օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձը զուգակցվում է աղեստամոքսային տրակտի այլ օրգանների, երբեմն նաև այլ օրգանների և համակարգերի արատների հետ, ինչպես նաև այն փաստը, որ օղակաձև գեղձով հիվանդների մոտ. դա շատ ավելի տարածված է, քան ընդհանուր պոպուլյացիայի մեջ, գրանցվում են տարբեր քրոմոսոմային աննորմալություններ:

Օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի զարգացման հետևանքներից է տասներկումատնյա աղիքի ատրեզիան (կամ ստենոզը)՝ պայմանավորված տասներկումատնյա աղիքի հատվածի ատրոֆիայի, օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի սեղմում տասներկումատնյա աղիքի վրա, աղիքային հատվածի աննորմալ տարբերակում, որը սկսվում է. ձևավորվել 8 շաբաթից պերինատալ շրջան. Հնարավոր է զարգացնել և՛ ամբողջական օղակ (բոլոր օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի դեպքերի 75%-ում), և՛ թերի՝ դեպքերի 25%-ում։ Կախված ձևավորված օղակի տրամագծից, կարող է ձևավորվել տասներկումատնյա աղիքի ամբողջական կամ մասնակի խցանում։

Կլինիկական պատկերը շատ դեպքերում զարգանում է վաղ նորածնային շրջանում։ Ախտանիշների սրությունը կախված է տասներկումատնյա աղիքի սեղմման (ստենոզի) աստիճանից՝ մասնակի կամ ամբողջական բարձրության առկայությունից։ աղիքային խանգարում- անհարմարությունից, ուտելուց հետո որովայնի վերին մասում հագեցվածության զգացում կամ այս հատվածում տարբեր ինտենսիվության ցավ, սրտխառնոցից մինչև ստամոքսի պարունակության փսխում առանց լեղու խառնուրդի, աթոռի բացակայություն, ջրազրկման և հյուծվածության աճող երևույթներ, որոնք առանց օգնության վիրաբուժական խնամքկարող է մահացու լինել: Օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի պանկրեատիտի զարգացմամբ հնարավոր է ենթաստամոքսային գեղձի բնորոշ ցավային համախտանիշի առաջացում, ենթաստամոքսային գեղձի էկզո- և էնդոկրին անբավարարության նշաններ, կալցիֆիկացիաների և պսևդոկիստների ձևավորում: Ընդհանուր լեղածորանի օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի սեղմման պատճառով հնարավոր է ենթալյարդային (մեխանիկական) դեղնախտի և խոլանգիտի զարգացում։ Տասներկումատնյա աղիքի ստենոզով միշտ հայտնաբերվում են աղիքի սուպրաստենոտիկ ընդլայնում, նրա պատերի նոսրացում և միկրո շրջանառության ընդգծված խանգարումներ ստենոզի տարածքում, ինչը կարող է հանգեցնել աղիքային պատի նեկրոզի զարգացմանը, հետագա պերֆորացիայի՝ բնորոշ կլինիկական պատկեր.

Ներկայումս օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի ախտորոշումը որևէ առանձնահատուկ դժվարություն չի ներկայացնում, գոյություն ունեցող մեթոդները հնարավորություն են տալիս ճշգրիտ ախտորոշում հաստատել նախքան վիրահատությունը: Ֆիբրոգաստրոդուոդենոսկոպիան բացահայտում է տասներկումատնյա աղիքի նեղացում՝ առանց լորձաթաղանթի ռելիեֆը փոխելու։ Երբ ստամոքսի և տասներկումատնյա աղիքի ռադիոգրաֆիան բարիումային անցումով, որոշվում է հարթ եզրագծերով սահմանափակ շրջանաձև նեղացում: նվազող հատվածտասներկումատնյա աղիք 2-3 սմ, կոնտրաստի դանդաղ անցում նեղացման գոտուց այն կողմ, ստամոքսի գերձգում և տասներկումատնյա աղիքի ընդլայնում նեղացումից վեր, չափի մեծացում, ստամոքսի պրոլապս և այլն: Տրանսորովայնային վիրահատություն իրականացնելիս կարելի է կասկածել օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի մասին: ուլտրաձայնային (ուլտրաձայնային), բայց ոչ ինվազիվն ավելի տեղեկատվական է: Ներկայիս պատկերային մեթոդը պարույրային CT-ն է՝ ներերակային և բանավոր կոնտրաստով: Կարևոր մեթոդԶարգացման այս անոմալիայի ախտորոշումը էնդոսկոպիկ ռետրոգրադ խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիան (ERCP) է, որի ժամանակ հնարավոր է հայտնաբերել ենթաստամոքսային գեղձի Wirsung ծորանի օժանդակ ծորան կամ ճյուղերը տասներկումատնյա աղիքի շուրջ: CT-ի համադրությունը ERCP-ի կամ մագնիսական ռեզոնանսային խոլանգիոպանկրեատոգրաֆիայի (MRCP) հետ համարվում է ավելի տեղեկատվական այս անոմալիան բացահայտելու համար:

Օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի բուժումը վիրաբուժական է։ Կատարվում են ռադիկալ (ենթաստամոքսային գեղձի ռեզեկցիա) կամ պալիատիվ (շրջանցում) վիրահատություններ՝ շրջանցող անաստոմոզներ (գաստրոտենտերոստոմիա, տասներկումատնյա դիոդենոժյունոստոմիա, թերի ստենոզի դեպքում՝ կողային անտրոպիլոռոդուոդենոժյունոստոմիա)։ Ենթաստամոքսային գեղձի օղակի մասնահատումը վտանգավոր է պատճառով ավելացել է ռիսկըբարդությունների զարգացում (ֆիստուլների ձևավորում, տասներկումատնյա աղիքի պատի վնասում և այլն):

Ենթաստամոքսային գեղձի պառակտում- գեղձի զարգացման ընդհանուր անոմալիա. Ընդհանուր բնակչության շրջանում այս անոմալիայի հաճախականությունը կազմում է 4-11%: Ենթադրվում է ժառանգական տեսությունդրա զարգացումը, սակայն դրա համոզիչ վկայությունը չկա: Հիվանդությունը առաջանում է նրանով, որ սաղմնածին ժամանակ ենթաստամոքսային գեղձի փորային և մեջքային մասերը չեն միաձուլվում, ինչի հետևանքով գեղձը արտահոսում է ենթաստամոքսային գեղձի լրացուցիչ (Սանտորինի) ծորանով։ Աքսեսուար ծորանն իր փոքր տրամագծի պատճառով չի կարող ապահովել ենթաստամոքսային գեղձի համապատասխան դրենաժ, ինչի հետևանքով առաջանում է ինտրադուկտալ հիպերտոնիա և քրոնիկ օբստրուկտիվ պանկրեատիտ: Կան ապացույցներ, որ ենթաստամոքսային գեղձի պառակտվածությունը որպես բորբոքման պատճառ կազմում է բոլոր պանկրեատիտի միայն 0,1%-ը: Միևնույն ժամանակ, ապացույցներ կան, որ սուր պանկրեատիտի նոպաները կապված են այս անոմալիայի հետ հիվանդների 9,5-26%-ի մոտ, և որ քրոնիկ պանկրեատիտն առաջանում է ավելի արագ և շատ ավելի ծանր այս պաթոլոգիայի դեպքում: Ըստ տարբեր հեղինակների, ենթաստամոքսային գեղձի պառակտումը էթոլոգիական գործոն չէ քրոնիկ պանկրեատիտ, բայց ռիսկի գործոն այս հիվանդության զարգացման համար։

Հիվանդության կլինիկական պատկերը պայմանավորված է հենց պանկրեատիտի զարգացմամբ։ Ինչպես աննշան դիսպեպտիկ ախտանիշների կամ որովայնի ենթաստամոքսային գեղձի բնորոշ ցավի, այնպես էլ կրկնվող պանկրեատիտի կրկնվող նոպաների ի հայտ գալը՝ էկզո- և աստիճանական զարգացմամբ: էնդոկրին անբավարարությունՊՋ.

Ախտորոշման ժամանակ ERCP-ի արդյունքները առանձնահատուկ նշանակություն ունեն. երբ կոնտրաստը ներմուծվում է խոշոր տասներկումատնյա աղիքի պապիլայի մեջ, բացահայտվում է կարճ և բարակ ենթաստամոքսային գեղձի ծորան, փոքր տասներկումատնյա աղիքի պապիլայում՝ ենթաստամոքսային գեղձի ծորան և նրա ճյուղերի ամբողջ ցանցը ամբողջ գեղձի վրա: հակադրվում են. MRCP-ն ունի նմանատիպ ճշգրտություն, և իր ոչ ինվազիվության պատճառով այն ավելի բարձր առաջնահերթություն ունի, քան ERCP-ն: Շատ ավելի հաճախ ներս կլինիկական պրակտիկաորովայնի կրկնվող ցավերի դեպքում օգտագործվում է CT, որը նաև որոշում է պառակտված ենթաստամոքսային գեղձի համար բնորոշ հատուկ մարկերներ:

Բուժումը էնդոսկոպիկ է։ Կատարվում է խոշոր կամ փոքր պապիլայի սֆինկտերոտոմիա, ենթաստամոքսային գեղձի հիմնական կամ օժանդակ ծորանի ստենտավորում կամ այդ մեթոդների համակցում։ Սա նվազեցնում է սուր պանկրեատիտի ռեցիդիվների հաճախականությունը, սակայն ավելի քիչ ազդեցություն է ունենում որովայնի քրոնիկական ցավի թեթևացման վրա:

Ենթաստամոքսային գեղձի ագենեզ և հիպոպլազիա . Ենթաստամոքսային գեղձի ամբողջական ագենեզը շատ հազվադեպ զարգացման անոմալիա է, որն անհամատեղելի է կյանքի հետ: Որպես կանոն, այն զուգակցվում է զարգացման այլ արատների, ներարգանդային աճի հետաձգման և նորածնային շաքարային դիաբետի ամենածանր ձևի հետ։ Ենթաստամոքսային գեղձի թերզարգացումը (հիպոպլազիան) կարող է լինել ամբողջական (օրգանի չափի զգալի կրճատում` պահպանելով նրա բոլոր անատոմիական մասերը) կամ մասնակի, երբ առկա է միայն ենթաստամոքսային գեղձի գլուխը, իսկ մարմինը և պոչը բացակայում են: Դա կարող է լինել կամ մեկուսացված արատ կամ բարդ համակցված արատների դրսևորումներից մեկը ոչ միայն աղեստամոքսային տրակտի, այլև այլ համակարգերի օրգանների (Shwachman, Clark-Hadfield, Johanson-Blizzard սինդրոմներ, բնածին սիդերոբլաստիկ անեմիա էկզոկրին անբավարարությամբ): ) Հիվանդությունն ունի ժառանգականության աուտոսոմային ռեցեսիվ տեսակ, որն ապացուցված է բազմաթիվ հետազոտություններով։

Ենթաստամոքսային գեղձի մեկուսացված հիպոպլազիայի հիմնական կլինիկական դրսեւորումներն են բնածին շաքարային դիաբետը, էկզոկրին անբավարարության նշանները (ծանր ստեատորեա) և որովայնային ենթաստամոքսային գեղձի բնորոշ ցավի համախտանիշը: Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիայի դեպքում, որպես համակցված արատների դրսևորումներից մեկը, կան այլ օրգանների և համակարգերի վնասմանը բնորոշ ախտանիշներ: Մասնավորապես, Շվախմանի համախտանիշով, բացի շաքարային դիաբետից, հայտնաբերվում են էկզոկրին ենթաստամոքսային գեղձի անբավարարության նշաններ, ոսկրածուծի հիպոպլազիա (պանցիտոպենիա), ճարպային հեպատոզ, սրտամկանի ֆիբրոելաստոզ, հիպոֆիզի խոնդրոդիստրոֆիա, հետաձգված աճ և ֆիզիկական զարգացում նորմալ մտավոր զարգացմամբ: Քլարկ-Հադֆիլդի համախտանիշը բնութագրվում է ենթաստամոքսային գեղձի ատրոֆիայով և հեպատոմեգալիայով, աճի և զարգացման հետամնացությամբ, սնուցման նվազմամբ և էկզոկրին անբավարարության պատճառով առատ ճարպային կղանքով: Յոհանսոն-Բլիզարդ համախտանիշը բնութագրվում է ենթաստամոքսային գեղձի էկզոկրին ծանր անբավարարությամբ, քթի թեւերի ապլազիայով, խուլությամբ, գաճաճությամբ և մշտական ատամների բացակայությամբ: Բնածին սիդերոբլաստիկ անեմիայի դեպքում ենթաստամոքսային գեղձի ասինարային հյուսվածքը ատրոֆվում է, իսկ մանրաթելային հյուսվածքը փոխվում է։ Արդյունքը ենթաստամոքսային գեղձի ֆերմենտների և բիկարբոնատների սեկրեցիայի կտրուկ նվազումն է, էկզոկրին անբավարարության զարգացումը։

Ախտորոշումը հիմնված է պատկերագրական մեթոդների վրա՝ ուլտրաձայնային, CT, մագնիսառեզոնանսային տոմոգրաֆիա (MRI), ERCP, MRCP: Այս դեպքում հիպոպլաստիկ գեղձը որոշվում է մասնակի հիպոպլազիայի, ենթաստամոքսային գեղձի հիմնական ծորանի բացակայության, Սանտորինիի գործող ծորանի առկայության դեպքում անատոմիական մասերի կամ միայն ենթաստամոքսային գեղձի գլխի պահպանմամբ։ Ախտորոշումը հաստատվում է ենթաստամոքսային գեղձի հյուսվածքի հյուսվածաբանական հետազոտությամբ։

Փոխարինող բուժում. Ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիայի ֆոնի վրա քրոնիկ պանկրեատիտի զարգացման դեպքում օգտագործվում են էնդոսկոպիկ բուժման մեթոդներ, պահպանողական թերապիան իրականացվում է ընդհանուր սկզբունքների համաձայն:

Սկսած ենթաստամոքսային գեղձի հիմնական խողովակի ատիպիկ ձևերը ամենատարածվածը նրա պարուրաձև ձևն է և մի փոքր ավելի քիչ հաճախ՝ ենթաստամոքսային գեղձի ծորանի հանգույցը: Ինչպես ենթաստամոքսային գեղձի զարգացման այլ անոմալիաները, ատիպիկ ձևերծորանները առաջանում են սաղմի խանգարման արդյունքում: Ենթադրվում է, որ անոմալիայի ժառանգական բնույթը, չնայած ներկայումս դրա համար հավաստի ապացույցներ չկան:

Հիվանդության կլինիկական նշաններն ի հայտ են գալիս միայն պանկրեատիտի զարգացմամբ՝ սեկրեցների արտահոսքի դժվարության, ինտրադուկտալ հիպերտոնիայի զարգացման պատճառով և շատ չեն տարբերվում քրոնիկ պանկրեատիտի սովորական կլինիկական պատկերից:

Ենթաստամոքսային գեղձի խողովակների անոմալիաների ախտորոշման ժամանակ ERCP-ն ամենատեղեկատվականն է: Ենթաստամոքսային գեղձի ծորանների զարգացման անոմալիաների ֆոնին կարող է ի հայտ գալ օրգանի գլխի տեղային մեծացում, որը հեշտությամբ ախտորոշվում է ուլտրաձայնային և տոմոգրաֆիայի միջոցով։

Աննորմալ ենթաստամոքսային գեղձի անաստոմոզ - ընդհանուր լեղու և ենթաստամոքսային գեղձի հիմնական ծորանի բնածին համեմատաբար հազվադեպ անոմալիա, որի ժամանակ այս խողովակների միաձուլումը տեղի է ունենում տասներկումատնյա աղիքի պատից դուրս՝ 15 մմ-ից ավելի երկարությամբ ընդհանուր ջրանցքի ձևավորմամբ: Այս անոմալիայի 3 տեսակ կա՝ A տիպ (ընդհանուր լեղածորան կցվում է ենթաստամոքսային գեղձի ծորանին ուղիղ անկյան տակ); տեսակ B (ընդհանուր լեղածորան միացված է ենթաստամոքսային գեղձի ծորանին սուր անկյան տակ); տեսակ C (կա ենթաստամոքսային գեղձի օժանդակ ծորան, և նշվում է փոքր խողովակների բարդ ցանց): Ընդհանուր բնակչության շրջանում այս անոմալիայի դեպքերը, ըստ գրականության, զգալիորեն տարբերվում են՝ 0,9-ից մինչև 15,7%:

APPS-ն առաջանում է սաղմնային զարգացման շրջանում լեղուղիների էպիթելի անհավասար արագ աճի պատճառով: Ներկայումս APPS-ի զարգացման առաջատար մեխանիզմի մասին գիտական ապացույցներ չկան: Ենթադրվում է ժառանգականության ռեցեսիվ եղանակ, սակայն այս արատի զարգացման համար պատասխանատու մուտացիան հաստատված չէ։ Գենետիկական տեսությունն անուղղակիորեն հաստատվում է զարգացման այլ անոմալիաների հետ կապի առկայությամբ՝ ընդհանուր լեղածորանի բնածին կիստաներ, ենթաստամոքսային գեղձի ճեղքվածք և շեղում, ենթաստամոքսային գեղձի ծորանի անոմալիաներ և այլն։

APPS-ը համարվում է և՛ որպես ընդհանուր լեղածորանի կիստաների առաջացման հավանական պատճառ, և՛ որպես սուր և կրկնվող պանկրեատիտի (ներառյալ կալցիֆիկացնող), խոլեցիստիտի, խոլանգիտի, լեղապարկի և ընդհանուր լեղածորանի ադենոկարցինոմայի զարգացման պատճառ: Հիվանդությունը կլինիկականորեն դրսևորվում է լեղապարկի, ծորանների և ենթաստամոքսային գեղձի սուր և քրոնիկ բորբոքային հիվանդությունների զարգացմամբ, որոնց պաթոգենեզը այս անոմալիայում կապված է ենթաստամոքսային գեղձի արտազատվող ուղիների ժամանակավոր խցանման հետ լեղուղիների քարերով, սպիտակուցային խցաններով, Oddi-ի սփինտերի առաջնային կամ երկրորդային դիսֆունկցիան, որը բոլոր դեպքերում հանգեցնում է ինտրադուկտալ հիպերտոնիայի զարգացմանը: Քաղցկեղի առաջացման մեխանիզմը (զարգացում հիպերպլաստիկ պրոցեսներլեղուղիներում) APPS-ով հիվանդների մոտ ճշգրիտ հայտնի չէ: Ենթադրվում է, որ կապը բազմաստիճան գենետիկական մուտացիաների հետ. վաղ փուլերը- K-ras գենի մուտացիաներ, հետագա փուլերում՝ էպիթելիում օնկոգենների մուտացիաներ և ուռուցք ճնշող գենի անակտիվացում, որոնք ավարտում են քաղցկեղի առաջացման գործընթացը։ Կան նաև ապացույցներ, որ լեղուղիների էպիթելի հիպերպլազիան կարող է առաջանալ Oddi-ի սփինտերի դիսֆունկցիայի հետևանքով, քրոնիկ խոլեցիստիտև խոլանգիտ՝ ենթաստամոքսային գեղձի սեկրեցների մշտական ռեֆլյուքսով լեղուղիներ:

Արտաքին տեսք կլինիկական ախտանիշներնշվել է զարգացման ընթացքում բորբոքային պրոցեսներ, որոնք վերը նշված էին լեղուղիներում և ենթաստամոքսային գեղձի մեջ։ Բացի որովայնային ենթաստամոքսային գեղձի բնորոշ ցավերից, հաճախ նկատվում է քաշի կորուստ օբստրուկտիվ դեղնախտ, խոլանգիտի, կալցիֆիկացնող պանկրեատիտի, լեղապարկի ընդհանուր ծակոցի պերֆորացիա՝ լեղապարկի պերիտոնիտի զարգացմամբ և այդ հիվանդությունների բնորոշ դրսևորումներով։

Ուլտրաձայնային և CT-ից ստացված տվյալները ոչ սպեցիֆիկ են: Նրանց օգնությամբ հնարավոր է բացահայտել աննորմալ անաստոմոզի հետ կապված հիվանդությունները: Ախտորոշման հիմնական մեթոդներն են ERCP և MRCP: Եթե դուք կասկածում եք զարգացմանը չարորակ նորագոյացությունԱնհրաժեշտ է բիոպսիայի նմուշի հյուսվածաբանական հետազոտություն:

Բուժման հիմնական մեթոդը էնդոսկոպիկ է (սֆինկտերոպլաստիկա): Կոնսերվատիվ բուժումն օգտագործվում է հիվանդության առանձին ախտանշանները (որովայնային ենթաստամոքսային գեղձի ցավ) թեթևացնելու և էկզոկրին անբավարարության նշանները նվազեցնելու համար (փոխարինող թերապիա): Ընդհանուր լեղածորանի արտալյարդային կիստաներով հիվանդների մոտ ցուցված է կիստաների ռեզեկցիան՝ կապված դրանց հաճախակի չարորակ ուռուցքի հետ։

ժամը բնածին կիստաներենթաստամոքսային գեղձի , հատկապես պոլիկիստոզ հիվանդության դեպքում, ֆունկցիոնալ ակտիվ օրգան պարենխիմայի զանգվածը նվազում է։ Կլինիկական առումով հիվանդությունը դրսևորվում է որպես էկզոկրին անբավարարության նշաններ տարբեր աստիճաններծանրության աստիճանը, կարող է առաջանալ հիպերգլիկեմիա: Պոլիկիստական ենթաստամոքսային գեղձը հաճախ զուգակցվում է լյարդի և երիկամների պոլիկիստոզ հիվանդության հետ: Հիվանդությունը հեշտությամբ ախտորոշվում է պատկերավորման տեխնիկայի միջոցով: Բուժման մարտավարություն ( պահպանողական թերապիաԵնթաստամոքսային գեղձի կիստաների դրենաժը, վիրաբուժական բուժումը կախված է բազմաթիվ գործոններից՝ կիստաների տեղայնացումից, դրանց քանակից, չափից, աճի տեմպերից, ցիստի խոռոչի կապը ծորանային համակարգի հետ, բորբոքային փոփոխությունների զարգացում (ջրացում), շրջապատող պարենխիմայի սեղմում, և այլն, և յուրաքանչյուրի դեպքում որոշվում է առանձին:

Դիրքի անոմալիաներ ներառում է մի քանի հիմնական տարբերակներ՝ օրգանների հակառակ դասավորություն (հայելային դասավորություն ներքին օրգաններդեքստրոկարդիայով և լևոկարդիայով) և օրգանների հակադարձ անորոշ (փոփոխական) դասավորություն (ձախ իզոմերիզմ՝ պոլիսպլենիայով և աջ իզոմերիզմ՝ ասպլենիայով)։ Օրգանների հակադարձ դասավորությունը բնութագրվում է հայելային դասավորությամբ միջին գծի համեմատ, երբ դրանք գտնվում են նորմալ զարգացում. Դեպքերի մեծ մասը դրսևորվում է հայելային դասավորվածությամբ դեքստրոկարդիայով; Լևոկարդիայի հետ կապված դիրքի անոմալիան շատ ավելի քիչ է տարածված: Օրգանների հակադարձ անորոշ դասավորության առանձնահատկությունն է լայն շրջանակհամակցված զարգացման անոմալիաներ. Ձախ իզոմերիզմը պոլիսպլենիայի հետ բնութագրվում է ներքին օրգանների դիրքի խանգարումներով և մի քանի փոքր փայծաղի ձևավորմամբ (միջինում 6), որոնք տեղակայված են որովայնի աջ կամ ձախ կեսում։ Այս անոմալիայով սրտի բնածին արատները համեմատաբար ավելի քիչ են տարածված, ինչը ավելի բարենպաստ է կանխատեսման մեջ: Ասպլենիայի հետ աջ իզոմերիզմի դեպքում ներքին օրգանների դիրքում տարբեր աննորմալություններ կան, և փայծաղը բացակայում է։ Գրեթե 100% դեպքերում նկատվում են սրտի բնածին ծանր արատներ։

ժամը ներքին օրգանների հայելային դասավորությունըՀիվանդների մեծ մասում ենթաստամոքսային գեղձի բնածին պաթոլոգիան չի զարգանում:

ժամը ձախ իզոմերիզմլյարդի պոլիսպլենիայի հետ և լեղապարկկարող է տեղակայվել միջին գծի երկայնքով, դրանից աջ կամ ձախ: Այս անոմալիայով նկատվում են նաև ենթաստամոքսային գեղձի փոփոխություններ՝ ենթաստամոքսային գեղձի հիպոպլազիա (թիկնային ագենեզ), ենթաստամոքսային գեղձի ատրոֆիա, բնածին դեֆորմացիաներ, օղակաձև ենթաստամոքսային գեղձի համակցություններ տասներկումատնյա աղիքի ատրեզիայի հետ։ Կլինիկական դրսևորումները, ախտորոշման մեթոդները և բուժման մարտավարությունը կախված են ենթաստամոքսային գեղձի անոմալիայի տեսակից և նկարագրված են վերևում:

Աջ իզոմերիզմասպլենիայի հետ բնորոշվում է ծանր իմունային անբավարարության զարգացումով (սովորաբար կյանքի առաջին տարում) փայծաղի բացակայության և բարձր մահացության պատճառով: Լյարդը, լեղապարկը և լեղածորանները գտնվում են մեջտեղում։ Ենթաստամոքսային գեղձը հիվանդների մեծ մասում նույնպես զբաղեցնում է միջին գծի դիրք և բնութագրվում է հեռավոր ագենեզով:

Էկտոպիկ փայծաղի հյուսվածք որովայնի օրգանների մեջ - զարգացման բավականին տարածված անոմալիա (ընդհանուր բնակչության մոտ մինչև 10%), շատ դեպքերում ոչ էական կլինիկական նշանակություն: Այնուամենայնիվ, ենթաստամոքսային գեղձի էլտոպիկ փայծաղի հյուսվածքը կարող է նմանակել գեղձի ուռուցքը: Ուլտրաձայնը բացահայտում է լայնածավալ կրթություն, լավ անոթավորված (որը բնորոշ է փայծաղի հյուսվածքին) ենթաստամոքսային գեղձում։ Տեխնիումով պիտակավորված էրիթրոցիտների օգտագործմամբ ցինտիգրաֆիայի բարձր ախտորոշիչ ճշգրտության ապացույց կա: Այնուամենայնիվ, շատ դեպքերում գրեթե անհնար է այս ախտորոշումը հաստատել վիրահատությունից առաջ: Գեղձի զանգվածային գոյացության բիոպսիայի նմուշի ներվիրահատական անհետաձգելի հյուսվածաբանական հետազոտություն. պարտադիր հետազոտությունվիրաբուժական միջամտության մասին որոշում կայացնելիս և կարող է զգալիորեն նվազեցնել վիրահատության ծավալը, քանի որ արմատական ենթաստամոքսային գեղձի հեռացումը, ինչպես ենթաստամոքսային գեղձի քաղցկեղը, այս դեպքում իմաստ չունի:

Չնայած այն հանգամանքին, որ ենթաստամոքսային գեղձի զարգացման անոմալիաները բավականին մեծ ուշադրության են արժանանում գրականության մեջ, կարելի է նշել այս արատների մասին կլինիկական բժիշկների, ռադիոլոգների և ուլտրաձայնային բժիշկների ցածր տեղեկացվածությունը, ինչը հաճախ հանգեցնում է. ախտորոշիչ սխալներև նման հիվանդների կառավարման սխալ մարտավարության ընտրությունը:

– բնածին արատների խումբ, որը ներառում է կաթնագեղձերի, արեոլայի և խուլերի քանակի, ձևի և դիրքի տարբեր աննորմալություններ: Կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաները ներառում են ամաստիա, մոնոմաստիա, պոլիմաստիա; տեղակայման թերություններին` ասիմետրիա և էկտոպիա կաթնագեղձեր; խուլ-արեոլային համալիրի արատների դեպքում` արեոլայի ընդլայնում, ինվագինացված (հետ քաշված) խուլ և այլն: Կաթնագեղձերի արատների բուժում` վիրաբուժական տարբեր տեսակներվերականգնողական մամոպլաստիկա.

Կլինիկական մամոլոգիան կաթնագեղձերի բոլոր պաթոլոգիաների դեպքերի 1-3%-ում հանդիպում է արատների: Տարբեր բնածին անոմալիաները սաղմնային արատներ են, որոնք առաջանում են կաթնագեղձերի ձևավորման խախտման դեպքում: Զարգացման արատները տեղի են ունենում երկու սեռերի մոտ, սակայն ավելի հաճախ հանդիպում են կանանց մոտ: Անոմալիաների պատճառը, որպես կանոն, հղիության այս ժամանակահատվածում մոր մարմնի վրա բացասական ազդեցությունն է:

Սաղմի մեջ կաթնագեղձերի ձևավորումը սկսվում է ներարգանդային զարգացման 6-րդ շաբաթից։ Նախ, սիմետրիկ ժապավենի նման խտացումներ՝ կաթնագծեր, հայտնվում են մարմնի փորոքային կողային պատին՝ թեւատակերից մինչև աճուկային ծալքեր։ Հետագայում այս թելերի խտացումը և բազմացումը հանգեցնում է կաթնագեղձերի ձևավորմանը: Պտղի ներարգանդային զարգացման 3-4 ամսից սկսում են զարգանալ հիմնական կաթնային խողովակները։ Խուլերի և արեոլայի զարգացումը սկսվում է արգանդի կյանքի 7-8 ամսից՝ առաջնային գեղձի բողբոջներից և նրանց շրջապատող մաշկային ծայրերից և շարունակվում ծնվելուց հետո՝ երեխայի կյանքի առաջին 2 տարիներին: Կյանքի երրորդ տարում խուլերը լիովին ձևավորվում են, և հետագայում դրանց չափը մեծանում է: Երբ խուլերի զարգացումը հետաձգվում է, դրանք կարող են նմանվել փոքր հարթեցված բարձրությունների (հարթ խուլեր); երբ գտնվում են մաշկի մակարդակից ցածր, նրանք խոսում են շրջված խուլերի մասին:

Տղամարդկանց մոտ կաթնագեղձերը իրենց կյանքի ընթացքում մնում են տարրական վիճակում։ Կաթնագեղձերը կանանց մոտ ողջ կյանքի ընթացքում (սեռահասունության շրջանում, ընթացքում դաշտանային ցիկլ, հղիություն, լակտացիա, տարիքային ինվոլյուցիոն պրոցեսներ) ենթարկվում են ֆիզիոլոգիական փոփոխությունների։ Կաթնագեղձերի հիմնական գործառույթը կաթի արտազատումն է և կրծքով կերակրելըսերունդ.

Կրծքագեղձի արատների դասակարգում

Էթիոպաթոգենետիկ սկզբունքի համաձայն՝ կաթնագեղձերի զարգացման անոմալիաները բաժանվում են 2 խմբի.

իսկական արատներ, ներառյալ ժառանգական (գենային և քրոմոսոմային) հիվանդությունների դրսևորումները կամ տարբերակման սկզբնական փուլում կաթնագեղձերի սաղմնային հիմքերի վրա բացասական ազդեցության հետևանքով.
հետծննդյան շրջանում գործող էնդոգեն (հորմոնալ, նորագոյացություն) կամ էկզոգեն (վնասվածք, վարակ, ճառագայթում) գործոններով պայմանավորված արատներ.

Անատոմիական դասակարգումը բացահայտում է խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաները, ինչպես նաև կաթնագեղձերի ձևի, դիրքի և չափի թերությունները: Բոլոր դեպքերում առաջանում են միակողմանի կամ երկկողմանի թերություններ:

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաները ներառում են ամաստիա, մոնոմաստիա, պոլիմաստիա, ատելիա և պոլիթելիա: Տեղակայման արատների խումբը ներառում է կաթնագեղձերի էկտոպիան և անհամաչափությունը։ Կրծքագեղձի չափի անոմալիաները ներառում են միկրոմաստիա և մակրոմաստիա, գեղձերի ապլազիա և հիպոպլազիա; Մաստոպտոզը ձևի խանգարումներից է։ Խուլ-արեոլային համալիրի արատներից առանձնանում են արեոլայի ընդլայնումը, խուլի ինֆուզիցիան և այլն։

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Մոնոաստիան բնածին արատ է, որը բնութագրվում է կաթնագեղձի միակողմանի բացակայությամբ: Մոնոաստիան պտղի զարգացման արատ է, որն առաջանում է հղիության մոտավորապես 6-րդ շաբաթում կաթնագեղձերի ձևավորման խախտման հետևանքով։ Մոնոմաստիայի դեպքում կնոջ մոտ կրծքագեղձի հյուսվածքի և խուլի ամբողջական բացակայություն կա:

Պոլիմաստիան ֆիզիկական զարգացման անոմալիա է, որը բնութագրվում է լրացուցիչ կաթնագեղձերի առկայությամբ։ Սովորաբար, կաթնագեղձերը զույգ գեղձային օրգաններ են, որոնք սիմետրիկորեն տեղակայված են կրծքավանդակի պատին: Պոլիմաստիայի դեպքում օժանդակ կաթնագեղձերը կարող են տեղակայվել սովորական գեղձերի տակ՝ միջին կլավիկուլյար (խուլ) գծերի երկայնքով (ինչպես կենդանիների մոտ) կամ ատիպիկ վայրերում՝ պարանոցի, թեւատակերի, վերջույթների, մեջքի վրա, մեծ շրթունքներում և այլն։ պոլիմաստիա, դրանք կարող են ամբողջությամբ զարգանալ կամ մնալ չձևավորված և ոչ ֆունկցիոնալ. վերջին դեպքում խուլերը նույնպես բավականաչափ զարգացած են կամ սահմանվում են որպես տարրական պիգմենտային բծեր:

Պոլիմաստիայով լիարժեք օժանդակ կաթնագեղձերը ենթարկվում են հորմոնալ և արտազատական փոփոխությունների. Ծննդաբերությունից հետո նրանց մեջ կաթ է արտադրվում։ Քանի որ պոլիմաստիայով ուղեկցվող կաթնագեղձերում տարբեր են պաթոլոգիական պրոցեսներ(մաստիտ, ֆիբրոադենոմա, մաստոպաթիա, կրծքագեղձի քաղցկեղ և այլն) անհրաժեշտ է լիարժեք հետազոտություն մամոլոգի կողմից։

Պոլիմաստիան պետք է տարբերել պոլիթելիայից, երբ ձևավորվում են միայն օժանդակ խուլեր։ Իր հերթին, լրասարքի խուլը հաճախ սխալմամբ ընկալում են որպես ֆիբրոմա կամ նևուս, ինչը հանգեցնում է անբավարար արմատական հեռացման: Ճիշտ հակառակ տարբերակը ատելիան է՝ անոմալիա, որը բնութագրվում է նորմալ ձևավորված կաթնագեղձերում խուլերի բացակայությամբ։ Ամաստիան վերաբերում է կաթնագեղձերի և խուլ-արելլա համալիրի միակողմանի կամ երկկողմանի ամբողջական բացակայությանը, որը կապված է կաթնագեղձերի սաղմնային զարգացման դադարեցման հետ:

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Օրգանի բնածին տեղաշարժով խոսում են կաթնագեղձի էկտոպիայի մասին։ Այս դեպքում էլտոպիկ կաթնագեղձը կարող է լինել կամ ամբողջական, կամ մորֆոլոգիապես և ֆունկցիոնալ առումով թերզարգացած: Կաթնագեղձերի բնական ասիմետրիկ դիրքը հանդիպում է կանանց մեծ մասի մոտ: Որոշ դեպքերում կաթնագեղձերի անհամաչափությունը կարող է բնութագրվել խիստ անհամաչափությամբ, ինչը նկատելի կոսմետիկ թերություն է։ Ասիմետրիան կարող է զուգակցվել միկրոմաստիայի կամ մակրոմաստիայի հետ։

Միկրոմաստիա (հիպոմաստիա) ասում են, որ առաջանում է, եթե կան փոքր կաթնագեղձեր՝ սեռական գեղձերի և սեռական օրգանների նորմալ զարգացմամբ: Միկրոմաստիայի դեպքում կաթնագեղձերի չափը չի համապատասխանում տարիքին, հասակին, մարմնի քաշին, համամասնություններին կրծքավանդակը, ուսեր, կոնքեր.

Հիպոպլազիայի (թերզարգացման) դեպքում կաթնագեղձերը և խուլ-արեոլային համալիրը մասամբ զարգացած են։ Ապլազիայով - կաթնագեղձերի ամբողջական թերզարգացում, մաշկի վրա բացահայտվում է փոքր արեոլայի և թերզարգացած խուլի առկայությունը: IN հազվադեպ դեպքերումկաթնագեղձի միակողմանի ապլազիայով առաջանում է մյուս կաթնագեղձի կոմպենսատոր հիպերպլազիա՝ անիզոմաստիա։

Մակրոմաստիան (գիգանտոմաստիա) բնութագրվում է կրծքագեղձի հյուսվածքի բոլոր տարրերի հիպերտրոֆիայի պատճառով կաթնագեղձերի ծավալի ավելացմամբ։ Մակրոմաստիան հաճախ զուգակցվում է մաստոպտոզի՝ կրծքագեղձերի պտոզի և պարկ-արեոլային համալիրի հետ։

Երկրորդային մոնոմաստիան և միակողմանի հիպոպլազիան կարող են լինել վիրահատական միջամտությունների (մաստէկտոմիա), նորածնային մաստիտի, ճառագայթման (օրինակ՝ հեմանգիոմայի դեպքում) հետևանք։ Վիրահատական կամ ճառագայթային ազդեցությունը կարող է հանգեցնել գեղձի հյուսվածքի կորստի, սպիների ծանր դեֆորմացիաների և կաթնագեղձի զարգացման դադարեցման:

Բժշկության մեջ նկարագրված է գենետիկ սինդրոմներ, որում նշվում են նաև կաթնագեղձերի զարգացման անոմալիաներ։ Այսպիսով, Լեհաստանի համախտանիշով, բնածին սինդակտիլիայի հետ մեկտեղ, կրծքավանդակի դեֆորմացիան և մասնակի բացակայությունմեծ կրծքային մկաններըԴիտվում է կաթնագեղձի միակողմանի ապլազիա։ Բացի այդ, այս պաթոլոգիայի դեպքում հաճախ նկատվում են ողնաշարի կառուցվածքի, սրտի և թոքերի արատներ: Թինլի համախտանիշի արտաքին դրսևորումները ներառում են ականջները դուրս ցցված, ճաղատություն և կաթնագեղձերի հիպոպլաստիկ տեսք:

Առավելագույնը հաճախակի անոմալիաներԽուլ-արեոլային համալիրի կառուցվածքները ներառում են հարթ և ինվագինացված (հետ քաշված) խուլ, չափազանց դուրս ցցված խուլ և արեոլայի սահմանների ընդլայնում: Արեոլայի մեծացումը կարող է առաջանալ առանձին կամ մակրոմաստիայի հետևանք:

Կրծքագեղձի արատների ախտորոշում և բուժում

Կաթնագեղձերի բնածին արատների (ամաստիա, մոնոմաստիա, աթելիա, պոլիմաստիայի և պոլիթելիայի որոշ տարբերակներ) ախտորոշումը սովորաբար կատարվում է ծնվելուց անմիջապես հետո։ Որոշ դեպքերում շեղումները հայտնվում են միայն սեռական հասունացումից հետո:

Եթե հայտնաբերվում են կաթնագեղձերի արատներ, ցուցված է մամոլոգի, էնդոկրինոլոգի կամ գինեկոլոգի խորհրդատվություն: Իրականացնելով լրացուցիչ հետազոտություններ(կաթնագեղձերի ուլտրաձայնային հետազոտություն, CT, MRI, մամոգրաֆիա) օգնում է որոշել գեղձերի ֆունկցիոնալ օգտակարությունը և դրանցում պաթոլոգիական պրոցեսների առկայությունը։ Կաթնագեղձերի արատների վերացումը կատարվում է մեթոդներով պլաստիկ վիրահատություն.

Ցուցումներ մամոպլաստիկայի համար տարբեր ձևերԿաթնագեղձերի արատներն են էսթետիկ թերությունը, ցավային համախտանիշը, հայտնաբերված հիվանդություններ, դիսֆունկցիաներ և այլն: Մոնոմաստիայի դեպքում թերության կոսմետիկ վերացումը հնարավոր է բացակայող գեղձի վերստեղծմամբ էնդոպրոթեզավորման կամ TRAM կափույրի միջոցով վերակառուցման միջոցով: Պոլիմաստիայի հայտնաբերման համար անհրաժեշտ է մաստեկտոմիա՝ լրացուցիչ կաթնագեղձերի հեռացում:

Մակրոմաստիայի դեպքում կատարվում է կաթնագեղձերի կրճատման պլաստիկ վիրահատություն (կրծքագեղձի կրճատում); մաստոպտոզի դեպքում ցուցված է մաստոպեքսիա՝ երբեմն կաթնագեղձերի միաժամանակյա էնդոպրոստեզիայով։ Կրծքագեղձի մեծացումն իրականացվում է կաթնագեղձերի ապլազիայի և հիպոպլազիայի դեպքում։ Խուլ-արեոլային համալիրի տարբեր տեսակի անոմալիաների դեպքում կարող է պահանջվել շրջված խուլերի շտկում, խուլի և արեոլայի կրճատում կամ չափազանց դուրս ցցված խուլի շտկում:

Եվ մենք նույնպես ունենք

– բնածին արատների խումբ, որը ներառում է կաթնագեղձերի, արեոլայի և խուլերի քանակի, ձևի և դիրքի տարբեր աննորմալություններ: Կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաները ներառում են ամաստիա, մոնոմաստիա, պոլիմաստիա; տեղակայման թերություններին - կաթնագեղձերի ասիմետրիա և էկտոպիա; Խուլ-արեոլային համալիրի արատների դեպքում՝ արեոլայի ընդլայնում, ինվագինացված (շրջված) խուլ և այլն: Կաթնագեղձերի արատների բուժումը վիրաբուժական է՝ օգտագործելով տարբեր տեսակի վերականգնողական մամոպլաստիկա:

Ընդհանուր տեղեկություն

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Պոլիմաստիայով լիարժեք օժանդակ կաթնագեղձերը ենթարկվում են հորմոնալ և արտազատական փոփոխությունների. Ծննդաբերությունից հետո նրանց մեջ կաթ է արտադրվում։ Քանի որ պոլիմաստիայով ուղեկցվող կաթնագեղձերում հաճախ զարգանում են տարբեր պաթոլոգիական պրոցեսներ (մաստիտ, ֆիբրոադենոմա, մաստոպաթիա, կրծքագեղձի քաղցկեղ և այլն), անհրաժեշտ է լիարժեք հետազոտություն մամոլոգի կողմից։

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Կրծքագեղձի տարբեր ձևերի արատների համար մամոպլաստիկայի ցուցումները ներառում են էսթետիկ արատ, ցավային համախտանիշ, հայտնաբերված հիվանդություններ, դիսֆունկցիաներ և այլն: Մոնոմաստիայի դեպքում թերության կոսմետիկ վերացումը հնարավոր է բացակայող գեղձը վերականգնելու միջոցով էնդոպրոստետիկայի կամ վերակառուցման միջոցով TRAM-ով: փեղկ. Պոլիմաստիայի հայտնաբերման համար անհրաժեշտ է մաստեկտոմիա՝ լրացուցիչ կաթնագեղձերի հեռացում:

Կաթնագեղձերի արատներ - բնածին արատներ, ձևի, խուլերի քանակի, կաթնագեղձերի անոմալիաներ, դիրքի տարբեր անոմալիաներ։

Իգական կաթնագեղձը երկրորդական սեռական հատկանիշ է, զույգ օրգան, որը ուռուցիկ սկավառակի տեսքով խտացում է, որի շուրջ խտացված է ճարպային շերտը։ Այս երկու սիմետրիկ բարձրությունները գտնվում են կրծքավանդակի պատի վրա՝ 3-7-րդ կողերի միջև։ Յուրաքանչյուր կրծքի մեջտեղից ներքևում է կրծքի խուլը՝ շրջապատված արեոլայով: Ե՛վ խուլը, և՛ արեոլան նկատելիորեն տարբերվում են մնացած մաշկից, պիգմենտացիան ավելի մուգ է, ավելանում է հղիության ընթացքում: Կանացի կուրծքը նախագծված է կատարելու իրենց ամենակարևորը ֆիզիոլոգիական գործառույթներ- կաթի սինթեզ և երեխային կերակրելը.

Իգական կաթնագեղձերը մերկացվում են ողջ կյանքի ընթացքում ֆիզիոլոգիական փոփոխություններ. Էնդոկրին խցուկներազդեցություն տարբեր ժամանակաշրջաններդաշտանային ցիկլը, հղիությունը, զգալիորեն փոխում են կնոջ կաթնագեղձերի կառուցվածքն ու գործառույթը։ 10-12 տարեկան աղջիկների մոտ էստրոգենների ազդեցությամբ նկատվում է սեռական օրգանների և կաթնագեղձերի զարգացում և աճ, զարգանում են տերմինալ ծայրերը։ գաղտնի բաժանմունքներ. Հղիության ընթացքում կաթնագեղձերի վրա ազդում են պլասենցայի արտադրած հորմոնները՝ գոնադոտրոպինը, պրոլակտինը և այլն։ Ծննդաբերությունից հետո սկսվում է լակտացիան, և կուրծքը ենթարկվում է բնական փոփոխությունների։ Դաշտանադադարի ժամանակ, երբ ձվարանների ֆունկցիան նվազում է, էստրոգենի մակարդակը նվազում է, գեղձի հյուսվածքը փոխարինվում է թելքավոր և ճարպային հյուսվածքներով, իսկ կաթնագեղձն ինքնին նվազում է։ Գեղձի հյուսվածքի բջիջներում դիսպլազիան կարող է առաջանալ աբորտից և լակտացիայի դադարեցումից հետո կրծքագեղձի հանկարծակի ինվոլյուցիայի հետևանքով:

Կաթնագեղձերի արատները նկատվում են նաև տղամարդկանց մոտ, բայց ավելի հաճախ հանդիպում են կանանց մոտ, քանի որ հղիության շրջանն այնքան էլ բարենպաստ ազդեցություն չի ունենում. կանացի մարմին. Կանանց պլաստիկ վիրաբույժին դիմելու ամենատարածված պատճառը կաթնագեղձերի զարգացման անոմալիաներն են։ Որպես կանոն, զարգացման արատները ախտորոշվում են մանկության տարիներին, դրանք ներառում են կրծքագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի և քանակի անոմալիաներ։ Բոլոր անոմալիաների 3%-ը վերաբերում է բնածին անոմալիաներորոնք առաջանում են օրգանի ձևավորման ժամանակ։ Դրանք կոչվում են սաղմնային պաթոլոգիաներ: Արտաքին տեսքի պատճառները կարող են լինել այնպիսի անբարենպաստ գործոններ, որոնք ազդում են հղի կնոջ մարմնի վրա, ինչպիսիք են իոնացնող ճառագայթում, թունավոր նյութեր.

Արական կաթնագեղձերն իրենց կյանքի ընթացքում մնում են տարրական վիճակում։ Սակայն արական կաթնագեղձերը նույնպես ենթակա են պաթոլոգիական փոփոխությունների։ Տղամարդկանց մոտ գինեկոմաստիան առաջանում է մեկ կամ երկու կողմերից, որն արտահայտվում է կաթնագեղձի մեծացմամբ, և առաջանում է գեղձի արտազատվող խողովակների հիպերպլազիա։ Այս պաթոլոգիան հազվադեպ է, և դրա պատճառը առավել հաճախ կոչվում է անսարքություն հորմոնալ համակարգսեռական հասունացման կամ անկման ժամանակ: Հետևաբար, ցրված հիպերտրոֆիկ ձևը անոմալիա է, որն առաջանում է սեռական հասունացման ժամանակ, իսկ ֆիբրոադենոմատոզը` հասուն տարիքում կամ ծերության ժամանակ: Ամենից հաճախ հիվանդները ոչ մի սուբյեկտիվ սենսացիա չեն ունենում, միայն բողոքում են կրծքի մեծացումից։ Դիֆուզ-հիպերտրոֆիկ ձևի դեպքում շոշափման միջոցով զգացվում է փափուկ առաձգական գոյացություն, իսկ ֆիբրոադենոմատոզի դեպքում՝ թելքավոր հյուսվածքի խտացումը սահմանազատված է։ Երբեմն գինեկոմաստիան ամորձիների ուռուցքի կասկածելի առաջին ախտանիշն է:

Կրծքագեղձի արատների դասակարգում

Կաթնագեղձերի արատները դասակարգվում են՝ ելնելով այս պաթոլոգիայի առաջացման ժամանակից և ըստ անատոմիայի: Կախված ժամանակից՝ անոմալիաները ճշմարիտ են՝ սաղմնային շրջանում ազդեցության տակ գտնվող գեների և քրոմոսոմների մուտացիաների հետևանքով։ անբարենպաստ գործոններ; անոմալիաներ; ծնվելուց հետո տեղի ունեցող արդյունքն է հորմոնալ խանգարումներ, կաթնագեղձի տրավմա և ճառագայթում, վարակիչ հիվանդություններ.

Անատոմիական դասակարգման հիման վրա կան խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի թերություններ, չափի, տեղակայման և ձևի պաթոլոգիա։

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Կաթնագեղձերը սկսում են ձևավորվել հղիության 6-րդ շաբաթից։ 3-4 ամսականում սաղմի մեջ առաջանում են կաթի ծորաններ, իսկ ներարգանդային կյանքի 7-8 ամսում զարգանում են պտուկներ և արեոլներ։ Երեք տարեկանում խուլերը լիովին ձևավորվում են, և դրանց չափերը մեծանում են: Եթե դրանց զարգացումը հետաձգվում է, նրանք նման են հարթ թմբերի. սրանք հարթ խուլերի ախտանիշներ են. Շրջված խուլերը բնութագրվում են մաշկի մակարդակից ցածր դիրքով: Սովորաբար, կաթնագեղձերը զույգ օրգան են, բայց երբ ներարգանդային զարգացում, ազդեցությունների պատճառով տարբեր գործոններ, երեխայի մոտ կարող է զարգանալ մոնոմաստիա, պոլիմաստիա, պոլիթելիա, ատելիա կամ ամաստիա։ Մոնոմաստիան բնութագրվում է մի կողմից կաթնագեղձի և խուլի բացակայությամբ:

Պոլիմաստիայի դեպքում կա լրացուցիչ կաթնագեղձերի առկայություն, որոնք տեղայնացված են հիմնական գեղձերի տակ կամ այնպիսի ատիպիկ վայրերում, ինչպիսիք են պարանոցի, ձեռքերի տակ, մեջքի, վերջույթների և այլն: Լրացուցիչ գեղձերը կարող են լինել լիովին զարգացած կամ չձևավորված: Խուլերը կարող են նույնքան տարբեր լինել՝ տարրական պիգմենտային բծերից մինչև բավականին զարգացած:

Եթե լրացուցիչ լիարժեք կաթնագեղձերը չեն հեռացվում, դրանցում տեղի են ունենում հորմոնալ սեկրեցիայի փոփոխություններ, ինչպես հիմնական գեղձերում՝ դաշտանից առաջ այտուցվում են, ցավն է առաջանում, իսկ ծննդաբերությունից հետո կաթ է առաջանում։ Պոլիմաստիայի դեպքում անհրաժեշտ է մշտապես լիարժեք հետազոտվել մամոլոգի կողմից, քանի որ օժանդակ կաթնագեղձերը բնութագրվում են պաթոլոգիական պրոցեսների զարգացմամբ՝ մաստիտի, մաստոպաթիայի, ֆիբրոադենոմայի և կրծքագեղձի քաղցկեղի տեսքով:

Պոլիթելիայի դեպքում, ի տարբերություն պոլիմաստիայի, ձևավորվում են միայն օժանդակ խուլեր, որոնք հաճախ սխալմամբ ընկալվում են որպես նևուս կամ ֆիբրոմա և բավականաչափ արմատապես չեն հեռացվում: Զարգացման ճիշտ հակառակ տարբերակը ատելիան է, որը բնութագրվում է նորմալ ձևավորված գեղձերի վրա խուլերի բացակայությամբ: Կաթնագեղձերի և խուլերի ամբողջական միակողմանի կամ երկկողմանի բացակայությունը կոչվում է ամաստիա: Դրա առաջացումը կապված է սաղմնային շրջանում կաթնագեղձերի զարգացման կանգի հետ։

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Կրծքագեղձերի տեղաշարժը նորմալ դիրքից կոչվում է կրծքագեղձի էկտոպիա: Նման գեղձերը կարող են ձևավորվել կամ ամբողջությամբ կամ անբավարար: Ասիմետրիկ տեղակայված կաթնագեղձերը համարվում են կրծքագեղձի ասիմետրիա, ինչը շատ տարածված է: Եթե դա աննշան է, ապա աննկատելի է, բայց խիստ անհամաչափությունը դառնում է կանանց բարդույթների և պլաստիկ վիրաբուժության դիմելու պատճառ։ Ասիմետրիան հաճախ զուգորդվում է մակրո- և միկրոմաստիայի հետ:

Կաթնագեղձերի դիրքի հաջորդ թերությունը կաթնագեղձերի պրոլապսն է՝ մաստոպտոզը։ Հյուսվածքների առաձգականության կորուստը և քաշի հանկարծակի կորուստը նպաստում են հիվանդության առաջընթացին։ Նկատվում է արյան շրջանառության խախտում, լիմֆոստազ, մաշկի ծալքերում ցավ, այտուց, մացերացիա։

Micromastia (hypomastia) պաթոլոգիկորեն փոքր կաթնագեղձեր են նորմալ ձևավորված սեռական օրգաններով և գեղձերով հիվանդների մոտ: Այս դեպքում կուրծքը չի համապատասխանում մարմնի համամասնություններին, և եթե դրանք լիարժեք չեն զարգացած, կարող են նկատվել արեոլայի և խուլի արատներ։ Ի տարբերություն միկրոմաստիայի, մակրոմաստիան կամ գիգանտոմաստիան բնութագրվում է աննորմալ աճկաթնագեղձը հյուսվածքների բազմացման արդյունքում. Մակրոմաստիան ճշմարիտ է, երբ գեղձային հյուսվածքի քանակությունը մեծանում է, իսկ կեղծ է, երբ առկա է ճարպային հյուսվածքի չափից ավելի զարգացում։ Ապլազիան թերզարգացած կաթնագեղձերի արատ է, որն արտահայտվում է խուլի թերզարգացածությամբ։ Միաժամանակ առկա է զարգացման այնպիսի անոմալիա, ինչպիսին է անիզոմաստիան, այսինքն՝ մի կրծքի ապլազիայի դեպքում մեծանում է մյուս կաթնագեղձը։

Վիրահատությունից, կրծքագեղձի ճառագայթումից կամ նախկինում նորածնային մաստիտից հետո հնարավոր է երկրորդական մոնոմաստիայի զարգացում։ Կարող է հանգեցնել օրգանների զարգացման դադարեցման և սպիների վիրաբուժական միջամտությունև ճառագայթում: Շատ հազվադեպ է պատճառը, որ գենետիկ սինդրոմներն են այս պետությունը. Օրինակ՝ Լեհաստանի համախտանիշի դեպքում նկատվում է կրծքավանդակի դեֆորմացիա, կրծքավանդակի խոշոր մկանների մասնակի արատ, բնածին սինդակտիլիա և կրծքագեղձի միակողմանի ապլազիա։ Նաև այս պաթոլոգիայի դեպքում կարող են լինել ողնաշարի, թոքերի և սրտի կառուցվածքային թերություններ: Թինլի սինդրոմը բնութագրվում է արտաքին դրսևորումներկաթնագեղձերի հիպոպլազիայի, ճաղատության, դուրս ցցված ականջների տեսքով։

Խուլերի և արեոլայի տարածքի ամենատարածված անոմալիաներն են ինֆուզիցիան, այսինքն. խուլի ետ քաշում, չափազանց դուրս ցցված խուլ, մեծապես ընդլայնված արեոլա, որը տեղի է ունենում միայնակ կամ միկրոմաստիայի հետևանքով:

Կրծքագեղձի արատների ախտորոշում

Երեխայի ծնվելուց հետո բնածին արատների ախտորոշման գործընթացը դժվար չէ, արատները շատ նկատելի են, սակայն սեռական հասունացումից հետո հայտնաբերվում են կաթնագեղձերի որոշ արատներ։ Եթե թերությունը կասկածվում կամ հայտնաբերվում է, հիվանդը պետք է հետազոտություն անցնի գինեկոլոգի, մամոլոգի կամ էնդոկրինոլոգի մոտ: ընթացքում լրացուցիչ հետազոտությունԿատարվում է կաթնագեղձերի ուլտրաձայնային և համակարգչային տոմոգրաֆիա, մամոգրաֆիա, որոշվում է օրգանների օգտակարությունը և դրանցում այլ հիվանդությունների առկայությունը։

Հիվանդության բուժում

Ամենից հաճախ կաթնագեղձերի արատները՝ բնածին և ձեռքբերովի, բուժվում են պլաստիկ վիրաբուժության միջոցով։ Այս վիրահատությունը կոչվում է մամոպլաստիկա։ Լուրջ էսթետիկ արատներ, պաթոլոգիական պրոցեսներ, ուժեղ ցավկամ անհանգստություն, գեղձի դիսֆունկցիա վիրաբուժական միջամտության նշանակալի ցուցանիշներ են:

Այս բուժումը աննորմալ զարգացումկաթնագեղձեր, ինչպիսիք են միկրոմաստիան կամ մակրոմաստիան, ներս մանկությունտեղի է ունենում որպես ուղղում էնդոկրին խանգարումներ, այս պաթոլոգիաները շտկելու եւ շտկելու համար չափահաս կանանց ցուցված է պլաստիկ վիրահատություն։

Մոնոաստիան վերացվում է բացակայող օրգանի վերստեղծմամբ, իսկ պոլիմաստիան ուղղվում է մաստեկտոմիայի՝ ավելորդ գեղձերի հեռացման միջոցով։ Նաև օգտագործելով տարբեր մեթոդներՊլաստիկ վիրաբուժության մասնագետները վերացնում են պտուկների և արեոլայի զարգացման անոմալիաները։

Մամոպլաստիկան ազատում է կանանց կրծքի անատոմիական արատներից, վերացնում է բարդույթներն ու արտաքին տեսքի հետ կապված մտահոգությունները, ինչպես նաև թույլ է տալիս զգալ լիարժեք կին:

Զարգացման անոմալիաներ՝ ենթաստամոքսային գեղձի շեղում: Կրծքագեղձի ապլազիա

ընդհանուր տեղեկություն

Կարճ նկարագրություն

Առաջացման ժամանակահատվածը

Դասակարգում

Էթիոլոգիա և պաթոգենեզ

Համաճարակաբանություն

Կլինիկական պատկեր

Ախտանիշներ, ընթացք

Ախտորոշում

Լաբորատոր ախտորոշում

Դիֆերենցիալ ախտորոշում

Բարդություններ

Դասակարգում

Կրծքագեղձի արատների դասակարգում

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Կրծքագեղձի արատների ախտորոշում և բուժում

Եվ մենք նույնպես ունենք

Ընդհանուր տեղեկություն

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Կրծքագեղձի արատների դասակարգում

Խուլերի և կաթնագեղձերի քանակի անոմալիաներ

Կաթնագեղձերի և պտուկների դիրքի, ձևի, չափի անոմալիաներ

Կրծքագեղձի արատների ախտորոշում

Հիվանդության բուժում

Վերջին

Դուք պետք է իմանաք սա