Sfenoid kemiğin displazisi. Fibröz kemik displazisinin belirtileri ve tedavisi

Bu makale, fibro-osseöz hastalık veya aynı zamanda fibröz displazi olarak da adlandırılan oldukça yaygın bir fenomenden bahsedecektir. Bu hastalık tümör benzeri bir hastalık olarak sınıflandırılır. Lokal olabileceği gibi bir veya daha fazla kemiğe yayılmış olabilir. Kural olarak, bu hastalık doğuştandır, ancak son zamanlarda daha olgun yaştaki kişilerde oldukça sık tespit edilmeye başlanmıştır.

Tanım

Daha önce de belirtildiği gibi fibröz displazi, tümör benzeri hastalıklar kategorisine aittir. Fakat gerçekte bu bir kemik tümörü değildir. Bu, dokularının gelişiminin ihlaliyle veya daha doğrusu, daha sonra deformasyonunun nedeni haline gelen lifli ile değiştirilmesiyle ifade edilen sistemik bir kemik hastalığıdır. Çoğu durumda, osteojenik mezenşimin (kemiğin daha sonra oluşturulduğu doku olarak adlandırılan doku) uygunsuz gelişimi nedeniyle ortaya çıkar. İlginç bir gerçek, kadın nüfusunun bu hastalığa erkek nüfustan daha duyarlı olmasıdır. Ayrıca tedavi edilmezse iyi huylu bir tümöre dönüşme ihtimali oldukça yüksektir. Önemli! Maligniteye dönüşme oldukça nadir görülür.

Biraz tarih

Bu insan kemik hastalığı ilk olarak yirminci yüzyılın başında keşfedildi. O zamanlar, 1927'de Rus cerrah Braitsov, kemiklerdeki fokal fibröz dejenerasyonun klinik, mikroskobik ve radyolojik belirtileri hakkında bir sonuca vardı. Amerikalı doktor Albright'ın bu hastalığın çeşitli endokrin bozukluklarla ilişkisini kanıtlamasının üzerinden 10 yıldan az bir süre geçti. Aynı yıl, başka bir Alman uzman olan Albrecht, fibröz displazi ile erken ergenlik ve ciltte pek belirgin olmayan pigmentasyon arasındaki bağlantıyı gösterdi.

Nedenler

Ne yazık ki şu anda bu hastalığın ortaya çıkmasına neden olan nedeni güvenilir bir şekilde bulmak mümkün olmadı. Ancak çok sayıda çalışmaya dayanarak, fibröz displaziye neden olan çeşitli faktörlere dikkat çekilebilir. Bunlar şunları içerir:

  • Sık sık tekrarlama eğiliminde olan kırıklar. Ancak kural olarak bu eğilim, bu hastalığa sahip toplam hasta sayısının yalnızca %30'unda gözlendi.
  • Uzuvların deformasyonu: şişme, ekseninin eğriliği.
  • Kemiklerin uzunluğunun yavaş büyümesi.
  • Rudimenter böbrek, hipertiroidizm, konjenital optik atrofi, fibromiksoid doku tümörü gibi diğer kronik hastalıkların varlığı.

Ayrıca eklem displazisinin gen mutasyonuna bağlı olarak geliştiği düşüncesi oldukça popüler kabul ediliyor ancak şu anda kalıtımını kanıtlayan hiçbir gerçek yok. Bu hastalığın anne karnındayken de gelişmesi mümkündür.

Belirtiler

Çoğu durumda, bu hastalığın belirgin semptomları yoktur. Fibröz displazi bir veya daha fazla kemiği etkileyene kadar karakteristik ağrı veya olumsuz duyumlar olmayabilir, çünkü kişi uzun süre hasta olduğunu düşünmeyebilir. Bu hastalığın karakteristik bir özelliği, neden olduğu hasarın, kan damarlarıyla noktalı hücresel-lifli doku miktarı ve yakınında kemik benzeri doku bulunan ve yine hücrelerle çevrili yakındaki kemik oluşumları tarafından belirlenmesidir.

çeşitler

Şu anda birkaç tür kemik büyümesi vardır: fokal ve yaygın. Birinci tip, diğer dokulardan izole edilmiş, komşu kemiklerden sorunsuz bir şekilde uzanan, dönüştürülmüş bir parça ile karakterize edilir. Etkilenen dokunun daha sonra yoğunlaştığını ve soluklaştığını, ancak elastikiyetini kaybetmediğini de belirtmekte fayda var.

Yaygın tip için, ayırt edici bir özellik, etkilenen dokunun boyutunun belirlenmesindeki zorluktur, çünkü bu, etkilenen bölgeye bitişik olan gözenekli doku tarafından engellenmektedir. Ayrıca kortikal tabakada da incelme gözlenir. Daha sonra gözenekli maddenin yerini yoğun, soluk sarı bir madde alır. Ayrıca her iki durumda da tek kistler tespit edilebilir.

Uygulamada görüldüğü gibi, tek bir lezyon varsa, bu tür kemik hastalıkları tamamen fark edilmez. Gözünüze çarpan ilk şey, enfekte bölgenin hafif bir kalınlaşmasıdır, bu herhangi bir rahatsızlığa neden olmaz ancak zamanla (1-2 yıl) üzerinde iltihaplanma süreci ortaya çıkabilir. Bununla birlikte asimetri de gelişebilir. Hastalık kemiğin birkaç bölgesinde aynı anda ortaya çıktıktan sonra, semptomları kural olarak değişmez, ancak etkilenen bölgenin kendisi yavaş yavaş artmaya başlar. Ayrıca bu kemik hastalığının etkisi altında femur kısalır veya bükülür, bu da topallığa neden olur.

Çeşitler

Şu anda bu hastalığın birkaç türü vardır:

Monostotik. Yalnızca bir kemik etkilenir. Her yaşta teşhis konur.

Poliostotik. Vücudun bir tarafında birkaç kemik etkilenir. Çoğu zaman, endokrin sistemin sayısız patolojisi ve cildin melanozu ile birlikte femurun fibröz displazisi olarak teşhis edilir. Çocuklar tezahürlerine en duyarlıdır.

Bu hastalığın herhangi bir kemiğe lokalize olabileceğini de belirtmekte fayda var. Ancak çoğu zaman kolların veya bacakların uzun tübüler kemikleri etkilenir. Ek olarak, kaburgalar sıklıkla hastalığın tezahüründen muzdariptir.

Ek sınıflandırma

Ülkemizde de Zatsepin sınıflaması kullanılmaktadır. Şunları ayırt eder:

  • Genel kemik hasarı. Bu durumda kortikal tabaka ve medüller kanal alanından başlayarak tüm elemanlar hasar görür. Ayrıca genel yenilgi nedeniyle zamanla deformasyonlar oluşmaya başlar ve stres kırıkları giderek daha sık ortaya çıkar. Ayrıca uzun kemikler sıklıkla etkilenir.
  • Tümör formu. Bazı durumlarda çok büyük boyutlara ulaşabilen bir fibröz doku kaynağının çoğalması ile karakterize edilir.
  • Albright sendromu. Ayırt edici bir özellik, endokrin sistem bozukluğu ve insan vücudunun oranlarındaki bir değişiklik ile birleşen poliostotik veya neredeyse genelleştirilmiş kemik hasarıdır.
  • Fibrokartilajinöz displazi. Tezahürünün kıkırdak dejenerasyonu veya kondrosarkomda dejenerasyon olduğu düşünülmektedir.

Teşhis

Fibröz displazi tanısı, röntgen muayenesi ve hastanın tıbbi geçmişinin açıklığa kavuşturulmasından sonra konur. Kural olarak, ilk aşamada, röntgenler görünüşte buzlu camı andıran özel alanlar gösterir. Kural olarak diyafiz veya metafiz bölgesindeki hasarlı kemik üzerinde bulunurlar. Daha sonra, etkilenen bölgede, sıkıştırmaların küçük temizleme bölgeleriyle dönüşümlü olduğu karakteristik benekli bir yüzey belirir. Ayrıca deformasyon zaten oldukça net bir şekilde görülüyor. Tek bir eklem displazisi tespit edilirse, ilk aşamada o kadar fark edilmeyebilecek çoklu kemik lezyonlarının olmadığından emin olmak zorunludur. Bu nedenle doktorunuz densometri adı verilen yardımcı bir muayene önerebilir. Ayrıca şüpheli alanlar tespit edildiğinde kemiğin radyografisi veya gerekirse BT taraması yapılır.

Bu hastalığın, özellikle de monosal displazi ise teşhis edilmesinin oldukça zor olduğunu belirtmekte fayda var. Bu nedenle semptomların hafif olduğu durumlarda uzun süreli takip önerilmektedir. Ayrıca sıklıkla fibröz kemik displazisinin doğru teşhis edilebilmesi için diğer doktorlarla (pratisyen hekim, onkolog, tüberküloz uzmanı) ek konsültasyonlar gerekebilir.

Tedavi

Uygulamada görüldüğü gibi, zamanında tanı ve hafif sapmalarla tedavi sonucu olumlu olacaktır. Vakaların büyük çoğunluğunda hasta için standart tedavi yeterli olacaktır. Ancak tedavisi küretaj ve plastik greftlerden oluşacak olan fibröz displazi tanısı alan hastaların belirli bir yüzdesi vardır. Ancak greftin emilmesi ve hastalığın alevlenmesi nedeniyle böyle bir işlem sırasında başarısızlıkların meydana gelebileceğini belirtmekte fayda var. Ayrıca bazı ortopedik prosedürlerin tamamlanmasından sonra semptomlarda bir azalma meydana gelebilir: küretaj, osteomi, kemik nakli.

Bu hastalık tibiayı etkiliyorsa, dış belirtileri topallık ve yürüyüşte keskin bir değişiklikle ifade edilir. Hasar gören kemik dokusunun bulunduğu insan kemiğinde kısalma çok daha az görülür. Tedavi ayrıca plastikle daha fazla değiştirilerek ameliyat gerektirir. Operasyon tamamlandıktan sonra hastanın bir süre koltuk değneği ve ortopedik cihaz kullanmak zorunda kalacağı da dikkate alınmalıdır.

Çoban sopası ve aslan yüzü

Çene ve kafatasının ileri formundaki fibröz displazisine “yüz aslancılığı” adı verilir. Bu form kemiklerin hızlı şişmesi ile karakterizedir. Çocuklarda tanı konulduğunda cerrahi müdahale önerilmektedir. Ana amacı yüz kemiklerindeki daha fazla deformasyonu ortadan kaldırmaktır, çünkü hasta büyüdükçe büyümelerinin de gerçekleşeceğini hatırlamakta fayda var.

İlerlemiş formundaki fibröz kemik displazisi, daha çok "çoban sopası" olarak bilinen ciddi değişikliklere yol açabilir. Böyle bir patoloji tespit edilirse derhal hasarlı bölgenin yok edilmesine ve ardından uygun bir greft ile değiştirilmesine yönelik bir operasyon yapılmalıdır. Uygulamada görüldüğü gibi, nüksetme olmazsa tedavi olumlu olacaktır.

Neden tedavi edilmesi gerekiyor?

Ayrıca tedavinin yoğunluğunu, kapsamını ve süresini yalnızca uzman bir doktorun belirleyebileceğini unutmayın. Fibröz kemik displazisinin tedavisinin her hasta için ayrı ayrı seçildiğini de belirtmekte fayda var. Genç nesil için iskelet sisteminin kırılganlığı ve tam olarak gelişmemesi nedeniyle başlangıçta terapi uygulanıyor, etkinliğini göstermezse ameliyata değiştiriliyor. Yetişkinlerde bu hastalığın tedavisi, bu hastalığın şiddetinin ve süresinin belirlenmesiyle başlar. Ancak uygulamanın gösterdiği gibi, vakaların% 95'inde cerrahi müdahale neredeyse anında reçete edilir. Etkilenen çok sayıda alan varsa, tedavi oldukça uzun sürecek ve yüksek teknolojili cihazlar kullanılacaktır. Anlamanız gereken tek şey, eğer bu hastalık tedavi edilmezse dev hücreli tümöre veya kemikleşmeyen fibromaya dönüşme ihtimalinin yüksek olduğudur. Ek olarak, son zamanlarda bu hastalığın osteojenik sarkomda dejenerasyonu vakaları daha sık hale gelmiştir.

Tahmin etmek

Gelecekteki yaşamın prognozu hakkında konuşursak, bu oldukça olumludur. Ancak tedaviye zamanında başlamamanın tehlikesini bir kez daha vurgulamakta fayda var, bu da daha sonra bacağın tamamen eğrilmesine, sık ve iyileşmesi zor kırıklara ve özellikle de şişlik deformitesine yatkınlığa yol açabilir. Ayrıca çocuklarda fibröz displazinin ameliyatsız olarak oldukça başarılı bir şekilde tedavi edilebileceğini hatırlamakta fayda var, bu da özel bir tıbbi kuruma zamanında erişimin önemini bir kez daha vurguluyor.

normal kemik dokusunun bir alanının, kemik trabeküllerini de içeren bağ dokusu ile değiştirildiği bir kemik lezyonudur. Tümör benzeri hastalıklar kategorisine aittir, lokal veya yaygın olabilir, bir veya daha fazla kemiği etkileyebilir. Ağrı, deformasyon, segmentte kısalma veya uzama ve patolojik kırıklar şeklinde kendini gösterir. Tanı radyografi, MRI, CT ve diğer çalışmalara dayanarak konur. Tedavi genellikle cerrahidir - etkilenen kemik bölgesinin rezeksiyonu ve defektin değiştirilmesi.

ICD-10

M85.0 M85.4 M85.5

Genel bilgi

Fibröz displazi (Lichtenstein hastalığı, Lichtenstein-Jaffe hastalığı veya Lichtenstein-Braizow hastalığı) sistemik bir iskelet bozukluğudur. Semptomlar genellikle çocuklukta başlar, ancak daha sonra başlaması da mümkündür. Literatürde, monostotik fibröz displazinin ilk kez emeklilik çağındaki kişilerde teşhis edildiği vakalar açıklanmaktadır. Kadınlar erkeklerden daha sık hastalanırlar. İyi huylu bir tümöre olası dejenerasyon; malignite nadirdir.

Hastalık ilk kez 20. yüzyılın ilk yarısında tanımlandı. 1927'de Rus cerrah Braitsov, fokal fibröz kemik dejenerasyonunun klinik, mikroskobik ve radyolojik belirtileri hakkında bir rapor hazırladı. 1937'de Albright, endokrin bozukluklar ve karakteristik cilt değişiklikleriyle ilişkili multifokal fibröz displaziyi tanımladı. Aynı yıl Albrecht, erken ergenlik ve belirsiz cilt pigmentasyonuyla birlikte multifokal displaziyi tanımladı. Kısa bir süre sonra Jaffe ve Lichtenstein, tek odaklı lezyonlar üzerinde çalıştılar ve bunların oluşum nedenleri hakkında bulgular yayınladılar.

Nedenler

Fibröz displazi, tümör benzeri bir hastalık olarak sınıflandırılır ancak gerçek bir kemik tümörü değildir. Osteojenik mezenşimin (kemiğin daha sonra oluşturulduğu doku) uygunsuz gelişimi nedeniyle oluşur. Gelişimin nedenleri açık değildir; genetik yatkınlık göz ardı edilemez.

sınıflandırma

Tipik olarak poliostotik formda tübüler kemiklerde hasar gözlenir: tibia, femur, fibula, humerus, radius ve ulna. Yassı kemiklerden pelvik kemikler, kafatası kemikleri, omurga, kaburgalar ve kürek kemiği en sık etkilenir. Çoğunlukla el ve ayak kemiklerinde hasar tespit edilirken bilek kemikleri sağlam kalır. Deformasyonun derecesi fibröz displazi odaklarının konumuna bağlıdır. Üst ekstremitelerin tübüler kemiklerinde bir süreç meydana geldiğinde, genellikle sadece kulüp şeklinde genişleme gözlenir. Parmak kemikleri etkilendiğinde parmaklar kısalır ve "kesilmiş" görünür.

Alt ekstremite kemikleri vücudun ağırlığı altında bükülür ve karakteristik deformasyonlar meydana gelir. Femur özellikle keskin bir şekilde deforme olmuş, vakaların yarısında kısalması tespit edilmiştir. Proksimal bölümlerin ilerleyen eğriliği nedeniyle, kemik bir bumerang şeklini alır (çoban asası, hokey sopası), büyük trokanter yukarı doğru "hareket eder", bazen pelvik kemiklerin seviyesine ulaşır. Femur boynu deforme olur ve topallık meydana gelir. Uyluğun kısalması 1 ila 10 cm arasında değişebilir.

Fibulada bir lezyon oluştuğunda uzuvda herhangi bir deformasyon olmaz; tibia etkilendiyse tibiada kılıç şeklinde bir eğrilik veya kemiğin boyunda daha yavaş büyüme gözlenebilir. Kısalma genellikle femurdaki bir lezyona göre daha az belirgindir. İlium ve iskiumun fibröz displazisi pelvik halkanın deformasyonuna neden olur. Bu da omurgayı olumsuz etkileyerek duruş bozukluklarına, skolyoza veya kifoza neden olur. Süreç femur ve pelvik kemikleri aynı anda etkiliyorsa durum daha da kötüleşir, çünkü bu gibi durumlarda vücut ekseni daha da bozulur ve omurga üzerindeki yük artar.

Monoosseöz form daha olumlu ilerler, ekstraosseöz patolojik belirtiler yoktur. Deformitelerin şiddeti ve doğası, lezyonun konumuna, boyutuna ve lezyonun özelliklerine (total veya intraosseöz) bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Etkilenen segmentin yüklenmesinden sonra ağrı, topallık ve artan yorgunluk meydana gelebilir. Poliostotik formda olduğu gibi patolojik kırıklar da mümkündür.

Teşhis

Teşhis, klinik tablo ve röntgen verilerine dayanarak bir ortopedi uzmanı-travmatolog tarafından konur. İlk aşamada, etkilenen kemiğin diyafiz veya metafiz bölgesindeki röntgen filmleri, görünüşte buzlu camı andıran bölgeleri ortaya çıkarır. Daha sonra etkilenen alan karakteristik benekli bir görünüme bürünür: sıkışma alanları, temizleme alanlarıyla dönüşümlü olarak görülür. Deformasyon açıkça görülüyor. Tek bir lezyon tespit edildiğinde, ilk aşamalarda asemptomatik olabilen birden fazla kemik lezyonunun dışlanması gerekir, bu nedenle hastalar, etkilenen kemik bölgesinin sağlıklı doku içinde segmental rezeksiyonu ve defektin bir başkası ile değiştirilmesi için yönlendirilir. kemik grefti. Patolojik bir kırık için İlizarov aparatı uygulanır. Çoklu lezyonlarda deformitelerin ve patolojik kırıkların önlenmesi için önleyici tedbirler alınır.

Prognoz ve önleme

Yaşam için prognoz olumludur. Tedavinin yokluğunda, özellikle poliostotik formda ciddi sakatlayıcı deformiteler meydana gelebilir. Bazen displazi odakları iyi huylu tümörlere (dev hücreli tümör veya kemikleşmeyen fibroma) dönüşür. Yetişkinlerde, osteojenik sarkomaya malign dönüşümün olduğu çeşitli vakalar tanımlanmıştır. Hastalığın belirsiz etiyolojisi nedeniyle spesifik bir önleme yoktur.

Fibröz kemik displazisi, gerçek bir tümör olmamasına rağmen neoplazmlara yakın olmasına rağmen, iskeletin sistemik bir hastalığıdır, kemik dokusunun gelişiminde bir bozukluktur. Çeşitli iskelet neoplazmları arasında çocuklarda %10'u oluşturur. İlk kez Braitsev ve Lichtenstein tarafından tanımlanmıştır. Eksik kalsifikasyon aşamasındaki bölgelerde osteojenik fibröz doku birikimleri vardır.

Kıkırdak displazisi gibi bir kemik malformasyonu olan fibröz kemik displazisi çocuklarda ve ergenlerde daha sık görülür.

Fibröz kemik displazisinin belirtileri

Kemiğin geniş alanları etkilendiğinde, hastalığın ilk belirtisi daha sonra tekrarlayan kırıklar (vakaların %30'unda) olabilir. Bazen hastalık, meydana gelen deformasyonlar, kemikte şişlik görülmesi, uzuv ekseninin eğriliği ve kemiğin uzunluğunun daha yavaş büyümesi nedeniyle dikkat çeker.

Fibröz kemik displazisinin lokalizasyonu değişkendir. Hemen hemen her kemik etkilenebilir. Hem yaygın hem de fokal lezyonlar metafizlerde ve diyafizde, çoğunlukla ekstremitelerin uzun tübüler kemiklerinde bulunur. Diffüz formlarda femurun subtrokanterik bölgesindeki hasar baskındır; multifokal monoosseöz formlarda tibianın diyafizi baskındır. Lezyonun olası simetrisi ve ekstremitenin tüm bölümlerinin baskın tek taraflı lezyonu, hastalığın konjenital doğası lehine konuşur.

Fibröz kemik displazisi bazen diğer hastalıklarla birleştirilir. Jaffe bunların arasında hipertiroidizm, gelişmemiş böbrek, doğuştan optik sinir atrofisi ve çoklu fibromiksoid doku tümörleriyle gözlemlediği kombinasyonları da içeriyor. Tüm bu örnekler, bozulmuş mezenkimal gelişim ile birlikte disontogenetik bir temele işaret etmektedir. Albright sendromu olarak adlandırılan durum da bu fikri doğruluyor.

Semptomların birleşiminin nedenleri belirsizliğini koruyor, ancak bunlar displastik bir doğa lehine konuşuyor. Gonadotropik hormonun kana girmesi, endokrin sistemin ikincil olarak dahil olduğunu düşündürmektedir: görünüşe göre displastik kemik değişiklikleri aynı zamanda kafatasının tabanındaki kemikleri de etkilemektedir.

Mikroskobik olarak hastalığın odak noktası zayıf farklılaşmış osteojenik dokudur. Osteoblastlar, daha doğrusu fibroblastlar, hücresel fibröz doku, liflerin ve kemik kirişlerinin oluşumuna katılır, ancak yapıları son derece ilkeldir ve katı kemik maddesi oluşumuna izin vermezler.

Bölgesel fokal oluşum formları, fibröz kemik displazisinin ayırıcı tanısında büyük zorluklar yaratır. Displazi marjinal yerleşimde dev hücreli tümörlere, onarım aşamasındaki eozinofilik granüloma odaklarına ve kemik apselerine benzeyebilir.

Fibröz kemik displazisinin prognozu

Çocuklarda yaşamın prognozu olumludur. Aynı zamanda lezyonun iyi huylu bir tümöre (ossifiye olmayan bir fibroma veya dev hücreli kemik tümörüne) dönüşmesi de mümkündür. Ek olarak, yetişkinlerde lezyonun malign dejenerasyonunun osteojenik sarkomaya dönüştüğü vakalar da tanımlanmıştır. Bu nedenle çocukların doğrudan gözetim altında olması gerekir. Fonksiyonel prognoza gelince, büyük kemik lezyonları - bir kemikte yaygın ve multifokal formlar, ortopedik önleme ve tedavinin yokluğunda önemli şekil bozukluklarına yol açabilir: kemik eğrilikleri, şişkin deformiteler, çoklu patolojik kırıklar ve yaygın formda - uzun süreli füzyon, sahte eklemlerin oluşumuna kadar. Küçük tek fibröz displazi odakları tehlikeli değildir. Herhangi bir endişe yoksa spontan kemikleşme beklentisiyle çıkarılmamalıdır.

Catad_tema Travmatoloji ve ortopedi - makaleler

ICD10: M85.0, M 85.4, M85.5

Onay yılı (revizyon sıklığı): 2016 (3 yılda bir gözden geçirilir)

İD: KR449

Profesyonel kuruluşlar:

  • Tüm Rusya kamu kuruluşu Rusya Travmatologlar ve Ortopedistler Derneği (ATOR)

Onaylı

ATOR XX.XX.2016 Başkanlık Divanı toplantısında. Moskova

Kabul

Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı Bilimsel Konseyi__ __________201_

iki lokal osteosentez

hidroksiapatit

kompresyon distraksiyon osteosentezi

kemik kisti

monolokal kompresyon osteosentezi

osteodisplazi

fibröz displazi

Kısaltmalar listesi

ALT – alanin aminotransferaz

AST – aspartat aminotransferaz

BDKO – iki lokal kompresyon-distraksiyon osteosentezi

HA – hidroksiapatit

BK – kemik kisti

KO – kombine osteosentez

MKO - monolokal kompresyon osteosentezi

MP – tıbbi delinme

MRI – manyetik rezonans görüntüleme

Araştırma Enstitüsü - Bilimsel Araştırma Enstitüsü

Ultrason – ultrason muayenesi

EKG – elektrokardiyogram

FD – fibröz displazi

BT - bilgisayarlı tomografi

Terimler ve tanımlar

Osteosentez– Sabitleme cihazları kullanılarak kemik parçalarının birbirine bağlanmasına ve hareketliliğinin ortadan kaldırılmasına yönelik cerrahi bir yöntem.

Transosseöz osteosentez– birbirine sıkı bir şekilde bağlanan, eksenlerine dik kemik parçalarından geçirilen ve özel cihazlar veya cihazlar (kemerler) kullanılarak sabitlenen metal pimler veya çiviler kullanılarak osteosentez.

Monofokal kompresyon osteosentezi (MCO)– harici bir sabitleme cihazı kullanılarak sorunlu bölgede (ilgi alanı) kontrollü kompresyon veya distraksiyon oluşturulması.

Bilokal kompresyon-distraksiyon osteosentezi (BCDO)– parçanın osteotomisi ve kemik taşınması (oluşturulan parçanın ölçülü, kontrollü hareketi).

Fibröz displazi– Normal kemik dokusunun yerini fibroosseöz dokunun aldığı, kalıtsal olmayan kemik gelişimindeki anormallik.

Kemik kisti kemik dokusunda boşluk oluşmasıyla karakterize bir hastalıktır. Lokal intraosseöz dolaşım bozukluğuna ve lizozomal enzimlerin aktivasyonuna dayanır.

1. Kısa bilgi

1.1 Tanım

Fibröz displazi- Normal kemiğin yerini displastik kemik unsurları içeren fibröz dokunun aldığı, iskeletin gelişimsel bozukluğu (displazi) ile karakterize edilen bir hastalık. Monoostotik (vakaların yaklaşık %85'i), monomelik (bir ekstremitenin, omuzun veya pelvik kuşağın birkaç bitişik kemiği etkilenir) ve poliostotik (vakaların yaklaşık %5'i) formları vardır. Embriyonik kıkırdağın gecikmiş ve sapkın kemikleşmesine dayanır.

Kemik kisti– kemik dokusunda boşluk oluşmasıyla karakterize edilen bir hastalık. Lokal intraosseöz dolaşım bozukluğuna, glikozaminoglikanların, kollajen ve diğer proteinlerin tahrip olmasına yol açan lizozomal enzimlerin aktivasyonuna dayanır. Sürece, sıvı içeriği yüksek fibrinolitik ve osteolitik aktiviteye sahip olan gelişen boşlukta ozmotik ve hidrostatik basınçta bir artış eşlik eder. Kemik dokusu patolojisinin uluslararası sınıflandırmasına göre kistler tümör benzeri hastalıklar olarak sınıflandırılır.

Anevrizmal kemik kisti, çok odacıklı, daha az sıklıkla kan içeriğiyle dolu tek odacıklı bir boşluk şeklinde kemik dokusunun geniş, iyi huylu bir lezyonudur; duvarları küçük kemik parçalarıyla serpiştirilmiş olabilir.

1.2 Etiyoloji ve patogenez

Fibröz displazi, 20q13.2-13.3 kromozomunda bulunan GNAS1 genindeki somatik bir mutasyondan kaynaklanır. Bu gen, uyarıcı protein G, Gs?'nin alfa alt birimini kodlar. Bu mutasyon sonucunda 201 pozisyonundaki (R201) amino asit arginin (proteinin içinde), sistein (R201C) veya histidin (R201H) amino asidi ile değiştirilir. Bu anormal protein, G1 siklik adenosin monofosfatı (AMP) ve osteoblastları (hücreleri) normal hücrelere göre daha yüksek oranda DNA sentezlemeleri için uyarır. Bu, katmanlı kemiğe olgunlaşamayan ilkel kemik dokusu üreten fibröz, düzensiz bir kemik matrisinin oluşmasıyla sonuçlanır. Mineralizasyon sürecinin kendisi de anormaldir.

Kistlerin oluşumu ve büyümesine ilişkin patolojik sürecin gelişiminin etyopatogenezi, kemiğin metafiz kısmındaki venöz drenajın lokal bozulmasına dayanır. Ortaya çıkan artan intraosseöz basınç, kan elemanlarının hücresel bileşiminde bir değişikliğe ve kemik dokusuna etki ederek lizizine neden olan lizozomal enzimlerin salınmasına yol açar. Aynı zamanda, lokal fibrinolizde ifade edilen kan pıhtılaşma sisteminin ihlali meydana gelir. Kemik dokusunun organik matriksinin biriken parçalanma ürünleri kist içeriğinde artan onkotik basınç yaratır. Böylece, bileşenlerin her biri diğerini güçlendirdiğinde, patogenezde kısır bir döngü yaratılır.

1.3 Epidemiyoloji

Fibröz displazi tüm iyi huylu kemik lezyonlarının yaklaşık %5'ini oluşturur. Ancak birçok hasta asemptomatik olduğundan gerçek insidansı bilinmemektedir. Lokalize fibröz displazi vakaların %75-80'ini oluşturur.

Fibröz displazi, genellikle kemik büyümesi dönemlerinde ortaya çıkan, yavaş büyüyen bir lezyondur ve bu nedenle sıklıkla erken ergenlik ve geç ergenlik dönemindeki bireylerde görülebilmektedir. Birkaç kemikte gelişen fibröz displazi, tüm vakaların %20-25'ini oluşturur ve bu forma sahip hastalar, hastalığın belirtilerini biraz daha erken yaşlarda (ortalama yaş 8) gösterme eğilimindedir.

Tüm iskelet tümörleri ve displazileri arasında kemik kistleri %37,7'yi, iyi huylu iskelet tümörleri arasında ise %56,2'sini oluşturur. Kas-iskelet sistemi patolojileri olan hastalar arasında yaklaşık% 0,4'ü ve displastik ve tümör kemik hastalıkları olan çocuklarda -% 21 ila 57'yi oluştururlar.

1.4 ICD'ye göre kodlama

M 85.0 – Fibröz displazi (seçici, tek kemik)

M 85.4 – Tek kemik kisti

M85.5 - Anevrizmal kemik kisti

1.5. sınıflandırma

Fibröz displazinin sınıflandırılması:

  • monoosseöz;
  • monomiyelik;
  • poliostotik.

Kemik kistlerinin sınıflandırılması:

  • yalnız;
  • anevrizmal;
  • bitişik eklem.

2. Teşhis

2.1 Şikayetler ve anamnez

Fibröz displazi belirtileri. CC çoğunlukla çocukluk ve ergenlik döneminde gelişir ve genellikle uzun tübüler kemikleri etkiler. İlk aşamalarda asemptomatiktir veya hafif ağrı eşlik eder. Çoğunlukla patolojik bir sürecin ilk belirtisi patolojik bir kırıktır. Semptomlar olmayabilir veya hafif olabilir. Palpasyon genellikle ağrısızdır; ciddi strese genellikle ağrı eşlik eder. Femurun proksimal diyafiz bölgesindeki büyük kistlerle, humerusun hasar görmesi ile topallık mümkündür - ani hareketler ve kolun kaldırılmasıyla rahatsızlık ve hoş olmayan hisler.

FD belirtileri genellikle çocukluk çağında tespit edilir, ancak geç başlangıç ​​da mümkündür. Ciddi konjenital deformiteler genellikle yoktur. Poliostotik formda ilk belirtiler çocukluk çağında ortaya çıkar. Kemik hasarına endokrinopatiler, cilt pigmentasyonu ve kardiyovasküler sistemin bozulması eşlik eder. Hastalığın belirtileri oldukça çeşitlidir; en sabit belirtiler hafif ağrı (genellikle kalçalarda) ve ilerleyici deformitelerdir. Bazen hastalık ancak patolojik bir kırık meydana geldiğinde teşhis edilir. Deformasyonun derecesi fibröz displazi odaklarının konumuna bağlıdır. Üst ekstremitelerin tübüler kemiklerinde bir süreç meydana geldiğinde, genellikle sadece kulüp şeklinde genişleme gözlenir. Parmak kemikleri etkilendiğinde parmaklar kısalır ve "kesilmiş" görünür.

2.2 Fizik muayene

    Tanı aşamasında, eşlik eden bozuklukları tanımlamak, etkilenen ve kontralateral uzuvların uzunluğunu, çevresini ölçmek, eklemlerdeki aktif ve pasif hareketlerin genliğini ölçmek, deformasyon miktarını derece cinsinden belirlemek için genel ortopedik durumun incelenmesi önerilir. segmentin yumuşak dokularının durumu, yara izlerinin varlığı.

    Yorumlar: Ortopedik muayene şunları içerir:

    1. Etkilenen segmentin muayenesi - muayene sonrasında hiperemi, ödem, kas atrofisi, yaraların varlığı, fistüller, trofik ülserler, deformasyon, segmentin kısalması tespit edilebilir.

      Segmentin palpasyonu - palpasyon, yumuşak dokuların dalgalanma alanlarını, yumuşamasını ve sertleşmesini, ağrılarını ve patolojik hareketliliğini ortaya çıkarabilir.

      Segment ölçümü - ödem, kas atrofisi, segmentte kısalma veya uzama tespit edilir.

      Bitişik eklemlerdeki hareket aralığının ölçülmesi - eklem patolojisinin varlığı ortaya çıkar.

      Görsel bir muayene, kemiğe ve bitişik yumuşak dokulara verilen hasarın türünü, pürülan sızıntıların lokalizasyonunu, trofik ülserlerin varlığını, yayılma derecesini önceden belirlemenize ve ayrıca vasküler patolojinin varlığını, kısalmayı belirlemenize olanak sağlar. deformasyon, kontraktür, psödoartroz.

      Anamnez ve görsel muayene toplandıktan sonra hastanın detaylı muayenesi için bir plan hazırlanır.

2.3 Laboratuvar teşhisi

Laboratuvar araştırma yöntemleri: klinik, biyokimyasal ve koaguolojik kan testleri, idrar testleri, bağışıklık durumunun incelenmesi.

  • Teşhis aşamasında, lökosit formülü çalışması, genel idrar testi, biyokimyasal kan testi ile genel bir kan testi yapılması önerilir: toplam protein, albümin, üre, kreatinin, alanin aminotransferaz (ALT), aspartat aminotransferaz (AST), kan elektrolitleri (sodyum, potasyum, klor) üzerine bir çalışma, genel idrar analizi, etkilenen uzuv segmentinin trepanobiyopsisi sırasında elde edilen nokta ve dokuların histolojik incelemesi, genetik analiz (eğer belirtilmişse).

2.4 Enstrümantal teşhis

    Standart projeksiyonlarda (direkt ve lateral) radyografi önerilir. Gerekirse segment deformasyonunun gerçek açısını belirlemek için ek olarak eğik projeksiyonlarda (dönme açısı 30°-40° arasında) bir röntgen muayenesi yapılır.

    Yorumlar.Röntgen resmine dayanarak patolojik sürecin evresi belirlenir. Osteoliz aşamasında görüntü, büyüme bölgesi ile temas halinde olan metafizin yapısız bir seyrekleşmesini ortaya koymaktadır. Sınır belirleme aşamasında, radyografiler, yoğun bir duvarla çevrelenmiş ve normal kemikten bir bölümle büyüme bölgesinden ayrılmış, hücresel desenli bir boşluk gösterir. İyileşme aşamasında görüntülerde kemik sıkışması alanı veya küçük bir artık boşluk ortaya çıkar. FD'de metafizin normal paterninin yerini uzunlamasına yerleşmiş, kemiğin merkezine doğru işaret eden ve büyüme diskinde genişleyen bir parlaklık alır. Bu açıklık tekdüze değildir, ancak epifizlere doğru ayrılan kemik bölümleri tarafından yelpaze şeklinde çizgilidir. Genellikle, farklı projeksiyonlarda çekilen bir dizi fotoğrafta, metafizin tamamının kaba fibröz doku içermediğine ikna edilebilir. Etkilenen kemiğin ekseni kural olarak her zaman değişir.

    Patolojik sürecin lokalizasyonunu ve kapsamını açıklığa kavuşturmak, ayrıca kemik ve çevresindeki yumuşak dokuların yapısını incelemek için bilgisayarlı tomografi ve MRI kullanılır.

    2.5 Diğer teşhisler

    1. ortopedik muayene yapmak;
    2. lökosit formülünün hesaplanmasıyla genel bir kan testi yapılması, biyokimyasal kan testi (üre, kreatinin, toplam protein, albümin, toplam bilirubin, ALT, AST), koagülogram, genel idrar tahlili.

Yorumlar.FD hastalarında, 20q13.2-13 kromozomunda bulunan GNAS1 genindeki somatik mutasyon açısından genetik analiz yapılması tavsiye edilir.

3. Tedavi

3.1 Konservatif tedavi

Konservatif tedavi etkisizdir. Sık sık CC ve FD'nin tekrarladığı vakaların yanı sıra deformitelerin ilerlemesi ve uzuvların kısalması da vardır. Patogenetik geçerliliği ile belirlenen delme yönteminin olumlu etkisi, birçok araştırmacının kistik sürecin gerilemesini sağlamasına olanak sağlamıştır. Ancak bu yöntemler, eşlik eden deformitelerden, gelişen kısalmalardan veya kemik segmentinin fazla uzunluğundan kaynaklanan sorunları çözmedi.

3.2 Cerrahi tedavi

Osteosentez planlandığı gibi gerçekleştirilir.

Kontrendikasyonlar:

Akraba:

    Akut bulaşıcı hastalıklar;

    Akut fazda kronik kompanse hastalıklar.

Mutlak:

    İç organların kronik dekompanse hastalıkları.

    Zihinsel bozukluklar.

    Hasarlı segmentteki ciltte değişiklik olan dermatolojik hastalıklar (ağlayan dermatit, nörodermatit, egzama vb.).

Potansiyel kullanım riskinin derecesi:

İlesınıf 3– yüksek derecede risk (vücudun organları ve dokuları üzerinde doğrudan cerrahi etki).

Tanım:

Olası komplikasyonlar ve bunları ortadan kaldırmanın yolları

Komplikasyonun doğasına göre:

    teknik (yöntemi gerçekleştirme tekniğinin ihlali ve hastanın daha sonraki yönetimi ile ilgili);

    terapötik (bulaşıcı, nörovasküler);

    organizasyonel (tıbbi personelin eğitim eksikliği ile ilgili).

Yöntemi (teknik) uygulama tekniğine uyulmaması ile ilgili hatalar sinir nöropatisine yol açabilir (eğer dikkat dağıtma temposuna uyulmazsa). Bu gibi durumlarda, dikkat dağıtma geçici olarak durdurulur ve konservatif onarıcı tedavi süreci gerçekleştirilir (B vitaminleri, neostigmin metil sülfat, elektriksel stimülasyon). Osteotomi sırasında büyük damarlar hasar görürse bir anjiyo cerrahına danışılması gerekir.

Bu komplikasyonların önlenmesi, osteotomi tekniklerine sıkı sıkıya bağlı kalınması ve osteotomi alanının hemen yakınında bulunan kan damarlarına ve sinirlere veya tellerin yerleştirilmesine olası zararları önleyecek koşulların yaratılmasıdır.

En ciddi terapötik komplikasyon, tellerin kemiğin sklerotik bölgelerinden geçirilmesi için hız rejimine uyulmaması durumunda, osteosentez sırasında tel osteomiyelitin ortaya çıkmasıdır, ucunun özel bir mızrak şeklinde keskinleştirilmesi kullanılmaz. tel.

İğnelerin etrafındaki yumuşak dokuların iltihaplanması, asepsi ve antisepsi prensiplerine uyulmadığı ve iğne yerleştirme teknolojisinin ihlal edildiği durumlarda ortaya çıkar. Yumuşak doku iltihabının tedavisi, dioksidin, dimeksit, dioksometiltetrahidropirimidin + kloramfenikol içeren merhem ve geniş spektrumlu antibiyotiklerin kullanıldığı günlük pansumanlardan oluşur. Tedaviden herhangi bir etki görülmediği takdirde üç gün sonra iğneler çıkarılır. Antibakteriyel tedavi sırasında tellerin zamanında çıkarılması, tel osteomiyelit gelişimini önler.

Yeterlik:

Bu hastalığın tedavisi için önerilen yöntemler ve taktikler, özellikle hastalığın ciddi, tekrarlayan formlarında ve çevredeki yumuşak dokularda sikatrisyel değişikliklerde, KC ve FD hastalarına özel tıbbi bakım sağlamanın verimliliğini arttırmayı mümkün kılar. Tekniklerin kullanımı, cerrahi tedavinin tek aşamasında, mevcut deformasyonların ortadan kaldırılmasına, kemik bütünlüğünün ve anatomik uzunluğunun yeniden sağlanmasına, daha kısa sürede konsolidasyon ve kemik rejenerasyonunun sağlanmasına olanak sağlar.

TanımKemik kistleri ve fibröz displazili hastaların cerrahi tedavi yöntemleri görmek Ek D

3.3. Diğer tedavi

Cihazda sabitleme süresi boyunca sanatoryum-tatil tedavisi mümkündür. Belirtildiği takdirde psikolojik yardım sağlanmaktadır.

4. Rehabilitasyon

    Ameliyat sonrası erken dönemde rehabilitasyona doğrudan hastanede başlanması önerilir. Ameliyattan sonraki 3-5. günlerde (postoperatif ağrı sendromu azaldığında), etkilenen segmentin eklemlerinde kontraktür gelişimini ve erken aktivasyonu önlemek için hastaların metodologlarla birlikte grup ve bireysel terapötik beden eğitimi derslerine katılmaları önerilir. .

Yorumlar: Rehabilitasyon tedavisinin temel ilkeleri süreklilik ve karmaşıklıktır. Bu komplekste kaplıca tedavisi önemli bir rol oynamaktadır. Terapötik egzersiz özellikle eklem ve kas kontraktürü gibi CC ve PD'nin sonuçları için etkilidir. Bu prosedürler kemik ve paraosseöz dokulardaki rejeneratif süreçleri geliştirir, kas atrofisini önler ve etkilenen organın fonksiyonunun onarılmasına yardımcı olur.

Hastanede tedavi sonrası hastalar için geri dönüşü teşvik eden fiziksel, psikolojik ve sosyal rehabilitasyon yöntemleri özellikle önemlidir. Hastanın olağan yaşam tarzına ve mesleki faaliyetlerine alışması.

5. Önleme ve klinik gözlem

Yorumlar:Listelenen tüm terapötik önlemlerin öneminin bilincinde olarak, CC ve FD nükslerinin gelişmesinin yanı sıra ekstremite kemiklerinin deformasyonları ve patolojik kırıklarının önlenmesinde en önemli noktanın mümkün olan en erken süre olduğunu vurgulamak gerekir. tanı ve erken tedavi.

CC ve FD'nin nüks vakalarının sayısındaki artış aşağıdakilerle kolaylaştırılmaktadır:

    çocuklarda CC ve FD odaklarının geç tespiti;

    CC ve FD'nin konservatif tedavisinde etkisiz yöntemlerin kullanılması;

    yatarak tedavi süresinin azaltılması.

6. Hastalığın seyrini ve sonucunu etkileyen ek bilgiler

Kemiklerin CC ve FD'sinin herhangi bir cerrahi tedavisi yönteminde, aşağıdaki komplikasyonlar en sık ortaya çıkar: postoperatif yaranın takviyesi, kronik osteomiyelit gelişimi, altta yatan hastalığın nüksetmesi, kan damarlarına ve sinirlere zarar. Bu komplikasyonların nedenleri:

  1. Kemik parçalarının sabitlenmesinin dengesizliği.
  2. Ameliyat sırasında ve sonrasında asepsi ve antisepsi kurallarına uyulmaması.
  3. Ameliyat sırasında kemiğe ve çevresindeki yumuşak dokulara büyük travma.

    Bu komplikasyonları önlemek için, etkilenen segmentin topografik ve anatomik özelliklerinin ve morbid değişikliklerinin incelenmesi, fiksatörün boyutunun doğru seçilmesi ve transosseöz elemanların yerleştirilmesi için önerilen yöntemlere uyulması önerilir. Asepsi ve antisepsi kurallarına uyum, operasyonun tüm aşamalarında ve sonrasında zorunlu ve sürekli olmalıdır.

Yorumlar:CO yöntemiyle (dalgıç osteosentez ile kombinasyon halinde transosseöz osteosentez) hastaların tedavisinde en sık görülen komplikasyon, özellikle iki lokal osteosentez tekniklerinin kullanıldığı durumlarda ve büyük kusurların ortadan kaldırılması sırasında yumuşak dokuların tellerle kesilmesidir. Bu komplikasyonun nedeni, iğne yerleştirme tekniğindeki hataların yanı sıra, daha önce geçirilmiş ağır travmalar ve tekrarlanan cerrahi müdahaleler sonucu oluşan skar dokusunun varlığıdır.

Geleneksel bir komplikasyon, tellerin etrafındaki yumuşak dokunun iltihaplanmasıdır. Bunun nedenleri iğnelerin tutulmasındaki teknik hataların yanı sıra asepsi ve antiseptik kurallarına uyulmamasıdır. Bu koşullarda, sabitleme pimlerinin yerleştirilmesi tekniğine, bunların gerginliğine ve cihazın dış desteklerine sağlam bir şekilde sabitlenmesine tam olarak uyulmasının yanı sıra, bu komplikasyonu önlemek ve hafifletmek için en etkili önlemler, sıhhi ve epidemiyolojik rejime sıkı sıkıya bağlı kalmaktır. hastaların kişisel hijyen kuralları.

Ameliyat sonrası yaranın süpürasyonunun nedeni aynı zamanda yetersiz beslenen yaralı yumuşak doku yoluyla (çoğunlukla zorla) cerrahi erişimdir. Bu tür dokuların iyileşme süreci, enfeksiyona yatkınlığın arka planına karşı süre ve yavaş yenilenme ile karakterize edilir. Bu komplikasyonu önlemek için, atravmatik bir cerrahi yaklaşım ve ardından hasarlı dokuların en nazik tedavisi, dikkatli hemostaz ve rasyonel drenaj ile yaranın dikilmesi gerekir.

Kontrollü transosseöz osteosentez tekniklerini (CR'nin bir bileşeni olarak) kullanırken spesifik komplikasyonlar aşağıdaki komplikasyonlardır: kemik parçalarının yer değiştirmesi, yumuşak dokuların cihazın destekleri tarafından sıkıştırılması, yavaş kemik rejenerasyonu. Kural olarak, belirli osteosentez teknikleri uygulanırken yapılan hatalardan kaynaklanırlar: parçaların sabitlenmesi, aparatın kurulumu, temponun ihlali ve dikkat dağıtma ritmi. Böyle bir durum ortaya çıkarsa, kablolar yeniden kablolanarak cihaz yeniden kurulmalı, çekiş eforunun hızı normalleştirilmeli ve belirli bir hastanın vücudunun rejeneratif yeteneklerine uygun hale getirilmelidir.

Genel olarak CC ve FD'li hastaların CO yöntemi kullanılarak tedavisi sırasında karşılaşılan tedavi süreci komplikasyonlarının bu yönteme özgü olduğu ve uygulanması sırasında doğrudan ortadan kaldırılabileceği ifade edilebilir. Osteosentez tekniğine tam bağlılık, bunların önlenmesi için en uygun koşulları yaratır ve dolayısıyla tedavinin anatomik ve fonksiyonel sonuçları üzerinde olumlu bir etkiye sahiptir. Aynı zamanda, karmaşık bir klinik ve laboratuvar çalışması yapmak, tedavi sürecinin ilerleyişini izlemenize, gerekli düzeltmeyi zamanında gerçekleştirmenize ve tedavi sorununa tam bir çözüm elde etmenize olanak tanır.

Tıbbi bakımın kalitesini değerlendirme kriterleri

Kalite kriterleri

Kanıt düzeyi

Tanı aşaması

Ortopedik muayene yapıldı

Etkilenen segmentin röntgen muayenesi yapıldı

Cerrahi tedavinin aşaması

Fragmanların osteotomi ve adaptasyonu yapıldı.

Bir veya daha fazla segmentin ekstrafokal fiksasyonu gerçekleştirildi (endikasyonlara göre)

Ameliyat sonrası tedavi aşaması

Etkilenen segmentin muayenesi ve pansumanı yapıldı

Lökosit sayımı, biyokimyasal kan testi (üre, kreatinin, toplam protein, albümin, toplam bilirubin, ALT, AST), koagülogram, genel idrar tahlili ile tam kan sayımı yapıldı.

Kaynakça

    Volkov M.V. Çocuklarda kemik hastalıkları / M.V. Volkov. - M.: Tıp, 1985 – 512 s.

    Sturm V.A. Kas-iskelet sisteminin konjenital genelleştirilmiş deformiteleri / Shturm V.A. // Ortopedi ve travmatoloji kılavuzu / Ed. N.I. Novachenko. - M. 1968. - T.2. - S.536-539.

    Berezhnoy A.P. Çocuklarda ve ergenlerde kemik kistleri: Özet. dis. Dr. med. Bilimler / A.P. Berezhnoy. -M., 1985. -28 s.

    Chekeridi Yu.E. Çocuklarda distrofik kemik kistlerinin tedavisi: Dis. Doktora Bal. Bilimler / Yu.E. Chekeridi. M., 1999. - 146 s.

    Marks V.O. Ortopedik teşhis: manuel referans kitabı / V.O. Marx. - Minsk: Bilim ve Teknoloji, 1978. – 512 s.: hasta.

    Gerasimov A.M. Travmatoloji ve ortopedide biyokimyasal teşhis / A. M. Gerasimov, L. N. Furtseva. - M.: Tıp, 1986. – 234 s.

    Reinberg S.A. Kemik ve eklem hastalıklarının röntgen teşhisi: 2 ciltte / S.A. Rheinberg. - M.: Tıp, 1964.

    Hofer M. Bilgisayarlı tomografi: [manuel] / M. Hofer. - M. Med. literatür, 2011. – 232 s.

    Kemik ve eklem hastalıklarının bilgisayarlı tomografisi: ders kitabı. ödenek / M.I. Golovko, A.M. Khodorovich, V.V. Dotsenko, A.N. Remizov, N.G. Zaharyan. - M.: RUDN, 2008. – 159 s.

    1. Berquist T.H. Kas-İskelet Sistemi MRG'si / T.H. Berquist. – ABD: Lippincott Williams & Wilkins - 173 s.

    2. Shevtsov V.I. Alt ekstremite kemiklerindeki kusurlar / V.I. Shevtsov, V.D. Makushin, L.M. Kuftyrev. – Kurgan: Zauralye, 2000. – 684 s.

    Kuftyrev L.M., Borzunov D. Yu., Zlobin A.V., Mitrofanov A.I. Transosseöz osteosentez kullanılarak iyi huylu tümörlerin ve tümör benzeri hastalıkların tedavisinde elin tübüler kemiklerinin rezeksiyon sonrası defektlerinin otoplastisi // Ortopedi Genius. 2004. Sayı 2. S. 16-18

    Shevtsov V.I., Borzunov D.Yu., Mitrofanov A.I., Kolchev O.V. Uzun kemiklerin tümör benzeri hastalıkları olan hastaların tedavisinde boşluk defektlerinde kemik dokusu rejenerasyonunun uyarılması // Ortopedi Genius. 2009. Sayı 1. S. 107-109

    Mitrofanov A.I., Borzunov D.Yu. Transosseöz osteosentez kullanılarak aktif soliter kemik kistleri olan hastaların tedavisinin sonuçları // Ortopedi Genius. 2010. Sayı 2. S. 55-59

    Zlobin A.V. İlizarov aparatı kullanılarak kemik kistlerinin tedavisi: özet. dis... Tıp Bilimleri Adayı/A.V. Zlobin; RRC "DTÖ" adını almıştır. akad. G.A. İlizarov. – Kurgan, 2001- 27 s.

    Kemik kistlerinin tedavisine entegre bir yaklaşım/V.I. Shevtsov, A.I. Mitrofanov, D.Yu. Borzunov// Rusya Travmatoloji ve Ortopedi-2007-No.1-P.59-62.

    Miromanov A.M., Uskov S.A. Ameliyat sonrası dönemde ekstremitelerin uzun kemiklerinin kırıklarında kemik dokusu rejenerasyonunun bozulmasını öngörmek için bir yöntem // Ortopedi Dahisi. 2011. Sayı 4. S. 26-30

    Mamayev V.I. Transosseöz osteosentez ve kemik kırıklarının sonuçlarının tedavisinin sonucunu tahmin etme olasılığı // N.N. Travmatoloji ve Ortopedi Bülteni. Priorova. 2008. Sayı 3. S. 25-30

Ek A1. Çalışma grubunun oluşumu

Borzunov D.Yu.– Federal Devlet Bütçe Kurumu Bilimsel Çalışmalardan Sorumlu Direktör Yardımcısı “Rusya Bilim Merkezi “VTO” adını almıştır. akad. G.A. Rusya Sağlık Bakanlığı'ndan Ilizarov", Tıp Bilimleri Doktoru, travmatolog-ortopedi uzmanı, ATOR üyesi

Mokhovikov D.S. - ve hakkında. Federal Devlet Bütçe Kurumu'nun 4 No'lu Travmatoloji ve Ortopedi Bölüm Başkanı "Rusya Bilim Merkezi" VTO "adını almıştır. akad. G.A. Ilizarov", Rusya Sağlık Bakanlığı, Ph.D., travmatolog - ortopedi uzmanı, ATOR üyesi

Kolchin S.N.– Federal Devlet Bütçe Kurumu “Rusya Bilim Merkezi “VTO”nun 4 No'lu Travmatoloji ve Ortopedi bölümünün travmatolog ortopedisti. akad. G.A. Rusya Sağlık Bakanlığı'ndan Ilizarov", ATOR üyesi.

Herhangi bir çıkar çatışması yoktur.

Kanıt toplamak için kullanılan yöntemlerin açıklaması.

Bu klinik tavsiyelerin yazılmasının kanıt temeli PubMed, WOS ve RISC elektronik veritabanlarındaki ilgili İngilizce ve Rusça yayınlardır. Arama derinliği 25 yıldır.

    Travmatologlar-ortopedistler

Tablo A1 - Kanıt düzeyleri

Ek A3. Alakalı dökümanlar

    Rusya Sağlık Bakanlığı'nın 7 Temmuz 2015 tarihli Kararı N 422an “Tıbbi bakımın kalitesini değerlendirme kriterlerinin onaylanması hakkında”

    Rusya Federasyonu Hükümeti'nin 20 Şubat 2006 tarih ve 95 sayılı “Bir kişinin engelli olarak tanınmasına ilişkin usul ve koşullar hakkında” Kararnamesi (7 Nisan 2008 tarih ve 247 sayılı Rusya Federasyonu Hükümeti Kararnameleri ile değiştirilen şekliyle, 30 Aralık 2009 tarih ve 1121 sayılı, 6 Şubat 2012 tarih ve 89 sayılı, 16 Nisan 2012 tarih ve 318 sayılı, 09/04/2012 tarih ve 882 sayılı). 7 Nisan 2008 tarihli Rusya Federasyonu Hükümeti Kararnamesi ile onaylanan, bir kişinin engelli olarak tanınmasına ilişkin Kurallarda yapılan değişiklikler. 24 numara

    Rusya Federasyonu Sağlık ve Sosyal Kalkınma Bakanlığı'nın 17 Aralık 2015 tarih ve 1024n sayılı Emri “Vatandaşların tıbbi ve sosyal muayenesinin federal devlet kurumları tarafından uygulanmasında kullanılan sınıflandırma ve kriterler hakkında.”

    9 Aralık 2010 tarihli Federal Kanun 351-FZ sayılı “Gaziler Hakkında Federal Kanunda Değişiklik Yapılması Hakkında” ve “Rusya Federasyonu'nda Engelli Kişilerin Sosyal Korunması Hakkında” Federal Kanunun 11 ve 11.1. Maddeleri.

    Hastanın bir dizi sosyal hizmet hakkı, 17 Temmuz 1990 tarihli 178-FZ Federal Kanununun 6.1 ve 6.2. Maddelerinden kaynaklanmaktadır (8 Aralık 2010 tarihli ve 345 sayılı Federal Kanunlarla değiştirilen şekliyle, 345-FZ tarihli, Federal Kanun). 1 Temmuz 2011 Sayılı 169 Federal Kanun, 28 Temmuz 2012 tarihli, 133-FZ, 25 Aralık 2012 tarihli, 258-FZ, 7 Mayıs 2013 tarihli, 99-FZ, 7 Mayıs 2013 tarihli, No. 104-FZ, 2 Temmuz 2013 tarih ve 185-FZ, 25 Kasım 2013 tarih ve 317-FZ ) Çeşitli kategorilerdeki vatandaşların devlet sosyal yardımı alma hakkına sahip olduğunu belirten “Devlet Sosyal Yardımı Hakkında” dahil olmak üzere bir dizi sosyal hizmet biçimi. ve engelli çocuklar (madde 9) md. 6.1.)

Ek B. Hasta yönetimi algoritmaları

Ek B: Hasta Bilgileri

Kemik kisti- kemik dokusunda bir boşluk. Lokal kan dolaşımı bozuklukları ve organik kemik maddesini yok eden bazı enzimlerin aktivasyonu sonucu ortaya çıkar. Tümör benzeri hastalıkları ifade eder. Çoğunlukla çocukluk ve ergenlik döneminde gelişir ve genellikle uzun tübüler kemikleri etkiler. İlk aşamalarda asemptomatiktir veya hafif ağrı eşlik eder. Çoğunlukla patolojik bir sürecin ilk belirtisi patolojik bir kırıktır. Hastalığın süresi yaklaşık 2 yıldır, ikinci yılda kist küçülür ve kaybolur. Tanı radyografiye dayanarak konur. Tedavi genellikle konservatiftir: immobilizasyon, delme, kist boşluğuna ilaç verilmesi, egzersiz terapisi, fizyoterapi. Konservatif tedavi etkisizse ve kemik dokusunda ciddi tahribat tehlikesi varsa, rezeksiyon ve ardından alloplasti yapılır.

Kemik kistlerinin gelişim mekanizması

Kemik kistinin oluşumu, kemiğin sınırlı bir bölgesinde kan dolaşımının ihlali ile başlar. Oksijen ve besin eksikliği nedeniyle bölge parçalanmaya başlar ve bu da kolajen, glikozaminoglikanlar ve diğer proteinleri parçalayan lizozomal enzimlerin aktivasyonuna yol açar. Yüksek hidrostatik ve ozmotik basınca sahip, sıvı dolu bir boşluk oluşturulur. Bu durum ve kistin içindeki sıvıda bulunan yüksek miktardaki enzimler, çevredeki kemik dokusunun daha da tahrip olmasına yol açar. Daha sonra sıvı basıncı düşer, enzim aktivitesi azalır, kist aktif durumdan pasif hale gelir ve zamanla kaybolur, yerini yavaş yavaş yeni kemik dokusu alır.

Soliter kemik kisti

En sık 10-15 yaş arası erkek çocuklar etkilenir. Aynı zamanda daha erken gelişme de mümkündür - literatürde 2 aylık bir çocukta soliter kist vakası anlatılmaktadır. Yetişkinlerde kemik kistleri son derece nadirdir ve genellikle çocuklukta geçirilen teşhis edilmemiş bir hastalıktan sonra kalan bir boşluğu temsil eder. Kural olarak, uzun tübüler kemiklerde boşluklar ortaya çıkar; prevalansta ilk sırada femur ve humerusun proksimal metafizindeki kemik kistleri bulunur. Hastalığın ilk aşamalardaki seyri çoğu durumda asemptomatiktir, bazen hastalar hafif şişlik ve hafif dengesiz ağrıya dikkat çeker. 10 yaş altı çocuklarda bazen şişlikler gözlenir ve komşu eklemde kontraktürler gelişebilir. Femurun proksimal diyafiz bölgesindeki büyük kistlerle, humerusun hasar görmesi ile topallık mümkündür - ani hareketler ve kolun kaldırılmasıyla rahatsızlık ve hoş olmayan hisler.

Doktora başvurmanın nedeni ve soliter kemik kistinin ilk belirtisi genellikle küçük bir travmatik darbeden sonra ortaya çıkan patolojik bir kırıktır. Bazen yaralanma hiç tespit edilemeyebilir. Hastalığın ilk aşamaları olan bir hastayı incelerken yerel değişiklikler belirgin değildir. Ödem yok (patolojik kırık sonrası ödem hariç), hiperemi yok, ciltte venöz patern belirgin değil, lokal veya genel hipertermi yok. Minör kas atrofisi tespit edilebilir.

Etkilenen bölgeyi palpe ederken, bazı durumlarda kemik yoğunluğu ile ağrısız, sopa şeklinde bir kalınlaşma tespit etmek mümkündür. Kist önemli bir boyuta ulaşırsa, basınç uygulandığında kist duvarı bükülebilir. Kırık olmadığında aktif ve pasif hareketler tamamlanır, destek korunur. Kemiğin bütünlüğü bozulduğunda klinik tablo bir kırığa karşılık gelir, ancak semptomlar normal travmatik yaralanmaya göre daha az belirgindir.

Daha sonra aşamalı bir seyir izlenir. Başlangıçta kist metafizde lokalize olur ve büyüme bölgesine bağlanır (osteoliz aşaması). Büyük boşluklarla lezyon bölgesindeki kemik "şişir" ve tekrarlanan patolojik kırıklar gelişebilir. Yakındaki bir eklemde kontraktür oluşturmak mümkündür. 8-12 ay sonra kist aktiften pasife döner, germinal bölge ile bağlantısını kaybeder, giderek boyutu küçülür ve metadiafize doğru kaymaya başlar (sınırlama fazı). Hastalığın başlangıcından 1,5-2 yıl sonra kist diyafizde belirir ve klinik olarak kendini göstermez (iyileşme aşaması). Aynı zamanda boşluk varlığından dolayı lezyon bölgesindeki kemiğin gücü azalır, dolayısıyla bu aşamada patolojik kırıklar da mümkündür. Sonuç ya küçük bir artık boşluk ya da sınırlı bir osteoskleroz alanıdır. Klinik olarak tam iyileşme gözlenir.

Teşhisi açıklığa kavuşturmak için etkilenen segmentin röntgen muayenesi yapılır: femur röntgeni, humerus röntgeni vb. Röntgen resmine dayanarak patolojik sürecin evresi belirlenir. Osteoliz aşamasında görüntü, büyüme bölgesi ile temas halinde olan metafizin yapısız bir seyrekleşmesini ortaya koymaktadır. Sınır belirleme aşamasında, radyografiler, yoğun bir duvarla çevrelenmiş ve normal kemikten bir bölümle büyüme bölgesinden ayrılmış, hücresel desenli bir boşluk gösterir. İyileşme aşamasında görüntülerde kemik sıkışması alanı veya küçük bir artık boşluk ortaya çıkar.

Anevrizmal kemik kisti

Tek başına olduğundan daha az yaygındır. Genellikle 10-15 yaş arası kızlarda görülür. Pelvik kemikleri ve omurları etkileyebilir; uzun tübüler kemiklerin metafizleri daha az etkilenir. Bunun aksine, soliter kemik kisti genellikle yaralanmadan sonra ortaya çıkar. Bir boşluk oluşumuna yoğun ağrı ve etkilenen bölgenin ilerleyici şişmesi eşlik eder. Muayene üzerine lokal hipertermi ve Safen damarlarının dilatasyonu ortaya çıkar. Alt ekstremite kemiklerinde lokalize olduğunda desteğin ihlali not edilir. Hastalığa sıklıkla yakındaki bir eklemde kontraktür gelişimi eşlik eder. Omurgadaki kemik kistleri ile omurilik köklerinin sıkışmasına bağlı olarak nörolojik bozukluklar ortaya çıkar.

Anevrizmal kemik kistlerinin iki türü vardır: merkezi ve eksantrik. Hastalığın seyri sırasında soliter kistlerde olduğu gibi aynı fazlar ayırt edilir. Klinik bulgular osteoliz aşamasında maksimuma ulaşır, sınır belirleme aşamasında giderek azalır ve iyileşme aşamasında kaybolur. Osteoliz aşamasındaki radyografiler, ekstraosseöz ve intraosseöz bileşenli yapısız bir odağı ortaya çıkarır; eksantrik kistlerde, ekstraosseöz kısım, intraosseöz kısımdan daha büyük boyuttadır. Periost her zaman korunur. Sınır belirleme aşamasında intraosseöz bölge ile sağlıklı kemik arasında bir skleroz alanı oluşur ve ekstraosseöz bölge yoğunlaşır ve boyutu azalır. İyileşme aşamasında, radyografiler bir hiperostoz alanını veya artık bir boşluğu ortaya çıkarır.

Kemik kistlerinin tedavisi

Tedavi pediatrik ortopedistler tarafından, küçük bölgelerde ise travmatologlar veya pediatrik cerrahlar tarafından gerçekleştirilir. Kırık olmasa bile koltuk değneği kullanarak (alt ekstremite etkilenmişse) veya kolu bir eşarp üzerine asarak (üst ekstremite etkilenmişse) uzuvun boşaltılması önerilir. Patolojik kırık durumunda 6 hafta süre ile alçı uygulanır. Tümör oluşumunun olgunlaşmasını hızlandırmak için delikler açılır.

İntraosseöz anestezi için özel iğneler kullanılarak kistin içeriği çıkarılır. Daha sonra kist içindeki basıncı azaltmak için duvarlara birden fazla delik açılır. Kavite, parçalanma ürünlerini ve enzimleri uzaklaştırmak için damıtılmış su veya salinle yıkanır. Daha sonra fibrinolizi nötralize etmek için %5'lik bir e-aminokaproik asit çözeltisiyle yıkayın. Son aşamada boşluğa kontrikal yerleştirilir. 12 yaşın üzerindeki hastalardaki büyük kistler için Kenalog veya hidrokortizon uygulanabilir. Aktif kistler için prosedür 3 haftada bir, kistlerin kapatılması için ise 4-5 haftada bir tekrarlanır. Genellikle 6-10 delik gereklidir.

Tedavi sırasında düzenli olarak röntgen takibi yapılır. Kavitenin küçüldüğüne dair belirtiler ortaya çıkarsa hasta egzersiz terapisine yönlendirilir. Konservatif tedavi etkisizse, omurilik sıkışması tehlikesi varsa veya önemli kemik tahribatı riski varsa, cerrahi tedavi endikedir - etkilenen bölgenin marjinal rezeksiyonu ve ortaya çıkan defektin alloplastisi. Aktif fazda, kist büyüme bölgesine bağlandığında, büyüme bölgesine zarar verme riski arttığından ve uzun vadede uzvun büyümesinin gecikmesine neden olabileceğinden ameliyatlar yalnızca aşırı durumlarda yapılır. Ayrıca boşluk büyüme bölgesi ile temas ettiğinde nüksetme riski artar.

Kemik kistleri için prognoz

Prognoz genellikle olumludur. Boşluk küçültüldükten sonra iyileşme meydana gelir ve çalışma yeteneği sınırlı değildir. Kistlerin uzun vadeli sonuçları, kontraktürlerin oluşması ve uzuv kısalması ve deformasyonu ile birlikte kemik dokusunun büyük tahribatından kaynaklanabilir, ancak zamanında yeterli tedavi ve doktor tavsiyelerine uyulması durumunda böyle bir sonuç nadiren gözlenir.

Fibröz displazi- Tümör benzeri hastalıklar kategorisine ait olan ancak gerçek bir kemik tümörü olmayan sistemik bir iskelet lezyonu. Osteojenik mezenşimin (kemiğin daha sonra oluşturulduğu doku) uygunsuz gelişimi nedeniyle oluşur. Semptomlar genellikle çocuklukta başlar, ancak daha sonra başlaması da mümkündür. Literatürde, monostotik fibröz displazinin ilk kez emeklilik çağındaki kişilerde teşhis edildiği vakalar açıklanmaktadır. Kadınlar erkeklerden daha sık hastalanırlar. İyi huylu bir tümöre olası dejenerasyon; malignite nadirdir.

Hastalık ilk kez 20. yüzyılın ilk yarısında tanımlandı. 1927'de Rus cerrah Braitsov, fokal fibröz kemik dejenerasyonunun klinik, mikroskobik ve radyolojik belirtileri hakkında bir rapor hazırladı. 1937'de Albright, endokrin bozukluklar ve karakteristik cilt değişiklikleriyle ilişkili multifokal fibröz displaziyi tanımladı. Aynı yıl Albrecht, erken ergenlik ve belirsiz cilt pigmentasyonuyla birlikte multifokal displaziyi tanımladı. Kısa bir süre sonra Jaffe ve Lichtenstein, tek odaklı lezyonlar üzerinde çalıştılar ve bunların oluşum nedenleri hakkında bulgular yayınladılar. Literatürde fibröz displaziye Lichtenstein hastalığı, Lichtenstein-Jaffe hastalığı veya Lichtenstein-Braizov hastalığı isimleri altında rastlamak mümkündür.

sınıflandırma

Fibröz displazinin iki ana formu vardır:

    monoosseöz (bir kemiğe zarar veren);

    poliostotik (genellikle vücudun bir tarafında bulunan birkaç kemiği etkiler).

Monoosseöz form her yaşta ortaya çıkabilir, hastalarda endokrinopatiler ve cilt pigmentasyonu gözlenmez.

Poliostotik form çocuklukta gelişir ve endokrin bozuklukları ve cildin melanozu (Albright sendromu) ile birleştirilebilir.

Rus uzmanlar, Zatsepin'in hastalığın aşağıdaki formlarını içeren klinik sınıflandırmasını kullanıyor:

    İntraosseöz form. Monoostotik veya poliostotik olabilir. Kemikte tek veya çoklu fibröz doku odakları oluşur; bazı durumlarda kemiğin tüm uzunluğu boyunca dejenerasyonu gözlenir, ancak kortikal tabakanın yapısı korunur, dolayısıyla deformasyon olmaz.

    Toplam kemik hasarı. Kortikal tabaka ve medüller kanal alanı da dahil olmak üzere tüm unsurlar etkilenir. Toplam hasar nedeniyle yavaş yavaş deformasyonlar oluşur ve sıklıkla stres kırıkları meydana gelir. Uzun kemiklerin poliostotik lezyonları genellikle görülür.

    Tümör formu. Bazen önemli boyutlara ulaşan fibröz doku odaklarının büyümesi eşlik eder. Nadiren tespit edildi.

    Albright sendromu. Endokrin bozuklukları, kızlarda erken ergenlik, vücut oranlarının bozulması, fokal cilt pigmentasyonu, gövde ve uzuvların kemiklerinde ciddi deformasyonlar ile birlikte poliostotik veya neredeyse genelleştirilmiş kemik hasarı olarak kendini gösterir. Çeşitli organ ve sistemlerin ilerleyici bozuklukları eşlik eder.

    Fibröz-kıkırdaklı displazi. Baskın bir kıkırdak dejenerasyonu olarak ortaya çıkar; kondrosarkomda dejenerasyon sıklıkla gözlenir.

    Kalsifiye fibroma. Çok nadir görülen özel bir fibröz displazi formu genellikle tibiayı etkiler.

Fibröz displazi belirtileri

Ciddi konjenital deformiteler genellikle yoktur. Poliostotik formda ilk belirtiler çocukluk çağında ortaya çıkar. Kemik hasarına endokrinopatiler, cilt pigmentasyonu ve kardiyovasküler sistemin bozulması eşlik eder. Hastalığın belirtileri oldukça çeşitlidir; en sabit belirtiler hafif ağrı (genellikle kalçalarda) ve ilerleyici deformitelerdir. Bazen hastalık ancak patolojik bir kırık meydana geldiğinde teşhis edilir.

Tipik olarak poliostotik formda tübüler kemiklerde hasar gözlenir: tibia, femur, fibula, humerus, radius ve ulna. Yassı kemiklerden pelvik kemikler, kafatası kemikleri, omurga, kaburgalar ve kürek kemiği en sık etkilenir. Çoğunlukla el ve ayak kemiklerinde hasar tespit edilirken bilek kemikleri sağlam kalır. Deformasyonun derecesi fibröz displazi odaklarının konumuna bağlıdır. Üst ekstremitelerin tübüler kemiklerinde bir süreç meydana geldiğinde, genellikle sadece kulüp şeklinde genişleme gözlenir. Parmak kemikleri etkilendiğinde parmaklar kısalır ve "kesilmiş" görünür.

Alt ekstremite kemikleri vücudun ağırlığı altında bükülür ve karakteristik deformasyonlar meydana gelir. Femur özellikle keskin bir şekilde deforme olmuş, vakaların yarısında kısalması tespit edilmiştir. Proksimal bölümlerin ilerleyen eğriliği nedeniyle, kemik bir bumerang şeklini alır (çoban asası, hokey sopası), büyük trokanter yukarı doğru "hareket eder", bazen pelvik kemiklerin seviyesine ulaşır. Femur boynu deforme olur ve topallık meydana gelir. Uyluğun kısalması 1 ila 10 cm arasında değişebilir.

Fibulada bir lezyon oluştuğunda uzuvda herhangi bir deformasyon olmaz; tibia etkilendiyse tibiada kılıç şeklinde bir eğrilik veya kemiğin boyunda daha yavaş büyüme gözlenebilir. Kısalma genellikle femurdaki bir lezyona göre daha az belirgindir. İlium ve iskiumun fibröz displazisi pelvik halkanın deformasyonuna neden olur. Bu da omurgayı olumsuz etkileyerek duruş bozukluklarına, skolyoza veya kifoza neden olur. Süreç femur ve pelvik kemikleri aynı anda etkiliyorsa durum daha da kötüleşir, çünkü bu gibi durumlarda vücut ekseni daha da bozulur ve omurga üzerindeki yük artar.

Monoosseöz form daha olumlu ilerler, ekstraosseöz patolojik belirtiler yoktur. Deformitelerin şiddeti ve doğası, lezyonun konumuna, boyutuna ve lezyonun özelliklerine (total veya intraosseöz) bağlı olarak büyük ölçüde değişir. Etkilenen segmentin yüklenmesinden sonra ağrı, topallık ve artan yorgunluk meydana gelebilir. Poliostotik formda olduğu gibi patolojik kırıklar da mümkündür.

Fibröz displazinin tanı ve tedavisi

Teşhis klinik tablo ve röntgen verilerine dayanarak yapılır. İlk aşamada, etkilenen kemiğin diyafiz veya metafiz bölgesindeki röntgen filmleri, görünüşte buzlu camı andıran bölgeleri ortaya çıkarır. Daha sonra etkilenen alan karakteristik benekli bir görünüme bürünür: sıkışma alanları, temizleme alanlarıyla dönüşümlü olarak görülür. Deformasyon açıkça görülüyor. Tek bir lezyon tespit edildiğinde, ilk aşamalarda asemptomatik olabilen birden fazla kemik lezyonunun dışlanması gerekir, bu nedenle hastalar dansitometriye yönlendirilir. Şüpheli alanlar varsa röntgen çekilir, gerekiyorsa kemik tomografisi kullanılır.

Fibröz displazinin, özellikle monoostalinin tanı sürecinde önemli zorluklar yaratabileceği akılda tutulmalıdır. Hafif klinik semptomlarla sıklıkla uzun süreli takip gerekir. Diğer hastalıkları dışlamak ve çeşitli organ ve sistemlerin durumunu değerlendirmek için, bir phthisiatrician, onkolog, terapist, kardiyolog, endokrinolog ve diğer uzmanlarla istişarede bulunmak gerekebilir.

Tedavi ağırlıklı olarak cerrahidir - kemiğin etkilenen bölgesinin sağlıklı doku içinde tamamen rezeksiyonu ve defektin bir kemik grefti ile değiştirilmesi. Patolojik bir kırık için İlizarov aparatı uygulanır. Çoklu lezyonlarda deformitelerin ve patolojik kırıkların önlenmesi için önleyici tedbirler alınır. Yaşam için prognoz olumludur. Tedavinin yokluğunda, özellikle poliostotik formda ciddi sakatlayıcı deformiteler meydana gelebilir. Bazen displazi odakları iyi huylu tümörlere (dev hücreli tümör veya kemikleşmeyen fibroma) dönüşür. Yetişkinlerde, osteojenik sarkomaya malign dönüşümün olduğu çeşitli vakalar tanımlanmıştır.

Ek D

Ameliyat öncesi hazırlık. Ameliyat öncesi hazırlık ortopedi pratiğinde alınan bir dizi önlemi içerir ve klinik, laboratuvar ve radyolojik çalışmalardan oluşur.

Teknik tasarım. "Cihaz-kemik" modülündeki sabitlemenin sertliği ve sonuç olarak kemik kusurlarını değiştirme sürecinde parçaların konumunu kontrol etme yeteneği, cihaz halkasının çapına, kemikten halkaya olan mesafeye bağlıdır. , gerginlik derecesi, jant tellerinin çapı, sayıları ve göreceli konumları. Bu nedenle cihaz seçerken cihazın halkalarının ve yaylarının çapına özel dikkat gösterilmelidir. Halkanın optimal çapı, cilt yüzeyinden desteğin iç çevresine kadar olan mesafe 2 ila 2,5 cm arasında olduğunda dikkate alınır, bu durumda yumuşak dokuların oluklu görünümünün dikkate alınması gerekir. parçaların temas ettikleri noktada sıkıştırılması işlemi.

CO yöntemini kullanarak cerrahi tedavi sürecinde, birkaç sorun aynı anda çözülür: etkilenen kemiğin bütünlüğünün restorasyonu, patolojik odağın intraosseöz rezeksiyonu (FD'li hastalarda), uzuv uzatma; deformitenin düzeltilmesi; kavite kemik defektlerinde kemik oluşumunun uyarılması, hastalığın nüksetmesinin önlenmesi. Kıkırdak dokusunun kemiğe yeniden yapılandırılması sürecini kontrol etmek için, kemiğin patolojik olarak değiştirilmiş bölgesinin biyoaktif bir kaplama (hidroksiapatit) ile örgü iğneleri ile güçlendirilmesini kullandık.

Kombine osteosentez (monofokal transosseöz ve intramedüller gerilim osteosentezi) ve tıbbi kemik ponksiyonu

Ameliyathanede, anestezi ve cerrahi alanın tedavisinden sonra, etkilenen segmentin osteosentezi, kemik parçalarının transosseöz teller kullanılarak sabitlenmesiyle bilinen teknikler kullanılarak gerçekleştirilir. Gerilmiş bir durumda, jant telleri, uygun seviyelerde monte edilmiş harici sabitleme cihazının desteklerine, dişli çubuklarla ve gerekirse birbirlerine göre farklı düzlemde yer değiştirmelerini sağlayan menteşe birimleriyle bağlanır. FD'li hastalarda, patolojik odağın intraosseöz rezeksiyonu, histolojik inceleme için rezeksiyon materyalinin toplanmasıyla kemiğin etkilenen bölgesine yeterli erişimden gerçekleştirilir. Deformiteyi düzeltmek için rezeksiyon sonrası defekt alanından kemik osteotomi yapılır. Patolojik bir kemik kırığı durumunda, aparatın kurulumu tamamlandıktan sonra parçalar, açısal yer değiştirmeleri ortadan kaldırılıncaya kadar yeniden konumlandırılır ve kemik parçalarının merkezlenmesi koşulları altında segment ekseni eski haline getirilir. Kemiğin bütünlüğü sağlamsa kistin çıkıntısındaki 1,5 cm'lik cilt kesisinden en ince kortikal tabaka seviyesinde kortikotomi yapılır.

Operasyon sırasında kistin içeriğinin aspire edilmesi için bir iğne ile kistin perkütan delinmesi yapılır. Kist boşluğunun boşaltılması hem bağımsız olarak hem de bir şırınga ile aktif aspirasyon yoluyla gerçekleşir. Bundan sonra kist ikinci bir iğne ile delinir. Delinme iğneleri arasında iletişim sağlandıktan sonra boşluk, yıkama sıvısı berraklaşana kadar 200 ml'ye kadar hacimde% 5'lik bir aminokaproik asit çözeltisi ile yıkanır. İğnelerden biri çıkarıldıktan sonra kalan iğneden proteaz inhibitörleri grubundan Contrical 10.000 ünite ilaç enjekte edilir. İğneler çıkarılır.

Segmentin distal kısmında, 1 cm'lik bir kesiden, 45° açıyla 3-5 mm çapında matkaplar kullanılarak kortikal tabakada künt bir şekilde iki delik oluşturulur. kemiğin eksenine. Yüksek kristalize hidroksiapatit kaplamalı 2 kavisli tel, lezyondan proksimal parçaya doğru kemik iliği boşluğuna implante edilir. Konuşmacıların kıvrımları aynı düzlemde fakat zıt yönlerde yerleştirilmiştir. İğnelerin uçları yumuşak dokuya batırılır. İmplantların yerleşimi radyografiler alınarak kontrol edilir (Şekil 1). Yaranın dikilmesi ve aseptik pansuman uygulanmasıyla operasyon tamamlanır.

Pirinç. 1. Kombine osteosentez şeması (monofokal transosseöz ve intramedüller gerilim osteosentezi) ve kemik delinmesi

Osteosentez sürecinde 3 hafta arayla tüm hastalara soliter kistler için 1-2, anevrizmal kistler için 3-4 kez daha girilir. Planlı bir ameliyathane koşullarında, maske veya intravenöz anestezi altında, cerrahi alanın tedavisi sonrasında, bilinen teknikler kullanılarak, yukarıda açıklanan yönteme göre kist boşluğunun delinmesi gerçekleştirilir.

Tedaviyi durdurma kararı, deliklerin laboratuvar biyokimyasal analizlerinin sonuçlarına ve kistteki değişikliklerin klinik ve radyolojik tablosuna dayanarak verilir.

Cihazın çıkarılmasından sonra intramedüller teller kemiğe implante edilir. Kabloların çıkarılması için kesin bir gösterge yoktur.

Klinik duruma bağlı olarak ameliyat sonrası dönemde eksen ve/veya kemik uzunluğundaki mevcut ihlaller dozlanmış distraksiyon ve/veya kompresyon ile ortadan kaldırılır. Kemik parçalarının hareketi günde 1 mm'yi geçmeyecek bir dozda gerçekleştirilmelidir.

Ameliyattan sonraki ilk gün soyunma odasında iğnelerin giriş ve çıkış noktalarındaki peçeteler, etrafındaki deriye klorheksidin veya alkol solüsyonu ile ön işlem uygulandıktan sonra değiştirilir. Daha sonra pansumanlar endikasyonlara göre veya üç haftada bir yapılır.

Ameliyattan sonraki ilk günlerden itibaren hastalara, etkilenen bölüme bitişik eklemler için egzersiz tedavisi verilir.

Yenilenme durumunu izlemek için röntgen muayenesi her 30 günde bir yapılır.

Cihazın çıkarılmasından sonraki ilk yıl boyunca her 3 ayda bir klinik izleme yapılır. Daha sonra - yılda bir kez. Takip muayenesi sırasında klinik, röntgen muayenesi ve bilgisayarlı tomografi yapılır ve bunun sonucunda bir dizi gerekli rehabilitasyon önlemi belirlenir.

Hasta D. Doğum tarihi: 18.05.2005 (11 yaşında).

Anamnes morbi : 18.05.2005, yüz asimetrisinin ilk kez ortaya çıktığı Eylül 2014'ten bu yana hastaydı - sol tarafta yüzün orta bölgesinde bir artış. Dinamikte deformasyon orta derecede arttı. Devlet Bütçe Kurumu “Sağlık Bakanlığı Çocuklara Özel Tıbbi Yardım Bilim Merkezi” ile temasa geçtik; burada Şubat 2014'te yatarak tedavi gördü - sol üst çenenin kısmi rezeksiyonu; histolojik incelemeye göre, fibröz displazi üst çene teşhisi konuldu. Daha sonra soldaki yüzün orta bölgesinin asimetrisi ve deformasyonu dinamik olmadan kaldı. 20 Ocak 2017 tarihinde Devlet Bütçe Sağlık Kurumu Çene Cerrahisi ve Diş Hekimliği Bölümünde “Sağlık Bakanlığı Çocuklara Özel Tıbbi Yardım Özel Tıp Merkezi”ne yatırıldı.

Hastanede yatış sırasındaki durum orta şiddetteydi; stabil. Organ ve sistem patolojisi tespit edilmedi.

Doktorlara danıştıktan sonra, solda elmacık kemiğinin gövdesinin kısmi rezeksiyonu, solda üst çenenin alveoler süreci ve solda maksiller sinüsün revizyonu miktarında planlı cerrahi tedavi yapılmasına karar verildi. çok işlevli bir argon plazma sistemi kullanma Plazmajet.

Pirinç. 1. Hastanın ön ve yarı eksenel projeksiyonlardaki görünümü

Kafatasının 24 Ocak 2017 tarihli BT taraması - soldaki sfenoid kemiğin büyük kanadında kalınlaşma ve deformasyon, elmacık kemiği ve üst çenede kortikal plakaların incelmesiyle birlikte kalıyor. Soldaki üst yörünge fissürü ve foramen rotondum daralmıştır. Sol yörüngenin yan duvarı şişerek kas konisini deforme eder. Sol maksiller ve sfenoid sinüsler patolojik oluşumlarla doludur. Kontrast maddesinin herhangi bir patolojik birikim alanı tanımlanmadı.

Pirinç. 2. Eksenel ve ön projeksiyonlarda CT taraması. Fibröz displazi alanı kırmızı renkle vurgulanmıştır.

Sonuç: Soldaki sfenoid, zigomatik kemikler ve üst çenenin fibröz displazisinin BT resmi.

02/01/17 prof başkanlığındaki doktorlardan oluşan bir ekip. Zarichansky V.A. operasyonu gerçekleştirdi.

Ağız boşluğunun sulu bir klorheksidin biglukonat çözeltisi, m\a ve hidropreparasyon ile% 0.5'lik bir lidokain çözeltisi - 10.0 ml kullanılarak muamele edilmesinden sonra, giriş kapısının üst forniksinin geçiş katı boyunca mukoza zarında bir kesi yapıldı. Ameliyat sonrası yara izi alanında sağdaki ağız boşluğu, yaklaşık 3,5 cm, üst çenenin gövdesi tecrit edilmiştir.

Pirinç. 3. Üst çene iskeletlenmiştir. Tümörün çıkarılması

Kemik değişir, hiperplastiktir, maksiller sinüsün tüm boşluğunu, soldaki üst çenenin gövdesini ve alveoler sürecini doldurur, burnun yan duvarına, sert damağa uzanır ve elmacık kemiğinin gövdesine kadar uzanır. . Soldaki alveoler süreç bölgesinde, soldaki üst çene gövdesi (maksiller sinüsün çıkıntısı) ve soldaki elmacık kemiği gövdesinin bir kısmı, değiştirilmiş kemik dokusu çıkarıldı. Çok işlevli bir argon plazma sistemi olan balmumu kullanılarak ameliyat sırasında hemostaz Plazmajet operasyonun kanamasını ve radikalliğini azaltmak ve ayrıca diatermokoagülasyon yöntemini azaltmak için. Ortodontik nedenlerden dolayı 6.3 numaralı diş çekildi. Değiştirilmiş kemiğin çıkarılan kısımları ve yaralı yumuşak doku parçaları histolojik inceleme için gönderilir.

Operasyon merkez müdürü prof. Prityko A.G., ameliyat cerrahı prof. Zarichansky V.A., asistanlar: Molodtsova N.A. ve Saidova G.B.