Руководство по детской офтальмологии. Врожденный меланоз склеры

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски — врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей — Эддоу синдром; с глухотой — синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она"со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена — галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна — Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона—Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней — сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.

Врачи отмечают, что меланоз склеры с изменением окраски и образованием темных пигментных пятен, требует постоянного наблюдения у офтальмолога. Важно учитывать, что очаги пигментации способны превратиться в злокачественные образования, которые могут спровоцировать резкое ухудшение зрительных способностей. В группе повышенного риска находятся подростки из-за периода гормональной перестройки, но болезнь может быть врожденной. При появлении первых негативных симптомов следует обратиться к офтальмологу, чтобы подтвердить диагноз.

Этиология заболевания

При возникновении дискомфорта в органах зрения необходимо убедиться в точности диагноза, так как симптомы могут возникнуть из-за синдрома сухого глаза, воспалительного процесса и конъюнктивита.

Меланоз склеры, выраженный избыточным накоплением пигмента, может иметь очаговую или диффузную природу. Заболевание может появиться и у ребенка, и взрослого в любом возрасте. В таблице представлены формы заболевания:


Болезнь может быть наследственной.

Пигментное пятно склеры глаза, согласно мнению врачей, может быть вызвано следующими причинами:

  • нарушения работы эндокринной системы;
  • генетическая предрасположенность;
  • поражение надпочечников с потерей способности выработки глюкокортикоидов;
  • патология гипофиза, связанной с уменьшением выработки меланофорных гормонов.

Симптомы болезни

При нарушении пигментации склеры наблюдаются следующие характерные признаки заболевания:

  • появление цветных участков на конъюнктиве и рядом со слезным канальцем;
  • распространения гиперпигменатации на сосудистую оболочку;
  • снижение остроты зрения;
  • расплывчатость объектов на далеком и близком расстоянии;
  • образование темных гладких или выпуклых пятен разного размера на коже век;
  • повышение или понижение реакции на свет;
  • развитие и быстрое прогрессирование близорукости;
  • распространение пигментации на лобную долю и область вокруг надбровных дуг.

Как проводится диагностика?


Систематические осмотры у офтальмолога помогут предупредить осложнения.

Точный диагноз ставится только после длительного наблюдения за пациентом, так как необходимо рассмотреть динамику изменений в склере. Показаны анализы с использованием изотопов и люминесцентное обследование, чтобы исключить образование злокачественной глазной опухоли. Меланоз склеры опасен тем, что может не вызывать дискомфорта и не проявляться длительный период. Чтобы избежать осложнений, при генетической предрасположенности к заболеванию необходимы регулярные плановые осмотры, как минимум, 1 раз в 6 месяцев. Особенно важно выявить меланоз у ребенка, чтобы оперативно внедрить рекомендации по защите органов зрения.

Катаракта – полное или частичное помутнение хрусталика (капсулы или вещества), приводящее к снижению зрения пациента. Именно данная патология является наиболее распространенной причиной слепоты среди пациентов.

Разновидности

Все катаракты можно разделить на две большие группы:

  • врожденные – присутствуют с самого рождения;
  • приобретенные – развиваются в течение жизни человека.

По локализации выделяют:

  • переднюю и заднюю полярную;
  • слоистую;
  • веретенообразную;
  • ядерную;
  • полную.

По стадии развития приобретенной формы можно выделить:

  • зрелую;
  • перезрелую.

В отдельную группу выносятся вторичные катаракты , которые возникают через определенное время после проведения операции экстракции (удаления) помутневших очагов хрусталика.

Причины

Врожденная катаракта может быть наследственной, а может возникнуть в результате действия неблагоприятных факторов на плод во время беременности. Это могут быть вирусные заболевания (корь, грипп), эндокринные нарушения (сахарный диабет, гипотиреоз) будущей матери.

К приобретенным формам относятся:

  • Возрастная (старческая) – следствие естественного старения организма.
  • Осложненная (диабетическая , лучевая , травматическая , токсическая).

Симптомы болезни

Основные жалобы пациентов при катаракте:

  • снижение остроты зрения – степень нарушения зависит от локализации поражений. Так, если катаракта расположения в периферических отделах хрусталика, то функция зрения может быть не нарушена. Чем поражение ближе к центру, тем сильнее снижена острота зрения;
  • нечеткость видимого изображения – при этом, пациент плохо видит как далеко, так и близко расположенные предметы;
  • изменение светочувствительности – может отмечаться как усиление, так и ослабление чувствительности на свет;
  • появление или усиление близорукости.

Как видим, бывают случаи, когда пациентов ничего не беспокоит, а патология обнаруживается во время планового профилактического осмотра.

Особенности различных форм катаракты:

  • полярная – помутнение имеет небольшие размеры (1-2 мм.) и округлую форму, располагается в области переднего или заднего полюса под капсулой хрусталика. Возникает вследствие нарушений эмбрионального развития (врожденная патология). Патология практически всегда двусторонняя. Иногда встречается переднезадняя полярная катаракта, когда поражения отмечаются сразу и у переднего, и у заднего полюса хрусталика;
  • слоистая – носит врожденный характер. Помутнения локализуются в отдельных слоях хрусталика. Помутневшие слои чередуются с прозрачными. Очаг поражения выглядит как серое пятно с четкими контурами, от которого отходят «отростки». Чаще наблюдается в обоих глазах. Зрение бывает значительно нарушено, но улучшается при расширении зрачка;
  • ядерная – приобретенная патология. Помутневший очаг располагается в самом центре хрусталика, в глубоких его слоях. Процесс медленно прогрессирует, постепенно ухудшается зрение пациента;
  • полная (тотальная) – помутнение захватывает весь хрусталик, часто такая форма определяется сразу в двух глазах.

Главной особенностью приобретенных катаракт является их прогрессирование. Они проходят несколько стадий развития:

  • начальная – небольшие помутнения возникают на периферии хрусталика в корковом слое, зрение пациента длительное время не нарушено. Однако при начале процесса в ядре хрусталика больной жалуется на ухудшение зрение. Иногда пациентов могут беспокоить «летающие мушки» перед глазами, диплопия (двоение предметов). Длительность данной стадии составляет от 1-8 лет. Принято считать катаракту начальной, если острота зрения снижается до 0,3;
  • незрелая – характеризуется значительными, но неравномерными помутнениями хрусталика, некоторые его слои остаются прозрачными. Зрение значительно ухудшается (до 0,05);
  • зрелая – полное помутнение всей массы хрусталика, при этом острота зрения ниже 0,05, сохраняется лишь светоощущение. Пациент может различать цвета;
  • перезрелая – характеризуется разжижением коркового вещества хрусталика, который становится похожим на мешок с жидкостью (мешок – это капсула хрусталика). Встречается крайне редко.

Также выделяется отдельная разновидность патологии – осложненная катаракта, которая возникает на фоне неблагоприятных внешних и внутренних факторов. К ней относятся:

  • увеитная – чаще встречаются в детском возрасте на фоне воспалительных патологий сосудистой оболочки глаза. Нередко наблюдается при ревматоидном артрите, туберкулезе. Так, при ревматизме помутнения появляются в переднем отделе хрусталика, после чего распространяются на всю его толщу, чаще носит двусторонний характер. При туберкулезном увеите сначала поражается задняя капсула, после чего захватываются остальные слои хрусталика. Процесс чаще односторонний. Нередко увеитная катаракта осложняется косоглазием, амблиопией, сращением и заращением зрачка;
  • диабетическая – наблюдается у 5% пациентов, больных сахарным диабетом. У детей развитие данной патологии говорит о тяжелом течении диабета, в отличие от пожилых пациентов. Данная форма помутнения быстро прогрессирует, отмечается чаще в двух глазах. Характеризуется отдельными мелкими помутневшими участками, расположенными под эпителием передней или задней капсулы. Нередко возникает временная близорукость. Процесс может носить обратимый характер при адекватной терапии сахарного диабета;
  • травматическая – развивается после проникающих ранений глаза. Помутнения имеют формы «розетки» или «звездочки», могут прогрессировать и приводить к полной потере прозрачности хрусталика;
  • лучевая – воздействие инфракрасных лучей светового спектра и рентгеновского излучения способно вызвать данную форму патологии. Для нее характерно наличие помутнений в форме диска под задней капсулой хрусталика. Поражение необратимо. Степень помутнения зависит от дозы, длительности действия излучения, а также от применяемых методов защиты.

Диагностика

Для определения типа катаракты необходимо выявить все жалобы пациента, тщательно собрать анамнез (как заболевания, так и жизни).

Также проводятся стандартные методы офтальмологической диагностики:

  • Визометрия – определение остроты центрального зрения;
  • Периметрия – выявление границ периферического зрения;
  • измерение внутриглазного давления;
  • Офтальмоскопия – осмотр глазного дна;
  • Рефрактометрия – исследование рефракционной способности глаза;
  • УЗИ глазного яблока.

Основной метод, показывающий форму, размеры и локализацию помутнений, – это биомикроскопия.

Лечение патологии

Для лечения катаракты применяется как консервативный, так и хирургический методы. К первому относится назначение лекарственных средств, способствующих рассасыванию помутнений, а также препаратов, улучшающих обменные процессы в глазу. Второй вариант – это операция по поводу удаления помутневшего хрусталика с его заменой на интраокулярную линзу (ИОЛ). Наиболее популярный метод – факоэмульсификация хрусталика (дробление лазером с последующим извлечением из глаза) с имплантацией ИОЛ. Читайте подробнее о данной процедуре .

Целесообразность операции экстракции (удаления) хрусталика определяет врач-офтальмолог.

Выбор метода лечения зависит от нескольких факторов:

  • остроты зрения;
  • формы катаракты;
  • возраста пациента.

Какова тактика при врожденной катаракте?

  • Так, полярная и веретенообразная формы, как правило, не требуют оперативного лечения.
  • При слоистой и ядерной форме показанием к операции является уменьшение остроты зрения ниже 0,3-0,2.
  • Полное врожденное помутнение хрусталика требует хирургического вмешательства в первые месяцы жизни ребенка.

При приобретенной форме смотрят на стадию процесса и степень ухудшения зрения.

  • Так, на начальном этапе назначаются медикаментозные препараты, рассасывающие участки помутнений. Показаний к операции нет.
  • Незрелая форма требует оперативного лечения при двустороннем процессе и значительном снижении зрения (0,05-0,2).
  • При зрелой и перезрелой катаракте лечение только хирургическое.

При осложненной форме лечебные мероприятия должны быть направлены на основное заболевание (увеит, сахарный диабет, туберкулез, ревматоидный артрит). Решение об оперативном вмешательстве принимается исходя из снижения остроты центрального зрения (операция показана при значениях ниже 0,2).

Профилактика

Никто не застрахован от возникновения катаракты, ведь она нередко носит наследственный характер. Однако некоторые мероприятия могут уменьшить риск развития патологии:

  • регулярные профилактические осмотры у офтальмолога (не реже 1 раза в полгода);
  • рациональное питание;
  • отказ от вредных привычек (употребления алкоголя, курения), посещения солярия;
  • ношение на солнце защитных очков;
  • соблюдение мер безопасности при работе с химическими и токсическими веществами, ультрафиолетовым и рентгеновским излучением;
  • постоянный контроль уровня сахара в крови;
  • выявление и лечение системных заболеваний.

Если в процессе прочтения у Вас возникли вопросы и Вы хотите узнать больше – задайте вопрос специалисту в специальной форме или воспользуйтесь удобным поиском по сайту.

40-летний белый мужчина обратился к своему врачу по поводу коричневого пятна на глазу (рис. 13-1). Он заме­тил это пятно много лет назад, но, прочитав недавно в Интернете информацию о коричневых пятнах в глазу обеспокоился по поводу меланомы глаза. Он считает что пятно изменилось в размере. Дискомфорт и нарушения зрения не отмечались. Пациент был направлен на био­псию, гистологическое исследование выявило доброка­чественный невус, не требующий какого-либо лечения.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Хотя информации о частоте пигментации глаза, кроме физиологического (расового) меланоза, мало, в иссле­довании гистологического строения пигментированных новообразований сообщалось о том, что 52% из них составляли невусы, 21% - первичный приобретенный меланоз, и 25% составляли меланомы.

  • Невусы конъюнктивы и склеры - наиболее частая причина пигментации глаза у представителей рас со светлой кожей. Пигментация обычно выявляется в молодом возрасте, чаще у представителей европео­идной расы.
  • Физиологический (расовый) меланоз в 90% случа­ев наблюдается у чернокожих пациентов.Он может быть врожденным и часто проявляется в первые годы жизни.
  • Первичный приобретенный меланоз обычно выявля­ется у лиц среднего/пожилого возраста и также ча­ще встречается у представителей европеоидной расы. Меланома конъюнктивы встречается редко, ее частота 0007% (7 на 1000000) у европеоидной расы; у представителей других рас она встречается еще реже.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОФИЗИОЛОГИЯ

Невус склеры - односторонний, область тем­ной пигментации склеры с четкими границами.

Невус конъюнктивы -односторонний, область темной пигментации конъюнктивы с четкими границами.

Этиология невусов склеры и конъюнктивы до конца не ясна.

ДИАГНОСТИКА

Точный диагноз пигментного новообразования глаза устанавливается при гистологическом исследовании.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ

  • Доброкачественные невусы и фи­зиологический или расовый меланоз (рис.) со временем не меняются, тогда как первичный приоб­ретенный меланоз и меланома изменяются.
  • В 87% случаев гистологического анализа невус не из­меняется со временем.
  • При малигнизации клиническая картина более яркая: изъязвление, кровоточивость, изменение цвета, появ­ление новых сосудов вокруг новообразования.
  • Патологические признаки меланомы конъюнктивы с самым высоким коэффициентом летальности вклю­чают увеличение толщины опухоли, локализацию на конъюнктиве век, сводов или слезного мясца, увели­чение митотической активности, лимфоцитарную инфильтрацию и связь с первичным приобретенным меланозом.

Физиологический (расовый) меланоз-плоская пигментация конъюнктивы, развивающаяся билатерально, начи­нающаяся у лимба и более выраженная в интерпалпебральной зоне, вероятно, является расовым меланозом у темнокожего па­циента.

Первичный приобретенный меланоз-множест­венные односторонние участки темной пигментации с неровными контурами.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Пигментированные новообразования склеры и конъ­юнктивы включают:

  • Доброкачественные невусы - односторонние не меняющиеся с течением времени.
  • Физиологический или расовый меланоз - билатеральный и симмметричный, локализующийся чаще всего вокруг лимба, и относительно стабильный в те­чение всей жизнии пациента.
  • Приобретенный меланоз - обычно односторонний, часто мультифокальный, зоны темной пигментации с нечеткими контурами, со временем может малигнизироваться. Вторичный приобретенный меланоз развивается на роне гормональных нарушений или после лучевого воздействия, химического раздражения или хрониче­ского воспаления конъюнктивы .
  • Меланома конъюнктивы - одностороннее, узелко­вое, неоднородной окраски, изменяющегося размера новообразование.
  • Алкаптонурия-редкое заболевание, сопровождается потемнением мочи и артритом.
  • Невус Ота (также известен как окулодермальный меланоцитоз) - односторонние сине-серые новообразования.

ЛЕЧЕНИЕ

  • Направление всех пациентов с изменяющимися пиг­ментированными новообразованиями глаза к специа­листу, который может выполнить биопсию.
  • Два новообразования можно наблюдать без выполне­ния биопсии: расовый меланоз и невусы.
  • Гистологически подтвержденный первичный приоб­ретенный меланоз без атипии не требует удаления но требует наблюдения на предмет стабильности.
  • Меланоз с атипией обычно широко иссекается, так как возможно его перерождение в меланому.
  • Основное лечение меланомы конъюнктивы-это хи­рургическое удаление. В качестве адъювантной тера­пии могут применяться криотерапия, радиотерапия и химиотерапия.

Большинство пигментных новообразований глаза доб­рокачественны и не меняются со временем. Расскажите о необходимости сообщить врачу о каких-либо измене­ниях пигментированного новообразования, даже кажу­щихся.

Меланома конъюктивы запущенная. Пациент отказавшийся от лечения.

НАБЛЮДЕНИЕ

Наблюдение зависит от типа новообразования. Невусы и физиологический меланоз при отсутствии изменений можно наблюдать, не выполняя биопсию. Первичный приобретенный меланоз требует пристального наблю­дения из-за опасности его перерождения в меланому.

Заболевания склеры в отличие от заболеваний других оболочек глаза бедны клинической симптоматикой и редко встречаются. Как и в других тканях глаза, в склере возникают воспалительные и дистрофические процессы, встречаются аномалии ее развития. Почти все изменения в ней вторичны.

Они обусловлены, вероятно, интимным соседством с внешними (конъюнктива, влагалище глазного яблока) и внутренними (сосудистая) оболочками, общностью васкуляризации и иннервации с другими отделами глаза.

Среди аномалий склеры можно выделить аномалии окраски - врожденные (синдром голубых склер, меланоз и др.) и приобретенные (медикаментозные, инфекционные), а также аномалии формы и размеров склеры.

Оглавление [Показать]

Синдром голубых склер

Это наиболее яркая врожденная аномалия цвета склеры. Заболевание проявляется поражением связочно-суставного аппарата, скелета, глаз, зубов, внутренних органов и отологическими нарушениями. В зависимости от клинических проявлений выделяют разные формы заболевания: сочетание голубых склер с повышенной ломкостью костей - Эддоу синдром; с глухотой - синдром Ван-дер-Хуве и т. д.

Болезнь в большинстве случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу, но возможен и аутосомно-рецессивный тип наследования. Голубой цвет склер зависит в основном от возможного ее истончения, повышенной прозрачности и просвечивания синеватой сосудистой оболочки глаза.

Отмечаются иногда и такие сопутствующие изменения, как кератоконус, эмбриотоксон, дистрофия роговицы, слоистая катаракта, глаукома, гипоплазия радужки, а также кровоизлияния в различные отделы глазного яблока и его вспомогательного аппарата.

Всем медицинским работникам, в том числе педиатрам, следует помнить, что голубая окраска склер является в первую очередь грозным патологическим признаком, если она обнаруживается позднее первого года жизни ребенка. Вместе с тем не следует переоценивать факт естественного голубоватого оттенка склеры у новорожденного, обусловленного ее нежностью и сравнительной тонкостью. В процессе развития и роста ребенка, но не позднее чем к трем годам, склера у детей имеет белый или слегка розоватый оттенок. У взрослых она’со временем приобретает желтоватый тон.

Лечение симптоматическое и малорезультативное. Применяют анаболические стероиды, большие дозы витамина С, препараты фтора, окиси магния.

Меланоз склеры.

При врожденном генезе заболевание имеет характерную картину, включающую три симптома: пигментация склеры в виде пятен сероватого или слабофиолетового цвета на фоне остальной нормальной беловатой ее окраски; более темная радужка, а также темно-серый цвет глазного дна. Возможны пигментация кожи век и конъюнктивиты. Врожденный меланоз чаще бывает односторонним. Усиление пигментации соответствует первым годам жизни детей и пубертатному возрасту. Меланоз склеры необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и собственно сосудистой оболочки.

Врожденно-наследственное изменение окраски склеры типа меланоза может быть также следствием нарушения углеводного обмена - галактоземии, когда склера у новорожденного представляется желтоватой и нередко одновременно с этим обнаруживается слоистая катаракта.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой является признаком врожденного нарушения липидного обмена (гистиоцитоз злокачественный, болезнь Ниманна - Пика). Потемнением склер сопровождается патология белкового обмена, алкаптонурия.

Лечение симптоматическое, малоэффективное.

Приобретенные аномалии окраски склеры.

К ним могут приводить такие болезни, как инфекционный гепатит (болезнь Боткина), обтурационная (механическая) желтуха, холецистит, холангиты, холера, желтая лихорадка, гемолитическая желтуха, хлороз, пернициозная анемия (анемия Аддисона-Бирмера) и саркоидоз. Окраска склеры изменяется при употреблении акрихина (малярия, лямблиоз) и увеличении количества каротина в пище и др. Как правило, все эти болезни или токсические состояния сопровождаются иктеричностью или желтоватым окрашиванием склер. Иктеричность склер служит во многих случаях наиболее ранним признаком патологии.

Лечение общее этиологическре. Иктеричность и другие оттенки цвета склеры при выздоровлении исчезают.

Врожденные изменения формы и размеров склеры.

Являются преимущественно следствием воспалительного процесса в антенатальном периоде или же повышения внутриглазного давления и проявляются в виде стафилом и буфтальма.

Стафиломы характеризуются локальным ограниченным растяжением склеры. Различают промежуточные, цилиарные, передние экваториальные и истинные (задние) стафиломы склеры. Наружной частью стафиломы является истонченная склера, а внутренней - сосудистая оболочка, вследствие чего выпячивание (эктазия) почти всегда имеет голубоватый цвет. Промежуточные стафиломы располагаются вблизи края роговицы и являются следствием травмы (ранения, операции). Цилиарная стафилома локализуется в зоне ресничного тела, чаще соответственно месту прикрепления латеральных прямых мышц, но спереди от них.

Передние экваториальные стафиломы соответствуют области выхода вортикозных вен под латеральными прямыми мышцами глаза, сзади от места их прикрепления. Истинная задняя стафилома соответствует решетчатой пластинке, т. е. месту входа (выхода) зрительного нерва. Она, как правило, сопровождается высокой близорукостью вследствие удлинения оси глаза (осевая близорукость). Однако как экваториальные, так и задние стафиломы склеры выявляются поздно и только офтальмологом.

Лечение при обширных стафиломах только хирургическое.

О буфтальме сведения приведены в разделе, посвященном врожденной глаукоме.

Ковалевский Е.И.


Темные пятна на склере слились в виде темной полоски

Первая мысль, которая возникает при взгляде на фотографию, где есть темная полоска на белке глаза у ребенка, это меланоз склеры. Такой диагноз можно поставить на основании нескольких признаков, впрочем, не надо «бежать впереди паровоза», а лучше разобраться во всем по порядку.

Меланоз склеры представляет собой отложение пигментных клеток, меланоцитов, в передних слоях белочной оболочки глаза, склере, или как ещё её называют, в белке глаза. В этих случаях пятна на склере могут быть от светло-серого до темно-серого цвета самой различной формы в виде пятнышка или слившихся друг с другом пятен, которые могут образовать полосочку различной ширины, чаще всего плоскую, не выступающую над поверхностью склеры. У детей обычно бывает меланоз врожденным и чаще всего односторонним.

Надо сказать, что меланоз встречается не только на склере, на радужке и сетчатке, но и в других органах, где есть меланоциты, то есть клетки, содержащие пигмент меланин

Когда у новорожденного ребенка обнаруживается меланоз склеры, то часто родители отмечают, что в первые месяцы до года пигментация, то есть окрашивание склеры, увеличиваются. Однако же довольно часто меланоз склеры остается на одном уровне, не приводя к ухудшению зрения и не нанося вред общему здоровью. Родители ребенка с меланозом склеры глаза должны знать, что их ребенок в течение всей своей жизни должен быть под прямыми лучами солнца как можно меньше.

Тем не менее мне известны случаи, когда родители не обращали внимания на советы врачей не пребывать под солнечными лучами и меланоз ничем не осложнялся. В таких случаях вся ответственность за здоровье ребенка полностью ложится на плечи его родителей, если они были своевременно предупреждены врачом.

Но следует отметить, что темные пятна на склере глаза могут быть признаком редкого наследственного заболевания, которое называется охронозом. У таких людей пигментация появляется также и на коже, суставах, ушной раковине, клапанах сердца, ногти становятся характерного синего цвета с коричневыми полосками. Первым признаком этой болезни является темно-бурое окрашивание мочи.

Понятно, что появление темного пятна на склере глаза ребенка должно насторожить родителей, которым обязательно следует проконсультироваться у офтальмолога и, при необходимости, у других специалистов и выполнять их рекомендации.

ВРОЖДЕННЫЙ МЕЛАНОЗ СКЛЕРЫ

Врожденный меланоз склеры характеризуется ее очаговой или диффузной пигментацией вследствие гиперплазии пигмента увеальной ткани. Большая часть пигмента скапливается в поверхностных слоях склеры и эписклере, глубокие слои склеры относительно мало пигментированы. Пигментные клетки - типичные хроматофоры, длинные отростки которых проникают между склеральными волокнами. Пигментация склеры обычно бывает проявлением меланоза глаза.

Врожденный меланоз склеры - наследственное заболевание с доминантным типом наследования. Процесс чаще односторонний, лишь у 10% больных поражаются оба глаза.

При меланозе на склере имеются пятна серовато-голубоватого, аспидного, слабо-фиолетового или темно-коричневого цвета на фоне обычной окраски.

Пигментация может быть в виде:
- отдельных маленьких пятнышек в периваскулярных и периневральных зонах;
- больших изолированных островков;
- изменения окраски по типу мраморной склеры.

Помимо меланоза склеры, как правило, наблюдаются выраженная пигментация радужки, обычно в сочетании с нарушением ее архитектоники, темная окраска глазного дна, пигментация диска зрительного нерва. Часто выявляется перикорнеальное пигментированое кольцо. Возможна пигментация конъюнктивы или кожи век.

Меланоз, как правило, выявляется с рождения; пигментация усиливается в первые годы жизни и в пубертатном периоде. Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины. Меланоз необходимо дифференцировать от меланобластомы ресничного тела и сосудистой оболочки.

Меланоз склеры и глаза в целом не носит патологического характера. Однако из пигментированных очагов могут развиваться злокачественные меланомы, особенно в пубертатном периоде. В связи с этим больные с меланозом должны находиться под диспансерным наблюдением.

Меланоз склеры наблюдается также при алкаптонурии -наследственном заболевании, связанным с нарушением обмена тирозина. Страдание обусловлено недостаточностью фермента гомогетиназы, что приводит к накоплению в организме гомогентизиновой кислоты. Откладываясь в тканях, она окрашивает их в темный цвет. Характерно потемнение склеры и хрящей. В роговице возле лимба на 3 и 9 часах откладываются гранулы коричневого цвета. Наблюдается симметричное поражение глаз. При алкаптонурии также происходит пигментация кожи ушей и носа, моча окрашивается на воздухе в черный цвет, нередки остеоартриты.

Меланоз склеры лечению не подлежит.

Желтоватое окрашивание склеры в сочетании с экзофтальмом, косоглазием, пигментным перерождением сетчатки и слепотой может быть признаком врожденного нарушения жирового обмена (ретикулоэндотелиоз, болезни Гоше, Ниманна - Пика). Изменение окраски склеры типа меланоза может наблюдаться при наследственном нарушении углеводного обмена - галактоземии.

  • Категория: