Barr sindromunun simptomları. Guillain-Barré sindromu: simptomlar, səbəblər, diaqnoz, müalicə

Otoimmün xarakterli xəstəliklər bu günə qədər tam öyrənilməmişdir. Onlar həm uşaqda, həm də böyüklərdə diaqnoz edilə bilər və müxtəlif yollarla özünü göstərir. Belə problemlərdən biri Guillain-Barre sindromudur. Bu, sinirlərin miyelin qabığının zədələnməsi ilə müşayiət olunur ki, bu da motor və sensor pozğunluqların simptomlarının meydana gəlməsinə səbəb olur.

Bir qayda olaraq, bu pozğunluq əvvəlki infeksiyanın və ya bədənin müdafiə qüvvələrinin uzun müddət basdırılmasının nəticəsidir. İlk əlamətlər göründükdən sonra sindromun müalicəsinə mümkün qədər tez başlamaq daha yaxşıdır. Hərəkət pozğunluqları ilə mübarizə və anormal immun komplekslərin qanını təmizləmək məqsədi daşıyır.

Guillain-Barre sindromunun əsas əlamətləri

Başlanğıcda, patoloji viral infeksiyalarla çox oxşardır və yorğunluq və zəiflik, bədən istiliyinin artması və ağrılı oynaqlarla özünü göstərir. Guillain-Barré xəstəliyi irəlilədikcə, açıq şəkildə spesifik simptomlar əldə edir:

1. Ayaqlarda narahatlıqla başlayan qol və ayaqların zəifliyi daha sonra ayaqlara və əllərə yayılır. Ağrı, həssaslığın tam olmaması və ekstremitələrin uyuşması ilə əvəz olunur və həm sol, həm də sağ bir anda təsirlənir. Xəstə öz hərəkətlərinə nəzarəti itirir: yataqdan qalxa və əlində hər hansı bir əşya tuta bilmir.
2. Əzələlərin zədələnməsi xəstəliyin patogenezində əsas faktor olduğundan udma çətinliyi yaranır. İnsan təkcə yemək və içki ilə deyil, həm də öz tüpürcəyi ilə boğulur. Eyni zamanda qırtlaq iflici ilə yanaşı çeynəmə əzələlərinin zəifləməsi də inkişaf edir.
3. Guillain-Barre xəstəliyi inkontinans kimi bir simptomla müşayiət olunur. Sidik kisəsi və uretral sfinkterlər rahatlaşır, bu da xoşagəlməz nəticələrə səbəb olur. 90% hallarda belə bir təzahür meteorizm, həmçinin bağırsaqlardan qazların keçməsini idarə edə bilməməsi ilə əlaqələndirilir.
4. Xəstələr qarın həcmində əhəmiyyətli bir artım yaşayırlar. Zəifləmiş diafraqma səbəbindən sinə ilə nəfəs almaq çətindir, buna görə də qarın əzələlərini istifadə etməli olurlar. Belə bir simptomun nəticələri təhdid ola bilər, çünki asfiksiyaya səbəb olur.
5. Ən təhlükəli vegetativ pozğunluqlar qan təzyiqinin azalması, tənəffüs hərəkətlərinin tezliyinin azalması və taxikardiya ilə özünü göstərir.

Poliradikulonevropatiya (periferik sinirlərin çoxlu zədələnməsi, zəif iflic, hissiyat pozğunluqları, trofik və vegetativ-damar pozğunluqları ilə özünü göstərir) orqanizmə diffuz şəkildə təsir edir, yəni prosesdə həm mərkəzi, həm də periferik bir çox sinirlər iştirak edir. Bu cür müxtəlif simptomlara səbəb olan budur.

Xəstəliyin bir neçə formasını ayırmaq da adi haldır. Poliradikulonevropatiya problemin müəyyən edilməsi hallarının 90%-ə qədərini təşkil edir və sinir strukturlarının disfunksiyasının müxtəlif təzahürləri ilə müşayiət olunur. Aksonal tipli pozğunluq motor liflərinin selektiv zədələnməsi ilə baş verir. Miller-Fisher sindromu serebellar ataksiya və refleks reaksiyaların olmaması ilə özünü göstərən başqa bir xəstəlik növüdür.

Patologiyanın səbəbləri

Guillain-Barré sindromunun əmələ gəlməsinin dəqiq patogenezi hazırda məlum deyil. Yalnız immunoloji reaksiya olan təhrikedici amilin olması təsdiq edilmişdir. Bu diaqnozun qoyulduğu xəstələrin yarılmaları sinir strukturlarının miyelin qabığının zədələnməsində iştirak edən çoxlu sayda makrofaqları aşkar etdi. Bu, həm sindromdan əvvəlki infeksiyaları, həm də problemin klinik təzahürlərini izah edir.

Xəstəliyin ən çox öyrənilmiş tetikleyicilərindən biri mədə-bağırsaq xəstəliklərinin inkişafına səbəb olan Campylobacter juni bakteriyasıdır. Sitomeqalovirus həm də xəstəliyin klinik təzahürlərini təmin edən otoimmün proseslərin formalaşmasında fəal iştirak edir. Normalda yalnız bu patogenlərə qarşı antikorların meydana gəlməsi baş verir. Guillain-Barré sindromu olan xəstələrdə immun cavabın komponentlərindən biri olan komplementin, həmçinin makrofaqların patoloji aktivliyi qeyd olunur. Sinir qabığını təşkil edən öz qlikolipidləri ilə reaksiya verirlər, bu da klinik əlamətlərin təzahürünə səbəb olur. Bu patogenez xəstənin qan plazmasının dəyişdirilməsinə əsaslanan metodların uğurunu izah edir.

Xəstəlik otoimmün xarakter daşıdığından, onun meydana gəlməsinə təsir edən amillər bu və ya digər şəkildə bədənin müdafiəsinin işi ilə əlaqədardır.

1. Müxtəlif infeksiyalar, həm bakterial, həm də viral, polinevritin inkişafına səbəb olur. Normalda patogenlə mübarizə aparmağa yönəlmiş antikorlar əmələ gəlir, lakin Guillain-Barre sindromunda bu birləşmələr də sinir sisteminin sağlam hüceyrələrinə hücum edərək klinik mənzərənin inkişafına səbəb olur. Üstəlik, xarici agentin bədənə nüfuz etməsi ilə də dolayısı ilə əlaqəli səbəblərdən biri də peyvənddir. Ən böyük təhlükə HİV-ə yoluxmuş xəstələrdə polinevritin təzahürüdür.
2. Travmatik beyin zədəsi və ya periferik əlaqələrin bütövlüyünün pozulması kimi sinir strukturlarının zədələnməsi iltihab prosesinin inkişafına səbəb olur. İmmunitet sistemi bu reaksiyalar kaskadında fəal iştirak etdiyi üçün normal neyronların zədələnməsi baş verir ki, bu da əlavə nevroloji çatışmazlıqlara səbəb olur.
3. Genetik meylin əhəmiyyəti dəqiq tibbi sübutlara malik deyil, lakin xəstənin ailə tarixində otoimmün polinevrit hallarının olması gələcəkdə onun diaqnozu riskini artırır.
4. Cərrahi müdaxilələr, kortikosteroid dərmanlarının qəbulu kursu, həmçinin kemoterapi müalicəsi ilə əlaqəli təbii qoruyucu reaksiyanın yatırılması xəstəliyin inkişaf riskini artırır.

Diaqnostika

Guillain-Barré sindromunu müəyyən etmək adətən çətin deyil. Diqqətli tarix və klinik təzahürlərin müddəti, eləcə də əvvəlki yoluxucu problemlər vacibdir. Diaqnoz, motor və sensor pozğunluqların şiddətini müəyyən etmək üçün xəstəni müayinə edən bir nevroloq tərəfindən həyata keçirilir. Müayinəyə qeyri-spesifik sidik və qan testləri, həmçinin sinir-əzələ impulslarının ötürülməsində anormallıqların mövcudluğunu təsdiqləyə bilən elektromiyoqrafiya daxildir.

Bənzər klinik əlamətlərlə xarakterizə olunan patologiyaları istisna etməyə yönəlmiş diferensial diaqnoz böyük əhəmiyyət kəsb edir. Bunlara Epstein-Barr sindromu, poliomielit səbəbiylə periferik parezi və insult daxildir. Bunun üçün bir sıra xüsusi testlər, həmçinin anomaliyanın mərkəzi mənşəyindən şübhələnildiyi təqdirdə maqnit rezonans görüntüləmədən istifadə edərək beynin fotoşəkilləri tələb oluna bilər. Semptomların kök səbəbini müəyyən etmək vacibdir, çünki sonrakı proqnoz bundan asılıdır.

Terapevtik tədbirlər

Guillain-Barré sindromunun müalicəsinin əsası otoimmün prosesləri dayandırmaq və həyati orqanların fəaliyyətini saxlamaqdır. Təsdiqlənmiş diaqnozu olan bütün xəstələr xəstəxanaya yerləşdirilməlidir.

Qeyri-dərman üsulları

Xəstəliklə müşayiət olunan polineyropatiyanın ən təhlükəli komplikasiyası normal tənəffüs fəaliyyətinin pozulmasıdır. Bu, diafraqmanın və qabırğaarası əzələlərin iflic olması ilə əlaqədardır. Belə hallarda xəstələr hipoksiyanın qarşısını almağa yönəlmiş oksigen terapiyasına ehtiyac duyurlar. Ağciyərlərin süni ventilyasiyası üçün xüsusi bir borunun quraşdırılmasını nəzərdə tutan intubasiya aparılır. Bu prosedur yalnız xəstəxana şəraitində mümkündür və xəstənin reanimasiya şöbəsinə yerləşdirilməsini tələb edir.

Adekvat qayğı da vacibdir. Sidik kisəsinin kateterizasiyası aparılır ki, bu da sidik tutmama ilə bağlı fəsadların qarşısını alır. Müstəqil olaraq mövqeyini dəyişə bilməyən xəstələrdə yataq yaralarının meydana gəlməsinin qarşısını almaq da vacibdir.

Dərmanlar və plazmaferez

Dərman müalicəsinin əsasını G sinif immunoqlobulinlərinin istifadəsi təşkil edir.Onların istifadəsi xəstəliyin nəticəsini yaxşılaşdırır və süni ventilyasiya keçirən xəstələrdə spontan tənəffüsün bərpasına imkan verir. Dərman qəbulundan yan təsirlər nadirdir.

Effektiv üsul plazmaferezdir - xəstənin qanının maye hissəsinin dəyişdirilməsi. Bu, sinir sisteminin pozulmasına səbəb olan patoloji immun komplekslərin bədənini təmizləməyə imkan verir.

Cərrahi müalicə

Normal tənəffüs fəaliyyətinin bərpası olmadıqda cərrahi müdaxilə göstərilir. Bu, traxeostomiyanın formalaşmasını əhatə edir. Onun quraşdırılması yuxarı tənəffüs yollarının iflici nəticəsində asfiksiya baş verdikdə, qırtlaq spazmı üçün də göstərilir. Bir çox xəstə qidalandırmaqda çətinlik çəkir. Bir şəxs adekvat qidalanma almırsa, qastrostomiya borusu göstərilir. Mədədə quraşdırılmış borudur. Cərrahi müalicə bir çox hallarda pis proqnoz və uzun bir reabilitasiya dövrü ilə əlaqələndirilir.

Simptomatik terapiya

Bu cür müalicə məhlulların venadaxili infuziyaları vasitəsilə duz balansını bərpa etməyə yönəldilmişdir. Şiddətli arterial hipertansiyon və taxikardiya üçün xüsusi dərmanlar, məsələn, adrenergik blokerlər istifadə olunur. Tez-tez Guillain-Barré sindromu da qeyri-steroid antiinflamatuar dərmanların köməyi ilə aradan qaldırılan ağrı ilə əlaqələndirilir. Antidepresanların istifadəsi də yaxşı rəylərə malikdir, çünki bir çox xəstəyə ağır narahatlıq diaqnozu qoyulur.

Proqnoz

Nəticə klinik təzahürlərin şiddətindən və onların təzahürünə səbəb olan səbəblərdən asılıdır. Xəstəliyin ölüm nisbəti aşağıdır, lakin ağırlaşmaların faizi yüksəkdir. Xəstə xəstəxanadan çıxdıqdan sonra normal həyat tərzini bərpa etmək üçün uzunmüddətli yardım tələb edir. Proqnoz da həkimin tövsiyələrinə uyğunluğun dəqiqliyi ilə bağlıdır.

Guillain-Barre sindromu (GBS)- otoimmün etiologiyalı kəskin iltihablı demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya. Xəstəliyin xarakterik əlaməti periferik iflic və serebrospinal mayedə zülal-hüceyrə dissosiasiyasıdır (əksər hallarda). Guillain-Barré sindromunun diaqnozu 1-dən çox əzada artan zəiflik və arefleksiyanın olması halında qoyulur. Bu halda, periferik parezi ilə müşayiət olunan digər nevroloji xəstəliklər istisna edilməlidir: poliomielit, beyin sapı insultunun kəskin dövrü, mərkəzi sinir sisteminin toksik lezyonları və s. Guillain-Barre sindromlu xəstələrin müalicəsi xəstəxanada aparılır, çünki xəstə mexaniki ventilyasiya tələb edə bilər.

ICD-10

G61.0

Ümumi məlumat

Guillain-Barre sindromu (GBS)- otoimmün etiologiyalı kəskin demiyelinləşdirici iltihablı polineyropatiya. Xəstəliyin xarakterik əlaməti periferik iflic və serebrospinal mayedə zülal-hüceyrə dissosiasiyasıdır (əksər hallarda). Hal-hazırda GBS daxilində dörd əsas klinik variant var:

• GBS-nin klassik forması- kəskin iltihablı demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya (halların 90%-ə qədəri)
• GBS-nin aksonal forması- kəskin motor aksonal neyropatiya. GBS-nin bu formasının xarakterik xüsusiyyəti motor liflərinin təcrid olunmuş zədələnməsidir. Kəskin motor-sensor aksonal neyropatiyada həm motor, həm də hissiyyat lifləri təsirlənir (15%-ə qədər).
• Miller-Fisher sindromu- oftalmoplegiya, serebellar ataksiya və yüngül parezi ilə (3% -ə qədər) arefleksiya ilə xarakterizə olunan GBS forması

Guillain-Barré sindromunun yuxarıda göstərilən formalarına əlavə olaraq, bu yaxınlarda xəstəliyin daha bir neçə atipik forması müəyyən edilmişdir - kəskin sensor neyropatiya, kəskin pandizautonomiya, kəskin kəllə polineyropatiyası, bunlar olduqca nadirdir.

Guillain-Barré sindromunun klinik mənzərəsi

Guillain-Barré sindromunun ilk təzahürləri, bir qayda olaraq, aşağı ətraflarda əzələ zəifliyi və/və ya hissiyyat pozğunluqları (uyuşma, paresteziya) olur ki, bu da bir neçə saatdan (gündən sonra) yuxarı ətraflara yayılır. Bəzi hallarda xəstəlik özünü ətrafların əzələlərində və lumbosakral bölgədə ağrı kimi göstərir. Çox nadir hallarda ilk təzahür CN-nin zədələnməsidir (oculomotor pozğunluqlar, fonasiya və udma pozğunluqları). Guillain-Barré sindromunda motor pozğunluğunun dərəcəsi minimal əzələ zəifliyindən tetraplegiyaya qədər əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir. Paresis adətən simmetrikdir və aşağı ətraflarda daha aydın görünür.

Hipotoniya və tendon reflekslərinin əhəmiyyətli dərəcədə azalması (və ya tam olmaması) tipikdir. 30% hallarda tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir. Səth həssaslığının pozğunluqları polinevrit tipli yüngül və ya orta dərəcəli hipo- və ya hiperkineziya şəklində özünü göstərir. Xəstələrin təxminən yarısında dərin həssaslıq pozğunluqları müşahidə olunur (bəzən onun tam itirilməsinə qədər). Əksər xəstələrdə aşkar edilən KN-nin lezyonları üz əzələlərinin parezi və bulbar pozğunluqları ilə özünü göstərir. Otonomik pozğunluqlardan ən çox müşahidə olunanlar ürək aritmiyaları, arterial hipertoniya, tərləmə pozğunluğu, mədə-bağırsaq traktının və çanaq orqanlarının funksiyalarının pozulmasıdır (sidik tutma).

Guillain-Barré sindromunun diaqnozu

Anamnez toplayarkən, təhrikedici amillərin mövcudluğuna diqqət yetirmək lazımdır, çünki 80% -dən çox hallarda GBS-nin inkişafı müəyyən xəstəliklər və şərtlər (mədə-bağırsaq traktının, yuxarı tənəffüs yollarının keçmiş infeksiyaları, peyvənd, cərrahi müdaxilələr, intoksikasiya, şiş). Nevroloji müayinə Guillain-Barré sindromunun əsas simptomlarının - sensor, motor və vegetativ pozğunluqların şiddətini müəyyən etmək və qiymətləndirmək məqsədi daşıyır.

Ümumi klinik müayinələr (ümumi sidik analizi, tam qanın sayı), biokimyəvi qan testi (qan qazının tərkibi, serum elektrolit konsentrasiyası), serebrospinal mayenin müayinəsi, seroloji tədqiqatlar (xəstəliyin yoluxucu etiologiyasından şübhələnirsə) aparmaq lazımdır. həmçinin elektromiyoqrafiya, nəticələri diaqnozu təsdiqləmək və GBS formasını müəyyən etmək üçün fundamental əhəmiyyət kəsb edir. Xəstəliyin ağır vəziyyətlərində (sürətli irəliləmə, bulbar pozğunluqları) 24 saatlıq qan təzyiqinin monitorinqi, EKQ, nəbz oksimetriyası və ağciyər funksiyasının yoxlanılması (spirometriya, pik flumetriya) aparılmalıdır.

Diaqnozu təsdiqləmək üçün birdən çox əzada mütərəqqi əzələ zəifliyi və tendon reflekslərinin olmaması (arefleksiya) olmalıdır. Davamlı çanaq orqanlarının pozğunluqları, parezlərin şiddətli davamlı asimmetriyası, polimorfonükleer leykositlər, həmçinin həssaslıq pozğunluqlarının aydın səviyyəsi Guillain-Barré sindromunun diaqnozu ilə bağlı şübhələri artırmalıdır. Bundan əlavə, GBS diaqnozunu tamamilə istisna edən bir sıra əlamətlər var, o cümlədən: son difteriya, qurğuşun intoksikasiyasının simptomları və ya qurğuşun intoksikasiyasının sübutu, yalnız həssas pozğunluqların olması və pozulmuş porfirin metabolizmi.

Diferensial diaqnoz

Əvvəla, nevroloq Guillain-Barré sindromunu periferik parezi (poliomielit), eləcə də digər polineyropatiyalar kimi göstərən digər xəstəliklərdən fərqləndirir. Kəskin aralıq porfiriyada polineyropatiya Guillain-Barré sindromuna bənzəyir, lakin, bir qayda olaraq, müxtəlif psixopatoloji simptomlar (halüsinasiyalar, hezeyanlar) və şiddətli qarın ağrısı ilə müşayiət olunur. GBS-yə bənzər simptomlar, kəskin dövrdə periferik xüsusiyyətlər alan tetraparezin inkişafı ilə beyin sapının geniş vuruşları ilə mümkündür. Myasthenia gravis və GBS arasındakı əsas fərqlər simptomların dəyişkənliyi, sensor pozğunluqların olmaması və vətər reflekslərində xarakterik dəyişikliklərdir.

Guillain-Barré sindromunun müalicəsi

Guillain-Barre sindromu diaqnozu qoyulan bütün xəstələr reanimasiya şöbəsi və reanimasiya şöbəsi olan bir xəstəxanada xəstəxanaya yerləşdirilir. GBS hallarının təxminən 30% -ində ağır tənəffüs çatışmazlığının inkişafı ilə əlaqədar olaraq mexaniki ventilyasiyaya ehtiyac var, müddəti fərdi olaraq müəyyən edilir, həyati qabiliyyətlərə, udma və öskürək refleksinin bərpasına diqqət yetirir. Ventilyatordan ayırma fasiləli məcburi ventilyasiyanın məcburi mərhələsi ilə tədricən həyata keçirilir.

Şiddətli parezi olan ağır hallarda, xəstənin uzun müddət hərəkətsizliyi ilə əlaqəli ağırlaşmaların (infeksiyalar, yataq yaraları, ağciyər emboliyası) qarşısını almaq üçün düzgün qayğı xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Periyodik olaraq (ən azı 2 saatda bir dəfə) xəstənin mövqeyini, dəriyə qulluq, sidik kisəsi və bağırsaqların funksiyalarına nəzarət, passiv məşqlər və aspirasiyanın qarşısını almaq lazımdır. Asistoliyanın inkişafı təhlükəsi ilə davamlı bradikardiya halında, müvəqqəti kardiostimulyatorun quraşdırılması tələb oluna bilər.

G sinifi və immunoqlobulinlərlə nəbz terapiyası hazırda otoimmün prosesi dayandırmağa yönəlmiş Guillain-Barré sindromu üçün xüsusi terapiya kimi istifadə olunur. Hər bir metodun effektivliyi nisbətən eynidir, buna görə də onların eyni vaxtda istifadəsi yersiz hesab olunur. parezlərin şiddətini və mexaniki ventilyasiya müddətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır. Bir qayda olaraq, bir günlük fasilə ilə 4-6 seans həyata keçirilir. Əvəzedici mühit kimi 0,9% natrium xlorid məhlulu və ya dekstran istifadə olunur.

Plazmaferez üçün əks göstərişlər (infeksiyalar, qanaxma pozğunluqları, qaraciyər çatışmazlığı), həmçinin mümkün ağırlaşmalar (elektrolit balansının pozulması, hemoliz, allergik reaksiyalar) haqqında xatırlamalısınız. İmmunoqlobulin sinfi G, plazmaferez kimi, mexaniki ventilyasiyada qalma müddətini azaldır; 5 gün ərzində gündə 0,4 q/kq dozada venadaxili yeridilir. Mümkün yan təsirlər: ürəkbulanma, baş ağrısı, əzələ ağrısı, atəş.

Guillain-Barré sindromu üçün simptomatik terapiya turşu-qələvi və su-elektrolit balansındakı pozğunluqları düzəltmək, qan təzyiqi səviyyələrini düzəltmək, dərin damar trombozunun və tromboembolizmin qarşısını almaq üçün aparılır. Uzun müddətli mexaniki ventilyasiya (10 gündən çox) zamanı traxeostomiya üçün cərrahi müdaxilə, həmçinin ağır və uzun sürən bulbar pozğunluqları üçün qastrostomiya tələb oluna bilər.

Guillain-Barré sindromu üçün proqnoz

Guillain-Barré sindromu diaqnozu qoyulan xəstələrin əksəriyyəti 6-12 ay ərzində tam funksional bərpa olur. Davamlı qalıq simptomlar təxminən 7-15% hallarda davam edir. GBS-nin təkrarlanma nisbəti təxminən 4%, ölüm nisbəti 5% təşkil edir. Ölümün mümkün səbəbləri tənəffüs çatışmazlığı, pnevmoniya və ya digər infeksiyalar, ağciyər emboliyasıdır. Ölüm ehtimalı əsasən xəstənin yaşından asılıdır: 15 yaşa qədər uşaqlarda 0,7%-dən çox deyil, 65 yaşdan yuxarı xəstələrdə isə 8%-ə çatır.

Guillain-Barré sindromunun qarşısının alınması

Guillain-Barre sindromunun qarşısının alınması üçün xüsusi üsullar yoxdur. Bununla belə, xəstəyə xəstəliyin başlanğıcından ilk il ərzində peyvəndlərin qadağan olunduğu barədə məlumat verilməlidir, çünki hər hansı bir peyvənd xəstəliyin residivinə səbəb ola bilər. Əlavə immunizasiyaya icazə verilir, lakin onun ehtiyacı əsaslandırılmalıdır. Bundan əlavə, hər hansı bir peyvənddən sonra 6 ay ərzində inkişaf edən Guillain-Barre sindromu özlüyündə gələcəkdə bu peyvəndin istifadəsinə əks göstərişdir.

Demək olar ki, hər bir insan vaxtaşırı soyuqdəymə alır və ya hətta daha ciddi virus infeksiyasına tutulur və peyvənd olunur. Ancaq sağaldıqdan bir müddət sonra simptomların geri döndüyü görünməyə başlayır - xəstə güc itkisi, ağrılı oynaqlar və temperaturun artması hiss edir. Təhlükə ondadır ki, bu, bəzən tam iflic və ölümlə nəticələnən ciddi xəstəliyin - Guillain-Barre sindromunun əlamətləri ola bilər. Bu hansı xəstəlikdir və özünüzü ondan necə qorumalısınız?

Ümumi məlumat

Guillain-Barré sindromu periferik sinir sisteminin otoimmün lezyonudur və tez bir zamanda əzələ zəifliyini inkişaf etdirərək iflicə səbəb olur. Tez-tez aşağı və yuxarı ətrafların motor fəaliyyətini azaldan kəskin boş tetraparezə səbəb olur. ICD-10-da Guillain-Barré sindromu G61.0 kodu ilə təyin olunur və iltihablı polineyropatiyalar qrupuna daxildir.

Guillain-Barré sindromu periferik sinir sisteminin otoimmün xəstəliyidir.

GBS-nin iki təsnifatı var - xəstəliyin formasına görə və şiddətinə görə. Birinci göstəriciyə görə aşağıdakı sindrom növləri ayırd edilir:

• AIDP, həmçinin kəskin iltihablı demiyelinizə edən polineyropatiya adlanır. Bu ən çox yayılmış formadır - xəstələrin 65-90% -ni təsir edir;
• Motor və ya motor-sensor xarakterli kəskin aksoqonal neyropatiyalar xəstələrin 5-20%-nə təsir edir. Tibbi praktikada onlar müvafiq olaraq OMAN və OMSAN olaraq təyin olunurlar;
• 2-3% Miller-Fisher sindromunu inkişaf etdirir, təxminən eyni sayda insan GBS-nin paragenetik formasına malikdir;
• 1%-dən az hissəsi sensor, faringo-serviko-brakial və paraparetik kimi növlərə düşür.

Şiddətliliyə görə aşağıdakı kateqoriyaları ayırd etmək olar:

• Yüngül, xəstənin özünə qulluqda çətinlik çəkmədiyi. Əzələ zəifliyi demək olar ki, ifadə edilmir, insan öz başına gəzir.
• Orta - xəstə əlavə yardım olmadan 5 metr yeriyə bilmir, onun motor funksiyaları pozulur və tez yorğunluq yaranır.
• Şiddətli - xəstə artıq hərəkət edə bilmir, tez-tez özü yeyə bilmir və daimi qayğıya ehtiyac duyur.
• Bir insanın həyat dəstəyinə ehtiyacı olduğu zaman son dərəcə ağırdır.

Guillain-Barré sindromunun gedişatı bir neçə inkişaf mərhələsinə bölünür:

• ilk, 1-4 həftə davam edən, kəskin bir dövr meydana gələnə qədər simptomlar artır;
• ikincisi, xəstəlik rəvan davam edir, xəstə bu vəziyyətdə 4 həftəyə qədər keçirir;
• Bərpa müddəti ən uzundur və bir neçə il davam edə bilər. Bu zaman insan normal vəziyyətinə qayıdır və hətta tam sağalmaq olar.

Guillain-Barre sindromu müalicə edilə bilər

Guillain-Barre sindromunun səbəbləri

Bu xəstəliyin niyə göründüyü barədə hələ də etibarlı məlumat yoxdur. Müasir tibbdə xəstəliyin keçmiş infeksiyaların, o cümlədən tənəffüs, sitomeqalovirus, herpetik infeksiyaların nəticələrindən qaynaqlandığına inanılır və bir şəxs əvvəlki mononükleoz və enterit səbəbindən də xəstələnə bilər. Həkimlər bunu onunla izah edirlər ki, immun hüceyrələri virusa yoluxmuş toxumaları sinir ucları ilə qarışdırır və onları məhv etməyə çalışırlar.

Daha az tez-tez sindromun görünüşü əvvəlki zədələrə (xüsusilə travmatik beyin xəsarətləri), əməliyyatlardan sonrakı ağırlaşmalara, sistemik lupusun, bədxassəli şişlərin və ya HİV-in təsiri ilə əlaqələndirilir.

Başqa bir risk qrupu irsi meylli insanlardan ibarətdir. Sindromlu bir ailəniz varsa, o zaman özünüzə qulluq etmək daha yaxşıdır - infeksiyalardan və xəsarətlərdən qaçın.

Digər səbəblər də mümkündür, lakin xəstəliyin haradan gəldiyini müəyyən etmək deyil, onun ilk təzahürlərini fərq etmək və vaxtında müalicəyə başlamaq daha vacibdir.

Guillain-Barre sindromunun simptomları

GBS-nin ilk təzahürlərini müəyyən etmək asan deyil, əvvəlcə onlar kəskin yoluxucu xəstəliklərin əlamətlərinə olduqca bənzəyirlər. Xüsusi göstəricilər yalnız sonrakı mərhələlərdə görünür. Tipik olaraq, Guillain-Barré sindromunun ilkin simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• temperatur kəskin şəkildə çox yüksək, bəzən subfebril yüksəlir;
• barmaqların uclarında qazlar və karıncalanma hissləri hiss olunur;

Xəstəliyin əlamətlərindən biri temperaturun kəskin artmasıdır

• xəstə əzələ ağrısı hiss edir;
• Zamanla zəiflik yaranır və xəstə gücünü itirir.

Bu simptomları özünüzdə və ya sevdiyiniz bir insanda görən kimi dərhal həkiminizlə əlaqə saxlayın. İtirilən hər dəqiqə iflic və hətta ölüm riskini artırır.

Guillain-Barré sindromu ilə əlaqəli ağırlaşmalar

Xəstəlik insan orqanizminin fəaliyyətinə böyük təsir göstərir. Onun meydana gəlməsi aşağıdakı həyat pozğunluqları ilə əlaqələndirilə bilər:

• nəfəs almaqda çətinlik və nəticədə oksigen çatışmazlığı;
• bədənin müxtəlif yerlərində ağrı və uyuşma;
• hamar əzələlərin zəifləməsi nəticəsində yaranan bağırsaqlarda və genitouriya sistemində pozğunluqlar;
• çox sayda qan laxtasının meydana gəlməsi;
• ürək problemləri və qan təzyiqi dalğalanmaları;
• Yataq xəstələrində yataq yaraları görünür.

Fəsadların hər biri üçün xəstənin vəziyyətini yaxşılaşdırmağa və bədəni normal vəziyyətə gətirməyə yönəlmiş simptomatik müalicə tətbiq edilməlidir.

Qan təzyiqində dalğalanmalar baş verə bilər

Uşaqlarda Guillain-Barré sindromunun təzahürləri

Yetkinlər, xüsusilə qırx ildən sonra GBS-nin inkişafına daha çox meyllidirlər. Uşaqlarda daha az yaygındır, lakin eyni simptomlarla xarakterizə olunur, gözlərin iflici, bəzi reflekslərin olmaması və əlaqələndirilməmiş əzələ funksiyası ilə tamamlanır. Uşaqlarda Guillain-Barré sindromu tez-tez temperaturun artmasına səbəb olmur, bu da diaqnozu çətinləşdirir və ağırlaşmalara səbəb olur.

Guillain-Barré sindromunun diaqnozu

Əvvəla, həkim xəstəliyin tam tarixini toplayır və həm xəstəliyin səbəblərinin olub-olmamasına, həm də müəyyən edilmiş simptomlara - onların təzahür sürətinə, ağrı və zəifliyin mövcudluğuna diqqət yetirir. və həssaslıq pozğunluqları.

Növbəti mərhələ - fiziki müayinə - xəstənin şüurunun aydınlığı, reflekslərin olmaması və ya azalması, ağrının olması və vegetativ problemlər haqqında suallara cavab verməlidir. Lezyonlar simmetrik olmalıdır və zamanla daha da pisləşməlidir.

Üçüncü mərhələdə laboratoriya testləri aparılır. Xəstə biokimyəvi analiz üçün, həmçinin keçmiş xəstəliklərə qarşı otoantikorların və antikorların olması üçün qan verir. Serebrospinal mayenin ümumi analizini aparmaq üçün tez-tez lomber ponksiyon təyin edilir.

Xəstə biokimyəvi analiz üçün qan verməlidir

Guillain-Barré sindromunu təyin etmək üçün klinik tövsiyələr instrumental diaqnostikanı əhatə edir. Xəstəyə sinirlər boyunca siqnal hərəkətinin sürətini göstərən elektromiyoqrafiya və nörofizyoloji tədqiqat təyin edilə bilər. Qol və ayaqlardakı uzun sinirlərin (hiss və motor) işini yoxlayır. Hər ikisindən ən azı dördü yoxlanılır. İki metodun nəticələri müqayisə edilir və diaqnoz qoymaq üçün qərar verilir.

Guillain-Barré sindromunun müalicəsi

Bir-birini mükəmməl şəkildə tamamlayan iki fərqli terapiya sistemi var - simptomatik və spesifik. Birincisi, xəstəliyin bədənə təsirini aradan qaldırmaqdır - həzmə kömək etmək, bədənə və gözlərə qulluq etmək, nəfəs almağı dəstəkləmək və ürəyin işinə nəzarət etmək. Belə qayğı xəstəni vəziyyətinin daha da pisləşməsindən və ağırlaşmalardan qorumalıdır.

Xüsusi terapiya xəstənin normal vəziyyətə qayıtmasına kömək etməlidir. Bir neçə üsul var:

1. Guillain-Barré sindromunun immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsi ilə müalicəsi. Bu dərman yeriyə bilməyən xəstələr üçün xüsusilə vacibdir.
2. Plazmaferez orta və ağır xəstəlik hallarında sağalmanı sürətləndirə bilər. Yüngül formalar üçün bu uyğun deyil. Böyük miqdarda plazmanın çıxarılması immunitet funksiyasını normallaşdırmağa kömək edir.

Əhəmiyyətli bir nüans - heç bir halda eyni vaxtda istifadə üçün hər iki terapiya növünü birləşdirməməlisiniz, çünki bu, gözlənilməz və təhlükəli nəticələr verə bilər.

Guillain-Barre sindromunun müalicəsində plazmaferez

GBS-dən sonra bərpa

Guillain-Barré sindromu həm sinir uclarına, həm də bədənin digər toxumalarına ziyan vurur. Xəstə tez-tez hərtərəfli reabilitasiyaya ehtiyac duyur, bu da motor fəaliyyətini və gündəlik həyatda lazımi bacarıqları bərpa etməlidir. Bunun üçün adətən masaj, elektroforez, rahatlaşdırıcı vannalar, əzələ tonusunu yaxşılaşdırmaq üçün kontrastlı duşlar, fizioterapiya, terapevtik məşqlər və daha çox istifadə olunur. Bütün bunlar xəstəyə tam həyata qayıtmaq və artıq sindromu xatırlamamaq imkanı verəcəkdir.

Sindromun geri dönməsinin qarşısının alınması

GBS-nin təkrarlanmasından qoruya biləcək xüsusi üsullar yoxdur. Ancaq sadə tövsiyələrə əməl etməklə, ən azı xəstəlik riskini azalda bilərsiniz:

• ən azı altı ay peyvənddən imtina etmək;
• Zika virusunun və ya digər təhlükəli infeksiyaların yayıldığı ölkələrə getməyin;
• klinikada nevroloqlara və reabilitasiya mütəxəssislərinə mütəmadi olaraq baş çəkmək;
• İşdə mümkün stressi azaltmaq üçün müvəqqəti əlillik verilə bilər.

Gələcək üçün proqnoz

GBS üçün ölüm nisbəti olduqca aşağıdır - yalnız 5% -ə qədər. Buna sindromun ən ağır təzahürləri - zəifləmiş tənəffüs, immobilizasiya və əlaqəli ağırlaşmalar - pnevmoniya, ağciyər emboliyası və sepsis səbəb olur. Xəstə nə qədər yaşlı olarsa, ölüm ehtimalı bir o qədər yüksəkdir.

Əksər insanlar - təxminən 85% - tam sağalacaq və tam həyata qayıdacaqlar. Üstəlik, onlardan yalnız bəziləri xəstəliyi yenidən yaşayacaq, qalanları isə onu əbədi olaraq keçmişdə tərk edəcəklər.

Sindrom haqqında ÜST

Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı xəstələrin sayını azaltmaq və sağalma sayını artırmaq üçün bir sıra tədbirlər həyata keçirir. O, viral infeksiyalar, xüsusən Zika epidemiyalarına nəzarəti yaxşılaşdırır, terapiya üçün tövsiyələr verir və bütün dünyada GBS tədqiqat proqramlarını dəstəkləyir.

Guillain-Barre sindromu ciddi bir xəstəlikdir, lakin sizə diaqnoz qoyulmuş olsa belə, ümidsiz olmayın. Vaxtında diaqnostika və hərtərəfli müalicə sizi hərfi və məcazi mənada tez bir zamanda ayağa qaldıracaq. Həyatdan zövq alın, sağlam olun və özünüzə qulluq edin.

Bütün iLive məzmunu mümkün qədər dəqiq və faktiki olması üçün tibbi ekspertlər tərəfindən nəzərdən keçirilir.

Bizdə ciddi mənbə qaydaları var və yalnız nüfuzlu saytlara, akademik tədqiqat institutlarına və mümkün olduqda sübut edilmiş tibbi tədqiqatlara keçid veririk. Nəzərə alın ki, mötərizədə olan rəqəmlər ( və s.) bu cür tədqiqatlara klikləilə bilən keçidlərdir.

Əgər məzmunumuzdan hər hansı birinin qeyri-dəqiq, köhnəlmiş və ya şübhə doğurduğuna inanırsınızsa, onu seçin və Ctrl + Enter düymələrini basın.

Guillain-Barré sindromu (kəskin idiopatik polinevrit; Landri iflici; kəskin iltihablı demiyelinizə edən poliradikulonevropatiya) əzələ zəifliyi və distal hissiyyatın orta dərəcədə itməsi ilə xarakterizə olunan kəskin, adətən tez proqressivləşən iltihablı polineyropatiyadır. Otoimmün xəstəlik. Klinik məlumatlara əsaslanan diaqnoz. Guillain-Barré sindromunun müalicəsi: plazmaferez, γ-qlobulin, göstəriş olduqda süni ventilyasiya. Reanimasiya şöbəsində adekvat dəstəkləyici müalicə və immunomodulyator terapiyanın müasir üsullarının istifadəsi ilə sindromun nəticəsi əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşır.

, , , , , , ,

ICD-10 kodu

G61.0 Guillain-Barre sindromu

Epidemiologiya

İnsidansı ildə 100.000 əhaliyə 0,4 ilə 4 hal arasında dəyişir. Guillain-Barré sindromu bütün yaş qruplarında, lakin daha tez-tez 30-50 yaşlı insanlarda, kişilərdə və qadınlarda eyni tezlikdə müşahidə olunur. İrqi, coğrafi və mövsümi fərqlər Guillain-Barré sindromu üçün ümumiyyətlə qeyri-adi olur, mümkün kəskin motor aksonal neyropatiya istisna olmaqla, Çində ən çox yayılmış və adətən səbəb olduğu bağırsaq infeksiyası ilə əlaqələndirilir. Campylobacter jejuni və buna görə də yayda bir qədər tez-tez baş verir.

Xəstəlik 40 ildən sonra əhəmiyyətli dərəcədə artır. Hər il ABŞ-da Guillain-Barré sindromundan orta hesabla 600 nəfər ölür. Beləliklə, Guillain-Barré sindromu, xüsusilə yaşlı insanlar üçün aktual olan çox vacib bir sağlamlıq problemidir.

, , , , ,

Guillain-Barre sindromunun səbəbləri

Ən çox görülən qazanılmış iltihablı neyropatiya. Otoimmün mexanizm tam başa düşülməmişdir. Bir neçə variant məlumdur: bəzilərində demyelinasiya üstünlük təşkil edir, digərlərində isə akson əziyyət çəkir.

Təxminən 2/3 hallarda sindrom 5 gün - yoluxucu xəstəlikdən, əməliyyatdan və ya peyvənddən 3 həftə sonra görünür. 50% hallarda xəstəlik infeksiya ilə əlaqələndirilir Campylobacter jejuni enteroviruslar və herpes virusları (o cümlədən sitomeqalovirus və mononükleoza səbəb olan viruslar), həmçinin Mycoplasma spp. 1975-ci ildə donuz qripinə qarşı peyvənd proqramı ilə bağlı epidemiya baş verdi.

, , , , ,

Patogenez

Onurğa sinirinin köklərində və proksimal sinirlərdə demiyelinasiya və iltihablı infiltrasiya Guillain-Barré sindromunun klinik əlamətlərini izah edə bilər. Xəstəliyin patogenezində həm humoral, həm də hüceyrə toxunulmazlığının iştirak etdiyi güman edilir. Pervenöz zonalarda limfositlərin və makrofaqların olması və onların miyelinli aksonlarla qarşılıqlı əlaqəsi, ilk növbədə, demiyelinizasiya prosesində otoimmün reaksiyaların mümkün rolunu göstərir. Bu mövqe laboratoriya heyvanlarının periferik miyelinlə bir köməkçi ilə immunizasiyası eksperimental allergik nevritə səbəb olan əvvəlki müşahidələrlə təsdiqlənir. Təmizlənmiş miyelin zülallarının - məsələn, mielin əsas protein P2 və ya P2 və PO zülalının peptid fraqmentləri - sonradan eksperimental neyropatiyaya səbəb ola biləcəyi göstərilsə də, Guillain-Barré sindromunda bu birləşmələrə antikorlar nadir hallarda rast gəlinir. P2-sintetik peptid 53-78 ilə immunlaşdırılmış siçovulların dalaq və limfa düyünlərindən təcrid olunmuş T hüceyrələri singenik siçanlarda ağır eksperimental allergik nevriti eksperimental olaraq çoxalda bilər. Beləliklə, hüceyrə və bəlkə də humoral immun mexanizmlər periferik sinirlərin iltihabi zədələnməsinin eksperimental modelinin yaradılmasına vasitəçilik edə bilər.

Son tədqiqatlar Guillain-Barré sindromunda iltihab/immun cavabını başlatan əsas antigenlər kimi miyelin qabığının, Schwann hüceyrə membranının və ya aksonal membranın qlükokonjuqatlarının və lipopolisaxaridlərinin roluna diqqət yetirmişdir. Yaponiyada aparılan ətraflı araşdırmada xəstələrdə antigenlər müəyyən edilib Campylobacter jejuni. Bu işdə istiliyə davamlı lipopolisaxaridləri aşkar etmək üçün Penner metodundan, istiliyə davamlı zülal antigenlərini aşkar etmək üçün isə Lior metodundan istifadə edilmişdir. Antigenlər PEN 19 və LIO 7 S. jejuni səbəb olduğu sporadik enteriti olan xəstələrə nisbətən Guillain-Barre sindromu olan xəstələrdə (müvafiq olaraq 52 və 45% hallarda) daha tez-tez təcrid edilmişdir. S. jejuni(müvafiq olaraq 5 və 3%) və GM1-ə qarşı antikorların titrinin artması ilə əlaqələndirilmişdir (ehtimal ki, GM1-ə bənzər lipopolisakkarid antigeninin olması səbəbindən). Digər ölkələrdən gələn məlumatlara görə, infeksiya S. jejuni GBS-nin inkişafından daha az tez-tez əvvəl olur. Bundan əlavə, antigangliosid antikorları olan xəstələrin faizi 5% -dən 60% -ə qədər daha çox dəyişkən idi. Bundan əlavə, GM1-ə qarşı antikorların olması ilə xəstəliyin klinik və elektrofizioloji təzahürləri arasında heç bir əlaqə aşkar edilməmişdir.

Miller Fisher sindromunda GQlb-ə qarşı anticisimlər tez-tez aşkar edilir. İmmunohistokimyəvi üsullardan istifadə etməklə gözləri innervasiya edən insanın kəllə sinirlərinin paranodal nahiyəsində GQlb aşkar edilib. Müəyyən edilmişdir ki, GQlb-ə qarşı anticisimlər siçanların sinir-əzələ sistemində ötürülməni maneə törədə bilər.

Guillain-Barré sindromunun aksonal motor variantında xəstəlik tez-tez C.jejuni ilə infeksiyadan əvvəl baş verirdi və qanqliozid GM1 və komplement aktivləşdirmə məhsulu C3d-yə qarşı antikorlar motor liflərinin aksolemması ilə əlaqələndirilirdi.

GMI-yə qarşı antikorlar Ranvier düyünlərinə də bağlana bilər və bununla da impulsların ötürülməsinə mane olur. Bundan əlavə, bu antikorlar motor lif terminallarının və əzələdaxili aksonların degenerasiyasına səbəb ola bilir, bu yaxınlarda kəskin motor aksonal polineyropatiyalı xəstələrdə göstərilmişdir. C. jejuni səbəb olduğu enterit iltihab/immun proseslərində fəal iştirak edə bilən qamma delta T limfositlərinin istehsalını artırmaqla Guillain-Barré sindromunu təhrik edə bilər. Guillain-Barré sindromunda elektrofizioloji dəyişikliklərlə əlaqəli olan interleykin-1b və ya həll olunan interleykin-2 reseptoru deyil, şiş nekrozu faktoru-alfa (TNF-a) yüksək serum səviyyələri. Yarılma nümunələrinin tədqiqi göstərir ki, Guillain-Barré sindromunun klassik kəskin iltihablı demiyelinizəedici formasının ən azı bəzi hallarda Schwann hüceyrələrinin xarici səthində membran hücumu kompleksi meydana gətirən C3d və C5d-9 komponentlərinin aşkarlanması ilə göstərildiyi kimi, komplement daxildir. .

Beləliklə, adətən immun vasitəli xəstəliklərin patogenezində iştirak edən komponentlərin əksəriyyəti Guillain-Barré sindromunda mövcuddur. Qlükokonjuqatlara qarşı antikorların Guillain-Barré sindromunun bir neçə müxtəlif klinik formalarının patogenezində iştirak etməsinə baxmayaraq, onların dəqiq rolu məlum deyil. GM1-ə qarşı antikorlar mövcud olsa belə, onlar təkcə GM1-ə deyil, eyni zamanda oxşar karbohidrat bölgələrinə malik olan digər qlikolipidlərə və ya qlikoproteinlərə də bağlana bilər. Bu baxımdan, Schwann hüceyrələrinin və ya iltihab/immun reaksiyasının yönəldildiyi aksonal membranın spesifik antigenləri, eləcə də immunoqlobulinlərin mümkün rolu aydınlaşdırma tələb edir. Üstəlik, Guillain-Barré sindromunun bir çox hallarda əvvəlki və ya müşayiət olunan infeksiyaya dair heç bir dəlil yoxdur. S. jejuni, GM1-ə qarşı antikorlar və ya antigenləri immun cavabı başlada bilən başqa mikroorqanizmin əlamətləri (məsələn, molekulyar mimika vasitəsilə).

Sinir biopsiyalarının və yarılmalarının tədqiqi göstərir ki, hüceyrə immun mexanizmləri də Guillain-Barré sindromunun inkişafına kömək edir. Guillain-Barré sindromunun ağır vəziyyətlərində limfositlər və makrofaqlar motor liflərinin köklərdən uclarına qədər bütün uzunluğu boyunca mövcuddur və aktivləşdirilmiş makrofaqlar miyelinlə sıx təmasda olur və ya mielini faqositoz edir. İltihabi neyropatiyanın eksperimental modelində T hüceyrələrinin sinir zədələnməsində iştirak etdiyinə dair sübutlar olsa da, bunun Guillain-Barré sindromu olan xəstələrdə baş verdiyinə dair inandırıcı dəlil yoxdur. Bu günə qədər olan dəlillər aktivləşdirilmiş T limfositlərinin qan-beyin baryerini keçən və spesifik sinir lifi antigenlərinə, sitokinlərə (TNF-α və interferon-γ kimi) antikorlarla birlikdə demiyelinasiyaya başlaması, komplement komponentləri, ola bilsin ki, membran hücumu da daxil olmaqla iştirakını dəstəkləyir. kompleks və aktivləşdirilmiş makrofaglar. Bu elementlərin hər birinin rolunu, həmçinin Guillain-Barré sindromunun patogenezində iştirak etmə ardıcıllığını aydınlaşdırmaq üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.

, , , , , , , , , , ,

Guillain-Barre sindromunun simptomları

Guillain-Barré sindromunun simptomları boş parezlərin dominantlığıdır (daha proksimal, daha dərin), hissiyyat pozğunluqları daha az ifadə edilir. Tipik olaraq, paresteziya ilə demək olar ki, simmetrik zəiflik ayaqlarda, daha az tez-tez qollarda və ya başda başlayır. 90% hallarda zəiflik xəstəliyin 3-cü həftəsində maksimuma çatır. Dərin tendon refleksləri itir. Sfinkter funksiyası pozulmamışdır. Ağır hallarda, halların yarısında üz və orofaringeal əzələlərin zəifliyi aydın görünür. 5-10% hallarda tənəffüs əzələlərinin iflic olması səbəbindən intubasiya və mexaniki ventilyasiya tələb olunur.

Bəzən (görünür variant şəklində) qan təzyiqinin dalğalanması, antidiuretik hormonun patoloji ifrazı, aritmiya, bağırsaq stazı, sidik tutma və göz bəbəyinin işığa reaksiyasının pozulması ilə kəskin vegetativ disfunksiya inkişaf edir. Fisher sindromu Guillain-Barré sindromunun nadir bir variantıdır və oftalmoplegiya, ataksiya və arefleksiyanı əhatə edir.

İlk simptomlar, onların görünüşünün sırası və dinamikası

Tipik hallarda Guillain-Barré sindromu aşağı ətraflarda əzələ zəifliyi və/yaxud hissiyyat pozğunluqları (uyuşma, paresteziya) ilə başlayır və bir neçə saat və ya gündən sonra yuxarı ətraflara yayılır.

Guillain-Barré'nin ilk simptomları hissiyyat pozğunluqlarıdır, məsələn, ayaqlarda paresteziya. Həssaslıq pozğunluğunun obyektiv əlamətləri kifayət qədər tez-tez aşkar edilsə də, adətən yüngül olur. Xəstələr üçün xəstəliyin erkən və son dərəcə xoşagəlməz təzahürləri arxada dərin ağrılı ağrı və əzalarda ağrılı disesteziya ola bilər. İflic əvvəlcə aşağı ətrafları əhatə edə bilər, sonra isə tez bir zamanda bir neçə saat və ya gün ərzində yuxarı ətraflara, üz, tabulus və tənəffüs əzələlərinə yayıla bilər. Bununla belə, hadisələrin başqa bir inkişafı da mümkündür, xəstəlik üz əzələlərində və yuxarı ekstremitələrdə zəiflik ilə başlayanda, daha sonra alt ekstremitələri əhatə edir. Əvvəldən simptomlar adətən simmetrik olur, iflic tendon və periost reflekslərinin itirilməsi və ya zəifləməsi ilə müşayiət olunur. Guillain-Barré sindromunda otonomik liflər tez-tez iştirak edir. Avtonom simptomlar təxminən 50% hallarda aşkar edilir, lakin sfinkter funksiyaları adətən təsirlənmir. Xəstəlik monofazik bir kursa malikdir: bir neçə gün və ya həftələr davam edən artan simptomlar dövründən sonra, bir neçə gündən bir neçə aya qədər davam edən yayla dövrü var, sonra bərpa bir neçə ay ərzində baş verir. 1976-1977-ci illərdə donuz qripi peyvəndi ilə immunizasiya ilə bağlı Guillain-Barré sindromu hallarında bir qədər artım müşahidə edildi, lakin 1980-1988-ci illərdə qrip peyvəndinin başqa bir versiyası ilə immunizasiya ilə oxşar hadisə qeydə alınmadı.

Demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiyaya əsaslanan motor, sensor və vegetativ simptomların birləşməsi ilə özünü göstərən klassik hallarda Guillain-Barré sindromunun diaqnozu nadir hallarda çətin olur. Bununla belə, Guillain-Barré sindromunun əsasən motor pozğunluqları və kəskin motor-sensor aksonal neyropatiya ilə özünü göstərən aksonal variantı da mövcuddur. Kəskin aksonal forma adətən özünü daha ağır funksional qüsur kimi göstərir və daha əlverişsiz proqnoza malikdir. Oftalmoplegiya, ataksiya və arefleksiyanın birləşməsi Guillain-Barré sindromunun Miller Fisher sindromu kimi tanınan başqa bir variantı üçün xarakterikdir. Diaqnostik nöqteyi-nəzərdən, kəllə sinirlərinin zədələnməsi əlamətləri olmadıqda, sfinkter funksiyası qorunsa belə, neyroimaging istifadə edərək onurğa beyninin sıxılmasını istisna etmək lazımdır. Diferensial diaqnostika zamanı kəskin intermitent porfiriya, kəskin polineyropatiyaya səbəb ola bilən metal toksikliyi, həmçinin infeksion mononükleoz, paraneplastik sindromlar və ya müxtəlif metabolik pozğunluqlar kimi sistem xəstəlikləri də nəzərə alınmalıdır. İİV-ə yoluxmuş xəstələrdə Guillain-Barré sindromu, sitomeqalovirus poliradikulonevropatiya və ya limfoma ilə əlaqəli ola bilən polineyropatiya və ya poliradikulonevropatiya inkişaf etməyə meyllidir. Bu şərtləri yalnız klinik təqdimat əsasında fərqləndirmək çətindir, lakin HİV infeksiyası ilə əlaqəli poliradikulonevropatiyanın serebrospinal maye müayinəsi adətən neytrofilik pleositoz və virusun təkrarlanmasının sübutunu aşkar edir.

Avtonom disfunksiya (o cümlədən, yerləşmə pozğunluğu, qarın və döş qəfəsində ağrı, arterial hipotenziya, taxikardiya) xəstənin vəziyyətini əhəmiyyətli dərəcədə ağırlaşdıra bilər və əlverişsiz proqnoz əlaməti kimi xidmət edir. Bir araşdırmada, xəstələrin böyük əksəriyyətində avtonom funksiya testlərindən istifadə etməklə aşkar edilmiş həm simpatik, həm də parasimpatik sinir sistemlərinin iştirakının subklinik əlamətləri qeyd edilmişdir.

Şimali Amerika Hərəkatının Kəsirin Şiddətli Şkalası

• Xəstələrin üçdə birində tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir.
• Əksər hallarda, polinevrit tipli ("corab və əlcək" tipli) yüngül və ya orta dərəcədə hipo və ya hiperesteziya şəklində səth həssaslığının pozğunluqları var. Omba, bel və gluteal bölgələrdə ağrı tez-tez qeyd olunur. Onlar ya nosiseptiv (əzələli) və ya neyropatik (hissedici sinirlərin zədələnməsi nəticəsində yaranır) ola bilər. Dərin həssaslıq pozğunluqları (xüsusilə vibrasiya və əzələ-oynaq hissi) çox ağır ola bilər (tam itkiyə qədər) xəstələrin təxminən yarısında aşkar edilir.
• Əksər xəstələrdə kəllə sinirlərinin zədələnməsi müşahidə edilir. Prosesə istənilən kəllə sinirləri cəlb oluna bilər (I və II cütlər istisna olmaqla), lakin VII, IX və X cütlərinin zədələnməsi ən ardıcıl şəkildə müşahidə olunur ki, bu da üz əzələlərinin parezi və bulbar pozğunluqları ilə özünü göstərir.
• Avtonom pozğunluqlar xəstələrin yarıdan çoxunda müşahidə olunur və aşağıdakı pozğunluqlarla təmsil oluna bilər.
  • Keçici və ya davamlı arterial hipertenziya və ya daha az yaygın olaraq arterial hipotenziya.
  • Ürək aritmiyaları, əksər hallarda sinus taxikardiyası.
  • Tərləmə pozğunluğu [yerli (xurma, ayaq, üz) və ya ümumi hiperhidroz].
  • Mədə-bağırsaq traktının disfunksiyası (qəbizlik, ishal, nadir hallarda bağırsaq tıkanıklığı).
  • Çanaq orqanlarının pozğunluqları (adətən sidik tutma) nadir hallarda baş verir, adətən yüngül və keçici olur.
• Miller-Fisher sindromu ilə klinik mənzərədə adətən serebellar xüsusiyyətləri olan ataksiya üstünlük təşkil edir, nadir hallarda - qarışıq (serebellar həssas) və qismən və ya total oftalmoplegiya; digər kəllə sinirlərinin zədələnməsi də mümkündür (VII, IX). , X). Parez adətən yüngül olur, halların dörddə birində həssaslıq pozğunluqları mövcuddur.

, , , ,

Guillain-Barré sindromu üçün diaqnostik meyarlar

, , , , , , ,

Diaqnoz üçün zəruri olan Guillain-Barré sindromunun əlamətləri

• A. Birdən çox əzada proqressiv əzələ zəifliyi
• B. Areflexia (vətər reflekslərinin olmaması)

Diaqnozu dəstəkləyən Guillain-Barré sindromunun əlamətləri

• A. Klinik xüsusiyyətlər (əhəmiyyət sırasına görə sadalanmışdır)
  • Proqressiv: Əzələ zəifliyi tez inkişaf edir, lakin xəstəliyin başlanğıcından sonra 4 həftə ərzində inkişafı dayandırılır.
  • Nisbi simmetriya: simmetriya nadir hallarda mütləqdir, lakin bir üzv təsirləndikdə əksi də təsirlənir (şərh: xəstələr xəstəliyin başlanğıcında tez-tez asimmetrik simptomlar bildirirlər, lakin fiziki müayinə zamanı zədələr adətən simmetrik olur).
  • Həssaslıq pozğunluğunun subyektiv və obyektiv əlamətləri.
  • Kranial sinirlərin zədələnməsi: üz əzələlərinin parezi.
  • Sağalma: adətən xəstəliyin inkişafı dayandırıldıqdan 2-4 həftə sonra başlayır, lakin bəzən bir neçə ay gecikdirilə bilər. Əksər xəstələr funksiyaların tam bərpasını müşahidə edirlər.
  • Avtonom pozğunluqlar: taxikardiya və digər aritmiyalar, postural arterial hipotenziya, arterial hipertenziya, vazomotor pozğunluqlar.
  • Xəstəliyin başlanğıcında hərarətin olmaması (bəzi hallarda xəstəliyin başlanğıcında hərarətin artması interkurrent xəstəliklər və ya digər səbəblərə görə mümkündür; hərarətin olması Guillain-Barré sindromunu istisna etmir, lakin onun olma ehtimalını artırır. başqa bir xəstəlik, xüsusilə poliomielit).
• B. Seçimlər
  • Ağrı ilə şiddətli həssaslıq pozğunluqları.
  • 4 həftə ərzində inkişaf. Bəzən xəstəlik bir neçə həftə ərzində inkişaf edə bilər və ya kiçik residivlər ola bilər.
  • Sonradan sağalmadan və ya ağır davamlı qalıq simptomların davam etmədən inkişafın dayandırılması.
  • Sfinkter funksiyaları: Sfinkterlər adətən təsirlənmir, lakin bəzi hallarda sidiklə bağlı problemlər yarana bilər.
  • Mərkəzi sinir sisteminin tutulması: Guillain-Barré sindromu periferik sinir sisteminə təsir göstərir; mərkəzi sinir sisteminin tutulması ehtimalına dair etibarlı sübut yoxdur. Bəzi xəstələrdə ağır serebellar ataksiya, ayaqların patoloji ekstensor əlamətləri, dizartriya və ya qeyri-müəyyən səviyyəli hissiyat pozğunluğu (keçirici tipli pozğunluğu nəzərdə tutur), lakin digər tipik simptomlar mövcud olduqda Guillain-Barre sindromu diaqnozunu istisna etmirlər.
• C. Diaqnozu təsdiqləyən CSF dəyişiklikləri
  • Zülal: Xəstəliyin başlanğıcından 1 həftə sonra onurğa beyni mayesində zülal konsentrasiyası yüksəlir (birinci həftədə normal ola bilər).
  • Sitoz: serebrospinal mayedə mononükleer leykositlərin miqdarı 1 μl-də 10-a qədərdir (leykositlərin miqdarı 1 μl-də 20 və ya daha çox olduqda, hərtərəfli müayinə lazımdır. Onların miqdarı 1 μl-də 50-dən çox olarsa, diaqnoz qoyulur. Guillain-Barré sindromu rədd edilir; istisna HİV infeksiyası və Lyme borreliozu olan xəstələrdir).

Diaqnozda şübhə doğuran Guillain-Barré sindromunun əlamətləri

1. Parezlərin açıq-aşkar davamlı asimmetriyası.
2. Davamlı pelvik pozğunluqlar.
3. Xəstəliyin başlanğıcında pelvik pozğunluqların olması.
4. Serebrospinal mayedə mononükleer lökositlərin tərkibi 1 μl üçün 50-dən çoxdur.
5. Serebrospinal mayedə polimorfonükleer leykositlərin olması.
6. Həssaslıq pozğunluqlarının aydın səviyyəsi

Diaqnozu istisna edən Guillain-Barré sindromunun əlamətləri

1. Uçucu üzvi həlledicilərin cari sui-istifadəsi (maddələrdən sui-istifadə).
2. Kəskin aralıq porfiriya diaqnozunu nəzərdə tutan porfirin mübadiləsinin pozğunluqları (porfobilinogen və ya aminolevulin turşusunun sidiklə ifrazının artması).
3. Son difteriya.
4. Qurğuşun intoksikasiyası (yuxarı ətrafın əzələlərinin parezi, bəzən asimmetrik, bilək ekstensorlarının şiddətli zəifliyi) və ya qurğuşun intoksikasiyasının sübutu səbəbindən neyropatiya simptomlarının olması.
5. Yalnız duyğu pozğunluqlarının olması.
6. Guillain-Barré sindromuna (poliomielit, botulizm, toksik polineyropatiya) bənzər simptomları göstərən başqa bir xəstəliyin etibarlı diaqnozu.

Formalar

Hal-hazırda Guillain-Barré sindromu daxilində dörd əsas klinik variant var.

• Kəskin iltihablı demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya Guillain-Barré sindromunun ən çox yayılmış (85-90%) klassik formasıdır.
• Guillain-Barré sindromunun aksonal formaları daha az müşahidə olunur (10-15%). Kəskin motor aksonal neyropatiya motor liflərinin təcrid olunmuş zədələnməsi ilə xarakterizə olunur və Asiya (Çin) və Cənubi Amerikada ən çox yayılmışdır. Kəskin motor-sensor aksonal neyropatiyada həm motor, həm də hissiyyat lifləri təsirlənir, bu forma uzanan kurs və pis proqnozla əlaqələndirilir.
• Miller-Fişer sindromu (halların 3% -dən çox deyil) oftalmoplegiya, serebellar ataksiya və adətən yüngül parezi ilə arefleksiya ilə xarakterizə olunur.

Əsas olanlara əlavə olaraq, bu yaxınlarda xəstəliyin daha bir neçə atipik forması müəyyən edilmişdir - çox nadir hallarda müşahidə olunan kəskin pandizautonomiya, kəskin sensor neyropatiya və kəskin kranial polineyropatiya.

, , , , , , ,

Guillain-Barré sindromunun diaqnozu

Anamnez toplayan zaman aşağıdakı aspektləri aydınlaşdırmaq lazımdır.

• Təhrikedici amillərin olması. Təxminən 80% hallarda Guillain-Barré sindromunun inkişafı bu və ya digər xəstəlik və ya vəziyyətdən 1-3 həftə əvvəl baş verir.
• - Mədə-bağırsaq traktının, yuxarı tənəffüs yollarının və ya digər lokalizasiyanın infeksiyaları. Bağırsaq infeksiyası ilə əlaqə səbəb olur Campylobacter jejuni. Kampilobakteriozu olan şəxslərdə xəstəlikdən sonra 2 ay ərzində Guillain-Barré sindromunun inkişaf riski ümumi əhali ilə müqayisədə təxminən 100 dəfə yüksəkdir. Guillain-Barre sindromu, herpes viruslarının (sitomeqalovirus, Epstein-Barr virusu, varicella-zoster), Haemophilus influenzae, mikoplazmalar, qızılca, parotit, Lyme borreliozu və s. Bundan əlavə, HİV infeksiyası ilə Guillain-Barre sindromu inkişaf edə bilər.
• Peyvənd (quduz, tetanoz, qrip və s.).
• Hər hansı bir yerdə cərrahi müdaxilələr və ya yaralanmalar.
• Müəyyən dərmanların qəbulu (trombolitik preparatlar, izotretinoin və s.) və ya zəhərli maddələrlə təmasda olmaq.
• Bəzən Guillain-Barré sindromu otoimmün (sistemik lupus eritematosus) və şiş (limfoqranulomatoz və digər limfomalar) xəstəliklərin fonunda inkişaf edir.

Laboratoriya və instrumental tədqiqatlar

• Ümumi klinik müayinələr (tam qan sayımı, sidik analizi).
• Biokimyəvi qan testi: serum elektrolit konsentrasiyası, arterial qan qazının tərkibi. G sinif immunoglobulinləri ilə xüsusi terapiya planlaşdırarkən qanda Ig fraksiyalarını təyin etmək lazımdır. IgA-nın aşağı konsentrasiyası adətən onun irsi çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir, belə hallarda anafilaktik şokun inkişaf riski yüksəkdir (immunoqlobulin terapiyası kontrendikedir).
• CSF tədqiqatları (sitoz, protein konsentrasiyası).
• Müəyyən infeksiyaların etioloji roluna şübhə olduqda seroloji tədqiqatlar (HİV, sitomeqalovirus, Epstein-Barr virusu, Borrelia burgdorferi, Campylobacter jejuni və s.). Əgər poliomielitdən şübhələnirsinizsə, virusoloji və seroloji (qoşalaşmış seralarda antikor titri) tədqiqatlar lazımdır.
• EMG, nəticələri diaqnozu təsdiqləmək və Guillain-Barré sindromunun formasını təyin etmək üçün əsas əhəmiyyət kəsb edir. Nəzərə almaq lazımdır ki, xəstəliyin ilk həftəsində EMQ nəticələri normal ola bilər.
• Neyroimaging üsulları (MRT) Guillain-Barré sindromunun diaqnozunu təsdiqləməyə imkan vermir, lakin CNS patologiyası (kəskin serebrovaskulyar qəza, ensefalit, mielit) ilə differensial diaqnoz üçün lazım ola bilər.
• Xarici tənəffüs funksiyasının monitorinqi [xəstənin mexaniki ventilyasiyaya köçürülməsi üçün göstərişlərin vaxtında müəyyən edilməsi üçün ağciyərlərin həyati tutumunun (VC) müəyyən edilməsi.
• Ağır hallarda (xüsusilə xəstəliyin sürətlə irəliləməsi, bulbar pozğunluqları, ağır vegetativ pozğunluqlar ilə), eləcə də mexaniki ventilyasiya zamanı əsas həyati göstəricilərin monitorinqi lazımdır (reanimasiya şöbəsində): qan təzyiqi, EKQ, nəbz oksimetriyası , tənəffüs funksiyası və başqaları (xüsusi klinik vəziyyətdən və terapiyadan asılı olaraq).

, , ,

Guillain-Barré sindromunun təsnifatı üçün neyrofizioloji meyarlar

Normal (aşağıdakı əlamətlərin hamısı yoxlanılan bütün sinirlərdə olmalıdır)

1. Distal motor gecikməsi
2. F dalğasının qorunması və onun gecikməsi
3. SRV >100% normanın aşağı həddi.
4. Distal nöqtədə stimulyasiya zamanı M-cavabının amplitudası normanın aşağı həddinin >100%-dir.
5. Proksimal nöqtədə stimulyasiya zamanı M-cavabının amplitudası normanın aşağı həddinin >100%-dir.
6. Nisbət “Proksimal nöqtədə stimulyasiya zamanı M-cavab amplitudu/Distal nöqtədə stimullaşdırma zamanı M-cavab amplitudu” >0,5

İbtidai demiyelinləşdirici lezyon (tədqiq olunan ən azı iki sinirdə əlamətlərdən ən azı birinin olmasını tələb edir və ya bütün digər sinirlər həyəcanlı deyilsə, bir sinirdə iki əlamətin olması və distalda stimullaşdırıldıqda M-cavabının amplitudası tələb olunur). nöqtəsi normanın aşağı həddinin > 10%-dir).

1. Distal motor gecikməsi normanın yuxarı həddinin >110%-i (dital nöqtədə stimullaşdırıldıqda M-cavabının amplitudası >120%)
2. “Proksimal nöqtədə stimullaşdırma zamanı M-cavab amplitudu / distal nöqtədə stimullaşdırma zamanı M-cavab amplitudu” nisbəti normanın aşağı həddinin 20%-ni təşkil edir.
3. F dalğasının gecikməsi normalın yuxarı həddi >120%

İbtidai aksonal lezyon

• Tədqiq olunan bütün sinirlərdə yuxarıda göstərilən demyelinasiya əlamətlərinin olmaması (əgər sinirlərdən birində onlardan birinin olması, distal nöqtədə qıcıqlanma zamanı M-cavabının amplitudası olarsa, məqbuldur.

Sinirlərin həyəcansızlığı

• Distal nöqtədə qıcıqlandıqda, M-cavabı heç bir sinirdə oyandırıla bilməz (ya da amplitudası ilə yalnız bir sinirdə oyandırıla bilər.

Qeyri-müəyyən məğlubiyyət

Yuxarıda sadalanan formaların heç biri üçün meyarlara cavab vermir

Bu forma birincili ağır aksonopatiya, keçirici blok ilə ağır distal demyelinasiya və demyelinasiyadan sonra ikincili Vallerian degenerasiya halları daxil ola bilər; Onları neyrofizioloji cəhətdən ayırmaq mümkün deyil.

Digər mütəxəssislərlə məsləhətləşmələr üçün göstərişlər

• Guillain-Barré sindromunun ağır formaları olan xəstələrin müalicəsi reanimasiya şöbəsində həkimlə birgə həyata keçirilir.
• Şiddətli ürək-damar pozğunluqları (davamlı ağır arterial hipertenziya, aritmiya) halında kardioloqla məsləhətləşmə tələb oluna bilər.

Əlavə tədqiqat metodlarından alınan məlumatlar

Elektromiyoqrafiya (EMG) Guillain-Barré sindromunda mühüm diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. və sinirlər boyunca impulsların sürətinin öyrənilməsi, həmçinin onurğa beyni mayesinin öyrənilməsi. İlk simptomların başlanmasından 3-7-ci gündən başlayaraq, elektrofizioloji tədqiqatlar motor və (daha az dərəcədə) sensor liflər boyunca keçiriciliyin yavaşlamasını, distal latentliyin və F dalğasının gizli dövrünün uzanmasını, ümumi əzələ fəaliyyət potensialının amplitüdünün azalması (M-cavab) ) və bəzən sensor fəaliyyət potensialı, həmçinin seqmental demiyelinləşdirici polineyropatiyaya işarə edən fokus və asimmetrik keçirici bloklar. Digər tərəfdən, kəskin motor aksonal polineyropatiyada sensor fəaliyyət potensialının amplitudası və hiss lifləri boyunca keçirmə sürəti normal ola bilər, lakin ümumi əzələ fəaliyyət potensialının amplitudasında azalma və motor boyunca keçirmədə yalnız bir qədər yavaşlama var. liflər. Həm motor, həm də hiss lifləri təsirləndikdə, həm əzələlərin xalis fəaliyyət potensialı, həm də hissiyyat potensialı kəskin şəkildə dəyişə bilər və distal gecikmə və keçirmə sürətini ölçmək çətin ola bilər ki, bu da ağır motor-sensor aksonopatiyanı göstərir. Ataksiya, oftalmoplegiya və arefleksiya ilə özünü göstərən Miller Fisher sindromu ilə əzələ gücü toxunulmaz olaraq qalır və ekstremitələrdə EMQ göstəriciləri və sinir keçirmə sürəti normal ola bilər.

Araşdırma apararkən serebrospinal maye Guillain-Barré sindromu olan xəstələrdə normal sitozla (1 μl-də 5 hüceyrədən çox olmayan) zülal tərkibinin 60 mq/dl-dən çox səviyyəyə qədər artması aşkar edilir. Lakin xəstəliyin ilk günlərində onurğa beyni mayesində zülalın miqdarı normal ola bilər, eyni zamanda sitozun 1 mkl-də 30 hüceyrəyə qədər artması Guillain-Barré sindromunun diaqnozunu istisna etmir.

Sural sinir biopsiyaları adətən iltihab və ya demiyelinasiya əlamətləri göstərmədiyi üçün bu üsul Guillain-Barré sindromu olan xəstələrin əksəriyyətində müntəzəm olaraq sınaqdan keçirilmir, lakin tədqiqat işlərində əhəmiyyətli ola bilər. Patomorfoloji tədqiqatlar göstərir ki, Guillain-Barré sindromu ilə sinirlərin proksimal hissələri və onurğa sinirlərinin kökləri əsasən təsirlənir: bunlarda ödem, seqmental demiyelinasiya və endonervenin mononüvəli hüceyrələrlə, o cümlədən makrofaqlarla infiltrası var. aşkar edilmişdir. Mononuklear hüceyrələr həm Schwann hüceyrələri, həm də miyelin qabığı ilə qarşılıqlı əlaqədə olur. Guillain-Barré sindromu poliradikulonevropatiya olsa da, mərkəzi sinir sistemində (MSS) patoloji dəyişikliklər də aşkar edilə bilər. 13 yarılma halının əksəriyyətində onurğa beynində, medulla oblongata və körpüdə limfositlər və aktivləşdirilmiş makrofaqlarla mononüvəli infiltrasiya aşkar edilmişdir. Lakin mərkəzi sinir sistemində ilkin demiyelinləşmə aşkar edilməmişdir. Uzun müddət ərzində mərkəzi və periferik sinir sistemində iltihablı hüceyrələrin üstünlük təşkil edən növü aktivləşdirilmiş makrofaqlar olub, bundan əlavə, orada CD4+ və CD8+T limfositləri aşkar edilib.

, , , , , , , , , , , ,

Diferensial diaqnoz

Guillain-Barré sindromu kəskin periferik parezi ilə özünü göstərən digər xəstəliklərdən, ilk növbədə poliomielitdən (xüsusilə gənc uşaqlarda) və digər polineyropatiyalardan (difteriya, porfiriya) fərqləndirilməlidir. Bundan əlavə, onurğa beyni və beyin sapının zədələnməsi (eninə mielit, vertebrobazilar sistemdə vuruş) və sinir-əzələ ötürülməsi pozulmuş xəstəliklər (miasteniya, botulizm) oxşar klinik mənzərəyə malik ola bilər.

• Poliomielit ilə differensial diaqnostika zamanı epidemioloji anamnez, xəstəliyin başlanğıcında hərarətin olması, mədə-bağırsaq simptomları, lezyonun asimmetriyası, obyektiv həssaslıq pozğunluqlarının olmaması, serebrospinal mayedə yüksək sitoz nəzərə alınmalıdır. Poliomielit diaqnozu virusoloji və ya seroloji testlərdən istifadə etməklə təsdiqlənir.
• Kəskin aralıq porfiriyada polineyropatiya Guillain-Barré sindromuna bənzəyir, lakin, bir qayda olaraq, müxtəlif psixopatoloji əlamətlər (delusiyalar, varsanılar və s.) və şiddətli qarın ağrısı ilə müşayiət olunur. Diaqnoz sidikdə artan porfobilinogen konsentrasiyasının aşkarlanması ilə təsdiqlənir.
• Transvers mielit çanaq orqanlarının erkən və davamlı disfunksiyası, həssas pozğunluqların səviyyəsinin olması və kəllə sinirlərinin zədələnməsinin olmaması ilə xarakterizə olunur.
• Guillain-Barré sindromuna bənzəyən simptomlar kəskin dövrdə periferik xüsusiyyətlərə malik olan tetraparezin inkişafı ilə beyin sapının geniş infarktları ilə mümkündür. Bununla belə, bu cür hallar kəskin inkişaf (adətən bir neçə dəqiqə ərzində) və əksər hallarda Guillain-Barré sindromu ilə müşahidə olunmayan şüurun depressiyası (koma) ilə xarakterizə olunur. Diaqnoz nəhayət MRT istifadə edərək təsdiqlənir.
• Myasthenia gravis, Guillain-Barré sindromundan simptomların dəyişkənliyi, hissiyat pozğunluqlarının olmaması və vətər reflekslərində xarakterik dəyişikliklərlə fərqlənir. Diaqnoz EMG (azalma fenomeninin aşkarlanması) və farmakoloji testlərdən istifadə edərək təsdiqlənir.
• Botulizm, müvafiq epidemioloji məlumatlara əlavə olaraq, parezlərin yayılmasının azalan bir növü, bəzi hallarda vətər reflekslərinin qorunması və onurğa-beyin mayesində hissiyyat pozğunluqlarının və dəyişikliklərin olmaması ilə xarakterizə olunur.

Guillain-Barré sindromunun müalicəsi

Guillain-Barré sindromunun müalicəsinin məqsədləri həyati funksiyaları qorumaq, xüsusi terapiyanın köməyi ilə otoimmün prosesi dayandırmaq və ağırlaşmaların qarşısını almaqdır.

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər

Guillain-Barré sindromu olan bütün xəstələr reanimasiya şöbəsi olan bir xəstəxanada xəstəxanaya yerləşdirilir.

Guillain-Barré sindromu üçün qeyri-dərman müalicəsi

Guillain-Barré sindromu hallarının təxminən 30% -ində ağır tənəffüs çatışmazlığı inkişaf edir (diafraqma və tənəffüs əzələlərinin parezi səbəbindən) mexaniki ventilyasiya ehtiyacını tələb edir. Əlavə mexaniki ventilyasiya ilə intubasiya üçün göstərişlər VC-nin 15-20 ml/kq, P aO 2 50 mm Hg-ə qədər azalmasıdır. Mexanik ventilyasiya müddəti (bir neçə gündən aya qədər) fərdi olaraq müəyyən edilir, həyati qabiliyyətlərə, udma və öskürək refleksinin bərpasına və xəstəliyin ümumi dinamikasına diqqət yetirir. Xəstə fasiləli məcburi ventilyasiya mərhələsindən tədricən ventilyatordan ayrılır.

Şiddətli parezi olan ağır hallarda, xəstənin uzun müddət hərəkətsizliyi ilə əlaqəli ağırlaşmaların (yataq yaraları, infeksiyalar, tromboembolik ağırlaşmalar və s.) qarşısını almaq üçün düzgün qayğı prinsipial əhəmiyyət kəsb edir: vaxtaşırı (hər 2 saatdan bir və ya daha çox) xəstənin mövqeyinin dəyişməsi. , dəriyə qulluq, profilaktik aspirasiya [ağız və burun boşluğunun sanitarlaşdırılması, nazoqastrik boru vasitəsilə qidalanma, nəfəs borusu və bronxların sanitariyası (mexaniki ventilyasiya zamanı)], sidik kisəsi və bağırsaqların funksiyalarının monitorinqi, passiv məşqlər və ətrafların masajı və s.

Asistoliyanın inkişafı təhlükəsi ilə davamlı bradiaritmiya halında, müvəqqəti kardiostimulyatorun quraşdırılması tələb oluna bilər.

Dərman müalicəsi və plazmaferez

G sinif immunoqlobulinləri və plazmaferez ilə nəbz terapiyası hazırda otoimmün prosesi dayandırmağa yönəlmiş Guillain-Barré sindromu üçün xüsusi terapiya kimi istifadə olunur. Xüsusi terapiya üsulları xəstəliyin ağır (Şimali Amerika Motor Çatışmazlığının Şiddətli Şkalasında bal 4 və 5 bal) və orta (2-3 bal) gedişi üçün göstərilir. Hər iki metodun effektivliyi təxminən eynidir, onların eyni vaxtda həyata keçirilməsi praktiki deyil. Müalicə üsulu, mövcudluğu, mümkün əks göstərişləri və s. nəzərə alınmaqla fərdi olaraq seçilir.

• Plazmaferez Guillain-Barré sindromunun effektiv müalicə üsuludur, parezlərin şiddətini, mexaniki ventilyasiya müddətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və funksional nəticəni yaxşılaşdırır. Adətən bir günlük fasilə ilə 4-6 əməliyyat aparılır; bir əməliyyat zamanı dəyişdirilən plazmanın həcmi ən azı 40 ml/kq olmalıdır. Əvəzedici mühit kimi 0,9% natrium xlorid məhlulu, reopoliqlükin və albumin məhlulu istifadə olunur. Qaraciyər çatışmazlığı, ürək-damar sisteminin ağır patologiyası, qanın laxtalanmasının pozulması, infeksiyaların olması hallarında plazmaferez nisbətən kontrendikedir. Mümkün ağırlaşmalar hemodinamik pozğunluqlar (qan təzyiqinin azalması), allergik reaksiyalar, elektrolit pozğunluqları, hemorragik pozğunluqlar, hemolizin inkişafıdır. Onların hamısı olduqca nadir hallarda müşahidə olunur.
• İmmunoqlobulin G 5 gün ərzində gündə bir dəfə 0,4 q/kq dozada venadaxili yeridilir. Plazmaferez kimi immunoqlobulinlə müalicə mexaniki ventilyasiyada qalma müddətini azaldır və funksional nəticəni yaxşılaşdırır. Ən çox görülən yan təsirlər baş ağrısı və əzələ ağrısı, qızdırma, ürəkbulanmadır; onların şiddəti infuziya sürətini azaltmaqla azaldıla bilər. Tromboemboliya, aseptik meningit, hemoliz, kəskin böyrək çatışmazlığı və s. kimi ağır yan təsirlər olduqca nadir hallarda müşahidə olunur. Normal insan immunoqlobulini anadangəlmə IgA çatışmazlığı və immunoqlobulin preparatlarına anafilaktik reaksiyalar olan hallarda kontrendikedir.

Guillain-Barre sindromunun simptomatik müalicəsi

• Turşu-qələvi, su-elektrolit balansının pozulması, ağır arterial hipotansiyonun korreksiyası üçün infuziya terapiyası.
• Davamlı ağır arterial hipertenziya üçün antihipertenziv dərmanlar (beta-blokerlər və ya yavaş kalsium kanal blokerləri) təyin edilir.
• Şiddətli taxikardiya üçün beta-blokerlər (propranolol), bradikardiya üçün atropin təyin edilir.
• İnterkurrent infeksiyaların inkişafı ilə antibiotik terapiyası lazımdır (ftorxinolonlar kimi geniş spektrli dərmanlar istifadə olunur).
• Dərin ven trombozunun və ağciyər emboliyasının qarşısını almaq üçün aşağı molekulyar ağırlıqlı heparin gündə iki dəfə profilaktik dozalarda təyin edilir).
• Nosiseptiv mənşəli ağrılar üçün (əzələ, mexaniki), parasetamol və ya NSAİİlər tövsiyə olunur; nöropatik ağrılar zamanı seçilən dərmanlar gabapentin, karbamazepin, preqabalindir.

Guillain-Barre sindromunun cərrahi müalicəsi

Uzunmüddətli (7-10 gündən çox) mexaniki ventilyasiya lazımdırsa, traxeostomiya məsləhət görülür. Şiddətli və uzun sürən bulbar pozğunluqları halında, qastrostomiya borusu tələb oluna bilər.

Guillain-Barre sindromunun müalicəsinin ümumi prinsipləri

Guillain-Barré sindromunun kəskin inkişaf edən və sürətlə artan təzahürlərinin müalicəsi reanimasiya şöbəsində saxlanılan terapiya, həmçinin xəstəliyin inkişafının immun mexanizmlərinə təsir tələb edir. Guillain-Barré sindromu olan xəstələr tənəffüs vəziyyətinin və vegetativ funksiyaların diqqətlə izlənilməsi üçün xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. İflic nə qədər tez inkişaf edərsə, süni ventilyasiya tələb olunma ehtimalı bir o qədər yüksək olar. Artan simptomlar dövründə müntəzəm nevroloji müayinə, ağciyərlərin həyati qabiliyyətinin qiymətləndirilməsi və mucusun müntəzəm sorulması ilə tənəffüs yollarının açıqlığının təmin edilməsi lazımdır. Xəstəliyin erkən mərhələsində daimi sayıqlıq lazımdır, çünki tənəffüs və bulbar funksiyalarında aşkar pozğunluqlar olmadıqda belə, yüngül aspirasiya otonomik disfunksiyanı əhəmiyyətli dərəcədə artıra və tənəffüs çatışmazlığına səbəb ola bilər.

Guillain-Barré sindromunda son illərdə əldə edilən proqnozun yaxşılaşması və ölümün azalması, əsasən, reanimasiya şöbələrində xəstələrin erkən xəstəxanaya yerləşdirilməsi ilə izah olunur. Xəstənin reanimasiya şöbəsinə köçürülməsi və intubasiya məsələsinə baxılması üçün göstərişlər ağciyərlərin həyat qabiliyyətinin 20 ml/kq-dan aşağı azalması və tənəffüs yollarından ifrazatların çıxarılmasında çətinliklər ola bilər. Erkən köçürmənin məqsədi miyokard disfunksiyası və ya infarktına səbəb ola biləcək qan təzyiqi və ürək dərəcəsinin kəskin dəyişməsi ilə ağır tənəffüs çatışmazlığı şəraitində təcili intubasiyadan qaçmaqdır. Baxım terapiyasının ən vacib vəzifələrindən biri ağciyər və sidik yolu infeksiyalarının qarşısının alınması və vaxtında müalicəsi, həmçinin heparinin subkutan tətbiqi ilə ayağın dərin venalarının trombozunun və sonrakı ağciyər emboliyasının qarşısının alınmasıdır (gündə 2 dəfə 5000 ədəd). . Həm də qidalanma və bağırsaq funksiyasını izləmək lazımdır. Avtonom disfunksiya ölümə əhəmiyyətli təsir göstərdiyi üçün ürək fəaliyyətinin və qan təzyiqinin daimi monitorinqi lazımdır.

Reanimasiya şöbəsində Guillain-Barre sindromlu xəstələrə kömək etməyin vacib aspektlərindən biri, lakin həmişə nəzərə alınmır, xəstənin tam immobilizasiyası fonunda yaranan şiddətli narahatlığın düzəldilməsidir. bütöv kəşfiyyat. Bu baxımdan psixoloji dəstək vacibdir. Xəstələrə xəstəliyin mahiyyəti, gedişatının xüsusiyyətləri, o cümlədən irəliləmə ehtimalı izah edilməli, müxtəlif mərhələlərdə müalicə üsulları ilə tanış edilməlidir. Onlara bir müddət süni nəfəs aparatında qalsalar belə, tam sağalma ehtimalının çox yüksək olduğunu izah etmək vacibdir. Göz hərəkətləri ilə əlaqə qurmaq xəstələrdə yaranan dünyadan təcrid hissini azaldır. Təcrübəmizə görə, hər 4-6 saatdan bir verilən 0,5 mq lorazepam gecə halüsinasiyaları üçün təsirli olur. 0,5 mq risperidon və ya 0,25 mq olanzapin təyin etmək də mümkündür.

Guillain-Barré sindromunun müalicəsi təcrübəsi son on ildə əhəmiyyətli dəyişikliklərə məruz qalmışdır. Məsələn, plazmaferezin effektivliyi sübut edilmişdir. Onun təsir mexanizmi məlum olmasa da, onun antikorların, sitokinlərin, komplementin və immun-iltihab reaksiyasının digər vasitəçilərinin təmizlənməsi ilə əlaqəli ola biləcəyi güman edilir. Plazma mübadiləsi ilə heç bir müalicənin aparılmaması arasındakı nəticələri müqayisə edən açıq etiketli, çoxmərkəzli, Şimali Amerika tədqiqatı aşkar etdi ki, ardıcıl beş gün ərzində plazma mübadiləsi xəstəxanaya yerləşdirmə müddətini azaldır və nəzarət qrupuna nisbətən daha çox yaxşılaşma ilə nəticələnir. Müalicə xəstəliyin ilk həftəsində başlasa, daha təsirli olurdu. Oxşar nəticələr randomizə olunmuş çoxmərkəzli sınaq keçirmiş və dörd seans plazmaferezin tədqiqata daxil edilmiş 220 xəstədə daha sürətli sağalmaya səbəb olduğunu göstərmiş Fransız Kooperativ Qrupu tərəfindən əldə edilmişdir (Fransız Kooperativ Qrupu, 1987). Bir il sonra eyni xəstələrin tədqiqatı göstərdi ki, əzələ gücünün tam bərpası plazmaferez keçirən xəstələrin 71% -ində və nəzarət qrupunda olan xəstələrin yalnız 52% -ində (Fransız Kooperativ Qrupu, 1992) qeyd edildi. Növbəti araşdırmada Guillain-Barré sindromu olan 556 xəstədə müxtəlif sayda simptomların şiddəti ilə plazmaferez seanslarının effektivliyi müqayisə edilmişdir (Fransız Kooperativ Qrupu, 1997). İki seans plazmaferez keçirmiş yüngül simptomları olan xəstələrdə sağalma müalicə rejiminə plazmaferez daxil olmayan xəstələrə nisbətən daha çox olmuşdur. Semptomların orta şiddəti olan xəstələrdə dörd plazmaferez seansı iki plazmaferez seansından daha təsirli olmuşdur. Eyni zamanda, plazmaferezin altı seansı həm orta, həm də ağır simptomları olan xəstələrdə dörd seansdan daha təsirli olmamışdır. Hazırda Guillain-Barré sindromunun müalicəsində ixtisaslaşan əksər mərkəzlər gündəlik prosedurla bağlı stressdən qaçmaq üçün hələ də 8-10 gün ərzində beş-altı seansdan istifadə edirlər. Mübadilə transfuziyası Shiley kateterindən istifadə etməklə həyata keçirilir. Plazmaferez Guillain-Barré sindromlu uşaqlarda da təsirli olur, müstəqil hərəkət etmək qabiliyyətinin bərpası prosesini sürətləndirir. Plazmaferez nisbətən təhlükəsiz prosedur olsa da, onun Guillain-Barré sindromunda həyata keçirilməsi xəstələrdə vegetativ disfunksiya təhlükəsi və onların infeksiyalara meylli olması səbəbindən xüsusi ehtiyatlılıq tələb edir.

Yüksək dozada immunoqlobulinin venadaxili yeridilməsi də xəstəliyin müddətini və şiddətini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilən Guillain-Barré sindromunun effektiv müalicəsi kimi tanınır. Plazmaferezdə olduğu kimi, immunoqlobulinin terapevtik təsir mexanizmi qeyri-müəyyən olaraq qalır. Güman edilir ki, o, anti-idiotipik anticisimlərə görə patogen anticisimləri aradan qaldıra bilər, hədəf hüceyrələrdə antikorların Fc komponentini bloklayır, həmçinin komplementin çökməsini maneə törədir, immun kompleksləri həll edir, limfositlərin funksiyalarını zəiflədə, istehsalını poza və ya funksiyalarına müdaxilə edə bilər. sitokinlərdən ibarətdir. İmmunoqlobulin 2-5 gün ərzində tətbiq olunan 2 q/kq ümumi dozada təyin edilir. İmmunoqlobulin və plazmaferezin təsirini müqayisə edən randomizə edilmiş sınaqda göstərilmişdir ki, plazmaferezin istifadəsi ilə yaxşılaşma orta hesabla 41 gündən sonra, immunoqlobulinin istifadəsi ilə isə 27 gündən sonra baş verir. Bundan əlavə, immunoqlobulin qəbul edən xəstələrdə ağırlaşmalar əhəmiyyətli dərəcədə azalıb və süni ventilyasiyaya daha az ehtiyac var. Əsas əlverişsiz proqnoz faktoru qocalıq idi. Simptomların başlanmasından sonra 2 həftə ərzində bu üsullarla müalicə olunan 383 xəstədə plazmaferez və immunoqlobulinin sonrakı randomizə edilmiş, çoxmərkəzli sınağı müəyyən etdi ki, hər iki üsul müqayisə edilə bilən effektivliyə malikdir, lakin kombinasiya hər iki üsuldan əhəmiyyətli dərəcədə üstün deyildi.

Şiddətli Guillain-Barre sindromu olan uşaqlarda immunoqlobulinin 2 q/kq dozada 2 gün ərzində tətbiqi effektiv və təhlükəsiz müalicə metodu oldu. Yan təsirlər yüngül və nadir idi. Bəzi xəstələr, xüsusən də miqrendən əziyyət çəkənlər, bəzən beyin-onurğa beyni mayesində pleositozla müşayiət olunan aseptik meningitlə müşayiət olunan baş ağrısı yaşayırdılar. Bəzən titrəmə, qızdırma və miyalji, həmçinin böyrək çatışmazlığının inkişafı ilə kəskin böyrək disfunksiyası da müşahidə edilmişdir. İmmunoqlobulin yeridildikdə, xüsusilə immunoqlobulin A çatışmazlığı olan şəxslərdə anafilaktik reaksiya mümkündür.Həm immunoqlobulinin, həm də plazmaferezin əsas çatışmazlığı yüksək qiymətdir. Bununla belə, bu müalicələrin effektivliyi ilə açıq şəkildə üstündür, bu, hətta bugünkü pul şüurlu dövrdə də aydın görünür.

Guillain-Barré sindromu olan 242 xəstə üzərində aparılan ikiqat kor, plasebo nəzarətli, çoxmərkəzli tədqiqatın göstərdiyi kimi, yüksək dozada venadaxili kortikosteroidlər (metilprednizolon, 5 gün ərzində gündə 500 mq) nəticəni qiymətləndirən heç bir göstəriciyə təsir göstərməmişdir. Guillain-Barré sindromu Barre, həmçinin residiv ehtimalı. Guillain-Barré sindromu olan 25 xəstənin IV immunoqlobulin (5 gün ərzində 0,4 q/kq/gün) və metilprednizolon (5 gün ərzində 500 mq/gün) ilə müalicə olunduğu sonrakı açıq etiketli tədqiqatda təsir nəzarətlə müqayisə edilmişdir. əvvəllər yalnız immunoqlobulinin istifadəsi ilə əldə edilmiş məlumatlar. İmmunoqlobulin və metilprednizolonun birləşməsi ilə sağalma daha yaxşı oldu, 4-cü həftənin sonunda xəstələrin 76% -i ən azı bir funksional səviyyədə yaxşılaşma göstərdi - nəzarət qrupunda oxşar sağalma dərəcəsi yalnız 53% -də qeyd edildi. xəstələrin. Bu, kortikosteroidlərin Guillain-Barré sindromunun müalicəsində hələ də rol oynaya biləcəyini göstərə bilər. Bu məsələyə aydınlıq gətirmək və plazmaferez və ya immunoqlobulinə venadaxili kortikosteroidlər əlavə edildikdə nəticədə əhəmiyyətli yaxşılaşmanın olub-olmadığını müəyyən etmək üçün təsadüfi klinik sınaqlara ehtiyac var.

Əlavə idarəetmə

Kəskin dövr başa çatdıqdan sonra planı qalıq simptomların şiddətindən asılı olaraq fərdi olaraq tərtib edilən kompleks reabilitasiya tədbirləri tələb olunur (fizika terapiyası, masaj və s., Termal prosedurlar kontrendikedir!).

Guillain-Barré sindromundan əziyyət çəkən xəstələr xəstəliyin bitməsindən sonra ən azı 6-12 ay ərzində qoruyucu rejimə riayət etmək zərurəti barədə məlumatlandırılmalıdırlar. Fiziki yüklənmə, həddindən artıq istiləşmə, hipotermiya, həddindən artıq insolasiya və spirt qəbulu qəbuledilməzdir. Bu dövrdə peyvənddən də çəkinməlisiniz.

Proqnoz

Guillain-Barre sindromu üçün ölüm nisbəti orta hesabla 5% təşkil edir. Ölüm səbəbi tənəffüs çatışmazlığı ola bilər, ölüm aspirasiya pnevmoniyası, sepsis və digər infeksiyalar, ağciyər emboliyası səbəbindən də mümkündür. Ölüm nisbəti yaşla əhəmiyyətli dərəcədə artır: 15 yaşa qədər uşaqlarda 0,7%-i keçmir, 65 yaşdan yuxarı şəxslərdə isə 8,6%-ə çatır. Tam sağalma üçün digər əlverişsiz proqnoz amillərinə uzun (1 aydan çox) mexaniki ventilyasiya müddəti və əvvəlki ağciyər xəstəliklərinin olması daxildir.

Əksər xəstələrdə (85%) 6-12 ay ərzində tam funksional bərpa müşahidə olunur. Davamlı qalıq simptomlar təxminən 7-15% hallarda davam edir. Əlverişsiz funksional nəticənin proqnozlaşdırıcıları 60 yaşdan yuxarı yaş, xəstəliyin sürətlə inkişaf edən gedişi, distal nöqtədə stimullaşdırma zamanı M-cavabının aşağı amplitudasıdır (ağır aksonal zədələnməni nəzərdə tutur). Guillain-Barré sindromunun təkrarlanma nisbəti təxminən 3-5% təşkil edir.

, , ,

Bilmək vacibdir!

VI (abdusens) sinirinin təcrid olunmuş zədələnməsinin mümkün səbəbləri: diabetes mellitus, arterial hipertenziya (bu formalarda VI sinirin iflici xoşxassəli kursa malikdir və adətən 3 ay ərzində tərs inkişafa keçir), anevrizmalar, vuruşlar, metastazlar, hipofiz adenomaları , sarkoidoz, nəhəng hüceyrəli arterit, dağınıq skleroz, sifilis

Guillain-Barré sindromu əzələ zəifliyi və polinevrit həssaslıq pozğunluğu ilə xarakterizə olunan mütərəqqi iltihablı polineyropatiyanın kəskin formasıdır. Xəstəliyə kəskin idiopatik polinevrit, Landri iflici və ya iltihablı demiyelinləşdirici poliradikulonevropatiya da deyilir. Xəstəlik otoimmün anomaliyaların nümayəndəsidir. Tipik olaraq, patoloji inkişafın ən erkən mərhələlərində onu tanımağa və vaxtında adekvat müalicəyə başlamağa imkan verən xüsusi əlamətlərə malikdir. Xəstələrin 80% -dən çoxunun əlverişli proqnoza sahib olduğu və tamamilə sağaldığı sübut edilmişdir.

Guillain-Barré sindromunda sinirlərin otoimmün demiyelinasiyası

Guillain-Barré sindromu (GBS) bütün yaş qruplarında müşahidə olunur, lakin 35-50 yaş arası insanlar həm qadınlarda, həm də kişilərdə bərabər tezliyə həssasdırlar. 100.000 nəfərə düşən insident 0,4 ilə 4 hal arasında dəyişir.

Xəstəliyin səbəbləri

Müxtəlif ölkələrin alimləri 100 ildir sindromu tədqiq edirlər, lakin hələ də xəstəliyin yaranmasına səbəb olan dəqiq səbəbləri tam tapa bilmirlər.

Anomaliyanın görünüşü və inkişafının xəstənin immunitet sisteminin pozulması səbəbindən baş verdiyinə inanılır. İnsan tamamilə sağlam olduqda, yad hüceyrələr bədənə daxil olduqda, immunitet sistemi bütün təhlükəli elementləri rədd edərək infeksiya ilə mübarizə aparmağa başlayır. Xəstə sağalır. GBS ilə bədən "dostları və düşmənləri" çaşdırmağa başlayır: xəstənin neyronları yad kimi qəbul edilir və "hücuma" məruz qalır. Sinir sistemi məhv edildikdə, bir sindrom meydana gəlir.

İmmunitet sisteminin özünün fəaliyyətində pozğunluqlara səbəb olan şey tam olaraq bilinmir. Mütəxəssislər ən ümumi səbəbləri qeyd edirlər:

• Travmatik beyin xəsarətləri. Başa güclü zərbə, onun hər hansı zədələnməsi, həmçinin beyində şişlik, şişlər və ya qanaxmalar sindromun inkişafında əsas faktor ola bilər. Odur ki, xəstə bir mütəxəssisə müraciət etdikdə, ilk növbədə, həkim hər hansı travmatik beyin zədəsinin olub-olmadığını öyrənməlidir.
• İnfeksiyalar. Son viral infeksiyalar bir insanın immunitet sistemini çox zəiflədir və bununla da GBS-nin inkişaf ehtimalını artırır. Bədənin müdafiə mexanizmi neyronları infeksiya kimi qəbul edir və ağ qan hüceyrələrinin köməyi ilə onları öldürməyə davam edir. Bu vəziyyətdə sindrom yoluxucu xəstəlikdən bir-üç həftə sonra görünür.
• Allergiya. Xəstəlik tez-tez allergiya xəstələrində, məsələn, kemoterapi, poliomielit və difteriyaya qarşı peyvənd və ya ağır cərrahi müdaxilələrdən sonra inkişaf edir.
• Genetik meyl. Əksər xəstəliklər irsi xarakter daşıyır və Guillain-Barre sindromu da istisna deyil. Ailədə kimsə artıq patologiyadan əziyyət çəkirsə, çox güman ki, onların nəsillərində baş verəcəkdir. Bu vəziyyətdə, xüsusilə sağlamlığınıza nəzarət etməlisiniz: başınıza diqqət yetirin və yoluxucu xəstəlikləri inkişaf etdirməməyə çalışın.

Uşaqlıqda sindrom çox nadir hallarda inkişaf edir. Xəstəlik anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. İntrauterin inkişafın hər hansı anomaliyaları sindromun inkişafına səbəb ola bilər:

1. Preeklampsi;
2. Hamiləlik dövründə dərmanların tez-tez istifadəsi;
3. Anada otoimmün xəstəliklərin olması;
4. Hamiləlik dövründə uzun müddətli infeksiyalar;
5. Narkotiklərdən istifadə etmək, spirtli içki içmək və ya siqaret çəkmək.

Əldə edilmiş səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

1. Uşağın passiv siqaret çəkməsi;
2. Bədəndə hormonal balanssızlıq;
3. Peyvəndlər;
4. özünü müalicə;
5. Metabolik xəstəlik;
6. Nevroloji pozğunluqlar;
7. Şiş proseslərinin inkişafı.

Simptomlar

Xəstəlik 3 formada özünü göstərə bilər:

• ədviyyatlı. Xəstəliyin bütün əlamətləri 1-2 gün ərzində eyni vaxtda görünür.
• Alt tənzimləmə. İnkubasiya dövrü 15-20 gündür.
• Yavaş, xroniki. Bu ən təhlükəli formalardan biridir, çünki praktiki olaraq müalicə olunmur.

Həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə GBS-nin ilk simptomları ümumi viral respirator infeksiya ilə infeksiyaya bənzəyir:

1. Sümüklərdə, oynaqlarda ağrılar;
2. Hipertermi;
3. Şiddətli zəiflik;
4. yuxarı tənəffüs yollarının iltihabı;
5. Əzaların uyuşması;
6. Bəzən xəstələr müxtəlif mədə-bağırsaq xəstəlikləri ilə narahat olurlar.

Ümumi əlamətlərə əlavə olaraq, daha aydın olanlar da var:

• Əzaların zəifliyi. Sinir hüceyrələrinin məhv olması səbəbindən əzələ nahiyəsində həssaslığın azalması və ya tamamilə itirilməsi baş verir. Əvvəlcə ağrı yalnız alt ayaqlarda görünür, sonra narahatlıq əllərə və ayaqlara təsir göstərir. Xəstə barmaqlarda karıncalanma və uyuşma ilə narahatdır. Ağır hallarda hərəkətlərin koordinasiyası pozulur: bir insanın müstəqil olaraq qələm tutması və ya təsirlənmiş əza ilə yazması çətinləşir. Qeyd etmək lazımdır ki, xəstəliyin simptomları simmetrik şəkildə görünür: 2 qol və ya ayaq eyni vaxtda təsirlənir.
• Qarın boşluğunun böyüməsi, hətta vizual olaraq nəzərə çarpır. Qarın çıxıntısı xəstəliyin mövcudluğunun əsas göstəricilərindən biridir. Bu, diafraqmanın zəifləməsi səbəbindən xəstənin tənəffüsünün qarın növünə keçməsi səbəbindən baş verir.
• Qaçmama. GBS olan bir insanda sidik kisəsinin sağlam fəaliyyəti pozulur və sidik qeyri-ixtiyari axmağa başlayır.
• Yutmaqda çətinlik. Faringeal əzələlərin zəifləməsi səbəbindən udma refleksi pozulur. Bu vəziyyətdə xəstə hətta tüpürcəkdən boğula bilər. Ağızın əzələləri tədricən zəifləyir, bu da yemək çeynəyərkən narahatlığa səbəb olur.

Guillain-Barré sindromu demək olar ki, bütün orqan sistemlərinə təsir göstərir, buna görə də əsassız hipertoniya, taxikardiya və ya banal görmə pozğunluğu gizli olsa da, patologiyanın inkişafının ilk əlaməti ola bilər.

Sindromun gedişi nə qədər təhlükəlidir?

Adətən anomaliya 2-3 həftə ərzində yavaş-yavaş inkişaf edir. Birincisi, oynaqlarda bir az zəiflik var, zaman keçdikcə güclənir və həqiqətən xəstəyə narahatlıq yaratmağa başlayır.

Karıncalanmadan dərhal sonra xəstəliyin kəskin gedişində çiyin və kalça bölgələrində ümumi pozğunluq və zəiflik meydana gəlir. Bir neçə saatdan sonra nəfəs almaqda çətinlik yaranır. Bu vəziyyətdə bir xəstəxanadan kömək istəmək mütləqdir. Tipik olaraq, xəstə dərhal süni tənəffüs sisteminə qoşulur, sonra lazımi dərmanlar və fizioterapevtik müalicə verilir.

Xəstəliyin kəskin formasında patoloji ikinci və ya üçüncü gündə hər hansı bir əzanı tamamilə iflic edə bilər.

Həmçinin, vaxtında müalicə olmadıqda, xəstə üzləşir:

1. İmmunitetin azalması;
2. Tənəffüs çatışmazlığı;
3. oynaqların hərəkətsizliyi;
4. Periferik iflic;
5. Cəmiyyətdə uyğunlaşma problemləri;
6. Yaşamaqda çətinlik;
7. Əlillik;
8. Ölüm.

Xəstəliyin diaqnozu

Xəstəyə GBS diaqnozu qoymaq üçün bir neçə aspekti aydınlaşdırmaq lazımdır:

• İnsanda sonuncu dəfə nə vaxt virus xəstəliyi olub? 80% hallarda sindromun son infeksiyalar səbəbindən baş verdiyi sübut edilmişdir.
• Xəstə hazırda dərman qəbul edirmi və əgər varsa, hansı dərmanları qəbul edir. Onlar həmçinin GBS-nin inkişafına kömək edəcəklər.
• Nə qədər əvvəl xəstə hər hansı bir xəstəliyə qarşı peyvənd olunub.
• Xəstə otoimmün və ya şiş xəstəliklərindən əziyyət çəkirmi?
• Həmin şəxs bu yaxınlarda əməliyyat olunubmu?
• Bədənin hər hansı bir yerində ciddi xəsarətlər olub-olmaması.

Aşağıdakı tədqiqatlar da aparılmalıdır:

1. Ümumi qan və sidik analizi;
2. Qan kimyası;
3. Seroloji və virusoloji müayinələr;
4. Serebrospinal mayenin müayinəsi;
5. maqnit rezonans görüntüləmə;
6. Elektrokardioqrafiya;
7. Əzələlərin elektrik fəaliyyətinin qeydiyyatı;
8. Təsirə məruz qalan ərazinin rentgen və ya ultrasəs müayinəsi;
9. Xarici tənəffüsün müayinəsi;
10. Əsas həyati əlamətlərin öyrənilməsi.

Bir neçə əzada eyni vaxtda əzələ zəifliyi və vətərlərin fleksiyası Guillain-Barré sindromunun başqa bir açıq əlaməti ola bilər. Buraya həmçinin çanaq nahiyəsində müxtəlif pozğunluqlar, polimorfonükleer leykositlər, parezlərin asimmetriyası və həssaslıq pozğunluqları daxildir.

Diferensial diaqnoz

GBS-nin simptomlarının bir çox digər xəstəliklərin (difteriya, porfiriya, transvers mielit, botulizm və miyasteniya) oxşar olmasına baxmayaraq, daha düzgün müalicə üçün hələ də fərqləndirmək lazımdır. Diferensial diaqnoz qoyarkən aşağıdakı amillər nəzərə alınmalıdır:

• Poliomielitdən şübhələnirsinizsə, epidemioloji tədqiqatdan məlumat toplamaq, mədə-bağırsaq traktının simptomlarını nəzərə almaq, onurğa beyni mayesində yüksək sitoz, lezyonun asimmetriyası və hissiyat pozğunluğunun olmadığını müəyyən etmək lazımdır. Diaqnoz seroloji və ya virusoloji analizdən istifadə etməklə təsdiqlənə bilər.
• Polinevopatiya psixopatoloji əlamətlərin görünüşü, həmçinin çanaq və qarın nahiyəsində ağrı ilə xarakterizə olunur. Sidikdə əsas göstəricilərin normadan sapması da xəstəliyin inkişafını göstərir.
• Transvers mielit çanaq orqanlarının disfunksiyası və kəllə sinirlərinin zədələnməsinin olmaması ilə müşayiət olunur.
• Anomaliya simptomları beyin infarktı ilə qarışdırıla bilər. Ancaq bu vəziyyətdə patoloji bir neçə dəqiqə ərzində bədənə təsir edir və tez-tez komaya səbəb olur. MRT bədən sistemlərinin disfunksiyasının dəqiq səbəbini təyin etməyə kömək edəcəkdir.
• Botulizm həssaslıq pozğunluqlarının olmaması və onurğa beyni mayesində hər hansı bir dəyişiklik ilə xarakterizə olunur.

Müalicə

GBS diaqnozu qoyulan xəstələr xəstəxanaya yerləşdirilməlidir. Təxminən 30% hallarda mexaniki ventilyasiya lazımdır. Patoloji terapiya aşağıdakı səviyyələrdə aparılır:

1. Reanimasiya;
2. simptomatik;
3. Qanın təmizlənməsi;
4. Dərman;
5. əzələ-bərpaedici;
6. Profilaktik.

Reanimasiya terapiyası

Anomaliya kəskin formadadırsa, simptomları aradan qaldırmağa yönəlmiş reanimasiya müalicəsi aparılır:

• Xəstə süni tənəffüs sisteminə qoşulur;
• Sidiyi çıxarmaq üçün bir kateter istifadə olunur;
• Yutma ilə bağlı problemlər varsa, trakeal boru və prob quraşdırılır.

Simptomatik terapiya

Bu cür müalicə müxtəlif dərmanlardan istifadə etməklə həyata keçirilir:

1. Antihipertenziv dərmanlar: "Anaprilin", "Metaprolol";
2. Antibiotik terapiyası: "Norfloksasin";
3. Ürək dərəcəsini və qan təzyiqini sabitləşdirməyə kömək edən dərmanlar: Propranolol, Anaprilin (taxikardiya üçün), Piracetam (bradikardiya üçün);
4. Aşağı molekulyar çəkili heparin: Hemapaxan, Certoparin;
5. ağrı kəsici dərmanlar - NSAİİlər və ya Gabapentin, Pregabalin;
6. Antipiretiklər, temperatur 38 dərəcədən yuxarı qalxdıqda: "Ibuklin", "Next";
7. Laksatiflər: Bisacodyl, Laxatin.

Plazmaferez

GBS-nin müalicəsinə yönəlmiş ən təsirli prosedurlardan biri aparat qanının təmizlənməsi - plazmaferezdir. Bədəndə otoimmün prosesi dayandırmağa kömək edir. Ağır və orta dərəcəli xəstəlik üçün göstərilir. Adətən bir günlük fasilə ilə təxminən 4-6 əməliyyat aparılır. Plazma əvəzinə, natrium və ya albuminin xüsusi izotonik məhlulu qana enjekte edilir, onun vasitəsilə qan təmizlənir və bütün bədən sistemlərinin fəaliyyəti normallaşdırılır.

Sindromun cərrahi müalicəsi

Mexanik ventilyasiya 7-10 gündən çox aparılıbsa, traxeostomiya - süni nəfəs borusu tətbiq edilməlidir. Ağır hallarda, gastrostroma tələb oluna bilər - mədədə bir açılış, xəstəni qidalandırmaq üçün cərrahi olaraq yaradılmışdır.

Xalq müalicəsi ilə qeyri-dərman müalicəsi

GBS-ni xalq müalicəsi ilə müalicə etmək mümkün deyil. Ancaq onun bəzi əlamətlərinin öhdəsindən gəlmək olduqca mümkündür:

• Hərarət. Bol maye içmək və otağı havalandırmaq məsləhətdir. Limonlu çay, müxtəlif giləmeyvə və qurudulmuş meyvələrlə infuziyalar: zoğal, çiyələk, qarağat, yaban mersini, moruq və quru ərik temperaturu aşağı salmağa kömək edəcəkdir. Siz cökə çiçəyi, çobanyastığı, St John's wort, ağcaqovaq qönçələri, nanə və kəklikotu dəmləyə bilərsiniz - yarım saat buraxın, sonra kiçik qurtumlarla için.
• Ağrıyan sümüklər. Lingonberry çayı, təzə kələm yarpaqlarından bir kompres, horseradish və dulavratotu, şam ekstraktı olan vannalar və ya dərman bitkilərinin həlimləri bunun öhdəsindən gəlməyə kömək edəcəkdir.
• Zəiflik. Həkimlər təmiz hava ilə nəfəs almağı və otağı mümkün qədər tez-tez havalandırmağı məsləhət görürlər. Daha çox protein yeməyə çalışmalısınız. Vitamin və mikroelementlərlə zəngin qidalar da lazımdır. Şirin güclü çay və ya şokolad isə əhvalınızı yüksəltməyə kömək edəcək.

Reabilitasiya

Sindromun təkcə neyronlara deyil, həm də periosteal əzələlərə təsir etdiyinə görə xəstə yenidən yeriməyi və ətrafların sadə hərəkətlərini yerinə yetirməyi öyrənməli olacaq.

Sağlam əzələ funksiyasını normallaşdırmaq üçün ənənəvi müalicədən istifadə edə bilərsiniz, bunlara daxildir:

1. elektroforez;
2. Triturasiya;
3. radon vannaları;
4. Masaj;
5. Bədəni və əzələ tonunu rahatlaşdırmaq üçün hamamlar;
6. Parafin və ya bal mumu ilə maskalar və kompreslər;
7. Sağlamlaşdırıcı gimnastika.

Bədənin bərpası zamanı mütləq xüsusi bir terapevtik pəhrizə getməli və eyni zamanda vitamin preparatları kursunu almalısınız. Kalsium, kalium, maqnezium və B vitamini olan komplekslər xüsusilə faydalı olacaq.

GBS olan xəstələr nevroloqda qeydiyyatdan keçməli və mütəmadi olaraq profilaktik müayinələrdən keçməlidirlər. Yadda saxlamaq lazımdır ki, vaxtında, keyfiyyətli terapiya xəstəni tam həyata qaytara bilər.

Sindromun qarşısının alınması

Patologiyanın xüsusi profilaktikası yoxdur. Xəstəliyin yenidən qayıtmaması üçün həkimlər yalnız bir il ərzində hər hansı peyvəndlərə qarşı məsləhət verə bilərlər. Bu müddətdən sonra peyvənd etməyə icazə verilir, ancaq bu, həqiqətən zəruri olduqda.

Həm də spirt içməyi dayandırmalı, həddindən artıq istiləşmə və hipotermiyadan qaçınmalı və fiziki fəaliyyəti azaltmalısınız. Bu vəziyyətdə xəstəliyin təkrarlanması istisna edilir.

Proqnoz

Çox vaxt Guillain-Barré sindromu ilə proqnoz əlverişlidir. Tipik olaraq, insanların 85% -ində normal əza funksiyası 7-12 aydan sonra bərpa olunur. Xəstəlik 7-15% hallarda xroniki olur. Ölüm nisbəti təxminən 5% -dir. Ölüm səbəbi tənəffüs çatışmazlığı, pnevmoniya və ya viral infeksiyalar ola bilər. Ancaq çox vaxt bütün bunların qarşısını vaxtında bir mütəxəssislə əlaqə saxlamaqla almaq olar.

Video: Guillain-Barré sindromu haqqında mühazirə

Video: "Sağlam yaşa" proqramında Guillain-Barre sindromu