Üstün vena kava sindromu (SVVC) - simptomlar və müalicə. Aşağı vena kava sindromu: simptomlar və müalicə Xroniki yuxarı vena kava sindromu

Üstün vena kava sindromu bədənin yuxarı hissəsindən venoz qan axınının pozulması (qan dövranının pozulması) ilə əlaqəli bir xəstəlikdir. Bu xəstəliyin əsası damarın sıxılması və ya qan laxtasının meydana gəlməsidir ki, bu da əslində başdan, çiyinlərdən və bədənin yuxarı yarısından çıxışını pozur. Bu, bir insanın həyatını təhdid edə biləcək ciddi fəsadlara səbəb ola bilər. Bu pozğunluq tez-tez otuz ilə altmış yaş arasında diaqnoz qoyulur (kişilərdə qadınlara nisbətən bir neçə dəfə daha tez-tez).

Xəstəliyin əsas klinik təzahürləri dəridə mavi rəngin görünməsi, təngnəfəsliyin əmələ gəlməsi, səs tembrinin dəyişməsi, üz və boyunda şişkinlik, tənəffüs çətinliyi, döş qəfəsində ağrılar, kimi. həmçinin huşunu itirmə və ya konvulsiyalar. İkinci dərəcəli simptomlar eşitmə və görmə kəskinliyinin azalmasıdır.

Diaqnostik tədbirlərə rentgenoqrafiya, ultrasəs, MRT, CT və döş qəfəsinin digər instrumental müayinələri daxildir. Xəstəliyin müalicəsi cərrahi əməliyyatlar vasitəsilə patologiyanın aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

Etiologiyası

Bu patologiyanın meydana gəlməsinin bir çox səbəbi var, bunlardan əsasları:

• damarın xarici sıxılması;
• qan laxtasının əmələ gəlməsi;
• sağ ağciyərin bədxassəli şişinin formalaşması belə bir patologiyanın meydana gəlməsinin əsas amilidir.

Digər predispozan amillər ola bilər:

• diafraqma bölgəsində yerləşən müxtəlif növ həzm sisteminin şişləri;

Bundan əlavə, müəyyən xəstəliklərin gedişində oxşar pozğunluq müşahidə edilə bilər. Bunların arasında:

• retrosternal bölgənin guatrı;
• ürək-damar çatışmazlığı;
• patogenlərin patoloji təsiri;
• geniş çeşiddə;
• lifli toxumanın proliferasiyası.

Xəstəliyin bədənin cərrahi müdaxiləyə reaksiyası, həmçinin venoz kateterdən uzun müddət istifadə edilməsi kimi baş vermə ehtimalı var.

Simptomlar

Xarakterik əlamətlərin görünüşü damarlarda təzyiqin artması ilə əlaqədardır və onların təzahür dərəcəsi patoloji prosesin inkişaf sürətindən və qan dövranının pozulmasının dərəcəsindən təsirlənir. Xəstəliyin əsas simptomlarına aşağıdakılar daxildir:

• şiddətli baş ağrısı hücumları;
• nəfəs darlığının yalnız fiziki yüklənmə zamanı deyil, həm də istirahət zamanı baş verməsi;
• nəfəs almaqda çətinlik;
• sinə bölgəsində ağrı;
• yuxarı bədən dərisinin siyanozu;
• səs tembrinin dəyişməsi. Tez-tez boğulur, insan daim boğazını təmizləmək istəyir;
• üz və boyun şişməsi;
• daimi yuxululuq və letarji;
• nöbetlərin görünüşü;
• huşunu itirmə.

Bu sindromun ikincil əlamətləri xəstənin eşitmə və görmə kəskinliyinin azalması, tinnitusun yaranması, həmçinin eşitmə halüsinasiyaları və gözyaşardıcılığının artması ilə bağlı şikayətləridir. Semptomların intensivliyi patogen prosesin yayılma sürəti ilə müəyyən edilən hər bir şəxs üçün fərdi. Damarın sıxılması nə qədər böyükdürsə, onun lümeni də bir o qədər kiçik olur ki, bu da qan dövranını daha da pozur.

Diaqnostika

"Üstün vena kava sindromu" diaqnozunun qoyulması üçün diaqnostik tədbirlər xəstənin instrumental müayinəsinə əsaslanır. Ancaq bundan əvvəl həkim tibbi tarixlə tanış olmalı, xəstəliyin əmələ gəlməsinin mümkün səbəblərini, habelə simptomların mövcudluğunu və intensivliyini öyrənməlidir.

Instrumental diaqnostik üsullara aşağıdakılar daxildir:

• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası. Şəkillər bir neçə proyeksiyada çəkilir;
• tomoqrafiya - xüsusilə kompüter tomoqrafiyası, spiral və MRT;
• venoqrafiya - patogen prosesin yerini müəyyən etmək üçün aparılır;
• Damarların Doppler ultrasəsi - karotid və supraklavikulyar kimi;
• bronkoskopiya - biopsiyanın məcburi həyata keçirilməsi ilə xəstəliyin səbəblərini müəyyən etməyə kömək edəcək;
• bəlğəmin laboratoriya testləri.

Lazım gələrsə, diaqnostik torakoskopiya, mediastinoskopiya və oftalmoloqla məsləhətləşmələr təyin edilir, bu müddət ərzində göz içi təzyiqi ölçülür. Bundan əlavə, bu patologiyanı konjestif ürək çatışmazlığından fərqləndirmək lazımdır. Bütün müayinə nəticələrini aldıqdan sonra həkim hər bir xəstə üçün ən təsirli müalicə taktikasını təyin edir.

Müalicə

Bütün xəstələr üçün ümumi müalicə tədbirləri daimi oksigen inhalyasiyası, sakitləşdirici dərmanlar, diuretiklər və qlükokortikoidlər, az duzlu pəhriz və yataq istirahətindən ibarətdir.

Hər bir xəstə üçün sonrakı müalicə fərdi və belə bir sindromun səbəblərindən asılıdır:

• xəstəlik sağ ağciyərin onkologiyası, metastazlar və ya digər bədxassəli yenitörəmələr nəticəsində yaranıbsa, xəstələrə kemoterapi və ya radiasiya müalicəsi təyin edilir;
• tromboz səbəbiylə xəstəliyin meydana gəlməsi hallarında, trombektomiya aparılır, tez-tez vena kavasının təsirlənmiş hissəsinin çıxarılması və sonra homograftın quraşdırılması.

Radikal cərrahi əməliyyatlar aparmaq mümkün olmadıqda, venoz qanın çıxışını bərpa etməyə yönəlmiş digər müalicə üsulları təyin edilir:

• mediastinal bölgədə yaxşı bir neoplazmanın çıxarılması;
• bypass əməliyyatı;
• perkutan balon angioplastikası;
• superior kava venasının stentlənməsi.

Əksər hallarda xəstəliyin müalicəsi tədricən və mərhələli olur, lakin bəzən təcili cərrahi müdaxilə tələb oluna bilər. Bu, aşağıdakı hallarda lazımdır:

• ürək dayanmasına səbəb ola biləcək kəskin;
• tənəffüs funksiyalarını yerinə yetirməkdə aşkar çətinlik;
• beyin lezyonları.

Bu xəstəliyin xüsusi profilaktikası yoxdur. Xəstəliyin proqnozu belə bir pozğunluğun səbəblərindən və terapiyanın vaxtında başlamasından asılıdır. Proqressiv faktorların aradan qaldırılması sindromdan tamamilə qurtulmağa imkan verir. Xəstəliyin kəskin gedişi bir insanın sürətli ölümünə səbəb ola bilər. Xəstəlik xərçəngin inkişaf etmiş bir formasından qaynaqlanırsa, proqnoz son dərəcə əlverişsizdir.

Məqalədəki hər şey tibbi baxımdan düzgündürmü?

Yalnız sübut edilmiş tibbi bilikləriniz varsa cavab verin

Bənzər simptomları olan xəstəliklər:

Məlum olduğu kimi, orqanizmin tənəffüs funksiyası orqanizmin normal fəaliyyətinin əsas funksiyalarından biridir. Qan komponentlərinin balansının pozulduğu, daha dəqiq desək, karbon qazının konsentrasiyasının əhəmiyyətli dərəcədə artması və oksigenin həcminin azalması sindromu “kəskin tənəffüs çatışmazlığı” adlanır və xroniki də ola bilər. Xəstə bu vəziyyətdə necə hiss edir, hansı simptomlar onu narahat edə bilər, bu sindromun əlamətləri və səbəbləri nələrdir - aşağıda oxuyun. Həmçinin məqaləmizdən diaqnostik üsullar və bu xəstəliyin müalicəsinin ən müasir üsulları haqqında məlumat əldə edəcəksiniz.

Superior vena cava sindromu (SVVC) veno-okklyuziv xəstəlikdir və yuxarı vena kava hövzəsindən venoz çıxışın klinik cəhətdən əhəmiyyətli dərəcədə pozulmasına səbəb olur.

Üstün vena kava sindromuna səbəb nədir?

Yetkinlərdə SVPV hallarının 78-97% -i xərçəngdən qaynaqlanır. Üstəlik, SVPV olan xəstələrin təxminən yarısı ağciyər xərçəngindən əziyyət çəkir və 20% -ə qədəri qeyri-Hodgkin lenfomasından əziyyət çəkir. Bir az daha az tez-tez superior vena cava sindromu metastatik döş xərçəngi ilə, hətta daha az tez-tez mediasteni və ağciyərləri təsir edən digər bədxassəli yenitörəmələrlə baş verir (Hodgkin lenfoması, timoma və ya germ hüceyrəli şişləri ilə SVVC 2% -dən az hallarda inkişaf edir).

SVVC-nin inkişafının səbəbləri superior vena kavasının sıxılması, şişin invaziyası, tromboz və ya bu damarda sklerotik dəyişikliklərdir.

Şiş olmayan etiologiyalı superior vena kava sindromu aşağıdakılarla baş verir:

• substernal guatr,
• irinli mediastinit,
• sarkoidoz,
• silikoz,
• konstriktiv perikardit,
• radiasiya sonrası fibroz,
• mediastinal teratoma,
• idiopatik mediastinal fibroz,
• İstənilən xəstəlikdə kateter yuxarı vena kavasında uzun müddət qaldıqda venanın trombozu və sklerozu nəticəsində SVVC-nin inkişafı mümkündür.

Uşaqlarda yuxarı vena kava sindromunun səbəbi yuxarı vena kavasının uzun müddətli kateterizasiyasıdır və bədxassəli şişlərlə əlaqəli SVVC hallarının təxminən 70%-i diffuz iri hüceyrəli və ya limfoblastik limfomalardan qaynaqlanır.

Üstün vena kava sindromunun simptomları

Üstün vena kava sindromunun kliniki simptomları və şiddəti obstruksiyanın artması və lokalizasiyası sürətindən, trombozun şiddətindən və kollateral qan axınının adekvatlığından asılıdır. Tipik olaraq, sindrom bir neçə həftə ərzində tədricən inkişaf edir, v azygos və ön döş qəfəsinin venaları vasitəsilə aşağı vena kavaya girov qan axını ilə müşayiət olunur.SVVC spesifik və erkən simptomlara malikdir.

SVPV-nin spesifik əlaməti yuxarı vena kava sistemində (baş, boyun, gövdənin yuxarı yarısı və qollar) 200 sm-dən yuxarı venoz təzyiqin artmasıdır. İncəsənət.

Üstün vena kava sindromunun erkən simptomu, ortostazda çökməyən boyun damarlarıdır. Daha tez-tez sindrom üzün, boyunun ("sıx yaxası" simptomu), bədənin yuxarı yarısının davamlı sıx şişməsi və nəfəs darlığı meydana gəldiyi zaman aşkar edilir. Bu zaman xəstələr tez-tez baş ağrısı, başgicəllənmə, bulanıq görmə, öskürək, sinə ağrısı, ümumi zəiflikdən şikayət edirlər. Disfagiya, səs səsi, subglottic boşluğun şişməsi, dilin şişkinliyini müəyyən edə bilərsiniz.

Simptomlar uzanarkən və əyildikdə daha pis olur.

Başın damarlarından çıxış əhəmiyyətli dərəcədə pozulursa, sagittal sinusun trombozu və beyin ödemi mümkündür.

Üstün vena kava obstruksiyasının sürətli inkişafının nadir hallarda, venoz təzyiqin artması ICP-nin artmasına, beyin ödeminə, beyin trombozuna və ya hemorragik insulta səbəb olur.

Üstün vena kava sindromunun diaqnozu

Üst vena cavanın tıxanmasının yerini və xarakterini aydınlaşdırmaq üçün əlavə instrumental müayinə aparılır. Ən informativ olanlar KT və angioqrafiyadır, onların nəticələrindən vena tıxanmasının yeri, dərəcəsi və xarakteri (tromboz və ya venanın xaricdən sıxılması), kollateral qan axını mühakimə etmək, həmçinin bu barədə ətraflı məlumat almaq üçün istifadə edilə bilər. şiş və onun mediastin və döş qəfəsinin digər strukturları ilə əlaqəsi. KT nəticəsində şişin yerinin aydınlaşdırılması perkutan transtorasik biopsiyaya (açıq biopsiya və ya mediastinoskopiyadan daha təhlükəsizdir) sonra şişin morfoloji yoxlanılmasına imkan verir.

Üst vena kava sindromunun müalicəsi

Üst vena kava sindromunun ümumi müalicə tədbirlərinə daimi oksigen inhalyasiyası, yuxarı vena kava sistemində CO-ni və təzyiqi azaldan sedativlərin qəbulu, əksər xəstələrin vəziyyətinin yaxşılaşdırılması, yataq istirahəti (xəstənin çarpayısının başı yuxarı qaldırılmalıdır) daxildir. ).

Serebral ödemin inkişafı ilə ağır superior vena kava sindromu üçün təcili müalicə göstərilir, damarın tıkanmış hissəsinin balon dilatasiyası və onun stentlənməsi aparılır. Əməliyyat uğurlu olarsa, hər hansı bir etiologiyalı SVPV simptomlarının dərhal aradan qaldırılması müşahidə olunur, həyat keyfiyyəti yaxşılaşır və əlavə müayinə, nozologiyanın aydınlaşdırılması, morfoloji yoxlama, adekvat spesifik müalicə (antitumor terapiya, cərrahi müalicə və s.) təmin edilir. Üst vena kava şişinin obstruksiyası sahəsinin təcili simptomatik şüalanmasına göstəriş hava yollarının obstruksiyası, onurğa beyninin sıxılması və ya balon angioplastikasının texniki cəhətdən qeyri-mümkün olduğu hallarda İCP-nin sürətli artması ilə müşayiət olunan ağır SVPV ilə məhdudlaşır.

Üstün vena kava sindromunun inkişafının səbəbindən asılı olaraq, müalicə taktikası fərqlidir.

• SVPV-nin səbəbi kateterin uzun müddət dayanması səbəbindən damarın sklerozudursa, tıkanmış hissənin balon dilatasiyası aparılır (bəzən sonra stent qoyulur). Onkoloji etiologiyalı xəstələrdə SVPV stent ömür boyu yerində qalır.
• Okklyuziv tromboz və əks göstərişlər olmadıqda, sistemli tromboliz (streptokinaz 1,5 milyon vahid venadaxili bir saat ərzində) və sonra birbaşa antikoaqulyantların (bir həftə ərzində gündə 4 dəfə 5000 ədəd natrium heparin) tətbiqi təsirli olur.
• SVPV-nin şiş etiologiyası ilə davamlı yaxşılaşma yalnız spesifik antitümör müalicəsindən gözlənilə bilər; proqnoz birbaşa onkoloji xəstəliyin proqnozundan asılıdır. SVPV-nin ən çox görülən iki onkoloji səbəbi olan kiçik hüceyrəli ağciyər xərçəngi və qeyri-Hodgkin lenfomaları kemoterapiyaya həssasdır və potensial olaraq müalicə edilə bilər. Bu xəstəliklərdə SVPV simptomlarının aradan qaldırılması antitümör terapiyasının başlanmasından sonrakı 1-2 həftə ərzində gözlənilə bilər. Xəstələrin 25%-də sindrom sonradan təkrarlanır. Böyük hüceyrəli lenfomalar və mediastendə lokallaşdırılmış hüceyrələrin əhəmiyyətli bir şiş kütləsi üçün birləşdirilmiş kemoradioterapiya adətən istifadə olunur. Mediastinal orqanların şüalanması kemoterapiyaya həssas olmayan əksər şişlər və ya şişin naməlum morfoloji quruluşu üçün göstərilir. Üstün vena kava sindromunun simptomlarının aradan qaldırılması radiasiya müalicəsinin başlanmasından 1-3 həftə sonra baş verir.

Köməkçi dərmanlar - qlükokortikoidlər (deksametazon) - limfoproliferativ xəstəliklərdə öz antitümör fəaliyyətinə malikdir və morfoloji yoxlamadan əvvəl belə üstün vena kava sindromunun belə bir etiologiyasının ağlabatan fərziyyəsi ilə "tutma terapiyası" kimi istifadə edilə bilər. Birbaşa antikoaqulyantlar mərkəzi venoz kateterizasiya nəticəsində yaranan trombozun müalicəsində, xüsusən də trombların brakiosefalik və ya körpücükaltı venalara yayılması zamanı göstərilir. Bununla belə, artan ICP şəraitində antikoaqulyant terapiya kəllədaxili hematomların inkişaf riskini artırır və antikoaqulyant terapiya zamanı şiş biopsiyası tez-tez ondan qanaxma ilə çətinləşir.

Üst vena kava vasitəsilə qan axınının kəskin çətinləşməsi və ya tam dayandırılması "üst vena kava sindromu" və ya "cava sindromu" adlanır.

Bu xəstəliyin ilk təsviri Günterə (1754) aiddir. O vaxtdan bəri, patoanatomik və klinik tərəfdən kifayət qədər ətraflı təsvir edilmişdir, baxmayaraq ki, bütün bunlar yalnız akademik əhəmiyyət kəsb edirdi, çünki onun müalicəsi yalnız simptomatik vasitələrin təyin edilməsinə qədər azaldılırdı. Ədəbiyyat məlumatları göstərir ki, venoz obstruksiya əvvəllər düşünüldüyündən daha çox rast gəlinir. Bu xəstəlik praktikantlar arasında kifayət qədər tanış olmadığı üçün həmişə düzgün tanınmır.

Anlamaq asanlığı üçün bu xəstəliyin inkişafının səbəblərini aşağıdakı kimi qruplaşdırmaq olar:

• mediastinal orqanların bədxassəli və ya xoşxassəli şişləri (bronx xərçəngi, timus şişi, intratorasik guatr) ilə venoz damarın (lümen trombozu ilə) sıxılması;
• venoz damarın (trombozlu) mediastinumun şişə bənzər formasiyalar (aorta anevrizması, genişlənmiş limfa düyünləri) ilə sıxılması;
• iltihablı dəyişikliklər səbəbiylə venoz damar obstruksiyasının inkişafı: periferik damarların tromboflebitinin yayılması - innominat, körpücükaltı, ətraf toxumaların (lifli mediastinit, limfadenit).

İlk iki qrupda venoz damarların xaricdən sıxılması və ya lümenin şiş tərəfindən tıxanması ön plana çıxır; üçüncü qrup bəzi hallarda iltihab prosesinin keçidi nəticəsində inkişaf edən əsl trombozdan ibarətdir. bu əzabın aydın klinik mənzərəsi ilə körpücükaltı və ya innominat venaların tromboflebiti ilə, digər hallarda - nisbəti son zamanlarda artan torpaqda.

Venöz damarın tam obstruksiyası inkişaf etdikdə, ilkin prosesin damardaxili və ya ekstravaskulyar olduğunu müəyyən etmək çox vaxt çətindir. Hər iki halda, bu, damar vasitəsilə qan axınının dayandırılmasına gətirib çıxarır ki, bu da klinik olaraq aşkar venoz girov dövriyyəsinin inkişafına səbəb olur.

Üst vena kavanın dörd əsas qan axını sistemi var.

Hər hansı bir yerin tıxanması zamanı vertebral və sapen venalar sistemi kollateral dövranı təşkil edir. Digər iki yol - azygos damar sistemi (azygos), daxili süd venaları (mammariae internae) tıxanmanın yerindən asılı olaraq inkişaf edir.

v-nin birləşməsindən yuxarıda tıxanma varsa. azygos, sonuncu dairəvi dövriyyə vəzifəsini üzərinə götürür, lakin qan (girovlar vasitəsilə) normal istiqamətdə axır və venanın sərbəst aşağı hissəsinə çataraq ona və daha da sağ atriuma axır. Girovlar vasitəsilə çoxlu miqdarda qanın çıxması ilə v. azygos əhəmiyyətli ölçülərə qədər genişlənə bilər.

Aziqos venasının qovşağında tıxanma (əslində bu venaların hər ikisinin tıxanması) azigos venasının lümeninin genişlənməsinə səbəb olmur, əksinə qan axınının azigos vasitəsilə aşağı vena kavasına çatmasına səbəb olur. -bel anastomozları (tağlar).

Azygos venasının girişinin altındakı tıxanma, sonuncunu qanın çıxması üçün çox vacib bir marşrut halına gətirir, bunun sayəsində kəskin şəkildə genişlənir, qan anastomozlar vasitəsilə əks istiqamətdə aşağı vena kavaya axır. Üstün vena kavasının atriuma qovşağının trombozu zamanı da qan axını sistemi yaranır.

Daxili məmə damarları da həmişə yuxarı vena kava sindromunda girov çıxış yollarının formalaşmasında iştirak edir, lakin onların iştirak dərəcəsi dəyişir. Məsum damarlar tıxanıb əlil olduqda, kəskin şəkildə genişlənir. Azygos venasının qovuşduğu yerin altındakı tıxanma sonuncunun girov yolu kimi istifadə edilməsinə imkan verir.

Beləliklə, əsas olanlar azigos venasının ağzına nisbətən tıxanmanın yerindən asılı olaraq inkişaf edən girov dövriyyəsinin son iki yoludur. Girovların inkişafı ilə əlaqədar olaraq, venoz damarın tıxanması tez-tez dəqiq müəyyən edilmiş bir şəkil olmadan baş verir.

Üstün vena kava sindromunun simptomları

Ağır hallarda simptomlar olduqca təəccüblüdür və simptomların üçlüyü ilə xarakterizə olunur: siyanoz (siyanoz) və baş, boyun və çiyin qurşağının səthi damarlarının genişlənməsi. Klinik simptomların şiddəti, burada həmişə çox bol olan vena tıxanmasının yeri və dərəcəsi, girovların inkişaf dərəcəsindən asılı olaraq müxtəlif ola bilər. Sonradan, mediastinumun digər orqanları işə düşdükcə, nəfəs darlığı, ürək döyüntüsü və nevroloji simptomlar görünür, xüsusilə fiziki fəaliyyətlə ağırlaşır.

Üstün vena kava sindromunun tanınması çətin deyil və yuxarıda göstərilən simptomlar triadasının mövcudluğuna əsaslanır. Bununla belə, yadda saxlamaq lazımdır ki, damar tıxanmasının dərəcəsi ilə klinik təzahürlər arasında birbaşa əlaqə yoxdur, sonuncunun şiddəti tıxanmanın yerindən və dərəcəsindən asılıdır.

Qan axınının pozulmasının səbəbi kimi patoloji prosesin xarakteri hərtərəfli müayinə üsulu ilə müəyyən edilir. Beləliklə, venoz gövdələrin zədələnməsini təyin etmək üçün venoqrafiya, mediastinal şişlər üçün - tomoqrafiya və pnevmomediastinoqrafiya, bronxial xərçəng şübhəsi üçün - bronxoskopiya və bronxoqrafiya lazımdır.

Üstün vena kava sindromunun yavaş irəliləməsi ilə, bütün xarakterik əlamətləri müşahidə etmək çox vaxt mümkün olmur. Xüsusilə, şişkinlik yüngül ola bilər. Bununla belə, xəstənin başgicəllənmə, nəfəs darlığı və boğulma hücumları şikayətləri tıxanmadan şübhələnməyə əsas verir. Bu lezyonu olan xəstələr üfüqi vəziyyətdə ola bilməz və hətta oturarkən yata bilməzlər; başda daimi gərginlik hissi irəli əyildikdə kəskin şəkildə artır. Venöz girovların genişlənməsi bəzən burun və ya boğaz qanamasına səbəb olur.

Üstün vena kava sindromunun diaqnozu

Venöz təzyiqin ölçülməsi diaqnozda kömək edə bilər. Sağlam bir insanda, dirsək damarlarında, supin vəziyyətdə venoz təzyiq 50 ilə 150 ​​mm su sütunu arasında dəyişir. Nəfəs aldığınız zaman təzyiq bir qədər artır, nəfəs aldığınız zaman isə artır. İlham zamanı venoz təzyiqin artması yuxarı vena kava trombozunu göstərir. Üst ekstremitələrdə yüksək venoz təzyiq alt ekstremitələrdə normal səviyyədə olan bir tıxanma təklif etməlidir.

Məşq testi, yuxarı vena kava trombozunu ürək xəstəliyi səbəbindən artan venoz təzyiqdən fərqləndirməyə imkan verir; ürək xəstəliyi səbəbiylə qan dövranı pozğunluqları halında, fiziki fəaliyyət zamanı venoz təzyiq əhəmiyyətli dərəcədə dəyişmir.

Tıxanmanı lokallaşdırmağa və girovları müəyyən etməyə imkan verən ən qiymətli diaqnostik üsul venoqrafiyadır. Seçim üsulu bir və ya hər iki tərəfdən dirsək damarına kontrast maddələrin daxil edilməsi olmalıdır.

Üstün vena kava sindromu (SVVC) və ya kava sindromu, boyun, baş, yuxarı ətraflar və yuxarı bədənin digər orqanlarından venoz qanın axmasının pozulması nəticəsində yaranan xarakterik simptomlar qrupudur.

Adətən digər xəstəliklərin, əsasən də ağciyər xərçənginin nəticəsidir. 35-60 yaş arası kişilərdə daha çox rast gəlinir.

Əsas məlumat

İnsan bədəninin bütün orqan və toxumalarından venoz qan iki böyük venoz gövdə vasitəsilə ürəyin sağ yarısına (venoz) axır: yuxarı və aşağı vena kava. Onları yan keçərək, yalnız ürək damarları birbaşa sağ atriuma axır.

İnsan üstün vena kavası (SVC) qısa, qapaqsız venadır (uzunluğu 8 sm-ə qədər). O, anterior mediastinumda yerləşir və bir sıra iri damarları əhatə edir. Üst vena kava bədənin yuxarı hissəsindən ürəyə venoz qanı daşıyır.

Bu, bütün uzunluğu boyunca nisbətən sıx strukturlarla (traxeya, aorta, bronxlar, sinə) və limfa düyünlərinin zəncirləri ilə əhatə olunmuş nazik divarlı bir damardır. Üst vena kava diafraqmanın yuxarısında, aşağı vena kava isə diafraqmanın altında yerləşən orqanlardan istifadə olunan qanı toplayır.

İçindəki fizioloji təzyiq aşağıdır, bu da onu əhatə edən strukturların müxtəlif zədələnməsi səbəbindən yüngül tıxanmaya səbəb ola bilər.

İnkişaf anomaliyası

Anadangəlmə anomaliya var - sağa aksesuar olan sol üst vena kava. Dölün intrauterin inkişafı dövründə formalaşır və anadangəlmə ürək qüsurlarının 2-5% -ni təşkil edir.

Sağ SVC yoxdursa və yalnız solda varsa, koronar sinus ona həddindən artıq qan axını səbəbindən böyük ola bilər.

Bəzən sol yuxarı vena kava sol atriuma axıda bilər. Sonra əməliyyat lazımdır.

Üstün vena kava sistemi

Sindromun səbəblərini anlamaq üçün ERV-nin necə işlədiyini başa düşməlisiniz.

Üstün vena kava sistemi boyundan, başdan, yuxarı ətraflardan, həmçinin ağciyərlərdən və bronxlardan bronxial venalardan venoz qanı toplayan damarlardan ibarətdir.

SVC sisteminin bir hissəsi olan gəmilər:

• qolların və çiyin qurşağının damarları (körpücükaltı damar, qolların dərin və səthi venaları);
• sinə damarları (özofagus, perikardial, bronxial və mediastinal damarlar);
• boyun və baş damarları (ön, daxili, xarici boyun damarları);
• qarın divarlarından uzanan bəzi damarlar (azigos və yarı qaraçı damarları).

Qan daşıyan damarlar ürəyə çox yaxındır. Ürək otaqları rahatlaşdıqda, sanki ona cəlb olunurlar. Bu, sistemdə güclü mənfi təzyiq yaradır.

Üst vena kavasının bir neçə qolu var. Əsas olanlar sol və sağ brakiosefalik damarlardır. Onlar daxili boyun və körpücükaltı venaların qovuşması nəticəsində əmələ gəlir və qapaqları yoxdur.

Həmçinin SVC-nin bir qolu azigos damarıdır. Qarın boşluğundan başlayaraq, sinə orqanlarından və qabırğaarası damarlardan qan udur. Vanalarla təchiz edilmişdir.

Üst və aşağı vena kava mədəcik və sağ atriuma axır. Oksigen çatışmazlığı olan qan rahatlaşdıqca atriuma vurulur. Oradan mədəcikə daxil olur. Sonra kifayət qədər oksigen almaq üçün pulmoner arteriyaya. Sonra qan venoz damarlar vasitəsilə ürəyin sol tərəfinə qayıdır. Oradan bütün orqanlara gedəcək.

Bir damarın açıqlığı pozulursa, yuxarı və aşağı vena kava hövzəsini birləşdirən anastomozlar (damarlar arasındakı əlaqə) tərəfindən kompensasiya funksiyası yerinə yetirilir.

Lakin SVC-də qan axınının kompensasiyası hətta çoxlu sayda mövcud girovlar (bypass yolları) ilə tam təmin edilə bilməz.

Cava sindromunun etiologiyası

Üstün vena kava sindromunun inkişafına səbəb olan 3 növ patologiya var:

1. SVC trombozu.
2. Üst vena kava divarında bədxassəli neoplazma.
3. Damarın xaricdən sıxılması.

Ən çox (90% hallarda) cava sindromu ilə ağırlaşan bədxassəli şişlər:

• kiçik hüceyrəli, skuamöz hüceyrəli ağciyər xərçəngi (ən çox sağ tərəfli);
• mədə-bağırsaq xərçəngi;
• döş xərçəngi (metastazlarla);
• melanoma;
• limfoma;
• sarkoma.

Üstün vena kava sindromuna səbəb olan digər səbəblər:

• retrosternal guatr;
• sarkoidoz;
• travmatik və spontan tromboz;
• idiopatik lifli mediastinit;
• konstruktiv perikardit;
• mediastinal teratoma;
• radiasiya sonrası fibroz;
• irinli mediastinit;
• vərəm, sifilis və digər yoluxucu xəstəliklər;
• silikoz;
• SVC-də kateterin uzun müddət qalmasından qan laxtasının əmələ gəlməsi.

Klinik təzahürlər

Cava sindromunun müxtəlif simptomlarının şiddəti aşağıdakılardan təsirlənir:

• SVC lümeninin səviyyəsi;
• sıxılma dərəcəsi;
• patoloji proseslərin inkişaf sürəti.

Klinik kurs yavaş-yavaş (sıxılma ilə) və ya kəskin (tıxanma ilə) ola bilər.

Üstün vena kava sindromunun əsas simptomları:

• bədənin yuxarı hissəsinin və üzün şişməsi;
• hətta istirahətdə nəfəs darlığı;
• ürəkbulanma;
• öskürək;
• səsin xırıltısı;
• siyanoz;
• qırtlaq (stridor) şişməsi səbəbindən səs-küylü, hırıltılı nəfəs;
• huşunu itirmə;
• tənəffüs və udma çətinliyi;
• yuxarı bədən damarlarının genişlənməsi və şişməsi.

Daha az tez-tez aşağıdakı simptomlar baş verir:

• boğulma (qırtlağın şişməsi səbəbindən);
• lakrimasiya, tinnitus, ikiqat görmə (göz və eşitmə sinirlərinin pozulması səbəbindən);
• qanaxma (burun, pulmoner, özofagus).

Çox nadir hallarda superior vena cava sindromunun kəskin gedişində kəllədaxili təzyiq yüksəlir və beyin ödemi baş verir ki, bu da hemorragik insult və ölümlə nəticələnə bilər.

Diaqnostik tədbirlər

Diaqnoz həkim tərəfindən fiziki müayinə ilə başlayır. Onun nəticələrinə əsasən, klinik göstəriciləri, simptomların təzahürünü və onların intensivliyinin dərəcəsini müəyyən edir və xəstəliyin mümkün səbəblərini müəyyənləşdirir.

Tıxanmanın təbiətini və lokalizasiyasını aydınlaşdırmaq üçün əlavə instrumental tədqiqatlar təyin edilir. Onlardan ən məlumatlıları bunlardır:

• müxtəlif proqnozlarda döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası;
• fleboqrafiya;
• kompüter tomoqrafiyası, MRT.

Əlavə diaqnostik üsullara aşağıdakılar daxildir:

• bronxoloji tədqiqatlar;
• Karotid və supraklavikulyar damarların Doppler ultrasəsi;
• bir oftalmoloqla məsləhətləşmə (cava sindromu üçün xarakterik olan göz pozuntularını müəyyən etmək üçün).

Bütün diaqnostik nəticələri əldə edən həkim müalicə taktikasını təyin edir.

Müalicə

Xəstələr üçün ümumi müalicə tədbirləri bunlardır:

• yataq istirahəti (baş qaldırılmalıdır);
• az duzlu pəhriz;
• daimi oksigen inhalyasiyası.

Üstün vena kava sindromunun inkişaf səbəblərinə və irəliləmə sürətinə əsasən, ən çox simptomları aradan qaldırmağa yönəlmiş optimal terapiya seçilir.

Kava sindromuna səbəb olan ilkin prosesi müəyyən etmək, yəni əsas diaqnozu qurmaq çox vacibdir. Və yalnız həyat üçün təhlükə və çox ağır pozğunluqlar halında, onu quraşdırmadan müalicəyə başlamaq icazəlidir.

Üstün vena kava sindromu üçün istifadə edilən müalicə üsulları konservativ və cərrahiyə bölünür.

Konservativ üsullar

Semptomların təzahüründən asılı olaraq fərqli bir yanaşma tələb olunur:

• tənəffüs yollarının obstruksiyası üçün traxeostomiya, oksigen inhalyasiyası və traxeyanın intubasiyası istifadə olunur;
• hava çatışmazlığı varsa, dəri vasitəsilə bir stent quraşdırılır;
• beyin ödemi, qlükokortikosteroidlər və diuretiklər, antikonvulsanlar istifadə olunur (lazım olduqda);
• bədxassəli neoplazmalar üçün - radiasiya terapiyası və kemoterapi;
• trombüs üçün fibrinolitik dərmanlar təyin edilir.

Konservativ müalicədən heç bir təsir olmadıqda və ya pisləşmə müşahidə olunarsa, cərrahi müdaxilə edilir.

Cərrahi üsullar

Üst vena kava xaricdən sıxıldıqda, radikal dekompressiya (şişin çıxarılması) aparılır. Bu mümkün deyilsə, palliativ yardım məqsədi ilə cərrahiyyə əməliyyatı aparılır. Bu hallarda xəstəyə aşağıdakılar təyin edilə bilər:

• stentləmə (dəri vasitəsilə öz-özünə genişlənən metal stentin quraşdırılması);
• trombektomiya (qan laxtasının çıxarılması);
• bypass (daxili və ya xarici);
• xarici dekompressiya;
• endoprostetika;
• dəri vasitəsilə endovaskulyar angioplastika.

Kava sindromu mediasteni təsir edən bir çox xəstəliyin gedişatını çətinləşdirən bir simptom kompleksidir.

Beləliklə, uğurlu ilkin terapiya olmadan yaxşı proqnoz mümkün deyil. Yalnız kök səbəbi aradan qaldırmaq patoloji prosesi dayandırmağa kömək edəcəkdir. Sindromun kəskin gedişində və onkoloji faktorun olması halında proqnoz əlverişsizdir.

Buna görə də, bu simptomlar baş verərsə, dərhal bir mütəxəssislə əlaqə saxlamalı və tam tibbi müayinə keçirməlisiniz.

Üstün vena kava sindromu bədənin yuxarı hissələrindən venoz qanın çıxması pozulduqda və yuxarı vena kava sisteminin özündə qan dövranı pozulduqda baş verir. Vəziyyətin təzahürü siyanozun görünüşü ilə qeyd edilə bilər - mavi dəri, nəfəs darlığının görünüşü, səs tembrinin dəyişməsi - boğuq olur və daimi öskürək istəyi.Üz və boyun şişir.

Simptomlar kompleksinin xüsusiyyətləri

Yuxarıda təsvir edilən dəyişikliklərə əlavə olaraq, əlavə simptomlar da görünür:

• Baş ağrısı;
• təngnəfəslik;
• daimi yuxululuq;
• sinə ağrısı;
• nəfəs darlığı;
• konvulsiyalar;
• huşunu itirmə vəziyyəti.

Üst vena kava sindromunun ikincili simptomlarına görmə və eşitmə qabiliyyətinin pozulması, eşitmə orqanında səs-küy və eşitmə halüsinasiyalar, dövri lakrimasiya şikayətləri daxildir.

Semptomların şiddəti fərqli ola bilər - hamısı patoloji dəyişikliklərin inkişaf sürətindən asılıdır. Damarın sıxılma dərəcəsi nə qədər aydın olarsa, boş vena ilə ətraf toxumalar arasındakı boşluq nə qədər az olarsa, girov dövriyyəsinin pozulması bir o qədər aydın olur.

Girov dövranının köməyi ilə bədən bir vəziyyətə uyğunlaşır ki, bu müddət ərzində əsas kanalın - böyük bir damarın və ya arteriyanın tıxanması səbəbindən bədən lazımi miqdarda oksigeni yan damarlar vasitəsilə müəyyən bir orqana çatdırmağa çalışır.

Belə bir proses mümkün deyilsə, beyin toxumasında patoloji dəyişikliklər başlayır.

Sindromun meydana gəlməsinə səbəb olan amillər

Patoloji proseslərin meydana gəlməsinə səbəb olan əsas səbəblər:

• tromboz nəticəsində üstün vena kava daralması;
• bu damarın xaricdən sıxılması;
• venoz divarda malign neoplazmanın formalaşması.

Bu səbəblər mediastin toxumasının artmasına və ya vena kava içərisində venoz tıkanıklığın görünüşünə səbəb olur. Ümumilikdə ağciyərlərdə baş verən onkoloji dəyişikliklər, xüsusən də sağ ağciyər xərçəngi yuxarı vena kavasının sıxılma sindromunun 80% səbəbidir.

Digər bədxassəli şişləri də ayırd etmək olar:

• müxtəlif növ limfomalar;
• diafraqma sahəsində yerləşən həzm orqanlarının şişləri;
• məmə xərçəngi;
• sarkomalar, xüsusilə bədxassəli lifli histiosiyoma;
• melanoma.

Üstün vena kava sindromunun görünüşünün müşahidə edildiyi digər xəstəliklər də var.

• Ürək-damar sisteminin ağır çatışmazlığı;
• Döş sümüyünə travmatik təsirlər və ya mediastinum damarlarının ikincil zədələnməsi nəticəsində yaranan müxtəlif növ tromboz;
• Sifilis, histioplazmoz kimi yoluxucu xəstəliklərə səbəb olan patogen floranın tətbiqi; vərəm;
• Substernal guatr;
• Yatrogen səbəblər: yəni xəstənin bədəninin tibbi manipulyasiyaları qeyri-adekvat qəbul etməməsi nəticəsində yaranan xəstəliklər. Tibb işçiləri xəstəyə uyğun olmayan müalicə etsələr belə, iatrogen xəstəliklər inkişaf edə bilər;
• İdiopatik lifli mediastinit mediastinal toxumanın iltihabı nəticəsində lifli toxumanın çoxalmasıdır.

Xəstəliyin diaqnozu

Xəstəliyin aşkarlanması xəstənin xarici müayinəsi və ümumi vəziyyətinin qiymətləndirilməsi ilə başlayır. Klinik mənzərəyə əsasən xəstəliyin varlığından şübhə edə bilərsiniz: döş nahiyəsində genişlənmiş qan damarları şəbəkəsi çılpaq gözlə görünür, üzün şişməsi tələffüz olunur, rəngi dəyişir - dəri qırmızı və ya bənövşəyi rəng alır. - mavi rəng.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq üçün əvvəlcə 2 proyeksiyada döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası təyin edilir.

• kompüter;
• maqnit rezonansı;
• spiral.

Bəzən fleboqrafiya aparılır.

Göz dibini yoxlamaq üçün bir oftalmoloqa müraciət etmək lazımdır. Bu müayinə zamanı torlu qişa venalarının əyriliyi və genişlənməsi müəyyən edilir, göz içi təzyiqi ölçülür, peripapiller nahiyənin ödeminin şiddəti müəyyən edilir.

Tromboz dərəcəsinin və yuxarı vena kavanın daxili obstruksiyası ilə differensial diaqnoz üçün supraklavikulyar venaların və yuxu arteriyalarının ultrasəs müayinəsi aparılır.

Bəzən bronkoskopiya tələb olunur, bu müddət ərzində atipik hüceyrələrin varlığını və ya olmamasını müəyyən etmək üçün analiz üçün bəlğəm toplanacaq. Bronxlardan yuyulma suyunun vəziyyətinin təhlili və limfa düyünlərinin biopsiyası aparılır.

Cava sindromu - üstün vena kava sindromu - differensial diaqnostika zamanı əlavə olaraq müayinə olunur, əgər klinik şəkil tələffüz edilmirsə: yəni ürək çatışmazlığı olduqda periferik ödem və astsitlər ifadə edilmirsə - plevrada maye yığılmır.

Cava sindromunun müalicəsi

Bir diaqnoz qoyularsa: cava sindromu, o zaman aşağıdakı terapevtik manipulyasiyaları əhatə edən kompleks müalicə aparılır:

• Simptomatik müalicə zamanı tənəffüs yollarının obstruksiyası aradan qaldırılır. Hipoksiyanı aradan qaldırmaq üçün oksigen inhalyasiyaları təyin edilir və beyin ödemini azaltmaq üçün dərmanlar təyin edilir: qlükokortikoidlər, diuretiklər. Yaxşı bir şişin olması halında, səbəbi cərrahi yolla aradan qaldırmaq məqsədəuyğundur; Bədxassəli bir şiş aşkar edildikdə, müalicə radiasiya terapiyası ilə başlayır. Tıxanma səbəbi aradan qaldırılmırsa, terapevtik tədbirlər yalnız qısa müddətli rahatlama gətirəcək;
• Perkutan stent qoyulması hava çatışmazlığını tez bir zamanda aradan qaldırır;
• Radiasiya terapiyası bədxassəli şişlərin əmələ gəlməsi nəticəsində yaranan cava sindromunun əsas müalicə üsuludur. Xəstələr terapiyanın başlanmasından 3-7 gün sonra rahatlıq hiss edirlər, hətta vena kavasının özünün açıqlığı bərpa olunmasa da;
• Hüceyrələrarası ağciyər xərçəngi və limfomaları olan xəstələrdə radiasiya terapiyası kemoterapi ilə birlikdə istifadə olunur.

Kava sindromu üçün bir neçə növ cərrahi müdaxilə var

Radikal dekompressiya. Bu prosedur zamanı damarı sıxan şiş çıxarılır. Ən təsirlisidir. Trombektomiya - onun zamanı qan laxtaları sadəcə arteriyadan çıxarılır ki, bu da normal qan tədarükünə mane olur.

Venöz homoqreftin quraşdırılması. Bu prosedur zamanı aksiller və ya sol bud venası bypass edilir və ya uzun müddət venoz kateter qoyulur. Damar grefti xəstənin öz toxumasıdır və budun böyük sapen venasından hazırlanır.

Sonuncu növ əməliyyatlar, bədənin yuxarı hissəsində qan tədarükünün pozulmasına səbəb olan əsas səbəbi aradan qaldırmaq üçün radikal cərrahiyyə aparmaq mümkün olmadıqda tətbiq olunur.